Эктопия почек – это нарушение нормального расположения органов. Эктопии разделяют на врожденные и приобретенные, двусторонние и односторонние. В период эмбрионального развития почки закладываются в области малого таза, поэтому чаще патологически расположенный орган обнаруживается на входе в него или ниже. Более редкие локализации – грудная, поясничная, подвздошная. Помимо неправильного расположения, при дистопиях почки часто деформированы, имеют неправильную форму, аномалии кровоснабжения и отхода мочеточников. Эктопия часто сочетается с врожденными патологиями других органов. Например, недоразвитием матки, маточных труб или яичников.
Симптомы эктопии почек
Проявления патологии чаще всего связаны с нарушением оттока мочи и сдавлением соседних органов. Могут появляться боли в тазовой области и пояснице, колики, частые позывы на мочеиспускание, нарушение дефекации, тошнота и рвота. При развитии воспаления наблюдается повышение температуры и ухудшение общего самочувствия. Неправильное положение почек чревато появлением осложнений - повышением давления, развитием почечнокаменной болезни, почечной недостаточностью. Своевременное обращение к врачу и диагностика почечной эктопии позволит не допустить возникновения угрожающих жизни состояний.
Диагностика и лечение
Заподозрить эктопию врач может при наличии жалоб на хронические боли в тазовой области, частые воспалительные процессы, при выявлении аномалий развития мочевыводящих путей или половых органов. Подтвердить диагноз поможет УЗИ малого таза, рентгенологическое обследование, экскреторная пиелография. Часто тазовая почка слабо напоминает привычный орган и ее нужно отличить от опухолевых процессов области малого таза. При расположении почки в грудной области она видна на флюорографии.
Лечение почечной эктопии необходимо в случае развития осложнений. Возможно консервативное и хирургическое лечение последствий эктопии. В некоторых случаях необходимо удаление измененного органа. Если вторая почка функционирует нормально, такая операция не влияет на качество жизни пациента. Чаще всего применяют нехирургические методы терапии, направленные на коррекцию нарушений функции органов.
Показания к операции
Определение
Дистопия (эктопия) почки называют ее отсутствие в обычном месте, в почечном ложе. Различают следующие виды эктопии почек (по убыванию частоты): простая, перекрестная со сращением, перекрестная без сращения и тазовая эктопия. Врожденное отсутствие одной или обеих почек называют агенезией почек.
Причины
При простой эктопии почка может находиться не в почечном ложе на любом уровне по ходу ее физиологического подъема во внутриутробном периоде. Эктопированная почка может принимать нехарактерную форму, так как «приспосабляется» к месту необычной локализации. Такая почка может проявляться как пальпируемое образование. Кровоснабжение может осуществляться из разных источников.
При аномалиях со сращением эктопированная почка обычно срастается верхним полюсом с нижним полюсом ортотопической почки. Эктопированную почку можно идентифицировать по ее мочеточнику, который пересекает среднюю линию тела в области входа в таз и впадает в мочевой пузырь в нормальном месте (т.е. устье мочеточника перекрестно дистопированной левой почки расположено ортотопически, в левой части мочепузырного треугольника). Лоханка эктопированной почки часто расположена спереди.
Симптомы
В большинстве случаев у пациентов с эктопией почек нет клинических симптомов, но при микционной цистоуретрографии можно выявить пузырно-мочеточниковый рефлюкс в эктопированную почку. Аномальная анатомия ЛМС располагает к застою мочи и осложнениям (камни и инфицирование).
Диагностика
Рентгенография . Аномалии почек со сращением в части случаев трудно выявить без применения томографии. Подковообразная почка была бы смещена к срединной линии. При тазовой эктопии почка не переходит на противоположную сторону таза. Типичное проявление перекрестной эктопии почки со сращением на экскреторной урограмме - S-образная форма почки.
Компьютерная томография . Обе почки находятся с одной стороны позвоночника (т.е. одна почка перекрестно эктопирована).
Мочеточник перекрестно эктопированной почки пересекает среднюю линию и впадает в мочепузырный треугольник ортотопически, а мочеточник верхней почки впадает в треугольник со своей стороны. Эти данные иногда трудно анализировать при расположении перекрестно эктопированных сращенных почек в полости таза.
При тазовой эктопии почка будет обнаружена не в почечном ложе, а в полости таза с той же стороны. Мочеточник тазовой почки впадает в мочепузырный треугольник на своей стороне.
Ультразвуковое исследование. При УЗИ может определяться солитарная гипертрофированная почка в сочетании с отсутствием почки в почечном ложе на другой стороне. Однако, если при оценке пути миграции с этой же стороны (от таза до почечного ложа) почка не обнаружена, возможно, лучшим методом выявления функционально сохранной почечной ткани, будет нефросцинтиграфия.
Профилактика
В лечении нет необходимости, за исключением случаев, сопровождающихся клиническими симптомами (например, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, инфицирование или камни почек).
Агенезию одной из почек обнаруживают чаше, у 1 из 500-1000 живых новорожденных. Обычно она бессимптомна и не приводит к почечной недостаточности. Агенезия обеих почек несовместима с жизнью.
Отмечена взаимосвязь аномалий мочевой и половой систем.
- у мужчин при агенезии одной из почек на стороне отсутствия почки могут быть обнаружены кисты семенных пузырьков;
- у женщин с аномалиями мочевых путей, особенно у тех, которые не способны зачать ребенка, следует искать аномалии останов, образованных из мюллерова протока.
8722 0
Простая эктопия почки. Данная аномалия представляет собой незаконченное перемещение почки в каудальном направлении, при этом взаимосвязь ее с мочеточником абсолютно нормальная, не считая несколько измененного его направления, обусловленного сопутствующей этому процессу незавершенной ротацией.
В зависимости от того, на каком этапе миграции почки произошла «остановка», простая эктопия подразделяется на тазовую, поясничную и абдоминальную. Эктопированная почка может быть слегка уменьшена в размерах, а ось ее иногда имеет необычное направление (от слегка наклонного до полностью горизонтального), лоханка же расположена спереди.
Особое внимание следует обратить на аберрантное кровоснабжение эктопированной почки с множеством сосудов, идущих от более проксимально расположенных больших сосудов, но никогда не от аорты на том уровне, где обычно располагается нормальная почечная артерия.
Простая эктопия почки клинически обычно не проявляется, лишь иногда при пальпации живота в нижних его отделах случайно обнаруживается опухолевидное образование. Чаще всего эктопированная почка выявляется при обследовании лучевыми методами по иному поводу. У пациентов с простой эктопией почки существует повышенный риск развития гидронефроза, стаза, инфекции или камней в связи с передней локализацией лоханочно-мочеточникового сегмента и возможным высоким отхождением мочеточника.
При тазовой и поясничной эктопии низко расположенная почка в большей степени, чем «нормальная», подвержена травме, а потому нередко выявляется при обследовании по поводу травмы у пациентов с микрогематурией.
При своевременной диагностике и соответствующем лечении, если оно показано, простая эктопия почки не представляет каких-либо проблем, иных или более сложных по сравнению с теми, что обычно возникают при лечении пациентов с патологией нормально расположенной почки.
Еще один очень редкий вариант эктопии почки заслуживает упоминания — торакальная эктопия. Этот необычный вид эктопии, обычно левосторонней, но иногда и двусторонней, скорее всего возникает в результате ускоренного процесса краниального перемещения почки, успевающей пройти через щель Богдалека до завершения слияния элементов диафрагмы.
При этом через заднебоковой дефект в диафрагме почка тянет за собой свою сосудистую ножку и мочеточник. Торакальная почка расположена экстраплеврально и обычно не оказывает неблагоприятного влияния на функцию легких. Этот вид эктопии клинически не проявляется. Диагноз обычно ставится при рентгенографии, которая производится по другому поводу.
Перекрестная эктопия почки. Когда перемещающаяся в краниальном направлении почка под влиянием каких-либо сил отклоняется на противоположную сторону или за среднюю линию, то возникает аномалия, носящая название перекрестной эктопии почки.
В редких случаях (около 10%) перекрестно эктопированная почка не сливается с противоположной почкой, ось ее при этом имеет обычно горизонтальное или иное неправильное направление. Эктопированная несращенная почка расположена, как правило, ниже неэктопированной, нормально функционирует и имеет правильно сформированную полостную и мочевыделительную систему.
В тех случаях, когда перекрестно дистопированная почка является единственной, то обычно имеются сопутствующие аномалии половой сферы, в частности отсутствие семявыносящего протока и крипторхизм у мальчиков и атрезия влагалища или аномалия развития одной из половин матки у девочек. Кроме того, довольно часто у таких пациентов отмечаются пороки развития скелета и аноректальной области.
Существует несколько форм перекрестно эктопированной сращенной почки (см. рис. 47-2): S-образная (или сигмовидная), единая, L-образная, диско- или галетообразная. Ни один из этих видов эктопии и слияния не обладает какими-либо специфическими клиническими особенностями, присущими именно этой форме аномалии.
Единственной проблемой у всех пациентов с перекрестно эктопированной сращенной почкой является обусловленное неправильным расположением почек нарушение оттока мочи, способствующее присоединению инфекции и образованию камней. Указанные осложнения могут возникать в любое время.
В литературе имеются разрозненные единичные сообщения о случаях образования в таких почках камней, не дававших, как правило, симптоматики.
Подковообразная почка. Наиболее частой аномалией слияния является подковообразная почка. При этом пороке две раздельные почки срастаются своими нижними, редко — верхними полюсами, соединяясь друг с другом узким сегментом почечной паренхимы или фиброзной ткани, который носит название перешейка.
Подковообразная почка расположена обычно ниже, чем нормальные почки, что объясняется нарушением процесса краниального перемещения почек. Некоторые исследователи предполагают, что перемещение останавливается под воздействием сросшегося перешейка, расположенного под нижней брыжеечной артерией и удерживающего почки в более каудальном положении.
Поскольку слияние возникает до того, как произошла ротация, то лоханки и мочеточники расположены обычно спереди перешейка, но могут быть и сзади него. Варианты анатомии подковообразных почек чрезвычайно многообразны (рис. 47-3).
Рис. 47-3. Патологическая анатомия подковообразных почек.
Сведения о частоте подковообразной почки очень разноречивы, в литературе приводятся цифры от 1:312 до 1:1800. Соотношение мальчики—девочки составляет примерно 2:1. Частота подковообразной почки у детей статистически превышает этот показатель у взрослых, что объясняется сочетанными множественными аномалиями, определяющими выживаемость детей с данным пороком.
Соответственно не все пациенты с подковообразной почкой доживают до взрослого возраста. Как и при всех пороках развития почек, при подковообразной почке встречаются и другие аномалии мочеполового тракта, например гипоспадия и неопущение яичек у мальчиков, двурогая матка и перегородки влагалища у девочек.
Нередко при подковообразной почке отмечаются и аномалии мочевыводящих путей. Чаще всего это удвоение мочеточников с эктопическим уретероцеле или без него, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструкция пиелоуретерального сегмента и другие аномалии, обычно проявляющиеся клинически.
Присоединяющиеся гидронефроз, инфекция и камни, как правило, также дают клиническую симптоматику, по поводу которой проводится обследование, при этом как раз и выявляется подковообразная почка. Из клинических проявлений наиболее частым является симптомокомплекс, связанный с инфекцией, но иногда отмечается опухолевидное образование в животе, обусловленное самой подковообразной почкой либо гидронефрозом, а также гематурия.
В связи с высокой частотой сопутствующих аномалий и наслоения различных заболеваний все дети с подковообразной почкой должны подвергаться тщательному комплексному урологическому обследованию с целью максимального уточнения анатомии и планирования оперативного вмешательства.
Из аномалий полостной системы поводом для хирургического вмешательства чаще всего является обструкция пиелоуретерального сегмента (ПУС), связанная прежде всего с первичным внутренним стенозом или с высоким отхождением мочеточника. Операция обычно заключается в пиелопластике и наложении анастомоза бок-в-бок с разделением почек или без разделения (рис. 47-4).
Рис. 47-4. Пиелопластика с анастомозом бок-в-бок, метод Hendren"a при лечении обструкции пиелоуретерального сегмента подковообразной почки.
Изучение отдаленных результатов оперативного лечения не выявляет какой-либо разницы по сравнению с результатами вмешательств у детей с обструкцией ПУС нормально расположенной несращенной почки. Что же касается продолжительности жизни оперированных детей, в литературе нет обобщающих работ, в которых авторы анализировали бы этот показатель на большом числе наблюдений.
Подковообразная почка несет в себе более высокий риск развития опухолей. Чаще всего это гипернефромы, но есть сообщения и об опухолях полостной мочевыделительной системы, а также об опухоли Вильмса.
Опухоли, исходящие из паренхимы, особенно опухоль Вильмса, обычно развиваются в области перешейка подковообразной почки. К счастью, сама по себе подковообразная аномалия не влияет на исход лечения опухоли, возникшей в подковообразной почке.
Результаты лечения в таких случаях зависят от гистологического характера опухоли и стадии ее развития. Хотя анатомия подковообразной почки и локализация опухоли в области перешейка обусловливают довольно высокие технические сложности оперативного вмешательства, тем не менее результаты лечения, особенно у детей с опухолью Вильмса, не хуже, чем при хирургическом лечении опухолей нормальной, несращенной почки.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Эктопия почечной системы представляет собой неправильное ее положение в брюшной полости. Данная патология часто встречается в сочетании с экстрофией мочевого пузыря. Заболевание бывает врожденным, когда нарушается восхождение органа на свое основное место еще в процессе эмбриогенеза, и приобретенным — после хирургического вмешательства. При этом аномалия внутриутробного развития чаще всего обнаруживается у мальчиков и составляет 1 случай на 800 новорожденных с урологическими проблемами.
Лечение вызванной патологии при выраженной неблагоприятной симптоматике направлено на возврат почки в естественную область или полное удаление хирургическим путем. В остальных случаях пациента ставят на учет для дальнейшего наблюдения и выбора наиболее эффективного лечения.
Что такое эктопия почки?
Клиническая эктопия почки – это нарушение в ее расположении, при котором наблюдается ее деформация с аномалиями кровоснабжения и отхождения мочеточника. При этом они могут быть меньшего размера, сморщенные и по внешнему виду отличаются от нормальных органов.
Аномалия развивается на фоне других патологий, таких как: гипоплазия матки, экстрофия мочевого пузыря, патологическое нарушение связи почечной системы с мочеточником.
В медицинской классификации аномального развития мочеполовой системы данная патология имеет название Дистопия почечного органа, когда его расположение может быть зафиксировано в самых разных местах брюшной полости. Патология требует незамедлительного лечения в зависимости от ее формы проявления.
Виды эктопии почек
Заболевание может быть как односторонним, так и парным двухсторонним, когда затрагиваются сразу оба органа. При этом в медицине различают следующие формы дистопии по расположению парного органа:
- Поясничная;
- Тазовая;
- Подвздошная.
Перечисленные формы патологии относятся к низкой дистопии и располагаются ниже 4 отдела поясничного позвонка (в норме между 1 и 3). По признаку нарушения развития выделяют такие виды дистопии, как простая, перекрестная со сращением или без него, когда происходит процесс слияния двух почек в один аномальный орган, то есть ее удвоение.
Причинами неправильной миграции парного органа в период эмбрионального развития являются следующие факторы:
- Курение;
- Алкоголизм;
- Наркомания;
- Прием лекарственных препаратов, которые запрещены в первом триместре беременности;
- Отравление химическими веществами.
Помимо перечисленных факторов может быть наследственная предрасположенность, если в семье уже были пороки развития мочеполовой системы.
Тазовая эктопия почки
Тазовое расположение органа приводит к нарушению мочеиспускания из-за короткого мочеточника, что сопровождается смещением других близлежащих органов. Например, у женского пола почечная лоханка расположена между прямой кишкой и маткой, в результате напоминает внематочную беременность. У мужского пола расположение ближе к мочевому пузырю, что нарушает его естественную работу.
Тазовая локализация почек сопровождается такими симптомами как:
- Сбой менструального цикла;
- Боли в тазовой области, усиливающиеся при менструации;
- Возможна тошнота и боли в желудке.
Основные причины появления тазовой эктопии почки указывают на патогенные факторы, которые нарушают процесс развития и передвижения парного органа из малого таза в естественную почечную область.
Поясничная эктопия почек
Поясничная локализация почечного органа у новорожденных с аномальным развитием мочевой системы наблюдается намного чаще и составляет 65-70% всех случаев. При этом почечная лоханка расположена таким образом, что легко прощупывается пальцами, как опухолевое образование.
Поясничная дистопия может себя никак не проявлять в первое время, даже когда затронута и левая и правая сторона. Со временем появляется необычный дискомфорт в поясничном отделе и развивается почечная недостаточность в совокупности с пиелоэктазией, которая требует лечения, чтобы последствия не были тяжелыми. Если не начать своевременное лечение, возникают проблемы в урологической и гинекологической сфере.
Лечение эктопии почек
После проведенной диагностики врач выбирает наиболее эффективный и действенный метод лечения, медикаментозный или хирургический. После поставленного диагноза врач должен четко определиться, как лечить эктопию почки, чтобы последствия были минимальными или сведены к нулю.
Так как данная аномалия почечного развития влечет за собой и другие виды заболеваний, требуется постоянный контроль внутренних органов и соблюдение диеты, чтобы не перегружать пищеварительную систему.
Для лечения без выраженной клиники назначаются следующие средства:
- Обезболивающие;
- Диуретики;
- Антибиотики;
- Витамины;
- Иммуностимуляторы.
Показанием к хирургическому методу лечения служат признаки, такие как: образование камней, сильные непрекращающиеся боли, затрудненность мочеиспускания из-за чрезмерно суженного устья уретры.
Последствия эктопии почки
При эктопии почки наблюдаются частые воспалительные процессы в мочеполовой системе в виде пиелонефрита или пиелоэктазии. Это происходит в связи с тем, что кровоснабжение рассыпное и происходит снижение основной защитной функции организма. Если не соблюдать диету, аномальное развитие сопровождается образованием почечного песка и камней.
В более тяжелых случаях может возникнуть туберкулез почечной ткани, гидронефроз, некроз или полная гибель. Основной причиной тяжелых последствий служит несоблюдение предписанных профилактических мер. Поэтому очень важно вовремя обратиться к врачу для проведения тщательной диагностики и поиска наиболее эффективного и благоприятного метода лечения эктопии.
Большинство людей рождаются с двумя почками, которые расположены забрюшинно, с обеих сторон от позвоночника под ребрами. Но иногда развитие почек может нарушаться. Следующая информация поможет Вам обсудить с вашим урологом имеющуюся проблему.
Что происходит в норме?
Почка- орган, основная функция которого состоит в том, чтобы фильтровать токсины из крови и поддерживать соответствующее кровяное давление и производить эритроциты в костном мозге. Когда ребенок развивается в матке матери, почки формируются ниже в животе и постепенно поднимаются в их конечное положение и развиваются.
Что происходит при эктопии почек?
Эктопированная почка располагается в необычном месте. Эктопированные почки встречаются в 1 из 1000 рождений, но только каждый десятый случай диагностируется.
Некоторые обнаруживаются случайно, при выполнении каких-либо исследований, не связанных с патологией почек. Опущенные почки могут располагаться на пути их обычного перемещения от места формирования к месту конечного месторасположения. При простом варианте эктопии почки располагаются на нужной стороне, но в неправильном положении. При перекрестном варианте эктопии почка располагается на противоположной стороне от своего нормального местоположения так, что обе почки расположены с одной стороны. Они могут быть несросшимися или сросшимися. Важно отметить, что эктопия почек часто сочетается с аномалиями других органов и систем.
Каковы симптомы эктопии почек?
Изначально функция почки не нарушена, но из-за нарушения нормальных анатомических взаимоотношений постепенно могут возникать нарушения. До 50% эктопированных почек имеют по крайней мере частичный блок. Если препятствие оттоку мочи сохраняется в течение длительного времени, то могут возникнуть серьезные осложнения, такие как инфекции мочевых путей, камни почек, почечная недостаточность. В эктопированных почках чаще возникает везикоуретеральный рефлюкс, при котором моча забрасывается из мочевого пузыря в мочеточник. Рефлюкс, сохраняющийся в течение длительного времени может вызвать инфекцию почки, которая приводит в итоге к нарушению функции почки. Так же при эктопии почки могут быть сопутствующие стриктуры мочеточника.
Общими симптомами, которые встречаются при эктопии почки могут быть связанны с инфекциями мочевых путей, болью в животе или пальпируемым образованием в животе.
Какие методы лечения существуют при эктопии почки?
Лечение при эктопии почки необходимо при наличии стриктуры или везекоуретерального рефлюкса. Если почка не потеряла большую часть своей функции к моменту обнаружения данной аномалии, можно устранить стриктуру и везикоуретеральный рефлюкс с помощью операции.
Однако, если функция почки значительно нарушена, нефрэктомия может быть лучшим методом выбора.
Что происходит после удаления эктопированной почки?
Вы сможете жить нормальной жизнью после удаления почки при условии, что оставшаяся почка хорошо функционирует.
Статья носит информационный характер. При любых проблемах со здоровьем - не занимайтесь самодиагностикой и обратитесь к врачу!
В.А. Шадеркина - врач уролог, онколог, научный редактор Uroweb.ru . Председатель
Loading...