Актуальность . Как известно, основание черепа выполняет весьма специфическую физиологическую функцию связующего звена мозгового скелета с лицевым и черепа в целом с позвоночным столбом. К тому же основание черепа состоит из множества разнородных органов и тканей, вследствие чего опухоли этой локализации вызывают, как правило, комбинированное поражение нескольких анатомических зон, и приводят к развитию выраженной клинической симптоматики. Несмотря на успехи современной химиолучевой терапии, когда некоторые виды опухолей, например, рак носоглотки, успешно лечатся консервативно, основным методом лечения опухолей основания черепа является хирургический. При определении объема хирургического вмешательства необходимо учитывать то обстоятельство, что в ходе вмешательств на основании черепа по поводу онкологических заболеваний возникают слишком обширные комбинированные дефекты, которые сами по себе могут приводить к развитию несовместимых с жизнью осложнений, среди которых наиболее грозные - менингоэнцефалит, инсульт, тромбоз мозговых синусов, воздушная эмболия, травматическое повреждение спинного мозга.
Дефиниция . Термин «опухоли основания черепа», являясь собирательным, объединяет разнообразные опухолевые процессы, характеризующиеся поражением весьма специфического анатомического образования.
Анатомическими границами основания черепа считается комплекс костных структур, располагающихся ниже линии, соединяющей место пересечения лобно-носового шва и срединной линии (nasion) с наружным затылочным выступом (inion). При этом необходимо отметить, что существует наружное и внутреннее основания черепа. Учитывая это обстоятельство, мы относим к опухолям основания черепа не только те из них, которые проявляются поражением внутреннего основания, но и опухоли, локализованные в структурах, составляющих наружное основание, таких как клетки решетчатого лабиринта, орбита, подвисочная и крылонебная ямки, шейно-затылочное сочленение.
Анатомически «основание черепа» (ОЧ) представляет собой комплекс костных структур, расположенных ниже линии, соединяющей место пересечения лобно-носового шва и срединной линии черепа (nasion) с наружным затылочным выступом (inion). Рентгенологически ОЧ выглядит как тонкая костная пластинка, вследствие чего некоторые авторы относят к опухолям ОЧ только те клинические варианты, которые сопровождаются рентгенологическими признаками разрушения этой пластинки. В действительности нозологический ряд представлен широким спектром новообразований, локализованных в пределах истинных анатомических границ ОЧ, в котором выделяют наружное (НОЧ) и внутреннее (ВОЧ) основания (Винокуров А. Г., 2004).
При этом к структурам, составляющим НОЧ, относят: клетки решетчатого лабиринта (labyrinthus ethmoidalis), орбиту (orbita), основную пазуху (sinus sphenoidalis), верхний носовой ход (meatus nasi superior) и решетчатую пластинку (lamia cribrosa), носоглотку (nasopharynx), подвисочную (fossa infratemporalis) и височную ямки (fossa temporalis),большое затылочное отверстие (forame occipitale magum), мыщелки затылочной кости (codylus occipitalis). ВОЧ подразделяется на три анатомические области: переднюю (fossa cranii anterior), среднюю (fossa cranii media) и заднюю черепные ямки (fossa cranii posterior). Учитывая выше изложенное, к опухолям ОЧ относят не только те из них, которые проявляются поражением ВОЧ, но и опухоли, локализованные в структурах, составляющих НОЧ, таких как клетки решетчатого лабиринта, орбита, подвисочная и крылонебная ямки, шейно-затылочное сочленение и др.
Обратите внимание ! Таким образом, ОЧ представляет собой анатомо-топографический комплекс, состоящий из множества разнородных органов и тканей, вследствие чего опухоли этой локализации вызывают, как правило, комбинированное поражение нескольких анатомических зон, и приводят к развитию выраженной клинической симптоматики. По данным литературы, распространенность опухолей, поражающих ОЧ, область орбиты, придаточных пазух носа и лицевой области, не превышает 2 - 3 % среди опухолей головного мозга.
Чаще поражение ОЧ происходит вторично при местном распространении опухолевого процесса соседних локализаций (полость носа, подвисочная ямка, полость черепа и т. д.) и при [вторичном] метастатическом поражении; реже - первично при развитии опухоли непосредственно из костных структур, составляющих основание черепа. Среди опухолей, поражающих эту зону, встречаются злокачественные (плоскоклеточный рак, эстезионейробластома, остеосаркома и т.д.) и доброкачественные новообразования (ангиофиброма, фиброзная дисплазия, менингиома и т.д.). Оптимальным также является условное разделение опухолей, поражающих основание черепа соответственно проекции трех черепных ямок, так как оно весьма удобно в планировании объема хирургического вмешательства, играющего основную роль в лечении этой патологии. Например, в проекции передней черепной ямки располагаются опухоли, исходящие из верхнечелюстных и лобных пазух, клеток решетчатого лабиринта, глазниц; средней - опухоли основной пазухи, носоглотки, подвисочной и крылонебной ямок, среднего уха; задней - тканей, составляющих шейно-затылочное сочленение.
Обратите внимание
!
Метастазы ОЧ являются проявлением поздней стадии онкологического заболевания, связаны с плохим прогнозом, а в 44 - 100% случаев на момент установления диагноза «краниальный метастаз» имеется диссеминированный онкологический процесс. Однако в некоторых случаях метастазы в ОЧ являются первым проявлением злокачественной опухоли, достигая в некоторых исследованиях 28%. Наиболее частыми источниками метастазирования в ОЧ являются молочная железа, легкие, простата.
Клинические проявления опухолей, поражающих ОЧ, разнообразны и неспецифичны и, в основном, зависят от первичной локализации опухоли и вовлечения в процесс соседних структур: черепно-мозговых нервов (чаще всего - I - VI черепных нервов), магистральных сосудов, тканей головного и спинного мозга.
Первое место по частоте поражения ОЧ занимают опухоли околоносовых пазух, которые примерно в 15% случаев распространяются в область передней черепной ямки. Чаще всего это эпителиальные опухоли, среди которых в большинстве случаев (50 - 80%) встречается плоскоклеточный рак. При прорастании опухоли в глазницу могут появляться диплопия, птоз, экзофтальм, глазодвигательные нарушения. При поражении слезного аппарата возникают сухость склер и трофические нарушения глаза. При компрессии зрительного нерва в его канале возникает снижение остроты зрения и выпадение полей зрения. При распространении опухоли в область верхней глазничной щели и передние отделы кавернозного синуса возникают гипестезия лица и глазодвигательные нарушения.
Опухоли, поражающие верхнечелюстную пазуху, могут проявляться потерей зубов и тризмом. Нередко опухоли околоносовых пазух принимают за различные воспалительные процессы (гаймориты, фронтиты и т.д.) из-за чего большинство пациентов (70 - 90%) поступают в клинику с уже распространенным опухолевым процессом. Среди основных симптомов при этом заложенность, дисфония и периодические кровянистые выделения из носа, гипо- или аносмия (из-за нарушения функции первичных обонятельных структур), снижение слуха на стороне поражения, нередко при инфильтративных опухолях носоглотки - комбинированное поражение n. abducens (VI) и n. facialis (VII), проявляющееся приводящим косоглазием и парезом мимической мускулатуры, снижение чувствительности кожи лица, невралгии, экзофтальм.
Хронический односторонний серозный средний отит может быть следствием злокачественной опухоли носоглотки, которая блокирует евстахиеву трубу. Опухоли подвисочной ямки клинически протекают как парафарингеальные и чаще всего проявляются смещением боковой стенки глотки к срединной линии, дисфагией, затрудненным дыханием; при злокачественных опухолях с инфильтративным ростом могут присоединиться прогрессирующие головные боли, связанные с вовлечением в процесс внутренней сонной артерии, парез гортани вследствие поражения блуждающего нерва, синдром Горнера при поражении симпатического ствола.
В тех случаях, когда опухоли располагаются в проекции задней черепной ямки, клиническая картина напоминает шейный остеохондроз - боли в шейном отделе позвоночника, периодические головные боли, головокружения, вестибулярные расстройства. При распространении опухоли в полость черепа на первый план выходят проявления очаговой неврологической симптоматики, которые зависят от локализации поражения. При разрушении основания передней черепной ямки и инвазии в основание лобных долей возникают когнитивно-мнестические нарушения, личностные расстройства, признаки внутричерепной гипертензии.
H. Greenberg и соавт. (1981) выделили несколько синдромов в соответствии с клинико-неврологической симптоматикой. Так, прорастание опухоли в глазницу клинически проявляется орбитальным синдромом, при расположении опухоли в средней черепной ямке - селлярным, параселлярным синдромами, синдромами поражения пирамиды височной кости и гассерова узла; поражение затылочной области черепа может проявляться синдром затылочного мыщелка и т.д.
Для орбитального синдрома характерны тупые боли в супраорбитальной области над пораженным глазом, связанные с диплопией и другими нарушениями бинокулярного зрения. В некоторых случаях наблюдаются экзофтальм и глазодвигательные нарушения с изменением чувствительности в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва. Опухоль может быть доступна для пальпации в орбите. Некоторые авторы описывают периорбитальный отек и снижение зрения вследствие поражения зрительного нерва.
Селлярный синдром может проявляться клиникой гипопитуитаризма (но при этом необходима почти полная деструкция аденогипофиза); поражение нейрогипофиза или воронки гипофиза часто провоцирует несахарное мочеизнурение; латеральное распространение опухоли вызывает поражения нервов в кавернозном синусе, из-за чего некоторые авторы объединяют селлярный и параселлярный синдромы.
Параселлярный синдром (синдром кавернозного синуса) проявляется глазодвигательными нарушениями и поражением одного или нескольких ветвей тройничного нерва. Cиндром характеризуется унилатеральной супраорбитальной фронтальной болью или параличом глазодвигательных нервов без экзофтальма. Зрительные нарушения редки и встречаются в поздних стадиях заболевания. Комбинация синдрома кавернозного синуса с ранней потерей зрения является частой манифестацией системной лимфомы, отличающейся высокой тропностью к кавернозному синусу. Иногда отмечаются жалобы на парестезии и боль в лице в зоне иннервации пораженной ветви тройничного нерва. При неврологическом осмотре выявляется офтальмоплегия, онемение в лице, нечасто - периорбитальный отек. Описаны редкие случаи билатеральной офтальмоплегии.
Синдром средней черепной ямки (синдром гассерова узла) характеризуется парестезиями, онемением и болью в лице, которая имеет характер прострела, напоминая тригеминальную невралгию. Головная боль в отличие от параселлярного синдрома встречается редко. Выявляется нарушение чувствительности в зоне иннервации 2-й и 3-й ветвей тройничного нерва, реже - в области иннервации первой ветви. Вовлечение в процесс двигательной ветви V нерва проявляется гомолатеральной слабостью жевательных мышц. У некоторых пациентов отмечается сочетанный парез отводящего нерва.
Синдром затылочного мыщелка характеризуется постоянной острой болью в унилатеральной затылочной области черепа и параличом XII (подъязычного) нерва. Боль острая, постоянная, односторонняя, усиливается и иррадиирует в лобную область при сгибании шеи или при повороте головы в противоположную сторону. Отмечается тугоподвижность в шее. Почти у всех пациентов наблюдается дизартрия и дисфагия вследствие затруднения движений языка. Паралич подъязычного нерва может быть изолированным, на стороне патологического образования язык слабый, атрофичный. Редко описывают двустороннее поражение подъязычного нерва.
Диагностика
. При подозрении на наличие опухоли после физикального осмотра больные направляются на МРТ и КТ головного мозга с контрастным усилением. Данные виды нейровизуализации позволяют определить наличие и распространенность опухолевого поражения, выявить признаки внутричерепной гипертензии и прорастания опухолью твердой мозговой оболочки и мозговой ткани, предположить гистологический диагноз и возможность эндоскопической биопсии. Следующим этапом проводится гистологическая верификация процесса. Наличие доступной части опухоли в области нижнего и среднего носовых ходов позволяет провести биопсию под местным обезболиванием. При расположении опухоли в околоносовых пазухах, области верхнего носового хода, структурах решетчатой кости возникает необходимость в проведении биопсии под наркозом. Гистологический диагноз в некоторых ситуациях сразу указывает на первичный или метастатический характер опухоли. Так, эстезионейробластома является первичной злокачественной опухолью обонятельного эпителия, а нахождение в образцах клеток рака почки указывает на метастатический характер поражения. В других случаях, например при плоскоклеточном раке, первичный очаг может находиться как в месте взятия биопсии, так и иметь иную локализацию, располагаясь в других органах. В последнее время иммуногистохимическое исследование помогает определить первичный очаг.
Обратите внимание ! При выявлении первично злокачественной опухоли, поражающей ОЧ обследование должно быть представлено как минимум следующими исследованиями: [1 ] сбор анамнеза; [2 ] физикальный осмотр; [3 ] эндоскопическое ЛОР-обследование (если необходимо); [4 ] МРТ и КТ головы с контрастом; [5 ] стоматологическое обследование; [6 ] УЗИ лимфатических узлов шеи и надключичного пространства; [7 ] биопсия лимфатического узла, если он больше 3 см в диаметре; [8 ] МРТ шеи, если выявлен метастаз в лимфатическом узле шеи; [9 ] КТ органов грудной клетки; [10 ] ПЭТ-КТ с глюкозой (ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография, - всего тела с глюкозой является высокочувствительным и специфичным - до 90% методом выявления возможных метастазов в лимфатических узлах, костях скелета и внутренних органах и определения стадийности поражения).
Лечение больных с опухолями ОЧ требует междисциплинарного подхода к лечению с участием онкологов-хирургов (которые занимаются опухолями головы и шеи), ЛОР-хирургов, нейрохирургов, в некоторых случаях - челюстно-лицевых и пластических хирургов, а также рентгенологов, радиологов, химиотерапевтов. В настоящее время наиболее целесообразным в лечении больных с поражением ОЧ считается комплексный метод, который комбинирует химиолучевую терапию с операцией. Комбинированное поражение обеих глазниц, зрительного перекреста, поражение ствола мозга, поперечного и сигмовидного синусов, протяженное поражение внутренней сонной артерии являются факторами, колоссально ограничивающими радикализм выполняемого вмешательства. Большинство авторов в подобных случаях склоняются к необходимости проведения предоперационной химиолучевой терапии с целью уменьшения размеров опухолевого очага до рубежа возможности выполнения функционально-сохранного хирургического вмешательства без ущерба для радикализма. Пожалуй, единственным ограничением в проведении подобной методики лечения является устойчивость опухоли к химиолучевому воздействию (остеогенные саркомы, хондросаркомы, менингиомы и т.д.). В таких случаях, а также тогда, когда после проведения химиолучевого этапа не удается достичь выраженной регрессии опухоли целесообразно проведение курса послеоперационной лучевой терапии с целью девитализации микроскопических остаточных очагов - зон развития потенциальных рецидивов. Основным критерием при этом является морфологически подтвержденное наличие опухолевых клеток в крае резекции.
Подробнее об опухолях ОЧ в следующих источниках :
автореферат диссертации на соискание ученой степени д.м.н. «Опухоли основания черепа. Клиника, диагностика, лечение» Мудунов Али Мурадович; Работа выполнена в учреждении Российской академии медицинских наук Российском онкологическом научном центре им.Н.Н. Блохина РАМН; Москва, 2010 [читать ];
диссертация на соискание ученой степени д.м.н. «Тактика лечения доброкачественных опухолей передних и средних отделов основания черепа на основе оценки динамики неврологической симптоматики и исходов заболевания» Кадашева Анна Борисовна, ФГАУ «НИИ Нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» МЗ РФ, Москва, 2016 [читать ];
статья (обзор) «Эпидемиология, диагностика, клиническая симптоматика и классификация первичных злокачественных опухолей, поражающих основание черепа» Д.С. Спирин, Г.Л. Кобяков, В.А. Черекаев, В.В. Назаров, А.Б. Кадашева, Е.Р. Ветлова, К.В. Гордон; ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва; МРНЦ им. А.Ф. Цыба - филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №3, 2016) [читать ];
статья «Опухоли основания черепа хондроидного ряда (обзор литературы)» Т.Г. Гаспарян, В.А. Черекаев, А.Х. Бекяшев; ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» РАМН, Москва; ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко» РАМН, Москва; кафедра нейрохирургии ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Минздрава России, Москва (журнал «Опухоли головы и шеи» №3, 2012) [читать ];
статья «Актуальные вопросы патогенеза и диагностики вторичных (метастатических) новообразований основания черепа. Обзор литературы» М.А. Степанян, В.А. Черекаев, Д.Л. Ротин НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва (журнал «Опухоли головы и шеи» №2, 2011) [читать ];
статья «Проблемы диагностики и лечения опухолей основания черепа и подвисочной ямки» А.М. Мудунов, НИИ клинической онкологии ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, Москва (журнал «Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН» №1, 2006) [читать ];
статья «Синдром затылочного мыщелка как клиническое проявление метастазов в основание черепа» Черекаев В.А., Степанян М.А., Кадашева А.Б., Ротин Д.Л., Ветлова Е.Р.; ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН (журнал «Вестник Российского научного центра рентгенорадиологии» №13) [читать ];
материалы атласа «Опухоли основания черепа» Долгушин Б.И., Матякин Е.Г., Мудунов А.М.; изд. Практическая медицина, 2011 [читать ]
статья «Клиника, диагностика и лечение опухолей основания черепа» А.М. Мудунов, Е.Г. Матякин; ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва (Материалы конгрессов и конференций «IX Российский онкологический конгресс») [читать ]
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.
Злокачественные новообразования костной системы в области головы возникают как в качестве первичных, так и вторичных опухолей. Для данного заболевания характерным является быстрый и агрессивный рост мутированных тканей. Рак черепа , преимущественно, развивается в форме первоначального поражения.
Причины
Этиология заболевания неизвестна. Среди факторов рисков врачи рассматривают:
- наличие сопутствующего онкологического заболевания;
- генетическую предрасположенность;
- воздействие ионизирующего излучения;
- системное снижение иммунитета.
Рак костей черепа: виды опухолей
Злокачественные новообразования данной области формируются в таких вариантах:
- – опухоль, в состав которой входят мутированные элементы хрящевой ткани.
- - онкологическое формирование, которое преимущественно локализуется в височной, затылочной и лобной областях. Эта патология характеризуется быстрым и агрессивным ростом с ранним образованием метастазов. Большинство пациентов – это люди младшей возрастной категории, что объясняется развитием мутации в период роста костной ткани.
- - рак основания черепа.Опасен распространением онкологии в носоглоточное пространство и поражением нервных пучков. Из-за таких особенностей топографии среди онкобольных с хордомой наблюдается высокая частота смертности.
- - раковая патология, которая располагается в зоне свода черепа.
- - в большинстве случаев данная опухоль поражает кости конечностей, а в черепных тканях саркома идентифицируется в виде метастаза.
Симптомы и признаки
Клиническая картина основывается на следующих принципах:
- Ранние периоды онкопроцесса преимущественно протекают бессимптомно.
- Для саркомы Юинга типичными проявлениями считаются: приступы мигрени, субфебрильная температура тела, увеличение концентрации лейкоцитов и малокровие.
- Миеломное поражение сопровождается недомоганием и интенсивными мышечными болями.
- Симптомы остеосаркомы включают образование неподвижного уплотнения твердых тканей и локальный приступ боли.
- Метастатические процессы в черепе проявляются симптомами интоксикации организма.
Современная диагностика
Определение онкологического диагноза базируется на рентгенографии головы. Раковое уплотнение, в частности, требует проведения радиологического исследования в боковой проекции.
Врач-рентгенолог идентифицирует опухоль по атипичному расплавлению костных тканей, которое может иметь четкие или неровные края. В зависимости от формы патологии, очаги мутации могут быть как одиночными, так и множественными.
Окончательный диагноз устанавливается в лабораторных условиях, путем микроскопического исследования небольшого участка видоизмененной ткани (биоптата). Такая методика называется .
После определения окончательного диагноза специалисты назначают пациенту проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографий. Такие обследования необходимы для уточнения распространенности и месторасположения опухоли.
Рак костей черепа: как лечат сегодня?
Метод противоракового воздействия при раке черепной коробки зависит от стадии злокачественного роста и локализации болезненного очага.
На начальном этапе наиболее эффективным способом лечения является хирургическая операция, в ходе которой онкобольному радикальным способом иссекается новообразование. После резекции, нередко, больной проходит курс реабилитации. Ему осуществляется пластика костного дефекта и эндопротезирование для восстановления косметики.
На более поздних фазах развития онкологии и в случае неоперабельности опухоли, пациенту рекомендуется пройти следующее лечение:
Химиотерапия
Системное применение цитостатических средств вызывает распад новообразования на первой и второй стадии. Данную терапию онкологи назначают в несколько курсов, дозировка при этом определяется индивидуально для каждого онкобольного.
Радиотерапия
Лучевое облучение опухолевого очага показано при саркоме Юинга в качестве единственной противораковой методики. А в случае миеломного поражения ионизирующее излучение способствует значительному улучшению качества жизни.
Комбинированное лечение
Суть заключается в хирургическом удалении и последующей лучевой терапии. Такая последовательность процедур максимально снижает риск постоперационных осложнений и рецидивов заболевания.
Паллиативная терапия
Метастатический рак и рак кости черепа на терминальной стадии подвергаются симптоматическому лечению. Медицинская помощь в таких случаях фокусируется на купирование болевых приступов и поддержание жизненно необходимых функций организма.
Видео: Городничев versus РАК 1 эпизод(трепанация черепа)
Саркома костей черепаПрогноз и сколько живут?
Для оценки последствий такого диагноза как «рак костей черепа », в онкологической практике используется показатель 5-летней выживаемости. Этот индекс включает общее количество пациентов, доживших к пятилетнему рубежу от момента постановки окончательного диагноза.
Видео: БИТВА ЗАМКОВ Череп и Рак. Эволюция 1 и 2.
Прогноз жизни пациентов на , как правило, благоприятный. Около 80% онкобольных проживают 5 и более лет. Дальнейшее развитие онкологии и распространение мутированных клеток за пределы опухоли отягощает прогноз. Индекс послеоперационной выживаемости при составляет 60%. Терминальная фаза и метастазированное новообразование черепных тканей имеет негативный результат лечения. Высокая смертность пациентов объясняется агрессивностью онкологии и поражением близлежащих нервных центров.
Рак черепа ,как и многие другие злокачественные онкологические образования, требует детальной и своевременной диагностики. Только адекватная терапия на ранней стадии онкологического процесса способствует полноценному излечению и предохраняет больного от постоперационного рецидива. Таким пациентам также дополнительно необходимо проходить ежегодные профилактические осмотры у врача-онколога.
Внимание, только СЕГОДНЯ!
Ф. Хочберг, Э. Пруитт (F . Hochberg , A . Ргиш)
Опухоли этой группы характеризуются клиническими проявлениями, которые затрудняют диагностику даже при использовании современных нейрофизиологических методов. Менингиомы, костные опухоли (включая эпидермоидные и дермоидные опухоли и остеомы); хордомы, шванномы (нейрофибромы) черепных нервов, назофарингеальная карцинома - все эти опухоли могут проявляться болью в нижней части лица, ухе и затылке, а при вовлечении одного или более черепных нервов «проникать» из полости черепа наружу. Метастазы обычно развиваются в легких, молочных железах, носоглотке, яичках и предстательной железе. На основании черепа могут локализоваться также множественная миелома и иногда лимфома.
Опухоль может быть пальпируемой и визуализироваться при политомографии, КТ, ЯМР, однако даже сочетанное применение всех трех методов исследования иногда дает отрицательные результаты. Эти методы обычно позволяют четко дифференцировать другие эрозивные процессы на основании черепа, включая фиброзную дисплазию, болезнь Педжета, ксантоматоз и фиброзно-кистозный остеит. Расширение специфических отверстий черепных нервов может стать первым признаком шванном или гломусных опухолей из хромаффинных клеток яремной луковицы. Последние опухоли внедряются в височную и затылочную кости и приводят к нарушениям слуха и поражению нижних черепных нервов.
Хордомы развиваются из рудиментов спинной струны. Около 60% из них локализуется в области ската, 30% - в крестцовой области и остальные 10% - по длиннику позвоночника и на основании черепа. Они обладают выраженной инвазивностью, распространяясь вдоль основания черепа и вызывая последовательное сдавление черепных нервов, иногда с прорастанием в носоглотку. До 30% опухолей способны к метастазированию по субарахноидальному пространству. При сакральных опухолях развивается синдром конского хвоста. Опухоли ската сложно адекватно визуализировать при КТ, но можно четко определить с помощью ЯМР. Осуществить полное удаление опухоли удается редко, поэтому рекомендуется послеоперационная лучевая терапия.
При метастазах в основание черепа больным назначают лучевую терапию. Если имеются характерные особенности болевого синдрома и поражения черепных нервов, может быть рекомендована лучевая терапия как метод лечения пациентов с предполагаемыми метастазами при известных системных злокачественных заболеваниях, даже если данные рентгенографических исследований неубедительны.
Опухоли спинного мозга
Патогенез и патологические изменения. Опухоли позвоночного канала и спинного мозга составляют лишь 25% от всех внутричерепных опухолей. Новообразования спинного мозга развиваются из клеток тех же типов, что и опухоли головного мозга. В зависимости от локализации они классифицируются на интрамедуллярные (находящиеся внутри вещества спинного мозга), экстрамедуллярные (или интрадуральные) и экстрадуральные. Некоторые опухоли, например шванномы, одновременно могут быть экстра- и интрадуральными. Особенно часто новообразования спинного мозга всех типов локализуются в грудном отделе спинного мозга. Эти опухоли развиваются из клеточных элементов спинного мозга, корешков, оболочек, сосудов и позвоночного столба. Опухоли паренхимы спинного мозга встречаются относительно редко по сравнению с новообразованиями, возникающими за пределами вещества спинного мозга. Согласно некоторым данным, опухоли, происходящие из оболочек нервов (шванномы), составляют 29% от общего числа спинальных опухолей, менингиомы - 25,5%, глиомы - 22% и саркомы - 12%. На долю метастатических поражений приходится 13%, но по сравнению с внутричерепными опухолями эти показатели отражают статистические данные нейрохирургической службы, в которых случаи метастазов представлены не полностью.
Клинические проявления. Любое поражение, которое приводит к сужению канала спинного мозга и воздействует на спинной мозг, сопровождается развитием неврологической симптоматики. Эти нарушения обусловливаются прямым сдавлением спинного мозга и его корешков, но также опосредуются через гемодинамические расстройства. Быстрый рост метастатических очагов в течение нескольких дней или недель приводит к возникновению симптомов двигательных и чувствительных нарушений, тогда как при медленно растущих астроцитомах и эпендимомах эти симптомы появляются через месяцы и годы.
При экстрамедуллярных опухолях (как интрадуральных, так и эпидуральных) появляются симптомы сдавления спинного мозга и его корешков. Первыми симптомами обычно бывают локальная боль в спине и парестезии. Затем наступает потеря чувствительности ниже уровня болевых ощущений, нарушения функций тазовых органов. Интрамедуллярные поражения обычно захватывают несколько сегментов спинного мозга, и их симптоматика варьирует значительнее, чем проявления экстрамедуллярных опухолей. Общая особенность заключается в диссоциированном характере потери чувствительности: нарушается болевая и температурная чувствительность тех сегментов, где локализуется опухоль, при сохранности сенсорной функции задних столбов спинного мозга. Позднее, по мере роста опухоли в периферическом направлении, в процесс вовлекаются спиноталамические пути. Если опухоль локализуется в грудном или шейном отделах, поверхностная чувствительность в крестцовых сегментах может сохраниться, поскольку соответствующие им проводники болевой и температурной чувствительности в вышележащих отделах спинного мозга располагаются более поверхностно. Мышечные атрофии, обусловленные вовлечением в процесс мотонейронов передних рогов спинного мозга, могут сочетаться с симптомами поражения пирамидного пути.
Описанные клинические проявления непатогномоничны для новообразований спинного мозга. Поперечный миелит при рассеянном склерозе и другие патологические состояния могут приводить к быстрому нарушению функций спинного мозга, сопровождающихся болями, парестезиями и слабостью в конечностях. Сходный синдром можно наблюдать при паранеопластическом процессе, обусловленном некротической миелопатией. Сирингомиелия может вызывать хронический синдром, неотличимый от симптомокомплекса, обусловленного интрамедуллярными новообразованиями. К другим заболеваниям, способным привести к синдрому прогрессирующего поражения спинного мозга, относятся сочетанная системная дегенерация при дефиците витамина В12, боковой амиотрофический склероз, шейный спондилёз, арахноидит, сосудистые аномалии, карциноматоз оболочек спинного мозга и стеноз позвоночного канала при дегенеративном поражении межпозвоночных дисков с сопутствующей гипертрофией желтой связки.
При двух вариантах локализации опухолей в позвоночном канале наблюдаются своеобразные клинические синдромы. Опухоль, локализующаяся в области большого затылочного отверстия, может распространяться в направлении шейного отдела спинного мозга или рострально в заднюю черепную ямку. Она вызывает симптомы поражения нижележащих черепных нервов, утрату чувствительности в области второго шейного сегмента, боли в задней части головы и асимметричные двигательные и чувствительные нарушения в конечностях. Чаще всего такая опухоль оказывается менингиомой. Опухоли конуса спинного мозга или конского хвоста характеризуются болями в спине, прямой кишке и/или нижних конечностях и могут имитировать картину поражения межпозвоночных дисков в пояснично-крестцовом отделе. Разрастаясь, опухоли вызывают атрофию мышц ног, изменения со стороны рефлексов и дисфункцию сфинктеров. Эти симптомы четко указывают на локализацию поражения.
Диагностика опухолей спинного мозга. Экстрадуральные метастатические спинальные опухоли в 80% случаев изменяют рентгенографическую картину в области поражения. Чаще всего выявляют литические деструктивные поражения. При лимфомах костные изменения обнаруживают реже. С помощью рентгенографии удается диагностировать только 15% первичных новообразований спинного мозга как интрадуральной, так и интрамедуллярной локализации. К числу обнаруживаемых находок относятся изменения контуров, расхождение ножек, расширение отверстий выхода нервов при шванномах; деформация параспинальных тканей опухолевыми массами, прорастающими в позвоночный канал из экстраневральных участков. При КТ и ЯМР позвоночника можно обнаружить мягкую опухолевую ткань в позвоночном канале и визуализировать костные структуры. Иногда для выявления деформаций позвоночного канала расположенной внутри него опухолью требуется введение метризамида. При проникновении контрастного вещества в спинной мозг можно диагностировать сирингомиелию.
Ядерный магнитный резонанс (ЯМР) в настоящее время быстро совершенствуется и является одним из надежных методов диагностики опухолей спинного мозга. С его помощью четко диагностируются как интра-, так и экстрамедуллярные новообразования, а также новообразования в областях, плохо визуализируемых при использовании других диагностических методов, например области цервикомедуллярного соединения. С помощью ЯМР можно диагностировать карциноматоз оболочек мозга.
Миелография - один из методов определения локализации, уровня и степени поражения. При использовании небольшого количества контрастного вещества, вводимого в начале процедуры, удается обнаружить наличие полного блока субарахноидального пространства. При боковой шейной пункции с большой дозой контрастного вещества можно выявить ростральные границы опухоли. Экстрамедуллярные поражения деформируют колонку контрастного вещества по ее наружной поверхности, а интрамедуллярные очаги, расширяющие спинной мозг, смещают контраст латерально.
Спинномозговую жидкость, извлеченную во время миелографии, необходимо отправить на анализ для подсчета числа клеток, определения концентрации белка и цитологического исследования. Необходимы анализ пробы, окрашенной по Райту, и изучение клеток после центрифугирования. При спинальных опухолях число клеток обычно остается нормальным, если речь не идет об оболочечной опухоли, но концентрация белка увеличивается практически во всех случаях выраженного блока. Содержание глюкозы в СМЖ обычно нормальное, если нет инвазии оболочечной опухоли.
Лечение. Лечение начинают сразу после установления диагноза спинномозговой опухоли. При первичных экстрамедуллярных новообразованиях показаны микронейрохирургические методы, применение которых обеспечивает полное удаление опухоли. Наиболее распространенные интрамедуллярные опухоли, эпендимомы и астроцитомы, обычно доступны лишь частичной резекции и склонны к рецидивированию. Значение лучевой терапии при медленно растущих опухолях этого класса окончательно не определено; при крупных астроцитомах рекомендуется курс послеоперационной лучевой терапии. Применение кортикостероидов может сопровождаться временным улучшением нарушенных функций. Роль химиотерапии при новообразованиях спинного мозга не установлена.
Эпидуральный рак: больной раком с болями в спине
Спинальный эпидуральный рак следует заподозрить у больных с болями в спине при наличии у них известного злокачественного заболевания и отсутствии неврологических симптомов. При раннем вмешательстве можно избежать нарастания парапареза с дисфункцией мочевого пузыря и развития чувствительных расстройств. Немедленно назначают высокие дозы стероидов (до 100 мг дексаметазона в сутки) и, как правило, лучевую терапию. Результаты лечения большой группы больных эпидуральным раком опубликованные Gilbert , свидетельствуют о том, что лучевая терапия эффективна для коррекции неврологических нарушений настолько же, насколько и хирургическое лечение. Самым точным прогностическим фактором служит клиническое состояние больного в момент установления диагноза; лишь 3% больных, имеющих к моменту лечения параплегию, вновь обретают способность самостоятельно передвигаться. Пересматривается и оценка хирургической декомпрессии как основного способа лечения при начавшемся парапарезе у больных с радиорезистентными злокачественными опухолями, такими как меланома, рак легких, предстательной железы и толстого кишечника.
Псевдоопухоль - доброкачественная внутричерепная гипертензия
Симптомы повышенного внутричерепного давления можно наблюдать в отсутствие доступной визуализации паренхиматозной или лептоменингеальной опухоли, а также гидроцефалии. Однако клинические проявления при истинной опухоли и псевдоопухоли различаются незначительно, поскольку в последнем случае наблюдаются головные боли, отек дисков зрительных нервов, нечеткость и смазанность зрения с расширением слепого пятна, диплопия, тошнота и рвота. Псевдоопухоль, как правило, диагностируют у лиц молодого возраста, часто у женщин, обычно не имеющих злокачественного заболевания и очаговой неврологической симптоматики. Значительное повышение внутричерепного давления может отражать нарушения венозного оттока из мозга или полости черепа и сопутствовать гормональным сдвигам при беременности, приеме оральных контрацептивов и ожирении. Реже к возникновению болезни предрасполагают гипо- и гипертиреоз, недостаточность коры надпочечников, эндогенный и экзогенный избыток адренокортикостероидов. Причинным фактором может быть применение некоторых медикаментов, в том числе витамина А, тетрациклина, налидиксовой кислоты, нитрофурановых и сульфапрепаратов. Диагноз подтверждают путем исключения внутричерепного объемного процесса и ракового поражения оболочек мозга. При выявлении на КТ нормальной или уменьшенной в размерах желудочковой системы проведение люмбальной пункции сопряжено с риском развития грыжевого вклинения мозга. У больных, как правило, повышено давление ЦСЖ, которая во всех остальных отношениях характеризуется нормальными показателями.
Лечение направлено на предупреждение нарушений зрения и стойкой симптоматики и заключается в уменьшении объема СМЖ с помощью повторных люмбальных пункций. Отмена неблагоприятно воздействующего препарата или устранение метаболических нарушений приводят к регрессу симптомов в течение одной недели. Больным, которым эти меры не помогли, показаны назначение ацетазоламида, фуросемида или проведение короткого курса кортикостероидов. Больным с прогрессирующими расстройствами зрения при отсутствии каких-либо положительных результатов после медикаментозной терапии можно рекомендовать люмбоперитонеальное шунтирование и хирургическую декомпрессию. Прогноз для большинства больных благоприятный: 80% реагируют на консервативную терапию, но примерно у 10% сохраняются нарушения зрения постоянного или рецидивирующего характера.
T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского
Опухоли костей черепа. разделяют на первичные и вторичные (прорастающие или метастатические), характеризующиеся доброкачественным или злокачественным ростом. Среди первичных доброкачественных опухолей костей свода черепа наиболее часто встречаются остеомы и гемангиомы. Остеома развивается из глубоких слоев периоста. Ее возникновение связано с нарушением эмбрионального развития и формирования кисти. При росте из наружной и внутренней пластинок коечного вещества образуется компактная остеома, а из губчатого вещества - губчатая (спонгиозная) или смешанная форма остеомы. Возможно также развитие остеоид-остеомы. Остеомы, как правило бывают одиночными, реже - множественными. В костях черепа. преобладают компактные остеомы. Они характеризуются медленным ростом, клинически могут долго не проявляться, иногда их случайно обнаруживают при рентгенологическом исследовании. При наличии клинической симптоматики лечение оперативное - удаление остеомы. Прогноз благоприятный. Гемангиома костей черепа встречается редко.
Локализуется в губчатом веществе лобной и теменных (реже затылочных) костей. В костях свода черепа. обычно развивается капиллярная (пятнистая) гемангиома, реже кавернозная или рацемозная форма. Клинически гемангиома часто протекает бессимптомно и выявляется случайно на рентгенограмме. При этом целость костной пластинки, что важно для лучевого или хирургического лечения, уточняется по данным аксиальной компьютерной томографии. Доброкачественные новообразования в мягких тканях головы могут вторично локально разрушать кости свода черепа. Дермоидные кисты располагаются обычно у наружного и внутреннего угла глаза, в области сосце видного отростка, по ходу сагиттального и венечного шва и др. Они находятся под апоневрозом, что обусловливает развитие узур кости череп, краевых дефектов блюдцеобразной формы с последующей полной деструкцией всех слоев кости. В редких случаях дермоидная киста развивается в диплоэ на рентгенограммах черепа. видна полость с ровными стенками. Эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова характеризуется локальной деструкцией кости, обусловленной внутрикостным развитием гранулем, состоящих из гистиоцитарных клеток и эозинофилов. Обычно выявляется солитарная гранулема кости, реже - несколько очагов, и очень редко - множественные поражения скелета. Наиболее часто эти изменения локализуются в плоских костях черепа и в бедренной кости.
Могут поражаться плоские кости таза, ребра, позвонки, челюсти.Лечение доброкачественных опухолей хирургическое. Прогноз благоприятный. Холестеатома может располагаться в мягких тканях головы, чаще всею под апоневрозом. При этом образуются обширные дефекты наружной костной пластинки и диплоэ с четкими фестончатыми краями и краевой полосой остеосклероза. Холестеатома, располагающаяся в диплоэ, рентгенологически идентична дермоиду или тератоме. Лечение оперативное. Прогноз благоприятный. К первичным злокачественным опухолям костей свода черепа. относят остеогенную саркому. Однако чаще встречается вторичная саркома, развивающаяся из надкостницы, твердой оболочки головного мозга, апоневроза и околоносовых пазух.
Саркомы развиваются в молодом возрасте, отличаются большими размерами и незначительной склонностью к распаду, быстро прорастают твердую мозговую оболочку и дают метастазы. На рентгенограмме очаг поражения имеет неровные очертания, с пограничным остеосклерозом; при прорастании опухоли за пределы коркового вещества появляется лучистый периостит в виде веерообразно расходящихся костных спикул. Так как остеогенная саркома развивается из примитивной соединительной ткани, способной к образованию кости и опухолевого остеоида, то в рентгенологической картине сочетаются остеолитические и остеобластические процессы, что отчетливо видно на компьютерных томограммах. Назначают противоопухолевые средства и лучевую терапию, в ряде случаев показано оперативное лечение. Кости свода черепа поражаются при миеломной болезни в виде солитарного очага (плазмоцитомы), реже наблюдается диффузное поражение.
Одновременно могут выявляться патологические очаги в ребрах, костях таза, позвоночнике, трубчатых костях, грудине. Характерно нарушение белкового обмена в виде парапротеинемии: по увеличению количества глобулинов дифференцируют a-, b- и g-плазмоцитомы. Иногда опухоль прорастает в прилежащие ткани (например, в твердую оболочку головного мозга). Основным клиническим симптомом являются боли в пораженных костях. Диагноз устанавливают на основании клинических и лабораторных данных, результатов исследования пунктата костного мозга и рентгенологической картины. Лечение заключается в назначении противоопухолевых средств и проведении лучевой терапии. Иногда показано оперативное вмешательство.
Прогноз неблагоприятный. Метастазирование в кости свода черепа наблюдается при первичном раке легкого, молочной железы, щитовидной и паращитовидной желез, почки, предстательной железы. Очаги деструкции кости локализуются в губчатом веществе кости и имеют широкую зону склероза, которая отодвигается кнаружи по мере увеличения метастаза. Метастазы аденокарциномы почки характеризуются локальной деструкцией кости с образованием узлов интра- и экстракраниально. Множественные литические мелкоочаговые метастазы разной конфигурации в костях свода черепа напоминающие множественные очаги при миеломной болезни, наблюдаются при злокачественной хромаффиноме надпочечников, средостения, печени.
Среди них чаще встречаются первичные опухоли плоских костей черепа. Это - разного типа и вида саркомы. Так как в костях черепа нет эпителиальных клеток, то первичных раковых опухолей в черепе не бывает. Остеосаркомы, миеломы, саркомы Юинга, хордомы относятся к группе первичных злокачественных опухолей костей черепа. Наряду с перечисленными первичными формами встречаются различные метастазирующие формы злокачественных опухолей. В кости черепа могут метастазировать опухоли из разных органов, порой весьма отдаленных, как, например, предстательная железа, надпочечник, матка. Наконец, рак лица, слизистых оболочек и кожи головы может переходить непосредственно на кость, обусловливая раковую костоеду, которая па существу не является истинным метастазом.
Остеосаркомы
Эти опухоли наблюдаются чаще в молодом возрасте. Они растут очень быстро в височной, теменной или затылочной кости из одного очага. Достигают очень больших размеров, вначале они весьма плотны, а затем появляются участки размягчения. В кости, как и при менингиомах, образуются «спикули». Клетки опухоли полиморфны, но преобладают веретенообразные. Обычно можно установить связь этой болезни с перенесенной травмой. Постоянны очень сильные местные боли. Кожа над опухолью богата сосудами. Опухоль болезненна на ощупь. Рано метастазирует. Ни рентгенотерапия, ни хирургическое вмешательство при этой форме не дают надежных результатов.
Саркома Юинга
Выделена сравнительно недавно. В отличие от остеосаркомы здесь основная масса состоит из однообразных круглых больших клеток, содержащих мелкие ядра. Опухоль распространяется по костному мозгу. В ее синцитиальной эозинофильной массе наблюдаются некрозы и кровоизлияния. Уже в первые месяцы опухоль дает много метастазов. При данной опухоли поднимается температура, обнаруживается высокий лейкоцитоз (до 15000) и вторичное малокровье. Боли свойственны и этой опухоли, но не столь интенсивные, как при остеосаркомах. При рентгенологическом исследовании выявляется разрыхление и расслоение костного вещества, напоминающего луковицу, что вначале симулирует воспалительный очаг. Опухоль очень редко первично начинается в костях черепа, обычное ее место - это длинные трубчатые кости. Кроме болей, она никаких особых мозговых или оболочечных явлений не дает. Опухоль хорошо поддается рентгенотерапии. Известны случаи, когда больные после рентгенотерапии жили 9 лет. Эффективно также лечение сарколизином.
Миеломная болезнь (миеломатоз)
Среди всех первично злокачественных опухолей черепных костей она встречается сравнительно чаще других. Рентгенологическое исследование черепа, тазовых костей, ребер дает характерную картину пробойных круглых отверстий. Путем прокола грудины из костного мозга получают типические плазматические миеломные клетки. Исследование мочи часто обнаруживает особый белок, свидетельствующий о поражении почек (тельца Бенс-Джонса). Эту болезнь С. Рейнберг считает истинной саркомой костного мозга с большим количеством отдельных узлов. Клинически отмечаются мучительные боли в тазу, крестце, часто наблюдаются спонтанные переломы костей, особенно ребер. Наступает общая слабость и нарастает вторичное малокровие в силу резких изменений гемопоэтической системы. Болезнь сравнительно быстро ведет к кахексии, но иногда процесс длится 2-3 года. Прогноз при этом заболевании значительно улучшился в связи с применением лучевой терапии и новых препаратов.
Миеломная болезнь является тяжелым первичным злокачественным заболеванием костного мозга, одним из тех, с которыми невропатолог встречается нередко. В описываемой группе первичных костных злокачественных новообразований черепа миеломная болезнь занимает центральное место.
Хордомы
Развиваются они из остатков примитивной эмбриональной спинной струны, чаще всего в области крестца и в небольшом проценте случаев на основании черепа. Это - крупная опухоль мягкой консистенции, растет в полости черепа на блюменбаховом скате. Она инфильтрирует носоглотку, нервы основания мозга, его оболочки и быстро ведет к смерти.
Метастазы рака
Эти вторичные опухоли у мужчин появляются при раке предстательной железы, при гипернефромах, а у женщин - при раке груди и матки. Рентгенологическая картина при метастазах в черепные кости бывает весьма яркой и похожа на картину при миеломатозе.
Однако отверстия здесь не имеют четкой округлости и порой большие участки черепа подвергаются разрушению.
Метастазы в черепные кости пока недоступны ни рентегнотерапии, ни хирургическому лечению. Клиника при метастазах определяется теми из них, которые располагаются в веществе и оболочках мозга; метастазы же в кость особых симптомов не дают. Рак лица или плоский рак кожи головы может прорасти в кость. При этом длительное время тянется раковая костоеда, идущая с поверхности кости на глубину в отличие от истинных метастазов.
При метастазах рака простаты или молочной железы временное улучшение может дать гипофизэктомия . Методика разрушения гипофиза с помощью радиоактивных изотопов перспективна, но находится еще в стадии разработки.
Loading...