История
Болезнь была подробно описана в г. австралийским врачом Зигасом и американцем словако -венгерского происхождения Карлтоном Гайдузеком .
Слово «куру» на языке племени форе имеет два значения - «дрожь» и «порча». Члены племени форе верили, что болезнь является результатом сглаза чужим шаманом .
Куру - наиболее типичный пример трансмиссивных прионовых заболеваний человека - губкообразных энцефалопатий . Именно при изучении куру сформировалась концепция трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатий человека.
Клиника
Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм , а именно поедание мозга болевшего этой болезнью. С искоренением каннибализма куру практически исчезла. Однако всё ещё появляются отдельные случаи, потому что инкубационный период может длиться более 30 лет.
Главными признаками заболевания являются сильная дрожь и порывистые движения головой, иногда сопровождаемые улыбкой, подобной той, которая появляется у больных столбняком (risus sardonicus). Это, однако, не является типичным признаком. Обозначение «смеющаяся смерть» для куру - на совести создателей заголовков газетных статей. Члены племени форе так о болезни никогда не говорят.
В начальной стадии болезнь проявляется головокружением и усталостью. Потом добавляется головная боль, судороги и, в конце концов, типичная дрожь. В течение нескольких месяцев ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы, особенно в той области головного мозга, которая контролирует осуществляемые человеком телодвижения. В результате происходит нарушение контроля мышечных движений и развивается тремор туловища, конечностей и головы. Это заболевание встречается преимущественно у женщин и детей, и считается неизлечимым - через 9-12 месяцев оно заканчивается смертельным исходом.
Патогенез
По современным данным, куру - прионная инфекция , один из видов губчатой энцефалопатии .
За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтон Гайдузек был удостоен в г. Нобелевской премии по физиологии и медицине . Деньги премии он пожертвовал племени форе. Сам Гайдузек прионовую теорию не признавал и был убеждён, что губчатую энцефалопатию вызывают так называемые медленные вирусы . Эта теория всё ещё имеет сторонников, хотя их меньшинство.
Прионную теорию развития губчатой энцефалопатии разработал другой американский учёный Стэнли Прузинер (англ. Stanley Prusiner ), за что тоже был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине в г.
Иммунитет
В 2009 году американские учёные сделали неожиданное открытие: некоторые члены племени форе, благодаря появившемуся у них в сравнительно недавнем времени новому полиморфизму гена PRNP , имеют врождённый иммунитет к куру. Результаты своих исследований они опубликовали в «Новоанглийском медицинском журнале » («The New England Journal of Medicine » ).
См. также
Напишите отзыв о статье "Куру (болезнь)"
Примечания
Литература
- Ващенко М. А. , Анисимова Ю. Н. Медленные нейровирусные инфекции. - Киев: Здоров`я, 1982. - 112 с.
Отрывок, характеризующий Куру (болезнь)
Вскоре после этого из партизанского отряда Дорохова, ходившего налево от Тарутина, получено донесение о том, что в Фоминском показались войска, что войска эти состоят из дивизии Брусье и что дивизия эта, отделенная от других войск, легко может быть истреблена. Солдаты и офицеры опять требовали деятельности. Штабные генералы, возбужденные воспоминанием о легкости победы под Тарутиным, настаивали у Кутузова об исполнении предложения Дорохова. Кутузов не считал нужным никакого наступления. Вышло среднее, то, что должно было совершиться; послан был в Фоминское небольшой отряд, который должен был атаковать Брусье.По странной случайности это назначение – самое трудное и самое важное, как оказалось впоследствии, – получил Дохтуров; тот самый скромный, маленький Дохтуров, которого никто не описывал нам составляющим планы сражений, летающим перед полками, кидающим кресты на батареи, и т. п., которого считали и называли нерешительным и непроницательным, но тот самый Дохтуров, которого во время всех войн русских с французами, с Аустерлица и до тринадцатого года, мы находим начальствующим везде, где только положение трудно. В Аустерлице он остается последним у плотины Аугеста, собирая полки, спасая, что можно, когда все бежит и гибнет и ни одного генерала нет в ариергарде. Он, больной в лихорадке, идет в Смоленск с двадцатью тысячами защищать город против всей наполеоновской армии. В Смоленске, едва задремал он на Молоховских воротах, в пароксизме лихорадки, его будит канонада по Смоленску, и Смоленск держится целый день. В Бородинский день, когда убит Багратион и войска нашего левого фланга перебиты в пропорции 9 к 1 и вся сила французской артиллерии направлена туда, – посылается никто другой, а именно нерешительный и непроницательный Дохтуров, и Кутузов торопится поправить свою ошибку, когда он послал было туда другого. И маленький, тихенький Дохтуров едет туда, и Бородино – лучшая слава русского войска. И много героев описано нам в стихах и прозе, но о Дохтурове почти ни слова.
Опять Дохтурова посылают туда в Фоминское и оттуда в Малый Ярославец, в то место, где было последнее сражение с французами, и в то место, с которого, очевидно, уже начинается погибель французов, и опять много гениев и героев описывают нам в этот период кампании, но о Дохтурове ни слова, или очень мало, или сомнительно. Это то умолчание о Дохтурове очевиднее всего доказывает его достоинства.
Естественно, что для человека, не понимающего хода машины, при виде ее действия кажется, что важнейшая часть этой машины есть та щепка, которая случайно попала в нее и, мешая ее ходу, треплется в ней. Человек, не знающий устройства машины, не может понять того, что не эта портящая и мешающая делу щепка, а та маленькая передаточная шестерня, которая неслышно вертится, есть одна из существеннейших частей машины.
10 го октября, в тот самый день, как Дохтуров прошел половину дороги до Фоминского и остановился в деревне Аристове, приготавливаясь в точности исполнить отданное приказание, все французское войско, в своем судорожном движении дойдя до позиции Мюрата, как казалось, для того, чтобы дать сражение, вдруг без причины повернуло влево на новую Калужскую дорогу и стало входить в Фоминское, в котором прежде стоял один Брусье. У Дохтурова под командою в это время были, кроме Дорохова, два небольших отряда Фигнера и Сеславина.
Вечером 11 го октября Сеславин приехал в Аристово к начальству с пойманным пленным французским гвардейцем. Пленный говорил, что войска, вошедшие нынче в Фоминское, составляли авангард всей большой армии, что Наполеон был тут же, что армия вся уже пятый день вышла из Москвы. В тот же вечер дворовый человек, пришедший из Боровска, рассказал, как он видел вступление огромного войска в город. Казаки из отряда Дорохова доносили, что они видели французскую гвардию, шедшую по дороге к Боровску. Из всех этих известий стало очевидно, что там, где думали найти одну дивизию, теперь была вся армия французов, шедшая из Москвы по неожиданному направлению – по старой Калужской дороге. Дохтуров ничего не хотел предпринимать, так как ему не ясно было теперь, в чем состоит его обязанность. Ему велено было атаковать Фоминское. Но в Фоминском прежде был один Брусье, теперь была вся французская армия. Ермолов хотел поступить по своему усмотрению, но Дохтуров настаивал на том, что ему нужно иметь приказание от светлейшего. Решено было послать донесение в штаб.
КУРУ. Смеющаяся смерть
С незапамятных времен в горах Новой Гвинеи живет племя форе. Эти люди соединились со всем остальным человечеством только в 1932 году. Открыл их золотоискатель Тэд Эйбенк.
В 1949-м среди папуасов появились христианские священники. Их ждали плохие новости - туземцы увлеченно пожирали себе подобных и находили сие занятие несравненно более увлекательным, чем смиренная молитва. Одним из наиболее страшных ритуалов у форе было… поедание родственниками мозга умершего члена семьи! Вот как описывает этот ужас очевидец:
«Поедание умерших родственников, в котором главное участие принимали женщины и дети, рассматривалось среди туземцев форе как дань уважения и траура. Считалось, что с поеданием мозга умершего родственники приобретают его ум и все его добродетели… Женщины и девушки голыми руками расчленяют трупы умерших. Отделив мозг и мышцы, закладывают их голыми же руками в специально приготовленные бамбуковые цилиндры, которые затем недолго держат на раскаленных камнях в вырытых для этого в земле ямах. В это время женщины обтирают руки о свои тела и волосы, чистят свои раны, расчесывают места укусов насекомыми, вытирают детям глаза и чистят им носы. Проходит немного времени, и женщины и дети начинают толпиться вокруг очагов в нетерпеливом ожидании, когда откроют наконец цилиндры, извлекут содержимое и начнется пиршество».
Помимо диких ритуалов святые отцы столкнулись со странным недугом. Туземцы называли его «куру». Позже журналисты нарекут его «смеющейся смертью». Врачи не могут понять, откуда взялось страшное заболевание и потому во всех энциклопедиях пишут - «болезнь возникает самопроизвольно».
У аборигенов по этому поводу есть более определенное мнение. Они считают, что это месть колдунов.
Впрочем, обо всем по порядку. Как-то раз один из работников миссии Джон Мак Артур увидел странно ведущую себя девочку: «Она сильно дрожала, а голова ее спазматически покачивалась из стороны в сторону. Мне сказали, что она жертва колдовства и что эта дрожь продолжается вплоть до ее смерти. До самой смерти она не сможет есть. Через несколько недель она должна погибнуть».
Естественно, европейцы не могли оставить без внимания такое «колдовство». Вскоре недугом заинтересовались врачи, в том числе и Карлтон Гайдушек. Ему удалось описать заболевание.
Первая стадия: нарушение походки, координации движений, головная боль, повышение температуры тела, насморк, кашель. Когда болезнь прогрессирует, дрожание конечностей и головы происходит 2-3 раза в секунду и проходит только во время сна.
Вторая стадия: координация человека нарушается настолько, что он не может двигаться. Постепенно человек превращается в «овощ» и через 16 месяцев умирает.
Еще одним страшным симптомом этой болезни является неконтролируемый больным смех. У некоторых из них абсолютно неожиданно появляется улыбка. Отчего это происходит, врачи не объяснили до сих пор. Есть гипотеза, что дело в мышечных спазмах.
Так как болезнь всегда связана с развитием слабоумия, Гайдушек сразу же понял, что недуг поражает мозг. Об этом же свидетельствовало ухудшение координации. Известно, что при удалении некоторых частей головного мозга человек может ходить только по прямой. В случае же, когда больной пытается повернуть, он попросту падает.
Вскрытие умерших от куру полностью подтвердило теорию врача. Мозг покойных по структуре напоминал губку. Удалось выяснить и то, что инкубационный период болезни может длиться до 20 лет.
Врач также сумел установить, каким образом происходит заражение. Для этого было достаточно проследить за рационом питания аборигенов. Гайдушек заметил, что мужчины, употребляющие в пищу в основном бобы и сладкий картофель, практически не страдают от куру. Зато среди женщин и детей, периодически участвующих в каннибалистических ритуалах, болезнь распространена очень сильно. Из этого следовал вывод, что один из способов заражения - поедание инфицированного мяса.
Новый шаг в изучении загадочной инфекции был сделан, когда врач отправил образцы тканей, взятые у очередной жертвы, своему коллеге. Тут стало понятно, что куру - аналог заболевания Крейцфельда-Якоба. Мозг человека, перенесшего один из этих недугов, покрыт «вакуолями» (пустотами), придающими ему схожесть с губкой.
Еще одну параллель провели со скрепи - болезнью, поражающей овец и имеющей схожие последствия. Так появился новый тип болезней - прионные.
За доказательство схожести всех трех заболеваний Гайдушек был удостоен Нобелевской премии. Это позволило спасти племя форе от полного вымирания. Папуасы просто отказались от каннибализма. Казалось бы, «дело в шляпе»… но жизнь подбросила неприятный сюрприз…
Неожиданно заболевание Крейцфельда-Якоба, ранее проявлявшееся только у пожилых людей, стало поражать молодежь. Врачи долго не могли понять, в чем дело. Собственно, они и раньше мало что понимали - причина появления недуга была не известна…
Эпидемия продолжала развиваться, пока не было замечено, что вся молодежь, пораженная недугом, проходила специальный курс лечения для увеличения роста. Дело в том, что к началу 60-х ученые выделили в гипофизе гормон роста и научились вживлять его детям. Естественно, единственным источником гормона был мозг умерших. Среди доноров оказались и носители болезни Крейцфельда-Якоба.
Как уже говорилось, прионные заболевания имеют большой инкубационный период. Поэтому к тому времени, когда врачи констатировали эпидемию, «гормон роста» ввели 27 тысячам детей!
А теперь займемся математикой. Проект был остановлен в 1984 году. Инкубационный период доходит до 20 лет. Таким образом, страшные последствия только начинают проявляться.
Коровье бешенство
С так называемым коровьим бешенством впервые столкнулись англичане. Фермер Питер Стент как-то заметил, что одна из его коров ведет себя как сумасшедшая - мычит, выгибает спину и мотает головой. Вскоре животное пало. А через некоторое время та же участь постигла еще 9 особей. Ветеринары никогда не сталкивались с подобным заболеванием, а потому назвали его синдром фермы Питшам.
Но это было лишь началом. Дело в том, что сегодня многие корма для скота содержат так называемую мясокостную муку. Через нее-то и началось заражение. Британские власти не сумели оценить масштаб трагедии. Вместо того чтобы уничтожить зараженные корма, они распорядились в пятинедельный срок (!) прекратить их использование. Причем запрещалось добавлять их в пищу только крупному рогатому скоту. Свиньи и куры продолжили получать мясокостную муку. Уже понимая, что среди животных началась эпидемия, жители «Туманного Альбиона», тем не менее, экспортировали зараженные корма в Азию. И продали что-то около миллиона тонн!
Тем временем заболевание атакует домашних питомцев и животных в зоопарках. В 1993 году главврач Великобритании с важным видом убеждает - риск заражения человека практически равен нулю. В это же время все признаки прионной инфекции наблюдаются у Элисон Уильямс. Когда девушка умрет, вскрытие покажет - пациента погубило нечто очень похожее на прионы, причем поражена была не только кора головного мозга, но и остальные его участки. Двое молодых людей умерли, поужинав стейком из зараженного мяса в одном и том же ресторане.
«The Guardian» пишет: «Говядина является одним из великих объединенных символов нашей культуры. Ростбиф в Англии как фетиш, бог семейного очага, вдруг неожиданно превратился в Троянского коня на нашу погибель».
Наконец, правительство запрещает любую переработку погибшего скота. Тем не менее, ежегодно сообщается о 30 случаях коровьего бешенства в год. Эпидемия перебрасывается на Испанию и Германию. Фактически в зоне риска находятся все страны, получавшие в 1980-90 годах английские пищевые добавки для скота. Первой жертвой коровьего бешенства во Франции стал Арнауд Эболи. 17-летний парень уже 3 года болеет заболеванием Крейцфельда-Якоба.
Многие врачи безрадостно смотрят в будущее, полагая, что эпидемия прионных болезней еще только начинается…
Все беды от животных
Недавно вышла в свет книга «Шесть казней современности и как мы сами их вызываем» Марка Джерома Уолтерса. Он считает, что такие бичи человечества, как коровье бешенство, атипичная пневмония, сальмоннеллез, болезнь Лайма, ВИЧ/СПИД, хантавирус, возникли из-за деятельности человека. А точнее, из-за того, что он при развитии сельского хозяйства и животноводства увлекся методами чуждыми природе.
«На наших глазах появляется целая плеяда новых болезней, - пишет Уолтерс. - Некоторые из них развиваются из старых, а в появлении других виноваты мы сами. Из-за грубого вмешательства людей в природу у них стали развиваться заболевания, которыми раньше болели только животные. Пора бы понять, что мы не должны воевать с природой, что она не поглотит нас, если мы не будем сопротивляться».
В поддержку своей версии Уолтерс приводит несколько примеров - распространение коровьего бешенства в Англии или заболевания, известного как лихорадка Западного Нила (появилось в 1999 году и унесло жизни 40 человек; разносится комарами, облюбовавшими искусственно орошаемые просторы Колорадо).
«Появление новых болезней лишний раз показывает, что состояние человека во многом зависит от экосистемы, где он обитает и внутри которой он связан с представителями животного мира. Вмешательство людей в законы природы нарушает баланс между человеком и микроорганизмами, присутствующими внутри экосистемы. Семьдесят пять процентов новых заболеваний передается человеку от животных», - подводит итог автор.
Болезнь легионеров
В 1976 году в Филадельфии состоялся очередной съезд Американского легиона - это общественная организация, созданная аж в 1919-м и объединяющая американцев, принимавших участие в различных войнах. По итогам заседания 220 человек были госпитализированы, 34 из них скончались от неизвестной болезни…
С тех пор минуло более 30 лет, и болезнь стала известной врачам. А вот простому обывателю о ней особенно не рассказывают. Еще бы - ведь паника может привести к падению прибылей у производителей джакузи, кондиционеров и владельцев салонов SPA.
Дело в том, что возбудитель заболевания - легионелла - распространяется при помощи мельчайших частиц воды (водного аэрозоля), например, в брызгах от фонтана или душа. Именно летом происходит большинство случаев заражения. Слава богу, что пока не зафиксировано ни одного случая передачи болезни от человека человеку.
В системах охлаждения кондиционеров скапливается конденсат, на солнце разогреваемый приблизительно до 30 градусов. Именно такие условия и являются идеальными для размножения возбудителя болезни. Наиболее опасно оборудование, установленное в гостиницах и больницах, - там вода отстаивается и контактирует с воздухом.
Та же беда постигла и ванны-джакузи. Заражение происходит от знаменитых пузырьков. Лопнув, они выбрасывают в воздух микроскопические брызги - именно с их помощью и распространяется легионелла. Британские врачи провели исследования 88 SPA-салонов на бактериальное загрязнение и в 23 из них обнаружили возбудителей заболевания.
Болезнь легионера протекает следующим образом. Инкубационный период составляет 5-7 суток. Заболевание может выражаться в различных формах: болезнь легионеров, понтиакская лихорадка, лихорадка «Форт-Брагг». Кстати, все эти формы изучены недостаточно.
Относительно неплохо врачи разбираются в легионеллезной пневмонии, т.е. в тех случаях, когда бактерия попала в легкие. Это заболевание развивается очень быстро. У человека появляется головная боль, температура подскакивает до 40, начинается озноб. Особые проблемы возникают, если данная пневмония осложнена легочной недостаточностью. Тогда вероятность смертельного исхода возрастает до 30%. Положение больного еще более усугубляет низкий иммунитет, стрессы и курение.
В принципе легионеллезная пневмония лечится несложно. Достаточно прописать пациенту нужный тип антибиотика. Вот только беда состоит в том, что все ее симптомы крайне похожи на обычное воспаление легких. И лечить человека начинают именно от него. В этом и кроется основная опасность. Естественно, ситуация становится критической, если пациент заражен какой-то менее изученной формой заболевания.
Самая распространенная бактерия
Золотистый стафилококк крайне известная и распространенная бактерия. Ее носителем является большинство людей планеты. Впервые ее обнаружили еще в конце XIX века и название дали за внешний вид. «Staphyle» - по-гречески гроздь винограда. Один из видов бактерии стафилококк - золотистый, несмотря на поэтическое название, является источником сепсиса, пневмонии, абсцессов и гниения пищевых продуктов.
Бактерия может угрожать любым органам. Она вызывает шелушение кожи и целлюлиты. В дыхательных путях - некротизирующую пневмонию. Сердцу от него грозит эндокардит и перикардит, опорно-двигательному аппарату - остеомиелит и инфекционный артрит. Даже банальный конъюнктивит - «работа» стафилококка. След его деятельности в пище - токсины - причина пищевых отравлений.
Он же стабильно держит первое место по заражению бактериями в медицинских учреждениях. Причем речь идет не об отсталой Африке, а о Европе и США (только в этой стране регистрируется около 100 тыс. случаев такого заражения). Наиболее часто им заражаются, естественно, люди со слабым иммунитетом. Например, больные ВИЧ/СПИД. Сколько людей подхватили стафилококк при проведении хирургических операций вне медицинских учреждений (например, при нанесении татуировок в салоне), неизвестно.
Пока не изобрели антибиотики, стафилококк был не менее безжалостным убийцей, чем яд. При заражении им смертность составляла 90%. Применение антибиотика пенициллина позволило решить проблему, но ненадолго. Бактерия «научилась» вырабатывать пенициллиназы, и антибиотик оказался бесполезным. Тогда был изобретен новый - метициллин.
Но не исключено, что стафилококк справится и с ним. Как быть дальше - врачи пока не придумали. Ситуацию усугубляет то, что первоначально всем больным назначается один и тот же антибиотик, а только потом, если он не действует, начинают разбираться почему. Иногда бывает поздно.
Есть слабая надежда на вакцинацию. Но, к сожалению, стафилакокк имеет белок А, останавливающий «иммунный ответ». То есть организм распознает вражескую бактерию, но уничтожить ее не может.
Еще одна проблема заключается в том, что вакцинация не дает устойчивого результата. Фирма «Nabi Biopharmaceutical» в США завершила клинические испытания «StaphVAX». Первоначально после применения вакцина дает 60% гарантию от заражения. И это довольно неплохо. Однако уже через год от 60% остается только 26.
Но даже изобретение гипотетической абсолютной вакцины не даст 100% защиты от бактерии. Ведь тот, кому будет сделана прививка, все равно должен обладать нормальным иммунитетом. Что делать с новорожденными детьми, больными ВИЧ или теми, кого готовят к трансплантации, непонятно. А ведь именно эти категории, в основном, входят в страшную статистику зараженных стафилококком в медицинских учреждениях.
Нашествие болезней
«До сих пор приобретение новых болезней происходило в течение тысячелетий - так, например, у нас появилась малярия и оспа, - говорит профессор Эдинбургского университета Марк Вулхауз. - Но сегодня появление новых болезней у людей происходит слишком быстро. Болезни находят все новые пути для того, чтобы сломать защитные функции нашего организма. Скорее всего, такая ситуация будет продолжаться. Чтобы ничего не изменилось, нам нужно бежать вперед как можно быстрее».
Вот так выглядит неполный список новых болезней, возникших или получивших распространение за последние 10 лет.
Болезнь беспокойных ног
Restless legs syndrome
Сложно сказать, что именно поражено недугом. Суть его сводится к тому, что больной постоянно шевелит ногами, жалуясь на боль или зуд. Особенно осложняется ситуация в период сна. Люди с острой формой заболевания не могут лежать. В течение последних 10 лет число заболевших стремительно возрастало.
Дислексия, диспраксия и дискалькулия
Dyslexia, Dyspraxia. Dyscalculia
Дислексия - это трудности при чтении и письме у вполне нормального в умственном отношении человека. Считается, что причина такого недуга в неспособности раскладывать слова на составляющие звуки. Знаменитые дислектики - Оззи Осборн, Том Круз и нынешний шведский король Харольд.
По аналогии диспраксия - это нарушение координации движений или неспособность действовать по заранее составленному плану, а дискалькулия - проблема со счетом и концепцией чисел.
Иерусалимский синдром
Jerusalem syndrome
Религиозный психоз, связанный с посещением Святой земли. Его переносит приблизительно 10 человек из 2 млн., ежегодно посещающих Иерусалим. При этом вероисповедание большого значения не имеет. Интересным симптомом является склонность к использованию гостиничного белья в качестве тоги. Обычно проходит через 2-3 недели после отъезда из Иерусалима.
Кароси
Karoshi
Синдром японских и южнокорейских клерков. Абсолютно здоровый человек умирает прямо на рабочем месте, как правило, от сердечного приступа. Причина в постоянном стрессе и регулярных перегрузках.
Кулрофобия
Coulrophobia
Боязнь клоунов. Человек не выносит стандартного вида любимца детей. Его раздражает грим, одежда и атрибутика. Считается, что причина в распространении массовой культурой образа клоуна-злодея.
Множественная химическая чувствительность
Multiple chemical sensitivity
Самая загадочная из новых болезней: не ясна ни ее природа, ни вызывающие ее факторы. И даже названий у нее десятки. Среди самых распространенных - синдром XX века, синдром нездоровых помещений, токсическая травма и болезнь окружающей среды.
Протекает болезнь загадочно. Нездоровые ощущения вроде тошноты, мигрени и проблем с дыханием возникают у пациентов в ответ на сверхнизкие дозы очень многих вполне безобидных химических веществ, от компонентов шампуней до кофеина. Еще известно, что множественная химическая чувствительность - это не аллергия, потому что при ней не активируются характерные для аллергических реакций каскады иммуноглобулинов типа Е. Как лечить - тоже совершенно неясно.
Мышечная дисморфия, нервная анорексия, нервная булимия
Muscle dysmorphia, Anorexia nervosa, Bulimia nervosa
Три типа одержимости фигурой. Первый у мужчин, второй и третий у женщин.
Приводит к ненужным диетам у слабого пола и неумеренным занятиям бодибилдингом у мужчин.
Страдающие анорексией в острых формах способны заморить себя голодом.
При булимии человек срывается и в короткое время поглощает огромное число продуктов. А потом в стадии раскаяния пытается избавиться от съеденного при помощи слабительного или рвотного.
Синдром Дориана Грея
Dorian Gray syndrome
Страх перед старением. Подверженные этому заболеванию идут под нож хирурга и уже не могут остановиться. Как правило, все заканчивается депрессией или самоубийством.
Синдром запаздывания фазы сна
Delayed sleep phase syndrome
Основное современное расстройство сна. Человек не может уснуть вечером и нормально проснуться утром.
Синдром Капгра
Capgras delusion
Психическое расстройство. Больной считает, что кто-то из его друзей или родных на самом деле заменен самозванцем. Как правило, во всем обвиняют инопланетян, спецслужбы и прочих монстров.
Синдром нарушения суточного цикла сна
Non-24-hour sleep-wake syndrome
Организм некоторых людей считает, что в сутках не 24 часа, а больше. В результате у них смещается время сна и путается день с ночью. Этот синдром может быть и приобретенным. В случае, если постоянно ложиться спать ночью, биологические часы смещаются и днем человек «клюет носом», а ночью бодрствует.
Синдром Питера Пэна
Peter Pan syndro
Тяжелый случай инфантилизма. Нежелание взрослеть. Самым известным «Питером Пэном» сегодня считается Майкл Джексон.
Синдром постоянного сексуального возбуждения
Persistent sexual arousal syndrome
Открыт в 2001 году. Первооткрыватель, Сандра Лейблум, ставит его особняком от гиперсексуальности и нимфомании. В некоторых ситуациях страдания больного становятся просто невыносимыми. Заболевание крайне редкое. Его изучение затруднено тем, что очень маленький процент больных обращается за врачебной помощью.
Синдром студентов-медиков
Medical student syndrome
Один из видов ипохондрии. Ощущение того, что испытываешь симптомы тех болезней, о которых читаешь. Раньше ему были подвержены в основном медики, сейчас, при развитии информационных технологий, от него страдают и обычные люди. Если при прочтении статьи вы «переболели» всеми описанными болезнями, значит, и вы подвержены данному заболеванию.
Синдром чужой руки
Alien hand syndrome
Она же болезнь доктора Стренджлава. Сложное расстройство, в результате которого руки действуют сами по себе вне зависимости от желаний хозяина.
Чувствительность
к электромагнитным полям
Electrical sensitivity
Те, кто подвержен этому заболеванию, тяжело реагируют на любое электромагнитное излучение. Беспокойство может вызывать даже мобильный телефон. Симптомы самые разные. Появляются раздражение на коже, утомляемость и мигрень.
Эргазиофобия
Ergasiophobia
Эргазиофобия - боязнь действовать. Если человек не хочет работать, вполне возможно, дело не в заурядной лени, а в том, что человек болен этим недугом. Причем работа может в прямом смысле вызывать тошноту.
«Прион - субмикроскопическая инфекционная частица, вызывающая дегенерацию головного мозга. В отличие от вирусов, построенных из белка и нуклеиновой кислоты (ДНК и РНК), прионы представляют собой еще более мелкие белковые частицы, не содержащие молекул наследственного вещества - нуклеиновой кислоты. Прион состоит в основном, а может быть и целиком, из молекул аномального прионного белка, который обнаруживается преимущественно на поверхности нервных клеток. Нормальный прионный белок кодируется. Однако нарушения в процессе синтеза этого нормального белка приводят к появлению необычных, атипичных молекул, которые становятся инфекционными. Термин «прион» происходит от начальных букв английских слов: proteinaceous - белковый, infective - инфекционный, on - окончание, означающее «частица». (Энциклопедия кругосвет).
На сегодняшний день прионные болезни лечению не поддаются. Применение некоторых препаратов позволяет лишь увеличить инкубационный период или на несколько лет продлить жизнь пациента.
Справка из энциклопедии:
Тяжелый острый респираторный синдром (ТОРС), более известен как атипичная пневмония или SARS. На данный момент известно, что возбудителем атипичной пневмонии является коронавирус ТОРС. Всего было отмечено 8437 случаев заболевания, из которых 813 закончились летальным исходом.
Сальмонеллез - острые кишечные инфекции животных и человека, вызываемые бактериями сальмонеллами. Заболевание имеет высокую смертность.
Клещевой боррелиоз, он же болезнь Лайма - заболевание, переносимое клещами. Первый признак болезни, как правило, острый менингит - сильнейшая головная боль, светобоязнь, высокая температура и рвота. Очень сильно болят мышцы. Заболевание имеет высокую смертность.
Хантавирус - представитель группы вирусов, поражающих крыс, мышей и полевок; может привести к развитию заболевания у человека, если выделения или экскременты этих грызунов попадают в его дыхательные пути или пищеварительный тракт. Заболевание имеет высокую смертность.
Денежный грипп
Ученые выяснили, что вирусом гриппа, в том числе и тяжелыми его формами, можно заразиться от денег. Причем он сохраняется на купюрах в течение 17 дней. И для того, чтобы заболеть, не надо лизать или целовать любимые бумажные прямоугольнички. Достаточно просто сначала пальцами дотронуться до них, а потом до слизистой носа или рта. Так что деньги, в прямом смысле, грязная штука. Вывод один - мойте руки перед едой (а можете и после того, как прикоснетесь к купюрам; если это для вас неудобно, не расстраивайтесь и переходите на пластиковые карточки).
Оставьте комментарий
Ваш комментарий будет показан на странице после утверждения модератором.
Болезнь Куру является одной из смертельных нейродегенеративных прион-протеиновых болезней человека. Болезнь Куру принадлежит к классу инфекционных заболеваний, называемых губчатыми энцефалопатиями (прионные заболевания). Отличительной чертой этой болезни является слипание и накопление деформированных молекул белка приона в тканях головного мозга. Ученые считают, что деформированные прионные белки обладают как способностью изменять свою форму так и вызывать деформирование других белков того же типа. Другие болезни этой группы включают: болезнь Крейтцфельда-Якоба, болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера, фатальная семейная бессонница. Прион-протеиновые болезни животных включают в себя: коровье бешенство, хроническая изнуряющая болезнь, кошачья губчатая энцефалопатия и губчатая энцефалопатия копытных.
В первую очередь, болезнь куру встречается среди общин, проживающих на островах Папуа-Новая Гвинеи и, в меньшей степени, среди соседствующих с ними групп. Слово куру означает «тряска от страха», такое название эта болезнь получила из-за тряски человека, которая является одной из основных особенностей этой болезни.
Болезнь куру была особенно распространена среди аборигенов племени форе, практиковавших эндоканнибализм в качестве погребального обряда. Члены племени готовили, а затем съедали умерших, включая мозг больного человека (мозг покойного, как правило, удалялся самой пожилой женщиной из общины, после чего он обрабатывался и заворачивался в листья папоротника), который является самым заразным органом.
Запрет эндоканнибализма в 1950 году привел к снижению эпидемии. Однако, эта болезнь сохраняется и в нынешнем веке из-за инкубационного периода, который может превышать 50 лет. В последнее время (с 2003 по 2008) было зарегистрировано только два смертельных случая.
Болезнь Куру. Причины
Болезнь Куру является прионовым заболеванием, оно чаще всего встречается у лиц практикующих эндоканнибализм.
Болезнь Куру. Симптомы и проявления
Болезнь Куру является мозжечковым синдром с характерным и неумолимым прогрессированием неврологических нарушений через четко определенные клинические стадии. Болезнь Куру является неизменно фатальной болезнью. Первоначальная клиническая картина включает в себя появление головной боли и боли в суставах с последующим появлением следующих клинических особенностей:
- Мозжечковая атаксия
- Тремор
- Непроизвольные движения (хореоатетоз, миоклонические судороги, фасцикуляции)
- Эйфория, слабоумие, эмоциональные расстройства и потеря рефлексов (на продвинутых стадиях болезни)
По мере прогрессирования болезни, инфицированные лица становятся неподвижными, позже отмечается атрофирование сенсорных, моторных и черепных нервов. На этой стадии, как правило, в течение от 4 месяцев до 2 лет наступает смерть. Большинство пациентов умирают в течение года после появления симптомов.
По сравнению с другими прионовыми болезнями, клинические особенности болезни Куру наиболее близко напоминают болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Клинические особенности болезни Крейтцфельдта-Якоба состоят из поведенческих, психических, периферийных и сенсорных нарушений. Общие ранние психические признаки включают в себя депрессию, беспокойство, бессонницу и апатию.
Физический осмотр
Физические проявления болезни Куру на начальном этапе характеризуются атаксией и мышечной слабостью. Это приводит к тряске в ногах и к трудностям в ходьбе, в конце концов, пострадавший будет полностью зависеть от палки, костылей или инвалидной коляски. Медленные и неповоротливые движения могут привести к травмам от падения.
На более поздних стадиях, за человеком начинают проявляться признаки психических расстройств, в том числе потеря контроля эмоций, депрессии, эйфории и путаница. Деменция также может возникнуть у некоторых лиц с болезнью куру.
Неврологические признаки болезни Куру включают: гиперрефлексия, ухудшение хватательного рефлекса, косоглазие и нистагм. Непроизвольные подергивания мышц и судороги наблюдаются наряду с другими признаками поражения мозжечка (тремор пальцев, неспособность прикоснуться пальцем к кончику носа, трудности с ходьбой). Птоз и глазодвигательный дисбаланс наблюдается в небольшом количестве случаев. В конце концов, люди с болезнью куру будут прикованы к постели и, возможно, они даже не будут в состоянии сидеть, поднимать голову или перевернуться на другой бок. На более поздних стадиях, больные теряют способность жевать, глотать или контролировать выделительные процессы. В результате, человек умирает либо от голода, либо от осложненной пневмонии или от инфицированных пролежней.
Болезнь Куру. Диагостика
Сегодня еще не существует никаких лабораторных тестов, которыми можно было точно диагностировать болезнь куру, кроме посмертного патологического анализа тканей ЦНС.
Болезнь Куру. Лечение
Никаких методов лечения болезни Куру не существует, любые усилия врачей должны быть направленны на поддержку состояния пациента. Болезнь Куру - неизменно смертельная болезнь.
Болезнь Куру. Осложнения
Лица с болезнью куру постепенно становятся вегетативными, после чего наступает смерть. В большинстве случаев, больные умирают от раневой инфекции, пневмонии либо от недоедания.
Открытие совершил американец Карлтон Гайдушек - детский инфекционист, командированный на Новую Гвинею для изучения эндемичных вирусных заболеваний. У народа форе, обитателей нагорья вдали от моря, Гайдушек увидел болезнь с поразительными клиническими проявлениями: человека трясет несколько месяцев, со временем он теряет способность стоять, и дрожит сидя. Потом дрожь бьёт уже лежачего, пока не наступит паралич и неминуемая смерть. Аборигены называли болезнь «куру» (ударение на первом слоге), что в переводе значит «дрожь».
Эпидемия охватила нагорье, выбивая в первую очередь женщин и детей. К 1956 году почти четверть женского населения на земле форе вымерла от этой дрожи. Народу форе грозило исчезновение. А это были довольно симпатичные люди, весьма дружелюбные. Правда, людоеды. На глазах у Гайдушека они готовили человеческое мясо и внутренности, и поедали тела целиком, кроме костей и желчного пузыря.
Так они поступали со своими умершими, прямо на поминках. Считалось, что ум и таланты усопшего перейдут к людям, которые питались его останками, а его дух встанет на защиту деревни. Форе очень гордились своей добротой и тем, что людоедство у них тоже доброе. Они приуныли, когда власти Австралии, которая тогда контролировала эту страну, запретили каннибализм. Но была надежда, что белые пришельцы научатся лечить проклятую трясучку.
Гайдушек поселился среди форе, на средства австралийского департамента здравоохранения и свои сбережения открыл больницу, и принялся изучать смертельную дрожь. Поскольку он лечил туземцев от сифилиса и дизентерии, ему позволялось всё - даже вскрывать тела жертв куру и отсылать их органы на анализ в Америку.
Странная инфекция куру: антибиотики её не берут вовсе. Ни температуры, ни воспаления. Возбудителя или хотя бы антител в крови и тканях не видать. Правда, один человек заметил кое-что необычное.
Он видел мозг Ленина
То был главный невропатолог Национального института нервных болезней США Игорь Клатцо (1916-2007). Родился в Петербурге, по национальности поляк, при немцах был одним из командиров подпольной польской Армии Крайовой (АК) в Вильнюсе. Когда вместе с Красной армией аковцы выбили вермахт из Вильно, Клатцо снова оказался в подполье, теперь уже антисоветском. Уцелел потому, что готовил Нюренбергский процесс, освидетельствуя поляков, угнанных в Германию на принудительные работы. И так толково это делал, что его заметил знаменитый немецкий невролог Оскар Фогт. Он взял Клатцо в ученики и показал ему свою уникальную коллекцию препаратов мозга. Там находились, например, срезы мозга Ленина, который Фогт изучал по просьбе советского правительства, разыскивая в нём признаки гениальности.
Так вот, препарируя мозжечок женщины форе, похожий на губку из-за гибели нейронов, Клатцо вспомнил, что уже видел нечто подобное в коллекции Фогта: мозг умершего от редкой болезни Крейцфельдта-Якоба. Сейчас она знаменита на весь мир как «коровье бешенство», а тогда было описано только 20 случаев. Клатцо послал препарат мозжечка форе на медицинскую выставку в Лондон. Там его заметил английский ветеринар Билл Хадлоу, и тут же написал, что эта губчатая энцефалопатия - один в один известная с 1732 года скрейпи - болезнь овец, передающаяся козам. Хадлоу предложил Гайдушеку заразить обезьян, покормив их мозгом умерших от куру людей. Гайдушек так и поступил с пятью шимпанзе. А также с десятками цыплят, мышей, крыс, морских свинок. Всё безрезультатно. Оставалось думать, что куру - наследственное заболевание.
Дело в каннибализме
Для проверки этой гипотезы из Австралии приехали антропологи, семья Гласс - Роберт и Ширли. Супруги нарисовали генеалогические древа больных и убедились, что не все они родственники. К тому же раньше 1910 года люди не знали никакого куру. Когда супруги Гласс выяснили это, их брак стал распадаться прямо на глазах аборигенов. Молодые люди не выдержали испытания трудными бытовыми условиями в чужой среде. Женщины форе, видя, как страдает Ширли, прониклись к ней жалостью. Если Гайдушека туземцы боялись, считая великим колдуном, то миссис Гласс оказалась обычной, не очень счастливой девушкой. И это вызвало доверие.
Пошли откровенные разговоры. Рассказы о том, как было раньше, при каннибализме. Женщины объяснили, что мясо забирали себе взрослые мужчины, а остальным доставались мозг и внутренности. И самое важное: после запрета умерших порой всё-таки ели тайком. Но в последние 4 года (1959-1963) ни одного случая не было. За это женщины ручались.
С тех пор случаев куру поубавилось, и среди больных не стало маленьких детей. Выходит, дело всё же в людоедстве: дрожь поражает тех, кому доставался мозг. Тут Гайдушека осенило - необязательно заражение происходит в желудке. Руками, которыми раскладывали сырые мозги по бамбуковым трубочкам, женщины потом чесались, тёрли свои глаза, царапины и укусы, ласкали детей.
Чтобы не гадать, кашицу из мозжечка умерших от куру ввели двум шимпанзе прямо в мозг. Ветеринар Хадлоу предупредил, что инфекция может иметь длинный инкубационный период. Через 21 месяц у самки по имени Жоржетта обнаружились симптомы куру. Мозжечок Жоржетты вызвал болезнь у следующего поколения всего за год, к январю 67-го. Настоящий пассаж, как в производстве вакцин. Но что же это за возбудитель?
Нормальный, необходимый для жизни белок (слева), который вырабатывает наш организм, при неизменном химическом составе может превратиться в прион (справа). Прионы убивают нервные клетки, с которыми находятся в контакте, и пространство, некогда занятое нейронами, заполняется глией. Пораженная ткань мозга напоминает губку, поэтому болезни этого семейства называются «трансмиссивными губкообразными энцефалопатиями».
Смелый Гайдушек
Как-то раз ещё во времена каннибализма Гайдушек пробрался на кухню людоедов и незаметно засунул максимальный термометр в бамбуковую трубочку, в которой томился на огне мозг умершего от куру. Прибор показал, что за всё время приготовления температура не поднималась выше 95 градусов. Для гибели вируса хватило бы и 85, но возбудителю куру такая температура была нипочём.
Гайдушек смело предположил, что куру вызывает патогенная частица, невидимая в тогдашний электронный микроскоп. Мало того, он догадался, что возбудители скрейпи и «коровьего бешенства» - разновидности той же частицы. Её выделили только в 1982 году и дали ей название «прион». Это вариант «штатного» белка, производство которого запрограммировано в нашей хромосоме № 20. Он становится прионом, когда его молекула при том же химическом составе меняет свою форму.
Существует наследственная предрасположенность к куру, а у болезни Крейцфельдта-Якоба имеется наследственная форма. Не какой-то хромосомный сбой, а настоящее инфекционное заболевание передаётся от бабушки к внучке. В 1967 году большинство не могло такого даже представить. Но Гайдушек совмещал храбрость с богатой фантазией. Недаром его любимым писателем был Гоголь, и живя среди каннибалов, он перед сном читал «Вечера на хуторе близ Диканьки».
Михаил Шифрин
В 1932 году в горах Новой Гвинеи было обнаружено ранее неизвестное науке папуасское племя форе. Это стало поистине бесценным подарком для этнографов и антропологов, которые теперь на «живом материале» могли изучать особенности жизни примитивных племён.
Подарок, конечно, довольно сомнительный. Потому как папуасы из форе не были мирными собирателями корешков или обычными охотниками — они активно практиковали каннибализм. Некоторые из их обрядов просто шокировали цивилизованную публику, особенно христианских священников, которые рискнули сунуться к этим мелким людоедам в 1949 году с проповедями о любви к ближнему своему.
Папуасы и без священников очень любили ближних своих. Правда, с гастрономической точки зрения. Особенной популярностью у этих каннибалов пользовалось ритуальное поедание мозга умершего родственника. Причём в этом обряде главными участниками являлись женщины и дети. Папуасы искренне верили, что съев мозг своего почившего родича, они приобретут его ум, а также прочие достоинства и добродетели.
Сей обряд очевидцы описывают так: «Женщины и девушки голыми руками расчленяют трупы умерших. Отделив мозг и мышцы, закладывают их голыми руками в специально приготовленные бамбуковые цилиндры, которые затем недолго держат на раскалённых камнях в вырытых в земле ямах… Проходит немного времени, и женщины и дети начинают толпиться вокруг очагов в нетерпеливом ожидании, когда откроют, наконец, цилиндры, извлекут содержимое и начнётся пиршество».
Один из тогдашних работников миссии однажды увидел маленькую девочку, которая была явно больна: «Она сильно дрожала, а голова её спазматически покачивалась из стороны в сторону. Мне сказали, что она жертва колдовства и что эта дрожь будет продолжаться вплоть до самой её смерти. До самой смерти она не сможет есть. Через несколько недель она должна погибнуть».
Папуасы из форе называли эту страшную напасть словом «куру», что в их языке имеет два значения — «дрожь» и «порча». А причина куру — сглаз чужого колдуна.
Но если бы всё было исключительно в колдовском сглазе… Разумеется, официальная медицина в лице американского врача Карлтона Гайдушека не поверила в порчу. Гайдушек появился среди племени форе в 1957 году. Он первым дал научное описание куру, с которой европейские врачи ранее никогда не сталкивались. Вначале у больных нарушается координация движений, походка становится неустойчивой. Возникает головная боль, насморк, кашель, повышается температура.
По мере того как болезнь прогрессирует, появляется характерный симптом куру — дрожание конечностей и головы. На последних стадияхкоординация нарушена уже настолько, что, человек перестаёт двигаться. Всё это длится приблизительно 10-16 месяцев и заканчивается летальным исходом.
У некоторых больных на последних стадиях возникал неконтролируемый смех или неожиданно появлялась кривоватая улыбка. Данный симптом позволил некоторым «поэтам» назвать куру «смеющейся» болезнью.
МОЗГ КАК ГУБКА
Наблюдая за обречёнными больными, Гайдушек предположил, что это заболевание в первую очередь поражает головной мозг. Вскрытие подтвердило его догадку: у больных куру мозг деградировал в течение нескольких месяцев, превращаясь в губчатую массу. Спасти несчастных не могло ни одно современное лекарство: ни антибиотики, ни сульфонамиды, ни гормоны.
Врач терялся в догадках. Пролить свет не смогли даже отправленные для исследования в Америку образцы тканей. Да, анализы показали, что при куру наблюдается разрушение нервных клеток мозжечка. Но почему это происходит? В чём причина? Какая-то инфекция?
Целых шесть лет Гайдушек бился над загадкой куру, пока случайно не увидел в одном научном журнале материалы, посвященные скрепи — не менее загадочной болезни, поражающей, правда, овец.
Гауйдушек сразу обратил внимание, что животные, заболевшие скрепи, умирали практически так же, как и больные куру. Когда же исследователи ввели мозговое вещество от больной овцы к здоровой, последняя заболела. Правда, через год…
Следовательно, речь шла о замедленной инфекции. И, проанализировав всё, Гайдушек предположил: а вдруг куру — это тоже что-то из похожих «медленных» инфекций?
НЕ ЕШЬ БЛИЖНЕГО СВОЕГО
И он оказался прав! Он проделал практически то же, что его коллеги с овцами — ввёл экстракт мозга умершего от куру больного двум шимпанзе. Шимпанзе заболели, но не через месяц, и даже не через три-четыре — болезнь проявилась лишь через два года!
Гайдушек впоследствии выяснил, что куру не имеет обычных инфекционных признаков. И возбудителей не видно. Но это не означает, что их нет. Гайдушек обратил внимание, что этой болезнью болели в основном женщины и дети. А мужчины — в очень редких случаях. И исследователь сделал правильный вывод — виноват каннибализм! В ритуальных поеданиях человечины участвуют именно женщины и дети, а мужчины питаются бобами и бататом.
Инфицированное мясо — главный источник заражения куру. Как только с каннибализмом было покончено — случаи куру практически сошли на нет. Гайдушек за свои сенсационные исследования в „ 1976 году получил Нобелевскую р премию по физиологии и медицине. Деньги от премии он по-i жертвовал многострадальному И племени форе.
СМЕРТЕЛЬНО МЕДЛЕННО
По мнению некоторых учёных, «медленные» вирусы — одно из самых страшных явлений нашей реальности. На них не действует ни один из ядов. Они не гибнут даже при облучении и сверхвысоких температурах, от которых погибает всё живое.
По размерам «медленные» вирусы в 10 раз меньше, чем обычный самый маленький вирус. Эти внутренние диверсанты ведут себя по-особенному: подрывают организм медленно и постепенно, а вызываемые ими заболевания более похожи на износ и саморазрушение, нежели на болезнь.
В наши дни учёные не знают, как бороться с коварными «медленными» вирусами. Они могут только с благоговением говорить об этих новооткрытых вирусах как о «самом загадочном и волнующем объекте медицины наших дней».
Loading...