Неходжкинские злокачественные лимфомы. Неходжкинская лимфома симптомы и методы лечения заболевания. Неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности

Неходжкинская лимфома - целая группа из более чем 30 родственных заболеваний, не имеющих характеристик ходжкинской болезни. Лимфома - разновидность рака, поражающего лимфатическую систему, состоящую из лимфатических узлов (небольшие закрытые скопления лимфоцитов), объединенных системой мелких сосудов.

Стандартизованные показатели заболеваемости лимфо- и ретикулосаркомами колеблются в пределах 2-6,9 у мужчин, 0,9-5 у женщин.

Неходжкинскими лимфомами мужчины заболевают значительно чаще, чем женщины, возраст их к моменту установления диагноза колеблется в больших пределах.

Возникновение болезни Неходжкинская лимфома

Этиология происхождения неходжкинской лимфомы неизвестна. Считается, что причина заключается в проникновении вирусной инфекции в организм человека или вследствие подавления иммунной системы, особенно после пересадки органов. Вирус Эпштейн-Барра вероятно вызывает лимфому Буркетта, одну из разновидностей неходжкинской лимфомы.

Течение болезни Неходжкинская лимфома

Варианты неходжкинских лимфом (лимфосарком) устанавливают в соответствии с морфологической классификацией ВОЗ, которые соотнесены со степенью злокачественности, представленной в «Международной рабочей формулировке неходжкинских лимфом для клинического применения».

Неходжкинские лимфомы низкой степени злокачественности:

лимфоцитарный, диффузный тип;
пролимфоцитарный, нодулярный тип;
лимфоплазмоцитарный.

Неходжкинские лимфомы промежуточной степени злокачественности:

пролимфоцитарно-лимфобластный, нодулярный тип;
пролимфоцитарный, диффузный тип;
пролимфоцитарно-лимфобластный, диффузный тип.

Неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности:

иммунобластный, диффузный тип;
лимфобластный (макро-, микро-, со скрученным и нескрученным ядром), диффузный тип;
опухоль Беркитта.

В отдельные разделы классификации ВОЗ выделены грибовидный микоз, ретикулосаркомы (по современным понятиям большая часть последних представлена лимфоидными опухолями и незначительная - гистиоцитарным вариантом), плазмоцитома, неклассифицируемые лимфомы.

Для нодулярной лимфосаркомы характерно образование псевдофолликулярных структур, которые в отличие от истинных фолликулов определяются как в корковом, так и мозговом слоях лимфатического узла, имеют большие размеры, нечеткие контуры и относительно мономорфный клеточный состав.

Диффузный тип роста свойствен всем вариантам неходжкинских лимфом. Диффузная лимфоцитарная лимфосаркома характеризуется тотальным разрастанием клеток типа малых лимфоцитов, инфильтрирующих стенки кровеносных сосудов, что приводит к полному стиранию нормального рисунка лимфатического узла. Подобные изменения аналогичны выявляемым при ХЛЛ, в связи с чем решающее значение в дифференциальной диагностике имеет комплекс клинико-гематологических признаков (временные параметры, локализация опухолевого процесса, картина периферической крови, костного мозга и др.).

Диффузной лимфоплазмоцитарной лимфосаркоме свойственна сочетанная пролиферация лимфоидных и плазматических клеток, встречаются также плазматизированные лимфоциты. Изменения при этом варианте лимфосаркомы аналогичны картине, встречающейся при макроглобулинемии Вальденстрема; заболевание часто сочетается с различного типа моноклональными гаммапатиями.

Диффузная пролимфоцитарная лимфосаркома характеризуется разрастанием клеток больших размеров, чем малые лимфоциты, имеющих ядра округлой или неправильной формы («рассеченные» ядра), в которых просматриваются 1-2 нуклеолы. Хроматин ядра менее плотен, чем у малого лимфоцита. При генерализации процесса наиболее часто поражаются периферические лимфоузлы, печень, селезенка, костный мозг (в 25-45% случаев). Пятилетняя выживаемость составляет 63-70%. Современное лечение обеспечивает практическое выздоровление большей части больных в I стадии процесса.

При диффузной лимфобластной лимфосаркоме обнаруживаются разрастания клеток типа лимфобластов, среди которых встречаются макро-и микрогенерации. Могут обнаруживаться клетки с ядрами мозговидной (скрученной, конвалютной) формы. Они чаще наблюдаются у детей при локализации процесса в лимфатических узлах средостения и имеют, как правило» Т-клеточную природу. Для лимфобластной лимфосаркомы характерно наличие большого числа клеток в состоянии митоза, распадающихся клеток.

Диффузная иммунобластная лимфосаркома отличается массивным разрастанием крупных одно- или многоядерных клеток с большой центрально располагающейся нуклеолой и обильной зоной базофильной цитоплазмы. Выявляется большое число митозов, гибнущих клеток. Наряду с иммунобластами обнаруживается значительное число плазматических клеток. Прогноз неблагоприятный, пятилетняя выживаемость больных колеблется от 21 до 32%.

Лимфома Беркитта отличается мономорфной пролиферацией бластных клеток лимфоидного типа с гипербазофильной часто вакуолиэированной узкой цитоплазмой. На этом фоне типичной, хотя и неспецифичной, особенностью является наличие крупных макрофагов, которые создают картину «заездного неба». Существует мнение о близости клеток лимфомы Беркитта к частично бласттрансформированным В-лимфоцитам. В отличие от других форм неходжкинских лимфом опухоль первично локализуется преимущественно

экстранодально.

При ретикулосаркоме (гистиоцитарной лимфоме), сравнительно редко встречающейся опухоли, обнаруживаются разрастания клеток с морфологическими и функциональными признаками макрофагов, крупные клетки округлой или вытянутой формы, содержащие светлое ядро средних размеров бобовидной формы с 1-2 нуклеолами, окруженное довольно широким ободком слабо базофильной цитоплазмы. Часть клеток обнаруживает способность к фагоцитозу. Клетки характеризуются высокой активностью неспецифической эстеразы, способностью выделять лизоцим, отсутствием специфических маркеров.

Недифференцируемый тип характеризуется пролиферацией резко анаплазированных клеток, имеющих крупное неправильной формы ядро, окруженное неширокой зоной слабобазофильной цитоплазмы. Полагают, что часть этих опухолей имеет лимфоидное происхождение.

Наряду с приведенной классификацией используют и другие. Так, некоторые авторы предлагают подразделять лимфосаркомы в зависимости от первичной локализации процесса; термином «лимфоцитома» подчеркивается доброкачественность течения внекостномозговых опухолей, состоящих преимущественно из зрелых форм малых лимфоцитов (или лимфоцитов и пролимфоцитов), образующих структуру нодулярного роста. Поэтому они выделены из неходжкинских лимфом низкой степени злокачественности в отдельную группу лимфоидных опухолей.

Прогрессирование неходжкинских лимфом может сопровождаться сменой морфологического варианта заболевания, трансформацией нодулярной лимфосаркомы в диффузную.

Симптомы болезни Неходжкинская лимфома

Для всех морфологических вариантов неходжкинских лимфом является одинаково частое поражение как лимфатических узлов в целом, так и отдельных их групп, лимфоидного кольца Вальдейера и желудочно-кишечного тракта. Более частое первичное поражение забрюшинных лимфатических узлов и брюшной полости, костей и мягких тканей наблюдается при лимфобластном, селезенки - при пролимфоцитарном вариантах. Патологический процесс, независимо от морфологического варианта заболевания, в большей чести случаев распространяется сначала не зоны, прилегающие к лимфатическим узлам. Поражение смежных групп лимфатических узлов чаще имеет место при лимфобластном варианте.

Раннее экстранодальное метастазирование, метастазирование в костный мозг, вовлечение в патологический процесс печени и селезенки несколько чаше отмечаются при пролимфоцитарном варианте, причем поражение костного мозге и лейкемизация чаще встречаются при наличии клеток с округлым и расщепленным ядром. Вместе с тем при бластных вариантах вовлечение костного мозга и нарастание размеров лимфатических узлов наступают более рано.

Наибольшие различия между морфологическими вариантами отмечаются при оценке выживаемости. Пятилетняя выживаемость при пролимфоцитарном варианте из малых клеток с расщепленным и округлым ядром составляет 70 и 53% соответственно. При пролимфоцитарно-лимфобластном варианте из крупных клеток с расщепленным ядром показатели выживаемости приближаются к таковой при бластных вариантах и составляют 14-21 мес.

Показатели выживаемости в I-II стадиях неходжкинских лимфом с высокой степенью злокачественности при первичном поражении желудочно-кишечного тракта значительно превосходят наблюдающиеся в общей группе больных с этими вариантами.

Первичная неходжкинская лимфома селезенки - редкая локализация (менее 1 % ), тогда как вовлечение ее в патологический процесс часто (40-50%) встречается при лимфосаркомах. Несколько чаще первичное поражение селезенки обнаруживается при пролимфоцитарном варианте. Более часто при лимфоме селезенки констатируется вовлечение в патологический процесс костного мозга. Вместе с тем при лимфобластном варианте метастазы из селезенки чаще локализуются в абдоминальных лимфатических узлах.

Наиболее частое поражение легких обнаруживается при неходжкинских лимфомах низкой степени злокачественности. Прогноз и при этой первичной локализации определяется морфологическим вариантом. Поражение нервной системы констатируют, как правило, при бластных вариантах неходжкинских лимфом.

Нодулярный тип неходжкинских лимфом а пределах любого гистологического типа характеризуется более благоприятным течением болезни. При лимфоцитарном варианте, несмотря на быструю генерализацию процесса, также отмечается относительно доброкачественное течение.

Клинико-гематологическая картина при отдельных морфологических вариантах диффузных лимфосарком имеет свои особенности. Так, для лимфоцитарного варианта характерна довольно ранняя генерализация процесса. В отличие от хронического лимфолейкоза удается нередко проследить последовательность вовлечения а патологический процесс различных групп лимфоузлов, при гистологическом исследовании костного мозга выявляется узловатый или узловато-диффузный тип поражения (а отличие от диффузного характера инфильтрации при хроническом лимфолейкозе).

Генерализация процесса а среднем наступает через 3-24 мес. Поражение костного мозга может быть обнаружено и при нормальной гемограмме (у 47% больных она а момент установления диагноза не изменена), у части больных выявляется лимфоцитопения. Несмотря на раннюю генерализацию и вовлечение в процесс костного мозга, прогноз заболевания при этом варианте относительно благоприятный (до 75% больных живут более 5 лет).

Клиническим и гематологическим своеобразием отличается Т-клеточный вариант лимфосаркомы: спленомегалия, генерализованное увеличение лимфоузлов, инфильтраты в легких, поражение кожи. Первичным очагом является Т-зависимая паракортикальная облвсть лимфоузлов. Отмечается высокий лимфоцитоз в крови, ядра большей чести лимфоцитов перекручены. Средняя продолжительность жизни при этом редком варианте короткая - 10 мес.

При редком лимфоплазмоцитарном цитологическом варианте клинические синдромы течения заболевания определяются локализацией опухоли, степенью распространенности процессе, нередко - количеством IgM в сыворотке крови.

Пролимфоцитарный вариант обнаруживается в 45-51% всех случаев лимфосарком. При нем часто выявляется увеличение затылочных, околоушных, подколенных, лимфатических узлов. Несмотря не рвннюю генерализацию и нередкую лейкемизацию (в 25-45%) процессе, при этом варианте пятилетняя выживаемость больных составляет 63-70%. При пролимфоциторно-лимфобластном подварианте прогноз менее благоприятный.

Лимфобластный вариант, довольно неоднородный по своим морфологическим (со скрученным, нескрученным ядром, макро-, микроформы) и иммунологическим (Т- и В-фенотип) характеристикам, наиболее часто встречается у детей. Поражаются лимфатические узлы различной локализации. Заболевание отличается стремительными темпами росте опухолей и вовлечением е процесс новых анатомических зон. Чаще, чем при других лимфосаркомах, в гемограмме обнвруживвется изначальная цитопения, Т-клеточный фенотип лимфоцитов.

К лимфобластному типу лимфосаркомы отнесена лимфома Беркитта В-клеточного происхождения. Классический ее вариант проявляется преимущественно поражением костей (особенно нижней челюсти), почек, яичников, лимфатических узлов забрюшинных областей, легких, околоушных слюнных желез. Костный мозг редко вовлекается в процесс. При локализованных формах прогноз благоприятный с длительными ремиссиями вплоть до полного излечения. Наиболее распространенный тип Т-лимфобластной лимфомы - «протимоцитный». В подавляющем большинстве случаев поражается средостение, выявляются метастазы в центральную нервную систему, легкие; в 50% случаев - лейкемизация. Заболевание чаще выявляется у мальчиков первых 5 лет жизни и подростков 13-16 лет.

Иммунобластная лимфосаркома (преобладает В-клеточный фенотип) может развиваться как первичная опухоль желудочно-кишечного тракта, лимфатических узлов, кольца Вальдейера и др. Часто выявляется цитопения, лейкемизация - в редких случаях. Заболевание прогрессирует быстро, пятилетняя выживаемость больных составляет 21-32%, однако удаление солитарной опухоли может способствовать многолетней ремиссии и даже излечению. Иммунобластную лимфосаркому как вторичный процесс описывают при множественной миеломе, макроглобулинемии Вальденстрема, других лимфопролиферативных заболеваниях.

Грибовидный микоз представляет собой злокачественную лимфоидную опухоль, первично всегда возникающую в верхних слоях дермы, состоящую из полиморфных Т-хелперов. Первым проявлением болезни может быть неспецифическое воспаление. Диагноз верифицируется по данным гистологического, цитохимического исследования (лимфоидные клетки дают положительную реакцию на кислую фосфатазу, бета-глюкуронидазу и кислую неспецифическую эстеразу). Существует точка зрения, что ранняя, хроническая фаза заболевания может являться реактивной, а «лимфобластная» представляет истинную злокачественную трансформацию. Синдром Сезари, характеризующийся появлением в гемограмме лимфоидных клеток с мозговидного вида ядром, рассматривают как лейкемическую фазу грибовидного микоза.

Гистиоцитарный вариант злокачественных неходжкинских лимфом является большой редкостью. Клиническая картина его разнообразна. Метастазы могут обнаруживаться во многих органах. Лейкемизация и поражение костного мозга возникают редко, часто выявляется цитопения.

Нозологическая принадлежность выделенных новых форм остается дискутабельной. Так, самостоятельной формой предлагают считать лимфому Леннерта, описанную первоначально как необычный вариант лимфогранулематоза с высоким содержанием эпителиоидных клеток. Отсутствие типичных клеток Березовского - Штернберга, фиброза, высокое содержание иммунобластов, плазматических клеток, переходы в лимфосаркому послужили основанием для отграничения этого заболевания от лимфогранулематоза и выделения его под названием «лимфома Леннерта» (злокачественная лимфома с высоким содержанием эпителиоидных гистиоцитов, лимфоэпителиальная лимфома, эпителиоидноклеточная лимфома). Особенностью клинических проявлений лимфомы Леннерта является частое поражение небных миндалин лимфатических узлов, пожилой возраст больных, наличие поликлоновой гаммапатии и аллергических кожных высыпаний в анамнезе.

К неходжкинским лимфомам предлагают относить также описанную в последние годы ангиоиммунобластную лимфоаденопатию с диспротеинемией (лимфогранулематоз X). Клинически заболевание проявляется лихорадкой, потерей массы тела, кожными высыпаниями, генерализованной лимфоаденопатией, часто в сочетании с гепато- и спленомегалией, стойкой гиперглобулинемией, иногда признаками гемолиза. Гистологически характерна триада: разрастание мелких сосудов, пролиферация иммунобластов, отложения PAS-положительных аморфных масс в стенки сосудов. Количество эозинофилов и гистиоцитов колеблется, однако иногда число последних бывает заметно увеличено. Возможно наличие гигантских клеток, мелких очагов некроза. Ряд исследователей расценивают вышеописанные изменения не как злокачественную лимфому, а как реактивные, связанные с нарушениями в системе В-лимфоцитов.

Лимфоциты могут локализоваться в различных органах и тканях (селезенка, лимфатические узлы, желудок, легкие, кожа и др.). Заболевание прогрессирует медленно. В течение длительного времени незначительно увеличена селезенка, лимфатические узлы нормальных размеров или слегка увеличены. В крови нормальное или близкое к норме количество лейкоцитов с преобладанием или нормальным содержанием зрелых лимфоцитов. Уровень тромбоцитов в пределах нормы, количество их может у некоторых больных через 7-10 лет снижаться до 1*10 9 /л-1,4*10 9 /л. Чаще выявляется лишь незначительная тенденция к снижению уровня гемоглобина и количества эритроцитов, ретикулоциты колеблются в пределах 1,5-2%. В биоптате костного мозга обнаруживаются отдельные пролифераты, состоящие из зрелых лимфоцитов; гистологические исследования увеличенного лимфатического узла, других пораженных органов помогают верифицировать диагноз. Озлокачествление лимфоцитомы с трансформацией в лимфосаркому или хронический лимфолейкоз не является обязательным, а если оно и возникает, то нередко через многие месяцы или годы.

Диагностика болезни Неходжкинская лимфома

Первыми симптомами лимфосарком являются увеличение одной (49,5%) или двух (15%) групп лимфатических узлов, генерализованная аденопатия (12%), признаки интоксикации, в гемограмме лейкоцитоз (7,5%) или лейкоцитопения (12%), лимфоцитоз (18%), повышение СОЭ (13,5%). Дифференциальную диагностику следует проводить с хроническим лимфолейкозом, инфекционным мононуклеозом, неспецифической лимфоаденопатией. От периода появления первых признаков заболевания до установления истинного диагноза нередко проходят месяцы.

Первичные экстранодальные поражения могут возникать в любом органе, где есть лимфоидная ткань. Описано всего 15 случаев изолированного поражения печени, но метастатическое поражение ее обнаруживается более чем у 50% больных. Редко встречается первичная локализация процесса в селезенке (менее 1%), молочной железе, легких и плевре.

Диагноз лимфосаркомы устанавливается на основании данных гистологического исследования лимфатических узлов или других опухолевых образований, обязательными являются их цитологическое (отпечаток, пунктат), цитохимическое и иммунологическое исследования. С диагностической целью и для оценки распространенности патологического процесса исследуют пунктат и биоптат костного мозга.

Лимфоцитомы длительное время протекают благоприятно. Периферические лимфатические узлы чаще увеличены незначительно, селезенка при селезеночном варианте бывает больших размеров, обнаруживается невысокое содержание лимфоцитов в крови и очаговая их пролиферация в костном мозге. Субстрат опухоли составляют преимущественно зрелые лимфоциты (или лимфоциты и пролимфоциты), образующие структуру нодулярного роста. Спустя длительное время возможна трансформация лимфоцитом в лимфосаркомы или хронический лимфолейкоз.

Лечение болезни Неходжкинская лимфома

Терапия лимфосарком определяется в первую очередь морфологическим вариантом (степень злокачественности), характером распространенности патологического процесса (стадия), размерами и локализацией опухоли, возрастом больного, наличием других заболеваний.

Основополагающим методом лечения неходжкинских лимфом является полихимиотерапия, способная обеспечить развитие клинико-гематологической ремиссии, консолидацию ее и противорецидивное лечение. Локальная лучевая терапия в большинстве случаев оправдана в комбинации с химиотерапией или в качестве паллиативного облучения опухолевых образований. Как самостоятельный метод лучевая терапия при неходжкинских лимфомах может быть использована лишь в четко доказанной I стадии заболевания при неходжкинских лимфомах низкой степени злокачественности, при вовлечении в процесс костей.

После локальной лучевой терапии или оперативного удаления опухоли полная ремиссия сохраняется у многих больных более 5-10 лет. Заболевание прогрессирует медленно при генерализации процесса.

Пожилым больным с неходжкинскими лимфомами низкой степени злокачественности, а также при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний может быть применена монохимиотерапия (хлорбутин, пафенцил, циклофосфан и др.). При первичном поражении селезенки независимо от морфологического варианта заболевания проводят спленэктомию с последующим курсом химиотерапии. При изолированном поражении желудка в программу комбинированного лечения включают его резекцию. При поражении кожи используют химиотерапию, включающую проспидин и спиробромин.

В III-IV стадиях заболевания при агрессивных неходжкинских лимфом индукция ремиссии проводится курсами полихимиотерапии с последующим консолидирующим лечением. На области наиболее агрессивного опухолевого роста может применяться локальная лучевая терапия, она эффективна также при первичных лимфосаркомах глоточного кольца. Однако, поскольку нельзя исключить возможность генерализации процесса, целесообразно сочетать лучевое лечение с химиотерапией.

При генерализованных стадиях неходжкинских лимфом низкой степени злокачественности применяют программы ЦОП, ЦОПП, БАЦОП и др.

При бластных вариантах лицам молодого возраста целесообразно назначать программы лечения острых лимфобластных лейкозов и профилактику нейролейкоза.

Результаты цитостатической терапии неходжкинских лимфом зависят также от своевременно примененных средств гематологической реанимации» иммуно-коррекции и антибактериальной терапии.

Поскольку кроветворение у части пациентов некоторое время остается сохранным, существует возможность проведения полихимиотерапии в амбулаторных условиях, что при четкой организации диспансерного наблюдения облегчает лечебный процесс, позволяет больным избежать тяжелых психологических воздействий онкологических и гематологических стационаров.

После достижения клинико-гематологической ремиссии в течение 2 лет с промежутками в 3 мес. осуществляется противорецидивная терапия. При достижении стойкой ремиссии лечение прекращается.

В последние 10 лет выживаемость при агрессивных неходжкинских лимфом заметно увеличилась благодаря использованию программ, включающих 5-6 цитостатических препаратов. Современная терапия способствует достижению полных ремиссий у 70-80% и 5-летней безрецидивной выживаемости у 65-70% больных.

В последние годы накапливается клинический опыт по применению при неходжкинских лимфомах трансплантаций аллогенного и аутологичного костного мозга.

Лимфоцитомы на протяжении длительного времени могут не требовать специального лечения. В их терапии применяются по показаниям оперативное удаление опухоли, монохимиолечение (циклофосфан, хлорбутин), глюкокортикостероиды, антигистаминные препараты и другие средства. В случаях трансформации в лимфосаркому или хронический лимфолейкоз назначают программы комбинированной цитостатической терапии, использующиеся при этих заболеваниях.

Прогноз заболевания зависит от вида лимфомы, стадии заболевания, распространения его, реакции на лечение и др. Правильно подобранное лечение увеличивает прогнозы на выздоровление.

Профилактика болезни Неходжкинская лимфома

На сегодняшний день метод, с помощью которого можно было бы предотвратить возникновение неходжкинской лимфомы, неизвестен. Большинство людей с неходжкинской лимфомой не подвергались воздействию известных факторов риска.

06.04.2017

Что такое неходжкинская лимфома? Онкологическое заболевание, которое возникает в лимфоидных клетках ростков кроветворения.

Если сравнивать ее с лимфогранулематозом, то выживаемость пациентов составляет только 25% от всех диагностируемых случаев.

Это заболевание отличается от других форм раковых образований тем, что имеет совершенно другой биологический характер, совершенно другие симптомы, строение и прогноз.

В 1971 году, выдающийся немецкий хирург Теодор Бильрот, предложил называть это опухолевое новообразование неходжкинской лимфомой или раковым образованием.

Причины появления заболевания

Не определены причины и факторы, по которым может возникнуть неходжкинская лимфома. Существует предположение, что это происходит из-за вирусов, радиационное облучение или взаимодействие с химическими препаратами.

Зарождение заболевания начинается при мутировании лимфоцитов, при этом изменяются генетические показания клетки, но почему это происходит - непонятно.

Есть предположения, что у детей патология возникает из-за таких причин:

Врожденные патологии иммунной системы.
Приобретенной ВИЧ-инфекции.
После трансплантации органа, когда собственная иммунная система подавляется.
Наличие вирусных заболеваний.
Облучение.
Влияние определенных химических препаратов и различных медикаментозных средств.

Неходжкинские лимфомы стоят на шестом месте по смертности от раковых новообразований. Согласно статистике, этим заболеванием чаще страдают мужчины, нежели женщины.

Можно отметить, что заболевание встречается все чаще. Болеют им люди в пожилом возрасте. Хотя риск заболевания сопровождает людей, которые перешли черту в сорок лет.

Возраст пациента и тип заболевания взаимосвязаны. У детей и подростков диагностируется неходжкинская агрессивная лимфома. Это может быть мелкоклеточная, крупноклеточная лимфома, опухоли диффузного или лимфобластного происхождения. А если говорить о пожилых людях у них чаще выявляют фолликулярную лимфому, степень ее развития может быть разной.

Кроме того, есть предположения, что патология может появиться после трансплантации соматических органов.

Признаки, указывающие на появление недуга

Существует два вида заболевания, это агрессивный и индолентный. В некоторых случаях, диагностируется высокоагрессивное развитие болезни. Тогда опухоль начинает охватывать все большую область организма.

Если диагностируют неходжкинские лимфомы с высокой злокачественностью, тогда заболевание протекает слишком агрессивно. Другие разновидности неходжкинских лимфом, у которых степень злокачественности значительно ниже, протекают в более длительном проявлении, они могут быть хроническими. Однако проявлять себя они могут спонтанно.

Следует отметить, что тип заболевания, который протекает в агрессивной форме, можно полностью вылечить, а тот тип, который будет хроническим и длительным, не излечивается.

Несмотря на то, что традиционное лечение все-таки помогает, но сложность в том, что она часто рецидивирует, а это уже приводит к смертности больного. Пациенты с диагнозом неходжкинские лимфомы, в семидесяти процентах случаев живут до семи лет. Длительность жизни не зависит от выбранного метода лечения.

В некоторых случаях наблюдается перерождение этих раковых клеток в более высокую степень злокачественности, и происходит это быстро и неожиданно. После такого перерождения она становится диффузной В-крупноклеточной, а в последствии может охватить и костный мозг. Если такое происходит, это во многом уменьшает шансы пациента на выздоровление, и продолжительности жизни после этого составляет примерно год.

Отличаются неходжкинские лимфомы от лейкемии тем, что они начинают развиваться в лимфатической системе, а потом поражают костный мозг. Такой диагноз могут поставить любому человеку в любом возрасте. В начале патология возникает в периферических и висцеральных лимфоузлах, желудочно-кишечном тракте. Иногда ее можно обнаружить в селезенке, легких и других органах.

Эти лимфомы делятся в зависимости от места расположения:

Нодальные, те, которые локализуются непосредственно в лимфоузлах.
Эксранодальные.
Распространяющиеся, через кровь и лимфу.

Эти новообразования изначально охватывают весь организм. Поэтому при их диагностировании новообразования обнаруживаются в любой области организма.

Когда лимфома протекает в высокоагрессивной форме, это означает, что заболевание очень быстро прогрессирует, то есть развивается. Поэтому, когда появляются первые симптомы и больной обращается в клинику, обнаруживается, что практически весь организм охвачен заболеванием.

Симптомы

Но с другой стороны, этот недуг может развиваться по-разному, также как и любое другое заболевание. Но из-за того, что оно развивается в лимфоидной ткани, есть его конкретные симптомы, и они таковы:

Лимфаденопатия, определяется увеличением лимфатических узлов.
Появление экстранодальной опухоли. Указывает на поражение конкретного органа. К примеру, это может быть лимфома желудка, центральной нервной системы, кожного покрова.
Слабость организма.
Повышение температуры тела.
Резкое похудание.

Все эти симптомы появляются при системном ухудшении здоровья.

В некоторых случаях неходжкинская лимфома проявляет симптомы, которые указывают, что заболевание охватило не только лимфатическую систему, но и все органы, ткани и другие системы организма.

Отмечается такая тенденция развития болезни, у сорока пяти процентов больных, болезнь протекает в медленном, хроническом виде, а у остальных протекание заболевания агрессивное.

Наиболее часто заболевание диагностируют в желудочно-кишечном тракте, голове, шее. А вот в бронхах и легких, выявляют в основном вторичные проявления новообразования.

В конце прошлого века, диагностирование первичных опухолевых процессов в центральной нервной системе увеличилось. Необходимо отметить, что в почках и мочевом пузыре патология встречается редко.

Во время диагностики важно установить наличие или отсутствие онкологического процесса в костном мозге.

Стадии заболевания

Деление по классам лимфомы происходит по ее степени злокачественности и структуре.

Степень злокачественности можно разделить на три вида:

Низкая.
Промежуточная.
Высокая.

А вот стадий болезни насчитывают четыре:

Первая стадия характеризуется поражением одного лимфатического узла и одной опухолью, которая не пустила метастазы в соседние орган и системы.
Вторая стадия, это уже поражение нескольких лимфатических узлов, также может быть поражена одна сторона диафрагмы. При этом местные симптомы могут проявляться, а могут и не проявляться. Если форма заболевания при такой стадии В-клеточная, то возможно удаление новообразования хирургическим путем. Хотя в некоторых случаях удаление все-таки не возможно.
Третья стадия, при этой стадии поражается обе стороны диафрагмы, грудная клетка. Также метастазы могут охватить брюшную полость. Могут возникнуть опухоли костного мозга.
Четвертая стадия, это самая тяжелая стадия, при которой уже не важно, где расположена первичная патология. Для нее характерно область локализации, это костный мозг, центральная нервная система и кости скелета.

Лечение заболевания

До того, как начать лечение, необходимо провести дополнительные обследования пациентов.

Следует проверить работу сердца, для этого назначается электрокардиограмма и эхокардиограмма. Также уточняют, как повлияло заболевание на внутренние органы, метаболические процессы и есть ли в организме инфекция.

Главное, чтоб после проведения первоначальных анализов их результаты никуда не затерялись, потому что позже они понадобятся, если возникнуть какие-нибудь изменения в процессе проведения лечения.

Кроме того, следует установить группу крови больного, потому что ни один способ терапии не обходится без переливания крови. Поэтому назначается сдача крови на определение группы.

Лечение неходжкинской лимфомы

Какой-бы метод для этого не был выбран, направлен на продление жизни больного, и улучшение ее качества. Однако необходимо отметить, что успех этой цели будет зависеть от разновидности новообразования и стадии его развития. Если новообразование имеет четкие границы, его можно с легкостью удалить, таким образом, жизнь больного можно будет продлить. Хотя потом все же необходимо пройти специальное лечение, чтоб не возникло рецидива заболевания.

В случае, когда патологический процесс охватил весь организм, следует применить противоопухолевое лечение с методами поддержания жизни деятельности человека.

Если заболевание все-таки неминуемо ведет больного к смерти, применяются все способы терапии, которые направлены не только на продолжение жизни, но и на ее качество.

К способам можно отнести:

Устранение симптомов.
Духовная помощь.
Социальная помощь.
Психологическая поддержка.

Почти в сорока процентах случаев лечения агрессивной лимфомы, если прогнозы при этом были благоприятны, заканчивается положительным результатам.

Пациентам с агрессивными формами, если прогноз благоприятен, назначается обычное медикаментозное лечение. Для этого, внутривенно назначают доксорубицин, онковин, циклофосфан, преднизолон. После этого назначаются химиотерапевтические препараты, чтоб избежать ремиссии заболевания. К тому же это один из методов продления жизни больного.

Злокачественная лимфома, при частичной ремиссии, лечится с помощью медикаментозных средств и облучения мест локализации патологии.

Одной из сложных задач является терапия людей старшего поколения. Потому что положительный результат при лечении во многом зависит от возраста пациента.

Например, полная ремиссия достигается в лечении, если больному до сорока лет, это происходит в шести десяти пяти процентов случаев. После шестидесяти лет, эта цифра резко снижается до тридцати пяти процентов. Но есть еще и статистика летальных исходов от токсичности, она достигает тридцати процентов.

Для лечения пациентов, у которых возникают рецидивы заболевания при поражении всего организма, применяется специальная методика.

Ее подбор будет зависеть от факторов:

Разновидность новообразования.
Метод лечения, который применялся ранее.
Реакция организма на проведенное лечение.
Возраст пациента.
Общего состояния организма.
Работы всех систем организма.
Состояния костного мозга.

Необходимо отметить, что если возник рецидив болезни, тогда не стоит применять лекарственные препараты, которыми проводили первое лечение пациента.

Но если рецидив возник по истечении одного года после начала ремиссии, тогда можно использовать терапию, которая была назначена первично.

Во время диффузной крупноклеточной лимфоме, и ее больших размерах, существует большой риск, что появятся рецидивы. В этом случае необходимо применять лекарства с повышенными дозами. Врачи называют такое лечение, «терапия отчаяния». Полная ремиссия достигается только в двадцати пяти процентах случаев и то она не является продолжительной. Тогда больному назначают химиотерапевтическое лечение с применением высоких доз препарата, но для этого у пациента должно быть высоким соматическое состояние.

Такое лечение возможно при первых рецидивах, если даже заболевание протекает в агрессивном состоянии.

Когда заболевание протекает в медленной форме, тогда можно подобрать любой вид терапии. Потому что стандартного лечения для таких форм не существует. Ведь такие опухоли чувствительны к лечению, поэтому выздоровление не наступает. В этом случае применяются обычные химиотерапевтические процедуры. После такого лечения наступают короткие ремиссии, которые быстро заканчиваются рецидивами.

Облучение применяют только на начальном этапе развития патологии. Начиная со второй стадии, кроме облучения применяют еще и медикаментозные средства.

Если опухолевые поражения выявлены в костном мозге, тогда используют стандартные схемы терапии. Применяют такие лекарства, как хлорбутин с преднизолоном. Позже проводятся химиотерапевтические процедуры.

Такой способ терапии способен продлить жизнь больного, но он не может гарантировать, что рецидивов будет намного меньше. Применение медикаментозных средств не прекращают, пока не наступит ремиссия. Окончательный способ лечения, это облучение, но его применяют согласно показаниям.

После проведенного лечения, больному прописывают инъекции интерферона, по три раза в день в течение полутора лет. Так будет поддерживаться слабая иммунная система больного.

В последнее время, чаще стали применять такой препарат, как ритуксимаб, он является губительным препаратом для злокачественных клеток патологического процесса. Его можно применять, как самостоятельное средство для лечения, так и в комплексе с другими препаратами.

Лечение народными средствами

Для лечения лимфомы неходжкинской можно применить настои, настойки, отвары, приготовленные из лекарственных растений и грибов.

Хорошим средством считаются настои горькой полыни, черной белены, болиголова.

Если рассматривать грибы, то можно использовать шиитаке, рейши, березовую чагу и многие другие. Грибы способны предотвратить распространение метастаз, восстановить гормональный баланс, снизить побочные я вления, которые возникают после химиотерапии (тошнота, облысение, боль).

Если принимать гриб рейши и шиитаке, можно восстановить формулу крови и активизировать иммунитет.

Чтоб из организма вывести токсины опухоли, необходимо смешать березовый гриб с корнем горца змеиного (предварительно порубить). Затем залить смесь водкой, накрыть и поставить в темное место на двадцать один день. Настойка готова, принимать следует по сорок капель шесть раз в день.

Как приготовить отвар?

Измельчить и смешать цветки календулы, листья подорожника, траву аптечный репешок. Залить водой и варить десять минут. После снимаем с огня и даем остыть при комнатной температуре. Пить следует с добавлением меда и лимона.

Прогноз

Все н еспецифические заболевания легких (нзл), прогнозируются по шкале опухоли или по Мангеймскому перитонеальному индексу (МПИ). Каждый отрицательный симптом и признак получает по одному балу, в конце они суммируются.

Например:

От 0 до 2 ― прогноз благоприятный.
От 2 до 3 ― неопределенный.
От 3 до 5 ― неблагоприятный.

Когда данные просчитаны, врач подбирает подходящий способ терапии.

Положительный прогноз получают В-клеточные опухоли, а Т-клеточные наоборот, только неблагоприятный. На прогноз оказывают большое влияние такие факторы, как возраст больного, разновидность новообразования, стадия развития и степень поражения.

Благоприятными считаются такие патологии: лимфомы желудочно-кишечного тракта, слюнных желез. К не благоприятным, относятся: лимфомы центральной нервной системы, молочной железы, костной ткани, яичников.

Питание при лимфоме

Есть несколько критериев правильного питания:

В меру калорийным, чтоб больной не набирал лишний вес и достаточно разнообразным. Другими словами, в рационе должно присутствовать все: овощи, фрукты, мясо, рыба, зелень, морепродукты.
Сократить количество консерваций, копченостей, соли.

Питание должно быть частым, но при этом порция должна быть маленькой. Подход к каждому пациенту должен быть индивидуальным.

Люди не могут употреблять пресную еду, поэтому в их рацион можно немного добавить икры, маслин. Но параллельно пациент должен принимать лекарственное средство, которое будет помогать выводить из организма натрий.

Если будет назначен курс химиотерапевтических процедур, его принимать нельзя, после химии, особенно, если побочным явлением стала рвота и диарея, натрий в организме нужен.

Лимфатическая система – один из самых уязвимых в плане онкологических заболеваний, орган. При этом патология может, как развиваться в системе изначально, так и носить приобретенный характер, попадая туда из других отделов.

Основное проявление аномалии – выраженное увеличение лимфатических узловых соединений.

Лимфома неходжкинская – это большой вид злокачественных новообразований, различных между собой по клеточному строению. Один из самых распространенных – В-клеточная.

Данная форма заболевания начинает свое формирование в клетках лимфоидной ткани и быстро поражает другие системы и органы. Одной из ее сложностей врачи онкологи считают непредсказуемость поведения опухолевого процесса.

Кроме того, недуг отличается большой подверженностью к распространению в экстранодальные зоны тела человека.

Прогноз на устранение недуга и полноценное восстановление напрямую зависит от гистологической формы, степени поражения организма раковыми клетками, стадии заболевания и его агрессивности.

Практически все аномалии этого вида характеризуются клеточным строением, хотя в их составе могут быть раковые лимфопролиферативные проявления.

Выделяют два вида патологии:

обычные – имеют хороший прогноз на 10 летний период выживаемости, хорошо лечатся и имеют практически безболезненную симптоматику. Их еще называют фолликулярными;
агрессивные – их сроки развития коротки, лечится комбинированно, и то на начальных стадиях. Быстро метастазирует.

Данную форму лимфомы отличает частое рецидивирование – оно происходит спустя год-два, казалось бы, после успешно проведенной терапии. Особенно часто такие случаи регистрируют на стадиях, когда патология запущена и активно прогрессирует. При этом если опухоль относят к обычному типу, назначают повторное лечение, которое имеет шанс быть результативным.

Классификация

Практически всегда В-клеточная форма копирует стадии нормальной дифференцировки и их полную идентичность с клетками, находящимися в состоянии нормы. Этот момент значительно затрудняет их своевременную диагностику.

В связи с этим в начале двухтысячных классификация патологии была пересмотрена. Теперь условно различают две ее формы:

В-клетки, которые находятся в состоянии, предшествующему раку. Сюда относят лейкоз, а также онкологию, причиной развития которой является генетический фактор;
зрелые В – опухоли.

Вторая форма более обширна, в ее составе:

лейкемия мелкоклеточной структуры;
пролимфоцитарный лейкоз;
плазменные опухоли;
аномалии слизистых лимфоидных тканей;
фолликулярные и узловые проявления опухоли;
диффузная В-клеточная лимфома;
гранулематоз;
вирус Эпштейна;
внутрисосудистая и анапластическая;
аномалия Беркета;
патология не классифицируемая, с характеристиками, присущими иным формам неходжкинских В-проявлений.

Причины

Над понятием истинной причины, вызывающей данный тип рака, работают ученые всего мира. К сожалению, пока удалось лишь выявить косвенные факторы, которые при определенных условиях способны спровоцировать заболевание:

контакт с агрессивными химическими компонентами – такое часто случается на вредных производствах. Попадая в организм, вредные токсические соединения имеют свойство накапливаться, и создавать благоприятные условия для развития раковых процессов;
плохая экология – наибольшее число выявленных случаев недуга приходится на крупные мегаполисы, где уровень загрязнения в несколько раз превышает показатели нормы;
вирусные проявления, в частности, синдром Эпштейна – данные диагнозы, особенно в хронической или не долеченной стадии способны спровоцировать клеточную мутацию и стать причиной развития онкологии;
большие концентрации ионизирующих лучей – повышенные дозы такого воздействия разрушают нормальную структуру тканей еще на молекулярном уровне. Клетки начинают бесконтрольное, хаотичное деление, в результате чего образовывается злокачественная опухоль.

Стадии

Исходя из степени развития и агрессивности течения патологии, выделяют следующие ее четыре стадии:

1 стадия – заболевание присутствует лишь единично – в отдельно взятой группе узловых соединений. Данный этап считается начальной стадией формирования опухоли и не несет необратимых процессов для организма. Образование неподвижно, хорошо контролируется и лечится;
2 стадия – аномалия растет, структурное содержание лимфоидных тканей резко меняется, что затрагивает основные органы с одной из сторон диафрагмы. Крайне важно на данном этапе начать качественную терапию, пока патология не покинула пределы своей первичной дислокации и не начала прорастать в соседние отделы тела человека;
3 стадия – наиболее сильное увеличение и самая высокая степень поражения раковыми процессами отмечается в грудной области и зоне брюшины. Процесс затрагивает практически все основные системы организма, начинается его частичная дисфункция;
4 стадия – необратимые моменты имеют причастность полностью ко всему организму. Лечение неэффективно – максимум, что дается пациенту в процессе лечения – некоторое продление жизненного порога и симптоматическое облегчение течения недуга.

Симптомы

Главный признак, на который специалисты обращают пристальное внимание при подозрении на данный вид рака, увеличение лимфатических узлов. К этому добавляются новообразования в зоне черепной, затылочной часто головы, области подмышек шеи или паха.

По мере того, как аномалия прогрессирует, проявляются следующие симптомы:

значительный дефицит массы – резкая потеря в весе происходит всего за пару месяцев. Такие изменения в организме происходят из-за повышенной энергозатратности, когда на него ложится двойная нагрузка;
хроническая усталость – от обыкновенного переутомления она отличается тем, что ничем не спровоцирована и после пробуждения или полноценного отдыха это чувство не проходит;
потливость в ночное время суток – даже в процессе сна организм старается побороть болезнь, и большинство его отделов продолжают работать, расходуя энергию;
повышение общей температуры – в данной ситуации показатель не слишком высок, однако держится довольно продолжительный период времени и плохо купируется жаропонижающими препаратами;
потеря интереса к еде – не справляясь с повышенной нагрузкой, организм самопроизвольно ограждает себя от дополнительных функций, связанных с процессами переваривания пищи, и аппетит резко снижается.

Кроме вышеперечисленных признаков, на наличие заболевания могут указывать:

зуд – так бывает, если патология сосредоточена в кожных В-клеточных тканях;
кишечные расстройства – при поражениях отделов брюшины. Часто сопровождаются болевым синдромом различной степени интенсивности;
одышка и кашель – при поражении узлов, находящихся в непосредственной близости от органов дыхательной системы;
суставные боли – при костных неходжкинских В-поражениях.

Диагностика

Для подтверждения либо опровержения данного диагноза, а также для получения подробной клинической картины прогрессирования аномалии, применимы следующие виды обследования организма:

осмотр – начальный этап диагностики. Чаще всего именно после визуального осмотра пациента и пальпации лимфоузлов, доктор с большой долей вероятности может диагностировать данную форму опухоли;
биопсия лимфоузлов с последующими исследованиями – из проблемной зоны берется фрагмент тканей, который в последующем будет подвергнут глубокому микроскопическому изучению. Биопсия – обязательный анализ, без которого не ставиться окончательный диагноз на предмет онкологии;
лапароскопия – относится к хирургическим способам выявления аномалии. Путем введения внутрь специального устройства можно не только качественно исследовать патологию, но и взять фрагмент материала на анализ. При данной форме рака такое исследование назначают практически в 100% случаев;
тораскопия – эндоскопический вариант внутреннего осмотра отделов организма, дающий информацию о месте локализации опухоли, ее величине и форме;
пункция костного мозга – самый информативный метод исследования. Применяется, когда речь идет о лимфомах, связанных с деятельностью головного мозга. Несмотря на кажущуюся сложность, процедура при корректном ее проведении не считается опасной.

Лечение

Для устранения аномалии применяют следующие способы лечения:

химиотерапия – основной способ воздействия на опухоль в данной ситуации. Основан на применении цитостатиков. Проводится дозировано, курсами. Назначается как автономно, так и комплексно, для усиления положительной динамики;
лучевая терапия – как самостоятельный вариант используется нечасто – только на этапах формирования образования и то при условии, что это точно подтверждено, иначе момент будет упущен, а время потеряно. Ее применение оправдано только как локальный способ устранения раковых проявлений;
моноклональные антитела – продукт, воспроизведенный в лабораторных условиях. Эти компоненты активно применяют в онкологии для нейтрализации деятельности раковых клеток. Показаны как комплексное воздействие, так и при резистентности к химиотерапии;
трансплантация периферических стволовых клеток – процедура проводится, когда на фоне альтернативных способов устранения проблемы возникают рецидивирующие процессы, и трансплантация – единственный шанс сохранить больному жизнь.

Прогноз

Если лечение проведено своевременно, прогноз на преодоление 10 летнего порога, с учетом стадии недуга, выглядит следующим образом:

на 1 стадии — более 93% больных;
на 2 – до 50%;
на 3 – около 30%;
на 4 – менее 8%.

При длительном игнорировании опухолевого состояния и отсутствии своевременной диагностики прогноз весьма пессимистичен – шанс прожить 10 лет дается только 4% больных неходжкинской В-клеточной лимфомой.

Прогностическая роль экспрессии раково-тестикулярных генов у больных B-клеточными лимфомами, обсуждается в этом видео:

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

Что такое неходжкинская лимфома?

Неходжкинская лимфома – целая группа из больше тридцати родственных заболеваний, не имеющих характеристик Ходжкинской болезни.

Неходжкинская лимфома симптомы

Самым распространенным симптомом неходжкинской лимфомы является безболезненная опухоль в лимфатических узлах, как правило, в области шеи, подмышек или паха. Лимфатические узлы, комочки в горошину, расположены по всему телу. Они содержат белые клетки крови, которые помогают бороться против инфекции.

Отек вызывается определенным типом белых кровяных клеток, известный как лимфоциты, которые собираются в лимфатических узлах. Весьма маловероятно, что вы имеете неходжкинскую лимфому, если у вас есть опухшие лимфатические узлы, так как эти железы часто набухают в ответ на инфекцию.

Некоторые люди с неходжкинской лимфомой также имеют другие более общие симптомы. Они могут включать в себя:

ночные поты;
непреднамеренное потеря веса;
высокая температура (лихорадка);
постоянный кашель или чувство удушья;
стойкий зуд кожи по всему телу.

Другие симптомы зависят от того, где в теле увеличенные лимфатические железы. Например, если они влияет на живот, вы можете испытывать боль в животе или иметь расстройство желудка.

Случаются случаи, когда люди имеют аномальные клетки в их костном мозге. Это может привести к: постоянной усталости или повышенному риску инфекций. Бывает чрезмерное кровотечение — такое, как носовое кровотечение, тяжелые периоды и пятна крови под кожей.

Когда обратиться к врачу?

Необходимо обратитесь к врачу терапевту, если у вас есть какие-либо из перечисленных выше симптомов, особенно если у вас есть постоянно опухшие гланды без каких-либо других признаков инфекции. Хотя симптомы вряд ли могут быть вызваны неходжкинской лимфомой, но лучше перестраховаться и провериться.

Диагностика

После того, как неходжкинская лимфома диагностирована, тесты проводятся для определения стадии и сферы распространения заболевания. Лечение и прогноз для пациентов с неходжкинской лимфомой частично зависит от стадии лимфомы.

Тесты, используемые для постановки диагноза включают в себя:

Физическое испытание.
Биопсия увеличенных лимфатических узлов или других аномальных участков.
Анализы крови.
Тесты отображения, такие как КТ.
Аспирация костного мозга и биопсия (делается не всегда).
Спинномозговая пункция (делается не всегда).

Стадии

Система стадирования наиболее часто используется, чтобы описать степень неходжкинской лимфомы у взрослых. Стадии описываются римскими цифрами I-IV (1-4). Лимфомы, которые влияют на орган вне лимфатической системы имеют Е добавку к их стадии (например, стадия IIE), в то время как те, которые затрагивают селезенку имеют S добавку.

I этап

Лимфома только 1 лимфатического узла или лимфоидного органа, такого как тимуса (I).
Рак обнаружен только в области одного органа вне лимфатической системы (IE).

II этап

Лимфома находится в 2-х или более групп лимфатических узлов на той же стороне (выше или ниже) диафрагмы (тонкая полоса мышцы, которая отделяет грудную клетку и живот). Например, это может включать в себя узлы в подмышечной области и шеи, но не сочетание подмышечных и паховых узлов (II).
Лимфома простирается от одной группы лимфатических узлов в соседний орган (IIE). Он также может влиять на другие группы лимфатических узлов на той же стороне диафрагмы.

III этап

Лимфома обнаружена в лимфатических узлах с обеих сторон (сверху и снизу) диафрагмы.
Рак также может распространиться в область или орган рядом с лимфатическими узлами (IIIe), в селезенку (IIIS), или оба (IIISE).

Стадия IV

Рак распространилась за пределы лимфатической системы в орган, который не в непосредственной близости от пораженного узла.
Рак распространилась на костный мозг, печень, мозг или спинной мозг, или плевры (тонкая слизистая оболочка легких).

Другие модификаторы могут быть также использованы для описания лимфомы.

Крупногабаритные опухоли — этот термин используется для описания опухолей в грудной клетке, которые распространены на одну треть по ширине грудной клетки или опухоли в других областях, которые не менее 10 сантиметров (около 4 дюймов) в поперечнике. Это обычно обозначается добавлением буквы X. Каждый этап также может быть назначен А или B. Буква B добавляется (стадия IIIB, например), если у человека есть какие-либо симптомы, перечисленные ниже:

Потеря более 10% массы тела в течение предыдущих 6 месяцев (без диет).
Необъяснимая лихорадка.
Обливание ночными потами.

Эти симптомы, как правило, означает, что болезнь является прогрессирующей. Если у человека есть какие-либо симптомы, то рекомендуется более интенсивное лечение. Если нет симптомов B, добавляется к стадии буква А.

Типы неходжкинской лимфомой

Классифицируя неходжкинских лимфом (НХЛ) может быть довольно запутанная (даже для врачей), потому что есть так много типов, что были использованы несколько различных систем. Самая последняя система классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Система групп лимфом ВОЗ, основана на том, как они выглядят под микроскопом, особенности хромосому клетки лимфомы, а также при наличии определенных белков на поверхности клеток.

Более распространенные типы лимфом, перечислены ниже в зависимости от того, являются ли они В-клеточные или Т-клеточные лимфомы. Некоторые редкие формы неходжкинской лимфомы не обсуждаются здесь.

Диффузная неходжкинская лимфома В-клеточная составляют большинство неходжкинских лимфом. Это наиболее распространенный тип лимфом в Соединенных Штатах, (около 1 из каждых 3-х случаях). Клетка выглядят довольно большими, если смотреть в микроскоп. Диффузная В-клеточная крупно клеточная лимфома (ДВККЛ) может встречаться в любой возрастной группе, но встречается в основном у пожилых людей (средний возраст 60 лет). Как правило, начинается, с быстро растущей массы глубоко внутри тела, например, в груди или животе.

Может развиваться в лимфатических узлах, например, в области шеи, паха, подмышками. Она также может начаться в других областях, таких как кишечник, кости или даже головном, или спинном мозге. Около 1 из 3 случаев лимфом, локализована только в одной части тела. Лимфомы легче лечить, когда они локализованы, чем, когда они распространяются на другие части тела. Генетические тесты показали, что существуют различные подтипы ДВККЛ, даже если они выглядят одинаково под микроскопом.

Эти подтипы имеют разные ответы на лечение и разные результаты прогнозов. Крупноклеточная неходжкинская лимфома является быстро растущей лимфомой, но часто хорошо реагирует на лечение. В целом, около 3 из 4-х человек не будет иметь каких-либо признаков заболевания после начальной стадии лечения, и многие из них пациентов вылечиваются терапией.

Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома — является подтипом ДВККЛ, в котором лимфоидные клетки являются большими, но есть много фиброза (рубцовой ткани), в фоновом режиме. На его долю приходится около 2% от всех лимфом. Около 2 из 3-х человек с этой лимфомой составляют женщины. Большинство из них молодые — в возрасте 30 лет. Эта лимфома начинается в средостении (область в середине грудной клетки за грудиной).

Это может вызвать проблемы с дыханием, потому что она часто давит на трахею, ведущую в легкие. Она также может блокировать верхнюю полую вену (большую вену, которая возвращает кровь к сердцу от рук и головы), которые могут сделать руки и лицо выпуклым. Это быстро растущая лимфома, но как правило, хорошо реагирует на лечение.

Внутрисосудистая большая В-клеточная лимфома: в этого редкого подтипа ДВККЛ, клетки лимфомы находятся только внутри кровеносных сосудов, а не в лимфатических узлах или костном мозге. Это рассматривается как ДВККЛ.

Составляет 1 из 5 заболеваний. Означает, что клетки имеют тенденцию к росту по круговой схеме в лимфатических узлах. Средний возраст для людей с этой лимфомы составляет около 60. Это редкий тип лимфомы в очень молодых людей. Эта лимфома встречается во многих местах лимфатических узлов в организме, а также в костном мозге.

Фолликулярные лимфомы часто медленно растут, но они с трудом поддаются лечению. Эти лимфомы могут не требовать лечения, когда они впервые диагностированы. Вместо этого, лечение может быть отложено до тех пор, пока лимфома вызывает проблемы. Со временем, около 1 в 3 фолликулярных лимфом превращается в быстрорастущие диффузные В-клеточные лимфомы.

Хронический лимфолейкоз / маленький лимфоцитарная лимфома — эти заболевания тесно связаны между собой. Многие врачи считают, что это две версии названия одного заболевания. Тот же самый тип раковых клеток (известный как малый лимфоцит) наблюдается в обоих хронических лимфолейкозах (ХЛЛ) и малой лимфоцитарной лимфомы (SLL). Малая лимфоцитарная лимфома / (ХЛЛ) — наиболее часто используется, чтобы диагностировать эту лимфому, если она только в лимфатических узлах.

Единственная разница, где раковые клетки обнаружены: в ХЛЛ большинство и костном мозге. В SLL, раковые клетки в основном в лимфатических узлах и селезенке. Около 5%-10% всех лимфом являются SLLs.

Оба ХЛЛ и SLL медленно растущие. ХЛЛ является гораздо более распространенной, как правило, растет медленнее. Лечение одинаково для ХЛЛ и SLL. Они, как правило, не поддаются лечению с помощью стандартных процедур, но в зависимости от стадии и скорости роста заболевания, большинство пациентов живут дольше, чем 10 лет. Иногда эти медленно растущие лимфомы превращаются в более агрессивный тип.

В-клеточная пролимфоцитарная лимфома (В-ФАПЧ) является очень редким В-клеточным новообразование состоит из так называемых пролимфоцитов, как правило, с привлечением периферической крови, костного мозга и селезенки. Название «пролимфоцит» на самом деле является неправильным, так как опухолевые клетки при этом заболевании являются зрелыми активированными В-клетками. По определению, эти пролимфоциты составляют более 55% клеток в крови и костном мозге.

B-PLL является чрезвычайно редкое заболевание, включающее меньше, чем 1% В-клеточных лейкозов. Так как диагноз был изменен, чтобы исключить случаи лимфомы из мантийных клеток, атипичный хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ), и / ХЛЛ ФАПЧ (определяемой как между 15-55% пролимфоцитов), В-ФАПЧ становится все более редким. Затрагивает в основном пожилых людей со средним возрастом от 65 до 70 лет.

Мужчины и женщины в одинаковой степени. Подавляющее большинство пациентов Кавказа. У пациентов быстро растет количество белых клеток крови больше 100000 / мкл и массивная спленомегалия; анемия и тромбоцитопения присутствуют в примерно 50%. Симптомы: лихорадка, ночная потливость, потеря веса, являются общими.

Лечение неходжкинской лимфомы

Варианты лечения зависят от типа лимфомы и стадии (степени), а также других прогностических факторов. Конечно, нет совершенно одинаковых случаев, стандартные варианты лечения часто приспосабливают к ситуации каждого пациента.

Основные виды лечения неходжкинской лимфомы являются:

Химиотерапия.
Иммунотерапия.
Целевая терапия.
Радиационная терапия.
Трансплантация стволовых клеток.
Редко, может быть использована операция.

Другая важная часть лечения для многих людей является паллиативная или поддерживающее лечение. Это может помочь предотвратить или лечить такие проблемы, как инфекции, изменение клеток крови, или некоторые симптомы, вызванные лимфомой.

Для лечения 4-й стадии ДВККЛ, врач, скорее всего, рекомендуют химиотерапию.

Например, R-СНОР схему химиотерапии. Это включает в себя комбинацию циклофосфамида наркотиков, доксорубицин, винкристин и преднизон, с добавлением ритуксимаба, моноклональных антител. Лечение обычно длится около шести месяцев. Для лечения медленно растущих фолликулярных лимфом, врач может назначить ритуксимаб и химиотерапевтические препараты.

Прогноз на 4-й стадии лимфомы будет варьироваться в зависимости от целого ряда факторов, в том числе:

типа лимфомы;
пострадавшего органа;
возраста пациента;
общего состояния здоровья.

Пятилетняя выживаемость для людей с 4-й стадии варьируется в зависимости от подтипа НХЛ и других факторов.

Информативное видео

За последние десятилетия неходжкинская лимфома все чаще диагностируется онкологами всего мира. Почти в два раза выросло количество смертей от этого заболевания. По сравнению с 1990 годом, прирост составляет примерно 4% — 8% в год в зависимости от региона. Чаще всего болеют мужчины, причем с возрастом вероятность данного недуга неуклонно растет, как для мужчин, так и для женщин. В Российской Федерации каждый год с таким диагнозом становятся на учет около 25 тысяч человек, поэтому вопрос о том, что представляет собой это заболевание, возникает все чаще.

Неходжкинская лимфома (НХЛ) – это группа заболевания, объединяющая в себе около 80 разных по клиническому течению, клеточному составу и прогнозу нозологических форм. Главная характеристикой этих заболеваний является злокачественное перерождение лимфоцитов с поражением лимфатический системы и внутренних органов, включающая в себя , кроме .

Классификация заболевания

Заболевание неходжкинская лимфома МКБ 10 классифицирует следующим образом:

Нодулярная или фолликулярная
Периферическая и кожная Т-клеточная
Диффузная неходжкинская лимфома (распространенная)
Неутонченная и прочие формы

Классификация по клеточному составу

Чаще всего в онкологической практике используют классификацию принятую Всемирной Организацией Здравоохранения, которая основана на клеточном составе. Согласно этой классификации лимфома делиться на два типа:

. Как видно из названия, поражаются В-лимфоциты, отвечающие за выработку антител, которые отвечают за гуморальный иммунный ответ.

, чаще болеют мужчины в возрасте около 30 лет. Излечиваемость достигает 50%.
MALT- лимфома маргинальной зоны. Поражает желудок, растет очень медленно, однако плохо излечивается.
Мелкоклеточная лимфоцитарная, медленно растет, но мало чувствительна к лечению.
или тимическая крупноклеточная В — клеточная лимфома, чаще всего болеют женщины 30-40 лет. Поддается излечению в 50% случаев.
Селезеночная и нодальная лимфомы, растут медленно.
Крупноклеточная диффузная В — клеточная лимфома, характерно быстрое агрессивное развитие заболевания, характерно для мужчин старше 60 лет.
Фолликулярная лимфома. Чаще развивается медленно, но может прогрессировать в диффузную форму с быстрым ростом.
Первичная лимфома ЦНС, является СПИД — ассоциированным заболеванием.

Неходжкинская Т – клеточная лимфома. Характеризуется злокачественным изменением и неконтролируемым ростом Т – лимфоцитов, которые образуются в тимусе и отвечают за барьерный (клеточный) иммунитет слизистых и кожи.

Т – клеточная лимфобластная, развивается из клеток-предшественников, чаще болеют молодые люди 30-40 лет, в 75% случаев мужчины. Течение благоприятное только, если костный мозг не пострадал.
Экстранодальная НХЛ, формируется из Т- киллеров, может развиться в любом возрасте, может быть различной степени агрессивности.
Анапластическая крупноклеточная. Чаще болеют в молодом возрасте, однако хорошо поддается лечению.
Кожная Т – клеточная лимфома (синдром Сезари), еще одно название – грибовидный микоз. Встречается у пациентов 50-60 летнего возраста, скорость роста и прогноз часто зависят от сопутствующей и фоновой патологии.
Ангиоиммунобластная. Характеризуется очень агрессивным течением и неблагоприятным прогнозом.
Т – клеточная лимфома с энтеропатией. Отличается высокой агрессивностью и неблагоприятным прогнозом. Встречается у пациентов с глютеновой непереносимостью.
Т – клеточная неходжкинская лимфома, поражающая подкожно-жировую клетчатку, другое название – панникулитоподобная. Неблагоприятный прогноз в связи с плохой чувствительностью к химиотерапии.

Классификация по агрессивности заболевания

Так же удобной и клинически значимой, как для врачей-онкологов, так и для пациентов является классификация по агрессивности процесса, так как это определяет прогноз, тактику лечения и наблюдения. Выделяют:

1. Индолентная лимфома – имеет низкую агрессивность, развивается медленно, иногда годами никак себя не проявляя, прогноз для жизни обычно благоприятный.
2. Агрессивная форма НХЛ – характерны высокая скорость роста и распространения, прогноз зависит от стадии, на которой была обнаружена и чувствительности к химиотерапии.
3. Промежуточная форма – растет постепенно, постоянно увеличивая отрицательное влияние.

Возможные причины заболевания

Несмотря на развитие медицины, точной причины развития лимфом до сих пор не установлено. Лишь для некоторых из них установлены факторы риска и способствующие факторы, которые могут стать причиной развития заболевания, однако не всегда ею являются. Способствующие факторы можно разделить на группы:

Инфекция . Например вирус Эпштейн-Барра может спровоцировать развитие лимфомы Беркитта, фолликулярную В-клеточную лимфому. Вирус Т- клеточного лейкоза провоцирует развитие Т – клеточной лимфомы у взрослых. Бактерия Хеликобактер пилори, вызывающая язвенную болезнь, так же может быть причиной MALT- лимфомы желудка. Так же причиной лимфом могут стать вирусы гепатита С, герпеса человека 8-го типа и ВИЧ-инфекция.
Химические канцерогены и мутагены – инсектициды, гербициды, бензолы.
Ионизирующее излучение.
Генетические заболевания: синдром Чедиака-Хигаси, с-м Клайнфельтера и синдром атаксии-телеангиэктазии.
Прием иммуносупрессантов , при сопутствующей патологии.
Аутоиммунные заболевания , такие как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.
Пожилой возраст и ожирение.

Однако бывает так, что неходжкинская лимфома развивается и при отсутствии любого из перечисленных факторов.

Симптомы болезни

В связи с тем, что неходжкинские лимфомы разнятся по клеточному составу, и могут затрагивать самые разные органы, для них свойственны самые различные симптомы. Одним общим является поражение лимфатических узлов, как локальное, так и распространенное.

Самым главным симптомом для лимфом является – лимфаденопатия. Неходжкинская лимфома, симптомы которой весьма разнообразны, но не всегда специфичны, подозревается при безболезненном увеличении узлов, наличии общих интоксикационных признаков или симптомов поражения конкретного органа.

Для Т — клеточных лимфосарком, характерны следующие симптомы:

Генерализованное увеличение лимфатических узлов
Увеличение селезенки или спленомегалия
Поражение легких и кожи

Компрессионные синдромы характерные для неходжкинских лимфом и не встречаются при лимфоме Ходжкина:

Синдром верхней полой вены, при поражении лимфоузлов средостения, проявляются впервые гиперемией и отеком лица.
При поражении тимуса происходит сдавливание трахеи, что проявляется кашлем и одышкой.
Сдавление мочеточника тазовыми или забрюшинными лимфатическими узлами, что может приводить к гидронефрозу и вторичной почечной недостаточности.

Лимфома — это злокачественная опухоль и при достижении 2-3 стадии появляются симптомы, характерные для любого онкологического процесса.

Быстрая утомляемость, слабость, снижение работоспособности
Раздражительность, эмоциональная лабильность, апатия.
Снижение аппетита и веса
Повышенное потоотделение ночью
Постоянная субфебрильная или фебрильная температура
При поражении брюшной и грудной полости могут развиваться плевральный выпот и хилезный асцит.
Анемия, изначально встречается у трети больных НХЛ, в дальнейшем развивается практически при всех формах.

При появлении какого-либо из перечисленных симптомов или их комплекса необходимо как можно скорее обратиться к врачу. При определении прогноза и тактики лечения очень важно установить стадию заболевания. Для этого используется модифицированная классификация, основанная на уровне распространенности процесса в организме.

Стадии заболевания

Существует четыре стадии неходжкинской лимфомы:

I (первая) стадия. Характерно поражение единичного лимфоузла или появлением одной опухоли без местных проявлений.
II (вторая) стадия. Проявляется поражением нескольких лимфоузлов или проявления выхода за пределы узлов только по одну сторону диафрагмы (либо брюшная полость, либо грудная) с местными симптомами или без них. При В- и крупноклеточных неходжкинских лимфомах эта стадия подразделяется на операбельную и неоперабельную формы.
III (третья) стадия. Процесс распространен по обе стороны диафрагмы и эпидуральные виды лимфом.
IV (четвертая). Неходжкинская лимфома 4 стадии самая тяжелая, последняя стадия, для которой характерно генерализованное распространение процесса с поражением костного мозга, ЦНС и скелета.

К сожалению, на первой стадии выявляемость лимфом крайне низкая, чаще диагноз устанавливается уже на 2 -3 стадии заболевания.

Установление стадийности процесса, степени агрессивности и клеточной формы важно для того, чтобы назначенное лечение неходжкинской лимфомы было максимально эффективным.

Диагностика неходжкинских лимфом

Любая диагностика начинается с опроса больного, сбора анамнеза, в том числе семейного и профессионального, для выявления генетической предрасположенности или контакта с химическими канцерогенами. Выявляются общие симптомы интоксикации, о которых больной должен сообщить врачу. Проводится осмотр, на котором могут быть выявлены увеличенные лимфатические узлы. Кроме увеличенных периферических лимфоузлов, одним из первых настораживающих признаков часто бывает расширение средостения, выявленное при рентгенографии.

Кроме рутинных методов обследования, таких как , биохимия крови, рентгенография органов грудной клетки необходимо выполнить следующий комплекс диагностических процедур:

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, которое позволяет исследовать печень, селезенку, внутрибрюшные лимфоузлы, почки
Компьютерная томография при локализации опухоли в области головы, шеи, в грудной клетке, брюшной полости, малом тазу
МРТ (магнитно-резонансная томография) применяется при локализации опухоли в головном и спинном мозге.
Биопсия, то есть изъятие фрагмента опухоли для гистологического исследования. Этот метод является окончательным для установления точного диагноза.
Иммуногистохимическое, молекулярно-генетическое, цитогенетическое исследования для определения типа лимфомы, с целью уточнения прогноза и назначения адекватного лечения.
Исследование костного мозга посредством пункции или биопсии, для того, что бы выяснить, не затронут ли он, в опухолевом процессе.
Спинномозговая пункция, позволяет обнаружить клетки опухоли в спинномозговой жидкости
Радионуклидное сканирование, для выяснения поражения внутренних органов и костей.

После полного обследования, которое включает в себя все вышеуказанные методы, устанавливается стадия заболевания. Если установлен диагноз неходжкинская лимфома, прогноз для жизни, вероятность излечения и скорость развития болезни определяется по международному прогностическому индексу (МПИ), который включает в себя следующие пять факторов: общее состояние больного, возраст пациента, стадию болезни, наличие поражения внутренних органов, уровень ЛДГ в крови.

К благоприятным признакам относят:

Первая и вторая стадии процесса в момент начала лечения.
Возраст пациента до 60 лет.
Интактность внутренних органов.
Хорошее общее самочувствие.
Нормальный уровень ЛДГ.

А к неблагоприятным следующие:

Стадии третья и четвертая.
Возраст старше 60 лет.
Распространенное поражение лимфоузлов и внутренних органов.
Плохое самочувствие пациента.
Высокий уровень ЛДГ.