Болезнь Эйзенменгера — признаки и лечение. Синдром Эйзенменгера: понятие, симптомы, диагностика, лечение Что улучшает прогноз. Симптоматика синдрома эйзенменгера и методы лечения патологии Синдром скопления жидкости в полости перикарда

Федоров Леонид Григорьевич

Комплекс Эйзенменгера является разновидностью порока сердца, который встречается очень редко. При этом больные тяжело переносят физические нагрузки, страдают от слабости и наблюдается ряд неприятных симптомов. Продолжительность жизни начинают отсчитывать с того момента, когда появился цианоз. После этого гибель наступает в течение десяти лет.

Описание

Диагностируют этот порок только у 3% больных с . Для этого состояния характерно присутствие дефекта в перегородке между желудочками, гипертрофических процессов в правом желудочке и аномального расположения аорты, при котором она сообщается с двумя желудочками и находится сверху них.

Эта проблема встречается у представителей обоих полов и иногда протекает с другими аномалиями.

Причины развития

Точные причины патологии точно неизвестны. Врачи утверждают, что такая аномалия развивается еще во внутриутробном периоде.

Выделяют несколько факторов, повышающих риск формирования подобных нарушений. Это происходит:

под влиянием генетической предрасположенности;
если в период вынашивания ребенка в кровь женщины попала инфекция;
если будущая мать принимает спиртные напитки, наркотические вещества и курит;
после употребления беременной некоторых медикаментов;
под влиянием радиационного и электромагнитного излучения, вибрации;
при токсикозе;
под влиянием эндокринных нарушений.

Стадии

Патологический процесс развивается в виде:

Белого порока. На этой стадии еще отсутствует цианоз. По причине дефектов в перегородке между желудочками кровь движется с левого желудочка в правый. Благодаря этому кровь нормально насыщается кислородом, что позволяет избежать посинения кожи.
Синего порока. При этом происходит появление цианоза, что связано с движением крови из правого желудочка в левый. По этой причине кровь в артериях получает мало кислорода.

Симптомы

Комплекс Эйзенменгера включает в себя симптомы, которые долгое время могут никак не проявляться. В период до рождения никаких симптомов нет. Пока легочная артерия не расширена, не наблюдается изменение цвета кожи и слизистых оболочек.

Первые проявления синего порока замечают в молодом возрасте с началом полового созревания. Если строение сердца значительно нарушено, то симптомы могут появляться сразу после родов или на протяжении первых нескольких лет.

Стадия белого порока не сопровождается ухудшением состояния больного, не отражается на физическом развитии, органы и ткани получают достаточное количество крови и кислорода. Обнаружить патологию могут случайно в ходе профилактического осмотра.

Но со временем происходит деформация правого желудочка и увеличение его объема, также развивается легочная гипертензия и постепенно наблюдается переход в синюю стадию.

Повышение давления в легочной артерии приводит к тому, что меняется направление тока крови и венозная кровь попадает в левый желудочек. Она смешивается с кровью из артерий и выбрасывается в аорту с недостаточным количеством кислорода. Это негативно отражается на работе всего организма.

На этом этапе:

наблюдается синюшность кожного покрова;
беспокоит слабость;
тяжело переносятся нагрузки;
беспокоит одышка;
увеличивается частота сокращений сердца;
нарушается ритм;
беспокоят болезненные и сдавливающие ощущения в грудной клетке.

Все это негативно отражается на самочувствии больного. Большинство пациентов отмечают:

что именно физические нагрузки способствуют ухудшению состояния;
часто приступами болит голова;
периодически происходит потеря сознания;
из носа часто течет кровь;
беспокоит кашель с наличием в мокроте примесей крови.

Синдром Эйзенменгера - тяжелая легочная, гипертензия с высоким общелегочным сопротивлением, обусловленным обширными склеротическими облитерирующими изменениями в легочных артериолах.

Для синдрома Эйзенменгера характерны:

а) наличие венозно-артериального сброса-крови (шунт ≪справа-налево≫) через дефект в межжелудочковой перегородке с появлением цианоза;

б) расширение ствола легочной артерии и ≪синдром ампутации≫ (запустевания) периферических сосудов малого круга кровообращения, что рентгенологически проявляется обеднением периферического легочного рисунка;

в) гипертрофия и дилатация правых и левых отделов сердца (распознается с помощью рентгенографии сердца и эхокардиографии);

г) уменьшение или даже полное исчезновение систолического шума (в области III-IV межреберья у левого края грудины) и появление диастолического шума Грэхема-Стилла (в области II межреберья у

левого края грудины);

д) исчезновение раздвоений II тона над легочной артерией с увеличением его акцента;

е) развитие бивентрикулярной сердечной недостаточности.

13.Синдром скопления жидкости в полости перикарда

Перикардит – воспаление околосердечной сумки (наружной оболочки сердца- перикарда) чаще инфекционного, ревматического или постинфарктного характера. Может протекать с выпотеванием жидкости между листками перикарда (экссудативный перикардит) и сопровождаться сильной одышкой. Выпотной перикардит опасен нагноением и развитием тампонады сердца (сдавлением сердца и сосудов накопившейся жидкостью) и может потребовать экстренного хирургического вмешательства.

Перикардит может проявляться как симптом какого-либо заболевания (системного, инфекционного или кардиального), являться осложнением при различных патологиях внутренних органов или травмах. Иногда в клинической картине заболевания именно перикардит приобретает первостепенное значение, в то время как другие проявления болезни уходят на второй план. Перикардит не всегда диагностируется при жизни пациента, примерно в 3 – 6% случаев признаки ранее перенесенного перикардита определяются только на аутопсии. Перикардиты наблюдаются в любом возрасте, но чаще встречаются среди взрослого и пожилого населения, причем заболеваемость перикардитом у женщин выше, чем у мужчин.

Экссудативный (выпотной) перикардит развивается как следствие сухого перикардита или самостоятельно при бурно начинающихся аллергических, туберкулезных или опухолевых перикардитах.

Появляются жалобы на боли в области сердца, чувство стеснения в грудной клетке. При накоплении экссудата происходит нарушение циркуляции крови по полым, печеночной и воротной венам, развивается одышка, сдавливается пищевод (нарушается прохождение пищи - дисфагия), диафрагмальный нерв (появляется икота). Почти у всех больных отмечается лихорадка. Для внешнего вида пациентов характерно отечное лицо, шея, передняя поверхность грудной клетки, набухание вен шеи ("воротник Стокса"), бледная с цианозом кожа. При осмотре отмечается сглаживание межреберных промежутков. Характерно значительное набухание шейных (яремных) вен, но пульсация набухших вен отсутствует (симптом Огля).

При большом количестве выпота в полости перикарда больной занимает сидячее положение с наклоном туловища вперед, лбом он опирается на подушку (симптом Брейтмана).

В редких случаях больной находится в позе «мусульманина на молитве» (симптом Гиртца - больные встают на колени и прижимаются лицом и плечами к подушке).

У некоторых больных (особенно часто у мужчин) можно видеть, что верхняя часть живота не участвует в дыхании (симптом Винтера).

При перкуссии наблюдается внезапный переход от ясного звука над легкими к тупому и ≪бедренному≫ звуку в области сердца (симптом Ауэрбругера).

Границы сердечной тупости: расширение границ сердца in toto, но могут

меняться в зависимости от положения больного. В вертикальном положении зона тупого звука во II-III межреберных промежутках уменьшается, в нижних межреберьях (IV-VI) правая и левая границы сердечной тупости значительно смещаются латерально, в горизонтальном положении наблюдается обратная ситуация (симптом Холмса). Указанные изменения границ сердечной тупости в зависимости от положения тела являются важным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим дифференцировать экссудативный перикардит от дилатационной кардиомиопатии, тяжелого диффузного миокардита, при которых изменение положения тела не оказывает влияния на границы сердца.

Уменьшение или полное исчезновение пульсовой волны во время вдоха (парадоксальный пульс Вильямса) , что обусловлено натяжением перикарда во время вдоха, повышением в этот момент давления в перикардиальной полости и в полых венах и, следовательно, ухудшением наполнения сердца во время вдоха.

При аускультации глухость сердечных тонов и, несмотря на выпот, при определённом положении тела пациента и небольшом количестве жидкости в полости перикарда иногда можно выслушать шум трения перикарда.

Под комплексом Эйзенменгера в медицине на сегодняшний день понимается сложная сердечная патология, в которую вовлечены межжелудочковая перегородка, аорта, правый желудочек.

При этом в межжелудочковой перегородке отмечается наличие дефекта, правый желудочек имеет ярко выраженные признаки гипертрофии, а аорта располагается справа, что нетипично для нее.

Впервые эту сердечную патологию описал немецкий врач Эйзенменгер, и в его же честь она получила свое название.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
Здоровья Вам и Вашим близким!

Комплекс Эйзенменгера встречается среди врожденных пороков сердца не так уж и часто. Из всех регистрируемых пороков на его долю приходится всего около 4%. Эту сердечную патологию от тетрады Фалло отличает отсутствие сужения легочной артерии.

Стоит отметить, что комплекс Эйзенменгера и синдром с аналогичным названием – это несколько различные понятия. Для синдрома не обязательно характерны все признаки комплекса, но при этом обязательно присутствуют шунты между правыми и левыми отделами сердца.

Причины

На сегодняшний день точные факторы, влияющие на развитие комплекса Эйзенменгера, не установлены, однако считается, что они аналогичны причинам, вызывающим другие разновидности вороженных пороков сердца.

К возможным причинам относят:

влияние наследственности;
патологическое действие токсинов различного происхождения (употребление некоторых медицинских препаратов, курение, влияние экологии и др.);
инфекционные и вирусные заболевания, перенесенные матерью во время беременности.

Все симптомы патологии связаны с тем, что страдает гемодинамика при комплексе Эйзенменгера. Причем из-за сочетанности порока нарушения выявляются очень сильно.

Так, например, из-за дефекта в перегородке между желудочками в аорту в избытке попадает венозная кровь, в которой невелико содержание кислорода. Нередко при комплексе Эйзенменгера встречается не просто дефект перегородки между желудочками, а полное ее отсутствие.

Способствует попаданию в аорту крови с малым содержанием кислорода и неправильное ее расположение.

Характерным проявлением комплекса является также повышение давления в легочном круге кровообращения. Это происходит из-за спазма прекапилляров, который формируется в ответ на то, что в легочной артерии давление оказывается чрезмерно высоким (иногда даже превышает уровень давления в аорте).

Постоянная гипертензия в легочном круге кровообращения приводит к изменениям в стенках сосудов, из-за которых осложняется насыщение крови кислородом.

Комплекс проходит две основные стадии:

Симптомы комплекса Эйзенменгера

На ранних стадиях развития комплекс Эйзенменгера не имеет клинических проявлений, и именно поэтому дети с этим врожденным пороком сердца на «белой» стадии ничем не отличаются от сверстников.

Когда белая стадия переходит в синюю, развиваются следующие клинические признаки патологии:

окраска кожных покровов становится синюшной;
появляется одышка сначала при физической нагрузке, а потом и в покое;
переносимость физических нагрузок резко снижается;
появляется чувство сердцебиения, на ЭКГ можно зарегистрировать аритмию;
появляются признаки стенокардии;
снижается порог утомляемости, пациента часто преследует чувство слабости.

Чтобы снизить одышку и облегчить себе дыхание, больные часто вынужденно сидят на корточках.

Также можно встретить следующие проявления комплекса Эйзенменгера:

приступы головных болей;
эпизоды кратковременной потери сознания;
появление кровотечения из носа;
приступы кровохарканья;
охриплость и быстрая утомляемость голоса;
изменения позвоночного столба и грудной клетки (появление «сердечного горба»);
изменение пальцев на руках по типу «барабанных палочек»;

Пациенты с комплексом Эйзенменгера часто переносят респираторные заболевания, такие как пневмонии и бронхиты.

Выживаемость пациентов без своевременного оказания помощи составляет 20-30 лет, а смерть происходит из-за .

Диагностика

Диагностику начинают с осмотра пациента, отмечая цианоз кожных покровов, изменения в грудной клетке, видимую пульсацию сердца.

При аускультации можно определить наличие систолических и диастолических шумов, которые объясняются анатомическими изменениями в строении сердца. Если врач испытывает сомнения относительно выслушиваемых шумов, то можно прибегнуть к фонокардиографии.

При пальпации грудной клетки определяется характерное дрожание, которое называют симптомом «кошачьего мурлыканья».

Из диагностических исследований используются следующие методики:

В процессе диагностики важно отличить комплекс Эйзенменгера от других врожденных пороков сердца.

Лечение

Лечение комплекса Эйзенменгера возможно только при помощи кардиохирургической операции. Даже при хирургическом вмешательстве прогноз благоприятен только в том случае, если еще не развились стойкие признаки повышения давления в малом круге кровообращения и цианоз.

При хирургическом вмешательстве хирург в первую очередь устраняет дефект, поразивший межжелудочковую перегородку. Также обязательно корректируют положение аорты, устраняя ее аномалию.

Поскольку возникает необходимость в перемещении аорты, это связано с необходимостью заменить аортальный клапан, который в большинстве случаев повреждается во время оперативного вмешательства.

По поводу комплекса Эйзенменгера – сложная процедура, которая часто заканчивается смертью пациента на операционном столе.

Если риски чрезмерно высоки, то врачи могут принять решение о проведении оперативного вмешательства паллиативного типа. Его суть в сужении легочной артерии при помощи специальной манжеты. Подобная операция помогает облегчить симптомы патологии, но не решает основную проблему, лишь откладывая обострение заболевания.

Для устранения патологии совсем не используется медикаментозное лечение, так как лекарства уже не могут повлиять на анатомические дефекты, их устранение возможно только с помощью хирургического вмешательства.

Медикаментозное лечение полезно при подготовке пациента к оперативному вмешательству. С его помощью облегчают основные симптомы болезни, частично устраняют аритмии и симптоматику сердечной недостаточности.

Также медикаменты применяются врачами в том случае, если оперативное вмешательство не может проводиться, но тогда терапия носит скорее паллиативный характер.

Прогноз

Комплекс Эйзенменгера часто сопровождается такими осложнениями, как:

эндокардит бактериального происхождения;
кровотечения легочного происхождения;
тромбоэмболии;
инфарктное поражение легких.

Прогноз также во многом зависит от стадии заболевания. Так, при своевременно оказанной помощи на белой стадии выживаемость остается удовлетворительной.

Если комплекс диагностируется и начинает лечиться уже после перехода в синюю стадию, то продолжительность жизни этих пациентов редко превышает 10 лет даже при лечении.

Общая средняя продолжительность жизни пациентов с этим диагнозом составляет около 20-30 лет.

Наличие у женщины комплекса Эйзенменгера – это всегда необходимость прерывать беременность, так как высок риск гибели матери в процессе родоразрешения.

При отказе от прерывания беременности большинство случаев оканчивается либо преждевременными родами, либо самопроизвольным выкидышем. Случаев, когда женщины с комплексом Эйзенменгера благополучно проходили период гестации, очень мало в медицинской практике.

Порок совместим с утробной жизнью. После рождения овальное отверстие и артериальный проток закрываются нормально. Венозная кровь течет из правого предсердия в правый желудочек. Отсюда большая часть крови выбрасывается в легочную артерию и легкие, откуда по легочным венам возвращается в левое предсердие. Так как аорта «сидит верхом» на дефекте межжелудочковой перегородки, то часть крови из правого желудочка выбрасывается в аорту. При этом пороке значительно повышается давление в легочной артерии. Оно может достигать величин давления в аорте или даже превышает его. Повышение давления в малом круге кровообращения объясняется увеличением сопротивления в легочных артериолах (минутный объем крови в легочном круге не повышается, он в норме или, чаще, снижен). Оно может быть равно величине сопротивления в большом круге кровообращения. Это целесообразная компенсаторная реакция, предохраняющая малый круг кровообращения от гиперволемии, а больного - от отека легких. Механизм повышения давления з малом круге кровообращения не ясен. Высказываются предположения о спазме артериол, об анатомических изменениях строения артериол. Последнее более вероятно, так как находит подтверждение при гистологическом исследовании.

Нарушение кровообращения при комплексе Эйзенменгера ведет к гипертрофии правого желудочка. Рано или поздно появляется цианоз. Это связано с венозно-артериальиым шунтированием. Объем сбрасываемой в аорту венозной крови зависит от нескольких факторов: размера дефекта межжелудочковой перегородки, степени декстропозиции аорты, соотношения систолического давления в правом желудочке и аорте. Объем венозно-артериального шунта с нарастанием легочной гипертензии увеличивается.

С патолого-физиологической точки зрения можно говорить о двух периодах развития комплекса Эйзенменгера: стадии без цианоза и стадии с цианозом. В первой стадии кислородное насыщение периферической артериальной крови нормальное или почти нормальное, так как шунтирование идет слева направо, т. е. по артериально-венозному типу (благодаря более низкому сосудистому сопротивлению в малом круге кровообращения по сравнению с большим). Во второй, дианетической, стадии кислородное насыщение периферической артериальной крови снижено, так как шунтирование идет справа налево, т. е. по венозно-артериальному шунту (в связи с более высоким сосудистым сопротивлением в малом круге кровообращения по сравнению с большим).

Патологическая анатомия.

Положение аорты «верхом» на желудочке как правило, умеренное. Дефект, располагающийся в перепончатой части межжелудочковой перегородки, бывает большого размера (обычно 1,5-3 см в диаметре). Размеры легочной артерии всегда нормальные; в большинстве случаев ствол и ветви расширены иногда значительно. Наблюдаются выраженные морфологические изменения легочных артериол: утолщение мышц медии с уменьшением просвета сосуда. Эти изменения связывают с отсутствием обратного развития в период внеутробной жизни, когда начинают функционировать легкие, и остающимся внутриутробным типом кровообращения в легких. В дальнейшем в артериолах развиваются вторичные изменения (вторичное фиброзное утолщение интимы), обусловленные повышенным давлением в легочной артерии.

Правый желудочек и правое предсердие гипертрофированы и расширены. Левый желудочек не увеличен. У 25-20 % больных наблюдается правосторонняя дуга аорты.

Клиника и симптомы комплекса Эйзенменгера

Клиника довольно разнообразна. Среди врожденных пороков сердца, сопровождающихся цианозом, комплекс Эйзенменгера переносится лучше других аномалий. Если легочная артерия не расширена, цианоз отсутствует. При ее расширении, наблюдаемом у большинства больных, цианоз появляется впериод полового созревания или в ранней молодости. Иногда все же, цианоз отмечается уже с рождения или появляется в течение первых двух лет жизни и большей частью не позже 10 лет. Во всяком случае, для комплекса Эйзенменгера характернее поздний, чем ранний цианоз (в отличие от тетрады Фалло, при которой цианоз появляется раньше). Время возникновения цианоза зависит от степени декстропозиции аорты. Чем она больше выражена, тем более ранний и более значительный цианоз. Цианоз длительное время может быть умеренным. Он бы-вгет постоянным или появляется лишь при физической нагрузке. С течением заболевания цианоз постепенно нарастает и наиболее резко выражен перед смертью.

Полицитемия обычно носит умеренный характер; пальцы в виде барабанных палочек наблюдаются не всегда и являются довольно поздним симптомом. Они не бывают столь резко выражены, как при тетраде Фалло, так как после появления цианоза смерть наступает через сравнительно короткий промежуток времени.

Часты жалобы на одышку, общую слабость и быструю утомляемость. Наблюдаются также головная боль, склонность к обморокам. Одышка с появлением цианоза становится более явной, хотя и не бывает слишком тягостной. В положении сидя на корточках наступает облегчение. Часты инфекции дыхательных путей. Нередки кровохарканье и носовые кровотечения. Сдавление легочной артерией левого возвратного нерва может привести к охриплости голоса. Физическое развитие и рост страдают лишь в случае раннего и длительного (с детства) цианоза.

В области сердца видны сердечный горб, иногда пульсация слева от грудины. Сердечная тупость расширена в общем незначительно или не изменена. Выслушивается большей частью громкий и грубый систолический шум дефекта межжелудочковой перегородки, который сопровождается кошачьим мурлыканьем. Эпицентр шума в третьем - четвертом межреберье слева у края грудины. Здесь же может выслушиваться диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема-Стилла), обычно ограниченный только указанной областью, мягкий. Следует, однако, иметь в виду, что в области сердца могут выслушиваться диастолический шум аортальной недостаточности (грубый, сопровождается периферическими симптомами) и диастолический шум (как часть непрерывного систолодиастолического шума) открытого артериального протока, с которыми часто сочетается комплекс Эйзенменгера. Над легочной артерией выражен акцент 2-го тона. Бывает положительной эфирная проба, когда клинически венозно-артериальный шунт еще не выявляется.

Рентгенологическая картина различна.

Размеры сердечной тени нормальные или немного увеличены с легким выпячиванием дуги ствола легочной артерии. В редких случаях тень приобретает форму деревянного башмака. Тени ветвей легочной артерии тоже без особенностей. Подозрение о наличии порока может вызвать лишь оживленная пульсация теней легочных корней. В большинстве случаев все же сердечная тень умеренно увеличена за счет правого желудочка, а иногда и правого предсердия. Отчетливо выпячена и пульсирует дуга легочной артерии. Сердечная тень часто шаровидной формы. Ветви легочной артерии в корнях легких расширены н пульсируют, сосудистый рисунок легких усилен.

В некоторых случаях все размеры сердца увеличены и невозможно определить, за счет каких отделов. Легочная артерия аневризматически расширена, корни легких, крупные ветви легочной артерии пульсируют. Однако пульсация не прослеживается до периферии легких, как это наблюдается при значительном дефекте межпредсердной перегородки.

Электрокардиографические данные не специфичны, часто не отличаются от нормы. Электрическая ось сердца может быть в нормальном положении, но обычно она отклонена вправо, отмечается вертикальная или полувертикальная позиция по Вильсону. Может быть увеличен зубец Р, но чаще он нормальный. Нередко выражены признаки перегрузки правого или обоих желудочков, иногда регистрируются удлинение интервала Р-Q, блокада правой ножки пучка Гиса.

Существенным подспорьем в диагностике являются результаты зондирования сердца, кардиоманометрии и ангиокардиографии. Систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии повышено, в правом предсердии и легочных капиллярах нормальное. С увеличением легочной гипертензии повышается диастолическое давление в легочных артериолах. Насыщение крови кислородом в правом желудочке больше, чем в правом предсердии. Контрастная масса, введенная в правый желудочек, одновременно заполняет аорту и легочную артерию, легочная артерия расширена, в ней и ее ветвях контрастная масса задерживается, контрастирование левой половины сердца запаздывает и выражено слабее по сравнению с нормой.

Осложнения

Осложнения комплекса Эйзенменгера: бактериальный эндокардит , катар верхних дыхательных путей, эмболии, в том числе парадоксальные, в мозг.

Дифференциальная диагностика порока

Если нет цианоза, следует дифференцировать комплекс Эйзенменгера и врожденные пороки сердца, при которых имеет место расширение ствола и ветвей легочной артерии (чистый стеноз легочной артерии , незаращение артериального протока , значительный дефект межжелудочковой и дефект межпредсердной перегородки).

Неосложненный изолированный открытый артериальный проток исключить легко. Затруднения возникают в случаях сочетания открытого артериального протока с легочной гипертензией и венозно-артериальным шунтом. Дефект межпредсердной перегородки, особенно в случае сочетания с цианозом, дает подобную комплексу Эйзенменгера клиническую и рентгенологическую картину. Однако цианоз при дефекте межпредсердной перегородки обычно перемежающегося характера. Труднее всего отличить комплекс Эйзенменгера от изолированного значительного высокого дефекта межжелудочковой перегородки с резкой легочной гипертензией. Основным отличительным признаком является декстропозиция аорты при комплексе Эйзенменгера, однако при умеренной декстропозиции аорты и изменении преимущественного артериально-венозного шунта в венозно-артериальный отличить эти два заболевания клинически прижизненно почти невозможно.

Комплекс Эйзенменгера с цианозом необходимо отличать, прежде всего, от тетрады Фалло. Однако при комплексе Эйзенменгера не бывает столь резко выраженных цианоза, «барабанных пальцев» и полицитемии, отмечается расширение и резкая пульсация ствола и ветвей легочной артерии. Во всех сомнительных и затруднительных для дифференциальной диагностики случаях проводится катетеризация полостей сердца, легочной артерии и аорты, измерение давления в них, исследование насыщение крови кислородом, ангиокардиография.

Лечение комплекса Эйзенменгера

Эффективна операция закрытия дефекта, предпринятая до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и необратимых изменений в стенке легочных артерий.

Прогноз сомнительно благоприятный до развития цианоза. Форма с поздним цианозом более благоприятна, хотя редко больные живут больше 10 лет со времени появления явного цианоза. Смерть в большинстве случаев наступает в возрасте 20-30 лет в результате недостаточности правого сердца. Форма с ранним цианозом протекает, как правило, с самого начала неблагоприятно. Больные умирают, обычно не достигая зрелого возраста. Несмотря на то, что при этом пороке живут дольше, чем при других врожденных пороках с цианозом, средняя продолжительность жизни составляет около 25 лет.

Несмотря на то, что прогресс в мире медицины явный на сегодняшний день, все же сердечные патологии являются одними из первых, значительно снижающих качество и продолжительность жизни человека. Помимо этого медики открывают и относительно новые разновидности сердечных болезней. Одной из них является синдром Эйзенменгера, который открыл австрийский кардиолог и педиатр Виктор Эйзенменгер. Патология достаточно редкая и до конца не изученная. В статье ниже мы разберем, что же такое синдром Эйзенменгера, какова его клиническая картина и как лечат патологию в современной кардиологии.

Что собой представляет синдром Эйзенменгера?

Относительно болезни Эйзенменгера применяют два термина - комплекс и синдром. Термин «комплекс» означает именно саму болезнь, а термин «синдром» подразумевает симптомокомплекс (сочетание симптомов) у пациента.

Сам по себе комплекс Эйзенменгера - это врожденное аномальное строение сердца, при котором межжелудочковая перегородка имеет обширный и высокий дефекты. Помимо этого у пациента наблюдаются правой сердечной камеры и некоторое аномальное отхождение аорты в зоне обоих сердечных камер. Код патологии по МКБ - Q21.8 (иные врожденные сердечные аномалии).

Важно : среди пациентов с комплекс Эйзенменгера отмечается в 10 % случаев.

Причины развития патологии у малыша

Развивается сердечная патология данного вида еще внутриутробно на первых 8 неделях роста эмбриона. Именно в этот период закладывается сердечко у крохи. Достоверных и доказанных наукой причин развития аномалии не выявлено. Однако медики склонны полагать, что именно течение беременности и стороннее воздействие на организм матери и плода провоцируют патологию. Предполагается, что влияние на развитие и строение сердца плода могут оказать такие факторы:

наследственность (если в анамнезе семьи родителей малыша имеются сердечные пороки);
прием определенных лекарственных препаратов в ходе беременности будущей мамой;
токсическое и физическое воздействие на организм матери (алкоголь, соли тяжелых металлов, радиационное облучение, магнитное воздействие, вибрации и пр.);
вирусные инфекции, перенесенные мамой в первом триместре беременности.

Симптомы патологии сердца

Синдром Эйзенменгера у детей и взрослых может протекать бессимптомно в случае нормального тока крови. Если же гемодинамика происходит справа налево, то порок проявляется такими признаками и симптомами:

Явный цианоз верхней части туловища (синюшность названной зоны).
Постоянная одышка даже в состоянии относительного покоя.
Повышенная утомляемость и выраженная физическая слабость.
Постоянная ноющая боль в области груди.
Тахикардия и ощущение сердцебиения.
Частые головные боли.
Частые патологические кровотечения из носа(и кровохарканье в том числе).
Видимое набухание шейных вен.

При этом наличие комплекса Эйзенменгера у человека можно определить и по его внешнему виду. Часто такие пациенты стараются сидеть на корточках, облегчая таким образом состояние нехватки кислорода. При этом у пациентов с комплексом Эйзенменгера наблюдается деформирование позвоночника и явное выпячивание грудной клетки над зоной локации сердца.

Здесь же стоит отметить, что хотя в целом такие люди не страдают отставанием в развитии, все же у них наблюдается некоторое падение зрения и расстройства речи. Также синдром Эйзенменгера может характеризоваться частыми пневмониями, ОРВИ и бронхитами.

Важно : при бессимптомном течении патологии может наступить внезапная смерть на фоне фибрилляции желудочков. Пациенты же с явной клинической картиной могут умереть от кровотечения из верхних дыхательных путей или от острой недостаточности сердца.

Диагностика

Простой осмотр новорожденного или взрослого пациента и прослушивание тонов сердца не дают врачу полной картины. Для подтверждения диагноза необходимо провести ряд исследований:

Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет врачу отследить проводимость электроимпульсов в миокарде.
Рентген органов в грудной клетке. Нужен дляоценки параметров сердца и его контуров, а также оценки состояния магистральных сосудов.
Эхокардиография (УЗИ сердца). Дает возможность видеть работу сердца, сосудов и клапанной системы. Выявляет нарушение гемодинамики.
Катетеризация сердца. Дает возможность оценить состояние сердца в каждом из его отделов.

Важно : часто синдром Эйзенменгера маскируется под иные болезни, что затрудняет его диагностику и отнимает драгоценное время жизни у пациента. К примеру, частые кровотечения могут принимать за болезнь Виллебранда.

Лечение сердечной патологии

Методики полного излечения от синдрома Эйзенменгера не существует. Вся медикаментозная терапия направлена на купирование симптоматики и на поддержание оптимального качества жизни пациента. Также терапия включает в себя и профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возможных осложнений типа высокой легочной гипертензии и др. В основном медикаментозную терапию проводят либо на этапе подготовки к операции, либо в том случае, если ее проведение невозможно. Пациенту назначают ряд лекарственных препаратов, позволяющих поддерживать его состояние на более или менее нормальном уровне:

Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа. Дают возможность воздействовать на все гладкомышечные ткани сосудов.
Простациклины. Снижают давление в зоне легочной артерии, чем значительно улучшают потребление мышцами кислорода. Кроме того, такие препараты предотвращают поражение легочных сосудов.
Антикоагулянты. Предотвращают свертываемость и тромбирование крови.
Антиаритмические препараты. Предотвращают аритмию и стабилизируют сердечный ритм.
Антагонисты рецепторов эндотелина. Назначают для поддержания работы сосудов легких. Но эти препараты могут оказывать негативное влияние на сердце. Поэтому применяют их нечасто и недолго.

Операцию при данном заболевании делают либо с целью постановки кардиостимулятора, который нормализует сердечный ритм у пациента, либо с целью устранения . Особенно хорошие шансы на жизнь дает проведение второго типа операции в раннем возрасте.

Важно : при низкой эффективности всех перечисленных методов пациенту показана пересадка легких и сердца. Прогноз в этом случае достаточно благоприятный.

Профилактика

Что касается профилактических мер, то здесь все зависит от генетики и от самой матери. И если генетику не победить, то будущая мать может сделать все от нее зависящее, чтобы предотвратить возможное аномальное строение сердца плода. Для этого в период беременности необходимо воздерживаться от самостоятельного приема лекарств, беречь себя от вирусных инфекций и правильно питаться. Кроме того, желательно избегать мест с возможным токсическим воздействием на организм (предприятия химической промышленности, радиационные зоны и пр.).

Важно понимать, что синдром Эйзенменгера - патология, которая не только снижает качество жизни пациента, но и отнимает у него значительную ее часть. Поэтому главная задача беременной женщины - сделать все, чтобы малыш родился здоровым и крепким.