Саркоидоз легких - что это такое? Симптомы, стадии болезни, диагностика и лечение. Заболевание саркоидоз легких и его лечение в домашних условиях

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) - системное заболевание, характеризующееся развитием продуктивного воспаления с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем без некроза с исходом в рассасывание или фиброз.

Саркоидоз характеризуется образованием неказеозных гранулем в одном или более органах и тканях; этиология неизвестна. Чаще всего поражаются легкие и лимфатическая система, но саркоидоз может поражать любой орган. Симптомы саркоидоза легких варьируют от полного отсутствия (ограниченное заболевание) до одышки при нагрузке и, редко, дыхательной или другой органной недостаточности (распространенное заболевание). Диагноз обычно сначала подозревается при вовлечении в процесс легких и подтверждается рентгенографией грудной клетки, биопсией и исключением других причин гранулематозного воспаления. Глюкокортикоиды являются лечением первой линии. Прогноз очень хороший для ограниченной формы заболевания, но неблагоприятен при более распространенном заболевании.

Саркоидоз прежде всего поражает людей в возрасте 20-40 лет, но иногда встречается у детей и более старших взрослых. Во всем мире распространенность наибольшая у афроамериканцев и северных европейцев, особенно скандинавов. Распространенность саркоидоза в мире составляет в среднем 20 на 100 000 населения (в разных странах показатели колеблются от 10 до 40). Проявления заболевания широко варьируют в зависимости от расового и этнического происхождения, причем афроамериканцы и пуэрториканцы чаще имеют внеторакальные проявления. По неизвестным причинам саркоидоз легких немного более часто встречается у женщин.

Заболеваемость увеличивается в зимнее время и в начале весны.

Саркоидоз легких является системным заболеванием, при котором поражаются внутригрудные лимфатические узлы, легкие, бронхи, серозные оболочки, печень, селезенка, кожа, кости и другие органы.

Саркоидоз лимфатических узлов – это хроническая системная патология, которая характеризуется образованием воспалительных гранулем в лимфатических узлах. В большинстве случаев заболевание развивается в легочной паренхиме, но существует клинический вариант болезни при котором поражаются лимфатические узелки. Международной организацией здравоохранения принято считать саркоидоз одной из разновидностей системной патологии. Код заболевания по мкб 10 D86.

Сравнивая статистические данные выявлено, что подобный диагноз устанавливается предпочтительно женщинам средней возрастной категории. Кормящие грудным молоком матери также относятся в группу риска по заболеваемости. При хроническом течении, рецидив может развиться в послеродовый период.

Классификация саркоидоза

Существует несколько разновидностей классификации в зависимости от степени тяжести, фазы протекания, и клинической симптоматики, учитывая это саркома лимфоузлов подразделяется:

В зависимости от стадии протекания недуга :

• первая стадия – исключительно саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов;
• поражение ВГЛУ и паренхиматозной ткани легких;
• образование фиброзных изменений, распространение очага поражения на лимфатические узлы средостения.

В зависимости от клинической фазы и наличия специфических осложнений выделяют такие фазы заболевания :

• активную;
• стабильную;
• обратимую.

Клиническое протекание может быть рецидивным, имеющим положительный либо прогрессивный прогноз.

Почему возникает данное заболевание?

На сегодняшний день достоверная причина развития заболевания до конца не изучена. Учитывая характерный анамнез, жалобы и объективный осмотр больных были разработаны теории, согласно которым предполагается истинная причина развития. Дифференциальная диагностика также может помочь в выявлении этиологического фактора.

Инфекционная теория

В основе инфекционной теории заложено, что активация заболевания может происходить на фоне заражения какой-либо бактериальной инфекцией при условии, если есть предрасположенность к саркоидозу. Из патогенеза известно, что при попадании инфекции в организм бактерии, развивается воспалительная реакция с активацией клеточного иммунитета, при этом формируются специфические антитела.

Продолжительное протекание воспалительного процесса приводит к накоплению микроорганизмов и как результат развивается патология в лимфатических узлах.

Теория передачи недуга через контакт с больным

С целью подтверждения этой теории было проведено наблюдение за больным саркоидозом и за членами его окружения. Результаты этого исследования показали, что у 40% контактных лиц развилось заболевание. Зарегистрированы также случаи в трансплантологии, когда были пересажены донорские органы от больного человека здоровому.

Воздействие факторов окружающей среды

Колоссальную роль в развитии заболевания отведено воздействию на организм человека вредных экологических факторов. Наиболее патогенной для человека является производственная пыль, которая попадает в легкие респираторным путем, и провоцирует воспалительные реакции. К профессиям, контактирующим с пылевыми поллютантами относятся: спасатели, шахтеры, шлифовщики и другие.

Наследственная теория

Наследственная теория основывается на наличии у людей частицы дефектного гена. При наличии такой наследственной патологии спровоцировать развитие саркоидоза лимфатических узлов могут любые неблагоприятные факторы, воздействующие из внешней среды.

Теория, связанная с негативным действием препаратов

Медикаментозная теория подразумевает развитие заболевания на фоне длительного применения лекарственных препаратов для лечения хронических заболеваний. Поражение лимфатических узлов проявляется как побочный эффект от приема препаратов. По результатам наблюдения за такими больными, было выявлено, что прогрессирование заболевания замедляется на фоне отмены препаратов.

К препаратам, провоцирующим обострение заболевания относятся интерфероны и антиретровирусные средства.

Как проявляется болезнь?

Саркоидоз в лимфатических узлах может протекать как с выраженными клиническими проявлениями, так и без них. Бессимптомное течение наиболее часто встречается при поражении лимфатических узлов в области грудной клетки, при этом процесс не распространяется на другие органы и системы. Заболевание обнаруживают случайно, при прохождении планового флюорографического исследования.

Наиболее часто патология развивается постепенно с общих клинических проявлений:

• быстрая утомляемость даже при незначительной физической активности;
• выраженная общая слабость;
• кашлевой рефлекс, который сопровождается одышкой;
• болезненность в области позвоночника.

Вышеперечисленные симптомы начинают исчезать через 2 недели после их развития. При поражении легочной ткани с развитием фиброза, прогнозирование на выздоровление затрудняется, так как у больного нарастают симптомы дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.
Острое протекание саркоидоза возникает крайне редко. У больного внезапно повышается температура тела до лихорадочного состояния.

На коже могут быть видны воспаленные узлы, хорошо прощупывающиеся и возвышающиеся над ее поверхностью. В патологический процесс могут вовлекаться крупные суставы с предпочтительным симметричным поражением. Прогноз на выздоровление при таком течении заболевания полностью зависит от тактики проведения лечебных мероприятий.

Какие осложнения могут развиваться?

Сама болезнь не представляет особой опасности для жизни человека, но следует избегать специфических осложнений, которые проявляются в виде:

• компрессионного варианта ателектаза легкого;
• повреждения кровеносного сосуда и развития внутреннего кровотечения;
• хронического протекания воспалительных процессов в легочной паренхиме и бронхиальном дереве;
• образования конкрементов в области почечных лоханок, мочеточников и мочевого пузыря;
• нарушения ритма и проводимости сердца;
• угнетения функционирования центральных отделов нервной системы.

Дифференцировать саркоидоз необходимо с разнообразными инфекционными и онкологическими заболеваниями, одним из симптомов которых является увеличение и воспаление лимфатических узлов.

Диагностика заболевания

На сегодняшний день существует специально разработанная схема обследования больного и проведения необходимых инструментальных методов диагностики:

• Тщательный осмотр и опроса больного на амбулаторном приеме.
• Общие клинические исследования крови.
• Биопсия лимфатического узла.
• Рентгенологические методы необходимы с целью определения локализации пораженных узлов. С помощью данного метода проводится дифференциальная диагностика с онкологическими заболеваниями.
• Компьютерная и магниторезонансная томографии проводятся с целью дифференциальной диагностики со злокачественными онкологическими заболеваниями.

Проведение лечебных мероприятий

Современное лечение больных с саркоидозом в лимфоидных узлах производится с помощью следующих методов:

• Медикаментозное лечение проводится с использованием стероидных гормонов. Введение препарата производится только в условиях лечебного учреждения. Гормональные средства могут вводиться парентерально, перорально или использоваться в качестве наружного применения.
• Хирургическое вмешательство проводится при необратимых структурных изменениях лимфоидных узлов и паренхиматозной ткани легких.

• Для достижения стадии ремиссии заболевания, широко используются лучевые методы лечения .
• Диетическое лечение подразумевает увеличение потребления на протяжении суток продуктов, содержащих в своем составе белки, витамины и минералы.

При правильном проведении лечебных мероприятий и придерживании пациентом рекомендаций доктора, выздоровление наступает значительно быстрее и без осложнений.

Саркоидоз легких относится к категории заболеваний, причисляемых к системным гранулематозам доброкачественной природы образования. Заболеванием страдают молодые люди в возрасте от 25 до 40 лет, наиболее подвержены женщины.

Причины возникновения

Саркоидоз легких своими проявлениями похож на туберкулез, но лишь по внешним признакам. В легких образуются саркоидные гранулы, которые сливаются в небольшие и крупные очаги. Когда их становится много, страдают внутренние органы, в которых локализуется болезнь, а также те, что расположены рядом. Симптоматика саркоидоза проявляется тогда, когда количество гранул становится большим и мешает деятельности легких. Болезнь может развиваться по двум вариантам:

1. Гранулы рассасываются самостоятельно и болезнь отступает.
2. Фиброзные изменения в легких поражают дыхательную систему и приводят к критическим последствиям.

О причинах саркоидоза врачи спорят до сих пор, появляются новые исследования, позволяющие делать новые предположения. Существует несколько теорий происхождения заболевания: инфекционная, иммунная, генетическая. Сторонники инфекционной теории утверждают, что возбудителями саркоидоза становятся попавшие внутрь микроорганизмы, грибы, спирохеты и другие простейшие организмы.

Исследования показывают, что саркоидоз легких является заболеванием, которое передается по наследству, то есть генетическая предрасположенность играет важную роль. Еще она группа специалистов относит саркоидоз к разряду иммунных нарушений. Версия основывается на наличии реакций аутоимунного типа и экзогенного. На развитие заболевания влияют причины, провоцирующие нарушение в иммунной системе. Это могут быть частицы пыли, бактерии, химикаты, вирусы.

Есть основания полагать, что люди определенных профессий наиболее подвержены саркоидозу. В группу риска входят специалисты на химических производствах, пожарные, рабочие сельскохозяйственного сектора, моряки, сотрудники почты. Это связано с длительным нахождением в помещении с химическими и токсическими веществами. Особое внимание следует уделять людям, имеющим никотиновую зависимость: риск развития заболевания значительно повышается в этом случае.

Как протекает заболевание?

Саркоидоз Бека-Бенье-Шаймана является заболеванием с полиорганным протеканием. Вначале болезнь поражает альвеолярную ткань, затем развивается альвеолит или . После этого в органах появляется саркоидная гранулема, которая локализуется в перибронхиальных и субплевральных тканях.

Стадии саркоидоза легких определяются количеством гранулематозной ткани и ее воздействием на организм. Гранулемы могут рассосаться и пропасть либо вызвать фиброзные изменения и спровоцировать негативный процесс. Ткани приобретают стекловидную форму. При прогрессировании заболевания возникают нарушения, не позволяющие нормально существовать вентиляционной функции легких. Когда стенки бронхов сдавливаются ВГЛУ (внутригрудными лимфатическими узелками), то наступает обструктивное нарушение, иногда это приводит к ателектазам и появлению зоны гипервентиляции.

Как заболевание саркоидоз классифицируется тремя стадиями, которые диагностируются после рентгена. Для первой стадии характерны начальные симптомы, которые связаны с двусторонним и асимметричным увеличением размеров бронхопульмональных лимфоузлов, трахеобронхиальных, паратрахеальных лимфоузлов. Саркоидоз 2 степени или второй стадии называется медиастинально-легочной формой. При этом происходит инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфатических узлов.

На третьей стадии, называемой легочной, болезнь провоцирует фиброз, который развивается активно в ткани легких. При этом нет увеличения внутригрудных лимфатических узлов, которое есть на предыдущей стадии. У пациента обнаруживается разрастание эмфиземы и пневмосклеротических явлений. Легочный саркоидоз развивается от фазы обострения к фазе стабилизации и затем переходит к фазу регрессии. Болезнь приобретает характер то хронического и замедленного течения, то прогрессирующего.

Симптомы

Признаки саркоидоза относятся к неспецифическим проявлениям. Это может быть слабость, повышенная утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна и лихорадочные явления, повышенная потливость. При внутригрудной форме саркоидоза симптомы классические не проявляются, саркоидоз протекает бессимптомно. При других формах, если у пациента подозревается саркоидоз кожи или легких, признаки и симптомы будут выглядеть так:

• общая слабость;
• боли в груди;
• боль и ломота в суставах;
• кашель с температурой;
• образование узловатой эритемы.

При саркоидозе встречаются осложнения, которые проявляются в виде эмфиземы, дыхательной дисфункции, бронхообтурационном синдроме. Особое внимание заслуживает осложнение под названием «легочное сердце». Оно характеризуется расширением и увеличением правого отдела сердца, что бывает вызвано повышением артериального давления в малом круге кровообращения из-за саркоидоза.

При саркоидозе легких у пациентов обнаруживается туберкулез или другие инфекционные заболевания. Из-за фиброзного нарушения более 10% пациентов имеют дело с диффузными интерстициальными пневмосклеротическими явлениями. Ткани легкого могут быть испещрены дырами.

Диагностика

Острое течение саркоидоза легких видно при лабораторном исследовании, так как болезнь сразу проявляется в анализах крови. Это позволяет установить наличие воспаления. Чтобы отделить его от других легочных болезней инфекционного характера, проводят ряд исследований. Основной способ узнать, что у пациента легочный саркоидоз, - сделать рентген, КТ легкого и МРТ. На МРТ можно увидеть деформацию лимфатических узелков, что сразу приведет к правильному диагнозу.

У половины пациентов обнаруживается положительная реакция Квейма. Она проводится на коже обследуемого с помощью антигена. При подозрении на саркоидоз назначают биопсию и бронхоскопию, чтобы выявить прямой или косвенный признак заболевания. Исследуют внутренние органы на наличие расширения сосуда в зоне устья долевых бронхов.

Наиболее точной методикой обнаружения саркоидоза является гистологическое обследование, которое делают над биоптатом, который изымают при бронхоскопическом исследовании. Чтобы поставить точный диагноз, требуется время. Полный спектр аналитики можно охватить за несколько месяцев. Пока не получен точный результат, лечение не начинают. На каком-то уровне можно бороться с симптомами, но, пока не будет установлена причина, все локальное устранение признаков будет только мешать получению общей картины заболевания.

Лечение

Саркоидоз является заболеванием с множеством нюансов, поэтому лечение может быть различным.

Конкретные выводы стоит делать не ранее, чем через полгода наблюдения и исследования.

Медицинская помощь оказывается людям с тяжелым и активным протеканием легочной формы саркоидоза, при генерализованой и комбинированной форме, при обнаружении поражения внутригрудного лимфоузла, диссеминации легочной ткани выраженного свойства.

Если у пациента обнаружен саркоидоз, лечение будет зависеть от ряда факторов. Это связано с выраженностью симптомов, длительностью болезни, динамикой протекания, реакцией на лечение. При определенных условиях проявляется саркоидоз кожи, что всегда является частью общей картины.

Основной компонент лекарственной терапии при саркоидозе легких - это кортикостероидные препараты, противовоспалительные и иммуностимулирующие средства. Важную роль играет соблюдение диеты и здорового образа жизни, отказ от алкоголя, сигарет и вредной пищи. Противопоказания при активной терапии имеются, и соблюдение всех требований врача важно.

После лечения саркоидоза легких пациент должен наблюдаться у специалиста не менее двух лет, чтобы отслеживать ремиссию и обострение. Если болезнь была с осложнениями, то наблюдение у врача может составлять до пяти лет. Специалистом, занимающимся подобными заболеваниями, является пульмонолог. При подозрении на симптомы или при наличии генетической расположенности к саркоидозу необходимо консультироваться с ним. При такой болезни, как саркоидоз, причины могут быть разными, но течение болезни похожее.

Чем раньше удается узнать о вероятности развития саркоидоза, тем проще контролировать состояние здоровья. Профилактика заключается в следовании здоровому образу жизни и регулярном посещении врача. Нужно избегать, по возможности, контакта с химическими веществами, вредными производствами. В условиях городской среды человек подвержен негативному влиянию окружающего мира, поэтому следует чаще бывать на свежем воздухе, выбирать для проживания тихие районы с минимальным количеством машин, подальше от заводов и производств. Важно узнать про наличие генетической расположенности. Это можно сделать, подробно расспросив родственников.

Особое внимание следует уделять здоровью легких курильщикам, активным и пассивным. Регулярное вдыхание ядовитых веществ, содержащихся в сигаретах и кальяне, приводит к заболеваниям дыхательной системы и нарушениям в работе сердечно-сосудистой системы.

Системный гранулематоз или представляет собой хроническое заболевание, при котором в организме больного образовываются воспалительные гранулемы. В 97% случаев такие поражения наблюдаются в легочных тканях. Но иногда в патологический процесс вовлекаются лимфоузлы. Именно поэтому специалисты называют заболевание системным.

Болезнь, преимущественно, диагностируется у женщин младшей и средней возрастной категории. На начальном периоде процесс протекает бессимптомно и характеризуется затяжным течением. Диагностика, как правило, происходит во время ежегодного профилактического рентгенологического исследования органов грудной полости.

Каковы причины развития болезни?

На сегодняшний день достоверная причина патологии остается неизвестной. Часть специалистов считает, что развитие такого заболевания связано с генетической предрасположенностью. Такая теория подтверждается наличием гранулематозного поражения региональных лимфатических узлов у нескольких членов одной семьи.

Недавние медицинские исследования определили существенную роль аномального иммунного ответа в развитии заболевания. У таких пациентов саркоидоз лимфатических узлов протекает в первичном хроническом варианте. Их лимфоциты начинают активно продуцировать биологически активные вещества, служащие основой для будущей гранулемы.

Чем опасен саркоидоз лимфатических узлов?

Заболевание само по себе имеет благоприятное течение. Основная опасность кроется в осложнениях болезни, которые могут быть в таких формах:

• Коллапс легких:

Постепенный рост гранулемы вызывает разрыв плевры и спадания легочной ткани.

• Кровотечение:

Воспалительное увеличение регионального лимфатического узла может повредить близлежащий кровеносный сосуд, что клинически проявляется спонтанным кровотечением.

• Хронические пневмонии:

На поздних стадиях системного гранулематоза часто наблюдаются периодические воспаления легочных тканей.

• Образование камней в почках:

По статистике, у большинства пациентов с саркоидальным поражением лимфоузлов диагностируется мочекаменная болезнь. Это может быть связано с повышенной концентрацией ионов кальция в крови.

• Нарушение работы сердечно-сосудистой системы:

В результате приводит к кислородному голоданию центральной нервной системы.

• Снижение остроты зрения:

Саркоидоз лимфатических узлов в конечном итоге вызывает необратимые изменения в области глаз и слепоту.

• Нарушения работы центральной нервной системы:

После проведения медикаментозной терапии пациенты часто жалуются на стойкую депрессию, бессонницу, апатию и чувство « ». Коррекцию поведения больного проводит психолог с помощью назначения периодических собеседований и приема антидепрессантов.

Как распознать болезнь на начальном этапе?

Заболевание сопровождается поражением грудных лимфатических узлов, которые постепенно увеличиваются в объеме. На начальных стадиях у пациентов преобладают жалобы общей формы:

• Общее недомогание и быстрая утомляемость.
• Увеличение и болезненность лимфоузлов и суставов.
• Снижение остроты зрения.
• На кожных покровах отмечаются признаки эритематозного воспаления кожного покрова.
• Ночная потливость.
• Резкое повышение температуры или хроническая гипертермия на уровне 37 градусов.
• Сухой кашель и прогрессирующая одышка.

Анализы и обследования, которые нужно пройти

Обследование пациента происходит по такой схеме:

1. Сбор анамнеза патологии и выяснение семейной предрасположенности.
2. Физических осмотр больного, перкуссия и прослушивание работы легких. В это время врач определяет размер, расположение и консистенцию пораженных региональных лимфатических узлов.
3. Общий анализ крови. Саркоидоз лимфатических узлов проявляется: повышением СОЭ, пониженным количеством лейкоцитов и скачком уровня ионов кальция. Туберкулиновая проба при этом отсутствует.
4. Рентгенологическое обследование органов респираторной системы. На снимках специалист констатирует резкое увеличение региональных лимфоузлов.
5. Биопсия. Пункционный забор содержимого атипично измененного лимфатического узла позволяет установить окончательный диагноз. При этом биоптат проходит гистологический анализ в условиях специализированной лаборатории.
6. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. С помощью цифровой обработки рентгенологического исследования специалист определяет точную локализацию и распространение патологии. Он может изучить тканевую структуру патологического узла.

Современные способы лечения

На сегодняшнем этапе развития медицинской науки, остановить прогрессирование болезни не возможно. Лечебные мероприятия при этом направлены на достижение стойкой ремиссии.

Современные стандарты оказания медицинской помощи включают:

1. Медикаментозное воздействие, которое осуществляется в условиях медицинского стационара. Основным лечебным препаратом является кортикостероид. Он может водится в виде инъекции, таблетированного курса или втирания мази. Во время консервативной терапии специалисты постоянно мониторят функциональное состояние легких и сердца.
2. Локальное медикаментозное воздействие. Недуг подлежит местному лечению при поражении поверхностных лимфоузлов.
3. Хирургическая операция. Радикальное вмешательство считается крайней мерой, поскольку иссечение поврежденных грудных узлов стимулирует образование гранулем в других участках тела.
4. Лучевая терапия. По данным американских ученых, стойкая форма заболевания хорошо подвергается дозированному облучению. В результате патология переходит в стадию .
5. Диетотерапия. Врачи рекомендуют пациентам обогатить свой ежедневный рацион продуктами с повышенным содержанием белка, витаминов и микроэлементов. Некоторые ученые указывают на позитивный эффект лечебного голодания.

Эффективно ли народное лечение?

Системный гранулематоз – это опасное заболевание, которое должно лечиться в профильном медицинском учреждении. Пациент при этом должен находиться под постоянным контролем врачей. Средства народной медицины могут быть направлены только на активацию иммунитета.

Может ли болезнь перейти в рак?

Саркоидоз лимфатических узлов характеризуется системным образованием воспалительных гранулем, что не имеет ничего общего с онкологическим процессом. Заболевание только на момент диагностики может напоминать раковое поражение лимфоидной системы. Но, в ходе гистологического и цитологического исследования, эти две патологии четко разделяются.

Прогноз

В большинстве случаев, заболевание имеет доброкачественный характер. При этом у 30% людей происходит переход болезни в стадию пожизненной ремиссии.

В 25% клинических случаев саркоидоз лимфатических узлов распространяется на близлежащие легочные ткани. Поражение респираторной системы заканчивается инвалидностью, а в редких случаях – летальным исходом.

Саркоидоз относится к редким системным заболеваниям с хроническим течением. Характерное проявление патологии – образование в измененных тканях гранулем - ограниченных воспалительных очагов, представляющих собой уплотненные крупные узелки. Недуг поражает преимущественно легкие, но процесс может затрагивать лимфатическую систему, печень, селезенку, иногда распространяется на кости, кожные покровы, глаза и другие органы. Лечение саркоидоза легких проводится длительным курсом гормональной терапии, при отсутствии мер происходит нарушение дыхательной функции.

Считается, что патология не представляет инфекционной опасности. Саркоидозом преимущественно заболевают люди молодого возраста и средних лет, у женщин статистика выше на 3–16%. Афроамериканцы страдают болезнью чаще в 10–17 раз, чем белое население континента. У индейцев и эскимосов недуг диагностируется крайне редко. В России на 100 тысяч населения отмечается 20 заболевших.

Патология в разное время была описана учеными Бенье, Бека и Шауманном, поэтому саркоидоз ранее называли болезнью Бенье–Бека–Шауманна, или сокращенно болезнью Бека. Для нее характерно полиорганное течение, сопровождающееся стадиями обострений и ремиссий. При развитии заболевания в легких саркоидоз поражает ткань альвеол, вызывая интерстициальное воспаление сосудистой стенки (пульмонит) или альвеолит. Позже происходит образование эпителиоидных гранулем с наличием кровеносных сосудов в перибронхиальном и субплевральном отделах органа. Впоследствии гранулематозное образование рассасывается или трансформируется в стекловидную (гиалиновую) массу, приводя к нарушению вентиляционной функции легких. Расширенные лимфатические узлы сдавливают стенки бронхов, что становится причиной ухудшения воздухопроводимости участка и образования безвоздушных зон (ателектазов). Как выглядит саркоидоз, видно на фото.

Несмотря на проведение множественных исследований, причины саркоидоза легких неизвестны. Выдвигается несколько концепций о возникновении недуга:

1. Вирусологи связывают формирование воспалительного процесса с вдыханием патогенных микроорганизмов: вирусов и герпесвирусов, атипичных микобактерий (палочка Коха), а также грибов и микоплазм.
2. Данные о семейном поражении говорят о генетической теории развития болезни.
3. Другие исследователи настаивают на аллергическом происхождении саркоидоза, когда иммунный ответ возникает на внедрение внешних раздражителей: токсичных веществ, пыли, бактерий. Ко внутренним факторам патологического процесса относят аутоиммунные реакции.

Для происхождения заболевания имеет значение и профессиональная деятельность человека. Наиболее часто саркоидоз диагностируется у пожарных, работников химической промышленности, служащих почты, моряков, а также у мельников или сельскохозяйственных рабочих. То есть у людей, непосредственно связанных с токсинами или инфекционными агентами.

Считается, что саркоидоз имеет полиэтиологическую природу и его появление обусловлено генетическими, морфологическими и биохимическими факторами.

Локальные вспышки патологии или случаи заражения в профессиональной среде, когда заболевают контактирующие люди, говорят о том, что присутствует возбудитель или болезнь имеет инфекционный характер.

Характерные симптомы патологии

При саркодиозе легких симптомы могут длительно не проявляться. Это связывают со слабой иннервацией легочных тканей, поэтому при разрастании гранулем затрагивание нервных окончаний какое-то время не происходит. По мере прогрессирования процесса, признаки поражения дыхательных органов становятся выраженными. В начале болезни беспокоит общая симптоматика, свойственная воспалительному процессу:

• слабость;
• утомляемость;
• повышение температуры до субфебрильных показателей;
• снижение аппетита;
• впоследствии присоединяется сухой кашель;
• боли в груди;
• одышка при физическом напряжении позднее возникает при ходьбе;
• артралгия – суставные боли.

С фиброзными изменениями в легких понижается жизненная емкость органов, возрастает дыхательная и сердечная недостаточность. Развивается диффузный цианоз, увеличивающийся при физических нагрузках, одышка беспокоит больного в состоянии покоя. Нередки случаи выявления у пациента симптома барабанных пальцев, когда утолщаются кончики фаланг.

При перкуссии определяется высокое стояние нижней границы легких, при вдохе и выдохе отмечается ограничение смещения органа. В средних и нижних отделах при прослушивании обнаруживаются влажные трескучие хрипы.

Существующие стадии болезни

Классификация саркоидоза легких строится на основе данных рентгенологического исследования. Выделяют стадии течения недуга:

1. Первая или начальная. Лимфожелезистая внутригрудная форма, при которой с обеих сторон симметрично поражаются бронхопульмональные ЛУ (лимфатические узлы). Иногда изменения отмечаются в трахеобронхиальных ЛУ, редко выявляются повреждения в паратрахеальных ЛУ. Возможны нарушения в лимфоструктурах, локализующихся в разветвлении бронхов 2 порядка по протяжению нижнего ствола легочной артерии с правой стороны.
2. Вторая – медиастинально-легочная. Стадия отличается повреждением внутригрудных ЛУ (ВГЛУ). Происходит распространение процесса на средние и нижние отделы органа, поражаются ткани легких по мелкоочаговому и ретикулярному типу.
3. Легочная форма наступает в 3 стадии болезни. Изменения в ткани органов выражены, увеличение ВГЛУ отсутствует. Густая диссеминация отмечается в средних отделах, происходит замещение ткани легких на соединительную (пневмосклероз). Также наблюдается скопление воздуха в дистальном пространстве терминальных бронхиол вследствие деструктивных изменений, затрагивающих альвеолярные стенки (эмфизема).

По проявлениям болезнь разделяют на периоды: активная фаза – обострение саркоидоза, следующая – стабилизация и этап регресса, затухание. Обратный процесс в некоторых случаях отличается рассасыванием гранулем или их кальцинацией. По темпу развития изменений в легких саркоидоз разделяют:

• на прогрессирующий;
• на замедленный;
• на абортивный, то есть приостанавливающий течение;
• на хронический.

После лечения или рассасывания гранулем последствиями перенесенного недуга могут стать пневмосклероз, плеврит, эмфизема, фиброз ткани у корней легких с обезвестливанием ВГЛУ или без.

Диагностика и лечение

Для подтверждения саркоидоза органов дыхания проводится комплекс мероприятий, позволяющих выявить патологию и дифференцировать признаки от других болезней, схожих по симптоматике: туберкулеза, лимфогранулематоза, фиброзирующего альвеолита. Какие методы используются:

• Рентгенологическое обследование легких выявляет изменения в органах. На снимках отмечается снижение прозрачности легочной ткани и лимфаденопатия, участки могут располагаться зеркально или с выраженной асимметрией. На поздних стадиях обнаруживаются очаговые изменения, фиброз, эмфизема или цирроз тканей.
• При недостаточной информативности рентгенографии назначается МРТ или КТ легких.
• Бронхоскопия показывает расширение сосудов в нижних отделах бронхов, саркоидозные изменения на их слизистой, характеризующиеся бляшками или бородавчатыми наростами. Признаки атрофического бронхита и увеличения ЛУ отмечаются на участке раздвоения.
• Трансбронхиальная биопсия или медиастиноскопия позволяет получить часть биоптата для исследования, исключает ошибочный диагноз на 80–95%. В тканях обнаруживаются сегменты эпителиоидной гранулемы без проявлений некротизации перифокального воспалительного процесса.
• Анализ крови при острой форме указывает на повышение ангиотензин превращающего фермента, а также на увеличение СОЭ, лейкоцитов, эозинофилов, моноцитов и лимфоцитов.

Реакция Квейма проявляется положительным результатом в виде покраснения на введение под кожу саркоидного антигена. Этот способ исследования проводится редко из-за сложности и опасности внесения инфекции.

Препараты

Выявленный саркоидоз органов дыхания в большинстве случаев сопровождается ремиссией, поэтому вначале проводится наблюдение за развитием заболевания на протяжении полугода или 8 месяцев. Лечить патологию требуется, когда недуг прогрессирует, приобретает острое течение, поражаются внутригрудные ЛУ, наблюдается диссеминация в тканях легких. Также терапия показана при комплексных и генерализованных проявлениях болезни. Саркоидоз лечат:

• Стероидными гормонами, длительность курса - минимум 3–6 месяцев. Применяется кортикостероид «Преднизолон» или аналогичные препараты, улучшение наступает в 80% случаев. Схема терапии предполагает на протяжении 3 месяцев ежедневное введение лекарства по 0,5–1 мг/кг. Далее дозировку снижают до 10–15 мг, курс поддерживающего лечения проходит в течение 6 месяцев или года.
• Когда возникают побочные реакции, обостряются сопутствующие болезни, гормоны назначают курсом с перерывами в 1–2 дня.
• Если выявляется нечувствительность к стероидам, используются альтернативные препараты против раковых опухолей - «Метотрексат», «Циклофосфамид».
• Возможна комплексная терапия в течение 4–6 месяцев: «Преднизолон» или «Дексаметазон» чередуют с применением нестероидных противовоспалительных средств - «Диклофенака» или «Индометацина».
• В начальных стадиях болезни допускается использование кортикостероидов («Флутиказон») в виде ингаляций.

Параллельно назначают антиоксидантные препараты и витамины C, D, E, иммунодепрессанты и физиотерапию.

Народные средства

На раннем этапе развития патологии применение народных средств для лечения саркоидоза легких способствует ремиссии заболевания. Какие рецепты подходят:

• Прополис (20 г) измельчают и настаивают в 125 мл водки в емкости из темного стекла. Принимают за 60 минут до еды три раза в сутки по 15 или 20 капель, разбавив в половине стакана воды.
• Водку, смешанную с нерафинированным маслом подсолнечника 1:1, трижды в день по столовой ложке принимают перед едой. Курс лечения составляет 10 дней, затем - пятидневная пауза. Так повторяют 3 раза.
• Настойку на женьшене или радиоле розовой пьют утром и вечером по 20–25 капель, длительность курса - не менее 15–20 дней.
• Для снятия воспаления и рассасывания гранул применяют чабрец, настоянный на меду. Свежий продукт пчеловодства (250 мл) перемешивают с растением, если необходимо, добавляют воду (50 мл). Состав настаивают 15 дней в темноте. Настой процеживают, пьют по ложке утром и вечером.

Антиоксиданты, сапонины, флавоноиды, которые содержатся в березовом соке, тоже помогают лечить болезнь. Сок пьют в сочетании с молоком (1:1) по половине стакана ежедневно.

Для лечения кашля нельзя применять барсучий жир: это популярное средство ухудшает состояние больного при саркоидозе.

При саркоидозе немаловажное значение имеет правильно подобранный рацион. Особенно важно соблюдать диету при гормональной терапии: это помогает избежать осложнений в будущем. Организовать рацион следует правильно:

• Поскольку саркоидоз сопровождается воспалительным процессом, необходимо снизить потребление углеводов, так как органические вещества способствуют его развитию. Снижают количество сахара, конфет, мучных изделий, исключают газированные напитки.
• Запрещается включать в питание копчености, соленья, пряности. Если сложно обойтись без острых блюд, разрешается есть чеснок или сырой лук.
• При саркоидозе в крови увеличивается содержание кальция, появляется риск формирования камней в мочевыводящих путях. Поэтому потребление молочных продуктов снижают до минимума. Ограниченно разрешается использовать сливочное масло.
• Недопустим алкоголь в любом количестве и дозировке.

Рекомендуется есть больше фруктов, ягод и сырых овощей: антиоксиданты, витамины и ценные элементы в их составе помогают бороться с болезнью. Особенно важно поступление калия (это бананы, картофель, сухофрукты, орехи). Необходимо включать в питание белки: мясо нежирных сортов, рыбные блюда, яйца. Поступление белка неживотного происхождения обеспечивают бобовые, растительные масла. Ограниченно допускается употребление нежирного молока и творога.

Прогноз при саркоидозе легких

При саркодиозе легких болезнь характеризуется преимущественно доброкачественным течением. Прогноз благоприятен для пациентов, у которых патология не приобрела распространенной формы. О чем говорит статистика:

• у 60% больных отмечается бессимптомное течение;
• у 30% пациентов обострение завершается спонтанной ремиссией;
• при изменениях только в легочной ткани или лимфатических узлах спустя 5 лет 75% людей выздоравливают;
• рецидивы заболевания наступают в половине случаев;
• в Европе выздоровление отмечается почти у 90% больных.

Хроническая форма заболевания с фиброзными изменениями в тканях наблюдается у трети пациентов, иногда проявляется явная дыхательная недостаточность. Обширное поражение легких с нарушением альвеолярной вентиляции приводит к патологии миокарда, распространению заболевания на другие органы, отложению известковых наростов в почках, воспалению сосудистой оболочки глаз (увеит) и гиперкальциемии. Поражения глаз могут закончиться потерей зрения. Редко (5%) при генерализованных изменениях отсутствие лечения приводит к смерти больного.

Заболевание развивается непредсказуемо, отмечается, что прогноз у пациентов с темной кожей менее благоприятен. Спонтанное проявление острой формы нередко свидетельствует о быстром выздоровлении. Появление одышки и поражение кожи говорят о вероятности продолжительного течения недуга.

В целях предупреждения обострений заболевания важно отказаться от вредных привычек, вести правильный образ жизни. Необходимо устранить воздействие на организм химических веществ и токсинов, газов и пыли, которые негативно влияют на дыхательную систему. Для предотвращения формирования камней в почках следует организовать сбалансированное питание.