من خلالها يمكن زيادة البيليروبين في الدم. ما هو البيليروبين في فحص الدم: مرتفع ، معناه ، الأسباب والعلاج. اليرقان المرضي لحديثي الولادة

البيليروبين هو صبغة صفراء وخضراء تتشكل عندما ينهار الهيموجلوبين. يوجد في جسم الإنسان في الدم والصفراء. الكبد مسؤول بشكل مباشر عن التبادل وزيادة مستوى البيليروبين.

عادةً ما يظهر ارتفاع البيليروبين في شكل أمراض مثل اليرقان أو التهاب الكبد أو فقر الدم في الدم.

وبناءً على ذلك ، يمكننا القول أن هناك الكثير من الأسباب لزيادة البيليروبين في الدم عند البالغين ، لذلك عليك تحديد سبب حدوث ذلك في البداية ، وما هو الدافع لزيادة البيليروبين.

ما هو البيليروبين ومن أين يأتي؟

لماذا يتم تشخيص شخص بالغ بارتفاع مستوى البيليروبين وماذا يعني ذلك؟ تم العثور على الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء - خلايا الدم الحمراء البشرية ؛ يحمل الأكسجين إلى أنسجة الجسم من الرئتين. يتم تدمير خلايا الدم الحمراء التالفة والقديمة في الطحال والكبد ونخاع العظام. في هذه الحالة ، يتم تحرير الهيموجلوبين وتحويله إلى بيليروبين.

يعتبر البيليروبين المتشكل حديثًا غير مباشر وسام لجسم الإنسان ، وخاصة للجهاز العصبي المركزي. لذلك ، في الكبد ، تصبح غير ضارة بمواد أخرى. مرتبط - يفرز البيليروبين المباشر مع الصفراء عن طريق الكبد ويترك الجسم بشكل طبيعي. غالبًا ما يشير البراز ذو اللون الداكن إلى تغيرات في مستويات البيليروبين.

تصنيف

استقلاب البيليروبين هو عملية كيميائية معقدة تحدث باستمرار في أجسامنا ، إذا تم انتهاكها في أي مرحلة ، يظهر تغيير في مستوى هذه المادة في مصل الدم. لذلك ، يعد البيليروبين مؤشرًا مهمًا لعمل العديد من أجهزة الجسم في وقت واحد.

اعتمادًا على النوع ، يتم إفراز البيليروبين المباشر وغير المباشر.

غير مباشر - الذي يتكون نتيجة لانهيار الهيموغلوبين. قابل للذوبان في الدهون فقط ، لذلك يعتبر شديد السمية. إنه قادر على اختراق الخلايا بسهولة ، وبالتالي تعطيل وظائفها.
المباشر هو الذي يتشكل في الكبد. إنه قابل للذوبان في الماء وبالتالي يعتبر أقل سمية. يفرز البيليروبين المباشر من الجسم مع الصفراء.

يعتبر البيليروبين المباشر آمنًا للجسم ، حيث تم إزالة السموم منه مسبقًا بواسطة إنزيمات الكبد. هذه المادة تترك الجسم بهدوء ولا تسبب ضررًا كبيرًا. يعتبر البيليروبين غير المباشر شديد السمية ، وقد تم تكوينه مؤخرًا من الهيموجلوبين ولا يرتبط بإنزيمات الكبد.

معيار البيليروبين في الدم

بالنسبة للبالغين الذين تقل أعمارهم عن 60 عامًا ، ستكون نتيجة اختبار البيليروبين الطبيعية:

5.1-17 مليمول / لتر - إجمالي البيليروبين ؛
3.4-12 ملي مول / لتر - غير مباشر ؛
1.7-5.1 مليمول / لتر - على التوالي.

جدول معيار مستوى البيليروبين في الدم لكلا الجنسين هو نفسه تقريبًا. ومع ذلك ، فقد أثبت العلماء أن متلازمة جيلبرت أكثر شيوعًا بين الرجال 10 مرات منها لدى النساء.

ارتفاع مستوى البيليروبين الكلي - ماذا يعني ذلك عند الشخص البالغ؟

ما أسباب زيادة كمية البيليروبين الكلي في الدم عند البالغين ، وماذا يعني ذلك؟ ما هي العوامل التي تساهم في ذلك؟

اعتمادًا على العملية المضطربة ، يمكن ملاحظة زيادة في أحد أجزاء البيليروبين في الدم. إذا تم العثور على زيادة في إجمالي البيليروبين مع توزيع موحد للكسور ، فهذا هو الأكثر شيوعًا لأمراض الكبد.

أسباب زيادة البيليروبين المباشر

مستوى البيليروبين المباشرفي الدم يرتفع بسبب انتهاك تدفق الصفراء. نتيجة لذلك ، يتم إرسال الصفراء إلى مجرى الدم وليس إلى المعدة. غالبًا ما تكون أسباب ذلك هي الأمراض التالية:

التهاب الكبد من المسببات الفيروسية في شكل حاد (التهاب الكبد A ، B ، في) ؛
التهاب الكبد من المسببات البكتيرية (داء البريميات ، داء البروسيلات) ؛
التهاب الكبد المناعي الذاتي.
التهاب الكبد الدوائي (نتيجة العلاج بالأدوية الهرمونية والأدوية المضادة للسرطان والسل) ؛
التهاب الكبد السام (التسمم بسموم الفطر والمواد السامة الصناعية) ؛
سرطان المرارة أو الكبد أو البنكرياس.
تحص صفراوي.
التشمع الصفراوي؛
متلازمات الدوار ، دابين جونسون.

الزيادة السائدة في مؤشرات البيليروبين المباشر. لأنه يقوم على انتهاك لتدفق الصفراء.

أسباب زيادة البيليروبين غير المباشر

الأمراض التي يزيد فيها البيليروبين غير المباشر:

متلازمات جيلبرت ، كريجلر نيار ، لوسي دريسكولا.
الأمراض المعدية - حمى التيفود ، تعفن الدم ، الملاريا.
فقر الدم الانحلالي الخلقي - الخلايا الكروية ، غير الكروية ، الخلية المنجلية ، الثلاسيميا ، مرض ماركيافافا-ميشيل.
فقر الدم الانحلالي السام - التسمم بالسموم ، لدغات الحشرات ، الثعابين ، التسمم بالفطر ، الرصاص ، الزرنيخ ، أملاح النحاس (كبريتات النحاس). فقر الدم الانحلالي الطبي - الناجم عن تناول السيفالوسبورينات ، الأنسولين ، الأسبرين ، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، الكلورامفينيكول ، البنسلين ، الليفوفلوكساسين ، إلخ.
فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المكتسب - يتطور على خلفية الذئبة الحمامية الجهازية (الأعراض والعلاج) والتهاب المفاصل الروماتويدي وسرطان الدم الليمفاوي والورم الليمفاوي (الأعراض والعلاج) ، إلخ.

الزيادة السائدة في مؤشرات البيليروبين غير المباشر. التدمير المفرط لخلايا الدم الحمراء هو حجر الزاوية.

مشاكل في الكبد

يعتبر الكبد أهم عنصر في إنتاج البيليروبين. مع أمراض هذا العضو ، تصبح العملية الطبيعية لتحييد البيليروبين الحر وانتقاله إلى حالة مباشرة مستحيلة. من بين أمراض الكبد التي يتعطل فيها استقلاب البيليورين ، هناك التهاب الكبد A و B و C و B و E والتهاب الكبد الكحولي والمخدرات وسرطان الكبد.

كلا النوعين من البيليروبين يزيدانوالذي يتجلى بالأعراض التالية:

بسبب تضخم الكبد.
الدوار ، التجشؤ بعد الأكل ، وخاصة الانزعاج الشديد من الأطعمة الدهنية والثقيلة ؛
فقدان القوة والدوخة واللامبالاة.
زيادة في درجة حرارة الجسم (مع التهاب الكبد الفيروسي).

يمكنه تحديد الأسباب الأخرى لزيادة مستويات البيليروبين. وتشمل هذه النقص الوراثي في إنزيمات الكبد ، وهذا المرض يسمى متلازمة جيلبرت. في المرضى ، يرتفع مستوى البيليروبين في الدم بشكل كبير ، لذلك غالبًا ما يكون للجلد والصلبة لون أصفر.

انتهاك تدفق الصفراء

مع أمراض الجهاز الصفراوي ، مثل مرض الحصوة ، عادة ما يعاني المريض من الأعراض التالية:

اصفرار الجلد والصلبة.
ألم في المراق الأيمن (مع مغص كبدي شديد جدًا) ؛
، اضطراب البراز (الإسهال أو الإمساك)؛
تلون البراز وتغميق لون البول.
حكة في الجلد.

على عكس أمراض الدم والكبد ، في هذه الحالة ، تزداد كمية البيليروبين المباشر (المرتبط) ، والذي يجعل الكبد بالفعل غير ضار.

أسباب فوق الكبد

يرجع تطور اليرقان فوق الكبد إلى زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء. في هذه الحالة ، يرتفع الجزء الحر في الغالب. تشمل الأمراض:

صبغة الصفراء. هو نتاج تحلل الهيموجلوبين ، يتكون في خلايا الكبد ويخرج من الجسم مع الصفراء. عادة ، يوجد في الدم بكميات صغيرة - يتراوح تركيزه من 3.4 إلى 22.2 ميكرولتر / لتر. في هذه الحالة ، حوالي 96٪ بيليروبين غير قابل للذوبان غير قابل للذوبان ، و 4٪ المتبقية عبارة عن بيليروبين مباشر مرتبط بجزيئات قطبية مختلفة. تحدث زيادة في مستوى البيليروبين مع زيادة تحلل الهيموجلوبين في الجسم (مع انحلال الدم) ، وتدمير خلايا الكبد (التهاب الكبد ، وتليف الكبد ، وسرطان الكبد ، ونقائل الكبد ، وما إلى ذلك) ، وكذلك مع ضعف تدفق الصفراء من الجسم. الكبد (إغلاق القناة الصفراوية الشائعة بحجر أو ورم). هناك حالات وراثية مصحوبة بزيادة في مستوى البيليرون في الدم. عند مستوى البيليروبين حوالي 35 ميكرولتر / لتر ، تظهر اصفرار الصلبة ، وحوالي 50 ميكرولتر / لتر - تلطيخ إيقاعي للجلد والأغشية المخاطية. البيليروبين غير المباشر سام ، بشكل أساسي للخلايا العصبية.

تبرع الكثير من الناس بالدم للتحليل الكيميائي الحيوي مرة واحدة على الأقل في حياتهم. غالبًا ما يتم تضمين البيليروبين في عدد المعلمات المدروسة. البيليروبين ─ ماذا يعني في جسم الإنسان ، وما هو معيار البيليروبين أسئلة تهم الكثير من المرضى.

البيليروبين ─ ماذا يعني ذلك

البيليروبين مادة ينتجها جسم الإنسان. وهو أحد أصباغ الصفراء وأحد مكوناته الرئيسية. البيليروبين لونه أصفر برتقالي. سلفه هو صبغة بيليفيردين. انه اخضر. يتكون البيليروبين من البيليفيردين ويمكن تحويله مرة أخرى إلى البيليفيردين. يتلخص الدور البيولوجي للبيليروبين في حقيقة أنه مضاد أكسدة مهم جدًا في حياة جميع أنسجة جسم الإنسان.

يحدث ظهور البيليروبين أثناء تدمير البروتينات التي تحتوي على الهيم. تشمل هذه البروتينات في جسم الإنسان: الميوغلوبين والهيموغلوبين والسيتوكروم. يحدث تدمير الهيموجلوبين في خلايا خاصة من نخاع العظام ، في الطحال ، في الكبد ، وكذلك في العقد الليمفاوية. ينتمون إلى نظام الشبكية الضامة. بعد الانتهاء من تحولاتهم ، فإن المواد النهائية بعد انهيار الهيموجلوبين في الصفراء. جنبا إلى جنب مع أنها تفرز من الجسم.

الخواص الكيميائية للبيليروبين

يحتوي البيليروبين النقي على هيكل بلوري. شكل بلوراته على شكل الماس. لا يذوب في الماء. يصعب إذابة بعض الإيثرات والكحوليات (على سبيل المثال ، الكحول الإيثيلي). إنه قابل للذوبان بدرجة عالية في البنزين والكلوروفورم وفي المحاليل القلوية المخففة.

البيليروبين في الدم

يوجد في جسم الإنسان كمية صغيرة من البيليروبين في الدم. يتم تعريفه في شكل أصناف منفصلة: البيليروبين الحر (غير المباشر) والمرتبط به (المباشر). تسمى هذه الأنواع من الأصباغ الصفراوية الكسور. في جسم الإنسان ، يخضع البيليروبين لسلسلة من التحولات تسمى استقلاب البيليروبين في الجسم. البيليروبين المباشر له اسم آخر مترافق وغير مباشر غير مقترن.

تبادل البيليروبين في الجسم

يتم إطلاق البيليروبين الحر (غير المباشر) في الدم عندما يتم تدمير الهيموجلوبين في خلايا الدم الحمراء ، والتي تسمى خلايا الدم الحمراء. هذه العملية مستمرة ، لأنه في كل يوم يتم تدمير كريات الدم الحمراء للشخص الذي خدم حياته ويتم تكوين خلايا جديدة.

نسبة البيليروبين الحر المتكون بهذه الطريقة 80٪. تبين أن نسبة 20٪ المتبقية من الصبغة ناتجة عن تدمير كريات الدم الحمراء غير الناضجة ، وكذلك من مصادر غير الهيموغلوبين. وتشمل هذه الإنزيمات التي تحتوي على الحديد والميوجلوبين.

يتحد البيليروبين في الدم مع البروتين (الزلال). ينضم البيليروبين إلى الألبومين في "سلسلتين". يرتبط جزيء بروتين الألبومين نفسه بجزيئين من البيليروبين. رابط واحد قوي والآخر ليس كذلك. البيليروبين ، المرتبط بشدة بالألبومين ، لا يترك قاع الأوعية الدموية في الأنسجة.

ينتقل البيليروبين ، بالتزامن مع بروتين الألبومين ، إلى الكبد. هناك ، المزيد من التحولات في انتظاره. تمتص خلايا الكبد (خلايا الكبد) البيليروبين المجاني. من أجل نقل البيليروبين الحر عبر غشاء الخلية الكبدية ، يلزم وجود بروتينات خاصة. يطلق عليهم اسم بروتينات "Y" وبروتينات "Z".

في خلايا الكبد ، تسمى خلايا الكبد ، تحدث تحولات أخرى للبيليروبين. المرحلة التالية في تحول البيليروبين تسمى ─ الاقتران. وهو يتألف من حقيقة أن البيليروبين غير المباشر (الحر) يتحد مع حمض الجلوكورونيك ويتحول إلى بيليروبين مباشر. يتم تشغيل هذه العملية بواسطة الإنزيمات اللازمة. من أجل أن تستمر التحولات الكيميائية المعقدة للبيليروبين بشكل كافٍ ، فإن الأكسجين و ATP (حمض الأدينوزين ثلاثي الفوسفوريك) وركائز الطاقة الأخرى مطلوبة.

يتم تحرير البيليروبين المباشر في الصفراء ، من هناك إلى الاثني عشر. يحدث تفكك البيليروبين في الأمعاء. وهذا يتطلب إنزيم بيتا جلوكورونيداز. وهكذا ، يتشكل البيليروبين غير المباشر (الحر) مرة أخرى في الأمعاء. يتم امتصاص بعض منه مرة أخرى في مجرى الدم. اسم هذه العملية هو الدورة الدموية الكبدية المعوية.

يمكنك ملاحظة كيف يتحول الهيموجلوبين إلى البيليروبين في مثال الكدمات والكدمات عند البشر. مباشرة بعد الإصابة ، تكون الكدمة زرقاء أو أرجوانية اللون. هذا بسبب إطلاق الدم في الأنسجة من الأوعية التالفة. تستمر هذه المرحلة من 1 إلى 4 أيام.

بعد 4-7 أيام ، تأخذ الكدمة صبغة خضراء. هذا بسبب إطلاق أصباغ خضراء تسمى بيليفيردين وفيردوجلوبين من الهيموجلوبين. يمكن ملاحظة ذلك من 10 أيام إلى أسبوعين. تدريجيا ، يختلط لون الكدمة.

المرحلة الأخيرة من "التفتح" للكدمة تحدث بعد حوالي 12-16 يومًا من الإصابة. يتحول لون الكدمة إلى اللون الأصفر مع تشكل البيليروبين.

لتحديد مستوى البيليروبين في الدم ، من الضروري أخذ الدم لتحليله من الوريد. معدل البيليروبين في دم الإنسان هو 8.5 - 20.5 ميكرولتر / لتر. يعكس هذا الرقم مستوى البيليروبين الكلي ، أي البيليروبين غير المباشر والمباشر معًا.

وفقًا لبعض المصادر ، قد تختلف المستويات الطبيعية للبيليروبين اختلافًا طفيفًا عن الأرقام الواردة ، والتي يتم تفسيرها بواسطة الكواشف المختلفة لتحديدها. بشكل عام ، الخطأ حوالي 10-15٪.

من أجل فهم أسباب الزيادة في البيليروبين ، يجب عليك أولاً معرفة الكسر الذي يتم زيادته على حساب الكسر. لهذا ، يتم تحديد البيليروبين المباشر وغير المباشر.

البيليروبين المباشر

البيليروبين المباشر مركب غير سام ، قابل للذوبان في الماء ، لكنه غير قابل للذوبان في الدهون. يتم ترشيحه كلويًا وإفرازه في البول. تبلغ قيمته في مجرى الدم 4٪ من إجمالي كمية البيليروبين ، والتي لا تزيد عن 4.3-4.6 ميكرولتر / لتر مع التمثيل الغذائي الطبيعي.

البيليروبين غير المباشر

البيليروبين غير المباشر غير قابل للذوبان في الماء ، ولكنه قابل للذوبان في الدهون بسهولة. لا يمر عبر نظام ترشيح الكلى ولا تفرز بواسطته في البول. يبلغ محتوى البيليروبين غير المباشر في الجسم حوالي 96٪ من إجماليه. المحتوى الطبيعي للبيليروبين غير المباشر هو 15.4-17.1 ميكرولتر / لتر.

البيليروبين غير المباشر سام ، لأنه يخترق الخلايا بسهولة. هناك يرتبط بدهون أغشية الخلايا ، ويصل إلى الميتوكوندريا ويعطل عمليات التنفس الخلوي والتمثيل الغذائي فيها ، ويعطل تكوين البروتين ، ومرور أيونات البوتاسيوم عبر غشاء الخلية. أنسجة المخ حساسة بشكل خاص للمحتوى المتزايد من البيليروبين غير المباشر.

يتم الكشف عن زيادة البيليروبين في الدم عند أخذ الدم من الوريد لتحليله. عند تقييم النتيجة ، تكون أرقام البيليروبين خارج النطاق الطبيعي ، أي أعلى من 20.5 ميكرولتر / لتر.

زيادة البيليروبين غير المباشر ، الذي له خصائص سامة ، يمكن أن يخترق خلايا الجهاز العصبي ويؤثر عليها.

يشير ارتفاع البيليروبين إلى وجود مشكلة في جسم الإنسان. يشير ارتفاع البيليروبين عند البالغين دائمًا تقريبًا إلى وجود مشكلة في الجسم. بين الأطفال ، لا يشير ارتفاع البيليروبين دائمًا إلى علم الأمراض. لذلك ، إذا زاد المولود الجديد من البيليروبين ، فقد تكون أسباب ذلك فسيولوجية.

تظل زيادة كمية البيليروبين في الدم أحيانًا بدون أعراض ويتم اكتشافها بالصدفة. في أغلب الأحيان ، بالإضافة إلى محتواه العالي ، يمكن لأي شخص أن يجد أعراضًا معينة: اليرقان ، وألم في الجانب الأيمن من البطن ، والغثيان ، وحكة في الجلد ، وتمدد الشبكة الوريدية في البطن ، و "النجوم" الوعائية وغيرها. علامات.

يتم اكتساب معظم الأمراض التي يرتفع فيها مستوى البيليروبين الكلي. لذلك ، لمعرفة سبب المرض ، يمكنك المساعدة في علاجه. بعض الأمراض التي يرتفع فيها مستوى البيليروبين معدية لأشخاص آخرين (التهاب الكبد B ، كريات الدم البيضاء المعدية). لا تنتقل الحالات الأخرى إلى أطراف ثالثة (عمليات الأورام ، اليرقان الوليدي ، إلخ).

هناك أمراض تصاحب الإنسان طوال حياته وتتميز بزيادة محتوى البيليروبين. تعد متلازمة جيلبرت واحدة من أكثر هذه الأمراض شيوعًا. هذا المرض وراثي ، ويؤثر على العمليات الأنزيمية في الكبد ، حيث لا يتوفر للبيليروبين الوقت الكافي لمرور جميع مراحل تحوله. مرض جيلبرت هو مرض خفيف ولا يؤثر على نوعية حياة الشخص.

مرض وراثي آخر ، متلازمة كريغلر-نجار ، يتصرف بطريقة مختلفة تمامًا. هذا شكل خبيث من فرط بيليروبين الدم (مستويات عالية من البيليروبين في مجرى الدم) ، ويتطلب أحيانًا زراعة كبد من متبرع. عادة ما يتم اكتشاف هذا المرض خلال فترة حديثي الولادة. بدون مساعدة كافية ، يموت الطفل في أغلب الأحيان من مضاعفات المرض.

تحدث التحولات المعقدة للبيليروبين في جسم الإنسان. علاوة على ذلك ، فإن جزءًا صغيرًا منه فقط يخرج من الجسم عن طريق الكلى ، أي مع البول. يسمى البيليروبين في البول urobilin. في الشخص الذي يتمتع بعملية التمثيل الغذائي الطبيعي ، لا يزيد مستوى البيليروبين الذي يفرز في البول عن 4 ملغ في اليوم.

يتم احتواء البيليروبين في البول بكمية صغيرة بحيث لا يتم تحديده بصحة جيدة في اختبار البول العام الروتيني. يوجد اختبار بول خاص لمحتوى الصبغات الصفراوية لتحديد كمية البيليروبين في البول.

في تحليل البول يتم تحديد زيادة البيليروبين ─ ماذا يعني هذا؟

عادةً ما يرتفع مستوى البيليروبين في البول عندما يكون الكبد معطلاً. في بعض الأمراض ، تموت خلايا الكبد بشكل جماعي. هذا يؤدي إلى زيادة كمية البيليروبين في الدم ، والتي في الحجم المتزايد تبدأ في إفرازه عن طريق الكلى في البول.

أمراض الكبد التي قد تزداد في بدايتها كمية البيليروبين في البول:

التهاب الكبد الناجم عن الفيروسات ، بشكل حاد ومزمن ؛
التهاب الكبد الناجم عن تأثيرات سامة على الكبد (التسمم بمواد سامة معينة) ؛
التهاب الكبد الناجم عن الاستهلاك المفرط للكحول ؛
الالتهابات التي يمكن أن تؤثر على خلايا الكبد: داء البريميات ، كريات الدم البيضاء ، إلخ ؛
التهاب الكبد الناتج عن تناول بعض الأدوية (المضادات الحيوية ، بعض الهرمونات ، إلخ) ؛
التهاب الكبد في أواخر الحمل (ركود صفراوي) ؛
أورام الكبد الحميدة والخبيثة.
تليف أنسجة الكبد.

هناك أمراض لا يعاني فيها الكبد ، لكنها لا تتكيف مع معالجة البيليروبين. هذا يرجع إلى حقيقة أن البيليروبين يتم إنتاجه بكمية متزايدة ، وأسباب ذلك مختلفة:

فقر الدم الناجم عن انحلال الدم والذي يحدث منذ الولادة (الثلاسيميا ، إلخ) ؛
الالتهابات التي يتم فيها تدمير خلايا الدم الحمراء بشكل مفرط (تعفن الدم ، الملاريا) ؛
مرض انحلال الدم عند الأطفال حديثي الولادة.
فقر الدم الانحلالي بسبب التسمم.
زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء أثناء تناول بعض الأدوية ؛
عمليات انحلال الدم من أصل المناعة الذاتية ؛
بعد إصابات واسعة النطاق ، والتي ظهرت عند تلقيها كدمات غزيرة في أنسجة أو تجويف جسم الإنسان (كسور في العظام الأنبوبية مع إصابة الأوعية الدموية ، وما إلى ذلك).

يسمح تحديد البيليروبين في الوقت المناسب (البيليروبين في البول) بالتشخيص والعلاج المناسب في الوقت المناسب.

البيليروبين في البراز

يدخل البيليروبين المباشر الأمعاء بالصفراء. هناك ، يتم فصل حمض الجلوكورونيك عنه. هذه هي الطريقة التي يتم استعادتها إلى urobilinogen. يتم امتصاص بعض هذه المادة مرة أخرى في مجرى الدم من الأمعاء الدقيقة. ينتهي ما تبقى من الصباغ الصفراوي في الأمعاء الغليظة. هناك يتم تحويله إلى ستيركوبيلينوجين بواسطة النباتات المعوية. ثم يتم تشكيل ستيركوبيلين ، الذي يفرز من جسم الإنسان بالبراز. هو stercobilin الذي يوفر اللون البني للبراز البشري.

في أمراض الكبد ، المصحوبة بانخفاض إنتاج الصفراء في الأمعاء ، تنخفض كمية الستركوبيلين في البراز. نتيجة لهذه العملية ، يتغير لون البراز.

البيليروبين في شكله النقي غير موجود في البراز لدى الشخص السليم ، باستثناء الأطفال في الأشهر الأولى من الحياة. في بعض الحالات المرضية ، لا يزال يظهر في البراز. وتشمل هذه دسباقتريوز الأمعاء والتهاب المعدة والأمعاء الحاد.

البيليروبين في البالغين

في البالغين ، يتحلل 1 جرام من الهيموجلوبين يوميًا ، مما يؤدي إلى تكوين 35 مجم (650 ميكرولتر) من البيليروبين غير المباشر. يبلغ عمر خلايا الدم الحمراء عند البالغين 110-120 يومًا. بعد وفاتهم ، يخضع البيليروبين غير المباشر المنطلق لتحولات متعددة في جسم الإنسان. يمكن أن تحدث اضطرابات في تبادل هذه الصبغة الصفراوية في أي مرحلة ، مما يتسبب في ظهور أعراض وحالات مرضية مختلفة لدى البشر.

بعض الأمراض شائعة لكلا الجنسين والأشخاص من جميع الأعمار. في حالة زيادة البيليروبين عند البالغين ، من الضروري إجراء التشخيص التفريقي لمختلف الحالات. بعض الحالات المرضية التي يتعدى فيها البيليروبين عند البالغين حدوده هي من سمات الرجال. أمراض أخرى تسود عند النساء.

البيليروبين في النساء

معدل البيليروبين في الدم عند الإناث هو 8.5-20.5 ميكرولتر / لتر ، وهذا هو نفسه عند الرجال. يمكن أن يتجاوز البيليروبين في النساء حدوده لجميع الأمراض التي تميز الرجال أيضًا. يجب إيلاء اهتمام خاص عند ارتفاع مستوى البيليروبين الكلي أثناء الحمل والرضاعة. يحدث هذا في ظل الشروط التالية:

أمراض مزمنة في الكبد والقنوات الصفراوية وأعضاء أخرى في الجهاز الهضمي ، والتي تفاقمت عند الحمل.
أمراض الدم بما في ذلك اضطرابات إنزيمية وراثية في كريات الدم الحمراء.
الأمراض المعدية أثناء الحمل ، الناشئة والمتفاقمة على حد سواء.
ركود صفراوي عند النساء الحوامل. يرتبط بركود الصفراء في الكبد بسبب تأثير بعض الهرمونات (هرمون الاستروجين) ، والتي يتم إطلاقها كثيرًا أثناء الحمل. في الوقت نفسه ، يزيد البيليروبين عند النساء.
تنكس دهني للكبد. هذا مرض كبدي شديد الخطورة ، وإن كان نادرًا ، ولم يتم فهمه بشكل كامل. مع التنكس الدهني للكبد يفقد العضو وظائفه تدريجياً مما يؤدي إلى وفاة المريض.
اليرقان المصاحب لتسمم الحمل عند النساء الحوامل. هذا يرجع إلى مشاركة الشعيرات الدموية الكبدية في العملية. في حالة عدم وجود علاج يتطور المرض بحيث يتوقف الكبد عن التعامل مع مهامه.
الزهري الثانوي والثالث ، والذي يمكن أن يتفاقم أثناء الحمل.
زيادة البيليروبين عند النساء المصابات بالتسمم في الدم. الغثيان المستمر يجعل المرأة تتضور جوعا ، ونتيجة لذلك يصاب الجسم بالجفاف.

في بعض الحالات عند النساء الحوامل ، المصحوبة بارتفاع البيليروبين ، تحتاج النساء إلى الولادة المبكرة. يتم ذلك حفاظًا على صحة الأم والجنين ، عندما لا يحقق العلاج أثناء الحمل التأثير المطلوب ويتطور المرض.

في الحالات التي يرتفع فيها البيليروبين عند النساء أثناء الرضاعة الطبيعية ، من الضروري معرفة سبب ذلك في أسرع وقت ممكن. وهذا ضروري لمعرفة ما إذا كانت الأم معدية للمولود ، وهل من الممكن الاستمرار في إرضاعه ، وهل هي بحاجة إلى أدوية ، وهل تتوافق مع الرضاعة الطبيعية.

يتوافق معيار البيليروبين في الدم عند الرجال مع النساء والأطفال وهو 8.5-20.5 ميكرولتر / لتر. فيما يتعلق بأسباب فرط بيليروبين الدم ، يمكن التمييز بين الأسباب السائدة. غالبًا ما يرجع هذا إلى حقيقة أن العديد من الرجال يعيشون أسلوب حياة غير صحي: فهم يستهلكون الكثير من المشروبات الكحولية (بما في ذلك الجعة) ، ويدخنون ، ويأكلون بشكل سيء ، ويحصلون على الوشم في كثير من الأحيان ، ويغيرون الشركاء الجنسيين ، ويلاحظون قدرًا أقل من النظافة الشخصية (مقص الأظافر العام) ، شفرات).

تساهم هذه العادات السيئة في تطور أمراض الأورام بالجهاز الهضمي وعمليات الكبد المعدية والتهاب الكبد الفيروسي. تؤدي بعض الأمراض طويلة الأمد إلى تليف الكبد. في هذه الحالة ، هناك زيادة في البيليروبين في مجرى الدم. غالبًا لا يؤدي علاج هذه الأمراض إلى النتائج الإيجابية المتوقعة حتى يتم القضاء على العامل المثير لتطورها.

البيليروبين عند الأطفال

يخضع البيليروبين عند الأطفال لنفس التغييرات التي تحدث في جسم البالغين. تتعلق سمات استقلاب البيليروبين بالأطفال حديثي الولادة فقط. الأيض خاص بهم ، وظائف الكبد لم تنضج بعد بما فيه الكفاية ، خلايا الدم الحمراء تعيش أقل من البالغين.

لذلك ، يجب أن نتذكر أنه بعد أخذ الدم من الطفل من أجل البيليروبين ، سيختلف المعدل اعتمادًا على مدة الحمل التي ولد فيها الطفل وعدد الساعات / الأيام التي مرت منذ الولادة. يختلف مستوى البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة المولودين قبل 37 أسبوعًا (الخدج) عن مثيله عند الأطفال الناضجين.

يجب مراقبة كمية البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة بعناية. هذا يرجع إلى حقيقة أن ارتفاع البيليروبين غير المباشر يمكن أن يكون له تأثير سام لا رجعة فيه على نوى الدماغ ، مما يؤدي إلى أمراض خطيرة وعواقب عصبية.

معيار البيليروبين في الطفولة

في الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن شهر واحد ، يكون مستوى البيليروبين 8.5 - 20.5 ميكرولتر / لتر. ومن بين الأسباب التي تساهم في زيادته ، تجدر الإشارة إلى أمراض الكبد المعدية. هذا هو أحد الأسباب الرئيسية لزيادة محتوى البيليروبين في الأطفال - التهاب الكبد أ. هذا المرض ذو طبيعة فيروسية ، ويتطور كعدوى معوية. يتم نقله في أغلب الأحيان في مرحلة الطفولة.

التهاب الكبد B و C أقل شيوعًا عند الأطفال منه لدى البالغين. يمكن أن يصابوا بنقل الدم ، أثناء العمليات ، من الأم أثناء الحمل والولادة ، جنسياً. يتم تطعيم الأطفال حديثي الولادة ضد التهاب الكبد B منذ اليوم الأول من حياتهم. هذا يساعد على تقليل حدوث التهاب الكبد B بين الأطفال.

إذا تم الكشف عن ارتفاع البيليروبين عند الأطفال الصغار ، فمن الضروري فحص الطفل بعناية بحثًا عن عيوب النمو الخلقية. على سبيل المثال ، يمكن للبنكرياس الحلقي أن يمنع الصفراء من التدفق بشكل طبيعي إلى الأمعاء ، مما يسبب اليرقان.

في الأطفال حديثي الولادة ، يتشكل البيليروبين الحر بشكل أسرع بكثير من عند البالغين. هذا يرجع إلى خصائص فسيولوجيا الأطفال حديثي الولادة والتمثيل الغذائي. 8-10 مجم / كجم من وزن الجسم يوميًا هو معدل تكوين البيليروبين الحر عند الأطفال حديثي الولادة.

يرتفع البيليروبين في دم جميع الأطفال حديثي الولادة. عند الأطفال حديثي الولادة ، يزداد إجمالي البيليروبين (أكثر من 60 ميكرولتر / لتر) ، ثم يبدأ اليرقان. عند الرضع الخدج ، يصبح اليرقان ملحوظًا مع زيادة البيليروبين الكلي لأكثر من 100-110 ميكرولتر / لتر. هذا يرجع إلى حقيقة أنه في الأطفال الخدج ، ينخفض نمو الدهون تحت الجلد ، أي يتراكم البيليروبين فيه. الأمر نفسه ينطبق على الأطفال الناضجين الذين يعانون من تأخر في النمو داخل الرحم. نظرًا لحقيقة أن طبقة النسيج تحت الجلد فيها رقيقة ، فقد لا يشك المرء على الفور في أن البيليروبين عند الوليد أعلى من الطبيعي.

يعد ظهور اليرقان من أوضح العلامات التي تشير إلى ارتفاع مستوى البيليروبين لدى الطفل. اليرقان هو تلطيخ بصري للجلد والأغشية المخاطية باللون الأصفر بسبب زيادة محتوى البيليروبين في الدم.

طرق تحديد البيليروبين عند الأطفال في الشهر الأول من العمر

من المهم للغاية تقييم مستوى البيليروبين في دم المولود الجديد ومراقبة شدة اليرقان. في مستشفى الولادة ، هذه مهمة طبيب حديثي الولادة ؛ بعد الخروج من المنزل ، إنها مهمة طبيب أطفال في المنطقة.

الطريقة الأكثر دقة هي اختبار البيليروبين. لهذا ، يتم أخذ الدم الوريدي أو الشعري من الوليد. هناك طرق لتحديد مستوى البيليروبين في الدم عن طريق الجلد باستخدام أجهزة خاصة. هذا مريح للغاية ، حيث لا يشعر الطفل بالألم أثناء هذا الإجراء ، ولا يلزم التدخل الداخلي. لكن مستوى الصباغ الصفراوي الذي يتم قياسه من خلال الجلد لا يمكن الاعتماد عليه دائمًا. إنه يحكم بشكل تقريبي على مقدار زيادة البيليروبين في الدم.

أسهل طريقة لتحديد مستوى البيليروبين في الدم هي فحص جلد الطفل والأغشية المخاطية. ينخفض اليرقان من أعلى إلى أسفل. أولاً ، يتحول الوجه إلى اللون الأصفر ، وآخر القدمين والنخيل. في هذه الحالة ، تنطبق قاعدة كرامر.

في الدرجة الأولى من اليرقان ، يتحول لون جلد الوجه والرقبة فقط إلى اللون الأصفر. يبلغ البيليروبين عند هذه الدرجة حوالي 80-100 ميكرولتر / لتر. الدرجة الثانية تتميز بتلطيخ الجلد إلى مستوى السرة ، ويصل البيليروبين إلى قيمة 150 ميكرولتر / لتر. في الدرجة الثالثة ، يتحول جلد الأطراف إلى اللون الأصفر حتى الركبتين والمرفقين. يبلغ مستوى البيليروبين في الدرجة الثالثة حوالي 200 ميكرولتر / لتر.

يتم تحديد الدرجة الرابعة من اليرقان عندما يكون جلد الساقين والساعدين ملطخًا باللون الأصفر. في هذه الحالة ، يصل البيليروبين إلى 250 ميكرولتر / لتر. توضع الدرجة الخامسة عندما يكون لون الطفل أصفر بالكامل ، بما في ذلك القدمين والنخيل. يكون البيليروبين في الدم في المرحلة الخامسة مرتفعًا جدًا ، حيث يتجاوز 350 ميكرولتر / لتر.

بعد الاشتباه في وجود مستوى عالٍ من البيليروبين في دم الوليد بصريًا ، يلزم تأكيد المختبر. بعد التحديد الدقيق لمادة البيليروبين في الدم ، يتم التوصل إلى استنتاج حول ما إذا كان الطفل بحاجة إلى العلاج.

في بعض الأحيان ، لا يستغرق علاج فرط بيليروبين الدم وقتًا طويلاً. بعد يوم أو يومين ، ينحسر اليرقان ويتعافى الطفل تدريجياً. في بعض الحالات ، يلزم علاج طويل الأمد للطفل. ليس من الممكن دائمًا معرفة سبب ارتفاع البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة.

عند الأطفال ، بعد الولادة مباشرة ، يبدأ ارتفاع مستوى البيليروبين في الدم. هذا يرجع إلى خصائص التمثيل الغذائي الخاصة بهم. تعتمد قاعدة البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة على عدد الساعات التي مرت منذ الولادة وعلى مدة ولادة الطفل.

بعد الولادة مباشرة ، يمكنك تحديد البيليروبين في دم الحبل السري. لا يزيد مستوى البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة في دم الحبل السري عن 51 ميكرولتر / لتر. في جميع الأطفال حديثي الولادة ، لا يتم تحديد البيليروبين في دم الحبل السري. يتم ذلك فقط للإشارات. تشمل هذه المؤشرات: اصفرار الجلد عند الولادة وخطر الإصابة بمرض الانحلالي عند الوليد (وفقًا لعامل Rh بشكل أساسي).

هناك شكل شديد الخطورة من مرض الانحلالي الريسوسي. هذا الشكل يتطور حتى في الرحم. في هذه الحالة ، قد يولد الطفل بجلد أصفر وفرط بيليروبين الدم. فقط التدخل الطارئ يمكن أن ينقذ الطفل.

في الأطفال المولودين في الوقت المحدد ، يجب ألا يزيد مستوى البيليروبين في الدم في اليوم الثالث أو الرابع عن 257 ميكرولتر / لتر. يصل مستوى البيليروبين عند الأطفال الخدج إلى 170 ميكرولتر / لتر في اليوم الثالث أو الرابع من العمر. في الأطفال حديثي الولادة الأصحاء ، بعد اليوم الرابع أو الخامس ، يبدأ محتوى الصبغة في الدم بالتناقص تدريجياً. يتوافق معيار البيليروبين في دم الأطفال حديثي الولادة مع معيار البيليروبين عند البالغين بعد الأسبوع الثالث من العمر. بالنسبة لبعض الأطفال ، تتأخر هذه العملية. المراقبة الدقيقة للبيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة ، ومراقبة الأعراض المصاحبة ضرورية للمراقبة المختصة للأطفال في الأشهر الأولى من الحياة.

من أجل تحديد ما إذا كان مستوى البيليروبين يتجاوز القاعدة المسموح بها قبل اليوم الثالث من العمر ، من الضروري استخدام مخططات وجداول مئوية خاصة. تعكس عمر الطفل بالساعات ، وعمر الحمل ، ومستوى البيليروبين في الدم.

أسباب زيادة البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة

هناك أسباب فسيولوجية لزيادة البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة والأولاد المرضية.

أسباب فسيولوجية لزيادة البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة:

وجود عدد أكبر من كريات الدم الحمراء ، ومعها الهيموجلوبين الجنيني (الفاكهة) ، في جسم الطفل في الشهر الأول من العمر مقارنةً بالبالغ.
متوسط العمر المتوقع لكريات الدم الحمراء عند الأطفال حديثي الولادة أقل منه عند البالغين ، ويتراوح من 80 إلى 90 يومًا للطفل الناضج. في حديثي الولادة المبتسرين ، يتم تحديد هذا المؤشر حسب درجة الخداج ، لذلك فهو يختلف من 45 إلى 70 يومًا.
نشاط إنزيمات الكبد التي تشارك في استقلاب البيليروبين أقل من الأطفال الأكبر سنًا والبالغين. هذا يؤدي إلى تراكم البيليروبين الحر في الدم. أحد هذه الإنزيمات هو بروتين النقل "Y". يحدث تطبيع نشاط هذا الإنزيم عند الأطفال حديثي الولادة بعد 5-10 أيام من العمر. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تقليل نشاط إنزيم في الكبد ، وهو المسؤول عن ارتباط البيليروبين بحمض الجلوكورونيك في خلايا الكبد. يصل هذا الإنزيم إلى نشاطه خلال 14-21 يومًا.
يوجد في أمعاء الأطفال حديثي الولادة إنزيم بيتا جلوكورونيداز. يزيد هذا الإنزيم من تجمع البيليروبين غير المباشر في مجرى الدم. يكون نشاط بيتا جلوكورونيداز عند الأطفال حديثي الولادة مرتفعًا ، مما يساهم في تراكم البيليروبين غير المباشر في الدم. يتم تسهيل ذلك أيضًا من خلال التمعج المعوي المتأخر وغياب البكتيريا المعوية فور الولادة ، والتي تشارك أيضًا في تحويل البيليروبين. يمكن أن يؤدي التأخير في مرور العقي (البراز البكر) عند الأطفال حديثي الولادة أيضًا إلى زيادة امتصاص البيليروبين غير المباشر مرة أخرى في الدم.

الأسباب المرضية لزيادة البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة:

انتهاك عملية ربط البيليروبين غير المباشر بحمض الجلوكورونيك (عند الأطفال حديثي الولادة المولودين قبل الموعد المحدد ؛ مع قصور في أداء أمعاء الأطفال حديثي الولادة ، وإنزيماته ونباتاته الدقيقة ؛ مع تغيير في التركيب الهرموني لحليب الثدي ؛ مع بعض الأمراض الوراثية ؛ قصور الغدة الدرقية).
التدمير المفرط لكريات الدم الحمراء الميتة عند الأطفال في الشهر الأول من العمر ─ انحلال الدم (مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة ، نزيف الأنسجة ، أمراض التمثيل الغذائي الوراثي النادرة ؛ الأمراض الوراثية لكريات الدم الحمراء ، داء الهيموجلوبين).
تلف الكبد المعدي (مسار الالتهابات والتهابات داخل الرحم التي بدأت بعد الولادة).
ضعف إفراز البيليروبين المباشر من الكبد عند الأطفال (ركود صفراوي عند الأطفال حديثي الولادة ناتج عن أسباب خارج الكبد ؛ رتق القنوات الصفراوية خارج الكبد).

في بعض الحالات عند الأطفال حديثي الولادة ، تزداد نفاذية الأوعية الدموية ، مما يساهم في سهولة انتقال البيليروبين غير المباشر عند الأطفال من بلازما الدم إلى أنسجة الجسم والدماغ. تشمل هذه الحالات نقص الأكسجة (نقص إمدادات الدم للأنسجة) ، فرط ثنائي أكسيد الكربون (زيادة ثاني أكسيد الكربون في الدم) ، الحماض (انتهاك الحالة الحمضية القاعدية للجسم نحو الجانب الحمضي).

اعتلال دماغ البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة (اليرقان)

في بعض الحالات ، يتجاوز البيليروبين غير المباشر عند الأطفال خلال الأسابيع الأولى من الحياة حدوده المسموح بها. ثم يمكن أن تخترق أنسجة المخ وتلطيخ النوى تحت القشرية باللون الأصفر. اسم هذه العملية هو اعتلال دماغ البيليروبين. إنه قابل للعكس ، ولكن فقط في المرحلة الأولى ، والتي تسمى تسمم البيليروبين.

يمكن الاشتباه في هذه الحالة من خلال ظهور مثل هذه الأعراض عند الأطفال حديثي الولادة مثل الخمول والنعاس وانخفاض ردود الفعل والبكاء الرتيب وضعف امتصاص التغذية وظهور القلس وضعف المص غير الفعال.

الطريقة الوحيدة لإنقاذ طفل حديث الولادة مع تطور تسمم البيليروبين هي نقل الدم البديل. خلاف ذلك ، سوف يتطور المرض أكثر.

المرحلة الثانية من المرض مصحوبة بظهور علامات كلاسيكية مثل التوتر في عضلات القذالي ، والتشنجات ، والصراخ الدماغي ، وانتفاخ اليافوخ ، وارتعاش الأطراف ، وما إلى ذلك. ويمكن أن تستمر هذه المرحلة لعدة أسابيع ، ولا رجعة فيها.

في المرحلة الثالثة من المرض ، تختفي الأعراض العصبية أو تختفي جزئيًا. تحدث هذه الفترة في الشهر الثاني أو الثالث من العمر.

تتميز المرحلة الأخيرة من المرض بتكوين مضاعفات عصبية مستمرة. وتشمل هذه الأشكال المختلفة من الشلل الدماغي ، واضطرابات الحركة ، وضعف السمع حتى الصمم ، وتأخر النمو العصبي بدرجات متفاوتة الشدة ، وخلل التنسج في مينا الأسنان ، والتخلف العقلي ، ومشاكل التعلم ، إلخ.

علاج اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة

لتقليل مخاطر الآثار الضارة لارتفاع البيليروبين لدى الأطفال على أجسامهم ، يلزم علاج اليرقان في الوقت المناسب. الطريقة الرئيسية التي يمكن أن تقلل من ارتفاع البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة هي العلاج بالضوء.

لهذا الغرض ، توجد أجهزة خاصة (مصابيح ، مراتب) تبعث ضوءًا بطول موجي من 425 إلى 475 نانومتر. يتم توجيه الضوء إلى جلد الطفل. بهذه الطريقة ، يتم تحويل نسبة عالية من البيليروبين السام عند الأطفال إلى مركب آمن ، وهو اللومروبين. مادة لوميروبين قابلة للذوبان في الماء وتفرز في البول والصفراء من جسم الطفل.

في بعض الحالات ، عندما يكون مستوى البيليروبين مرتفعًا جدًا ، يتم استخدام العلاج بالضوء المكثف. تتضمن هذه الطريقة استخدام مصباحين في وقت واحد. يتعرض جلد الطفل لأكبر قدر ممكن. من المستحيل أن يسقط الضوء المستخدم في العلاج على عيون الطفل. لذلك ، عند علاج ارتفاع البيليروبين ، يتم استخدام نظارات خاصة.

تشمل الطرق الأخرى لعلاج الحالات المصحوبة بارتفاع نسبة البيليروبين في الدم عند الأطفال حديثي الولادة العلاج بالتسريب (قطرات تحتوي على الملح ومحاليل الجلوكوز) ، ونقل الدم البديل ، والعلاج الدوائي (الفينوباربيتال ، وأدوية مفرز الصفراء).

عندما يزداد البيليروبين عند الوليد نتيجة للأمراض المصاحبة (الإنتان ، العدوى داخل الرحم ، إلخ) ، يلزم علاج المرض الأساسي.

عادة ما تشير زيادة البيليروبين في الدم (فرط بيليروبين الدم) إلى وجود مشكلة في جسم الإنسان. الاستثناءات الوحيدة هي الأطفال حديثي الولادة ، عندما يرتفع البيليروبين في الظروف الفسيولوجية.

سبب مهم لفرط بيليروبين الدم غير المباشر هو نقص ألبومين الدم (انخفاض في محتوى بروتينات الألبومين في الدم) وانخفاض قدرة الألبومين على ربط الصباغ الصفراوي.

يؤثر تناول بعض الأدوية على زيادة البيليروبين في الدم. وذلك لأن الأدوية ترتبط بالألبومين وتتنافس مع الصبغة. نتيجة لذلك ، يرتفع البيليروبين في الدم. تشمل هذه الأدوية الديازيبام ، والفوروسيميد ، وبعض مجموعة البنسلين ، والسيفالوسبورينات ، إلخ.

أكثر الأمراض التي يصاحبها زيادة في نسبة البيليروبين في الدم هي أمراض الكبد والمرارة والبنكرياس وأعضاء أخرى في الجهاز الهضمي. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الأسباب المهمة لارتفاع البيليروبين هي الظروف التي تتفكك فيها كريات الدم الحمراء بسرعة.

لأي أمراض يرتفع البيليروبين

يعد البيليروبين المرتفع مصاحبًا للعديد من الأمراض. يشير ارتفاع البيليروبين عند البالغين دائمًا إلى وجود مشكلة في الجسم. في ذلك الوقت ، لا يشير ارتفاع البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة دائمًا إلى علم الأمراض. إذا أظهر التحليل أن البيليروبين مرتفع ، فمن الضروري معرفة أي جزء على حساب ذلك. هذا يساعد على إجراء التشخيص الصحيح.

ما هي الأمراض التي يزيد فيها البيليروبين الكلي؟

عند فحص شخص ما ، يوجد أحيانًا مستوى مرتفع من البيليروبين - ماذا يعني هذا؟ إذا كان مستوى البيليروبين مرتفعًا في الدم ، فهناك الكثير من الأسباب لهذه الحالة. لفهم ما أدى بالضبط إلى زيادة محتوى هذه الصبغة الصفراوية ، سيساعد فحص الدم لكسور (أنواع) البيليروبين. من خلال ما إذا كان البيليروبين المباشر أو غير المباشر هو السائد في الدم ، يمكن للمرء استخلاص استنتاجات أولية حول المرض في البشر وإجراء طرق البحث الإضافية اللازمة.

الأمراض الرئيسية التي يرتفع فيها مستوى البيليروبين الكلي:

أمراض الكبد.
أمراض المرارة والقنوات الصفراوية.
أمراض التهابات وأورام الجهاز الهضمي.
التسمم ببعض السموم.
أمراض الدم التي يتم فيها تدمير خلايا الدم الحمراء بكميات متزايدة.
التصاقات في تجويف البطن.
أمراض الكبد الأنزيمية الوراثية التي تتداخل مع التحويل الطبيعي للبيليروبين.
أمراض الدم التي تتفكك فيها كريات الدم الحمراء بسرعة.
الأمراض الوراثية لخلايا الدم الحمراء.
مدمن كحول.
عرض جانبي لبعض الأدوية.
عيوب وراثية في إنزيمات الكبد التي تشارك في استقلاب البيليروبين (متلازمة جيلبرت ، متلازمة كريغلر-نجار) وغيرها.

من الصعب استخلاص استنتاجات حول طبيعة المرض ، بالحكم فقط على كمية البيليروبين أعلى من الطبيعي. من المهم جدًا إجراء مقابلة مع المريض لمعرفة ما يقلقه. تكون طرق البحث الإضافية مطلوبة دائمًا تقريبًا: الاختبارات المعملية ، والفحص بالموجات فوق الصوتية للأعضاء الداخلية ، إلخ.

يصاحب وجود البيليروبين المرتفع في الدم ظهور الأعراض والعلامات المختبرية التالية:

المظهر ، وهو ما يسمى الميكانيكية أو تحت الكبد. يمكن أن يكون لليرقان مسحة ترابية.
قد تظهر أحاسيس مؤلمة في الجانب الأيمن ، والتي تُعطى إلى أسفل الظهر ، إلى الذراع اليمنى وكتف الكتف ؛
حكة في الجلد؛
في بعض الأحيان يكون هناك شعور بالغثيان والقيء وفقدان الشهية وزيادة درجة حرارة الجسم في بعض الظروف ؛
ظهور براز متغير اللون.
تلطيخ البول الداكن
في اختبار الدم البيوكيميائي ، يتم تحديد كمية متزايدة من الفوسفاتيز القلوي ، ويتم تحديد إنزيمات الكبد من مجموعة ترانسفيراز ؛
في تحليل البول ، يوجد البيليروبين بكميات كبيرة في غياب اليوروبيلينوجين.

كيف يتم علاج الأمراض المرتبطة بارتفاع البيليروبين المباشر؟

من الضروري تحديد التفريغ الصحيح للصفراء. يتم تحقيق ذلك من خلال القضاء على السبب الذي يتداخل مع عملية إفراز الصفراء وإفرازها. يمكن أن يكون العلاج متحفظًا (القضاء على العملية الالتهابية) وعمليًا (إزالة الحصوات والأكياس والأورام وتشريح الالتصاقات).

لأي أمراض يزيد البيليروبين غير المباشر؟

إذا كان لدى الشخص زيادة في مستوى البيليروبين غير المباشر ، فقد تكون أسباب ذلك كالتالي:

زيادة تكسير خلايا الدم الحمراء (انحلال الدم) ، مما يؤدي إلى زيادة إفراز البيليروبين الحر.
تلف أنسجة الكبد.

في المقابل ، زيادة انحلال الدم هي نتيجة لأمراض مختلفة. وتشمل هذه:

فقر الدم الانحلالي ، والذي يمكن أن يكون خلقيًا أو مكتسبًا خلال الحياة.
التسمم بالسموم.
بعض أنواع العدوى بانحلال الدم (الملاريا)
عمليات المناعة الذاتية التي تؤثر على خلايا الدم الحمراء.
عيوب وراثية في الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء.

الأعراض والعلامات المختبرية التي تظهر لدى شخص لديه مستويات عالية من البيليروبين غير المباشر بسبب انحلال الدم:

ظهور اليرقان الذي يسمى اليرقان الكظري. الجلد به لون أصفر فاتح على خلفية الشحوب العام.
البراز مظلم ، يتم تحديد stercobilin في تحليل البراز.
قد يتضخم الطحال. يسبب تضخم الطحال أحيانًا ألمًا في الجانب الأيسر.
انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء في فحص الدم العام.
تغيرات في حجم وشكل خلايا الدم الحمراء في بعض الحالات.
الاختبارات المناعية للكشف عن اضطرابات الدم.
تضخم محتمل في الطحال ، يتم الكشف عنه بالموجات فوق الصوتية.

علاج الحالات التي يتم فيها الكشف عن نسبة عالية من البيليروبين غير المباشر ، وأسبابها هي انحلال الدم:

علاج التسمم السام إن وجد.
استئصال الطحال في حالة وجود مرض مصحوب بعيوب في خلايا الدم الحمراء.
العلاج بالإنزيم ، العلاج الهرموني ، استخدام مثبطات المناعة - يعتمد اختيار العلاج الدوائي على سبب المرض.

يحدث تلف أنسجة الكبد ، مما يؤدي إلى زيادة البيليروبين غير المباشر في الدم ، مع الأمراض التالية:

أمراض الكبد الفيروسية والمعدية (جميع أنواع التهاب الكبد ، عدد كريات الدم البيضاء المعدية ، داء البريميات).
مدمن كحول.
تلف الكبد الطبي.
أورام الكبد (السرطان) ، تسوس الكبد (تليف الكبد).

الأعراض والعلامات المعملية للأمراض التي يعاني منها حمة الكبد:

اليرقان له لون أصفر زعفران لامع على الجلد والأغشية المخاطية.
لوحظ ظهور "الأوردة العنكبوتية" واحمرار في راحة اليد.
براز مشوه.
غالبًا ما يتضخم الكبد.
مع بعض الأمراض طويلة الأمد ، تظهر الدوالي في المعدة والمريء ، hydroperitoneum (السائل الحر في تجويف البطن).
ألم في المراق الأيمن.
يزيد كل من البيليروبين المباشر وغير المباشر ، ويزيد محتوى إنزيمات الكبد.
في تحليل البراز ، ينخفض محتوى ستيركوبيلين.
البول داكن ، تزداد كمية البيليروبين فيه.

علاج الحالات التي يزيد فيها البيليروبين غير المباشر بسبب تلف أنسجة الكبد:

يجب أن يوجه العلاج إلى سبب المرض (مضادات الفيروسات ، المضادات الحيوية)
علاج الأعراض المصاحبة للعلاج المضاد للالتهابات.
النظام الغذائي ، والإقلاع عن الكحول.

غالبًا ما يصف الأطباء اختبار البيليروبين. يمكن أن يؤثر هذا على كل من البالغين والأطفال.

مؤشرات لأخذ الدم لمستوى البيليروبين:

الفحوصات والاختبارات الوقائية ، بما في ذلك فحص الدم البيوكيميائي ؛
أثناء علاج المرضى الداخليين والخارجيين للعديد من الأمراض الجسدية (خاصة أمراض الجهاز الهضمي والتسمم وأمراض الدم والأورام وغيرها من الحالات) ؛
عند مراقبة المعلمات الكيميائية الحيوية للدم أثناء تناول بعض الأدوية (مضادات الاختلاج وبعض الأدوية الهرمونية والمضادات الحيوية وغيرها) ؛
عند مراقبة النساء الحوامل في عيادة ما قبل الولادة ؛
عند مراقبة الأطفال حديثي الولادة في مستشفى الولادة وبعد خروجهم من المنزل.
أثناء التشخيص التفريقي لمختلف الحالات المرضية.

بعض الطرق الشائعة لتحديد البيليروبين في الدم هي:

الطريقة الأولى لتحديد البيليروبين في الدم هي طريقة فان دن بيرج.

يتم استخدام كاشف إيرليش الذي يتفاعل كيميائيًا مع البيليروبين. في هذه الحالة ، يتم تكوين مادة ─ azobilirubin. إذا كانت النتيجة موجبة ، يتحول المحلول إلى اللون الوردي. اعتمادًا على شدة التلوين ، يتم تحديد مستوى البيليروبين في الدم. يتم تحديد الشدة باستخدام مقياس الألوان. يتم تحديد كسور البيليروبين باستخدام نفس الطريقة.

الطريقة الثانية هي طريقة Endrassic-Grof.

يحتوي الكاشف المستخدم في التفاعل على حمض سلفانيليك ديازوتيزيد. بالاشتراك مع البيليروبين ، فإنه يشكل أصباغ الآزو. ثم ، باستخدام مقياس الألوان ، يتم تحديد كمية البيليروبين ، الكسور الكلية والفردية.

يتم الكشف عن البيليروبين في البول باستخدام تفاعل هاريسون.

يضاف كلوريد الباريوم إلى البول وتصفيته. ثم يتشكل راسب. يضاف إليه كاشف فوش. إذا تحول المحلول إلى اللون الأزرق أو الأخضر ، فهذا يشير إلى وجود البيليروبين في البول.

قواعد فحص الدم

من أجل أن يكون تحليل البيليروبين موثوقًا قدر الإمكان ، يجب مراعاة القواعد التالية:

التبرع بالدم على معدة فارغة ويفضل في الصباح. يأخذ الأطفال حديثي الولادة الدم من أجل البيليروبين على مدار الساعة ، وفقًا للإشارات ، بغض النظر عن تناول الطعام.
لمدة يوم تقريبًا قبل الاختبار ، يجب عدم تناول الأطعمة الدهنية والحلويات والشاي القوي والمشروبات الكحولية والقهوة.
حذر طبيبك من تناول جميع الأدوية. ربما سيلغي بعض الأدوية قبل إجراء الاختبار.
لا ينصح بالتدخين لمدة ساعتين قبل الاختبار.

ممرضة تأخذ الدم من أجل البيليروبين في أنبوب خاص. في البالغين ، يتم تحديد مستواه في الدم الوريدي ؛ وفي الأطفال حديثي الولادة ، يؤخذ الدم الشعري (من الإصبع) في بعض الأحيان. تعتبر أوردة مؤخرة اليد والأوردة السطحية للرأس هي الأكثر ملاءمة لسحب الدم من الأطفال حديثي الولادة. في بعض الأحيان يتم سحب الدم للتحليل من القسطرة الوريدية.

عند اختبار الدم من أجل البيليروبين ، قد يختلف معدله في المعامل المختلفة. تتراوح التقلبات في القيم المسموح بها من 10 إلى 15٪. هذا يرجع إلى الكواشف المختلفة في بعض المختبرات.

يمكن أن يتغير مستوى البيليروبين في الدم حتى أثناء النهار. تحدث تغييرات أكثر أهمية في محتوى البيليروبين في المواقف التالية:

يشرب القهوة؛
تناول بعض الأدوية (الأدوية المحتوية على الكافيين ، والأسبرين ، والهيبارين ، والوارفارين ومضادات التخثر الأخرى ، والأدوية الصفراوية ، والأدوية ، والأدوية لعلاج السل ، والأدوية التي تؤثر على الكبد ، وما إلى ذلك) ؛
الجوع لفترات طويلة ، الالتزام بأنظمة غذائية معينة ، تسمم أثناء الحمل.

إذا كان الطبيب أو المريض يشك في موثوقية التحليل ، فيجب عليك إعادة إجراؤه في يوم آخر ، مع مراعاة جميع القواعد.

يتم تحديد مستوى البيليروبين في الدم عند الكشف عن انتهاك لعمل الكبد والقنوات الصفراوية ، وكذلك فقر الدم (فقر الدم). يعد المستوى المرتفع من البيليروبين مؤشرًا تشخيصيًا مهمًا يشير إلى عدد من الأمراض الخطيرة. علاوة على ذلك ، يتطلب كل من هذه الأمراض اختيار طرق معينة للعلاج. من المهم ليس فقط إثبات وجود المرض ، ولكن أيضًا التفريق بينه في أسرع وقت ممكن. يعتمد تشخيص النتيجة إلى حد كبير على مدى سرعة إجراء التشخيص الصحيح.

أولاً ، عليك أن تفهم ما هو البيليروبين ومن أين يأتي؟

البيليروبين هو صبغة بنية صفراء تتشكل نتيجة تحلل البروتينات التي تحتوي على الهيم (الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء والميوغلوبين والسيتوكروم). تلطيخ الصبغة الصفراء والبول والبراز باللون المقابل.

لم يتم فهم وظائف البيليروبين بشكل كامل. وفقًا لنسخة الفرضية الرئيسية ، فإنه يعمل كمضاد قوي للأكسدة. يتم تقليل دوره إلى تثبيط عملية الأكسدة ، التي تتعرض لها فضلات الإنسان الطبيعية والمكونات الغذائية التي تدخل الجسم مع الطعام. يُعتقد أن مضادات الأكسدة قادرة على إبطاء عملية الشيخوخة عن طريق تنشيط عمليات تجديد الخلايا.

ينقسم جزء الصباغ الكلي إلى بيليروبين مباشر وغير مباشر. يسود الدم جزء غير مباشر (يصل إلى 96٪) - بلورات معينية مدمجة مع جزيئات بروتينية بسيطة (الألبومين). في حالة إضافة المواد المحتوية على السكر (حمض الجلوكورونيك) في الكبد ، يتشكل البيليروبين المباشر (المرتبط) ، ولا يتجاوز تركيزه عادة 4٪ من الكسر الكلي. الشكل المباشر للبيليروبين ، على عكس الجزء غير المباشر ، قابل للذوبان في الماء ويمكن إفرازه في البول بعد ترشيح الكلى.

يختلف معيار البيليروبين عند البالغين اختلافًا كبيرًا عن مستوى الأطفال ، لذلك من المهم للغاية مراعاة العمر عند تفسير نتائج الاختبار. وتجدر الإشارة إلى أن قيمة مؤشرات المستوى الطبيعي للبيليروبين متطابقة بالنسبة للمرضى من كلا الجنسين.

يتم تحديد قيمة الكسر غير المباشر عن طريق الحساب بطرح قيمة الجزء المباشر من محتوى البيليروبين الكلي.

المراحل الرئيسية لعملية التمثيل الغذائي للبيليروبين

يتكسر الهيموجلوبين إلى البيليروبين في خلايا النسيج الشبكي البطاني. يمكن ملاحظة العملية بصريًا عندما يتحول ظل الكدمات تحت الجلد (الكدمات). حتى 4 أيام ، يكون للمنطقة المصابة لون أزرق أرجواني أو أزرق داكن. بعد 4-7 أيام ، يتم تكوين البيليفيردين والفيردوجلوبين الأخضر في موقع الكدمة. بعد 4 أسابيع ، تأخذ الكدمة لونًا أصفر قذرًا بسبب تخليق البيليروبين.

تدخل نواتج تحلل الهيموجلوبين (جزء غير مباشر) إلى الدورة الدموية الجهازية للإنسان. يتم تحقيق المزيد من التمثيل الغذائي في الكبد ويتكون من 3 مراحل:

الامتصاص من دم الجزء غير المباشر بواسطة الخلايا الظهارية لحمة الكبد ؛
ربط الجزء غير المباشر بالمواد المحتوية على السكر في الشبكة الإندوبلازمية (EPS) للخلية ؛
إطلاق البيليروبين المباشر من EPS إلى الصفراء.

ويلاحظ أن التركيز العالي للجزء غير المباشر له خصائص سامة.

نظرًا لارتفاع درجة تقارب المركبات العضوية ، فإن الجزء غير المباشر قادر على الذوبان في المكون الدهني لغشاء الخلية. بعد دخول الخلية ، يتم إدخاله في الميتوكوندريا ، مما يعطل عملية التنفس والفسفرة المؤكسدة. بالإضافة إلى ذلك ، هناك فشل في التخليق الحيوي الطبيعي لجزيئات الببتيد ونقل الأيونات عبر غشاء الخلية. تؤثر هذه الانتهاكات سلبًا على حالة الجهاز العصبي البشري ، مما يؤدي إلى تطور الأعراض العصبية.

الجزء غير المباشر قادر على اختراق الحاجز الدموي الدماغي بين الجهاز العصبي والدورة الدموية ، مما يتسبب في تلف عضوي للدماغ. تشرح مثل هذه الأمراض الخطيرة أهمية المسار الطبيعي لعملية تحويل الجزء غير المباشر إلى جزء مباشر.

أعراض زيادة البيليروبين

تعتمد شدة الأعراض بشكل مباشر على درجة زيادة البيليروبين الكلي في الدم. تتميز الصورة السريرية مع زيادة البيليروبين في المرحلة الأولية بظهور الظل اليرقي لصلبة العين (اليرقان). بعد ذلك ، تنتشر الأعراض إلى تجويف الفم ، ومع الزيادات الحرجة في كمية الصبغة - في الوجه بالكامل والقدمين والنخيل وأجزاء مختلفة من الجسم. في كثير من الأحيان ، تكون المنطقة المصابة حكة شديدة.

وتجدر الإشارة إلى أن الصورة المماثلة تتميز أيضًا بانتهاك استقلاب الكاروتين والاستهلاك المفرط للخضروات (الطماطم والجزر). ومع ذلك ، في هذه الحالة ، لا يكون بياض العين ملطخًا.

في كثير من الأحيان ، يكون ارتفاع البيليروبين هو سبب الألم والثقل في المراق على اليمين ، وتغيرات في لون البراز والبول.

يمكن وصف الإحالة للتحليل من قبل طبيب عام أو أخصائي أمراض الجهاز الهضمي أو أخصائي أمراض الدم أو أخصائي الغدد الصماء أو أخصائي الأمراض المعدية. مؤشرات التعيين:

اشتباه في أمراض الكبد والقناة الصفراوية.
الحاجة لفحص الأطفال المصابين باليرقان.
اليرقان عند البالغين.
اليرقان الوراثي (متلازمة) جيلبرت.
علامات فقر الدم الانحلالي.
تشخيص المرضى الذين يتعاطون الكحول ؛
الحاجة إلى الكشف المبكر عن الآثار الجانبية للأدوية ذات الخصائص السامة للكبد أو الانحلالي ؛
تاريخ التهاب الكبد المزمن.
أمراض الكبد (تليف الكبد ، فشل الكبد ، حصوات في القنوات الصفراوية).

ارتفاع مستوى البيليروبين الكلي - ماذا يعني علاج البالغين؟

في حالة زيادة البيليروبين المباشر زيادة طفيفة (لا تزيد عن 5 ميكرولتر / لتر) ، يتم إعادة الفحص بعد 3-5 أيام من أجل استبعاد العوامل الداخلية والخارجية التي تؤثر على النتيجة. على سبيل المثال ، التقلبات اليومية في جميع معلمات الدم المختبرية أو الإهمال من قبل موضوع قواعد التحضير لجمع المواد الحيوية.

لذلك ، يعتبر البيليروبين في الدم - 3 انحرافًا طفيفًا للجانب السفلي ، والذي يمكن أن يكون ناتجًا عن استخدام الكحول مؤخرًا أو تناول كمية كبيرة من القهوة أو المخدرات.

معالجة أي أمراض هي مهمة الطبيب. يمكن أن يؤدي التشخيص الذاتي والاختيار المستقل لطرق العلاج إلى تفاقم حالة المرض ، وصولاً إلى نتيجة مميتة.

تختلف أسباب ارتفاع مستوى البيليروبين الكلي ودائمًا ما تكون مرضية. من الأهمية بمكان في التشخيص التفريقي أي جزء يتجاوز القاعدة.

ماذا يعني أن الشخص البالغ لديه ارتفاع في مستوى البيليروبين المباشر؟

تشمل أسباب الزيادة في قيمة إجمالي البيليروبين في الدم ، ويرجع ذلك أساسًا إلى الجزء المباشر ، ما يلي:

تحص القولون- حالة مرضية تحدث مع مرض الحصوة. يتجلى في شكل تشكيل الحجارة التي تسد تجويف القنوات الصفراوية. ترجع أهمية الاكتشاف المبكر إلى المضاعفات المتكررة. يساهم نقص العلاج المناسب في تطور تليف الكبد أو التهاب البنكرياس أو نخر البنكرياس. الطريقة المفضلة للعلاج هي إزالة الحصوات بالمنظار أو بالمنظار. الانتكاس في 25٪ من الحالات خلال 5 سنوات. إعادة الجراحة مصحوبة باستئصال المرارة.
التهاب الكبد ج- مرض معد يسبب التهاب الكبد. وتشير الإحصائيات إلى إصابة 150 مليون شخص بفيروس التهاب الكبد الوبائي سي الذي يطلق عليه "القاتل الحنون" لأن المريض قد لا يعرف عن الإصابة لفترة طويلة. يمكن للمريض أن يعيش ما يصل إلى 40 عامًا بدون علامات مرضية خطيرة. يعتمد التكهن على وجود الأمراض المصاحبة. وبالتالي ، فإن الحالة الإيجابية لفيروس نقص المناعة البشرية تزيد بشكل كبير من خطر الإصابة بتليف الكبد أو سرطان الكبد ؛
الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي- علم الأمراض النادر الذي تلتهب فيه أنسجة القنوات الصفراوية وتنمو. والنتيجة هي تليف الكبد الصفراوي المصحوب بضعف في تنظيم المناعة. في هذه الحالة ، يبدأ الجهاز المناعي في تدمير الخلايا الطبيعية الخاصة به في القنوات الصفراوية ، معتبراً إياها مادة غريبة وراثياً (مستضدات) ؛
الأورام الخبيثة في البنكرياس.
متلازمة دابين جونسون- عدم تعطيل عملية إطلاق الجزء المرتبط من خلايا الكبد ، ونتيجة لذلك تحدث حركته غير الطبيعية في الاتجاه المعاكس. بمعنى آخر ، لا يُفرز البيليروبين من الكبد ، بل على العكس ، يأتي من القنوات الصفراوية فيه. علم الأمراض وراثي بطبيعته ويتجلى في شكل اليرقان المزمن. إن تشخيص المرض موات للغاية ، لأنه لا يؤثر على متوسط العمر المتوقع بأي شكل من الأشكال ؛
متلازمة الدوار- مشابه للمرض السابق ، ومع ذلك ، فإن درجة شدته أقل وضوحًا ؛
تلف الكبد الكحولي- اضطراب في الأداء الطبيعي لخلايا الكبد بسبب التسمم المطول (أكثر من 10 سنوات) بالكحول ومنتجاته المتحللة. العواقب المحتملة: التهاب الكبد الكحولي وتليف الكبد والسرطان والكبد الدهني.

زيادة في إجمالي البيليروبين بسبب الكسر غير المباشر

قائمة الأمراض المصحوبة بمستويات عالية من البيليروبين غير المباشر في الدم:

أسباب زيادة البيليروبين الكلي في الدم ، بينما تزداد الكسور المباشرة وغير المباشرة بنسب متساوية ، هي:

التهاب الكبد من طبيعة فيروسية أو سامة (كحول أو مخدرات) ؛
تليف الكبد؛
الإصابة بفيروس الهربس البسيط من النوع 4 ، والذي يتميز بارتفاع درجة حرارة الجسم ، وتلف الكبد والطحال ، وكذلك تغيير في التركيب الخلوي للدم ؛
تلف الكبد مع الدودة الشريطية (داء المشوكات). بمجرد دخول اليرقات إلى الكبد ، تبدأ في تكوين أكياس المشوكات على شكل فقاعات تصل إلى أحجام تصل إلى 20 سم ، والنمو البطيء للأكياس يجعل من الصعب اكتشاف العدوى في وقت مبكر ، وإذا تمزقت ، تنتشر اليرقات في جميع أنحاء الجسم ؛
خراج الكبد - تكوين تجويف مع صديد في العضو هو نتيجة التهاب الزائدة الدودية أو مرض الحصوة الصفراوية أو الإنتان. في 90٪ من الحالات ، مع اتباع نهج كفء للعلاج ، من الممكن تحقيق الشفاء التام.

تلخيص لما سبق

يجب ملاحظة ذلك:

لم يتم العثور على علاقة مباشرة بين شدة المرض وزيادة قيمة البيليروبين ؛
تعتبر الزيادة في أي جزء من أجزاء البيليروبين دائمًا علامة على علم الأمراض وتتطلب توضيحًا فوريًا للتشخيص. يتم إجراء فحص شامل للمريض باستخدام طرق الموجات فوق الصوتية والتحليلات الإضافية ؛
من المهم التحضير بشكل صحيح لتسليم المادة الحيوية ، لأن العديد من العوامل تشوه دقة النتائج. لذلك ، قبل يوم واحد من الدراسة ، لا ينبغي إجراء إدخال عامل التباين في الوريد. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن الأشعة فوق البنفسجية والأطعمة الدهنية تقلل من تركيز البيليروبين في الدم. والحمل البدني أو العاطفي ، وكذلك النيكوتين ، يؤدي إلى زيادة. قبل 3 أيام على الأقل ، يجب التوقف عن استخدام أي أدوية ، لأن العديد منها له تأثير مباشر على استقلاب البيليروبين.

يمكننا أن نرى مؤشرًا مثل البيليروبين في شكل اختبار دم كيميائي حيوي. قبل فهم سبب تغيير مستوى المصل ، من الضروري فهم ماهية البيليروبين وكيفية تكوينه. وتجدر الإشارة إلى أن الزيادة في مستوى البيليروبين ليست سوى واحدة من الأعراض التي تشير إلى وجود مرض ما ، لذلك ، فقط مع علاجه ، يمكن لهذا المؤشر المختبري أن يطبيع.

كيف يتكون البيليروبين؟

البيليروبين هو أحد الصبغات الصفراوية التي تشكلت أثناء تكسير الهيموجلوبين وتدخل إلى مجرى الدم. أدناه سننظر في نتيجة العمليات التي يتم تشكيلها والأشكال التي توجد بها.

نتيجة للضرر أو في نهاية دورة حياتها ، يتم تدمير كريات الدم الحمراء في الطحال ، ويتم إطلاق الهيموجلوبين منها ، والذي ينقسم لاحقًا إلى جزيئات الهيم (مركب يحتوي على الحديد) وسلاسل الهيموغلوبين. بعد ذلك ، يتم تحويل الهيم تحت تأثير الإنزيمات إلى البيليروبين. يسمى هذا البيليروبين البيليروبين غير المباشر ، وهو غير قابل للذوبان في الماء وسام للجسم. لذلك ، يرتبط ببروتينات الدم (الألبومين) وينتقل إلى الكبد ، حيث يتم استقلابه بشكل أكبر.

في الكبد ، تحت تأثير بعض الإنزيمات ، يرتبط البيليروبين غير المباشر بحمض الجلوكورونيك ، مما يؤدي إلى تكوين البيليروبين المباشر (المرتبط) القابل للذوبان في الماء ، وهو غير ضار بالجسم. علاوة على ذلك ، فإن البيليروبين غير السام الموجود بالفعل في الصفراء يدخل الأمعاء الدقيقة ، حيث يتحول بعد عدة تحولات أخرى إلى ستيركوبيلين ويتم إفرازه في البراز (بالمناسبة ، هذه المادة هي التي تعطي اللون البني الغامق المميز) . يتم امتصاص جزء صغير من مادة ستيركوبيلينوجين (مادة يتكون منها ستيركوبيلين في الأمعاء أثناء الأكسدة) مرة أخرى في الدم وإفرازه في البول.

معايير محتوى البيليروبين في الدم

في الشخص السليم ، يتراوح تركيز البيليروبين الكلي في الدم من 8.5 إلى 20.5 ميكرولتر / لتر ، في حين أن مستوى البيليروبين غير المباشر (غير المرتبط) يجب ألا يتجاوز عادة 17.1 ميكرولتر / لتر ، ومباشر (مقيد) - 4.3 ميكرولتر / لتر .

وتجدر الإشارة إلى أنه من أجل مصداقية نتائج التحليل ، يجب التبرع بدم البيليروبين في الصباح على معدة فارغة.

أسباب ارتفاع مستوى البيليروبين في الدم

نظرًا لوجود عدة مراحل رئيسية في عملية التمثيل الغذائي لهذا المركب ، فقد ترتبط الزيادة في مستواه بانتهاك واحد أو أكثر منها. هناك عدد من الأسباب الرئيسية:

تسارع تسارع خلايا الدم الحمراء ،
انتهاك استقلاب البيليروبين في الكبد ،
انتهاك إفرازه بسبب عرقلة تدفق الصفراء.

اعتمادًا على العملية المضطربة ، يمكن ملاحظة زيادة في أحد أجزاء البيليروبين في الدم.

فقر الدم الانحلالي

يؤدي الانهيار المتسارع أو المتزايد لكريات الدم الحمراء إلى زيادة محتوى الهيم ، وبالتالي في البيليروبين غير المباشر في الدم. لا يستطيع الكبد تحييد البيليروبين السام غير المرتبط بمثل هذه الكميات الكبيرة ، لذلك لوحظ زيادة في مستوى الكسر غير المباشر في الدم.

السبب الرئيسي لهذه الحالة هو فقر الدم الانحلالي. هذه مجموعة كبيرة من الأمراض التي تتعطل فيها دورة حياة كريات الدم الحمراء. هناك مجموعتان كبيرتان من فقر الدم الانحلالي: المكتسب والخلقي (الوراثي). ترتبط المجموعة الأولى في معظم الحالات بتأثير العوامل الخارجية على الجسم ، مما يؤدي إلى زيادة تفكك كريات الدم الحمراء (بعض الأمراض ، مثل الملاريا ، والإشعاع ، والسموم ، والأدوية ، والأجسام المضادة ، وما إلى ذلك). ترتبط المجموعة الثانية بوجود عيوب وراثية خلقية في أغشية كرات الدم الحمراء (مرض مينكوفسكي - شوفارد ، كثرة الفم الوراثية وكثرة الكريات البيض) أو بضعف نشاط الإنزيم فيها.

قد تشير الأعراض التالية إلى تطور فقر الدم الانحلالي:

اليرقان (اليرقان) في الجلد والأغشية المخاطية والصلبة ؛
عدم الراحة والثقل في المراق الأيسر بسبب ؛
في بعض الأحيان يتضخم الكبد.
حمى فرعية طويلة المدى
زيادة التعب والدوخة والصداع.
عدم انتظام دقات القلب.
تأخر النمو البدني وضعف بنية جمجمة الوجه عند الأطفال المصابين بفقر الدم الانحلالي الخلقي.

مرض الكبد

تؤدي آفات الكحول وأمراض الكبد المزمنة الأخرى إلى تعطيل استقلاب البيليروبين.

مع أمراض الكبد (التهاب الكبد الفيروسي ، الحثل الكحولي ، تليف الكبد وسرطان الكبد) ، قد يحدث انتهاك لعملية التمثيل الغذائي للبيليروبين ، ونتيجة لذلك ، قد يحدث تغيير في مستواه في الدم. بشكل منفصل ، يجب ذكر متلازمة جيلبرت - وهو مرض خلقي ناتج عن نقص إنزيم الجلوكورونيل ترانسفيراز ، والذي يشارك بشكل مباشر في استقلاب البيليروبين.

في نتائج فحص الدم ، يزداد البيليروبين الكلي بسبب الكسر غير المباشر. يعتبر هذا المؤشر من أهم المؤشرات في تشخيص أمراض الكبد.

تضخم الكبد ، مما يؤدي إلى ثقل في المراق الأيمن ؛
طعم مرير في الفم ، والتجشؤ ، والغثيان ، وحتى القيء بعد الأكل (خاصة الدهنية والمقلية) ؛
اليرقان في الجلد والصلبة.
حكة في الجلد؛
زيادة درجة حرارة الجسم
ضعف وتدهور في الأداء.
بول داكن ، بول بلون البيرة الداكن ؛
تفتيح أو تلون البراز بالكامل.

انتهاك تدفق الصفراء

مع أمراض المرارة والقنوات الصفراوية (الأورام ، إلخ) ، قد يرتفع مستوى البيليروبين في الدم أيضًا. ولكن على عكس أمراض الدم والكبد ، في هذه الحالة ، تزداد كمية البيليروبين المباشر (المرتبط) ، والذي يجعل الكبد بالفعل غير ضار.

مع أمراض الجهاز الصفراوي ، عادة ما يظهر المريض الأعراض التالية:

اصفرار الجلد والصلبة.
حكة في الجلد؛
ألم في المراق الأيمن (شديد جدًا) ؛
انتفاخ ، براز غير طبيعي (إسهال أو إمساك).
تلون البراز وتغميق لون البول.

زيادة البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة

تهتم الكثير من الأمهات الشابات بالسبب الذي يجعل أطفالهن حديثي الولادة في مستشفى الولادة يأخذون الدم لإجراء الفحوصات. هناك حاجة إلى أحد هذه الاختبارات لتحديد مستوى البيليروبين. في اليوم الثالث والرابع بعد الولادة ، يصل تركيز هذه المادة في دم طفل كامل المدة إلى 256 ميكرولتر / لتر (في الأطفال المبتسرين ، وكذلك التوائم ، قد يكون هذا الرقم أقل قليلاً - حتى 171 ميكرولتر / لتر). هذه الأعداد الكبيرة تخيف بالطبع الأم الشابة ، لكن في معظم الحالات لا داعي للقلق.

عند الأطفال حديثي الولادة ، يكون مستوى البيليروبين في الدم مرتفعًا دائمًا. هذا يرجع إلى حقيقة أن الهيموجلوبين الجنيني الخاص الموجود في كريات الدم الحمراء للجنين أثناء نمو الجنين داخل الرحم يبدأ في الانهيار بعد ولادة الطفل. يؤدي هذا إلى زيادة مستوى البيليروبين في الدم وتطور اليرقان الوليدي ، والذي يعتبر فسيولوجيًا ويزول من تلقاء نفسه بنهاية 2-3 أسابيع من حياة الطفل.

ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يتطور مرض انحلال الأطفال حديثي الولادة ، على سبيل المثال ، في حالة وجود تضارب في العامل الريصي بين دم الأم والطفل ، لذلك ، فإن الأطفال الذين يولدون لأمهات مع عامل ريسس سلبي يأخذون الدم دائمًا لتحليله من الحبل السري . إذا كان اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة شديد الوضوح وينبه الأطباء ، فقد تكون هناك حاجة إلى اختبار الدم البيوكيميائي من الوريد.

أي طبيب يجب الاتصال به

في حالة حدوث اضطراب في تدفق الصفراء من القناة الصفراوية ، يزداد تركيز البيليروبين المباشر (المرتبط) في الدم.

إذا ظهرت علامات خارجية على زيادة مستوى البيليروبين في الدم - اصفرار الجلد والأغشية المخاطية ، تغيرات في لون البراز أو البول ، حكة الجلد ، ألم في المراق - يجب عليك استشارة معالج أو أخصائي أمراض الجهاز الهضمي. إذا ثبت ، بعد التشخيص ، أن سبب الحالة هو أمراض الدم وانحلال الدم في كريات الدم الحمراء ، فسيتم إحالة المريض إلى أخصائي أمراض الدم. إذا كان الأمر يتعلق بأمراض الكبد نفسه ، فيتم معالجته من قبل أخصائي أمراض الكبد ، وأخصائي الأورام ، وأخصائي الأمراض المعدية (التهاب الكبد الفيروسي). غالبًا ما يتطلب اليرقان الانسدادي إجراء جراحة ، مثل إزالة حصوات المرارة.

ربما ، إن لم يكن الجميع ، فقد سمع معظمنا عن مؤشر مثل البيليروبين. يعرف الكثير من الناس أن الزيادة في محتواه في مصل الدم تصاحب أمراض الكبد المختلفة ، ويمكن ملاحظتها عند الأطفال حديثي الولادة ، والمظهر السريري الرئيسي لاضطرابات التمثيل الغذائي هو اليرقان. ما أسباب زيادة البيليروبين وآليات وعواقب هذه الاضطرابات؟ سيتم مناقشة هذا في مقالتنا.

ما هو البيليروبين؟

ينتمي البيليروبين إلى ما يسمى أصباغ الهيموغلوبين. تتشكل الكمية الرئيسية (حوالي 85٪) خلال الاضمحلال الفسيولوجي لكريات الدم الحمراء القديمة المهترئة. يظهر الباقي ، وهو جزء أصغر ، أثناء تدمير المواد الأخرى المحتوية على الهيم - السيتوكرومات ، الميوغلوبين.

يحدث انهيار خلايا الدم الحمراء بشكل رئيسي في الكبد والطحال وكذلك في نخاع العظام. يتم تدمير حوالي 1 ٪ من كريات الدم الحمراء في الجسم يوميًا ، ويتكون ما يصل إلى 300 مجم من البيليروبين من الهيموجلوبين الموجود فيها. هذا الصباغ موجود في الدم وهو طبيعي ولكن يجب ألا تتجاوز قيمته الحد الأقصى المسموح به.

حتى الآن ، تمت دراسة خصائص الهيكل ، والتمثيل الغذائي ، وكذلك أسباب الاضطراب في استقلاب البيليروبين ووصفها جيدًا. عندما يظهر اليرقان ، وهذا هو العرض الرئيسي لفرط بيليروبين الدم ، فإن التشخيص في معظم الحالات لا يمثل صعوبات كبيرة (انظر ، الأمراض المصحوبة باليرقان).

المراحل الرئيسية لعملية التمثيل الغذائي للبيليروبين

لذلك ، عندما يتم تدمير كريات الدم الحمراء ، يتكون البيليروبين ، وهو مركب سام وغير قابل للذوبان في الماء. يحدث تحولها الإضافي على عدة مراحل:

مع تدفق الدم ، يتم نقل البيليروبين إلى الكبد - لذلك ، هناك حاجة إلى ناقل ، والذي يتمثل دوره في بروتين الألبومين ، الذي يربط بسرعة وثبات البيليروبين السام في بلازما الدم. مثل هذا المركب البروتيني البيليروبين غير قادر على اختراق المرشح الكلوي ، وبالتالي لا يدخل البول ؛
تغلغل البيليروبين في الخلية الكبدية بعد فصله عن الألبومين على سطح غشاء الخلية الكبدية ونقله عبر أغشية الشبكة الإندوبلازمية ؛
اقتران (ربط) البيليروبين بحمض الجلوكورونيك في الشبكة الإندوبلازمية وتشكيل البيليروبين-ديجلوكورونيد. في هذه الحالة المقيدة ، يصبح البيليروبين قابلاً للذوبان في الماء ، وبالتالي يمكن إفرازه مع الصفراء والبول من الجسم ؛
يعتبر إفراز (إفراز) مع الصفراء المرحلة الأخيرة من تبادل البيليروبين ، والذي يتحول إلى مادة بولي بيلينوجين في الأمعاء ويتم إفرازه في البراز على شكل ستيركوبيلينوجين. يتم امتصاص كمية صغيرة من البيليروبين عن طريق جدار الأمعاء ، وعند دخولها مجرى الدم ، يتم ترشيحها عن طريق الكلى وتفرز في البول.

معدل البيليروبين

بناءً على خصائص التمثيل الغذائي ، يتم عزل البيليروبين المباشر وغير المباشر. لتقييم درجة وطبيعة الاضطرابات في استقلاب البيليروبين ، من الضروري معرفة معاييره الطبيعية لدى الأشخاص الأصحاء:

البيليروبين غير المباشر (غير المرتبط ، غير المقترن ، الحر) ، وهو منتج تحلل لمواد الهيم ، البيليروبين السام. يجب ألا تتجاوز كمية البيليروبين غير المباشر 16.2 ميكرولتر / لتر.
مباشرة (مترافقة ، ملزمة) ، تتشكل في الكبد عن طريق الارتباط بحمض الجلوكورونيك. هذا هو البيليروبين ، الذي جعل الكبد بالفعل غير ضار وجاهز لإفرازه من الجسم. البيليروبين المباشر ، القاعدة 0 - 5.1 ميكرو مول / لتر
يتراوح إجمالي البيليروبين من 0.5 إلى 20.5 ميكرو مول / لتر

في ظروف الاضطراب ، من الممكن زيادة مستوى البيليروبين المباشر وغير المباشر ، المسمى فرط بيليروبين الدم. تعتمد غلبة جزء معين على العامل المسبب الذي أدى إلى زيادة محتواه في مصل الدم.

أعراض زيادة البيليروبين في الدم (فرط بيليروبين الدم) على شكل يرقان في المقام الأول عند تجاوزه. 34 ميكرولتر لكل لتر.

يحدث أن محتوى البيليروبين أعلى بعشرات المرات من القيم المسموح بها ، مما يعرض حياة المريض للخطر ويتطلب مساعدة فورية.

علامات ارتفاع البيليروبين

كما تعلم ، يلعب الكبد دورًا أساسيًا في استقلاب البيليروبين ، واليرقان هو متلازمة مميزة تعكس تلفه وتتجلى أيضًا في الحالات التي تتجاوز فيها كمية البيليروبين القدرة الوظيفية للكبد على الارتباط الزائد به ، أو هناك عقبات في طريق تدفق الصفراء ، وبالتالي ، إفراز البيليروبين المترافق من الجسم.

في بعض الأحيان يحدث أن شدة اليرقان لا تتوافق مع أرقام البيليروبين في الدم. على سبيل المثال ، مع السمنة والوذمة واليرقان يكون أقل وضوحًا ، بينما يكون أكثر وضوحًا في الأشخاص النحيفين والعضلات.

تتنوع أسباب ارتفاع البيليروبين في الدم بشكل كبير وترتبط إما بزيادة تكوينه في خلايا الجهاز الشبكي البطاني ، أو بانتهاك واحد أو عدة روابط من التمثيل الغذائي في الجهاز الصفراوي الكبدي.

من وجهة نظر سريرية ، من المهم ملاحظة أن درجة فرط بيليروبين الدم تؤثر على طبيعة تلطيخ الأنسجة المختلفة:

لذلك ، غالبًا ما يكون أول من يكتسب الظل الرقيق للصلبة
الغشاء المخاطي للفم
ثم يتحول الوجه والنخيل والنعل وأخيراً كل الجلد إلى اللون الأصفر

يجب أن نتذكر أن تلطيخ الجلد باللون الأصفر ليس دائمًا نتيجة لفرط بيليروبين الدم. على سبيل المثال ، عند تناول طعام يحتوي على كمية كبيرة من الكاروتين (جزر ، طماطم) ، داء السكري (انخفاض وظيفة الغدة الدرقية) ، قد يكتسب الجلد لونًا أصفر ، ولكن في هذه الحالات ستكون الصلبة ذات لون طبيعي (سليمة).

قائمة الأمراض المصحوبة بمستويات عالية من البيليروبين في الدم

الأمراض التي يرتفع فيها البيليروبين المباشر:

التهاب الكبد الفيروسي الحاد (التهاب الكبد أ ، ب ، التهاب الكبد مع عدد كريات الدم البيضاء المعدية)
التهاب الكبد المزمن (التهاب الكبد سي) والتهاب الكبد المناعي الذاتي
التهاب الكبد البكتيري (الحمى المالطية ، داء البريميات)
المواد السامة (التسمم بالمركبات السامة ، الفطر) ، الأدوية (تناول موانع الحمل الهرمونية ، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، مضادات السل ، الأدوية المضادة للسرطان)
يرقان الحمل
أورام الكبد
التشمع الصفراوي
اليرقان الوراثي - متلازمة الدوار ، دابين جونسون

الأمراض التي يرتفع فيها البيليروبين غير المباشر:

فقر الدم الانحلالي الخلقي - الخلايا الكروية ، غير الكروية ، الخلية المنجلية ، الثلاسيميا ، مرض ماركيافافا-ميشيل
فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المكتسب - يتطور على الخلفية) ، ابيضاض الدم الليمفاوي ،) ، إلخ.
الأمراض المعدية - حمى التيفود ، تعفن الدم ، الملاريا
فقر الدم الانحلالي الطبي - الناجم عن تناول السيفالوسبورينات ، الأنسولين ، الأسبرين ، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، الكلورامفينيكول ، البنسلين ، الليفوفلوكساسين ، إلخ.
فقر الدم الانحلالي السام - التسمم بالسموم ولدغ الحشرات والثعابين والتسمم بالفطر والرصاص والزرنيخ وأملاح النحاس (كبريتات النحاس)
، كريجلر نايار، لوسي دريسكولا.

أنواع اليرقان والأسباب الرئيسية لارتفاع البيليروبين في الدم

يتم تسهيل زيادة البيليروبين في الدم من خلال 3 عوامل رئيسية:

تدمير خلايا الدم الحمراء (متسارع أو متزايد)

ينتج ارتفاع البيليروبين غير المباشر في اليرقان الانحلالي عن زيادة تحلل كريات الدم الحمراء (انحلال الدم) ، والذي قد يكون نتيجة لعيوب وراثية في خلايا الدم الحمراء نفسها (فقر الدم المنجلي ، كثرة الكريات الحمر) ، ولكن أيضًا بسبب عدد من الأسباب الخارجية ، مثال:

الالتهابات (الملاريا ، تعفن الدم ، حمى التيفوئيد ، الميكوبلازما) ؛
التسمم بالسموم الانحلالي من أصول مختلفة (سموم الضفدع الشاحب ، والزئبق ، والرصاص ، وسم الثعبان ، وغيرها) ؛
نقل الدم غير المتوافق مع المجموعة أو عامل Rh ؛
الأورام الخبيثة ، على وجه الخصوص ، الأنسجة المكونة للدم (اللوكيميا والورم النخاعي وغيرها) ؛
نزيف حاد (احتشاء رئوي ، ورم دموي واسع النطاق).

يتميز اليرقان الانحلالي بالأعراض التالية:

تلطيخ الجلد والأغشية المخاطية بالليمون الأصفر ، صلبة العين
شحوب بسبب فقر الدم بسبب زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء
ألم في المراق الأيسر بسبب تضخم الطحال
ربما زيادة في درجة حرارة الجسم
تم العثور على كمية كبيرة من sterco- و urobilin في البراز والبول ، مما يعطيهم لونا غامقا.
على خلفية نقص الأكسجين في أنسجة الجسم ، قد يعاني الشخص من خفقان القلب والصداع وزيادة التعب

اضطراب التدفق الطبيعي للصفراء

يتطور اليرقان تحت الكبد عندما يدخل البيليروبين المترافق إلى مجرى الدم بسبب انتهاك تدفقه مع الصفراء ، والذي يحدث غالبًا في تحص صفراوي والتهاب البنكرياس الحاد والمزمن وتمدد الأوعية الدموية في الشريان الكبدي وسرطان البنكرياس أو المرارة ورتج الاثني عشر. في هذه الحالة ، يوجد ارتفاع في نسبة البيليروبين المباشر في الدم. يمكن أن يحدث هذا النوع من اليرقان بسبب:

بالنسبة لهذا النوع من فرط بيليروبين الدم (مع وجود حصوات في المرارة أو سرطان المرارة أو البنكرياس) ، فإنه يتميز بما يلي:

أقوى تلوين يرقاني للجلد
يشكو معظم المرضى مما يؤدي إلى حك الجلد
نظرًا لعدم ضعف وظيفة الارتباط للكبد في هذه الحالة ، سيتم العثور على كمية متزايدة من البيليروبين المترافق في الدم
على عكس الأنواع الأخرى من اليرقان ، فإن البراز يكون قاتم ، أي يكون لونه أبيض تقريبًا ، ويرجع ذلك إلى عدم وجود مادة اليرقان فيها ، ويكون البول داكن اللون.
هناك آلام دورية في المراق الأيمن أو نوبة من هذا الألم مع المغص الكبدي
- اضطراب الجهاز الهضمي -) ، الإسهال ، الإمساك ، الغثيان ، فقدان الشهية ، التجشؤ المر

ضعف التمثيل الغذائي وإفراز البيليروبين

يصاحب هذا الاضطراب تراكم مفرط ، ونتيجة لذلك يمكن أن يكون اليرقان وراثيًا - اليرقان الوراثي , أو تحدث طوال الحياة وتعقد أمراضًا مختلفة - اكتساب اليرقان.

اليرقان الوراثي

الاضطرابات التي تحدث في المرحلة الكبدية من استقلاب البيليروبين (الارتباط ، النقل في الخلية الكبدية والإزالة منها) تسبب اليرقان الوراثي:

متلازمة كريجلر نايار
متلازمة جيلبرت
متلازمة دابين جونسون

في كثير من الأحيان ، تحدث متلازمة جيلبرت - فرط بيليروبين الدم الحميد مع تشخيص إيجابي.

تكمن أسباب ارتفاع البيليروبين في الدم في هذا المرض في عدم وجود إنزيم في خلية الكبد ، مما يضمن ارتباط البيليروبين الحر بحمض الجلوكورونيك ، وبالتالي فإن فرط بيليروبين الدم يرجع أساسًا إلى الكسر غير المرتبط به.

المرض وراثي ويرافقه خلل في الجينات الموجودة على الكروموسوم الثاني. يختلف انتشار متلازمة جيلبرت في العالم. لذلك ، في الأوروبيين ، يحدث في 3-5 ٪ من الحالات ، بينما في الأفارقة - في 36 ٪ ، وهو ما يرتبط بارتفاع معدل حدوث خلل وراثي مميز فيهم.

في كثير من الأحيان ، يكون المرض بدون أعراض أو مع نوبات من اليرقان متفاوتة الشدة ، والتي تحدث على خلفية الإجهاد ، والإجهاد البدني المفرط ، أثناء تناول الكحول. بالنظر إلى المسار الحميد والتشخيص الإيجابي ، فإن العلاج المحدد لمثل هؤلاء المرضى ، كقاعدة عامة ، غير مطلوب.

اكتساب اليرقان

يحدث اليرقان فوق الكبد عندما تكون كمية البيليروبين المتكون حديثًا كبيرة جدًا لدرجة أن زيادة شدة ارتباط الكبد بمقدار 3-4 أضعاف لا تؤدي إلى إزالة الفائض من مصل الدم.

يحدث اليرقان الكبدي أو المتني كمظهر من مظاهر الأمراض المختلفة المصحوبة بتلف لحمة الكبد والشعيرات الدموية الصفراوية ، مما يستلزم انتهاكًا لالتقاط واقتران وإفراز البيليروبين ، وكذلك رجوعه إلى الدم من القنوات الصفراوية مع ركود صفراوي (ركود الصفراء) داخل الكبد ... هذا هو أحد أكثر أنواع اليرقان تطورًا ، حيث يوجد نسبة عالية من البيليروبين المباشر.

تتعدد وتتنوع الأمراض المصحوبة باليرقان الكبدي ، ولكن غالبًا ما يتم ملاحظة هذا النوع من فرط بيليروبين الدم في التهاب الكبد و.

التهاب الكبدتمثل مجموعة كبيرة من آفات الكبد الالتهابية التي يمكن أن تكون ذات طبيعة فيروسية أو ناجمة عن عوامل غير معدية (التهاب الكبد الدوائي ، المناعة الذاتية ، الكحول).

في المسار الحاد للمرض ، غالبًا ما يكون العامل المسبب هو عدوى فيروسية (التهاب الكبد A ، B ، C ، D ، G) ، وتشمل المظاهر:

علامات التسمم العام مع ارتفاع درجة حرارة الجسم
ضعف عام
آلام العضلات والمفاصل
في هذه الحالة ، سيشار إلى تلف الكبد بألم في المراق الأيمن
تلطيخ إيقاعي للجلد والأغشية المخاطية
تلون البراز والبول ، وكذلك التغيرات المميزة في معايير المختبر

مع تطور المرض بمشاركة حجم كبير من الحمة الكبدية في العملية ، وكذلك مع التدفق الصعب للصفراء والحكة والنزيف وعلامات تلف الدماغ في شكل اعتلال دماغي كبدي مميز ، وفي النهاية ، تطور الفشل الكبدي الكلوي ، مما يشكل تهديدًا للحياة والذي غالبًا ما يكون سببًا في وفاة هؤلاء المرضى.

يحدث التهاب الكبد المزمن في كثير من الأحيان نتيجة لتلف الكبد الحاد الفيروسي والمخدرات والكحولي. يتم تقليل مظاهرها السريرية إلى اليرقان المتني والتغيرات في اختبار الدم البيوكيميائي ؛ مع التفاقم والحمى وآلام المفاصل والطفح الجلدي ممكن.

تليف الكبد تمثل تغيرات شديدة مع فقدان البنية النسيجية الطبيعية لحمةها. بمعنى آخر ، يحدث انتهاك للبنية المجهرية الطبيعية: نتيجة لموت خلايا الكبد ، تختفي الفصيصات الكبدية ، ويضطرب اتجاه الأوعية الدموية والشعيرات الدموية الصفراوية ، وتظهر بؤر ضخمة لتكاثر الأنسجة الضامة في الموقع من الخلايا التالفة والميتة.

هذه العمليات تجعل من المستحيل على الكبد أداء وظائف ربط وإزالة البيليروبين من الجسم ، وكذلك عمليات إزالة السموم ، وتشكيل البروتينات المختلفة وعوامل تخثر الدم. في أغلب الأحيان ، يكمل تليف الكبد الآفات الالتهابية (التهاب الكبد).

بالإضافة إلى اليرقان المتني ، فإن المظاهر السريرية المميزة لتليف الكبد هي تضخم الكبد والطحال ، والحكة ، وظهور السوائل في التجويف البطني (الاستسقاء) ، ودوالي المريء ، والمستقيم ، وجدار البطن الأمامي.

بمرور الوقت ، تزداد علامات فشل الكبد ، ويحدث تلف في الدماغ ، ويقل تخثر الدم ، وهذا لا يصاحبه فقط طفح جلدي ، ولكن أيضًا نزيف في الأعضاء الداخلية ونزيف (المعدة والأنف والرحم) ، والتي غالبًا ما تكون مهددة للحياة.

ارتفاع مستوى البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة

يستحق فرط بيليروبين الدم ، أي زيادة البيليروبين عند الأطفال حديثي الولادة ، اهتمامًا خاصًا. من المعروف أنه في الأيام الأولى من الحياة ، يعاني معظم الأطفال من درجة أو أخرى من شدة اليرقان ، وهو أمر ذو طبيعة فسيولوجية.

يحدث هذا لأن جسم الطفل يتكيف مع وجود خارج الرحم ، ويتم استبدال الهيموجلوبين الجنيني (الجنين) بهيموجلوبين من النوع "البالغ" ، والذي يصاحبه تدمير جزئي لكريات الدم الحمراء. كقاعدة عامة ، يتم ملاحظة ذروة الاصفرار في اليوم 3-5 من العمر ، وبعد وقت قصير يتم حلها دون الإضرار بجسم الطفل.

في الحالات التي يحدث فيها انحلال الدم عند الأطفال الخدج أو بسبب تضارب عامل ريسس أو لأسباب أخرى ، قد تكون هناك زيادة كبيرة في الجزء غير المرتبط من البيليروبين مع اختراقه من خلال الحاجز الدموي الدماغي.

ستكون النتيجة تطوير ما يسمى باليرقان النووي ، حيث تتضرر نوى الدماغ ، مما يشكل تهديدًا لحياة الطفل ويتطلب رعاية مركزة فورية.

في جميع الحالات ، من الضروري تحديد أسباب ارتفاع البيليروبين بدقة عند حديثي الولادة من أجل تجنب المضاعفات الخطيرة مع بدء العلاج في الوقت المناسب:

الانهيار الفسيولوجي لخلايا الدم الحمراء
تلف الكبد
التشوهات الخلقية للقنوات الصفراوية
صراع Rh ، إلخ.

كيف تخفض البيليروبين؟

تعتمد طرق مكافحة فرط بيليروبين الدم على الأسباب التي تسببت في حدوثه ، ومع ذلك ، عند ظهور اليرقان ، يجب عدم العلاج الذاتي ، ولكن يجب استشارة الطبيب على وجه السرعة. نظرًا لأن اليرقان ليس سوى عرض من الأعراض والعلاج ، يجب أولاً وقبل كل شيء أن يهدف إلى القضاء على أسبابه.

مع ارتفاع مستويات البيليروبين بسبب انحلال الدم الواضح في كريات الدم الحمراء ، يشار إلى العلاج بالتسريب مع إدخال الجلوكوز ، والألبومين ، وكذلك فصادة البلازما. مع اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة ، يكون العلاج بالضوء فعالًا للغاية ، حيث يشجع تشعيع الجلد على تحويل البيليروبين السام الحر إلى مادة ملزمة ، ويتم إخراجها بسهولة من الجسم.

مع فرط بيليروبين الدم غير المقترن ، يكون من الفعال وصف الأدوية التي تعزز نشاط إنزيمات الكبد ، على سبيل المثال ، الفينوباربيتال.

في جميع الحالات ، يجب أن نتذكر أن اليرقان ، كقاعدة عامة ، هو مؤشر على اضطرابات خطيرة في الجسم ، وبالتالي فإن تحديد أسبابه في الوقت المناسب يزيد من احتمالية الحصول على نتيجة إيجابية ، وربما علاج كامل من المرض. الذي تسبب في ذلك. لا تهمل زيارة الطبيب ، حتى في حالة وجود تلطيخ أصفر طفيف للجلد ، الصلبة ، لأن التشخيص في الوقت المناسب والعلاج في الوقت المناسب لا يمكن أن ينقذ حياة المريض فحسب ، بل يحسن جودته بشكل كبير.