خلل التنسج في عظام الجمجمة. خلل التنسج العظمي الليفي. أشكال خلل التنسج الليفي

تاريخ الميلاد 18/05/2005 (11 سنة).

أنامن موربي : 05/18/2005 مريض منذ سبتمبر 2014 ، عندما ظهر عدم تناسق الوجه لأول مرة - زيادة في المنطقة الوسطى من الوجه على اليسار. في الديناميات ، زاد التشوه بشكل معتدل. لجأنا إلى مؤسسة الرعاية الصحية للميزانية الحكومية "SPC المساعدة الطبية الخاصة لأطفال DZM" ، حيث خضع في فبراير 2014 لعلاج المرضى الداخليين - استئصال جزئي للفك العلوي على اليسار ، وفقًا للفحص النسيجي ، خلل التنسج الليفي في الجزء العلوي تم تشخيص الفك. في المستقبل ، ظل عدم التناسق والتشوه في المنطقة الوسطى من الوجه على اليسار بدون ديناميكيات. 01/20/17 تم إدخاله إلى المستشفى في قسم جراحة الوجه والفكين وطب الأسنان التابع لمؤسسة الرعاية الصحية للميزانية الحكومية "SPC المعونة الطبية الخاصة لأطفال DZM".

الحالة أثناء الاستشفاء من شدة معتدلة ؛ مستقر. لم يتم العثور على علم الأمراض من جانب الأعضاء والأنظمة.

بعد استشارة الأطباء ، تقرر إجراء علاج جراحي مخطط في مقدار الاستئصال الجزئي لجسم العظم الوجني على اليسار ، والعملية السنخية للفك العلوي على اليسار مع مراجعة الجيب الفكي العلوي على غادر باستخدام نظام بلازما الأرجون متعدد الوظائفبلازماجيت.

أرز. 1. ظهور المريض في نتوءات أمامية وشبه محورية

الفحص بالأشعة المقطعية للجمجمة من 01.24.17 - سماكة وتشوه الجناح الكبير للعظم الوتدي على اليسار والعظم الوجني والفك العلوي مع ترقق الصفائح القشرية. يتم تضييق الشق المداري العلوي والثقبة المستديرة على اليسار. ينتفخ الجدار الجانبي للمدار الأيسر ، مما يؤدي إلى تشويه مخروط العضلات. امتلأت الجيوب الأنفية الوتدية العلوية اليسرى بتكوين مرضي. لم يتم تحديد مناطق التراكم المرضي لعامل التباين.

أرز. 2. التصوير المقطعي في الإسقاطات المحورية والأمامية. يتم تمييز منطقة خلل التنسج الليفي باللون الأحمر

الاستنتاج: صورة مقطعية لخلل التنسج الليفي للعظام الوتدي والوجني والفك العلوي على اليسار.

02/01/17 فريق من الأطباء برئاسة أ. Zarichansky V.A. أجرى العملية.

بعد معالجة تجويف الفم بمحلول مائي من الكلورهيكسيدين بيغلوكونات ، م / أ والإعداد المائي باستخدام 0.5 ٪ من محلول ليدوكائين - 10.0 مل ، تم قطع الغشاء المخاطي على طول الطية الانتقالية للجزء العلوي من دهليز تجويف الفم على مباشرة في منطقة الندبة بعد الجراحة ، حوالي 3 طول ، 5 سم ، ويتم عزل جسم الفك العلوي.

أرز. 3. الفك العلوي مهيكل. استئصال الورم

يتم تغيير العظم ، مفرط التصنع ، يملأ التجويف الكامل للجيوب الأنفية الفكية والجسم وعملية السنخ من الفك العلوي على اليسار ، ويمتد إلى الجدار الجانبي للأنف والحنك الصلب ويمتد إلى جسم العظم الوجني. تمت إزالة أنسجة العظام المتغيرة في منطقة العملية السنخية على اليسار ، وجسم الفك العلوي (إسقاط الجيب الفكي العلوي) على اليسار ، وجزء من الجسم من العظم الوجني على اليسار. الإرقاء أثناء الجراحة باستخدام الشمع ، نظام بلازما الأرجون متعدد الوظائفبلازماجيت من أجل تقليل النزيف والتطرف في العملية ، وكذلك طريقة التخثر الدموي. لمؤشرات تقويم الأسنان ، تمت إزالة السن 6.3. يتم إرسال الأجزاء التي تم إزالتها من العظم المتغير وشظايا الأنسجة الرخوة المتغيرة الندبة للفحص النسيجي.

تمت العملية بتوجيه من مدير المركز أ. A.G. Prityko ، جراح العمليات البروفيسور. Zarichansky V.A ، المساعدون: Molodtsova N.A. وسيدوفا ج.

من بين الأمراض والتشوهات المختلفة التي تؤدي إلى تشوهات في جمجمة الوجه ، يجب ملاحظة خلل التنسج الليفي ، والذي تم عزله فقط بحلول عام 1940 كشكل تصنيف مستقل. يتم تقليل جوهر هذا المرض إلى تطوير بؤر تلف الأنسجة العظمية ، حيث يتم استبدالها بأنسجة ليفية وليفية ، ضعيفة في الأوعية الدموية.

إلى جانب ذلك ، لوحظ أيضًا وجود ورم في الهياكل العظمية ؛ ومع ذلك ، فإن هذه العملية ، كقاعدة عامة ، غير كاملة ، وتتميز بعدم انتظام النسيج العظمي الذي تم تشكيله حديثًا ، وتنوع بنيته ، وظهور الهياكل المعيبة ، والتغيرات الاستشفائية الواضحة. الآفات محددة بوضوح من أنسجة العظام الطبيعية ويمكن أن توجد في أي منطقة من الهيكل العظمي.

توصف هزيمة عظام أجزاء الوجه والدماغ من الجمجمة بأنها واحدة من أنواع خلل التنسج الليفي ، والتي تسمى "داء اللونتين العظمي" أو "داء الشريان الدموي". يرجع الاسم الأول إلى نمو العظام والألياف الواسعة التي تخلق تشوهًا مميزًا للجمجمة ، حيث يصبح وجه المريض مشابهًا لرأس الأسد. يشير مصطلح "hemicraniosis" إلى تواتر الآفات من جانب واحد في الجمجمة. وتجدر الإشارة إلى أن مصطلح "داء ليونون العظام" لا يعكس جوهر العملية ، ولكنه يشهد فقط على المظاهر الخارجية للتشوه ، والتي يمكن أن تكون من نفس النوع في الأمراض ذات الطبيعة المرضية المختلفة. ومع ذلك ، غالبًا ما يكون هذا التشوه مصحوبًا بخلل التنسج الليفي في عظام الجمجمة.

على الرغم من الأدبيات المكثفة حول خلل التنسج الليفي ، لا يزال السبب الحقيقي لهذا المرض غير معروف. غالبًا ما يتم دمج أحد أشكال خلل التنسج - أولبرايت - مع الاضطرابات الهرمونية. في أنواع أخرى من خلل التنسج ، لم يتم وصف تغيرات مهمة في الغدد الصماء. مع خلل التنسج الليفي ، لا توجد تغيرات كيميائية حيوية ودموية ، متلازمة الألم.

يحدث خلل التنسج الليفي في جميع القارات ، ولكن تم الإبلاغ عن أعلى نسبة من الآفات القحفية الوجهية في غرب إفريقيا. في معظم الحالات ، يبدأ المرض في مرحلة الطفولة ويصيب الإناث بشكل رئيسي. عادة ما يحدث التقدم البطيء للآفة حتى نهاية سن البلوغ ، وبعد ذلك تستقر العملية عادة. حالات الورم الخبيث لآفات العظام نادرة للغاية ولا يمكن الاعتماد عليها ، ولكن هناك كسور مرضية ، خاصة في عظام الأطراف ، وعادة ما تكون الإصابة "التلقائية" هي التي تكشف أولاً عن عملية خلل التنسج العظمي. التدخلات الجراحية ، خاصة قبل نهاية سن البلوغ ، غير فعالة ، لأنها تؤدي إلى تكرار الإصابة بالآفة.

وفقًا للمظاهر الإشعاعية لخلل التنسج في عظام الجمجمة ، يمكن تقسيمها إلى عدة أنواع:

أ) تصلب

ب) يشبه الكيس ،

ج) تشبه الصفحة.

النوع المتصلب

تتميز بتكوين مناطق إعادة هيكلة مكثفة لأنسجة العظام ، وضغطها ، وغالبًا في منطقة قاعدة الجمجمة والعظام الأمامية والفكية وعظام الأنف. تفقد الجيوب الأنفية الموجودة في منطقة النمو العظمي تهويتها تمامًا ويتم استبدالها بأنسجة عظمية كثيفة بدون هيكل. إذا تأثرت العظام التي تشكل المدار أو التجويف الأنفي ، وتشوه وتضيق هذه التجاويف ، وجحوظ العين ، وضعف التنفس الأنفي ، تظهر الأعراض العصبية بسبب انضغاط جذوع الأعصاب في القنوات الضيقة. غالبًا ما تكون الآفات أحادية الجانب أو غير متماثلة. لا تنتشر العملية عادة من خلال طبقات سقف الجمجمة.

نوع يشبه الكيس

غالبًا ما يتطور في عظم الفك السفلي. "الخراجات" مفردة ومتعددة ، وغالبًا ما يكون لها مخطط متموج وحافة قشرية واضحة ، وشكل دائري منتظم تقريبًا.

داخل مناطق التنوير ، قد تكون هناك بؤر صغيرة من التكلس أو جزر من أنسجة العظام غير الهيكلية. غالبًا ما يتم توسيع الطبقة القشرية على طول الحافة السفلية لجسم الفك من الداخل ، لكن هشاشة العظام لا تنقطع في أي مكان ويكون رد الفعل السمحاقي غائبًا.

تتناوب مناطق أنسجة العظام المضغوطة مع مناطق التنوير ، ولكن بدون سماكة حادة للطبقة القشرية. في ملاحظتنا ، تم تحديد التغييرات في العظام القذالية والجبهة وتم دمجها في كل من المرضى الذين يعانون من إعادة تشكيل تصلب في عظام قاعدة الجمجمة وعظام الوجه الفردية.

وتجدر الإشارة إلى أنه في نصف المرضى الذين لاحظناهم ، إلى جانب التغيرات في أنسجة العظام في نفس أجزاء الفكين ، يمكن ملاحظة عيوب مختلفة في تكوين الأسنان أو تراكم كتل من الأسمنت ، أي هناك خلل التنسج العظمي.

في التشخيص التفريقي لخلل التنسج الليفي ، من الضروري أولاً وقبل كل شيء مراعاة مرض باجيت ، الذي يصيب عادةً الأشخاص من الفئات العمرية الأكبر سنًا وخاصة الرجال. غالبًا ما تحدث التغييرات في الجمجمة ، ومع ذلك ، لا يتم عزلها أبدًا تقريبًا ، ويتم اكتشاف إعادة هيكلة مميزة لهيكل العظام في نفس الوقت في الفقرات وعظام الحوض والأطراف السفلية.

يتم التعبير عن تشوه الجمجمة في مرض باجيت في زيادة حجم الجزء الدماغي من الجمجمة ، بسبب سماكة كبيرة في عظام القبو بالكامل. في هذه الحالة ، قد ينخفض ​​تجويف الجمجمة. يختفي الهيكل الطبيعي للعظام الغشائية ، وتصبح الصفيحة المدمجة الخارجية مضغوطة بشكل حاد ، وتصبح خشنة ، وبدلاً من النمط التربيقي للثنائي ، تظهر مناطق صغيرة متعددة مدورة من انضغاط أنسجة العظام ، بالتناوب مع مناطق التنوير. عادة لا تتغير عظام جمجمة الوجه ، وتتصلب منطقة قاعدة الجمجمة. الجزء الدماغي المتضخم من الجمجمة ، كما هو ، يتدلى على الوجه. تبرز الحفرة القحفية الأمامية إلى الأعلى ، وتتسطح السلالة التركية. الجيوب الأنفية كبيرة بشكل غير عادي. بالإضافة إلى تشوه تجويف الجمجمة ، فإن الحوض والأجسام الفقرية أيضًا مشوهة بشكل حاد.

خلل التنسج الليفي هو مرض عظمي يعتمد على عملية شبيهة بالورم مرتبطة بالتطور غير الطبيعي للحمة اللحمية العظمية. في هذه الحالة ، تحدث عملية استبدال أنسجة العظام بأنسجة ليفية ، مما يؤدي إلى حدوث تشوه في العظام. أسباب تطور هذا المرض ليست واضحة بما فيه الكفاية. اعتمادًا على انتشار بؤرة الآفة ، هناك تمييز بين أشكال خلل التنسج الليفي (عندما تتأثر عظام واحدة) ومتعددة العظام (عندما تتأثر عدة عظام).

في الأدبيات المتاحة ، لم نتمكن من العثور على معلومات عن خلل التنسج الليفي في قاعدة الجمجمة ، وبالتالي فإننا نعتبر أنه من المناسب الاستشهاد بملاحظتنا لمريض يعاني من خلل التنسج الليفي متعدد العظام في قاعدة الجمجمة ، والذي أجرينا فيه عملية جراحية وفقًا لـ تقنيتنا الخاصة لإزالة الآفة.

تم إدخال المريض ن. ، 35 عامًا ، إلى القسم بتاريخ 14/03/1991 ، وكان يعاني من شكاوى من صداع مستمر ، وبروز مقلة العين اليسرى وازدواج الرؤية. بدأ المرض في أوائل عام 1989 ، عندما لاحظ المريض نتوءًا في مقلة العين اليسرى. في المستقبل ، كان هذا مصحوبًا بصداع ورؤية مزدوجة. عند زيارة الطبيب ، تم تشخيص المريضة بأنها مصابة بمرض الجلوكوما ووصفت علاجًا للأعراض لم يحسن حالتها. كشف التصوير المقطعي المحوسب عن ورم في قاعدة الجمجمة. تم إرسال المريض إلى قسمنا لحل مشكلة إمكانية التدخل الجراحي.

عند الدخول ، تكون حالة المريض مرضية ، ويلاحظ جحوظ الجانب الأيسر. لم يتم العثور على تغيرات مرضية على جزء من الأعضاء الداخلية وجهاز الأنف والأذن والحنجرة. مؤشرات تحاليل الدم والبول بدون تغيرات مرضية.

استنتاج طبيب العيون: جحوظ الجانب الأيسر ، الظواهر الأولية لركود حليمة العصب البصري. الرؤية مرضية (Vis.OD = 1.0 ؛ OS = 0.9). حركة مقل العيون ليست محدودة.

يُظهر التصوير المقطعي المحوسب خاصية الضغط المضغوط المميزة لمرض خلل التنسج العظمي ، المترجمة بشكل رئيسي في جسم العظم الوتدي على اليسار (الشكل 1 ، أ. لوحظت بؤر "تورم" العظم الوتدي ، بسبب اكتساب الجسم لها شكل دائري.السطح الأمامي والجانبي للسطح الكبير ، وكذلك السطح السفلي للجناح السفلي للعظم الوتدي ، وبسبب تشوه المقاطع الخلفية للجدران العلوية والخارجية للمدار الأيسر ، فإن الشق فوق الحجاجي يضيق ضغط العصب البصري وإزاحة مقلة العين اليسرى للأمام (الشكل 1 ، ب).

في 25 أبريل 1991 ، تم إجراء عملية جراحية - إزالة بؤرة خلل التنسج الليفي لقاعدة الجمجمة عن طريق الاقتراب من خلال الحفرة تحت الصدغ على اليسار. تحت التخدير داخل القصبة الهوائية ، تم إجراء شق جلدي مقوس ، يبدأ من الحافة الأمامية للمنطقة الصدغية اليسرى وينتهي عند مستوى شحمة الأذن. بعد تشريح الطبقة الدهنية تحت الجلد ، تم إجراء فصل وإزاحة سديلة الجلد حتى تم الكشف عن المنطقة الصدغية. علاوة على ذلك ، تم تشريح القوس الوجني بشكل غير مباشر على كلا الجانبين ، وبعد ذلك تم فصل العضلة الصدغية عن العظم (فيما بعد يتم استخدام العضلة لطمس تجويف ما بعد الجراحة). بعد الإزاحة الهبوطية للعضلة الصدغية المعبأة والقوس الوجني المقطوع (مع عضلة المضغ المرفقة) ، تم تشريح أربطة المفصل الصدغي الفكي. بعد ذلك ، بمساعدة ضام Gosse الذي تم إدخاله في جرح العملية (يتم إدخال خطاف واحد من الموسع في الحفرة الحقانية) ، يتم إزاحة رأس الفك السفلي إلى أسفل. هذا جعل من الممكن توسيع جرح العملية ، وفصل الأنسجة الرخوة عن قاعدة الجمجمة ، وكشف الحفرة تحت الصدغ. يتم تخثر الشريان الأوسط المميز لمادة الجافية وتشريحه بالقرب من الثقبة الشوكية. بدءًا من السطح الجانبي للجناح الأكبر للعظم الوتدي ، وتحت تحكم مجهر جراحي باستخدام شفط وشفط كهربائي ، تمت إزالة الحافة تحت الصدغية والحافة الوجنية للسطح الصدغي للجناح الأكبر من نفس العظم . تم استئصال العظام حتى تم الكشف عن سطح الأم الجافية للفص الصدغي للدماغ. في هذه المرحلة من العملية ، تم الوصول إلى الحفرة تحت الصدغية ، والتي يوجد على الجدار العلوي منها (على مستوى الجسم العظمي الوتدي) بؤرة بيضاء مائلة للرمادي للأنسجة المرضية. وصل الجزء المرئي من النسيج المرضي إلى الجزء الأمامي من أسفل الحفرة الزمنية (إلى السطح الجانبي للجناح الكبير للعظم الوتدي). باستخدام البرص والصواني الجراحية (تحت سيطرة مجهر جراحي) ، تمت إزالة بؤر الأنسجة المرضية جنبًا إلى جنب مع المناطق المصابة من قاعدة الجمجمة وعظام الهيكل العظمي للوجه. وجد أن الأسطح العلوية والأمامية والجانبية للجناح الأكبر ، وكذلك السطح السفلي للجناح السفلي للعظم الوتدي كانت متورطة في العملية المرضية. بعد تنفيذ الإرقاء ، تم طمس التجويف التالي للجراحة بالعضلة الصدغية ، والتي ملأت أيضًا العيوب التي نشأت بعد العملية على قاعدة الجمجمة ، الأجزاء الخلفية من الجدران العلوية والخارجية للمحجر. ثم يتم إرجاع رأس الفك السفلي إلى الحفرة الحقانية ، ويتم تثبيت القوس الوجني بسلك في مكانه الأصلي. في المرحلة الأخيرة من العملية ، تم تجفيف الجرح وخياطة الجلد.

كشف الفحص المرضي عن وجود نسيج ضام ليفي في العينة يحل محل نخاع العظم. في بعض مناطقها ، يتم تحديد حزم عظمية غير معروفة بشكل جيد ، وتشكيل عظم إسفنجي بنضج مختلف. في بعض الأماكن ، يتكون النسيج الليفي من حزم متوضعة من ألياف الكولاجين الناضجة وخلايا مغزلية الشكل. الخلاصة: خلل التنسج الليفي.

وخرج المريض من المستشفى بحالة جيدة في اليوم الحادي والثلاثين بعد العملية. اختفى الجحوظ والشفع. في الفحص بعد 6 و 12 شهرًا من العملية ، لم يكن لدى المريض أي شكوى. لم يتم العثور على علامات تكرار المرض على التصوير المقطعي المحوسب (الشكل 2).

وبالتالي ، فإن الملاحظة أعلاه تشير إلى إمكانية تطور خلل التنسج الليفي متعدد العظام في قاعدة الجمجمة ، والذي يصعب التعرف عليه. التدخل الجراحي هو الطريقة المثلى لعلاج المرضى الذين يعانون من هذه الحالة المرضية. يمكن تحقيق راديكالية التدخل عن طريق الجراحة (وفقًا للمؤلف) باستخدام نهج الحفرة تحت الصدغ. يسمح لك التصوير المقطعي المحوسب بتحديد الأنسجة المرضية في علم أمراض معين ، وتحديد حدود انتشار الآفة والحكم على فعالية العلاج.

المؤلفات

1.رزاييف ب. طريقة لإزالة ورم من قاعدة الجمجمة. براءة الاختراع رقم 980024 بتاريخ 9/11/92 النشرة الرسمية للجنة البراءات والتراخيص الخاصة بالعلم والتكنولوجيا لجمهورية أذربيجان. باكو 1998 ؛ 37-38.

(2) Strukov A.I.، Serov V.V. التشريح المرضي: كتاب مدرسي. إد. الثالث ، مراجعة. و أضف. م: الطب 1993 ؛ 688.

بمصطلح خلل التنسج الليفي ، من المعتاد أن تعني انتهاكًا لبنية أنسجة العظام ، عندما يتم إعادة تكوين نسيج طبيعي كامل من العظام الأنبوبية أو المسطحة إلى نسيج ضام ، والذي يتضمن الحاجز العظمي - الترابيق.

تنتمي العملية المرضية لأنسجة العظام إلى فئة أمراض الأورام. خلل التنسج الليفي موضعي بطبيعته ، وقادر على الانتشار إلى مناطق كبيرة من العظام. تشارك عظمة واحدة أو عدة عظام في عملية المرض. لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة للمرض.

يشير خلل التنسج الليفي إلى عمليات شبيهة بالورم ، لا علاقة لها بأورام الورم الحقيقية. يحدث تطور التنكس في الأنسجة الضامة بسبب الاضطرابات في تكوين النسيج اللحمي ، وهو المسؤول عن التكوين الطبيعي للأنسجة العظمية. تم العثور على الأعراض الأولى عند الأطفال بالفعل في مرحلة الطفولة المبكرة. في الأدبيات الطبية ، هناك أوصاف لحوادث استثنائية عندما تم تشخيص خلل التنسج الليفي لأول مرة عند كبار السن ، والذي يُظهر نوعًا أحادي البؤرة من التدفق.

إن الجزء الأنثوي من السكان أكثر عرضة للإصابة بالمرض من الرجال. في بعض الأحيان كانت هناك حالات تحول فيها الورم الليفي إلى ورم حميد ، لكن الورم الخبيث الناجم عن هذه العملية نادر للغاية.

لأول مرة ، عُرض خلل التنسج الليفي في الأدبيات الطبية منذ مائة عام. في نهاية العشرينيات من القرن الماضي ، نشر طبيب من روسيا برايتسوف تقريرًا علميًا عن علامات وأعراض التنكس الليفي لأنسجة العظام من وجهة نظر العيادة والأشعة والصورة النسيجية المجهرية.

بعد عشر سنوات ، وصفت الطبيبة أولبرايت عملية مماثلة ذات طبيعة متعددة البؤر. يتم وصف آفات العظام المتعددة بالاشتراك مع اعتلالات الغدد الصماء بجميع أنواعها والتغيرات المميزة في الجلد. في الوقت نفسه ، سلط عالم آخر ، ألبريشت ، الضوء بالتفصيل على مسألة العلاقة بين العملية متعددة البؤر في أنسجة العظام واضطرابات فترة البلوغ والنضج الهرموني. وصف عدد من العلماء اضطرابات أحادية البؤرة ، وتوصلوا إلى استنتاجات مختلفة حول الطبيعة المسببة. اليوم ، تم العثور على خلل التنسج الليفي تحت أسماء العديد من المؤلفين.

أنواع خلل التنسج الليفي

في الأدب والممارسة السريرية ، تم اعتماد تصنيف يتكون من شكلين رئيسيين - أحادي الكتلة ومتعدد العظام. في الحالة الأولى ، توجد آفة في أنسجة العظام في منطقة واحدة ، أما النوع الثاني من المرض فيؤثر على عدد من العظام المرتبطة تشريحيًا بجانب واحد من الجسم.

عادةً ما يصيب الشكل متعدد البؤر الأطفال الصغار وغالبًا ما يقترن باعتلال الغدد الصماء والتهاب الجلد. يمكن أن يتطور نوع من المرض الذي يصيب عظمة واحدة في أي عمر ، ولا يستلزم ما يصاحب ذلك من اعتلالات الغدد الصماء وفرط تصبغ.

في ممارسة الأورام وجراحة العظام الروسية ، من المعتاد استخدام التصنيف الذي يحمل اسم Zatsepin وفقًا للمؤلف. هناك أنواع فرعية من المرض:

1. خلل التنسج داخل العظم ذو طبيعة متعددة العظام وحيدة العظم. يحدد الفحص المجهري للنسيج العظمي التكوينات البؤرية للنسيج الضام الليفي. في بعض الأحيان تكون هناك حالات تنكس ليفي لكامل جسم العظم. في الوقت نفسه ، لا توجد تشوهات في العظام ، ولا يعاني هيكل طبقة العظام السطحية.
2. الضرر الكلي. تتأثر جميع أجزاء العظم ، من الطبقة القشرية إلى قناة النخاع العظمي. تدريجيًا ، بسبب التنكس الليفي ، لوحظ تطور تشوهات العظام ، مما يؤدي إلى كسور متكررة. غالبًا ما تؤثر العملية المتعددة العظام على أجسام عظم الفخذ والساق والشظية في أسفل الساق.
3. نوع الورم من التنكس. دائمًا ما يكون مصحوبًا بنمو في الأنسجة الليفية ، يصل في بعض الحالات إلى أحجام هائلة. في الممارسة العملية ، يحدث في حالات معزولة.
4. متلازمة أولبرايت. غالبًا ما يتم تشخيص الشكل السريري عند الأطفال ، فهو يجمع بين الأعراض السريرية: خلل التنسج العظمي واضطرابات الغدد الصماء واضطرابات البلوغ والنمو غير المتناسب للوركين والساقين عند الطفل واضطرابات تصبغ الجلد. هناك تشوه واضح في حلقة الحوض والمنطقة الحرقفية وعظم الفخذ والشظية في أسفل الساق. الاضطرابات في أنظمة الأطفال المختلفة ذات طبيعة تقدمية وسريعة.
5. غالبًا ما يتحول خلل التنسج الغضروفي الليفي إلى ورم خبيث.
6. تكلس الشكل السريري. غالبًا ما يصيب المرض جسم الجزء الصغير والساق من أسفل الساق.

عيادة المرض

عادة لا يتم ملاحظة التشوهات الشديدة مع تليف العظام. الآفات متعددة البؤر أكثر شيوعًا عند الأطفال. يصاحب هزيمة أنسجة العظام اضطرابات في نشاط الغدد الصماء والقلب والأوعية الدموية. تختلف أعراض هذا الشكل من المرض بشكل كبير. في كثير من الأحيان ، يعاني الأطفال من آلام في منطقة الفخذ ، وهي ليست شديدة بطبيعتها ، وهناك علامة على تشوه تدريجي في العظام. في بعض الحالات ، لا يتم اكتشاف المرض إلا بعد تكوين كسور مرضية في عظم الفخذ أو الشظية.

عادةً ما يؤثر النوع متعدد الأطراف من تكوين المرض على أنسجة العظام المجوفة الأنبوبية - عظمة الفخذ والساق والزند. يتم تمثيل هزيمة المناطق المسطحة من العظام بعمليات في الحرقفة والجمجمة والكتف وألواح عظام الضلع. في كثير من الأحيان في الممارسة السريرية ، تصبح آفات القدمين أو اليدين سمة مميزة ، على الرغم من أن الرسغ لا يتأثر.

تعتمد درجة شدة الآفة بشكل مباشر على موقع توطين العملية المرضية. إذا كان التنكس يشمل الهيكل العظمي للطرف العلوي ، فعادةً ما يمكن الكشف سريريًا عن تمدد شبيه بالعصا فقط. عندما تتأثر كتائب الأصابع ، فإنها تأخذ مظهرًا قصيرًا.

جسم عظم الفخذ والساق ، كبيرها وصغيرها ، له حمولة كبيرة ، مما يؤدي إلى انحناء واضح وتطور تشوهات مميزة.

غالبًا ما يتم ملاحظة تقصير عظم الفخذ. الانحناء الواضح يعطي العظم شكل العصا أو ذراع الرافعة. غالبًا ما يتحرك المدور الأكبر لعظم الفخذ لأعلى ويصل إلى جناح الحرقفة. يتطور العرج بسبب تشوه عنق الفخذ الجراحي. إن تقصير الأطراف مهم ويتطلب علاجًا جراحيًا.

في حالة تلف الشظية ، لا توجد علامات تشوه في الأطراف. مع هزيمة الساق ، تكتسب القصبة شكل صابر ، وتتوقف عن النمو في الطول. بالمقارنة مع تطور العملية المرضية في عظم الفخذ ، فإن التقصير ليس مهمًا جدًا ، والعلاج أبسط وأكثر فعالية.

مع تنكس الطبيعة الليفية للجسم الحرقفي ، يحدث انتهاك لبنية ووظائف حلقة الحوض عند الأطفال. تتطور اضطرابات الموقف على شكل حداب أو جنف. إذا كانت العملية عند الأطفال تؤثر في نفس الوقت على مناطق عظم الفخذ والحوض ، العمود الفقري أو الأضلاع ، فإن هذا يؤدي إلى إزاحة أكبر للمحور المركزي للجذع. يزداد الضغط الواقع على منطقة العمود الفقري بقوة أكبر ، ويزيد من حدة الأعراض ويتطلب تعديل العلاج وفقًا لذلك.

مع هزيمة عظم واحد ، الصورة السريرية ، يعتبر تشخيص المرض ناجحًا. عادةً ما تكون العملية محدودة فقط بسبب تلف أنسجة العظام وغياب الاضطرابات المصاحبة للجلد والغدد الصماء. الآفة منتشرة وداخل العظام ، مما يؤثر على المظاهر السريرية. مع زيادة النشاط البدني ، يشكو الأطفال من آلام الساق والعرج. في الحالات الشديدة ، هناك خطر حدوث كسر مرضي ، يتم علاجه بمساعدة جهاز تقويم العظام.

طرق البحث التشخيصي

يتم التشخيص على أساس المؤشرات:

• شكاوى نموذجية وبيانات مفارقة.
• أعراض مرضية.
• بيانات الأشعة السينية.
• استشارة اختصاصي ضيق - أخصائي الغدد الصماء وأمراض القلب.

في المراحل الأولى من تكوين العملية المرضية في أنسجة العظام ، يتم الكشف عن منطقة في مخطط الأشعة السينية الذي يشبه الزجاج المصنفر. مع مسار المرض ، تكتسب أنسجة العظام مظهرًا مميزًا "مثقوبًا". هناك تناوب في مناطق الضغط والتوضيح في أنسجة العظام. في الأشعة السينية أو التصوير المقطعي ، يتم تحديد التشوه العظمي للأطراف أو العظام المسطحة في الجمجمة والصدر بشكل جيد. إذا تم العثور على آفة فريدة ، يلزم إجراء فحص شامل لاستبعاد إمكانية حدوث آفات متعددة ووصف العلاج الفعال.

قد لا تظهر المراحل الأولية للعملية المرضية في أنسجة العظام ، خاصة تلك ذات الطبيعة أحادية العظم ، مظاهر سريرية وتكون نتيجة عرضية للأشعة السينية عند إجراء دراسة لأسباب مختلفة تمامًا. لتوضيح التشخيص ، يُنصح بإجراء قياس الكثافة والتصوير المقطعي المحوسب ، والذي يمكنه اكتشاف التشوهات في بنية أنسجة العظام.

إذا لم تكن الصورة السريرية للمرض واضحة للغاية ، فقد تكون هناك حاجة إلى المراقبة السريرية طويلة المدى ، خاصةً هذا ينطبق على الأطفال الصغار والمراهقين خلال فترة البلوغ.

الأساليب العلاجية

العلاج الرئيسي لخلل التنسج الليفي هو العلاج الجراحي في الغالب. تتكون العملية الجراحية مما يلي: يتم إجراء استئصال كامل للمنطقة المحولة من نسيج العظام واستبدال العيب الناتج بطعم نسيج عظمي. إذا تم العثور على كسر مرضي في عظام الطرف السفلي ، يتم إجراء العلاج باستخدام جهاز إليزاروف. الجهاز عبارة عن نظام أسلاك وحلقات مصنوعة من الفولاذ الطبي. بمساعدة الجهاز ، يتم شد الهيكل العظمي واستعادة الطول والوظائف الطبيعية للطرف.

يعتبر تشخيص الحياة والصحة في خلل التنسج العظمي مناسبًا نسبيًا. إذا لم تقم بإجراء العلاج المناسب ، قم بإلغاء العملية ، سيؤدي ذلك إلى تشوهات جسيمة في الهيكل العظمي والشلل التام. في بعض الأحيان تكون هناك حالات يتحول فيها خلل التنسج الليفي إلى ورم حميد يتشكل في موقع الآفة. تم وصف العديد من حالات الورم الخبيث. يتم العلاج من قبل طبيب الأورام.

إذا كان الطفل الذي يعاني من شكل متعدد البؤر من المرض يعاني من اضطرابات في الغدد الصماء أو القلب والأوعية الدموية ، فمن الضروري أن يتم العلاج بواسطة متخصص ضيق من الملف الشخصي المناسب بالاشتراك مع أخصائي تقويم العظام.

لسوء الحظ ، لم يكن من الممكن حتى الآن تحديد الأسباب الدقيقة للتغييرات. يعتقد الأطباء أن الأمر برمته في طفرات ، لكن لا يوجد دليل حتى الآن.

يحدد الأطباء بالإضافة إلى ذلك عددًا من العوامل المؤهبة للإصابة بالتليف. بينهم:

• الاضطرابات الهرمونية المختلفة ، وخاصة الخطورة في مرحلة الطفولة ، عندما تتشكل العظام ؛
• أمراض الجهاز العضلي الرباط ، والتي غالبًا ما تعاني منها منطقة الساق والفخذ والفكين ؛
• وجود استعداد ثابت وراثيا ؛
• التغذية غير السليمة للمرأة أثناء الحمل (إهمال الفواكه والخضروات) ؛
• عمل العوامل البيئية والعادات السيئة ؛
• استخدام بعض الأدوية أثناء الحمل ؛
• تسمم حاد
• متلازمة قلة السائل السلوي ، إلخ.

ومع ذلك ، فإن كل هذه العوامل تهيئ فقط لتطور المرض ، ولكن وجودها لا يؤدي إلى حدوثه في 100٪ من الحالات.

تصنيف

مع تطور خلل التنسج العظمي الليفي عند الأطفال ، من المعتاد التمييز بين عدة أشكال من المرض. بادئ ذي بدء ، يحدث الانقسام في علم الأمراض أحادي ومتعدد الفصائل. في علم الأمراض الأحادي ، يتأثر عظم واحد فقط.

في علم الأمراض ، تشارك عدة عظام في العملية ، ولكن فقط في جانب واحد من الجسم. على سبيل المثال ، يمكن تشخيص خلل التنسج الليفي في القصبة والفك العلوي والجمجمة ، ولكن فقط على اليسار أو على اليمين فقط.

هناك تصنيف آخر يميزون فيه:

• شفرات داخل العظام ، حيث نادرًا ما يعاني المريض من تشوهات شديدة في العظام ، وعند الفحص ، توجد بؤر تليف في عظمة واحدة أو أكثر ؛
• النوع الكلي ، حيث يتأثر العظم بأكمله ككل ، ويعاني المريض من تشوهات شديدة في الهيكل العظمي ؛
• متلازمة أولبرايت - شكل من أشكال المرض يتم تشخيصه عند الأطفال ويتميز بالتقدم السريع ؛
• شكل غضروفي ليفي ، والذي يتميز بالقدرة على التحلل في كثير من الأحيان إلى ورم خبيث.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم تمييز الأشكال الشبيهة بالورم والتكلس ، لكنها نادرة جدًا.

أعراض

من المهم أن نفهم أن التشوهات الخلقية الواضحة في هذا المرض عادة ما تكون غائبة. تتنوع أعراض علم الأمراض اعتمادًا على المفصل المصاب. إذا تأثرت عظام الورك ، فقد يشكو المريض من ألم خفيف ، وسيحدث التشوه تدريجياً. في بعض الأحيان يتم التشخيص فقط بعد تشكيل كسر مرضي.

يستلزم شكل poliossal تلف العظام الأنبوبية على جانب واحد. الأكبر والأكبر ، عظم العضد ، الزند ، نصف القطر ، وعظم الفخذ متورطة. يحدث خلل التنسج الليفي لعظام الجمجمة والحوض أيضًا في شكل متعدد العظام. قد يصاب الكتف ، الأضلاع ، العمود الفقري. ومن المثير للاهتمام أن عظام الرسغ لا تكون عادةً جزءًا من العملية.

الأطراف السفلية دائما عازمة. يحدث هذا بسبب حقيقة أنهم مجبرون على تحمل وزن الجسم. من الجدير بالملاحظة بشكل خاص تقصير عظم الفخذ. اعتمادًا على شدة المرض ، يمكن أن يصل السمن إلى 10 سم من جانب واحد. في هذه الحالة ، يبدأ المريض في العرج ويشكو من آلام المفاصل.

يمكن أن يؤدي خلل التنسج الليفي لمفصل الركبة أو الظنبوب إلى حقيقة أن ساق الشخص السفلى عازمة ، ويبطئ نمو الطرف من الجانب المصاب. وفقًا لذلك ، غالبًا ما يتم اكتشاف انحناء الموقف. هذه العملية غير مواتية بشكل خاص إذا تأثرت عظام الفخذ والحوض في نفس الوقت.

علم الأمراض الأحادي لديه مسار أكثر ملاءمة. تختلف درجة التشوه اعتمادًا على نوع المرض وشدته. على سبيل المثال ، إذا تأثر الفك السفلي ، فقد تتغير اللدغة ، وقد يظهر عدم تناسق واضح في الوجه ، وإذا كانت الأضلاع متورطة ، فإن الصدر يتشوه.

أي طبيب يعالج خلل التنسج الليفي؟

خلل التنسج الليفي مرض معقد. يتم علاجه في المقام الأول من قبل الجراح أو أخصائي الصدمات. إذا تم الكشف عن عمليات الورم ، فمن الضروري إشراك طبيب الأورام.

التشخيص

تشخيص المرض ليس بالأمر الصعب بالنسبة لأخصائي الأشعة ذي الخبرة. من الضروري العثور على آفات في صورة الطرف تشبه الزجاج المعكر أو المناطق المرقطة ، والتي تتناوب مع مناطق الأنسجة الكثيفة. في بعض الحالات ، إذا كان تورط أحد العظام واضحًا وكان من الضروري استبعاد تورط أجزاء أخرى من الهيكل العظمي ، يتم إجراء قياس الكثافة. قد يوصى أيضًا بإجراء فحص بالأشعة المقطعية.

قد يكون من الصعب تشخيص علم الأمراض الوحشي. في هذه الحالة ، يوصى بالمراقبة الديناميكية. أيضا ، يحتاج المريض إلى زيارة معالج ، أخصائي أورام ، طبيب أمراض فطرية. في كثير من الأحيان ، من أجل التفريق بين آفات العظام السلية ، يلزم أخذ عينات لمرض السل.

علاج او معاملة

يتم علاج خلل التنسج الليفي بشكل أساسي بمساعدة التقنيات الجراحية. يوصى بإزالة الهياكل العظمية المصابة واستبدالها بطعوم. إذا تم العثور على كسور مرضية ، يتم تطبيق جهاز إليزاروف على المريض.

إذا كان علم الأمراض ذو طبيعة متعددة ، على سبيل المثال ، خلل التنسج في الفك العلوي وعظام الجمجمة والأطراف ، فمن المستحسن اتخاذ تدابير لمنع الكسور المرضية. يتم إعطاء المريض تدليك ، علاج طبيعي ، تمارين علاج طبيعي موصوفة. تتم مراقبة العمليات بشكل ديناميكي باستمرار.

في العلاج ، لا تستخدم الأدوية بسبب عدم فعاليتها. إذا تم وصف الأدوية ، فإنها تستخدم في المقام الأول لتصحيح الأمراض المصاحبة أو تخفيف الأعراض.

الوقاية

لا توجد طريقة فعالة بنسبة 100٪ للوقاية من خلل التنسج الليفي لأن سبب هذا المرض غير معروف. تُنصح النساء اللواتي يهتمن بصحة جنينهن بما يلي:

• رفض العمل في الصناعات الخطرة ؛
• التوقف عن شرب الكحول والتدخين.
• مراقبة نظامك الغذائي بعناية ، والتحكم في تناول الفيتامينات المفيدة والعناصر الدقيقة والكبيرة في الجسم ؛
• السيطرة في الوقت المناسب على أمراض الغدد الصماء التي يمكن أن تؤثر سلبًا على نمو الجنين ؛
• اختر الطريقة المثلى للعمل والراحة بحيث يكون تأثير الإجهاد أثناء الحمل ضئيلاً.

يعتبر تشخيص خلل التنسج الليفي إيجابيًا بشكل عام. يتمثل الخطر الأكبر في الشكل متعدد الأضلاع للمرض ، مما يؤدي إلى تشوهات شديدة وانخفاض في نوعية الحياة.

يبلغ احتمال الإصابة بورم خبيث 0.2٪ ، وإذا كان المريض يخضع للمراقبة الديناميكية المستمرة ، فيمكن اكتشاف الأورام في المراحل المبكرة من تطوره ، مما يجعل من الممكن اتخاذ الإجراءات اللازمة.

فيديو مفيد عن خلل التنسج العضلي الليفي

لا توجد مقالات ذات صلة.