مرض الانحلال من حديثي الولادة (GBN). مرض الانحلال من حديثي الولادة (GBN): الأسباب والمخاطر والمظاهر والعلاج الملحق A1. تكوين مجموعة العمل

في سبعة من الأطفال العشرة الذين ظهروا على ضوء الأطفال، تكشف أطباء منازل الأمومة عن ييلونيس الجلد. يولد بعض الأطفال بالفعل باليرقان، بينما يتحول آخرون إلى اللون الأصفر أو حتى بعد أيام من الولادة.

في 90٪ من الحالات، ينتهي كل شيء بأمان: يتم تأكيد تشخيص اليرقان الفسيولوجي من حديثي الولادة. ولكن في 10٪ من الحالات، يجبر الأطباء على ذكر حقيقة وجود ولادة أو مكتسب، في كثير من الأحيان مرض شديد، تسبب تلطيخ البشرة والأغشية المخاطية باللون الأصفر. أحد هذه الأمراض هو مرض الانحلال من حديثي الولادة.

نوصي بالقراءة:

مفهوم مرض الانحلال من حديثي الولادة (GBN)

مرض الانحلال من الجنين والوليد هو مرض خلقي يمكن أن يعلن أنفسهم وعندما لا يزال الطفل في الرحم، وعندما ولد بالفعل.

في جوهرها، هذه معارضة مناعية للكائنات الحية ذات الصلة - جسم الأم وجسم الطفل. سبب هذا الصراع، أو المناقصات، هو عدم توافق دماء الأم مع دم الجنين، ونتيجة لذلك يتم تدمير خلايا الدم الحمراء.

آلية تطوير GBN.

الغمد البشري الإريكيسي "مأهول" من قبل مستضدات مختلفة (AG)، أكثر من 100 نوع. قام العلماء بتجميع جميع AG في أنظمة حمراء، والتي تعرف بالفعل أكثر من 14 (AV0، RH، Kid، Kell، Duffy، إلخ).

يشمل نظام Rhesus (RH) ارتفاع ضغط الدم المسؤول عن الانتماء الخلفي للدم: RH (+) أو RH (-). في نظام AV0 - AG، الذي يحدد انتماء المجموعة في الدم البشري: B و A. Antigens لكل من هذه الأنظمة قادرة وجاهزة عند الاجتماع مع الأجسام المضادة المناسبة (AT) إطلاق استجابة مناعية على الفور. لا توجد ثرية كريات الدموية في خلايا الدم الحمراء العادية.

ماذا يحدث خلال مرض الانحلال من الجنين وحديثي الولادة؟ في دم الطفل من خلال المشيمة من دماء الأم تخترق في، مناسبة، باعتبارها مفتاح القلعة، إلى مستضدات حمراء الريانة من الجنين. اجتماعهم يعطي بداية الاستجابة المناعية، والنتيجة التي تحلل الدم (تدمير) من حمراء الأطفال. ولكن من أين جاءت الأم في دم دم الأم إلى سن الإريانية؟

أسباب تطوير مرض الانحلال

مرض الانحلال: أسباب الصراع على نظام ريسوس

يتطور هذا النوع من GBN إذا كان المرأة الحساسة مع RH (-) حامل بالدم مع دم RH (+).

ماذا يعني مصطلح "حساسة"؟ هذا يعني أنه في دم المرأة، مرة واحدة على الأقل، RH (+) كريات الحمراء، على سبيل المثال، مع الحمل السابق RH (+) تنتهي الفاكهة بالولادة أو الإجهاض أو الإجهاض. تخترق كريات الدموية من الجنين المشيمة في مجرى الدم من الأم وأثناء الحمل (نشط بشكل خاص في 37-40 أسبوعا)، وأثناء الولادة. يمكن أن يحدث التوعية أثناء نقل الدم، زرع الأعضاء.

يقدم الجدول احتمال تطوير نزاع RH بين الأم والفواكه.

في أول "معرفة" مع كريات الدم الحمراء الأجنبية، يستجيب كائن الأم لتطوير الأجسام المضادة المقابلة. من هذه النقطة، يتم تعميم الأجسام المضادة في دماء الأم و "في انتظار اجتماع جديد" مع الغريبة RH (+) حمراء. وإذا كان اللقاء الأول للأجسام المضادة مع مستضدات قد انتهت بأمان تماما، فإن الثانية وكلها لاحقة ستكون عدوانية، مما يؤدي إلى تفاقم كل مرة مواجهة، مما يؤثر على الطفل.

مرض الانحلال: أسباب الصراع على النظام AV0

يحدث صراع نظام AV0 في كثير من الأحيان أكثر من تعارض Rhesv، لكنه يأخذ، كقاعدة عامة، هذا الأخير أسهل.

في الجدول: agglutinogens هي مستضدات جماعية (في خلايا الدم الحمراء)، أغلبلوتينين - الأجسام المضادة للمجموعة (في بلازما الدم). دم كل مجموعة هي مجموعة محددة من AG وفي. لاحظ إذا كانت المستضدات موجودة في الدم، فلا توجد دائما في الأجسام المضادة α، وإذا كان هناك B، فلا β. لماذا ا؟ لأن اجتماعهم يطلق الاستجابة المناعية للغش (الإلتصاق) من خلايا الدم الحمراء، تليها تدميرها. هذا هو الصراع على نظام AU0، الذي يقوم فيه مرض الانحلال بتطوير حديثي الولادة.

يمكن أن يحدث توعية امرأة في نظام AU0 أثناء الحمل وإلى ذلك، على سبيل المثال، في تشبع نظام غذائي صالح للأكل مع البروتينات الحيوانية، أثناء التطعيم، مع مرض معد.

يقدم الجدول احتمال تطور الصراع بين الأم وفاكهة مجموعة الدم.

قوالب GBN وميزاتهم السريرية

بسبب شدة التدفق في 50٪ من الحالات، فإن مرض دم الانحلال من العائدات الجديدة، في 25-30٪ من الحالات، يعتبر تدفقه بشكل معتدل، في 20-30٪ - شديدة.

وفقا لنوع الصراع، هناك GBN على نظام Rhesus، وفقا لنظام AV0 وعلى المستضدات المتعلقة بأنظمة Erythrocyte الأخرى. يتم تحديد الأشكال السريرية من مرض الانحلال من حديثي الولادة إلى حد كبير حسب نوع النزاع الناتج.

شاحنة مياه

إذا حدث صراع RH، و 20-29 أسبوعا من الحمل، فإن الأجسام المضادة مهاجمة على نطاق واسع الفاكهة غير الناضجة، والجنين تنمية.

مع هذا الشكل من مرض الانحلال، يولد الطفل حديث الولادة دون اليرقان، ولكن مع وذمة شديدة في الجسم وجميع الأعضاء الداخلية. لدى الطفل علامات على عدم النضج، وانخفاض نغمة العضلات، وردود الفعل الضعيفة، فإنه يتحرك قليلا. الجلد شاحب، يمكن أن يكون النزف. يتم تسجيل اضطرابات النتائج وعلامات فشل القلب الحاد.

في اختبار الدم - فقر الدم الشديد ومحتوى منخفض جدا من البروتين المشترك.

إذا بدأت الأجسام المضادة في مهاجمة الطفل بعد الأسبوع التاسع والعشرين، فإن الشكل السريري ل GBN ثم سيكون خلقيا أو مكتسبا، تعتمد على ذلك في أي كمية ومتى (داخل الرحم و (أو) في الولادة) اخترقت الأجسام المضادة للأم طفل.

هذا النموذج هو نتيجة الضربة الكبيرة للأجسام المضادة للأم الأم للطفل من الأسبوع 37 قبل التسليم (الخلقي) وأثناء الولادة (المكتسبة). من السمات المميزة لأكثرها شيوعا (90٪ من جميع الحالات) في نموذج Jaggoildly مبكرا (في الساعات الأولى أو اليوم) مظهر اليرقان. يصل إلى الحد الأقصى ل KO 2-4 أيام، يرافقها فقر الدم غير الثقيل، بعض وذمة الأنسجة، وزيادة في الكبد والطحال. في وقت سابق يظهر اليرقان، والمسار الصعب للمرض.

نموذج الفقراء

يتم تشخيص هذا النموذج بنسبة 10٪ من جميع الأطفال المصابين بأمراض الانحلال، والسبب لأنه تأثير طويل الأجل على الفاكهة، بدءا من الأسبوع 29، "أجزاء" صغيرة من الأجسام المضادة ل RH. يولد الطفل شاحبا جدا أو اليرقان أم لا، أو غير صحيح جدا. تتم الإشارة تدريجيا إلى تزايد علامات تسمم البيليروبين (Adamisia، الخمول، ردود الفعل "السيئة").

الإمارات

إذا، بعد الأسبوع 29 من الحمل، فإن الأجسام المضادة ل RH تبدأ هجوما كبيرا من الجنين، وذمة GBN تنمية. المظاهر السريرية لها تشبه أعراض الجنين من الجنين.

GBN على النظام AV0: الميزات السريرية:

• في وقت متأخر (لمدة 2-3 أيام) يظهر اليرقان؛
• نادرا ما تزيد من الكبد والطحال؛
• نادرا ما تطور اليرقان الخلقي وأشكال وذمة؛
• غالبا ما تكتسب أشكالا مفروشات صفراء؛
• تواتر تطوير المضاعفات الهائلة على مقربة من الصفر.

لماذا تعارض AV0 في كثير من الأحيانRH.- الصراع، يتم سكب في الشكل الثقيل البيان من GBN؟

1. بالنسبة لتوعية AV0، فإن المرأة ضرورية يتم حصاد الفاكهة بكثير في دمها من توعية RH.
2. على النقيض من RH-Antigens، ترد فرط المجموعة بالإضافة إلى خلايا الدم الحمراء في جميع أنسجة الجنين الأخرى، في المشيمة وفي الماء الزيتية. عند اللقاء مع الأمهات، ليس لدى المناعة "الضجة" على خلايا الدم الحمراء فحسب، بل يتم توزيعها على كل هذه الأقمشة.
3. جسم الأم لديه أجسام مضادة جماعية الخاصة بها يمكن أن تعامل مع كريات الحمراء من الجنين في الدم.

مرض الانحلال: العواقب والمضاعفات

1. تتطور متلازمة التخثر الداخلي المنشط أو متلازمة أقراص DVS بسبب زيادة حادة في تخثر الدم. يتم تشكيل الخلل في أوعية صغيرة وكبيرة، والنوبات القلبية والنخر العضوي تنشأ، والنزيف إلى أعضاء. السبب هو الاعتراف الهائل في دم تضيق الأنسجة من انحلال الدم الحمراء.
2. نقص السكر في الدم هو انخفاض في مستويات الجلوكوز في الدم.
3. يعد الدماغ البيليروبينيك هو نتيجة ليرقان نووي، حيث يظهر البيليروبين غير المباشر للغاية "يثير" هياكل الرأس، وتدمير الخلايا العصبية. تجلى من خلال الأعراض العصبية وتشكيل الدماغ البيليروبين لاحقا (الشلل، الصمم، إلخ).
4. متلازمة سماكة الصفراء، حيث يتم تنظيف القنوات الصفراوية مع الفلين المخاطية والصفراء.
5. آفات ثانوية من عضلة القلب، الكبد، الكلى.
6. ينطهر المناعة الثانوية بسبب الأضرار التي لحقت مكونات الجهاز المناعي مع البيليروبين غير المباشر والمجمعات المناعية.

التشخيص قبل الولادة تهدف إلى تحديد النساء مع ارتفاع مخاطر التنمية في جنين من مرض الانحلال، وعواقبها ليست أقل خطورة مما هي عليها.

لذلك، فإن أخصائي أمراض النساء التوليد بعناية وتهدف من حيث GBN يسأل المريض، ويحده التفاصيل الضرورية للتاريخ (الإجهاض وعدد الحمل، وما إلى ذلك). طوال فترة الحمل، تتحكم النساء من مجموعة المخاطرة في أطباء GBN على عاتر الأجسام المضادة في الدم وفي مياه الطباعة، يتم تنفيذ الجنين والمشيمة، و CTGS الجنين، DoppleRometry.

تشخيص ما بعد الولادةإنه ينطوي على تحديد حديثي الولادة أولئك الذين لديهم خطر كبير في تطوير GBN وأولئك الذين لديهم بالفعل مكان HBN. لهذا، يفحص الأطباء الوليدي بانتظام جميع الأطفال حديثي الولادة حول موضوع اليرقان والذمة وغيرها من علامات المرض.

تراقب الدراسات المختبرية مستوى البيليروبين والجلوكوز في دم الطفل في ديناميات، وتصميم مجموعة دموية وعامل أشعة، والبحث المناعي لحضور الأجسام المضادة في دم الطفل، في دم وحليب الأم.

مرض الانحلال من حديثي الولادة: العلاج والوقاية

مع مرض الانحلال، قد يكون علاج حديثي الولادة التشغيلية والمحافظة. عند اختيار تكتيكات الشفاء، يسترشد الأطباء بشدة حالة الطفل ومستوى HyperbiliRubinemia.

العلاج التشغيلي هو عملية لاستبدال نقل الدم. تم تعيينه في وجود علامات حديثي الولادة من GBN الثقيلة، وأثبت أناميسيس، مع ظهور أعراض التسمم البيليروبين. يتم استخدام gymossion والبلازمية.

العلاج المحافظ هو في المقام الأول العلاج بالضوء، والتعرض لمصباح خاص، والأشعة التي تصنعها البيليروبين السام غير سامة.

يهدف علاج التسريب المعين (الألبومين، المالحة، محلول الجلوكوز) إلى إزالة التسمم البيليري والتخلص بين البيليروبين الأوائل من الجسم.

يتم استخدام أموال Medicase (Zixorin et al.)، تنشيط نظام الإنزيم للكبد. تستخدم Adsorbents (Carbollen، Agar-Agar، وما إلى ذلك)، معظمها)، والفيتامينات (E، ATP، A)، وتثبيت أغشية الخلايا، والكبراناتيات (الأساسي، إلخ)، وكلاء مضاد للتطهير (ARrocons، إلخ. ).

Zalozhanskaya Elena، طبيب أطفال

مرض الانحلال من حديثي الولادة (GBN) هو الحالة المرضية للوليد، يرافقه الانحلال الهائل لخلايا الدم الحمراء، هو أحد الأسباب الرئيسية لتطوير اليرقان في المواليد الجديدة.

يتم تشخيص مرض الانحلال من حديثي الولادة في 0.6٪ من حديثي الولادة. يتجلى مرض الانحلال في الوليد في 3 أشكال رئيسية: الفقراء والأصفر وذمة.

مرض الانحلال من حديثي الولادة

مرض الانحلال من حديثي الولادة (Morbus Haemoliticus Neonatorum) هو فقر الدم الانحلالي من حديثي الولادة، ومشروع من الدم والجنين من الدم، ومجموعة الدم وعوامل الدم الأخرى. يلاحظ المرض عند الأطفال من لحظة الولادة أو الكشف عنها في الساعات الأولى وأيام الحياة.

مرض الانحلال من الأطفال حديثي الولادة، أو الإريثوبلاط الخمري، هو أحد الأمراض الخطيرة للأطفال من الفترة الوليدية. إن الناشئة في الفترة السابقة للولادة هو مرض يمكن أن يكون أحد أسباب القدرات التلقائية والإلغاء. وفقا لمنظمة الصحة العالمية (1970)، يتم تشخيص مرض الانحلال لحديثي الولادة بنسبة 0.5٪ من المواليد الجديدة، وفياتها 0.3 لكل 1000 طفل ولدوا حيا.

مسببات الأمراض، أسباب أمراض الانحلال من حديثي الولادة.

أصبح سبب مرض الانحلال في أسفل نوفوروجين معروفا فقط في أواخر الأربعينيات من القرن العشرين. فيما يتعلق بتطوير التعليم على عامل RH. تم افتتاح هذا العامل من قبل Landsteiner و Wiener في عام 1940 في Macacus Rhesus Monkeys. في المستقبل، وجد نفس الباحثين أن عامل Ray-Factor موجود في حمراء من 85٪ من الناس.

أظهرت المزيد من الدراسات أن مرض الانحلال في الوليد يمكن أن يكون بسبب عدم توافق دماء الأم والجنين في المحترق ومجموعة الدم ومجموعة الدم. في حالات نادرة، يحدث المرض نتيجة عدم توافق دماء الأم والجنين لعوامل الدم الأخرى (M، N، M5، N3، Rell، Kidd، Luis، إلخ).

عامل ريسوس في ستروما من خلايا الدم الحمراء. ليس لديها سندات مع الأرض والعمر والاكسسوارات لأنظمة AVO و MN. هناك ستة مستضدات رئيسية لنظام إعادة ZUS المنقول عن طريق الميراث مع ثلاثة أزواج من الجينات وبدأت الاعشاب أو C، C، D، D، E، E (وفقا ل Fisher)، أو RH "، HR"، RH 0، HR 0، RH "، HR" (في الفائز). في حدوث أمراض الانحلال من الوليد، فإن الأهم هو المستضد D، الذي مفقود من الأم والحاضر من الجنين نتيجة ميراثه من والده.

مرض الانحلال من الوليد، بسبب عدم توافق نظام AVO، هو أكثر شيوعا في الأطفال الذين يعانون من مجموعات الدم A (II) أو في (III). لدى أمهات هؤلاء الأطفال 0 (1) نوع الدم الذي يوجد فيه Agglutini α andβ. هذا الأخير يمكن أن يمنع حمراء الريانة من الجنين.

تم تأسيسها أن الأم التي ولد فيها أطفالها مع مظاهر مرض الانحلال، في معظم الحالات قبل ظهور هذا الحمل تم توعية مستضدات حمراء من هذه الجنين بسبب حفلات الدم السابقة، وكذلك حمل Rezes- امتلك الفاكهة.

حاليا، أصبحت ثلاثة أنواع من الأجسام المضادة في الكائن الحديثة الحساسة للأشخاص المصابين بالدم المستمر: 1) أجسام مضادة كاملة، أو agglutinin، 2) غير مكتملة، أو حظر، 3) مخفية.

كامل مكافحة LA - هؤلاء الأجسام المضادة قادرة على أداة الاتصال التقليدية - إلى تهب تراص الغريات الحمراء الخاصة بهذا المصل؛ هذا التفاعل لا يعتمد على الملح أو حالة الغروانية للوسيط. يمكن أن يسبب الأجسام المضادة غير المكتملة تراص من كريات الحمراء فقط في بيئة تحتوي على مواد عالية القسم (مصل، الزلال، الجيلاتين). الأجسام المضادة للإريسات الخفية في مصل بشري مع الدم السلبي في الريخ في تركيز عال للغاية.

في حدوث مرض الانحلال، ينتمي حديثي الولادة إلى أن أهم دور ينتمي إلى غير مكتمل أن يجعل Antithe Lamas، والتي يمكن أن تخترق بسهولة المشيمة في جسم الجنين بسبب الحجم الصغير للجزيء.

طريقة تطور المرض. تطوير أمراض الانحلال من حديثي الولادة

يتم توفير المسار الطبيعي للحمل - تخليق امرأة الأجسام المضادة إلى الجين إلى جين تيكي، مستضدات أصل فلاتين الجنين. وقد ثبت أنه في المياه المشيمة والتراكم، ترتبط الأجسام المضادة MA-Terrin مع مستضدات الجنين. مع التوعية السابقة، تحت التدفق المرضي للحمل، يتم تقليل ميزات حاجز المشيمة، ويمكن أن تذهب الأجسام المضادة للأمهات إلى الجنين. هذا يحدث هذا يحدث خلال الولادة. لذلك، يبدأ مرض الانحلال من الوليد، كقاعدة عامة، ولادة بودي لو.

في التسبب في مرض الانحلال، حدوث انحلال الدموية في الجنين أو طفل جديد بسبب تلف غشاء خلايا الصف الأحمر للأجسام المضادة للأمهات. هذا يؤدي إلى انحلال الدم القادم المبكر. عند التفضيل، يتم تشكيل خلايا GE BiliRubin (من كل غرام من Hemo-Globin 35 ملغ من البيليروبين).

يؤدي الانحلال الدموي المكثف للحريات الحمراء والأنزيم غير النضج من كبد الجنين والطفل حديثي الولادة إلى تراكم البيليروبين المجاني (غير المباشر)، والذي له خصائص سامة. إنه غير مباشر في DE، لا يفرز بالبول، لكنه يقوم بسهولة باختراق الأنسجة الغنية بالدهون: الدماغ والغدد الكظرية والكبد والنيوشير من التنفس الخلوي والأكسدة والفوسفورية والنقل من بعض الكوارث.

إن المضاعفات الشديدة لمرض الانحلال هو اليرقان النووي (Kernicterus)، بسبب التأثير السام من البيليروبين غير المباشر على نوى قاعدة الدماغ (Subtalamemic الدم، هيبوكامب، الجسم الشيري، المخيخ، وأعصاب خيوط). يتم الترويج لظهور هذه المضاعفات من خلال وجود وحماض، والأحماض، والأمراض المعدية، وكذلك المستوى العالي من Bil-Ruby في الدم (أكثر من 342 ميكرولول / لتر). ومن المعروف أنه على مستوى البيليروبين في مصل اليهود 342-428 ميكرولول / لان اليرقان النووي في 30٪ من الأطفال.

في التسبب في أمراض الانحلال في الوليد، يلعب الدور الدقيق في البروتوكول في وظيفة الكبد، والرئتين، ونظام القلب والأوعية الدموية.

أعراض. تدفق. الصورة السريرية من مرض الانحلال من حديثي الولادة.

نحن نميز سريريا بين الأشكال الثلاثة لأمراض الانحلال من حديثي الولادة: الوذمة والأصفر والفقر الدموي.

شكل الماء هو الأصعب. بالنسبة لها، أعلن هاخاركر تورم بتراكم السوائل في أنماط البولو (الجندي والبطن)، شحوب الجلد والأغشية المخاطية، زيادة كبيرة في حجم القلم الشمالي والطحال. بعض الوليد لديهم كدمات صغيرة وبيتشيا.

يتم ملاحظة تغييرات كبيرة في تكوين الدم المحيطي. في مثل هؤلاء المرضى، يتم تقليل كمية الهيموغلوبين إلى 30-60 جم \u200b\u200b/ لتر، وغالبا ما لا يتجاوز عدد كريات الدم الحمراء 1x10 12 / لتر، يتم التعبير عن المفاتيح النسيجية، الكيلوكسات الكيلوسية، متعدد الألوان، نورمو، الإريثوراستوب؛ يزداد إجمالي عدد الكريات البيض، يلاحظ العدنى مع تحول حاد إلى اليسار. إن فقر الدم لديه مثل هذا الأطفال واضحة ذلك، والتركيبة مع فروغروتينميا والأضرار التي لحقت جدار الشعيرات الدموية، ستؤدي إلى تطوير قصور القلب، والذي يعتبر السبب الرئيسي للوفاة قبل ولادة الطفل أو بعد وقت قصير من ذلك.

تشكل ال Jaundice هو الشكل السريري الأكثر شيوعا من مرض الانحلال من حديثي الولادة. أول من أعراض المرض هو اليرقان الناشئ عن اليوم الأول من الحياة. شدة وظلال اليرقان ما بعد فينو التغيير: في البداية البرتقالية، ثم البرونز، بعد الليمون، وأخيرا، لون الليمون غير الناضج. ملاحظات، اليرقان تجريف الأغشية المخاطية، سكري. أبعاد uve من الكبد والطحال. في الجزء السفلي من البطن هناك استيط من الأقمشة. يصبح الأطفال بطيئا، آدميك، يمتصون بشدة، فهي تقلل من ردود ردود الفعل المولودة الجديدة.

في دراسة الدم المحيطي، يتم اكتشاف درجة الحرارة المختلفة من درجات الشدة المتفاوتة، الكفاءة الكفاءة، التي تحدث بسبب الزيادة في الخلايا الصغيرة التي تحتوي على النواة في الصف الأحمر، الذي ينظر إليه في الغرفة الساخنة كبليص الكريات البيض. يزيد بشكل كبير من عدد العيون.

بالنسبة لشكل اليرقان لأمراض الدم للخصائص أسفل نوفوروجين هو زيادة مستوى البيليروبين غير المباشر في الدم. بالفعل في دم الحبل، يمكن أن يكون مستواه أعلى من 60 ميكرولول / L، وفي المستقبل يصل إلى 265-342 ميكرولول / لتر وأكثر من ذلك. صلة واضحة بين درجة البشرة في البشرة، وشدة فقر الدم وشدة فرط البليارين ليست عادة ليست كذلك، ولكن يعتقد أن ييلونيس النخيل يشير إلى مستوى البيليروبين 257 ميكرولول / لتر وأعلى.

تعد المضاعفات الكثيفة من مرض الانحلال الصفراء من الوليد الهزيمة للجهاز العصبي وتطوير اليرقان النووي. في حالة حدوث هذه المضاعفات، يظهر الطفل لأول مرة على اتقال متزايد، وهو انخفاض في نغمة العضلات، ونقص أو الاكتئاب من ريفلكس مورو، الرجيج، القيء، نير مرضي. ثم هناك علامات كلاسيكية على اليرقان النووي: ارتفاع ضغط الدم في العضلات، صلابة عضلات القذالي، والموقف المنتهية ولايته للجسم مع Opi-Tunus، والتعشيد القصير، مضغوط في قبضة مع فرش، صرخة "الدماغ" الحادة، فروتستريسيا، تهب الينابيع، الوخز العضلات وجه العضلات، تشنجات، أعراض "التسوية الشمس"، Nistagm، سيمباس توم جريف؛ ينشأ بشكل دوري توقف النفس.

المضاعفات المتكررة أخرى نسبيا هي حلقة سماكة الصفراء. علاماتها هي كرسي مشوه، لون مشبع للبول، وهو زيادة في الكبد. عند استخدام الدم، يتم اكتشاف مستوى البيليروبين المباشر.

يلاحظ النموذج الفقري في 10-15٪ من المرضى الذين يعانون من مرض الأحجار الكريمة للحديث حديثي الولادة. يجب اعتبار الأعراض المبكرة والمستمرة المثل الواضح والشحول من الجلد والأغشية المخاطية. يتم الكشف بوضوح الظهور لليوم 5-8 بعد الولادة، لأنها في البداية تختبر صعبة صغيرة. هناك زيادة في حجم الكبد والطحال.

في الدم المحيطي، مع هذا النموذج، يتم تقليل محتوى Hemo-Globin إلى 60-100 جم / لتر، وعدد الحمرات الحمراء داخل 2.5 × 10 12 / L-3.5x10 12 / L، لوحظ norbollocophipissosis. مستوى البيليروبين أمر طبيعي أو مرتفعة بشكل معتدل.

يعتمد تشخيص مرض الانحلال من حديثي الولادة على بيانات الشملات (توعية الأم بسبب نقص الهيمونات السابقة؛ ولادة الأطفال في هذه العائلة مع اليرقان، وفاةهم في فترة الوليد؛ الإجهاض في وقت لاحق من الإجهاض لها الذين سبق لهم الإجهاض في السابق، لا يزالون)، بشأن تقييم الأعراض السريرية وبيانات البحوث المختبرية. هذا الأخير في تشخيص الألم هو القيمة الرائدة.

بادئ ذي بدء، يتم تحديد مجموعة دموية وإعادة تدوير الأم والطفل، ومحتوى شبكي الخلايا الدموية في الدم المحيطي ومستوى من الصفراوي في الدم الوريدي في الطفل.

مع عدم توافق الريسوس، يتم تحديد مراقم Rezv-Anti-Tel في دم الأمهات وحليب الأمهات، وعينة من كومباك المباشرة مع نفاد الدم الدموي في الدم وغير مباشر مع مصل الأم كرو الخامس. عند عدم توافقه، تحدد نظام AVO في دماء وحليب الأمهات مراقم A- أو P-Agglutinins في بيئات المشاركة في اليسار والبروتين. الأجسام المضادة المناعية في البروتين SRE-DE لديك عيار أربع مرات أعلى مما كانت عليه في الملح. تتعلق هذه الأجسام المضادة للهيئات بالفئة G immunogulins واختراق المشيمة، مما تسبب في تطوير مرض الانحلال من الوليد. رد فعل Cumbac المباشر مع عدم توافق AVO هو عادة سلبية.

إذا تم الإشارة بوضوح بيانات المختبرات السريرية للتحلل الدموي، فإن دماء الأم والطفل متوافقين على عامل RH ونظام AVO، من المستحسن وضع رد فعل Cumbac، لاختبار التوافق الفردي لدم الطفل والرياقة ، للبحث عن الأجسام المضادة إلى مكافحة الجينات، نادرا ما تسبب مرض الانحلال في أسفل نوفوروجين: C، D، E، Kell، Diffy، Kidd.

بالنسبة للتشخيص الخلوي، فإن القيمة النهائية هي تعريف البيليروبين في المياه الثابتة أثناء توقيت الحمل 32-38 أسبوعا: مع كثافة متري الطيف البصرية لمياه الأوكتظار (مع مرشح 450 نانومتر) 0.15-0.22 وحدة. شكل خفيف الوزن من مرض الانحلال من الوليد، فوق 0.35 وحدة يتطور. - شكل ثقيل. يمكن تشخيص شكل تغذية مرض الانحلال من حديثي الولادة في الفترة السابقة للوليد ببحوث الموجات فوق الصوتية.

تساهم الكشف عن توعية أنثى النساء المستضدات في حدوث مدرس في جسرات الاحتياطيات في دماء النساء الحوامل. ومع ذلك، فهي ليست دائما درجة الزيادة في عاشات الأجسام المضادة لإعادة زيل في دم المرأة الحامل تتوافق مع شدة المرض الحيوي في هيمو. من أجل غير مواتية بشكل معلن، يعتبر العذراء المتزايد من الأجسام المضادة RESH من امرأة حامل.

التشخيصات. التشخيص التفاضلي من مرض الانحلال حديثي الولادة.

يجب أن تفرق حديثي الولادة المنطقية بالخذهول مع عدد من الأمراض والظروف الفسيولوجية. بادئ ذي بدء، من الضروري إنشاء طبيعة الانحلال للمرض ومكافحة Hyperbilibinemium ذات الأصل الكبد والميكانيكي.

من بين الأسباب التي تسبب في ظهور الأطفال الأصفر المولودين في المواليديون، الأمراض الفطرية الطبيعية المعدية هي أكبر أهمية، والأمراض الخلقية ذات الطبيعة المعدية: التهاب الكبد الفيروسي، مرض الزهري، مرض السل، القصاصة، العدوى الفيروسية السيتوية، وكذلك تعفن الدم ، المكتسبة ليس فقط داخل الرحم، ولكن أيضا بعد الولادة.

فيما يلي الاعتراف العام ل JURES الصفراء بهذه المجموعة: عدم وجود علامات انحلال الدم (فقر الدم، علامات تهيج الصف الأحمر من تكوين الدم، وزيادة مستوى الصفراوي غير المباشر - بينا، مما يزيد من الطحال) مستوى BI-Lorina المباشر.

وينبغي أن نتذكر أيضا أن الأطفال حديثي الولادة قد يكون لديهم جاونيس ميكانيكي، الذي يظهر، كقاعدة عامة، بسبب شذوذ تنمية القناة الصفراوية - Agenesia، Atresia، المضيق على الخراجات القنوات الصفراء داخل النزول. في هذه الحالات، يبدو اليرقان المعتاد، ولكن بحلول نهاية الأسبوع الأول، على الرغم من أنه قد يظهر في الأيام الأولى من الحياة. إنه معزز تدريجيا، ويصبح الجلد أخضر داكن، وفي بعض الحالات نوك براونيش. كال يمكن رسمها ضعيفة. مع وجود شاذة لتطوير المسالك الصفراوية، فإن كمية البيليروبين في المصل مرتفعة للغاية، يمكن أن تصل إلى 510-680 ميكرولول / لتر بسبب الزيادة في البيليروبين المباشر. في الحوادث الشديدة والبعيدة، قد يزيد الأمر من البيليروبين غير المباشر بسبب استحالة الاقتران إليه بسبب عبور خلايا الكبد من قبل البيليروبين الصفراء. سقي حفاضات داكنة وموهة التفضيلية باللون الأصفر. عادة ما يتم زيادة كمية الكوليسترول والقليل الفوسفاتاز. يتم زيادة الكبد والطحال واليرقان المحسن. تدريجيا، يطور الأطفال ضمالة، وعلامات التامينية ناقلة التامينية ك، د، و "تليف الكبد الصفراوي للكبد"، الذي يموت الأطفال دون الوصول إلى سن 1 سنة.

مع مستوى عال من البيليروبين غير المباشر في الدم وفي غياب علامات أخرى على زيادة الانحلال الدمى من اقتباسات الإريثرو هناك شكوك في الطبيعة الاقهرية لليرقان. في مثل هذه الحالات، ينصح في مصل دم الطفل لاستكشاف نشاط اللاكتات Dehydrogenase والكلم لكل جزء من هرمون النعمين - هيدروكسي Butyradhydrogenase. مع Hemoly-Tichery من الجدد حديثي الولادة، يتم رفع مستوى هذه الإنزيمات، ومع اليرقان الاقتران يتوافق مع القاعدة العمرية.

يجب ألا ننسى عن وجود اختناق نادر إلى حد ما، والمعروف باسم متلازمة كريكلر - Sazular (Krigler و Najar). هذا هو فرط النبطاني غير الهياكلوليط، يرافقه تطوير اليرقان النووي. يرث المرض بالنوع التلقائي المتنحية. الأولاد المرضى في كثير من الأحيان الفتيات.

في قلب مكانة Kriegler - SADYAR، هناك التزام حاد بتشكيل Bilirumidiglicoronide (Direct Bi-Lorubin) بسبب عدم وجود UDF Gluchoniconyl Transferase Biliribin. الأعراض الرئيسية للمرض - اليرقان، الذي يظهر في اليوم الأول بعد الولادة والزيادات المكثفة، مع عقد الطفل المؤيد للطفل. يرتبط اليرقان بزيادة حادة في دم البيليروبين غير المباشر، حيث يصل حجمها بسرعة كبيرة إلى 340-850 ميكرولول / لتر. على خلفية الزيادة الحادة في دماء البيليروبين غير المباشر، فإن مجلدات تعاطف اليرقان النووي تتطور. لم يلاحظ فقر الدم. لا يتم زيادة عدد الأشكال الصغيرة من كريات الدم الحمراء. كمية UROBI-LINA في البول داخل النطاق الطبيعي. يتم محرومة الصفراء من البيليروبين المترافق مباشرة. تؤدي هزيمة نظام الأعصاب المركزي إلى وفاة الطفل في الأشهر الأولى من الحياة. نادرا ما يعيش الأطفال يصل إلى 3 سنوات.

يتم تشخيص فقر الدم الانحلالي الوراثي على أساس (علامات مورفولوجية محددة من كريات الدم الحمراء، وقياس قطرها، ومقاومة التناضح، ودراسات نشاط انزيمات الحمراء (Glucose-6-phosphatehydrogyase، إلخ)، أنواع هيموجلو بينا.

علاج أمراض الانحلال من حديثي الولادة.

يمكن أن يكون علاج مرض الانحلال من الأطفال حديثي الولادة بمستوى عال من البيليروبين غير المباشرين منفذة أو تشغيلية (تشغيل الفائض من الدم).

بالنسبة للمواليد الجدد مع مرض الانحلال، فإن الغذاء الكافي مهم جدا.

يتضمن المعالجة المحافظة لأمراض الانحلال من حديثي الولادة الأنشطة التالية:

1. تهدف الأنشطة إلى تقليل انحلال الدم عن طريق استقرار غشاء حمراء (تدفق الأشعة تحت الحمراء عن طريق الوريد من حل الجلوكوز بنسبة 5٪، تعيين ATP، EREVIT)؛
2. العلاج الذي يساهم في تسريع عملية التمثيل الغذائي وإفراز البيليروبين من الجسم (استقبال الفينوباربيتال بمعدل ما يصل إلى 10 ملغ / كغم يوميا، مقسمة إلى ثلاثة مآخذ داخل)؛
3. الغرض من المواد الممتص بموجب البيليروبين في كي خنق وتسريع إفرازها مع البراز (Agar- Agar، 0.1 غرام ثلاث مرات في اليوم؛ 12.5٪ محلول Xylitol أو كبريتات المغنيسيوم داخل 1 ملعقة صغيرة ثلاث مرات في اليوم أو اللوله بواسطة "/ 2 دراجس سحق أيضا ثلاث مرات في اليوم)؛
4. استخدام الوسائل والتدابير للحد من سمية البيليروبين غير المباشر (العلاج بالضوء)؛ آخر مرة، كانت هناك تقارير عن كفاءة في مكافحة التأثير السام من البيليروبين غير المباشر من جرعات صغيرة من التشعيع فوق البنفسجية.

من المفيد القيام بعلاج التسريب. حجم العلاج بالمعلومات-Zyonic هو كما يلي: في اليوم الأول - 50 مل / كجم، أضف إلى 20 مل / كجم يوميا، وجلب إلى 150 مل / كجم إلى اليوم السابع.

تكوين محلول التسريب: 5٪ حل جلوكو ZH مع إضافة كل 100 مل من 1 مل من محلول الكالسيوم 10٪، من اليوم الثاني من الحياة - 1 MMOL الصوديوم والكلور، من اليوم الثالث - 1 مم البوتاسيوم. معدل التسريب - 3-5 كا بيل في 1 دقيقة. بالإضافة إلى حل 5٪ من العروض الزلجية هو فقط الأطفال الذين يعانون من أمراض معدية، من السابق لأوانه، في الكشف عن فرووتينميا (أقل من 50 جم / لتر). لا تظهر حقن Hemodez و Reopolylukin في مرض الانحلال من حديثي الولادة.

يتم استبدال نقل الدم يتم تنفيذها وفقا لبعض المؤشرات. إن الإشارة المطلقة للدماء البديل من الدم هي ارتفاع ضغط الدم فوق 342 ميكرولول / لتر، وكذلك معدل الزيادة في البيليروبين فوق 6 ميكرولول / لتر في ساعة واحدة، ومستوى ذلك في دم الحبل أعلى من 60 ميكرولول / لتر وبعد

مؤشرات لاستبدال إعادة تخليص الدم في اليوم الأول من الحياة هي فقر الدم (Hemo-Globin أقل من 150 جم / لتر)، وثبات الدم غير المتوافقة بين الأم والطفل في مجموعة أو عامل أشعة.

مع تعارض استرداد النزاع لاستبدال نقل الدم، يتم استخدام دماء المجموعة نفسها كطفل، لا يزيد السلبي - أكثر من 2-3 أيام من الحفظ، بمبلغ 150-10 مل / كجم (على مستوى البيليروبين غير المباشر أكثر من 400 ميكروليد / لتر في الحجم 250-300 مل / كجم). مع نزاع AVO، يتم نقل دم المجموعة 0 (I) مع مواصفة منخفضة ل A- و ß-agglutinins، ولكن بمبلغ 250-400 مل؛ في الوقت نفسه، كقاعدة عامة، يجب استبدال اليوم التالي محل Trans-Fuzia بنفس الحجم. إذا كان الطفل لديه عدم التوافق في وقت واحد لإعادة استخدام المستضدات وأفو، فيجب أن يكون الطفل يفيض مجموعات الدم 0 (1).

عند استبدال نقل الدم، يتم تقديم القسطرة في الوريد السري لمدة لا تزيد عن 7 سم. يجب تسخين الدم إلى درجة حرارة ما لا يقل عن 28 درجة مئوية. المعدة المعدة للجراحة مص. ابدأ الإجراء المؤيد بإزالة 40-50 مل من دم الطفل، يجب أن يكون مقدار دماء الدم 50 مل في المنفى أكثر. يتم تشغيل العملية ببطء (3-4 مل في 1 دقيقة)، وتناوب إزالة وإدارة 20 مل من الدم. مدة التشغيل بأكملها لا يقل عن ساعتين. يجب أن نتذكر أنه لكل 100 مل من الدم حقن من الضروري إدخال 1 مل من محلول 10٪ من جلوكونات الكالسيوم. يتم ذلك لمنع صدمة سيترات. 1-3 ساعات بعد استبدال نقل الدم، يجب تحديد مستوى الجلوكوز في الدم.

تشمل مضاعفات نقل الدم محلها: فشل القلب الحاد في الإدخال السريع لكميات الدم، انتهاك إيقاع نشاط القلب، ومضاعفات نقل الدم مع تتحمل المانحين غير الصحيح، والكهرباء واضطرابات التبادل (هطول الدم الدميمي، وحماة الدم، الحماض، نقص السكرهوريا)، هيموررا متلازمة، تجلط الدم والانسداد، أزرار نظام التشغيل المعدية (التهاب الكبد، إلخ)، نخرية Enterocolit.

بعد استبدال نقل الدم، يتم وصف العلاج المحافظ. إن إشارة استبدال البديل للدم هو معدل نمو البيليروبين التزايدي (يتم استبدال نقل الدم في وتيرة نمو البيليروبين لأكثر من 6 ميكرون / لتر في 1 ساعة).

للقيام بإجراء عملية نقل الدم محلها، من الضروري أن يكون لديك مجموعة من الأدوات التالية: القسطرة المعقمة من البولي إيثيلين-جديد رقم 8، 10، مسبار عربات التي تجرها الدواب، مقص، اثنين من الملقط KA-Ruckical، حامل إبرة، حرير، أربعة إلى ستة المحاقن بسعة 20 مل وحقنة اثنين أو ثلاثة بسعة 5 مل، نظارتين من 100-200 مل.

تكمن تقنية قسطرة الوريد السري في ما يلي: بعد معالجة مجال التشغيل، يتم قطع نهاية البقايا السلمية عبر مسافة 3 سم من خاتم السرة؛ حركات دورانية دقيقة قسطرة صبغة VVO، وتوجيهها بعد اجتياز الحلقات السري لأعلى على طول جدار البطن، نحو الموقد. إذا تم إدخال القسطرة بشكل صحيح، يتم تمييز الدم من خلاله.

الوقاية من أمراض الانحلال من حديثي الولادة.

تبعت المبادئ الأساسية لمنع أمراض الجيش الإلكترونية للحديث حديثي ال جواية. أولا، بالنظر إلى الأهمية الكبرى للتوعية السابقة في التسبب في مرض الانحلال من الولادة حديثا، يجب أن تعامل كل فتاة كدسار من الأم، فيما يتعلق بالحدوث التي يحتاجها حدود الدم في مؤشرات الحياة فقط. ثانيا، يتم تقديم مكان مهم في الوقاية من مرض الانحلال في المولود الجديد للعمل على توضيح المرأة في وقت الإجهاض. لمنع ولادة طفل مصاب بمرض تقليل معيمولي من الولادة إلى جميع النساء وجود عامل دم سلبي في ريسوس، في اليوم الأول بعد الإجهاض (أو بعد الولادة)، وإدخال مكافحة ol-olbulin في مبلغ 250-300 ميكروغرام، والذي يساهم في القضاء السريع على الأطفال الريادي الأطفال من دماء الأم، مما يمنع توليفة الأجسام المضادة للريسوس من قبل الأم. ثالثا، Beretral مع الأجسام المضادة عالية الطرفة المضادة للحوس المستشفى المستشفى هو 12-14 يوما في فروع ما قبل الولادة من حيث 8، 16، 24 أسبوعا، حيث أجريت من قبل المعالجة غير المعقدة: التسريب عن طريق الوريد من الجلوكوز الجلوكوز مع حمض الأسكوربيك، Cocarboxylase، يصف روتين، فيتامين E، جلوكونات الكالسيوم، العلاج المحرج الأحماض؛ عند تطوير تهديد انقطاع Berefaction، يوصف هرمون البروجسترون، الكهربائي endonazal من الفيتامينات في 1، C. 7-10 أيام قبل التسليم، تعيين phenobarbital هو 100 ملغ ثلاث مرات في اليوم. الرابعة، في زيادة في امرأة حامل، ألقاب الأجسام المضادة المضادة للوسائد، يتم تنفيذ التسليم في وقت مبكر من الأسبوع 37-39 من أسبوع القسم القيصرية.

العواقب وتوقعات مرض الانحلال من الوليد.

مرض الانحلال من الولادة: يمكن أن تكون العواقب خطيرة، وحتى وفاة الطفل، ويمكن أن تكون مهام الكبد والكلى من الطفل يمكن أن تشعر بالانزعاج. يجب أن نبدأ في وقت واحد.

تعتمد توقعات مرض الانحلال في حديثي الولادة على شكل المرض وفاء التدابير الوقائية والعلاجية التي أجريت. المرضى الذين يعانون من شكل وذمة ليست مسؤولة. توقعات مع شكل أصفر مواتية تحت حالة العلاج المناسب؛ غير مواتية غير مواتية لتطوير BiliRubin Enti Cephalopathy واليرقان النووي، لأنه في مجموعة من هؤلاء المرضى نسبة عالية جدا من الإعاقة. شكل الفقراء من مرض الانحلال من حديثي الولادة النذير هو مواتية؛ في المرضى الذين يعانون من هذا النموذج، لوحظ علاج الذات.

المستوى الحديث من تطوير الطب، والتكتيكات التشخيصية والعلاجية الصحيحة تجعل من الممكن تجنب العواقب الواضحة لمرض الانحلال من الوليد.

دكتوراه في العلوم الطبية، نيكولاي Alekseevich Tyurin et al.، موسكو (بصيغتها المعدلة بواسطة موقع النائب)

حفظ في الشبكات الاجتماعية:

الأعراض السريرية تعتمد على شكل المرض.

• الوذمة (أو الواجهة البحرية للفيتوس) نادرة.
  • يعتبر أصعب شكل من بين أمور أخرى.
  • كقاعدة عامة، يبدأ تطوير المزيد من داخل الرحم.
  • في كثير من الأحيان هناك إجهاض في الفترات المبكرة من الحمل.
  • في بعض الأحيان وفاة الجنين في المواعيد اللاحقة أو ولدت في حالة خطيرة للغاية مع عداد مشترك، فقر الدم الشديد (الحد من الهيموغلوبين (عامل التلوين من الدم يحمل الأكسجين) وخلايا الدم الحمراء في وحدة من حجم الدم)، جوع الأكسجين، سكتة قلبية.
  • يغطي الجلد مثل هذا شاحب حديثي الولادة، الشمع. شكل مستدير الوجه. يتم تقليل نغمة العضلات بشكل حاد، والأداءات الاكتئاب.
  • زيادة كبيرة في الكبد والطحال (Hepatosplegegaly). البطن كبير، برميل.
  • تتميز وذمة الأنسجة الشائعة، وأحيانا مع الانصباب (تراكم السوائل، التي خرجت من السفن الصغيرة) في تجويف البطن، تجاويف حول القلب (التامور) والرئتين (الجنبي). ينشأ هذا بسبب زيادة نفاذية الشعيرات الدموية (أرحف السفن في الجسم) والحد من البروتين الكلي في الدم (فرووتينميا).
• شكل الفقر الدم هو الشكل الأكثر ملاءمة عن طريق التدفق.
  • تظهر الأعراض السريرية في الأيام الأولى من حياة الطفل.
  • تقدم تدريجيا فقر الدم والشحول من الجلد والأغشية المخاطية، وزيادة في الكبد والطحال في الحجم.
  • الحالة العامة تعاني قليلا.
• شكل اليرقان هو الشكل الأكثر شيوعا. الأعراض الرئيسية هي:
  • اليرقان (تلطيخ أصفر من أنسجة الجسم بسبب التراكم المفرط في دم البيليروبين (الصباغ الصفراء) ومنتجات التبادل الخاصة به)؛
  • فقر الدم (الحد من الهيموغلوبين (تلوين وكيل الدم، حمل الأكسجين) وخلايا الدم الحمراء في حجم وحدة الدم)؛
  • hepatosplegegaly (زيادة في الكبد والطحال في الحجم).
• يتطور اليرقان في ال 24 ساعة الأولى بعد ولادة طفل، وفي كثير من الأحيان - في اليوم الثاني، لديه دورة تدريبية تقدمية.
  • جلد مثل هذا المريض لديه لون أصفر مع لون برتقالي.
  • الأغشية المخاطية المرئية والصلب أصفر.
  • يظهر اليرقان السابق، أصعب تدفقات الأمراض.
  • كما يزداد مستوى البيليروبين في الدم، يصبح الأطفال بطيئا، سونليز؛ أنها تقلل من ردود الفعل ونبرة العضلات.
  • لمدة 3-4 أيام، مستوى البيليروبين غير المباشر (الصباغ الصغير الذي يشكله تحوض الهيموغلوبين ولم يكن لديه وقت للذهاب من خلال الكبد) يصل إلى قيمة حاسمة (أكثر من 300 ميكرون / لتر).
  • تظهر أعراض اليرقان النووي (هزيمة النوى الفرعية من الدماغ البيليروبين غير مباشر):
    • قلق المحرك
    • صلابة العضلات السرة (زيادة حادة في نغمة العضلات)؛
    • oPISTOTONUS (التشنجات المشنقة مع الانحناء الحاد مرة أخرى، مع الجزء الخلفي من الرأس الخلفي (يذكر قوسا بدعم فقط على الرأس والكعب)، تمتد الساقين، واليدين الانحناء، والفرش، والأقدام والأصابع)؛
    • أعراض "إعداد الشمس" (حركة مقل العيون يتم إرسالها أسفل الكتاب، في حين أن القزحية مغطاة بالجنبي السفلي). كل هذا يرافقه ذروة وبكي قوي ("الدماغ" صرخة صرخة).
  • بحلول نهاية الأسبوع، على خلفية الانحلال الضخم لخلايا الدم الحمراء، فإن اختيار الصفراء في الأمعاء (متلازمة الصفراء الصفراء) ينخفض \u200b\u200bوعلامات استيلستاسيس (Zelles): البشرة تستحوذ على الظل الأخضر القذر ، البراز فجر، تغمز البول، مستوى البيليروبين المباشر يزداد في الدم (البيليروبين الذي مر عبر الكبد وحيد).

نماذج

اعتمادا على نوع الصراع المناعي، تتميز النماذج التالية:

• مرض الانحلال من حديثي الولادة (GBN) بسبب الصراع في عامل RH؛
• مرض الانحلال من حديثي الولادة (GBN) بسبب صراع عن مجموعة دموية (عدم توافق AVO)؛
• عوامل نادرة (الصراع عن أنظمة مستضد أخرى).

الأشكال السريرية:

• الوذمة؛
• اليرقان؛
• الفقراء.

وفقا للشدة، تتميز الأشكال التالية من المرض.

• شكل خفيف: تشخيص مع البيانات السريرية والمختبرية المعملية المعتدلة بشكل معتدل أو فقط البيانات المختبرية فقط.
• الشكل المتوسط \u200b\u200bالثقيل: هناك زيادة في مستوى البيليروبين في الدم، ولكن لا يوجد تسمم وبيليروبين ومضاعفات حتى الآن. لهذا النوع من المرض، فإن اليرقان، الذي ظهر في أول 5-11 ساعة من حياة الطفل (اعتمادا على نزاع الريسوس أو الصراع AV0)، فإن مستوى الهيموغلوبين في الساعة الأولى من الحياة أقل من 140 جم / ل، مستوى البيليروبين في دم الحبل بأكثر من 60 ميكرولول، حجم الكبد الموسع والطحال.
• الشكل الثقيل: إنه ينتمي إلى شكل مريض من المرض، وجود أعراض آفة البيليروبين الأساسي الدماغ، واضطرابات الجهاز التنفسي ووظيفة القلب.

الأسباب

سبب مرض الانحلال من الوليد هو عدم توافق دم الأم والجنين في أغلب الأحيان في عامل ريسوس، وأقل غالبا - في مستضد المجموعة (أنظمة AVO) وفقط في نسبة مئوية صغيرة من الحالات - وفقا لآخر المستضدات.

• ينشأ صراع الشفرة إذا كانت لدى امرأة سلبية RHW فاكهة نامية دماء إيجابية ريبوس.
• يتطور الصراع المناعي على نظام AVO تحت (ط) مجموعة دموية من الدم من الأم و (2) أو في (III) في الجنين.
• يولد الطفل المرضى فقط إذا تم توعية الأم (فقد زادت بالفعل حساسية لمكونات الدم التي صادفت سابقا).
• يمكن توعية امرأة روشية سلبية نتيجة لنقل الدم RH-Perfect Blood حتى في الطفولة المبكرة؛ عند الإجهاض، لا سيما مع الإجهاض الاصطناعي.
• السبب الأكثر شيوعا للتوعية (تحسين حساسية الجسم لآثار أي عامل من الوسيط المحيطي أو الداخلي) هو الولادة. لذلك، فإن الطفل الأول هو في وضع أكثر ملاءمة من الأطفال اللاحقين.
• عند تطوير تعارض على نظام AVO، لا يملك عدد الحالات السابقة قيمة، نظرا لأن توعية الحياة الطبيعية (زيادة الحساسية للوكلاء الأجانب للجسم) إلى مستضدات A و B يحدث في كثير من الأحيان (على سبيل المثال، مع الطعام، أثناء التطعيم، بعض الالتهابات).
• يتم وضع نظام مهم في تطوير مرض الانحلال من قبل المشيمة (هيئة خاصة تتصل بين كائنم الأم والطفل أثناء الحمل). في انتهاك لوظيفة حاجزها، يتم تسهيل انتقال خلايا الدم الحمراء للجنين في تدفق الدم للأم والأجسام المضادة للأمهات إلى الفاكهة.
• جنبا إلى جنب مع كريات الدم الحمراء في جسم الأم، سقوط البروتينات الأجنبية (RH. عامل، مستضد A و B).
  • يتسببون في تكوين الأجسام المضادة للريسوس أو الأجسام المضادة المناعية (المضادة للكهرباء أو مكافحة ج)، والتي تخترق المشيمة في تدفق الدم من الجنين.
  • يتم دمج المستضدات والأجسام المضادة على سطح حريات الحمراء، ومجمعات تشكيلها التي يتم تدميرها من قبلهم (انحلال الدم الحريات من الجنين وحديثي الولادة).
• نتيجة للانحلال المرضي لخلايا الدم الحمراء في دم الجنين، يزيد مستوى البيليروبين غير المباشر (غير المترافق)، يزداد فقر الدم.
• البيليروبين غير المترافق له تأثير سام على خلايا الدماغ، مما تسبب في تغييرات كبيرة لهم حتى نخر.
• بتركيز معين (أكثر من 340 ميكرولول / لتر في الإرساء وأكثر من 200 ميكرولول / لتر في الأطفال المبكرين بعمق) يمكن أن يخترق حاجز هيدرولوجي الكاليم (الحاجز الفسيولوجي بين نظام الدم والجهاز العصبي المركزي) وتلف النوى الفرعية للدماغ والباح، مما يؤدي إلى تطوير اليرقان النووي.
• تتفاقم هذه العملية عن طريق تقليل مستوى الألبومين (بروتين الدم)، الجلوكوز، عند استخدام بعض الأدوية، مثل الهرمونات الستيرويدية، المضادات الحيوية، الساليسيلات، السلفوناميدات.
• نتيجة للأضرار السامة لخلايا الكبد في الدم، يظهر البيليروبين المباشر (الكبد المحايد).
• في القنوات الصفراء، يحدث cholestasis (ركود الصفراء)، اختيار الصفراء في الأمعاء أمر منزعج.
• مع فقر الدم (تخفيض الهيموغلوبين (وكيل التلوين، حمل الأكسجين) وخلايا الدم الحمراء في وحدة من حجم الدم) بسبب انحلال الدم الخلايا الدمية الحمراء هناك هيموليز جديد من تكوين الدم.
• تظهر حمص الإريثورروالباست في الدم (زي الشباب من خلايا الدم الحمراء).

التشخيص

التشخيص السابق للإولاد (ما قبل الولادة) من الصراع المناعي المحتمل ضروري.

• تاريخ التوليد والأمراض الجسدية والجسدية: وجود الإجهاض، الأطفال الميتين، في اليوم الأول بعد الولادة من اليرقان، نقل الدم دون مراعاة عامل الشعاع.
• تحديد القرار ومجموعة الدم من الأم والأب. إذا كانت الفاكهة تؤدي إيجابية، والمرأة سلبية، فهي تدخل مجموعة المخاطر. في حالة وجود زواج من رجل، هما زجيجوس (في المجموعة الوراثية التي تحمل أزواج من الكروموسومات تحمل نفس شكل هذا الجين) على طول عامل RH، وستكون النساء السلبيات السلبية جميع الأطفال حاملات لعامل خلفي إيجابي وبعد ومع ذلك، فإن التهاب المخيث (أي، مع النمط الوراثي غير المتجانس (قاعدة وراثية (قاعدة وراثية)) للأب نصف أحفاد يرثون RH سلبية. أيضا، تشمل مجموعة المخاطر النساء مع مجموعة من الدم.
• تحديد مواصم الأجسام المضادة المضادة لمضادة SandSitiate في ديناميات امرأة سلبية من الريسوس (أثناء الحمل ثلاث مرات على الأقل).
• TryzabBominominal بزل السلى لمدة 34 أسبوعا من الحمل (ثقب فقاعة الفاكهة من خلال جدار البطن لاستخراج مياه التركيبة بهدف تشخيصي) في حالة خطر تعارض المناعة. تحديد الكثافة البصرية للبيليروبين، الأجسام المضادة في السوائل المنجزة.
• عوزي أثناء الحمل. مع وضع مرض الانحلال من الجنين، يلاحظ سماكة المشيمة، ونموها المتسارع بسبب الوذمة، متعدد الاتجاهات (تراكم الزيادة المفرطة للمياه الزيتية)، بزيادة في حجم البطن من الجنين بسبب زيادة الكبد والطحال وبعد
• ويستند تشخيص Postnatal (بعد الولادة) لأمراض الدم البشري من حديثي الولادة
  • المظاهر السريرية للمرض عند الولادة أو بعد وقت قصير من:
    • اليرقان: الجلود والألوان الصفراء المخاطية واضحة، يتم تغيير لون البراز، وتظل البول؛
    • فقر الدم: شحوب الجلد؛
    • زيادة الكبد والطحال (hepatosplegaly)؛
    • علامات اليرقان النووي: صلابة عضلات العضلات (الزيادة الحادة في نغمة العضلات)، Opistotonus (تشجيع تشنج مع الانحناءات الحادة، مع عودة رأس الخلفية (يذكر قوسا بدعم فقط على الرأس والكعب)، وسحب الأرجل، واليدين ، فرش، توقف وأصابع)؛
    • أعراض "الإعداد الشمس" (يتم إرسال حركة مقل العيون إلى أسفل الكتاب، في حين أن القزحية مغطاة بالجنبي السفلي)؛
  • بيانات المختبر:
    • الحد من مستويات الهيموغلوبين أقل من 150 جم / لتر؛
    • تقليل عدد ثريا الدم الحمراء؛
    • زيادة في عدد حمالات الإريثوروماستات والوحدات الصخرية (سلفات حمراء صغيرة)؛
    • زيادة مستوى البيليروبين في دم الحبل السري لأكثر من 70 ميكرومتر / لتر، في بقية الدم - 310-340 ميكرولول / ل. زيادة البيليروبين في دم حديثي الولادة مع مرض الانحلال مع كل ساعة من 18 ميكرولول / لتر؛
    • بول اللون الداكن يعطي رد فعل إيجابي على البيليروبين؛
    • من المهم دراسة الأجسام المضادة غير المكتملة باستخدام عينة cumbac.

الأجسام المضادة غير المكتملة هي أجسام مضادة للأمهات التي تتخللها المشيمة، والتي يتم إرفاقها (مكثخة) على سطح حمراء من الجنين، ولكن لا الغراء بالكريات الحمراء بين أنفسهم (تراص). إذا تم دمج حريات حمراء مماثلة مع مصل التدريب، والذي يحتوي على الأجسام المضادة، ثم تراص (Citrontes الإلتصاق ورسائلهم). هذا هو مسار مباشر مباشر من كومباك.

علاج مرض الانحلال من حديثي الولادة

• في حالات شديدة من مرض الانحلال، منتجع الوليد إلى:
  • استبدال نقل الدم (إراقة الدماء مع نقل الدم اللاحق للمانحين)؛
  • الدماء (انتقال الدم في جهاز خاص عبر الماكينات (راتنجات الكربون المنشط أو راتنجات أيون)، والتي هي قادرة على امتصاص المواد السامة))؛
  • plasmapheresh (السياج باستخدام جهاز خاص من كمية معينة من الدم والإزالة منه الجزء السائل هو البلازما التي توجد فيها المواد السامة).
• استبدال نقل الدم يسمح بإجراء غير مباشر (البيليروبين السام، الذي لم ينتقل من خلال الكبد) البيليروبين وأجساد الأم من دم الطفل، وكذلك تجديد نقص خلايا الدم الحمراء. استخدم الدم السلبي للريسوس من نفس المجموعة مثل دم الطفل.
• حاليا، نظرا لخطر انتقال فيروس نقص المناعة البشرية، يتم نقل التهاب الكبد غير متماثل الدم غير الصلب، ولكن كتلة حمراء سلبية باللون الروسية (هذه خلايا الدم الحمراء تبقى بعد إزالة معظم البلازما من الدم المعلن) مع البلازما الطازج (مكون الدم السائل).
• إذا كان مرض الانحلال في حديثي الولادة يرجع إلى عدم توافق الجماعي، فسيتم استخدام كتلة الحمرية 0 (1) من المجموعة، والبلازما أو AB (IV) للمجموعة، أو خط واحد بمبلغ 180- 200 مل / كجم. هذا يكفي ليحل محل حوالي 95٪ من دم الوليد.
• مؤشرات لاستبدال نقل الدم في اليوم الأول من الحياة لديها الابتكارات التالية:
  • تركيز البيليروبين غير المباشر في دم الحبل يزيد عن 60 μmol / l؛
  • زيادة في تركيز البيليروبين غير المباشر (غير المباشر) في الساعة أكثر من 6-10 ميكرون / لتر؛
  • تركيز البيليروبين غير المترافق في الدم المحيطي هو أكثر من 340 ميكرون / لتر؛
  • هيموغلوبين أقل من 100 جم / لتر.
• ولد حديثي الولادة في حالة خطيرة للغاية، وتبدأ على الفور في إدخال الجلوكورتيكويدات خلال الأسبوع.
• مع شكل طفيف من هذا المرض أو بعد العلاج الجراحي، يتم استخدام الأساليب المحافظة:
  • التسريب عن طريق الوريد لاستعدادات البروتين، الجلوكوز؛
  • تعيين محاثات إنزيمات الكبد المجهرية؛
  • الفيتامينات C، E، Group B، Cocarboxylase، والتي تعمل على تحسين عملية الكبد وتطبيع عمليات التمثيل الغذائي في الجسم.
• في متلازمة الصفراء سماكة الوكلاء المحددين. مع فقر الدم الشديد، يتم إنتاج نقل الدم (نقل الدم) من كتلة حمراء أو غسلها خلايا الدم الحمراء.
• في الوقت نفسه، يصف العلاج الضوئي (تشعيع جسم حديثي الولادة مصباح الفلورسنت مع الضوء الأبيض أو الأزرق). هناك تشكيل صورة لبليبروبين غير مباشر، وهو في الجلد، مع تشكيل مواد قابلة للذوبان في الماء المحدد بالبول والبراز.

المضاعفات والنتائج

مع الدورة الصعبة لهذا المرض، فإن التوقعات سيئة. غالبا ما تنشأ:

• perinatal (من 28 أسبوعا الحمل حتى 7 أيام بعد الولادة) وفاة الجنين؛
• عجز؛
• الشلل الدماغي - مجمع الأعراض اضطرابات السيارات، يرافقه تغيير في نغمة العضلات (في كثير من الأحيان زيادة في لهجة)؛
• خسارة كاملة في الجلسة (فقدان السمع)؛
• العمى؛
• تراجع التنمية النفسية؛
• التهاب الكبد الوبائي التفاعلي (التهاب الكبد) ضد خلفية ركود الصفراء؛
• متلازمة نفسية هو انتهاك للذهاني (القلق، يظهر الاكتئاب على خلفية هذا المرض.

الوقاية من أمراض الانحلال من حديثي الولادة

المنقطة مقسمة إلى محددة ومحددة غير محددة.

• يكمن غير محددة في نقل الدم الصحيح مع المحاسبة الإلزامية لمجموعة الدم والاحتياطيات والحفاظ على الحمل.
• الوقاية المحددة هي إدخال immunogulin immunoglobulin لمكافحة د في أول 24-48 ساعة بعد الولادة (في حالة أمي RH- سلبي، وإشاش إيجابي) أو الإجهاض.
• إذا كان تيار الأجسام المضادة ينمو أثناء الحمل، فإن اللجوء إلى:
  • طرق إزالة السموم باستخدام الدماء (نقل الدم في جهاز خاص عبر الماكبل (راتنجات الكربون المنشط أو تبادل أيون)، والتي هي قادرة على امتصاص المواد السامة)؛
  • 3-4 أضعاف داخل الرحم استبدال نقل الدم في فترة الحمل 27 أسبوعا غسلها مع كريات الدم الحمراء 0 (1) من مجموعة من الاحتياطيات السالب مع تسليم لاحق، بدءا من الأسبوع 29 من الحمل.

بالإضافة إلى ذلك

قد تختلف كريات الدم الحمراء من الجنين في عقاراتهم من كريات الحمراء للأم.

• إذا اخترقت خلايا الدم الحمراء هذه من خلال المشيمة (الجسم الرئيسي الذي يتواصل مع جسم الأم والجنين)، يصبحون وكلاء أجنبي (مستضدات)، وبالرد عليهم في جسم الأم يتم إنتاجهم بواسطة الأجسام المضادة ( بروتينات الدم التي تشكلت بسبب إدخال مواد أخرى في الجسم، بما في ذلك البكتيريا والفيروسات والسموم).
• يمكن أن يسبب اختراق هذه الأجسام المضادة في جسم الجنين:
  • انحلال الدم (تسوس خلايا الدم الحمراء)؛
  • فقر الدم (تخفيض الهيموغلوبين (مادة تلوين الدم تحمل الأكسجين) وخلايا الدم الحمراء في وحدة من حجم الدم)؛
  • اليرقان الخطير للغاية (تلطيخ أصفر من أنسجة الجسم بسبب التراكم المفرط في دم البيليروبين (الصباغ الصباغ) ومنتجات التبادل الخاصة به).

هذا صراع داخلي بين كائنات الأم والجنين. أساس هذا عدم التوافق هو الفرق بين رايس الدم. أخذ مفرقتين من مستضدات التنمية داخل الرحم من الجنين، يبدأ دم المرأة في تقليل الأجسام المضادة من أجل طرد الكائنات الحية الدقيقة غير المعروفة داخل أنفسهم. في 98٪ من الحالات، فإن مرض الانحلال من الجنين لديه تطور الأم والجنين، والذي يحتوي على صراع ريسوس. في 2٪ من الحالات، قد يحدث هذا بسبب عدم توافق دم الجنين والأم المستقبلية. بدءا من الأسبوع الثامن من الحمل يمكن تشخيصه بالفعل، كيف لدى Frossel ثمرة. داخل الرحم، تنتج كائن الحي من الجنين مستضدات دموية الأم، والتي هي مكان التمييز بين موت الدموية الدموية في جسم المرأة.

كيف يتم بيان أمراض هيموليا الفاكهة؟

لا يمكن تحديد ميزات محددة من مظهر مرض الانحلال من الجنين في مرحلة مبكرة. بالنسبة للمرأة، عائدات الحمل في الوضع الطبيعي دون أي مظاهر خارجية للمرض. نظرا لأن الجنين يتطور، قد يكون لدى داخل الرحم في الأم عددا من الأعراض الفردية للفرد.

يمكن أن يكون مظهر من مظهر المرض في الميزات التالية:

• الموت داخل الرحم للجنين، الذي يمكن أن يحدث من 20 أسبوعا من التطوير وما يصل إلى 30 أسبوعا. يمكن للمرأة أن تمشي بفاكهة متوفاة داخل ما يصل إلى 10-14 يوما، إذا كنت لا تقضي الموجات فوق الصوتية في الوقت المناسب أو عدم إجراء أحداث تشخيصية أخرى (تبرع بالدم). دون نزيف وبشرط عام مرضية، لا يمكن أن يشعر بأي شيء. في المستقبل، قد يؤدي ذلك إلى أسوأ عواقب، بما في ذلك تعفن الدم (عدوى الدم).
• الشكل العنولي للمرض - تتجلى هذه الفئة من المرض في ظهور كتلة الجسم من الجنين. هذا يرجع إلى تراكم الألياف في جسم الجنين داخل الرحم. في حالة مرض الانحلال، مرض الانحلال هناك زيادة في عدة مرات من جميع الأجهزة الداخلية للجنين: الكبد، الطحال، الكلى، قلوب. بالإضافة إلى ذلك، يزيد حجم المشيمة في الحجم. يمكن تشخيص الجنين بفقر الدم الثقيل، والتي يمكن أن تؤدي إلى وفاة الجسم. نوع الوذمة من مرض الفاكهة هو واحد من أشد علامات المظهر، حيث النتيجة واحدة فقط - وفاة الجنين. يمكن أن يحدث هذا داخل الرحم، وربما في الولادة (طبيعي أو ناتج بشكل مصطنع). على أي حال، فإن هذا النوع من المرض غير متوافق مع حياة الجنين ولن يتمكن الطفل من الظهور على قيد الحياة.
• إن مجموعة متنوعة صفراء من المرض هي شكل مرض هيموليا للجنين، حيث يمكن لجسم المرأة تحمل الفاكهة من الناحية المرغوبة للحمل والولادة الطبيعية بشكل مستقل. يظهر طفل مصاب بمرض الانحلال الأصفر على الضوء بوزن طبيعي، لفترة طويلة، دون مظاهر خارجية مرئية للمرض. يمكن ملاحظة مسار إضافي من المرض في غضون ساعات قليلة. جلد حديث الولادة تغيير اللون، شراء الأصفر. سيتم زيادة أعضائه الداخلية، مثل: القلب، الكلى، الكبد، الطحال عدة مرات من القاعدة. مع الشكل الأصفر لأمراض الانحلال في الفاكهة، تظهر علامات بعد بضع ساعات على اتصال الهواء، وأقل غالبا الفاكهة لديها بالفعل علامات على المرض عند الولادة. أيضا في طفل يمكن أن يلاحظ البيليروبين في تكوين الدم. هذا هو واحد من أشد أشكال مظاهر مرض الانحلال الأصفر من الجنين.

البيليروبين غير المباشر في تكوين الدم في الوليد أو فرط النبطان هو عملية لا رجعة فيها في جسم الجنين، تليها تلف CNS، الخلايا العصبية الدماغية، الدماغ الدماغ. يرافق شكل اليرقان من مرض الانحلال من الجنين تليه التسمم بالكائن الحي البيليروبين للوليد المظاهر التالية:

• الطفل يرفض تناول الطعام (تمتص حليب الثدي أو شرب مزيج اصطناعي من زجاجة)؛
• الوليد القفز باستمرار؛
• اختيار القيء، بغض النظر عن الوجبات؛
• الطفل لديه تشنجات ثابتة؛
• الدولة العامة هي بطيئة.

عند الوصول إلى البيليروبين في دم الفاكهة من 306-340 ميكرولول / لتر، تأتي لحظة حرجة مع حياة حديثي الولادة. هذه الأرقام تتعلق بالأطفال المولودين في آخر مرة. يمكن أن يكون لتطوير مرض الانحلال من الجنين العديد من الخيارات: وفاة الانحرافات الوليدية أو المرضية في الخلايا العصبية للقشرة الدماغية، تليها التأخر في التنمية.

المؤشرات البيليروبين 170-204 ميكرولول / لتر في الدم لها نفس الخصائص للحديث حديثي الولادة، والتي ظهرت على ضوء المرة السابقة (المبكر).

مرض انصلي الدم الدموي - هذا الشكل من المرض هو الأقل خطورة للطفل. الأطفال المولودين في وقت مبكر (سابق لأوانه) لديهم خطر أكبر من العواقب السلبية في تطوير فئة الفقراء من المرض. في أطفال الإرساء، فإن العلامات التالية هي سمة من سمات هذا المرض:

• شحوب؛
• الانزعاني؛
• الخمول.
• وجود شبكة الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم من الوليد.

أسباب مظهر المرض في الجنين

علامات التي يمكن أن تثير مظهر من إذن مرض الانحلال من الجنين:

• إجهاض؛
• الإجهاض؛
• تطوير الحمل داخل الرحم.
• نقل الدم غير المتوافق: امرأة ذات مؤشر RH (+) على طول Fresh Factor RH (-).

هذه العوامل هي الأسباب الأولى التي يمكن أن تثير المضاعفات أثناء الحمل حتى الموت داخل الرحم من الجنين. تجدر الإشارة أيضا إلى أي أنشطة تهدف إلى نقل الدم، بغض النظر عن حالة الجسم (الحمل)، والتي هي عوامل الخطر الأولية في الحفاظ على حياة الجنين، وكذلك التنمية الكافية داخل الرحم. الصيام الأكسجين الفاكهة، التأخير في التنمية، تدفق الدم الفقراء - كل هذا قد يسبب تطوير أمراض غير قابل للشفاء عند ولادة الطفل.

تشخيص مرض الانحلال من الجنين

تشخيص عدم توافق كائنين (الأم والجنين) حتى الآن هو حدث إلزامي أثناء الحمل. عند تسجيل طبيب أمراض النساء، سطرت قائمة من القضايا من كل امرأة، بجمع تاريخ كامل مع استنتاجات سريرية لاحقة. النساء الحوامل اللائي لديهن مجموعة مخاطر سقوط:

• وفاة الجنين داخل الرحم
• الإجهاض؛
• ثابت غير واضح من الجنين؛
• بالفعل وجود الأطفال المصابين بأمراض الانحلال.

سيكون تشخيص المرأة الحامل هو اجتياز تحليل الدم، حيث سيكون من الممكن أن تكشف بدقة عن عامل الريسوس ومجموعة الدم الحوامل. يتطلب RH (-) سيطرة ثابتة على وجود الأجسام المضادة في دم المرأة الحامل.

من الضروري أيضا إجراء البحوث التشخيصية التالية التي تهدف إلى تحديد تفاصيل تطور الطفل داخل الرحم:

• دوبلر من تدفق الدم الملكي والمشيري للجنين؛
• الموجات فوق الصوتية من الجنين؛
• الأدوات القلبية للفيتال - دراسة للقلب مع عد ضربات في الدقيقة.

في تطوير مرض الانحلال، يلاحظ الجنين صيام الأكسجين، وكذلك القدرة على التطور في التنمية. للتشخيص، من الضروري تنفيذ دوبلر باستمرار على خلفية الموجات فوق الصوتية السيطرة.

تتطلب التدابير التشخيصية لأمراض الدم الحماسية المحتملة من الجنين تقديم اختبارات الدم على اكتشاف عامل RHESV ومجموعة الدم، وكذلك وجود البيليروبين.

علاج مرض الانحلال من الجنين

عند تحديد مرض الجنين بأمراض ديموليا لمدة 36 أسبوعا سابقا، يوصى بالحامل بإجراء قسم القيصر. مع وجود علامة، وصلت إلى 36 أسبوعا وما فوق، مع تقييم مرضي عام لجسم المرأة بأكمله، وكذلك مع استحقاق النظام بأكمله المسؤول عن العمل الطبيعي، قد يفضل الحوامل الولادة المستقلة. مع وجود حالة خطيرة من الجنين، مع نقص الأكسدة الكامنة، وكذلك مع التناقض في حجم الجنين، لا ينصح التسليم المستقل.

علاج مرض الانحلال من الجنين هو كما يلي:

• التردد هو العملية التي يجري فيها انهيار البيليروبين في دم الطفل. لهذا، يتم وضع الطفل في مساحة مغلقة خاصة، حيث تعمل مصابيح النهار على مدار الساعة أو الأزرق؛
• السيطرة اليومية على البيليروبين في الوليد.
• في فقر الدم المعلن، يتم ضبط الجسم باستخدام كتلة كريات الحمراء؛
• مع أمراض شديدة من المرض، يتم استخدام نقل الدم، وكذلك إدخال السائل داخل المعدة؛
• مع صعوبة في التنفس، يتم تنفيذ الطفل من قبل IVL.

الوقاية من مرض الانحلال من الجنين

إن التدابير الوقائية التي تهدف إلى تجنب مرض الانحلال من الجنين هي إجراء حياة حميمة بشكل صحيح، وكذلك السيطرة اللازمة على الجسم قبل حدوث الحمل. يجب أن تكون النساء ذات العامل السلبي الشفوي السلبي يدرك وفهم جميع الإجراءات اللاحقة، وخيارات التنمية المحتملة.

إذا كان لديك RH (-):

• مقاطعة الحمل الأول (الإجهاض) محظور بشكل قاطع؛
• من الضروري إدخال الدواء المناعي قبل حدوث الحمل المطلوب (من المرغوب فيه أن تبدأ دورة في السنة)؛
• مراقبة وجود مستضدات في الدم من خلال تمرير التحليلات؛
• غير مرغوب فيه بفضح نقل الدم؛
• إذا لزم الأمر، فإن نقل الدم يراقب بعناية ما تدفقه RH في الدم؛
• تصوير الدواء المناعي في الدواء إذا كنت قد ولدت طفلا بالدم الإيجابي بالروحيس، وكذلك بعد الإجهاض، والإجهاض، والحمل خارج الرحم.

إذا كان لديك RH (+):

• تحكم في الدم على الأجسام المضادة للحمل وأثناءها؛
• قاهرة الحمل للزوجين، حيث لدى امرأة ورجل مختلفة RH. خطة الحمل الخاص بك ضروري تحت السيطرة الصارمة والملاحظة للطبيب.

بشكل منفصل، أود أيضا أن أشير إلى حقيقة أن مرض فاكهة الانحلال على نطاق واسع في جميع أنحاء العالم. العواقب التي يمكن أن نلاحظها: التأخر في التنمية، الدماغ - كل هذا يقول ليس فقط هذا الدواء مهمل لمرضاه، لكننا أنفسنا مهملون لصحتهم، وكذلك الحياة التي ولدت داخلنا. كن حذرا لنفسك وصحتك دائما، وليس فقط عندما ترى الشريطان المركزيان على العجين.

التشخيص Dorodic. يتضمن النقاط التالية:

تحديد المرأة المهددين بتطوير GBN - وجود الدم السلبي الريحي من الأم ويورده إيجابية في الآب، وهو مؤشر على تاريخ Hemotransphus السابق دون مراعاة RH

جمع شملات التوليد في هؤلاء النساء - وجود الإملاص، الإجهاض التلقائي، ولادة الأطفال السابقين مع GBN أو متخلفة في التنمية العقلية

جميع النساء المصابات بمستلزمات الدم السلبية لا يقل عن 3 مرات يتم التحقيق في وجود عدد من أياد الأجسام المضادة للأجسام (8-10 و 16-18 و 24-26 و 32-34). إذا كان العذراء من الأجسام المضادة RESH 1:16 - 1:32 وأكثر من ذلك، ثم في 26-28 أسبوعا يوصى بإجراء أمنية لتصليح مواد تشبه البيليروبين في مياه الزيوتي. وفقا لصدمات خاصة، فإن الكثافة البصرية للبيليروبين (البروتين والسكر، نشاط Urchinase) تقدر بتحديد شدة انحلال الدم في الجنين: إذا كانت الكثافة البصرية أكثر من 0.18، فستكون SPK intrauterine ضروري. إذا كانت الفاكهة أكبر من 32 أسبوعا من الحمل، فإن SRP intrauterine لا يصنع.

دراسة الموجات فوق الصوتية للجنين، والتي تكشف وذمة أنسجة الجنين وسمك المشيمة أثناء مستوى مستوى الهيموغلوبين من 70-100 جم / لتر. في هذه الحالة، يتم إجراء Cordicocents باستخدام تنظير التنظير لتحديد مستوى الهيموغلوبين الجنين ويصنع الشهادة بواسطة SRP.

بعد الولادة إذا كان GBN يشتبه في أن الأنشطة التالية تعقد:

تعريف مجموعة الدم واحتياطيات الأم والأطفال

تحليل طفل الدم المحيطي (مستوى الهيموغلوبين، عدد شبكات الشبكية)

تقدير تركيز البيليروبين في مصل الدم في ديناميات مع عد زادته بالساعة

تحديد مواصم الأجسام المضادة للمحميات في دم وحليب الأم، وكذلك صياغة رد فعل Cumbac في تعديل L.I. Idelson (رد فعل مباشر مع الريانة الريادة الحمراء ورد فعل cumbac غير المباشر مع مصل الأم)، والذي يوجد به حشل واضح بعد دقيقة واحدة

مع عدم توافق AVO، يتم تحديد Titer of Allogmagglutinins (إلى مستضد خلايا الدم الحمراء الموجودة في الطفل والأم) في الدم والحليب الأم. يتم إجراء التفاعل في بروتين وسائط الملح من أجل التمييز بين الأجلوتينينات الطبيعية (لديك وزن جزيئي كبير، والرجوع إلى فئة IG M، فهي لا تخترق المشيمة) من المناعة (الوزن الجزيئي الصغيرة، فئة IG G G اخترقت بسهولة من خلال المشيمة). بحضور الأجسام المضادة المناعية، فإن عيار AllohyMagglutinins في متوسطة البروتين لمدة 2 أعلاه (أي 4 مرات) من الملح

تشمل المزيد من الدراسة المختبرية للطفل التعريف المنتظم لمستوى NB (على الأقل 2-3 مرات في اليوم حتى بداية التخفيض في مستوى NB)، الجلوكوز (على الأقل 3-4 مرات في اليوم في أول 3 -4 أيام من الحياة)، ومستويات الهيموغلوبين، والنظم، ونشاط ترانسامامين (حسب خصائص الصورة السريرية)

مع تشخيص غير جذاب الإمارات GBN. منذ عام 1963، تم تنفيذه داخل الكتلة داخل الكتلة تحت الحمراء (A. LILI)، ومنذ عام 1981 - استبدال نقل الدم أو الإريثروماس في الوريد من الحبل السري بعد كوردو البيرة (سروديك). معدل الوفيات مع هذا النوع من GBN في الأطفال بعد 25-70٪ 20-70٪. بعد الولادة، يوضح هؤلاء الأطفال على الفور الحبل السري من أجل تجنب فرطيفوليميا، وحماية درجة الحرارة ويتم تنفيذ Dacha إضافية من الأكسجين. في الساعة الأولى، 10 مل من الكردي الإريثروماسي السلبي الريحي المعلق في البلازما المجمدة الطازج يتم نقلها بحيث يكون هيماتوكريت 0.7. ثم يتم تنفيذ SPK الأول في حجم المخفض (75-80 مل / كجم) ببطء شديد، والمراضي المتكرر بالكامل (170 مل / كجم)، ويتم إنتاج الدم بنسبة 50 مل أكثر مما يتم حقنه. يتضمن العلاج الأعراض نقل البلازما البلازما المجمدة الطازج، كتلة الصفائح الدموية، حل الزلال، وإدارة الديجوكسين ومن 2-3 أيام الغرض من مدرات البول (Furosemid). بعد بدء تشغيل SCP، يبدأ العلاج بتسريب القواعد العامة.

مع اليرقان نموذج يتم التغذية بعد 2-6 ساعات بعد ولادة الحليب المانحين في مبلغ يقابل العمر لمدة أسبوعين (قبل اختفاء Isagantite في حليب الأم). يهدف العلاج الطبي إلى الإزالة السريعة من جسم NB السام والأجسام المضادة التي تسهم في انحلال الدم، وكذلك لتطبيع وظائف الأعضاء الحيوية. مع ارتفاع ضغط الدم العالي، يتم استبدال الطريقة الأكثر فعالية نقل الدم (SCP). مؤشرات إلى SRK، والكرات، والبلازمية هي مستويات NB مهمة اعتمادا على العمر (تقييمها بواسطة مخطط القلق البرش).

مؤشرات ك. zpk. في اليوم الأول:

وجود دولة ثقيلة وصعبة للغاية في الساعات الأولى من الحياة (مظهر اليرقان أو شحوب وضوحا من الجلد في طفل يزداد في حجم الكبد، الطحال، وجود وذمة)

وجود أعراض التسمم البيليروبين

الزيادة بالساعة في البيليروبين 6 μmol / l / h (في الأطفال الأصحاء في الأيام الأولى من الحياة، هو 1.7-2.6)

وجود فقر الدم الشديد هو الهيموغلوبين أقل من 100 جم / لتر ضد خلفية NormoBlastoshySosis

أخذت أيضا في الاعتبار مراعاة عالية من الأجسام المضادة في دم الأم (1:16 وما فوق) وتاريخ التوليد أو التوليد المثققي. المؤشرات المطلقة للأطفال الإرساء ل SCP هي المستويات الحرجة التالية من NB:

في اليوم الأول - 171 ميكرولول / ل

اليوم الثاني - 255 μmol / l

من نهاية 3 أيام - 291-342 ميكرولول / ل.

لاستبدال نقل الدم، يستخدم دم غير المسافة البادئة:

مع صراع ريسوس، يتم استخدام الدم السلبي للريسوس مع خط واحد مع دم الطفل (لا يزيد عن 2-3 أيام من الحفظ)

مع نزاع AVO، يتم نقل الطفل الدم (1) من المجموعات ذات العيار المنخفض A- و B-agglutinins وفقا لاحتياطيات دم الطفل: امزج البلازما AB (IV) من المجموعة والدم الأحمر الخلايا 0 (1) من المجموعة

مع عدم التوافق المتزامن لريسوس والدماء AVO-Antigens 0 (1) مجموعات من الاحتياطيات السلبية

عند الصراع مع عوامل نادرة، يتم استخدام دم موسم واحد بمقدور واحد كطفل لا يملك عامل "تعارض" (أي بعد اختيار فردي).

حجم الدم بالنسبة ل SRAP هو 170-180 مل / كجم، أي ما يساوي 2 OCC (BCC متوسط \u200b\u200bالحجم في حديث الولادة 85 مل / كجم)، والذي يوفر بديلا قدره 85٪ من الدم الدائري الدم. مع تركيز الجروجين ل NB (أكثر من 400 ميكرولول / لتر)، فإن حجم الدم الذين ينقلبون الدم، وهو 250-300 مل / كجم، وهذا هو، بمبلغ 3 OCC.

يتم تنفيذ العملية مع احترام صارمة للتعمير والمطهرات. يجب تسخين الدم يفيض إلى 35-37 درجة مئوية يتم تنفيذ العملية ببطء 3-4 مل في الدقيقة التي تنتج إزالة وإدارة 20 مل من الدم مع مدة العملية بأكملها لمدة ساعتين على الأقل. يجب أن تكون كمية الدم حقن 50 مل أكثر مشتقة. في مصل طفل إلى SRK وعلى الفور بعد تحديد مستوى البيليروبين. في غضون 2-3 أيام بعد SRP، تم وصف أمبيسيلين.

بعد RCA، يتم تعيين العلاج المحافظ بالضرورة، بما في ذلك العلاج بالضوء والعلاج التسريب وغيرها من طرق العلاج.

العلاج بالضوء إنها الطريقة الأكثر أمانا والأكثر فعالية للعلاج وتبدأ في أول 24-48 ساعة من الحياة مع حديثي الولادة المكررة على مستوى NB في الدم 205 ميكرومتر / لتر وأكثر من ذلك، وأوانه 171 ميكرولول / لتر وأكثر من ذلك. التأثير الإيجابي للعلاج الضوئي هو تقليل سمية البيليروبين غير المباشر (حمض الصور) بسبب ترجمة منه إلى ISOMER للذوبان في المياه والتكوين والتغيرات الهيكلية لجزيء NB. هذا يزيد من إفراز البيليروبين من الجسم مع كرسي وبول. عادة، يقع مصدر الضوء عند 45-50 سم فوق الطفل وينبغي أن لا يقل التشعيع عن 5-6 μW / سم 2 / نانومتر. يعتبر ضروريا لتغطية الضمادة الواقية للعين والأنشطة الأعضاء التناسلية. قد تكون الآثار الجانبية للعلاج الضوئي ما يلي:

كبيرة من فقدان المياه غير المعادلة، لذلك يجب على الأطفال تلقي السوائل على معدل 10-15 مل / كجم / يوم

الإسهال مع الكراسي الخضراء (بسبب photodteriVatov nb)، لا تتطلب العلاج

طفح جلدي عابر على الجلد، البطن الشد، بعض القذوفات، لا يتطلب العلاج

متلازمة "الطفل البرونز"، ثرومبوكسوليا، نقص عابر من riboflavin

يتم تحديد مدة العلاج بالضوء من خلال كفاءتها - معدل تقليل مستوى ملحوظة في الدم. المدة المعتادة هي 72-96 ساعة.

زيادة كفاءة العلاج بالضوء عند دمجها علاج التسريبمما تسبب في تحفيز الإبر واستعداد إزالة الصور المصنوعة للذوبان في الماء من البيليروبين. في اليوم الأول، يتم سكب حل الجلوكوز بنسبة 50-60 مل / كغ 5٪، مضيفا 20 مل / كجم كل يوم لاحق وجلب إلى 5-7 أيام إلى 150 مل / كجم. من اليوم الثاني لكل 100 مل من محلول الجلوكوز بنسبة 5٪، أضف 1 مل من محلول 10٪ من جلوكونات الكالسيوم، 2 MMOL الصوديوم والكلور (13 مل من محلول كلوريد الصوديوم المتسارع) و 1 مليمول البوتاسيوم (1 مل من 7 حل كلوريد البوتاسيوم). سرعة التسريب هي 3-4 كاب في الدقيقة. يظهر إضافة حل الألبومين في HypoproteEMIA مثبتة. بطلان ضخ هيموديسا وإعادة الراغبين مع hyperbirubinemias.

تعيين محاثات إنزيمات الكبد المجهرية ( phenobarbital.، Zixorina) الأطفال الذين يعانون من GBN يساهم في تنشيط وظيفة GlucuronyLTransferase في الكبد، وتنشيط تكوين تشكيل Digluukronide من البيليروبين (DGB) وتحسين تدفق الصفراء. يحدث التأثير في يوم 4-5 من العلاج. لتحقيق الجرعة العلاجية من phenobarbital في الدم (15 ملغ / لتر)، تم تعيينها في اليوم الأول بمعدل 20 ملغ / كغ لمدة 3 حفلات واستقبال ثم 3.5-4 ملغ / كغ / يوم في الأيام التالية. مع وجود خطر كبير من اليرقان حديثي الولادة، يتم أيضا إجراء المعالجة السابقة للولادة مع الفينوباريتال. ويوضح للأم في جرعة 100 ملغ يوميا لمدة 3 حالات الاستقبال 3-5 أيام قبل التسليم، مما يقلل بشكل حاد شدة HyperbiliRubinemia والحاجة إلى SCP. تشمل الآثار الجانبية لاستخدام phenobarbital زيادة تواتر متلازمة نزفية، وقمع المركز التنفسي وإمكانية الارتعاط في الأطفال. ومع ذلك، فإن القيد الرئيسي هو أن العلاج بالفيناتال مع الفينوباربيتال يمكن أن يؤدي إلى نقص في الخلايا العصبية، وانتهاك تطوير الجهاز التناسلي، وخاصة في الأطفال المبكرين، وكذلك تغيير في عملية التمثيل الغذائي في فيتامين () (يسبب نقص وزنك الدم).

تتضمن الأساليب المتبقية للعلاج المخدرات تمتزج ملحوظا في الأمعاء أو تسريع القضاء عليه. وتشمل هذه Enema التطهير في أول ساعتين من الحياة، واستقبال كبريتات المغنيسيا (حل 12.5٪ من 1 ملعقة صغيرة 3 مرات في اليوم)، سوربيتول، Xylitol، Allochola (1/4 طاولة 3 مرات في اليوم). Cholestyramine (1.5 جم / كجم / يوم)، أجار أجار (0.3 جم / كجم / يوم)، تم تعيينه في الأيام الأولى من الحياة يقلل من احتمال ارتفاع ضغط الدم العالي، مما يزيد من كفاءة العلاج بالضوء وتقليل مدةها.

الوقاية.

يعطى مكانا مهما في الوقاية غير المعقدة للعمل على شرح المرأة التي تضر الإجهاض، في تنفيذ مجموعة واسعة من التدابير الاجتماعية لحماية صحة المرأة، وكذلك في تعيين هيموترانفوس فقط بشأن مؤشرات الحياة. لمنع ولادة طفل مع GBN لجميع النساء السلبي الشفوي في اليوم الأول بعد الولادة أو الإجهاض، من الضروري إدخال anti-d-immunoglobulin (200-250 ميكروغرام)، والذي يساهم في القضاء السريع على حمراء من طفل من تدفق دم الأم ويمنع توليفة الأجسام المضادة للأم. يعتقد أن 100 ميكروغرام من الدواء يدمر الإرياني 5 مل من دماء الجنين، الذي سقط في تدفق الدم من الأم من خلال المشيمة. مع نقل المشيمة الكبيرة، تزداد جرعة المناعة المناعية بما يتناسب معها.

تنفذ النساء المصابات بأجسام مرتفعة في الدم في الدم أثناء الحمل من أجل الوقاية من القوات الغربية من قبل علاج غير محدد (الإدارة عن طريق الوريد للجلوكوز مع حمض الأسكوربيك، وكوكاروكسيليز، ويوضح روتين، فيتامينز ه، في 6، جلوكونات الكالسيوم، الأكسجين، العلاج المضاد للهستامين)، Endonazal ElectrOporesis Vitamin B 1، وجعل حفز الجلد للزوج (في منطقة إبطي من رفرف 2x2 سم لتحديد الأجسام المضادة على مضاد الزرع)، وكذلك في الأسبوع 16-32 من الحمل 2-3 مرات بعد 4-6-8 أسابيع، يتم تنفيذ PlasmPhapheris (إزالة البلازما مع الأجسام المضادة RESH وإدخال الإرياني مرة أخرى). يتم تسليم هؤلاء النساء قبل الجدول الزمني، في 37-39 أسبوعا من الحمل عن طريق التحقق من القسم القيصرية.