الأمراض النزفية هي واحدة من أكثر ظروف مرضية نظام الدم في الأطفال. حالات هذه الأمراض ليست نادرة. من بين الأمراض النزفية عند الأطفال، يحتل الأرجواني الأرجواني الفعال الصفيحات المركز الأول (43-50٪). كمرض مستقل، تم وصف هذا الأمراض أولا من قبل الطبيب الهانوفر Vergoff في عام 1735.
بموجب العاطفة الفائقة (القطب الصغير) الأرجواني يفهم المرض، الذي يعتمد على انخفاض في عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي نتيجة للتعارض المناعي بين الصفائح الدموية والاستضارد أثناء العادي أو زيادة المستوى megakaryocytes في نخاع العظام و الأحجام العادية الطحال (بدون splenomegaly).
لكل السنوات الاخيرة هناك زيادة في عدد مرضى الأطفال الذين يعانون من الأرجواني الثرومبي. الفتيات غالبا ما تكون مريضة.
يتم الحصول على جميع أشكال بوربورا من الخلل في آلية الحدوث، حتى في حالات ولادة طفل مع الصورة السريرية الدفيئة الخثرة.
اعتمادا على مسببات التيولوجية، والتسبب، آلية تكوين الأجسام المضادة، وكذلك الخلفية، والتي يكون المستضد هو رد فعلها - الأجسام المضادة، وميزات التدفق والكفاءة الأحداث الطبية غير المناعة الفارغة وغيرها من الأشكال من المرض. من بين أشكال المناعة مميزا: ISOIMMUNE، الناشئة عن نقل الدم، كتلة الصفائح الدموية مع عدم التوافق الجماعي لمضادات الأم والجنين؛ المناعة الذاتية، حيث يتم إنتاج الأجسام المضادة في الصفائح الدموية دون تغيير؛ heteroimmune، تتميز بتغيير في الهيكل المستاد للصفائح الدموية (الفيروسات والأدوية وما إلى ذلك)؛ العربة، التطور بسبب مرور الأجسام المضادة المضادة للحضانة من الأم، الأرجواني القطب الفرعي القاضي، من خلال المشيمة إلى طفل.
عند تقييم شدة الأزمة، تأخذ درجة الشدة في الاعتبار متلازمة النزفية، وجود نزيف وفزح في الأعضاء الحيوية، تهديد الحياة المريض، وكذلك درجة فقر الدم النشر.
من خلال التدفق، ينقسم الأرجواني الثرومبيخ إلى حادة ومزمنة. يعتبر المرض المزمن في الحالات التي يستمر فيها أكثر من 6 أشهر.
شكل المناعة. يبدأ المرض، كقاعدة عامة، في 2-3 أسابيع من نقل الأمراض المعدية (العدوى الفيروسية الجسدية الحادة، الحصبة، المناخل الرياح، التهاب النباتات الوبائية، أحادية الدمية المعدية)، تفاقم بؤرات العدوى المزمنة (التهاب اللوزتين المزمن، تسوس الأسنان، التهاب الجيوب الأنفية، التهاب الزيولي). يمثل جزء من الأطفال ظهور المرض، وسبق التطعيم، وإدخال Gamma Globulin، وكذلك استقبال بعض الأدوية.
حاليا، يتم التعرف على الأساس المناعي لتطوير بوربورا الفطيرة.
ل شكل heteroimmun الفيروسات الأرجواني الفطيرة والبكتيريا والسموم الخاصة بهم وكذلك الأدوية واللقاح يمكن، من ناحية، تنتهك في البداية في البداية هيكل مستضد الصفائح الدموية، والآخر، ناتج عن تكوين الأجسام المضادة المضادة للحضانة التي كثفت على سطح الصفائح الدموية وأدى إلى تدميرها.
مع أشكال ISOIMMUNE من الأرجواني الأرجواني التضخم الحراري، قد تحدث التحصين أو نظرا لتحويل الصفائح الدموية الجنينية إلى الأم (عن طريق القياس مع عدم التوافق الخلفي)، مع عدم توافق المجموعة من مستضدات الصفائح الدموية للأم والجنين، أو عند نقل الدم أو كتلة الصفائح الدموية.
تعد آلية تطوير Purpura Purpura للحرارة المنادلية هي "الكسر" الأولي للجهاز المناعي الذي ينتج جسم مضاد ضد الصفائح الدموية التي لم تتغيرها. العديد من العوامل المسبقة، وتوعية الصفائح الدموية، تسبب تدميرها في كل من الطحال والكبد.
أشكال Heteroimmun أكثر شيوعا. يمكن أن يستمر المرض بشكل مختلف. في جزء كبير من الحالات، يبدأ شكل Heteroimmun الحادة مع مظاهر سريرية شديدة. في أشكال Hapton من المرض (Gapten هو مادة بحد ذاتها لا تسبب تكوين الأجسام المضادة، ولكنها تستحوذ على هذه الخاصية بالتزامن مع البروتينات من الجسم) بعد إزالة الدواء من الجسم أو الانتعاش من العدوى من الفيروسية) تختفي علامات المرض وتعافي المريض. يمكن أن يبدأ شكل المناعة الذاتي الأرجواني لتخثر الفطائر الحاد على حد سواء حادة وعاجلة، دون مظاهر سريرية واضحة، واصفا، كقاعدة عامة، التدفق المزمن. في هذه الحالات، يحدث السيارات المضادة ضد مستضدات الصفائح الدموية دون تغيير.
يتم تمثيل عيادة الأرجواني للاختلام العاطفة من قبل متلازمة النزفية، والتي تتميز بأشعة الدم الكبيرة. النزف في الجلد والأغشية المخاطية في شكل petchs، ekkimisis والنزيف ينطون ليس فقط تحت تأثير الإصابات، ولكن أيضا تلقائيا.
المظاهر الأكثر شيوعا للمرض هي نزيف في الجلد. تختلف في أحجام مختلفة - من Petchs إلى الفطريات الكبيرة والمتعددة وغير متناظية. في كثير من الأحيان، في مجال نزيف في وسط الرافز، من الممكن مراعاة تنظيم النزف، تليها العقيدات (أعراض عظم الكرز). الأزهار الكبيرة تظهر في الحقن أو الإصابات. اعتمادا على قيود النزف يمكن أن يكون له لون مختلف - من الأزرق إلى الأصفر.
الأعراض الثانية المميزة هي نزيفوبعد النزيف الأنف الأكثر شيوعا. يمكن ملاحظة نزيف اللثة والأغشية المخاطية تجويف الفم. في نزيف مهزوم، ينطوي فقر الدم الفاشور بسرعة.
غالبا ما ينزف في كثير من الأحيان من الجهاز الهضمي، والكلية والنزيف في سمعي وشبكية العين. الفتيات خلال ظهور الحيض يهيمن نزيف الرحم.
جروزني، وتفاقم علامة التنبؤ هي نزيف في الدماغ، وهناك خطر من تشكيل التركيز الشامل. في الوقت نفسه، قد تظهر الأعراض العصبية والسحايا في العيادة. زيادة الطحال والكبد ل هذا المرض ليس مطابقا.
في الدم المحيطي، غالبا ما يتم اكتشاف درجة الصفيحات، والتي يمكن أن تختلف درجة منها (أقل من 100،000-150،000).
في نقطة نخاع العظام، يلاحظ وجود تضخم تنبت ضخمة ضخمة بانتهاك طبق "المسافرين". وغالبا ما يلاحظ زيادة في عدد الضباب الضريبيات غير الناضجة (Megakaryoblasts، ومقاييس Gakaryocyutes و Megakariocaryocites مع محتوى الحبوب الواضح ضعيفا في السيتوبلازم) ومظهر الخلايا التنكسية لتنبت Megacariocaryicytic (فرنيل فرج، فراغ السيتوبلازم، إلخ). لا تنتهك حالة براعم تكوين الدم الأخرى. من الممكن زيادة مستوى الخلايا المايلات الإلكترونية وخلايا البلازما.
غالبا ما يتم زيادة وقت النزيف، الذي يحدده طرق مختلفة،. يتم تقليل التراجع من جلطات الدم. تخثر الدم أمر طبيعي.
الدفيئة الثرثرة الوليدية. تم العثور على العاطفة العابرة للحصائق العاطسة بين الأطفال حديثي الولادة بسبب تغلغل الأجسام المضادة من خلال المشيمة في 34-75٪ من الأطفال الذين ولدوا من الأمهات المعاناة من نقص الصفيحات المنادلية. لذلك، فإن القطب العصبي لديه واحد عابر. المظاهر السريرية ترتبط بدرجة من مستويات الصفائح الدموية. مع تخلاق الصفيحات الشديدة، يتجلى متلازمة النزفية سريريا من قبل بيتشيا المعمم والنزيف والنزيف، يمكن أن يحدث سواء في غضون ساعات قليلة وبعد بضعة أيام من الولادة. الوقت اللازم للخروج من بلوميتوبينيا، يتراوح من 2 إلى 12 أسبوعا.
يلاحظ نقص الصفيحات ISO ISO، حديثي الولادة، Antigenoconfllicant في حديثي الولادة في حالات عدم التوافق على مستضدات الصفائح الدموية بين الأم والطفل في الأول وأثناء إعادة الحمل.
تواتر الأرجواني الأرجواني الثرثرة حديثي الولادة هو 1 - 2 حالات لكل 10،000 ولادة.
مظاهر النزفية على الرغم من المتغير، ولكنها أثقل من خلال ثرومتوبينيا المرتمة. قد تظهر بيتشيا المعممة بعد دقائق قليلة من الولادة، ثم تزايد متلازمة النزفية. النزيف ممكن بقايا Pupovsky.الجهاز الهضمي والبولية، وكذلك النزف في الدماغ. يجب أن يشمل مجمع التدابير الطبية المنشطات، وكذلك نقل البورصة في الدم، إدخال التركيز الصفائح الدموية. لا يظهر استئصال الطحال.
تشخيص متباين. يجب أن يتم تمييز بوربورا الخاضعشة مع مجموعة من الأمراض النزفية التي لا ترتبط فيها متلازمة النزفية بضيق العدل في الدم المحيطي: الهيموفيليا، والأوعية الدموية (مرض ويلبراند)، القواطع (مرض غلانستان)، التهاب الأوعية الدموية النزفية، وكذلك مجموعة من الأمراض التي هناك تعطيل أعراض، أي الخالومة العاطفة هي نتيجة للمرض الأساسي وتعتبر واحدة من أعراض هذا المرض: سرطان الدم الحاد، فقر الدم المنطقي، الكولاجانز، إلخ. على النقيض من الأرجواني الأرجواني لالتخثر من أجل الهيموفيليا، وهو نوع دموي يتميز النزيف. نزيف في الجلد الأنسجة تحت الجلد وتتمثل العضلات دائما تقريبا ورم دموي مؤلم. بالنسبة للهيموفيليا، فإن نزيف الدم نموذجي. كقاعدة عامة، سبب حدوث متلازمة النزفية بالإصابة.
يتميز الهيموفيليا أيضا بزيادة كبيرة في وقت التخثر على مستوى طبيعي أو مرتفع من الصفائح الدموية، والمدة العادية للنزيف واستنساخ الدم غائم. في الهيموفيليا، هناك نقص في عوامل البلازما (التخثر).
أمراض ويلبراندا - يوركينز (Angughemophilia) - مرض صحي، من مظهرها السريرية متلازمة النزفية في شكل نزيف ونزيف.
أساس هذا المرض هو النقص في عامل WilleBrand
في عامل تخثر الدم VIII. توجد علامات مختبرية مميزة عدد طبيعي من الصفائح الدموية، وزيادة وقت النزيف، واضطرابات الالتصاق، وانخفاض في نشاط VIII أو IX.
thromboedhenia glanzman. - هذا المرض وراثي يتم فيه كسر مورفولوجيا لوحات الدم في تركيبة مع الدونية الوظيفية، التي تجلى من انخفاض الصفائح الدموية أو عدم وجودها لتشكيل أو انتهاك خصائص تجميع لاصقة، وضطرابات تشكيل الثرثرة، تم تقليله في الصفائح الدموية من ATP و ADP، وزيادة وقت النزيف، وتراجع ضعف جلطات الدم.
تختلف الأعراض السريرية في التهاب الأوعية الدموية من هؤلاء الذين لديهم Purpura الفطريات العاطلة في المقام الأول حسب شخصية البشرة النزفية على الجلد، والذي يحتوي على ظهور طفح جلدي ذو علاقة بسرية من Pyatnost، ويقع بشكل متماثل على الأسطح الواسعة من الأيدي والساقين، في منطقة المفاصل. التهاب الأوعية الدموية النزفية، ظاهرة التهاب الصياد هي أيضا مميزة، متلازمة البطن وغالبا ما يلاحظ اليشم النزفية، والتي، مع فرفورا الفطائر الخثرة. النتائج الدراسات المختبرية (طبيعي أو زيادة تخثر وقت عادي نزيف وتراجع جلطات الدم) استبعاد الأرجواني الثرومبي.
ل سرطان الدم الحاد جنبا إلى جنب مع متلازمة النزفية، يتم وضع علامة تضخم الغدد الليمفاوية، زيادة في الكبد والطحال، ومتلازمة الفقراء. في الدم المحيطي، يمكن اكتشاف خلايا الانفجار، وفي نقطة نخاع العظم - اضطهاد تنبت المنبثقة الضخمة مع تخزين "تورم" الصفائح الدموية. هناك أيضا اضطهاد براعم أخرى لتشكيل الدم وزيادة في كمية خلايا الطاقة.
في فقر الدم المنطقي، هناك تثبيط لنشوت العظم في جميع الشرر الثلاث، والذي يرافقه انخفاضا في عدد حمراء الكريات والبيانات البيطرية والصفائح الدموية.
يمكن أن يرافق مجمع الأعراض في القطب العصبي الذئبة الحمراء الجهازية.
يبدأ العلاج المسبب للأمراض الدائرية الفائقة الحادة من الغرض من Prednisolone، الذي قمع تدمير الصفائح الدموية في الطحال، وهو أيضا مثبتة للمناعة. بالإضافة إلى ذلك، تقلل المنشطات النزيف، وهو ختم جدار الأوعية الدموية، مما يزيد عدد الصفائح الدموية، وكذلك زيادة خصائص التجميع اللاصقة.
بريسنسولون يصف ب. جرعة يومية 1-2 ملغ لكل 1 كجم وزن الجسم يوميا. العلاج في حالة فعاليته يستمر الجرعة القصوى قبل تحقيق تأثير دمائي سريري كامل لمدة 3 أسابيع. في الجرعة اللاحقة من بريدنيزولون، تقللها تدريجيا وإلغاءها الكامل تحت سيطرة مستويات الصفائح الدموية.
في حالات عدم فعالية العلاج البيدنيجولونوشري وزيادة متلازمة النزفية، خاصة مع تهديد النزيف في الدماغ، تنشأ الحاجة إلى استئصال الطائر.
مع عدم فعالية علاج الكورتيكوستيرويد، فضلا عن استئصال الطحال "وسائل اليأس" هو علاج مع الاكتئاب المناعي الخلوي: imuranome (azotiotrope) - 2-3 ملغ / كغم في اليوم، سيكلو الفوسفان (سيكلوفوسفاميد) - 5 - 10 ملغ / كجم يوميا، Vincristine (Onankin) - 0.05-0.07 ملغ / كغ 1 مرة في الأسبوع. مدة العلاج من 1 إلى 3-5 أشهر. ينصح الغرض من السيتاتاتيات بالجمع بين الجرعات المعتدلة (الدعم) المعتدل (0.5 ملغ / كغ).
علاج الأعراض. من أجل تجنب التحدي الإضافي، يجب أن يتوذر التغذية المريض مع العمر، ويجب القضاء على المنتجات الحساسية.
يتم تعيين سرير إلى السرير.
حاليا، يتم عزل عامل LIFROMBOPOPOPLACTIC من كريات الدم الحمراء - الإرياني فوسففاتيد، والذي يحتوي على نشاط ذي تخليق كبير ويمكن أن يحل محل ألواح الدم في مرحلة تشكيل القطب النشط. يتم حقن هذا الدواء عن طريق العضل أو عن طريق الوريد في الجرعات التالية: الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 10 سنوات - 75 ملغ، أكثر من 10 سنوات - 150 ملغ 1 مرة في 2-3 أيام أو يوميا من قبل دورة تدريبية إلى 8-10 إدارتي.
الدواء الذي يزيد من "خصائص التجميع O-000ة لاصقة تقلل من نفاذية السفن الناتجة عن ختم طبقة البطانية الخاصة بهم، وكذلك تكوين العاطفة وتشكيل الدماغ العاطفي، هو Dicinon. مع الأرجواني الثرثرة الأرجواني، يتم استخدامها داخل العضل ، عن طريق الوريد، وكذلك لكل نظام تشغيل في جرعات من 2 إلى 10 ملغ يوميا كل 6 ساعات
تستخدم المستحضرات الغازية على نطاق واسع - حمض الأسكوربيك، روتين.
من أجل قمع التحلل في الفيبرين، وكذلك زيادة تجميع الصفائح الدموية في متلازمة النزفية، حامض EYSYLON-AMINO-CARON (ACC) - 100 - 200 مل من 5٪ من الحل عن طريق الوريد 1-2 مرات في اليوم في اليوم 5-6 مرات في اليوم.
محليا، مع وجود هدف مرقئي، خاصة مع نزيف الأنف، يلجأ إلى تامبوناد من الأنف مع المخدرات المرقطة - الإسفنج الإنزائي، السليلوز المؤكسد، أدركون، ACC، إلخ. في نزيف الرحم، ينصح ب INFEKUNDIN، MESCANOL، ملاحظة أخصائي أمراض النساء.
في الحالات التي يكون فيها وجود بؤر عدوى مزمنة، وهو سبب محتمل للتوعية، فترة حادة يصف المضادات الحيوية في جرعات كافية و معاملة متحفظةوأثناء مغفرة، يتم تنفيذ البؤر.
اعتمادا على سفر التكوين من استخدام المرض مضادات الهستامينقادرة على تحسين خصائص التجميع اللاصقة للصفائح الدموية.
يجب أن تكون Hemotransfusion، وخاصة كتلة الصفائح الدموية، خلال فرفورا من الخلاط الحريق محدودا بسبب خطر استهلاك الصفائح الدموية المريض في Microtrombach وانخفاض في خصائص تجميعها. بالإضافة إلى ذلك، هناك إمكانية من isosentilation. يمكن حل مسألة جدوى Hemotransphus فقط مؤشرات حيوية مع الاختيار الفردي للمانحين.
مع الأخذ في الاعتبار سفر التكوين من مرضى بوربورا الفطريات من التطعيمات.
1 التوعية - عملية الاستحواذ من الجسم زيادة الحساسية إلى واحد أو آخر لهواة الحساسية. ISO هو نفسه، متوافق. iSOvoadicization هي عملية الحصول على حساسية متزايدة للمستلم أثناء عمليات نقل الدم، متوافقة وفقا لنظام AVO و RH، ولكن مختلفة في مستضدات الإرياني الأخرى.
في البالغين هو اضطراب يمكن أن يؤدي إلى مظهر سريع كدمات كبيرة والنزيف. كقاعدة عامة، فقدان الدم بسبب انخفاض الطوارئ في مستويات الصفائح الدموية - الخلايا التي تسهم في التخثر.
في بعض المصادر، يطلق عليه علم الأمراض المعين أيضا من نقص الصفيحات المناعية. ومع ذلك، فإنه يؤثر على كل من البالغين والأطفال، ومع ذلك، في المرضى الصغار، عادة ما تتطور هذه الدولة مقابل خلفية العدوى الفيروسية المنقولة وتمرير بشكل مستقل دون الحاجة إلى علاج خاص. في الكبار، فإن المرض نفسه في معظم الحالات هو شخصية مطولة.
إذا لم يكن لديك أي علامات على النزيف، فإن مستوى الصفائح الدموية منخفضة على الأقل، ولكن من حيث المبدأ، مرضية، من المرجح أن يوصف الطبيب. ومع ذلك، في حالات نادرة، يتم تخفيض عدد الصفائح الدموية إلى الحد الأدنى الحرج، مما تسبب في نزيف داخلي يهدد الحياة. لعلاج هذه المضاعفات يتطلب تدخل طبي فوري.
أعراض
لا يرافق الكبار (الصورة أعلاه) دائما مظاهر خارجية لعلم الأمراض. في حالة التطوير أعراض مميزة يمكنك ملاحظة العلامات التالية الأمراض:
- سبائك التكوين السريع لكدمات كبيرة (ورم دموي)؛
- نزيف السطح في الجلد يبحث مثل طفح جلدي من البقع الأرجواني الصغار (petechy) والمترجمة في معظم الأحيان على الساقين؛
- نزيف من اللثة أو الأنف؛
- وجود الدم في البول أو البراز؛
- نزيف الحيض وفيرة بشكل غير عادي.
عند الاتصال بطبيبك
قد يسبب الأرجواني الأرجواني في الكبار في البالغين قلقا بالغا، وفي هذه الحالة من الأفضل تقديم نصيحة بشأن متخصص مؤهل للغاية مقدما.
إذا كان لديك نزيف، فاتصل ب "سيارة إسعاف". من المستحيل التحكم في سمة النزيف لهذا المرض الذي سيتم التحكم فيه باستخدام الوسائل التقليدية من مجموعة الإسعافات الأولية المنزلية أو الأساليب النموذجية لتدفق الدم. على سبيل المثال، لن تساعد الضغط الجسدي على الجزء المقابل من الجسم. يوصي الخبراء في أقرب وقت ممكن لمعالجة مساعدة الأطباء.
الأسباب
يتطور الأرجواني في البالغين في بعض الأحيان لأن الجهاز المناعي للجسم يهاجم عن طريق الخطأ وتدمير الصفائح الدموية. مصطلح "IDIOPATHIC" يعني "وضعت من قبل سبب غير معلوم"؛ يتميز الصفيحات في الحالات التي يفشل فيها الأطباء في تأسيس ما تم استفزاز رد الفعل غير الكافي للنظام المناعي.
عند الأطفال لإثبات خلفيات الأمراض عادة ما تكون أسهل، لأن هذا الاضطراب غالبا ما يتبع المرض المعدي (خنزير أو إنفلونزا). من المفترض أنه العدوى الذي ينتهك الأداء الطبيعي للجهاز المناعي.
رفع انهيار الخلل
إذا أصبح التشخيص الأولي يصبح الأرجواني الأرجواني في الكبار، العيادة ( الاعراض المتلازمة) يرتبط، كقاعدة عامة، مع اضطراب المناعة. يتم إرفاق الأجسام المضادة بالصفائح الصفائح الدموية، وتمييزها كخلايا لتدميرها. يعترف الطحال المصمم لمحاربة العدوى الخارجية بأجسام مضادة ويزيل الصفائح الدموية من الجسم. نتيجة لهذا الهوية الخاطئة في الدم، يوجد عدد أصغر بكثير من الصفائح الدموية مقارنة بالمعيار.
المستوى الطبيعي من الصفائح الدموية هو من 150 إلى 450 ألف خلايا على microliter الدم المتداولة. في الأشخاص الذين يعانون من تشخيص "الأرجواني الفطريات الفطيرة" (عند البالغين)، يحدد التحليل 20 ألف خلايا ضرورية فقط. نظرا لأن الصفائح الدموية تسهم في تخثر الدم، فإن انخفاض عددهم يؤدي إلى زيادة في خطر النزيف والنزيف الداخلي. مستوى 10 آلاف الخلايا يهدد الحياة. مع انخفاض كبير في عدد الصفائح الدموية، يمكن أن يبدأ النزيف الداخلي حتى بدون أي إصابة.
عوامل الخطر
الثرثرة الأرجواني في البالغين (الصور المستخدمة في بداية المقال توضح المظاهر الخارجية تم العثور على علم الأمراض) في أي عمر، لكن العلماء كشفوا اثنين من احتمال متزايد لتطوير علامات المرض. هو - هي:
- الجنسية. عند النساء، يتم تشخيص هذا الاضطراب في المتوسط \u200b\u200bإلى ثلاث مرات في كثير من الأحيان أكثر من الرجال.
- تم نقل الأمراض المعدية الفيروسية مؤخرا. خنزير، كورت و التهابات الجهاز التنفسي قد يستلزمون ظهور الأعراض المميزة لتخصص الصفيحات، ومع ذلك، غالبا ما يتم اكتشاف التواصل مع الفيروسات في الأطفال.
يجب مراقبة خطر تطوير المضاعفات. الأكثر خطورة هو أنه يمكن أن يكون قاتلا.
حمل
على الرغم من أن الأرجواني الثرثرة الأرجواني في البالغين يتم تشخيصها حتى في النساء الحوامل، فإن حالة الأطفال حديثي الولادة، فإن أمراض الأم في معظم الحالات لا يؤثر على ذلك. ومع ذلك، يوصي المتخصصون بالتحقق من مستوى الصفائح الدموية في دم الطفل مباشرة بعد ظهوره.
إذا كنت حاملا، وتشير نتائج التحليلات إلى انخفاض في مستويات الصفائح الدموية، فأنت في مجموعة المخاطر، لأن احتمال فتح قوي النزيف بعد الولادة عالي جدا. في مثل هذه الحالات، يجب على أخصائي أمراض النساء أو الأطباء في المستشفى مناقشة معك الأساليب المتاحة العلاج، آمنة للطفل.
التشخيص
من أجل أن يكون الطبيب قادرا على وضع التشخيص الدقيق ل "الأرجواني الأرجواني للحركة الخاطئة" (عند البالغين)، يجب إجراء التشخيص وفقا للمبدأ التفاضلي. من الضروري استبعاد الأسباب المحتملة الأخرى على الفور للنزيف وانخفاض عدد الصفائح الدموية - على سبيل المثال، الأمراض المزمنة أو آثار جانبية للأدوية التي تأخذها.
سوف يسألك أخصائي أسئلة حول تاريخك من المرض، وسيورد الفحص الطبي الأولية وتعيين واحد أو أكثر دراسات التشخيصوبعد ويشمل الأخير ما يلي:
- تحليل الدم العام. على أساس العينة، يتم تحديد مريض خلايا الدم، بالإضافة إلى عدد محدد من الصفائح الدموية، من قبل المريض. عندما تقلص العاطفة، ستكون المعلمة الأخيرة منخفضة بشكل غير صحيح، على الرغم من حقيقة أن مستوى خلايا الدم البيضاء والأحمر سيبقى في المتوسط.
- اختبار الدم السريرية. غالبا ما يتم تنفيذ هذه الدراسة من أجل تأكيد مستوى الصفائح الدموية التي حصل عليها التحليل العام للدم. يتم وضع عينات المريض على زجاج خاص ويتم فحصها تحت المجهر.
- يوصى بهذه الطريقة البحثية فقط للمرضى البالغين الذين لديهم تشخيص أولي من "Purpura الفطريات الفعالة" (عند البالغين، رد الفعل على مثل هذا الحدث أكثر كافية، فهي أسهل في حمل الإجراء).
يتم إنتاج الصفائح الدموية داخل النسيج الناعم الناعم العظمي في وسط العظام الكبيرة. في بعض الحالات، يجوز للطبيب إزالة العينة أنسجة العظام والنخاع العظمي في طريقة الخزعة. يفضل عدد من المتخصصين أخذ عينات لتحليلهم بمساعدة إجراء يسمى "الطموح"، ثم يتم استخراج جزء فقط من مكونه السائل من نخاع العظام. غالبا ما يتم تنفيذ كلتا الإجراءين في وقت واحد وهي الاسم الشائع "تحليل موريكون العظام".
في Purpura EmoPathicytopenic المجهود المجهود، يكون نخاع العظام خاليا من الأمراض، نظرا لأن انخفاض مستويات الصفائح الدموية ناتج عن تدمير الخلايا في مجرى الدم وخلل وظيفي الطحال، وليس مشاكل في إنتاج الصفائح الدموية.
علاج
سهلة التهاب الثرثرة الأرجواني في البالغين، وأسباب غير مثبتة بشكل موثوق، وعادة ما تتطلب علاجا محددا - يكفي لاحظ الطبيب بانتظام والوقت لآخر للتحقق من مستوى الصفائح الدموية. الأطفال لا يطلبون تقريبا العلاج أبدا، ويذهب الاضطراب في حد ذاته. البالغين، ومع ذلك، قد يكون مطلوبا المعاملة الفعالة في حالة حصول الشرط على حرفا ثقيلا أو مطولا (مزمن).
طرق العلاج مختلفة وتغييرها من مكتب الاستقبال. الاستعدادات الطبيةالمساهمة في نمو عدد الصفائح الدموية، إلى تدخل جراحي من أجل إزالة الطحال (استئصال الطحال). ينصح بمناقشة خيارات العلاج مع الطبيب مقدما مع مزايا وعيوب العملية. يعتقد بعض المرضى أن الآثار الجانبية لاعتماد الأدوية تسليمها المزيد من الإزعاج وغير الراحة من عواقب المرض.
الأدوية
سيناقش الطبيب معك آثار جانبية وجرعة من هذه الأدوية ونشطة بيولوجيا المضافات الغذائيةأن تأخذ هذه اللحظةوبعد ربما يساهم البعض منهم في انخفاض في الصفائح الدموية في الدم المتداول. الأسبرين، "Ibuprofen"، "الجنكو بيلوبا" و "الوارفارين" يمتلك مثل هذا التأثير.
القائمة الأساسية
عندما يتم تأكيد تشخيص "الأرجواني الأرجواني التوعبي" في البالغين، قد يتكون العلاج من تلقي الأدوية التالية:
1. الأدوية، ساحقة الجهاز المناعي. كثير من المرضى في بداية العلاج تصريف الكورتيكوستيرويدات لتلقي الداخل، مثل "بريدنيس". تقليل نشاط الجهاز المناعي، يساهم هذا الدواء في زيادة عدد الصفائح الدموية. بمجرد أن يصل المستوى الإجمالي إلى علامة مقبولة، سيكون من الممكن بموجب إشراف الطبيب للتوقف تدريجيا عن تناول الدواء. يستغرق مسار العلاج من أسبوعين إلى ستة أسابيع.
المشكلة هي أن الأرجواني الثرومبي الأرجواني في البالغين، وأعراضها لم تكن بعد تلقي "بريدنيزون"، قد تعود مرة أخرى في نهاية العلاج. وعادة ما يتم وصف الأطباء دورة جديدة الكورتيكوستيرويدات، ومع ذلك، لا يمكن استمرار هذه العلاج لانهائي بسبب الآثار الجانبية الخطيرة الكامنة هذا النوع الأدوية. في حالة جرعة زائدة، تكون إعتام عدسة العين، زيادة في مستويات السكر في الدم، زيادة في خطر الإصابة أمراض معدية وهشاشة العظام (ضعف العظام).
2. الحقن لزيادة عدد إجمالي عدد الدم. إذا لم تساعد الكورتيكوستيرويدات، فإن الأطباء يصفون حقن غلوبولين المناعة. يستخدم هذا الدواء أيضا في الحالات التي فتح فيها المريض نزيف قويتتطلب جراحة فورية. يمر تأثير خلال أسبوعين. بين ممكن آثار جانبية - الصداع والقيء وانخفاض ضغط الدم.
3. الاستعدادات التي تسريع إنتاج الصفائح الدموية. تساعد المخدرات مثل "Rominessiness" و "ElhomboGag" ("الامتثال") نخاع العظم لإنتاج المزيد من الصفائح الدموية. في شكل آثار جانبية، يمكن أن تكون الصداع والدوخة والغثيان والقيء.
4. غيرها من المثبتة المناعية. يساهم "Rituximab" ("Rituksan") في انخفاض في شدة رد الفعل غير الطبيعي للجهاز المناعي، نتيجة له \u200b\u200bتدمير الصفائح الدموية العادية. الآثار الجانبية المحتملة تشمل الطفح الجلدي، انخفاض ضغط الدم والحمى والتهاب الحلق.
إذا كان الدواء عاجزا
إذا كنت قد تقدمت بنفسجي الأرجواني (في التغذية الكبار على المبادئ صورة صحية الحياة، رفض تناول الكحول والدواء في بعض الأحيان لا تساعد في التخلص من المشكلة)، قد يوصي الطبيب بالتدخل الجراحي. يزيل الأمر بسرعة علم الأمراض، لأن الجراح يقطع التقطيع الرئيسي للصفائح الدموية. ومع ذلك، لا داعي له في الاعتبار، ومع ذلك، فستكون في مجموعة مخاطرة من المضاعفات بعد العملية الجراحية. بالإضافة إلى ذلك، فإن الأشخاص الذين ليسوا بدون طحالب يتزايدون باستمرار في خطر الأمراض المعدية.
طرق بديلة
إذا، من قبل حالة الصحة أو لأسباب أخرى، لا يمكنك تحمل عملية جراحية، قد يعين أخصائي أدوية جديدة - على سبيل المثال، "Azatiotic" ("Imuran"، "Azasan"). ومع ذلك، فإن الأدوية الأكثر قوة تجذب آثار جانبية أكثر خطورة. "Azatioprin"، على وجه الخصوص، يسبب زيادة في درجة حرارة الجسم والصداع والغثيان والقيء بألم العضلات.
في الانتهاك المزمن
هل قمت بتشخيص "الأرجواني العاطفة"؟ عند البالغين، يتطلب ظهور هذا الأمراض إجراء تغييرات على نمط الحياة. نظرا لأن المرض يرافقه خطر زيادة خطر النزيف، فينبغي تجنب أنواع الاتصالات التي قد تكون خطيرة من الرياضة (الملاكمة وفنون الدفاع عن النفس، كرة القدم) وعلاج جسمك بعناية.
الدفيرة الخثرة: عوامل الخطر، الأنواع، التنمية، التشخيص، العلاج، توقعات
يشير الأرجواني الأرجواني للخطوط العصبي إلى الحفريات النزفية، والتي تذهب مع انتهاك لعنصر الخلل من HELLOSTASIS، حيث انخفاض كمية لوحات الدم تحت المستوى المسموح به (150 × 10 9 / لتر)وبعد تحدث هذه الظاهرة في ظل الظروف التي تسهم في ما يبدأون في الانهيار بقوة، فمن المستهلكة بشكل مفرط أو لا يكفي للتكاثر في نخاع العظام.
غالبا ما يحدث (TP) مع تدمير الخلايا المعززة، على الرغم من أن كل هذه العمليات لا يتم استبعادها أيضا في مريض واحد، يتم دمجها بين أنفسهم، وهم يتولىون بالتوازي، بطبيعة الحال، مما يؤدي إلى تفاقم الوضع. يقع عدد الصفائح الدموية في مثل هذه الحالات إلى أرقام حرجة، مما يدل بدوره شدة المرض.
خلفيات تخثر الخلل
معظم القطب العصبي، كما ثبت بالفعل، يتم الحصول عليهاوهذا هو، عيوب مبرمجة وراثيا ليست أساس المرض، على الرغم من أن حالات أمراض الوراثة الوراثية لا تزال تحدث في بعض الأحيان:
- انتهاك تخليق التخليق الكائن البشري المرتبطة الصفيحات الوراثية؛
- ينتمي نقص الإنزيمات التي تنفذ غليكوليس أو دورة KRES أيضا إلى الشذوذ الجيني.
تنقسم جميع الشروط الأخرى التي تتميز بانخفاض في وصلة الصفائح الدموية إلى المناعة وغير المناعة، والتي لها أسباب معينة خاصة بها.
عدم المناعة الثرثرة
بداية ظهور ضلل عدم المناعة الثرثرة هي العوامل التالية:
- التأثير الميكانيكي على الصفائح الدموية، مما تسبب في إصابةهم (الأطراف الصناعية السفن، الطحال، الليفي العام العشوائي العملاق)؛
- أورام مع انويتاز في نخاع العظام؛
- ضعف الازدواج، يرافقه استنساخ بطيئ من الخلايا، وهو مميز في البلاستيك، والذي يرافقه في كثير من الأحيان؛
- تأثير الإشعاع أو مركبات كيميائية مع تلف المايليوس؛
- الحاجة العالية للصفائح الدموية في الافتقار إلى حمض الفوليك أو VIT في 12، تم نشر تجميع الصفائح الدموية - التواريخ، RDS - متلازمة الضائقة التنفسية، تجلط الدم، العلاج الطويل الأجل مع جرعات صغيرة من الهيبارين).
يعزى الأرجواني الأرجواني لتخثر الخثرة إلى نسخة غير مناعية من TP (TTP)، والتي لها بداية حادة وتتميز به الحالية الخبيثة. لا تزال مسببات هذا المرض غير واضح، لكن حقيقة أنه، كقاعدة عامة، تؤدي إلى معدل الوفيات، معروف. تجدر الإشارة إلى أن TTP يحدث في كثير من الأحيان في البالغين في الحالات التالية:
- نقل البكتيريا أو العدوى الفيروسية؛
- التطعيمات؛
- وجود عدوى فيروس نقص المناعة البشرية؛
- حمل؛
- استخدام وسائل منع الحمل عن طريق الفم؛
- العلاج من قبل بعض الأدوية المستغرق
- colagenosis؛
- كما علم الأمراض الوراثية (نادرا جدا).
تتميز الأرجواني الأرجواني التقلب من الخلاط الدخاني برودة مخثر الصفائح الدموية الهيالين، السبب الذي أصبح التجميع التلقائي للصفائح الدموية تجميعا عفويا في أوعية عيار عشاق، حيث يغلقون السفينة. التقاط الخثرة القطب الأساسي الجسم البشري بأكمله وتلف المجهرات من العديد من الأعضاء، لذلك يميز TTP وجود الأعراض:
- فقر الدم الانحلالي؛
- حمة؛
- الأعراض العصبية.
- الفشل الكلوي Oostroy.
عادة ما يأتي وفاة المريض نتيجة لفشل الكلوي (أوبون).
تطوير الأجسام المضادة لمكافحة مكافحة الحياكة - الطريق إلى الصفيحات المناعية
يحتوي الأرجواني المناعي الثرثرة على عدة أنواع:
كما أن تقسيم التهاب الثرثرة المناعة الذاتية لديها شعبتها اعتمادا على اتجاه الأجسام المضادة وقضية الحدوث. يتم استدعاء انحلال الخلل المناعي الخلل من البلهجين عند عدم تثبيت سبب العدوان على خلاياها الخاصة، أعراض، إذا كان من الممكن تحديد سبب انهار لوحات الدم فجأة في الانهيار. غالبا ما يكون الأرجواني الأرجواني التهاب العاطفي في كثير من الأحيان رفيقا من الظروف المرضية المزمنة:
- sclerodermia؛
- الأشكال المزمنة (في كثير من الأحيان XP. اللمفاوي)؛
- الأمراض الالتهابية للكبد والكلى؛
عندما يبدأ AITP، يبدأ الجهاز المناعي فجأة في عدم التعرف على مواطنيه طبيعي تماما في جميع أحترام الصفائح الدموية، وأخذها في "الغريب"، يستجيب لتطوير الأجسام المضادة.
يحدث الأرجواني المناعي الثرثرة الأرجواني في أي عمر، بدءا من فترة حديثي الولادة، لذلك الأطفال بعيدون عن غير شائع. يدهش المرض في الغالب أنثى الناس. تدفق العملية المرضية غالبا ما يكتسب شكل متكرر مزمن، وهذا ينطبق بشكل خاص على Purpura غير مجهول للخطابات المجهول، لأن الفرضية القائمة لحادثها لا يفسر السبب الحقيقي لمظهر المرض.
تطوير Purpura.
يعتمد تطوير Purpura الفطريات الخفيفة إلى حد كبير على انحلال الحريق العاطفي (وفاة الخلية مع تأثير الأجسام المضادة). في نخاع العظم، يتم إنتاج صياغة Megakarytes بنشاط، والتي يتم استهلاكها بسرعة وزيادة عدد الصفائح الدموية التي تدخل مجرى الدم، حيث يموت لوحات الدم لفترة قصيرة. بدلا من أسبوع الحياة، توجد منذ عدة ساعات، مما يجعل نخاع العظام للعمل بشكل مكثف وملء الخسارة. وتسمى هؤلاء التهاب الثرثرة HyperRhegenerator، والذي يفضل أن يتم العثور عليه في الأطفال والماكياج عظم الأشكال السريرية في طب الأطفال. لكنه يحدث أن الأجسام المضادة، بالإضافة إلى الصفائح الدموية، يتم إرسالها إلى Megacariocaryocyutes، والتي تنبت تنبت ولا تسمح بتشكيل لوحات الدم. هذا هو ما يسمى Hyphegenerator Trombocytopenia، والتي لن تكون بالضرورة محصنة.
يتم تخصيص دور كبير في التسبب في TP للميزات الوظيفية للصفائح الدموية ومشاركتها في Hemostasis وتغذية جدار الأوعية الدموية، فضلا عن قدرة التجميع اللاصقة - لأنهم يعرفون كيفية التمسك ببعضهم البعض والبطانة التالفة مع تشكيل الفلين الصفائح الدموية.
يمكن الاستنتاج أن النقطة الرئيسية التي تطلق النزيف هي ثرومبوينتيا. عندما تتوقف جدران الأوعية الدموية عن تلقي تغذية الصفائح الدموية، تأتي ضميتها، والتي لا تستطيع منع تمرير السفن الإريانية. أدنى إصابة في مثل هذه الحالات يمكن أن تسبب نزيف طويل الأجل.
التشخيص
المشتبه به مثل التشخيص مثل الأرجواني الأرجواني للخطوط العاطفي، إذا كان هناك طفح طفيق متكرر وبسمن النزف، الذي يختلف عن الحساسية من حقيقة أنه لا تختفي عند الضغط عليه. عدد مخفضات الصفائح الدموية في اختبار الدم يؤكد تشخيص TP.
في تشخيص TP في HERPOSTASIORM، من الممكن الحصول على زيادة في وقت النزيف على طول الدوق حتى 30 دقيقة وأكثر من ذلك وانخفاض (أقل من 60٪) تراجع على مدار الساعة، في حين أن القدرة على ذلك سوف يبقى الأبيض طبيعيا. يتم تمييز Purpura الفطريات التضخم العصبي بتهمة الثرثرة الوراثية (القطب العصبي) بمساعدة Anamnesis الأسرة. بالنسبة لتخصص الصفيحات الوراثية، تتميز بتخفيض في حياة لوحات الدم بسبب الدونية لغشاء أو نقص الإنزيمات في الخلايا نفسها.
الطفح الجلدي النزفي يعني الأرجواني
بالنسبة لدور الفطائر الخثرة، فإن مظهر نوع من النزيف المرقط من البستيكال هو مميزة. وفي حالة وجود إصابات كبيرة، يمكن ملاحظتي Ecmatosis. وبالتالي، يمكن تمثيل أعراض Purpura Purpura في النموذج التالي:
- النزف الذي ظهر في الحقن؛
- نزيف واضح للأغشية المخاطية (تجويف الفم ولوز، الحلق)؛
- العدوى لمدة أسبوع أو أسبوعين قبل ظهور الطفح الجلدي؛
- درجة حرارة الجسم الطبيعية هي حتى عند الأطفال، وفقط مع استثناء نادر، يمكن أن يرتفع إلى قسمة فرعية؛
- نزيف عفوي واحد أو متعدد (أحيانا بعد إصابة ضئيلة)؛
- آفة الجلد غير المتماثلة، وأحجام مختلفة؛
- نزيف لون مختلف: من الأرجواني (أحمر مشرق) إلى الأزرق والأخضر والأصفر؛
- يتم امتصاص فواصل لمدة 3 أسابيع؛
- عدم إظهار الإصابة والنزف؛
- ظهور النزف في الليل (أثناء النوم)؛
- ظهور الطفح النزفي على الساقين والذراعين والجذع؛
- نزيف من الأنف وفي التجاويف الطبيعية؛
- نزيف الجهاز الهضمي (تلوين البراز الأسود أو خليط الدم)؛
- القيء الدامي، وهو ثانوي في الطبيعة، حيث ينشأ نتيجة لبلع الدم من الأنف؛
- شكل فقر الدم على أساس فقدان الدم المستمر؛
- من الممكن أن يكون أعراض خطير للغاية.
بالإضافة إلى ذلك، تم وصف النزيف من الأذنين والنزيف والنزف في الممارسة الطبية في الممارسة الطبية. الجسم الزجاجي العينين، والتي أدت إلى العمى الكامل.
غالبا ما يتم الخلط بين الناس الفيرومبي في الفطائر في كثير من الأحيان مع أرجواني من شينلين جينوتش، والذي يتميز به النوع الأرجواني الأرجواني الطبيعي من الطفح الجلدي، لذلك يسمى المرض. إنه أمر مربك أن الطفح يشبه البترز رصدت في TP. يمكن وصف مرض Shenlein-Genoch بهذه الطريقة:
- طفح حبيبي أحمر مشرق، يتلاشى مع الوقت وترك بقع الصباغ المزرق؛
- إحساس الحكة قبل الطفح الجلدي؛
- غالبا ما تسلق درجة حرارة الجسم؛
- تقع الطفح الجلدي بشكل متماثل على الساقين والأسلحة؛
- هزيمة سفن الكلى (مايكرو وكريموراتوريا).
تم تذكير الطفح الجلدي في حالة التهاب الأوعية الدموية النزفية بالحساسية، ولكن عند الضغط عليه لا تختفي. مرض Shenlein-Genoch لديه التدفق المزمنحيث، بالإضافة إلى الجلد، قد تكون مندهشة المفاصل، الجهاز الهضمي، المخاط، وبالتالي فإن 4 أشكال من هذا المرض يتميز:
- بشرة:
- البطني؛
- مفصل
- مختلط.
كيفية علاج الثرومبي الأرجواني؟
المشتبه في أن الأرجواني الثرثرة، يجب أن يكون المريض المستشفىبعد كل شيء، مطلوب نظام سرير صارم مع مرض مماثل قبل عدم استعادة الصفائح الدموية إلى الحد الأدنى من المستوى الفسيولوجي.
إذا كان هناك نزيف، فإن أول شيء محلي (حمض أمينوسوبرويك) محلي (Ε-AMINOCAPROIC، الإسفنج المرقلي، ثرومبين، Adroxon) والعامة (الأسكورودين وكلوريد الكالسيوم للإدارة عن طريق الوريد) الوسائل الإنزائية. في المرحلة الأولى من التدابير العلاجية تشمل العلاج الكورتيكوستيرويد، والذي يستمر حتى 3 أشهر.
لا يتم تنفيذ علاج Purpura الفطريات الخاضع للحركة الخفيفة عن طريق نقل الخثرة، نظرا لحقيقة أن الصفائح الدموية المانحة يجب أن تظل رعاية المستلم، بدلا من تحصينها أكثر (يتم عرض الاختيار الفردي)، وبالتالي، مع فقر الدم العميق ، التي حدثت على خلفية فقدان الدم، يتم منح الأفضلية لغسل حمراء.
استئصال الطحال ( طريقة راديكالية) يتم تنفيذها في المرحلة الثانية من العلاج في حالات نزيف عنيد أو التهاب العقيم أو تهديد رش الطحال. ومع ذلك، إذا لم تمنح إزالة الطحال أيضا، فإن العلاج يستمر مع جرعات صغيرة من القشريات. أنها لا تستعيد عدد الصفائح الدموية، ولكن على الاكثر، قلل من خطر النزف في الدماغ.
بطلان مثل هؤلاء المرضى تماما عن طريق باربيتورات، الكافيين، الأسبرين والأدوية الأخرى التي تسهم في انخفاض في مكون الخلل في الدم، لذلك يتم حذر المريض بشكل صارم من ذلك.
بعد اجتياز مسار العلاج والتفريغ من المستشفى، يتم وضع المريض على محاسبة النصف في العيادة في مكان الإقامة لمزيد من الملاحظة. إلزامي، في هذه الحالة، هو إعادة تأهيل جميع بؤر العدوى المزمنةوالتجويف الفموية - خاصة. كما أنه تميز.
بالنظر إلى حقيقة أن الأرجواني الثرومبي الأرجواني ليست نادرة في الأطفال، فإن بعض المسؤولية عن مواصلة المسار للمرض مخصص للآباء والأمهات. يتم الاحتفاظ بمحادثة معهم أنه يمكن أن يثير تكرار المرض (ARVI، تفاقم التهوية التؤسس). بالإضافة إلى ذلك، يجب على الآباء معرفة كيفية إدخال تصلب تدريجيا، التربية البدنية الطبية والحفاظ على مذكرات الطعام (القضاء على المنتجات الحساسية). لحماية الطفل من الإصابات، يتم إصداره لهذه الفترة من فصول المدارس، ويعزز دراسة في المنزل.
لا يوجد ما لا يقل عن سنتين على الأقل في المحاسبة الاستمتاع بالشفاء. توقعات المرض، إذا لم تكن أرجواني تقليل الخثرة، عادة ما تكون مواتية.
فيديو: ضلل ضئيل ومتلازمة النزفية
يعتبر الصفيحات المفروشة العاطفة سببا متكررا بما فيه الكفاية لمتلازمة النزفية في الأطفال والبالغين، والذي يحدث بتردد من 1 إلى 15٪ لكل 100 ألف نسمة. يعرف أمراض الأمراض منذ وقت أبقراط، ولكن فقط في بداية القرن السابع عشر، وصفه فيرلغوف بأنه مرض منفصل ودعا "مرض النزور بقعة".
ما هو الثرثرة الأرجواني
الأرجواني الأرجواني غير المجهوب في المجهود هو المرض الأساسي للدم، الذي يتجلى بالتغيرات الكمية والنوعية في رابط الصفيحات في Homobostasis (حالة دم مستقرة).
السمات المميزة للمرض هي: الأرجواني والنزيف النقاط تحت الجلد (بيتشيا) والأغشية المخاطية (الإختبار)، النزيف، الذي ينشأ بسبب اضطراب تحول الدم. في الوقت نفسه، لا توجد علامات على التسمم العام وزيادة الطحال.
غالبا ما يشار إلى المرض باسم مرض Verlgood أو نقص الصفيحات المناعية، وهو مرتبط بآليات تلف الصفائح الدموية.
تصنيف المرض
قد يكون مسار المرض:
- حاد - ما يصل إلى 6 أشهر؛
- مزمن - مع الانتكاسات المتكررة أو المتكررة المستمرة؛
تتميز الدورة الحادة والتحول من مرض Verlgood مرحلة الطفولةالبالغين مريض في كثير من الأحيان عن طريق نموذج أمراض مزمنة.
في عام 1975، اقترح العالم V.Krosby تخصيص جاف (في أي مظاهر بشرة فقط للمتلازمة موجودة) ورطبة (مزيج من الأرجواني والنزيف) شكل المرض. هذا الانقسام يرجع إلى حقيقة أنه أثناء نزيف الأرجواني الجاف في الدماغ.
اعتمادا على آلية تطوير المرض، تخصيص أيضا:
- نموذج ISWIMM - الذي يتطور نتيجة لنقل الدم الثانوي؛
- حديثي الولادة - تنشأ نتيجة الضرر في الصفائح الدموية بالدم مع الأجسام المضادة للأم؛
- يعتبر نموذج المناعة الذاتية مظهرا مظهرا من مظاهر أمراض المناعة الذاتية التي ظهرت بالفعل، مثل الذئبة الحمراء النظامية، وفقر الدم المرتبط بحفز الدم (تدمير) من خلايا الدم الحمراء؛
- شكل المناعة - يظهر نفسه بعد الاضطرابات في الجسم الناجم عن العدوى مع الفيروسات أو البكتيريا؛
أسباب وعوامل تطوير مرض فيرجود
حتى الآن، الأسباب التي يمكن أن تسبب المرض غير معروفة في النهاية. إثارة العوامل التي تطلق العملية المناعية وتوليف الأجسام المضادة الخاصة بالصفائح الدموية متنوعة:
- الالتهابات الفيروسية والبكتيرية؛
- تلقيح؛
- الضرر الصادم والتدخلات التشغيلية؛
- supercooling أو ارتفاع درجة الحرارة في الشمس؛
- الاتصال مع البنزين، الزرنيخ؛
- استقبال المخدرات - الهيبارين، Abciximab، الباراسيتامول، Nurofen، Nimesulide، Ampicillin وغيرها من العوامل المضادة للجراثيم؛
- أمراض الدم الأوروكولوجية؛
- عمليات الصرف الصحي.
لا يرث الأرجواني الأرجواني غير المجهوب القطب. قد ينشأ المرض من طفل ولد من أولياء أمور صحية تماما.
أسباب أسباب الصفائح الدموية - فيديو
المظاهر السريرية للمرض عند الأطفال والكبار
غالبا ما يحدث الدورة الحادة لمرض فيرجود في الأطفال وتظهر نفسها بعد التضحية أو جدري الماء أو المعدية أو التطعيم. الميزات المميزة للمرض هي:
- بداية البرق، عادة في الليل؛
- نقطة النزيف تحت الجلد.
- عدم التباين من الطفح الجلدي - Petechies متعددة على جلد Shin، الجبهة، الساعد، أي، في أماكن الاتصال الوثيق للجلد مع العظام؛
- لا يلاحظ النزف على جلد النخيل والكعب وفروة الرأس؛
- "ازهر" من النزف موجود من خلال نزيف تحت الجلد من تلوين مختلف من الأحمر الساطع والأصفر إلى اللون الأزرق والأخضر.
مع دورة مزمنة متكررة لمدة ستة أشهر قبل الإشارة إلى التشخيص:
- ظهور طفح جلدي رصدت على جلد الأطراف والجسم؛
- نزيف الأنف؛
- نزيف بعد إزالة الأسنان أو غيرها من الصغيرة التدخلات التشغيلية;
- أقل غالبا ما يجتمع نزيف الجهاز الهضمي;
- يحدث النزيف صعبا بشكل خاص أثناء الحيض، والتي يمكن أن تستمر بضعة أسابيع في الفتيات أثناء سن البلوغ.
تعتمد درجة شدة متلازمة النزف وحجم فقد الدم على عدد الصفائح الدموية في الدم. تحدث نزيف ضخمة خلال ثرومبوينتيا (مستويات الصفائح الدموية المنخفضة) أقل من 30،000 / ميكرولتر.
ميزات المرض فيرجود في أطفال في وقت مبكر والوليد
إن الأرجواني الأرجواني لتخثره في كثير من الأحيان، مقارنة بجميع أمراض الدم الأخرى في أطفال السنة الأولى من الحياة. على الرغم من حدوث المرض المحتمل بعد الولادة مباشرة، فإن المرض لا يحدث بسبب التغييرات الوراثية، ولكن يرتبط بنقل الأجسام المضادة من الأم. للحصول على Purpura غير المجهوب المخثر، يتميز عدد من الميزات:
- الأولاد مرتين في كثير من الأحيان، يبدأ ظهور أمراض الأمراض في سن 2-3 أشهر.
- يتم دمج التدفق السريع لتخصص الصفيحات المجهولين مع النزيف في الأعضاء الداخلية والنزيف في الأغشية المخاطية.
- بسبب ظهور فقر الدم عند الرضع، يزداد الطحال.
- طلب الأساليب المحافظة العلاج يعطي نتائج إيجابية.
تدفق Purpura الخثرة أثناء الحمل
كقاعدة عامة، يظل مرض فيرليلج في النساء أثناء الحمل. في دمهم، يزيد عدد GLobulins المناعي المحدد G، والتي يمكن أن تخترق المشيمة في دم الطفل. ولكن على الرغم من مرض الأم، غالبا ما يولد الطفل بصحة جيدة، دون أي أعراض ومظاهر المرض.
تظهر الممارسة المقبولة عموما للمتخصصين الأجانب النتائج الناجحة للفصل الجذر عن هؤلاء النساء بشكل طبيعي، دون تدخل إضافي أو قسم القيصر.
تشخيص البوربورا المثيرة للضرب
تأكيد أن يستند المرض إلى مسح شامل وتوضيح العوامل المزورة، ومدة المظاهر ووجود الأعراض الرئيسية. التشخيص المختبري يشمل:
- لا يوضح اختبار الدم العام - انخفاض كبير في عدد الصفائح الدموية ومستويات الهيموغلوبين وخلايا الدم الحمراء، ولكن الأداء العالي من شبكات الريكونات؛
- زيادة وقت النزيف في دوق (طبيعي من 2 إلى 4 دقائق) - يتم اختراق طرف الإصبع أو أذن الأذن بالخفافين، وكل نصف دقيقة قم بتطبيق قرص ورقي خاص لإزالة انخفاض الدم الذاتي؛
- انتهاك رد فعل إطلاق عوامل الاحتيال في الدم من الصفائح الدموية؛
- في دراسة نخاع العظم الأحمر - كمية متزايدة من ضخمة الميكلات (يتم تشكيل الخلايا التي تشكلتها الصفائح الدموية)؛
- عينات إيجابية من المقاومة (المتانة) من الشعيرات الدموية - ظهور بيتشس على جلد الساعد قبل ثلاث دقائق من تسخير تسخير النزف، ويلاحظ بقعة النزف المكثفة أثناء الجلد، مما يزيد مع الوقت؛
- منمق - يكشف عن تكوين المجمعات المناعية المتداولة (CEC): الأجسام المضادة التي الحمير على الصفائح الدموية وتدميرها.
التشخيص التفاضلي هو عملية معقدة للغاية، والتي يتم تنفيذها من قبل أطباء الدم بناء على النتائج المختبرية والمناعية والجينية للبحث وجمع البيانات على المريض. يتم تمييز مرض Verlgood بمتلازمات Viscote-Aldrich، برنارد سوني، May-Hegglin، وكذلك مع Collamines وأمراض الدم الخبيثة.
علاج مرض فيرجود
بناء على آليات تطوير المرض، فإن أهداف العلاج هي:
- تقليل عدد الأجسام المضادة إلى الصفائح الدموية؛
- عقبة تشكيل CEC؛
- القضاء على تلف الصفائح الدموية للأجسام المضادة.
يمكن تنفيذ التدابير العلاجية في ظروف المستشفى في:
- فقدان الدم الشديد والنزيف الهائل؛
- مستويات الصفائح الدموية أقل من 20،000 / ميكرولتر؛
- الإقامة في مناطق بعيدة من المؤسسات المتخصصة أو بناء على طلب الآباء.
يتم تنفيذ العلاج الخارجي ومراقبة المرضى في حالة:
- مستويات الصفائح الدموية فوق 30،000 / ميكرولتر في غياب أعراض النزف.
الاستقلال على شكل المرض، يوصف المرضى العلاج الأعراض:
- لتحسين خصائص الصفائح الدموية - حمض EPSILON-AMINOCAPRONIC، إقليم الصوديوم أو Dicinone، adrocon؛
- للوقاية من النزيف الضخم - التحضير مع عامل VII في ترابط الدم هو جديد؛
- لتعزيز جدار الأوعية الدموية - فيتامينات المجموعة ب، حمض الاسكوربيك، روتين.
يشمل العلاج المحدد الذي يهدف إلى تقليل تكوين الأجسام المضادة ومنع النزف:
- على مستويات الصفائح الدموية أقل من 30،000 / ميكرولتر - الفلوساتيكورتيكوستيرويدات الأجل في الوريد (بريدنيزون، Dexamethasone)؛
- إذا كان من الضروري زيادة عدد الصفائح الدموية بسرعة بسرعة ونزف هائل للأدوية الهرمونية الوريد immunoglobulin أو immunoglobulin المناعي؛
- إذا رفضت إزالة الطحال أو الأمل للتعافي التلقائي، فأنت تستخدم السطر الثاني للعلاج باستخدام السيتاتاتات - Rituximab، Vincristine؛
- في حالة النزيف الذي لم يتم إيقاف الأساليب القياسية - استخدام نقل كتلة الصفائح الدموية، والتي تعطي فقط تأثير قصير الأجل.
العلاج المحافظ لأمراض فيرجود - معرض الصور
يستخدم Ditinon لتحسين خصائص الصفائح الدموية تخثر الدم تخثر شدة جديدة لمنع النزيف يستخدم حمض الأسكوربيك لتعزيز جدار الأوعية الدموية تدار dexamethasone عن طريق الوريد مع الصفائح الدموية المنخفضة يستخدم immunoglobulin المناعي لمكافحة المناعة للنزيف الضخم يستخدم Wincristine للعلاج من خلال الخط يتم نقل كتلة ضلل القطب لوقف النزيف
إذا كان من الضروري إجراء تدخلات تشغيلية في الحالات المهينة للحياة (على سبيل المثال، إزالة العملية الزائدة الزائدة الملتهبة - استئصال الزائدة الدودية) يطبق المريض أيضا نقل كتلة الصفائح الدموية في المجمع العلاج بالهرمونات والاستعدادات لتقطيع الدم.
عنصر مهم للعلاج هو غذائي التغذيةوبعد يجب ألا يتألف الطعام من مسببات الحساسية المحتملة التي يمكنها تشغيل آلية إعادة تلف الصفائح الدموية.
الأدوية المضادة للجراثيم في علاج مرض Verlgood غير مناسب.
الإجراءات البيئية الأساليب الشعبية لا تستخدم، لأنها لا تؤثر على روابط المنزل المضتول.
جراحة
التدخل التشغيلي، أي إزالة الطحال (استئصال الطحال)، المعروض سنة بعد علاج المخدرات غير الفعالة. في ثلثي جميع المرضى، هذه الطريقة تعطي نتائج إيجابية.
كبديل لاستئصال الطحال، تم استخدام انسداد مركب الأشعة السينية من الطحال، حيث يتم إدخال Vasopresin المخدرات في شريان الطحال، مما يؤدي إلى الجهاز.
ميزات علاج الصفيحات غير المجهوب المخلبية في الأطفال والنساء الحوامل
في الاستقلال عن عمر الطفل، تستخدم الاستعدادات الأعراض فقط لعلاج المرض، مما يجعل حالة الصفائح الدموية، جدار السفن ومنع حدوث نزيف. لا تنطبق الأدوية الهرمونية والإدارة عن طريق الوريد من غير المناعي، وكذلك الطرق الجراحية.
يتم إجراء علاج النساء الحوامل فقط في حالة مستويات الصفائح الدموية دون 20،000 / ميكرولتر. في الأثلوث الثاني من الحمل، مع عدم فعالية الأساليب المحافظة، يقومون بإزالة الطحال، والذي يسمح لك بتحقيق مغفرة من 80٪ من النساء. إذا عند إجراء العمل ضروري العملية القيصرية، المرأة تفيض كتلة الصفائح الدموية.
العلاج والنتائج المتوقعة
البالغين، وكذلك الأطفال، تتميز بالشفاء التلقائي بعد السنة الأولى من المرض. ومع ذلك، فإن معظم المرضى لديهم عائدات الأمراض في موحدة ناعمةمع حالات نادرة من النزيف الخطير. إذا تم تنفيذ المرض الذي تم تمريره في شكل متكرر أو استئصال غير متكرر، فسيتم تعطيل المريض، وهي مجموعة تعتمد من درجة الإعاقة.
نادر، ولكن مضاعفات خطيرة لتخثر الصغر هي:
- نزيف داخل الجمجمة والنزف في أنسجة الدماغ؛
- حالات النزف في البنكرياس وريتينا والأذن الداخلية؛
- صدمة نزفية مع النتيجة القاتلة.
الوقاية من نبذات الخلاط المجهول الصفيحات
لا يتم تطوير طرق محددة لمنع المرض، لأن الأسباب المسببة للمراضة غير مدروسة. المبادئ العامة لمنع المرض يمكن أن تعزى:
- الوقاية من الأمراض الفيروسية والبكتيرية؛
- اتباع نظام غذائي متوازن
- تجنب تحليل الجسم، من خلال الصرف الصحي في الوقت المناسب من بؤر العدوى المزمنة، رفض استقبال غير مناسب للمضادات الحيوية.
بعد اجتياز مسار العلاج، يلاحظ الأطفال في عالم الدم لمدة خمس سنوات على الأقل، والبالغين على الأقل. يتم تنفيذ العدوى المزمنة في الجسم و degelminting بانتظام. ينصح الأطفال بعدم حضور فصول التربية البدنية وتجنب الإصابات المحتملة.
الدفرة الفطيرة الفطيرة - المرض الذي يتميز مظاهر النزفية في شكل نزيف تحت الجلد والنزيف الناشئ عن انخفاض في عدد الصفائح الدموية المسؤولة عن تخثر الدم. هذا هو أحد الأشكال المشتركة لأمراض الدم عند الأطفال. أسباب المرض. تتميز الأشكال الأولية والثانوية (أعراض) من الأرجواني الثرومبي.
الأشكال الأولية يمكن أن تكون الطبيعة الوراثية والمكتسبة بسبب المرض المنقول، تنشأ الثانوية كعلامات على عدد من الأمراض. قد تكون آلية تطوير بوربورا لتخصص الصفيحات الأولية والثانوية متشابهة (على سبيل المثال، بسبب عملية المناعة الذاتية - هجوم مناعي - تدمير خلايا بعض الهياكل الأخرى أو غيرها). في معظم الأحيان، يتطور المرض في مرحلة الطفولة.
ما هو بوربورا
الدفور - خصائص أعراض طبية لعلم الأمراض من واحد أو أكثر من روابط HELLOSTASIS. تحت الأرجواني يفهم النزيف الشعري على نطاق صغير في الجلد، تحت الجلد أو في الأغشية المخاطية. يمكن أن يكون النزف الوحيد نقطة (بيتشيا)، جردت بسرعة (Vibeks)، بدقة (ekkimosis) أو مؤشرات كبيرة (كدمات). وعادة ما يلاحظ في شكل متعدد Petchs و Ekkimosis بقطر ما يصل إلى 1 سم. بوربور هو أعراض غير محددةتتجلى في عدد من الأمراض، ولكن وجود آليات عامة تطوير.
يعد الأرجواني الأرجواني التضخم العصبي للحيوانات النزفية الأولية، والتي تحدد التخفيض في عدد الصفائح الدموية بالدم في المحتوى المرتفع أو العادي للخلايا، والتي يتم تشكيل الصفائح الدموية في نخاع العظام. هذا هو واحد من أكثر أشكال الحفريات النزفية شيوعا. تشمل الأرجواني الثرثرة اليونانية أولئك الذين لديهم عدد مخفضات الصفائح الدموية، وأسباب غير معروفة والتي ليست علامات على أمراض أخرى.
أيضا، العوامل التي تؤثر على حدوث بوربورا الفطائر الخثرة ليست واضحة تماما. يتطور المرض حتى في أطفال الثدي، على الرغم من حدوث غالبا في الأطفال 3-6 سنوات. في سن 14 عاما، يحدث المرض بالتساوي في كثير من الأحيان في الأولاد والفتيات. ومع ذلك، في كبار السن سن الدراسة حدوث الفتيات أعلى 2-3 مرات من أن الأولاد. أحد العامل المعوض يسبق تطور بوربورا للاضامف. في معظم الأحيان عند الأطفال، يبدأ المرض بعد عدوى فيروسية، أقل في كثير من الأحيان - بعد البكتيريا.
حاليا، يعتقد أن انخفاض عدد الصفائح الدموية بموجب مرض معين ناتج عن زيادة تدمير لوحات الدم. عندما يتجاوز عدد أطباق الدم المدمرة قدرات نخاع العظام المحتمل لسداد عدم وجود الصفائح الدموية في الدم، تحدث ثرومبوينتوبنيا. في تطور المرض في تدمير لوحات الدم، تلعب مثل هذه الاضطرابات المناعية دورا رئيسيا كقصان في قوات الوقاية من الجسم، وتشكيل عدد صغير من الخلايا الواقية.
ولكن يفترض أن العديد من ردود الفعل تشارك في آلية تطوير بوربورا لتخصص الصفيحات، والتي تحدد مسار المرض. يلعب الطحال أيضا دورا مهما في تطوير بوربورا لتخصص الصفيحات، لأنه على وجه التحديد، هناك تدمير متزايد من الصفائح الدموية الناجمة عن العملية المناعية. في الوقت نفسه، فإن الطحال هو الموقع الرئيسي للأجسام المضادة، والتي تدمير الصفائح الدموية ذات الأرجواني الأرجواني للاختلال العصبي المناعي المناعي، ويتميز نموذجان - المناعة الذاتية ومغاير العاطفة الفطيرة الفطرية.
مع شكل المناعة الذاتية من الأجسام المضادة يتم إنتاجها في الطحال و مشاهدة الحديدفي وقت لاحق يسبب زيادة كسر الصفائح الدموية، والتي لا يمكن تعويضها من قبل الجسم، على وجه الخصوص نخاع العظموبعد في عملية المناعة الذاتية، يتم إنتاج الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية التي لم تتغيرها. هذا يحدد علامات Purpura الفطائر الخثرة، والتي تأخذ التدفق المزمن. يحدث شكل مغاير من فرفرفورا من الخلاط الدماغ عندما ينتهك بنية الصفائح الدموية، أي. عند تشكيل مجمع جديد، يتم تشكيله تحت تأثير الفيروسات والأدوية أو المواد الغريبة الأخرى.
تتم معالجة الأجسام المضادة ضد هذا المجمع، مما يؤدي أيضا إلى تدمير الصفائح الدموية. تحدد هذه الآلية علامات المرض وجود دورة حادة. مثال كلاسيكي لنموذج Heteroimmune هو ثرومبوكسوليا، وتطوير أثناء استقبال المخدرات. قد تشمل هذه الأدوية تشينين، الساليسيلات، السلفوناميدات، المضادات الحيوية، إلخ.
تتمتع آليات تطوير مماثلة بأشكال غير متجانسة من فرفورا من الخلاط العاطفي (الشكل الحاد لأمراض Verlgood)، والتي تشكلت بمشاركة الفيروسات والبكتيريا. في تطور النزيف خلال فرفورا الفطائر الخثرة، تحتل مكانا مهما أضرارا بجدار الأوعية الدموية ونظام دم تخليط.
يتم تنفيذ الصفائح الدموية وظائف مهمة في الجسم: حراسة الجدران الأوعية الدموية من الضرر، شارك في تخثر الدم وتؤثر على انحلال الليبرين - حل الخثرة داخل الأوعية الدموية. الصفائح الدموية هي خلايا طبيعية من الخلايا من الأوعية الدموية والسفينة اللمفاوية، وبالتالي، مع نقص في السفن، تزداد نفاذية السفن (المواد بسهولة تخرجها واختراقها) وهشاشةها، مما يؤدي إلى تطوير نزيف رصدت على الجلد.
في تطوير النزيف، ينتمي دور معين إلى انخفاض في مستوى السيروتونين في الدم في المرضى الذين يعانون من الأرجواني الثرومبي. مع هذه المادة، يتم تنفيذ النبضات العصبية من الأعضاء إلى الدماغ والعودة. يحتوي Serotonin أيضا على تأثير Treshing ويحفز صب الصفائح الدموية.
مزيج من هذه العوامل (الصفيحات، اضطرابات وظيفية جدار الأوعية الدموية، والحد من مستوى السيروتونين) يحدد مظهر فوربورا الفطيرة. في تطور النزيف خلال فوربورا الفطائر الخثرة، انتهاك عمليات تخثر الدم وتحلل الفيبرين.
أعراض الثرثرة الأرجواني الأرجواني
للتدفق، تتميز الأشكال الحادة والمزمنة من Purpura Purpura. يستمر النموذج الحاد يصل إلى 6 أشهر وينتهي بالشفاء. بعد ذلك، لا يحدث التنمية المتكررة لعلامات المرض. عند الأطفال، الشكل الحاد من فرفورا الفطائر الخثرة أكثر شيوعا من المزمنة، وخاصة في الأصغر سنا الفئة العمرية - من 1 سنة إلى 5 سنوات. كقاعدة عامة، مسبق عوامل معينة: عدوى فيروسية، التطعيمات، إلخ. تتميز بتأثير العامل وبداية المرض، وهو 1-3 أسابيع.
بداية المرض حادة، نزيف في الجلد والأغشية المخاطية، نزيف الأنف، يظهر التدهور الحالة العامة طفل، علامات النزيف (شحوب الجلد، الضغط المنخفض)، ترتفع درجة حرارة الجسم إلى 38 درجة مئوية. لا تتجاوز مدة المرض في الشكل الحاد من بوربورا الفطائر الخثرة، كقاعدة عامة، شهرا، خلالها يحدث خلالها الاستعادة السريعة لجميع الانتهاكات ويحدث الانتعاش.
كثير من الأطفال مع التمرير لوحظ أن الخلايا اللمفاوية - التهاب الغدد الليمفاوية. قد ينتهي الأرجواني الثرثرة الحادة مع الشفاء التلقائي. لا يتم تشخيص عدد من الأطفال بمرض، لأنها تستمر بسهولة، مع الحد الأدنى من مظاهر النزيف. بموجب شكل حاد، فإن مسار المرض مواتية - التعافي الكامل يحدث عادة بعد 1-3 أشهر. بالنسبة للشكل المزمن من Purpura الفطائر الخثرة، بداية حادة غير معلشية. يبدو أن العلامات الأولى للمرض قبل فترة طويلة من مظاهر المرض المميزة وغالبا ما لا تلاحظ المريض ولا أقاربه.
تظهر العلامات الأولى للنزيف أنفسهم على مقاعد الجلد في شكل نزيف نقطة (perechial) النزيف غير الأنف والنزيف بعد الجراحة. أثناء تفاقم Purpura الفطريات العاطفي، يسود أنواع مختلفة من النزيف. من بينها، في المقام الأول في تواتر الحدوث، مظاهر الجلد هي - فوربور في الواقع. تظهر النزف عادة فجأة دون سبب أو بعد microtrav. علاوة على ذلك، غالبا ما يتم الاحتفال بنزيف عفوية في الليل.
من حيث الدفيرة الخثرة، نادرا ما يلاحظها أعراض "الدموع الدموية"، بسبب نزيف من العينين. والثاني في تواتر العلامة أثناء مرض الأرجواني الأرجواني التضخم الحراري هو النزيف. كقاعدة عامة، يتم الاحتفال بالنزيف مظاهر الجلدوبعد النزيف الأنف الأكثر نموذجية. عادة ما تكون عنيدة، وفيرة، تؤدي إلى فقر الدم.
نزيف متكرر من الأغشية المخاطية للتجويف الفموي، من اللوزتين و الجدار الخلفي أشياء. أقل غالبا ما تلبي نزيف الجهاز الهضمي، الكلوي، الفتيات - نزيف الرحم. متكرر أو نزيف وفيرة من حيث فرفورا الفطائر الخثرة، تؤدي إلى تطوير فقر الدم النشر.
بالنسبة إلى الفيرومبيات الفطيرة، فإن مجموعات الدموية الواسعة والجدي هي غير معاد، أي نادرا ما يلاحظ تراكم الدم في التجويف المفصلي وردم الدم تحت الجلد والنزف طويل الأجل مع سلامة الجلد ضعاف. كثير من الأطفال الذين يعانون من الأرجواني الفطريات الخثرة، لا توجد شكاوى. كقاعدة عامة، تظهر في تطوير فقر الدم التجديف.
ممتلئ الجسم، التهيج، الضعف، تعب سريعوبعد درجة الحرارة أمر طبيعي. الزيادة في الكبد والطحال غير من غير معهون لدور بوربورا للضرو. يعتبر مدة المرض لأكثر من 6 أشهر شكل مزمن من المرض، في معظم الأحيان يستغرق مثل هذه الدورة التدريبية في أطفال 7-10 سنوات. شكل مزمن يحتوي Purpura على تدفق يشبه موجة الطويلة عند استبدال فترات التحسين بفترات من التفاقم.
أوصاف مفصلة للأعراض
علاج الثرثرة الأرجواني
طرق العلاج. يتم تحديد مجموعة من تدابير بوربورا للاختلطان الفطابات بالوزن وتدفق وفترة المرض وتطويرها من المحافظة (بمساعدة المخدرات) و الأساليب التشغيليةوبعد مع أي مظاهر من مظاهر Purpura، يوصى بالمستشفيات في المستشفيات والفراش المتخصصة. يجب أن يكون النظام الغذائي كامل، السعرات الحرارية، يتم تقليل الطعام، والسائل، والأجزاء الصغيرة.
في علاج الدفرة الخثرة المخدرات مكان خاص تشغل الأدوية الهرمونيةمما يقلل نفاذية الأوعية الدموية، وتعزيز تخثر الدم وزيادة المناعة. تستخدم الهرمونات في آفات واسعة غطاء الجلد، نزيف من الأغشية المخاطية، نزيف توطين مختلفالنزف في الأعضاء الداخلية، الصفيحات الحاد الشديدة. الأكثر استخداما prednisone، أولا - في جرعات كبيرة.
يتجلى تأثير العلاج في 1-2 أسابيع، في الجرعة الأخرى تقلل تدريجيا. يصف المرضى مجمع من الفيتامينات - من المستحسن إدارة الفيتامينات P و C. جرعات كبيرة من فيتامين (ج) غير مستحسن، لأن تفاقم الخصائص الوظيفية للصفائح الدموية. يتم وصف أملاح الكالسيوم (Panth Panthium)، حمض الأمينوكبرويك داخل وزن الجسم 0.2 جم / كجم 3-4 مرات في اليوم أو بالتنقيط عن طريق الوريد في شكل حل 5٪.
يجب أن يكون الإجراء الموجود على جدار الأوعية الدموية Dicynon، ويوضح داخل أو إدارته عن طريق العضل. تأثير محدد على الخصائص الوظيفية للصفائح الدموية لديه ATP بالاشتراك مع كبريتات المغنيسيوم. كما يعني مرقأ استخدام جمع المخدرات، تضم القراص، رودهة، مشدد الذرة، فلفل المياه، yarrow.
تمت اللجوء إلى تجاوز مكونات الدم فقط في فقر الدم الشديد الحاد، وهو تهديد للحياة، أو التوقف عن ضخمة، ولا يلغي وسائل نزيف أخرى. مع عدم فعالية العلاج المحافظ يلجأ الدفيئة الفطيرة إلى استئصال الطحال ( استئصال جراحي طحال).
يتم وصف الأدوية السياسية التي تقلل من نمو وتكاثر الخلايا فقط في الحالات القصوى عند استخدام جميع الوسائل المتاحة. عادة ما يتم تنفيذ العلاج مع الأدوية السياسية بالاشتراك مع الهرموني. تطبيق الأدوية التالية:
- ايمورانا
- السيكلوفوسيفان
- 6-Mercaptopurin من Vincristine،
- vinblastine.
يتعرض المرضى الذين يعانون من الأرجواني للاختلال الحرائقيون للمحاسبة للمستوصف لمدة 5 سنوات.
أسئلة وأجوبة "Purpur FurboMyTopenic"
سؤال: مرحبا! أخبرني كيف أكون مع اثنين من التشخيص. الاختالية المكتسبة بعد الولادة الثالثة، تم رفضها من العملية المقترحة، لأن العديد من معارفها لم تمر هذه العملية دون توقف، وليس هناك أي إمكانية بعد العملية للحفاظ على وضع "الفوز بالنفس" (الجاذبية، باستمرار على الساقين) وبعد لقد دعمت ساقي صبغات مختلفةوبعد والأمس الذي تم تشخيصه بالفيربورا - الصفائح الدموية 20، المنصوص عليها ميدورول 32، التقويد، إقليم. كيف لا أقوم بتفاقم حالة الساقين من الدعم أثناء انتعاش الدم. الطبيب، على حقيقة أنني لم أرد بأي شكل من الأشكال، ولكن من المقرر جدولة ساقي وتشنجاتي.
إجابه: مرحبا! في الوقت الحالي، من الضروري الذهاب، حقا، للحفاظ على حالة الأوردة قبل انتعاش الدم. معظم أداة فعالة لهذا، فإن ضغط طبي طبي (وليس كل التريكات، والتي يمكن شراؤها في شبكة الصيدليات، وليس فقط، ليست كذلك). اتصل بطبيب الأطباء الخاص بك. يتم تحديد التريكو بصرامة بشكل فردي (من الأحجام، إلى درجة الضغط). جميع أنواع المراهم والمواد الهلامية والأجهزة اللوحية والكبسولات - الوسائل المساعدة، وأنا لا أقصد الاستعدادات التي تقبلها لعلاج بوربورا.
سؤال: يوم جيد! عمري 35 سنة. من فضلك قل لي إذا استطعت أن أتلقى وتلد طفلا عند تشخيصه - الخلايا الخثرة المستعثوبعد المرض ليس خلقيا، ولكن المكتسبة في سن 23. من 1999 إلى 2006، استخدمت بريدنيزون للحفاظ على الصفائح الدموية. في عام 2006، صنعت استئصال الشق، جاء مستوى التخثر طبيعيا تقريبا. لهذه الفترة من الحياة ليس لدي نزيف. يتقلب مستوى الصفائح الدموية، ولكن أقل من 80-90 لم يعد منخفضا (ثم أثناء الحيض). الشهري يذهب مثل ساعة في وقت معين، دون انقطاع، في غضون 2-3 أيام. لا توجد مشاكل في الإناث. مساعدة.
إجابه: في معظم الحالات، لا يضع الحمل حالة المرضى الذين يعانون من الأرجواني ذو الثرثرة المجهولين غير مجهولين، ومع ذلك، يمكن أن توجد 20-30٪ من النساء الحوامل المرض. أوصي أيضا بالتشاور مع المعالج وعالم علم الدم.