الداء النشواني - طب الأعصاب - لايف جورنال. تم العثور على لويحات الأميلويد ، وهي سمة من سمات مرض الزهايمر ، بالفعل في الشباب.الدماغ قادر على تعويض الآثار الضارة للويحات الأميلويد.

تعمل الأجسام المضادة البشرية ضد البروتين الممرض الذي يسبب مرض الزهايمر على تدمير رواسب البروتين الخطيرة في أدمغة المرضى.

يبدأ مرض الزهايمر ، مثل الأمراض التنكسية العصبية الأخرى ، بسبب حقيقة أن الكثير من جزيئات البروتين تظهر في الخلايا العصبية للدماغ في التشكل المكاني الخاطئ ، والتي ، بسبب عدم انتظامها ، تلتصق ببعضها البعض وتشكل مجمعات غير قابلة للذوبان تضر الخلايا العصبية و ، مما أدى به في النهاية إلى الموت. ليس كل بروتين مسببًا للأمراض ؛ في حالة مرض الزهايمر ، هما بيتا أميلويد وبروتين تاو ، ومن العلامات المميزة للمرض ما يسمى لويحات أميلويد ، وهي تراكمات ببتيدات بيتا أميلويد التي تظهر في دماغ المريض. لم يُفهم تمامًا بعد كيف تؤذي هذه البروتينات الخلايا العصبية بالضبط ، ولكن من المؤكد أنها تسبب الضرر.

أنسجة المخ مع لويحات الزهايمر. (تصوير UCSF / Corbis.)

لويحات الزهايمر في دماغ الفأر. (تصوير إنريكي T / Flickr.com.)

من الواضح أن الأدوية المضادة للأمراض التنكسية العصبية يجب أن تكبح ، من ناحية ، ظهور البروتينات المسببة للأمراض وتفاعلها مع بعضها البعض ، ومن ناحية أخرى ، تدمر الرواسب المتكونة بالفعل ، أي تلك اللويحات سيئة السمعة. يعتمد الكثير من الناس هنا على العلاج المناعي: يمكن للأجسام المضادة التي ترتبط بشكل خاص بجزيئات بيتا أميلويد أن تمنعها من الالتصاق ببعضها البعض وتؤدي إلى تدمير رواسب الأميلويد المتكونة بالفعل. ومع ذلك ، في الوقت الحالي ، لم تكن هناك اختراقات خاصة هنا: فقد أعطت طرق العلاج المناعي ، في أحسن الأحوال ، تأثيرًا معتدلاً للغاية. ولكن مع الأجسام المضادة التي حصل عليها موظفو شركة Biogen، Inc. ، الأمور مختلفة تمامًا.

كما تعلم ، يتم تصنيع الأجسام المضادة بواسطة الخلايا الليمفاوية البائية. جيف سيفيني ( جيف سيفيني) وجد زملائه بين الخلايا الليمفاوية B البشرية تلك التي تنتج الغلوبولين المناعي ضد ببتيد بيتا أميلويد - وكان تحضير مثل هذه الأجسام المضادة يسمى aducanumab. أظهرت التجارب التي أجريت على الفئران المعدلة وراثيًا ، والتي تشكلت فيها ترسبات الأميلويد البشري في الدماغ ، أن الأجسام المضادة التي يتم إدخالها في الدم تخترق أدمغة الحيوانات ، وترتبط بتراكمات الأميلويد الخيطية ، وتحولها إلى حالة قابلة للذوبان ، وتنشط الخلايا الدبقية الصغيرة ، والتي هي جزء الدماغ من جهاز المناعة. (الخلايا المناعية الطبيعية التي تتجول في أجسامنا لا تستطيع اختراق الدماغ.) تبدأ الخلايا الدبقية الصغيرة المنشطة فعليًا في امتصاص الأميلويد ، والتي أصبحت قابلة للذوبان بفضل عقار أسيوكانوماب.

لكن هذه حيوانات ، بالإضافة إلى أنها محورة وراثيا ، ولكن ماذا عن البشر؟ للمشاركة في التجارب السريرية ، تمت دعوة 165 مريضًا ، تتراوح أعمارهم بين 50 إلى 90 عامًا ، والذين كانت متلازمة الزهايمر إما موجودة بشكل خفيف ، أو كانت في ما يسمى بالفترة البادرة ، حيث تشير بعض الأعراض بالفعل إلى المرض ، ولكن من الناحية السريرية لم تظهر نفسها بعد. تلقى بعض المشاركين في التجربة دواءً وهميًا ، بينما استخدمت المجموعات الأربع الأخرى تحضير الجسم المضاد بتركيزات مختلفة. تم حقن الغلوبولين المناعي مرة واحدة في الشهر ، وكان هناك أربعة عشر حقنة من هذا القبيل. على طول الطريق ، انسحب أربعون مريضًا من الدراسة لأسباب مختلفة ، تاركين ما بين 21 و 32 شخصًا في كل مجموعة من المجموعات الخمس. تم تقييم حالة الدماغ باستخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني ومادة خاصة ذات علامات إشعاعية استقرت في رواسب الأميلويد وبالتالي جعلتها مرئية للتصوير المقطعي.

بشكل عام ، كما يكتب مؤلفو العمل طبيعة سجية، لوحظ انخفاض ملحوظ في لويحات مرض الزهايمر في البشر ، وقد أطلق على هذا الانخفاض اسم "غير مسبوق" - مقارنة بمحاولات أخرى من هذا النوع. كان اختفاء رواسب الأميلويد أكثر نشاطًا ، وكلما زادت جرعة الدواء التجريبي. أظهرت بعض الاختبارات المعرفية أن أولئك الذين تلقوا عقار الجسم المضاد لم يضعفوا بنفس السرعة مثل أولئك الذين تلقوا الدواء الوهمي ، ومرة ​​أخرى ، كان كل شيء يعتمد على الجرعة. في الوقت نفسه ، تجدر الإشارة إلى أن الاختبارات الأخرى لم تجد أي اختلافات معرفية. من ناحية أخرى ، فإن بعض المتخصصين وعلى وجه الخصوص رونالد بيترسن ( رونالد بيترسن) من Mayo Clinic ، قل أنه في الوقت الحالي ، لا ينبغي إعطاء التقييمات المعرفية أهمية كبيرة - هناك حاجة إلى مزيد من الموضوعات والمزيد من الوقت للبحث لجعلها موثوقة.

الآن المرحلة التالية من التجارب السريرية جارية ، يشارك فيها المزيد من الناس. يأمل الباحثون أن يكونوا قادرين ليس فقط على تأكيد النتائج الأولية ، ولكن أيضًا لفهم ما يجب فعله مع الآثار الجانبية ، والتي كانت ملحوظة بشكل خاص في بعض المرضى الذين تلقوا أعلى جرعة من الدواء - أظهر التصوير المقطعي أن لديهم كمية صغيرة. انتفاخ ونزيف مجهري يؤدي إلى الصداع. أحد التفسيرات هو أن رواسب الأميلويد تتشكل أحيانًا بالقرب من الأوعية الدموية ، وعندما تبدأ هذه الرواسب في سحب الأجسام المضادة بعيدًا ، تتفاعل الأوعية بشكل مؤلم إلى حد ما مع عملها. لكن ، نكرر ، نود أن نأمل في التغلب على الآثار الجانبية في مزيد من التجارب السريرية.

تساهم الشيخوخة وتراكم لويحات بروتين بيتا اميلويد في أنسجة المخ في تطوير شكل مدمر من الخرف يعرف باسم مرض الزهايمر. قدمت نتائج الدراسة للعلماء دليلًا على أن فيتامين (د) يؤثر على نقل البروتينات ، مما يساعد على تطهير الدماغ بشكل طبيعي من تراكم البروتين.

يمكن لفيتامين (د) أن يغير بشكل كبير مسار تطور وتطور العديد من الأمراض ، بما في ذلك السرطان وأمراض القلب والسكري. وصفات نباتية في likelida.com يعتقد العلماء الآن أنه يمكن إدراج مرض الزهايمر في هذه القائمة. يجب اعتبار الحصول على فيتامين د من التعرض لأشعة الشمس أو عن طريق تناول مكملات طليعة الهرمونات أمرًا ضروريًا لجميع الأشخاص الذين يبحثون عنه.

يساعد فيتامين د على تطهير لويحات بروتين الأميلويد القاتلة من الدماغ

خلال التجربة ، استخدم العلماء بيانات عن الحالة الصحية لفئران المختبر ، المهيأة وراثيًا للإصابة بالخرف. في الوقت نفسه ، تم حقن الحيوانات بفيتامين د. ووجد أن هذا الفيتامين يمنع بشكل انتقائي تراكم بيتا أميلويد ، وبروتينات نقل خاصة تطهر الخلايا من الأميلويد المدمرة قبل أن تتراكم. يمتلك الدماغ عددًا من بروتينات النقل الخاصة المعروفة باسم LRP-1 و P-GP التي تصاحب بروتينات الأميلويد عبر الحاجز الدموي الدماغي قبل أن تتسبب في أي ضرر.

يعتقد الباحثون أن فيتامين (د) يحسن حركة أميلويد بيتا عبر الحاجز الدموي الدماغي من خلال تنظيم تعبير البروتين من خلال المستقبلات. ومع ذلك ، ينظم فيتامين (د) أيضًا انتقال نبضات الخلايا من خلال مسار التمثيل الغذائي لمنظمة مجاهدي خلق. وأظهرت نتائج هذه التجارب للعلماء طرقًا جديدة لحل المشكلات المرتبطة بعلاج مرض الزهايمر والوقاية منه.

يقلل التحكم في مستويات فيتامين (د) في الدم من خطر الإصابة بالخرف الزهايمر

يعتقد الباحثون أن فيتامين (د) يساعد في نقل هياكل بروتين أميلويد بيتا عبر الحاجز الدموي الدماغي الحساس ، مما يسهل فصل التجمعات في السائل النخاعي للتخلص لاحقًا. ومن المعروف أن هذه القدرة تتدهور مع تقدم العمر ، مما يسمح لمجموعات البروتين اللزج بالتراكم حول المشابك العصبية. وجد العلماء أن كبار السن الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض الزهايمر يميلون إلى انخفاض مستويات فيتامين (د) في الوقت الحالي ، أثبت الباحثون وجود صلة بين مستوى تشبع الدم بهذا الفيتامين وتطور الأمراض.

لا يقول مؤلفو الدراسة ما هو المستوى الأمثل لفيتامين (د) ، ومع ذلك ، فقد أظهرت العديد من التجارب السابقة أن أفضل مستوى في الدم لهذه المادة ، على الأرجح ، هو 50-80 نانوغرام / مل. يحتاج معظم الأشخاص المهتمين بالصحة إلى تناول مكملات فيتامين د القائمة على الزيت من أجل حماية أنفسهم بشكل كامل من هذا النوع المميت من الخرف.

وثائق الجامعات والمعاهد والجامعات والأكاديميات. قم بشراء دبلوم في موسكو على موقع Diplomzakaz.com

يمكن لنتائج غير متوقعة من معهد سكريبس للأبحاث وشركة ModGene، LLC أن تغير فهم العلماء تمامًا لمرض الزهايمر - أحد أكثر الأمراض التنكسية العصبية البشرية شيوعًا - مشيرة إلى الكبد بدلاً من الدماغ كمصدر لببتيدات الأميلويد التي تترسب في شكل لويحات الدماغ مع هذا المرض المدمر. يقدم هذا الاكتشاف نهجًا بسيطًا نسبيًا لعلاج مرض الزهايمر والوقاية منه.

لتحديد الجينات التي تؤثر على كمية بروتين الأميلويد المتراكم في الدماغ ، استخدم العلماء نموذجًا لمرض الزهايمر يتكاثر في الفئران. حددوا ثلاثة جينات تحمي من ترسب الأميلويد وتراكمه في أدمغة الحيوانات. تمت حماية أدمغة الفئران من خلال انخفاض التعبير عن كل من هذه الجينات في خلايا الكبد. أحدها يشفر بريسنيلين ، وهو بروتين غشائي خلوي يعتقد أنه يساهم في تطور مرض الزهايمر.

قال قائد البحث جريجور سوتكليف ، قائد البحث ، "هذا الاكتشاف غير المتوقع يفتح الباب أمام تطوير علاجات جديدة لمرض الزهايمر". "يمكن أن تسهل إلى حد كبير تطوير أساليب العلاج والوقاية".

يعاني ما يقدر بنحو 5.1 مليون أمريكي من هذا المرض التنكسي العصبي ، بما في ذلك ما يقرب من نصف أولئك الذين يبلغون من العمر 85 عامًا أو أكبر. إذا لم يجد العلم طريقة لمنع تطوره والعلاجات الفعالة ، فبحلول عام 2050 ، سيتراوح عدد المرضى الذين تبلغ أعمارهم 65 عامًا وأكثر من 11 إلى 16 مليونًا. بالإضافة إلى المعاناة الإنسانية ، هذا عبء اقتصادي هائل. أظهر تقرير جديد صادر عن جمعية الزهايمر بالولايات المتحدة أنه في ظل عدم وجود طرق للتأثير إيجابًا على المرض ، فإن التكلفة الإجمالية لرعاية مرضى الزهايمر بين عامي 2010 و 2050 ستكون 20 تريليون دولار.

بحثًا عن حل لغز مرض الزهايمر ، ركز ساتكليف ومعاونوه اهتمامهم على مدى السنوات القليلة الماضية على الاختلافات التي تحدث بشكل طبيعي في القابلية للإصابة بالأمراض العصبية في سلالات مختلفة من الفئران ، مما أدى إلى إنشاء قاعدة بيانات واسعة للنشاط الجيني في الأنسجة المختلفة. توفر هذه البيانات خرائط تعبير عن السمات يمكن فرضها على خرائط الجينات المعدلة للمرض.

كما هو الحال مع جميع الاكتشافات العلمية تقريبًا ، يعتمد بحث ساتكليف على أدلة سابقة. قبل عدة سنوات ، رسم العلماء في Case Western Reserve ثلاثة جينات تعمل على تعديل تراكم الأميلويد بيتا غير الطبيعي في أدمغة الفئران المعدلة وراثيًا مع نموذج لمرض الزهايمر ، في أقسام كبيرة من الكروموسومات ، كل منها يحتوي على مئات الجينات. باستخدام تهجين الفئران B6 و D2 ، درسوا أكثر من 500 من نسلهم.

بناءً على نتائج هذه الدراسة ، طبق Sutcliffe قواعد بيانات التعبير الجيني الخاصة به على نموذج فأر لمرض الزهايمر ، بحثًا عن الاختلافات في التعبير الجيني التي ترتبط بالاختلافات في ميل المرض في الخطين B6 و D2. تضمن هذا العمل المكثف إنشاء برامج الكمبيوتر التي حددت كل اختلاف جيني بين جينومات B6 و D2 ، والتحليل الرياضي لارتباطهما (المعروف باسم تحليل الانحدار). تم إجراء ارتباطات بين الاختلافات في النمط الجيني (B6 و D2) وكمية الرنا المرسال المنتجة من أكثر من 25000 جين في نسيج معين في 40 سلالة من الفئران الفطرية المؤتلفة. تم حساب هذه الارتباطات لعشرة أنواع من الأنسجة ، أحدها كان الكبد.

يقول ساتكليف: "كان أحد الجوانب الرئيسية لهذا العمل هو تعلم كيفية طرح أسئلة حول قواعد البيانات الضخمة لجمع المعلومات حول هوية الجينات المعدلة الموروثة". "لقد كان عملاً جديدًا ومبتكرًا بمعنى ما: لقد اخترعنا طريقة جديدة لتحديد الجينات المعدلة ، والجمع بين كل هذه الخطوات وأتمتة العملية. لقد أدركنا أنه يمكننا معرفة كيفية تعديل التأثير الممرض المعدّل وراثيًا دون دراسة الفئران المعدلة وراثيًا نفسها ".

حدد البحث عن الجينات المرشحين الجيدين لكل من الجينات المعدلة الثلاثة التي اكتشفها علماء كيس ويسترن ، وكان أحد هؤلاء المرشحين - وهو جين فأر يتوافق مع جين بشري ، أحد أشكاله يهيئ للظهور المبكر لمرض الزهايمر - كان ذا أهمية خاصة. اهتمام العلماء ...

يوضح ساتكليف أن "منتج هذا الجين ، بروتين بريسنيلين 2 ، هو جزء من مركب إنزيمي يشارك في تكوين الأميلويد بيتا الممرض". والمثير للدهشة أن التعبير الموروث للبريسنيلين 2 وجد في الكبد وليس الدماغ. يرتبط التعبير الأكثر نشاطًا للبريسنيلين 2 في الكبد بتراكم أكبر للبيتا أميلويد في الدماغ وتطور علم الأمراض المتوافق مع مرض الزهايمر ".

يشير هذا الاكتشاف إلى أن تركيزات كبيرة من بيتا أميلويد قد تنشأ في الكبد وتدور في الدم وتدخل إلى الدماغ. إذا كان هذا صحيحًا ، فإن منع إنتاج أميلويد بيتا في الكبد يمكن أن يحمي الدماغ.

لاختبار هذه الفرضية ، أجرى ساتكليف وزملاؤه تجربة في الجسم الحي باستخدام فئران من النوع البري ، حيث إنها تعيد إنتاج البيئة التي يحدث فيها التوليف الطبيعي لبيتا أميلويد. يقول ساتكليف: "لقد قررنا أنه إذا وُلد أميلويد الدماغ في الكبد وانتقل إلى الدماغ عن طريق الدم ، فيمكن ملاحظته في جميع الفئران ، ويمكن التنبؤ به عند البشر".

تم حقن الفئران بـ imatinib (الاسم التجاري Gleevec ، دواء مضاد للسرطان معتمد من إدارة الأغذية والعقاقير) ، وهو دواء جديد نسبيًا معتمد حاليًا لعلاج سرطان الدم النخاعي المزمن وأورام الجهاز الهضمي. يقلل الدواء بشكل كبير من تخليق بيتا أميلويد في خلايا الورم الأرومي العصبي المنقولة ببروتين طليعة الأميلويد (APP) ، وكذلك في المستخلصات الخالية من الخلايا التي تم الحصول عليها من الخلايا المنقولة. من المهم أن نلاحظ أن Glivec يخترق بشكل ضعيف الحاجز الدموي الدماغي في كل من الفئران والبشر.

يوضح ساتكليف: "كانت هذه الخاصية للعقار هي التي حددت اختيارنا". "نظرًا لأنه لا يعبر الحاجز الدموي الدماغي ، فقد تمكنا من التركيز على تخليق الأميلويد خارج الدماغ وكيف يمكن لهذا التوليف أن يعزز تراكم الأميلويد في الدماغ ، حيث يرتبط بالمرض."

تم حقن الفئران مع Glivec مرتين يوميًا لمدة سبعة أيام. تم بعد ذلك جمع أنسجة البلازما والدماغ وقياس كمية بيتا أميلويد في الدم والدماغ. النتيجة: خفض الدواء بشكل كبير من كمية بيتا أميلويد ليس فقط في الدم ، ولكن أيضًا في الدماغ ، حيث لا يستطيع الاختراق. وبالتالي ، كان لابد من تصنيع جزء كبير من الأميلويد في الدماغ خارج الدماغ ، ويعتبر إيماتينيب مرشحًا لدور دواء للوقاية من مرض الزهايمر وعلاجه.

فيما يتعلق بمستقبل هذه الدراسة ، يأمل Sutcliffe في العثور على شركاء ومستثمرين لإجراء تجارب إكلينيكية وتطوير عقاقير جديدة.

إذا أصبح سطح الجلد خشنًا وظهرت عليه نتوءات داكنة ، فقد يشير ذلك إلى اضطرابات التمثيل الغذائي ، مما يؤدي إلى تراكم بروتين مرضي - أميلويد في هذه الأماكن. لا تؤجل زيارة الطبيب: يمكنك الانتظار حتى يحل البروتين محل نسيج الجلد مع مرور الوقت ، وسيتوقف عن أداء وظائفه. بدون العلاج المناسب ، ستؤثر التغييرات الهيكلية على الأعضاء الداخلية.

في حالة تلف أنسجة الجلد فقط ، يتم تشخيص الداء النشواني الجلدي الحزازي. إنه قابل للعلاج ويراقبه طبيب الأمراض الجلدية ، وربما يكون من الضروري استخدام العلاجات المحلية باستمرار. إذا كان المرض جهازيًا ، فإن الأميلويد يترسب في الأعضاء الداخلية ، ويشترك المعالج وأخصائيون آخرون في العلاج. بعد ذلك ، سنتحدث عن كيفية التمييز بين هذه الحالات وما يمكن فعله عند ظهور الأعراض.

ما هو الداء النشواني ولماذا يجب أن تخاف منه

الداء النشواني هو مرض مزمن ينتهك استقلاب البروتين ، مما يؤدي إلى تكوين الأميلويد في الجسم. تكمن خصوصيتها في حقيقة أنها تعطل تفاعل أنزيمات الأنسجة ، وتتشكل حول الأوعية ، وتضغط عليها ، مما يؤدي إلى موت جزء من العضو. يمكن مقارنة الداء النشواني مجازيًا بالنار: هنا وهناك ، تتشكل "بؤر النار" ، وهي تدمر كل شيء في طريقها ، وتندمج تدريجياً مع بعضها البعض. يتأثر العضو الذي يترسب فيه بروتين الأميلويد تدريجياً - إذا لم تتوقف العملية - يتم استبدال بنيته بالكامل بالبروتين المرضي.

تصنيف

التصنيف الرسمي للداء النشواني:

1. العملية الجهازية الأولية ، عندما يترسب الأميلويد في الجلد والأعضاء الداخلية. ويرجع ذلك إلى حقيقة أنه عن طريق الوراثة (الداء النشواني العائلي) أو بالصدفة تظهر مجموعة معينة من الجينات المسؤولة عن تكوين الخلايا المعدلة في الأعضاء الداخلية أو الجلد ، والتي تصنع البروتين السلائف الأميلويد.
2. الداء النشواني الجهازي الثانوي. يشارك الجلد والأعضاء الداخلية في العملية المرضية. أسباب الداء النشواني الثانوي هي الأمراض التي تمد الجسم بالسموم لفترة طويلة. هذه هي السل والجذام والتهاب الشعب الهوائية المزمن والزهري وتوسع القصبات والتهاب الكلية والتهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب القولون التقرحي والتسوس طويل الأمد والتهاب اللوزتين.
3. ترسب الأميلويد موضعياً في الجلد - داء النشواني الحزازي (يشبه الحزاز). وهي مقسمة أيضًا إلى نوعين. الأول هو عملية أولية تحدث لأسباب غير مبررة (الداء النشواني مجهول السبب) أو بسبب التغيرات في الجينات. النوع الثاني هو الداء النشواني الجلدي الثانوي. يتطور على خلفية أمراض جلدية مختلفة (مزمنة عادة): الثؤلول الدهني ، أنواع مختلفة ، أمراض الجلد الورمية ،.

في أغلب الأحيان ، يترسب الأميلويد في الجلد أثناء عملية الحزاز الأولية ، يليها الداء النشواني الجهازي الأولي. إذا حدث تكوين الأميلويد بشكل نظامي ، على خلفية الأمراض المزمنة ، نادرًا ما يتأثر الجلد (غالبًا ما يتأثر القلب والكلى).

أعراض

تختلف الصورة السريرية لأشكال مختلفة من الداء النشواني الجلدي إلى حد ما.

العملية المنهجية الأولية

لا يتأثر الجلد على الفور. في البداية ، تظهر أعراض تلف بعض الأعضاء الداخلية. عادة القلب يعاني أولا. يتجلى ذلك في تطور عدم انتظام ضربات القلب والألم فيه. مع ترسب الأميلويد في جدران المعدة والأمعاء ، يتطور الإمساك ، والغثيان ، والقيء في بعض الأحيان. يتم التعبير عن هزيمة العضلات في وجعها وينعكس في الحركات في المفاصل: يتناقص اتساعها.

يصبح وجه المريض شاحبًا ، ويزداد حجم اللسان أحيانًا لدرجة أنه قد لا يتناسب مع الفم. ثم هناك أعراض جلدية: عقيدات كثيفة ، لويحات ، أو تورمات صغيرة. لونها أفتح من بقية الأغطية. نادرًا ما يتجلى الداء النشواني الجلدي الأولي في ظهور طفح جلدي متقرح: ثم توجد العناصر المملوءة بمحتويات دموية في أماكن الاحتكاك المستمر بالملابس.

الطفح الجلدي موضعي ، بشكل رئيسي في أماكن ثنايا الجلد الطبيعية: في الإبط ، في الفخذ والفخذين. قد تظهر حول العينين وحتى في الفم. بالاندماج مع بعضها البعض ، تشكل العناصر مساحات خشنة ، يكون لونها أغمق من المناطق الأخرى. لا تختلف عناصر الطفح الجلدي في الحكة أو الألم.

عملية النظام الثانوية

قبل المظاهر الجلدية للمرض ، يسعل الشخص لفترة طويلة (إذا كان السبب هو السل أو التهاب الشعب الهوائية المزمن أو توسع القصبات) ، يتجمد أكثر ، خاصة في منطقة أسفل الظهر (إذا كان السبب هو تلف الكلى) ، أو تؤذي عظامه أو مفاصله. . على خلفية اعتلال الصحة العامة ، تظهر عناصر مختلفة من الطفح الجلدي. بعضها كثيف الشكل ولونه وردي غامق. البعض الآخر عقيدات صفراء كثيفة. لا يزال البعض الآخر يشبه اللويحات عندما لا تقشر. من المستحيل عدم ملاحظة ذلك: البؤر حكة شديدة.

يتم تحديد عناصر الطفح الجلدي على الصدر والرقبة والوجه والفم ، والتي لا تغلق جيدًا نظرًا لحقيقة أن اللسان يصبح كبيرًا ومتورمًا.

الداء النشواني الجلدي الثانوي

يتطور على خلفية مرض جلدي حالي طويل الأمد (غالبًا ما يكون التهاب جلدي عصبي أو). في هذه الحالة ، تتغير العناصر الأساسية ، يظهر فيها طفح جلدي خشن يشبه "قشعريرة".

إذا حدث حزاز فيدال مع داء النشواني الجلدي الثانوي ، فإن المرض يتطور على النحو التالي:

1. في البداية ، تظهر حكة شديدة على المنطقة غير المتغيرة من الجلد. يحدث هذا عادة في ثنايا المفاصل أو في مؤخرة العنق أو على الفرج أو بين الأرداف. الحكة أسوأ في المساء والليل ، وفي الصباح يكاد لا يشعر به.
2. يتغير لون الآفة من الأحمر إلى البني ، وتظهر عناصر من طفح جلدي شاهق من مختلف الأشكال. إذا كنت تشعر بهذا المكان ، فإنك تشعر بجفاف وصلابة الجلد ، في "صرخة الرعب" الصغيرة.
3. علاوة على ذلك ، تصبح المنطقة المصابة أكثر كثافة وجافة. يتغير لونه إلى البن الوردي. تتقاطع مع الأخاديد الطويلة التي تسير في زوايا مختلفة.
4. بحلول الوقت الذي تظهر فيه العقيدات البارزة الداكنة ، قد تختفي المنطقة المصابة تقريبًا ، تاركة بقعة من الجلد الداكن (أقل في كثير من الأحيان).

الداء النشواني الحزازي الأولي

تظهر الأعراض على بشرة نظيفة من قبل. هذه عقيدات أو بقع أو لويحات لها الخصائص التالية:

• مدبب أو مسطح (يشبه الثؤلول)
• اتساق كثيف
• عناصر متعددة من الطفح الجلدي لا تندمج مع بعضها البعض ؛
• اللون البني؛
• التوطين: الساقين والفخذين ، وأحيانا - الوجه.
• الطفح الجلدي يقع بشكل متماثل.
• يشعر بحكة شديدة في المناطق المصابة.
• قد تظهر مناطق شديدة البياض من الجلد بين عناصر الطفح الجلدي.

إجراء التشخيص

يعد تشخيص الداء النشواني الجلدي أمرًا صعبًا إلى حد ما ، حيث يشبه المرض العديد من الأمراض الجلدية الأخرى. يتم تنفيذه من قبل طبيب الأمراض الجلدية. يمكنه فقط إجراء التشخيص على أساس الفحص النسيجي ، وأخذ خزعة من المنطقة المصابة.

لمعرفة ما إذا كان هناك نظام أو عملية محلية ، تحتاج إلى إجراء سلسلة من الاختبارات الآلية. لذلك ، من الضروري إجراء فحوصات الموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية): للقلب والجهاز الهضمي والطحال والكلى والعضلات. إذا شعر الطبيب ، وفقًا لنتائج الفحص بالموجات فوق الصوتية ، بالقلق من حجم العضو ، لتوضيح هزيمته ، فمن الضروري الخضوع للتصوير بالرنين المغناطيسي. لا يمكن اكتشاف حقيقة أن الأميلويد قد ترسب في العضو الداخلي إلا بعد الخزعة.

علاج نفسي

علاج علم الأمراض محافظ للغاية وطويل جدًا. للقيام بذلك ، قم بتطبيق:

• علاج عناصر الطفح الجلدي مع المراهم مع الجلوكورتيكويد: "بريدنيزولون" ، "كلوفيت" ، "كوتيفيت" ؛
• التطبيقات مع Dimexide المخفف 1:10 بالماء ، يضيف بعض الأطباء الكولشيسين ؛
• في حالة الحكة الشديدة ، يمكن تطبيق "Dikain" أو "Lidocaine" أو أي مخدر آخر على عناصر الطفح الجلدي ؛
• العلاج بالليزر
• تناول سيكلوفوسفاميد عن طريق الفم ، الأدوية المضادة للملاريا.
• تناول الفيتامينات B و PP و A و E ؛
• إعطاء الجلوكورتيكويدات داخل الأدمة: "بريدنيزولون" ، "هيدروكورتيزون" ؛
• الحقن العضلي لمحلول موديول 5٪.

تنبؤ بالمناخ

لا يمكن علاج علم الأمراض تمامًا إلا باستخدام شكل حزاز محلي. مطلوب مراقبة مستمرة من قبل طبيب أمراض جلدية لرصد الانتكاس المحتمل. مع الأشكال الجهازية ، من الممكن فقط إيقاف تكوين بروتين الأميلويد ، لكن من المستحيل إزالته من الأعضاء الداخلية.

بعد سن 65 عامًا ، يتضاعف خطر الإصابة بمرض الزهايمر كل 5 سنوات. الآن ، وجدت دراسة جديدة أن قدرة الدماغ على إفراز شظايا البروتين السامة المرتبطة بالمرض تنخفض بشكل كبير لدى كبار السن.

بعد سن 65 عامًا ، يتضاعف خطر الإصابة بمرض الزهايمر كل 5 سنوات.

في حوليات علم الأعصاب ، وصف باحثون في جامعة واشنطن في سانت لويس بولاية ميسوري كيف وجدوا أن أدمغة كبار السن تستغرق وقتًا أطول بكثير لإزالة الأميلويد بيتا 42 ، المكون الرئيسي في لويحات البروتين التي تتراكم في الدماغ. عند مرض الزهايمر.

قال راندال جي بيتمان ، كبير المؤلفين وأستاذ علم الأعصاب: "وجدنا أن الأشخاص في الثلاثينيات من العمر يستغرقون عادةً حوالي 4 ساعات لإزالة نصف أميلويد بيتا 42 من الدماغ. في هذه الدراسة الجديدة ، أظهرنا أنه في سن الثمانين ، تستغرق هذه العملية أكثر من 10 ساعات ".

إذا لم يتم التخلص منها ، فهناك فرصة أفضل لأن أميلويد بيتا 42 - جزء بروتيني منتج ثانوي طبيعي لنشاط الدماغ - سوف يتخثر في لويحات تعطل وظائف الدماغ مثل الاتصال بين الخلايا.

لطالما اشتبه العلماء في أن هذه اللويحات هي مساهم رئيسي في مرض الزهايمر ، وهو شكل من أشكال الخرف (الخرف).

يعد الخرف مرضًا تدريجيًا تتدهور فيه الذاكرة والتفكير والسلوك حتى لا يعود المريض قادرًا على مواصلة المحادثة والاعتناء بنفسه. على الرغم من أن هذا المرض يصيب كبار السن بشكل رئيسي ، إلا أنه ليس جزءًا طبيعيًا من الشيخوخة.

وفقًا لمنظمة الصحة العالمية ، يعاني ما يقرب من 48 مليون شخص في جميع أنحاء العالم من الخرف ، ويتزايد هذا الرقم بنحو 8 ملايين كل عام. يمثل مرض الزهايمر حوالي ثلثي هذه الحالات.

انخفاض قيم إفراز أميلويد بيتا 42 في الأشخاص الذين يعانون من أعراض مرض الزهايمر

في دراستهم ، اختبر البروفيسور بيتمان وزملاؤه 100 متطوع تتراوح أعمارهم بين 60 و 87 عامًا. أظهر نصف هؤلاء المشاركين علامات سريرية لمرض الزهايمر ، مثل مشاكل الذاكرة ، وكان لدى 62 مشاركًا تكوين لويحات في الدماغ.

وحدد الباحثون وجود هذه العلامات والأعراض خلال الفحوصات العقلية والجسدية التفصيلية التي خضع لها المشاركون. بالإضافة إلى فحص الدماغ للتحقق من وجود البلاك ، اختبر الباحثون السائل النخاعي للمشاركين باستخدام التكنولوجيا التي طوروها بأنفسهم.

باستخدام هذه التقنية - المسماة SILK (حركيات مرتبطة بالنظائر المستقرة) - تمكن الباحثون من ملاحظة ما يحدث لأميلويد بيتا 42 والبروتينات الأخرى.

في المشاركين الذين رأوا دليلًا على اللويحة ، وجد الباحثون أن بيتا أميلويد 42 كان أكثر عرضة للتسرب من سائل الدماغ والتراكم في اللويحة.

بالإضافة إلى ذلك ، ارتبطت معدلات إفراز بيتا أميلويد 42 المنخفضة - كتلك التي لاحظها الباحثون لدى المشاركين الأكبر سنًا - بأعراض مرض الزهايمر ، بما في ذلك ضعف الذاكرة وتغيرات الشخصية والخرف.

يقول البروفيسور باتمان إن العلماء يعتقدون أن الدماغ لديه أربع طرق لاستخدام بيتا أميلويد: نقله إلى النخاع الشوكي ، ونقله عبر الحاجز الدموي الدماغي ، والذوبان أو الامتصاص مع البروتينات الأخرى ، وترسب اللويحات. ويخلص:

"مع بحث إضافي مثل هذا ، نأمل في تحديد أي من الطرق الثلاث الأولى لاستخدام بيتا أميلويد يتباطأ مع تقدم الدماغ في العمر. يمكن أن يساعدنا هذا في محاولة تطوير علاجات جديدة ".