مظاهر متلازمة ستيفنز جونسون وطرق التأثيرات العلاجية. مظاهر وعلاج متلازمة الأعراض الأساسية لأسرى جونسون

هناك أمراض تسمية قليلة عن الرهيب. إنهم يمتصون حياتهم البشرية تدريجيا وجعل الوجود لا يطاق. من المهم أن نتذكر أن الطب الحديث يذهب بسرعة كبيرة، وحقيقة أنها كانت مستحيلة في السابق، اليوم قابلة للعلاج. حتى لو صادفت شيئا مخيفا، فلا تفقد الأمل، لكن تابع إلى العمل. النقطة الأولى من أي خطة لمكافحة العدو هي أكثر حول هذا الموضوع.

اليوم سنتعرف على متلازمة ستيفنز جونسون وميزاتها وأعراضها وأساليب العدوى والعلاج.

ما هو؟


متلازمة ستيفنز جونسون
- هذا مرض شديد ينتهك عمل الكائن الحي بأكمله بسبب التفاعلات الحساسية النظامية لنوع البطيء. المتلازمة لها اسم آخر - إلتيثيما النزقة الخبيثة. خارجيا، يبدو المرض يشبه الأضرار التي لحقت الجلد بالقرحة بأحجام مختلفة، من خلال تورم الأغشية المخاطية. أيضا، يرافق هذه المتلازمة هزيمة قذائف بعض الأعضاء الداخلية.

الفرق بين متلازمة ستيفنز - جونسون من متلازمة لاي إيليلا هو أن الأول هو أشبه مرض الجهاز التنفسي الحاد، عندما تكون المرض الثاني، تبدأ العملية بطفح جلدي وفيرة في جميع أنحاء الجسم.

كيف يحدث؟

يتفق العلماء والأطباء على أن هناك 4 أسباب رئيسية فقط بسبب هذه المتلازمة يمكن أن تتطور.

    • رد فعل تحسسي قوي للعقاقير. في هذه الحالة، يأتي متلازمة ستيفنز جونسون في شكل رد فعل حاد مع المضاعفات. من بين الأدوية التي غالبا ما تسمى متلازمة المضادات الحيوية (أكثر من نصف الحالات)، المضادة للالتهابات، السلفانيلوميدات، أدوية إضافية لفتات، اللقاحات. هناك حالات عندما بدأت المتلازمة في تطويرها بعد استخدام الهيروين.
    • الالتهابات. يمكن أن يكون سبب أعراض متلازمة ستيفنز جونسون هو الالتهابات الخطرة بالفعل، مثل فيروس نقص المناعة البشرية والإنفلونزا والتهاب الكبد في أنواع مختلفة وغيرها. أيضا، كان مفارقة المرض مرارا وتكرارا البكتيريا والفطريات والموتيلات الصغيرة والعقدية والعدوى الأخرى.
    • الأورام الخبيثة هي أمراض الأكرولية. في بعض أنواع السرطان، لا يستطيع الجسم التعامل معها وتبدأ عمليات الرفض، وردود الحساسية.
    • قد يحدث المرض بحد ذاته. في الطب، وهذا ما يسمى قضية مجهول السبب. لسوء الحظ، تحدث هذه الحالات في كثير من الأحيان، ما يقرب من 50٪. في الآونة الأخيرة، يعتقد الأطباء أن الميل إلى هذا المرض يمكن أن يكون خلقي، ونقل وراثيا.

أعراض المرض

أعراض متلازمة ستيفنز جونسون متنوعة. المرض يضرب الرجال والنساء، وليس تجاوز والأطفال. الوقت السائد للتنمية المرض هو فترة ما بين 20 و 40 سنة. من السمات أن المزيد من الرجال عرضة لهذا المرض.

الأعراض الأولى هي ظهور عدوى الجهاز التنفسي العلوي. الضيف التالي عبارة عن درجة حرارة قوية مصحوبة بحمى شديدة، وكذلك إضعاف الجسم والألم في أجزاء مختلفة من الجسم والسعال والألم من الحلق - كل أعراض البرد. في هذه المرحلة، يمكن الخلط بين التشخيص الرهيب ببرودة أو إنفلونزا نموذجية. من الممكن أن نفهم أن هذا التشخيص يمكن أن يكون خاطئا فقط عندما تبدأ آفة الجلد السريعة والاستوسطة. إذا كانت الآفات تشبه البقع الوردية الصغيرة، فإن المقاطع الناعمة من Kokhi تتحول إلى فقاعات مع ظلال مختلفة: من رمادي إلى أحمر. الأمر نفسه ينطبق على الأغشية المخاطية التي تغطيها بثور. إذا كنت تتخلص جسديا من هذه القرحة (تمزح، المسيل للدموع)، فسيكون هناك خليط دموي في مكانه، والذي سيتدفق باستمرار. يتم كعب كل كعب على الجلد. ضربة قوية يأخذ العينين: تعرضوا لمرض معدي (على سبيل المثال، التهاب الملتحمة)، ونتيجة لذلك يمكن أن تبدأ المضاعفات في الخسارة.

كل هذا يحدث مع شخص في غضون ساعات، في حالة نادرة - على مدار يوم واحد. تغييرات الجسم مذهلة ومرئية للعين المجردة. يمكن استبدال الآفات الموجودة على الجلد بالشقوق و DS الجاف الكبيرة.

مكان آخر الذي يدق المتلازمة - الأعضاء التناسلية والمنطقة المحيطة بها. الخطوة الأولى هي التهاب الإحليل (التهاب القنوات البولية)، من الصعب التبول والتهاب الأعضاء التناسلية.

إذا حصل شخص على مثل هذا المرض في العمر، فإن أكثر من 40 عاما، ثم تتوقع توقعات الأطباء مخيبة للآمال.

يمكن أن تبدأ الأعراض فجأة وأظهر عدة أسابيع، معظمها اثنين أو ثلاثة. المتلازمات المصاحبة الأخرى هي الالتهاب الرئوي وضعف في المعدة ومشاكل الكلى وهلم جرا.

العواقب المحتملة

من بين جميع حالات المرض، لوحظت هذه العواقب:

  • نتائج أنثى - ما يصل إلى 10-15٪
  • العمى، فقدان جزئي للرؤية
  • تشوه الأعضاء الداخلية، بما في ذلك انخفاض ضيق في حجم المسالك البولية

التشخيص المناسب

نظرا لأن المرض يتقدم بسرعة كبيرة، فمن الضروري تشخيصه على الفور. لهذا، يحتاج الطبيب إلى معرفة العديد من اللحظات الرئيسية المرتبطة بحياة المريض والصحة:

  1. ما المريض لديه ردود فعل تحسسية وعلى المواد والمنتجات والوسائط.
  2. ما تسبب الحساسية؟ الخيارات الممكنة؟
  3. يجب أن يكتشف الطبيب بالضرورة جميع أعراض المرض والأدوية التي يستخدمها المريض مؤخرا.
  4. كيف حاول المريض التغلب على مرضه.

من الضروري أيضا فحص تلف الجلد وشخصيتها ومظهرها ومجالات معظم القرحة وما إلى ذلك. اهتمام خاص - أغشية مخاطية وفحص تجويف الفم والعين. لتشخيص، من المهم قياس درجة حرارة الجسم وجعل اختبار الدم. ستظهر نتائج التحليل الأخير ما قد يتسببه المشكلة الرئيسية في رد الفعل. يجب أن تؤخذ تحليل الدم بانتظام لرصد التغييرات في هيكلها. نفس الشيء مميز وتحليل البول.

بادئ ذي بدء، يشارك الحساسية والأطباء الجلدية في مشاكل صحية مثل المريض. ولكن إذا كانت المشكلة تنتشر إلى حد كبير لأعضاء أخرى (قنوات البول، والأنواع الأعضاء التناسلية والعيون وما إلى ذلك)، فغالبا ما تلجأ إلى مساعدة من قبل هؤلاء المتخصصين كطبيباليون أمرين وأخصائي الأمراض الجلدية وغيرهم.

مساعدة سريعة في المستشفى

الشيء الرئيسي هو أنه يمكنك مساعدة المريض بهذه المتلازمة - لإجباره على شرب الكثير من الماء. سوف يقوم الأطباء الذين يشخصون المرض أولا بتجديد احتياطيات السوائل المفقودة باستخدام مقدمة حلول ومخاليط خاصة. يتم استخدام الأدوية المتخصصة في بعض الأحيان، الهرمونات.

علاج متلازمة

تأثير تلقي الجلوكورتيكورتوديرويدات.

المبدأ الرئيسي لعلاج هذه المتلازمة هو إزالة مسببات الحساسية من الجسم، إذا كان هناك مثل هذا. لهذا، يتم تنفيذ التنظيف الكامل على مستويات مختلفة. هناك اتجاه آخر هو حماية المريض من الالتهابات المحتملة التي يمكن أن تخترق العديد من الجروح المفتوحة.

أيضا، يتضمن العلاج هذه العناصر:

  • النظام الغذائي الإلزامي ضد الحساسية؛
  • الحقن النظيف والحقن في دم الحلول؛
  • تطبيق الجلوكورتيكوستيرويدات؛
  • استعادة الجلد بعد قرحة مع مراهم خاصة، الكريمات وغيرها من الأدوية؛
  • استعادة الهيئات المصابة؛
  • علاج أعراض المرض.

للحصول على نظام غذائي، اتباع نظام غذائي صارم، يتكون فقط من المنتجات، والتي لا تستخدم مسببات الحساسية تقريبا. أساس هذا الطعام:

  • اللحوم المسلوقة (لحوم البقر)؛
  • الحساء الهزيل على المطاعم والخضروات (يمكن أن تضاف مرق متكرر)؛
  • منتجات الألبان البسيطة (الكفير، الجبن المنزلية)؛
  • التفاح و dabruses.
  • الخيار، الخضر.
  • الخبز الباين الكامنة؛
  • الأرز، الحنطة السوداء، دقيق الشوفان؛
  • كومبوت.

ما هو بطلان مع هذا النظام من التغذية: الحمضيات والكحول والعديد من التوت (الفراولة والشجعة)؛ التوابل والصلصات ولحم الدواجن والشوكولاته والحلويات الأخرى والمكسرات والأسماك وما إلى ذلك.

من الضروري استهلاك الطعام بمبلغ معين، من المرغوب فيه أن يتجاوز محتوى السعرات الحرارية الشاملة 2800 كيلو كالوري، ولكن ليس أقل من 2400 كيلو كالوري لشخص بالغ. أثناء علاج المرضى الداخليين، يجب أن تستمر في شرب الكثير، وهذا هو، لتجديد الرطوبة المفقودة. كمية مالية موصى بها - 2-3 لتر.

الإجراءات التالية

يجب إجراء استقبال المخدرات فقط مع وصفة الطبيب. حتى لو كان هناك دواء معين له تأثير هائل، فليس من الضروري الاستمرار في قبوله إذا لم يكن هناك تعليمات مناسبة من الطبيب. إذا أقام المستشفى سبب المتلازمة، فسيتم إصدار وثيقة خاصة يتم فيها تسجيل جميع مسببات الحساسية، بما في ذلك الأدوية الطبية. بعد العلاج للمرضى الداخليين، من الضروري زيارة عالم المناعة بانتظام، وهو حساسية ومحاضة أمراض الجلدية. سيساعد هؤلاء المتخصصون في مزيد من التأهيل، وكذلك المساهمة في المرض غير متكرر.

متلازمة ستيفنز جونسون هي مرض جلدي ثقيل للغاية، وهو نوع خبيث من حمامي الهرمي، حيث يظهر احمرار قوي على الجلد. في الوقت نفسه، تظهر بثور كبيرة على الأغشية المخاطية والجلد. يمنع التهاب الغشاء المخاطي للفم بالإغلاق، وتناول الطعام والشراب. ألم قوي يثير عزز اللعاب، صعوبة في التنفس.

التهاب، ظهور الفقاعات على نظام الغشاء المخاطي يجعل من الصعب المغادرة الطبيعية. التبول والأفعال الجنسية تصبح مؤلمة للغاية.

في أغلب الأحيان، تحدث متلازمة ستيفنز جونز كرد فعل تحسسي استجابة لاستقبال المضادات الحيوية أو المخدرات المقصودة لعلاج الالتهابات البكتيرية. يميل ممثلو الطب إلى حقيقة أن الميل إلى المرض موروث.

قد يكون سبب التفكيح هو العلماء والعديد من العوامل.

في أغلب الأحيان، تحدث متلازمة ستيفنز جونز كرد فعل تحسسي استجابة لاستقبال المضادات الحيوية أو المخدرات المقصودة لعلاج الالتهابات البكتيرية. يمكن أن يسبب التفاعل أموالا من الصرع، السلفوناميدات، مسكنات الألم غير الستيرويدية. تؤثر العديد من الأدوية، وخاصة الأصل الاصطناعي، أيضا على ظهور الأعراض التي تميز متلازمة سيفنسون جونسون.

الأمراض المعدية (الانفلونزا، الإيدز، الهربس، التهاب الكبد التهاب الكبد) يمكنها أيضا إثارة شكل خبيث من حمامي الإيثامي. الفطريات، Mycoplasma، البكتيريا التي لديها في الجسم يمكن أن تثير رد فعل تحسسي

أخيرا، يتم تسجيل الأعراض في كثير من الأحيان في أمراض الأورام.

في كثير من الأحيان إظهار متلازمة ستيفن جونسون نفسها في الرجال من عشرين إلى أربعين عاما، على الرغم من أن المرض مسجل في النساء، إلا أن الأطفال حتى ستة أشهر.

نظرا لأن المرض يشير إلى حساسية من النوع الفوري، فإنه يتطور بسرعة كبيرة. يبدأ باهتمام قوي، ومظهر ألم لا يطاق في المفاصل والعضلات، وزيادة حادة في درجة الحرارة.

بعد ساعات قليلة (أقل في كثير من الأحيان - أيام)، يتم تغطية الجلد بالأفلام الفضية والشقوق العميقة والجلطات الدموية.

في هذا الوقت، تظهر الفقاعات على الشفاه والعينين. إذا تم تخفيض رد الفعل التحسسي في البداية في العينين إلى احمرارهم القوي، فقد تظهر القرحة، فقاعات صديدة. القرنية ملتهبة، الإدارات الخلفية للعين.

يمكن لمتلازمة ستيفنز جونسون ضرب الأعضاء التناسلية، مما تسبب في التهاب المثانة أو التهاب البول.

لإجراء تشخيص، اختبار الدم العام ضروري. عادة بحضور المرض، فإنه يظهر مستوى عال جدا من الكريات البيض والتسوية السريعة لخلايا الدم الحمراء.

بالإضافة إلى التحليل الشامل، من الضروري مراعاة جميع الأدوية والمواد والغذاء الذي استغرقه المريض.

عادة ما ينص علاج المتلازمة على نقل البلازما في الدم، والعقاقير التي تنقية الجسم من السموم المتراكمة، وإدخال الهرمونات. لمنع تطور العدوى في القرحة، يتم وصف مجمع من الأدوية المضادة للفطريات ومضادة للجراثيم، حلول المطهرات.

من المهم للغاية الامتثال لنظام غذائي صعب معين من قبل الطبيب، وشرب الكثير من السائل.

من المحدد إحصائيا أنه مع التعامل مع متخصص في الوقت المناسب، ينتهي العلاج بنجاح كبير، على الرغم من أنه يستغرق الكثير من الوقت. العلاج يستمر عادة 3-4 أشهر.

إذا لم تبدأ المرضى في تلقي علاج المخدرات في الأيام الأولى من المرض، فإن متلازمة ستيفنسون جونسون يمكن أن تؤدي إلى نتيجة قاتلة. 10٪ من المريضة الموت بسبب العلاج المتأخر.

في بعض الأحيان بعد العلاج، خاصة إذا مر المرض في شكل شديد، يمكن أن تبقى الندوب أو البقع على الجلد. ظهور المضاعفات في شكل التهاب القولون، والفشل التنفسي، والانتهاك لعمل نظام التشغيل البيطي، والعمى لا يستبعد.

هذا المرض يستبعد تماما المعاملة الذاتية، لأنه من المحتمل أن تكون قاتلة.

لأول مرة، تم وصف الحالة المرضية بالتفصيل في عام 1922، مباشرة بعد أن بدأت المتلازمة على شرف المؤلفين الذين سجلوا أعراضها. في وقت لاحق تلقى المرض الاسم الثاني - "إلتيثيما النزقة الخبيثة".

جنبا إلى جنب مع متلازمة Layella، وهي فقاعة، نسخة مضللة من نظام الذئبة الحمراء (SLE)، التهاب الجلد الجوي للحساسية ومرض الجلد هيلي، يشير الأمراض الجلدية الحديثة إلى متلازمة ستيفنز جونسون إلى التهاب الجلد الفخم. تجمع الأمراض بين مجتمع المظاهر السريرية - التعليم على الجلد وفقاعات المرضى المخاطية.

غالبا ما تمثل متلازمة ستيفنز جونسون الخطر أمام حياة المريض - مع هذا الشكل من النيران البشرة السامة، فإن حركة خلايا البشرة مصحوبة بالانفصال عن الأدمة. عادة ما يتم تطوير الأضرار الخوشة التي لحقت بالطبيعة المخاطية والجلد من الطبيعة الحساسية ضد خلفية حالة المريض الشديدة. هذا المرض يؤثر على تجويف الفم وعينين وأعضاء النظام البولي الدولي.

أسباب متلازمة ستيفنز جونسون

إن تطوير المرض يرجع إلى رد فعل تحسسي من نوع فوري. حتى الآن، هناك ثلاث مجموعات رئيسية من العوامل القادرة على إثارة:

  • عوامل معدية؛
  • الأدوية؛
  • الأمراض الخبيثة.

في حالات أخرى، ظلت أسباب المتلازمة غير مفسر.

عند الأطفال، يتطور متلازمة ستيفنز جونسون ضد خلفية الأمراض الفيروسية، بما في ذلك:

  • الهربس البسيط
  • التهاب الكبد الفيروسي؛
  • أنفلونزا؛
  • العدوى adenoviral.
  • جدري الماء؛
  • مرض الحصبة؛
  • التهاب النباتات.

وفقا للخبراء، فإن خطر تطوير المتلازمة يرتفع مع gonorly و yersiniosis و mycoplasmosis و salmonelloshosis والسل والمرن والتولي، وكذلك الشنات الفطرية، بما في ذلك المراضي وتريكو.

من المرجح أن يواجه المرضى البالغون متلازمة ستيفنسون جونسون بسبب استقبال بعض الأدوية أو ضد خلفية العمليات الخبيثة. في حالة الأدوية، يمكن أن يلعب الدور القاتل:

  • allopuRinol؛
  • carbamazepine؛
  • losotein.
  • modinyl؛
  • neusaren؛
  • المضادات الحيوية السلفوناميد.

ينظر عدد من الباحثين في الوكلاء غير الستيرويدي المضاد للالتهابات والمنظمين للجهاز العصبي المركزي إلى مجموعة المخاطر.

من بين الأمراض الأفوانية، التي غالبا ما يتم تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون وغالبا ما يتم تشخيصها وغرباغات وليمفوما.

في الحالات التي لا يمكن فيها إنشاء عامل مسببات محددة، نذهب عادة عن متلازمة الأيديولوجين في ستيفنز جونسون.

التشخيص

يمكن تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون بناء على نتائج فحص شامل للمريض والبحث المناعي و Coagirogram، وكذلك خزعة الجلد. أسباب ظهور الأعراض المميزة التي يمكن اكتشافها في المرحلة الأولية بفحص دقيق أمراض الجلدية، غالبا ما تكون ممكنة لمعرفة نتيجة لمسح المريض.

مع الفحص النسيجي، يتم الكشف عنها عادة:

  • نخر خلايا البشرة؛
  • الخلايا اللمفاوية الخلايا اللمفاوية المتضررة
  • تشكيل فرعي للفقاعات.

في تحليل سريري للدم، مع متلازمة ستيفنز جونسون، لوحظ مختلف علامات العملية التهابية، على Coagirogram يمكنك أن ترى اضطرابات التخثر. اختبار الدم الكيميائي الحيوي قد يكتشف محتوى البروتين المخفض.

الأكثر تفاعلا في تشخيص هذا المرض هو الفحص المناعي للدم، ونتيجة لذلك يمكن الكشف عن نمو مستوى Lymphocytes T-Lymphocytes والجواد المضادة المحددة.

عند العثور على التشخيص، من المهم استبعاد الأمراض الأخرى التي تتجلى في تشكيل الفقاعات، على وجه الخصوص:

  • الاتصال التهاب الجلد (الحساسية وبسيطة)؛
  • التهاب الجلد الحكام
  • التهاب الجلد الدقائق
  • شريط فقاعة (بما في ذلك النماذج الحقيقية والمبتذلة وغيرها)؛
  • متلازمة لييلا وغيرها.

إذا كان هذا المرض يشتبه، فقد يتم إضافة هذا البحث على النحو التالي

  • الأشعة الرئة.
  • فقاعة البول والكلى بالموجات فوق الصوتية؛
  • تحليل البول الكيميائي الحيوي.

بالإضافة إلى ذلك، قد تكون هناك حاجة لاستشارات المتخصصين الآخرين أيضا.

أعراض

تتميز المرض ببداية حادة. يحتفل المرضى بالارتفاع السريع للأعراض:

  • الشعور بالضيق والضعف العام؛
  • درجة حرارة ارتفاع حاد يمكن أن تصل إلى 40 درجة؛
  • صداع الراس؛
  • عدم انتظام دقات القلب؛
  • الأحاسيس المؤلمة في العضلات والمفاصل.

يمكن للمرضى يشكون من التهاب الحلق والسكاس والقيء واضطرابات الكرسي.

بعد ساعات قليلة من العلامات الأولى للمرض (الحد الأقصى يوميا)، تبدأ فقاعات أحجام كبيرة جدا في تشكيل تجويف المخاط عن طريق الفم. بعد تشريحها، يتم ملاحظة عيوب واسعة النطاق، وهي مغطاة بأفلام صبغة رمادية بيضاء أو رمادية صفراء، وكذلك الدموي المخبوز. بالإضافة إلى ذلك، تنطبق العملية المرضية على الشفاه. نتيجة لذلك، يفقد المرضى الفرصة ليس فقط عادة، ولكن أيضا تشرب المياه.

تتأثر العيون في البداية بنوع التهاب الملتحمة الحساسية. ومع ذلك، غالبا ما تحدث المضاعفات في شكل عدوى ثانوية في كثير من الأحيان، وبعد ذلك تطور الالتهاب القمم. عند تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون، من المهم النظر في التعليم النموذجي في الملتحمة والقرنية. بالإضافة إلى قرحة التآكل الصغيرة، من المحتمل أيضا:

  • آفة القزحية؛
  • blfarite؛
  • الجسم الهدبي؛
  • التهاب القرنية.

ما يقرب من نصف المرضى، والعمليات المرضية تنطبق أيضا على الغشاء المخاطي لأجهزة نظام التشغيل البيطي. في معظم الأحيان، عند تطوير متلازمة ستيفنز جونسون، يمكن تحديدها:

  • التهاب المهبل؛
  • فولفيت
  • التهاب بالانظار.
  • التهاب الإحليل.

فيما يتعلق بتندنب التآكل والقرحة، لاحظت الأغشية المخاطية تشكيل مجرى البول.

يتم التعبير عن آفة الجلد في ظهور العديد من العناصر الشاهقة المدورة تذكرنا بصريا (الثيران) حتى 5 سم، و bugle.

مع متلازمة ستيفنز جونسون، فإن الميزة المميزة للفقاعات هي مظهر فقاعات حساسية أو دموية في مركزها. بعد فتح الثور، تنشأ العيوب الحمراء الزاهية، والتي يتم تغطيتها بسرعة مع القشور. الأماكن الأكثر شيوعا للطفح هي الجذع ومنطقة المنشعب.

الفترة التي قد تظهر فيها طفح جلدي جديد، يستمر حوالي 2-3 أسابيع. مدة شفاء القرحة عادة ما يكون حوالي شهر ونصف.

علاج

المرضى الذين يتم تشخيصهم بهذا المرض يتلقون العلاج بالطرق التالية:

  • ألصالة خارجي؛
  • glucocorticoids؛
  • الأدوية المضادة للجراثيم؛
  • علاج التسريب.

في علاج متلازمة ستيفنسون جونسون، يتم وصف جرعات عالية من هرمونات الجلوكورتيكويد. بالنظر إلى الأضرار التي لحقت الغشاء المخاطي للتجويف الفموي في معظم المرضى، يتم إدخال الأدوية في أغلب الأحيان في شكل حقن.

تبدأ جرعة المخدرات في تقلل تدريجيا إلا بعد انخفاض الشدة الإغواء وتم تحسين الحالة العامة للمريض.

من أجل تنقية الدم من المجمعات المناعية التي تم تشكيلها خلال متلازمة ستيفنسون جونسون، يتم استخدام الأنواع التالية من ألصان الدم خارج خارجها:

  • الشواخ.
  • غير المناعي؛
  • تصفية البلازما cascade؛
  • غشاء البلازميس.

بالإضافة إلى ذلك، يتم عرض نقل البلازما وحلول البروتين. إن دور مهم في العلاج هو ضمان جثة المرضى الذين يعانون من حجم سائل كاف ودعم المعدل الطبيعي في Daily Diurea.

يتم وصف الأدوية المضادة للبكتيريا من الآثار المحلية والجهازية لمنع وتعامل عدوى ثانوية.

يساعد العلاج في الأعراض على تقليل التسمم والمرضيات والالتهابات وأسرع ظهارة الجلد المصاب. من بين الأدوية المستخدمة، يمكن تمييز مثل هذه العوامل الخفيفة على أنها Dimedrol و Supratin و Tuesegil، كلاريتين.

يتم استخدام المخدر (Lidocaine، Trimecain) ومطهر (Furaciline، الكلور، إلخ) المستخدمة محليا، بالإضافة إلى إنزيمات البروتينات (Tripsin، Clymotrypsin). الاستخدام الفعال ل Keratoplasty (زبدة البقرة البحر، روزه، وهذا النوع من المنتجات).

في علاج المتلازمة، استخدام الفيتامينات، بما في ذلك المجموعة B، لأن هذا النوع من الأموال هي مسببة للحساسية قوية.

في شكل ملحق للعلاج الرئيسي، تكون الاستعدادات الكالسيوم والبوتاسيوم فعالة.

مضاعفات

يمكن أن تكون متلازمة ستيفنز جونسون معقدة من قبل الدول الخطرة مثل:

  • نزيف من المثانة؛
  • التهاب رئوي؛
  • التهاب شعبي؛
  • التهاب القولون
  • فشل كلوي حاد؛
  • العدوى البكتيرية الثانوية؛
  • فقدان الرأي.

وفقا للإحصاءات الرسمية، حوالي 10٪ من المرضى الذين تم تشخيص متلازمة ستيفنز جونسون، يموتون بسبب المضاعفات المتقدمة.

إحصائيات

ومع ذلك، يمكن ملاحظة المرض في مرضى أي سن تقريبا، ويعتبر متلازمة ستيفنسون جونسون الأكثر شيوعا في فئة 20-40 عاما، في حين أن نادرا ما توجد في مرحلة الطفولة المبكرة (تصل إلى ثلاث سنوات).

وفقا لمصادر مختلفة، فإن تكرار التشخيص للمتلازمة سنويا من 0.4 إلى 6 حالات لكل مليون نسمة. في الوقت نفسه، متلازمة ستيفنز جونسون أكثر تدويع الرجال.

متلازمة ستيفنز جونسون هي آفة فوهة من الجلد والأغشية المخاطية. لديها طبيعة حساسية ويتم تمييزها من قبل مظهر مظهر حاد.

هذا المرض يتدفق ضد خلفية الحالة الشديدة للشخص. يؤثر على الغشاء المخاطي للفم والجهاز البولية.

أيضا، تسمى هذه المتلازمة "إلتيثيما النزقة الخبيثة". وكذلك الاتصال الحساسية، إلخ إنه التهاب الجلد الفخم ويتميز به عدد كبير من الفقاعات على الجلد والأغشية المخاطية.

في معظم الأحيان، يتطور هذه المتلازمة أشخاصا من 20 إلى 40 عاما. انها نادرة جدا في الأطفال.

يعاني الرجال من هذا المرض أكثر من النساء.

الأسباب

تكمن أسباب تطوير متلازمة ستيفن جونسون في التفاعل التحسسي الفوري للجسم. هناك أربع مجموعات من الأسباب التي يمكن أن تسبب بداية هذا التفاعل:

  • الالتهابات؛
  • الأدوية؛
  • الأمراض الخبيثة؛
  • عوامل مجهولة الهوية.

عند الأطفال، غالبا ما يتم تطوير هذه المتلازمة بسبب الأمراض الفيروسية (الهربس، التهاب الكبد الفيروسي، طواحين الهواء، الحصبة، إلخ)

الإصابات البكتيرية والفطريات (السل، السيلان، المرسيم، Tricoephyms، إلخ) يمكن أن تثير أيضا التطوير.

يعاني البالغون في الغالب من هذه المتلازمة بسبب قبول بعض الأدوية أو الأورام الخبيثة في الجسم.

من المخدرات، المضادات الحيوية، منظمات الجهاز العصبي المركزي، إلخ. يمكن أن يسبب رد فعل مماثل.

من الأمراض الأفوانية في معظم الأحيان سبب سرطان الغدد الليمفاوية أو سرطان.

أعراض

مع بداية المرض، تتجلى الأعراض بسرعة كبيرة وحادة. الإنسان:

  • الشعور العام
  • ترتفع درجة الحرارة إلى 40s؛
  • صداع الراس؛
  • ارترالجيا تنشأ؛
  • ألم في العضلات؛
  • عدم انتظام دقات القلب.

يمكن للمريض أن يؤذي الحلق أو الإسهال العذاب أو القيء والسعال.

لبضع ساعات في الحلق، تبدأ الفقاعات في الانتفاخ، والتي، بعد فتح، تشكل عيوب كبيرة. وهي مغطاة بأفلام بيضاء أو صفراء وقشور الدم.

أيضا في هذه العملية يمكن أن تكون مملة الشفاه.

يشبه تلف العين التهاب الملتحمة، ولكن إذا سقطت العدوى، فإن الالتهاب القوي يمكن أن يتطور. يمكن أن يؤدي أيضا إلى التهاب Blufar والتهاب القرنية، مما يؤثر على القزحية.

في الأعضاء التناسلية، يتطور التهاب الإحليل أو الفروع أو المهبل.

تظهر العديد من العناصر على الجلد، والتي ترتفع فوق بقية الجلد ولها شكل مدور. خارجيا، تبدو مثل بثور. يمكن أن تصل إلى حوالي 5 سم في القطر.

تواصل الطفح الجلدي أن تظهر لبضعة أسابيع. تقرحات التي تبقى بعد فتح الفقاعات شفاء شهر ونصف.

بسبب المضاعفات التي يمكن أن تسبب هذه المتلازمة، يموت حوالي 10٪ من المرضى.

التشخيص

يشتمل تشخيص هذه المتلازمة على دراسة كبيرة شاملة، حيث يقوم المريض بفحصها بعناية، وإجراء فحص مناعي للدم، وجعل خزعة الجلد، coagulogram. يتم أيضا إخراج الأشعة السينية الرئوية فقاعة البول والكلى وكذلك التحليل الكيميائي الحيوي البول.

علاج

يتم تعيين العلاج تحت متلازمة ستيفنز جونسون معقدة ومكثفة. يجب أن يصف الجلوكورتيكويدات في جرعات كبيرة. لأن هذه المواد قد تؤثر على الأغشية المخاطية، يتم حقنها عن طريق الحقن. تبدأ الجرعة في الحد فقط بعد انخفاض الأعراض، ويبدأ الشخص في الشعور بالتحسن.

لتنظيف أساليب استخدام الدم من ألصاس الدم خارج

  • تصفية البلازما cascade؛
  • غشاء البلازمافير؛
  • الشواخ.
  • عدم المناعة.

رجل جعل نقل البلازما وحلول البروتين.

تأكد من تزويد الجسم بالكثير من السائل والحفاظ على الإبراري اليومي.

أيضا استخدام البوتاسيوم واستعدادات الكالسيوم.

تعامل الالتهابات الثانوية بأدوية مضادة للجراثيم.

تحت اسم SDD (Layella و Johnson Syndrome) يعني التهاب شديد في البشرة والأغشية المخاطية - إلتيثيما متعدد الألوان. تم فتح المرض في الولايات المتحدة الأمريكية في عام 1922. وصفت لها اثنين من أطباء الأطفال الذين يصححون و johnson، على شرفا حصلت المتلازمة على اسمها. تتميز المرض بخطوة حادة، مع الأضرار التي لحقت بالخوت والجلد من أعضيان على الأقل.
حاليا، تلبي متلازمة Layella و Stevens Johnson في جميع أنحاء العالم في معظمهم فوق سن الأربعين عاما. في الآونة الأخيرة، أصبح المرض يشخص في الأطفال وحتى الأطفال.

المتطلبات الأساسية للمرض:

1. استقبال بعض الأدوية؛
في كثير من الأحيان، تحدث علامات ليليل ومتلازمة ستيفنز جونسون مع جرعة زائدة من المخدرات. تم العثور على حالات المرض بسبب استقبال واحد فقط والجرعة الصحيحة من الدواء. تم استفزاز معظم حالات المرض من خلال تناول المضادات الحيوية، في كثير من الأحيان - عند جعل المضادات الحيوية من عدد من البنسلين.
احتمال أصغر المرض موجود في استقبال التخدير المحلي وعقاقير السلفوناميد والعقاقير المضادة للالتهابات غير الستيرويدية.
2. الأمراض المعدية؛
زيادة عوامل الخطر - الالتهابات البكتيرية والفطريات. يمكن أن يتطور التفاعل التحسسي الحاد من SSDs بعد ملامسة فيروسات الهربس وفيروسات فيروس نقص المناعة البشرية والإنفلونزا والتهاب الكبد.
3. أمراض الأكرول؛
4. شكل مجهول.
هذا المرض، وأسباب فشل المتخصصين في الكشف. قد تنشأ متلازمة Layella و Stevens Johnson لسبب غير معروف.

الأعراض الرئيسية ل SSD

في معظم الحالات، تبدأ المتلازمة في إظهار ألم حاد في المفاصل. SSD هو شكل حاد أو سريع للحساسية، لذلك يبدأ بشكل غير متوقع.
قد يعتقد المريض أولا أنه يعاني من مرض الجهاز التنفسي. في هذه المرحلة، هناك ضعف Incredit قوي، آلام مفصلية، حمى. رجل زميل قد يعاني من الغثيان والقيء. تستمر الحالة الأولية في المتلازمة عدة ساعات أو بضعة أيام. ثم هناك طفح جلدي قوي على الأغشية المخاطية والغطاء الجلد.
يظهر الطفح في أماكن مختلفة. ميزة المتلازمة هي طفح جلدي متماثل. إن رد الفعل التحسسي يجعل نفسه حكة قوية وشعورا بالحرق.
الطفح الطفح مترجم بطرق مختلفة. معظم المرضى لديهم طفح جلدي في مجال الوجه، وأصوات الفرش والتوقف، على الركبة والكوع ينحني. في كثير من الأحيان تعرض أغشية مخاطية في الفم وأقل في كثير من الأحيان - العيون.
يتم تحديد متلازمة Layella و Stevens Johnson من خلال مستنقع في شكل ورقي، وهو قطر اثنين إلى خمسة ملليمترات. كل بابون مقسمة بصريا إلى جزأين. في وسط الفقاعة، يتم تحديد تجويف صغير بالدم (محتوى النزف) وسائل البروتين (مادة مصلية) بوضوح. الجزء الخارجي من الفقاعة له لون أحمر مشرق.
الحطبية التي تشكلت على الأغشية المخاطية هي أكثر إيلاما. لقد انفجروا بسرعة، وترك في مكان تآكل مؤلم مع غارة غير صحية صفراء.
الأضرار التي لحقت بالأغشية المخاطية في الأماكن الحميمة يمكن أن تؤدي إلى الرجال إلى مظاهر مجرى البول وتضير النساء في تطوير المهبل.
مع تلف العين، فإن الإهمال وأمراض العين الأخرى تتطور، وتفاقم الرؤية.
مع وجود أي شكل من أشكال اللياء وستيفنز، متلازمة جونسون، يشعر المرضى بالألم والشعور المتزايد بالقلق. الألم مع الطفح الجلدي على المخاط يؤدي إلى رفض الطعام.

تشخيص متلازمة SDD

هذا هو بالضرورة تاريخ مفصل وصحيح. SSD هي واحدة من الأشكال الشديدة لتفاعل الحساسية، حتى تتمكن من الكشف عن بعض الأنماط في مظاهر الحساسية المبكرة من شخص مريض. يجب على المريض تقديم الطبيب الحاضر المعلومات الأكثر اكتمالا - لمعرفة ما إذا كانت ردود الفعل الحساسية قد حدثت. يجب أن يعرف الطبيب أيضا الوكيل وما مدى صعوبة تدفق الحساسية.
يصف الطبيب الحاضر اختبار دم عام، دراسة كيمياء حيوية. سيتم الكشف عن نتائج التحليلات في الدم أمينوترازفياز، البيليروبين ويوريا.
عن طريق التفتيش الخارجي الدقيق، يتم اكتشاف قوة وطبيعة الآفة الحساسية. في كثير من الأحيان، التشخيص الصحيح مستحيل دون وضع IMUNNGRAM. تهدف هذه الدراسة إلى البحث في دم الأجسام المضادة لفئة معينة.
لا يعد تشخيص متلازمة اللياء ومتلازمة ستيفن جونسون مهمة في المؤشر. تهدف جميع الدراسات المعينة تقريبا إلى القضاء على المرض مع فقاعة أو أمراض أخرى مع مظاهر سريرية مماثلة.
كيف يتم التعامل مع التشمس
تتطلب تحديد متلازمة ليليل وستيفنز جونسون مساعدة مؤهلة طبية عاجلة.
ما يحتاج عاجل إلى المريض إلى القسم الثابت؟ تعقد الأحداث العاجلة التالية:
قسطرة فيينا
علاج التسريب (التعليق أو الحلول الغروية يتم تقديمها للحد من تركيز مسببات الحساسية في الدم)؛
الإدارة عن طريق الوريد من بريسنسولون جرعة واحدة من حجم 60-150 ملغ؛
بسبب الوذمة الواضحة للغشاء المخاطي، يتم ترجمة المريض إلى تهوية اصطناعية للرئتين.
بعد غرفة المريض واستقرار حالتها في قسم المستشفى، يوصف العلاج الرئيسي. سيقوم الطبيب الحاضر بتسجيل المسكنات للتخدير، الأدوية الجلوكورتيكوستيرويد ضد الالتهاب. عند إصابة الجلد أو الأغشية المخاطية، يتم وصف المضادات الحيوية القوية، باستثناء الاستعدادات القائمة على البنسلين والفيتامينات.
تتطلب المضاعفات المصاحبة ليليل ومتلازمة ستيفنز جونسون علاجا إضافيا.
تتم معالجة آفات الجلد والأغشية المخاطية بواسطة حلول مطهرة ومرهما مضاد للالتهابات.
يجب أن يحصل المريض على طعام Hypoallergenic، مما يلغي استخدام جميع أنواع الأسماك والقهوة والحمضيات والعسل والشوكولاته.

جار التحميل ...جار التحميل ...