- حالة مرضية ناتجة عن زيادة إنتاج الألدوستيرون - الهرمون القشري المعدني الرئيسي لقشرة الغدة الكظرية. مع فرط الألدوستيرونية الأولية ، لوحظ ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، والصداع ، وألم القلب واضطرابات ضربات القلب ، وعدم وضوح الرؤية ، وضعف العضلات ، وتنمل ، والتشنجات. مع فرط الألدوستيرونية الثانوي ، وذمة محيطية ، وفشل كلوي مزمن ، تتطور التغيرات في قاع العين. يشمل تشخيص أنواع مختلفة من فرط الألدوستيرونية التحليل الكيميائي الحيوي للدم والبول ، واختبارات الإجهاد الوظيفي ، والموجات فوق الصوتية ، والتصوير الومضاني ، والتصوير بالرنين المغناطيسي ، والتصوير الوريدي الانتقائي ، وفحص حالة القلب والكبد والكلى والشرايين الكلوية. علاج فرط الألدوستيرونية مع الألدوستيرونية ، سرطان الغدة الكظرية ، الورم الكلوي الكلوي - الجراحي ، بأشكال أخرى - الأدوية.
التصنيف الدولي للأمراض - 10
E26
معلومات عامة
يشمل فرط الألدوستيرونية مجموعة كاملة من المتلازمات ، تختلف في التسبب في المرض ، ولكنها متشابهة في العلامات السريرية ، والتي تحدث مع الإفراط في إفراز الألدوستيرون. يمكن أن يكون فرط الألدوستيرونية أولًا (بسبب أمراض الغدد الكظرية نفسها) وثانويًا (بسبب فرط إفراز الرينين في أمراض أخرى). يتم تشخيص فرط الألدوستيرونية الأولي في 1-2٪ من المرضى المصابين بارتفاع ضغط الدم الشرياني المصحوب بأعراض. في طب الغدد الصماء ، 60-70٪ من مرضى فرط الألدوستيرونية الأولي هم من النساء اللواتي تتراوح أعمارهن بين 30 و 50 عامًا ؛ وصف حالات قليلة للكشف عن فرط الألدوستيرونية بين الأطفال.
أسباب فرط الألدوستيرونية
اعتمادًا على العامل المسبب للمرض ، يتم تمييز عدة أشكال من فرط الألدوستيرونية الأولية ، منها 60-70٪ من الحالات تُعزى إلى متلازمة كون ، والسبب في ذلك هو الورم الألدوستيروني - وهو ورم غدي ينتج الألدوستيرون في قشرة الغدة الكظرية. يؤدي وجود تضخم عقدي منتشر ثنائي في قشرة الغدة الكظرية إلى تطور فرط الألدوستيرونية مجهول السبب.
هناك شكل عائلي نادر من فرط الألدوستيرونية الأولي مع وضع وراثي جسمي سائد في الوراثة بسبب خلل في إنزيم 18 هيدروكسيلاز ، وهو خارج عن السيطرة على نظام الرينين - أنجيوتنسين ويتم تصحيحه عن طريق الجلوكوكورتيكويدات (يحدث في المرضى الصغار الذين يعانون من مرض متكرر. حالات ارتفاع ضغط الدم في تاريخ العائلة). في حالات نادرة ، يمكن أن يحدث فرط الألدوستيرونية الأولي بسبب سرطان الغدة الكظرية ، والذي يمكن أن ينتج الألدوستيرون والديوكسيكورتيكوستيرون.
يحدث فرط الألدوستيرونية الثانوي كمضاعفات لعدد من أمراض الجهاز القلبي الوعائي والكبد والكلى. لوحظ فرط الألدوستيرونية الثانوي في قصور القلب وارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث وتليف الكبد ومتلازمة بارتر وخلل التنسج والتضيق في الشريان الكلوي والمتلازمة الكلوية والورم الكلوي والفشل الكلوي.
يحدث زيادة في إفراز الرينين وتطور فرط الألدوستيرونية الثانوي بسبب فقدان الصوديوم (مع النظام الغذائي ، والإسهال) ، وانخفاض حجم الدورة الدموية مع فقدان الدم والجفاف ، والإفراط في تناول البوتاسيوم ، والاستخدام طويل الأمد لبعض الأدوية (مدرات البول ، موانع الحمل الفموية. والملينات). تتطور فرط الألدوستيرونية الكاذبة عندما يحدث اضطراب في تفاعل الأنابيب الكلوية البعيدة مع الألدوستيرون ، عندما لوحظ فرط بوتاسيوم الدم على الرغم من ارتفاع مستوى المصل. فرط الألدوستيرونية خارج الغدة الكظرية نادر جدًا ، على سبيل المثال ، في أمراض المبيض والغدة الدرقية والأمعاء.
طريقة تطور المرض
عادة ما يرتبط فرط الألدوستيرونية الأولي (منخفض الجذر) بالورم أو الآفات المفرطة التنسج في قشرة الغدة الكظرية ويتميز بمزيج من زيادة إفراز الألدوستيرون مع نقص بوتاسيوم الدم وارتفاع ضغط الدم الشرياني.
أساس التسبب في فرط الألدوستيرونية الأولي هو تأثير الألدوستيرون الزائد على توازن الماء والكهارل: زيادة إعادة امتصاص أيونات الصوديوم والماء في الأنابيب الكلوية وزيادة إفراز أيونات البوتاسيوم في البول ، مما يؤدي إلى احتباس السوائل وفرط نشاط التمثيل الغذائي. قلاء ونقص في إنتاج ونشاط الرينين في بلازما الدم. هناك انتهاك للديناميكا الدموية - زيادة في حساسية جدار الأوعية الدموية لعمل عوامل الضغط الداخلية ومقاومة الأوعية المحيطية لتدفق الدم. في حالة فرط الألدوستيرونية الأولية ، تؤدي متلازمة نقص بوتاسيوم الدم الواضحة والممتدة إلى تغيرات ضارة في الأنابيب الكلوية (اعتلال الكلية البوتاسيوم والعضلات) والعضلات.
يحدث فرط الألدوستيرونية الثانوي (vysokoreninovy) تعويضيًا ، استجابة لانخفاض حجم تدفق الدم الكلوي في أمراض مختلفة من الكلى والكبد والقلب. يتطور فرط الألدوستيرونية الثانوي بسبب تنشيط نظام الرينين - أنجيوتنسين وتعزيز إنتاج الرينين بواسطة خلايا الجهاز المجاور للكبيبات في الكلى ، والتي توفر تحفيزًا مفرطًا لقشرة الغدة الكظرية. لا تحدث اضطرابات الكهارل المعبر عنها المميزة لفرط الألدوستيرونية الأولية في الشكل الثانوي.
أعراض فرط الألدوستيرونية
تعكس الصورة السريرية لفرط الألدوستيرونية الأولي الاضطرابات في توازن الماء بالكهرباء الناتجة عن فرط إفراز الألدوستيرون. بسبب احتباس الصوديوم والماء في المرضى الذين يعانون من فرط الألدوستيرونية الأولية ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني الحاد أو المتوسط ، الصداع ، آلام القلب (آلام القلب) ، عدم انتظام ضربات القلب ، التغيرات في قاع العين مع تدهور الوظيفة البصرية (ارتفاع ضغط الدم ، تصلب الأوعية الدموية ، اعتلال الشبكية) .
يؤدي نقص البوتاسيوم إلى إرهاق سريع ، وضعف عضلي ، تنمل ، نوبات في مجموعات عضلية مختلفة ، شلل كاذب دوري. في الحالات الشديدة - لتطور حثل عضلة القلب ، واعتلال الكلية البوتاسيوم ، واعتلال الكلية الكلوي ، ومرض السكري الكاذب الكلوي. مع فرط الألدوستيرونية الأولي في غياب قصور القلب ، لا يتم ملاحظة الوذمة المحيطية.
مع فرط الألدوستيرونية الثانوي ، يُلاحظ ارتفاع ضغط الدم (مع ضغط الدم الانبساطي> 120 مم زئبق) ، مما يؤدي تدريجياً إلى تلف جدار الأوعية الدموية ونقص التروية في الأنسجة ، وتدهور وظائف الكلى وتطور الفشل الكلوي المزمن ، والتغيرات في قاع العين (نزيف ، اعتلال عصبي شبكي). أكثر أعراض فرط الألدوستيرونية الثانوية شيوعًا هي الوذمة ، ونقص بوتاسيوم الدم نادر الحدوث. يمكن أن يحدث فرط الألدوستيرونية الثانوي بدون ارتفاع ضغط الدم الشرياني (على سبيل المثال ، في متلازمة بارتر و فرط الألدوستيرونية الكاذبة). في بعض المرضى ، هناك مسار عرضي لفرط الألدوستيرونية.
التشخيص
يتضمن التشخيص التفريق بين الأشكال المختلفة لفرط الألدوستيرونية وتحديد مسبباتها. كجزء من التشخيص الأولي ، يتم تحليل الحالة الوظيفية لنظام الرينين - أنجيوتنسين - الألدوستيرون مع تحديد الألدوستيرون والرينين في الدم والبول أثناء الراحة وبعد اختبارات الإجهاد ، وتوازن البوتاسيوم والصوديوم و ACTH ، التي تنظم الإفراز من الألدوستيرون.
يتميز فرط الألدوستيرونية الأولي بزيادة مستوى الألدوستيرون في مصل الدم ، وانخفاض نشاط الرينين في البلازما (ARP) ، وارتفاع نسبة الألدوستيرون / الرينين ، ونقص بوتاسيوم الدم وفرط صوديوم الدم ، وانخفاض الكثافة النسبية للبول ، وزيادة ملحوظة في إفراز يومي للبوتاسيوم والألدوستيرون في البول. المعيار التشخيصي الرئيسي لفرط الألدوستيرونية الثانوي هو زيادة معدل ARP (مع الورم الكلوي - أكثر من 20-30 نانوغرام / مل / ساعة).
من أجل التفريق بين الأشكال الفردية لفرط الألدوستيرونية ، يتم إجراء اختبار مع سبيرونولاكتون واختبار بحمل من hypothiazide واختبار "مسيرة". من أجل تحديد الشكل العائلي لفرط الألدوستيرونية ، يتم إجراء الكتابة الجينية بواسطة تفاعل البوليميراز المتسلسل. مع تصحيح فرط الألدوستيرونية بواسطة الجلوكوكورتيكويد ، يكون العلاج التجريبي بالديكساميثازون (بريدنيزولون) ذا قيمة تشخيصية ، حيث يتم التخلص من مظاهر المرض ، ويتم تطبيع ضغط الدم.
لتوضيح طبيعة الآفة (ألدوستيروما ، تضخم عقدي منتشر ، سرطان) ، يتم استخدام طرق التشخيص الموضعية: الموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية ، التصوير الومضاني ، التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي للغدد الكظرية ، تصوير الأوردة الانتقائي مع التحديد المتزامن لمستويات الألدوستيرون و الكورتيزول في دم الأوردة الكظرية. من المهم أيضًا تحديد المرض الذي تسبب في تطور فرط الألدوستيرونية الثانوي عن طريق فحص حالة القلب والكبد والكلى والشرايين الكلوية (تخطيط صدى القلب ، تخطيط القلب ، الموجات فوق الصوتية للكبد ، الموجات فوق الصوتية للكلى ، الموجات فوق الصوتية والمسح المزدوج للقلب. الشرايين الكلوية ، التصوير المقطعي المحوسب متعدد الحلقات ، تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي).
علاج فرط الألدوستيرونية
يعتمد اختيار طريقة وتكتيكات علاج فرط الألدوستيرونية على سبب فرط إفراز الألدوستيرون. يتم فحص المرضى من قبل طبيب الغدد الصماء وأخصائي القلب وأخصائي أمراض الكلى وطبيب العيون. يتم إجراء العلاج الدوائي بمدرات البول التي تقتصد البوتاسيوم (سبيرولاكتون) لأشكال مختلفة من فرط الألدوستيرون الناقص في الدم (فرط تنسج قشرة الغدة الكظرية ، الألدوستيروما) كمرحلة تحضيرية للجراحة ، مما يساعد على تطبيع ضغط الدم والقضاء على نقص بوتاسيوم الدم. يظهر نظام غذائي قليل الملح مع زيادة المحتوى في النظام الغذائي للأطعمة الغنية بالبوتاسيوم ، وكذلك إدخال مستحضرات البوتاسيوم.
علاج الأورام الألدوستيرية وسرطان الغدة الكظرية هو علاج فعال ، ويتكون من إزالة الغدة الكظرية المصابة (استئصال الغدة الكظرية) مع الاستعادة الأولية لتوازن الماء والكهارل. عادة ما يتم علاج المرضى الذين يعانون من تضخم الغدة الكظرية الثنائي (سبيرونولاكتون) بالاشتراك مع مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، ومناهضات قنوات الكالسيوم (نيفيديبين). في أشكال فرط التنسج من فرط الألدوستيرونية ، يكون استئصال الغدة الكظرية الثنائي الكامل واستئصال الكظر الأيمن جنبًا إلى جنب مع الاستئصال الجزئي للغدة الكظرية اليسرى غير فعالين. يختفي نقص بوتاسيوم الدم ، لكن التأثير الخافض للضغط المرغوب فيه غائب (يتم ضبط ضغط الدم في 18٪ فقط من الحالات) وهناك خطر كبير للإصابة بقصور الغدة الكظرية الحاد.
مع فرط الألدوستيرونية ، يمكن تصحيح العلاج بالجلوكوكورتيكويد ، يوصف الهيدروكورتيزون أو الديكساميثازون للتخلص من الاضطرابات الهرمونية والتمثيل الغذائي وتطبيع ضغط الدم. في حالة فرط الألدوستيرونية الثانوية ، يتم إجراء العلاج الخافض للضغط المشترك على خلفية العلاج الممرض للمرض الأساسي تحت السيطرة الإلزامية لتخطيط القلب ومستوى البوتاسيوم في بلازما الدم.
في حالة فرط الألدوستيرونية الثانوي بسبب تضيق الشرايين الكلوية ، من الممكن تطبيع الدورة الدموية ووظائف الكلى. إذا تم الكشف عن ورم كلوي ، فيجب اللجوء إلى العلاج الجراحي.
التنبؤ والوقاية من فرط الألدوستيرونية
يعتمد تشخيص فرط الألدوستيرونية على شدة المرض الأساسي ، ودرجة الضرر الذي يلحق بجهاز القلب والأوعية الدموية والجهاز البولي ، والتوقيت والعلاج. يوفر العلاج الجراحي الجذري أو العلاج الدوائي المناسب احتمالية عالية للشفاء. مع سرطان الغدة الكظرية ، يكون التشخيص ضعيفًا.
من أجل منع فرط الألدوستيرونية ، من الضروري إجراء مراقبة طبية مستمرة للأشخاص المصابين بارتفاع ضغط الدم الشرياني وأمراض الكبد والكلى ؛ الامتثال للتوصيات الطبية المتعلقة بتناول الأدوية والنظام الغذائي.
تعد الزيادة في مستويات الألدوستيرون (فرط الألدوستيرونية) أحد أسباب ارتفاع ضغط الدم ومضاعفات القلب والأوعية الدموية وانخفاض وظائف الكلى والتغيرات في نسب الكهارل. إنهم يصنفون فرط الألدوستيرونية الأولي والثانوي ، اللذين يعتمدان على عوامل مسببة مختلفة وآليات إمراضية. السبب الأكثر شيوعًا لتطور النوع الأساسي من علم الأمراض هو متلازمة كون.
- الورم الحميد المنتج للألدوستيرون (متلازمة كون) - 70 ٪ ؛
- تضخم ثنائي في المنطقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية (فرط الألدوستيرونية مجهول السبب) - ما يصل إلى 30 ٪ ؛
- الأمراض النادرة (سرطان إنتاج الألدوستيرون ، تضخم أحادي الجانب لقشرة الغدة الكظرية ، فرط الألدوستيرونية العائلي من الأنواع الأول والثاني والثالث والرجال - الأول).
- أمراض الكلى (عصير التفاح الكلوي ، تضيق الشريان الكلوي ، أورام الكلى ، إلخ) ؛
- أمراض القلب (قصور القلب الاحتقاني).
- أسباب أخرى (فرط إفراز الهرمون الموجه لقشر الكظر ، تناول مدرات البول ، تليف الكبد ، الجوع)
- الارتفاع المستمر في ضغط الدم المقاوم للعلاج بالعقاقير في تاريخ المرض ؛
- صداع الراس؛
- اضطرابات في إيقاع ضربات القلب بسبب نقص البوتاسيوم ، وبطء القلب ، وظهور موجة U على تخطيط القلب ؛
- الأعراض العصبية العضلية: ضعف (خاصة في عضلات الربلة) ، تقلصات وتشنجات في الساقين ، قد يحدث تكزز.
- اختلال وظائف الكلى (السكري الكاذب الكلوي بنقص بوتاسيوم الدم): زيادة في حجم البول في اليوم (بوال) ، غلبة إدرار البول الليلي خلال النهار (التبول الليلي) ؛
- العطش (عطاش).
- مستوى الألدوستيرون في البلازما (زيادة بنسبة 70٪) ؛
- بوتاسيوم الدم (انخفاض في 37-50٪ من المرضى) ؛
- نشاط الرينين في البلازما (ARP) أو تركيزه المباشر (RCC) (انخفاض في معظم المرضى) ؛
- نسبة الألدوستيرون - الرينين (ARC) هي طريقة فحص إلزامية.
- العمر> 65 عامًا (ينخفض مستوى الرينين ، مما يؤدي إلى المبالغة في تقدير مؤشرات ARS) ؛
- الوقت من اليوم (يتم إجراء الدراسة في الصباح) ؛
- كمية الملح المستهلكة (عادة غير محدودة) ؛
- الاعتماد على وضعية الجسم (عند الاستيقاظ والانتقال إلى وضع رأسي ، يرتفع مستوى الألدوستيرون بمقدار الثلث) ؛
- انخفاض ملحوظ في وظائف الكلى (زيادة APC) ؛
- عند النساء: مرحلة الدورة الشهرية (يتم إجراء الدراسة في مرحلة الجوليكولين ، حيث يحدث فرط الألدوستيرون في الدم الفسيولوجي في المرحلة الأصفرية) ، تناول موانع الحمل (انخفاض الرينين في البلازما) ، الحمل (انخفاض في ARS).
- الموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية - الكشف عن الأورام التي يزيد قطرها عن 1.0 سم.
- التصوير المقطعي للغدد الكظرية - بدقة 95٪ يحدد حجم الورم وشكله وموقعه الموضعي ويميز الأورام الحميدة والسرطان.
- التصوير الومضاني - مع الألدوستيروما ، هناك تراكم أحادي الجانب لـ 131 كولسترول ، مع تضخم في قشرة الغدة الكظرية - تراكم في أنسجة كل من الغدد الكظرية.
- قسطرة الأوردة الكظرية وأخذ عينات الدم الوريدي الانتقائي المقارن (CVVS) - تسمح بتوضيح نوع الألدوستيرونية الأولية ، وهي الطريقة المفضلة للتشخيص التفريقي لإفراز الألدوستيرون أحادي الجانب في الورم الحميد. يتم حساب التدرج الجانبي من نسبة مستويات الألدوستيرون والكورتيزول من كلا الجانبين. إشارة إلى إجراء هو توضيح التشخيص قبل العلاج الجراحي.
- العلاج الرئيسي الممرض هو مضادات الألدوستيرون - Veroshpiron 50 mg 2 r / d مع زيادة الجرعة بعد 7 أيام إلى 200-400 مجم / يوم في 3-4 جرعات (بحد أقصى 600 مجم / يوم) ؛
- لخفض ضغط الدم - ديهيدروبيريدين 30-90 مجم / يوم.
- تصحيح نقص بوتاسيوم الدم - مكملات البوتاسيوم.
عرض الكل
متلازمة كونيس
متلازمة كونيس- مرض ناتج عن زيادة إنتاج الألدوستيرون عن طريق ورم في قشرة الغدة الكظرية. في هيكل الألدوستيرونية الأولية (PHA) ، تصل نسبة حدوث هذه الحالة المرضية إلى 70٪ من الحالات ، لذلك يجمع البعض بين هذه المفاهيم. وفقًا لأحدث البيانات ، من بين المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، والذين يعانون من ضعف الاستجابة للعلاج الدوائي ، تحدث متلازمة كون في 5-10٪ من الحالات. تمرض النساء مرتين في كثير من الأحيان ، في حين أن ظهور علم الأمراض تدريجي ، تظهر الأعراض بعد 30-40 سنة.
مفهوم وأسباب فرط الألدوستيرونية الأولي والثانوي:
| فرط الألدوستيرونية الأولية | فرط الألدوستيرونية الثانوي | |
| تعريف | متلازمة تتطور نتيجة للإفراط في إنتاج الألدوستيرون من قشرة الغدة الكظرية (نادرًا ما يكون ورمًا ينتج الألدوستيرون من توطين خارج الغدة الكظرية) ، ويكون مستواه مستقلًا نسبيًا عن نظام الرينين-أنجيوتنسين-الألدوستيرون (RAAS) ولا يتم كبته عن طريق تحميل الصوديوم | متلازمة ناتجة عن انخفاض ضغط الدم الغرواني التناضحي وتحفيز RAAS (كمضاعفات لعدد من الأمراض) |
| الأسباب | يرتبط المرض بأمراض الغدد الكظرية: | يرتبط بأمراض الأعضاء والأنظمة الأخرى: |
المسببات
توطين الورم الحميد المنتج الألدوستيرون الأكثر شيوعًا هو في الغدة الكظرية اليسرى. يكون الورم انفراديًا ، ولا يصل إلى أحجام كبيرة (حتى 3 سم) ، وهو حميد (نادرًا ما تحدث الأورام الألدوستيرية الخبيثة).
الفحص بالتصوير المقطعي المحوسب للبطن. ورم الغدة الكظرية
طريقة تطور المرض
الألدوستيرون هو هرمون قشراني معدني تفرزه قشرة الغدة الكظرية. يتم تركيبه في المنطقة الكبيبية. يلعب الألدوستيرون دورًا رائدًا في تنظيم توازن الماء والكهارل في الجسم. يتم التحكم في إفرازه بشكل أساسي بواسطة نظام PAA.
يلعب الفائض من الألدوستيرون دورًا رئيسيًا في التسبب في متلازمة كونز. يعزز إفراز الكلى للبوتاسيوم (نقص بوتاسيوم الدم) وإعادة امتصاص الصوديوم (فرط صوديوم الدم) ، ويؤدي إلى قلونة الدم (القلاء). تتراكم أيونات الصوديوم السوائل في الجسم ، مما يزيد من حجم الدورة الدموية (BCC) ، مما يؤدي إلى زيادة ضغط الدم. يمنع ارتفاع BCC تخليق الرينين عن طريق الكلى. يؤدي فقدان أيونات البوتاسيوم لفترات طويلة إلى ضمور النيفرون (كلى حمض البوتاسيوم) ، وعدم انتظام ضربات القلب ، وتضخم عضلة القلب ، وضعف العضلات. ويلاحظ أن خطر الموت المفاجئ من كوارث القلب والأوعية الدموية يزداد بشكل حاد في المرضى (في المتوسط ، 10-12 مرة).
عيادة
تتطور أعراض فرط الألدوستيرونية الأولي تدريجيًا. المرضى الذين يعانون من متلازمة كون لديهم:
يتم التعبير عن الألدوستيرونية الثانوية في مظاهر المرض الأساسي ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني ونقص بوتاسيوم الدم قد لا يكون موجودًا ، ووجود الوذمة هو سمة مميزة.
التشخيص
يُنصح بتشخيص متلازمة كون لدى الأشخاص المصابين بارتفاع ضغط الدم الشرياني غير القابل للعلاج بالعقاقير ، مع مزيج من ارتفاع ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم (يتم تحديده من خلال الأعراض السريرية أو نتائج فحص الدم) ، مع ظهور ارتفاع ضغط الدم حتى سن 40 عامًا ، مع وجود تاريخ عائلي مثقل بأمراض القلب والأوعية الدموية ، وكذلك إذا كان لدى الأقارب تشخيص مؤكد لـ PHA. التشخيص المختبري صعب للغاية ويتطلب تأكيدًا باستخدام الاختبارات الوظيفية وطرق البحث الفعالة.
البحوث المخبرية
بعد تكوين مجموعة خطر ، يتم تحديد المرضى:
يعتمد الحصول على نتائج موثوقة لمستوى APC على تحضير المريض قبل التحليل والامتثال لشروط أخذ عينات الدم وفقًا للبروتوكول. يجب أن يستبعد المريض فيروشبيرون ومدرات البول الأخرى وأدوية عرق السوس ، وفي غضون أسبوعين تقريبًا ، الأدوية الأخرى التي تؤثر على مستوى الألدوستيرون والرينين: حاصرات ب ، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، حاصرات مستقبلات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، وحاصرات مستقبلات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، ومقلدات مستقبلات أدرينوميتكس المركزية ، ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، ومثبطات الرينين ، ديهيدروبيريدين. يجب أن يتم التحكم في ارتفاع ضغط الدم باستخدام أدوية ذات تأثير ضئيل على مستوى الألدوستيرون (فيراباميل ، هيدرالازين ، برازوسين هيدروكلوريد ، دوكسازوسين ، تيرازوسين). إذا كان المريض يعاني من ارتفاع ضغط الدم الخبيث ويمكن أن يؤدي سحب الأدوية الخافضة للضغط إلى عواقب وخيمة ، يتم تحديد ARS على خلفية تناولهم ، مع مراعاة الخطأ.
الأدوية التي تؤثر على نتيجة ARS:
بالإضافة إلى تناول الأدوية المختلفة ، هناك عوامل أخرى تؤثر على تفسير النتائج. :
إذا كانت APC إيجابية ، يوصى بإجراء أحد الاختبارات الوظيفية. إذا كان المريض يعاني من نقص بوتاسيوم الدم بشكل تلقائي ، ولم يتم تحديد الرينين ، وكان تركيز الألدوستيرون أعلى من 550 ميكرولتر / لتر (20 نانوغرام / ديسيلتر) ، فإن تشخيص PHA لا يحتاج إلى تأكيد من خلال اختبارات الإجهاد.
الاختبارات الوظيفية لتحديد مستوى الألدوستيرون:
| الاختبارات الوظيفية | المنهجية | تفسير نتائج الاختبار |
| اختبار تحميل الصوديوم | في غضون ثلاثة أيام ، يزداد تناول الملح إلى 6 جرام يوميًا. من الضروري التحكم في الإفراز اليومي للصوديوم ، لتطبيع محتوى البوتاسيوم بمساعدة الأدوية. يتم تحديد إفراز الألدوستيرون (SEA) يوميًا في اليوم الثالث من الدراسة في الصباح | PHA غير مرجح - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); احتمال حدوث PHA مرتفع - SEA> 12 مجم (> 33.3 نانومول) |
| اختبر باستخدام محلول كلوريد الصوديوم 0.9٪ | في الصباح ، يتم إجراء تسريب في الوريد من 2 لتر من محلول 0.9 ٪ لمدة 4 ساعات (بشرط أن يكون المريض مستلقيًا قبل ساعة واحدة من البدء). فحص الدم للألدوستيرون والرينين والكورتيزون والبوتاسيوم في بداية الاختبار وبعد 4 ساعات. مراقبة ضغط الدم ومعدل ضربات القلب. الخيار 2: يأخذ المريض وضعية الجلوس 30 دقيقة قبل وأثناء التسريب | PHA غير محتمل مع مستويات الألدوستيرون بعد التسريب< 5 нг/дл; مشكوك فيه - من 5 إلى 10 نانوغرام / ديسيلتر ؛ من المحتمل أن يكون PHA> 10 نانوغرام / ديسيلتر (الجلوس> 6 نانوغرام / ديسيلتر) |
| اختبار كابتوبريل | كابتوبريل بجرعة 25-50 مجم بعد ساعة من الاستيقاظ. يتم تحديد الألدوستيرون و ARP والكورتيزول قبل تناول كابتوبريل وبعد 1-2 ساعة (كل هذا الوقت يجب أن يكون المريض في وضعية الجلوس) | القاعدة هي انخفاض مستوى الألدوستيرون بأكثر من الثلث من القيمة الأولية. PHA - يظل الألدوستيرون مرتفعًا مع انخفاض ARP |
| اختبار قمع فلودروكورتيزون | أخذ 0.1 مجم فلودروكورتيزون 4 ص / يوم لمدة 4 أيام ، ومستحضرات البوتاسيوم 4 ص / يوم (المستوى المستهدف 4.0 مليمول / لتر) مع كمية غير محدودة من الملح. في اليوم الرابع الساعة 7:00 صباحًا ، يتم تحديد الكورتيزول ، الساعة 10:00 صباحًا - الألدوستيرون و ARP أثناء الجلوس ، يتكرر الكورتيزول | مع PHA - الألدوستيرون> 170 pmol / l ، ARP< 1 нг/мл/ч; لا يقل الكورتيزول عند الساعة 10:00 عن الساعة 7:00 (باستثناء تأثير الكورتيزول) |
البحث الآلي
نفذت لجميع المرضى بعد تلقي نتائج الفحوصات المخبرية:
تشخيص متباين
يتم إجراء التشخيص التفريقي لمتلازمة كون مع تضخم مجهول السبب في قشرة الغدة الكظرية ، مع فرط الألدوستيرونية الثانوي ، وارتفاع ضغط الدم الأساسي ، وأمراض الغدد الصماء المصحوبة بزيادة في ضغط الدم (متلازمة Itsenko-Cushing ، ورم القواتم) ، مع الأورام غير النشطة هرمونيًا والسرطان. يمكن أن يصل الورم الخبيث الذي ينتج الألدوستيرون في التصوير المقطعي المحوسب إلى أحجام كبيرة ، وهو شديد الكثافة وغير متجانس وغير واضح.
تشخيص متباين:
| متلازمة كونيس (الورم الحميد المنتج للألدوستيرون) | فرط الألدوستيرونية مجهول السبب | فرط الألدوستيرو الثانويnism | |
| مؤشرات المختبر | الألدوستيرون ، الرينين ، ARS ، البوتاسيوم | الألدوستيرون ، الرينين ، - ARS ، ↓ البوتاسيوم | |
| اختبار الانتصاب (المسيرة) - دراسة لمستوى الألدوستيرون عند الاستيقاظ في وضع أفقي ، وإعادة الفحص بعد الوقوف في وضع مستقيم (المشي) لمدة 3 ساعات | مستوى مرتفع من الألدوستيرون في البداية ، ينخفض بعض الشيء عند إعادة الاختبار ، أو عند نفس المستوى | زيادة مستويات الألدوستيرون (الحفاظ على الحساسية تجاه AT-II) | زيادة مستويات الألدوستيرون |
| الاشعة المقطعية | كتلة صغيرة من إحدى الغدد الكظرية | لا تتغير الغدد الكظرية ، أو توجد تكوينات عقيدية صغيرة على كلا الجانبين | لا تتضخم الغدد الكظرية ، وقد ينخفض حجم الكلى |
| قسطرة الوريد الكظري مع أخذ عينات دم انتقائية | الأفنية | - | - |
علاج او معاملة
مع الألدوستيروما ، يتم إجراء استئصال الغدة الكظرية بالمنظار (بعد 4 أسابيع من التحضير قبل الجراحة على مستوى العيادات الخارجية). يتم إجراء العلاج الدوائي مع موانع للجراحة أو أشكال أخرى من فرط الألدوستيرونية:
يستخدم سبيرونولاكتون لعلاج HA مجهول السبب. لخفض ضغط الدم ، من الضروري إضافة أدوية ملحية ومضادات الكالسيوم ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ومضادات الأنجيوتنسين 2. إذا تم الكشف عن فرط الألدوستيرونية المثبطة للجلوكوكورتيكويد أثناء التشخيص التفريقي ، يتم وصف الديكساميثازون.
الألدوستيرونية متلازمة سريرية مرتبطة بإفراز الألدوستيرون المفرط في قشرة الغدة الكظرية. أقوى الغدد الكظرية ، ويعتقد أنها مصممة للاحتفاظ بالصوديوم في الجسم.
ترجع هذه العملية إلى نقل الصوديوم من الأنابيب البعيدة إلى الخلايا الأنبوبية وتبادلها مع البوتاسيوم والهيدروجين. كما لوحظت عمليات مماثلة في الغدد العرقية والأمعاء.
يتحكم في إفراز آلية الرينين أنجيوتنسين. بفضل الإنزيم المحلل للبروتين الموجود في خلايا الكلى ، يمكن اكتشاف انخفاض حاد في حجم الدم الذي يدور في الشرايين الكلوية. قد يرتبط فرط إفراز هذا الإنزيم أيضًا بانخفاض سرعة تدفق الدم.
يؤدي زيادة إنتاج الألدوستيرون إلى احتباس الصوديوم والهيدروجين ، مما يؤدي إلى تطبيع حجم الدم في الكلى ، مما يجعل إفراز الرينين ضئيلًا.
من أسباب زيادة إنتاج الألدوستيرون ، يتم تحديد التشخيص - الألدوستيرونية الأولية أو الثانوية.
في الممارسة الطبية ، يُطلق عليها أيضًا متلازمة كونز ، المرتبطة بالمظهر. ينتج هذا المرض عن خلل في جهاز الغدد الصماء وهو شائع جدًا. يتم تحديد الورم النشط الهرموني في المنطقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية.
يمكن أن يؤثر عدم انتظام ضربات القلب الكلوي ، وانخفاض حجم الدم في الكلى ، وتضيق الأوعية الكلوية على فرط إفراز الهرمون ، مما يساهم في تطور هذا المرض. يجب أن تدرك أن الوذمة وارتفاع ضغط الدم لا يصاحبان دائمًا الألدوستيرونية ؛ مع متلازمة بارتر ، قد تكون هذه الأعراض غائبة تمامًا ، ولكن يستمر نقص بوتاسيوم الدم والقلاء ونشاط الرينين في البلازما.
أسباب الحدوث
يؤدي الإنتاج المفرط للهرمون من قشرة الغدة الكظرية إلى تكوين ورم ، وفي معظم الحالات يكون ألدوستيروما أو ثنائيًا ، وغالبًا ما يتم العثور على سرطان. ويلاحظ أن الجنس اللطيف يكون أكثر عرضة للإصابة بالمرض.
يتحمل جسم الرجل هذا المرض بسهولة أكبر ؛ وفي حالات نادرة ، يلزم مساعدة الطاقم الطبي.
يمكن أن تكون أسباب الألدوستيرونية الثانوية أمراض نقص تروية الكلى ، وأمراض الكبد المختلفة ، وفشل القلب ، وداء السكري ، واحتشاء عضلة القلب ، والالتهاب الرئوي.
في كثير من الأحيان ، يحدث المرض على خلفية الأنظمة الغذائية طويلة الأجل ، حيث لا يتم إثراء النظام الغذائي اليومي بالصوديوم. يحدث اختلال التوازن الهرموني أيضًا مع العلاج المطول بالاشتراك مع.
آلية التوليد
يعود سبب الألدوستيرونية الأولية إلى زيادة إفراز الألدوستيرون ، مما يساهم في إطلاق البوتاسيوم والهيدروجين بشكل كبير من الجسم. يتميز نقص البوتاسيوم بضعف العضلات الذي يمكن أن يتطور إلى شلل عضلي.
تعتبر واحدة من الأعراض الرئيسية التي تخضع فيها الأنابيب الكلوية لتغيرات ضمور وفقدان الحساسية للهرمون المضاد لإدرار البول. نتيجة لذلك ، يتطور الحماض داخل الخلايا والقلاء خارج الخلية ، وهما المرحلة الأولى في تطور ارتفاع ضغط الدم. تشمل أعراض ارتفاع ضغط الدم الصداع النصفي وتغيرات قاع العين وتضخم عضلة القلب.
عند الحديث عن التسبب في الألدوستيرونية الثانوية ، ينبغي للمرء أن يأخذ في الاعتبار الدور الأساسي للمرض الأساسي. في بعض الحالات ، نتحدث عن الإفراط في إنتاج الرينين ، وفي حالات أخرى - عن ضغط الأورام ونقص حجم الدم. في هذا الصدد ، تتميز متلازمة ارتفاع ضغط الدم ومتلازمة الوذمة والأشكال بدون ظهور وذمة وارتفاع ضغط الدم.
الصورة السريرية
علامات الألدوستيرونية الأولية:
- زيادة ضغط الدم
- صداع نصفي
- العطش المستمر
- والتبول الغزير
- وجع في القلب
- ضيق التنفس
- عدم انتظام دقات القلب
- ضعف العضلات
- تشنجات
- أظهر فحص الدم انخفاضًا حادًا في محتوى البوتاسيوم
تتميز المرحلة الحرجة للمرض بالأعراض التالية:
- شلل عضلي
- فقدان البصر
- غثيان
- القيء
- تورم في شبكية العين أو العصب البصري
علامات الألدوستيرونية الثانوية: 
- سكتة قلبية
- التهاب الكلية المزمن
- مرض بوتكين
- التهاب الكبد المزمن
- تليف الكبد
- زيادة التورم
طرق التشخيص
للكشف عن الألدوستيرونية الأولية مع وجود علامات نقص بوتاسيوم الدم ، يتم استخدام اختبار تشخيصي يعتمد على إعطاء الألداكتون. لتشخيص الأورام الألدوستيرية ، يتم استخدام التصوير بالنظائر المشعة للغدد الكظرية ، ويتم حقن مستحضر النظائر المشعة مسبقًا عن طريق الوريد ، وبعد أسبوع واحد فقط يتم إجراء إجراء التصوير.
في كثير من الأحيان ، يتم أيضًا استخدام تشخيصات الأشعة السينية باستخدام تصوير الجهاز التنفسي الرئوي وتصوير الأوعية ، وتعتبر هذه الطريقة واحدة من أكثر الطرق فعالية.
كما تظهر الممارسة ، من الصعب جدًا تشخيص الألدوستيرونية الثانوية. لفترة طويلة تمت دراسة إفراز البول مع الألدوستيرون وتوازن الكهارل ونسبة الصوديوم والبوتاسيوم.
العلاجات
بعد التشخيص والتشخيص الدقيقين ، يتم تحديد طرق علاج الألدوستيرونية. للعلاج الأولي ، يوصى بالتدخل الجراحي. تتم إزالة الورم المتكون في الغدد الكظرية بطريقة جراحية ، وبعد ذلك يتم ضمان شفاء المريض.
يترافق إزالة الورم مع تطبيع الضغط واستعادة توازن الكهارل. تتم إعادة تأهيل المريض في أقصر وقت ممكن ، وتختفي الأعراض غير السارة تمامًا.
علاج الألدوستيرونية الثانوية له اختلاف جوهري ويرتبط بالقضاء على جميع الأسباب التي تسبب تحفيزًا إضافيًا للهرمون. سيصف الطبيب المعالج العلاج الأكثر فعالية بالاشتراك مع حاصرات الهرمونات الزائدة.
في العلاج المعقد ، يتم توفير التطبيق. تعمل مدرات البول على إزالة كل السوائل الزائدة من الجسم ، مما يضمن اختفاء التورم. القضاء على المرض الأساسي هو مفتاح شفاء المريض ، العلاج المختار بشكل صحيح والذي سيتم دمجه بنجاح مع حاصرات الهرمونات ومدرات البول ، ويتم تحديده حسب درجة تطور المرض.
يحدث علاج الألدوستيرونية الثانوية بالتوازي مع العلاج الرئيسي ، وأكثر المخططات شيوعًا هي استخدام بريدنيزولون مع مدرات البول أو الألداكتون.
التنبؤ
مع علاج المريض في الوقت المناسب ، من المتوقع أن يكون علاج مرض الألدوستيرونية الأولية مناسبًا. ولكن فقط إذا لم تكن هناك تغييرات لا رجعة فيها في الكلى والجهاز الوعائي. لا يترافق التدخل الجراحي وإزالة التكوين مع انخفاض حاد في ضغط الدم أو انهيار. بعد العملية ، هناك اختفاء كامل للأعراض ، ويتم استعادة إفراز الهرمونات تدريجياً.
بدون علاج ، تحدث الوفاة بسبب الأمراض المصاحبة التقدمية. ليس لدى الورم الألدوستيرمي الخبيث تشخيص إيجابي.
العلاج غير المناسب والعلاج الجراحي في فترة لاحقة في معظم الحالات يكون بسبب الإعاقة وتخصيص مجموعة الإعاقة 1 ، يتم تحديد مدة تعافي الجسم في فترة ما بعد الجراحة من خلال درجة انعكاس التغيرات في الجسم.
يعتمد تشخيص علاج الألدوستيرونية الثانوية على شدة الأمراض المصاحبة ، ومن المهم أيضًا مدى تأثر الكلى. في كثير من الأحيان ، يصاحب أمراض الكلى تكوين أورام خبيثة ().
متلازمة كونيس (الألدوستيرونية الأوليةمتلازمة كون) هي متلازمة ناتجة عن فرط إفراز الألدوستيرون في قشرة الغدة الكظرية بشكل مستقل (أي مستقل عن نظام الرينين الألدوستيرون).
أسباب متلازمة كونيس
الأسباب المباشرة الأكثر شيوعًا لتطوره هي الورم الحميد الكظري المنتج للألدوستيرون أو تضخم الغدة الكظرية الثنائي. في كثير من الأحيان - تضخم أحادي الجانب أو سرطان الغدة الكظرية أو فرط الألدوستيرونية العائلي (النوعان الأول والثاني مميزان). في الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا ، يكون سبب متلازمة كونز هو الورم الحميد الكظري أكثر من تضخم الغدة الكظرية الثنائي.
أسباب فرط إفراز القشرانيات المعدنية:
- الورم الحميد الكظري المنتج للألدوستيرون
تمثل الأورام الغدية المنتجة للألدوستيرون حوالي 35-40٪ من الحالات في بنية الألدوستيرونية الأولية. تكون الأورام الغدية الحميدة الانفرادية دائمًا من جانب واحد (من جانب واحد). في معظم الحالات ، تكون صغيرة (في 20-85 ٪ من الملاحظات - أقل من 1 سم). خارج الورم الحميد ، قد يحدث تضخم الأنسجة البؤري أو المنتشر في بقية أنسجة الغدة الكظرية ، وكذلك في الغدة الكظرية المقابلة (مما يعقد التشخيص التفريقي مع فرط التنسج الثنائي).
- تضخم الغدة الكظرية الثنائي
- تضخم الغدة الكظرية الأساسي أحادي الجانب (نادر)
- فرط الألدوستيرونية العائلي (النوعان الأول والثاني) ، الذي يتحكم فيه الجلوكوكورتيكويد (نادر)
- سرطان الغدة الكظرية (نادر)
معظم حالات الألدوستيرونية (زيادة مستويات الألدوستيرون في بلازما الدم) التي تحدث في الممارسة السريرية هي ثانوية لزيادة نشاط نظام الرينين الألدوستيرون (استجابة لانخفاض التروية الكلوية ، على سبيل المثال ، مع تضيق الشريان الكلوي أو في بعض الحالات المزمنة ، يرافقه تطور وذمة). للتشخيص التفريقي ، يمكنك استخدام تحديد نشاط الرينين في البلازما (ARP):
- مع الألدوستيرونية الثانوية ، يزداد هذا المؤشر ،
- مع متلازمة كون - مخفضة.
في السابق ، كانت وجهة النظر السائدة هي الندرة النسبية للألدوستيرونية الأولية. ومع ذلك ، مع الاستخدام الواسع لتقنية نسبة الألدوستيرون - الرينين (ARC) ، والتي تسمح باكتشاف الأشكال الأكثر اعتدالًا من هذه الحالة (عادةً مع تضخم الغدة الكظرية الثنائي) ، تغيرت الأفكار الموجودة سابقًا حول انتشار متلازمة كونز. حاليًا ، يُعتقد أن الألدوستيرونية الأولية هي أحد الأسباب الأكثر شيوعًا (إن لم تكن الأكثر شيوعًا) لارتفاع ضغط الدم الشرياني المصحوب بأعراض. لذلك ، تشير بعض التقارير إلى أن نسبة الأشخاص المصابين بمتلازمة كونيس بين عموم المرضى المصابين بارتفاع ضغط الدم الشرياني يمكن أن تصل إلى 3-10 ٪ ، وبين المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني من الدرجة الثالثة - تصل إلى 40 ٪.
يمكن اكتشاف متلازمة كون في أي فئة عمرية (العمر الأكثر شيوعًا هو 30-50 عامًا) ، وفي كثير من الأحيان عند النساء. تشمل الأعراض السريرية والمخبرية الكلاسيكية للألدوستيرونية الأولية ما يلي:
- ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
- نقص بوتاسيوم الدم.
- الإفراط في إفراز البوتاسيوم عن طريق الكلى.
- فرط صوديوم الدم.
- قلاء استقلابي.
دعونا نلقي نظرة فاحصة على بعض هذه المظاهر.
ارتفاع ضغط الدم الشرياني
يوجد ارتفاع ضغط الدم الشرياني في جميع مرضى متلازمة كونز تقريبًا.
آليات تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني
ترتبط التأثيرات الضاغطة للكمية الزائدة من الألدوستيرون بشكل أساسي بتطور احتباس الصوديوم (يتحقق هذا التأثير من خلال مجموعة من الآليات الجينية لعمل الألدوستيرون على قنوات الصوديوم لخلايا الظهارة الأنبوبية) وفرط حجم الدم ؛ يتم تعيين دور معين أيضًا لزيادة مقاومة الأوعية الدموية الطرفية الكلية.
عادةً ما يتميز ارتفاع ضغط الدم الشرياني لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة كونز بارتفاع مستويات ضغط الدم ، وغالبًا ما يكون ارتفاع ضغط الدم الخبيث المقاوم. يمكن الكشف عن تضخم البطين الأيسر الكبير ، وغالبًا ما يكون غير متناسب مع شدة ومدة ارتفاع ضغط الدم الشرياني. يُعزى دور مهم في تطوره إلى تعزيز عمليات تليف عضلة القلب بسبب عمل كمية زائدة من الألدوستيرون على الخلايا الليفية لعضلة القلب. يمكن أن تظهر التأثيرات التليفية للتركيز المفرط للألدوستيرون (التي تتحقق من خلال آليات عملها غير الجينومية على الخلايا المستهدفة) بوضوح تام أيضًا في جدار الأوعية الدموية (مع تسارع معدل تطور آفات تصلب الشرايين) والكلى (مع زيادة في عمليات التليف الخلالي وتصلب الكبيبات).
نقص بوتاسيوم الدم
نقص بوتاسيوم الدم هو مظهر شائع ولكنه ليس مظهرًا عامًا لمتلازمة كونز. يمكن أن يعتمد وجود نقص بوتاسيوم الدم وشدته على عدد من العوامل. لذلك ، فهو موجود دائمًا تقريبًا ويتم التعبير عنه بوضوح في الورم الحميد الكظري المنتج للألدوستيرون ، ولكنه قد يكون غائبًا في تضخم الغدة الكظرية الثنائي. قد يكون نقص بوتاسيوم الدم أيضًا غائبًا أو غير مهم في شدته في المراحل المبكرة من تكوين متلازمة كونيس ، وكذلك مع تقييد كبير لاستهلاك الصوديوم في الجسم مع الطعام (على سبيل المثال ، أثناء تقييد كلوريد الصوديوم عند تغيير نمط الحياة الموصى به لمريض ارتفاع ضغط الدم الشرياني).
يشير الخبراء إلى أن مستويات البوتاسيوم يمكن أن تزيد (ويمكن القضاء على نقص بوتاسيوم الدم / إخفاءه) من خلال:
- تنفيذ بزل الوريد لفترات طويلة ومؤلمة (قد تشمل الآليات قلاء في الجهاز التنفسي مع فرط التنفس ؛ إطلاق البوتاسيوم من مستودعات العضلات مع تكرار قبضتها ؛ ركود وريدي مع لقط طويل مع عاصبة) ؛
- انحلال الدم من أي نوع ؛
- إطلاق البوتاسيوم من كريات الدم الحمراء في حالات تأخر طرد الدم وعندما يكون الدم في البرد / الجليد.
تشخيص متلازمة كونيس
مراحل تشخيص متلازمة كونيس وتحديد نوع آفة الغدة الكظرية واختيار أساليب العلاج يتكون تشخيص متلازمة كون لدى الأشخاص المصابين بارتفاع ضغط الدم الشرياني من عدة مراحل:
- تحديد الألدوستيرونية الأولية نفسها ، والتي يستخدمون فيها دراسة إلكتروليتات الدم والبول ، واختبارات الفحص (أولاً وقبل كل شيء ، تحديد نسبة الألدوستيرون - الرينين) واختبارات التحقق (مع حمل الصوديوم ، كابتوبريل ، إلخ) ؛
- تحديد نوع آفة الغدة الكظرية - أحادية أو ثنائية (الأشعة المقطعية ودراسة منفصلة لمحتوى الألدوستيرون في دم كل من الأوردة الكظرية).
تحديد متلازمة كونيس نفسها
تعتبر دراسة مستويات البوتاسيوم والصوديوم في الدم اختبارًا معمليًا روتينيًا لارتفاع ضغط الدم. يشير اكتشاف نقص بوتاسيوم الدم وفرط صوديوم الدم بالفعل في المرحلة الأولى من البحث التشخيصي إلى وجود متلازمة كون. تشخيص الألدوستيرونية الأولية ليس صعبًا جدًا في المرضى الذين لديهم صورة مفصلة لمتلازمة كونيس (أولاً وقبل كل شيء ، مع نقص بوتاسيوم الدم المميز غير المرتبط بأسباب أخرى). في الوقت نفسه ، خلال العقدين الماضيين ، كان هناك احتمال متكرر لوجود الألدوستيرونية الأولية بين الأشخاص المصابين بسرطان الدم. مع الأخذ في الاعتبار ، من الضروري إجراء دراسات إضافية لاستبعاد متلازمة كون في فئة واسعة إلى حد ما من المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني:
- عند ضغط الدم> 160/100 ملم زئبق. فن. (وعلى وجه الخصوص> 180/110 مم زئبق و) ؛
- مع نقص ضغط الدم الشرياني المقاوم ؛
- في الأشخاص الذين يعانون من نقص بوتاسيوم الدم (سواء بشكل تلقائي أو ناتج عن استخدام مدر للبول ، خاصة إذا استمر بعد تناول مكملات البوتاسيوم) ؛
- مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني لدى الأفراد الذين يعانون من زيادة في حجم الغدة الكظرية وفقًا لدراسات مفيدة (الورم الكظري العرضي ؛ ومع ذلك ، فقد ثبت أن 1 ٪ فقط من جميع الأورام العرضية الكظرية هي سبب الألدوستيرونية الأولية).
تقييم إفراز الشوارد (البوتاسيوم والصوديوم) في البول
تحتل هذه الدراسة مكانًا مهمًا إلى حد ما في تشخيص أسباب نقص بوتاسيوم الدم. تتم دراسة مستويات البوتاسيوم والصوديوم في البول الذي يتم جمعه خلال 24 ساعة من مريض لا يتلقى مكملات البوتاسيوم ويمتنع عن تناول أي مدرات للبول لمدة 3-4 أيام على الأقل. إذا تجاوز إفراز الصوديوم 100 مليمول / يوم (هذا هو المستوى الذي يمكن عنده تقدير درجة فقد البوتاسيوم بوضوح تام) ، فإن مستوى إفراز البوتاسيوم> 30 مليمول / يوم يشير إلى فرط بوتاسيوم البول. إلى جانب الألدوستيرونية الأولية ، قد تكون الزيادة في إفراز البوتاسيوم نتيجة لعدد من الأسباب.
أسباب نقص بوتاسيوم الدم المرتبطة بزيادة إفراز الكلى للبوتاسيوم:
- زيادة إفراز البوتاسيوم عن طريق قنوات تجميع النيفرون:
- زيادة إفراز الصوديوم (على سبيل المثال ، مع مدر للبول)
- زيادة الأسمولية في البول (الجلوكوز واليوريا والمانيتول)
- تركيز عالي من البوتاسيوم في مجاري تجميع النيفرون:
- مع زيادة حجم الدم داخل الأوعية (انخفاض الرينين في البلازما):
- الألدوستيرونية الأولية
- متلازمة ليدل
- أخذ الأمفوتريسين ب
- مع انخفاض في حجم الدم داخل الأوعية (ارتفاع مستويات الرينين في البلازما):
- متلازمة بارتر
- متلازمة جيليتمان
- نقص مغنسيوم الدم
- زيادة إفراز البيكربونات
- الألدوستيرونية الثانوية (على سبيل المثال ، مع المتلازمة الكلوية)
- مع زيادة حجم الدم داخل الأوعية (انخفاض الرينين في البلازما):
بعد أن ثبت أن سبب نقص بوتاسيوم الدم لدى المريض هو زيادة إفراز البوتاسيوم في البول ، يُستحسن محاولة تصحيح نقص بوتاسيوم الدم. في حالة عدم وجود موانع ، يتم وصف مكملات البوتاسيوم (البوتاسيوم 40-80 مليمول / يوم) ، ويتم إيقاف مدرات البول. قد يستغرق الأمر من 3 أسابيع إلى عدة أشهر لاستعادة نقص البوتاسيوم بعد الاستخدام المطول لمدرات البول. بعد هذه الفترة ، يتم إيقاف مكملات البوتاسيوم ، ويتكرر البوتاسيوم في الدم بعد أكثر من 3 أيام من التوقف. إذا عادت مستويات البوتاسيوم في الدم إلى وضعها الطبيعي ، يجب إعادة تقييم الرينين والألدوستيرون في البلازما.
تقييم نسبة الألدوستيرون - الرينين
يعتبر هذا الاختبار حاليًا طريقة الفحص الرئيسية في تشخيص متلازمة كونز. القيم الطبيعية لمستويات الألدوستيرون أثناء أخذ عينات الدم في وضع الاستلقاء هي 5-12 نانوغرام / ديسيلتر (في وحدات النظام الدولي - 180-450 بمول / لتر) ، نشاط الرينين في البلازما - 1-3 نانوغرام / مل / ساعة ، الألدوستيرون - الرينين النسبة - ما يصل إلى 30 (في وحدات النظام الدولي - ما يصل إلى 750). من المهم ملاحظة أن القيم العادية المعروضة هي قيم تقريبية فقط ؛ لكل مختبر محدد (ومجموعات مختبرية محددة) ، قد تختلف (يلزم إجراء مقارنة مع المؤشرات لدى الأفراد الأصحاء والأفراد المصابين بارتفاع ضغط الدم الشرياني الأساسي). بالنظر إلى هذا النقص في توحيد الطريقة ، يمكن للمرء أن يتفق مع الرأي القائل بأنه عند تفسير نتائج تقييم نسبة الألدوستيرون - الرينين "يحتاج الطبيب إلى مرونة في الحكم". فيما يلي المبادئ التوجيهية الرئيسية لتقييم نسبة الألدوستيرون - الرينين.
توصيات لتقييم نسبة الألدوستيرون - الرينين
تحضير المريض:
- تصحيح نقص بوتاسيوم الدم إن وجد.
- تحرير تناول الملح.
- سحب لمدة 4 أسابيع على الأقل من الأدوية التي تزيد من مستوى الرينين وتقلل من تركيز الألدوستيرون مما يؤدي إلى نتائج خاطئة:
- سبيرونولاكتون ، إبليرينون ، أميلوريد ، تريامتيرين.
- المنتجات التي تحتوي على عرق السوس.
- الإلغاء لمدة أسبوعين على الأقل من الأدوية الأخرى التي قد تؤثر على نتيجة الاختبار:
- β-AB ، ناهضات a2 المركزية (كلونيدين) ، مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية (تقلل مستوى الرينين) ؛
- مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، السارتان ، مثبطات الرينين المباشرة ، حاصرات قنوات الكالسيوم ثنائي هيدروبيريدين (زيادة مستوى الرينين ، تقليل محتوى الألدوستيرون).
إذا كان من المستحيل التوقف عن تناول هذه الأدوية في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني من الدرجة الثالثة ، فيجوز الاستمرار في تناولها مع الإلغاء الإجباري لسبيرونولاكتون وإبليرينون وتريامتيرين وأميلورايد لمدة 6 أسابيع على الأقل قبل الدراسة.
- إلغاء الأدوية المحتوية على هرمون الاستروجين.
شروط أخذ عينات الدم:
- يجب جمع الدم في منتصف الصباح ، بعد حوالي ساعتين من استيقاظ المريض والنهوض من الفراش. مباشرة قبل أخذ الدم ، يجب أن يجلس المريض لمدة 5-15 دقيقة.
- يجب سحب الدم بعناية وتجنب الركود وانحلال الدم.
- قبل الطرد المركزي ، يجب أن تكون عينة الدم في درجة حرارة الغرفة (وليس على الجليد ، مما يسهل تحويل الرينين غير النشط إلى نشط) ؛ بعد الطرد المركزي ، يجب تجميد البلازما بسرعة.
العوامل التي يجب مراعاتها عند تفسير النتائج
- العمر (الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا يعانون من انخفاض أكبر في مستويات الرينين المرتبط بالعمر مقارنة بالألدوستيرون).
- الوقت من اليوم ، النظام الغذائي الحديث ، وضعية الجسم ، ومدة البقاء في هذا الوضع.
- الأدوية التي يتم تناولها.
- تفاصيل حول أخذ عينة الدم ، بما في ذلك أي مضاعفات قد تنشأ.
- مستويات البوتاسيوم في الدم.
- انخفاض وظائف الكلى (قد يكون هناك زيادة في الألدوستيرون بسبب فرط بوتاسيوم الدم وانخفاض في إفراز الرينين).
من المهم عمليًا توصية Kaplan N.M:
يجب اتباع التوصيات الخاصة بتقييم نسبة الألدوستيرون - الرينين بأكبر قدر ممكن. الخطوة التالية هي تقييم مستويات نشاط الألدوستيرون ورينين البلازما بشكل منفصل ، مع عدم حساب النسبة بينهما بعد. إذا كان نشاط الرينين في البلازما منخفضًا بشكل واضح (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 مجم / ديسيلتر) ، يُنصح بتكرار هذا القياس مرة أخرى. إذا تم تأكيد القيم المنخفضة لنشاط الرينين في البلازما ومستويات عالية من الألدوستيرون ، فيجب إجراء اختبارات التحقق ".
تتطلب دراسة نسبة الألدوستيرون - الرينين ، وكذلك إجراء جميع الدراسات الإضافية ، مناقشة الغرض منها مع المريض ؛ يجب التخطيط لإجراء بحث تشخيصي (على حساب الوقت والمال) مع مراعاة استعداد المريض ورغبته في الخضوع لاستئصال الغدة الكظرية بالمنظار في المستقبل إذا تم العثور على ورم الغدة الكظرية.
اختبار التحقق - عينة كابتوبريل
يتم تقييم مستويات الألدوستيرون في البلازما قبل وبعد 3 ساعات من تناول الكابتوبريل عن طريق الفم بجرعة 1 مجم / كجم من وزن الجسم (في الأشخاص الأصحاء ، في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني الأساسي والكلوي ، تنخفض مستويات الألدوستيرون بشكل واضح ، وهذا يحدث لا يحدث في متلازمة كون). تعتبر الاستجابة الطبيعية انخفاضًا بنسبة تزيد عن 30٪ في الألدوستيرون من خط الأساس.
علاج متلازمة كونيس
العلاج طويل الأمد باستخدام مضادات مستقبلات القشرانيات المعدنية (سبيرونولاكتون أو إبليرينون) ، مع عدم تحملها - أميلوريد ؛ غالبًا ما يكون الدمج مع مدر للبول الثيازيدي هو النهج العلاجي المفضل لدى المرضى:
- من لا يستطيع إجراء الجراحة
- الذين لا يريدون تحقيقها ؛
- الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني بعد الجراحة ؛
- تشخيص متلازمة كون ، التي لم يتم تأكيدها بشكل كامل على الرغم من الفحص.
يوفر استخدام مضادات مستقبلات القشرانيات المعدنية في الأشخاص المصابين بمتلازمة كونز انخفاضًا واضحًا إلى حد ما في ضغط الدم ويسمح بتحقيق تراجع تضخم البطين الأيسر. في المراحل الأولى من العلاج ، قد تكون هناك حاجة لجرعات من 50-100 مجم / يوم أو أكثر من سبيرونولاكتون أو إبليرينون ؛ بعد ذلك ، تكون الجرعات المنخفضة (25-50 مجم / يوم) فعالة للغاية. يمكن أن يؤدي الجمع بين مدرات البول الثيازيدية إلى تقليل جرعة هذه الأدوية. من أجل العلاج طويل الأمد لمتلازمة كونيس ، يمكن اعتبار الممثل الانتقائي لمضادات مستقبلات القشرانيات المعدنية ، إبليرينون ، مع تواتر أقل بكثير من الآثار الجانبية من سبيرونولاكتون ، هو الدواء المفضل.
إذا كانت هناك حاجة إلى أنواع أخرى ، فإن الاختيار الأولي يشمل حاصرات قنوات الكالسيوم (على سبيل المثال ، أملوديبين) ، حيث إن الجرعات العالية لديها بعض القدرة على منع مستقبلات الألدوستيرون. للسيطرة على ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، يمكن أيضًا استخدام فئات أخرى من الأدوية الخافضة للضغط كمكونات لأساليب العلاج.
في الأشخاص المصابين بسرطان الغدة الكظرية ، يمكن استخدام الأدوية من مجموعات مضادات تكوين الستيرويد.
الألدوستيرونية الأولية (متلازمة كونيس) هي الألدوستيرونية الناتجة عن الإنتاج المستقل للألدوستيرون من قشرة الغدة الكظرية (بسبب فرط التنسج أو الورم الحميد أو السرطان). تشمل الأعراض والعلامات الضعف العرضي وارتفاع ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم. يشمل التشخيص تحديد مستويات الألدوستيرون في البلازما ونشاط الرينين في البلازما. العلاج يعتمد على السبب. تتم إزالة الورم إن أمكن ؛ مع تضخم ، سبيرونولاكتون أو عقاقير مماثلة يمكن أن تطبيع ضغط الدم وتسبب اختفاء المظاهر السريرية الأخرى.
الألدوستيرون هو أكثر القشرانيات المعدنية فعالية التي تنتجها الغدد الكظرية. ينظم احتباس الصوديوم وفقدان البوتاسيوم. في الكلى ، يتسبب الألدوستيرون في نقل الصوديوم من تجويف الأنابيب البعيدة إلى الخلايا الأنبوبية مقابل البوتاسيوم والهيدروجين. لوحظ نفس التأثير في الغدد اللعابية والغدد العرقية وخلايا الغشاء المخاطي المعوي والتبادل بين السائل الداخلي والخارجي.
يتم تنظيم إفراز الألدوستيرون بواسطة نظام الرينين أنجيوتنسين وبدرجة أقل عن طريق ACTH. الرينين ، إنزيم محلل للبروتين ، يتراكم في الخلايا المجاورة للكبيبات في الكلى. يؤدي انخفاض حجم وسرعة تدفق الدم في الشرايين الكلوية الواردة إلى إفراز الرينين. الرينين يحول مولد أنجيوتنسين الكبد إلى أنجيوتنسين 1 ، والذي يتحول إلى أنجيوتنسين 2 عن طريق إنزيم محول للأنجيوتنسين. يحث أنجيوتنسين 2 على إفراز الألدوستيرون ، وبدرجة أقل ، إفراز الكورتيزول والديوكسيكورتيكوستيرون ، اللذين لهما أيضًا نشاط ضاغط. يؤدي احتباس الصوديوم والماء الناتج عن زيادة إفراز الألدوستيرون إلى زيادة حجم الدورة الدموية وتقليل إفراز الرينين.
وصف ج. كون (1955) متلازمة فرط الألدوستيرونية الأولية فيما يتعلق بورم غدي منتِج للألدوستيرون في قشرة الغدة الكظرية (الورم الألدوستيروني) ، والذي أدى إزالته إلى الشفاء التام للمريض. حاليًا ، يوحد المفهوم الجماعي لفرط الألدوستيرونية الأولي عددًا من الأمراض المتشابهة في الخصائص السريرية والكيميائية الحيوية ، ولكنها تختلف في التسبب في المرض ، بناءً على الإفراط والمستقل (أو المعتمد جزئيًا) على نظام الرينين-أنجيوتنسين ، وإنتاج الألدوستيرون عن طريق قشرة الغدة الكظرية.
, , , , , , , , , , ,
رمز ICD-10
E26.0 فرط الألدوستيرونية الأولي
ما الذي يسبب الألدوستيرونية الأولية؟
يمكن أن تحدث الألدوستيرونية الأولية بسبب ورم غدي ، عادة ما يكون من جانب واحد ، من خلايا الطبقة الكبيبية من قشرة الغدة الكظرية أو ، وهو أقل شيوعًا ، سرطان الغدة الكظرية أو فرط تنسجها. مع تضخم الغدة الكظرية ، وهو أكثر شيوعًا عند الرجال الأكبر سنًا ، تكون كلتا الغدد الكظرية مفرطة النشاط ، ولا يوجد ورم غدي. يمكن أيضًا ملاحظة الصورة السريرية مع تضخم الغدة الكظرية الخلقي بسبب نقص 11 هيدروكسيلاز ومع فرط الألدوستيرونية الموروثة بشكل سائد.
أعراض الألدوستيرونية الأولية
الحالة السريرية لفرط الألدوستيرونية الأولي
المريضة م. ، امرأة تبلغ من العمر 43 عامًا ، تم إدخالها إلى قسم الغدد الصماء في مستشفى كازان السريري الجمهوري في 31 يناير 2012 مع شكاوى من الصداع والدوار مع زيادة في ضغط الدم ، إلى حد أقصى 200/100 ملم زئبق . فن. (مع ضغط دم مريح 150/90 مم زئبق) ، ضعف عام للعضلات ، تقلصات في الساق ، ضعف عام ، تعب سريع.
تاريخ طبى. تطور المرض تدريجيا. في غضون خمس سنوات ، لاحظت المريضة زيادة في ضغط الدم ، والتي لاحظها طبيب في مكان إقامتها ، وتلقت علاجًا خافضًا لضغط الدم (إنالابريل). منذ حوالي 3 سنوات ، بدأت آلام الساق المتكررة ، والتشنجات ، وضعف العضلات تزعجني ، حيث ظهرت بدون عوامل استفزازية مرئية ، وتنتقل من تلقاء نفسها في غضون 2-3 أسابيع. منذ عام 2009 ، تلقى 6 مرات علاجًا للمرضى الداخليين في أقسام الأعصاب بمختلف مرافق الرعاية الصحية مع تشخيص اعتلال الأعصاب المزمن والمزيل للميالين ، مما يؤدي إلى ضعف عام في العضلات. كانت إحدى النوبات مصحوبة بضعف في عضلات الرقبة وتدلي الرأس.
على خلفية تسريب بريدنيزولون ومزيج مستقطب ، حدث تحسن في غضون أيام قليلة. وفقًا لاختبارات الدم ، يبلغ البوتاسيوم 2.15 مليمول / لتر.
من 26.12.11 إلى 25.01.12 تم إدخالها إلى مستشفى RCH ، حيث تم إدخالها بسبب شكاوى من ضعف العضلات العام وتقلصات الساق المتكررة. تم إجراء فحص حيث تم الكشف عن: فحص الدم بتاريخ 12/27/11: ALT - 29 U / L، AST - 14 U / L، كرياتينين - 53 ميكرو مول / لتر، بوتاسيوم 2.8 ملي مول / لتر، يوريا - 4.3 مليمول / لتر إجمالي بروتين 60 جم / لتر ، إجمالي البيليروبين. - 14.7 ميكرول / لتر ، CPK - 44.5 ، LDH - 194 ، الفوسفور 1.27 ملي مول / لتر ، الكالسيوم - 2.28 ملي مول / لتر.
تحليل البول من 12/27/11 ؛ وزن محدد - 1002 ، بروتين - آثار ، كريات الدم البيضاء - 9-10 في FOV ، epit. رر - 20-22 في f / z.
الهرمونات في الدم: T3w - 4.8 ، T4w - 13.8 ، TSH - 1.1 ميكرومتر / لتر ، الكورتيزول - 362.2 (القاعدة 230-750 نانومول / لتر).
الموجات فوق الصوتية: أسد الكلى: 97 × 46 مم ، حمة 15 مم ، زيادة الصدى ، أجهزة الكمبيوتر - 20 مم. زيادة الصدى. لا يتم توسيع التجويف. 98x40 ملم الصحيح. حمة 16 ملم ، زيادة صدى الصوت ، أجهزة الكمبيوتر 17 ملم. زيادة الصدى. لا يتم توسيع التجويف. يتم تصور حافة مفرطة الصدى حول الأهرامات على كلا الجانبين. بناءً على الفحص البدني والبيانات المختبرية ، أوصي بإجراء مزيد من الفحص لاستبعاد أمراض الغدد الصماء من نشأة الغدة الكظرية.
الموجات فوق الصوتية للغدد الكظرية: في إسقاط الغدة الكظرية اليسرى ، يتم تصوير تكوين دائري متساوي الصدى يبلغ 23 × 19 ملم. في إسقاط الغدة الكظرية اليمنى ، لا يتم تصور التكوينات المرضية بشكل موثوق.
بول الكاتيكولامينات: إدرار البول - 2.2 لتر ، الأدرينالين - 43.1 نانومول / يوم (القاعدة 30-80 نانومول / يوم) ، نورإبينفرين - 127.6 نانومول / لتر (القاعدة 20-240 نانومول / يوم). استبعدت هذه النتائج وجود ورم القواتم كسبب محتمل لارتفاع ضغط الدم غير المنضبط. الرينين من 01/13/12 - 1.2 ميكرولتر / مل (N vert - 4.4-46.1 ؛ الأفق 2.8-39.9) ، الألدوستيرون 1102 بيكوغرام / مل (القاعدة: الكذب 8-172 ، الجلوس 30-355).
RCT من 01/18/12: علامات RCT لتكوين الغدة الكظرية اليسرى (في العنيق الإنسي للغدة الكظرية اليسرى ، تكوين متساوي الشكل بيضاوي بأبعاد 25 * 22 * 18 مم ، متجانس ، بكثافة 47 HU.
استنادًا إلى التاريخ ، والصورة السريرية ، وأساليب البحث المخبرية والأدوات ، تم إنشاء التشخيص السريري: فرط الألدوستيرونية الأولي (ألدوستيرونية الغدة الكظرية اليسرى) ، الذي تم تحديده لأول مرة على أنه متلازمة نقص بوتاسيوم الدم ، والأعراض العصبية ، وتسرع الجيوب الأنفية. نوبات نقص بوتاسيوم الدم الدورية مع ضعف عام في العضلات. مرض القلب الناتج عن ارتفاع ضغط الدم ، الصف الثالث ، المرحلة الأولى. CHF 0. عدم انتظام دقات القلب الجيوب الأنفية. عدوى المسالك البولية تزول.
تستمر متلازمة فرط الألدوستيرونية مع المظاهر السريرية بسبب ثلاثة أعراض رئيسية: ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، والذي يمكن أن يكون له دورة أزمة (تصل إلى 50٪) ومستمر ؛ انتهاك التوصيل العصبي العضلي والاستثارة ، المرتبط بنقص بوتاسيوم الدم (في 35-75 ٪ من الحالات) ؛ ضعف الوظيفة الأنبوبية الكلوية (50-70٪ من الحالات).
تم نصح المريض بالخضوع للعلاج الجراحي من أجل إزالة الورم المنتج للهرمون من الغدة الكظرية - استئصال الغدة الكظرية بالمنظار على اليسار. تم إجراء عملية جراحية - استئصال الغدة الكظرية بالمنظار على اليسار في ظروف قسم جراحة البطن في RCH. مرحلة ما بعد العملية كانت هادئة. في اليوم الرابع بعد الجراحة (02/11/12) كان مستوى البوتاسيوم في الدم 4.5 مليمول / لتر. BP 130/80 مم زئبق. فن.
, , , , , ,
الألدوستيرونية الثانوية
الألدوستيرونية الثانوية هي زيادة إنتاج الألدوستيرون من الغدد الكظرية استجابة لمحفزات خارج الغدة الكظرية ، بما في ذلك تضيق الشريان الكلوي ونقص حجم الدم. تتشابه الأعراض مع أعراض الألدوستيرونية الأولية. يشمل العلاج تصحيح السبب الأساسي.
ينتج الألدوستيرونية الثانوية عن انخفاض تدفق الدم الكلوي ، مما يحفز آلية الرينين-أنجيوتنسين مع فرط إفراز الألدوستيرون. تشمل أسباب انخفاض تدفق الدم الكلوي مرض الشريان الكلوي الانسدادي (مثل تصلب الشرايين والتضيق) وتضيق الأوعية الكلوية (مع ارتفاع ضغط الدم الخبيث) والوذمة (مثل قصور القلب وتليف الكبد مع الاستسقاء والمتلازمة الكلوية). قد يكون الإفراز طبيعيًا في حالة قصور القلب ، ولكن ينخفض تدفق الدم الكبدي وأيض الألدوستيرون ، وبالتالي تكون مستويات الهرمون المنتشرة مرتفعة.
تشخيص الألدوستيرونية الأولية
يشتبه في التشخيص عند مرضى ارتفاع ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم. تتكون الاختبارات المعملية من تحديد مستويات الألدوستيرون في البلازما ونشاط الرينين في البلازما (ARP). يجب إجراء الاختبارات عندما يرفض المريض الأدوية التي تؤثر على نظام الرينين - أنجيوتنسين (على سبيل المثال ، مدرات البول الثيازيدية ، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، مضادات الأنجيوتنسين ، حاصرات) ، في غضون 4-6 أسابيع. عادة ما يتم قياس ARP في الصباح في وضع ضعيف للمريض. عادةً ما يكون لدى المرضى الذين يعانون من الألدوستيرونية الأولية مستويات ألدوستيرون في البلازما أكبر من 15 نانوغرام / ديسيلتر (> 0.42 نانومول / لتر) ومستويات منخفضة من ARP ، مع نسبة ألدوستيرون البلازما (نانوجرام / ديسيلتر) إلى ARP [نانوجرام / (ملي سه)] أكبر من 20. ..
تحميل ...