يشير مصطلح خلل التنسج الضام لدى الأطفال إلى مجموعة كاملة من الحالات المرضية التي تتميز بضعف تكوين وتطور النسيج الضام. أساس خلل التنسج النسيجي الضام (CTD) هو انتهاك تخليق الكولاجين - وهو بروتين يمثل نوعًا من المصفوفة لتشكيل هياكل أكثر تعقيدًا.
يؤدي هذا الموقف إلى حقيقة أن النسيج الضام المتكون بهذه الطريقة غير قادر على تحمل الحمل الميكانيكي اللازم. تشير الإحصائيات إلى زيادة في عدد مرضى CTD. وفقا لبعض التقارير، يعاني من 30 إلى 50٪ من تلاميذ المدارس من هذا المرض.
الأسباب
الطفرات الجينية هي أسباب الخلل في تكوين وتطور النسيج الضام. والحقيقة هي أن النسيج الضام موجود في جميع أعضاء وأنسجة الجسم، لذلك يمكن أن يحدث الضرر الجيني في أي مكان. هذا يحدد التنوع الكبير وشدة المظاهر السريرية.
تصنيف
يمكن تقسيم جميع مظاهر هذا المرض إلى مجموعتين كبيرتين:
- خلل التنسج المتمايز. تمت دراسة العيوب الجينية في خلل التنسج المتمايز جيدًا، وتم توضيح الأعراض السريرية. تشمل هذه المجموعة متلازمة مارفان، ومتلازمة إهلرز-دانلوس، وتكون العظم الناقص.
- خلل التنسج غير المتمايز. يتم إجراء هذا التشخيص إذا كانت علامات علم الأمراض لا تتناسب مع إطار المتلازمات المتمايزة.
متلازمة مارفان
وهو الأكثر شيوعًا بين خلل التنسج المتمايز. سبب المرض هو خلل في الجين FBN1 المسؤول عن تخليق الفيبريلين. ونتيجة لذلك، تفقد ألياف النسيج الضام مرونتها وقوتها. يمكن أن تختلف شدة متلازمة مارفان بشكل كبير. من الخفيف (ظاهريًا لا يمكن تمييزه تقريبًا عن الأشخاص العاديين) إلى الشديد، مما يؤدي إلى الوفاة بسبب قصور القلب في السنة الأولى من الحياة.
ويتميز هؤلاء الأشخاص بما يلي:
- نمو مرتفع.
- أطراف طويلة.
- أصابع طويلة ورقيقة ومفرطة النشاط.
- اضطرابات بصرية (خلع العدسة، الصلبة الزرقاء، قصر النظر، انفصال الشبكية).
- اضطرابات القلب والأوعية الدموية. في معظم الأحيان يكون هناك هبوط الصمام التاجي، وعيوب القلب الخلقية، واضطرابات الإيقاع، وتمدد الأوعية الدموية الأبهري.
العنكبوتية (أصابع العنكبوت) في متلازمة مارفان
يخضع هؤلاء المرضى لسيطرة العديد من المتخصصين - طبيب القلب وطبيب العيون والمعالج وجراح العظام. وهم معرضون بشكل كبير لخطر الموت المفاجئ. يعتمد متوسط العمر المتوقع على شدة الاضطرابات، خاصة في نظام القلب والأوعية الدموية. لذلك فإن 90٪ من المرضى لا يعيشون حتى سن 45 عامًا.
متلازمة إهلرز-دانلوس (متلازمة الجلد المفرط المرونة)
هذه مجموعة من الأمراض الوراثية (تتميز بـ 10 أنواع من هذه المتلازمة)، وتتميز بضعف تخليق الكولاجين. وبما أن الكولاجين موجود في جميع الأعضاء والأنسجة، فإن الاضطرابات في هذه الحالة المرضية معممة. إنهم يلتقطون نظام القلب والأوعية الدموية والبصرية والجهاز التنفسي. العرض الرئيسي لمتلازمة إهلرز-دانلوس هو المظاهر الجلدية.
يكون جلد هؤلاء الأطفال طريًا ومخمليًا وغير مثبت جيدًا بالأنسجة الأساسية ويمكن طيه بسهولة. وهو متجعد على القدمين والأخمصين. ضعيف جدًا، خاصة بعد مرور عامين. أدنى صدمة للجلد تؤدي إلى ظهور الجروح. تلتئم هذه الجروح لفترة طويلة جدًا، مع تكوين ندبات وأورام كاذبة.
تكون العظم الناقص
في هذه الحالة، تؤدي الطفرة الوراثية إلى انتهاك تكوين الأنسجة العظمية (تكوين العظم). العظام في هذه الحالة المرضية لها بنية مسامية، وتمعدنها منزعج. ونتيجة لذلك، يصاب المرضى بكسور متعددة، حتى مع تأثير ميكانيكي بسيط، وفي بعض الحالات تكون عفوية. يُطلق على هؤلاء الأطفال اسم "الكريستال".
يعتمد تشخيص المرض على نوع اضطرابات تكون العظم. هناك 4 أنواع في المجموع. والأكثر خطورة هي النوعين 2 و 3 من التشوهات الجينية. متوسط العمر المتوقع للأطفال الذين يعانون من تكون العظم الناقص عادة لا يتجاوز بضع سنوات. تحدث الوفاة نتيجة لكسور متعددة ومضاعفات إنتانية (معدية).
خلل التنسج غير المتمايز
خلل التنسج الضام غير المتمايز عند الأطفال هو أحد أمراض النسيج الضام حيث تشير المظاهر الخارجية والأعراض السريرية إلى وجود خلل في النسيج الضام، ولكنها لا تتناسب مع أي من المتلازمات المحددة وراثيا المعروفة حاليًا (متلازمة مارفان، متلازمة إهلرز-دانلوس). ، متلازمة تكون العظم الناقص، وما إلى ذلك).
قد يقدم الطفل المصاب باضطرابات الصدمة التراكمية غير المتمايزة الكثير من الشكاوى غير المحددة: الصداع، والتعب العام السريع، وآلام البطن، والبراز غير المستقر (الإمساك والإسهال بالتناوب)، والانتفاخ، وضعف الرؤية. الأطفال وخاصة المراهقين الذين يعانون من هذا المرض عرضة للقلق والاكتئاب والوساوس المرضية. في حياة البالغين، يمكن أن يؤدي ذلك إلى انخفاض في التكيف الاجتماعي وتقييد النشاط الاجتماعي.
غالبًا ما يصاب الأطفال الذين يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية بأمراض معدية في الجهاز التنفسي - بدءًا من التهابات الجهاز التنفسي الحادة المعتادة وحتى الالتهاب الرئوي. لذلك، نظرا لعدم وجود شكاوى مميزة، من المهم الانتباه بعناية إلى الأعراض الخارجية لخلل التنسج الضام لدى الطفل.
من الجهاز العضلي الهيكلي:
- فرط الحركة المشتركة.
- الجنف.
- أقدام مسطحة.
- تشوهات الصدر.
- أذرع وأرجل طويلة بشكل غير متناسب.
- سوء الإطباق المختلفة.
من جهة الجلد:
- فرط المرونة.
- ركاكة.
- التشكيل المبكر للتجاعيد.
- أعربت الشبكة الوريدية.
- الميل للإصابة.
علامات التمدد في منطقة الظهر هي واحدة من العلامات الجلدية الأكثر شيوعًا لخلل التنسج.
من جانب نظام القلب والأوعية الدموية: هبوط الصمام التاجي، الحصار على الساق اليمنى من حزمته، القصور الوريدي، الدوالي. من أجهزة الرؤية: اعتلال وعائي في شبكية العين، الصلبة الزرقاء، قصر النظر. ما يسمى بالشذوذات الصغيرة في الهيكل العظمي: فجوة الصندل في القدم، شحمة الأذن الملتصقة، الفجوات (الفجوة بين الأسنان الأمامية).
تشخيص خلل التنسج الضام
عادة لا تسبب متلازمة خلل التنسج الضام المتمايز عند الأطفال صعوبات كبيرة في التشخيص بسبب سطوع الصورة السريرية ووجود استعداد عائلي. لتأكيد التشخيص، يتم إجراء الفحص الجيني. في أغلب الأحيان، لا يتم تشخيص اضطراب الصدمة التراكمية غير المتمايز على الفور.
عادة، تتم مراقبة الأطفال لفترة طويلة من قبل أطباء من مختلف التخصصات: أطباء القلب، أطباء العيون، أطباء الجهاز الهضمي، المعالجين. وبالإضافة إلى ذلك، لا توجد خوارزميات فحص موحدة لهذا المرض. عادة، يتم التشخيص على أساس مجموعة من العلامات الخارجية والمظاهر السريرية والبيانات التشخيصية المفيدة. الأكثر دلالة هي:
- تخطيط صدى القلب.
- الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن والكلى.
- تخطيط القلب الكهربي.
- مخطط كهربية الدماغ.
- الأشعة السينية للمفاصل والعمود الفقري.
بالإضافة إلى ذلك، يمكن إجراء خزعة الجلد، واختبارات الدم المخبرية. إذا كانت هناك حالات خلل التنسج الضام في الأسرة، وخاصة تلك المتمايزة، يوصى بالاستشارة الوراثية الطبية.
علاج
لا يوجد علاج محدد، كما هو الحال مع أي أمراض وراثية. يتم لعب الدور الرئيسي هنا من خلال مراعاة نمط الحياة المناسب والوصول إلى الطبيب في الوقت المناسب وتصحيح الاضطرابات الناشئة واتخاذ التدابير الوقائية.
التغذية والوضع
بالنسبة للأطفال الذين يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية، يكون دور النظام الغذائي المتوازن مهمًا جدًا. في النظام الغذائي اليومي يجب أن يكون هناك ما يكفي من البروتين (اللحوم والأسماك والبقوليات) والأطعمة التي تحتوي على الكالسيوم (الحليب والجبن والجبن) والخضروات والفواكه. من الأفضل استبعاد الكربوهيدرات السريعة (الخبز الأبيض والحلويات) والوجبات السريعة من التغذية. الروتين اليومي مهم جدًا للأطفال الذين يعانون من خلل التنسج الضام. لا بد وأن:
- النوم الكامل.
- المشي في الهواء الطلق والألعاب النشطة والسباحة.
- تصلب.
- مجموعة معقدة من تمارين العلاج الطبيعي التي يجب القيام بها يوميًا.
يتم اختيار مجموعة من التمارين للطفل بشكل فردي من قبل متخصص في العلاج بالتمارين الرياضية
يعد الفحص السنوي الكامل ضروريًا للكشف في الوقت المناسب عن تطور المرض والأمراض المصاحبة. في مرحلة المراهقة، وبسبب عدم الاستقرار النفسي والعاطفي الشديد، غالبًا ما يحتاج معظم الأطفال الذين يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية إلى مساعدة طبيب نفساني. الأطفال الذين يعانون من خلل التنسج الضام لا يريدون العيش في المناخات الحارة.
العلاج الطبيعي
يوصى بالخضوع بانتظام لجلسات التدليك وعلاجات السبا. يظهر العلاج الطبيعي الأشعة فوق البنفسجية، والوخز بالإبر، والملح، وبروم اليود، وحمامات كبريتيد الهيدروجين، والعلاج بالطين. وفقا للمؤشرات، يوصف الأطفال بارتداء أحذية العظام والمثبتات الخاصة والضمادات.
علاج طبي
عادة ما يتم استخدام علاج الأعراض والأدوية الأيضية التي تعمل على تحسين عملية التمثيل الغذائي. مثل L-carnitine و chondroprotectors (الجلوكوزامين بالاشتراك مع الكوندرويتين) ومستحضرات الكالسيوم والمغنيسيوم ومجمعات الفيتامينات وأوميغا 3.
جراحة
قد يكون التدخل الجراحي ضروريًا عند الطفل في حالة خلل التنسج المفصلي الشديد - الخلع أو الكسر. كما يتم إجراء التدخل الجراحي لتصحيح تشوهات القلب والأوعية الدموية. تتم العملية وفق مؤشرات صارمة وتكون وسيلة حياة للطفل والوقاية من المضاعفات.
تنبؤ بالمناخ
يعتمد التشخيص على شدة خلل التنسج. بمرور الوقت، تعطي هذه المتلازمة أو تلك من خلل التنسج النسيجي الضام، مع اتباع نهج متكامل، في معظم الحالات تشخيصًا إيجابيًا لدى الأطفال الذين يعانون من أشكال معزولة. إذا تم اتباع جميع توصيات الطبيب، فقد لا تنتهك نوعية الحياة. المرضى الذين يعانون من خلل التنسج الشديد والأشكال المعممة يكونون أكثر عرضة لخطر حدوث مضاعفات حادة والإعاقة والوفاة المبكرة.
خلل التنسج النسيجي الضام هو علم الأمراض الذي يتعطل فيه تكوين الأنسجة أو الأعضاء. هذا المرض هو علم الأمراض الوراثية الموروثة. ومع ذلك، هناك نظرية مفادها أن خلل التنسج يتطور بسبب نقص المغنيسيوم في جسم الإنسان.
أعراض المرض
المظاهر السريرية لخلل التنسج النسيجي الضام لدى الأطفال والبالغين هي نفسها تقريبًا. تعتمد شدة الأعراض على الخصائص الفردية للمريض. الأعراض المميزة لخلل التنسج هي كما يلي:
- الاضطرابات العصبية. تحدث في حوالي 75-80٪ من المرضى. تتجلى الاضطرابات العصبية في شكل نوبات الهلع والدوخة وزيادة التعرق. يعاني بعض الأشخاص أيضًا من خفقان القلب.
- متلازمة الوهن. يتجلى في شكل التعب السريع للمريض. بالإضافة إلى ذلك، يصاحب خلل التنسج في الأنسجة الضامة انخفاض الأداء والإجهاد المتكرر. كما أن المرضى لا يستطيعون تحمل النشاط البدني المكثف.
- خلل في نظام القلب والأوعية الدموية. على سبيل المثال، قد يصاب الشخص بتدلي الصمام التاجي.
- انتهاك البنية الطبيعية للصدر. غالبًا ما يصبح هذا المرض سببًا لأمراض الجهاز العضلي الهيكلي. هناك خطر كبير للإصابة بالجنف أو تشوه بنية العمود الفقري.
- انتهاكات في عمل الدورة الدموية. مع خلل التنسج النسيجي الضام، يزيد خطر الإصابة بالدوالي بشكل ملحوظ.
- نقص وزن الجسم.
- الاضطرابات العصبية. يتم التعبير عنها في شكل اكتئاب مستمر وفقدان الشهية.
- الأقدام المسطحة الطولية أو المستعرضة.
- ضعف في العضلات.
- خلل في عمل الجهاز الهضمي. خلل التنسج يسبب الإمساك المزمن وضعف الشهية والانتفاخ.
- الأمراض المزمنة في أجهزة الأنف والأذن والحنجرة. يصبح الالتهاب الرئوي والتهاب الشعب الهوائية مصاحبين لمتلازمة خلل التنسج الضام.
- جفاف وشفافية الجلد.
- الميل إلى ردود الفعل التحسسية.
- عدم تناسب الفك.
- أمراض العيون. غالبًا ما يصاب الشخص بالحول أو قصر النظر أو الاستجماتيزم.
في حالة ظهور علامات مميزة للمرض، يتم إجراء تشخيص سريري وأنساب خاص. بادئ ذي بدء، يقوم الأخصائي بفحص بيانات سوابق المريض وشكاويه. يوصى بفحص المريض من قبل طبيب القلب، لأن خلل التنسج غالبا ما يسبب تطور أمراض القلب. بعد ذلك يجب على الطبيب المعالج قياس طول أجزاء الجسم وإجراء اختبار المعصم. وفي عملية التشخيص أيضًا، يجب على الطبيب تقييم حركة المفاصل وأخذ عينة من البول.
مع خلل التنسج النسيجي الضام، من الضروري الالتزام بنظام غذائي. كقاعدة عامة، يثير المرض انهيارا فوريا للكولاجين، لذلك تحتاج إلى تناول الكثير من الأسماك واللحوم. كما توجد الأحماض الأمينية الأساسية في فول الصويا والبقوليات. يجب زيادة محتوى السعرات الحرارية في النظام الغذائي. مع خلل التنسج، من الضروري تناول الأطعمة التي تحتوي على نسبة عالية من دهون أوميغا 3 وأوميغا 6. وأفضل مصادر هذه المغذيات الدقيقة هي الجوز، والسلمون، والماكريل، وسمك الحفش، والروبيان، والبندق، والفول السوداني، والجبن، وزيت الزيتون. وبالإضافة إلى ذلك، يجب أن يشمل النظام الغذائي الأطعمة التي تحتوي على نسبة عالية من البروتين. الحليب كامل الدسم والجبن قليل الدسم مثاليان. لاستيعاب الأحماض الأمينية المفيدة، تحتاج إلى تناول الأطعمة الغنية بفيتامين C، مثل الحمضيات والتوت. بالإضافة إلى ذلك، تحتاج إلى تناول الأطعمة الغنية بالألياف - الحبوب والخضروات.
علاج المرض
في حالة خلل التنسج النسيجي الضام، عادة ما يكون العلاج محافظًا. يتم استقبال الاستعدادات الخاصة من خلال دورات مدتها من 6 أسابيع. ومن أجل تحفيز تخليق الكولاجين يحتاج المريض إلى شرب الأدوية التي تشمل فيتامين ب وحمض الأسكوربيك. يوصى أيضًا بتناول مستحضرات تحتوي على نسبة عالية من المغنيسيوم وكبريتات النحاس. لتحلل الجليكوسامينوجليكان، يُنصح باستخدام أدوية مثل Hodroxide أو Rumalon.
جزء لا يتجزأ من العلاج المحافظ هو الأدوية التي تعمل على استقرار التمثيل الغذائي للمعادن. يشيع استخدام Osteogenon أو Upsavit. وبالإضافة إلى ذلك، يتم استكمال العلاج بالجليسين أو حمض الجلوتاميك. تساعد هذه الأدوية على تطبيع محتوى الأحماض الأمينية المفيدة في الدم.
ويكتمل العلاج بإجراءات العلاج الطبيعي. ينصح المريض بممارسة تمارين العلاج الطبيعي بانتظام وأخذ حمامات الملح وحضور جلسات التدليك العلاجي. إذا كانت الحالة النفسية والعاطفية للمريض شديدة، يتم إجراء العلاج النفسي الخاص. ومن الجدير بالذكر أنه مع خلل التنسج هو بطلان ما يلي:
- رفع الاثقال.
- الزائد النفسي والعاطفي.
- العمل مع المعدات التي تتعرض للاهتزاز باستمرار.
- الفنون القتالية أو غيرها من الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي.
- العمل في ظروف الإشعاع المشع أو درجات الحرارة المرتفعة.
في حالة أمراض الأوعية الدموية الخطيرة والعيوب الواضحة في العمود الفقري أو الصدر، يتم إجراء التدخل الجراحي.
ويرتبط مرض (PMC) بترهل (انحراف، انتفاخ) إحدى وريقات الصمام التاجي أو كلتيهما في اتجاه تجويف الأذين الأيسر، بمقدار 2 مم أو أكثر فوق مستوى الحلقة التاجية، خلال فترة انقباض بطين القلب. قد يكون هبوط الصمام مصحوبًا بانحطاط ورم مخاطي في وريقاته وقلس تاجي.
هذا هو الشكل الأكثر شيوعًا لأمراض القلب المرتبطة باضطراب وراثي (خلل التنسج) في بنية ووظيفة النسيج الضام (HHCT). تتراوح نسبة حدوث هبوط الصمام التاجي من 3 إلى 17%. غالبًا ما يتم اكتشاف هذا المرض في الفئة العمرية من 7 إلى 15 عامًا، وبعد 10 سنوات يكون أكثر شيوعًا عند الفتيات (مرتين). في الأطفال الذين يعانون من أمراض القلب المختلفة، يتم اكتشاف MVP في 10-23٪ من الحالات، حيث يصل إلى أعلى القيم في أمراض النسيج الضام الوراثية.
في البالغين، تكون نسبة حدوث MVP أقل بكثير منها عند الأطفال. لا يختلف متوسط العمر المتوقع للرجال والنساء المصابين بـ MVP عن متوسط العمر المتوقع لدى عامة السكان، مما يشير إلى تشخيص متفائل للغالبية العظمى من المرضى. ومع ذلك، فإن المرض يصاحبه زيادة في حدوث مضاعفات خطيرة، حتى عند الشباب. في أغلب الأحيان، هناك زيادة في ارتجاع الصمام الميترالي، مصحوبة بتوسع تجاويف القلب والرجفان الأذيني وفشل القلب اللاحق. قد يحدث تدهور في حالة المريض فجأة نتيجة لإصابة حادة
زيادة في ارتجاع الصمام الميترالي بسبب تمزق الحبال. في بعض الأحيان يحدث التهاب الشغاف الجرثومي والجلطات الدموية والسكتة الدماغية، ومن الممكن حدوث الموت القلبي المفاجئ.
عادة ما يتطور فشل القلب لدى المرضى الذين يعانون من MVP بين 50 و 70 عامًا. يصل تواتر هذه المضاعفات إلى 5٪.
المسببات والتسبب في MVP.هناك هبوط الابتدائي والثانوي. الهبوط الأولي هو مرض وراثي ولا يرتبط بأي أمراض أو تشوهات. ولكن هناك سبب للاعتقاد بأنه في معظم الحالات يكون أحد المظاهر الخاصة لمتلازمة خلل التنسج الضام ويصاحبه علامات مظهرية خارجية مميزة. إذا كانت هذه العلامات غائبة، فإن MVP يعتبر شكلاً معزولاً من خلل التنسج الضام للقلب (E.V. Zemtsovsky، 1998).
هبوط ثانوي – يتطور على أساس أمراض ذات طبيعة التهابية أو تاجية المنشأ، مصحوبة بخلل في العضلات الحليمية والصمامات في أمراض القلب التاجية، واعتلال عضلة القلب الضخامي، وعيب الحاجز الأذيني. يمكن أن يكون مظهرًا من مظاهر نقص التغذية (نقص المغنيسيوم)، والمشاكل البيئية، وما إلى ذلك.
يصاحب المرض اضطرابات التمثيل الغذائي وانحطاط وتدمير الكولاجين والهياكل المرنة للصمامات التاجية وانخفاض مستوى تنظيمها الجزيئي (G.I. Storozhakov et al.، 2005). بسبب وجود عديدات السكاريد المخاطية الحمضية، يزداد حجم وريقات الصمام، التي تبدأ في البروز إلى الأذين، بشكل مفرط. تؤثر الآفة بشكل رئيسي على الطبقة الليفية التي تلعب دور النسيج الضام الهيكلي للوريقة التاجية، مما يؤدي إلى ترققها وانقطاعها وانخفاض قوة الوريقات. وفي الوقت نفسه، هناك سماكة للطبقة الإسفنجية السائبة من نشرة الصمام.
في هذه الحالات، يكشف المجهر الإلكتروني عن تمزقات وتفتيت ألياف الكولاجين، كما أن التمزقات البطانية تخلق الظروف الملائمة لتطور التهاب الشغاف وتكوين جلطات الدم. يمكن للعملية المرضية أن تلتقط حلقة الصمام وأوتاره، مما قد يؤدي إلى تمددها أو تمزقها. في بعض الأحيان تلتقط العملية هياكل النسيج الضام للشريان الأورطي.
في بعض المرضى، يكون MVP مصحوبًا بقلس تاجي (MR) بدرجات متفاوتة من الخطورة، والذي يمكن تقييمه باستخدام تخطيط صدى القلب دوبلر:
1 - يخترق تدفق الدم المرتجع تجويف الأذين الأيسر بأكثر من 20 ملم،
2 - لا يخترق التدفق أكثر من نصف طول الأذين،
3- يخترق الجريان أكثر من نصف طول الأذين، لكنه لا يصل إلى "سقفه"،
4- يصل التدفق إلى الجدار الخلفي و"السقف"، ويتجاوز ملحق الأذين الأيسر أو إلى الأوردة الرئوية.
تنقسم شدة هبوط الصمام التاجي إلى الأذين إلى 3 درجات:
1 - 3 - 6 ملم،
2 - 6 - 9 ملم،
3- أكثر من 9 ملم
عيادة.معظم الأشخاص الذين ثبتت إصابتهم بـ MVP (من خلال تخطيط صدى القلب) لا يشكون. خلال الفحص الآلي، قد لا تكشف عن وجود تشوهات، أو أن هذه التشوهات ليس لها أهمية سريرية واضحة. هذا هو ما يسمى بالمتغير (الظاهرة) "بدون أعراض" لـ MVP. هناك أيضًا متغيرات "منخفضة الأعراض"، كمظهر خاص لمتلازمة خلل التنسج الضام، ومتلازمات MVP "ذات أهمية سريرية" و"ذات أهمية شكلية". يتميز البديل الأخير بالمظاهر السريرية الأكثر أهمية وسوء التشخيص.
يكون المرض أكثر شيوعًا عند الشباب الذين يعانون من الوهن في الجسم، ونقص الوزن، وزيادة حركة المفاصل، وأذرع ممدودة، وأصابع، وغيرها من العلامات المظهرية الخارجية لخلل تنسج الأنسجة الضامة. وعندما سئلوا كشفوا:
- ألم في القلب أو خلف القص.
- خفقان وانقطاع في عمل القلب.
- الدوخة والغثيان.
- حالات ما قبل الإغماء والإغماء؛
- الشعور بنقص الهواء والاختناق والإغماء.
- شكاوى من الضعف العام وزيادة التعب.
- الشعور بالخوف من الموت والقلق والاكتئاب وغيرها.
يكشف الفحص الموضوعي عن زيادة في ضغط الدم وعدم انتظام ضربات القلب وحصار القلب، ويتم سماع نفخة انقباضية و"نقرة" انقباضية. في بعض الأحيان يكون هناك "صرير بريكوردي" يسمعه المريض. تشير النقرة الانقباضية المعزولة إلى عدم وجود قلس تاجي، وهو ما يشير على الأرجح إلى تشخيص مناسب على المدى الطويل.
يشير وجود نفخة انقباضية متأخرة (معزولة أو مدمجة بنقرة) إلى وجود قلس تاجي، والذي، حتى في حالة عدم وجود علامات قصور القلب، يزيد بشكل كبير من خطر حدوث مضاعفات ويزيد من سوء التشخيص.
حيث أنه في 15% من المرضى يزداد القلس تدريجياً. تتناسب شدة النفخة الانقباضية إلى حد ما مع درجة القلس.
ستساعد دراسات تخطيط كهربية القلب أثناء الراحة وأثناء التمرين ومراقبة تخطيط القلب على مدار 24 ساعة وتخطيط صدى القلب وبيانات التاريخ ونتائج اختبارات التمرين في حل مشكلة إمكانية ممارسة الرياضة.
تحظر لائحة KHL "بشأن معايير القبول ..." القبول في التدريب والمسابقات للاعبي الهوكي في الحالات التالية:
- تاريخ من الإغماء غير المبرر.
- تاريخ عائلي مثقل بـ "الموت القلبي المفاجئ"؛
- اضطرابات فوق البطينية والبطينية.
- الفاصل الزمني QT لفترات طويلة.
- ارتجاع الصمام الميترالي الشديد.
في الصورة السريرية لـ MVP، يمكن أن تحدث أعراض مختلفة لخلل التنسج الضام في الجهاز العصبي والقلب والأعضاء الأخرى، ومظاهر الخلل الوظيفي اللاإرادي. هذا:
- ألم القلب،
- نبضات القلب
- المظاهر المستمرة أو الانتيابية لفرط التنفس
متلازمة،
- هبوط ضغط الدم الانتصابى
- القلق، والاكتئاب.
هناك رأي مفاده أن شدة الخلل اللاإرادي لا ترتبط بخطورة أمراض القلب ولا تؤثر على التشخيص.
علاج.في حالات هبوط الصمام التاجي بدون أعراض وغياب المضاعفات، لا تكون هناك حاجة إلى تدابير علاجية ويكون التشخيص متفائلًا تمامًا. الغالبية العظمى من الناس
مع هبوط الصمام التاجي وقلس التاجي غير المهم من الناحية الديناميكية الدموية لا يحتاجون إلى علاج خاص. يوصى فقط بالفحوصات السريرية والفعالة الدورية (العادية).
تشمل مجموعة المخاطر الأشخاص الذين يعانون من هبوط الصمام التاجي، مصحوبًا بقلس تاجي بمقدار 2-3 درجات، وانقباض بطيني خارجي، وعدم انتظام ضربات القلب البطيني الانتيابي، واضطرابات التوصيل الأذيني البطيني (كتلة الأذينية البطينية من الدرجة الثانية وما فوق)، ومتلازمة كيو تي الطويلة، وتاريخ الإغماء .
وجود عدم انتظام ضربات القلب البطيني هو مؤشر لتعيين حاصرات بيتا. في حالة سماكة الصمامات الواضحة أو القصور التاجي، يتم توضيح الوقاية من التهاب الشغاف المعدي بالمضادات الحيوية للمرضى الأفراد.
يتطلب الجمع بين الهبوط ونقص المغنيسيوم في الجسم وصف أدويةه. في حالة التمزق المفاجئ في الحبال، المصحوب بعلامات القلس الشديد والوذمة الرئوية، يتم اتخاذ التدابير العاجلة المناسبة.
ظهور أعراض قصور القلب، والكشف عن الرجفان الأذيني، وعلامات توسع غرف القلب، وانخفاض القدرة على تحمل التمارين الرياضية يجب أن يدفع إلى اتخاذ قرار بشأن توقيت العلاج الجراحي لقصور التاجي.
تشير العديد من الأعراض المذكورة أعلاه إلى الخلل النفسي والوهن، ولكن هذا ليس علامة على شدة أمراض الصمامات. علاوة على ذلك، يمكن أن يحدث هبوط الصمام التاجي دون خلل وظيفي لاإرادي. يتم تصحيح الخلل الخضري من خلال التدابير المناسبة.
الرعاية العاجلةاللازمة أثناء النوبات، والتي يمكن
يؤدي إلى "الموت المفاجئ بسبب عدم انتظام ضربات القلب" بسبب الرجفان البطيني. يجب وضع المريض على الأرض، وتهدئته، وحقنه في تجويف الفم بالإيزوكيت أو إعطاء النتروجليسرين تحت اللسان، واستدعاء سيارة إسعاف للقلب ومراقبته. في حالة الوفاة السريرية، يتم إجراء الإنعاش القلبي الرئوي - تدليك القلب غير المباشر والتهوية الاصطناعية للرئتين.
إجراءات إحتياطيه.بالإضافة إلى ما ذكر أعلاه، فإن الكشف في الوقت المناسب عن مظاهر خلل التنسج الضام في مرحلة التحاق الأطفال والمراهقين بالمدارس الرياضية له أهمية كبيرة. تغييرات خلل التنسج تؤدي إلى خلل في مختلف الأجهزة والأنظمة. أحد مظاهره المتكررة هو خلل التنسج في النسيج الضام للقلب (4-12٪)، مما يؤدي إلى تشكيل هبوط الصمام التاجي ويرافقه خلل التوتر اللاإرادي.
يجب إيلاء اهتمام خاص للمراهقين الذين يرغبون في لعب كرة السلة وكرة اليد والكرة الطائرة والقفز العالي وغالبًا ما يكون لهم مظهر محدد.
المظاهر السريرية والمورفولوجية لخلل التنسج النسيجي الضام:
- طويل القامة وناقص الوزن، وهن الجسم، وأطراف طويلة بشكل غير متناسب، وأصابع طويلة رفيعة، والجنف، والحداب الواضح، والقعس أو متلازمة "الظهر المستقيم"، وتشوهات الصدر، والأقدام المسطحة،
- فرط حركة المفاصل، والميل إلى الخلع والخلع بسبب ضعف الجهاز الرباطي، علامة "الإبهام والرسغ"، انتهاك نسبة طول إصبع القدم الأول والثاني، مع تكوين صندل فجوة،
- انخفاض في كتلة العضلات، بما في ذلك كتلة القلب، مما يؤدي إلى انخفاض في انقباض عضلة القلب،
- أمراض أجهزة الرؤية (قصر النظر، زيادة في طول مقلة العين، القرنية المسطحة، خلع العدسة، متلازمة الصلبة الزرقاء)،
- فرط المرونة، وترقق الجلد والسطور على أسفل الظهر، والميل إلى الصدمة والتشكيل اللاحق لندبات الجدرة أو الندوب على شكل "ورقة مناديل"، وتكوينات عقيدية تحت الجلد، في كثير من الأحيان على الأطراف السفلية،
– الدوالي في الأطراف السفلية (في الموضوع وأقاربه)، تمدد الأوعية الدموية في الشرايين المتوسطة والصغيرة،
- الشذوذات القصبية الرئوية والآفات التي تؤثر على القصبات الهوائية والحويصلات الهوائية (انتفاخ الرئة، توسع القصبات، نقص تنسج بسيط وكيسي، استرواح الصدر العفوي،
- تدلي الكلى (هبوط الكلى) واضطرابات الأوعية الدموية في الكلى، سلس البول،
– تسوس مبكر وأمراض اللثة المعممة ،
- عيوب النطق، والتوحد.
الرأي القائل بأن "... النظام الحالي للدعم الطبي للأنشطة الرياضية ورياضات الأطفال والشباب يحتاج إلى تحسين جدي" هو صحيح تمامًا (G.D. Aleksanyants، G.A. Makarova، V.A. Yakobashvili، 2005). على وجه الخصوص، يقترحون أن يؤخذوا في الاعتبار أثناء الفحص الطبي الأولي:
أ - المعايير المتعارف عليها عموماً للقبول في ممارسة الرياضة المختارة؛
ب - درجة احتمالية الأمراض الكامنة (أمراض ما قبل الولادة وفي الفترة المحيطة بالولادة، والأمراض التي عانت منها في مرحلة الطفولة المبكرة، والسمات الدستورية للكائن الحي)؛
ب - درجة احتمال حدوث أمراض في عملية النشاط العضلي، تزداد مع التوتر (الوراثة المرضية، جميع عوامل الخطر المذكورة، بما في ذلك العوامل المهنية، المرتبطة بخصائص الرياضة المختارة).
تتطلب المخاطر في المركزين "ب" و"ج" تطوير مجموعة من الفحوصات الإضافية والتوصيات الواضحة للمدربين بشأن الأحمال وحدودها. يلعب استجواب الوالدين دورًا مهمًا في تحديد "الروابط الضعيفة".
إن نظام التدابير الإضافية الذي اقترحه المؤلفون المذكورون أعلاه أثناء الفحص الطبي الأولي سوف يقلل بشكل كبير من خطر الاصطدام بأخطر حالات عدم انتظام ضربات القلب بين الرياضيين الموجودة اليوم.
من المضاعفات الخطيرة لـ MVP التهاب الشغاف المعدي، والذي يحدث أحيانًا حتى في حالة عدم وجود علامات قلس التاجي. لذلك، من الضروري تحديد وتعقيم بؤر العدوى المزمنة في البلعوم الأنفي وتجويف الفم وما إلى ذلك. يشار إلى العلاج الوقائي بالمضادات الحيوية لـ MVP في الحالات التالية:
- نفخة انقباضية ونقرة انقباضية.
علامات قلس التاجي.
– نقرة انقباضية معزولة وتخطيط صدى القلب
علامات تنكس الورم المخاطي لشرفات MV.
خلل تنسج الأنسجة الضامة (DST) (اضطرابات، تنسج - تطور، تكوين) - انتهاك لتطور النسيج الضام في الفترتين الجنينية وما بعد الولادة، وهي حالة محددة وراثيا تتميز بوجود عيوب في الهياكل الليفية والمادة الرئيسية للنسيج الضام الأنسجة، مما يؤدي إلى اضطراب التوازن في مستويات الأنسجة والأعضاء والكائنات الحية في شكل اضطرابات شكلية مختلفة للأعضاء الحشوية والحركية مع مسار تدريجي، والذي يحدد خصائص علم الأمراض المرتبط به، وكذلك الحرائك الدوائية والديناميكا الدوائية لل المخدرات.
البيانات المتعلقة بانتشار اضطراب الصدمة التراكمية نفسها متناقضة، وذلك بسبب اختلاف أساليب التصنيف والتشخيص. إن انتشار العلامات الفردية لاضطرابات الصدمة التراكمية له اختلافات بين الجنسين والعمر. وفقاً لأكثر البيانات تواضعاً، فإن انتشار اضطراب الصدمة التراكمية يرتبط على الأقل بانتشار الأمراض غير السارية الرئيسية ذات الأهمية الاجتماعية.
يتميز التوقيت الصيفي شكليًا بالتغيرات في الكولاجين والألياف المرنة والبروتينات السكرية والبروتيوغليكان والخلايا الليفية، والتي تعتمد على الطفرات الموروثة للجينات التي تشفر التوليف والتنظيم المكاني للكولاجين والبروتينات الهيكلية ومجمعات البروتين والكربوهيدرات، وكذلك الطفرات في الجينات. الإنزيمات والعوامل المساعدة لها. بعض الباحثين، بناءً على نقص المغنيسيوم في مختلف الركائز (الشعر، كريات الدم الحمراء، سائل الفم) الذي تم اكتشافه في 46.6-72.0٪ من حالات الإصابة بالتوقيت الصيفي، يعترفون بالأهمية المرضية لنقص مغنيزيوم الدم.
إحدى الخصائص الأساسية لخلل تنسج النسيج الضام كظاهرة خلل التنسج هي أن العلامات المظهرية لاضطرابات الصدمة التراكمية قد تكون غائبة عند الولادة أو تكون ذات شدة طفيفة جدًا (حتى في حالات الأشكال المختلفة لاضطرابات الصدمة التراكمية)، وتظهر مثل صورة على ورق فوتوغرافي. طوال الحياة. على مر السنين، يزداد عدد علامات اضطراب الصدمة التراكمية وشدتها تدريجيًا.
يعد تصنيف التوقيت الصيفي أحد أكثر القضايا العلمية إثارة للجدل. إن عدم وجود تصنيف موحد ومقبول بشكل عام للتوقيت الصيفي يعكس اختلاف الباحثين حول هذه القضية ككل. يمكن تصنيف DST حسب الخلل الوراثي في فترة تخليق الكولاجين أو نضوجه أو تحلله. يعد هذا نهج تصنيف واعدًا يجعل من الممكن إثبات التشخيص المتمايز وراثيًا لمرض CTD، ومع ذلك، حتى الآن، يقتصر هذا النهج على متلازمات CTD الوراثية.
يفرد T. I. Kadurina (2000) النمط الظاهري MASS، والأنماط الظاهرية الشبيهة بـ Ehlers، مشيرًا إلى أن هذه الأنماط الظاهرية الثلاثة هي الأشكال الأكثر شيوعًا لمرض CTD غير المتلازمي. يعد هذا الاقتراح مغريًا للغاية بسبب بساطته والفكرة الأساسية التي مفادها أن الأشكال غير المتلازمية من اضطراب الصدمة التراكمية هي نسخ "ظاهرية" من المتلازمات المعروفة. وبالتالي، فإن "النمط الظاهري للمارفانويد" يتميز بمزيج من "علامات خلل التنسج الضام المعمم مع اللياقة البدنية الوهنية، dolichostenomelia، العنكبوتية، تلف جهاز صمامات القلب (وأحيانًا الشريان الأورطي)، ضعف البصر". مع "النمط الظاهري الشبيه بـ Ehlers" هناك "مجموعة من علامات خلل التنسج الضام المعمم مع ميل إلى فرط تمدد الجلد ودرجات متفاوتة من فرط حركة المفاصل." يتميز "النمط الظاهري الشبيه بـ MASS" بـ "ملامح خلل تنسج الأنسجة الضامة المعمم، ومجموعة من الاضطرابات القلبية، وتشوهات الهيكل العظمي، وتغيرات الجلد مثل الترقق أو الضمور الفرعي". وبناءً على هذا التصنيف، يُقترح صياغة تشخيص لاضطراب الصدمة التراكمية.
بالنظر إلى أن تصنيف أي علم الأمراض له معنى "تطبيقي" مهم - يتم استخدامه كأساس لصياغة التشخيص، فإن حل مشكلات التصنيف مهم جدًا من وجهة نظر الممارسة السريرية.
لا توجد آفات مرضية عالمية للنسيج الضام من شأنها أن تشكل النمط الظاهري المحدد. كل عيب في كل مريض فريد من نوعه بطريقته الخاصة. وفي الوقت نفسه، يحدد التوزيع الشامل للنسيج الضام في الجسم تعدد الكائنات الحية التي تعاني من الآفات في CTD. في هذا الصدد، يقترح نهج التصنيف مع عزل المتلازمات المرتبطة بالتغيرات المعتمدة على خلل التنسج والحالات المرضية.
متلازمة الاضطرابات العصبية:متلازمة الخلل اللاإرادي (خلل التوتر العضلي الوعائي، ونوبات الهلع، وما إلى ذلك)، والهيمكرانيا.
تعد متلازمة الخلل الوظيفي اللاإرادي واحدة من أولى المتلازمة التي تتشكل لدى عدد كبير من المرضى الذين يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية - بالفعل في مرحلة الطفولة المبكرة وتعتبر مكونًا إلزاميًا في النمط الظاهري لخلل التنسج. في معظم المرضى، يتم الكشف عن التهاب الودي، وهو شكل مختلط أقل شيوعًا، وفي نسبة صغيرة من الحالات - التهاب العصب المبهم. تزداد شدة المظاهر السريرية للمتلازمة بالتوازي مع شدة اضطراب الصدمة التراكمية. ويلاحظ الخلل اللاإرادي في 97٪ من حالات المتلازمات الوراثية، مع شكل غير متمايز من CTD - في 78٪ من المرضى. في تكوين الاضطرابات الخضرية لدى مرضى CTD، بالطبع، العوامل الوراثية التي تكمن وراء انتهاك الكيمياء الحيوية للعمليات الأيضية في النسيج الضام وتكوين الركائز المورفولوجية، مما يؤدي إلى تغيير في وظيفة منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية لا شك أن الغدد التناسلية والجهاز الكظري الودي مهمة.
المتلازمة الوهنية:انخفاض الأداء، وتدهور القدرة على تحمل الضغوط الجسدية والنفسية والعاطفية، وزيادة التعب.
يتم الكشف عن متلازمة الوهن في مرحلة ما قبل المدرسة وخاصة بشكل مشرق في المدرسة والمراهقة والعمر الصغير، ويرافق المرضى الذين يعانون من CTD طوال حياتهم. هناك اعتماد على شدة المظاهر السريرية للوهن على عمر المرضى: كلما زاد عمر المرضى، زادت الشكاوى الذاتية.
متلازمة الصمامات:هبوط معزول ومشترك لصمامات القلب، وتنكس الصمام المخاطي.
في كثير من الأحيان يتم تمثيله عن طريق هبوط الصمام التاجي (MVP) (ما يصل إلى 70٪)، وأقل في كثير من الأحيان عن طريق هبوط الصمامات ثلاثية الشرفات أو الأبهر، وتوسيع جذر الأبهر والجذع الرئوي. تمدد الأوعية الدموية في الجيوب الأنفية فالسالفا. في بعض الحالات، تكون التغييرات المكشوفة مصحوبة بظاهرة قلس، وهو ما ينعكس في مؤشرات انقباض عضلة القلب ومعلمات حجم القلب. اقترح Durlach J. (1994) أن نقص المغنيسيوم قد يكون سبب MVP في CTD.
تبدأ متلازمة الصمامات أيضًا بالتشكل في مرحلة الطفولة (4-5 سنوات). يتم اكتشاف العلامات التسمعية لـ MVP في أعمار مختلفة: من 4 إلى 34 عامًا، ولكن غالبًا في سن 12-14 عامًا. تجدر الإشارة إلى أن بيانات تخطيط صدى القلب في حالة ديناميكية: خلال الفحوصات اللاحقة، يتم ملاحظة تغييرات أكثر وضوحا، مما يعكس تأثير العمر على حالة الجهاز الصمامي. بالإضافة إلى ذلك، تتأثر شدة التغيرات الصمامية بحدة اضطراب الصدمة التراكمية وحجم البطينين.
متلازمة الصدر الحجابي:شكل وهن الصدر، وتشوهات الصدر (على شكل قمع، منقلب)، وتشوهات العمود الفقري (الجنف، الحداب، فرط الحداب، فرط التنسج، وما إلى ذلك)، والتغيرات في الوقوف ورحلات الحجاب الحاجز.
بين المرضى الذين يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية، يكون تشوه الصدر القمعي هو الأكثر شيوعًا، ويحتل التشوه المنقلب المرتبة الثانية من حيث التردد، ونادرًا ما يتم اكتشاف الشكل الوهني للصدر.
بداية تشكيل متلازمة الصدري تقع في سن المدرسة المبكرة، وتميز المظاهر - في سن 10-12 سنة، والحد الأقصى لشدة - لمدة 14-15 سنة. في جميع الحالات، يلاحظ الأطباء وأولياء الأمور تشوهًا على شكل قمع قبل 2-3 سنوات من الانقلاب.
يحدد وجود متلازمة الصدر الحجابي انخفاض سطح الجهاز التنفسي للرئتين، وتشوه تجويف القصبة الهوائية والشعب الهوائية. إزاحة وتدوير القلب، "التواء" جذوع الأوعية الدموية الرئيسية. تحدد الخصائص النوعية (متغير التشوه) والكمية (درجة التشوه) لمتلازمة الصدر الحجابية طبيعة وشدة التغيرات في المعلمات الشكلية للقلب والرئتين. تؤدي تشوهات القص والأضلاع والعمود الفقري وما يرتبط بها من مكانة عالية للحجاب الحاجز إلى انخفاض في تجويف الصدر، وزيادة الضغط داخل الصدر، وتعطيل تدفق الدم وتدفقه، والمساهمة في حدوث عدم انتظام ضربات القلب. يمكن أن يؤدي وجود المتلازمة الصدرية الحجابية إلى زيادة الضغط في نظام الدورة الدموية الرئوية.
متلازمة الأوعية الدموية:الأضرار التي لحقت الشرايين من النوع المرن: توسع مجهول السبب للجدار مع تشكيل تمدد الأوعية الدموية الكيسية. الأضرار التي لحقت الشرايين من الأنواع العضلية والمختلطة: تمدد الأوعية الدموية المتشعبة الديناميكية الدموية ، توسع الأوعية الدموية من التوسعات الممدودة والمحلية للشرايين ، التعرج المرضي حتى تكوين الحلقة ؛ الأضرار التي لحقت الأوردة (التعرج المرضي، الدوالي في الأطراف العلوية والسفلية، البواسير والأوردة الأخرى)؛ توسع الشعريات؛ الخلايا البطانية.
تترافق التغيرات الوعائية مع زيادة في النغمة في نظام الشرايين والشرايين الكبيرة والصغيرة، وانخفاض في حجم ومعدل ملء السرير الشرياني، وانخفاض في النغمة الوريدية والترسب المفرط للدم في الأوردة الطرفية.
تظهر متلازمة الأوعية الدموية، كقاعدة عامة، في مرحلة المراهقة والعمر الصغير، وتتقدم مع تقدم عمر المرضى.
التغيرات في ضغط الدم:انخفاض ضغط الدم الشرياني مجهول السبب.
القلب الصدري الحجابي:الوهن، التضيق، التضيق الكاذب، المتغيرات الكاذبة، القلب الرئوي الصدري الحجابي.
يحدث تكوين القلب الصدري الحجابي بالتوازي مع ظهور وتطور تشوه الصدر والعمود الفقري، على خلفية متلازمات الصمامات والأوعية الدموية. تعكس متغيرات القلب الصدري الحجابي انتهاك انسجام العلاقة بين وزن وحجم القلب، ووزن وحجم الجسم كله، وحجم القلب وحجم جذوع الشرايين الكبيرة على خلفية خلل التنسج- اضطراب يعتمد على نمو هياكل الأنسجة في عضلة القلب نفسها، على وجه الخصوص، عناصر العضلات والأعصاب.
في المرضى الذين يعانون من دستور وهن نموذجي، أ البديل الوهني للقلب الصدري، يتميز بانخفاض حجم حجرات القلب مع سمك الجدار الانقباضي والانبساطي "الطبيعي" والحاجز بين البطينين، مؤشرات "طبيعية" لكتلة عضلة القلب - تكوين قلب صغير حقيقي. تترافق عملية الانقباض في هذه الحالة مع زيادة في الضغط الدائري والتوتر داخل عضلة القلب في الاتجاه الدائري نحو الانقباض، مما يشير إلى فرط نشاط الآليات التعويضية على خلفية التأثيرات الودية السائدة. لقد ثبت أن العوامل المحددة في تغيير المعلمات المورفومترية والحجمية والانقباضية والمرحلة للقلب هي شكل الصدر ومستوى التطور البدني للجهاز العضلي الهيكلي.
في بعض المرضى الذين يعانون من شكل واضح من اضطراب الصدمة التراكمية وأنواع مختلفة من تشوه الصدر (تشوه على شكل قمع من الدرجة الأولى والثانية)، في ظروف انخفاض حجم تجويف الصدر، يتم ملاحظة وضع "يشبه التهاب التامور" التطور القلب الضيق المعتمد على خلل التنسج. إن الانخفاض في الحجم الأقصى للقلب مع تغير في هندسة التجاويف أمر غير موات من الناحية الديناميكية الدموية، مصحوبًا بانخفاض في سمك جدران عضلة القلب أثناء الانقباض. مع انخفاض حجم سكتة القلب، تحدث زيادة تعويضية في إجمالي المقاومة المحيطية.
في عدد من المرضى الذين يعانون من تشوه في الصدر (تشوه على شكل قمع من الدرجة الثالثة، تشوه منقلب)، عندما ينحرف القلب، عندما "يترك" التأثيرات الميكانيكية لعظم الصدر، تدور ويرافقها "التواء" في الجزء الرئيسي جذوع الأوعية الدموية، أ البديل الكاذب للقلب الصدري. "متلازمة تضيق" الخروج من البطينين تكون مصحوبة بزيادة في توتر هياكل عضلة القلب في الاتجاهين الطولي والدائري، وزيادة في التوتر الانقباضي لجدار عضلة القلب مع زيادة في مدة الفترة التحضيرية للطرد، وزيادة الضغط في الشريان الرئوي.
في المرضى الذين يعانون من تشوه منقلب في الصدر من الدرجة الثانية والثالثة، يتم اكتشاف زيادة في فتحات الشريان الأورطي والشريان الرئوي، يرتبط بانخفاض في مرونة الأوعية الدموية ويعتمد على شدة التشوه. تتميز التغيرات في هندسة القلب بزيادة تعويضية في حجم البطين الأيسر في حالة الانبساط أو الانقباض، ونتيجة لذلك يكتسب التجويف شكل كروي. ولوحظت عمليات مماثلة في الأجزاء اليمنى من القلب وفم الشريان الرئوي. شكلت نسخة متوسعة كاذبة من القلب الصدري الحجابي.
في مجموعة المرضى الذين يعانون من CTD متباينة (Marfan، Ehlers-Danlos، متلازمات Stickler، تكون العظم الناقص)، وكذلك في المرضى الذين يعانون من CTD غير متمايزة مع مزيج من التشوهات الشديدة في الصدر والعمود الفقري، والتغيرات الشكلية في البطينين الأيمن والأيسر تزامن القلب: يتناقص المحور الطولي وتتضاءل مناطق التجاويف البطينية، خاصة في نهاية الانبساط، مما يعكس انخفاضًا في انقباض عضلة القلب؛ تنخفض أحجام نهاية ومتوسطة الانبساطي. هناك انخفاض تعويضي في إجمالي مقاومة الأوعية الدموية الطرفية، اعتمادا على درجة الانخفاض في انقباض عضلة القلب، وشدة تشوهات الصدر والعمود الفقري. الزيادة المطردة في مقاومة الأوعية الدموية الرئوية في هذه الحالة تؤدي إلى التكوين القلب الرئوي الصدري.
اعتلال عضلة القلب الأيضي: ألم القلب، عدم انتظام ضربات القلب، اضطرابات عمليات إعادة الاستقطاب (الدرجة الأولى: زيادة في سعة T V2-V3، متلازمة T V2 > T V3؛ الدرجة الثانية: انقلاب T، تحول ST V2-V3 لأسفل بمقدار 0.5-1.0 مم ؛ الدرجة الثالثة: انقلاب T، تحول ST مائل يصل إلى 2.0 مم).
يتم تحديد تطور اعتلال عضلة القلب الأيضي من خلال تأثير العوامل القلبية (متلازمة الصمامات، ومتغيرات القلب الصدري الحجابي) والحالات خارج القلب (متلازمة الصدر الحجابي، ومتلازمة الخلل اللاإرادي، ومتلازمة الأوعية الدموية، ونقص العناصر الدقيقة والكبيرة). لا يحتوي اعتلال عضلة القلب في CTD على أعراض ذاتية ومظاهر سريرية محددة، ومع ذلك، فمن المحتمل أن يحدد زيادة خطر الوفاة المفاجئة في سن مبكرة مع دور سائد في تكوين متلازمة عدم انتظام ضربات القلب.
متلازمة عدم انتظام ضربات القلب: انقباض البطين من تدرجات مختلفة. متعدد البؤر، أحادي الشكل، نادرا متعدد الأشكال، أحادي البؤرة خارج الانقباض الأذيني. عدم انتظام ضربات القلب الانتيابي. هجرة جهاز تنظيم ضربات القلب. الحصار الأذيني البطيني وداخل البطين. الشذوذات في التوصيل النبضي على طول مسارات إضافية؛ متلازمة الإثارة البطينية. متلازمة فترة QT الطويلة.
معدل تكرار اكتشاف متلازمة عدم انتظام ضربات القلب هو حوالي 64٪. قد يكون مصدر عدم انتظام ضربات القلب هو محور ضعف التمثيل الغذائي في عضلة القلب. في انتهاك لبنية ووظيفة النسيج الضام، هناك دائمًا ركيزة مماثلة من أصل كيميائي حيوي. قد يكون سبب عدم انتظام ضربات القلب في CTD هو متلازمة الصمامات. قد يكون حدوث عدم انتظام ضربات القلب في هذه الحالة بسبب التوتر القوي في الشرفات التاجية التي تحتوي على ألياف عضلية قادرة على إزالة الاستقطاب الانبساطي مع تكوين عدم الاستقرار الكهربائي الحيوي لعضلة القلب. بالإضافة إلى ذلك، فإن التصريف الحاد للدم في البطين الأيسر مع الاستقطاب الانبساطي لفترات طويلة يمكن أن يساهم في ظهور عدم انتظام ضربات القلب. يمكن أن تكون التغيرات في هندسة حجرات القلب مهمة أيضًا في حدوث عدم انتظام ضربات القلب في تكوين خلل التنسج في القلب، وخاصةً الشكل الصدري الحجابي من القلب الرئوي. بالإضافة إلى الأسباب القلبية لأصل عدم انتظام ضربات القلب في CTD، هناك أيضًا أسباب خارج القلب ناتجة عن انتهاك الحالة الوظيفية للأعصاب الودية والمبهمة، والتهيج الميكانيكي لقميص القلب بسبب الهيكل العظمي المشوه للصدر. قد يكون أحد عوامل عدم انتظام ضربات القلب هو نقص المغنيسيوم المكتشف في المرضى الذين يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية. في الدراسات السابقة التي أجراها مؤلفون روس وأجانب، تم الحصول على بيانات مقنعة حول العلاقة السببية بين عدم انتظام ضربات القلب البطيني والأذيني ومحتوى المغنيسيوم داخل الخلايا. يقترح أن نقص مغنيزيوم الدم قد يساهم في تطور نقص بوتاسيوم الدم. في الوقت نفسه، تزداد إمكانات الغشاء المريح، وتضطرب عمليات إزالة الاستقطاب وإعادة الاستقطاب، وتقل استثارة الخلية. يتباطأ توصيل النبضات الكهربائية، مما يساهم في تطور عدم انتظام ضربات القلب. من ناحية أخرى، فإن نقص المغنيسيوم داخل الخلايا يزيد من نشاط العقدة الجيبية، ويقلل المطلق ويطيل الحران النسبي.
متلازمة الموت المفاجئ: التغيرات في نظام القلب والأوعية الدموية في CTD، والتي تحدد التسبب في الموت المفاجئ - متلازمات الصمامات والأوعية الدموية وعدم انتظام ضربات القلب. وفقًا للملاحظات، في جميع الحالات، يرتبط سبب الوفاة بشكل مباشر أو غير مباشر بالتغيرات الشكلية في القلب والأوعية الدموية: في بعض الحالات يكون ذلك بسبب أمراض الأوعية الدموية الجسيمة، والتي يسهل التأكد منها عند تشريح الجثة (تمزق تمدد الأوعية الدموية في الأوعية الدموية). الشريان الأورطي، الشرايين الدماغية، وما إلى ذلك)، وفي حالات أخرى، الموت المفاجئ الناجم عن عوامل يصعب التحقق منها على طاولة التشريح (الموت غير المنتظم).
متلازمة القصبات الرئوية: خلل الحركة الرغامي القصبي، تلين الرغامى القصبي، تضخم الرغامى القصبي، اضطرابات التهوية (الاضطرابات الانسدادية والمقيدة والمختلطة)، استرواح الصدر العفوي.
يصف المؤلفون المعاصرون الاضطرابات القصبية الرئوية في اضطراب الصدمة التراكمية على أنها اضطرابات محددة وراثيًا في بنية أنسجة الرئة في شكل تدمير الحاجز بين الحويصلات وتخلف الألياف المرنة والعضلية في القصبات الهوائية والقصيبات الصغيرة، مما يؤدي إلى زيادة التمدد وانخفاض مرونة القصبات الهوائية. أنسجة الرئة. تجدر الإشارة إلى أنه وفقًا لتصنيف أمراض الجهاز التنفسي لدى الأطفال المعتمد في اجتماع أطباء أمراض الرئة لدى الأطفال في الاتحاد الروسي (موسكو، 1995)، فإن الحالات "الخاصة" من اضطراب الصدمة التراكمية في أعضاء الجهاز التنفسي مثل تضخم القصبة الهوائية، تلين الرغامى القصبي، انتفاخ القصبات الهوائية، وكذلك متلازمة ويليامز كامبل، التي يتم تفسيرها اليوم على أنها تشوهات في القصبة الهوائية والشعب الهوائية والرئتين.
يعتمد التغيير في المعلمات الوظيفية للجهاز التنفسي في CTD على وجود ودرجة تشوه الصدر والعمود الفقري، وغالبًا ما يتميز بنوع مقيد من اضطرابات التهوية مع انخفاض في إجمالي سعة الرئة (TLC). لا يتغير حجم الرئة المتبقي (RLV) لدى العديد من المرضى الذين يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية (CTD) أو يزيد قليلاً دون تغيير نسبة حجم الزفير القسري في الثانية الأولى (FEV1) والقدرة الحيوية القسرية (FVC). يعاني بعض المرضى من اضطرابات الانسداد، وهي ظاهرة فرط نشاط الشعب الهوائية، والتي لم يتم العثور بعد على تفسير واضح لها. يمثل المرضى الذين يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية مجموعة معرضة بشكل كبير لخطر الإصابة بالأمراض المرتبطة بها، وخاصة السل الرئوي.
متلازمة الاضطرابات المناعيةالكلمات المفتاحية: متلازمة نقص المناعة، متلازمة المناعة الذاتية، متلازمة الحساسية.
تتميز الحالة الوظيفية للجهاز المناعي في CTD بتنشيط الآليات المناعية التي تضمن الحفاظ على التوازن، وقصورها، مما يؤدي إلى ضعف القدرة على تخليص الجسم بشكل مناسب من الجزيئات الغريبة، وبالتالي، إلى تطور الالتهابات المتكررة. الأمراض المعدية والتهابات الجهاز القصبي الرئوي. تشمل الاضطرابات المناعية لدى بعض المرضى الذين يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية زيادة في مستوى الغلوبولين المناعي E في الدم. بشكل عام، فإن البيانات الأدبية المتعلقة باضطرابات الجهاز المناعي في المتغيرات السريرية المختلفة لاضطرابات الصدمة التراكمية غامضة، وغالبًا ما تكون متناقضة، مما يتطلب مزيدًا من الدراسة. حتى الآن، تظل آليات تكوين الاضطرابات المناعية في اضطراب الصدمة التراكمية غير مستكشفة عمليًا. يزيد وجود الاضطرابات المناعية المصاحبة لمتلازمات CTD القصبية الرئوية والحشوية من خطر الإصابة بأمراض مرتبطة بالأعضاء والأنظمة المقابلة.
متلازمة الحشوية: تدلي الكلى وعسر الولادة في الكلى، تدلي الجفون في الجهاز الهضمي، وأعضاء الحوض، وخلل الحركة في الجهاز الهضمي، والارتجاع المعدي الاثني عشري والمعدي المريئي، وعدم كفاءة المصرات، رتج المريء، فتق الحجاب الحاجز. تدلي الأعضاء التناسلية عند النساء.
متلازمة أمراض جهاز الرؤية: قصر النظر، الاستجماتيزم، طول النظر، الحول، رأرأة، انفصال الشبكية، خلع وخلع العدسة.
تتجلى اضطرابات الإقامة في فترات مختلفة من الحياة، في غالبية الذين شملهم الاستطلاع - في سنوات الدراسة (8-15 سنة) وتتقدم حتى 20-25 سنة.
خلل التنسج الدموي الوسيطي النزفي: اعتلالات الهيموغلوبين، متلازمة راندو أوسلر ويبر، النزف المتكرر (خلل الصفائح الدموية الوراثي، متلازمة فون ويلبراند، المتغيرات مجتمعة) والتخثر (فرط تراكم الصفائح الدموية، متلازمة مضادات الفوسفوليبيد الأولية، فرط الهوموسستئين في الدم، مقاومة العامل VA للبروتين المنشط C).
متلازمة أمراض القدم: حنف القدم، أقدام مسطحة (طولية، عرضية)، قدم مجوفة.
تعد متلازمة أمراض القدم واحدة من أولى مظاهر فشل هياكل النسيج الضام. الأكثر شيوعًا هو القدم المسطحة المستعرضة (القدم المسطحة المستعرضة)، وفي بعض الحالات تكون مصحوبة بانحراف إصبع قدم واحد إلى الخارج (الإبهام الأروح) والقدم المسطحة الطولية مع كب القدم (القدم المسطحة الأروح). إن وجود متلازمة أمراض القدم يقلل أيضًا من إمكانية النمو البدني للمرضى الذين يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية، ويشكل صورة نمطية معينة للحياة، ويؤدي إلى تفاقم المشاكل النفسية والاجتماعية.
متلازمة فرط الحركة المشتركة: عدم استقرار المفاصل والخلع وخلع المفاصل.
يتم تحديد متلازمة فرط حركة المفاصل في معظم الحالات بالفعل في مرحلة الطفولة المبكرة. لوحظ الحد الأقصى لحركة المفاصل في سن 13-14 عامًا، وفي سن 25-30 عامًا، انخفض معدل الانتشار بمقدار 3-5 مرات. إن حدوث فرط حركة المفاصل أعلى بشكل ملحوظ بين المرضى الذين يعانون من CTD الشديد.
متلازمة فقرية المنشأ: داء عظمي غضروفي في العمود الفقري، وعدم الاستقرار، وفتق ما بين الفقرات، وقصور فقري قاعدي. انزلاق الفقار.
تتطور المتلازمة الفقرية بالتوازي مع تطور المتلازمة الصدرية ومتلازمة فرط الحركة، مما يؤدي إلى تفاقم عواقبها بشكل كبير.
متلازمة التجميل: خلل التنسج المعتمد على خلل التنسج في منطقة الوجه والفكين (شذوذ الانسداد، السماء القوطية، عدم تناسق الوجه الواضح)؛ تشوهات على شكل O وX في الأطراف؛ تغيرات في الجلد (جلد رقيق وشفاف وسهل التأثر، زيادة تمدد الجلد، التماس على شكل "مناديل ورقية").
تتفاقم المتلازمة التجميلية لاضطرابات الصدمة التراكمية بشكل كبير بسبب وجود تشوهات نمو صغيرة تم اكتشافها في الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من اضطرابات الصدمة التراكمية. في الوقت نفسه، فإن الغالبية العظمى من المرضى لديهم 1-5 شذوذات دقيقة (فرط التباعد، ونقص التباعد، وتجعد الأذنين، وآذان كبيرة بارزة، وانخفاض نمو الشعر على الجبهة والرقبة، والصعر، والفجوة، ونمو الأسنان غير الطبيعي، وما إلى ذلك).
أمراض عقلية: الاضطرابات العصبية، والاكتئاب، والقلق، والوساوس المرضية، واضطرابات الوسواس الرهابي، وفقدان الشهية العصبي.
من المعروف أن المرضى الذين يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية يشكلون مجموعة من المخاطر النفسية المتزايدة، والتي تتميز بانخفاض التقييم الذاتي لقدراتهم، ومستوى المطالبات، والاستقرار العاطفي والأداء، وزيادة مستويات القلق، والضعف، والاكتئاب، والامتثال. إن وجود تغييرات تجميلية تعتمد على خلل التنسج مع الوهن يشكل الخصائص النفسية لهؤلاء المرضى: المزاج المكتئب، وفقدان الشعور بالمتعة والاهتمام بالأنشطة، والقدرة العاطفية، والتقييم المتشائم للمستقبل، وغالبًا ما يكون ذلك بأفكار جلد الذات. والأفكار الانتحارية. النتيجة الطبيعية للضيق النفسي هي تقييد النشاط الاجتماعي، وتدهور نوعية الحياة وانخفاض كبير في التكيف الاجتماعي، وهي الأمور الأكثر أهمية في مرحلة المراهقة والشباب.
نظرًا لأن المظاهر المظهرية لمرض CTD متنوعة للغاية وغير قابلة عمليًا لأي توحيد، ويتم تحديد أهميتها السريرية والنذير ليس فقط من خلال شدة علامة سريرية معينة، ولكن أيضًا من خلال طبيعة "مجموعات" من الأعراض المعتمدة على خلل التنسج. التغيرات، من وجهة نظرنا، من الأفضل استخدام مصطلحات "خلل التنسج الضام غير المتمايز"، والذي يحدد متغير CTD مع المظاهر السريرية التي لا تتناسب مع بنية المتلازمات الوراثية، و"خلل التنسج النسيجي الضام المتمايز". أو الشكل المتلازمي لاضطراب الصدمة التراكمية". تقريبًا جميع المظاهر السريرية لاضطرابات الصدمة التراكمية لها مكانها في التصنيف الدولي للأمراض (ICD 10). وبالتالي، فإن الممارس لديه الفرصة لتحديد شفرة المظهر الرئيسي (المتلازمة) لاضطراب الصدمة التراكمية في وقت العلاج. في هذه الحالة، في حالة الشكل غير المتمايز من اضطراب الصدمة التراكمية، عند صياغة التشخيص، فإن جميع متلازمات اضطراب الصدمة التراكمية التي يجب الإشارة إلى المريض، وبالتالي تكوين "صورة" للمريض، تكون مفهومة لأي طبيب يتصل به لاحقًا.
خيارات لصياغة التشخيص.
1. المرض الأساسي. متلازمة وولف باركنسون وايت (متلازمة WPW) (I 45.6) المرتبطة باضطراب الصدمة التراكمية. الرجفان الأذيني الانتيابي.
مرض تحتي . التوقيت الصيفي:
متلازمة الصدر الحجابي: وهن في الصدر، حدابي في العمود الفقري الصدري من الدرجة الثانية. البديل الوهني للقلب الصدري الحجابي، هبوط الصمام التاجي من الدرجة الثانية دون قلس، اعتلال عضلة القلب الأيضي من الدرجة الأولى.
خلل التوتر العضلي الوعائي، متغير القلب.
قصر النظر ذو الشدة المعتدلة في كلتا العينين.
أقدام مسطحة طولية 2 درجة.
المضاعفات: قصور القلب المزمن (CHF) IIA، FC II.
2. المرض الأساسي. هبوط الصمام التاجي من الدرجة الثانية مع القلس (I 34.1) ، المرتبط بشذوذ صغير في نمو القلب - وتر يقع بشكل غير طبيعي في البطين الأيسر.
مرض تحتي . التوقيت الصيفي:
متلازمة الصدر الحجابي: تشوه الصدر القمعي من الدرجة الثانية. البديل الضيق للقلب الصدري. اعتلال عضلة القلب 1 درجة. خلل التوتر العضلي الوعائي.
تلين الرغامى القصبي. خلل الحركة في المرارة والقنوات الصفراوية. قصر النظر ذو الشدة المعتدلة في كلتا العينين.
Dolichostenomelia، انبساط عضلات البطن المستقيمة، الفتق السري.
المضاعفات الرئيسية : CHF، FC II، فشل الجهاز التنفسي (DN 0).
3. المرض الأساسي. التهاب الشعب الهوائية الانسدادي القيحي المزمن (J 44.0) المرتبط بتلين القصبة الهوائية المعتمد على خلل التنسج وتفاقمه.
مرض تحتي . التوقيت الصيفي:
متلازمة الصدر الحجابي: تشوه منقلب في الصدر، حدابي في العمود الفقري الصدري، الحدبة الساحلية في الجانب الأيمن. ارتفاع ضغط الدم الرئوي، وتوسع الشريان الرئوي، والقلب الرئوي الصدري، وهبوط الصمام التاجي والصمام ثلاثي الشرفات، واعتلال عضلة القلب الأيضي من الدرجة الثانية. نقص المناعة الثانوية.
الفتق الإربي في الجانب الأيمن.
المضاعفات: انتفاخ الرئة، تصلب الرئة، ذات الجنب اللاصق الثنائي، المرحلة الثانية من DN، CHF IIA، FC IV.
أسئلة حول تكتيكات إدارة المرضى الذين يعانون من CTD مفتوحة أيضًا. حتى الآن، لا توجد طرق موحدة مقبولة بشكل عام لعلاج المرضى الذين يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية. وبالنظر إلى أن العلاج الجيني غير متوفر حاليا للطب، يحتاج الطبيب إلى استخدام أي أساليب من شأنها أن تساعد في وقف تطور مسار المرض. يعتبر النهج المتلازمي في اختيار التدخلات العلاجية هو الأكثر قبولًا: تصحيح متلازمة الاضطرابات اللاإرادية، وعدم انتظام ضربات القلب، والأوعية الدموية، والوهن، وغيرها من المتلازمات.
يجب أن يكون العنصر الرئيسي في العلاج هو التأثيرات غير الدوائية التي تهدف إلى تحسين ديناميكا الدم (تمارين العلاج الطبيعي، والأحمال الجرعات، والنظام الهوائي). ومع ذلك، غالبًا ما يكون أحد العوامل المهمة التي تحد من تحقيق المستوى المستهدف من النشاط البدني لدى المرضى الذين يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية هو ضعف تحمل التمارين الرياضية (وفرة الشكاوى الوهنية والنباتية ونوبات انخفاض ضغط الدم)، مما يقلل من التزام المرضى بهذا النوع من تدابير إعادة التأهيل . لذلك، وفقًا لملاحظاتنا، فإن ما يصل إلى 63٪ من المرضى لديهم انخفاض في تحمل التمارين وفقًا لقياس أداء الدراجة، ويرفض معظم هؤلاء المرضى مواصلة مسار العلاج بالتمرين (العلاج بالتمرين). في هذا الصدد، يبدو واعدًا استخدامه مع العلاج بالتمارين الرياضية، والأدوية الموجهة للنبات، والأدوية الأيضية. من المستحسن وصف مستحضرات المغنيسيوم. إن تعدد استخدامات التأثيرات الأيضية للمغنيسيوم، وقدرته على زيادة إمكانات الطاقة لخلايا عضلة القلب، ومشاركة المغنيسيوم في تنظيم تحلل السكر، وتوليف البروتينات والأحماض الدهنية والدهون، وخصائص توسع الأوعية للمغنيسيوم تنعكس على نطاق واسع في العديد من التجارب. والدراسات السريرية. أظهر عدد من الأعمال التي تم تنفيذها حتى الآن الإمكانية الأساسية للقضاء على الأعراض القلبية المميزة والتغيرات فوق الصوتية لدى المرضى الذين يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية نتيجة العلاج بمستحضرات المغنيسيوم.
أجرينا دراسة حول فعالية العلاج المرحلي للمرضى الذين يعانون من علامات CTD: في المرحلة الأولى، تم علاج المرضى باستخدام عقار "Magnerot"، في المرحلة الثانية، تمت إضافة مجمع من تمارين العلاج الطبيعي إلى العلاج الدوائي. شملت الدراسة 120 مريضًا يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية غير المتمايز مع انخفاض تحمل التمارين (وفقًا لقياس أداء الدراجة) تتراوح أعمارهم بين 18 إلى 42 عامًا (متوسط العمر 30.30 ± 2.12 سنة)، 66 رجلاً و54 امرأة. تجلت متلازمة الصدر الحجابي في تشوه الصدر القمعي بدرجات متفاوتة ( 46 مريضاً)، وتشوه الصدر المقلوب (49 مريضاً)، وهن الصدر (7 مرضى)، وتغيرات مجتمعة في العمود الفقري (85.8٪). تم تمثيل متلازمة الصمامات بما يلي: هبوط الصمام التاجي (الدرجة الأولى - 80.0٪؛ الدرجة الثانية - 20.0٪) مع أو بدون قلس (91.7٪). في 8 أشخاص، تم الكشف عن تضخم جذر الأبهر. كمجموعة مراقبة، تم فحص 30 متطوعًا يتمتعون بصحة جيدة عمليًا، يتوافقون في الجنس والعمر.
وفقا لبيانات تخطيط القلب، في جميع المرضى الذين يعانون من CTD، تم اكتشاف تغييرات في الجزء الطرفي من مجمع البطين: تم الكشف عن درجة انتهاك عمليات إعادة الاستقطاب في 59 مريضا؛ الدرجة الثانية - في 48 مريضا، تم تحديد الدرجة الثالثة بشكل أقل - في 10.8٪ من الحالات (13 شخصا). أظهر تحليل تقلب معدل ضربات القلب لدى المرضى الذين يعانون من CTD مقارنة بالمجموعة الضابطة قيمًا أعلى بشكل ملحوظ إحصائيًا لمتوسط المؤشرات اليومية - SDNN، SDNNi، RMSSD. عند مقارنة مؤشرات تقلب معدل ضربات القلب مع شدة الخلل اللاإرادي لدى المرضى الذين يعانون من CTD، تم الكشف عن علاقة عكسية - كلما كان الخلل اللاإرادي أكثر وضوحًا، انخفضت مؤشرات تقلب معدل ضربات القلب.
في المرحلة الأولى من العلاج المعقد، تم وصف Magnerot وفقًا للمخطط التالي: قرصين 3 مرات يوميًا خلال الأيام السبعة الأولى، ثم قرص واحد 3 مرات يوميًا لمدة 4 أسابيع.
ونتيجة للعلاج، كانت هناك ديناميكيات إيجابية واضحة في وتيرة الشكاوى القلبية والوهنية والنباتية المختلفة التي يقدمها المرضى. تجلت الديناميكيات الإيجابية لتغيرات تخطيط القلب في انخفاض وتيرة حدوث اضطرابات عمليات إعادة الاستقطاب من الدرجة الأولى (ص< 0,01) и II степени (р < 0,01), синусовой тахикардии (р < 0,001), синусовой аритмии (р < 0,05), экстрасистолии (р < 0,01), что может быть связано с уменьшением вегетативного дисбаланса на фоне регулярных занятий лечебной физкультурой и приема препарата магния. После лечения в пределах нормы оказались показатели вариабельности сердечного ритма у 66,7% (80/120) пациентов (исходно — 44,2%; McNemar c2 5,90; р = 0,015). По данным велоэргометрии увеличилась величина максимального потребления кислорода, рассчитанная косвенным методом, что отражало повышение толерантности к физическим нагрузкам. Так, по завершении курса указанный показатель составил 2,87 ± 0,91 л/мин (в сравнении с 2,46 ± 0,82 л/мин до начала терапии, p < 0,05). На втором этапе терапевтического курса проводились занятия ЛФК в течение 6 недель. Планирование интенсивности, длительности аэробной физической нагрузки осуществлялось в зависимости от клинических вариантов недифференцированной ДСТ с учетом разработанных рекомендация . Следует отметить, что абсолютное большинство пациентов завершили курс ЛФК. Случаев досрочного прекращения занятий в связи с плохой субъективной переносимостью отмечено не было.
وبناءً على هذه الملاحظة، تم التوصل إلى استنتاج حول سلامة وفعالية مستحضر المغنيسيوم (ماغنيروت) من حيث الحد من خلل التنظيم اللاإرادي والمظاهر السريرية لاضطراب الصدمة التراكمية، وتأثيره الإيجابي على الأداء البدني، وجدوى استخدامه في المرحلة التحضيرية قبل العلاج بالتمارين الرياضية، خاصة في المرضى الذين يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية والذين كان لديهم في البداية قدرة منخفضة على تحمل النشاط البدني. يجب أن يكون العلاج المحفز للكولاجين أحد العناصر الإلزامية في البرامج العلاجية، مما يعكس أفكار اليوم حول التسبب في مرض CTD.
لتحقيق الاستقرار في تخليق الكولاجين والمكونات الأخرى للنسيج الضام، وتحفيز عمليات التمثيل الغذائي وتصحيح عمليات الطاقة الحيوية، يمكن استخدام الأدوية في التوصيات التالية.
الدورة الأولى:
قرصين من Magnerot 3 مرات يوميًا لمدة أسبوع، ثم 2-3 أقراص يوميًا لمدة تصل إلى 4 أشهر؛
للاستفسارات الأدبية، يرجى الاتصال بالمحرر.
جي آي نيتشيفا
في إم ياكوفليف، دكتور في العلوم الطبية، أستاذ
في بي كونيف، دكتور في العلوم الطبية، أستاذ
آي في دروك، مرشح العلوم الطبية
إس إل موروزوف
OmGMA من روززدراف، أومسك
إس إس إم إيه روززدراف، ستافروبول
إن. باسارجين
المركز العلمي لصحة الأطفال، الأكاديمية الروسية للعلوم الطبية، موسكو تشمل متلازمة خلل التنسج الضام للقلب (DHTS) لدى الأطفال هبوط الصمام الأذيني البطيني، والحبال الموجودة بشكل غير طبيعي، وتمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني. يجذب DSTS اهتمامًا وثيقًا من أطباء الأطفال بسبب ارتفاع عدد السكان وخطر حدوث مضاعفات مثل القلس التاجي وعدم انتظام ضربات القلب وفي بعض الحالات الوفاة. من بين الآليات المسببة للأمراض المحتملة لتطوير متلازمة DSTS، يعتبر نقص أيون المغنيسيوم. بناءً على تحليل الأدبيات والبيانات الخاصة بنا، تم التوصل إلى استنتاج حول مدى فعالية وملاءمة استخدام أوروتات المغنيسيوم (Magnerot) لدى الأطفال لتصحيح اضطرابات استقلاب الكولاجين الكامنة وراء متلازمة DSTS. يؤدي العلاج بأوروتات المغنيسيوم لدى الأطفال المصابين بمتلازمة STDS إلى انخفاض في علامات تدلي الصمام، وتواتر اكتشاف القلس التاجي، وانخفاض في شدة المظاهر السريرية للخلل اللاإرادي، وتواتر عدم انتظام ضربات القلب البطيني، ويصاحبه زيادة في مستوى المغنيسيوم داخل كريات الدم الحمراء.
الكلمات المفتاحية: الأطفال، متلازمة خلل التنسج الضام للقلب، العلاج، أوروتات المغنيسيوم.
خلل التنسج في النسيج الضام للقلب عند الأطفال
ين. باسارجينا
المركز العلمي لصحة الأطفال، الأكاديمية الروسية للعلوم الطبية، موسكو خلل التنسج في النسيج الضام للقلب بين الأطفال يشمل هبوط الصمام الأذيني البطيني، الحبال في وضع غير طبيعي، تمدد الأوعية الدموية في الحاجز بين الأذينين. خلل التنسج في النسيج الضام للقلب يلفت انتباه أطباء الأطفال بشكل ثابت بسبب ارتفاع معدل التكرار والمخاطر، مما يؤدي إلى مضاعفات مثل القلس التاجي، واضطرابات ضربات القلب وفي بعض الحالات نتيجة مميتة. البيانات، وتوصلت إلى نتيجة مفادها أنه من الفعال والمناسب تطبيق أوروتات المغنيسيوم (ماجنيروت) بين الأطفال من أجل التصحيح من اضطرابات التمثيل الغذائي للكولاجين (يسبب خلل التنسج)، ويقلل من مؤشرات تدلي الصمام، وتكرار قلس التاجي، وشدة المظاهر السريرية للخلل الخضري، وتكرار عدم انتظام ضربات القلب ويصاحبه زيادة في مستوى المغنيسيوم داخل الكرة. .
الكلمات الدالة: الأطفال، خلل التنسج في النسيج الضام للقلب، العلاج، أوروتات المغنيسيوم.
في بنية أمراض القلب والأوعية الدموية لدى الأطفال، تشغل الاضطرابات الوظيفية والحالات المرتبطة بخلل التنسج الضام (CTD) للقلب مكانًا مهمًا. في تصنيف جمعية القلب في نيويورك، تم تصنيف هذه الحالات الشاذة على أنها "متلازمة قصور القلب" المستقلة.
المظاهر السريرية لهذه التشوهات الوراثية كثيرة ومتنوعة، ولذلك يجد الطبيب في كثير من الأحيان صعوبة في الجمع بين العديد من الأعراض معًا ورؤية الأمراض الجهازية الناجمة عن اضطراب الصدمة التراكمية خلف الأعراض الخاصة.
يعد CTD أحد أكثر أمراض الأعضاء المتعددة شيوعًا والتي تحدث بسبب خلل في اللحمة المتوسطة محددًا وراثيًا، والذي يتكون من تغير كمي ونوعي في الكولاجين، مما يؤدي إلى نقص مصفوفة النسيج الضام في الجسم.
وفقًا لتصنيف أومسك (1990)، ينقسم اضطراب الصدمة التراكمية الخلقي إلى مجموعتين: المجموعة الأولى تتضمن اضطراب الصدمة التراكمية المتمايز. لديهم عيب جيني محدد، ونوع الوراثة والأعراض السريرية المميزة (متلازمة مارفان، وإهلرز-دانلوس، ومتلازمات هولت-أورام، وتكوّن العظم الناقص، والورم الكاذب المرن). شملت المجموعة الثانية اضطراب الصدمة التراكمية غير المتمايز، والذي يتميز بتعدد أشكال وصمات خلل التنسج، والتي تم تقديمها بترددات مختلفة في النمط الظاهري، مع مظاهر حشوية دون أعراض واضحة المعالم. في هذه المجموعة، يتم أيضًا تمييز مجمعات معينة من السمات المظهرية، والتي تشبه الأشكال الظاهرية للأشكال المتمايزة من CTD (النمط الظاهري MASS، النمط الظاهري KSCh، وما إلى ذلك). من بين خلل التنسج غير المتمايز، هناك مجموعة من العلامات المظهرية الخارجية لخلل التنسج مع علامات خلل التنسج لواحد أو أكثر من الأعضاء الداخلية، بالإضافة إلى اضطراب الصدمة التراكمية المعزول، الذي يتأثر فيه عضو واحد فقط، ولا توجد علامات مظهرية خارجية.
إن وجود النسيج الضام في جميع الأعضاء والأنظمة، وأصله من اللحمة المتوسطة مع العضلات الملساء والدم واللمف، وتعدد وظائفه يشير إلى مجموعة متنوعة من أعراض اضطراب الصدمة التراكمية غير المتمايز المرتبط بحدوث تغيرات خلل التنسج، بما في ذلك في أعضاء الدورة الدموية والتي تشكل نظاماً متكاملاً يلعب دوراً رائداً في دعم حياة الجسم. تشمل المظاهر المظهرية الحشوية الأكثر أهمية لاضطراب الصدمة التراكمية غير المتمايز ما يلي: هبوط الصمام التاجي وصمامات القلب الأخرى، الحبال الزائفة في البطينين، تمدد الأوعية الدموية في الشريان الأورطي والجيوب الأنفية في فالسالفا، الصمام الأبهري ثنائي الشرفات وعدد من التغييرات الأخرى التي يمكن أن تكون إما مفردة أو عديد. كل هذه الحالات تجذب انتباه الباحثين عن كثب، وهو ما يرتبط بتكرار حدوثها نسبيًا بين السكان، فضلاً عن ارتفاع خطر الإصابة بمضاعفات خطيرة والموت المفاجئ. وينبغي الانتباه إلى حقيقة أنه، إلى جانب "متلازمة CTD القلبية"، يشار إلى هذه التشوهات الخلقية من قبل الأطباء على أنها "تشوهات صغيرة في نمو القلب".
تتنوع الأعراض السريرية لدى المرضى الذين يعانون من شذوذات قلبية بشكل كبير، وذلك بسبب عدد الشذوذات الهيكلية الصغيرة وتوطينها، فضلاً عن الخلل اللاإرادي، والتي يمكن التعبير عن مظاهرها السريرية بدرجات متفاوتة أو غائبة تمامًا. لوحظت الاضطرابات الخضرية في اضطرابات الصدمة التراكمية غير المتمايزة بتكرار مرتفع إلى حد ما، وفقًا لمؤلفين مختلفين، في 25-50٪ من الأطفال المصابين بخلل التنسج. في الوقت نفسه، يقدم الأطفال شكاوى عديدة من زيادة التعب، والضعف العام، واضطرابات النوم، والصداع، والدوخة، والميل إلى حالات ما قبل الإغماء، والألم في منطقة القلب، وما إلى ذلك، وهبوط صمامات القلب) في المتلازمة يشير الخلل اللاإرادي إلى الأهمية الكبيرة لاضطراب الصدمة التراكمية في نشأة تطور هذه الحالات.
بدأت الحبال الموجودة بشكل غير طبيعي (ARCH) في السنوات الأخيرة تعتبر مظهرًا من مظاهر "متلازمة CTD القلبية". على عكس الأوتار الحقيقية، لا ترتبط الأوتار ARC بأطراف الصمامات، بل بجدران البطينين وتمثل مشتقًا من الطبقة العضلية الداخلية للقلب البدائي، والتي تنشأ في الفترة الجنينية عندما يتم "ربط" العضلات الحليمية ". أظهر الفحص النسيجي أن ARCs لها بنية ليفية أو عضلية مختلطة. في 95٪ من الحالات، توجد ARC في التجويف الأيسر وفي 5٪ - في البطين الأيمن. اعتمادا على الموقع في تجويف القلب، يتم تمييز ARCs القطرية والعرضية والطولية. في الأطفال، يكون ARC أكثر شيوعًا مع ترتيب قطري (22.1٪)، ثم طولي (7.5٪)، وأخيرًا عرضي (4.6٪).
يعد هبوط الصمام التاجي (MVP) أحد أكثر الحالات الشاذة شيوعًا والأكثر أهمية سريريًا في الجهاز الصمامي للقلب عند الأطفال، حيث تنحني إحدى وريقات الصمام التاجي أو كلتيهما أثناء انقباض البطين إلى الأذين الأيسر. MVP ليس مرضًا، ولكنه متلازمة متأصلة في حالات تصنيفية مختلفة، وهو ما يفسره تنوع الآليات لتشكيل هبوط التاجي.
من المعتاد التمييز بين MVP الأساسي ("مجهول السبب") والثانوي. إن انتماء الأشكال الأولية لـ MVP إلى CTD غير المتمايزة لا شك فيه حاليًا ويتم تأكيده في السمات المظهرية الخارجية والحشوية للمرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة. يتطور MVP الثانوي على خلفية أمراض القلب الالتهابية والإكليلية والمؤلمة وينتج عن ضعف انقباض عضلة القلب البطين الأيسر وخلل في العضلات الحليمية.
يتميز MVP الأولي بمسار مناسب وتشخيص جيد على المدى الطويل، ومع ذلك، فإن الاهتمام الوثيق من أطباء الأطفال وأطباء القلب بهذه المتلازمة يرجع إلى خطر الإصابة بمضاعفات خطيرة مثل ارتجاع الصمام التاجي، وعدم انتظام ضربات القلب، والتهاب الشغاف المعدي، وما إلى ذلك. .
عادة ما يرتبط القلس التاجي ذو الأهمية الديناميكية الدموية بالتنكس الورمي المخاطي لهياكل الجهاز الصمامي ويتميز بتلف منتشر للطبقة الليفية وتدمير وتفتيت الكولاجين والألياف المرنة وزيادة تراكم الجليكوزامينوجليكان في المصفوفة خارج الخلية. في نصف المرضى الذين يعانون من MVP، كشفت الطرق النسيجية والكيميائية النسيجية عن تنكس الورم المخاطي في نظام التوصيل للقلب والألياف العصبية داخل القلب أيضًا. من الناحية المجهرية، تبدو وريقات الصمام سميكة ومتضخمة و"منتفخة". الحبال المرتبطة بالصمامات تكون سميكة بشكل مجزأ على طولها بالكامل، مع وجود مناطق من التمزقات. يفقد النسيج الميكسومي المتغير كثافته الطبيعية. عند المستوى الطبيعي للضغط داخل البطينات، تنتفخ وريقات الصمام التاجي ذات البنية الضعيفة لألياف الكولاجين في تجويف الأذين الأيسر بسبب تكرارها، وكذلك بسبب استطالة الحبال المرتبطة بالوريقات.
إن ارتفاع معدل الانتشار في مرحلة الطفولة، وشدة العواقب المحتملة لا يمكن إلا أن يجذب اهتمامًا وثيقًا بمشكلة التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب لـ MVP الأولي، والذي يجب أن يشمل كلا من التأثير على CTD بشكل عام وعلى CTD بشكل خاص ويتكون من أعراض ومسببات مرضية. مُعَالَجَة. يسمح علاج الأعراض في نفس الوقت بتصحيح المظاهر السريرية الرئيسية ومضاعفات المرض، مع الأخذ في الاعتبار طبيعة الأعراض وشدتها وتحملها الذاتي، والخصائص الفردية للتوازن اللاإرادي، ويشمل استخدام مختلف المؤثرات النباتية والمؤثرات العقلية، إذا لزم الأمر، الأدوية المضادة لاضطراب النظم. تتلخص استراتيجية العلاج المرضي لمرض CTD في القلب في تصحيح اضطرابات استقلاب الكولاجين باستخدام الفيتامينات والعوامل الابتنائية ومستحضرات المغنيسيوم. يحدث نمو سلاسل الكولاجين ونضوج جزيئه تحت تأثير إنزيمات البرولين والليزيل هيدروكسيليز، والعامل المساعد لها هو حمض الأسكوربيك. يعزز فيتامين C تخليق الكولاجين (خاصة النوعين الأول والثالث) عن طريق تحفيز mRNA المؤيد للكولاجين. التأثير المفيد لفيتامين ب 6 على حالة الكولاجين معروف. يرتبط شكل العامل المساعد لهذا الفيتامين - البيريدوكسال -5-فوسفات - بالتمييع التأكسدي لليسين والأوكسيليسين (الأحماض الأمينية التي تضمن قوة الروابط المتقاطعة لجزيء الكولاجين). كأدوية تحفز تكوين الكولاجين، يمكن استخدام العوامل الابتنائية غير الهرمونية بنجاح. إن انخفاض محتوى الجلوتامين ومشتقات دورة الجلوتامين، الموجودة في المرضى الذين يعانون من اضطراب الصدمة التراكمية، يبرر استخدام الابتنائية (أوروتات المغنيسيوم، أوروتات البوتاسيوم، الريبوكسين).
من بين الآليات المحتملة لاضطراب الصدمة التراكمية، بما في ذلك القلب، تم مؤخرًا إيلاء المزيد والمزيد من الاهتمام لنقص المغنيسيوم. لقد ثبت أنه في ظل ظروف نقص المغنيسيوم، تنتج الخلايا الليفية الكولاجين المعيب. من المفترض أن نقص المغنيسيوم يؤثر في المقام الأول على نشاط إنزيم الأدينيلات المعتمد على المغنيسيوم، والذي يضمن إزالة الكولاجين المعيب. وهذا بدوره يؤدي إلى ضعف جهاز النسيج الضام للصمام التاجي، وهو هيكل معقد يشمل الحلقة الأذينية البطينية من النسيج الضام، الشرفات، أوتار الأوتار، والعضلات الحليمية. أظهر عدد من الدراسات أن التكزز الكامن (مظهر معترف به لنقص المغنيسيوم) يتم اكتشافه في 85٪ من المرضى الذين يعانون من تكزز كامن، وعلى العكس من ذلك، يحدث هذا الشذوذ الصمامي في كل مريض رابع مصاب بالتكزز الكامن.
هناك دليل على وجود تأثير إيجابي للعلاج بالمغنيسيوم على الهياكل الصمامية في MVP، والذي يتم التعبير عنه في انخفاض عمق هبوط شرفات الصمام التاجي أو في اختفاء علامات هبوط صدى القلب. في السنوات الأخيرة، وردت معلومات أيضا عن الاستخدام الناجح لمستحضرات المغنيسيوم لأغراض مضادة لاضطراب النظم. بالإضافة إلى ذلك، فإن الجمع المتكرر بين extrasystole وMVP لدى الأطفال يجعل إمكانية مثل هذا العلاج أكثر جاذبية.
يشير العديد من المؤلفين إلى العلاقة بين MVP وأنواع أخرى من DST القلبي مع اضطرابات الإيقاع. يتراوح تواتر اكتشاف انقباض البطين من 18 إلى 91٪، وانقباض خارج البطين - في حدود 16-80٪. يعتبر التنكس الورمي المخاطي لنظام توصيل القلب وشرفاته (خاصة الخلفية)، وكذلك قلس التاجي، من العوامل المسببة للأمراض لعدم انتظام ضربات القلب. في نشأة عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني، تعلق أهمية خاصة على تهيج المناطق تحت الشغاف من الأذين الأيسر مع تدفق الدم القلسي، الأمر الذي يؤدي إلى تطوير بؤر الإثارة خارج الرحم. من بين أسباب عدم انتظام ضربات القلب البطيني، يعتبر فرط التعاطف، والجر غير الطبيعي للعضلات الحليمية، والترتيب غير الطبيعي (عرضي، قطري) للتربيق في تجويف البطين.
تتم دراسة مشكلة عدم انتظام ضربات القلب البطيني (VA) عند الأطفال على نطاق واسع. ومع ذلك، فإن مسألة الحاجة إلى علاج مضاد لاضطراب النظم في VA أحادي الشكل مجهول السبب في المرضى الذين لا يعانون من أمراض القلب العضوية لا تزال محل نقاش. في هذه الحالة، يبدو استخدام الأدوية التقليدية المضادة لاضطراب النظم، والتي لا يمكن أن يكون لها سوى "تأثير تجميلي"، غير مناسب، نظرًا لآثارها الجانبية المحتملة، بما في ذلك آثارها السامة على القلب، وفي بعض الحالات، آثارها على عدم انتظام ضربات القلب.
يُعرف أيون المغنيسيوم بأنه منظم عالمي للعمليات الكيميائية الحيوية وعامل مساعد لأكثر من 300 إنزيم. المغنيسيوم، كونه خصم طبيعي للكالسيوم، له تأثير استقرار الغشاء، وهو قادر على الاحتفاظ بالبوتاسيوم في الخلية ومنع التأثيرات الودي، مما يجعل من الممكن استخدام مستحضرات المغنيسيوم لعلاج عدم انتظام ضربات القلب. يتيح لنا الجمع بين عدم انتظام ضربات القلب وDST للقلب اعتبار مستحضرات المغنيسيوم وسيلة واعدة للعلاج المرضي لهذه الأمراض.
في سلسلة من الدراسات التي أجريت في SCCH RAMS على أساس قسم أمراض القلب وقسم التشخيص الوظيفي ومختبر الفيزيولوجيا المرضية، تم تحديد اعتماد شدة المظاهر السريرية لـ MVP الأولي، بما في ذلك درجة الخلل اللاإرادي وعدم انتظام ضربات القلب تم إنشاء متلازمة نقص المغنيسيوم. أظهرت دراسة تركيز المغنيسيوم داخل الخلايا (في كريات الدم الحمراء) وجود انتهاك واضح لاستتباب المغنيسيوم لدى الأطفال الذين يعانون من MVP الأساسي واضطراب ضربات القلب (HRD). هذا جعل من الممكن إثبات الحاجة إلى استخدام تحضير المغنيسيوم للأغراض المسببة للأمراض في هذه الفئة من المرضى. لهذا الغرض، تم استخدام المستحضر المعقد Magnerot (Wörwag Pharma، ألمانيا)، وهو عبارة عن مزيج من المغنيسيوم وحمض الأوروتيك غير الستيرويدي. جنبا إلى جنب مع العمل الابتنائي، يشارك حمض الأوروتيك، عن طريق تحفيز تخليق البروتين، في استقلاب الدهون الفوسفاتية، والتي تعد جزءًا لا يتجزأ من أغشية الخلايا اللازمة لتثبيت المغنيسيوم داخل الخلايا. يرجع اختيار الدواء أيضًا إلى الخصائص المضادة لاضطراب النظم لأيون المغنيسيوم، والتي تتميز بها الأدوية المضادة لاضطراب النظم من الفئتين الأولى والرابعة (مثبت الغشاء ومضادات الكالسيوم)، فضلاً عن عدم وجود آثار جانبية قد تحدث مع العلاج التقليدي لاضطراب النظم. .
تم استخدام الدواء كعلاج وحيد بجرعة 40 ملغم/كغم يومياً خلال الأيام العشرة الأولى من الإعطاء، ثم بجرعة 20 ملغم/كغم يومياً لمدة 6 أشهر. نتيجة للعلاج، زاد محتوى المغنيسيوم في كريات الدم الحمراء، لكنه ظل منخفضًا (الشكل 1).
. التغيرات في محتوى المغنيسيوم في كريات الدم الحمراء لدى الأطفال الذين يعانون من MVP وHRS نتيجة العلاج لمدة 6 أشهر مع أوروتات المغنيسيوم
ملحوظة:
HRS - اضطراب ضربات القلب.
MVP - هبوط الصمام التاجي.
وبعد 6 أشهر من بدء استخدام أوروتات المغنيسيوم، انخفضت الشكاوى لدى 52% واختفت لدى 12% من الأطفال. لقد تغيرت طبيعة النفخة القلبية التي يسمعها المرضى الذين يعانون من MVP، وهو ما يمكن تفسيره بانخفاض درجة التدلي والقلس. كشفت دراسة تخطيط صدى القلب عن انخفاض في درجة هبوط النشرة الأمامية للصمام التاجي لدى بعض الأطفال - النشرة الخلفية. بالإضافة إلى ذلك، اختفى ارتجاع الصمام الميترالي لدى 33% من المرضى وانخفضت درجته من الثانية إلى الأولى لدى 17% من الأطفال.
وقد لوحظ تأثير مضاد لاضطراب النظم في معظم المرضى. وهكذا، في 50٪ من الحالات، تم تسجيل استعادة كاملة للإيقاع الطبيعي، في عدد من المرضى انخفض عدد نظير الانقباضات، وانخفض انقباض الأذين، بما في ذلك الانقباضات الخارجية المحظورة ونوبات الإيقاع البطيني. تجدر الإشارة إلى أن التأثير المضاد لاضطراب النظم لوحظ في كثير من الأحيان في المرضى الذين يعانون من الانقباض البطيني البطيني مقارنة بالانقباض الخارجي. يمكن أن يرتبط التأثير المضاد لاضطراب النظم للدواء في هذه الحالة بانخفاض معدل إزالة الاستقطاب الانبساطي نتيجة لعداء المغنيسيوم والكالسيوم، مما قد يؤدي إلى اختفاء الحصار الوقائي لمدخل وتفريغ المركز.
من بين التأثيرات الأخرى لأوروتات المغنيسيوم في NRS، تم إثبات تأثيره على إنتاج أكسيد النيتريك، والذي، على عكس التحكم، زاد بمقدار 2-2.5 مرة في 60٪ من الحالات (الشكل 2). ويمكن اعتبار هذا التأثير إيجابيا، مع الأخذ في الاعتبار قدرة أكسيد النيتريك على تصحيح تأثير الجهاز العصبي اللاإرادي على القلب ومنع تجلط الدم. ربما يرجع ذلك إلى انخفاض شكاوى المرضى أثناء العلاج: فقد حدث الصداع بشكل أقل تكرارًا، وانخفضت القدرة العاطفية. خلال فترة المراقبة، لم يشعر الأطفال بأي إزعاج وألم في منطقة القلب. من المهم ألا يعاني أي من المرضى المشمولين في الدراسة من آثار جانبية مرتبطة باستخدام الدواء.
. ديناميات محتوى مستقلبات أكسيد النيتريك في الدم على خلفية علاج أوروتات المغنيسيوم لدى الأطفال الذين يعانون من HRS
ملحوظة:
HRS - انتهاك لإيقاع القلب.
وبالتالي، على الرغم من ارتفاع معدل الانتشار بين السكان وشدة العواقب المحتملة لمتلازمة اضطراب الصدمة التراكمية للقلب، فإنها غالبًا ما تقع خارج نطاق اهتمام الممارسين. من الواضح أن وجود اضطراب الصدمة التراكمية يؤثر على مسار أمراض الأعضاء الداخلية، ويرتبط نقص المغنيسيوم بشكل مباشر ليس فقط بخلل في تخليق الكولاجين باعتباره الأساس المرضي لمرض الاضطراب التراكمي، بما في ذلك القلب، ولكن أيضًا بالعديد من المظاهر السريرية للأخير ويتطلب بعض التعديل في العلاج. يؤدي علاج الأطفال المصابين بـ MVP باستخدام أوروتات المغنيسيوم إلى انخفاض في التدلي ودرجة القلس التاجي. في المرضى الذين يعانون من VA مجهول السبب، يساعد إعداد المغنيسيوم على تقليل تواتر المجمعات البطينية، وفي بعض المرضى - اختفاء VA ويمكن استخدامه للعلاج الأحادي في المرضى الذين يعانون من VA مجهول السبب بدون أعراض. المعلومات الواردة أعلاه تسمح لنا باعتبار التوقيت الصيفي كشكل سريري لنقص المغنيسيوم الأولي، وبالتالي استخدام أوروتات المغنيسيوم كوسيلة فعالة للعلاج المرضي لهذا النوع من الأمراض.
فهرس
تحميل...