أمراض خلل التمثيل الغذائي. اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي. أسباب الاضطرابات الأيضية

اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي هو مجموعة كاملة من التشوهات الكلوية الناتجة عن ضعف عمليات التمثيل الغذائي في الجسم. هذا النوعيُطلق على علم الأمراض أيضًا اسم اعتلال الكلية الأيضي ، ويمكن أن يحدث في كل من البالغين والأطفال ، اعتمادًا على المسببات.

بين الجميع الأنواع المعروفةيحدث اعتلال الكلية الأيضي في أغلب الأحيان ، وفقًا للإحصاءات ، لوحظت الاضطرابات الأيضية وما يرتبط بها من تطور الشذوذ الكلوي في كل طفل ثالث. ومع ذلك ، فإن هذا النوع من الأمراض ، مثل اعتلال الكلية بشكل عام ، لا يمكن اعتباره مرضًا مستقلاً له أعراض مميزة له فقط.

لذلك ، يُفهم اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عددًا من الاضطرابات المختلفة في عمليات التمثيل الغذائي ، والتي تنطوي على تغييرات كبيرة في بنية وعمل الكلى.

ولكن لا تخف من المصطلحات الطبية المخيفة ، يمكن علاج اعتلال الكلية الأيضي إذا تم اتباع بعض الإجراءات العلاجية. غياب العلاج المناسبيمكن ، على العكس من ذلك ، أن يؤدي إلى حالات كلوية شديدة.

أسباب تطور المرض

من المعتاد إبراز الأساسي و شكل ثانويتطور اعتلال الكلية الأيضي عند الأطفال والبالغين. الابتدائي هو خلل وراثي ونادر جدا ، عادة عند الرضع. يتطور المرض بسرعة كبيرة ، على خلفيته يتطور الفشل الكلوي المزمن و مرض تحص بولي(تكوين الحجارة من مسببات مختلفة).

يحدث اعتلال الكلية الثانوي الخلل في التمثيل الغذائي في كثير من الأحيان ، ويتطور تحت تأثير جميع أنواع العوامل ذات الطبيعة الداخلية (الداخلية) والخارجية (الخارجية). الجزء الأكبر من أمراض الكلى هذه هو اضطرابات التمثيل الغذائي للكالسيوم. التحليل الطبيعييفترض البول وجود أملاح ذائبة فيه. في حالة الانحرافات ، تتبلور الأملاح ، وتشكل مادة راسب مميزة.

تهيئة العوامل الخارجية:

العوامل الداخلية المؤهبة:

تساهم جميع العوامل المذكورة أعلاه في التبلور مع زيادة ترسب الأملاح في الهياكل الكلوية ، مما يؤدي إلى تطور العمليات الالتهابية.

يؤدي تراكم الأملاح في الأنسجة إلى تكوين حصوات الكلى.

الأعراض الرئيسية لاعتلال الكلية الخلقي

ينقسم اعتلال الكلية الاستقلابي إلى عدة أنواع ، لكل منها أنواعه الخاصة الأعراض المميزة، ومع ذلك ، يمكن للمرء أن يميز معهم الأعراض العامة، الكامنة في تشوهات الكلى بشكل عام.

يجدر الانتباه إذا:

اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال أكثر شيوعًا. البالغين أقل عرضة للتطور هذا المرض... لذلك ، إلى جانب الأعراض المذكورة أعلاه ، قد يصاب الأطفال بانحرافات مصاحبة في شكل:

• انخفاض الضغط؛
• ردود الفعل التحسسية
• زيادة الوزن؛
• تطور أعراض VSD (خلل التوتر العضلي الوعائي).

تؤدي ولادة الأطفال المصابين بهذا المرض ، كقاعدة عامة ، إلى مضاعفات مرتبطة بفترة الحمل ، مثل تسمم الحمل المتأخر أو نقص الأكسجة الجنيني لفترة طويلة.

أنواع الأمراض المرتبطة بالاضطرابات الأيضية

من المعتاد التمييز بين عدة أنواع من اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي ، بناءً على الأملاح التي تتبلور في الغالب في البول. لذلك ، هناك نوع أكسالات ، يورات ، فوسفات ، سيستين من أمراض التمثيل الغذائي.

بالإضافة إلى ذلك ، قد يحدث شكل مختلط ، عندما تكون الأملاح موجودة في نفس الوقت في تحليل البول. مسببات مختلفةسواء أكانت أكسالات أو يورات أو فوسفات.

اعتلال الكلية المؤكسد (أكسالات البول)

يمثل حوالي 80-90٪ من جميع الحالات. غالبًا ما يكون هذا النوع من اعتلال الكلية وراثيًا ويحدث بشكل رئيسي عند الأطفال ، حتى الأطفال حديثي الولادة.

ومع ذلك ، كقاعدة عامة ، وقت طويليمكن أن يكون علم الأمراض بدون أعراض ويتجلى في وقت قريب من 5 سنوات ، عندما توجد بلورات أكسالات وبيلة ​​بروتينية طفيفة (بروتين) وكريات الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء بكميات صغيرة في تحليل البول. كما تزداد كثافة البول بشكل ملحوظ.

إن مسار المرض ككل لا يؤثر على النمو الكامل للطفل ، إلا أن البعض أعراض VSDوردود الفعل التحسسية.

يمكن أن يتفاقم اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي للأوكسالات عند الأطفال خلال فترة البلوغ (10-14 عامًا) بسبب التغيرات الكبيرة في الخلفية الهرمونيةمراهقة.

يمكن أن يتسبب نقص العلاج في الوقت المناسب في ظهور جميع أنواع الالتهاب الكلوي وتطور تحص بولي.

إلى جانب الأكسالات ، فإن اعتلال الكلية بأكسالات الكالسيوم شائع أيضًا - من نوعه. يحدث بسبب انتهاك تبادل الكالسيوم وحمض الأكساليك.

مسببات ظهور الأكسالات بالإضافة إلى الوراثة:

• الأمراض الجهاز الهضمي(التهاب القولون التقرحي ، مفاغرة الأمعاء ، داء كرون) ؛
• الإجهاد واضطرابات أخرى في الجهاز العصبي.
• الوجود المفرط لأملاح حمض الأكساليك في الطعام ؛
• إنتاج غير طبيعي لكميات زائدة من الأوكسالات داخل الجسم ؛
• العوامل السلبية بيئة.

اعتلال الكلية البولي (بيلة بولية)

إنه مرض نادر (لا يزيد عن 5 ٪ من جميع الحالات) يرتبط بضعف التمثيل الغذائي حمض البوليكمما يؤدي إلى ظهور البول في البول. هذا النوع من اعتلال الكلية أساسي وثانوي. يرتبط الأساسي مع الاستعداد الوراثي ، وينشأ الثاني:

• نتيجة لأمراض أخرى (المايلوما ، فقر الدم الانحلالي ، الكريات الحمر) ؛
• بعد أخذ بعض أدوية(التثبيط الخلوي ، مدرات البول ، الساليسيلات ، إلخ) ؛
• بسبب اضطرابات وظيفية الأنابيب الكلويةأو تغييرات في تكوين البول من حيث الخصائص الفيزيائية والكيميائية (العمليات الالتهابية في الكلى).

تشخيص المرض على المراحل الأولىإنه أمر صعب للغاية ، لأنه يتميز بمسار طويل في شكل كامن ، ومع ذلك ، يمكن تحديد المتطلبات الأساسية لمزيد من تطور المرض حتى عند الأطفال في سن مبكرة.

تشغيل المراحل الأوليةستلاحظ بيلة بولية ضئيلة وبروتينات وكريات حمراء في البول. في مراحل لاحقة ، تزداد كمية البول ، ويكتسب البول لون الطوب الأحمر.

اعتلال الكلية بالفوسفات (بيلة فوسفاتية)

هذا النوع هو انتهاك لعمليات التمثيل الغذائي بمشاركة الفوسفور والكالسيوم. يعتمد هذا النوع من اعتلال الكلية على التهابات المسالك البولية. أقل في كثير من الأحيان - مضاعفات فرط نشاط الغدة الدرقية ، وأمراض الجهاز العصبي المركزي ، والكساح ، والتغذية غير المتوازنة.

في كثير من الأحيان ، يحدث تكوين اعتلال الكلية بفوسفات الكالسيوم على خلفية اعتلال الكلية بأكسالات الكالسيوم ، وهو أمر غير واضح.

لا تعتبر كمية صغيرة من الفوسفات في البول خللًا ولن تتطلب علاجًا. يمكن تعديل مستوى الفوسفات بواسطة التغذية السليمة، الامتثال توازن الماءوتناول فيتامين أ و "كانفرون". هذا الأخير ، بدوره ، مسؤول عن إزالة محتوى الملح الزائد من الجسم.

اعتلال الكلية السيستين (داء السيستين)

يتميز بوجود فائض من السيستين في البول. السيستين ، بدوره ، هو نتيجة عمليات التمثيل الغذائي للميثيونين (حمض أميني أليفاتي).

يحدث هذا المرض بشكل رئيسي لسببين:

• السيستين المتراكم في أنسجة الكلى يوجد فائض ؛
• ضعف وظائف إعادة امتصاص الأحماض الأمينية في الكلى.

إن وجود فائض من السيستين في خلايا العضو ، وكذلك استحالة إعادة امتصاصه ، يرجع إلى تشوهات وراثية. ومع ذلك ، فإنه يتراكم ليس فقط في الكلى ، ولكنه يؤثر أيضًا الغدد الليمفاويةالكبد والطحال والأنسجة العضلية ، الخلايا العصبيةوجهاز الدم ونخاع العظام.

يمكن أن يؤدي داء السيستين طويل الأمد إلى جميع أنواع العمليات الالتهابية في الكلى ، وكذلك إلى تكوين حصوات وزيادة تطور تحص بولي.

تدابير التشخيص

يتلخص تشخيص علم الأمراض في دراسة شاملة للعمليات الفيزيائية والكيميائية في البول ، لأنه في المراحل المبكرة لا يظهر اعتلال الكلية بأي شكل من الأشكال ، ولكن يتم اكتشافه عن طريق الصدفة ، على سبيل المثال ، خلال فترة الفحص الطبي المخطط لها في المرضى من أي عمر الفئة.

تمتلك أحماض اليوريك والأكساليك القدرة على الالتصاق ببعضهما البعض ، مما يؤدي إلى تكوين مركبات "ملتصقة" على شكل بلورات. في البول الذي يتم جمعه للتحليل ، يشكلون نوعًا من الرواسب المرئية.

وبالتالي ، من أجل تشخيص اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لدى الأطفال والبالغين ، من الضروري:

• اجتياز اختبار البول العام (الكشف عن الأملاح المتبلورة) ؛
• سلوك التحليل البيوكيميائيالبول (درجة تركيز الملح) ؛
• اجتياز الاختبارات التي تكشف عن التكلس ووجود بيروكسيدات في البول ؛
• إجراء تحليل يحدد قدرة البول على التبلور (AKOSM ، AKC) ؛
• مرر ال إجراء الموجات فوق الصوتيةالكلى (الموجات فوق الصوتية) لتحديد التهاب محتمل، ضغط الأنسجة أو الحصى.

إذا تم العثور على بلورات الملح حصريًا في التحليل العام ، فلا داعي للقلق. لذلك ، يمكن أن يكون تبلور البول علامة على اضطرابات التمثيل الغذائي المؤقتة. هذه المظاهر هي سمة خاصة لجسم الطفل الذي ينمو باستمرار.

علاج اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي

شكل مهمل من المرض يؤدي إلى مرض مزمن الفشل الكلوي، التهاب الكلية والتهاب الكلية - نادر. في الأساس ، يحدث مسارها في شكل خفيفقابلة للعلاج في المنزل.

هناك ثلاثة مكونات رئيسية يجب أن تستند إليها عملية الشفاء:

• تطبيع التغذية
• إجراء طريقة صحيةالحياة؛
• كمية كافية من السوائل.

بالإضافة إلى ذلك ، تستخدم أيضًا علاج بالعقاقيرآخر تدابير علاجية(حسب نوع اعتلال الكلية الأيضي).

نظام الحمية والشرب

يعد تكوين نظام الشرب الصحيح أحد أهم شروط الاسترداد. الخامس أغراض طبيةيتم تعيين حمولة المياه المطلوبة حسب العمر. لذا ، فإن المعدل اليومي لاستهلاك السوائل للأطفال بعمر سنتين وما دون حوالي لتر ونصف. في سن الخامسة ، يزيد المعدل اليومي إلى 2 لتر من السائل ، و 10 وما فوق - حتى 2.5 لتر.

في حالة اعتلال الكلية ، من الضروري زيادة هذا الحجم بمقدار 500-1000 مليلتر أخرى. في هذه الحالة ، لا يتم أخذ استخدام المياه النقية فقط في الاعتبار ، ولكن أيضًا السوائل الأخرى (العصائر والمرق والشاي وما إلى ذلك). الرضاعة الطبيعية، ليس من الصعب الامتثال لهذه المعايير ، فغالبًا ما لا يعتاد الأطفال المراهقون على شرب مثل هذه الكمية من السوائل.

وبالتالي ، قد يتلقى الأطفال والبالغون أقل في المتوسط ​​من نصف لتر إلى لتر من السوائل ، مما قد يؤدي إلى حدوث عدد من الاضطرابات الأيضية في الجسم.

استقبال عدد كبيريساعد الماء على تقليل تركيز بلورات الملح في البول. في هذه الحالة ، يُفضل تناول أكبر قدر ممكن من السوائل قبل الذهاب إلى الفراش لزيادة إخراج البول ليلًا.

بشكل عام ، من أجل تحديد الحجم المطلوب تقريبًا ، تحتاج إلى حساب 50-70 مليلترًا من السائل لكل كيلوغرام واحد من الوزن.

بالإضافة إلى نظام الشرب ، من الضروري إيلاء اهتمام وثيق للنظام الغذائي وتعديل قائمة الأطعمة المستخدمة في الطعام. من الضروري أن تدرج في النظام الغذائي فقط تلك التي لا يوجد فيها حمض الأكساليك. يمكن للنظام الغذائي أن يقلل بشكل كبير من حمل الملح على أنسجة الكلى.

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من أكسالوريا ، يجب اتباع نظام غذائي للبطاطس والملفوف. يساعد هذان المنتجان على تقليل حمل الأوكسالات على الجسم والكلى بشكل عام. ومع ذلك ، لا ينصح بتناولها لفترة طويلة في المرضى الذين يعانون من التهاب المعدة أو القرحة الهضميةالمعدة. يفضل تناول البطاطس المسلوقة أو المخبوزة ولكن لا توجد ادعاءات خاصة بالملفوف وأي صنف وطريقة تحضير مناسبة.

على الرغم من أن النظام الغذائي يتكون من مكونين فقط ، إلا أنه يمكنك تحضير الكثير من الأطباق المختلفة:

أيضًا ، تقريبًا مرتين في السنة في الدورات التي تستمر لمدة شهر ، يتم أخذ ملعقة صغيرة من المياه المعدنية يوميًا ("Smirnovskaya" ، "Slavyanskaya" ، إلخ).

يستثنى من النظام الغذائي: التوت البري ، والجزر ، والبنجر ، والسبانخ ، والمرق الغني ، واللحوم الهلامية ، والشوكولاتة ومشتقاتها.

غذاء النظام الغذائي لعلاج اعتلال الكلية بالبول

مع اعتلال الكلية بالبول ، يتم وصف جدول غذائي رقم 6. وتتمثل مهمتها في الحد من تناول حمض الأكساليك وحمض البوليك في الجسم ، وكذلك استبعاد المزيد من قلونة البول. لذلك من الضروري منع تناول البيورينات الموجودة بكميات كبيرة في اللحوم وكذلك المنتجات الثانوية (الكبد ، المعدة ، الكلى ، القلب ، المخ ، إلخ).

بالإضافة إلى ذلك ، يحظر أيضًا تناول:

• أي مرق غني (من اللحوم والأسماك والفطر) ؛
• الدهون الحيوانية (شحم الخنزير ، الزبدة ، السمن النباتي) ؛
• المخبوزات والمعجنات.
• الكحول والحلويات
• اللحوم المدخنة والمخللات المقلية.
• الأطعمة الغنية بالأحماض العضوية (السبانخ ، الحميض ، الكشمش ، التفاح الأخضر ، إلخ).

مسموح للاستخدام منتجات الألبان(القشدة الحامضة ، الجبن قليل الدسم) ؛ بعض الخضروات (كوسة ، ملفوف ، جزر ، خيار ، فلفل ، قرع ، إلخ) ؛ بعض التوت (الفراولة ، الفراولة البرية ، التوت) ؛ حساء الخضار.

من المشروبات ، يُسمح باستخدام مغلي الأعشاب الطبية (الشبت ، البتولا ، عنب الثور ، البرسيم ، ذيل الحصان ، إلخ) ، وكذلك المياه المعدنية القلوية قليلًا والمياه الغازية.

ملامح التغذية مع الفوسفاتوري

يجب أن يهدف النظام الغذائي الخاص باعتلال الكلية بالفوسفات إلى الحد من الأطعمة الغنية بالفوسفور (الكبد ، الدجاج ، الشوكولاتة ، البقوليات ، إلخ). عند معالجتها ، كقاعدة عامة ، يتم استخدام الجدول الغذائي رقم 14.

بالإضافة إلى ذلك ، يجب أن تضع في اعتبارك الميزات التالية:

• يجب ألا تزيد قيمة الطاقة المسموح بها في اليوم عن 2000-2500 كيلو كالوري ؛
• استعمال ملح الطعاميوميًا - في حدود 5 جرام ؛
• يجب ألا يتجاوز محتوى الدهون في الطعام يوميًا 100 جرام ؛
• تناول البروتينات من أصل نباتي وحيواني - لا يزيد عن 100 جرام في اليوم ؛
• الكربوهيدرات البسيطة والمعقدة - بكمية 400-500 جرام في اليوم.

قائمة المنتجات المعتمدة:

• جميع الخضروات الخضراء (الملفوف الأبيض والبروكلي والبصل الأخضر والخيار وما إلى ذلك) ؛
• التوت والفواكه (الكمثرى ، التفاح ، الرمان ، التوت ، الفراولة ، التوت البري ، إلخ) ؛
• بياض البيضة؛
• الزيوت النباتية؛
• البقوليات والحبوب.
• اللحوم والأسماك الخالية من الدهون.
• حلويات أصل طبيعي(عسل ، فواكه مجففة ، أعشاب من الفصيلة الخبازية ، حلوى ، إلخ) ؛
• مياه معدنية ذات حموضة عالية (على سبيل المثال ، "نارزان") ومشروبات أخرى (مشروبات فواكه ، كومبوت ، جيلي ، شاي ، مغلي).

النظام الغذائي لداء cystinosis

يتم تقليل النظام الغذائي لداء cystinuria و cystinosis إلى حقيقة أنه من الضروري استبعاد المنتجات التي تحتوي على الأحماض المحتوية على الكبريت من النظام الغذائي ، وخاصة الميثيونين. تم العثور على هذا الأحماض الأمينية الزائدة في اللحوم والجبن والبيض والأسماك والجبن الصلب والفطر وغيرها من الأطعمة.

آخر طعام بروتينمسموح باستخدامه ، ومع ذلك ، يجب تناوله حصريًا في الصباح. هذا يرجع إلى حقيقة أن تراكم السيستين في الجسم يحدث عادة في فترة ما بعد الظهر. الأطعمة الخفيفة مثل الفواكه والخضروات والحبوب مناسبة للغداء والعشاء.

لذلك ، بحلول الوقت الذي يتم فيه الانتهاء من النظام الغذائي ، يتوسع النظام الغذائي تدريجياً إلى النظام الغذائي المعتاد ، باستثناء الجبن والأسماك والبيض والجبن القريش.

علاج بالعقاقير

يوصف العلاج بالعقاقير بناءً على درجة تطور علم الأمراض ، وكذلك تنوعه ، كما في حالة التغذية.

يجب أن يتم العلاج الدوائي مع تحديد جرعات الأدوية بدقة وفقًا لوصفة الطبيب ، يمكن أن يكون العلاج الذاتي خطيرًا للغاية.

الطرق التقليدية

علاج او معاملة العلاجات الشعبيةيمكن اعتباره فقط كعلاج مساعد ، والذي لا يحل محل العلاج الرئيسي ، وفقط بعد التشاور مع الطبيب المعالج.

كل أنواع مستحضرات عشبيةفعالة جدا في مكافحة أمراض الكلى الأيضية. ومع ذلك ، لتجنب الإدمان ، يجب تغيير تركيبة الأعشاب كل أسبوعين.

يتم تحديد مدة تناول الدواء بشكل فردي مع فترات راحة قصيرة بين الدورات.

فيما يلي بعض الوصفات الأكثر شيوعًا:

التنبؤ والتدابير الوقائية

بشكل عام ، إذا تم اتباع جميع وصفات الطبيب ، يكون اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال والبالغين قابلاً للشفاء ، يكون التشخيص مواتياً للغاية. المؤشرات البيوكيميائيةيتحسن البول تدريجياً ، وتنحسر الأعراض الواضحة ، ثم يتعافى المرضى تمامًا. ومع ذلك ، فإن نقص العلاج المناسب يمكن أن يؤدي إلى ما يكفي مضاعفات خطيرةفي شكل تحص بولي ، التهاب الحويضة والكلية ، وخاصة في الحالات المتقدمة والفشل الكلوي المزمن.

في حالة داء cystinosis ، إذا لم يؤد العلاج إلى نتائج ملموسة ، فقد تتم الإشارة إلى عملية زرع كلى من متبرع. ولكن حتى مع أخذ هذه الحقيقة في الاعتبار ، يمكن أن يتطور المرض مرة أخرى ويؤدي إلى الوفاة.

لمنع التطور في الوقت المناسب مضاعفات خطيرة، من الضروري الخضوع لفحوصات مجدولة مرة واحدة على الأقل في السنة ، حتى خلال فترات مغفرة ، للعلاج في الوقت المناسب الأمراض المصاحبة، استبعاد عوامل الخطر لتطور علم الأمراض.

اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي هو شرط أساسي لتحصي البول في مشاكل التمثيل الغذائي. أمراض تخليق وإفراز الأوكسالات والكالسيوم على المدى الطويل ، منتجات تحلل البيورينات ، السيستين تدمر أغشية الخلايا في الكلى ، مما يساهم في التهاب الكلية وتحصي البول. تضيف الآفة البكتيرية التهاب الحويضة والكلية ، مما يقلل وظيفة الكلىوتثير الفشل المزمن.

في حالة الاضطرابات الأيضية ، تؤدي نواتج التمثيل الغذائي غير المكتمل أيضًا إلى تحميل الكلى. يتم إعاقة وظيفة الأنابيب الكلوية التي تضررت بسبب المستقلبات السامة. تخترق البلورات أنسجة الكلى مباشرة ، مما يؤدي إلى التهاب الكلية الخلالي مع مرور الوقت. تتشكل حصوات المسالك البولية ، يتم تشخيص تحص بولي.

غالبًا ما تتأثر الكلى في الخلفية أمراض التمثيل الغذائي- مرض السكري والنقرس. يتم أيضًا استفزاز اعتلالات الكلية الأيضية عند الأطفال بسبب ضعف إفراز الجلايسين والسيرين والتربتوفان.

فيما يلي أكثر اعتلالات الكلية الناتجة عن خلل التمثيل الغذائي شيوعًا في مرحلة الطفولة:

1. ضعف التمثيل الغذائي للأوكسالات في 35٪ من الحالات. بالإضافة إلى المتطلبات الجينية ، الإجهاد ، التغذية ، تمرين جسدي... تم الكشف عن علم الأمراض حتى في مرحلة الطفولة. ترتبط الاضطرابات الأيضية مثل السمنة والحساسية وخلل التوتر العضلي الوعائي والصداع بفرط أوكسالات البول. يتجلى المرض في مرحلة المراهقةاجبة إلى التغيرات الهرمونية... مع التطور ، يتطور إلى تكوين الحصوات والالتهابات.
2. تم العثور على اعتلال الكلية البولي في 33٪ من الحالات. تترسب أملاح حمض اليوريك في أنسجة الكلى ، مما يؤدي إلى تلطيخ البول بلون القرميد. يؤثر نقص فيتامين ب ، ونمط الحياة المستقرة ، واستخدام المسكنات ، والاضطرابات الغذائية على إفراز البول.
3. يتطور اعتلال الكلية الاستقلابي للفوسفات في 16.5٪ من حالات ضعف استقلاب الفوسفور والكالسيوم وطويل الأمد التهابات الكلى.
4. يحدث اعتلال الكلية السيستين بسبب خلل جيني... السيستين هو مستقلب للحمض الأميني ميثيونين. يتداخل التراكم المفرط مع إعادة الامتصاص في الأنابيب الكلوية. يتطور علم أمراض السيستين في 1-2٪ من الحالات.
5. تشكل الأشكال المختلطة حوالي 13.5٪.

بدون تصحيح نقص التمثيل الغذائي والتغذية ، تتدهور وظائف الكلى كل عام. يتجلى اعتلال الكلية عند البالغين في التعب المستمر وآلام البطن.

الأطفال الذين يعانون من السمنة وزيادة الوزن عرضة للإصابة باعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي ، وتشكيل حصوات أكسالات وأكسالات الكالسيوم. في الاضطرابات الهرمونيةوداء السكري من النوع 1 ، تتراكم مستقلبات حمض الأكساليك. التسمم و تسمم غذائييزيد من خطر تلف الكلى الأيضي.

تصاحب الأمراض عوامل مختلفة:

• الاستعداد الوراثي (عيوب في تطور الحالب ، الكلى المزدوجة) ؛
• نظام غذائي غير صحي وتلوث البيئة ؛
• أمراض الدورة الدموية الرحمية أثناء الحمل والولادة الصعبة.

إذا تم تغذية الطفل بأطعمة غنية بفيتامين سي واللاكتوز والسكروز ، فإن خطر الإصابة بحصوات الأكسالات يزداد. كما يساهم اتباع نظام غذائي صارم ونفس النوع من النظام الغذائي في حدوث اختلالات التمثيل الغذائي.

يزداد حمض اليوريك في مرحلة الطفولة إذا قمت بإطعام الطفل بالنقانق وأطباق اللحوم ومخلفاتها والأطعمة المعلبة والشوكولاتة. بين المرضى ، يعد شذوذ بنيوي التهاب المفاصل العصبي وانتكاسات متلازمة الأسيتون شائعة. غالبًا ما يوجد النقرس في الأسرة المباشرة للأطفال المصابين باعتلال الكلية. يتم تعزيز الاضطرابات الأيضية بواسطة علاج طويل الأمدمدرات البول ، التثبيط الخلوي ، العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات.

ينتج مرض الكلى المؤكسد عن ضعف التمثيل الغذائي للأوكسالات والكالسيوم. تصبح الاختلالات من المتطلبات الأساسية اعضاء داخلية: مفاغرة أو التهابية أمراض المناعة الذاتيةأمعاء.

نادرًا ما يكون فرط أوكسالات البول اضطرابًا وراثيًا أوليًا محددًا. السبب الأكثر شيوعًا هو تعاطي الخضار الخضراء والحمضيات والوركين. الأطفال الذين يميلون إلى المرض عدوى فيروسية، التي يتم علاجها بمنتجات تحتوي على فيتامين سي ، عادةً ما يتم الجمع بين انتهاك استقلاب الأوكسالات مع التهاب المعدة والتهاب المرارة والتهاب المثانة المتكرر والتهاب الحويضة والكلية. في الربو القصبيوالاستخدام طويل الأمد للستيرويدات القشرية السكرية ، هناك أيضًا ميل إلى اعتلال الكلية.

يُعد اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي بالأكسالات "عائليًا" ، ولكن يتم تسهيل ذلك من خلال الوضع البيئي ، والعادات الغذائية في الأسرة ، والضغوط ذات الصلة. تظهر العلامات الأولى عند الرضع ، ولكنها تظهر غالبًا في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6 و 7 سنوات.

يمكن تمييز الطفل المصاب بأمراض الكلى السمات المميزة:

• خلل التوتر العضلي.
• بدانة؛
• تأتب.

لا يتم انتهاك وتيرة التطور البدني. هذا المسار من المرض كامن. يمكن أن يتجلى من خلال التورم تحت العينين والتعرق وارتفاع ضغط الدم في سن مبكرة.

لوحظ وجود ميل لزيادة إفراز الفوسفات مع نقص فيتامين د والكساح وهشاشة العظام عند الأطفال. يؤدي الإفراط في تناول منتجات الألبان إلى زيادة الفوسفات والكالسيوم.

العوامل الخارجية لها تأثير كبير على التمثيل الغذائي وإنتاج البول. تكون حصوات الكلى أكثر عرضة للإصابة عند الأطفال الذين يشربون الماء العسر ، ويعيشون في مناخات جافة ، ويتعرضون بشكل متكرر لأشعة الشمس ، ويشربون القليل من السوائل.

العوامل الداخليةترتبط بخلل في نمو الكلى و المسالك البولية، اضطرابات التمثيل الغذائي. الأطفال الذين يشاركون بنشاط في الرياضة ويفقدون السوائل من خلال التعرق معرضون أيضًا للإصابة بالأمراض.

يكمن الاختلاف بين اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي الأولي والثانوي في الآلية المرضية:

1. مع الأمراض ذات الطبيعة الوراثية ، تتشكل الحجارة في وقت مبكر ، ويتطور المرض بسرعة إلى الفشل الكلوي المزمن في سن 17-25 عامًا.
2. يحدث اعتلال الكلية الخلقي عند الأطفال مرة ثانية مع تعاطي بعض المواد أو على خلفية أمراض الجهاز الهضمي. هذه المجموعة هي الأكثر شيوعًا.

عند تشخيص اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي ، يُسأل الآباء عن الأمراض الوراثية وأمراض التمثيل الغذائي لدى الأقارب.

يشرع الطفل في الفحوصات التالية:

1. البول (عام ، حسب Nechiporenko ، البكتريولوجية ، بروتينية يومية);
2. نقل الأملاح في البول والدم.
3. الدم (العام والكيمياء الحيوية) ؛
4. الموجات فوق الصوتية للكلى و مثانة;
5. الأشعة السينية (إذا لزم الأمر).

من الممكن تشخيص اعتلال الكلية التبادلي فقط عن طريق مسح شاملمع الفحوصات المخبرية المتكررة. الكشف الفردي عن الأملاح لا يشير إلى علم الأمراض.

في بول المرضى ، تم العثور على أملاح اليورات أو الفوسفات أو الأكسالات ، وزيادة الكريات البيض وكريات الدم الحمراء ، وزيادة مستويات البروتين. قد يكون هناك تغيير في لون وكثافة البول. يعتمد الظل على نوع الملح: لبنة مع بول ، رمادي حليبي مع فوسفات ، أبيض - أصفر مع أكسالات. من الممكن ظهور الدم في البول أثناء تفاقم ومضاعفات الالتهابات.

اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال له أعراضه الخاصة المرتبطة بعسر البول ، والتي يمكن أن تظهر بعدة طرق:

1. ضعف تراكم البول ( كثرة التبولخلال النهار ، سلس البول ، تسرب البول ، الحافز الحاد).
2. ضعف تدفق البول (صعوبة في بدء التبول ، تدفق رقيق ومقسّم ، تقويض ، توتر أثناء التبول).
3. عدم الراحة بعد إفراغ المثانة (تسرب بعد التبول ، إفراغ غير كامل).

مع اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي ، يكون الأطفال عرضة للإصابة بالتهاب المثانة المتكرر والتهاب الحويضة والكلية وارتفاع ضغط الدم في مرحلة المراهقة.

التدابير العلاجية والوقائية

يتميز اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي بميزة علاجية - زيادة تناول السوائل ، مما يقلل من تركيز المواد المذابة.

في الوقت نفسه ، من الضروري تقليل حمل الملح على الكلى ، الالتزام به نظام غذائي خاص:

1. في حالة اعتلال الكلية بالأكسالات ، تستبعد التغذية مرق اللحم والجزر والكاكاو والشوكولاتة والبنجر والتوت البري. يمكنك أن تدرج في القائمة أطباق من البطاطس والملفوف. تحضير الحلويات بالمشمش المجفف والخوخ والكمثرى الطازجة. يُنصح بشرب ماء كبريتات هيدروكربونات الكالسيوم والصوديوم ، وتناول الفيتامينات A و E و B6 والمغنيسيوم. تعتمد الوجبات على الحبوب والشوربات والسلطات مع لحم مسلوقسمح الخضار والزبدة والمعجنات والخبز بورودينسكي أمس. يسمح بالتوت والكمثرى والخوخ والتفاح والمشمش والموز وكذلك جميع الخضار باستثناء تلك المدرجة في قائمة المحظورات.
2. يتم علاج اعتلال الكلية البولي بتغذية الألبان والخضروات. تحتاج إلى الحد من اللحوم والمنتجات منه والفاصوليا والمكسرات والكاكاو - كل ما يحتوي على البروتين. من المهم أن تستهلك ما يصل إلى 2 لتر من السوائل يوميًا ، ضعيفًا المياه القلوية... بالإضافة إلى ذلك ، جعل مغلي من الشبت وعشبة الشوفان ، دفعات الشوفان. وجبات تعتمد على شوربة الحليب والحبوب مع زبدة, سلطات الخضارتشغيل زيت نباتي، والخبز المصنوع من الدقيق من أي نوع ، ويسمح بالسكر والفواكه ، باستثناء الخوخ ، عنب الثعلب ، التوت البري وتفاح "أنتونوفكا".
3. يتم علاج اعتلال الكلية بالفوسفات عن طريق تقييد الأطعمة المخمرة: الجبن ، والشوكولاتة ، والمخبوزات الحلوة ، وبطارخ السمك. يوصف فيتامين سي و إمداد غذائيميثيونين. المياه المعدنية Narzan مناسبة. تعتمد الوجبات على أي أطباق لحوم أو عصيدة في الماء أو زيت نباتي (الزبدة محظورة) ، يمكنك صنع الحلويات والكسرولات والسكر وأطباق الحلويات. يمكنك أن تأكل البطيخ ، وشرب مشروبات فاكهة التوت البري ، والشاي الخفيف.
4. يتم علاج اعتلال الكلية بالسيستين عن طريق التخلص من الأطعمة البروتينية ، بما في ذلك البيض والجبن والأسماك. اشرب الماء القلوي ، خاصة في الليل. يتم وصف الفيتامينات أ.

المرضى الذين يعانون من مرض السيستين هم المرشحون لعملية زرع الكلى.

بالإضافة إلى التوصيات الغذائية ، تستخدم الأدوية الحالة للجلد والإنزيمات ومثبتات الغشاء لحماية الكلى. لمتلازمة الألم ، توصف مضادات التشنج ومضادات الالتهاب غير الستيرويدية (العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات).

يتم وصف الأدوية من قبل الأنواع اضطرابات التمثيل الغذائي:

1. مع اعتلال الكلية بالبول ، يوصف عقار Canephron ، Blemaren ، Allopurinol فقط بوصفة طبية ، لأنه يقلل من تخليق حمض البوليك.
2. في حالة الاضطرابات الأيضية للأوكسالات - كبسولات الثوم ، الإنزيمات ، Uroston. مطلوب دعم الفيتامينات مع البيريدوكسين ، الريتينول ، توكوفيرول.
3. لأحجار الفوسفات ، يوصف الفوسفات ، وفيتامين D3 ، Alopron ، Uroston. يتم استخدام عوامل تثبيت الغشاء Ksidiphon و Dimefosfon.
4. لداء cystinosis ، يتم وصف محلول بيكربونات الصوديوم و Blemaren ومثبتات الغشاء وفيتامين A.

يعتبر تشخيص اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال مواتياً إذا تم تعليم الطفل اتباع نظام غذائي ونظام شرب للمساعدة في منع التفاقم والمضاعفات.

يجب أن يظهر الطفل للطبيب في الوقت المناسب ، خذه كما هو مخطط فحوصات مخبريةالبول والدم لتقييم عمل الكلى. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام الشاي الكلوي ، شاي الاعشابللشرب كل يوم.

في قلب .. أو في الوسط علاج اعتلال الكلية الخلقييكمن الالتزام المنتظم بنظام غذائي يتضمن نظامًا غذائيًا مختلطًا متوازنًا ، اعتمادًا على نوع البلورات ويستبعد الحمل الوظيفي للجزء النشط من النيفرون - الجهاز الأنبوبي.

لزيادة إنتاج البول ، يتم وصف كمية كبيرة من السوائل - 2 لتر لكل 1.73 متر مربع من سطح الجسم. في علاج الأطفال الذين يعانون من اعتلال الكلية الخلقي ، تُستخدم المستحضرات النباتية والرسوم على نطاق واسع النباتات الطبية، التي لها تأثير ليثوليتيك ، وتحسين عمليات التمثيل الغذائي ، وتعزيز القضاء على المنتجات الأيضية ليس فقط من خلال الجهاز البولي ، ولكن أيضا من خلال الجهاز الهضمي.

معرض المستحضرات النباتية عمل معقد: مدر للبول ، مضاد للالتهابات ، مضاد للتشنج ، مضاد للأكسدة ، مضاد للكلى ، إلخ.

في علاج اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي ، بالإضافة إلى التوصيات الغذائية واستخدام الأدوية الحالة للجلد ، من الضروري أيضًا استخدام مثبتات الغشاء والإنزيمات. للقضاء على الألم ، يتم استخدام مضادات التشنج والأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات. مسار العلاج يستمر من شهر إلى شهرين.

لفرط حمض اليوريك / فرط حمض يوريك الدم ، عين:

• Blemaren 1t.x 3 ص. يوميا تحت سيطرة درجة الحموضة في البول.
• Kanephron (7-50 قطرة × 3 روبل في اليوم ، دراجيس 1-2 دكتور X Sp. في اليوم) ؛
• الوبيورينول 5 مجم / كجم / يوم (مصل حمض البوليك> 0.5 ملي مول / لتر ولا يوجد تأثير للعلاج بالنظام الغذائي).

مع فرط أوكسالات البول ، يوصف:

• Urolesan 1 كبسولة хЗр. في اليوم (5 مل × 3 ص في اليوم ، 8-10 قطرات 3 ص في اليوم) 10 أيام -> إنزيمات 1 أخرى × 3 ص. 10 أيام->
• كبسولات الثوم 2 ك. X Z r. في اليوم؛
• Pyridoxine (B6) 1-3 مجم / كجم / يوم ، أورثوفوسفات (2٪ محلول xydiphon) أو أوميغا ذكية للأطفال - 1-2 ك في اليوم.

عندما يتم وصف بيلة الفوسفات:

• Urolesan 1 كبسولة X Zr. في اليوم (5 مل xZr. في اليوم ، 8-10 قطرات 3 ص في اليوم) 10 أيام -> إنزيمات 1dr.xZr. 10 أيام-> كانيفرون 1-2 د. р р. يوميا لمدة 10 أيام.
• orthophosphates (2٪ xydiphon solution) or smart omega for children - 1-2 k. في اليوم + kanephron 1-2 dr.xZr في اليوم.
• فيتامين د 3 (الفاكالسيدول ، كالسيتريول) - 0.25-0.5 ميكروغرام في اليوم.

العلاج الغذائي

العلاج الغذائي لفرط حمض اليوريك (بيلة بولي)

لا ينصح		محدود		مسموح
اللحوم والدواجن والأسماك
مرق اللحم والسمك والكبد واللسان ولحم الخنزير ولحم الخنزير المقدد ولحم الضأن ودهن البقر والكلى والرنجة والاسبرط.		اللحوم المسلوقة ليست من الأسماك الدهنية حتى 150 جرام في اليوم. 2-3 مرات في الأسبوع يجب استبعاد اللحوم والأسماك من النظام الغذائي.
منتجات الألبان
		الجبن والحليب والقشدة الحامضة والجبن والزبادي.		شوربات الحليب
بيض
		البيض محدود.
الدهون
				سمنة، زيت عباد الشمسدهون السمك
الحبوب
				أطباق الحبوب
منتجات الخبز والدقيق
		الخبز محدود.		الخبز الأسود والأبيض ومنتجات الدقيق
خضروات
سبانخ ، حميض ، فجل ، طماطم ، فاصوليا ، فطر.		بصل ، ثوم ، فطر طازج.		من الأفضل الجمع بين الخضار والخضروات وحساء الخضار وأطباق الخضار مع الحبوب والدقيق
الشوكولاتة ، عنب الثعلب ، البرقوق ، تفاح أنتونوفكا ، الكشمش ، التوت البري		فراولة فراولة برية		سكر ، حلويات ، توت وفواكه ، ليمون ، فيتامينات
المشروبات
كاكاو ، شاي قوي ، قهوة طبيعية ، كحول.				شاي مع الحليب ، منقوع ثمر الورد ، عصائر تصل إلى 2.5 لتر في اليوم
بهارات
	الخل محدود.		قرفة ، فانيليا ، ورق الغار ، بقدونس ، شبت.

العلاج الغذائي لفرط أوكسالات البول

لا ينصح	محدود	مسموح
اللحوم والدواجن والأسماك
مرق ومرق اللحم ، النقانق ، السمك المدخن ، لحم العجل ، الكبد ، الكلى ، العظام ، الرنجة ، الأسماك المعلبة ، مغلي السمك.	اللحوم والأسماك المسلوقة والبخارية 100 جرام في اليوم أو 150-200 جرام كل يومين ، بما في ذلك النقانق المسلوقة والنقانق	الكافيار المضغوط ، سلطات من اللحم المسلوق والأسماك.
منتجات الألبان
أجبان مالحة	جبن قريش ، حليب ، كريمة حامضة ، جبن ، لبن ، شوربة حليب	سمنة
بيض
	البيض - صفار واحد في اليوم ، وأطباق البيض باعتدال
الدهون
	القشدة الحامضة كتوابل	الدهون النباتية والحيوانية
الحبوب
		أطباق الحبوب
منتجات الخبز والدقيق
		منتجات الدقيق والمعكرونة والفطائر والكعك ، الحلوياتوالخبز الأبيض والرمادي (بالأمس).
خضروات
السبانخ ، الحميض ، البنجر ، الراوند ، الفجل ، الطماطم ، الفاصوليا ، الفطر ، فول الصويا ، البازلاء ، بطاطس مقلية، كرة قدم.	الفطر والبطاطس باعتدال	خضار غير مذكورة في القائمة شوربات الخضار وأطباق البطاطس (عدا المقلية) والقرنبيط والملفوف الأبيض والجزر واليقطين والخيار منزوع الجلد.
الفواكه والأطباق الحلوة والحلويات والفواكه والتوت
الشوكولاتة ، عنب الثعلب ، البرقوق ، الكشمش ، التوت البري ، الفراولة ، التين ، الحلويات ، الحمضيات ، الوركين الورد.	سكر ومربى وعسل باعتدال	الفواكه نيئة ، مسلوقة ، مخبوزة ، توت فيها زيادة العدد، التفاح ما عدا أنتونوفكا ، الكمثرى ، الخوخ ، المشمش ، الموز ، العنب ، القرانيا ، السفرجل ، الكرز ، الكشمش الأسود ، البطيخ.
المشروبات
كاكاو ، شوكولاتة ، شاي قوي ، قهوة طبيعية ، كحول	الشاي ضعيف	عصائر الخضار ، ونقع أوراق العنب ، والكشمش الأسود ، والهلام ، والكومبوت والعصائر (باستثناء تلك المحددة) ، حتى 2 لتر في اليوم.
بهارات
جلاتين ، فلفل ، خردل ، فجل	بصل ، ثوم ، ليمون ، خل ، أوراق الغار ، ملح 8-10 جم في اليوم.	بيتراش

العلاج الغذائي لالبيلة الفوسفاتية

لا ينصح	محدود	مسموح
اللحوم والدواجن والأسماك
المنتجات المدخنة والأغذية المعلبة		اللحوم والدواجن والأسماك والرنجة والكافيار واللحوم والوجبات الخفيفة والأسماك والحساء مع مرق اللحوم والأسماك ، شرحات.
منتجات الألبان
الحليب والجبن والجبن الصلب وشوربة الحليب.	كريمة حامضة في شوربة توابل 25-50 غرام. في اليوم.
بيض
البيض الطازج والأطباق منها.	0.5 بيضة في اليوم
الدهون
		الزبدة وزيت عباد الشمس
الحبوب
عصيدة بالحليب.		عصيدة على الماء.
منتجات الخبز والدقيق
خبز الزبدة والمخبوزات مع الحليب.		المعكرونة والحلويات والطواجن.
خضروات
شوربة خضار وخضروات ، شوربة ملفوف ، بورشت	تقييد حاد للخضروات والملفوف واليقطين والبازلاء.	حساء الفطر.
الفواكه والأطباق الحلوة والحلويات والفواكه والتوت
شوربات الفاكهة ووركين الورد والحمضيات	التوت البري ، الكشمش ، التفاح الحامض ، الفراولة ، المكسرات 30-40 غرام. في اليوم.	السكر والحلويات
المشروبات
كحول		شاي ضعيف ، بطيخ ، مشروب فواكه من التوت البري ، توت لينغونبيري ، ما يصل إلى 2 لتر في اليوم
بهارات
وجبات خفيفة ساخنة ، فلفل ، ثوم ، خردل ، فانيلين.	1 حبة ليمون. في الأسبوع

تنبؤ بالمناخ

تشكيل ICD ، إضافة التهاب (التهاب المثانة ، PN) ، نزيف ، فشل كلوي حاد ، تشكيل عملية خلالية في الكلى ، فشل كلوي مزمن.

الوقاية

للوقاية من البلورات ، فمن المستحسن مراقبة المستوصفللأطفال من العائلات ذات الاستعداد الوراثي لمزيل الرجفان القابل للزراعة ، والأطفال المرضى في كثير من الأحيان ، والذين يعانون من أمراض مزمنة في الجهاز الهضمي ، والأطفال الذين يتلقون أي أدوية لفترة طويلة (أشهر ، سنوات) (القشرانيات السكرية ، التثبيط الخلوي ، العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، مدرات البول ومضادات الاختلاج ومضادات ارتفاع ضغط الدم وغيرها).

قم بمراقبة التحليل العام للبول بشكل دوري ، إذا لزم الأمر ، قم بإجراء فحص أكثر تعمقًا - الموجات فوق الصوتية للكلى ، ونقل الأملاح ، إلخ. 60 مل / كجم يوميًا (في حالة عدم وجود ارتفاع ضغط الدم الشرياني).

بالنظر إلى مفهوم CKD ، فإن نهج المسالك البولية لهؤلاء المرضى غير كافٍ. المكون الكلوي ضروري للغاية للوقاية من اعتلال الكلية الأيضي من أجل منع تطور المضاعفات.

ينص العلاج بالمياه المعدنية على اعتماد ما يلي مياه معدنية:

• مع فرط حمض اليوريك: Svalyava و Luzhanskaya و Polyana Kvasova و Bjni و Essentuki-4 و 17 Borjomi ؛
• مع فرط أوكسالات البول: Essentuki No. 20 ، Smirnovskaya ، Naftusya ، Slavyanovskaya ، Sairme ؛
• بيلة الفوسفات: الدولوميت نارزان.

عند شرب المياه المعدنية يجب ألا تزيد الكمية عن 3-5 مل / كجم من وزن الجسم (لا تزيد عن 200 مل دفعة واحدة).

فحص طبي بالعيادة

يجب تسجيل الأطفال المصابين باعتلال الكلية الخلقي لدى طبيب أمراض الكلى للأطفال ، والتحكم في اختبار البول العام مرة واحدة في الشهر (في حالة وجود عدوى في المسالك البولية ، مرة كل أسبوعين) ، وتحليل نقل الملح والموجات فوق الصوتية للكلى - مرة كل 6 أشهر ، فحص متعمق في ظل ظروف المستشفى ، مرة واحدة في السنة. من الضروري مراقبة وظائف الكلى من خلال تحديد معدل الترشيح الكبيبي.

الأدب: طب الأطفال ، ف. بيريزنوي ، كييف ، 2013.

يحدث اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي أو خلل في الكلى بسبب ضعف التمثيل الغذائي. في هذا المرض ، تتأثر الكلى ، ويمكن أن تصل إلى مستوى حرج... يصاحب اعتلال الكلية السمات المشتركةوالأعراض أحاسيس مؤلمةفي أسفل الظهر ، انتفاخ في الأطراف وإفرازات بول غائمة. عند الطفل ، من الممكن اكتشاف وجود مرض عند التبول للتحليل ، بعد أن تتحدث المؤشرات عن بلورات ترسبت من الأملاح والبروتينات وكريات الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء. في الحالات المتقدمة ، قد تتطور الأمراض المرتبطة بعمل الأعضاء التناسلية أو التهاب الكلية أو التهاب المثانة. يجب أن يتم العلاج في الوقت المحدد ، ويأخذ الأخصائي في الاعتبار خصوصيات المرض ، ويصف نظامًا غذائيًا خاصًا وأدوية وأدوية عشبية.

اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي هو مرض يحدث تحت تأثير العديد من العوامل. في كثير من الأحيان ، حتى التسمم الغذائي ، والضغوط العديدة ، والنظام الغذائي غير السليم ، والنشاط البدني ، وأخذ بعض المخدرات... ليس من غير المألوف أن يظهر اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال إذا استمرت فترة الحمل مع التسمم المتأخر ونقص الأكسجة لدى الجنين. غالبًا ما يبدأ اعتلال الكلية في الظهور مع طفرة خلوية متراكمة ، حتى في الفترة المبكرةحمل.

من حيث كمية الأملاح وتكوينها ، ينقسم اعتلال الكلية الخلقي عند الأطفال إلى الأنواع التالية:

• اعتلال الكلية بأكسالات الكالسيوم. يحدث بشكل رئيسي في السنة الأولى من العمر ، عندما تتعطل عمليات تخليق الكالسيوم وحمض الأكساليك. يلاحظ مثل هذا الخلل عندما يكون الجسم مشبعًا بالكثير من الأوكسالات ، الموجودة في الطعام ، أو في الحالات التي يصنع فيها الجسم الأوكسالات. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تصبح أسباب ظهور بعض أمراض الأمعاء (القرحات العديدة ، ومرض كرون ، و anostomoses).
• اعتلال الكلية الأكسالات. مرض يظهر مع العديد من العوامل. يمكن أن يرث اعتلال الكلية بالأكسالات من الوالدين بنسبة 75٪ -80٪. ومع ذلك ، يمكن أن تظهر ليس فقط وراثيًا ، عوامل خارجيةيمكن أن تلعب دورًا مهمًا: نظام غذائي غير صحي ، متكرر المواقف العصيبة، نشاط بدني قوي. يمكن أن تظهر السمات الأساسية للمتلازمة أيضًا في الأشهر الأولى من حياة الوليد. في كثير من الأحيان ، يشعر نفسه في سن 4-5 سنوات ، خلال هذه الفترة يمكن أن تظهر اختبارات البول نسبة عاليةأكسالات ، بكمية قليلة من البروتين ، الكريات البيض وكريات الدم الحمراء. غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون بهذا التشخيص من الوزن الزائد والصداع الحاد والمعرضين للحساسية ، ضغط الدمسوف يتم تخفيضه. خلال فترة البلوغ ، متى يبدأ العمل النشطالهرمونات ، تتفاقم المتلازمة ويمكن أن تتطور بشكل نشط ، مما يزيد من فرص الإصابة بتحصي البول ، ويمكن أن يبدأ في التقدم الالتهابات البكتيريةفي الكلى.
• اعتلال الكلية بالفوسفات. يظهر عند ضعف استقلاب الفوسفات والكالسيوم. تصبح العدوى السبب الجهاز البولي، إذا لم يتم علاجه ، فسوف يتدفق إلى مرض مزمن. في أغلب الأحيان ، يصاحب اعتلال الكلية بالفوسفات أكسالات الكالسيوم.
• اعتلال الكلية البولي. يمكن أن تكون أساسية وثانوية. يحدث الأساسي إذا كان موروثًا. تتجلى الثانوية نفسها على أنها مضاعفات عدم انتظام ضربات القلب وفقر الدم الانحلالي عند الأطفال والورم النخاعي المتعدد والتهاب الحويضة والكلية. مع هذا المرض ، يبدأ البول في التصحيح في قنوات الكلى ، وكل شيء يستلزم تنشيط الكلى العملية الالتهابيةووظائفهم العادية منتهكة. قد لا تظهر أعراض المرض في سن مبكرة ، وتذهب العملية دون أن يلاحظها أحد. في دراسة مفصلةيتم ملاحظة التحليلات وظهور البول وكمية منخفضة من البروتين وكريات الدم الحمراء ، مع مثل هذه المؤشرات ، يكون للبول لون خمري.
• بلورات السيستين. السيستين مادة مصممة لتسهيل تبادل الأحماض الأمينية الميثيونين. تظهر كمية متزايدة من السيستين لسبب ما ، ولكن عندما تتعطل عملية إطلاق السيستين في قنوات الكلى. يتراكم السيستين في الخلايا بسبب الاستعداد الوراثي. يمكن أن تتأثر رواسب السيستين ليس فقط بالكلى ، ولكن أيضًا بالكبد والطحال والعقد الليمفاوية والأعصاب والأنسجة العضلية والأعضاء الأخرى.

أعراض اعتلال الكلية الاستقلابي عند الأطفال

يمكن أن يظهر اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال لأول مرة خلال فترة الرضاعة ، ولكن بشكل أساسي ، يمكن أن يستمر المرض دون أي مظاهر. يظهر اعتلال الكلية الأيضي على خلفية بعض الأمراض: تحص بولي ، النقرس ، اعتلال المفاصل ، إلخ.

كقاعدة عامة ، يتم تحديد اعتلال الكلية الأيضي عند الأطفال بشكل عشوائي في سن 6-7 سنوات ، عند اجتياز اختبارات البول.

قد يلاحظ بعض الآباء أن لون بول الطفل داكن أو به القليل من الرواسب. يتميز اعتلال الكلية بمجموعة من الأعراض التي تظهر ردود الفعل التحسسية، خلل التوتر العضلي الوعائي ، انخفاض ضغط الدم ، الميل إلى زيادة الوزن. قد يتعب الطفل بسرعة ، ويكون سلبيًا ، ويشكو من الصداع ، وقد تظهر عليه بقع حمراء و حكة شديدةفي منطقة الأعضاء التناسلية ، التبول المؤلم.

يمكن أن يتجلى تفاقم المرض خلال فترة البلوغ ، عندما يبدأ العمل النشط للهرمونات وإعادة هيكلتها. يصبح اعتلال الكلية الأيضي عند الأطفال سببًا مهمًا لتراكم الرواسب في الكلى والمثانة والتطور الأمراض المزمنةالمرتبطة بالكلى والأعضاء التناسلية.

تشخيص أمراض الكلى وعلاجها عند الأطفال

بالإضافة إلى طبيب الأطفال ، يلزم استشارة إضافية مع أخصائي أمراض الكلى للأطفال أو أخصائي المسالك البولية للأطفال. سيحدد أخصائي لإجراء تحليل مفصل للبول كمية تركيز oscalates والفوسفات والبولات. بالإضافة إلى ذلك ، لتأكيد التشخيص ، سيرسل الطبيب فحصًا إضافيًا بالموجات فوق الصوتية للكلى والمثانة. فقط بعد الإجراءات اللازمة ، سيقوم الأخصائي بتشخيص ووصف العلاج اللازم.

متلازمة خلل التمثيل الغذائي وعلاجها ، هو الالتزام الصارم بالنظام الغذائي الضروري ، وبعد ذلك يتم تحسين التمثيل الغذائي ، ثم يبدأ معادلة بلورات الملح وعلاجها لإزالتها من الجسم.

ينطوي اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي بالأكسالات على الاستبعاد من النظام الغذائي: اللحوم ، والسبانخ ، والحميض ، والتوت البري ، والبنجر. في الوقت نفسه ، يتم اتباع نظام غذائي للبطاطس. ستحتوي الأدوية في الغالب على فيتامينات من الفئات B6 و A و E.

إذا كان الطفل يعاني من اعتلال الكلية الناتج عن خلل في التمثيل الغذائي للبولات ، فيجب إزالة الطعام المخصب بمواد البيورين من النظام الغذائي: أطباق اللحوم وجميع أنواع البقوليات والكاكاو. يجب أن يحتوي الطعام على منتجات الحليب المخمر والخضروات الطازجة. ولتحسين عمل الجهاز المقترن ، يصف الخبراء أنواعًا خاصة من شاي الأعشاب.

يستثني اعتلال الكلية بالفوسفات من الاستهلاك اليومي لمنتجات الجبن والبقوليات واللحوم والشوكولاتة. ستعمل المياه المعدنية على تقوية وإثراء الجسم ، وستساعد أحماض الأسكوربيك وصبغة جذور الفوة.

يتضمن البلورات السيستين نظامًا غذائيًا يجب استبعاد الأطعمة التي تحتوي على الأحماض الأمينية والميثيونين. يجب إثراء المشروبات بالقلويات بمساعدة المياه المعدنية ، كما يصف الطبيب البنسيلامين ، محلول البيكربونات.

في الوضع الصحيحوالنظام الغذائي و العلاج من الإدمانيستعيد معظم المرضى مؤشراتهم ، ويتمكنون من تجنب الأمراض المزمنة والعديد من الأمراض الأخرى التي تنشأ كمضاعفات بعد المرض.

أداء الكلى هو واحد من أكثر وظائف مهمة: إفراز الفضلات الأيضية من الجسم ، مواد مؤذيةوالبعض الآخر ليس كثيرًا مركبات مفيدة... بالإضافة إلى ذلك ، تشارك هذه الهيئة في الصيانة التوازن الحمضي القاعديبلازما الدم.

بطبيعة الحال ، تؤثر أمراض الكلى سلبًا على عمل الجهاز البولي بأكمله. وهناك عدد كبير من الانتهاكات من هذا النوع. تخصيص مثل التشوهات الخلقيةوالأمراض المكتسبة.

باختصار عن المرض

اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي هو مجموعة من الاضطرابات التي تتميز بتلف الكلى بسبب فشل التمثيل الغذائي.

اعتمادا علي أسبابخصص:

• ابتدائي – الأمراض الوراثيةمع التطور السريع ، والظهور المبكر لحصى الكلى ، والفشل الكلوي المزمن.
• ثانوي- يرتبط بزيادة تناول بعض المواد في الجسم ، وفشل التمثيل الغذائي لها بسبب تلف الأعضاء والأنظمة الأخرى ، وتناول الأدوية ، وما إلى ذلك.

ترتبط معظم اعتلالات الكلية بخلل التمثيل الغذائي بضعف استقلاب الكالسيوم ، أو زيادة الأكسالات ، أو الفوسفات ، أو مجتمعة - أكسالات - فوسفات - يورات.

الأشكال الأولية نادرة.

علاماتالأمراض:

• ألم المعدة؛
• ضغط منخفض؛
• الم المفاصل؛
• وذمة مشتركة
• عطش
• التعرق.
• اضطرابات القلب.
• عسر البول.
• إمساك؛
• سلس البول؛
• صداع الراس؛
• قلة الشهية
• تورم الجفون في الصباح.
• جلد جاف؛
• اضطرابات النمو البدني.
• أحاسيس غير سارة عند التنصت.

ما هي أنواع اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي؟

هناك عدة أنواع من الأمراض. كل نوع من أنواع اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي له أعراضه الخاصة.

أكسالات الكالسيوم

غالبًا ما يُرى في مرحلة الطفولة. يرتبط مظهره بضعف استقلاب الكالسيوم والأكسالات. تدخل الأوكزالات إلى الجسم مع الطعام أو ينتجها الجسم نفسه.

الأسبابظهور الأوكسالات:

• زيادة تناول الأوكسالات مع الطعام ؛
• مرض الامعاء؛
• زيادة إنتاج الأوكسالات في الجسم.

أكسالات

هذا المرض له أسباب عديدة.

أهمها:

• الوراثة
• تغذية؛
• ضغط عصبي؛
• علم البيئة.

يمكن أن تظهر العلامات الأولى للاضطراب في أي عمر ، حتى في الفترة التي تلي الولادة مباشرة.

غالبًا ما توجد في سن السابعة على شكل بلورات أكسالات ومحتوى بروتيني وكريات دم بيضاء وكريات دم حمراء في تحليل البول ، وزيادة لزوجة البول.

لا يتأثر نمو الأطفال المصابين بهذا النوع من المرض ؛ لكنها تعاني من الحساسية ، الوزن الزائدوانتهاك الضغط والصداع.

يتفاقم المرض خلال فترة البلوغ ، والذي يحدث على الأرجح بسبب التغيرات في المستويات الهرمونية.

يمكن أن يؤدي تفاقم شكل الأوكسالات إلى ظهور حصوات الكلى ، وتطور التهاب الكلى عند انضمام العدوى.

فوسفات

لوحظ نوع الانتهاك الفوسفاتي في الأمراض التي تتميز بانقطاع في تبادل الفوسفات والكالسيوم.

السبب الرئيسي:

• عدوى المسالك البولية غير المعالجة.

اوراتنايا

في غضون 24 ساعة ، ينتج الجسم ما يصل إلى 1000 مجم من حمض البوليك ، 30٪ منها يدخل الأمعاء ويتم تحييده عن طريق الكائنات الحية الدقيقة.

يتم تطهير الباقي في الكلى ، ويعود معظمه ، ولا يتم إخراج سوى 12 ٪ من الكلى المارة في البول.

هذا النوع من الانتهاك ناتج عن:

• خلل وراثي في ​​استقلاب حمض البوليك.
• مضاعفات الأمراض الأخرى.
• استخدام الأدوية
• اضطرابات في عمل الأنابيب الكلوية.
• المادية و الخصائص الكيميائيةبول.

تتراكم بلورات اليورات في أنسجة الكلى - وهذا يثير تطور الالتهاب وتدهور وظائف الكلى.

يمكن ملاحظة المظاهر الأولى للانتهاك في الطفولة المبكرةعلى الرغم من أنه في أغلب الأحيان وقت طويلتتطور العملية بشكل خفي. وفي تحليل البول ، يتم الكشف عن البول والبروتين وكريات الدم الحمراء. مع وجود كمية كبيرة من اليورات ، يتحول لون البول إلى اللون البني.

داء السيستين

السيستين هو نتيجة تبادل الأحماض الأمينية ميثيونين.

ولزيادة محتواه في البول سببان:

• - التراكم المفرط للسيستين في خلايا الكلى.
• ضعف امتصاص السيستين.

لوحظ تراكم السيستين في الخلايا بسبب خلل وراثي في ​​اختزال السيستين. هذا الفشل التبادلي له طبيعة نظامية ويسمى داء السيستينوسيس cystinosis.

لوحظ تراكم بلورات السيستين داخل الخلايا وخارجها ليس فقط في الأنابيب الكلوية ، ولكن أيضًا في الكبد والطحال والعقد الليمفاوية والأنسجة العصبية والعضلية والأعضاء الأخرى.

يحدث ضعف إعادة امتصاص السيستين بسبب انتهاك مرتبط وراثيًا للمرور عبر جدار الخلية للسيستين والأرجينين والليسين.

مع تقدم المرض ، تظهر علامات الإصابة بحصوات الكلى ، وعندما يقترن بالعدوى ، يظهر التهابها.

لا يتم ملاحظة الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات متأصلة في الانتهاكأعراض. مع اعتلال الكلية الخلقي لدى البالغين والمراهقين ، الأعراض التالية: شعور التعب المستمر، آلام في البطن ، زيادة إفراز البول ، في تحليل البول: البروتين ، الأسطوانات ، الفوسفات ، الكريات البيض ، كريات الدم الحمراء ، انخفاض في الثقل النوعي للبول.

كيف يتم تشخيص المرض وعلاجه؟

يتم الكشف عن المرض بالطرق التالية:

• التحليل العام للبول
• الفحص البيوكيميائي للبول
• دراسة خصائص البول المضادة للبلورات.
• إجراء اختبارات لتكوين الكالسيوم والبيروكسيد في البول.
• الموجات فوق الصوتية للكلى.

الكشف عن بلورات الملح فقط في تحليلات عامةالبول ليس سببًا لتشخيص اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن الأملاح في بول الأطفال غالبًا ما تكون مؤقتة وترتبط بفشل عمليات التمثيل الغذائي.

من أجل دقة تشخيص المرض ، في وجود الأملاح ، يتم إجراء التحليل بواسطة دراسة كيميائية حيوية للبول.

يسمح اختبار الكالسيوم باكتشاف التشوهات في التمثيل الغذائي الخلوي لهذا المنحل بالكهرباء. يكشف اختبار بيروكسيد البول عن نشاط عمليات أكسدة أغشية الخلايا.

التغييرات التي تم الكشف عنها بواسطة الموجات فوق الصوتية للكلى قليلة التحديد. هناك احتمال العثور على حصوات في العضو.

علاج او معاملةيتم تقليل أي اعتلال الكلية التبادلي إلى:

• تطبيع نمط الحياة
• نظام الشرب الصحيح
• حمية.
• علاجات خاصة.

شرب الكثير من السوائل بطريقة مناسبةعلاج أي نوع من هذا الاضطراب ، لأنه يؤيد خفض محتوى المواد الذائبة في البول.

الهدف من تناول كميات كبيرة من السوائل هو زيادة إنتاج البول أثناء الليل. من الأفضل استخدام المياه العادية أو المعدنية.

يجعل النظام الغذائي من الممكن تقليل حمل الملح على الأعضاء.

يجب أن تهدف المعالجة الخاصة إلى منع تكوين البلورات ، وإزالة الأملاح ، واستعادة عمليات التمثيل الغذائي.

اعتلال الكلية الأكسالات

يشمل العلاج الدوائي هذه الأدوية والفيتامينات. يجب أن تكون طويلة.

• فيتامين ب 6 ؛
• فيتامين أ ؛
• فيتامين هـ ؛
• ديميفوسفون و xydiphon.
• سيستون.
• أكسيد المغنيسيوم.

اعتلال الكلية بالفوسفات

يهدف علاج شكل الفوسفات إلى زيادة حموضة البول. معين:

• القِطْعِيَّة.
• فيتامين سي؛
• ميثيونين.

اعتلال الكلية البولي

مع اعتلال الكلية بالبول ، من الضروري تقليل محتوى حمض البوليك.

للحفاظ على الحموضة الطبيعية للبول ، يمكنك استخدام مزيج من السترات والعوامل التي تقلل من إنتاج حمض البوليك:

• Uralit-U.
• بليمارين.
• ماجورلايت.
• سوليموك.
• الوبيورينول.
• نيكوتيناميد.
• حمض الأوروتيك
• سيستون.
• إيتاميد.
• فيتوليسين.

لا ينصح باستخدام الوبيورينول في الأطفال بسبب الآثار الجانبية المحتملة من الجلد والكبد والدم.

النيكوتيناميد دواء أضعف ، لكن يمكن تحمله بشكل أفضل.

داء السيستين

يتكون علاج داء السيستين من اتباع نظام غذائي ، والكثير من السوائل ، والأدوية لزيادة المحتوى القلوي في البول وزيادة قابلية ذوبان السيستين.

الغرض من النظام الغذائي هو منع زيادة الميثيونين والأحماض الأخرى المحتوية على الكبريت في جسم الطفل.

بما أن جسم الطفل يحتاج إلى الميثيونين للنمو ، استخدام طويللا يمكن اتباع نظام غذائي صارم ، لذلك ، بعد شهر من بدء العلاج الغذائي ، يقترب نظام الطفل الغذائي من النظام الغذائي المعتاد.

يجب أن تكون كمية السائل 2 لتر / يوم والأهم شرب السائل قبل النوم.

الأدوية المستخدمة في هذا النوع من المرض:

• خليط السترات.
• بيكربونات الصوديوم؛
• بليمارين.
• المياه المعدنية القلوية.
• البنسيلامين.
• فيتامين ب 6 ؛
• فيتامين هـ ؛
• كوبرينيل.
• Xidiphon.

يتم العلاج بالبنسيلامين بالاشتراك مع التحكم في مستوى السيستين في الكريات البيض.

يوصف العلاج بالمضادات الحيوية عند حدوث العدوى.

مع داء السيستين ، يتم استخدام جراحة زرع الكلى بنجاح ، والتي يتم إجراؤها قبل الفشل الكلوي المزمن. تتيح عملية الزرع زيادة عمر المرضى بشكل كبير ، ومع ذلك ، يتم اكتشاف تراكم السيستين أيضًا في العضو الجديد ، مما يؤدي في النهاية إلى تلف الكلى المزروعة.

كما طب الأعشابتستخدم الرسوم التي لها تأثير مطهر ومدر للبول ومزيل للبلورات ، والتي قد تشمل ذيل الحصان ، عنب الدب ، عنب الثعلب ، البقدونس ، العرعر ، أوراق البتولا.

القاعدة الرئيسية للنظام الغذائي لاعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي هي استبعاد المنتجات ، التي يتم خلالها إنتاج أملاح حمض أو آخر.

أنواع الحميات:

في التهاب الكلية الأكسالاتمن الضروري تحديد:

• مرق اللحم
• لحم هلامي
• جزرة؛
• التوت البري؛
• سبانخ؛
• شوكولاتة؛
• حميض؛
• البنجر؛
• كاكاو.

اعتلال الكلية البولييتطلب تقييد:

• فاصوليا؛
• بازيلاء؛
• المكسرات.
• مرق اللحم
• كاكاو؛
• الكبد؛
• كلية.

في اعتلال الكلية الفوسفاتييهدف النظام الغذائي إلى الحد من:

• الكبد؛
• فرخة؛
• البقوليات.
• جبنه؛
• شوكولاتة.

في داء السيستيناستبعاد:

• جبن؛
• سمكة؛
• بيض؛
• لحمة.

مع مراعاة نظام الشرب والنظام الغذائي والمراقبة المستمرة لمؤشرات البول ، يكون التشخيص مواتياً للغاية.

فيديو: كيفية إزالة حصوات الكلى