Признаци на възпаление на черния дроб при деца. Разпространение на чернодробно заболяване при деца. Хроничен хепатит - чернодробно заболяване при деца

Чернодробните заболявания при децата са наследствени и придобити, могат да се проявят или да се появят на всяка възраст. През първия месец от живота детето може да развие симптоми на хепатомегалия - умереното увеличение на черния дроб при деца е състояние на тялото, а не заболяване. Той преминава на възраст от два месеца, докато патологични промени в самия орган не настъпват. През първите две седмици след раждането новороденото може да има жълтеница: това е нормално и не представлява заплаха за здравето.

Чернодробни заболявания като:

Проявява се като пожълтяване на кожата на лицето, гърдите, корема от гръдния кош до пъпа и склерите на очите, среща се при 50% от бебетата. Важно е да се предотврати преминаването от физиологично към патологично, така че това да не доведе до усложнения.

Жълтеница при кърмачета се появява по естествени причини: поради конфликта между Rh фактора на майката и бебето; несъответствие на техните кръвни групи (което е рядко); преждевременно раждане, в резултат на което съставът на кръвта на бебето се променя по-бавно.

Когато детето поеме първия дъх със светлина, настъпва промяна в състава на кръвта: при недоносено бебе тялото все още не е узряло и билирубинът се обработва по-зле, излишъкът му и води до временно оцветяване на кожата и бялото на очите в жълто... По това време черният дроб на все още слабо дете е претоварен, съществува риск от преход от физиологична жълтеница към патологична.

С естествена (неонатална) жълтеница:

• кожата на новороденото придобива жълт оттенък не по-рано от 36 часа след раждането;
• нивото на билирубина трябва да намалява всеки ден;
• най-интензивната жълтеница става на третия ден - след това време кожата започва да изсветлява.

След 2 (максимум 4) седмици пожълтяването трябва да изчезне напълно.През цялото това време детето трябва да е активно, да се храни и да спи добре.

Симптоми на патологична жълтеница при новородено:

• Пожълтяване на кожата няколко часа след раждането;
• Жълта кожа на ръцете, краката, стъпалата и дланите;
• Чест плач;
• Летаргия, постоянна сънливост;
• Лош апетит до отказ от храна;
• Тъмно оцветена урина;
• Безцветни изпражнения;
• Значително увеличен черен дроб
• Сянката на жълтото не е лимонов, а зеленикав.

С тези признаци трябва незабавно да отидете в болницата, за да измерите и контролирате динамиката на нивото на билирубина, да се подложите на ултразвук на черния дроб, за да откриете увреждане на жлъчните пътища и нарушение на изтичането на жлъчка и да вземете ALT и AST черния дроб. тестове.

Ако бебето има физиологична жълтеница, за подпомагане на тялото му се предписват глюкозни препарати, витамини, билкови лекарства.

За да се намали нивото на билирубина, се препоръчва фототерапия - престой за определено време под светлината на зелено и сини лампи... На кърмеща майка се предписва специален диетична храназа намаляване на маслеността на млякото, така че отслабеното бебе да няма храносмилателни проблеми.

За да се предотврати патологична жълтеница при кърмачета, билирубинът се измерва редовно през първите дни от живота и родителите трябва да наблюдават промяната в цвета на кожата на детето. В тежки случаи се предписват хирургични интервенции, кръвопреливане и други процедури в болнични условия.

хепатит (жълтеница)

Ако на фона на пожълтяване на кожата детето има прояви, необичайни за физиологичната жълтеница, това показва генетична патология или развитие на жълтеница поради механични наранявания, получени по време на преминаването на родовия канал. Възможен е и вирусен произход на заболяването.

Ако патологичната жълтеница не бъде открита при новородено дете навреме, това може да доведе до проникване на билирубин в мозъка и развитие на ядрена жълтеница, последствията от която са: увреждане на централната нервна система, забавено физическо развитие, умствена изостаналост . Детето вероятно губи координация на движенията. Общата интоксикация на тялото може да бъде фатална.

Вирусен хепатит

Предаден на бебе от заразена майка по време на раждане, по-голямо дете може да вземе вируса по време на контакт с болен човек. има вероятност да се заразите при зъболекар, по време на ваксинация в клиника или хирургично лечение в болница: вирусът се задържа върху лошо стерилизирани инструменти.

Токсичен хепатит

Появява се в резултат на предозиране на лекарства, отравяне с домакински химикали, хранително отравяне. При деца в юношеска възраст може да се развие при прием на алкохолни напитки.

Автоимунен хепатит

Патология, при която чернодробните клетки се унищожават от собствената имунна система на човек. В ненапълно формирано детско тяло прогресивният процес на засягане на един от основните хемопоетични органи протича по-бързо, отколкото при възрастен. Чернодробната тъкан умира и се заменя с белези, което води до цироза.

Мастен хепатит

Среща се при деца, страдащи от затлъстяване и заболявания на панкреаса.Чернодробните тъкани се прераждат в резултат на натрупването на мазнини в тях, органът започва да функционира дефектно.

Всяко трето дете предучилищна възрастболен от лямблиоза. Деца под 3-годишна възраст понасят болестта трудно, тъй като на тази възраст по време на инфекция се повишава висока температура силно гадене, има повръщане.

абсорбира хранителните вещества от кръвта, като в замяна освобождава токсините в нея.Имунитетът на детето намалява, то започва да се чувства слабо, има липса на апетит. Отслабеният организъм става уязвим към настинки и възпалителни заболявания, може да се развие бронхиална астма и алергии.

Можете да подозирате лямблиоза при дете по чести мазни, зловонни изпражнения.

Запушване на жлъчката

Това е запушване на жлъчните пътища. Бебешко бебепочти невъзможно е да се излекува с такава патология - необходима е чернодробна трансплантация, последствието от което може да бъде цироза. Причините могат да бъдат както вродена патология, така и механична травма по време на раждане.

Туморни заболявания

Онкологичните неоплазми в тъканите на черния дроб са много опасни за децата. Това се случва рядко, според статистиката. детски ракчерният дроб представлява само 4% от всички случаи на подобни заболявания в населението, но в 70% от случаите на тумори в чернодробните тъкани при деца са злокачествени тумори. Най-честата причина е напреднал хепатит В и С.

Чернодробни нарушения

Почти всички чернодробни заболявания при деца имат симптоми, подобни на различни заболявания стомашно-чревния тракти други органи. Ако детето има рискови фактори за чернодробни заболявания, трябва да се обърне внимание на следните симптоми:

• Иктеричен оттенък на кожата и пожълтяване на склерата;
• Постоянно поддържане на субфебрилна температура от 37,1 ° C до 38 ° C без признаци на настинки и болки - това показва бавни латентни възпалителни процеси, което е типично за чернодробните патологии;
• Тъмно оцветена урина;
• Безцветни изпражнения;
• Гадене;
• Липса на апетит.

Детето може да усети тежест в дясното подребрие, горчивина в устата, става летаргично и физически непоносимо, изпитва общо неразположение.

При деца на 5-7 години жлъчната система се развива активно. В тази връзка може да има умерена хепатомегалия - малко, но осезаемо увеличение на черния дроб. Детето може да изпита леки неразположения, кожата може да пожълтява. Това се дължи на възрастовата физиология и не говори за заболяване. Няма нужда от никакво лечение, но показаната диета при чернодробни заболявания при деца няма да е излишна.

Лечение и профилактика

Лечението на чернодробните заболявания при деца е консервативно и хирургично. Предписва се при възпаление - антибиотици; с хепатит, цироза - хепатопротектори; v необходими случаи – холеретични лекарства... Извършва се лапароскопия - безкръвна операция, ако е необходимо - коремна.

Превантивните мерки са насочени към поддържане на имунитета на растящото тяло на детето и образуването на тъкани. Менюто трябва да съдържа зеленчуци, билки, плодове, млечни продукти - извара, кисело мляко. Храненето трябва да е пълноценно, детето да спазва режима на хранене – закуската, обядът и вечерята да са навреме.

Страница 1 от 5

Терминология

Хепатомегалия: значително увеличение на черния дроб.
Жълтеница: жълто оцветяване на лигавиците, склерите и кожата, причинено от отлагането на жлъчни пигменти в тях.
Холестаза: нарушение на движението на жлъчката под формата на стагнация в жлъчните пътища и / или канали.
Хепатит: възпаление на черния дроб:

1. остър - с продължителност не повече от 3 месеца;
2. хронична, продължаваща повече от 3 месеца;
3. вроден (синоним - фетален) - общото име на хепатит, който възниква с вътрематочно увреждане на черния дроб на плода под въздействието на различни фактори, предизвикващи възпаление;
4. инфекциозен (синоним - болест на Боткин, епидемия, хепатит А) - с вирусен характер, характеризиращ се предимно с фекално-орален път на инфекция, инкубационен периодс продължителност 3-6 седмици, по-често остро началос повишаване на телесната температура;
5. активен (синоними - агресивен, хронично активен) - хроничен хепатит, характеризиращ се с чести екзацербации, изразена портална, перипортална и интралобуларна инфилтрация; възможен е преход към цироза на черния дроб;
6. персистиращ (синоним - хроничен персистиращ) - хроничен хепатит, характеризиращ се предимно с леки инфилтративни процеси в черния дроб, доброкачествено протичане с редки екзацербации и дълги периоди на ремисия, износване клинична картина, запазване на възможността за възстановяване на морфологичната структура на черния дроб;
7. реактивен (синоним - сателит, съпътстващ) - хепатит, който възниква в резултат на увреждане на други вътрешни органи.

Чернодробна цироза: хронично прогресиращо заболяване, характеризиращо се с дистрофия и некроза на чернодробния паренхим, придружено от неговата нодуларна регенерация, дифузна пролиферация на съединителната тъкан и дълбоко преструктуриране на чернодробната архитектоника.

Класификация

Към днешна дата нямаме общоприета класификация на чернодробните заболявания при деца, което се дължи на разнообразието от техните клинични форми и синдроми, липсата на общо разбиране за етиопатогенезата на много от тях, както и на единна концепция. на неговото изграждане. В тази глава читателят ще може да се запознае различни опциикласификации, базирани на синдромни, патогенетични или нозологични принципи. Ние умишлено цитираме и двете по-долу, въпреки че сме убедени, че класификациите от нозологичен характер трябва да се считат за по-важни от методологична гледна точка. Синдромните класификации имат предимно скринингова стойност с последващ задължителен достъп до клинична диагноза. Дори М. С. Маслов (1951) посочва: „Името „жълтеница“ трябва да бъде премахнато от терминологията, тъй като жълтеницата е само симптом... Освен това няма съмнение съществуването на чернодробно страдание, при което симптомът на жълтеница е изобщо не се разкрива."
Два клинични симптома се считат за най-характерни за чернодробните заболявания при деца, а именно жълтеница и хепатомегалия. Именно те са ключови в изграждането на класификациите на чернодробните заболявания, изградени на синдромния принцип. Както се вижда от тези класификации, както жълтеница, така и увеличение на черния дроб могат да се наблюдават при заболявания на различни органи и системи на тялото на детето, а не само на самия черен дроб, което трябва да се има предвид при извършване на диференциална диагноза... Жълтеница и (или) хепатомегалия, като интегративни признаци на заболяването, са външен израз на сложни патологични процеси, протичащи в една или друга връзка на биологичната система, достъпна за физическа оценка.

Чернодробно заболяване с жълтеница

Новородени и кърмачета

Инфекции (вродени и придобити):

Метаболитни нарушения:

1. наследствени - дефицит на ai-антитрипсин, галактоземия, наследствена непоносимост към фруктоза, кистозна фиброза, тирозиноза, болест на Niemann-Pick;
2. придобити - холестаза и увреждане на черния дроб, свързани с напълно парентерално хранене, тежка еритробластоза;
3. идиопатични заболявания - неонатален хепатит (гигантски клетъчен хепатит), фамилна цироза на черния дроб, наследствена лимфостаза с холестаза.

Аномалии в структурата на жлъчните пътища:

1. атрезия и хипоплазия - атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища, хипоплазия на интрахепаталните жлъчни пътища, дисплазия на чернодробната артерия;
2. кисти - киста на общия жлъчен канал, кистозно разширение на главните интрахепатални канали (болест на Кароли), вродена чернодробна фиброза, поликистоза на черния дроб и бъбреците.

Деца и юноши

Схема 1. Алгоритъм за диференциална диагностика на неонатална жълтеница

Маса 1.
Клинични форми на неонатална жълтеница

Генезис на жълтеница (според времето на действие на фактора)	Излишък фракции билирубин	Ниво на дефект в обмяната на билирубин	Тип (На пато- генетичен механизъм)	Време много- фестивали	Тежест		Усложнения
Вродени	Безплатно	Надхепатална	Хемолитична	1-ви ден	умерено	Бързо и бавно напредване	Билирубинова енцефалопатия
Придобити	Свързани	Чернодробна	Транспорт "Улавяне"	На 2-3-ия ден		Стабилен	Билиарна цироза (фиброза) на черния дроб
Идиопатичен		Подчернодробна	Спиране	След 3-тия ден	Остър изразено	Преходно
		Смесени	Екскреторна			С периодични покачвания
			Механични "удебеляване"	На 10-14 ден		Регресивен
			Ентерохепатит

* Ако е възможно, посочете нюанса на жълтеницата: лимон, портокал, зеленикав и др.

Класификация на неонаталната жълтеница

Наследствена	Придобити
I. Хемолитична
Еритроцитни мембранопатии Еритроцитни ензимопатии Хемоглобинопатии	Хемолитична болест на новороденото Хеморагии (хематоми) Полицитемия, полиглобулия Лекарствена хемолиза
II. Чернодробна
Припадъци В (синдром на Гилбърт) Нарушение на конюгацията B (синдром на Криглер-Наджар тип I и II) Нарушение на екскрецията на B (синдроми на Dabin-Johnson, Rotor) Симптоматично (с хипотиреоидизъм, галактоземия, фруктземия, тирозиноза, болест на Ниман-Пик и др.)	Инфекциозен хепатит Токсична и метаболитна хепатоза Жълтеница от кърма. Нарушение на конюгацията B при пилорна стеноза Нарушение на ятрогенната конюгация
III. Механични
Синдромни аномалии на жлъчните пътища Фамилна холестаза Дефицит на а - антитрипсин, кистозна фиброза	Синдром на удебеляване на жлъчката Атрезия на жлъчните пътища с възпаление и (или) хепатит Пареза и други видове чревна непроходимост Компресия извън жлъчните пътища
IV. Смесен генезис
	Преходна жълтеница на новородени (физиологична) Преждевременна жълтеница С вътрематочни инфекции С дисеминирана интраваскуларна коагулация

В основата на жълтеницата, включително неонаталния период, най-често са нарушения на пигмента, билирубиновия метаболизъм, във връзка с което накратко припомняме основните му етапи.

Основният източник на билирубин (В) са метаболитите на хемоглобина, образувани от стареещи еритроцити в клетките на ретикулоендотелната система. B (свободен, индиректен, неконюгиран) се освобождава в кръвта, където се свързва с неговите протеини и се транспортира до черния дроб. Около 5-20% от В се образува в хепатоцитите от други хем-съдържащи вещества. Улавянето на В от хепатоцитите, неговото конюгиране и освобождаване в жлъчните капиляри са активни процеси, в които участват различни ензими. По-специално, в ендоплазмения ретикулум на хепатоцитите с участието на ензима глюкуронилтрансфераза, В се конюгира с глюкуронова киселина, за да образува глюкурониди В (свързани, директни, конюгирани В), които са водоразтворими и нетоксични съединения. Чрез жлъчния полюс на хепатоцита конюгираният В се екскретира в жлъчните капиляри, а след това с жлъчката в червата. Изолирани са два транспортни протеина B (Y и Z). И двамата участват в преноса на В от кръвоносната капиляра през хепатоцита към жлъчната капиляра и само един от тях (Z), присъстващ както в черния дроб, така и в червата, е в ентерохепаталния цикъл на В. Основният фактор на поемането на В от кръвта и неговия носител е в хепатоцитния протеин Y. При новородени, особено при недоносени бебета, от една страна, се наблюдава недостатъчен синтез на транспортния протеин Y, от друга, недоразвитие на глюкуронил трансферазна активност. Това се счита за основната причина за преходна хипербилирубинемия („физиологична жълтеница“) при новородени. По този начин "физиологичната жълтеница" е по същество конюгационна, тоест причинена от натрупването на индиректен В в кръвта поради неадекватното му превеждане в права линия.
В педиатричната практика най-разпространени са информацията за конюгативна жълтеница, причинена от наследствени дефекти в глюкуронилтрансферазната система (наследствена пигментна хепатоза) - синдром на Gilbert, Crigler-Najar, Dabin-Johnson, Rotor. В същото време, варианти на жълтеница, предимно от неонаталния период, причинени от нарушена конюгация и транспорт на свободен B под влияние на ненаследствени причини (хипоксия, ендокринни фактори, лекарствена терапия, друго). Това е отразено в съответните класификации, базирани на патогенетичния принцип.
Клиничен интерес представлява жълтеницата, най-малко известна на лекарите, при 1% от кърмените бебета. Причината за жълтеница е стероидът прегнан-3, 20-диол, открит в кърмата, който се конкурира с В за глюкуронил трансфераза, като по този начин нарушава процеса на конюгиране на последната. Според друга хипотеза, увеличено съдържаниев майчиното мляко, мастните киселини и вероятно протеиновата липаза причиняват прикрепването на свободен В към транспортния протеин и по този начин улавянето и конюгирането на В от хепатоцитите. Жълтеница с този вариант на хипербилирубинемия се появява между 6-ия и 8-ия ден от живота при здраво дете и постепенно намалява след прекратяване на кърменето или след няколко седмици на фона на продължаване на естественото хранене. Поради възможността за развитие на неврологични усложнения при хипербилирубинемия, препоръчително е временно (за 7-10 дни) да се замени майчиното мляко с адаптирани млечни формули. В бъдеще, при връщане към естествено хранене, хипербилирубинемията не се повтаря.

Прогнозната честота на неонатално чернодробно заболяване е 1 на 2500 живородени.

Ранното разпознаване е особено важно при новородени и кърмачета, тъй като забавянето на диагнозата може да причини Отрицателно влияниена прогнозата.

Ясно е признато, че ако билиарната атрезия се диагностицира след 2-месечна възраст, успеваемостта на хирургичната корекция (хепатопортоентеростомия) рязко намалява.

Освен това, с напредването на чернодробната дисфункция, ранното разпознаване прави възможно по-успешна хранителна подкрепа за пациента и потенциално забавяне на упадъка. чернодробна функция... Резултатът може да бъде подобрен растеж и по-малко странични ефекти.

То има голямо значениетъй като ортотопичната чернодробна трансплантация обикновено е по-успешна при кърмачета с тегло над 10 kg към момента на операцията (чернодробната трансплантация е реалност за педиатричен пациент с тежко чернодробно заболяване).

За съжаление, ранното разпознаване на тежко чернодробно заболяване при педиатричен пациент остава основно предизвикателство. Един от факторите, допринасящи за това, е фактът, че увреждането на черния дроб при педиатричен пациент има ограничен брой прояви.

Следователно различните разстройства често имат почти идентични първоначални прояви.

Например, новородени с чернодробно увреждане почти винаги имат жълтеница. За съжаление разликата между "физиологична хипербилирубинемия" и хипербилирубинемия, показваща тежко чернодробно увреждане, често се подценява. Данните от Обединеното кралство са документирали редица фактори, допринасящи за късното насочване на деца с чернодробно заболяване (Таблица 1).

маса 1
Причини за забавяне на насочването към специалист за деца с чернодробни заболявания

Липса на проследяване на неонатална жълтеница (включително невъзможност за фракциониране на серумния билирубин) Неадекватно изследване на хеморагична болест/коагулопатия Погрешна диагноза на холестаза (конюгирана билирубинемия) като жълтеница, причинена от кърма(неконюгирана билирубинемия) Фалшива увереност, причинена от намалени концентрации на билирубин или пигментирани изпражнения

ЕТИОЛОГИЯ

Причините за чернодробно заболяване при педиатрични пациенти варират в зависимост от възрастта (Таблица 2).

Таблица 2.
Най-честите причини за чернодробно заболяване при деца на различна възраст

НОВОРОДЕНА И КРЕМАТА

Холестатични нарушения - Атрезия на жлъчните пътища - Киста на общия жлъчен канал - Недостатъчност на интрахепаталните жлъчни пътища (напр. Allagile синдром) - Прогресивни фамилни синдроми на интрахепатална холестаза (болест и синдром на Байлер) - Доброкачествена рецидивираща интрахепатална холестаза и холестаза на холестаза

Идиопатичен неонатален хепатит и имитиращи заболявания- Кистозна фиброза - Дефицит на алфа-1-антитрипсин - Хипопитуитаризъм / хипотиреоидизъм - Неонатална болест на натрупването на желязо

Вирусен хепатит и други инфекциозни заболявания на новороденото- Цитомегаловирус - Херпес симплекс / човешки херпес вирус 6 / - Епщайн - Бар вирус - Парвовирус В19 - Рубеола - Реоврус - тип 3 - Аденовирус - Ентеровирус - Сифилис - Туберкулоза - Токсоплазмоза

Метаболитно заболяване- Нарушения на пероксизмалната функция (синдром на Zellweger) - Нарушения на метаболизма на жлъчните киселини - Нарушения на цикъла на урея (дефицит на аргиназа) - Нарушения на метаболизма на аминокиселините (тирозинемия) - Нарушения на липидния метаболизъм (Niemann-Pick тип C / Gaucher) - Нарушения на въглехидратния метаболизъм (галактоземия, фруктземия, болест на натрупването на гликоген тип IV)

Токсични/фармакологични увреждания (напр. ацетаминофен (парацетамол), общо парентерално хранене, хипервитаминоза А)

Тумори (интра- и екстрахепатални)

Освен това, въпреки че "неонаталния хепатит" може да бъде причинен от вируси, той не е същото образувание като вирусния хепатит, наблюдаван при по-големи деца и юноши.

Въпреки че списъците различни причиниводенето до чернодробно заболяване при деца е изключително дълго, около 10 заболявания представляват приблизително 95% от всички случаи на наблюдавана холестаза, като от тях жлъчната атрезия и неонаталния хепатит са отговорни за повече от 60%.

Обикновено клиницистът първо подозира чернодробно заболяване при новородено, което се проявява с класически характеристики като персистираща жълтеница, хепатомегалия, коагулопатия или загуба на тегло.
В други случаи това е случайно откриване на аномалии в серумното изследване.
Съобщава се за жълтеница, объркване и кома при по-големи деца и юноши с остър хепатит или след излагане на токсин. Сърбежът, наблюдаван при по-големи деца, може да се счита за раздразнителност при кърмачета.

АНАМНЕЗА И ПРИЗНАЦИ НА ЗАБОЛЯВАНЕ НА ЧЕРН дроб

Новородено

Въпреки че бебето може вече да е имало жълтеница при раждане (физиологична хипербилирубинемия) или да кърми, важно е да не се приписва жълтеница на бебе на възраст над 14 дни поради една от тези причини.

Жълтеница при всяко дете на възраст над 2 седмици трябва да предизвика подозрение за чернодробно заболяване и да накара подходяща оценка.

Внимателната анамнеза може да бъде улика за съществуването и вида на чернодробно заболяване.

Например, появата на чернодробно заболяване, свързано с промени в диетата, може да породи подозрение за вродена неизправност на въглехидратния метаболизъм, като неспособност за метаболизиране на галактоза или фруктоза.

Положителната фамилна анамнеза за предполагаемо генетично заболяване трябва да фокусира първоначалната оценка в тази посока. Повтарящ се клиничен фенотип в семейството предполага наследствено заболяване като тирозинемия или синдром на Байлер (прогресираща фамилна идиопатична холестаза).

Идиопатичният неонатален хепатит е по-често срещан при момчета, особено при недоносени деца и бебета с ниско тегло при раждане.

За разлика от тях, жлъчната атрезия се среща по-често при момичета с нормално тегло, а процентът на вътрешносемейни рецидиви се доближава до нула. Също така, съпътстващият синдром на полиспления говори в полза на диагнозата жлъчна атрезия.

Пациентите с билиарна атрезия имат по-ранна поява на жълтеница и поява на ахолични изпражнения в сравнение с тези с неонатален хепатит.

При холестатично заболяване жълтеницата почти неизменно се отбелязва през първия месец от живота.

Ахолните изпражнения също са силно характерни за инфантилната холестаза. При наличие на допълнителна или интрахепатална обструкция, малко или никакво билирубин се отделя в червата, което води до липса на цвят в неоформения фекален материал.

Въпреки че някои пигменти могат да присъстват в изпражненията на новородени с жлъчна обструкция поради десквамация на пигментирани клетки в изпражненията.

Освен това, разпадането на изпражненията на парчета обикновено показва, че пигментът е само повърхностен, докато той интериорв най-добрия случай е с цвят на глина.

Треска на майката или други признаци на инфекция пораждат подозрение за сепсис като основна причина за неонатална жълтеница. Грам-отрицателни бактерии (например E coli) причинявайки инфекцияинфекциите на пикочните пътища са особено чести.

По-голямо дете

При по-големи деца с анамнеза за анорексия. висока температура, повръщане, коремна болка и тъмна урина трябва да доведат до подозрение за инфекция с вируса на хепатит А (HAV).
Инфекцията с HAV също е вероятна етиология на чернодробно заболяване при всяко дете с анамнеза за грипоподобно заболяване, което внезапно развива жълтеница с повишени показания на аминотрансферазата при липса на известна експозиция на хепатотоксични агенти. Хепатит А често е аниктерична инфекция при деца под 5-годишна възраст и често не се разпознава.

Признаци на чернодробно заболяване при пациенти, които са получили татуировки, които са употребявали интравенозни лекарства или чието медицинско състояние е довело до повишена експозиция на парентерални кръвни продукти (хемодиализа, хемофилия, хирургия) преди широко разпространения скрининг (1992 г.) могат да породят подозрение за инфекциозен хепатит ° С.
Юноши, които развиват жълтеница, трябва да бъдат питани поверително за интравенозна употреба на наркотици, излагане на чист кокаин, интраназална употреба, което може да бъде свързано с инфекция с хепатит С (и вероятно хепатит В).

Ако ходът на потвърдената инфекция с хепатит В е особено тежък, трябва да се подозира съпътстваща инфекция или суперинфекция с хепатит (D) делта.

Винаги е важно да се установят данните за експозицията на потенциално хепатотоксични лекарства, включително изоназид, нитрофурантоин, сулфонамиди и нестероидни противовъзпалителни лекарства като ацетаминофен и ибупрофен.

Ако предозирането или интоксикацията са причина за чернодробна дисфункция, децата могат да имат променен психичен статус и дори кома.

Объркването и комата пораждат подозрение за чернодробна недостатъчност или метаболитно заболяване, водещо до хиперамонемия, хипогликемия и комбинация от двете.
Подрастващи момичета, които развиват жълтеница и имат анамнеза за акне, интермитентен артрит и умора, вероятно с автоимунен хепатит; тази нозологична единица е по-рядко срещана при момчета и по-малки деца.

Пациентите с имунодефицит и жълтеница могат да страдат от цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr или ретровирусни инфекции.

Анамнеза за фарингит при пациент, който също има жълтеница, спленомегалия и лимфаденопатия, предполага инфекция с вируса на Epstein-Barr.

Колики в горния десен квадрант и анамнеза за гадене (особено след прием на мазна храна) показват заболяване на жлъчния мехур, което е по-често при по-големи деца.

Трябва да се вземат предвид признаците и симптомите на затлъстяване, сърдечни, ендокринни или чревни заболявания, тъй като аномалиите в серумната аминотрансфераза могат да отразяват вторично чернодробно увреждане при системно заболяване (черен дроб като „невинен наблюдател“).
Повишаването на концентрацията на аминотрансферазите (особено AST) също може да бъде проява мускулно заболяване.

По-големите деца и юноши с чернодробно заболяване първоначално могат да се оплакват от анорексия, умора и жълта склера.

Холестазата може да доведе до оплаквания като сърбеж и особено тъмна и пенлива урина. Този цвят се дължи на холурия (жлъчен пигмент в урината); наличието на пяна предполага холеурия (жлъчни соли в урината).

Жлъчните соли са молекули на детергент, които понижават повърхностното напрежение на разтворите, като по този начин създават видима пяна.

ФИЗИЧЕСКИ ПРОЯВИ

Честите физически прояви, свързани със специфично чернодробно заболяване, са изброени в таблици 3-6.

Таблица 3.
Болести, причиняващи жълтеница / Повишени чернодробни ензими

БЕБЕТА
Инфекция- Бактериален сепсис (E coli) - Вирусни инфекции: цитомегаловирус, рубеола, Coxsackievirus, еховирус, херпесвирус, аденовирус. -Метаболитни нарушения -Наследствени: дефицит на алфа 1-антитрипсин, галактоземия, наследствена непоносимост към фруктоза, кистозна фиброза, болест на Ниман -Пик, тирозинемия -Придобити: холестаза и чернодробно заболяване, причинено от тотално парентерално хранене, хипотипохипохепатитизъм, прогресиране на хипотирехепатита (напр. болест на Byler), синдром на Ivemark, цереброхепаторенален (Zellweger) синдром

Малформации на жлъчните потоци

Несиндромна и синдромна атрезия/недостатъчност на интрахепаталните жлъчни пътища (синдром на Allagile) - Кистични малформации: кисти на общия жлъчен канал, кистозно разширение на интрахепаталните жлъчни пътища (болест на Кароли), вродена чернодробна фиброза, поликистоза на черния дроб и бъбреците.

ДЕЦА НАД ВЪЗРАСТ И ВЪЗРАСТ

Остър вирусен хепатит (HAV)

Наследствени заболявания:

Болест на Уилсън, кистозна фиброза, чернодробна порфирия, синдром на Дъбин-Джонсън, синдром на Ротор

Злокачествени заболявания:

Левкемия, лимфом, чернодробни тумори

Химични вещества:

Хепатотоксични лекарства, токсини (въглеводородни интестициди, алкохол, органофосфати, хипервитаминоза А, гъби, ацетаминофен). шистозомиаза, лептоспироза, мигриращи висцерални ларви

Идиопатични или вторични лезии: хроничен хепатит, възпалително заболяване на червата (улцерозен колит), ревматоиден артрит, затлъстяване.

Сред това изобилие от физически прояви най-честите са хепатомегалия и жълтеница.

Хепатомегалията често е единствената проява на чернодробно заболяване, въпреки че палпацията на ръба на черния дроб може да бъде подвеждаща поради вариации в нормата на контура, телесния хабитус или изместването на ръба на черния дроб от съседни органи или външни или вътрешни неоплазми.

Следователно измерването на ширината на черния дроб е полезно допълнение към палпацията по време на първоначалното представяне и проследяване.
Ширина на черния дроб - разстоянието между ръба на черния дроб и Горна границатъпота, определяна чрез перкусия по дясната средноключична линия. Средната ширина варира от 4,5 см на 1-седмична възраст до 6-7 см в ранна юношеска възраст.

Обикновено черният дроб е кръгъл и мек, а повърхността е гладка. Твърд, тънък ръб и нодуларна повърхност могат да предполагат фиброза или цироза.
Последното състояние също често се свързва с малък черен дроб.

Палпацията на черния дроб в епигастралната област показва или цироза, или лоб на Ридел (нормално анатомично удължаване на десния лоб, което може да се сбърка с хепатомегалия).

Таблица 4.
Болести, причиняващи хепатомегалия

БЕБЕТА И ДЕЦА
Натрупващи заболявания

Остри: синдром на Рей (мазнини) - Хронични: гликогенози, мукополизахаридози, болест на Гоше, болест на Ниман-Пик, ганглиодидоза, болест на Уолман - Хранителни проблеми: общо парентерално хранене (претоварване на калории, kwashiorkorkor, диабет) - Infiltrauke mia диабет , Лангерханс клетъчна хистиоцитоза, грануломи (саркоидоза, туберкулоза) Вродена чернодробна фиброза

Тумори

Първични: хепатобластоми, хематоми, хемангиоендотелиоми - метастатични: невробластом, тумор на Wilms, тумори на половите жлези.

Таблица 5.
Болести, причиняващи чернодробна недостатъчност

НОВОРОДЕНА И КРЕМАТА

инфекции:

Херпесвируси, ехо, аденовируси, сепсис.
Метаболитни нарушения: наследствена непоносимост към фруктоза, митохондриални заболявания, тирозинемия, галактоземия, ненатална болест на натрупването на желязо.
Исхемия/шок:
Лекарства/токсини:валпроат, ацетаминофен

ДЕЦА И ЮНОШИ
инфекции:херпес вируси, ехо, аденовируси, сепсис
Лекарства/токсини:валпроат, ацетаминофен, гъби (Amanita)
Злокачествено заболяване
Исхемия/шок:вродена сърдечно заболяване, миокардит, тежка хипотония.
Метаболитни:Болест на Уилсън, мастна чернодробна инфилтрация по време на бременност.

Таблица 6.
Различни физически прояви, свързани с чернодробно заболяване

БЕБЕТА
Микроцефалия:вроден цитомегаловирус, рубеола, токсоплазмоза
Типичен тип лице:арнериохепатална дисплазия (синдром на Allagile)
катаракта:галактоземия
Пигментация на ретината: синдром на Allagille
Анормални прояви по време на белодробна аскултация: кистозна фиброза.
Нервно-мускулни нарушения (тремор, летаргия): болест на натрупването на липиди, болест на Уилсън, нарушения на оксидативно фосфорилиране

ДЕЦА
сърбеж:хронична холестаза
хемангиоми:хемангиоматоза на черния дроб
Пръстени Kayser-Fleischer: Болест на Уилсън
глосит:цироза

Уголемяване на бъбреците: вродена чернодробна фиброза или поликистоза
Артрит и еритема нодозум: чернодробно заболяване с хронично възпалително заболяване на червата. акне, умора: автоимунен хепатит.

Палпацията на корема може да разкрие и увеличен далак, който обикновено е с нормален размер в началото на чернодробното заболяване.

Ако далакът е увеличен, трябва да се подозира една от многото причини за портална хипертония или болест на съхранение.
Болката при палпация с хепатомегалия може просто да отразява лек вирусен инсулт с уголемяване на капсулата на Glisson поради оток, който е отговорен за възприеманата болка, локализирана в черния дроб.

Тежката хепатоспленомегалия показва заболяване на съхранение или злокачествено заболяване, въпреки че особено драматична самата хепатомегалия е свързана с тежка чернодробна фиброза

При това състояние бъбреците трябва да бъдат оценени, за да се изключи съпътстващо автозомно рецесивно или доминантно поликистозна бъбречна болест.

Аускултацията на черния дроб може да позволи на клинициста да открие съдови синини, причинени от анатомични съдови малформации или повишен приток на кръв към черния дроб.

Асцитът предполага повишено портално венозно налягане и нарушена чернодробна функция.

Някои физически признаци предизвикват значително подозрение за специфично чернодробно заболяване. При новородени, които страдат от вродена инфекция, съпътстващите заболявания често включват микроцефалия, хориоретинит, пурпура, ниско тегло при раждане и генерализирана органна недостатъчност.

Дисморфичните черти могат да бъдат характерни за определени хромозомни аномалии. Пациентите със синдром на Alagille обикновено имат характерен тип лице (коракоиден нос, високо чело, прешлени с форма на пеперуда и шум при сърдечно-съдова аускултация поради периферна белодробна стеноза и заден ембриотоксин при офталмологичен преглед.

Наличието на периодично повръщане при новородено, особено неумолимо повръщане, може да показва вродено метаболитно разстройство, което обикновено се свързва и с лошо хранително състояние и раздразнителност. Появата на симптоми (като повръщане) след въвеждането на нов продукт, съдържащ галактоза или фруктоза, може да породи подозрение за галактоземия или наследствена непоносимост към фруктоза.

Вроденият асцит може да предполага чернодробна недостатъчност, цироза или заболяване на съхранение.
Децата с холестаза често страдат от интензивен сърбеж, който е характерен за обструктивно чернодробно заболяване, което се проявява предимно с раздразнителност.

ЛАБОРАТОРНА ОЦЕНКА

Видове увреждане на черния дроб
Лабораторните прояви на увреждане на черния дроб могат да бъдат разделени на 2 вида:
1) холестатична или обструктивна лезия на жлъчните пътища и
2) хепатоцелуларно увреждане или увреждане на чернодробните клетки.
Въпреки това, често има значително припокриване между видовете увреждания при пациент с чернодробно заболяване.

Холестазата се характеризира с натрупване на съединения, които не могат да бъдат екскретирани поради оклузия или запушване на жлъчното дърво. Следователно, серумните концентрации на вещества (жлъчни пигменти, ензими, жлъчни соли), които обикновено присъстват в жлъчката или се отстраняват чрез жлъчката, обикновено се повишават при холестатични състояния. Алкалната фосфатаза (AP), гама глутамил транспептидаза (GGT) и конюгираният билирубин (всички изискват чисто жлъчно дърво за елиминиране) обикновено са повишени.

Обратно, некрозата на хепатоцитите след вирусен или токсичен чернодробен инсулт (напр. предозиране на ацетаминофен или вирусен хепатит) обикновено причинява предимно повишаване на ензимите, съдържащи се в хепатоцита, като аминотрансферазите (ALT и AST). При хепатоцелуларно заболяване серумните нива на GGT и AP все още не се повишават в същата степен като аминотрансферазите. Това разграничение между двата основни типа увреждане на черния дроб не винаги е ясно.

Например, холестазата неизменно води до известна степен на хепатоцелуларна дисфункция поради токсичното натрупване на жлъчка в хепатоцитите и жлъчното дърво. При хепатоцелуларно заболяване намаленият жлъчен кръвен поток (утайка), който е резултат от хепатоцитна некроза, също причинява леко повишаване на серумните обструкционни маркери (AP, GGT).

Двата основни типа чернодробни заболявания могат да бъдат разграничени рано. болезнен процесно най-често основният тип чернодробно заболяване се диагностицира чрез интерпретиране на комбинация от клинични и лабораторни критерии, включително чернодробна биопсия. Това е особено вярно за новородени и кърмачета, които показват най-голямо припокриване между видовете чернодробни увреждания. Най-важно е да се разпознае наличието на холестаза при пациенти от тази възрастова група, дори при недоносени бебета, които имат жълтеница след 14 дни от живота, изискваща оценка. Таблица 7 показва целите на поетапната оценка на бебета с жълтеница.

Таблица 7.
Цели за поетапна оценка на бебета с жълтеница
Разпознаване на холестаза (неконюгирана или физиологична хипербилирубинемия)
Оценете тежестта на увреждането на черния дроб
Отделни специфични единици (например метаболитни срещу вирусни срещу анатомични)
Разграничете билиарната атрезия от идиопатичния неонатален хепатит
Разграничете идиопатичния неонатален хепатит от прогресираща фамилна интрахепатална холестаза и недостатъчност на жлъчните пътища.

Таблица 8 изброява нашите насоки за събиране на данни при оценка на бебе със съмнение за холестаза. Предлага се ускорена оценка за кърмачета, които се появяват на 2-месечна възраст с холестаза, за да се изключи бързо жлъчна атрезия.

Таблица 8.
Поетапна оценка на кърмачета със съмнение за холестатично чернодробно заболяване

Потвърдете холестаза
- Клинична оценка (семейна история, история на хранене, физически преглед)
- Фракциониране на серумния билирубин и определяне на серумните нива на жлъчна киселина
- Оценка на цвета на изпражненията
- Индекс на чернодробната синтетична функция (време на протромбин и албумин)

Разпознаване на специфични нозологични единици
- Вирусни и бактериални култури (кръв, урина, цереброспинална течност)
- Повърхностен антиген на хепатит В и други вирусни и сифилисни титри (VDRL) при избрани рискови пациенти
- Метаболитен скрининг (вещества, намаляващи урината, урина и серумни аминокиселини.)
-Тироксин и тироид-стимулиращ хормон
- Алфа 1-антитриспин фенотип
- Потни хлориди
- Качествен анализ на профила на жлъчните киселини в урината
- Ултразвуково изследване

Разграничете билиарната атрезия от неонаталния хепатит
- Хепатобилиарна сцинтиграфия или дуоденална интубация за билирубин
- Чернодробна биопсия

Чернодробни функционални тестове

Тъй като черният дроб има голям функционален резерв, анормалните лабораторни параметри често са единствената проява на явно чернодробно заболяване и могат да бъдат отбелязани много преди явните клинични прояви. При обичайния сценарий лекар, който подозира чернодробно заболяване, обикновено назначава "тестове за чернодробна функция" (LFT), за да оцени чернодробната функция. Чрез последователно наблюдение на тези показатели може да се предостави информация за прогнозата, отговора на терапията и степента на дисфункция.

Терминът LFT обаче не е напълно точен, тъй като само два от често съобщаваните параметри са истински индикатори за чернодробната функция – протромбиновото време (PT) и нивата на серумния албумин – и двата измерват синтетичната способност. Всички други параметри са по същество непреки мерки за чернодробната функция и много от тези параметри се променят в ситуации, различни от чернодробно заболяване. Например, повишаването на аспартат аминотрансфераза (AST) придружава хемолизата на червените кръвни клетки, разпадането на мускулите и заболяването на панкреаса.

Биохимичните аномалии, свързани с чернодробно заболяване, не се ограничават до LFT аномалии. Например, некетотична хипогликемия предполага дефект в бета-окислението на мастните киселини и производството на кетони. Тежка кетоза - рядка находка при кърмачета - може да показва органична ацидемия, заболяване на натрупването на гликоген или дефицит в неврогенезата. Увеличаването на анионното изместване при метаболитна ацидоза също предполага органична ацидемия. Хипо- и хипертиреоидизмът може да бъде свързан с жълтеница. Може да се наложи определяне на потен хлорид, за да се изключи кистозна фиброза. Изследванията на желязо и феритин са полезни при диагностицирането на неонатална болест на натрупването на желязо. Определянето на нивата на жлъчна киселина в урината и серума обикновено помага да се изключи възможността за вродени нарушения на метаболизма на жлъчните киселини. Нивата на сукцинилацетон в урината могат да показват наличието на тирозинемия. Проба и култура на урина винаги трябва да се вземат от всяко дете с жълтеница, тъй като уросепсисът обикновено се свързва с конюгирана хипербилирубинемия (напр. инфекция на пикочните пътища с E coli). Анемията и хемолизата могат да показват наличието на хемолитично състояние, отговорно за жълтеница (обикновено неконюгирана) и може да не са свързани с чернодробно заболяване.

От всички лабораторни изследванияфракционирането на билирубина е най-важно.
Здравият зрял черен дроб премахва несвързания билирубин от кръвта и медиира конюгирането на неконюгиран билирубин от две молекули глюкуронова киселина. Конюгирането на билирубина превръща по същество мастноразтворимо вещество (неконюгиран билирубин) във водоразтворимо вещество (конюгиран билирубин), което може да се секретира в жлъчката, водна среда. Това е мастноразтворимата природа на неконюгирания билирубин, която му позволява да премине кръвно-мозъчната бариера и потенциално да причини kernicterus.

Физиологичната неонатална жълтеница (при която нивата на неконюгиран билирубин се повишават) е резултат от незрялост на глюкуронилтрансферазната система, отговорна за конюгирането на билирубина. Жълтеницата, свързана с кърменето (леко временно забавяне на способността за конюгиране), обикновено е резултат от съставки в майчиното мляко.

При неконюгирана билирубинемия сериозно чернодробно заболяване е малко вероятно, но може да се наложи детето да бъде оценено за възможна хемолиза, вродени нарушения на метаболизма на билирубина (напр. Crigler-Najar тип 1 и II) и дисфункция щитовидната жлеза... Екстремна неконюгирана хипербилирубинемия може да бъде свързана с неонатална kernicterus.
При наличие на конюгиран (директен, свързан) билирубин, оценката трябва да бъде агресивна. Отчитане на серумния конюгиран билирубин над 17 mcmol/L (1 mg/dL) или повече от 15% от общия билирубин трябва да се счита за ненормално и да се оцени незабавно! Нивата на неконюгиран билирубин отразяват излишното производство на билирубин (например в резултат на хемолиза) или забавената способност на черния дроб да свързва билирубина. Конюгираната фракция е свързана със сериозно чернодробно заболяване и показва холестаза.

Анализ на урината
Уробилиногенът се образува в резултат на разграждането на конюгирания билирубин от бактериите, присъстващи в чревния лумен, и се открива и в урината. По-голямата част от уробилиногена се екскретира в изпражненията като копробилиноген; 20% претърпяват ентерохепатална рециркулация. Само малка част навлиза в урината, но се увеличава при наличие на хепатоцелуларно увреждане поради намалено чернодробно усвояване и рециркулация. Несъмнено уробилиногенът в урината почти липсва при наличие на обструктивен процес, тъй като по-малко билирубин навлиза в червата и по-малко се превръща в уробилиноген. Интересно е, че делта-билирубинът, поради своето ковалентно свързване с албумина, не се екскретира в урината и следователно има тенденция да остане повишен в серума за известно време след първоначалния холестатичен инсулт, тъй като изчезването му зависи от разграждането на албумина. -билирубинов комплекс .

Аминотрансферазна активност
Нивата на аланин аминотрансфераза (ALT) (известни преди като серумна глутаминова пируват трансфераза - SGPT) и AST (известни преди като серумна глутаминова оксалооцетна трансаминаза-SGOT) са най-чувствителните анализи за хепатоцитна некролиза. Значителното увеличение на тези ензими, които се освобождават от увредените хепатоцити, показва увреждане на хепатоцелула. Леко нарушените нива могат да бъдат свързани и с холестатични процеси, тъй като обратният поток или стазата на жлъчката е токсичен за хепатоцитите. Тези ензими катаболизират обратимия преход на алфа-амино групата на аминокиселините аланин и аспарагинова киселинав алфа-кето групата на кетоглутаровата киселина, което води до образуването на пиро-винена киселина (ALT) и оксалова-оцетна киселина (AST).

ALT е по-специфичен за чернодробно заболяване, тъй като се намира само в ниски концентрации в други тъкани (например мускули). За разлика от тях, AST се намира във високи концентрации в много тъкани, включително сърцето и скелетните мускули, бъбреците, панкреаса и червените кръвни клетки. Коензимът на двата ензима е витамин B6, така че постоянно необичайно ниските стойности на AST и ALT предполагат основен дефицит на витамин B6.

Като цяло, показанията на аминотрансферазата все още не предоставят информация относно специфични диагнози, но особено високите нива предполагат хепатотоксичност на лекарството (напр. предозиране на ацетаминофен), хипоксия/шок и вирусен хепатит. Тези нива все още нямат прогнозна стойност; пациентите с много високи анормални стойности може да се чувстват добре, особено в случай на токсичност с ацетаминофен. Въпреки това, те са полезни при наблюдение на клиничния напредък на пациента, например, прогресивно понижаване на AST / ALT резултати при млад пациент, който има HAV инфекция и който иначе се справя добре, е успокояващ знак, че чернодробното заболяване отзвучава. Обратно, намаляването на стойностите на AST / ALT при наличие на набръчкан черен дроб, увеличаване на PT на частично тромбопластиново време (PTT) и при липса на клинично подобрение са зловещ признак. Това предполага намалена функционираща хепатоцитна маса поради некроза, което е намалило количеството налични ензими за освобождаване в кръвообращението.

Нива на алкална фосфатаза (AP).
AP е локализиран предимно в тубулната мембрана на чернодробните клетки, следователно, повишеното серумно ниво на AR обикновено показва обструктивно чернодробно заболяване (напр. запушване на жлъчните пътища). Въпреки това, AR се намира в други тъкани, включително кости, бъбреци и тънки черва. Високите нива на AR обикновено се откриват при деца по време на периоди на ускорен растеж, като например скокове в пубертета. Особено високите нива трябва да доведат до подозрение за възможна костна патология (напр. рахит), особено ако повишаването на AR не е свързано с повишаване на GGT. Ако нивата на последния ензим също са повишени, костното заболяване е малко вероятно. Това просто наблюдение намалява необходимостта от фракциониране на стойността на АР в отделни изоензими, за да се определи точният източник на тяхното увеличение. Например, цинк-коензим-АР - постоянно ниските нива на АР могат да показват ниски нива на серумния цинк.

Жлъчни киселини в серума и урината
Процесът на производство и транспорт, който се извършва в черния дроб (синтез на жлъчна киселина, конюгиране и секреция) поддържа нивата на холестерола, улеснява изтичането на жлъчката и осигурява повърхностно активни молекули на детергент, които насърчават чревната абсорбция на липиди. Правилното функциониране на тази система насърчава баланса между усвояването на жлъчните киселини от червата и тяхното усвояване от хепатоцитите. Без никакви промени илеум(напр. късо черво, болест на Crohn) Серумните нива на жлъчна киселина са надежден индикатор за целостта на ентерохепаталната циркулация.

Въпреки че серумните жлъчни киселини не предоставят специфична информация за вида на наличното чернодробно заболяване, те са повишени при пациенти с остро или хронично чернодробно заболяване, при които нивата на билирубина все още могат да бъдат нормални. Промените в серумните нива на жлъчна киселина могат да бъдат не само количествени, но и качествени. При някои заболявания се натрупват "атипични" жлъчни киселини, като литохолова киселина, вместо нормалните холекови и хенодезоксихолеви киселини. Интерпретацията на повишени серумни нива на жлъчна киселина при новородени и кърмачета се усложнява от наличието на относителна "физиологична холестаза", която може да доведе до повишени серумни нива на жлъчна киселина дори при здрави кърмачета. Въпреки това, специфични дефекти в метаболизма на жлъчните киселини са свързани с холестаза, или поради недостатъчно производство на нормални трофични и холеретични жлъчни киселини, или прекомерно производство на хепатотоксични жлъчни киселини. Точното идентифициране на прекурсорите на метаболитите дава възможност да се определят специфични вродени нарушения на метаболизма на жлъчните киселини. С помощта на последните технологични постижения, като мас-спектрометрия с бързи атоми, е възможно бързо да се анализират проби от урина от лица със съмнение за специфични нарушения на жлъчните киселини и да се определят специфични вродени нарушения на метаболизма на жлъчните киселини, като 3 β-хидроксистероид дехидрогеназа/изомераза и дефицит на делта-4-3-оксостероид-5-бета редуктаза, който се проявява като тежко чернодробно заболяване.

Гама глутамил трансфераза (GGT)
GGT - съдържа се в епитела на малкия жлъчен канал, както и вътре в хепатоцитите; в панкреаса, далака, мозъка, млечните жлези, тънко червои особено в бъбреците. Следователно повишаването на серумния GGT не показва конкретно чернодробно заболяване.

Тъй като нивата на GGT все още не се повишават при индивиди с костни или чревни аномалии, това откритие е особено полезно за идентифициране на произхода на повишените нива на AR. Стойностите на GGT (като AR) се променят с възрастта, лабораторията трябва да използва референтни стойности, подходящи за възрастта. Например, очевидно високо ниво на GGT при новородено може да не е необичайно; подобни показатели в тази възрастова група обикновено са до 8 пъти по-високи от тези, наблюдавани при възрастните. И накрая, GGT резултатите могат да бъдат повишени в отговор на различни фармакологични лечения, като антиконвулсанти, така че клиницистът трябва да е наясно с скорошното излагане на пациента на лекарства.

Албумен
Намаляването на серумните нива на албумин, който се синтезира в неравномерния ендоплазмен ретикулум на здрави хепатоцити, може да предполага намалено производство поради намалена чернодробна функция след хепатоцелуларно заболяване. Но, ниска концентрацияалбумин - късно начало при чернодробно заболяване. Когато е налице, предизвиква подозрение за хронично заболяване. Несъмнено рязкото спадане на албумина при пациент с продължително заболяване е от особено значение, въпреки че подобно намаление при пациенти с асцит може просто да отразява промяна в общия обем на разпределение.

амоняк
Производството на амоняк се получава в резултат на действието на бактериите в дебелото черво върху протеините в храната, а черният дроб играе основна роля в елиминирането на амоняка. Без съмнение, лошо функциониращият черен дроб все още не катаболизира амоняка. Хиперамонемията и енцефалопатията са класически прояви на чернодробна недостатъчност и има лабилна корелация между енцефалопатията и серумните нива на амоняк (освен ако пробата не е получена на гладно и бързо се транспортира до лабораторията върху лед, могат да се получат драстично повишени нива на амоняк).

протромбиново време (PT)
Производството на коагулационни фактори II, VII, IX и X зависи от адекватен прием на витамин К (лицата с недохранване са изложени на риск). Тъй като е мастноразтворим витамин, дефицитът на витамин К е често срещан при хора с обструктивно чернодробно заболяване, при които жлъчните киселини не достигат до червата. Следователно, RT, времето необходимо за превръщането на протромбин (фактор II) в тромбин, обикновено се повишава при наличие на жлъчна обструкция. RT може също да бъде повишена при наличие на истинско хепатоцелуларно заболяване, лошо функциониращ черен дроб не може правилно да гама-карбоксилира горните фактори в черния дроб, въпреки наличието на витамин К. Това е основата за парентерално (неорално) приложение на витамин К в пациенти с повишени стойности на RT.... Ако тази терапия коригира стойността на PT, чернодробната функция вероятно ще бъде в нормални граници и дефицитът най-вероятно се дължи на обструкция. Ето защо е полезно да се измери повторно стойността на PT след прилагане на витамин К.

Една от първите стъпки при оценката на новородено с холестаза е измерването на PT/PTT и прилагането на витамин К. Нелекуваната хипопротромбинемия може да доведе до спонтанно кървене и вътречерепен кръвоизлив.

Микронутриенти и нарушения, свързани с витамини
Медта се натрупва в черния дроб по време на холестаза, тъй като се екскретира главно чрез жлъчката. Възможно е взаимодействието между медта, прооксидант, който генерира свободни радикали, и черния дроб, който вече е засегнат от холестаза (при наличие на изчерпване на антиоксиданти като глутатион и витамин Е), допълнително допринася за съществуващо увреждане на черния дроб.

Манганът също се екскретира главно чрез жлъчната система и следователно може да се натрупва в черния дроб и да причини хепатотоксичност. Поради тази причина ние намаляваме или дори прекратяваме добавянето на манган в разтворите за пълно парентерално храненеизползван при пациенти с чернодробно заболяване.

Алуминият също се екскретира чрез жлъчна екскреция и е хепатотоксичен във високи дози. Холестазата може да доведе до нейното натрупване в черния дроб.

Мастноразтворимите витамини (A, D, E и K) се абсорбират поради адекватна чернодробна секреция на жлъчни киселини в чревния лумен. Когато жлъчните киселини не се екскретират в червата, мастноразтворимите витамини се абсорбират. Освен това естерите на витамини А и Е изискват хидролиза преди абсорбция и, в зависимост от жлъчните киселини, чревната естераза катализира тази реакция. Следователно, усвояването на витамини А и Е е допълнително намалено при пациенти с холестаза. Черният дроб също е отговорен за една от стъпките на хидроксилиране, необходими за метаболизиране на витамин D до неговата активна форма. Без съмнение, нарушената чернодробна функция обикновено понижава нивата на витамин D, а рахитът е често срещан при деца с холестаза.

ИЗОБРАЖЕНИЕ И ХИСТОПАТОЛОГИЯ НА ЧЕРНИЯ ДРОБ И Жлъчните пътища

Ултразвук на корема -
относително евтин, лесен за приложение и обикновено може да се опита без успокояване на пациента. Той измерва размера на черния дроб, потвърждава промените в чернодробната структура и наличието на кистозни или некистозни парехиматозни лезии. Кисти и камъни в общия жлъчен канал могат да бъдат открити с точност от 95%. Ultrasonogarfia е полезна и като скрининг метод за големи лезии на черния дроб и разширени жлъчни пътища. И накрая, той също така позволява потвърждение на липсата на жлъчен мехур, което може да предполага наличието на жлъчна атрезия.

Холесцинтиграфия -
разкрива аномалии в чернодробните припадъци, както и паренхимните концентриращи и екскретиращи способности. За скрининг на деца с чернодробно заболяване се използват изображения с холефилен радиобелязан N-заместен иминодиацетат (IDA), белязан с технеций-99, като диизопропил-IDA (DISIDA) или пара-изопропил-IDA (PIPIDA). Тези радиомаркирани атоми са концентрирани в жлъчката, като по този начин дават образ на потока на жлъчката, дори при наличие на тежка холестаза. Появата на белязан атом в чревната област след 24 часа на практика изключва билиарната атрезия, но обратното не е вярно. Всъщност отсъствието на маркиран атом в червата може да не представлява обструктивен дефект, а по-скоро паренхимен болезнен процес, при който улавянето или концентрацията на маркирания атом е лошо. За да се улесни изтичането на жлъчка, пациентите често получават фенобарбитал (5 mg/kg на ден, разделени на 2 дневни дози) в продължение на 3-5 дни преди да бъдат сканирани. Фенобарбиталът улеснява жлъчния поток чрез индуциране на специфични чернодробни ензими при кърмачета с незрели чернодробни ензимни системи, но без други аномалии.

Като цяло, радионуклидните екскреторни сканирания не са от съществено значение за оценката на неонаталната холестаза. Този отнемащ време процес може да забави диагностицирането. Освен това, той има високи нива на фалшиво положителни (т.е. липса на екскреция) и фалшиво отрицателни (т.е. явна екскреция на маркиран атом) (поне 10%) и не е много ефективен, когато нивата на серумния билирубин са повишени. ... Перкутанната чернодробна биопсия никога не трябва да се отлага за радионуклидно сканиране.

Компютърна томография (CT) и магнитен резонанс (MRI)
Тези два метода рядко са необходими като методи от първи ред за диагностициране на чернодробно заболяване при деца. Въпреки това, те могат да бъдат полезни в специфични ситуации. CT сканирането на черния дроб може да разкрие отлагания на гликоген, желязо и липиди в чернодробния паренхим и може ясно да идентифицира и характеризира неоплазмите в черния дроб. Въпреки това, КТ е по-скъпа и технически по-трудна при кърмачетата от ултразвуковото изследване, а пациентът е изложен на йонизиращо лъчение. ЯМР има сравнима чувствителност към КТ при разпознаване на химични различия в тъканите и откриване на тумори и инфилтрати без инжектиране на контрастно вещество или излагане на пациента на йонизиращо лъчение. Въпреки това, ЯМР е по-скъп и не може да се използва за откриване на калциеви отлагания или при пациенти с имплантирани метални устройства.

Перкутанна чернодробна биопсия -
кардинален метод за бързо достигане до диагноза на основното чернодробно заболяване. Бърза, безопасна и ефективна, техниката обикновено не изисква пациентът да бъде в операционната зала или хоспитализиран през нощта. Може да се изследва хистологичната картина на черния дроб; гликоген, мед, желязо и други компоненти в чернодробната тъкан могат да бъдат количествено определени. Патолозите могат да определят дали има някакво нарушение на съхранението: да потвърдят наличието на болест на Уилсън (натрупване на мед), болест на натрупването на гликоген или неонатална болест на съхранение на желязо и много други патологични състояния. Хистологичната картина на тъканта дава полезна информация за степента на фиброза или наличието на цироза и позволява диагностицирането на билиарна атрезия, неонатален хепатит, вродена чернодробна фиброза и дефицит на алфа-1-антитрипсин. Докладвано е, че перкутанната чернодробна биопсия може да осигури точна диагноза на жлъчна атрезия в 94-97% от всички случаи, като по този начин елиминира риска от излагане на дете с холестаза, причинена от недостатъчност на интрахепаталния жлъчен канал, на ненужни хирургическа интервенция.

СЪКРАЩЕНИЯ
AIH - автоимунен хепатит
ALT - аланин аминотрансфераза
AR - алкална фосфатаза
AST - аспартат аминотрансфераза
GGT - гама глутамил транспептидаза
HAV - вирус на хепатит А
HVB - вирус на хепатит В
HCV - вирус на хепатит С
HDV - вирус на хепатит D
HEV - вирус на хепатит Е
LFT - чернодробен функционален тест
RT - протромбиново време
PTT - Частично тромбопластиново време

ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ЧЕРНОДРОДНОТО ИЗДЕЛИЕ ПРИ НОВОРОДЕН

Неонатален хепатит

Този относително специфичен синдром е характеризиран както клинично, така и хистологично, но неговата патофизиологична основа е неизвестна.

Малък процент от случаите могат да бъдат свързани с вирусен хепатит, придобит вътреутробно или постнатално.

В повечето случаи "идиопатичният" неонатален хепатит е много обща категория, която включва всички случаи на неонатална чернодробна дисфункция, чиято етиология не е идентифицирана.

Например, хомозиготният дефицит на алфа-1-антитрипсин, който сега е признат за специфична причина за чернодробно заболяване при новородени, преди е бил включен в категорията на идиопатичния неонатален хепатит.

Тъй като метаболизмът на жлъчните киселини е по-ясно дефиниран и са идентифицирани специфични дефекти, сега се смята, че много деца, за които преди се е смятало, че имат "неонатален хепатит", имат дефект в метаболизма на жлъчните киселини.

Хепатобилиарните системи при кърмачета и новородени са податливи на увреждане поради незрялост метаболитни процеси, недостатъчен транспорт на протеини или променена функция на органелите. Тези характеристики водят до променена пропускливост или неефективен транспорт в рамките на системата, което допринася за появата или хронизирането на холестаза.

Основната цел при лечението на деца с неонатален хепатит е да се проведе изчерпателно търсене на идентифицирани и лечими причини за това клинично състояние. Жълтеница може да се появи от раждането или да се появи през първите 3 месеца от живота.

Класическите прояви на холестаза не винаги са налице през първите няколко седмици от живота при пациенти с недостатъчност на жлъчните пътища, недостатъчност на алфа-1 антитрипсин или дори билиарна атрезия. Тези деца често, но не винаги, имат лош апетит, повръщане и болен вид.

Холестазата се проявява чрез преминаване на ахолично изпражнение и тъмна урина... Нивото на серумния билирубин е повишено и повече от 50% от показателя се дължи на конюгираната фракция. Нивата на аминотрансферазата са почти винаги повишени, но в различна степен. Нивата на AP и GGT, ако са повишени, тогава само умерено.

Серумният албумин и RT може да са ненормални, а степента на отклонение корелира с тежестта на заболяването при първоначалното представяне. Ултразвукът обикновено показва наличието на жлъчен мехур и липсата на кистозни малформации на жлъчното дърво, които обясняват холестаза. Хепатобилиарната сцинтиграфия разкрива бавен транспорт на радионуклида и в крайна сметка показва отворено екстрахепатално жлъчно дърво.

Силно засегнатият черен дроб може да има затруднения при усвояването на радионуклида, което намалява полезността това учениепри тежко болни деца. Чернодробната биопсия обикновено осигурява окончателна диагноза, като демонстрира трансформацията на гигантски клетки чрез възпалителни инфилтрати на порталните зони и липсата на пролиферация на жлъчните пътища.

Лечението на тези деца включва поддържащи мерки и избягване на ефектите от малабсорбция чрез осигуряване на адекватно хранене и прием на мастноразтворими витамини и средноверижни триглицериди до възстановяване (което се случва при повечето). Чернодробната трансплантация е алтернатива за тези, които не се възползват от консервативно лечение.

Атрезия на жлъчката

Атрезия на жлъчката е резултат от деструктивен идиопатичен възпалителен процес, който засяга интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища. Това води до фиброза и облитерация на жлъчните пътища с развитие на билиарна цироза. Среща се по целия свят, като засяга приблизително 1 на 12 000 живородени и е най-честата индикация за чернодробна трансплантация при кърмачета и деца.

Ранната диференциация на билиарната атрезия от идиопатичния неонатален хепатит позволява бърза хирургична корекция (Kasai portoenterostomy), което позволява подобряване на храненето и максимален растеж.

Тъй като цирозата се развива бързо, хирургичната корекция на билиарната атрезия е най-ефективна, когато се извършва преди 3-месечна възраст, което подчертава необходимостта от бърза и точна диагноза на причината за чернодробната дисфункция на бебето. Както при идиопатичния неонатален хепатит, децата с билиарна атрезия се проявяват с признаци на холестаза. След като тези признаци бъдат разпознати, ултразвуковото изследване на корема може да изключи наличието на обща киста на жлъчния канал.

Холесцинтиграфията обикновено показва добро улавяне на маркирания атом и липса на екскреция в червата дори след 24 часа. Чернодробната биопсия потвърждава диагнозата - разкрива пролиферация на интерлобуларни жлъчни пътища, перипортална фиброза и жлъчни запушалки в тубулите.

Чернодробна трансплантация може да се наложи, ако има прогресивна чернодробна декомпенсация, рефрактерно забавяне на растежа, нарушена синтетична дисфункция и развитие на коагулопатия или трудно овладяема портална хипертония с повтарящо се стомашно-чревно кървене или хиперспленизъм.

Други причини

Други нозологични единици, водещи до чернодробна дисфункция при новородено и кърмаче, могат да бъдат диагностицирани чрез комбинация от общи изследвания.

Структурни аномалии на жлъчното дърво, като вродена чернодробна фиброза или холедохус кисти, обикновено се откриват чрез ултразвук. Чернодробната биопсия показва характерния "дефект на дукталната ламина" при кърмачета с вродена чернодробна фиброза.

Бактериални инфекциипричиняващи холестаза могат да бъдат идентифицирани чрез положителна култура на кръв или урина. Контакт на майка с анамнеза за инфекция или предишна инфекция (токсоплазмоза, сифилис, цитомегаловирус, херпес симплекс вирус, варицелаи други вируси) трябва да насърчават тестването за тези инфекции. В случай на съмнение за вирусна инфекция трябва да се определят антитела както към серумния имуноглобулин M (IgM), така и към IgG. Урината често е положителна за цитомегаловирус.

Наследствената тирозинемия, дефект в метаболизма на тирозина, се индикира с непропорционални нарушения на чернодробната синтетична функция, леки отклонения в билирубина, нивата на трансаминазите и рахит

Наличието на сукцинил ацетон в урината и идентифицирането на недостатъчна активност на фумарилацетоацетат хидролазата (която катализира крайния етап на оксидативния катаболизъм на тирозина) потвърждава диагнозата. Скринингът за дефицит на алфа 1-антитрипсин може да се извърши чрез въвеждане на протеиновия инхибитор ZZ (PiZZ) и обикновено се потвърждава от характерната периодична киселина на Шиф - положителни алфа 1-антитрипсин гранули, депозирани в чернодробния паренхим при чернодробна биопсия.

Излишните отлагания на желязо се наблюдават при биопсии при кърмачета с неонатална болест на натрупването на желязо. Вроденият хипотиреоидизъм, който може да се прояви като неясна хипербилирубинемия, се изключва чрез оценка на функцията на щитовидната жлеза.

ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ЧЕРНОДРОДНИЯ ДРОБ ПРИ ПО-ГОЛЯМО ДЕТЕ

Основните причини за чернодробно заболяване след кърмаческа възраст са токсични, инфекциозни, метаболитни, автоимунни, съдови и инфилтративни. Относителната честота на всяко заболяване варира в зависимост от възрастта на пациента. Вирусният хепатит се среща при пациенти от всички възрасти, както и чернодробните заболявания, причинени от сърдечно или колагеново съдово заболяване.

Нарушенията на метаболизма на мазнините се наблюдават в по-стара детска възраст и ранно детство. Болестта на Уилсън обикновено се диагностицира в по-старо детство или юношество.

Остър хепатит

Клиничната картина на вирусния хепатит варира в зависимост от патогена. HAV инфекцията се проявява най-често като грипоподобно заболяване (неразположение и признаци на гор респираторен тракт). Пациентите често имат висока температура и жълтеницата може да бъде много тежка.

Патогените се разпространяват основно по фекално-орален път. При децата заболяването обикновено се самоограничава и често няма клинични прояви. Не е установено състояние на хроничен носител. Диагностика остра инфекциявъз основа на наличието на анти-HAV IgM антитела в серума.

Инфекцията с вируса на хепатит В (HAV) може да причини както остър, така и хроничен хепатит и вероятно развитие на цироза и хепатоцелуларен карцином. Диагнозата се основава на откриване на повърхностен антиген на хепатит В (HBsAg) или анти-HBV ядрено (anti-HBc) IgM антитяло. Хроничната HBV инфекция е свързана с персистиране на HBsAg и HBV ДНК.

Вирусът на хепатит С (HCV) причинява остър хепатит, който прогресира в хронично заболяване при повече от 70% от засегнатите хора. Краен стадий на заболяването (чернодробна цироза, хепатоцелуларен карцином) може да се появи при 10% от пациентите. Рядко се съобщава за фулминантен хепатит. Диагнозата се основава на откриване на анти-HCV антитела и се потвърждава чрез полимеразна верижна реакция за HCV РНК.

Инфекцията с вируса на хепатит D (HDV) обикновено усложнява чернодробно заболяване при пациент с хепатит В и винаги трябва да се има предвид при пациенти с особено агресивно HBV заболяване. HDV е широко разпространен в средиземноморския басейн и е по-рядко срещан в Северна Америка, където се свързва предимно с интравенозно приложение на наркотици.

Вирусът на хепатит Е (HEV) се разпространява като епидемия в части на света с лоши санитарни условия. Случаи, диагностицирани в Северна Америка, са докладвани при пациенти, донесли вируса от чужбина. Това може да бъде особено опустошително състояние при бременни жени.

Хроничен хепатит

Традиционно се определя като възпалително чернодробно заболяване, при което биохимичните и хистологичните аномалии продължават повече от 6 месеца. Въпреки това, необратими промени могат да настъпят при деца и в рамките на дадените 6 месеца.

Най-острият хепатит изчезва при децата в рамките на 3 месеца.

Етиологията на наблюдаваното чернодробно заболяване трябва активно да се идентифицира, тъй като много от заболяванията, които причиняват хроничен хепатит при деца, подлежат на специфична консервативна терапия. Хроничният хепатит при деца е резултат от вирусна инфекция, автоимунен процес, излагане на хепатотоксични лекарства или сърдечни метаболитни или системни нарушения.

автоимунен хепатит (AIH)

AIH е възпаление на черния дроб, свързано с наличието на циркулиращи автоантитела в отсъствието на други признати причини за чернодробно заболяване. Описани са най-малко два типа: тип I AIH е по-често срещан при жени и се характеризира с положително антинуклеарно антитяло, а тип II AIH включва античернодробно-бъбречно-микрозомни антитела.

Други автоимунни заболявания могат да съществуват заедно с този тип хепатит, включително тиреоидит, диабет, хемолитична анемия и еритема нодозум. Лабораторната оценка разкрива повишение на аминотрансферазите (често много високо) и различни степени на хипербилирубинемия, повечето откойто е конюгиран.

Серумните концентрации на гамаглобулин са повишени при почти всички пациенти. Показателите за AP и GGT обикновено са нормални или само леко повишени. Чернодробната биопсия разкрива възпалителни инфилтрати на ограничителната плоча и интралобуларните зони с частична некроза, изкривяване на лобуларната структура и дори фиброза в тежки случаи.

Други заболявания на черния дроб

Склерозиращият холангит се характеризира с хроничен възпалителен процес на интра- или екстрахепаталното жлъчно дърво. Може да е първичен (няма доказателства за основното заболяване и неясна етиология) и често се свързва с възпалително заболяване на червата. Вторичният склерозиращ холангит е резултат от камъни, постоперативни стриктури или тумори.

Децата могат да получат жълтеница, сърбеж (сърбеж) или умора, когато са представени. Повишените нива на AR са много характерни, но няма специфичен маркер за заболяването. Биопсията показва типична концентрична фиброза около интерлобуларните жлъчни пътища (вид на кожата на лука). За диагнозата е необходима холангиография или ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография.

Лечението включва прилагането на мастноразтворими витамини и урсодезоксихолова киселина, естествена холеретична жлъчна киселина, която изглежда намалява сърбежа при засегнатите индивиди.

За съжаление чернодробното заболяване прогресира при много пациенти и се развива цироза. Дългосрочното оцеляване в крайна сметка изисква чернодробна трансплантация.

болест на Уилсън - Автозомно рецесивно заболяване, причинено от дефект в жлъчната медна екскреция, при което излишните медни отлагания водят до цироза. Излишъкът от мед се отлага в роговицата, бъбреците и мозъка, което води до екстрахепатални прояви на заболяването.

Въпреки че клиничните прояви могат да бъдат изключително променливи, болестта на Уилсън трябва да бъде включена в диференциална диагнозавсяко дете, което има чернодробно заболяване, неврологични аномалии, промени в поведението или пръстени на Kayser-Fleischer.

Серумният церулоплазмин, носителят на мед, обикновено, но не винаги, е намален. Окончателната диагноза изисква оценка на 24-часовата екскреция на мед с урината и количествено определяне на медта в чернодробни биопсии.

Болестта на Уилсън може да се прояви като фулминантна чернодробна недостатъчност, обикновено свързана с хемолитична криза поради токсичните ефекти на медта върху червените кръвни клетки.

Терапията е пенициламин, който позволява на медта да се екскретира с урината. Тъй като прогнозата зависи от ранното лечение и индивидуалния отговор на терапията, важно е тази диагноза да се има предвид при всяко дете с признаци на хронично чернодробно заболяване.

Исхемичен хепатит възниква в резултат на застойна сърдечна недостатъчност, шок (напр. дехидратация), асфиксия, спиране на сърцето и дишането или гърчове. Обикновено аминотрансферазите са повишени при липса на други маркери за тежко чернодробно заболяване. Това разстройство се причинява от хипотония / хипоперфузия на черния дроб по време на едно от горните събития, черният дроб е засегнат като "невинен наблюдател" на първоначалния процес.

Исхемичният хепатит може да наподобява инфекциозен хепатит, но лесно се разграничава по бързото намаляване на нивата на трансаминазите през дните след първоначалния инсулт без повишаване на коагулопатия или хипербилирубинемия.

Инфилтративни нарушения на черния дроб се наблюдават, когато левкемия, лимфом и невробластом , но тези нозологични единици обикновено се идентифицират бързо. По подобен начин, първичните чернодробни тумори се идентифицират лесно при дете, което има хепатомегалия или подуване на корема. По-рядко децата първоначално имат жълтеница и изоставане.

Хепатобластомът, хепатокарциномът и хемангиоендотелиомът представляват почти две трети от всички чернодробни тумори в детска възраст. Хепатоцелуларният карцином има тенденция да се развива по-късно в живота в сравнение с хепатобластома и е по-чест при деца с анамнеза за чернодробно заболяване (напр. хроничен хепатит В).

Серумните нива на AFP обикновено са повишени. CT сканирането обикновено разкрива

Черният дроб е един от най важни органи човешкото тяло... Той изпълнява много функции, като произвежда жлъчка, взема активно участие в метаболитните процеси и прочиства организма от различни агресивни вещества. В някои случаи обаче дейността му може да бъде нарушена. Освен това такива неуспехи могат да се наблюдават дори в детство, включително през неонаталния период. Нека да поговорим на тази страница www.site за това какви са тежките чернодробни заболявания при децата, симптомите, разгледайте ги, а също и да отговорим на въпроса каква диета е показана за такива нарушения при млади пациенти.

Какви са тежките чернодробни заболявания при децата?

Най-известните тежки чернодробни заболявания в детска възраст се считат за хепатит. В някои случаи те могат да се появят дори при новородени бебета. По-редки патологични състояния се считат за абсцеси на този орган, както и цироза. Понякога лекарите се сблъскват и с туморни лезии на черния дроб при деца, които в 57% от случаите се оказват злокачествени.

Симптоми

Вирусният хепатит при децата може да се прояви в най-много различни симптоми, в зависимост от вида му, както и от варианта на разработка (типичен и нетипичен). Също така, заболяването може да протича в остра форма, хронична и продължителна. В началния стадий на развитие хепатитът понякога се проявява с класическите симптоми на ТОРС (кашлица, запушен нос, слабост, липса на апетит и треска). Заболяването може да се почувства и с болезнени усещания в епигастралната област, гадене, слабост и повръщане (което наподобява хранително отравяне). Началото на хепатита може да се прояви като слабост, сънливост, прекомерна умора, главоболие и намален апетит.

Следващ етапразвитието на хепатит (предиктеричен) се проявява с болезнени усещания в ставите, обриви по кожата и с течение на времето потъмняване на урината и увеличен черен дроб. След това идва иктеричният период, в който кожата и лигавиците бързо преминават в иктерични нюанси. Първоначално такъв симптом се забелязва на склерата и лигавиците на устата, след това на лицето, багажника и крайниците. Тежката жълтеница може да бъде придружена от сърбеж, хеморагични прояви и повишена интоксикация. Особено опасни са признаците на увреждане на централната нервна система: забележима летаргия и тревожност, проблеми със съня.

Особено тежки формисимптомите на хепатит на интоксикация и увреждане на централната нервна система се увеличават особено бързо, може да има загуба на съзнание, задух, ускорен сърдечен ритъм, треска и спазми. В същото време черният дроб е болезнен.

Цирозата на черния дроб при деца е рядка. Това заболяване се проявява в началото с обичайното неразположение, слабост, главоболие, сънливост, загуба на апетит, субферална треска, суха кожа, кървене от носа. Понякога има жълтеница, метеоризъм, диария или запек, гадене, тъпа болка в черния дроб. Младите пациенти могат да получат телеангиектазии и сърбяща кожа.

Абсцесът на черния дроб при деца се развива изключително рядко, например с гнойни лезии на коремната кухина, инфекция на пъпа и др. Ранните симптоми на това състояние включват втрисане, което е придружено от висока температура, чест пулс и висока температура. Черният дроб леко се увеличава и става болезнен, наблюдава се жълтеница с различна интензивност.

Туморите и ракът на черния дроб не са силно изразени. Най-важният симптом на такива състояния се счита за увеличаване на корема. Развитието на заболяването може да стане причина за обща слабост, гадене, повръщане, загуба на апетит, загуба на тегло и треска. Възможно е и натрупване на течност в коремната кухина – асцит.

Лечение

Диетата при чернодробни заболявания при деца е насочена към максимално улесняване на работата на този орган. Диетата на пациента трябва да включва значително количество лесно смилаеми протеини, както и фибри, витамини и минерали. В този случай пациентът трябва да ограничи приема на мазнини в организма, особено от животински произход, както и тези продукти, които активират секрецията на храносмилателен сок. Като цяло диетичната храна за млади пациенти с чернодробни заболявания се основава на диета № 5 на Певзнер и на принципа на „благополучие”.

При чернодробни заболявания си струва да се яде редовно на доста малки порции - пет до шест пъти на ден на интервали от три до четири часа. Диетата трябва да съдържа мляко и голямо разнообразие от млечни продукти (натурални и без консерванти с ниско ниво на мазнини). Месото трябва да се консумира само варено, на пара, печено или задушено, като се дава предпочитание на говеждо, телешко и пилешко (гърди). Рибата може да се яде варена и не мазна, например щука, треска, навага, костур, ледена риба. Различни зеленчуци и плодове, както и ястия на тяхна основа ще се възползват. Супите трябва да се готвят със зеленчукови, зърнени или млечни супи. Диетата може да включва зърнени храни, както и продукти от брашно. От сладкиши е позволено да се яде мед, маршмелоу, мармалад и конфитюр.

При чернодробни заболявания си струва да се намали консумацията масло(не повече от 30-40гр), яйца (2 на седмица, приготвени на пара), сирене (можете само леко), колбаси (можете само диетични, лекарски, трапезария), хайвер, херинга и домати.

При ранна диагностика дори тежко чернодробно заболяване при деца може да бъде успешно лекувано.

Откриването на чернодробни заболявания на ранен етап позволява блокиране на патологичния процес, като по този начин се предотвратява появата сериозни последици... Като се има предвид многофункционалността и значението на черния дроб за дете, може само да се гадае какви усложнения могат да се появят на фона на неговия провал.

За съжаление, в педиатрията често се записват случаи, когато под маската на физиологична жълтеница се появява сериозно заболяванечерен дроб.

Характеристики на хода на чернодробното заболяване при деца

Клиничните симптоми при по-големи деца практически не се различават от симптомите при възрастни. Що се отнася до новородените, през първата година от живота започват да се появяват заболявания, които са наследствени по природа.

През първите две седмици след раждането се появява такъв признак на дисфункция на хепатобилиарния тракт, като пожълтяване на кожата. Появява се поради вътрематочно недоразвитие на каналите (атрезия), когато няма проходимост на жлъчните пътища или на фона на хранене на бебето с мазно мляко.

Жълтеница може да се развие и в отговор на въвеждането на допълнителни храни и промени в диетата на майката на фона на непоносимост към фруктоза или лактазен дефицит.

Причината за жълтеница може да се крие в наследствено нарушение на оттока на жлъчката, фамилна холестаза, която се диагностицира през първия месец от живота. В допълнение към иктерус (пожълтяване) на лигавиците и кожата се отбелязва обезцветяване на изпражненията.

Освен това се наблюдава бебе, ако бременна жена е претърпяла остър инфекция, злоупотребява с алкохол или приема хепатотоксични лекарства, докато носи плод.

Симптоми на чернодробно заболяване при деца

Трудностите при диагностицирането на заболявания в детска възраст се дължат на ограничен бройразрешени методи на изследване, както и липсата на вербален контакт с пациента през първите години от живота. Признаците на чернодробно заболяване при дете включват прояви не само на увреждане на хепатобилиарния тракт, но и на дисфункция на храносмилателната и нервната система.

Представен е ранен симптом на чернодробна патология болков синдром, която е локализирана в областта на десния хипохондриум. Интензивността на болката се увеличава от мазни храни и бягане. Тя може да бъде спазми, порязване, спукване или болка. Понякога има пристъпи на болка с продължителност до четвърт час.

В допълнение, чернодробните заболявания при деца се проявяват:

Освен това се наблюдава нарушение на съня, поради което детето става капризно, хленчещо и сънливо през деня.

Причини за болка в областта на черния дроб

Симптомите на патологията на хепатобилиарната система до голяма степен зависят от причината за нейното възникване. Във всеки случай болката в областта на десния хипохондриум не е норма и изисква внимателна диагноза. Децата могат да имат болка в чернодробната област поради:

1. физическа дейност;
2. злоупотреба с мазни храни;
3. разтягане на чернодробната капсула поради хепатомегалия (уголемяване на жлезата);
4. нарушения на оттока на жлъчката.

Упражнявайте стрес

Синдром на болка в областта на десния хипохондриум може да се появи след тежко физическо натоварване. Много от нас са изпитвали колики или тежест в чернодробната област след бягане или упражнения.

В този случай черният дроб на детето боли поради напълването му с кръв. Факт е, че по време на физическо натоварване настъпва преразпределение на кръвта, поради което обемът на органа се увеличава донякъде, докато капсулата се разтяга. Тежестта и болезнеността се дължат на дразнене на нейните нервни рецептори.

За да избегнете появата на болка, се препоръчва да направите загряване преди силово натоварване или джогинг. Освен това е необходимо да се спазва интервалът от време след хранене и преди спортни дейности. По време на тренировка е забранено да се пие много течности, трябва да дишате правилно и да правите почивки между подходите.

Неправилно хранене

Всеки от нас знае, че черният дроб участва активно в храносмилането. Една от основните му функции е да синтезира жлъчката, която се натрупва в пикочния мехур, откъдето се освобождава от излишната водаи става по-концентриран. Необходимо е за:

1. разграждане на мазнини;
2. стимулиране на чревната подвижност;
3. неутрализиране на киселинността на храната, която идва от стомаха, където е била изложена на солна киселина и пепсин;
4. поддържане на микрофлората на каналите, като по този начин предотвратява развитието на инфекциозно възпаление;
5. премахване на холестерола, токсините и билирубина от тялото;
6. стимулиране на синтеза на хормони (секретин, холецистокинин), които активират храносмилателните ензими.

При използване на мазни храни, люти подправки, Голям бройсладкиши, пържени храни или пушени меса, натоварването на черния дроб се увеличава значително. В резултат на това обемът му се увеличава леко, капсулата се разтяга и се появява болезненост в областта на десния хипохондриум.

Разтягане на фиброзната капсула

Болезнени усещания могат да възникнат поради разтягане на фиброзната капсула с увеличаване на обема на чернодробната тъкан. Необходимо е да се подчертаят такива чернодробни заболявания при деца, които са придружени от хепатомегалия:

Представен е списъкът с патологични състояния, при които е нарушен изтичането на жлъчката:

Диагностичният процес започва с интервюиране на оплакванията на пациента. Детето трябва да каже какво го притеснява и да покаже къде го боли. След това лекарят провежда физикален преглед, като се фокусира върху цвета на лигавиците и кожата, а също така изследва областта на десния хипохондриум, където могат да се открият хепатомегалия и чувствителност.

След интервю с родителите и анализиране на получените данни, лекарят определя обхвата от диагностични изследвания, които ще му позволят да потвърди заболяването.

Инструментални методи

За визуализиране на вътрешните органи, по-специално на хепатобилиарната система, специалистът предписва ултразвуково изследване. Смята се за най-безопасното за деца и може да се повтаря многократно. По време на изследването вълните, които преминават през тъкани с различна плътност, се отразяват върху екрана в нюанси с по-голяма или по-малка интензивност. Така лекарят успява да определи размера, структурата на черния дроб, да визуализира канали, конкременти, допълнителни образувания или аномалии в развитието.

За оценка на контрактилитета на пикочния мехур и състоянието на сфинктера на Оди, ултразвукът се повтаря след закуска. Трябва да съдържа храни, които стимулират изтичането на жлъчката.

По показания може да се извърши дуоденална интубация, което дава възможност да се анализират порционните обеми и състава на жлъчката. За по-подробно изследване се използва холецисто- или холангиопанкреатография.

Кръвни изследвания

Лабораторната диагностика включва:

Чернодробни тестове

Биохимичният кръвен тест включва много показатели, но не всички лекари го използват за диагностициране на чернодробни заболявания. Декодирането на резултатите се извършва, като се вземе предвид възрастови норми... Кръвта трябва да се дарява на празен стомах. Ако материалът е взет от бебе, специалистът трябва да вземе предвид времето, когато бебето е яло последно.

Анализът често разглежда следните показатели:

1. аланин аминотрансфераза. Ензимът се намира в много клетки на тялото, най-вече в черния дроб и бъбреците. При повишаване на нивото му в кръвта трябва да се подозира хепатит, левкемия, метастатично увреждане на жлезата, Инфекциозна мононуклеоза, метаболитни нарушения или чернодробна хипоксия;
2. аспартат аминотрансфераза. Ензимът се намира в черния дроб и миокарда. Обикновено той отсъства в кръвта, така че появата му показва увреждане на тъканите при хепатит, тумори, мононуклеоза и метаболитни нарушения;
3. гама глутамил трансфераза. Максималното му съдържание се отбелязва в черния дроб, бъбреците, а също и в панкреаса. С увеличаването му трябва да се изключи хепатит, интоксикация, интра- и екстрахепатална стагнация на жлъчката.

При понижаване на нивото на гама-глутамилтрансфераза трябва да се подозира хипотиреоидизъм, който е много опасен в детска възраст и може да доведе до забавяне на умственото и физическото развитие.

1. алкална фосфатаза. Максималното му количество е в черния дроб, поради което повишаването му се наблюдава при инфекциозен хепатит, тумори, наличие на камъни в каналите, абсцеси в жлезата или мононуклеоза. Алкалната фосфатаза не винаги е надежден индикатор за чернодробно заболяване. Факт е, че той също се синтезира в костната тъкан, в резултат на което може да се наблюдава увеличението му на фона на бързото увеличаване на растежа на детето;
2. общият билирубин е продукт на разрушаването на еритроцитите, който влиза в черния дроб за екскреция от тялото с жлъчката. При холестаза нивото му в кръвта се повишава. Това се наблюдава при хемолитична жълтеница, хепатит, кистозна фиброза, запушване на жлъчните пътища поради запушване на лумена от камък или на фона на атрезия на изходящия тракт.

Лечение

Тактиката на лекаря се основава на резултатите от лабораторна и инструментална диагностика. Колкото по-рано започне лечението, толкова по-малко тежки ще бъдат усложненията на заболяването. Една от важните точки на терапията е диетата.

На детето е назначена таблица номер 5, която ви позволява да намалите натоварването на хепатобилиарната система и да нормализирате изтичането на жлъчката. Ето основните принципи на хранене:

Ако бебето е кърмено, се прилагат хранителните ограничения на майката.

Медикаментозна помощ

Тактиката на консервативното лечение включва използването на лекарства, чието действие е насочено към премахване на причината за патологията и облекчаване на състоянието на малкия пациент. Лекарят може да предпише:

При напреднал стадий на жлъчнокаменна болест може да се наложи хирургично отстраняване на пикочния мехур, което се нарича холецистектомия. Интервенцията се извършва с помощта на лапароскопски инструменти. При атрезия на жлъчните пътища се образуват анастомози за възстановяване на изтичането на жлъчката.

При тежки случаи на увреждане на черния дроб може да се обмисли трансплантация.

Физикална терапия, галванизация, психотерапевтични и физиотерапевтични процедури, като парафинови вани, електрофореза и масаж, са се доказали добре. Използват се в комбинация с лекарстваи в следоперативния период.

Предотвратяването на чернодробните заболявания се състои в правилното хранене, спортни дейностии редовни прегледи от педиатър.