Прояви на синдрома на Стивънс-Джонсън и методи на лечение. Прояви и лечение на синдрома на Стивънс Джонсън Основните симптоми на SJS

Има болести, които трудно могат да се нарекат ужасни. Те постепенно изсмукват живота на своя човек и правят съществуването просто непоносимо. Важно е да запомните, че съвременната медицина напредва много бързо и че това, което преди се смяташе за невъзможно, днес е лечимо. Дори да сте изправени пред нещо плашещо, не се отказвайте от надеждата, а предприемете действия. Първата точка на всеки план за борба с врага е да научите повече за него.

Днес ще се запознаем със синдрома на Стивънс-Джонсън, неговите особености, симптоми, методи на инфекция и лечение.

Какво е?

Синдром на Стивънс Джонсън- Това е сериозно заболяване, което нарушава работата на целия организъм поради системни алергични реакции от забавен тип. Синдромът има друго име - злокачествен ексудативен еритем. Външно болестта изглежда като кожни лезии с язви с различни размери, подуване на лигавиците. Също така, този синдром е придружен от увреждане на мембраните на някои вътрешни органи.

Разликата между синдрома на Stevens-Johnson и синдрома на Lyell е, че първият е по-скоро като остро респираторно заболяване, когато, подобно на втория, процесът започва с обилен обрив по цялото тяло.

Как възниква?

Учените и лекарите са съгласни, че има само 4 основни причини, поради които този синдром може да се развие.

- Тежка алергична реакция към лекарства. В този случай синдромът на Стивънс-Джонсън идва под формата на остра реакция с усложнения. Сред лекарствата, които често причиняват синдрома, са антибиотици (в повече от половината от случаите), противовъзпалителни, сулфаниломиди, допълнителни витаминизиращи лекарства, ваксини. Има случаи, когато синдромът започва да се развива след употреба на хероин.
- Инфекции. Симптомите на синдрома на Стивънс-Джонсън могат да бъдат причинени от вече опасни инфекции, например ХИВ, грип, хепатит от различни видове и други. Също така провокатори на болестта неведнъж са били бактерии, гъбички, микроплазми, стрептококи и други инфекции.
- Злокачествени тумори - онкологични заболявания. При някои видове рак тялото не е в състояние да се контролира и процесите на отхвърляне започват алергична реакция.
- Заболяването може да възникне самостоятелно. В медицината това се нарича идиопатичен случай. За съжаление такива случаи се случват доста често, почти 50%. Напоследък лекарите смятат, че склонността към това заболяване може да бъде вродена, но предавана генетично.

Симптоми на заболяването

Симптомите на синдрома на Стивънс-Джонсън са многобройни. Болестта засяга както мъжете, така и жените, а децата не са пощадени. Преобладаващото време за развитие на болестта е между 20 и 40 години. Характерно е, че повече мъже са податливи на това заболяване.

Първият симптом е появата на инфекция на горните дихателни пътища. Следващият гост е силна треска, която е придружена от тежка температура, както и отслабване на тялото, болки в различни части на тялото, кашлица, болки в гърлото - всички симптоми на настинка. На този етап ужасната диагноза може да бъде объркана с типична настинка или грип. Възможно е да се разбере, че такава диагноза е погрешна само когато започне бързо и широко разпространено кожно увреждане. Ако първоначално лезиите приличат на малки розови петна, тогава върху меките участъци кохията се превръща в мехурчета с различни нюанси: от сивкаво до червено. Същото важи и за лигавиците, които са с мехури. Ако физически се отървете от тези язви (срешете, отлепете), тогава на тяхно място ще има кървава смес, която ще тече постоянно. Всички пети сърбят по кожата. Очите получават силен удар: те са изложени на инфекциозно заболяване (например конюнктивит), в резултат на което могат да започнат усложнения, включително загуба на зрение.

Всичко това се случва с човек в рамките на часове, в редки случаи - в рамките на един ден. Промените в тялото са поразителни и се виждат с просто око. Кожните лезии могат да бъдат заменени с пукнатини и големи сухи петна.

Друго място, което синдромът засяга, са гениталиите и областта около тях. Първата стъпка е уретрит (възпаление на урогениталния тракт), затруднено уриниране и възпаление на гениталиите.

Ако човек е придобил такова заболяване на възраст над 40 години, тогава прогнозите на лекарите може да са разочароващи.

Симптомите могат да започнат внезапно и да продължат няколко седмици, предимно две до три. Други придружаващи синдроми са пневмония, стомашна слабост, бъбречни проблеми и др.

Възможни последствия

Сред всички случаи на заболяването се наблюдават следните последици:

Смъртен изход - до 10-15%
Слепота, частична загуба на зрение
Деформация на вътрешните органи, включително стесняване и намаляване размера на пикочно -половия тракт

Правилна диагноза

Тъй като болестта прогресира много бързо, тя трябва да бъде диагностицирана незабавно. За да направи това, лекарят трябва да установи няколко ключови точки, свързани с живота и здравето на пациента:

Какви алергични реакции има пациентът и какви вещества, продукти, среда.
Какво е причинило алергията? Възможни опции?
Лекарят определено трябва да установи всички симптоми на заболяването и лекарствата, които пациентът е използвал наскоро.
Как пациентът се опита да преодолее болестта си.

Необходимо е също така да се изследват кожните лезии, тяхната природа, външен вид, области, където има най -много язви и т.н. Особено внимание се обръща на лигавиците, изследване на устната кухина и очите. За диагностика е важно да се измери телесната температура и да се направи кръвен тест. Резултатите от последния анализ ще покажат какъв е основният проблем, какво би могло да предизвика реакция. Редовно трябва да се прави кръвен тест за проследяване на промените в неговата структура. Същото важи и за анализа на урината.

На първо място, алергологът и дерматологът се справят с такива здравословни проблеми при пациента. Но ако проблемът се е разпространил силно в други органи (пикочните пътища, гениталиите, очите и т.н.), тогава те често прибягват до помощта на специалисти като уролог, дерматолог и др.

Бърза помощ при хоспитализация

Основното, което може да помогне на пациент с такъв синдром, е да го накара да пие много вода. Лекарите, които диагностицират заболяването, на първо място, също ще попълнят запасите от загубени течности чрез въвеждане на специални разтвори и смеси. Понякога използват специализирани лекарства за бърза помощ, хормони.

Синдромно лечение

Ефектът от приема на глюкокортикостероиди.

Основният принцип на лечението на този синдром е премахването на алергена от тялото, ако има такъв. За тази цел се извършва цялостно почистване на различни нива. Друго направление е да предпазите пациента от възможни инфекции, които могат да проникнат през множество отворени рани.

Също така, лечението включва следните елементи:

Задължителна диета срещу алергии;
Почистващи инжекции и въвеждане на разтвори в кръвта;
Използването на глюкокортикостероиди;
Реконструкция на кожата след язви с помощта на специални мехлеми, кремове и други препарати;
Възстановяване на засегнатите органи;
Лечение на симптомите на заболяването.

За диетата се използва много строга диета, която се състои само от храни, които почти никога не са алергени. Основата на такова хранене:

Варено месо (говеждо);
Постни супи върху зърнени храни и зеленчуци (можете да добавите повторен бульон);
Прости ферментирали млечни продукти (кефир, извара);
Ябълки и люспи;
Краставици, зелени;
Сушен неварен хляб;
Ориз, елда, овесени ядки;
Компот.

Какво е противопоказано с такава хранителна система: цитруси, алкохол, много плодове (ягоди, касис); подправки и сосове, домашни птици, шоколад и други сладкиши, ядки, риба и др.

Трябва да консумирате храна в определено количество, желателно е общото съдържание на калории да не надвишава 2800 kcal, но и не по -малко от 2400 kcal за възрастен. По време на стационарно лечение все пак трябва да продължите да пиете много, тоест да попълвате загубената влага. Препоръчителното количество вода е 2-3 литра.

Следващи действия

Лекарствата трябва да се приемат само по лекарско предписание. Дори ако определено лекарство е оказало огромно въздействие, не трябва да продължавате да го приемате, освен ако Вашият лекар не Ви е инструктирал за това. Ако болницата е установила причината за синдрома, тогава му се дава специален документ, в който се записват всички алергени, включително лекарства. След стационарно лечение е необходимо редовно да посещавате имунолог, алерголог и дерматолог. Тези специалисти ще помогнат за по -нататъшна рехабилитация и също така ще помогнат да се гарантира, че болестта не се повтаря.

Синдромът на Stevens-Johnson е много тежко кожно заболяване, злокачествен вид ексудативен еритем, при който се появява силно зачервяване по кожата. В същото време по лигавиците и кожата се появяват големи мехури. Възпалението на устната лигавица затруднява затварянето на устата, храненето, пиенето. Силната болка провокира повишено слюноотделяне, затруднено дишане.

Възпалението, появата на мехури по лигавиците на пикочно -половата система затруднява естествените изхвърляния. Уринирането и полов акт стават много болезнени.

Най-често синдромът на Стивънс-Джоунс се проявява като алергичен отговор към антибиотици или лекарства, предназначени за лечение на бактериални инфекции. Представителите на медицината са склонни да смятат, че склонността към болестта е наследствена.

Причината за обострянето може да бъде, казват учените, няколко фактора.

Най-често синдромът на Stevens-Jones се проявява като алергичен отговор към антибиотици или лекарства, предназначени за лечение на бактериални инфекции. Реакцията може да бъде причинена от лекарства за епилепсия, сулфонамиди, нестероидни болкоуспокояващи. Много лекарства, особено тези със синтетичен произход, също допринасят за появата на симптоми, характеризиращи синдрома на Стивънсън Джонсън.

Инфекциозните заболявания (грип, СПИН, херпес, хепатит) също могат да провокират злокачествена форма на ексудативен еритем. Гъбички, микоплазми, бактерии, които влизат в тялото, могат да предизвикат алергична реакция

И накрая, симптомите много често се записват при наличие на рак.

По -често от други, синдромът на Стивънс Джонсън се проявява при мъже на възраст от двадесет до четиридесет години, въпреки че заболяването е регистрирано при жени, деца до шест месеца.

Тъй като болестта е мигновен тип алергия, тя се развива много бързо. Започва с тежко неразположение, появата на непоносима болка в ставите, мускулите, рязко покачване на температурата.

След няколко часа (по -рядко - дни), кожата се покрива със сребристи филми, дълбоки пукнатини, кръвни съсиреци.

По това време се появяват мехурчета по устните и очите. Ако първоначално алергична реакция към очите е намалена до тяхното силно зачервяване, тогава по -късно могат да се появят язви и гнойни мехури. Роговицата и задните части на окото се възпаляват.

Синдромът на Stevens-Johnson може да засегне гениталиите, причинявайки цистит или уретрит.

За поставяне на диагноза е необходима пълна кръвна картина. Обикновено при наличие на заболяване показва много високо ниво на левкоцити, бързо утаяване на еритроцитите.

В допълнение към общия анализ е необходимо да се вземат предвид всички лекарства, вещества, храна, които пациентът е приел.

Лечението на синдрома обикновено включва интравенозно преливане на кръвна плазма, лекарства, които пречистват организма от натрупаните токсини, и въвеждане на хормони. За да се предотврати развитието на инфекция при язви, се предписват комплекс от противогъбични и антибактериални лекарства, антисептични разтвори.

Много е важно да спазвате строга диета, предписана от Вашия лекар, и да пиете много течности.

Статистически е установено, че при своевременно посещение при специалист, лечението завършва доста успешно, въпреки че отнема много време. Обикновено терапията продължава 3-4 месеца.

Ако болният не е започнал да приема лекарства в първите дни на заболяването, тогава синдромът на Стивънс-Джонсън може да бъде фатален. 10% от случаите умират поради късно лечение.

Понякога след лечението, особено ако заболяването е тежко, по кожата могат да останат белези или петна. Не се изключва появата на усложнения под формата на колит, дихателна недостатъчност, нарушено функциониране на пикочно -половата система, слепота.

Това заболяване абсолютно изключва самолечението, тъй като е потенциално фатално.

За първи път патологичното състояние е описано подробно през 1922 г., веднага след което синдромът е кръстен на авторите, които са записали симптомите му. По -късно болестта получава второ име - „злокачествен ексудативен еритем“.

Наред със синдрома на Лайл, пемфигус, булозен вариант на системен лупус еритематозус (СЛЕ), алергичен контактен дерматит и болест на Хейли-Хейли, съвременната дерматология класифицира синдрома на Стивънс-Джонсън като булозен дерматит. Заболяванията са обединени от обща клинична проява - образуване на мехури по кожата и лигавиците на пациента.

Синдромът на Stevens -Johnson често представлява опасност за живота на пациента - при тази форма на токсична епидермална некролиза смъртта на епидермалните клетки е придружена от отделянето им от дермата. Булозни лезии на лигавиците и кожата с алергичен характер обикновено се развиват на фона на тежкото състояние на пациента. В този случай болестта засяга устната кухина, очите и органите на пикочно -половата система.

Причини за синдрома на Стивънс-Джонсън

Развитието на болестта се дължи на незабавна алергична реакция. Към днешна дата има три основни групи фактори, които могат да имат провокиращ ефект:

инфекциозни агенти;
лекарства;
злокачествени заболявания.

В други случаи причините за синдрома остават неясни.

При децата синдромът на Стивънс-Джонсън се развива на фона на вирусни заболявания, които включват:

херпес симплекс;
вирусен хепатит;
грип;
аденовирусна инфекция;
варицела;
дребна шарка;
паротит.

Според експерти рискът от развитие на синдрома се увеличава с гонорея, йерсиниоза, микоплазмоза, салмонелоза, туберкулоза и туларемия, както и гъбични инфекции, включително хистоплазмоза и трихофитоза.

Възрастните пациенти са по-склонни да развият синдром на Stevens-Johnson поради приемане на определени лекарства или на фона на злокачествени процеси. В случай на лекарства фатална роля могат да играят:

алопуринол;
карбамазепин;
ламотрижин;
модафинил;
невирапин;
сулфонамидни антибиотици.

Редица изследователи приписват нестероидни противовъзпалителни средства и регулатори на централната нервна система към рисковата група.

Сред раковите заболявания, при които синдромът на Stevens-Johnson е най-често диагностициран, преобладават карциномите и лимфомите.

В случаите, когато не е възможно да се установи специфичен етиологичен фактор, обикновено говорим за идиопатичния синдром на Стивънс-Джонсън.

Диагностика

Синдромът на Stevens-Johnson може да бъде диагностициран чрез задълбочен преглед на пациента, имунологично изследване на кръв и коагулограма, както и кожна биопсия. Причините за появата на характерни симптоми, които могат да бъдат идентифицирани в началния етап с задълбочен дерматологичен преглед, често могат да бъдат изяснени чрез интервюиране на пациента.

Хистологичното изследване обикновено разкрива:

епидермална клетъчна некроза;
периваскуларна инфилтрация с лимфоцити;
субепидермални мехури.

При клиничния анализ на кръвта при синдрома на Stevens-Johnson се наблюдават различни неспецифични признаци на възпалителния процес, на коагулограмата могат да се видят нарушения на коагулацията. Биохимичен кръвен тест може да открие ниско съдържание на протеин.

Най-информативен при диагностицирането на това заболяване се счита за имунологичен кръвен тест, в резултат на който е възможно да се установи значително повишаване на нивото на Т-лимфоцитите и специфичните антитела.

При поставянето на диагноза е важно да се изключат други заболявания, проявяващи се с образуването на мехури, по -специално:

контактен дерматит (алергичен и прост);
актиничен дерматит;
Херпетиформен дерматит на Дюринг;
пемфигус (включително истински, вулгарни и други форми);
Синдром на Лайл и др.

Ако подозирате това заболяване, може да се извършат допълнителни изследвания, като например:

рентгенография на белите дробове;
Ултразвук на пикочния мехур и бъбреците;
биохимичен анализ на урината.

Освен това може да се наложи съвет от други специалисти.

Симптоми

Заболяването се характеризира с остро начало. Пациентите съобщават за бързо увеличаване на симптомите:

неразположение и обща слабост;
рязко покачване на температурата, което може да достигне 40 °;
главоболие;
тахикардия;
болезнени усещания в мускулите и ставите.

Пациентите могат да се оплакват от възпалено гърло, кашлица, повръщане и нарушения на изпражненията.

Няколко часа след първите признаци на заболяването (максимум за един ден), върху устната лигавица започват да се образуват мехурчета с доста големи размери. След отварянето им се наблюдават обширни дефекти, които са покрити с филми с бяло-сив или жълтеникав оттенък, както и слепнала кръв. В допълнение, патологичният процес се простира до устните. В резултат на това пациентите губят способността не само да се хранят нормално, но и да пият вода.

Очите първоначално са засегнати като алергичен конюнктивит. Често обаче възникват усложнения под формата на вторична инфекция, след което се развива гнойно възпаление. При диагностицирането на синдрома на Stevens-Johnson е важно да се вземат предвид типичните маси на конюнктивата и роговицата. В допълнение към малките ерозивни и язвени елементи е вероятно също:

увреждане на ириса;
блефарит;
иридоциклит;
кератит.

При около половината от пациентите патологичните процеси се разпространяват и върху лигавицата на пикочно -половата система. Най-често с развитието на синдрома на Stevens-Johnson може да се идентифицира следното:

вагинит;
вулвит;
баланопостит;
уретрит.

Във връзка с белези от ерозии и язви на лигавицата при пациенти често се наблюдава образуване на стриктура на уретрата.

Поражението на кожата се изразява във появата на множество заоблени извисяващи се елементи, визуално наподобяващи мехури (бикове) с размер до 5 см, лилав на цвят.

При синдрома на Стивънс-Джонсън характерна особеност на мехурите е появата на серозни или кървави мехури в центъра им. След отваряне на бика се появяват яркочервени дефекти, които бързо се обелват. Най -често срещаните места за обриви са багажника и перинеума.

Периодът, през който могат да се появят нови обриви, продължава около 2-3 седмици. Обикновено лечението на язви отнема около месец и половина.

Лечение

Пациентите, диагностицирани с това заболяване, получават терапия със следните методи:

екстракорпорална хемокорекция;
глюкокортикоиди;
антибактериални лекарства;
инфузионно лечение.

При лечението на синдрома на Stevens-Johnson се предписват високи дози глюкокортикоидни хормони. Като се има предвид увреждането на лигавицата на устната кухина при повечето пациенти, лекарствата най -често се прилагат чрез инжектиране.

Дозата на лекарствата започва постепенно да се намалява едва след като тежестта на симптомите намалява и общото състояние на пациента се подобрява.

За да се очисти кръвта от имунни комплекси, образувани при синдрома на Стивънс-Джонсън, се използват следните видове екстракорпорална хемокорекция:

хемосорбция;
имуносорбция;
каскадна плазмена филтрация;
мембранна плазмафереза.

Освен това е показана трансфузия на плазмени и протеинови разтвори. Важна роля в терапията играе осигуряването на тялото на пациентите с достатъчен обем течност и поддържане на нормални показатели за дневно отделяне на урина.

Антибактериални лекарства с локално и системно действие се предписват за профилактика и лечение на вторична инфекция.

Симптоматичната терапия помага за намаляване на интоксикацията, десенсибилизация, облекчаване на възпалението и най -бързата епителизация на засегнатите кожни участъци. Сред използваните лекарства могат да се отделят такива десенсибилизиращи средства като дифенхидрамин, супрастин и тавегил, кларитин.

Локално се използват анестетични (лидокаин, тримекаин) и антисептични (фурацилин, хлорамин и др.) Агенти, както и протеолитични ензими (трипсин, химотрипсин). Използването на кератопластика е ефективно (масло от зърнастец, масло от шипка и подобни средства).

При лечението на синдрома употребата на витамини, включително група В, е противопоказана, тъй като такива лекарства са силни алергени.

Като допълнение към основната терапия, калциевите и калиевите препарати са ефективни.

Усложнения

Синдромът на Stevens-Johnson може да бъде усложнен от такива опасни състояния като:

кървене от пикочния мехур;
пневмония;
бронхиолит;
колит;
остра бъбречна недостатъчност;
вторична бактериална инфекция;
загуба на зрение.

Според официалната статистика около 10% от пациентите, диагностицирани със синдром на Stevens-Johnson, умират поради усложнения, които са се развили.

Статистика

Заболяването може да се наблюдава при пациенти на почти всяка възраст, но най-често срещаният синдром на Stevens-Johnson се счита за категория 20-40 години, докато е изключително рядък в ранна детска възраст (до три години).

Според различни източници честотата на диагностициране на синдрома е от 0,4 до 6 случая на 1 милион население годишно. В същото време синдромът на Stevens-Johnson често засяга мъжете.

Синдромът на Стивънс Джонсън е булозна лезия на кожата и лигавиците. Той има алергичен характер и се характеризира с остра проява.

Това заболяване възниква на фона на сериозно човешко състояние. Той засяга устната лигавица и пикочно -половите органи.

Този синдром се нарича още „злокачествен ексудативен еритем“. Както и алергичен контакт и т.н. това е булозен дерматит и се характеризира с голям брой мехури по кожата и лигавиците.

Най -често този синдром се развива при хора на възраст между 20 и 40 години. Много рядко при деца.

Мъжете страдат от това заболяване по -често от жените.

Причини

Причините за развитието на синдрома на Стивън Джонсън се крият в непосредствената алергична реакция на тялото. Има четири групи причини, които могат да причинят появата на такава реакция:

инфекции;
лекарства;
злокачествени заболявания;
неизвестни фактори.

При децата този синдром най -често се развива поради вирусни заболявания (херпес, вирусен хепатит, варицела, морбили и др.)

Бактериалните инфекции и гъбички (туберкулоза, гонорея, хистоплазмоза, трихофитоза и др.) Също могат да провокират развитието.

Възрастните страдат най -вече от този синдром поради приемане на определени лекарства или злокачествени новообразувания в организма.

От лекарствата, антибиотиците, регулаторите на централната нервна система и т.н. най -често могат да предизвикат подобна реакция.

От онкологичните заболявания най -честата причина е лимфом или карцином.

Симптоми

С началото на заболяването симптомите се проявяват много бързо и драматично. Отбелязва се човек:

общо неразположение;
температурата се повишава до 40c;
главоболие;
възниква артралгия;
мускулна болка;
тахикардия.

Пациентът може да има възпалено гърло, диария или повръщане и кашлица.

В рамките на няколко часа в гърлото започват да се подуват мехурчета, които след отваряне образуват големи дефекти. Те са покрити с бело-сиви или жълти филми и корички от кръв.

Устните също могат да бъдат привлечени в процеса.

Поражението на очите прилича на конюнктивит, но ако влезе инфекция, може да се развие гнойно възпаление. Може да доведе и до блефарит, кератит, увреждане на ириса.

На гениталиите се развива уретрит, вулвит или вагинит.

По кожата се появяват множество елементи, които се издигат над останалата част от кожата и имат закръглена форма. Външно те приличат на мехури. Те могат да бъдат с диаметър до около 5 см.

Обривът продължава да се появява в продължение на няколко седмици. Язвите, които остават след отваряне на блистерите, зарастват в продължение на месец и половина.

Поради усложненията, които този синдром може да причини, около 10% от пациентите умират.

Диагностика

Диагностиката на този синдром включва голямо цялостно проучване, по време на което пациентът се изследва внимателно, извършва се имунологичен кръвен тест, се извършва кожна биопсия и коагулограма. Също така се извършва рентгенова снимка на белите дробове, ултразвук на пикочния мехур, бъбреците, както и биохимичен анализ на урината.

Лечение

Лечението на синдрома на Стивънс Джонсън е сложно и интензивно. Не забравяйте да предпишете глюкокортикоиди в големи дози. Тъй като тези вещества могат да засегнат лигавиците, те се инжектират. Дозата трябва да бъде намалена едва след като симптомите отшумят и лицето започне да се чувства по -добре.

За пречистване на кръвта се използват методи за екстракорпорална хемокорекция:

каскадна плазмена филтрация;
мембранна плазмафереза;
хемосорбция;
имуносорбция.

На човек се прави преливане на плазмени и протеинови разтвори.

Наложително е да се осигури на организма много течности и да се поддържа ежедневно отделяне на урина.

Използват се също калиеви и калциеви препарати.

Вторичните инфекции се лекуват с антибактериални лекарства.

Името SDD (синдром на Лайел и Джонсън) се отнася до тежко възпаление на кожата и лигавиците - мултиформен еритем. Болестта е открита в САЩ през 1922 г. Той е описан от двама педиатри Лайъл и Джонсън, на които синдромът получава името си. Заболяването се характеризира с остро протичане, с увреждане на лигавиците и кожата на поне два органа.
В момента синдромът на Лайъл и Стивънс Джонсън се среща по целия свят при хора на възраст над четиридесет. Напоследък болестта е диагностицирана при деца и дори бебета.

Предпоставки за заболяването:

1. Прием на определени медикаменти;
Често признаци на синдром на Лайъл и Стивънс Джонсън се появяват при предозиране на лекарства. Има случаи на заболяване, дължащо се на приемането само на една и правилната доза от лекарството. Повечето от случаите на заболяването са провокирани от прием на антибиотици, по -често от прием на антибиотици от пеницилиновата серия.
По-малка вероятност за заболяването е налице при прием на местни анестетици, сулфатни лекарства, нестероидни противовъзпалителни средства.
2. Инфекциозни заболявания;
Повишените рискови фактори са бактериални и гъбични инфекции. Остра алергична реакция на SJS може да се развие след контакт с вирусите на херпес, HIV, грип и хепатит.
3. Ракови заболявания;
4. Идиопатична форма.
Това е заболяване, причините за което не са установени от специалисти. Синдромът на Lyell и Stevens Johnson може да възникне по неизвестна причина.

Основните симптоми на SJS

В повечето случаи синдромът започва да се проявява като остра болка в ставите. SJS е остра или бърза форма на алергия, така че започва неочаквано.
Първоначално пациентът може да мисли, че страда от респираторно заболяване. На този етап има силна упорита слабост, болки в ставите, треска. Болният може да страда от гадене и повръщане. Първоначалното състояние на синдрома продължава няколко часа или няколко дни. След това се появяват тежки обриви по лигавиците и кожата.
Обривът се появява на различни места. Характерна особеност на синдрома са симетрични обриви. Алергичната реакция се усеща със силен сърбеж и усещане за парене.
Обривът се локализира по различни начини. Повечето пациенти имат обриви по лицето, гърбовете на ръцете и краката, по завоите на коляното и лакътя. По -често се засягат лигавиците в устата и малко по -рядко - очите.
Синдромът на Lyell и Stevens Johnson се определя като обрив под формата на папули с диаметър от два до пет милиметра. Всяка папула е визуално разделена на две части. В центъра на везикула ясно се очертава малка кухина с кръв (хеморагично съдържание) и протеинова течност (серозно вещество). Външната част на балона е яркочервена.
Папулите, които се образуват върху лигавиците, са по -болезнени. Те бързо се спукват, оставяйки болезнена ерозия на място с жълто нездравословно покритие.
Поражението на лигавиците на интимни места може да доведе до проява на стриктура на уретрата при мъжете и до развитие на вагинит при жените.
При увреждане на очите се развива блефароконюнктивит и други очни заболявания, които увреждат зрението.
При всяка форма на синдром на Лайъл и Стивънс Джонсън пациентите изпитват болка и повишено чувство на тревожност. Болезнеността с обрив по лигавиците води до отказ от храна.

Диагностика на синдрома на SJS

Трябва да се състави подробна и правилна история. SJS е една от тежките форми на алергична реакция, поради което е възможно да се идентифицират някои модели в ранните алергични прояви при болен човек. Пациентът трябва да предостави на лекуващия лекар възможно най -много информация - за да каже дали преди това е имало алергични реакции. Също така, лекарят трябва да знае точно какви вещества и колко тежка е била алергията.
Лекуващият лекар предписва общ кръвен тест за пациента, биохимично изследване. Резултатите от теста ще разкрият ензимите аминотрансферази, билирубин и урея в кръвта.
Обстоен външен преглед разкрива силата и естеството на алергичната лезия. Често правилната диагноза е невъзможна без преминаване на имунограма. Това проучване е насочено към търсене на специфичен клас антитела в кръвта.
Самото диагностициране на синдрома на Лайъл и Стивънс Джонсън не е трудна задача. Почти всички предписани проучвания са насочени към изключване на болести на пемфигус или други заболявания със сходни клинични прояви.
Как се лекува SJS?
Откриването на синдрома на Лайъл и Стивънс Джонсън изисква спешна медицинска помощ.
От какво спешно се нуждае пациентът, преди да бъде приет в болничното отделение? Предприемат се следните спешни мерки:
Венозна катетеризация;
Инфузионна терапия (инжектират се физиологични или колоидни разтвори за намаляване на концентрацията на алергени в кръвта);
Интравенозно приложение на преднизолон в единична доза от 60-150 mg;
Поради изразения оток на лигавицата на ларинкса пациентът се прехвърля на вентилатор.
След като пациентът е настанен и състоянието му се стабилизира в стационарното отделение, му се назначава основното лечение. Лекуващият лекар ще предпише аналгетици за облекчаване на болката, глюкокортикостероиди срещу възпаление. При заразяване на кожата или лигавиците се предписват силни антибиотици, с изключение на лекарства на базата на пеницилин и витамини.
Усложненията, придружаващи синдрома на Lyell и Stevens Johnson, изискват допълнителна терапия.
Пораженията на кожата и лигавиците се третират с антисептични разтвори и противовъзпалителни мехлеми.
Пациентът трябва да получи хипоалергенна диета, която изключва консумацията на всички видове риба, кафе, цитрусови плодове, мед и шоколад.