Хемосидероза: развитие, локализация, симптоми, диагноза, лечение. Хемосидероза на кожата на краката и други части на тялото: диагностика и лечение Хемосидероза на паренхимните органи

Хемосидерозата е заболяване, принадлежащо към групата на пигментните дистрофии. Характеризира се с натрупването в тъканите на тялото на излишно количество хемосидерин - пигмент, съдържащ желязо.

Кожни прояви на хемосидероза

Причини и рискови фактори

Хемосидеринът се образува при разграждането на молекулите на хемоглобина под действието на определени ензими в клетките на сидеробластите. Обикновено малко количество хемосидерин се намира в клетките на лимфоидната тъкан, костния мозък, далака и черния дроб. С увеличаване на синтеза на хемосидерин излишъкът му се отлага в клетките на други тъкани.

Общата хемосидероза винаги е вторична патология, чието развитие се причинява от автоимунни процеси, интоксикация, инфекции или кръвни заболявания. Най-честите причини за хемосидероза са:

хемолитична анемия;
отравяне с хемолитична отрова (хинин, олово, сулфонамиди);
левкемия;
множество кръвопреливания;
цироза на черния дроб;
резус конфликт;
инфекциозни заболявания (рецидивираща треска, малария, бруцелоза, сепсис);
декомпенсирана сърдечна недостатъчност;
хронична венозна недостатъчност;
диабет;
дерматит;
екзема.

Някои експерти смятат, че наследствената предразположеност и нарушенията на имунната система играят важна роля в патологичния механизъм на развитие на хемосидероза.

Форми на заболяването

Според степента на разпространение на патологичния процес се разграничават следните:

обща (генерализирана) хемосидероза - причинява се от интраваскуларна (ендоваскуларна) хемолиза на еритроцитите, възникваща на фона на всякакви системни процеси. Хемосидеринът се отлага в далака, червения костен мозък, черния дроб, в резултат на което те придобиват ръждив, кафяв цвят;
локална (локална) хемосидероза - развива се в резултат на екстраваскуларна (екстраваскуларна) хемолиза. Натрупването на хемосидерин може да се наблюдава както в малки части на тялото (в областта на хематомите), така и в рамките на орган (например белия дроб).

Според характеристиките на клиничното протичане се различават:

хемосидероза на кожата (охра дерматит, лилав ангиодермит, лихеноиден пигментен дерматит, сенилна хемосидероза, пръстеновидна телеангиектатична пурпура на Майоки, болест на Шамберг);
белодробна идиопатична хемосидероза (кафява индурация на белите дробове).

Белодробната хемосидероза прогресира и води до инвалидизация на пациентите. Може да се усложни от масивни белодробни кръвоизливи, водещи до бърза смърт.

В някои случаи отлагането на хемосидерин става причина за дисфункция на засегнатия орган и развитието на структурни промени в него. Тази форма на хемосидероза се нарича хемохроматоза.

Симптоми

Клиничната картина на хемосидерозата зависи от формата на заболяването.

Белодробната идиопатична хемосидероза се диагностицира главно при деца и млади хора, характеризираща се с повтарящи се белодробни кръвоизливи с различна тежест, нарастваща дихателна недостатъчност и персистираща хипохромна анемия.

В острата фаза на заболяването се наблюдават:

диспнея;
болка в гърдите;
кашлица с кървава храчка;
бледност на кожата;
иктерус склера;
цианоза на назолабиалния триъгълник;
слабост;
световъртеж;
повишена телесна температура.

В периода на ремисия клиничните прояви на заболяването са много слаби или напълно липсват. След всеки период на обостряне на идиопатична белодробна хемосидероза продължителността на периода на ремисия намалява.

Кожната форма на хемосидероза се среща по-често при мъже над 40-годишна възраст. Протичането е хронично, доброкачествено. По кожата на предмишниците, ръцете, краката и глезените се появяват тухлено-червени пигментни петна. С течение на времето цветът на елементите на обрива се променя на жълтеникав, тъмнокафяв или кафяв. Поражението на вътрешните органи при кожна форма на хемосидероза не се случва, общото състояние не страда.

Диагностика

Диагнозата на хемосидерозата се основава на характерните клинични признаци на заболяването, данни от лабораторни и инструментални методи на изследване. Предписва се общ кръвен тест, определя се концентрацията на серумно желязо.

При съмнение за хемосидероза се прави десферален тест. За да направите това, дефероксаминът се инжектира интрамускулно и след това се определя съдържанието на желязо в урината. Пробата се счита за положителна, ако урината съдържа повече от 1 mg желязо.

За потвърждаване на диагнозата се извършва пункционна биопсия на костния мозък, белия дроб, черния дроб или кожата, последвана от хистологично изследване на получената тъкан.

Общата хемосидероза винаги е вторична патология, чието развитие се причинява от автоимунни процеси, интоксикация, инфекции или кръвни заболявания.

При хемосидероза на белите дробове те също така извършват:

спирометрия;
микроскопско изследване на храчки;
перфузионна белодробна сцинтиграфия;
рентгенова снимка на гръдния кош;
бронхоскопия.

Лечение

Терапията за белодробна хемосидероза започва с прилагане на кортикостероиди. Ако е неефективно, на пациентите се предписват имуносупресори и сесии за плазмафереза. В някои случаи е възможно да се постигне стабилна ремисия след отстраняване на далака (спленектомия). Освен това се провежда симптоматична терапия с назначаване на бронходилататори, хемостатици и други лекарства (в зависимост от проявите на заболяването).

Лечението на кожна хемосидероза се състои в локално приложение на кортикостероидни мехлеми. Предписват се също ангиопротектори, калциеви препарати, рутин, аскорбинова киселина. При тежки случаи на заболяването е показано назначаването на дефероксамин, PUVA терапия.

Възможни усложнения и последствия

Най-честите усложнения на белодробната хемосидероза:

повтарящ се пневмоторакс;
белодробно кървене;
инфаркт на белия дроб;
разширяване и хипертрофия на дясното сърце;
белодробна хипертония;
хронична дихателна недостатъчност.

Прогноза

Прогнозата за белодробна хемосидероза е сериозна. Заболяването прогресира и води до инвалидизация на пациента. Може да се усложни от масивни белодробни кръвоизливи, водещи до бърза смърт.

При кожна форма на хемосидероза прогнозата е благоприятна.

Белодробната идиопатична хемосидероза се диагностицира главно при деца и млади хора.

Профилактика

Предотвратяването на нарушения на метаболитните процеси на хемосидерина се състои в навременното лечение на хематологични, съдови и инфекциозни заболявания, предотвратяване на химическа или лекарствена интоксикация, усложнения при кръвопреливане.

ХЕМОСИДЕРОЗА (хемосидероза; Гръцки, хайма кръв + сидерно желязо + -оза) - прекомерно образуване на хемосидерин и отлагането му в тъканите, наблюдавано при редица заболявания и поради различни причини. Сред тях има ендогенни, например масивно разрушаване на червените кръвни клетки, повишена абсорбция на желязо в червата и екзогенни, например при чести кръвопреливания. Ж. може да бъде локален, а също и от общ характер.

Тялото има доста постоянен запас от желязо при нормални условия под формата на два протеинови комплекса - феритин и хемосидерин. Феритинът е водоразтворимо съединение, чиято молекула се състои от протеинова част (апоферитин) и колоидни нишки от фери желязо. Хемосидеринът е неразтворим във вода жълто-кафяв пигмент; протеиновата му част е идентична с апоферитина. В състава на хемосидерина, за разлика от феритина, има и неорганични съединения на фосфор, сяра, азот и непротеинови органични вещества. Има идея за превръщането на феритин в хемосидерин [Shoden, Stejeron (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Установено е, че нивото на желязото се поддържа от регулирането на абсорбцията, а не от процеса на активно отделяне. Всеки ден 0,5 mg желязо се отделя с изпражненията (от клетките на ексфолиращия чревен епител), с урината - 0,2 mg, при жени по време на менструация, 0,5-1,5 mg. Тези малки загуби се компенсират от усвояването на желязо. Абсорбцията на желязо се извършва главно в лигавицата на дванадесетопръстника.

Желязото се съдържа в хранителните продукти в количества, в пъти по-високи от необходимостта от него. Въпреки това, количеството на чревната абсорбция на желязо зависи малко от съдържанието му в продуктите, които влизат в червата.

Conrad, Weintraub, Crosby (ME Conrad, LR Weintraub, WH Crosby) с помощта на радиоактивно желязо показаха, че усвояването на желязо се извършва в две фази: навлизането на желязо от лумена на червата в лигавицата и движението на желязото от лигавицата в кръвната плазма и тъканите. Според хипотезата на Uebi (M. S. Wheby) абсорбцията на желязо се състои от три фази: проникване в лигавицата от чревния лумен, проникване от чревната лигавица в плазмата и отлагане на желязо в лигавицата. Проникването на желязо в лигавицата от чревния лумен става по-бързо, отколкото от лигавицата в плазмата. Когато обаче нуждата на организма от желязо се увеличава, навлизането му в плазмата се ускорява и желязото в този случай не се отлага под формата на резерв.

Доказано е, че 80% от желязото, адсорбирано от чревната лигавица, бързо преминава в плазмата и се свързва с транспортния протеин трансферин. Освен това желязото, свързано с трансферина, се улавя от прекурсорите на еритроцитите и се използва отново за синтеза на хемоглобин. Weintraub (1965) успява да разкрие зависимостта на интензивността на чревната абсорбция на желязо от нивото на хемоглобиногенеза, но механизмът на количествената връзка между тези два процеса остава неясен. Останалите 20% от абсорбираното желязо се фиксират в тъканта от приемащия желязо протеин. Ако нуждата на организма от желязо се увеличи, тази връзка отслабва и желязото преминава в плазмата, а приемащият протеин фиксира желязото отново с нов прием на храна. Ако нуждата от желязо в организма е малка, тогава по-голямата част от адсорбирания метал се фиксира под формата на хемосидерин и феритин в чревните клетки. Тъй като последните бързо се десквамират (обикновено след 3-4 дни), фиксираното в тях желязо се отделя в чревния лумен.

При аномалия на абсорбцията на желязо, като например при хемохроматоза (виж), хемосидеринът се отлага в органите. Патогенезата на тези нарушения не е напълно ясна; безспорно е обаче, че усвояването на желязото в червата не зависи от запасите му в организма.

Ориз. 24. Натрупване на хемосидерин (син) в епитела на извитите тубули на бъбреците при вторична хемосидероза (оцветяване по Perls; х 120). Ориз. 25. Хемосидероза на черния дроб (хемосидерин - син; оцветяване по Perls): а - в черния дроб и клетките на Купфер (X 400); b - дифузна хемосидероза при таласемия (X100). Ориз. 26. Алвеоларни макрофаги с хемосидерин (кафяв) при есенциална белодробна хемосидероза (X400).

Хемоглобинът на разрушените еритроцити се фиксира от ретикуларните, ендотелните и хистиоцитните клетки на далака, черния дроб, бъбреците (печат. Фиг. 24 и 25), костния мозък, лимф, възлите, където се трансформира в хемосидеринови зърна, което прави тези органи ръждиво-кафяви на цвят.

Метод и техника за откриване на хемосидероза

За оценка на запасите от желязо се използват хелатори, които свързват и отстраняват железното желязо от тялото. Най-често се използва комплексон десферал (син. Deferoxamine), който е комплексиран с желязото на желязосъдържащите протеини – феритин и хемосидерин (но не и с желязото на хемоглобина и желязосъдържащите ензими). Образува стабилен комплекс с фери желязо и се екскретира от бъбреците под формата на фериоксиамин (виж Комплексони). Въвеждането на десферал не оказва значително влияние върху освобождаването на други метали и микроелементи.

Деферален тест:пациентът се инжектира интрамускулно 500 mg от лекарството еднократно и за 6-24 часа. след инжектиране, събирайте урина, в разрез определете количеството желязо. Пробата се счита за положителна, ако съдържанието на желязо в урината е повече от 1 mg. Въз основа на данните от десфералния тест е възможно да се реши въпросът за необходимостта от терапия с хелатори за отстраняване на излишното желязо от тялото, както и целесъобразността от лечение с препарати от желязо, когато запасите от желязо са изчерпани. Десфералният тест се използва като диагностичен тест при пациенти с таласемия; с помощта на този тест може да се изключи желязодефицитна анемия (честа погрешна диагноза при пациенти с таласемия).

За идентифициране на G. също се изследва нивото на серумното желязо (ако се понижи, се предписват железни препарати) и степента на насищане на кръвта с трансферин. Надежден диагностичен критерий е откриването на желязо в чернодробна биопсия, в трепонат на костния мозък по метода на Perls (вижте метода на Perls), както и преброяването на броя на сидеробластите в аспирата на костния мозък.

Диагностична стойност

В огнищата на кръвоизливи, с екстраваскуларно разрушаване на еритроцитите, възниква локална Г. Обща Г. се наблюдава при различни заболявания на кръвотворната система (анемия, някои форми на левкемия), интоксикация с хемолитични отрови, някои инфекциозни заболявания (рецидивираща треска, бруцелоза, малария и др.), чести хемотрансфузии и др. Рядко общата Г. се показва като наследствено заболяване - хемохроматоза (вж.). Последният се характеризира с отлагане в тъканите, освен хемосидерин, на друг пигмент, съдържащ желязо - хемофусцин, както и липофусцин.

G. често е усложнение на чернодробна цироза [Powell, Williams (L. W. Powell, R. Williams)], диабет. При експериментално отстраняване на панкреаса при животни се наблюдава генерализирана Г. При пациенти с хемоглобинопатии (вж.), рефрактерна на желязо анемия (вж.) се установява хемосидероза.

Лечение

Терапевтичните мерки се провеждат предимно във връзка с основното заболяване. Освен това се използват кръвопускания, които са особено ефективни при дифузна G., придружаваща идиопатична хемахроматоза. Кръвопускането в обем от 500 ml е еквивалентно на отделянето на 200 mg желязо. Въпреки това, при рефрактерна на желязо анемия, този метод, който изисква постоянни и систематични кръвопреливания, не е оправдан [R. M. Bannerman]. При лечението на вторична Г. (усложнения от чернодробна цироза) лекарството диетилентриаминпента-ацетат е ефективно [McDonald, Smith (R. A. McDonald, R. S. Smith)], но инжекциите му са болезнени и понякога причиняват странични ефекти. Въвеждането в практиката на клин, десферал отвори нови възможности в лечението на Г. от различен произход. Десферал обикновено се прилага интрамускулно в доза от 1-3 g на ден. Продължителността на един курс на лечение е най-малко 3 седмици. Има индикации [F. Wohler] за употребата на desferal за една година или повече при пациенти с идиопатична хемохроматоза. Основният критерий, който определя продължителността на лечението, е отделянето на желязо с урината; ако дневната екскреция на желязо не надвишава 1,0-1,5 mg, инжекциите с дефероксамин се спират. От други да легне. означава, че можете да посочите комплексообразуващи съединения - тетацин-калций (виж) и пентацин (виж).

Есенциалната белодробна хемосидероза (цветн. фиг. 26 и 27) заема специално място, тъй като е коренно различна по етиология, патогенеза и клиника от хемохроматозата. Отлагания на хемосидерин се намират само в белите дробове, което е отразено в старите му наименования - кафява индурация на белите дробове, есенциална кафява индурация на белите дробове, белодробен инсулт, вродено кървене в белите дробове (виж Идиопатична белодробна хемосидероза).

Библиография:Долгоплоск Н. А. и Скалдина А. С. Случай на есенциална хемосидероза на белите дробове, Вестн, рентгенол и радиол., № 1, с. 88, 1971, библиогр.; Мартинов С.М. и Шеремета Н.А. Пробл, хематол. и трансфузия, кръв, изд. A.E. Киселева и др., at. 38, стр. 243, М., 1966; Feinstein F.E. et al. Приложение на desferal и някои данни за хемосидерозата при хипо- и апластични анемии, Probl.< гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

Л. А. Данилина.

Хемосидеринът е характерен пигмент, който се отлага поради разпадането на еритроцитите, включително при нарушение на техния метаболизъм. Когато хемосидеринът започне да се отлага в огромни количества, възниква заболяване като хемосидероза.

Хемосидерозата започва да се появява, като правило, поради други съпътстващи заболявания, които са свързани главно с нарушения на кръвообращението, но могат да имат и независима форма.

Заболяването възниква по две основни причини:

Ендогенна. Характеризира се с екстензивно разрушаване на червените кръвни клетки и прекомерно усвояване на желязо.
Екзогенен. Възниква в резултат на кръвопреливане.

Човешкото тяло се нуждае от редовен прием на желязо от външни източници, но в количества, ненадвишаващи препоръчителните, около 15 mg на ден. В случай на постоянно превишаване на количеството входящо желязо, това е изпълнено с необичайно натрупване в тъканите (хемосидероза), което води до различни сериозни заболявания.

При възрастни натрупването на желязо в организма не надвишава 5 грама. Ако човешкото тяло изпитва излишък от желязо, тогава хемосидеринът се натрупва в тъканите на мозъка и други органи. Това ненормално натрупване допринася за развитието на редица други заболявания.

Други причини за бързото натрупване на хемосидерин в мозъка са:

Остри инфекциозни заболявания (бруцелоза, малария);
Химични и токсични отравяния;
Ненормални ефекти на различни лекарства, поради тяхната прекомерна употреба (сорбифер, малтофер);
Систематично кръвопреливане;
Генетични заболявания (ензимопатия, хемоглобинопатия);
Систематично кръвопреливане;
Нарушения на кръвообращението;
Автоимунни заболявания.

Класификация

Хемосидерозата има 2 форми на развитие:

Местни

Тази патология се характеризира с екстраваскуларно разрушаване на еритроцитите или така наречената екстраваскуларна хемолиза в местата, където е настъпил кръвоизлив. В този случай еритроцитите са лишени от хемоглобин и те се трансформират в бледо кръгли тела.

След освобождаване, хемоглобинът и останалите еритроцити се улавят от други клетки (левкоцити, ендотел и епител) и първоначално се генерират в цитоплазмата в хемосидерин.

В зони с прекомерно натрупване на кръв хемосидеринът се отлага. В райони, където няма кислород, кристалите хематоидин започват да се утаяват. В зависимост от условията на възникване, хемосидерозата се появява в определена област на тъканта или в цял орган (хемосидероза на белите дробове, черния дроб, мозъка).

Общ

Има характерен излишък на желязо поради интраваскуларна хемолиза или ненормална абсорбция на желязо от храната. Хемосидеринът обикновено се отлага в костния мозък, черния дроб и други органи. В този случай пигментът няма свойството да унищожава паренхимните клетки, в резултат на което функциите на органите не се увреждат.

Среща се при заболявания като анемия, левкемия, бруцелоза, малария и др. Ако има излишък на желязо, при което тъканта започва да се уврежда, в резултат на което се намалява функционалността на органите, това води до заболяването хемохроматоза.

Също така, 3 вида хемотериоза се разграничават като независими заболявания:

Есенциален белодробен.

Това заболяване е наследствено. Характеризира се с патология на белодробната тъкан, в резултат на което има чести кръвоизливи в тази тъкан, както и развитие на белодробна склероза. Когато е диагностициран, хемосидеринът има ясно изразен кафяв цвят. Заболяването се характеризира с обширни патологични симптоми на белите дробове, като упорита кашлица с болка и не рядко кървене, задух, гадене и неразположение.

Хемохраматоза.

Това заболяване също е наследствено и се проявява като нарушение на метаболизма на желязото с ненормално натрупване в тъканите и органите на пациента. Желязото има тенденция да се натрупва в почти всички човешки органи, в резултат на което провокира заболявания като сърдечна недостатъчност, захарен диабет, артрит и цироза на черния дроб. Симптомите се изразяват и се проявяват под формата на слабост, умора, ниско кръвно налягане, ставни заболявания и сърдечна недостатъчност.

Кожна хемосидероза

Това патологично заболяване се характеризира с отлагане на хемосидерин в дермата. Хемосидеринът в мозъка и тъканите на други органи, поради кръвоизливи, започва да се отлага в кожата, в резултат на което по кожата започват да се появяват характерни пигментни петна с диаметър 0,5 - 3 см, жълти или кафеникави. Симптомите се проявяват под формата на външни кожни обриви, докато вътрешните органи на човек са в идеален ред

Симптомите до голяма степен зависят от това какъв вид заболяване има пациентът (кожно, белодробно и др.). Въпреки това, в много случаи симптомите могат да бъдат подобни или да се проявяват в една или друга степен. Също така си струва да се каже, че болестта може да протича по напълно различни начини, така че всеки човек поотделно усеща симптомите на заболяването.

Най-честите симптоми на хемосидероза са:

Кашлица с кръв (обикновено белодробен тип заболяване);
Задух;
Ускорен сърдечен ритъм, както и болка в областта на сърцето и вътрешните органи.
Обезцветяване на кожата;
Инфаркт на белия дроб, както и необичайна промяна в черния дроб или белия дроб;

Детската хемосидероза се проявява като правило на възраст 6-7 години. Симптомите при децата до голяма степен са подобни на тези при възрастните и се проявяват като задух, дори в спокойно състояние и характерна обща слабост. Кашлицата може да бъде придружена и от кръв, макар че по правило не с характерното им течение.

Температурата също започва да се повишава силно, до 39,5 градуса. Тази симптоматика има тенденция да продължи около 7 дни и след това постепенно отшумява.

Няколко специалисти участват в изследването и диагностиката на хемосидерозата. Тези специалисти са дерматолог (кожна хемосидероза), пулмолог, инфекционист, хематолог и др.

Специалист, независимо от формата на заболяването, започва да извършва следните процедури:

общ кръвен анализ;
Определяне на серумно желязо;
Способността за свързване на желязото в организма.
Биопсия на костен мозък и други тъкани за откриване на хемосидерин

За диагностични цели могат да се използват такива техники като:

Рентгенов
Магнитен резонанс и;
Бронхоскопия.

Също така, специалистът задължително трябва да направи така наречения тест за десферал, по време на който пациентът многократно се инжектира с 500 mg десферал. След това в интервала от 6 до 24 часа се събира урина и се определя количеството желязо в нея. По правило кръвният тест показва подценени стойности на хемоглобина и нисък брой червени кръвни клетки.

Видео

Хемосидерозата е патология, при която нивото на хемосидерин (хемоглобинов пигмент) в тъканите на тялото е надвишено.

Поради разнообразието от видове, причини и комплексни клиники, лекари в областта на пулмологията, дерматологията, хематологията, имунологията и други медицински дисциплини се занимават с изучаване на това заболяване.

Хемосидеринът е кафяв пигмент, основната съставка на който е железен оксид.

Образува се в биологичния процес на ферментация (разграждане) на хемоглобина и последващ синтез в сидеробласти (клетки с ядра).

Обикновено тялото на всеки човек съдържа около 4-5 g от този желязосъдържащ пигмент.

Прекомерното му натрупване може да доведе до структурни промени в тялото.

Причините за натрупването му

Патогенезата на хемосидерозата зависи от вида на заболяването - общо (по цялата повърхност на органите) или локално (с образуване на огнища).

Етиологията на общата хемосидероза не е напълно разбрана, но има много хипотези, включително следните:

наследственост;
имунни патологии;
вродено метаболитно разстройство.

Отбелязва се, че отлагането на хемосидерин в белите дробове се наблюдава при пациенти с декомпенсирани сърдечни патологии.

Кожната хемосидероза може да се появи както самостоятелно, така и като следствие от всякакви други патологии.

Вторичната форма на заболяването може да възникне поради следните патологии:

хематологични заболявания (левкемия, хемолитична анемия);
инфекции (сепсис, малария, сифилис, бруцелоза, тиф);
заболявания на ендокринните жлези (захарен диабет, хипотиреоидизъм);
съдови нарушения (хипертония, хронична венозна недостатъчност);
дерматит, екзема, невродермит, пиодермия;
нарушаване на целостта на кожата (травма, ерозия);
интоксикация с пестициди, метали;
резус конфликт.

В допълнение, следните фактори могат да повлияят на появата на заболяването:

хипотермия;
хронична умора;
стресови ситуации, нервно напрежение;
предозиране на лекарства (НСПВС, диуретици, парацетамол, ампицилин).

Разновидности на заболяването и техните симптоми

Хемосидерозата се класифицира според етиологичния принцип, мястото на локализация и степента на разпространение. Клиничната картина на заболяването зависи от тези фактори.

В зависимост от етиологията има два вида хемосидероза:

първични - причините за възникването не са напълно изяснени;
вторичен - развива се на фона на определени заболявания и външни провокиращи фактори.

В първия случай са засегнати кожата и белите дробове, във втория - зоната на бъбреците, черния дроб, далака, костния мозък, слюнчените и потните жлези.

Класификацията на хемосидерозата по място и степен на разпространение е представена в тази таблица:

Разновидности на нозологични форми:

Бели дробове

Идиопатичната белодробна хемосидероза се характеризира с повтарящи се кръвоизливи в алвеолите. В този случай кръвните клетки се разделят, образувайки хемосидерин.

Пигментът се атакува от макрофагите на алвеолите (клетки убийци), което провокира отлагането му в пространствата на съединителната тъкан. В резултат на това се отбелязва уплътняване и след това замяната на органичната тъкан със съединителна тъкан.

Основните симптоми на заболяването:

кашлица, придружена от храчки;
кашлица с кръв;
дихателна недостатъчност в комбинация с недостиг на въздух;
болка в гърдите;
бледност;
промяна в цвета на кожата, лигавиците и мембраните на очите (склера);
появата на цианоза в назолабиалната област;
общо неразположение, слабост, намалена работоспособност;
висока температура;
загуба на апетит;
кардиопалмус;
хипотония (ниско кръвно налягане);
увеличаване на размера на черния дроб и далака;
хипохромна анемия, до последната степен на тежест.

Кафявото втвърдяване на белите дробове е сериозно заболяване, което рядко се диагностицира. Тази патология в повечето случаи се среща при деца, по-рядко при млади хора.

Тази патология се характеризира с периоди на ремисия и обостряния. В моменти на ремисия клиничната картина е слаба или изчезва. След всяко обостряне интервалите на ремисия се съкращават.

Покритие на кожата

Кожната хемосидероза е патология, причинена от натрупването на желязосъдържащ пигмент в слоевете на дермата.

Ето как изглежда на снимката:

Клинична характеристика - промени в кожата поради обриви или старчески петна с размер до 3 см.

Общи симптоми:

огнища на пигментация се наблюдават по-често в областта на краката (на пищялите или глезените), както и в областта на предмишниците и ръцете;
вариации в цвета на петната - от тухлен цвят (със свежи образувания) до кафяви, тъмни или жълти тонове в стар обрив;
може да се появи лек сърбеж на кожата;
върху засегнатата област могат да се образуват възли, патехии (малки плоски петна), лихеноидни папули (пъпки, топчета) или плаки.

Това заболяване се диагностицира по-често при мъже в зряла възраст (30-60 години).

Обикновено се наблюдава хронична форма на патология. В този случай състоянието на пациентите се оценява като задоволително, органни увреждания не се отбелязват.

Вътрешни органи

Хемосидерозата с увреждане на вътрешните органи се характеризира с тежка форма на течение. Натрупването на жлезист пигмент се случва в хепатоцитите (основните клетки на черния дроб).

Чернодробната хемосидероза е от два вида:

наследствен първичен (или идиопатичен);
втори.

В първия случай това е следствие от нарушен метаболизъм, при който хемосидерофагите на стомашно-чревния тракт улавят желязо. В този случай настъпва неконтролирана абсорбция и отлагане на хемосидерин в черния дроб.

При вторичната форма патологията се дължи на редица външни или вътрешни причини. Например интоксикация с отрови, цироза и др.

Основните симптоми са:

втвърдяване на органа с последващо увеличаване на размера;
болка при палпация;
появата на портална хипертония, асцит (признаци на цироза);
иктеричен цвят на склерата на очите и кожата;
увеличаване на обема на далака;
появата на старчески петна по ръцете, подмишниците, лицето;
при продължителен курс може да се отбележи развитието на захарен диабет;
при тежко увреждане се отбелязва възможността за ацидоза или кома.

При лабораторни изследвания могат да се открият признаци на нефротичен синдром, които показват отлагането на хемосидерин в бъбречния паренхим.

Клинични прояви при бъбречна хемосидероза:

подуване на клепачите и долните крайници;
помътняване и намалено количество урина;
отвращение към храната;
болезненост в лумбалния гръбначен стълб;
неразположение, слабост;
диспепсия (нарушено храносмилане).

Тази патология изисква незабавна медицинска помощ преди появата на бъбречна недостатъчност, която може да бъде фатална.

Малко по-рядко се наблюдават пигментни отлагания в костите или мозъка, сърцето и др. Това се случва, когато макрофагите атакуват кръвоизливи в околните органи.

Увреждането на сърцето се счита за много опасно, което често завършва с тежки сърдечно-съдови патологии или смърт.

Диагностични методи

Първоначалната среща с общопрактикуващ лекар включва интервю, снемане на анамнеза и преглед на пациента за признаци на заболяване.

Диагнозата на хемосидерозата се извършва по следните методи:

Как се провежда лечението?

Лечението се назначава от специалист след поставяне на диагнозата и установяване на причината за заболяването. За да се отървете напълно от патологията в медицината, е обичайно да се използва интегриран подход.

Таблица с лекарства, които могат да нормализират метаболизма на хемосидерина и да намалят вредния му ефект върху органите:

В допълнение към приема на лекарства, на пациента могат да бъдат предписани следните процедури:

PUVA терапия;
плазмафереза;
вдишване на кислород;
криопроцедура.

Усложнения и последствия

В повечето случаи прогнозата за лечение на патологията е благоприятна.

Изключение правят напредналите стадии на белодробна хемосидероза, която е изпълнена със следните усложнения:

органен инфаркт;
вътрешно кървене;
пневмоторакс с фази на рецидив;
нарушения на дясната област на сърцето;
белодробна хипертония и развитие на "белодробно" сърце;
хронична форма на дихателна недостатъчност.

Мерки за превенция

Правила за превенция на хемосидероза:

Предотвратяване на заболявания, които могат да причинят повишено разрушаване на червените кръвни клетки.
Правилно дозиране на добавките с желязо при лечение с тях.
Необходимо е периодично да се проверява за наличието на съдови патологии.
Теглото, холестерола и кръвното налягане трябва да се следят.
Важно е незабавно да се консултирате с лекар при първите признаци на инфекция или кожна патология.

Клинично хемосидерозата на кожата се характеризира с пигментни петна с диаметър 0,1-3 cm или повече от жълто до тъмнокафяво; в същото време обикновено се наблюдават малки, постоянно разширени съдове - телеангиектазии, точковидни кръвоизливи - петехии, зони на атрофия. Симптомът на турникет (петехии на мястото на притискане от турникет) и тест за консерва (петехии на мястото на приложение на кутията) често са положителни, което показва намаляване на капилярното съпротивление. В зависимост от естеството на обрива, тяхното местоположение и локализация, има няколко форми на хемосидероза на кожата: болест на Шамберг (вж.); пръстеновидна телеангиектатична пурпура на Mayocchi - изолирани кръгово разположени дребни петнисти обриви с атрофия, разположени предимно около космените фоликули; старческа ретикуларна кожна хемосидероза - малка пурпура и пигментация на гърба на ръцете и екстензорните повърхности на предмишниците; лихеноиден лилав и пигментен дерматит Guzhero - Blum [характеризира се с наличието на лихеноидни (малки плоски) папули, области на атрофия отсъстват]; охрено-жълт дерматит на краката, обикновено придружаващ варикозни язви на краката. Прогнозата е благоприятна. Когато пресните кръвоизливи спрат, кожната хемосидероза бавно се обръща.

Лечение: аскорбинова киселина 0,25 g 3 пъти дневно, рутин 0,05-0,1 g 3 пъти дневно, дифенхидрамин 0,03-0,05 g 3 пъти дневно, калциеви препарати (10% разтвор на калциев хлорид по 1 табл. L. 3 пъти дневно , калциев глюконат 0,5 g 3 пъти дневно). Лечението се провежда в продължение на 3-4 седмици, в зависимост от клиничната картина.

Хемосидероза

Хемосидерозата е заболяване от групата на пигментните дистрофии, характеризиращо се с прекомерно натрупване на желязосъдържащия пигмент хемосидерин в тъканите на тялото. Разграничаване на локални форми на заболяването (кожна и белодробна хемосидероза) и общо (с отлагане на хемосидерин в клетките на черния дроб, далака, бъбреците, костния мозък, слюнчените и потните жлези). Диагнозата на хемосидерозата се основава на определяне на съдържанието на желязо в кръвната плазма, общата желязо-свързваща способност на кръвта, както и съдържанието на пигмент в биопсии на тъкани и органи. В зависимост от клиничната картина, лечението на хемосидерозата включва медикаментозна терапия (глюкокортикоиди, цитостатици, ангиопротектори, витамин С), в някои случаи плазмафереза, локална PUVA терапия.

Хемосидероза

Хемосидерозата е нарушение на обмяната на хемоглобиногенен пигмент хемосидерин с неговото локално или системно отлагане в тъканите. Хемосидеринът е вътреклетъчен пигмент, съдържащ желязо, образуван по време на ензимното разграждане на хемоглобина. Синтезът на хемосидерин се осъществява в клетките на сидеробластите. Заедно с други производни на хемоглобина (феритин, билирубин), хемосидеринът участва в транспорта и отлагането на желязо и кислород, метаболизма на химичните съединения. Обикновено хемосидеринът се намира в малки количества в клетките на черния дроб, далака, костния мозък и лимфната тъкан. При различни патологични състояния може да възникне прекомерно образуване на хемосидерин с развитието на хемосидероза. Изучаването на епидемиологията на хемосидерозата е трудно поради голямото разнообразие от форми на това заболяване.

В зависимост от разпространението на патологичния процес се разграничават локална (локална) и генерализирана (обща) хемосидероза. Локалната хемосидероза е резултат от екстраваскуларна хемолиза, тоест екстраваскуларно разрушаване на еритроцитите. Локалната хемосидероза може да се развие както в огнища на ограничени кръвоизливи (хематоми), така и в рамките на цял орган (бели дробове, кожа). Генерализираната хемосидероза е следствие от интраваскуларна хемолиза - вътресъдово разрушаване на еритроцитите при различни общи заболявания. В този случай хемосидеринът се отлага в клетките на черния дроб, далака и костния мозък, придавайки кафяв („ръждив“) цвят на органите.

Независимите форми на хемосидероза включват:

хемосидероза на кожата (болест на Шамберг, пръстеновидна телеангиектатична пурпура на Майоки, сенилна хемосидероза, лихеноиден пигмент и лилав ангиодермит, охра дерматит и др.)
идиопатична белодробна хемосидероза (кафява индурация на белите дробове)

В случай, че отлагането на хемосидерин е придружено от структурни промени в тъканите и нарушена функция на органите, те говорят за хемохроматоза. Поради разнообразието от причини и форми на хемосидерозата, с нейното изучаване се занимават имунология, дерматология, пулмология, хематология и други дисциплини.

Причини за хемосидероза

Етиологията на белодробната хемосидероза не е напълно ясна. Правени са предположения относно наследствена предразположеност, имунопатологичен характер на заболяването, вродени нарушения в структурата на стената на белодробните капиляри и др. Известно е, че развитието на хемосидероза на белите дробове е по-податливо на пациенти с декомпенсирана сърдечна патология ( кардиосклероза, сърдечни дефекти и др.).

Кожната хемосидероза може да бъде първична (без предшестващи кожни лезии) или вторична (възниква на фона на кожни заболявания). Ендокринните заболявания (захарен диабет), съдовата патология (хронична венозна недостатъчност, хипертония) предразполагат към развитието на първична хемосидероза на кожата. Дерматит, екзема, невродермит, травма на кожата, фокална инфекция (пиодермия) могат да доведат до вторично натрупване на хемосидерин в слоевете на дермата. Хипотермията, преумора, приемането на лекарства (парацетамол, НСПВС, ампицилин, диуретици и др.) могат да провокират появата на заболяването.

Белодробна хемосидероза

В острата фаза на заболяването пациентите имат мокра кашлица с кървава храчка. Последица от продължителна или обилна хемоптиза е развитието на тежка желязодефицитна анемия, бледност на кожата, иктер на склерата, оплаквания от световъртеж, слабост. Прогресивното протичане на белодробната хемосидероза е придружено от развитие на дифузна пневмосклероза, която се отразява в задух и цианоза. Периодите на обостряне са придружени от болка в гърдите и корема, артралгия, треска. Обективните данни се характеризират с притъпяване на перкусионния звук, наличие на мокри хрипове, тахикардия, артериална хипотония, сплено- и хепатомегалия.

По време на периоди на ремисия оплакванията не са изразени или липсват, но след всяка следваща атака продължителността на светлинните интервали, като правило, намалява. При пациенти с хронично протичане на хемосидероза често се образува пулмонале cor; често има тежка инфарктна пневмония, повтарящ се пневмоторакс, който може да причини смърт. Идиопатичната белодробна хемосидероза може да се комбинира с хеморагичен васкулит, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, гломерулонефрит, синдром на Гудпасчър.

Кожна хемосидероза

Хемосидерозата на кожата е хронична (от няколко месеца до няколко години), по-често при мъжете с възрастта. Общото състояние на пациентите с кожна хемосидероза остава задоволително; вътрешните органи не са засегнати. Заболяването трябва да се разграничава от атипичните форми на лихен планус, псевдосаркома и саркома на Капоши.

Диагностика на хемосидероза

В зависимост от формата на хемосидерозата, нейната диагноза може да се извърши от дерматолог, пулмолог, инфекциозен специалист, хематолог и други специалисти. В допълнение към физикалния преглед се извършва общ кръвен тест, определяне на серумното желязо, общата желязо-свързваща способност на кръвта. За откриване на хемосидерозата от най-голямо значение са данните от тъканната биопсия (кожа, черен дроб, бял дроб, костен мозък), чието хистологично изследване разкрива отлагане на хемосидерин. Като диагностичен тест се използва десферален тест - определяне на количеството желязо в урината след интрамускулно инжектиране на 500 mg дефероксамин. Ако урината съдържа повече от 1 mg желязо, пробата се счита за положителна.

При хемосидероза на белите дробове се извършва допълнителна рентгенова снимка на гръдния кош, CT сканиране, перфузионна белодробна сцинтиграфия, микроскопско изследване на храчки, спирометрия. Провеждането на бронхоскопия със събиране на промивна вода ви позволява да откриете сидерофаги и еритроцити в промивната течност.

Лечение на хемосидероза

Лечението на хемосидероза на кожата включва локално приложение на кортикостероидни мехлеми, криотерапия, прием на аскорбинова киселина, рутин, калциеви препарати, ангиопротектори. При тежки кожни прояви на хемосидероза прибягват до PUVA терапия, назначаването на дефероксамин.

Прогноза и профилактика на хемосидероза

Идиопатичната белодробна хемосидероза е трудно диагностицирано заболяване със сериозна прогноза. Прогресивният ход на патологията води до инвалидизация на пациента, развитие на животозастрашаващи усложнения - масивен белодробен кръвоизлив, дихателна недостатъчност, белодробна хипертония. Протичането на кожната хемосидероза е благоприятно. Заболяването е по-скоро козметичен дефект и има тенденция към постепенно отзвучаване.

Предотвратяването на метаболитни нарушения на хемосидерина може да бъде улеснено чрез навременна терапия на кожни и общи инфекциозни, съдови, хематологични и други заболявания, предотвратяване на усложнения при кръвопреливане, елиминиране на лекарствена и химическа интоксикация.

Хемосидероза - лечение в Москва

Справочник на болестите

Ревматични заболявания

Последни новини

е само за информационни цели

и не замества квалифицираната медицинска помощ.

Хемосидероза: развитие, локализация, симптоми, диагноза, лечение

Хемосидерозата е метаболитно нарушение, причинено от прекомерно количество хемосидеринов пигмент в клетките на тялото. Хемосидеринът се образува в резултат на биохимичното разграждане на хемоглобина под въздействието на ендогенни ензими. Това вещество участва в транспортирането и съхранението на определени химикали и съединения. Ускореното разпадане на еритроцитите, прекомерната абсорбция на хемосидерин в червата, нарушаването на метаболитните процеси в организма водят до прекомерно образуване на пигмент и развитие на хемосидероза.

Хемосидерозата има няколко еквивалентни имена: пигментирана хеморагична дерматоза, хронична пигментна пурпура, капилярит. Тази дистрофична патология може да има различни форми:

Местни или локални, свързани с лезии на кожата и белите дробове,
Общо или генерализирано, при което хемосидеринът се натрупва в черния дроб, далака, бъбреците, костния мозък, слюнчените и потните жлези.

Различните форми на патология се проявяват с подобни клинични признаци: хеморагичен обрив с червен или кафяв цвят, хемоптиза, анемия, обща астенизация на тялото. Болестта се развива по-често при мъже в зряла възраст. При децата патологията е изключително рядка.

Хемосидерозата е кръвно и метаболитно заболяване, което е трудно за лечение. Това не е просто козметичен дефект, а сериозен проблем, който причинява дисфункция на вътрешните органи и системи.

Диагнозата и лечението на патологията се извършва от лекари от различни специалности: хематолози, дерматолози, пулмолози, имунолози. На пациентите се предписват глюкокортикостероиди, цитостатици и ангиопротективни лекарства, мултивитамини, плазмафереза.

Локалната хемосидероза се развива в резултат на екстраваскуларна хемолиза в огнището на лезията - в органа или хематома. Прекомерното натрупване на пигмент не уврежда тъканта. Ако в същото време има склеротични промени в органа, неговата функция е нарушена.

отлагания на хемосидерин в тъканите (идиопатична белодробна хемосидероза)

Общата хемосидероза е резултат от интраваскуларна хемолиза и значително отлагане на хемосидерин във вътрешните органи. Засягат се основно хепатоцитите на черния дроб, клетките на далака и други вътрешни органи. Излишният пигмент ги прави кафяви или ръждясали. Това се случва при системни заболявания.

Отделните нозологични форми включват:

Есенциална белодробна хемосидероза,
Наследствена хемохроматоза
Кожна хемосидероза
хемосидероза на черния дроб,
Идиопатична хемосидероза.

От своя страна, кожната хемосидероза се подразделя на следните форми: болест на Шамберг, болест на Майоки, болест на Гужеро-Блум, охра дерматит.

Причини

Етиологията на заболяването не е напълно изяснена. Хемосидерозата е вторично състояние, причинено от патологични процеси в организма.

Заболяването се развива при хора с:

Хематологични проблеми - хемолитична анемия, левкемия,
Инфекциозни заболявания - сепсис, бруцелоза, коремен тиф, малария,
Автоимунни процеси и имунопатология,
ендокринопатии - захарен диабет, хипотиреоидизъм,
Вродени дефекти и аномалии на съдовата стена,
Съдови патологии - хронична венозна недостатъчност, хипертония,
Сърдечна недостатъчност в стадия на декомпенсация или цироза на черния дроб,
Синдром на интоксикация
Резус конфликт.

От голямо значение за развитието на патологията са честите кръвопреливания, наследствената предразположеност, кожни заболявания, ожулвания и рани, хипотермия, прием на някои лекарства и прекомерна консумация на желязо в храната.

Симптоми

Клиничната картина на хемосидерозата се определя от местоположението на лезията. Заболяването започва внезапно и се развива постепенно.

При кожната форма обривът продължава месеци и години и е придружен от сърбеж с различна интензивност. Възрастните петна са ясно ограничени, червеникави на цвят и остават върху кожата дори при натиск.

Белодробната хемосидероза се характеризира с появата на диспнея в покой, анемия, мокра кашлица с кърваво течение, повишаване на температурата до фебрилни стойности, увеличаване на признаците на дихателна дисфункция, хепатоспленомегалия. Екзацербациите след няколко дни се заменят с ремисия, при която нивото на хемоглобина се нормализира, а клиничните признаци постепенно изчезват.

Белодробна хемосидероза

Идиопатичната хемосидероза на белите дробове е тежка хронична патология, чиито основни патоморфологични връзки са: повтарящи се кръвоизливи в алвеолите, разпад на еритроцитите и значително натрупване на хемосидерин в белодробния паренхим. В резултат на това пациентите развиват персистираща белодробна дисфункция.

отлагания на хемосидерин в алвеолите на белите дробове

Симптомите на острата форма на заболяването са:

Продуктивна кашлица и хемоптиза,
Бледа кожа
склерална инжекция,
счупеност,
диспнея,
Болка в гърдите,
артралгия,
Повишаване на температурата
кардиопалмус,
Спадане на кръвното налягане
Хепатоспленомегалия.

Ремисията се характеризира с липса на оплаквания и изразени клинични симптоми. През този период пациентите остават функционални. С течение на времето екзацербациите на патологията се появяват по-често, а ремисията става по-кратка.

При тежки случаи хроничното протичане на хемосидерозата се проявява със симптоми на пулмонале, пневмония, пневмоторакс и може да бъде фатално.

Кафявото втвърдяване на белите дробове е сериозно заболяване, което рядко се диагностицира през живота. В кръвта на пациентите се образуват автоантитела в отговор на излагане на сенсибилизиращ антиген. Образува се комплекс антиген-антитяло и се развива автоалергично възпаление, за което белите дробове стават целеви органи. Белодробните капиляри се разширяват, еритроцитите проникват от съдовото легло в белодробната тъкан, в нея започва да се отлага хемосидерин.

Кожна хемосидероза

Кожната хемосидероза е дерматологично заболяване, при което по кожата на пациентите се появяват старчески петна и различни обриви. Появата на зони на пигментация и петехии се дължи на натрупването на хемосидерин в дермата и увреждането на капилярите на папиларния слой.

Петната по кожата се различават по цвят и размер. Пресните обриви обикновено са яркочервени, докато старите са кафеникави, кафеникави или жълти. Петна с размер до три сантиметра се локализират по долните крайници, по ръцете и предмишниците. Върху засегнатата кожа често се появяват петехии, възли, папули и плаки. Пациентите се оплакват от леко парене и сърбеж.

В дермата на пациента структурата на капилярния ендотел се променя и хидростатичното налягане в тях се повишава. Плазмата напуска съдовото легло и еритроцитите се отделят с нея. Капилярите се разширяват, в ендотела се отлагат бучки хемосидерин, засягат се хистоцити и ендотелни клетки и се развива периваскуларна инфилтрация. Това е процесът на отлагане на хемосидерин в кожата. При пациенти в клиничен кръвен тест обикновено се установяват тромбоцитопения и нарушение на метаболизма на желязото.

Хемосидерозата на кожата може да се прояви в различни клинични форми, сред които най-честите са: болест на Майоки, болест на Гужеро-Блум, ортостатична, екзематидоподобна и сърбяща пурпура.

Болест на Шамберг

Болестта на Шамберг заслужава специално внимание. Това е доста често срещана автоимунна патология с хронично протичане, характеризираща се с появата на червени точки по кожата, подобни на белега от конвенционална инжекция. В съдовата стена се отлагат циркулиращи имунни комплекси, развива се автоимунно възпаление на ендотела, появяват се интрадермални петехиални кръвоизливи. Хемосидерин се натрупва в големи количества в папиларния слой на дермата, което клинично се проявява с появата на симетрични кафяви петна по кожата. Те се комбинират и образуват плаки или цели участъци с жълт или кафяв цвят. По ръбовете на такива плаки се появяват яркочервени обриви. При болните по кожата има и петехии и кръвоизливи с големина на грахово зърно, които се сливат помежду си и образуват големи огнища. С течение на времето плаките в центъра атрофират. Общото здравословно състояние на пациентите остава задоволително. Прогнозата на патологията е благоприятна.

Кожната хемосидероза, за разлика от белодробната и общата хемосидероза, се поддава добре на корекция. Пациентите се чувстват добре и бързо се възстановяват.

Хемосидероза на вътрешните органи

Системната или генерализирана хемосидероза се развива при наличие на масивна интраваскуларна хемолиза на еритроцитите. Заболяването се характеризира с увреждане на вътрешните органи и има тежко клинично протичане. Пациентите с обща хемосидероза се оплакват от лошо здраве, промяна в цвета на кожата им и чести кръвоизливи.

Хемосидерозата на черния дроб е идиопатична или първична, както и вторична. Хемосидеринът се отлага в хепатоцитите. Черният дроб се увеличава и уплътнява, става болезнен при палпация, появяват се асцит, хипертония, пожълтяване на кожата и склерите, спленомегалия, пигментация на ръцете, лицето и подмишниците. В терминалния стадий, ако не се лекува, се развива ацидоза. Пациентът изпада в кома.
Хемосидерозата на бъбреците се характеризира с появата на кафяви гранули в паренхима на органа. Пациентите развиват клиника на нефроза или нефрит. Протеинът се открива в урината, а съдържанието на липиди се увеличава в кръвта. Основните симптоми на бъбречна хипосидероза са: подуване на стъпалата, краката и клепачите, слабост, липса на апетит, поява на мътност в урината, болки в гърба, диспепсия. Ако лечението не започне навреме, ще възникнат сериозни усложнения - бъбречна недостатъчност, която често завършва със смърт на пациентите.

хемосидероза на черния дроб (вляво) и бъбреците (вдясно)

Системната хемосидероза представлява опасност за живота на пациентите, което го прави мизерен и кратък. Поражението на вътрешните органи често завършва с развитието на сериозни последици.

Диагностика

След изслушване на оплакванията на пациентите, събиране на анамнеза и провеждане на общ преглед, специалистите преминават към лабораторни и инструментални методи на изследване.

В клинична лаборатория се взема кръв за общ анализ, определя се серумното желязо и общата желязо-свързваща способност.
От голямо значение за диагнозата са биопсията на засегнатата тъкан и хистологичното изследване на биопсичната проба.
Тестът Desferal ви позволява да определите хемосидерин в урината след интрамускулно инжектиране на "Desferal".
Дерматоскопията на областта на обрива е микроскопско изследване на папиларния слой на дермата.

Сред допълнителните диагностични методи най-често срещаните са следните белодробни изследвания:

рентгенография,
томографски,
сцинтиграфски,
бронхоскопски,
спирометричен,
микроскопско и бактериологично изследване на храчките.

Лечение

Лечението на хемосидерозата започва с прилагането на общи медицински препоръки:

Яжте правилно, изключете хранителните алергени, пикантни и пържени храни, пушени меса, алкохол от диетата;
Избягвайте наранявания, хипотермия, прегряване и пренапрежение;
Навременно идентифициране и саниране на огнищата на хронична инфекция в тялото;
Лекувайте съпътстващи заболявания;
Не използвайте козметика, която може да провокира алергии;
Борба с лошите навици.

Лекарствената терапия се състои в предписване на лекарства на пациенти:

Местни и системни кортикостероиди - "Преднизолон", "Бетаметазон", "Дексаметазон" и лекарства на тяхна основа,
Противовъзпалителни лекарства - "Ибупрофен", "Индометацин",
Дезагреганти - "Аспирин", "Кардиомагнил", "Ацетилсалицилова киселина",
Имуносупресори - "Азатиоприн", "Циклофосфамид",
Ангиопротектори - Диосмина, Хесперидин,
Антихистамини - "Диазолин", "Супрастина", "Тавегила",
Ноотропни лекарства - "Пирацетам", "Винпоцетин", "Максидол",
Мултивитамини и полиминерали - аскорбинова киселина, рутин, калциеви препарати.

Симптоматичната корекция включва продължителна употреба на препарати на желязо, хемостатични средства, мултивитамини, бронходилататори, кислородна терапия. Пациентите се подлагат на екстракорпорална хемокорекция: хемосорбция, плазмафореза, криопреципитация, кроитерапия. В тежки случаи спленектомията и кръвопреливането работят добре.

Традиционната медицина се използва за укрепване на съдовата стена и намаляване на проявите на хемосидероза: инфузия от планинска арника и кора от леска, отвара от дебелолистна бергения.

Профилактика

Хемосидерозата е хронично заболяване, характеризиращо се с промяна в екзацербацията и ремисията. След правилно лечение и стабилизиране на състоянието на пациента е необходимо да се спазват превантивни мерки за предотвратяване на ново обостряне. Те включват спа лечение, правилно хранене и здравословен начин на живот.

Превантивни мерки за предотвратяване на развитието на хемосидероза:

Навременно и адекватно лечение на остри инфекциозни и дерматологични патологии,
Решаване на проблеми с кръвоносните съдове,
Контрол на телесното тегло, холестерола и кръвното налягане,
Изключване на отравяне и интоксикация.

Лечение на хемосидероза на кожата с народни средства

Общата хемосидероза е вторично състояние, етиологично свързано със заболявания на кръвоносната система, интоксикации, инфекции, автоимунни процеси. Възможни причини за прекомерно отлагане на хемосидерин са хемолитични анемии, левкемия, чернодробна цироза, инфекциозни заболявания (сепсис, бруцелоза, малария, рецидивираща треска), Rh-конфликт, чести кръвопреливания, отравяне с хемолитични отрови (сулфонамиди, прасета и др.). ). Етиологията на белодробната хемосидероза не е напълно ясна. Правени са предположения относно наследствена предразположеност, имунопатологичен характер на заболяването, вродени нарушения в структурата на стената на белодробните капиляри и др. Известно е, че развитието на хемосидероза на белите дробове е по-податливо на пациенти с декомпенсирана сърдечна патология ( кардиосклероза, сърдечни дефекти и др.). Кожната хемосидероза може да бъде първична (без предшестващи кожни лезии) или вторична (възниква на фона на кожни заболявания). Ендокринните заболявания (захарен диабет), съдовата патология (хронична венозна недостатъчност, хипертония) предразполагат към развитието на първична хемосидероза на кожата. Дерматит, екзема, невродермит, травма на кожата, фокална инфекция (пиодермия) могат да доведат до вторично натрупване на хемосидерин в слоевете на дермата. Хипотермията, преумора, приемането на лекарства (парацетамол, НСПВС, ампицилин, диуретици и др.) могат да провокират появата на заболяването.

Идиопатичната белодробна хемосидероза е заболяване, характеризиращо се с повтарящи се кръвоизливи в алвеолите с последващо отлагане на хемосидерин в белодробния паренхим. Болестта засяга предимно деца и млади хора. Протичането на белодробната хемосидероза се характеризира с белодробни кръвоизливи с различна интензивност, дихателна недостатъчност и хипохромна анемия. В острата фаза на заболяването пациентите имат мокра кашлица с кървава храчка. Последица от продължителна или обилна хемоптиза е развитието на тежка желязодефицитна анемия, бледност на кожата, иктер на склерата, оплаквания от световъртеж, слабост. Прогресивното протичане на белодробната хемосидероза е придружено от развитие на дифузна пневмосклероза, която се отразява в задух и цианоза. Периодите на обостряне са придружени от болка в гърдите и корема, артралгия, треска. Обективните данни се характеризират с притъпяване на перкусионния звук, наличие на мокри хрипове, тахикардия, артериална хипотония, сплено- и хепатомегалия. По време на периоди на ремисия оплакванията не са изразени или липсват, но след всяка следваща атака продължителността на светлинните интервали, като правило, намалява. При пациенти с хронично протичане на хемосидероза често се образува пулмонале cor; често има тежка инфарктна пневмония, повтарящ се пневмоторакс, който може да причини смърт. Идиопатичната белодробна хемосидероза може да се комбинира с хеморагичен васкулит, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, гломерулонефрит, синдром на Гудпасчър.

При кожния вариант на хемосидероза отлагането на пигмент, съдържащ желязо, се случва в дермата. Клинично заболяването се характеризира с появата върху кожата на хеморагичен обрив или старчески петна с диаметър 0,1-3 см. Пресните обриви имат тухлено-червен цвят; старите придобиват кафяв, тъмнокафяв или жълтеникав цвят. Най-често пигментираните лезии се локализират върху кожата на глезените, краката, ръцете, предмишниците; понякога обривът е придружен от лек сърбеж. На местата на кожни лезии могат да се появят петехии, възли, лихеноидни папули, телеангиектазии и „ръждиви“ плаки. Хемосидерозата на кожата е хронична (от няколко месеца до няколко години), по-често при мъжете с възрастта. Общото състояние на пациентите с кожна хемосидероза остава задоволително; вътрешните органи не са засегнати. Заболяването трябва да се разграничава от атипичните форми на лихен планус, псевдосаркома и саркома на Капоши.

Лекарствата от първа линия, използвани за лечение на белодробна хемосидероза, са глюкокортикостероидите, но те са ефективни само в половината от случаите. Предложеният метод за комбинирано лечение с имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид) в комбинация с плазмафереза. Освен това се използва симптоматична терапия: препарати на желязо, хемостатични средства, кръвопреливане, бронходилататори, вдишване на кислород. В някои случаи след спленектомия настъпва ремисия на заболяването. Лечението на хемосидероза на кожата включва локално приложение на кортикостероидни мехлеми, криотерапия, прием на аскорбинова киселина, рутин, калциеви препарати, ангиопротектори. При тежки кожни прояви на хемосидероза се прибягва до PUVA терапия, назначаването на дефероксамин (десферал).

Информацията в този раздел е предназначена за медицински и фармацевтични специалисти и не трябва да се използва за самолечение. Информацията е предоставена само за информационни цели и не може да се счита за официална.

Лечение на кожни заболявания с народни средства

Кожните състояния обикновено са свързани с голям физически дискомфорт. Често много от тях имат много грозен външен вид. Следователно такива заболявания често носят на пациентите и огромно психологическо страдание.

Лечението на кожни заболявания зависи от правилната диагноза

Днес най-новите технологии се използват успешно в борбата с подобни заболявания. Въпреки това, не трябва да забравяме за доказани народни средства, които са помогнали на повече от едно поколение. Лечението на кожни заболявания с билки и мехлеми, приготвени само от естествени съставки, може да бъде ефективно допълнение към комплексната лекарствена терапия.

Простите домашни средства са били успешни при облекчаване на циреи, краста, пустули, мазоли, брадавици и рани. Има популярни рецепти, които могат да лекуват такива кожни заболявания като екзема, псориазис, лишеи, хейлит, лупус, дерматит, трофични язви, себорея и много други.

Лихен

Червеният спираловиден лишей се лекува популярно с червено цвекло. Пресният кореноплод се нарязва на ренде и се нанася върху засегнатите места. Отгоре масата е покрита с целофанов филм. Компресът се сменя, когато цвеклото изсъхне. Процедурите се извършват ежедневно, докато признаците на кожно заболяване изчезнат напълно.

Лихен планус се лекува с църковен тамян. За да направите това, 50 г от тази смола се смесват с 40 мл сок от алое и три супени лъжици сок от чесън. Разбийте всички съставки на хомогенна маса и постепенно добавете суров жълтък от едно пилешко яйце. Агентът се смазва ежедневно с засегнатата кожа. Съхранявайте на хладно място.

По този начин се третира лишеите, появили се след нервен стрес. Смесете: оризово нишесте (25 грама), цинков оксид (5 грама), вазелин (15 грама). Масата се разбърква добре и се добавя 1 g салицилова киселина. Смажете лишеите с такъв мехлем три пъти на ден.

Лишава белодробната туберкулоза (скрофулозен лишей), която се появява на базата на туберкулоза, се лекува с такова средство. 100 грама мед се смесват със 100 грама сол. Солта трябва да се разтвори напълно, след което засегнатата кожа се смазва обилно с такъв състав и се оставя за 30 минути.

Pityriasis versicolor се лекува по този начин. Стръковете на жълтурчетата се усукват в месомелачка и се смесват в съотношение 1: 1 със захар (пясък). Масата се поставя в тензух и се потапя в трилитров стъклен буркан. Изсипете млечно сирене в него в изчислението: за две чаши растително-захарна маса - 2,5 литра ферментирал млечен продукт. Настоявайте за лекарството поне три седмици. След това съставът се излива в нов буркан и се затваря с капак. Приемайте помол лекарства преди хранене. Кожата скоро ще се изчисти.

Люпестият лишей може да се лекува със следното средство. Смесете катран с рибено масло в съотношение 1: 3. Намажете засегнатите участъци от тялото с такъв мехлем и покрийте или превържете с марля. Успешно се лекуват и лишеите и нафталона. Кафяв мехлем от сурово масло се използва и за смазване на възпалени места.

екзема

Това кожно заболяване се лекува популярно с такова средство. Всеки ден през деня пият чист лимонов сок в съответствие със следната схема на лечение: на 1-ви ден - от 5 плода, 2-ри - от 10 плода, 3- от 15 плода и продължават курса, като всеки път добавят по 5 лимона до тяхното броят им ще достигне 25 плода. След това количеството на сока се намалява в обратен ред. След като приемете сока, изплакнете обилно устата си. Кожата постепенно ще се изчисти.

Вътре от екзема трябва да се пие отварка от корени на зърнастец, връв, цветове от бъз, жълт кантарион и бял равнец. Всички билки се приемат в равни пропорции. Курсът на лечение е дълъг - най-малко 8 месеца.

При екзема на скалпа народните лечители предлагат лечение със следното средство. Прекарайте през месомелачка корен от джинджифил, няколко индийски орехчета и корен от узик (галангал). Масата се залива с половин литър висококачествена водка. Те настояват. За това агентът се поставя на тъмно и топло място за един ден. Готовата тинктура се нанася върху засегнатата кожа и се правят апликации.

Засегнатите участъци от кожата трябва да се смазват три пъти на ден с такъв мехлем. Смелете корена на елекампан на прах и го смесете с маслото. В същото време се поддържа съотношение 1: 2.

Хемосидероза на кожата - лечение с народни средства

Хемосидеринът е жълто-кафяв, гранулиран, съдържащ желязо пигмент, образуван от разграждането на хемоглобина. Оцветяването с хемосидерин или хемосидероза е медицински термин, използван за дефиниране на състояние на претоварване с желязо. Неправилното функциониране на червените кръвни клетки кара тялото да съхранява излишно желязо в тъканите на органите. Натрупването на хемосидерин в междуклетъчната течност води до кафяво оцветяване на кожните пигменти. Това претоварване с желязо може да увреди тъканта на органа и да доведе до сериозни усложнения.

Лечението на хемосидерозата е насочено към намаляване на последствията от основното заболяване, което води до по-нататъшно отлагане на желязо. В някои случаи честото кръвопускане или разреждането на кръвта помага да се намали претоварването с желязо. В народната медицина пиявици и билки се използват за пречистване на кръвта. Но си струва да се отбележи, че това заболяване има няколко различни форми, които се лекуват по различен начин. Затова посещението при лекар е задължително.

Краста

Сярата и брезовият катран се смесват 4: 1. Към сместа се добавят натрошен сапун за пране и вазелин. Смелете добре масата до гладкост. Намажете и втрийте в местата, засегнати от краста, в продължение на 5 дни.

Това масло помага за лечение на краста у дома. 200 г чесън се обелват и нарязват. Изсипете маса от 400 мл синапено масло. Този състав се вари на огън за 5 минути. Оставете да се утаи и прецедете през цедка. Смазвайте през деня участъците от тялото, засегнати от акара от краста.

Крастата се лекува популярно със сок от еуфорбия (млечница). Прилага се ежедневно върху кожата, засегната от акара. Сокът се отмива след 30 минути.

Дерматит, невродермит, диатеза, скрофула, рани от залежаване

Дъбовата кора се натрошава или купува в аптеката (200 г). Залейте го с 1,5 литра вряла вода. Сварете и оставете да вари за два часа. Филтрираното средство се използва за прилагане на вани или компреси при кожни заболявания. Бульонът има противовъзпалителен и лечебен ефект, облекчава сърбежа, болката и дразненето, почиства кожата по време на пилинг.

За дерматит можете да използвате сок от жълтурчета. Освен това се разрежда със студена преварена вода 1: 2. Апликациите се правят върху засегнатата кожа. В екстракта се навлажнява превръзка или памучна вата и се нанася върху кожата за не повече от 10 минути.

Народната медицина съветва невродермитът да се лекува по този начин. Гхи свинска мас (40 грама) или аптечен вазелин се загрява, за да се разтопи. Оставете леко да изстине и залейте с 50 мл сок от алое. Разбъркайте състава и добавете към него 30 капки масло от ела. С готовия мехлем се намазват сърбящи и възпалени места.

Диатезата се лекува с такъв мехлем. Брезов катран и вазелин се смесват в равни пропорции. Смажете засегнатите места с мехлем. Всяка вечер се къпят с борови клонки и касис.

При скрофула при деца се правят билкови вани от дъбова кора, връв, лайка, блатен див розмарин или брезови пъпки. Вътре пият запарка от хмел или отвара от клони на калина.

Язвите под налягане се лекуват по следния начин. Кърпа се навлажнява в разтвор на сода. За една чаша топла вряща вода вземете една десертна лъжица прах. Разтворете. Сменяйте кърпата на всеки 4 часа. Раните скоро ще се изчистят от гной и ще заздравеят.

Абсцеси, пустули, лупус, брадавици, мазоли и други кожни проблеми

Гнойни рани, абсцеси, абсцеси могат да се лекуват с пресни моркови, нарязани на ситно ренде. Пулпът се нанася върху болното място върху стерилна салфетка или марля и се превързва. Превръзката се сменя периодично до пълно излекуване. За същата цел можете да използвате черна ряпа, зеле, алое.

Кожата, засегната от лупус еритематозус, се третира с мехлем от брезови пъпки. Приготвя се по следния начин. Чаша (фасетирана) от бъбреците се натрошава и се смесва с горещо разтопена вътрешна (свинска) мас. Ще са необходими не повече от 500 грама. След това поставете сместа в гореща фурна и я оставете да къкри в нея за четири часа. След това лекарството се охлажда и с него се намазва обрив по лицето. Също така, това лекарство се приема през устата, като се разтваря в мляко.

Брадавиците се лекуват със сок от жълтурчета, глухарче, невен. Можете да мажете засегнатата кожа със сок през целия ден. Маслото от чаено дърво се използва и за премахване на брадавици.

С такива настъргани картофи могат успешно да се лекуват царевица. Пулпът се завързва на болно място и се покрива с целофан. Фиксирайте всичко с превръзка и оставете за една нощ. Царевицата ще омекне и може да се отстрани с пемза или специална плувка за педикюр.

Предпазни мерки

Трябва да се помни, че за предотвратяване на кожни заболявания е важно да се спазват следните правила.

Спазвайте стриктно ежедневните хигиенни процедури.
Използвайте само висококачествени козметични продукти, отговарящи на всички стандарти и норми.
Поддържайте имунитета си на подходящо ниво.
Избягвайте стреса и не се нервирайте.
Хранете се добре и консумирайте витамини.
Навременен преглед и лечение на вътрешните органи.

Грижете се за себе си и бъдете здрави!

Винаги се страхувах да приемам такива лекарства през лятото, особено след като кожата ми е светла и има много бенки и лунички, защото прекарвам много време на слънце... Лекарят ми обясни нещо за старческите петна, които може да се появяват поради реакция към слънцето, но L-Zin е по-безопасен от подобни лекарства. Някой друг пробвал ли го е?

Любов Молчанова, за какви лекарства говориш? Синтетичният антибиотик от серия флуорохинолони, който споменахте, действа срещу бактерии.

Популярен

Всички права запазени. Възможно е само копиране на материал