Maligna neoplazma srca. Tumori srca kod dece. Vrste tumorskih formacija

4290 0

Definicija

Tumori srca su benigne ili zloćudne neoplazme koje zahvaćaju srčanu stjenku, perikardij ili imaju intrakavitarni rast. Maligni tumori srca mogu biti primarni i sekundarni, uzrokovani rastom ili metastazama tumora. Češće se takav generalizirani, maligni tumorski proces otkriva kod karcinoma pluća, jednjaka i limfogranulomatoze.

Epidemiologija

Nije razvijeno.

Prevencija

Nije razvijeno.

Klasifikacija

Klasifikacije primarnih kardijalnih tumora uglavnom su radne prirode i uglavnom se temelje na patomorfološkoj slici tumora.

Prema ovom kriteriju, uobičajeno je, prije svega, izolirati dobroćudne i zloćudne tumore. Lokalizacijom u srcu izolirani su intrakavitarni, tumori miokarda i epikardija, kao i tumori s oštećenjem srčanih zalistaka.

Benigni tumori čine najmanje 2/3 svih neoplazmi u srcu; među tumorima dijagnosticiranim in vivo, ovaj pokazatelj je još veći.Primarni maligni tumori su rijetki i javljaju se uglavnom kod djece.

• Dobroćudni tumori srca: miksom, papilarni fibroelastom, rabdomiom, fibrom, lipom, hemantiom, neurinom, feohromocitom.
• Maligni tumori srca: angiosarkom, miosarkom, fibrosarkom, liposarkom.

Etiologija

Etiologija većine srčanih tumora nije utvrđena. Brojne benigne novotvorine srca imaju porodični nasljedni karakter (miksomi, papilarni fibroelastomi).

Patogeneza

Patogeneza ne ovisi samo o histologiji, već i o makrostrukturi i primarnoj lokalizaciji tumora. Potencijalno, srčani tumori bilo koje lokalizacije imaju "maligni" tijek. Čak i benigne prirode, intrakardijalni, intraperikardijalni ili intramuralni rast tumora može uzrokovati značajnu disfunkciju srca i njegovih zalistaka.

Najčešće (oko 90% opažanja kardijalnih tumora) u kliničkoj praksi se mora suočiti s miksomima, od kojih je većina derivatima mezenhimalnog tkiva. Miksomi se stvaraju tokom mnogih godina života pacijenta. Sa patogenetskog gledišta, ovi tumori se nazivaju intrakardijalna endodermalna heterotopija. Kod žena se miksomi otkrivaju 2-3 puta češće nego kod muškaraca.

Pirinač. 1. Mixoma LP. a - ehokardiografija, miksom je fiksiran na pedikulu do međuprostornog septuma, zaglavljivanje lijeve AV rupe; b - MRI, isti pacijent prije operacije

Lokalizacijom, većina miksoma ima intraatrijalni rast (LA najmanje 75%, PP - 20%). Rast dva atrija je mnogo rjeđi, a višestruki - kao kazuistika.

Klinička slika

Zavisi od lokacije i veličine tumora. S lokacijom lijevog atrija, glavna simptomatologija povezana je ili s klinikom "mitralne stenoze" ili s posljedicama sistemske embolije. Simptomi stenoze mitralne valvule su najizraženiji kada je lijeva AV rupa zaglavljena (Sl. 1, 2). Međutim, najčešće se miksomi i drugi primarni tumori srca otkrivaju slučajno tijekom ehokardiografije, bez specifičnih kliničkih simptoma. U uznapredovalim stadijima rasta tumora, moguća je kongestivna srčana insuficijencija i poremećaji srčanog ritma. Kod lezija miokarda i perikarda otkrivaju se znakovi oštećenja kontraktilne funkcije ventrikula ili simptomi perikarditisa (češće u primarnim malignim formacijama).

Pirinač. 2. Priprema tumora uklonjenog tokom operacije

Prema sekcijskim studijama, tumori srca otkriveni su u 0,0017 - 0,28% svih obdukcija. Metastatski (sekundarni) tumori su 10-40 puta češći.

Mogućnosti suvremenih metoda snimanja, napredak kardiohirurgije pretvorili su problem u klinički. Najveću grupu srčanih tumora predstavljaju benigni rabdomiomi, fibromi, teratomi i miksomi. Maligni tumori su 3 puta rjeđi. Obično su to sarkomi, od kojih se angiosarkom češće bilježi, pogađajući uglavnom dječake, koji brzo i masivno metastaziraju kroz krvne žile.

Unatoč značajnom napretku u otkrivanju srčanih tumora, uvođenju magnetske rezonancije u svakodnevnu praksu, iskustvo in vivo dijagnostike ove patologije u djetinjstvu je beznačajno. Imamo vlastite podatke o uspješnoj dijagnostici tumora srca koji su prikazani u ovom radu.

Benigni tumori se nalaze u 75% svih primarnih srčanih tumora.

Rabdomiomi su najčešći tumori srca kod djece. U 50-80% slučajeva kombiniraju se s tuberkuloznom sklerozom. Histološki su predstavljene velikim vretenastim vakuoliranim stanicama s velikim rezervama glikogena, jezgrom pomaknutom prema periferiji i granuliranom citoplazmom. Makroskopski, rabdomiomi su često višestruki, sivo-žute boje, veličine od malog graška do golemog čvora u odnosu na srce, zahvaćaju stijenke srčanih komora i pregrada, a mogu se proširiti i u šupljinu ventrikula ( Slika 1) i ekstrakardijalno (slika 2).

Pirinač. 1. Tumor srca (označen markerima) koji potječe iz interventrikularnog septuma u šupljinu lijeve komore.

Pirinač. 2. Tumor lijeve komore, koji se širi uglavnom izvankardijalno i izvire iz stijenke lijeve komore s prijelazom u interventrikularni septum.

Srčani teratomi rijetko su zloćudni. Tumor je izgrađen od sva tri embrionalna tkiva i u pravilu prerasta u prednji medijastinum, obično izvirući iz perikarda. Teratomi se mogu formirati u međukomornim pregradama srca, desnom atriju i ventrikulu. U novorođenčadi volumen tumora može premašiti volumen srca.

Miomi izgledaju kao usamljene formacije u slobodnom zidu lijeve komore (rijetko - interventrikularni septum), u 40% se nalaze kod djece u dobi od 1 godine.

Miksomi su izgrađeni od višejedrnih ćelija napunjenih lipidima uronjenih u miksoidnu stromu bogatu glikozaminoglikanima. Ćelije su raspoređene u grupe oko posuda. U 10% slučajeva u tumoru se nalaze naslage kalcija. Miksomi su tipični za adolescente (slika 3), rijetki su kod djece. Više od 80% svih miksoma dolazi iz atrijskog septuma i mitralne valvule. Miksom može biti ili sporadičan (90% slučajeva) ili porodični tumor (10%) naslijeđen autosomno dominantno (sindrom miksoma) u okviru Carneyjevog sindroma. U porodičnoj varijanti, miksom je obično višestruk i sklon recidivu.

Pirinač. 3. Miksom lijevog atrija.
a) 1 i 2 - zid aorte, 3 - miksom.

b) Makro-uzorak uklonjenog miksoma.

Za razliku od sporadičnih varijanti miksoma, porodični slučajevi su češći kod djece i žena. 70-75% svih slučajeva Carneyjevog sindroma uzrokovano je mutacijom onkosupresivnog gena PRKAR1A na kromosomu 17q23-q24, koji djeluje kroz protein 1A regulatorne podjedinice protein kinaze A. Manje je često Carneyjev sindrom uzrokovan mutacijom na hromozomu 2p16. Ne postoje fenotipske razlike između dvije genetske varijante sindroma. Kod pacijenata s Carneyjevim sindromom i miksomom nađena je mutacija u genu protein kinaze A. Sindrom se očituje višestrukom lentigenezom s dominantnom lokacijom staračkih pjega na licu, kapcima, konjunktivi i oralnoj sluznici. Karakteristična je endokrina hiperaktivnost. Zapravo, miksom se, osim zatajenja srca, može manifestirati i groznicom, bolovima u zglobovima, nedostatkom daha, grubim dijastoličkim šumom i "klikom tumora": utjecaj tumora na kriške ventila. Opuštenost miksomatoznog tkiva često dovodi do embolije.

Angiomi (hemangiomi ili, vrlo rijetko, limfangiomi) potječu iz proliferirajućih endotelnih stanica. Infiltracija interventrikularnog septuma može dovesti do potpune blokade provodnog sistema. Komplikacija hemangioma je hemoragična tamponada srca.

Lipomi, leiomiomi, mezoteliomi, fibroelastomi izuzetno su rijetki.

Maligni tumori čine 25% primarnih kardijalnih tumora. Sarkomi potječu od mezenhimskih stanica, češće se pojavljuju u desnom atriju, rijetko se javljaju kod djece. Za njih je tipična histološka raznolikost, agresivan rast i intenzitet metastaza. Rabdomiosarkomi koje karakterizira invazivni rast i metastaze vrlo su rijetki. Velika većina svih slučajeva rabdomiosarkoma nalazi se u djece, što se objašnjava njihovim podrijetlom iz embrionalnih stanica. Fibrosarkomi su građeni od isprepletenih lanaca fusiformnih stanica s izduženim jezgrama i brojnim mitozama, zahvaćaju nekoliko komora srca, u čvorovima tumora jasno su izražena žarišta krvarenja i nekroze. Angiosarkomi, najčešći zloćudni tumori srca, izgrađeni su od brojnih vaskularnih tubula različitih promjera koje tvore atipične endotelne stanice.

U izoliranim slučajevima opisani su limfomi, histiocitomi, leiomiosarkomi, liposarkomi i osteosarkomi.

Klinička slika tumora srca nespecifičan i određen je ne toliko histološkim tipom koliko lokalizacijom i paraneoplastičnim reakcijama koje oponašaju sistemske bolesti. Prema našim zapažanjima, prvotno pogrešne dijagnoze bili su hemoragični vaskulitis, epilepsija, upala pluća. Benigni tumori koji se nalaze u predjelu vanjskog trakta ili u području dotoka, mijenjajući prirodni tok krvi, mogu dati življe simptome od malignih. Tumori u desnom srcu brzo se manifestiraju općom slabošću, nedostatkom daha, jugullarnim pulsom, sindromom donje šuplje vene, edemom, ascitesom. Tumori lijevog srca manifestuju se neproduktivnim kašljem, groznicom, zimicom, nedostatkom daha, vrtoglavicom, hladnim znojem pri naporu ili noću. Tumor koji se nalazi u šupljini lijeve komore ili atrija može biti izvor embolija s neočekivanim epizodama cerebralne ishemije s konvulzijama ili oslabljenom cirkulacijom krvi u perifernim žilama. Prvi uobičajeni simptomi kod dojenčadi i male djece mogu biti anksioznost, gubitak apetita i kašnjenje u razvoju. U bilo kojoj životnoj dobi tipični su periodi blijedila, tahikardija, otežano disanje, hemoptiza, nesvjestica. Invazivni rast tumora može uzrokovati poremećaje u ritmu, provođenju i koronarnom krvotoku. Kod našeg 4-mjesečnog pacijenta, EKG je pokazao miokardne promjene slične infarktu u anterolateralnom zidu i vrhu lijeve komore.

Rezultati kliničkog pregleda ovise o lokaciji tumora. Uobičajene manifestacije srčanih tumora mogu biti groznica, zatajenje srca, pojava novog šuma u srcu, povećanje ili pojava novog tona već postojećeg šuma, poremećaji ritma i perikardni izljev. Desnostrani tumori brzo se manifestiraju zatajenjem srca, edemom, jugullarnim pulsom, perikardnim izljevom, ascitesom, hepatomegalijom, sindromom donje šuplje vene i plućnom embolijom. Lijevostrani tumori mogu se manifestirati sinkopom, cerebrovaskularnom nesrećom, perifernom vaskularnom embolizacijom. U adolescenata su mogući neproduktivni kašalj i hemoptiza. Za miksom lijevog atrija karakterističan je dijastolički pljesak (zbog utjecaja miksoma na kriške ventila) ili dijastolički šum kada se miksom unese u lijevi atrioventrikularni otvor. Prema našim zapažanjima, 45% svih slučajeva srčanih tumora dogodilo se u djece u prva 3 mjeseca života, a svi tumori srca u djece u prvih 7 godina života bili su predstavljeni rabdomiomom. Miksomi su pronađeni u djece starije od 10 godina.

Elektrokardiografija otkriva nespecifične promjene: promjene u ST-T segmentu (često zabilježene u opstruktivnim varijantama rabdomioma ili mioma), smanjeni QRS napon (posebno u perikardnom izljevu), poremećaji ritma (u tumorima, aritmije slabo reagiraju na terapiju) i provodljivost.

Laboratorijsko istraživanje informativan samo za diferencijalnu dijagnostiku. Kod tumora srca, povećanja ESR -a, moguće su paraspecifične promjene krvne slike. Stagnacijom u sistemskoj cirkulaciji povećava se aktivnost jetrenih transaminaza. Aktivnost miokardne frakcije kreatin kinaze odražava prvenstveno disfunkciju miokarda, ali ne i malignitet ili benignost tumora.

Diferencijalna dijagnostika provodi se sa srčanim manama, karditisom, kardiomiopatijama, fibroelastozom miokarda, idiopatskom plućnom hipertenzijom i drugim stanjima čije se manifestacije mogu simulirati tumorom na srcu.

Rentgen grudnog koša omogućuje vam da identificirate povećanje veličine srca, stagnaciju u plućnoj cirkulaciji, kalcifikacije.

Ehokardiografija (EchoCG)- prva i vodeća metoda za dijagnosticiranje tumora srca. Uz minimalne troškove istraživanja i vremenske troškove, moguće je dobiti potpune informacije o prisutnosti volumetrijske lezije srca, njenom širenju u srčanoj šupljini, ekstrakardijalno ili invazivno intramiokardijalno, veličini lezije, stanju membrane srca, ventilni aparat, stepen disfunkcije miokarda. Ehografski, tumor izgleda kao deformacija srčane stjenke ili, u slučajevima intrakavitarnih miksoma, kao masovna formacija. U prisustvu pedikula, miksom može propasti u susjednu komoru pod utjecajem protoka krvi. U takvim slučajevima, ranije u M-modu, slike su tokom dijastole opisane kao višestruki linearni odjeci (fenomen "novčića") između listića mitralnog ventila. Moguće su poteškoće s malim tumorima, posebno intramiokardnim tumorima, koje karakteriziraju trajni poremećaji ritma. No, ehografski zaključak sam po sebi ne dopušta nam da govorimo apsolutno pouzdano o vrsti volumetrijske formacije. Na primjer, otkrivanje zaobljene formacije u lijevom atriju s visokom pouzdanošću svjedoči u korist miksoma, ali je moguć i sferni tromb.

Snimanje magnetnom rezonancom (MRI) najinformativnija tehnika snimanja za dijagnosticiranje srčanih tumora, koja omogućuje preciznije od ehokardiografije utvrđivanje veličine i veličine tumora, predstavljanje volumetrijske rekonstrukcije i razlikovanje tumora od tromba.

Zaključak

Dakle, primarne kardijalne tumore u djece i adolescenata karakterizira nespecifična polimorfna klinička slika. Prva dijagnostička metoda je ultrazvuk srca, koji je u stanju identificirati leziju koja zauzima prostor, procijeniti njenu veličinu i njenu povezanost sa srčanim strukturama. Prema ehokardiografiji, bez kliničke interpretacije, drugih tehnika snimanja i histološkog pregleda, nemoguće je donijeti bezuvjetne zaključke o vrsti stvaranja mase. Kliničko tumačenje dobivenih podataka omogućuje diferencijalnu dijagnozu i odabir najopravdanije metode liječenja.

Književnost

1. Lam K., Dickens P., Chan A. Tumori srca. Dvadesetogodišnje iskustvo s pregledom 12.485 uzastopnih obdukcija // Arhiva Pathola. Lab. Lijek. 1993. V. 117. P. 1027-1031.
2. Rodriguez-Cruz E. Pedijatrijski srčani tumori // http: // emedicine.medscape. Zadnji put ažurirano 01. decembra 2011.
3. Basson C., MacRae C., Korf B., Merliss A. Genetska heterogenost sindroma porodičnog atrijalnog miksoma (Carneyjev kompleks) // American Journal of Cardiology. 1997. V. 79. P. 994-995.
4. Leiber B., Olbrich G. Die klinischen Syndrome. Urban & Schwarzenberg, Muenchen, 1993. Bd. 12.
5. M.A. Nechaenko Primarni tumori srca: M., Diss. ... dr. Med. Nauke, 1993.
6. Casey M., Vaughan C., He J. i sur. Mutacije u regulatornoj podjedinici protein kinaze A R1alpha uzrokuju porodične srčane miksome i Carneyjev kompleks // Journal Clinical Invest. 2000. V. 106. P. 31-38.
7. Goldstein M., Casey M., Carney J., Basson C. Molekularna genetska dijagnoza sindroma porodičnog miksoma (Carneyjev kompleks) // American Journal of Med. Genet 1999. V. 86. P. 62-65.
8. Reynen K. Srčani miksomi // New England Journal of Medicine. 1995. V. 333. P. 1610-1617.
9. Veugelers M., Bressan M., McDermott D. et al. Mutacija perinatalnog teškog lanca miozina povezanog s Carneyjevom kompleksnom varijantom // New England Journal of Medicine. 2004. V. 351. P. 460-469.
10. Yamomoto T., Nejima J., Ino T. i sur. Slučaj masivnog lijevog atrijskog lipoma koji zauzima perikardni prostor // Jpn. Heart Journal. 2004. V. 45. P. 715-721.
11. Girrbach F., Mohr F., Misfeld M. Epikardijalni lipom - rijetka diferencijalna dijagnoza u kardiovaskularnoj medicini // European J. of Cardiothorac. Surg. 2012. V. 41. P. 699-701.
12. Beckwith C., Butera J., Sadaniantz A. i sur. Non Hodghinsov limfom koji zahvaća srce // Journal of Clinical Onkology. 2000. V. 18. P. 1996-1999.
13. Terada T. Primarni srčani limfom // Tokai Journal of Experimental and Clinical Medicine. 2007. V. 32. P. 14-16.
14. Yalimiz H., Salik O., Tokcan A. Maligni fibrozni histiocitom srca // Texas Heart Institute Journal. 2008. V. 35. P. 84-85.
15. Miyake C., Del Nido P., Alexander M. et al. Srčani tumori i pridružene aritmije u pedijatrijskih pacijenata, s zapažanjima o kirurškoj terapiji ventrikularne tahikardije // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1903-1909.
16. Beroukhim R, Prakash A, Buechel E et al. Karakterizacija kardijalnih tumora kod djece kardiovaskularnom magnetskom rezonancom: multicentrično iskustvo // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1044-1054.

Rijetka bolest koja se često dijagnosticira nakon smrti pacijenta. Moramo zapamtiti da će zdrav način života, pozitivan stav pomoći jačanju imuniteta tijela - glavnog internog liječnika, koji ne dopušta neuspjehe koji dovode do stvaranja raka srca.

Koncept i statistika

Rak srca može značiti tumorsku formaciju unutar komora, a može biti i oštećenje mišića organa.

Onkologija miokarda može dugo proći nezapaženo, prerušavajući se u druge.

Simptomi bolesti počinju zabrinjavati pacijenta kada se otkriju metastaze.

Patologija je rijetka. To je zbog aktivnosti, koja je posljedica funkcionalne namjene komora i drugih strukturnih komponenti srca. Cirkulacija krvi i metabolizam tkiva obično su visoki.

Vrste kardijalnih tumora

Patologija ima različite manifestacije, lokacije i temelji se na različitim tkivima.

• Primarni tumori- patologija nastala u srcu; ima različite oblike, ovisno o tome koje su stanice od kojih tkiva oboljele od atipizma i dale početak onkološkom procesu.
• Sekundarni tumori- oštećenje raka susjednih organa ili onih koji se nalaze udaljenije od srca, prenijelo je njegovo prisustvo na njegovo područje.

Primarne formacije čine četvrtinu svih karcinoma srca. Dolaze u različitim oblicima:

• sarkom - česta vrsta tumora,
• - u predjelu srca je rijetkost.

Sarkom je češći kod ljudi srednjih godina. Desni dijelovi podložni su tumorskim procesima u većoj mjeri nego lijeva strana.

Sarkom je opasan brzim rastom tumorskog tijela. Abnormalne ćelije mogu prodrijeti u tkivo srca i inficirati susjedne organe. Ventili, žile koje se nađu na putu patologije oštećeni su u različitoj mjeri rastućim tumorom.

Sarkomi takođe imaju nekoliko podvrsta:

1. Liposarkom - javlja se u odrasloj dobi i rijedak je. Tijelo tumora sastoji se od lipoblasta. Liposarkom se nalazi u šupljini srca i ima vanjsku sličnost s miksomom.Ova formacija može stvoriti masivno tijelo, čija je boja obično žućkasta. Tumor ima meku konzistenciju. Ova vrsta patologije reagira na medicinske zahvate.
2. - potječe iz mišićnog tkiva. Tumor je bijele mase, mekan na dodir. Ako čvor pogledamo pod mikroskopom, tada se u njegovom sastavu nalaze ćelije nekoliko vrsta oblika:
   • fusiform,
   • okrugli,
   • ovalna
   • drugo.

   Ova vrsta patologije je rijetka. U ukupnom broju primarnih tumora, rabdomiosarkom se javlja kod svakog petog pacijenta. Muškarci imaju ovu vrstu tumora srca češće od žena.

3. - čini desetinu primarnih tumora. To je formacija sa jasnim granicama sivkasto-bijele boje. Čvor ima kolagena vlakna i ćelije slične fibroblastima s različitim stupnjevima diferencijacije.
4. Angiosarkom - prema statistikama, ovaj tip zauzima trećinu svih primarnih srčanih tumora. Češće pogađa muškarce. Obrazovanje ima grubastu strukturu gustog ustava. Ovu vrstu tumora karakterizira prisutnost vaskularnih šupljina u tijelu formacije, koje imaju različite oblike i veličine.

Fotografije raka srca

Tumori u regiji srca sekundarnog porijekla su mnogo češći. Mogu se pojaviti kao posljedica onkoloških procesa u sljedećim organima:

• želudac,
• mlečna žlezda,
• bubrezi,
• štitne žlijezde,
• pluća.

Širenje stanica raka događa se kroz limfu, kao i kroz krvožilni sistem. Tkiva raka ulaze u srce, prerastajući u organ.

Uzroci pojave

Do danas nauka ne zna tačne razloge za pojavu raka u predjelu srca.

Primarne formacije mogu se pokrenuti sljedećim pojavama:

• degeneracija miksoma (benigni tumor), koja se pak može pojaviti nakon operacije na organu;
• kao rezultat toksičnih učinaka,
• biti posljedica zarazne bolesti,
• zbog štetnih utjecaja uzrokovanih i.

Sekundarni onkološki tumori nastaju kao posljedica širenja onkologije, koja se razvila u drugim organima, izvan njihovih granica. Metastaze mogu prerasti u područje srca iz obližnjih organa i onih koji su udaljeniji.

Simptomi raka srca

Mogući rak srca naznačen je sljedećim znakovima:

• pojava bolova u grudima,
• dispneja,
• simptomi ugnjetavanja šuplje vene,
• uvećane srčane komore,
• visoke temperature
• kršenje ritma u radu srca,
• brza umornost,
• hemoragijski izljev se nalazi u perikardiju,
• oticanje mišića lica,
• smetnje u radu provodnog sistema,
• tamponada,
• značajan gubitak težine,
• iznenadna smrt.

Faze razvoja

Prognoza i taktika liječenja ovise o tome u kojoj se mjeri tumor razvio.

Postoje četiri faze:

• Pojava promijenjenih stanica, koje su bile posljedica oštećenja DNK ćelija i njihove kasnije kaotične diobe. Takvo kršenje naziva se prva faza.
• Formiranje onkoloških formacija na mjestu pojave atipičnih stanica druga je faza bolesti.
• Širenje bolesti na druge organe s protokom limfe ili krvlju. Klijanje kancerogenog tumora izvan srca - metastaze se nazivaju trećom fazom bolesti.
• Primarni fokus je u stanju pogoršanja. Istodobno se primjećuje pojava novih patoloških formacija na drugim mjestima. Razvoj onkološkog procesa je u tolikoj mjeri definiran kao četvrta faza bolesti.

Dijagnostika

Rak srca je teško identifikovati. To je zato što su njegove manifestacije slične drugim srčanim bolestima. Stoga se za dijagnosticiranje problema koristi nekoliko metoda.

• EKG - informativna provjera koja pokazuje postoje li nepravilnosti u ritmu otkucaja srca. Također možete dobiti informacije o stanju funkcije provođenja.
• MRI - prikazat će stanje srčanih komora i okolnih tkiva i organa. CT će također dodati detaljne informacije, uključujući abnormalnosti u tvrdim tkivima. Ove su metode potrebne ako postoji kontroverzno pitanje.
• EchoCG - jedna od glavnih metoda za pojašnjenje:
  • lokacija raka,
  • određivanje veličine tumora,
  • pojašnjenje pitanja prisutnosti tekućine u perikardnoj zoni.
• Laboratorijsko istraživanje:
  • radi pojašnjenja dijagnoze provodi se studija biopsije,
  • uzeti uzorke krvi za kliničke analize i biokemijske studije,
  • tumorski markeri.

Liječenje raka srca

U početnim fazama karcinom srca najčešće se ne otkriva. Do početka procesa liječenja, tumor može imati mnoge metastaze u drugim organima. Stoga se operacija u većini slučajeva ne radi.

Glavne metode liječenja:

• hemoterapija,
• zračenje,
• suportivna terapija.

Postupci dozvoljavaju:

• usporiti razvoj patologije,
• smanjiti metastaze,
• poboljšati kvalitetu života pacijenta.

Koliko dugo žive s njim?

Ako se rak srca otkrije prije nego što se pojave metastaze, moguće je produžiti život pacijenta do punih pet godina. U naprednim slučajevima, pacijent, od trenutka kada je dijagnosticirana patologija, umire tijekom cijele godine, unatoč provedenom liječenju.

Ako se tumor ukloni operacijom, u roku od dvije godine može se pojaviti novi karcinom.

Tumori srca mogu biti i maligni i benigni. Srce je izuzetno osjetljivo na sve strane objekte koji se nalaze na njegovim zidovima, pa je, bez obzira na prirodu postojeće neoplazme, potencijalno opasno po život. Treba napomenuti da maligni tumori srca mogu biti primarne i sekundarne prirode.

Primarne maligne formacije koje nastaju iz vlastitih tkiva srca izuzetno su rijetke. Sekundarni karcinomi koji se razviju kao posljedica metastaza iz primarnih tumora koji se nalaze u drugim organima u tkivima organa trenutno se dijagnosticiraju oko 30-40 puta češće od primarnih kardijalnih tumora.

Benigno

Primarni tumori su prilično rijetki, a u više od 75% slučajeva takve su formacije benigne. Svi dobroćudni tumori srca su primarni i obično se razvijaju iz vlastitog tkiva. Najčešće benigne lezije uključuju:

• miksoma;
• papilarni fibroelastom;
• lipoma;
• hemangioma;
• neurofibrom;
• granularni stanični tumor;
• fibrom;
• teratoma;
• rabdomioma;
• mezoteliom AV čvora;
• limfangioma.

Svaka vrsta benignih tumora koji se razvijaju u tkivima srčanih mišića ima svoje karakteristične značajke. Najčešći tip benignih lezija je miksom. Miksom trenutno čini više od 50% svih benignih tumora u tkivima. U 90% slučajeva miksom je izoliran, dok se u još 10% nalazi nekoliko fragmenata smještenih u različitim dijelovima organa. Obično su formacije pričvršćene u području ovalne jame lijevog atrija. Takve se formacije dijagnosticiraju uglavnom kod starijih žena, ali u rijetkim slučajevima mogu se naći kod djece i ljudi srednjih godina oba spola. Takve formacije mogu doseći prilično velike veličine, biti zahvaćene nekrotičnim procesom i uzrokovati brojne komplikacije.

Papilarni fibroelastomi imaju dugačke procese nalik na pipke. Takve se formacije najčešće stvaraju na vrhovima aortne valvule. Nadalje, takva se formacija može proširiti na mitralnu valvulu. Značajna pokretljivost tkiva tumora srca opaža se u oko 40% slučajeva, a takve su formacije iznimno opasne, jer pod određenim okolnostima mogu izazvati kvar ventila, što u oko 30% slučajeva dovodi do stvaranja prvih tromba, a zatim tromboembolija plućne arterije i kao posljedica toga smrt pacijenta.

Rabdomiomi su najčešći kod djece. Takvo obrazovanje može se dijagnosticirati čak i u prvoj godini života bebe. Unatoč činjenici da su rabdomiomi u velikoj većini slučajeva višestruke prirode, obično zahvaćaju samo jednu komoru. Često se rabdomiomi razvijaju u pozadini tuberkulozne skleroze.

Miomi su najčešći kod djece. Takve se formacije obično nalaze intramuralno. Takve se formacije razvijaju iz vezivnog tkiva i nisu sposobne za malignu transformaciju.

Hemangiomi su prilično rijetki benigni tumori. Obično se razvijaju iz endotelnog tkiva. S obzirom na to da ove formacije rastu u području interventrikularnog septuma ili AV čvora, nije rijetkost da takvi tumori uzrokuju iznenadnu smrt ili AV blok.

Primarni i sekundarni

Svi maligni tumori koji se razvijaju u srcu mogu se uvjetno podijeliti na primarne i sekundarne. Primarni tumori rastu iz tkiva organa, ali tada počinju metastazirati, što dovodi do brzog oštećenja drugih organa. Sekundarni tumori srca sa malignim formacijama posljedica su prodora metastaza iz malignih formacija u tkiva organa, koje nastaju u drugim organima.

Primarni maligni tumori čine oko 25% slučajeva koji nastaju iz vlastitih tkiva organa. Primarni zloćudni tumori odlikuju se brzim rastom, sposobnošću izazivanja jake boli, sposobnošću prerastanja u medijastinum i izazivanjem širenja plućnih vena. Najčešći histološki tipovi malignih

• entiteti uključuju:
• rabdomiosarkom;
• angiosarkom;
• mezoteliom;
• limfosarkom;
• neurofibrosarkom;
• liposarkom;
• osteosarkom;
• leiomiosarkom;
• sinovijalni sarkom;
• liposarkom;
• timom.

U statistici dijagnosticiranih malignih tumora, primarni karcinom čini izuzetno veliki postotak.
U oko 70%slučajeva rak srca je sekundaran, odnosno razvija se iz metastaza. Najčešće se pojava sekundarnih tumora promatra zbog razvoja sarkoma u različitim organima, a uz to i s karcinomom pluća bilo kojeg histološkog oblika. Osim toga, pojava sekundarnih neoplazmi često je povezana s limfomima, leukemijama i malignim tumorima u mliječnim žlijezdama. Sekundarne formacije često imaju čak i lošiju prognozu od primarnih, jer se osim oštećenja srca, formacije mogu dogoditi i u drugim vitalnim organima.

Simptomi

Razvoj neoplazmi često nisu praćeni nekim izrazito specifičnim simptomima koji mogu ukazivati ​​upravo na njihovu prisutnost u ovom organu. Mnoge manifestacije tumora vrlo su slične onima koje se opažaju kod infarkta miokarda, zatajenja srca, bolesti koronarnih arterija i drugih uobičajenih bolesti. Na mnogo načina, manifestacije postojećeg obrazovanja razlikuju se ovisno o posebnostima lokalizacije i drugim karakteristikama. Na primjer, tumori izvan srca mogu imati uobičajene simptome, uključujući:

• vrućica;
• brz gubitak težine;
• opšta iscrpljenost;
• bol u prsima;
• osip.

Izvankardijalni tumori, čak i ako su benigni, mogu izazvati rupture i pojavu srčanog krvarenja, što dovodi do tamponade srca. Tumori koji se razlikuju po rastu unutar miokarda dovode do brzog oštećenja provodnog sistema i kompresije organa, što je popraćeno intraventrikularnom i atrioventrikularnom blokadom, a uz to i paroksizmalnom tahikardijom.

S razvojem intrakavitarnih formacija uočava se kvar ventila, što dovodi do povećanja simptoma mitralne ili srčane insuficijencije. S takvim formacijama, simptomatske se manifestacije u pravilu značajno povećavaju fizičkim naporom, promjenom položaja tijela i promjenama hemodinamike.

Često, dugo vremena, simptomi razvoja tumora u srcu mogu biti potpuno odsutni. U tom slučaju prve manifestacije mogu biti povezane s oslabljenom plućnom cirkulacijom. Vrlo često takve neoplazme izazivaju razvoj takvih patoloških stanja kao što su cor pulmonale, hipertenzija, embolija. Osim toga, često je prva manifestacija tumora ishemija mozga, infarkt miokarda, moždani udar, ishemijski procesi ekstremiteta i druga stanja opasna po život.

Dijagnostičke metode

Zbog svestranosti postojećih simptomatskih manifestacija u tumorima, u pravilu se benigne i maligne formacije otkrivaju tijekom brojnih dijagnostičkih studija koje kardiolog propisuje kako bi utvrdio njihovu prirodu. Osim prikupljanja analiza i slušanja buke, neophodna mjera je i provođenje:

• transtorakalna ehokardiografija;
• radiografija;
• sondiranje šupljina;
• skeniranje radioizotopa;
• probijanje perikarda;
• biopsija.

Između ostalog, potrebna je opsežna dijagnoza cijelog tijela kako bi se utvrdio mogući primarni tumor, a osim toga, sekundarni tumori koji proizlaze iz primarne formacije koja je nastala iz samih tkiva srca. Vrlo je važno provesti niz krvnih pretraga, jer se često u pozadini zloćudnih tumora može vidjeti porast ESR-a, sadržaj povećanog titra C-reaktivnog proteina i, uz to, y-globulini . U nekim slučajevima utvrđuju se trombocitopenija, anemija i leukocitoza.

Liječenje

Nakon što je provedena sveobuhvatna procjena stanja pacijenta i identificirana lokalizacija i veličina formacije, može se odabrati odgovarajući tretman. Terapija uvelike ovisi o tome je li formacija zloćudna ili dobroćudna. Ako je tumor dobroćudan, najbolja opcija bila bi njegovo uklanjanje. U nekim je slučajevima kirurška intervencija čak i u prisutnosti dobroćudne formacije nemoguća, jer takva terapija, zbog lokacije i veličine tkiva koja se uklanja, može dovesti do poremećaja rada srca. Ako je operacija moguća, pacijentova prsa se potpuno otvaraju i on je povezan s aparatom za srce i pluća. tačnost
test

10 hiljada uspešnih
testiranje

Kada postoji maligna neoplazma, prognoza obično ovisi o tome u kojoj je fazi patološkog procesa otkrivena. Kod primarnih neoplazmi maligne prirode primjećuje se brzo širenje tkiva, pa je, kad se pronađe takva formacija, često nemoguće ukloniti zbog činjenice da nakon uklanjanja oštećenih tkiva preostala zdrava tkiva neće moći obavljati svoju funkciju.

Ako primarni tumor još nije metastazirao, ali istodobno doprinosi kršenju protoka krvi i može uzrokovati smrt pacijenta, često je potrebna transplantacija organa. Budući da transplantacija srca nije moguća zbog nedostatka organa za transplantaciju, ova mogućnost liječenja nije dostupna mnogim ljudima. Srednje, kao i osnovno obrazovanje, imaju izuzetno lošu prognozu toka i razvoja. Kemoterapija obično nema učinka na tumore srca. Manje od 70% ljudi živi više od godinu dana nakon postavljanja dijagnoze. Osim toga, petogodišnja stopa preživljavanja za maligne primarne i sekundarne neoplazme iznosi samo 3-5%.

Tumor srca je svaka vrsta abnormalno rastućeg tkiva koja je zloćudna ili dobroćudna. Zbog funkcionalnih karakteristika organa, ovo stanje je često fatalno čak i kod nekanceroznog tijeka. U osnovi, znakovi patologije razvijaju se iznenada i nalikuju manifestacijama drugih bolesti.

Tumorski procesi utječu na sljedeće odjele:

• epikardij (tkivo koje prekriva organ);
• miokard (mišićni zidovi);
• endokard (unutrašnja sluznica srčane šupljine).

Primarni tumori srca su rijetki, javljaju se kod otprilike jedne na 2000 osoba. Često se tumori koji se razvijaju drugdje u tijelu šire na srce i sekundarni su. Nekancerozni primarni tumor, ili miksom, razvija se u lijevom atriju i češći je kod žena.

Glavni benigni tipovi uključuju:

1. Miksomi su najčešće neoplazme unutar organa. Oni padaju na svaku petu epizodu otkrivanja tumora u srcu i najčešće zahvaćaju lijevu komoru organa.
2. Rabdomiomi se razvijaju u miokardu ili endokardiju i također se otkrivaju u svakom petom slučaju dijagnoze. Često se stvara kod dojenčadi na pozadini tuberkulozne skleroze, adenoma lojnih žlijezda, tumora bubrega i aritmija. Obično se formacije pojavljuju unutar stijenki ventrikula.
3. Miomi koji se nalaze u miokardu ili endokardiju, utječu na srčane zaliske. Češće prati upalni proces.
4. Perikardni teratomi fiksirani su u podnožju velikih žila. Uglavnom se nalaze kod novorođenčadi, ali su rjeđe od cista ili lipoma. Imaju asimptomatski tok, otkrivaju se rendgenskim snimkama grudnog koša. Operacija se provodi kako bi se uklonio rizik od drugih patologija. Benigni tumori srca sporo rastu i ne mogu se mijenjati godinama.

Maligna žarišta degeneriraju se iz bilo kojeg tkiva srca i češće se javljaju kod djece. Formacije koje brzo rastu i agresivno podijeljene su u pet grupa:

1. Angiosarkomi čine oko trećinu svih malignih tumora koji zahvaćaju desnu pretkomoru i komoru.
2. Fibrosarkomi su lokalizirani u atrijima i čine do 5% karcinoma u srcu.
3. Rabdomiosarkomi nastaju u prugastom mišićnom tkivu, pojavljuju se u bilo kojoj dobi, češće kod muškaraca.
4. Liposarkomi su meka žarišta lipoblasta u lijevom atriju, koji oponašaju miksome.
5. Sinovijalni sarkomi nalaze se u atrijima i perikardiju. Često su to primarne formacije koje nisu sklone rastu.

U većini slučajeva, maligni tumori na srcu su sekundarni i migriraju iz drugih organa i sistema. Karcinomi, sarkomi, leukemije i retikuloendotelijski tumori rastu u bilo kojem dijelu srca. Često se pojavljuju u pozadini raka dojke i pluća. Maligni melanomi često pogađaju srce.

Na ekspresiju gena koji izazivaju tumorske procese utječu toksini iz hrane koji se češće nakupljaju u masnom tkivu. Srce, koje se nalazi u perikardiju, zaštićeno je od raka mišićnom strukturom i ispunom membrane tekućinom.

Primarni dobroćudni tumori srca i njihovi simptomi

Simptomi tumora srca ukazuju na područje lezije. U malignim procesima, neoplazme se manifestiraju znakovima kardiovaskularnih bolesti, što obično potvrđuje prisutnost metastaza. Klasifikacija razlikuje tri vrste tumora čije su manifestacije posljedica lokalizacije:

1. Izvankardijske neoplazme izražavaju se povećanjem tjelesne temperature, bolovima u zglobovima i gubitkom težine, zimicom i osipom. Kompresija komora srca i koronarnih arterija izaziva otežano disanje i bol u prsima. S rastom i pucanjem žarišta razvijaju se tamponade.
2. Intramiokardijalni (rabdomiomi, miomi) pritiskaju na provodni sistem, uzrokuju atrioventrikularne ili intraventrikularne blokade, napade tahikardije.
3. Intrakavitarni ometaju rad ventila i prolaz krvi, manifestiraju se stenozom mitralnog i trikuspidalnog zaliska, zatajenjem srca, koje se povećava promjenom položaja tijela.

Prvi signali mogu biti tromboembolija, koja se dijeli na desnu i lijevu stranu:

• poraz desnih presjeka uzrokuje plućnu hipertenziju i cor pulmonale;
• oštećenja lijevog dijela - cerebralna ishemija, moždani udar i srčani udar.

Miksomu odlikuju tri specifične značajke:

1. Simptomi koji oponašaju bakterijski endokarditis i kolagensko-vaskularnu bolest, bez kliničkog otkrivanja malignih neoplazmi.
2. Embolični znakovi pojavljuju se kad se fragmenti tumora otkinu i uđu u krvotok, što izaziva trombozu.
3. Blokada protoka krvi nastaje kada se otvori bilo koji srčani ventil, češće mitralni ventil.

Opći klinički simptomi primjećuju se u 90% slučajeva:

• povećana slabost;
• nemogućnost izvođenja uobičajenog opterećenja;
• slab apetit;
• bol u zglobovima;
• povećanje temperature.

Krvni test pokazuje hemolitičku anemiju, povećanu razinu imunoglobulina i upalu. Povećanje nedostatka daha odgovara začepljenju plućnog debla trombom, ali simptomi nestaju u ležećem položaju.

Tumor lociran u epikardiju utječe na funkciju ventila, izazivajući šum u srcu. Ako zvukovi ovise o položaju tijela, to znači da nije pravi problem sa ventilom. Nema kompenzacijskog povećanja u lijevom atriju.

Miomi na rendgenskoj fotografiji imaju jasne granice, što je važan dijagnostički kriterij. Za stvaranje šupljine u lijevoj komori karakteristična je kalcifikacija. Fibroma izaziva aritmije, zatajenje srca, perikarditis i hipertrofičnu kardiomiopatiju, hemangiome. S pojavom formacija u interventrikularnom septumu povećava se rizik od smrti. Prema podacima, miomi se često razvijaju kod djece mlađe od 10 godina.

Rabdomiomi su intramuskularni tumori koji se slučajno nalaze kod beba. Oni su povezani s nakupljanjem glikogena i mogu poremetiti ventrikularnu kontrakciju. Kad se iscrpe rezerve navedenog polisaharida, tumori nazaduju.

Simptomi rabdomioma srca uključuju:

• ishemija;
• tahikardija;
• povećanje veličine srca;
• znakovi blokade protoka krvi iz ventrikula;
• srčani šumovi.

Kada se simptomi pojave na pozadini tuberkulozne skleroze, pretpostavlja se benigni karakter. Ako postoji više čvorova, nije potrebna operacija.

Papilarni fibroelastom srca se javlja u bilo kojoj životnoj dobi, ali su ljudi nakon 60 godina osjetljiviji na njega. Tumori se nalaze na mitralnom ili aortnom ventilu, ponašaju se prikriveno, bez simptoma.

Simptomi malignih neoplazmi

U usporedbi s benignim tumorima, maligni izazivaju ozbiljnije i brže pogoršanje dobrobiti, a mogu se proširiti na kralježnicu, obližnja meka tkiva i vitalne organe.

Simptomi raka koji se javljaju direktno u srcu uključuju:

• iznenadna srčana insuficijencija;
• nakupljanje tekućine u sluznici glavnog organa s blokadom protoka krvi;
• razne aritmije.

Ako se formacija proširila s drugog dijela tijela, dijagnoza popravlja:

• brzo povećanje srca, promjena oblika na rendgenskim snimkama;
• poremećaji srčanog ritma;
• zatajenje srca bez razloga.

Većina beba s tumorima otkrivenim u bolnici obično ne preživi do prve godine.

Dijagnostika

Ako se sumnja na kardijalne tumore, proučava se nasljedna predispozicija za bolest. Miksomi su djelomično genetski. Prisutnost maligne lezije u drugom dijelu tijela može ukazivati ​​na probleme sa srcem uzrokovane metastazama. Miksomi se dijagnosticiraju na temelju simptoma, rezultata ehokardiograma. Koristi se kompjuterska i magnetska tomografija, rjeđe - angiokardiografija. Ponekad su potrebne kateterizacija srca, biopsija miokarda i endokarda. Desni atrijalni miksomi mogu biti atrijalne fibrilacije i sadrže naslage kalcija vidljive na rendgenskom snimku prsnog koša.

Za identifikaciju rabdomioma i fibroma dovoljno je pitati pacijenta o simptomima. U prisutnosti srčanog udara i tuberkulozne skleroze, treba posumnjati na benignu formaciju. Dijagnoza se potvrđuje ehokardiografijom i angiokardiografijom.

Liječenje i prognoza

Benigni tumori srca koji se ne liječe mogu biti opasni po život. Miksomi se najčešće uklanjaju kirurški, a više čvorova, rabdomioma i mioma obično se ne diraju.

Liječenje raka uključuje zračenje i kemijsku terapiju, kao i simptomatsko liječenje komplikacija. Obično je prognoza loša.

Da biste smanjili rizik od razvoja i rasta tumora, morate:

• prestati pušiti;
• smanjiti količinu alkohola;
• izbjegavajte izlaganje sunčevom zračenju.

Pregledom se testom krvi otkrivaju tumori rano kada su izlječivi. Testovi takođe uključuju mamografiju dojke, citologiju za rak grlića materice, kolonoskopiju za lezije debelog crijeva.

Pacijenti sa srčanim šumom i poremećajem ritma trebaju proći sveobuhvatan pregled. U prisustvu raka i srčanog udara, može se posumnjati i na sekundarni tumor.

Tokom procesa dijagnostike izvode se sljedeće procedure.