Autoimuni Guillain Barreov sindrom. Značajke liječenja Guillain-Barréovog sindroma. Šta je opasno Guillain-Barréov sindrom

Definicija. Guillain-Barréov sindrom (GBS) je teška autoimuna bolest perifernog nervnog sistema koja je najčešći uzrok akutne flakcidne tetrapareze.

Epidemiologija. Prema globalnim epidemiološkim studijama, GBS se javlja u 1-2 slučaja na 100.000 stanovnika godišnje, bez obzira na spol i starost. Incidencija GBS u pojedinim gradovima i regijama Ruske Federacije odgovara globalnim podacima i varira od 0,34 do 1,9 na 100.000, sa prosjekom od 1.8 na 100.000 stanovnika godišnje.

Etiologija. Vodeća uloga u patogenezi razvoja GBS pripisuje se autoimunim mehanizmima, dok je karakteristika ove bolesti samoograničavajući, monofazni tok sa izuzetno rijetkim relapsima (do 3-5%).

GBS se u pravilu razvija 1-3 sedmice nakon zarazne bolesti (ARVI, gripa, sinusitis, bronhitis, upala pluća, tonzilitis, boginje, zaušnjaci, dijareja itd.). Epstein-Barr virus, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni i citomegalovirus smatraju se glavnim pokretačima autoimunog procesa u GBS. Pretpostavlja se da antigenska sličnost membrane infektivnog agensa sa pojedinim strukturnim elementima perifernih nerava (oblog, akson) uzrokuje stvaranje specifičnih autoantitijela i formiranje cirkulirajućih imunoloških kompleksa koji napadaju periferne živce po tipu „molekularnog mimikrija“.

Rjeđe se GBS javlja nakon cijepljenja (protiv gripe, hepatitisa, bjesnoće i dr.), hirurških intervencija (popravka kile, apendektomija, umjetni prekid trudnoće itd.), stresnih situacija, hipotermije ili u pozadini potpunog zdravlja.

Klasifikacija. Postoji nekoliko oblika GBS, koji se razlikuju po toku patološkog procesa, primarnoj tački primene autoimune agresije (nervna ovojnica ili aksonalni štapić), prognozi oporavka i kliničkim manifestacijama.

Akutna inflamatorna demijelinizirajuća polineuropatija (AIDP), u kojoj autoantitijela napadaju mijelinsku ovojnicu živca, dijagnosticira se najčešće (70-80%) širom svijeta, uključujući i Rusiju, kao dio GBS. Drugo najčešće (5-10%) mjesto zauzimaju aksonski oblici - akutne motoričke i motorno-senzorne aksonalne neuropatije (OMAN i OMSAN), koje karakteriziraju primarno oštećenje aksona perifernih živaca i međusobno se razlikuju po zahvaćenosti (OMSAN ) ili vlakna osjetljiva na intaktnost (OMAN). Ostali oblici GBS-a (Miller Fisherov sindrom, faringocervikobrahijalni, akutna pandisautonomija, paraparetički, senzorni, Bickerstaff stem encefalitis [BSE]) su izuzetno rijetki (1-3%).


referentne informacije. Bickerstaffov encefalitis (BSE) klinički je karakteriziran kombinacijom depresije svijesti, oftalmoplegije, ataksije i hiperrefleksije. Danas je autoimuni mehanizam za nastanak SES-a nesumnjivo: stanje je u 23% slučajeva povezano s proljevom uzrokovanim Campylobacter jejuni, ili je često povezano s infekcijom citomegalovirusom ili Mycoplasma pneumoniae. Anti-GQ1b IgG antitela se detektuju u 66-68% pacijenata sa SES.

Dijagnostičke poteškoće nastaju u slučaju prisustva tzv. unakrsnih sindroma (preklapanje-sindroma), kada se kod istog pacijenta istovremeno otkrivaju klinički, biohemijski, serološki i instrumentalni znaci karakteristični za 2 bolesti ili sindroma. U stranoj literaturi prikazani su klinički slučajevi preklapanja sindroma GBS i SES. Dodatak flakcidne tetrapareze simptomima SES-a ukazuje na moguću paralelnu leziju perifernih nerava zbog razvoja sindroma preklapanja sa GBS-om, što otežava tok SES-a.

Pokazalo se da je do 60% slučajeva SES-a povezano s razvojem GBS-a i, u pravilu, s njegovim aksonalnim oblicima. Uprkos rijetkosti preklapajućih autoimunih neuroloških sindroma i suptilnim razlikama u njihovim sastavnim patološkim stanjima, njihovo postojanje uvijek treba imati na umu.

pročitajte i objavu: Bickerstaffov encefalitis(na web stranicu)

GBS se također klasificira prema težini stanja, ovisno o kliničkim manifestacijama: [ 1 ] blagu formu karakteriše izostanak ili minimalna pareza, koja ne izaziva značajne poteškoće u hodu i samozbrinjavanju; [ 2 ] umjerene težine dolazi do poremećaja hodanja, ograničavanja kretanja pacijenta ili zahtijeva vanjsku pomoć ili podršku; [ 3 ] kod teškog oblika bolesti, pacijent je vezan za krevet i zahtijeva stalnu njegu, često se opaža disfagija; [ 4 ] u izuzetno teškom obliku, pacijentima je potrebna mehanička ventilacija (ALV) zbog slabosti respiratornih mišića.

Klinika. Bolest se karakteriše brzim (do 4 nedelje) povećanjem mišićne slabosti sa početnim zahvaćanjem donjih ekstremiteta i "uzlaznim" širenjem od distalnih ka proksimalnim grupama mišića. Pacijenti se žale na sve veću slabost u nogama, otežano hodanje. Kako bolest napreduje, u patološki proces su uključene ruke, često mimični mišići. U nekim slučajevima, simptomi se pojavljuju s oštećenjem kranijalnih živaca ili proksimalnih mišićnih grupa, a mogu pretežno utjecati na gornje udove. U svakom četvrtom ili petom slučaju u patološki proces je uključena muskulatura trupa, praćena slabošću respiratornih mišića (interkostalnih, dijafragmalnih), zbog čega je svakom trećem pacijentu s teškom tetraparezom potrebna umjetna ventilacija pluća (ALV). . Kod GBS-a se često opaža bulbarni sindrom koji se prvenstveno manifestuje otežanim gutanjem, aspiracijom tečnosti.

Slabost mišića praćena je senzornim poremećajima - hipoestezijom bola polineuritičkog tipa i gubitkom duboke osjetljivosti, kao i arefleksijom tetiva. Bol je prilično čest simptom GBS-a. Postoje oblici bolesti kod kojih postoji izolovani motorički deficit. Karlične disfunkcije nisu tipične za GBS i mogu se uočiti kod ležećih pacijenata, uglavnom u obliku retencije urina.

Često se javljaju znaci autonomne disfunkcije u vidu promjena krvnog tlaka (hipertenzija, hipotenzija), tahikardije, srčanih aritmija, hipersalivacije, hiperhidroze, paralitičkog ileusa, što je ekstremna manifestacija dinamičke crijevne opstrukcije.

Dijagnostika. Dijagnoza GBS-a se zasniva na međunarodnim kriterijima koje je usvojila Svjetska zdravstvena organizacija 1993. godine. Znakovi potrebni za dijagnozu: [ 1 ] progresivna slabost mišića u nogama i/ili rukama; [ 2 ] odsustvo ili nestanak tetivnih refleksa u prvim danima bolesti.

Znakovi koji podržavaju dijagnozu: [ 1 ] relativna simetrija lezije; [ 2 ] simptomi napreduju unutar ne više od 4 sedmice; [ 3 ] poremećaj osjetljivosti na polineuritski tip; zahvaćenost kranijalnih živaca (najčešće - oštećenje facijalnog živca); [ 5 ] oporavak obično počinje 2 do 4 sedmice nakon prestanka porasta bolesti, ali ponekad može biti odgođen i za nekoliko mjeseci; [ 6 ] autonomni poremećaji: tahikardija, aritmije, posturalna hipotenzija, hipertenzija, vazomotorni simptomi; [ 7 ] nedostatak temperature na početku bolesti (neki pacijenti imaju groznicu na početku bolesti zbog interkurentnih infekcija); groznica ne isključuje GBS, ali postavlja pitanje mogućnosti druge bolesti; [ 8 ] povećanje proteina u cerebrospinalnoj tečnosti uz normalnu citozu - disocijacija protein-ćelija (primjećeno od druge sedmice bolesti); [ 9 ] elektroneuromiografski (ENMG) znaci demijelinizacije i/ili oštećenja aksona perifernih nerava.

znakovi, upitno u dijagnozi: [ 1 ] izražena preostala asimetrija motoričkih poremećaja; [ 2 ] nivo provodnika senzornih smetnji, piramidalnih i cerebralnih simptoma; [ 3 ] uporne povrede karličnih funkcija; [ 4 ] više od 50 mononuklearnih leukocita u cerebrospinalnoj tečnosti;[ 5 ] prisustvo polimorfonuklearnih leukocita u cerebrospinalnoj tečnosti.

Ovi kriterijumi se odnose na AIDP, aksonalne, paraparetične i faringo-cerviko-brahijalne forme. Miller Fisherov sindrom i akutna pandisautonomija klinički se značajno razlikuju od drugih oblika GBS-a, pa je za njih teško primijeniti općeprihvaćene kriterije za dijagnosticiranje ove bolesti. Dijagnoza se u ovim slučajevima postavlja, prije svega, na osnovu anamnestičkih podataka i kliničke slike bolesti.

Karakteristike Miller Fisherovog sindroma: [ 1 2 ] brzo razvijajuća ataksija, arefleksija tetiva, oftalmoplegija; [ 3 ] može doći do umjerene slabosti u udovima; [ 4 ] osjetljivost na bol je obično očuvana; mogu se uočiti poremećaji duboke osjetljivosti; [ 5 ] potpuni oporavak u roku od 1 - 3 mjeseca; [ 6 ] sa ENMG, amplituda je smanjena ili nema osjetljivih potencijala; H-refleks se ne zove.

Karakteristike akutne pandisautonomije: [ 1 ] pojava neuroloških simptoma 1 do 2 sedmice nakon virusne ili bakterijske infekcije; [ 2 ] prisustvo izolovane lezije autonomnog nervnog sistema; [ 3 ] kardiovaskularni sistem je često zahvaćen (posturalna hipotenzija, arterijska hipertenzija, tahikardija, srčane aritmije); [ 4 ] zamagljen vid, suhe oči, anhidroza; [ 5 ] disfunkcija gastrointestinalnog trakta (paralitički ileus); [ 6 ] otežano mokrenje, akutna retencija urina; [ 7 ] pojačano znojenje, plavičasta boja kože šaka i stopala, hladni ekstremiteti; [ 8 ] zapanjujuća, konfuzija zbog hiponatremije povezane s prekomjernom proizvodnjom antidiuretičkog hormona; konvulzije se mogu pojaviti kada je sadržaj natrijuma u plazmi manji od 120 mmol / l; [ 9 ] oporavak je postepen i često nepotpun.

pročitajte i članak: Akutna pandisautonomija(na web stranicu)

Neurofiziološki kriterijumi za dijagnozu. Elektroneuromiografija (ENMG) je jedina instrumentalna dijagnostička metoda koja omogućava potvrđivanje lezija perifernog nervnog sistema i dijagnoze GBS, kao i razjašnjavanje prirode patoloških promena (demijelinizacijskih ili aksonalnih) i njihove prevalencije. Protokol i obim ENMG studija kod pacijenata sa GBS zavise od kliničkih manifestacija bolesti:

[1 ] kod pretežno distalne pareze, pregledavaju se dugi nervi na rukama i nogama: najmanje 4 motorna i 4 senzorna (motorički i senzorni dijelovi medijanskog i ulnarnog živca; peronealni, tibijalni, površinski peronealni i suralni nervi s jedne strane);

[2 ] vrši se procjena glavnih ENMG parametara: motorni odgovori (distalna latencija, amplituda, oblik i trajanje), procjenjuje se prisustvo blokova ekscitacije i disperzije odgovora; analizira se brzina širenja ekscitacije duž motoričkih vlakana u distalnom i proksimalnom području; senzorni odgovori (amplituda) i brzina provođenja ekscitacije duž senzornih vlakana u distalnim dijelovima; kasni ENMG fenomeni (F-talasi): analiziraju se latencija, oblik i amplituda odgovora, vrijednost hronodisperzije, postotak odustajanja;

[3 ] u prisustvu proksimalne pareze, obavezno je dodatno proučavanje dva kratka nerva (aksilarni, muskulokutani, femoralni i dr.) uz procjenu parametara motoričkog odgovora (latencija, amplituda, oblik).

Neurofiziološki kriterijumi za klasifikaciju GBS (R.Hadden, D.Cornblath, R.Hughes et al., 1998):

[1 ] grupa sa primarnom demijelinizirajućom lezijom: najmanje jedan od sljedećih znakova mora biti prisutan u najmanje 2 živca ili dva znaka u jednom nervu ako su svi ostali nervi neekscitabilni i amplituda M-odgovora na distalnoj tački je 10% i više od donje granice norme: brzina propagacije ekscitacije (ERV) je manja od 90% donje granice norme, odnosno manja od 85% sa amplitudom M-odgovora na distalnom dijelu tačka manja od 50% donje granice norme; distalna latencija M-odgovora prelazi gornju granicu norme za više od 10%, ili za više od 20% ako je amplituda M-odgovora na distalnoj tački ispod donje granice norme; prisutnost disperzijskog ili pobudnog bloka; latencija F-talasa prelazi gornju granicu norme za više od 20%;

[2 ] grupa sa primarnom aksonalnom lezijom: nema gore navedenih znakova demijelinizacije ni na jednom nervu (isključujući bilo koji znak u 1 nervu, ako je amplituda M-odgovora na distalnoj tački više od 10% ispod donje granice norma), a najmanje u dva živca amplituda M-odgovora na distalnoj tački je više od 80% ispod donje granice norme;

[3 ] grupa sa neekscitabilnim nervima: M-odgovor se ne može registrovati ni u jednom od ispitivanih nerava ili je samo u jednom nervu sa amplitudom na distalnoj tački većom od 10% ispod donje granice normale;

[4 ] neodređena grupa: promene otkrivene tokom stimulacije ENMG ne ispunjavaju kriterijume ni za jednu od gore navedenih grupa.

Dakle, da bi se postavila dijagnoza GBS-a, potrebno je jasno utvrditi istoriju razvoja bolesti, u kombinaciji sa procjenom neurološkog statusa, uporediti je sa kriterijima za dijagnosticiranje GBS-a (WHO; 1993.) . Preporučljivo je uraditi lumbalnu punkciju sa proučavanjem likvora, kao i potvrditi neuralni nivo lezije i razjasniti oblik bolesti prema ENMG pregledu.

Osim toga, mogu se preporučiti sljedeći dijagnostički testovi kako bi se potvrdila dijagnoza i razjasnile karakteristike GBS-a u određenom slučaju: [ 1 ] test krvi na autoantitijela na gangliozide, uz obavezno ispitivanje GM1, GD1a i GQ1b ako pacijent ima okulomotorne poremećaje; [ 2 ] test krvi na IgA antitijela na Campylobacter jejuni; [ 3 ] proučavanje sadržaja biomarkera teških lanaca neurofilamenta, tau proteina i proteina gliofibrilarne kiseline u krvnom serumu.

Diferencijalna dijagnoza. Na osnovu karakteristika kliničke slike bolesti, GBS prije svega treba razlikovati od stanja koja mogu dovesti do razvoja akutne periferne tetrapareze.
Podaci u prikazanoj tabeli odražavaju koliko je vremena diferencijalna dijagnoza GBS-a u određenim slučajevima dugotrajna. Međutim, diferencijalna dijagnostička pretraga je uvelike pojednostavljena kada se koristi jedinstveni algoritam koji su razvili istraživači Federalne državne budžetske institucije "NTsN" RAMS, uz pomoć kojeg se procenat pogrešnih dijagnoza kod pacijenata sa sindromom akutne mlohave tetrapareze naglo smanjuje, a ekonomski troškovi povezani s korištenjem cjelokupnog arsenala dijagnostičkih metoda, minimizirani.


napomena: OBT - akutna mlohava tetrapareza; EMG - elektromiografija; PNP - polineuropatija; GBS - Guillain-Barréov sindrom; LP - lumbalna punkcija; BHAK - biohemijski test krvi; RF - reumatski faktor; CRP - C-reaktivni protein; CPK - kreatinin fosfokinaza; MRI - magnetna rezonanca (ne manje od 1 T); CT - kompjuterizovana tomografija.
Patogenetska (specifična) terapija za GBS. Specifične metode liječenja GBS uključuju programsku plazmaferezu i kurs intravenske imunoterapije preparatima imunoglobulina G. Efikasnost obje metode je jednaka, a izbor jedne ili druge vrste terapije ovisi o njenoj dostupnosti, a određen je i prisustvom indikacije i kontraindikacije. Cilj patogenetske terapije je, prije svega, zaustaviti djelovanje autoimunih mehanizama koji dovode do razvoja polineuropatije, čime će se zaustaviti daljnji porast neuroloških simptoma, ubrzati početak perioda oporavka, ali i smanjiti ozbiljnost rezidualnog nedostatak.

Indikacije za specifičnu terapiju u GBS: [ 1 ] povećanje neuroloških simptoma (do 4 sedmice bolesti); [ 2 ] ponovni rast neuroloških poremećaja nakon privremenog poboljšanja (sa ili bez liječenja); [ 3 ] spontana stabilizacija stanja ili regresija neurološkog deficita kod pacijenata sa teškim i ekstremno teškim oblicima GBS (kurs specifične terapije može ubrzati brzinu oporavka i smanjiti težinu posledica).

Programirana plazmafereza velikog volumena:

[1 ] Mehanizam djelovanja: mehaničko uklanjanje autoantitijela i cirkulirajućih imunoloških kompleksa uključenih u oštećenje perifernih nerava.

[2 ] Kontraindikacije: anemija, trombocitopenija, hipofibrinogenemija, erozivne i ulcerativne lezije gastrointestinalnog trakta, pogoršanje hemoroida, menstruacija, koagulopatija, kao i bilo koji drugi razlozi koji mogu doprinijeti razvoju hemoragijskih komplikacija.

[3 ] Režim: izvode se od 3 do 5 sesija plazmafereze uz obavezno uklanjanje najmanje 35 - 50 ml/kg plazme pacijenta u jednoj proceduri. Za dvotjedni tečaj, plazmu treba ukloniti u količini od najmanje 140-160 (do 250) ml / kg težine pacijenta. Intervali između sesija trebaju biti kratki (obično svaki drugi dan), ali je uvijek potrebno procijeniti stanje hemostaznog sistema nakon svake procedure.

[4 ] Metodologija: Operacije plazmafereze za GBS treba izvoditi na kontinuiranim separatorima. Preduslov koji određuje efikasnost ove vrste tretmana je istovremeno uklanjanje značajne količine plazme. Preporučena brzina uzorkovanja krvi je 30-60 ml/min, brzina rotacije separatora centrifuge je do 7500 o/min. Kao antikoagulant, heparin se koristi u dozi od 50-350 U/kg. Alternativa je membranska (filtracijska) metoda plazmafereze korištenjem plazma filtera ili kaskadne plazma filtracije.

[5 ] Zamjenski medij: kristaloidni rastvori (izotonični natrijum hlorid i druge slane otopine, mješavina glukoze i kalija), koloidne zamjene za plazmu (rastvori hidroksietil škroba (HES)) i donorski albumin (5%, 10% ili 20% otopina), ponekad u kombinacija sa svježe smrznutom donorskom plazmom (u slučaju nedostatka antitrombina III). Albumin se preporučuje da se daje na kraju operacije plazmafereze, u količinama koje čine najmanje 30-35% ukupne količine zamjenskog medija. Vaskularni pristup vrši se punkcijom i kateterizacijom dvije periferne vene ili centralne vene (subklavijske ili jugularne) uz ugradnju dvokanalnog katetera. U slučaju korištenja perifernog pristupa pacijentu se sa strane uzimanja krvi na predjelu ramena stavlja manžetna u kojoj se održava pritisak od 40 do 70 mm Hg prilikom uzimanja krvi. Premedikacija je izuzetno rijetka kod pacijenata sa GBS-om i uključuje analgetik, antihistaminik i sredstvo za smirenje (midazolam). U nestabilnoj hemodinamici može se koristiti korekcija lijekova (dopamin, dobutamin) koja se provodi paralelno s rehidracijom i hemodilucijom. Hemodilucija se radi u slučajevima hipovolemije sa hemokonstrikcijom (hematokrit preko 45%, hemoglobin preko 140 g/l). Intravenska infuzija sa niskomolekularnim koloidima i kristaloidima u omjeru 1:3 provodi se brzinom do 20 ml/kg težine pacijenta. Kod bolesnika s hipovolemijom bez hemokonstrikcije i dehidracije priprema se infuzija prije plazmafereze uvođenjem koloidnih otopina (albumin, HES, želatinol).

[6 ] Komplikacije: mogu biti povezane sa radom filtera ili separatora (hemoliza eritrocita, destrukcija trombocita, pregrijavanje krvi, neadekvatan unos antikoagulansa i/ili zamjenskih medija u sistem autoputeva); i/ili zbog samog zahvata (mogući prijenos virusa hepatitisa, HIV-a, citomegalovirusa itd. preko donorske plazme, alergijske reakcije na ubrizgane otopine i lijekove, hemoragični sindrom, neravnoteža tekućine, aktivacija koagulacije, sistema komplementa, fibrinolitičke kaskade i trombocita agregacija). Prevencija komplikacija plazmafereze vrši se tokom pripreme, izvođenja sesija plazmafereze i naknadnog zbrinjavanja pacijenta, a ima za cilj prevenciju ozbiljnih komplikacija. Pažljivo prikupljena anamneza i preoperativni pregled, uključujući endoskopiju, minimizirat će rizik od hemoragijskih komplikacija. Prije početka terapije neophodna je adekvatna hidratacija pacijenta. Tokom cijele operacije plazmafereze i nakon nje prate se i korigiraju sljedeći pokazatelji: elektroliti plazme, hematokrit, vrijeme zgrušavanja krvi po metodi Sukharev (tokom operacije vrijeme zgrušavanja treba biti najmanje 25 minuta, nakon operacije tri mjerenja uzimaju se u intervalima od 4 sata, dodatno se subkutano ubrizgava 5 hiljada IU heparina sa vremenom zgrušavanja manje od 5 minuta). Preporuča se pridržavati se taktike odbijanja zamjene donorske plazme, osim u slučajevima povezanih s teškom hipovolemijom i potrebom korekcije hemostaznog sistema. Prije početka uzimanja krvi pacijentu se daje preliminarna primjena 250 do 500 ml izotonične otopine natrijuma ili 6% otopine HES.

Intravenska imunoterapija:

[1 ] Za liječenje GBS-a koriste se samo intravenski preparati humanog imunoglobulina koji sadrže najmanje 95% imunoglobulina klase G. Poželjne su otopine spremne za upotrebu od 5% ili 10%.

[2 ] Mehanizam djelovanja: imunoglobulini klase G blokiraju proizvodnju autoantitijela, smanjuju proizvodnju proinflamatornih citokina, smanjuju stvaranje štetnih cirkulirajućih imunoloških kompleksa itd. Imunoglobulin klase G je također lijek prve linije u liječenju GBS kod djece.

[3 ] Kontraindikacije: nizak nivo IgA u imunološkom pregledu, prisustvo anafilaktičke reakcije na prethodnu primjenu preparata humanog imunoglobulina.

[4 ] Način: tok liječenja sastoji se od primjene lijeka u dozi od 0,4 g/kg tjelesne težine pacijenta dnevno tokom 5 dana (2 g/kg tjelesne težine po kursu).

[5 ] Metoda: ako je lijek čuvan u hladnjaku, mora se prije primjene zagrijati na sobnu temperaturu kako bi se izbjegle pirogene reakcije. Brzina primjene se određuje ovisno o odabranom lijeku. Obično u prvih 15 minuta ne bi trebalo da prelazi 1,4 ml/kg/sat, kasnije - 1,9 - 2,5 ml/kg/sat, za neke lekove maksimalna moguća brzina ubrizgavanja može dostići 5 ml/kg/sat. Infuziona pumpa se koristi kako bi se osigurala potrebna brzina primjene.

[6 ] Vaskularni pristup: ako je periferni pristup netaknut, nema potrebe za ugradnjom centralnog venskog katetera.

[7 ] Komplikacije: neželjene reakcije se javljaju ne više od 10% slučajeva. Među njima su glavobolja, bol u mišićima, nelagodnost u grudima, groznica, mučnina i povraćanje. Smanjenje brzine infuzije lijeka obično će smanjiti ove reakcije. U svrhu profilakse, paracetamol i Reopoligljukin (ili Infucol HES) se mogu primijeniti prije početka IV infuzije. Ozbiljne komplikacije uključuju: povećan rizik od tromboembolije (spriječen niskom stopom primjene lijeka i imenovanjem profilaktičkih doza direktnih antikoagulansa); urtikarija, petehije, migrena. Hemoliza i bubrežna tubularna nekroza su izuzetno rijetke.

Nespecifične terapije za GBS. Nespecifični tretmani za GBS uključuju sljedeće: [ 1 ] kvalifikovana nega imobilizovanih pacijenata i pacijenata na mehaničkoj ventilaciji (prevencija dekubitusa, hipostatske pneumonije, kontraktura itd.); [ 2 ] prevencija i pravovremena adekvatna korekcija sekundarnih infektivnih komplikacija; [ 3 ] medikamentozna i nemedikamentna prevencija duboke venske tromboze i plućne embolije; [ 4 ] kontrola i korekcija poremećaja gutanja i disanja (hranjenje na sondu, mehanička ventilacija), kao i hemodinamskih poremećaja; [ 5 ] praćenje stanja funkcija mokraćne bešike i gastrointestinalnog trakta; [ 6 ] korekcija sindroma boli (pregabalin, gabapentin, karbamazepin, nesteroidni protuupalni lijekovi, tramadol); [ 7 ] psihološka podrška.

Bilješka! Posebnu pažnju zaslužuje kompleks rehabilitacijske terapije (za GBS), koji se određuje pojedinačno, uzimajući u obzir stadij i težinu bolesti, prisutnost indikacija i kontraindikacija. Bolesnici s teškim oblicima GBS-a indicirani su za: [ 1 ] sa nepokretnošću - pasivna gimnastika, i [ 2 ] u budućnosti - terapija vježbanjem (preduvjet je trajanje i kontinuitet nastave), masaža udova, vertikalizacija za trening hemodinamike, elektrostimulacija, uz razvoj kontraktura - parafinoterapija itd. Kada pacijent dostigne sposobnost stajanja, držeći tijelo u vertikalnom položaju, moguće je povezati nastavu na simulatorima za trening hodanja (Lokomat i drugi). Za ubrzanje oporavka funkcije ekstremiteta prikazane su vježbe na simulatorima s biofeedbackom (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 i drugi)

Neprihvatljivo: [1 ] propisivanje glukokortikosteroidnih lijekova: [ !!! ] dokazano je da je ova vrsta imunosupresivne terapije kod GBS-a apsolutno neefikasna; upotreba kortikosteroida u akutnom periodu bolesti uzrokuje erozivnu i ulceroznu leziju sluznice gastrointestinalnog trakta, što onemogućuje plazmaferezu; a dugotrajna oralna primjena kortikosteroida kod pacijenata sa GBS doprinosi postojanju rezidualnih efekata i razvoju nuspojava; [ 2 ]izvođenje operacija softverske plazmafereze diskretnom metodom; [ 3 ] upotreba u liječenju GBS preparata VIG koji sadrže manje od 95% imunoglobulina klase G ili sa nespecificiranim sastavom imunoglobulina; [ 4 ] u slučaju teških oblika GBS, nepoštivanje međunarodnih i domaćih preporuka o količini provedene patogenetske terapije: uklanjanje plazme manje od 140 ml/kg tjelesne težine ili primjena VIG-a manje od 2 g/kg po kurs.

Prognoza. Uz pravilnu terapijsku taktiku vođenja pacijenata sa GBS i pravovremenu patogenetsku terapiju, prognoza oporavka je povoljna – većina pacijenata se vraća prijašnjem načinu života i profesionalnim aktivnostima. Treba napomenuti da aksonalne forme GBS karakteriše spor i lošiji oporavak, stoga ova kategorija pacijenata zahtijeva posebnu pažnju - rano početak patogenetske terapije u što punom obimu uz primjenu svih preporuka o metodologiji i načinu njenog liječenja. implementacija.

Nepovoljni prognostički faktori su i visoka stopa porasta neuroloških poremećaja (nepokretnost bolesnika u prvoj nedelji bolesti), starost preko 60 godina, prisustvo ranijih dijareja, registracija pri ENMG pregledu niskih amplituda motoričkih odgovora (manje od 10% donje granice normale) i neke druge. Međutim, u slučaju adekvatne patogenetske terapije, kod velike većine pacijenata nakon AIDP-a već za mjesec dana, a nakon aksonskih oblika - za šest mjeseci, od početka bolesti mogu se samostalno kretati. Ipak, kod 5-10% pacijenata koji su, u pravilu, podvrgnuti aksonskim oblicima GBS-a, perzistira uporni bruto neurološki deficit, koji potpuno mijenja način života i zahtijeva stalnu pomoć izvana.

dodatna literatura:

članak "Guillain-Barréov sindrom" od D.E. Kutepov, N.I. Litvinov, Klinička bolnica br. 1 Administracije predsednika Ruske Federacije, Moskva, Rusija (Kazan Medical Journal, 2015, tom 96, br. 6) [pročitati];

članak "Guillain-Bareov sindrom: kliničke karakteristike, dijagnoza, prognoza" I.V. Damulin, Odsjek za nervne bolesti, Prvi Moskovski državni medicinski univerzitet. NJIH. Sečenov (Neurološki časopis, br. 6, 2013) [pročitano];

članak „Osobenosti toka GBS u Rusiji: analiza 186 slučajeva“ N.A. Suponeva, E.G. Mochalova, D.A. Grishina, M.A. Piradov; Federalna državna budžetska ustanova "Naučni centar za neurologiju" RAMS, Moskva; Moskovski državni univerzitet M.V. Lomonosov (časopis "Neuromuskularne bolesti" br. 1, 2014) [pročitano];

prezentacija "Diferencijalno dijagnostički aspekti bolesti praćenih AFP sindromom" L.I. Yasinskaya, PhD, vanredni profesor, Bjeloruski državni medicinski univerzitet, Odsjek za nervne i neurohirurške bolesti (2014) [pročitati];

apstrakt za stepen d.m.s. "Guillain-Barréov sindrom: epidemiologija, diferencijalna dijagnoza, patomorfoza, faktori rizika" Suponeva N.A., Moskva, 2013. [pročitajte]

Kliničke smjernice za dijagnozu i liječenje Guillain-Barréovog sindroma(Sverusko društvo neurologa, 2014.) [preuzimanje]


© Laesus De Liro

Guillain-Barréov sindrom je grupa akutnih autoimunih bolesti koje karakterizira brzo napredovanje. Period brzog razvoja je otprilike mjesec dana. U medicini ovaj poremećaj ima nekoliko naziva - Landryjeva paraliza ili akutni idiopatski polineuritis. Glavni simptomi su slabost mišića i nedostatak refleksa, koji se javljaju u pozadini opsežnog oštećenja živaca (kao rezultat autoimunog procesa). To znači da ljudsko tijelo prihvaća vlastita tkiva kao strano, a imuni sistem formira antitijela protiv zahvaćenih nervnih ovojnica.

Dijagnoza se zasniva na hardverskoj studiji pacijenta i prisutnosti specifičnih znakova na barem jednom ekstremitetu. Ovaj poremećaj pogađa ljude bilo koje starosne grupe, bez obzira na spol, ali se najčešće javlja kod osoba srednje dobi od 30 do 50 godina, ali se, ipak, često opaža kod djece.

Liječenje bolesti provodi se samo u bolnici, jer je vrlo često pacijentima potrebna umjetna ventilacija pluća. Prognoza nakon terapije, rehabilitacije i oporavka je povoljna u polovini slučajeva.

Etiologija

U većini slučajeva razlozi za pojavu Guillain-Barréovog sindroma su nejasni, jer se radi o autoimunim procesima. Ali stručnjaci identificiraju nekoliko predisponirajućih faktora:

  • složen tok zaraznih bolesti;
  • oštećenje gornjih disajnih puteva;
  • zarazna priroda;
  • komplikacije nakon operacije ili vakcinacije;
  • kraniocerebralne bolesti ili ozljede koje rezultiraju otokom ili neoplazmom u mozgu. Zbog toga je velika vjerovatnoća da će sindrom zahvatiti ljudski nervni sistem;
  • genetska predispozicija. Ako je nekom od bliskih rođaka dijagnosticirana ova bolest, tada osoba automatski pada u zonu rizika. Iz tog razloga, bolest se može manifestirati kod novorođenčeta i djece školskog uzrasta;
  • infekcije koje pripadaju grupi virusa.

Stručnjaci se slažu da je Guillain-Barréov sindrom izražen tokom ili nakon toka gore navedenih bolesti.

Sorte

Trenutno postoji nekoliko oblika toka ovog poremećaja:

  • demijelinizirajući - javlja se u većini slučajeva. Ime je dobio po tome što se tokom kursa značajno ošteti element kao što je mijelin;
  • aksonalni - karakterizira kršenje procesa koji hrane živce - aksona. Glavni simptom je slabost u zglobovima i mišićima;
  • motorno-senzorni - tok je sličan prethodnom obliku. Znakovi uključuju slabost i značajnu utrnulost kože.

Posebna vrsta sindroma je ona koja utječe na vid. Istovremeno, čovjeku je prilično teško pomicati oči, poremećena mu je oštrina vida, a pri hodu se javlja i nestabilnost.

Ovisno o razvoju, Guillain-Barréov sindrom karakteriziraju:

  • postupni tok - slabost se povećava u roku od nekoliko sedmica, nakon što osoba prestane obavljati elementarne funkcije, na primjer, držati pribor za jelo dok jede ili pisati olovkom. Ovaj kurs je dobar jer osoba ima vremena da se konsultuje sa lekarom. Opasnost je u neblagovremenom liječenju i opasnosti od komplikacija, posebno kod djece ili trudnica;
  • akutni razvoj - bolest se razvija tako brzo da se za jedan dan osoba može djelomično paralizirati. Širenje slabosti počinje od donjih ekstremiteta i postepeno prelazi u ramena, leđa i karlicu. Što se više širi, veća je vjerovatnoća da će postati paraliziran.

Simptomi

Glavni simptom Guillain-Barréovog sindroma je brzo progresivna slabost, koja zaustavlja svoj razvoj nakon mjesec dana od prve manifestacije ostalih simptoma. Najčešće zahvaća donje ekstremitete, a nakon tri sedmice curenja prelazi na gornje. Prvo, osoba osjeća nelagodu u predjelu potkoljenice, nakon čega su zahvaćena stopala, a istovremeno i ruke. Važno je napomenuti da se slabost, utrnulost i trnci istovremeno manifestiraju u donjim i gornjim udovima. Osim toga, primjećuju se sljedeći znakovi, ali se javljaju na individualnoj osnovi:

  • poteškoće pri gutanju, ne samo prilikom jela, već i prilikom uzimanja tečnosti;
  • kršenje respiratornih funkcija, do te mjere da osoba ne može samostalno disati;
  • pojava bola različitog intenziteta u leđima i zahvaćenim udovima. Takav simptom je teško liječiti;
  • poremećaj otkucaja srca, kod nekih može biti vrlo brz, kod drugih može biti usporen;
  • paraliza mišića lica;
  • gubitak tetivnih refleksa;
  • nedostatak osjetljivosti u stopalima i rukama;
  • pojačano znojenje;
  • fluktuacije krvnog tlaka;
  • moguća pojava nekontrolisanog ispuštanja urina;
  • drhtav i nesiguran hod;
  • promjene volumena abdomena. To se događa jer je osobi teško disati uz pomoć dijafragme i prisiljen je koristiti trbušnu šupljinu;
  • poremećena koordinacija pokreta;
  • smanjena vidna oštrina - najčešće se javljaju bifurkacija i strabizam.

Takvi simptomi su inherentni i odraslima i djeci i novorođenčadi.

Komplikacije

Za svaku osobu postoji mogućnost smrti, zbog mogućeg nastanka ili potpunog zastoja srca. Osim toga, postoji velika vjerovatnoća da će paraliza ostati do kraja života. Prilikom dijagnosticiranja ovog sindroma kod trudnice postoji rizik od pobačaja ili smrti fetusa u maternici.

Dijagnostika

Glavni zadatak specijaliste tokom dijagnoze je isključiti druge bolesti neurološke prirode, koje mogu biti i razne lezije centralnog nervnog sistema. Utvrđivanje dijagnoze sastoji se od sljedećih aktivnosti:

  • prikupljanje od strane doktora potpunih informacija o prethodnim bolestima i razjašnjenje prvog pojavljivanja neugodnih simptoma;
  • provođenje neurološkog pregleda, koji se sastoji u procjeni motoričkih refleksa, osjetljivosti zahvaćenih udova, pokreta očiju, hoda, kao i reakcije srca na oštru promjenu položaja tijela;
  • test krvi - provodi se radi otkrivanja prisutnosti antitijela i otkrivanja upalnog procesa;
  • uzorkovanje cerebrospinalne tekućine - za to se vrši punkcija, odnosno punkcija u lumbalnom dijelu leđa, tokom koje se prikuplja do dva mililitra tekućine za brojanje krvnih stanica, proteina i prisutnosti antitijela u njoj;
  • dnevno praćenje krvnog pritiska;
  • proučavanje respiratornih funkcija - pomoću spirometrije;
  • provođenje ENMG. To će omogućiti stručnjaku da procijeni prolaz nervnog impulsa. Sa ovim sindromom, to će biti sporo, jer su izloženi patologiji mijelina i aksona;
  • dodatne konsultacije sa specijalistima kao što su imunolog i akušer-ginekolog.

Osim toga, još jedan znak za potvrdu dijagnoze je prisustvo slabosti i nedostatka refleksa u više udova. Nakon prijema svih dijagnostičkih rezultata, specijalista propisuje najefikasnije individualne terapijske taktike.

Tretman

Glavni cilj tretmana je:

  • obnavljanje vitalnih funkcija;
  • otklanjanje simptoma autoimune bolesti specifičnim tehnikama;
  • period rehabilitacije pacijenta;
  • prevencija komplikacija.

Prvo što treba učiniti je smjestiti pacijenta u bolnicu, a po potrebi ga priključiti na respirator za pluća, ugraditi kateter u slučaju kršenja emisije urina, koristiti posebnu cijev ili sondu ako je gutanje otežano. Ako je paraliza jasno izražena, potrebno je osigurati odgovarajuću njegu - mijenjati položaj ljudskog tijela svaka dva sata, poduzeti higijenske mjere, hraniti se, pratiti rad crijeva i mjehura.

Specifičan tretman je upotreba:

  • plazmafereza, odnosno pročišćavanje krvi od antitijela - može se provesti od četiri do šest operacija, interval bi trebao biti jedan dan. Zahvaljujući njegovoj upotrebi, moguće je smanjiti težinu paralize. Tok terapije će biti različit za djecu i odrasle;
  • injekcije imunoglobulina (zaštitnih antitijela), koje su uzete od zdravih ljudi, koriste se jednom dnevno pet dana. Njegova upotreba poboljšava prognozu.

Da bi se uklonili simptomi, pacijentu se propisuje:

  • lijekovi za vraćanje normalnog srčanog ritma;
  • antibiotici ako dođe do infekcije;
  • heparin - za izbjegavanje nastanka krvnih ugrušaka;
  • hormonski lijekovi;
  • antioksidansi - poboljšavaju metabolizam.

Budući da Guillain-Barréov sindrom ima negativan učinak na mišiće, ponekad osoba mora ponovo naučiti kako izvoditi elementarne pokrete. U tu svrhu koriste se metode rehabilitacije:

  • kurs terapeutske masaže zahvaćenih udova;
  • upotreba fizioterapije;
  • uzimanje kontrastnih i opuštajućih kupki koje će vratiti tonus mišića. Često se koriste radonske kupke;
  • kompresija na bazi voska i parafina;
  • izvođenje vježbi fizikalne terapije;
  • posebna dijeta obogaćena vitaminima i nutrijentima (kalijum, kalcijum i magnezijum).

Nakon normalizacije zdravstvenog stanja pacijenta, on mora biti registrovan kod neurologa. Osim toga, bit će potrebno podvrgnuti se preventivnim pregledima kako bi se u ranoj fazi identificirali preduslovi za recidiv bolesti. Ako je liječenje započeto na vrijeme, omogućava povratak pacijenta punom, aktivnom životu.

Guillain-Barréov sindrom (akutna upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija) (G61.0) je akutno razvijajuća autoimuna upalna bolest perifernog nervnog sistema, karakterizirana akutnom demijelinizacijom korijena kičmenog i kranijalnog živca, klinički slabljenjem mišića, slabljenjem udova. i/ili mlohava paraliza.

Prevalencija bolesti: 1-1,9 na 100 hiljada ljudi. Početak bolesti se opaža u dobi od 30-50 godina.

Uzroci bolesti su nepoznati, pa se sindrom inače naziva idiopatska polineuropatija. Imunološki posredovani faktori igraju ulogu u nastanku bolesti. 2 sedmice prije pojave simptoma bolesti, većina pacijenata prijavi simptome respiratorne ili gastrointestinalne infekcije.

Simptomi Guillain-Barréovog sindroma

Simptomi bolesti se javljaju akutno. Većina pacijenata ima sindrom bola (do 80%) i parestezije (do 20%). Slabost u nogama, zatim u rukama, mišići tijela se povećavaju u roku od nekoliko dana (90%). Slabost mišića se brzo razvija, ali prestaje da napreduje u roku od 4 sedmice od početka bolesti. Utrnulost, bolovi u stopalima, rukama, ponekad oko usta uznemiruju od početka bolesti (70%). Slabost u mišićima lica, otežano gutanje i disanje javljaju se nakon 1-2 sedmice. Kod 30% pacijenata može doći do kršenja funkcija sfinktera.

Objektivni pregled otkriva simetričnu mlohavu pretežno distalnu tetraparezu (donja parapareza), sve do tetraplegije; parestezija, hiperestezija tipa "čarape", "rukavice"; bol pri palpaciji duž nervnih stabala (do 100%). U 30% slučajeva mogu se utvrditi simptomi napetosti (Lasega, Neri). Karakteristična je oštra depresija ili gubitak dubokih refleksa. U 60-80% slučajeva bilježe se bulbarni poremećaji, pareza mimičnih mišića. Tipična lezija simpatičkog nervnog sistema, koja se manifestuje disautonomnim poremećajima (obilno znojenje, hipertenzija, posturalna hipotenzija itd.). Razvoj respiratorne insuficijencije (pareza dijafragme i respiratornih mišića) i srčane aritmije mogu biti opasni po život (30%).

Dijagnostika

  • Proučavanje likera (disocijacija proteina-ćelija, od 2. sedmice - umjereno povećanje sadržaja proteina).
  • Serološki testovi krvi za infekcije.
  • ENMG (primarna demijelinizirajuća lezija).
  • Praćenje krvnog pritiska, EKG, ispitivanje funkcije spoljašnjeg disanja.

Diferencijalna dijagnoza:

  • Druge polineuropatije (sa difterijom, porfirijom).
  • transverzalni mijelitis.
  • Akutni poremećaji cerebralne cirkulacije u vertebrobazilarnom bazenu.

Liječenje Guillain-Barréovog sindroma

Liječenje se propisuje tek nakon potvrde dijagnoze od strane ljekara specijaliste. Zahtijeva održavanje vitalnih funkcija (IVL), plazmaferezu, pulsnu terapiju imunoglobulinima klase G.

Esencijalne droge

Postoje kontraindikacije. Potrebna je konsultacija specijaliste.

  • (ljudski imunoglobulin klase G). Režim doziranja: primjenjuje se intravenozno u dozi od 0,4 g/kg jednom dnevno tokom 5 dana.
  • (nesteroidni protuupalni lijek). Režim doziranja: in / m - 100 mg 1-2 puta dnevno; nakon prestanka sindroma boli, propisuje se oralno u dnevnoj dozi od 300 mg u 2-3 doze, doza održavanja od 150-200 mg / dan.
  • (antikonvulziv). Režim doziranja: unutra, počevši od 0,1 g 2 puta dnevno, zatim se doza povećava za 0,1 g dnevno do 0,6-0,8 g (u 3-4 doze). Nakon nestanka boli, doza se postepeno smanjuje na 0,1-0,2 g dnevno.
  • (sedativ, hipnotik, antihistaminik). Režim doziranja: intramuskularno, 1-5 ml 1% rastvora. Unutra, 0,025-0,05 g 1-3 puta dnevno. Tok tretmana je 10-15 dana.
  • Prozerin (inhibitor acetilholinesteraze i pseudoholinesteraze). Režim doziranja: unutra odrasli 10-15 mg 2-3 puta dnevno; subkutano - 1-2 mg 1-2 puta dnevno.

Guillain-Barréov sindrom se smatra jednom od ozbiljnih neuroloških bolesti, kada ljudski imuni sistem mijenja polaritet i uništava vlastite ćelije - neurone. To dovodi do autonomnih disfunkcija i, u nedostatku pravovremene pomoći, do paralize. Bolest ima svoje simptome, što vam omogućava da prepoznate bolest i započnete liječenje na vrijeme. Prema statistikama, oko 2% ljudi je pogođeno patologijom. Više od 80% njih je potpuno izliječeno zahvaljujući modernim terapijskim metodama.

Uzroci

Ovaj sindrom je poznat medicinskoj nauci više od 100 godina. Ali do danas nisu u potpunosti razjašnjeni tačni uzroci patologije i svi faktori koji izazivaju njenu pojavu.

Klasično, smatra se da uzrok bolesti leži u neuspjehu funkcionisanja ljudskog imunološkog sistema. Sa zdravim imunitetom, kada strane ćelije uđu u organizam, pokreće se unutrašnji "alarm" i počinje borba protiv infekcija, odbacivanje opasnih elemenata. Kada se pojavi Guillain-Barréov sindrom, odbrambeni mehanizmi se ometaju, zbunjujući "nas" i "njih": uzimaju ljudske neurone za strane ćelije i bore se protiv njih. Ispostavilo se da ljudski imuni sistem uništava nervni sistem. Ovaj sukob dovodi do patologije.

Zašto dolazi do ovakvih "propusta" u zaštiti tela, takođe je malo proučeno pitanje. Razlozi zbog kojih se bolest može razviti su ukorijenjeni u raznim traumama i bolestima. Uobičajeni faktori "okidača" su:

1. Traumatska ozljeda mozga.

Posebno su opasna fizička oštećenja koja su izazvala oticanje mozga ili tumore u njemu. Vjerovatnoća da će sindrom utjecati na nervni sistem je prilično velika. Stoga liječnici preventivno uzimaju u obzir prisustvo traumatskih ozljeda mozga, kako u dijagnostici samog GBS-a, tako i u kontrolnim pregledima osobe koja se već oporavila od cerebralnog edema.

2. Virusne infekcije.

Ljudsko tijelo se uspješno nosi sa mnogim infekcijama. Međutim, uz česte virusne bolesti ili predugo liječenje, imunitet slabi. Ako se odgodi liječenje infektivno-upalnog procesa ili se koriste jaki antibiotici, rizik od provociranja GBS-a se udvostručuje. Imuni sistem počinje pogrešno doživljavati neurone kao uzročnike infekcije i šalje naredbu leukocitima da unište gornji sloj nervnih ćelija. Kao rezultat toga, mijelinski omotač neurona gubi svoju strukturu, a nervni signali fragmentarno ulaze u tkiva, postepeno potpuno nestaju. To je razlog zatajenja funkcionisanja organa i paralize dijelova tijela.

3. Predispozicija je nasledna.

Sindrom se proučava ne samo anamnezom života osobe, već i njegovom predispozicijom na promjene polariteta imunološkog sistema. Ako se Guillain-Barréova patologija već susrela u porodici, pacijent automatski pada u zonu rizika: najmanja ozljeda glave ili manje zarazne bolesti mogu postati okidač za početak bolesti.

Mogući su i drugi razlozi. GBS je uočen kod ljudi s različitim alergijama, nakon vakcinacije protiv difterije ili dječje paralize, koji su bili podvrgnuti složenoj operaciji ili kemoterapiji.

Simptomi

Guillain-Barré neuropatologija ima simptome tri oblika razvoja bolesti:

  • akutni, kada se znakovi brzo manifestiraju za nekoliko dana;
  • subakutna, kada se bolest "ljulja" od 15 do 20 dana;
  • kronični, tromi i najopasniji zbog poteškoća u dijagnosticiranju i pravovremenom prevenciji ireverzibilnih procesa.

U početku, Guillain-Barréov sindrom je praćen simptomima sličnim virusnoj respiratornoj infekciji:

  • naglo povećanje tjelesne temperature;
  • kataralna upala gornjih dišnih puteva;
  • bol u zglobovima i opšta slabost.

Često je početak bolesti praćen gastrointestinalnim poremećajima.

Ali postoje i drugi jasni simptomi koji pomažu da se ne pobrka SARS i sindrom:

1. Slabost udova.

Uništavanje nervnih ćelija dovodi do smanjenja, pa čak i gubitka osjetljivosti i prijenosa signala do mišićnog tkiva.

Prvo se simptomi u vidu nelagode javljaju u potkolenicama, zatim se nelagoda širi na stopala, a javlja se i na šakama. Osoba osjeća „peckanje“ u zglobovima prstiju i naizmjenično bolne bolove sa utrnulošću. Gubitak kontrole i koordinacije tokom jednostavnih radnji: čovjeku je teško držati žlicu ili pisati olovkom na papiru.

Karakteristično je da se simptomi javljaju simetrično: mišićna slabost ili trnci u prstima se pojavljuju istovremeno u obje noge ili ruke. Ovo isključuje niz drugih bolesti povezanih s poremećajima ljudske mišićne strukture ili mišićno-koštanog sistema.

2. Vizuelno primjetno povećanje abdomena.

Simptomi su izraženi i jako izbočenim trbuhom. To se objašnjava činjenicom da se bolesna osoba mora potpuno obnoviti sa gornjeg na trbušni tip disanja. To se događa zbog slabosti dijafragme: pacijentu je sve teže ući i izdahnuti grudima.

3. Poteškoće pri gutanju.

Oslabljeni faringealni mišići ometaju normalan refleks gutanja. Osoba se lako može ugušiti vlastitom pljuvačkom. Pacijentu je sve teže jesti i žvakati – postepeno slabe i mišići usne šupljine.

4. Inkontinencija.

Pacijentu je teško kontrolisati mjehur ili nakupljene plinove u crijevima.

Guillain-Barréov sindrom pogađa gotovo sve unutrašnje organe. Stoga su mogući napadi tahikardije, hipertenzije, oštećenja vida i druge manifestacije tjelesne disfunkcije.

Zašto je SGB opasan?

Medicinske studije pokazuju statistike u kojima se bolest najčešće razvija postepeno, tokom nekoliko sedmica. Lagana slabost u udovima se pojačava nakon nekoliko sedmica, a tek tada sindrom počinje stvarno da muči osobu.

S jedne strane, to daje malo vremena za konsultacije sa ljekarima i razjašnjenje bolesti. Ali, s druge strane, prijeti neblagovremenom dijagnozom i komplikacijama liječenja u budućnosti. Uostalom, simptomi se javljaju vrlo sporo i u ovom obliku lako se mogu zamijeniti za početak druge bolesti.

U akutnom obliku, sindrom se razvija tako brzo da nakon jednog dana veliki dio tijela može postati paraliziran. Nakon trnaca u udovima javlja se slabost u ramenima, leđima, kukovima. Što se duže ne pruža pomoć, u vidu medicinskog i hardverskog tretmana, veća je vjerovatnoća da paraliza neće ostati zauvijek.

U slučaju akutnog oblika GBS-a, kada se sindrom brzo razvija, očigledne poteškoće u disanju uočljive su nakon nekoliko sati. S hiperdinamičkim tijekom sindroma, trebali biste odmah otići u bolnicu, gdje se pacijentu može pomoći, na primjer, povezivanjem na umjetno disanje.

Tretman

Guillain-Barréova patologija se uspješno eliminira u više od sedamdeset od sto slučajeva. Moderno liječenje sindroma provodi se na nekoliko nivoa:

  • simptomatski;
  • reanimacija;
  • priprema;
  • pročišćavanje krvi;
  • oporavak mišića;
  • preventivno.

Uz akutni razvoj sindroma, prije svega, naravno, provodi se liječenje usmjereno na uklanjanje akutnih simptoma koji zahtijevaju postupke reanimacije:

  • priključak na aparat za umjetno disanje u slučaju poremećene funkcije pluća i slabe dijafragme;
  • korištenje katetera za probleme s izlučivanjem urina;
  • ugradnja trahealne cijevi i sonde za problematično gutanje.

Simptomatsko liječenje uključuje primjenu lijekova:

  • laksativi za zatvor;
  • antipiretik, ako tjelesna temperatura prelazi 38-39 stepeni;
  • lijekovi koji reguliraju rad srca i krvni tlak;
  • kapi za oči od prekomjernog isušivanja sluznice oka uz kršenje motoričke funkcije očnih kapaka.

Progresivni sindrom se može zaustaviti hardverskim čišćenjem krvi (plazmaferezom), pri čemu se dio volumena cirkulirajuće plazme uklanja iz krvi. Umjesto plazme, u krv se ubrizgava izotonični rastvor natrijuma ili druge zamjene.

Uvođenje imunoglobulina intravenozno se široko koristi. Ako sindrom nije opterećen komplikacijama, ova metoda daje pozitivne rezultate za nekoliko mjeseci, a pacijent ima sve šanse da povrati svoje normalno zdravo stanje.

Rehabilitacija

Budući da Guillain-Barréov sindrom uzrokuje oštećenje ne samo neurona, već i cirkumoznih mišića, pacijent koji se oporavlja ponekad mora ponovo naučiti hodati, držati žlicu itd.

Kako bi se obnovila normalna mišićna aktivnost, koristi se tradicionalni tretman:

  • masaža i trljanje;
  • fizioterapija;
  • elektroforeza;
  • kupke za opuštanje i kontrastni tuš za mišićni tonus;
  • radonske kupke;
  • nanošenje pčelinjim voskom ili parafinom;
  • medicinska gimnastika itd.

U fazama oporavka propisuje se liječenje dijetom koja poboljšava zdravlje i vitaminska terapija. Tijelo intenzivno obnavlja rezerve vitamina B, kalijuma, kalcijuma i magnezijuma.

Pacijenti koji su imali Guillain-Barréovu bolest ostaju na evidenciji neurologa. Povremeno se podvrgavaju preventivnom pregledu, čiji je glavni zadatak identificirati preduvjete za recidiv.

Pravovremeno liječenje može vratiti čovjekovu sposobnost da živi punim životom: da služi sebi i da se ne boji aktivnog načina života.

Predstavljamo vam detaljan video o ovom sindromu:

RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan - 2016

Guillain-Barréov sindrom (G61.0)

Neurologija

opće informacije

Kratki opis


Odobreno
Zajednička komisija za kvalitet medicinskih usluga
Ministarstvo zdravlja i socijalnog razvoja Republike Kazahstan
od 29. novembra 2016. godine
Protokol br. 16


Guillain-Barréov sindrom(Guillain-Barrésyndrome) (GBS) je akutna, brzo progresivna autoimuna lezija perifernog nervnog sistema, koja se manifestuje u obliku parestezije udova, slabosti mišića i/ili mlohave paralize (monofazna imunološki posredovana neuropatija).

Sinonimi Guillain-Barréovog sindroma: akutna inflamatorna demijelinizirajuća polineuropatija, akutna idiopatska polineuropatija, infektivni polineuritis (polineuropatija), akutni poliradikulitis, Guillain-Barré-Strohlsyndrome sindrom, Landry-Barré-Strohlsyndrome, Landry-Gurrésrymee-Guillain-Barré-Gurrésry-syndrome sindrom, Landryjeva ascendentna paraliza (Landry'ssascendingparalysis), francuski poliomijelitis (Frenchpolio) itd.
Karakteristika ove bolesti je samoograničavajući, monofazni tok s izuzetno rijetkim relapsima.

Korelacija između MKB-10 i ICD-9 kodova

CodeMKB-10 Kod po ICD-9

G61.0

Guillain-Barréov sindrom

357.0
Guillain-Barréov sindrom

Datum izrade/revizije protokola: 2016

Korisnici protokola: lekari opšte prakse, terapeuti, reanimatori, neuropatolozi (odrasli, deca).

Skala nivoa dokaza:


ALI Visokokvalitetna meta-analiza, sistematski pregled RCT-ova ili veliki RCT-ovi sa vrlo malom vjerovatnoćom (++) pristranosti čiji se rezultati mogu generalizirati na odgovarajuću populaciju.
AT Visokokvalitetni (++) sistematski pregled kohortnih ili studija kontrole slučajeva ili Visokokvalitetne (++) kohortne ili studije kontrole slučajeva s vrlo niskim rizikom od pristrasnosti ili RCT s ne visokim (+) rizikom od pristranosti, rezultati od kojih se može proširiti na odgovarajuću populaciju.
With Kohorta ili kontrola slučaja ili kontrolisano ispitivanje bez randomizacije sa niskim rizikom od pristranosti (+).
Rezultati koji se mogu generalizirati na odgovarajuću populaciju ili RCT s vrlo niskim ili niskim rizikom od pristranosti (++ ili +) koji se ne mogu direktno generalizirati na odgovarajuću populaciju.
D Opis serije slučajeva ili nekontrolisane studije ili stručnog mišljenja.

Klasifikacija


Klasifikacija

GBS je klasifikovan i kao neuroinfekcija i kao stanje nakon infekcije. Postoji nekoliko oblika GBS koji se razlikuju po toku patološkog procesa, primarnoj tački primene autoimune agresije (nervna ovojnica ili aksonalni štapić), prognozi oporavka i kliničkim manifestacijama.

Prema modernim konceptima, postoji najmanje 8 varijanti (kliničkih varijanti / podtipova) Guillain-Barréovog sindroma:
1) akutna inflamatorna demijelinizirajuća polineuropatija (klasični oblik Guillain-Barréovog sindroma);
2) akutna motorno-senzorna aksonska neuropatija (AMSAN);
3) akutna motorno-aksonalna neuropatija (OMAN);
4) Miller-Fisher sindrom (MFS);
5) akutna panautonomna neuropatija (akutni panautonomni Guillain-Barréov sindrom, akutna pandisautonomija);
6) matični encefalitis Bickerstaff (Bickerstaff);
7) faringo-cerviko-brahijalna varijanta;
8) akutna kranijalna polineuropatija.
Postoje i opcije za kombinovanje Miller-Fischerovog sindroma sa drugim oblicima Guillain-Barréovog sindroma (MFS/GBS sindrom preklapanja).

GBS se također klasificira prema težini stanja ovisno o kliničkim manifestacijama:
Blagi oblik karakterizira izostanak ili minimalna pareza, koja ne uzrokuje značajne poteškoće u hodu i samozbrinjavanju;
Uz umjerenu težinu, postoji povreda hodanja, ograničavanje kretanja pacijenta ili je potrebna pomoć ili podrška izvana;
u teškom obliku bolesti, pacijent je vezan za krevet i zahtijeva stalnu njegu, često se opaža disfagija;
U izuzetno teškom obliku, pacijentima je potrebna umjetna ventilacija pluća (ALV) zbog slabosti respiratornih mišića.

Neurofiziološki kriterijumi za klasifikaciju GBS(R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughesetal., 1998).
Grupa sa primarnom demijelinizirajućom lezijom:
potrebno je prisustvo najmanje jednog od sljedećih znakova u najmanje 2 živca ili dva znaka u jednom nervu ako su svi ostali živci neekscitabilni i amplituda M-odgovora na distalnoj tački iznosi 10% ili više od donja granica normale:
Brzina širenja ekscitacije (ERV) manja od 90% donje granice norme, ili manja od 85% sa amplitudom M-odgovora na distalnoj tački manjom od 50% donje granice norme;
Distalna latencija M-odgovora prelazi gornju granicu norme za više od 10%, odnosno za više od 20% ako je amplituda M-odgovora na distalnoj tački ispod donje granice norme;
prisutnost disperzijskog ili pobudnog bloka;
Latencija F talasa prelazi gornju granicu normale za više od 20%.

Grupa sa primarnom aksonskom lezijom:
nema gore navedenih znakova demijelinizacije ni na jednom nervu (isključujući bilo koji znak u 1 nervu, ako je amplituda M-odgovora na distalnoj tački više od 10% ispod donje granice norme), a najmanje u dva živca amplituda M-odgovora na distalnoj tački je više od 80% ispod donje granice normale.

Grupa sa neuzbudljivim živcima:
· M-odgovor se ne može registrovati ni u jednom od ispitivanih nerava ili je prisutan samo u jednom nervu sa amplitudom na distalnoj tački više od 10% ispod donje granice normale.

Neodređena grupa:
· Promene otkrivene tokom ENMG stimulacije ne ispunjavaju kriterijume nijedne od gore navedenih grupa.

Dijagnostika (ambulanta)


DIJAGNOSTIKA NA AMBULANTNOM NIVOU

Dijagnostički kriterijumi:
Pritužbe:
Na sve veću slabost mišića u rukama i/ili nogama;
utrnulost i smanjena osjetljivost;
Povećana osjetljivost (taktilna, temperaturna, itd.) u rukama i stopalima;
bol u leđima, ramenima i karličnom pojasu;
Poteškoće pri gutanju, kako čvrste hrane tako i tečnosti;
kršenje respiratornih funkcija, do izostanka samostalnog disanja, zbog slabljenja respiratornih mišića, slabljenja glasa i kašlja;
poremećaj u otkucaju srca, kod nekih može biti vrlo brz, kod drugih može biti usporen;
Paraliza mišića lica
Pojačano znojenje
fluktuacije krvnog pritiska
moguća pojava nekontrolisanog ispuštanja urina;
Gubitak tetivnih refleksa
nestabilan i nestabilan hod, poremećena koordinacija pokreta;
promjene u volumenu trbuha, to se događa jer je osobi teško disati uz pomoć dijafragme i prisiljen je koristiti trbušnu šupljinu;
Smanjena vidna oštrina - najčešće se javljaju bifurkacija i strabizam.
Simptomi su svojstveni i odraslima i djeci i novorođenčadi.

Anamneza: GBS se u pravilu razvija 1-3 sedmice nakon zarazne bolesti (SARS, gripa, sinusitis, bronhitis, upala pluća, tonzilitis, boginje, parotitis, dijareja itd.).
Neurološki simptomi se pojavljuju iznenada; većina pacijenata ima bol i parestezije.
Prilikom uzimanja anamneze važno je razjasniti sljedeće aspekte.
Prisustvo precipitirajućih faktora. U otprilike 80% slučajeva razvoju Guillain-Barréovog sindroma prethode određene bolesti ili stanja za 1-3 sedmice.
Infekcije gastrointestinalnog trakta, gornjih dišnih puteva, mogu se razviti nakon crijevne infekcije uzrokovane Campylobacterjejuni, nakon infekcija uzrokovanih virusima herpesa (citomegalovirus, Epstein-Barr virus, varičela-zoster virus), Haemophilus influenzae, mikoplazmama, boginjama, zaušnjacima, borelioza itd. Osim toga, kod infekcije HIV-om moguć je razvoj Guillain-Barréovog sindroma.
Vakcinacija (protiv bjesnila, protiv tetanusa, protiv gripa, itd.);
hirurške intervencije ili ozljede bilo koje lokalizacije;
uzimanje određenih lijekova (trombotički lijekovi, izotretinoin itd.) ili kontakt sa toksičnim supstancama;
Ponekad se Guillain-Barréov sindrom razvija u pozadini autoimunih (sistemski eritematozni lupus) i tumorskih (limfogranulomatoza i drugi limfomi) bolesti.

Postoji određeni obrazac u povećanju simptoma, na osnovu kojeg se razlikuju 3 faze bolesti:
progresija (1-4 sedmice) - pojava i intenziviranje neuroloških poremećaja;
plato (10-14 dana) - stabilizacija kliničke slike;
Obrnuti razvoj (od nekoliko sedmica do 2 godine) - obnavljanje normalnog funkcioniranja tijela.

Pregled uključuje:
· opšti somatski status: opšte stanje i njegova težina, tjelesna temperatura, mjerenje težine bolesnika, pregled kože, disanje, puls, krvni pritisak, stanje unutrašnjih organa (pluća, srce, jetra, bubrezi i dr.).
· neurološki status:
Neurološki pregled ima za cilj prepoznavanje i procjenu težine glavnih simptoma Guillain-Barréovog sindroma - senzornih, motoričkih i autonomnih poremećaja.
procjena snage mišića udova;
Proučavanje refleksa - za Guillain-Barréov sindrom karakteristična je arefleksija (tj. odsustvo većine refleksa);
procjena osjetljivosti - prisutnost područja kože s osjećajem utrnulosti ili trnjenja;
procjena funkcije karličnih organa - moguće kratkotrajna urinarna inkontinencija;
Procjena funkcije malog mozga - prisutnost nestabilnosti u Rombergovom položaju (stajanje sa ispruženim rukama i zatvorenim očima), nekoordinirani pokreti;
Procjena pokreta očnih jabučica - kod Guillain-Barréovog sindroma moguć je potpuni nedostatak sposobnosti pomicanja očiju;
Izvođenje vegetativnih testova - za procjenu oštećenja nerava koji inerviraju srce;
Procjenjuje se reakcija srca na nagli porast iz ležećeg položaja, fizička aktivnost;
Procjena funkcije gutanja.

Procjena težine motoričkog deficita kod djece starije od 3 godine provodi se na sjevernoameričkoj skali:

Faza 0 Guillain-Barréov sindrom je norma;

Faza 1 - minimalni poremećaji kretanja;

Faza II - sposobnost hodanja 5m bez oslonca ili oslonca;

III faza - sposobnost hodanja 5m uz podršku ili oslonac;

IV stadijum - nemogućnost hodanja 5m uz oslonac ili oslonac (vezan za krevet ili invalidska kolica);

V stadij Guillain-Barreovog sindroma - potreba za umjetnom ventilacijom pluća;

VI stadijum - smrt.

U kliničkoj praksi, za procjenu težine poremećaja kretanja, koristi se skala snage mišića ekstremiteta (A. Szobor, 1976).

0 bodova - nema pokreta u mišićima.

1 bod - minimalni pokreti u mišićima, ali pacijent ne drži težinu uda.

2 boda - pacijent drži težinu uda, ali otpor istraživaču je minimalan.

3 boda - pacijent se opire nastojanjima da promijeni položaj ekstremiteta, ali je beznačajan.

4 boda - pacijent se dobro opire naporima da promijeni položaj udova, ali postoji određeni pad snage.

5 bodova - mišićna snaga odgovara dobi i konstitucijskoj normi ispitanika.


Kliničke varijante AIDP-a
Opcija Glavni klinički simptomi
sa tipičnom kliničkom slikom
Akutna inflamatorna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija (tipična GBS varijanta) (>85%) Slabost u udovima sa relativno blagim senzornim smetnjama (moguće izolirani poremećaji kretanja).
Akutna motorna aksonalna polineuropatija (>5%) Slabost u udovima bez promjene osjeta. Duboki refleksi se mogu sačuvati. Brz oporavak funkcija. Uglavnom se nalazi kod djece.
Akutna motorno-senzorna aksonska polineuropatija (>1%) Slabost i senzorni poremećaji u udovima. Brzi razvoj teškog motoričkog deficita sa sporim i nepotpunim oporavkom. Uglavnom se nalazi kod odraslih.
Sa atipičnom kliničkom slikom
Miller-Fisherov sindrom (>3%) Kombinacija ataksije, pretežno cerebelarnog tipa, sa arefleksijom, oftalmopolegijom, a ponekad i blagom slabošću udova. Osjetljivost je obično očuvana.

Laboratorijsko istraživanje:

OVK - da se isključi upalna bolest unutrašnjih organa, praćena polineupatskim sindromom;
test šećera u krvi (za isključivanje dijabetičke polineuropatije);
biohemijski testovi krvi - kreatin, urea, AST, ALT, bilirubin (za isključivanje metaboličke polineuropatije);
· test krvi za gasni sastav, za koncentraciju elektrolita - biohemijski testovi krvi pomažu da se isključe metaboličke polineuropatije;
PCR krvi za viruse hepatitisa - za isključivanje polineuropatskog sindroma kod hepatitisa
test krvi za HIV infekciju - za isključivanje polineuropatije povezane s HIV infekcijom;
· PCR test krvi na virusne infekcije (citomegalovirus, Epstein-Barr virus, Borreliaburgdorferi, Campylobacterjejuni, itd.) - ako se sumnja na infektivnu etiologiju GBS.

Instrumentalno istraživanje:
Rendgen organa prsnog koša - za isključivanje upalne bolesti pluća ili povezanih plućnih komplikacija sa slabljenjem respiratornih mišića;
EKG - za otkrivanje ili isključivanje vegetativnih srčanih aritmija u klinici za GBS;
Ultrazvuk trbušnih organa - bolesti unutrašnjih organa (jetra, bubrezi itd.) mogu biti praćene polineuropatijom sličnom GBS;
· MRI mozga *-potreban za diferencijalnu dijagnozu sa patologijom centralnog nervnog sistema (akutni cerebrovaskularni infarkt, encefalitis);
MRI kičmene moždine* - za isključivanje lezija (mijelitisa) na nivou cervikalnog zadebljanja kičmene moždine (C4 - Th2);
Elektroneuromiografija ** (ENMG) - može biti normalna tokom prve nedelje bolesti, sa oštećenjem mišića, detektuje se denervacioni tip ENMG krive, provođenje pulsa je sporo, znaci oštećenja mijelina ili aksona. Najčešće se pregledaju distalni mišići gornjih i donjih ekstremiteta (npr. tibialis anterior, extensor digitorum common), a po potrebi i proksimalni mišići (npr. kvadriceps femoris).

*NB! Apsolutne kontraindikacije za MRI su: metalno strano tijelo u orbiti; intrakranijalne aneurizme klipsane feromagnetnim materijalom; elektronski uređaji u tijelu (pejsmejker); hematopoetska anemija (za kontrast).
Relativne kontraindikacije za MRI su:
teška klaustrofobija;
metalne proteze, kopče smještene u neskeniranim organima;
Intrakranijalne aneurizme rezane neferomagnetnim materijalom.

** NB! ENMG je jedina instrumentalna dijagnostička metoda koja omogućava potvrđivanje lezija perifernog nervnog sistema i dijagnozu GBS-a, kao i razjašnjavanje prirode patoloških promjena (demijelinizirajućih ili aksonalnih) i njihove prevalencije.

Protokol i obim ENMG studija kod pacijenata sa GBS zavise od kliničkih manifestacija bolesti:
- kod pretežno distalne pareze, pregledavaju se dugi nervi na rukama i nogama: najmanje 4 motorna i 4 senzorna (motorički i senzorni dijelovi medijanskog i ulnarnog živca; peronealni, tibijalni, površinski peronealni i suralni nervi s jedne strane). Procjenjuju se glavni ENMG parametri:
motoričke reakcije (distalna latencija, amplituda, oblik i trajanje), procjenjuje se prisustvo blokova ekscitacije i disperzije odgovora; analizira se brzina širenja ekscitacije duž motoričkih vlakana u distalnom i proksimalnom području;
senzorni odgovori (amplituda) i brzina ekscitacije duž senzornih vlakana u distalnim dijelovima;
· kasni ENMG fenomeni (F-talasi): analiziraju se latencija, oblik i amplituda odgovora, vrijednost hronodisperzije, procenat napuštanja.
- u prisustvu proksimalne pareze, obavezno je dodatno proučavanje dva kratka živca (aksilarni, muskulokutani, femoralni i dr.) uz procjenu parametara motoričkog odgovora (latencija, amplituda, oblik).
Mora se imati na umu da se prvi znaci procesa denervacije pojavljuju ne ranije od 2-3 tjedna nakon pojave bolesti, a znakovi procesa reinervacije - ne prije 4-6 sedmica.

Dijagnostički kriteriji za klasični GBS od Asbury A. K. i Cornblath D. R.
na osnovu kliničkih i laboratorijskih podataka:
prisutnost progresivne motoričke slabosti s uključenošću u patološki proces više od jednog ekstremiteta;
arefleksija ili teška hiporefleksija;
Analiza likvora - prisustvo u 1 µl cerebrospinalne tekućine ne više od 50 monocita i/ili 2 granulocita 2+.


Sistem za dijagnostiku GBS-a, čije kriterijume formuliše Nacionalni institut za proučavanje neuroloških i komunikacijskih poremećaja i moždanog udara (SAD):

Obavezni kriteriji:

progresivna motorička slabost u više od jednog ekstremiteta;

Ozbiljnost pareze varira od minimalne slabosti u nogama do tetraplegije;

Inhibicija refleksa različitog stepena.

Pomoćni kriterijumi za dijagnozu sindroma:

1. slabost se povećava u roku od 4 sedmice od početka bolesti;

2. relativna simetrija lezije;

3. blagi stepen senzornih smetnji;

4. uključivanje u patološki proces kranijalnih nerava;

5. oporavak;

6. simptomi autonomne disfunkcije;

7. uobičajeno odsustvo febrilnog perioda na početku bolesti;

8. povećanje nivoa proteina u likvoru (likvoru) nedelju dana od pojave simptoma bolesti, pod uslovom da broj mononuklearnih leukocita obično ne prelazi 10 ćelija na 1 mm3;

9. povreda provodne funkcije nerava u toku bolesti u približno 80% slučajeva;

10. odsustvo utvrđenih uzroka oštećenja perifernih nerava, kao što su efekti heksakarbona, porfirije, difterije, drugih toksičnih i zaraznih bolesti koje oponašaju GBS.


Znakovi koji apsolutno isključuju dijagnozu GBS-a:
asimetrija pareze;
isključivo senzorni poremećaji;
Perzistentni karlični poremećaji
Izraženi karlični poremećaji;
nedavna difterija;
Prisutnost psihopatoloških simptoma - halucinacije, deluzije;
Dokazano trovanje solima teških metala i dr.

Dijagnostički algoritam:

dijagnostika (bolnica)


DIJAGNOSTIKA NA STACIONARNOM NIVOU

Dijagnostički kriterijumi na bolničkom nivou: vidi ambulantni nivo.

Pritužbe i anamneza: vidi ambulantni nivo.

Pregled: vidi ambulantni nivo.

* NB! Kriterijumi koji su dati u stavu 9. podstav 1. karakteristični su za GBS, aksonalne, paraparetične i faringo-cerviko-brahijalne forme, a oblici kao što su Miller Fisherov sindrom i akutna pandisautonomija klinički se značajno razlikuju od drugih oblika GBS-a, stoga se općenito prihvaćene kriterijume za dijagnostikovanje ove bolesti za njih je teško primeniti. Dijagnoza se u ovim slučajevima postavlja, prije svega, na osnovu anamnestičkih podataka i kliničke slike bolesti.

Karakteristike Miller Fisherovog sindroma.







Zapanjujuća, konfuzija zbog hiponatremije povezane s prekomjernom proizvodnjom antidiuretskog hormona. Konvulzije se mogu javiti kada je sadržaj natrijuma u plazmi manji od 120 mmol/l.

Karakteristike akutne pandisautonomije.
pojava neuroloških simptoma 1-2 tjedna nakon virusne ili bakterijske infekcije;
Prisutnost izolirane lezije autonomnog nervnog sistema;
Često je zahvaćen kardiovaskularni sistem (posturalna hipotenzija, arterijska hipertenzija, tahikardija, srčane aritmije);
zamagljen vid, suhe oči, anhidroza;
disfunkcija gastrointestinalnog trakta (paralitički ileus);
Poteškoće u mokrenju, akutna retencija urina;
Pojačano znojenje, plavičasta boja kože šaka i stopala, hladni ekstremiteti;
Zapanjujuća, konfuzija zbog hiponatremije povezane s prekomjernom proizvodnjom antidiuretskog hormona. Konvulzije se mogu javiti kada je sadržaj natrijuma u plazmi manji od 120 mmol/l;
Oporavak je postepen i često nepotpun.

Za postavljanje dijagnoze Guillain-Barréovog sindroma potrebno je jasno utvrditi istoriju razvoja bolesti, zajedno sa procjenom neurološkog statusa, uporediti je sa kriterijima za dijagnosticiranje GBS (WHO; 1993). Preporučljivo je uraditi lumbalnu punkciju sa proučavanjem likvora, kao i potvrditi neuralni nivo lezije i razjasniti oblik bolesti prema ENMG pregledu.

Dijagnostički algoritam:
GBS prije svega treba razlikovati od stanja koja mogu dovesti do razvoja akutne periferne tetrapareze. Diferencijalno dijagnostičko pretraživanje uvelike je pojednostavljeno kada se koristi jedinstveni algoritam koji su razvili istraživači Federalne državne budžetske institucije "NTsN" Ruske akademije medicinskih nauka.

Diferencijalni dijagnostički algoritam za akutnu flacidnu tetraparezu (AFT)

Bilješka: OBT-akutna mlohava tetrapareza; EMG elektromiografija; PNP polineuropatija; GBS - Guillain-Barréov sindrom; LP - lumbalna punkcija; BHAK - biohemijski test krvi; RF - reumatski faktor; CRP - C-reaktivni protein; CPK - kreatinin fosfokinaza; MRI - magnetna rezonanca (ne manje od 1 T); CT - kompjuterizovana tomografija.

Laboratorijsko istraživanje: pogledajte ambulantni nivo (na one preglede koji su dodatno navedeni).

Spisak osnovnih laboratorijskih pretraga:
krv za imunoglobuline - prilikom planiranja specifične terapije imunoglobulinima klase G potrebno je odrediti Ig frakcije u krvi, niska koncentracija IgA obično je povezana s njegovim nasljednim nedostatkom, u takvim slučajevima postoji visok rizik od razvoja anafilaktičkog šoka (terapija imunoglobulinom je kontraindikovana);
Istraživanje CSF (citoza, koncentracija proteina). Prilikom analize likvora, sljedeća tri indikatora obično se pripisuju broju dijagnostičkih kriterija koji potvrđuju GBS:
Prisustvo visokog sadržaja proteina,
povećanje udjela albumina,
Nema istovremenog povećanja citoze.
Osim toga, mogu se preporučiti sljedeći dijagnostički testovi kako bi se potvrdila dijagnoza i razjasnile karakteristike GBS-a u određenom slučaju:
· test krvi na autoantitijela na gangliozide, uz obavezno ispitivanje GM1, GD1a i GQ1b ako pacijent ima okulomotorne poremećaje;
test krvi na IgA antitijela na Campylobacter jejuni;
· proučavanje sadržaja biomarkera teških lanaca neurofilamenta, tau-proteina i gliofibrilarnog kiselog proteina u krvnom serumu.

Instrumentalna istraživanja: vidi ambulantni nivo.

U težim slučajevima bolesti (brza progresija, bulbarni poremećaji) svakodnevno praćenje krvnog pritiska, EKG, pulsna oksimetrija i ispitivanje funkcije vanjskog disanja (spirometrija, peak flowmetrija), praćenje funkcije vanjskog disanja (određivanje vitalni kapacitet pluća (VK) treba izvršiti (u uslovima jedinice intenzivne nege). ) radi blagovremenog utvrđivanja indikacija za prelazak pacijenta na mehaničku ventilaciju.

Diferencijalna dijagnoza

GBS se mora razlikovati od drugih bolesti koje se manifestuju akutnom perifernom parezom, prvenstveno od poliomijelitisa (posebno kod male dece) i drugih polineuropatija (difterija, sa porfirijom). Osim toga, sličnu kliničku sliku mogu imati i lezije kičmene moždine i moždanog debla (transverzalni mijelitis, moždani udar u vertebrobazilarnom sistemu) i bolesti sa poremećenom neuromišićnom transmisijom (mijastenija gravis, botulizam).


Dijagnoza
Obrazloženje za diferencijalnu dijagnozu
Ankete 		Kriteriji isključenja
dijagnoza
Poliomijelitis (posebno kod male djece) Akutna periferna pareza · ENMG;
igla EMG;
konsultacije terapeuta;
konsultacije
infektolog. 		epidemiološka anamneza;
Prisutnost groznice na početku bolesti;
simptomi gastrointestinalnog trakta;
asimetrija lezije;
odsustvo objektivnih poremećaja osjetljivosti;
visoka citoza u cerebrospinalnoj tekućini;
Dijagnoza poliomijelitisa potvrđuje se virusološkim ili serološkim testiranjem.
Druge polineuropatije
(upalne: hronična inflamatorna polineuropatija sa akutnim početkom, Sjögrenova bolest, Churg-Straussova bolest, krioglobulinemijski vaskulitis;
Zarazne: povezane sa HIV-om, Lajmska bolest;
Toksično: difterija, porfirija, droga, akutni alkohol, trovanje teškim metalima
Dismetabolički: polineuropatija kritičnih stanja, sa bubrežnom, jetrenom insuficijencijom,
akutna hiperglikemijska polineuropatija) 		Akutna periferna pareza · ENMG;
igla EMG;
· kontraterapeut;
· kons.nfekcionista;
biohemijske analize krvi i urina 		znakovi trenutnog procesa denervacije-reinervacije;
Porfirija je praćena kombinacijom pretežno motoričke polineuropatije s jakim bolovima u trbuhu, parezom crijeva, arterijskom hipertenzijom, tahikardijom, teškim mentalnim promjenama (od depresije do delirija), poremećajem sna, epileptičkim napadima.
priporfirija ima promjenu boje urina, koja na svjetlu postaje crvenkasta, a zatim bogata crvenkasto-smeđa boja
Transverzalni mijelitis.Oštećenja na nivou cervikalnog zadebljanja kičmene moždine (C4 - Th2) postinfektivna (M.pneumoniae, Schistosoma), postvakcinalna, virusna (enterovirusi, herpes), mijelitis povezan sa HIV-om, sa demijelinizirajućim bolestima centralnog nervnog sistema, sa sistemskim oboljenjima (sistemski crveni lupus, Sjogrenova bolest, akutna nekrotična
vaskulitis) 		Akutna periferna pareza · MRI kičmene moždine i mozga;
· ENMG;
kontra. terapeut;
cons.infectionist. 		Segmentna granica senzornog oštećenja;
Perzistentni karlični poremećaji
Nedostatak uključivanja mimičnih i respiratornih mišića u teškoj tetraparezi.
Akutni poremećaj cirkulacije kralježnice, u vertebero-bazilarnom bazenu.
(tromboza sudova kičmene moždine, vaskularne malformacije, aneurizma, kompresija, trauma, neoplazma kičmene moždine) 		Akutna periferna pareza · MRI mozga i kičmene moždine;
· ENMG;
kontra. terapeut;
kontra. neurohirurg. 		akutni razvoj (obično u roku od nekoliko minuta);
U većini slučajeva, depresija svijesti (koma);
Konačna dijagnoza se potvrđuje MR mozga/kičmene moždine.
miastenija gravis Akutna periferna pareza ENMG. Varijabilnost simptoma
odsustvo senzornih poremećaja;
karakteristične promjene tetivnih refleksa;
Dijagnoza se potvrđuje EMG (detekcija fenomena dekrementa);
pozitivan farmakološki test sa prozerinom.
Botulizam Akutna periferna pareza · ENMG;
cons.infectionist. 		Relevantni epidemiološki podaci
Opadajući tip distribucije pareze,
Očuvanje u smislu slučajeva tetivnih refleksa,
nedostatak senzornih smetnji,
nema promene u tome da li quore.

Liječenje u inostranstvu

Lečite se u Koreji, Izraelu, Nemačkoj, SAD

Dobijte savjete o medicinskom turizmu

Tretman

Lijekovi (aktivne tvari) koji se koriste u liječenju

Liječenje (ambulantno)


LIJEČENJE NA ANALIZACIJI

Taktike lečenja:
Sumnja na Guillain-Barréov sindrom, čak i uz minimalnu jačinu simptoma, osnov je za hitnu hospitalizaciju, a simptomatsko liječenje se provodi u ambulantnom stadijumu, a kada se dijagnoza utvrdi, šalju se u bolnicu, a pacijent i njegova rodbina mora biti upozorena na moguće brzo pogoršanje stanja.

Ne-drogatretman: br.

Liječenje:
Simptomatska terapija:
Uz povećanje krvnog pritiska, može se propisati nifedipin, 10-20 mg ispod jezika;
Za smanjenje tahikardije koristi se propranalol, u početnoj dozi od 20 mg 3 puta dnevno; zatim se doza postepeno povećava na 80-120 mg u 2-3 doze, pod kontrolom krvnog pritiska, otkucaja srca, EKG-a;
U slučaju bradikardije - atropin, za odrasle: IV bolus pod kontrolom EKG-a i krvnog pritiska - 0,5-1 mg, ako je potrebno, uvođenje se ponavlja nakon 3-5 minuta; maksimalna doza je 0,04 mg/kg (3 mg). Djeca - 10 mcg / kg;
za smanjenje boli daju se analgetici, nesteroidni protuupalni lijekovi:
Ketorolak, oralno jednom u dozi od 10 mg ili više puta, ovisno o jačini bolnog sindroma, 10 mg do 4 puta dnevno. Maksimalna dnevna doza ne smije prelaziti 40 mg, odnosno ne više od 60 mg se primjenjuje intramuskularno za 1 injekciju; obično 30 mg svakih 6 sati.
diklofenak, intramuskularno. Pojedinačna doza je 75 mg, maksimalna dnevna doza je 150 mg (sa pauzom između injekcija od najmanje 30 minuta).
ibuprofen, 1-2 tablete 3-4 puta dnevno; po potrebi - 1 tableta svaka 4 sata. Ne uzimajte češće od 4 sata. Maksimalna dnevna doza za odrasle ne smije prelaziti 1200 mg (ne više od 6 tableta u 24 sata).

Algoritam postupanja u vanrednim situacijama: mjerama simptomatskog liječenja.

Ostale vrste tretmana: br.


konsultacije sa infektologom - utvrđivanje ili isključivanje zarazne bolesti (infektivna mononukleoza, lajmska bolest, HIV i dr.);
konsultacija terapeuta - utvrđivanje ili isključivanje terapijske bolesti (upalne bolesti unutrašnjih organa: pluća, bubrega, jetre itd.);
konzultacije endokrinologa, nefrologa, reumatologa - ako je potrebno, isključivanje somatske patologije.

Preventivne radnje:
Ne postoji specifična prevencija bolesti, liječnici mogu preporučiti liječenje svih zaraznih bolesti na samom početku njihovog razvoja, što će smanjiti negativan utjecaj patogena na nervni sistem.

Praćenje pacijenata:
procjena općeg stanja pacijenta sa opisom stanja kože; težina pacijenta;
hemodinamski parametri: broj respiratornih pokreta, A/D, broj otkucaja srca, puls;
procjena neurološkog statusa.


Etiopatogenetsko liječenje se u ovoj fazi ne provodi, pa stoga nema indikatora.

Liječenje (hitna pomoć)


DIJAGNOSTIKA I LIJEČENJE U HITNOJ POMOĆI

Dijagnostičke mjere:
Često GBS ima akutni tok i potencijalno je opasan po život, jer, počevši od nogu, lezija napreduje, širi se na bulbar i druge kranijalne živce, te su stoga neophodne sljedeće mjere:

Rezultat gutanja- kod bulbarne paralize, poremećaja gutanja, za sprečavanje aspiracije
nazogastrična sonda.

Procjena daha- možda razvoj progresivne respiratorne insuficijencije, i to ne samo opstruktivnog tipa zbog bulbarne paralize, već i sa oštećenjem freničnog živca (karakterističan je paradoksalan tip disanja - pri udisanju tone prednji trbušni zid) i interkostalnog.
Trahealna intubacija (za dalji prelazak pacijenta na mehaničku ventilaciju).

Procjena rada srca:
· EKG - smanjenje, pa čak i inverzija S-T segmenta, povećanje Q-T intervala, moguć je srčani zastoj.
Prilikom transporta važno je voditi računa o održavanju prohodnosti disajnih puteva, pažljivo pratiti krvni pritisak i rad srca, tahikardiju, ortostatsku hipotenziju, aritmiju itd.

Liječenje:
Posindromska terapija prema protokolu za pružanje hitne medicinske pomoći.

Liječenje (bolnički)


TRETMAN NA STACIONARNOM NIVOU

Taktike lečenja: Osnovni cilj liječenja je: obnavljanje vitalnih funkcija, otklanjanje simptoma autoimune bolesti specifičnim tehnikama, period rehabilitacije pacijenta i prevencija komplikacija. Prvo što treba učiniti je smjestiti pacijenta u bolnicu, a po potrebi ga priključiti na respirator za pluća, ugraditi kateter ako dođe do poremećaja emisije urina, ugraditi nazogastričnu sondu ako je gutanje otežano.

Tretman bez lijekova:
U teškim slučajevima sa teškom parezom, pravilna njega je od posebne važnosti za sprečavanje komplikacija povezanih sa produženom nepokretnošću pacijenta (infekcije, rane od proleža, plućna embolija). Potrebno je periodično (najmanje jednom u 2 sata) mijenjati položaj bolesnika, njegu kože, kontrolu nad funkcijama mjehura i crijeva, pasivnu gimnastiku, prevenciju aspiracije. Uz upornu bradikardiju, opasnost od asistolije može zahtijevati ugradnju privremenog pejsmejkera.

Liječenje:
Specifična terapija za Guillain-Barréov sindrom, usmjerena na zaustavljanje autoimunog procesa, trenutno se koristi pulsna terapija imunoglobulinima klase G i plazmafereza (vidi paragraf - druge vrste liječenja). Efikasnost svake od metoda je relativno ista, pa se njihova istovremena upotreba smatra neprikladnom.
Imunoglobulin klase G, kao i plazmafereza, smanjuje dužinu boravka na mehaničkoj ventilaciji; primenjuje se intravenozno dnevno tokom 5 dana u dozi od 0,4 g/kg. Moguće nuspojave: mučnina, glavobolja i bol u mišićima, groznica.
Simptomatska terapija Guillain-Barréovog sindroma provodi se kako bi se ispravili poremećaji kiselinsko-bazne i vodeno-elektrolitne ravnoteže, ispravio nivo krvnog tlaka i spriječila duboka venska tromboza tromboembolije.
Infuziona terapija za korekciju poremećaja acidobazne, vodeno-elektrolitne ravnoteže, teške arterijske hipotenzije.
Za upornu tešku hipertenziju propisuju se antihipertenzivi (beta-blokatori ili spori blokatori kalcijumskih kanala) (vidjeti CP hipertenzija).
Kod teške tahikardije propisuju se β-blokatori (propranolol), a kod bradikardije - atropin (vidi dolje).
Kod razvoja interkurentnih infekcija neophodna je antibiotska terapija (koriste se lijekovi širokog spektra).
Za prevenciju duboke venske tromboze i plućne embolije propisuje se niskomolekularni heparin u profilaktičkim dozama dva puta dnevno).
Za bol nociceptivnog porijekla (mišićni, mehanički) preporučuju se nesteroidni protuupalni lijekovi, u slučaju neuropatskog bola, lijekovi izbora su gabapentin, karbamazepin, pregabalin (samo za odrasle!) (vidi dolje).

Spisak esencijalnih lekova:.

Pripreme pojedinačna doza Višestrukost uvoda
Imunoglobulin klase G 0,4 g/kg IV. . 0,4 g/kg/dan 5 dana jednom dnevno, 5 dana.
gabapentin 300 mg 1. dan 300 mg 1 put dnevno, 2. dan 300 mg 2 puta dnevno, 3. dan 300 mg 3 puta dnevno, zatim,
ovisno o individualnoj podnošljivosti i djelotvornosti, doza se može povećati za 300 mg/dan svaka 2-3 dana do maksimalnih 3600 mg/dan.
karbamazepin 200 mg Preporučena početna doza je 200-400 mg dnevno. Doza se može postepeno povećavati dok se ne postigne zadovoljavajući klinički učinak, u nekim slučajevima može iznositi 1600 mg dnevno. Nakon što sindrom boli pređe u remisiju, doza se može postepeno smanjivati.
pregabalin 150 mg Liječenje počinje dozom od 150 mg dnevno, podijeljeno u dvije ili tri doze. Ovisno o individualnom odgovoru pacijenta i podnošljivosti, nakon 3-7 dana doza se može povećati na 300 mg dnevno, a po potrebi nakon još 7 dana - do maksimalne doze od 600 mg dnevno.

Spisak dodatnih lekova:.

Pripreme pojedinačna doza Višestrukost uvoda
nifedipin 10 mg 1-2 puta pod jezik
Propranolol 10 mg 20 mg 3 puta dnevno, zatim se doza postepeno povećava na 80-120 mg u 2-3 doze, pod kontrolom krvnog pritiska, otkucaja srca, EKG-a
Atropin 0,5-1,0 odrasli: intravenski bolus pod kontrolom EKG-a i krvnog pritiska - 0,5-1 mg, ako je potrebno, uvođenje se ponavlja nakon 3-5 minuta; maksimalna doza je 0,04 mg/kg (3 mg). Djeca - 10 mcg / kg.;
Ketorolac 10 mg peroralno jednokratno u dozi od 10 mg ili više puta, ovisno o jačini bolnog sindroma, 10 mg do 4 puta dnevno. Maksimalna dnevna doza ne smije prelaziti 40 mg, odnosno ne više od 60 mg se primjenjuje intramuskularno za 1 injekciju; obično 30 mg svakih 6 sati.Ne koristi se kod djece.
diklofenak 75 mg intramuskularno, pojedinačna doza od 75 mg, maksimalna dnevna doza je 150 mg (sa pauzom između injekcija od najmanje 30 minuta). Djeca se ne prijavljuju.
ibuprofen 0,2 g 1-2 tablete 3-4 puta dnevno; po potrebi - 1 tableta svaka 4 sata. Ne uzimajte češće od 4 sata. Maksimalna dnevna doza za odrasle ne smije prelaziti 1200 mg (ne više od 6 tableta u 24 sata).
Djeca: 10-20 mg/kg 3 puta dnevno tokom 2-3 dana.

Hirurška intervencija, koja ukazuje na indikacije za hiruršku intervenciju: Hirurška intervencija može biti potrebna za traheostomiju u slučaju produžene mehaničke ventilacije (više od 10 dana), kao i gastrostomija u slučaju teških i produženih bulbarnih poremećaja.

Ostale vrste tretmana:
Uvijek treba imati na umu izuzetnu važnost kompleksa rehabilitacijskih mjera za prevenciju komplikacija zbog nepokretnosti pacijenta i za održavanje funkcionalnog stanja mišića dok se ne pojavi dovoljan volumen samostalnih pokreta.
Pacijentu je potrebno:
- Fizioterapija
- Masaža blagotvorno djeluje na metabolizam, što također ubrzava rast nerava i reinervaciju
- Fizioterapija za sprječavanje nastanka kontraktura (elektrostimulacija, toplinska obrada, elektroforeza lijekovima itd.).
- Hiperbarična terapija kiseonikom.
Membranska plazmafereza značajno smanjuje težinu pareze i trajanje mehaničke ventilacije. U pravilu se provode 4-6 sesija sa intervalom od jednog dana; volumen plazme koji treba zamijeniti u jednoj sesiji treba biti najmanje 40 ml/kg. Kao zamjenski medij koristi se 0,9% otopina natrijevog klorida ili reopoligljukin.
Treba imati na umu kontraindikacije za plazmaferezu (infekcije, poremećaji zgrušavanja krvi, zatajenje jetre), kao i moguće komplikacije (kršenje sastava elektrolita, hemoliza, alergijske reakcije).

Indikacije za savjet stručnjaka:
konsultacija infektologa po potrebi (u nedostatku specijaliste na prehospitalnom nivou) - utvrđivanje ili isključivanje hronične infekcije (bruceloza, borelioza i dr.), kao i u slučaju potvrde infektivnog uzročnika na ispravna etiološka terapija;
konsultacija terapeuta po potrebi (u nedostatku specijaliste na prehospitalnom nivou) - utvrđivanje ili isključivanje terapijske bolesti (upalne bolesti unutrašnjih organa: pluća, bubrega, jetre itd.), korekcija hemodinamskih parametara, elektrolita ravnoteža tokom terapije;
konsultacija liječnika intenzivne nege - liječenje pacijenata sa teškim oblicima Guillain-Barréovog sindroma provodi se zajedno sa ljekarom jedinice intenzivne njege;
konsultacija kardiologa - u slučaju teških kardiovaskularnih poremećaja (trajna teška arterijska hipertenzija, aritmije).

Indikacije za prelazak na jedinicu intenzivne nege i reanimaciju:
Teški i izuzetno teški stepen neuroloških poremećaja;
hemodinamska nestabilnost;
kršenje respiratorne funkcije.

Indikatori efikasnosti tretmana:
Stabilizacija imunološkog statusa (kvantitativni i kvalitativni sastav IgG krvi i cerebrospinalne tekućine);
regresija fokalnih neuroloških simptoma.

Dalje upravljanje.
Nakon normalizacije zdravstvenog stanja pacijenta, on mora biti registrovan kod neurologa. Osim toga, bit će potrebno podvrgnuti se preventivnim pregledima kako bi se u ranoj fazi identificirali preduslovi za recidiv bolesti. Dispanzerski pregled u ambulanti u mjestu stanovanja.
Nakon završetka akutnog perioda potrebne su kompleksne rehabilitacijske mjere čiji se plan izrađuje na individualnoj osnovi, ovisno o težini zaostalih simptoma (fizikalna terapija, masaža, dok su termalne procedure kontraindicirane!).
Pacijenti sa GBS. treba informisati o potrebi pridržavanja zaštitnog režima najmanje 6-12 mjeseci nakon prestanka bolesti. Fizičko preopterećenje, pregrijavanje, hipotermija, prekomjerna insolacija, unos alkohola su neprihvatljivi. Takođe tokom ovog perioda treba da se uzdržite od vakcinacije.


medicinska rehabilitacija


sprovodi se u skladu sa Standardom za organizovanje pružanja medicinske rehabilitacije stanovništvu Republike Kazahstan, odobrenim naredbom ministra zdravlja Republike Kazahstan od 27. decembra 2013. godine br. 759.

Palijativno zbrinjavanje


Ovisno o vrsti i težini komplikacija nakon bolesti, može biti potrebno dodatno liječenje, kao što su:
Imobiliziranim pacijentima se daje supkutano heparin u dozi od 5.000 IU svakih 12 sati i privremena kompresija mišića lista kako bi se spriječila duboka venska tromboza;
masaža blagotvorno djeluje na metabolizam, što također ubrzava rast nerava i reinervaciju;
dokazano je da kinezioterapija stimulira reinervaciju i vraća volumen mišića;
fizioterapija za poboljšanje snage, za sprječavanje nastanka kontraktura (električna stimulacija, toplinska terapija, elektroforeza lijekovima);
· rehabilitacija za razvoj svakodnevnih vještina i korištenje adaptivnih proizvoda koji pomažu u svakodnevnom životu;
Pacijentu će možda trebati ortoze ili druga pomagala za poboljšanje kretanja.
psihoterapija;

Hospitalizacija


Indikacije za planiranu hospitalizaciju: br.

Indikacije za hitnu hospitalizaciju:
Pacijenti sa GBS-om podliježu hospitalizaciji u jedinici intenzivne njege.

Informacije

Izvori i literatura

  1. Zapisnici sa sjednica Zajedničke komisije za kvalitet medicinskih usluga MHSD RK, 2016.
    1. 1. Bykova O. V., Boyko A. N., Maslova O. I. Intravenska upotreba imunoglobulina u neurologiji (Pregled literature i vlastita zapažanja) // Nevrol. časopis - 2000, 5. S.32-39. 2. Gekht B. M., Merkulova D. M. Praktični aspekti klinike i liječenja polineuropatije // Nevrol. časopis.-1997.-br.2.-C.4-9. 3. Piradov M.A., Suponeva N.A. Guillain-Barréov sindrom: dijagnoza i liječenje. Vodič za ljekare” -2011. 4. Suponeva N.A., Piradov M.A. "Intravenska imunoterapija u neurologiji" -2013. 5. Sladky J. T. Guillain-Barreov sindrom u djece // J. Child Neurol. 2004. V. 19. P. 191–200. 6. Schmidt B., Toyka K. V., Kiefer R. et al. Inflamatorni infiltrati u biopsijama suralnog živca kod Guillain-Barreovog sindroma i kronične inflamatorne demijelinizirajuće neuropatije // 1996. V. 19. P. 474–487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R.A., Brostoff S.W. et al. Odgovori T stanica na proteine ​​mijelina u Guillain-Barreovom sindromu // J. Neurol. sci. 1992. V. 111. P. 200–203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N. M., Van Putten J. P. et al. DNK Campylobacter prisutna je u cirkulirajućim mijelomonocitnim stanicama zdravih osoba i osoba s Guillain-Barreovim sindromom // J. Infect. Dis. 2002. V. 185. P. 262–265. 9. Cooper J. C., Ben-Smith A., Savage C. O. et al. Neuobičajena upotreba gena fenotipa V za receptore T stanica gama delta T stanica u liniji izvedenoj iz perifernog živca pacijenta s Guillain-Barreovim sindromom // J. Neurol. neurohirurgija. Psihijatrija. 2000. V. 69. P. 522–524. 10. Ilyas A. A., Chen Z. W., Cook S. D. et al. Distribucija podklase imunoglobulina G autoantitijela na gangliozide kod pacijenata s Guillain-Barreovim sindromom // Res. komun. Pathol. Pharmacol. 2002. V. 109. P. 115–123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. Patogeneza Guillain-Barreovog sindroma // Expert Rev. Anti infekcija. Ther. 2003. V. 1. P. 597–608. 12. Kieseier B.C., Kiefer R., Gold R. et al. Napredak u razumijevanju i liječenju imunološki posredovanih poremećaja perifernog nervnog sistema // Muscle Nerve. 2004. V. 30. P. 131–156. 13. Adams D., Gibson J. D., Thomas P. K. et al. HLA antigeni u Guillain-Barreovom sindromu // Lancet. 1977. br. 2. str. 504–505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. et al. Guillain-Barre i Fisherovi sindromi nakon enteritisa Campylobacter jejuni povezani su s HLA-54 i Cwl neovisno o anti-gangliozidnim antitijelima // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. P. 62–66. 15. Magira E. E., Papaijakim M., Nachamkin I. et al. Diferencijalna distribucija HLA-DQ beta/DR beta epitopa u dva oblika Guillain-Barreovog sindroma, akutne motorne aksonalne neuropatije i akutne inflamatorne demijelinizirajuće polineuropatije (AIDP); identifikacija DQ beta epitopa povezanih sa osjetljivošću i zaštitom od AIDP-a // J. Immunol. 2003. V. 170. P. 3074–3080. 16. Geleijns K., Schreuder G.M., Jacobs B.C. et al. Aleli HLA klase II nisu opći faktor osjetljivosti na Guillain-Barreov sindrom // Neurologija. 2005. V. 64. P. 44–49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. Procjena trenutnih dijagnostičkih kriterija za Guillain-Barreov sindrom // Ann. Neurol. 1990. V. 27. S. 21–24.

Informacije


SKRAĆENICE KOJE SE KORISTE U PROTOKOLU

CIDP hronična inflamatorna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija
PNP polineuropatija
NMSP nasljedna motorno-senzorna polineuropatija
SGB Guillain-Barréov sindrom
HELL arterijska hipertenzija
PNS perifernog nervnog sistema
CNS centralnog nervnog sistema
MRI Magnetna rezonanca
PCR lančana reakcija polimeraze
CSF cerebrospinalnu tečnost
ESR brzina sedimentacije eritrocita
Ig imunoglobulin
otkucaji srca otkucaji srca
SIDA sindrom stečene imunodeficijencije
EMG elektromiografija
ENMG elektroneuromiografija
IVIG normalni ljudski imunoglobulin za intravensku primjenu
GC glukokortikoidi

Spisak programera protokola sa kvalifikacionim podacima:
1. Kaishibayeva Gulnaz Smagulovna, kandidat medicinskih nauka, JSC "Kazahski medicinski univerzitet kontinuiranog obrazovanja", šef Odsjeka za neurologiju, certifikat "neuropatolog za odrasle".
2. Žumagulova Kulparam Gabibulovna, kandidat medicinskih nauka, sertifikat "neuropatolog odraslih najviše kategorije", JSC "Kazahstanski medicinski univerzitet kontinuiranog obrazovanja", vanredni profesor katedre za neurologiju.
3. Raykhan Yesenzhanovna Tuleutaeva, klinički farmakolog, kandidat medicinskih nauka, profesor Ruske akademije prirodnih nauka, šef Odsjeka za farmakologiju i medicinu zasnovanu na dokazima, Državni medicinski univerzitet Semey.

Indikacija da nema sukoba interesa: br.

Lista recenzenata:
Dušanova G.A. - Doktor medicinskih nauka, profesor, šef Odsjeka za neurologiju, psihijatriju i psihologiju Državne farmaceutske akademije Južnog Kazahstana.

Indikacija uslova za reviziju protokola: Revizija protokola 3 godine nakon njegovog objavljivanja i od dana stupanja na snagu ili ako postoje nove metode sa nivoom dokaza.


Priloženi fajlovi

Pažnja!

  • Samoliječenjem možete nanijeti nepopravljivu štetu svom zdravlju.
  • Informacije objavljene na web stranici MedElementa i u mobilnim aplikacijama "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Priručnik za terapeuta" ne mogu i ne smiju zamijeniti ličnu konzultaciju s liječnikom. Obavezno se obratite medicinskoj ustanovi ako imate bilo kakvu bolest ili simptome koji vas muče.
  • O izboru lijekova i njihovoj dozi treba razgovarati sa specijalistom. Samo ljekar može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje organizma pacijenta.
  • MedElement web stranica i mobilne aplikacije "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Priručnik za terapeuta" isključivo su informativni i referentni resursi. Informacije objavljene na ovoj stranici ne bi trebalo koristiti za proizvoljno mijenjanje liječničkih recepata.
  • Urednici MedElementa nisu odgovorni za bilo kakvu štetu po zdravlje ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.
Učitavanje...Učitavanje...