Da li je moguće riješiti Ataksiju. Cereselchik Ataxia: Uzroci i posljedice. Atrofija mozga u novorođenčadi

Ataxia je kršenje koordinacije pokreta, ravnoteže. Statička ataksija je kršenje ravnoteže u konvencionalnom stalnom položaju, dinamički - poremećaji koordinacije prilikom kretanja. Sama riječ Ataksija ima grčko porijeklo: u prijevodu znači "nered". Drugo ime patologije nije ispravno.

Ataxia se nalazi prilično često, manifestuju netačnošću pokreta, ravnotežnog oštećenja, osobi se sruše iz dosljednog ritma bilo koje akcije. Budući da ljudsko tijelo pruža brojne odjeljenja nervni sistemOdgovoran za ravnotežu i koordinaciju tijela, tada sa bilo kakvim odstupanjima ima smisla sumnjati u prekršaje normalno funkcioniranje Jedan od njih je cerebellum, vestibularni aparati, provodnici duboke zajedničke mišićne osjetljivosti, kore prednjeg dijeljenja, ponekad temporalnog i rastući Mozak.

Simptomi

Poteškoće za koordinaciju pokreta ruku, stopala i tijela u cjelini.
Ravnotežni poremećaji u stojećem položaju ili prilikom kretanja.
Strah pada.
Narp-otkaz zadrhtanje mišića udova.
Vrtoglavica, mučnina, povraćanje.
Spor govor, kršenje izraza lica.
Promenite rukopis.
Psihinski poremećaji.

Vrste ataksije

Osjetljivi - poremećaji funkcioniranja provodnika duboke zgloboljetne mušića.
Cerebelchikovoy - prekršaj normalan posao Cerebellum.
Vestibularni - poremećaji vestibularnog aparata ili njegovih pojedinih dijelova.
Cork - poraz kore frontalnog udjela, ponekad i vremenski i okcipitalni udio mozga.

Osjetljiva ataksija se razvija kada je stražnji stup uništen kičmena moždinaOštetiti periferni živci, Ponekad kore iz tamnog režnja mozga. Obično se promatra u mijelozom, vaskularnim poremećajima, polineuropatijom, tumorima. Muške noge bit će smanjene, hodanja se mijenja, pokret je moguć samo pod ojačanim kontrolom vida, I.E. Pacijent stalno gleda na noge. Nezavisno hodanje je izuzetno teško.

Cerebelchik Ataxia - Rezultat lezije hemisfera, crva i nogu cerebeluma. Biti u pozi Romberga (u stojećem položaju, sa čvrsto pomaknutim koracima, zatvorene oči i ispružio se prema naprijed svojim rukama), pacijenta bukvalno se valja i pada na oštećenu hemisferu cerebellum. Ako je crv cerebelluma zadivljen, pacijent može pasti ne samo sa strane na stranu, već i napred, nazad, pomiče usporavanje. Gunke momak (hodanje u bočnoj strani desno ili lijevo) izuzetno je pogrešan. Postoji i poremećaj govora - usporavanje, izduženje. Promjene dramatično i postaje slabo čitljiv rukopis. Cerebelarna ataksija često je samo simptom druge ozbiljne bolesti - encefalitis, tumore mozga, sklerosis sparm.

Vestibularna Ataksija se primijećuje kada se primijeti vestibularni rad vestibularnog aparata. Znakovi: vrtoglavica, koja se poboljšava kada se glava rotira, mučnina, povraćanje, nehotično kretanje očiju. Glavni razlozi: encefalitis, bolest ušiju, tumor mozga, Menierova bolest.

Cork Ataxia - uzrokovan porazu od kore frontalnog udjela, rjeđe vremenske i okcipitalne djeliće mozga. Znakovi: poteškoće prilikom hodanja, pričvršćivanje sa strane na stranu, mentalne poremećaje, poremećaje mirisa. Glavni razlozi: tumor, apsces mozga, kršenja cirkulacija mozga.

Nasljedna Ataksija Pierre Marie prenosi se od roditelja na djecu, a rijetko djeca mogu izbjeći takav prijenos. Primjećuju se svi znakovi mozga mozga, kao i hipoplazija mozga, atrofija mozga mozga. Bolest se manifestuje u zreloj dobi (nakon 30-35 godina), manifestuju poteškoćama u šetnji, kršenjima govora, ljudi lica, nemogućnosti da sa rukama naprave brze pokrete. Ostale karakteristike: nehotični pokreti mišića udova i prstiju, ptoza, simptom Argya Robertson, Scotoma, depresija, strah.

Porodična ataxia Freereic - je nasljedna priroda, posebno ako je od roditelja u krvi. Glavni simptom je povreda hoda: osoba široka noge stavlja u šetnju. S vremenom se poremećaji koordinacije prenose i ruku, a potom su lice: mišići lica trzanje, govor se usporava, glasine su gore, refleksi su smanjeni. Posljedice su vrlo teške: umanjenje srca, rizik od rizika od preloma kostiju, dislokacija zglobova, zakrivljenost držanja. Često, bolest prati dijabetes melitus, hormonalni poremećaji, seksualne disfunkcije.

Ataxia Teleangectasia (drugo ime Louis-bara sindrom) - takođe se prenosi nasljeđem, prvo se očituje u rano djetinjstvo - U dobi od 9-10 godina dijete više ne može hodati sami. Znakovi: mentalna retardacija, hipoplazija mleko žlijezda, povećana osjetljivost na akutne zarazne bolesti (upala pluća, bronhitisa, upale nepotpunih sinusa, otitis). Imuni sistem Dijete je vrlo slabo, nije u stanju izdržati viruse i infekcije. Često se javljaju maligni tumor. Prognoza bolesti je nepovoljna.

Dijagnostika

Koriste se sljedeće dijagnostičke metode:

Električni ratni mozak.
MRI Brain.
Elektromiografija.
Provođenje DNK dijagnostike.
Neobavezno - laboratorijska analiza Krv, pregled na okulistu, neuropatolog, psihijatra.

Tretman

Nezavisni tretman ataksije je nemoguć, potrebno je pretvoriti neurologu. Neurolog će saznati glavne simptome, kao i uzroke bolesti. Tretman, u pravilu, usmjeren na simptome i uključuje upotrebu vitamina grupe B, cerebrolize, ATP-a, imunoglobulina, riboflavine, medicinske gimnastike itd. Za nasljedni oblici Tretman bolesti je vrlo težak, često simptomi prati pacijenta dugi niz godina.

Prevencija

Nije moguće izvršiti prevenciju posebno za ataksiju. Prije svega, potrebno je izvesti sprečavanje oštre zarazne bolesti (Pneumonija, otitis, sinusita itd.), što može izazvati bolest koja se razmatra. Treba izbjegavati krvne brakove. Također bi trebalo imati na umu da se nasljedna Ataxia gotovo sigurno prenosi djetetu, tako da se često pacijenti preporučuju da odbiju rođenu vlastitu djecu i usvajaju drugo dijete.

Ataxia(od grčkog. Ataxia - poremećaj) - poremećaji koordinacije; Vrlo uobičajena uznemirujuća pokretljivost. Sila u udovima malo je smanjena ili ušteđena u potpunosti. Pokreti postaju netačni, nespretni, njihov kontinuitet i redoslijed su frustrirani, ravnoteža je umanjena u stojeći položaj i kod hodanja. Statička ataksija - kršenje ravnoteže u stojećem položaju, dinamična ataksija je kršenje koordinacije prilikom vožnje. Dijagnoza Ataxia uključuje neurološki pregled, EEG, EMG, Brain MRI, ako sumnja u nasljednu prirodu bolesti - DNK analize. Terapija i prognoza razvoja ATAXIA ovise o uzroku njegove pojave.

Opći

Normalna koordinacija pokreta moguća je samo s visoko automatiziranim i prijateljskim aktivnostima niza CNS odjela - provodnici duboke osjetljivosti, vestibularnog aparata, kore vremenskih i frontalnih regija i cerebelluma - organ za koordinaciju centralnog organa.

Klasifikacija Ataxiusa

Simptomi ataksiju

Izgled osjetljiva ataksija Zbog poraza zadnjeg stupova (Golly i Bourdach grede), manje rijetki stražnji nervni, periferni čvorovi, kore paroše režnja mozga, vizualne siloze, vještom tok, vaskularni poremećaji). Moguće je da je njegova manifestacija, kako u svim udovama i u jednoj nozi ili ruci. Najznačajniji fenomeni osjetljivog napada koji proizlazi iz poremećaja zglobnog i mišićavog osjećaja u donji udovi. Pacijent je nestabilan, kada hoda prekomjerno saznajte noge u zglobovima kuka i koljena, previše pare na podu (utikač hoda). Često postoji osjećaj hodanja pamukom ili tepihom. Pacijenti pokušavaju nadoknaditi poremećaj motorne funkcije Koristeći viziju - kada hodanje neprestano gleda u moja stopala. To vam omogućuje da primjetno smanjite manifestacije ataksije i zatvaranje očiju, naprotiv, pogoršavaju ih. Teške lezije stražnjih stubova gotovo su lišene mogućnosti da stoji i hoda.

Cerebelchik Ataxia - Posljedica poraza crva cerebeluma, njegovih hemisfera i nogu. U pozi Romberga i kada hodate, pacijent se raspao (do pada) prema pogođenoj hemisferi cerebelluma. U slučaju šoka Clainchika, moguće je pasti na bilo koju stranu ili nazad. Pacijent se trese kad hoda, stavlja noge širine. Gunska gazda je oštro prekršena. Pokreti se pomeraju, uspori i nespretni (više od pogođene hemisfere cerebellum). Poremećaj koordinacije gotovo je nepromjenljivo prilikom kontrole vida (otvorenih i zatvorenih očiju). Postoji kršenje govora - usporava se, postaje ispružena, tiho, često pjega. Rukopis postaje stiskan, neravan, poštuje makrografiju. Moguće je spustiti mišićni ton (u većoj mjeri sa strane lezije), kao i kršenje tetionske reflekse. Cerebelchok Ataxia može biti simptom encefalitisa razne etiologije, višestruko skleroza, maligna neoplazma, vaskularna fokulacija u prtljažniku ili mozgu mozga.

Razvoj corkova Ataxia (Lobal) je zbog poraza frontalnog udjela mozga uzrokovan disfunkcijom prednje i mostova. Sa prednjom ataksijom, noga trpi u najvećoj mjeri, kontralateralna hemisfera za brušenje. Kada se promatra, nestabilnost (u većem stepenu zavoja), nagib ili naduvanje sa strane i hemisfere i hemisfere. Uz jake gubitke frontalnog udjela pacijenti ne mogu hodati i stajati. Kontrola pogleda ne utiče na ozbiljnost kršenja prilikom hodanja. Kortikalna ataksija karakteristična je i za ostale simptome karakteristične za poraz frontalnog udjela - hvatanje refleksa, promjena u psihi, kršenju mirisa. Simptom kompleks frontalne ataksije vrlo je sličan cerebuličnom napadu. Glavna razlika mozga lezije je dokaz hipotenzije u attaktičkom udu. Uzroci frontalne ataksije - apscesi, tumori, poremećaji cirkulacije mozga.

Nasljedni cerebelchiki Pierre-Marie Attakia- nasljednina bolest hronične progresivne prirode. Prenose autosomnom dominantnom vrstom. Njegova glavna manifestacija je Cerebelchik Ataxia. Patogen ima visok penetrant, protok generacija je vrlo rijedak. Karakteristični patoanatomički znak Ataxia Pierre-Marie je cerebellum hipoplazija, manje često atrofija donje masline, mozga mozga (Varoliev most). Često se ove karakteristike kombiniraju s kombiniranom degeneracijom spinalnih sistema ( klinička slika Podseća spinocelebellar ataxia freeroid).

Prosječna starost lica bolesti je 35, kada se pojavi poremećaj hoda. Nakon toga pridruženo je povredu širenja lica, govora i ataksije u njihovim rukama. Statična ataksija, adiadochokinesis, posmatra se dismetrija. Refleksi tetiva su povećani (na patološke reflekse). Moguće su nehotične šljokice mišića. Snaga u mišićima udova je smanjena. Postoje progresivna kršenja glazatora - parires pražnjenja živca, ptoze, manjak konventora, manje često - simptom Argya Robertsona, atrofija vizuelnih živaca, smanjenje vizije vida. Mentalna kršenja Manifest u obliku depresije, smanjeni intelekt.

Obiteljska freeroach ataksije - nasljednina bolest hronične progresivne prirode. Prenose autosomnom dominantnom vrstom. Njegova glavna manifestacija je mješovita osjetljiva-cerebelička ataksija, koja proizlazi iz kombinirane lezije spinalnih sistema. Među roditeljima pacijenata vrlo se često pronađu krvni brakovi. Karakterističan patolog FreeRreaicheacha Ataxia - rastuća degeneracija bočnih i stražnjih stupova kičmene moždine (do duguljast mozak). Grede su više pogođene. Pored toga, ćelije klarka stubova su zadivljene, a zajedno s njima i stražnjom spinebellarnom stazom.

Glavni simptom ataxia freider - Ataxia, izražen u nesigurnoj, nespretnoj šetnji. Pacijent šeta stisnuta, odstupajući od centra strankama i širine noge. Charcot je takav hod odredio kao tabetski-cerebeler. Razvoj bolesti, diskoordinacija se odnosi na ruke, mišiće prsa i lice. Mimić se mijenja, usporava se, osebujno. Refleksi urođenosti i percepcije značajno su smanjeni ili odsutni (prvenstveno na nogama) u budućnosti gornji udovi). U većini slučajeva smanjeno ročište.

Sa razvojem Ataxia, Freeday, Extesternal povreda se manifestuju - leznosti srca i promjene u kosturu. Na EKG - deformaciji atrijalnih zuba, kršenje ritma. Posmatran bok U srcu, tahikardiji, kratkoću daha (kao rezultat fizičkog stresa). Izmjene kostura izražene su u karakteristične promjene Oblici stopala - tendencija čestih dislokacija spojeva, povećanje luka i proširenja prstiju, kao i kihoskolizoozu. Među endokrinim kršenjima pristupaju se ataksija freeray, dijabetes, hipogonadizam, infantilizam.

Ataxia telangitazija (Louis-bar sindrom) je nasljedna bolest (grupa facematomija) koja se prenosi autosomno-recesivnim tipom. Vrlo često praćena diskamlobulinemije i hipoplazijom vilice. Razvoj bolesti počinje rano djetinjstvoKada se pojave prvi ataxy poremećaji. Ubuduće, Ataxia napreduje, a već za 10 godina hodanje je gotovo nemoguće. Često je louis bar sindrom popraćen ekstrapiramidni simptomi (hiperkineza mioklonskog i atteetoidnog tipa, hipokinezije), mentalna retardacijaporaz kartice nerve. Karakterizirana sklonost opetovanim infekcijama (rinitis, sinusitis, bronhitis, pneumonija), koji je prije svega zbog insuficijencije imunoloških reakcija organizma. Zbog nedostatka limfocita za zavisnosti od T-ovisnih i imunoglobulina klase A, veliki rizik od pojave maligni neoplazmi.

Komplikacije Ataxia

Dijagnoza ataksije

Dijagnoza Ataxia temelji se na identifikaciji bolesti u pacijentovoj porodici i prisutnosti napada. EEG mozga u Ataksiji Pierre Marie i Ataxia Freereic identificira sljedeće kršenja: difuzna delta i Theta aktivnost, alfa ritmovizam. U laboratorijska istraživanja Postoji kršenje razmjene aminokiselina (koncentracija leucina i alanina je smanjena, njihova izlučivanje s urinom je također smanjena). Atrofija bačve kralježnice i mozga nalazi se na MRI u mozgu, kao i gornji odjel crv Uz pomoć elektromiografije otkrivena je aksonomično-demielinirajuća lezija senzornih vlakana perifernih živaca.

U diferencijaciji Ataksije potrebno je uzeti u obzir varijabilnost kliničke slike Ataxia. U klinička praksa Primjećuju se rudimentarne sorte Ataksije i njegovi prijelazni oblici kada kliničke manifestacije Slično simptomima porodične paraplegijske (spastične), neuronske amitrofije i multiple skleroze.

Da bi se dijagnosticirali nasljedni atakeri, potrebno je izvršiti izravnu ili indirektnu DNK dijagnostiku. Uz pomoć molekularnih genetskih metoda, ataksija se dijagnosticira pacijenta, nakon čega se provodi indirektna DNK dijagnostika. Uz svoju pomoć, moguće je naslijediti patogen ataksije drugih djece u porodici. Moguće je provoditi sveobuhvatnu DNK dijagnostiku, zahtijevat će biomaterijal svih članova porodice (djetetove biološke roditelje i sva ostala djeca ovog roditelja). U retkim slučajevima prikazuje se prenatalna DNK dijagnostika.

Liječenje i prognoza Ataxia

Liječenje ataksije provodi neurologa. To je pretežno simptomatsko i trebalo bi da uključuje: terapiju obloge (vitamini grupe B, ATP, antiholinesterozni proizvodi); Posebni kompleks gimnastičke vježbe LFK je imao za cilj jačanje mišića i smanjiti diskoordinaciju. Kad se Ataxia Freerahy, s obzirom na patogenezu bolesti, pripreme koje podržavaju mitohondrijske funkcije mogu se reproducirati u velikoj ulozi u liječenju. sukcinska kiselina, Riboflavin, Coenzyme Q10, vitamin e).

Pored gore navedenih algoritama, imunodeficijencija je neophodna za liječenje Ataxia-Teleangectacije. Da biste to učinili, propišite tok tretmana imunoglobulin. Zračna terapija U takvim slučajevima treba izbegavati prekomjernu rendgenski zračenje i dugi boravak na suncu.

Prognoza genomije nasljedne bolesti Masovno nasilno. Polako napredovanje je označeno nervozan. Invalidnost u većini slučajeva smanjena. Međutim, hvala simptomatsko liječenje I prevencija opetovanih zaraznih bolesti, povreda i intoksikacijski pacijenti imaju priliku da žive u starosti. Od preventivni cilj treba izbjegavati rođenje djece u porodicama u kojima postoje pacijenti nasljedna ataksija. Pored toga, preporučuje se isključiti mogućnost bilo kakvih povezanih brakova.

Cerebellar Ataxia je sindrom koji se javlja tokom poraza posebne strukture mozga, nazvanih cerebellum ili njenim vezama s drugim dijelovima nervnog sistema. Cerebelchik Ataxia javlja se vrlo često i može biti rezultat najviše razne bolesti. Njene glavne manifestacije su koordinacija poremećaja pokreta, njihova glatkoća i proporcionalnost, kršenje ravnoteže i održavanje pozine tijela. Neki su znakovi prisutnosti cerebelarne ataksije vidljivi golim okom čak i osobi bez medicinsko obrazovanjeA drugi su otkriveni koristeći posebne uzorke. Liječenje Cerebelcochkova Ataksije u velikoj mjeri ovisi o uzroku njegove pojave, na bolesti, posljedica toga je. Činjenica da se pojava Cerebelchkova Ataxia može izazvati, kakve simptome se manifestuje i kako se nositi s tim, naučit ćete čitajući ovaj članak.

Cerebellum je dio mozga, smješten pozadi chernoy Yamme Ispod i straga od glavnog dijela mozga. Cerebellum se sastoji od dvije hemisfere i crva, srednji dio koji kombinira hemisferu među sobom. Težina cerebelluma u prosjeku je 135 g, a veličine 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, ali uprkos tako malim parametrima, njegove funkcije su vrlo važne. Niko od nas ne misli da mi mišići trebaju napregnuti, na primjer, samo sjediti ili ustati, uzmi kašiku u ruci. Ovako se to događa automatski, vrijedi samo poželjeti. Međutim, u stvari, ispunjavanje tako jednostavnih motornih akata, koordinirani i istovremeno djelo mnogih mišića koji se izvode samo uz aktivan rad cerebelluma.

Glavne funkcije cerebelluma su:

održavanje i preraspodjeljivanje mišićnog tona za održavanje tijela u ravnoteži;
koordinacija pokreta u obliku njihove tačnosti, glatkoće i proporcionalnosti;
održavanje i preraspodjeljivanje mišićnog tona u sinergističkim mišićima (izvođenje istog pokreta) i mišići antagonista (izvođenje višestrukim kretanjima). Na primjer, za savijanje nogu, potrebno je istovremeno procijepiti bentelove i opustiti ekstenzu;
ocjene ekonomskog energije u obliku minimuma mišićne kontrakcijepotrebno za obavljanje određene vrste rada;
učešće u procesima motornog učenja (na primjer, formiranje profesionalnih vještina vezanih za smanjenje određenih mišića).

Ako je cerebellum zdravo, sve ove funkcije provode se nezapaženo za nas bez potrebe procesi razmišljanja. Ako je neki dio cerebelluma ili njegove veze s drugim strukturama nevjerovatan, primjena ovih funkcija postaje teško, a ponekad je jednostavno nemoguće. Tada se pojavljuje takozvana cerebelarna ataksija.

Spektar neurološke patologije koji teče znakovima Cerebelchkova Ataxia vrlo je raznolik. Uzroci cerebelarne ataksije mogu biti:

poremećaji mozga u slivu Vertebro-basallar (i, diskorkulatorno encefalopatija);
i mosto-cerebel Corner;
S porazu od cerebelluma i njegovim vezama;
, meningoencefalitis;
degenerativne bolesti i anomalije nervnog sistema s porazu od cerebelluma i njegovim vezama (i drugima);
intoksikacija i metaboličke lezije (na primjer, alkohol i upotreba droga, olovna opijenost, dijabetes itd.);
predoziranje antikonvulsanata;
nedostatak vitamina B12;
opstruktivni.

Simptomi Cerebelchkova Ataxia

Uobičajeno je dodijeliti dvije vrste cerebelarne ataksije: statički (statički-lokomotor) i dinamičan. Statička cerebelerija Ataksija razvija se kada je crv mozga poražen, a dinamičan - sa patologijom hemisfera cerebellum i njenim vezama. Svaka vrsta ATAXIA ima svoje karakteristike. Za Cerebelchkova ataksije bilo koje vrste, karakterističan je pad mišićnog tona.

Sticocomotive Ataxia

Ova vrsta cerebelerije ataksije karakteriše kršenje antigravitacije funkcije cerebelluma. Kao rezultat toga, stajanje i hodanje postaju preteški za tijelo. Simptomi statičkog-lokomotora Ataxia mogu biti:

nemogućnost nesmetano stajanja u "petama i čarapama";
pad unaprijed, leđa ili bočnih strana na stranama;
odupirati se pacijentu može širiti samo noge i uravnotežiti ruke;
shaky hoda (poput pijanog);
na zavojima pacijenta, "dostavlja" sa strane i može pasti.

Da biste identificirali statičku lokomotor Ataksije, postoji nekoliko jednostavnih uzoraka. Evo nekih od njih:

stojeći u pozi Romberga. Pose je sljedeća: čarape i pete se pomjeraju zajedno, ruke se protežu prema naprijed do vodoravnoj razine, dlanovi gledaju na raširene prste. Prvo je ponudio pacijenta da stoji sa otvorene očiA onda sa zatvorenim. Sa statičkim lokomotorom Ataxia, pacijent je nestabilan sa otvorenim očima i zatvoren. Ako se u Rombergu ne budu otkrivene, pacijenta se nudi u komplikovanoj pozayngu, kada jedna noga mora biti stavljena ispred druge kako bi se peta odnosila na čarapu (održavanje takvih stabilnih pozicija moguća samo u nepostojanje patologije iz cerebelluma);
pacijent se nudi da hoda uslovnom ravnom linijom. Sa statičkim lokomotorom Ataxia, nemoguće je, pacijent će se neminovno odstupiti u jednom ili drugom smjeru, da šire noge i mogu čak i pasti. Također tražite da se oštro zaustavi i okrene se na 90 ° lijevo ili udesno (osoba će pasti kad ataksiju);
predlaže se pacijenta da se sviđa s odgovarajućim korakom. Takav hod za statičke lokomotorne napade postaje poput plesa, torza iza udova;
uzorak "zvezda" ili panova. Ovaj test omogućava vam identifikaciju poremećaja s nerezrećim naljepnicama - lokomotorom ataksijom. Tehnika je sljedeća: pacijent mora biti dosljedno napravljen tri koraka naprijed u pravoj liniji, a zatim tri koraka natrag i u pravoj liniji. U početku se uzorak provodi s otvorenim galopima, a zatim sa zatvorenim. Ako je pacijent sa otvorenim očima još manje ili više sposoban da izvrši ovaj uzorak, a zatim sa zatvorenim, neizbježno se odvija (ravna linija ne izlazi).

Pored uznemirujućih stajanja i hodanja, Stico-locomotor Ataxia izlaže sa kršenjem koordinirane kontrakcije mišića tokom izvršenja razne pokrete. To se zove u medicini Cerebellashchiki asinigija. Da biste ih identificirali, koristite i nekoliko uzoraka:

pacijent se traži da oštro sjedne sa položaja koji leži rukama prekriženim na grudima. Normalno mišići tijela i stražnja grupa Grupe bedara mišića sinkrono se smanjuju, osoba se sjesti. Sa statičkim lokomotorom Ataksijom, sinhrono smanjenje obje mišićne grupe postaje nemoguće, kao rezultat toga ne radi bez pomoći, pacijent pada natrag i ujedno ujedno se pojavljuje i ujedno ujedno raste. Ovo je takozvana Asienergia Babinsky u lažnom položaju;
asiergia Babinsky u stojećem položaju je sljedeća: u stojećem položaju, pacijent se nudi da se vrati, paljenjem glave. Obično, za to će se osoba morati saviti malo male koljena i rake kukne spojeve. Sa statičkim-lokomotorom Attactsia, ni savijanje ni produženosti u odgovarajućim zglobovima ne pojavljuju i pokušaj ući u jesen;
ozheov test. Doktor povuče ruke dlanovima i nudi stojeći ili sjedeći pacijenta da se oslanja na njih sa svojim dlanovima. Doktor iznenada uklanja ruke dolje. Normalno munja nevoljna skraćenica Mišići pacijenta doprinosi činjenici da će se ili odbiti nazad, bilo da ostane nepomično. U pacijentu sa statičkim lokomotorom napad neće raditi - pasti će naprijed;
fenomen odsutnosti inverznog pritiska (pozitivan test Stuart Holmesa). Pacijent se nudi silom da savije ruku u zaključava SuškuA ljekar ima protiv kontrakcije, a zatim iznenada prestaje protiviti. Sa statičkim-lokomotorom Ataxia, pacijentova ruka s silom baca se i udara pacijenta u grudima.

Dynamic Cerebelchok Ataxia

Općenito, njegova suština je u kršenju glatkoće i proporcionalnosti, tačnosti i spretnosti pokreta. Može se dvostrano (sa oštećenjem i hemisfera za cerebellum) i jednostrano (sa patologijom jedne hemisfere cerebellum). Jednosmjerna dinamička ataksija javlja se značajno češće.

Dio simptoma dinamičkog pomaganja ataksija odjekuje sa onima sa statičkim-lokomotorom Ataxia. Dakle, na primjer, odnosi se na prisustvo cerebelara Ashintata (Asinigia Babinsky Laže i stojeći, uzorci Ozheovsky i Stewarta-Holmes). Postoji samo mala razlika: Budući da je dinamička cerebelarna ataksija povezana s porazom hemisfera Cerebellum, ovi uzorci prevladavaju sa strane lezije (na primjer, kada će pobijediti lijevu hemisferu "problema" problemi "biti s lijevi udovi i obrnuto).

Takođe, dinamična cerebelarna ataksija manifestuje:

intenijum drhtav (tremor) u udovima. Ovo je naziv pokretavanja, koji se događa ili pojačava kraj pokreta. Samo drhtanje nije opaženo. Na primjer, ako tražite od pacijenta da uzme ručica sa loptom Iz tabele, zatim u početku će kretanje biti uobičajeno, a do trenutka ručke, prsti će se pojaviti direktno;
treperi i moppfall. Ove pojave postaju rezultat nesrazmjerne kontrakcije mišića: Na primjer, savijači su smanjeni jači nego što je potrebno za obavljanje određenog pokreta, a ekstenzori se pravilno ne opuštaju. Kao rezultat toga, postaje teško ispuniti najpoznatije akcije: prenijeti kašiku u usta, pričvrstite gumbe, činite čizme, brijanje i tako dalje;
kršenje rukopisa. Za dinamičnu ataksiju karakteristična su velika nejednaka pisma, napisana je orijentacija cik-cak;
chanded govor. Prema ovom terminu namijenjen je povremenom i sakanoumnost govora, odvajanjem fraza u zasebne fragmente. Govor pacijenta izgleda kao da se pojavljuje iz tribine sa nekim sloganima;
nistagm. Nistagm je nehotični pokreti drhtanja jabuke za oči. U stvari, to je rezultat prinosa smanjenja mišića za oči. Čini se da su oči iskrivljene, posebno izgovaraju kada gledaju na stranu;
adyadochokiese. Adiadochokinesis je patološki motorni poremećajnastaje u procesu brzog ponavljanja višeslojnih pokreta. Na primjer, ako zatražite od pacijenta da brzo zakrenite dlan prema osi (kao da vijak svjetlosne sijalice), zatim kada će se dinamična ataksija, zahvaćena ruka učiniti sporijem i sramotom u odnosu na zdravu;
klatno karakter refleksa koljena. Normalno pogođen neurološkim čekićem ispod knee Cheschuchka To uzrokuje jednokratno kretanje jedne ili druge ozbiljnosti. Sa dinamičnom cerebelicom Ataksijom, fluktuacije se vrše pješice nekoliko puta nakon jednog udarca (to jest, ljuljaju se nogu, poput klatna).

Da biste identificirali dinamičku ataks, uobičajeno je koristiti niz uzoraka, jer ne uvijek nije u redu njezina težina dostiže značajne granice i odmah je uočljiv. Uz minimalne šokove, može se otkriti samo ako uzorci:

uzorak palcepana. Ruka se ispravlja i podignu na vodoravnu razinu s malom raspodjelom sa otvorenim, a zatim zatvorenim očima tražeći od pacijenta da u nosu dobije vrh kažiprsta. Ako je osoba zdrava, moći će ga ispuniti bez mnogo poteškoća. Sa dinamičnom cerebelarom ataksijom, indeksni prst se probudi, kada se približava nosu, pojavljuje se namjerno pokretanje;
uzorak Palcepool-a. Sa zatvorenim očima, pacijent se nudi da dobiju savete indeksne prste Male suđe se jedni na druge. Slično kao i prethodni uzorak, u prisustvu dinamičkih napada, pogodak se ne pojavljuje, može se primijetiti Jitter;
palcolottochochka test. Doktor pomiče neurološki čekić pred očima pacijenta, a on bi trebao pasti kažiprst upravo u čekić od guma;
uzorak sa molotokom AG. Panova. Pacijent je dat u jednom ručnom neurološkom čekiću i nudi drugu ruku prstima naizmjenično i brzo komprimirajte čekić, a zatim iza uskog dijela (ručke), zatim za široku (gumu);
srčano pleme. Izvodi se na poziciji koji leži na leđima. Potrebno je podići ispravna nogu za otprilike 50-60 °, da biste ga doveli u koljeno druge noge i kako "voziti" petu duž prednje površine tibije u stopalo. Uzorak se izvodi otvorenim očima, a zatim sa zatvorenim;
uzorak za suvišnost i nesrazmjer pokreta. Pacijent se traži da ispruži ruke na horizontalne razine gore, a zatim na naredbu doktora - isključite dlanove prema dolje, odnosno za poništavanje 180 °. U prisustvu dinamičke mozga, jedna od rukama je pretjerano rotirana, odnosno više od 180 °;
uzorak na diaohokinima. Pacijent mora saviti ruke u laktove i kao da unesete u četke na jabuku, a zatim trebate brzo izvesti uvijanje kretanja četkicama;
doynikova fenomen prsta. U sjedećem položaju, opuštene ruke ručne četkice sa pacijentnim mjestima na koljenima palma. Na pogođenoj strani moguće je saviti prsti i okrenuti četku zbog neravnoteže tona mišićnih fleksora i ekstenzora.

To veliki broj Uzorci dinamičke ataxije nastaju zbog činjenice da nije uvijek otkriven samo uz pomoć jednog testa. Sve ovisi o skali lezije tkiva cerebelluma. Stoga se za detaljniju analizu više uzorci obično vrši istovremeno u isto vrijeme.

Liječenje Cerebelchkova Ataxia

Ne postoji jedinstvena strategija za liječenje Cerebelcochkova Ataxia. To je zbog velikog broja. mogući uzroci Njeno porijeklo. Stoga, prije svega, potrebno je uspostaviti patološko stanje (na primjer, moždani udar ili višestruku sklerozu), što je dovelo do cerebuličke ataksije, a zatim se izrađuje strategija liječenja.

Do simptomatična sredstvaNajčešće se koristi u Ataxy Cerebel, može se pripisati:

Pomoć u borbi protiv napada Cerebelchkova je fizioterapija i masaža. Provedba određenih vježbi omogućava normalizaciju mišićnog tona, koordinirati smanjenje i opuštanje fleksora i ekstenzora, a također pomaže pacijentu da se prilagodi novim uvjetima pokreta.

Metode fizioterapije, posebno elektrostimulacija, hidroterapija (kupka), magnetoterapija, mogu se koristiti u liječenju ceremonske ataksije. Normalizovati poremećaji govora Mi ćemo pomoći nastavi sa govornim terapeutom.

Da bi se olakšalo proces kretanja, pacijent sa izraženim manifestacijama Cerebellar Ataxia preporučuje se koristiti dodatna sredstva: Cane, šetači, pa čak i invalidska kolica.

Na mnogo načina, prognoza za oporavak određuje se uzrok Cerebellar Ataxia. Dakle, ako imate benigni tumor cerebellum nakon toga hirurško uklanjanje moguće potpuni oporavak. Cerebelarni napadi uspješno se tretiraju, povezani s ne-teškim poremećajima cirkulacije i povrede kranijalnih, meningitisom, meningoencefalitisom. Degenerativne bolesti, višestruka skleroza je lošija od podložnosti terapije.

Dakle, ataksija Cerebelchik je uvijek posljedica neke bolesti, a ne uvijek neurološki. Njegovi simptomi nisu toliko brojni, a moguće je identificirati jednostavnim uzorcima. Veoma je važno uspostaviti istinski uzrok Cerebelcochkova Ataxy da se nose što je brže i efikasno sa simptomima. Taktika pacijenta određena je u svakom slučaju.

Neurolog M. M. Schpeling razgovori o Ataksiji:

- ovo je osećaj kretanja sebe, ili
stvari su okolo. Vrlo često ljudi dolaze na recepciju prema ljekaru,
žale se na vrtoglavicu. Uzrok vrtoglavice može biti različit
bolesti benigni i vrlo opasni za ljudski život.
Otkriveno je oko 80 razloga koji mogu izazvati vrtoglavicu, 20% njih
kombiniraju brojne razloge.

W. zdrav čovjek Status ravnoteže nastaje zbog toga
kombinacije signala iz vestibularnog, vizualnog i proprioceptivnog
sistemi koji se upisuju u koru ljudskog mozga. Impulsi koji
dođite iz korteksa mozga, dosegnite skeletni i očne mišiće, zahvaljujući
to se izvodi stabilno držanje i pravi položaj očnih jabučica.

U slučaju primitka impulsa iz vestibularnih odjeljenja
u kora temporalnog i parietalnog udjela je slomljeno, nastaje iluzorna percepcija
kretanje okolnih stvari ili vašeg tijela. Opet pacijenti često koncept
"Vrtoglavica" shvati pogrešno. Ponekad osoba, doživljava stanje nevečnosti,
približavanje lišenju svijesti, osjećaj praznine, "lakoća u glavi" percipiraju
kao vrtoglavica. Iako se ovi simptomi približavaju približavajućim subotama u kombinaciji
vegetativni poremećaji poput; blijed koža pokrov, otkucaje srca,
mučnina, zamućenost u očima, hiperhidroza
(znojenje). Takvo stanje može biti uzrokovano kardiovaskularnim zavaravanjem, orotostatskim
hipotenzija, hipoglikemija, anemija, visoka stručnjaka.

Često pacijenti pod vrtoglavicama prerađuju
ravnoteža, I.E. Nestabilnost, pričvršćivanje prilikom hodanja. Takvi poremećaji mogu
biti organska lezija Nervni sistem i sam nije
vrtoglavica.

Vrste vrtoglavice

Psiho vrtoglavica:manifest
nakon snažnih emocionalnih iskustava ili zbog snažnog umora.
Istovremeno, osoba osjeća nejasan osjećaj nestabilnosti, dvosmislenost u glavi,
slabost. Patološki uslovikoji su praćeni vrtoglavicama,
možda postoji neki mentalni sindromi - Hysteria, depersonalizacija, anksioznost
sa napadima panike.

Rastvaranje kršenja mozgaobično
dolazi zbog cerebellum patologija. Može biti;
tumor, zapremina zagaslana u Hydrocephaliusu, povrede lobanja ili grlića materice
kralježnice, poremećaji vaskularnih mozga. Oštra vrtoglavica može
signalizirajte infarkciju cerebelluma; To se događa jer
za krvarenje do cerebelluma, u slučaju da pacijent
smješten u svijesti. Poraz vegetativne jezgre koji se nalazi ispod
velika hemisfera mozga drugi su važan uzrok mozga
vrtoglavica. To može biti posljedica upalnog ili vaskularnog
lezije ili kada trovanje hemikalije, ili ljekovit
pripreme. Do takvog ljekoviti preparati uključuju barbiturate i
antikonvulsanti koji uzrokuju pospanost i inhibiciju,
vrtoglavica. Prekomjerni streptomicinodovi na nepovratnu leziju mozga.

Vrtoglavica oka prirodepostoje zdravi
ljudi zbog neobične vizuelne stimulacije (na primjer,
brzo kretanje predmeta ili na visini). Uzrok može biti patologija
mišići za oči, odnosno paralize, što dovodi do kršenja projekcije predmeta
na mrežnice i "kompilaciju" pogrešne slike u mozgu.

Vrtoglavica sa patologijom uhamožda zbog poraza različitih struktura:
vestibularni aparati; živci i posude; ili essakhi cijev (povezivanje
ušna šupljina sa nosnim šupljinom). Ruke u kombinaciji sa gubitkom sluha, boli ili buke u ušima, ili
manifestacija vrtoglavice na određenom položaju glave može
javljajući se ovisno o mestu
poraz. I najjednostavniji razlog
vrtoglavica može biti sumporni utikač U vanjskom prolazu sluha.

Vertikalna nestabilnost

Hypertonus mišić

Shutter Shake

Poteškoće prilikom gutanja

Promenite rukopis

Lice poput maske

Napetosti u nogama

Kršenje vestibularnog aparata

Nemogućnost dodirnuti vrh nosa

Nemogućnost promjene svojih pokreta

Viseći pijani čovjek

Chanded govor

Cerebelarna ataksija je cjelovit simptom kompleks, koji karakterizira kršenje koordinacije pokreta, drhtanje udova i govora o gladi. Tretman će biti u potpunosti ovisan o tome šta je upravo uzrok razvoja takve patologije. Terapija narodni lijekovi Nemoguće.

Ataksija za cerebeleriju dijagnosticirana je u djeci i odrasli podjednako. Dijagnoza se vrši provođenjem fizičke inspekcije i instrumentalnog ispitivanja.

Nažalost, nemoguće je u potpunosti ukloniti ovu bolest, a zbog brzog napredovanja, prognoze su izuzetno nepovoljne. Izuzetak je slučaj kada je rano cerebeling ataksije zbog zarazne bolesti.

Zbog činjenice da ova bolest ima nekoliko oblika zasnovanih na etiologiji razvoja, međunarodna klasifikacija Bolesti desete revizije postoji nekoliko šifrova za ove bolesti. Dakle, prema ICB10, mozga Ataxia ima G00 - G99, G10 - G14, G11.

Etiologija

Kliničari napominju da nasljedna cerebelarna ataksija najčešće se dijagnosticira, mnogo rjeđi stečeni oblik. Stečeni oblik bolesti razvija se kao rezultat sljedećih etioloških faktora:

akutni nedostatak vitamina B12;
povreda glave;
formiranje benignog ili malignog;
bolesti virusne ili zarazne prirode;
i bolesti sa sličnom etiologijom i kliničkom slikom;
organizam teški metali, toksične tvari i otrovi.

Napominje se da najčešće kršenje takvog karaktera, ako govorimo o stečenom obliku, razvija se uz pozadinu povrede moždanog udara ili povrede glave.

Nasljedan oblik takve patologije cerebelluma nastaje zbog mutacije gena. Zašto se takav proces odvija, naučnici se, međutim, nisu uspostavili činjenicu genetska predispozicija Nije isključeno.

Klasifikacija

Nasljedni oblik takve patologije cerebellum smatra se u obliku sljedećih oblika:

kongenitalna bezisna;
attaxia freeroid (autosom-recesivni);
recesivni s progresivnim kvarcelarnim zastojem;
baletnu bolest ili urođeni oblik sa usporavanjem djeteta, ali naknadno adaptaciju;
ataxia Pierre Marie - odnosi se na kasne patologije, manifest nakon 25 godina.

Pored toga, razmislite o klasifikaciji bolesti na temelju svog razvoja. Dakle, Cerebelchik Ataxia može biti:

akutno - u pravilu djeluje kao posljedica teške zarazne ili virusne bolesti;
prostrant - razvija se pod djelovanjem onkološkog procesa u oblasti mozga ili multiple skleroze;
hronično progresivni;
paroksizolno epizodni.

Uspostaviti tačno kakav oblik ceremonije Ataxia se odvija kod ljudi, samo ljekar može, provodeći potrebne dijagnostičke mjere.

Simptomatika

Klinička slika progresivnog cerebelerizma ATAXY je, dakle, u pravilu je prilično specifična, dijagnoza nije teško.

Osim toga zajednički simptomi, Pod pretpostavkom da Ataxia Freeroid ili bilo koji drugi oblik može biti na ponašanju samog pacijenta, naime:

specifična pozira osobe - on stoji, širok noge širine i širi ruku na strane, kao da pokušava uravnotežiti. Istovremeno pokušavajući da ne okreće glavu i torzo;
kada pokušavate pomaknuti noge i s istovremeno jednostavnim pritiskom, osoba padne proizvoljno, odnosno to nije svjesna;
viseći pijani čovjek, noge su napete;
kada pokušavate napraviti rotaciju pacijenta padova, jer je rast vestibularnog aparata slomljen;
tijelo se ispravlja i malo preklopljeno natrag.

Kao napredovanje, klinička slika bit će dopunjena sljedećim simptomima:

pacijent gubi sposobnost promjene svojih pokreta;
ne može dodirnuti vrh nosa;
gornji govor i promjena rukopisa, slovo pacijenta postaje progutano i nerazumljivo;
lice poput maske;
ton mišićnog tkiva se povećava;
bol u leđima, vratu i udova;
konvulzije;
posmatrano,. U nekim slučajevima vizija se pogoršava;
smanjena oštrina sluha;
problemi sa gutanjem hrane;
kršenje psihološki karakterDepresivno stanje.

Uz urođeni oblik patologije, manifestacija sljedeće kliničke slike je moguća:

netačna snaga napora na izvršenu akciju;
vertikalna nestabilnost;
nistagm;
dijete je mnogo kasnije nego posljednje vrijeme počinje puzati i hodati;
govor "sjeckani" - izgovor riječi vrši strogo s slogovima s jasnim razlikovanjem;
kašnjenje govora i psihološkog razvoja.

Zbog činjenice da takva klinička slika može biti prisutna u drugim bolestima povezanim sa vestibularnim aparatom i mozgom, u prisustvu takvih simptoma potrebno je hitno podnijeti zahtjev za liječnika. Takvi simptomi djeteta ili odrasla osoba mogu biti prisutni u formiranju benignog ili malignog u mozgu.

Dijagnostika

Kao i u etiologiji ove bolesti laže prilično Širok spektar Bolesti i ne isključuje urođenu prirodu, dijagnoza bolesti podrazumijeva konsultacije takvih stručnjaka:

neurosurgeon;
neuropatolog;
traumatolog;
onkolog;
endokrinolog.

Dijagnostički program može sadržavati sljedeće aktivnosti:

spinalna puncture i analiza alkoholnih pića;
funkcionalni testovi;
CT i MRI mozak;
doplerografija mozga;
elektronistagmografija;
PCR studije;
MSCT;
DNA dijagnostika.

Pored toga, može biti potrebno savjetovanje genetike.

Tretman

Ataxia Freereic i drugi urođenički oblici ove bolesti nisu podložni terapiji. Liječenje će biti usmjereno samo na razvoj kočenja patološki proces i poboljšanje kvalitete života pacijenta.

U ovom slučaju mogu koristiti i konzervativni i radikalne metode Terapija. Konzervativ uključuje recepciju lijekova, posebnu njegu za postupke bolesnih i fizioterapije.

Farmaceutski tretman podrazumijeva prijem takvih lijekova:

nootropics;
miorosanta;
supstance za poboljšanje cerebralne cirkulacije;
betagestic;
antikonvulsan;
za smanjenje mišićnog tona.

Pored toga, tok tretmana podrazumijeva sljedeće aktivnosti:

masomoterapija;
fizioterapija;
radna terapija;
fizioterapijski postupci;
kompleks vježbi govorne terapije;
Časovi sa psihoterapeutom.

Također za olakšavanje vitalne aktivnosti pacijenta, posebne adaptivne objekte - mogu se odabrati kolica, posebnih kreveta, predmeta za domaćinstvo.

Nažalost, bilo koja vrsta liječenja bira se, nemoguće je u potpunosti ukloniti bolest. S pravim pristupom i jasnim ispunjavanjem svih preporuka, ljekari mogu usporiti samo napredovanje patološkog procesa i poboljšati kvalitetu svojih sredstava za život.

Prognoza će biti u potpunosti ovisna o tome što je uzrokovalo razvoj takve patologije, u kojem se obliku manifestuje, a također uzima u obzir starost pacijenta i općih kliničkih pokazatelja.

Prevencija

Nažalost specifično preventivni događaji Što se tiče ove patologije, br. Međutim, moguće je minimizirati rizik od svog razvoja, ako uzmemo u obzir sljedeće preporuke neurologa:

potrebno je izvršiti prevenciju virusnih i zaraznih bolesti kod djece, uključujući vakcinaciju, kada je to moguće;
u prisustvu takve bolesti u porodici, prije koncepta, dijete treba konsultovati u genetici;
ispravne brakove praćene zbrkom treba isključiti.

Na prvom klinički znakovi Ova tegljaka treba kontaktirati neurologu za savjet i naknadno puni anketu.

Je li sve tačno u članku sa medicinskog stanovišta?

Odgovor samo ako ste potvrdili medicinsko znanje