Hipokalcemija se naziva bolešću koju karakteriše smanjeni sadržaj kalcijuma u krvi. Hipokalcemija može teći u akutnom i hronični formati. Hipokalkemija kod djece često se otkrivaju iz prvih dana života.
Video: eclampsia kod pasa. Pas grčevi nakon porođaja
Grupa za rizik uključuje prerano djecu koja su preživjela ugušenja pri rođenju, kao i djecu čija majka pati od dijabetesa.
Uzroci hipokalcemije
- Smanjeni nivo paratireoidnih hormona
- Nedostatak magnezijuma
- Rickets
- Neuspjeh bubrega
- Osteoblastične metastaze
- Akutni pankreatitis
- Smanjeni sadržaj proteina
- Septički šok
- Intestinalne bolesti
- Ciroza jetre
- Muzička nekroza
- Enteropatija
Simptomi hipokalcemije u djeci
Često se bolest nastavlja asimptomatskom, ali mogu biti prisutne sljedeće manifestacije:
Video: Chelany kalcijum za mlade kosti, kralježnice, zube, nokti i kosu !!!
- Mišićni grčevi
- Uzroci
- Bol u mišićima
- Osjećajući se ukočenost i trnce u udovima i u ustima
- Kršenje srčanog ritma
- Epileptički napadaji
- Razdražljivost
- Piling kože
- Prekomjerna suva koža
- Nokti četkice
Da bi se dijagnosticirala bolest, potrebno je potražiti endokrinologa koji se preporučuje da se provede studijski i prolazni testovi. Šta uključuje dijagnozu hipokalcemije?
- Analiza urina
- Krvna hemija
- Elektrokardiografija
- Radiografija
- Densitometry
- MRI interni organovi
Hipokalcemi kod djece i liječenja
U liječenju bolesti, ljekar propisuje upotrebu lijekova koji sadrže kalcijum, lijekove sa vitaminom D, kao i lijekove koji doprinose povećanju nivoa magnezijuma. To mogu biti tablete ili rješenja za intravensku i intramuskularnu upotrebu.
Video: febrilni grčevi
U liječenju je vrlo važno u skladu s dijetom, što je korištenje proizvoda sa visokim sadržajem kalcijuma, vitamina D i magnezijuma. Takvi proizvodi uključuju mliječne proizvode, žitarice, voće, povrće, pasulj, sušeno voće, plodove mora.
U liječenju hipokalcemije novorođenče koristi intravensku primjenu kalcijuma glukonata, intramuskularnu primjenu sumporne kiseline magnezije. Nakon toga, kalcijum glukonat propisan je sa svakim hranjenjem kako bi se normalno održao nivo kalcijuma u krvi.
Video: Činjenice o djeci. Značajke djece - zaplaši roditelje
Moguće komplikacije
U nedostatku liječenja hipokalcemijom kod djece, postoji veliki rizik od komplikacija. To može biti oticanje doodlea gledač nerv, neuritis, katarakt, osteoporoza, zatajenje srca, hipoparatireoidizam, deformacija kostiju.
E.V. Tozlian, dr. Dr, pedijatar-endokrinolog, genetika, OSP "NIKI pedijatri. Akademik yu.e. Veltyshcheva "FGbou u Rnim imenu po n.i. Pirogova MZ iz Ruske Federacije, Moskva
Ključne riječi:djeca, hipokalcemija, vitamin D
Ključne riječi: Djeca, hipokalcemija, vitamin D
U djetinjstvu (posebno u prvoj godini života), bolesti (ili stal) povezane s kršenjem metabolizma kalcijuma fosfora prilično su česte.
U rane godine To je zbog izuzetno visokih stopa dječijeg razvoja: za prvih 12 mjeseci života, tjelesna masa se povećava za prosječno 3 puta, dužine - na 1.5. Takav intenzivan povećanje veličine tjela vrlo često prati apsolutni ili relativni nedostatak kalcijuma i fosforu u tijelu. Kršenje homeostaze i fosfora kalcijuma u tijelu vodi različite faktore: ubrzavanje procesa rasta i razvoja, što uzrokuje povećanu potrebu tijela u mineralima; Nedovoljan protok kalcijuma i fosfata s hranom; poremećaj apsorpcije kalcijuma i fosfata u crijevu, kao i prekomerno uklanjanje minerala sa urinom; Smanjenje koncentracije kalcijuma i fosfata u tijelu zbog kršenja acid-alkalna ravnoteža, neravnoteža vitamina i mineralnih supstanci iz više razloga; Nedostatak vitamina D zbog utjecaja vanjskih i unutrašnjih (nasljednih) faktora; Smanjuje motorna aktivnost i referentno opterećenje tijela; Kršenje hormonske pozadine zbog umanjenja optimalnog omjera osteotropnih hormona; oslabljena apsorpcija minerala kroz crijevne zidove; Nedostatak metabolizma fosfora i kalcijuma iz krvi u koštanoj kosturnu tkaninu; Prekomjerno uklanjanje minerala kroz organe izlučenog sistema.
Fiziologija razmjene fosforokalcija
Ioni kalcijuma reguliraju brojne fiziološke i biohemijske procese, posebno neuromuskularnog uzbuđenja, koagulaciju krvi, održavanje integriteta membrana i transporta putem membrana, međusecelularne reakcije, intracelularne funkcioniranje hormona i neurotransmittera (Sl. 1).
Sl. jedan. Uloga kalcijuma u tijelu
U kalcijevom serumu u tri oblika:
- u kompleksu sa organskim i neorganske kiseline (citrat, fosfat, sulfat, karbonat) - 6%,
- u povezan sa proteinima - albuminom (kalcijum skladište) - 48%,
- ionizirani (nevezani) obrazac - 46%.
Uloga fosfora u tijelu nije manje važna.
- 80% fosfora - u kosturu.
- 20% - u sastavu ćelijskih membrana, ATP, unutarćelijski signalni proteini, RNA, nuklearni i mitohondrijski DNK.
Fosfor obavlja važnu ulogu u prevozu kisika, razmjene energije, osiguravajući integritet kostura, kontrakcija mišića. Koncentracije kalcijuma i fosfora u vanćelijskoj tečnosti su međusobno povezane: sve promjene u vanselujskoj koncentraciji jednog od jona dovode do obrnute promjene u koncentraciji drugog.
Takođe, ne možete zaboraviti na ulogu magnezijuma u tijelu:
- 65% magnezijuma - u kosturu,
- 34% - u intracelularnom prostoru,
- 0,3-1% - u vanćelijskom prostoru.
U krvnom serumu:
- 80% - ionizirani oblik magnezijuma,
- 20% - oblik magnezijuma povezanog sa proteinima.
Magnezijum obavlja važnu ulogu u izgradnji niza enzima, kofaktora biohemijskih reakcija, u aktiviranju izlučivanja Parathgamona, u koštanom metabolizmu i razmjeni kalcijuma, mišićne kontraktore.
Normalni tok svih vitalnih procesa u tijelu osigurava se održavanjem koncentracije kalcijuma u krvnu plazmu u vrlo uskim granicama koje kontrolira pararathgamon (hormon Željezo u obliku pornita), Kalcitonin (C-ćelijski hormon (parapollucal) štitne žlijezde) - Glavni regulatori fosforozne razmjene kalcijuma (Sl. 2), kao i vitamin D metaboliti (radnja aktivnog metabolita vitamina D - 1,25-dioxerol (Calcitriol) - u tijelu je slična djelovanju Ostali steroidni hormoni: to je hormonski vitamin). Ciljevi ovih hormona su koštana tkiva, bubrezi, tanko crijevo.
Proizvodi parathgamona u obližnjim žlijezdama poboljšani su u prisustvu hipokalcemije, a posebno s smanjenjem plazme i ekstracelularne koncentracije tečnosti ioniziranog kalcijuma. Radnja parathgamona na bubrezima očituje se povećanjem resorpcije kalcijuma i magnezijuma. Istovremeno je smanjena reapsorpcija fosfora, što vodi hiperfosfatijumu i hipofosfatemima. Također se smatra da pararathgamon povećava sposobnost kalcitrila u bubregu, čime se povećava apsorpciju kalcijuma u crijevu. U koštano tkivo Pod utjecajem parantharmanskog kalcijevog kosti apatis ulazi u rastvorljiv oblikKroz, u pratnji se mobiliziraju i pristupa krvi uz razvoj osteomalize, pa čak i osteoporoze. Dakle, Parathgorton je glavni hormon uštede kalcijuma. Provodi brzu regulaciju homeostaze kalcijuma, stalne regulacije - funkcija vitamina D i njegovih metaboliti. Formiranje parantharmanskog stimulira hipokalcemijom, s visokim nivoom kalcijuma u krvi, njegovi proizvodi se smanjuju (Sl. 3, 4).
Sl. 2. Regulacija metabolizma kalcijuma fosfora (anatomska lokacija žlijezda štitnjače i pan u obliku pan)
Sl. 3.
Sl. Četiri.Regulacija metabolizma fosfora kalcijuma (efekti paratireoidnog hormona)
Važan regulator metabolizma kalcijuma je kalcitonin (CT) - hormon koji proizvede C-ćelije parapollukularnog automobila štitne žlijezde. Prema homeostasisu kalcijuma, to je antagonist parathgamona. Njegova sekrecija je poboljšana povećanjem nivoa kalcijuma u krvi i smanjuje se s padom. Dijeta s velikom količinom kalcijuma u hrani također potiče izlučivanje CT-a. Ovaj efekat posreduje glukagon, što je sami biohemijski aktivator CT generacije. Kalcitonin štiti tijelo od hiperkalcemskih uvjeta, smanjuje iznos i djelatnost osteokulata, smanjujući resorpciju kosti, poboljšava taloženje kalcijuma u kosti, što sprečava razvoj osteomalize i osteoporoze. Pretpostavlja se da je inhibitni učinak CT-a na formiranje kalcitrila u bubregu (Sl. 5).
Sl. pet.Regulacija razmjene kalcijuma fosfora (efekti kalcitonina)
Jedan od glavnih fosforalnih regulatora kalcijuma, zajedno sa Parathgamonom i kalcitoninom, je vitamin D. Pod naslovom "Vitamin D" razumije grupu tvari (oko 10) sadržanih u proizvodima postrojenja i životinjskog porijekla, koji imaju utjecaj na Berza sa fosforom-kalcijuma. Najaktivniji od njih su ergocalciferol (vitamin D2) i kalciferol (vitamin D3). Ergocalciferol u malim količinama sadržan je u biljnom ulju, pšeničnim klizama; Cholecalciferol - u ribljem ulje, mlijeko, maslacu, jaja. Fiziološki dnevna potreba U vitaminu D vrijednost je prilično stabilna i 400-500 metara. Tokom trudnoće i dojenja, povećava se u 1,5 (najviše 2) puta.
Normalna odredba tijela sa vitaminom D povezana je ne samo s tokom nje sa hranom, već i da formira kožu pod utjecajem UV zraka valnom dužinom od 280-310 mmk. Istovremeno, Ergocalciferol je formiran iz ergosterola (prekursor vitamina D2), a od 7-dehidroholzterol (prethodnika vitamina D3) - cholecalciferol (Sl. 6).
Sl. 6.Metabolizam vitamina D 3 u tijelu
Uz dovoljno insolacije (prema nekim podacima ima dovoljno 10-minutnih ozračivanja ruku ruku) u koži, potreban organizam sintetizira se količinom vitamina D. sa nedovoljnom prirodnom insolacijom: klimatogeografske karakteristike, uslovi smještaja (na selu ili industrijski grad), Faktori domaćinstava, doba godine itd. - nedostaje iznos vitamina D mora doći s hranom ili u obliku droge. Za trudnice vitamin D odgođen je u obliku skladišta u placenti, koji novorođenče nakon rođenja antisekrakih tvari pruža novorođenčad.
Vitamini D 2 i D 3 imaju vrlo malu biološku aktivnost. Fiziološki učinak na ciljne organe (crijeva, kostiju, bubrezi) vrše se njihovim metabolitima formiranim u jetri i bubrezima kao rezultat enzimske hidroksilacije. U jetrici pod utjecajem hidroksilaze, 25-hidroksiholecalciferol je formiran 25 (OH) D3 kalcideierol. U bubrezima kao rezultat druge hidroksilacije, dihydroxycholecalciferol (1,25- (oh) 2 D 3-Calctritrol) sintetizira se, što je najaktivniji metabolit vitamina D. sadržaja 25 (OH) D 3 u krvi koji je u krvi fluktuirao iz 10 do 30 ng / ml (prema nekim autorima do 100 ng / ml). Višak se nakuplja u mišićima i masnim tkivima. Sadržaj vitamina D u ženki majčino mlijeko To je 2,0-4,0 mg na 100 ml. Podaci o sadržaju 25 (OH) D 3 u mlijeku u literaturi na raspolaganju nam nisu dostupni. Pored ova dva glavna metabolite u tijelu, ostali spojevi vitamina D 3 - 24,25 (OH) 2D 3, 25,26 (OH) 2D 3, 21,25 (OH) 2D 3D 3, 21,25 (OH) 2D 3D 3, 21,25 (oh) 2D 3 nisu dovoljno proučavani.
Osnovni fiziološka funkcija Vitamin D (njegovi aktivni metaboliti) u tijelu - regulacija i održavanje na traženom nivou homeostaze fosfora kalcijuma. To se osigurava utjecajem na unos kalcijuma u crijevu, taloženje svojih soli u kostima (kosti mineralizaciju) i reapsorpciju kalcijuma i fosfora u bubrežnim tubulima.
Mehanizam za usisavanje kalcijuma u crevima povezan je s sintezom enterocita proteina kalcijuma koji obvezuju (SASB), čiji je jedna molekula od kojih se prevozi 4 kalcijum atoma. Sinteza SASB-a inducira Calcitrigol kroz genetski aparat ćelije, I.E., prema mehanizmu akcije 1,25 (oh) 2 d 3, hormoni su slični. U uvjetima hipokalcemije, vitamin D privremeno povećava resorpciju koštanog tkiva, povećava apsorpciju kalcijuma u crijevu i reapsorpciji u bubrezima, čime se povećava nivo kalcijuma u krvi. Sa Normocalcemijom aktivira aktivnosti osteoblasta, smanjuje resorpciju kosti i njenog kortikalnog tretmana. U prošle godine Pokazano je da ćelije mnogih organa imaju receptore za kalciticiju (aktivni vitamin D metabolite), što na taj način sudjeluje u univerzalnom uređenju enzimskih intracelularnih sistema. Aktiviranje odgovarajućih receptora kroz adenilat ciklaze i CAMF mobilizira kalcija i njegovih veza sa proteinima Kalmodulinu, što doprinosi prenos signala i poboljšava funkciju ćelije, i, prema tome, čitav organa.
Vitamin D stimulira odgovor piruvata citrata u Krex ciklusu, ima imunomodulacijski učinak, reguliše nivo izlučivanja tirotropnog hormona hipofize, direktno ili indirektno (kroz kalciumMIju) pogađa proizvodnja inzulina od strane gušterače (Sl. . 7).
Sl. 7. Učinci aktivnog metabolitnog vitamina D (Calcitriol) u tijelu
Na kalcijumu homeostasu i fosforu, osim tri opisana gore (vitamin D, pararathgamon, kalcitonin), postoji utjecaj mnogih drugih faktora:
- ostali hormoni: glukokortikoidi, hormon rasta, hormoni štitnjače, glitch-gon, seks hormoni;
- Čimbenici: PTH-ovi peptid, citokini, trombocitni faktor rasta, faktori rasta nalik inzulinu itd.
Kliničke manifestacije
Kod djece, kršenje fosforozne razmjene kalcijuma najčešće prati hipokalcemiju u različitim manifestacijama. Hipokalcemija je smanjenje nivoa generalni kalcijum u krvnom serumu< 2 ммоль/л, ионизированного кальция < 1,03 ммоль/л. Клинические проявления гипокальциемии у детей следующие.
1. Simptomi povećane neuromuskularnog uzbudljivosti:
- parestezija oko usta, u prstima;
- tetania u obliku grčeva pojedinih mišićnih grupa, češće od oponaša ("Ribljana usta") i metakal ("ruku akušera");
- grčevi (jednostavni ili generalizirani tetania).
2. Poboljšanje aktivnosti Simpathoodralnog sistema: tahikardija, znojenje, kože blijedože.
3. Kršenje srčanog ritma, izduženje intervala QT.
4. Neurološki simptomi (sa dugom talogom kalcijuma hipokalcemije u bazalnom gangliju).
5. Manifestacija sa strane kože i zuba: suha koža, piling, nokti četkice, kršenje formiranja zubne emajle, loš rast zuba, oštećenja u korijenima zuba.
6. Manifestacija iz oka: katarakta.
7. Manifestacije iz crijeva: malabsorpcijski sindrom.
Klasifikacija hipokalcemije kod djece
I. Hipokalcemija na majici djece:
1. Neonatalna hipokalcemija:
a) rana novonatalna hipokalcemija:
- fiziološki postpartum hipokalcemija,
- patološka hipokalcemija,
- primarna hipomagnacija.
b) kasna neonatalna hipokalcemija:
- kongenitalni hipoparatiroidizam
- pružanje hipoparatyroidizma.
2. Prekomjerna potrošnja fosfora.
3. Neuspjeh bubrega.
4. nedostatak ili kršenje vitaminskog D metabolizma.
II. Hipokalcemija u starijoj djeci:
1. Hipoparatiza:
- kongenitalni hipoparatiroidizam
- kongenitalni hipoparatyiryimz kao dio nasljevnih sindroma (sindrom di Georgie, Kenny Café sindrom, Keari sindrom, bakate sindrom),
- kongenitalni izolirani hipoparatiroidizam,
- stekao hipoparatiidizam (oštećenje obližnjih čaša),
- postoperativni hipoparatyroidizam (prolazni; trajni),
- autoimuni Polignonijski sindrom tipa 1,
- hemosiderosis
- wilson-Konovalov sindrom.
2. Pseudogipoparioza (tip 1A, 1b, 1c, ii).
3. Bolesti i uslovi u pratnji hipokalcemije:
- hipovitaminoza d;
- dijareja;
- hipoproteinemija zbog gubitka albumina sa urinom, sa stolicom ili kao rezultat poremećaja sinteze u jetri;
- sa akutnim pankreatitisom;
- s akutnim razaranjem ćelijskih razaranja u tumorskoj terapiji;
- zaustavljanje bubrega;
- yatrogeni - lijek (glukokortikosteroidi, diuretik, antikonvulsantni lijekovi itd.).
Osnovni tretmani
Liječenje kršenja fosfora razmjene kalcijuma svodi se na korekciju razmjene procesa, nadopunjujući nedostatak vitamina D, ublažavanje kliničkih manifestacija i obnovu poremećenih funkcija unutarnjeg organa tijela. Zarazljiv medicinski događaji Oni koriste lijekove koji sadrže vitamin D, kao i redovan unos solarne i zračne kade (dnevne šetnje dva ili tri sata). Kao dodatne metode za liječenje kršenja fosfora razmjene kalcijuma, koriste se sljedeće: posebna dijeta; Vitaminoterapija koja se sastoji od uzimanja lijekova koji sadrže vitamine grupe B, vitamin A, C, E; Vodeni tretmani i masaža. U nedostatku pravilnog učinka prerađenog liječenja, pacijent je podložan hospitalizaciji za dublje istraživanje.
Preventivni trudnoćni događaji
Sprečavanje kršenja fosfamalcijske razmjene vrši se na fazi alata s fetusa i slijedi: izbor desni obrok Nutrition Eliminiranje deficita važni vitamini i minerali; Potpuno odbacivanje loših navika koje uzrokuju opijenost tijela (alkohol, pušenje, opojne droge); Sprečavanje mogućeg kontakta sa otrovnim tvarima (hemikalije, pesticidima, opasnim lijekovi); dovoljan fizička aktivnostUključujući dnevne zračne pive nekoliko sati; Poštivanje optimalni režim dan s dovoljno razdoblja za odmor; Preventivni unos vitamina D u prisustvu svjedočenja.
Preventivne mjere za djecu
Sprečavanje kršenja eksfosalcijske razmjene u prvoj godini djetetovog života je da se pridržava sljedećih događaja: dojenje; Pravovremena I. pravilna administracija hranjenje; Dovoljna vanjska šetnja, obavezni tretmani za vodu, gimnastiku i masažu; Ako je moguće, slobodan zaštitar djeteta iz prvih dana života. Pored toga, kao mjere za prevenciju i liječenje kršenja fosforičke razmjene kalcijuma preporučuje se dodatni prijem Vitamin D.
Kliničko posmatranje
Djevojka D., 8,5 godina (fotografija 1-3) ušla je u nadimke pedijatrijske dijagnoze: "Degenerativna bolest nervnog sistema? Simptomatska epilepsija. Sekundarno prilagođavanje QT intervala. Metabolička encefalopatija. "
Fotografija 1.Značajke fenotipa
FOTO 2.Značajke fenotipa (kompleks razvoja Microamomali)
Slika 3.Značajke fenotipa (Brachifalaria, sandaloidni puž)
Žalbe prilikom ulaska u periodično kršenje hodanja, mišićne slabosti, čestih kapi prilikom hodanja, periodičnih distonskih napada.
Porodica anamneza: Ruski roditelji koji se ne sastoje u krvnim odnosima i nemaju profesionalne opasnosti. Nejasne smjernice za periodične promjene u dobi od 5 godina.
Anamneza života: perinatalna povijest nije opterećena. Rođen iz 2. trudnoće koja se dogodila bez karakteristika. Pri rođenju težine 3210 g, dužina 54 cm, rezultat na Apgar 9/10 bodova. Ne postoje pouzdani podaci o ranom periodu razvoja. Dijete se odvija baka od dobi 1 godina 10 mjeseci. Prema riječima bake, u vrijeme premještanja na nju, dijete je primijećeno, hodanja, periodične epizode oštrog povećanja mišićnog tona, motorne nezgode. Rani psihomotor I. razvoj govora po starosti.
Anamneza bolesti: debitantni napadaji od 1,5 godina napadi tonic-kloc sa pretvorom glave, izdržljive do 2 minute, sa učestalošću do 4 mjesečno. Repakin - Chrono (43 mg / kg / dan) dobiven je - smanjenje učestalosti napada na 2 puta mjesečno. Prilikom pridruživanja terapiji Finlepsin-Retard - Remision 2 mjeseca. Kada se povežete sa terapijom uvjerenja - remisija 4 godine. U dobi od 6 godina otkriven je izduženje QT intervala. Dijagnosticirana: "Miotonija Becker? Simptomatska djelomična epilepsija. " S dijagnostičkom svrhom djevojke izvedena je biopsija mišićnog tkiva, napravljena je dijagnoza: "Mitohondrijska encefalomyopatija. Naizmenični sindrom Hemiplegija. Prilikom provođenja MRI u mozgu, otkriven je jedan fokus povećanja g. Signala u lijevom zatamnom udjelu, tokom sljedećeg MRI u mozgu u dinamici - u obliku foci promjene MR signala u bazalne jezgre.
Prilikom analize ambulatorska kartica Dijete i dokumentacija na mjestu prebivališta, studija kalcijuma i fosfora izvedena je jednom, u dobi 2 godine primijećena je hipokalcemija, ali nijedna dodatna studija nije provedena ovom prilikom!
S obzirom na nesigurnost dijagnoze na mjestu prebivališta, dijete se šalje u Moskvu, u nadimcima pedijatrije kako bi razjašnjelo dijagnozu.
U dobi od 8 godina na Nicky Pediatrics, prvi put se savjetuje dijete endokrinolog o kašnjenju rasta, konvulzivnih paroksizma. Privukla se pažnja biohemijska analiza Zabilježeno je krv, gdje je primijećeno izraženo hipokalcemija, hiperfosfatemija. Imenovan dodatni ispit.
Objektivni podaci o studiji:
- Somatski status.
Fizički razvoj je nizak, skladan. Rast SDS-a odgovara -2.2 odstupanja od norme (norma -2 + 2). Značajke fenotipa: maru (okruglo lice, kratak vrat, antimonimidomoloidno rezanje pukotina očiju, široki prijevoz, visokog čela, brahidaktilacije, tekući nokti u ruci, hiperplazija gumice (foto 2,3). Internim organima - bez karakteristika. Seksualni razvoj - Tanner I (po godinama).
- Neurološki status.
Psihoneurološko stanje: stanje
dijete u glavnoj bolesti je teško. Svijest je jasna. Obrnuti govor shvaća. Upute izvesti. Opći prodajni i meningealni simptomi su odsutni. Oblik lobanje je običan. Zvuk sa udaraljem lubanje uobičajeno.
Miriše osjeća. Vidi: Artifakia, zamućenost prozirnih očiju. Bodovi grana V nerva sa palpacijom su bezbolne. Ugaoni refleks živ. Konjuktivni refleks živ. Žvakanje nije slomljeno. Crack za oči d \u003d s; Nazolabijski nabori su asimetrični. Oscal simetričan. Odbijanje s prednje strane 2/3 jezika nije slomljen. Glasine nije uznemireno. Nistagm nedostaje. Gutanje nije slomljeno. Nebeski refleks je živ, nebeska zavjesa ne izlazi. Uvula u srednjem liniju. Glave preko srednje linije, okrene glavu, podižući ramenu u cijelosti. Jezik u srednjoj liniji, nema fibrilacije na jeziku.
- Motorna refleksna sfera.
Djevojka ima tešku motorni poremećaji: Postoji promjena hoda u vrsti attantske, mišićne napetosti (vrlo gusto na dodir), deformacija zaustavljanja (povlači palac), periodično "krutost" kretanja ruku i nogu (zatim na Desno, zatim s lijeve strane, prema vrsti hemiplegije s distonskim postavkom ruke i nogu) u tim trenucima, djevojka ne može hodati nekoliko sati, miotonskih reakcija, primjenjuje miopatske tehnike. Pasivni i aktivni pokreti nešto su ograničeni formiranjem ugovornih ulaganja u gležanj sastava. Spremljena mišićna snaga. Tonus mišićni distonic, uzdignut. Refleksi tetiva se ne zovu. Pozvani su trbušni refleksi. U pozi Romberga - ne vrijedi. Uzorci koordinatora ne ispunjavaju. Hipercine su odsutne. Patološki refleksi (Babinsky, Rossolimu) su negativni. Funkcije karlični organovi Nije prekršeno. Trofični poremećaji nisu otkriveni. Psihoretski razvoj - navodeći razvoj psihoreta.
Podaci o laboratoriji i funkcionalno istraživanje:
- klinička analiza krvi i urina je norma.
- glycemic profil - Norm.
- biohemijski test krvi - Ukupno kalcijum 1.2 (Norma 2,02-2,6 mmol / l), kalcijum ionizirano - 0,48 (norma 1,13-1,32 mmol / l), fosfor (Norm je 0,86-1,56 mmol / l), preostali indikatori unutar normalnog raspona.
- Thieroidni profil, krv kortizol -Norm.
- Pararathyroid hormon - 0 (stopa od 1265 pg / ml), STG - 7 NG / ml (NORM 7-10), somatomatin-c - 250 ng / ml (norma 88-360).
- Ultrazvuk unutrašnjih organa - reaktivne promjene u posudama, kanalima jetre. Neiskusne difuzne promjene u parenhimu jetre. Povećajte žučni todder. Sadržaj u stomaku praznog stomaka. Difuzne lonce gušterače. Nije dovoljno jasno razlikovanje bubrega Parenhima.
- EKG je migracija ritma vozača ritma pozadine beznačajne tahiythmia, otkucaja srca \u003d 98-109 wt. / Min. Vertikalna pozicija EOS-a. Sindrom rana repolarizacija ventrikula. EKG znakovi hipokalcemije. Sekundarno prilagođavanje QT intervala. QTC \u003d 458-448 ms, (n< 440 мс).
- MRI mišić: MRI mišića bedara: MP signal na slijedu t1 impulsa i mešalica se ne mijenja. MRI mišića nogu: MR signal na T1 slijeda impulsa i mešanja se ne mijenja.
- MRI Brain: Big hemisfere mozga su simetrično. U potpornim jezgrama (repom, lentikularno, cerebellone hemisfere), otkrivaju se zone difuznih umjereno povišenih MP signala na T2VI, T1VI (možda zbog taloženja kalcijuma). Promjene MR signala u mozgama nije otkrivena. Bočna ventrikula se ne šire, simetrično. Treća, četvrta ventrikula normalne veličine i oblici. Utor velike hemisfere i cerebellum nisu prošireni. Medino strukture se ne pomeraju. Hipofiza se ne mijenja. Krantovani prelaz bez karakteristika. Zaključak: Mr-Slika poraza podortičnih jezgara i jezgra cerebellum. Da biste otkrili kalcifikacije u otkrivenim zonama, preporučuje se RCT.
- RTC: CT mozak ct. Višestruki kalkanirani su definirani u jezgrama cerebellum u prtljažniku u podkorističkim dijelovima od podorterskih nukleija velikih hemisfera. Mozak želuca je simetričan, a ne proširen. Subarachnoidni prostor se ne širi. Zaključak: Višestruke kaltomefikacije.
- Ručne četkice X-Ray: Oblik i struktura kostiju se ne mijenjaju. Odnosi u zglobovima nisu prekršeni. Zrtvila su udružene površine u skladu. Kosti dob: 6-6,5 godina. K.O. 0,81 (norma 1 ± 0,2) D.O. -1.5 (norma 0 ± 1). Barnet-Norden indeks iznosi 25% (obično najmanje 43%). ZAKLJUČAK: Loofing od kostiju. Osteoporoza.
- ENG, EMG: Dobiveni podaci mogu ukazivati \u200b\u200bna akronijsku i mišićnu prirodu lezije, naizgled sekundarnog porijekla. Izvlačenje spontane aktivnosti u obliku motonskih pražnjenja povećane amplitude, što ne isključuje prisustvo miotonskog poremećaja kod pacijenta. Konsultacije stručnjaka:
- Savjetovanje okulara: Artifakia (nakon uklanjanja sekundarnih katarakta).
- Konsultacije endokrinologa: hipoparatioza (APS i tip? Di Georgie sindrom?).
- Savjetovanje o psihijatru: mješoviti poremećaji ponašanja i emocija.
- Savjetovanje dermatologa: Onodstrophy. Preporučuje: Mikroskopski pregled + Sjetva s nokta 1. prsta lijeve četke (kvd prema m / g), razmažite se sa sluznice na flori.
S obzirom na fenotip djeteta, podaci anamneze, rezultata dodatnih istraživanja (hipokalcemija, hiperfosfatemije, izuzetno nizak nivo Pararahioidnog hormona krvi), kalcinira u mozgu mozga, dijagnosticirano je prisustvo katarakta: "Hipokalcemija. Hipoparatiza. Artifakia (stanje nakon uklanjanja sekundarnih katarakta). Onodstrophy. Konvulzivni sindrom. Sekundarno prilagođavanje QT intervala. APSM I Tip (Autoimuni Polygnoularni sindrom 1 tipa)? Sindrom di georgie? " Preporučuje se provođenje DNK dijagnostike (potraga za mutacijama u Aire Genu), citogena studija (kako bi se isključio sindrom di georgie).
- Citogenetska studija - patološke promjene nisu otkrivene.
DNK dijagnostika - molekularna genetska studija Aire Gene - otkrila je dvije mutacije T16 i R257. Zaključak: Dijagnoza autoimunog sindroma tipa 1 tipa 1 potvrđuje se na osnovu otkrivanja antibodija visokih titra do interferon-omega i identificira 2 mutacije u Aire Gene.
Liječenje: Dječje preporučeno životna terapija: Aktivni metabolitni vitamin D - Alfakalcidol - u dozi od 2 μg / dan; Kalcijum 2000 mg / dan; Postepeno otkazivanje antikonvulzivne terapije pod kontrolom EEG-a i promatranja neuropoptologa; časovi sa govorom podružnom defektologom i psiholog; Kontrola pokazatelja berze kalcijuma fosfora.
Dakle, dostavljeno kliničko promatranje pokazuje složenost diferencijalne dijagnostičke pretrage, važnost pravovremenog studija jednostavnih biohemijskih parametara (sa epilepsijom, ponovljenom projekcijom pokazatelja razmjene kalcijuma), ishodi kasne dijagnoze genetski determinističke bolesti, trebate integrirati pojedinačne znakove u zajedničku fenotip jedne ili druge patološka stanja Za ciljanu pravovremenu dijagnostiku pojedinačnih oblika nasljedne bolesti. Pravovremena dijagnoza, pojašnjenje geneze svakog sindroma posebno je važno, jer vam omogućava da pronađete optimalan pristup tretmanu ovih država, prevenciju moguće komplikacije (do invalidnosti djeteta); Prevencija ponovne pojave nasljednih bolesti u pogođenim porodicama (medicinsko i genetsko savjetovanje). Ovo diktira potrebu za ljekarima različitih specijaliteta da se jasno kreću u potoku zamoljebilne patologije.
Bibliografija
1. Baranov A.A., Shpulagina L.A., Bakanov M.I. Markeri metabolizma kostiju u kritičnim razdobljima rasta i razvoja djece i adolescenata // Teze. Dokl. XVIII Kongres fiziološkog društva. I.P. Pavlova. Kazanj, 2001. str. 657.
2. Baranov A.A., Shpulagina L.A., Bakanov M.I. Starosna osobina Promjene biohemijskih markera za pregradnju kostiju kod djece // ruski pedijatrijski časopis. 2002. br. 3. str. 7-12.
3. Golovanova N.YU., Lyskina G. A. Naslov? // Bilten pedijatrijske farmakologije i nutriciologije. 2004. T. 1. br. 1. str. 60-63.
4. Gruchitskaya G.P., Chumakova O.V., Yatsyk G.V. Koeficijent kalcijuma-kreatinina jedan je od markera metabolizma kalcijuma u novorođenčadi // Mat. Conf. Sa sučeljem Sudjelovanje "Osteoporoza problemi u traumatologiji i ortopedici". M., 2003. P. 160-161.
5. Dedov I.I., Grigoryan O.L., Chernova T.O. Denzitometrija kostiju u dijagnostici i nadzoru osteopatije // osteoporoze i osteopatije. 2000. br. 3. str. 16-19.
6. Dedov I.P., Rozhinskaya L.YA., Marova e.i. Osteoporoza. Patogeneza, dijagnoza, principi prevencije i liječenja: Vodič za ljekare. M., 2002. 60 str.
7. Dedov I.I., Peterkova V.A. Dječja endokrinologija: Vodič za ljekare. M., 2006. 595 str.
8. ZOTKIN E.G., MAZUROV V.I. Uloga kalcijuma i vitamina D u globalnoj prevenciji i liječenju osteoporoze i osteoportijskih lomova // ruski medicinski časopis. 2004. br. 12. P. 31-36.
9. Kliničke preporuke. Osteoporoza. Dijagnoza, prevencija i liječenje / L.i. Benevolenskaya i sur. M.: Goeotar mediji, 2005. str. 176.
10. Korovina N.A., Zakharova I.N., Cheburkin A.V. Poremećaji fosforne razmjene kalcijuma kod djece. Problemi i rješenja // Vodič za ljekare. M., 2005. 67 str.
11. Kotova S.M., Karlova N.A., Maksimtseva I.M. Formiranje kostura kod djece i adolescenata je normalna i patologija. Sankt Peterburg: Peter, 2002. 44 str.
12. Krutikova N.YU., Shpulagina L.A., Kozlova L.V. Značajke metabolizma kostiju novorođenih djece // ruski pedijatrijski časopis. 2006. br. 3. str. 16-21.
13. Kuznetsova G.V., Chumakova O.V., Scheplyagin L.A. Faktori rizika za smanjenje mineralne gustoće koštanog tkiva u djeci // Pitanja moderne pedijatre. 2004. br. 3. str. 97-100.
14. Leparsky e.a. Rana dijagnoza Pravi put do prevencije osteoporoze // Medicina. Kvalitet života. 2006. T. 16. Br. 5. str. 58-62.
15. Moiseeva T.YU. Mineralizacija koštanog tkiva Uzgoj organizma: autor. DIS. Dr. Dušo. nauka M., 2004. 24 str.
16. Novikov P.V. Rahit i nasljedne bolesti poput razine kod djece: dijagnoza, liječenje, prevencija. M: Triada, 2006. 336c.
17. Korovina N.A. i druga osteoporoza kod djece. M.: Mzisr iz Ruske Federacije, 2005. 40 str.
18. Roxinskaya L.Ya., Rodionova S.S. Uloga aktivnih metabolita vitamina u patogenezi i liječenje metaboličke osteopatije: Toolkit Za doktore / ed. E.I. Morova. M., 1997. 38c.
19. Roxinskaya L.YA. Osnovni principi i izgledi za prevenciju i liječenje osteoporoze // osteoporoza i osteopatije. 1998. br. 1. str. 43-45.
20. Shilin D.E. Mlijeko i kao izvor kalcijuma u prehrani moderne djece i adolescenata // pedijatrija. Magazin ih. Speransky G.N. 2006. br. 2. str. 21-27.
21. Shpulagina L.A., Kina E.V., Rimarchuk G.V. Efikasnost kombinovani lijek Kalcijum i vitamin DZ kod djece sa smanjenjem gustoće kostiju // Pitanja praktične pedijatre. 2009. T. 4. br. 4. str. 20-24.
22. Boonen S. et al. Liječenje alendronate plus kalcijum, alendronat, ili kalcijum spor za postmenopauzalnu mineralnu gustoću kostiju // curr med res. 2007. jun. № 23 (6). P. 1341-1349.
23. Brown J.P., Josse R.G. Smjernice za kliničku praksu. za Dijagnoza i upravljanje osteoporozom u Kanadi // Cmaj. 2002. 167 (10 pov.). P. L-34.
24. Carrie Fassler A.L., Bongiorur LP. Osteoporoza kao pedijatrijski problem // pediatr.clin. Sjeverno ujutro. 1995. god. 43. №.4. P. 811-824.
25. Cassidy J.t. Osteopenia i osteoporoza kod djece // cling.exp.rheumatol. 1999. god. 17. br. 2. str. 245250.103. (1993) Konferencija o razvoju konsenzusa; Dijagnoza, profilaksa i liječenje osteoporoze // AT. J. MED. 1994. P. 646-650.
26. Dequeker J. et al. Presađivanje osteoporoze i osteoporoza izazvana kortikosteroidom u autoimunim bolestima: Iskustvo sa Alfa-Calcidol // Z. Rheumatol. 2000. god. 59. Ne. 7. P. 1126-1145.
27. Fricke O., Tutlewski B., Schwahn B., Schoenau E. Brzina zvuka: odnos prema geometrijskim karakteristikama kostiju kod djece, adolescenata i odraslih // J JODIATR. 2005. str. 146.
28. Hartman C., Brik i al.Bone Kvantitalni ultrazvuk i prehrambeni status u Severeli ručno institucionalizirani djeca i adolescenti // Clin. Nutr. 2004. god. 23. P. 89-98.
29. Janz K.F., Burns T.L., Torner J.C. Fizička aktivnost i mjere kostiju na majici djece: Studija razvoja kostiju Iowa // Pedijatrija. 2001. jun. Vol. 107 (6). P. 1387-1393.
30. Lorenc R.S. Pedijatrijski aspekt osteoporoze // pedijatr. Pol. 1996. god. 71. Br. 2. str. 83-92.
31. Steelman J., Zeitler P. Liječenje simptomatske pedijatrijske osteoporoze sa cikličkim pojedinačnim intravenskoj pamidronatnim nametcima // J. Pediatr. 2003. Vol. 142. br. 4. str. 417-423.
32. Woo J.-t., Kavatani M., Kato M. Reveromicin A, agent za osteoporoze, inhibira resorpciju kostiju tako što će se spornoj apoptoze izazivati \u200b\u200bu osteoclasts // Proc. Natl. ACAD. Sci. SAD. 2006. god. 103. br. 12. P. 4729-4734.
Kalcijum je jedan od vitalnih makroelemenata. Ovaj mineral djeluje više od tristo biološki važnih reakcija.
U ljudskom tijelu, kalcijum ioni sudjeluju u mnogim procesima (na primjer, koagulaciju krvi), a također reguliraju najisplativiji intracelularni procesi - kontrakcija mišića, isticanje hormona i drugih biološki aktivne supstance. Normalno, koncentracija kalcijuma u krvi iznosi 2,25 - 2,75 mmol / l. Hipokalcemija je patološko stanje u kojem je nivo kalcijuma u plazmi u krvi ispod 1,8 mmol / l.
Manjak kalcijuma može se pojaviti kod djece u bilo kojoj dobi. Rizik od hipokalcemije prisutan je prevremeno rođenim bebama, djeca rođena u stanju asfiksije, kao i djeca čije majke imaju dijabetes ovisan o insulinu.
Uzroci hipokalcemije u djetetu
Najčešći uzrok razvoja hipokalcemije kod djece je nedostatak kalcijuma, fosfora i vitamina D dijeta. Pored uzrok hipokalcemije, dijete može biti nedovoljno parachitovoidne žlijezde, manjak magnezijuma, povećana formacija hormona Thyreocalcitonina, nizak sadržaj U krvi albumina proteina. Takođe, hipokalcemija se može pojaviti pod državama crijeva, u kojima je upijanja kalcijuma sa sluzokonom membranom polomljena. tanka creva (Na primer, malabsorpcijski sindrom, uklanjanje male crevoste).
Pored toga, hipokalcemija može uzrokovati visoku krv u krvi fosfata (hiperfosfatemija). Hipookalcemija koja je nastala kao rezultat hiperfosfatema, obično se nalazi kod djece prve godine života da se dobije kravlje mlijeko. To je zbog činjenice da je sadržaj fosfata u kravljem mlijeku previsok za djecu ove dobi.
Iako je uzrok razvoja primarnih riketa manjak kalcijuma, sekundarni rahiti, koji se pojavljuju kao komplikacija pod nizom bolesti, doprinosi pojavi hipokalcemije. Kod djece se srednje rahice često promatraju u bolestima jetre, endokrini sistem, Uzimanje nekih lijekova (na primjer, antikonvulzivne droge).
Simptomi hipokalcemije
U pravilu se hipokalkemija kod djece očituje triad simptomima - stridor, karpopani sindrom i konvulzija. Karpopedalni sindrom je grč rukama rukama, u kojima uzimaju karakterističan položaj pod nazivom "Opuster's Hand". Strider je bučan, slatko disanjekoji se događa kada protok zraka prolazi kroz suženu parcelu respiratorni trakt. Kod djece sa hipokalcemijom, češće je karpalni spazam, a strider i konvulzivni sindrom uočeni su mnogo rjeđi.
Opasno stanje koje se može pojaviti kod djece u hipokalcemiji je LIRINGOSPA (Spazm mišićnog velikog). Napad laringospazma je kratkotrajan, u pratnji bučnog disanja, poteškoće udišem i privremenim respiratornim prestajima. Takođe, sa nedostatkom kalcijuma, karakterističan je razvoj hipokoagulativnih i hemoragičnih sindroma, koji se očituju povećanim krvarenjem zbog smanjenja koagulacije krvi. Pored toga, simptomi hipokalcemije mogu biti poremećaji srca, mirnim grčevima mišića, povećane lažljive i nokte, suvoća i pilinga kože.
Dijagnoza i liječenje
Klinička slika u hipokalcemiji uključuje mišićni grčevi (žuč Colic, bol u trbuhu, kršenje čina gutanja, pilećih kratkih disanja), Totania i atipični tetania (nespretnost prilikom vožnje, Krampi (iznenadna bolna nevoljna skraćenica Mišići), ukočenost), grčevi, grkljan, grkljan, razmak, produženje intervala QT na elektrokardiogramu. Pored toga, tokom hipokalcemije, dugotrajna dijareja može imati dijete.
Moguće je utvrditi prisustvo hipokalcemije na osnovu laboratorijskih podataka - karakteristično je niska koncentracija Kalcijum u krvi - u vezi s tim dijagnoza ove države ne predstavlja poteškoće.
U hipokalcemiji je potrebno ispuniti nedostatak kalcijuma, kao i eliminirati uzrok, što je dovelo do razvoja ovog patološkog stanja. U liječenju hipokalcemije, obično se koriste lijekovi koji sadrže kalcijum, vitamin D, kao i lijekove koji povećavaju nivo magnezijuma. Ovisno o kliničkoj situaciji, ovi se lijekovi koriste u obliku tableta ili u obliku injekcija.
Da bi se izbjegao razvoj hipokalcemije u djetetu, potrebno je diverzificirati meni s proizvodima bogatim kalcijumom, vitaminom D, magnezijumom. S obzirom na starost djeteta, preporučuje se uključiti mlijeko u njenu prehranu, mliječni proizvodi, sirevi, jaja, morska riba, sušeno voće (sušene grožđice), žitarice (zobena kaša, heljda), kruh sveta, biljna uljaSvježe povrće i voće, zelenilo. Trebali biste i dijete pružiti dovoljno boravka na suncu na sigurnom satu - u isto vrijeme se u tijelu formira vitamin D u tijelu.
Definicija
- Ovo je mala koncentracija kalcijuma u serumu. Ovo je stanje jedno od kršenja elektrolita. Hipokalcemija se širi mnogo manje od hiperkalcemije.
Gotovo sve biohemijske laboratorije obično određuju koncentraciju generalnog kalcijuma u serumu, ali koncentracija joniziranog kalcijuma je biološki važna.
Razloge
Najčešći uzrok hipokalcemije je nizak sadržaj albumina u serumu pri normalnoj koncentraciji ioniziranog kalcijuma. Koncentracija joniziranog kalcijuma može biti niska u normalnoj ukupnoj koncentraciji kalcijuma, ako serum ima alkalna reakcijaNa primjer, kao rezultat hiperventilacije. kako mogući faktorPored razvoja hipokalcemije, takođe je potrebno razmotriti izduvanje magnezijuma, posebno kod pacijenata sa maljabsorpcijom, uzimajući diuretike ili alkoholne zlostavljače.
Najčešći uzrok hipoparatiraoze je oštećenje paratireoidnih žlijezda (ili njihove opskrbe krvlju) tokom operacije na Štitne žlijezdeIako se ta komplikacija opaža samo u 1% slučajeva štiroidektomije. Prolazna hipokalcemija razvija se u 10% pacijenata za 12-36 sati nakon subtotalne tirostilnosti u grobnicama (difuzno otrovni zboj). Povremeno, hipoparatiza može biti rezultat infiltracije žlijezda, na primjer, hemokromatozom i hepatolentikularnom degeneracijom.
Simptomi
Tetania se javlja sa svim sindromima, popraćenim niskom koncentracijom joniziranog kalcijuma u serumu. Preostali znakovi su specifični za različite etiologije.
Niska koncentracija joniziranog kalcijuma povećava se uzbuđenje periferni živci. U nedostatku alkaloze kod odraslih, Tetania se obično nalazi samo ako je koncentracija ukupnog kalcijuma<2,0 ммоль/л. (8 мг/дл.). Дети более чувствительны, чем взрослые.
Djeca se javljaju u karakterističnoj trijadu simptoma u obliku karpopanog spazma, štrajde i konvulzije, iako se mogu naći jedan ili više znakova bez obzira na druge. Ruke u zglob spazma uzmite karakterističan položaj. MISPAN-PHAlange zglobovi su savijeni, međufalancijske spojeve prstiju se proširuju, palac se protivi ("ruku akušera"). Manje često opažaju spazam stopala. Stridor je uzrokovan grčem glasovnog jaza. Odrasli se žale na trnce u rukama, nogama i oko usta. Češće je uočeno bolno karpopano spazam, dok su stridor i konvulzije rijetki.
Ako nema simptoma izričite tenanije, mogu biti skriveni stanari. Najčešće se manifestuje simptom Trusso: punjenje manžeta sfigmomanometrom na rame na vrijednosti, veliki od sistolnog krvnog pritiska, praćen je izgledom pritvorskog spazma nakon 3 minute. Manje od određenog znaka hipokalcemije je Opisano dodirom: Pritiskom na granu živčaka na mestu njihovog izlaza iz parotidne žlijezde dovodi do smanjenja oponašanih mišića.
Hipokalcemija uzrokuje oticanje optičkog živca i produživanje Q-T intervala u EKG, koji može dovesti do ventrikularnih aritmija. Dugoročna hipokalcemija i hiperfosfatemija (kao u hipoparamireoidizmu) mogu uzrokovati kalcifikaciju bazalne ganglije, razvoja velike epilepsije, psihoze i katarakte. Hipokalcemija povezana s hipofosfatemije, kao i s nedostatkom vitamina D, uzrokuje raikete kod djece i osteomalize kod odraslih.
Klasifikacija
Postoje rijetki urođeni ili nasljedni oblici hipoparatiroira. Jedan oblik bolesti povezan je s autoimunim sindrom 1 tipa polOtendocrine, a drugi sa Djorđi sindromom. Autosomalna dominantna hipoparatyosoza je ogledalo odraz porodične hipokalcijske hiperkalcemije; Aktivirajući mutacija receptora osjetljivih na kalcijum dovodi do hipokalcemije protiv pozadine niske koncentracije PTH i hiperkalciurijske.
Primjećuje se stabilnost tkiva na efekte PTH-a, tako da su koncentracije PTG-a primjetno povećane. PTH receptori su normalni, ali mehanizam nakon registracije je prekinut. Postoji nekoliko različitih podtipova bolesti; Simptomi najčešći obrasca (tip 1a) uključuju nizak rast, skraćivanje IV metropolita i visokih kostiju, okrugle lica, gojaznost i potkožno kalcifikaciju. Izraz "pseudopsevdogipoparatyosis" koristi se za opisivanje pacijenata sa karakterističnim kliničkim znakovima, u kojima je koncentracija kalcijuma i PTH u serumu normalna. Nasljeđivanje ovih kršenja je primjer genetskog otiska: nasljedstvo majke sa pseudo-boosterom manifestuje pseudogopoparathiozom na potomcima, ali nasljedstvo oca sa pseudo-hidroparatyozom manifestira se pseudopsevdogipoparatiozom potomka.
Dijagnostika
Diferencijalna dijagnoza hipokalcemije |
|||||
Indikatori |
Conc. General kalcijum u serumu |
Conc. Ionizirani kalcijum u serumu |
Conc. fosfor u serumu |
Conc. PTH u serumu |
Komentari |
Hipoalbuminimija |
Povećajte kalcijum za 0,1 mmol / l. Za svakih 5 g / l. Smanjenje sadržaja proteina ispod 40g / l. |
||||
Respiratorno, poput hiperventilacije. Metabolički, poput Conne sindroma |
|||||
Defical vitamin D. |
|||||
Hronični zatajenje bubrega |
Zbog smanjene hidroksilacije vitamina D. kreatinina seruma |
||||
Hipoparatiza |
|||||
Pseudogipo-paratiroidizam |
Karakteristični fenotip |
||||
Akutni pankreatin |
Amilazni serum |
||||
Gipicomagnia |
Varijabla |
Liječenje hipomagnemiologije pomoći će ispraviti hipokalcemiju |
Prevencija
Da bi nadgledao Tetaniju, potrebno je u potpunosti ukloniti alkalozu, ako PC0 2 u arterijskoj krvi povećava se udisanjem izdisanog zraka u papirnom paketu ili uvođenjem 5% CO 2 do kisika. U teškim slučajevima Alkala Tetania, intravenska primjena kalcijumovog glukonata često smanjuje spazam; Istovremeno se nameće specifično liječenje alkaloze, što ovisi o njegovom razlogu.
Hipokalcemija je nizak nivo kalcijuma u krvi.
Medicinska stopa je 2,2-2,5 mol / litra, kada su pokazatelji manji od 1,87, to ukazuje na dostupnost bolesti i zahtijeva neposredni savjet od stručnjaka i određenog tretmana. Bolest može biti akutna ili hronična, razvijati se u ljudima svih dobnih skupina, uključujući djecu.
Manifestacije uključuju paresteziju, Tetania, kao i u ozbiljnom stanju - epileptički napadaji, encefalopatija, zatajenje srca. Dijagnoza se temelji na određivanju nivoa kalcijuma u plazmi. Liječenje hipokalcemije uključuje uvođenje kalcijuma, ponekad u kombinaciji sa vitaminom D.
Uzroci pojave
Hipokalcemija može izazvati bolesti koje vode do kršenja puštanja kalcijuma iz kostiju ili hroničnog gubitka kalcijuma zajedno s urinom. Budući da je većina kalcijuma povezana sa albumima, tada nedostatak ovog proteina uzrokuje smanjenje nivoa kalcijuma u krvi. Ali nedostatak albumina hipokalcemije ne dovodi do ne vodećih posljedica, jer se simptomi hipokalcemije određuju samo sadržajem kalcijuma koji nije povezan sa albumima.
Uzroci hipokalcemije također djeluju:
- razne neoplazme;
- parazitne bolesti ili resekcije;
- otrovna oštećenja jetre u trovanju lošim kvalitetnim alkoholom ili solima teških metala;
- hipoalbuminimija;
- vitamin D nedostatak;
- nedovoljan protok kalcijuma s hranom za vrijeme gladovanja, izuzetak od prehrambenih dijetalnih proizvoda,
- obilno znojenje;
- trudnoća i beba hranjenje sa majčinim mlijekom;
- kršenje procesa usisnog kalcijuma zbog proliva, resekcija crijeva, nedovoljne funkcije pankreasa;
- hipodinamia;
- alergijske reakcije;
- hipernemija;
- prijem kortikosteroida i interleukina;
- prijem lijekova za liječenje hiperkalcemije: antikonvulzi (fenitoin, fenobarbitalni) i rifampin;
- upotreba sredstava radiokontroze koja sadrže etilendiaMineTetraacetate;
- transfuzija citratne krvi (više od 10 jedinica);
Uzroci hipokalcemije mogu biti šok ili sepsis.
To je hipoparatyiroidiz, smanjenje funkcija parachitoidh žlijezda, što je odgovorno za proces razmjene kalcijuma u tijelu.
Drugi uzrok hipokalcemije je pseudogipoparahioza, koja je nasljedna bolest koja je povezana sa neosjetljivošću tijela na paratireoidni hormon, što uzrokuje smanjenje nivoa kalcijuma i povećanje koncentracije fosfora.
Albright bolest, zatajenje bubrega, praćena kršenjem razmjene vitamina D, fosfora i kalcijum soli, mogu se smanjiti.
Simptomi hipokalcemije
Akutna hipokalcemija je prilično opasna bolest, koju karakterišu sljedeće funkcije. U odraslih, njegov prvi simptom je sindrom masivne citolize. To se događa tijekom hemolize, hepatoze, korištenja citostatike, dugoročnog sindroma drobljenja, opekotina i teški traumatični šok. U takvim situacijama ionizirani kalcijum brzo napušta krv. Hiperfotemijska hipokalcemija dobit će vrlo značajne REV-ove ako je citolizam popraćen zatajenjem bubrega (akutni obrazac).
Simptomi hipokalcemije su prilično raznoliki. Oni mogu voditi pacijente opasnim državama, jer se manifestuju aritmije i konvulzije (tokom teške protoka). Vrlo često, akutna faza bolesti vrši se mali-axipput i brzo prolazi.
Što se tiče hroničnog oblika ove bolesti, gotovo uvijek ima karakterističnu kliničku sliku. Budući da su glavni uzroci hipokalcemije hipoparatiidizam, hipomagnemija, raiketi i hronični zatajenje bubrega, simptomi bolesti manifestuju se povećanim neuromunskom uzbudljivom uzbudljivom sa tetanijom. Tetania karakterizira periorel i periferna parestezija, kao i, spazam karfo-papučice. Primjećuju se konvulziji, bronhospazam, kao i laringospazam.
Najčešći simptomi hipokalcemije hronične vrste imaju neurološki i neuropsihijatrijski karakter. Pacijenti mogu doživjeti mišićne grčeve zaustavljanja i četkica, grimase lica, grmljanih grmljavina, uobičajenih grčeva, depresije, psihoze, razdražljivosti, a također, prestati disati.
Hipokalcemija kod djece
Znakovi hipokalcemijskog sindroma mogu se manifestirati u bilo kojem dobnom periodu, ali grupa rizika na ovoj patologiji je novorođena djeca rođena prije posljednjeg razdoblja, kao i djece koja je rođena žena koja pati od teške oblika dijabetesa. Karakteristična manifestacija hipokalcemije kod djece koja se rodila prije vremena je potpuno odsustvo težine težine hipokalcemije sa nivoa laboratorijskih pokazatelja, odnosno u mnogim situacijama, teška "laboratorijska hipokalcemija" nastavlja asimptomatsku.
Glavni etiopatogenetski faktor koji izaziva razvoj hipokalcemije kod djece bilo kojeg doba je alimentarno, odnosno nedostatak dovoljnog prijema djetetovom vitaminu D i kalcijumu u djetetu. Pomoćni prozorni faktori rizika je nedostatak proteina u djetetovoj krvi pretežno frakcije albumina i u manjoj mjeri nedostatka parachitoidh žlijezda.
Kliničke manifestacije hipokalcemije kod djece slične su odraslim pacijentima samo s razlikom da je intenzitet njihovih manifestacija izraženiji i rizik od komplikacija u ovoj državi je prilično visok. Pojava djetetovih znakova razvoja laringospazma u obliku nemogućnosti ispunjavanja punog daha, bučnog disanja i glasnog kašlja zahtijeva hitnu medicinsku intervenciju i naknadnu hospitalizaciju u bolnicu kako bi se utvrdila razina kalcijuma u korekciji seruma i daljnje korekcije hipokalcemije .
Lijekovi hitne pomoći u akutnom obliku hipokalcemije u djeci odnosi se na kalcijum glukonatu 10% rješenje u izračunatoj dozi od 1 ml / 1 kg djetetove težine intravenskom ubrizgavanjem u kombinaciji sa 200 mg elementarnog kalcijuma.
Dijagnostika
Dijagnoza hipokalcemije je pedijatar ili endokrinolog. Standardni dijagnostički program ovog patološkog stanja uključuje:
- test krvi. Za procjenu razine iona kalcijuma u serumu;
- rendgen. Ova instrumentalna metoda potrebna je za procjenu stanja koštanih konstrukcija u tijelu;
- krvna biohemija. To omogućava saznati koncentraciju bivirubina u krvi, magnezijuma, vitamina D, kreatinina, fosfatu i tako dalje.
Kako tretirati hipokalcemiju
Liječenje kod odraslih namijenjeno poboljšanju nivoa kalcijuma u krvi ovisi o razlozima koji su uzrokovali patološko stanje i iz simptoma koji prate ovaj uvjet:
- Ako je došlo do teške tenanije, definitivno je prepunjeni kalcijum koji se poduzimaju prema unutra, neće dati pravilan učinak. U takvim se slučajevima propisuje intravenska primjena 10% otopine kalcijevog glukonata (intravenski polako ili kapljanje glukoze). Međutim, pacijenti koji imaju srčane bolesti i primanje srčanih glikozida, primjena kalcijuma mogu biti opasni (rizik od tromboze), pa ovdje izlažete maksimalno oprez: jer nema drugog izlaza, ali oni to rade istovremeno koristeći EKG Profil.
- Tretman nije sasvim efikasan, sastoji se od kalcijuma sa hipokalcemijom sa Tetanijom, zbog smanjenja nivoa magnezijuma u krvi, stoga, samo nadopunjavanjem nedostatka MG-a, može se računati na željeni rezultat;
- Nakon hirurške intervencije (uklanjanje mašte raka ili uklanjanje velikog adenoma PIN-a), kao i nakon parahiireoidektomije, u većini slučajeva ograničeno na svrhu pripravaka kalcijuma unutar. Ako je postoperativni period težak, popraćen oštrim smanjenjem količine kalcijuma u krvi, pa čak i na pozadini bubrežnog zatajenja, nemojte raditi bez infuzije kalcijuma uz dodatak aktivnog oblika vitamina D - Calcitriol.
- Liječenje hroničnog oblika hipokalcemije prateći hipoparatyiroidizyizmu i bubrežnim zatajenjima, smanjuje upotrebu kalcijuma u kombinaciji sa vitaminom D u kapsulama, tabletima i aditivima za hranu.
- Posebno se treba pažljivo odvesti na liječenje hipokalcemije kod pacijenata koji pate od CPN-a, liječenje kalcijum lijekovima u njima se odvija uz pozadinu ograničavanja prehrane i izuzetaka (ako je moguće) koji povezuju fosfor, inače hiperfosfatemije ne može se izbjeći. Nesiguran sa zatajenjem bubrega i uvođenje vitamina D, tako da njegova primjena pokušava ograničiti i propisati samo ako postoje jasni znakovi osteomalize;
- Liječenje vitamin-D-D ovisine Rakhit tipa kojeg uspješno prolazi kada svrha kalcitrila, koji brzo dovodi do normalnog sastava elektrolita, što ima pozitivan učinak na koštano tkivo. Po pravilu se upotreba CA i P priprema u takvim slučajevima ne odmarali;
- Što se tiče rakita vitamina-D tipa II, tada su velike doze kalcitrila propisane za njen tretman, zajedno sa preparatima kalcijuma.
Naravno, ako hipokalcemija uzrokuje ne-banalne uzroke (na primjer, nedostatak elementa u prehrani hrane) i terapiju ne mogu se ograničiti na aditive za hranu sa CA, režim liječenja tvrdi liječnika. Samo je ljekar koji se bavio problemima ovog područja, oslanjajući se na rezultate laboratorijskih studija, mogu propisati lijekove, kao i promjenu doza u jednom ili drugom smjeru.
Prevencija
Da bi se spriječio razvoj hipokalcemije, potrebno je osigurati dovoljan protok kalcijuma u tijelo, moguće je to osigurati prijemom posebnih priprema lijekova (ako postoje uzroci i razlozi za razvoj bolesti). Važno je obogatiti dijetu s proizvodima, bogatim mikroelementima i vitaminom D, na primjer, mliječnim proizvodima, sezamom, orasima, ribom jetrom i drugima.
U ljeto je vrijedno dovoljnog vremena na suncu, jer ultraljubičasti zraci potiču proizvodnju vitamina D, što doprinosi apsorpciji kalcijuma, ali u satu posebne aktivnosti nebeskih svjetiljka i dalje bi se trebali suzdržati od nebeskih svjetiljki Duge šetnje.
Potrebno je održavati opće zdravlje zdravlja, slijediti protok elemenata u tragovima (magnezijum, kalijum, protein) i vitamine (C, K, B) do tijela. Moguće je osigurati optimalan račun pomoću posebnih vitamina i mineralnih kompleksa.
Zaključak
Razina kalcijuma u razini krvi može pratiti niz dovoljno ozbiljnih bolesti i očitovati sam simptome koji mogu biti i opasni za pacijentov život. U nekim slučajevima ovo stanje zahtijeva odredbu pacijenata za medicinsku pomoć u hitnim slučajevima, u ostalom - dugoročno unos vitamina D i preparata kalcijuma, treće - odbijanje za primanje nekih lijekova.
Hipokalkemija, čak i asimptomatska, nasumično, zahtijeva ponovno analizu i daljnje sveobuhvatne ankete o pacijentima. Zapamtite: Bolje je pokazati pretjerano budnost i osigurati da je osoba zdrava nego pravovremeno da ne dijagnosticira ozbiljnu patologiju. Uostalom, tačna dijagnoza je ključ uspješnog tretmana, koji će nesumnjivo dovesti do poboljšanja države i blagostanja pacijenta.