Hemoragijske bolesti su jedno od najčešćih patoloških stanja krvnog sistema kod djece. Slučajevi ovih bolesti nisu rijetki. Među hemoragijskim bolestima kod djece, trombocitopenična purpura zauzima prvo mjesto (43-50%). Kao neovisnu bolest, ovu patologiju prvi je opisao hanoverski liječnik Werlhof 1735. godine.
Trombocitopenična (trombocitolitička) purpura shvata se kao bolest zasnovana na smanjenju broja trombocita u periferna krv kao rezultat imunološkog sukoba između trombocita i antigena u normalnim ili povišen nivo megakariociti u koštanoj srži i normalne veličine slezina (bez splenomegalije).
Per poslednjih godina dolazi do povećanja broja djece s trombocitopeničnom purpurom. Najčešće su djevojke bolesne.
Svi oblici trombocitopenične purpure stiču se mehanizmom nastanka, čak i u slučajevima porođaja sa klinička slika trombocitopenična purpura.
Ovisno o etiologiji, patogenezi, mehanizmu stvaranja antitijela, kao i pozadini na kojoj se javlja reakcija antigen-antitijelo, karakteristikama toka i efikasnosti mjere liječenja luče imuni i idiopatski oblik bolesti. Među imunološkim oblicima razlikuju se: izoimuni koji nastaju transfuzijom krvi, masa trombocita sa grupnom nekompatibilnošću trombocitnih antigena majke i fetusa; autoimune, u kojima se stvaraju antitijela protiv nepromijenjenih trombocita; heteroimune, karakterizirane promjenom antigene strukture trombocita (virusi, lijekovi, itd.); transimuna, koja se razvija kao rezultat prolaska antitrombocitnih antitela od majke s trombocitopeničnom purpurom kroz placentu do djeteta.
Pri procjeni ozbiljnosti krize uzima se u obzir stepen ozbiljnosti hemoragični sindrom, prisustvo obilnih krvarenja i krvarenja u vitalnim organima, opasno po život pacijenta, kao i stepen posthemoragične anemije.
Nizvodno se trombocitopenična purpura dijeli na akutnu i hroničnu. Hronična bolest se smatra kada traje više od 6 mjeseci.
Imuni oblik. Bolest započinje u pravilu 2-3 tjedna nakon prenošenja zaraznih bolesti (akutne respiratorne virusne infekcije, ospice, vodene kozice, zaušnjaka, infektivna mononukleoza), pogoršanje hroničnih žarišta infekcije (hronični tonzilitis, zubni karijes, sinusitis, pijelonefritis). Kod neke djece nastanku bolesti prethodi vakcinacija, uvođenje gama globulina, kao i uzimanje određenih lijekova.
Trenutno svi prepoznaju imunološku osnovu za razvoj trombocitopenične purpure.
Kada heteroimuni oblik virusi trombocitopenične purpure, bakterije i njihovi toksini, kao i lijekovi i cjepiva, s jedne strane mogu u početku poremetiti antigena struktura trombocita, a s druge - da uzrokuje stvaranje antitrombocitnih antitela koja se adsorbiraju na površini trombocita i na kraju dovode do njihovog uništavanja.
U izoimunim oblicima trombocitopenične purpure, imunizacija se može dogoditi bilo zbog prenosa trombocita iz fetusa u majku (po analogiji sa Rh nekompatibilnošću), grupne nekompatibilnosti antigena trombocita majke i fetusa, ili krvi ili trombocita masna transfuzija.
Mehanizam razvoja autoimune trombocitopenične purpure početni je "slom" imunološkog sistema, koji stvara antitela protiv sopstvenih nepromenjenih trombocita. Razni etiološki faktori, senzibilizirajući trombocite, uzrokuju njihovo uništavanje i u slezini i u jetri.
Heteroimuni oblici su češći. Bolest se može odvijati na različite načine. U značajnom dijelu slučajeva heteroimuni oblik počinje akutno s izraženim kliničkim manifestacijama. S haptenskim oblicima bolesti (hapten je tvar koja sama po sebi ne uzrokuje stvaranje antitijela, ali to svojstvo stječe zajedno s proteinima u tijelu) nakon uklanjanja lijeka iz tijela ili oporavka od virusne infekcije, simptomi bolesti nestaju i pacijent se oporavlja. Trombocitopenična purpura autoimunog oblika može započeti akutno i postepeno, bez izraženih kliničkih manifestacija, koje karakterizira, u pravilu, kronični tok. U tim slučajevima dolazi do autoagresije prema suštinski nepromijenjenim antigenima trombocita.
Kliničku sliku trombocitopenične purpure predstavlja hemoragijski sindrom, koji karakterizira veliki polimorfizam. Krvarenja u koži i sluznici u obliku petehija, ekhimoze i krvarenja razvijaju se ne samo pod utjecajem traume, već i spontano.
Najčešća manifestacija bolesti je krvarenje u kožu. Razlikuju se u različitim veličinama - od petehija do velikih ekstravazata, višestrukih i asimetrično smještenih. Često se na mjestima krvarenja u centru ekstravasata može primijetiti organizacija krvarenja, praćena stvaranjem čvorića (simptom "koštice od trešnje"). Na mjestima ubrizgavanja ili ozljedama pojavljuju se velika krvarenja. Ovisno o starosti, krvarenje može imati različitu boju - od plave do blijedo žute.
Drugi karakteristični simptom je krvarenje... Najčešća su krvarenja iz nosa. Takođe se mogu primijetiti krvarenja iz desni i usne sluznice. Uz obilno krvarenje, posthemoragična anemija se brzo razvija.
Manje su česta krvarenja iz gastrointestinalnog trakta, bubrega, krvarenja u bjeloočnici i mrežnici. Kod djevojčica dominiraju tokom nastupa menstruacije krvarenje iz maternice.
Strahovit znak koji pogoršava prognozu je cerebralno krvarenje i postoji opasnost od stvaranja opsežnog fokusa. Istovremeno, u klinici se mogu pojaviti neurološki i meningealni simptomi. Povećanje slezine i jetre za ovu bolest nije tipično.
U perifernoj krvi često se otkriva trombocitopenija, čiji stupanj može varirati (ispod 100 000-150 000).
U tačkastoj koštanoj srži zabilježena je hiperplazija megakariocitne loze s oštećenim "vezivanjem" trombocita. Povećanje broja nezrelih megakariocita (megakarioblasti, pro-gakariociti i megakariociti sa slabom granularnošću u citoplazmi) i pojava degenerativnih ćelija megakariocitne loze (hipersegmentacija jezgra, vakuolizacija citoplazme itd.) Često su pojačani posmatrano. Stanje ostalih krvavih klica nije poremećeno. Moguće je povećanje nivoa eozinofilnih mijelocita i plazma ćelija.
Vrijeme krvarenja, određeno različitim metodama, često se produžava. Uvlačenje krvnog ugruška je smanjeno. Zgrušavanje krvi je normalno.
Neonatalna trombocitopenična purpura. Transimuna trombocitopenija kod novorođenčadi zbog prodiranja antitijela kroz placentu javlja se u 34-75% djece rođene od majki koje pate od autoimune trombocitopenije. Stoga je trombocitopenija u novorođenčadi prolazna. Kliničke manifestacije koreliraju sa stepenom smanjenja broja trombocita. S ozbiljnom trombocitopenijom, klinički hemoragični sindrom manifestira se kao generalizirane petehije, krvarenja i krvarenja, može se javiti i nekoliko sati i nekoliko dana nakon rođenja. Vrijeme potrebno za oporavak od trombocitopenije kreće se od 2 do 12 tjedana.
Izoimuni, neonatalni, antigeni sukob trombocitopenije uočava se kod novorođenčadi u slučajevima nekompatibilnosti trombocitnih antigena između majke i djeteta, kako tokom prve, tako i tokom druge trudnoće.
Incidencija trombocitopenične purpure novorođenčadi je 1 do 2 na 10 000 poroda.
Hemoragijske manifestacije, iako varijabilne, teže su nego kod transimune trombocitopenije. Generalizirane petehije mogu se pojaviti nekoliko minuta nakon rođenja, a zatim se hemoragični sindrom povećava. Moguće krvarenje iz pupčana vrpca, gastrointestinalnog i genitourinarnog trakta, kao i cerebralne krvarenja. Kompleks terapijskih mjera treba uključivati steroide, kao i razmjenu transfuzije krvi, uvođenje koncentrata trombocita. Splenektomija nije indicirana.
Diferencijalna dijagnoza. Trombocitopeničnu purpura treba razlikovati od grupe hemoragičnih bolesti kod kojih hemoragični sindrom nije povezan sa trombocitopenijom periferne krvi: hemofilija, angiohemofilija (von Willebrandova bolest), trombostenija (Glanzmannova bolest), hemoragični vaskulitis, kao i grupa bolesti sa, tj. trombocitopenija je posljedica osnovne bolesti i smatra se jednim od simptoma ove bolesti: akutna leukemija, hipoplastična anemija, kolagenoza itd. Za razliku od trombocitopenične purpure, hemofiliju karakterizira hematomska vrsta krvarenja. Krvarenje u kožu potkožno tkivo a mišiće gotovo uvijek prate bolni hematomi. Zglobna krvarenja su tipična za hemofiliju. Pojavi hemoragičnog sindroma u pravilu prethodi trauma.
Hemofiliju karakteriše i značajno povećanje vremena zgrušavanja sa normalnim ili povišenim brojem trombocita, normalnim trajanjem krvarenja i povlačenjem krvnog ugruška. U hemofiliji postoji nedostatak faktora plazme (koagulacije).
Von Willebrand-Jurgensova bolest (angiohemofilija) - nasledna bolestčija je klinička manifestacija hemoragijski sindrom u obliku krvarenja i krvarenja.
Ova bolest temelji se na nedostatku von Willebrandova faktora.
u faktoru VIII koagulacije krvi. Tipični laboratorijski znakovi su normalan broj trombocita, povećanje vremena krvarenja, poremećaji adhezije, smanjenje aktivnosti VIII ili IX faktora.
Glanzmanova tromboza- nasledna bolest, kod koje je morfologija trombocita poremećena u kombinaciji sa njihovom funkcionalnom inferiornošću, koja se manifestuje smanjenjem ili nedostatkom sposobnosti trombocita da stvaraju pseudopodije, kršenjem njihovih adhezivno-agregacijskih svojstava, poremećajem stvaranja tromboplastina , smanjenje nivoa ATP i ADP u trombocitima, povećanje vremena krvarenja, povreda povlačenja krvnog ugruška.
Klinički simptomi kod hemoragičnog vaskulitisa razlikuju se od simptoma kod trombocitopenične purpure prvenstveno po prirodi hemoragičnog osipa na koži, koji izgleda poput makulopapuloznog osipa, smještenog simetrično na ekstenzornim površinama ruku i nogu, u području zglobova. . Za hemoragični vaskulitis karakterističan je i poliartritis, trbušni sindrom a često i hemoragični nefritis, koji se ne opaža kod trombocitopenične purpure. rezultati laboratorijska istraživanja(normalno ili povećan broj trombociti, normalna vremena krvarenje i povlačenje krvnog ugruška) isključuju trombocitopeničnu purpuru.
Kada akutna leukemija zajedno sa hemoragičnim sindromom, primjećuje se i hiperplazija limfni čvorovi, povećana jetra i slezina, anemični sindrom. U perifernoj krvi mogu se otkriti blast ćelije, au punktatu koštane srži inhibicija megakariocitne klice sa očuvanim "vezivanjem" trombocita. Takođe dolazi do inhibicije ostalih hematopoetskih klica i povećanja broja energetskih ćelija.
Kod hipoplastične anemije dolazi do inhibicije hematopoeze koštane srži u sva tri izdanka, što je praćeno smanjenjem broja eritrocita, leukocita i trombocita.
Kompleks simptoma trombocitopenije može pratiti sistemski eritematozni lupus.
Patogenetski tretman akutne trombocitopenične purpure započinje imenovanjem prednizolona, koji suzbija uništavanje trombocita u slezini, a ujedno je i imunosupresiv. Pored toga, steroidi smanjuju krvarenje očvršćavanjem vaskularnog zida, povećavajući broj trombocita, kao i povećavajući njihova svojstva agregacije adheziva.
Prednizolon je propisan u dnevna doza 1-2 mg na 1 kg tjelesne težine dnevno. Liječenje, ako je efikasno, nastavlja se za maksimalna doza dok se u roku od 3 tjedna ne postigne puni klinički i hematološki efekt. Nakon toga, doza prednizolona se postepeno i pažljivo smanjuje dok se potpuno ne otkaže pod kontrolom nivoa trombocita.
U slučajevima neučinkovitosti terapije prednizolonom i porasta hemoragičnog sindroma, posebno s prijetnjom cerebralnih krvarenja, splenektomija postaje neophodna.
U slučaju neefikasnosti terapije kortikosteroidima, kao i splenektomije, "očaj" je terapija citostatskim imunodepresivima: imuranom (azotioprin) - 2-3 mg / kg dnevno, ciklofosfanom (ciklofosfamid) - 5-10 mg / kg po dan, vinkristin (oncovin) - 0,05-0,07 mg / kg jednom nedeljno. Trajanje liječenja je od 1½ do 3-5 mjeseci. Preporučljivo je kombinirati imenovanje citostatika s umjerenim (održavajućim) dozama prednizolona (0,5 mg / kg).
Simptomatski tretman. Da bi se izbjegla dodatna alergizacija, pacijentova prehrana treba biti prilagođena dobi, a alergena hrana mora biti izuzeta.
Propisan je odmor u krevetu.
Trenutno je iz eritrocita izoliran tromboplastični faktor, eritrofosfatid, koji ima visoku tromboplastičnu aktivnost i može zamijeniti trombocite u fazi aktivnog stvaranja tromboplastina. Ovaj lijek se primjenjuje intramuskularno ili intravenozno u sljedećim dozama: djeca mlađa od 10 godina - 75 mg, starija od 10 godina - 150 mg jednom u 2-3 dana ili dnevno u toku do 8-10 injekcija.
Lijek koji povećava adhezivna svojstva o-agregacije trombocita, smanjuje vaskularnu propusnost uslijed zbijanja njihovog endotelnog sloja, a također pojačava trombocitopoezu i stvaranje tromboplastina, je dicinon. U trombocitopeničnoj purpuri koristi se intramuskularno, intravenozno i per os 10 mg dnevno svakih 6 sati.
Široko se koriste vazo-ojačavajući lijekovi - askorbinska kiselina, rutin.
Da bi se suzbila fibrinoliza, kao i povećala agregacija trombocita u hemoragičnom sindromu, koristi se eizil-amino-kaproična kiselina (ACA) - 100-200 ml 5% rastvora intravenozno kap po kap 1-2 puta dnevno, žlica 5 -6 puta dnevno.
Lokalno sa hemostatskom svrhom, posebno u slučaju krvarenja iz nosa, pribjegavaju tamponadi nosa hemostatičkim lijekovima - hemostatskom spužvom, oksidiranom celulozom, adroksonom, ACC itd. U slučaju krvarenja iz maternice preporučuju se infekundin, mestranol, promatranje ginekologa .
U slučajevima prisutnosti hroničnih žarišta infekcije koja su mogući uzrok senzibilizacije, u akutni period antibiotici se propisuju u odgovarajućim dozama i konzervativni tretman, a tokom perioda remisije lezije se saniraju.
Ovisno o genezi bolesti, oni koriste antihistaminici sposoban da poveća svojstva agregacije adheziva trombocita.
Hemotransfuziju, posebno masu trombocita, sa trombocitopeničnom purpurom treba ograničiti zbog opasnosti od konzumiranja trombocita pacijenta u mikrotrombima i smanjenja njihovih agregacijskih svojstava. Pored toga, postoji mogućnost izosenzibilizacije. Pitanje preporučljivosti transfuzije krvi može pozitivno riješiti samo vitalni znaci uz individualni odabir donatora.
Uzimajući u obzir genezu trombocitopenične purpure, pacijenti su izuzeti od cijepljenja.
1 Senzibilizacija je proces usvajanja od strane tijela preosjetljivost na određeni alergen. Iso je isti, kompatibilan. Izosenzibilizacija je postupak sticanja povećane osetljivosti primatelja tokom transfuzije krvi, kompatibilan u ABO i Rh sistemima, ali različit u drugim antigenima eritrocita.
U odraslih je ovo poremećaj koji može dovesti do brza pojava velike modrice i krvarenja. Do gubitka krvi u pravilu dolazi uslijed ekstremnog pada nivoa trombocita - ćelija koje doprinose njegovom zgrušavanju.
U nekim se izvorima dotična patologija naziva i imunska trombocitopenija. Utječe i na odrasle i na djecu, međutim, kod mladih pacijenata ovo se stanje obično razvija u pozadini virusne infekcije i prolazi samo po sebi, bez potrebe za posebnim liječenjem. U odraslih je bolest u većini slučajeva dugotrajna.
Ako nemate znakova krvarenja, a broj trombocita je nizak, ali općenito zadovoljavajući, liječnik vjerojatno neće propisati liječenje. U rijetkim slučajevima, međutim, broj trombocita pada na kritični minimum, što uzrokuje po život opasna unutrašnja krvarenja. Za liječenje takvih komplikacija potrebna je hitna medicinska pomoć.
Simptomi
Odrasli (fotografija gore) nisu uvijek praćeni vanjskim manifestacijama patologije. U slučaju razvoja karakteristični simptomi možete primetiti slijedeći znakovi bolesti:
- pretjerano brzo stvaranje velikih modrica (hematoma);
- Površinsko krvarenje u kožu koje izgleda poput osipa sitnih crvenkasto-ljubičastih mrlja (petehija) i najčešće je lokalizirano na nogama;
- krvarenje iz desni ili nosa;
- prisustvo krvi u mokraći ili stolici;
- neobično obilno menstrualno krvarenje.
Kada posjetiti doktora
Trombocitopenična purpura kod odraslih može ozbiljno zabrinuti, pa je u tom slučaju bolje unaprijed ugovoriti sastanak s visokokvalificiranim stručnjakom.
Ako krvarite, nazovite hitnu pomoć. Krvarenje karakteristično za ovu bolest nije moguće kontrolirati konvencionalnim zalihama kućnih lijekova ili tipičnim metodama kontrole protoka krvi. Tako vam, na primjer, fizički pritisak na odgovarajući dio tijela ni na koji način neće pomoći. Stručnjaci preporučuju da što prije potražite pomoć ljekara.
Razlozi
Purpura se kod odraslih ponekad razvija jer imunološki sistem tijela greškom napada i uništava trombocite. Izraz "idiopatski" znači "razvijan zajedno nepoznati razlog"; trombocitopenija je toliko okarakterizirana u slučajevima kada liječnici ne mogu utvrditi što je točno izazvalo neadekvatan odgovor imunološkog sistema.
U djece je obično lakše uspostaviti preduvjete za patologiju, jer ovaj poremećaj najčešće prati zaraznu bolest (zaušnjaci ili gripa). Smatra se da infekcija ometa normalno funkcioniranje imunološkog sistema.
Povećana razgradnja trombocita
Ako je početna dijagnoza trombocitopenična purpura kod odraslih, klinika ( kliničke manifestacije) obično je povezan sa imunološkim poremećajem. Antitela se vežu za trombocite, označavajući ih kao ćelije koje treba uništiti. Slezina, dizajnirana za borbu protiv vanjskih infekcija, prepoznaje antitijela i uklanja trombocite iz tijela. Kao rezultat ove pogrešne identifikacije, u krvi cirkulira mnogo manje trombocita nego što je normalno.
Normalni broj trombocita je između 150 000 i 450 000 ćelija po mikrolitru cirkulirajuće krvi. Kod ljudi kojima je dijagnosticirana trombocitopenična purpura (kod odraslih), testovi otkrivaju samo 20 hiljada potrebnih ćelija. Budući da trombociti doprinose zgrušavanju krvi, smanjenje njihovog broja povećava rizik od krvarenja i unutrašnjeg krvarenja. Razina od 10 hiljada ćelija je opasna po život. S tako značajnim smanjenjem broja trombocita, unutarnje krvarenje može započeti čak i bez ikakvih ozljeda.
Faktori rizika
Trombocitopenična purpura u odraslih (pokazuje fotografija korištena na početku članka) vanjske manifestacije patologija) može se naći u bilo kojoj dobi, ali naučnici su identificirali dva znaka bolesti koja povećavaju vjerovatnoću razvoja. It:
- Spol. Ženama se ovaj poremećaj dijagnosticira u prosjeku dva do tri puta češće od muškaraca.
- Nedavno prenesena virusna zarazna bolest. Zaušnjaci, ospice i respiratorne infekcije može dovesti do pojave karakterističnih simptoma trombocitopenije, međutim, povezanost s virusima češće se nalazi kod djece.
Trebali biste se čuvati rizika od komplikacija. Najozbiljnija od njih je da može biti fatalna.
Trudnoća
Iako se trombocitopenična purpura kod odraslih dijagnosticira čak i kod trudnica, ova patologija majke u većini slučajeva ne utječe na zdravlje novorođenog djeteta. Stručnjaci, međutim, preporučuju provjeru nivoa trombocita u djetetovoj krvi odmah nakon njegovog rođenja.
Ako ste trudni i rezultati testa ukazuju na smanjenje broja trombocita, rizikujete, jer vjerovatnoća jakog postporođajno krvarenje veoma visoko. U takvim slučajevima ginekolog koji promatra ili liječnici u rodilištu trebaju razgovarati s vama dostupne metode tretmani koji su sigurni za bebu.
Dijagnostika
Da bi liječnik mogao postaviti tačnu dijagnozu "trombocitopenična purpura" (kod odraslih), dijagnoza se mora provoditi na diferencijalnoj osnovi. Odmah treba isključiti druge moguće uzroke krvarenja i smanjenje broja trombocita - na primjer, hronične bolesti ili nuspojave bilo kojih lijekova koje uzimate.
Specijalist će vam postaviti pitanja o vašoj anamnezi, obaviti početni fizički pregled i propisati jedan ili više standarda dijagnostičko istraživanje... Potonje uključuju:
- Opšta analiza krvi. Na osnovu uzorka krvi uzetog od pacijenta, određuje se ukupan odnos krvnih zrnaca, kao i određeni broj trombocita. U trombocitopeniji, potonji parametar bit će abnormalno nizak, dok će razina bijelih i crvenih krvnih zrnaca ostati prosječna.
- Klinički test krvi. Ovaj test se često radi kako bi se potvrdio broj trombocita iz kompletne krvne slike. Uzorak uzet od pacijenta stavlja se na posebno staklo i pregledava pod mikroskopom.
- Ova metoda istraživanja preporučuje se samo odraslim pacijentima s preliminarnom dijagnozom "trombocitopenična purpura" (kod odraslih je reakcija na takav događaj adekvatnija, oni lakše podnose postupak).
Trombociti se proizvode unutar koštane srži - mekog, spužvastog tkiva koje se nalazi u središtu velikih kostiju. U nekim slučajevima liječnik može ukloniti uzorak koštano tkivo i koštana srž unutar nje biopsijom. Brojni stručnjaci radije uzimaju uzorke za analizu postupkom koji se naziva aspiracija, pri čemu se samo dio tečne komponente uklanja iz koštane srži. Najčešće se oba postupka izvode istovremeno i zajednički se nazivaju "analizom koštane srži".
U idiopatskoj trombocitopeničnoj purpuri, koštana srž nema abnormalnosti, jer je smanjenje nivoa trombocita uzrokovano uništavanjem ćelija u krvotoku i disfunkcijom slezine, a ne problemima s proizvodnjom trombocita.
Liječenje
Blaga trombocitopenična purpura u odraslih, čiji uzroci nisu pouzdano utvrđeni, obično ne zahtijevaju specifično liječenje - dovoljno je redovito posjećivati liječnika i s vremena na vrijeme provjeravati razinu trombocita. Djeca gotovo nikad ne trebaju terapiju i poremećaj prolazi sam od sebe. Odrasli će, međutim, možda trebati efikasan tretman ako je stanje postalo ozbiljno ili dugotrajno (hronično).
Terapije su različite i razlikuju se od recepcije droge, doprinoseći povećanju broja trombocita, do hirurška intervencija za uklanjanje slezine (splenektomija). Preporučljivo je unaprijed razgovarati s liječnikom o mogućnostima liječenja, zajedno s prednostima i nedostacima operacije. Neki pacijenti vjeruju da im nuspojave uzimanja lijekova stvaraju više neugodnosti i nelagode nego stvarne posljedice bolesti.
Lijekovi
Liječnik će s vama razgovarati o nuspojavama i doziranju tih lijekova i biološki aktivnih aditivi za hranu koje preuzimate ovaj trenutak... Moguće je da neki od njih doprinose smanjenju nivoa trombocita u krvi koja cirkuliše. Aspirin, Ibuprofen, Ginkgo biloba i Warfarin imaju takve nuspojave.
Glavna lista
Kada se dijagnoza trombocitopenične purpure potvrdi kod odraslih, liječenje može uključivati sljedeće lijekove:
1. Lijekovi koji potiskuju imunološki sistem. Mnogim pacijentima su na početku terapije propisani oralni kortikosteroidi kao što je Prednizon. Smanjujući aktivnost imunološkog sistema, ovaj lijek pomaže povećanju broja trombocita. Čim ukupni nivo dostigne prihvatljivi nivo, biće moguće postepeno prestati uzimati lijekove pod nadzorom liječnika. Tok tretmana traje dvije do šest sedmica.
Problem je u tome što se trombocitopenična purpura kod odraslih, čiji su se simptomi povukli nakon uzimanja Prednizona, može vratiti na kraju terapije. Liječnici obično prepisuju novi kurs kortikosteroidima, međutim, ovaj se tretman ne može nastaviti u nedogled zbog ozbiljnih nuspojava svojstvenih ovaj tip lijekovi. U slučaju predoziranja moguća je katarakta, povećani nivo šećera u krvi, povećani rizik od infekcije zarazne bolesti i osteoporoza (slabljenje kostiju).
2. Injekcije za povećanje ukupnog broja krvnih zrnaca. Ako kortikosteroidi ne djeluju, liječnici daju injekciju imunog globulina. Ovaj lijek se koristi i u slučajevima kada se pacijent otvorio jaka krvarenja koja zahtijeva hitnu hiruršku intervenciju. Efekat nestaje u roku od nekoliko tjedana. Među mogućim nuspojave- glavobolje, povraćanje i nizak krvni pritisak.
3. Lijekovi koji ubrzavaju proizvodnju trombocita. Lijekovi poput Romiplostima i Eltrombopaga (Promacta) pomažu koštanoj srži da proizvodi više trombocita. Nuspojave uključuju glavobolju, vrtoglavicu, mučninu i povraćanje.
4. Ostali imunosupresivi. "Rituximab" ("Rituxan") pomaže u smanjenju intenziteta abnormalnog odgovora imunološkog sistema, što rezultira uništenjem normalnih trombocita. Potencijalne nuspojave uključuju osip na koži, snižavanje krvnog pritiska, vrućice i grlobolje.
Ako su lijekovi nemoćni
Ako vaša trombocitopenična purpura napreduje (kod odraslih, zdrav načinživot, izbjegavanje alkohola i uzimanje lijekova ponekad ne pomažu riješiti problem), liječnik može preporučiti operaciju. brzo uklanja patologiju, jer kirurg izreže glavni razarač trombocita. Međutim, morate imati na umu da ćete biti izloženi riziku od postoperativnih komplikacija. Pored toga, ljudi bez slezine neprestano su u povećanom riziku od zaraze zaraznim bolestima.
Alternativne metode
Ako iz zdravstvenih razloga ili iz drugih razloga ne možete priuštiti operativnu operaciju, specijalista može propisati nove lijekove - na primjer, "Azatioprin" ("Imuran", "Azasan"). Međutim, snažniji lijekovi imaju ozbiljnije nuspojave. Azatioprin posebno uzrokuje vrućicu, glavobolju, mučninu, povraćanje i bolove u mišićima.
Za hronični poremećaj
Je li vam dijagnosticirana trombocitopenična purpura? Kod odraslih pojava ove patologije zahtijeva promjene u načinu života. Budući da bolest prati povećani rizik od krvarenja, trebali biste izbjegavati potencijalno opasne kontaktne sportove (boks, borilačke vještine, fudbal) i što pažljivije se ponašati prema vlastitom tijelu.
Trombocitopenična purpura: faktori rizika, vrste, razvoj, dijagnoza, terapija, prognoza
Trombocitopenična purpura odnosi se na hemoragičnu dijatezu, koja ide s kršenjem trombocitne komponente hemostaze, gdje broj trombocita pada ispod dozvoljenog nivoa (150 x 10 9 / l)... Sličan fenomen događa se pod okolnostima koje doprinose činjenici da se počinju razgrađivati, prekomjerno konzumirati ili nedovoljno razmnožavati u koštanoj srži.
Najčešće se TP javlja kod povećanog uništavanja ćelija, iako svi ti procesi također nisu isključeni kod jednog pacijenta, oni se međusobno kombiniraju, idu paralelno i, naravno, pogoršavaju situaciju. Broj trombocita u takvim slučajevima pada na kritične nivoe, što zauzvrat određuje težinu bolesti.
Preduvjeti za pojavu trombocitopenije
Pokazalo se da je stečena većina trombocitopenija., odnosno genetski programirani nedostaci nisu osnova bolesti, iako se još uvijek ponekad javljaju izolirani slučajevi nasljedne patologije:
- Kršenje sinteze trombocitopoetina u ljudsko tijelo povezano sa nasljednom trombocitopenijom;
- Nedostatak enzima koji provode glikolizu ili Krebsov ciklus također spada u genetske abnormalnosti.
Sva ostala stanja koja karakterizira smanjenje veze trombocita dijele se na imunska i neimuna koja imaju svoje specifične uzroke.
Neimunska trombocitopenija
Sljedeći faktori polazna su osnova za nastanak neimune trombocitopenije:
- Mehanički učinak na trombocite, uzrokujući njihovu ozljedu (vaskularna protetika, splenomegalija, gigantski hemangiomi);
- Tumori s metastazama u koštanoj srži;
- Kršenje hematopoeze, praćeno tromom reprodukcijom ćelija, što je karakteristično za aplastiku, koje često prati;
- Izloženost zračenju ili hemijska jedinjenja sa oštećenjem mijelopoeze;
- Velika potražnja za trombocitima s nedostatkom folne kiseline ili Vita B 12, diseminirana agregacija trombocita - DAP, RDS - respiratorni distres sindrom, tromboza, dugotrajna terapija niskim dozama heparina).
Trombotska trombocitopenična purpura takođe je klasifikovana kao neimunska varijanta TP.(TTP), koji ima akutni početak i karakterizira ga maligni tok. Etiologija ove bolesti još uvijek nije jasna, ali poznato je da je obično fatalna. Primijećeno je da se TTP češće javlja kod odraslih u sljedećim slučajevima:
- Odgođena bakterijska ili virusna infekcija;
- Vakcinacije;
- Prisustvo HIV infekcije;
- Trudnoća;
- Korištenje oralnih kontraceptiva;
- Liječenje određenim lijekovima protiv raka;
- Kolagenoze;
- Kao nasledna patologija (vrlo retka).
Trombotičku trombocitopeničnu purpura karakterizira taloženje hijalinskih trombocita, čiji je uzrok nastanak spontana nakupina trombocita u malim žilama, uslijed čega zatvaraju posudu. Trombi trombocita zahvaćaju čitavo ljudsko tijelo i oštećuju mikrovaskule mnogih organa, stoga TTP karakterizira prisustvo simptoma:
- Hemolitička anemija;
- Groznice;
- Neurološki simptomi;
- Akutna bubrežna insuficijencija.
Smrt pacijenta obično se javlja kao rezultat zatajenja bubrega (ARF).
Proizvodnja antitrombocitnih antitela put je do imune trombocitopenije
Imunska trombocitopenična purpura ima nekoliko vrsta:
Autoimuna trombocitopenija takođe ima svoju podjelu, ovisno o smjeru antitijela i uzroku njegove pojave. Autoimuna trombocitoliza naziva se idiopatskom kada nije utvrđen uzrok agresije na vlastite ćelije, simptomatska, ako je moguće utvrditi zašto se trombociti naglo počinju urušavati. Simptomatska trombocitopenična purpura često je pratilac kroničnih patoloških stanja:
- Sklerodermija;
- Hronični oblici (češće hronična limfocitna leukemija);
- Upalne bolesti jetre i bubrega;
Uz AITP, imunološki sistem odjednom počinje da ne prepoznaje svoj izvorni trombocit, što je potpuno normalno u svim pogledima, i zamijenivši ga sa "neznancem", odgovara time što razvija antitijela protiv njega.
Imunska trombocitopenična purpura javlja se u bilo kojoj dobi, počevši od neonatalnog perioda, pa je to daleko od neuobičajenog kod djece. Bolest pogađa uglavnom žene. Protok patološki procesčesto poprima kronični rekurentni oblik, posebno za idiopatsku trombocitopeničnu purpuru, jer postojeće hipoteze o njenom nastanku ne objašnjavaju pravi uzrok početka bolesti.
Razvoj purpure
Razvoj trombocitopenične purpure u velikoj je mjeri ovisan o trombocitolizi (smrt ćelija pod utjecajem antitijela). U koštanoj srži aktivno se proizvode megakariociti koji se brzo troše i povećavaju broj trombocita koji ulaze u krvotok, gdje trombociti umiru u kratkom vremenu. Umjesto dodijeljene sedmice života, oni postoje nekoliko sati, prisiljavajući tako koštanu srž da intenzivno radi i nadoknađuje gubitke. Takve se trombocitopenije zovu hiperregenerativne, koje se pretežno nalaze u djece i čine ih najviše klinički oblici u pedijatriji. Ali događa se da su antitijela, pored trombocita, usmjerena i na megakariocite, što uništava klicu i sprečava stvaranje trombocita. To je takozvana hiporegenerativna trombocitopenija, koja ne mora biti imuna.
Važna uloga u patogenezi TP dodijeljena je i funkcionalnim karakteristikama trombocita, njihovom učešću u hemostazi i prehrani vaskularnog zida, kao i adhezivno-agregacijskoj sposobnosti, jer se mogu lijepiti jedni za druge i za oštećeni endoteli sa formiranje čepa trombocita.
Može se zaključiti da glavni faktor koji izaziva krvarenje je trombocitopenija. Kada vaskularni zidovi prestanu primati trombocite, dolazi do njihove distrofije koja ne može spriječiti prolazak eritrocita kroz žile. Najmanja ozljeda u takvim slučajevima može prouzročiti dugotrajno krvarenje.
Dijagnostika
Moguće je posumnjati na takvu dijagnozu kao trombocitopenična purpura ako postoje česti i hemoragični petehijalno-mrljasti osip, koji se razlikuje od alergijskog osipa po tome što ne nestaje pritiskom. Smanjen broj trombocita u testu krvi potvrđuje dijagnozu TP.
Kada se dijagnosticira TP na hemostaziogramu, može se postići povećanje vremena Dukeovog krvarenja do 30 minuta ili više i smanjenje (manje od 60%) uvlačenja krvnih ugrušaka, dok će koagulacija prema Lee Whiteu ostati normalna. Trombocitopenična purpura razlikuje se od nasljedne trombocitopatije (trombocitopenija) porodičnom anamnezom. Nasljednu trombocitopatiju karakterizira smanjenje života trombocita zbog oštećenih membrana ili nedostatka enzima u samim ćelijama.
Hemoragični osip znači purpura
Za trombocitopeničnu purpuru karakteristična je pojava petehijalno-mrljastog tipa krvarenja. A u slučaju velikih ozljeda može se primijetiti ekhimatoza. Dakle, simptomi trombocitopenične purpure mogu se predstaviti na sljedeći način:
- Krvarenja na mjestima ubrizgavanja;
- Jaka krvarenja iz sluznice (usta, krajnika, ždrijela);
- Infekcija jedne do dvije sedmice prije pojave osipa;
- Normalna tjelesna temperatura čak i kod djece i, uz rijetke iznimke, može porasti do subfebrilne;
- Pojedinačna ili višestruka spontana krvarenja (ponekad nakon manje traume);
- Asimetrične lezije kože i različitih veličina;
- Krvarenja različitih boja: od ljubičaste (jarko crvene) do plavo-zelene i žute;
- Modrice se rješavaju do 3 tjedna;
- Nekonzistentnost traume i krvarenja;
- Pojava krvarenja noću (za vrijeme spavanja);
- Pojava hemoragičnog osipa na nogama, rukama i trupu;
- Krvarenje iz nosa u prirodne šupljine;
- Gastrointestinalno krvarenje (crna stolica ili crvena krv);
- Krvavo povraćanje, koje je sekundarno, jer se javlja kao posljedica gutanja krvi iz nosa;
- Anemija, nastala na osnovu stalnog gubitka krvi;
- Moguće, što je vrlo opasan simptom.
Pored toga, u medicinskoj praksi, krvarenje iz ušiju, hemoptiza i krvarenje u staklasto tijelo očiju, što je dovelo do potpunog sljepila.
Ljudi često brkaju trombocitopeničnu purpuru sa Shenlein-Henoch purpurom, koju karakterizira vaskulitično-ljubičasti tip osipa, zbog čega je bolest i nazvana. Zbunjujuće je što osip izgleda poput osipa s petehijalnim mrljama s TP. Schönlein-Henoch bolest se može opisati kako slijedi:
- Jarko crveni papulozni osip koji vremenom blijedi i ostavlja plavkaste staračke mrlje;
- Osjećaj svrbeža prije osipa;
- Tjelesna temperatura često raste;
- Osip se nalazi simetrično na nogama i rukama;
- Oštećenje sudova bubrega (mikro- i makrohematurija).
Osip u slučaju hemoragičnog vaskulitisa vrlo je sličan alergijskom, ali ne nestaje pritiskom. Schönlein-Henoch bolest ima hronični tok gdje osim kože mogu biti zahvaćeni i zglobovi, gastrointestinalni trakt, sluznice, dakle, postoje 4 oblika ove bolesti:
- Koža:
- Trbušni;
- Zglobni;
- Mješovito.
Kako se liječi trombocitopenična purpura?
Ako sumnjate na trombocitopeničnu purpuru, pacijenta treba hospitalizirati, jer je potreban strog odmor u krevetu sa sličnom bolešću dok se trombociti ne vrate na minimalni fiziološki nivo.
Ako postoji krvarenje, prvi korak je primjena lokalnih (ε-aminokaproična kiselina, hemostatska spužva, trombin, adrokson) i općih (askorutin i kalcijum hlorid za intravensku primjenu) hemostatskih sredstava. U prvu fazu liječenja mjere uključuju kortikosteroidnu terapiju, koja traje do 3 mjeseca.
Nisu previše zainteresirani za liječenje trombocitopenične purpure transfuzijom trombomse, zbog činjenice da trombociti donora i dalje trebaju puštati korijen u primaocu, a ne da ga imuniziraju još više (prikazan je individualni odabir), dakle, s dubokom anemijom koja je nastala u pozadini gubitka krvi, prednost se daje ispranim eritrocitima.
Splenektomija ( radikalna metoda) izvodi se u drugoj fazi liječenja u slučaju trajnih krvarenja, aseptične upale ili prijetnje puknuća slezine. Međutim, ako uklanjanje slezine takođe ne uspije, tada se liječenje nastavlja s malim dozama kortikosteroida. Iako oni neće vratiti broj trombocita, ali, po najmanje smanjiti rizik od cerebralne krvarenja.
Takvim pacijentima je apsolutno kontraindicirano uzimanje barbiturata, kofeina, aspirina i drugih lijekova koji smanjuju trombocitnu komponentu u krvi, pa je pacijent na to strogo upozoren.
Nakon završetka kursa liječenja i otpuštanja iz bolnice, pacijent se prijavljuje na klinici u mjestu prebivališta radi daljnjeg posmatranja. U ovom slučaju rehabilitacija svih žarišta je obavezna. hronična infekcija a posebno usna šupljina. Takođe se vrši uklanjanje glista.
S obzirom na to da trombocitopenična purpura nije rijetkost kod djece, dio odgovornosti za daljnji tok bolesti snose roditelji. S njima se vodi razgovor o tome šta može izazvati relaps bolesti (ARVI, pogoršanje fokalnih infekcija). Pored toga, roditelji bi trebali znati kako postupno uvoditi kaljenje, fizioterapijske vježbe i vođenje dnevnika hrane (uklanjanje alergene hrane). Da bi se dijete zaštitilo od ozljeda, za to je vrijeme izuzeće iz škole, pokazano mu je da uči kod kuće.
Osoba je u dispanzeru najmanje 2 godine radi oporavka. Prognoza bolesti, ako nije trombotička trombocitopenična purpura, obično je povoljna.
Video: trombocitopenija i hemoragični sindrom
Idiopatska trombocitopenija smatra se prilično čestim uzrokom hemoragičnog sindroma kod djece i odraslih, koji se javlja s učestalošću od 1 do 15% na 100 hiljada stanovništva. Patologija je poznata iz vremena Hipokrata, ali tek početkom 18. stoljeća Verlhof ju je opisao kao zasebnu bolest i nazvao je "bolešću pjegavih krvarenja".
Šta je trombocitopenična purpura
Idiopatska trombocitopenična purpura primarna je bolest krvi koja se očituje u kvantitativnim i kvalitativnim promjenama homeostaze trombocita (stabilno stanje krvi).
Karakteristični znakovi bolesti su: purpura, tačkasta krvarenja pod kožom (petehije) i sluznice (ekhimoza), krvarenja koja nastaju kao posljedica poremećaja zgrušavanja krvi. Istovremeno, nema znakova opšte intoksikacije i povećanja slezine.
Bolest se često naziva Werlhofova bolest ili imunološka trombocitopenija, koja je povezana s mehanizmima oštećenja trombocita.
Klasifikacija bolesti
Tok bolesti može biti:
- akutni - do 6 mjeseci;
- hronični - sa čestim recidivima ili se stalno ponavljaju;
Akutni i prolazni tok Werlhofove bolesti karakterističan je za djetinjstvo, odrasli se često razbole od hroničnog oblika patologije.
1975. godine naučnik V. Crosby predložio je izoliranje suhog (u kojem su prisutne samo kožne manifestacije sindroma) i vlažnog (kombinacija purpure i krvarenja) oblika bolesti. Ova podjela nastala je zbog činjenice da kod suhe purpure ne dolazi do krvarenja u mozgu.
Ovisno o mehanizmu razvoja bolesti, razlikuju i:
- izoimuni oblik - koji se razvija kao rezultat sekundarne transfuzije krvi;
- neonatalna - nastaje kao rezultat oštećenja trombocita djeteta majčinim antitijelima;
- autoimuni oblik - smatra se manifestacijom već postojećih autoimunih bolesti, poput sistemskog eritematoznog lupusa, anemije povezane sa hemolizom (uništavanjem) eritrocita;
- imuni oblik - manifestira se nakon poremećaja u tijelu uzrokovanih infekcijom virusima ili bakterijama;
Uzroci i faktori za razvoj Werlhofove bolesti
Do danas uzroci koji mogu izazvati bolest nisu u potpunosti poznati. Faktori provociranja koji pokreću imunološki proces i sintezu vlastitih antitijela na trombocite su različiti:
- virusne i bakterijske infekcije;
- vakcinacija;
- traumatične povrede i hirurške intervencije;
- hipotermija ili pregrijavanje na suncu;
- kontakt sa benzenom, arsenom;
- uzimanje lijekova - Heparin, Abtsiximab, Paracetamol, Nurofen, Nimesulide, Ampicillin i druga antibakterijska sredstva;
- onkološke bolesti krvi;
- septički procesi.
Idiopatska trombocitopenična purpura nije naslijeđena. Bolest se može javiti kod djeteta rođenog od apsolutno zdravih roditelja.
Razlozi za smanjenje trombocita - video
Kliničke manifestacije bolesti kod djece i odraslih
Akutni tok Werlhofove bolesti često se javlja kod djece i manifestira se nakon upale grla, vodenih kozica, infekcije ili cijepljenja. Karakteristični znakovi bolesti su:
- munja, obično noću;
- tačkasta potkožna krvarenja;
- asimetrični osip - višestruke petehije na koži potkoljenice, čela, podlaktica, odnosno na mjestima bliskog kontakta kože s kostima;
- krvarenja se ne primjećuju na koži dlanova, peta i vlasišta;
- "Cvjetanje" krvarenja - postoje potkožna krvarenja raznih boja od jarko crvene, žute do plave i zelene.
Kod ponavljajućeg hroničnog toka, šest mjeseci prije postavljanja dijagnoze, napominje se:
- pojava mrljastih osipa na koži udova i trupa;
- krvarenje iz nosa;
- krvarenja nakon vađenja zuba ili drugih manjih hirurške intervencije;
- manje uobičajeno gastrointestinalno krvarenje;
- krvarenje je posebno teško tokom menstruacije, koja može trajati nekoliko tjedana kod djevojčica u pubertetu.
Ozbiljnost hemoragičnog sindroma i količina gubitka krvi ovisi o broju trombocita u krvi. Masivna krvarenja se javljaju kada je trombocitopenija (nizak broj trombocita) manja od 30 000 / μL.
Karakteristike Werlhofove bolesti kod male djece i novorođenčadi
Trombocitopenična purpura javlja se dvostruko češće u poređenju sa svim ostalim patologijama krvi kod djece prve godine života. Uprkos mogućem početku bolesti odmah nakon rođenja, bolest nije uzrokovana genetskim promjenama, već je povezana s prijenosom antitijela s majke. Za idiopatsku trombocitopeničnu purpuru karakteristične su brojne osobine:
- Dječaci obolijevaju dvostruko češće, debi patologije započinje u dobi od 2-3 mjeseca.
- Brzi tok idiopatske trombocitopenije kombinira se s krvarenjem u unutrašnje organe i krvarenjem u sluznicu.
- Zbog pojave anemije kod novorođenčadi, slezina je povećana.
- Primjena konzervativne metode tretman daje pozitivne rezultate.
Tok trombocitopenične purpure tokom trudnoće
Werlhofova bolest se obično pogoršava kod žena tokom trudnoće. U njihovoj krvi se povećava količina specifičnih imunoglobulina G koji su sposobni prodrijeti kroz placentu u bebinu krv. No, uprkos majčinoj bolesti, dijete se vrlo često rađa zdravo, bez ikakvih simptoma ili manifestacija bolesti.
Općenito prihvaćena praksa stranih specijalista pokazuje uspješne rezultate porođaja takvih žena na prirodan način, bez dodatne intervencije ili carskog reza.
Dijagnoza idiopatske trombocitopenične purpure
Bolest se može potvrditi na osnovu detaljnog razgovora i razjašnjenja provocirajućih faktora, trajanja manifestacija i prisustva glavnih simptoma. Laboratorijska dijagnostika uključuje:
- opći test krvi - pokazuje značajan pad broja trombocita, nivoa hemoglobina i eritrocita, ali visoku stopu retikulocita;
- povećanje vremena krvarenja prema Duke-u (obično s 2 na 4 minute) - vrh prsta ili ušne školjke probuši se skarifikatorom, a na posebne pola papirne pločice stavlja se svakih pola minute kako bi se uklonila samoisturena kap krv;
- reakcija oslobađanja faktora zgrušavanja krvi iz trombocita je oslabljena;
- u proučavanju crvene koštane srži - povećani broj megakariocita (ćelija od kojih nastaju trombociti);
- pozitivni testovi kapilarne rezistencije (rezistencije) - pojava petehija na koži podlaktice ranije od tri minute nakon nanošenja turnira; prilikom stezanja kože primjećuje se intenzivno hemoragično mjesto koje se vremenom povećava;
- imunogram - otkriva stvaranje imunoloških kompleksa u cirkulaciji (CIC): antitela koja su se naselila na trombocite i uništavaju ih.
Diferencijalna dijagnoza vrlo je složen proces koji hematolozi provode na osnovu laboratorijskih, imunoloških, genetičkih rezultata istraživanja i prikupljanja podataka o bolesti pacijenta. Werlhofova bolest se diferencira sa sindromima Wiskot-Aldrich, Bernard-Soulier, May-Hegglin, kao i s kolagenozama i zloćudnim bolestima krvi.
Liječenje Werlhofove bolesti
Na osnovu mehanizama razvoja bolesti, ciljevi liječenja su:
- smanjenje broja antitela na trombocite;
- prepreka formiranju CIK-a;
- uklanjanje oštećenja trombocita antitelima.
Terapijske mjere mogu se provoditi u bolnici sa:
- veliki gubitak krvi i masivno krvarenje;
- broj trombocita ispod 20.000 / μl;
- koji žive u područjima udaljenim od specijaliziranih institucija ili na zahtjev roditelja.
Ambulantno liječenje i promatranje pacijenata provodi se u slučaju:
- broj trombocita iznad 30.000 / μl u odsustvu simptoma krvarenja.
Bez obzira na oblik bolesti, pacijentima je propisana simptomatska terapija:
- za poboljšanje svojstava trombocita - Epsilon-Aminokaproična kiselina, Natrijum etamsilat ili Ditsynon, Adroxon;
- za prevenciju masivnog krvarenja - lijek sa VII faktorom koagulacije krvi NovoSeven;
- za jačanje vaskularnog zida - vitamini B skupine, Askorbinska kiselina, Rutin.
Specifični tretmani za smanjenje proizvodnje antitela i sprečavanje krvarenja uključuju:
- sa nivoom trombocita manjim od 30.000 / μl - intravenski glukokortikosteroidi (prednizolon, deksametazon);
- ako je potrebno, brz porast broja trombocita i masivno krvarenje, dodajte hormonalnim lijekovima intravenska primjena imunoglobulin ili anti-D imunoglobulin;
- ako odbijete uklanjanje slezine ili se nadate spontanom oporavku, koristite drugu liniju terapije uz upotrebu citostatika - Rituximab, Vincristine;
- u slučaju krvarenja koje se ne može zaustaviti standardne metode- koristi se transfuzija trombocita, koja daje samo kratkoročni efekat.
Konzervativni tretman Werlhofove bolesti - galerija fotografija
Dicinon se koristi za poboljšanje svojstava trombocita NovoSeven - faktor zgrušavanja krvi za sprečavanje krvarenja Askorbinska kiselina koristi se za jačanje vaskularnog zida Dexametazon se daje intravenozno za nizak broj trombocita Anti-D imunoglobulin se koristi za masivna krvarenja Vincristine se koristi za trostruku terapiju Masa trombocita se transfuzira kako bi se zaustavilo krvarenje
Ako je potrebno izvršiti hirurške intervencije u slučajevima opasnim po život (na primjer, uklanjanje upaljenog slijepog crijeva - apendektomija), pacijentu se koristi i transfuzija trombocita u kombinaciji sa hormonska terapija i lijekovi za zgrušavanje krvi.
Važna komponenta liječenja je dijetska hrana... Hrana se ne smije sastojati od potencijalnih alergena koji bi mogli pokrenuti mehanizam za ponovno oštećenje trombocita.
Antibakterijski lijekovi su neprikladni u liječenju Werlhofove bolesti.
Fizioterapijski postupci i narodne metode ne koriste, jer ne utječu na veze homeostaze.
Hirurgija
Hirurška intervencija, odnosno uklanjanje slezine (splenektomija), indicirana je godinu dana nakon neefikasne terapije lijekovima. Kod dvije trećine svih pacijenata ova metoda daje pozitivne rezultate.
Kao alternativa splenektomiji, koristi se rendgenska endovaskularna okluzija slezine pri kojoj se lijek Vasopresin ubrizgava u arteriju slezine, što uzrokuje organ.
Karakteristike liječenja idiopatske trombocitopenije kod djece i trudnica
Bez obzira na dob djeteta, za liječenje bolesti koriste se samo simptomatski lijekovi koji poboljšavaju stanje trombocita, vaskularni zid i sprečavaju pojavu krvarenja. Hormonski lijekovi i intravenska primjena imunoglobulina se ne koriste, kao ni hirurške metode.
Trudnice se liječe samo ako je broj trombocita ispod 20.000 / μl. U drugom tromjesečju trudnoće, neefikasnošću konzervativnih metoda, uklanja se slezina, što omogućava postizanje remisije kod 80% žena. Ako je tokom porođaja to potrebno carski rez, zatim se ženi transfundira masa trombocita.
Prognoza i posljedice liječenja
Odrasle, kao i djecu, karakterizira spontani oporavak nakon prve godine bolesti. Međutim, kod većine pacijenata patologija se nastavlja blagi oblik, sa rijetkim slučajevima krvarenja opasnog po život. Ako se bolest pretvorila u kontinuirano ponavljajući oblik ili je izvršena splenektomija, tada se pacijentu izdaje invalidnost, čija grupa ovisi o stepenu invalidnosti.
Rijetke, ali ozbiljne komplikacije trombocitopenije su:
- intrakranijalno krvarenje i krvarenje u moždanom tkivu;
- slučajevi krvarenja u gušterači, mrežnici i unutrašnjem uhu;
- hemoragični šok sa smrtnim ishodom.
Prevencija idiopatske trombocitopenične purpure
Specifične metode za prevenciju bolesti nisu razvijene, jer nisu proučavani etiološki uzroci patologije. Opći principi prevencije bolesti uključuju:
- prevencija virusnih i bakterijskih bolesti;
- uravnoteženu ishranu;
- izbjegavanje alergizacije tijela pravovremenim saniranjem žarišta hronične infekcije, odbijanjem uzimanja neodgovarajućih antibiotika.
Nakon završetka kursa liječenja, hematolog promatra djecu najmanje pet godina, a odrasle - najmanje dvije. Redovno se provodi liječenje kronične infekcije u tijelu i uklanjanje glista. Djeci se savjetuje da ne pohađaju nastavu tjelesnog i da izbjegavaju moguće ozljede.
Trombocitopenična purpura je bolest koju karakteriziraju hemoragične manifestacije u obliku krvarenja pod kožom i krvarenja koja su rezultat smanjenja broja trombocita odgovornih za zgrušavanje krvi. Ovo je jedan od najčešćih oblika krvnih bolesti kod djece. Uzroci bolesti. Razlikovati primarne i sekundarne (simptomatske) oblike trombocitopenične purpure.
Primarni oblici mogu biti nasljedni i stečeni po prirodi prošla bolest, sekundarni se pojavljuju kao znaci kod brojnih bolesti. Mehanizam razvoja primarne i sekundarne trombocitopenične purpure može biti sličan (na primjer, zbog autoimunog procesa - imunološkog napada - uništavanja određenih vlastitih struktura od strane ćelija tijela). Najčešće se bolest razvija u djetinjstvu.
Šta je purpura
Purpura- medicinski simptom karakterističan za patologiju jedne ili više veza hemostaze. Ljubičasta se podrazumijeva kao fino mrljasta kapilarna krvarenja u koži, ispod kože ili u sluznici. Pojedinačna krvarenja mogu biti tačkasta (petehije), rjeđe trakasti (Vibex), mala (ekhimoza) ili velika pjegavost (modrice). Obično se opaža u obliku višestrukih petehija i ekhimoze promjera do 1 cm. Purpura je nespecifični simptom, koja se manifestuje u brojnim bolestima, ali na osnovu opšti aranžmani razvoj.
Trombocitopenična purpura je primarna hemoragijska dijateza, kod koje se određuje smanjenje broja trombocita u krvi s povećanim ili normalnim sadržajem ćelija iz kojih se trombociti formiraju u koštanoj srži. Ovo je jedan od najčešćih oblika hemoragijske dijateze. Trombocitopenična purpura odnosi se na ona stanja sa smanjenim brojem trombocita, čiji su uzroci nepoznati i koji nisu znaci drugih bolesti.
Takođe, faktori koji utiču na pojavu trombocitopenične purpure nisu u potpunosti razjašnjeni. Bolest se razvija čak i kod novorođenčadi, iako se često javlja kod djece od 3 do 6 godina. Prije 14. godine, bolest se podjednako često javlja i kod dječaka i kod djevojčica. Međutim, kod starijih školskog uzrasta incidencija kod djevojčica je 2-3 puta veća nego kod dječaka. Značaj se pridaje zaraznom faktoru koji prethodi razvoju trombocitopenične purpure. Najčešće kod djece bolest započinje nakon virusne infekcije, rjeđe nakon bakterijske.
Trenutno se vjeruje da je smanjenje broja trombocita kod ove bolesti uzrokovano povećanim uništavanjem trombocita. Kada broj uništenih trombocita premaši potencijal koštane srži da nadomjesti nedostatak trombocita u krvi, javlja se trombocitopenija. U razvoju bolesti s uništavanjem trombocita, važnu ulogu igraju takvi imunološki poremećaji kao što je smanjenje obrambenih sposobnosti organizma, stvaranje malog broja zaštitnih ćelija.
Ali pretpostavlja se da je u mehanizmu razvoja trombocitopenične purpure uključeno nekoliko reakcija koje određuju tijek bolesti. Slezina takođe igra važnu ulogu u razvoju trombocitopenične purpure, jer se u njoj javlja pojačano uništavanje trombocita zbog imunološkog procesa. Slezina je istovremeno i glavno mjesto za proizvodnju antitijela koja uništavaju trombocite u autoimunoj trombocitopeničnoj purpuri, a razlikuju se dva oblika - autoimuna i heteroimuna trombocitopenična purpura.
U autoimunom obliku, antitela se proizvode u slezini i timus, nakon toga uzrokuju povećano uništavanje trombocita, što tijelo posebno ne može nadoknaditi koštana srž... U autoimunom procesu stvaraju se antitela protiv vlastitih nepromenjenih trombocita. Ovo određuje znakove trombocitopenične purpure koja traje kronično. Heteroimuni oblik trombocitopenične purpure javlja se kada je poremećena struktura trombocita, tj. kada se formira novi kompleks koji nastaje pod uticajem virusa, lijekova ili drugih stranih supstanci.
Protiv ovog kompleksa proizvode se antitela, što takođe dovodi do uništavanja trombocita. Ovaj mehanizam određuje znakove akutne bolesti. Klasičan primjer heteroimunog oblika je trombocitopenija koja se razvija prilikom uzimanja lijekova. Takvi lijekovi mogu uključivati kinin, salicilate, sulfonamide, antibiotike itd.
Heteroimuni oblik trombocitopenične purpure (akutni oblik Werlhofove bolesti), koji nastaje uz učešće virusa i bakterija, ima slične mehanizme razvoja. U razvoju krvarenja u trombocitopeničnoj purpuri, važno mjesto zauzima poraz vaskularnog zida i sistema koagulacije krvi.
Trombociti provode važne funkcije u tijelu: zaštititi zidove krvni sudovi od oštećenja, sudjeluju u koagulaciji krvi i utječu na fibrinolizu - otapanje intravaskularnih krvnih ugrušaka. Trombociti su prirodni hranitelji ćelija krvnih i limfnih žila, pa se, kad im nedostaje, povećava propusnost žila (tvari lako napuštaju i prodiru u njih) i njihova krhkost, što dovodi do razvoja pjegavih krvarenja na kože.
Određena uloga u razvoju krvarenja pripada smanjenju nivoa serotonina u krvi kod pacijenata sa trombocitopeničnom purpurom. Uz pomoć ove supstance, nervni impulsi se prenose iz organa u mozak i obrnuto. Serotonin takođe ima vazokonstriktorni efekat i potiče adheziju trombocita.
Kombinacija ovih čimbenika (trombocitopenija, funkcionalni poremećaji vaskularni zid, smanjenje nivoa serotonina) određuje manifestaciju trombocitopenične purpure. U razvoju krvarenja u trombocitopeničnoj purpuri važni su poremećaji zgrušavanja krvi i fibrinoliza.
Simptomi trombocitopenične purpure
Akutni i hronični oblici trombocitopenične purpure izolirani su duž toka. Akutni oblik traje do 6 mjeseci i završava oporavkom. Nakon toga se ne javlja ponovni razvoj znakova bolesti. U djece je akutni oblik trombocitopenične purpure češći od hroničnog, uglavnom u mlađeg uzrasta starosna grupa- od 1 do 5 godina. U pravilu mu prethode određeni faktori: virusne infekcije, cijepljenje itd. Karakterističan je period između učinka faktora i pojave bolesti, koji je 1-3 tjedna.
Početak bolesti je akutni, iznenada se pojavljuju krvarenja u koži i sluznici, krvarenje iz nosa, pogoršanje opšte stanje dijete, znakovi krvarenja (bljedilo kože, nizak krvni pritisak), tjelesna temperatura raste na 38 ° C. Trajanje bolesti u akutnom obliku trombocitopenične purpure, u pravilu, ne prelazi 1 mjesec, tijekom kojeg dolazi do brzog oporavka svih poremećaja i dolazi do oporavka.
Mnogo djece sa akutna struja uočena je limfadenopatija - upala limfnih čvorova. Akutna trombocitopenična purpura može rezultirati spontanim oporavkom. Kod određenog broja djece bolest se ne dijagnosticira, jer se odvija lako, uz minimalne manifestacije krvarenja. U akutnom obliku, tok bolesti je povoljan - potpuni oporavak obično se javlja za 1-3 mjeseca. Za hronični oblik trombocitopenične purpure, akutni početak nije karakterističan. Prvi znakovi bolesti pojavljuju se mnogo prije karakterističnih manifestacija bolesti i često ih ne primjećuju ni pacijent ni njegova porodica.
Prvi znakovi krvarenja pojavljuju se na koži u obliku tačnih (petehijalnih) krvarenja, manjih krvarenja iz nosa i krvarenja nakon operacije. U periodu pogoršanja trombocitopenične purpure prevladavaju razne vrste krvarenja. Među njima su na prvom mjestu po učestalosti pojave kožne manifestacije - sama purpura. Krvarenja se obično pojavljuju iznenada bez razloga ili nakon mikrotraume. Štaviše, spontana krvarenja se često bilježe noću.
U trombocitopeničnoj purpuri vrlo rijetko postoji simptom "krvavih suza" zbog krvarenja iz očiju. Drugi najčešći simptom u toku bolesti trombocitopenične purpure je krvarenje. U pravilu se uz to primjećuju i krvarenja kožne manifestacije... Najčešća su krvarenja iz nosa. Obično su uporni, obilni i dovode do anemije.
Česta krvarenja iz sluznice usne šupljine, tonzila i stražnji zidždrijela. Manje su česta gastrointestinalna krvarenja, bubrežna, kod djevojčica - maternička krvarenja. Često ili obilno krvarenje sa trombocitopeničnom purpurom dovode do razvoja posthemoragične anemije.
Za trombocitopeničnu purpuru intermuskularne nakupine krvi i hemarthroza nisu karakteristične. nakupine krvi u zglobnoj šupljini, potkožni hematomi i dugotrajno krvarenje rijetko se uočavaju narušavajući integritet kože. Mnoga djeca s trombocitopeničnom purpurom nemaju pritužbi. U pravilu se pojavljuju s razvojem posthemoragične anemije.
Primjećuju se letargija, razdražljivost, slabost, brza zamornost... Temperatura je normalna. Povećanje jetre i slezine nije uobičajeno za trombocitopeničnu purpuru. Trajanje bolesti duže od 6 mjeseci smatra se hroničnim oblikom bolesti, najčešće traje takav tok kod djece starosti 7-10 godina. Hronična forma trombocitopenična purpura ima dugotrajan valovit tok, kada se periodi poboljšanja ponovo zamjenjuju periodima pogoršanja.
Detaljni opisi simptoma
Tretman trombocitopenične purpure
Metode liječenja. Kompleks mjera za trombocitopeničnu purpuru određuje se težinom, tokom i periodom bolesti, a sastoji se od konzervativnih (uz pomoć lijekova) i operativne metode... Za bilo koju manifestaciju purpure preporučuje se hospitalizacija u specijaliziranim odjelima bolnice i odmor u krevetu. Dijeta bi trebala biti cjelovita, visokokalorična, hrana se daje rashlađena, tečna, u malim obrocima.
U liječenju trombocitopenične purpure lijekovi posebno mjesto zauzeti hormonalni lijekovi, koji smanjuju vaskularnu propusnost, povećavaju zgrušavanje krvi i povećavaju imunitet. Hormoni se koriste za opsežne lezije kože, krvarenje iz sluznice, krvarenje različita lokalizacija, krvarenja u unutarnjim organima, teška trombocitopenija. Najčešće korišteni prednizon, u početku - u velikim dozama.
Učinak liječenja pojavljuje se nakon 1-2 sedmice, u budućnosti se doza postupno smanjuje. Pacijentima se propisuje kompleks vitamina - poželjno je davati vitamine P i C. Ne preporučuju se velike doze vitamina C, jer to narušava funkcionalna svojstva trombocita. Propisati soli kalcijuma (kalcijum pantotenat), aminokaproičnu kiselinu unutar 0,2 g / kg tjelesne težine 3-4 puta dnevno ili intravenozno kapati u obliku 5% rastvora.
Dicinone djeluje na vaskularni zid, propisuje se oralno ili intramuskularno. ATP u kombinaciji sa magnezijum sulfatom ima određeni efekat na funkcionalna svojstva trombocita. Kao hemostatička sredstva koriste se naknada za drogu uključujući koprivu, šipak, kukuruznu svilu, vodeni biber, stolisnik.
Transfuziji komponenata krvi pribjegava se samo u slučaju akutne teške anemije, koja prijeti životu, ili zaustavljanja masivnog krvarenja koje se ne može eliminirati drugim sredstvima. Sa neefikasnošću konzervativna terapija trombocitopenična purpura pribjegava splenektomiji ( hirurško uklanjanje slezina).
Citostatski lijekovi koji smanjuju rast i razmnožavanje ćelija propisuju se samo u ekstremnim slučajevima, kada su korištena sva raspoloživa sredstva. Liječenje citostatičkim lijekovima obično se provodi u kombinaciji sa hormonalnim lijekovima. Koriste se sljedeći lijekovi:
- imuran,
- ciklofosfamid,
- 6-merkaptopurin vinkristin,
- vinblastin.
Pacijenti sa trombocitopeničnom purpurom podliježu registraciji na dispanzeru 5 godina.
Pitanja i odgovori na temu "Trombocitopenična purpura"
Pitanje:Zdravo! Recite mi šta da radim s dvije takve dijagnoze. Proširene vene stekla je nakon trećeg porođaja, odbila je predloženu operaciju, jer za mnoge prijatelje ova operacija nije prošla bez recidiva, a nakon operacije nije bilo moguće održati režim "samozaštite" (težina, stalno na njegovom stopala). Podržao sam noge razne tinkture... A jučer joj je dijagnosticirana purpura - trombociti 20, propisani medrol32, kalipoza, etamzilat. Kako da ne pogoršam stanje nogu, kako da ih podržavam dok se obnavlja krv. Doktore, činjenica da moje proširene vene nisu reagirale ni na koji način, ali noga mi je utrnula i planiraju se grčevi.
Odgovor: Zdravo! Trenutno bi se zaista trebalo raditi na održavanju stanja vena dok se krv ne obnovi. Većina efikasan lijek za ovo - medicinske kompresijske čarape (daleko od svih čarapa koje se mogu kupiti u mreži ljekarni, i ne samo, nisu). Posetite flebologa. Pletenina se odabire strogo pojedinačno (od veličine do stupnja kompresije). Sve vrste masti, gelova, tableta i kapsula pomoćna su sredstva, ne mislim na lijekove koje uzimate za liječenje purpure.
Pitanje:Dobar dan! Imam 35 godina. Molim vas recite mi mogu li podnijeti i roditi dijete s dijagnozom - idiopatska trombocitopenija... Bolest nije urođena, već je stečena u dobi od 23 godine. Od 1999. do 2006. godine uzimao sam prednizon za održavanje trombocita. 2006. godine podvrgnut sam splenektomiji i nivo trombita mi se gotovo vratio u normalu. U ovom trenutku svog života nemam krvarenja. Broj trombocita oscilira, ali ne pada ispod 80-90 (pa čak ni tada tokom menstruacije). Menstruacija teče poput sata u određeno vrijeme, bez prekida, 2-3 dana. Nema ženskih problema. Pomoć.
Odgovor: U većini slučajeva trudnoća ne pogoršava stanje pacijenata s idiopatskom trombocitopeničnom purpurom, međutim, pogoršanje bolesti može se dogoditi kod 20-30% trudnica. Takođe preporučujem konsultacije sa terapeutom i hematologom.