Hemosideroza: razvoj, lokalizacija, simptomi, dijagnoza, liječenje. Hemosideroza kože nogu i drugih dijelova tijela: dijagnoza i liječenje Hemosideroza parenhimskih organa

Hemosideroza je bolest koja pripada grupi pigmentnih distrofija. Karakterizira ga nakupljanje u tkivima tijela viška količine hemosiderina - pigmenta koji sadrži željezo.

Kožne manifestacije hemosideroze

Uzroci i faktori rizika

Hemosiderin nastaje u procesu cijepanja molekula hemoglobina pod djelovanjem određenih enzima u ćelijama sideroblasta. Normalno, mala količina hemosiderina se nalazi u ćelijama limfoidnog tkiva, koštane srži, slezene i jetre. Sa povećanjem sinteze hemosiderina, njegov višak se taloži u ćelijama drugih tkiva.

Opća hemosideroza je uvijek sekundarna patologija čiji je razvoj uzrokovan autoimunim procesima, intoksikacijama, infekcijama ili bolestima krvi. Najčešći uzroci hemosideroze su:

hemolitička anemija;
trovanja hemolitičkim otrovom (kinin, olovo, sulfonamidi);
leukemija;
višestruke transfuzije krvi;
ciroza jetre;
Rhesus konflikt;
zarazne bolesti (povratna groznica, malarija, bruceloza, sepsa);
dekompenzirano zatajenje srca;
kronična venska insuficijencija;
dijabetes;
dermatitis;
ekcem.

Neki stručnjaci smatraju da nasljedna predispozicija i poremećaji imunološkog sistema igraju važnu ulogu u patološkom mehanizmu razvoja hemosideroze.

Oblici bolesti

Prema stepenu širenja patološkog procesa razlikuju se:

opća (generalizirana) hemosideroza - uzrokovana je intravaskularnom (endovaskularnom) hemolizom eritrocita koja se javlja u pozadini bilo kakvih sistemskih procesa. Hemosiderin se taloži u slezeni, crvenoj koštanoj srži, jetri, zbog čega dobijaju hrđavu, smeđu boju;
lokalna (lokalna) hemosideroza - razvija se kao rezultat ekstravaskularne (ekstravaskularne) hemolize. Akumulacija hemosiderina može se primijetiti kako u malim dijelovima tijela (u području hematoma), tako i unutar bilo kojeg organa (na primjer, pluća).

Prema karakteristikama kliničkog toka razlikuju se:

hemosideroza kože (oker dermatitis, purpurni angiodermatitis, lihenoidni pigmentni dermatitis, senilna hemosideroza, prstenasta telangiektatička purpura Mayocchi, Schambergova bolest);
plućna idiopatska hemosideroza (smeđa induracija pluća).

Hemosideroza pluća napreduje i dovodi do invaliditeta pacijenata. Može se zakomplikovati masivnim plućnim krvarenjima, što dovodi do brze smrti.

U nekim slučajevima, taloženje hemosiderina uzrokuje disfunkciju zahvaćenog organa i razvoj strukturnih promjena u njemu. Ovaj oblik hemosideroze naziva se hemokromatoza.

Simptomi

Klinička slika hemosideroze zavisi od oblika bolesti.

Plućna idiopatska hemosideroza dijagnosticira se uglavnom kod djece i mladih ljudi, a karakteriziraju je ponavljajuća plućna krvarenja različite težine, progresivna respiratorna insuficijencija i perzistentna hipokromna anemija.

U akutnoj fazi bolesti primećuju se:

dispneja;
bol u grudima;
kašalj s krvavim sputumom;
bljedilo kože;
ikterična sklera;
cijanoza nasolabijalnog trokuta;
slabost;
vrtoglavica;
povećanje telesne temperature.

U periodu remisije kliničke manifestacije bolesti su vrlo slabo izražene ili potpuno odsutne. Nakon svakog perioda egzacerbacije idiopatske plućne hemosideroze, trajanje perioda remisije se smanjuje.

Kožni oblik hemosideroze češće se javlja kod muškaraca starijih od 40 godina. Tijek je kronični benigni. Ciglanocrvene pigmentne mrlje pojavljuju se na koži podlaktica, šaka, potkoljenica i gležnjeva. S vremenom se boja elemenata osipa mijenja u žućkastu, tamno smeđu ili smeđu. Oštećenja unutrašnjih organa u kožnom obliku hemosideroze ne nastaju, opće stanje ne trpi.

Dijagnostika

Dijagnoza hemosideroze postavlja se na osnovu karakterističnih kliničkih znakova bolesti, podataka iz laboratorijskih i instrumentalnih metoda ispitivanja. Propisuje se opći test krvi, određuje se koncentracija željeza u serumu.

Ako se sumnja na hemosiderozu, radi se desferalni test. Da biste to učinili, deferoksamin se daje intramuskularno, a zatim se određuje sadržaj željeza u urinu. Uzorak se smatra pozitivnim ako porcija urina sadrži više od 1 mg željeza.

Za potvrdu dijagnoze radi se punkciona biopsija koštane srži, pluća, jetre ili kože, nakon čega slijedi histološki pregled nastalog tkiva.

Opća hemosideroza je uvijek sekundarna patologija čiji je razvoj uzrokovan autoimunim procesima, intoksikacijama, infekcijama ili bolestima krvi.

Uz hemosiderozu pluća, oni također provode:

spirometrija;
mikroskopski pregled sputuma;
perfuzijska scintigrafija pluća;
rendgenski snimak grudnog koša;
bronhoskopija.

Tretman

Terapija plućne hemosideroze počinje davanjem kortikosteroida. Zbog svoje neefikasnosti, pacijentima se propisuju imunosupresivi i prolaze sesije plazmafereze. U nekim slučajevima moguće je postići stabilnu remisiju nakon uklanjanja slezene (splenektomija). Osim toga, provodi se simptomatska terapija uz imenovanje bronhodilatatora, hemostatika i drugih lijekova (ovisno o manifestacijama bolesti).

Liječenje kožne hemosideroze se sastoji u lokalnoj primjeni kortikosteroidnih masti. Propisuju se i angioprotektori, preparati kalcijuma, rutin, askorbinska kiselina. U teškim slučajevima bolesti indicirano je imenovanje deferoksamina, PUVA terapije.

Moguće komplikacije i posljedice

Najčešće komplikacije hemosideroze pluća:

rekurentni pneumotoraks;
plućno krvarenje;
infarkt pluća;
ekspanzija i hipertrofija desnog dijela srca;
plućna hipertenzija;
hronična respiratorna insuficijencija.

Prognoza

Prognoza za plućnu hemosiderozu je ozbiljna. Bolest napreduje i dovodi do invaliditeta pacijenata. Može se zakomplikovati masivnim plućnim krvarenjem, što dovodi do brze smrti.

Kod kožnog oblika hemosideroze prognoza je povoljna.

Plućna idiopatska hemosideroza dijagnosticira se uglavnom kod djece i mladih.

Prevencija

Prevencija poremećaja metabolizma hemosiderina sastoji se u pravovremenom liječenju hematoloških, vaskularnih i zaraznih bolesti, prevenciji trovanja kemikalijama ili lijekovima, komplikacijama transfuzije krvi.

HEMOSIDEROZA (hemosideroza; Grčki, haima krv + sider željezo + -osis) - prekomjerno stvaranje hemosiderina i njegovo taloženje u tkivima, uočeno kod brojnih bolesti i zbog različitih razloga. Među njima se razlikuju endogeno, na primjer, masivno uništavanje crvenih krvnih stanica, povećana apsorpcija željeza u crijevima i egzogena, na primjer, s čestim transfuzijama krvi. G. može biti lokalne, ali i opšte prirode.

Tijelo ima prilično stalnu opskrbu željezom u normalnim uvjetima u obliku dva proteinska kompleksa - feritina i hemosiderina. Feritin je jedinjenje rastvorljivo u vodi, čija se molekula sastoji od proteinskog dela (apoferitina) i koloidnih filamenata feri gvožđa. Hemosiderin je žuto-smeđi pigment nerastvorljiv u vodi; njegov proteinski dio je identičan apoferitinu. U sastavu hemosiderina, za razliku od feritina, postoje i neorganska jedinjenja fosfora, sumpora, dušika i neproteinske organske supstance. Postoji ideja o transformaciji feritina u hemosiderin [Shoden, Stegeron (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Utvrđeno je da se nivo gvožđa održava regulacijom apsorpcije, a ne procesom aktivnog izlučivanja. Dnevno se 0,5 mg gvožđa izluči izmetom (ćelijama ljuštećeg crevnog epitela), 0,2 mg urinom, a 0,5-1,5 mg kod žena tokom menstruacije. Ovi mali gubici se nadoknađuju apsorpcijom gvožđa. Apsorpcija gvožđa se odvija uglavnom preko sluzokože duodenuma.

Gvožđe se u namirnicama nalazi u količinama koje su višestruko veće od potreba za njim. Međutim, količina crijevne apsorpcije željeza malo ovisi o njegovom sadržaju u proizvodima koji ulaze u crijevo.

Conrad, Weintraub, Crosby (M. E. Conrad, L. R. Weintraub, W. H. Crosby) su upotrebom radioaktivnog gvožđa pokazali da se apsorpcija gvožđa odvija u dve faze: protok gvožđa iz lumena creva u mukoznu membranu i kretanje gvožđa iz mukozne membrane. u krvnu plazmu i tkiva. Prema Webi hipotezi (M. S. Wheby), apsorpcija gvožđa se sastoji od tri faze: prodiranje u mukoznu membranu iz lumena creva, prodiranje iz crevne sluznice u plazmu, taloženje gvožđa u mukoznoj membrani. Prodor željeza u sluznicu iz lumena crijeva je brži nego iz sluznice u plazmu. Međutim, kada se poveća potreba organizma za gvožđem, njegov ulazak u plazmu se ubrzava i gvožđe se u ovom slučaju ne deponuje u obliku rezerve.

Pokazalo se da 80% gvožđa koje adsorbuje crevna sluznica brzo prelazi u plazmu i vezuje se za transportni protein transferina. Nadalje, željezo povezano s transferinom hvataju prekursori eritrocita i ponovo se koristi za sintezu hemoglobina. Weintraub (1965) je uspio otkriti ovisnost intenziteta crijevne apsorpcije željeza od nivoa hemoglobinogeneze, ali mehanizam kvantitativnog odnosa između ova dva procesa ostaje nejasan. Preostalih 20% apsorbiranog željeza fiksira se u tkivu pomoću proteina koji prima željezo. Ako se poveća potreba organizma za gvožđem, ta veza slabi i gvožđe prelazi u plazmu, a protein koji opaža ponovo fiksira gvožđe novim unosom hrane. Ako je potreba za željezom u tijelu mala, tada se većina adsorbiranog metala fiksira u obliku hemosiderina i feritina u crijevnim stanicama. Budući da se potonji brzo deskvamiraju (obično nakon 3-4 dana), željezo fiksirano u njima se oslobađa u lumen crijeva.

S anomalijom apsorpcije željeza, kao što je, na primjer, s hemohromatozom (vidi), hemosiderin se taloži u organima. Patogeneza ovih poremećaja nije potpuno jasna; Neosporno je, međutim, da apsorpcija gvožđa u crevima ne zavisi od njegovih rezervi u telu.

Rice. 24. Nakupljanje hemosiderina (plavo) u epitelu uvijenih tubula bubrega kod sekundarne hemosideroze (Pearls mrlja; x 120). Rice. 25. Hemosideroza jetre (hemosiderin - plava; boja po Perlsu): a - u ćelijama jetre i Kupffera (X 400); b - difuzna hemosideroza kod talasemije (X100). Rice. 26. Alveolarni makrofagi sa hemosiderinom (smeđi) kod esencijalne plućne hemosideroze (X400).

Hemoglobin uništenih eritrocita fiksiraju retikularne, endotelne i histiocitne ćelije slezine, jetre, bubrega (cvetn. sl. 24 i 25), koštane srži, limf, čvorova, gde se preformiraju u zrnca hemosiderina, zbog čega ovi organi postati zarđalo braon.

Metode i tehnike za otkrivanje hemosideroze

Za procjenu rezervi željeza koriste se kompleksoni koji vezuju i uklanjaju željezo iz tijela. Najčešće korišćeni komplekson je desferal (sin. deferoksamin), koji je u kompleksu sa gvožđem proteina koji sadrže gvožđe – feritinom i hemosiderinom (ali ne i sa gvožđem hemoglobina i enzima koji sadrže gvožđe). Formira stabilan kompleks sa feri gvožđem i izlučuje se putem bubrega u obliku ferioksiamina (videti Kompleksoni). Uvođenje Desferala ne utiče značajno na oslobađanje drugih metala i elemenata u tragovima.

Desferalni test: pacijentu se daje jednom intramuskularno 500 mg lijeka u roku od 6-24 sata. nakon injekcije prikupiti urin, u rezu odrediti količinu željeza. Test se smatra pozitivnim ako je sadržaj gvožđa u urinu veći od 1 mg. Na osnovu podataka desferalnog testa može se odlučiti o potrebi terapije kompleksonima za uklanjanje viška gvožđa iz organizma, kao i o preporučljivosti lečenja preparatima gvožđa kada su zalihe gvožđa potrošene. Desferalni test se koristi kao dijagnostički test kod pacijenata sa talasemijom; ovim testom se može isključiti anemija zbog nedostatka željeza (česta pogrešna dijagnoza kod pacijenata sa talasemijom).

Za identifikaciju G. također se ispituje nivo serumskog željeza (ako se smanji, propisuju se preparati gvožđa) i stepen zasićenosti krvi transferinom. Pouzdan dijagnostički kriterijum je detekcija gvožđa u biopsiji jetre, u treponatu koštane srži prema Perls metodi (vidi Perlsova metoda), kao i brojanje sideroblasta u aspiratu koštane srži.

Dijagnostička vrijednost

U centrima krvarenja, uz ekstravaskularnu destrukciju eritrocita, dolazi do lokalnog krvarenja.Opće krvarenja se uočava kod raznih bolesti hematopoetskog sistema (anemija, neki oblici leukemije), intoksikacije hemolitičkim otrovima, nekih infektivnih bolesti (relapsirajuća groznica, malarija i dr.), česte transfuzije krvi itd. Rijetko se opći G. prikazuje kao nasljedna bolest - hemohromatoza (vidi). Potonji karakterizira taloženje u tkivima, pored hemosiderina, još jednog pigmenta koji sadrži željezo - hemofuscina, kao i lipofuscina.

G. je često komplikacija ciroze jetre [Powell, Williams (L. W. Powell, R. Williams)], dijabetesa. Eksperimentalnim uklanjanjem pankreasa kod životinja, generalizirana G. Hemosideroza je uočena kod pacijenata sa hemoglobinopatijama (vidi), anemijom otpornom na željezo (vidi).

Tretman

Terapijske mjere se sprovode prvenstveno u odnosu na osnovnu bolest. Osim toga, koristi se i puštanje krvi, što je posebno učinkovito kod difuzne G. koja prati idiopatsku hemakromatozu. Puštanje krvi u zapremini od 500 ml je ekvivalentno uklanjanju 200 mg gvožđa. Međutim, kod anemije otporne na željezo, ova metoda, koja zahtijeva stalne i sistematske transfuzije krvi, nije opravdana [Bannerman (R. M. Bannerman)]. U liječenju sekundarne G. (komplikacije ciroze jetre) efikasan je lijek dietilentriaminepenta-acetat [McDonald, Smith (R. A. McDonald, R. S. Smith)], ali su njegove injekcije bolne i ponekad izazivaju nuspojave. Implementacija u klin, praksa desferala otvorila je nove mogućnosti u G.-ovom tretmanu različitog porekla. Desferal se obično primjenjuje intramuskularno u dozi od 1-3 g dnevno. Trajanje jednog kursa lečenja je najmanje 3 nedelje. Postoje indikacije [F. Wohler] o upotrebi Desferala godinu dana ili više kod pacijenata sa idiopatskom hemohromatozom. Glavni kriterij koji određuje trajanje liječenja je izlučivanje željeza u urinu; ako dnevno izlučivanje željeza ne prelazi 1,0-1,5 mg, injekcije deferoksamina se prekidaju. Od drugih da legne. znači da je moguće odrediti kompleksne veze - tetacin-kalcij (vidi) i pentacin (vidi).

Esencijalna plućna hemosideroza (cvetn. sl. 26 i 27) zauzima posebno mesto, budući da se suštinski razlikuje po etiologiji, patogenezi i klinici od hemohromatoze. Naslage hemosiderina nalaze se samo u plućima, što se ogleda u njegovim starim nazivima - smeđa induracija pluća, esencijalna smeđa induracija pluća, plućni moždani udar, urođeno krvarenje u pluća (vidi Idiopatska plućna hemosideroza).

Bibliografija: Dolgoplosk N. A. i Skaldina A. S. Slučaj esencijalne hemosideroze pluća, Vestn, rentgenol i radiol., br. 1, str. 88, 1971, bibliografija; Martynov S. M. i Sheremeta N. A. O transfuzijskoj hiperhemosiderozi i hemohromatozi kod leukemije, hemoblastoze i aplastične anemije * u knjizi: Modern. Probl, hematol. i Transfuzija, Krv, ur. A. E. Kiseleva i drugi, c. 38, str. 243, M., 1966; Feinshtein F. E. i dr. Upotreba Desferala i neki podaci o hemosiderozi kod hipo- i aplastične anemije, Probl.< гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

L. A. Danilina.

Hemosiderin je karakterističan pigment koji se taloži zbog razgradnje crvenih krvnih stanica, uključujući kršenje njihovog metabolizma. Kada hemosiderin počne da se taloži u velikim količinama, javlja se bolest kao što je hemosideroza.

Hemosideroza počinje da se javlja, u pravilu, zbog drugih popratnih bolesti, koje su uglavnom povezane sa poremećajima cirkulacije, ali mogu imati i samostalan oblik.

Bolest se javlja iz dva glavna razloga:

Endogena. Karakterizira ga opsežno uništavanje crvenih krvnih stanica i prekomjerna apsorpcija željeza.
Egzogeni. Javlja se kao rezultat transfuzije krvi.

Ljudskom tijelu je potreban redovan unos željeza iz vanjskih izvora, ali u količinama koje ne prelaze preporučene, otprilike 15 mg dnevno. U slučaju stalnog viška količine željeza koje dolazi, to je ispunjeno njegovim abnormalnim nakupljanjem u tkivima (hemosideroza), što dovodi do različitih ozbiljnih bolesti.

Kod odraslih, akumulacija gvožđa u organizmu ne prelazi 5 grama. Ako ljudsko tijelo doživi višak željeza, tada se hemosiderin nakuplja u tkivima mozga i drugih organa. Ova abnormalna akumulacija doprinosi razvoju niza drugih bolesti.

Drugi razlozi za brzo nakupljanje hemosiderina u mozgu su:

Akutne zarazne bolesti (bruceloza, malarija);
Hemijska i toksična trovanja;
Abnormalni efekti raznih lijekova zbog njihove prekomjerne upotrebe (sorbifer, maltofer);
Sistematska transfuzija krvi;
Genetske bolesti, (enzimopatije, hemoglobinopatije);
Sistematske transfuzije krvi;
Poremećaji cirkulacije;
Autoimune bolesti.

Klasifikacija

Hemosideroza ima 2 oblika razvoja:

Lokalno

Ovu patologiju karakterizira ekstravaskularna destrukcija eritrocita ili tzv. ekstravaskularna hemoliza na mjestima gdje je došlo do krvarenja. U tom slučaju crvena krvna zrnca su lišena hemoglobina i ona se pretvaraju u blijeda okrugla tijela.

Nakon oslobađanja, hemoglobin i ostatak eritrocita preuzimaju druge ćelije (leukociti, endotel i epitel) i u početku se u citoplazmi formiraju u hemosiderin.

U područjima prekomjerne akumulacije krvi, hemosiderin se taloži. U područjima gdje nema kisika, kristali hematoidina počinju da se talože. U zavisnosti od uslova nastanka, hemosideroza se javlja u određenom delu tkiva ili celog organa (hemosideroza pluća, jetre, mozga).

Generale

Ima karakterističan višak željeza zbog intravaskularne hemolize ili abnormalne apsorpcije željeza iz hrane. Hemosiderin se po pravilu taloži u koštanoj srži, jetri i drugim organima. U ovom slučaju pigment nema svojstvo uništavanja parenhimskih stanica, zbog čega se funkcije organa ne oštećuju.

Javlja se kod bolesti kao što su anemija, leukemija, bruceloza, malarija i dr. Ako dođe do viška željeza, u kojem tkivo počinje da se oštećuje, što rezultira smanjenjem funkcionalnosti organa, to dovodi do bolesti hemohromatoze.

Također, kao nezavisne bolesti razlikuju se 3 vrste hemotireoze:

Esencijalni plućni.

Ova bolest je nasledna. Karakterizira ga patologija plućnog tkiva, zbog čega dolazi do čestih krvarenja u ovom tkivu, kao i razvoja plućne skleroze. Kada se dijagnosticira, hemosiderin ima izraženu smeđu boju. Bolest karakteriziraju opsežni patološki simptomi pluća, kao što su uporan kašalj s bolovima i rijetkim krvarenjima, otežano disanje, mučnina i malaksalost.

Hemohromatoza.

Ova bolest je također nasljedna i manifestira se kršenjem metabolizma željeza s abnormalnim nakupljanjem u tkivima i organima pacijenta. Gvožđe se akumulira u gotovo svim ljudskim organima, zbog čega izaziva bolesti kao što su zatajenje srca, dijabetes melitus, artritis i ciroza jetre. Simptomi su izraženi i manifestuju se u vidu slabosti, umora, niskog krvnog pritiska, bolesti zglobova i zatajenja srca.

Hemosideroza kože

Ovu patološku bolest karakterizira taloženje hemosiderina u dermisu. Hemosiderin u mozgu i tkivima drugih organa, uslijed krvarenja, počinje se taložiti u koži, zbog čega se na koži počinju pojavljivati karakteristične pigmentne mrlje promjera 0,5-3 cm, žute ili smećkaste. Simptomi se manifestiraju u obliku vanjskih kožnih osipa, dok su unutrašnji organi osobe u savršenom redu.

Simptomi u velikoj mjeri zavise od toga koju vrstu bolesti pacijent ima (kožnu, plućnu, itd.). Međutim, u mnogim slučajevima simptomi mogu biti slični ili se pojaviti u jednom ili drugom stepenu. Također je vrijedno reći da se bolest može odvijati na potpuno različite načine, tako da svaka osoba pojedinačno osjeća simptome bolesti.

Najčešći simptomi hemosideroze su:

Kašalj s krvlju (obično plućna vrsta bolesti);
kratak dah;
Ubrzani rad srca, kao i bolovi u srcu i unutrašnjim organima.
Promjena boje kože;
infarkt pluća, kao i abnormalna promjena u jetri ili plućima;

Dječja hemosideroza se javlja, po pravilu, u dobi od 6-7 godina. Simptomi kod djece u mnogočemu su slični onima kod odraslih i manifestiraju se kao nedostatak zraka, čak i u mirnom stanju i karakteristična opća slabost. Kašalj može biti praćen i krvlju, ali po pravilu ne sa njihovim karakterističnim izlučevinama.

Temperatura takođe počinje snažno da raste, do 39,5 stepeni. Ova simptomatologija obično traje oko 7 dana, a zatim postupno nestaje.

Nekoliko specijalista je uključeno u pregled i dijagnostiku hemosideroze. Ovi specijalisti su dermatolog (hemosideroza kože), pulmolog, infektolog, hematolog i drugi.

Specijalista, bez obzira na oblik bolesti, počinje provoditi sljedeće postupke:

Opća analiza krvi;
Određivanje željeza u serumu;
Sposobnost vezivanja gvožđa u telu.
Biopsija koštane srži i drugih tkiva za otkrivanje hemosiderina

U dijagnostičke svrhe koriste se metode kao što su:

Radiografija
Magnetna rezonanca i;
Bronhoskopija.

Takođe, specijalista mora napraviti takozvani desferalni test, tokom kojeg se pacijentu više puta ubrizgava 500 mg desferala. Nakon toga, u intervalu od 6 do 24 sata, prikuplja se urin i utvrđuje se količina željeza u njemu. Po pravilu, krvni test pokazuje nizak nivo hemoglobina i nizak broj crvenih krvnih zrnaca.

Video

Hemosideroza je patologija u kojoj postoji višak nivoa hemosiderina (pigmenta hemoglobina) u tkivima tijela.

Zbog raznolikosti vrsta, uzroka i složenosti klinike, proučavanjem ove bolesti bave se liječnici iz oblasti pulmologije, dermatologije, hematologije, imunologije i drugih medicinskih disciplina.

Hemosiderin je smeđi pigment čija je glavna komponenta željezni oksid.

Nastaje u biološkom procesu fermentacije (razgradnje) hemoglobina i naknadne sinteze u sideroblastima (ćelije s jezgrom).

Normalno, tijelo svake osobe sadrži otprilike 4-5 g ovog pigmenta koji sadrži željezo.

Njegovo prekomjerno nakupljanje može dovesti do strukturnih promjena unutar tijela.

Razlozi njegovog gomilanja

Patogeneza hemosideroze ovisi o vrsti bolesti - općoj (na cijeloj površini organa) ili lokalnoj (s formiranjem žarišta).

Etiologija opće hemosideroze nije u potpunosti shvaćena, ali postoje mnoge hipoteze, uključujući sljedeće:

nasljednost;
imunološke patologije;
urođeni poremećaj metaboličkih procesa.

Primjećuje se da se taloženje hemosiderina u plućima opaža kod pacijenata s dekompenziranim srčanim patologijama.

Kožna hemosideroza može se pojaviti i samostalno i kao posljedica bilo koje druge patologije.

Sekundarni oblik bolesti može se pojaviti zbog sljedećih patologija:

hematološke bolesti (leukemija, hemolitička anemija);
infekcije (sepsa, malarija, sifilis, bruceloza, tifus);
bolesti endokrinih žlijezda (dijabetes melitus, hipotireoza);
vaskularni poremećaji (hipertenzija, kronična venska insuficijencija);
dermatitis, ekcem, neurodermatitis, pioderma;
kršenje integriteta kože (trauma, erozija);
intoksikacija pesticidima, metalima;
rezus konflikt.

Osim toga, sljedeći faktori mogu utjecati na pojavu bolesti:

hipotermija;
hronični umor;
stresne situacije, nervna napetost;
predoziranje lijekovima (NVPS, diuretici, paracetamol, ampicilin).

Vrste bolesti i njihovi simptomi

Hemosideroza se klasifikuje prema etiološkom principu, mestu lokalizacije i stepenu rasprostranjenja. Klinička slika bolesti zavisi od ovih faktora.

U zavisnosti od etiologije, razlikuju se dva tipa hemosideroze:

primarni - uzroci nastanka nisu u potpunosti shvaćeni;
sekundarni - razvija se u pozadini određenih bolesti i vanjskih provocirajućih faktora.

U prvom slučaju zahvaćeni su koža i pluća, u drugom - zona bubrega, jetre, slezine, koštane srži, pljuvačnih i znojnih žlijezda.

Klasifikacija hemosideroze prema mjestu i obimu distribucije prikazana je u ovoj tabeli:

Vrste nozoloških oblika:

Pluća

Idiopatsku plućnu hemosiderozu karakteriziraju periodična krvarenja u alveolama. U tom slučaju krvne ćelije se cijepaju, stvarajući hemosiderin.

Pigment napadaju makrofagi alveola (ćelije ubice), što izaziva njegovo taloženje u prostorima vezivnog tkiva. Kao rezultat toga, primjećuje se zbijanje, a zatim zamjena organskog tkiva vezivnim tkivom.

Glavni simptomi bolesti:

kašalj praćen sputumom;
iskašljavanje krvi;
respiratorna insuficijencija u kombinaciji s kratkim dahom;
bol u predelu grudnog koša;
bljedilo;
promjena boje kože, sluzokože i membrana očiju (sklera);
pojava cijanoze u nazolabijalnoj zoni;
opća slabost, slabost, smanjena radna sposobnost;
povišena temperatura;
gubitak apetita;
lupanje srca;
hipotenzija (nizak krvni pritisak);
povećanje veličine jetre i slezene;
hipohromna anemija, do poslednjeg stepena težine.

Smeđa induracija pluća je ozbiljna bolest koja se dijagnostikuje u rijetkim slučajevima. Ova se patologija u većini slučajeva javlja kod djece, rjeđe kod mladih.

Ovu patologiju karakteriziraju periodi remisija i egzacerbacija. U trenucima remisije klinička slika se manifestira slabo ili nestaje. Nakon svake egzacerbacije, intervali remisije se smanjuju.

Skin

Hemosideroza kože je patologija uzrokovana nakupljanjem pigmenta koji sadrži željezo u slojevima dermisa.

Evo kako to izgleda na fotografiji:

Klinička karakteristika - promjena na koži u vezi s osipom ili staračkim pjegama do 3 cm veličine.

Opšti simptomi:

žarišta pigmentacije češće se uočavaju na nogama (na potkoljenici ili gležnjevima), kao i na području podlaktica i šaka;
varijacije u boji mrlja - od boje cigle (sa svježim formacijama) do smeđih, tamnih ili žutih tonova u dugotrajnom osipu;
može doći do blagog svraba;
na zahvaćenim područjima mogu se formirati čvorovi, patehije (male ravne mrlje), lihenoidne papule (bubuljice, kuglice) ili plakovi.

Ova bolest se češće dijagnosticira kod muškaraca zrele dobi (30-60 godina).

Obično postoji kronični oblik patologije. Istovremeno, stanje pacijenata ocjenjuje se kao zadovoljavajuće, nema oštećenja organa.

unutrašnje organe

Hemosiderozu sa oštećenjem unutrašnjih organa karakteriše teški oblik curenja. Akumulacija žljezdanog pigmenta događa se u hepatocitima (glavnim stanicama jetre).

Hepatična hemosideroza je dva tipa:

nasljedni primarni (ili idiopatski);
sekundarno.

U prvom slučaju, to je posljedica poremećenog metabolizma, u kojem hemosiderofagi gastrointestinalnog trakta hvataju željezo. U tom slučaju dolazi do nekontrolirane apsorpcije i taloženja hemosiderina u jetri.

U sekundarnom obliku, patologija je uzrokovana brojnim vanjskim ili unutarnjim uzrocima. Na primjer, intoksikacija otrovima, ciroza itd.

Glavni simptomi:

zbijanje organa s naknadnim povećanjem veličine;
bol pri palpaciji;
pojava portalne hipertenzije, ascitesa (znakovi ciroze);
ikterična boja bjeloočnice i kože;
povećanje volumena slezene;
pojava staračkih pjega na rukama, pazuhu, licu;
s produljenim tijekom, može se primijetiti razvoj dijabetes melitusa;
kod teških lezija bilježi se mogućnost acidoze ili kome.

Laboratorijske studije mogu otkriti znakove nefrotskog sindroma, koji ukazuju na taloženje hemosiderina u bubrežnom parenhima.

Kliničke manifestacije hemosideroze bubrega:

oticanje očnih kapaka i donjih ekstremiteta;
zamućenost i smanjena količina urina;
averzija prema hrani;
bol u lumbalnoj regiji;
osjećaj slabosti, slabosti;
dispepsija (probavne smetnje).

Ova patologija zahtijeva hitnu medicinsku intervenciju prije početka zatajenja bubrega, koje može biti fatalno.

Nešto rjeđe se uočavaju naslage pigmenta u kostima ili mozgu, srcu itd. To se dešava kada makrofagi napadaju krvarenja okolnih organa.

Oštećenje srca smatra se vrlo opasnim, što često završava teškim kardiovaskularnim patologijama ili smrću.

Dijagnostičke metode

Prvi pregled kod liječnika opće prakse uključuje pregled, uzimanje anamneze i pregled pacijenta radi otkrivanja znakova bolesti.

Dijagnoza hemosideroze provodi se sljedećim metodama:

Kako se provodi tretman?

Liječenje propisuje specijalista nakon utvrđivanja dijagnoze i uzroka bolesti. Da biste se potpuno riješili patologije u medicini, uobičajeno je primijeniti integrirani pristup.

Tabela lijekova koji mogu normalizirati razmjenu hemosiderina i smanjiti njegovo štetno djelovanje na organe:

Osim uzimanja lijekova, pacijentu se mogu prepisati sljedeće procedure:

PUVA terapija;
plazmafereza;
udisanje kiseonika;
krioprocedura.

Komplikacije i posljedice

U većini slučajeva, prognoza za liječenje patologije je povoljna.

Izuzetak su uznapredovali stadiji plućne hemosideroze, koja je prepuna sljedećih komplikacija:

infarkt organa;
unutrašnje krvarenje;
pneumotoraks s fazama recidiva;
povrede desne regije srca;
plućna hipertenzija i razvoj cor pulmonale;
hronični oblik respiratorne insuficijencije.

Mere prevencije

Pravila za prevenciju hemosideroze:

Prevencija bolesti koje mogu uzrokovati pojačano uništavanje crvenih krvnih stanica.
Pravilno doziranje preparata gvožđa u lečenju njima.
Potrebno je povremeno provjeravati prisutnost vaskularnih patologija.
Potrebno je pratiti težinu, holesterol i krvni pritisak.
Važno je da se kod prvih znakova infekcije ili kožne patologije na vrijeme obratite liječniku.

Klinički, hemosiderozu kože karakteriziraju pigmentne mrlje promjera 0,1-3 cm ili više od žute do tamno smeđe; istovremeno se obično opažaju male, uporno proširene žile - telangiektazije, petehijalne hemoragije - petehije, područja atrofije. Simptom podveza (petehije na mjestu kompresije podvezom) i cupping test (petehije na mjestu cuppinga) su često pozitivni, što ukazuje na smanjenje kapilarnog otpora. Ovisno o prirodi osipa, njihovoj lokaciji i lokalizaciji, postoji nekoliko oblika hemosideroze kože: Schambergova bolest (vidi); prstenasta teleangiektatička purpura Mayocchi - izolirani kružno locirani sitnopjegasti osip sa atrofijom, uglavnom oko folikula dlake; senilna mrežasta hemosideroza kože - male ljubičaste i pigmentacije na stražnjoj strani šaka i ekstenzornim površinama podlaktica; lihenoidni purpurni i pigmentni dermatitis Gougerot-Blum [karakteriziran prisustvom lihenoidnih (malih ravnih) papula, nema područja atrofije]; oker-žuti dermatitis nogu, obično prati proširene čireve na nogama. Prognoza je povoljna. Kada svježa krvarenja prestanu, hemosideroza kože polako se povlači.

Liječenje: askorbinska kiselina 0,25 g 3 puta dnevno, rutin 0,05-0,1 g 3 puta dnevno, difenhidramin 0,03-0,05 g 3 puta dnevno, preparati kalcijuma (10% rastvor kalcijum hlorida po 1 kašika 3 puta dnevno, kalcijum glukonat 0,5 g 3 puta dnevno). Liječenje se provodi 3-4 sedmice u zavisnosti od kliničke slike.

Hemosideroza

Hemosideroza je bolest grupe pigmentiranih distrofija, koju karakterizira prekomjerna akumulacija pigmenta hemosiderina koji sadrži željezo u tkivima tijela. Postoje lokalni oblici bolesti (kožna i plućna hemosideroza) i opšti (sa taloženjem hemosiderina u ćelijama jetre, slezene, bubrega, koštane srži, pljuvačnih i znojnih žlezda). Dijagnoza hemosideroze se zasniva na određivanju sadržaja gvožđa u krvnoj plazmi, ukupnog kapaciteta krvi za vezivanje gvožđa, kao i sadržaja pigmenta u biopsijskim uzorcima tkiva i organa. Ovisno o kliničkoj slici, liječenje hemosideroze uključuje medikamentoznu terapiju (glukokortikoidi, citostatici, angioprotektori, vitamin C), u nekim slučajevima plazmaferezu i lokalnu PUVA terapiju.

Hemosideroza

Hemosideroza je kršenje izmjene hemoglobinogenog pigmenta hemosiderina s njegovim lokalnim ili sistemskim taloženjem u tkivima. Hemosiderin je intracelularni pigment koji sadrži željezo i nastaje tokom enzimske razgradnje hemoglobina. Sinteza hemosiderina se dešava u ćelijama sideroblasta. Zajedno sa drugim derivatima hemoglobina (feritin, bilirubin), hemosiderin je uključen u transport i taloženje gvožđa i kiseonika, metabolizam hemijskih jedinjenja. Normalno, hemosiderin se nalazi u malim količinama u ćelijama jetre, slezene, koštane srži i limfnog tkiva. U različitim patološkim stanjima može doći do prekomjernog stvaranja hemosiderina s razvojem hemosideroze. Proučavanje epidemiologije hemosideroze je teško zbog širokog spektra oblika ovog poremećaja.

Ovisno o prevalenciji patološkog procesa, razlikuju se lokalna (lokalna) i generalizirana (opća) hemosideroza. Lokalna hemosideroza je rezultat ekstravaskularne hemolize, odnosno ekstravaskularne destrukcije crvenih krvnih zrnaca. Lokalna hemosideroza se može razviti kako u žarištima ograničenih krvarenja (hematomi), tako i unutar cijelog organa (pluća, koža). Generalizirana hemosideroza je posljedica intravaskularne hemolize - intravaskularne destrukcije crvenih krvnih zrnaca kod raznih uobičajenih bolesti. U ovom slučaju, hemosiderin se taloži u ćelijama jetre, slezene i koštane srži, dajući organima smeđu („rđavu”) boju.

Nezavisni oblici hemosideroze uključuju:

hemosideroza kože (Schambergova bolest, Mayocchijeva prstenasta teleangiektatička purpura, senilna hemosideroza, lihenoidni pigmentni i purpurni angiodermatitis, oker dermatitis itd.)
idiopatska plućna hemosideroza (smeđa induracija pluća)

U slučaju kada je taloženje hemosiderina praćeno strukturnim promjenama u tkivima i disfunkcijom organa, govore o hemohromatozi. Zbog raznovrsnosti uzroka i oblika hemosideroze, njenim proučavanjem se bave imunologija, dermatologija, pulmologija, hematologija i druge discipline.

Uzroci hemosideroze

Etiologija hemosideroze pluća nije sasvim jasna. Iznesene su pretpostavke o nasljednoj predispoziciji, imunopatološkoj prirodi bolesti, urođenim poremećajima u strukturi zida plućnih kapilara i dr. Poznato je da su bolesnici sa dekompenziranom srčanom patologijom (kardioskleroza, srčane mane i dr.) podložna razvoju hemosideroze pluća.

Kožna hemosideroza može biti primarna (bez prethodnih kožnih lezija) ili sekundarna (nastaje u pozadini kožnih bolesti). Endokrine bolesti (dijabetes melitus), vaskularne patologije (kronična venska insuficijencija, hipertenzija) predisponiraju nastanku primarne hemosideroze kože. Dermatitis, ekcem, neurodermatitis, traume kože, fokalna infekcija (pioderma) mogu dovesti do sekundarne akumulacije hemosiderina u slojevima dermisa. Hipotermija, preopterećenost, uzimanje lijekova (paracetamol, NSAIL, ampicilin, diuretici itd.) mogu izazvati nastanak bolesti.

Hemosideroza pluća

U akutnoj fazi bolesti kod pacijenata se javlja vlažan kašalj sa krvavim ispljuvakom. Posljedica produžene ili obilne hemoptize je razvoj teške anemije zbog nedostatka željeza, bljedilo kože, ikterusa bjeloočnice, tegobe na vrtoglavicu, slabost. Progresivni tok plućne hemosideroze je praćen razvojem difuzne pneumoskleroze, koja se ogleda u kratkom dahu i cijanozi. Periodi egzacerbacije praćeni su bolom u grudima i abdomenu, artralgijom, groznicom. Objektivne podatke karakteriziraju tupost perkusionog zvuka, prisustvo vlažnih hripanja, tahikardija, arterijska hipotenzija, spleno- i hepatomegalija.

U periodima remisije tegobe nisu izražene ili izostaju, međutim, nakon svakog sljedećeg napada, trajanje svjetlosnih intervala, po pravilu, se smanjuje. Kod pacijenata sa hroničnim tokom hemosideroze često se formira cor pulmonale; često se javljaju teški srčani udari, upala pluća, rekurentni pneumotoraks, koji mogu uzrokovati smrt. Idiopatska plućna hemosideroza može se kombinovati sa hemoragičnim vaskulitisom, reumatoidnim artritisom, sistemskim eritematoznim lupusom, glomerulonefritisom, Goodpastureovim sindromom.

Hemosideroza kože

Hemosideroza kože je kronična (od nekoliko mjeseci do nekoliko godina), češća je kod starijih muškaraca. Opće stanje pacijenata sa kožnom hemosiderozom ostaje zadovoljavajuće; unutrašnji organi nisu zahvaćeni. Bolest treba razlikovati od atipičnih oblika lihen planusa, pseudosarkoma i Kaposijevog sarkoma.

Dijagnoza hemosideroze

U zavisnosti od oblika hemosideroze, njenu dijagnozu mogu postaviti dermatolog, pulmolog, infektolog, hematolog i drugi specijalisti. Pored fizikalnog pregleda radi se i kompletna krvna slika, određivanje serumskog gvožđa, ukupne sposobnosti vezivanja gvožđa krvi. Za otkrivanje hemosideroze od najveće važnosti su podaci biopsije tkiva (koža, jetra, pluća, koštana srž), čijim se histološkim pregledom otkrivaju depoziti hemosiderina. Kao dijagnostički test koristi se desferalni test - određivanje količine željeza u urinu nakon intramuskularne injekcije 500 mg deferoksamina. Ako u urinu ima više od 1 mg željeza, test se smatra pozitivnim.

Kod hemosideroze pluća radi se dodatni rendgenski snimak grudnog koša, CT, perfuzijska scintigrafija pluća, mikroskopski pregled sputuma, spirometrija. Provođenje bronhoskopije uz uzimanje vode za pranje omogućava otkrivanje siderofaga i eritrocita u tečnosti za ispiranje.

Liječenje hemosideroze

Liječenje hemosideroze kože uključuje lokalnu primjenu kortikosteroidnih masti, krioterapiju, askorbinsku kiselinu, rutin, preparate kalcija i angioprotektore. U teškim kožnim manifestacijama hemosideroze pribjegavaju se PUVA terapiji, imenovanju deferoksamina.

Prognoza i prevencija hemosideroze

Idiopatska plućna hemosideroza je bolest koja se teško dijagnosticira sa ozbiljnom prognozom. Progresivni tok patologije dovodi do invaliditeta pacijenta, razvoja životno opasnih komplikacija - masivnog plućnog krvarenja, respiratorne insuficijencije, plućne hipertenzije. Tok hemosideroze kože je povoljan. Bolest je više kozmetički nedostatak i sklona je postepenom rješavanju.

Pravovremeno liječenje kožnih i općih infektivnih, vaskularnih, hematoloških i drugih bolesti, sprječavanje komplikacija transfuzije krvi, isključivanje trovanja lijekovima i kemikalijama mogu doprinijeti prevenciji poremećaja metabolizma hemosiderina.

Hemosideroza - liječenje u Moskvi

Imenik bolesti

Reumatske bolesti

Najnovije vijesti

je samo u informativne svrhe

i nije zamjena za kvalifikovanu medicinsku negu.

Hemosideroza: razvoj, lokalizacija, simptomi, dijagnoza, liječenje

Hemosideroza je metabolički poremećaj uzrokovan viškom pigmenta hemosiderina u stanicama tijela. Hemosiderin nastaje kao rezultat biohemijskog raspada hemoglobina pod uticajem endogenih enzima. Ova supstanca je uključena u transport i skladištenje određenih hemikalija i jedinjenja. Ubrzana razgradnja eritrocita, prekomjerna apsorpcija hemosiderina u crijevima, kršenje metaboličkih procesa u tijelu dovode do prekomjernog stvaranja pigmenta i razvoja hemosideroze.

Hemosideroza ima nekoliko ekvivalentnih naziva: pigmentna hemoragična dermatoza, hronična pigmentna purpura, kapilaritis. Ova distrofična patologija može se pojaviti u različitim oblicima:

Lokalni ili lokalni, povezani sa lezijama kože i pluća,
Opća ili generalizirana, u kojoj se hemosiderin akumulira u jetri, slezeni, bubrezima, koštanoj srži, pljuvačnim i znojnim žlijezdama.

Različiti oblici patologije manifestiraju se sličnim kliničkim znakovima: hemoragijski osip crvene ili smeđe boje, hemoptiza, anemija, opća astenizacija tijela. Bolest se često razvija kod muškaraca u odrasloj dobi. Kod djece je patologija izuzetno rijetka.

Hemosideroza je bolest krvi i metabolizma koja se teško liječi. Ovo nije samo kozmetički nedostatak, već ozbiljan problem koji uzrokuje disfunkciju unutrašnjih organa i sistema.

Dijagnozom i liječenjem patologije bave se liječnici različitih specijalnosti: hematolozi, dermatolozi, pulmolozi, imunolozi. Bolesnicima se propisuju glukokortikosteroidi, citostatici i angioprotektori, multivitamini, plazmafereza.

Lokalna hemosideroza se razvija kao rezultat ekstravaskularne hemolize u leziji - u organu ili hematomu. Prekomjerno nakupljanje pigmenta ne dovodi do oštećenja tkiva. Ako u isto vrijeme postoje sklerotične promjene na organu, njegova funkcija je narušena.

depoziti hemosiderina u tkivima (idiopatska plućna hemosideroza)

Opća hemosideroza je rezultat intravaskularne hemolize i značajnog taloženja hemosiderina u unutrašnjim organima. Pretežno su zahvaćeni hepatociti jetre, ćelije slezene i drugi unutrašnji organi. Višak pigmenta ih čini smeđim ili zarđalim. To se dešava kod sistemskih bolesti.

Razlikuju se zasebni nosološki oblici:

Esencijalna plućna hemosideroza,
nasljedna hemokromatoza,
Kožna hemosideroza,
hemosideroza jetre,
Idiopatska hemosideroza.

Zauzvrat, kožna hemosideroza se dijeli na sljedeće oblike: Schambergova bolest, Mayocchijeva bolest, Gougerot-Blumova bolest, oker dermatitis.

Uzroci

Etiologija bolesti nije u potpunosti razjašnjena. Hemosideroza je sekundarno stanje uzrokovano patološkim procesima u tijelu.

Bolest se razvija kod osoba sa:

Hematološki problemi - hemolitička anemija, leukemija,
Zarazne bolesti - sepsa, bruceloza, tifus, malarija,
Autoimuni procesi i imunopatologije,
Endokrinopatija - dijabetes melitus, hipotireoza,
kongenitalni defekti i anomalije vaskularnog zida,
Vaskularne patologije - kronična venska insuficijencija, hipertenzija,
Zatajenje srca u fazi dekompenzacije ili ciroze jetre,
sindrom intoksikacije,
Rhesus konflikt.

Od velikog značaja u razvoju patologije su česte transfuzije krvi, nasljedna predispozicija, kožne bolesti, ogrebotine i rane, hipotermija, uzimanje određenih lijekova, prekomjerna konzumacija željeza u hrani.

Simptomi

Klinička slika hemosideroze određena je lokacijom lezije. Bolest počinje iznenada i postepeno se razvija.

Kod kožne forme osip traje mesecima i godinama i praćen je svrabom različitog intenziteta. Pigmentirane mrlje su jasno ograničene, imaju crvenkastu boju i ostaju na koži čak i kada se pritisnu.

Plućnu hemosiderozu karakterizira pojava kratkoće daha u mirovanju, anemija, vlažni kašalj s krvavim iscjetkom, porast temperature do febrilnih vrijednosti, pojačanje znakova respiratorne disfunkcije i hepatosplenomegalija. Egzacerbacije nakon nekoliko dana zamjenjuju se remisijom, u kojoj se nivo hemoglobina vraća na normalu, a klinički znakovi postupno nestaju.

Hemosideroza pluća

Idiopatska plućna hemosideroza je teška kronična patologija čije su glavne patomorfološke karike: rekurentna krvarenja u alveolama, razgradnja eritrocita i značajna akumulacija hemosiderina u plućnom parenhima. Kao rezultat toga, pacijenti razvijaju trajnu plućnu disfunkciju.

depoziti hemosiderina u alveolama pluća

Simptomi akutnog oblika bolesti su:

Produktivni kašalj i hemoptiza
bleda koža,
injekcija sclera,
slomljenost,
dispneja,
Bol u prsima,
artralgija,
porast temperature,
lupanje srca,
pad krvnog pritiska,
Hepatosplenomegalija.

Remisiju karakterizira odsustvo tegoba i izraženih kliničkih simptoma. Tokom ovog perioda pacijenti ostaju funkcionalni. S vremenom se pogoršanja patologije javljaju češće, a remisija postaje kraća.

U težim slučajevima, kronični tok hemosideroze manifestuje se simptomima cor pulmonale, pneumonije, pneumotoraksa i može biti fatalan.

Smeđa induracija pluća je ozbiljna bolest koja se retko dijagnostikuje tokom života. U krvi pacijenata nastaju autoantitijela kao odgovor na izlaganje senzibilizirajućem antigenu. Formira se kompleks antigen-antitijelo i razvija se autoalergijska upala, kojoj pluća postaju ciljni organi. Kapilare pluća se šire, eritrociti prodiru iz vaskularnog kreveta u plućno tkivo, u njemu se počinje taložiti hemosiderin.

Hemosideroza kože

Hemosideroza kože je dermatološka bolest kod koje se na koži pacijenata pojavljuju staračke pjege i razni osipi. Pojava područja pigmentacije i petehija je posljedica nakupljanja hemosiderina u dermisu i oštećenja kapilara papilarnog sloja.

Mrlje na koži imaju drugu boju i veličinu. Svježi osipi su obično obojeni jarko crvenom bojom, a stari su smeđkasti, smeđi ili žuti. Mrlje veličine do tri centimetra lokalizirane su na donjim ekstremitetima, na šakama i podlakticama. Na zahvaćenoj koži se često pojavljuju petehije, noduli, papule, plakovi. Pacijenti se žale na lagano peckanje i svrab.

U dermisu pacijenta mijenja se struktura kapilarnog endotela i povećava se hidrostatički tlak u njima. Plazma izlazi iz vaskularnog korita, a crvena krvna zrnca se s njom izlučuju. Kapilare se šire, grudice hemosiderina se talože u endotelu, histociti i endoteliociti su zahvaćeni, a razvija se perivaskularna infiltracija. Tako nastaje proces taloženja hemosiderina u koži. Kod pacijenata, klinički test krvi obično otkriva trombocitopeniju i poremećen metabolizam željeza.

Hemosideroza kože može se javiti u različitim kliničkim oblicima, među kojima su najčešće: Mayocchijeva bolest, Gougereau-Blumova bolest, ortostatska, ekcematidna i svrbežna purpura.

Schambergova bolest

Schambergova bolest zaslužuje posebnu pažnju. Ovo je prilično česta autoimuna patologija kroničnog tijeka, koju karakterizira pojava crvenih točkica na koži, slično tragovima od konvencionalne injekcije. Cirkulirajući imuni kompleksi se talože u zidu krvnih žila, razvija se autoimuna upala endotela i pojavljuju se intradermalne petehijalne hemoragije. Hemosiderin se akumulira u velikim količinama u papilarnom dermisu, što se klinički manifestira pojavom simetričnih smeđih mrlja na koži. Kombiniraju se i formiraju plakove ili čitava područja žute ili smeđe boje. Jarkocrveni osipovi se pojavljuju duž rubova takvih plakova. Kod pacijenata na koži postoje i petehije i krvarenja veličine zrna graška, koji se međusobno spajaju i formiraju velika žarišta. Vremenom, plakovi u centru atrofiraju. Opšte zdravstveno stanje pacijenata ostaje zadovoljavajuće. Prognoza patologije je povoljna.

Kožna hemosideroza, za razliku od plućne i opće, može se dobro korigirati. Pacijenti se osjećaju dobro i brzo se oporavljaju.

Hemosideroza unutrašnjih organa

Sistemska ili generalizirana hemosideroza se razvija u prisustvu masivne intravaskularne hemolize crvenih krvnih zrnaca. Bolest se karakteriše oštećenjem unutrašnjih organa i ima težak klinički tok. Bolesnici s općom hemosiderozom žale se na loše osjećanje, promjenu boje kože i česta krvarenja.

Hemosideroza jetre je idiopatska ili primarna, kao i sekundarna. Hemosiderin se deponuje u hepatocitima. Jetra se povećava i zadebljava, postaje bolna pri palpaciji, javlja se ascites, hipertenzija, žutica kože i bjeloočnice, splenomegalija, pigmentacija šaka, lica i pazuha. U terminalnoj fazi, ako se ne liječi, razvija se acidoza. Pacijent pada u komu.
Hemosiderozu bubrega karakterizira pojava smeđih granula u parenhima organa. Pacijenti razvijaju kliniku nefroze ili nefritisa. Proteini se nalaze u urinu, a povećan sadržaj lipida u krvi. Glavni simptomi hiposideroze bubrega su: oticanje stopala, nogu i kapaka, slabost, nedostatak apetita, pojava zamućenja u mokraći, bol u leđima, dispepsija. Ako se liječenje ne započne na vrijeme, nastaju teške komplikacije - zatajenje bubrega, koje se često završava smrću pacijenata.

hemosideroza jetre (lijevo) i bubrega (desno)

Sistemska hemosideroza predstavlja opasnost po život pacijenata, čineći ga jadnim i kratkim. Poraz unutrašnjih organa često završava razvojem ozbiljnih posljedica.

Dijagnostika

Nakon saslušanja pritužbi pacijenata, prikupljanja anamneze i provođenja općeg pregleda, stručnjaci prelaze na laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja.

U kliničkoj laboratoriji se uzima krv za opću analizu, utvrđuje serumsko željezo i ukupni kapacitet vezivanja željeza.
Biopsija zahvaćenih tkiva i histološki pregled biopsije je od velikog značaja za dijagnozu.
Desferal test vam omogućava da odredite hemosiderin u urinu nakon intramuskularne injekcije Desferala.
Dermoskopija područja osipa je mikroskopski pregled papilarnog dermisa.

Među dodatnim dijagnostičkim metodama najčešće su sljedeće studije pluća:

radiografski,
tomografski,
scintigrafski,
bronhoskopski,
spirometrijski,
mikroskopski i bakteriološki pregled sputuma.

Tretman

Liječenje hemosideroze počinje primjenom općih medicinskih preporuka:

Jedite ispravno, isključite alergene u hrani, začinjenu i prženu hranu, dimljeno meso, alkohol iz prehrane;
Izbjegavajte ozljede, hipotermiju, pregrijavanje i prenapon;
Pravovremeno identificirati i sanirati žarišta kronične infekcije u tijelu;
Liječiti komorbiditete;
Nemojte koristiti kozmetiku koja može izazvati alergije;
Borite se protiv loših navika.

Terapija lijekovima se sastoji u propisivanju lijekova pacijentima:

Lokalni i sistemski kortikosteroidi - "Prednizolon", "Betametazon", "Deksametazon" i preparati na njihovoj bazi,
Protuupalni lijekovi - "Ibuprofen", "Indometacin",
Dezagreganti - "Aspirin", "Cardiomagnyl", "Acetilsalicilna kiselina",
Imunosupresivi - "Azatioprin", "Ciklofosfan",
Angioprotektori - "Diosmin", "Hesperidin",
Antihistaminici - "Diazolin", "Suprastin", "Tavegil",
Nootropni lijekovi - "Piracetam", "Vinpocetine", "Maxidol",
Multivitamini i poliminerali - askorbinska kiselina, rutin, preparati kalcijuma.

Simptomatska korekcija uključuje dugotrajnu upotrebu preparata gvožđa, hemostatika, multivitamina, bronhodilatatora, terapije kiseonikom. Pacijenti se podvrgavaju ekstrakorporalnoj hemokorekciji: hemosorpcija, plazmoforeza, krioprecipitacija, krioterapija. U teškim slučajevima, splenektomija i transfuzija krvi daju dobre rezultate.

Tradicionalna medicina koristi se za jačanje vaskularnog zida i smanjenje manifestacija hemosideroze: infuzija planinske arnike i kore lijeske, izvarak debelolisnog bergenije.

Prevencija

Hemosideroza je kronična bolest koju karakterizira promjena pogoršanja i remisije. Nakon kompetentnog liječenja i stabilizacije stanja pacijenata, potrebno je pridržavati se preventivnih mjera koje sprečavaju novo pogoršanje. To uključuje banjsko liječenje, pravilnu ishranu i zdrav način života.

Preventivne mjere za sprječavanje razvoja hemosideroze:

Pravovremeno i adekvatno liječenje akutnih infektivnih i dermatoloških patologija,
Rješavanje vaskularnih problema
Kontrola telesne težine, holesterola i krvnog pritiska,
Isključenje trovanja i intoksikacije.

Liječenje hemosideroze kože narodnim lijekovima

Opća hemosideroza je sekundarno stanje, etiološki povezano sa oboljenjima krvnog sistema, intoksikacijama, infekcijama, autoimunim procesima. Mogući uzroci prekomjernog taloženja hemosiderina mogu biti hemolitička anemija, leukemija, ciroza jetre, zarazne bolesti (sepsa, bruceloza, malarija, povratna groznica), rezus konflikt, česte transfuzije krvi, trovanja hemolitičkim otrovima (sulfonamidi, olovo, itd. . .). Etiologija hemosideroze pluća nije sasvim jasna. Iznesene su pretpostavke o nasljednoj predispoziciji, imunopatološkoj prirodi bolesti, urođenim poremećajima u strukturi zida plućnih kapilara i dr. Poznato je da su bolesnici sa dekompenziranom srčanom patologijom (kardioskleroza, srčane mane i dr.) podložna razvoju hemosideroze pluća. Kožna hemosideroza može biti primarna (bez prethodnih kožnih lezija) ili sekundarna (nastaje u pozadini kožnih bolesti). Endokrine bolesti (dijabetes melitus), vaskularne patologije (kronična venska insuficijencija, hipertenzija) predisponiraju nastanku primarne hemosideroze kože. Dermatitis, ekcem, neurodermatitis, traume kože, fokalna infekcija (pioderma) mogu dovesti do sekundarne akumulacije hemosiderina u slojevima dermisa. Hipotermija, preopterećenost, uzimanje lijekova (paracetamol, NSAIL, ampicilin, diuretici itd.) mogu izazvati nastanak bolesti.

Idiopatska plućna hemosideroza je bolest koju karakteriziraju ponovljena krvarenja u alveolama s naknadnim taloženjem hemosiderina u plućnom parenhima. Bolest pogađa uglavnom djecu i mlade ljude. Tok plućne hemosideroze karakteriziraju plućna krvarenja različitog intenziteta, respiratorna insuficijencija i hipohromna anemija. U akutnoj fazi bolesti kod pacijenata se javlja vlažan kašalj sa krvavim ispljuvakom. Posljedica produžene ili obilne hemoptize je razvoj teške anemije zbog nedostatka željeza, bljedilo kože, ikterusa bjeloočnice, tegobe na vrtoglavicu, slabost. Progresivni tok plućne hemosideroze je praćen razvojem difuzne pneumoskleroze, koja se ogleda u kratkom dahu i cijanozi. Periodi egzacerbacije praćeni su bolom u grudima i abdomenu, artralgijom, groznicom. Objektivne podatke karakteriziraju tupost perkusionog zvuka, prisustvo vlažnih hripanja, tahikardija, arterijska hipotenzija, spleno- i hepatomegalija. U periodima remisije tegobe nisu izražene ili izostaju, međutim, nakon svakog sljedećeg napada, trajanje svjetlosnih intervala, po pravilu, se smanjuje. Kod pacijenata sa hroničnim tokom hemosideroze često se formira cor pulmonale; često se javljaju teški srčani udari, upala pluća, rekurentni pneumotoraks, koji mogu uzrokovati smrt. Idiopatska plućna hemosideroza može se kombinovati sa hemoragičnim vaskulitisom, reumatoidnim artritisom, sistemskim eritematoznim lupusom, glomerulonefritisom, Goodpastureovim sindromom.

U kožnoj varijanti hemosideroze dolazi do taloženja pigmenta koji sadrži željezo u dermisu. Klinički, bolest se karakterizira pojavom na koži hemoragičnog osipa ili staračkih pjega promjera 0,1-3 cm.Svježi osipi imaju ciglastocrvenu boju; stari dobijaju smeđu, tamno smeđu ili žućkastu boju. Najčešće su pigmentirane lezije lokalizirane na koži gležnjeva, potkoljenica, šaka, podlaktica; ponekad je osip praćen blagim svrabom. Petehije, noduli, lihenoidne papule, telangiektazije i „zarđali“ plakovi mogu se pojaviti na mjestima kožnih lezija. Hemosideroza kože je kronična (od nekoliko mjeseci do nekoliko godina), češća je kod starijih muškaraca. Opće stanje pacijenata sa kožnom hemosiderozom ostaje zadovoljavajuće; unutrašnji organi nisu zahvaćeni. Bolest treba razlikovati od atipičnih oblika lihen planusa, pseudosarkoma i Kaposijevog sarkoma.

Lijekovi prve linije koji se koriste u liječenju plućne hemosideroze su glukokortikosteroidi, ali su efikasni samo u polovini slučajeva. Predložena je metoda kombinovanog liječenja imunosupresivima (azatioprin, ciklofosfamid) u kombinaciji sa plazmaferezom. Osim toga, primjenjuje se simptomatska terapija: preparati željeza, hemostatici, transfuzije krvi, bronhodilatatori, inhalacije kisika. U nekim slučajevima nakon splenektomije dolazi do remisije bolesti. Liječenje hemosideroze kože uključuje lokalnu primjenu kortikosteroidnih masti, krioterapiju, askorbinsku kiselinu, rutin, preparate kalcija i angioprotektore. U teškim kožnim manifestacijama hemosideroze pribjegavaju se PUVA terapiji, imenovanju deferoksamina (desferala).

Informacije u ovom odjeljku namijenjene su medicinskim i farmaceutskim profesionalcima i ne smiju se koristiti za samoliječenje. Informacije su date u informativne svrhe i ne mogu se smatrati službenim.

Liječenje kožnih bolesti narodnim lijekovima

Kožne bolesti su obično povezane sa velikom fizičkom nelagodom. Često, mnogi od njih imaju vrlo ružnu vanjsku manifestaciju. Stoga takve bolesti pacijentima često donose velike psihičke patnje.

Liječenje kožnih bolesti ovisi o ispravnoj dijagnozi

Danas se najnovije tehnologije uspješno koriste u borbi protiv ovakvih bolesti. Međutim, ne treba zaboraviti na dokazane narodne lijekove koji su pomogli više od jedne generacije. Liječenje kožnih oboljenja travama i mastima pripremljenim samo od prirodnih sastojaka može biti efikasan dodatak kompleksnoj terapiji lijekovima.

Jednostavni kućni lijekovi uspješno pomažu da se riješite čireva, šuga, pustula, kurjih očiju, bradavica i rana. Poznati su narodni recepti koji mogu izliječiti kožne bolesti kao što su ekcem, psorijaza, lišajevi, heilitis, lupus, dermatitis, trofični čirevi, seboreja i mnoge druge.

Lichen

Crveni spiralni lišaj se popularno tretira crvenom cveklom. Svježi korijenski usjevi se melju na rende i nanose na zahvaćena područja. Odozgo je masa prekrivena celofanskim filmom. Kompresija se mijenja kako se repa suši. Procedure se provode svakodnevno do potpunog nestanka znakova kožne bolesti.

Lichen planus se liječi crkvenim tamjanom. Da biste to učinili, 50 g ove smole pomiješa se sa 40 ml soka aloe i tri supene kašike soka od belog luka. Svi sastojci se umute u homogenu masu, a u nju se postepeno dodaje sirovo žumance iz jednog kokošjeg jajeta. Sredstva svakodnevno podmazuju zahvaćenu kožu. Čuvati na hladnom mestu.

Ovako se liječi lišaj koji se pojavio nakon nervnog stresa. Pomiješajte: pirinčan škrob (25 grama), cink oksid (5 grama), vazelin (15 grama). Masa se dobro promeša i doda se 1 g salicilne kiseline. Podmažite lišaj takvom mašću tri puta dnevno.

Lišajevi koji su se pojavili na osnovu plućne tuberkuloze (lichen scrofula) tretiraju se takvim lijekom. 100 grama meda se pomeša sa 100 grama soli. Sol bi se trebala potpuno otopiti, nakon čega se zahvaćena koža obilno podmazuje ovim sastavom i ostavlja 30 minuta.

Boja pityriasis versicolor se tretira ovako. Stabljike celandina se uvijaju u mlinu za meso i pomiješaju u omjeru 1: 1 sa šećerom (pijeskom). Masa se stavlja u gazu i spušta u staklenu teglu od tri litre. Tamo se sipa mlečna surutka u proračunu: za dve čaše biljne i šećerne mase - 2,5 litara fermentisanog mlečnog proizvoda. Insistirajte lijek najmanje tri sedmice. Zatim sipajte kompoziciju u novu teglu i zatvorite poklopac. Uzimajte pml sredstvo prije jela. Koža će se uskoro očistiti.

Ljuskavi lišajevi se mogu izliječiti sljedećim lijekom. Pomiješajte katran sa ribljim uljem u omjeru 1:3. Takvom mašću namažite zahvaćena područja tijela i prekrijte ili previjte gazom. Lišaj se uspješno liječi naftalonom. Smeđom mastom od sirovog ulja također se mažu bolna mjesta.

Ekcem

Ova kožna bolest se popularno liječi ovim lijekom. Svakog dana u toku dana piju se čisti sok od limuna po sledećem režimu lečenja: 1. dan - od 5 plodova, 2. - od 10 plodova, 3 - od 15 plodova i nastavljaju kurs, dodajući svaki put po 5 limuna, sve dok njihov broj će dostići 25 plodova. Nakon toga, količina soka se smanjuje obrnutim redoslijedom. Nakon uzimanja soka temeljno isperite usta. Koža će se postepeno čistiti.

Unutar ekcema treba piti odvar od korijena bokvice, sukvice, cvijeta bazge, kantariona i stolisnika. Sve biljke se uzimaju u jednakim omjerima. Tok liječenja je dug - najmanje 8 mjeseci.

Od ekcema na koži glave, narodni iscjelitelji nude liječenje sljedećim lijekom. Koren đumbira, nekoliko muškatnih oraščića i koren uzika (galangala) se propuštaju kroz mlin za meso. Masa se prelije sa pola litre kvalitetne votke. Oni insistiraju. Da biste to učinili, proizvod se stavlja na tamno i toplo mjesto na jedan dan. Gotovom tinkturom se podmazuje zahvaćena koža i prave se aplikacije.

Zahvaćena područja kože treba mazati tri puta dnevno takvom mastom. Korijen elekampana se samlje u prah i pomiješa sa puterom. Istovremeno se održava omjer 1:2.

Hemosideroza kože - liječenje narodnim lijekovima

Hemosiderin je žuto-smeđi, granulirani pigment koji sadrži željezo nastao razgradnjom hemoglobina. Bojenje hemosiderinom ili hemosideroza je medicinski termin koji se koristi za opisivanje stanja preopterećenja željezom. Neispravan rad crvenih krvnih zrnaca uzrokuje da tijelo skladišti višak željeza u tkivima organa. Povećanje hemosiderina u intersticijskoj tekućini dovodi do smeđe promjene boje pigmenata kože. Ovo preopterećenje gvožđem može oštetiti tkiva organa i dovesti do ozbiljnih komplikacija.

Liječenje hemosideroze ima za cilj smanjenje efekata osnovne bolesti, što dovodi do daljeg taloženja gvožđa. U nekim slučajevima često puštanje krvi ili razrjeđivanje krvi pomaže u smanjenju preopterećenja željezom. U narodnoj medicini pijavice i biljni preparati koriste se za pročišćavanje krvi. Ali vrijedi napomenuti da ova bolest ima nekoliko različitih oblika, koji se različito liječe. Stoga je posjeta ljekaru obavezna.

Šuga

Pomiješajte sumpor i brezov katran 4:1. U smjesu dodajte zdrobljeni sapun za pranje rublja i vazelin. Temeljito izmrvite masu dok ne postane glatka. Podmažite i utrljajte 5 dana na mjesta zahvaćena šugom.

Ovo ulje pomaže u liječenju šuge kod kuće. 200 g belog luka se oljušti i isecka. Ulijte masu od 400 ml ulja od gorušice. Ovaj sastav se kuva na vatri 5 minuta. Ostavite da odstoji i procijedite kroz cjedilo. Podmažite delove tela zahvaćene šugom tokom dana.

Šuga se popularno liječi sokom euforbije (mliječne trave). Svakodnevno se maže koža zahvaćena grinjama. Isperite sok nakon 30 minuta.

Dermatitis, neurodermatitis, dijateza, skrofula, čirevi od proleža

Hrastova kora se drobi ili kupuje u apoteci (200 g). Zaliti sa 1,5 litara kipuće vode. Prokuhajte i ostavite da odstoji dva sata. Procijeđeno sredstvo koristi se za kupke ili obloge kod kožnih oboljenja. Uvarak djeluje protuupalno i iscjeljujuće, ublažava svrab, bol i iritaciju, čisti kožu prilikom pilinga.

Kod dermatitisa možete koristiti sok od celandina. Istovremeno se razrjeđuje hladnom kuhanom vodom 1: 2. Nanosi se na zahvaćenu kožu. Navlažite zavoj ili vatu u ekstraktu i nanesite na kožu ne duže od 10 minuta.

Neurodermatitis narodna medicina savjetuje da se ovako liječi. Otopljena svinjska mast (40 grama) ili apotekarski vazelin se zagrijava da se otopi. Ostavite da se malo ohladi i prelijte sa 50 ml soka od aloje. Pomiješajte sastav i dodajte mu 30 kapi ulja jele. Gotovom mastom se namažu mjesta koja svrbe i upale.

Dijateza se liječi takvom masti. Brezov katran i vazelin se miješaju u jednakim omjerima. Podmažite zahvaćena područja mašću. Svake večeri se kupaju od borovih grančica i ribizle.

Kod škrofuloze kod dece prave se biljne kupke od hrastove kore, strune, kamilice, močvarnog divljeg ruzmarina ili pupoljaka breze. Unutra piju infuziju plodova hmelja ili izvarak grana viburnuma.

Prolejani se tretiraju na sljedeći način. Ručnik se navlaži u otopini sode. Za jednu čašu tople kipuće vode uzima se jedna desertna kašika praha. Rastvori se. Menjajte peškir svaka 4 sata. Rane će se uskoro očistiti od gnoja i zacijeliti.

Čirevi, pustule, lupus, bradavice, žuljevi i drugi kožni problemi

Gnojne rane, apscesi, pustule mogu se liječiti svježom mrkvom nasjeckanom na sitno rende. Pulpa se nanosi na bolno mjesto na sterilnu salvetu ili gazu i previja. Zavoj se povremeno mijenja do potpunog izlječenja. U istu svrhu možete koristiti crnu rotkvicu, bijeli kupus, aloju.

Koža zahvaćena eritematoznim lupusom tretira se mašću od brezovog pupoljka. Priprema se na sljedeći način. Čaša (fasetirana) bubrega se drobi i pomiješa sa vrućom rastopljenom unutrašnjom (svinjskom) mašću. Neće biti potrebno više od 500 grama. Zatim smjesu stavite u zagrijanu rernu i dinstajte u njoj četiri sata. Nakon toga, lijek se ohladi i njime se namaže osip na licu. Takođe, ovaj lek se uzima oralno, rastvarajući ga u mleku.

Bradavice se liječe sokom od celandina, maslačka, nevena. Zahvaćenu kožu možete mazati sokom tokom dana. Ulje čajevca se takođe koristi za uklanjanje bradavica.

Ovakvim rendanim krompirom uspešno se mogu lečiti žuljevi. Pulpa se veže na bolno mjesto i prekriva celofanom. Sve učvrstite zavojem i ostavite preko noći. Kukuruz će omekšati i može se ukloniti plovcem ili posebnim ribanjem za pedikir.

Preventivne mjere

Treba imati na umu da je za prevenciju kožnih bolesti važno pridržavati se sljedećih pravila.

Strogo se pridržavajte dnevnih higijenskih procedura.
Koristite samo visokokvalitetne kozmetičke proizvode koji zadovoljavaju sve standarde i norme.
Održavajte svoj imunitet na odgovarajućem nivou.
Izbjegavajte stres i ne budite nervozni.
Jedite dobro i uzimajte vitamine.
Pravovremeni pregled i liječenje unutrašnjih organa.

Čuvajte se i budite zdravi!

Uvek sam se plašila da pijem takve lekove ljeti, pogotovo što mi je koža svetla i ima mnogo mladeža i pjega, jer provodim dosta vremena na suncu... Doktor mi je objasnio nešto o staračkim pjegama koje mogu pojavljuju se zbog reakcije na sunce, ali je L-qin u poređenju sa sličnim lijekovima sigurniji. Da li je još neko probao?

Lyubov Molchanova, o kojim drogama govorite? Sintetički fluorokinolonski antibiotik koji spominjete djeluje protiv bakterija.

Popularno

Sva prava zadržana. Moguće je samo kopiranje materijala