Akutni diseminirani encefalomijelitis je rijedak neurološki poremećaj koji se može javiti u bilo kojoj dobi, ali češće pogađa djecu. Karakterizira ga diseminirano demijelinizirajuće oštećenje mozga u čijem nastanku ključnu ulogu imaju autoimuni procesi.
Kod akutnog diseminiranog encefalomijelitisa dolazi do kratkog, intenzivnog napadaja upale u mozgu i kičmenoj moždini, a ponekad i u optičkom živcu, u kojem se uništava mijelin, ovojnica koja prekriva nervna vlakna.
U nekim slučajevima, akutni multipli encefalomijelitis je teško razlikovati između multiple skleroze, jer su često simptomi demijelinizacije isti u oba slučaja. Osim toga, u oba slučaja dolazi do autoimunog oštećenja nervnog sistema.
Manifestacije akutnog diseminiranog encefalomijelitisa
Više od polovine pacijenata nekoliko sedmica prije bolesti imalo je neku vrstu zarazne bolesti. Najčešće se radi o bakterijskoj ili virusnoj infekciji gornjih dišnih puteva. Djeca mogu imati dugotrajne i intenzivne glavobolje. U toku bolesti pacijenti imaju i temperaturu. Akutni diseminirani encefalomijelitis često počinje znakovima akutne respiratorne infekcije.
Primjećuju se glavobolja, groznica, drhtavica, a može biti i utrnulost u nogama i rukama. Od neuroloških simptoma kod akutnog diseminiranog encefalomijelitisa primjećuju se zbunjenost, pospanost pa čak i koma, poremećaj koordinacije, dvostruki vid, otežano gutanje i slabost u udovima. Kod odraslih pacijenata s akutnim diseminiranim encefalomijelitisom motorički i senzorni simptomi su češći.
Općenito, dijagnoza akutnog diseminiranog encefalomijelitisa je podržana brzim pojavom neuroloških simptoma, često s groznicom i glavoboljom, obično nakon infekcije gornjih dišnih puteva. Pojavljuju se i opći cerebralni simptomi, kao i umjereni meningealni simptomi. Nekoliko dana kasnije javljaju se fokalni neurološki simptomi. Može biti različita zbog različite lokalizacije lezija u mozgu i leđnoj moždini.
Ponekad prevladavaju znaci oštećenja određenih dijelova mozga. Spinalni simptomi karakteriziraju pareze ruku i nogu, češće centralne prirode, ali ponekad postoje znaci periferne pareze. Česta je hemipareza, kao i poremećaji osjetljivosti i disfunkcije karličnih organa.
Uzrok akutnog diseminiranog encefalomijelitisa
Poznato je da se akutni diseminirani encefalomijelitis javlja nakon određenih infekcija. U 50-75% - nakon upalnih bolesti gornjih disajnih puteva. Okidač autoimunih reakcija kod akutnog diseminiranog encefalomijelitisa je najvjerovatnije poznati virus ili virus sa još nepoznatim svojstvima.
Povremeno, ova bolest može početi nakon vakcinacije, iako vrlo rijetko. U takvim slučajevima, akutni diseminirani encefalomijelitis se javlja 3 mjeseca nakon vakcinacije. Akutni diseminirani encefalomijelitis je odgovor imunog sistema na infekciju. Ali u isto vrijeme, imunološki sistem, umjesto da napada strane agense, počinje proizvoditi antitijela na mijelinsku ovojnicu nervnih vlakana. Kao rezultat, nervno tkivo je uništeno i javljaju se neurološki simptomi.
Dijagnostika akutnog diseminiranog encefalomijelitisa
Na akutni diseminirani encefalomijelitis može se posumnjati u svakom slučaju kada postoji infekcija i razvoj više neuroloških simptoma, često u kombinaciji s glavoboljom, povišenom temperaturom i promjenama svijesti. Ovi simptomi se pogoršavaju tokom nekoliko dana, što jasno daje do znanja da postoji ozbiljan problem.
Magnetna rezonanca
MRI je važna istraživačka metoda u dijagnostici akutnog diseminiranog encefalomijelitisa. Na magnetskoj rezonanci kod akutnog diseminiranog encefalomijelitisa uočavaju se uobičajene višestruke promjene u bijeloj tvari mozga.
Kao što znate, bijela tvar mozga su nervna vlakna koja pate u ovoj patologiji. Ova nervna vlakna su prekrivena mijelinskom ovojnicom, zbog čega se ovaj dio mozga naziva bijela tvar. Ponekad kod akutnog diseminiranog encefalomijelitisa, MRI može otkriti žarišta u sivoj tvari mozga.
Ponekad zahvaćeno područje može biti više od polovine volumena bijele tvari. Ove promjene su karakteristične za akutni diseminirani encefalomijelitis, ali nisu specifične. U roku od nekoliko mjeseci, ove promjene na magnetskoj rezonanci gotovo u potpunosti nestaju.
Lumbalna punkcija
Ova metoda istraživanja sastoji se u tome da se tanka duga igla ubode između pršljenova u lumbalnoj regiji pacijenta radi uzimanja uzorka tzv. kičmena tečnost. Kod akutnog diseminovanog encefalomijelitisa, nivo limfocita u kičmenoj tečnosti je često visok. Ove ćelije pripadaju imunološkom sistemu.
Ponekad je moguće izolirati kulturu patogena iz kičmene tekućine, što je poslužilo kao okidač za razvoj akutnog diseminiranog encefalomijelitisa. Kod akutnog diseminiranog encefalomijelitisa, tzv. oligoklonske grupe.
To su abnormalne grupe proteina u kičmenoj tekućini koje ukazuju na aktivan imunološki proces u područjima mozga koja su u kontaktu sa kičmenom tekućinom. Ove oligoklonske grupe su česte kod multiple skleroze.
Liječenje akutnog diseminiranog encefalomijelitisa
Akutni diseminirani encefalomijelitis je rijetka bolest i trenutno ne postoje klinička ispitivanja bilo kojeg liječenja koji se može uporediti s placebom ili međusobno. Trenutno se steroidni lijekovi, posebno metilprednizolon, koriste u akutnom diseminiranom encefalomijelitisu. Obično se ovi lijekovi propisuju intravenozno u tečajevima od 5-7 dana, s prijelazom na oralnu primjenu. Cilj ovog tretmana je suzbijanje autoimunog odgovora organizma.
Nažalost, steroidni lijekovi imaju ozbiljne nuspojave, posebno povećane razine glukoze u krvi, snižene razine kalija, poremećaje spavanja, debljanje, povišen krvni tlak itd.
Ako je metilprednizolon netolerantan, može se propisati imunoglobulin. Aktivnost ove komponente imunog sistema kod akutnog diseminovanog encefalomijelitisa je smanjena. Tok takvog tretmana je u prosjeku 5 dana. Od komplikacija takve terapije može se navesti rizik od infekcije, alergijske reakcije. Može se javiti i nedostatak daha kao posljedica viška tekućine u tijelu.
Još jedna od predloženih metoda liječenja akutnog diseminiranog encefalomijelitisa je plazmafereza. Ova metoda se sastoji u tome da se pacijentu uzima krv, a od nje se odvaja tekući dio - plazma, u kojoj se nalaze antitijela koja uništavaju mijelinsku ovojnicu. Nakon toga, umjesto plazme, uvodi se rastvor sličan njemu po sastavu. Tok takvog tretmana traje 10-14 dana, a sesije se održavaju svaki drugi dan. U vrlo rijetkim slučajevima može se propisati kemoterapija, kao što je mitoksantron ili ciklofosfamid, kada nijedna druga metoda nije efikasna.
Prijavite se za Neurološki centar:
- telefonom: +7 925 191 50 55
- popunite formular:
- dobiti konsultacije putem e-maila
- adresa klinike: Moskva, Nagornaya ulica, 17 zgrada 6
Multipli encefalomijelitis (SEM)- akutni autoimuni upalni proces koji difuzno zahvaća različite dijelove centralnog i perifernog nervnog sistema i dovodi do reverzibilne demijelinizacije. Klinički diseminirani encefalomijelitis karakteriziraju brzo rastući varijabilni polimorfni neurološki simptomi (senzorni i motorički poremećaji, poremećaji funkcije kranijalnog živca i karličnih organa, poremećaj svijesti i govora). Dijagnoza se zasniva na poređenju kliničkih podataka i rezultata MR mozga. Liječenje diseminiranog encefalomijelitisa je složeno, provodi se stacionarno, u akutnom periodu može zahtijevati reanimaciju.
Opće informacije
Multipli encefalomijelitis je akutna autoimuna inflamatorno-demijelinizirajuća patologija s diseminiranim lezijama i centralnog i perifernog nervnog sistema. Razlika između SEM i niza drugih demijelinizirajućih bolesti je reverzibilna priroda patoloških promjena i mogućnost potpunog nestanka nastalog neurološkog deficita pod utjecajem terapije. Po prvi put, diseminirani encefalomijelitis je prije 250 godina opisao engleski terapeut koji je uočio znakove encefalomijelitisa kod pacijenata sa malim boginjama. U modernoj neurologiji ovo je prilično česta bolest. Tako je, prema podacima iz 2011. godine, 50 slučajeva SEM dijagnosticirano samo među odraslom populacijom Moskve. Multipli encefalomijelitis može zahvatiti ljude različitih starosnih grupa, ali je češći kod djece nego kod odraslih. U djetinjstvu obično ima blaži tok.
Uzroci diseminiranog encefalomijelitisa
Primarni diseminirani encefalomijelitis obično ima virusnu etiologiju. Pokušaji identificiranja specifičnog patogena doveli su do toga da su domaći znanstvenici izolirali virus iz krvi i likvora pacijenata, koji je blizak virusu bjesnoće i nema analoga među poznatim virusima. Nazvan je virusom OREM. Međutim, takav virus nije otkriven kod svih pacijenata.
Često se diseminirani encefalomijelitis javlja nakon akutne respiratorne virusne infekcije: vodenih kozica, rubeole, gripe, ospica, infektivne mononukleoze, herpesne ili enterovirusne infekcije. Sekundarni diseminirani encefalomijelitis može biti toksične prirode, nakon vakcinacije ili postinfektivne prirode. SEM nakon vakcinacije se može razviti nakon vakcinacije protiv bjesnila, velikog kašlja, difterije i malih boginja. Poznati su slučajevi encefalomijelitisa nakon primjene cjepiva protiv gripe. U rijetkim slučajevima, SEM se javlja neko vrijeme nakon bakterijske infekcije (mikoplazma pneumonija, toksoplazmoza, klamidija, rikecioza).
Pored ovih etiofaktora, veliki značaj u nastanku diseminiranog encefalomijelitisa ima i nepovoljna premorbidna pozadina – osiromašenje imunog sistema usled hroničnog stresa, hipotermije, traume, bolesti ili operacije. Osim toga, istraživači vjeruju u prisutnost nasljedne predispozicije, izražene u sličnosti proteina nervnog tkiva sa proteinima nekih infektivnih agenasa ili u karakteristikama funkcionisanja imunološkog sistema.
Patogeneza diseminiranog encefalomijelitisa
Glavni patogenetski supstrat SEM je autoimuna reakcija. Kao rezultat sličnosti proteinskih antigena koji čine infektivne agense, sa mijelinom i drugim proteinima nervnog tkiva, imunološki sistem počinje da proizvodi antitela na sopstvene strukturne elemente nervnog sistema. Ovaj proces je sistemske prirode i dovodi do razaranja mijelina kako u kičmenoj moždini i mozgu, tako i u kičmenim korijenima i perifernim nervnim vlaknima. Kao rezultat demijelinizacije, funkcija zahvaćenih nervnih struktura je izgubljena.
Morfološki se bilježi perivaskularna infiltracija makrofagima, limfom i monocitima, diseminirana upala, perivaskularna demijelinizacija i degeneracija oligodendrocita. Zahvaćena je pretežno bijela tvar cerebralnih i kičmenih struktura, ali je moguće i zahvatanje sive medule. Žarišta demijelinizacije u centralnom nervnom sistemu mogu se vizualizirati pomoću MRI.
Treba napomenuti da postoji gotovo potpuna patogenetska sličnost između SEM i multiple skleroze. Glavna razlika između njih je u tome što je prvi akutni i pretežno reverzibilni proces, a drugi je kronična progresivna bolest s periodima remisije i egzacerbacija. Međutim, početak multiple skleroze može u potpunosti oponašati SEM obrazac. Multipli encefalomijelitis, zauzvrat, može dovesti do kroničnog demijelinizacijskog procesa s ishodom multiple skleroze.
Simptomi višestrukog encefalomijelitisa
U tipičnim slučajevima, diseminirani encefalomijelitis se manifestira kao teška encefalopatija. Kod 50-75% pacijenata razvijaju se poremećaji svijesti, u rasponu od omamljenosti do kome. Primjećuje se psihomotorna agitacija, vrtoglavica, glavobolja, mučnina, meningealni sindrom. Često detaljnoj kliničkoj slici prethodi period prodroma u vidu mijalgija, groznice, glavobolje i opšte slabosti. Karakterizira ga brzi porast neuroloških simptoma, čija težina dostiže maksimum u roku od nekoliko dana.
Fokalni simptomi diseminiranog encefalomijelitisa su vrlo varijabilni i ovise o temi lezija. Može doći do ataksije, hemiplegije, okulomotornih poremećaja i oštećenja drugih kranijalnih nerava, ograničenja vidnog polja, afazije ili dizartrije, senzornih poremećaja (hipestezija, parestezija), karličnih poremećaja. Poraz očnog živca se odvija kao retrobulbarni neuritis. Prema različitim izvorima, od 15% do 35% slučajeva SEM praćeno je generalizovanim ili parcijalnim napadima. U otprilike četvrtini slučajeva primjećuju se spinalni simptomi (periferna pareza, Brown-Séquardov sindrom). Može se javiti sindrom radikularne boli, polineuropatija, poliradikulopatija. S razvojem teških lezija moždanog debla s bulbarnim poremećajima, pacijentima je potrebna pomoć za reanimaciju.
Pored akutnog monofaznog toka, diseminirani encefalomijelitis može imati recidivirajući i višefazni tok. Rekurentnim diseminiranim encefalomijelitisom se kaže kada se 3 ili više mjeseci nakon prve epizode SEM klinika nastavi bez pojave novih simptoma i svježih žarišta demijelinizacije prema podacima MRI. Multifazni diseminirani encefalomijelitis karakterizira početak nove epizode bolesti ne prije 3 mjeseca kasnije. nakon odobrenja prethodnog i ne ranije od 1 mjeseca. nakon završetka terapije steroidima, podložno otkrivanju novih žarišta na MRI-u na pozadini rješavanja starih upalnih područja.
Dijagnostika diseminiranog encefalomijelitisa
Živopisna klinička slika, akutni tok, polimorfizam i polisistemski simptomi, indikacije prethodne infekcije ili imunizacije daju neurologu mogućnost da preliminarno postavi dijagnozu SEM. Neophodno je razlikovati diseminovani encefalomijelitis od encefalitisa, virusnog meningitisa, mijelitisa, moždanog udara, multiple skleroze, Balo koncentrične skleroze, reumatskih lezija centralnog nervnog sistema usled sistemskog vaskulitisa itd.
Dodatno se provode konsultacije s oftalmologom, oftalmoskopija, perimetrija. Lumbalna punkcija može otkriti povećan pritisak likvora. Proučavanjem cerebrospinalne tekućine utvrđuje se povećanje nivoa proteina, limfocitna pleocitoza. PCR studija cerebrospinalne tekućine, u pravilu, daje negativan rezultat. U oko 20% slučajeva cerebrospinalna tečnost ostaje nepromenjena.
Najpouzdanija metoda za dijagnosticiranje diseminiranog encefalomijelitisa je MRI mozga. U režimima T2 i FLAIR, određuju se slabo ocrtani asimetrični hiperintenzivni žarišta u bijeloj, a često i u sivoj tvari mozga. Mogu biti male (manje od 0,5 cm), srednje (0,5-1,5 cm) i velike (više od 2 cm). U nekim slučajevima se bilježe velika konfluentna žarišta s perifokalnim edemom, što uzrokuje masovni efekat - pomicanje okolnih struktura. Moguće je dodatno zahvaćanje optičkih brežuljaka. Hemoragije se mogu javiti u velikim upalnim područjima. Akumulacija kontrastnog sredstva u žarištima ima drugačiji intenzitet. U 10-30% slučajeva žarišta se nalaze u kičmenoj moždini.
Svi pacijenti koji su podvrgnuti akutnoj epizodi SEM nakon 6 mjeseci. preporučuje se ponovni prolaz MR. Nestanak ili smanjenje demijelinizacijskih mjesta u ovom periodu glavna je potvrda dijagnoze multiplog encefalomijelitisa i omogućava isključivanje multiple skleroze. Istovremeno, potpuni nestanak upalnih područja bilježi se u 37-75% slučajeva, a smanjenje njihove površine - u 25-53%.
Liječenje višestrukog encefalomijelitisa
Osnovna patogenetska terapija SEM provodi se antiinflamatornim steroidnim lijekovima. Ovisno o težini stanja, liječenje se započinje visokim ili srednjim dozama prednizolona. Kako se simptomi povlače, doza se postepeno smanjuje. Liječenje kortikosteroidima se nastavlja 2 do 5 sedmica. Negativan učinak terapije steroidima je imunosupresija. Da bi se to izravnalo, paralelno se propisuju intravenski imunoglobulini. U teškim slučajevima potrebno je - hardversko uklanjanje imunoloških kompleksa i antitijela iz krvi.
Etiološko liječenje diseminiranog encefalomijelitisa provodi se antivirusnim lijekovima (analozi interferona). U rijetkim slučajevima dokazane bakterijske etiologije SEM, propisuju se antibiotici (ampicilin + oksacilin, cefazolin, gentamicin i dr.). S razvojem bolesti na pozadini reumatizma, provodi se terapija bicilinom.
Simptomatska terapija je vitalni dio liječenja. Prema indikacijama provode mjere reanimacije, mehaničku ventilaciju, normalizaciju hemodinamike. Ako je diseminirani encefalomijelitis praćen teškim cerebralnim simptomima, tada je potrebno spriječiti cerebralni edem (davanje magnezija, acetazolamida ili furosemida). Teška disfagija je indikacija za hranjenje na sondu, retencija mokraće - za kateterizaciju mokraćnog mjehura, pareza crijeva - za klistire, konvulzije - za imenovanje antikonvulziva itd.
Terapija neuroloških poremećaja u akutnoj fazi diseminiranog encefalomijelitisa uključuje davanje vitamina gr. U, askorbinskim, antiholinesteraznim agensima (galantamin, neostigmin), sa spastičnošću mišića - tolperizon hidrohlorid. U periodu oporavka koriste se resorptivni lijekovi (hijaluronidaza, ekstrakt aloe), nootropici (piritinol, piracetam, ginkgo biloba), neuroprotektori (meldonijum, semax, etilmetilhidroksipiridin sukcinat). Kako bi obnovili motoričku funkciju, pribjegavaju masaži i terapiji vježbanjem, transkranijalnoj magnetnoj stimulaciji.
Prognoza diseminiranog encefalomijelitisa
Akutni period SEM traje u proseku 1,5-2 nedelje. Otprilike 67% pacijenata postigne potpuni klinički oporavak u roku od nekoliko sedmica. Kod nekih pacijenata perzistentni simptomi perzistiraju u različitom stepenu - pareza, senzorni poremećaji, poremećaji vida. U nekim slučajevima moguć je teški tok encefalomijelitisa s razvojem bulbarnih poremećaja koji dovode do smrti. Prognoza je komplicirana ako postoji diseminirani encefalomijelitis s rekurentnim i višefaznim tokom, kronizacija procesa demijelinizacije s razvojem multiple skleroze. Štaviše, znaci koji omogućavaju predviđanje buduće tranzicije SEM-a u multiplu sklerozu još nisu utvrđeni.
Uzroci nastanka
Razlozi zbog kojih imuni sistem počinje da proizvodi proteine protiv ćelija sopstvenog nervnog tkiva ostaje potpuno nejasan. Međutim, primjećeno je da se encefalomijelitis najčešće razvija nakon:
- virusne infekcije, posebno one praćene osipom (ospice, rubeola, vodene kozice, herpes);
- primjena vakcina (postvakcinalni encefalomijelitis);
- prehlade (gripa, bronhitis, upala pluća);
- alergijska reakcija bez obzira na uzrok;
- bilo koje situacije praćene smanjenjem imuniteta.
Moguće posljedice:
- potpuni oporavak ili blagi neurološki deficit;
- teški defekt onesposobljavanja;
- prelazak u multiplu sklerozu (veoma se često debi multiple skleroze pogrešno smatra encefalomijelitisom).
Simptomi encefalomijelitisa
Bolest, u pravilu, počinje akutno, često s visokom temperaturom, glavoboljom, ponekad uznemirenim stanjem, parestezijom. U budućnosti se neurološka slika razvija prilično brzo; zahvaćeni su svi dijelovi centralnog nervnog sistema, ali u nekim slučajevima više pati mozak, u drugim moždano stablo i kičmena moždina. Od kranijalnih nerava češće su zahvaćeni parovi II, III, VI i VII. Opasne, po život opasne pojave javljaju se u prvom periodu bolesti s oštećenjem trupa - kršenjem disanja, gutanja. Česta donja spastična paraplegija sa poremećenom osetljivošću u tipu provodnika, retencija urina. Često se primjećuje Brown-Séquardov sindrom. Uz uključivanje radikularno-neuritičkog segmenta u proces, tetivni refleksi se smanjuju ili ispadaju. Cerebellar; ekstrapiramidni poremećaji su rijetki. Treba imati u vidu mogućnost fulminantnih oblika toka bolesti sa brzim zahvaćanjem mozga i moždanog stabla, što za kratko vrijeme dovodi do smrti. U cerebrospinalnoj tekućini primjećuje se blagi porast proteina i pleocitoza. Krv često nije promijenjena, ali može doći do blage leukocitoze (do 13.000), blagog pomaka ulijevo, uglavnom u akutnom i subakutnom periodu.
Neki autori ne razlikuju akutni encefalomijelitis od akutne multiple skleroze. Grupa encefalomijelitisa uključuje i diseminirani mijelitis, kada je proces ograničen samo na kičmenu moždinu. Klinički, postoji nekoliko lezija unutar kičmene moždine (cervikotorakalna i torakalna lokalizacija) sa motoričkim i senzornim poremećajima.
Nakon akutnog perioda postepeno dolazi do potpunog ili delimičnog oporavka, ali se mogu uočiti uporni rezidualni efekti, češće u vidu atrofije optičkog živca i pareze ekstremiteta.
Dijagnostika
Preliminarna dijagnoza se postavlja na osnovu analize specifičnih simptoma i detaljnog uzimanja anamneze, pri čemu se pažnja posvećuje provocirajućim faktorima (akutna virusna bolest, vakcinacija). Za pojašnjenje dijagnoze, magnetna rezonanca je obavezna. U slučaju akutnog diseminiranog encefalomijelitisa nalaze se višestruka, često konfluentna difuzna asimetrična žarišta lezija u mozgu i leđnoj moždini.
Klasifikacija
Razlikovati primarni i sekundarni encefalomijelitis. Najčešći etiološki faktor kod akutnog primarnog encefalomijelitisa je virusna infekcija. Pojava sekundarnog encefalomijelitisa obično se smatra komplikacijom uobičajenih zaraznih bolesti ili je komplikacija nakon vakcinacije.
Prema primarnoj leziji procesa, obično se razlikuju sljedeće vrste bolesti:
- enje najčešći oblik encefalomijelitisa koji karakterizira oštećenje gotovo svih dijelova nervnog sistema;
- s polijencefalomijelitisom karakteristično je oštećenje jezgara kranijalnih živaca moždanog stabla i sive tvari kičmene moždine;
- optikoencefalomijelitis i optikomijelitis su oblici bolesti slični u patogenezi, koje karakterizira kombinacija manifestacija optičkog neuritisa sa znakovima oštećenja mozga i leđne moždine;
- kod diseminiranog mijelitisa, kičmena moždina je zahvaćena na različitim nivoima.
Akcije pacijenata
Kada se ova dijagnoza potvrdi, potrebno je hitno liječenje, jer encefaloemijelitis može imati vrlo ozbiljne posljedice.
Tretman encefalomijelitis
Kortikosteroidi ili ACTH. U slučaju respiratornih poremećaja - mjere reanimacije. U rezidualnoj fazi - rehabilitaciona terapija. Kao terapija lijekovima koriste se miorelaksanti (midocalm) i drugi lijekovi koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju.
Komplikacije
Komplikacije encefalomijelitisa često su pneumonija, cistitis, pijelonefritis, čirevi od proleža.
Profilaksa encefalomijelitis
Izbjegavajte hipotermiju i pregrijavanje tokom vakcinacije. Nemojte piti alkohol tokom vakcinacije. Osobe koje su vakcinisane treba da budu izuzete od noćnih dežurstava i fizičkog ponovnog pokretanja.
Infekcije su jedan od najčešćih uzroka mnogih bolesti. Virusi i bakterije su toliko mali da je opasnost nemoguće uočiti golim okom. Osim toga, bolesni ljudi mogu prenijeti infekciju mnogo prije pojave bilo kakvih znakova problema u tijelu. Ali odgovor imunog sistema na infekciju takođe igra značajnu ulogu. U nekim slučajevima potonje uzrokuje mnogo više negativnih posljedica za ljude nego sami virusi i bakterije. Takve bolesti uključuju akutni diseminirani encefalomijelitis.
Šta je encefalomijelitis
Mozak i kičmena moždina su glavni predvodnici svih aspekata tjelesnog života: diobe i obnove stanica, metaboličkih procesa, analize svih vrsta informacija koje dolaze izvana. Glavni mehanizam komunikacije između nervnog sistema i drugih organa i tkiva je električni signal. U ovom slučaju, sve dolazne informacije šalju se u centar nervnih ćelija (neurona) duž kratkih procesa - dendrita. Informacije o odgovoru su usmjerene duž dugog procesa - aksona.
Neuron - osnovna jedinica nervnog sistema
Put nervnog signala može biti prilično naporan. Vrlo često mozak ne prenosi samostalno zadatke na organe i mišiće, već djeluje indirektno. Među podređenima se ističe kičmena moždina. Većina električnih signala prolazi kroz njega. Brzina prijenosa informacija u tijelu je velika. Glavni mehanizam je prisustvo specifične električne izolacije u neuronima. Ovu ulogu igra tvar slična masti - mijelin. Mijelinska ovojnica nije kontinuirana i kontinuirana. Između pokrivenih područja nalaze se gole površine. Potonji se zovu Ranvier presretanja. Zahvaljujući njima električni impuls velikom brzinom prevladava dužinu nervnih procesa.
Presretanja Ranviera osiguravaju veliku brzinu prijenosa nervnih impulsa
Multipli encefalomijelitis je specifična bolest nervnog sistema koju karakterizira upala mijelinske ovojnice na pozadini virusne infekcije i pojavom mnogih negativnih znakova. U ovom slučaju, sve komponente su uključene u patološki proces: kičmena moždina, mozak, kranijalni i periferni živci. Bolest se javlja i u djetinjstvu i kod odraslih.
Sinonim za bolest: demijelinizirajući encefalomijelitis.
Klasifikacija
Multipli encefalomijelitis ima više oblika:
Uzroci i faktori razvoja
Multipli encefalomijelitis je direktno povezan sa infekcijom organizma virusom. Razne bolesti mogu djelovati kao glavni okidač:
Oštećenju nervnog sistema u ovim slučajevima nužno prethodi razvoj upale na mestu ulaska virusa u organizam. Proces u koži, nazofarinksu, paranazalnim sinusima, crijevima samo je fasada bolesti. Simptomi su vrh ledenog brega. Prisustvo virusa u krvi - viremija - skriveno je od golog oka.
Nervno tkivo je vrlo osjetljivo na djelovanje različitih patoloških agenasa. Virusi u procesu života emituju mnoge štetne tvari. Infekcija ne može samo poremetiti fino reguliran protok krvi u kičmenoj moždini i mozgu. Prodire u same neurone. Ovi sićušni oblici života u stanju su da prevladaju moćnu krvno-moždanu barijeru.
Potonji je specifična struktura, poput visoke ograde, iza koje je skriveno nervno tkivo. Ogradu igraju posebne male nervne ćelije - neuroglia: astrociti i oligodendrociti. Njihovi procesi pokrivaju krvne sudove tako čvrsto da većina krvnih komponenti ne može prodrijeti kroz njih. Isto tako, mozak je zaštićen od bakterija, virusa, toksina, kao i imunoloških zaštitnih stanica i njihovih proizvoda – proteina i antitijela.
Agregat pomoćnih ćelija nervnog tkiva (neuroglia) čini oko 40% zapremine centralnog nervnog sistema
Štetno djelovanje virusa dovodi do pojave velikih praznina u snažnoj ogradi. Preko njih i same neprijateljske čestice i imune ćelije jure u nervno tkivo. Prva meta na njihovom putu je mijelinska ovojnica neurona. Patološki efekti dovode do gubitka električne izolacije nervnih ćelija. Kao rezultat toga, postoje problemi s isporukom regulatornih signala mišićima, unutrašnjim organima i koži. U ovom slučaju, izgled mijelina se značajno mijenja. U teškim slučajevima, ljuska slična masnoći podsjeća na sito.
Uništavanje mijelina dovodi do gubitka brzine nervnog impulsa
Mjesto lokalizacije procesa određuje koje će regulatorne funkcije trpjeti. Osim toga, upala najčešće oštećuje mijelin na više mjesta nervnog sistema odjednom. Zbog ove karakteristike, bolest u svom nazivu ima pridjev "razbacan".
Video: encefalomijelitis i njegove manifestacije
Znakovi diseminiranog encefalomijelitisa
Multipli encefalomijelitis uzrokuje razvoj nekoliko grupa različitih znakova. Prvi je tipična posljedica upalnog procesa i uključuje:
- vrućica;
- zimica;
- bolovi u mišićima i zglobovima;
- mramorni uzorak kože;
- bljedilo;
- opšta slabost;
- povećan umor.
Druga grupa znakova je univerzalna za bilo koju bolest nervnog sistema, uključujući multiplu sklerozu:
Treći niz znakova pomoći će ne samo da se utvrdi prisutnost upale u nervnom sistemu, već i da se odredi dio kičmene moždine ili mozga koji je napadnut patološkim procesom.
Tabela: žarišni znaci diseminiranog encefalomijelitisa
| Vlakna optičkog živca | Neuroni gornjih slojeva moždanih hemisfera | Neuroni moždanog stabla | Neuroni kranijalnog živca | Cerebelarni neuroni | Neuroni kičmene moždine | Korijeni kičmene moždine | Periferni nervi kičmene moždine |
|
|
|
|
|
|
|
|
Galerija fotografija: simptomi encefalomijelitisa
Nistagmus nastaje kada je okulomotorni nerv oštećen 
Oštećenje nervnih ćelija na nivou kičmene moždine dovodi do smanjenja mišićne mase 
Paraliza mišića larinksa stvara ozbiljne probleme s disanjem i glasom 
Paraliza živaca dovodi do asimetrije lica 
Demijelinizacijski proces vrlo često zahvaća optičke živce, zbog čega dolazi do gubitka vidnih polja
Dijagnostičke metode
Prepoznavanje diseminiranog encefalomijelitisa izazov je za iskusnog neurologa. U nekim slučajevima može biti potrebna pomoć specijaliste za zarazne bolesti. Sljedeći testovi i instrumentalne metode pomažu u postavljanju ispravne dijagnoze:
- fizikalni pregled - otkriva opšte znakove upalne bolesti (povišena temperatura, bljedilo, ubrzan puls);
- neurološki pregled - utvrđuje poremećaje kičmene moždine i mozga (pareze, paralize, poremećaji hoda i koordinacije, oštećenja vida, sluha, govora, gutanja);
- oftalmološki pregled je glavni način utvrđivanja promjena polja i vidne oštrine, kao i oštećenja glave vidnog živca u fundusu;
- opći test krvi - otkriva znakove upale (višak bijelih krvnih stanica, visoka stopa sedimentacije eritrocita na dno epruvete);
Limfociti su glavni zaštitnici organizma od virusa
- biohemijski test krvi - omogućava vam da identificirate uzročnika bolesti, dok možete otkriti i antitijela protiv virusa i samog infektivnog agensa;
- lančana reakcija polimeraze - s velikom vjerojatnošću omogućava vam da utvrdite izvor patološkog procesa u leđnoj moždini i mozgu;
- studija cerebrospinalne tekućine dobivene punkcijom na lumbalnoj razini kralježnice - omogućava vam da utvrdite virusnu prirodu bolesti sadržajem velikog broja limfocita;
- elektroneuromiografija je glavna metoda za proučavanje aktivnosti neurona mozga i njihovih procesa, kretanje električnog signala se bilježi u obliku grafikona, čija promjena izgleda omogućava utvrđivanje stupnja oštećenja nervnih ćelija ;
- Magnetna rezonanca je glavna metoda koja se koristi za identifikaciju patoloških žarišta bolesti u tkivu kičmene moždine i mozga, a rezultirajuća slika omogućava da se govori o težini demijelinizacije nervnih stanica, kao i da se promatra učinak liječenja .
MRI je glavna dijagnostička metoda za diseminirani encefalomijelitis
Diferencijalna dijagnoza se provodi sa sljedećim bolestima:
Mogućnosti liječenja diseminiranog encefalomijelitisa
Terapija demijelinizirajućih bolesti kičmene moždine i mozga je kompleks različitih metoda usmjerenih na otklanjanje upale, otklanjanje njenih uzroka, kao i poboljšanje metabolizma u nervnom tkivu. Liječenje se provodi pod vodstvom specijaliste na specijaliziranom odjelu bolnice. U teškim slučajevima može biti potrebna reanimacija.
Lijekovi
Da bi se uklonili fenomeni bolesti, prije svega se propisuju sljedeći lijekovi:
- Steroidni hormoni. Imaju najmoćnije protuupalno djelovanje. Takođe, ovi lekovi su u stanju da potisnu agresivno ponašanje imunog sistema. Ovi lijekovi uključuju prednizolon, metipred, deksametazon, hidrokortizon.
- Antivirusni lijekovi. Oni se aktivno bore protiv infekcije koja je već prodrla u nervne ćelije. Za rješavanje ovog problema najprikladniji su preparati koji sadrže interferon (Interferon-alpha, Interferon-beta, Cycloferon).
- Metabolički agensi. Poboljšavaju metabolizam u neuronima i potiču stvaranje mijelinske ovojnice (Piracetam, Phezam, Mexidol, Actovegin).
- Vitamini grupe B. Pomažu formiranje i dostavljanje nervnog signala do adresata (piridoksin, tiamin, riboflavin, cijanokobalamin).
- Vazoaktivni lijekovi. Poboljšava cirkulaciju krvi u žilama mozga (Trental, Curantil).
- Diuretički lijekovi. Koristi se za uklanjanje upalnog edema nervnog tkiva (Diacarb, Lasix, Furosemide).
- Nesteroidni protuupalni lijekovi. Neophodan za uklanjanje groznice i drugih upala (Ibuprofen, Nimesulid, Paracetamol).
- Antikonvulzivi. Koristi se za uklanjanje grčeva u mišićima (Relanium, Depakin).
Galerija fotografija: lijekovi za liječenje diseminiranog encefalomijelitisa
Cikloferon sadrži protein interferon koji ima antivirusno djelovanje 
Actovegin poboljšava metaboličke procese u nervnom tkivu 
Milgamma je kompleksan vitaminski preparat 
Trental poboljšava cirkulaciju krvi u žilama mozga 
Diakarb sprečava nakupljanje viška tečnosti u nervnom tkivu 
Nise je efikasan analgetik i antipiretik 
Depakin se koristi za prevenciju napadaja 
Prednizolon je snažan protuupalni lijek
Fizioterapija
Fizioterapijski postupci blagotvorno utiču na aktivnost nervnog sistema. Koriste se sljedeće tehnike:
Plazmafereza ima efikasan efekat. Uz pomoć posebnih filtera krv se čisti od antitijela - jednog od faktora razvoja bolesti.
Krv pacijenta se čisti od štetnih nečistoća, a zatim se vraća u tijelo
Encefalomijelitis je ozbiljna bolest koja zahtijeva pažnju specijaliste. Samoliječenje ili korištenje narodnih lijekova ne samo da je neučinkovito, već može i pogoršati situaciju.
Komplikacije i prognoza
Živopisne manifestacije bolesti uočavaju se u roku od 10-14 dana, nakon čega, u pravilu, opadaju. Cijeli proces izlječenja traje nekoliko mjeseci. U šezdeset sedam posto slučajeva negativni znakovi su potpuno eliminirani, rad nervnog sistema se obnavlja. Međutim, postoji mogućnost da će neki od poremećaja ostati zauvijek.
Osim toga, u prisustvu posebne predispozicije, encefalomijelitis se može pretvoriti u ireverzibilni demijelinizacijski proces - multiplu sklerozu. S teškim tokom bolesti mogu se razviti sljedeće komplikacije:
Virus koji je izazvao oštećenje mijelinske ovojnice neurona kod žene tokom trudnoće može imati različite, uključujući i izuzetno negativan učinak na fetus. Herpes virus, rubeola može dovesti do stvaranja teških anatomskih abnormalnosti, spontanog ranog pobačaja i mrtvorođenosti.
Očekivano trajanje života određeno je prirodom bolesti i težinom neuroloških poremećaja. Sposobnost rađanja i rađanja djeteta ovisi o istim okolnostima.
Profilaksa
Glavna metoda prevencije encefalomijelitisa je vakcinacija protiv infektivnih agenasa. Vodene kozice, rubeola, gripa su bolesti koje su preplavljene mnogim ozbiljnim komplikacijama. Formiranje imuniteta protiv takvih patologija jedno je od najvažnijih dostignuća moderne medicine.
Vakcina formira stečeni imunitet protiv infekcija
Akutni diseminirani encefalomijelitis (Veleprodajno tržište električne energije, ODEM) je upalna demijelinizirajuća bolest centralnog nervnog sistema, za koju se vjeruje da je uzrokovana reakcijom preosjetljivosti T ćelija. To je jedan od mnogih sindroma koji se mogu razviti nakon vakcinacije ili mikrobne infekcije i ima period latencije (1-2 sedmice). Tipične manifestacije ove demijelinizirajuće lezije na MRI su pretežno periventrikularno zahvaćenost bijele tvari. Isto tako, iako u manjoj mjeri, može biti zahvaćena siva tvar bazalnih ganglija i kičmene moždine.
Epidemiologija
Obično akutni diseminirani encefalomijelitis javlja se kod djece ili adolescenata (obično mlađih od 15 godina). Međutim, literatura opisuje slučajeve ADEM-a u bilo kojoj starosnoj grupi. Neke studije su zabilježile sezonske vrhunce incidencije zimi i u proljeće, što je u dobrom skladu sa teorijom infekcije ADEM-a. Manje od 5% svih prijavljenih slučajeva ADEM-a dogodilo se nakon vakcinacije. Za razliku od mnogih drugih demijelinizirajućih bolesti (npr. multipla skleroza ili Devikova bolest), nema veće predispozicije kod žena, već naprotiv, neznatno prevladava kod muškaraca.
Klinička slika
Obično teče kao monofazna bolest, dok pojedinačna žarišta oštećenja mozga mogu biti u različitim fazama razvoja. U 10% slučajeva recidiv se razvija u prva tri mjeseca. Za razliku od multiple skleroze, simptomi su sistemske prirode, a uključuju povišenu temperaturu, glavobolje, depresiju nivoa svijesti do kome, napade i neurološke deficite u vidu hemipareze, oštećenja kranijalnih živaca, poremećaja kretanja, promjene ponašanja u vidu depresije, delirijuma ili psihoze.
Patologija
Akutni diseminirani encefalomijelitis (AREM, ODEM) nastaje kao rezultat unakrsnog imunog odgovora na antigene virusa koji provocira autoimuno oštećenje centralnog nervnog sistema. U polovini potvrđenih slučajeva detektuju se IgG antitela Anti-MOG (mijelin-oligodendrogliocitni glikoprotein). Patološki znak je ograničena perivenularna upala (u engleskoj literaturi - rukavi demijelinizacije), što je također karakteristično obilježje multiple skleroze. Međutim, multipla skleroza se obično manifestira kao konfluentna područja potpuno demijeliniziranih područja infiltriranih makrofagima i reaktivnim astrocitima.
Markeri
- cerebrospinalnu tečnost
- pleocitoza
- moguće povećanje bazičnog proteina mijelina
- anti-MOG antitela
Dijagnostika
Manifestacije se kreću od malih punktatnih lezija do tumorskih lezija koje imaju manji učinak mase od očekivanog za sličnu veličinu lezije i lokalizirane su u infra- i supratentorijalnoj bijeloj tvari mozga. Za razliku od multiple skleroze, lezije corpus callosum nisu tipične za multipli encefalomijelitis. Lezije su obično bilateralne, ali asimetrične. Poraz kore velikog mozga, subkortikalne sive tvari (posebno talamusa i trupa) se javlja, ali ne često, i, ako je prisutan, omogućava razlikovanje lezije od multiple skleroze. Osim lezija sive tvari, mogu se formirati antitijela na bazalne ganglije, što uzrokuje difuznije lezije. Zahvaćenost kičmene moždine javlja se samo u trećini slučajeva i manifestuje se u obliku konfluentnih intramedularnih lezija različitih veličina i stepena kontrastnog pojačanja.
CT skener
Lezije predstavljaju labavo razgraničena područja smanjene gustine u bijeloj tvari, koja mogu imati prstenasto pojačanje kontrasta.
Magnetna rezonanca
MRI je osjetljiviji od CT-a i pokazuje karakteristike procesa demijelinizacije:
- T2: manifestuje se subkortikalnim područjima pojačanog signala, okruženim perifokalnim edemom; moguće zahvaćanje talamusa i moždanog stabla
- T1 sa paramagnetima: tačkasto ili prstenasto pojačanje kontrasta (moguće je pojačanje u obliku otvorenog prstena); nedostatak amplifikacije ne isključuje dijagnozu
- DWI: moguće je ograničenje difuzije po periferiji; centralni dio lezije (koji, iako ima visok signal na T2 i nizak signal na T1 ponderiranim slikama), nema ni ograničenja difuzije (za razliku od apscesa mozga), niti odsustvo signala koji se očekuje kod cista, što je zbog povećanja sadržaja intracelularne vode u zoni demijelinizacije.
Prijenos magnetizacije može biti koristan u razlikovanju WECM-a i RS-a.
Diferencijalna dijagnoza
- Susackov sindrom (retinohleocerebralna vaskulopatija)
- multipla skleroza
- Marburg varijanta
- akutni hemoragični leukoencefalitis (Hirstova bolest)
Posljednje ažurirano: 17/05/2017
Književnost
- Morimatsu M. Ponavljajući ADEM ili MS?. J Intern Med. 43 (8): 647-8. J Intern Med
- Honkaniemi J, Dastidar P, Kähärä V, Haapasalo H. Odgođene MR slike kod akutnog diseminiranog encefalomijelitisa. AJNR. Američki časopis za neuroradiologiju. 22 (6): 1117-24. Pubmed
- Inglese M, Salvi F, Iannucci G, Mancardi GL, Mascalchi M, Filippi M. Prenos magnetizacije i tenzor difuzije MR slikanje akutnog diseminiranog encefalomijelitisa. AJNR. Američki časopis za neuroradiologiju. 23 (2): 267-72. Pubmed
- Pubmed
- Garg RK. Akutni diseminirani encefalomijelitis. Postdiplomski medicinski časopis. 79 (927): 11-7. Pubmed
- Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ. Kliničke i neuroradiološke karakteristike akutnog diseminiranog encefalomijelitisa u djece. Neurologija. 56 (10): 1308-12. Pubmed
- Wong AM, Simon EM, Zimmerman RA, Wang HS, Toh CH, Ng SH. Akutna nekrotizirajuća encefalopatija djetinjstva: korelacija MR nalaza i kliničkog ishoda. AJNR. Američki časopis za neuroradiologiju. 27 (9): 1919-23.
Učitavanje ...