Что такое порог легких. Болезни легких и их симптомы: возможные патологии и их проявления. Что собой представляют очаги и как их выявить

Легкие — это парный орган, находящийся в грудной полости и выполняющий целый ряд функций.

Главная задача легких — газообмен. В альвеолах происходит обмен углекислого газа и кислорода между вдыхаемым воздухом и венозной кровью.

Это жизненно необходимая функция, при нарушении которой возникает острая или хроническая гипоксия, а при остановке дыхания быстро развивается клиническая, а затем биологическая смерть.

Также легкие являются местом, которое непосредственно контактирует с внешней средой, а значит и всеми патогенными агентами, передающимися воздушно-капельным путем.

Учитывая важность для организма в целом, болезни легких и их симптомы являются крайне важными моментами, требующими максимально быстрого и эффективного лечения.

Все легочные патологии разделяются на несколько групп:

  1. Врожденные заболевания.
    • Дисплазии — пороки развития. Сюда относятся: отсутствие или недоразвитие легкого или бронхиального дерева, пороки развития легочных сосудов, кистозное перерождение и т.п.
    • Легочные симптомы системных заболеваний. Синдром Брутона, Муковисцидоз.
  2. Приобретенные патологии.
    • Острые формы
    • С поражением бронхиального дерева. Бронхиты бактериального, вирусного, токсического или термического происхождения.
    • С поражением тканей легких. Абсцесс, гангрена легких. Пневмонии различной этиологии.
    • Хронические формы
    • С поражением бронхиального дерева. Хронические бронхиты, бронхиальная астма , бронхоэктатическая болезнь, ХОБЛ.
    • С поражением тканей легких. Эмфизема легких, пневмокониозы, туберкулез.

Отдельно различают доброкачественные и злокачественные заболевания. В большей степени это относится к опухолевым процессам в легких. К доброкачественным опухолям относятся: фиброма, липома, аденома. К злокачественным новообразованиям относятся — лимфома, саркома, плоскоклеточный рак.

Последствия для человеческого организма. Болезни легких и их симптомы могут иметь самые разнообразные последствия для человека. Острые воспалительные патологии при своевременном лечении чаще всего имеют благоприятный прогноз, как для жизни, так и для здоровья. Хронические заболевания при правильном лечении в своем большинстве не оказывают угрозы жизни человеку, но существенно снижают качество жизни.

Доброкачественные и злокачественные заболевания, а также массивные гнойные процессы (абсцесс, гангрена), требуют оперативного вмешательства по жизненным показаниям. Злокачественные болезни легких и их симптомы часто малозаметны из-за чего поздно диагностируются. Поэтому они часто метастазируют и имеют сомнительный или неблагоприятный прогноз. Рак легких — самая частая причина смерти при легочных заболеваниях, второе место занимают пневмония.

Могут ли болеть легкие: самые распространенные симптомы легочных заболеваний

Могут ли болеть легкие? Сама по себе легочная ткань не имеет болевых рецепторов. Это означает, что при развитии локальных патологических изменений чувство боли не возникает.

Но многие могут сказать, что чувство боли в грудной клетке они точно ощущали. Суть в том, что грудную полость выстилает плевра, которая имеет два листка — висцеральный (покрывающий органы, в том числе и легкие) и париетальный или пристеночный — выстилающий грудную клетку изнутри.

Висцеральная плевра, также как и легкие, болевых рецепторов не имеет, и болеть не может. Однако болевые окончания имеет париетальная плевра, и при втяжении ее в патологический процесс возникает боль. Поэтому, отвечая на вопрос, «могут ли болеть легкие?» ответ — нет, но с поправкой на то, что боль может возникнуть при повреждении плевры.

Признаки того, что у вас проблема с легкими. Почти все легочные патологии имеют достаточно характерные клинические проявления. Они включают в себя кашель (сухой и влажный), одышку, чувство тяжести и боль в груди, кровохарканье и т.п. Часто эти симптомы сопровождаются неспецифическими проявлениями — повышение температуры тела, общая слабость, сонливость, снижение аппетита.

В каких случаях следует срочно бежать к врачу? Любое легочное заболевание является причиной посещения терапевта или семейного доктора. Почти все заболевания дыхательной системы склонны к прогрессированию. Это означает, что затягивание с консультацией усугубляет состояние больного и осложняет процесс лечения. Но есть и признаки, при которых обращаться за медицинской помощью нужно немедленно. В первую очередь — это выделение мокроты с прожилками крови.

Во всех случаях это является симптомом серьезных нарушений, а зачастую — первыми проявлениями легочного кровотечения. Выраженная одышка также является тревожным знаком, при котором нужно немедленно обратиться к доктору. Такие болезни как бронхиальная астма или ХОБЛ приводят к сужению просвета бронхов и хронической гипоксии, которая губительно сказывается на всем организме. А острый приступ бронхиальной астмы является жизнеугрожающим состоянием. Для его избегания нужно регулярно принимать препараты, которые правильно назначить может только врач.

Заболевания легких и их симптомы: клиническая картина самых распространенных патологий

Все легочные заболевания и их симптомы на начальных стадиях очень похожи. Для всех без исключения патологий характерно повышение частоты дыхания, повышение частоты сердечных сокращений и нарушения акта вдоха или выхода.

Идентифицировать конкретное заболевание можно только по результатам физикального исследования (пальпация, перкуссия и аускультация) и данных лабораторных анализов (общий анализ крови и мочи, ЕКГ) и инструментальных методов исследования (рентгенография, компьютерная томография, бронхоскопия). Без дополнительных исследований точный диагноз установить невозможно. Основные заболевания легких и их симптомы представлены ниже.

Бронхит — это воспаление стенок бронхиального дерева с сужением их просвета. Бронхиты могут быть острыми и хроническими. Возникают или обостряются они, как правило, в холодную пору. Клиническая картина включает в себя общее недомогание, сухой кашель, который переходит во влажный, к которому присоединяется светлая или желтоватая мокрота. При фоновом ослаблении иммунитета может повышаться температура тела до максимальных цифр в 38,5-39 градусов. Без соответствующего лечения бронхит может переходить в пневмонию.

Альвеолит — заболевание, которое характеризуется массивным воспалением альвеол и интерстиция легких. Эти заболевания легких и их симптомы зависят от конкретной формы — идиопатический, аллергический или токсический. Общие для всех форм симптомы — прогрессирующая одышка (в большей степени при физической нагрузке), сухой кашель без мокроты, цианоз, общее недомогание, возможно повышение температуры до 38 градусов.

— воспаление легочной ткани чаще инфекционного происхождения. При этом в патологический процесс в большей степени вовлекаются альвеолы, в которые выделяется воспалительный экссудат. В зависимости от степени поражения пневмония может быть очаговой, сегментарной, долевой, сливной и тотальной. От степени распространенности эти формы заболевания легких и их симптомы также отличаются по тяжести и сложности в лечении. Основные симптомы — повышение температуры тела свыше 39 градусов, сильный кашель с выделением большого количества гнойной мокроты, при втяжении в процесс плевры присоединяется боль в грудной клетке. Дыхание становится коротким, учащенным, могут возникать слышимые хрипы.

Абсцесс легких — это ограниченный участок гнойно-деструктивного процесса в тканях легких. Развивается при снижении иммунитета или виде осложнений других заболеваний. Самый частый возбудитель — стафилококки. Абсцесс может быть острым и хроническим. При остром развитии возникает резкое повышение температуры тела свыше 39,5 градусов, усиленной потливостью, сильным недомоганием, сухим кашлем и болеем в груди. При хроническом абсцессе на первое место выходит хроническая гипоксия с цианозом и гнойной мокротой, которая выделяется при кашле.

Эмфизема легких — это патология, которая проявляется повышенным содержанием воздуха в легочной ткани и деструкцией альвеол. При ней не происходит нормального газообмена. Чаще всего она развивается на фоне хронического обструктивного бронхита и длительного курения. Клинически эмфизема проявляется сильной одышкой, цианозом, расширением грудной клетки и выбуханием межреберных промежутков и надключичной ямки. Грудная клетка приобретает характерную «Бочкообразную форму».

Туберкулез легких — это инфекционное заболевание, вызванное микобактерий туберкулеза или палочкой Коха. Может иметь различные формы: диссеминированный, милиарный, инфильтративный, ограниченный, цирротический, кавернозный и т.п. Данное заболевание легких и его симптомы определенное время не выявляются, только изредка может возникать ни с чем не связанный кашель. При длительном развитии первыми возникают неспецифические симптомы: общее недомогание, бледность, апатия, повышение температуры до 37,5 градусов, усиленная потливость. Очень часто увеличиваются региональные лимфатические узлы. Спустя некоторое время возникает кашель с отхождением прозрачной или желтоватой мокроты, кровохарканье.

Рак легкого или бронхогенная карцинома — злокачественное новообразование тканей легкого, которое развивается из эпителия стенок бронхов. Может в зависимости от локализации быть центральный или периферический. Общие проявления — быстрая потеря веса, общее недомогание, субфебрильная температура. Данное заболевание легких и его симптомы проявляется не сразу. Центральный рак дает клинику значительно раньше периферического.

Первые проявления — прогрессирующая одышка, спадание легкого, гипоксия. Сразу же возникает кашель, к которому быстро присоединяется мокрота с прожилками крови. Часто возникает боль, так как процесс быстро поражает плевру. Периферический рак клинически проявляется только в поздних стадиях и имеет аналогичную симптоматику, но меньшей степени выраженности.

Охватывает спектр кистозных и аденоматозных образований в долях, являющихся гамартомами с кистозной структурой.

Исключить сопутствующие органные пороки (до 20 %): почки, тонкая кишка, диафрагмальная грыжа, гидроцефалия, аномалии скелета.

Пренаталъная диагностика: многоводие (компрессия пищевода или прямое сообщение кисты с дыхательными путями) или водянка (сердечная недостаточность вследствие нарушения венозного возврата).

Диагностика: рентген грудной клетки - видны множественные дискретные пузыри, часто с уровнями жидкости, в пределах одной доли.

Первая помощь: консультация хирурга, планирование операции. При пренатально установленном диагнозе - как можно раньше.

Опасайтесь легочной гипертензии здорового легкого.

Врожденная лобарная эмфизема

Врожденная лобарная эмфизема: почти всегда неотложное состояние с перераздутием одной доли легкого (без эмфизематозной деструкции легочной ткани).

Причины: пороки развития хрящей, бронхиального дерева, стенозы или наружная компрессия (аномалия сосуда или опухоль), полиальвеолярная доля.

Внимание: всегда исключайте слизистую (мекониальную) пробку в качестве причины (бронхоскопия).

Осложнения/проблемы: смещение, сдавление и избыточный кровоток в здоровой легочной ткани.

Первая помощь: наблюдение → операция. Неотложная операция (лобэктомия) требуется редко.

Секвестрация легкого

Секвестрация легкого: кистозная или однородная область, в большинстве случаев в нижних долях, чаще слева. Это нефункциональная ткань, не связанная с бронхиальной системой. Кровоснабжается чаше всего из аорты. Венозный отток может осуществляться в системные или легочные вены. Развиваются из добавочного зачатка легких из передней кишки. Чем раньше формируется порок, тем чаше легкое и секвестр имеют общую плевру.

Повышена вероятность сопутствующих пороков.

Осложнения: увеличенный лево-правый шунт и вследствие этого сердечная недостаточность (> 80 % анастомозов - с сосудами пищевода или дна желудка).

Пренаталъная диагностика: УЗИ.

Диагностика, после рождения рентген, при необходимости КТ, ангиография (МРТ-ангиография) и сцкнтиграфия с метилендифосфонатом (накопление в секвестре).

Лечение: метод выбора - операция даже при отсутствии клиники вследствие риска инфекции. До операции - лечение соответственно клинической картине.

Агенезия и аплазия легких

Двусторонняя агенезия - крайне редкий порок, несовместимый с жизнью. Иногда отсутствует и трахея. Бронхиальные артерии и вены обычно отсутствуют. Может сочетаться с пороками пищевода, лица и аспленией. Односторонний процесс встречается значительно чаще, у 50-60% больных наблюдаются другие ВПР: сердца, мочеполовой системы, позвонков и ребер, диафрагмальная грыжа и др. Единственное легкое компенсаторно увеличено. В нем нередко обнаруживают бронхоэктазы.

Гипоплазия легких (маленькое легкое)

Гипоплазия легких встречается в 10% детских аутопсий и в 85% случаев сочетается с другими ВПР. Клинически характеризуется развитием СДР, выраженность которого зависит от степени гипоплазии. Врожденная гипоплазия легких может быть первичной, или идиопатической, и вторичной (значительно чаще), одно- и двусторонней. Первичная гипоплазия легких обусловлена генетическими факторами. Она описана при трисомиях 13, 18 и 21, некоторых генетических синдромах, у близнецов, известны семейные случаи.

Причины вторичной гипоплазии:

  1. аномалии сосудов, снабжающих легкое (стеноз легочной артерии, тетрада Фалло и др.);
  2. маловодие;
  3. сдавление легких внутригрудными массами (врожденная диафрагмальная грыжа, врожденная водянка плода);
  4. сдавление легких при деформациях грудной клетки (асфиктическая торакальная дистрофия, тяжелый сколиоз);
  5. недостаток респираторных движений в матке вследствие нейромышечных болезней.

Диагноз идиопатической гипоплазии легких ставится при отсутствии всех перечисленных выше причин. Патологическая анатомия обеих форм гипоплазии однотипна. Макроскопически: оба легких могут быть равномерно уменьшены, или имеется выраженная асимметрия (например, при диафрагмальной грыже). В случаях, когда гипоплазия является непосредственной причиной смерти, масса легких уменьшена более чем на 40% и часто составляет всего 20-30% от нормальнй массы для данного гестационного возраста. В норме у доношенных плодов и новорожденных масса легких -50 г. Большее значение для определения гипоплазии имеет показатель относительной массы легкого, т.е. отношение массы легкого к массе плода. В норме у плодов и новорожденных 28 недель беременности и старше этот показатель равен 0,012, у недоношенных младенцев сроком до 28 недель - 0,015 (интерпретируя показатель относительной массы легкого, необходимо учитывать, что при наличии патологических процессов в легких, таких, как пневмония, БГМ, аспирационные синдромы и др., относительная масса будет выше). В зависимости от микроскопической картины различают две главные формы гипоплазии легких. При первой - легкие маленькие, но по степени зрелости соответствуют гестационному возрасту, хотя количество альвеол уменьшено, при второй - наблюдается выраженная незрелость легочной ткани. Эта форма сочетается с маловодием. При специальной окраске обнаруживается отсутствие эластической ткани в междолевых перегородках. Иммуногистохимически определяется значительное уменьшение количества коллагена IV типа. Морфометрические исследования показывают, что независимо от причины в гипоплазированном легком уменьшен альвеолярный радиальный счет. Альвеолярный радиальный счет легко определяется на гистологических препаратах по количеству альвеолярных перегородок, расположенных на прямой линии, проведенной перпендикулярно от терминальной бронхиолы к плевре или лобулярной перегородке. У доношенных младенцев в норме радиальный альвеолярный счет равен 4,1-5,3. Другой метод определения гипоплазии - измерение количества легочной ДНК как показателя тотальной клеточной популяции легких.

Гиперплазия легких

Чаще является вторичным пороком. Увеличение легкого наблюдается при кистозно-аденоматозном пороке легкого, врожденной эмфиземе, как компенсаторный процесс при односторонней агенезии или гипоплазии. Истинная гиперплазия - всегда двусторонний процесс, обусловленный обструкцией в верхнем дыхательном тракте. Гиперплазия легкого в сочетании с атрезией гортани наблюдается при аутосомно-рецессивном синдроме Фразера, характеризующимся криптофтальмом, аномалиями ушей, почек, синдактилией и крипторхизмом. Макроскопически: при выраженном увеличении легких диафрагма смещена вниз, легкие с отпечатками ребер, относительная масса увеличена. Микроскопически: более зрелая легочная ткань с увеличением альвеолярной поверхности по сравнению с массой новорожденного и сроком беременности. Гиперплазия легкого при атрезии гортани обусловлена отсутствием оттока жидкости из легких в полость амниона вследствие обструкции.

Добавочное легкое (трахеальное добавочное легкое)

Этот крайне редкий порок обусловлен нарушением деления первичных бронхиальных почек. Необходимо дифференцировать с легочным секвестром и с «трахеальным бронхом».

Подковообразное легкое

Относится к редким порокам, при которых легкие частично соединяются своими основаниями позади сердца и впереди пищевода. При отсутствии других пороков протекает бессимптомно, но он описан в сочетании с различными сосудистыми аномалиями легких и другими пороками, такими, как гипоплазия правого или левого легкого и scimitar-синдром.

Эктопия легочной ткани

Может быть эктопия легочной ткани в шею, брюшную полость и грудную стенку, часто сочетается со скелетными аномалиями и диафрагмальной грыжей. Иногда эктопированная легочная ткань в брюшной полости обозначается как экстралобарная секвестрация. Эктопия на шею наблюдается при инионцефалии, аномалии Клиппель -Фейла и синдроме кошачьего крика. Причины эктопии легких не известны.

Гетеротопии в легких

Описаны гетеротопии в виде островков ткани надпочечников, поджелудочной железы, щитовидной железы (без С-клеток), печени, поперечнополосатых мышц, которые также обнаруживаются в легочных секвестрах и гипоплазированном легком. Значение их невелико, поскольку такие гетеротопии наблюдаются лишь у детей с другими тяжелыми пороками, главным образом сердца. При анэнцефалии с током крови или при заглатывании в легкое могут попадать очажки глиальной ткани. В результате родовой травмы в сосудах могут наблюдаться эмболы из ткани мозжечка, которые иногда ошибочно принимают за гамартомы или гетеротопическую ткань.

Кистозная болезнь легких

Существующая классификация кистозной болезни легких далека до идеальной. В настоящее время различают врожденные и приобретенные кисты. Приобретенные кисты у грудных детей могут быть следствием инфекции, сдавления бронха увеличенной легочной артерией, наличия инородного тела в бронхе, гипоплазии бронха. В данном разделе мы их не рассматриваем. К врожденным кистам относятся: бронхогенные кисты, легочная секвестрация, кистозно-аденоматозный порок легких, полиальвеолярная доля, врожденная лобарная эмфизема, лимфангиоматозные кисты и энтерогенные кисты.

Врожденные кисты легкого.

Редкий порок

Кисты единичные или множественные, всегда связаны с бронхиальным деревом (постнатально часто заполнены жидкостью), ограничиваются одной долей.

Дифференциальный диагноз: пневмоторакс.

Лечение: операция - метод выбора. При напряженных кистах в качестве неотложной меры их можно пунктировать. Увеличение размера и напряженности может наступить очень быстро.

Бронхогенные кисты - это врожденные кистозные образования. обусловленные нарушением развития первичной кишки. Они обычно локализуются в средостении вблизи киля трахеи (51%), но могут находиться в правой паратрахеальной области, вдоль пищевода, в воротах легкого или в различных других местах. Бронхогенные кисты редко соединяются с трахеобронхиальным деревом или располагаются в ткани легкого. У новорожденных они протекают бессимптомно или могут быть причиной СДР. Макроскопически: округлая киста с гладкой или шероховатой внутренней поверхностью, диаметром 1-4 см, прикрепленная к трахеобронхиальному дереву, но не связанная с ним. Содержимое - прозрачная серозная жидкость, в случаях инфицирования - мутная или кровянистая. Микроскопически: киста выстлана мерцательным кубическим или цилиндрическим эпителием, иногда наблюдается плоскоклеточная метаплазия. Стенка состоит из небольшого количества соединительной ткани, гладких мышц, очажков хряща и редко - бронхиальных желез. Бронхогенные кисты сочетаются с легочной секвестрацией, добавочной долей легкого, описаны при синдроме Дауна.

Экстралобарная секвестрация диагностируется у младенцев в возрасте до 1 месяца. Соотношение мальчики: девочки-4: 1. Макроскопически: изолированный участок легкого с собственной плеврой, нередко кистозно измененный. Располагается в любом месте - от шеи до диафрагмы, чаще позади левой нижней доли, при этом нередко выявляется дефект диафрагмы. Может располагаться в толще диафрагмы или перикарда. Около 15% экстралобарных секвестров локализуются в брюшной полости, иногда соединяются с пищеводом или желудком. Микроскопически: среди очажков нормально сформированных альвеол расположены маленькие, но расширенные и содержащие хрящ бронхи, в некоторых случаях расширение бронхов более выражено, а альвеолы недоразвиты. Бронхиолы и альвеолярные ходы неправильной формы. Бронхи не соединены с трахеобронхиальным деревом. Лимфатические сосуды расширены, что напоминает врожденные лимфангиэктазии. Артериальные сосуды обычного строения, но могут встречаться и тонкостенные сосуды. Вследствие отсутствия нормального дренажа бронхов в них застаивается секрет, что способствует инфицированию, образованию кист и фиброзу. Экстралобарная секвестрация может сочетаться с кистозно-аденоматозным пороком легких, типами II и III. В 65% случаев наблюдаются пороки других органов, из них наиболее характерны диафрагмальная грыжа, гипоплазия легких, ВПС и воронкообразная грудная клетка. ТТП порока - до 6-й недели эмбрионального развития.

При интралобарнои секвестрации аномальный участок обычно располагается в задневнутренних отделах нижней доли левого легкого среди нормальной легочной ткани и не отграничен от окружающей паренхимы. Редко сочетается с другими ПР. Крайне редко диагностируется у новорожденных. Встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Макроскопически: аномальный участок выглядит как ателектатический сегмент или как поликистозная ткань, кисты заполнены желтовато-беловатой прозрачной жидкостью или желеобразными массами. Микроскопически: кисты выстланы цилиндрическим или кубическим эпителием, легочная ткань недоразвита. У детей старшего возраста и взрослых в этом участке отмечается хроническое воспаление с бронхоэктазами, фиброзом, кистами, на основании чего многие авторы считают, что в старшем возрасте это, как правило, приобретенный процесс, и редко врожденный.

Инфантильная (врожденная) лобарная эмфизема (врожденная большая сверхпрозрачная доля) характеризуется растяжением сегмента или доли легкого вследствие внутренней или наружной обструкции бронхов. Чаще болеют мальчики. Клинически диагностируется у новорожденных с СДР и грудных детей, крайне редко - у детей старшего возраста (необходимо исключить приобретенную эмфизему), может быть причиной смерти. Преимущественно поражаются верхние доли, редко - две доли. Причинами порока являются: стеноз, атрезия, аномальное отхождение бронхов, дефекты в развитии бронхиальных хрящей, слизистые складки, слизистые пробки и аспирированный меконий в просвете бронхов, обструкция бронхов аберрантными сосудами или бронхогенными кистами и др. Эти изменения способствуют перерастяжению участка легкого дистальнее места обструкции вследствие того, что в нем при выдохе удаляется меньше воздуха, чем поступает (клапанный механизм). Макроскопически: пораженная доля увеличена, при резком вздутии она пролабирует через переднее средостение в сторону здорового легкого, сдавливая соседние участки. Микроскопически: видны равномерно перерастянутые ацинусы с альвеолярными мешочками и альвеолами размерами в 3-10 раз больше нормы, отмечаются очаговые разрывы в альвеолярных перегородках. В некоторых случаях этот вид эмфиземы обусловлен увеличением количества альвеол (в 3-5 раз больше нормы) в пораженной доле (полиальвеолярная доля), размеры альвеол при этом не изменяются. Инфантильная лобарная эмфизема часто сочетается с другими пороками, особенно сердца. Приобретенная инфантильная эмфизема наблюдается у недоношенных младенцев, находившихся на ИВЛ.

Врожденный кистозно-аденоматозный порок легких (кис-тозно-аденоматозная дисплазия легких, кистозно-аденоматозная гамартома легких) - довольно частый (составляет 25% всех ВПР легких) гамартоматозный порок легких, характеризующийся наличием аденоматозно пролиферирующих кист, напоминающих по строению бронхиолы. Кисты обычно соединяются с трахеобронхиальным деревом, кровоснабжение и венозный отток осуществляются нормальными легочными сосудами, за исключением случаев сочетания с экстралобарными секвестрами. Порок впервые описан Ch"in и Tang в 1949 г. Частота - 1 случай на 25 000-35 ООО родов. В большинстве случаев диагностируется в первые 6 месяцев жизни, в 70% - с рождения или в 1-й месяц жизни, изредка позднее. Практически 90% всех описанных в литературе наблюдений клинически проявлялись у детей в возрасте до 2 лет. У новорожденных в 80% случаев клинически наблюдается разной степени выраженности СДР, у детей старшего возраста - персистирующая или рецидивирующая пневмония. В настоящее время порок нередко диагностируется антенатально, преимущественно у плодов 22,6 ± 3 недели беременности, однако описаны наблюдения у 5-8-недельных плодов. При антенатальном диагнозе этот порок необходимо дифференцировать с диафрагмальной грыжей, бронхогенными кистами, секвестрацией легких и врожденной лобарной эмфиземой.

Этиология и патогенез этого порока не известны. Предполагается, что нарушение нормального созревания легких может быть обусловлено атрезией бронхов или аномальным их делением. Это приводит к дисплазии легочной ткани дистальнее пораженного сегмента. Образование диспластичной легочной ткани у плода может быть причиной гипоплазии легкого или даже его аплазии. В отличие от нормально развивающегося легкого, при кистозно-аденоматозной дисплазии в нем наблюдается увеличение клеточной пролиферации и уменьшение процесса апоптоза. В пораженной ткани, как у плода, так и у новорожденных, увеличена экспрессия некоторых факторов роста, в частности тромбоцитарного фактора роста (ТФР-ВВ, TFR-BB), глиального нейротропного фактора (ГНТФ -GDNF), которые, как известно, являются одними из факторов, стимулирующих рост и развитие легких, причем экспрессия GDNF в пораженной ткани коррелирует со степенью пролиферации. Отмечается также дезинтеграция в эмбриональном периоде между паракриновыми факторами.

В зависимости от клинических проявлений, прогноза и морфологии различают пять типов порока.

  • Тип 0 - ацинарная дисплазия - порок, не совместимый с жизнью. Сочетается с пороками сердца и дермальной дисплазией. Макроскопически: легкие маленькие, плотные, на разрезе кисты напоминают несколько расширенные мелкие бронхи. Микроскопически: среди обильной мезенхимы располагаются маленькие (диаметром 0,5 см) бронхиолоподобные структуры, выстланные высоким цилиндрическим эпителием с бокаловидными слизепродуцирующими клетками (слизистая дифференцировка для этого типа порока уникальна), в фиброзномышечной стенке имеются хрящ и железы.
  • Тип I - кистозная дисплазия - самый частый тип (50-75%). Диагностируется в 1 -ю неделю или месяц жизни, но может встречаться у детей старшего возраста и даже у взрослых. Макроскопически: одна или множество мультилокулярных больших кист (диаметром 3-10 см), заполненных воздухом и жидкостью, окруженных более маленькими кистами и сдавленной нормальной легочной паренхимой. Микроскопически: более крупные кисты выстланы мерцательным, псевдомного-рядным цилиндрическим, а более маленькие - кубическим или цилиндрическим эпителием. В 1/3 случаев в эпителиальной выстилке крупных кист или в бронхиоло-, альвеолоподобных структурах вблизи самых крупных кист имеются слизепроду-цирующие клетки. Иногда внутри кист и в прилегающих бронхиолоподобных структурах наблюдается сосочковая пролиферация эпителия, что напоминает бронхогенный рак. Стенка кист состоит из эластической, гладкомышечной и коллагеновой тканей, в 5-10% случаев выявляется хрящ. Обычно лечится хирургически с благоприятным прогнозом.
  • Тип II - промежуточный - второй по частоте тип (около 20-25%). Наблюдается только в 1-й год жизни, имеет более плохой прогноз и более частое сочетание с другими ВПР -сердца, ЦНС, мочевой, опорно-двигательной систем, диафрагмальной грыжей, некоторые из них не совместимы с жизнью (например, арения, сиреномелия). Этот тип порока наблюдается при экстралобарной секвестрации. Макроскопически: пораженная часть или все легкое на разрезе имеет спонгиозный вид и состоит из тесно прилегающих друг к другу маленьких кист диаметром от 0,5 до 2 см, соединяющихся с бронхами и заполненными воздухом, если ребенок дышал. Внутренняя поверхность кист гладкая, блестящая или шероховатая. Они равномерно распределяются среди легочной ткани, сливаясь с ней. Микроскопически: кисты напоминают расширенные терминальные бронхиолы, выстланные респираторным кубическим или цилиндрическим эпителием, в стенке имеются фиброзные, эластические и гладкомышечные волокна. Муцинозные клетки и хрящ отсутствуют, но в 5-10% случаев могут быть очажки поперечнополосатых мышц (рабдомиоматозный подвариант).
  • Тип III - солидный - встречается нечасто (5%) и практически только у мальчиков. Беременность осложняется многоводием вследствие сдавления пищевода увеличенными долями или легким. При длительном сдавлении нижней полой вены возникает водянка плода. В крови матери во 2-м триместре беременности наблюдается увеличение количества α-фето-протеина. Макроскопически: большие, плотные, опухолевидные массы занимают всю долю или все легкое, всегда смещено средостение и пораженное легкое часто гипоплазировано (кистозная гипоплазия легких). На разрезе видны маленькие полости, напоминающие кисты, редко диаметром более 0,2 см (за исключением рассеянных, более крупных бронхиолоподобных структур). Легочная паренхима вне кист недоразвита. Микроскопически: пораженная ткань напоминает незрелое, лишенное бронхов легкое. Неправильной формы звездчатые бронхиоло-подобные структуры выстланы кубическим эпителием и окружены альвеолярными протоками и альвеолами, также выстланными кубическим эпителием. Слизистые клетки и хрящ отсутствуют. Кисты, наблюдаемые при вышеописанных типах, отсутствуют. Прогноз зависит от распространенности процесса и количества сохраненной легочной ткани, степени смещения средостения и наличия ВПР. Летальность высокая.
  • Тип IV - периферический кистозный, дистальный ацинарный - встречается в 2-10% случаев. Мальчики и девочки поражаются одинаково часто. Наблюдается у новорожденных и маленьких детей первых 4 лет жизни. Макроскопически: большие, мультилокулярные, тонкостенные, содержащие воздух кисты локализуются на периферии легкого и могут сдавливать другие органы грудной клетки, изредка осложняясь пневмотораксом. Микроскопически кисты выстланы уплощенным альвеолярным эпителием (альвеолоцитами I типа). Стенка состоит из плотной мезенхимальной ткани с четко видимыми артериями и артериолами. Слизистые клетки, хрящ и мышцы отсутствуют. Прогноз при хирургическом лечении благоприятный.

Врожденные легочные лимфангиэктазии (лимфангиоматозные кисты) бывают первичными и вторичными. Вторичные обусловлены обструкцией лимфатического или венозного дренажа легких, первичные - крайне редкий порок. В 2 раза чаще поражаются мальчики. Причины гетерогенны. Могут наследоваться аутосомно-рецессивно, но в большинстве случаев порок спорадический. Часто сочетаются с другими ВПР, особенно аспленией и пороками сердца, описаны при синдромах Нунан, Тернера и Дауна. Первичные легочные лимфангиэктазии бывают изолированными (поражается только легкое) или проявлением генерализованных лимфангиэктазий. У новорожденных клинически наблюдается выраженный СДР. В большинстве случаев смерть наступает в течение первых часов или дней жизни, но изредка могут впервые клинически диагностироваться только у взрослых. Макроскопически: легкие увеличены, плотные, бугристые. В широких междолевых перегородках и под плеврой видны множественные кисты диаметром до 5 мм, подчеркивающие долевую структуру легких. Вблизи ворот легких кисты продолговатой формы. Содержимое кист -лимфа, или при соединении с бронхами - воздух и лимфа. Микроскопически: кисты локализуются в соединительной ткани под плеврой, в междолевых перегородках, около бронхиол и артерий. На серийных срезах видно, что они являются частью сложной сети соединяющихся лимфатических каналов, широко варьирующих в размерах и лишенных клапанов. Кисты выстланы уплощенным эндотелием (маркером эндотелия лимфатических сосудов являются антигены CD 31 и фактор 8). В тонкой стенке выявляются эластические, коллагеновые волокна и редко - гладкомышечные клетки. Отсутствие гигантских клеток инородных тел в стенке кисты отличает эту патологию от интерстициальной персистирующей эмфиземы, обычно являющейся осложнением ИВЛ у недоношенных младенцев.

Энтерогенные кисты - это форма однокамерных дупликационных кист ЖКТ. В грудной полости они локализуются в заднем средостении справа, прикреплены к пищеводу, редко соединяются с бронхом. Микроскопически: стенка кисты выстлана многослойным плоским, изредка - желудочным или тонкокишечным эпителием. Желудочный эпителий может изъязвляться, что приводит к перфорации кисты. Энтерогенные кисты могут сочетаться с аномалиями нижних шейных и верхних грудных позвонков.

Капиллярная альвеолярная дисплазия - нарушение строения легочных сосудов. Редкая летальная патология, которая является причиной врожденной легочной гипертензии, персистенции фетального кровообращения и СДР у новорожденных. Микроскопически: разрастание соединительной ткани в междолевых и межальвеолярных перегородках, в которых уменьшено количество капилляров, контакт между альвеолярным эпителием и капилляром отсутствует. Легочные дольки маленькие, радиальный счет уменьшен. Стенки мелких артерий утолщены за счет гипертрофии гладкомышечной ткани. Кроме того, отмечается аномальное расположение легочных вен, которые сопровождают легочные артерии в центре ацинуса, а не в междолевых перегородках, как это наблюдается в нормальной легочной ткани. Стенки аномально расположенных вен утолщены. Причины порока не известны. Сибсы поражаются редко. Может сочетаться с пороками ЖКТ и мочевого тракта.

Легочные артериовенозные фистулы - аномальные коммуникации между артериями и венами. Процесс чаще локализуется в нижней доле. Наблюдается у 25% больных с болезнью Рандю - Вебера - Ослера (семейная геморрагическая телеангиэктазия) - аутосомно-доминантным наследственным заболеванием с высокой пенетрантностью. Гомозиготные формы в некоторых случаях летальны в раннем детстве.

Врожденная недостаточность сурфактанта (врожденный альвеолярный протеиноз)

Это аутосомно-рецессивная наследственная недостаточность одного из белков сурфактанта - сурфактантного белка В (SP-B), обусловленная мутацией в кодоне 121 гена SP-B и его РНК - мРНК SP-B. Клинически характеризуется быстро прогрессирующей дыхательной недостаточностью сразу после рождения. Макроскопически: легкие плотные, увеличены более чем в 2 раза, безвоздушные. Микроскопически: альвеолы расширены, выстланы кубическим эпителием и заполнены эозинофильными, гранулярными, ШИК положительными массами с десквамированными альвеолоцитами и обилием макрофагов. В конечной стадии наблюдается утолщение альвеолярных перегородок за счет разрастания фибробластов. Иммуногистохимически определяется отсутствие или уменьшение сурфактантного белка при нормальном количестве белков А и С. Прогноз неблагоприятный. Во всех описанных в литературе случаях смерть наступала в течение 1-го года жизни.

Первичная легочная гипертензия

Гипертензия малого круга кровообращения у новорожденных может быть связана с персистенцией фетальных артерий легких, гипертрофией их мышечного слоя, пролиферацией и фиброзом интимы, иногда фибриноидным некрозом и артериитом, что приводит к прекапиллярной обструкции ветвей легочной артерии и формированию вторичных гломусных анастомозов. При данном варианте заболевание протекает по молниеносному типу, дети погибают в первые месяцы жизни. Нередко наблюдается внезапная смерть. Гипертрофия мышечной оболочки легочных сосудов (главным образом мелких внутриацинарных артерий) наблюдается также при внутриутробной асфиксии, гипоплазии легких, преждевременном закрытии артериального протока, грыже диафрагмы.

Доброкачественный семейный пневмоторакс

У новорожденных встречается крайне редко, в основном наблюдается у подростков мужского пола. Описаны семьи как с аутосомно-доминантным, так и аутосомно-рецессивным типами наследования.

Болезни легких - частое явление, диагностируемое за последние годы. Из-за большого количества разновидностей и схожих симптомов непрофессионалу очень трудно определить, с чем может быть связано плохое самочувствие и боли.

Только опытный врач точно знает, какие бывают болезни легких, и как правильно их лечить.

Огромное количество видов болезней

Список самых распространенных болезней легких у человека выглядит следующим образом:

Все эти болезни, связанные с легкими, проявляются довольно в острой форме, и при несвоевременном лечении могут привести к серьезным последствиям, касающимся как состояния здоровья, так и жизни заболевшего.

Очень опасны формы проявления хронических заболеваний легких. К таким болезням относятся:

  • Трахеобронхиальная дискинезия;
  • Формы пневмонии;
  • Хроническое легочное сердце;
  • Поликистоз;
  • Астма;
  • Болезнь Брутона;
  • Синдром Картагене.

Пневмония, называемая также воспалением легких, развивается из-за воспалительного процесса вследствие попадания разного рода инфекции: от грибковой до вирусной. Кроме того, одним из возможных возбудителей может стать химическое вещество, которое попала в организм при вдохе. Болезнь распространяется по всему органу, или же способна «затаиться» только в определенной части.

Еще одними распространенными отклонениями в работе легких являются заболевания, названия которых - плеврит и бронхит.

Первое связано с отеком плевры или же воспалительным процессом в ней (наружной мембране, которая «окутывает» легкие). Возникнуть плеврит может из-за инфекции или травмы, которая затрагивает область груди. Это заболевание может стать началом развития злокачественной опухоли.

Бронхит диагностируется 2 видов: хронический и острой формы проявления. Причиной появления последнего является воспаление слизистой бронхов. Особенно часто болезнь встречается среди людей пожилого возраста и маленьких детей. Инфицируются дыхательные пути по причине возникновения аллергии, при вдыхании химически зараженного воздуха.

Бронхиальная астма чаще всего проявляется в виде приступов кашля или же мучительного удушья периодического характера. В то время как происходит приступ, резко сужаются бронхи и вся грудная клетка, что и делает затрудненным дыхание. При этом слизистая отекает, эпителиальные реснички не выполняют свои основные функции, что ведет к неправильной работе легких.

Распространенными опасными заболеваниями легких являются асфиксия и силикоз.

Первое - называют кислородным голоданием, возникающим по причине негативных внешних воздействий, непосредственно влияющих на дыхательный процесс. Появляется болезнь при сдавливании, различных травмах шеи или же грудной клетки, патологических отклонениях в гортани, при нарушениях работы мышц, отвечающих за дыхание.

Под силикозом понимается заболевание, распространенное среди людей определенных профессий, связанных с осуществлением деятельности в обстановке, где много пыли, частички которой содержат двуокись кремния. Опасные зоны - строящиеся объекты, шахты, металлургическая промышленность,

Возбудитель такого заболевания, как туберкулез - микобактерия. Он передается носителем по воздуху и через слюну. Основные проявления напрямую связаны с общим состоянием здоровья пациента, а также от того, сколько попало болезнетворных микроорганизмов. Эмфизема характеризуется отхождением стенок, находящихся между альвеолами из-за чего они значительно увеличиваются в объеме.

Следствие этого - легкие растут, все проходы сужаются, а структура органа становится рыхлой и дряблой. Такие повреждения снижают уровень обмена кислорода и углекислого газа до критических показателей. Больному становится трудно дышать.

Самым опасным из болезней легких считается рак, заканчивающийся, в большинстве случаев, смертельным исходом. Есть шанс на излечение у тех людей, которые начали курс терапии еще до основного проявления признаков. Однако вся проблема заключается в том, что рак - самая тяжело распознаваемая болезнь.

В медицине еще не выявлены симптомы, которые точно бы указывали на страшный диагноз. Принято считать, что немедленно в больницу следует обращаться при сильном кашле, болевых ощущениях в груди и наличии в отхаркивающих выделениях крови.

Последствия для человеческого организма

Легкие - довольно сложный орган, состоящий из важных элементов дыхательных путей. Бронхи, а также трахеи могут оказаться уязвимыми, если человек страдает любой из возможных болезней, связанных с легкими.

Перечень болезней, связанный с возникновением воспалительного процесса и гнойных выделений, можно объединить в целую категорию гнойных заболеваний легких:

Нагноительные заболевания легких представлены следующим списком:

  • Эмпиема наружной мембраны легких;
  • Деструкция инфекционная в острой форме;
  • Гангренозный абсцесс органа (острая форма);
  • Гангрена распространенного характера;
  • Абсцесс хронического типа;
  • Гнойный абсцесс в острой форме.

Список болезней легких довольно обширный, четкой классификации на настоящее время не существует. Все нарушения разграничивают по признаку воздействия на определенные органы или ткани, а также по источнику возникновения.

К неспецифическим заболеваниям легких относят:

  1. Хронический бронхит;
  2. Некоторые специалисты включают в эту группу бронхиальную астму;
  3. Абсцесс хронического типа;
  4. Пневмония;
  5. Обструктивная эмфизема;
  6. Пневмофиброз.

Если говорить о воздействии на дыхательные пути и отрицательном влиянии на них, то можно выделить достаточно много опасных заболеваний. Прежде всего, это астма, при которой характерны частые спазмы, вызывая сильную одышку и затрудненность дыхания.

Болезнь может быть у человека с рождения, а также как осложнение после аллергии, не исключена возможность появления от негативного воздействия окружающей среды.

Постоянным мучающим кашлем характеризуется обструктивная болезнь легких хронического типа. С рождения у ребенка может появиться муковисцидоз, при котором инфекции в организме периодически повторяются из-за чрезмерного скопления слизи в бронхах. Отрицательно влияют на дыхательные пути бронхит в острой форме и эмфизема.

Заболевания, отрицательно затрагивающие альвеолы - это пневмония, туберкулез, эмфизема, рак. Плюс к тому, отек легких, характерный потерей легочной жидкости из мельчайших кровеносных сосудов. К этой категории относится и респираторный дистресс-синдром в острой форме, вызывающий непоправивые повреждения главного дыхательного органа.

Обязательно нужно проводить вентиляцию легких до того момента, пока пациент не сможет восстановиться. Еще одним заболеванияем в этой группе является пневмокониоз, который появляется вследствие вдыхания опасных веществ, способных вызвать любого рода повреждения органа. Это может быть пыль цемента или же уголя, асбест и мн. др.

Болезни легких, оказывающие отрицательное влияние на сосуды - легочная эмболия и гиертензия. Первая - результат тромбоза вен нижних конечностей. Кровяные сгустки, присутствующие в легочных артериях, способны вызвать недостаток кислорода и одышку. Гипертензия представляет собой повышенное давление в артериях легкого. Чаще всего, больной чувствует сильные боли в груди и одышку.

Болезни легких и их симптомы

Болезни легких у человека объединены, в большинстве случаев, общими симптомами, которые проявляются в частом кашле, одышке, болевых ощущения в области груди и выделением крови, кроме того замечена дыхательная недостаточность.

Часто диагностируются грибковые заболевания легких, симптомы которых выглядят следующим образом:

  • Кашель, заметно отличающийся от того, что бывает при простудных заболеваниях;
  • Большое количество мокроты, отхождение которой доставляет острую боль в области легких;
  • Сильная слабость;
  • Снижение активности;
  • Сильная тяга ко сну.

Признаки заболевания легких такого, как пневмония, ярко выраженные и сопровождаются перепадами температуры, кашлем и затрудненным дыханием. Больной чувствует себя обессиленным, тревожным, жалуется на боли в области груди.

Признаки эмфиземы проявляются уже на поздних стадиях, когда легкие сильно повреждены. Снижается масса тела, кожа краснеет, для осуществления выдоха требуется значительное усилие, и грудная клетка становится похожей на «бочку».

Рак, практически, невозможно диагностировать на начальных стадиях. Поэтому при любых отклонениях от нормы требуется не откладывать визит в больницу. Признаки этого заболевания легких у женщин имеют сходство, на ранних этапах, с обычной простудой. Поэтому многие не обращают внимания на свое недомогание и постепенное ухудшение состояния организма.

Выделяют следующие симптомы:

  • Кровь в мокроте;
  • Необъяснимая потеря веса;
  • «Свист» из груди при выдыхании;
  • Боли во время кашля;
  • Одышка.

Признаки заболевания легких - рака - у мужчин - это повышение температуры, частые болезни вирусного характера, сильный кашель и расстройства сердечного ритма.

Заболевания легких и их симптомы схожи друг с другом по начальным проявлениям, но воздействие оказывается на совершенно противоположные части дыхательных путей. Астма может привести к повреждению легочных тканей.

Определить болезнь можно по шумному дыханию, кашлю, «голубоватой» коже, частому чиханию. Бронхит в острой форме проявляется сильным ночным кашлем, вызывающим острые боли. При хронической стадии симптом становится более частым, выделяется слизь, тело отекает, оттенок кожи приближается к синему.

Плеврит отличается сильными болями при дыхании и движениях грудной клетки.

Опасным в плане проявления признаков считается туберкулез, так как больной обычно не жалуется ни на какие болевые ощущения или же кашлем. Только со временем становится заметно, что человек резко худеет, потеет, его постоянно тянет ко сну, и повышается температура тела.

Подробнее о заболеваниях легких

Болезни легких и бронхов – явление распространенное. В последние годы наблюдается устойчивая тенденция к увеличению процента больных, страдающих заболеваниями бронхо-легочной системы.

Симптоматически такие патологии выражаются двояко: либо в виде острого тяжелого процесса, либо в виде вялотекущих прогрессирующих форм. Запущенность, неправильное лечение и принцип «как-нибудь само пройдет» приводит к трагическим последствиям.

Установить причину заболевания в домашних условиях невозможно. Диагностировать патологический процесс может только квалифицированный врач-пульмонолог.

Отличительная особенность многих легочных заболеваний – сложная диагностика. Причины возникновения конкретной патологии могут носить субъективный характер. Но существует ряд общих факторов, провоцирующих возникновение и развитие воспалительного процесса:

  • неблагоприятная экологическая обстановка данного региона; наличие вредных производств;
  • обострение других хронических заболеваний;
  • патологии сердечно-сосудистой системы;
  • нарушение электролитного баланса в организме, повышение уровня сахара;
  • заболевания нервов;
  • наличие вредных привычек.

Каждый патологический процесс в легких обладает специфическими признаками, проявляющимися по мере его развития. На начальных стадиях проявления всех легочных заболеваний очень похожи.

  1. Наличие кашля. Кашель – первый признак возможного заболевания легких. Патологический процесс провоцирует воспаление, раздражение рецепторов и рефлекторное сокращение мышц дыхательных путей.
    Кашель – естественная попытка организма освободиться от скопившейся мокроты. Уже по тембру кашля можно судить о наличии у пациента какой-либо патологии: крупа, ларинготрахеобронхита, бронхоэктаза.

При приступах кашля пациент испытывает:

  • дискомфорт;
  • боль и жжение в грудине;
  • недостаток воздуха;
  • давящее ощущение в грудной клетке.
  1. Образование мокроты . Как следствие патологического процесса рассматривается мокрота, насыщенная болезнетворными микробами. При воспалениях количество выделений значительно увеличивается. По цвету мокроты, ее запаху и консистенции определяется заболевание пациента. Неприятный запах свидетельствует о гнилостных процессах в легких, белые, пенистые выделения – признак отека легких.
  2. Присутствие крови в мокроте или слюне . Часто служит признаком опасного заболевания. Причиной может быть и повреждение мелкого сосуда, и злокачественные новообразования, и абсцесс легких. В любом случае присутствие крови в мокроте или слюне требует незамедлительного образования к специалистам.
  3. Затрудненное дыхание . Симптом почти всех заболеваний бронхов и легких. Кроме проблем с легкими может быть вызвано дисфункцией сердечно-сосудистой системы.
  4. Болезненные ощущения в грудине . Боль в груди – характерный признак поражения плевры. Наиболее часто встречается при различных формах плеврита, онкологических заболеваниях, очагах метастазов в тканях плевры. Как одна из предпосылок плеврита рассматриваются хронические легочные патологии.

При инфекционных поражениях легких симптомы проявляются внезапно и ярко. Почти сразу появляется лихорадка, наблюдается резкое повышение температуры, озноб и обильное выделение пота.

Классификация

Характерная черта легочных заболеваний – их влияние не только на различные части легких, но и на другие органы.

По очагам поражения бронхо-легочные патологии классифицируются последующим критериям:

  • болезни легких, поражающие дыхательные пути;
  • болезни, поражающие альвеолы;
  • патологические поражения плевры;
  • наследственные патологии легких;
  • заболевания бронхо-легочной системы;
  • гнойные процессы в легких;
  • врожденные и приобретенные пороки легких.

Болезни легких, поражающие дыхательные пути

  1. ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь легких). При ХОБЛ одновременно затрагиваются бронхи и легкие. Основные показатели – постоянный кашель, отделение мокроты, одышка. В настоящее время не существует терапевтических методов, полностью излечивающих патологию. Группы риска – курильщики и пациенты, связанные вредным производством. На третьей стадии продолжительность жизни больного составляет около 8-ми лет, на последней – менее года.
  2. Эмфизема . Патология рассматривается как разновидность ХОБЛ. Заболевание характеризуется нарушением вентиляции, кровообращения и разрушением тканей легких. Выделение углекислого газа характеризуется значительными, а иногда критическими показателями. Возникает и как самостоятельное заболевание, и как осложнение туберкулеза, обструктивного бронхита, силикоза. Как следствие патологии развивается легочная и правожелудочковая сердечная недостаточность, дистрофия миокарда. Основными симптомами при всех видах эмфиземы являются изменение цвета кожи, резком снижении веса, одышке.
  3. Асфиксия – кислородное голодание. Характеризуется нехваткой кислорода и избыточным количеством углекислого аза. Существует две группы асфиксий. Ненасильственная рассматривается как тяжелое последствие бронхо-легочных и других заболеваний. Насильственная — возникает при механических, токсических, барометрических поражениях бронхов и легких. При полном удушье необратимые изменения и летальный исход наступают менее чем через пять минут.
  4. Острый бронхит. При заболевании нарушается проходимость бронхов. Для острого бронхита характерны симптомы и острого респираторного заболевания, и интоксикации. Может иметь как форму первичной патологии, так и являться результатом осложнений других процессов. Две распространенные причины – поражение бронхов инфекцией или вирусами. Реже встречается острый бронхит аллергической природы.

Симптоматически выражается непрекращающимся кашлем, отделением мокроты, обильным потоотделением. Самолечение, неправильный прием медикаментов, несвоевременное обращение к специалистам грозит переходом заболевания в хроническую форму.

Типичное проявление хронических бронхитов — кашель, возникающий при любом незначительном снижении иммунной деятельности.

Патологии альвеол

Альвеола – воздушные мешочки, мельчайшая частица легкого. Имеют вид пузырьков, стенки которых одновременно являются и их перегородками.

Патологии легких типизируются так же по поражениям альвеол.

  1. Пневмония. Инфекционное заболевание, вызванное вирусами или бактериями. При запущенности заболевания, при несвоевременном обращении к специалистам переходит в воспаление легких.

Характерная черта – быстрое, иногда реактивное развитие патологии. При первых признаках требуется немедленное обращение к врачу. Клинически выражается следующим образом:

  • тяжелое, «хрустящее» дыхание;
  • резкое и сильное повышение температуры, иногда до критических показателей;
  • отделение мокроты в виде слизистых комков;
  • одышка и озноб;
  • при тяжелых течениях заболевания наблюдается изменение цвета кожных покровов.
  1. Туберкулез. Вызывает тяжелые процессы в легких и при неоказании незамедлительной помощи приводит к смерти пациента. Возбудитель патологии палочка Коха. Опасность заболевания в длительном периоде инкубации – от трех недель до года. Для исключения заражения показано ежегодное обследование. Начальные этапы болезни характеризуются:
  • постоянным кашлем;
  • невысокой, но не спадающей температурой;
  • появлением в слюне и мокроте кровяных прожилок.

Важно. У детей клиническая картина выражена ярче, болезнь протекает тяжелее, развивается намного быстрее и приводит к самым печальным последствиям. Родители, прежде всего, должны обратить внимание на такие признаки:

  • ребенок кашляет больше 20 суток;
  • потеря аппетита;
  • снижение внимания, быстрая утомляемость и апатия;
  • признаки интоксикации.
  1. Отек легких . Не является самостоятельным заболеванием и рассматривается как тяжелое осложнение других заболеваний. Существует несколько видов отеков легких. Самые частые причины возникновения – либо попадание жидкости в легочное пространство, либо разрушение внешних стенок альвеол токсинами, выработанными самим организмом человека.

Отеки легких – опасные заболевания, требующие быстрой и точной диагностики и незамедлительного проведения лечебных мероприятий.

  1. Рак легких . Агрессивный, быстро развивающийся онкологический процесс. Последняя, терминальная стадия приводит к смерти пациента.

Излечение возможно в самом начале заболевания, но мало кто обратит внимание на постоянный кашель – главный и основной симптом ранней стадии рака легких. Для обнаружения болезни на самых ранних этапах необходимо проведение компьютерной томографии.

Основными симптомами патологии являются:

  • кашель;
  • кровяные прожилки и целые сгустки крови в мокроте;
  • одышка;
  • постоянно повышенная температура;
  • резкая и значительная потеря веса.

Дополнительная информация . Самая длительная продолжительность жизни наблюдается у пациентов с периферической формой рака легкого. Официально зарегистрированы случаи, когда больные жили 8 и более лет. Особенность патологи – ее медленное развитие при полном отсутствии болей. Только в терминальной стадии заболевания, при тотальном метастазировании у пациентов развивался болевой синдром.

  1. Силикоз. Профессиональное заболевание горняков, шахтеров, шлифовальщиков. В легких годах оседают крупинки пыли, мельчайшие осколки секла и камня. Силикоз коварен – признаки болезни могут долгие годы или совсем не проявляться, или быть слабовыраженными.

Заболевание всегда сопровождается уменьшением подвижности легкого и нарушением дыхательного процесса.

Как тяжелые осложнения рассматриваются туберкулез, эмфизема, пневмоторакс. На последних стадиях человека мучает постоянная одышка, кашель, горячка.

  1. Острый респираторный синдром – ТОРС . Другие названия – атипичная пневмония и пурпурная смерть. Возбудитель – коронавирус. Быстро размножается и в процессе развития уничтожает легочные альвеолы.

Болезнь развивается в течение 2-10 дней, сопровождается почечной недостаточностью. Уже после выписки у пациентов отмечалось разрастание соединительной ткани в легких. Последние исследования говорят о возможности вируса блокировать все звенья иммунного ответа организма.

Патологические поражения плевры и грудной клетки

Плевра – тонкий мешочек, окружающий легкие и внутреннюю часть грудной клетки. Как любой другой орган может быть поражен болезнью.

При воспалении, механическом или физическом поражении плевры возникают:

  1. Плеврит. Воспаление плевры может рассматриваться и как независимая патология, и как следствие других заболеваний. Около 70% плевритов обусловлено вторжением бактерий: легионеллы, золотистого стафилококка и других. При проникновении инфекции, при физических и механических повреждениях воспаляются висцеральный и пристеночный листки плевры.

Характерные проявления заболевания – колющая или тупая боль в грудине, сильное потоотделение, при тяжелых формах плеврита – кровохарканье.

  1. Пневмоторакс . Возникает в результате проникновения и скопления воздуха в плевральной полости. Различают три вида пневмоторакса: ятрогенный (возникший, как результат проведения медицинских процедур); травматический (как следствие внутреннего поражения или ранения), спонтанный (обусловленный наследственностью, дефектом легкого или другим заболеванием).

Пневмоторакс чреват коллапсом легкого и требует незамедлительного медицинского вмешательства.

Заболевания грудной клетки связаны с патологическими процессами в кровеносных сосудах:

  1. Легочная гипертензия . Первые признаки болезни связаны с нарушением и изменением давления в главных сосудах легких.

Важно. Прогноз неутешителен. 20 человек из ста умирает. Сроки развития болезни прогнозировать сложно, они зависят от многих факторов, и, прежде всего, от устойчивости кровяного давления и состояния легких. Самый тревожный признак – частые обмороки. В любом случае, выживаемость больных даже при использовании всех возможных способов лечения не переходит пятилетний порог.

  1. Эмболия легких . Одна из основных причин – тромбоз вен. Сгусток крови попадает в легкие и блокирует кислородный поток к сердцу. Заболевание, угрожающее внезапным непредсказуемым кровоизлиянием и смертью пациента.

Перманентные боли в грудной клетке могут быть проявлениями таких заболеваний:

  1. Гипервентиляция при лишнем весе . На грудную клетку давит излишняя масса тела. Как следствие дыхание сбивается с ритма, возникает одышка.
  2. Нервный стресс. Классический пример – миастения, вялость мышц – аутоиммунное заболевание. Рассматривается как патологическое нарушение нервных волокон в легких.

Заболевания бронхолегочной системы, как наследственный фактор

Наследственный фактор играет важную роль в возникновении патологий бронхолегочной системы. При заболеваниях, передающихся от родителей детям, генные мутации провоцируют развитие патологических процессов независимо от внешних воздействий. Основными наследственными заболеваниями являются:

  1. Бронхиальная астма. Природа возникновения – действие на организм аллергенов. Характеризуется поверхностным неглубоким дыханием, одышкой, спастическими явлениями.
  2. Первичная дискинезия . Врожденная патология бронхов наследственного характера. Причина заболевания – гнойный бронхит. Лечение носит индивидуальный характер.
  3. Фиброз. Происходит разрастание соединительной ткани и замещение ею ткани альвеолярной. Как следствие — одышка, слабость, апатия на ранних стадиях. На поздних этапах болезни кожа меняет цвет, появляется синюшный оттенок, наблюдается синдром барабанных палочек – изменение формы пальцев.

Агрессивная форма хронического фиброза сокращает жизнь пациента до одного года.

  1. Гемосидероз. Причина – излишек пигмента гемосидерина, массивный выброс красных кровяных телец в ткани организма и их распад. Показательными симптомами являются кровохарканье и одышка в спокойном состоянии.

Важно. Острая респираторная инфекция – первопричина патологических процессов в бронхолегочной системе. Первые симптомы болезни не внушает пациентам тревоги и опасений, лечатся дома традиционными средствами. Болезнь переходит в хроническую фазу или острое воспаление в обеих легких.

Бронхолегочные заболевания – результат проникновения в организм вирусов. Происходит поражение слизистых оболочек и всей дыхательной системы. Самолечение приводит к тяжким последствиям вплоть до летального исхода.

Первичные проявления заболеваний бронхов и легких практически не отличаются от симптомов обычной простуды. Инфекционные заболевания легких имеют бактериальную природу. Развитие воспалительных процессов происходит стремительно – срок иногда составляет несколько часов.

К заболеваниям, вызванным бактериями, относят:

  • пневмонию;
  • бронхит;
  • астму;
  • туберкулез;
  • респираторные аллергозы;
  • плеврит;
  • дыхательную недостаточность.

Развитие инфекции носит реактивный характер. Для предотвращения угрожающих жизни последствий проводят полные комплексы профилактических и лечебных мероприятий.

Многие бронхиальные и легочные патологии сопровождаются резкой и сильной болью, вызывают перебои дыхания. Здесь применяется конкретная для каждого пациента схема лечения.

Болезни легких нагноительного характера

Все нагноительные заболевания легких относятся к разряду тяжких патологий. Совокупность симптомов включает некроз, гнилостный или гнойный распад тканей легкого. Легочная гнойная инфекция может быть тотальной и поражать орган полностью, либо носить очаговый характер и поражать отдельные сегменты легкого.

Все гнойные патологии легких приводят к осложнениям. Существует три основных вида патологий:

  1. Абсцесс легкого . Патогенный процесс, при котором расплавляются, разрушаются ткани легкого. В результате образуются гнойные полости, окруженные омертвевшей легочной паренхимой. Возбудители – золотистый стафилококк, аэробные бактерии, аэробные микроорганизмы. При абсцессе легкого наблюдаются жар, боль в воспаленном сегменте, мокрота с гноем, отхаркивание крови.

Лечение включает лимфодренаж, антибактериальную терапию.

Если в течение двух месяцев не наступает улучшения, болезнь переходит в хроническую форму. Тягчайшее осложнение абсцесса легкого – гангрена.

  1. Гангрена легкого . Тотальный распад тканей, гнилостные патогенные процессы в легких. Как обязательный сопровождающие симптом – отделение мокроты с неприятным запахом. Молниеносная форма болезни служит причиной смерти больного в первые же сутки.

Симптомами заболевания служат повышение температуры до критических величин, проливной пот, нарушение сна, непрекращающийся кашель. На тяжелых стадиях болезни у пациентов наблюдалось изменение сознания.

Спасти больного в домашних условиях невозможно. Да и при всех успехах торакальнй медицины смертность больных с гангреной легкого составляет 40-80%.

  1. Гнойный плеврит . Представляет собой острое гнойное воспаление пристеночной и легочной оболочек, при этом процесс затрагивает и все окружающие ткани. Различают инфекционную и неинфекционную форму плеврита. Развитие болезни часто носит реактивный характер, спасти больного могут спасти незамедлительно начатые лечебные мероприятия. Основными симптомами патологии являются:
  • одышка и слабость;
  • боль на стороне пораженного органа;
  • озноб;
  • кашель.

Врожденные пороки легких

Следует разделять врожденные патологии и врожденные аномалии легких.

Аномалии легких никак не проявляются клинически, видоизменившийся орган нормально функционирует.

Пороки развития – полное анатомическое нарушение структуры органа. Такие нарушения возникают в период формирования у эмбриона бронхолегочной системы. К основным порокам легких относят:

  1. Аплазия – тяжкий порок развития, при котором отсутствует либо весь орган, либо его часть.
  2. Агенезия – редкая патология, наблюдается полное отсутствие легкого и главного бронха.
  3. Гипоплазия – неразвитость легких, бронхов, легочной ткани, сосудов. Органы находятся в зачаточном состоянии. Если гипоплазия затрагивает один или несколько сегментов, — она ничем себя не проявляет и обнаруживается случайно. Если неразвито все легко – гипоплазия проявляется в признаках дыхательной недостаточности.
  4. Трахеобронхомегалия, синдром Мунье-Куна. Возникает при неразвитости эластических и мышечных структур бронхов и легких, как следствие наблюдается гигантское расширение этих органов.
  5. Трахеобронхомаляция – следствие дефектов хрящевой ткани трахеи и бронхов. При вдохе просвет дыхательных путей сужается, на выдохе – сильно расширяется. Следствием патологии является постоянное апноэ.
  6. Стеноз – сокращение просвета гортани и трахеи. Происходит серьезное нарушение дыхательной функции и процесса глотания. Порок существенно снижает качество жизни больного.
  7. Добавочная доля легкого . Кроме главной пары легких имеются легкие добавочные. Практически никак себя не проявляют, клиническая симптоматика возникает только при воспалениях.
  8. Секверстация . От основного органа обособляется участок легочной ткани, имеющей свой кровоток, но не принимающей участия в процессе газообмена.
  9. Непарная вена . Правая часть легкого разделена непарной веной.

Врожденные порок легко замечаются на УЗИ, и современные курсы терапии позволяют купировать их дальнейшее развитие.

Диагностические методы и меры по профилактике

Чем точнее поставлен диагноз, тем быстрее путь больного к выздоровлению. На первом осмотре пульмонолог должен учесть все внешние проявления заболевания, жалобы пациента.

На основании первичного осмотра и беседы с больным составляется перечень необходимых обследований, например:

  • рентген;
  • флюорография;
  • анализ крови,
  • томография;
  • бронхография;
  • исследование на наличие инфекций.

На основании полученных данных определяется индивидуальная схема лечения, назначаются процедуры и антибактериальная терапия.

Но никакие, самые современные методы лечения, никакие, самые действенные препараты не принесут пользы, если не соблюдать все назначения и рекомендации специалиста.

Значительно снизят риск возникновения легочных патологий профилактические меры. Правила несложны, следовать им может каждый:

  • исключение курения и неумеренного употребления алкоголя;
  • занятия физкультурой и небольшие физические нагрузки;
  • закаливание;
  • отдых на морском побережье (а если такой возможности нет – прогулки в сосновом лесу);
  • ежегодные посещения пульмонолога.

Описанные выше симптомы легочных заболеваний легко запомнить. Знать их должен каждый человек. Знать и при первых тревожных признаках обратиться за помощью врачей.

– грубые изменения нормальной анатомической структуры легких, возникающие на этапе эмбриональной закладки и развития бронхолегочной системы и вызывающие нарушение или потерю ее функций. Пороки развития легких могут проявиться в детстве или взрослом возрасте, сопровождаясь цианозом, одышкой, кашлем с выделением гнойной мокроты, кровохарканьем, деформацией грудной клетки и др. С целью диагностики пороков развития легких выполняется рентгенография, КТ, бронхоскопия и бронхография, АПГ. Лечение пороков развития легких может быть хирургическим (резекция легкого, пульмонэктомия) или консервативным (медикаменты, ФТЛ, массаж, санация бронхиального дерева).

МКБ-10

Q33 Врожденные аномалии [пороки развития] легкого

Общие сведения

Пороки развития легких – врожденные анатомические аномалии и дефекты функционирования легких, бронхов и легочных сосудов. Частота выявления пороков развития легких у детей варьирует от 10 до 20%. Среди врожденных дефектов легких и бронхов встречаются аномалии их развития, которые, в отличие от пороков, не проявляются клинически и не влияют на функцию измененного органа (например, аномалии деления крупных и средних бронхов). Пороки развития легких, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, проявляются уже в раннем детском возрасте и сопровождаются задержкой в физическом развитии ребенка.

На фоне пороков развития легких нередко развиваются воспалительные и нагноительные процессы, вызывающие клинику острых или хронических неспецифических заболеваний, которые могут принимать очень тяжелое течение. Более половины хронических неспецифических заболеваний легких патогенетически связаны с имеющимися пороками развития легких.

Причины

Формирование аномалий и пороков развития легких в пренатальном периоде может происходить под влиянием ряда экзогенных и эндогенных тератогенных (повреждающих плод) факторов. К экзогенным факторам, оказывающим тератогенное воздействие на эмбрион, относятся физические (механическая или термическая травма , электромагнитное или радиоактивное излучение), химические (любые яды), биологические (вирусные или иные инфекции, бактериальные токсины) повреждающие механизмы.

К числу эндогенных тератогенных факторов принадлежат наследственность, аномалии генов и хромосом, эндокринные патологии, биологически неполноценные половые клетки (при поздней беременности у женщин или пожилом возрасте у мужчин). Вид развивающегося порока легкого зависит не столько от характера тератогенного фактора, сколько от срока беременности, на котором организм женщины испытывает его воздействие.

Если воздействие тератогенного фактора приходится на первые 3-4 недели беременности, когда происходит закладка трахеи и главных бронхов, возможно развитие пороков эти структур вплоть до нарушения формирования целого легкого. Тератогенное воздействие на эмбрион в период с 6 по 10 недели беременности может вызвать пороки формирования сегментарных и субсегментарных бронхов по типу кистозной или простой гипоплазии, а также развитие врожденных бронхоэктазов. Поздние пороки развития легких у плода могут сформироваться на 6-8 месяце беременности, когда закладывается альвеолярная ткань.

Классификация

По степени недоразвития легкого или его отдельных анатомических, тканевых, структурных элементов в пульмонологии различают:

  • Агенезию – порок развития, характеризующийся полным отсутствием легкого и соответствующего ему главного бронха.
  • Аплазию – порок развития, при котором отсутствует легкое или его часть при наличии культи рудиментарного главного бронха.
  • Гипоплазию – одновременное недоразвитие элементов легкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов), встречающееся на уровне сегмента, доли или всего легкого. Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением размеров легкого без существенного нарушения его структуры с сохранением отчетливой редукции бронхиального дерева. Кистозная гипоплазия (кистозное или сотовое легкое, поликистоз) встречается среди всех пороков развития легкого наиболее часто (в 60-80% случаев) и сопровождается одновременным недоразвитием бронхов, легочной паренхимы и сосудов с формированием бронхогенных полостей в дистальных отделах субсегментарных бронхов, где обычно развивается хронический воспалительно-нагноительный процесс.

Среди пороков развития стенок трахеи и бронхов выделяют:

  • Трахеоброхомегалию (трахеоцеле, мегатрахея, синдром Мунье-Куна) – расширение просвета трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития мышечных и эластических волокон их стенок. Наличие трахеобронхомегалии сопровождается упорным течением трахеобронхита .
  • Трахеобронхомаляцию – несостоятельность хрящей трахеи и бронхов, вызывающую их аномальное спадание в процессе дыхания. Проявляется стридорозным дыханием, грубым кашлем, приступами апноэ.
  • Синдром Вильямса-Кемпбелла – гипоплазия хрящей и эластических тканей бронхов III -VI-го порядков, проявляющаяся генерализованным развитием бронхоэктазов на уровне средних бронхов и бронхообструктивным синдромом .
  • Бронхиолоэктатическую эмфизему Лешке – врожденную слабость стенок бронхиол, сопровождающуюся бронхиолоэктазиями и центрилобулярной эмфиземой .

Ограниченные (локализованные) дефекты строения стенок бронхов и трахеи включают:

  • Стеноз трахеи и бронхов – резкое сужение бронхов и трахеи, возникающее вследствие нарушения развития хрящевых колец или внешнего сдавления трахеобронхиального дерева сосудами. Клинически проявляются стридорозным дыханием, приступами цианоза, нарушением глотания, рецидивирующими ателектазами .
  • Врожденную долевую (лобарную) эмфизему – нарушение бронхиальной проходимости на уровне бронхов III-V порядков с образованием вентильного (клапанного) механизма, вызывающего резкое вздутие соответствующей доли. Сужение просвета бронха может развиваться в результате дефекта хряща, складок слизистой оболочки, сдавления опухолью или аномально расположенными сосудами и т. д. Лобарная эмфизема проявляется дыхательной недостаточностью различной степени, которая развивается в первые часы после рождения.
  • Трахео- и бронхопищеводные свищи – открытое сообщение между трахеей (или бронхами) и пищеводом. Диагностируются вскоре после рождения, сопровождаются аспирацией пищи, кашлем, цианозом, приступами удушья при кормлениях, развитием аспирационной пневмонии .
  • Дивертикулы бронхов и трахеи – формируются вследствие гипоплазии мышечного и эластического каркаса бронхов.

К врожденным порокам развития легких, связанным с наличием добавочных (избыточных) дизэмбриогенетических структур, относят:

  • Добавочную долю (или легкое) – наличие дополнительного скопления легочной ткани, независимого от нормально сформировавшегося легкого.
  • Секвестрацию легкого – наличие аномального участка легочной ткани, развивающегося независимо от основного легкого и снабжаемого кровью собственными артериями большого круга. Секвестрация может располагаться вне доли (внедолевая) и внутри нее (внутридолевая). Долгие годы клиника секвестрации может отсутствовать, проявления в виде рецидивирующей пневмонии возникают при инфицировании секвестра.
  • Кисты легкого – парабронхиальные полостные образования, связанные с нарушениями эмбриогенеза мелких бронхов. Встречаются дренирующиеся и недренирующиеся кисты по признаку наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом. Кисты могут достигать гигантских размеров, при этом сдавливая окружающую паренхиму легкого.
  • Гамартомы – дизэмбриональные образования, состоящие из бронхиальных стенок и легочной паренхимы; прогрессирующий рост и малигнизация не характерны.

Среди пороков развития легких, характеризующихся аномальным расположением анатомических структур, наиболее часто встречаются:

  • Синдром Картагенера – обратное расположение внутренних органов, в т. ч. и легких. Обычно сочетается с хроническим бронхитом , бронхоэктазами и хроническим синуситом , протекает с частыми обострениями гнойного бронхолегочного процесса. Возможны видоизменения концевых фаланг и ногтей по типу «часовых стекол», «барабанных палочек».
  • Трахеальный бронх – наличие аномального бронха, отходящего от трахеи выше верхнедолевого бронха.
  • Доля непарной вены – часть верхней доли правого легкого, отделенная непарной веной.

К наиболее распространенным порокам развития кровеносных сосудов легких относятся:

  • Стенозы легочной артерии – изолированными бывают крайне редко, обычно встречаются вместе с пороками сердца.
  • Артериовенозные аневризмы – наличие патологических сообщений между венозным и артериальным руслом, сопровождающееся смешением венозной крови с артериальной и ведущее к возникновению гипоксемии. Наличие множественных артериовенозных сообщений характерно для болезни Рандю-Ослера . Поражение крупных и средних артерий протекает с формированием артериовенозных свищей - расширений по типу аневризмы. У пациентов развиваются выраженные гипоксемия и дыхательная недостаточность, кровохарканье.
  • Гипоплазия и агенезия легочной артерии – недоразвитие или отсутствие ветвей легочной артерии часто встречается в сочетании с пороками сердца и гипоплазией легкого.

Симптомы пороков развития легких

Многообразию видов пороков развития легких соответствует полиморфность их возможных клинических проявлений. Скрытое течение многих пороков легких обусловливает вариабельность сроков их выявления. В первое десятилетие жизни обнаруживается 3,8% всех встречающихся пороков развития легких, во второе десятилетие - 18,2%, в третье - 26,6%, в четвертое - 37,9%, у лиц после 40 лет -14%.

Бессимптомное течение пороков развития легких встречается у 21,7% пациентов, симптомами нагноения проявляется 74,1% пороков, осложнениями других заболеваний - 4,2%.

Наиболее рано, в первые дни жизни ребенка, проявляются пороки развития легких, сопровождающиеся признаками дыхательной недостаточности: лобарная эмфизема , выраженный стеноз главных бронхов и трахеи, бронхо- и трахеопищеводные свищи, агенезия, аплазия и выраженная гипоплазия легкого. Они характеризуются стридорозным дыханием, приступами асфиксии , цианозом.

Диагностика пороков развития легких

Диагностирование пороков развития легких требует комплексного специализированного обследования. Заподозрить пороки развития легких следует у пациентов, с детства страдающих стойкими хроническими бронхолегочными процессами. Решающее значение в диагностике пороков легких занимают рентгенологическое и бронхологическое исследования.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить пороки развития легких даже при их бессимптомном течении. По данным рентгенографии и КТ легких можно определить изменения сосудистого и бронхиального рисунка (при гипоплазии), повышение прозрачности (при лобарной эмфиземе), смещение органов средостения (при гипоплазии или агенезии), контуры теней (при гамартоме или секвествации), обратную топографию легких (при синдроме Картагенера) и др. При бронхоскопии и бронхографии проводится оценка анатомического строения трахеи и бронхов, выявляются деформации (стеноз, свищи и др.) и изменения бронхиального дерева. При пороках развития сосудов легкого целесообразно проведение ангиопульмонографии .

Лечение пороков развития легких

Выбор адекватной тактики лечения пороков развития легких осуществляется пульмонологоми и торакальными хирургами . Он диктуется оценкой состояния пациента, степенью выраженности имеющихся нарушений и возможным прогнозом. Неотложная операция показана при выраженной дыхательной недостаточности в случаях лобарной эмфиземы, аплазии и агенезии легких, при трахеопищеводном свище и стенозах трахеи и бронхов.

При бронхоэктазах и кистозной гипоплазии выбор хирургического или консервативного лечения определяется количеством измененных сегментов в обоих легких, частотой рецидивов и характером изменений легочной ткани. Как правило, при таких пороках развития легких проводят резекцию измененного участка легкого.

При распространенных изменениях в легких проводится консервативная терапия, направленная на предупреждение обострений гнойного процесса. Она включает в себя ежегодные курсы противовоспалительной терапии, улучшение дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж , отхаркивающие, муколитические препараты, массаж , ингаляции , ЛФК), санаторно-курортную реабилитации.

Прогноз и профилактика пороков развития легких

При пороках развития легких, не связанных с развитием дыхательной недостаточности и не сопровождающихся гнойно-воспалительными осложнениями, прогноз удовлетворительный. Частые обострения бронхолегочного процесса могут вызывать ограничение трудоспособности пациентов. Меры профилактики врожденных пороков развития легких включают: исключение неблагоприятных тератогенных воздействий на протяжении беременности , медико-генетическое консультирование и обследование пар, планирующих рождение ребенка.

Loading...Loading...