Polümüosiit - sümptomid ja ravi. Polümüosiit: haiguse sümptomid, ravi ja tunnused

Polümüosiit - lihaskoe (peamiselt vöötlihaste lihaste) süsteemne autoimmuunhaigus. Seda iseloomustab valu, nõrkus ja kahjustatud lihaste atroofia. Selle patoloogiaga muutuvad käte ja jalgade lihased põletikuliseks, seedesüsteem, süda, kopsud ja liigesed on kahjustatud.

Poliomüosiit võib ilmneda igas vanuses, sealhulgas lapsepõlves (kuni 15-aastaselt) ja eakatel pärast 60. eluaastat. Peamiselt peetakse silmas polümüosiiti naiste haigus, 10-st juhtumist 7 langeb õiglasele soole.

Polümüosiidi põhjused

Praegu uurivad arstid ja teadlased intensiivselt selle haiguse põhjuseid. Eeldatakse, et polümüosiidi üheks põhjuseks on viirused (tsütomegaloviirus, Coxsackie viirus). Selgus, et lihaskoe rakkudel ja teatud viirusrühmadel on antigeenne sarnasus.

Hiljuti leiti polümüosiidiga patsientide verest markereid, mis viitavad päriliku eelsoodumuse olemasolule seda tüüpi haigustele. Võimalik, et lapsed võivad haigetelt vanematelt "päritud" polümüosiiti saada.

Haigust provotseerivad välised tegurid:

• keha hüpotermia;
• liigne kokkupuude päikese käes;
• krooniliste infektsioonide mõju;
• trauma;
• ravimiallergia (ravimidermatiit, toksikoderma, urtikaaria, Steves-Johnsoni sündroom).

Polümüosiidi tüübid ja vormid

Kliiniline reumatoloogia eristab 5 tüüpi polümüosiidi:

Esmane (idiopaatiline ) polümüosiit mis avaldub proksimaalsete jäsemete (st kehast vähem kaugemate jäsemete osade) lihaste põletikus, samuti söögitoru kahjustuses. Mõnikord võib siia lisada ka liigesevalu.

Primaarne dermatomüosiit - See on polümüosiit koos nahapatoloogiaga. Näiteks võivad näole ja liigeste piirkonda tekkida erütematoossed laigud. Võib-olla stomatiidi ja farüngiidi ilmnemine.

Polümüosiit vähi korral . Seda esineb sagedamini üle 40-aastastel patsientidel. Haigus võib tekkida onkoloogiliste protsesside taustal kopsudes, maos, piimanäärmes, eesnäärmes, sooltes, munasarjades.

Laste polümüosiit tavaliselt seotud naha ilmingutega. Seda iseloomustab lihaste atroofia, kopsude ja seedetrakti veresoonte põletik.

Polümüosiit koos autoimmuunhaigustega nt reumatoidne polümüosiit, samuti polümüosiit, mis on kombineeritud süsteemse erütematoosluupusega, Sjögreni tõbi, sklerodermia.

Kursuse olemuse järgi saab eristada järgmisi polümüosiidi vorme:

äge vorm . Inimesel on koheselt neelamishäire, hääldushäire, lihaste atroofia, kopsud ja süda. Ebaõigeaegse ravi korral võib lõppeda surmaga.

Subakuutne vorm . Elundite põletik ei ole nii ulatuslik ja lihaste atroofia ei teki nii kiiresti.

Krooniline vorm . Kroonilise polümüosiidi korral tekib üksikute lihaste põletik, haigus areneb üsna aeglaselt. Seega, kui ravi alustatakse õigeaegselt, ei kaota patsient oma töövõimet.

Polümüosiidi sümptomid

Polümüosiit võib alata valuga õla-, puusalihastes, seejärel kopsu-, südame- ja seedetraktipõletik. Mõnel juhul ühineb valu liigestes.

Inimesel tekib lihasvalu, lihasnõrkus, turse. Mõne aja pärast võib tekkida lihaste atroofia.

Kui kõri ja söögitoru lihased hakkavad põletikuliseks muutuma, on inimesel raske neelata ja rääkida.

Polümüosiidi korral väheneb motoorne aktiivsus. Patsiendil on raske pead pöörata, voodist tõusta, lusikat käes hoida.

Liigestes on turse ja valu. Kõige enam kannatavad käe- ja randmeliigesed, üha harvemini hüppe- ja põlveliigesed.

Siseorganid hakkavad muutuma põletikuliseks, tekib kopsupõletik, südamepuudulikkus, soolesulgus.

Esimeste haigusnähtude korral on vaja kiiresti pöörduda reumatoloogi poole. Kuna polümüosiit on süsteemne haigus, võib raviarst saata teid kardioloogi, pulmonoloogi, gastroenteroloogi ja teiste spetsialistide konsultatsioonile.

Peate läbima järgmised testid:

• .

  Polümüosiidi ravi

  Polümüosiidi ravi on leevendamine põletikuline reaktsioon ja haiguse remissiooni säilitamine.

  Peamine ravi on glükokortikoidide võtmine (alustage 40-60 mg prednisooni päevas, seejärel vähendage annust 10-20 mg-ni).

  Kui patsiendi seisund ei parane, määratakse talle immunosupressandid. See on metrotreksaadi intramuskulaarne või suukaudne manustamine. Siiski võib ravim olla vastunäidustatud maksa- ja neerufunktsiooni häirete ning vere hüübimise häirete korral.

  Võimalik on võtta ka teisi antidepressante: asatiopriini, tsüklosporiini, tsüklofosfamiidi.

  Polümüosiidi korral koos vaskuliidiga määratakse kehaväline ravi plasmafereesi ja lümfotsütofereesi abil.

  Pidage meeles, et polümüosiidi õige ja õigeaegse raviga on võimalik saavutada haiguse pikaajaline remissioon.

IN viimased aastad erinevas vanuses inimeste seas täheldatakse üha enam reumaatilisi haigusi, üks ohtlikumaid ja raskemini ravitavaid haigusi on müosiit. See on põletikuline protsess, mis mõjutab lihaseid erinevad osad keha, sealhulgas jalad.

Haigusega kaasnevad ebameeldivad sümptomid ja patsienti tuleb ravida pädeva spetsialisti järelevalve all. Müosiit võib komplitseerida kogu keha motoorse aktiivsuse rikkumisega ja kui haigust ei ravita, võib lihasnõrkus püsida kogu elu ja inimene jääb igaveseks töövõimetuks.

Polümüosiit ja dermatomüosiit on rasked reumaatilised autoimmuunhaigused, mille puhul üla- ja alajäsemed ja emakakaela. Dermatomüosiidi korral on kahjustatud ka nahk, neile ilmub punetus ja turse. Sellised haigused võivad olla raskendatud hingamis- ja isegi neelamisfunktsiooni tõttu, kui kahjustatud on kõri diafragma ja lihased, on sellised tagajärjed väga ohtlikud.

Polümüosiiti peetakse üsna haruldaseks haiguseks, mis mõjutab peamiselt küpseid naisi ja tüdrukuid. Kõige sagedamini esineb haigus vanematel kui 40-aastastel patsientidel, harvemini 5–15-aastastel lastel. Täiskasvanutel on haigus provotseeritud vanusega seotud muutused ja lastel hormonaalsed muutused kasvu ja puberteedieas.

Arstide sõnul on viimasel ajal hakanud sagedamini esinema polümüosiiti, kuna aastatega on keskkond halvenenud, tekkinud on suur hulk organismi mõjutavaid allergeene, kuid tuleb märkida, et haiguse tuvastamiseks on oluliselt paranenud diagnostikameetodid.

Liigid

Haigus on jagatud mitmeks tüübiks:

• Idiopaatiline polümüosiit ja dermatomüosiit;
• Polümüosiit ja dermatomüosiit koos kasvajaga (kasvaja);
• Juveniilne polümüosiit ja dermatomüosiit koos vaskuliidiga;
• Polümüosiit ja dermatomüosiit koos teiste sidekoehaigustega.

Haigused võivad tekkida igas vanuses, haigusjuhtumeid on esinenud isegi alla üheaastastel lastel. Sel juhul on haigust üsna raske diagnoosida, kuna sümptomid on sarnased teiste kaasasündinud patoloogiatega.

Lisaks võivad haigused olla primaarsed ja sekundaarsed, olenevalt põhjusest. Ja haigus kulgeb 3 etapis, viimasel etapil ilmnevad tavaliselt tõsised tüsistused.

Põhjused

Haiguse täpsed põhjused pole praegu teada, kuid on täheldatud, et haigus tekib pärast pikaajalist kokkupuudet nakkusega. Reeglina võivad infektsioonid muutuda krooniliseks ja mõned neist põhjustavad lihasnõrkust. Pikaajalisel kokkupuutel keha patogeenidega tekivad uued immuunreaktsioonid, mille järel tekib polümüosiit.

Järgmised haigused võivad põhjustada haigusi:

• Bakteriaalsed infektsioonid, streptokokkidega nakatumine;
• Gripiviirused, parvoviirused, pikornaviirused, Coxsackie viirus;
• toksoplasmoos;
• Vaktsineerimise tüsistused pärast tüüfust, leetreid, teetanust;
• Hormonaalsete ravimite võtmine endokriinsete häirete korral.

Samuti on haiguse tekkeks kalduvus inimestel, keda mõjutavad järgmised negatiivsed tegurid:

• allergia ravimi suhtes;
• hüpotermia;
• Päikesepiste ja ülekuumenemine;
• Erinevad vigastused;
• Stress ja psühholoogilised traumad;
• Krooniliste ja fokaalsete infektsioonide ägenemine.

Väärib märkimist, et polümüosiit võib pärida vanematelt lastele, seega räägivad nad haiguse ilmnemisel geneetilisest eelsoodumusest. Sageli täheldati peredes, kus on polümüosiidiga inimesi, ka muid autoimmuunhäireid, mistõttu arstid seostavad haigust teatud HLA antigeenide esinemisega.

Kuidas läheb

Haiguse päritolu kohta on ainult kolm teooriat: geneetiline, nakkuslik ja immuunne. Kõik need teooriad on omavahel tihedalt seotud, mida tõendavad patsiendi testid, mille tõttu tuvastatakse immuunsushäired, kuna lihaskoes leitakse keha immuunrakke.

Kui patsient on pikka aega nakkusega nakatunud, settivad tema rakud lihaskoesse, millele organism reageerib vägivaldse immuunvastusega. Reeglina on selle tõukejõuks stress või alajahtumine, hormonaalsed muutused, vaktsineerimised ja muud tegurid.

Haiguse kulg on üsna raske, ägedas vormis on kahjustatud lihased ja siseorganid, patsient ei saa liikuda, tema temperatuur tõuseb ja palavik. Kui ravi on ette nähtud ebapiisavalt või enneaegselt, muutub haigus krooniliseks. Ravimata jätmise korral võib polümüosiit lõppeda surmaga.

Haiguse kroonilises vormis on üksikute lihasrühmade motoorne aktiivsus häiritud, need atroofeeruvad, inimene ei saa liikuda. Põletik liigub sageli teistesse lihasrühmadesse, raskendades haiguse kulgu. Ravi on tavaliselt pikk ja raske ning ei too alati kaasa täielikku taastumist.

Sümptomid

Dermatomüosiiti ja polümüosiiti iseloomustavad järgmised sümptomid:

• Lihasnõrkus, mis kasvab kiiresti;
• Kehatemperatuur tõuseb;
• Ilmuvad nahailmingud, lööve, turse ja punetus;
• On Gottroni sümptom, mida iseloomustab roosade naastude ilmumine nahale;
• Lihastes on pidevad valud;
• Liigesed on kahjustatud, võib tekkida artriit;
• Nahk sügeleb lööbe kohas;
• neelamishäire;
• Hingamisprobleemid, õhupuudus ilmneb;
• Kaltsiumisoolade ladestumise moodustumine keha pehmetes kudedes;
• Südamepuudulikkus;
• Limaskesta kahjustus;
• Konsolidatsioon kopsudes, kopsupõletik;
• Kaalulangus, düstroofia;
• Seedetrakti häired;
• Neerukahjustus;
• Haiguse viimastel etappidel, kui inimene ei saa liikuda, tekivad lamatised.

Reeglina iseloomustab haiguse ägedat vormi sümptomite kiire sagenemine, lihased muutuvad nõrgaks, atroofeeruvad ja valutavad, mille järel tekib lööve ja muud tüsistused. Haiguse kroonilise vormi korral võib esmalt ilmneda lööve ja naha koorumine, misjärel lihased järk-järgult nõrgenevad.

Nahk. Dermatomüosiidi korral on nahk tavaliselt kahjustatud, sellele ilmub erüteem - tugev nahapunetus, mida põhjustavad kapillaarid. Samuti on iseloomulik dermatiidi ja tugeva turse ilmnemine, mis ilmnevad kõige sagedamini avatud nahapiirkondadel. Võib esineda hüperkeratoosi tunnuseid – sarvkihi liigne paksenemine, samuti paapulid, haavandid ja muud valulikud lööbed.

Sageli kaasneb haigusega konjunktiviit, stomatiit, kõri ja häälepaelte turse. Sageli on naha suurenenud süljeeritus ja hüperemia, see on selle ülevool verega, mille tagajärjel muutub see väga punaseks ja paistes.

Lihased.Üks peamisi polümüosiidi tunnuseid on progresseeruv lihasnõrkus. Alguses tunneb patsient liikumisraskusi, tal on raske trepist ronida, kükitada ja joosta. Aja jooksul seisund halveneb ja patsient ei saa esemeid käes hoida, on raskusi riietumisega, isikliku hooldusega. Kui selja- ja kaelalihased on kahjustatud, ei saa inimene istuda ega pead hoida.

Aja jooksul on mõjutatud kõri lihased, kõne on häiritud, inimene ei saa toitu alla neelata ja läheb üle vedelale toitumisele. Kui sulgurlihaste lihased on kahjustatud, on nende funktsioon häiritud. Kell äge kulg lihasnõrkus avaldub mõne nädala või kuu jooksul. Pro krooniline kulg polümüosiidi lihased võivad mõne aasta jooksul atrofeeruda.

Mõnel juhul võib haigus olla keeruline kaltsiumisoolade ladestumise tõttu lihastes, seda patoloogiat nimetatakse kaltsinoosiks. Tavaliselt esineb probleem lastel, harvem täiskasvanutel. Soolade ladestumise põhjused valulikud tükid, mis võib esile kutsuda mädanemist. Lupjumist polümüosiidiga on väga raske ravida, sel juhul on haiguse kulg tugevalt keeruline.

Siseorganid. Polümüosiidi korral on siseorganid peaaegu alati kahjustatud, see on tingitud vereringehäiretest ja sidekoe patoloogiatest. Lisaks sellele mõjutab kortikosteroidide võtmine keha negatiivselt, need põhjustavad palju kõrvaltoimeid ja tüsistusi.

Kõige sagedamini tekivad müokardi patoloogiad, mis võivad lõppeda surmaga. Kui diafragma on kahjustatud, on hingamisfunktsioon häiritud, kopsud kannatavad, selle patoloogia sümptomiks on õhupuudus, pindmine hingamine. Sageli kannatab ka seedetrakt, haigusega väheneb söögiisu tunduvalt ja vedela toidu kasutamine raskendab olukorda.

Selle tagajärjel võivad tekkida mao ja soolte gastriit ja haavandid, verejooks ja soole perforatsioon. Vähem levinud on maksa- ja neerukahjustused, samuti võivad kannatada närvi- ja endokriinsüsteemid, kuid sellised tüsistused on äärmiselt haruldased.

Lastel

Juveniilne polümüosiit esineb alla 15-aastastel lastel, sagedamini tüdrukutel, haigus väljendub lihaste järsu nõrgenemisena, need muutuvad põletikuliseks ja valusaks, võivad ilmneda nahalööbed. Tüsistus on motoorse aktiivsuse rikkumine, lastel kasvajaid tavaliselt ei teki, kuid veresooned võivad muutuda põletikuliseks, mille puhul tekib vaskuliit.

Laste polümüosiit ilmneb tavaliselt mõni kuu pärast nakkushaiguse ülekandumist, vaktsineerimine võib saada tõuke, seetõttu on enne vaktsineerimist hädavajalik teha testid varjatud infektsioonid organismis. Samuti märgiti, et haigus esineb sagedamini geneetilise eelsoodumusega lastel, kui sugulased olid haiged polümüosiidiga.

Erinevalt täiskasvanute polümüosiidist on lastel haigus väga äge, millega kaasneb tugev lihaspõletik ja naha punetus. Ka kaltsiumisoolade ladestumist kudedesse esineb lastel sagedamini kui täiskasvanud patsientidel, sellised kohad on tavaliselt vajutamisel valulikud, tuntav on ka kõvenemine.

Polümüosiidi sarnasus kaasasündinud müopaatilise sündroomi, atoopilise dermatiidi ja reaktiivse artriidiga raskendab haiguse diagnoosimist lastel. Sageli ei diagnoosita polümüosiiti kohe, kuna haigus on üsna haruldane ja muid haigusi ravitakse kogemata, mis raskendab olukorda oluliselt.

Sageli lõpeb alla üheaastaste laste polümüosiit surmaga, kuna haigus areneb väga kiiresti, samas kui väikelapse keha on vähearenenud ja nõrk, tekivad kiiresti hingamispuudulikkus ja muud tüsistused, mis põhjustavad surma. Ravi positiivse tulemuse korral elab 90% patsientidest 5 aastat või kauem, tekib stabiilne remissioon.

Ravi kestus on keskmiselt umbes 3 aastat, kuid mõne aja pärast on vajalik uus ravikuur. Rasketel juhtudel saab haigust ravida 10-15 aastat. Täiskasvanueas on haiguse retsidiivid võimalikud ka erinevate siseorganite tüsistustega.

Diagnostika

Polümüosiidi diagnoosimiseks lastel ja täiskasvanutel on ette nähtud järgmised testid ja uuringud:

• vere ja uriini üldanalüüs;
• vere biokeemia;
• radiograafia;
• Lihaskoe biopsia;

Polümüosiidi diagnoosimine on vaatamata haiguse eredatele kliinilistele ilmingutele tavaliselt väga raske. Sageli diagnoosib arst neuroloogilisi häireid, nahahaigusi ja muid probleeme ning ei seosta neid pikka aega polümüosiidiga. Kõige sagedamini tehakse selliseid diagnoose nagu dermatiit, allergiatest tingitud tursed, poliomüeliit, polüneuriit, nakkuslik müosiit jne.

Mõnel juhul on diagnoos pandud ekslikult, arstid mängivad ette ja võtavad poliomüosiidi vastu muid reumaatilisi patoloogiaid, määravad suurtes annustes kortikosteroide, mille tagajärjel tekivad tõsised hormonaalsed häired ja mõne muu haiguse kulg muutub keerulisemaks.

Polümüosiidi enneaegne diagnoosimine, eriti lastel, põhjustab enamasti surma või eluaegse puude, kuna haigus progresseerub väga kiiresti ja kogu keha lihaskude atrofeerub, kannatavad kõõlused, liigesed ja siseorganid. Selline haiguse kulg on võimalik ka täiskasvanueas, kui diagnoos on vale ja kaua aega patsienti raviti sobimatute ravimitega.

Selliste diagnoosimisraskuste põhjuseks on arstide pädevuse puudumine jms kliiniline pilt koos teiste levinud patoloogiatega. Polümüosiiti peetakse väheuuritud ja haruldaseks patoloogiaks, spetsialistid ei tunne seda sageli enne tõsiste tüsistuste ilmnemist.

Tavaliselt pööravad arstid polümüosiidi diagnoosimisel tähelepanu järgmistele kriteeriumidele:

• Polümüosiidile iseloomulikud muutused nahas;
• Jäsemete lihaste nõrkus, mis on progresseeruv. Arst võib seda märgata patsiendi läbivaatuste ja uuringute käigus;
• Lihasensüümide kontsentratsioon veres suureneb;
• Lihaste muutused;
• Lihase biopsia näitab polümüosiidi esinemist;
• Uriinis leitakse suurenenud kreatiini kogus;
• Kortikosteroidravimite võtmisel väheneb lihasnõrkus.

Ravi

Polümüosiiti ravitakse tavaliselt haiglas, eriti lastel, kuna haigus on sageli rikkumise tõttu keeruline hingamissüsteem, võib esineda ka probleeme südame ja teiste siseorganitega. Sageli on patsientide surma põhjuseks mehaaniline lämbumine toitmise ajal. Kõri lihased atroofeeruvad, mis võib põhjustada toidu sattumist kopsudesse ja põhjustada lämbumist.

• Ravi ajal vajab patsient täielikku puhkust, talle on ette nähtud kortikosteroidide, eriti prednisooni pikaajaline kasutamine. Selle ravimiga ravikuur on tavaliselt pikk, vähemalt aasta. Prednisoloonil on palju kõrvaltoimeid, seetõttu valib arst tavaliselt väikseimad võimalikud annused, jälgides regulaarselt patsiendi seisundit testide abil. Nii et ägeda ravikuuri ajal määratakse täiskasvanutele 80 mg ravimit päevas ja lastele 60 mg, kui kõik on õigesti valitud, siis nädala pärast paraneb patsiendi seisund dramaatiliselt, lihasvalu kaob, põletikuline protsess väheneb. Kui valitud annus ei ole efektiivne, võib seda järk-järgult suurendada.
• Kui kortikosteroidid ei ole konkreetsel juhul tõhusad, võib arst määrata teise rühma ravimeid - immunosupressandid. Nad pärsivad immuunsüsteemi kliinilised sümptomid haigused hakkavad taanduma. Nende ravimite hulka kuulub metotreksaat. See on ette nähtud minimaalsetes annustes, suurendades neid järk-järgult. Ravimi võtmise mõju võib ilmneda mõne nädala pärast, harvem 5 kuu pärast. Niipea, kui ilmnevad parandused, hakatakse ravimi annust järk-järgult vähendama ja vajadusel tühistatakse see täielikult.
• Kortikosteroidide võtmisel võib välja kirjutada kinoliiniravimeid, nagu delagil. Sellised ravimid tungivad kergesti rakkudesse ja vähendavad põletikku, kuid neid võetakse pikka aega ja nende mõju on näha mitme kuu või isegi aasta pärast.
• Dermatomüosiidi korral on sageli ette nähtud vitamiinid, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ja immunoglobuliin. Samuti on patsientidele soovitatav lümfotsütaferees - protseduur lümfotsüütide kehast eemaldamiseks, samuti plasmaferees - see protseduur aitab vähendada immuunrakkude kontsentratsiooni veres.

Oluline on märkida, et polümüosiidi ravi peaks toimuma ainult kogenud arstide järelevalve all, eneseravist ei saa rääkida. Igasugune viivitus toob kaasa eluaegse puude ja ravist keeldumise surmani.

Rahvas

Polümüosiidi ravis saab kompleksravis kasutada rahvapäraseid ravimeid. Need aitavad vähendada valu ja põletikku kudedes, kiirendades seeläbi taastumist, positiivsetel juhtudel on võimalik isegi põletikuvastaste ravimite annust vähendada.

Alternatiivsed retseptid ei saa polümüosiiti ravida ilma ravimeid võtmata, pealegi ei too need isegi ajutist leevendust, patsient raiskab ainult aega ja põhjustab tõsiseid tüsistusi. Samuti väärib märkimist, et enne mis tahes vahendi kasutamist peate sellest oma arstile rääkima.

Polümüosiidi ja dermatomüosiidi korral võivad olla näidustatud järgmised abinõud:

• Lööbe korral on näidustatud nööri ja kummeli keetmisega vedelikud, mis vähendavad sügelust ja leevendavad põletikku nahal. Kuivatatud farmaatsiarohust valmistatakse keetmine, mis keedetakse keevas vees ja nõutakse vähemalt tund, saadud keetmine tuleb filtreerida ja leotada puhta lapiga, kanda kahjustatud nahapiirkondadele.
• Kapsalehtede kompress aitab leevendada valu ja vähendada põletikku. Kapsalehte tuleb kergelt püreestada või kahvliga kratsida, et see mahla vabastaks. Seejärel kantakse leht valusatele kohtadele ja kinnitatakse sidemega, selline kompress tuleb jätta üleöö.
• Põletiku ja lihasvalude puhul aitab soe kompress riivredist, seda ei soovita kasutada nahakahjustuste korral. Toote valmistamiseks tuleb värske redis riivida peenele riivile või jahvatada blenderis, et valmistada kartulipuder, mida tuleb seejärel veidi soojendada ja valutavale kohale kanda, pealt kilega mähkida ja isoleerida. udusalliga. Sellist vahendit ei soovitata lastele, kuna see võib põletada, lisaks tuleb tugeva põletustundega kompress eemaldada ja nahk pesta. soe vesi, ei tohiks taluda.
• Lillaõite infusioon aitab leevendada kudede põletikulist protsessi. Selle valmistamiseks peate korjama täis purgi valgeid sireeniõisi ja valama need viinaga. Katke purk kaanega, loksutage ja asetage 2 nädalaks kuiva ja sooja kohta, perioodiliselt loksutage purki. Valmis infusioon kurna enne kasutamist. Seda kasutatakse öiseks hõõrumiseks, nahk tuleb mässida pealt udusalliga.
• Loorberilehe infusioon on väga tõhus lihasvalu korral. Kuivatatud loorberilehed tuleks jahvatada pulbriks ja valada taimeõli, klaasi õli jaoks võta 3 spl pulbrit alates loorberileht. Peate vahendit nõudma 2 nädalat, seejärel hõõruge seda valusatesse kohtadesse iga päev vähemalt kuu aega.

Tüsistused

Varase diagnoosimise ja piisava ravi korral on polümüosiidi tulemus tavaliselt soodne. Kõige sagedamini tekivad tüsistused lapsepõlves ja eakatel. Lastel võib kogu elu motoorne aktiivsus olla häiritud ja täiskasvanutel on suurem tõenäosus kasvajate tekkeks. Kaugelearenenud polümüosiidi vormid, eriti ägeda kuluga, meenutavad sageli siseorganite tõsiseid kahjustusi ja võimalik on ka surmaga lõppev tulemus.

Ärahoidmine

Polümüosiidi ennetamiseks ei ole spetsiaalseid meetmeid, kuna patoloogia alguse mehhanism pole täielikult teada. Haiguse kordumise vältimiseks on vaja regulaarselt jälgida spetsialisti ja läbida korduvad ravikuurid.

Polümüosiidi ja dermatomüosiidi riski vähendamiseks lastel ja täiskasvanutel on vaja regulaarselt arsti poole pöörduda ja kõiki nakkushaigusi õigeaegselt ravida. Olulist rolli mängib ka patsiendi elustiil, korralikult ja tasakaalustatult toituvad ning regulaarselt trenni tegevad inimesed on sellistele haigustele vähem vastuvõtlikud.

Polümüosiit on idiopaatiliste põletikuliste müopaatiate rühma kuuluv autoimmuunhaigus, mis mõjutab naisi kaks korda sagedamini. Meditsiiniliste terminite taga on lihaspõletik, mille tekkepõhjus pole veel välja selgitatud. Lihaskoe kahjustus tuleneb sellest, et inimese immuunsüsteem võtab oma rakud võõrastena ja püüab neid hävitada. Polümüosiidi sümptomid on erinevad, kuid peamine on lihasnõrkus, mis ilmneb sõltumata füüsilisest pingutusest ja puhkeperioodidest. See keha seisund piirab oluliselt inimese liikuvust ja mõjutab negatiivselt siseorganite tööd. Seetõttu on oluline valida õige ravi.

Müosiit mõjutab üksikuid lihaseid või lihasrühmi, polümüosiit on aga süsteemne haigus ja levib üle kogu keha. Haiguse ilmingud:

• lihaste kahjustus. Täheldatakse lihaste nõrkust, turset ja valu, mis aja jooksul muutuvad intensiivsemaks. Haigus mõjutab mõlemat kehapoolt sümmeetriliselt;
• jäsemed ei paindu ega ulatu täielikult välja(on nn kontraktuur);
• hingamissüsteemi vigastus. Hääle tämber muutub, ilmneb nasaalsus. On kopsude hüpoventilatsioon. Patsiendi hingamine on pindmine, esineb õhupuudus. Areneb hüpostaatiline (kongestiivne) kopsupõletik;
• neelamisraskused. Aspiratsioon tekib toidu allaneelamisel ja söömisel. Vedelik või toidutükid satuvad hingamisteedesse, sealt edasi kopsudesse. Kõrge risk aspiratsioonipneumoonia tekkeks;
• siseorganite kahjustus(süda, seedetrakt, endokriinsüsteem).

Inimesel on raske elada normaalset elu ja tegeleda igapäevaste tegevustega. Ilma ravita polümüosiit progresseerub. Selle tulemusena ei hoia patsient selga ja pead sirgena, kannatavad hingamis- ja neelamislihased. Inimene võib surra õhupuuduse tõttu.

Põhjused

Polümüosiidi täpsed põhjused ei ole teada, kuid on kindlaks tehtud tegurid, mis soodustavad haiguse algust:

• geneetiline eelsoodumus (müosiidi all kannatavate lähisugulaste olemasolu);
• autoimmuunhaigused (erütematoosluupus, reumatoidartriit);
• infektsioonid (ARVI, gripp, tsütomegaloviirus, tüüfus jne);
• vähi kasvajad;
• vähenenud immuunsus;
• trauma;
• pikaajaline lihaspinge (istuva töö, professionaalse spordi või muusika ajal);
• allergia ravimite suhtes;
• hüpotermia.

Mõnel juhul tekib haigus mitme teguri koosmõjul.

Pärast lugemist võite end hoiatada sellise probleemi eest nagu ishias (istmikunärvi põletik).

Prognoos

Prognoos sõltub mitmest tegurist:

• patsiendi vanus. Lapsed taastuvad sagedamini;
• kui kiiresti polümüosiidi ravi alustatakse. Ravi alustamisel on paranemise võimalus suurem varajased staadiumid haigused, kui sümptomid on kerged;
• haiguse arengu kiirus. Tervenenute protsent on kõrgem krooniliste seas, kellel on polümüosiidi nõrk kulg pikkade remissiooniperioodidega (rahulik);
• vähi olemasolu. Sel juhul sõltub prognoos vähiravi tulemustest.

Statistika kohaselt elab 75–80% polümüosiidiga täiskasvanutest ja üle 90% lastest vähemalt 5 aastat.

Varajane arsti poole pöördumine ja ettenähtud ravi järgimine aitab polümüosiidi pikaks ajaks unustada.

Diagnostika

Reumatoloog küsitleb ja uurib patsienti, seejärel määrab teatud analüüsid. Polümüosiidi tuvastamine võimaldab:

• vereanalüüs;
• elektromüograafia. Spetsiaalne aparaat registreerib lihaste elektrilise aktiivsuse;
• lihaskoe biopsia. Arst lõikab välja väikese tüki lihast ja saadab selle laboratoorsesse uuringusse.

Siseorganite kahjustuse korral suunatakse nad teiste spetsialistide juurde, kes viivad läbi oma uuringu.

Ravi

Traditsiooniline polümüosiidi ravi hõlmab:

• glükokortikosteroidid ("prednisoloon"). Põletiku leevendamiseks on vaja hormonaalseid ravimeid. Neid võetakse mitu kuud süstide või tablettidena, vähendades järk-järgult annust. Koos nendega määratakse kaltsium ja D3-vitamiin, et vähendada selliste ravimite negatiivset mõju luudele;
• tsütostaatilised ravimid ("Metotreksaat", "Asatiopriin", "Tsüklosporiin") immuunrakkude paljunemise pärssimiseks;
• füsioteraapia. Sisaldab spetsiaalseid harjutusi, mille treener valib.

1. Korraldage oma igapäevased tegevused nii, et te ei peaks valutavaid lihaseid pingutama. Pane vajalikud asjad endale lähedale.
2. Ärge vältige kehaline aktiivsus. Treenige terveid lihaseid tehes seda, mida saate. Ärge koormake ennast üle. Puhka kohe, kui tunned end väsinuna. Kui vajate abi, võtke kindlasti ühendust ümbritsevate inimestega. Ära ole häbelik – see võib kalliks minna.
3. Kohandage oma dieeti. Kuna teie liigutused on piiratud ja te võtate steroide (need tõstavad söögiisu), on teil oht kaalus juurde võtta – lisakoormus kehale. Sisaldab köögivilju, puuvilju, Piimatooted, kala, kana, rohelised. Minimeerige rasvaste, soolaste, vürtsikate, praetud, jahu toitude tarbimist.

Rahvapärased abinõud

Alternatiivne meditsiin pakub polümüosiidist vabanemiseks oma retsepte: keetmised, salvid, kompressid. Pidage meeles, et sellised meetodid aitavad leevendada sümptomeid, kuid ei kõrvalda haiguse põhjust.

Ärge ravige ainult lihaspõletikku rahvapärased abinõud. Võtke kõigepealt kursus traditsiooniline teraapia. Enne polümüosiidi dekoktide ja kompresside kasutamist pidage nõu oma arstiga.

Keetmised

Seda seisundit saate leevendada järgmiste rahvapäraste abinõudega:

• füüsaliga. Valage kastrulisse 500 ml vett. Lisage 20 taime vilja (värsked või kuivatatud). Valmistage bain-marie jaoks ette teine ​​pott vett. Pange mõlemad mahutid tulele. Lase vedelikul keema. Seejärel asetage nõud koos taimega tavalise veega pannile, ilma gaasi välja lülitamata. Jätke keetmine 25 minutiks. Ravimit võetakse 100 ml (¼ tassi) 4 korda päevas 30 minutit enne sööki. Kursus kestab 30 päeva. Pärast seda peavad nad tegema 10-päevase pausi ja jätkama ravi;
• pajukoorega. Jahvatage kuiv koor. Valage kastrulisse 250 ml vett. Puista 1 supilusikatäis taime. Asetage kauss veevanni. Puljong valmib poole tunniga. Jahutatud kurnatud toodet juuakse 50 ml 5 korda päevas. Nad võtavad vedelikku 40 päeva, korrates kursust 14-päevase pausiga.

Kompressid ja salvid

Rahvapäraste ravimitega ravi hõlmab erinevate salvide ja kompresside kasutamist, mis valmistatakse iseseisvalt:

• koos Korte ja võid . Tükelda taim. Nael 200 ml (pool klaasi) Korte ja 200 g õli, millega saab asendada 100 g loomset rasva. Aseta mass 24 tunniks külmkappi. Seejärel hõõruge valmistoodet kahjustatud piirkonda 2-3 korda päevas. Salvi võib kasutada kompressina, mida kasutatakse 2–3 tundi;
• kapsa leht. Rebi kapsaleht ära ja rulli taignarulliga (või jäta kätega meelde), et mahl välja tuleks. Hõõru ülemist osa niisutatud pesu või beebiseebiga. Kandke kahjustatud alale, kinnitage leht sideme või rätikuga. Top sooja salli või salliga. Kompresse tehakse enne magamaminekut ja jäetakse terveks ööks. Ravikuur kestab nädal;
• Koos sibulad, alkohol ja kamperõli. Valage anumasse 100 ml (½ tassi) alkoholi. Lisa 2-3 peeneks hakitud sibulat. Segu infundeeritakse 1,5-2 tundi pimedas kohas. Seejärel lisage vedelik põhjalikult segades liiter kampriõli. Agent asetatakse 10-12 päevaks valgustamata ruumi (sahver, kelder). Valmis tinktuura hõõruda põletikulisse lihasesse või kasutada kompressina;
• munaga, tärpentini (vedelikuga) ja õunasiidri äädikas . Vaja läheb 2 munakollast, 2 tl tärpentini ja 2 supilusikatäit äädikat. Lisage kõik koostisosad mahutisse. Segage. Hõõruge valmistoodet kahjustatud piirkonda mitu minutit. Seejärel katke sooja rätikuga. Kompresse tehakse kaks korda päevas kahe nädala jooksul;
• nõeltega (oksad, nõelad, käbid), kaera ja kliidega. Valage kastrulisse liiter vett. Lisage 150 ml (½ tassi) hakitud männiokkaid. Asetage pott tulele ja laske keema. Alandage kuumust ja jätke puljong pooleks tunniks seisma. Seejärel eemaldage anum pimedas ruumis 5-7 tundi. Seejärel võtke 250 ml (1 tass ehk ¼ liitrit) seda vedelikku ja valage kastrulisse. Kuumuta puljong, aga ära lase keema. Vala sisse üks supilusikatäis kliisid ja kaera. Jätke saadud segu 20 minutiks. Valmistage ette tükk polüetüleeni (tavaline kott või toidukile). Pange valmis toode sinna. Kandke põletikulisele kohale. Mähi ülemine osa rätiku või rätikuga. Kompressi jäetakse 4-5 tunniks. Piisab ühest protseduurist päevas. Ravikuur kestab kuu.

Polümüosiit on lihaste põletik, mis raskendab tavapärast tegevust. Kuid õigeaegse pöördumisega spetsialisti (terapeudi või reumatoloogi) poole ja sobiva raviga saab seisundit oluliselt parandada kuni täieliku paranemiseni. Traditsioonilise meditsiini kasutamine polümüosiidi raviks on lubatud ainult arsti loal.

* Mis on polümüosiit?
* Mis on polümüosiidi põhjused?
* Millised on polümüosiidi sümptomid?
* Kuidas arst polümüosiiti diagnoosib?
* Polümüosiit. Kuidas seda ravida?
* Polümüosiit. Lühiülevaade
* Patsiendi vestlused: polümüosiit – tõhus ravi

Mis on polümüosiit?

Polümüosiit on lihashaigus, millega kaasneb lihaskiudude põletik. Selle haiguse põhjus pole teada. See algab siis, kui valged verelibled, põletiku immuunrakud, tungivad spontaanselt lihastesse. Mõjutatud lihased asuvad tavaliselt kehatüvele või torsole kõige lähemal. See põhjustab nõrkust, mis võib olla tõsine. Polümüosiit on krooniline haigus sümptomite ägenemise perioodidega, mida nimetatakse ägenemisteks või ägenemisteks, ja minimaalsete või puuduvate sümptomitega, mida nimetatakse remissioonideks.

Naistel esineb polümüosiiti veidi sagedamini, see mõjutab kõiki vanuserühmi, kuigi kõige sagedamini ilmneb see keskmises lapsepõlves ja 20ndates eluaastates. Polümüosiit esineb kogu maailmas. Polümüosiit võib olla seotud nahalööbega ja seejärel nimetatakse seda "dermatomüosiidiks". See võib mõjutada ka teisi kehapiirkondi ja seetõttu nimetatakse seda süsteemseteks haigusteks. Mõnikord on see seotud vähi või muude sidekoehaigustega (vt süsteemne erütematoosluupus, sklerodermia ja reumatoidartriit).
Millised on polümüosiidi põhjused?

Teadlased ei ole siiani polümüosiidi põhjust eraldanud. Mõnedel patsientidel võib leida pärilikkuse (geneetilise) tundlikkuse näitajaid. On kaudseid tõendeid nakkuse kohta viirusega, mida ei ole veel tuvastatud polümüosiidi vormis, mis on eriti vastupidav ravile, mida nimetatakse inklusioonikeha müosiidiks. Seda polümüosiidi vormi diagnoosib patoloog, meditsiinispetsialist, kes tõlgendab mikroskoobi leide lihaskoe. Lihaskoes on polümüosiidi kujul mikroskoobi all vaadatuna lihasrakkudes selged alad (nn vakuoolid).

Rootsi teadlased esitasid 2007. aastal Ameerika Reumatoloogia Kolledži riiklikul konverentsil oma järeldused, et mõnede polümüosiidi või dermatomüosiidiga patsientide immuunsüsteemi T-rakud reageerisid tsütomegaloviirusele (CMV) ja esinesid tuvastatavad CMV-vastased antikehad. Nende järeldus oli, et osal patsientidest võib haigus areneda, osaliselt selle viirusega nakatumise tõttu.

Lisaks haigustele, millega polümüosiit võib olla seotud (nagu eespool mainitud), võivad polümüosiiti jäljendada ka paljud teised haigused ja seisundid. Nende hulka kuuluvad neuromuskulaarsed haigused (nt lihasdüstroofiad), toksiinid, ravimid (nt alkohol, kokaiin, steroidid, kolhitsiin). , hüdroksüklorokviin ja kolesterooli alandavad ravimid, mida nimetatakse statiinideks), ainevahetushäired (kui lihasrakud ei suuda kemikaale normaalselt töödelda), hormonaalsed häired (nt ebanormaalne kilpnääre), kaltsiumi ja magneesiumi seisundid ning nakkushaigused (nagu gripiviirus, AIDS, streptokokk ja borrelioosi bakter, sigade paeluss ja skistosomiaas).

Millised on polümüosiidi sümptomid?

Lihasnõrkus on polümüosiidi kõige levinum sümptom. Lihased hõlmavad reeglina neid, mis on kehatüvele kõige lähemal. Algus võib olla järk-järguline või kiire. See põhjustab erineva raskusastmega võimsuse kaotust ja lihaste atroofiat. Jõukaotust võib märgata kui raskusi toolilt tõusmisel, trepist ronimisel või õlgadest kõrgemal tõstmisel. Võib esineda neelamisprobleeme ja nõrkust pea padjalt tõstmisel. Mõnikord katsumisel lihasvalu ja hellus (25% patsientidest).

Patsiendid võivad tunda ka väsimust, üldist ebamugavustunnet ja kehakaalu langust ja/või madalat palavikku.

Naha haaratuse korral (dermatomüosiit) võivad silmad olla ümbritsetud lilla värvusega koos tursega. Jalal, küünarnukkidel ja põlvedel võivad kivid olla punaka värvusega (Gottroni sissepääs). Näol, kaelal, rinnal ja ülaosas võib esineda ka punakat löövet. Kaltsiumiladestuste kõvad tükid võivad areneda naha rasvakihiks, kõige sagedamini lapseea dermatomüosiidi korral.

Südame ja kopsude haaratus võib põhjustada ebaregulaarseid südamerütme, südamepuudulikkust ja hingamisraskusi.

Kuna polümüosiit võib esineda koos teiste haigustega (vt seotud artikleid süsteemse erütematoosse luupuse, skleroderma ja reumatoidartriidi kohta), võib sellel olla ka nendega ühiseid tunnuseid. Neid haigusi käsitletakse mujal.

Nii polümüosiit kui ka dermatomüosiit võivad mõnikord olla seotud vähiga, sealhulgas lümfoomi, munasarjavähi ja käärsoolevähiga. Vähi tekkerisk on polümüosiidi dermatomüosiidi korral palju suurem.

Kuidas arst diagnoosib polümüosiiti?

Kui patsient kaalub esimest arsti, siis viimasel ajal räägitakse eriti nõrkuse sümptomitest. Üle vaadata võib paljude teiste kehapiirkondade, näiteks naha, südame, kopsude ja liigeste seisundi. Analüüs keskendub ka edaspidi neile ja teistele süsteemidele. Märkida võib erinevaid tugevusnäitajaid.

Veri näitab tavaliselt (kuid mitte alati) ebanormaalset kõrge tase lihasensüümid, MDA või kreatiniinfosfokinaas, aldolaas, SGOT, SGPT ja LDH. Need ensüümid vabanevad veres põletikust kahjustatud lihastesse. Neid saab kasutada ka põletiku aktiivsuse mõõtmiseks. Siseorganite kõrvalekallete tuvastamiseks võib näha ka muid rutiinseid vere- ja uriinianalüüse. Kaaluda võib rindkere röntgeni, mammogrammi, PAP-määrde ja muid sõeluuringuid.

Elektromüograaf (EMG) ja närvikiiruse juhtivus on lihaste ja närvide elektrilised testid, mis võivad näidata tüüpilise polümüosiidi ebanormaalseid leide ja välistada ka teisi neuromuskulaarseid haigusi.
Magnetresonantstomograafia

Lihasbiopsiat kasutatakse ainult polümüosiidile tüüpilise lihaspõletiku olemasolu kinnitamiseks. See kirurgiline protseduur millest lihaskoe eemaldab analüüsiks patoloog, koe mikroskoobi all uuriv spetsialist. Biopsia jaoks sageli kasutatavate lihaste hulka kuuluvad reie eesmine nelipealihas, õlavarre kakspealihas ja deltalihas.

Polümüosiit. Kuidas seda ravida?

Polümüosiiti ravitakse esialgu suurte kortikosteroidide annustega. Need ravimid on seotud kortisooniga ja neid võib manustada suu kaudu või intravenoosselt. Need on loetletud, kuna neil võib olla võimas mõju lihaste põletiku vähendamisele. Need kestavad tavaliselt mitu aastat ja nende jätkuv kasutamine põhineb arsti arvates sümptomite, läbivaatuse ja lihaste vereensüümide aktiivsusel.

Kortikosteroididel on palju etteaimatavaid ja ettearvamatuid kõrvaltoimeid. Suurtes annustes põhjustavad need tavaliselt söögiisu ja kehakaalu suurenemist, näo turset ja verevalumeid. Need võivad põhjustada ka higistamist, näo-karvade kasvu, seedehäireid, tundlikke emotsioone, jalgade turset, aknet, katarakti, osteoporoosi, kõrget vererõhku, diabeedi süvenemist ja suurenenud nakkusohtu. IN haruldane tüsistus kortisoonravimid on tõsine luukahjustus (avaskulaarne nekroos), mis võib hävitada suured liigesed nagu puus ja õlg. Samuti võib kortikosteroidide kasutamise järsk lõpetamine põhjustada ägenemisi ja muid kõrvaltoimeid, sealhulgas iiveldust, oksendamist ja vererõhu langust.

Kortikosteroidid ei paranda alati polümüosiiti korralikult. Nendel patsientidel kaalutakse immunosupressiivsete ravimite kasutamist. Need ravimid võivad olla tõhusad immuunvastuse pärssimisel, mis meelitab valgeid vereliblesid lihaste põletikule. Paljud liigid on praegu laialdaselt kasutusel ja teised on veel katsetavad. Metotreksaati (Rheumatrex, Trexall) võib võtta suu kaudu või kehasse süstides. Asatiopriin (Imuran) on suukaudne ravim. Mõlemad võivad põhjustada maksa ja luuüdi kõrvaltoimeid ja nõuavad regulaarset verekontrolli. Tsüklofosfamiidi (Cytoxan), kloorambutsiili (Leukeran) ja tsüklosporiini (Sandimmune) on kasutatud tõsised tüsistused, rasked haigused, nagu kopsude armistumine (kopsufibroos). Sellel võivad olla ka tõsised kõrvaltoimed, mida tuleb iga patsiendi puhul eraldi arvestada. Ravi immunoglobuliinide (IVIG) intravenoosse infusiooniga on osutunud tõhusaks raskete polümüosiidi juhtude korral, mis on resistentsed muudele ravimeetoditele. Hiljutised uuringud näitavad, et intravenoosne rituksimab (Rituxan) võib olla kasulik resistentsete haiguste ravis.

Dermatomüosiidi kaltsiumiladestusega (kaltsifikatsiooniga) patsientidel võib mõnikord olla kasulik diltiaseem (Cardizem), et vähendada kaltsiumi ladestumist. See mõju ilmneb aga aeglaselt, sageli paljude aastate jooksul, ega ole alati efektiivne. Kaltsiumi ladestumise tüsistusi lihastes ja pehmetes kudedes täheldatakse lastel sagedamini kui täiskasvanutel.

Füüsiline teraapia on polümüosiidi ravi oluline osa. Alustamisel ja jätkamisel kohandatakse iga patsiendi jaoks koormuse aste ja jäsemete liigutuste ulatus.

Patsiendid võivad seda teha, eriti haiguste ja haiguspuhangute ravi alguses. Haigus muutub sageli passiivseks ja atroofeerunud lihase taastusravist saab pikaajaline projekt. Oluline on jälgida vähi, südame- ja kopsuhaiguste tunnuseid. Sellest lähtuvalt kasutatakse EKG-d, kopsufunktsiooni testimist ja röntgenuuringuid.

Nagu eespool mainitud, on keha sisselülitamiseks kutsutud polümüosiidi kujul müosiit sageli ravile vastupidavam kui haiguse tavaline vorm. Kuna teadlased tuvastavad paremini polümüosiidi erinevate vormide konkreetsed põhjused, on ravid suunatud täpsemalt haiguse ravimisele. Teadlased leiavad patsientidelt spetsiifilisemaid antikehi, mida saab kasutada aktiivse haiguse diagnoosimiseks ja tuvastamiseks.

Polümüosiit. Lühiülevaade

* Polümüosiit ja dermatomüosiit (PM/DM) on kroonilised põletikulised lihashaigused.
* Lihasnõrkus on PM/DU kõige levinum sümptom.
* PM/DM põhjus pole teada.
* PM/DM diagnoos sisaldab lihasjõu füüsilist läbivaatust, lihasensüümide vereanalüüse, lihaste ja närvide elektrianalüüse ning seda kinnitab lihase biopsia.
* PM/DO ravi hõlmab kortisooniga seotud ravimite suuri annuseid, immuunsupressiooni ja füsioteraapiat.

Saamise eest Lisainformatsioon polümüosiidi kohta külastage järgmist veebisaiti:
Postkast 19000
Atlanta, Georgia 30326
või võtke ühendust kohaliku osakonnaga.

Teised organisatsioonid aadressil:
Riiklik artriidi ning luu- ja lihaskonna ning nahahaiguste mehhanism
AMS-i sisestus
Bethesda, MD 20892
301-495-4484

Kirjandus:
Clinical Primer of Rheumatology, Lippincott Williams & Wilkens, toimetanud William Koopman et al., 2003.
Kelly raamatus Rheumatology, WB Saunders Co, toimetanud Shaun Ruddy et al., 2000.
American College of Rheumatology, Annual Scientific Meeting; november 2006, 2007.

Üldine informatsioon

Dermatomüosiit (DM) ja polümüosiit (PM)- idiopaatilised põletikulised müopaatiad, mida iseloomustab vöötlihaste ja silelihaste süsteemne kahjustus koos kahjustusega motoorne funktsioon, ja DM-ga - ka nahakahjustused erüteemi ja tursete kujul, peamiselt avatud kehapiirkondades.

Epidemioloogia
Esinemissagedus on 0,2-0,8 100 000 elaniku kohta. Valdav vanus - määrake kaks esinemissageduse tippu - 5-15 ja 40-60 aastat. Valdav sugu on naine (2:1).

Etioloogia
Tundmatu. Arutatakse viirusfaktorite, eelkõige pikornaviiruste, võimalikku etioloogilist rolli. Onkopatoloogia ja DM vahelise seose olemasolu viitab autoimmuunreaktsioonile, mis on tingitud kasvajakudede ja lihaskoe antigeensest matkimisest.

Patogenees
Eeldatakse, et DM patogeneesis on põhiroll humoraalsetel reaktsioonidel, mis tekivad koos komplemendi aktivatsiooniga ja viivad vaskulopaatia tekkeni, polümüosiidi puhul on aga esmatähtsad rakulised tsütotoksilised reaktsioonid. Patogeneesi erinevused kajastuvad histoloogilises pildis. DM-i korral leitakse perivaskulaarsetes infiltraatides CD4+ T-lümfotsüüdid, B-lümfotsüüdid ja makrofaagid. Polümüosiidi korral leitakse endomüsiumis tsütotoksilisi CD4 + T-lümfotsüüte sisaldavad mononukleaarsed infiltraadid (tsütotoksiliste reaktsioonide tagajärjeks on müofibrillide nekroos). Polümüosiidi ja DM puhul leitakse müosiidispetsiifilisi antikehi, kuid nende patogeneetiline tähtsus on vaieldav.

Klassifikatsioon

Dermatopolümüosiidi kliiniline klassifikatsioon
Vorm:
- idiopaatiline polümüosiit;
- idiopaatiline dermatomüosiit;
- kasvajatega seotud polümüosiit (dermatomüosiit);
- vaskuliidiga seotud polümüosiit (dermatomüosiit) (lapsed);
- ülekatte sündroom (rist);
- antisüntetaasi sündroom.
Voog:
- äge;
- alaäge;
- krooniline.
Aktiivsuse aste
0 (pole).
mina (minimaalne).
II (mõõdukas).
III (kõrge).
Kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised omadused
Lihased:
- müosiit;
- müopaatia.
Nahk:
- lupjumine;
- telangiektaasia.
Konkreetne:
- kaela erüteem ("dekoltee");
- Gottroni sündroom;
- heliotroopne paraorbitaalne turse jms.
Süda:
- müokardiit;
- kardiomüopaatia.
Kopsud:
- fibroosne alveoliit;
- kopsupõletik;
- pneumoniit.
Seedeelundkond:
- ösofagiit;
- neelamishäired;
- düsfaagia;
- pseudobulbar sündroom;
- gastriit jms.
Liigesed:
- artralgia;
- väikeste ja suurte liigeste polüartriit.
Närvisüsteem: polüneuropaatia.
Neerud: glomerulonefriit.

Äge kulg. 4-6 kuu pärast. haiguse algusest alates täheldatakse kiiresti progresseeruvat üldistatud vöötlihaste kahjustust kuni täieliku liikumatuseni. Tekivad düsfaagia ja düsartria, nahalööbed ja üldine raske palavikuga mürgine seisund. Sageli lõpeb see surmaga. Surma põhjused - aspiratsioonipneumoonia, pulmonaalne südamepuudulikkus.
Subakuutne vool. Iseloomustab tsüklilisus, adünaamia suurenemine, naha ja siseorganite kahjustused. Adekvaatse ravi korral on võimalik amüotroofia, lupjumise tekkega patsiente tervendada.
Krooniline kulg. Iseloomulik on aeglane progresseerumine koos üksikute lihasrühmade kahjustusega. Patsiendid säilitavad oma töövõime pikka aega, hoolimata sagedastest ägenemistest.

Diagnostika

Anamnees
Haiguse algust võib seostada infektsiooni, hüpotermia, endokriinsete häirete, füüsilise või vaimse traumaga.

Kliiniline pilt
Tavaliselt algab haigus järk-järgult. Patsiendid kurdavad jäsemete proksimaalsete lihaste progresseeruvat nõrkust. Mõnel juhul suureneb lihasnõrkus 5-10 aasta jooksul. Äge algus on vähem tüüpiline, kui 2-4 nädala jooksul ilmnevad teravad valud ja nõrkus lihastes, kehatemperatuuri tõus ja patsiendi tõsine seisund areneb kiiresti (see haiguse alguse variant on tüüpiline noortele ja lapsed). Mõnikord on haiguse esimesed eelnevad sümptomid nahalööbed, Raynaud' sündroom, polüartralgia.

Lihaste kahjustus:
- suurenev lihasnõrkus õla- ja vaagnavöötme lihastes; kahjustatud lihased paksenevad, mahu suurenemine, aktiivsed liigutused on häiritud, on raskusi kammimisel, hammaste harjamisel, madalalt toolilt tõusmisel, transporti sisenemisel; väga rasketel juhtudel ei saa patsiendid oma pead padjalt tõsta ja seda hoida (pea langeb rinnale), ei saa kõndida ilma abita, hoida käes esemeid;
- neelu, söögitoru, kõri lihaste kahjustusega kõnehäired, köhahood, toidu neelamisraskused, lämbumine;
- roietevaheliste lihaste ja diafragma kahjustus viib vähenemiseni elutähtis võime kopsud, hüpoventilatsioon, hingamispuudulikkus ja kopsupõletiku teke;
- okulomotoorsete lihaste kahjustus diploopia, strabismuse, silmalaugude kahepoolse ptoosi tekkega;
- müalgia ja lihaste valulikkus palpatsioonil;
- lihaste turse;
- lihaste atroofia (pikaajalise DM-i põdevatel isikutel piisava ravi puudumisel);
- distaalsete lihaste kahjustus on haruldane.

Nahakahjustus:
1) "heliotroopne" lööve - lillakaspunased lööbed silmalaugudel, põsesarnadel, ninatiibadel, "dekoltee" tsoonis, selja ülaosas, üle küünarnukkide ja põlvede, metakarpofalangeaalsed, proksimaalsed interfalangeaalliigesed, peanahal; silmapiirkonna turse;
2) Gottroni tunnus - punased ketendavad lööbed käte väikeste liigeste kohal;
3) peopesade naha punetus, koorumine ja lõhenemine ("mehaaniku käsi"), periunguaalne erüteem, küünenaha hüpertroofia, fotodermatiit, telangiektaasia, nahasügelus.
Limaskesta kahjustus:
- konjunktiviit;
- stomatiit (limaskestade kuivus);
- hüpereemia, turse taevas, neelu tagumine sein.
Liigeste kahjustus
Kahepoolne sümmeetriline liigeste kahjustus ilma deformatsioonideta, mis mõjutab kõige sagedamini käte väikseid liigeseid; areneb sageli haiguse alguses. Meenutab lüüasaamist reumatoidartriit. Mõnikord võib sellele eelneda lihasnõrkus, glükokortikoidide määramisel kiiresti peatatud.
Lupjumine on kroonilise juveniilse dermatomüosiidi iseloomulik tunnus, mida harvemini täheldatakse täiskasvanutel. Kaltsifikatsioonid paiknevad:
- subkutaanselt või intradermaalselt ja intrafastsiaalselt kahjustatud lihaste läheduses ja kahjustatud lihastes, peamiselt õla- ja vaagnavöö piirkonnas;
- küünarnuki- ja põlveliigeste, tuharate projektsioonis.
Massiivne kudede lupjumine võib põhjustada patsientidel puude. Lupjumiste nahaalune ladestumine võib põhjustada naha haavandumist ja kaltsiumiühendite vabanemist murenevate masside kujul.
Kopsukahjustus
Interstitsiaalne kopsupõletik, fibroseeriv alveoliit, hüpoventilatsioon (roietevaheliste lihaste, diafragma lihaste kahjustus), neelamishäirega aspiratsioon - väljendub õhupuuduses, rikkalik, hajutatud kopsuväljad, krepitus, mõnikord - kuiv vilistav hingamine, köha. Kopsude röntgenuuring näitab basaalset pneumoskleroosi.
Südamekahjustus:
- müokardiit, müokardiofibroos: tahhükardia, mõõdukas laienemine südame piirid, summutatud toonid, sagedamini tipu piirkonnas, arütmiad, arteriaalne hüpotensioon, EKG-l - erineva astme atrioventrikulaarne blokaad, muutused T-laines, S-T intervalli nihkumine isoliinist allapoole;
- perikardiit esineb harva, on kirjeldatud konstriktiivse perikardiidi juhtumeid.
Neerukahjustus
Harva täheldatud. Mõnedel patsientidel täheldatakse glomerulonefriiti, mida iseloomustab proteinuuria, väga harva - nefrootiline sündroom.
Seedetrakti kahjustus on peamiselt tingitud lihaste patoloogiast ja kliiniliselt väljendub düsfaagia. Maks on sageli suurenenud.
Närvisüsteemi kahjustus
Polüneuropaatia. Karpaalkanali sündroom: käte turse, valu ja tundlikkuse vähenemine I-III sõrmedes ja neljanda sõrme radiaalses küljes.
Raynaud fenomen
Seda täheldatakse DM, antisüntetaasi sündroomi korral, patsientidel, kellel on PM/DM ristsündroom koos süsteemsete sidekoehaigustega.

Dermatomüosiidi peamised tüsistused:
- aspiratsioonipneumoonia;
- hingamispuudulikkus;
- asfüksia;
- troofilised haavandid ja lamatised.
Vahetuteks surmapõhjusteks on kõige sagedamini pahaloomulised kasvajad, kopsupõletik, hingamis- ja südamepuudulikkus, glükokortikosteroidravi tüsistused, üldine düstroofia, sügavad troofilised tüsistused, eriti seedetraktist (erosioon, haavandid, perforatsioonid, verejooks).

Laboratoorsed uurimismeetodid
Kohustuslik:
1) kliiniline vereanalüüs (muutused on mittespetsiifilised). Suurenenud ESR (harva - süsteemsete ilmingute tekkega);
2) biokeemiline vereanalüüs:
- CPK, MB-CPK - sisalduse suurenemine;
- aldolaas - taseme tõus;
- transaminaasid - suurenenud tase;
- laktaatdehüdrogenaas - suurenenud tase;
- kreatiniin - suurenenud tase (vähem kui 50% patsientidest);
- ägeda faasi indikaatorid (CRP, siaalhapped, seromukoid) - taseme tõus; näitajad on mittespetsiifilised, kuid koos kliinilise pildiga aitavad need hinnata haiguse aktiivsuse astet;
- α 2 ja y-globuliinid - suurenenud tase;
- fibrinogeen - suurenenud tase;
3) uriinianalüüs:
- müoglobiini olemasolu uriinis;
4) immunoloogilised uuringud:
- AT ülekande-RNA aminoatsüülsüntetaasidele: histidiin (anti-Jo-1), treonüül (PL-7), glütsiin (EJ), lüsiin, isoleutsiin (OJ), alaniini (PL-12) tRNA süntetaasid.
Lisaks:
- kusihappe;
- LE rakud;
- DNA-vastased antikehad;
- reumatoidfaktor.

Instrumentaalsed uurimismeetodid
Kohustuslik:
1) elektromüograafia - suurenenud lihaste erutuvus, aktsioonipotentsiaalid - madala amplituudiga, mitmefaasilised aktsioonipotentsiaalid, fibrillatsioonid;
2) lihasbiopsia (deltoid või nelipealihase reielihas): 75% juhtudest leitakse iseloomulikke põletikulisi muutusi (skeletilihaste põletikuline infiltratsioon koos lihasfibrillide degeneratsiooni ja nekroosiga, aktiivse fagotsütoosi ja regeneratsiooni tunnused);
3) EKG - rütmihäired, juhtivuse häired;
4) rindkere röntgen ja (tundlikkuse suurendamiseks) kompuutertomograafia – kasutatakse Röntgendiagnostika interstitsiaalne kopsufibroos;
5) küünealuse veresoonte kapillaroskoopia - kapillaarsilmuste laienemine ja laienemine.
Lisaks:
- kõhuõõne organite ultraheli;
- südame ultraheli;
- FGDS;
- irrigoskoopia;
- kolonoskoopia;
- röntgenuuring liigesed.
Enamikul juhtudel on DM erineva lokaliseerimisega kasvajate puhul sekundaarne ja seetõttu on vaja välistada selle kasvaja päritolu. Seetõttu tuleb kõigil üle 45–50-aastastel lihasnõrkusega patsientidel, olenemata nahalööbe olemasolust, läbi viia kaheetapiline uuring. Esimesel etapil on vaja läbi viia:
- kopsude radiograafia;
- piimanäärmete uurimine;
- vaagnaelundite uurimine;
- vereanalüüs eesnäärmespetsiifilise antigeeni, munasarjakasvaja markeri, vähi-embrüonaalse antigeeni määramiseks;
- väljaheidete uurimine varjatud veri.
Kui selles etapis pole patsiendil onkopatoloogiat, määratakse polümüosiidi tavaline ravi. Juhul, kui ravi ei anna soovitud tulemust, tuleb patsienti põhjalikumalt uurida.

Diagnostika

Tanimoto jt (1995) välja pakutud polümüosiidi (PM) diagnostilised kriteeriumid:

3) spontaanne lihasvalu;
4) muutused elektromüogrammis, lühiajalised mitmefaasilised potentsiaalid, spontaansed fibrillatsioonid;
5) anti-Jo 1 (histidüül-tRNA süntetaas) antikehade positiivne test;

- palavik > 37 °C;
- CRP taseme tõus, ESR > 20 mm/h vastavalt Westergrenile;
8) biopsia materjali mikroskoopia andmed; skeletilihaste põletikuline infiltratsioon koos lihasfibrillide degeneratsiooni ja nekroosiga, aktiivse fagotsütoosi ja regeneratsiooni tunnused.
Kui ülaltoodud kaheksast kriteeriumist on 4 või enam, võib diagnoosida polümüosiidi.

Tanimoto jt (1995) pakutud dermatopolümüosiidi (DM) diagnostilised kriteeriumid
Naha kriteeriumid:
- heliotroopne lööve - lillakaspunane ödeemne erüteem ülemine silmalaud;
- Gottroni märk - lillakaspunane ketendav atroofiline erüteem sõrmede liigeste sirutajakõõluse pinnal;
- jäsemete liigeste sirutajakõõluse pinna naha erüteem.
Polümüosiidi kriteeriumid:
1) nõrkus üla-, alajäsemete ja torso proksimaalsetes lihasrühmades;
2) seerumi kreatiinkinaasi või aldolaasi taseme tõus;
3) spontaanne lihasvalu;
4) muutused elektromüogrammis; lühiajalised mitmefaasilised potentsiaalid, spontaansed fibrillatsioonid;
5) positiivne test anti-Jo1 (histatidil - tRNA süntetaas) antikehadele;
6) mittepurustav artriit ja artralgia;
7) süsteemse põletiku tunnused:
- palavik > 37 °C;
- CRP taseme tõus, ESR > 20 mm/h vastavalt Westergrenile;
8) biopsia materjali mikroskoopia andmed - skeletilihaste põletikuline infiltratsioon koos lihasfibrillide degeneratsiooni ja nekroosiga, aktiivse fagotsütoosi ja regeneratsiooni tunnused.
Kui esineb üks või mitu nahakriteeriumi ja vähemalt 4 polümüosiidi kriteeriumi, võib diagnoosida dermatopolümüosiidi.

Teiste spetsialistide konsultatsioonid
- günekoloog;
- uroloog;
- kardioloog;
- kopsuarst;
- nefroloog;
- gastroenteroloog;
- neuropatoloog;
- silmaarst;
- kõrva-nina-kurguarst.

Ravi

Ravi eesmärgid
- Kliinilise remissiooni saavutamine;
- rahuldava elukvaliteedi säilitamine võimalikult kaua;
- haiguse üldiste nähtude raskuse vähenemine (halb enesetunne, kehakaalu langus - lihasmass);
- oodatava eluea pikenemine;
Ravi tase (ambulatoorne) - reumatoloog.

Näidustused haiglaraviks reumatoloogia osakonnas:
- diagnoosi täpsustamine ja prognoosi hindamine;
- põhiliste põletikuvastaste ravimite valik haiguse alguses ja kogu selle käigus;
- DM ägenemine;
- vahelduva infektsiooni tekkimine või haiguse muud rasked tüsistused või ravimteraapia.

Mitteravimite ravi
Ravivõimlemine mängib olulist rolli deformatsioonide ennetamisel. Haiguse ägedas faasis tuleks teha igapäevaseid passiivseid liigutusi liigestes täies mahus, vajadusel teha immobilisatsioon, et vältida lihaste lühenemisest tingitud deformatsioone. Hiljem - liikuge edasi aktiivsete liikumiste juurde. Taastusravi programm peab hõlmama ka kahjustatud lihaste funktsiooni taastamist.
Haiguse mitteaktiivses faasis on soovitatav teha kehatüve ja jäsemete lihaste massaaž.
Plasmaferees (kursused 5 protseduuri ülepäeviti), lümfotsütoferees on näidustatud patsientidele, kellel on vaskuliidi või ristsündroomide ilmingud, kombinatsioonis raske lihaspatoloogiaga, mis on resistentne muud tüüpi ravile.

Ravi
1. Glükokortikosteroidid: prednisolooni ja metüülprednisolooni annuses 1 mg/kg pikka aega, keskmiselt 1-3 kuud. Esimestel nädalatel jagatakse päevane annus 3 annuseks, seejärel võetakse üks kord hommikul. Kliiniliste ja laboratoorsete parameetrite positiivse dünaamika korral - järgnev annuse vähendamine. Kortikosteroidide annust vähendatakse iga kuu 1/3 võrra koguannusest range kliinilise ja laboratoorse kontrolli all. Negatiivse dünaamika korral suurendatakse annust uuesti. Pulssteraapia on näidustatud juveniilse polümüosiidi või täiskasvanute polümüosiidi/dermatomüosiidi korral, millega kaasneb düsfaagia progresseerumine ja süsteemsed ilmingud.
2. Tsütostaatilised ravimid reeglina koos GCS-iga:
- eelistatavalt - tsüklosporiin A 5 mg/kg/päevas, säilitusannus - 2-2,5 mg/kg/päevas;
- metotreksaat - 7,5 mg nädalas kuni 25-30 mg nädalas. Selle patoloogiaga on metotreksaadi intramuskulaarne manustamine vastunäidustatud. Remissiooni saavutamisel metotreksaat tühistatakse, vähendades annust järk-järgult (1/4 nädalas). Ravi ajal on vaja läbi viia üldised vereanalüüsid, uriin, maksafunktsiooni testid. Metotreksaat on vastunäidustatud raseduse, maksa-, neeru-, luuüdihaiguste korral; kokkusobimatu antikoagulantide, salitsülaatide ja hematopoeesi pärssivate ravimitega.
- Asatiopriin - 2-3 mg / kg / päevas, säilitusannus - 50 mg / päevas. Metotreksaadist madalama efektiivsusega saavutatakse maksimaalne toime hiljem (läbi
6-9 kuud).
3. IV immunoglobuliin- 1 g/kg 2 päeva või 0,5 g/kg 5 päeva kuus (3-4 kuud). Kasutatakse refraktaarse müosiidiga patsientidel, kes ei allu kortikosteroididele ja tsütostaatikumidele.
4. Aminokinoliini ravimid(nahakahjustuste olemasolul).
- Plaquenil 0,2 g/päevas – vähemalt 2 aastat.
5.MSPVA-d(domineeriva valu ja liigesesündroomiga madala aktiivsusega kroonilise DM-i käigus):
- COX-2 inhibiitorid (meloksikaam 7,5-15 mg / päevas, nimesuliid 100 mg 1-2 r / päevas, tselekoksiib 200 mg 1-2 r / päevas);
- diklofenak 150 mg/päevas;
- ibuprofeen 400 mg 3 r / päevas.
6. Ravimid, mis parandavad ainevahetust kahjustatud lihastes:
- retaboliil 1 ml 5% lahust 1 kord 2 nädala jooksul. nr 3-4;
- vitamiinid, eriti rühm B.
7. Komplekssed(lupjumisest tingitud DM-iga):
- etüleendiamiintetraäädikhappe dinaatriumsool IV 400 ml isotoonilises naatriumkloriidi või glükoosi lahuses 250 mg päevas 5 päeva jooksul 5-päevase pausiga (15 protseduuri kuuri kohta).

Prognoos
Õigeaegse ravi ja piisava kortikosteroidide annuse määramise korral on prognoos soodne. Varajane alustatud adekvaatne ravi prednisolooniga, süstemaatiline taastusravi ja patsiendi seisundi kvalifitseeritud jälgimine võivad saavutada häid tulemusi ja mõnel juhul - pikaajalist remissiooni. Viieaastane elulemus piisava kortikosteroidravi korral on 90%.
Ebasoodsa prognoosiga seotud tegurid: kõrge vanus, hiline diagnoos, ebapiisav ravi haiguse alguses, raske müosiit, müosiit pahaloomuliste kasvajate korral, antisüntetaasi sündroom.

Ärahoidmine

See on peamiselt sekundaarne, mille eesmärk on vältida protsessi ägenemisi. Haiguse ägenemiste ennetamine seisneb ravimite, peamiselt GCS-i, regulaarsete säilitusannuste võtmises. Perioodiliselt toimuvad üldtugevdava teraapia kursused. Regulaarne treeningteraapia on väga soovitatav. Patsiendid peaksid vältima patoloogilist protsessi süvendavaid tegureid (insolatsioon, hüpotermia, külmetushaigused, abordid, stressirohked olukorrad, kontakt kemikaalid, võttes ravimeid, mille puhul täheldati kõrvaltoimete teket). Naised peaksid vältima rasedust. Samuti suure tähtsusega varajane avastamine ja kasvajaprotsesside ravi. Dermatomüosiidi, aga ka teiste sidekoehaiguste korral ei soovitata sanatooriumi- ja spaaravi.

Perearst. Terapeut (I köide)
Siseorganite haiguste ratsionaalne diagnostika ja farmakoteraapia.

A. Üldine teave

1. Polümüosiit- lihaste põletikuline autoimmuunhaigus, mis väljendub nõrkuses ja väsimuses. Kulg on muutlik, täheldatakse ägenemisi ja remissioone, mis võivad tekkida teraapia mõjul või spontaanselt. Ebasoodsate prognostiliste tunnuste hulka kuuluvad vähi esinemine, südamelihase haaratus, kõrge vanus ja hiline ravi alustamine. Polümüosiidi korral kannatavad ka siseorganid. Sageli esineb interstitsiaalne kopsuhaigus.

2. Kliiniline pilt muutuv, kuid kõige iseloomulikum proksimaalsete lihaste nõrkus. Mõnikord täheldatud ägeda kulgemise korral võib mõne nädala jooksul tekkida täielik liikumatus. Mõnel juhul esineb alaäge kurs, mille puhul nõrkus suureneb mitme kuu jooksul. Näolihaseid tavaliselt ei mõjutata ja lihaste atroofia areneb alles hilises staadiumis. Kui neelulihased on kahjustatud, ilmneb düsfaagia, kuid kõne jääb tavaliselt normaalseks. Sageli on kaasatud emakakaela tagumised lihased. Mõnikord esinevad erütematoossed lööbed käte tagaküljel, sõrmede proksimaalsetes falangides, põlve- ja küünarliigeste piirkonnas, samuti iseloomulik periorbitaalne turse koos erüteemiga. Mõnel areneb sklerodaktüülia. Naha ilmingutega polümüosiiti nimetatakse dermatomüosiidiks (ravi on sama, mis polümüosiidi korral). Süda on kahjustatud 30% juhtudest. Ägeda alguses võib tekkida müoglobinuuria.

B. Diagnoos

1. Lihasensüümide (CPK, aminotransferaasid, fruktoosdifosfaat-aldolaas) aktiivsus on tavaliselt suurenenud, kuigi mõnikord on see normaalne.

2. ESR ei ole korrelatsioonis haiguse aktiivsusega.

3. EMG paljastab primaarsele lihaskahjustusele iseloomulikud mittespetsiifilised muutused (motoorsete üksuste lühikesed madala amplituudiga mitmefaasilised aktsioonipotentsiaalid). Sageli registreeritakse aga ka positiivseid teravaid laineid, virvenduspotentsiaale ja korduvaid kõrgsageduslahendusi.

4. Lihasbiopsiaga avastatakse 85-90% juhtudest põletikulised infiltraadid ja lihaskiudude nekroos. Sageli on diagnoosi kinnitamiseks vaja korrata biopsiat.

5. Diferentsiaaldiagnostika tavaliselt tüsistusteta, kuid nõuab ülaltoodud meetodeid (sh biopsia). Polümüosiiti eristatakse paroksüsmaalsest müoglobinuuriast, trihhinoosist, polymyalgia rheumaticast, kaasasündinud müopaatiatest, türotoksilistest või muudest endokriinsetest müopaatiatest, diabeetilisest amüotroofiast.

6. Seos pahaloomuliste kasvajatega. Traditsiooniliselt on polümüosiiti peetud varjatud onkoloogiliste haiguste kaaslaseks, kuid hiljutised uuringud näitavad, et see pole alati nii. Sellest hoolimata ulatub pahaloomuliste kasvajate esinemissagedus tõelise polümüosiidiga patsientidel (mida tuleks eristada lihaste atroofiast vähi kahheksia korral) 20% -ni; see on suurem dermatomüosiidi ja denervatsiooni muutuste korral EMG-l.

B. Ravi

1. Kortikosteroidid

A. Kortikosteroidid on vaieldamatult kasulikud polümüosiidi korral, kuigi kontrollitud uuringuid pole läbi viidud. Kortikosteroidid ei vähenda suremust, vaid suurendavad kiire pealetung remissiooni ja vähendada tüsistuste raskust. Sageli kombineeritakse neid metotreksaadi või asatiopriiniga.

b. Kortikosteroididel on eriti hea toime ägeda polümüosiidi varases staadiumis; vastupidi, kroonilise polümüosiidi ja lihaste atroofia korral võib toime puududa. Kui kroonilise polümüosiidi korral ei anna ravi kahe kuu jooksul paranemist, minnakse üle muudele vahenditele (vt 16. peatüki lõik VII.B.2).

V. Annused

1) Prednisolooni algannus on tavaliselt 60-100 mg (üks kord päevas hommikul). Pärast paranemist vähendatakse annust 40 mg-ni ja ravi jätkatakse veel mitu kuud.

2) Relapsi vältimiseks vähendatakse annust aeglaselt - 5-10 mg iga 3-7 päeva järel. Päevase annuse vähendamisel muutuvad need 5-10 mg protsentuaalselt üha suuremaks ja seetõttu peaksid annuste vähendamise intervallid suurenema. Kui annus on võrdne kahe kolmandikuga algsest, peatatakse edasine vähendamine mitmeks kuuks. 6–12 kuu pärast viiakse enamik patsiente üle säilitusannusele (15–20 mg prednisolooni üks kord hommikul). Stabiilse remissiooni korral saate üle minna ülepäevasele võtmisele (igaüks 30–40 mg). Ägenemise korral peate naasma suurte annuste juurde. Ravi efektiivsust ja ägenemise arengut saab hinnata lihasensüümide aktiivsuse järgi.

3) Kortikosteroidide kasutamist tuleks püüda katkestada pärast 24-kuulist ravi, kuna haiguse aktiivsus sageli taandub selleks ajaks. Enamikul juhtudel saavutatakse püsiv 8-aastane remissioon.

4) Aktiivse polümüosiidi korral ei saavuta kortikosteroidide väikesed annused remissiooni.

d. Steroidne müopaatia, mis esineb kroonilise polümüosiidiga patsientidel, raskendab ravi. Seda tuleks kahtlustada lihasnõrkuse suurenemisega, kui ei suurene lihasensüümide aktiivsus ja EMG halvenemine. Steroidmüopaatia morfoloogiline tunnus on 2. tüüpi kiudude domineeriv atroofia. Siiski ei ole diagnoosi kinnitamiseks tavaliselt vaja biopsiat, piisab kliinilisest paranemisest kortikosteroidide annuse vähendamisega. Tavaliselt vähendatakse annust, et hoida lihasensüümide aktiivsust kontrolli all. Kui see tõuseb ja nõrkus suureneb, lähevad nad uuesti suurte annuste juurde. Steroidmüopaatia areneb naistel sagedamini, seetõttu määratakse neile võimaluse korral väiksemad annused.

e. Vaatlus. Lihasensüümide (AST, CPK, fruktoosdifosfaat-aldolaas jt) aktiivsus peegeldab tavaliselt üsna hästi patoloogilise protsessi aktiivsust, kuid mõnikord jääb kõigi või peaaegu kõigi ensüümide aktiivsus normaalseks ka ägenemise ajal. Teisest küljest võib ensüümi aktiivsus langeda mitu nädalat enne kliinilist paranemist ja suureneda enne ägenemist.

2. Immunosupressiivne ravi

A. Näidustused: krooniline progresseeruv polümüosiit, ebaefektiivsus või kortikosteroidide talumatus.

b. Immunosupressandid kasutatakse kombinatsioonis kortikosteroididega (viimaste annuse vähendamiseks) või üksi.

1) Metotreksaat

a) annused. Kui kortikosteroidid on ebaefektiivsed, toob metotreksaadi lisamine kaasa paranemise 75% juhtudest. Ravimit manustatakse intravenoosselt 20-60 minutit. Kell normaalne funktsioon maks ja neerud algavad 0,4 mg / kg, seejärel 2-3 nädala jooksul suurendatakse annust 0,8 mg / kg.

b) Manustamise sagedus. Esialgu manustatakse ravimit kord nädalas. Kell positiivne mõju lülitage sissejuhatusele kahe ja seejärel kolme nädala pärast. Pärast maksimaalse paranemise saavutamist manustatakse ravimit üks kord kuus 10-24 kuu jooksul. Kui aktiivsus väheneb, vähendatakse kortikosteroidide annust.

c) kõrvaltoimed Metotreksaat avaldub stomatiidi ja muude seedetrakti häiretena, mis tavaliselt kaovad annuse vähendamisel. Võimalik maksakahjustus ja leukopeenia; rasketel juhtudel tuleb ravim tühistada.

2) Asatiopriin kasutatakse suukaudselt annuses 1,5-2 mg / kg üksi või kombinatsioonis prednisolooniga. Asatiopriini lisamisel prednisoloonile ei pruugi toime avalduda pikka aega. Ravim on ette nähtud ka pikka aega prednisooni ebaefektiivsuse või talumatusega. Annust suurendatakse järk-järgult, kuni leukotsüütide arv veres väheneb, seejärel jätkatakse ravi sama annusega kuni remissiooni saavutamiseni. Peamised kõrvaltoimed: hematopoeesi pärssimine, anoreksia, iiveldus, oksendamine, kollatõbi.

3. Muud ravimeetmed

A.Ägedas staadiumis on vajalik voodirežiim.

b. Olles saavutanud paranemise, alustavad nad kohe harjutusravi, peamiselt liikumisulatuse harjutusi.

V. Pikaajalise nõrkuse korral kasutatakse korsette ja muid ortopeedilisi seadmeid.

Muud neuromuskulaarsed haigused www.matveynator.ru/pub/library/MEDICINE/n eurology/neuro016a.html

W. G. Bradley (W. G. Bradtey)

Dermatomüosiit ja polümüosiit- need on teadmata etioloogiaga haigused, mida iseloomustab skeletilihaste kahjustus ja millega kaasneb põletikuline protsess ilma mädanemiseta koos lümfotsüütide infiltratsiooniga. Mõistet "polümüosiit" kasutatakse juhtudel, kui nahk ei ole patoloogilises protsessis kaasatud, terminit "dermatomüosiit" kasutatakse juhtudel, kui polümüosiidiga kaasnevad iseloomulikud nahailmingud. 1/3 juhtudest on see patoloogia tavaliselt kombineeritud sidekoe süsteemsete kahjustustega ("kollagenoosid") - reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus (SLE), sidekoe segakahjustused ja sklerodermia ning 1/10 juhtudest - pahaloomuliste kasvajatega.

Etioloogia.
Haiguse etioloogia pole teada. Kahe peamise teooria kohaselt on põhjus kas viirusnakkus skeletilihased ehk autoimmuunprotsessid organismis (ptk 269). Katselist viiruslikku müosiiti võib loomadel põhjustada Coxsackie viirus. Gripiga on võimalik ebateravalt väljendunud põletikuline müopaatia. Kuigi on arvukalt teateid viirusetaoliste osakeste tuvastamise kohta lihaskiududes elektronmikroskoopia abil, ei ole dermatomüosiidi ja polümüosiidi viiruslikku etioloogiat kinnitanud ei nende viiruste isoleerimine ega viirusevastaste antikehade tiitrite tõus veres, või loomade nakatumisega, süstides neile kahjustatud lihaste ekstrakte. 1/3 patsientidest on toksoplasma vastaste antikehade tiitrid vereseerumis kõrgenenud, kuid spetsiifiline ravi on ebaefektiivne. On teateid polümüosiiti meenutava haiguse esinemisest laboriloomadel, kui neile süstitakse lihaskoe steriilset ekstrakti, mis on segatud Freundi adjuvandiga (eksperimentaalne allergiline müosiit). Skeletilihaste antigeenidele reageerivate lümfotsüütide olemasolu veres, samuti lümfotsüütide infiltratsiooni esinemine kahjustatud lihastes viitavad rakkude poolt vahendatud immuunvastuse võimalikule osalemisele selle haiguse patogeneesis. Mõnes ballisaalis leiti intramuskulaarsete veresoonte seintes immunoglobuliinide ladestumist, mis viitab ringlevate antikehade olemasolule veres, mis on seega seotud ka selle haiguse patogeneesiga. Nende ühise autoimmuunse patogeneesi kasuks räägib asjaolu, et polümüosiiti kombineeritakse sageli kollageenihaigustega. Eakatel patsientidel esineb dermatomüosiit sageli samaaegselt pahaloomuliste kasvajatega. Seega võib dermatomüosiiti-polümüosiiti pidada polüetioloogiliseks sündroomiks.

Klassifikatsioon.
Kõige levinum dermatomüosiidi-polümüosiidi klassifikatsioon on toodud tabelis 356-1. See klassifikatsioon ei põhine teadaolevatel etioloogia erinevustel, seetõttu on sellel mõned puudused, palju harvemini kaasneb polümüosiit sarkoidoosiga, hiidrakuline müosiit, tümoomi ja müosiit süsteemsete viirus- või toksoplasmainfektsioonide korral. Streptokoki või stafülokoki etioloogiaga nakkuslik müosiit on tavaliselt fokaalne ja esineb peamiselt troopikas, fokaalne nodulaarne müosiit on polümüosiidi variant; kui müosiidikolded on väga valusad, katsudes kuumad, sulanduvad nad sageli üksteisega ja moodustavad ebaühtlaste piirjoontega lihasmassi. Müosiit koos viirusosakeste lihaste lisamisega on põletikuline müopaatia, millel on iseloomulikud kliinilised ja patoloogilised tunnused (allpool).

Tabel 356-1. Polümüosiidi-dermatomüosiidi klassifikatsioon

I rühm: primaarne idiopaatiline polümüosiit II rühm: primaarne idiopaatiline dermatomüosiit III rühm: neoplasmidega seotud dermatomüosiit (või polümüosiit) IV rühm: infantiilne dermatomüosiit (või polümüosiit) koos vaskuliidiga V rühm: polümüosiit (või dermatomüosiit) seoses kollase põletikuga. - haigused

Autor: Bohan et al.

Levimus. Kaasaegsete andmete kohaselt on põletikuliste müopaatiate esinemissagedus ligikaudu 5 juhtu 1 miljoni inimese kohta, kuid on põhjust arvata, et see arv on tugevalt alahinnatud.

Kliinilised ilmingud.

I rühm: primaarne idiopaatiline polümüosiit. Sellesse rühma kuulub umbes 1/3 kõigist põletikuliste müopaatiate juhtudest. Protsess kulgeb märkamatult nädalate, kuude või aastate jooksul. Haigus algab harva ägedalt, kui mõne päeva jooksul tekib terav lihasnõrkus. Haigus võib esineda igas vanuses nii meestel kui naistel. Naised haigestuvad 2 korda sagedamini kui mehed.

Esiteks ilmneb nõrkus jäsemete proksimaalsetes lihastes, eriti reitel ja vaagnavöötmes. Patsiendil on samal ajal raskusi põlvedest või kükitavast asendist tõusmisega, näiteks trepist üles- või laskumisasendist. Kui patoloogilises protsessis on kaasatud õlavöötme lihased, on patsiendil raske midagi ülemisele riiulile panna või juukseid kammida. Mõnikord piirdub haigus ühe lihasrühma - kaela-, õla-, reie-nelipealihaste - lüüasaamisega. Ligikaudu 10% patsientidest tunneb valutavat valu tuharalihastes või reie ülaosa lihastes. vasika lihaseid, märgib nende lihaste tundlikkust palpatsiooni ajal 20% patsientidest. Kui kroonilise müopaatiaga patsiendil juba haiguse algstaadiumis tekib düsfaagia ja kaela sirutajalihaste nõrkus. Tõenäoliselt on see polümüosiit. Patsiendi esmasel läbivaatusel kehatüve lihaste nõrkus, vaagna- ja õlavöötme lihased, õla ja reie proksimaalse osa lihased, kaela eesmised ja tagumised lihased ning ka neelulihased. võib tähelepanu tõmmata. Tavaliselt ei mõjutata silmamuna lihaseid, välja arvatud harvadel juhtudel, kui see haigus on kombineeritud myasthenia gravis'ega. Distaalsed lihased jäävad puutumata peaaegu 75% patsientidest. Müosiidi algstaadiumis on lihasatroofia, kontraktuurid ja kõõluste reflekside vähenemine äärmiselt haruldased ning see ei ole kunagi nii väljendunud kui lihasdüstroofia või degeneratiivsete lihaskahjustuste korral. Kui kõõluste refleksid on kahjustuse astmega ebaproportsionaalselt nõrgenenud, tuleb kahtlustada polümüosiidi või Lambert-Eatoni polüneuropaatia taustal esinevat kartsinoomi. Mõnikord võivad dermatomüosiidi-polümüosiidi korral kõõluste refleksid paradoksaalselt järsult suureneda, mis ilmselt võib olla põletikulisest protsessist tingitud neuromuskulaarse spindli retseptorite ärrituse tagajärg. Mõnede andmete kohaselt on ligikaudu 25% patsientidest düsfaagia, 5% -l välise hingamise funktsiooni häire ja 5% neist ei saa liikuda. Düsfaagia areneb neelu ja ülemise söögitoru vöötlihaste kahjustuse tagajärjel. Ühel või teisel haigusperioodil kogeb 30% patsientidest südametegevuse häireid: muutused EKG-s, arütmiad, südame paispuudulikkus, mis on tingitud müokardi kahjustusest. 50% lahkamisel surnud patsientidest patoloogilised muutused südame poolt iseloomustab müofibrillide nekroos koos väga mõõdukalt väljendunud põletikulise reaktsiooniga. Pikaajaline ravi glükokortikoididega suurendab oluliselt patsientidel müokardiinfarkti teket. Mõnikord on kopsufibroosist tingitud õhupuudus. Mõnel patsiendil täheldatakse artralgiat, Raynaud’ fenomeni ja üliharva kerget subfebriili seisundit.

II rühm: primaarne idiopaatiline dermatomüosiit: Sellesse rühma kuulub ligikaudu 25% müosiidiga patsientidest. Nahamuutused võivad eelneda või järgneda lihaste haaratusele ning hõlmata lokaliseeritud või hajusat erüteemi, makulopapulaarset löövet, ketendavat eksematoosset dermatiiti või (harva) eksfoliatiivne dermatiit. Klassikaline heliotroopne lööve ilmneb tavaliselt silmalaugudel, ninasillal, põskedel (liblikas), otsmikul, rinnal, küünarnukkidel, põlvedel, sõrmenukkidel ja küünealuse ümbruses. Mõnikord ilmub tugev sügelus. Tuleb märkida, et nahakahjustused võivad ilmneda väga märkamatult. Periorbitaalne turse areneb üsna sageli, eriti ägedatel juhtudel. Mõnikord on nahakahjustused haavandid. Võib esineda nahaalune lupjumine, eriti lastel.

Tüüpilise lööbe ja müosiidi esinemine võimaldab diagnoosida dermatomüosiiti, mis kuulub spetsiifiliselt II rühma (tabel 356-1). Kui nende tunnustega kaasnevad sellised nähtused nagu pahaloomulised kasvajad, vaskuliit (lastel) või kollageen-veresoonkonna patoloogia, tuleb dermatomüosiit-polümüosiit klassifitseerida III, IV ja V klassidesse. Umbes 40% kõigist müosiidiga patsientidest kannatab peamiselt dermatomüosiidi all. Enamikul üle 60-aastastel patsientidel on dermatomüosiit pahaloomulise kasvaja aluseks.

III rühm: polümüosiit või dermatomüosiit pahaloomulise kasvaja taustal. Seda sündroomi, mis hõlmab kuni 8% kõigist müosiidi juhtudest, peetakse iseseisvaks vormiks, kuigi sellele iseloomulikud naha- ja lihasemuutused ei erine selle haiguse muude vormide (rühmade) omadest. Pahaloomulise kasvaja ilmingud võivad eelneda müosiidi tekkele või hilineda kuni kaks aastat. Selle paraneoplastilise sündroomi esinemissagedus on suurem üle 55-aastastel dermatomüosiidiga patsientidel, mis tingib vajaduse selliste patsientide põhjaliku onkoloogilise läbivaatuse järele. Kõige sagedamini kaasneb dermatomüosiit kopsu-, munasarja-, rinna-, seedetrakti-, aga ka müeloproliferatiivsete haigustega. Müosiit on sel juhul paraneoplastiline sündroom, mille põhjuseks võib olla muutunud immuunstatus või lihaste varjatud viirusinfektsioon.

IV rühm: laste polümüosiit ja dermatomüosiit kombinatsioonis vaskuliidiga. See haigusvorm moodustab umbes 7% kõigist müosiidi juhtudest. Põletikulise müopaatiaga lapsepõlves kaasnevad sageli nahakahjustused ja vaskuliidi kliinilised või morfoloogilised ilmingud nahas, lihastes, seedetraktis ja teistes elundites. Kapillaaride degenereerumine ja kadumine on tüüpiline, kui need on jaotunud skeletilihaste perifastsikulaarsetes ruumides; sageli esinevad nekrotiseerivad nahakahjustused, isheemilised infarktid neerudes, seedetraktis ja (harva) ajus. Mõnede väljaannete kohaselt ulatub laste dermatomüosiidi suremus 30% -ni, kuigi enamiku autorite sõnul on lapseea dermatomüosiidi prognoos siiski parem kui dermatomüosiidi-polümüosiidiga täiskasvanutel. Bohanetali klassifikatsioonist. on ebaselge, kas kõik lapseea müosiidi juhtumid tuleks lisada IV rühma. Dermatomüosiidi pediaatrilise vormi korral võib sageli täheldada nahaalust lupjumist.

V rühm: polümüosiit või dermatomüosiit kombinatsioonis sidekoe süsteemse kahjustusega. Sellesse rühma, mida iseloomustab "ülekatte nähtus", kuulub umbes 1/5 kõigist müosiidi juhtudest. See dermatomüosiidi vorm esineb reumatoidartriidi, skleroderma, segahaigus sidekude ja SLE. Harvemini esinevad taustahaigustena sõlmeline periarteriit ja äge reuma. Patsiendi "kattumisrühma" klassifitseerimise kriteeriumiks on süsteemse sidekoehaiguse kliiniliste ja laboratoorsete tunnuste olemasolu koos müosiidi kliiniliste ja laboratoorsete tunnustega. Müosiidi diagnoosimine sidekoe süsteemsete kahjustustega ja liigesekahjustusega patsientidel võib olla keeruline, kuna see võib põhjustada lihasnõrkust koos II tüüpi kiudude atroofiaga. Lisaks tekivad sidekoe süsteemsete kahjustuste korral lihastes sageli perivaskulaarse põletiku fookused. Sellistel juhtudel põhineb diagnoos kõrgenenud kreatiinkinaasi aktiivsuse tuvastamisel vereseerumis, patoloogiliste muutuste tuvastamisel elektromüogrammis ja vastavatel muutustel lihase biopsias. Kuigi "kattuva" rühma patsiendid reageerivad glükokortikoidravile hästi, on funktsionaalse taastumise prognoos ebasoodsam kui dermatomüosiidi-polümüosiidi puhtal kujul. Düsfaagia V rühma patsientidel sklerodermia esinemisel on sageli seotud söögitoru distaalse kolmandiku silelihaste kaasamisega patoloogilisesse protsessi.

Muud müosiidiga seotud haigused. Sarkoidoos ja polümüosiit.
Ligikaudu 1/4 sarkoidoosiga patsientidest on skeletilihastes granuloomid ilma polünukleaarsete hiidrakkude, nagu Langhansi rakkude, lagunemiseta. Polümüosiidi sümptomid ilmnevad aga üsna harva. Regenereeruvate mitmetuumaliste Langhansi hiidrakke meenutavate müoblastide olemasolu põhjustas sageli sarkoidse müosiidi väärdiagnoosi. Kirjanduse andmetel on tümoomiga patsientidel ka hiidrakuline või granulomatoosne polümüosiit, mis on sageli kombineeritud myasthenia gravis'ega.

Fokaalne nodulaarne müosiit. Sündroomi, mille puhul erinevates lihastes tekivad ägedalt valulikud fokaalsed põletikulised sõlmed, nimetatakse fokaalseks nodulaarseks müosiidiks. Patoloogilised muutused ja patsientide reaktsioon ravile on samad, mis generaliseerunud polümüosiidi korral. Fokaalse nodulaarse müosiidi diferentsiaaldiagnostika ring hõlmab tavaliselt kasvajaid (üksikvormidega) - sarkoomi ja rabdomüosarkoomi ning mitmel kujul - lihasinfarkte, mis tekivad periarteriidi nodosa korral.

Nakkuslik polümüosiit.
Nakkuslik polümüosiit võib kaasneda toksoplasmoosiga (ptk 157) või Coxsackie viirusega nakatumisega (ptk 139). Sobivate antikehade tuvastamine kinnitab diagnoosi. Mõnikord võib trihhinoosi segi ajada idiopaatilise polümüosiidiga, eriti kui patsient kinnitab kategooriliselt, et ta ei söönud toorest ega alaküpsetatud sealiha. Trihhinoosi sümptomid on väga erinevad ja sõltuvad nakkuse massiivsusest. Kõige sagedamini on see subfebriilpalavik, lihasvalu, sidekesta ja periorbitaalne turse ja väsimus. Lihasnõrkus on tavaliselt kerge. Tõsise invasiooniga kaasnevad sageli kesknärvisüsteemi sümptomid, deliirium, kooma ja fokaalsed neuroloogilised sümptomid. Müokardi patoloogilises protsessis osalemine väljendub tahhükardias ja muudes patoloogilistes muutustes EKG-s. Diagnoos põhineb analüüsiandmetel (alaküpsetatud sealiha söömine), raskekujuline eosinofiilia, trihhinoosi antigeeniga positiivne intradermaalne test ja patogeeni vastaste antikehade tuvastamine vereseerumis. Mõnikord saab diagnoosi kinnitada alles pärast kahjustatud lihase biopsia uurimist. Püomüosiit ehk stafülokoki või streptokoki infektsioonist põhjustatud mädane lihaspõletik esineb peamiselt troopikas. Kliiniliselt väljendub see kahjustatud lihase hajusa abstsessina.

Müosiit, mis on seotud viiruslike lisanditega.
Selle haiguse kliinilised ilmingud on väga sarnased kroonilise idiopaatilise polümüosiidiga, välja arvatud see, et patoloogilises protsessis osalevad sageli distaalsed lihased. Lihasbiopsia paljastab interstitsiaalse ja perivaskulaarse põletikulise infiltratsiooni, nekroosi ja lihaskiudude regeneratsiooni. Lisaks on lihaskiududes märgatavad vakuoolid, mis oleksid justkui äärisega ümbritsetud. Elektronmikroskoopia näitab paramüksoviiruse filamente tuumades ja sarkoplasmas. Arvatakse, et see on mumpsi viirus. Patsiendid reageerivad immuunsupressiivsete ravimitega ravile halvasti, mis määrab ebasoodsa prognoosi.

Laboratoorsed uuringud.
Kõigi polümüosiidi vormide korral veres suureneb skeletilihastes sisalduvate ensüümide aktiivsus: kreatiinkinaas, aldo-laasid, glutamatoksaloatsetaadi transaminaas, laktaatdehüdrogenaas ja seerumi glutamaatpüruvaadi transferaas (ensüümid on loetletud aktiivsuse kasvavas järjekorras, mis on vastupidine mida täheldati maksakahjustuse korral). Tsirkuleeriva reumatoidfaktori ja antinukleaarsete antikehade testid on positiivsed vähem kui 50% patsientidest. Raske ja laiaulatusliku lihaste hävimise korral ilmub uriinis müoglobiin ja äge polümüosiit põhjustab klassikalist rabdomüolüüsi ja müoglobinuuria sündroomi. 2/3 patsientidest kiireneb ESR. Enamik teisi vereanalüüse on normi piires. Ligikaudu 40% elektromüogrammiga patsientidest näitab sisestusaktiivsuse järsk tõus (aktiivsus lihaste kinnituskohas, mis näitab lihaste erutuvust ja ärrituvust). samuti müopaatiale omane motoorse üksuse aktsioonipotentsiaalide “triaad” (amplituudi vähenemine, mitmefaasiline, patoloogiliselt varajase taastumise nähtus). 40% patsientidest näitavad elektromüogrammid ainult müopaatilisi muutusi. Haiguse alguses täheldatakse patoloogilisi muutusi EKG-l 5-10% patsientidest. Biopsia jaoks tuleks valida kaks kliiniliselt kahjustatud lihast, kuid need ei tohiks olla lihased, millele on hiljuti tehtud elektromüogramm või intramuskulaarsed süstid. Ligikaudu 2/3 lihasbiopsiaga patsientidest on võimalik tuvastada müosiidile iseloomulikke patoloogilisi muutusi. Kuna kahjustused on olemuselt "laigulised", tuleks üksikasjalikult uurida kogu lihase biopsia paksust. Ligikaudu 10% ilmse kliinilise haigusega juhtudest ei näita lihasbiopsia aga mingeid muutusi.

Patoloogilised muutused skeletilihastes. Peamisi muutusi lihastes iseloomustab põletikuliste rakkude (lümfotsüüdid, makrofaagid, plasmarakud, eosinofiilid ja neutrofiilid) infiltreerumine ja lihaskiudude hävimine fagotsüütilise reaktsiooniga. Polümüosiidi tüüpiline morfoloogiline tunnus on põletikuliste rakkude perivaskulaarne (tavaliselt perivenulaarne) infiltratsioon, samuti põletikuliste rakkude infiltratsioon interstitsiumi. Vähemal määral väljenduvad need muutused teistes lihaskahjustustes, eriti sekundaarse reaktsioonina Beckeri lihasdüstroofia ja abaluude-näo müopaatia korral. Reeglina on kaasatud nii lihaskiudude degeneratsioon kui ka taastumine. Paljud lihaskiud on väikese suurusega, sarkolemma tuumade arv neis on suurenenud. Teatud lihasbiopsias võib domineerida kas lihaskiudude degeneratsioon või põletikuliste rakkude infiltratsioon. Samuti võib leida perivaskulaarset lihaskiudude atroofiat, II tüüpi lihaskiudude atroofiat ja lihasinfarkte.

Diagnostika.
Dermatomüosiidiga patsientidel, kellel on iseloomulikud nahamuutused, lihasnõrkus, lihaskahjustused, mida kinnitavad EMG andmed ja seerumi kreatiinkinaasi aktiivsuse (aktiivsuse suurenemine) uuringu tulemused, on diagnoos ilmne ja lihaste biopsia on ebaotstarbekas. Idiopaatilise polümüosiidi korral võib diagnoosi pidada põhjendatuks iseloomuliku kliinilise pildi ja EMG muutuste, seerumi kreatiinkinaasi aktiivsuse suurenemise ja lihasbiopsia iseloomulike muutuste korral. Lisaks on kõik need neli kriteeriumi vajalikud, kuna põletikulisi muutusi lihastes võib tuvastada ka teiste müopaatiate, näiteks abaluu-näo, aga ka muude sidekoe kahjustuste korral, millega ei kaasne tõsist lihasnõrkust. Samal ajal tuleb märkida, et polümüosiit vastab kõigile ülaltoodud kriteeriumidele vähem kui 1/3 juhtudest. Kõige keerulisem on saada lihase diagnostiliselt informatiivset biopsiat, kuna kahjustus lokaliseerub lihases väga ebaühtlaselt ("laiguline"). Kui lihaste biopsia on negatiivne, võib diagnoosiks olla "tõenäoline polümüosiit" ja kui on selgeid kliinilisi tõendeid ja lihasnõrkust, tuleb patsiendile määrata proovikortikosteroidravi.

diferentsiaaldiagnostika.
Haiguse kliinilist pilti, mis koosneb nahamuutustest ja proksimaalsest või difuussest lihasnõrkusest, võib harva näha mis tahes muu haiguse puhul peale dermatomüosiidi. Lihtne proksimaalsete lihaste nõrkus ilma patoloogiliste muutusteta nahas võib aga lisaks polümüosiidile olla tingitud ka paljudest haigustest, mistõttu on sellistel juhtudel vaja patsienti täpse diagnoosi seadmiseks hoolikalt uurida.

Subakuutne või krooniline progresseeruv lihasnõrkus. Seda seisundit võib seostada denervatsiooniprotsessiga, nagu näiteks seljaaju lihaste atroofia või amüotroofse lateraalskleroosi korral. Viimasel juhul kaasneb lihasnõrkusega eesmise motoorse neuroni kahjustus, mis hõlbustab oluliselt diagnoosimist. Sageli võivad lihasdüstroofiad (näiteks Duchenne'i ja Beckeri lihasdüstroofiad vöö-jäseme ja õla-abaluu-näo tüübid) olla kliiniliselt väga sarnased polümüosiidiga (ptk 357), kuid areneda aeglasemalt, harva esinevad vanuses. 30-aastaselt on tavaliselt patoloogilises protsessis kaasatud neelulihased ja kaela seljalihased, kuid ainult hilised etapid haigus. On lokaliseeritud lihaste kahjustused samas on see selektiivne: näiteks haiguse algstaadiumis on sageli kahjustatud biitseps ja brachioradialis lihased, samas kui teised lihased, näiteks deltalihas, jäävad puutumata. Siiski on mõnel patsiendil isegi lihase biopsia uurimisel mõnikord väga raske teha diferentsiaaldiagnoosi polümüosiidi ja kiiresti progresseeruva lihasdüstroofia vahel.

Suuremal määral puudutab see õlavarreluu-näo müopaatiat, mille puhul avastatakse juba haiguse varases staadiumis väljendunud interstitsiaalne põletikuline infiltratsioon. Sellistel kahtlastel juhtudel võib soovitada proovida ravi piisavate kortikosteroidide annustega. Müotoonilise düstroofiaga kaasneb tavaliselt iseloomulikud muutused näo poolt: tekivad ptoos, fastsiaalne müopaatia, oimuslihase atroofia ja haaramismüotoonia (ptk 357). Mõned metaboolsed müopaatiad, sealhulgas müofosforülaasi puudulikkusest tingitud glükogeeni ladestumise häired, samuti karnitiini ja karnitiini palmitüültransferaasi puudulikkusest tingitud rasva ladestumine, kaasnevad lihaskrambid füüsilise pingutuse, rabdo-müolüüsi ja lihasnõrkuse korral; diagnoos põhineb sellistel juhtudel lihaste biopsiate biokeemilistel uuringutel (ptk 357). Lihasbiopsia on vajalik ka happemaltaasi puudulikkusest tingitud glükogenoosi diagnoosimiseks. Endokriinsete müopaatiate, näiteks hüperkortikosteroomi või hüper- või hüpotüreoidismiga seotud müopaatiate kinnitamiseks on vaja asjakohaseid laboratoorseid uuringuid. Toksiliste müopaatiate (näiteks aminokaproonhappe või emetiiniga seotud müopaatiate) patoloogia erineb mõnevõrra polümüosiidi omast ja diagnoosi kinnitamiseks on soovitatav hoolikalt uurida ülaltoodud ainete kuritarvitamise ajalugu. Kiiresti arenev lihasatroofia sekundaarse polümüosiidi korral, mis tekib pahaloomulise kasvaja taustal, võib olla vähi kahheksiale, paraneoplastilisele neuropaatiale või II tüüpi lihaste atroofiale iseloomuliku valgu lagunemise tagajärg.

Lihasnõrkus, mis tekib kiire väsimusega füüsilise koormuse ajal. Lihaste kiire väsimus ilma selle suuruse vähenemiseta võib olla tingitud neuromuskulaarsete ühenduste patoloogiast, myasthenia gravis'est, Lambert-Eatoni sündroomist. Nende seisundite diagnoosimisel võib kasulik olla kahjustatud lihaste uurimine koos vastava närvi korduva ärritusega (ptk 358).

Äge arenev lihasnõrkus. Seda seisundit võib seostada ägeda neuropaatiaga, nagu Guillain-Barré sündroom või kokkupuude neurotoksiiniga. Kui ägeda lihasnõrkusega kaasnevad valulikud krambid, rabdomüolüüs ja müoglobinuuria, võivad selle põhjuseks olla glükogeeni ladestumise haigused [koos müofosforülaasi puudulikkusega – V tüüpi glükogenoos (McArdle’i tõbi)] või rasv (karnitiinpalmitüültransferaasi puudulikkusega) või ensüümi müoaminaaside defitsiit. . Seda sündroomi võivad põhjustada ka ägedad viirusinfektsioonid. Muudel juhtudel ei võimalda uuring kahjustuse etioloogiat tuvastada ja siis võib seda tõesti seostada tõelise ägeda autoimmuunse polümüosiidiga või veel tuvastamata ainevahetusdefektiga.

Lihasvalu liigutamisel ja lihaste hellus palpatsioonil. Valu lihastes nõrkuse puudumisel on tavaliselt seotud neuroosi või hüsteeriaga. Seega tuleb polümüosiidi diferentsiaaldiagnostikas silmas pidada mitmeid kõige enam mitmesugused haigused. Nii näiteks polümyalgia rheumatica (ptk 269) ja liigesekahjustuste korral ei leita lihasbiopsias muutusi või II tüüpi lihaskiudude atroofiat ning polümyalgia rheumaticaga ajutise arteri biopsia käigus tuvastatakse hiidrakulise arteriidi tunnused. (ptk 269). Polümüosiidi diferentsiaaldiagnostikas ei tohiks unustada fibroosi ja fibromüalgia sündroomi. Samal ajal kurdavad patsiendid valu ja lihasnõrkust, palpatsioonil lokaalset või hajusat lihaste valulikkust ning mõnikord võib olla raske eristada valu liigestes. Lisaks ilmnevad mõnedel patsientidel teatud kergelt väljendunud kollageeni (kollageeni-veresoonkonna) haiguse tunnused - ESR-i kiirenemine, antinukleaarsed antikehad või reumatoidfaktor vereseerumis, kreatiinkinaasi aktiivsuse mõningane tõus veres. Lihase biopsia võib näidata kerget põletikurakkude infiltratsiooni interstitsiumis. Juhtudel, kui biopsial on fokaalne vallandaja hellus, võib näha sidekoe põletikulist infiltratsiooni. See sündroom võib aeg-ajalt muutuda tõeliseks polümüosiidiks, kuid prognoos on mõnevõrra soodsam kui polümüosiidi korral (allpool). Paljud neist patsientidest reageerivad positiivselt ravile põletikuvastaste mittesteroidsete ravimitega, kuid enamikul neist on jätkuvalt teatud kaebusi.

Ravi.
Raske dermatomüosiidi-polümüosiidiga patsientide ravi viiakse läbi suurtes annustes glükokortikoididega, kuigi selle ravi efektiivsust ei ole lõplikult tõestatud. Kõige aktiivsem on prednisoon, mille algannus peaks olema 1-2 mg/kg patsiendi kehakaalu kohta ööpäevas, mis on täiskasvanud patsiendil 60-100 mg ööpäevas. Paranemine võib alata 1-4 nädala pärast, kuid mõnel patsiendil alles 3 kuu pärast. Kui patsiendi seisund paraneb (lihasnõrkuse raskusaste väheneb), hakatakse ravimi annust vähendama 5 mg võrra päevas iga 4 nädala järel. Haiguse võimaliku kordumise õigeaegseks tuvastamiseks on vaja läbi viia vastavad manuaaluuringud ja määrata aktiivne CK vereseerumis. Kortikosteroidide annuses 40 mg muudetakse raviskeemi järk-järgult ja viiakse üle ravimi võtmisele annuses 80 mg ülepäeviti, et vähendada glükokortikosteroidide kõrvaltoimete võimalust. Lapsed ja patsiendid, kellel on dermatomüosiidi-polümüosiidi ägedad ja alaägedad vormid, reageerivad ravile tavaliselt kiiremini kui kroonilise polümüosiidiga patsiendid. Kui langus päevane annus kortikosteroidi manustatakse liiga kiiresti või ravimi annus on ebapiisav, siis sageli esineb haiguse retsidiiv, siis on vaja naasta suurte annuste juurde. Ravi prednisooniga võib kesta mitu aastat, kuid kui haiguse kulg on stabiilne, tuleks igal aastal proovida ravimi kasutamist lõpetada. See aitab kindlaks teha, kas patoloogiline protsess on endiselt aktiivses olekus.

Kui haigus on raske, kui kortikosteroidid on ebaefektiivsed või haiguse kordumine on väga sage, on soovitatav määrata tsütotoksilisi ravimeid. Reeglina kasutatakse asatiopriini (2,5-3,5 mg/kg jagatud annustena). Tsüklofosfamiid ja metotreksaat on samuti tõhusad. Tsütotoksiliste ravimite kasutamisel peaks lümfotsüütide koguarv vähenema 0,75,10 9 / l-ni, hemoglobiinisisaldus peaks olema üle 120 g / l, leukotsüütide arv peaks ületama 30,10 9 / l ja trombotsüütide arv - 125,10 9 / l. Tsütotoksiliste ravimitega ravimisel on vaja iganädalaselt jälgida verepilti. Prednisooni ja tsütotoksiliste ravimite kombineeritud kasutamine võib vähendada prednisooni annust. Voodipuhkus soovitatav ainult haiguse ägedas staadiumis, selle ebamõistlikul pikendamisel on pigem negatiivne mõju. Dermatomüosiidi-polümüosiidiga patsientide pikaajalisel ravil suur tähtsus võtta rehabilitatsioonimeetmeid.

Eakad patsiendid, eriti need, kes põevad dermatomüosiidi, peaksid läbima igal aastal onkoloogilise läbivaatuse. Pahaloomulise kasvaja avastamisel tuleb patsiendile anda piisavat ravi, kuna pärast kasvaja eemaldamist lihasnõrkus tavaliselt kaob. Kuid tuleb meeles pidada, et terapeutilist toimet polümüosiidiga patsientidele pahaloomulise kasvaja taustal saab saavutada ka kortikosteroidide abil. Immunosupressantide annuste vähenemisel sellistel patsientidel on vaja aeg-ajalt uurida CK seerumi aktiivsust, kuna viimase suurenemine näitab haiguse märkamatult algavat retsidiivi. Seda testi ei saa aga kasutada prednisooni ravitoime alguse tuvastamiseks dermatomüosiidi-polümüosiidiga patsientidel, kuna ravimil on võime teadmata viisil vähendada seerumi CK aktiivsust, kuid olenemata põletikuliste muutuste aktiivsusest veres. lihaseid.

Kortikosteroidide pikaajalisel kasutamisel suurtes annustes kaasnevad kõrvaltoimed (ptk 325). Kui suhteliselt stabiilsetel haigusperioodidel hakkab prednisooni pidevate annuste taustal lihasnõrkus suurenema, võib see olla seotud mitte ainult haiguse retsidiiviga, vaid olla ka kortikosteroidide müopaatia tagajärg. Sellistes olukordades võib EMG, seerumi CK aktiivsuse uuring ja mõnikord ka lihaste biopsia, aidata mõista toimuva olemust. Usaldusväärsem diferentsiaaldiagnostika viis on sel juhul prednisooni annuse järkjärguline vähendamine: kui lihasnõrkuse põhjuseks on kortikosteroidide müopaatia, siis loomulikult suureneb ravimi annuse vähenemisega lihasjõud ja vastupidi, haiguse retsidiivist põhjustatud lihasnõrkuse korral suureneb see vastavalt kortikosteroidi annuse vähendamisele.

Tsütotoksiliste ravimite kõrvaltoimete hulka kuuluvad luuüdi supressioon, alopeetsia, seedetrakti häired, munandite ja munasarjade kahjustused (sealhulgas võimalikud geneetilised kahjustused) ja kroonilise immunosupressiooniga seotud seisundid.

Prognoos.
Dermatomüosiidi-polümüosiidi all kannatavate patsientide üldine suremus on ligikaudu 4 korda kõrgem kui üldpopulatsioonis. Surma põhjuseks on tavaliselt tüsistused kopsudest, neerudest ja südamest. Naistel ja negroidide rassi esindajatel on prognoos tavaliselt ebasoodsam. Viie aasta elulemus läheneb aga 75-le ja täiskasvanutel on see kõrgem kui lastel. Enamik ballisaale paraneb raviga. Paljud neist naasevad iseseisva elu juurde. Mõningane nõrkus jäsemete proksimaalsetes lihastes, kuigi see püsib, ei ole invaliidistav. Loomulikult võib haiguse retsidiiv tekkida igal ajal, seetõttu ei tohiks kortikosteroidravi liiga kiiresti katkestada, eriti kuna ägenemisi on palju raskem ravida kui haiguse esmaseid ilminguid. Umbes 50% patsientidest paraneb ja saavad ravita hakkama 5 aasta jooksul pärast haiguse algust; 20% patsientidest aktiivne haigus püsib, nad vajavad ravi jätkamist; 30% haigusest läheb passiivsesse staadiumisse ja neil on ainult jääklihasnõrkus.

Etioloogia

Klassifikatsioon

Üks kõige sagedamini kasutatavaid klassifikatsioone.

II rühm. Primaarne idiopaatiline dermatomüosiit.

III rühm. Dermatomüosiit (või polümüosiit) kombinatsioonis kasvajaga.

IV rühm. Laste dermatomüosiit (või polümüosiit) kombinatsioonis vaskuliidiga.

V rühm. Polümüosiit (või dermatomüosiit) kombinatsioonis sidekoehaigustega.

Kliinilised ilmingud

I rühm. Primaarne idiopaatiline polümüosiit.

Teeb ligikaudu 4/3 kõigist polümüosiidi juhtudest; haigus algab ja kulgeb tavaliselt märkamatult; naised haigestuvad 2 korda sagedamini kui mehed.

Esmalt areneb proksimaalne lihasnõrkus; raskused trepist üles ronimisel, juuste kammimisel, kükiasendist tõusmisel; sageli on kahjustatud kaela seljalihased; silmalihased on harva mõjutatud; hiline sümptom on lihaste atroofia.

Mõned patsiendid teatavad valulikkusest või lihaspingest.

Düsfaagia 25% juures juhtudel südamekahjustus 30%, hingamisteede patoloogia 5% juhtudest.

Rühm P. Primaarne idiopaatiline dermatomüosiit.

Ligikaudu 25% kõigist juhtudest.

Naha ilmingud võivad ilmneda enne või pärast lihaseid; esinevad järgmist tüüpi lööbed: 1) lokaalne või hajus erüteem; 2) roosakas-papulaarne erüteem; 3) ketendav ekseemne dermatiit; 4) eksfoliatiivne dermatiit või 5) klassikaline sirelililla heliotroopne lööve silmalaugudel, ninal, põskedel, otsmikul, kehatüvel, jäsemetel, küünealustel ja sõrmenukkidel. 40% müosiidiga patsientidest täheldatakse ka dermatomüosiiti.

III rühm. Polümüosiit või dermatomüosiit koos neoplaasiaga.

Umbes 8% kõigist müosiidi juhtudest; naha ja lihaste ilmingud ei erine teistes rühmades kirjeldatutest.

Pahaloomuline kasvaja võib eelneda müosiidile või järgneda sellele kuni 2-aastase intervalliga.

Peamiselt eakatel patsientidel.

Levinumad kopsude, munasarjade, rindade, seedetrakti kasvajad ja müeloproliferatiivsed häired.

IV rühm. Laste polümüosiit ja dermatomüosiit kombinatsioonis vaskuliidiga.

Umbes 7% kõigist müosiidi juhtudest.

Tavaliselt koos nahaaluse lupjumisega.

Vaskuliit võib mõjutada nahka ja siseorganeid.

V rühm. Polümüosiit või dermatomüosiit kombinatsioonis sidekoehaigustega.

Umbes 20% müosiidi juhtudest.

Kõige sagedamini esinevad RA, sklerodermia, SLE, segatüüpi sidekoehaigused; harvem sõlmeline polüarteriit ja reumaatiline palavik.

Diagnostika

Tüüpiline kliiniline pilt on lihasnõrkus (rohkem proksimaalne kui distaalne), millega võib kaasneda lööve.

Laboratoorsed uuringud - seerumis on suurenenud CPK, aldolaasi, Al AT, AsAT LDH sisaldus; RF ja AHA saab tuvastada; müoglobu-linuuria (koos lihaskoe ägeda ja ulatusliku hävimisega); suurenenud ESR.

EMG võib näidata ärrituvust ja müopaatilisi muutusi.

Lihasbiopsial on tavaliselt diagnostiline väärtus, kuid 10% juhtudest see patoloogiat ei paljasta.

Diferentsiaaldiagnoos

Ravi

Prednisooni on kasutatud 1-2 mg/kg/päevas, kuid selle efektiivsust ei ole näidatud. Seisundi paranemist võib täheldada esimestel nädalatel ja võib-olla alles pärast märkimisväärset aega (kuni 3 kuud). Seisundi paranedes tuleb prednisooni annust vähendada. Steroididest põhjustatud müopaatia teke kroonilise polümüosiidiga patsientidel raskendab sageli ravi.

Näidustused tsütostaatikumide kasutamiseks: 1) haiguse raskusaste; 2) ebapiisav reaktsioon steroididele; 3) sagedased ägenemised; 4) steroidravimite talumatus. Valitud ravimid on: asatiopriin 2,5-3,5 mg/kg/päevas; tsüklofosfamiid 1-2 mg/kg/päevas; metotreksaat 7,5-15 mg nädalas.

Seerumi CPK aktiivsus on ravi efektiivsuse oluline näitaja, kuigi CPK varajane langus võib viia organismi esmase vastuse prednisoonile ülehindamiseni.

Eakad patsiendid tuleb viivitamatult uurida pahaloomuliste kasvajate esinemise suhtes.

On vaja välistada südamekahjustus (sagedus 5-10%); tekivad rasked arütmiad, mis vajavad ravi.

Füsioteraapia ja taastusravi on olulised toetavad meetmed.

**************************************** **************************************** **************************************** *********************

Sagedus
Esinemissagedus on 0,5-0,8 100 000 elaniku kohta.
Valdav vanus: kaks esinemissageduse tippu - 5-15 ja 40-60 aastat.
Valdav sugu on meessoost (3:2).

Etioloogia ja patogenees

• Autoimmuunmehhanismide võimalik osalemine koos T-abistajate aktiveerimisega
• Arutatakse viiruslike tegurite võimalikku etioloogilist rolli. Leitud müotsüütides picorna viiruse sarnane struktuurid
• Onkopatoloogia ja DM vahelise seose olemasolu viitab autoimmuunreaktsioonile, mis on tingitud kasvajakudede ja lihaskoe antigeensest matkimisest.

  Patomorfoloogia

• Lihaskiudude degeneratsioon, perifastsikulaarne atroofia, lihaskoe detriidi fagotsütoos, põletikurakkude infiltratsioon, rakusisesed inklusioonid, sarkoplasmaatilise retikulumi basofiilia.

  Kliiniline pilt

• Lihasnõrkus: raskused juuste pesemisel, hammaste pesemisel, madalalt toolilt tõusmine, sõidukisse istumine
• Nahakahjustus
• fotodermatiit ja paraorbitaalse piirkonna tursed
• näonaha erüteem (liblikas) või rind (kaelus)
• erütematoosne ketendav lööve käte väikeste liigeste kohal (sümptom Gotron)
• peopesade naha punetus ja koorumine (mehaaniku käsi)
• Düsfaagia

• sündroom Sjögren
• Fenomen Raynaud
• Kopsufibroos
• Müokardi kahjustus
• komplekssed arütmiad ja juhtivushäired kuni täieliku AV-blokaadini
• laienenud kardiomüopaatia võimalik areng
• Sümmeetriline polüartriit ilma deformatsioonideta, kõige sagedamini mõjutab käte väikseid liigeseid; areneb sageli haiguse alguses
• Karpaalkanali sündroom: käte turse, valu ja tundlikkuse vähenemine sõrmedes I-II 1 ja neljanda sõrme radiaalküljel
• Naha lupjumine (lastel).

  
  Laboratoorsed uuringud

• CPK sisalduse suurendamine
• Aldolaasi kontsentratsiooni suurendamine
• Y-gluta-mataminotransferaasi sisalduse suurenemine
• LDH taseme tõus
• Kreatiniini kontsentratsiooni tõus (vähem kui 50% patsientidest)
• Müoglobinuuria
• ESR-i suurenemine
• Kõrged RF-tiitrid (vähem kui 50% patsientidest)
• Positiivne antinukleaarne faktor (rohkem kui 50% patsientidest)
• Müosiidispetsiifilisi AT-sid leitakse vähesel osal patsientidest, süntetaasivastaseid AT-sid leitakse sagedamini.
• Eriuuringud
• EKG - rütmihäired, juhtivuse häired
• Elektromüograafia (EMG) – suurenenud lihaste erutuvus, madala amplituudiga aktsioonipotentsiaalid, mitmefaasilised aktsioonipotentsiaalid, fibrillatsioonid
• Lihase biopsia (deltoid või nelipealihase reielihas): iseloomulikud põletikulised muutused leitakse 75% juhtudest
• Röntgeni muutused liigestes ei ole tüüpilised (lastel on võimalik kaltsifikatsioonide teke pehmetes kudedes).

  
  Diferentsiaaldiagnoos

  Diagnoosimise kriteerium

• Polümüosiit
• Müopaatiline lihasnõrkus
• EMG andmed, mis viitavad müopaatiale
• Müospetsiifiliste ensüümide (CPK, y-glutamüülaminotransferaas, LDH) kontsentratsiooni tõus 50 korda
• Lihasbiopsia andmed (spetsiifilised teatud ja mittespetsiifilised polümüosiidi tõenäolise diagnoosi jaoks).
• lihasjõud
• DM-i kindel diagnoos on lihasnõrkus
• Kerge või varajane DM – subjektiivselt ei esine lihasnõrkust
• EMG andmed
• DM-i kindel diagnoos on müopaatia
• Kerge või varajane DM müopaatia või mittespetsiifilised muutused
• Müospetsiifilised ensüümid
• DM kindel diagnoos – 50-kordne tõus
• Kerge või varajane DM - ensüümi taseme tõus vähem kui 10 korda
• Biopsia
• DM kindel diagnoos – spetsiifiline müopaatia
• Kerge või varajane DM – mittespetsiifilised või spetsiifilised muutused
• Nahamuutused, lupjumine esinevad nii kindla diagnoosiga kui ka kerge või varajase DM korral.

  Ravi

• Valitud ravimid - glükokortikoidid (nt prednisoon)
• Haiguse ägedas staadiumis on prednisolooni esialgne annus 1 mg / kg / päevas. Samal ajal võib prednisolooni kõrvaltoimete vältimiseks määrata antatsiide ja kaaliumipreparaate.
• Kui 4 nädala jooksul paranemist ei toimu, tuleb annust suurendada 0,25 mg / kg / kuus kuni 2 mg / kg / päevas, hinnates kliinilist ja laboratoorset efektiivsust.
• Pärast kliinilise ja laboratoorse remissiooni saavutamist (kuid mitte varem kui 4-6 nädalat pärast ravi algust) vähendatakse prednisolooni annust järk-järgult: esmalt 5 mg / kuus kuni 20 mg / päevas, seejärel 2,5 mg / kuus kuni 10 mg / päevas. mg / päevas, seejärel 1-2 mg / kuus
• Ravi kogukestus on ligikaudu 2-3 aastat
• Pulssteraapia annab ajutise toime ja resistentsetel patsientidel ei ole see efektiivne
• Kui lihasjõud ei suurene pärast prednisolooni võtmist annuses 80 mg / päevas või rohkem 4 kuu jooksul, tuleb steroidne müopaatia välistada (iseloomustab: normaalne tase müospetsiifilised ensüümid). Steroidse müopaatia korral tühistatakse glükokortikoidid ja jätkatakse ravi teiste ravimitega, näiteks immunosupressantidega.
• Immunosupressiivsed ained - glükokortikoidide ebaefektiivsuse või nende kasutamise vastunäidustuste korral (näiteks peptiline haavand magu ja kaksteistsõrmiksool, arteriaalne hüpertensioon).
• Metotreksaat 4 Suukaudne algannus 7,5 mg/nädalas, suurendades 0,25 mg/nädalas kuni toimeni (mitte rohkem kui 25 mg/nädalas) 4 i/v algannuse 0,2 mg/kg/nädalas manustamine koos suurendamisega 0,2 mg/kg/nädalas (mitte rohkem kui 25 mg/nädalas) kuni kliinilise toime saavutamiseni. 4 Selle patoloogia korral metotreksaat i/mära Sisene! 4 Ravimi kliiniline toime avaldub tavaliselt 6 nädala pärast, maksimaalne toime - 5 kuu pärast 4 Remissiooni saavutamisel metotreksaat tühistatakse, vähendades annust järk-järgult (1/4 nädalas) 4 Ravi ajal on vaja teha üldisi vereanalüüse, uriinianalüüse ja maksafunktsiooni analüüse. Aastase koguannuse 1500 mg saavutamisel on näidustatud maksa biopsia.
• Metotreksaat on vastunäidustatud raseduse, maksa-, neeru-, luuüdihaiguste korral. Metotreksaat ei sobi kokku antikoagulantide, salitsülaatide ja hematopoeesi pärssivate ravimitega.
• Asatiopriin
• Algannus - 1 mg / kg / päevas suukaudselt, 6-8 nädala pärast - 1,5 mg / kg / päevas ja seejärel (vajadusel) suurendatakse annust 0,5 mg / kg / päevas iga 4 nädala järel kuni suurima ööpäevase annuseni ( 2,5 mg/kg). Maksimaalne toime avaldub tavaliselt 6-9 kuu pärast, edasi vähendatakse ööpäevast annust 0,5 mg/kg iga 4-8 nädala järel minimaalse efektiivse tasemeni.
• Asatiopriin on vastunäidustatud hematopoeesi raske pärssimise, raske maksahaiguse, raseduse korral
• Allopurinool suurendab asatiopriini toksilisust. Asatiopriin ei sobi kokku leuko- või trombotsütopeeniat põhjustavate ravimitega.
• Tsüklosporiin A algannus 5 mg/kg 4 säilitusannus 2-2,5 mg/kg.
• Plasmaferees, lümfotsütoferees on näidustatud patsientidele, kellel on vaskuliidi või ristsündroomide ilmingud koos raske lihaspatoloogiaga.
• Üldine röntgenkiirgus on näidustatud patsientidele, kes on resistentsed mis tahes muu ravi suhtes.

  
  Tüsistused

• Korduvad infektsioonid pikaajalise immunosupressiivse ravi ajal
• Hingamispuudulikkus tugevast lihasnõrkusest, interstitsiaalne kopsuhaigus
• aspiratsioonipneumoonia.

  Samaaegne patoloogia

• Pahaloomulised kasvajad (sagedamini - seedetrakt)
• Süsteemne sklerodermia
• Vaskuliit
• SLE.

  Sünonüümid

• Haigus Wagner
• sündroom Wagner-Unferricht-Hepp

Dermatomüosiit ja polümüosiit on haigused, mida iseloomustab sidekoe, vööt- ja silelihaste süsteemne mittemädane põletik koos selle motoorse funktsiooni rikkumisega.

• Dermatomüosiidiga (Wagneri tõbi, Wagneri-Unferricht-Heppi tõbi) kombineeritakse lihaskahjustusi nahakahjustustega erüteemi ja tursete kujul avatud kehapiirkondades.
• Polümüosiidi korral areneb ainult lihaste kahjustus, naha sündroom puudub.

Esinemissagedus on ligikaudu 1:200 000 aastas. Tüdrukud ja naised haigestuvad 2 korda sagedamini.

Etioloogia ja patogenees

Haiguse põhjus on teadmata. Arvatakse, et viirusinfektsioon ja autoimmuunreaktsioonid on selle arengus olulised. Dermatomüosiidiga laste verest leiti pikornaviiruste antikehi ja polümüosiidiga täiskasvanutel Toxoplazma gondii antikehi. Gripi ja Coxsackie viiruse põhjustatud infektsiooniga patsientidel võib tekkida kerge müosiit. Kuid siiani ei kinnita viroloogilised ja seroloogilised uuringud ning toksoplasmoosi antibakteriaalse ravi mõju puudumine nende haiguste viiruslikku olemust. Kuid on võimalik, et modifitseeritud viirused sisaldavad antigeene, mis meenutavad organismi enda antigeene ja põhjustavad autoantikehade moodustumist tsütoplasmaatiliste valkude vastu (antigeen J 0 -1).

Haiguste autoimmuunsust kinnitab autoantikehade tuvastamine tuuma- või tsütoplasmaatiliste antigeenide, inimese epiteelirakukultuuride (Hep-2), RNA süntetaaside (näiteks histidüül-tRNA süntetaasi) ja immuunkomplekside intravaskulaarsete lademete tuvastamisega, mis. kahjustada endoteelirakke. Polümüosiidi lihaskoe immunohistokeemilised uuringud näitavad põletikulisi infiltraate, mis sisaldavad aktiveeritud tsütotoksilisi CD8 lümfotsüüte koos CD4 lümfotsüütide ja makrofaagidega. Dermatomüosiidi korral leitakse lihaste biopsiates immunoglobuliinide ja komplemendi komponentide C5b-C9 ladestusi ning CD4 + rakud ja β-lümfotsüüdid kogunevad väikeste veresoonte ümber. Areneb veresoonte kahjustus, mida vahendavad antikehad ja mis viib nekroosikoldete tekkeni lihaskiududes, nende degeneratsiooni ja põiktriibutuse kadumiseni.

Skeletilihaste taastumine väljendub lihaste tuumade arvu suurenemises ja lihaselementide basofiilias. Seejärel areneb interstitsiaalne fibroos.

Klassifikatsioon

Praegu on kasutusel klassifikatsioon (R.L. Woltman, 1994 järgi), mis hõlmab idiopaatilisi põletikulisi müopaatiaid ning infektsioonidest, ravimitest ja toksiinidest põhjustatud müopaatiaid.

1. Idiopaatilised põletikulised müopaatiad:
   • Primaarne polümüosiit.
   • Primaarne dermatomüosiit.
   • Juveniilne dermatomüosiit.
   • Kasvajatega seotud müosiit.
   • Müosiit koos lisanditega.
   • Eosinofiiliaga seotud müosiit.
   • Lokaalne või fokaalne müosiit.
   • Ossifitseeriv müosiit.
   • Hiidrakuline müosiit.
2. Infektsioonidest põhjustatud müopaatiad.
3. Ravimitest põhjustatud müopaatiad.

Sümptomid

Primaarne polümüosiit. Võib alata äkki või järk-järgult. Esialgu areneb sümmeetriline lihasnõrkus jäsemete proksimaalsetes lihastes, eriti reitel. Patsientidel on raske trepist üles-alla minna, kükiasendist üles tõusta. Kui õlavöötme lihased on kahjustatud, on patsientidel raskusi käte üles tõstmisel ja kammimisel. Sageli on kahjustatud kaela lihased, millega kaasneb selle painde rikkumine. Paljudel patsientidel tekib neelu vöötlihaste ja söögitoru ülemise kolmandiku nõrkus, mis põhjustab düsfaagia. Mõnel patsiendil on kahjustatud hingamislihased, mis põhjustab tõsiseid hingamishäireid. Jäsemete distaalsed lihased on suhteliselt harva mõjutatud. Haiguse hilisemates staadiumides võib tekkida lihaste atroofia ja kontraktuurid. Ligikaudu 35% patsientidest on südamelihase kahjustused, mis väljenduvad EKG-s infarktitaoliste muutuste, arütmiate ja kardiovaskulaarse puudulikkuse kujul. Mõnel patsiendil tekib artralgia ja Raynaud' sündroom.

Primaarne dermatomüosiit. See moodustab kolmandiku dermatomüosiidi-polümüosiidi juhtudest. Lihaskahjustus areneb enamikul patsientidest samaaegselt nahamuutustega. Nahale ilmuvad lokaalsed või hajusad erütematoossed alad, millel on iseloomulik lilla varjund, koorimine ja atroofia. Lööbed lokaliseeruvad kõige sagedamini silmalaugudel, ninasillal, põskedel, otsmikul, üle küünarnuki, põlve- ja kämbla- ja metakarpofalangeaalliigeste ning levivad kaelale ja ülakehale. Sageli avastatakse Gottroni sündroom (naha koorumine ja atroofia, kõige enam väljendub kätel ja jalgadel), heliotroopsed ("päikselised") silmalaugud (turses ja lillakas) ja "käsitöölised käed" (erütematoossed hüpertroofilised muutused peopesade nahas ja sõrmed).

Liigeste kahjustus. Mõnikord areneb patsientidel sümmeetriline põletikulised kahjustused väikesed käte ja randme liigesed. Kuid hävitavad muutused liigestes tavaliselt puuduvad. Põletik on mööduv ja taandub kiiresti glükokortikoidraviga.

Kopsukahjustused. Kõige sagedamini avaldub interstitsiaalne kopsupõletik, alveoliit ja aeglaselt progresseeruv fibroos, mis on põhjustatud RNA süntetaase transportivate antikehade poolt. Need kahjustused väljenduvad ebaproduktiivse köha ja progresseeruva hingamispuudulikkusena. Diafragmaalsete lihaste kahjustused ja arenev südamepuudulikkus süvendavad segatüüpi hingeldust.

Neerukahjustus. See areneb harva ja avaldub proteinuuria ja nefrootilise sündroomina. Mõnikord areneb see raske müoglobinuuria tõttu.

Dermatomüosiit ja polümüosiit pahaloomuliste kasvajate korral. Ligikaudu 10-25% patsientidest diagnoositakse onkoloogilised haigused, peamiselt üle 40-aastastel täiskasvanutel. Eriti suur risk on üle 60-aastastel vähihaigetel. Müopaatiad arenevad kõige sagedamini kopsu-, seedetrakti-, rinna-, emaka-, munasarjavähi ja lümfoproliferatiivsete haiguste korral. Neid dermatomüosiidi-polümüosiidi vorme peetakse iseseisvateks ja neid nimetatakse paraneoplastilisteks sündroomideks. Pahaloomuliste kasvajate välistamiseks põhjalik kliiniline, günekoloogiline, rektaalne ja vastavalt näidustustele röntgenuuring, üldine ja biokeemiline vereanalüüs, tsütoloogiline uuring röga ja uriin. Lisaks on soovitatav määrata meestel eesnäärmespetsiifiline antigeen ja naistel CA-125 (munasarjakasvaja antigeen). Prognoos on ebasoodne, patsiendid surevad põhihaiguse, tüsistuste või ravimata lihaskahjustuse tõttu.

Juveniilne dermatomüosiit. Dermatomüosiidiga patsientide hulgas on ligikaudu 25% lapsi, kellel on kliiniline ja histoloogiline pilt vaskuliidist koos naha, lihaste, seedetrakti, neerude ja muude elundite kahjustusega. Sageli tekivad nahanekroosi kolded, lihaste, neerude ja seedetrakti isheemiline infarkt. Haiguse progresseerumisel tekivad lihaste ja periartikulaarse lupjumise tõttu kontraktuurid nahaalune kude. Haiguse prognoos on sama, mis täiskasvanutel. Kuid on arvamus, et lastel on parem prognoos kui täiskasvanutel. Võib-olla on see lahknevus tingitud erinevusest diagnostilised kriteeriumid juveniilne dermatomüosiit.

Müosiit koos lisanditega. See vorm viitab põletikulistele müopaatiatele, on juhuslik ja sarnaneb kliiniliselt polümüosiidiga. Haigus areneb tavaliselt vanematel meestel, avaldub nii jäsemete proksimaalsete kui ka distaalsete lihaste fookuskaugusena ning on aeglase progresseerumisega. "Kaasamistega" müosiidile on iseloomulik neljapealihase, sõrmede ja randme painutajate tugeva nõrkuse varajane ilmnemine. Lihase biopsias leitud tüüpiline histoloogiline tunnus on vakuoolid, mis on ümbritsetud amüloidi sisaldavate basofiilsete graanulite servaga. Elektronmikroskoopia abil leitakse sarkoplasmast ja tuumadest inklusioone, mis meenutavad kujult paramüksoviiruste nukleokapsiide. Vereseerumis autoantikehi ei ole. Iseloomulik on resistentsus glükokortikoidide ja teiste immunosupressiivsete ravimite suhtes. 5-10 aasta pärast kaotavad patsiendid haiguse kroonilise progresseerumisega iseseisva liikumise võime.

Reumaatiliste haigustega seotud dermatomüosiit ja polümüosiit. Proksimaalsete lihaste kahjustus, mis on identne polümüosiidiga, võib olla süsteemse sklerodermia, reumatoidartriidi, süsteemse erütematoosluupuse ja harvem sõlmelise periarteriidi ja reuma korral. Kuid enamasti on müosiit sidekoe segahaiguse komponent. See dermatomüosiidi-polümüosiidi vorm moodustab 20% kõigist ristsündroomidest, mida iseloomustavad polüartriit ja Raynaud’ fenomen, antinukleaarsete autoantikehade kõrge tiiter ja CPK aktiivsuse tõus. Lihasbiopsia ei võimalda alati diferentsiaaldiagnostikat, kuna tuvastatud patoloogilised muutused lihastes on polümüosiidi ja teiste sidekoehaiguste korral sarnased. Reeglina allub see hästi glükokortikoidravile.

Diagnostika

Laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud

Kõiki polümüosiidi vorme iseloomustab lihasensüümide (CPK, aldolaas, LDH, ASL ja ALT) aktiivsuse tõus, mille raskusaste on korrelatsioonis haiguse aktiivsuse astmega. Üldise vereanalüüsi parameetrid on normaalsed. Enamikul (80-90%) patsientidest tuvastatakse autoantikehad tuuma- ja tsütoplasmaatiliste antigeenide vastu. HEp-2 rakkude vastaste autoantikehade olemasolu on standardne diagnostiline test.

Kõigi põletikuliste müopaatiatega kaasneb spetsiifiliste autoantikehade moodustumine. Nende hulka kuuluvad autoantikehad RNA süntetaaside ülekandmiseks (antikehad J 0 -1 histidüül-tRNA süntetaasi vastu) ja signaali ära tundvad osakesed, mis interakteeruvad müosiini nukleoproteiinidega. Kui polümüosiit kombineeritakse süsteemse sklerodermiaga, tuvastatakse antikehad Sel-70 ja SLE ja Sjogreni sündroomiga - Sm, Ro / SS-A La / SS-B vastu.

Elektromüogrammide registreerimisel enamikul patsientidel (80%) ilmneb tüüpiline müopaatiline triaad: motoorsete üksuste väikesed, lühikesed ja mitmefaasilised (rohkem kui neli faasi) aktsioonipotentsiaalid. Lihasbiopsia histoloogilisel uurimisel tuvastatakse lihaskiudude fokaalne nekroos, degeneratsioon ja fagotsütoos ning lümfotsüütidest, makrofaagidest ja plasmarakkudest koosnevad põletikulised infiltraadid. Skeletilihastes areneb regeneratsioon koos lihaselementide basofiiliaga, lihaste tuumade arvu ja suuruse suurenemisega. Lihaskiudude atroofia areneb piki lihaskimpude perifeeriat, mis on tingitud endoteeli nekroosist ja kapillaaride arvu vähenemisest. Haiguse kroonilises käigus moodustuvad interstitsiaalsed kiulised infiltraadid.

Diagnostilised kriteeriumid

Diagnostilised kriteeriumid töötasid välja A. Bohan et J.B. Petter aastal 1975. Neid kriteeriume tuleks täiendada punktidega mittepurustava artriidi esinemise ja J 0 -1 autoantikehade tuvastamise kohta. Kui tuvastatakse üht tüüpi nahakahjustus ja neli muud märki punktidest 1-4 ja J 0 -1 autoantikehad, on diagnoos usaldusväärne (tundlikkus - 98,9%, spetsiifilisus - 95,2%).

Dermatomüosiidi-polümüosiidi diagnostilised kriteeriumid (vastavalt A. Bohan, J. B. Petter, 1975):

• Õla- ja vaagnavöötme lihaste ning kaela eesmiste painutajate sümmeetriline nõrkus, mis progresseerub mitme nädala või kuu jooksul koos düsfaagia või hingamislihaste haaratusega või ilma.
• Lihaste histoloogiline uurimine näitab 1. ja 2. tüüpi lihasfibrillide nekroosi tunnuseid, fagotsütoosi, regeneratsiooni koos basofiiliaga, suurte tuumade ja nukleoolidega sarkolemmas, perifastsiaalset atroofiat, müofibrillide suuruse varieeruvust, põletikulist eksudaati.
• Lihasensüümide (CPK, aldolaas, AST, ALT ja LDH) kontsentratsiooni suurendamine seerumis.
• Elektromüograafilised muutused: lühikesed, väikesed mitmefaasilised motoorsed üksused, fibrillatsioonid jne.
• Dermatoloogilised ilmingud, sealhulgas silmalaugude naha heliotroopne värvus koos periorbitaalse tursega; ketendav erütematoosne dermatiit käte tagaküljel, eriti metakarpofalangeaalsete ja proksimaalsete interfalangeaalsete liigeste kohal (Gottroni sümptom) ning nahakahjustused põlve, küünarliigeste, näo, kaela, rindkere ülaosas.

Diferentsiaaldiagnoos

Üldine lihasnõrkus või proksimaalsete lihaste nõrkus koos tüüpiliste nahamuutustega on polümüosiidi dermatomüosiidi iseloomulikud tunnused. Kuid lihasnõrkus, millega kaasneb või ei kaasne müalgia, võib olla seotud paljude teiste haigustega.

Haigused, millega kaasneb proksimaalsete skeletilihaste rühmade nõrkus ja raske müalgia (V.S. Gasilin et al., 2000 järgi)

Haigused, millega kaasneb proksimaalsete skeletilihaste rühmade nõrkus ja millega ei kaasne müalgia (V.S. Gasilin et al., 2000 järgi)

Nakkuslik müosiit: toksoplasmoosiga müosiit, trihhinoos, tsüstitsirkoos, viiruslik müosiit; Metaboolsed müopaatiad: äge alkohoolne müopaatia, McArdle'i tõbi, karnitiin-palmetüültransferaasi puudulikkus; Endokriinsed müopaatiad: primaarne ja sekundaarne hüpotüreoidism, mis tahes etioloogiaga osteomalaatsia; Muud: hüpokaleemia, levostatiini, gemfibrosiili, epsilon-aminokaproonhappe jne võtmine.

demüeliniseerivad polüneuropaatiad; Vahelduv äge porfüüria; Neuromuskulaarse sünapsi kahjustusega haigused: myasthenia gravis, Lambert-Eatoni sündroom, Kugelberg-Welanderi seljaaju amüotroofia, juveniilsed või täiskasvanud vormid; Progresseeruvad lihasdüstroofiad: otsavöö (Erbi müodüstroofia), näo-õla-õla (Landouzy-Dejerine’i müodüstroofia); Endokriinsed müopaatiad:,; Metaboolsed müopaatiad: happelise maltaasi puudulikkus ( täiskasvanud vorm), krooniline alkohoolne müopaatia; Ravimitest põhjustatud müopaatiad (nagu kõrvalmõju ravimid: penitsillamiin, asidotümidiin, tsimetidiin, ipeak, kolhitsiin, plaqueniil).

Ravi

Peamised ravimid raske dermatomüosiidi-polümüosiidi ravis on glükokortikoidid (prednisoloon, metüülprednisoloon). Glükokortikoidide algannus on vahemikus 1 kuni 2 mg / kg päevas, mida võetakse 3 korda päevas 2-3 nädala jooksul, seejärel üks kord hommikul. Paranemine toimub 3-4 ravinädala jooksul, kuid mõnel patsiendil pärast 3 kuud. Efekti puudumine selleks ajaks on glükokortikoidide annuse suurendamise aluseks.

Pärast patsientide seisundi parandamist, lihasjõu ja CPK normaliseerimist vähendatakse prednisolooni ööpäevast annust 5 mg võrra iga 4 nädala järel koos kohustusliku regulaarse lihasjõu ja CPK aktiivsuse jälgimisega seerumis. Kuid tuleb arvestada, et prednisoloon võib ravi alguses vähendada CPK aktiivsust ilma põletikku ja lihaste infiltratsiooni vähendamata. Glükokortikoidide suurte annuste kõrvaltoimete vähendamiseks on vaja neid kombineerida H2-blokaatorite, D-vitamiini ja kaltsiumipreparaatide võtmisega. Pärast ööpäevase annuse vähendamist 40 mg-ni lähevad nad üle 80 mg ravimi võtmisele ülepäeviti. Kui haigus areneb retsidiivina, suurendatakse ravimi annust uuesti stabiilse paranemiseni.

3-kuulise ravi ebaefektiivsuse korral suurte glükokortikoidide annustega on soovitatav välja kirjutada asatiopriini annuses 2-3,5 mg / kg / päevas 2-3 annusena. Toime ilmneb 4-5 kuu pärast, efektiivsuse näitajaks on lümfotsüütide arvu vähenemine 750 µl -1-ni. Viimastel aastatel on metotreksaati kasutatud algannuses 10 mg/nädalas, millele järgneb järkjärguline suurendamine 0,5 mg/kg/nädalas. Nende ravimite kombineeritud ravi glükokortikoididega võib vähendada viimaste annust. Tsüklofosfamiid ja tsüklosporiin on vähem tõhusad ja neid kasutatakse interstitsiaalse kopsufibroosi tekkeks. Kuid kõik need ravimid pärsivad vere moodustumist, põhjustavad seedetrakti häireid ja suurendavad infektsioonide riski.

Hiljutiste uuringute kohaselt on glükokortikoidide ebaefektiivsuse korral võimalik paranemist saavutada normaalse immunoglobuliini intravenoosse manustamisega annuses 0,4 g/kg/päevas 5 päeva jooksul. Plasmafereesi kasutamine on näidustatud raskete dermatomüosiidi-polümüosiidi vormidega patsientidele, keda ravitakse glükokortikoidide kombinatsiooniga asatiopriini või metotreksaadiga.

Väga oluline on patsientide taastusravi füsioteraapia, harjutusravi ja abivahendite abil. Haiguse ägedas faasis teeb patsient metoodiku abiga passiivseid harjutusi ja lihaspingeid, seisundi paranemisel on näidustatud isomeetrilised ja isotoonilised harjutused lihasjõu taastamiseks.

Prognoos

Enamiku patsientide ravi on efektiivne, kuid üldine suremus dermatomüosiidi-polümüosiidi korral on 4 korda kõrgem kui üldpopulatsioonis. Viieaastane elulemus on 80%, lastel veelgi suurem.

Prognoos on halvem naistel ja eakatel patsientidel, kellel on äge ja raske haigus (kõrge palavik, raske düsfaagia, siseorganite kahjustus), hiline diagnoos ja ebapiisav ravi, J 0 -1 antikehade olemasolu seerumis ja pahaloomulised kasvajad.