Itsenko-Cushingi tõbi on hüpofüüsi endokriinne haigus. Itsenko-Cushingi tõbe peetakse üheks levinumaks kortisooli taseme tõusu põhjuseks. Selle haigusega leitakse kasvaja moodustumine hüpofüüsis, mis 80% juhtudest on väike (mitte rohkem kui 10 mm, sagedamini 3-5 mm).
Itsenko-Cushingi tõbi moodustab 70% hüperkortisolismi juhtudest (kortisooli taseme tõus). Selle haiguse levimus on 5-10 juhtu 1 miljoni elaniku kohta ja naised haigestuvad 4-5 korda sagedamini kui mehed. Itsenko-Cushingi tõbe tuleks eristada Itsenko-Cushingi sündroomist. Sündroomi põhjuseks on neerupealise koore kasvajad, samuti ektoopiline ACTH sündroom. Kirjutasin sellest omaette.
Kõige sagedamini sünteesib Itsenko Cushingi tõve korral hüpofüüsi kasvaja ainult AKTH, st kasvaja on monoklonaalne. See juhtub 85-90% juhtudest. Kuid mõnikord on kasvaja, mis sisaldab erinevat tüüpi rakke, mis tähendab, et see sünteesib erinevaid hormoone.
Liigne AKTH sekretsioon hüpofüüsi poolt stimuleerib neerupealisi glükokortikoidide (kortisool) ja androgeenide liigseks sünteesiks. ACTH ei mõjuta aldosterooni sünteesi. Seetõttu jääb Itsenko-Cushingi tõve korral tase samaks. Muide, aldosterooni sünteesi kontrollib neerude reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteem.
Niisiis, hüpofüüsi hormooni ACTH pikaajalise neerupealiste stimulatsiooni korral tekib neerupealise koe hüpertroofia (neerupealiste kahepoolne makronodulaarne hüperplaasia, teisisõnu sekundaarne adenomatoos).
Sellist neerupealiste muutust võib ekslikult pidada hüperkortisolismi põhjuseks. See võib põhjustada vale diagnoosi ja sobimatut ravi.
Itsenko-Cushingi tõve sümptomid
Sümptomid Itsenko-Cushingi tõbi ei erine teisest põhjusest põhjustatud hüperkortisolismi sümptomitest. Ja sümptomid, mis on põhjustatud hüpofüüsi kasvaja olemasolust, on nii ebaolulised, et praktiliselt ei tõmba nad tähelepanu hüperkortisolismi ereda kliiniku taustal.
Niisiis juhitakse kõigepealt tähelepanu Itsenko Cushingi tõve all kannatava patsiendi välimusele. Neid patsiente iseloomustavad:
- Düsplastiline (ebaühtlane) rasvumise tüüp (liigne rasvade ladestumine näole, kaelale, õhukeste jäsemetega pagasiruumi)
- Nägu on kuukujuline (ümmargune), nahk on lillakaspunane, nn "matronism".
- Nahk on üldiselt kuiv, hõrenenud, iseloomuliku marmorist mustriga (veresooned on nähtavad).
- Iseloomulike vöötide (venitusarmide) olemasolu. Striae on lilla-tsüanootiline, lai (kuni mitu cm), paikneb kõhul, reite siseküljel ja õlgadel. Venitusarmid esinevad sagedamini noortel patsientidel, 50 aasta pärast ei teki neid peaaegu kunagi.
- Naha kalduvus aknele, pustulitele, seenhaigustele
- Naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon (tumenemine), kuid see sümptom ei ole nii väljendunud kui
- Suurenenud juuste kasv androgeenist sõltuvates piirkondades (näol, rinnal, õlgadel, seljal)
- "Lamba lõhn", mis pärineb patsiendilt.
Kasvupeetus on iseloomulik patsientidele, kes haigestuvad lapsepõlves. Ja androgeenide liig põhjustab enneaegset puberteeti.
Neerupealise koore liigsed hormoonid mõjutavad ka:
- Vereringe: vererõhu tõus, südamepekslemine, arütmia, südamepuudulikkus, trombemboolia.
- Luu süsteem: osteoporoos, kompressioonimurrud, skolioos.
- Seedesüsteem: gastriit, haavandid, rasvmaks, pankreatiit.
- Kuseteed: neerukivid, sage urineerimine (tavaliselt öösel), sagedased kuseteede infektsioonid.
- Lihased: lihaste atroofia, mida iseloomustab sõrmede ("ämblik sõrmed") ja tuharalihaste ("lamedad" tuharad) lihaste atroofia. Patsientidel on raske kätt kasutamata trepist üles ronida ja toolilt välja tulla.
- Reproduktiivsüsteem: naistel esinevad igasugused menstruaaltsükli häired, emaka ja munasarjade atroofia, piimanäärmed, meestel munandite atroofia, seksuaalse juuste kasvu vähenemine, libiido langus ja erektsioonihäired.
- Närvisüsteem: 50% -l on psüühikahäired, mis avalduvad mälu vähenemises, emotsionaalses labiilsuses, ärrituvuses, unehäiretes, kurtuses, depressioonis, steroidpsühhoosides.
- Immuunsüsteem: vähenenud immuunsus ja vähenenud vastupanuvõime infektsioonidele, nende kulgu kroonilisus, halb haavade paranemine.
- süsivesikute ainevahetuse kohta: rikutakse glükoositaluvust, steroidne diabeet.
Itsenko-Cushingi tõve diagnoos
Diagnoos " Itsenko-Cushingi tõbi " panna iseloomulike kaebuste (välimuse muutus, lihasnõrkus, arteriaalne hüpertensioon), samuti laboratoorsete ja instrumentaalsete uurimismeetodite alusel.
Itsenko-Cushingi tõve kahtluse korral määratakse vaba kortisooli igapäevane eritumine uriiniga.
TÄHTIS! Vaba kortisooli määramine veres ei ole kliiniliselt oluline, kuna kortisooli tootmist mõjutavad paljud tegurid ja kortisooli ühekordne määramine veres ei anna objektiivset pilti.
Suurenenud tulemuse saamisel viiakse läbi väike deksametasooni test, mis võimaldab teil selgitada hüperkortisolismi tüüpi (endogeenne või eksogeenne), kuna kortisooli suurenemine võib olla mitte ainult Itsenko Cushingi sündroomi ja haiguse korral.
Kiiritusravi Itsenko-Cushingi tõve korral
Itsenko-Cushingi tõve esmase ravimeetodina saab seda kasutada järgmistel juhtudel:
- alla 20 -aastastel patsientidel
- kirurgilisest ravist keeldumisel
- kirurgilise ravi vastunäidustustega
- kui Itsenko-Cushingi tõbi on tõestatud, kuid MRI-l pole selgeid kasvaja tunnuseid
Itsenko-Cushingi tõve kiiritusravi hõlmab mitmeid meetodeid:
- prootonkiirgus
- gamma teraapia
- gamma nuga
Kell prootonkiirgus kasutatakse kitsaid prootonite talasid, millel on suur läbitungimisvõime. Kiiritamine viiakse läbi üks kord. Seisundi paranemist ja hormonaalse tausta normaliseerumist täheldatakse 2-3 kuu jooksul ja täielik remissioon toimub 6-12 kuu jooksul. Kuni täieliku remissiooni saavutamiseni on ette nähtud ravimid, mis pärsivad neerupealise koore hormoonide sünteesi. Remissioon saavutatakse 88-92% -l alla 20-aastastel patsientidel, 75-8 5% -l täiskasvanutel, 40 aasta pärast väheneb selle meetodi efektiivsus märkimisväärselt.
Gamma teraapia tänapäeval tehakse seda harva, peamiselt siis, kui operatsiooni või prootonravi on võimatu läbi viia. Gammaravi efektiivsus on madal (umbes 66%) ja remissioon saavutatakse 15-24 kuu jooksul.
Eeliseks gamma nuga on üks rakendus ja kiire remissiooni algus. Ja puuduseks on meetodi vähene levimus.
Itsenko-Cushingi tõve ravi ravimitega
Täiendava meetodina kasutatakse Itsenko-Cushingi tõve uimastiravi:
- kirurgilise ravi ettevalmistamisel
- pärast kiiritamist kuni stabiilse remissioonini
- raske hüperkortisolismi ja tõsise seisundiga
Selleks kasutage:
- aminoglutetimiid
- ketokonasool
Annus valitakse individuaalselt, võttes arvesse kortisooli igapäevast eritumist uriiniga. Ravimi tühistamine toimub kortisooli madala sisalduse korral uriinis või neerupealiste puudulikkuse korral.
Pärast Itsenko-Cushingi tõve ravi peab patsient endokrinoloogi jälgima (vähemalt 6 kuud). Vajalik on hüperkortisolismi ilmingute korrigeerimine: osteoporoosi ravi, süsivesikute ainevahetuse kontroll, ainevahetushäirete ravi. Kuna haiguse ägenemisi täheldatakse pärast kirurgilist ravi, tuleb igal aastal läbi vaadata.
Pärast kiiritamist viiakse uuring läbi 3 ja 6 kuu pärast. Ja täieliku remissiooni tekkimisel on näidatud iga -aastane läbivaatus, et välistada hüpopituitarismi areng.
Soojuse ja hoolega endokrinoloog Dilyara Lebedeva
Endokrinoloogid seisavad sageli silmitsi äärmiselt iseloomuliku kliinilise pildiga, mis sarnaneb üks-ühele õpilase õpikus oleva fotoga. Näiteks akromegaaliaga inimesel on kõrvade ja nina välimus täiesti erinev kui tervetel inimestel. Erinevus seisneb selles, et patsiendil on kõik need osad massiivsemad, lihavamad, ülearenenud ja sunnivad lõpetama enda vaatamise. Itsenko-Cushingi tõbi kuulub selliste seisundite hulka. Selle haigusega patsientide, eriti ilma riieteta, välimust mäletavad pikka aega mitte ainult arstitudengid, vaid ka meditsiinist kauged inimesed. Seda haigust arutatakse. Selliste sümptomitega patsiente nimetatakse isegi "kushingoidideks".
Määratlus
See on haigus, mille puhul hüpofüüs (aju neuroendokriinse regulatsiooni kõrgeim keskus) hakkab liigselt eritama AKTH -d ehk adrenokortikotroopset hormooni. See on troopiline hormoon, mille ülesanne on oluliselt suurendada sihtmärk -sisesekretsioonisüsteemi (neerupealised), täpsemalt nende ajukoore tööd. Selle tulemusena vabaneb vereringesse suurem kogus kortikosteroide, mis viib haiguse sümptomite ilmnemiseni.
Esinemise põhjused
Kõige sagedamini on Itsenko-Cushingi tõve etioloogia kasvaja iseloomuga. 90% juhtudest on selle "ebaõnnestumise" põhjuseks hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemis hüpofüüsi eesmise adenoom, mis toodab AKTH-d. Selline adenoom on tavaliselt väikese suurusega (mikroadenoom), kuid kuna hüpofüüsi troopilisi hormoone toodetakse väga väikestes kogustes, on mikroadenoom täiesti piisav, et mõne aja pärast tekitada tõsiseid sümptomeid.
On võimatu nimetada põhjust, mis 100% täpsusega seda haigust alati põhjustaks, seetõttu peetakse seda polüetioloogiliseks. Tavaliselt on ACTH-d tekitavate hüpofüüsi kasvajatega (kortikotropinoomidega) patsientidel esinenud:
- mitu põrutust;
- aju verevalumid;
- entsefaliit;
- mädane ja seroosne meningiit;
- rasedus ja sünnitus naistel ning mitte alati keeruline.
Mis puudutab hüperkortisolismi sündroomi, mida käsitletakse allpool, võib selle põhjuseks olla sihtnäärme kasvaja. Haiguse areng toimub hormoonide pikaajalise ravi ja üleannustamise, rasvumise, raseduse või kroonilise alkoholismi korral.
Mis vahe on?
Ei ole ainult haigus, vaid ka samanimeline sündroom. Mõnikord võite leida nime "sekundaarne hüperkortisolism" Mis vahe on neil kahel tingimusel? Haigus erineb sündroomist alati selle poolest, et see on primaarne ja neerupealise koore toodab hormooni "loal" aju vastavalt kõigile reeglitele troopilise hormooni ACTH kaudu. Niipea, kui ACTH (liigse) sünteesi rikkumine ajus on kõrvaldatud ja selle tase langeb normaalsetele väärtustele, normaliseerub kortisooli tootmine neerupealistes koheselt.
Hüperkortisolismi sündroomi ja haiguse erinevus seisneb selles, et kortikosteroidide hüperproduktsioon organismis väljub hüpofüüsi kontrolli alt ega allu sellele. Võite proovida mõjutada ajuripatsi nii palju kui soovite, kuid kortikosteroidhormoone toodetakse endiselt, kuna sel juhul mõjutab haigus neerupealist ennast. Näiteks areneb selles pahaloomuline kasvaja, mis toodab hormoone - pahaloomuline kortikosteroom, mis on altid metastaasidele.
Samal ajal on veres kasvaja poolt toodetud kortisooni ja hüdrokortisooni nii palju, et ajuripats vähendab tagasiside mehhanismi kaudu AKTH kogust. See on patogeneesi oluline lüli. Selle tulemusena on neerupealise koore normaalne kude pärsitud ja atroofeerunud ning kasvaja jätkab sekretsiooni, kuna see on sügavalt ükskõikne ACTH kontsentratsiooni suhtes.
Veelgi enam, hüperkortisolismi sündroomiga võivad esineda emakavälised fookused (neid eristab ebanormaalne lokaliseerimine), kui neerupealiste hormoonid või isegi AKTH sünteesitakse kopsude, maksa või tüümuse kasvaja, samuti munasarjade poolt.
Kuid mõnes endokrinoloogia käsiraamatus kaalutakse vastupidist võimalust, mis on samuti võimalik: igasugune neerupealiste hormoonide taseme tõus (sealhulgas Itsenko-Cushingi tõbi) on hüperkortisolismi sündroom ja Itsenko-Cushingi tõbi on sündroom, mille põhjustajaks on hüpofüüsi kasvaja, mis toodab AKTH -d. See selgitus on veelgi lihtsam, sest see tasandab kõigi diagnooside tõenäosust.
Peamised sümptomid ja tunnused
Nii hüpofüüsi kahjustusega kui ka inimese, kelle haiguslugu räägib neerupealise koore pahaloomulisest kasvajast, välimus on praktiliselt sama. Märgid räägivad peamiselt kõrgenenud hormoonitaseme kahjulikust mõjust, kuid nad ei saa selle allika kohta midagi öelda. Kõige tavalisemad sümptomid on järgmised:
- Rasvumise erivorm: seda on palju rinnal, kõhul, näol ja kaelal ning käed ja jalad on õhukesed.
- Nägu on kuukujuline, ebaloomuliku "hobbiti" põsepunaga, sageli karmiinpunase-tsüanootilise, sama seljavärviga.
- Hüperkortisolismi põdevatel inimestel on jalgade ja õlavöötme, kõhu lihaste atroofia, nii et käed ja jalad on õhukesed, patsientidel on raske tõusta ja kükitada ning kõht näeb välja nagu konn. Lihasnõrkus põhjustab sagedasi herniasid.
- Kuiv, ketendav nahk on äärmiselt iseloomulik, selle veresoonte muster on "silmatorkav" marmorimise, rasuerituse halvenemise, akne ja hüperpigmentatsiooni näol. Pigmendi vabanemine suureneb seal, kus nahk on hõõrdumise all: krae, küünarnukid, kõht (vöö projektsioonis).
- Karmiinpunased triibud - striae - kuni lillaka toonini kõhul, puusadel ja õlgadel on tingimata märgatavad.
- Raskete haiguste ja sündroomi peamised sümptomid hõlmavad osteoporoosi (selgroolülide, reieluukaela patoloogilised luumurrud).
- Elektrolüütide muutused vereplasmas põhjustavad kardiomüopaatiat, mis väljendub tõsistes rütmihäiretes, areneb arteriaalne hüpertensioon.
- Tekib selline sümptom nagu samaaegne "steroiddiabeet" koos hüperglükeemiaga.
- Kuna androgeene (testosterooni) sekreteeritakse ka koos kortikosteroididega, tekib naistel hirsutismi (meeste juuste kasv), menstruatsioon on takistatud koos amenorröa tekkega. Kuid meestel ei parane ka seksuaalne funktsioon: tekib impotentsus ja libiido langus.
Nendele tõsistele sümptomitele võib lisada tugeva immuunsuse vähenemise: mädased protsessid liituvad, haavade paranemine väheneb, ilmnevad troofilised haavandid. Patsientidel on pidev nõrkus ja halb enesetunne, autonoomsed häired ja depressioon või vastupidi eufooria.
Diagnostikast
Mõlema seisundi diagnoosimiseks ja üksteisest eraldamiseks viiakse läbi uuring, mis algab väikese deksametasooni testiga. Patsiendile süstitakse deksametasooni vastavalt spetsiaalsele skeemile ja seejärel uuritakse verd. Tervislikul inimesel väheneb kortisooli tase plasmas, kuid patsiendil mitte.
See viitab sellele, et patsiendil on üks hüperkortisolismi sündroomi variante. Seejärel viiakse läbi suur test. See meetod eristab Cushingi tõbe ja sekundaarset hüperkortisolismi. Need proovid erinevad annuse poolest - suure prooviga on annus suurem. Kui vereanalüüsis vähenes kortisool pärast deksametasooni manustamist, siis on süüdi hüpofüüs ja kui mitte, siis süüdi neerupealised.
Seejärel viiakse läbi paikne diagnostika: MRI määrab Cushingi tõve korral hüpofüüsi adenoomi, tehakse neerupealiste, kopsude tomograafia, otsides emakaväliseid fookusi. Diagnoos on lõplik, kui ei tuvastata mitte ainult hormoonide sünteesi allikat, vaid kaasuvaid diagnoose (steroidne diabeet, osteoporoos) jne.
Ravi
Hüpofüüsi adenoomi korral algab ravi kiiritusraviga hüpofüüsi piirkonda (prootonravi, gamma nuga). Kasutatakse ka kirurgilist ravi - adenoomi transnaalne eemaldamine. Kui adenoom eemaldatakse, tekib 90% patsientidest stabiilne remissioon.
Näidustuste kohaselt eemaldatakse üks neerupealine (sündroomi korral) või hakatakse endogeense hüperkortisolismiga patsienti ravima ravimiga "Chloditan". See aine ei võimalda kortikosteroidide sünteesi, kuna need on nende inhibiitorid.
Kasutatakse ka "Bromokriptiini", "Parlodeli" ja muid ravimeid. Äärmiselt rasketel juhtudel eemaldatakse mõlemad neerupealised, samal ajal kui patsient vajab eluaegset säilitusravi.
Prognoos
Juhul, kui adenoomi ei leita või patsienti üldse ei ravita, siis sekundaarse hüperkortisolismi korral surevad pooled patsiendid 5 aasta pärast. Ja kui kasvaja on pahaloomuline ja metastaasidega, on 5-aastane elulemus 20%ja keskmine eluiga pärast diagnoosimist on 1 aasta. See on kõige pettumust valmistav prognoos.
Kui allikas eemaldatakse, on vajalik hüperkortisolismi tagajärgede pikaajaline ravi: plasma ioonkoostise täiendamine, võitlus osteoporoosi, rütmihäirete, samaaegse diabeedi ja immuunsuse vähenemise vastu. Patsiendid peaksid eriti hoolikalt järgima arsti soovitusi pustuloossete haiguste raviks ja vältima infektsiooni üldistumise kerge arengu tõttu alajahtumist.
Itsenko - Cushingi tõbi on haigus, mis on põhjustatud hüpotaalamuse -hüpofüüsi piirkonna kahjustusest koos sekundaarse hormoonide tootmise suurenemisega neerupealise koores. Itsenko-Cushingi tõve sümptomeid võib täheldada ka teistes patoloogilistes seisundites, millega kaasneb neerupealise koore hormoonide suurenenud tootmine (neerupealise koore kasvaja, selle hüperplaasia jne). Nendel juhtudel nimetatakse sümptomite kompleksi, erinevalt Itsenko-Cushingi tõvest koos hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna esmase kahjustusega, nimega "Itsenko-Cushingi sündroom".
Tavaliselt areneb haigus aeglaselt. Nõrkus, väsimus ja peavalud suurenevad. Ilmub näo ülekaalulisus, rasvane ladestumine üle kogu keha, välja arvatud jäsemed. Näonahk on lilla, keha kuiv, lillakas-marmorjas muster, palju tedretäppe. Kõhu, rindkere, aksillaarpiirkonna jne nahal on laiad lilla-punase värvi ribad. Naistel areneb hirsutismi (vt), amenorröa (vt), meestel - (vt). Iseloomulik on vererõhu tõus ja osteoporoos. Rikutud on igasugust ainevahetust, peamiselt süsivesikuid ja valke.
Tüsistused: ajuverejooks, südamepuudulikkus, spontaansed luumurrud.
Diagnoos põhineb tüüpilisel kliinilisel pildil (diferentseeritud neerupealise koore kasvajast).
Ravi-vajadusel kirurgiline ravi (totaalne kahepoolne adrenalektoomia). Sümptomaatilised ained (hüpotensiivne, - rasvumisega, - sugunäärmete aplaasiaga naistel).
Itsenko - Cushingi tõbi on endokriinhaigus, mida iseloomustab neerupealise koore hüperfunktsioon, mille põhjuseks võib olla dientsefaal -hüpofüüsi kortikotroopne stimulatsioon koos sekundaarse liigse kortikosteroidide tootmisega või hormonaalselt aktiivne neerupealise koore kasvaja. Haigusel on kolm vormi: ajuripatsi (Cushingi tõbi), dientsefaal-hüpofüüs (Itsenko-Cushingi tõbi) ja primaarne neerupealise-koore vorm (Itsenko-Cushingi sündroom).
Cushingi tõbi on seotud basofiilse hüpofüüsi adenoomiga. Itsenko-Cushingi tõve korral kannatab interstitsiaalne aju, mille tunnusteks võib pidada ülekaalulisust, polüdipsiat, polüuuria ja suurenenud söögiisu. Diatsefaalse piirkonna lüüasaamist saab kombineerida hüpofüüsi eesmise osa basofiilsete rakkude hüperplaasiaga, kuid neerupealise koore kasvaja puudub.
Kliiniline pilt ... Esialgseteks sümptomiteks on peavalu, nimme- ja ristluuvalu, väsimus, autonoomsed häired, sugunäärmete puudulikkus, amenorröa või oligomenorröa. Hiljem ilmneb rasvkoe ladestumine näo, kaela, piimanäärmete piirkonnas, peamiselt kõhuõõnes ja jäsemete aluses. Kirjanduses võrreldakse patsiendi nägu kuuga ja keha pühvli kehaga (nn ülekaalulisuse "pühvlitüüp"). Nägu muutub ümaraks, põsed on paistes ja omandavad kirsipunase värvi. Lima triibud ilmuvad piimanäärmete nahale, kõhu külgedele, rindkere külgpinnale ning reite ja õlgade sisepinnale. Samuti võivad esineda nahaalused hemorraagid triipude ja laikudena, samuti intradermaalsed hematoomid. Aeglase haiguse kuluga meestel on mõnikord raske haiguse varajasi märke ära tunda, sest patsient võib ilmneda tugev, punakas nägu täis inimesega. Sellistel juhtudel aitab ainult põhjalik erikontroll. Nahk on troofiliste ja põletikuliste muutuste all. Nahk on kuiv, keeb, impetiigo, akne, mis katab selga, rinda, nägu, siis leitakse sellel jäsemeid. Juuste kasv ei pruugi muutuda, kuid naistel on sageli meestel esinev karvakasv, samas kui juuksed kukuvad sageli välja nagu meessoost kiilas laik. Näo juuste kasv meestel suureneb.
Hirsutismi põhjustab androgeenide liigne tootmine neerupealise koore poolt ja selle nähtuse erinev intensiivsus on seotud selle tootmise kvantitatiivse muutusega igal üksikul juhul.
Ligikaudu kolmandikul kõigist haiguse juhtudest täheldatakse osteoporoosi; see on rohkem väljendunud selgroo ja ribide tasemel. Osteoporoos võib põhjustada kifoskolioosi ja kasvu vähenemist. Kaugelearenenud juhtudel võivad tekkida luumurrud.
Sageli täheldatakse kardiovaskulaarsüsteemi rikkumisi, peamiselt arteriaalne hüpertensioon koos vasomotoorsete häiretega, kuumahoogude tunne ülakehas, peavalud, pearinglus, tugev higistamine, vasaku vatsakese hüpertroofia, samuti aterosklerootiliste kahjustuste ilmnemine. Ilmuvad neerukleroos, albuminuuria, hematuuria, hüperkaltsiuuria, polüglobulia ja suurenenud vere viskoossus. Patsiendid kurdavad valu selgroos, kõhukinnisust või kõhulahtisust.
Steroiddiabeet areneb sageli (vt) glükokortikoidide liigse tootmise tõttu, mis suurendab valkude lagunemise tõttu neoglükogeneesi. Varased sümptomid hõlmavad püsivat arteriaalse vererõhu tõusu. Naistel on esimesteks sümptomiteks menstruaaltsükli rikkumine ja lõpetamine, piimanäärmete atroofia, meestel - seksuaalse soovi kadumine, munandite atroofia.
Hüpofüüsi basofiilsel kujul on uriiniga eritatavate 17-ketosteroidide kogus normi ülemise piiri lähedal. Neerupealise koore healoomulise adenoomi korral on nende eritumine suurenenud või normaalne, neerupealise koore kartsinoomi korral väga suurenenud. Kartsinoomi korral vabaneb intensiivselt ka β-17-ketosteroidfraktsioon (dehüdroisoandrosteroon). Itsenko-Cushingi sündroomi ja neerupealise koore kartsinoomi korral leitakse uriinis 11-hüdroksüetiokolanolooni, mida tavaliselt uriinis ei tuvastata või on see äärmiselt haruldane.
Neerupealise koore difuusse hüperplaasia korral põhjustab adrenokortikotroopse hormooni tilguti infusioon 8 tundi, mis suurendab uriiniga eritatavate 17-ketosteroidide arvu. See nähtus on adenoomis väga vähe väljendunud ja neerupealise koore kartsinoomi korral puudub.
Haiguse kulg on krooniline. Haigus areneb sageli aeglaselt, mõnel juhul kiiremini. Haiguse rasked vormid lõpevad komplikatsioonide tagajärjel surmaga.
Diagnoos haigus on raske. On vaja eristada Itsenko -Cushingi tõbe sarnastest sündroomidest - kortikosteroom, arhenoblastoom, harknäärme esmane vähk. Hoolimata sündroomi sarnasusest ühelt poolt interstitsiaalse-hüpofüüsi päritoluga ja teiselt poolt kortikosteroomiga, võib eeldatava diagnoosi panna enne suprarenopneumograafiat või lateraalset lumbotoomiat. Neerupealise koore kasvajaga täheldatakse sagedamini neerupealiste metaboolse sündroomi väga kiiret arengut koos raske hüperemia ja naha muutustega. Muutused selgroos üldise osteoporoosiga on Itsenko-Cushingi tõve korral rohkem väljendunud kui kortikosteroomide korral. Androgeenseid tegureid avastatakse kortikosteroomides sagedamini ja suhteliselt tugevamalt kui Itsenko-Cushingi tõve korral. Kortisooni test kortikosteroomiga on negatiivne. Niisiis, pärast kortisooni süstimist neerupealise kasvajaga patsientide lihastesse ei vähene 17-ketosteroidide tase uriinis mitte ainult (nagu Itsenko-Cushingi tõve puhul), vaid isegi suureneb.
Kortikosteroomi kasuks räägib kiirem haiguse kulg, veidi väiksem lülisamba osteoporoos ja sageli rohkem väljendunud virilisus kui Itsenko-Cushingi tõve korral. Need märgid on aga väga suhtelised. Isegi 17-ketosteroidide uuring ei anna mõnikord suuri erinevusi, kuigi neerupealise koore kasvajate korral suureneb nende eritumine sagedamini kui Itsenko-Cushingi tõve korral. Hüpertensioon ja diabeet on võrdselt levinud Itsenko-Cushingi tõve ja kortikosteroomide korral.
Kuid suprareno-röntgenograafia on diagnoosimisel esmatähtis.
Täieliku hüperkortisolismi korral suurendab kasvaja palpeeritavus tõenäolisemalt selle pahaloomulist olemust ja metastaaside esinemist kopsu- ja teistes lümfisõlmedes.
17-ketosteroidide kogus kortikosteroomidega uriinis suureneb 40-80 mg-ni (meestel 9-22 mg päevas ja naistel 7-18 mg päevas). Vabade 17-oksükortikosteroidide eritumine uriiniga suureneb tavaliselt veidi (kuni 1–2 mg normi 0,04–0,22 mg asemel), samuti suureneb vabade ja glükuroonhappega seotud 17-oksükortikosteroidide hulk (kiirusega). 1,29-6 mg päevas). Samuti võib muutuda pregnandiooli kogus päevas uriinis (tavaliselt 0,3–15 mg päevas, sõltuvalt menstruaaltsükli faasist). ACTH kogus veres suureneb (norm on Sulmani järgi 10 konnaühikut 1 liitri kohta), östrogeeni kogus ööpäevases uriinis väheneb või suureneb (norm on Browni järgi 10-60 mikrogrammi päevas).
Teised laboratoorsed biokeemilised andmed selliseid iseloomulikke muutusi ei anna, kuigi mõnikord esineb mõningaid muutusi veresuhkru, kolesterooli, kaaliumi, kaltsiumi, naatriumi tasemes ja suhkru väljanägemises uriinis. Sagedasemad on muutused hemoglobiini sisalduses, mille kogus suureneb, samuti erütrotsüütide (kuni 5200000-5800000) ja leukotsüütide (kuni 12000-14000) arvu suurenemine. Põhivahetus on mõnevõrra vähenenud (kuni -20%). Kusihappe koguse ja kreatiniini koguse suhe päevas uriinis (kusihappe-kreatiniini indeks) suureneb oluliselt-kuni 1,0 kiirusega 0,2-0,3, kuna kusihappe eritumine suureneb. Karbamiidi-kloori-vee indeks väheneb ainult hüpokortitsismiga.
Itsenko-Cushingi tõve kasuks, näokarvade kasvu ülekaalus näol, neerupealise kasvaja märkide puudumisel suprareno-röntgenogrammil, 17-ketosteroidide mõõdukas tõus või normaalne sisaldus patsiendi uriinis ja dehüdroisoandrosterooni sisalduse suurenemise puudumine uriinis.
Günekoloogilise uuringuga välistatakse munasarja arhenoblastoom, harknäärme esmane vähk - rindkere röntgenuuring.
Ravi... Ravirežiimi väljatöötamisel tuleks arvesse võtta haiguse kliinilist vormi, samuti kortikosteroidide liigsest tootmisest põhjustatud kahjustuste intensiivsust erinevates elundites ja süsteemides. Kustutatud vormide, neerupealise koore reaktiivse hüperfunktsiooni korral ja üldiselt kõigil juhtudel, kui ei ole ilmselgeid kahjustusi päeva- ja neerupealise piirkonnas või neerupealise koores, tuleb vältida hävitavaid kirurgilisi või radioloogilisi ravimeetodeid, välja arvatud juhul, kui Loomulikult ei sunni luuaparaadi või kardiovaskulaarsüsteemi kahjustuste tõsidus neid aktiivseid mõjutamismeetodeid kasutama.
Haiguse ajuripatsi või dientsefaal-hüpofüüsi vormi ravis püüavad nad pärssida basofiilse adenoomi või hajusalt hüperplastiliste basofiilsete elementide sekreteeritava AKTH liigset tootmist.
Haiguse raviks kasutatakse aju interstitsiaalse piirkonna röntgenravi, mille koguannus on 3500-5000 r.
Kui haiguse põhjuseks on ajuripatsi esiosa basofiilne adenoom, viiakse läbi röntgenikiirgus või kasvaja kirurgiline eemaldamine. Pärast operatsiooni määratakse kompleksne asendusravi (kortisoon, türeoidiin, testosteroon).
Viimastel aastatel on laialdaselt kasutatud kahepoolset täielikku adrenalektoomiat. Adrenalektoomia läbinud patsientide operatsioonijärgse ravi aluseks on kortisooni kasutamine ja DOXA väikeste annuste kasutuselevõtt, isotoonilise naatriumkloriidi lahuse intravenoosne infusioon. Ajal
Esimese 6 kuu jooksul pärast operatsiooni tuleb patsiente pidevalt jälgida ja ravida järk -järgult vähendavate kortikosteroidravimite annustega.
Neerupealise koore kasvajate korral tuleb võimalikult kiiresti läbi viia adrenalektoomia. Kui healoomuliste kasvajate korral on operatsiooni tulemused soodsad, siis pahaloomuliste kasvajate puhul on need keskpärased ja nendega kaasnevad ägenemised. Selle haigusvormi korral on vaja läbi viia ka operatsioonijärgne ravi glükokortikoidide ja DOXA -ga, samuti AKTH -ga (pikenenud vormid - 40 ühikut 2 korda päevas nädala jooksul, millele järgneb annuse vähendamine iga süsti või tavapäraste vormidega) ravim - 25 mg iga 6-8 tunni järel).
Töövõime taastamine. Haiguse töövõime taastamise aste sõltub haiguse kliinilisest vormist, ravi õigeaegsusest ning erinevate elundite ja süsteemide kaasatusest protsessi.
Tuleb meeles pidada, et pärast adrenalektoomiat vajavad kirurgiliste sekkumiste, infektsioonide, vigastuste ja rasedusega patsiendid kortikoidravi.
Neerupealise koore hüperfunktsiooniga, mis on põhjustatud neerupealise koore, hüpofüüsi pahaloomulisest kasvajast, mis ei allu kirurgilisele või röntgeniravile, kaob töövõime täielikult, kõigil muudel juhtudel on see ajutiselt kadunud.
Itsenko-Cushingi tõbi- haigus, mille puhul tekib ülemäärane kogus adrenokortikotroopset hormooni (ACTH), mis reguleerib tööd. Liigse AKTH korral suurenevad neerupealised ja toodavad intensiivselt oma - kortikosteroide, mis põhjustab haigust.
Selle haiguse sümptomeid kirjeldasid eri aegadel kaks teadlast - Ameerika neurokirurg Harvey Cushing ja Odessa neuropatoloog Nikolai Itsenko.
Ameerika spetsialist seostas haigust, nõukogude teadlane pakkus, et haiguse põhjus peitub muutustes ajupiirkonnas, mis vastutab interaktsiooni ja. Tänaseks on teadlased jõudnud järeldusele, et Itsenko-Cushingi tõbi tekib hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi talitlushäirete tagajärjel-mõlemal uurijal oli õigus.
Itsenko-Cushingi tõbi või muul viisil hüperkortisolism- raske neuroendokriinhaigus, mis tekib hüpotaalamuse -hüpofüüsi -neerupealiste süsteemi düsregulatsiooni korral, kui moodustub neerupealiste hormoonide - kortikosteroidide - liig.
Eristama Itsenko-Cushingi sündroom ja Itsenko-Cushingi tõbi... Itsenko-Cushingi sündroomi nimetatakse kõikideks patoloogilisteks seisunditeks, millel on üks ühine sümptomite kompleks, mis põhineb hüperkortisolismil, see tähendab kortisooli suurenenud sekretsioonil neerupealise koorega.
Itsenko-Cushingi sündroom hõlmab:
- Itsenko-Cushingi tõbi, mis tuleneb adrenokortikotroopse hormooni tootmise suurenemisest ajuripatsi poolt (hüpofüüsi AKTH-sõltuv sündroom).
- AKTH- või kortikoliberiin-ektoopiline sündroom.
- iatrogeenne või ravimi sündroom neerupealise koore mitmesugused hüperplastilised kasvajad - adenomatoos, adenoom, adenokartsinoom.
Mis provotseerib / põhjustab Itsenko-Cushingi tõbe:
Itsenko-Cushingi sündroomi põhjus võib esineda mitmesuguseid seisundeid, kuid enamasti on hüperkortisolismi põhjuseks hüpofüüsi adrenokortikotroopse hormooni suurenenud tootmine (Itsenko-Cushingi tõbi). Adrenokortikotroopset hormooni võib toota hüpofüüsi mikroadenoom (mikroadenoom on väike mass ajuripatsis, tavaliselt healoomuline, mitte üle 2 cm suur, seega ka selle nimi) või emakaväline kortikotropinoom - kasvaja, mis toodab suures koguses kortikotroopset hormooni, kuid areneb aeglaselt. Ektoopiline kortikotropinoom, millel on onkogeenne või muu pahaloomuline iseloom, võib paikneda bronhides, munandites ja munasarjades.
Patogenees (mis juhtub?) Itsenko-Cushingi tõve ajal:
Algab hormonaalsete muutuste kaskaad kehas.
Kõik saab alguse asjaolust, et sisenevad salapärased närviimpulsid, mis panevad selle rakud tootma liiga palju aineid, mis aktiveerivad adrenokortikotroopse hormooni vabanemise.
Vastuseks sellisele võimsale stimulatsioonile vabastab hüpofüüs tohutul hulgal seda väga adrenokortikotroopset hormooni (ACTH). Ta omakorda mõjutab: paneb neid liigselt tootma - kortikosteroide. Siit algab täielik kaos, sest kortikosteroidid mõjutavad kõiki ainevahetusprotsesse.
Reeglina on Itsenko-Cushingi tõve korral hüpofüüsi laienenud (kasvaja või hüpofüüsi adenoom). Haiguse progresseerudes suurenevad ka neerupealised.
Itsenko-Cushingi tõve sümptomid:
Haiguse diagnoosimine ei ole reeglina väga raske, sest ülitähtsad on patsiendi füüsilise läbivaatuse andmed. Enam kui 90% patsientidest on ühel või teisel määral täheldatud ning erilist tähelepanu juhitakse rasva jaotumisele- düsplastilisele (vastavalt cushingoid-tüübile): kõhul, rinnal, kaelal, näol (karmiinpunane kuu- kujuga nägu, mõnikord tsüanootilise varjundiga - t. n. matronism) ja tagasi (nn "kliimakübar"). Itsenko-Cushingi sündroomi eristab teistest ülekaalulisuse vormidest hõrenev, peaaegu läbipaistev nahk tagaküljel.
Amüotroofia- lihasmassi mahu vähenemine, millega kaasneb lihastoonuse ja lihasjõu, eriti tuhara- ja reieluu ("kaldus tuharad") vähenemine - tüüpiline märk Itsenko -Cushingi sündroomist. Samuti on eesmise kõhu seina lihaste atroofia ("konnakõht"), aja jooksul on kõhu valget joont mööda herniaalsed väljaulatuvad osad.
Nahk patsient muutub õhemaks, sellel on "marmorist" välimus, millel on selge veresoonte muster, on kalduvus kuivusele, vahele jäävad piirkondlikud higistamispiirkonnad, helbed.
Väga tihti peal nahale ilmuvad venitusarmid- venitage karmiinpunaseid või violetseid toone. Põhimõtteliselt paiknevad striaed kõhu, reie sise- ja väliskülje, piimanäärmete, õlgade nahal, võivad olla mõnest sentimeetrist kuni mitme millimeetrini. Nahk on täis erinevaid aknetüüpi lööbeid, mis avalduvad rasunäärmete põletiku, arvukate nahaaluste mikroverejooksude, veresoonte "tärnide" tagajärjel.
Mõningatel juhtudel, Cushingi tõve ja emakavälise ACTH sündroomiga võib täheldada hüperpigmentatsiooni - pigmendi ebaühtlast jaotumist, mis avaldub tumedate ja heledamate laikude kujul, mis erinevad naha peamisest värvist. Haigus, millega kaasneb luukoe kahjustus (hõrenemine), mis põhjustab luumurde ja deformatsiooni - osteoporoos - on üks Itenko -Cushingi sündroomiga kaasnevaid tõsisemaid tüsistusi. Osteoporoos areneb reeglina enamikul patsientidest. Luumurrud ja deformatsioonid, millega kaasnevad tugevad valulikud aistingud, põhjustavad lõpuks skolioosi ja kyfoskolioosi.
Hüperkortisolismi korral areneb see sageli kardiomüopaatia- haiguste rühm, mille puhul kannatab peamiselt südamelihas, mis väljendub südamelihase funktsiooni rikkumises.
Kardiomüopaatiat võib põhjustada mitu põhjust, millest peamised on steroidide kataboolne toime elektrolüütide nihkumisele ja arteriaalsele hüpertensioonile. Kardiomüopaatia ilmingud on südame rütmihäired ja südamepuudulikkus. Viimane on enamikul juhtudel võimeline patsiendi surma viima.
(+38 044) 206-20-00
Kui olete varem uurimistööd teinud, võtke kindlasti nende tulemused arstiga konsulteerimiseks. Kui uuringut pole tehtud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.
Sina? Peate olema oma üldise tervise suhtes väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguste sümptomid ja ei saa aru, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis esialgu meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on nende ravimiseks hilja. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välised ilmingud - nn haiguse sümptomid... Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste diagnoosimisel üldiselt. Selleks peate lihtsalt mitu korda aastas. arst läbi vaatama, et mitte ainult vältida kohutavat haigust, vaid säilitada ka kehas ja kehas tervikuna terve vaim.
Kui soovite arstile küsimuse esitada, kasutage veebikonsultatsiooni jaotist, ehk leiate sealt oma küsimustele vastused ja loete näpunäiteid enese eest hoolitsemiseks... Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige leida jaotisest vajalikku teavet. Registreeruge ka meditsiiniportaalis Eurolab pidevalt uuendatud saidi viimaste uudiste ja teabe värskendustega, mis saadetakse automaatselt teie e -posti aadressile.
Muud haigused rühmast Endokriinsüsteemi haigused, söömishäired ja ainevahetushäired:
| Addisoni kriis (äge neerupealiste puudulikkus) |
| Rindade adenoom |
| Adiposogenitaalne düstroofia (Perkhkranz-Babinsky-Frohlichi tõbi) |
| Adrenogenitaalne sündroom |
| Akromegaalia |
| Seedetrakti marasmus (seedetrakti düstroofia) |
| Alkaloos |
| Alkaptonuria |
| Amüloidoos (amüloiddüstroofia) |
| Mao amüloidoos |
| Soole amüloidoos |
| Pankrease saarte amüloidoos |
| Maksa amüloidoos |
| Söögitoru amüloidoos |
| Atsidoos |
| Valgu-energia puudus |
| I-rakkude haigus (II tüüpi mukolipidoos) |
| Wilsoni-Konovalovi tõbi (hepatotserebraalne düstroofia) |
| Gaucheri tõbi (glükotserebrosiidi lipidoos, glükotserebrosidoos) |
| Krabbe tõbi (globoidrakkude leukodüstroofia) |
| Niemann-Picki haigus (sfingomüelinoos) |
| Fabry haigus |
| Gangliosidoos GM1 I tüüp |
| Gangliosidoos GM1 II tüüp |
| Gangliosidoos GM1 III tüüp |
| Gangliosidoos GM2 |
| Gangliosidoos GM2 tüüp I (Tay-Sachsi amaurootiline idiootsus, Tay-Sachsi tõbi) |
| Gangliosidoos GM2 tüüp II (Sandhoffi tõbi, Sandhoffi amaurootiline idiootsus) |
| Gangliosidoos GM2 alaealine |
| Gigantism |
| Hüperaldosteronism |
| Sekundaarne hüperaldosteronism |
| Primaarne hüperaldosteronism (Connesi sündroom) |
| Hüpervitaminoos D. |
| Hüpervitaminoos A. |
| Hüpervitaminoos E |
| Hüpervoleemia |
| Hüperglükeemiline (diabeetiline) kooma |
| Hüperkaleemia |
| Hüperkaltseemia |
| I tüüpi hüperlipoproteineemia |
| II tüüpi hüperlipoproteineemia |
| III tüüpi hüperlipoproteineemia |
| IV tüüpi hüperlipoproteineemia |
| V -tüüpi hüperlipoproteineemia |
| Hüperosmolaarne kooma |
| Sekundaarne hüperparatüreoidism |
| Primaarne hüperparatüreoidism |
| Harknääre (harknääre) hüperplaasia |
| Hüperprolaktineemia |
| Munandite hüperfunktsioon |
| Hüperkolesteroleemia |
| Hüpovoleemia |
| Hüpoglükeemiline kooma |
| Hüpogonadism |
| Hüperprolaktineemiline hüpogonadism |
| Isoleeritud hüpogonadism (idiopaatiline) |
| Esmane kaasasündinud hüpogonadism (anorhism) |
| Esmane omandatud hüpogonadism |
| Hüpokaleemia |
| Hüpoparatüreoidism |
| Hüpopituitarism |
| Hüpotüreoidism |
| 0 -tüüpi glükogenoos (aglükogenoos) |
| I tüüpi glükogenoos (Gierke tõbi) |
| II tüüpi glükogenoos (Pompe tõbi) |
| III tüüpi glükogenoos (leetrite haigus, Forbesi tõbi, limitekstroos) |
| IV tüüpi glükogenoos (Anderseni tõbi, amülopektinoos, difuusne glükogenoos koos maksatsirroosiga) |
| IX tüüpi glükogenoos (Haga tõbi) |
| V -tüüpi glükogenoos (McArdle'i tõbi, müofosforülaasi puudulikkus) |
| VI tüüpi glükogenoos (tema haigus, hepatofosforülaasi puudulikkus) |
| VII tüüpi glükogenoos (Tarui tõbi, müofosfofruktokinaasi puudulikkus) |
| VIII tüüpi glükogenoos (Thomsoni tõbi) |
| XI tüüpi glükoos |
| X tüüpi glükogenoos |
| Vanaadiumi puudus (puudulikkus) |
| Magneesiumi puudus (puudus) |
| Mangaani puudus (puudus) |
| Vase puudus (puudus) |
| Molübdeeni puudus (puudus) |
| Kroomipuudus (puudus) |
| Rauapuudus |
| Kaltsiumipuudus (toitainete kaltsiumipuudus) |
| Tsingi puudus (toitev tsingi puudus) |
| Diabeetiline ketoatsidootiline kooma |
| Munasarjade düsfunktsioon |
| Hajus (endeemiline) struuma |
| Hilinenud puberteet |
| Liigne östrogeen |
| Rindade kaasamine |
| Kääbus (lühike kasv) |
| Kwashiorkor |
| Tsüstiline mastopaatia |
| Ksantinuuria |
| Laktatsideemiline kooma |
| Leucinosis (vahtrasiirupi haigus) |
Itsenko-Cushingi tõbi on neuroendokriinsete sümptomite kompleks, mis tekivad hüpofüüsi, hüpotalamuse ja neerupealiste talitlushäirete tagajärjel. Esiteks mõjutab see hüpotalamust ja hakkab tootma suurenenud kortikoliberiini kogust, mis aktiveerib ajuripatsi suurenenud kortikotropiini tootmise. See omakorda põhjustab sekundaarset hüperplaasiat ja neerupealiste hüperfunktsiooni. Kõik need patoloogilised muutused provotseerivad koos Itsenko-Cushingi tõve (hüperkortisolismi) arengut.
Haigus esineb peamiselt keskealistel inimestel (20-40-aastased) ja seda diagnoositakse enamasti naistel. Harvemini tuvastatakse patoloogia lastel ja eakatel.
Itsenko-Cushingi tõbi liigitatakse tüüpidesse vastavalt erinevatele kriteeriumidele. Sõltuvalt haiguse tõsidusest jaguneb see mitmeks astmeks:
- Kerget staadiumi iseloomustab sümptomite mõõdukas avaldumine, samas kui osteoporoosi pole.
- Keskmist kraadi iseloomustab kliinilise pildi särav ilming, kuid komplikatsioone pole.
- Haiguse raske staadium viib sümptomite ägenemiseni ja mitmete komplikatsioonide ilmnemiseni: vereringehäired, osteoporoosi teke ja sellest tulenevalt sagedased luumurrud ning psüühikahäired.
Sõltuvalt haiguse kulgu iseloomust eristatakse progresseeruvat ja ägedat haigust. Esimest tüüpi iseloomustab sümptomite ja varajaste tüsistuste kiire areng. Patsiendid kaotavad kiiresti töövõime ja jäävad invaliidiks. Haiguse ägedat kulgu iseloomustab aeglane kulg ja haiguse järkjärguline areng.
Itsenko-Cushingi tõve põhjused
Itsenko-Cushingi tõve arengu põhjuseid ei ole usaldusväärselt kindlaks tehtud. Üsna sageli areneb patoloogia naistel pärast sünnitust, mis on tingitud hormonaalse tausta rikkumisest ja olulistest füsioloogilistest muutustest kehas. Lisaks võib õiglase soo korral haigus areneda raseduse ajal või menopausi ajal, mis on tingitud ka hormoonide taseme muutustest organismis.
Samuti on haiguse provotseeriv tegur ajukahjustus, ülekantud või meningiit, samuti kesknärvisüsteemi kahjustus või raske keha mürgistus. Sellest võib saada hüperkortisolismi algpõhjus. Itsenko-Cushingi tõve põhjuseks võib olla ka hormonaalsete ravimite pikaajaline tarbimine.
Haiguse arenguga on häiritud bioloogiliselt aktiivsete ainete tootmise protsess. Esiteks on häiritud kortikotropiini sünteesi protsess, mis peaks kortisooli suurenemisega vähenema. Elundite düsfunktsioon suurendab hormoonide sisaldust.
Itsenko-Cushingi tõve sümptomid
Haiguse kliiniline pilt on üsna selge ja seda iseloomustab sümptomite äge ilming.
Halvenenud süsivesikute taluvus , mis võib põhjustada ka rasvkoe hulga suurenemist kehas.
Üsna sageli ilmnevad Itsenko-Cushingi tõvega patsiendid probleemid seksuaalfunktsiooniga
... Naistel on menstruaaltsükkel häiritud, areneb, viljatus või seksuaalse arengu hilinemine. Kui haigus areneb raseduse ajal, ähvardab see mitmesuguste patoloogiatega ja võib põhjustada raseduse katkemist. Hormonaalse tausta rikkumise tõttu suureneb naise juuksepiir üle huule, piki kõhtu, jäsemetel. Mõnel juhul on kliitori patoloogiline laienemine.
Itsenko-Cushingi tõbi avaldab negatiivset mõju ka meestele. Sageli täheldatakse libiido arengut ja märkimisväärset langust.
Haigus viib selle arenguni psühho-emotsionaalsed häired , mis on tingitud serotoniini ja kortikotropiini taseme tõusust. Patsiendid kurdavad unehäireid, mäluhäireid ja suurenenud ärrituvust. Patsientidel on kalduvus depressioonile, sageli areneb neil hüpohondriaalne seisund.
Seedesüsteemi kahjustuse tagajärjel tekivad patsiendil kõrvetised, gastriit, kaksteistsõrmiksoole haavand ja maohaavand.
Itsenko-Cushingi tõve diagnoos
Itsenko-Cushingi tõve diagnoosimiseks ja raviks on vajalik endokrinoloogi, neuroloogi ja psühholoogi konsultatsioon. Mõnel juhul on vaja täiendavat abi teistelt spetsialistidelt - nefroloogilt, kardioloogilt jne. Täieliku teabe saamiseks patsiendi tervise kohta viiakse läbi mitmeid laboratoorseid analüüse ja instrumentaalseid uurimismeetodeid:
Itsenko-Cushingi tõve ravi
Itsenko-Cushingi tõve ravi peamine eesmärk on kõrvaldada haiguse negatiivsed sümptomid, normaliseerida organismi hormoonide (AKTH, kortikosteroidid ja serotoniin) tase ning aktiveerida ka ainevahetusprotsesse. Ravi jaoks kasutatakse integreeritud lähenemisviisi, mis hõlmab mitmeid valdkondi - ravimteraapiat, hüpotaalamuse -hüpofüüsi piirkonna prootonravi ja kirurgilist sekkumist. Ravi määrab arst pärast patsiendi täielikku uurimist ja haiguse astme kindlakstegemist.
Narkootikumide ravi on efektiivne kerge kuni mõõduka Itsenko-Cushingi tõve korral. Ravi jaoks kasutatakse ravimeid, mis blokeerivad hüpofüüsi aktiivsust - bromokriptiin ja reserpiin. Lisaks on ette nähtud ravimid, mis pärsivad AKTH ja steroidhormoonide sünteesi. Kasutatakse vahendeid, mille toime on suunatud üldise ainevahetuse ja elektrolüütide metabolismi parandamisele.
Hüpofüüsi kasvaja puudumisel viiakse läbi prootonravi või röntgenravi. Sageli kasutatakse radioaktiivsete isotoopide stereotaksilist implanteerimist hüpofüüsi. 2-3 kuu pärast normaliseerub kaal, vererõhk, paraneb naise seksuaalne funktsioon, reguleeritakse menstruaaltsükkel ja luukoe seisund.
Haiguse arengu raske vormi korral viiakse läbi kirurgiline sekkumine, mille käigus eemaldatakse neerupealised. Pärast operatsiooni peab patsient saama mineralokortikoidi ja glükokortikoidi asendusravi kogu eluks.
Kui tuvastatakse hüpofüüsi adenoom, viiakse läbi täielik kasvaja resektsioon. Enamikul juhtudel (80%) saavutatakse pikaajaline remissioon. Haiguse retsidiiv on äärmiselt haruldane.
Itsenko-Cushingi tõve ennetamine
Haiguse prognoos sõltub haiguse tõsidusest, patsiendi vanusest ja tema üldisest tervislikust seisundist. Kui Itsenko-Cushingi tõbi avastatakse kerge või mõõduka arenguetapi korral, siis on noortel väga suur võimalus täielikult taastuda. Haiguse tähelepanuta jäetud vorm võib lõppeda surmaga, kuna haigus kahjustab südamelihase, hingamisteede ja kuseteede tööd.
Itsenko-Cushingi tõve arengu vältimiseks tuleb viivitamatult ravida neuroinfektsioone ja mürgistust. Oluline on vältida traumaatilist ajukahjustust ja piirata liigseid psühho-emotsionaalseid kogemusi.
Laadimine ...