Autoimmuunne Guillain Barre sündroom. Guillain-Barré sündroomi ravi tunnused. Mis on ohtlik Guillain-Barré sündroom

Definitsioon. Guillain-Barré sündroom (GBS) on perifeerse närvisüsteemi raske autoimmuunhaigus, mis on ägeda lõdva tetrapareesi kõige levinum põhjus.

Epidemioloogia. Globaalsete epidemioloogiliste uuringute kohaselt esineb GBS-i 1-2 juhul 100 000 elaniku kohta aastas, sõltumata soost ja vanusest. GBS-i esinemissagedus Vene Föderatsiooni üksikutes linnades ja piirkondades vastab globaalsetele andmetele ja varieerub vahemikus 0,34–1,9 juhtu 100 000 elaniku kohta, keskmiselt 1,8 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas.

Etioloogia. GBS-i arengu patogeneesis omistatakse juhtiv roll autoimmuunmehhanismidele, samas kui selle haiguse tunnuseks on isemajanduv, ühefaasiline kulg äärmiselt harva esinevate retsidiividega (kuni 3-5%).

GBS areneb reeglina 1-3 nädalat pärast nakkushaigust (ARVI, gripp, sinusiit, bronhiit, kopsupõletik, tonsilliit, leetrid, mumps, kõhulahtisus jne). Epstein-Barri viirust, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni ja tsütomegaloviirust peetakse GBS-i autoimmuunprotsessi peamisteks käivitajateks. Eeldatakse, et nakkustekitaja membraani antigeenne sarnasus perifeersete närvide üksikute struktuurielementidega (ümbris, akson) põhjustab spetsiifiliste autoantikehade tootmist ja ringlevate immuunkomplekside moodustumist, mis ründavad perifeerseid närve "molekulaarse" tüübi järgi. mimikri".

Harvem tekib GBS pärast vaktsineerimist (gripi, hepatiidi, marutaudi jne vastu), kirurgilisi sekkumisi (songa parandamine, apendektoomia, raseduse kunstlik katkestamine jne), stressiolukordi, hüpotermiat või täieliku tervise taustal.

Klassifikatsioon. GBS-i on mitmeid vorme, mis erinevad patoloogilise protsessi kulgemise, autoimmuunse agressiooni esmase rakenduspunkti (närvikest või aksonaalvarras), taastumisprognoosi ja kliiniliste ilmingute poolest.

Ägedat põletikulist demüeliniseerivat polüneuropaatiat (AIDP), mille puhul autoantikehad ründavad närvi müeliinikest, diagnoositakse GBS osana kõige sagedamini (70–80%) kogu maailmas, sealhulgas Venemaal. Teisel kohal (5-10%) on aksonite vormid - ägedad motoorsed ja motoorsensoorsed aksonite neuropaatiad (OMAN ja OMSAN), mida iseloomustavad perifeersete närvide aksonite esmased kahjustused ja mis erinevad üksteisest haaratuse poolest (OMSAN). ) või puutumatus (OMAN) tundlikud kiud. Teised GBS-i vormid (Miller Fisheri sündroom, farüngotservikobrahiaalne, äge pandüsautonoomia, parapareetiline, sensoorne, Bickerstaffi tüve entsefaliit [BSE]) on äärmiselt haruldased (1–3%).


viiteteave. Bickerstaffi tüve entsefaliiti (BSE) iseloomustab kliiniliselt teadvuse depressiooni, oftalmopleegia, ataksia ja hüperrefleksia kombinatsioon. Tänapäeval ei ole SES-i tekke autoimmuunne mehhanism kahtlustki: haigusseisund on 23% juhtudest seotud Campylobacter jejuni põhjustatud kõhulahtisusega või sageli tsütomegaloviiruse või Mycoplasma pneumoniae nakatumisega. Anti-GQ1b IgG antikehad tuvastatakse 66–68% SES-iga patsientidest.

Diagnostikaraskused tekivad nn ristsündroomide (kattumissündroom) esinemise korral, kui samal patsiendil tuvastatakse samaaegselt kahele haigusele või sündroomile iseloomulikud kliinilised, biokeemilised, seroloogilised ja instrumentaalsed tunnused. Väliskirjanduses kirjeldatakse GBS-i ja SES-i kattuvate sündroomide kliinilisi juhtumeid. Lõdva tetrapareesi lisamine SES-i sümptomitele viitab perifeersete närvide võimalikule paralleelsele kahjustusele, mis on tingitud GBS-iga kattuva sündroomi tekkest, mis raskendab SES-i kulgu.

Selgus, et kuni 60% SES-i juhtudest on seotud GBS-i arenguga ja reeglina selle aksonaalsete vormidega. Hoolimata kattuvate autoimmuunsete neuroloogiliste sündroomide haruldusest ja nende patoloogiliste seisundite väikestest erinevustest, tuleks nende olemasolu alati meeles pidada.

loe ka postitust: Bickerstaffi entsefaliit(veebisaidile)

GBS klassifitseeritakse ka haigusseisundi tõsiduse järgi, sõltuvalt kliinilistest ilmingutest: [ 1 ] kerget vormi iseloomustab pareesi puudumine või minimaalne, mis ei põhjusta olulisi raskusi kõndimisel ja enesehooldusel; [ 2 ] mõõduka raskusega, esineb kõndimishäire, mis piirab patsiendi liikumist või vajab kõrvalist abi või tuge; [ 3 ] haiguse raske vormi korral on patsient voodihaige ja vajab pidevat hooldust, sageli täheldatakse düsfaagiat; [ 4 ] üliraskel kujul vajavad patsiendid hingamislihaste nõrkuse tõttu mehaanilist ventilatsiooni (ALV).

Kliinik. Seda haigust iseloomustab lihasnõrkuse kiire (kuni 4 nädalat) suurenemine koos alajäsemete esialgse haaramisega ja "tõusev" levik distaalsest lihasrühmast proksimaalsesse rühma. Patsiendid kurdavad kasvavat nõrkust jalgades, kõndimisraskusi. Haiguse progresseerumisel osalevad patoloogilises protsessis käed, sageli miimikalihased. Mõnel juhul ilmnevad sümptomid kraniaalnärvide või proksimaalsete lihasrühmade kahjustusega ja võivad mõjutada peamiselt ülajäsemeid. Igal neljandal või viiendal juhul on patoloogilises protsessis kaasatud kehatüve lihaskond, millega kaasneb hingamislihaste (interkostaalne, diafragma) nõrkus, mille tagajärjel vajab iga kolmas raske tetrapareesiga patsient kopsu kunstlikku ventilatsiooni (ALV). . GBS-i korral täheldatakse sageli bulbar-sündroomi, mis väljendub peamiselt neelamisraskustes, vedeliku aspiratsioonis.

Lihasnõrkusega kaasnevad sensoorsed häired – polüneuriitilist tüüpi valuhüpoesteesia ja sügava tundlikkuse kaotus, samuti kõõluste arefleksia. Valu on GBS-i üsna tavaline sümptom. On haiguse vorme, mille puhul esineb isoleeritud motoorne defitsiit. Vaagnapiirkonna düsfunktsioonid ei ole GBS-i jaoks tüüpilised ja neid võib täheldada voodihaigetel, peamiselt uriinipeetuse kujul.

Sageli esinevad autonoomse düsfunktsiooni tunnused vererõhu muutuste (hüpertensioon, hüpotensioon), tahhükardia, südame rütmihäirete, hüpersalivatsiooni, liighigistamise, paralüütilise iileuse kujul, mis on dünaamilise soolesulguse äärmuslik ilming.

Diagnostika. GBS-i diagnoos põhineb rahvusvahelistel kriteeriumidel, mille Maailma Terviseorganisatsioon võttis vastu 1993. aastal. Diagnoosimiseks vajalikud märgid: [ 1 ] progresseeruv lihasnõrkus jalgades ja/või kätes; [ 2 ] kõõluste reflekside puudumine või hääbumine haiguse esimestel päevadel.

Diagnoosi toetavad märgid: [ 1 ] kahjustuse suhteline sümmeetria; [ 2 ] sümptomid progresseeruvad mitte rohkem kui 4 nädala jooksul; [ 3 ] tundlikkuse häire polüneuriitilisel tüübil; kraniaalnärvide kaasatus (kõige sagedamini - näonärvi kahjustus); [ 5 ] paranemine algab tavaliselt 2–4 nädalat pärast haiguse ägenemise lakkamist, kuid mõnikord võib see ka mitu kuud edasi lükata; [ 6 ] autonoomsed häired: tahhükardia, arütmiad, posturaalne hüpotensioon, hüpertensioon, vasomotoorsed sümptomid; [ 7 ] palaviku puudumine haiguse alguses (mõnel patsiendil on haiguse alguses palavik kaasnakkuste tõttu); palavik ei välista GBS-i, vaid tõstatab küsimuse mõne muu haiguse võimalikkusest; [ 8 ] valgusisalduse suurenemine tserebrospinaalvedelikus normaalse tsütoosiga - valgu-rakkude dissotsiatsioon (täheldatud alates haiguse teisest nädalast); [ 9 ] elektroneuromüograafilised (ENMG) demüelinisatsiooni ja/või perifeersete närvide aksonite kahjustuse tunnused.

märgid, küsitav diagnoosimisel: [ 1 ] motoorsete häirete väljendunud järelejäänud asümmeetria; [ 2 ] dirigent tase sensoorsed häired, püramiidsed ja aju sümptomid; [ 3 ] vaagna funktsioonide püsivad rikkumised; [ 4 ] rohkem kui 50 mononukleaarset leukotsüüdi tserebrospinaalvedelikus;[ 5 ] polümorfonukleaarsete leukotsüütide olemasolu tserebrospinaalvedelikus.

Need kriteeriumid kehtivad AIDP, aksonaalsete, parapareetiliste ja farüngo-tserviko-brahiaalsete vormide kohta. Miller Fisheri sündroom ja äge pandüsautonoomia erinevad kliiniliselt oluliselt teistest GBS-i vormidest, mistõttu on raske rakendada üldtunnustatud kriteeriume selle haiguse diagnoosimiseks. Nendel juhtudel tehakse diagnoos ennekõike anamneesiandmete ja haiguse kliinilise pildi põhjal.

Miller Fisheri sündroomi tunnused: [ 1 2 ] kiiresti arenev ataksia, kõõluste arefleksia, oftalmopleegia; [ 3 ] võib tekkida jäsemete mõõdukas nõrkus; [ 4 ] valutundlikkus tavaliselt säilib; võib täheldada sügava tundlikkuse häireid; [ 5 ] täielik taastumine 1 - 3 kuu jooksul; [ 6 ] ENMG-ga on amplituud vähendatud või puuduvad tundlikud potentsiaalid; H-refleksi ei kutsuta.

Ägeda pandüsautonoomia tunnused: [ 1 ] neuroloogiliste sümptomite ilmnemine 1–2 nädalat pärast viirus- või bakteriaalset infektsiooni; [ 2 ] autonoomse närvisüsteemi isoleeritud kahjustuse olemasolu; [ 3 ] südame-veresoonkonna süsteem on sageli kahjustatud (posturaalne hüpotensioon, arteriaalne hüpertensioon, tahhükardia, südame rütmihäired); [ 4 ] ähmane nägemine, silmade kuivus, anhidroos; [ 5 ] seedetrakti düsfunktsioon (paralüütiline iileus); [ 6 ] urineerimisraskused, äge uriinipeetus; [ 7 ] suurenenud higistamine, käte ja jalgade naha sinakas värvus, külmad jäsemed; [ 8 ] uimastav, antidiureetilise hormooni ületootmisega seotud hüponatreemiast tingitud segasus; krambid võivad tekkida, kui naatriumisisaldus plasmas on alla 120 mmol / l; [ 9 ] taastumine on järkjärguline ja sageli mittetäielik.

loe ka artiklit: Äge pandüsautonoomia(veebisaidile)

Diagnoosimise neurofüsioloogilised kriteeriumid. Elektroneuromüograafia (ENMG) on ainus instrumentaalne diagnostikameetod, mis võimaldab kinnitada vastavalt perifeerse närvisüsteemi kahjustusi ja diagnoosida GBS-i, samuti selgitada patoloogiliste muutuste olemust (demüeliniseerivad või aksonaalsed) ja nende levimust. ENMG-uuringute protokoll ja ulatus GBS-iga patsientidel sõltuvad haiguse kliinilistest ilmingutest:

[1 ] valdavalt distaalse pareesiga uuritakse käte ja jalgade pikki närve: vähemalt 4 motoorset ja 4 sensoorset (kesk- ja ulnaarnärvi motoorsed ja sensoorsed osad; ühel küljel peroneaal-, sääreluu-, pindmised peroneaal- ja suuraalsed närvid);

[2 ] viiakse läbi peamiste ENMG parameetrite hindamine: motoorseid reaktsioone (distaalne latentsus, amplituud, kuju ja kestus), hinnatakse ergastusplokkide olemasolu ja reaktsioonide hajumist; analüüsitakse ergastuse levimise kiirust piki motoorseid kiude distaalses ja proksimaalses piirkonnas; sensoorsed reaktsioonid (amplituud) ja ergastuse juhtivuse kiirus piki sensoorseid kiude distaalsetes sektsioonides; hilised ENMG nähtused (F-lained): analüüsitakse latentsust, vastuste vormi ja amplituudi, kronodispersiooni väärtust, väljalangemiste protsenti;

[3 ] proksimaalse pareesi esinemisel on kohustuslik täiendavalt uurida kahte lühikest närvi (kaenlaalune, lihas-kutaanne, reieluu jne) koos motoorse reaktsiooni parameetrite (latentsus, amplituud, kuju) hindamisega.

GBS-i klassifitseerimise neurofüsioloogilised kriteeriumid (R.Hadden, D.Cornblath, R.Hughes et al., 1998):

[1 ] rühm primaarse demüeliniseeriva kahjustusega: vähemalt kahes närvis peab esinema vähemalt üks järgmistest tunnustest või ühes närvis kaks märki, kui kõik teised närvid ei ole erutatavad ja M-vastuse amplituud distaalses punktis on 10% ja rohkem kui normi alumine piir: ergastuse levimiskiirus (ERV) on alla 90% normi alumisest piirist või alla 85% M-vastuse amplituudiga distaalses punkt alla 50% normi alumisest piirist; M-vastuse distaalne latentsus ületab normi ülemist piiri rohkem kui 10% või rohkem kui 20%, kui M-vastuse amplituud distaalses punktis on alla normi alampiiri; dispersiooni- või ergastusploki olemasolu; F-laine latentsus ületab normi ülemist piiri rohkem kui 20% võrra;

[2 ] rühm primaarse aksonaalse kahjustusega: üheski närvis ei esine ülalloetletud demüelinisatsiooni tunnuseid (v.a ükski märk ühes närvis, kui M-vastuse amplituud distaalses punktis on rohkem kui 10% allpool alampiiri norm) ja vähemalt kahes närvis on M-vastuse amplituud distaalses punktis rohkem kui 80% alla normi alampiiri;

[3 ] mitteerutuvate närvidega rühm: M-vastust ei saa registreerida üheski uuritud närvis või on see ainult ühes närvis, mille amplituud distaalses punktis on üle 10% alla normi alumisest piirist;

[4 ] määramata rühm: stimulatsiooni käigus tuvastatud muutused ENMG ei vasta ühegi ülaltoodud rühma kriteeriumidele.

Seega on GBS-i diagnoosimiseks vaja selgelt kindlaks määrata haiguse arengu ajalugu koos neuroloogilise seisundi hindamisega, võrrelda seda GBS diagnoosimise kriteeriumidega (WHO; 1993) . Soovitav on teha lumbaalpunktsioon koos CSF uuringuga, samuti kinnitada kahjustuse neuraalne tase ja selgitada haiguse vormi vastavalt ENMG uuringule.

Lisaks võib diagnoosi kinnitamiseks ja GBS-i tunnuste selgitamiseks konkreetsel juhul soovitada järgmisi diagnostilisi teste: [ 1 ] gangliosiidide vastaste autoantikehade vereanalüüs koos GM1, GD1a ja GQ1b kohustusliku uuringuga, kui patsiendil on okulomotoorsed häired; [ 2 ] vereanalüüs Campylobacter jejuni IgA antikehade suhtes; [ 3 ] neurofilamendi raskete ahelate, tau-valgu ja gliofibrillaarhappevalgu biomarkerite sisalduse uurimine vereseerumis.

Diferentsiaaldiagnoos. Haiguse kliinilise pildi iseärasuste põhjal tuleks GBS-i esmalt eristada seisunditest, mis võivad viia ägeda perifeerse tetrapareesi tekkeni.
Esitatud tabelis olevad andmed näitavad, kui aeganõudev on GBS-i diferentsiaaldiagnostika teatud juhtudel. Diferentsiaaldiagnostiline otsing on aga oluliselt lihtsustatud, kui kasutatakse föderaalse riigieelarve asutuse "NTsN" RAMSi teadlaste poolt välja töötatud ainulaadset algoritmi, mille abil ägeda lõdva tetrapareesi sündroomiga patsientide ekslike diagnooside protsent väheneb järsult ja kogu diagnostikameetodite arsenali kasutamisega seotud majanduslikud kulud, minimeeritud.


märkus: OBT - äge lõtv tetraparees; EMG - elektromüograafia; PNP - polüneuropaatia; GBS – Guillain-Barré sündroom; LP - lumbaalpunktsioon; BHAK - biokeemiline vereanalüüs; RF - reumaatiline tegur; CRP - C-reaktiivne valk; CPK - kreatiniinfosfokinaas; MRI - magnetresonantstomograafia (mitte vähem kui 1 T); CT - kompuutertomograafia.
GBS-i patogeneetiline (spetsiifiline) teraapia. GBS-i ravi spetsiifilisteks meetoditeks on programmeeritud plasmaferees ja intravenoosne immunoteraapia kuur immunoglobuliin G preparaatidega.Mõlema meetodi efektiivsus on samaväärne ning ühe või teise teraapiatüübi valik sõltub selle kättesaadavusest, samuti määrab selle olemasolu. näidustused ja vastunäidustused. Patogeneetilise ravi eesmärk on ennekõike peatada polüneuropaatia tekkeni viivate autoimmuunmehhanismide mõju, mis peatab neuroloogiliste sümptomite edasise suurenemise, kiirendab taastumisperioodi algust ja vähendab ka jääknähtude raskust. puudujääk.

GBS-i spetsiifilise ravi näidustused: [ 1 ] neuroloogiliste sümptomite suurenemine (kuni 4 haigusnädalat); [ 2 ] neuroloogiliste häirete taaskasv pärast ajutist paranemist (raviga või ilma); [ 3 ] seisundi spontaanne stabiliseerumine või neuroloogilise defitsiidi taandareng raskete ja üliraskete GBS-i vormidega patsientidel (spetsiifiline ravikuur võib kiirendada taastumise kiirust ja vähendada tagajärgede raskust).

Suuremahuline programmeeritud plasmaferees:

[1 ] Toimemehhanism: perifeersete närvide kahjustusega seotud autoantikehade ja ringlevate immuunkomplekside mehaaniline eemaldamine.

[2 ] Vastunäidustused: aneemia, trombotsütopeenia, hüpofibrinogeneemia, seedetrakti erosiivsed ja haavandilised kahjustused, hemorroidide ägenemine, menstruatsioon, koagulopaatia, samuti muud põhjused, mis võivad kaasa aidata hemorraagiliste tüsistuste tekkele.

[3 ] Režiim: viiakse läbi 3 kuni 5 plasmafereesi seanssi, kusjuures ühe protseduuriga eemaldatakse patsiendilt vähemalt 35–50 ml/kg plasmat. Kahenädalase ravikuuri jaoks tuleb plasmat eemaldada vähemalt 140-160 (kuni 250) ml / kg patsiendi kehakaalust. Seansside vahelised intervallid peaksid olema lühikesed (tavaliselt ülepäeviti), kuid alati on vaja pärast iga protseduuri hinnata hemostaasi süsteemi seisundit.

[4 ] Metoodika: GBS-i plasmafereesioperatsioonid tuleks läbi viia pidevatel separaatoritel. Eeltingimus, mis määrab seda tüüpi ravi efektiivsuse, on märkimisväärse koguse plasma samaaegne eemaldamine. Soovitatav vereproovi võtmise kiirus on 30-60 ml/min, tsentrifuugseparaatorite pöörlemiskiirus on kuni 7500 p/min. Antikoagulandina kasutatakse hepariini annuses 50–350 U/kg. Alternatiiviks on plasmafereesi membraani (filtratsiooni) meetod, kasutades plasmafiltreid või kaskaadplasmafiltratsiooni.

[5 ] Asendusained: kristalloidlahused (isotooniline naatriumkloriid ja muud soolalahused, glükoosi-kaaliumi segu), kolloidsed plasmaasendajad (hüdroksüetüültärklise (HES) lahused) ja doonoralbumiin (5%, 10% või 20% lahus), mõnikord kombinatsioon värskelt külmutatud doonorplasmaga (antitrombiin III puudulikkuse korral). Albumiini soovitatakse manustada plasmafereesi operatsioonide lõpus kogustes, mis moodustavad vähemalt 30-35% asendussöötme koguhulgast. Veresoonte juurdepääs toimub kahe perifeerse veeni või tsentraalse veeni (subklavia või jugulaarse) punktsiooni ja kateteriseerimisega kahe kanaliga kateetri paigaldamisega. Perifeerse juurdepääsu kasutamise korral paigaldatakse patsiendi õlapiirkonda vereproovi võtmise poolelt mansett, milles hoitakse verevõtu ajal rõhku 40-70 mm Hg. Premedikatsioon on GBS-iga patsientidel äärmiselt haruldane ja hõlmab valuvaigistit, antihistamiinikumi ja rahustit (midasolaami). Ebastabiilse hemodünaamika korral võib kasutada ravimite korrigeerimist (dopamiin, dobutamiin), mis viiakse läbi paralleelselt rehüdratsiooni ja hemodilutsiooniga. Hemodilutsioon tehakse hemokonstriktsiooniga hüpovoleemia korral (hematokrit üle 45%, hemoglobiin üle 140 g/l). Intravenoosne infusioon madala molekulmassiga kolloidide ja kristalloididega vahekorras 1:3 viiakse läbi kiirusega kuni 20 ml/kg patsiendi kehakaalu kohta. Ilma hemokonstriktsiooni ja dehüdratsioonita hüpovoleemiaga patsientidel tehakse infusiooni ettevalmistamine enne plasmafereesi kolloidsete lahuste (albumiin, HES, želatinool) sisseviimisega.

[6 ] Tüsistused: võivad olla seotud filtrite või separaatorite tööga (erütrotsüütide hemolüüs, trombotsüütide hävimine, vere ülekuumenemine, antikoagulandi ja/või asendusaine ebapiisav tarbimine kiirteede süsteemi); ja/või protseduurist endast (hepatiidi, HIV, tsütomegaloviiruse jt viiruste võimalik ülekandumine doonori plasma kaudu, allergilised reaktsioonid süstitavatele lahustele ja ravimitele, hemorraagiline sündroom, vedeliku tasakaaluhäired, koagulatsiooni aktivatsioon, komplemendi süsteem, fibrinolüütiline kaskaad ja trombotsüütide arv liitmine). Plasmafereesi tüsistuste ennetamine toimub ettevalmistuse, plasmafereesiseansside läbiviimise ja patsiendi järgneva ravi ajal ning selle eesmärk on ennetada tõsiseid tüsistusi. Hoolikalt kogutud ajalugu ja operatsioonieelne uuring, sealhulgas endoskoopia, vähendavad hemorraagiliste tüsistuste riski. Enne ravi alustamist on vajalik patsiendi piisav hüdratsioon. Kogu plasmafereesi operatsiooni ajal ja pärast seda jälgitakse ja korrigeeritakse järgmisi näitajaid: plasma elektrolüüdid, hematokrit, vere hüübimisaeg vastavalt Sukharevi meetodile (operatsiooni ajal peaks hüübimisaeg olema vähemalt 25 minutit, pärast operatsiooni kolm mõõtmist võetakse 4-tunniste intervallidega, subkutaanselt süstitakse lisaks 5 tuhat RÜ hepariini hüübimisajaga alla 5 minuti). Soovitatav on järgida doonori plasma asendamisest keeldumise taktikat, välja arvatud juhtudel, mis on seotud raske hüpovoleemia ja hemostaasisüsteemi korrigeerimise vajadusega. Enne vereproovide võtmise alustamist manustatakse patsiendile eelnevalt 250–500 ml isotoonilist naatriumilahust või 6% HES-i lahust.

Intravenoosne immunoteraapia:

[1 ] GBS-i raviks kasutatakse ainult intravenoosseid inimese immunoglobuliinipreparaate, mis sisaldavad vähemalt 95% klassi G immunoglobuliine. Eelistatakse 5% või 10% kasutusvalmis lahuseid.

[2 ] Toimemehhanism: G-klassi immunoglobuliinid blokeerivad autoantikehade tootmist, vähendavad põletikku soodustavate tsütokiinide tootmist, vähendavad kahjustavate ringlevate immuunkomplekside teket jne. Immunoglobuliinide klass G on ka esmavaliku ravim GBS-i ravis lastel.

[3 ] Vastunäidustused: madal IgA tase immunoloogilisel uuringul, anafülaktilise reaktsiooni esinemine inimese immunoglobuliini preparaatide varasemale manustamisele.

[4 ] Režiim: ravikuur koosneb ravimi manustamisest annuses 0,4 g/kg patsiendi kehakaalu kohta ööpäevas 5 päeva jooksul (2 g/kg kehakaalu kohta kuuri kohta).

[5 ] Meetod: kui ravimit hoiti külmkapis, tuleb see enne manustamist soojendada toatemperatuurini, et vältida pürogeenseid reaktsioone. Manustamiskiirus määratakse sõltuvalt valitud ravimist. Tavaliselt ei tohiks see esimese 15 minuti jooksul ületada 1,4 ml/kg/h, hiljem - 1,9-2,5 ml/kg/h, mõne ravimi puhul võib maksimaalne võimalik süstimiskiirus ulatuda 5 ml/kg/tunnis. Nõutava manustamiskiiruse tagamiseks kasutatakse infusioonipumpa.

[6 ] Veresoonte juurdepääs: kui perifeerne juurdepääs on terve, ei ole vaja paigaldada tsentraalset veeni kateetrit.

[7 ] Tüsistused: kõrvaltoimed ei esine rohkem kui 10% juhtudest. Nende hulgas on peavalu, lihasvalu, ebamugavustunne rinnus, palavik, iiveldus ja oksendamine. Ravimi infusioonikiiruse vähendamine vähendab tavaliselt neid reaktsioone. Profülaktika eesmärgil võib enne IV infusiooni alustamist manustada paratsetamooli ja reopoliglükiini (või Infucol HES). Tõsiste tüsistuste hulka kuuluvad: trombemboolia suurenenud risk (välditakse ravimite madala manustamiskiirusega ja otseste antikoagulantide profülaktiliste annuste määramisega); urtikaaria, petehhia, migreen. Hemolüüs ja neerutuubulite nekroos on äärmiselt haruldased.

GBS-i mittespetsiifilised ravimeetodid. GBS-i mittespetsiifilised ravimeetodid hõlmavad järgmist: [ 1 ] kvalifitseeritud hooldus immobiliseeritud ja mehaanilist ventilatsiooni saavatele patsientidele (lamatiste, hüpostaatilise kopsupõletiku, kontraktuuride jms ennetamine); [ 2 ] sekundaarsete nakkuslike tüsistuste ennetamine ja õigeaegne adekvaatne korrigeerimine; [ 3 ] süvaveenide tromboosi ja kopsuemboolia medikamentoosne ja mitteravim ennetamine; [ 4 ] neelamis- ja hingamishäirete (sondiga toitmine, mehaaniline ventilatsioon), samuti hemodünaamiliste häirete kontroll ja korrigeerimine; [ 5 ] põie ja seedetrakti funktsioonide seisundi jälgimine; [ 6 ] valusündroomi korrigeerimine (pregabaliin, gabapentiin, karbamasepiin, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, tramadool); [ 7 ] psühholoogiline tugi.

Märge! Erilist tähelepanu väärib taastusravi kompleks (GBS-i jaoks), mis määratakse individuaalselt, võttes arvesse haiguse staadiumi ja raskusastet, näidustuste ja vastunäidustuste olemasolu. GBS raskete vormidega patsiendid on näidustatud: [ 1 ] liikumatusega – passiivne võimlemine ja [ 2 ] edaspidi - treeningravi (eelduseks on tundide kestus ja järjepidevus), jäsemete massaaž, hemodünaamika treenimise vertikaaliseerimine, elektriline stimulatsioon, koos arenevate kontraktuuridega - parafiinravi jne. Kui patsient saavutab võime seista, hoides keha vertikaalses asendis, on võimalik ühendada klassid kõndimise treenimiseks simulaatoritel (Lokomat ja teised). Jäsemete funktsioonide taastumise kiirendamiseks näidatakse harjutusi biotagasisidetega simulaatoritel (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 jt)

Vastuvõetamatu: [1 ] glükokortikosteroidravimite määramine: [ !!! ] on tõestatud, et seda tüüpi immunosupressiivne ravi GBS-i korral on absoluutselt ebaefektiivne; kortikosteroidide kasutamine haiguse ägedal perioodil põhjustab seedetrakti limaskesta erosiooni ja haavandilist kahjustust, mis muudab plasmafereesi võimatuks; ja kortikosteroidide pikaajaline suukaudne manustamine GBS-ga patsientidele aitab kaasa jääknähtude püsimisele ja kõrvaltoimete tekkele; [ 2 ]tarkvara plasmafereesi operatsioonide läbiviimine diskreetsel meetodil; [ 3 ] alla 95% G-klassi immunoglobuliine sisaldavate või määratlemata immunoglobuliinide koostisega VIG-preparaatide kasutamine GBS-i ravis; [ 4 ] GBS raskete vormide korral mittevastavus rahvusvahelistele ja siseriiklikele soovitustele patogeneetilise ravi koguse kohta: plasma eemaldamine alla 140 ml/kg kehakaalu kohta või VIG manustamine alla 2 g/kg kohta. muidugi.

Prognoos. Õige terapeutilise taktikaga GBS-iga patsientide ravimiseks ja õigeaegse patogeneetilise ravi korral on taastumise prognoos soodne – enamik patsiente naaseb oma varasema elustiili ja kutsetegevuse juurde. Tuleb märkida, et GBS-i aksonaalseid vorme iseloomustab aeglane ja halvem taastumine, seetõttu nõuab see patsientide kategooria erilist tähelepanu - patogeneetilise ravi varajane alustamine võimalikult suures ulatuses, järgides kõiki selle metoodika ja meetodi soovitusi. rakendamine.

Ebasoodsateks prognostilisteks teguriteks on ka neuroloogiliste häirete kõrge sagenemise määr (patsiendi liikumatus haiguse esimesel nädalal), vanus üle 60 aasta, varasema kõhulahtisuse esinemine, motoorsete reaktsioonide madalate amplituudide amplituudide registreerimine ENMG-uuringu käigus (vähem üle 10% normi alumisest piirist) ja mõned teised. Kuid piisava patogeneetilise ravi korral on valdav enamus patsientidest pärast AIDP-d juba kuu ja pärast aksonaalseid vorme kuue kuu jooksul võimelised iseseisvalt liikuma haiguse algusest. Sellegipoolest püsib 5–10% patsientidest, kes on reeglina läbinud GBS aksonaalseid vorme, püsiv bruto neuroloogiline defitsiit, mis muudab täielikult elustiili ja nõuab pidevat kõrvalist abi.

lisakirjandust:

artikkel "Guillain-Barré sündroom", autor D.E. Kutepov, N.I. Litvinov, Vene Föderatsiooni presidendi administratsiooni kliiniline haigla nr 1, Moskva, Venemaa (Kaasani meditsiiniajakiri, 2015, köide 96, nr 6) [loe];

artikkel "Guillain-Bare'i sündroom: kliinilised tunnused, diagnoos, prognoos" I.V. Damulin, Esimese Moskva Riikliku Meditsiiniülikooli närvihaiguste osakond. NEED. Sechenov (Neuroloogiline ajakiri, nr 6, 2013) [loe];

artikkel “GBS-i käigu iseärasused Venemaal: 186 juhtumi analüüs”, autor N.A. Suponeva, E.G. Mochalova, D.A. Grishina, M.A. Piradov; Föderaalne riigieelarveline asutus "Neuroloogia teaduskeskus" RAMS, Moskva; Moskva Riiklik Ülikool M.V. Lomonosov (ajakiri "Neuromuscular Diseases" nr 1, 2014) [loe];

ettekanne "AFP sündroomiga kaasnevate haiguste diferentsiaaldiagnostika aspektid" L.I. Jasinskaja, PhD, Valgevene Riikliku Meditsiiniülikooli närvi- ja neurokirurgiliste haiguste osakonna dotsent (2014) [loe];

abstraktne d.m.s astme jaoks. "Guillain-Barré sündroom: epidemioloogia, diferentsiaaldiagnostika, patomorfoos, riskifaktorid" Suponeva N.A., Moskva, 2013 [loe]

Guillain-Barré sündroomi diagnoosimise ja ravi kliinilised juhised(Ülevenemaaline neuroloogide selts, 2014) [allalaadimine]


© Laesus De Liro

Guillain-Barré sündroom on ägedate autoimmuunhaiguste rühm, mida iseloomustab kiire progresseerumine. Kiire arengu periood on ligikaudu üks kuu. Meditsiinis on sellel häirel mitu nime - Landry halvatus või äge idiopaatiline polüneuriit. Peamised sümptomid on lihasnõrkus ja reflekside puudumine, mis ilmnevad ulatusliku närvikahjustuse taustal (autoimmuunprotsessi tagajärjel). See tähendab, et inimkeha aktsepteerib oma kudesid kui võõraid ja immuunsüsteem moodustab kahjustatud närvikestade vastu antikehi.

Diagnoos põhineb patsiendi riistvarauuringul ja konkreetsete märkide olemasolul vähemalt ühel jäsemel. See häire mõjutab igas vanuserühmas inimesi, olenemata soost, kuid kõige sagedamini esineb seda 30–50-aastastel keskealistel inimestel, kuid sellegipoolest täheldatakse seda sageli lastel.

Haiguse ravi toimub ainult haiglas, kuna väga sageli vajavad patsiendid kopsude kunstlikku ventilatsiooni. Prognoos pärast ravi, taastusravi ja taastumist on pooltel juhtudel soodne.

Etioloogia

Enamikul juhtudel on Guillain-Barré sündroomi avaldumise põhjused ebaselged, kuna see viitab autoimmuunprotsessidele. Kuid eksperdid tuvastavad mitmed eelsoodumuslikud tegurid:

  • nakkushaiguste kompleksne kulg;
  • ülemiste hingamisteede kahjustus;
  • nakkav iseloom;
  • operatsiooni või vaktsineerimise tüsistused;
  • kraniotserebraalsed haigused või vigastused, mille tagajärjeks on turse või kasvajad ajus. Seetõttu on inimese närvisüsteemi mõjutava sündroomi tõenäosus suur;
  • geneetiline eelsoodumus. Kui see haigus diagnoositi ühel lähisugulastest, langeb inimene automaatselt riskitsooni. Sel põhjusel võib haigus avalduda vastsündinul ja kooliealistel lastel;
  • viiruste rühma kuuluvad infektsioonid.

Eksperdid nõustuvad, et Guillain-Barré sündroom avaldub ülaltoodud haiguste ajal või pärast seda.

Sordid

Praegu on selle häire kulgu mitu vormi:

  • demüeliniseeriv - esineb enamikul juhtudel. See sai oma nime, kuna kursuse käigus on selline element nagu müeliin oluliselt kahjustatud;
  • aksonaalne - iseloomustab närve toitvate protsesside - aksonite - rikkumine. Peamine sümptom on liigeste ja lihaste nõrkus;
  • motoor-sensoorne - vool on sarnane eelmisele vormile. Märgid hõlmavad naha nõrkust ja märkimisväärset tuimust.

Omaette sündroomi tüüp on see, mis mõjutab nägemist. Samas on inimesel üsna raske silmi liigutada, nägemisteravus on häiritud, kõndimisel on ebakindlus.

Sõltuvalt arengust iseloomustavad Guillain-Barré sündroomi:

  • järkjärguline käik - nõrkus suureneb mõne nädala jooksul pärast seda, kui inimene lakkab täitmast elementaarseid funktsioone, näiteks hoiab söömise ajal söögiriistu või kirjutab pliiatsiga. See kursus on hea, sest inimesel on aega arstiga nõu pidada. Oht seisneb enneaegses ravis ja tüsistuste ohus, eriti lastel või rasedatel;
  • äge areng - haigus areneb nii kiiresti, et päevaga võib inimene olla osaliselt halvatud. Nõrkuse levik algab alajäsemetest ja liigub järk-järgult õlgadele, seljale ja vaagnale. Mida rohkem see levib, seda suurem on tõenäosus, et see halvab.

Sümptomid

Guillain-Barré sündroomi peamine sümptom on kiiresti progresseeruv nõrkus, mis peatab selle arengu kuu pärast teiste sümptomite esmakordsest ilmnemisest. Kõige sagedamini mõjutab see alajäsemeid ja pärast kolmenädalast leket läheb see ülemistesse. Esiteks tunneb inimene ebamugavustunnet säärepiirkonnas, misjärel on mõjutatud jalad ja samal ajal ka käed. Tähelepanuväärne on, et nõrkus, tuimus ja kipitus ilmnevad samaaegselt nii ala- kui ka ülemistes jäsemetes. Lisaks täheldatakse järgmisi märke, kuid need ilmnevad individuaalselt:

  • neelamisraskused mitte ainult toidu söömisel, vaid ka vedelike võtmisel;
  • hingamisfunktsiooni häired kuni selleni, et inimene ei saa ise hingata;
  • erineva intensiivsusega valu tekkimine seljas ja kahjustatud jäsemetes. Sellist sümptomit on raske ravida;
  • südame löögisageduse häire, mõnel võib see olla väga kiire, teistel aeglustunud;
  • näo lihaste halvatus;
  • kõõluste reflekside kaotus;
  • jalgade ja käte tundlikkuse puudumine;
  • suurenenud higistamine;
  • vererõhu kõikumised;
  • võimalik kontrollimatu uriini eritumine;
  • raputav ja ebakindel kõnnak;
  • muutused kõhu mahus. See juhtub seetõttu, et inimesel on diafragma abil raske hingata ja ta on sunnitud kasutama kõhuõõnde;
  • liigutuste koordineerimise rikkumine;
  • nägemisteravuse vähenemine - kõige sagedamini esineb bifurkatsioon ja strabismus.

Sellised sümptomid on omased nii täiskasvanutele kui ka lastele ja vastsündinutele.

Tüsistused

Iga inimese jaoks on võimalik surm võimaliku esinemise või täieliku südameseiskuse tõttu. Lisaks on suur tõenäosus, et halvatus jääb elu lõpuni. Selle sündroomi diagnoosimisel rasedal naisel on raseduse katkemise või loote surma oht emakas.

Diagnostika

Spetsialisti peamine ülesanne diagnoosimisel on välistada muud neuroloogilise iseloomuga haigused, mis võivad olla, ja mitmesugused kesknärvisüsteemi kahjustused. Diagnoosi kindlaksmääramine koosneb järgmistest tegevustest:

  • arsti poolt täieliku teabe kogumine varasemate haiguste kohta ja ebameeldivate sümptomite esmakordse esinemise selgitamine;
  • neuroloogilise uuringu läbiviimine, mis seisneb motoorsete reflekside, kahjustatud jäsemete tundlikkuse, silmade liikumise, kõnnaku, samuti südame reaktsiooni hindamises kehaasendi järsule muutusele;
  • vereanalüüs - viiakse läbi antikehade olemasolu tuvastamiseks ja põletikulise protsessi tuvastamiseks;
  • tserebrospinaalvedeliku proovide võtmine - selleks tehakse punktsioon ehk punktsioon selja nimmepiirkonda, mille käigus kogutakse kuni kaks milliliitrit vedelikku, et loendada vererakke, valke ja selles sisalduvate antikehade olemasolu;
  • vererõhu igapäevane jälgimine;
  • hingamisfunktsioonide uuringud - spiromeetria abil;
  • ENMG läbiviimine. See võimaldab spetsialistil hinnata närviimpulsi läbimist. Selle sündroomi korral on see aeglane, kuna paljastatakse müeliini ja aksoni patoloogia;
  • täiendavad konsultatsioonid spetsialistidega, nagu immunoloog ja sünnitusarst-günekoloog.

Lisaks on diagnoosi kinnitamiseks veel üks märk nõrkus ja reflekside puudumine rohkem kui ühes jäsemetes. Pärast kõigi diagnostiliste tulemuste saamist määrab spetsialist kõige tõhusama individuaalse ravi taktika.

Ravi

Ravi peamine eesmärk on:

  • elutähtsate funktsioonide taastamine;
  • autoimmuunhaiguse sümptomite kõrvaldamine spetsiifiliste tehnikate abil;
  • patsiendi rehabilitatsiooniperiood;
  • tüsistuste ennetamine.

Esimese asjana tuleb patsient haiglasse paigutada ja vajadusel ühendada kopsuventilaatoriga, uriinierituse rikkumise korral paigaldada kateeter, neelamisraskuse korral kasutada spetsiaalset toru või sondi. Kui halvatus on selgelt väljendunud, on vaja tagada korralik hooldus - muuta inimkeha asendit iga kahe tunni järel, võtta hügieenimeetmeid, toita, jälgida soolte ja põie tööd.

Spetsiifiline ravi on vajalik:

  • plasmaferees, st vere puhastamine antikehadest - saab läbi viia nelja kuni kuue operatsiooni vahel, intervall peaks olema üks päev. Tänu selle kasutamisele on võimalik halvatuse raskusastet vähendada. Teraapia kulg on lastele ja täiskasvanutele erinev;
  • immunoglobuliini (kaitsvad antikehad) süstid, mis võeti tervetelt inimestelt - kasutatakse üks kord päevas viie päeva jooksul. Selle kasutamine parandab prognoosi.

Sümptomite kõrvaldamiseks määratakse patsiendile:

  • ravimid normaalse südamerütmi taastamiseks;
  • infektsiooni tekkimisel antibiootikumid;
  • hepariin - verehüüvete tekke vältimiseks;
  • hormonaalsed ravimid;
  • antioksüdandid - parandavad ainevahetust.

Kuna Guillain-Barré sündroom avaldab lihastele negatiivset mõju, siis vahel tuleb inimesel elementaarsete liigutuste sooritamist uuesti õppida. Sel eesmärgil kasutatakse rehabilitatsioonimeetodeid:

  • kahjustatud jäsemete terapeutilise massaaži kursus;
  • füsioteraapia kasutamine;
  • kontrast- ja lõõgastavate vannide võtmine, mis taastavad lihaste toonuse. Sageli kasutatakse radoonivanne;
  • vaha ja parafiini baasil kompress;
  • füsioteraapia harjutuste läbiviimine;
  • vitamiinide ja toitainetega (kaalium, kaltsium ja magneesium) rikastatud spetsiaalne dieet.

Pärast patsiendi tervisliku seisundi normaliseerumist tuleb ta registreerida neuroloogi juures. Lisaks on vaja läbida ennetavad uuringud, et teha kindlaks eeldused haiguse taastekkeks varajases staadiumis. Kui ravi alustati õigeaegselt, võimaldab see naasta patsiendi täisväärtuslikule ja aktiivsele elule.

Guillain-Barré sündroom (äge põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia) (G61.0) on perifeerse närvisüsteemi ägedalt arenev autoimmuunne põletikuline haigus, mida iseloomustab seljaaju ja kraniaalnärvide juurte äge demüelinisatsioon, mis kliiniliselt väljendub jäsemete paresteesias, lihasnõrkuses. ja/või lõtv halvatus.

Haiguse levimus: 1-1,9 100 tuhande inimese kohta. Haiguse algust täheldatakse 30-50-aastaselt.

Haiguse põhjused pole teada, seetõttu nimetatakse sündroomi ka idiopaatiliseks polüneuropaatiaks. Haiguse kujunemisel mängivad rolli immuunvahendatud tegurid. 2 nädalat enne haiguse sümptomite ilmnemist teatab enamik patsiente hingamisteede või seedetrakti infektsiooni sümptomitest.

Guillain-Barré sündroomi sümptomid

Haiguse sümptomid ilmnevad ägedalt. Enamikul patsientidest on valu sündroom (kuni 80%) ja paresteesia (kuni 20%). Nõrkus jalgades, seejärel kätes, kere lihased suurenevad mõne päevaga (90%). Lihasnõrkus areneb kiiresti, kuid peatub 4 nädala jooksul pärast haiguse algust. Tuimus, valud jalgades, kätes, vahel ka suuümbruses häirivad haiguse algusest peale (70%). Näolihaste nõrkus, neelamis- ja hingamishäired ilmnevad 1-2 nädala pärast. 30% patsientidest võib esineda sulgurlihaste funktsioonide rikkumine.

Objektiivsel uurimisel tuvastatakse sümmeetriline lõtv, valdavalt distaalne tetraparees (alumine paraparees), kuni tetrapleegiani; paresteesia, hüperesteesia tüüpi "sokid", "kindad"; valu palpeerimisel piki närvitüvesid (kuni 100%). 30% juhtudest saab määrata pingesümptomeid (Lasega, Neri). Iseloomulik on terav depressioon või sügavate reflekside kadumine. 60-80% juhtudest täheldatakse bulbarhäireid, miimiliste lihaste pareesi. Tüüpiline sümpaatilise närvisüsteemi kahjustus, mis väljendub düsautonoomsetes häiretes (rohke higistamine, hüpertensioon, posturaalne hüpotensioon jne). Hingamispuudulikkuse (diafragma ja hingamislihaste parees) ja südame rütmihäirete teke võib olla eluohtlik (30%).

Diagnostika

  • Alkoholi uuring (valk-rakkude dissotsiatsioon, alates 2. nädalast - mõõdukas valgusisalduse tõus).
  • Seroloogilised vereanalüüsid infektsioonide tuvastamiseks.
  • ENMG (primaarne demüeliniseeriv kahjustus).
  • Vererõhu jälgimine, EKG, välise hingamise funktsiooni uurimine.

Diferentsiaaldiagnoos:

  • Muud polüneuropaatiad (koos difteeria, porfüüriaga).
  • põikmüeliit.
  • Ajuvereringe ägedad häired vertebrobasilaarses basseinis.

Guillain-Barré sündroomi ravi

Ravi määratakse alles pärast diagnoosi kinnitamist eriarsti poolt. Nõuab elutähtsate funktsioonide (IVL) säilitamist, plasmafereesi, pulssravi klassi G immunoglobuliinidega.

Olulised ravimid

On vastunäidustusi. Vajalik on spetsialisti konsultatsioon.

  • (inimese immunoglobuliini klass G). Annustamisskeem: manustatakse intravenoosselt annuses 0,4 g/kg üks kord päevas 5 päeva jooksul.
  • (mittesteroidne põletikuvastane ravim). Annustamisrežiim: in / m - 100 mg 1-2 korda päevas; pärast valusündroomi peatamist määratakse see suukaudselt ööpäevases annuses 300 mg 2-3 annusena, säilitusannus 150-200 mg päevas.
  • (krambivastane). Annustamisskeem: sees, alustades 0,1 g-st 2 korda päevas, seejärel suurendatakse annust 0,1 g võrra päevas 0,6-0,8 g-ni (3-4 annusena). Pärast valu kadumist vähendatakse annust järk-järgult 0,1-0,2 g-ni päevas.
  • (rahustav, hüpnootiline, antihistamiin). Annustamisskeem: intramuskulaarselt, 1-5 ml 1% lahust. Sees, 0,025-0,05 g 1-3 korda päevas. Ravikuur on 10-15 päeva.
  • Prozerin (atsetüülkoliinesteraasi ja pseudokoliinesteraasi inhibiitor). Annustamisskeem: täiskasvanutele 10-15 mg 2-3 korda päevas; subkutaanselt - 1-2 mg 1-2 korda päevas.

Guillain-Barré sündroomi peetakse üheks tõsiseks neuroloogiliseks haiguseks, kui inimese immuunsüsteem muudab polaarsust ja hävitab oma rakke – neuroneid. See toob kaasa autonoomse düsfunktsiooni ja õigeaegse abi puudumisel halvatuse. Haigusel on oma sümptomid, mis võimaldab haigust ära tunda ja õigeaegselt ravi alustada. Statistika kohaselt mõjutab patoloogia umbes 2% inimestest. Rohkem kui 80% neist paraneb täielikult tänu kaasaegsetele ravimeetoditele.

Põhjused

See sündroom on olnud arstiteadusele teada juba üle 100 aasta. Kuid tänapäevani pole patoloogia täpseid põhjuseid ja kõiki selle esinemist provotseerivaid tegureid täielikult selgitatud.

Klassikaliselt arvatakse, et haiguse põhjus peitub inimese immuunsüsteemi talitlushäiretes. Terve immuunsuse korral vallandub võõrrakkude kehasse sisenemisel sisemine "häire" ja algab võitlus infektsioonide vastu, ohtlike elementide tagasilükkamine. Guillain-Barré sündroomi ilmnemisel löövad kaitsemehhanismid valesti, ajades "meie" ja "nemad" segamini: nad võtavad inimese neuroneid võõraste rakkude jaoks ja võitlevad nendega. Selgub, et inimese immuunsüsteem hävitab närvisüsteemi. See konflikt viib patoloogiani.

Miks sellised "tõrked" keha kaitsmisel tekivad, on samuti vähe uuritud küsimus. Põhjused, miks haigus võib areneda, peituvad erinevates traumades ja haigustes. Levinud "käivitavad" tegurid on:

1. Traumaatiline ajukahjustus.

Eriti ohtlikud on füüsilised kahjustused, mis põhjustasid ajuturse või kasvajaid selles. Tõenäosus, et sündroom mõjutab närvisüsteemi, on üsna suur. Seetõttu võtavad arstid ennetava meetmena arvesse traumaatilise ajukahjustuse esinemist nii GBS-i enda diagnoosimisel kui ka ajutursest juba paranenud inimese kontrolluuringutel.

2. Viirusnakkused.

Inimkeha tuleb edukalt toime paljude infektsioonidega. Sagedaste viirushaiguste või liiga pika ravi korral aga immuunsus nõrgeneb. Kui nakkus-põletikulise protsessi ravi lükkus edasi või kasutati tugevaid antibiootikume, suureneb GBS-i esilekutsumise oht kahekordseks. Immuunsüsteem hakkab neuroneid ekslikult tajuma infektsiooni tekitajatena ja saadab leukotsüütidele käsu hävitada närvirakkude pealmine kiht. Selle tulemusena kaotab neuronite müeliini kate oma struktuuri ja närvisignaalid sisenevad kudedesse fragmentaarselt, järk-järgult kaovad üldse. See on elundite talitlushäirete ja kehaosade halvatuse põhjus.

3. Eelsoodumus on pärilik.

Sündroomi ei uurita mitte ainult inimese elu anamneesi, vaid ka tema eelsoodumuse järgi immuunsüsteemi polaarsuse muutustele. Kui Guillain-Barré patoloogiaga on perekonnas juba kokku puututud, langeb patsient automaatselt riskitsooni: vähimgi peavigastus või kergemad nakkushaigused võivad saada haiguse alguse käivitajaks.

Võimalikud on ka muud põhjused. GBS-i on täheldatud erinevate allergiatega inimestel pärast difteeria või lastehalvatuse vastu vaktsineerimist, kellele tehti keeruline operatsioon või keemiaravi.

Sümptomid

Guillain-Barré neuropatoloogial on sümptomid kolmest haiguse arenguvormist:

  • äge, kui sümptomid ilmnevad kiiresti mõne päeva jooksul;
  • alaäge, kui haigus "kiigub" 15 kuni 20 päeva;
  • krooniline, loid ja kõige ohtlikum pöördumatute protsesside diagnoosimise ja õigeaegse ennetamise raskuste tõttu.

Esialgu kaasnevad Guillain-Barré sündroomiga hingamisteede viirusinfektsioonile sarnased sümptomid:

  • kehatemperatuuri järsk tõus;
  • katarraalne põletik ülemistes hingamisteedes;
  • liigesevalu ja üldine nõrkus.

Sageli kaasnevad haiguse algusega seedetrakti häired.

Kuid on ka teisi selgeid sümptomeid, mis aitavad SARS-i ja sündroomi mitte segi ajada:

1. Jäsemete nõrkus.

Närvirakkude hävitamine viib tundlikkuse vähenemiseni ja isegi kaotuseni ning signaali edastamine lihaskudedesse.

Esiteks ilmnevad sümptomid ebamugavustunde näol sääreosas, seejärel levib ebamugavustunne jalgadele, ilmudes samal ajal ka kätele. Inimene tunneb sõrmede liigestes "kipitust" ja vahelduvat valutavat valu tuimusega. Kontrolli ja koordinatsiooni kaotus lihtsate toimingute ajal: inimesel on raske lusikat käes hoida või pastakaga paberile kirjutada.

On iseloomulik, et sümptomid ilmnevad sümmeetriliselt: lihasnõrkus või kipitus sõrmedes ilmneb samaaegselt mõlemal jalal või käes. See välistab mitmed muud haigused, mis on seotud inimese lihaste struktuuri või luu- ja lihaskonna süsteemi häiretega.

2. Visuaalselt märgatav kõhu suurenemine.

Sümptomeid väljendab ka tugevalt väljaulatuv kõht. Seda seletatakse asjaoluga, et haige inimene peab täielikult taastuma ülemisest hingamistüübist kõhuõõnde. See juhtub diafragma nõrkuse tõttu: patsiendil on üha raskem siseneda ja rinnaga välja hingata.

3. Neelamisraskused.

Nõrgenenud neelulihased häirivad normaalset neelamisrefleksi. Inimene võib kergesti oma süljega lämbuda. Patsiendil on üha raskem süüa ja närida – järk-järgult nõrgenevad ka suulihased.

4. Inkontinentsus.

Patsiendil on raske kontrollida põit või soolestikus kogunenud gaase.

Guillain-Barré sündroom mõjutab peaaegu kõiki siseorganeid. Seetõttu on võimalikud tahhükardia, hüpertensiooni, nägemiskahjustuse ja muude keha talitlushäirete ilmingute rünnakud.

Miks on SGB ohtlik?

Meditsiinilised uuringud näitavad statistikat, mille kohaselt haigus areneb kõige sagedamini järk-järgult, mitme nädala jooksul. Kerge nõrkus jäsemetes tugevneb paari nädala pärast ja alles siis hakkab sündroom inimest tõeliselt häirima.

Ühest küljest annab see veidi aega arstide konsultatsioonideks ja haiguse selgitamiseks. Kuid teisest küljest ähvardab see enneaegse diagnoosimise ja ravi tüsistustega tulevikus. Sümptomid ilmnevad ju väga aeglaselt ja sellisel kujul võib kergesti segi ajada mõne teise haiguse algusega.

Ägeda vormi korral areneb sündroom nii kiiresti, et päeva pärast võib suur osa kehast halvatuks jääda. Pärast kipitust jäsemetes ilmneb nõrkus õlgades, seljas, puusades. Mida kauem abi meditsiinilise ja riistvaralise ravi näol ei osutata, seda suurem on tõenäosus, et halvatus ei jää igaveseks.

GBS-i ägeda vormi korral, kui sündroom areneb kiiresti, on mõne tunni pärast märgatavad ilmsed hingamisraskused. Sündroomi hüperdünaamilise kulgemisega tuleb koheselt pöörduda haiglasse, kus saab patsienti aidata näiteks kunstliku hingamise ühendamisega.

Ravi

Guillain-Barré patoloogia kõrvaldatakse edukalt enam kui seitsmekümnel juhul sajast. Kaasaegne sündroomi ravi toimub mitmel tasandil:

  • sümptomaatiline;
  • elustamine;
  • ettevalmistus;
  • verd puhastav;
  • lihaste taastumine;
  • ennetav.

Sündroomi ägeda arenguga viiakse esmalt läbi ravi, mille eesmärk on kõrvaldada ägedad sümptomid, mis nõuavad elustamisprotseduure:

  • ühendus kunstliku hingamise aparaadiga kopsufunktsiooni kahjustuse ja nõrga diafragma korral;
  • kateetri kasutamine uriinierituse probleemide korral;
  • hingetoru ja sondi paigaldamine probleemse neelamise korral.

Sümptomaatiline ravi hõlmab järgmiste ravimite kasutamist:

  • lahtistid kõhukinnisuse vastu;
  • palavikuvastane, kui kehatemperatuur ületab 38-39 kraadi;
  • ravimid, mis reguleerivad südamelööke ja vererõhku;
  • silmatilgad silma limaskesta ülekuivamisest silmalaugude motoorse funktsiooni rikkumisega.

Progresseeruva sündroomi saab peatada riistvaralise verepuhastusega (plasmaferees), mille käigus eemaldatakse osa ringleva plasma mahust verest. Plasma asemel süstitakse verre isotoonilist naatriumilahust või muid asendajaid.

Immunoglobuliini intravenoosset manustamist kasutatakse laialdaselt. Kui sündroom ei ole tüsistustega koormatud, annab see meetod mõne kuu pärast positiivseid tulemusi ja patsiendil on kõik võimalused normaalse tervisliku seisundi taastamiseks.

Taastusravi

Kuna Guillain-Barré sündroom kahjustab mitte ainult neuroneid, vaid ka ümberringi lihaseid, peab taastuv patsient mõnikord uuesti õppima kõndima, lusikat hoidma jne.

Normaalse lihasaktiivsuse taastamiseks kasutatakse traditsioonilist ravi:

  • massaaž ja hõõrumine;
  • füsioteraapia;
  • elektroforees;
  • vannide võtmine lõõgastumiseks ja kontrastdušš lihaste toonuse saamiseks;
  • radoonivannid;
  • pealekandmine mesilasvaha või parafiiniga;
  • ravivõimlemine jne.

Taastumisfaasis on ette nähtud ravi tervist parandava dieedi ja vitamiinraviga. Keha täiendab intensiivselt B-vitamiini, kaaliumi, kaltsiumi ja magneesiumi varusid.

Patsiendid, kellel on olnud Guillain-Barré tõbi, jäävad neuroloogi vastuvõtule. Nad läbivad perioodiliselt ennetava läbivaatuse, mille peamine ülesanne on välja selgitada retsidiivi eeldused.

Õigeaegne ravi võib taastada inimese võime elada täisväärtuslikku elu: teenida ennast ja mitte karta aktiivset elustiili.

Juhime teie tähelepanu üksikasjalikule videole selle sündroomi kohta:

RCHD (Kasahstani Vabariigi Tervishoiuministeeriumi Vabariiklik Tervise Arengu Keskus)
Versioon: Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2016

Guillain-Barré sündroom (G61.0)

Neuroloogia

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus


Kinnitatud
Meditsiiniteenuste kvaliteedi ühiskomisjon
Kasahstani Vabariigi tervishoiu ja sotsiaalarengu ministeerium
kuupäevaga 29. november 2016
Protokoll nr 16


Guillain-Barré sündroom(Guillain-Barrésyndrome) (GBS) on perifeerse närvisüsteemi äge, kiiresti progresseeruv autoimmuunne kahjustus, mis avaldub jäsemete paresteesia, lihasnõrkuse ja/või lõtva halvatusena (monofaasiline immuunvahendatud neuropaatia).

Guillain-Barré sündroomi sünonüümid: äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia, äge idiopaatiline polüneuropaatia, nakkuslik polüneuriit (polüneuropaatia), äge polüradikuliit, Guillain-Barré-Strohli sündroomi sündroom, Landry-Guillain-Barrésyndrome, Landry-Guillain-Barrésyndrome, Landry-Guillaindroyns'i sündroom sündroom, Landry tõusev halvatus (Landry ascendingparalysis), prantsuse poliomüeliit (Frenchpolio) jne.
Selle haiguse tunnuseks on iseseisev, ühefaasiline kulg üliharva esinevate retsidiividega.

Korrelatsioon RHK-10 ja RHK-9 koodide vahel

KoodMKB-10 ICD-9 kood

G61.0

Guillain-Barré sündroom

357.0
Guillain-Barré sündroom

Protokolli väljatöötamise/läbivaatamise kuupäev: 2016. aasta

Protokolli kasutajad: perearstid, terapeudid, elustamisarstid, neuropatoloogid (täiskasvanud, lapsed).

Tõendite taseme skaala:


AGA Kvaliteetne metaanalüüs, RCT-de süstemaatiline ülevaade või suured RCT-d, millel on väga väike eelarvamus (++), mille tulemusi saab üldistada sobivale populatsioonile.
AT Kvaliteetne (++) süstemaatiline ülevaade kohort- või juhtumikontrolluuringutest või kõrgekvaliteedilistest (++) kohort- või juhtumikontrolluuringutest, millel on väga väike eelarvamuste risk, või RCT-d, millel ei ole kõrge (+) kallutatuse risk, tulemused mida saab laiendada vastavale populatsioonile.
Koos Kohort- või juhtumikontroll või kontrollitud uuring ilma randomiseerimiseta madala kallutamise riskiga (+).
Tulemused, mida saab üldistada sobivale populatsioonile või RCT-dele, millel on väga madal või madal eelarvamuste risk (++ või +), mida ei saa otseselt üldistada sobivale populatsioonile.
D Juhtumisarja või kontrollimata uuringu või ekspertarvamuse kirjeldus.

Klassifikatsioon


Klassifikatsioon

GBS klassifitseeritakse nii neuroinfektsiooniks kui ka infektsioonijärgseks seisundiks. GBS-i on mitmeid vorme, mis erinevad patoloogilise protsessi käigust, autoimmuunse agressiooni esmasest rakenduspunktist (närvikest või aksonaalvarras), taastumisprognoosist ja kliinilistest ilmingutest.

Kaasaegsete kontseptsioonide kohaselt on Guillain-Barré sündroomil vähemalt 8 sorti (kliinilisi variante / alatüüpe):
1) äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (Guillain-Barré sündroomi klassikaline vorm);
2) äge motoorne sensoorne aksonaalne neuropaatia (AMSAN);
3) äge motoor-aksonaalne neuropaatia (OMAN);
4) Milleri-Fisheri sündroom (MFS);
5) äge panautonoomne neuropaatia (äge panautonoomne Guillain-Barré sündroom, äge pandüsautonoomia);
6) tüve entsefaliit Bickerstaff (Bickerstaff);
7) farüngo-tserviko-brahiaalne variant;
8) äge kraniaalne polüneuropaatia.
Samuti on võimalusi Miller-Fischeri sündroomi kombineerimiseks teiste Guillain-Barré sündroomi vormidega (MFS/GBS kattuvussündroom).

GBS klassifitseeritakse ka haigusseisundi tõsiduse järgi, sõltuvalt kliinilistest ilmingutest:
Kerget vormi iseloomustab selle puudumine või minimaalne parees, mis ei põhjusta olulisi raskusi kõndimisel ja enesehooldusel;
Mõõduka raskusega on kõndimise rikkumine, patsiendi liikumise piiramine või välise abi või toetuse vajamine;
haiguse raske vormi korral on patsient voodihaige ja vajab pidevat hooldust, sageli täheldatakse düsfaagiat;
Äärmiselt raske vormi korral vajavad patsiendid hingamislihaste nõrkuse tõttu kopsude kunstlikku ventilatsiooni (ALV).

GBS klassifitseerimise neurofüsioloogilised kriteeriumid (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughesetal., 1998).
Primaarse demüeliniseeriva kahjustusega rühm:
Kui kõik teised närvid ei ole erutatavad ja M-vastuse amplituud distaalses punktis on 10% või rohkem ühes närvis, on nõutav vähemalt ühe järgmistest tunnustest vähemalt kahes närvis või kahe märgi olemasolu ühes närvis. normi alumine piir:
Ergastuse levimiskiirus (ERV) on väiksem kui 90% normi alumisest piirist või alla 85% M-vastuse amplituudiga distaalses punktis alla 50% normi alumisest piirist;
M-vastuse distaalne latentsus ületab normi ülemist piiri rohkem kui 10% või rohkem kui 20%, kui M-vastuse amplituud distaalses punktis on alla normi alampiiri;
dispersiooni- või ergastusploki olemasolu;
F-laine latentsus ületab normi ülemist piiri rohkem kui 20%.

Primaarse aksonaalse kahjustusega rühm:
üheski närvis ei esine ülalloetletud demüelinisatsiooni tunnuseid (v.a ükski märk ühes närvis, kui M-vastuse amplituud distaalses punktis on üle 10% alla normi alumisest piirist) ja vähemalt kahe närvi korral on M-vastuse amplituud distaalses punktis rohkem kui 80% alla normi alampiiri.

Mitteerutuvate närvidega rühm:
· M-vastust ei saa registreerida üheski uuritud närvis või on see olemas ainult ühes närvis, mille amplituud distaalses punktis on üle 10% alla normi alampiiri.

Määramata grupp:
· Stimuleerimise ajal tuvastatud muutused ENMG ei vasta ühegi ülaltoodud rühma kriteeriumidele.

Diagnostika (polikliinik)


DIAGNOSTIKA AMBLATSERNI TASANDIL

Diagnostilised kriteeriumid:
Kaebused:
Käte ja/või jalgade lihasnõrkuse suurenemisel;
tuimus ja tundlikkuse vähenemine;
Suurenenud tundlikkus (taktiilne, temperatuur jne) kätes ja jalgades;
valu seljas, õlas ja vaagnavöötmes;
Neelamisraskused, nii tahke toit kui ka vedelikud;
hingamisteede funktsioonide rikkumine kuni iseseisva hingamise puudumiseni hingamislihaste nõrgenemise, hääle nõrgenemise ja köha tõttu;
südame löögisageduse häire, mõnel võib see olla väga kiire, teistel aeglustunud;
Näolihaste halvatus
Suurenenud higistamine
vererõhu kõikumised
võimalik kontrollimatu uriini eritumine;
Kõõluste reflekside kaotus
ebakindel ja ebakindel kõnnak, liigutuste koordineerimise häired;
muutused kõhu mahus, see juhtub seetõttu, et inimesel on diafragma abil raske hingata ja ta on sunnitud kasutama kõhuõõnde;
Nägemisteravuse vähenemine - kõige sagedamini esineb bifurkatsioon ja strabismus.
Sümptomid on omased nii täiskasvanutele kui ka lastele ja vastsündinutele.

Anamnees: GBS areneb reeglina 1-3 nädalat pärast nakkushaigust (SARS, gripp, sinusiit, bronhiit, kopsupõletik, tonsilliit, leetrid, parotiit, kõhulahtisus jne).
Neuroloogilised sümptomid ilmnevad äkki; enamikul patsientidel esineb valu ja paresteesia.
Anamneesi kogumisel on oluline selgitada järgmised aspektid.
Rahustavate tegurite olemasolu. Ligikaudu 80% juhtudest eelneb Guillain-Barré sündroomi tekkele teatud haigused või seisundid 1-3 nädala jooksul.
Seedetrakti, ülemiste hingamisteede infektsioonid võivad areneda pärast Campylobacterjejuni põhjustatud sooleinfektsiooni, pärast herpesviiruste (tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus, tuulerõugete viirus), Haemophilus influenzae, mükoplasmade, leetrite, mumpsi, puukborrelioosi põhjustatud infektsioone borrelioos jne Lisaks on HIV-nakkusega võimalik Guillain-Barré sündroomi teke.
Vaktsineerimine (marutaudivastane, teetanusevastane, gripivastane jne);
mis tahes lokalisatsiooni kirurgilised sekkumised või vigastused;
teatud ravimite võtmine (trombootilised ravimid, isotretinoiin jne) või kokkupuude toksiliste ainetega;
Mõnikord areneb Guillain-Barré sündroom autoimmuunhaiguste (süsteemne erütematoosluupus) ja kasvaja (lümfogranulomatoos ja muud lümfoomid) taustal.

Sümptomite suurenemisel on teatud muster, mille põhjal eristatakse haiguse 3 staadiumi:
progresseerumine (1-4 nädalat) - neuroloogiliste häirete ilmnemine ja intensiivistumine;
platoo (10-14 päeva) - kliinilise pildi stabiliseerumine;
Vastupidine areng (mitu nädalat kuni 2 aastat) - keha normaalse toimimise taastamine.

Füüsiline läbivaatus sisaldab:
· üldine somaatiline seisund: üldseisund ja selle raskusaste, kehatemperatuur, patsiendi kehakaalu mõõtmine, naha, hingamise, pulsi, vererõhu, siseorganite (kopsud, süda, maks, neerud jne) seisund.
· neuroloogiline seisund:
Neuroloogiline uuring on suunatud Guillain-Barré sündroomi peamiste sümptomite – sensoorsete, motoorsete ja autonoomsete häirete – tuvastamisele ja raskusastme hindamisele.
jäsemete lihaste tugevuse hindamine;
Reflekside uuring - Guillain-Barré sündroomi puhul on iseloomulik arefleksia (st enamiku reflekside puudumine);
tundlikkuse hindamine - tuimuse või kipitustundega nahapiirkondade olemasolu;
vaagnaelundite funktsiooni hindamine - võimalik, et lühiajaline kusepidamatus;
Väikeaju funktsiooni hindamine - ebastabiilsuse esinemine Rombergi asendis (seisab, käed ette sirutatud ja silmad kinni), liigutused koordineerimata;
Silmamunade liigutuste hindamine - Guillain-Barré sündroomiga on võimalik silmade liigutamise võime täielik puudumine;
Vegetatiivsete testide läbiviimine - südant innerveerivate närvide kahjustuse hindamiseks;
Hinnatakse südame reaktsiooni järsule tõusule lamavast asendist, kehalist aktiivsust;
Neelamisfunktsiooni hindamine.

Üle 3-aastaste laste motoorse defitsiidi raskusastet hinnatakse Põhja-Ameerika skaala abil:

0. staadiumis Guillain-Barré sündroom on norm;

1. etapp - minimaalsed liikumishäired;

II staadium - võime kõndida 5m ilma toe või toeta;

III etapp - võime kõndida 5m toe või toega;

IV etapp - võimetus kõndida 5m toega või toega (aheldatud voodi või ratastooli külge);

Guillain-Barre sündroomi V etapp - vajadus kopsude kunstliku ventilatsiooni järele;

VI etapp – surm.

Kliinilises praktikas kasutatakse liikumishäirete raskuse hindamiseks jäseme lihaste jõuskaalat (A. Szobor, 1976).

0 punkti - lihases pole liigutusi.

1 punkt - minimaalsed liigutused lihases, kuid patsient ei hoia jäseme raskust.

2 punkti - patsient hoiab jäseme raskust, kuid vastupanu uurijale on minimaalne.

3 punkti - patsient peab vastu jõupingutustele muuta jäseme asendit, kuid see on ebaoluline.

4 punkti - patsient peab hästi vastu jõupingutustele muuta jäseme asendit, kuid tugevus on mõnevõrra vähenenud.

5 punkti - lihasjõud vastab uuritava vanusele ja põhiseaduslikule normile.


IDP kliinilised variandid
Võimalus Peamised kliinilised sümptomid
tüüpilise kliinilise pildiga
Äge põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia (tüüpiline GBS-i variant) (>85%) Jäsemete nõrkus koos suhteliselt kergete sensoorsete häiretega (võimalik, et üksikud liikumishäired).
Äge motoorne aksonaalne polüneuropaatia (>5%) Nõrkus jäsemetes ilma tundlikkuse muutumiseta. Sügavad refleksid võivad säilida. Funktsioonide kiire taastamine. Enamasti leitakse lastel.
Äge motoor-sensoorne aksonaalne polüneuropaatia (>1%) Nõrkus ja sensoorsed häired jäsemetes. Raske motoorse puudulikkuse kiire areng aeglase ja mittetäieliku taastumisega. Enamasti leitakse täiskasvanutel.
Ebatüüpilise kliinilise pildiga
Milleri-Fisheri sündroom (>3%) Peamiselt väikeaju tüüpi ataksia kombinatsioon arefleksia, oftalmopolegia ja mõnikord jäsemete kerge nõrkusega. Tavaliselt säilib tundlikkus.

Laboratoorsed uuringud:

KLA - välistada siseorganite põletikuline haigus, millega kaasneb polüneuropaatiline sündroom;
veresuhkru test (diabeetilise polüneuropaatia välistamiseks);
biokeemilised vereanalüüsid - kreatiin, uurea, AST, ALT, bilirubiin (metaboolse polüneuropaatia välistamiseks);
· vereanalüüs gaasi koostise, elektrolüütide kontsentratsiooni määramiseks - biokeemilised vereanalüüsid aitavad välistada metaboolseid polüneuropaatiaid;
Vere PCR hepatiidi viiruste jaoks - hepatiidi polüneuropaatilise sündroomi välistamiseks
HIV-nakkuse vereanalüüs - HIV-nakkusega seotud polüneuropaatia välistamiseks;
· PCR-vereanalüüs viirusnakkuste (tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus, Borreliaburgdorferi, Campylobacterjejuni jt) tuvastamiseks – GBS-i nakkusliku etioloogia kahtluse korral.

Instrumentaalne uuring:
Rindkere organite röntgenuuring - põletikuliste kopsuhaiguste või sellega seotud kopsutüsistuste välistamiseks koos hingamislihaste nõrgenemisega;
EKG - vegetatiivsete südame rütmihäirete tuvastamiseks või välistamiseks GBS kliinikus;
Kõhuõõne organite ultraheli - siseorganite (maks, neerud jne) haigustega võib kaasneda GBS-ga sarnane polüneuropaatia;
· Aju MRT *-vajalik kesknärvisüsteemi patoloogiaga (äge tserebrovaskulaarne õnnetus, entsefaliit) diferentsiaaldiagnostika jaoks;
Seljaaju MRI* - kahjustuste (müeliit) välistamiseks seljaaju emakakaela paksenemise tasemel (C4 - Th2);
Elektroneuromüograafia ** (ENMG) - võib olla normaalne haiguse esimesel nädalal, lihaskahjustusega, tuvastatakse denervatsiooni tüüpi ENMG kõver, pulsijuhtivus on aeglane, müeliini või aksonite kahjustuse tunnused. Kõige sagedamini uuritakse üla- ja alajäseme distaalseid lihaseid (nt tibialis anterior, sirutajakõõluse sagedane) ja vajadusel proksimaalseid lihaseid (nt reie nelipealihaseid).

*NB! MRT absoluutsed vastunäidustused on: metallist võõrkeha orbiidil; ferromagnetilise materjaliga lõigatud intrakraniaalsed aneurüsmid; kehas olevad elektroonikaseadmed (stimulaator); vereloome aneemia (kontrasteerimiseks).
MRI suhtelised vastunäidustused on:
raske klaustrofoobia;
metallproteesid, klambrid, mis asuvad skaneerimata elundites;
Intrakraniaalsed aneurüsmid, mis on lõigatud mitteferromagnetilise materjaliga.

** NB! ENMG on ainus instrumentaalne diagnostikameetod, mis võimaldab kinnitada vastavalt perifeerse närvisüsteemi kahjustusi ja diagnoosida GBS-i, samuti selgitada patoloogiliste muutuste (demüeliniseerivad või aksonaalsed) olemust ja nende levimust.

ENMG-uuringute protokoll ja ulatus GBS-iga patsientidel sõltuvad haiguse kliinilistest ilmingutest:
- valdavalt distaalse pareesiga uuritakse käte ja jalgade pikki närve: vähemalt 4 motoorset ja 4 sensoorset (kesk- ja ulnaarnärvi motoorsed ja sensoorsed osad; peroneaal-, sääreluu-, pindmised peroneaal- ja suuraalsed närvid ühel küljel). Hinnatakse peamisi ENMG parameetreid:
hinnatakse motoorseid reaktsioone (distaalne latentsusaeg, amplituud, kuju ja kestus), ergastusplokkide olemasolu ja reaktsioonide hajumist; analüüsitakse ergastuse levimise kiirust piki motoorseid kiude distaalses ja proksimaalses piirkonnas;
sensoorsed reaktsioonid (amplituud) ja ergastuse kiirus piki sensoorseid kiude distaalsetes sektsioonides;
· hilised ENMG nähtused (F-lained): analüüsitakse latentsust, vastuste vormi ja amplituudi, kronodispersiooni väärtust, väljalangemise protsenti.
- proksimaalse pareesi esinemisel on kohustuslik täiendavalt uurida kahte lühikest närvi (kaenlaalune, lihas-kutaanne, reieluu jne) koos motoorse reaktsiooni parameetrite (latentsus, amplituud, kuju) hindamisega.
Tuleb meeles pidada, et denervatsiooniprotsessi esimesed märgid ilmnevad mitte varem kui 2-3 nädalat pärast haiguse algust ja reinnervatsiooniprotsessi tunnused - mitte varem kui 4-6 nädalat.

Klassikalise GBS-i diagnostilised kriteeriumid Asbury A. K. ja Cornblath D. R.
kliiniliste ja laboratoorsete andmete põhjal:
progresseeruva motoorse nõrkuse esinemine, mis on seotud rohkem kui ühe jäseme patoloogilise protsessiga;
arefleksia või raske hüporefleksia;
CSF analüüs - 1 µl tserebrospinaalvedelikus mitte rohkem kui 50 monotsüüdi ja/või 2 granulotsüüdi 2+ olemasolu.


GBS diagnoosimise süsteem, mille kriteeriumid on sõnastanud Riiklik Neuroloogiliste ja Kommunikatsioonihäirete ja Insuldi Uurimise Instituut (USA):

Nõutavad kriteeriumid:

progresseeruv motoorne nõrkus rohkem kui ühes jäsemetes;

Pareesi raskusaste varieerub minimaalsest nõrkusest jalgades kuni tetrapleegiani;

Erineva raskusastmega reflekside pärssimine.

Abikriteeriumid sündroomi diagnoosimisel:

1. nõrkus suureneb 4 nädala jooksul alates haiguse algusest;

2. kahjustuse suhteline sümmeetria;

3. kerge sensoorsete häirete aste;

4. osalemine kraniaalnärvide patoloogilises protsessis;

5. taastumine;

6. autonoomse düsfunktsiooni sümptomid;

7. tavaline palavikuperioodi puudumine haiguse alguses;

8. valgusisalduse tõus tserebrospinaalvedelikus (CSF) 1 nädal pärast haiguse sümptomite ilmnemist eeldusel, et mononukleaarsete leukotsüütide arv ei ületa tavaliselt 10 rakku 1 mm3 kohta;

9. närvide juhtivuse funktsiooni rikkumine haiguse käigus ligikaudu 80% juhtudest;

10. perifeersete närvide kahjustuse kindlaksmääratud põhjuste puudumine, nagu heksasüsinik, porfüüria, difteeria ja muud GBS-i jäljendavad toksilised ja nakkushaigused.


Märgid, mis välistavad absoluutselt GBS-i diagnoosi:
pareesi asümmeetria;
eranditult sensoorsed häired;
Püsivad vaagnapiirkonna häired
Väljendunud vaagnapiirkonna häired;
hiljutine difteeria;
Psühhopatoloogiliste sümptomite esinemine - hallutsinatsioonid, luulud;
Tõestatud mürgistus raskmetallide soolade ja teistega.

Diagnostiline algoritm:

Diagnostika (haigla)


DIAGNOSTIKA STAATSIOONI TASANDIL

Diagnostilised kriteeriumid haigla tasandil: vaata ambulatoorset taset.

Kaebused ja anamnees: vaata ambulatoorset taset.

Füüsiline läbivaatus: vaata ambulatoorset taset.

* NB! Lõike 9 lõigus 1 toodud kriteeriumid on iseloomulikud GBS-i, aksonaalsetele, parapareetilisele ja farüngo-tserviko-brahiaalsele vormile ning sellised vormid nagu Miller Fisheri sündroom ja äge pandüsautonoomia erinevad kliiniliselt oluliselt teistest GBS-i vormidest, mistõttu aktsepteeritud kriteeriumid selle haiguse diagnoosimiseks, mida neil on raske rakendada. Nendel juhtudel tehakse diagnoos ennekõike anamneesiandmete ja haiguse kliinilise pildi põhjal.

Miller Fisheri sündroomi tunnused.







Vapustav, segadus antidiureetilise hormooni ületootmisega seotud hüponatreemiast. Krambid võivad tekkida, kui naatriumisisaldus plasmas on alla 120 mmol/l.

Ägeda pandisautonoomia tunnused.
neuroloogiliste sümptomite ilmnemine 1-2 nädalat pärast viirus- või bakteriaalset infektsiooni;
autonoomse närvisüsteemi isoleeritud kahjustuse olemasolu;
Sageli on kahjustatud südame-veresoonkonna süsteem (posturaalne hüpotensioon, arteriaalne hüpertensioon, tahhükardia, südame rütmihäired);
hägune nägemine, silmade kuivus, anhidroos;
seedetrakti düsfunktsioon (paralüütiline iileus);
Raskused urineerimisel, äge uriinipeetus;
Suurenenud higistamine, käte ja jalgade naha sinakas värvus, külmad jäsemed;
Vapustav, segadus antidiureetilise hormooni ületootmisega seotud hüponatreemiast. Krambid võivad tekkida, kui naatriumisisaldus plasmas on alla 120 mmol / l;
Taastumine on järkjärguline ja sageli mittetäielik.

Guillain-Barré sündroomi diagnoosimiseks on vaja selgelt kindlaks määrata haiguse arengu ajalugu koos neuroloogilise seisundi hindamisega, võrrelda seda GBS diagnoosimise kriteeriumidega (WHO; 1993). Soovitav on teha lumbaalpunktsioon koos CSF uuringuga, samuti kinnitada kahjustuse neuraalne tase ja selgitada haiguse vormi vastavalt ENMG uuringule.

Diagnostiline algoritm:
GBS-i tuleks kõigepealt eristada seisunditest, mis võivad viia ägeda perifeerse tetrapareesi tekkeni. Diferentsiaaldiagnostiline otsing on oluliselt lihtsustatud, kui kasutada unikaalset algoritmi, mille on välja töötanud Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia föderaalse riigieelarve asutuse "NTsN" teadlased.

Ägeda lõtva tetrapareesi (AFT) diferentsiaaldiagnostika algoritm

Märge: OBT-äge lõtv tetraparees; EMG elektromüograafia; PNP polüneuropaatia; GBS – Guillain-Barré sündroom; LP - lumbaalpunktsioon; BHAK - biokeemiline vereanalüüs; RF - reumaatiline tegur; CRP - C-reaktiivne valk; CPK - kreatiniinfosfokinaas; MRI - magnetresonantstomograafia (mitte vähem kui 1 T); CT - kompuutertomograafia.

Laboratoorsed uuringud: vt ambulatoorne tase (nendele uuringutele, mis olid lisaks loetletud).

Põhiliste laboratoorsete uuringute loend:
veri immunoglobuliinide jaoks - spetsiifilise ravi kavandamisel G-klassi immunoglobuliinidega on vaja määrata Ig-fraktsioonid veres, IgA madal kontsentratsioon on tavaliselt seotud selle päriliku puudulikkusega, sellistel juhtudel on suur oht anafülaktilise šoki tekkeks (immunoglobuliiniravi on vastunäidustatud);
CSF-uuringud (tsütoos, valgu kontsentratsioon). Tserebrospinaalvedeliku analüüsimisel omistatakse GBS-i kinnitavate diagnostiliste kriteeriumide arvule tavaliselt järgmised kolm näitajat:
kõrge valgusisalduse olemasolu,
albumiini fraktsiooni suurenemine,
Tsütoosi samaaegne suurenemine puudub.
Lisaks võib diagnoosi kinnitamiseks ja konkreetsel juhul GBS-i tunnuste selgitamiseks soovitada järgmisi diagnostilisi teste:
· gangliosiidide vastaste autoantikehade vereanalüüs koos GM1, GD1a ja GQ1b kohustusliku uuringuga, kui patsiendil on silma motoorseid häireid;
Campylobacter jejuni vastaste IgA antikehade vereanalüüs;
· neurofilamendi, tau-valgu ja gliofibrillaarse happevalgu raskete ahelate biomarkerite sisalduse uurimine vereseerumis.

Instrumentaaluuringud: vaata ambulatoorset taset.

Haiguse rasketel juhtudel (kiire progresseerumine, bulbaarsed häired) igapäevane vererõhu jälgimine, EKG, pulssoksümeetria ja välise hingamise funktsiooni uurimine (spiromeetria, tippvoolumõõtmine), välise hingamise funktsiooni jälgimine (hingamise määramine). tuleb läbi viia kopsude elutähtsus (VC) (intensiivravi osakonna tingimustes). ), et õigeaegselt tuvastada näidustused patsiendi mehaanilisele ventilatsioonile üleviimiseks.

Diferentsiaaldiagnoos

GBS tuleb eristada teistest ägeda perifeerse pareesiga avalduvatest haigustest, eelkõige poliomüeliidist (eriti väikelastel) ja muudest polüneuropaatiatest (difteeria, porfüüriaga). Lisaks võib sarnane kliiniline pilt olla seljaaju ja ajutüve kahjustustel (põikmüeliit, insult vertebrobasilaarses süsteemis) ja neuromuskulaarse ülekande kahjustusega haigustel (myasthenia gravis, botulism).


Diagnoos
Diferentsiaaldiagnostika põhjendus
Küsitlused 		Välistamiskriteeriumid
diagnoos
Poliomüeliit (eriti väikelastel) Äge perifeerne parees · ENMG;
nõel EMG;
terapeudi konsultatsioon;
konsultatsioon
infektoloog. 		epidemioloogiline ajalugu;
Palaviku esinemine haiguse alguses;
seedetrakti sümptomid;
kahjustuse asümmeetria;
objektiivsete tundlikkushäirete puudumine;
suur tsütoos tserebrospinaalvedelikus;
Poliomüeliidi diagnoosi kinnitab viroloogiline või seroloogiline uuring.
Muud polüneuropaatiad
(põletikulised: ägeda algusega krooniline põletikuline polüneuropaatia, Sjögreni tõbi, Churg-Straussi tõbi, krüoglobulineemiline vaskuliit;
Nakkuslik: HIV-ga seotud, Lyme'i tõbi;
Mürgine: difteeria, porfüüria, narkootikumid, äge alkohol, raskmetallide mürgistus
Düsmetaboolne: kriitiliste seisundite polüneuropaatia koos neeru-, maksapuudulikkusega,
äge hüperglükeemiline polüneuropaatia) 		Äge perifeerne parees · ENMG;
nõel EMG;
· miinused.terapeut;
· kons.nfektionista;
biokeemilised vere- ja uriinianalüüsid 		praeguse denervatsiooni-reinnervatsiooni protsessi tunnused;
Porfüüriat toetab kombinatsioon valdavalt motoorsest polüneuropaatiast koos tugeva kõhuvalu, soole pareesiga, arteriaalse hüpertensiooniga, tahhükardiaga, raskete vaimsete muutustega (depressioonist deliiriumini), unehäiretega, epilepsiahoogudega.
priporfüüria korral muutub uriini värvus, mis muutub valguse käes punakaks ja seejärel rikkalikuks punakaspruuniks
Põikmüeliit.Kahjustus seljaaju emakakaela paksenemise tasemel (C4 - Th2) infektsioonijärgne (M.pneumoniae, Schistosoma), vaktsineerimisjärgne, viiruslik (enteroviirused, herpes), HIV-ga seotud müeliit, koos demüeliniseerivate haigustega kesknärvisüsteemi haigus süsteemsete haigustega (süsteemne punane luupus, Sjögreni tõbi, äge nekrootiline
vaskuliit) 		Äge perifeerne parees · seljaaju ja aju MRI;
· ENMG;
miinused. terapeut;
miinused.infektsionist. 		Sensoorse kahjustuse segmendipiir;
Püsivad vaagnapiirkonna häired
Miimiliste ja hingamislihaste vähene kaasatus raske tetrapareesi korral.
Lülisamba vereringe äge rikkumine vertebero-basilaarses basseinis.
(seljaaju veresoonte tromboos, veresoonte väärareng, aneurüsm, kompressioon, trauma, seljaaju kasvaja) 		Äge perifeerne parees · pea- ja seljaaju MRI;
· ENMG;
miinused. terapeut;
miinused. neurokirurg. 		äge areng (tavaliselt mõne minuti jooksul);
Enamikul juhtudel teadvuse depressioon (kooma);
Lõplikku diagnoosi kinnitab aju/seljaaju MRI.
myasthenia gravis Äge perifeerne parees ENMG. Sümptomite varieeruvus
sensoorsete häirete puudumine;
iseloomulikud muutused kõõluste refleksides;
Diagnoosi kinnitab EMG (decrement fenomen tuvastamine);
positiivne farmakoloogiline test prozeriiniga.
Botulism Äge perifeerne parees · ENMG;
miinused.infektsionist. 		Asjakohased epidemioloogilised andmed
Pareesi jaotuse kahanev tüüp,
Säilitamine kõõluste reflekside korral,
sensoorsete häirete puudumine,
ei muutu kas quore.

Ravi välismaal

Saate ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal ja USA-s

Hankige nõu meditsiiniturismi kohta

Ravi

Ravis kasutatavad ravimid (toimeained).

Ravi (ambulatoorne)


RAVI AMBLATSERIAL

Ravi taktika:
Guillain-Barré sündroomi kahtlus, isegi sümptomite minimaalse raskusastmega, on erakorralise haiglaravi aluseks ning sümptomaatiline ravi viiakse läbi ambulatoorses staadiumis ning diagnoosi kindlakstegemisel saadetakse nad haiglasse ning patsient ja tema lähedasi tuleb hoiatada seisundi võimaliku kiire halvenemise eest.

Narkootikumidetaravi: ei.

Ravi:
Sümptomaatiline ravi:
Vererõhu tõusuga võib välja kirjutada nifedipiini 10-20 mg keele alla;
Tahhükardia vähendamiseks kasutatakse propranalooli algannuses 20 mg 3 korda päevas; seejärel suurendatakse annust järk-järgult 80-120 mg-ni 2-3 annusena, kontrollides vererõhku, südame löögisagedust, EKG-d;
Bradükardia korral - atropiin, täiskasvanutele: IV boolus EKG ja vererõhu kontrolli all - 0,5-1 mg, vajadusel korratakse manustamist 3-5 minuti pärast; maksimaalne annus on 0,04 mg/kg (3 mg). Lapsed - 10 mcg / kg;
valu vähendamiseks manustatakse valuvaigisteid, mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid:
Ketorolak, suukaudselt üks kord annuses 10 mg või korduvalt, sõltuvalt valusündroomi raskusastmest, 10 mg kuni 4 korda päevas. Maksimaalne ööpäevane annus ei tohi ületada 40 mg või mitte rohkem kui 60 mg manustada intramuskulaarselt 1 süsti kohta; tavaliselt 30 mg iga 6 tunni järel.
diklofenak, intramuskulaarselt. Ühekordne annus on 75 mg, maksimaalne ööpäevane annus on 150 mg (vähemalt 30-minutilise vaheajaga süstide vahel).
ibuprofeen, 1-2 tabletti 3-4 korda päevas; vajadusel - 1 tablett iga 4 tunni järel. Ärge võtke sagedamini kui 4 tunni pärast. Maksimaalne ööpäevane annus täiskasvanutele ei tohi ületada 1200 mg (mitte rohkem kui 6 tabletti 24 tunni jooksul).

Hädaolukordade toimingute algoritm: sümptomaatilised ravimeetmed.

Muud tüüpi ravi: ei.


infektsionisti konsultatsioon - nakkushaiguse tuvastamine või välistamine (nakkuslik mononukleoos, Lyme'i tõbi, HIV jne);
terapeudi konsultatsioon - ravihaiguse tuvastamine või välistamine (siseorganite põletikuline haigus: kopsud, neerud, maks jne);
endokrinoloogi, nefroloogi, reumatoloogi konsultatsioon - vajadusel somaatilise patoloogia välistamine.

Ennetavad tegevused:
Spetsiifiline haiguse ennetamine puudub, arstid võivad soovitada ravida kõiki nakkushaigusi nende arengu alguses, see vähendab patogeenide negatiivset mõju närvisüsteemile.

Patsiendi jälgimine:
patsiendi üldise seisundi hindamine koos naha seisundi kirjeldusega; patsiendi kaal;
hemodünaamilised parameetrid: hingamisliigutuste arv, A/D, pulss, pulss;
neuroloogilise seisundi hindamine.


Etiopatogeneetilist ravi selles etapis ei teostata ja seetõttu puuduvad ka näitajad.

Ravi (kiirabi)


DIAGNOSTIKA JA RAVI ERAKORDSELT

Diagnostilised meetmed:
Sageli on GBS ägeda kulgemisega ja potentsiaalselt eluohtlik, kuna kahjustus progresseerub, alustades jalgadest, levib bulbarile ja teistele kraniaalnärvidele, mistõttu on vajalikud järgmised meetmed:

Neelamisskoor- bulbarhalvatuse, neelamishäiretega, aspiratsiooni vältimiseks
nasogastraalsond.

Hingamise hindamine- võib-olla progresseeruva hingamispuudulikkuse tekkimine ja mitte ainult bulbaarparalüüsist tingitud obstruktiivset tüüpi, vaid ka freniaalse närvi kahjustusega (iseloomulik on paradoksaalne hingamine - sissehingamisel vajub kõhu eesmine sein) ja interkostaalne.
Hingetoru intubatsioon (patsiendi edasiseks üleviimiseks mehaanilisele ventilatsioonile).

Südame töö hindamine:
· EKG - S-T segmendi vähenemine ja ühtlane ümberpööramine, Q-T intervalli suurenemine, südameseiskus on võimalik.
Transpordi ajal on oluline hoolitseda hingamisteede avatuse säilitamise eest, jälgida hoolikalt vererõhku ja pulssi, tahhükardiat, ortostaatilise hüpotensiooni, arütmiat jne.

Ravi:
Posündroomne ravi vastavalt vältimatu arstiabi osutamise protokollile.

Ravi (haigla)


RAVI STATSIAARSEIL TASANDIL

Ravi taktika: Ravi põhieesmärk on elutähtsate funktsioonide taastamine, autoimmuunhaiguse sümptomite kõrvaldamine spetsiifiliste tehnikate abil, patsiendi rehabilitatsiooniperiood ja tüsistuste vältimine. Esimese asjana tuleb patsient haiglasse paigutada ja vajadusel ühendada kopsuventilaatoriga, uriinierituse rikkumise korral paigaldada kateeter, neelamisraskuste korral paigaldada nasogastraalsond.

Mitteravimite ravi:
Rasketel juhtudel, millega kaasneb raske paresis, on eriti oluline õige hooldus, et vältida patsiendi pikaajalise liikumatusega seotud tüsistusi (infektsioonid, lamatised, kopsuemboolia). Vaja on perioodiliselt (vähemalt kord 2 tunni jooksul) muuta patsiendi asendit, nahahooldust, kontrolli põie ja soolte funktsioonide üle, passiivset võimlemist, aspiratsiooni ennetamist. Püsiva bradükardia korral võib asüstoolia oht nõuda ajutise südamestimulaatori paigaldamist.

Ravi:
Spetsiifilist Guillain-Barré sündroomi ravi, mille eesmärk on autoimmuunprotsessi peatamine, kasutatakse praegu pulssravi G-klassi immunoglobuliinide ja plasmafereesiga (vt lõik - muud tüüpi ravi). Iga meetodi tõhusus on suhteliselt sama, seega peetakse nende samaaegset kasutamist sobimatuks.
Immunoglobuliinide klass G, nagu plasmaferees, vähendab mehaanilisel ventilatsioonil viibimise aega; seda manustatakse intravenoosselt iga päev 5 päeva jooksul annuses 0,4 g/kg. Võimalikud kõrvaltoimed: iiveldus, peavalu ja lihasvalu, palavik.
Guillain-Barré sündroomi sümptomaatiline ravi viiakse läbi happe-aluse ja vee-elektrolüütide tasakaalu häirete korrigeerimiseks, vererõhu taseme korrigeerimiseks ja trombemboolia süvaveenide tromboosi vältimiseks.
Infusioonravi happe-aluse, vee-elektrolüütide tasakaalu, raske arteriaalse hüpotensiooni häirete korrigeerimiseks.
Püsiva raske hüpertensiooni korral on ette nähtud antihüpertensiivsed ravimid (beetablokaatorid või aeglased kaltsiumikanali blokaatorid) (vt CP hüpertensioon).
Raske tahhükardia korral on ette nähtud β-blokaatorid (propranolool), bradükardiaga - atropiin (vt allpool).
Kaasuvate infektsioonide tekkega on vajalik antibiootikumravi (kasutatakse laia toimespektriga ravimeid).
Süvaveenide tromboosi ja kopsuemboolia ennetamiseks määratakse madala molekulmassiga hepariini profülaktilistes annustes kaks korda päevas).
Notsitseptiivse päritoluga valu (lihaseline, mehaaniline) korral on soovitatavad MSPVA-d, neuropaatilise valu korral on valikravimiteks gabapentiin, karbamasepiin, pregabaliin (ainult täiskasvanutele!) (vt allpool).

Oluliste ravimite loetelu:.

Ettevalmistused ühekordne annus Sissejuhatuse paljusus
Immunoglobuliinide klass G 0,4 g/kg IV. . 0,4 g/kg/päevas 5 päeva jooksul üks kord päevas, 5 päeva.
gabapentiin 300 mg 1. päev 300 mg 1 kord päevas, 2. päev 300 mg 2 korda päevas, 3. päev 300 mg 3 korda päevas, seejärel
olenevalt individuaalsest taluvusest ja efektiivsusest võib annust suurendada 300 mg/päevas iga 2-3 päeva järel kuni maksimaalselt 3600 mg/päevas.
karbamasepiin 200 mg Soovitatav algannus on 200-400 mg päevas. Annust võib järk-järgult suurendada, kuni saavutatakse rahuldav kliiniline toime, mõnel juhul võib see olla 1600 mg päevas. Pärast valu sündroomi remissiooni saab annust järk-järgult vähendada.
pregabaliin 150 mg Ravi algab annusega 150 mg päevas, mis jagatakse kaheks või kolmeks annuseks. Sõltuvalt patsiendi individuaalsest ravivastusest ja taluvusest võib 3-7 päeva pärast annust suurendada 300 mg-ni päevas ja vajadusel veel 7 päeva pärast kuni maksimaalse annuseni 600 mg päevas.

Täiendavate ravimite loetelu:.

Ettevalmistused ühekordne annus Sissejuhatuse paljusus
nifedipiin 10 mg 1-2 korda keele alla
Propranolool 10 mg 20 mg 3 korda päevas, seejärel suurendatakse annust järk-järgult 80-120 mg-ni 2-3 annusena vererõhu, südame löögisageduse, EKG kontrolli all.
Atropiin 0,5-1,0 täiskasvanud: intravenoosne boolus EKG ja vererõhu kontrolli all - 0,5-1 mg, vajadusel korratakse manustamist 3-5 minuti pärast; maksimaalne annus on 0,04 mg/kg (3 mg). Lapsed - 10 mcg / kg .;
Ketorolak 10 mg suukaudselt üks kord annuses 10 mg või korduvalt, sõltuvalt valusündroomi raskusastmest, 10 mg kuni 4 korda päevas. Maksimaalne ööpäevane annus ei tohi ületada 40 mg või mitte rohkem kui 60 mg manustada intramuskulaarselt 1 süsti kohta; tavaliselt 30 mg iga 6 tunni järel.Lastel ei kasutata.
diklofenak 75 mg intramuskulaarselt, ühekordne annus 75 mg, maksimaalne ööpäevane annus on 150 mg (vähemalt 30-minutilise süstide vahelise pausiga). Lapsed ei kandideeri.
ibuprofeen 0,2 g 1-2 tabletti 3-4 korda päevas; vajadusel - 1 tablett iga 4 tunni järel. Ärge võtke sagedamini kui 4 tunni pärast. Maksimaalne ööpäevane annus täiskasvanutele ei tohi ületada 1200 mg (mitte rohkem kui 6 tabletti 24 tunni jooksul).
Lapsed: 10-20 mg/kg 3 korda päevas 2-3 päeva.

Kirurgiline sekkumine, mis näitab kirurgilise sekkumise näidustusi: Kirurgiline sekkumine võib osutuda vajalikuks trahheostoomi puhul pikaajalise mehaanilise ventilatsiooni korral (üle 10 päeva), samuti gastrostoomi korral raskete ja pikaajaliste bulbaarsete häirete korral.

Muud tüüpi ravi:
Peaksite alati meeles pidama rehabilitatsioonimeetmete kompleksi erakordset tähtsust patsiendi liikumatusest tingitud tüsistuste ennetamisel ja lihaste funktsionaalse seisundi säilitamisel kuni piisava mahu iseseisvate liigutuste ilmnemiseni.
Patsient vajab:
- Füsioteraapia
- Massaaž mõjub soodsalt ainevahetusele, mis kiirendab ka närvikasvu ja reinnervatsiooni
- Füsioteraapia kontraktuuride tekke vältimiseks (elektriline stimulatsioon, kuumtöötlus, ravimite elektroforees jne).
- Hüperbaariline hapnikravi.
Membraani plasmaferees vähendab oluliselt pareesi raskust ja mehaanilise ventilatsiooni kestust. Reeglina viiakse läbi 4-6 seanssi ühepäevase intervalliga; ühe seansi jooksul asendatava plasma maht peaks olema vähemalt 40 ml/kg. Asenduskeskkonnana kasutatakse 0,9% naatriumkloriidi lahust või reopoliglükiini.
Tuleb meeles pidada plasmafereesi vastunäidustusi (infektsioonid, vere hüübimishäired, maksapuudulikkus), samuti võimalikke tüsistusi (elektrolüütide koostise rikkumine, hemolüüs, allergilised reaktsioonid).

Näidustused ekspertide nõustamiseks:
vajadusel infektsionisti konsultatsioon (spetsialisti puudumisel haiglaeelsel tasemel) - kroonilise infektsiooni (brutselloos, borrelioos jne) tuvastamine või välistamine, samuti nakkustekitaja kinnituse korral õige etioloogiline ravi;
vajadusel terapeudi konsultatsioon (spetsialisti puudumisel haiglaeelsel tasemel) - ravihaiguse (siseorganite põletikulised haigused: kopsud, neerud, maks jne) tuvastamine või välistamine, hemodünaamiliste parameetrite, elektrolüütide korrigeerimine tasakaal ravi ajal;
intensiivraviarsti konsultatsioon - Guillain-Barré sündroomi raskete vormidega patsientide ravi toimub ühiselt intensiivravi osakonna arstiga;
kardioloogi konsultatsioon - raskete kardiovaskulaarsete häirete korral (püsiv raske arteriaalne hüpertensioon, rütmihäired).

Näidustused intensiivravi osakonda üleviimiseks ja elustamiseks:
Rasked ja äärmiselt rasked neuroloogilised häired;
hemodünaamiline ebastabiilsus;
hingamisfunktsiooni rikkumine.

Ravi efektiivsuse näitajad:
Immunoloogilise seisundi stabiliseerimine (IgG vere ja tserebrospinaalvedeliku kvantitatiivne ja kvalitatiivne koostis);
fokaalsete neuroloogiliste sümptomite taandareng.

Edasine juhtimine.
Pärast patsiendi tervisliku seisundi normaliseerumist tuleb ta registreerida neuroloogi juures. Lisaks on vaja läbida ennetavad uuringud, et teha kindlaks eeldused haiguse taastekkeks varajases staadiumis. Dispanservaatlus elukohajärgses kliinikus.
Pärast ägeda perioodi lõppu on vajalikud komplekssed rehabilitatsioonimeetmed, mille plaan koostatakse individuaalselt, sõltuvalt jääknähtude raskusastmest (harjutusravi, massaaž, samas kui termilised protseduurid on vastunäidustatud!).
GBS-iga patsiendid. tuleb teavitada vajadusest järgida kaitserežiimi vähemalt 6-12 kuud pärast haiguse lõppu. Füüsiline ülekoormus, ülekuumenemine, hüpotermia, liigne insolatsioon, alkoholi tarbimine on vastuvõetamatud. Ka sel perioodil peaksite hoiduma vaktsineerimisest.


meditsiiniline taastusravi


toimub vastavalt Kasahstani Vabariigi tervishoiuministri 27. detsembri 2013 korraldusega nr 759 kinnitatud Kasahstani Vabariigi elanikkonnale meditsiinilise rehabilitatsiooni korraldamise standardile.

Palliatiivne ravi


Sõltuvalt haigusele järgnevate tüsistuste tüübist ja raskusastmest võib olla vajalik täiendav ravi, näiteks:
Immobiliseeritud patsientidele manustatakse hepariini subkutaanselt annuses 5000 RÜ iga 12 tunni järel ja ajutine säärelihaste kokkusurumine, et vältida süvaveenide tromboosi;
massaažil on kasulik mõju ainevahetusele, mis kiirendab ka närvide kasvu ja reinnervatsiooni;
on tõestatud, et kinesioteraapia stimuleerib reinnervatsiooni ja taastab lihasmahu;
füsioteraapia jõu suurendamiseks, kontraktuuride tekke vältimiseks (elektri stimulatsioon, soojusravi, ravimite elektroforees);
· taastusravi igapäevaoskuste arendamiseks ja igapäevaelus abistavate adaptiivsete toodete kasutamine;
Liikumise parandamiseks võib patsient vajada ortopeedilisi vahendeid või muid abivahendeid.
psühhoteraapia;

Hospitaliseerimine


Näidustused planeeritud haiglaraviks: ei.

Näidustused erakorraliseks haiglaraviks:
GBS-iga patsiendid hospitaliseeritakse intensiivravi osakonnas.

Teave

Allikad ja kirjandus

  1. MHSD RK meditsiiniteenuste kvaliteedi ühiskomisjoni koosolekute protokollid, 2016
    1. 1. Bykova O. V., Boyko A. N., Maslova O. I. Immunoglobuliinide intravenoosne kasutamine neuroloogias (kirjanduse ülevaade ja enda tähelepanekud) // Nevrol. ajakiri - 2000, 5. S.32-39. 2. Gekht B. M., Merkulova D. M. Polüneuropaatia kliiniku praktilised aspektid ja ravi // Nevrol. ajakiri.-1997.-nr 2.-C.4-9. 3. Piradov M.A., Suponeva N.A. Guillain-Barré sündroom: diagnoosimine ja ravi. Juhend arstidele” -2011. 4. Suponeva N.A., Piradov M.A. "Intravenoosne immunoteraapia neuroloogias" -2013. 5. Sladky J. T. Guillain-Barre sündroom lastel // J. Child Neurol. 2004. V. 19. Lk 191–200. 6. Schmidt B., Toyka K. V., Kiefer R. jt. Põletikulised infiltraadid suuraalsete närvide biopsiates Guillain-Barre sündroomi ja kroonilise põletikulise demüeliniseeriva neuropaatia korral // 1996. V. 19. P. 474–487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R. A., Brostoff S. W. et al. T-rakkude vastused müeliinivalkudele Guillain-Barre'i sündroomi korral // J. Neurol. sci. 1992. V. 111. Lk 200–203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N. M., Van Putten J. P. et al. Kampülobakteri DNA-d esineb tervete inimeste ja Guillain-Barre sündroomiga inimeste ringlevates müelomonotsüütide rakkudes // J. Infect. Dis. 2002. V. 185. Lk 262–265. 9. Cooper J. C., Ben-Smith A., Savage C. O. jt. Ebatavaline T-raku retseptori fenotüübi V geeni kasutamine gamma delta T-rakkudes Guillain-Barre'i sündroomiga patsiendi perifeersest närvist pärinevas reas // J. Neurol. neurokirurgia. Psühhiaatria. 2000. V. 69. Lk 522–524. 10. Ilyas A. A., Chen Z. W., Cook S. D. jt. Gangliosiidide vastaste autoantikehade immunoglobuliini G alamklassi jaotus Guillain-Barre sündroomiga patsientidel // Res. kommuun. Pathol. Pharmacol. 2002. V. 109. Lk 115–123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. Guillain-Barre sündroomi patogenees // Expert Rev. Infektsioonivastane. Seal. 2003. V. 1. Lk 597–608. 12. Kieseier B. C., Kiefer R., Gold R. jt. Perifeerse närvisüsteemi immuunvahendatud häirete mõistmise ja ravi edusammud // Lihasnärv. 2004. V. 30. Lk 131–156. 13. Adams D., Gibson J. D., Thomas P. K. jt. HLA antigeenid Guillain-Barre sündroomi korral // Lancet. 1977. nr 2. Lk 504–505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. et al. Campylobacter jejuni enteriidile järgnenud Guillain-Barre ja Fisheri sündroomid on seotud gangliosiidivastastest antikehadest sõltumatute HLA-54 ja Cwl-ga // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. Lk 62–66. 15. Magira E. E., Papaijakim M., Nachamkin I. et al. HLA-DQ beeta/DR beetaepitoopide erinev jaotus Guillain-Barre sündroomi kahes vormis, ägedas motoorse aksonaalses neuropaatias ja ägedas põletikulises demüeliniseerivas polüneuropaatias (AIDP); IDP-le tundlikkuse ja selle eest kaitsmisega seotud DQ beeta epitoopide tuvastamine // J. Immunol. 2003. V. 170. Lk 3074–3080. 16. Geleijns K., Schreuder G. M., Jacobs B. C. jt. HLA II klassi alleelid ei ole Guillain-Barre sündroomi üldine tundlikkuse tegur // Neuroloogia. 2005. V. 64. Lk 44–49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. Guillain-Barre sündroomi praeguste diagnostiliste kriteeriumide hindamine // Ann. Neurol. 1990. V. 27. S. 21–24.

Teave


PROTOKOLLIS KASUTATUD LÜHENDID

CIDP krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia
PNP polüneuropaatia
NMSP pärilik motoorsensoorne polüneuropaatia
SGB Guillain-Barré sündroom
PÕRGUS arteriaalne hüpertensioon
PNS perifeerne närvisüsteem
KNS kesknärvisüsteem
MRI Magnetresonantstomograafia
PCR polümeraasi ahelreaktsioon
CSF tserebrospinaalvedelik
ESR erütrotsüütide settimise kiirus
Ig immunoglobuliin
südamerütm südamerütm
AIDS omandatud immuunpuudulikkuse sündroom
EMG elektromüograafia
ENMG elektroneuromüograafia
IVIG normaalne inimese immunoglobuliin intravenoosseks manustamiseks
GC glükokortikoidid

Protokolli arendajate nimekiri koos kvalifikatsiooniandmetega:
1. Kaishibayeva Gulnaz Smagulovna, meditsiiniteaduste kandidaat, JSC "Kasakh Medical University of Continuing Education", neuroloogia osakonna juhataja, tunnistus "täiskasvanu neuropatoloog".
2. Zhumagulova Kulparam Gabibulovna, meditsiiniteaduste kandidaat, tunnistus "kõrgeima kategooria täiskasvanud neuropatoloog", JSC "Kasahstani meditsiiniülikooli täienduskoolitus", neuroloogia osakonna dotsent.
3. Raykhan Yesenzhanovna Tuleutaeva, kliiniline farmakoloog, meditsiiniteaduste kandidaat, Venemaa Loodusteaduste Akadeemia professor, Semey Riikliku Meditsiiniülikooli farmakoloogia ja tõenduspõhise meditsiini osakonna juhataja.

Märge huvide konflikti puudumise kohta: ei.

Arvustajate nimekiri:
Dushanova G.A. - meditsiiniteaduste doktor, professor, Lõuna-Kasahstani Riikliku Farmaatsiaakadeemia neuroloogia, psühhiaatria ja psühholoogia osakonna juhataja.

Protokolli läbivaatamise tingimuste märge: Protokolli läbivaatamine 3 aastat pärast selle avaldamist ja selle jõustumise kuupäevast või kui on olemas uued tõendustasemega meetodid.


Lisatud failid

Tähelepanu!

  • Ise ravides võite oma tervisele korvamatut kahju tekitada.
  • MedElementi veebisaidil ja mobiilirakendustes "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi juhend" postitatud teave ei saa ega tohiks asendada arstiga konsulteerimist. Pöörduge kindlasti meditsiiniasutuste poole, kui teil on mõni haigus või sümptomid, mis teid häirivad.
  • Ravimite valikut ja nende annust tuleks arutada spetsialistiga. Õige ravimi ja selle annuse saab määrata ainult arst, võttes arvesse haigust ja patsiendi keha seisundit.
  • MedElementi veebisait ja mobiilirakendused "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Haigused: terapeudi käsiraamat" on eranditult teabe- ja teatmeallikad. Sellel saidil avaldatud teavet ei tohiks kasutada arsti ettekirjutuste meelevaldseks muutmiseks.
  • MedElementi toimetajad ei vastuta selle saidi kasutamisest tuleneva tervise- ega materiaalse kahju eest.
Laadimine...Laadimine...