Erakorraline abi hemolüütilise kriisi korral. Hemolüütilise kriisi ravi Vere taastumine pärast hemolüütilist kriisi

Haigust iseloomustab sümptomite järkjärguline suurenemine, kusjuures peamised kaebused, millega patsiendid esinevad, on üldkaebused: töövõime langus, nõrkus, halb enesetunne, külmatalumatus. Enamik patsiente pärast kokkupuudet külmaga märgib sinist ja seejärel sõrmede, varvaste, samuti kõrvade, ninaotsa valgendamiseks. Jäsemetes on terav valu. Pärast pikka külmas viibimist tekib sellistel patsientidel sageli sõrmede gangreen.
Mõnel patsiendil tekib pärast jahutamist urtikaaria. Mõnel juhul on maks ja põrn suurenenud.
verepilt
Enamiku patsientide hemoglobiinisisaldus on vahemikus 80–100 g/l. Leukotsüütide ja trombotsüütide sisaldus tavaliselt ei vähene.
Autoimmuunse hemolüütilise aneemia külma vormi iseloomustab erütrotsüütide autoaglutinatsioon, mis avaldub kohe, vereproovi võtmise ajal ja sageli segab erütrotsüütide arvu, ESR-i määramist. Sageli esineb määrdumisel autoaglutinatsiooni. See aglutinatsioon on pöörduv ja kuumutamisel kaob täielikult. Bilirubiini sisaldus on normaalne või veidi suurenenud. Vere valgufraktsioonide uurimisel paljudel patsientidel leitakse eraldi valgufraktsioon, milleks on külma antikehad. Mõne patsiendi uriinis leidub valku (vaba hemoglobiini). Siiski ei saa hemoglobinuuriat pidada haiguse tavaliseks sümptomiks.
Diagnostika
Mõõduka aneemia kombinatsioon erütrotsüütide suurenenud hävimise tunnustega, ESRi järsk kiirenemine, Raynaud 'sündroom, muutused vere valgufraktsioonides, võimetus määrata veregruppi ja erütrotsüütide arvu, paneb meid kahtlustama külma hemaglutiniini haigust ja uurima täielikku külmetust. aglutiniinid.
Tavaliselt on haiguse kulg krooniline. Kliinilised ilmingud on rohkem väljendunud talvel ja mõnikord peaaegu puuduvad suvel. Enamikul patsientidest ei esine kriise. Idiopaatilisest vormist taastumist praktiliselt ei toimu. Väga harva lõpeb haigus surmaga. Mõnikord täheldatakse immuunhemolüütilise aneemia külma vormi episoodina viirusnakkuste (gripp, nakkuslik mononukleoos) korral või vahetult pärast temperatuuri langust sellise infektsiooni ajal. Nendel juhtudel võivad ilmneda ka haiguse kliinilised tunnused (Raynaud 'sündroom, põrn suurenemine, hemoglobiinisisalduse langus, ESR järsk tõus, võimetus määrata veregruppi), kuid kõik need nähtused kaovad täielikult 1.-2. kuud.
Paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria. See patoloogia on autoimmuunse hemolüütilise aneemia kõige haruldasem vorm. Seda haigust iseloomustavad külmavärinad, palavik, iiveldus, oksendamine, tugev, sageli talumatu kõhuvalu ja must uriin mõni aeg pärast hüpotermiat. Mõnikord, nagu külma aglutiniini haiguse korral, väljendub Raynaud' sündroom.
Kriisi ajal suureneb mõnikord põrn, ilmneb kollatõbi.
Hemoglobiini sisaldus paroksüsmaalse külma hemoglobinuuriaga väljaspool kriisi on normaalne. Talvel, sagedaste kriisidega, võib hemoglobiinisisaldus langeda 70-80 g/l-ni koos retikulotsüütide sisalduse suurenemisega ja luuüdi punakasvu ärritusega.
Kriisi ajal leukotsüütide arv mõnikord väheneb, aeg-ajalt esineb kerge trombotsütopeenia, uriinist leitakse suur kogus valku, positiivne Gregerseni test peitvere suhtes. Pärast kriisi jääb hemosiderinuuria mõnikord lühikeseks ajaks (hemosideriin uriinis).
Diagnostika
Autoimmuunne hemolüütiline aneemia on heterogeenne haiguste rühm, mida iseloomustab ühine sümptom (aneemia punaste vereliblede suurenenud hävimise tunnustega). Kiiresti arenev aneemia koos palavikuga kuni 38-39 ° C, sklera kollasus või tume uriin, ESR-i suurenemine nõuab ennekõike autoimmuunse hemolüütilise aneemia välistamist. Sagedamini leitakse bilirubiini, retikulotsüütide sisalduse suurenemist. Mõnikord on põrna ja maksa suurenemine. Sageli suunatakse sellised patsiendid ekslikult ägeda hepatiidi kahtlusega nakkushaiglatesse. Seal avastatakse väljendunud aneemia ja leukotsütoos koos nihkega müelotsüütidele ning eeldatakse ekslikult ägedat või kroonilist leukeemiat, kuid luuüdis ei leidu blastrakke ja punaste idude ärritust. See kliiniline pilt ei ole alati nii. Mõnikord puudub hüperbilirubineemia, splenomegaalia. Uriin võib olla punane ja valgurikas, mis viitab arstile ägedale glomerulonefriidile. Kuid erütrotsüütide puudumine punases uriinis ja positiivne peitvere uriinianalüüs paneb meid kahtlustama autoimmuunse hemolüütilise aneemia hemolüsiinivormi või Marchiafava-Micheli tõbe.
Autoimmuunse hemolüütilise aneemia asümptomaatilised vormid, mis ei anna tõsiseid hemolüütilisi kriise, on võimalikud nii mittetäieliku kuumuse kui ka täieliku külma aglutiniinide juuresolekul. Mõõdukas aneemia, ESR-i järsk tõus sunnivad arsti sageli mõtlema onkoloogilisele haigusele. Samal ajal otsitakse patsiendil edutult paljude elundite ja süsteemide kasvajaid. Kuid retikulotsüütide, bilirubiini sisalduse uurimine, laienenud põrna tuvastamine viitavad ühele erütrotsüütide autoimmuunse hävitamise vormile. Arst peaks selgitama, kuidas patsient külma talub.
Sama haiguse puudumine sugulastel, hemolüütilise aneemia ilmnemine esimest korda täieliku tervise juures, ESR-i tõus, hemolüütilise aneemia ja trombotsütopeenia kombinatsioon muudavad autoimmuunse hemolüütilise aneemia tõenäolisemaks. Seda diagnoosi saab kinnitada ainult spetsiaalsete meetodite abil.
Seroloogiline diagnoos. Autoimmuunsete hemolüütiliste aneemiate seroloogiline diagnoos koos mittetäielike termiliste aglutiniinidega. Autoimmuunse hemolüütilise aneemia diagnoosi kinnitab positiivne otsene Coombsi test, mis tavaliselt aitab tuvastada punaste vereliblede pinnale fikseeritud mittetäielikke antikehi.
Varem eeldati, et mittetäielikel antikehadel on sama valentsus, mistõttu nad ei saa ühendada kahte punast vereliblet. Nüüdseks on teada, et erütrotsüütidele fikseeritud mittetäielikel termilistel aglutiniinidel on kaks valentsi. Negatiivse laenguga erütrotsüütide tõrjumine neutraliseerib mittetäielike antikehade põhjustatud erütrotsüütide kerget külgetõmbejõudu ja enamikul juhtudel ei põhjusta mittetäielikud soojad antikehad autoaglutinatsiooni. Mõnikord, rasketel juhtudel, tekib soojade antikehadega patsientidel autoaglutinatsioon. See võib põhjustada vea veregrupi määramisel. Valgu (albumiin, želatiin) lisamine erütrotsüütidele toob kaasa ioonipilve hajumise ja erütrotsüütide aglutinatsiooni, millele fikseeritakse antikehad, sellest lähtub ka Rh kuuluvuse määratlus.
Autoimmuunse hemolüütilise aneemia antikehad tuvastatakse otsese Coombsi testiga 65% patsientidest; enamikul patsientidest, kellel on negatiivne otsene Coombsi test, saab neid tuvastada agregatsiooni hemaglutatsioonitesti abil.
Positiivne otsene Coombsi test, nagu ka ilmselt agregeeritud hemaglutinatsiooni test, ei ole autoimmuunse hemolüütilise aneemia kohustuslik näitaja. Esiteks puudutab see immunoglobuliinide klassi mittekuuluvate valkude fikseerimist erütrotsüütidel. Seda nähtust täheldatakse mõnikord pliimürgistuse korral, samuti transferriini fikseerimisest tingitud raske retikulotsütoosi korral.
Autoimmuunse hemolüütilise aneemia diagnoos termiliste hemolüsiinidega põhineb nende termiliste hemolüsiinide määramisel patsientide seerumis. Otsene Coombsi test on sageli negatiivne. Patsiendi seerum kergelt happelises keskkonnas põhjustab komplemendi juuresolekul doonori erütrotsüütide hemolüüsi. Positiivne sahharoositest, mida peetakse Marchiafava-Micheli tõvele iseloomulikuks, võib olla positiivne ka autoimmuunse hemolüütilise aneemia hemolüsiini vormis. Sahharoosi test põhineb punaste vereliblede hävitamisel komplemendi toimel. Selle testi klassikalises versioonis lisatakse patsiendi erütrotsüütidele värske seerum ühe rühma doonorilt ja sahharoosi lahus happelises puhvris. Marchiafava-Micheli tõve korral hävitab komplement sahharoosi juuresolekul patoloogiliselt muutunud membraaniga punaseid vereliblesid. Autoimmuunse hemolüütilise aneemia hemolüsiini vormis ei seostata rakkude hävimist membraani defektiga, vaid autoantikehade esinemisega erütrotsüütide pinnal.
Sahharoositesti saab teha kahe lisavõimalusena: patsiendi seerum segatakse doonori erütrotsüütidega ja tehakse kindlaks, kas see põhjustab sahharoosi juuresolekul hemolüüsi (teine ​​võimalus). Võite ka patsiendi seerumit oma punaste verelibledega inkubeerida (kolmas võimalus). Marchiafava-Micheli tõve korral osutub testi otsene, põhiline variant positiivseks ja teine ​​variant on negatiivne, testi kolmas variant osutub positiivseks, kuid hemolüüs on vähem väljendunud kui esimese variandi puhul.
Hemolüüs on vähem väljendunud, kui testi esimene, otsene variant on seatud, ja see juhtub, kuigi mitte alati, testi teises (rist)variandis. Sageli on hemaglutinatsiooni koondtest positiivne.
Külma hemaglutiniinihaiguse diagnoos põhineb külma antikehade üldtiitri määramisel seerumis. Selleks võetakse patsiendi veri sooja ja kuiva katseklaasi ja asetatakse kohe 37 °C termostaati. Pärast trombi tagasitõmbamist seerum eraldatakse ja selle järjestikused lahjendused valmistatakse kahekordselt. Seejärel lisatakse proovidele pestud doonorerütrotsüütide suspensioon ja neid inkubeeritakse erinevatel temperatuuridel (4, 20 ja 37 °C). Normaalne seerum temperatuuril 4 ° C võib põhjustada doonorerütrotsüütide aglutinatsiooni lahjenduses, mis ei ületa 1: 4. Kui seerumis on patoloogilised külma antikehad, on nende tiiter väga kõrge. Aglutinatsioon tekib siis, kui patsiendi seerumit lahjendatakse tuhandeid kordi. Haiguse kerged vormid põhjustavad suure tiitriga aglutinatsiooni ainult madalatel temperatuuridel, samal ajal kui temperatuuril 20 ° C ja veelgi enam 37 ° C aglutinatsiooni ei toimu. Samade haigusvormide puhul, kuid raskema kliinilise pildiga, võib aglutinatsioon tekkida ka 20 °C juures.
Antikehade spetsiifilisus. Autoimmuunse hemolüütilise aneemia erinevate vormide korral on antikehad suunatud erinevate antigeenide vastu. Niisiis, mittetäielike termiliste aglutiniinidega autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral on antikehad enamikul juhtudel suunatud reesussüsteemiga seotud antigeeni vastu. Kuid see antigeen ei kuulu Rh-süsteemi tavaliste antigeenide hulka. Seda esineb peaaegu kõigil inimestel, olenemata nende Rh-kuuluvusest, ja see on seotud erütrotsüütide membraani osaga, millele on kinnitatud Rh-süsteemi antigeenid. Ilma selle antigeenita inimesi on maailmas leitud vaid üksikud.
Ravi
Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ravi mittetäielike soojusaglutiniinidega sõltub protsessi vormist ja staadiumist. Sageli on vajadus kiireloomulise teraapia järele ning arsti valitud taktika õigsusest sõltub patsiendi elu ja töövõime.
Kõige ägedamad on mittetäielike termiliste aglutiniinidega autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad. Enne glükokortikosteroidide kasutamist oli nende aneemia vormide prognoos väga halb.
Praegu on autoimmuunse hemolüütilise aneemia termiliste vormidega hemolüütiliste kriiside leevendamiseks peamised vahendid glükokortikosteroidhormoonid.
Prednisolooni annus haiguse alguses sõltub protsessi tõsidusest. Mõnel juhul peatatakse äge hemolüütiline kriis prednisolooni määramisega 50-60 mg päevas. Kuid mõnel juhul on see annus ebapiisav ja seda suurendatakse 80, 100 ja isegi 150 mg-ni päevas. Tuleb rõhutada, et kui prednisolooni manustatakse intramuskulaarselt, peaks selle annus olema kaks korda ja intravenoossel manustamisel neli korda suurem kui suukaudsel manustamisel.
Esimesed märgid piisavast prednisolooni annusest on temperatuuri langus, üldise nõrkuse vähenemine ja hemoglobiini languse lõppemine. Alles 3-4 päeval pärast ravi algust hakkab hemoglobiin tõusma, kollatõbi väheneb.
Prednisolooni annust hakatakse vähendama kohe pärast normaliseerumist või verepildi olulist paranemist, seda vähendatakse aeglaselt, vereanalüüside kontrolli all. Prednisolooni suuri annuseid saab vähendada drastilisemalt, 2,5–5 mg päevas. Tulevikus, kui patsient saab väikseid annuseid (30 mg päevas või vähem), vähendatakse neid palju aeglasemalt (2,5 mg 3-5 päeva jooksul) ja väga väikeste annuste korral veelgi aeglasemalt (1/4 tabletti 10-15 päeva).
Kui autoimmuunne hemolüütiline aneemia ilmneb esmakordselt mitte ägeda hemolüütilise kriisina, vaid mõõduka aneemiana (70-80 g / l) koos patsiendi rahuldava üldise seisundiga, siis prednisoloon annuses 25-40 mg / päevas. saab kasutada.
Väikesel osal patsientidest (3,8%) viib prednisolooni ühekordne kasutamine tervenemiseni koos vereparameetrite täieliku ja stabiilse normaliseerumisega ning negatiivse Coombsi testi ja hemaglutinatsiooni koondtestiga. 7,3% patsientidest on võimalik saavutada remissioon, mille puhul seisund on hea, hematoloogilised näitajad on normaalsed.
Peaaegu pooltel patsientidest annab ravi prednisolooniga ajutise toime, annuse vähendamine või ravimi ärajätmine põhjustab haiguse retsidiivi. Ligikaudu pooltel nendest patsientidest esineb ägenemine, kui prednisolooni annust vähendatakse 15-20 mg-ni, ja pooled haigusest ägenevad paar nädalat pärast ravimi täielikku lõpetamist. Prednisolooni korduv määramine samadele patsientidele viib enamikul juhtudel hemoglobiinitaseme normaliseerumiseni, kuid sageli on vaja kasutada suuremaid glükokortikosteroidhormoonide annuseid kui esimesel korral. Need patsiendid on sunnitud võtma prednisolooni pikka aega ja sellega kaasnevad mitmed tüsistused (Cushingi sündroom, steroidne diabeet, steroidsed haavandid, vererõhu tõus jne).
Autoimmuunse hemolüütilise aneemia tõsiste ägenemiste korral vajavad patsiendid sageli verd asendavate vedelike ülekandmist.
Tuleb meeles pidada, et punaste vereliblede ülekanne ei ole autoimmuunse hemolüütilise aneemia otsene ravi, vaid ainult vajalik meede. Pärast patsiendi üldise seisundi paranemist ei tohi vereülekannet teha.
Kui steroidravi annab ajutise või mittetäieliku toime, siis tekib küsimus põrna eemaldamise ja immunosupressantide kasutamise kohta.
Põrna eemaldamine autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral viidi läbi 20. sajandi alguses.
Selle operatsiooni efektiivsus mittetäielike termiliste aglutiniinidega autoimmuunse hemolüütilise aneemia idiopaatilise vormi korral on väga varieeruv ja on erinevate autorite hinnangul 25-86%, mis on seletatav patsientide kontingendi erinevusega.
64,6% patsientidest saavutati täielik paranemine, mille puhul ägenemisi ei esinenud ja ainult positiivsed antikehade testid ei võimaldanud lugeda neid patsiente paranenuks. 20,9% juhtudest paranes oluliselt, kriiside sagedus vähenes ja kriiside peatamiseks oli vaja palju väiksemat prednisolooni annust.
Prednisolooni suurte annuste määramine operatsioonipäeval ja vahetult pärast seda aitas oluliselt kaasa operatsioonijärgse suremuse vähenemisele ja tegelikult põrna eemaldamise laiemale kasutamisele autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral. Tõepoolest, kui erütrotsüütide hävitamine toimub valdavalt põrnas, on põrna eemaldamisel palju võimalusi hea tulemuse saavutamiseks. Kuid isegi siis, kui erütrotsüüdid hävivad maksas ja isegi termiliste hemolüsiinivormidega veresoontes, võib põrna eemaldamise edule loota, kuigi see on mõnevõrra väiksem ja hilinenud. Nendel juhtudel on edu põhjuseks kõige tõenäolisemalt põrna osalemine antikehade tootmises ja erütrotsüütide membraani killustumise protsessis, nende muundumine mikrosferotsüütideks.
Suurim oht ​​operatsioonijärgsel perioodil on trombootilised tüsistused.
Trombootilised tüsistused tekivad sageli trombotsüütide taseme maksimaalse tõusu perioodil, nimelt 8-10 päeval pärast operatsiooni. Trombootiliste tüsistuste vältimiseks kasutatakse hepariini, mis määratakse kohe pärast operatsiooni (5000 RÜ kõhunahasse 2-3 korda päevas nädala jooksul). Seejärel võite kasutada kellamänge 50 mg 3-4 korda päevas või trentali 100 mg 3 korda päevas 1,5-2 kuu jooksul.
Põrna eemaldamine on tavaliselt soovitatav autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral patsientidel, kes vajaduse korral kasutasid pidevalt prednisolooni 4-5 kuud või kellel esines sagedasi ägenemisi aasta jooksul, kui prednisolooniravi intervallid ei ületa 2 kuud. Eriti oluline on mitte viivitada ravi glükokortikosteroidhormoonidega noortel inimestel. Põrna eemaldamine on näidustatud noortele, kuna neil on väga ebasoovitav kasutada immunosupressante ilma spetsiaalsete näidustusteta.
Põrna eemaldamine on võimalik autoimmuunse hemolüütilise aneemia sümptomaatiliste vormide korral koos kroonilise aktiivse hepatiidiga.
Põrna eemaldamise efektiivsus autoimmuunse hemolüütilise aneemia hemolüsiinivormide korral on väiksem kui aglutiniini korral. Harva on patsientidel täielik paranemine, kuid patsientide seisund paraneb pärast põrna eemaldamist, hemolüütilised kriisid muutuvad vähem tõsiseks, harvemaks. Eriti suur on trombootiliste tüsistuste oht haiguse hemolüsiini vormis. Eriti hoolikas ennetamine on vajalik.
Autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral kasutatakse immunosupressante. Sellega sarnased 6-merkaptopuriin ja asatiopriin inhibeerivad antikehade sünteesi induktiivset faasi, häirivad normaalset blasttransformatsiooni ja lümfotsüütide paljunemist, pärsivad peamiselt IgG tootmist ja avaldavad vähest mõju IgM tootmisele. Ravimit kasutatakse annuses 100 kuni 200 mg päevas.
Lisaks asatiopriinile kasutatakse mittetäielike termiliste aglutiniinidega autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral tsüklofosfamiidi 400 mg ülepäeviti, vinkristiini 2 mg üks kord nädalas.
Immunosupressantide kasutamise kohta autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral on erinevaid seisukohti. Mõju ei ilmne kohe, mistõttu ei ole soovitav ravimeid välja kirjutada haiguse ägedas faasis. Nende abiga võite proovida prednisoloonist vabaneda, eriti kui põrna eemaldamine on ebaefektiivne. Enamik patsiente talub ravimeid hästi. Vastuvõtuperioodil on planeeritud selge parandus (rakkude erifunktsioon, mis seisneb võimes parandada keemilisi kahjustusi ja molekulide purunemisi), mille tõttu on võimalik prednisolooni annust vähendada, kuid väga harva. on võimalik saavutada stabiilne paranemine.
Immunosupressantide kasutamine, eriti lastel, on ilma tõsiste näidustusteta väga sobimatu. On vaja meeles pidada nende mutageenset toimet.
Immunosupressante tuleks kasutada ainult põrna ebaefektiivse eemaldamise korral.
Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ravil täielike külmade aglutiniinidega on mõned iseärasused.
Glükokortikosteroidravi efektiivsus väheneb rohkem kui termiliste vormide puhul. Tuleb märkida, et hemolüütiliste kriiside korral määratakse glükokortikosteroidhormoonid palju väiksemas annuses kui termilistes vormides: 25 mg / päevas.
Immunosupressandid, eriti kloorbutiin, on kasulikud. Kloorbutiini (2,5–5 mg / päevas) või tsüklofosfamiidi (400 mg ülepäeviti) võtmise taustal vähenevad patsiendid külma ja erütrotsüütide suurenenud hävimise ilmingute suhtes. Kuid pärast ravimi ärajätmist ilmnevad samad haigusnähud. Põrna eemaldamine selle haigusvormi korral on ebaefektiivne.
Praegu kasutatakse plasmafereesi autoimmuunse hemolüütilise aneemia raviks täielike külmade aglutiniinidega; samal ajal tuleks eraldatud verd pidevalt kuumutada, et vältida erütrotsüütide kokkukleepumist. Plasmafereesiga ravi võib kombineerida immunosupressiivse raviga. Külmetusvormidega haigete tervislik seisund on parem kui termilistel vormidel, seisund püsib rahuldav pikki aastaid ning enamasti ei kaota nad töövõimet.
Autoimmuunse hemolüütilise aneemia prognoos sõltub haiguse vormist.
Kui haigusel on idiopaatiline vorm, paraneb enamikul patsientidest seisund prednisolooni kasutamisest, kuid paranemist täheldatakse mitte rohkem kui 10% patsientidest. Pärast põrna eemaldamist kogeb 63% patsientidest oma seisundi paranemist ja märkimisväärne paranemine toimub 15%. Teatud osa paranenud patsientidest saab ravida immunosupressantidega. Seega annab kaasaegne ravi enamikule selle autoimmuunse hemolüütilise aneemia vormiga patsientidest (90%) hea efekti.
Sümptomaatilise haigusvormi puhul on prognoos eelkõige tingitud autoimmuunse hemolüütilise aneemia põhjustanud haigusest. Paljudel patsientidel, kellel on haiguse sümptomaatiline vorm (maksatsirroos, krooniline lümfotsütaarne leukeemia), on põrna eemaldamisel võimalik saavutada autoimmuunse hemolüütilise aneemiaga seotud teatud mõju.
Enamiku autoimmuunse hemolüütilise aneemiaga patsientide töövõime taastub, kuid paljudel patsientidel annavad kõik ravimeetodid ainult ajutise paranemise.
Väikesel arvul patsientidel (erinevatel allikatel 3-4%) ei ole ägedal perioodil võimalik efekti saavutada isegi suurtest prednisolooni annustest. Surma põhjuseks võivad lisaks erütrotsüütide ägedale hävimisele olla trombootilised tüsistused – aju- või mesenteriaalsete veresoonte tromboos.
Mõnikord põhjustab surm kortikosteroidide sisalduse vähenemist raskete vigastuste, infektsioonide korral patsientidel, kes on mitu aastat võtnud suuri prednisolooni annuseid, mida arst peaks arvesse võtma ja määrama prednisolooni annuse, mille korral patsiendi vererõhk ei lange. vähenema.
Autoimmuunse hemolüütilise aneemia külmetusvormide prognoos pole eluliselt halb, kuid remissiooni saab üsna harva.

On eksiarvamus, et tagasivõtt on seotud pigem patsiendi madala valuläve või opiaadisõltuvusega kui haiguse tõsidusega. Valuvaigistite manustamist ei tohi kunagi edasi lükata. Selles patsientide rühmas on kõige suurem tõsiste tüsistuste esinemissagedus ja kõrge suremus, mis on tingitud haiguse raskest käigust.

Sirprakukriis. Valu (vaskulaarne oklusiivne kriis)

Seda tüüpi kriisi täheldatakse kõige sagedamini nii täiskasvanutel kui ka lastel.

Patsient tunneb piinavat valu ühel või mõlemal küljel, eriti toruluudes (lastel väikesed luud), seljas, rinnaku ribides.

Võib esineda kehatemperatuuri tõusu (tavaliselt mitte üle 38,5 ° C), valu luude palpeerimisel, lokaalset turset ja palavikku, kuid mõnikord puuduvad objektiivsed sümptomid.

Mõnikord suureneb hemolüüs (bilirubiin tõuseb, hemoglobiin väheneb), kuid see ei ole korrelatsioonis kriisi tõsidusega.

Puuduvad usaldusväärsed kliinilised tunnused kriisi tõsidusest.

Rindkere kriis

• Kõige tavalisem surmapõhjus.
• Kopsude mikroveresoonkonna veresoonte oklusioon viib perfusiooni vähenemiseni ja fokaalsete infarktide tekkeni.
• Mõnikord väljendub see valuna ribides või rinnaku piirkonnas.
• Kriis kutsub sageli esile kopsude nakkusliku kahjustuse lisandumise.
• Sümptomid (mis võivad alguses olla minimaalsed) on pleuriitiline valu rinnus ja õhupuudus.
• Füüsilised sümptomid on minimaalsed; tavaliselt jälgige hingamise nõrgenemist kopsude alumistes osades.
• Rindkere röntgenülesvõte näitab ühe- või kahepoolseid infiltraate, tavaliselt kopsude basaalpiirkondades.
• P.02 on sageli oluliselt vähenenud.

ajuinfarkt

• Tavaliselt täheldatakse alla 5-aastastel lastel, harva täiskasvanutel.
• Avaldub ägeda insuldina.
• Kõrge retsidiivi oht.

Põrna ja maksa sekvestreerimine

• Tavaliselt täheldatakse alla 5-aastastel lastel.
• Punased verelibled kogunevad põrnas ja/või maksas, mis tavaliselt põhjustab nende suuruse suurenemist.
• Esineb raske aneemia ja vereringe kollaps.

Aplastiline kriis

• Tavaliselt täheldatakse lastel ja noortel.
• Enamikul juhtudel areneb see parvoviiruse infektsiooni taustal, mis kutsub esile foolhappe puuduse.
• Iseloomustab hemoglobiini järsk langus, retikulotsüütide arvu vähenemine.

Hemolüütiline kriis

• Sageli kaasneb valukriis.
• Jälgige hemoglobiini langust; retikulotsüütide arvu suurenemine.
• Sirprakukriis. Koletsüstiit / kolangiit / sapiteede koolikud
• Sageli leitakse pigmendikive, mille välimus on seotud hemolüütilise aneemiaga.
• Võib valesti tõlgendada kui veresoonte oklusiivset kriisi.

Priapism

• Pikaajaline valulik erektsioon, mis on tingitud veresoonte lokaalsest oklusioonist.
• Võib põhjustada püsivat impotentsust.
• Need liigitatakse kiireloomuliste uroloogiliste seisundite hulka. Sellise patsiendi vastuvõtust tuleb teavitada valvearsti uroloogi.

Sirprakukriis: ravi

Üldised sündmused

Anesteesia

Kergetel juhtudel võib piisata suukaudsetest valuvaigistitest (dehüdrokodeiin 7 MSPVA-d).

Tavaliselt on vajalik opiaatide parenteraalne manustamine, sageli suurtes annustes, näiteks:

• morfiin 10-40 mg intramuskulaarselt iga 2 tunni järel;
• diamorfiin "" 10-25 mg subkutaanselt iga 2 tunni järel.

Kui adekvaatset analgeesia ei ole võimalik tagada, on vajalik opiaatide pidev manustamine või patsiendi kontrollitav analgeesia. Mõned patsiendid eelistavad petidiini, kuid selle kasutamist seostatakse petidiini metaboliitide kuhjumise tõttu krampide tekkeriskiga.

Valuvaigistava toime tugevdamiseks võib diklofenaki määrata suukaudselt annuses 50 mg. Piisava hüdratsiooni tagamine

Eelistatakse kristalloidide intravenoosset manustamist, kuid venoosne juurdepääs võib olla problemaatiline.

Vedeliku tarbimine peaks olema 3-4 liitrit päevas.

hapnikuravi

Tõhusust ei ole tõestatud (välja arvatud rindkere kriisi korral), kuid see viib sageli sümptomaatilise paranemiseni.

Raske rindkere kriisi korral võib olla vajalik hingamisteraapia: BPPV või mehaaniline ventilatsioon. Niipea kui võimalik viiakse patsient üle intensiivravi osakonda Foolhappe kasutuselevõtt.

Määrake foolhape annuses 5 mg üks kord päevas suu kaudu (pikaajaline kasutamine on näidustatud kõigile patsientidele).

Sirprakukriis. Antibakteriaalne ravi

Kui kahtlustatakse kriisi nakkuslikku põhjust või nakkuslike tüsistuste lisandumist pärast materjali võtmist mikrobioloogiliseks uuringuks, määratakse empiiriline antibiootikumravi.

Sirprakukriis. Vahetusülekanne

Teostatakse 1-2 doosi vere eemaldamisega koos naatriumkloriidi lahuse samaaegse ülekandega 2-4 tunni jooksul ja sellele järgneva sobiva vereülekandega. Kui on vaja vahetada suurem kogus verd või kui vee tasakaal on küsitav, võib vahetuse teostada rakuseparaatori abil. Kõigil juhtudel tuleb hemoglobiini tase hoida tasemel; kõrgem hemoglobiinisisaldus suurendab vere viskoossust ja aitab kaasa punaste vereliblede edasisele deformatsioonile. Raske kriisi korral tuleb erütrotsüütide vahetust korrata seni, kuni hemoglobiin S sisaldus väheneb 40%-ni. Näidustused kiireks vahetustransfusiooniks:

• Rindkere kriis.
• Ajuinfarkt.
• Tugev püsiv valukriis.
• Priapism.

Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria, tuntud ka kui Strübing-Marchiafave'i tõbi, Marchiafava-Micheli tõbi, on haruldane haigus, progresseeruv verepatoloogia, mis ohustab patsiendi elu. See on üks omandatud hemolüütilise aneemia tüüpidest, mis on põhjustatud erütrotsüütide membraanide struktuuri rikkumistest. Defektsed rakud alluvad veresoontes toimuvale enneaegsele lagunemisele (hemolüüsile). Haigus on oma olemuselt geneetiline, kuid seda ei peeta pärilikuks.

Esinemissagedus on 2 juhtu 1 miljoni inimese kohta. Esinemissagedus on aasta jooksul 1,3 juhtu miljoni inimese kohta. See avaldub valdavalt 25-45-aastastel inimestel, esinemissageduse sõltuvust soost ja rassist pole tuvastatud. Lastel ja noorukitel esineb haigus üksikuid juhtumeid.

Tähtis: haiguse avastamise keskmine vanus on 35 aastat.

Haiguse põhjused

Haiguse arengu põhjused ja riskifaktorid on teadmata. On kindlaks tehtud, et patoloogia põhjuseks on PIG-A geeni mutatsioon, mis paikneb X-kromosoomi lühikeses käes. Mutageenset tegurit pole veel kindlaks tehtud. 30% öise paroksüsmaalse hemoglobinuuria juhtudest on seos teise verehaigusega – aplastilise aneemiaga.

Vererakkude moodustumine, areng ja küpsemine (vereloome) toimub punases luuüdis. Kõik spetsialiseerunud vererakud moodustuvad nn tüvirakkudest, mittespetsialiseerunud, jagunemisvõime säilinud rakkudest. Järjestikuste jagunemiste ja transformatsioonide tulemusena moodustuvad küpsed vererakud vereringesse.

PIG-A geeni mutatsioon isegi ühes rakus viib PNH tekkeni. Geeni kahjustus muudab ka rakkude aktiivsust luuüdi mahu säilitamise protsessides, mutantsed rakud paljunevad normaalsetest aktiivsemalt. Hematopoeetilises koes moodustub üsna kiiresti defektseid vererakke tootvate rakkude populatsioon. Samal ajal ei kuulu mutantkloon pahaloomuliste moodustiste hulka ja võib spontaanselt kaduda. Normaalsete luuüdi rakkude kõige aktiivsem asendamine mutantsete rakkudega toimub luuüdi kudede taastumise protsessides pärast olulisi kahjustusi, mis on põhjustatud eelkõige aplastilisest aneemiast.

PIG-A geeni kahjustus põhjustab signaalvalkude sünteesi, mis kaitsevad keharakke komplemendi süsteemi mõjude eest. Komplemendi süsteem on spetsiifilised plasmavalgud, mis pakuvad üldist immuunkaitset. Need valgud seonduvad kahjustatud punaste verelibledega ja sulatavad need ning vabanenud hemoglobiin seguneb vereplasmaga.

Klassifikatsioon

Olemasolevate andmete põhjal patoloogiliste muutuste põhjuste ja tunnuste kohta eristatakse mitut paroksüsmaalse öise hemoglobinuuria vorme:

1. Subkliiniline.
2. Klassikaline.
3. Seotud hematopoeesi häiretega.

Haiguse subkliinilisele vormile eelneb sageli aplastiline aneemia. Patoloogial puuduvad kliinilised ilmingud, kuid vähese hulga defektsete vererakkude olemasolu tuvastatakse ainult laboriuuringutes.

Märkusel. Arvatakse, et PNH on keerulisem haigus, mille esimene staadium on aplastiline aneemia.

Klassikaline vorm kulgeb tüüpiliste sümptomite ilmingutega, patsiendi veres on defektsete erütrotsüütide, trombotsüütide ja teatud tüüpi leukotsüütide populatsioonid. Laboratoorsed uurimismeetodid kinnitavad patoloogiliselt muutunud rakkude intravaskulaarset hävitamist, vereloome häireid ei tuvastata.

Pärast ülekantud haigusi, mis põhjustavad hematopoeesi puudulikkust, areneb patoloogia kolmas vorm. Luuüdi kahjustuste taustal areneb selgelt väljendunud kliiniline pilt ja erütrotsüütide intravaskulaarne lüüs.

On olemas alternatiivne klassifikatsioon, mille järgi nad eristavad:

1. Tegelikult PNG, idiopaatiline.
2. Areneb samaaegse sündroomina teiste patoloogiate korral.
3. Areneb luuüdi hüpoplaasia tagajärjel.

Haiguse kulgu tõsidus erinevatel juhtudel ei ole alati seotud defektsete erütrotsüütide arvuga. Kirjeldatud on nii subkliinilise kulgemise juhtumeid, kus modifitseeritud rakkude sisaldus läheneb 90% -le, kui ka äärmiselt raskeid juhtumeid, mille korral asendatakse 10% normaalsest populatsioonist.

Haiguse areng

Hetkel on teada, et paroksüsmaalse öise hemoglobinuuriaga patsientide veres võib veres esineda kolme tüüpi erütrotsüüte, millel on erinev tundlikkus komplemendisüsteemi poolt hävitamisele. Lisaks normaalsetele rakkudele ringlevad vereringes erütrotsüüdid, mille tundlikkus on mitu korda suurem normaalsest. Marchiafava-Micheli tõve diagnoosiga patsientide verest leiti rakke, mille tundlikkus komplemendi suhtes oli normist 3-5 ja 15-25 korda kõrgem.

Patoloogilised muutused mõjutavad ka teisi vererakke, nimelt trombotsüüte ja granulotsüüte. Haiguse kõrgpunktis tuvastatakse patsientidel pantsütopeenia - erinevat tüüpi vererakkude ebapiisav sisaldus.

Haiguse ilmingu raskusaste sõltub tervete ja defektsete vererakkude populatsioonide vahelisest suhtest. Komplemendist sõltuva hemolüüsi suhtes ülitundlike erütrotsüütide maksimaalne sisaldus saavutatakse 2-3 aasta jooksul alates mutatsiooni hetkest. Sel ajal ilmnevad haiguse esimesed tüüpilised sümptomid.

Patoloogia areneb tavaliselt järk-järgult, äge kriis on haruldane. Ägenemised ilmnevad menstruatsiooni, tugeva stressi, ägedate viirushaiguste, kirurgilise sekkumise, teatud ravimite (eriti rauda sisaldavate) ravi taustal. Mõnikord süveneb haigus teatud toiduainete kasutamise tõttu või ilma nähtava põhjuseta.

On tõendeid Marchiafava-Micheli tõve ilmingute kohta kokkupuute tõttu.

Paroksüsmaalse öise hemoglobinuuriaga patsientidel toimub vererakkude erineval määral lahustumine pidevalt. Mõõduka voolu perioodid on segatud hemolüütiliste kriisidega, punaste vereliblede massilise hävimisega, mis põhjustab patsiendi seisundi järsu halvenemise.

Väljaspool kriisi tunnevad patsiendid muret mõõduka üldise hüpoksia ilmingute pärast, nagu õhupuudus, arütmiahood, üldine nõrkus ja füüsilise koormuse taluvuse halvenemine. Kriisi ajal ilmnevad kõhuvalud, mis paiknevad peamiselt nabas, alaseljas. Uriin muutub mustaks, kõige tumedam osa on hommikul. Selle nähtuse põhjused pole veel lõplikult kindlaks tehtud. PNH-ga tekib näo kerge pastoossus, märgatav on naha ja kõvakesta kollasus.

Märkusena! Haiguse tüüpiline sümptom on uriini värvumine. Ligikaudu pooled teadaolevatest haigusjuhtudest ei avaldu.

Kriiside vahelisel ajal võivad patsiendid kogeda:

• aneemia;
• kalduvus tromboosi tekkeks;
• maksa suurenemine;
• müokardi düstroofia ilmingud;
• kalduvus nakkusliku päritoluga põletikule.

Vererakkude hävimisel eralduvad hüübimist suurendavad ained, mis põhjustavad tromboosi. Võib-olla mõjutab see ka verehüüvete teket maksa-, neeru-, koronaar- ja ajuveresoontes, mis võib põhjustada surma. Maksa veresoontes lokaliseeritud tromboos põhjustab elundi suuruse suurenemist. Intrahepaatilise verevoolu rikkumised põhjustavad kudede düstroofseid muutusi. Portaalveeni süsteemi või põrna veenide blokeerimisega areneb splenomegaalia. Lämmastiku ainevahetuse häiretega kaasnevad silelihaste talitlushäired, osa patsiente kurdab neelamisraskusi, söögitoru spasme, meestel on võimalik erektsioonihäire.

Tähtis! PNH trombootilised tüsistused mõjutavad valdavalt veene, arteriaalne tromboos on haruldane.

Video - paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria

PNH tüsistuste tekke mehhanismid

Hemolüütiline kriis avaldub järgmiste sümptomitega:

• äge kõhuvalu, mis on põhjustatud väikeste mesenteriaalsete veenide hulgitromboosist;
• suurenenud kollatõbi;
• valu nimmepiirkonnas;
• vererõhu alandamine;
• kehatemperatuuri tõus;
• uriin värvub mustaks või tumepruuniks.

Harvadel juhtudel areneb "hemolüütiline neer", spetsiifiline mööduv neerupuudulikkuse vorm, millega kaasneb äge anuuria. Eritusfunktsiooni kahjustuse tõttu kogunevad verre lämmastikku sisaldavad orgaanilised ühendid, mis on valkude lagunemise lõppproduktid, ning areneb asoteemia. Pärast patsiendi kriisist väljumist taastub järk-järgult moodustunud elementide sisaldus veres, kollatõbi ja aneemia ilmingud kaovad osaliselt.

Haiguse kulgemise kõige levinum variant on kriis, mille vahele jäävad stabiilse rahuldava seisundi perioodid. Mõnel patsiendil on kriisidevahelised perioodid väga lühikesed, vere koostise taastamiseks ebapiisavad. Nendel patsientidel tekib püsiv aneemia. Samuti on ägeda algusega ja sagedaste kriisidega voolu variant. Aja jooksul muutuvad kriisid harvemaks. Eriti rasketel juhtudel on võimalik surmaga lõppev tulemus, mille põhjustab äge neerupuudulikkus või südant või aju toitvate veresoonte tromboos.

Tähtis! Hemolüütiliste kriiside arengu igapäevaseid seaduspärasusi ei selgunud.

Harvadel juhtudel võib haigus olla ka pika rahuliku kulgemisega, kirjeldatakse üksikuid paranemisjuhtumeid.

Diagnostika

Haiguse varases staadiumis on diagnoosimine keeruline erinevate mittespetsiifiliste sümptomite ilmnemise tõttu. Mõnikord kulub diagnoosi panemiseks mitu kuud jälgimist. Klassikaline sümptom - uriini spetsiifiline määrdumine - ilmneb kriiside ajal ja mitte kõigil patsientidel. Põhjused Marchiafava-Micheli tõve kahtlustamiseks on järgmised:

• teadmata etioloogiaga rauapuudus;
• tromboos, peavalud, valuhood alaseljas ja kõhus ilma nähtava põhjuseta;
• teadmata päritolu hemolüütiline aneemia;
• vererakkude sulamine, millega kaasneb pantsütopeenia;
• Värske doonorivere ülekandega seotud hemolüütilised tüsistused.

Diagnoosimise käigus on oluline kindlaks teha erütrotsüütide kroonilise intravaskulaarse lagunemise fakt ja tuvastada PNH spetsiifilised seroloogilised tunnused.

Uuringute kompleksis, kui kahtlustatakse paroksüsmaalset öist hemoglobinuuriat, tehakse lisaks üldisele uriini- ja vereanalüüsile:

• hemoglobiini ja haptoglobiini sisalduse määramine veres;
• immunofenotüüpimine voolutsütomeetria abil defektsete rakkude populatsioonide tuvastamiseks;
• seroloogilised testid, eriti Coombsi test.

Vajalik on diferentsiaaldiagnostika hemoglobinuuria ja erineva etioloogiaga aneemiaga, eriti tuleks välistada autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Tavalised sümptomid on aneemia, kollatõbi, vere bilirubiinisisalduse tõus. Maksa ja/ja põrna suurenemist ei täheldata kõigil patsientidel

märgid	Autoimmuunne hemolüütiline aneemia	PNG
Coombsi test	+	-
Suurenenud tasuta sisu hemoglobiin vereplasmas	-	+
Hartmanni test (sahharoos)	-	+
Singi test (hape)	-	+
Hemosideriin uriinis	-	+
Tromboos	±	+
Hepatomegaalia	±	±
Splenomegaalia	±	±

Hartmani ja Hemi testi tulemused on PNH-le spetsiifilised ja on kõige olulisemad diagnostilised tunnused.

Ravi

Hemolüütilise kriisi leevendamine toimub erütrotsüütide massi korduvate ülekannetega, mis on sulatatud või eelnevalt pestud mitu korda. Arvatakse, et stabiilse tulemuse saavutamiseks on vaja vähemalt 5 vereülekannet, kuid vereülekannete arv võib keskmisest erineda ja selle määrab patsiendi seisundi tõsidus.

Tähelepanu! Sellistel patsientidel on ilma eelneva ettevalmistuseta vereülekanne võimatu. Doonori vereülekanne süvendab kriisi kulgu.

Hemolüüsi sümptomaatiliseks kõrvaldamiseks võib patsientidele määrata nerobooli, kuid pärast ravimi ärajätmist on võimalikud retsidiivid.

Lisaks on ette nähtud foolhape, raud, hepatoprotektorid. Tromboosi tekkega kasutatakse otsese toimega antikoagulante ja hepariini.

Äärmiselt harvadel juhtudel näidatakse patsiendile splenektoomiat - põrna eemaldamist.

Kõik need meetmed on toetavad, leevendavad patsiendi seisundit, kuid ei kõrvalda mutantsete rakkude populatsiooni.

Haiguse prognoosi peetakse ebasoodsaks, patsiendi oodatav eluiga pärast haiguse avastamist pideva säilitusravi korral on ligikaudu 5 aastat. Ainus efektiivne ravimeetod on punase luuüdi siirdamine, mis asendab mutantsete rakkude populatsiooni.

Patoloogia arengu põhjuste ja riskitegurite ebaselguse tõttu on ennetamine kui selline võimatu.

Hemolüütiline kriis on häire, mis tuleneb suure hulga punaste vereliblede hävimisest veres (hemolüüs). Nende hävitamine toimub kiiremini, kui inimkeha suudab toota samu uusi vererakke.

Kuidas tekib hemolüütiline kriis?

Punaste vereliblede pärilik eelsoodumus, samuti immuunhemolüütilise aneemia esinemine, kui antikehad hävitavad punaseid vereliblesid, võivad põhjustada ägeda hemolüütilise kriisi.

Samuti võib kriis tekkida siis, kui veri ei sobi doonoriga või kui materjal on bakteritega saastunud. Punased verelibled võivad hävida ka mitmete verehaiguste korral.

Teatud ravimite (kinidiin, sulfoonamiidid jne) võtmine võib samuti põhjustada hemolüütilist kriisi, kui patsient põdes pärilikku hemolüütilist aneemiat. Samuti on haigusele vastuvõtlikud inimesed, kes on allutatud suuremale füüsilisele koormusele, langevarjuhüpetele, paraplaanile ja mägironimisele. See tähendab, et need spordialad, mille puhul inimkeha kogeb atmosfäärirõhu järsku langust.

Hemolüütiline kriis: sümptomid

Hemolüütilist kriisi saab diagnoosida mitme iseloomuliku sümptomi kombinatsiooniga:

• inimene muutub kahvatuks;
• ta väriseb;
• kehatemperatuur tõuseb järsult;
• on kramplik valu kõhus ja alaseljas;
• limaskestad muutuvad kollaseks.

Esinevad ka sellised ajunähtused nagu nägemise järsk langus, pearinglus, kuni teadvusekaotuseni. Veres suureneb retikulotsüütide kontsentratsioon, plasmas suureneb bilirubiin, vaba hemoglobiin.

Vereplasma võib värvida kollaseks või roosaks. Karbamiidi ja vaba hemoglobiini sisaldus suureneb. Võib areneda äge neerupuudulikkus, mis võib areneda täielikuks anuuriaks ja mõnel juhul isegi ureemiaks.

Hemolüütiline kriis: kiirabi

Esmaabi andmiseks on vaja inimkeha soojendada, selleks võite kasutada soojenduspatja. Väga tõhus on selliste ravimite kasutamine nagu hepariin, metipred või prednisoloon. Neid manustatakse intravenoosselt.

On vaja läbi viia ravi hormonaalsete ja antihistamiinikumide kasutamisega. Need sisaldavad:

• glükonaat;

Hemolüütilise kriisi järgse soodsa tulemuse aluseks on see, kui kiiresti patsient viiakse lähimasse hematoloogiahaiglasse, kus ta saab kiirabi.

Patsiendi esmasel läbivaatusel haiglas täpsustatakse diagnoos. Raskematel juhtudel tehakse vereülekanne, mille jaoks valitakse doonoriveri, mille erütrotsüüdid peavad täielikult ühilduma patsiendi verega.

Selleks kasutage pestud erütrotsüütide suspensiooni, mis tuleks valmistada 5-6 päeva enne protseduuri. Kui avastatakse, et patsient on mürgitatud hemolüütiliste mürkidega, on kõige tõhusam protseduur terapeutiline plasmaferees. See võimaldab teil väga kiiresti puhastada vere hemolüüsi põhjustanud ainest, samuti immuunkompleksidest ja antikehadest. Transfusioonravi võib läbi viia alles pärast patsiendi täielikku uurimist, et mitte põhjustada hemolüüsi suurenemist.

Hemolüütiline kriis favismis on kiire ja raske, sagedamini kui teised, on see G-6-PD ebapiisava aktiivsuse vorm raskendatud neerupuudulikkuse tekkega.

Ravi hemolüütilise kriisi ajal viiakse alati läbi haiglas ja on suunatud aneemilise sündroomi, bilirubiinimürgistuse peatamisele ja tüsistuste ennetamisele.

Olemasolev ravitaktika G-6-PD puudulikkusega hemolüütiline kriis viiakse läbi vastavalt DIC-ravi põhimõttele. Ägeda neerupuudulikkuse vältimiseks või kõrvaldamiseks on näidustatud infusioonravi dehüdratsiooni taustal.

G-6-PD puudulikkuse hemolüütilise kriisi ravi taktika:
1) metaboolse atsidoosi tekke vältimiseks süstitakse intravenoosselt 500-800 ml 4-5% naatriumvesinikkarbonaadi lahust. Toimides nõrga diureetikumina, soodustab hemolüüsiproduktide kiiret eemaldamist;
2) neerude verevoolu parandamiseks manustatakse intravenoosselt 10-20 ml 2,4% aminofülliini;
3) forsseeritud diureesi säilitamiseks - 10% mannitoolilahus kiirusega 1 g/kg;
4) hüperkaleemia vastu võitlemiseks - intravenoosne glükoosilahus insuliiniga;
5) neerupuudulikkuse ennetamine annab ka lasixi (furosemiid) 4-60 mg intravenoosselt iga 1,5-2,5 tunni järel, põhjustades sundnatriureesi;
6) DIC profülaktikaks sobivad väikesed hepariini annused kõhunaha alla;
7) anuuria tekkega ei ole näidustatud mannitooli manustamine ning neerupuudulikkuse sagenemisel tehakse peritoneaaldialüüsi või hemodialüüsi.

E-vitamiini toidulisandid on tõhusad, ereviit. Ksülitool - 0,25-0,5 g 3 korda päevas kombinatsioonis riboflaviiniga 0,02-0,05 g 3 korda päevas aitab suurendada redutseeritud glutatiooni erütrotsüütides.

Intelligentsus kehaväliste meetodite kasutamise kohta G-6-PD aktiivsuse puudumisest põhjustatud ägedate hemolüütiliste kriiside korral hemokorrektsioone ei esine.
Oleme kandideerinud plasmaferees favismiga (5 inimest) ja ravimitest põhjustatud hemolüüsiga (6 inimest) hemolüütilise kriisi tekke algperioodil ensüümi G-6-PD puudulikkuse tõttu.

Kõiges kirjeldatud G-6-PD aktiivsuse juhtumid kõikus 0-5% piires selle normaalsest kogusest. Patsientide hulgas 8 meest (18-32-aastased) ja 3 naist (18-27-aastased).
Menetlus viidi läbi hemolüütilise kriisi arengu esimeste märkide ilmnemisel: 6 tundi, 2 tundi, päev pärast kaunviljade söömist. Plasmaferees viidi läbi diskreetse tsentrifugaalmeetodiga, mille keskmine eemaldamine oli 1–1,5 VCP. Asendamine viidi läbi doonorplasma, kristalloidlahustega.

Eemaldatud plasma mahu kriteeriumiks oli vaba plasma hemoglobiini kogus.
Tuleb juba märkida, et detox protsessi ajal patsientide üldine seisund paranes oluliselt, bilirubiinimürgistuse sümptomid vähenesid (bilirubiini taseme langus järgmisel päeval konservatiivsete meetmetega korrigeeritud väärtusteni) ja uriini puhastamine. Taastumisperiood lühenes oluliselt võrreldes patsientidega, kes hemolüütilise kriisi ajal ei saanud plasmafereesi. Ühelgi patsiendil ei tekkinud pärast plasmafereesi ägeda neerupuudulikkuse sümptomeid.

Ühel juhul hemolüütiline kriis favismis teine ​​plasmafereesi seanss viidi läbi päev hiljem koos CCP eemaldamisega.
Läbiviidud uuringud võimaldavad soovitada lisada kompleksi intensiivravi standardprotokolli plasmaferees G-6-PD puudulikkusega hemolüütilise kriisi varases staadiumis (eriti favismiga). Plasmaferees võimaldab eemaldada koekihist vaba plasma hemoglobiini, raku lagunemissaadused, hävinud defektsete erütrotsüütide strooma, vähendab oluliselt membraani defektidega ja vanade funktsionaalselt mitteaktiivsete vormidega erütrotsüütide arvu. Lisaks suurendab plasmafereesi protseduur värske plasma väljavoolu organismi enda kudedest, parandab mikrotsirkulatsiooni perifeerses veresoonkonnas, maksa veresoontes, neerudes ja kopsuvereringes, mõjutades nii reoloogiat, hemokoagulatsioonisüsteemi kui ka immuunsust. Lisaks võõrutusravile tuleb märkida kehaväliste protseduuride antioksüdantset toimet. Vabade radikaalide oksüdatsiooniproduktide eemaldamine organismist viib oksüdatiivsete kaitsefaktorite aktiivsuse suurenemiseni, mis on eriti oluline ensüümi G-6-PD puudulikkuse korral.