HELP -sündroom on raseduse lõpus naistel haruldane haigus. Peaaegu alati leitakse see umbes kuu enne sünnituse algust. Mõnedel naistel ilmnesid selle sündroomi tunnused pärast sünnitust. George Pritchard kirjeldas seda patoloogiat esimesena. Peab ütlema, et seda haruldast sündroomi esineb vaid seitsmel protsendil naistest, kuid 75% juhtudest on surmavad.
Nimi HELLP on ingliskeelsete sõnade lühend. Iga täht dešifreeritakse järgmiselt.
- H - punaste vereliblede hävitamine.
- EL - maksaensüümide taseme tõus.
- LP - vere hüübimiseks kasutatavate punaste vereliblede arvu vähenemine.
Meditsiinipraktikas, nimelt sünnitusabis, mõistetakse HELP sündroomi all mõningaid kõrvalekaldeid naisorganismis, mis ei võimalda naisel rasestuda ega ilma patoloogiateta tervet last ilmale tuua.
Etioloogia
Siiani pole selle sündroomi ilmnemise täpseid põhjuseid veel selgitatud. Kuid teadlased ei lakka esitamast erinevaid selle päritolu teooriaid. Tänapäeval on juba rohkem kui kolmkümmend teooriat, kuid ükski ei saa näidata asjaolu, mis mõjutab patoloogia väljanägemist. Eksperdid on märganud ühte seaduspärasust - selline kõrvalekalle ilmneb hilise ilmingu taustal.
Rase naine kannatab turse all, mis algab kätelt, jalgadelt, seejärel levib näole, seejärel kogu kehale. Valgu tase uriinis suureneb, samuti tõuseb vererõhk. See seisund on lootele äärmiselt ebasoodne, sest ema kehas moodustuvad selle vastu agressiivsed antikehad. Need mõjutavad negatiivselt punaseid vereliblesid ja trombotsüüte, hävitades need. Lisaks on kahjustatud veresoonte ja maksakudede terviklikkus.
Nagu varem mainitud, tekib HELP sündroom teadmata põhjustel.
Siiski võite pöörata tähelepanu mõnedele teguritele, mis suurendavad patoloogia riski:
- immuunsüsteemi haigused;
- pärilikkus, kui maksas puuduvad ensüümid, see tähendab kaasasündinud patoloogia;
- lümfotsüütide arvu ja otstarbe muutus;
- moodustumine maksa veresoontes;
- ravimite pikaajaline kasutamine ilma arsti järelevalveta.
Patoloogiat jälgides saab tuvastada teatud tegureid, mida nimetatakse provotseerivaks:
- arvukalt sünnitusi minevikus;
- sünnitava naise vanus on üle kahekümne viie aasta vana;
- rasedus mitme lootega.
Pärilikku tegurit ei ole kindlaks tehtud.
Klassifikatsioon
HELP sündroomi tunnuste põhjal on mõned eksperdid loonud järgmise klassifikatsiooni:
- ilmsed intravaskulaarse paksenemise sümptomid;
- kahtlustatavad märgid;
- peidetud.
J.N.Martini klassifikatsioonil on sarnane põhimõte: siin on samanimeline sündroom HELP jagatud kahte klassi.
Sümptomid
Esimesed märgid on mittespetsiifilised, nii et nende järgi on võimatu haigust diagnoosida.
Rasedal naisel on järgmised sümptomid:
- iiveldus;
- sageli oksendamine;
- pearinglus;
- valu küljel;
- ebamõistlik ärevus;
- kiire väsimus;
- valu ülakõhus;
- naha värvimuutus kollaseks;
- õhupuuduse ilmnemine isegi kerge pingutuse korral;
- nägemiskahjustus, aju aktiivsus, minestamine.
Esimesi ilminguid täheldatakse suure turse taustal.
Haiguse kiire arengu ajal või juhul, kui arstiabi osutati liiga hilja, see areneb, ilmneb, urineerimisprotsess on häiritud, tekivad krambid ja kehatemperatuur tõuseb. Mõnes olukorras võib naine langeda koomasse. Arst saab HELP -sündroomi täpse diagnoosi panna ainult laboritulemuste põhjal.
Samuti on patoloogia, mis ilmus pärast sündi. Selle arengu oht suureneb, kui naisel oli raseduse ajal raske hilinenud toksikoos. Lisaks võivad keisrilõige või raske sünnitus olla ka provokaatorid. Kui sünnitaval naisel on varem esinenud ülaltoodud sümptomeid, tuleb teda hoolikalt jälgida. Seda peaksid tegema sünnitusmaja meditsiinitöötajad.
Diagnostika
Kui arst kahtlustab rasedal sellist haigust, peaks ta kirjutama talle saatekirja laboratoorsetele uuringutele, näiteks:
- uriini analüüs - selle abiga saate teada valgu taseme ja olemasolu, lisaks diagnoositakse neerufunktsioon;
- vereproovide võtmine analüüsiks hemoglobiini, trombotsüütide ja erütrotsüütide taseme väljaselgitamiseks ning bilirubiini näitaja on samuti oluline;
- platsenta, kõhukelme, maksa ja neerude seisundi ultraheliuuring;
- kompuutertomograafia, et mitte teha vale diagnoosi, millel on sarnased sümptomid;
- kardiotokograafia - määrab loote elujõulisuse ja hindab selle südamelööke.
Lisaks nendele uuringutele viiakse läbi patsiendi visuaalne kontroll ja võetakse anamnees. Selliste märkide olemasolu nagu kollane nahavärv, verevalumid süstides aitavad diagnoosi täpsemalt kindlaks teha.
Sageli pöörduvad arstid abi poole oma kolleegide poole, kes töötavad teistes valdkondades, näiteks elustaja, gastroenteroloogi, hepatoloogi.
Selle patoloogia diagnoosimisel on vaja välistada järgmised haigused:
- süvenemine;
- erinevad kujud (A, B, C);
- sõltuvus kokaiinist;
- punane ja teised.
Diagnostiliste tulemuste põhjal määratakse ravi taktika.
Ravi
Kui rasedal diagnoositakse HELP patoloogia, on see juba näidustus kiireks haiglaraviks. Peamine ravimeetod on raseduse katkestamine, sest just selle tõttu tekib see patoloogia.
Siiski on võimalus laps päästa, sest see seisund rasedatel avaldub juba hilisemal kuupäeval, seega stimuleeritakse naist sünnituseks. Olukorras, kus emakas on valmis ja rasedusaeg ületab kolmkümmend viis nädalat, on ette nähtud keisrilõige.
Kui rasedusaeg on lühem, määratakse naisele glükokortikosteroide: need aitavad loote kopsudel avaneda. Aga kui on selliseid märke nagu rikkalik verejooks, kõrge vererõhk, verejooks ajus, siis on vaja kiiresti teha keisrilõige ja pole oluline, millises raseduse staadiumis naine on. Teraapia stabiliseerib naise seisundit ja aitab taastada lapse tervist pärast operatsiooni.
Kui ravimeetod on õige, paraneb ema tervis paari päeva jooksul pärast operatsiooni.
Pärast seda peab arst:
- stabiliseerida patsiendi seisundit;
- teha ravi antibiootikumidega, nii et nakkushaigusi ei esineks;
- määrake ravimid neerude ja maksa toimimise normaliseerimiseks, samuti verehüüvete vältimiseks;
- stabiliseerida vererõhku.
Enne lapseootel emale keisrilõike tegemist võib talle määrata sellise protseduuri nagu plasmaferees - plasma eemaldatakse verest, kuid kasutatakse ainult selgelt märgitud mahtu.
See viiakse läbi spetsiaalse steriilse, pealegi ühekordselt kasutatava aparaadiga, mis eraldab plasma. See on kahjutu protseduur, mis ei tekita naisele ebamugavust. Aeg on umbes kaks tundi. Pärast seda on vaja vereülekannet.
Samuti on naisele operatsiooni ettevalmistamise käigus ja kohe pärast seda ette nähtud ravimid vererõhu, maksapuudulikkuse ja neerupuudulikkuse vähendamiseks.
See aitab ainult kompleksset ravi, mis hõlmab selliseid ravimeid nagu:
- hormonaalsed ravimid;
- tähendab maksa töö stabiliseerimist;
- ravimid, mis kunstlikult vähendavad immuunsust.
Pärast operatsiooni jätkatakse vereülekannet. Arst määrab ka lipoe- ja foolhappe, C -vitamiini kasutamise. Kui ravi alustatakse õigeaegselt ja operatsioon on edukas, on prognoos üsna soodne. Pärast sünnitust hakkavad kõik patoloogia tunnused kaduma, kuid haiguse ägenemine on kõrge kõigil järgnevatel rasedustel.
Võimalikud tüsistused
Sellise patoloogia tüsistuste ilmnemine on üsna sagedane nähtus. Kahjuks ei ole välistatud surmavad tagajärjed. See kehtib mitte ainult ema, vaid ka loote kohta.
Haigus on ohtlik verehüüvete tekke ja rikkaliku verejooksu tõttu igas kohas. Rasketel juhtudel võivad ajus tekkida verevalumid ja need on kesknärvisüsteemi talitlushäired.
Häired neerudes ja maksas on samuti kohutavad, sest tagajärjed on sellised, et tekib keha mürgistus. Mõned patoloogia juhtumid lõpevad koomaga ja naist pole sellest seisundist kerge välja saada.
Tuleb märkida, et lootel võivad tekkida ka patoloogiad, sest sellise sündroomiga tekib.
Selline haigus põhjustab naisel järgmisi sümptomeid:
- valu ülakõhus;
- vererõhu järsk langus;
- hingeldus;
- tugev nõrkus.
Lootel tekib hapnikuvaegus, mis toob kaasa arengu, pikkuse ja kehakaalu kõrvalekaldeid. Lisaks põhjustavad ilmnevad ema vaevused beebi närvisüsteemi haigusi. Sellised lapsed kannatavad, jäävad füüsilisest ja vaimsest arengust maha, lisaks nad.
Kui platsenta eraldub kolmandiku võrra, sureb loode.
Ärahoidmine
Isegi kui tulevase ema tervis enne rasedust on suurepärane, on endiselt patoloogia oht.
Seetõttu peab naine järgima järgmisi ennetusreegleid:
- planeerige rasedust tahtlikult, vältige soovimatut rasestumist;
- terapeutiliste toimingute tegemine haiguste avastamisel;
- tegele rohkem spordiga, jälgi selget igapäevast rutiini;
- pärast raseduse fakti tuvastamist visiit arsti juurde vastavalt ajakavale;
- regulaarne tervisekontroll, see tähendab testide edastamine;
- hilise toksikoosi õigeaegne ravi;
- tervisliku toitumise;
- juua vajalik kogus vedelikku päevas;
- loobuge raskest füüsilisest tööst, vältige;
- töö- / puhkerežiimi järgimine;
- kindlasti hoiatage arsti krooniliste haiguste ravimite võtmise eest.
Eneseravim on vastuvõetamatu.
HELLP sündroom:
H - hemolüüs
EL - vere ensüümide taseme tõus
LP - madal trombotsüütide arv.
HELLP-sündroomi esinemissagedus on 2-15%, seda iseloomustab kõrge emade suremus (kuni 75%).
HELLP sündroom põhineb ebanormaalsel platsentatsioonil.
Klassifikatsioon: trombotsüütide arvu alusel.
klass 1 - vähem kui 50x10 9 / l trombotsüüte
klass 2 - 50x10 9 / l - 100x10 9 / l trombotsüüdid
klass 3 - 100x10 9 / l - 150x10 9 / l trombotsüüdid.
Kliinik.
peavalu, raskustunne peas;
nõrkus või väsimus;
lihasvalu kaelal ja õlgadel;
nägemispuue;
valu kõhus, paremas hüpohoones;
verejooks süstekohal;
oksendamine verega määrdunud sisuga;
ikterus, maksapuudulikkus;
krambid;
See areneb kolmandal trimestril alates 33 nädalast, kõige sagedamini 35 nädala pärast.
30% -l avaldub see sünnitusjärgsel perioodil.
Esialgsed mittespetsiifilised ilmingud:
siis liitu:
Sageli täheldatakse koe rebenemist koos verejooksuga kõhuõõnde.
HELLP-sündroom võib avalduda:
kliiniline pilt normaalselt paikneva platsenta täielikust enneaegsest irdumisest, millega kaasneb massiline koagulopaatiline verejooks, maksapuudulikkuse teke;
DIC sündroom;
kopsuturse;
äge neerupuudulikkus.
Diagnostika.
Laboratoorsed meetodid:
kliiniline vereanalüüs;
biokeemiline vereanalüüs: üldvalk, karbamiid, glükoos, kreatiniin, elektrolüüdid, kolesterool, otsene ja kaudne bilirubiin, ALT, AST, ALP, triglütseriidid;
hemostasiogramm: APTT, trombotsüütide arv ja agregatsioon, PDF, fibrinogeen, AT-III;
luupuse antikoagulandi määramine;
hCG -vastaste antikehade määramine;
uriini kliiniline analüüs;
Nechiporenko test;
Zimnitski test;
Rehbergi test;
valgu igapäevase uriini analüüs;
uriini väljundi mõõtmine;
uriini kultuur;
Füüsiline läbivaatus:
vererõhu mõõtmine;
vererõhu igapäevane jälgimine;
pulsi määramine;
Instrumentaalsed meetodid:
Maksa, neerude ultraheli;
Loote ultraheli ja doppleromeetria, ema ja loote hemodünaamika;
silmapõhja uurimine;
Laboratoorsed märgid HELLP - sündroom :
Transaminaaside taseme tõus veres - ASAT üle 200 U / L, ALT üle 70 U / L, LDH üle 600 U / L;
Trombotsütopeenia (alla 100x10 9 / l);
AT taseme langus alla 70%;
Bilirubiini taseme tõus;
Protrombiiniaja ja APTT pikenemine;
Fibrinogeeni taseme langus;
Glükoositaseme langus;
Kõiki HELLP sündroomi märke ei täheldata alati. Hemolüüsi puudumisel nimetatakse sümptomite kompleksi ELLP sündroomiks.
Ravi.
HELLP-sündroomiga on kõigepealt näidatud raseduse katkestamine niipea kui võimalik;
raseduse katkestamine on ainus viis patoloogilise protsessi progresseerumise vältimiseks;
mõjutatud elundite ja süsteemide funktsioonide stabiliseerimine.
Ravirežiim rasedatele HELLP - sündroom :
Värskelt külmutatud plasma intravenoosselt 20 ml / kg päevas operatsioonieelsel perioodil ja intraoperatiivselt. Operatsioonijärgsel perioodil 12-15 ml / kg / päevas
Intensiivne ettevalmistus enne operatsiooni, mis ei tohiks kesta kauem kui 4 tundi;
Hüdroksüetüleeritud tärklis 6% või 10% i.v. 500 ml
Kristalloidid (keerulised soolalahused)
Värskelt külmutatud plasma IV 20 ml / kg päevas
Trombotsüütide rikas plasma (trombotsüütide arv alla 40-10 9 / l)
Trombokontsentraat (vähemalt 2 annust, kui trombotsüütide arv on 50–10 9 / l)
Kristalloidid (keerulised soolalahused)
Hüdroksüetüleeritud tärklis 6% või 10% i.v. 500 ml.
Plasmaferees
Prednisoloon IV 300 mg
Kiire operatiivne kohaletoimetamine:
Infusiooni alguses on lahuste manustamiskiirus 2-3 korda suurem kui diurees. Seejärel peaks lahuste manustamise taustal või lõpus uriini kogus tunnis ületama süstitava vedeliku mahtu 1,5–2 korda.
Fibrinolüüsi inhibiitorid
Traneksaamhape IV 750 mg 1 kord päevas
Prednisoloon IV 300 mg päevas
Hepatoprotektorid
Olulised fosfolipiidid 5 ml
5% askorbiinhappe lahus 5 ml lahuses
infusioonravi
Operatsioonijärgne periood
Hüdroksüetüleeritud tärklis 6% või 10% IV 12-15 ml / kg / päevas
Värskelt külmutatud plasma 12-15 ml / kg päevas.
ITT maht määratakse järgmiste väärtustega:
hematokrit ei ole madalam kui 24 g / l ja mitte kõrgem kui 35 g / l;
diurees 50-100 ml / tund;
CVP mitte vähem kui 6-8 cm veesammas
AT-III vähemalt 70%
üldvalk mitte vähem kui 60 g / l
vererõhu näitajad.
Asendusravi ja hepatoprotektorid
Dekstroosi 10% lahus mahus ja manustamise kestus määratakse individuaalselt
Askorbiinhape kuni 10 g päevas
Olulised fosfolipiidid 5 ml 3 korda päevas
Antihüpertensiivne ravi - süstoolse vererõhu tõus üle 140 mm Hg.
Prednisoloon, sealhulgas operatsioonieelne, intraoperatiivne annus, on vahemikus 500-1000 mg päevas.
Antibakteriaalne ravi.
Antibiootikumravi algab operatsioonijärgsest sünnitusest.
Antibiootikumid, millel on laia toimespektriga bakteritsiidne toime:
III - IV põlvkonna tsefalosporiinid; kombineeritud ureidopeenia tsilliinid.
Nimi / tsilastatiin / 750 mg 2 korda päevas või
Ofloksatsiin 200 mg 2 korda päevas või
Tsefotaksiim 2 g 1-2 korda päevas või
Tseftriaksoon 1 g 1-2 korda päevas.
Plasmaferees, ultrafiltratsioon, hemosorptsioon.
Prognoos.
Õigeaegse diagnoosimise, patogeneetilise raviga saab suremust vähendada 25%-ni.
Terminit HELLP (hemolüüs, maksaensüümide aktiivsuse tõus ja madalad trombotsüüdid) - hemolüüs, maksaensüümide (ensüümide) aktiivsuse suurenemine ja trombotsütopeenia - seostatakse äärmiselt raske preeklampsia ja eklampsia vormiga. Veel 1893. aastal kirjeldas G. Schmorl selle sündroomi iseloomulikku kliinilist pilti ja termini HELLP (võttes arvesse patogeneesi) pakkus välja L. Weinstein (1985).
M.V. Mayorov, naiste konsultatsioon linna polikliinikus number 5, Harkov
Vene kirjandus sisaldab väga vähe teavet HELLP sündroomi kohta, piirdudes enamasti lühikeste mainimistega. Seda teemat käsitlesid üksikasjalikumalt vene anestesioloogia ja elustamise juhtfiguurid A.P. Zilber ja E.M. Shifman, samuti Ukraina tervishoiuministeeriumi sünnitusarst-günekoloog V. V. Kaminsky.
Kahjuks, kuid järeleandmatu statistika näitab, et maailmas sureb aastas umbes 585 tuhat naist, ühel või teisel viisil, mis on seotud raseduse ja sünnitusega. Ema suremuse peamised põhjused meie riigis on: sünnitusabi sepsis, verejooks, gestoos, samuti ekstragenitaalsed haigused. Raskete gestoosivormide korral on HELLP sündroom vahemikus 4–12% juhtudest ja seda iseloomustab kõrge emade suremus (erinevate autorite andmetel 24–75% juhtudest).
Teadmiste puudumine kirjeldatud sümptomite kompleksi kliiniliste ja laboratoorsete ilmingute kohta viimastel aastatel on põhjustanud HELLP sündroomi ülediagnoosimise. Preeklampsia raskete vormide kliiniline kulg võib olla väga mitmekesine. Sellepärast on HELLP sündroomiga raske preeklampsia diagnoos sageli ekslik. Tegelikkuses võib kirjeldatud patoloogia varjata hepatiiti, rasedate rasvade hepatoosi, pärilikku trombotsütopeenilist purpuri jne. Sageli jääb HELLP -sündroomi maski all tundmatuks sünnitusabi sepsis või muu patoloogia.
Seetõttu ei tohiks rasedate naiste kolmiku - hemolüüsi, maksa hüperensümeemia ja trombotsütopeenia - avastamine tähendada tingimusteta diagnoosi "HELLP sündroom" viivitamatut kehtestamist. Ainult nende sümptomite hoolikas ja läbimõeldud kliiniline ja füsioloogiline tõlgendamine igal konkreetsel juhul võimaldab seda eristada preeklampsia vormina, mis kaugelearenenud juhtudel on raske mitme organi puudulikkuse variant.
HELLP sündroomi diferentsiaaldiagnostika, vastavalt V.V. Kaminsky jt. tuleb läbi viia järgmiste haiguste korral:
- rase naiste alistamatu oksendamine (esimesel trimestril);
- intrahepaatiline kolestaas (raseduse esimesel trimestril);
- sapikivitõbi (igal raseduse ajal);
- Dabin-Johnsoni sündroom (II või III trimestril);
- rasedate maksa maksa äge rasvadegeneratsioon;
- viirushepatiit;
- meditsiiniline hepatiit;
- krooniline maksahaigus (tsirroos);
- Budd-Chiari sündroom;
- urolitiaas;
- gastriit;
- idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur;
- hemolüütiline ureemiline sündroom;
- süsteemne erütematoosne luupus.
Enamik teadlasi peab HELLP -sündroomi tüsistuseks või gestoosi ebatüüpiliseks variandiks, arvates, et see põhineb üldisel arteriolospasmil koos hemokontsentratsiooni ja hüpovoleemiaga, hüpokineetilise tüüpi vereringe tekkega, endoteeli kahjustusega ja hingamisteede tekkega. ebaõnnestumine, kuni kopsuturse.
Tüüpilistel juhtudel areneb HELLP -sündroom multipoorselt koos preeklampsiaga, üle 25 -aastastel, kellel on koormatud sünnitusabi. Kliinilised ilmingud esinevad 31% juhtudest enne sünnitust; sünnitusjärgsel perioodil - 69% juhtudest.
Vaatenurk on üsna veenev, et rasedus on allotransplantatsiooni juhtum ja HELLP sündroom kui autoimmuunne reaktsioon avaldub ägenemisena sünnitusjärgsel perioodil. Endoteeli kahjustuse autoimmuunne mehhanism, hüpovoleemia koos vere paksenemisega ja mikrotrombide moodustumine koos järgneva fibrinolüüsiga (levinud intravaskulaarne koagulatsioon (DIC)) on HELLP sündroomi arengu peamised etapid raskete preeklampsia vormide korral.
Trombotsüütide hävitamine põhjustab tromboksaanide vabanemist ja tasakaalustamatust tromboksaani-prostatsükliini süsteemis, mis põhjustab: arterioolide üldist spasmi koos süveneva arteriaalse hüpertensiooniga (AH), ajuturset ja krampe; uteroplatsentaalse verevoolu halvenemine; suurenenud trombotsüütide agregatsioon, fibriini ja erütrotsüütide ladestumine, peamiselt platsentas, neerudes ja maksas. Need muutused põhjustavad nende elundite sügavaid talitlushäireid, tekitades nõiaringi, mille saab teatud etapis katkestada ainult abort.
HELLP -sündroomi iseloomustab mitmete elundite häirete esinemine, eriti:
- Kesknärvisüsteem: peavalu, nägemiskahjustus, hüperrefleksia, krambid. Need häired on põhjustatud angiospasmist ja hüpoksiast, mitte ajutursest, nagu varem arvati.
- Hingamissüsteem: kopsud jäävad terveks pikaks ajaks. Ülemiste hingamisteede ja kopsuturse võimalik areng (sagedamini pärast sünnitust). Sageli täheldatakse hingamispuudulikkuse sündroomi arengut.
- Südame-veresoonkonna süsteem:üldine arteriolospasm viib tsirkuleeriva vere mahu vähenemiseni ja koeödeemini. Perifeersete veresoonte koguresistentsus ja löögimaht suurenevad, mille tagajärjel suureneb vasaku vatsakese koormus. Selle taustal on võimalik tema diastoolse düsfunktsiooni areng.
- Hemostaasi süsteemid: trombotsütopeenia on tavaline, samuti trombotsüütide funktsiooni kvalitatiivsed häired. Rasketel juhtudel täheldatakse sageli DIC arengut.
- Maks: maksaensüümide aktiivsus väheneb koos nende taseme tõusuga seerumis; on võimalik isheemia ja isegi nekroosi piirkondade areng. Maksa spontaanne rebend on haruldane, kuid tulemus on peaaegu alati surmav.
- Neer: proteinuuria annab tunnistust vaskulaarse iseloomuga glomeruluse lüüasaamisest. Oliguuria on sagedamini seotud hüpovoleemia ja neerude verevoolu vähenemisega. Sageli areneb gestoos ägeda neerupuudulikkuseni.
Kliinilised tunnused ja sümptomid hõlmavad kaebusi spontaanse valu ja helluse kohta palpeerimisel epigastrias ja paremas hüpohondriumis, kollatõbi, hüperbilirubineemia, proteinuuria, hematuuria, hüpertensioon, aneemia, iiveldus, oksendamine; võimalikud on verejooksud süstekohal.
HELLP sündroomi diagnoosimiseks Nõutavad on järgmised laboratoorsed standardandmed:
- hemolüüs (määratakse perifeerse vere määrdumise analüüsi abil);
- bilirubiini sisalduse suurenemine;
- laktaatdehüdrogenaasi taseme tõus;
- alaniinaminotransferaasi ja aspartaataminotransferaasi taseme tõus;
- madal trombotsüütide arv (<100х10 9 /л).
Mõnel juhul ei ilmne kogu HELLP -sündroomi klassikaliste tunnuste kompleks. Seejärel kasutatakse erütrotsüütide hemolüüsi puudumisel nimetust "ELLP-sündroom", trombotsütopeenia puudumisel-"HEL-sündroom". Tuleb meeles pidada, et 15% HELLP sündroomiga patsientidest võib hüpertensioon puududa või olla ebaoluline.
Diferentsiaaldiagnostika läbiviimisel tuleb arvestada, et trombotsütopeenia ja maksafunktsiooni häired HELLP sündroomi korral jõuavad maksimaalselt 24-48 tunnini pärast sünnitust ja tüüpilise raske gestoosi korral on vastupidi nende näitajate positiivne dünaamika sünnitusjärgse perioodi esimestel päevadel. HELLP sündroomi õigeaegne diagnoosimine parandab oluliselt selle intensiivravi tulemusi. Samal ajal, vastavalt A.P. Zilber (1999), mõnikord kerge trombotsütopeenia või maksaensüümide aktiivsuse mõõdukas suurenemine rasedatel "erutab meditsiinilist kirge HELLP -sündroomi diagnoosimiseks".
HELLP sündroomi varajane äratundmine mängib väga olulist rolli võimalike tõsiste tagajärgede ärahoidmisel ema ja lapse elule tulevikus. Ravi viib läbi sünnitusarst-günekoloog koostöös anestesioloogi-elustajaga ning vajadusel kaasatakse sellega seotud spetsialiste-silmaarst, neuropatoloog jne.
V.V. Kaminsky jt. pärast "HELLP-sündroomi" diagnoosi kindlaksmääramist on välja töötatud üksikasjalik ja selge toimingute algoritm, mis võimaldab anda vastuse küsimusele: mida teha? See algoritm sisaldab:
- mitme organi puudulikkuse dekompensatsiooni kõrvaldamine;
- patsiendi seisundi võimalik täielik stabiliseerimine;
- ema ja loote võimalike tüsistuste ennetamine;
- kohaletoimetamine.
Tuleb meeles pidada, et ainus patogeneetiline ravimeetod on raseduse katkestamine, s.t. kohaletoimetamine. Enamik autoreid rõhutab, et HELLP sündroomi diagnoosimisel tuleb rasedus katkestada 24 tunni jooksul, olenemata selle kestusest. Kõik muud organisatsioonilised ja terapeutilised meetmed on sisuliselt sünnituse ettevalmistamine, mis peaks olema kiireloomuline, sest sünnituse ajal suureneb reeglina gestoosi raskusaste.
Sünnitusviis "küpse" emakakaelaga - loodusliku sünnikanali kaudu, vastasel juhul - keisrilõige. Pärast platsenta sündi on vajalik emakaõõne kuretaaž.
On vaja pidevalt meeles pidada umbes HELLP sündroomi võimalikud tüsistused, mis on täis emade suremust:
- DIC ja emaka verejooks;
- platsenta irdumine;
- äge maksapuudulikkus;
- kopsuturse;
- pleuraefusioon (pleuraefusioon);
- hingamispuudulikkuse sündroom;
- maksa subkapsulaarne hematoom koos selle rebendiga ja kõhuõõnesisene verejooks;
- võrkkesta desinfitseerimine;
- hemorraagia ajus.
Loote küljelt täheldatakse emakasisest kasvupeetust ja emakasisest surma, vastsündinutel arenevad sageli verejooksud ja ajuverejooksud.
HELLP sündroomi patogeneetilise ravi peamised eesmärgid on: hemolüüsi ja trombootilise mikroangiopaatia kõrvaldamine, mitme organi multisüsteemse düsfunktsiooni sündroomi ennetamine, neuroloogilise seisundi ja neerude eritusfunktsiooni optimeerimine, vererõhu normaliseerimine.
Intensiivne operatsioonieelne ettevalmistus ja intensiivravi pärast sünnitust on suunatud paljudele patogeneetilistele sidemetele ja sisaldavad järgmisi komponente:
- rangelt individuaalne antihüpertensiivne ravi;
- hüpovoleemia, hüpoproteineemia, intravaskulaarse hemolüüsi vähenemine;
- metaboolse atsidoosi korrigeerimine;
- sobiv infusiooni-vereülekande ravi;
- spasmolüütikumid, trombotsüütidevastased ained;
- hemostaasi näitajate stabiliseerimine;
- vere uuesti korrigeerimine (antikoagulandid ja trombotsüütidevastased ained, eriti madala molekulmassiga hepariinid [fraksipariin], pentoksifülliin [trental] jne);
- antibiootikumravi nakkuslike komplikatsioonide ennetamiseks (välistage aminoglükosiidid, arvestades nende nefro- ja hepatotoksilisust);
- hepatostabiliseeriv ravi, eriti glükokortikosteroidide suured annused - kuni maksatsütolüüsi stabiliseerumiseni ja trombotsütopeenia kõrvaldamiseni;
- proteaasi inhibiitorid (contrycal, gordox, trasilol);
- hepatoprotektorid, tserebroprotektorid ja nootroopikumid, vitamiinide kompleks (suurtes annustes);
- magneesiumravi - klassikalise sünnitusabi skeemi järgi;
- asjakohaste näidustuste korral - plasmaferees, hemodialüüs.
Sünnitamiseks on soovitatav kasutada ainult endotrahheaalset anesteesiat, kasutades minimaalselt hepatotoksilisi anesteetikume, samuti pikaajalist mehaanilist ventilatsiooni operatsioonijärgsel perioodil intensiivse diferentseeritud ravi korral.
Viited on väljaandes
("Mis see on, miks see on, mida teha ja mis juhtub" (A. P. Zilber, 1997))
„Jumal nägi ette, et on vaja arstiabi
kunst ja pooldas, et see lõpuks komponeeritaks
inimeste kogemuste alus; selleks ta andis olemise
ja loomingute seeria arstidele "
Õnnistatud Diadochos
Väikesi ulakaid lapsi hirmutavad Baba Yaga ja Barmaley. Piisab, kui hirmutada täiskasvanud sünnitusarste-günekolooge vaid ühe meie artikli teemaga: iga enam-vähem asjatundlik kolleeg "sülitab ja ristab kolm korda", kuuldes või veelgi enam, nähes kirjalikku, kurjakuulutavat lühendit "HELLP".
Pärast alamrubriiki määratleme: "mis see on?" Mõiste "HELLP" (hemolüüs, maksaensüümide aktiivsuse tõus ja madalad trombotsüüdid) - hemolüüs, maksaensüümide (ensüümide) aktiivsuse suurenemine ja trombotsütopeenia on seotud äärmiselt raske preeklampsia ja eklampsia vormiga.
Veel 1893. aastal kirjeldas G. Schmorl selle sündroomi iseloomulikku kliinilist pilti ja termini HELLP (võttes arvesse patogeneesi) pakkus välja L. Weinstein (1985). Kodumaine kirjandus sisaldab HELLP sündroomi kohta väga vähe teavet, enamasti
piirdub lühikeste mainimistega. Seda teemat käsitlevad üksikasjalikumalt vene anestesioloogia ja elustamise AP Zilber ja EMShifman (4,9) valgustid, samuti väga üksikasjalikus ja teaberikkas kliinilises loengus, mille pidas ministeeriumi praegune sünnitusarst-günekoloog Ukraina tervis prof. V. V. Kaminsky (5).
Kurb, kuid järeleandmatu statistika näitab, et igal aastal sureb maailmas 585 tuhat naist ühel või teisel viisil raseduse ja sünnitusega seotud põhjustel. Ema suremuse peamised põhjused meie riigis on: sünnitusabi sepsis, verejooks, gestoos, aga ka ekstragenitaalsed haigused (5). Raskete gestoosivormide korral on HELLP sündroom vahemikus 4–12% juhtudest ja seda iseloomustab kõrge emade suremus (erinevate autorite andmetel 24–75%)
Teadmiste puudumine kirjeldatud sümptomite kompleksi kliiniliste ja laboratoorsete ilmingute kohta on viimastel aastatel viinud HELLP sündroomi ilmselge ülediagnoosimiseni. Preeklampsia raskete vormide kliiniline kulg võib olla väga erinev (4). Seetõttu on HELLP sündroomiga raske gestoosi diagnoos sageli ekslik. Tegelikult võib kirjeldatud patoloogia peita hepatiidi, rasedate rasvase hepatoosi, päriliku trombotsütopeenilise purpuri jne. Sageli jäävad HELLP -sündroomi maski all äratundmatuks sünnitusabi sepsis ja muud patoloogiad.
Seetõttu ei tohiks rasedate naiste kolmiku esinemise tuvastamine: hemolüüs, maksa hüperensümeemia ja trombotsütopeenia põhjustada HELLP-sündroomi tingimusteta diagnoosi viivitamatut kehtestamist. Ainult nende sümptomite põhjalik ja läbimõeldud kliiniline ja füsioloogiline tõlgendamine igal konkreetsel juhul võimaldab eristada HELLP -i - sündroomi kui preeklampsia vormi, mis kaugelearenenud juhtudel on raske mitme elundi puudulikkuse variant.
HELLP-sündroomi diferentsiaaldiagnostika, vastavalt V.V. Kaminsky jt. (5) tuleks läbi viia järgmiste haiguste korral:
- Rasedate naiste oksendamatu oksendamine (esimesel trimestril)
- intrahepaatiline kolestaas (raseduse esimesel trimestril)
- sapikivitõbi (igal ajal)
- Dabin-Johnsoni sündroom (teisel või kolmandal trimestril)
- rasedate maksade äge rasvadegeneratsioon
- Viiruslik hepatiit
- meditsiiniline hepatiit
- krooniline maksahaigus (tsirroos)
- Budd-Chiari sündroom
- Urolithiaasi haigus
- gastriit
- Trombootiline trombotsütopeeniline purpur
- Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur
- Hemolüütiline ureemiline sündroom
- erütematoosluupus.
HELLP sündroom? "Millest see pärineb?" (vt alapealkirja). Enamik teadlasi peab HELLP -sündroomi tüsistuseks või võib öelda, et gestoosi ebatüüpiliseks variandiks, arvates, et see põhineb üldisel arteriolospasmil koos hemokontsentratsiooni ja hüpovoleemiaga, hüpokineetilise tüüpi vereringe tekkega, endoteeli kahjustusega ja hingamispuudulikkuse tekkimine kuni kopsuturseni (üheksa).
Tüüpilistel juhtudel areneb HELLP -sündroom multiporaalsel preeklampsiaga üle 25 -aastaselt, kellel on koormatud sünnitusabi. Kliinilised ilmingud esinevad 31% juhtudest enne sünnitust; sünnitusjärgsel perioodil - 69% juhtudest (5)
Vaatenurk on üsna veenev, et rasedus on allotransplantatsiooni juhtum ja HELLP sündroom kui autoimmuunne reaktsioon avaldub ägenemisena sünnitusjärgsel perioodil. Endoteeli kahjustuste autoimmuunne mehhanism, hüpovoleemia koos vere hüübimisega ja mikrotrombide moodustumine koos järgneva fibrinolüüsiga (DIC) on HELLP sündroomi arengu peamised etapid raskete preeklampsia vormide korral (4).
Trombotsüütide hävitamine põhjustab tromboksaanide vabanemist ja tromboksaani - prostatsükliini süsteemi tasakaalustamatust, mis põhjustab: a) üldist arteriolospasmi koos süveneva arteriaalse hüpertensiooni, aju turse ja krampidega; b) uteroplatsentaalse verevoolu halvenemine; c) trombotsüütide agregatsiooni suurenemine, fibriini ja erütrotsüütide ladestumine, peamiselt platsentas, neerudes ja maksas. (5). Need muutused põhjustavad nende elundite sügavaid talitlushäireid, tekitades nõiaringi, mida teatud etapis saab katkestada alles raseduse katkemisega.
HELLP -sündroomi iseloomustab mitme organi häire, eriti järgmistest süsteemidest:
- Kesknärvisüsteem: peavalud, nägemishäired, hüperrefleksia, krambid. Nende häirete põhjuseks on angiospasm ja hüpoksia, mitte ajuturse, nagu varem arvati.
- Hingamissüsteem: kopsud jäävad pikaks ajaks terveks. Võib tekkida ülemiste hingamisteede turse ja kopsuturse (sagedamini pärast sünnitust). Sageli areneb hingamispuudulikkuse sündroom.
Kardiovaskulaarne süsteem: üldine arteriolospasm põhjustab BCC vähenemist ja kudede turset. Kogu perifeerne takistus ja vasaku vatsakese löögiindeks suurenevad, mis suurendab vasaku vatsakese koormust. Selle taustal on võimalik vasaku vatsakese diastoolne düsfunktsioon.
- Hemostaatiline süsteem: sageli täheldatakse trombotsütopeeniat, samuti trombotsüütide funktsiooni kvalitatiivseid häireid. Rasketel juhtudel on levinud intravaskulaarne hüübimine (DIC) tavaline.
- maks: maksaensüümide aktiivsus väheneb koos nende taseme tõusuga seerumis; on võimalik isheemia ja isegi nekroosi piirkondade areng. Maksa spontaanne rebend on haruldane, kuid tulemus on peaaegu alati surmav.
- Neerud: proteinuuria annab tunnistust vaskulaarsete glomerulite lüüasaamisest. Oliguuria on sagedamini seotud hüpovoleemia ja neerude verevoolu vähenemisega. Sageli areneb gestoos ägeda neerupuudulikkuseni.
Kliiniliste tunnuste ja sümptomite hulka kuuluvad: kaebused spontaanse valu ja helluse kohta palpeerimisel epigastrias ja parempoolses hüpokondriumis, ikterus, hüperbilirubineemia, proteinuuria, hematuuria, hüpertensioon, aneemia, iiveldus, oksendamine; võimalikud verejooksud süstekohal
HELLP sündroomi diagnoosimiseks tuleb kasutada järgmisi standardseid laboratoorseid andmeid:
- hemolüüs (määratakse perifeerse vere määrdumise analüüsiga);
- bilirubiini sisalduse suurenemine;
- laktaatdehüdrogenaasi (LDH) taseme tõus;
- alaniinaminotransferaasi (ALT) ja aspartaataminotransferaasi taseme tõus
(AST);
- madal trombotsüütide arv< 100 х 109 / л.
Mõnel juhul ei ilmne kogu HELLP - sündroomi klassikaliste tunnuste kompleks; siis erütrotsüütide hemolüüsi puudumisel kasutatakse nime
"ELLP - sündroom", trombotsütopeenia puudumisel - "HEL - sündroom". Tuleb meeles pidada, et 15% HELLP sündroomiga patsientidest võib hüpertensioon puududa või olla ebaoluline (9).
Diferentsiaaldiagnostika läbiviimisel tuleb arvestada, et trombotsütopeenia ja maksafunktsiooni häired HELLP sündroomi korral jõuavad maksimaalselt 24–48 tunnini pärast sünnitust ning tüüpilise raske gestoosi korral on vastupidi nende näitajate positiivne dünaamika sünnitusjärgse perioodi esimesel päeval (4). HELLP -sündroomi õigeaegne diagnoosimine parandab oluliselt selle intensiivravi tulemusi. Samal ajal, vastavalt
AP Zilber (1999), mõnikord kerge trombotsütopeenia või mõõdukas maksaensüümide aktiivsuse tõus rasedatel "erutab meditsiinilist kirge HELLP -sündroomi diagnoosimiseks".
Arvestades väga tõsiseid tagajärgi ema ja lapse elule, on HELLP sündroomi varajane äratundmine määrav tegur. Ravi viivad ühiselt läbi sünnitusarst-günekoloog ja anestesioloog-elustaja, vajadusel kaasatakse sellega seotud spetsialiste-silmaarst, neuropatoloog jne.
V. V. Kaminsky jt. (5) pärast HELLP-sündroomi diagnoosimist on välja töötatud üksikasjalik ja selge toimingute algoritm, mis võimaldab vastata ühele alapealkirja küsimusele, nimelt „mida teha?”. See algoritm sisaldab:
- mitme organi puudulikkuse dekompensatsiooni kõrvaldamine;
- patsiendi seisundi täielik stabiliseerimine on võimalik;
- ema ja loote võimalike tüsistuste ennetamine;
- kohaletoimetamine.
Tuleb meeles pidada, et ainus patogeneetiline ravimeetod on raseduse katkestamine, see tähendab sünnitus. Enamik autoreid (1; 3; 9) rõhutab, et HELLP sündroomi diagnoosimisel tuleb rasedus katkestada, olenemata selle kestusest, 24 tunni jooksul. Kõik muud organisatsioonilised ja terapeutilised meetmed on tegelikult sünnituse ettevalmistamine, mis peaks olema kiireloomuline, sest sünnituse ajal suureneb reeglina gestoosi raskusaste.
Sünnitusviis: "küpse" emakakaelaga - loodusliku sünnikanali kaudu, vastasel juhul - keisrilõige. Pärast platsenta sündi on vajalik emakaõõne kuretaaž.
Seda tuleks pidevalt meeles pidada (vt alapealkirja: "mis juhtub?") HELLP-sündroomi võimalikest tüsistustest, mis on täis emade suremust: levinud intravaskulaarne hüübimine (DIC) ja emaka veritsus, platsenta irdumine, äge maksapuudulikkus, kopsuturse , pleuraefusioon (eksudatiivne pleuriit), respiratoorse distressi sündroom, maksakapsulaarne hematoom koos selle rebendiga ja kõhuõõnesisene verejooks, võrkkesta irdumine, ajuverejooks.
Nagu teate, "Nulla calamitas sola" ("Häda ei tule üksi", lad.). Loote poolt täheldatakse emakasisest kasvupeetust ja emakasisest surma, vastsündinutel arenevad sageli verejooksud ja ajuverejooksud.
HELLP sündroomi patogeneetilise ravi peamised eesmärgid on hemolüüsi ja trombootilise mikroangiopaatia kõrvaldamine, mitme organi multisüsteemse düsfunktsiooni sündroomi ennetamine, neuroloogilise seisundi ja neerude eritusfunktsiooni optimeerimine, vererõhu normaliseerimine (3; 5; 6).
Intensiivne preoperatiivne ettevalmistus ja intensiivravi pärast sünnitust on suunatud paljudele patogeneetilistele seostele ja sisaldab järgmisi komponente:
- rangelt individuaalne antihüpertensiivne ravi;
- hüpovoleemia, hüpoproteineemia, intravaskulaarse hemolüüsi vähenemine;
- metaboolse atsidoosi korrigeerimine;
- sobiv infusioon - transfusioonravi;
- spasmolüütikumid, trombotsüütide vastased ained;
- hemostaasi näitajate stabiliseerimine;
- vere korrigeerimine (antikoagulandid ja trombotsüütide vastased ained, eriti madala molekulmassiga)
hepariinid (fraksipariin), pentoksüfülliin (trental) jne;
- nakkuslike komplikatsioonide ennetamine (aminoglükosiidid on välistatud, võttes arvesse
nende nefro- ja hepatotoksilisus);
- hepatostabiliseeriv ravi (eriti suured annused glükokortikosteroide);
enne maksatsütolüüsi stabiliseerumist ja trombotsütopeenia kõrvaldamist);
- proteaasi inhibiitorid (counterkal, gordox, trasilol);
- hepatoprotektorid, tserebroprotektorid ja nootroopikumid, vitamiinide kompleks - suurtes annustes;
- Magneesiaravi - vastavalt klassikalisele sünnitusabi skeemile;
- Sobivate näidustuste korral - plasmaferees, hemodialüüs.
Sünnitamiseks on soovitatav kasutada ainult endotrahheaalset anesteesiat, kasutades minimaalselt hepatotoksilisi anesteetikume, samuti pikaajalist mehaanilist ventilatsiooni operatsioonijärgsel perioodil intensiivse diferentseeritud ravi korral.
Hoolimata paljudest raskustest, mis tekkisid HELLP -sündroomi õigeaegse diagnoosimise ja eduka ravi korral, peaksite alati meeles pidama iidsete roomlaste soovitust: "Rebus in adversis melius sperare memento" ("Õnnetuses ärge unustage loota parim ", lat.).
KIRJANDUS
1. Ailamazyan E. K. Erakorraline abi ekstreemsetes tingimustes sünnitusabipraktikas, Peterburi, 2002.
2. “Sünnitusabi. California ülikooli käsiraamat, toim. K. Niswander ja A. Evans, tõlk. inglise keelest, Moskva, 1999.
3. "Vaginoossuse ja seisundite juhtimine madala gestoosi korral, prognoos, diagnostika, ravi ja ennetamine." Metoodilised soovitused, Kiiev, 1999.
4. Zilber A. P., Shifman E. M. Sünnitusabi anestesioloogi pilgu läbi, Petroskoi, 1997.
5. Kaminsky V. V., Dudka S. V., Chechelnitsky O. E. “Gestoses. HELLP-sündroom "(kliiniline loeng) // Naiste reproduktiivtervis, 2005, nr 4 (24), lk. 8-12.
6. Ukraina tervishoiuministeeriumi 31. detsembri 2004. aasta korraldus nr 676 "Sünnitusabi ja günekoloogilise abi kliiniliste protokollide konsolideerimise kohta".
7. "Hädaolukorrad sünnitusabi ja günekoloogia valdkonnas" toim. Stepankovskaja G. K. ja Ventskovsky B. M., Kiiev, 2000.
8. Shekhtmani MM -i juhend ekstragenitaalse patoloogia kohta rasedatel, Moskva, 1998.
9. Shifman EM Preeklampsia, eklampsia, HELLP - sündroom, Petroskoi, 2002.
10. Gleeson R., Farrell J., Doyle M., Walshe J. J. HELLP-sündroom: mitmekesise esitluse tingimus. Ir. J. Med. Sci. 1996; 165: 265-7.
11. Schroder W., Heyl W. HELLP - sündroom. Raskused preeklampsia raske vormi diagnoosimisel ja ravimisel. Clin.Exp.Obstet.Gynecol. 1993; 20: 88-94.
12. Weinstein L. Hemolüüsi sündroom, maksaensüümide aktiivsuse tõus, madal trombotsüütide arv: raseduse hüpertensiooni raske tagajärg. Olen. J. Obstetist. ja Gynecol. 1982; 142: 159-167.
HELLP -sündroom on haruldane ja ohtlik haigus, mis raskendab rasedust ja on raske gestoosi, hüpertensiooni, turse ja proteinuuria tagajärg. See sünnitusabi patoloogia areneb raseduse viimasel trimestril - 35 või enama nädala jooksul. HELLP -sündroom võib esineda sünnitavatel naistel, kellel on anamneesis hiline toksikoos. Sünnitusarstid pööravad erilist tähelepanu selle kategooria noortele emadele ja jälgivad neid aktiivselt 2-3 päeva pärast sünnitust.
Sünnitusabi lühend HELLP sündroom tähistab:
- H - hemolüüs,
- EL - maksaensüümide taseme tõus,
- LP - trombotsütopeenia.
Pritchard kirjeldas 1954. aastal esmakordselt HELLP-sündroomi ning Goodlin ja tema kaasautorid seostasid 1978. aastal patoloogia ilminguid rasedate naiste gestoosiga. Weinstein tõi 1982. aastal sündroomi eraldi nosoloogilise üksusena esile.
Rasedatel naistel avaldub haigus siseorganite kahjustuse tunnustega.- maksa-, neeru- ja veresüsteem, düspepsia, valu epigastriumis ja parempoolses hüpohondriumis, turse, hüperrefleksia. Suur verejooksu oht on tingitud vere hüübimissüsteemi talitlushäiretest. Keha eitab sünnituse tõsiasja, tekib autoimmuunne rike. Kui kompenseerivad mehhanismid ei tule toime, hakkab patoloogia kiiresti arenema: naistel lakkab veri hüübima, haavad ei parane, verejooks ei peatu, maks ei täida oma funktsioone.
HELLP sündroom on haruldane haigus, mida diagnoositakse 5–10% raske preeklampsiaga rasedatest. Kiirabi osutamine aitab vältida ohtlike komplikatsioonide teket. Õigeaegne visiit arsti juurde ja piisav ravi on vajalikud kahe elu päästmiseks korraga.
Praegu võtab HELP sündroom raseduse ajal palju elusid. Raske gestoosiga naiste suremus on endiselt üsna kõrge ja ulatub 75%-ni.
Etioloogia
Praegu on HELLP sündroomi arengu põhjused tänapäeva meditsiinile teadmata. Haiguse võimalike etiopatogeneetiliste tegurite hulgas eristatakse järgmist:
Selle patoloogia arengu riskirühm on:
- Helenahalised naised
- 25 -aastased ja vanemad rasedad naised
- Naised, kes on sünnitanud rohkem kui kaks korda
- Rasedad, kellel on mitu sünnitust
- Raske psühhosomaatilise patoloogia tunnustega patsiendid,
- Rasedad naised, kellel on eklampsia.
Enamik teadlasi usub, et hiline toksikoos on raske neil naistel, kelle rasedus esimestel nädalatel ei arenenud hästi: oli raseduse katkemise või platsenta puudulikkuse oht.
Patogenees
HELLP sündroomi patogeneetilised seosed:
- Väljendunud preeklampsia,
- Immunoglobuliinide tootmine erütrotsüütideks ja trombotsüütideks, mis seovad võõrvalke,
- Immunoglobuliinide tootmine veresoonte endoteelisse,
- Autoimmuunne endoteeli põletik,
- Trombotsüütide sidumine,
- Erütrotsüütide hävitamine,
- Tromboksaani vabanemine vereringesse
- Üldine arteriolospasm,
- Aju turse
- Krampide sündroom
- Hüpovoleemia koos vere paksenemisega,
- Fibrinolüüs,
- Tromboos,
- CEC välimus maksa ja endokardi kapillaarides,
- Maksa- ja südamekoe kahjustused.
Rase emakas surub seedesüsteemi organeid, mis põhjustab nende toimimise häireid. Patsientidel on epigastriline valu, iiveldus, kõrvetised, kõhupuhitus, oksendamine, turse, hüpertensioon. Selliste sümptomite välkkiire suurenemine ähvardab naise ja loote elu. Nii areneb iseloomuliku nimega HELP sündroom.
HELLP -sündroom on rasedate naiste äärmuslik gestoos, mis tuleneb ema keha võimetusest tagada loote normaalne areng.
HELLP sündroomi morfoloogilised tunnused:
- Hepatomegaalia
- Struktuurilised muutused maksa parenhüümis,
- Verejooks elundi membraanide all,
- "Kerge" maks,
- Verejooksud periportaalses koes,
- Fibrinogeeni molekulide polümerisatsioon fibriiniks ja selle sadestumine maksa sinusoididesse,
- Hepatotsüütide suurte sõlmede nekroos.
HELP sündroomi komponendid:
Nende protsesside edasiarendamist saab peatada ainult statsionaarsetes tingimustes. Rasedatele on need eriti ohtlikud ja eluohtlikud.
Sümptomid
HELP sündroomi peamised kliinilised tunnused suurenevad järk -järgult või arenevad välkkiirelt.
Esmaste sümptomite hulka kuuluvad keha asteeniseerumise ja üleärrituse tunnused:
- Düspeptilised sümptomid
- Valu hüpohoones paremal,
- Turse
- Migreen,
- Väsimus,
- Raskus peas
- Nõrkus,
- Müalgia ja artralgia,
- Mootori rahutus.
Paljud rasedad naised ei võta selliseid sümptomeid tõsiselt ja seostavad neid sageli üldise halb enesetundega, mis on iseloomulik kõigile tulevastele emadele. Kui nende kõrvaldamiseks meetmeid ei võeta, halveneb naise seisund kiiresti ja ilmnevad sündroomi tüüpilised ilmingud.
Tüüpilised patoloogia sümptomid:
- Naha kollasus
- Verine oksendamine
- Hematoomid süstekohal,
- Hematuuria ja oliguuria,
- Proteinuuria
- Hingeldus,
- Katkestused südame töös
- Teadvuse segadus
- Nägemispuue
- Palavikuline seisund
- Krambid
- Kooma.
Kui 12 tunni jooksul pärast sündroomi esimeste sümptomite ilmnemist ei osuta spetsialistid naisele meditsiinilist abi, tekivad eluohtlikud komplikatsioonid.
Tüsistused
Ema kehas arenevad patoloogia komplikatsioonid:
- Äge kopsupuudulikkus
- Pidev neeru- ja maksafunktsiooni häire,
- Hemorraagiline insult
- Maksa hematoomi rebend,
- Kõhu hemorraagia
- Platsenta enneaegne irdumine
- Krampide sündroom
- Dissemineeritud intravaskulaarne hüübimissündroom,
- Surmav tulemus.
Rasked tagajärjed lootele ja vastsündinule:
- Loote emakasisene kasv,
- Lämbumine,
- Leukopeenia
- Neutropeenia
- Soole nekroos
- Intrakraniaalne hemorraagia.
Diagnostika
Haiguse diagnoosimine põhineb kaebustel ja anamneesiandmetel, mille hulgas peamised on rasedus 35. nädalal, gestoos, vanus üle 25 aasta, rasked psühhosomaatilised haigused, mitmike sünd ja mitmikrasedus.
Patsiendi uurimise käigus avastavad spetsialistid ülitundlikkust, sklera ja naha kollasust, hematoome, tahhükardiat, tahhüpnoed, turset. Palpatsioon paljastab hepatomegaalia. Füüsiline läbivaatus hõlmab vererõhu mõõtmist, igapäevast vererõhu jälgimist ja pulsi määramist.
Laboratoorsed uurimismeetodid mängivad HELP sündroomi diagnoosimisel otsustavat rolli.
Instrumentaalsed uuringud:
- Kõhu- ja retroperitoneaalsete organite ultraheliga saab tuvastada maksa subkapsulaarset hematoomi, periportaalset nekroosi ja verejooksu.
- Maksa seisundi kindlakstegemiseks tehakse CT ja MRI.
- Silmapõhja uurimine.
- Loote ultraheli.
- Kardiotokograafia on meetod loote südame löögisageduse ja emaka toonuse uurimiseks.
- Loote Doppler on verevoolu hindamine loote veresoontes.
Ravi
Rasedate naiste HELP sündroomi ravis osalevad sünnitusarst-günekoloogid, elustamisarstid, hepatoloogid, hematoloogid. Peamised terapeutilised eesmärgid on: häiritud homöostaasi ja siseorganite funktsioonide taastamine, hemolüüsi kõrvaldamine ja trombide tekke vältimine.
Haiglaravi on näidustatud kõigile HELLP sündroomiga patsientidele. Uimastiväline ravi seisneb erakorralises sünnitamises intensiivravi ajal. Ainus viis haiguse edasise progresseerumise vältimiseks on raseduse katkestamine nii kiiresti kui võimalik. Keisrilõike korral kasutatakse epiduraalanesteesiat ja rasketel juhtudel ainult endotrahheaalset anesteesiat. Kui emakas on küps, toimub sünnitus loomulikult koos kohustusliku epiduraalanesteesiaga. Operatsiooni eduka tulemusega kaasneb patoloogia peamiste sümptomite raskuse vähenemine. Hemogrammi andmed normaliseeruvad järk -järgult. Normaalne trombotsüütide arv taastatakse täielikult 7-10 päeva jooksul.
Narkootikumide ravi viiakse läbi enne keisrilõiget, selle ajal ja pärast seda:
Füsioteraapia meetodid on operatsioonijärgsel perioodil asjakohased. Naistele määratakse plasmaferees, ultrafiltratsioon, hemosorptsioon.
Piisava ravi korral normaliseerub naise seisund 3-7 päeva pärast sünnitust. HELLP -sündroomi juuresolekul on rasedust võimatu säilitada. Õigeaegne diagnoosimine ja patogeneetiline ravi vähendavad suremust patoloogiast 25%.
Ärahoidmine
HELP sündroomi jaoks ei ole spetsiifilist profülaktikat. Ennetavad meetmed HELLP sündroomi tekkimise vältimiseks:
- Hilise gestoosi õigeaegne tuvastamine ja pädev ravi,
- Abielupaari ettevalmistamine raseduseks: olemasolevate haiguste tuvastamine ja ravi, halbade harjumuste vastu võitlemine,
- Rase naise registreerimine kuni 12 nädalat,
- Regulaarsed visiidid rasedust juhtiva arsti konsultatsioonile,
- Õige toitumine, mis vastab rase naise keha vajadustele,
- Mõõdukas füüsiline pingutus
- Optimaalne töö- ja puhkerežiim,
- Täielik uni
- Psühho-emotsionaalse stressi kõrvaldamine.
Õigeaegne ja õige ravi muudab haiguse prognoosi soodsaks: peamised sümptomid taanduvad kiiresti ja pöördumatult. Ägenemised on äärmiselt haruldased ja moodustavad kõrge riskiga naiste seas 4%. Sündroom nõuab professionaalset ravi haiglas.
HELLP -sündroom on ohtlik ja tõsine haigus, mis esineb ainult rasedatel naistel. Samal ajal on häiritud kõigi elundite ja süsteemide funktsioonid, täheldatakse elujõu ja energia langust, suureneb märkimisväärselt emakasisese loote surma ja ema surma oht. Kõigi meditsiiniliste soovituste ja retseptide range järgimine aitab vältida selle ohtliku raseduse tüsistuse teket.
Video: sünnitusabi loeng - HELP sündroom
Laadimine ...