Vastsündinu hemolüütiline haigus (GBI). Vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN): põhjused, riskid, ilmingud, ravi Lisa A1. Töörühma koosseis

Seitsmel kümnest sündinud lapsest näitavad sünnitusmajade arstid naha kollasust. Mõned lapsed on juba sündinud kollatõvega, teised aga muutuvad kollaseks tunde või isegi päevi pärast sündi.

90% juhtudest lõpeb kõik hästi: vastsündinute füsioloogilise ikteruse diagnoos kinnitatakse. Kuid 10% juhtudest on arstid sunnitud teatama, et beebil on kaasasündinud või omandatud, sageli raske haigus, mille tõttu nahk ja limaskestad muutusid kollaseks. Üks neist haigustest on vastsündinu hemolüütiline haigus.

Soovitame lugeda:

VASTUVÕTTENE HEMOLÜÜTIILISE HAIGUSE KONTSEPTSIOON (HDN)

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus on kaasasündinud haigus, mis võib avalduda nii siis, kui laps on veel emakas, kui ka siis, kui ta on juba sündinud.

Sisuliselt on see immunoloogiline vastasseis kahe omavahel seotud organismi - ema organismi ja lapse organismi vahel. Selle konflikti põhjuseks on paradoksaalsel kombel ema vere kokkusobimatus loote verega, mille tagajärjel hävitatakse lapse punased verelibled.

HDN arengu mehhanism

Inimese erütrotsüütide membraan on "asustatud" erinevate antigeenidega (AG), neid on rohkem kui 100 tüüpi. Teadlased on rühmitanud kogu AH erütrotsüütide süsteemidesse, millest on teada rohkem kui 14 (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy jne).

Rh-süsteem (Rh) hõlmab AG-sid, kes vastutavad Rh-verega seotuse eest: Rh (+) või Rh (-). Süsteemis AB0 - AG, mis määravad inimvere rühma kuuluvuse: B ja A. Mõlema süsteemi antigeenid on võimelised ja valmis vastavate antikehadega (AT) kokku puutudes koheselt käivitama immuunvastuse. Veres puuduvad normaalsed antikehad oma erütrotsüütide hüpertensiooni vastu.

Mis juhtub loote ja vastsündinu hemolüütilise haigusega? AT -d tungivad ema verest platsenta kaudu lapse verre, mis sobivad nagu lukuvõtmeks loote erütrotsüütide antigeenideks. Nende kohtumine põhjustab immuunreaktsiooni, mille tagajärjeks on lapse erütrotsüütide hemolüüs (hävitamine). Aga kust said lapse verest erütrotsüütide hüpertensiooni antikehad?

HEMOLÜÜTILISTE HAIGUSTE ARENGU PÕHJUSED

Hemolüütiline haigus: konfliktide põhjused vastavalt Rh -süsteemile

See HDN-vorm areneb, kui sensibiliseeritud naine, kellel on Rh (-) veri, on rase ja loode, kellel on Rh (+) veri.

Mida tähendab mõiste "sensibiliseeritud"? See tähendab, et Rh (+) erütrotsüüdid on juba vähemalt korra naise verre sattunud, näiteks varasemate Rh (+) raseduste ajal lootega, mis lõppes sünnituse, abordi või raseduse katkemisega. Loote punased verelibled läbivad platsenta ema vereringesse nii raseduse ajal (eriti aktiivsed 37–40 nädala jooksul) kui ka sünnituse ajal. Vereülekande, elundisiirdamise korral võib tekkida ülitundlikkus.

Tabel näitab ema ja loote vahelise Rh -konflikti tekkimise tõenäosust.

Esimesel "tutvumisel" teiste inimeste erütrotsüütidega reageerib ema keha sobivate antikehade tekkele. Sellest hetkest alates ringlevad ema veres antikehad ja “ootavad uut kohtumist” võõraste Rh (+) erütrotsüütidega. Ja kui esimene antikehade kohtumine antigeenidega oleks võinud lõppeda üsna hästi, siis teine ​​ja kõik järgnevad kujutavad endast iga kord agressiivset ja raskendavat vastuseisu, mis mõjutab last.

Hemolüütiline haigus: konflikti põhjused vastavalt süsteemile AB0

Konflikt vastavalt AB0 süsteemile esineb palju sagedamini kui Rh-konflikt, kuid reeglina toimub see lihtsamalt kui viimane.

Tabelis: aglutinogeenid on rühmaantigeenid (erütrotsüütides), aglutiniinid on rühma antikehad (vereplasmas). Iga rühma veri on teatud antigeenide ja antikehade komplekt. Pange tähele, et kui veres on antigeene A, siis α -antikehi alati pole ja kui on B, siis β -d ei ole. Miks? Kuna nende kohtumine käivitab erütrotsüütide aglutinatsiooni (liimimise) immuunreaktsiooni koos nende hilisema hävitamisega. See on konflikt AB0 süsteemis, mille käigus areneb vastsündinute hemolüütiline verehaigus.

Naise sensibiliseerimine vastavalt AB0-süsteemile võib ilmneda nii raseduse ajal kui ka enne seda, näiteks kui toiduratsioon on küllastunud loomsetest valkudest, vaktsineerimise ajal, nakkushaiguse ajal.

Tabel näitab ema ja loote vahelise konflikti tõenäosust veregruppide kaupa.

HDN VORMID JA NENDE KLIINILISED OMADUSED

Vastavalt kursuse tõsidusele on 50% juhtudest vastsündinute hemolüütiline verehaigus kerge, 25–30% juhtudest peetakse selle kulgu mõõdukaks, 20–30%-raskeks.

Konflikti tüübi järgi on HDN -id vastavalt reesus -süsteemile, AB0 -süsteemile ja teiste erütrotsüütide süsteemidega seotud antigeenidele. Vastsündinute hemolüütilise haiguse kliinilised vormid määravad suuresti tekkinud konflikti tüüp.

Loote tilguti

Kui esineb Rh -konflikt ja 20–29 rasedusnädalal ründavad antikehad massiliselt ebaküpset loote, tekib loote tilk.

Selle vastsündinute hemolüütilise haiguse vormiga sünnib laps ilma kollatõbeta, kuid keha ja kõigi siseorganite väljendunud tursega. Lapsel on ebaküpsuse tunnuseid, lihastoonuse vähenemine, nõrgad refleksid, ta liigub vähe. Nahk on kahvatu ja võib esineda hemorraagiaid. Registreeritakse hingamishäired ja ägeda südamepuudulikkuse tunnused.

Vereanalüüs näitab rasket aneemiat ja väga madalat üldvalku.

Kui antikehad hakkavad last ründama pärast 29. nädalat, siis HDN -i kliiniline vorm ja see, kas see on kaasasündinud või omandatud, sõltub sellest, kui palju ja millal (emakas ja (või) sünnituse ajal) ema antikehad lapsele tungivad.

See vorm on tingitud Rh -antikehade massilisest allaneelamisest emalt lapsele 37. nädalast enne sünnitust (kaasasündinud) ja sünnituse ajal (omandatud). Kõige sagedasema (90% kõigist juhtudest) ikterilise vormi eripäraks on ikteruse varane (esimestel tundidel või päevadel) algus. See saavutab maksimumi 2-4 päevaga, millega kaasneb kerge aneemia, mõningane koeödeem, maksa ja põrna suurenemine. Mida varem ilmneb kollatõbi, seda raskem on haiguse kulg.

Aneemiline vorm

Ma diagnoosin selle vormi 10% -l kõigist hemolüütilise haigusega lastest, selle põhjuseks on Rh-antikehade väikeste "osade" pikaajaline mõju lootele alates 29. nädalast. Laps on sündinud väga kahvatu, kollatõbi või mitte, või on see väga kerge. Järk -järgult suurenevad bilirubiini mürgistuse tunnused (nõrkus, letargia, "halvad" refleksid).

Turse vorm

Kui pärast 29. rasedusnädalat alustavad Rh -antikehad loote massilist rünnakut, tekib HDN -i turse. Selle kliinilised ilmingud on sarnased loote tilgutamisega.

HDN vastavalt süsteemile AB0: kliinilised tunnused:

• kollatõbi ilmub hilja (2-3 päeva);
• maks ja põrn suurenevad harva;
• kaasasündinud ikterilised ja tursed vormid arenevad äärmiselt harva;
• sageli esinevad omandatud ikteria-aneemilised vormid;
• kohutavate komplikatsioonide arengu sagedus läheneb nullile.

Miks AB0-konflikt on vähem levinud kuiRh-konflikt, muutub HDN -i raskeks vormiks?

1. Naise AB0-sensibiliseerimiseks on vaja, et tema verd satuks tema verd palju rohkem kui Rh-sensibiliseerimise korral.
2. Erinevalt Rh antigeenidest leidub AG -rühmi lisaks erütrotsüütidele ka kõigis teistes loote kudedes, platsentas ja lootevees. Ema antikehadega kohtudes langeb immuunne "löök" mitte ainult erütrotsüütidele, vaid jaotub kõikidesse nendesse kudedesse.
3. Ema kehal on oma rühma antikehad, mis suudavad toime tulla vereringesse sattunud loote erütrotsüütidega.

HEMOLÜÜTIILINE HAIGUS: TAGAJÄRGIMISED JA TÜSIMUSED

1. Vere hüübimise järsu suurenemise tagajärjel areneb levinud intravaskulaarne hüübimissündroom või dissemineeritud intravaskulaarne hüübimissündroom. Väikestes ja suurtes anumates moodustuvad verehüübed, südameatakk ja elundite nekroos, verejooksud elunditesse. Põhjuseks on kudede tromboplastiini massiline sissevool verre hemolüüsi läbinud erütrotsüütidest.
2. Hüpoglükeemia on vere glükoosisisalduse langus.
3. Bilirubiini entsefalopaatia on kernicteruse tagajärg, mille käigus äärmiselt toksiline kaudne bilirubiin "tungib" aju struktuuridesse, hävitades seeläbi neuroneid. See avaldub neuroloogiliste sümptomite ja sellele järgnenud bilirubiini entsefalopaatia tekkega (halvatus, kurtus jne).
4. Sapi paksenemise sündroom, mille korral sapiteed on ummistunud limaskestade ja sapiteedega.
5. Südamelihase, maksa, neerude sekundaarsed kahjustused.
6. Sekundaarne immuunpuudulikkus - areneb immuunsüsteemi komponentide kahjustamise tõttu kaudse bilirubiini ja immuunkomplekside tõttu.

Sünnieelne diagnoos eesmärk on tuvastada naised, kellel on suur risk loote hemolüütilise haiguse tekkeks, mille tagajärjed ei ole vähem ohtlikud kui tema ise.

Seetõttu küsib sünnitusarst-günekoloog hoolikalt ja konkreetselt HDN-i mõttes patsienti, selgitab välja vajalikud anamneesi üksikasjad (abordid, raseduste arv jne). Raseduse ajal jälgivad arstid HDN -i riskiga naistel antikehade tiitrit veres ja amnionivedelikus, teostavad loote ja platsenta ultraheli, loote CTG -d ja doppleromeetriat.

Sünnitusjärgne diagnoos hõlmab vastsündinute hulgas nende tuvastamist, kellel on kõrge risk HDN -i tekkeks, ja neid, kellel on juba HDN. Selleks uurib neonatoloog regulaarselt kõiki vastsündinuid kollatõve, turse ja muude haigusnähtude suhtes.

Laboratoorsed testid jälgivad bilirubiini ja glükoosi taset lapse veres aja jooksul, määravad veregrupi ja Rh -faktori, immunoloogilised uuringud antikehade olemasolu kohta lapse veres, ema veres ja piimas.

Vastsündinute hemolüütiline haigus: ravi ja ennetamine

Vastsündinute hemolüütilise haiguse korral võib ravi olla kiire ja konservatiivne. Ravi taktika valimisel juhinduvad arstid beebi seisundi tõsidusest ja hüperbilirubineemia tasemest.

Kirurgiline ravi on asendusvereülekande operatsioon. See on ette nähtud, kui vastsündinul on raske HDN -i tunnused, koormatud ajalugu ja bilirubiini mürgistuse sümptomid. Kasutatakse hemosorptsiooni ja plasmafereesi.

Konservatiivne ravi on eelkõige fototeraapia, kiiritus spetsiaalse lambiga, mille kiired muudavad mürgise bilirubiini mittetoksiliseks.

Ettenähtud infusioonravi (albumiin, soolalahus, glükoosilahus) on suunatud bilirubiinimürgistuse kõrvaldamisele ja bilirubiini kiirele eemaldamisele organismist.

Kasutatakse ravimeid (ziksoriin jt), mis aktiveerivad maksa ensüümsüsteemi. Kasutatud adsorbendid (karboleen, agar-agar jne), kolereetikum (elektroforeesi teel), vitamiinid (E, ATP, A), rakumembraane stabiliseerivad, hepatoprotektorid (Essentiale jt), hemorraagiavastased ained (Adroxon jt).

Zaluzhanskaya Elena, lastearst

Vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN) - vastsündinu patoloogiline seisund, millega kaasneb punaste vereliblede massiline lagunemine, on vastsündinute kollatõve üks peamisi põhjuseid.

Vastsündinu hemolüütilist haigust diagnoositakse 0,6% vastsündinutest. Vastsündinute hemolüütiline haigus avaldub 3 põhivormis: aneemiline, ikteriline, ödeemiline.

HEMOLÜÜTIILINE HAIGUS vastsündinutel

Vastsündinu hemolüütiline haigus(morbus haemoliticus neonatorum) - vastsündinute hemolüütiline aneemia, mis on põhjustatud ema ja loote vere kokkusobimatusest Rh -faktori, veregrupi ja muude verefaktoritega. Haigust täheldatakse lastel alates sünnist või avastatakse esimestel elutundidel ja -päevadel.

Vastsündinu hemolüütiline haigus ehk loote erütroblastoos on vastsündinute perioodi laste üks tõsisemaid haigusi. Sünnieelsel perioodil võib see haigus olla üks spontaanse abordi ja surnult sündimise põhjuseid. WHO (1970) andmetel diagnoositakse vastsündinute hemolüütilist haigust 0,5% vastsündinutest, suremus sellest on 0,3 1000 elusalt sündinud lapse kohta.

Etioloogia, vastsündinu hemolüütilise haiguse põhjused.

Vastsündinute hemolüütilise haiguse põhjus sai teatavaks alles XX sajandi 40ndate lõpus. seoses Rh -faktori õpetuse väljatöötamisega. Selle teguri avastasid Landsteiner ja Wiener 1940. aastal Aomeni reesusahvidel. Hiljem leidsid samad teadlased, et Rh -faktorit esineb 85% inimeste erütrotsüütides.

Edasised uuringud näitasid, et vastsündinute hemolüütilist haigust võib põhjustada ema ja loote vere kokkusobimatus nii Rh -faktori kui ka veregrupi osas. Harvadel juhtudel esineb haigus ema ja loote vere kokkusobimatuse tõttu teiste verefaktoritega (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis jne).

Rh -faktor asub punaste vereliblede stroomas. Sellel puudub seos soo, vanuse ja kuulumisega ABO ja MN süsteemidesse. Reesusüsteemis on kuus peamist antigeeni, mis on päritud kolme paari geenidega ja tähistatud kas C, c, D, d, E, e (Fischeri andmetel) või rh ", hr", Rh 0, hr 0, rh ", hr" (vastavalt võitjale). Vastsündinu hemolüütilise haiguse alguses on kõige olulisem D-antigeen, mis puudub emal ja esineb lootel selle pärimise tõttu isalt.

ABO süsteemi kokkusobimatusest põhjustatud vastsündinu hemolüütiline haigus esineb sagedamini A (II) või B (III) veregrupiga lastel. Nende laste emadel on 0 (I) veregrupp, mis sisaldab aglutiniini α ja β. Viimane võib blokeerida loote punaseid vereliblesid.

Leiti, et emad, kelle lapsed sündisid hemolüütilise haiguse ilmingutega, olid enamikul juhtudel isegi enne selle raseduse algust sensibiliseeritud selle loote erütrotsüütide antigeenide suhtes varasemate vereülekannete ja Rh-positiivse raseduse tõttu. loode.

Praegu on Rh -negatiivse verega inimeste sensibiliseeritud kehas kolme tüüpi Rh -antikehi: 1) täielikud antikehad või aglutiniinid, 2) mittetäielikud või blokeerivad, 3) varjatud.

Täielikud antikehad on antikehad, mis võivad normaalse kontakti kaudu põhjustada antud seerumile spetsiifiliste erütrotsüütide aglutinatsiooni; see reaktsioon ei sõltu söötme soolast ega kolloidsest olekust. Mittetäielikud antikehad võivad erütrotsüütide aglutinatsiooni põhjustada ainult keskkonnas, mis sisaldab suure molekulmassiga aineid (seerum, albumiin, želatiin). Rh-negatiivse verega inimese seerumis leidub varjatud Rh antikehi väga suurtes kontsentratsioonides.

Vastsündinute hemolüütilise haiguse esinemisel on kõige olulisem roll mittetäielikel Rh antikehadel, mis võivad oma väikese molekuli suuruse tõttu kergesti tungida platsentasse lootesse.

Patogenees. Vastsündinute hemolüütilise haiguse areng

Raseduse normaalne kulg näeb ette naise antikehade sünteesi isapoolse päritoluga loote geneetiliselt võõraste antigeenide suhtes. Leiti, et platsentas ja lootevees seonduvad ema antikehad loote antigeenidega. Varasema sensibiliseerimise korral, patoloogilise raseduse kuluga, vähenevad platsenta barjäärifunktsioonid ja ema antikehad võivad jõuda looteni. See juhtub kõige intensiivsemalt sünnituse ajal. Seetõttu algab vastsündinu hemolüütiline haigus tavaliselt pärast sündi.

Hemolüütilise haiguse patogeneesis on esmatähtis erütrotsüütide hemolüüsi esinemine lootel või vastsündinud lapsel, mis on tingitud punaste vereliblede membraani kahjustamisest ema antikehade poolt. See põhjustab enneaegset ekstravaskulaarset hemolüüsi. Hemoglobiini lagunemise käigus tekib bilirubiin (igast grammist hemoglobiinist moodustub 35 mg bilirubiini).

Erütrotsüütide intensiivne hemolüüs ja loote ja vastsündinud lapse maksa ensümaatiline ebaküpsus põhjustavad vaba (kaudse) bilirubiini kogunemist veres, millel on toksilised omadused. See ei lahustu vees, ei eritu uriiniga, kuid tungib kergesti lipiidirikastesse kudedesse: ajju, neerupealistesse, maksa, häirides rakulise hingamise protsesse, oksüdatiivset fosforüülimist ja teatud elektrolüütide transporti.

Hemolüütilise haiguse raske komplikatsioon on tuumakollane (kernicterus), mis on põhjustatud kaudse bilirubiini toksilisest mõjust aju aluse tuumadele (subtalamuse, hipokampuse, striataalse keha, väikeaju, kraniaalnärvid). Selle tüsistuse tekkimist soodustavad enneaegsus, atsidoos, hüpoalbumineemia, nakkushaigused, samuti kaudse bilirubiini kõrge sisaldus veres (üle 342 μmol / l). On teada, et seerumi bilirubiini tasemel 342-428 μmol / l esineb tuumakollast 30% -l lastest.

Vastsündinute hemolüütilise haiguse patogeneesis mängib teatud rolli maksa, kopsude ja kardiovaskulaarsüsteemi düsfunktsioon.

Sümptomid Vool. Vastsündinu hemolüütilise haiguse kliiniline pilt.

Kliiniliselt on vastsündinutel kolm hemolüütilise haiguse vormi: ödeemiline, ikteriline ja aneemiline.

Turse vorm on kõige raskem. Seda iseloomustab väljendunud turse koos vedeliku kogunemisega õõnsustesse (pleura, kõhuõõne), naha ja limaskestade kahvatus, maksa ja põrna suuruse märkimisväärne suurenemine. Mõnedel vastsündinutel on kerged verevalumid ja petehhiad.

Perifeerse vere koostises täheldatakse suuri muutusi. Sellistel patsientidel vähendatakse hemoglobiini kogust 30-60 g / l, erütrotsüütide arv ei ületa sageli 1x10 12 / l, väljendatakse anisotsütoosi, poikilotsütoosi, polükromaasiat, normi- ja erütroblastoosi; leukotsüütide koguarv suureneb, neutrofiilia täheldatakse järsu nihkega vasakule. Selliste laste aneemia on nii raske, et koos hüpoproteineemia ja kapillaarseina kahjustusega põhjustab see südamepuudulikkuse teket, mida peetakse peamiseks surmapõhjuseks enne või vahetult pärast sündi.

Iktriline vorm on vastsündinu hemolüütilise haiguse kõige levinum kliiniline vorm. Haiguse esimene sümptom on kollatõbi, mis ilmneb 1-2 elupäeval. Kollatõve intensiivsus ja varjund muutuvad järk -järgult: kõigepealt apelsin, siis pronks, seejärel sidrun ja lõpuks valmimata sidruni värv. On limaskestade, sklera ikteriline värvimine. Suureneb maksa ja põrna suurus. Alakõhus on kude tainas. Lapsed muutuvad letargiliseks, adünaamiliseks, imevad halvasti, vastsündinute refleksid vähenevad.

Perifeerse vere uurimisel ilmneb erineva raskusastmega aneemia, pseudo-leukotsütoos, mis tekib noorte tuumadega punaste vereliblede arvu suurenemise tõttu, mida Goryajevi kambris tajutakse leukotsüütidena. Retikulotsüütide arv suureneb märkimisväärselt.

Vastsündinute hemolüütilise haiguse ikterilise vormi puhul on iseloomulik kaudse bilirubiini taseme tõus veres. Juba nabaväädi veres võib selle tase olla kõrgem kui 60 μmol / l ja hiljem ulatub see 265-342 μmol / l ja rohkem. Tavaliselt ei ole selget seost naha kollasuse astme, aneemia raskuse ja hüperbilirubineemia raskusastme vahel, kuid arvatakse, et peopesade kollasus näitab bilirubiini taset 257 μmol / l ja rohkem.

Vastsündinute hemolüütilise haiguse ikterilise vormi rasked komplikatsioonid on närvisüsteemi kahjustus ja tuumakollase areng. Kui need tüsistused tekivad, on lapsel esialgu suurenev letargia, lihastoonuse vähenemine, Moro refleksi puudumine või pärssimine, regurgitatsioon, oksendamine ja haigutav haigutamine. Siis ilmnevad klassikalised tuumakollase tunnused: lihaste hüpertensioon, kanged kaelalihased, keha sundasend koos opistotoonusega, jäigad jäsemed, käed rusikasse surutud, terav "ajuline" nutt, hüperstesia, punnis fontanelle, näolihaste tõmblemine , krambid, sümptom "Loojuv päike", nüstagm, Graefe'i sümptom; perioodiliselt esineb apnoe.

Teine suhteliselt levinud komplikatsioon on sapi paksenemise sündroom. Selle tunnused on väljaheite värvumine, uriini küllastunud värvus, maksa suurenemine. Vere uurimisel leitakse otsese bilirubiini taseme tõus.

Aneemilist vormi täheldatakse 10-15% vastsündinute hemolüütilise haigusega patsientidest. Selle varajasi ja püsivaid sümptomeid tuleks pidada naha ja limaskestade üldiseks väljendunud lõtvuseks ja kahvatuseks. Kahvatus tuvastatakse selgelt 5–8ndal päeval pärast sündi, kuna alguses on see varjatud kerge kollaka kollasusega. Suureneb maksa ja põrna suurus.

Selle vormiga perifeerses veres väheneb hemoglobiinisisaldus 60-100 g / l, erütrotsüütide arv jääb vahemikku 2,5x10 12 / l-3,5x10 12 / l, täheldatakse normoblastoosi ja retikulotsütoosi. Bilirubiini tase on normaalne või mõõdukalt tõusnud.

Vastsündinute hemolüütilise haiguse diagnoos põhineb anamneesiandmetel (ema sensibiliseerimine varasemate vereülekannete tõttu; sellesse perekonda kollatõvega laste sünd, nende surm vastsündinute perioodil; ema märgid hilinenud raseduse katkemise, surnultsündide kohta, mis varem), kliiniliste sümptomite ja laboratoorsete andmete hindamise kohta. Viimased on haiguse diagnoosimisel juhtiva tähtsusega.

Kõigepealt määratakse kindlaks ema ja lapse veregrupp ja Rh-kuuluvus, uuritakse perifeerse vere retikulotsüütide sisaldust ja lapse venoosse vere bilirubiini taset.

Rh -ühildumatuse korral määratakse Rh -antikehade tiiter ema veres ja piimas, tehakse otsene Coombsi test lapse erütrotsüütidega ja kaudselt ema vereseerumiga. ABO süsteemi kohaselt ema veres ja piimas kokkusobimatuse korral määratakse soola- ja valgukeskkonnas a- või p-aglutiniinide tiiter. Immuunsete antikehade valgu söötmes on tiiter neli korda kõrgem kui soolakeskkonnas. Need antikehad kuuluvad G -klassi immunoglobuliinidesse ja läbivad platsenta, põhjustades vastsündinu hemolüütilise haiguse arengut. Otsene Coombsi reaktsioon ABO ühildumatuses on tavaliselt negatiivne.

Kui kliinilised ja laboratoorsed andmed viitavad selgelt hemolüüsile ning ema ja lapse veri ühilduvad Rh -faktori ja ABO -süsteemiga, on soovitatav panna Coombsi reaktsioon, viia läbi ema individuaalse sobivuse test. verd ja lapse erütrotsüüte, otsige antikehi antigeenide vastu, põhjustades harva vastsündinute hemolüütilist haigust: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Sünnieelse diagnostika puhul on prognostiliseks väärtuseks bilirubiini määramine amnionivedelikus tiinusvanuses 32-38 nädalat: amnionivedeliku optilise spektrofotomeetrilise tihedusega (filtriga 450 nm) 0,15-0,22 ühikut. tekib vastsündinute kerge hemolüütilise haiguse vorm, üle 0,35 ühiku. - raske vorm. Sünnieelse perioodi vastsündinute hemolüütilise haiguse ödeemilist vormi saab diagnoosida ultraheli abil.

Rh antikehade tiitri määramine rasedate naiste veres aitab kaasa Rh antigeenide suhtes sensibiliseeritud naiste tuvastamisele. Kuid resus -antikehade tiitri suurenemise määr rase naise veres ei vasta alati hemolüütilise haiguse tõsidusele. Rasedate Rh antikehade hüppavat tiitrit peetakse prognostiliselt ebasoodsaks.

Diagnostika. Vastsündinu hemolüütilise haiguse diferentsiaaldiagnostika.

Vastsündinute hemolüütilist haigust tuleb eristada paljudest haigustest ja füsioloogilistest seisunditest. Kõigepealt on vaja kindlaks teha haiguse hemolüütiline olemus ja välistada maksa- ja mehaanilise päritoluga hüperbilirubineemia.

Põhjuste hulgas, mis põhjustavad vastsündinutel teise rühma kollatõbi, on kõige olulisemad kaasasündinud nakkushaigused: viirushepatiit, süüfilis, tuberkuloos, listerioos, toksoplasmoos, tsütomegaloviiruse infektsioon, samuti mitte ainult emakas omandatud sepsis , aga ka pärast sündi.

Selle rühma tavalised ikteruse nähud on järgmised: hemolüüsi tunnuste puudumine (aneemia, vereloome punase joone ärritusnähud, kaudse bilirubiini taseme tõus, põrna suurenemine) ja otsese bilirubiini tase.

Samuti tuleb meeles pidada, et vastsündinutel võib tekkida obstruktiivne ikterus, mis tavaliselt ilmneb sapiteede arengu kõrvalekallete tõttu - agenees, atreesia, stenoos ja intrahepaatiliste sapiteede tsüstid. Sellistel juhtudel ilmneb kollatõbi tavaliselt esimese nädala lõpuks, kuigi see võib ilmneda esimestel elupäevadel. See intensiivistub järk -järgult ja nahk omandab tumerohelise ja mõnel juhul pruunika tooni. Väljaheide võib olla kergelt värvitud. Kui sapiteede arengus on kõrvalekaldeid, on bilirubiini kogus vereseerumis väga kõrge, otsese bilirubiini suurenemise tõttu võib see ulatuda 510-680 μmol / l. Rasketel ja kaugelearenenud juhtudel võib kaudne bilirubiin suureneda ka seetõttu, et seda ei saa konjugeerida, kuna maksarakud on sapi bilirubiiniga ületäitunud. Uriin on tume ja määrib mähkmed kollaseks. Kolesterool ja leeliseline fosfataas on tavaliselt kõrgenenud. Maks ja põrn on suurenenud ja paksenevad koos kollatõve suurenemisega. Järk -järgult areneb lastel düstroofia, on märke hüpovitaminoosist K, D ja A. Tekib sapiteede maksatsirroos, mille tõttu lapsed surevad enne 1 -aastaseks saamist.

Kaudse bilirubiini kõrge taseme korral veres ja muude erütrotsüütide suurenenud hemolüüsi tunnuste puudumisel tekib kahtlus kollatõve konjugatiivse olemuse suhtes. Sellistel juhtudel on soovitatav uurida laktaatdehüdrogenaasi ja selle esimese fraktsiooni, hüdroksübutüraatdehüdrogenaasi, aktiivsust lapse vereseerumis. Vastsündinute hemolüütilise haigusega suureneb nende ensüümide tase järsult ja konjugatsioonkollatuse korral vastab see vanuse normile.

Me ei tohi unustada üsna haruldase haiguse olemasolu, mida tuntakse Krigler-Najari sündroomina (Krigler ja Najar). See on mittehemolüütiline hüperbilirubineemia, millega kaasneb kernikteruse teke. Haigus päritakse autosomaalselt retsessiivsel viisil. Poisid haigestuvad sagedamini kui tüdrukud.

Crigler-Nayyari sündroomi aluseks on järsud häired bilirubindiglükoroniidi (otsene bilirubiin) moodustumises, mis on tingitud bilirubiini konjugeeriva UDP-glükoronüültransferaasi täielikust puudumisest. Haiguse peamine sümptom on kollatõbi, mis ilmneb esimesel päeval pärast sündi ja kasvab intensiivselt, hoides seda kogu lapse elu jooksul. Kollatõbi on seotud kaudse bilirubiini järsu tõusuga veres, mille kogus ulatub väga kiiresti 340-850 μmol / l. Kaudse bilirubiini vere järsu tõusu taustal arenevad tuuma ikteruse sümptomid. Aneemiat ei täheldata. Erütrotsüütide noorte vormide arvu ei suurendata. Urobiliini kogus uriinis on normaalsetes piirides. Sapil puudub otsene konjugeeritud bilirubiin. Kesknärvisüsteemi lüüasaamine viib lapse surma esimestel elukuudel. Lapsed elavad harva 3 -aastaseks.

Pärilikke hemolüütilisi aneemiaid diagnoositakse (erütrotsüütide spetsiifilised morfoloogilised tunnused, nende läbimõõdu mõõtmised, osmootne resistentsus, erütrotsüütide ensüümide (peamiselt glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaas jne) aktiivsuse uuringud, tüübid.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ravi.

Kõrge kaudse bilirubiinisisaldusega vastsündinute hemolüütilise haiguse ravi võib olla konservatiivne või operatiivne (asendusvereülekanne).

Hemolüütilise haigusega vastsündinutel on vajalik piisav toitumine.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse konservatiivne ravi hõlmab järgmisi meetmeid:

1. meetmed, mille eesmärk on vähendada hemolüüsi, stabiliseerides erütrotsüütide membraani (5% glükoosilahuse intravenoosne infusioon, ATP määramine, erevita);
2. teraapia, mis kiirendab bilirubiini metabolismi ja eritumist organismist (fenobarbitaali võtmine kiirusega kuni 10 mg / kg päevas, jagatuna kolmeks annuseks, suu kaudu);
3. ainete määramine, mis adsorbeerivad bilirubiini soolestikus ja kiirendavad selle eritumist väljaheitega (agar-agar, 0,1 g kolm korda päevas suu kaudu; 12,5% ksülitooli või magneesiumsulfaadi lahus suu kaudu, 1 tl kolm korda päevas või allochol kohta "/ 2 purustatud tabletti ka kolm korda päevas sees);
4. vahendite ja meetmete kasutamine kaudse bilirubiini toksilisuse vähendamiseks (fototeraapia); Hiljuti on teatatud tõhususest võitluses ultraviolettkiirguse väikeste annuste kaudse bilirubiini toksilise toimega.

Vedelravi on kasulik. Infusioonravi maht on järgmine: esimesel päeval - 50 ml / kg ja seejärel lisage 20 ml / kg päevas, suurendades seitsmendaks päevaks 150 ml / kg.

Infusioonilahuse koostis: 5% glükoosilahus, millele on lisatud 1 ml 10% kaltsiumilahust iga 100 ml kohta, alates teisest elupäevast - 1 mmol naatriumi ja kloori, kolmandast päevast - 1 mmol kaaliumi . Infusioonikiirus - 3-5 tilka minutis. 5% albumiini lahuse lisamist näidatakse ainult nakkushaigustega lastele, enneaegsetele imikutele, kui tuvastatakse hüpoproteineemia (alla 50 g / l). Hemodezi ja reopolüglütsiini infusioon vastsündinute hemolüütilise haiguse korral ei ole näidustatud.

Asendav vereülekanne viiakse läbi vastavalt teatud näidustustele. Absoluutne näidustus asendusvereülekandeks on hüperbilirubineemia üle 342 μmol / l, samuti bilirubiini tõusutempo üle 6 μmol / l 1 tunni jooksul, selle tase nabaväädi veres on üle 60 μmol / l.

Näidustused asendusvereülekandeks esimesel elupäeval on aneemia (hemoglobiin alla 150 g / l), normoblastoos ja tõestatud vere ja ema ja lapse kokkusobimatus rühma või Rh -faktori järgi.

Rh-konflikti korral kasutatakse vereülekande asendamiseks sama rühma verd kui lapsel, Rh-negatiivne mitte rohkem kui 2-3 päeva säilivus, koguses 150-180 ml / kg (koos kaudse bilirubiini tase üle 400 μmol / l - mahus 250-300 ml / kg). ABO-konflikti korral 0 (I) rühma vereülekanne madala a- ja ß-aglutiniinide tiitriga, kuid koguses 250-400 ml; sel juhul on reeglina järgmisel päeval vaja teha samas mahus korduv asendusülekanne. Kui lapsel on nii resuz- kui ka ABO-antigeenide kokkusobimatus, vajab laps 0 (I) rühma vereülekannet.

Asendusvereülekande tegemisel sisestatakse kateeter nabaveeni pikkusega mitte üle 7 cm. Veri tuleb soojendada vähemalt 28 ° C -ni. Enne operatsiooni aspiratsioon imetakse maha. . Protseduur algab 40-50 ml lapse vere eemaldamisega, süstitava vere kogus peaks olema 50 ml suurem kui eemaldatud. Operatsioon viiakse läbi aeglaselt (3-4 ml 1 minuti kohta), vaheldumisi võetakse ja võetakse 20 ml verd. Kogu operatsiooni kestus on vähemalt 2 tundi. Tuleb meeles pidada, et iga 100 ml süstitud vere kohta tuleb süstida 1 ml 10% kaltsiumglükonaadi lahust. Seda tehakse tsitraatšoki vältimiseks. Üks kuni kolm tundi pärast asendusvereülekannet tuleb määrata vere glükoosisisaldus.

Asendusvereülekande tüsistuste hulka kuuluvad: äge südamepuudulikkus koos suure verehulga kiire sissetoomisega, südame rütmihäired, vereülekande tüsistused koos vale doonorivalikuga, elektrolüütide ja ainevahetushäired (hüperkaleemia, hüpokaltseemia, atsidoos, hüpoglükeemia), hemorroidid -valu sündroom, tromboos ja emboolia, nakkuslikud tüsistused (hepatiit jne), nekrotiseeriv enterokoliit.

Pärast vereülekande asendamist on ette nähtud konservatiivne ravi. Korduva asendusvereülekande näidustuseks on kaudse bilirubiini taseme tõus (asendusvereülekanne on näidustatud, kui bilirubiini suurenemise kiirus on üle 6 μmol / l tunnis).

Asendava vereülekande tegemiseks peab teil olema järgmine instrumentide komplekt: steriilsed polüetüleenkateetrid nr 8, 10, nööbisond, käärid, kaks kirurgilist pintsetti, nõelahoidja, siid, neli kuni kuus süstalt mahutavusega 20 ml ja kaks või kolm süstalt mahuga 5 ml, kaks klaasi 100-200 ml.

Nabaveeni kateteriseerimise tehnika on järgmine: pärast operatsioonivälja töötlemist lõigatakse nabaväädi ots 3 cm kaugusel nabarõngast; kateeter sisestatakse ettevaatlike pöörlevate liigutustega, suunates selle pärast nabarõnga mööda kõhu seina ülespoole, maksa suunas. Kui kateeter on õigesti sisestatud, vabaneb veri selle kaudu.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ennetamine.

Vastsündinute hemolüütilise haiguse ennetamise aluspõhimõtted on järgmised. Esiteks, arvestades varasema sensibiliseerimise suurt tähtsust vastsündinute hemolüütilise haiguse patogeneesis, tuleks iga tüdrukut kohelda tulevase emana ja seetõttu peavad tüdrukud vereülekandeid tegema ainult tervislikel põhjustel. Teiseks on vastsündinute hemolüütilise haiguse ennetamisel oluline koht naiste abordi kahjustamisest teavitamisel. Et vältida vastsündinu hemolüütilise haigusega lapse sündi, soovitatakse kõigil Rh-negatiivse verefaktoriga naistel esimesel päeval pärast aborti (või pärast sünnitust) manustada anti-O-globuliini koguses 250-300 μg. ), mis aitab kaasa lapse erütrotsüütide kiirele eemaldamisele ema verest, takistades ema Rh -antikehade sünteesi. Kolmandaks, rasedad naised, kellel on kõrge reesusvastaste antikehade tiiter, hospitaliseeritakse 12–14 päevaks sünnitusabi osakondadesse 8., 16., 24., 32. nädalal, kus nad saavad mittespetsiifilist ravi: intravenoosseid glükoosisisaldusi koos askorbiinhappega, kokarboksülaasiga. rutiin, E -vitamiin, kaltsiumglükonaat, hapnikravi; raseduse katkemise ohu tekkimisel on ette nähtud progesteroon, vitamiinide B 1, C endonasaalne elektroforees. 7-10 päeva enne sünnitust on näidustatud fenobarbitaali määramine 100 mg kolm korda päevas. Neljandaks, rasedate naiste reesusvastaste antikehade tiitrite suurenemisega toimub sünnitus enne tähtaega 37-39 nädala jooksul keisrilõikega.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse tagajärjed ja prognoos.

Vastsündinu hemolüütiline haigus: tagajärjed võivad olla ohtlikud, kuni lapse surmani võivad kahjustuda lapse maksa ja neerude funktsioonid. Ravi tuleb alustada kohe.

Vastsündinute hemolüütilise haiguse prognoos sõltub haiguse vormist ja võetud ennetus- ja ravimeetmete piisavusest. Turse vormiga patsiendid ei ole elujõulised. Iktrilise vormi prognoos on soodne tingimusel, et viiakse läbi piisav ravi; bilirubiini entsefalopaatia ja kernicteruse prognoosiliselt ebasoodne areng, kuna selliste patsientide rühmas on puude protsent väga kõrge. Vastsündinute hemolüütilise haiguse aneemiline vorm on prognostiliselt soodne; selle vormiga patsientidel täheldatakse enesetervendamist.

Meditsiini kaasaegne arengutase, õige diagnostiline ja terapeutiline taktika võimaldavad vältida vastsündinute hemolüütilise haiguse väljendunud tagajärgi.

Meditsiiniteaduste doktor, Nikolai Aleksejevitš Tyurin jt, Moskva (parlamendiliikme veebisaidil muudetud kujul)

Salvestage sotsiaalvõrgustikes:

Kliinilised sümptomid sõltuvad haiguse vormist.

• Turse vorm (või loote tilk) on haruldane.
  • Teiste seas peetakse seda kõige tõsisemaks vormiks.
  • Reeglina hakkab see arenema isegi emakas.
  • Raseduse alguses on raseduse katkemine tavaline.
  • Mõnikord sureb loode hilja või sünnib väga tõsises seisundis, millega kaasneb laialt levinud turse, raske aneemia (hemoglobiini (verevärv, mis kannab hapnikku) ja punaste vereliblede vähenemine veremahuühiku kohta), hapnikuvaegus, südamepuudulikkus.
  • Sellise vastsündinu nahk on kahvatu, vahajas. Nägu on ümardatud. Lihaste toon väheneb järsult, refleksid on alla surutud.
  • Maks ja põrn on oluliselt suurenenud (hepatosplenomegaalia). Kõht on suur, tünnikujuline.
  • Iseloomustab laialt levinud kudede turse, mõnikord koos efusiooniga (väikestest anumatest väljunud vedeliku kogunemine) kõhuõõnde, õõnsustesse südame ümber (perikardi) ja kopsudesse (pleura). Selle põhjuseks on suurenenud kapillaaride läbilaskvus (kõige õhemad veresooned kehas) ja üldvalgu vähenemine veres (hüpoproteineemia).
• Aneemiline vorm on allavoolu kõige soodsam vorm.
  • Kliinilised sümptomid ilmnevad lapse elu esimestel päevadel.
  • Järk -järgult areneb aneemia, naha ja limaskestade kahvatus, maksa ja põrna suurenemine.
  • Üldine seisund kannatab veidi.
• Iktriline vorm on kõige levinum vorm. Selle peamised sümptomid on:
  • ikterus (kehakudede kollane värvumine bilirubiini (sapipigmendi) ja selle ainevahetusproduktide liigse kogunemise tõttu veres);
  • aneemia (vähenenud hemoglobiinisisaldus (verevärv, mis kannab hapnikku) ja punased verelibled mahuühiku kohta);
  • hepatosplenomegaalia (maksa ja põrna suurenemine).
• Kollatõbi areneb esimese 24 tunni jooksul pärast lapse sündi, harvem teisel päeval, on progresseeruv.
  • Sellise patsiendi nahal on kollane värv oranži varjundiga.
  • Nähtavad limaskestad ja sklera muutuvad kollaseks.
  • Mida varem ilmneb kollatõbi, seda raskem on haigus.
  • Kui bilirubiini tase veres suureneb, muutuvad lapsed letargiaks, uniseks; neil on vähenenud refleksid ja lihaste toon.
  • 3-4 päeval jõuab kaudse bilirubiini tase (sapi pigment, mis tekkis hemoglobiini lagunemise tagajärjel ja ei jõudnud aega maksa läbida) kriitilise väärtuseni (üle 300 μmol / l).
  • Ilmuvad tuuma ikteruse sümptomid (aju subkortikaalsete tuumade kahjustus kaudse bilirubiiniga):
    • motoorne rahutus;
    • jäigad kaela lihased (lihastoonuse järsk tõus);
    • opisthotonus (kramplik poos koos terava kaarega seljaga, pea tahapoole kallutatud (sarnaneb kaarega, millel on tugi ainult pea tagaküljel ja kontsadel), jalgade venitamine, käte, käte, jalgade ja sõrmede painutamine);
    • "loojuva päikese" sümptom (silmamunade liikumine on suunatud allapoole, samal ajal kui iiris on kaetud alumise silmalauga). Selle kõigega kaasneb kriuksumine ja tugev nutt (“ajuline” kisahüüd).
  • Nädala lõpuks väheneb punaste vereliblede massilise lagunemise taustal sapi vabanemine soolestikku (sapi paksenemise sündroom) ja ilmnevad kolestaasi nähud (sapi stagnatsioon): nahk omandab rohekas-määrdunud tooni, väljaheited muutuvad värviliseks, uriin tumeneb, otsese bilirubiini tase (bilirubiin, mis läbis maksa ja muudeti kahjutuks).

Vormid

Sõltuvalt immunoloogilise konflikti tüübist eristatakse järgmisi vorme:

• vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN), mis on tingitud Rh -faktori konfliktist;
• vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN) veregrupi konflikti tõttu (ABO kokkusobimatus);
• haruldased tegurid (konflikt teiste antigeensete süsteemide üle).

Kliinilised vormid:

• tursed;
• ikteriline;
• aneemiline.

Sõltuvalt raskusastmest eristatakse järgmisi haiguse vorme.

• Kerge vorm: diagnoositakse mõõdukalt väljendatud kliiniliste ja laboratoorsete või ainult laboratoorsete andmete juuresolekul.
• Mõõdukas vorm: bilirubiini tase veres tõuseb, kuid bilirubiinimürgistust ja tüsistusi veel pole. Seda haigusvormi iseloomustab ikterus, mis tekkis lapse esimese 5-11 tunni jooksul (sõltuvalt Rh-konfliktist või AB0-konfliktist), hemoglobiini tase esimesel elutunnil on alla 140 g / l, on bilirubiini tase nabaväädi veres üle 60 μmol / l, maksa ja põrna suurenemine.
• Raske vorm: see hõlmab haiguse ödeemilist vormi, bilirubiiniga aju tuumade kahjustuse sümptomite olemasolu, hingamispuudulikkust ja südamefunktsiooni.

Põhjused

Vastsündinute hemolüütilise haiguse põhjuseks on ema ja loote vere kokkusobimatus, kõige sagedamini Rh -faktori, harvem rühmaantigeenide (ABO -süsteemid) ja ainult vähesel juhul teiste antigeenide puhul.

• Rh-konflikt tekib siis, kui Rh-negatiivse naise areneval lootel on Rh-positiivne veri.
• Immuunkonflikt vastavalt ABO süsteemile areneb välja O (I) veregrupiga emal ja A (II) või B (III) lootel.
• Laps sünnib haigena ainult siis, kui ema oli varem tundlik (tal on juba suurenenud tundlikkus verekomponentide suhtes, millega ta on varem kokku puutunud).
• Rh-negatiivset naist võib Rh-positiivse vere ülekandmisel sensibiliseerida isegi varases lapsepõlves; raseduse katkemisega, eriti indutseeritud abordiga.
• Kõige tavalisem sensibiliseerimise põhjus (organismi tundlikkuse suurenemine mis tahes keskkonna või sisekeskkonna teguri mõju suhtes) on sünnitus. Seetõttu on esimene laps palju soodsamas olukorras kui järgmised lapsed.
• Kui konflikt areneb vastavalt ABO süsteemile, ei ole eelnevate raseduste arv oluline, sest tavaelus esineb ülitundlikkust (ülitundlikkus kehale võõraste ainete suhtes) antigeenide A ja B suhtes väga sageli (näiteks koos toiduga, vaktsineerimise ajal) , mõned infektsioonid).
• Olulist rolli hemolüütilise haiguse arengus mängib platsenta (spetsiaalne organ, mis suhtleb ema ja lapse keha vahel raseduse ajal). Kui selle barjäärifunktsiooni rikutakse, hõlbustatakse loote punaste vereliblede üleminekut ema vereringesse ja ema loote antikehi.
• Koos erütrotsüütidega sisenevad ema kehasse võõrad valgud (Rh faktor, antigeenid A ja B).
  • Need põhjustavad Rh-antikehade või immuun-antikehade (anti-A või anti-B) teket, mis läbivad platsenta loote vereringesse.
  • Antigeenid ja antikehad ühinevad erütrotsüütide pinnal, moodustades komplekse, mis neid hävitavad (loote ja vastsündinu erütrotsüütide hemolüüs).
• Punaste vereliblede patoloogilise lagunemise tagajärjel loote veres suureneb kaudse (konjugeerimata) bilirubiini tase ja areneb aneemia.
• Konjugeerimata bilirubiinil on ajurakkudele toksiline toime, põhjustades neis olulisi muutusi kuni nekroosini.
• Teatud kontsentratsioonil (üle 340 μmol / l sündinud imikutel ja üle 200 μmol / l sügavalt enneaegsetel imikutel) võib see tungida läbi hematoentsefaalbarjääri (füsioloogiline barjäär vereringesüsteemi ja kesknärvisüsteemi vahel) ja kahjustada subkortikaalset aju ja ajukoore tuumad, mis viib tuumakollase tekkeni.
• Seda protsessi süvendab albumiini (verevalk), glükoosi taseme langus teatud ravimite, näiteks steroidhormoonide, antibiootikumide, salitsülaatide, sulfoonamiidide kasutamisel.
• Maksarakkude toksilise kahjustuse tagajärjel ilmub veres otsene bilirubiin (maks on kahjutuks muudetud).
• Sapipõletikes esineb kolestaas (sapi stagnatsioon), sapi eritumine soolestikku on häiritud.
• Aneemiaga (hemoglobiini (verevärv, mis kannab hapnikku) ja punaste vereliblede vähenemine vere mahuühiku kohta) tekivad erütrotsüütide hemolüüsi tõttu uued vereloome fookused.
• Veres ilmuvad erütroblastid (erütrotsüütide noored vormid).

Diagnostika

Vajalik on sünnieelne (sünnieelne) võimaliku immuunkonflikti diagnoos.

• Sünnitus-günekoloogiline ja somaatiline ajalugu: raseduse katkemine, surnult sündimine, laste surm esimesel päeval pärast sündi kollatõvest, vereülekanne ilma Rh-faktorit arvesse võtmata.
• Ema ja isa reesus ja veregrupi määramine. Kui lootel on Rh-positiivne ja naine on Rh-negatiivne, on ta ohus. Kui abiellub mees, kes on homosügootne (pärilikus komplektis on paar kromosoomi, millel on antud geeni sama vorm) ja Rh -negatiivne naine, on kõik lapsed positiivse kandja Rh tegur. Kuid heterogeensel (see tähendab heterogeense genotüübiga (pärilikul alusel)) isal pärib pool järglastest negatiivse Rh -teguri. Samuti on ohus naised, kellel on I veregrupp.
• Rh-vastaste antikehade tiitri määramine dünaamikas Rh-negatiivsel naisel (vähemalt kolm korda raseduse ajal).
• Trasabdominaalne amniotsentees 34 rasedusnädalal (loote põie punktsioon läbi kõhu seina, et saada amnionivedelikku diagnostilistel eesmärkidel) immuunkonflikti ohu tuvastamiseks. Määrake bilirubiini optiline tihedus, amnionivedeliku antikehad.
• Ultraheli raseduse ajal. Loote areneva hemolüütilise haigusega kaasneb platsenta paksenemine, selle turse tõttu kiirenenud kasv, polühüdramnion (liigne lootevee kogunemine), maksa ja põrna suurenemise tõttu loote kõhu suurenemine.
• Vastsündinu hemolüütilise haiguse sünnitusjärgne (sünnitusjärgne) diagnoos põhineb:
  • haiguse kliinilised ilmingud sündimisel või vahetult pärast seda:
    • kollatõbi: nahk ja nähtavad limaskestad on kollased, väljaheited on värvunud, uriin on tume;
    • aneemia: naha kahvatus;
    • maksa ja põrna suurenemine (hepatosplenomegaalia);
    • kernicteruse tunnused: kaelalihaste jäikus (lihastoonuse järsk tõus), opistotoonus (kramplik kehahoiak koos selja järsu kaardumisega, pea tagasilükkamine (sarnaneb kaarega, millel on toetus ainult pea tagaküljel ja kontsadel), venitus jalad, käte, käte, jalgade ja sõrmede painutamine);
    • "loojuva päikese" sümptom (silmamunade liikumine on suunatud allapoole, samal ajal kui iiris on kaetud alumise silmalauga);
  • labori andmed:
    • hemoglobiini taseme langus alla 150 g / l;
    • punaste vereliblede arvu vähenemine;
    • erütroblastide ja retikulotsüütide (erütrotsüütide noorte eellaste) arvu suurenemine;
    • bilirubiini taseme tõus nabaväädi veres on üle 70 μmol / l, ülejäänud veres - 310-340 μmol / l. Hemolüütilise haigusega vastsündinu veres bilirubiini tõus iga tund 18 μmol / l;
    • uriin on tumedat värvi, annab bilirubiinile positiivse reaktsiooni;
    • on oluline uurida mittetäielikke antikehi Coombsi testi abil.

Mittetäielikud antikehad on ema antikehad, mis tungivad läbi platsenta, mis kuigi on kinnitatud (adsorbeerunud) loote erütrotsüütide pinnale, ei kinnita erütrotsüüte üksteise külge (aglutinatsioon). Kui sellised erütrotsüüdid kombineerida Coombsi seerumiga, mis sisaldab antikehi, tekib aglutinatsioon (spektrotsüütide adhesioon ja nende sadestumine). See on positiivne otsene Coombsi test.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ravi

• Vastsündinu hemolüütilise haiguse rasketel juhtudel kasutage:
  • asendusvereülekanne (vere laskmine, millele järgneb doonori vereülekanne);
  • hemosorptsioon (vere läbimine spetsiaalses aparaadis sorbentide (aktiivsöe või ioonvahetusvaikude) kaudu, mis on võimelised absorbeerima mürgiseid aineid);
  • plasmaferees (teatud koguse vere võtmine spetsiaalse aparaadi abil ja vedela osa eemaldamine sellest - plasma, mis sisaldab mürgiseid aineid).
• Asendav vereülekanne võimaldab teil lapse verest eemaldada kaudset (toksilist bilirubiini, mis ei läbinud maksa) bilirubiini ja ema antikehi, samuti täiendada punaste vereliblede puudust. Kasutage lapse verega sama rühma Rh-negatiivset verd.
• Praegu ei ületa HIV-nakkuse ohu tõttu hepatiiti täisverega, vaid Rh-negatiivse erütrotsüütide massiga (need on erütrotsüüdid, mis jäävad alles pärast enamiku plasma eemaldamist säilinud verest) värskelt külmutatud plasmaga (vedel verekomponent).
• Kui vastsündinute hemolüütiline haigus on tingitud rühmade kokkusobimatusest, kasutatakse 0 (I) rühma erütrotsüütide massi ja plasma on kas AB (IV) rühm või üksikrühm mahus 180-200 ml / kg. Sellest piisab, et asendada umbes 95% vastsündinu verest.
• Täiskasvanud vastsündinute vereülekande asendamise näidustused esimesel elupäeval on järgmised:
  • kaudse bilirubiini kontsentratsioon nabaväädi veres on üle 60 μmol / l;
  • kaudse (seondumata) bilirubiini kontsentratsiooni tõus tunnis üle 6-10 μmol / l;
  • konjugeerimata bilirubiini kontsentratsioon perifeerses veres on üle 340 μmol / l;
  • hemoglobiin alla 100 g / l.
• Kriitilises seisundis sündinud vastsündinutele antakse nädala jooksul kohe glükokortikoide.
• Selle haiguse kerge vormi korral või pärast kirurgilist ravi kasutatakse konservatiivseid meetodeid:
  • valguravimite, glükoosi intravenoosne infusioon;
  • mikrosomaalsete maksaensüümide indutseerijate määramine;
  • vitamiinid C, E, B -rühm, kokarboksülaas, mis parandavad maksatalitlust ja normaliseerivad ainevahetusprotsesse organismis.
• Sapi paksenemise sündroomiga määratakse kolagoogid sisemiselt. Raske aneemia korral viiakse läbi erütrotsüütide massi või pestud erütrotsüütide vereülekanne (vereülekanne).
• Samal ajal on ette nähtud fototeraapia (vastsündinu keha kiiritamine valge või sinise valgusega luminofoorlambiga). Nahas paikneva kaudse bilirubiini fotooksüdatsioon toimub vees lahustuvate ainete moodustumisel, mis erituvad uriini ja väljaheitega.

Tüsistused ja tagajärjed

Selle haiguse rasketel juhtudel on prognoos halb. Sageli esineb:

• perinataalne (alates 28 rasedusnädalast kuni 7 päeva pärast sündi) loote surm;
• puue;
• ajuhalvatus on motoorsete häirete sümptomite kompleks, millega kaasneb lihastoonuse muutus (sagedamini tooni tõus);
• täielik kuulmislangus (kuulmislangus);
• pimedus;
• psühhomotoorse arengu hilinemine;
• reaktiivne hepatiit (maksapõletik) sapi stagnatsiooni taustal;
• psühhovegetatiivne sündroom - psüühikahäire (ilmneb ärevus, depressioon) selle haiguse taustal.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ennetamine

Ennetamine jaguneb spetsiifiliseks ja mittespetsiifiliseks.

• Mittespetsiifiline on õige vereülekanne koos veregrupi ja Rh-faktori kohustusliku arvestamisega ning raseduse säilitamisega.
• Spetsiifiline ennetus seisneb anti-D immunoglobuliini kasutuselevõtmises esimese 24-48 tunni jooksul pärast sünnitust (juhul kui ema on Rh-negatiivne ja lootel on Rh-positiivne) või abort.
• Kui antikehade tiiter tõuseb raseduse ajal, kasutage järgmist:
  • võõrutusmeetodid hemosorptsiooni abil (vere juhtimine spetsiaalses aparaadis läbi sorbentide (aktiivsöe või ioonvahetusvaikude), mis on võimelised absorbeerima mürgiseid aineid);
  • 3-4 korda emakasisene asendusvereülekanne 27. rasedusnädalal 0 (I) rühma Rh-negatiivse verega pestud erütrotsüütidega, millele järgneb sünnitus, alates 29. rasedusnädalast.

Lisaks

Loote punased verelibled võivad oma omaduste poolest erineda ema punastest verelibledest.

• Kui sellised erütrotsüüdid tungivad läbi platsenta (peamine organ, mis ühendab ema keha lootega), muutuvad nad võõrkehadeks (antigeenideks) ja vastuseks neile toodab ema keha antikehi (verevalke, mis tekivad muude ainete (sealhulgas bakterid, viirused, toksiinid) sisseviimine kehasse.
• Nende antikehade tungimine lootele võib põhjustada:
  • hemolüüs (punaste vereliblede lagunemine);
  • aneemia (vähenenud hemoglobiinisisaldus (verevärv, mis kannab hapnikku) ja punased verelibled mahuühiku kohta);
  • äärmiselt ohtlik ikterus (kehakudede kollane värvumine bilirubiini (sapipigmendi) ja selle ainevahetusproduktide liigse kogunemise tõttu veres).

See on sisemine konflikt ema ja loote organismide vahel. Selle kokkusobimatuse aluseks on nende vere Rh -faktori erinevus. Võttes võõrasteks loote emakasisese arengu antigeene, hakkab naise veri vähendama antikehi, et väljutada enda seest tundmatud mikroorganismid. 98% juhtudest areneb emal ja lootel loote hemolüütiline haigus, millel on Rh-konflikt. 2% juhtudest võib selle põhjuseks olla loote ja tulevase ema vere kokkusobimatus. Alates 8. rasedusnädalast on juba võimalik diagnoosida, milline reesus lootel on. Ema sees toodab loote keha ema verele antigeene, mis võimaldab eristada punaste vereliblede suremist naise kehas.

Kuidas avaldub loote hemolüütiline haigus?

Loote hemolüütilise haiguse avaldumise spetsiifilisi tunnuseid varases staadiumis ei ole võimalik kindlaks teha. Naise jaoks kulgeb rasedus loomulikult ilma haiguse väliste ilminguteta. Kui loode areneb emakas, võib emal esineda mitmeid individuaalseid sümptomite komplekse.

Haiguse ilming võib koosneda järgmistest tunnustest:

• emakasisene loote surm, mis võib esineda 20 arengunädalast kuni 30 nädalani (kaasa arvatud). Naine võib surnud lootega kõndida kuni 10-14 päeva, kui õigeaegset ultraheli ei tehta või muid diagnostilisi meetmeid ei võeta (annetage verd). Ilma verejooksuta ja rase naise rahuldava üldise seisundiga ei pruugi ta midagi tunda. Tulevikus võib see kaasa tuua hullemad tagajärjed, sealhulgas sepsise (veremürgituse).
• haiguse ilmingu ödeemiline vorm - see haiguskategooria avaldub loote kehakaalu suurenemises. See on tingitud kiudude kogunemisest loote kehasse emakas. Hemolüütilise haiguse ödeemilise vormi korral suureneb mitu korda kõigi loote siseorganite: maks, põrn, neerud, süda. Lisaks suureneb ka platsenta suurus. Lootel võib diagnoosida raske aneemia, mis võib põhjustada keha surma. Lootehaiguste ödeemivorm on üks kõige tõsisemaid manifestatsiooni sümptomeid, kus on ainult üks tulemus - loote surm. See võib juhtuda emakas ja võib -olla sünnituse ajal (loomulik või kunstlikult põhjustatud). Igal juhul ei sobi see haigusvorm loote eluga kokku ja laps ei saa sündida elusana.
• haiguse ikteriline sort on loote hemolüütilise haiguse vorm, mille korral naise keha suudab loote kanda kuni vajaliku rasedusajani ja provotseerida iseseisvalt loomulikku sünnitust. Iktrilise hemolüütilise haigusega laps sünnib normaalse kehakaaluga, õigeaegselt, ilma nähtavate väliste ilminguteta. Haiguse edasist kulgu võib täheldada mõne tunni jooksul. Vastsündinu nahk muudab värvi, omandades kollase värvuse. Tema siseorganeid, nagu süda, neerud, maks, põrn, suurendatakse normist mitu korda. Loote hemolüütilise haiguse ikterilise vormi korral ilmnevad märgid paari tunni pärast õhuga kokkupuutel, harvem on lootel haiguse tunnused juba sündides. Samuti võib laps jälgida bilirubiini sisaldust veres. See on üks raskemaid loote ikterilise hemolüütilise haiguse ilminguid.

Kaudne bilirubiin vastsündinu veres või hüperbilirubineemia on pöördumatu protsess lootel koos järgneva kesknärvisüsteemi, aju neuronite ja entsefalopaatia kahjustusega. Loote hemolüütilise haiguse ikterilise vormiga, millele järgneb vastsündinu keha mürgistus bilirubiiniga, kaasnevad järgmised ilmingud:

• laps keeldub söömast (ime rinnapiima või joo pudelist piimasegu);
• vastsündinu sülitab pidevalt püsti;
• oksendamise vabanemine, sõltumata toidu tarbimisest;
• lapsel on püsivad krambid;
• üldine seisukord on loid.

Kui bilirubiin loote veres jõuab 306-340 μmol / l, tekib kriitiline hetk, mis ei sobi kokku vastsündinu eluga. Need arvud puudutavad õigeaegselt sündinud lapsi. Loote hemolüütilise haiguse edasiseks arenguks võib olla mitu võimalust: vastsündinu surm või ajukoore neuronite patoloogilised kõrvalekalded koos järgneva arengu mahajäämusega.

Bilirubiini indikaatoritel 170-204 μmol / l veres on samad omadused vastsündinutel, kes on sündinud varem kui määratud aeg (enneaegne).

Aneemiline hemolüütiline haigus - see haigusvorm on lapsele kõige vähem ohtlik. Enneaegselt (enneaegselt) sündinud lastel on suurem negatiivsete tagajärgede oht haiguse aneemilise kategooria kujunemisega. Täisaegsetel imikutel on sellele haigusele iseloomulikud järgmised sümptomid:

• kahvatus;
• tsüanoos;
• letargia;
• vaskulaarse võrgu olemasolu kogu vastsündinu kehas.

Loote haiguse alguse põhjused

Märgid, mis võivad provotseerida loote hemolüütilise haiguse ilmnemist:

• abort;
• raseduse katkemine;
• emakasisese raseduse areng;
• kokkusobimatu vereülekanne: naine, kellel on Rh (+) Rh (-) Rh faktor.

Need tegurid on esimesed põhjused, mis võivad raseduse ajal kuni emakasisese loote suremiseni põhjustada tüsistusi. Samuti väärib märkimist mis tahes meetmeid, mis on suunatud vereülekandele, olenemata keha seisundist (rasedus), mis on esmased riskifaktorid loote elu säilitamiseks, samuti selle piisav emakasisene areng. Loote hapnikunälg, arengupeetus, halb vere väljavool - kõik see võib põhjustada lapse sündimisel ravimatu patoloogia arengut.

Loote hemolüütilise haiguse diagnostika

Kahe organismi (ema ja loote) kokkusobimatuse diagnoosimine on raseduse ajal kohustuslik meede. Günekoloog esitab registreerimisel igale naisele küsimuste loendi, kogub täieliku anamneesi koos järgnevate kliiniliste järeldustega. Riskirühma kuuluvad rasedad naised, kellel on varem olnud:

• emakasisene loote surm;
• raseduse katkemine;
• loote pidev raseduse katkemine;
• juba hemolüütilise haigusega laste olemasolu.

Rase naise diagnoosimine seisneb vereanalüüsi tegemises, kus on võimalik täpselt kindlaks teha Rh -faktor ja rase naise veregrupp. Rh (-) korral on vaja pidevalt jälgida antikehade olemasolu rase naise veres.

Samuti on vaja läbi viia järgmised diagnostilised uuringud, mille eesmärk on tuvastada lapse emakasisese arengu eripära:

• Loote uteroplatsentaalse verevoolu Doppleri ultraheliuuring;
• Loote ultraheli;
• loote kardiotokograafia - südame uurimine löökide loendamisega minutis.

Loote hemolüütilise haiguse arenguga täheldatakse hapnikuvaegust ja võimalik on ka arengu viivitus. Diagnoosimiseks on vaja pidevalt läbi viia Doppleri ultraheli kontrolliva ultraheli taustal.

Loote võimaliku hemolüütilise haiguse diagnostilised meetmed nõuavad vereanalüüse, et tuvastada Rh -faktor ja veregrupp, samuti bilirubiini olemasolu.

Loote hemolüütilise haiguse ravi

Kui lootel on hemolüütiline haigus diagnoositud varem kui 36 nädalat, soovitatakse rasedal teha keisrilõige. Kui tähis ulatub 36 nädalani ja üle selle, üldise rahuldava hinnanguga kogu naise kehale, samuti kogu loomuliku sünnituse eest vastutava süsteemi küpsusega, võib rase naine eelistada iseseisvat sünnitust. Loote tõsises seisundis, loomupärase hüpoksiaga ja loote suuruse erinevusega ei ole soovitatav ise toimetada.

Loote hemolüütilise haiguse ravi on järgmine:

• fototeraapia - protsess, mille käigus toimub bilirubiini lagunemine lapse veres. Selleks paigutatakse beebi spetsiaalsesse suletud ruumi, kus ööpäevaringselt töötavad luminofoor- või sinised lambid;
• vastsündinu bilirubiini igapäevane jälgimine;
• väljendunud aneemia korral korrigeeritakse keha erütrotsüütide massi abil;
• haiguse raskete vormide korral kasutatakse vereülekannet, samuti vedeliku sisseviimist maosse;
• kui lapsel on hingamisraskusi, viiakse läbi mehaaniline ventilatsioon.

Loote hemolüütilise haiguse ennetamine

Ennetavad meetmed, mille eesmärk on vältida loote hemolüütilist haigust, hõlmavad intiimelu korrektset käitumist ja vajalikku kontrolli keha üle isegi enne rasedust. Naised, kellel on negatiivne vere Rh -faktor, peaksid olema teadlikud ja mõistma kõiki järgnevaid tegevusi, võimalikke arenguvõimalusi.

Kui teil on Rh (-):

• esimese raseduse katkestamine (abort) on rangelt keelatud;
• immunoglobuliinipreparaati on vaja manustada isegi enne soovitud raseduse tekkimist (kursust on soovitatav alustada aasta varem);
• kontrollige antigeenide olemasolu veres testide abil;
• on ebasoovitav allutada keha vereülekandele;
• kui on vajalik vereülekanne, jälgige hoolikalt infundeeritud vere Rh -d;
• süstige ravimi immunoglobuliini juhuks, kui sünnitasite lapse Rh-positiivse verega, samuti pärast raseduse katkemist, aborti, emakavälist rasedust.

Kui teil on Rh (+):

• antikehade vereanalüüs enne rasedust ja raseduse ajal;
• rasedus on paarile ebasoovitav, kus naisel ja mehel on erinev Rh. Raseduse planeerimine on vajalik arsti range järelevalve ja järelevalve all.

Eraldi tahaksin märkida asjaolu, et loote hemolüütiline haigus on laialt levinud kogu maailmas. Tagajärjed, mida võime täheldada: arengupeetus, entsefalopaatia - see kõik ei viita mitte ainult sellele, et meditsiin on oma patsientide suhtes hoolimatu, vaid oleme ise hoolimatud nii oma tervise kui ka meie endi elu suhtes. Olge alati enda ja oma tervise suhtes tähelepanelik, mitte ainult siis, kui näete testis hinnalisi 2 riba.

Sünnieelne diagnoos sisaldab järgmisi punkte:

HDN-i tekke riskiga naiste tuvastamine-Rh-negatiivse vere esinemine emal ja Rh-positiivne isal, näidustus varasemate vereülekannete ajaloos, võtmata arvesse Rh-faktorit

sünnitusabi anamneesi kogumine sellistel naistel - surnultsündide olemasolu, spontaanne nurisünnitus, eelmiste HDN -iga laste sünd või vaimne alaareng

kõiki Rh-negatiivse verega seotud naisi vähemalt 3 korda uuritakse Rh-vastaste antikehade tiitrite olemasolu suhtes (8-10, 16-18, 24-26 ja 32-34 nädalal). Kui Rh antikehade tiiter on 1:16-1:32 või rohkem, soovitatakse 26-28 nädala jooksul amniotsenteesi, et määrata bilirubiinitaolised ained lootevees. Spetsiaalsete nomogrammide kohaselt hinnatakse loote hemolüüsi raskusastme määramiseks bilirubiini optilist tihedust (valk, suhkur, urokinaasi aktiivsus): kui optiline tihedus on suurem kui 0,18, on vajalik emakasisene PAD. Kui loode on vanem kui 32 rasedusnädalat, siis emakasisest PPC -d ei tehta.

loote ultraheliuuring, mis näitab loote kudede turset ja platsenta paksenemist koos hemoglobiini taseme puudulikkusega 70-100 g / l. Sellisel juhul tehakse kordotsentees, kasutades fetoskoopiat loote hemoglobiini taseme määramiseks, ja vastavalt näidustustele tehakse ZPK.

Pärast sündi HDN kahtluse korral võetakse järgmised meetmed:

ema ja lapse veregrupi ja Rh-kuuluvuse määramine

lapse perifeerse vere analüüs (hemoglobiini tase, retikulotsüütide arv)

bilirubiini kontsentratsiooni määramine lapse vereseerumis dünaamikas koos selle tunnikasvu arvutamisega

Rh antikehade tiitri määramine ema veres ja piimas, samuti Coombsi reaktsiooni lavastamine L.I. Idelsoni (otsene reaktsioon lapse erütrotsüütidega ja Coombsi kaudne reaktsioon ema vereseerumiga), mille puhul täheldatakse minuti jooksul märgatavat aglutinatsiooni

ABO kokkusobimatuse korral määratakse ema veres ja piimas allohemagglutiniinide tiiter (erütrotsüütide antigeeni suhtes, mis esineb lapsel ja puudub emal). Reaktsioon viiakse läbi valgu- ja soolalahuses, et eristada looduslikke aglutiniini (millel on suur molekulmass, nad kuuluvad Ig M klassi, ei tungi läbi platsenta) immuunsest (madala molekulmassiga, Ig G klass, kergesti tungiv) platsenta). Immuunsete antikehade juuresolekul on allohemagglutiniinide tiiter valgukeskkonnas 2 sammu kõrgem (see tähendab 4 korda) kui soolas

lapse edasine laboratoorne uurimine hõlmab NB taseme (vähemalt 2–3 korda päevas kuni NB taseme languse alguseni), glükoosi (vähemalt 3–4 korda päevas esimese 3 -4 elupäeva), hemoglobiini tase, trombotsüütide arv, transaminaaside aktiivsus (sõltuvalt kliinilise pildi omadustest)

Sünnieelseks diagnoosimiseks turset tekitav HDN alates 1963. aastast on tehtud erütrotsüütide massi (A.U. Lily) emakasisene intraperitoneaalne transfusioon ja alates 1981. aastast - vere või erütromassi asendamine vereülekandega nabaväädi veeni pärast kordotsenteesi (S. Rodick). Suremus sellises HDN-vormis lastel pärast emakasisest PAD-i on 20-70%. Pärast selliste laste sündi kinnitatakse nabanöör kohe, et vältida hüpervoleemiat, teostatakse temperatuuri kaitset ja täiendavat hapnikuga varustamist. Esimese tunni jooksul lastakse 10 ml Rh-negatiivset erütromassi, mis on suspendeeritud värskelt külmutatud plasmas, nii et hematokrit on 0,7. Seejärel tehakse esimene PPC väga aeglaselt vähendatud mahus (75–80 ml / kg) ja teine ​​PPC täismahus (170 ml / kg) ning vabaneb 50 ml rohkem verd kui süstitud. Sümptomaatiline ravi hõlmab värskelt külmutatud plasma, trombotsüütide massi, albumiini lahuse vereülekannet, digoksiini sisseviimist ja alates 2. kuni 3. päevast diureetikumide (furosemiid) määramist. Pärast ZPC -d algab infusioonravi vastavalt üldreeglitele.

Iktrilise vormiga toitmine toimub 2-6 tundi pärast sündi doonorpiimaga vanusele vastavas koguses 2 nädala jooksul (kuni isoantikehade kadumiseni emapiimas). Narkootikumide ravi on suunatud toksilise NB ja hemolüüsi soodustavate antikehade kiirele eemaldamisele lapse kehast, samuti elutähtsate organite funktsioonide normaliseerimiseks. Kõrge hüperbilirubineemia korral on kõige tõhusam meetod asendusvereülekanne (BCT). ZPC, hemosorptsiooni, plasmafereesi näidustused on NB kriitilised tasemed, sõltuvalt vanusest (hinnatud Polacheki diagrammi järgi).

Näidustused ZPK esimesel päeval on:

raske ja äärmiselt tõsise seisundi esinemine esimestel elutundidel (lapse ikterus või naha kahvatus koos maksa, põrna ja turse suurenemisega);

bilirubiini mürgistuse sümptomite olemasolu

bilirubiini tõus tunnis 6 μmol / l / tund (tervetel lastel esimestel elupäevadel on see 1,7–2,6)

raske aneemia olemasolu - hemoglobiin alla 100 g / l normoblastoosi ja retikulotsütoosi taustal

Arvesse võetakse ka antikehade kõrge tiitrit ema veres (1:16 ja kõrgem) ning koormatud sünnitusabi või vereülekande ajalugu. Täiskasvanute PDC absoluutsed näidustused on järgmised NB kriitilised tasemed:

esimesel päeval - 171 μmol / l

teine ​​päev - 255 μmol / l

alates 3. päeva lõpust - 291-342 μmol / l.

Mitte-antigeenset verd kasutatakse vereülekande asendamiseks:

Rh-konflikti korral kasutatakse Rh-negatiivset verd, mis on sama suur kui lapse veri (mitte rohkem kui 2-3 päeva säilitamiseks)

ABO-konflikti korral tehakse lapsele vereülekanne 0 (I) rühmast madala a- ja b-aglutiniinide tiitriga vastavalt lapse vere Rh-kuuluvusele: AB (IV) rühma plasma ja rühma erütrotsüüdid 0 (I) segatakse

samaaegne kokkusobimatus Rh ja ABO antigeenidega, 0 (I) rühma Rh-negatiivse vereülekanne

harvaesinevate tegurite konflikti korral kasutatakse ühekordse suure ühe reesusvee verd nagu lapsel, millel puudub "konflikt" tegur (see tähendab pärast individuaalset valikut).

ZPC veremaht on 170–180 ml / kg, see tähendab 2 BCC (vastsündinu keskmine BCC on 85 ml / kg), mis asendab 85% lapsel ringlevast verest. Ülemäärase NB kontsentratsiooni korral (üle 400 μmol / l) suureneb vereülekande maht ja see on 250–300 ml / kg, see tähendab 3 eKr.

Operatsioon viiakse läbi, järgides rangelt aseptikat ja antiseptikume. Vereülekanne tuleb soojendada temperatuurini 35-37 ° C. Operatsioon viiakse läbi aeglaselt 3-4 ml minutis, vaheldumisi tõmmates ja süstides 20 ml verd kogu operatsiooni kestusega vähemalt 2 tundi. Süstitud vere kogus peaks olema 50 ml suurem kui eemaldatud. Bilirubiini tase määratakse lapse vereseerumis enne ja vahetult pärast ZPC -d. Ampitsilliini määratakse 2-3 päeva pärast PPC-d.

Pärast ZPC -d on tingimata ette nähtud konservatiivne ravi, sealhulgas fototeraapia, infusioonravi ja muud ravimeetodid.

Fototeraapia on kõige ohutum ja tõhusam ravimeetod ning algab esimestel 24-48 elutunnil täisaegsetel vastsündinutel, kelle NB tase veres on 205 μmol / l või rohkem, ja enneaegsetel imikutel 171 μmol / l või rohkem . Fototeraapia positiivne mõju on kaudse bilirubiini (fotooksüdatsioon) toksilisuse vähendamine, muutes selle vees lahustuvaks isomeeriks ning NB molekuli konfiguratsioonilised ja struktuurilised muutused. See suurendab bilirubiini eritumist organismist väljaheitega ja uriiniga. Tavaliselt asetatakse valgusallikas lapsele 45–50 cm kõrgemale ja kiiritus ei tohi olla väiksem kui 5-6 μW / cm 2 / nm. Peetakse vajalikuks silmade ja suguelundite katmine kaitsesidemega. Fototeraapia kõrvaltoimete hulka võivad kuuluda järgmised:

suurem kui tavaline märkamatu veekadu, seetõttu peaksid lapsed lisaks saama vedelikku kiirusega 10-15 ml / kg päevas

kõhulahtisus rohelise väljaheitega (NB fotoderivaatide tõttu), mis ei vaja ravi

mööduv nahalööve, kõhupuhitus, mõningane letargia, mis ei vaja ravi

pronksist lapse sündroom, trombotsütopeenia, mööduv riboflaviini puudus

Fototeraapia kestuse määrab selle efektiivsus - NB taseme languse määr veres. Tavaline kestus on 72-96 tundi.

Fototeraapia efektiivsus suureneb, kui seda kombineerida infusioonravi stimuleerides diureesi ja kiirendades bilirubiini vees lahustuvate fotoisomeeride eritumist. Esimesel päeval süstitakse tavaliselt 50-60 ml / kg 5% glükoosilahust, lisades igal järgmisel päeval 20 ml / kg ja suurendades mahtu 150 ml / kg 5-7 päeva võrra. Alates teisest päevast lisage iga 100 ml 5% glükoosilahuse kohta 1 ml 10% kaltsiumglükonaadi lahust, 2 mmol naatriumi ja kloori (13 ml isotoonilist naatriumkloriidi lahust) ja 1 mmol kaaliumi (1 ml 7 ml). % kaaliumkloriidi lahus). Infusioonikiirus on 3-4 tilka minutis. Tõestatud hüpoproteineemia korral on näidustatud albumiini lahuse lisamine. Hemodezi ja reopolüglütsiini infusioon hüperbilirubineemia korral on vastunäidustatud.

Mikrosomaalsete maksaensüümide indutseerijate määramine ( fenobarbitaal, ziksoriin) HDN -iga lastel soodustab maksa glükuronüültransferaasi funktsiooni aktiveerimist, bilirubiin -diglükuroniidi (DHB) moodustumise aktiveerimist ja sapi väljavoolu paranemist. Mõju ilmneb 4.-5. Ravipäeval. Fenobarbitaali terapeutilise annuse saavutamiseks veres (15 mg / l) määratakse see esimesel päeval kiirusega 20 mg / kg 3 annuse kohta ja seejärel 3,5-4 mg / kg / päevas järgmistel päevadel. Kui vastsündinute ikteruse oht on suur, tehakse ka sünnieelne fenobarbitaalravi. See on ette nähtud emadele annuses 100 mg päevas 3 annusena 3-5 päeva enne sünnitust, mis vähendab järsult hüperbilirubineemia raskust ja PPC vajadust. Fenobarbitaali kasutamise kõrvaltoimete hulka kuuluvad hemorraagilise sündroomi esinemissageduse suurenemine, hingamiskeskuse depressioon ja üleärrituvus lastel. Peamine piirang on aga see, et perinataalne fenobarbitaalravi võib põhjustada neuronite puudulikkust, reproduktiivsüsteemi arengu halvenemist, eriti enneaegsetel imikutel, samuti muutusi D -vitamiini metabolismis (põhjustades hüpokaltseemiat).

Muud ravimeetodid hõlmavad ravimeid, mis adsorbeerivad NB soolestikus või kiirendavad selle eritumist. Nende hulka kuuluvad puhastusklistiir esimese 2 elutunni jooksul, magneesiumsulfaadi (12,5% lahus 1 tl 3 korda päevas), sorbitooli, ksülitooli, allohooli (1/4 laud 3 korda päevas) võtmine. Esimestel elupäevadel määratud kolestüramiin (1,5 g / kg / päevas), agar-agar (0,3 g / kg / päevas) vähendavad kõrge hüperbilirubineemia tekke tõenäosust, suurendavad fototeraapia efektiivsust ja lühendavad selle kestust.

Profülaktika.

Mittespetsiifilises ennetuses on oluline koht naistel abordi kahjustamise selgitamisel, mitmesuguste naiste tervise kaitseks kasutatavate sotsiaalsete meetmete rakendamisel, samuti vereülekannete määramisel ainult tervislikel põhjustel. . HDN-iga lapse sünni vältimiseks tuleb kõikidele Rh-negatiivsetele naistele esimesel päeval pärast sünnitust või aborti manustada anti-D-immunoglobuliini (200–250 μg), mis soodustab lapse erütrotsüütide kiiret eemaldamist ema vereringesse ja takistab ema Rh -antikehade sünteesi. Arvatakse, et 100 μg ravimit hävitab platsenta kaudu ema vereringesse sattunud 5 ml loote vere punaliblesid. Suure platsenta transfusiooni korral suurendatakse proportsionaalselt immunoglobuliini annust.

Naised, kellel on raseduse ajal kõrge Rh -antikehade tiiter veres HDN -i ennetamiseks, läbivad mittespetsiifilise ravi (glükoosi intravenoosne manustamine koos askorbiinhappe, kokarboksülaasiga, määravad rutiini, E-, B6 -vitamiinid, kaltsiumglükonaadi, hapniku, antihistamiini ja antianemilise ravi) ), endonaalse elektroforeesi vitamiin B 1, siirdatakse abikaasa nahk (2x2 cm klapp aksillaarpiirkonnas, et fikseerida antikehad siiriku antigeenidele), Rh antikehad ja punaste vereliblede sissetoomine tagasi). Selliste naiste sünnitus toimub enne tähtaega, 37-39 rasedusnädalal keisrilõikega.