Lapse maksahaigused on pärilikud ja omandatud, võivad ilmneda või tekib igas vanuses. Elu esimesel kuul võib laps ilmneda hepatomegali sümptomite sümptomite sümptomite sümptomite sümptomitest - väikese maksa suurenemine lastes on keha seisund, mitte haigus. See möödub kahe kuu vanusele, samas kui elundi patoloogilised muutused ise ei esine. Esimese kahe nädala jooksul pärast sündi, vastsündinud võib olla Jaggility: See on normaalne nähtus, mis ei kanna ohtu tervisele.
Raskete tagajärjed põhjustavad selliseid maksahaiguseid nagu:
See avaldab ennast näo naha kollasusega, rindkere, rinna kõhu kõhuni naba ja silmalauast, esineb 50% lastest. Oluline on vältida üleminekut füsioloogilisele patoloogilisele patoloogilisele, et põhjustada tüsistusi.
Imiku kollatõbi tekib looduslikel põhjustel: ema ja beebi RH teguri konflikti tõttu; nende veregruppide eksiarvamused (mis on haruldased); Enneaegne kättetoimetamine, mille tulemusena muutub lapse vere koostis aeglaselt.
Kui laps teeb esimese hinge valguse, on vere koostises muutus: keha on enneaegne laps, keha ei ole veel kutsutud ja bilirubiini töödeldakse halvemaks, selle ülepakkumise ja põhjustab ajutist värvimist Nahk ja silmavalkude kollased. Sel ajal maksa on ikka ülekoormatud, on oht üleminek füsioloogilise kollatõbi patoloogiliseks.
Loodusliku (neonataalse) kollatõbiga:
- vastsündinu nahk omandab kollase tooni mitte varem kui 36 tundi pärast sündi;
- bilirubiini tase peab iga päev vähenema;
- kõige intensiivsem jooinestus muutub kolmandaks päevaks - pärast seda aega hakkab nahk heledamaks.
Pärast 2 (maksimaalne pärast 4) nädalat peaks jooksendus üldse minema. Kogu seekord peab laps olema aktiivne, hästi ja magada.
Sümptomid patoloogilise kollatõbi vastsündinud:
- Naha kollasus on mõne tunni pärast valguse välimus;
- Kollane nahk käed, jalad, jalad ja peopesad;
- Sagedane nutt;
- Letargia, pidev uimasus;
- Halb söögiisu kuni toidu keeldumiseni;
- Tumeda värvi uriin;
- Värvitu fekaalid;
- Märgatavalt suurendatud maks;
- Yellituna varjus ei ole sidruni, vaid rohekas.
Nende tähistega pöörduge viivitamatult haigla poole bilirubiini dünaamika mõõtmiseks ja juhtimiseks, maksa ultraheli läbimise mõõtmiseks kahju identifitseerimiseks sapi kanalid Papi väljavoolu katkemine ja ALT ja AST-i maksaproovide kohaletoimetamine.
Kui lapsel on füsioloogiline jaggility, glükoos, vitamiinid, fütoteraapia on ette nähtud keha hoolduseks.
Selleks, et vähendada bilirubiini taset, on fototeraapia soovitatav - teatud aja leidmine rohelise ja sinised lambid. Õendusabi ema määrab spetsiaalse dieeditoidu piima rasvasisalduse vähendamiseks, nii et lõdvestunud lapsel ei oleks seedimist probleeme.
Selleks, et vältida patoloogilise kollatõbi laste seas esimestel elupäevadel, bilirubiini mõõdetakse regulaarselt ja vanemad peavad jälgima naha värvi muutus lapses. Rasketel juhtudel nimetatakse operatiivse sekkumise, vereülekanne ja muud haigla protseduurid.
Hepatiit (kollatõbi)
Kui naha kollasuse taustal on laps ilmingu füsioloogilise kollaari jaoks ebatavaline, näitab see geneetilist patoloogiat või kollatõbi arendamist läbipääsu ajal saadud mehaaniliste vigastuste tõttu Üldised teed. Võimalik on ka haiguse viiruse päritolu.
Kui te ei avalikusta vastsündinu lapse patoloogilist kollatõbi, võib see kaasa tuua bilirubiini tungimist ajusse ja tuumakoolitide arendamisele, mille tagajärjed: kesknärvisüsteemi lüüasaamist, füüsilise hilinemise viivitus areng, vaimne alaareng. Laps kaotab liikumise koordineerimise tõenäoliselt. Keha täielik peatsavus võib põhjustada surmava tulemuseni.
Viirushepatiit
Laps edastatakse nakatunud ema sünnituse ajal, vanem laps saab kiirenemise ajal viiruse vastu võtta. Hambaarstile on võimalus saada hambaarstile nakatunud, haiglas olevas kliinikus või kirurgilises ravis vaktsineerimise ajal: viirus salvestatakse halvasti steriliseeritud tööriistadele.
Mürgine hepatiit
Tekib uimastite üleannustamise tõttu, kodumajapidamiste kemikaalide, toidumürgitus. Noorungite lapsed võivad tekkida alkohoolsete jookide võtmise taustal.
Autimmune hepatiit
Patoloogia, mille juures maksa rakud hävitavad oma inimese immuunsüsteemi. Mitte lõpuni ei ole ühe peamise hematopoeetilise elundi kahjustuste progresseeruv protsess kiirem kui täiskasvanu. Maksakuded surevad ja asendatakse armi lapiga, mis põhjustab tsirroosi.
Rasva hepatiit
See esineb lastel, kes kannatavad kõhunäärme rasvumise ja haiguste all. Maksakoe taastub nende rasva kogunemise tõttu, hakkab elund toimima defektselt.
Iga kolmandiku laste eelkooliealise lapse lapse haige Giardiasis. Alla 3-aastased lapsed taluvad haigust on raske, sest selles vanuses ilmub kõrge temperatuuri tõus, tugev iiveldus, see oksendamine.
Toitained imenduvad verest, naasmisel toksiinide vabanemisega. Laps vähendab immuunsust, hakkas kogema nõrkust, söögiisu puudumist täheldatakse. Nõrgenenud organism muutub tundlikuks külmade ja põletikuliste haiguste suhtes, võivad tekkida bronhiaalastma Ja allergiline.
Lapse Giardias plakat võib olla sagedases rasvhape, viilutatud tool.
Bulianderakti obstruktsioon
See on sapi kanalite ummistus. Laps Sellise patoloogiaga on praktiliselt võimatu ravida - maksa siirdamist, mille tagajärjeks võib tsirroosi muutuda. Põhjused võivad olla sarnased kaasasündinud patoloogiaJa mehaanilised vigastused sünnituse ajal.
Kasvaja haigus
Maksakudede onkoloogilised neoplasmad on lastele väga ohtlikud. Harva juhtub statistika kohaselt laste maksavähk on ainult 4% kõigist selliste haiguste juhtudest elanikkonnast, kuid 70% -l kasvajate juhtudest maksas lastes pahaloomuline haridus. Põhjuseks on kõige sagedamini B-hepatiit ja C.
Maksahäired
Peaaegu kõik haigused maksa lastel on sümptomid sarnased erinevad haigused Seedetrakt ja muud elundid. Kui lapsel on maksahaiguse riskitegurid, tuleks väärtus anda järgmistele sümptomitele:
- Kollatõbi toon naha pokrov ja scool yellwess;
- Pidevalt subferile temperatuur 37,1 ° C kuni 38 ° C ilma nohude ja valu märketeta - see näitab maksapatoloogiate iseloomulikke peegeldavaid peidetud põletikulisi protsesse;
- Tume värvi uriin;
- Värvitu helistajad;
- Iiveldus;
- Söögiisu puudumine.
Laps võib tunda raskust õige hüpoknondriumi, kibedus suus, muutub aeglane ja talumatu füüsiliselt, kogeb üldist halb enesetunne.
Lastel on 5-7-aastane aktiivselt arendada sapi süsteemi. Sellega seoses võib täheldada mõõdukat hepatomegaali - väike, kuid palpeeritav maksa kasv. Laps võib kogeda kergete haiguste korral, nahk võib särada. Seda seletab vanuse füsioloogiaga ja ei räägi haigusest. Igal ravimisel ei ole vaja, kuid laste maksahaigustes näidatud toit ei ole üleliigne.
Ravi ja ennetamine
Maksahaiguse ravi lastel on konservatiivne ja kirurgiline. Põletikuga ettenähtud antibiootikumid; hepatiidi, tsirroosiga - hepatoprotektorid; Õigetel juhtudel - koleriidilised vahendid. Vajadusel teha laparoskoopia - verestuoperatsioon
Ennetavad meetmed on suunatud laste kasvava organismi puutumatuse säilitamisele ja kudede moodustamisele. Köögiviljad, rohelised, puuviljad, piimatooted peaksid olema menüüs - suvila juustu, jogurtides. Toit peaks olema täis, laps peab järgima toidurežiimi - hommikusöök, lõunasöök ja õhtusöök peab olema õigel ajal.
Maksapuudega seotud lastehaigused võivad tekkida erinevatel põhjustel. Igal juhul kujutavad nad endast tõsist ohtu lapse tervisele ja arengule.
Maks on üks peamisi organite, mille töö peegeldub kõikidel teistel. See vastutab vere moodustumise, kudede toitumise eest rakkude ehitamiseks vajalike ainetega, mürgiste ainete eemaldamiseks.
Maksahaigus ei saa kohe tuvastada, sest enamuse lastehaiguste märgid algtapp sarnane. Selgesõnaline sümptom on kollatõbi. Selle tüübi kõrvalekalde õigeaegne avastamine lapses on eriti suur tähtsusKuna see annab võimaluse vabaneda tervisehäiretest väikseimate tüsistustega.
Maksahaiguse põhjused lastel
Selle keha töös lastel lastel võib esineda järgmistel põhjustel:
Lapse keha reageerib kiiresti ebamugavustunnetele. Little SuperCooling, ebatavaline toit, stress võib põhjustada temperatuuri tõusu, seedeosi häiret, meeleolu muutmist ja muid märke. Selliseid sümptomeid ei saa ignoreerida. Nad võivad põhjustada tõsist haigust.
Vanemate tähelepanu peaks meelitama järgmisi kõrvalekaldeid:
Haiguse sümptomid - naha ja valkude kollasus
- Kollane naha ja silma valkude;
- Kaebused valu paremal pool;
- Temperatuuri tõus;
- Söögiisu puudumine;
- Unisus ja tegevuse vähendamine;
- Iiveldus, oksendamine;
- Soolehäire;
- Valge tool;
- Dimming uriin.
Sümptomeid saab siluda, eriti nohu juuresolekul. See võib eksitada isegi arsti. Reeglina määrab ta uriini ja vereanalüüsid. Uriini värvus võib isegi visuaalselt kahtlustada maksahäirega last. Üldine analüüs Vere näitab maksa poolt toodetud bilirubiini värvainet. Hemoglobiini tase terve laps on normaalne või veidi alahinnatud. Hepatiidi korral suurendatakse hemoglobiini sisaldust. Vere koagulatsioon sõltub ka maksa seisundist. Vähendatud koagulatsioon võib olla haiguse märk. Samuti on erinev erütrotsüütide ja trombotsüütide arv. Pärast testide tulemuste uurimist otsustab arst, kas lapse suunata keerulisema läbivaatamiseni. Uriini analüüs näitab bilirubiini kontsentratsiooni, toksiliste ühendite olemasolu, leukotsüütide suurenenud sisaldust, näidates põletikulist protsessi.
Lapse võivad maksahaigused
Erineva raskusaste maksahaigused võivad esineda igas vanuses lastel. Sellised kõrvalekalded nagu kollatõbi vastsündinutel, mõõdukas hepatomegaalidel võivad olla füsioloogilised põhjused. Järgmiste haiguste korral võib tekkida rasked kahjustused:
Määramise tõttu loomuliku vähearendamise sapi trakti, mis on võimalik emakasisese perioodi jooksul, ei pruugi vastsündinute maksa kohe kohaneda normaalsed tingimused. Niinimetatud füsioloogiline kollatõbi ilmub. Põhjus kollasuse keha ja silma vastsündinute võib olla rinnaga toitmineKui emal on rasvane piim. Tavaliselt ei ole see kollatõbi kaks nädalat ohtlik, läheb iseseisvalt. Kui kollatõbi ei liigu 2 nädala pärast, võib põhjus olla haigus. Lapse tuleb uurida ja haiguse kinnitamisel ravida, pöörates tähelepanu riigi vähimatki muutusi. Tüsistus võib olla väga ohtlik, kuna see tavaliselt tekib äkki (seda nimetatakse ka "tuuma kollatõbi"), viib lapse surma.
Beebi kollatõbi võib tekkida, kui toiteväärtuse emade muutuvad. Keha võib reageerida puuviljadele, piimale. See riik esineb laktoosi rikke või fruktoosi sallimatuse ajal. Lapse anomaalia kõrvaldamiseks on ema piisavalt dieedi kinni jäämiseks. Milline toode põhjustab sellist laste keha reaktsiooni, küsitakse katseid.
Vastsündinute kollatõbi raske kuju - "Nuclear kollatõbi"
Mõnikord põhjus kollatõbi lapse võib olla pärilik rikkumise rikkumise sapi kehas (pere cholestasis). Kõige sagedamini esineb see haigus 1 kuu jooksul. Sapi ebapiisava moodustumise märk samal ajal valge tool Infomogeenne kompositsioon pruuni pritsmetega.
Lapse kollatõbi sagedane põhjus on raseduse ja sünnituse ajal ema nakkushaiguste olemasolu. Need võivad olla infektsioonid uriiniorganites, günekoloogiliste haiguste, herpeside, süüfilis, punetiste, tuberkuloosi jt.
Imikute raskete haiguste korral sisaldavad ATResia sapiteede ambiary tapi trakti takistus. Seda haigust ei töödelda praktiliselt, maksa siirdamine on vajalik. Mitte-lihtne operatsioon võib olla eluohtlik tüsistus (tsirroos ja teised).
Hälbed võivad esineda ka siis, kui raseduse või rinnaga toitmise ajal kasutab naine ravimit, alkoholi, suitsetamist. Laps võib saada toksilist hepatiit.
Vanemate lastehaigused
Aastatel 5-7 aastat võivad lastel olla mõõdukas maksa (hepatomegaalia) mõõdukas suurenemine, mis on kõige sagedamini põhjustatud füsioloogilistest põhjustest, tuleneb laste keha sapitee süsteemi järkjärgulise arengu tõttu. See ei pruugi ilmneda. Mõnel juhul võib ilmuda kollatõbi lihtne halb enesetunne. Sellistel juhtudel ei vaja laps ravi, ta vajab ainult toitumistoitu - madala rasvasisaldusega toiduaineid, mõõdukas kasutamine Maiustused. Dieetis peaks olema puuviljad, köögiviljad, kodujuust ja piimatooted. Selline toitumine toetab immuunsust, aitab kaasa kudede taastamisele.
Sagedane haigus noorukieas lapsed on mürgine kahjustus maksa kangast tulenevad alkoholi, sõltuvus narkootikumide ja teiste halbade harjumuste.
Viiruse hepatiidi A või B infektsioon võib tekkida ühistel hügieenide nõusse või objektide haigete sugulastega. Viiruse hepatiit C-hepatiidi infektsioon võib olla tulemus kogemata sisestades viiruste veri meditsiinilistele instrumentidele hambaarsti kontoris ja võib tekkida ka kirurgiliste operatsioonide ajal, \\ t intravenoosne infusioon Ravimid. Ägeda hepatiidi ilmingud lastel on kollatõbi, sügelus nahk, hepatomegaalia, kiire väsimus, närvisüsteemi häired, Teadvuse ja kooma kadumiseni. Kui laps on järsult kaotamas kaalu, valutab ta kõht paremal küljel, on iiveldus ja oksendamine, see peab olema vajalik arsti näidata võimalikult kiiresti.
Haiguste kahtlustamisel - kiireloomuline uurimine laboratoorsete meetoditega
See on võimalik võita see organ healoomulise või pahaloomulise päritoluga kasvajatega. Maksa koe kahjustuste rasked vormid on tsirroos ja vähk. Selliste haiguste põhjuseks võib olla kroonilise viiruse hepatiidi komplikatsioon.
Eriti tõsine vorm on maksapuudulikkus. Lastel võib see olla kaasasündinud ja avaldab ennast 2-3 eluaastale. Ruudukujulised rakud on atroofia ja laps sureb. Vanemas vanuses ilmneb maksapuudulikkuse sümptomid kõhu suurenemisega vedeliku kogunemise tõttu kõhuõõne, turse, vere koagulatsiooni langetamise, mürgistuste märkide vähendamise tõttu.
Laste haiguse diagnoosimine ja ravi
Kahtlustatava haiguse ilmumisega on vaja kiiret uurimist laboratoorsete meetodite uurimist. Samal ajal toimub see: üldine ja biokeemiline analüüs Veri, immunoloogilised analüüsid, võimaldades tuvastada viiruste antikehade antikehi. Oma abiga on võimalik kindlaks määrata, kuidas maksaõli mõjutab ja ennustada haiguse arengut. Ultraheli, röntgenkiirte ja muid meetodeid kasutatakse haiguste kinnitamiseks. Pärast uurimist teab arst täpselt haiguse laadi, selle arengu etappi, võimalike tüsistusi. Maksakudede kahjustuste rasked vormid on tsirroos ja vähk. Selliste haiguste põhjuseks võib olla kroonilise viiruse hepatiidi komplikatsioon.
Laste maksahaiguste raviks on järgmised meetodid:
- Konservatiivne - ravimite ja dieediga;
- Kirurgiline - veretu operatsioonide maksapesade ja sapiteede trakti (laparoskoopia), samuti kõige raskemate tööjuhtumite avamisega kõhuõõnde avamisega (näiteks maksa siirdamine).
Kõik laste operatsioonid viiakse läbi täieliku anesteesia all.
Konservatiivse raviga on ette nähtud range toitumine, füüsilise pingutuse, sporditegevuse vabastamine. Sõltuvalt haiguse olemusest on ette nähtud ravimite vastuvõtmine: antibiootikumid (nakkusohtlike ja põletikuliste protsessidega), hepatoprotektorid (hepatiit, cirrhroughs ja muud rasked haigused), koleriidilised ravimid, vitamiinid.
Õigeaegse diagnoosi ja ravi õigeaegse loomise isegi tõsistel juhtudel võib tervist lapsele tagastada ja mõnikord päästa elusid.
Kes ütles, et see kõvastunud raske maksahaiguste võimatuks?
- Paljudel viisidel on kurjategijad, kuid midagi ei aita ...
- Ja nüüd olete valmis ära kasutama võimalust, et anda teile pikaajaline hea tervis!
Efektiivne vahend maksa töötlemiseks on olemas. Järgige linki ja leidke, millised arstid soovitavad!
Vastavalt ligikaudsetele hinnangutele jõuab vastsündinute maksahaiguse levimus 1 kuni 2,5 godbianile.
Varem on tunnustamine eriti oluline vastsündinutel ja imikutel, kuna diagnoosi hilinemine võib prognoosile negatiivset mõju avaldada.
On selgelt tunnistatud, et kui sapiteede atesia diagnoositakse pärast 2 kuu vanuselt, on kirurgilise korrigeerimise (hepatoportoenteromia) edukuse määr järsult vähenenud.
Pealegi, kuna maksa düsfunktsiooni edeneb, võimaldab varajane tunnustamine patsiendile edukam toetus ja potentsiaalne aeglustumine maksafunktsiooni vähendamisel. Tulemuseks võib parandada kasvu ja kõrvaltoimete arvu vähenemist.
See on väga oluline, sest ortotoopilise maksa siirdamise on tavaliselt edukam imikutes, kelle kaal on kirurgilise sekkumise ajal rohkem kui 10 kg (maksa siirdamine on raske maksahaigusega lapse patsiendi jaoks reaalsus).
Kahjuks on tõsise maksahaiguse õigeaegne tunnustamine lapsepõlves patsiendil tõsine probleem. Üks tegureid selle atraktiivne on see, et lüüasaamise patsiendi maksa patsiendi on piiratud arv ilminguid.
Järelikult on erinevad rikkumised sageli tegelikult identsed esialgsed ilmingud.
Näiteks vastsündinu maksakahjustusega peaaegu alati kaasas kollatõbi. Kahjuks alahinnatakse kahjuks "füsioloogilise hüperbilirubineiumi" ja hüperbilirubineemia "erinevus, mis viitab tõsisele maksakahjustusele. Ühendkuningriigi andmetes salvestatakse mitmed tegurid, mis aitavad kaasa maksahaigusega laste hilinenud suunas (tabel 1).
Tabel 1
Lastehaigusega laste spetsialistide viivituste põhjused
Katamnestic'i puudumine vastsündinu kollatõbi jälgimine (kaasa arvatud seerumi bilirubiini fraktsioneerimise võimetus), mis on ebapiisav uuring hemorraagilise haiguse / koagulopaatia vale diagnostika kolestaasi (konjugeeritud bilirubineemia vale diagnostikana, mis on põhjustatud rinnapiima (mitte-külgneva bhirubineemia) vale usalduse tõttu Bilirubiini kontsentratsioonid või pigmenteeritud tooli olemasolu
Etioloogia
Lapse maksahaiguse põhjused lapsepõlvede patsientidel varieeruvad sõltuvalt vanusest (tabel 2).
Tabel 2.
Kõige sagedasemad maksahaiguse põhjused erineva vanuse laste lastel
Vastsündinud ja lapsed
Callee rikkumised - Bilyary Atresia - Kelat KEESTA - mitte piisavad intragerapatlikud sapi kanalid (nt algile sündroom) - järkjärgulise perekonna intraparatic cholestaasi sündroomid (byleri haigus ja sündroom) - healoomulised korduvad intragepaatilised kolestaasid (caroli sündroom) Haigus) - Hollalyaz
Idiopaatiline neonataalne hepatiit ja imiteerivad oma haigusi - tsüstiline fibroos - Alpha-1-antittsitsiiniini puudulikkus - hüpocituitaarism / hüpoterioos - neonataalne haiguse akumulatsioon raua
Viirushepatiit ja teiste vastsündinu nakkushaigused - tsütomegaloviirus - herpes simplex / herpes viirus 6 / - epstein viirus - barra - parvoviirus B19 - Krasnuha - Rehorus - tüüp 3 - adenoviirus - enterviirus - süüfilis - tuberkuloos - toksoplasmoos
Metaboolne haigus - peroksismifunktsiooni häired (Zellwegeri sündroom) - sapphapete metabolismi häired - karbamiidi tsüklihäired (arginaasi puudulikkus) - aminohappevahetushäired (türosineemia) - lipiididevaheline metabolism (Niemann-Pick tüüp C / Gaucher / Wolman) - Süsivesikud Metaboolsed häired (galaktoseemia, frukugenees, glükogeeni akumulatsiooni haiguse IV)
Mürgine / farmakoloogiline kahjustus (nt atsetaminofeen (paratsetamool), üldine parenteraalne toitumine, hüpervitaminoos a)
Kasvajad (intrapatrapathic)
Veelgi enam, kuigi "vastsündinu hepatiit" võib põhjustada viirused, see ei ole sama nosoloogiline üksus, mida viirushepatiit täheldati vanematel lastel ja noorukitel.
Kuigi nimekirjad erinevatel põhjustelLastel maksahaiguse põhjuseks on äärmiselt pikk, umbes 10 haigust umbes 95% kõigist täheldatud kolestaasi juhtudest ja nende arvu sapiteede atresia ja vastsündinute hepatiidi eest vastutavad rohkem kui 60%.
Reeglina kahtlustab arst kõigepealt maksa haigus vastsündinu, mis on kaasas klassikalised märgid, nagu resistentne kollatõbi, hepatomegaalia, koagulopaatia või kaalulag.
Muudel juhtudel on see seerumi uurimisel kõrvalekallete juhuslik tuvastamine.
Jaundaluu, teadvuse ja kooma segadust täheldati vanemate vanuse ja ägeda hepatiidi noorukitel või pärast kokkupuudet toksiiniga. Vanematel lastel täheldatav sügelus võib käsitada ärrituvaks lasteks.
Maksahaiguse ajalugu ja tunnused
Vastsündinud
Kuigi laps võib olla juba kollatõbi sündi (füsioloogiline hüperbilirubineemia) või on rinnaga toitmises, on oluline mitte omistada kollatõbi lapsele üle 14 päeva jooksul ühel põhjusel.
Jauija igale lapsele, kes vanemad kui 2 nädala vanused peaksid põhjustama maksahaiguse kahtluse ja soodustada asjakohast hindamist.
Hoolikas ajalugu võib olla võrreldes võrreldes maksahaiguse olemasolu ja tüübi suhtes.
Näiteks võib dieedi muutustega seotud maksahaiguse algus põhjustada sünnipärase süsivesikute metabolismi sünnipärane rikkumise kahtluse, näiteks võimetus galaktoosi või fruktoosi metaboliseerimiseks.
Positiivne perekonna ajalugu kahtlustatava geneetilise haiguse vastu peaks keskenduma selles suunas esialgsele hinnangule. Perekonna korduv kliiniline fenotüüp hõlmab pärilikku rikkumist, nagu türosineemia või byderi sündroom (progresseeruv pere idiopaatiline kolestaas).
Idiopaatiline neonataalne hepatiit on poiste, eriti enneaegsete ja madalate paberite hulgas levinum.
Seevastu tekib sapiteede ATRESIA tavalise kaalu tüdrukute seas sagedamini ja igapäevase kordumise indeks läheneb nullile. Samuti räägib kaasasolev Polse sündroom sapiteede atresia diagnoosi kasuks.
Patsiendid, kelle sapiteede ATResia on varem märkinud, varem kollatõbi algus ja valuliku tooli välimus võrreldes neonataalse hepatiidi nendega.
Kolestaatilise haiguse juures märgistati kollatõbi peaaegu alati elu esimesel kuul.
AOLY STOLOL on ka kolestaasile iseloomulik lapsekingades. Ekstra- või intragerapatsionaalse obstruktsiooni juuresolekul vabaneb väikeses koguses bilirubiini soolestikusse või mitte silma paista, põhjustades ebamugava fekaalse materjali värvi puudumist.
Kuigi mõningane pigment võib sisalduda vastsündinud toolil, millel on sapiteede obstruktsioon, kuna see on rakutoolis sisaldava pigmendi äravool.
Lisaks näitab tooli lagunemine tükkideks tavaliselt, et pigment on ainult pealiskaudne, selle interjöör On parima värvi savi.
Ema palavik või muud nakkuse tunnused põhjustavad sepsise kahtlust, kui kahtlustatakse kollatõbi põhjus vastsündinu. Gram-negatiivsed bakterid (nt e coli) põhjustab nakkuse kuseteede Eriti tavaline.
Vanema laps
Vanematel lastel anoreksia kinnitava anamneesiga. Palavik, oksendamine, kõhuvalu, uriini tumenemine peaks viima viiruse infektsiooni (hav) kahtluseni.
Hav infektsioon on ka maksahaiguse võibohology igas lapses, millel on ajaloos gripitaoline haigus, mis äkki arendab kollatõbi suurenenud jõudlus Aminotransferaasi puudumisel tahes paigaldatud kontaktid hepatotoksiliste ainetega. Hepatiit ja sageli on ebaviisakas vorm alla 5-aastastele lastele ja seda ei tuvastata sageli.
Maksahaiguse tunnused patsientidel, kellele anti tätoveeringud, mis kasutasid intravenoossete ravimitega või milles mis tahes haigus põhjustasid suurenenud kokkupuude parenteraalsete veretoodete (hemodialüüsi, hemofiilia, operatsioon) laialt levinud sõeluuringusse (1992) võib põhjustada infektsiooni C.-hepatiidi kahtlust.
Teismelised, kes ilmuvad kollatõbi, tuleks konfidentsiaalselt küsida intravenoossete ravimite kasutamise kohta, kokkupuude puhta kokaiini, intranasaalse rakendusega, mis võib olla seotud C-hepatiidi infektsiooniga (ja võib-olla B-hepatiit B).
Kui kinnitatud hepatiidi infektsiooni kursus on eriti raske, tuleb kahtlustada samaaegne nakkuse või hepatiidi superinfektsiooni delta.
Alati on oluline teada saada kokkupuute andmed potentsiaalselt hepatotoksiliste ravimite, sealhulgas ühesiidi, nitrofurantoin, sulfoonamiidi ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, nagu atseetaminofeen ja ibuprofeen.
Kui üleannustamine või mürgistus on maksa düsfunktsiooni põhjus, võivad lapsed muutunud vaimse seisundi ja isegi kooma.
Teadvuse ja kooma segadus põhjus maksapuudulikkuse või metaboolse haiguse kahtlus, mis viib hüperaami, hüpoglükeemia ja mõlema kombinatsiooniga.
Tüdrukud - teismelised, kes arendavad kollatõbi ja akne ajalugu, intelligentne artriit ja väsimus, võivad olla autoimmuunne hepatiit; See nosoloogiline üksus on rohkem levinud poiste ja rohkem juniori lastel.
Immuunpuuduse ja kollatõbiga patsiendid võivad kannatada tsütomegaloviiruse infektsioonide, Epstein-barra viiruse või retroviiruse all kannatada.
Faryngiit on patsiendi ajaloos, kellel on ka kollatõbi, splenomegaal ja lümfodenopaatia, tähendab Epsteini Barra viiruse infektsiooni.
Koolikud ülemises paremas kvadrantses ja iiveldus ajaloos (eriti pärast rasuse toidu võtmist) näitab sapipõie haigust, mis on vanematel lastel tavalisemaks.
On vaja võtta arvesse südame, endokriinse või soolehaiguse rasvumise märke ja sümptomeid, kuna aminotransferaasi seerumi rikkumised võivad kajastada maksakahjustuse sekundaarset kahjustust süsteemses haiguses (maksa kui "süütu tunnistajana ").
Suurendada aminotransferaasi kontsentratsiooni (eriti AST) kontsentratsiooni võib olla ka ilming lihaseline.
Vanemad lapsed ja teismelised maksahaigusega võivad esialgu kurdavad anoreksia, väsimuse ja jaggility skleri kohta.
Cholestasis võib kaasa tuua selliseid kaebusi puuviljade ja eriti tumedate ja vahutavate uriinina. See värv määrab aumenuria (uriiniga pigment); Voami olemasolu hõlmab Choleuria (sapi soolad uriinis).
Sapi soolad on detergentide molekulid, mis vähendavad lahuste pinnapinget, luues seega nähtava vahu.
Füüsilised ilmingud
Ühised füüsilised ilmingud, mis on seotud konkreetsete maksahaigustega, on loetletud tabelites 3-6.
Tabel 3.
Haigused, mis põhjustavad kollatõbi / maksaensüümide suurendamise parandamine
Imikutele
Nakkus- Bakteriaalsed sepsis (e coli) - viirusinfektsioonid: tsütomegaloviirus, punetiste, coxsackievievirus, ecchirus, herpesviirus, adenoviirus. -Taboolsed häired - kui murettekitav: alfa 1-antitiitiitsiilsus, galaktoseemia, pärilik fruktoosi talumatus, tsüstiline fibroos, haigus Niemann -pack, türosineemia - omandatud: kolestaasi ja maksahaigus, mis on põhjustatud üldisest parenteraalsest toitumisest, hüpotüreoidismi, progressiivsetest Perekond Intrapatsic kolestaasi (näiteks bywer haigus), Ivamark sündroom, Cerebrebrotener (Zellweger) sündroom
Buliandeerivate voogude arendamiseks
ATResia / Intrapaneatide puudulikkus Intrapanete sappelide puudulikkus ja sündroom (AllAgile'i sündroom) - tsüstilised väärarengud: CHOLEDOCH CYSSS, INSTAGEPATICH SPILE DUCTS (Caroli haigus) tsüstiline laienemine, kaasasündinud maksa-fibroos, polütsüstiline maksa ja neeruhaigus.
Vanemad lapsed ja kasvanud
Äge viirushepatiit (hav)
Pärilikud haigused:
Wilsoni tõbi, tsüstiline fibroos, maksa porfüüria, Dubin-Johnsoni sündroom, rootori sündroom
Pahaloomulised haigused:
Leukeemia, lümfoom, maksakasvajad
Keemilised ained:
Hepatotoksilised preparaadid, toksiinid (süsivesinikud, alkohol, alkohol, organofosfaadid, hüpervitaminod a, seente, atsetaminofeen). Schistosomoz, leptospiroos, visceral vastsed migranid
Idiopaatilised või sekundaarsed kahjustused: krooniline hepatiit, põletikuline soolehaigus (ultraveativeliit), reumatoidartriit, rasvumine.
Selliste füüsiliste ilmingute hulgast on kõige levinum hepatomegali ja kollatõbi.
Hepatomegaly - sageli ainus ilming maksahaiguse, kuigi palpatsioon serva maks võib olla eksitav tõttu võimalusi ahelate kiiruse, keha eluaseme või maksa serva külgnevate elundite või väliste või sisemise neoplasme.
Järelikult mõõtmise maksa laius on kasulik täiendav meetod palpatsiooni esialgse käitlemise ja järgneva vaatluse.
Laius maksa on vahemaa ääre serva ja ülemise piir rumalus, mis määrati löökpillid õige keskmise eemaldamise liinil. Keskmine laius varieerub vanuses 4,5 cm kaugusel 1 nädal kuni 6-7 cm alguses noorukieas.
Tavaliselt on maksa ümardatud ja kerge ja pind on sile. Fibroosi või tsirroosi olemasolu võib eeldada tahke õhuke serva ja sisselaskepind.
Viimane meelekindlus on sageli seotud ka väikese maksaga.
Maksa palpatsioon epigastrilises piirkonnas tähendab kas tsirroosi või sõiduosa olemasolu (parempoolse osa normaalne anatoomiline pikenemine, mida saab hepatomegali jaoks ekslikult aktsepteerida).
Tabel 4.
Hepatamegaalsed haigused
Imikud ja lapsed
Haiguse kogunemine
Ägeda: sündroom Reya (FAT) - krooniline: glükogenoosi, mukopolüsahhariideosees, Gaucheri tõbi, Niemann -paicki haigus, Ganglio-Didoz, Wolman Haigus - Võimsusega seotud haigused: Kokku parenteraalne toitumine (kalorite ülekoormus, quashororecore, diabeet) , Lümfoom, rakkude histiotsütoos, granuloom (sarkoidoos, tuberkuloos) kaasasündinud maksafibroos
Kasvajad
Peamine: hempatoblastoom, hematoom, hemangioendothelioma - metastaatiline: neuroblastoom, Wilms kasvaja, gonad kasvajad.
Tabel 5.
Maksapuudulikkuse põhjustavaid haigusi
Vastsündinud ja lapsed
Infektsioonid:
Herpezzarused, Eco, Adenoviirused, Sepsis.
Metaboolsed häired: pärilik talumatus fruktoosse, mitokondriaalsetele haigustele, türosineemiale, galaktoseemiale, raua ebatasase haiguse kogunemisele.
Ischeemia / šokk:
Ettevalmistused / toksiinid: Valproat, atsetominofeen
Lapsed ja teismelised
Infektsioonid: Herpess viirused, öko, adenoviirused, sepsis
Ettevalmistused / toksiinid: Valproaat, atsetaminofeen, seened (Amanita)
Pahaloomuline haigus
Ischeemia / šokk: Kaasasündinud südamehaigused, müokardiit, väljendunud hüpotensioon.
Metaboolne: Wilsoni haigus, maksavedeliku infiltratsioon raseduse ajal.
Tabel 6.
Erinevad maksahaigusega seotud füüsilised ilmingud
Imikutele
Mikrokefaalia: Kaasasündinud tsütomegaloviirus, punetiste, toksoplasmoosi
Iseloomulik näo tüüp: ArrnryogeaPatic düsplaasia (ALLAGILE sündroom)
Katarakt: Galaktoseemia
Võrkkesta pigmentatsioon: Allagille'i sündroom
Kopsude ebanormaalsed ilmingud ühenditena: tsüstiline fibroos.
Neuromuskulaarsed häired (treemor, letargia): lipiidide kogunemishaigus, Wilsoni tõbi, oksüdatiivsed fosforüülimishäired
Lapsed
PRITS: Krooniline cholestazy
Hemangioom: Maksa hemangiomatoosi
KaySer-Fleischer rõngad: Wilsoni tõbi
GLOSSSIIT: tsirroos
Suurenenud neerude: kaasasündinud maksafibroosi või polütsüstiliste haiguste
Artriit ja nodal erüteem: maksahaigus kroonilise põletikulise soolehaigusega. Akne, väsimus: autoimmuunne hepatiit.
Kõhu palpatsioon võib samuti tuvastada suurenenud põrna olemasolu, millel on tavaliselt normaalne suurus maksahaiguse käigus varajastes tähtaegades.
Kui põrna suurendatakse, tuleb kahtlustada üks portaali hüpertensiooni või akumulatsiooni haiguste põhjuseid.
Papation valu hepatomegaaly võib lihtsalt kajastada nõrk viiruse insuldi laienemine GLISSON kapsli tõttu turse, mis vastutab mõistliku valu lokaliseerunud maksa piirkonnas.
Väljendunud hepatosplegaaly näitab akumulatsiooni või pahatahtliku haiguse haigust, kuigi eriti muljetavaldav hepatomegaalia ise on seotud väljendunud maksafibroosiga
Jaoks selle riigi Neid neerud on vaja hinnata eksisteeriva autosomaalse retsessiivse või domineeriva polütsüstilise neeruhaiguse kõrvaldamiseks.
Auscultation maksa võib lubada arst tuvastada veresoonte verevalumid põhjustatud anatoomilise veresoonte vice või kõrgendatud verevoolu maksa.
SciSee tähendab suurenenud portaali venoosse survet ja maksafunktsiooni halvenemist.
Defineeritud füüsilised märgid Põhjustada olulise maksahaiguse olulist kahtlust. Vastsündinud nakkuse all kannatavad vastsündinutel hõlmavad samaaegseid ilminguid sageli mikrokephala, choriorereetiniiti, purpura, madala sünnikaal ja organite üldine rike.
Dysfast funktsioonid võivad olla iseloomulikud teatud kromosomaalsete häirete. Alagille'i sündroomiga patsientidel on tavaliselt iseloomulik inimene (noka nina, kõrge otsaesine, selgroolülid liblikas ja müra kujul kardiovaskulaarse auskultatsiooni tõttu perifeerse kopsu stenoosi ja subterriaalse embrüotoksiini tõttu oftalmoloogiline uurimine.
Perioodilise oksendamise olemasolu vastsündinutel, eriti kasutuskõlbmatuks, võib viidata kaasasündmusele metaboolne rikkuminemis on tavaliselt seotud halva toitumise seisundi ja ärrituvusega. Sümptomite (nagu oksendamine) tekkimine pärast uue galaktoosi või fruktoosi sisaldava toote kasutuselevõttu võib põhjustada galakteesi või päriliku sallimatuse kahtlust fruktoosile.
Kaasasündinud astsiit võib eeldada maksapuudulikkust, tsirroosi või akumulatsiooni haigusi.
Koolestaaside lapsed kannatavad sageli intensiivse karrituse all, mis on iseloomulik obstruktiivse maksahaiguse suhtes, mis avaldab peamiselt ärrituvuse.
Laboratoorsus
Maksakahjustuste liigid
Maksakahjustuste laboratoorsed ilmingud võib jagada kahetüübiks:
1) sapi kanalite kolestaatiline või obstruktiivne kahjustus
2) maksarakkude hepatotsellulaarne kahjustus või kahjustus.
Siiski esineb sageli märkimisväärset kokkusattumust maksahaigusega patsiendi kahjustuste vahel.
Kolestaasi iseloomustab ühendite kogunemine, mida ei saa erituvad sapipuude oklusiooni või takistuse tõttu. Seega, ainete seerumi kontsentratsioonid (sapi pigmendid, ensüümid, sapi soolad), mis on sapi normaalsed või eemaldatakse tavaliselt kolestaatilistes riikides. Leeliseeritud fosfataasi (AP), gamma-glyuto-transsepensideid (GGT) ja konjugeeritud bilirubiin (kõik vajavad puhta sapiteede kõrvaldamiseks kõrvaldamiseks).
Vastupidi, hepatotsüütide nekroosi pärast viiruse või mürgise maksa insult (näiteks atseetaminofeeniumi või viirushepatiidi üleannustamine) nõuab tavaliselt peamiselt hepatotsüütide sees sisalduvate ensüümide suurenemist, nagu aminotransferaas (ALT ja AST). Hematocolot rakkude haigus, GGT ja AP ja AP tasemed ikka veel ei tõuse samas ulatuses nagu aminotaas. See erinevus kahe peamise maksakahjustuse tüübi vahel ei ole alati selge.
Näiteks põhjustab kolestaas alati teatud aste hepatotsellulaarse düsfunktsiooni tõttu mürgine kogunemine sapi sees hepatotsüütide ja sapiteede puidust. Hepatotsellulaarse haiguse korral põhjustab hepatotsüütide nekroosi tulemusena vähenenud sahaperevool (magus), mis esineb ka obstruktsiooni seerumi markerite nõrga suurenemise (AP, GGT).
Kaks põhitüüpi maksahaigust saab ümberarvestada varajase ajal valulik protsessKuid kõige sagedamini aluseks maksahaigusi tüüpi diagnoositakse kliiniliste ja laboratoorsete kriteeriumide kogumi tõlgendamisel, kaasa arvatud maksa biopsia. See kehtib eriti vastsündinute ja imikute kohta, kellel on maksimaalne kokkusattumus maksakahjustuste vahel. Kõige tähtsam on tunnustada kolestaasi olemasolu patsientidel vanuserühmIsegi enneaegsetel lastel, kellel on 14-päevast aega kollatõbi, nõuab hindamist. Tabelis 7 on kujutatud imikute järkjärgulise hindamise eesmärgid kollatõbiga.
Tabel 7.
Lapsehinnangute järkjärgulise hindamise ülesanded kollatõbiga
Tunnustada kolestaasi (mitte-külgneva või füsioloogilise hüperbiilirubineemia)
Hinnake maksakahjustuste raskusastme
Jagage spetsiifilised nooriüksused (nt metaboolsed versus viiruse versus anatoomiline)
Diferentseerida sapiteede atesia idiopaatilise neonataalse hepatiidi
Diferentseerige idiopaatilise neonataalse hepatiidi progressiivse perekonna intrapatse kolestaasi ja sapi kanalite puuduse puudusest.
Tabelis 8 on loetletud meie andmete kogumise juhised beebi hindamisel kolestaasi kahtlusega. Kiirendatud hinnangut pakutakse beebidele, kes tulevad 2 kuud koos kolestaasiga, et kiiresti välja jätta ambiary atesia.
Tabel 8.
Kolestaatilise maksahaiguse kahtluse korral imikute järkjärguline hindamine
Kinnitage cholestazy
- Kliiniline hindamine (perekonna ajalugu, söötmise animatsioon, füüsiline läbivaatus)
- seerumi bilirubiini fraktsioneerimine ja sapphapete taseme määramine seerumis
- juhatuse värvide hindamine
- Hepatical sünteetilise funktsiooni indeks (lombine ja albumiini aeg)
Tunnista spetsiifilised nosoloogilised üksused
- viirus- ja bakterikultuurid (veri, uriin, tserebrospinaalvedelik)
- B-hepatiidi pinna antigeen ja muud viiruse tiitrid ja süüfilis (VDRL) tiitrid (VDRL) individuaalses riskirühma patsientidel
- metaboolne sõeluuring (uriini taastavad ained (uriini vähendavad ained), uriini ja seerumi aminohapped.)
-Troksiin ja kilpnäärme hormoon
- Alpha 1-antitrippiini fenotüüp
- Potakloriidid
- uriinihapete profiili kvalitatiivne analüüs
- Ultrasonograafia
Neonataalse hepatiidi diferentseerida sapiteema atresiat
- hepatobiliaarne scintigraphy või kaksteistsõrmiksoole intubatsioon bilirubiini sisu kohta
- maksa biopsia
Maksafunktsiooni uuringud
Kuna maksas on suur funktsionaalne reserv, on ebanormaalsed laboratoorsed näitajad sageli ainus ilmselge maksahaiguse ilmnemise ja seda saab tähistada kaua enne selgesõnalist kliinilised ilmingud. Tavapärase stsenaariumiga määrab arst, kes kahtlustab maksahaiguse, määrab maksafunktsiooni hindamiseks tavaliselt "konkreetsed maksafunktsioonid" (maksafunktsiooni testid -Lft). Nende näitajate järjestikku jälgides võib anda teavet prognoosi kohta, reaktsiooni raviks ja düsfunktsiooni aste.
Termin LFT ei ole siiski täielikult täpne, kuna ainult kaks saadud parameetrit on maksafunktsiooni tegelikud näitajad - domeenimisperiood (PT) ja seerumi albumiini tasemed - mõlemad hindavad sünteetilist võimet. Kõik muud parameetrid on peamiselt maksafunktsiooni kaudsed näitajad ja paljud neist näitajatest muudetakse lisaks maksahaigusele teistes olukordades. Näiteks suurenemine aminotransferaasi aspartaadi (AST) kaasas hemolüüsi punase vereliblede lagunemine lihaste ja pankrease haiguse.
Maksahaigusega seotud biokeemilised kõrvalekalded ei ole piiratud LFT kõrvalekaldetega. Näiteks nonkeetoomiline hüpoglükeemia hõlmab rasvhapete oksüdeerimist ja ketoonide tootmist. Välitud ketoos on haruldane leia imikutes - võib tähendada orgaanilist heksasiidi, glükogeeni või neurogeneesi puudulikkuse akumulatsiooni haigust. Anioonide vahetamise suurenemine metaboolse atsidoosi soovitab ka orgaanilist heksasiidi. Gyuo- ja hüpertüreoidismi võib seostada kollatõbi. Tsüstilise fibroosi kõrvaldamiseks võib nõuda higi klooride määramist. Raua- ja ferritiini uuringud on kasulikud vastsündinute raua akumulatsiooni diagnoosimisel. Sapphapete taseme määramine uriinis ja seerumis aitab tavaliselt kasutada sapphapete metabolismi kaasasündinud kahjustusi. Uriini suktsinüülatsetooni tase võivad tähendada türosineemia olemasolu. Uriini analüüs ja kultuur tuleb alati saada igast kollatõvest, kuna Urosspsiss on tavaliselt seotud konjugeeritud hüperbilirubineemiaga (nt kuseteede eColi nakkus). Aneemia ja hemolüüs võib näidata kollatõbi eest vastutava hemolüütilise seisundi olemasolu (tavaliselt mitte-külgneva) ja see ei pruugi olla seotud maksahaigusega.
Kõigist läbiviidud laboratoorsetest uuringutest on bilirubiini fraktsioneerimine kõige olulisem.
Tervislik küps maks eemaldab mitte-konfigureerimata bilirubiini veres ja vahendab ühendamatu bilirubiini koos kahe glükuroonhappe molekuliga. Bilirubiiniühendus muutub sisuliselt rasvalahustuva aine (mitte-külgneva bilirubiini) veega loobetavaks aineks (konjugeeritud bilirubiiniks), mida saab eraldada sapi, vesikeskkonnas. See on täpselt fas-lahustuva iseloomuga iseloomuga bilirubiini, mis võimaldab tal tungida hematoraatori barjääri ja potentsiaalselt põhjustada tuuma kollatõbi.
Vastsündinu füsioloogiline kollatõbi (kus mitte-külgneva bilirubiini suurenemise tasemed) tekib bilirubiiniühenduse eest vastutava glükuronüültransferaasi süsteemi ebaküpsuse tõttu. Jaunde seostatakse rinnaga toitmisega (väikese ajutine aeglustumine ühes konjugeeritud võime), tavaliselt tulemus komponentide rinnapiima.
Mitte-külgneva bhirubineemia korral on tõsine maksahaigus ebatõenäoline, kuid laps võib vaja hinnata bilirubiini metabolismi kaasasündinud hemolüüsi, kaasasündinud hemolüüsi häireid (nt Crigler-Najari tüübid 1 ja II) ja kilpnäärme düsfunktsiooni. Äärmuslike kraadide mitte-külgneva hüperbilirubinemiumi võib olla seotud newbornsi tuuma kollatõbiga.
Kui on konjugeeritud (otsene seotud) bilirubiini, peaks hinnang olema agressiivne. Vadaku konjugeeritud bilirubiini kiirus on üle 17 mcmol / l (1 mg / dl) või üle 15% Üldine indikaator Bilirubina tuleks pidada ebanormaalseks ja koheseks hindamiseks! Mitte-kontuuriga bilirubiini tasemed kajastavad liigset bilirubiini tootmist (nt hemolüüsi tulemusena) või maksa aeglase liikumise võime siduda bilirubiini. Konjugeeritud fraktsioon on seotud tõsise maksahaigusega ja näitab kolestaasi.
Uriini analüüs
Urobilinogeen moodustub konjugeeritud bilirubiini lagunemise tulemusena soole luumenis olemasolevate bakterite poolt tuvastatud ka uriinis. Enamik urobinogeenist on esile tõstetud koos koprobilinogeeniga tooli; 20% läbib enterohepaatilist ringlussevõttu. Uriini langeb ainult väike osa, kuid see suureneb hepatotsellulaarse kahjustuse juuresolekul vähenenud maksa ja ringlussevõtu vähenemise tõttu. Kahtlemata urobilinogeen on peaaegu puudunud obstruktiivse protsessi juuresolekul, sest vähem bhirubin tungib soolestikusse ja on vähem ümber Urobilinegen. Huvitav on see, et delta-bilirubiin oma kovalentse seondumise tõttu albumiiniga ei paista uriiniga ja seetõttu kipub seerumis juba mõnda aega pärast algselt kolestaatilist insultit üles tõstma, kuna selle kadumine sõltub albumiini lagunemisest - Liberabic Complex.
Affiliates Aminotransferaas
Alaninaotransferse (ALT) tasemed (minevikus tuntud seerumi glutaamilise püruvaadi transferaasi - SKPT) ja AST-ga (minevikus tuntud seerumi glutamic oksüceceetilise transmamiini üle -SGOT) - hepatotsüütide nekrolisatsiooni kõige tundlikumad uuringud. Nende ensüümide märkimisväärne kasv, mis vabaneb kahjustatud hepatotsüütidest, näitavad hepatotsellulaarset kahjustust. Veidi häiritud tasemeid võib seostada ka kolestaatiliste protsessidega, kuna tagurpidi oja või sapiga stasis on hepatotsüütide jaoks toksiline. Need ensüümid kataboliseerivad alfa-aminorühma aminohapete pöörduvat üleminekut ketoglutaarhappe alfa keto-rühma, mis toob kaasa püro-viinamarjahappe (ALT) ja oksalio-äädikhappe (AST) moodustumise .
ALT on spetsiifilisem maksahaiguse esinemise kohta, kuna seda leidub ainult madalates kontsentratsioonides teistes kudedes (nt lihastes). Vastupidi, AST sisaldub kõrgetes kontsentratsioonides paljudes kudedes, kaasa arvatud südame- ja skeletilihaste, neerude, kõhunääre ja erütrotside-you. Koensüümi mõlema ensüümi - B6-vitamiin, seetõttu soovitavad pidevalt ebatavaliselt madalad AST ja ALT-indikaatorid B6-vitamiini puudulikkuse aluseks.
Üldiselt ei anna aminotransferaasi indikaatorid ikka veel teavet konkreetsete diagnooside kohta, kuid eriti kõrge tase Narkootikumide hepatotoksilisus viitavad (nt atsetaminofeeni üleannustamise), hüpoksia / šokk ja viirushepatiit. Nendel tasemetel ei ole veel prognostilist väärtust; Väga kõrgete ebanormaalsete näitajatega patsiendid võivad tunda end hästi, eriti atsetaminofeeni toksilisuse puhul. Kuid need on kasulikud patsiendi kliinilise arengu jälgimisel, näiteks järk-järgult AST / ALT-näitajate vähenemises noortel patsientidel, kellel on hav infektsioon ja mis tunneb emitaalselt hea, on lohutusmärk, et maksahaigus kaob. Vastupidi, languse AST / ALT väärtused kortsus maksa juuresolekul, suurendades tromboplastiini (PTT) osalise aja patt ja kliinilise paranemise puudumisel on pahatahtlik märk. See eeldas vähendatud toimiva hepatotsüütilise massi tõttu nekroosi, mis vähendas ensüümide kogust vabastamiseks ringlusse vabastamiseks.
Leeliseeritud fosfataasi tasemed (AP)
AP lokaliseeritakse peamiselt maksarakkude torukesi membraanis, seega kõrgenenud vadaku, tase näitab tavaliselt takistavat maksahaigust (nt sappide kanalite takistamine). Kuid Ar on leitud teistes kudedes, sealhulgas luu, neeru ja peensoole. Kõrge RA indikaatoreid leidub tavaliselt lastel kiirendatud kasvu perioodidel, näiteks pandla kasvumäärad. Eriti kõrge tase peaks kaasa tuua luude võimaliku patoloogia tagajärg (nt Rahit), eriti kui AP kasv ei ole seotud GGT kasvuga. Kui ka viimaste ensüümi taset suureneb, on luuhaigus ebatõenäoline. See lihtne tähelepanek vähendab vajadust fraktsioneerida argiclistic väärtus OTFish isoensüümi, et määrata nende suurenemise täpne allikas. Näiteks tsingi koensüümi-AP on pidevalt madal relvade tase võib tähendada madala seerumi tsinkitasemeid.
Galerii seerum ja uriin
Maksa (sapphapete, konjugatsiooni ja sekretsiooni sünteesi) arendamise ja transportimise protsess toetab kolesteroolitaset, hõlbustab sapi voolu ja annab pindaktiivsete pesuvahendite molekulide, mis aitavad kaasa lipiidide soolestiku imendumisele. Selle süsteemi vastav toimimine aitab kaasa sapphapete imendumise tasakaalu soolestiku ja nende püüdmise hepatotsüütide vahel. Ileumide muutuste puudumisel (näiteks lühikese soolestiku, Crohni haigus) sapphapete vadakutasemed on enterohepaatilise ringluse terviklikkuse usaldusväärne näitaja.
Kuigi seerumihapped ei anna seerumihapped maksahaiguse tüübi kohta konkreetset teavet, tõstetakse need patsientidel või ägeda või kroonilise maksahaigusega, milles bilirubiinide tase võib siiski olla normaalne. Sapphapete seerumi taseme muutused ei saa mitte ainult kvantitatiivsed, vaid ka kõrge kvaliteediga. Teatavate haiguste korral akumuleeritakse "ebatüüpilised" sapphapped, nagu litokoolhape, mitte normaalse jahutuse ja minodoksüšolisainete (ahelaga) hapete asemel. Vastsündinute ja imikute seerumi sapphapete kõrgendatud taseme tõlgendamine on keeruline suhtelise "füsioloogilise cholestaasi" juuresolekul, mis võib põhjustada seerumi sapphapete kõrgendatud taset, isegi tervetel lastel. Siiski on sapphapete metabolismi spetsiifilised defektid seotud kolestaasiga või normaalsete trofiliste ja kolireetiliste sapphapete töötamise või hepatotoksiliste sapphapete ülemäärase põlvkonna tõttu. Metaboliidi lähteainete täpne identifitseerimine võimaldab määrata sapphapete konkreetseid kaasasündinud metaboolseid metaboolseid häireid. Hiljuvate tehnoloogiliste edusammude abil, nagu näiteks kiire aatomi bombardmnet - massispektromeetria (kiire aatomi pommitamismassipesside massispektromeetria), on võimalik teostada kiiret analüüsi üksikisikute uriiniproovide analüüs, millel on kahtlus sapphapete spetsiifiliste häirete ja konkreetsete kaasasündinud metaboolsete spetsiifiliste häirete kahtlusega Sapphapete häired, nagu puudus 3 - dehüdrogenaas / isomeraas ja delta-4-3-oxosteriod-5-beeta reduktaasi puudulikkus, mis ilmnevad raske maksahaigustena.
Gamma glutamili transferase (GGT)
GGT - sisaldub väikeste sapitekanalite epiteeli ja hepatotsüütide sees; Pankreas, põrn, aju, rindkere näärmed, peensooles ja eriti neerudes. Järelikult ei näita seerumi GGT suurenemine konkreetselt maksahaigust.
Kuna GGT tasemed ei suurenda luude või soolede kõrvalekaldeid, on selline leid eriti kasulik suurenenud Ar taseme päritolu kindlakstegemiseks. GGT indikaatorid (nagu AR) vanusega muutus, peab labor kasutama sobivaid võrdlusväärtusi. Näiteks ilmne kõrge GGT tase vastsündinud ei pruugi olla anomaalne; Selle vanuserühma sellised näitajad on tavaliselt kuni 8 korda kõrgemad kui täiskasvanutel täheldatud näitajad. Lõpuks võib GGT-indikaatorid suurendada erinevate farmakoloogiliste meetodite, näiteks krambivastaste ravimitega, nii et arst peab olema teadlik patsiendi kokkupuutest narkootikumide hiljutises minevikus.
Albumen
Seerumi taset albumiini taset, mis sünteesitakse ebaühtlane endoplasmaatilises reticulum terve hepatotsüütide võib eeldada vähendatud tootmise tõttu vähendatud maksafunktsiooni pärast hepatotsellulaarset haigust. Aga, madal kontsentratsioon Albumiin - hiline ilming maksahaigusega. Kui see on, siis on see krooniline haigus kahtlane. Kahtlemata vähenemine albumiini indikaatoris pikahaigusega patsiendil põhjustab pikahaigusega patsiendil erilist häiret, kuigi Sardesiga sarnane langus võib lihtsalt kajastada kogu jaotuse muutust.
Ammoniaagi
Ammoniaagi genereerimine toimub dieedil käärsoole bakterite toime tulemusena ja maksas on peamine roll selle kõrvaldamisel. Kahtlemata ei ole halvasti toimiv maksa ammoniaagi kataboliseerunud. Hyperammoneemiline ja entsefalopaatia on klassikaliselt ilmingud maksapuudulikkuse, seal on labiilne korrelatsioon entsefalopa-lindid ja seerumi ammoniaagi taset (kui ainult proovi ei ole tähe nälga ja ei ole kiiresti transporditakse jää laborisse - seal võib olla järsult tõusnud ammoniaagi tasemed).
Promrombiini aeg (PT)
Koagulatsiooni tegurite II, VII, IX ja X arendamine sõltub K-vitamiini piisavast tarbimisest (elektrikatkestusega isikud esindavad riskirühma). Kuna see on rasvalahustuva vitamiin, vitamiinipuudus on levinud obstruktiivse maksahaigusega inimeste seas, kus sapphapped ei jõua ikka veel soolestikku. Seetõttu on RT - aeg nõutav aeg, et protrombiin (faktor II) muutub trombiiniks, suurendatakse tavaliselt sapiteede obstruktsiooni juuresolekul. Rt võib suurendada ka tõelise hepatotsellulaarse haiguse juuresolekul, halvasti toimiv maksa ei saa teostada gammakarboksüleerimist ülalmainitud teguritega maksas vastavalt sellele, hoolimata K-vitamiini esinemisest. See on parenteraalse manustamise alus (mitte Suukaudne) vitamiin patsientidele, kellel on ritt suurenenud rt. Kui see ravi kohandab RT suurust, maksafunktsioon tõenäoliselt normaalses vahemikus ja juhuslik on tõenäoliselt tingitud takistusest. Seetõttu on kasulik RT-d uuesti mõõta pärast K-vitamiini kasutuselevõttu.
Üks esimesi samme hindamise vastsündinu kolestaasi on mõõtmise RT / N / N / RT ja manustamise Vitamiin K. ravimata hüpoprotrombinemium võib põhjustada spontaanset verejooksu ja intrakraniaalse verejooksu.
Vitamiinidega seotud mikroelemendid ja rikkumised
Vask koguneb maksas kolestaasi ajal, kuna see on esile tõstetud peamiselt sapi kaudu. On võimalik, et suhtlemine vase, proksüdandi, mis tekitab vabade radikaalide ja maksa, mis on juba mõjutanud cholestaste (antioksüdantide deletsiooni olemasolu juuresolekul, mis on selline üldmulatsioon ja vitamiin) kaasa olemasolevatele maksakahjustusele.
Mangaani eraldatakse ka peamiselt sapiteede süsteemi kaudu ja seetõttu võib koguneda maksas ja põhjustada hepatotoksilisust. Sel põhjusel vähendame mangaani lisamist või isegi maksahaigusega patsientide täieliku parenteraalse toitumise lahenduste lisamist.
Alumiinium on esile tõstetud ka sapiteede eritumise kaudu ja hepatotoksilise suured annused. Cholestaas võib viia selle kogunemiseni maksasse.
Elu lahustuvad vitamiinid (A, D, E ja K) imenduvad sapphapete piisava maksa sekretsiooni tõttu soole luumenis. Kui sapphappeid ei eritunud Ki-Chiangis, on rasva lahustuvate vitamiinide malabsorptsioon. Veelgi enam, Vitamiinide A ja E estrid nõuavad enne imendumist hüdrolüüsi ja sõltuvalt sapphapetest, soole eseratsi kat-talub selle reaktsiooni. Järelikult väheneb vitamiinide A ja E imendumine kolestaasiga patsientidel. Maksa vastutab ka ühe vitamiini metaboliseerimiseks vajaliku hüdroksiaadi etappi selle aktiivseks vormiks. Kahtlemata vähendab maksafunktsioon tavaliselt D-vitamiini taset ja Rahit jaotatakse laste seas kolestaasiga.
Maksa ja sapiteede pildistamine ja histopatoloogia
Kõhu ultraheli
-
suhteliselt madalaim, lihtne käituda ja tavaliselt viiakse ilma patsiendi sedatsioonita. See võimaldab teil mõõta maksa suurust, kinnitada muutusi maksa struktuuris ja tsüstiliste või mitte-histosiliste paari kahjustuste olemasolu. CHOLEDOCH ja kivide tsüstid saab tuvastada 95% täpsusega. Ultrasonogarfia on kasulik ka sõelumismeetodina maksa ja laiendatud sapi kanalite mahuliste kahjustustega. Lõpuks võimaldab see ka kinnitada sapipõie puudumist, mis võib eeldada sapiteede atresia kohalolekut.
Kolekintigraafia.
-
tuletab meelde anomaaliaid maksa arestimisel, samuti parenhüümi kontsentreerimise ja erituvate võimete puhul. Maksahaiguste uurimisel kasutatakse lastide uurimisel Cholefic radiomeeniga N-asendatud iminco-diatsetsetaadi (Ida), märgistatud techetiumi (IDA), nagu diisopropüül-ID (diside) või para-isopropüüli (diside) või para-isopropüüli IDA (PiPIDA) pildistamine. Need radiomeeni aatomid kontsentreeritakse sapi sees, andes seega pildi sappimisvoolust, isegi väljendunud kolestaasiga. Välimus märgistatud aatomi sees soole piirkonnas pärast 24 tunni tegelikult välistab sapiteede atresia, kuid vastupidine ei ole tõsi. Tegelikult ei saa märgistatud aatomi puudumine soolestikus esindada obstruktiivset defekti, vaid pigem parenhüümi valulikku protsessi, kus märgistatud aatomi püüdmine või kontsentratsioon on halb. Siipilaste niidi leevendamiseks saage sageli fenobarbitaal (5 mg / kg päevas, jagatud kaheks päevaseks annuseks) 3-5 päeva jooksul enne skaneerimist. Fenobarbital hõlbustab sappimisvoolu maksaensüümide maksaensüümide indutseerimisega ebaküpsete HEPA-ensüümi süsteemidega imikutel, kuid teiste anomaaliate puudumisel.
Üldiselt ei ole radionukliidi eripärased sconerams neonataalsete kolestaasi hindamiseks hädavajalikud. See, mis nõuab ajakulusid, võib protsess diagnoosi potentsiaalselt edasi lükata. Veelgi enam, see on kõrge vale positiivne (s.o eritumiseta) ja vale negatiivne (s.o selgesõnaline eritumine märgistatud aatom) näitajad (vähemalt 10%) ja ei ole väga tõhus seerumi bilirubiini taset tõstetakse. Rakitud maksa biopsiat ei tohi kunagi radionukliidi skaneerimise huvides edasi lükata.
Arvutitomograafia (CT) ja magnetresonantsiuuring (MRE)
Need kaks meetodit on harva vajalikud kui lastehaiguse diagnoosimisel esimese järjekorra meetodid lastel. Siiski võivad need olla kasulikud konkreetsetes olukordades. CT maksa skaneerimine võib paljastada glükogeeni, raua ja lipiidide sadestumist maksa parenüümi sees ja võib selgelt kindlaks määrata ja iseloomustada neoplasme maksas. Kuid CT on kõige kallim ja tehniliselt raskem imikutel kui ultraheliga ja patsient puutub kokku ioniseeriva kiirgusega. MRI-l on CT-ga võrreldav tundlikkus kudedes keemiliste erinevuste tunnistamisel ja kasvajate ja infiltratsite tuvastamisel ilma kontrastsuse ettevalmistamise või patsiendi ekspositsiooni süstimiseta ioniseeriva kiirgusega. Mre on aga kallim ja seda ei saa kasutada kaltsiumi-ladeste tuvastamiseks või implanteeritud metallist seadmetega patsientidel.
Krakitud maksa biopsia
-
kardinaalne meetod maksahaiguse aluseks oleva diagnoosi valmistamiseks. Kiire, ohutu ja tõhus tehnika tavaliselt ei nõua patsiendi viibimise või haiglaravi üleöö. Maksa histoloogilist mustrit saab uurida; Glükogeeni, vase, rauda ja muid komponente maksas võib kvantifitseerida. Patoloogid saavad kindlaks teha, kas kogumise rikkumine on saadaval: kinnitage Wilsoni tõbi (vask akulatsiooni), glükogeeni akumulatsiooni haiguste või vastsündinute akumulatsiooni haiguste olemasolu ning paljude teiste patoloogiliste seisundite olemasolu. Kanga histoloogiline pilt annab kasulikku teavet fibroosi aste või tsirroosi olemasolu kohta ja võimaldab teil diagnoosida sapiteede atesiaat, neonataalset hepatiit, kaasasündinud maksafibroosi ja alfa-1-antitrientiivate puudusi. Perkutaanne maksa biopsia saaks anda täpse diagnoosi sapiteede atresia 94-97% kõigist juhtudest, kõrvaldades seega riski paljastada lapse kolestaasiga põhjustatud intragerapatiliste sappide puudulikkus, tarbetu kirurgiline sekkumine.
Lühend
AIH - autoimmuunse hepatiit
ALT - alaniini aminotransferaas
Ar - leeliseline fosfataas
AST - aminotransferaasi aspartaat
GGT - gamma glutamili tranppeptidaas
Hav - viiruse hepatiit
HVB - hepatiidi viirus
HCV - C-hepatiidi viirus
HDV - D-hepatiidi viirus
HEV-hepatiidi viirus
LFT - maksafunktsiooni uuring
RT - aeg protromina
PTT - tromboplastiini osaline aeg
Maksahaigus vastsündinu
Neonataalne hepatiit
Seda suhteliselt spetsiifilist sündroomi iseloomustab nii kliiniliselt kui ka histoloogiliselt, kuid patofüsioloogiline alus ei ole teada.
Väike protsent juhtudest võib seostada emakeelne hepatiit omandatud emakasisejärri või postnataalselt.
Enamikul juhtudel on "idioopiline" vastsündinute hepatiit väga levinud kategooria, mis hõlmab kõiki vastsündinute maksafunktsiooni juhtumeid, mille etioloogiat ei tuvastatud.
Näiteks homosügootse alfa-1-antitripksiini akumuleerimine, mis on nüüdsest tunnistatud maksahaiguse spetsiifiliseks põhjuseks vastsündinute kategooriasse idiopaatilise neonataalse hepatiidi kategooriasse.
Kuna sapphapete metabolismi määratletakse selgemalt ja tuvastatakse spetsiifilised defektid, nüüd arvatakse, et paljud lapsed, mida varem "vastsündinu hepatiit" patsientidel, on sapphapete metabolismi defekt.
Imikute ja vastsündinute hepatobiliaarne süsteemid on ebaküpsuse tõttu tundlikud kahjustuste suhtes tundlikud metaboolsed protsessidvalkude või modifitseeritud organelle funktsiooni ebapiisavad sõidukid. Need omadused põhjustavad süsteemi muutmist või ebaefektiivset transporti, mis aitab kaasa kolestaasi algusele või kroonilisele.
Neonataalse hepatiidiga laste peamine eesmärk on viia läbi ammendav otsing selle kliinilise seisundi identifitseerimise ja ravimise põhjuste kohta. Kollatõbi võib toimuda sünnist või ilmub esimese kolme kuu jooksul.
Klalestaasi klassikalised ilmingud ei ole alati saadaval patsientide elu esimese paari nädala jooksul sapi kanalite, alfa1-antittsitiini defektiivsuse või isegi sapiteede atresia puudusega. Need lapsed sageli, kuid mitte alati, on halb söögiisu, oksendamine ja haige välimus.
Cholestaas avaldub aharioni ja tume uriini ebaelus. Seerumi bilirubiini taset suureneb ja rohkem kui 50% indikaatorist konjugeeritud fraktsiooni tõttu. Aminotransferaasi tasemed on peaaegu alati suurenenud, kuid erinevatesse kraadidesse. AR ja GGT tasemed, kui seda edendatakse, ainult mõõdukalt.
Seerumi albumiini ja rt võivad olla anomaalsed ja kõrvalekalde aste korreleerub haiguse tõsidusega esmase ringluse ajal. Ultrasonograafia näitab tavaliselt sapipõie juuresolekul ja kolestaasi selgitava sapipuude tsüstiliste deside puudumist. Hepatobiliary stsintigraphy näitab radionukliidi aeglase liikumise transportimist ja näitab lõpuks avatud ekstrapatsipiidi puu.
Tõsiselt mõjutatud maksa võib vaevalt radionukliidi vähendada, mis vähendab kasulikkust see uuring Raskete haigete lastel. Maksa biopsia annab tavaliselt lõpliku diagnoosi, näidates giantse rakkude transformeerimist portaali tsoonide põletikuliste infiltraatide ja sappide proliferatsiooni puudumise tõttu.
Nende laste hooldus hõlmab meetmete toetamist ja malabsorptsiooni tagajärgede vältimist, pakkudes piisavat toitumist ja rasva lahustuvate vitamiinide ja keskmise ahela triglütseriide saamist taaskasutamiseks (mis esineb enamasti). Maksa siirdamine on alternatiiv neile, kes ei saa konservatiivse ravi mõju.
Bilyaya atresia.
Sapiteede atresia tulemus hävitava idiopaatilise põletikulise protsessi, mis hämmastab intra- ja ekstra -paktilised sapiraam. See toob kaasa sapiregistraadi fibroosi ja kustutamise sapiteede tsirroosi arendamisega. See hoiab üle maailma, lööb umbes 1 kuni 12 000 liveborni lapsele ja kõige rohkem sagedane näidustus Imikute ja laste seas maksa siirdamisele.
Pehme atresia varajane diferentseerimine idiopaatilisest neonataalsest hepatiit võimaldab kiire kirurgilist korrigeerimist (Kasai portuenteroenteromia), mis võimaldab toitumist ja maksimaalset kasvu parandada.
Kuna tsirroos areneb kiiresti, kirurgiline korrektsioon ATRESIA on kõige tõhusam, kui see toimub kuni 3 kuu vanuseni, mis on vaja kiire ja täpne diagnoos Indekingades täheldatud maksa düsfunktsiooni põhjused. Nagu idiopaatilise neonataalse hepatiidi puhul, tulevad sapiteede atresia lapsed cholestaasi märke. Niipea, kui need funktsioonid on tunnustatud, võib kõhu ultraheliograafia kocedochi tsüstide olemasolu kõrvaldamiseks kõrvaldada.
Chasecintigraafia näitab tavaliselt märgistatud aatomi head püüdmist ja selle eritumise puudumist soolestikus isegi 24 tunni pärast. Maksa biopsia kinnitab diagnoosi - paljastab rahvusvaheliste sappide kanalite, periportaalsete fibroosi ja torude sapipistikute proliferatsiooni.
Maksa siirdamine võib osutuda vajalikuks, kui esineb järkjärguline maksa dekompensatsioon, tulekindla aeglustumine kasvus, sünteetilise düsfunktsiooni rikkumine ja koagulopaatia või kõva põletatud portaali hüpertensiooni arendamine korduva seedetrakti verejooksu või hüperplanismiga.
Muud põhjused
Teised nosoloogilised üksused, mis põhjustavad vastsündinu ja lapse maksa düsfunktsiooni, võib diagnoosida ühiste uuringute ühendamisel.
Struktuurilised sapiteede puude anomaaliad, nagu kaasasündinud maksafibroos või ho-jäätsüstid, ilmnevad tavaliselt ultraheliga. Maksa biopsia näitab kahekordse Duktali plaadi iseloomulikku "Kiiret kaasasündinud maksa fibroosiga imikutes.
Kolestaasi põhjustavad bakteriaalsed infektsioonid võib identifitseerida vere või uriini positiivse kultuuri abil. Ema kontakt anamnessi infektsiooni või ülekantud infektsiooniga (toksoplasmoos, süüfilis, tsütomegaloviirus, herpes simplex viiruse, tuuleveski Ja teised viirused) peaks julgustama uuringu infektsiooniandmete kohta. Kahtluse korral viirusnakkus Antikehad tuleks defineerida nii seerumi immunoglobuliini M (IgM) ja IgG-le. Uriin on sageli positiivne tsütomegaloviiruse suhtes.
Pärilik türosineemia, türosiini metabolismi defekt, näitavad maksa sünteetilise funktsiooni ebaproportsionaalseid häireid, bilirubiini, transaminaasi ja riike taseme langetamist kõrvalekaldeid
Suuncinüülatsetooni olemasolu fumarilatsetoatsetaadi hüdrolaasi ebapiisava aktiivsuse uriinis ja avastamisel (mis katalüüsivad türosiini oksüdatiivse katabolismi lõppstaadiumist), kinnitab diagnoosi. Alpha 1-antitrüpsiini sõeluuringut saab läbi viia valgu inhibiitori ZZ (pzits) kirjutamisel ja on tavaliselt kinnitatud iseloomuliku Schiffi perioodilise happe - positiivse alfa-1-antitripksiini abil maksa biopsia ajal deponeeritud graanulitega.
Ülemääraseid setteid täheldatakse bibias imikute neonataalse haigusega rauda kogunemise haigusega. Kaasasündinud hüpotüreoidism, mis võib avaldada ebaselge hüperbilirubineemia, välistatakse kilpnäärme funktsiooni funktsiooni hindamisega.
Maksahaigus vanemas laps
Pärast imikuaastast täheldatud maksahaiguse peamisi põhjuseid on toksilised, nakkuslikud, metaboolsed, autoimmuunsed, vaskulaarsed ja infiltratiivsed. Iga rikkumise suhteline sagedus varieerub sõltuvalt patsiendi vanusest. Viiruse hepatiit täheldatakse igas vanuses patsientidel, samuti südame või kollageeni rikkumise haigusest tingitud maksahaiguse tõttu.
Rasva metabolismi rikkumisi tähistatakse vanemate imikute vanuses ja varajane lapsepõlv. Wilsoni tõbi ilmneb tavaliselt vanemate laste või noorukieas.
Äge hepatiit
Viiruse hepatiidi kliiniline pilt varieerub sõltuvalt põhjuslikust ainest. Hav infektsioon avaldab ennast kõige sagedamini gripilaadse haigusena (ülemise infektsiooni halb enesetunne ja märgid hingamisteede). Patsiendid sageli märgistatud palaviku ja võib olla väga väljendatud kollatõbi.
Patogeenid jaotatakse peamiselt fekaalse suukaudse tee kaudu. Lapsel on haigus tavaliselt ise imendunud ja sageli ei ole kliinilisi ilminguid. Kroonilist kandja olekut pole tuvastatud. Diagnostika Äge nakkus Põhineb anti-hav IgM antikehade olemasolu seerumis.
B-hepatiidi viiruse infektsioon (hav) võib põhjustada nii ägeda kui ka kroonilise hepatiidi ning tsirroosi ja hepatotsellulaarse kartsinoomi arengut. Diagnostika põhineb B-hepatiidi B pinna antigeeni (HBSAG) või anti-HBV-vastase tuuma-IgM-vastaste antikehade avastamisel. Krooniline HBV infektsioon on seotud HBsAG ja HBV DNA püsivusega.
C-hepatiit (HCV) viirus põhjustab ägeda hepatiidi, mis edeneb kroonilise haigusena enam kui 70% mõjutatud inimestest. Lõpliku etapi haigus (maksa tsirroos, hepatotsellulaarne kartsinoom) võib esineda 10% patsientidest. Fulminantse hepatiit oli harva kirjeldatud. Diagnoos põhineb anti-HCV antikehade avastamisel ja kinnitatakse. ahela reaktsioon Polümeraas HCV RNA-s.
Hepatiit D-hepatiit (HDV) viirusinfektsioon raskendab tavaliselt B-hepatiidi B-hepatiidi patsiendil ja eriti arvestades eriti agressiivse HBV-haigusega patsientidel. HDV Rassen Vahemere piirkonnas ja harvem vastab Põhja-Ameerikakus see on seotud peamiselt intravenoossete ravimite kasutamisega.
Hepatiit E viirus (HEV) toimub epideemia valguse osades halbade sanitaartingimustega. Põhja-Ameerikas diagnoositud juhtumid täheldati viiruse viiruse tõstvatel patsientidel. See võib olla eriti hävitav haigus rasedatel naistel.
Krooniline hepatiit
See on traditsiooniliselt määratletud kui põletikulise maksahaigusena, kus biokeemilised ja histoloogilised kõrvalekalded püsivad enam kui 6 kuu jooksul. Siiski võivad lastel esineda pöördumatuid muudatusi ja 6 kuu jooksul.
Kõige akuutse hepatiit kaob lastes 3 kuu jooksul.
Täheldatud täheldatud maksahaiguse etioloogia tuleb tuvastada, kuna paljud haigused, mis põhjustavad kroonilist hepatiit lastes, võivad olla spetsiifilised konservatiivse ravi suhtes spetsiifilised. Lapse krooniline hepatiit on viirusinfektsiooni, autoimmuunse protsessi, hepatotoksiliste ravimite või südame metaboolsete ainete või süsteemsete häirete tulemus.
Autoimmuunne hepatiit (AIH)
AIH on maksapõletik, mis on seotud ringlevate autoantikehade olemasoluga maksahaiguse tunnustatud põhjuste puudumisel. Kirjeldatakse vähemalt kahte tüüpi: AIH tüüpi I on naiste seas tavalisem ja seda iseloomustab positiivne antinukleaarne antikeha ja AIH tüüp II hõlmab anti-maksa-neeru-mikrosomaalsete antikehi.
Teised autoimmuunhaigused Kas eksisteerivad selle tüüpi hepatiidiga, kaasa arvatud türeoidiit, diabeet, hemolüütiline aneemia ja ultraheli erüteem. Laboratoorse hindamise näitab aminotransferaasi suurenemist (sageli väga kõrgelt) ja hüperbilirubineemia erinevate kraadi, millest enamik on konjugeeritud.
Seerumi gammaglobuliini kontsentratsiooni tõstetakse peaaegu kõik patsiendid. Ar ja GGT show-kas tavaliselt tavaliselt või veidi suurenenud. Maksa biopsia tuvastab osalise nekroosiga piiritletud plaadi ja intrarobutseeritud tsoonide põletikulisi infiltrate, mille osalise nekroosi moonutamist ja isegi fibroosi moonutamist rasketel juhtudel.
Teised maksahaigused
Scleroseerivat kolangiidi iseloomustab krooniline põletikuline protsess intrapatrapatika puitu. See võib olla esmane (ilma valu ja ebaselge etioloogia aluseta) ja see on tavaliselt seotud põletikulise soolehaigusega. WTO-rikas skleroides ckolangiit esineb kivide, operatsioonijärgsete kitseste või kasvajate tulemusena.
Lapsed, kui käitlemist saab tähistada kollatõbi, puuvilju (sügelus) või väsimust. Suurenenud Ar tasemed on väga iseloomulikud, kuid ei ole haiguse spetsiifilist markerit. Biopsia näitab tüüpilist kontsentrilist fibroosi rahvusvaheliste sappide kanalite ümber (vööri "väljanägemine"). Kolangiograafia või endoskoopiline retrograde ckolangiopaancrarograafia on vajalik diagnoosimiseks.
Ravi eeldab rasva lahustuvate vitamiinide ja ursodeok-süghappe, sapphappe loomuliku kolereetilise happe kasutuselevõttu, mis ilmselt vähendab kahjustatud inimeste viimist.
Kahjuks progresseerub maksahaigus paljudel patsientidel ja tsirroosi areneb. Pikaajalise ellujäämise puhul nõuab lõpuks maksa siirdamist.
Wilsoni tõbi - autosomaalne retsessiivne rikkumine, mis on põhjustatud vase eritumise sapist väljaheidetest, kus liigne vaselassid põhjustavad tsirroosi. Üleliigne vask lükatakse edasi sarvkesta, neerude ja aju, mis toob kaasa haiguse ekstralise ilminguid.
Kuigi kliinilised optoloogilised ilmingud võivad olla äärmiselt muutuvad, tuleb Wilsoni tõbi kaasata mõne lapse diferentsiaaldiagnoosiks, millel on maksahaigus, neuroloogilised anomaaliad, käitumuslikud muutused või kayser-fleischer rõngad.
Vadaku Ceruloplasmiin, vaskvedaja, tavaliselt, kuid mitte alati, langetatud. Lõplik diagnoos nõuab vase 24-tunnise eritumise hinnangut uriini ja vase kvantitatiivse määramisega biopsia poolt saadud maksa kudedes.
Wilsoni tõbi võib ilmneda fulminantse maksapuudulikkusena, tavaliselt koos hemolüütiline kriis Vase toksiliste mõjude tõttu punasetel verelibledel.
Therapy - penitsillamin, mis muudab vase eritumise uriiniga. Kuna prognoos sõltub ravi algusest ja individuaalsest reaktsioonist ravile, on oluline võtta selle diagnoosi iga lapse jaoks kroonilise maksahaiguse märke.
Isheemiline hepatiit See ilmneb seisva südamepuudulikkuse, šoki (nt dehüdratsiooni), asfüksia, südame ja hingamise või krambi peatamise peatustega. Tavaliselt suurenes aminotransferaasi teiste raske maksahaiguse markerite puudumisel. See rikkumine on tingitud maksa hüpotensioonist / hüpotenfusiast ühe ülaltoodud nähtuste ajal, maksa mõjutatud "süütu tunnistajaks" esialgse protsessi.
Isheemiline hepatiit võib meenutada nakkusohilist, kuid see on lihtne eristada transaminaasi taseme kiiret vähenemist nendel päevadel, mis järgivad algset insult ilma koagulopaatia või hüperbilirubineemiata.
Infiltratiivseid maksahäireid täheldatakse juures leukeemia, lümfoomi ja neuroblastome Kuid need nosoloogilised seadmed avastatakse tavaliselt kiiresti. SarnaseltEsmane maksakasvajad on kergesti tuvastatavad lapsega, kes tegeleb hepatomegali või kõhu verisega. Hahanemata sageli muutuvad lapsed algselt kollatõbi ja massides maha jäänud.
Hepatoboboba stoma, hepatokartsinoomi ja hemangioendothelioom selgitavad peaaegu kaks kolmandikku kõigist laste maksakasvajatest. Hepatotsellulaarse kartsinoomi kipub esinema hilisemas kestus elukestes kui hepatoblastoom ja sagedamini kokku lepitud laste seas maksahaigusega ajaloos (nt krooniline hepatiit B).
ALPHA fetoproteiini seerumi taset suureneb tavaliselt. CT-skaneerimine näitab tavaliselt
Maksahaiguste avastamine varases etapis võimaldab patoloogilist protsessi blokeerida, ei võimalda seega tõsiste tagajärgede esinemist. Arvestades lapse maksa multifunktsionaalsust ja tähtsust, võib ära arvata ainult milliseid tüsistusi võib esineda selle puudulikkuse taustal.
Kahjuks salvestatakse pediaatrias, juhtudel sageli, kui raske maksahaigus esineb füsioloogilise kollatõbi maski all.
Maksahaiguse kursuse tunnused lastel
Kliinilised vanemad lapsed ei erine praktiliselt täiskasvanute sümptomitest. Nagu vastsündinutel esimesel eluaastal, hakkavad päriliku iseloomuga haigused ilmuma.
Esimese kahe nädala jooksul pärast sündi, selline märk düsfunktsiooni hepatobiliaarne trakti, ilmub naha jooksetus. See tekib kanalite (ATRESIA) emaettevõtjate (ATRESIA) intrauteraalse alakorralduse tagajärjel, kui sapi trakti ei esine või beebi söötmise taustal julge piimaga.
Jaunde võib tekkida ka vastuseks tolmu sissetoomisele ja ema muutuse muutmisele fruktoosi sallimatuse või laktaasi puudulikkuse taustal.
Jaunde põhjus võib varjata pärilik rikkumine Brichottok perekonna kolestaasi, mis on diagnoositud esimesel elukuudel. Lisaks pildile (kollasus) limaskesta ja naha ja naha kate, on kaaliummasside värvimuutus.
Lisaks täheldatakse imiku, kui rase on kannatanud teravaid nakkus, kuritarvitatud alkoholi või vastuvõetud hepatotoksilised ravimid lootele sisenemisel.
Maksahaiguse sümptomid lastel
Haiguste diagnoosimise raskused lapsepõlv Läbi viidud piiratud kogus Lubatud kontrollmeetodid, samuti verbaalse kontakti puudumine patsiendiga esimestel eluaastatel. Lapse maksahaiguse tunnused hõlmavad ilminguid mitte ainult maksakahjustuse kahjustusi, vaid ka seede- ja närvisüsteemide düsfunktsiooni kahjustusi.
Maksapatoloogia varajast sümptomit esindab valulik sündroom, mis lokaliseeritakse õige hüpohondriumi tsoonis. Valu intensiivsus suureneb rasvatoit Ja töötab. See võib olla haaratsikujuline lõikamine, lõikamine või uus. Mõnikord on valu, mis kestab veerandit veerand.
Lisaks avaldab maksahaigus lastele:
Lisaks on unehäire, mistõttu laps muutub päeva jooksul kapriisne, fusive ja unine.
Maksavalu põhjused
Peepitamissüsteemi patoloogia sümptomid sõltuvad suuresti selle esinemise põhjusest. Igal juhul valu tsoonis õige hüpoknondriumi ei ole norm ja nõuab hoolikat diagnoosi. Lapsed võivad maksa piirkonnas haiget teha:
- füüsiline pingutus;
- rasvatoidude kuritarvitamine;
- maksakapslite venitamine hepatomegali tõttu (näärme mahu suurenemine);
- bILETONE häired.
Treening stress
Valu sündroom parempoolse hüpohondriumi tsoonis võib tekkida pärast tõsist kehalist aktiivsust. Paljud meist on pärast töötamist või spordiharjutuste tegemisel tekkinud maksa piirkonnas jõudnud kolic või raskusastet.
Sisse sel juhul Lapse maksakahjustused valutab selle täitmise vere tõttu. Fakt on see, et treeningu ajal on vere ümberjaotamine, mille tõttu elundi maht suureneb kapsli venitamisel veidi. Tõsiduse ja valu on tingitud oma närvisretseptorite ärritusest.
Valu välimuse vältimiseks enne võimsuse koormust või käivitamist on soovitatav soojeneda. Lisaks on vaja jälgida ajavahemikku pärast sööki ja sporditegevuse ees. Harjutuse ajal on keelatud juua palju vedelikku, peate õigesti hingata ja võtma vaheaegu lähenemisviiside vahel.
Vale toitumine
Igaüks meist teab, et maksa on aktiivselt kaasatud seedimisega. Üks selle põhifunktsioone on sapi süntees, mis koguneb mullisse, kus see vabaneb liigsest veest ja muutub kontsentreerimata. See on vajalik:
- rasva jagamine;
- soolestikute stimuleerimine;
- toidu happesuse neutraliseerimine, mis pärineb maost, mis oli avatud vesinikkloriidhappega ja pepsiiniga;
- kanalite mikrofloora säilitamine, takistades seeläbi nakkusliku põletiku arengut;
- kolesterooli, räbude ja bilirubiini organismi eritumine;
- hormoonide sünteesi stimuleerimine (sekretsioon, koletsüstokinin), mis aktiveerivad seedetrakti ensüüme.
Kui süüa rasvaseid roogasid, teravaid vürtse, suure hulga maiustusi, praetud toitu või suitsutatud, suureneb maksa koormus oluliselt. Selle tulemusena suureneb selle maht veidi, kapsli venitatakse ja õige hüpohondriumi tsoonis ilmub valulikkus.
Venitava kiudkapsli
Valu tunne võib tekkida tänu kiulise kapsli venitamisele, suurendades maksakoe mahu suurendamisega. Sellised maksahaigused lastele, kes on kaasas hepatomegaliga, on:
Patoloogiliste tingimuste loetelu, milles sapi esitatakse:
Diagnostiline protsess algab patsiendi kaebuste uuringuga. Laps peab ütlema, et see häirib teda ja näidata, kus see on valus. Seejärel teostab arst füüsilise kontrolli, keskendudes limaskestade ja nahakate värvile ning osutub ka parema hüpohondriumi tsoonile, kus hepatomegaalia võib tuvastada ja palpeerida valulikkust.
Pärast vanemate küsitlust ja saadud andmete analüüsi määratleb arst spektri diagnostilised uuringudSee võimaldab tal haiguse kinnitada.
Tööriista meetodid
Siseorganite visualiseerimiseks nimetab spetsialistid eelkõige maksa-hepatofiliseerimissüsteemi ultraheli protseduur. Seda peetakse laste jaoks kõige ohutumaks ja saab korduvalt korrata. Laine uuringute käigus, mis läbivad erinevate tiheduse kudede kaudu, kajastuvad ekraanil suurema või vähem intensiivsusega varjud. Seega juhib arst määrata suuruse, maksa struktuuri, visualiseerivad dokid, bekseate, täiendav haridus või arengu anomaaliad.
Hindamiseks kontraktiilse võime mullide ja riigi Sphinkter, oderi ultraheli korratakse pärast hommikusööki. See peab sisaldama sapi stimuleerivaid tooteid.
Näidustuste kohaselt võib teostada kaksteistsõrmiksoole sondeerimist, mis võimaldab analüüsida sapi osa mahtu ja koostist. CHOLECYSTO- või CHOLANGIOPANCROPROCH't kasutatakse üksikasjalikuma läbivaatamise jaoks.
Verekatsed
Laboratoorne diagnostika hõlmab:
Hepaatiline test
Biokeemiline vereanalüüs sisaldab paljusid näitajaid, kuid mitte kõik arsti kasutab maksahaiguse diagnoosimiseks. Dekodeerimistulemused viiakse läbi, võttes arvesse vanuse norme. Vere peab olema tühja kõhuga üle andma. Kui materjali tara viiakse läbi imikutel, peaks spetsialist võtma arvesse aega, mil laps oli viimati sõitnud.
Analüüsis uuritakse sageli järgmisi näitajaid:
- alaninaotransferaas. Ensüüm on paljudes organismi rakkudes, enamasti maksas ja neerudes. Suurendades selle taset veres, tasub kahtlustatakse hepatiidi, leukeemia, metastaatilise nääre kahjustuse, nakkusliku mononukleoosi, metaboolsete häirete või maksa hüpoksia;
- aspartataminotransferaas. Ensüüm sisaldub maksas ja müokardi. Tavaliselt puudub see veres, nii et selle välimus näitab hepatiidi, kasvajate, mononukleoosi ja metaboolsete häirete kudede kahjustusi;
- gamma Gluvedransferaas. Maksimaalne sisaldus on täheldatud maksas, neerudes, samuti kõhunäärmetes. Kui see on suurenenud, tuleb välja jätta hepatiit, mürgistuse, intra ja ekstrahepaatilised tähed.
Kui gamma-glutamiltransferaasi taseme vähenemine tuleb kahtlustada hüpotüreoidismi, mis on lapsepõlves väga ohtlik ja võib kaasa tuua vaimse ja füüsilise arengu viivituse.
- leeliselise fosfataasi. Maksimaalse summaga on see maksas ja seetõttu täheldatakse selle suurenemist nakkusliku hepatiidi, kasvajates, kivide olemasolu kanalites, näärmes abstsessides või mononukleoosis. Mitte alati leeliseline fosfataas on maksahaiguse usaldusväärne näitaja. Fakt on see, et see sünteesitakse ka sisse luukoesSelle tulemusena võib selle suurenemist täheldada lapse kasvu kiire kasvu taustal;
- punaste vereliblede hävitamise tavaline bilirubiini produkt, mis siseneb maksale, et eemaldada keha koos sapiga. Kui kolestaasi, selle taset vereringe tõuseb. Sellist täheldatakse hemolüütilise kollatõbi, hepatiidi, fibroosi, sapiteedete takistuste obstruktsiooni tõttu kivi lumeni ummistumise või atresia taustal tühistamise teede taustal.
Ravi
Arsti taktika põhineb laboratooriumi tulemustel ja instrumentaalne diagnostika. Varasem ravi algab, seda vähem raske on haiguse tüsistused. Üks olulisi ravimeid on dieet.
Laps on määratud tabeli number 5, mis võimaldab teil vähendada koormust hepatobiliary süsteemi ja normaliseerida bletock. Siin on toitumise aluspõhimõtted:
Kui laps on looduslik toitmise, toitumispiirangud seotud ema.
Meditsiiniabi
Konservatiivne ravi taktika hõlmab kasutamist ravimidKelle tegevus on suunatud patoloogia põhjuse kõrvaldamisele ja väikese patsiendi seisundi leevendamise kõrvaldamisele. Arst võib nimetada:
Algatatud etapis sapiteede haiguse kirurgilise eemaldamise mull võib olla vajalik, mida nimetatakse koleküülrühm. Sekkumine toimub laparoskoopiliste tööriistade abil. ATResiaga sapiteede kanalite, anastomoose on moodustatud taastada kaheväljad.
Rasketel juhtudel võib kaaluda maksa kahjustuse ajal siirdamise küsimust.
Terapeutiline füüsiline kultuur, galvaniseerimine, psühhoteraapia ja füsioteraapia protseduurid, näiteks parafiinrakendused, elektroforeesi ja massaaž on end hästi tõestanud. Neid kasutatakse koos narkootikumide ja operatsioonijärgse perioodiga.
Maksahaiguse ennetamine on korralikult toitumine, sporditegevus ja lastearsti korrapärased kontrollid.
Praegu ei ole lastehaigus (koletis) lastel enam haruldane. Seda patoloogiat peetakse maksasüsteemi kroonilise korduvaks haiguseks, mis põhineb kolesterooli metabolismi, bilirubiini ja sapphapete rikkumisel sappide moodustumisega sapipõie või sapi kanalites.
Laps on sapikivihaiguste põhjus võib olla:
- haigused lekkivad suurema hemolüüsiga;
- perekonna hüperkolesteroleemia;
- sapiteede süsteemi hepatiit ja põletikulised kahjustused;
- tegurid, mis viivad kolestaasi arendamiseni (näiteks fibroosi);
- diabeet.
Selle haiguse lapse lapse ilmumisel on suur tähtsus, millel on seisva sapi, suitsetamine, põletik. Hollyatiaas lastel on varjatud voolu.
Maksahaiguse sümptomid lastel
Sapphaiguste (koletisiaas) ilmneb sümptomite koletsüstiit või sümptomite tapide trakti - sapi kolic.
Gallstonehaiguse, sonograafia, radiopolicisograafia, arvutatud tomograafia diagnoosimisel mängib juhtivat rolli.
Maksahaiguse ravi lastel
Sapi nimetatud haiguste ravi integreeritud, see näeb ette provotseerivate tegurite kõrvaldamise, 4 - 5-sööki päevas, välja arvatud õline, praetud toit ja kiudude rikastamine, taimeõli ratsiooni rikastamine.
Sappi sünnituse ajal on oluline kõrvaldada valu sündroom võimalikult kiiresti. Selleks on võimalik määrata atropiini lahuse sees (saamisel 1/2 tilka eluaasta) või Belladonna ekstrakti (1 mg eluaasta jooksul vastuvõtul), "papaveriin", "but-shpa" , "SAVSZZZOLITIN", "TEOPHYLINE". Ebapiisava tõhususe korral intramuskulaarselt "baratgin", "platifillain", sulfaadi atropiin, papaveriin kasutusele ravi.
Brickenihaigusega kasutatakse liitroliitlikke aineid lisaks (peamiselt kolesteroolis) sapi kivid) - "UROFALK" (10 mg / kg), "litofalc" (7 mg / kg) kursused 6 kuni 24 kuud. Ebatõhususega - koletsüstektoomiaga.
Väljavõtmine vaatlus viiakse läbi 1 aasta jooksul.
Selle maksahaiguse ravis on vaja järgida õrna dieeti, füüsilise pingutuse piiramist, lehed. Ravi kuvatakse kohalikes sanatooriumides ja 3 kuu pärast - mineraalveega balneoloogiliste kuurortide kohta (Truskavets, Morshin).
Krooniline hepatiit - maksahaigus lastel
Krooniline hepatiit on krooniline polüetiline põletikuline maksahaigus, mida iseloomustab progressiivne kursus, fibroosi esinemine, mis võib põhjustada tsirroosi moodustumist.
Maksahaiguse põhjused lastel
Vastavalt sellele, kes on maailma hepatiidi viirusega nakatunud rohkem kui 2 miljardit inimest, millest rohkem kui 400 miljonit hepatiidi kroonilisi kandjaid V. 10-25% juhtudest krooniline vedu See hepatiit läheb raske maksahaigus. Kaasasündinud hepatiidi korral haiguse kroonises esineb 90% juhtudest.
Maksahaiguse levimus lastel
Umbes 500 miljonit inimest maailmas on C-hepatiidi viiruse vedajad. U 65 - 75% neist on tulevikus moodustatud, 10-20% lastega patsientidest - maksatsirroosiga 15% - hepatomi. Kroonilise hepatiidi põhjustada viirusi, peamiselt edastatud parenteraalselt:
- c-hepatiidi viirus lastel, kroonilise hepatiitiga patsientidel tuvastatakse 30-50% juhtudest;
- b-hepatiidi viirus - 15-20% juhtudest reeglina samaaegselt delta viirusega;
- e-hepatiidi viirused - vähem kui 1% juhtudest;
- tsütomegaalia viirused, herpes, punetiste, enteroviirused on üsna haruldased, peamiselt väikelastel.
Kroonilise viiruse hepatiidi sümptomid
Krooniline viirushepatiit, millel on mõõdukas aktiivsus, on kõige sagedasem vorm krooniline hepatiit.
Areng haiguse sümptomite lastel ja täiskasvanutel on mitmel moel sarnased. Asjaomane blunt valu Õige hüpohondriumi, mõõdukas maksa suurenemine. Maketeridust Scler, limaskestad ja nahk ainult ägenemisperioodi jooksul. Väljendas hemorraagiline sündroom. Ajavahemikul ägenemise mõõdukas suurenemise aktiivsuse tsütolüütiliste ensüümide, gamma globuliinide, setteproovide täheldatakse.
HepatospleGaaly on järk-järgult arenenud, hemorraagilised ilmingud on võimalikud. Enamikel patsientidel on vaskulaarsed tähed, "maksakeel ja palmi". Maitsetamine, astenovegettatiivsed ja düspeptilised nähtused salvestatakse väljaspool ägenemist. Sageli on haigus progresseeruv kursus maksatsirroosi üleminekuga.
Krooniline koletsüstiit - maksahaigus lastel
Krooniline koletsüstiit on sapipõie korduva põletikulise haigus.
Maksahaiguse põhjused lastel
Sageli moodustub kroonilise koletsüstiidi sümptomid pärast kannatanud hepatiit, mis sageli kaasneb koljedatiaas ja duodenobiliseerimisruumiga. Proovivate teguriks koletsüstiidi arendamisel on sapiteede, düsšoolia, bakterioosi kõrvalekalded. Lapsed on haruldased.
Selle maksahaiguse sümptomid lastel
Erinevalt kliiniliste ilmingute disconsiumist iseloomustab koletsüstiit stereotüüp, raske mürgistusega ägenemisperioodide olemasolu, võimaliku subprile.
Kroonilise koletsüstiidi puhul iseloomustavad lapsi selliseid sümptomeid: valu sündroomi seadusetus; DISPS, põletikulise mürgistuse, astenovegettatiivsete, kolestaatiliste sündroomide puhul. Alates objektiivsete sümptomite kroonilise koletsüstiit lastel on sageli leitud järgmised: lihasresistentsus õige hüpoknondriumi sümptom Oretneri sümptom, Murphy sümptom, sümptom Mendeli sümptom, valulikkus Shoffhare kolmnurgas.
Lastehaiguse diagnoos lastel
Laboratoorsete uuringute all krooniline koletsüstiit Põletikulise protsessi aktiivsuse näitajad (hüpergammaglobuliia, ESR, leukotsütopeenia suurenemine) võib suureneda.
Ultraheli korral väide selle maksahaiguse kasuks lastele on paksenenud (üle 1,5 mm), kihisetud, hüperheogeense seina avastamine sapipõie hüperheogeense seina.
Soojuse hajutamise ajal tuvastatakse hüpertermia mullide projektsiooni valdkonnas.
Diagnostilisel väärtusel on sapi koostises muutus.
Kroonilise koletsüstiidi ravi lastel
Jaoks Äge koletsüstiit Tavaliselt on see üsna piisavalt konservatiivne ravi: voodipesu, nälg, rikkalik jook, antibiootikumid, spasmolüütmed ja valuvaigistavaid ravimeid, infusiooniravi, antimehen-ravimeid.
Kroonilise koletsüstiidi koos dieediga (sisse Äge periood Mehaaniliselt õrn, koos soola, rasvade ja valkude piiramisega ja sümptomaatilise ravi, nikodeiini või oksafenamiidi, "cycvalon", "furazolidion" on ette nähtud ägenemise ajal.
Pühendunud vitaminoteraapia ravis (akuutse vitamiinide A, C, B, B 1, B2, PP, tulevikus - vitamiinikursused 12, 15, 5, E).