Hüpokaltseemia lastel. Hüpokaltseemia

Hüpokaltseemiat nimetatakse haiguseks, mida iseloomustab kaltsiumi vähenenud sisaldus veres. Hüpokaltseemia võib voolata ägedas ja kroonilised formaadid. Hüpokaltseemia lastel avastatakse sageli esimestest elupäevadest.

Video: Eclampsia koertel. Koer krambid pärast sünnitust

Riskirühm hõlmab enneaegseid lapsi, kes elasid sünnipärased lämmastikud, samuti lapsed, kelle ema diabeedi all kannatab.

Hüpokaltseemia põhjused

  • Parathormoonide vähendatud tase
  • Magneesiumi puudumine
  • Rickets
  • Neerupuudulikkus
  • Osteoblastilised metastaasid
  • Äge pankreatiit
  • Vähendatud valgusisaldus
  • Septiline šokk
  • Soolehaigused
  • Maksatsirroos
  • Muusika nekroos
  • Enteropaatia

Hüpokaltseemia sümptomid lastel

Sageli jätkab haigus asümptomaatiline, kuid järgmised ilmingud võivad esineda:

Video: Chelany kaltsium on noored luud, selg, hambad, küüned ja juuksed !!!

  • Lihaste spasmid
  • Põhjused
  • Lihasvalu
  • Tunne tuimus ja kihelus jäsemete ja suus
  • Rütmi rikkumine
  • Epileptilised krambid
  • Ärritavus
  • Naha koorimine
  • Liigne kuiv nahk
  • Harjaküüned

Haiguse diagnoosimiseks on vaja viidata endokrinoloogile, mida soovitatakse uurida ja läbida katseid. Mis hõlmab hüpokaltseemia diagnoosimist?

  • Uriini analüüs
  • Vere keemia
  • Elektrokardiograafia
  • Radiograafia
  • Densitomeetria
  • Mri siseorganid

Hüpokaltsemi lastel ja ravi

Haiguse ravis määrab arst kaltsiumi sisaldavate ravimite, D-vitamiini ravimite kasutamise ning ravimite kasutamist, mis aitavad suurendada magneesiumi taset. Need võivad olla intravenoosse ja intramuskulaarse manustamise tabletid või lahused.

Video: palavik krambid

Ravis on väga oluline järgida dieeti, mis on kasutada tooteid kõrge kaltsiumi, D-vitamiini ja magneesiumiga. Selliste toodete hulka kuuluvad piimatooted, teraviljad, puuviljad, köögiviljad, oad, kuivatatud puuviljad, mereannid.

Hüpokaltseemia ravis kasutab vastsündinu kaltsiumglükonaadi intravenoosset manustamist väävelhappe magneesi manustamise intramuskulaarset manustamist. Pärast seda määratakse iga söötmise kaltsiumglükonaat, et säilitada tavaliselt kaltsiumi tase veres normaalselt.

Video: faktid laste kohta. Laste omadused - hirmutavad vanemad

Võimalikud tüsistused

Hüpokaltsemia ravi puudumisel lastel on suur tüsistuste oht. See võib olla doodle turse pealtvaataja närv, neuriit, katarakt, osteoporoos, südamepuudulikkus, hüpoparatüreoidism, luu deformatsioon.

E.V. Tozlian, Ph.D., lastearst-endokrinoloog, geneetika, OSP "Niki pediaatria. Akadeemik Yu.E. Veltoishcheva "FGBou in Rnim nimega N.i. Pirogova MZ Vene Föderatsiooni, Moskva

Märksõnad:lapsed, hüpokaltseemia, D-vitamiin
Märksõnad: Lapsed, hüpokaltseemia, D-vitamiin

Lapsepõlves (eriti esimesel eluaastal), haiguste (või seisund), mis on seotud fosforist kaltsiumi metabolismi rikkumisega, on üsna tavalised.

Sisse varajane iga See on tingitud lastearengu äärmiselt kõrgetest hinnad: esimese 12 kuu jooksul suureneb kehamassi keskmiselt 3 korda, pikkus - 1,5. Selline keha suuruste intensiivne kasv on väga sageli kaasas organismis absoluutne või suhteline kaltsiumipuudus ja fosfor. Kaltsium homöostaasi ja fosfori rikkumine kehas viib erinevaid tegureid: kiirendades majanduskasvu ja arengu protsesse, mis põhjustab keha suurenenud vajadust mineraalide vajadust; Ebapiisav kaltsiumi ja fosfaatide voolu koos toiduga; Kaltsiumi ja fosfaatide imendumise katkemine soolestikus, samuti uriiniga mineraalainete liigne eemaldamine; Rikkumise tõttu kaltsiumi ja fosfaatide kontsentratsiooni vähendamine happe-leeliselise tasakaaluvitamiinide ja mineraalainete tasakaalustamatus mitmel põhjusel; D-vitamiini puudulikkus tõttu väliste ja sisemiste (pärilike) tegurite mõju tõttu; Vähendatud mootori aktiivsus keha võrdluskoormus; Hormonaalse tausta rikkumine osteotroopsete hormoonide optimaalse suhte väärtuse languse tõttu; mineraalide imendumise tõttu soole seinte kaudu; Fosfori metabolismi ja kaltsiumi defektid verest luude skeleti kangast; Mineraalide liigne eemaldamine läbi eraldussüsteemi organite kaudu.

Fosforokalaliumivahetus füsioloogia
Kaltsiumioonid reguleerivad mitmeid olulisi füsioloogilisi ja biokeemilisi protsesse, eelkõige neuromuskulaarset erutust, vere koagulatsiooni, membraanide terviklikkuse säilitamist ja transportimist membraanide, paljude ensümaatiliste reaktsioonide, hormoonide ja neurotransmitterite rakusisese toimimisega (joonis fig 1).

Joonis fig. üks. Kaltsiumi roll kehas

Kaltsiumi seerumis kolmes vormis:

  • orgaanilise ja anorgaanilised happed (tsitraat, fosfaat, sulfaat, karbonaat) - 6%,
  • seotud valkudega - albumiiniga (kaltsiumi depot) - 48%,
  • ioniseeritud (mitteseotud) vorm - 46%.

Fosfori roll kehas ei ole vähem oluline.

  • 80% fosforist - skeletis.
  • 20% - rakumembraanide koostises, ATP-s, intratsellulaarsed signaalvalgud, RNA, tuuma- ja mitokondriaalne DNA.

Fosfori teostab olulist rolli hapniku, energiavahetuse transpordis, tagades skeleti, lihaste kokkutõmbumise terviklikkuse. Kaltsiumi ja fosforikontsentratsiooni ekstratsellulaarse vedelikus on omavahel ühendatud: ühe ioonide ekstratsellulaarse kontsentratsiooni muutused põhjustavad teise kontsentratsiooni vastupidise muutuse.

Samuti ei saa te unustada magneesiumi rolli kehas:

  • 65% magneesium - skelett,
  • 34% - intratsellulaarses ruumis,
  • 0,3-1% - ekstratsellulaarses ruumis.

Vere seerumis:

  • 80% - magneesiumi ioniseeritud vorm, \\ t
  • 20% - magneesiumi valguga seotud kujul.

Magneesium täidab olulist rolli ensüümide rea ehitamisel, biokeemiliste reaktsioonide kofaktorit, paratkamooni sekretsiooni aktiveerimisel luu metabolismi ja kaltsiumi vahetamist, lihaste kontraktiilsust.

Kõigi keha oluliste protsesside tavaline kursus on tagatud kaltsiumi kontsentratsiooni säilitamisega vereplasmas pararathgamoni (hormooniga) kontrollitud väga kitsastes piirides pornish-kujuline raud), Kaltsitoniin (C-raku hormoon (parapolicular) kilpnääre) - fosfori kaltsiumi vahetamise peamised reguleerivad reguleerivad (joonis fig 2), samuti D-vitamiini metaboliidid (D-vitamiini aktiivse metaboliidi toime Action D - 1,25-dioksiferool (kaltsitriol) - keha on sarnane toimega Muud steroidhormoonid: see on hormoon-vitamiin). Nende hormoonide sihtmärgid on luukoed, neerud, peensooles.

Tooted Parathamon lähedalikujulise näärmete suureneb juuresolekul hüpokaltseemia ja eriti vähenemine plasmas ja rakuvälise vedeliku kontsentratsiooni ioniseeritud kaltsiumi. Hagi parathamoni neerude ilmneb suurenenud kaltsiumi ja magneesiumi rebsorptsiooni. Samal ajal väheneb fosforit rebsorptsioon, mis viib hüperfosfatriumi ja hüpofosfatemiteni. Samuti peetakse pararathamon suurendab Calcitriol'i võimet neerudes, suurendades seeläbi kaltsiumi imendumist sooles. Sisse luukoes Kaltsiumi paranthormiidi mõju all läheb apatiit lahustuv vormVajalev, see mobiliseerib ja juurdepääs verega, millega kaasneb osteomaalüüsi ja isegi osteoporoosi arendamine. Seega on parathgorton peamine kaltsiumi säästmise hormoon. See täidab kaltsiumi homeostaasi kiiret reguleerimist, pidevat reguleerimist - D-vitamiini funktsiooni ja selle metaboliite. Paranthormoni moodustumist stimuleeritakse hüpokaltseemiaga, kusjuures kõrge kaltsiumi tase veres väheneb selle tooted (joonis 3, 4).

Joonis fig. 2. Fosforist kaltsiumi metabolismi reguleerimine (kilpnäärme ja pan-kujuga näärmete anatoomiline asukoht)

Joonis fig. 3.


Joonis fig. neli.Fosfori kaltsiumi metabolismi reguleerimine (parathormooni mõju)

Oluline reguleerija kaltsiumi metabolismi on kaltsitoniin (CT) - hormoon, mis on toodetud kilpnäärme parapolicular auto C-rakkude poolt. Vastavalt kaltsiumi homeostaasi, see on antagonist parathamon. Selle sekretsiooni suurendatakse kaltsiumi taseme suurendamisega veres ja väheneb vähenemine. Toitumine suure hulga kaltsiumi toidus stimuleerib ka CT sekretsiooni. Seda toimet vahendab Glükagoon, mis on CT põlvkonna biokeemiline aktivaator. Kaltsitoniin kaitseb keha hüperkaltseemilistest tingimustest, vähendab osteoklastide kogust ja aktiivsust, vähendades luu resorptsiooni, suurendab luude kaltsiumi sadestamist luu, vältides osteomaalüüsi ja osteoporoosi tekkimist. Eeldatakse, et CT inhibeeriv toime kaltsitriooli moodustumisele neerudes (joonis 5).

Joonis fig. Viis.Fosfori kaltsiumivahetuse reguleerimine (kaltsiitide mõju)

Üks peamisi fosforist kaltsiumivahetussegulaatorid koos parattamoniga ja kaltsitoniiniga on D-vitamiin. Pealkirja all "D-vitamiin" mõistab ainete rühma (umbes 10), mis sisalduvad taimede ja loomsete saaduste toodetes, millel on mõju fosfori-kaltsiumi vahetus. Kõige aktiivsemad neist on ergokaltsiiferool (D2-vitamiin) ja kaltsiferool (D3-vitamiin). Ergocalciferool väikestes kogustes sisalduvad taimeõli, nisu idude puhul; Cholecalciferool - kalaõli, piima, või, munade puhul. Füsioloogiline igapäevane vajadus D-vitamiinis on väärtus üsna stabiilne ja on 400-500 meetrit. Raseduse ja imetamise ajal suureneb see 1,5 (maksimaalselt 2) korda.

A-vitamiiniga organismi normaalne pakkumine ei ole seotud mitte ainult selle toiduvooluga, vaid ka naha moodustamiseks UV-kiirguse mõjul lainepikkusega 280-310 mmk. Samal ajal moodustatakse ergokaltsiiferool ergosteroolist (D2-vitamiini prekursor) ja 7-dehüdroholezteroolist (D3-vitamiini eelkäija) - kolekaalkifeerool (joonis 6).

Joonis fig. 6.Metabolismi D3-vitamiini metabolismi kehas


Piisava usklusega (mõnede andmete kohaselt on piisavalt 10-minutilist kiiritamist käte käte kätte) Naha vajaliku organismi sünteesitakse D-vitamiini koguse võrra ebapiisava loodusliku sisseolitusega: Climatogeograafilised omadused, majutustingimused (maapiirkond) või tööstuslik linn), majapidamistegurid, aastaaega jne, - D-vitamiini puuduv kogus peab olema varustatud toiduga või ravimite kujul. Rasedatel naistel lükatakse D-vitamiin edasi paigutatud platsenta kujul, mis annab vastsündinule juba mõnda aega pärast vastavate ainete sündi.

Vitamiinid D2 ja D3 on väga väike bioloogiline aktiivsus. Füsioloogiline toime sihtorganitele (sooled, luud, neerud) viiakse läbi nende metaboliidid, mis on moodustatud maksas ja neerudes, mis on tingitud ensümaatilise hüdroksüülimise tulemusena. Maksa all hüdroksülaasi mõjul moodustub 25-hüdroksüšolecalciferool 25 (OH) D3 Calcideierol. Neerudes teise hüdroksülatsiooni tulemusena sünteesitakse dihüdroksüšolecalciferool (1,25- (OH) 2 d-3-Calcitrol), mis on D-vitamiini kõige aktiivsem metaboliit. Sisu 25 (OH) D3 Veres kõikuma 10 kuni 30 ng / ml (mõnede autorite sõnul kuni 100 ng / ml). Liigne see koguneb lihas- ja rasvkoes. D-vitamiini sisaldus naissoost rinnapiim See on 2,0-4,0 mg 100 ml kohta. Andmed sisu 25 (OH) D3 kohta USAs kättesaadavaks kirjanduse piimas ei ole kättesaadavad. Lisaks nendele kahele peamisele metaboliidile kehas, teised ühendid D3-2425-vitamiini ühendid 2d 3, 25,26 (OH) 2d 3, 21,25 (OH) 2D 3D3, 21,25 (OH) 2D 3D 3, 21,25 (OH) 2D 3 ei ole piisavalt uuritud.

Põhiline füsioloogiline funktsioon D-vitamiin (selle aktiivsed metaboliidid) kehas - reguleerimine ja hooldus keha fosfori-kaltsiumi homöostaasi nõutava tasemega. See on tagatud kaltsiumi tarbimise mõjutamisega soolestiku, nende soolade sadestumine luud (luu mineralisatsioon) ja kaltsiumi ja fosfori reborptsioon neerutuubulides.

Kaltsiumi imemismehhanism soolestikus seostatakse kaltsiumi siduvate valgu enterotsüütide sünteesiga (SASB), millest ühte molekuli transporditakse 4 kaltsiumi aatomiga. SASB sünteesi indutseeritakse Calcitrigol läbi raku geneetilise aparaadi, st vastavalt toimemehhanismi 1.25 (OH) 2 D3, hormoonid on sarnased. Hüpokaltseemia tingimustes suurendab D-vitamiin ajutiselt luukoe resorptsiooni, suurendab kaltsiumi imendumist soolestikus ja rebsorptsioon neerudes, suurendades seeläbi kaltsiumi taset veres. Normokaltseemiaga aktiveerib see osteoblastide tegevust, vähendab luu ja selle kortilise ravi resorptsiooni. Sisse viimased aastad On näidatud, et paljude organite rakkudel on retseptorid kaltsitriritoolitoolisse (aktiivne D-vitamiini M-metaboliid), mis osaleb ensüümi intratsellulaarsete süsteemide universaalses määruses. Sobivate retseptorite aktiveerimine adenülaattsüklaasi ja CaMFi kaudu mobiliseerib kaltsiumi ja selle sidemeid valgu-calmoduliini abil, mis aitab kaasa signaali edastamisele ja suurendab raku funktsiooni ja vastavalt kogu organile.

D-vitamiin stimuleerib Püruvaadi tsitraadi vastus Kreex-tsüklis, on immunomoduleeriv toime, reguleerib hüpofüüsi türetrotroopse hormooni sekretsiooni, otseselt või kaudselt (läbi kaltsiumia) mõjutab pankrease insuliini tootmist (joonis . 7).

Joonis fig. 7. Aktiivse metaboliidi D-vitamiini (kaltsitriol) mõju kehas


Kaltsium homöostaasi ja fosfor, välja arvatud eespool kirjeldatud kolm (D-vitamiin, pararathamon, kaltsitoniin), on mõju paljudele teistele teguritele:

  • muud hormoonid: glükokortikoidid, kasvuhormoon, kilpnäärmehormoonid, glitch-gon, suguhormoonid;
  • tegurid: PTH-sarnane peptiid, tsütokiinide, trombotsüütide kasvutegur, insuliini sarnased kasvufaktorid jne.

Kliinilised ilmingud
Lastel on fosforist kaltsiumivahetuse rikkumine kõige sagedamini koos hüpokaltseemiaga oma erinevates ilmingutes. Hüpokaltseemia on taseme vähenemine Üldine kaltsium vere seerumis< 2 ммоль/л, ионизированного кальция < 1,03 ммоль/л. Клинические проявления гипокальциемии у детей следующие.

1. Suurenenud neuromuskulaarse erutuse sümptomid:

  • paresteesia suhu ümber sõrmedega;
  • tetania kujul üksikute lihasrühmade spasmi kujul, sagedamini kui jäljendava ("kala suu") ja metaklaali ("sünnitusarst" käsitsi);
  • krambid (lihtne või üldine tetan).

2. Sümpaatreaadi aktiivsuse parandamine: tahhükardia, higistamine, naha pallor.
3. südamerütmi rikkumine, QT-intervalli pikenemine.
4. Neuroloogilised sümptomid (pikad hüpokaltseemia kaltsiumi sadestamine basaal ganglia).
5. ilming naha küljest ja hammastest: kuiv nahk, koorimine, harjaküüned, hammaste emaili moodustamise rikkumine, hammaste halb kasv, hammaste juurte defektid.
6. ilming silma: katarakt.
7. Ilmonteid soolest: malabsorptsiooni sündroom.

Hüpokaltseemia klassifikatsioon lastel
I. Hüpokaltseemia väikestes lastes:
1. Neonataalne hüpokaltseemia:
a) Varajane vasbav hüpokaltseemia:

  • füsioloogiline sünnitusjärgne hüpokaltseemia,
  • patoloogiline hüpokaltseemia,
  • esmane hüpomomeneratsioon.

b) hilinenud vastsündinute hüpokaltseemia:

  • kaasasündinud hüpoparatüreoidism
  • hüpoparathüreoidismi pakkumine.

2. Liigne fosfori tarbimine.
3. Neerupuudulikkus.
4. D-vitamiini metabolismi puudulikkus või rikkumine.

II. Hüpokaltseemia vanematel lastel:
1. Hüpoparatütoosi:

  • kaasasündinud hüpoparatüreoidism
  • kaasasündinud hüpoparatüreoidism päriliku sündroomide osana (sündroom di Georgie, Kenny Café sündroom, Keari sündroom, Bakate sündroom),
  • kaasasündinud isoleeritud hüpoparatüreoidism,
  • omandas hüpoparatüreoidism (lähedal asuvatele prillidele kahju),
  • operatsioonijärgne hüpoparatüreoidism (mööduv; alaline),
  • autoimmuunse polüglandilailalandi tüüp 1 sündroom,
  • hemosideroos
  • wilson-Konovalovi sündroom.

2. Pseudogipoparatüoos (tüüp 1A, 1B, 1C, ii).
3. Haigused ja tingimused, millele on lisatud hüpokaltseemia:

  • hüpovitaminosis D;
  • kõhulahtisus;
  • hüpoproteineemia albumiini kadumise tõttu uriiniga, tooliga või sünteesihäire tulemusena maksas;
  • ägeda pankreatiidi abil;
  • ägedate rakkude hävitamisega kasvajateraapias;
  • neerupuudulikkus;
  • yatrogeenne - ravim (glükokortikosteroidid, diureetikumid, antikonvulsandavad ravimid jne.).

Põhitegevused
Fosforist kaltsiumi vahetuse rikkumise ravi vähendatakse vahetusprotsesside korrigeerimiseks, D-vitamiini puudumise täiendamiseks, kliiniliste ilmingute leevendamise ja keha sisemiste organite häiritud funktsioonide taastamise taastamise. Nakkus meditsiinilised sündmused Need kasutavad D-vitamiini sisaldavaid ravimeid, samuti päikese- ja õhuvannide regulaarset tarbimist (igapäevased jalutuskäigud kaks või kolm tundi). Kuna täiendavaid meetodeid fosfori kaltsiumivahetuse rikkumiste raviks, kasutatakse järgmisi dokumente: erilised toitumised; Vitaminoteraapia, mis seisneb ravimite võtmisega B-rühma vitamiine, A, C, E; Vee töötlemine ja massaaž. Ravi nõuetekohase mõju puudumisel patsiendil on sügavamat uuringute jaoks haiglaravi all.

Ennetavad raseduse sündmused
Fosfamaalsiumi vahetamise rikkumiste ennetamine toimub loote tööriistade etapis ja see on järgmine: valik Õigus toitumine puudujäägi kõrvaldamisel olulised vitamiinid ja mineraalid; Halbade harjumuste täielik tagasilükkamine, mis põhjustavad keha joobeseisundit (alkohol, suitsetamine, narkootilised ravimid); Võimaliku kontakti ennetamine mürgiste ainetega (kemikaalid, pestitsiidid, ohtlikud ravimite); piisav kehaline aktiivsusSealhulgas igapäevased airwalks mitu tundi; Vastavus optimaalne režiim päeva piisava puhkeajaga; D-vitamiini ennetav tarbimine tunnistuse juuresolekul.

Ennetavad meetmed lastele
Fosposalistivahetuse ennetamine lapse elu esimesel aastal on järgmiste sündmuste järgimine: rinnaga toitmine; Õigeaegne I. nõuetekohane manustamine söötmine; Piisavad väljas jalutuskäigud, kohustuslikud veehooldused, võimlemine ja massaaž; Võimaluse korral vaba varjestus lapse esimestest päevadest. Lisaks on soovitatav kasutada fosfori kaltsiumi vahetuse rikkumiste ennetamiseks ja raviks meetmeid täiendav vastuvõtt D-vitamiin.

Kliiniline vaatlus
Girl D., 8,5 aastat vana (foto 1-3) sisenes hüüdnimed pediaatrias diagnoosiga: "närvisüsteemi degeneratiivne haigus? Sümptomaatiline epilepsia. QT-intervalli sekundaarne kohandamine. Metaboolne entsefalopaatia. "

Foto 1.Fenotüübi omadused
Foto 2.Fenotüübi tunnused (Arengukompleks Microanomali)
Foto 3.Fenotüübi funktsioonid (brachifalaria, sandaloidi nälk)

Kaebused, kui sisenedes perioodilise rikkumise kõndimise, lihaste nõrkus, sagedased tilgad kõndides, perioodiliste düstooniliste rünnakute korral.

Anamnesis Perekond: Vene vanemad, kes ei ole veresuhetes ja neil ei ole professionaalseid ohte. Fuzzy juhised perioodiliste muudatuste jaoks 5 aastat.

Anamnees elu: perinataalne ajalugu ei koormatud. Sündinud 2. rasedusest, mis toimus ilma funktsioonideta. Sünnikaal on 3210 g, pikkus 54 cm, skoor kell 9/10 punkti. Puuduvad usaldusväärsed andmed varajase arenguperioodi kohta. Laps kasvab vanaema vanusest 1 aasta 10 kuud. Vanaema sõnade sõnul märkis lapse üleandmise ajal, et laps märkis, kõnnak, perioodilised episoodid lihastooni järsu tõusu, mootori ebamugavuse suurenemise tõttu. Varajane psühhomotor I. kõne areng vanuse järgi.

Anamnees haiguse: debüüt konfiskeerimise 1,5 aastat, ründab toonik-klonic omakorda peaga, vastupidavad kuni 2 minutit, sagedusega kuni 4 kuus kuus. Repackin - Chrono (43 mg / kg / päevas) - rünnakute sageduse vähenemine 2 korda kuus täheldati. Finlepsin-retard-raviga ühendamisel - remissioon 2 kuud. Kui ühendate süüdimõistva süüdimõistmise raviga - hüves 4 aastat. 6-aastase aasta vanuses ilmnes QT-intervalli pikenemine. Diagnoositud: "Miotonia Becker? Sümptomaatiline osaline epilepsia. " Tütarlapse diagnostilise eesmärgiga viidi läbi lihaskoe sisselõike biopsia, tehti diagnoos: "mitokondriaalne entsefalomüopaatia. Vahelduva hemiplegia sündroom. Aju MRI juhtimisel ilmnes härra signaali suurendamine vasakul tumedama osa suurendamise suurendamisega, järgides aju dünaamika ajal - negatiivne dünaamika täheldati härra signaali muutmise fookuse vormis negatiivset dünaamikat basaaltuumalai.

Analüüsimisel kiiratorikaart Laps ja dokumentatsioon elukohas, kaltsiumi ja fosfori uuring viidi läbi üks kord, aastaselt 2 aastat, hüpokaltseemia täheldati, kuid täiendavat uuringut viidi läbi sel juhul!

Arvestades diagnoosi ebakindlust elukohas, saadetakse laps Moskvasse, hüüdnimed pediaatrias, et selgitada diagnoosi.

8-aastasena Nicky pediaatrias konsulteeritakse esimest korda lapse poolt konsulteeritakse majanduskasvu viivituse, krambivastaste paroksüsite viivituse kohta. Tähelepanu pöörati biokeemiline analüüs Märgistati verd, kus väljendati hüpokaltseemiat, hüperfosfateemiat. Määratud täiendava uurimise.

Eesmärgi uuringuandmed:

  • Somaatiline staatus.

Füüsiline areng on madal, harmooniline. SDS kasv vastab -2,2 kõrvalekalded normist (norm -2 + 2). Fenotüübi tunnused: Mar Complex (ümmargune nägu, lühike kaela, silmade pragude monogoloidi lõikamine, lai transport, suur otsaesine, brahidactilation), käimasolevad küüned käes, gumper hüperplaasia (foto 2,3). Siseorganite poolt - ilma omadusteta. Seksuaalne areng - Tanner I (vanuse järgi).

  • Neuroloogiline seisund.

Psühhoneuroloogiline seisund: seisund

laps peamishaigus on raske. Teadvus on selge. Pööratud kõne mõistab. Juhiseid teostada. Üldised müüdud ja meningeaalsed sümptomid puuduvad. Kolju kuju on tavaline. Heli löökpillid kolju tavaliselt.

Lõhn tunneb. Näeb: Artefakia, läbipaistev silmade hägusus. V-närvi filiaalide punktid palpatsiooniga on valutu. Corner Reflex elus. Konjunktiivne reflex elus. Närimine ei ole katki. Silmade pragud d \u003d s; Nasolabiaalsed voldid on asümmeetrilised. OSCAL sümmeetriline. Tasching eesmise 2/3 keele ei ole katki. Kuuluja ei ole häiritud. NISAGM on puudu. Neelamine ei ole katki. Taevas reflex on elus, taevas kardin ei vajuta. Uvula keskjoonel. Head üle keskjoone, pöördeid pea, tõstes õlad täis. Keel keskjoonel ei ole keeles fibrillatsioone.

  • Motor-refleksi sfäär.

Tüdruk on raske mootorihäired: AtHanlari lihaspinge tüübi muutus on muutunud, peatuse deformatsioon (tõmbab pöidla), perioodiliselt "jäikuse" käte ja jalgade liikumise (siis edasi) Õigus, siis vasakul, hemiplegia tüübi abil käe ja jalgade düstoonilise seadistusega) nendel hetkedel ei saa tüdruk mitu tundi kõndida, müopaatiliste meetodite rakendamine. Passiivsed ja aktiivsed liikumised on mõnevõrra piiratud lepingute moodustamisega pahkluu Sustava. Lihasvõimsus salvestatud. Tootlus lihaste düstoonic, kõrgendatud. Tendmete reflekse ei kutsuta. Helistatakse kõhureflekse. Rombergi kujutis - mitte seda väärt. Koordinaatori proovid ei vasta. Hüperkiinid puuduvad. Patoloogilised refleksid (Babinsky, Rossolimo) on negatiivsed. Funktsioonid vaagnaorganid Ei rikutud. Trofilisi häireid ei tuvastata. Psühhoreetiline areng - psühhorettide väljatöötamine.

Labi andmed ja funktsionaalsed uuringud:

  • vere ja uriini kliiniline analüüs on norm.
  • glükeemiline profiil - norm.
  • biokeemiline vereanalüüs - kaltsium 1.2 (norm 2.02-2,6 mmol / l), kaltsiumi ioniseeritud - 0,48 (norm 1,13-1,32 mmol / l), fosfor anorgaaniline - 3,98 (norm on 0,86-1,56 mmol / l), ülejäänud näitajad normaalses vahemikus.
  • THIROID profiil, vere kortisool -Norm.
  • Parathyroidhormoon - 0 (määr 1265 pg / ml), STG - 7 ng / ml (norm 7-10), somatomatiin-C-250 ng / ml (norm 88-360).
  • Siseorganite ultraheli - reaktiivsed muutused laevade, maksakanalites. Erinetavad hajutatud muutused maksa parencyla. Suurendage sapipõie. Sisu maos tühja kõhuga. Kõhunäärme hajutatud potid. Ei piisa heastamise selge diferentseerumise neeru parenhüümi.
  • EKG on ränne rütmi draiveri rütmi taust tahhütakütmia, südame löögisageduse \u003d 98-109 massi. / Min. Vertikaalne EOS asend. Ventricle'i varajase repolarisatsiooni sündroom. Hüpokaltseemia märgid. QT-intervalli sekundaarne kohandamine. QTC \u003d 458-448 ms, (n< 440 мс).
  • MRI lihaste: reie lihaste MRI: MP-signaal T1 impulsi järjestuses ja segatakse. MRI jala lihased: härra signaali t1 impulsijärjestuse ja segatakse ei muutu.
  • MRI Brain: Suured aju poolkerad on sümmeetrilised. Alakortilistes nuclei (sabaga, läätse-, tserebelli poolkerad), difuusse T2VI, T1VI-ga mõõdukalt kõrgendatud MP signaali suurenenud tsoonid tuvastatakse T2VI-ga (võib-olla kaltsiumi sadestumise tõttu). Mr signaali muutusi aju barrel ei tuvastatud. Külgse vatsakesi ei laiendata, sümmeetriline. Kolmandaks, neljanda vatsakese tavalised suurused ja vormid. Suure poolkerade sooned ja tserebelli ei laiendata. Medino struktuurid ei ole nihkunud. Ajuripatsi ei muudeta. Cranepertelicted üleminek ilma funktsioonideta. Järeldus: härra-pilt deatfortitud nuclei ja tserebellide tuumade lüüasaamist. Avastatud tsoonide arvutamise tuvastamiseks on soovitatav RCT.
  • RTC: CT aju CT. Mitmekordse kaltsinaate on defineeritud tserebellum tuumade pagasiruumi alakott nuclei subcortic osades suur poolkera. Mao aju on sümmeetriline, mitte laiendatud. Subarachnoid ruumi ei laiendata. Järeldus: mitu arvutust.
  • Kätehari X-ray: luude kuju ja struktuuri ei muutu. Ühenduste suhteid ei rikuta. Articular pinnad on võrdsed. Luu vanus: 6-6,5 aastat. K.O. 0,81 (norm 1 ± 0,2) d.o. -1,5 (norm 0 ± 1). Barnet-Nordeni indeks on 25% (tavaliselt vähemalt 43%). Järeldus: luu vanuse loomine. Osteoporoos.
  • ENG, EMG: saadud andmed võivad viidata kahjustuse aksoniaalsele ja lihaslikule olemusele, ilmselt sekundaarne päritolu. Registreerimine spontaanne aktiivsuse kujul motooniliste heidete suurenenud amplituud on tõmmatud, mis ei välista olemasolu müotooriumihäire patsiendile. Spetsialistide konsultatsioonid:
  • Konsulteerimine okulaari: Artifakia (pärast eemaldamist sekundaarsed katarakti).
  • Endokrinoloogi konsulteerimine: hüpoparatüoos (APS-i tüüpi? Di Georgie sündroom?).
  • Konsulteerimine psühhiaater: käitumise ja emotsioonide segahäired.
  • Dematoloogi konsulteerimine: onodstroofia. Soovitatav: Mikroskoopne uurimine + Vasaku harja esimese sõrme küünte külvamine (KVD vastavalt m / g), määrima limaskestalt florast.

Arvestades lapse fenotüüpi, anamneeside andmeid, täiendavate uuringute tulemusi (hüpokaltseemia, hüperfosfateemia, äärmiselt madal tase Parathyroid verehormoon), kaltsineerib aju aines, katarakti olemasolu diagnoositi: "Hüpokaltseemia. Hüpoparatüoosi. Artefakia (riik pärast sekundaarsete kataraktide eemaldamist). Onodstroofia. Convulive sündroom. QT-intervalli sekundaarne kohandamine. APMS I Type (autoimmuunse polüglandilambalaarne 1-tüüpi sündroom)? Sündroomi di Georgie? " Soovitatav on juhtida DNA diagnostika (otsida mutatsioone ainegeenis), tsütogeense uuringu (selleks, et välistada sündroomi di Georgie).

  • Tsütogeneetilist uuringut - patoloogilisi muutusi ei ole tuvastatud.

DNA diagnostika - Aire geeni molekulaarne geneetiline uuring - näitas kahte T16 ja R257 mutatsioone. Järeldus: Autoimmuunse polüglandilandilailandi 1 sündroomi diagnoosimine kinnitatakse kõrgetasemeliste antikehade tuvastamise põhjal interferoon-omega ja tuvastada 2 mutatsiooni ainegeenis.

Ravi: laps Soovitas eluteraapia: aktiivne metaboliidi D-vitamiin - alfakaltsidool - annuses 2 ug / päevas; Kaltsium 2000 mg / päevas; Antikivulsiivse ravi järkjärguline tühistamine EEG kontrolli all ja neuropoptoloogi jälgimine; Klassid kõnekopuva defektoloogi ja psühholoogiga; Fosforist kaltsiumi vahetuse näitajate kontroll.

Seega näitab esitatud kliiniline tähelepanek diferentsiaaldiagnostikaotsingu keerukust, lihtsate biokeemiliste parameetrite õigeaegse uurimise tähtsust (epilepsia, fosforist-kaltsiumivahetusnäitajate korduva sõelumisega), geneetiliselt determilise haiguse hilise diagnoosi tulemusi, the vaja integreerida individuaalsed tunnused ühe või teise ühise fenotüübi patoloogiline seisund Üksikute vormide õigeaegse diagnoosimiseks pärilikud haigused. Õigeaegne diagnoos, iga sündroomi genesi selgitus on eriti oluline, sest see võimaldab teil leida optimaalse lähenemisviisi nende riikide ravile, ennetamisele võimalikud tüsistused (kuni lapse puuetega inimestele); Hüditavate haiguste taastamise ennetamine mõjutatud perede haiguste (meditsiinilise ja geneetilise nõustamise). See dikteerib vajadust erinevate erialade arstide vajadust, et selgelt navigeerida pärilitava patoloogia voogesüsteemis.

Bibliograafia

1. Baranov A.A., Shpulagina L.A., Bakanov M.I. Luude metabolismi markerid laste ja noorukite kasvu kriitilistel perioodidel ja noorukitel // Teze. DOKL. XVIII Füsioloogilise ühiskonna kongress. I.p. Pavlova. Kazan, 2001. lk 657.
2. Baranov A.a., Shpulagina L.A., Bakanov M.I. Vanuse eripära Muutused Biochemical Markers luude remodelleerimise lastel // Vene pediaatrilise ajakirja. 2002. Nr 3. lk 7-12.
3. Golovanova N.Yu., Lyskina G. A. Pedia ja Nutriceiology bülletään. 2004. T. 1. nr 1. P. 60-63.
4. Gruchitskaya G.p., Chumakova O.V., Yatsyk G.V. Kaltsiumi-kreatiniini koefitsient on üks kaltsiumi metabolismi markereid vastsündinute laste // matt. II CONF. liidesega Osalemine "Osteoporoosi probleemid traumatoloogias ja ortopeedias". M., 2003. lk 160-161.
5. Dedov I.I. Grigoryan O.L., Chernova T.O. Luu densitomeetria osteopaatia // osteoporoosi ja osteopaatia diagnoosimisel ja jälgimisel. 2000. nr 3. lk 16-19.
6. Dedov i.p., Rozhinskaya L.Ya., Marova E.I. Osteoporoos. Patogenees, diagnoos, ennetamise ja ravi põhimõtted: arstide juhend. M., 2002. 60 lk.
7. DiDov I.I., Peterkova V.A. Laste endokrinoloogia: arstide juhend. M., 2006. 595 lk.
8. Zotkin nt. Mazurov V.I. Kaltsiumi ja D-vitamiini roll osteoporoosi ja osteoptsiooniliste luude ja Vene meditsiinilise ajakirja ülemaailmses ennetamisel ja ravis. 2004. nr 12. lk 31-36.
9. Kliinilised soovitused. Osteoporoos. Diagnoos, ennetamine ja ravi / L.I. Bevenolenskaya et al.: Goeotar Media, 2005. lk 176.
10. Korovina N.A., Zakharova I.n., CheBurkin A.V. Fosforist kaltsiumi vahetamise häired lastel. Probleemid ja lahendused // arstide juhend. M., 2005. 67 lk.
11. Kotova S.M., Karlova N.A., Maksimtseva I.M. Skeleti moodustumine lastel ja noorukitel on normaalne ja patoloogia. Peterburi: Peter, 2002. 44 lk.
12. Krutikova N.Yu., Shpulagina L.A., Kozlova L.V. Vastsündinud laste luu metabolismi tunnused // Vene pediaatrilise ajakirja. 2006. nr 3. lk 16-21.
13. KUZNETSOVA G.V., Chumakova O.V., Scheplyagiin L.A. Riskitegurid vähendada luukoe mineraalset tihedust lastel // kaasaegse lasteküsimuste küsimustes. 2004. nr 3. lk 97-100.
14. LEARRSKY E.A. Varajane diagnoos Tõeline tee osteoporoosi // meditsiini ennetamise tee. Elukvaliteeti. 2006. T. 16. nr 5. Lk 58-62.
15. Moiseeva T.Yu. Luukoe kasvava organismi mineralisatsioon: autor. dis. Dr Honey. teadus M., 2004. 24 s.
16. Novikov p.v. Rahit ja pärilikud Ricket-sarnased haigused lastel: diagnoos, ravi, ennetamine. M: Triada, 2006. 336c.
17. Korovina N.A. ja muu osteoporoosi lastel. M.: MZISR Vene Föderatsiooni 2005. 40 lk.
18. Roxinskaya L.Ya., Rodionova S.S. Aktiivsete metaboliitide roll vitamiini metaboolse osteopaatia patogeneesis ja ravis: \\ t Tööriistakomplekt Arstide / ed jaoks. E.I. Morova. M., 1997. 38c.
19. Roxinskaya L.Ya. Osteoporoosi // osteoporoosi ja osteopaatia ennetamise ja ravi aluspõhimõtted ja väljavaated. 1998. nr 1. lk 43-45.
20. Shilin D.E. Piim ja kaltsiumi allikana kaasaegsete laste toitumisel ja noorukitel // pediaatria. Ajakirja need. SPERANSKY G.N. 2006. nr 2. lk 21-27.
21. SHpulagina L.A., Hiina E.V., Rimarchuk G.V. Efektiivsus kombineeritud ravim Kaltsiumi ja vitamiini DZ lastel, kellel on vähenemise luu tihedus // praktiliste pediaatria küsimused. 2009. T. 4. nr 4. lk 20-24.
22. Booonen S. et al. Ravi alendronaadiga pluss kaltsiumi, alendronat üksi või kaltsiumi alore postmenopausi madal luu mineraalse tiheduse // curr Med res arvates. 2007. aasta juuni. № 23 (6). P. 1341-1349.
23. Brown J.P., Josse R.g. Kliiniliste tavade juhised. jaoks Osteoporoosi diagnoosimine ja juhtimine Kanadas // CMAJ-s. 2002. aasta 167 (10 suppl.). P. L-34.
24. Carrie Fassler A.L., Bongioiorur LP. Osteoporoos nagu pediaatriline probleem // pediatr.cliin. Põhja-am. 1995. Vol. 43. №.4. P. 811-824.
25. Cassidy J.T. Osteopeenia ja osteoporoos lastel // clin.exp.rheumatool. 1999. Vol. 17. nr 2. P. 245250,103. (1993) konsensuse arendamise konverents; Diagnoos, profülaktika ja osteoporoosi // juures ravi. J. Med. 1994. lk 646-650.
26. Dequeker J. et al. Siirdamine osteoporoos ja kortikosteroid-indutseeritud osteoporoos autoimmuunhaigustes: kogemus alfa-calcidol // Z. reumatool. 2000. Vol. 59. nr 7. P. 1126-1145.
27. Fricke O., Tutlewski B., Schwahn B., Schoenau E. Heakiirus: seoses luude geomeetriliste omadustega lastel, noorukitel ja täiskasvanutel // J Pediatr. 2005. lk 146.
28. Hartman C., Brik et al.bone Quanterave ultraheli ja toiteväärtuse staatus In Severelis käeulatuses institutsionaliseeritud laste ja noorukite // Clin. Nutr. 2004. Vol. 23. lk 89-98.
29. Janz K.F., põleb T.L., Torner J.c. Füüsiline aktiivsus ja luu meetmed väikeste laste: Iowa luude arendamise uuring // pediaatria. 2001. aasta juuni. Vol. 107 (6). P. 1387-1393.
30. Lorenc R.S. Osteoporoosi // Pediatri pediaatriline aspekt. Pol. 1996. Vol. 71. nr 2. lk 83-92.
31. Steelman J., Zeitler P. Sümptomaatilise pediaatrilise osteoporoosi ravi tsüklilise ühepäevase intravenoossete pamidronaadi inflatsiooni // J. Pediatr. 2003. Vol. 142. Nr 4. lk 417-423.
32. Woo J.-T., Kawatani M., Kato M. reveromütsiin A, osteoporoosi agent inhibeerib luu resorptsiooni indutseerides apoptoosi spetsiifiliselt osteoklastides // Proc. NATL. Acad. Sci. USA. 2006. Vol. 103. nr 12. P. 4729-4734.

Kaltsium on üks oluline macroelements. See mineraali osakaal rohkem kui kolmsada bioloogiliselt olulist reaktsiooni.

Inimese kehas osalevad kaltsiumioonid paljudes protsessides (näiteks vere koagulatsioonis) ja reguleerivad ka kõige erinevamaid rakusiseseid protsesse - lihaste kokkutõmbumist, rõhutades hormoonid ja muud bioloogiliselt toimeained. Tavaliselt on kaltsiumi kontsentratsioon veri kontsentratsioon 2,25-2,75 mmol / l. Hüpokaltseemia on patoloogiline seisund, kus kaltsiumi tase vereplasmas on alla 1,8 mmol / l.

Kaltsiumipuudus võib esineda lastel igas vanuses. Hüpokaltseemia risk on enneaegsete imikute, asfüksia seisundis sündinud lapsed, samuti lapsed, kelle emadel on insuliini-sõltuv diabeet.

Põhjused hüpokaltseemia lapse

Kõige tavalisem põhjus arengu hüpokaltseemia lastel on puudumine kaltsiumi, fosfor ja D-vitamiini Diet. Lisaks hüpokaltseemia põhjuseks võib laps olla ebapiisav paracittovoid näärmed, magneesiumipuudulikkus, suurenenud türeocalcitoniinihormooni moodustumine, madal sisaldus albumiini valgu veres. Samuti võib hüpokaltseemia esineda soolemaade all, kus kaltsiumi imendumine limaskestaga membraaniga on katki. Õhuke soolestik (Näiteks malabsorptsiooni sündroom, väikese soolestiku eemaldamine).

Lisaks võib hüpokaltseemia põhjustada fosfaatide veres kõrge verd (hüperfosfateemia). Hypokalcemia, mis tekkis hüperfosfatemite tulemusena, leidub tavaliselt esimese eluaasta laste lastel, mida lehmapiim saadakse. See on tingitud asjaolust, et lehmapiima fosfaatsisaldus on selle vanuse lastele liiga kõrge.

Kuigi esmase ricketite arengu põhjus on kaltsiumipuudus, sekundaarsed rigid, mis ilmub komplikatsioonina mitmete haiguste all, aitab kaasa hüpokaltseemia esinemisele. Lastel täheldatakse maksahaigustes sageli sekundaarseid riike, endokriinsüsteem, Võttes mõned ravimid (näiteks krambivastased ravimid).

Hüpokaltseemia sümptomid

Reeglina avaldub hüpokaltseemia lastele triaadi sümptomid - stridor, autopopaed sündroom ja krambid. Karpopedal sündroom on käte spasm kätega, kus nad võtavad iseloomuliku positsiooni nimega "kõvaja käes". Strideor on mürarikkas, magus hingaminemis tekib siis, kui õhuvoolu läbib kitsenenud krundi hingamisteede. Hüpokaltseemiaga lastel on sagedamini karpaalmäär ja stridor ja krampsiivse sündroomi täheldatakse palju harvemini.

Ohtlik seisund, mis võib esineda lastel hüpokaltseemia on laresingospa (räpane lihaste suur). Laryngospasi rünnak on lühiajaline, kaasas lärmakas hingamine, raskused hingata ja ajutine hingamisteede peatus. Samuti on kaltsiumipuudusega hüpokoagulatiivsete ja hemorraagiliste sündroomide väljatöötamine iseloomulik, mis ilmneb verejooksu vähenemise tõttu verejooksu tõttu. Lisaks võivad hüpokaltseemia sümptomid olla südame löögisageduse häired, rahustavad lihaste spasmid, suurenenud juuksed ja naha küüned, kuivaks ja koorimine.

Diagnoosimine ja ravi

Kliiniline pilt hüpokaltsemias lihaste spasmid (Satpuse kolic, kõhuvalu, neelamise akti rikkumine, kana lühike hingamine), totaania ja atüüpilise Tetaania (kohmakus sõidu ajal, Krampi (äkiline valus) tahtmatu lühend Lihased), tuimus), krampide, larüngospasmi, karbopaeed spasm, QT-intervalli pikenemine elektrokardiogrammile. Lisaks hüpokaltseemia ajal pikaajalise kõhulahtisuse võib olla laps.

Laboratoorsete andmete põhjal on võimalik kindlaks määrata hüpokaltseemia olemasolu - on iseloomulik madal kontsentratsioon Kaltsiumi veres - seoses sellega, diagnoosi selle riigi ei kujuta endast raskusi.

Hüpokaltsemias on vaja täita kaltsiumi puudulikkus, samuti kõrvaldada põhjus, mis viis selle patoloogilise seisundi väljatöötamiseni. Hüpokaltseemia ravis kasutatakse tavaliselt ravimid, mis sisaldavad kaltsiumi, D-vitamiini, samuti magneesiumi taset suurendavaid ravimeid. Sõltuvalt kliinilisest olukorrast kasutatakse neid ravimeid kas tableti kujul või süstimisvormis.

Lapse hüpokaltseemia arendamise vältimiseks on vaja menüüt mitmekesistada kaltsiumi, D-vitamiini, magneesiumiga rikkalike toodetega. Arvestades lapse vanust, on soovitatav lisada piima oma toitumisse, \\ t piimatooted, juustud, munad, merekalad, kuivatatud puuviljad (kuivatatud rosinad), teravili (kaerahelbed, tatar), täiserada leib, taimeõlidVärsked köögiviljad ja puuviljad, rohelised. Te peaksite tagama ka lapse piisava viibimisega lapsele turvalise kella juures - samal ajal moodustub D-vitamiin D-vitamiin.

Määratlus

- See on kaltsiumi madal kontsentratsioon seerumis. See tingimus on üks elektrolüütide rikkumisi. Hüpokaltseemia levis palju vähem kui hüperkaltseemia.

Peaaegu kõik biokeemilised laborid määravad tavaliselt üldise kaltsiumi kontsentratsiooni seerumis, kuid ioniseeritud kaltsiumi kontsentratsioon on bioloogiliselt oluline.

Põhjused

Kõige tavalisem hüpokaltseemia põhjus on seerumis albumiini madal sisaldus ioniseeritud kaltsiumi normaalses kontsentratsioonis. Ioniseeritud kaltsiumi kontsentratsioon võib olla madal normaalse kogu kaltsiumi kontsentratsiooniga, kui seerumil on leeliselise reaktsiooniNäiteks hüperventilatsiooni tulemusena. kuidas võimalik tegurLisaks hüpokaltseemia arendamisele on vaja kaaluda ka magneesiumi ammendumist, eriti mallabsorptsiooniga patsientidel, võttes diureetikumide või alkoholi kuritarvitajatega.

Hüpoparatirasi kõige tavalisem põhjus on paratühiroidnäärmete (või nende verevarustuse) kahjustus operatsiooni ajal kilpnääreKuigi seda komplikatsiooni täheldatakse ainult 1% -l kilpüroidektoomia juhtudest. Transientse hüpokaltseemia arendab 10% patsientidest 12-36 tundi pärast haudade vahepealset kilokukkumist (difundeeri toksiline Zob). Mõnikord võib hüpoparatüoos olla näärmete infiltratsiooni tulemus, näiteks hemokromatoosis ja hepatolentikulaarse degeneratsiooniga.

Sümptomid

Teretania toimub kõigi sündroomidega, millele on lisatud ioniseeritud kaltsiumi kontsentratsioon seerumis. Ülejäänud märgid on spetsiifilised erinevate etioloogiate suhtes.

Ioniseeritud kaltsiumi madal kontsentratsioon suurendab erutuse perifeersed närvid. Täiskasvanutel alkaloosi puudumisel leidub Tetaniat tavaliselt ainult siis, kui kogu kaltsiumi kontsentratsioon<2,0 ммоль/л. (8 мг/дл.). Дети более чувстви­тельны, чем взрослые.

Lapsed esinevad sümptomite iseloomulikul triaadis autopopaadiga spasmi kujul, strider ja krambid, kuigi ühte või enamat märki leiate olenemata teistest. Käed randme spasmaasis võtta iseloomuliku positsiooni. MISPAN-Phalange liigesed on painutatud, sõrmede ühendamiseliigesed laiendatakse, pöidla on vastu ("sünnitusarst" käsitsi "). Vähem jälgida jalgade spasmi. Strideor on põhjustatud häällõhe spasmist. Täiskasvanud kurdavad nende käte, jalgade ja suu ümber. See on sagedamini täheldatud valulik autopopaed spasm, samas kui stridori ja krampide on haruldased.

Kui ei ole sümptomeid selgesõnaline Tenia, seal võib olla peidetud üürnikud. Kõige sagedamini ilmneb see TRUSSO sümptom: SPHIGMOMANOMOMETER-i mansettide täitmine õlal väärtuste suhtes, mis on suured süstoolse vererõhuga, on kaasas vahi spasmi välimus 3 minuti pärast. Vähem kui teatud hüpokaltseemia märk on Kirjeldatud kraaniga: näonärvi filiaali vajutamine paroteidnäärme väljumise kohas toob kaasa mimiliste lihaste vähenemiseni.

Hüpokaltseemia põhjustab optilise närvi turse ja pikendades Q-T intervalli EKG-sse, mis võib põhjustada ventrikulaarsete arütmiateni. Pikaajaline hüpokaltseemia ja hüperfosfateemia (nagu hüpoparathüreoidismi) võib põhjustada basaal gangliumi kaltsistamist, suure epilepsia, psühhoosi ja katarakti arengut. Hüpokaltseemia, mis on seotud hüpofosfateemiaga, nagu D-vitamiini puudus, põhjustab täiskasvanutel laste ja osteomaalüüsi riputusi.

Klassifitseerimine

Hüpoparatiroidi on haruldasi kaasasündinud või pärilikke vorme. Üks haiguse vorm on seotud autoimmuunse polütsendokriinse 1-tüüpi sündroomiga, teine \u200b\u200bDjordji sündroomiga. Autosomaalne domineeriv hüpoparatüoos on peegli peegelduse peegli hüpokalcoolcuricy hüperkaltseemia; Kaltsiumitundliku retseptori aktiveeriv mutatsioon põhjustab hüpokaltseemiat PTH ja HyperCalciuuria madal kontsentratsiooni taustal.

Pseudogipoparatüasis täheldatakse kudede stabiilsust PTH mõjudele, nii et PTG kontsentratsioonid on märgatavalt suurenenud. PTH retseptorid on normaalsed, kuid registreerimisjärgne mehhanism on katki. Haiguse alatüüp on mitmeid erinevaid alatüüpi; Kõige tavalisem vormi sümptomid (tüüp 1a) sisaldavad madalat kasvu, IV-suurlinna ja kõrgete luude lühendamist, ümmargust nägu, rasvumist ja subkutaanset kaltsifikatsiooni. Terminit "pseudopsevdogipoparatütoosi" kasutatakse iseloomulike kliiniliste tunnuste kirjeldamiseks, milles kaltsiumi ja PTH kontsentratsioon seerumis on normaalne. Nende rikkumiste pärimine on näide geneetilisest trükkimisest: ema ema pärand pseudo-boosteriga avaldub pseudopoparatioosi poolt järeltulijate poolt, kuid isa pärinemine pseudo-hüdroparatüoosiga avaldub järeltulijate pseudopsevdogipoparatioosi poolt.

Diagnostika

Hüpokaltseemia diferentsiaaldiagnoosimine

Indikaatorid

Konts. Üldine kaltsiumi seerumis

Konts. ioniseeritud seerumi kaltsium

Konts. fosfori seerumis

Konts. PTH seerumis

Kommentaarid

Hüpoalbumiinemia

Suurendage kaltsiumi 0,1 mmol / l. Iga 5 g / l kohta. Vähendamine valgu sisalduse alla 40 g / l.

Hingamisteede, näiteks hüperventilatsiooni. Metaboolne, näiteks Conne'i sündroom

Vitamiin D.

Krooniline neerupuudulikkus

D-vitamiini hüdroksüülimise vähenemise tõttu Creatiniini seerum

Hüpoparatüoos

Pseudogipo-Parathyroidism

Iseloomulik fenotüüp

Äge pankreatiin

Amülaasi seerum

Gipicomagnia

Muutuja

Hüpomagnemioloogia ravi aitab õiget hüpokaltseemiat

Ärahoidmine

Tereania jälgimiseks on vaja täielikult kõrvaldada alkaloosi, kui pc0 2 arteriaalse vere suureneb väljahingatava õhu sissehingamisega paberipakendis või sissejuhatus 5% CO2-ga hapnikule. Rasketel juhtudel leelotetaania, intravenoosne manustamine kaltsiumi glükonaat vähendab sageli spasmi; Samal ajal määratakse see alkaloosi spetsiifiline ravi sellele, mis sõltub selle põhjusest.

Hüpokaltseemia on veres madal kaltsiumi tase.

Meditsiiniline määr on 2,2-2,5 mol / l, kui näitajad on väiksemad kui 1,87, näitab see haiguse kättesaadavust ja nõuab spetsialisti kohest nõu ja teatavat ravi. Haigus võib olla äge või krooniline, et arendada inimeste igas vanuses, sealhulgas lapsi.

Majutustes on paresteesia, Tetania, samuti tõsises seisundis - epileptilised krambid, entsefalopaatia, südamepuudulikkus. Diagnoos põhineb kaltsiumi taseme määramisel plasmas. Hüpokaltseemia ravi sisaldab kaltsiumi kasutuselevõttu, mõnikord kombinatsioonis D-vitamiiniga.

Esinemise põhjused

Hüpokaltseemia võib põhjustada haigusi, mis viivad kaltsiumi vabastamise rikkumisele luudest või kaltsiumi kroonilisest kadumisest koos uriiniga. Kuna enamik kaltsiumi seostatakse albumiiniga, põhjustab selle valgu puudumine kaltsiumi taseme vähenemist veres. Kuid albumiini hüpokaltseemia puudus ei too kaasa tagajärgi, kuna hüpokaltseemia sümptomid määratakse ainult kaltsiumi sisuga, mis ei ole seotud albumiiniga.

Hüpokaltseemia põhjused toimivad ka:

  • erinevad neoplasmad;
  • parasiithaigused või resektsiooni resektsioon;
  • mürgine maksakahjustus mürgistusega halva kvaliteediga alkoholi või raskmetallide soolade abil;
  • hüpoalbumiamia;
  • d-vitamiini puudus;
  • ebapiisav kaltsiumi vool koos toiduga näljase ajal, erand toitumistoodetest, \\ t
  • rikkalik higistamine;
  • rasedus ja beebi toitmine rinnapiimaga;
  • kõhulahtisusest tingitud kaltsiumi imemisprotsessi rikkumine, soolestiku resektsioon, ebapiisav pankrease funktsioon;
  • hüpodünamiin;
  • allergilised reaktsioonid;
  • hüpermeemia;
  • kortikosteroide ja interleukiinide vastuvõtt;
  • ravimite vastuvõtmine hüperkaltseemia raviks: antikonvulsandid (fenütoiin, fenobarbitaal) ja ribampiini;
  • etüleendiamettraatsetaat sisaldavate radiokontraasi ainete kasutamine;
  • tsitraatveri transfusioon (rohkem kui 10 ühikut);

Hüpokaltseemia põhjused võivad olla šokkriik või sepsis.

Hüpoparatüreoidism, parakitoobjektide funktsioonide vähenemine, mis vastutavad kaltsiumi vahetuse protsessi eest kehas, põhjustavad hüpokaltseemia sümptomite ilmingu.

Teine hüpokaltseemia põhjus on pseudogipoparatüoos, mis on pärilik haigus, mis on seotud keha tunusevastasusega paratüreoidhormooniga, mis põhjustab kaltsiumi taseme vähenemise ja fosfori kontsentratsiooni suurenemise vähenemise.

Albrighti tõbi, neerupuudulikkus, millega kaasneb D-vitamiini, fosfori ja kaltsiumi soolade vahetamise rikkumist.

Hüpokaltseemia sümptomid

Äge hüpokaltseemia on üsna ohtlik haigus, mida iseloomustavad järgmised funktsioonid. Täiskasvanutel on selle esimene sümptom tohutu tsütolüüsi sündroom. See juhtub hemolüüsi ajal, hepatoosi, tsütostaatikute kasutamist, pikaajalist purustamissündroomi, põletuse ja raske traumaatilise šoki kasutamist. Sellistes olukordades jätab ioniseeritud kaltsium kiiresti verd. Hüperfosfatateemiline hüpokaltseemia saab väga olulisi revisid, kui tsütoolismi kaasneb neerupuudulikkusega (äge vorm).

Hüpokaltseemia sümptomid on üsna erinevad. Nad võivad põhjustada patsiente ohtlikele riikidele, kuna nad avalduvad arütmia ja krampide (raske voolu ajal). Väga tihti jätkab haiguse ägeda etapp väike-AxipPut ja kiiresti läbib kiiresti.

Selle haiguse kroonilise kujul on peaaegu alati iseloomulik kliiniline pilt. Kuna hüpokaltseemia peamised põhjused on hüpoparatüreoidism, hüpomagneemia, rigid ja krooniline neerupuudulikkus, ilmneb haiguse sümptomid neuromuskulaarse erutuse abil Tetaniaga. Tetaniat iseloomustab perifeersed paresteesiad, samuti karpopedaali spasm. Mõnikord täheldatakse krampide, bronhospasmi, samuti larüngiospasi.

Kõige sagedasemad kroonilise tüüpi hüpokaltseemia sümptomid on neuroloogiline ja neuropsühhiaatriline iseloom. Patsiendid võivad esineda peatumis- ja harjade, näo grimacsi lihaste spasmid, kõriskrambid, ühised krambid, depressioon, psühhoos, ärrituvus ja ka hingamine.

Hüpokaltseemia lastel

Hüpokaltseemilise sündroomi tunnused võivad ilmneda lapsele mis tahes vanuseperioodil, kuid selle patoloogia riskirühm on vastsündinud lapsed, kes on sündinud enne viimast perioodi, samuti lapsi, kes on sündinud naise all, kes kannatab tõsise diabeedi vormi all. Hüpokaltseemia iseloomulik ilming lastele sündinud lastel on hüpokaltseemia raskusastme raskusastme täielik puudumine laboratoorsete näitajate tasemest, st paljudes olukordades jätkub raske "laboratoorne hüpokaltseemia" asümptomaatilise.

Peamine etiopatogeneetiline tegur, mis tekitab mis tahes vanuseperioodi lastel hüpokaltseemia arengut, on seeliimandiline, st lapse vitamiini D ja kaltsiumi piisava sissepääsu puudumine. Täiendavad provotseerimisriskitegurid on valku puudumine lapse veres valdavalt albumiinifraktsiooni ja vähemal määral purunemisnäärme puudus.

Hüpokaltseemia kliinilised ilmingud lastes on sarnased täiskasvanud patsientidega ainult erinevusega, et nende ilmingute intensiivsus on väljendunud ja selle riigi tüsistuste oht on üsna kõrge. Lapse tekkimine larüngospasmi arendamise tunnuste kujul võimatusena täieliku hinge, lärmakas hingamise ja valju köha vormis nõuab kohest meditsiinilist sekkumist ja järgnevat haiglasse järgnevat haiglasse, et määrata kaltsiumi tase seerumis ja veelgi hüpokaltseemia korrigeerimiseks .

Hüpokaltseemia ägedas vormis esinevad ravimid lastel viitab kaltsiumi glükonaat 10% lahusele arvutatud annuses 1 ml / 1 kg lapse massist intravenoosse süstimise teel koos 200 mg elementaarse kaltsiumiga.

Diagnostika

Hüpokaltseemia diagnoos on lastearst või endokrinoloog. Selle patoloogilise seisundi standardse diagnostikaprogramm sisaldab:

  • vereanalüüsi. Meil on vaja hinnata kaltsiumi ioonide taset seerumis;
  • x-ray. See instrumentaalne meetod on vajalik keha konstruktsioonide seisundi hindamiseks kehas;
  • vere biokeemia. See võimaldab teada saada bilirubiini kontsentratsiooni veres, magneesiumi, D-vitamiini, kreatiniini, fosfaati ja nii edasi.

Kuidas ravida hüpokaltseemiat

Ravi täiskasvanutel, mille eesmärk on parandada kaltsiumi taset veres sõltub põhjustest, mis põhjustasid patoloogilise seisundi ja selle tingimusega kaasnevate sümptomite põhjustest:

  1. Kui ta tuli raske tenania, see on kindlasti kaltsiumipreparaadid sissepoole võetud, ei anna nõuetekohast mõju. Sellistel juhtudel on ette nähtud intravenoosne manustamine 10% kaltsiumglükonaadi lahuse (intravenoosselt aeglaselt või glükoosiga tilguti). Siiski võivad südamehaigused ja südame glükosiide vastuvõtmine, kaltsiumi manustamine olla ohtlik (tromboosi oht), nii et siin on teil maksimaalne ettevaatus: kuna puudub muud väljumist, manustatakse kaltsiumi, kuid need teevad seda samaaegselt EKG-ga Profiil.
  2. Ravi ei ole päris efektiivne, mis koosneb ainult hüpokaltseemiaga TETAniast, kuna vere magneesiumi taseme vähenemine veres, seetõttu saab mg defektse puudulikkuse täiendamine ainult soovitud tulemusena;
  3. Pärast kirurgilist sekkumist (vähi kujutlusvõime eemaldamine või PIN-koodi suure adenoomi eemaldamine) ja ka pärast parathüülidektoomiat enamasti piiratud kaltsiumipreparaatide eesmärgiga sees. Kui operatsiooniperiood on raske, kaasas tera järsk vähenemine kaltsiumi koguse vähenemine veres ja isegi neerupuudulikkuse taustal, ei tee ilma kaltsiumi infusioonina D-vitamiini - kaltsitriooli aktiivse vormi lisamisega.
  4. Hüpokaltseemia kroonilise vormi ravi hüpoparatüreoidismi ja neerupuudulikkusega vähendab kaltsiumi kasutamist koos D-vitamiiniga kapslites, tablettides ja toidu lisaainetes.
  5. Seda tuleks eriti hoolikalt võtta hüpokaltseemia raviks CPN-i all kannatavatel patsientidel, toimub nende kaltsiumi ravimitega ravi toitumise ja erandite taustal (võimaluse korral) fosfori ühendavad ravimid, vastasel juhul ei saa hüperfosfateemiat vältida. Ohtlik neerupuudulikkusega ja D-vitamiini kasutuselevõtuga, nii et selle rakendamine püüab piirata ja määrata ainult siis, kui osteomaalüüsi märke on selged;
  6. Vitamiin-D-Sõltuva Rakhit tüübi ravi läbivad edukalt, kui kaltsitriooli eesmärk, mis põhjustab kiiresti normaalse elektrolüüdi kompositsiooni, millel on positiivne mõju luukoele. Reeglina ei kasutata CA ja P ettevalmistuste kasutamist sellistel juhtudel;
  7. II tüüpi vitamiin-D-sõltuva Rakhit puhul on selle raviks ette nähtud suured kaltsitriooli annused koos kaltsiumipreparaatidega.

Loomulikult, kui hüpokaltseemia on põhjustatud mitte-banaalsetest põhjustest (näiteks toidu dieedi elemendi puudulikkus) ja ravi ei saa piirduda toidu lisaainetega CA-ga, kinnitab ravirežiim arsti. Ainult arst, kes tegeleb selle valdkonna probleemidega, tuginedes laboratoorsete uuringute tulemustele, võib määrata narkootikume, samuti muuta nende annuseid ühes suunas või teises suunas.

Ärahoidmine

Hüpokaltseemia arengu vältimiseks on vaja tagada piisava kaltsiumi voolu kehasse, on võimalik seda pakkuda spetsiaalsete ravimpreparaatide vastuvõtmise teel (kui haiguse arendamiseks on põhjuseid ja põhjuseid). Oluline on rikastada dieeti toodete, rikkaliku mikroelektrijaama ja D-vitamiini, näiteks piimatoodete, seesami, pähklite, kala maks ja teised.

Suvel on päikese käsu piisavalt aega, sest ultraviolettkiirgused stimuleerivad D-vitamiini tootmist, mis aitab kaasa kaltsiumi imendumisele, kuid taevase valguse erilise tegevuse vaatamise ajal peaks siiski jääma erapooletuks pikad jalutuskäigud.

Tervise üldist tervist on vaja säilitada, järgige kehalementide (magneesiumi, kaaliumi, valgu) ja vitamiine (C, K, B) voolu. On võimalik tagada optimaalne kviitung, kasutades spetsiaalseid vitamiini ja mineraalkompleksid.

Järeldus

Kaltsiumi taseme vähenemine Veretasemete vähenemine võib kaasata mitmeid piisavalt tõsiseid haigusi ja ilmneda sümptomid, mis võivad isegi patsiendi elu jaoks olla ohtlikud. Mõningatel juhtudel nõuab see tingimus hädaabiteenuse osutamise patsientide pakkumist, teises D-vitamiini ja kaltsiumi ettevalmistuste pikaajalises tarbimises ning kolmandate ravimite vastuvõtmisest keeldumist.

Hüpokaltseemia, isegi asümptomaatiline, leitud juhuslikult, nõuab uuesti analüüsimist ja täiendavaid üldisi patsiendiuuringuid. Pea meeles: parem on näidata liiga valvsust ja veenduda, et inimene on terve kui õigeaegselt mitte diagnoosida tõsist patoloogiat. Lõppude lõpuks on õige diagnoos eduka ravi võti, mis kahtlemata põhjustab patsiendi riigi ja heaolu paranemist.

Laadimine ...Laadimine ...