Hemorraagilised haigused on laste veresüsteemi kõige sagedasemad patoloogilised tingimused. Nende haiguste juhtumid ei ole haruldased. Laste hemorraagiliste haiguste seas hõivab trombotsütopeeniline lilla kõigepealt (43-50%). Sõltumatu haigusena kirjeldas seda patoloogiat kõigepealt Hannoveri arsti Vergoffi 1735. aastal.
Trombotsütopeenilise (trombotsütooliüütilise) lilla all mõistab haigus, mis põhineb trombotsüütide arvu vähenemisel perifeerse vere Immuunkonflikti tulemusena trombotsüütide ja antigeeni vahel normaalse või suurenenud tase Megakaryotsüüdid luuüdi ja tavalised suurused põrna (ilma splenomegaly).
Iga viimased aastad Trombotsütopeenilise lillaga patsientide arv on suurenenud. Tüdrukud on kõige sagedamini haiged.
Kõik trombotsütopeenilise purpura vormid esinemise mehhanismis on omandatud, isegi lapse sünnite korral kliiniline pilt Trombotsütopeeniline purpura.
Sõltuvalt etioloogiast, patogeneesist, antikehade moodustumise mehhanismist ning taustast, millele antigeen on reaktsioonivoolu, voolu omadused ja tõhusus meditsiinilised sündmused Haiguse tühjad immuun- ja idiopaatilised vormid. Immuunvormide hulgas eristatakse: isoimmuunne, tulenevad vereülekandest, trombotsüütimass rühmade kokkusobimatusega ema ja loote trombotsüütide antigeenide vastuolu; autoimmuunne, milles antikehad toodetakse muutmata trombotsüütides; Heteroimmuunne, mida iseloomustab trombotsüütide antigeense struktuuri muutus (viirused, ravimid jne); Transimmuunne, arendades antitrombotsüütide antikehade läbisõidu tõttu emast, kestnud trombotsütopeenilise lilla, läbi platsenta lapsele.
Kriisi tõsiduse hindamisel võetakse arvesse raskuse astet hemorraagiline sündroomOluliste verejooksu ja verejooksu olemasolu elulistel organitel, \\ t Ähvardab elu Patsient, samuti Postgremorraagilise aneemia aste.
Voolu tõttu jagatakse trombotsütopeeniline lilla akuutse ja krooniliseks. Kroonilist haigust peetakse juhtudel, kui see kestab rohkem kui 6 kuud.

Immuunsüsteem. Haigus algab reeglina 2-3 nädala jooksul pärast nakkushaiguste ülekandmist (teravad hingamisteede viirusinfektsioonid, leetrid, tuule sõelad, epideemiline parotiitnakkusliku mononukleoos), kroonilise infektsiooni fookuse ägenemine (krooniline tonsilliit, kaariese hambad, sinusiit, pyelonefriit). Osa lastel on haiguse tekkimine, vaktsineerimine eelneb, Gamma Globuliini kasutuselevõtt, samuti mõnede ravimite vastuvõtmine.

Praegu tuvastatakse immuunsus trombotsütopeenilise purpura arendamise alus.

Jaoks heteroimmuundi vorm Trombotsütopeenilised lilla viirused, bakterid ja nende toksiinid ning ravimid ja vaktsiin võivad ühelt poolt rikuvad esialgu antigeense struktuur Trombotsüütide ja teiselt poolt põhjustatud antitombkuutiliste antikehade moodustumisest, mis adsorbeeritakse trombotsüütide pinnale ja põhjustavad nende hävitamist.
Mis isoimmune vormid trombotsütopeenilise lilla, immuniseerimine võib tekkida või transformatsiooni tõttu loote trombotsüütide emale (analoogia taga kokkusobimatuse) rühmade kokkusobimatuse trombotsüütide antigeenide ema ja lootele või kui vereülekanne veres või trombotsüütide mass.
Mehhanism autoimmuunse trombotsütopeenilise purpura arendamiseks on immuunsüsteemi esialgne "purunemine", mis toodab antikeha oma muutumata trombotsüüte vastu. Erinevad etioloogilised tegurid, sensibiliseerivad trombotsüütide, põhjustavad nende hävitamist nii põrnas kui ka maksas.

Heteroimmuunormid on tavalisemad. Haigus võib jätkata erinevalt. Olulises osa juhtudest hakkab heteroimmuundi vorm akulaarselt tõsiste kliiniliste ilmingutega. Haiguse haigus vormides (GAPTEN on aine, mis iseenesest ei põhjusta antikehade moodustumist, vaid omandab selle vara koos keha valkudega) pärast ravimi eemaldamist kehast või taastumisest viiruslikust) nakkusest; Haiguse tunnused kaovad ja patsiendil taastub. Trombotsütopeeniline lillaimmuunvorm võib alustada nii ägeda ja kiireloomulise, ilma väljendunud kliiniliste ilminguteta, kirjeldades reeglina kroonilist voolu. Sellistel juhtudel toimub autogreerimine oma samamoodi trombotsüütide antigeenide vastu.
Trombotsütopeenilise lilla kliiniku esindab hemorraagiline sündroom, mida iseloomustab suur polümorfism. Naha ja limaskestade verejooksud membraanidena petekide kujul, Ekkimoos ja verejooks arenevad mitte ainult vigastuste mõju all, vaid ka spontaanselt.
Haiguse kõige sagedasem ilming on naha hemorraagia. Need erinevad erinevates suurustes - alates Petechidest kuni suured ekstravasaadid, mitu ja asümmeetriliselt. Sageli on ekstralavazes'i keskel hemorraagia valdkonnas võimalik jälgida hemorraagia korraldamist, millele järgneb sõlme (kirsi luu sümptom). Suured verejooksud ilmuvad süstidel või vigastustel. Sõltuvalt hemorraagia piiramisest võib olla erinev värv - sinine kuni kollane kahvatu.

Teine iseloomulik sümptom on verejooks. Kõige sagedasem nina verejooks. Võib täheldada suuõõne hemorraagiaid ja suuõõne limaskestasid. Profuse verejooksul on postororraagiline aneemia kiiresti arenev.
Vähem sageli verejooks seedetraktist, neeru-, hemorraažist skler ja võrkkesta. Tüdrukud menstruatsiooni välimuse ajal domineerivad emaka verejooks.
Grozny, halvenedes prognoosi märk on verejooks aju ja seal on oht moodustamise ulatusliku fookuse. Samal ajal võivad kliinikus esineda neuroloogilised ja meningeaalsed sümptomid. Suurenenud põrn ja maks see haigus Ei ole tüüpiline.
Perifeerses veres tuvastatakse tihti trombotsütopeenia, mille aste võib varieeruda (alla 100 000-150 000).
Luuüdipunktis täheldatakse megaracariotsüütilist idanemist hüperplaasiat "reisijate" rikkumisega. Sageli täheldatakse sageli ebaküpsete megakadeotsüütide arvu suurenemist (megakarüoblastid, gakarüotsüüdid ja megakaariotsüüdid nõrgalt väljendunud teraga terasisaldusega tsütoplasmas) ja megakadetsüütilise idanemise degeneratiivsete rakkude välimus (kerneli hüpersegmentatsioon, tsütoplasma vaksus jne). Vere moodustumise teiste idanemise olekut ei rikuta. Eosinofiilsete müelotsüütide ja plasmarakkude taset on võimalik suurendada.
Verejooksu aeg, mis on määratud erinevate meetoditega, suurendatakse sageli. Verehüübede taastamine väheneb. Vere hüübimine on normaalne.

Neonataalne trombotsütopeeniline purpura. Transimmuunse trombotsütopeenia vastsündinute seas antikehade tungimise tõttu platsenta kaudu leidub 34-75% -l autoimmuunse trombotsütopeenia kannatavatest emadest sündinud lastest. Seetõttu on trombotsütopeenia ajutine. Kliinilised ilmingud korreleeruvad kraadi trombotsüütide tasemega. Raske trombotsütopeeniaga ilmneb kliiniliselt hemorraagiline sündroom üldine petekia, verejooksud ja verejooksud, see võib toimuda nii mõne tunni kui ka paar päeva pärast sündi. Platetopeenia väljumiseks kuluv aeg ulatub 2 kuni 12 nädalat.
Trombotsütopeenia ISO immuunsüsteem, neonataalne, antigeenkonfllicant täheldatakse vastsündinutel kokkusobimatuse korral ema ja lapse vahelisele trombotsüütide antigeenidele nii esimesel kui ka raseduse ajal.
Sagedus neonataal trombotsütopeenilise lilla on 1-2 juhtu 10.000 sündi.
Hemorraagilised ilmingud Kuigi muutuja, kuid raskem kui ülekande trombotsütopeenia ajal. Üldine petekeemia võib ilmuda paar minutit pärast sündi, siis kasvab hemorraagiline sündroom. Verejooks on võimalik pupovski jääk, Seedetrakti ja kuseteede, samuti aju verejooksud. Meditsiiniliste meetmete kompleks peaks sisaldama steroide, samuti vereülekande vereülekannet, trombotsüütide kontsentraadi kasutuselevõttu. Splenectomy ei ole näidatud.

Diferentsiaaldiagnoos. Trombotsütopeeniline purpura tuleb eristada hemorraagiliste haiguste rühmaga, milles hemorraagiline sündroom ei ole seotud perifeerse vere trombotsütopeeniaga: hemofiilia, angiohemofiilia (Willebrandi haigus), trombojareen (Glantsmani tõbi), hemorraagiline vaskuliit, kus on rühm; On sümptomaatiline trombocy, st trombotsütopeenia on aluseks oleva haiguse tagajärg ja seda peetakse selle haiguse üheks sümptomiteks: äge leukeemia, hüpoplastiline aneemia, kollageenoos jne. Erinevalt trombotsütopeenilise lilla hemofiilia tüübile verejooks iseloomustab. Hemorraagia nahka nahaaluskoe Ja lihased on peaaegu alati kaasas valusad hematoomid. Hemofiilia puhul on verejooksud tüüpilised. Reeglina eelneb hemorraagilise sündroomi esinemine vigastus.
Hemofiilia jaoks iseloomustab ka koagulatsiooni ajal märkimisväärset suurenemist tavalisel või kõrgemal trombotsüütide tasemel, verejooksu normaalne kestus ja hägunemise reprodutseerimine. Hemofiilias esineb plasma puudulikkus (koagulatiivsed) tegurid.
Willebranda-Yurgens'i tõbi (Angušemofiilia) - tervislik haigus, kelle kliiniline ilming on verejooksu ja verejooksu kujul hemorraagiline sündroom.
Selle haiguse aluseks on Willebrandi faktori puudus
vIII vere koagulatsioonifaktoris. Iseloomulikud laboratoorsed märgid on tavalised trombotsüüte arv, verejooksu suurenemine, haardehäirete vähenemine, aktiivsuse vähenemine VIII või IX-tegur.

Thromboedhenia Glanzman - Haigus on pärilik, kus vereplaatide morfoloogia on katki kombinatsioonis nende funktsionaalse alaväärsusega, mis väljendub trombotsüütide vähenemise või puudumise tõttu, et moodustada pseeeritud agregatsiooni omaduste rikkumine, tromboplastiini moodustumishäire, \\ t ATP ja ADP trombotsüütide vähendamine, verejooksu vähenemise suurendamine verehüübede väärtuse taastamiseks.
Kliinilised sümptomid hemorraagilises vaskuliit erinevad trombotsütopeenilise purpura nendest, mis on peamiselt hemorraagilise naha iseloomuga nahale, millel on Pyatnosti-Papuva lööbe välimus, mis asub sümmeetriliselt käte ulatuslikele pindadele ja jalgadele. Hemorraagilise vaskuliidi puhul on ka polüarriidi nähtused iseloomulikud, kõhu sündroom Ja sageli hemorraagiline jade, mis trombotsütopeenilise purpuraga ei täheldata. tulemused laboratoorsed uuringud (Normaalne või suurenenud trombotsüüt tavaline aeg Verejooksu verejooksed ja tagasitõmbamine) välistavad trombotsütopeenilise lilla.
Jaoks Äge leukeemia Koos hemorraagilise sündroomiga on hüperplaasia tähistatud lümfisõlmedMaksa ja põrna suurenemine aneemiline sündroom. Perifeerses verdis saab tuvastada lööklainerakke ja luuüdi punktis - megakadetsüütilise idanemise rõhumine ladustatud "turse" trombotsüütidega. Samuti esineb vere moodustumise teiste idanemise rõhumine ja võimsusrakkude koguse suurenemine.
Hüpoplastilise aneemia puhul esineb kõigis kolmes sädemes luuüdi inhibeerimist, millele lisatakse erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemine.
Süsteemse punase lupus võib kaasata trombotsütopeenia sümptomi kompleksi.
Äge trombotsütopeenilise purpura patogeneetiline ravi algab prednisolooni eesmärgist, mis pärsib trombotsüütide hävitamist põrnas ja on ka immunosupressant. Lisaks steroidid vähendavad verejooksu, tihendusvaskulaarse seina, suurendades trombotsüütide arvu, samuti nende liimide agregatsiooni omaduste suurendamine.
Prednisolone määrab B. päevane annus 1-2 mg 1 kg kehakaalu kohta päevas. Ravi selle tõhususe korral jätkab maksimaalne annus Enne saavutamist täieliku kliinilise hematoloogilise efekti saavutamist 3 nädala jooksul. Eelneva prednisolooni annuses vähendada järk-järgult ja hoolikalt selle täieliku tühistamise all trombotsüütide taseme kontrolli all.
Prednisolonoteraapia ebaefektiivsuse ja hemorraagilise sündroomi ebaefektiivsuse korral tekivad eriti hemorraagiaohuga aju, tekib splenektoomia vajadus.
Kortikosteroidravi ebaefektiivsusega, samuti splenektoomia "meeleheide vahendid" on tsütostaatiliste immuno-depressantide ravi: imranome (asotiotrope) - 2-3 mg / kg päevas, tsüklo-fosfaat (tsüklofosfariid) - 5-10 mg) - 5-10 mg / kg päevas, Vincristine (Onankin) - 0,05-0,07 mg / kg 1 kord nädalas. Ravi kestus 1½ kuni 3-5 kuud. Tsütostaatikute eesmärk on soovitatav kombineerida mõõduka (toetava) prednisilous doose (0,5 mg / kg).
Sümptomaatiline ravi. Täiendava allergia vältimiseks peab patsiendi toitumine vastama vanusele ja allergilised tooted tuleb kõrvaldada.
Voodile määratakse voodi.
Praegu isoleeritakse tromboplastiline tegur erütrotsüütidest - erütrofosfatide, millel on kõrge tromboplastiline toime ja võib asendada vereplaate aktiivse tromboplastiini moodustumise etapis. Seda ravimit süstitakse intramuskulaarselt või intravenoosselt järgmistes annustes: alla 10-aastased lapsed - 75 mg, üle 10 aasta - 150 mg 1 kord 2-3 päeva jooksul või iga päev kursusega 8-10 manustamisviisiga.
Ravim, mis suurendab trombotsüütide O-agregatsiooni omadusi, mis vähendavad nende endoteeli kihi tihendamise tõttu anumade läbilaskvust, samuti trombotsütoopowerit ja tromboplastiini moodustumist, on dikiin. Trombotsütopeenilise lillaga kasutatakse seda intramuskulaarselt , intravenoosselt, samuti annuste kohta annustest 2 kuni 10 mg päevas iga 6 tunni järel
Vasculesing preparaadid on laialdaselt kasutatud - askorbiinhape, rutin.
Fibrinolüüsi surumiseks, samuti vereliistakute agregatsiooni suurendamiseks hemorraagilise sündroomi, epsüll-amino-karonihappe (ACC) - 100-200 ml 5% lahusest intravenoosselt 1-2 korda päevas supilusikatäis 5-6 korda päevas.
Kohapeal, hemostaatilise eesmärgiga, eriti nina verejooksuga, kuurordi ninaga tamponaadiga hemostaatiliste ravimitega - Hemostaatiline käsn, oksüdeeritud tselluloos, Adrrokson, ACC jne on emaka verejooksul, Infekundinis, Messanoolis, günekoloogi vaatlus.
Juhul kui esinemine kroonilise fookuse nakkuse, mis on võimalik põhjus sensibiliseerimiseks, Äge periood määrata antibiootikume piisavates annustes ja konservatiivne ravija remissiooni ajal viiakse fookus läbi.
Sõltuvalt haiguse kasutamise geneest antihistamiinidvõimeline parandama trombotsüütide kleepleagistamisomadusi.
Hemotransfusioon, eriti trombotsüütimass trombotsütopeenilise purpura ajal tuleks piirata patsientide trombotsüütide tarbimise ohtu mikrotrombamasse ja nende agregatsiooni omaduste vähenemise tõttu. Lisaks on olemas võimalus isosentilatsiooni. Hemotransfuse teostatavuse küsimus saab lahendada ainult olulised näitajad Doonorite individuaalse valikuga.
Võttes arvesse trombotsütopeenilise purpura patsientide geneesi, vabastati vaktsineerimisest vabanenud patsientide.

1 sensibiliseerimine - omandamise protsess kehal suurenenud tundlikkus Ühele või teisele allergeenile. ISO on sama, ühilduv. Isozenadiciseerimine on saaja suurenenud tundlikkuse omandamise protsess vereülekannete ajal, mis vastab Avo ja RH süsteemi kohaselt, kuid erinevad teistes erütrotsüütide antigeenides.

Täiskasvanutel on häire, mis võib kaasa tuua kiire välimus suured verevalumid ja verejooksud. Reeglina verekaotus trombotsüütide taset avariilangus - rakud, mis aitavad kaasa selle koagulatsioonile.

Mõnes allikad, peetakse patoloogiat nimetatakse ka immuunse trombotsütopeeniaks. See mõjutab nii täiskasvanuid kui ka lapsi, aga väikestel patsientidel areneb selline riik tavaliselt ülekantud viirusinfektsiooni taustal ja läbib sõltumatult erilist kohtlemist. Täiskasvanutel on sama haigus enamikul juhtudel pikaajaline iseloom.

Kui teil ei ole verejooksu märke ja trombotsüütide tase on ehkki vähemalt madal, kuid põhimõtteliselt on arst tõenäoliselt ette nähtud. Harvadel juhtudel vähendatakse trombotsüütide arvu kriitilise miinimumini, põhjustades eluohtlikku verejooksut. Selliste tüsistuste raviks nõuab kohest meditsiinilist sekkumist.

Sümptomid

Täiskasvanud (foto ülalpool) ei kaasne alati patoloogia väliseid ilminguid. Arengu korral iseloomulik sümptomaatika Võite märkida järgmised märgid Haigused:

• sulatada suurte verevalumite kiire moodustumine (hematoom);
• pinnavereveta nahale, mis näeb välja nagu väikesed punakas-lilla specks (peterchy) lööve ja kõige sagedamini jalgadel lokaliseeritud;
• verejooks kummi või nina;
• vere esinemine uriinis või väljaheites;
• ebatavaliselt rikkalik menstruaal verejooks.

Kui teie arsti poole pöördute

Trombotsütopeeniline lilla täiskasvanutel võib põhjustada tõsist muret ja sel juhul on parem teha nõu kõrgelt kvalifitseeritud spetsialist eelnevalt.

Kui teil on olnud verejooks, helistage "kiirabi". Selle haiguse verejooksule on võimatu kontrollida tavapäraste vahendite abil kodu esmaabikomplekti või verevoolu tüüpiliste meetodite abil. Näiteks te ei aita füüsilist survet keha vastava osa. Eksperdid soovitavad arstide abi lahendamiseks võimalikult kiiresti.

Põhjused

Purple täiskasvanutel on mõnikord arenev, sest keha immuunsüsteemi ründas ja hävitab trombotsüütide. Termin "idiopaatiline" tähendab "välja töötatud tundmatu põhjus"; Trombotsütopeeniat iseloomustab juhtudel, kus arstid ei suuda kindlaks teha, mida täpselt immuunsüsteemi ebapiisav reaktsioon tekitati.

Lastel patoloogia taustaks on tavaliselt lihtsam, kuna see häire järgib kõige sagedamini nakkushaiguse (siga või gripp). Eeldatakse, et see on nakkus, mis rikub immuunsüsteemi normaalset toimimist.

Trombotsüütide kokkuvarisemise tõstmine

Kui esialgne diagnoos muutub trombotsütopeenilise lilla täiskasvanutel, kliinikus ( kliinilised ilmingud) on seotud reeglina immuunsüsteemi häirega. Antikehad on lisatud trombotsüütide külge, märgistades neid rakkude hävitamiseks. Väliste infektsioonide vastu võitlemiseks mõeldud põrna tuvastab antikehi ja eemaldab kehast trombotsüütide. Selle tulemusena selle eksliku identifitseerimise veres on palju väiksem arv trombotsüütide võrreldes normiga.

Trombotsüütide tavaline tase on 150-450 tuhat rakku ringleva vere mikroliite puhul. Inimestel diagnoosi "trombotsütopeenilise lilla" (täiskasvanutel) analüüsid tuvastada ainult 20 tuhat vajalikku rakku. Kuna trombotsüütide aitavad kaasa vere koagulatsioonile, põhjustab nende arvu vähenemine verejooksu ja sisemiste verejooksu ohu suurenemisele. 10 tuhande raku tase on eluohtlik. Sellise oluliste trombotsüütide arvu vähenemisega võib sisemine verejooks alustada isegi vigastusteta.

Riskitegurid

Trombotsütopeenic lilla täiskasvanutel (fotod, mida kasutatakse artikli alguses demonstreerib välised ilmingud Patoloogia) leidub igas vanuses, kuid teadlased näitasid haiguse sümboli suurenemise tõenäosust. See:

• Seksuaalsus. Naistel diagnoositakse see häire keskmiselt kaks kuni kolm korda sagedamini kui meestel.
• Hiljuti edastati viiruslik nakkushaigus. Siga, korrekt ja hingamisteede infektsioonid Need võivad kaasa tuua trombotsütopeenia iseloomulike sümptomite ilmumist, aga lastes avastati sageli viirustega suhtlemist.

Riskide tekkimise oht tüsistuste tuleks jälgida. Kõige tõsisem on see, mis võib olla surmav.

Rasedus

Kuigi trombotsütopeeniline lilla täiskasvanutel diagnoositakse isegi rasedatel naistel vastsündinud lapse seisundi jaoks, ei mõjuta selline ema patoloogia enamikul juhtudel. Spetsialistid soovitavad siiski kontrollida vereliistakute taset lapse veres vahetult pärast selle välimust.

Kui te olete rase, ja analüüside tulemused näitavad trombotsüütide taset vähenemist, olete riskirühmas, kuna tõenäosus avaneb tugev dERPARTUM BLEEDING Väga kõrge. Sellistel juhtudel peab haigla jälgitav günekoloog või arstid teiega arutama saadaval meetodid Ravi, lapse jaoks ohutu.

Diagnostika

Selleks et arst saaks panna täpse diagnoosi "trombotsütopeenilise lilla" (täiskasvanutel) diagnoosi tuleks läbi viia vastavalt diferentseeritud põhimõtet. On vaja viivitamatult välistada muid võimalikke verejooksu põhjuseid ja trombotsüütide arvu vähenemist - näiteks kroonilised haigused või kõrvaltoimed ravimite te võtate.

Spetsialist küsib küsimusi oma haiguse ajaloo kohta, toob esmase tervisekontrolli ja määrata ühe või mitu standard diagnostilised uuringud. Viimane sisaldab järgmist:

• Üldine vereanalüüs. Proovi põhjal määrab patsiendi vererakkude patsient, samuti teatud arv trombotsüütide arvu. Kui trombotsütopeenia on viimane parameeter anomaalselt madal, hoolimata asjaolust, et valge ja punaste vereliblede tase jääb keskmisele tasemele.
• Kliiniline vereanalüüs. Seda uuringut viiakse sageli läbi, et kinnitada vereliistakute taset, mis on saadud vere üldise analüüsi abil. Patsiendi proovid asetatakse spetsiaalsele klaasile ja neid uuritakse mikroskoobi all.
• Sellist uurimismeetodit soovitatakse ainult täiskasvanud patsientidel, kellel on esialgne diagnoos "trombotsütopeenilise purpura" (täiskasvanutel, reaktsioon sellisele sündmusele on piisavam, on protseduuri lihtsustatud).

Trombotsüütide toodetakse luuüdi sees - pehme, spongy kangas, mis asub suurte luude keskel. Mõnel juhul võib arst proovi eemaldada luukoes Ja luuüdi selles on biopsia meetodil. Mitmed spetsialistid eelistavad võtta proove, et analüüsida protseduuri "aspiratsiooni" abil ja seejärel ainult osa selle vedela komponendist ekstraheeritakse luuüdist. Kõige sagedamini viiakse mõlemad menetlused samaaegselt läbi ja on ühine nimi "Bone Morricon analüüs".

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura, luuüdi on vaba patoloogiate, kuna vähenemine trombotsüütide taset on tingitud rakkude hävitamisest vereringes ja põrna düsfunktsiooni ja mitte probleeme trombotsüütide tootmisega.

Ravi

Lihtne trombotsütopeeniline lilla täiskasvanutel, mille põhjused ei ole usaldusväärselt paigaldatud, tavaliselt ei vaja konkreetset ravi - see on piisav, et arsti regulaarselt jälgida ja aeg-ajalt kontrollida trombotsüütide taset. Lapsed ei ole peaaegu kunagi vaja ravi ja häire läheb ise. Täiskasvanud võib siiski nõuda tõhus ravi Juhul kui seisund on omandanud raske või pikaajalise (kroonilise) iseloomu.

Teraapia meetodid on erinevad ja varieeruvad vastuvõtt. ravimpreparaadidaidates kaasa trombotsüütide arvu kasvule, et kirurgiline sekkumine Põrna (splenektoomia) eemaldamiseks. Soovitatav on arutada ravi võimalusi arstiga eelnevalt operatsiooni eeliste ja puudustega. Mõned patsiendid usuvad, et ravimite vastuvõtmise kõrvaltoimed annavad neile ebamugavusi ja ebamugavust kui haiguse tagajärgi.

Ravimid

Arst arutab teiega nende ravimite kõrvaltoimeid ja annustamist ja bioloogiliselt aktiivseid toidulisandidet te võtate sel hetkel. Võib-olla mõned neist aitavad kaasa trombotsüütide vähenemisele vererõhupiirkonnas. Aspiriin, "ibuprofeen", "Ginkgo Biloba" ja "Warfarin" omab sellist mõju.

Põhi nimekiri

Kui täiskasvanutel "trombotsütopeenilise lilla" diagnoosimine kinnitatakse, võib ravi koosneda järgmiste ravimite vastuvõtmisest:

1. Ravimid, mis on immuunsüsteemi valdav. Paljudel patsientidel teraapia alguses tühjendage kortikosteroidid, et saada sees, näiteks "prednis". Immuunsüsteemi aktiivsuse vähendamine, see ravim aitab suurendada trombotsüütide arvu. Niipea, kui üldine tase jõuab vastuvõetava kaubamärgi juurde, on arsti järelevalve all võimalik ravimite võtmise järk-järgult lõpetada. Ravi käigus kestab kaks kuni kuus nädalat.

Probleem on selles, et trombotsütopeeniline lilla täiskasvanutel, mille sümptomid ei jõudnud pärast "prednisooni" saamist, võib ravi lõpus uuesti tagasi pöörduda. Arstid on tavaliselt ette nähtud uus kursus kortikosteroidid, aga sellist ravi ei saa jätkata lõpmatute kõrvaltoimete tõttu lõpmatute kõrvaltoimete tõttu seda tüüpi ravimid. Üleannustamise korral on katarakt võimalik veresuhkru taset suurenemine, infektsiooniriski suurenemine nakkushaigused ja osteoporoos (luude nõrgenemine).

2. süstid suurendada verevaru arvu. Kui kortikosteroidid ei aita, määravad arstid immuunklobuliini süstimist. Seda ravimit kasutatakse ka juhul, kui patsient avanes tugev verejooksnõuda kohest operatsiooni. Mõju läbib paari nädalat. Võimaluse korral kõrvalmõjud - peavalu, oksendamine ja madal vererõhk.

3. Preparaadid, mis kiirendavad trombotsüütide tootmist. Narkootikumid nagu "rompiploin" ja "elrombopago" ("propactment") aidata luuüdi toota rohkem trombotsüütide. Kõrvaltoimete kujul on peavalu, pearinglus, iiveldus ja oksendamine võimalikud.

4. Muud immunosupressandid. "Rituximab" ("Riituksan") aitab kaasa immuunsüsteemi ebanormaalse reaktsiooni intensiivsuse vähenemisele, mille tulemusena hävitatakse tavalised trombotsüütid. Potentsiaalsed kõrvaltoimed hõlmavad nahalöövevererõhu vähenemine, palavik ja kurguvalu.

Kui ravim on võimetu

Kui teil on edenenud trombotsütopeenilise lilla (täiskasvanute toitumise põhimõtete tervislik pilt Elu, alkoholi keeldumine ja ravimite tarbimine mõnikord ei aita probleemist vabaneda), võib arst soovitada kirurgilist sekkumist. See kõrvaldab kiiresti patoloogia, sest kirurg lõikab trombotsüütide peamise purustaja välja. Kuid siiski arvestada, et te olete operatsioonijärgsetes tüsistuste riskirühmas. Lisaks inimesed ilma põrnata pidevalt suurenenud oht nakkushaiguste.

Alternatiivsed meetodid

Kui tervisliku seisundi või muudel põhjustel ei saa te endale kirurgilist operatsiooni endale lubada, võib spetsialist nimetada uusi ravimeid - näiteks "asatiotrika" ("imran", "asasan"). Kuid võimsamaid ravimeid meelitada tõsiseid kõrvaltoimeid. "Azatioprin" põhjustab eelkõige kehatemperatuuri, peavalu, iivelduse, oksendamise ja lihasvalu suurenemise.

Kroonilise rikkumise korral

Kas diagnoosida "trombotsütopeenic lilla"? Täiskasvanutel nõuab selle patoloogia tekkimine elustiili muutmist. Kuna haigusest kaasneb verejooksu suurenenud risk, tuleks vältida potentsiaalselt ohtlikke kontaktitüüpe sporditüüpe (poksimine, võitluskunstid, jalgpall) ja ravida oma keha hoolikalt.

Trombotsütopeeniline purpura: riskitegurid, liigid, arendamine, diagnostika, ravi, prognoos

Trombotsütopeeniline lilla viitab hemorraagilisele diateesile, mis lähevad koos hemostaasi trombotsüütide komponendi rikkumisega, kus vereplaatide kogus langeb alla lubatud taseme (150 x 10 9 / l). Selline nähtus esineb olukorras, mis aitavad kaasa sellele, mida nad hakkavad tugevalt kokku kukkuma, on see liiga tarbitud või mitte piisav luuüdi prolifereerumiseni.

Kõige sagedamini esineb (TP) rakkude suurenenud hävimisega, kuigi kõik need protsessid ei ole ühes patsiendil ka välistatud, on nad omavahel kombineeritud, nad lähevad paralleelselt ja muidugi süvendavad olukorda. Sellistel juhtudel trombotsüütide arv langeb kriitilistele andmetele, mis omakorda määrab haiguse tõsiduse.

Trombotsütopeenia taust

Enamik trombotsütopeeniat, nagu juba tõestatud, on omandatudSee tähendab, et geneetiliselt programmeeritud defektid ei ole haiguse aluseks, kuigi mõnikord esinevad päriliku patoloogia juhtumid:

1. Trombotsütopoetiinide sünteesi rikkumine inimese organism seotud päriliku trombotsütopeeniaga;
2. Glükolizi või Krebs'i tsükli läbiviiva ensüümide puudumine kuulub ka geneetiliste anomaaliate suhtes.

Kõik muud trombotsüütide vähenemise vähenemise tingimused on jagatud immuun- ja mitte-immuunsuseks, millel on oma teatud põhjused.

Mitteimmuunne trombotsütopeenia

Mitte-immuunse trombotsütopeenia tekkimise algus on järgmised tegurid:

• Mehaaniline mõju trombotsüütidele, põhjustades nende vigastusi (laevade proteetika, splenomegaal, hiiglane hemangioomide);
• Luuüdi metastaasidega kasvajad;
• Vooluhäired, millega kaasneb rakkude aeglane reprodutseerimine, mis on iseloomulik aplastilisele, mis sageli kaasneb;
• Kiirguse mõju või keemilised ühendid kahjustuste kahjustustega;
• Trombotsüütide suur vajadus foolhappe puudumisel või 12-ndatel trombotsüütide agregatsiooni puudumisel - kuupäevad, RDS - hingamisteede stressi sündroom, tromboos, pikaajaline ravi väikese hepariini annustega).

TP-i trombootilise trombotsütopeenilise lilla omistatakse ka tp mitteimmuunsuse versioonile (TTP), millel on äge algus ja eristub pahaloomulise vooluga. Selle haiguse etioloogia ei ole ikka veel selge, vaid asjaolu, et see, reeglina viib surmani, on teada. Tuleb märkida, et TTP esineb täiskasvanutel sagedamini järgmistel juhtudel:

1. Üle kantud bakteriaalsed või viirusinfektsioon;
2. Vaktsineerimine;
3. HIV-nakkuse olemasolu;
4. Rasedus;
5. Suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine;
6. Mõnede kasvajavastaste ravimite ravi;
7. Kollageenoos;
8. Nagu pärilik patoloogia (väga harva).

Trombootilist trombotsütopeenilist lilla iseloomustab hüaliini trombotsüütide trombi sadestamine, mille põhjuseks on trombotsüütide spontaanne agregatsioon on saanud spontaanse agregatsiooniks pesti kaliibriga anumates, mille tulemusena nad laevad sulgevad. Trombocutrous trombi lüüa kogu inimkeha ja kahjustada paljude organite mikroskeemi, nii et TTP iseloomustab sümptomite olemasolu:

• Hemolüütiline aneemia;
• Palavik;
• Neuroloogilised sümptomid;
• Oostroe neerupuudulikkus.

Patsiendi surm on tavaliselt neerupuudulikkuse (OPON) tulemusena.

ARV ARVENTSIOMI ARVENTSIOONI ANDMED - Path immuunse trombotsütopeenia

Immun trombotsütopeeniline lilla on mitut tüüpi:

Autoimmuunse trombotsütopeenial on ka oma jagunemise sõltuvalt antikehade suunas ja esinemise põhjus. Idiopaatilise autoimmuunse trombotsütoolüüsi nimetatakse siis, kui agressiooni põhjus oma rakkude vastu ei ole paigaldatud, sümptomaatiline, kui on võimalik kindlaks teha, miks vereplaadid äkki hakkavad kokkuvarisema. Sümptomaatiline trombotsütopeeniline lilla on sageli krooniliste patoloogiliste tingimuste kaaslane:

• Sklerodermia;

• Kroonilised vormid (sagedamini XP. Lümfolecoos);
• Maksa ja neeru põletikulised haigused;

Kui AITP, immuunsüsteem äkki hakkab tundma oma emakeelena üsna normaalset kõigis austades trombotsüütide ja võttes selle "võõras", vastab antikehade arengule.

Immuun trombotsütopeeniline lilla tekib igas vanuses, alustades neonataalsest perioodist, nii et lapsed ei ole haruldased. Hämmastab haiguse valdavalt naissoost inimesi. Voolama patoloogiline protsess Sageli omandab see kroonilise korduva vormi, see kehtib eriti idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura kohta, kuna selle esinemise olemasolev hüpotees ei selgita haiguse välimuse tegelikku põhjust.

Purpura areng

Trombotsütopeenilise purpura areng sõltub suuresti trombotsütoolisaldusest (rakusurma antikehade mõjuga). Luuüdi luuüdis toodetakse aktiivselt megakarüotsüüte, mis tarbitakse kiiresti ja suurendavad vereringesse sisenevate trombotsüütide arvu, kus verepinnad surevad lühikese aja jooksul. Elu nädala asemel eksisteerivad nad mitu tundi, muutes luuüdi intensiivselt töötamiseks ja kaotuse täitmiseks. Sellist trombotsütopeeniat nimetatakse hüperregeneraatoriks, mis on eelistatult leitud lastel ja moodustavad kõige rohkem Pediaatiliste kliinilised vormid. Kuid see juhtub, et antikehad lisaks trombotsüütidele saadetakse megakadeotsüütidele, mis tühjendab idanemise ja ei võimalda vereplaatidel moodustada. See on niinimetatud hüphegenerator trombotsütopeenia, mis ei pruugi olla immuunne.

Suur roll TP patogeneesis eraldatakse trombotsüütide funktsionaalsetele omadustele, nende osalemisele veresoonte seina hemostaasis ja toitumisse, samuti liimide agregatsiooni võime, sest nad teavad, kuidas üksteisele kinni jääda ja kahjustada endoteliumiga Trombotsüütide korgi moodustumine.

Seda saab järeldada bleeding käivitab peamine punkt on trombotsütopeenia. Kui veresoonte seinad lõpetavad trombotsüütide söötmise vastu, tuleb nende düstroofia, mis ei suuda vältida erütrotsüütide anumate läbimist. Selgeim kahju sellistel juhtudel võib põhjustada pikaajalist verejooksu.

Diagnostika

Et kahtlustada sellist diagnoosi trombotsütopeenilise lillana, kui on sagedane ja hemorraagiline petenilise täpiline lööve, mis erineb allergilisest asjaolust, et see ei kaota vajutades. Verekatse vähendatud arv trombotsüütide arv kinnitab TP diagnoosi.

Diagnoosis TP hemostasiogrammis, on võimalik saada suurenemise ajal verejooksu piki hertsog kuni 30 minutit ja rohkem ja vähendada (vähem kui 60%) verekella ümberõpe, samas kui katevus Valge jääb normaalseks. Trombotsütopeeniline purpura diferentseeritakse päriliku trombotsütopaatia (trombotsütopeenia) abiga pere anamneesis. Hüdreedi trombotsütopaatia puhul iseloomustab see vereplaatide elu vähendamist membraani alaväärsuse või ensüümide puudumise tõttu rakkudes ise.

Hemorraagiline lööve tähendab lilla

Trombotsütopeenilise purpura jaoks on petetehnoloogilise verejooksu tüüpi välimus iseloomulik. Suurte vigastuste korral võib täheldada eCmatoosi. Seega võib trombotsütopeenilise purpura sümptomeid esitada järgmisel kujul:

1. Süstides tekkinud verejooksud;
2. Limaskestade (suuõõne, mandlid, kõri) väljendunud verejooksu;
3. Infektsioon ühe või kahe nädala jooksul enne lööbe väljanägemist;
4. Tavaline kehatemperatuur on isegi lastel ja ainult harvaesineva erandiga võib see tõusta subprile'i;
5. Ühe või mitme spontaanse verejooksuga (mõnikord pärast tähtsusetu vigastusi);
6. Asümmeetriline naha kahjustus ja erinevad suurused;
7. Erinevad värvilised verejooksud: lilla (helepunane) sinise ja rohelise ja kollasena;
8. Vaheajad imenduvad 3 nädalat;
9. Vigastuste ja verejooksu mittevastavus;
10. Hemorraagia ilmumine öösel (une ajal);
11. Hemorraagilise lööbe ilmumine jalgadel, kätel ja torsol;
12. Nina ja looduslike õõnsuste verejooks;
13. Seedetrakti verejooks (vere värvimine või vere segunemine);
14. Verine oksendamine, mis on sekundaarne, kuna see tekib nina neelamise tulemusena;
15. Aneemia moodustas pideva verekaotuse alusel;
16. See on võimalik, et on väga ohtlik sümptom.

Lisaks kirjeldati meditsiinitegevuses kõrvarõngaste, hemorite ja hemorraagia verejooksust. klaaskeha Silmad, mis viisid täieliku pimeduseni.

Trombotsütopeenilised purpura inimesed segi ajada tihti lilla Shenlein-Genoch, mille veresüktika lilla tüüpi lööve iseloomulik, nii et haigus nimetatakse. See on segane, et lööve on sarnane TP-ga petechiaalsele märgatavale. Shenlein-Genoch haigus võib kirjeldada sel viisil:

• Bright punane papulese lööve, pleegib aega ja jättes sinakas pigmendi plekke;
• Sügeluse tunne enne lööve;
• Sageli ronib kehatemperatuuri;
• Lööved asuvad sümmeetriliselt jalgadel ja kätel;
• Neerulaevade (mikro- ja makrohematuria) lüüasaamine.

Hemorraagilise vaskuliidi puhul lööve meenutatakse väga allergilist, kuid kui seda vajutate, ei kao see. Shenlein-Genoki tõbi on krooniline voolukus lisaks nahale võivad liigesed üllatunud, seedetrakti, limaskesta, seega 4 vormi selle haiguse eristatakse:

1. Nahk:
2. Kõhupiirkond;
3. Liigesed;
4. Segatud.

Kuidas ravida trombotsütopeenic lilla?

Kahtlustada trombotsütopeenilise lilla, patsient peaks olema haiglaraviLõppude lõpuks on enne trombotsüütide minimaalse füsioloogilise taseme taastamist rangemate haigustega ranget voodirežiimi.

Kui esineb verejooksu, on esimene asi kohalik (ε-aminokaprooghape, hemostaatiline käsn, trombiin, adroksoon) ja üldine (askrodiin ja kaltsiumkloriid intravenoosseks manustamiseks) hemostaatilised vahendid. Terapeutiliste meetmete esimeses etapis hõlmavad kortikosteroidravi, mis jätkub kuni 3 kuuni.

Trombotsütopeenilise purpura ravi trombomassi transfusiooni teel ei teostata väga, kuna doonori trombotsüütid peaksid siiski hoolitsema saaja eest, mitte selle immuniseerimiseks veelgi rohkem (individuaalne valik kuvatakse), seetõttu sügava aneemiaga , mis toimus verekaotuse taustal, eelistatakse pestud erütrotsüütide suhtes.

Splenektoomia ( rADICAL MEETOD) See viiakse läbi teise ravi etapis kangekaelse verejooksu, aseptilise põletiku või põrna pihustuse ohu korral. Siiski, kui põrna eemaldamine ei mõjuta ka ravi jätkub kortikosteroidide väikeste annustega. Nad ei taasta trombotsüütide arvu, vaid vähemalt, vähendada verejooksu ohtu ajus.

Sellised patsiendid on absoluutselt vastunäidustatud barbituraadid, kofeiini, aspiriini ja teiste ravimitega, mis aitavad kaasa trombotsüütide komponendi vähenemisele veres, nii et patsienti hoiatab sellest rangelt.

Pärast ravi käigu möödumist ja haiglast väljalaske läbimist pannakse patsiendile kliinikus elukohajärgse kliiniku juures täiendava vaatluse ajal elukohas. Kohustuslik, antud juhul on kõigi fookuste rehabilitatsioon krooniline infektsioonEriti suuõõnsused ja suuõõnevad. Samuti on see deworming.

Arvestades asjaolu, et trombotsütopeeniline lilla ei ole lastel haruldane, on vanematele vastutavad mõned vastutavad haiguse edasise kursuse eest. Vestlus toimub nendega, et ta võib tekitada haiguse kordumise (Arvi, fookuskauguste süvenemine). Lisaks peaksid vanemad teadma, kuidas järk-järgult karastada, meditsiiniline kehaline kasvatus ja hoidke toidupäevik (allergiliste toodete kõrvaldamine). Lapse kaitsta vigastuste eest vabastatakse ta selle ajavahemiku eest koolist klassidest, näidatakse ta õppimist kodus.

Taaskasutamisel on vähemalt kaks aastat ettekannet. Haiguse prognoos, kui see ei ole trombootiline trombotsütopeeniline lilla, tavaliselt soodne.

Video: trombotsütopeenia ja hemorraagiline sündroom

Epiopaatilist trombotsütopeenia peetakse piisavalt sagedaseks hemorraagilise sündroomi põhjuseks lastel ja täiskasvanutel, mis esineb sagedusega 1 kuni 15% 100 tuhande populatsiooni kohta. Patoloogia on teada alates Hippokraatliku ajast, kuid ainult XVIII sajandi alguses kirjeldas Verlgof seda eraldi haigustena ja nimetatakse "spot hemorragi haiguseks.

Mis on trombotsütopeeniline lilla

Idiopaatiline trombotsütopeeniline lilla on vere peamine haigus, mis ilmneb kvantitatiivsete ja kvalitatiivsete muutustega homostaasi trombotsüütide linkis (stabiilne vere seisund).

Haiguse iseloomulikud tunnused on: lilla, punktivoolujärjestused naha all (petechia) ja limaskestad (ekhimoos), verejooks, mis tekivad vere pöördehäire tõttu. Samal ajal ei ole üldise mürgistuse märke ja põrna suurenemist.

Haigust nimetatakse sageli verlguouri haiguseks või immuunrombotsütopeeniaks, mis on seotud trombotsüütide kahjustuste mehhanismidega.

Haiguse klassifikatsioon

Haiguse käigus võib olla:

• sharp - kuni 6 kuud;
• krooniline - sagedaste ägenemiste või pideva korduva kordumise korral;

Verllguouri haiguse äge ja keerata kursust iseloomustab lapsepõlvTäiskasvanud on kroonilise patoloogilise vormiga sagedamini haiged.

Aastal 1975, teadlane V.Krosby ettepanek eraldada kuiv (kus ainult naha ilmingud sündroomi esineb) ja niiske (kombinatsioon lilla ja verejooksu) kujul haiguse. See divisjon on tingitud asjaolust, et ajal kuiva purpurhamanguid ajus.

Sõltuvalt haiguse arengu mehhanismist eraldatakse ka:

• iswimmali vorm - mis areneb sekundaarse vereülekande tulemusena;
• neonataal - tekib ema antikehade vereliistakute kahjustamise tõttu;
• autoimmuunse vormi peetakse juba tekkinud autoimmuunhaiguste ilminguks, näiteks süsteemne punane lupus, aneemia, mis on seotud punaste vereliblede hemolüüsiga (hävimisega);
• immuunvormi - avaldub pärast haiguste häireid, mis on põhjustatud viiruste või bakterite nakkuse põhjustatud haiguse tõttu;

Verguoodi haiguse tekke põhjused ja tegurid

Praeguseks põhjused, mis on võimelised haiguse põhjuseid ei ole teada. Provotseerivad tegurid, mis käivitavad immunoloogilise protsessi ja nende antikehade süntees trombotsüütideks on erinevad:

• viiruslikud ja bakteriaalsed infektsioonid;
• vaktsineerimine;
• traumaatilised kahjustused ja operatiivsed sekkumised;
• superCooling või ülekuumenemine päikese käes;
• kontakt benseeniga, arseeniga;
• narkootikumide vastuvõtmine - hepariin, abciximab, paratsetamool, nurofeen, nimesiidi, ampitsilliini ja teiste antibakteriaalsete ainete vastuvõtt;
• onkoloogilised verehaigused;
• septilised protsessid.

Idiopaatiline trombotsütopeeniline lilla ei ole päritud. Haigus võib tekkida absoluutselt tervetest vanematest sündinud lapsest.

Trombotsüütide põhjused Põhjused - Video

Haiguste kliinilised ilmingud lastel ja täiskasvanutel

Verllguouri haiguse äge kursus esineb sageli lastel ja avaldub pärast ohvrit, tuulerõugemist, nakkuslikku või vaktsineerimist. Haiguse iseloomulikud omadused on:

• lightning algus, tavaliselt öösel;
• punkt subkutaansed verejooksud;
• lööve asümmeetria - mitmesuguse shini nahale nahale nahale, otsikule, küünarvarre, st luude lähedastes kontaktides luudega luudega;
• hemorraagiat ei täheldata peopesa, kontsade ja peanaha nahal;
• Hemorraagia "õitsemine" esineb erinevate värvainete subkutaanse verejooksuga heledast punasest, kollasest ja rohelisest.

Korduva kroonilise kursusega kuus kuud enne diagnoosi märkimist:

• välimus märgatud lööve nahale jäsemete ja keha;
• nina verejooks;
• verejooks pärast hamba või muu väikese väljasaatmist operatiivsed sekkumised;
• vähem kohtuda seedetrakti verejooks;
• verejooks esineb menstruatsiooni ajal eriti raske, mis võib puberteedi ajal tüdrukutel kesta paar nädalat tüdrukutel.

Hemorraagilise sündroomi raskusaste ja verekaotuse mahu tase sõltub vereliistakute arvust. Trombotsütopeenia (vähendatud trombotsüütide taset) tohutu verejooksud on väiksemad kui 30 000 / μl.

Omadused haiguse Vergood laste varajases eas ja vastsündinu

Trombotsütopeeniline lilla on kaks korda sagedamini võrreldes kõigi teiste eluaastate laste verepaisulitega. Hoolimata haiguse võimalikku esinemist kohe pärast sündi, ei ole haigust põhjustatud geneetilistest muutustest, vaid seostatakse emade antikehade edastamisega. Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura jaoks on iseloomustatud mitmeid funktsioone:

1. Poisid on kaks korda sagedamini, patoloogia debüüt algab 2-3 kuu vanusest.
2. Idiopaatilise trombotsütopeenia kiire voolu kombineeritakse verejooksu sise- ja verejooksuga limaskestade verejooksuga.
3. Imikute aneemia tekkimise tõttu suureneb põrna.
4. Taotlus konservatiivsed meetodid Ravi annab positiivseid tulemusi.

Trombotsütopeenilise purpura voolu raseduse ajal

Reegel, Verlgofi tõbi süvendab naiste raseduse ajal. Nende veres suureneb konkreetsete immunoglobuliinide arv, mis võib tungida platsentasse beebi veres. Kuid vaatamata ema haigusest on laps väga sageli tervislik, ilma haiguse sümptomite ja ilminguteta.

Üldiselt tunnustatud välismaiste spetsialistide praktika näitab selliste naiste juurest eraldamise edukaid tulemusi loomulikult ilma täiendava sekkumiseta või Cesarelise sektsioonita.

Diagnoos idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura

Kinnita haigus võib põhineda põhjalikul uuringul ja selgitades provotseerivate tegurite, ilmingute kestuse ja suurte sümptomite esinemist. Laboratoorse diagnostika Sisaldab:

• Üldine vereanalüüs - näitab märkimisväärset vähenemist trombotsüütide arvu, hemoglobiini taset ja punaste vereliblede, kuid kõrge jõudlusega retikulotsüütide;
• suurendades verejooksu aega hertsogil (normaalne 2 kuni 4 minutit) - sõrme otsa või kõrva kõrva augustatakse scarifieriga ja iga pooleminutiga rakendades spetsiaalset paberist ketast verejooksu eemaldamiseks;
• trombotsüütide verepettustegurite vabanemise reaktsioon rikutakse trombotsüütidest;
• punase luuüdi uurimisel - suurenenud megaracariotsüütide kogus (mille rakud moodustavad trombotsüütide poolt);
• positiivseid proove vastupanu (vastupidavus) kapillaare - välimus petechide naha küünarvarre enne kolme minuti pärast rakmed rakmed, intensiivne hemorraagiline koht täheldatakse naha ajal, mis suureneb aja jooksul;
• immunogramm - näitab tsirkuleerivate immuunseikompleksi moodustumist: antikehad, mis avad trombotsüütide eeslid ja hävitavad.

Diferentsiaaldiagnoos on väga keeruline protsess, mida teostavad hematoloogid, mis põhinevad patsiendi andmete kogumise ja andmete kogumise laboris, immunoloogilistel, geneetilistel tingimustel. VerlGood haigus diferentseeritakse sündroomiga Viscote-Aldrich, Bernard-Sulie, May-Hegglini, samuti kollamiinide ja pahaloomuliste verehaigustega.

Verlgoodi haiguse ravi

Haiguse arengu mehhanismide põhjal on ravieesmärgid:

• antikehade arvu vähendamine trombotsüütides;
• takistus CECi moodustamine;
• trombotsüütide kahjustamise kõrvaldamine antikehadele.

Terapeutilisi meetmeid võib läbi viia haigla tingimustes aadressil:

• tõsine verekaotus ja massiivne verejooks;
• trombotsüütide tase alla 20 000 / ui;
• majutus kaugetes valdkondades spetsialiseeritud institutsioonide või vanemate taotlusel.

Ambulatoorne ravi ja patsiendi vaatlus toimub juhul:

• trombotsüütide tase üle 30 000 / ui verejooksu sümptomite puudumisel.

Sõltumatus haiguse vormis, patsiendid on ette nähtud sümptomaatilise ravi:

• parandada trombotsüütide omaduste - epsilon-aminokapsuroonhapet, naatriumatalaadi või dikooni, Adrocon;
• massiivse verejooksu vältimiseks - Valmistamine VII faktoriga vere sidumisel on uus;
• et tugevdada veresoonte seina - B-rühma vitamiine, Askorbiinhape, Rutin.

Konkreetne ravi, mille eesmärk on vähendada antikehade moodustumist ja hemorraagiade ennetamine hõlmab:

• trombotsüütide tasemel alla 30 000 / μl - intravenoossed glükokortikosteroidid (prednisoon, deksametasoon);
• kui on vaja kiiresti suurendada trombotsüütide arvu ja massiivset verejooksu hormonaalsete ravimite lisamiseks intravenoosne manustamine Immunoglobuliin või anti-D immunoglobuliin;
• kui te keeldute spontaanse taastumise põrna või lootuse eemaldamisest, kasutate te teist ravi, kasutades tsütostaatikute - rituksimabi, vinkristiini;
• verejooksu korral, mis ei ole peatatud standardmeetodid - kasutades trombotsüütide massi transfusiooni, mis annab ainult lühiajalise mõju.

Verllguouri haiguse konservatiivne ravi - fotogalerii

Ditinoni kasutatakse trombotsüütide omaduste parandamiseks Vere koagulatsiooni uue raskusaste verejooksu vältimiseks Askorbiinhapet kasutatakse veresoonte seina tugevdamiseks Deksametasooni manustatakse intravenoosselt madala trombotsüütidega Anti-D immunoglobuliini kasutatakse massiivse verejooksu Wincristine'i kasutatakse realiseeri tegemiseks Trombotsüütiline mass transfuseeritakse verejooksu peatamiseks

Kui on vaja teostada operatiivseid sekkumisi elus alandavatel juhtudel (näiteks põletikulise lisamisprotsessi eemaldamine - apetektoomia) patsient rakendab ka trombotsüütide massi transfusiooni kompleksis hormoonravi ja vere tükeldamiseks mõeldud valmistised.

Ravi oluline osa on dieedi toitumine. Toit ei tohiks koosneda potentsiaalsetest allergeenidest, mis võivad käivitada trombotsüütide taastamise mehhanismi.

Antibakteriaalsed ravimid ravis verlgood haigus on sobimatu.

Füsioterapeutilised protseduurid I. folk meetodid Ärge kasutage, kuna need ei mõjuta homeostaasi linke.

Kirurgia

Operatiivne sekkumine, nimelt põrna (splenektoomia) eemaldamine aasta pärast ebaefektiivset ravimiteraapiat. Kahe kolmandiku kõigist patsientidest annab see meetod positiivseid tulemusi.

Alternatiivina splenektoomiale kasutati põrna röntgen-piiksu-ühendi oklusiooni, milles ravimi vasopresin viiakse põrna arterisse, mis põhjustab organi.

Idiopaatilise trombotsütopeenia ravi omadused lastel ja rasedatel naistel

Iseseisvuses lapse vanusest kasutatakse haiguse raviks ainult sümptomaatilisi preparaate, mis parandab trombotsüütide seisundit, laevade seina ja vältida verejooksu tekkimist. Hormonaalsed ravimid ja immunoglobuliinide intravenoosse manustamine ei kehti, samuti kirurgilisi meetodeid.

Rasedate ravimeetod viiakse läbi ainult trombotsüütide taset alla 20 000 / ui. Raseduse teisel trimestril eemaldavad konservatiivsete meetodite ebatõhususega põrna, mis võimaldab teil saavutada vähendamist 80% naistest. Kui tööjõu läbiviimisel on vajalik keisrilõigeNaine liigub trombotsüütide massi üle.

Prognoositav ravi ja tagajärjed

Täiskasvanud, samuti lapsed, mida iseloomustab spontaanne taastumine pärast haiguse esimest aastat. Kuid enamikul patsientidel on patoloogia sissetuleku pehme ühtlaneHarvade ohtlike verejooksu korral. Kui viidi läbi pideva korduva vormi või splenektoomia haiguse, siis patsient on keelatud, mille rühm sõltub puude astmest.

Harv, kuid trombotsütopeenia tõsised tüsistused on:

• intrakraniaalne verejooks ja verejooks aju koes;
• hemorraagia juhtumid kõhunäärmetes, võrkkestades ja sisekõrvaltel;
• hemorraagiline šokk surmaga lõppenud tulemus.

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura ennetamine

Haiguse ennetamise konkreetseid meetodeid ei ole arenenud, kuna patoloogia etioloogilisi põhjuseid ei uuritud. Haiguste ennetamise üldpõhimõtted võib omistada:

• viiruse ja bakteriaalsete haiguste ennetamine;
• tasakaalustatud toitumine;
• keha allergia vältimine kroonilise infektsiooni fookuse õigeaegse kanalisatsiooni järgi, keeldudes antibiootikumide sobimatu vastuvõtmisest.

Pärast ravi läbimist jälgitakse lapsi hematoloogil vähemalt viis aastat ja täiskasvanud on vähemalt kaks. Kroonilise nakkuse kehas ja degelminting toimub regulaarselt. Lapsed soovitavad mitte osaleda kehalise kasvatuse klassides ja vältida võimalikke vigastusi.

Trombotsütopeeniline purpura - haiguse iseloomustab hemorraagilised ilmingud Naha hemorraagia kujul naha all ja verejooksude arvu vähenemisest vere hüübimise eest vastutavate trombotsüütide arvu vähenemisest. See on üks levinumaid verehaiguse vorme lastel. Haiguse põhjused. Esmane ja sekundaarne (sümptomaatiline) trombotsütopeenilise lilla eristatakse.

Esmane vormid võivad olla nii pärilikud kui ka omandatud looduse tõttu Üleantud haigus, sekundaarne tekib mitmete haiguste tunnustena. Primaarse ja sekundaarse trombotsütopeenilise purpura arendamise mehhanism võib olla sarnane (näiteks autoimmuunse protsessi tõttu - immunoloogiline rünnak - teatavate või muude struktuuride rakkude hävitamine). Kõige sagedamini areneb haigus lapsepõlves.

Mis on purpura

Purpura - ühe või mitme hemostaasi patoloogiale iseloomulik meditsiiniline sümptom. Purpali raames mõistab naha all väikesemahulise kapillaarveremahukate naha all või limaskestade all. Ühe verejooksud võivad olla punkt (petechia), kiiresti eemaldatud (vibeks), peeneks (ekkimoosi) või suured viiteid (verevalumid). Tavaliselt täheldatakse tavaliselt mitme peterse ja ekkimoosi vormis kuni 1 cm läbimõõduga. Purpur on mittespetsiifiline sümptomavaldub paljudes haigustes, kuid millel on Üldised mehhanismid arengut.

Trombotsütopeeniline lilla on primaarne hemorraagiline diameer, mis määrab vereliistakute arvu vähenemise rakkude kõrgendatud või normaalses sisalduses, mille moodustub trombotsüütide luuüd. See on üks levinumaid hemorraagilise diateise vorme. Trombotsütopeeniline lilla sisaldab neid, kellel on vähendatud trombotsüütide arv, mille põhjused ei ole teada ja mis ei ole teiste haiguste tunnused.

Samuti ei ole trombotsütopeenilise purpura esinemise mõjutavad tegurid täiesti selged. Haigus areneb isegi rinnaväliste imikutes, kuigi sagedamini esineb lastel 3-6 aastat. 14-aastaselt esineb haigus sama tihti nii poiste kui ka tüdrukute puhul. Kuid vanuses kooliealine Tüdrukute esinemissagedus on 2-3 korda suurem kui poistest. Nakkuslik tegur eelneb trombotsütopeenilise purpura arendamisele. Kõige sagedamini lastel algab haigus pärast viirusinfektsiooni, harvemini - pärast bakteriaalset.

Praegu arvatakse, et teatud haiguse all olevate trombotsüütide arvu vähenemine põhjustab vereplaatide suurenenud hävitamise tõttu. Kui hävitatud vereplaatide arv ületab potentsiaalsete luuüdi võimalusi, et hüvitada vereliistakute puudumine veres, tekib trombotsütopeenia. Haiguse arendamisel vereplaatide hävitamisel mängivad sellised immunoloogilised häired organismi kaitsejõudude vähenemise suure hulga, väikese arvu kaitserakkude moodustumist.

Kuid eeldatakse, et trombotsütopeenilise purpura arendamise mehhanismis osalevad mitmed reaktsioonid, mis määravad haiguse kulgu. Põrn mängib ka trombotsütopeenilise purpura arendamisel olulist rolli, kuna see on just selles immunoloogilise protsessi põhjustatud trombotsüütide hävitamine. Samal ajal põrna on peamine sait antikehade, mis hävitavad trombotsüütide autoimmuunne trombotsütopeenilise lilla ja kaks vormi eristada - autoimmuunne ja heteroimmuunne trombotsütopeeniline purpura.

Autoimmuunse vormi antikehade toodetakse põrnas ja rauast vaatamaSeejärel põhjustada suuremat vereliistakute murdu, mida keha ei saa kompenseerida luuüdi. Autoimmuunse protsessis toodetakse antikehi oma samade trombotsüütide vastu. See määrab trombotsütopeenilise purpura märke, mis võtab kroonilise voolu. Trombotsütopeenilise purpura heteroimmuunse vorm toimub siis, kui trombotsüütide struktuuri rikutakse, st. Uue kompleksi moodustamisel moodustudes viiruste, ravimite või muude välismaalaste ainete mõju all.

Antikehi töödeldakse selle kompleksi vastu, mis toob kaasa ka trombotsüütide hävitamiseni. Selline mehhanism määrab haiguse märke, millel on äge kursus. Heteroimmuunvormi klassikaline näide on trombotsütopeenia, mis areneb ravimite vastuvõtmise ajal. Sellised ravimid võivad sisaldada chinini, salitsülaate, sulfoonamiide, antibiootikume jne.

Sarnaste arendusmehhanismidel on trombotsütopeenilise purpura heteroimmuunmuunnivorm (verlguouri haiguse akuutne vorm), mis on moodustatud viiruste ja bakterite osalusega. Verejooksu väljatöötamisel trombotsütopeenilise purpura ajal hõivab oluline koht veresoonte seinale ja koagulatsiooni veresüsteemile.

Trombotsüütide teostatakse olulised funktsioonid Kehas: valvage seinad veresooned Kahjustust osalevad vere koagulatsioonis ja mõjutavad fibrinolüüsi - intravaskulaarse trombi lahustumist. Trombotsüüdid on vere- ja lümfivalaevade rakkude looduslikud leivavwinterid, mistõttu nende puudus, anumade läbilaskvus suureneb (ained kergesti väljuvad ja tungivad need) ja nende ebakindluse, mis viib nahale täpiliste verejooksude väljatöötamiseni.

Verejooksu arendamisel kuulub teatud roll serotoniini taseme vähenemisele veres trombotsütopeenilise lillaga patsientidel. Selle ainega viidi närviimpulssid läbi elunditest aju ja tagasi. Serotoniinil on ka viljamõju ja stimuleerib trombotsüütide liimimist.

Nende tegurite kombinatsioon (trombotsütopeenia, funktsionaalsed häired Vaskulaarse seina, serotoniini taseme vähendamine) määrab trombotsütopeenilise purpura ilmse. Verejooksu väljatöötamisel trombotsütopeenilise purpura ajal vere koagulatsiooniprotsesside ja fibrinolüüsi rikkumine.

Sümptomid trombotsütopeenilise lilla

Voolu jaoks eristatavad trombotsütopeenilise purpura teravad ja kroonilised vormid. Äge vorm kestab kuni 6 kuud ja lõpeb taastumisega. Seejärel ei esine haiguse märke korduvat arengut. Lastel on trombotsütopeenilise purpura terav kuju tavalisem kui krooniline, peamiselt nooremas vanuserühm - 1 aasta kuni 5 aastani. Reeglina eelneb teatavad tegurid: viirusinfektsioonid, Vaktsineerimine jne Seda iseloomustab teguri mõju ja haiguse algus, mis on 1-3 nädalat.

Haiguse algus on terav, naha ja limaskestade verejooksud, nasaalse verejooksude halvenemine Üldine staatus Laps, verejooksu märgid (naha pallor, madalrõhk), kehatemperatuur tõuseb kuni 38 ° C. Haiguse kestus trombotsütopeenilise purpura ägedas vormis ei ületa reeglina 1 kuu, mille käigus esineb kõigi rikkumiste kiire taastamine ja taastumine toimub.

Paljud lapsed koos kerimine Lümfadenopaatia täheldatakse lümfisõlmede põletikku. Äge trombotsütopeenilise lilla võib lõppeda spontaanse taastumisega. Mitmed lapsed ei ole diagnoositud haigusega, kuna see jätkub kergesti, minimaalse verejooksu ilmingutega. Ägeda vormi all on haiguse käigus soodne - täielik taastumine Tavaliselt esineb 1-3 kuu pärast. Kroonilise trombotsütopeenilise purpura kroonilise vormi puhul on uncharacter- terav algus. Esimesed märgid haiguse ilmuvad ammu enne iseloomulikke ilminguid haiguse ja sageli ei märka patsiendi ega tema sugulasi.

Esimesed verejooksu märgid ilmnevad nahaistmetele punkti (phetechial) hemorraagia, mitte-nina verejooksu ja verejooksu kujul pärast operatsiooni. Trombotsütopeenilise purpura ägenemise ajal valitseb mitmesugused hemorraagia. Nende hulgas on esiteks esinemise sageduse ajal naha ilmingud - tegelikult purpur. Hemorraagia ilmub tavaliselt äkki ilma põhjuseta või pärast MicroTravit. Veelgi enam, spontaanseid hemorraagiat tähistatakse sageli öösel.

Trombotsütopeenilise purpura osas täheldatakse väga harva sümptomit "verise pisarate" sümptom, mis on tingitud silmadest verejooksu tõttu. Teine tähise sagedusel trombotsütopeenilise lilla haiguse ajal verejooks. Reeglina tähistatakse verejooksu naha ilmingud. Kõige tüüpilisem nina verejooks. Tavaliselt on nad kangekaelsed, rikkalikud, põhjustavad aneemia.

Sagedane verejooks suuõõne limaskestadest, mandlitest ja tagasein Asju. Vähem sageli vastavusse seedetrakti verejooksu, neerude, tüdrukute - emaka verejooksuga. Sagedased või rikkalik verejooks Trombotsütopeenilise purpura osas toob kaasa Postgemorigilise aneemia arendamisele.

Trombotsütopeenilise purpura jaoks on intertatiivsed vereklambrid ja hemarthroateringlikud, st Artikulaarse õõnsuse vere kogumine täheldatakse harva subkutaanseid hematoomid ja pikaajalise verejooksuga naha terviklikkuse tõttu. Paljud lapsed, kes kannatavad trombotsütopeenilise lilla all, ei ole kaebusi. Reeglina ilmuvad nad Postyemorraagilise aneemia arendamisse.

Tähistatud letargia, ärrituvus, nõrkus, kiire väsimus. Temperatuur on normaalne. Maksade ja põrna suurenemine on trombotsütopeenilise purpura jaoks uncharacteristlik. Haiguse kestus enam kui 6 kuud peetakse haiguse krooniliseks vormiks, mida enamasti kulub sellise kursuse 7-10 aasta lastel. Krooniline vorm Trombotsütopeeniline purpural on pikaajaline lainekujuline voolu, kui paranemisperioodid asendatakse ägenemise perioodidega.

Sümptomite üksikasjalikud kirjeldused

Trombotsütopeenilise lilla ravi

Ravimeetodid. Trombotsütopeenilise purpura meetmete kogum määratakse kaalu, haiguse voolu ja ajavahemikuga ning areneb konservatiivsest (narkootikumide abil) ja töömeetodid. Mis tahes ilmingutega purpura, haiglaravi soovitatakse spetsialiseeritud haiglate ja allapanu. Dieet peaks olema täielik, kalor, toit vähendatud, vedelik, väikesed osad.

Trombotsütopeenilise purpura ravis narkootikumide eriline koht hõivama hormonaalsed ravimidMis vähendab vaskulaarset läbilaskvust, tugevdada vere hüübimist ja suurendada immuunsust. Hormoonid kasutatakse ulatuslike kahjustustega nahakate, verejooks limaskestade verejooks, verejooks erinevad lokaliseerimine, vereorganite, raskete trombotsütopeenia verejooksud. Kõige sagedamini kasutatav prednisoon, esimene - suurtes annustes.

Ravi mõju avaldub 1-2 nädala jooksul, edasises annuses vähendada järk-järgult. Patsiendid määravad kompleksi vitamiine - on soovitav manustada vitamiine P ja C. Suured annused C-vitamiini ei soovitata, kuna see süvendab trombotsüütide funktsionaalseid omadusi. Kaltsiumi soolad on ette nähtud (kaltsiumi pantotenaat), aminokaprosektsioonhape 0,2 g / kg kehakaalu kohta 3-4 korda päevas või intravenoosselt tilguti 5% lahuse vormis.

Vaskulaarse seina hagi on diknon, see on ette nähtud sees või manustatud intramuskulaarselt. Trombotsüütide funktsionaalsete omaduste spetsiifiline mõju on kombinatsioonis magneesiumsulfaadiga. Hemostaatiline tähendab kasutamist narkootikumide kogumine, mis koosneb nõges, rosehip, maisijäägid, vee pipar, yarrow.

See kasutab verekomponentide ülevoolu ainult ägeda raske aneemia, mis on elu oht, või peatada massiline, mitte kaotada muid verejooksu vahendeid. Ebatõhususega konservatiivravi Trombotsütopeeniline purpura kuurort Splenectomy ( kirurgiline eemaldamine põrna).

Tsütostaatilised ravimid, mis vähendavad rakkude kasvu ja reprodutseerimist, on ette nähtud ainult äärmuslikel juhtudel, kui kasutatakse kõiki olemasolevaid vahendeid. Ravi tsütostaatiliste ravimitega viiakse tavaliselt läbi koos hormonaalsete ravimitega. Rakendage järgmisi ravimeid:

• imrana
• tsüklofosfaat
• 6-merkaptopuriin vinkristiin,
• vinblastiin.

Patsiendid trombotsütopeenilise lilla suhtes dosaatorina arvestades 5 aastat.

Küsimused ja vastused "Trombotsütopeeniline purpur"

Küsimus: Tere! Ütle mulle, kuidas olla kahe diagnoosimisega. Kolmanda sünni pärast omandatud varikoos, see keeldus kavandatavast toimimisest, sest paljud tuttavad ei läbinud seda operatsiooni ilma retsessiivseteta ja pärast operatsiooni ei olnud võimalik säilitada "võitnud ise" režiimi (raskusastme, pidevalt jalgades) . Ma toetasin jalgu erinevad tinktuurid. Ja Eile nad diagnoositud purpura - trombotsüütide 20, ettenähtud MEDROL32, Caliposis, etalate. Kuidas ma ei süvenda jalgade seisundit kui veres taaskasutamise ajal toetada. Arst, asjaolu, et ma ei reageeri mingil moel, kuid mu jalg ja krambid on planeeritud.

Vastus: Tere! Praegu on vaja minna tõesti, säilitada veenide seisund enne vere taastumist. Kõige rohkem tõhus vahend Selleks, meditsiinilise tihendamise kudumid (mitte kõik kudumid, mida saab osta apteekide võrgus ja mitte ainult ei ole). Võtke ühendust oma fleeniga. Knitwear valitakse rangelt individuaalselt (suurustest, kokkusurumise astmest). Igasugused salvid, geelid, tabletid ja kapslid - abivahendid, ma ei tähenda Purpura ravi ettevalmistusi.

Küsimus: Head päeva! Ma olen 35-aastane. Palun öelge mulle, kas ma saan diagnoosimisel lapse taluda ja sünnitada idiopaatiline trombotsütopeenia. Haigus ei ole kaasasündinud, vaid omandas 23-aastaselt. Aastatel 1999-2006 kasutasin trombotsüütide säilitamiseks prednisooni. 2006. aastal ma tegime splectomy, trombitsenisise tase tuli peaaegu normaalne. Selle eluaja jooksul ei ole mul verejooksu. Trombotsüütide tasemel kõigub, kuid alla 80-90 ei ole enam langetatud (ja seejärel menstruatsiooni ajal). Igakuine läheb teatud aja jooksul kella, ilma katkestusteta 2-3 päeva jooksul. Naises ei ole probleeme. Abi.

Vastus: Enamikul juhtudel ei kahjusta rasedus idiopaatilise trombotsütopeenilise lilla patsientide seisundit, kuid 20-30% rasedatest naistest võivad esineda haigus. Samuti soovitan konsulteerida terapeut ja hematoloogi.