Синдром бульбарный: что это? Нарушения функции чувствительной и двигательной иннервации глотки и гортани Врождённая открытая ринолалия и сопутствующие ей нарушения


Парез относится к ряду серьезных неврологических расстройств, которое представляет собой частичный паралич - неполную утрату способности к движению какого-либо органа. Может затрагивать любую часть тела. Парез желудка носит название гастропареза, а всех конечностей – тетраплегии.

Заболевание вызывается нарушением в ходе нервных путей. По степени тяжести оценивается в системе:

  • 0 баллов означает полную плегию (неподвижность);
  • 1 балл соответствует состоянию, при котором имеется сократительная активность в мышцах, но она настолько низка, что практически незаметна;
  • 2 балла ставят в случае наличия движений в горизонтальной плоскости, движения в суставах имеются, но они скованны;
  • 3 балла равняются ситуации, при которой конечности поднимаются, то есть они работают не только по горизонтали;
  • 4 балла соответствуют полному объему движений со сниженной мышечной силой;
  • 5 баллов– это норма здорового человека.

В зависимости от типа пареза, его можно подразделить на:

  • Вялый, с патологической расслабленностью мышц со снижением их тонуса – гипотонус;
  • Спастический, с чрезмерным напряжением и повышением активности – гипертонус.

Гастропарезом называют расстройство нервной деятельности желудка, которое не позволяет освобождать орган от пищи в нормальных условиях. Парез желудка связан с поражением блуждающего нерва, который отвечает за регуляцию пищеварительной системы. Его повреждение вызывает нарушение нормального функционирования мышц. Из-за этого создается препятствие в перемещении пищи через систему ЖКТ – желудочно-кишечного тракта.

Зачатую, невозможно определить причину гастропареза. Однако среди факторов выделяются:

  • Сахарный диабет в бесконтрольном состоянии;
  • Оперативные вмешательства на желудке с механическим поражением блуждающего нерва;
  • Негативное лекарственное воздействие некоторых антидепрессантов и стимуляторов;
  • Болезнь Паркинсона;
  • Рассеянный склероз;
  • Амилоидоз;
  • Склеродермия.

Основные симптомы пареза желудка складываются из:

  • Чувства изжоги или наличия ГЭРБ – гастроэзофагорефлюксной болезни;
  • Тошноты и рвоты;
  • Ощущения быстрого насыщения;
  • Вздутия живота;
  • Плохого аппетита и потери веса;
  • Неконтролируемого уровня глюкозы в крови.

Парез чреват неблагоприятными последствиями для организма. Так, неспособный к нормальному освобождению пищи, желудок становится ригидным. Еда, которая скапливается в его полости, застаивается и бродит. Это вызывает увеличение числа бактерий, и как следствие, инфекционные процессы.

Пища, которая длительное время застаивается в организме,затвердевает, становится беозаром, почти камнем. Препятствие в пищеварительных путях может вызывать еще больший застой. Парез желудка – это хронический длительный процесс. Для его лечения могут быть использованы препараты - «Метоклопрамид» и «Эритромицин».

Если гастропарез достигает критических масштабов, назначают операцию, которая заключается в введении специальной трубки хирургическим путем. Через живот ее вводят в тонкую кишку, чтобы питательные вещества могли достичь кишечник, минуя желудок и не застаиваясь там. Так, пища быстрее всасывается.

Другой вариант - внутривенное или парентеральное питание. Вещества поступают сразу в кровеносное русло с помощью катетера. Для лечения используется электрическая стимуляция. Ее смысл заключается в подключении электродов, которые и вызывают сокращение стенок желудка, благодаря чему пища продвигается в кишечник.

Парез мягкого неба и языка

Парез языка и мягкого неба вызывает нарушения глотания и речи. Мягкое небо – это подвижный мышечный апоневроз, который отделяет носоглотку от ротоглотки благодаря сокращению своих мышц. Нервы, подходящие к языку и небу, носят название блуждающего, тройничного, языко-глоточного и подъязычного. Их поражение и вызывает парез.

Причины нарушения иннервации этих органов:

  • Воспалительно-инфекционные процессы, такие как полиомиелит или дифтерия;
  • Врожденные пороки;
  • Уменьшение кровенаполнения мозга в вертебробазилярной системе по ишемическому типу;
  • Травмы, которые возникают ввиду бытовых повреждений, технических ошибок при интубации или аспирации, а также зондировании или эндоскопии;
  • ОРВИ;
  • Опухолевые новообразования.

Симптоматически этот опасный недуг проявляется:

  • Расстройством акта глотания и дыхания;
  • Нарушением речевого акта;
  • Проблемами с вентиляцией слуховой трубы;
  • Дисфагией – пища начинает затекать в носоглотку, так как перегородка, сдерживающая ее, больше не выполняет свою функцию;
  • Нарушением фонации, то есть изменением голоса. Он становится гнусавым;
  • Проблемами с глоточными и небными рефлексами;
  • Снижением чувствительности в слизистой оболочке, мягкого неба, языка;
  • Нарушением акта жевания.

Парез диафрагмы

Парезом диафрагмы называют также синдрома Кофферата. Он проявляется ограничением функционирования, вызванным поражением диафрагмального нерва. Возникает этот недуг, преимущественно, при родах. И нередко у детей, которые провели в условиях асфиксии долгое время.

Такие детки требуют очень бережного обращения. Акушерские пособия могут оказаться для них неблагоприятными. Однако без них ребенок не выживет. Так, самой распространенной причиной пареза диафрагмы в родах является запрокидывание верхней конечности плода. Это состояние следствие затруднения выведения плечиков и головки малыша.

Помимо акушерских причин, природа пареза может носить врожденный характер. Ярким примером является миотоническая дистрофия. Симптомы:

  • Выбухание грудной клетки на пораженной стороне.
  • Одышка;
  • Учащенное и нерегулярное дыхание;
  • Повторяющиеся приступы цианоза;

80% случаев связаны с поражением правой стороны грудной клетки. Около 10% составляют двусторонний процесс. Парез выявляют с помощью рентгенографии. На ней купол диафрагмы предстает в виде малоподвижного образования. Диафрагмальный парез у новорожденного малыша способствует возникновению пневмонии.

Лечить этот недуг следует путем обеспечения активной легочной вентиляции. Вплоть до восполнения полного объема дыхательных движений. Терапию проводят с помощью чрескожной стимуляции диафрагмального нерва. Прогноз лечения будет зависеть от обширности и тяжести процесса.

Большая часть больных малышей восстанавливается в сроки от 10 до 12 месяцев. Симптомы болезни в этих случаях уходят раньше, но лечение не следует прекращать до тех пор, пока не исчезнут признаки заболевания на рентгене. Двусторонний процесс, по праву, считается самым опасным. Летальность в этих случаях достигают 50%.

После перенесенного инсульта

Инсульт нередко осложнятся парезом. Патология возникает на той стороне, которой управляет пораженная часть мозга. Каждое из полушарий отвечает за контроль противоположной части тела. Так, парез справа возникает при ишемической аварии левого полушария. Он встречается чаще, в 60% случаев.

Патология справа характеризуется более благоприятным прогнозом, нежели чем левосторонний. Парез после инсульта бывает двух типов:

  • Спастическим;
  • Периферическим.

Симптомы, возникающие вслед за инсультом, связаны с:

  • Нарушениями речи;
  • Угасанием языковой и словесной памяти. Пациенты забывают слова и речевые обороты, не могут читать и писать;
  • Неподвижностью конечностей на стороне поражения, при этом рука сжимается и прижимается к туловищу, нога разогнута в колене;
  • Изменением мимической мускулатуры лица. На пораженной стороне опускается уголок рта и нижнее веко;
  • Подавленным психическим состоянием, замкнутостью.

Как отличить парез (паралич) мягкого нёба от функциональной гнусавости?

Важно отграничить парез (паралич) мягкого неба от функциональной (привычной) гнусавости. Сделать это можно следующими способами:

Ребенок широко открывает рот. Логопед (родитель) нажимает шпателем (черенком ложки) на корень языка. Если мягкое небо рефлекторно поднимается к задней стенке глотки, можно говорить о функциональной гнусавости, если же нёбо остается неподвижным, не остаётся сомнения, что гнусавость органического происхождения (парез, либо паралич мягкого неба).

Ребенок лежит на спине и произносит какую-то фразу в этом положении. Если гнусавость исчезает, значит, можно предположить парез (паралич) мягкого неба (гнусавость исчезает вследствие того, что при положении на спине мягкое небо пассивно припадает к задней стенке глотки).

В первую очередь, надо будет активизировать мягкое нёбо, заставить его двигаться. Для этого понадобится специальный массаж . Если ребёнок слишком мал, массаж делают взрослые:

1) чистым, обработанным спиртом, указательным пальцем (подушечкой) правой руки, в поперечном направлении, производят поглаживание и растирание слизистой оболочки на границе твёрдого и мягкого нёба (в этом случае происходит рефлекторное сокращение мышц глотки и мягкого нёба);

2) те же движения проделывают при произнесении ребёнком звука «а»;

3) произвести зигзагообразные движения по границе твёрдого и мягкого нёба слева – направо и в обратном направлении (несколько раз);

4) указательным пальцем произвести точечный и толчкообразный массаж мягкого нёба недалеко от границы с твёрдым нёбом.

Если ребёнок уже достаточно большой, то он может проделать все эти приёмы массажа сам: кончик языка прекрасно справится с этой задачей. Важно правильно показать, как всё это выполняется. Поэтому понадобится зеркало и заинтересованное участие взрослого. Сначала массаж с помощью языка ребёнок делает при широко открытом рте, а затем, когда проблем с самомассажем уже не будет, он сможет выполнять его уже с закрытым ртом, и совершенно незаметно для окружающих. Это очень важно, так как чем чаще будет выполняться массаж, тем скорее появится результат.

При выполнении массажа надо помнить, что у ребёнка можно вызвать рвотный рефлекс, поэтому не проводите массаж сразу после еды: между приёмом пищи и массажем должен быть хотя бы часовой перерыв. Будьте крайне осторожны, избегайте грубых прикосновений. Не делайте массаж, если у Вас длинные ногти: они могут поранить нежную слизистую оболочку нёба.

Кроме массажа, мягкому нёбу понадобится и специальная гимнастика. Вот несколько упражнений:

1) ребёнку даётся стакан с тёплой кипяченой водой и предлагается выпить её маленькими глоточками;

2) ребёнок полощет горло тёплой кипячёной водой маленькими порциями;

3) утрированное покашливание при широко открытом рте: на одном выдохе не менее 2-3-х покашливаний;

4) позёвывание и имитация позёвывания при широко открытом рте;

5) произнесение гласных звуков: «а», «у», «о», «э», «и», «ы» энергично и несколько утрированно, на так называемой «твёрдой атаке».

Восстановление дыхания

В первую очередь, необходимо устранить причины: провести соответствующие операции, избавиться от аденоидов, полипов, фибром, искривления носовой перегородки, воспалительного отёка слизистой носа при насморке и аллергическом рините, а уже потом, - восстановить правильное физиологическое и речевое дыхание.

Маленькому ребёнку бывает трудно, а порой и неинтересно выполнять упражнения просто по показу. Поэтому используйте игровые приемы, придумывайте сказочные истории, например такие:

«Проветриваем пещеру»

Язычок живёт в пещере. Как и любое помещение, её необходимо часто проветривать, ведь воздух для дыхания должен быть чистым! Есть несколько способов проветривания:

Вдохнуть воздух носом и медленно выдохнуть через широко открытый рот (и так не менее 5 раз);

Вдох ртом и медленный выдох через открытый рот (не менее 5 раз);

Вдох и выдох носом (не менее 5 раз);

Вдох носом, выдох ртом (не менее 5 раз).

«Вьюга»

Взрослый привязывает на ниточки кусочки ватки, свободные кончики ниток закрепляет на своих пальцах, таким образом, получается пять ниточек с ватными шариками на концах. Рука держится на уровне лица ребёнка на расстоянии 20 – 30 сантиметров. Малыш дует на шарики, они кружатся и отклоняются. Чем сильнее будут кружиться эти импровизированные снежинки, тем лучше.

«Ветер»

Проделывается аналогично предыдущему упражнению, но вместо ниточек с ваткой используется лист бумаги, нарезанный снизу бахромой (помните, когда-то такую бумагу прикрепляли на форточки, чтобы отпугивать мух?). Ребёнок дует на бахрому, она отклоняется. Чем более горизонтальное положение примут при этом полоски бумаги, тем лучше.

«Мячик»

У Язычка самая любимая игрушка- мячик. Он такой большой и круглый! С ним так весело играть! (Ребёнок как можно сильнее «надувает» щёки. Следите, чтобы обе щеки раздувались равномерно!)

«Мячик сдулся!»

После продолжительных игр, мячик у Язычка теряет свою округлость: из него выходит воздух. (Ребёнок сначала сильно раздувает щёки, а затем медленно выдыхает воздух через округлённые и вытянутые трубочкой губы.)

«Насос»

Мячик приходится надувать с помощью насоса. (Руки ребёнка выполняют соответствующие движения. Сам он при этом произносит часто и отрывисто звук «с-с-с-…»: губы растянуты в улыбке, зубы почти сжаты, а кончик языка упирается в основание нижних передних зубов. Воздух выходит изо рта сильными толчками).

«Язычок играет в футбол».

Язычок любит играть в футбол. Особенно ему нравится забивать голы с пенальти. (Поставить на противоположной от ребёнка стороне стола два кубика. Это - импровизированные ворота. Перед ребёнком на стол положить кусочек ватки. Малыш «забивает голы», дуя с широкого языка, просунутого между губами на ватный тампон, стараясь «довести» его до ворот и попасть в них. Следите, чтобы щёки при этом не раздувались, а воздух струйкой стекал посередине языка.)

При выполнении этого упражнения надо следить, чтобы ребёнок нечаянно не вдохнул в себя ватку и не подавился.

«Язычок играет на свирели»

А ещё Язычок умеет играть на свирели. Мелодия при этом почти не слышна, зато ощутима сильная струя воздуха, которая вырывается из отверстия свирели. (Ребёнок сворачивает из языка трубочку и дует в неё. Наличие струйки воздуха малыш проверяет на своей ладошке).

«Суок и ключик»

Ребёнок знает сказку «Три толстяка»? Если да, то он наверняка помнит, как девочка-гимнастка Суок играла на ключике замечательную мелодию. Ребёнок пробует это повторить. (Взрослый показывает, как можно свистеть в полый ключик).

Если ключика под рукой не окажется, можно использовать чистый пустой пузырёк (аптечный или из-под духов) с узким горлышком. При работе со стеклянными пузырьками надо быть крайне осторожными: края пузырька не должны быть отколотыми и острыми. И ещё: внимательно смотрите, чтобы ребёнок случайно не разбил пузырёк и не поранился.

В качестве дыхательных упражнений можно использовать и игру на детских музыкальных духовых инструментах: дудочке, губной гармошке, горне, трубе. А также надувание воздушных шариков, резиновых игрушек, мячей.

Все приведённые выше дыхательные упражнения должны выполняться только в присутствии взрослых! Помните, что при выполнении упражнений у ребёнка может закружиться голова, поэтому внимательно следите за его состоянием, и при малейших признаках усталости прекращайте занятие.

Артикуляционные упражнения при ринолалии

При открытой и закрытой ринолалии бывает очень полезно выполнять артикуляционные упражнения для языка, губ и щёк. Часть этих упражнений вы можете найти на страницах нашего сайта в разделах «Классическая артикуляционная гимнастика», «Сказочные истории из жизни Язычка».

Вот ещё несколько. Они призваны активизировать кончик языка:

1) «Лиана»: свесить длинный узкий язык вниз, к подбородку, удерживать в таком положении не менее 5 секунд (повторить упражнение несколько раз).

2) «Удав»: медленно высунуть длинный и узкий язык изо рта (проделать упражнение несколько раз).

3) «Язык удава» : длинным и узким языком, высунутым как можно больше изо рта, проделать несколько быстрых колебательных движений из стороны в сторону (от одного угла рта до другого).

4) «Часики»: рот широко открыт, узкий язык совершает круговые движения, как стрелка часов, касаясь при этом губ (сначала в одну, а потом в другую сторону).

5) «Маятник» : рот открыт, узкий длинный язык высунут изо рта, и двигается из стороны в сторону (от одного угла рта до другого) под счёт «раз – два».

6) «Качели»: рот открыт, длинный узкий язык то поднимается вверх, к носу, то опускается вниз, к подбородку, под счёт «раз – два».

7) «Укол» : узкий длинный язык изнутри надавливает то на одну, то на другую щёку.

Так же можно разнообразить артикуляционную гимнастику

ГАСТРОНОМИЧЕСКИ-ЛОГОПЕДИЧЕСКИЕ ИГРЫ

Веселые артикуляционные упражнения для детей, которые они будут выполнять с большим удовольствием, потому что все упражнения делаются со сладостями!

В основе адекватного функционирования глотки лежат сложнейшие взаимосогласующиеся нервные процессы, малейшее нарушение которых приводит к дезорганизации пище- и воздухопроводной функций на этом уровне. Находясь на «перекрестке» дыхательного и пищепроводного путей, богато снабженная кровеносными и лимфатическими сосудами, иннервируемая V, IX, X и XI черепными нервами и симпатическими волокнами, изобилующая слизистыми железами и лимфоаденоидной тканью, глотка является одним из наиболее чувствительных к различным патогенным факторам органом. Среди многочисленных заболеваний, которым подвержена глотка, нередки ее неврологические нарушения, возникающие как при воспалительных и травматических поражениях ее периферических нервов, так и при многочисленных заболеваниях стволовых и вышележащих центров, обеспечивающих интегральную регуляцию физиологических (рефлекторных и произвольных) и трофических функций глотки.

Нейрогенные нарушения глотки нельзя рассматривать изолированно от аналогичных нарушений пищевода и гортани, поскольку эти анатомические образования представляют собой единую функциональную систему, получающую нервную регуляцию из общих центров и нервов.

Классификация нейрогенных дисфункций глотки

Синдром дисфагии, афагии:

  • нейрогенная дисфагия;
  • болевая дисфагия;
  • механическая дисфагия (эта форма включена в классификацию для того, чтобы отразить все виды нарушения функции глотания).

Синдром сенситивных расстройств:

  • парестезии глотки;
  • гиперестезии глотки;
  • невралгия языкоглоточного нерва.

Синдромы непроизвольных двигательных реакций глотки:

  • тонический спазм глотки;
  • клонический спазм глотки;
  • миоклонии глоточно-гортанные.

Указанными понятиями обозначают симптомокомплексы, в основе которых лежат нарушения глотательной и пищепроводной функций глотки и пищевода. Согласно концепции Ф.Мажанди, акт глотания разделяется на 3 фазы - ротовую произвольную, глоточную непроизвольную быструю и пищеводную непроизвольную медленную. Глотательный и пищепроводный процессы в норме не могут произвольно прерываться во второй и третьей фазах, однако они могут нарушаться в любой из указанных фаз различными патологическими процессами - воспалительными, травматическими (включая инородные тела глотки), опухолевыми, нейрогенными, включая поражения пирамидных, экстрапирамидных и бульбарных структур. Затруднения глотания (дисфагия) или полная его невозможность (афагия) могут наступать при большинстве заболеваний полости рта, глотки и пищевода, в некоторых случаях и при заболеваниях гортани.

Паралич мягкого неба может быть односторонним и двусторонним. При одностороннем параличе функциональные нарушения незначительны, зато отчетливо выявляются видимые нарушения, особенно во время произнесения звука «А», при котором сокращается лишь здоровая половина мягкого неба. В спокойном состоянии язычок отклонен в здоровую сторону тягой сохранивших свою функцию мышц (m. azygos); этот феномен резко усиливается во время фонации. При центральных поражениях односторонний паралич мягкого неба редко бывает изолированным, в большинстве случаев он сопровождается альтернирующими параличами, в частности, одноименной гортанной гемиплегией и редко параличами других черепных нервов.

Нередко односторонний паралич мягкого неба возникает при центральных поражениях, проявляющихся в начальной стадии геморрагического инсульта или размягчения головного мозга. Однако наиболее частой причиной гемиплегии мягкого неба является поражение языкоглоточного нерва опоясывающим герпесом, которое стоит на втором месте после herpes zoster n. facialis и часто с ним ассоциируется. При этом вирусном заболевании односторонний паралич мягкого неба возникает после герпетических высыпаний на мягком небе и продолжается приблизительно в течение 5 дней, затем бесследно исчезает.

Двусторонний паралич мягкого неба проявляется открытой гнусавостью, носовым рефлюксом жидкой пищи, особенно при вертикальном положении тела, невозможностью сосания, что особенно пагубно отражается на питании грудных детей. При мезофарингоскопии мягкого неба представляется вяло свисающим к корню языка, флотирующим при дыхательных движениях, остающимся неподвижным при произношении звуков «А» и «Е». При наклоне головы кзади мягкое небо пассивно, под действием силы тяжести, отклоняется в сторону задней стенки глотки, при наклоне головы вперед - в сторону полости рта. Все виды чувствительности при параличе мягкого неба отсутствуют.

Причиной двустороннего паралича мягкого неба в большинстве случаев является дифтерийный токсин, обладающий высокой нейротропностыо (дифтерийные полиневриты), реже эти параличи возникают при ботулизме, бешенстве и тетании вследствие нарушения обмена кальция. Дифтерийный паралич мягкого неба возникает обычно при недостаточном лечении этого заболевания или при нераспознанной дифтерии зева. Как правило, эти параличи появляются от 8-го дня до 1 мес после заболевания. Синдром дисфагии резко усиливается при поражении нервных волокон, иннервирующих нижний констриктор глотки. Нередко после дифтерии зева наблюдается сочетанный паралич мягкого неба и ресничной мышцы глаза, что позволяет устанавливать ретроспективный диагноз дифтерии, принятой за вульгарный фарингит или ангину. Лечение дифтерийных параличей мягкого неба проводят противодифтерийной сывороткой в течение 10-15 дней, препаратами стрихнина, витаминами группы В и др.

Центральные параличи мягкого неба, обусловленные поражением ствола головного мозга, сочетаются с альтернирующими параличами (бульбарные параличи). Причинами этих поражений могут быть сифилис, апоплексия головного мозга, сирингобульбия, опухоли ствола головного мозга и др. Параличи мягкого неба наблюдаются и при псевдобульбарных параличах, обусловленных поражением надьядерных проводящих путей.

Параличи мягкого неба могут возникать во время истерического припадка, проявляющегося, как правило, и другими симптомами истероидного невроза. Обычно при таком параличе голос становится гнусавым, но не наблюдается носового рефлюкса проглатываемой жидкости. Проявления истерического невроза чрезвычайно разнообразны и внешне могут симулировать различные заболевания, но чаще всего они имитируют неврологические и психические заболевания. К неврологическим симптомам относятся различные по выраженности и распространенности параличи, нарезы, нарушения болевой чувствительности и координации движений, гиперкинезы, тремор конечностей и сокращения мимических мышц, разнообразные расстройства речи, спазмы глотки и пищевода. Особенность неврологических нарушений при истерическом неврозе заключается в том, что они не сопровождаются другими расстройствами, обычными для неврологических нарушений органического происхождения. Так, при истерических параличах или спазмах глотки или гортани не бывает изменений рефлексов, трофических расстройств, нарушений функций тазовых органов, спонтанных двигательных вестибулярных реакций (спонтанный нистагм, симптома промахивания и др.). Расстройства чувствительности при истерии не соответствуют зонам анатомической иннервации, а ограничены зонами «чулок», «перчаток», «носков».

Парезы и параличи при истерии охватывают группы мышц, участвующих в выполнении какого-нибудь произвольного целенаправленного двигательного акта, например жевания, глотания, сосания, зажмуривания, движений внутренних мышц гортани. Так, истерическая глоссоплегия, возникающая под влиянием отрицательных эмоций у лиц, страдающих неврастенией, приводит к нарушению активных движений языка, его участия в актах жевания и глотания. При этом произвольное медленное движения языка возможно, но высунуть язык за пределы полости рта больной не может. Возникающее при этом понижение чувствительности слизистой оболочки языка, глотки, входа в гортань усугубляет дисфагию, доводя се нередко до афагии.

Диагностика функциональных дисфагии истероидного генеза не вызывает затруднений в силу ремиттирующего (повторяющегося) характера и быстрого исчезновения после приема седативных и транквилизирующих средств. При истинных дисфагиях органического генеза диагноз основывается на признаках причинного (основного) заболевания. К таким заболеваниям могут быть отнесены банальные воспалительные процессы с яркой симптоматикой, специфические процессы, новообразования, повреждения, аномалии развития.

Параличи глотки характеризуются нарушением глотания, особенно плотной пищи. Они не возникают изолированно, а сочетаются с параличом мягкого неба и пищевода, а также в некоторых случаях и с параличом гортанных мышц, расширяющих голосовую щель. В этих случаях желудочный зонд для осуществления питания всегда соседствует с трахеотомической трубкой. Причинами таких параличей чаще всего являются дифтерийный неврит языкоглоточного и других нервов, принимающих участие в иннервации глотки, гортани и пищевода, а также тяжелые формы сыпного тифа, энцефалиты различной этиологии, бульбарный полиомиелит, тетания, отравления барбитуратами и наркотическими средствами. Функциональные нарушения объясняются параличом констрикторов глотки и мышц, поднимающих ее и гортань во время акта глотания, что определяется пальпацией гортани и при мезофарингоскопии (осмотр глотки во время глотка можно осуществить при условии, что обследуемый перед совершением глотка зажимает между молярами пробку или иной предмет, размер которого позволяет осуществить эндоскопию). Этот прием необходим в силу того, что человек не может совершить глоток, если у него не сжаты челюсти.

Паралич глотки может быть односторонним в случае одностороннего повреждения языкоглоточного нерва и двигательных волокон блуждающего нерва. Такого рода гемиплегии глотки обычно ассоциируются с односторонним параличом мягкого неба, но не касаются гортани. Такую картину можно наблюдать либо при недостаточности мозгового кровообращения, либо после вирусной инфекции. При опоясывающем герпесе односторонний паралич глотки обычно ассоциируется с одноименными параличами мягкого неба и мимической мускулатуры той же этиологии. Отмечается также гипестезия слизистой оболочки глотки на стороне поражения. Паралич языкоглоточного нерва проявляется скоплением слюны в грушевидных синусах.

При рентгенологическом обследовании с контрастированием выявляются асинхронность движений надгортанника и сжимателей глотки во время глотания и скопление контрастирующего вещества в области ямки надгортанника и особенно в грушевидном синусе на стороне поражения.

Возникновение бульбарных гортаноглоточных параличей объясняется общностью их иннервационного аппарата, соседством ядер языкоглоточного нерва и блуждающего нерва и эфферентных волокон этих ядер. Эти расстройства будут более подробно описаны в разделе нейрогенных функциональных расстройств гортани.

Болевая дисфагия возникает при воспалительных процессах в полости рта, глотке, пищеводе, гортани и в окружающих эти органы тканях, при инородных телах глотки и пищевода, ранениях этих органов, воспалительных осложнениях, распадающихся инфекционных гранулемах (кроме сифилиса), опухолях и др. Наиболее болезненны туберкулезные язвы, менее болезненны распадающиеся злокачественные опухоли и менее всего болезненны сифилитические поражения стенок пищепроводных путей. Болевая дисфагия при воспалительных процессах в полости рта, параминдаликового пространства нередко сопровождается контрактурой височно-нижнечелюстного сустава или рефлекторным тризмом. Несколько реже болевая дисфагия имеет нейрогенную природу, например при невралгии тройничного, языкоглоточного и верхнего гортанного нервов, а также при различных истерических неврозах, проявляющихся прозопалгией, параличами, парезами н гиперкинезами в жевательном и глотательно-пищепроводном комплексе.

Бульбарный синдром (или бульбарный паралич) представляет собой комплексное поражение IX, X и XII черепно-мозговых нервов (блуждающего, языкоглоточного и подъязычного нервов), чьи ядра размещаются в продолговатом мозге. Они иннервируют мышцы губ, мягкого неба, языка, глотки, гортани, а также голосовые связки и надгортанный хрящ.

Симптомы

Бульбарный паралич – это триада трёх ведущих симптомов: дисфагия (расстройство глотания), дизартрия (нарушение правильности произношения членораздельных звуков речи) и афония (нарушение звучности речи). Пациент, страдающий этим параличом, не может глотать твердую пищу, а жидкая пища будет попадать в нос за счёт пареза мягкого нёба. Речь больного будет непонятной с оттенком гнусавости (назолия), особенно заметно это нарушение при произношении больным слов, содержащих такие сложные звуки как «л» и «р».

Для постановки диагноза врач обязан произвести исследование функций IX, X и XII пар черепных нервов. Диагностика начинается с выяснения, есть ли у пациента проблемы при глотании твердой и жидкой пищи, попёрхивается ли он ей. Во время ответа, внимательно слушается речь больного, подмечаются нарушения, характерные для паралича, отмеченные выше. Потом доктор осматривает ротовую полость, проводит ларингоскопию (метод исследования гортани). При одностороннем бульбарном синдроме кончик языка будет направлен в сторону поражения, или же вовсе неподвижен при двустороннем. Слизистая же языка будет истонченной и складчатой — атрофичной.

Осмотр мягкого нёба выявит его отставание при произношении, а также отклонение нёбного язычка в здоровую сторону. С помощью специального шпателя врач проверяет нёбный и глоточный рефлексы, раздражая слизистую мягкого нёба и задней стенки глотки. Отсутствие рвотных, кашлевых движений свидетельствуют о поражении блуждающего и языкоглоточного нервов. Завершается исследование ларингоскопией, которая поможет подтвердить паралич истинных голосовых связок.

Опасность бульбарного синдрома заключается в поражении блуждающего нерва . Недостаточность функции этого нерва вызовет нарушение сердечного ритма и расстройство дыхание, что незамедлительно может привести к летальному исходу.

Этиология

В зависимости, каким заболеванием вызван бульбарный паралич, выделяют два его вида: острый и прогрессирующий . Острый чаще всего возникает из-за острого нарушения кровообращения в продолговатом мозге (инфаркт) вследствие тромбоза, эмболии сосудов, а также при вклинивании мозга в большое затылочное отверстие. Тяжёлое поражение продолговатого мозга приводит к нарушению витальных функций организм и последующей смерти больного.

Прогрессирующий бульбарный паралич развивается при латеральном амиотрофическом склерозе. Эта редкая болезнь представляет собой дегенеративное изменение центральной нервной системы, при которой возникает поражение двигательных нейронов, служащее источником атрофии мышц и паралича. Для БАС характерны все симптомы бульбарного паралича: дисфагия при приёме жидкой и твёрдой пищи, глоссоплегия и атрофия языка, провисание мягкого нёба. К сожалению, лечение амиотрофического склероза не разработано. Паралич дыхательной мускулатуры вызывает смерть пациента из-за развития удушья.

Бульбарный паралич часто сопровождает такое заболевание, как миастения . Не зря второе название болезни – это астенический бульбарный паралич. Патогенез заключается в аутоиммунном поражении организма, вызывающего патологическую мышечную усталость.

Кроме бульбарных поражений, к симптомам присоединяется мышечная утомляемость после физической нагрузки, исчезающая после отдыха. Лечение таких пациентов заключается в назначении доктором антихолинэстеразных препаратов, чаще всего Калимина. Назначение Прозерина не целесообразно из-за его краткосрочного эффекта и большого количества побочных действий.

Дифференциальная диагностика

Необходимо правильно дифференцировать бульбарный синдром от псевдобульбарного паралича. Проявления их весьма схожи, однако, есть существенное и различие. Для псевдобульбарного паралича свойственны рефлексы орального автоматизма (хоботковый рефлекс, дистанс-оральный и ладонно-подошвенный рефлекс), возникновение которых связано с поражением пирамидных путей.

Хоботковый рефлекс обнаруживается при осторожном постукивании неврологическим молоточком по верхней и нижней губе – больной вытягивает их. Эта же реакция прослеживается при приближении молоточка к губам – дистанс-оральный рефлекс. Штриховое раздражение кожи ладони над возвышением большого пальца будет сопровождаться сокращением подбородочной мышцы, заставляющее кожу подтягиваться вверх на подбородке – ладонно-подбородочный рефлекс.

Лечение и профилактика

Прежде всего, лечение бульбарного синдрома направлено на устранение причины, вызвавшей его. Симптоматическая терапия заключается в устранении дыхательной недостаточности аппаратом искусственной вентиляции лёгких. Для восстановления глотания назначается ингибитор холинэстеразы — . Он блокирует холиэстеразу, в результате чего усиливается действие ацетилхолина, приводящее к восстановлению проводимости по нервно-мышечному волокну.

М-холинолитик Атропин блокирует М-холинорецепторы, тем самым устраняя повышенное слюнотечение. Кормление больных осуществляется через зонд. Все остальные лечебные мероприятия будут зависеть от конкретного заболевания.

Специфической профилактики данного синдрома не существует. Для предотвращения развития бульбарного паралича, нужно своевременно лечить болезни, способные его вызвать.

Видео о том как проводят ЛФК при бульбарном синдроме:

Loading...Loading...