Chapitre 40
MALADIES ET SYNDROMES HEMORRAGIQUES (DIATHESE)
La diathèse hémorragique est le nom général des affections caractérisées par une tendance accrue du corps à saigner. Parmi les causes d'augmentation des saignements figurent:
Violations de la paroi vasculaire - télangiectasie héréditaire de Randu-Osler, vascularite hémorragique ou purpura de Shen-lain-Henoch;
Pathologie plaquettaire - Thrombocytopénie de Werlhof;
Troubles du système de coagulation du plasma sanguin - hémophilie;
Le syndrome thrombohémorragique est un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée qui complique l'évolution de nombreuses maladies graves.
TÉLÉANGIEKTASY HÉMORRAGIQUE HÉRÉDITAIRE
La télangiectasie hémorragique héréditaire (maladie de Randu-Osler) est une maladie héréditaire caractérisée par un syndrome hémorragique causé par de multiples télangiectasies sur la peau et les muqueuses. La transmission de la maladie se fait sur le mode autosomique dominant.
Étiologie et pathogenèse
Le saignement dans la maladie de Randu-Osler est causé par un développement insuffisant du squelette sous-endothélial des petits vaisseaux et une infériorité de l'endothélium dans certaines zones du lit vasculaire. L'insuffisance des tissus mésenchymateux peut se manifester par une augmentation de l'élasticité de la peau, une faiblesse de l'appareil ligamentaire (prolapsus valvulaire, luxations habituelles). Les télangiectasies commencent à se former dans l'enfance, vers l'âge de 8-10 ans et deviennent visibles vers l'âge de 20 ans environ sur les muqueuses du nez, des lèvres, des gencives, des joues,
cuir chevelu. Les télangiectasies peuvent être irrégulières, d'abord sous la forme de petites taches, puis sous la forme de nodules rouge vif de 5 à 7 mm de diamètre, qui disparaissent lorsqu'ils sont pressés.
Manifestations cliniques
Les principales manifestations cliniques de la maladie sont des saignements de la cavité nasale, moins souvent du tractus gastro-intestinal, des poumons (hémoptysie). Des saignements récurrents fréquents entraînent une anémie ferriprive. Avec la formation de shunts artérioveineux, apparaissent un essoufflement, une cyanose, une érythrocytose hypoxique.
Méthodes de recherche instrumentale
Le diagnostic de la maladie ne fait pas de doute en présence d'antécédents familiaux et de télangiectasies visibles, y compris sur les muqueuses, qui sont révélées lors d'un examen particulier du patient (bronchoscopie, FEGDS).
Traitement
Le traitement consiste à arrêter le saignement, pour lequel un traitement hémostatique est utilisé. Si l'action locale est impossible, une coagulation des zones de saignement de la membrane muqueuse est effectuée.
VASCULITE HEMORRAGIQUE
La vascularite hémorragique (purpura de Schenlein-Henoch) est une vascularite hyperergique, un type de purpura vasculaire systémique, caractérisé par le dépôt de complexes immuns (contenant souvent des IgA) dans les parois des petits vaisseaux avec des éruptions hémorragiques symétriques caractéristiques, de l'arthrite, un syndrome abdominal et une glomérulonéphrite. La maladie survient généralement à un jeune âge, souvent après des infections aiguës, une hypothermie, des réactions allergiques aux médicaments, à la nourriture, à l'alcool. Dans certains cas, la cause de la vascularite hémorragique peut être une infection chronique par les virus de l'hépatite B et C, une tumeur du système lymphatique, la collagénose.
Manifestations cliniques
Apparition aiguë avec une augmentation de la température corporelle, augmentant les symptômes d'intoxication.
Syndrome hémorragique cutané : pétéchies et purpura apparaissent sur la peau des faces extenseurs des membres inférieurs (Fig. 45, voir encart couleur).
Syndrome articulaire : les atteintes articulaires se manifestent par des arthralgies, moins souvent par des arthrites bénignes.
Syndrome abdominal : parfois, la principale manifestation clinique peut être une lésion des vaisseaux de la cavité abdominale avec une douleur aiguë et des saignements du tractus gastro-intestinal.
Le syndrome rénal se manifeste par le développement d'une glomérulonéphrite, plus souvent hématurique, moins souvent avec syndrome néphrotique. Il peut y avoir une variante rapidement progressive de la glomérulonéphrite avec le développement d'une insuffisance rénale chronique.
Traitement est de traiter la maladie sous-jacente. Dans la forme primaire de la maladie, une plasmaphérèse, des anticoagulants, des agents antiplaquettaires sont prescrits. Lors du traitement lors d'une exacerbation, un régime de demi-lit est nécessaire. Des agents désensibilisants sont utilisés. Avec le syndrome abdominal, la prednisolone est prescrite. La plasmaphérèse peut être utilisée.
Prévision dépend de la rapidité du développement de la glomérulonéphrite chronique avec hématurie et de la progression de l'insuffisance rénale.
VIOLET THROMBOCYTOPÉNIQUE IDIOPATHIQUE
Le purpura thrombocytopénique (maladie de Werlhof) est une maladie causée par la formation d'anticorps antiplaquettaires et caractérisée par une thrombocytopénie. Le purpura thrombocytopénique survient le plus souvent chez les jeunes. Le développement du purpura thrombocytopénique idiopathique peut être déclenché par une maladie respiratoire aiguë ou la prise de médicaments.
Manifestations cliniques
Dans la maladie de Verlhof, les principaux signes cliniques et biologiques sont :
Purpura - petites éruptions cutanées hémorragiques sur la peau des mains, de la poitrine, du cou, parfois sur les muqueuses. Il y a peut-être
l'apparition d'hémorragies sous-cutanées étendues ou de saignements sévères de la cavité nasale, du tractus gastro-intestinal, de la cavité utérine, des saignements intracrâniens;
la rate est hypertrophiée, mais généralement pas détectée par palpation ;
augmentation du temps de coagulation du sang, altération de la rétraction du caillot sanguin. Les saignements spontanés surviennent avec une numération plaquettaire de 20 à 10 × 10 9 / L. Dans la moelle osseuse, le nombre de mégacaryocytes est généralement normal ou augmenté.
Traitement
Les glucocorticoïdes, en cas d'inefficacité, une association avec des cytostatiques est possible. Si le traitement médicamenteux est inefficace, une splénectomie est indiquée.
AUTRES TYPES DE THROMBOCYTOPENIE
Il existe une thrombocytopénie secondaire (symptomatique), qui peut survenir avec une anémie aplasique ou mégaloblastique, une myélofibrose, une leucémie, un LED, une infection virale, des métastases d'une tumeur maligne dans la moelle osseuse, sous l'influence d'un rayonnement radioactif, de médicaments (indométacine, butadion, sulfamides ), cytostatiques. Une augmentation de la dégradation des plaquettes avec thrombocytopénie est observée dans le syndrome DV, l'implantation de prothèses valvulaires cardiaques, le purpura thrombocytopénique thrombotique.
Hémophilie
L'hémophilie est une coagulopathie causée par un déficit en facteurs de coagulation sanguine : VIII dans l'hémophilie A et IX dans l'hémophilie B, qui entraîne une augmentation du temps de coagulation du sang total. L'hémophilie désigne les maladies héréditaires dont seuls les hommes souffrent, la mère du patient étant porteuse du gène défectueux. L'hémophilie est héréditaire selon un schéma récessif lié au sexe.
Manifestations cliniques
Un saignement prolongé est caractéristique, même avec des dommages mécaniques mineurs. De légers bleus peuvent entraîner des hémorragies étendues, en particulier une hémarthrose (accumulation de sang dans
cavité articulaire) avec son ankylose ultérieure. Des saignements nasaux, gastro-intestinaux, rénaux sont possibles. Le saignement de type hématome est caractéristique de l'hémophilie. Des hématomes intermusculaires, intramusculaires, sous-périostés et rétropéritonéaux peuvent se développer, entraînant la destruction des tissus environnants.
Diagnostic de laboratoire
Augmentation du temps de coagulation du sang aux valeurs normales de l'indice de prothrombine et des tests de thrombine.
Diminution de l'activité des facteurs de coagulation sanguine VIII et IX (dans les cas graves, jusqu'à 0-20 U/L).
Traitement
Pendant de nombreuses années, le traitement principal a été l'administration de plasma frais congelé, qui est connu pour contenir divers facteurs de coagulation. Actuellement, les cryoprécipités ou concentrés de facteur VIII (pour l'hémophilie A) ou de facteur IX (pour l'hémophilie B) sont sélectivement utilisés.
MANIFESTATIONS DENTAIRES
POUR LES MALADIES DU SANG
Au cours de l'embryogenèse, la muqueuse buccale, qui apparaît dans l'embryon au 12e jour, joue le rôle d'organe hématopoïétique. Dans les périodes ultérieures de développement de l'embryon et du fœtus, la fonction de l'hématopoïèse est successivement assumée par le foie, la rate et la moelle osseuse, cependant, tout au long de la vie, la muqueuse buccale communique avec les organes hématopoïétiques. Ceci est confirmé par la prolifération d'infiltrats leucémiques principalement dans les tissus du mésoderme et, en particulier, sur la muqueuse buccale. Particulièrement clairement, souvent au début de la maladie, les maladies du sang se manifestent par des modifications prononcées de la membrane muqueuse, du parodonte et des tissus dentaires. Le premier message sur la lésion de la cavité buccale dans la leucémie aiguë appartient à Ebstein (1889), qui a décrit une pâleur, un relâchement, un saignement de la membrane muqueuse, un retard des gencives par rapport aux dents. Plus tard, de nombreux chercheurs ont souligné la similitude des modifications de la cavité buccale avec une forme sévère de scorbut : pâleur et gonflement de la muqueuse buccale, marge gingivale, en particulier les papilles interdentaires, qui peuvent également être sombres.
mais de couleur rouge, saignent facilement, les dents sont desserrées, "enfouies dans les gencives". La stomatite ulcéreuse et/ou la gingivite évoluent rapidement. Les hémorragies des muqueuses et les saignements des gencives sont souvent le premier symptôme de la leucémie. Les lésions destructrices de la muqueuse buccale occupent la 2ème place en fréquence après les manifestations hémorragiques chez ces patients. En termes de profondeur, les processus destructeurs sont divisés en superficiels et en profondeur. Avec les lésions superficielles, on observe une érosion « étalée » à bords irréguliers ou aphtes arrondis avec ou sans corolle d'hyperhémie, recouverte d'une fine plaque inamovible. On pense que la stomatite érosive et aphteuse superficielle est caractéristique de la leucémie myéloïde. Chez les patients atteints de leucémie peu différenciée, qui ont une évolution maligne, déjà au début de la maladie sur la membrane muqueuse des joues le long de la ligne de fermeture et sur les surfaces latérales de la langue, des zones de nécrose avec une légère réaction inflammatoire de les tissus environnants sont révélés. Des processus nécrotiques hémorragiques et ulcéreux se développent souvent sur fond d'hypertrophie gingivale, ce qui a fait évoquer le terme de "stomatite leucémique". La base pathogénique de ces changements, ainsi que l'immunosuppression systémique, la thrombocytopénie et l'anémie, sont des processus spécifiques de la muqueuse buccale associés à sa dystrophie et à sa métaplasie, qui réduisent fortement la résistance de la membrane muqueuse à divers facteurs. Chez les patients atteints de leucémie, on détecte souvent des lésions fongiques de la muqueuse buccale, l'apparition d'éruptions herpétiques, qui sont associées, d'une part, à des lésions du système réticulohistiocytaire par un processus leucémique, et d'autre part, à l'effet de thérapie cytostatique de base.
Des modifications très caractéristiques de la muqueuse buccale sont détectées chez les patients anémiques. Il convient de noter que souvent ces patients consultent d'abord le dentiste en raison de plaintes de sécheresse de la bouche, de convulsions aux coins de la bouche, de saignements des gencives, plus souvent lors du brossage des dents ou de la morsure d'aliments solides, sensation de brûlure, picotements, picotements ou gonflement de la langue. Une étude objective révèle des signes d'atrophie de l'épithélium tégumentaire, qui se manifeste par une pâleur, un amincissement, une perte d'élasticité de la membrane muqueuse. La membrane muqueuse est légèrement humidifiée et sèche rapidement lorsque l'on parle. Aux endroits de son plus grand étirement, des fissures très douloureuses avec un écoulement peu abondant apparaissent - le phénomène de "stomatite angulaire". L'atrophie des papilles de la langue donne une image de glossite atrophique - une langue lisse et polie, généralement avec un processus continu à long terme. La raison de l'apparition
Pour les changements spécifiques de la langue, ainsi que la carence en fer, un manque de vitamines du groupe B est envisagé.Les troubles trophiques de la muqueuse buccale sont considérés comme les symptômes les plus graves et les plus défavorables sur le plan pronostique de l'anémie ferriprive. En plus des dommages causés à la membrane muqueuse chez les patients souffrant d'anémie ferriprive, les tissus de la dent et du parodonte en souffrent. Presque tous les patients atteints d'anémie ont des caries - l'indice d'intensité de la carie dentaire est de 11,8 et, chez certains patients, de plus de 20,0. L'évolution clinique de la carie présente des particularités : elle est indolore et se remarque soit par un défaut esthétique, soit par des aliments coincés dans la cavité de la dent ou entre les dents, soit par l'apparition de gonflements ou de fistules au niveau de la dent affectée.
L'anémie pernicieuse (carence en vitamine B 12) est actuellement rencontrée assez souvent et a des manifestations spécifiques de la cavité buccale. Tout d'abord, ces changements sont dus à des symptômes neurologiques - douleur, brûlure, picotements, picotements de la langue, qui peuvent être intolérables et sont associés à une violation du goût. La membrane muqueuse à l'examen est pâle, des éruptions pétéchiales sont souvent observées, dans les formes sévères d'anémie - ecchymoses, zones de pigmentation. L'atrophie de l'épithélium et des papilles de la langue, caractéristique des patients atteints d'anémie par déficit en vitamine B 12, a permis de donner un nom spécifique "glossite de Genter-Möller" (langue de "Hunter"). Il est très caractéristique que ces patients n'aient jamais de plaque sur la langue.
- le nom général d'un certain nombre de syndromes hématologiques qui se développent en violation de l'un ou l'autre lien de l'hémostase (plaquette, vasculaire, plasma). Commun à toutes les diathèses hémorragiques, quelle que soit leur origine, sont le syndrome d'augmentation des saignements (saignements récurrents, prolongés, intenses, hémorragies de localisations diverses) et le syndrome anémique post-hémorragique. La détermination de la forme clinique et des causes de la diathèse hémorragique est possible après un examen complet du système d'hémostase - tests de laboratoire et tests fonctionnels. Le traitement comprend une thérapie hémostatique, une transfusion sanguine, un arrêt local du saignement.
informations générales
Diathèse hémorragique - maladies du sang caractérisées par la tendance du corps à l'apparition d'hémorragies spontanées ou inadéquates et de saignements liés au facteur traumatique. Au total, plus de 300 diathèses hémorragiques ont été décrites dans la littérature. La pathologie est basée sur des défauts quantitatifs ou qualitatifs d'un ou plusieurs facteurs de la coagulation sanguine. Dans ce cas, le degré de saignement peut varier de petites éruptions pétéchiales à des hématomes étendus, des saignements externes et internes massifs.
Selon des données approximatives, dans le monde, environ 5 millions de personnes souffrent de diathèse hémorragique primaire. Compte tenu des affections hémorragiques secondaires (par exemple, syndrome de coagulation intravasculaire disséminée), la prévalence de la diathèse hémorragique est vraiment élevée. Le problème des complications associées à la diathèse hémorragique est dans le champ de vision de diverses spécialités médicales - hématologie, chirurgie, réanimation, traumatologie, obstétrique et gynécologie, et bien d'autres. dr.
Classification de la diathèse hémorragique
La diathèse hémorragique se distingue généralement en fonction de la violation de l'un ou l'autre facteur de l'hémostase (plaquette, coagulation ou vasculaire). Ce principe est à la base de la classification pathogénique largement utilisée et, conformément à celle-ci, on distingue 3 groupes de diathèses hémorragiques: la thrombocytopathie, la coagulopathie et la vasopathie.
Thrombocytopénie et thrombocytopathie, ou diathèse hémorragique associée à un défaut de l'hémostase plaquettaire (purpura thrombocytopénique, thrombocytopénie avec mal des rayons, leucémie, aleucie hémorragique ; thrombocytémie essentielle, thrombocytopathie).
Coagulopathie, ou diathèse hémorragique associée à un défaut de l'hémostase de la coagulation :
- avec une violation de la première phase de la coagulation sanguine - formation de thromboplastine (hémophilie)
- avec une violation de la deuxième phase de la coagulation sanguine - la conversion de la prothrombine en thrombine (parahémophilie, hypoprothrombinémie, maladie de Stuart Prower, etc.)
- avec une violation de la troisième phase de la coagulation sanguine - formation de fibrine (fibrinogénopathie, purpura afibrinogénique congénital)
- avec altération de la fibrinolyse (syndrome de coagulation intravasculaire disséminée)
- avec troubles de la coagulation à différentes phases (maladie de von Willebrand, etc.)
Vasopathies, ou diathèse hémorragique associée à un défaut de la paroi vasculaire (maladie de Randu-Osler-Weber, vascularite hémorragique, carence en vitamine C).
Causes de la diathèse hémorragique
Distinguer entre diathèse hémorragique héréditaire (primaire), manifestée dans l'enfance, et acquise, le plus souvent secondaire (symptomatique). Les formes primaires sont familiales et sont associées à une anomalie ou une déficience congénitale, généralement d'un facteur de coagulation. Des exemples de diathèse hémorragique héréditaire sont l'hémophilie, la thrombosténie de Glanzmann, la maladie de Randu-Osler, la maladie de Stuart Prower, etc. L'exception est la maladie de von Willebrand, qui est une coagulopathie multifactorielle causée par une violation du facteur VIII, du facteur vasculaire et de l'adhésion plaquettaire.
L'insuffisance de plusieurs facteurs d'hémostase conduit généralement au développement d'une diathèse hémorragique symptomatique. Dans le même temps, il peut y avoir une diminution de leur synthèse, une augmentation de la consommation, une modification des propriétés, des dommages à l'endothélium vasculaire, etc. et autres), une carence en vitamines (C, K, etc.). Le groupe des causes iatrogènes comprend un traitement à long terme ou à dose inadéquate avec des anticoagulants et des thrombolytiques.
Le plus souvent, la diathèse hémorragique acquise se présente sous la forme d'un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (syndrome thrombohémorragique), qui complique diverses pathologies. Développement secondaire possible de thrombocytopénies auto-immunes, néonatales, post-transfusionnelles, vascularite hémorragique, purpura thrombocytopénique, syndrome hémorragique avec mal des rayons, leucémie, etc.
Symptômes de la diathèse hémorragique
Dans la clinique de diverses formes d'hémostase, les syndromes hémorragiques et anémiques dominent. La gravité de leurs manifestations dépend de la forme pathogénique de la diathèse hémorragique et des troubles associés. Avec différents types de diathèse hémorragique, différents types de saignements peuvent se développer.
Microcirculatoire Le type de saignement (capillaire) se produit dans les thrombocytopathies et les thrombocytopénies. Il se manifeste par des éruptions pétéchiales et des ecchymoses sur la peau, des hémorragies des muqueuses, des saignements après une extraction dentaire, des gencives, des saignements utérins, des saignements de nez. Des hémorragies peuvent survenir avec des blessures mineures aux capillaires (en appuyant sur la peau, en mesurant la pression artérielle, etc.).
Hématome le type de saignement est caractéristique de l'hémophilie, il est possible avec un surdosage d'anticoagulants. Elle se caractérise par la formation d'hématomes profonds et douloureux dans les tissus mous, d'hémarthrose, d'hémorragies dans la graisse sous-cutanée et le tissu rétropéritonéal. Les hématomes massifs entraînent une stratification tissulaire et le développement de complications destructrices : contractures, arthrose déformante, fractures pathologiques. Par origine, une telle hémorragie peut être spontanée, post-traumatique, postopératoire.
Hématome capillaire des hémorragies (mixtes) accompagnent l'évolution du syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, la maladie de von Willebrand, sont observées lorsque la dose d'anticoagulants est dépassée. Combinez les hémorragies à taches pétéchiales et les hématomes des tissus mous.
Microangiomateux type de saignement se produit dans l'angiomatose hémorragique, capillaropathies symptomatiques. Avec ces diathèses hémorragiques, des saignements récurrents persistants surviennent dans une ou deux localisations (généralement nasales, parfois gastro-intestinales, pulmonaires, hématurie).
Pourpre vasculaire type de saignement est noté avec une vascularite hémorragique. Il s'agit d'une hémorragie ponctuelle, généralement avec une disposition symétrique sur les membres et le tronc. Après la disparition des hémorragies, la pigmentation résiduelle reste longtemps sur la peau.
Des saignements fréquents provoquent le développement d'une anémie ferriprive. Le syndrome anémique qui accompagne l'évolution de la diathèse hémorragique est caractérisé par une faiblesse, une pâleur de la peau, une hypotension artérielle, des vertiges et une tachycardie. Avec certaines diathèses hémorragiques, un syndrome articulaire (gonflement des articulations, arthralgie), un syndrome abdominal (nausées, crampes douloureuses), un syndrome rénal (hématurie, maux de dos, dysurie) peuvent se développer.
Diagnostique
Le diagnostic de diathèse hémorragique a pour but de déterminer sa forme, les causes et la gravité des changements pathologiques. Un plan d'examen pour un patient atteint d'un syndrome hémorragique est établi par un hématologue en collaboration avec un spécialiste traitant (rhumatologue, chirurgien, gynécologue-obstétricien, traumatologue, infectiologue, etc.).
Tout d'abord, les tests cliniques sanguins et urinaires, la numération plaquettaire, le coagulogramme, les selles de sang occulte sont examinés. En fonction des résultats obtenus et du diagnostic allégué, des diagnostics approfondis en laboratoire et instrumentaux sont prescrits (test sanguin biochimique, ponction sternale, trépanobiopsie). Dans la diathèse hémorragique avec immunogénèse, on montre la détermination des anticorps anti-érythrocytes (test de Coombs), des anticorps antiplaquettaires, anticoagulant lupique, etc.. Des méthodes supplémentaires peuvent inclure des tests fonctionnels de fragilité capillaire (garrot, pincement, test de la manchette, etc.) , échographie rénale, échographie du foie; Radiographie des articulations, etc. Pour confirmer le caractère héréditaire de la diathèse hémorragique, il est recommandé de consulter un généticien.
Traitement de la diathèse hémorragique
Lors du choix d'un traitement, une approche différenciée est pratiquée, prenant en compte la forme pathogénique de la diathèse hémorragique. Ainsi, avec une augmentation des saignements causée par un surdosage d'anticoagulants et de thrombolytiques, l'abolition de ces médicaments ou la correction de leur dose est indiquée; la nomination de préparations de vitamine K (vicasol), d'acide aminocaproïque; transfusion de plasma. La thérapie de la diathèse hémorragique auto-immune est basée sur l'utilisation de glucocorticoïdes, d'immunosuppresseurs, de conduite; avec un effet instable de leur utilisation, une splénectomie est nécessaire.
En cas de déficit héréditaire de l'un ou l'autre des facteurs de coagulation, un traitement de remplacement avec leurs concentrés, des transfusions de plasma fraîchement congelé, de masse érythrocytaire et un traitement hémostatique sont indiqués. Dans le but d'arrêter localement les saignements mineurs, l'application d'un garrot, d'un pansement compressif, d'une éponge hémostatique, de glace est pratiquée ; effectuer une tamponnade du nez, etc. En cas d'hémarthrose, des ponctions thérapeutiques des articulations sont effectuées; avec des hématomes des tissus mous - leur drainage et l'élimination du sang accumulé.
Les principes de base du traitement du syndrome DIC comprennent l'élimination active de la cause de cette condition; arrêt de la coagulation intravasculaire, suppression de l'hyperfibrinolyse, thérapie de remplacement des hémocomposants, etc.
Complications et pronostic
La complication la plus fréquente de la diathèse hémorragique est l'anémie ferriprive. Avec des hémorragies articulaires récurrentes, une raideur articulaire peut se développer. La compression des troncs nerveux par des hématomes massifs est lourde de parésie et de paralysie. Les saignements internes abondants, les hémorragies cérébrales et les glandes surrénales sont particulièrement dangereux. Les transfusions répétées fréquentes de produits sanguins sont un facteur de risque de développement de réactions post-transfusionnelles, d'infection par l'hépatite B et l'infection par le VIH.
L'évolution et les résultats de la diathèse hémorragique sont différents. Avec un traitement pathogénique, substitutif et hémostatique adéquat, le pronostic est relativement favorable. Dans les formes malignes avec saignements et complications non contrôlés, l'issue peut être fatale.
exercice clinique
"DIATHESES HEMORRAGIQUES"
Durée de la leçon : 4 heures Type de cours - pratique
Le but et les objectifs de la leçon : étudier les principales formes cliniques de l'hémorragie
diathèse chez les enfants, apprendre à reconnaître les violations du système d'hémostase, se familiariser avec les principes modernes de thérapie et de prévention de la diathèse hémorragique. L'étudiant doit savoir :
1. Étiologie et pathogenèse de la diathèse hémorragique chez l'enfant
2. Classification de la diathèse hémorragique
3. Principales formes cliniques, symptômes, diagnostics de laboratoire
4. Principes de traitement
5. Prévention
6. Prévision
L'étudiant doit être capable de :
1. Identifier les plaintes, recueillir et analyser les antécédents médicaux et la vie du patient
2. Procéder à un examen du patient
3. Mettre en évidence les principaux symptômes et syndromes cliniques
4. Faire un plan de l'enquête
5. Évaluer les résultats des tests de laboratoire
6. Formuler un diagnostic clinique selon la classification
Décrire un plan de traitement
Les principales questions du sujet :
1. Bases physiologiques de l'hémostase
2. Bases du diagnostic de la diathèse hémorragique
3. Classification de la diathèse hémorragique
4. Étiopathogenèse, symptômes cliniques, principes de la thérapie pathogénique, prévention et pronostic des principales formes de diathèse hémorragique :
Diathèse hémorragique due à la pathologie de la paroi vasculaire - microthrombovasculite immunitaire (maladie de Schönlein-Henoch)
Diathèse hémorragique due à une pathologie de l'hémostase plaquettaire - maladie thrombocytopénique hémorragique (maladie de Werlhof)
Diathèse hémorragique causée par un déficit en facteurs de coagulation plasmatique (coagulopathie héréditaire) - hémophilie A, B (maladie de Noël), C (maladie de Rosenthal), maladie de von Willebrand.
Questions d'autoformation :
1. Infériorité structurelle de la paroi vasculaire :
télangiectasie hémorragique congénitale (maladie de Randu-Osler) symptôme Louis-Bar
2. Maladies congénitales du tissu conjonctif :
Symptôme de Marfan
ostéogenèse imparfaite (maladie de Lobstein)
3. Lésions acquises du tissu conjonctif :
scorbut - purpura induit par les stéroïdes
4. Purpura psychogène (symptôme de Münghausen)
5. Lésions vasculaires dans diverses maladies : diabète sucré, varices, ahyiokératome diffus (maladie d'Andresep-Fabry)
6. Purpura thrombocytopénique allo-immun néonatal (NAPP)
7. Thrombocytose auto-immune (AIT11)
8. Syndrome CIVD
INSTRUCTIONS
La diathèse hémorragique est le nom général des affections caractérisées par une augmentation des saignements.
Schéma de coagulation sanguine
Le processus schématique de la coagulation sanguine peut être divisé en trois phases :
1. formation de prothrombine ou contact-kallikréine - kénine - activation en cascade. Cette phase conduit à la formation d'un complexe de facteurs capables de convertir la prothrombine en thrombine ; ce complexe (facteur Xa + facteur Va + ions Ca++ + phospholipide plaquettaire) est appelé prothrombinase. Il y a deux façons d'activer cette phase - externe et interne. La première phase - la phase de formation de prothrombinase, dure de 4 minutes. 50 secondes jusqu'à 6 minutes. 50 secondes
2. la deuxième phase, ou la voie générale de la formation de thrombine - formation de thrombine - la conversion de la prothrombine en thrombine sous l'influence de la prothrombinase, elle dure 2 à 5 secondes.
3. la troisième phase - la formation de fibrine, elle dure 2 à 5 secondes.
A côté du système de coagulation, qui assure la formation d'un thrombus, il existe un système dont le fonctionnement vise à éliminer (lyser) un thrombus. La fibrinolyse est d'une grande importance dans la cicatrisation des plaies et est également la façon dont le corps traite l'occlusion des vaisseaux sanguins.
La fibrinolyse est un processus physiologique qui élimine les dépôts de fibrine insolubles (caillot de fibrine) par dégradation enzymatique de polymères de fibrine stables. Sous l'influence de la plasmine, le thrombus se dissout.
Il existe des systèmes fibrinolytiques plasmatiques et cellulaires.
Système fibrinolytique plasma Le système fibrinolytique plasmatique comprend : le plasminogène (proenzyme)
activateurs du plasminogène
plasmine (enzyme)
inhibiteurs de la plasmine
inhibiteurs des activateurs du plasminogène
Système fibrinolytique cellulaire
Les leucocytes et les macrophages sont capables de participer directement à la lyse de la fibrine, libérant des enzymes protéolytiques. De plus, les leucocytes et les macrophages phagocytent la fibrine et divers fragments cellulaires qui se sont accumulés sur le site de la lésion.
Inhibiteurs de la coagulation sanguine - système anticoagulant
Parallèlement au système de coagulation sanguine, il existe un système anticoagulant, représenté par divers inhibiteurs de la coagulation sanguine. Le système de coagulation sanguine et le système anticoagulant sont normalement dans une relation bien équilibrée. Les tâches du système anticoagulant sont d'empêcher l'activation des facteurs de coagulation, d'empêcher la survenue d'une thrombose intravasculaire massive et de limiter la réaction de coagulation au site de la lésion.
Toutes les substances anticoagulantes formées dans le corps peuvent être divisées en deux groupes:
Les anticoagulants primaires sont des substances synthétisées en permanence, indépendamment de la coagulation sanguine et de la fibrinolyse, et libérées dans la circulation sanguine à un débit constant (antithrombine III, héparine, cofacteur II de l'héparine, al-antitrypsine, nexine-I protéase, thrombomoduline) ;
Les anticoagulants secondaires sont des substances formées à partir de facteurs de coagulation sanguine et d'autres protéines à la suite de l'hémocoagulation et de la fibrinolyse (antithrombine I, métafacteur Va, métafacteur X1a, produits de fibrinolyse).
DIAGNOSTIC DES TROUBLES DE L'HÉMOSTASE
Etude de l'hémostase plaquettaire vasculaire
Composante vasculaire
Essai de pincement. Le médecin recueille la peau sous la clavicule et fait une pincée. Normalement, il n'y a pas de changements immédiatement après un pincement ou pendant la journée. Avec une diminution de la résistance, des pétéchies ou des ecchymoses apparaissent, surtout après 24 heures.
Test du garrot ou test du brassard. Un brassard tonomètre est appliqué à l'épaule, maintenant la pression au niveau de 90-100 mm. rt. De l'art. dans les 5 minutes. Ensuite, le brassard est retiré et après 5 minutes, le nombre de pétéchies sur la surface interne de l'avant-bras est compté à 2 cm à partir du pli du coude dans un cercle de 5 cm de diamètre.Normalement, le nombre de pétéchies ne dépasse pas -10 ; 11-20 - test faiblement positif; 20-30 test positif; 30 ou plus - un test fortement positif. F
Composant plaquettaire
Détermination du nombre de plaquettes dans le sang. Le nombre de plaquettes dans le sang capillaire est normalement de 150 - 350 x 10 / l.
Détermination de la durée du saignement (selon Duke). La durée du saignement reflète l'élasticité des vaisseaux sanguins, leur capacité à se contracter lors d'une blessure, ainsi que la capacité des plaquettes à adhérer et à s'agréger. Le principe de la méthode est de déterminer la durée du saignement des microvaisseaux de la peau (la zone du lobe de l'oreille après perçage avec une lancette à une profondeur de 3,5 mm). Norme - 2 - 3 minutes. Prolongation de la durée des saignements - avec thrombocytopénie, thrombocytopathie, troubles (dommages) de la paroi vasculaire.
Détermination de la fonction d'agrégation plaquettaire.Étudié à l'aide d'un agrégomètre. Normalement (selon Weiss) - à une concentration d'adénosine diphosphate (ADP) de 10 microns / ml - 77,7%, à une concentration de 1 micron / ml - 30,7%. L'agrégation diminue dans les thrombocytopathies congénitales et acquises, la thrombocytopénie, l'hypothyroïdie et le traitement par anti-inflammatoires non stéroïdiens. Une augmentation est caractéristique des vascularites systémiques, maladies systémiques du tissu conjonctif.
Etude de l'hémostase plasmatique (coagulation)
Évaluation de la première phase de la coagulation sanguine -
phases de formation de prothrombinase
Temps de coagulation(selon Lee-White). La méthode consiste à déterminer le taux de formation de caillots dans le sang veineux à une température de 37°. La norme est de 8 à 12 minutes, selon la méthode micro - 5 à 10 minutes. Un allongement prononcé du temps de coagulation sanguine est observé avec un déficit profond en facteurs de coagulation sanguine, avec une thrombocytopénie, une thrombocytopathie et avec un traitement à l'héparine. Un raccourcissement du temps indique une hypercoagulabilité.
Temps de céphaline activée (A PTT)
V norme - 30-42 secondes
Élongation - L'APTT indique une hypocoagulation et s'observe avec un déficit de tous les facteurs plasmatiques, à l'exception de VII, et un traitement par héparine et anticoagulants
Activité factorielle : norme
Le test d'autocoagulation reflète l'état des processus procoagulants et anticoagulants
Temps de recalcification du plasma Normal 80-140 s Plus de 140 s - hypocoagulation Moins de 80 s - hypercoagulation Évaluation de la deuxième phase de l'hémostase plasmatique - la phase de formation de thrombine
Temps de prothrombine (thromboplastique). La norme est de 11 à 15 secondes. En cas d'hypocoagulation, le temps de Quick est augmenté. Avec l'hypercoagulation, elle est réduite.
Indice prothrombotique,% -
temps de prothrombine du plasma témoin. - _-_ - _ - _-__ - _. ----- __ --- _-._-_---- „__ x 100
temps de Quick du patient ________
La norme est de 80 à 100 % (selon certaines sources, jusqu'à 120 %).
La norme est de 1 à 1,4.
Évaluation du troisième stade de la coagulation sanguine
Concentration de fibrinogène plasmatique. La norme est de 1,8 à 4,01 g / l. une augmentation du fibrinogène est notée avec hypercoagulation, processus inflammatoires,
tumeurs malignes, vascularite systémique, maladies systémiques du tissu conjonctif, au premier stade de la CIVD. Une diminution du taux de fibrinogène peut être congénitale et acquise (coagulopathie de consommation dans la CIVD, dans la fibrinolyse primaire).
Temps de thrombine. La norme est de 12 à 16 secondes. L'allongement indique une hypercoagulabilité et un manque de fibrinogène plasmatique.
ActivitéXIIIfacteur dans le plasma. La norme est de 70 à 130 %. Déficit en facteur XIII dans l'avitaminose C, la leucémie, la maladie des rayons, une maladie hépatique grave, le syndrome CIVD avec coagulopathie de consommation. Avec une augmentation de l'activité du facteur XIII, le risque de thrombose augmente.
SCHÉMA D'EXAMEN DES PATIENTS Antécédents médicaux
1. Lors de la clarification des plaintes, faites attention aux saignements des muqueuses lors de l'extraction dentaire ou lors de la poussée dentaire, lors de l'injection (le plus souvent avec l'hémophilie et sont prolongées), les saignements de nez la nuit sont caractéristiques de la GTB (maladie de Werlhof).
2. Faites attention à la nature des hémorragies cutanées. Dans la vascularite hémorragique, les pétéchies à petites pointes sont caractéristiques, parfois - les éléments urticariens et maculopapuleux, sont situés sur les membres, principalement - les extenseurs, toujours; symétrique. Dans le purpura thrombocytopénique, les hémorragies sont asymétriques, soient : localisation préférée, sont de nature polymorphe (de grosses ecchymoses d (pétéchies, du violet au bleu-vert et jaune), dans l'hémophilie elles sont généralement étendues, peuvent être profondes avec une résorption lente et généralement 3 Faire attention aux douleurs articulaires dans l'hémophilie et la vascularite hémorragique Dans la vascularite hémorragique, il peut y avoir des arthralgies et un gonflement des articulations, mais elles sont toujours réversibles, tandis que dans l'hémophilie, les grosses articulations qui ont été blessées sont plus souvent touchées.
4. Déterminez si une maladie infectieuse (mal de gorge, scarlatine, ARVI, etc.) a précédé (depuis 3 à 4 semaines), si des vaccinations ont été effectuées, si des allergies alimentaires ou médicamenteuses ont été observées, s'il y a eu des blessures.
5. Clarifier si l'enfant fait d'abord appel avec de telles plaintes, s'il a été hospitalisé auparavant, si une thérapie a été effectuée et ses résultats.
Anamnèse de la vie
1. Il est nécessaire de savoir si des saignements ont été observés chez les parents et les proches du patient: si le patient est un homme, alors s'il y a eu des saignements du grand-père et du père.
2. Renseignez-vous sur les maladies antérieures et la présence de foyers d'infection chroniques (amygdalite chronique, caries dentaires, intoxication tubaire, etc.)
Recherche objective
Déterminer l'état du patient en termes de gravité avec une évaluation du développement général (asthénisation, retard de croissance).
Lors de l'examen des organes et des systèmes, une attention particulière est tout d'abord portée à :
1. Présence de manifestations hémorragiques, saignements du nez, des muqueuses de la bouche, des gencives, des sites d'injection ou des lésions cutanées ;
2. Affection cutanée - présence d'hémorragies asymétriques sur les membres, de taille et de forme approximativement identiques, ou d'hémorragies asymétriques de différentes tailles, survenant, principalement spontanément, d'une ecchymose post-traumatique étendue ;
3. Système ostéoarticulaire : la forme des articulations, leur mobilité, la présence d'hémarthrose et les analyses ;
4. Système lymphatique : implication des ganglions lymphatiques périphériques dans le processus pathologique (ils ne sont pas impliqués dans la diathèse hémorragique) ;
5. Système cardiovasculaire : possibilité de souffle systolique (anémique), plus souvent, après un saignement ;
6. Organes respiratoires (avec cette pathologie, les changements ne sont pas caractéristiques);
7. Tractus gastro-intestinal : présence de douleurs abdominales, nausées, vomissements, parfois avec du sang. En raison de fortes douleurs abdominales, le patient prend une position forcée sur le côté avec les jambes ramenées à l'estomac, des selles fréquentes avec du sang sont possibles (le syndrome abdominal est caractéristique de la vascularite hémorragique), le foie et la rate ne sont pas hypertrophiés;
8. Syndrome rénal : caractéristique de la vascularite hémorragique (protéinurie modérée avec microhématurie), dans certains cas, on observe une subaiguë avec une transition vers une glomérulonéphrite chronique, des saignements, une thrombocytopénie sont possibles ;
9. La présence de métrorragies chez les filles pubères (avec HTB) ;
10. Modifications du système nerveux central : la vascularite hémorragique se caractérise par des convulsions transitoires, une parésie. Des hémorragies dans le cerveau et le fond d'œil sont possibles.
Sur la base de l'histoire et des résultats préliminairesétayer le diagnostic préliminaire chez un patient particulier. Après avoir étayé le diagnostic préliminaire, établissez un plan pour l'examen du patient.
1. Formule sanguine complète
2. Coagulogramme
3. Duc temps de saignement
4. Rétraction d'un caillot sanguin 5. Tests sanguins biochimiques (fibrinogène, haptoglobine, alpha et gamma globulines, urée, créatinine)
6. Détermination des facteurs antihémophiliques (VIII - IX - XI)
7. Analyse d'urine générale
8. Radiographie des os et des articulations
9. Examen du fond d'œil
10. Examen ORL, dentiste, chirurgien, orthopédiste, neurologue.
Sur la base de l'anamnèse, des données objectives et des tests de laboratoire, établir un diagnostic clinique selon la classification. Précisez avec quelles maladies il faut différencier cette maladie.
ÉLABORER UN PLAN DE TRAITEMENT POUR LE PATIENT
3. Thérapie de substitution (pour l'hémophilie) - transfusion de sang fraîchement préparé, plasma antihémophilique, gamma globuline.
4. Pour arrêter le saignement, pour l'hémostase locale, appliquez-vous une solution à 5 -6% d'epsilonaminocaproïque, une éponge hémostatique, de la thrombine, de la gélatine, une tamponnade antérieure et postérieure (pour les saignements).
5. En cas de saignement dans l'articulation au cours de la période aiguë: immobilisation, froid, avec hémorragie massive - ponction avec aspiration de sang et administration ultérieure d'hydrocortisone.
6. Anti-inflammatoires non stéroïdiens (indométacine) - pour le syndrome articulaire et abdominal de la maladie de Shenlein-Henoch.
7. Corticothérapie de courte durée pour les vascularites hémorragiques (avec formes fulminantes et variantes nécrotiques), avec thrombocytopénie.
8. Héparinothérapie pour la vascularite hémorragique. je - -
9. Transfert au service de chirurgie pour splénectomie (pour ITP).
Les perturbations du système hémostatique peuvent concerner l'ensemble de ses liaisons : vasculaire, plaquettaire, coagulation (plasma), il est donc admis de distinguer 3 groupes de diathèse hémorragique :
1.coagulopathie
2.thrombocytopénie et thrombocytopathie
3. vasopathie
VASCULITE HEMORRAGIQUE (microthrombovascularite immunitaire, maladie de Shenlein-Henoch)
L'une des maladies hémorragiques les plus courantes (23-25 cas) pour 10 000 enfants de moins de 14 ans), qui repose sur une inflammation aseptique et une désorganisation des parois des microvaisseaux, des microthromboses multiples affectant les vaisseaux de la peau et les organes internes .
étiologie
Inconnu. Il peut y avoir un lien avec les infections streptococciques et virales, la pneumonie, les allergies alimentaires et médicamenteuses, les brûlures, l'hypothermie, etc. Chez environ 40 % des patients, il n'est pas possible d'établir un facteur spécifique.
PATHOGÉNÈSE
La pathogenèse consiste en l'effet dommageable sur les microvaisseaux des complexes immuns circulants (CIC) et des composants activés du système du complément. Dans un corps sain, les complexes immuns sont éliminés du corps par les cellules phagocytaires. Une accumulation excessive de CIC dans des conditions de prédominance d'antigènes (AH) ou de production insuffisante d'anticorps conduit à leur dépôt sur l'endothélium de la microvascularisation avec activation secondaire des protéines du système du complément le long de la voie classique et désorganisation secondaire de la paroi vasculaire. En conséquence, une microthrombovascularite se développe et les changements suivants se produisent dans le système hémostatique :
1. Activation plaquettaire importante, circulation fréquente d'agrégats spontanés dans le sang.
2. Hypercoagulation sévère, associée à une diminution de l'antithrombine III plasmatique. ce qui conduit à un état thrombophilique secondaire, une résistance accrue à l'héparine.
3. Thrombopénie.
4. Augmentation du niveau de facteur de von Willebrand. reflétant la gravité et la prévalence des lésions endothéliales vasculaires.
5. Dépression de la fibrinolyse.
Ainsi, la formation de plaquettes et la synthèse de procoagulants dans l'HE dépassent leur consommation, ce qui est documenté par une hypercoagulabilité stable. je hyperfibrinogénémie.
Les signes cliniques de saignement - saignement intestinal, hématurie sont le résultat de modifications nécrotiques, d'une réorganisation de la paroi vasculaire, d'une thrombocytopénie et d'une coagulopathie de consommation (comme dans la CIVD). Les particularités doivent être prises en compte dans le traitement des patients atteints d'hépatite B.
CLASSIFICATION
(A.S. Kalinichenko, 1996 modifié par G.A. Lyskin et al., 2000)
1. Formes cliniques (syndromes)
Peau et peau-articulaire
Simple
Nécrotique
Avec urticaire au froid et œdème
Abdominale et peau-abdominale
Rénal et cutanéo-rénal (y compris ceux atteints du syndrome néphrotique)
Mixte 2. Options de flux
Rapide comme l'éclair (chez les enfants de moins de 5 ans)
Aigu (autorisé dans un délai d'un mois)
Subaigu (autorisé jusqu'à 3 mois)
Prolongé (autorisé jusqu'à 6 mois)
Chronique
3. Niveau d'activité:
I degré (minimum) - état satisfaisant. La température est normale ou subfébrile. Les éruptions cutanées ne sont pas abondantes. Manifestations articulaires sous forme d'arthralgies. Les syndromes abdominaux et rénaux sont absents. ESR jusqu'à 20mm/h
II degré (modéré) - Un état de gravité modérée. Syndrome cutané sévère, fièvre, maux de tête, faiblesse, myalgie. Le syndrome articulaire s'exprime. Syndrome abdominal et urinaire modéré. Dans le sang, leucocytose et neutrophilie modérées (jusqu'à 10 x 10 / l), éosinophilie, augmentation de la VS - 20-40 mm / h, dysprotéinémie, augmentation de la teneur en gammaglobulines, diminution de la teneur en albumine.
III degré (maximum) - L'état est grave. Des symptômes d'intoxication, une forte fièvre, un syndrome cutané (éruption cutanée, souvent avec foyers de nécrose), un syndrome articulaire, abdominal (douleurs abdominales paroxystiques, vomissements, mêlés de sang) sont exprimés.
Syndrome rénal sévère
Il peut y avoir des dommages au système nerveux central et au NS périphérique. Sang : leucocytose sévère (10-20x10 9 / l) avec neutrophilie, augmentation significative de la VS (plus de 40 mm/h) _, dysprotéinémie, peut être anémie, diminution des plaquettes.
Complications:
Obstruction intestinale, perforation intestinale, saignement gastro-intestinal, péritonite, syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, anémie post-hémorragique, thrombose et crises cardiaques dans les organes.
CLINIQUE
1. Syndrome de peau : éruption papulo-hémorragique sur fond d'infiltration inflammatoire et d'œdème, éléments clairement limités de l'éruption, fusionnant rarement, nécrosant, la disposition est symétrique, laissant une pigmentation brune.
2. Syndrome articulaire : se produit avec le cutané. Caractérisé par un gonflement des grosses articulations, une douleur volatile. Le syndrome s'arrête rapidement, avec des rechutes, des éruptions cutanées apparaissent.
3. Syndrome abdominal : court (pas plus de 2 à 3 jours). Evolution possiblement sévère : nausées, vomissements avec douleurs abdominales sévères, avec signes de 10
hémocolite avec développement de complications (surtout chez les jeunes enfants): perforation, invagination intestinale, péritonite, saignement gastro-intestinal
4. Syndrome rénal : survient chez 1/3 - 1/2 patients. Il se développe dans les 1 à 4 semaines suivant le début de la maladie. Elle se déroule selon le type de CGN avec micro- et macrohématurie. Les signes cliniques disparaissent après quelques semaines ou quelques mois.
5. Syndrome vasculaire : affecte les poumons et les vaisseaux sanguins du système nerveux central. À la clinique - maux de tête, symptômes méningés. Modifications du test sanguin - augmentation du fibrinogène, de l'alpha-2 - et de la gamma globuline, facteur de von Willebrand. Parfois, il peut y avoir une leucocytose. Avec perte de sang - anémie, réticulocytose.
TRAITEMENT
Régime avec élimination des aliments allergènes
Alitement strict pendant au moins 3 semaines
Il est catégoriquement contre-indiqué à des fins hémostatiques d'administrer du fibrinogène, du cryoprécipité, du plasma sec et tous les inhibiteurs de protéase, en particulier l'acide epsilonaminocaproïque. Ces médicaments augmentent le décalage thrombogène, provoquant une dépression de la fibrinolyse, induisant une thrombose rénale et provoquant la mort des patients.
L'utilisation de glucocorticoïdes est actuellement considérée comme inappropriée, car elle ne raccourcit pas la durée de l'évolution de la maladie et n'empêche pas les lésions rénales. Les glucocorticoïdes augmentent significativement l'hypercoagulation, provoquant une dépression de la fibrinolyse. La prednisolone est indiquée pour : les formes fulminantes et les variantes nécrotiques
THÉRAPIE DE BASE
1. Désagrégeants. Curantil supprime la première vague d'agrégation - une dose de 2 à 4 mg / kg de masse. Trental - par voie orale ou goutte à goutte intraveineuse. L'indométacine - a un effet de désagrégation - une dose de 2 à 4 mg / kg.
2. Héparine- anticoagulant - une dose de 200 - 700 U par kg de poids corporel par jour s/c ou iv, la fréquence d'administration au moins 4 fois par jour sous le contrôle de la coagulation du sang (selon Lee-White). L'annulation du médicament doit avoir lieu progressivement avec une diminution d'une dose unique tous les 2-3 jours tout en maintenant la fréquence d'administration. Si la dose maximale d'héparine est inefficace, une plasmaphérèse par étapes avec transfusion de plasma frais congelé est réalisée. Dans les formes sévères de la maladie, en particulier les fulminantes, le traitement commence par une plasmaphérèse intensive. Les 3 à 4 premières séances par jour, puis avec une pause de 1 à 3 jours. Les désagrégants et l'héparine sont utilisés en parallèle.
3. Activateurs de la fibrinolyse. Acide nicotinique et ses dérivés (théonikol, komplamin).
LA PRÉVENTION
Remédiation des foyers d'infection chronique, observation du dispensaire. Les sports actifs, les diverses procédures de physiothérapie et le séjour sont contre-indiqués.
dans le soleil. Onze
HÉMOPHILIE
L'hémophilie est une coagulopathie héréditaire causée par des troubles du système de coagulation du sang associés à une déficience ou à des anomalies des facteurs de coagulation plasmatiques.
Seuls les hommes souffrent d'hémophilie; la maladie est causée par une atteinte d'un gène situé sur le chromosome X et contrôlant la synthèse de la globuline A antihémophilique (facteur VIILC). L'hémophilie se transmet de manière récessive. Les conducteurs (transmetteurs) de la maladie sont des femmes. Si un homme atteint d'hémophilie et, par conséquent, a un chromosome X anormal et un chromosome Y normal, et une femme en bonne santé avec des chromosomes X normaux. des filles naissent, alors elles deviendront toutes porteuses de l'hémophilie, car elles ont hérité d'un chromosome X anormal de leur père et d'un chromosome X sain de leur mère. Les filles de ces parents elles-mêmes ne seront pas hémophiles, car une anomalie génétique dans un chromosome X est compensée par un deuxième chromosome X sain. Les fils de ces parents n'auront pas d'hémophilie et ne la transmettront pas à la génération suivante, car ils ont hérité d'un chromosome Y sain de leur père et d'un chromosome X sain de leur mère.
Ainsi, de tous les enfants d'un homme atteint d'hémophilie, les fils ont 100 % de chances d'être en bonne santé et les filles ont 100 % de chances d'être porteuses (conductrices) de l'hémophilie. Les femmes porteuses du gène de l'hémophilie n'ont pas de manifestations cliniques de l'hémophilie, mais elles peuvent donner naissance à des fils hémophiles. Si une femme est porteuse de l'hémophilie avec un chromosome X sain et un chromosome X anormal, épouse un homme en bonne santé, alors ses fils peuvent être hémophiles en bonne santé ou malades, et ses filles peuvent être en bonne santé ou porteuses du gène de l'hémophilie. Par conséquent, les fils de femmes porteuses d'hémophilie ont une chance égale de recevoir un chromosome X anormal ou normal, c'est-à-dire 50 % naîtront avec l'hémophilie. Les filles de femmes porteuses ont un risque de 50 % d'être porteuses du gène de l'hémophilie. Femmes - les porteurs (conducteurs) du gène de l'hémophilie ont un deuxième chromosome X normal et, en règle générale, ne souffrent pas de saignement, l'activité coagulante de la globuline antihémophilique (facteur UPG.C) est réduite de moitié en moyenne et est d'environ 50 % de la norme.
Dans de rares cas, les filles peuvent être hémophiles si elles héritent de 2 chromosomes X atypiques : l'un d'un père hémophile, l'autre d'une mère porteuse de l'hémophilie hémique.
Le symptôme clinique le plus caractéristique avec l'hémophilie, un saignement est un saignement, qui présente les caractéristiques suivantes :
1. Le saignement est excessif par rapport à la cause de celui-ci;
2. Les saignements liés à l'hémophilie sont prolongés, durent des heures et peuvent persister plusieurs jours;
3. Les saignements dans l'hémophilie ne surviennent pas immédiatement après la blessure, mais deux heures plus tard. Le caillot formé sur le site de la blessure est lâche, large, volumineux, mais n'aide pas à arrêter le saignement, car le sang continue de suinter le long de ses bords.
4. Les saignements hémophiles ont tendance à se reproduire là où il y avait auparavant des saignements.
5. Les saignements dans l'hémophilie ont tendance à se propager, souvent des hématomes se forment, qui peuvent pénétrer dans les muscles, les articulations et les cavités internes.
Une personne hémophile saigne fréquemment, facilement, longtemps et abondamment. En cas de violation de l'intégrité des capillaires, cela se produit dans toute zone endommagée du corps. Les patients atteints d'hémophilie ne diffèrent pas en apparence des enfants en bonne santé. Ils ne pâlissent qu'après une perte de sang. Lorsque l'hémarthrose apparaît, local 12
atrophie musculaire. Avec le développement de l'anémie secondaire, un souffle systolique apparaît au sommet et une légère expansion des limites de la matité cardiaque.
Le tractus gastro-intestinal est normal, le foie et la rate ne sont pas hypertrophiés.
Le système urinaire, s'il n'y a pas d'hématurie et de calculs, est normal.
Dans les études neurologiques, les changements ne sont détectés qu'en cas de compression des nerfs par des hématomes. Dans les hémorragies cérébrales, les symptômes neurologiques dépendent de la localisation de l'hémorragie.
Cliniquement, dans l'hémophilie, on distingue les types d'hémorragie suivants :
Hémorragie sous-cutanée
Saignement cutané
Saignement des muqueuses
Hématomes et hémorragies du système nerveux central
Hémorragies articulaires (hémarthrose)
Selon l'évolution clinique, l'hémophilie se divise en trois formes :
* modéré
* lourd:,
Les tests de laboratoire les plus importants sont :
1. Indicateurs de coagulation retardée du sang veineux;
2. Indicateurs d'une diminution de l'activité des facteurs de coagulation VIII et IX
3. Indicateurs d'une diminution de la consommation de prothrombine
Actuellement, il est important non seulement de diagnostiquer l'hémophilie, mais aussi d'établir la forme d'hémophilie chez ce patient : l'hémophilie A ou B. (KTP). L'AGH est consommée dans le processus de coagulation du sang et le KTP agit de manière catalytique.
Dans le but de diagnostic différentiel de l'hémophilie A et B appliquer les tests de laboratoire supplémentaires suivants :
1. Le mélange de plasma sanguin de patients atteints d'hémophilie A et B normalise le temps de coagulation du plasma d'oxalate recalcifié.
2. L'ajout d'AHG au plasma étudié normalise la coagulation du plasma d'oxalate recalcifié dans l'hémophilie A ; il n'affecte pas la coagulation du plasma dans l'hémophilie B.
3. L'ajout de sérum « éventé » d'une personne en bonne santé au plasma d'un patient hémophile normalise la coagulation du plasma d'oxalate recalcifié dans l'hémophilie B n'est pas efficace dans l'hémophilie A, car le sérum « éventé » contient du CTP et w contient de l'AHG. 13
La pathogenèse des saignements dans l'hémophilie est complexe. Il s'agit ici d'une lésion du système hémostatique, qui dépend d'un trouble de la coagulation sanguine et d'une lésion vasculaire fonctionnelle. La coagulopathie de l'hémophilie est causée par un ralentissement de la formation de thrombinase active en raison d'un manque d'AHG ou de CTP dans le plasma sanguin. L'augmentation de la résistance plaquettaire est d'une certaine importance. Avec l'hémophilie, le métabolisme des protéines est perturbé. Des changements dans le métabolisme enzymatique et minéral, ainsi que des changements endocriniens-végétatifs sont notés. La prédominance pathologique des hormones sexuelles androgènes sur les œstrogènes contribue à ralentir la coagulation du sang.
Diagnostic différentiel de l'hémophilie réalisée avec toutes les diathèses hémorragiques congénitales :
1.hypothromboplastinémie (von Willebrand-Jurgens, déficit congénital en facteur de Hagemann)
2.hypothrombinémie
Un diagnostic précis est posé en examinant tous les facteurs de coagulation, avec une hémophilie inhibitrice - une réaction positive à la présence d'anticoagulants positifs.
TRAITEMENT DE L'HÉMOPHILIE
Tous les saignements externes dans l'hémophilie sont traités par voie topique. À partir de caillots, la plaie est lavée avec de la pénicilline, une solution saline diluée. Ensuite, une gaze imbibée d'un des agents hémostatiques (adrénaline, éponges hémostatiques riches en thromboplastine) est appliquée. Les tampons avec du lait humain frais sont bons pour les saignements de la bouche et de la muqueuse nasale. Le lait de vache n'a pas cet effet car il ne contient pas assez de thromboplastine. Il faut se rappeler qu'une plaie saignante doit être bien comprimée et amortie.
Si possible, la plaie ne doit pas être cousue. Si, sous l'influence d'un traitement local, le saignement ne s'arrête pas, l'effet hémostatique doit être obtenu avec un traitement général.
La transfusion sanguine est la première place parmi les méthodes générales de traitement des saignements chez les patients hémophiles. L'effet hémostatique des transfusions sanguines est dû à:
1. Une grande quantité d'AHG et de KTP dans le sang transfusé
2. L'effet bénéfique du sang transfusé sur les capillaires dont les parois sont ainsi compactées. De plus, les transfusions sanguines stimulent la moelle osseuse et remplacent les pertes de sang.
À Hémophilie Et vous devez transfuser du sang frais riche en AGH labile
(facteur VIII), et à GSMOFILII DANS- donneur ordinaire, sang « éventé », car ce dernier contient un composant stable de thromboplastine plasmatique - KTP (facteur IX) en quantité suffisante. Quatorze
S'il est impossible de déterminer le type d'hémophilie, vous devriez préférer
transfusion SVSZH6Y sang ou plasma (étant donné que la plupart des personnes atteintes d'hémophilie sont de type A).
Le nombre de transfusions nécessaires chez les patients hémophiles n'est pas le même. Cela dépend du niveau de facteurs VIII et IX dans le sang des patients et dans le sang du donneur. Le saignement s'arrête lorsque le niveau des facteurs VIII et IX atteint 25 à 30 %. En cas de perte de sang importante, une perfusion de fortes doses de sang est prise: chez les jeunes enfants - 5 - 10 ml / kg, chez les enfants plus âgés - une dose unique - 150 - 2000 ml.
Récemment, une préparation enrichie en AGG est en cours de préparation - la globuline cryoprécipitée. La concentration de globuline antihémophilique est 15 à 20 fois plus élevée que sa concentration dans le plasma normal.
Le scientifique anglais Brinhouse a reçu un cryo précipité, dans lequel la concentration d'AGH est 100 fois supérieure à sa concentration dans le plasma normal. Le sérum humain ancien et frais pour l'hémophilie B et C à une dose de 20 ml sous la peau a un bon effet hémostatique.
Aux fins de la prévention à long terme des saignements dans l'hémophilie B, 20 ml de sérum humain doivent être injectés sous la peau tous les mois pendant un an. Puis tous les 2 mois au même dosage.
Les médicaments qui réduisent la perméabilité de la paroi vasculaire sont largement utilisés : chlorure, acide lactique, phosphate de calcium, gluconate de calcium.
L'utilisation de la vitamine K dans l'hémophilie ne donne pas de résultats satisfaisants, car la vitamine K augmente le taux de prothrombine dans le sang, alors que dans l'hémophilie, la quantité de prothrombine est normale.
La vitamine P agit principalement sur la perméabilité vasculaire et n'occupe pas une place prépondérante dans le traitement de l'hémophilie.
La chirurgie chez les patients atteints d'hémophilie peut être nécessaire pour les maladies non associées à l'hémophilie, dans le traitement des complications de l'hémophilie. Lorsqu'il existe des indications vitales pour la chirurgie (hernie étranglée, appendicite aiguë, etc.), elle doit être réalisée sans douleur. 1 heure avant l'opération, une transfusion de sang frais est effectuée pour l'hémophilie A et de sang de donneur régulier pour l'hémophilie B.
La transfusion est répétée 12 heures après la chirurgie. Pour les opérations abdominales, une anesthésie générale doit être utilisée. Le traitement est effectué selon les règles chirurgicales générales.
Malgré les progrès réalisés dans le traitement de l'hémophilie, le pronostic reste grave, surtout chez l'enfant.
MALADIE THROMBOCYTOPÉNIQUE HEMORRAGIQUE L'HTB est une maladie générale de l'organisme impliquant de nombreux mécanismes régulateurs dans le processus pathologique. La défaite du système hémostatique n'en est qu'une expression particulière. L'essence du processus réside dans la perturbation de la formation ou du "laçage" des plaquettes à partir des mégacaryocytes.
La maladie peut survenir à tout âge, même pendant la période néonatale, bien qu'elle survienne souvent chez les enfants de 5 à 6 ans.
Dans l'étiologie et la pathogenèse de la HTB, le dysfonctionnement du système nerveux, du système autonome-endocrinien, du système réticulo-endothélial et des changements métaboliques sont importants. Les principaux facteurs pathogéniques de l'altération 1
" " " 15
les hémostases sont des modifications de la paroi vasculaire, une thrombocytopénie et des troubles physico-chimiques du sang associés.
La classification clinique prévoit la division de la HTB en trois formes : légère, modérée et sévère. Au cours de la maladie, il y a aiguë, pseudo-aiguë et
forme chronique. "=." "..-,
CLASSIFICATION DE LA DIATHÈSE HÉMORRAGIQUE ENFANTS
Purpura thrombocytopénique selon A.B. Mazurin, 1996.
Type : L. Congénital
B. Forme acquise :! non immunisé :
II auto-immune -
III isoimmun " :
Médicament IV (allergique) Période : 1. Crise de gravité : a) légère
b) modéré
c) lourd
2. Rémission clinique
3. Cours de rémission clinique et hématologique : 1. Aiguë
2. Chronique : a) avec des rechutes rares b) avec des rechutes fréquentes ____________ c) des rechutes continues
hémorragique
vascularite selon A.S. Kalinichenko, 1996
Manifestations cliniques : simples. (lésions cutanées) et mixtes (syndrome articulaire, abdominal et rénal) Par types et variantes d'évolution : "".
A) épicé,? B) subaigu (persistant)
B) chronique
D) récurrent
RÉSULTATS : 1. Rétablissement
2. Transition vers une forme chronique
3. Exode vers la néphrite chronique
Maladie thrombocytopénique hémorragique cliniquement se manifeste par des hémorragies sous-cutanées et cutanées, des saignements spontanés des muqueuses dus à des lésions des vaisseaux sanguins et une forte diminution du nombre de plaquettes dans le sang. Avec cette maladie, la durée du saignement est augmentée, l'absence de rétraction du caillot sanguin et la résistance des capillaires est réduite. La maladie survient chez les enfants des deux sexes. Dans une étude objective, les enfants atteints d'HTB présentent une diminution de la nutrition, une pâleur de la peau. Le souffle systolique auscultatoire se fait entendre au sommet du cœur. La rate est ressentie sous l'arc costal. Sinon, il n'y a pas de déviation des organes internes. Sous-cutané les hémorragies avec HTB sont caractérisées par:
1. Polymorphisme : avec une grande ecchymose, une petite éruption pétéchiale est trouvée.
2. Polychromie : rouge vif, bleu, verdâtre, jaune.
3. Localisation différente : peau, muqueuse du palais, amygdales, pharynx, paroi postérieure du pharynx.
Les follicules pileux ne sont pas affectés, exempts d'hémorragies, ce qui les distingue du scorbut. 16
Les hémorragies sous-cutanées sont un symptôme si fréquent qu'en leur absence, le diagnostic de purpura thrombocytopénique hémorragique est généralement erroné. Avec la thrombocytopénie hémorragique, il n'y a pas de tendance à la propagation des hémorragies sous-cutanées, par conséquent, il n'y a pas de dépôt de sang sous la peau, par conséquent, il y a rarement une suppuration et une parésie des nerfs.
Des hémorragies de la cavité chez les enfants, des hémorragies dans la cavité buccale, le nez, des saignements du trou de la dent extraite sont notés. Il y a rarement des hémorragies dans la région des yeux, des saignements des oreilles, une hématurie est rarement observée. Des hémorragies cérébrales sont possibles, qui se développent au cours de la maladie et peuvent en être les premiers signes. Les saignements cutanés ne sont pas rares, ils peuvent être prolongés, mais ils ne sont pas aussi menaçants que dans l'hémophilie grave.
Les hémarthroses et les hématomes sont rares. Le diagnostic est posé sur la base de l'anamnèse, des tests cliniques et de laboratoire.
SIGNES DE LABORATOIRE
1. Une caractéristique de la maladie thrombocytopénique hémorragique est une diminution de la numération plaquettaire du sang périphérique. Normalement, chez l'enfant, le nombre de plaquettes est de 300 000 en I mm j (A.F. Tour). Avec HTB, dans un groupe d'enfants, le nombre de plaquettes est légèrement réduit et varie de 80 000 à 100 000, dans d'autres, il est fortement réduit - à 20 000 - 30 000, dans d'autres - il atteint 10 000 et moins. ... ...
2. La durée des saignements augmente. Normalement, la durée du saignement est de 2,5 à 3 minutes (selon Duke). Avec HTB, la durée du saignement atteint 15-30. -minutes, et "dans certains cas et plusieurs heures. La durée du saignement dépend de la résistance réduite des capillaires et de la violation de la réaction contractile des vaisseaux sanguins.
3. Rétraction d'un caillot sanguin - significativement réduite ou complètement absente. Normalement, l'indice de rétraction est de 0,3 à 0,5. .- ". h"
4. La détermination du degré de résistance et de fragilité des capillaires est d'une grande valeur diagnostique. Avec HTB, le symptôme du garrot est nettement positif.
5. Le temps de coagulation du sang est généralement normal. "-.;
6. Le niveau de prothrombine est normal et l'indice pro-rhombique est de 83 à 100 %.
7. La quantité de fibrinogène dans le sang est normale. ...
8. La réticulocytose pendant le saignement est bien prononcée. Le nombre de réticulocytes augmente jusqu'à 20-40% 0, dans des cas isolés atteint 100% 0.
Nécessaire différencier GTB avec la maladie Schönlein-Henoch dans laquelle l'hémorragie est localisée dans la zone des grosses articulations et sur les fesses.
Contrairement à la HTB, avec la vascularite hémorragique, il y a un gonflement et une sensibilité des articulations, des crampes abdominales et des hémorragies diffuses
Néphrite; le saignement des muqueuses n'est pas prolongé, par conséquent, l'anémie secondaire chez ces patients ne se développe pas, la rate n'est pas agrandie. Les données de laboratoire sont opposées à celles obtenues avec la maladie thrombocytopénique.
Numération plaquettaire, durée du saignement et rétraction du caillot sanguin
Amende. Diagnostic différentiel avec hémophilie décrit dans la section « Hémophilie » .17
Lors du diagnostic du scorbut, il faut tenir compte du fait que les hémorragies de ce dernier sont localisées autour des follicules pileux, ce qui ne se produit pas avec l'HTB. Dans les deux maladies, des hémorragies surviennent dans la région des gencives. Avec HTB, ils sont localisés sur une muqueuse saine, et avec le scorbut, sur une muqueuse enflammée. La quantité d'acide ascorbique dans le sang avec le scorbut est fortement réduite.
Réalisation d'un diagnostic différentiel avec pseudohémophilie, il faut se rappeler qu'avec ce dernier, la teneur en facteurs I, II, V ou VII est faible dans le sang. Avec HTB, la teneur en facteurs de coagulation est normale. Malade leucémie les phénomènes hémorragiques et la thrombocytopénie apparaissent précocement. La différence est un syndrome hépato-lienal prononcé. La présence de formes jeunes de sang blanc dans le sang, une anémie progressive et une évolution plus sévère avec la leucémie.
Pour une couverture complète du syndrome hémorragique, il est nécessaire d'isoler les maladies qui surviennent avec violation du système réticulo-endothélial, maladies métaboliques, système cardiovasculaire et, accompagnée d'hémorragies à un degré ou à un autre.
Dans la clinique de la plupart des maladies du foie, en particulier les plus graves (hépatite virale, cirrhose, dystrophie aiguë), un syndrome hémorragique apparaît. Les protéines de coagulation actives sont formées intra- et extra-hépatiques, tandis que les lésions du parenchyme hépatique entraînent une diminution des facteurs plasmatiques I, II, V, VII, IX, X.
À hépatose glycogénique les hémorragies sont causées par l'absence de glucose-6-phosphatase dans les plaquettes.
Dans les maladies des reins, les hémorragies sont moins fréquentes, elles peuvent être détectées chez 1/3 des patients atteints d'urémie aiguë et chronique.L'urémie est caractérisée par des hémorragies des méninges, de l'endocarde, du péricarde, de la plèvre.
Chez les patients avec malformations cardiaques congénitales surtout avec un shunt gauche-droite se trouve. tendance aux hémorragies, foie congestif, oxygène) insuffisance de la moelle osseuse et du foie - hypoxie chronique, érythrocytose réactive, qui contribuent à l'apparition de troubles importants du processus; la coagulation du sang.
Cliniquement, chez les patients présentant des malformations cardiaques congénitales, des hémorragies tachetées diffuses apparaissent dans la peau et les muqueuses, saignant moins souvent des voies respiratoires supérieures et du tractus gastro-intestinal.
Dans tous les cas de syndrome hémorragique chez l'enfant, il faut penser à la leucémie aiguë ! "
Les principaux indicateurs d'un coagulogramme normal (selon E. Ivanov, 4983)
| Phase de coagulation | Essais | Normes |
| 1 . Formation de prothrombine | Temps de coagulation du sang selon Lee-White en min. dans un tube à essai sans silicone | 5-7 , 14-20 |
| 2. Formation de thrombine | Indice de prothrombine (%) Temps de Quick (sec.) Taux de Quick | 80-100 11-15 1-1,4 |
| 3. Formation de fibrine | Fibrinogène A (g / L) Fibrinogène B, Temps de thrombine (sec.) | 1,7-3,5 14-16 |
| 4. Système anticoagulant | Tolérance à l'héparine plasmatique (min.) | 10-16 |
| 5. Postcoagulation | Rétraction d'un caillot de sang (%) Hémotocrite | 60-15 0,35-0, f |
RÉFÉRENCES Principales :
1. Maladies infantiles. Edité par L.A. Isaeva, 1996
2.Maladies infantiles, édité par N.P. Shabalov, 2002
Supplémentaire "
1.MPavlova Maladies hématologiques chez les enfants. Minsk, 1996
2. I.A. Alekseev Hématologie pédiatrique Saint-Pétersbourg, 1998
3.B. Ya. Reznik Hématologie pédiatrique avec myélogramme Atlas Kiev, G
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Vascularite hémorragique |
Purpura thrombocytopénique idiopathique |
Hémophilie |
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Général. anamnèse |
N'a pas d'importance |
Transmission récessive (vrai ITP) |
Gène récessif lié à l'X |
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Anamnèse allergique |
Alourdi (individuel et héréditaire) |
N'a pas d'importance |
N'a pas d'importance |
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La présence de foyers de crête. infections |
Typiquement |
N'a pas d'importance |
N'a pas d'importance |
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Âge |
L'école |
Précoce (jusqu'à 3 ans) |
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N'a pas d'importance |
Plus souvent des filles |
Garçons. Filles avec le b-ème père et hétérozygotes. mère, avec S. Klinefelter avec un enfant et un b-ième père |
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Provocant. dandy |
Allergène (généralement lek.), Info |
Syndrome hémorragique
Saignement
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Mucus saignant |
Pas typique |
Est caractéristique |
Pas typique |
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Abdominal |
Pas typique |
Pas typique |
Sont caractéristiques |
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Après extraction dentaire |
Pas typique |
Immédiatement après l'intervention et pendant longtemps |
Différé |
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Autres syndromes |
Articulation (douleur à court terme, gonflement, volatilité, disparaît sans laisser de trace) |
Dans l'île. la période peut être l / y |
Hémarthrose (douleur vive, sus-s, en taille, la peau au-dessus est chaude, à l'avenir il peut y avoir une déformation du syst-a) |
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Rénal (avec développement dans les cas graves) |
Rénal (pas de développement de néphrite) |
Rénal. saignement. |
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Abdominal (à la suite d'une hémorragie dans le mésentère, intestin st-ku) |
Abdominal (à la suite d'hématomes abdominaux) |
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Symptôme du garrot |
Données de laboratoire
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Plaquettes |
nombre, peut être morfol. modifié | ||
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Temps de coagulation selon Lee-White | |||
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Rétractation de l'abri. caillot | |||
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Fonction adhésive des plaquettes | |||
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Autres méthodes |
Protéinogramme (contient alpha-2, gammaglobulines). Immunogramme (contenant CEC) |
Immunogramme (contenant Ig G). Détecter. ANT antiplaquettaire |
Tests de correction et tests de mélange pour obt. type d'hémophilie |
Leucémie
Clinique aiguë leucémie
5 périodes : pré-leucémique, aiguë, rémission, rechute et terminale.
Peau pâle, hémorroïdes caractéristiques. (hémorragies - des pétéchies aux ecchymoses), saignements de mucus.ob-check, caractérisés par des périphériques l / u, en particulier cervical, p / musculaire, inguinal. Manifestations rares de l'aigu leucémie - rév. peau et cellules p/f sous forme de leucémoides, nécrotiques. frappé. la peau et les muqueuses de la bouche. Avec aigu. la leucémie est une implication possible dans le pr-ss des poumons, du système nerveux central, du sexe. organes et yeux, mais ceci est caractéristique des rechutes de l'oubli, si ces symptômes apparaissent. au début. période - alors c'est un mauvais pronostic. signe. Des changements dans les poumons se produisent sous le "masque" de la bronchite, de la pneumonie, de la pleurésie. La radiographie a révélé une diffusion diffuse. izm-I dans l'interstitium des poumons sous forme d'assombrissement.
Les dommages au système nerveux central (neuroleucémie) sont caractérisés par une « méningite » leucémique, une « méningo-encéphalite » ou une « encéphalite ». Le cerveau général est commun à toutes les formes. et mening. symptômes, convulsions cloniques-toniques. Étonné de manière caractéristique. ChMN. Leukozn. frappé. Dans la région hypotale, il se présente sous la forme de S. diencéphalique (soif, polyurie, obésité, hyperthermie). L'implication dans le lac-ème pr-ss des organes sexuels est déterminée par la palpation et la compaction des testicules et des cordons spermatiques chez les garçons et des ovaires chez les filles.
Syndromes: intoxication, anémie, ostéo-articulaire, proliférative (hyperplasique), hémorroïdes (myéloblastiques).
Avec les variantes lymphoïdes, prolifération de la leucémie. to-k a lieu non seulement dans la moelle osseuse, mais aussi à l'extérieur de celle-ci, apparaissant à la périphérie. l / u, foie et rate.
Avec aigu. myel. leucémie prolifération leucémie. to-to seulement dans la moelle osseuse,> exprimé S. une insuffisance médullaire est présente. détruire. infiltration, anémie, granulocytopénie avec inf. complication.
Enfants de la 1ère année de signes de vie d'otr. la leucémie peut commencer par t 0, un appétit aigu (anorexie), une pâleur croissante, des phénomènes de dispersion. Tranchant. la leucémie chez les enfants de moins de 1 an est difficile avec la présence. localisations extramédullaires de pr-ss, indépendamment de l'option de l'oubli.
Variantes du cours de l'exacerbation (rechute) aiguë. la leucémie chez les enfants est diverse, il peut s'agir de cas similaires à / I / la période aiguë, mais il ne peut y avoir de premiers changements que dans la ponction de la moelle osseuse, sans clinique.
Diagnostique: le principal est la signification des blastes to-k dans la moelle osseuse ponctuée et leur apparition dans le sang périphérique. Dans l'hémogramme : HB, E-s, plaquettes. Selon le nombre de leucocytes, on distingue les cas avec le N-ième nombre de leucocytes, une diminution (1,0 x 10 9 / l et<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.
L'indicateur absolu est l'apparition de blast to-k. Cependant, il peut y avoir des cas avec leur absence à la périphérie. du sang.
Diathèse hémorragique(HD) est un groupe de maladies et de syndromes unis par le signe clinique principal - une augmentation des saignements causée par un défaut dans un ou plusieurs composants de l'hémostase.Classification:
1. Thrombocytopénie et thrombocytopathie - HD en raison d'un déficit quantitatif des plaquettes ou en relation avec une violation de leur fonction d'agrégation adhésive ;
2. Coagulopathie - due à un déficit héréditaire ou acquis en facteurs de coagulation plasmatique ;
3. Hémorragies hyperfibrinolytiques - dues à une fibrinolyse excessive;
4. En raison de la pathologie de la paroi vasculaire.
Types de saignements :
1. Type d'hématome - hémorragies étendues douloureuses dans le tissu sous-cutané, les muscles, l'hémarthrose. Typique pour l'hémophilie A et B.
2. Tacheté de pétéchies (ecchymoses) - caractéristique de la thrombocytopénie et de la thrombocytopathie, se manifestant par des hémorragies de la peau et des muqueuses, allant des pétéchies à des ecchymoses étendues. La floraison des ecchymoses est caractéristique. Localisation : abdomen, faces latérales du tronc, bas des jambes.
3. Vascularite-type violet - éruption cutanée hémorragique aux endroits de compression cutanée. Observé avec une vascularite.
4. Type mixte contusion-hématome - une combinaison de types d'hémorragies à taches pétéchiales et à hématome. L'hémarthrose est rare.
5. Type angiomateux - avec télangiectasies, hématomes, se manifestant par des saignements sévères provenant d'un vaisseau dilaté clairement visible d'une certaine localisation.
Diathèse hémorragique causée par une pathologie de l'hémostase plaquettaire.
Thrombocytopénie- conditions dans lesquelles le nombre de plaquettes dans le sang périphérique est inférieur à 140x109/l.
Il existe 4 groupes de thrombocytopénies :
1. Artificiel ("pseudothrombocytopénie") (avec des erreurs dans la préparation des médicaments et le comptage - le nombre de plaquettes est réduit, mais il n'y a pas de signes cliniques);
2. Thrombocytopénie due à une production insuffisante de plaquettes dans la moelle osseuse (médicaments myélosuppresseurs, radiation, anémie aplasique, intoxication alcoolique, infection virale, hypoplasie mégacaryocytaire congénitale);
3. Thrombocytopénie due à une destruction accrue des plaquettes (le plus souvent d'origine immunitaire, syndrome de coagulation intravasculaire disséminée, purpura thrombocytopénique thrombotique) ;
4. Thrombocytopénie associée à une altération de la distribution des pools plaquettaires (splénomégalie, hémodilution due à des transfusions massives).
La gravité des saignements dépend du degré de thrombocytopénie. Lorsque le taux de plaquettes dans le sang périphérique est inférieur à 100x109/l, le temps de saignement est allongé. Si le nombre de plaquettes dans le sang diminue à une valeur d'au moins 50x109 / l et que leur fonction n'est pas altérée, il n'y a généralement pas de syndrome hémorragique. Une diminution du nombre de plaquettes en dessous de 50x109/l est considérée comme une thrombopénie sévère et peut déjà s'accompagner de manifestations hémorragiques.
Mais le plus souvent, des saignements spontanés sont observés lorsque la numération plaquettaire dans le sang périphérique est inférieure à 20x109/l.
Formes de thrombocytopénies immunitaires :
- iso-immun (purpura thrombocytopénique auto-immun néonatal, post-transfusionnel, réfractaire du patient à la transfusion plaquettaire) ;
- auto-immune ;
- thrombocytopénie immunitaire due à la synthèse d'anticorps d'origine médicamenteuse.
Thrombocytopénies auto-immunes :
- primaire,
- secondaire (avec DZST, maladies lymphoprolifératives, maladies auto-immunes, infections virales, anémie hémolytique auto-immune).
Purpura thrombocytopénique idiopathique primitif (maladie
Verlhof).
L'étiologie est inconnue. Pathogenèse : formation d'auto-anticorps antiplaquettaires, principalement dans la rate.
Image clinique:
La forme aiguë se développe après une infection virale, la vaccination, qui dure moins de 6 mois, est observée chez l'enfant. La forme chronique est typique des femmes, se développe progressivement, se déroule avec des périodes d'exacerbations et de rémissions. Dure des mois, des années.
Le syndrome principal est hémorragique : saignements de nez, saignements des gencives, éruption cutanée hémorragique. Dans les cas graves - hématurie macroscopique, hémoptysie, méléna, hyperpolyménorrhée. Complications : hémorragies cérébrales, hémorragies sous-arachnoïdiennes, hémorragies rétiniennes.
En examination:éruption hémorragique avec ecchymoses pétéchiales sur la peau qui apparaît sans raison apparente ou sous l'influence d'un léger impact physique. La couleur de l'éruption change en fonction de l'âge. La localisation la plus courante: la surface avant du corps, les membres supérieurs et inférieurs, les sites d'injection. Pâleur de la peau, il peut y avoir une légère splénomégalie.
Données de laboratoire : une diminution du nombre total de plaquettes inférieures à 100x109 / l, dans un frottis sanguin - modifications morphologiques des plaquettes (anisocytose, poïkilocytose, schizocytose, microcytose). L'anémie est possible.
Augmentation du temps de saignement et altération de la rétraction du caillot sanguin.
Diminution du taux de lymphocytes T cytotoxiques, augmentation du taux de CEC, immunoglobulines plaquettaires de surface, IgG.
Myélogramme : hyperplasie de la lignée mégacaryocytaire, augmentation du nombre et de la taille des mégacaryocytes.
Traitement:
- L'utilisation de glucocorticoïdes : prednisolone 1-1,5 mg/kg pendant 4-6 semaines, dans les cas graves - thérapie par impulsions.
- Splénectomie (en l'absence d'effet du GCS, développement de complications graves, avec syndrome hémorragique sévère).
- Nomination de cytostatiques (avec l'inefficacité du GCS et de la splénectomie).
- Autres méthodes (traitement au danazol, immunoglobuline, utilisation d'az-interféron, plasmaphérèse, thérapie hémostatique).
Thrombocytopathies- un groupe de diathèse hémorragique provoquée par une violation de l'état fonctionnel des plaquettes de genèse héréditaire ou acquise. Peut être associé à un défaut d'adhésion (syndrome de Bernard-Soulier), d'agrégation (thrombosthénie de Glanzmann) ou de libération de substances intraplaquettaires (syndrome de Wiskott-Aldrich).
Coagulopathie.
Distinguer les coagulopathies héréditaires et acquises.
Hémophilie A- la diathèse hémorragique héréditaire la plus fréquente, qui repose sur un déficit en facteur VIII C de coagulation plasmatique (globuline antihémophilique A) ou ses anomalies moléculaires.
Il survient avec une fréquence de 1 cas pour 10 000 habitants. Seuls les hommes sont malades. Les inducteurs (émetteurs) sont des femmes.
Pathogénèse: La violation de la synthèse du facteur VIII C provoque une violation de la formation d'un complexe de facteurs 1Xa + VIII a + Ca ++ + phospholipide plaquettaire, ce qui altère la transformation de X en facteur Xa.
Clinique. Les manifestations initiales se développent à 9 mois - 2 ans. Manifestations typiques :
1. Hémorragies dans les grosses articulations des membres supérieurs et inférieurs, souvent du genou et du coude. Les hémorragies sont déclenchées par un traumatisme, et le traumatisme peut être mineur. Les hémorragies sont retardées et se développent en quelques heures. Il existe trois formes de lésions articulaires : l'arthrose aiguë, l'arthrose hémorragique chronique, le syndrome rhumatoïde secondaire.
2. Les hémorragies des tissus mous, les hématomes, le plus souvent sur les membres, le tronc, sous-cutanée, intermusculaire, sous-fasciale, rétropéritonéale, peuvent atteindre des tailles énormes (de 0,5 à 2-3 litres de sang et plus). Les hématomes étendus s'accompagnent d'une augmentation de la température, d'une anémie sévère, d'une diminution de la pression artérielle, d'une leucocytose et d'une VS accélérée.
3. Saignement rénal.
4. Saignements récurrents à long terme après des blessures et des opérations, saignements retardés, après 30 à 60 minutes, parfois après 2 à 4 heures.
Complications de la maladie et traitement :
- syndrome rhumatoïde secondaire,
- ossification des hématomes,
- complications de l'appareil locomoteur (subluxations, contractures),
- compression par des hématomes (sténose du larynx, de la trachée, des vaisseaux sanguins, des intestins, compression des troncs nerveux),
- infection, suppuration des hématomes,
- développement de formes inhibitrices d'hémophilie,
- amylose des reins et insuffisance rénale chronique,
- l'anémie hémolytique,
- thrombocytopénie, leucopénie d'immunogénèse,
- Infection par les virus B, C, D, G et VIH au cours d'un traitement transfusionnel.
Critères de laboratoire :
1. Augmentation de l'APTT.
2. Augmentation du temps de coagulation.
3. Diminution de l'activité du facteur VIII C.
4. Absence ou diminution marquée dans le sang de VIII Ag.
PTV, TV, le temps de saignement est normal.
Traitement:
- Thérapie de substitution hémostatique avec des médicaments contenant du facteur VIII (plasma antihémophilique, cryoprécipité, concentré de facteur VIII lyophilisé). Indications : saignements, hémarthrose aiguë, hématomes, syndromes douloureux associés à des hémorragies dans divers tissus, couverture d'interventions chirurgicales.
- Thérapie hémostatique non spécifique : acide s-aminocaproïque (contre-indiqué en cas de macrohématurie !).
- Avec une forme inhibitrice - GCS.
Toute intervention chirurgicale ne doit être effectuée que dans le contexte de l'administration intraveineuse de médicaments antihémophiliques.
Hémophilie B- diathèse hémorragique héréditaire par déficit en activité du facteur IX. les hommes tombent malades, les femmes transmettent.
Les symptômes sont similaires à ceux de l'hémophilie A, mais l'hémarthrose et les hématomes se développent moins fréquemment.
Hémophilie C- déficit en facteur XI, survient chez l'homme et la femme. Il coule plus facilement. Tests de laboratoire: augmentation de l'APTT, violation de l'ACT, diminution du facteur XI et de son antigène.
Coagulopathies acquises.
Ils surviennent dans un certain nombre de maladies et sont combinés.
Raisons principales:
1. Carence en facteurs de coagulation vitamine K-dépendants :
- maladie hémorragique du nouveau-né,
- obstruction des voies biliaires,
- troubles de l'absorption de la vitamine K,
- un apport insuffisant en vitamine K avec les aliments,
- la prise de médicaments - les antagonistes de la vitamine K et les médicaments qui modifient la microflore intestinale.
2. Maladie du foie.
3. Destruction accélérée des facteurs de coagulation :
- syndrome CIVD,
- la fibrinolyse.
4. Effets des inhibiteurs de la coagulation :
- spécifiquement les inhibiteurs,
- des anticorps antiphospholipides,
- les inhibiteurs de coagulation à action mixte.
5. Influence des facteurs d'action mixte :
- transfusions massives,
- utilisation de la circulation sanguine artificielle,
- médicaments (antibiotiques, antinéoplasiques),
- polyglobulie, malformations cardiaques congénitales, amylose, syndrome néphrotique, leucémie.
Diathèse hémorragique due à une déficience structurelle de la paroi vasculaire.
Télangiectasie hémorragique congénitale(maladie de Randu-Osler) est une maladie autosomique dominante caractérisée par de multiples télangiectasies de la peau et des muqueuses, ainsi qu'un syndrome hémorragique de localisations diverses. Dans cette maladie, il existe une insuffisance mésenchymateuse congénitale.
Diagnostique:
- télangiectasies (petites taches rouge vif, nodules, « araignées » qui pâlissent à la pression), localisées au niveau du nez, des lèvres, du palais, des gencives, des joues, des voies respiratoires, du tube digestif, des MPS, des saignements lors d'un effort physique , stress;
- le caractère familial de la maladie ;
- absence de pathologie dans le système hémostatique.
Vascularite.
La vascularite est un processus pathologique caractérisé par une inflammation et une nécrose de la paroi vasculaire, entraînant des lésions ischémiques des organes et des tissus irrigués par les vaisseaux correspondants.
Classification:
Vascularite des gros vaisseaux :
- artérite à cellules géantes,
- L'artérite de Takayasu.
Vascularite moyenne :
- la périartérite noueuse,
- Maladie de Kawasaki.
Vascularite de petit calibre :
- la granulomatose de Wegener,
- syndrome de Churg-Strauss,
- polyangéite microscopique,
- vascularite leucocytoclasique,
- vascularite hémorragique (purpura de Shenlein-Henoch),
- vascularite cryoglobulinémique essentielle.
Le plus commun Vascularite hémorragique de Shenlein-Henoch- vascularite nécrosante systémique, affectant principalement les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles), caractérisée par le développement d'une inflammation des complexes immuns avec des dépôts immuns d'IgA dans les vaisseaux affectés. Il se développe plus souvent chez les enfants de 5 à 14 ans. La fréquence est de 23-25 pour 10 000 enfants.
Étiologie : un facteur infectieux, prise de médicaments, utilisation de vaccins et de sérums, piqûres d'insectes, prise de certains aliments (œufs, chocolat, agrumes, etc.).
Pathogénèse: immunocomplexe nécrosant inflammation des vaisseaux de la microvascularisation de la peau et des organes internes >> activation du système du complément >> atteinte de l'endothélium >> activation du système de coagulation sanguine >> développement d'une coagulation intravasculaire disséminée >> thrombocytopénie de consommation >> syndrome hémorragique.
Clinique:
- Lésions cutanées - éruption pétéchiale hémorragique palpable qui ne disparaît pas avec la pression, changements cutanés souvent nécrotiques.
Localisation: d'abord - les parties distales des membres inférieurs, puis - les cuisses, les fesses, les surfaces de flexion des articulations du poignet et du coude.
La défaite du système musculo-squelettique est la défaite des grosses articulations des membres inférieurs avec des signes d'inflammation.
- Dommages au tractus gastro-intestinal - douleurs abdominales spastiques, nausées, vomissements, il peut y avoir des symptômes de saignement.
- Lésions rénales - surviennent plus souvent sous la forme d'une glomérulonéphrite aiguë (hématurie, protéinurie, cylindrurie), éventuellement du développement d'un syndrome néphrotique, d'une insuffisance rénale.
- Dommages aux poumons - plus souvent hémoptysie.
- Dommages à d'autres organes - système cardiovasculaire, système nerveux, pancréas.
Formes cliniques :
- Facile,
- articulaire,
- abdominale et cutanéo-abdominale,
- rénal et cutanéo-rénal,
- formes mixtes,
- une forme avec cryoglobulinémie, syndrome de Raynaud, œdème froid, urticaire,
- avec des dommages à d'autres organes.
Niveaux d'activité : minime, modéré, prononcé.
Données de laboratoire :
- Analyse sanguine générale : leucocytose avec déplacement de la leucoforme vers la gauche, VS accélérée.
- Analyse d'urine générale : protéinurie, cylindrurie, hématurie, hypoisostéurie.
- Chimie sanguine: une augmentation de la teneur en fibrinogène, 2- et γ-globulines.
- Test sanguin immunologique : lymphocytopénie modérée (due à des cellules cytotoxiques), une augmentation de la teneur en IgA et en CEC.
- Détermination de la teneur dans le sang de marqueurs d'activation ou d'endommagement des cellules endothéliales : une augmentation de la teneur en antigène de von Willebrand, en thrombomoduline, une diminution du taux d'enzyme de conversion de l'angiotensine en phase d'exacerbation et une augmentation en phase de rémission, une diminution du taux de protéines C et S.
- Etude du système d'hémostase : pendant la période de pointe - un raccourcissement du temps de coagulation et de la durée du saignement, une augmentation de la teneur en fibrinogène, une augmentation du nombre de plaquettes et une augmentation de leur capacité d'agrégation adhésive, une inhibition de l'activité fibrinolytique, une augmentation de la nombre de produits de dégradation de la fibrine. Par la suite, une thrombopénie de consommation et une coagulopathie peuvent se développer.
Traitement:
- Anticoagulants (héparine non fractionnée, héparines de bas poids moléculaire), agents antiplaquettaires (trental, dipyridamole).
- Glucocorticoïdes dans les cas graves.
- AINS.
- Thérapie extracorporelle (plasmaphérèse).
- En cas d'inefficacité du traitement - les cytostatiques.
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