Отосклероз — что это такое и как лечить? Симптомы отосклероза уха, лечение с операцией и без, народными средствами, прогнозы Стадии отосклероза

5325 0

Отосклероз (otosclerosis) — заболевание органа слуха, которое характеризуется очаговым рассасыванием компактной кости капсулы лабиринта и замещением ее губчатой костью с выраженной пролиферативной активностью, повышенной васкуляризацией, имеющей тенденцию к разрастанию.

Первое описание отосклероза в качестве нозологической единицы дал Вальсальва в начале XVIII в. Название «отосклероз» первым использовал Тойнби в 1852 г., ошибочно полагая, что в основе заболевания лежит склерозирование слизистой оболочки среднего уха в области окна преддверия и стремени. В 1854 г. Политцер определил, что при этом заболевании патологический процесс развивается в костной капсуле лабиринта, а не в мукопериосте. Но название «отосклероз» к тому времени уже вошло в практику оториноларингологии. Ухудшение слуха у больных отосклерозом ученый связывал с патологическим процессом в области окна преддверия и основания стремени, который вызывает утолщение последнего нередко в 10 раз и более вследствие развития губчатой кости.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез отосклероза изучены недостаточно. Известно, что это — семейное заболевание с доминантной наследственностью и неполной (от 15 до 60 %) пенетрантностью. У большинства больных появление первых клинических симптомов связано с влиялием эндо- или экзогенных активизирующих факторов: эндокринных изменений (половое развитие, беременность, климакс), стрессов, соматических заболеваний. Возникновению отосклероза способствует наличие и таких местных факторов, как очаговое нарушение процесса окостенения капсулы лабиринта, вследствие чего в его энхондральном слое остаются участки хрящевой ткани возле окна преддверия. Повышенная васкуляризация и застойные явления в активном отосклеротическом очаге связаны с нарушением циркуляции и давлением лабиринтных жидкостей.

Патологоанатомически активный очаг отосклероза представляет собой губчатую ткань с большим количеством кровеносных сосудов и костных полостей, которые содержат клеточные элементы соединительной ткани, остеокласты, остеобласты, гистиоциты. Последние продуцируют ферменты, которые растворяют нормальную кость, прилегающую к отосклеротической. Наибольшей протеолитической активностью из них обладают а-химотрипсин и коллагеназа. Проникая из очага через эндост в лабиринтную жидкость, эти ферменты оказывают токсическое действие на клетки спирального (кортиева) органа, провоцируя появление и прогрессирование перцептивного компонента тугоухости у больных со смешанной формой отосклероза.

Симптомы отосклероза во многом зависят от локализации и размеров очага поражения, определяя форму отосклероза — тимпанальную, смешанную или кохлеарную. Кроме указанных клинических форм существует так называемый гистологический отосклероз: если очаг расположен на участке капсулы лабиринта, не связанном с проведением звуков, то отосклероз в таком случае может ничем не проявляться в течение жизни человека и обнаружится лишь после его смерти во время гистологического исследования изъятых височных костей.

Если очаг локализуется возле края окна преддверия и переходит на основание стремени, ограничивая и прекращая его подвижность (анкилоз стремени), развивается тимпанальная форма отосклероза с типичной кондуктивной тугоухостью и субъективным шумом в ушах низкого тона. Разрастание очага, первично локализованного в участке окон лабиринта, не только по площади, но и по толщине капсулы, по направлению к эндосту внутреннего уха проявляется тугоухостью смешанного типа (смешанная форма отосклероза) с разной степенью выраженности кондуктивного и перцептивного компонентов.

Диффузное поражение капсулы улитки, чаще всего ее основания, проявляется преобладанием перцептивного компонента над кондуктивным и представляет собой кохлеарную форму отосклероза. Для смешанной и кохлеарной форм, кроме типичной аудиометрической картины, характерны постоянные резко выраженные шумы в ушах смешанной и высокой тональности, особенно интенсивные в тишине, в ночное время.

Клиническая картина

Характерно начало заболевания в молодом возрасте (20-30 лет), более частая заболеваемость среди женщин (78 %), прогрессирующее, как правило, двустороннее, ухудшение слуха, которое чередуется с периодами его стабилизации, усиление всех симптомов во время беременности и после родов, иногда наличие такого же заболевания у кровных родственников в разных поколениях, отсутствие эффекта от применения общепринятых консервативных методов лечения, хорошая проходимость слуховых труб.

При отоскопии в первые годы заболевания никаких отклонений от нормы не обнаруживают. Лишь у лиц молодого возраста с быстрым ухудшением слуха но смешанному типу и интенсивным шумом в ушах в центре барабанных перепонок определяются пятна розового цвета (симптом Швартце). Этот симптом обусловлен тем, что активный отосклеротичёский очаг, богатый сосудами в области медиальной стенки барабанной полости, просвечивается сквозь барабанную перепонку.

В дальнейшем отмечается утончение и повышение прозрачности барабанных перепонок вследствие атрофии их среднего эластичного слоя (симптом Хилова), уменьшение секреции серных желез. В результате катетеризации слуховых труб слух не изменяется, но заметно улучшается в шумной обстановке (положительный паракузис Виллизия) — симптом, присущий отосклерозу с двусторонней тугоухостью.

Течение отосклероза, как правило, медленное, с неуклонным синхронным или с интервалом от одного до нескольких лет ухудшением слуха на оба уха. Иногда процесс ограничивается одним ухом.

Во время болезни, которая длится десятилетия, бывают периоды стабилизации слуха, но полной остановки процесса не происходит, даже в старческом возрасте в отосклеротическом очаге наряду со «зрелыми» неактивными участками находятся участки со всеми признаками активности, что клинически может проявиться усилением шума в ушах и ухудшением слуха после многолетнего латентного периода. Активизация процесса нередко совпадает с климактерическим периодом (его началом или окончанием).

Бывают отклонения от такого характерного течения отосклероза. У некоторых больных из семей с отягощенной наследственностью, преимущественно лиц молодого возраста, которые заболели в ранней юности, отосклероз в самом начале протекает бурно (для таких случаев предложено название «злокачественный отосклероз»): резкий постоянный шум в ушах, быстрое ухудшение слуха по смешанному типу, которое через несколько месяцев достигает уровня 60 дБ по воздушной проводимости в зоне речевых частот, 70 дБ и более — в зоне высоких частот (3000—8000 Гц) и 30—40 дБ и более — по костной проводимости. Морфологически определяется большой очаг, который нередко полностью облитерирует окно преддверия и как визуально, так и гистологически обладает всеми признаками очень высокой активности. Во время отоскопии барабанные перепонки имеют розово-перламутровый цвет, наблюдается выраженный симптом Швартце.

Аудиологическая диагностика отосклероза основана на наличии характерных акуметрических и аудиологических признаков.

У больных с тимпанальной формой отосклероза отмечается ухудшение слуха по кондуктивному типу (рис. 94). При этом пороги звуковосприятия по кости соответствуют возрастной норме при любой давности заболевания. Звук во время проведения опыта Вебера латерализируется в сторону уха, которое слышит хуже (при условии симметричного ухудшения слуха латерализация отсутствует). Отрицательные результаты опыта Бинга, Желле, Федеричи подтверждают наличие анкилоза стремени. Для последнего характерна также тимпанограмма типа А и отсутствие рефлекса стременной мышцы. При надпороговой аудиометрии отсутствует рекруитмент, пороги дискомфорта не достигаются.

Рис. 94. Аудиограмма больного с тимпанальной формой отосклероза

На речевой аудиограмме достигается 100 % разборчивость речи при интенсивностях, соответствующих уровню тонального слуха. Восприятие живой речи (разговорной и шепотной) адекватно тональной воздушной кривой. Смешанная форма отосклероза характеризуется ухудшением слуха по воздушной (преимущественно) и костной проводимости с наличием костно-воздушного интервала в 20—50 дБ (рис. 95).

Рис. 95. Аудиограмма больного со смешанной формой отосклероза

Кохлеарная (или ретрофенестральная) форма отосклероза характеризуется прогрессирующей тугоухостью перцептивного или смешанного типа преимущественно с перцептивным компонентом (рис. 96).

Рис. 96. Аудиограмма больного с кохлеарной формой отосклероза

Д.И. Заболотный, Ю.В. Митин, С.Б. Безшапочный, Ю.В. Деева

Существует масса заболеваний, способствующих утрате слуховым органом своей нормальной функциональности и приводящих к появлению глухоты, одно из них — отосклероз (отоспонгиоз).

Что такое отосклероз? Это патологическое состояние, приводящее к прогрессирующей глухоте и локализованное в среднем или внутреннем отделе уха. Оно характеризуется утратой эластичности мягкими тканями и образованием в них костных структур. В результате слуховой орган постепенно теряет способность качественно передавать звуковые колебания из отдела в отдел. Сила этих движений заметно уменьшается, что отражается и на нервном импульсе, передаваемом из улитки в головной мозг.

Страдает отоспонгиозом порядка 1-2% людей, из них замечают начальную стадию прогрессирования тугоухости только 10%.

Спровоцировать рост костных образований в среднем и внутреннем отделе уха могут разные факторы. Специалисты выделяют несколько распространенных причин, из-за которых начинается отосклероз:

Наследственность. Поскольку деление и рост костных клеток в мягких тканях является патологическим, исследователи в основном склоняются к тому, что причиной неполноценности соединительной ткани выступает наследственный фактор. Как правило, пациенты, у которых диагностирован отосклероз уха, страдают от сопутствующих заболеваний сходной этиологии: слабости суставного аппарата, дисфункцией щитовидной железы и т.д. В 40% случаев появление новообразований в полостях уха является «семейным» заболеванием.
Инфекция. Инфекционные заболевания способны спровоцировать развитие отосклероза у людей, генетически склонных к глухоте. Чаще всего патологию диагностируют после кори.
Половая принадлежность. В ходе исследований было определено, что спровоцировать рост костных клеток могут гормональные колебания, этим и объясняется колоссально высокий процент (80%) женщин среди общего числа пациентов. Чаще всего отосклероз диагностируется после эндокринных изменений в организме — начала или окончания полового созревания, первых менструаций, беременности, родов, климакса и опухолей желез внутренней секреции.
Акутравма. Привести к возникновению отосклероза способна акустическая травма. Рост костных клеток в мягких тканях отмечается как после кратковременного звукового воздействия, так и в результате длительного шумового влияния на орган слуха.
Нарушение кровообращения. Функциональность внутреннего уха напрямую зависит от того, насколько хорошо к отделу органа слуха поступает питание. Если у пациента нарушен кровоток мелких сосудов, ткани недополучают необходимые для нормального функционирования вещества, и в них запускаются патологические процессы.
Воспалительные процессы. Отосклероз может быть спровоцирован длительными хроническими воспалительными процессами в органе слуха. Патологическое воздействие бактерий на ткани приводит к рубцеванию и хаотичному разрастанию соединительной ткани.

Симптомы отосклероза

Прогрессирование заболевания способно привести к полной утрате функциональности органа слуха, именно поэтому важно своевременно диагностировать и начать лечить отосклероз под контролем отоларинголога.

Каковы у отосклероза симптомы и лечение? Заболеванию сопутствуют следующие признаки:

Выраженный фоновый шум в ушах;
головокружения при резких поворотах головы;
тошнота и рвота;
нарастающая давящая боль за ушной раковиной на сосцевидном отростке;
чувство заложенности слухового прохода, мешающее нормально воспринимать звуки;
обостряется восприятие высоких звуков в сочетании с невозможностью слышать низкочастотные звуки;
пациенту кажется, что он начинает слышать лучше при создании шумной фоновой обстановки (паракузис Виллиса);
слух заметно ухудшается при движении мягких тканей, например, при жевании или ходьбе (паракузис Вебера) из-за раздражения колебаниями улитки внутреннего уха;
перестают восприниматься не только низкие, но и высокие тона;
отмечаются признаки неврастенического синдрома — головная боль, апатия, ночная бессонница с дневной сонливостью, снижение внимания и памяти.

Перечисленные признаки возникают постепенно и, по мере прогрессирования отосклероза, симптомы нарастают. Патологическое состояние может отмечаться сразу на двух ушах, а может развиваться асимметрично.

Формы отосклероза

Специалисты классифицируют заболевание на 3 типа в зависимости от вида нарушения звуковосприятия.

Кондуктивный тип

При кондуктивном типе отосклероза в ходе диагностики отмечается только нарушение звукопроводимости органа слуха. При аудиометрическом исследовании специалисты выявят затруднения в воздушной передаче звуковых колебаний, при этом костная останется в пределах нормы.

Такой тип заболевания считается наиболее благоприятным, вовремя начатое лечение и хирургическое вмешательство способны полностью восстановить слух пациентов.

Кохлеарный тип

При кохлеарном отосклерозе звуковоспринимающая функция уха нарушается сильней, чем при кондуктивном. При этом колебания с трудом проходят через отделы органа слуха как по воздуху, так и по костной ткани. Прогноз лечения данного заболевания неутешителен — даже после хирургической операции качество слуха практически невозможно восстановить до уровня, необходимого для нормального общения пациента.

Каждый описанный тип может развиваться по-разному. Отмечаются случаи и скачкообразного течения заболевания, и скоротечного отосклероза, и медленного, растянутого на десятилетия, прогрессирования патологии.

Особенности диагностики

Для диагностики отосклероза специалисты используют широкий спектр специфических исследований:

В первую очередь отоларинголог исследует ваше ухо с помощью отоскопии. Такой диагностический метод помогает увидеть характерные признаки отосклероза — отсутствие ушной серы, патологическая сухость слухового прохода и потеря ей чувствительности. Эти симптомы называют «триадой Холмгрена».
Затем, при подозрении на отосклероз, лор направит вас на аудиометрию. Эта методика помогает оценить качество воздушного и костного звукопроведения.
На ультразвуковом исследовании происходит разграничение отосклероза от сходного по симптоматике кохлеарного неврита. При последнем заболевании проводимость тканями УЗ-волн значительно нарушается.
Наличие и размер костных новообразований на мягких тканях помогает определить рентгенография черепа, но наиболее информативным методом считается КТ — при этом исследовании специалисты могут отчетливо увидеть непосредственные очаги отосклероза.
Для оценки развития патологического процесса проводят тестирование вестибулярной функции: вестибулометрию, отолитометрию и стабилографию.

В ходе диагностики отоларинголог удостоверится в том, что нарушение слуха вызвано отосклерозом и оценит степень развития патологии и ее тип. На основании полученных данных специалист составит программу терапии, которая должна остановить прогрессирование болезни и по возможности вернуть ушам их функциональность.

Лечение

Тактика лечения отосклероза напрямую зависит от типа заболевания и его стадии. Специалист составит комплексную программу терапии патологии, в которую будут входить:

Антиоксидантные витаминные комплексы;
минеральные комплексы с содержанием фосфора, бромидов и фторидов;
препараты, помогающие регулировать обмен кальция и не позволяющие минералу откладываться в тканях.

Положительная динамика в лечении отосклероза любого типа отмечается после курса физиопроцедур. Как правило, специалисты назначают электрофорез на область сосцевидного отростка и дарсонвализацию.

Кроме того, отоларинголог рекомендует вам соблюдать специальную диету, помогающую увеличить поступление в организм необходимых элементов. Так, молочные и рыбные продукты являются богатым источником фосфора, а бобовые обеспечивают клетки бромом.

Поскольку поступление в организм витамина Д помогает усвоению кальция и способствует росту костной ткани, его прием следует ограничить. Для этого для своего питания нужно выбирать рыбу нежирных сортов, исключить из рациона печень, яйца и сливочное масло, а также избегать воздействия на кожу солнечных лучей.

Виды операций

Если лечение отосклероза не останавливает прогрессирование заболевания или отоларинголог сочтет, что консервативная терапия будет неэффективной, он примет решение о необходимости проведения оперативного вмешательства.

Пациентам с кохлеарной формой отосклероза показано только консервативное лечение без операции, поскольку она, к сожалению, не поможет, и проводить ее нецелеообразно. В таких случаях отоларингологи помогают вернуть слух с помощью слуховых аппаратов.

Хирургическое вмешательство при отосклерозе служит для восстановления качества передачи звуковых вибраций в среднем отделе органа слуха. Для этого применяется два вида операций, имеющих, тем не менее, довольно краткий (3-5 лет) положительный эффект.

Мобилизация стремени. В ходе операции в барабанной полости хирург механически расшатывает стремечко, возвращая ему былую подвижность.
Фенестрация. Суть операции заключается в организации сквозного отверстия в основании стремени или лабиринта для улучшения подвижности слуховых косточек и звукопередачи.

Современная отохирургия способна значительно увеличить длительность положительного эффекта от операции с помощью нового хирургического метода. В ходе стапедопластики поврежденное стремя удаляют, а на его место устанавливают протез, который успешно выполняет функции слуховой косточки.

Лечение народными средствами при таком серьезном заболевании нисколько не будет способствовать улучшению состояния пациента. Любые домашние способы борьбы с отосклерозом должны обязательно обсуждаться со отоларингологом.

Профилактические меры

Чтобы избежать развития отосклероза и вовремя заметить признаки начинающейся патологии, необходимо следовать мерам профилактики:

Вовремя и качественно лечить воспалительные заболевания лор-органов;
посещать отоларинголога ежегодно, а в случае наличия в семейном анамнезе отосклероза — дважды в год;
придерживаться здорового питания, при этом сократив в рационе объем продуктов с содержанием витамина Д;
избегать прямых солнечных лучей, при нахождении на улице носить одежду с длинными рукавами и не посещать солярий;
при работе на шумном производстве или в местах, связанных с достаточно громкими звуками и вибрацией, использовать защитные наушники.

Пять органов чувств человека обеспечивают восприятие всех многообразных проявлений нашего физического мира, что позволяет находиться в центре событий, оценивать и анализировать множество происходящих вокруг процессов. Такое положение вещей кажется естественным и непоколебимым, но стоит развиться нарушению функционирования какого-либо органа чувств, человек сразу ощущает хрупкость и важность данных систем. Одна из самых важных систем органов чувств – это восприятие звука, то есть система слуха.

Поскольку в ухе расположены органы вестибулярного аппарата, то отосклероз часто сопровождается нарушениями равновесия, поэтому возникают внезапные головокружения, особенно при движении головой. Иногда головокружения сопровождаются тошнотой или рвотой.К не специфическим симптомам отосклероза относят головную боль, ухудшение памяти и расстройство сна.

Принципы лечения отосклероза

Сегодня был выявлен дефицит микроэлементов в пораженных тканях, поэтому лечение отосклероза можно попытаться провести консервативным методом, восполняя нормальное количество необходимых веществ. Для этого принимают внутрь соединения кальция, брома, натрий фтористый и витамины В, А и Е. Прием препаратов сочетают с физиолечением – электрофорезом с кальцием или йодом, дарсонвализация.

Однако часто консервативный вариант терапии оказывается несостоятельным, поэтому используют хирургический метод лечения отосклероза . Основной принцип хирургического вмешательства – это восстановление полноценности слуховых косточек, то есть оперативное вмешательство на стремени или лабиринте. Подвижность стремени восстанавливают путем прямой и непрямой мобилизации, фенестрации и фрагментации, которые являются щадящими операциями. Помимо щадящих существуют еще и радикальные операции, к которым относят стапедэктомию и стапедопластику. Пластика и эктомия представляют собой удаление патологического очага слуховой косточки и установку протеза. В результате хирургического лечения удается восстановить слух у 95% пациентов. Но это касается лишь одной формы отосклероза — тиманальной! При кохлеарной, или смешаной форме хирургическое лечение часто неэффективно, по-скольку в патологический процесс вовлекается сама улитка, или слуховой нерв, а восстановить его функцию хирургическим путем — невозможно.

Многие пациенты спрашивают меня, можно ли носить слуховые аппараты при отосклерозе? Так вот, уважаемые читатели, хороший цифровой слуховой аппарат сможет не только восстановить слух у пациента с кохлеарной, или смешаной формой отосклероза, но и убрать фоновый шум, который часто присутствует у таких больных.

Вам была интересна статья?

Используйте кнопки социальных сетей в знак благодарности автору. Не забудьте подписаться на новые статьи блога, в след статьях я планирую описать методику измерения слуха — аудиометрию. Будет много интересного!

Нет схожих постов

(отоспонгиоз) - ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.

Общие сведения

Данные, которыми располагает современная отоларингология , свидетельствуют о том, что отосклерозом страдает примерно 1% населения, при этом около 75-80% заболевших составляют женщины. Симптомы отосклероза чаще всего проявляются в возрасте 20-35 лет. Заболевание имеет постепенное развитие и начинается с поражения одного уха. Как правило, отосклероз является двусторонним процессом, поражение второго уха происходит через несколько месяцев, а иногда и лет. По различным данным односторонний отосклероз отмечается у 3-10% пациентов. У женщин замечено значительное усугубление симптомов отосклероза в связи с беременностью. При первой беременности ухудшение наблюдается у 30% больных отосклерозом, при второй - у 60%, при третьей - у 80%.

Причины возникновения отосклероза

На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза. Среди них на первый план выходит наследственная теория. В ее пользу свидетельствует часто наблюдаемый семейный характер заболевания, а также выявление различных генетических дефектов у 40% больных отосклерозом. Учитывая ухудшение, возникающее у женщин с отосклерозом во время беременности, нельзя исключить связь заболевания с происходящими в организме эндокринными и метаболическими изменениями. В частности, указывают на роль дисфункции щитовидной железы и паращитовидных желез.

Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу. Последние исследования в этой области, выявили, что таким воздействием может являться заболевание корью . Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме , нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.

Патогенез отосклероза

Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации. При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов. Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.

Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% - в капсуле улитки, в 15% - в полукружных канальцах. Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость . Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.

Классификация отосклероза

В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:

Кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.

Смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.

Кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.

По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%). В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.

Симптомы отосклероза

Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться. Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости . Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.

Тугоухость . Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов. При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса - мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке. Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче. Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера - ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.

Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено. Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация). Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.

Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый «белый шум»). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.

Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.

Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).

Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению. Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости. Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.

Диагностика отосклероза

Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе. Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита , болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.