घातक रक्ताल्पता रोग का निदान। घातक रक्ताल्पता: रोग की विशेषताएं घातक रक्ताल्पता के उपचार के लिए मुख्य उपाय

पूरे शरीर में घूमने वाले रक्त में कई महत्वपूर्ण कार्य होते हैं।यह ऑक्सीजन देता है, कार्बन डाइऑक्साइड को हटाता है और महत्वपूर्ण पोषक तत्वों को वहन करता है।

हार्मोन जैसे पदार्थों को शरीर के दूर के हिस्सों में ले जाकर, रक्त शरीर के विभिन्न हिस्सों को एक दूसरे के साथ संवाद करने में मदद करता है। ये महत्वपूर्ण कार्य रक्त के तरल भाग के साथ युग्मित रक्त कोशिकाओं द्वारा किए जाते हैं ( प्लाज्मा).

प्लाज्मा में अधिकांश कोशिकाएँ लाल रक्त कोशिकाएँ होती हैं ( एरिथ्रोसाइट्स) सफेद रक्त कोशिकाएं ( ल्यूकोसाइट्स) भी मौजूद हैं, लेकिन कम मात्रा में। उनकी भूमिका संक्रमण, वायरस और कवक सहित विदेशी पदार्थों से शरीर की रक्षा करना है।

घातक रक्ताल्पता क्या है?

रक्ताल्पता-यह एक ऐसी स्थिति है जो तब होती है जब हीमोग्लोबिन स्तर(ऑक्सीजन ले जाने वाली लाल रक्त कोशिकाओं में एक आयरन-प्रोटीन यौगिक) कम हो जाता है और शरीर में बहुत कम लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं।जब विटामिन बी12 की कमी के कारण लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बहुत कम हो जाती है, तो इस स्थिति को कहा जाता है घातक रक्ताल्पता .

अवधि हानिकारक (लाट से। perniciosus - विनाशकारी, खतरनाक) कई साल पहले अपनाया गया था, जब चिकित्सा के कोई प्रभावी तरीके नहीं थे, और यह स्थिति अनिवार्य रूप से रोगियों की मृत्यु का कारण बनी। आज उत्कृष्ट उपचार उपलब्ध हैं और अधिकांश लोग बहुत कम दुष्प्रभावों के साथ सामान्य जीवन जी सकते हैं।

घातक रक्ताल्पता सभी नस्लीय समूहों को प्रभावित कर सकती है, लेकिन निष्पक्ष बालों वाले लोगों में घटना अधिक होती है, विशेष रूप से स्कैंडिनेविया या उत्तरी यूरोप के पूर्वजों के साथ। आमतौर पर, रोग 30 वर्ष की आयु तक प्रकट नहीं होता है, हालांकि बच्चों में रोग का किशोर रूप विकसित हो सकता है।

घातक रक्ताल्पता के वैकल्पिक नाम हैं: बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया, मेगालोब्लास्टिक अनीमिया, रोग (या एनीमिया) एडिसन-बिरमेर.

घातक रक्ताल्पता के कारण

हानिकारकएनीमिया विटामिन बी 12 की कमी के कारण होता है, जो सामान्य लाल रक्त कोशिका उत्पादन के लिए आवश्यक है।यह अक्सर वंशानुगत होता है। जोखिम कारकों में इतिहास शामिल है स्व-प्रतिरक्षित अंतःस्रावी विकार, घातक रक्ताल्पता और स्कैंडिनेवियाई या उत्तरी यूरोपीय मूल का पारिवारिक इतिहास।

हम जो मांस और डेयरी उत्पाद खाते हैं, वे हमारे विटामिन बी12 के मुख्य स्रोत हैं। हालांकि, सख्त शाकाहारियों के अपवाद के साथ, घातक रक्ताल्पता केवल इन खाद्य पदार्थों का पर्याप्त मात्रा में सेवन न करने के कारण नहीं होता है, बल्कि पाचन तंत्र की जटिल प्रक्रिया में खराबी के कारण होता है जिसके माध्यम से विटामिन बी 12 अवशोषित होता है।

छोटी आंत द्वारा विटामिन बी 12 को अवशोषित करने के लिए, पेट के हिस्से को लाइन करने वाली कोशिकाओं को एक पदार्थ का उत्पादन करना चाहिए जिसे कहा जाता है आंतरिक कारक(अगर)।

यह पदार्थ विटामिन बी 12 से बंधता है, और दोनों छोटी आंत के सबसे निचले हिस्से में संयोजन में अवशोषित होते हैं ( लघ्वान्त्र), ठीक वहीं जहां छोटी आंत बड़ी आंत में प्रवेश करती है। यदि सर्जरी के दौरान इलियम क्षतिग्रस्त या हटा दिया जाता है, तो आंतरिक कारक संयोजन अवशोषित नहीं होगा।

चिकित्सीय स्थिति वाले लोग जैसे कि उनके इलियम के हिस्से को हटाने के लिए अक्सर सर्जरी होती है (छोटी आंत का हिस्सा जहां विटामिन बी 12 अवशोषित होता है) को विटामिन बी 12 की कमी के लिए जांच की जानी चाहिए और यदि आवश्यक हो, तो उपचार प्राप्त करें।

आंतरिक कारक की कमी भी हो सकती है जन्मजात(जन्म के समय उपस्थित)। घातक रक्ताल्पता का यह रूप (कहा जाता है किशोरया जन्मजात) आमतौर पर बच्चे के तीन साल का होने से पहले देखा जाता है। ऐसा माना जाता है कि केवल एक माता-पिता से इस जीन का स्थानांतरण भी बच्चे में इस विकार का कारण बन सकता है।

B12 के कम अवशोषण के कम सामान्य कारणों में कुछ दवाएं शामिल हैं और, बहुत कम ही, लंबे समय तक रहने के परिणामस्वरूप B12 चयापचय में वृद्धि होती है अतिगलग्रंथिता ... वृद्ध वयस्कों में B12 की कमी का एक बहुत ही सामान्य कारण विटामिन B12 युक्त खाद्य पदार्थों का अपर्याप्त सेवन है।

कुछ ऑटोइम्यून के साथ पर्निशियस एनीमिया भी अक्सर देखा जाता है अंत: स्रावी(ग्रंथि) रोग जैसे टाइप 1 मधुमेह हाइपोपैरथायरायडिज्म , एडिसन रोग और वृषण रोग।

लक्षण और जटिलताएं

ज्यादातर मामलों में, घातक रक्ताल्पता के कोई शुरुआती लक्षण नहीं होते हैं।जैसे-जैसे विकार बढ़ता है, और व्यायाम के दौरान सहनशक्ति में कमीया कोई गतिविधि। ध्यान देने योग्य दिल की धड़कन भी बी 12 की कमी वाले एनीमिया का एक स्पष्ट लक्षण हो सकता है।

इस विकार वाले लोगों को अक्सर बहुत कम हीमोग्लोबिनलेकिन कम हीमोग्लोबिन के लक्षण जैसे थकान मामूली हैं। वे भी विकसित हो सकते हैं कम सफेद रक्त कोशिका गिनती(जो संक्रमण से लड़ने के लिए महत्वपूर्ण है) और प्लेटलेट्स(जो रक्त का थक्का जमाने और रक्तस्राव को रोकने के लिए आवश्यक हैं)। हालांकि, घातक रक्ताल्पता वाले लोगों में संक्रमण और रक्तस्राव दुर्लभ है।

अन्य लक्षण जो विकसित हो सकते हैं उनमें शामिल हैं:

• त्वचा का पीलापन;
• दर्दनाक, लाल, चमकदार जीभ (ऊपर फोटो देखें);
• और वजन घटाने;
• झुनझुनी सनसनी और और पैर;
• चाल और संतुलन का उल्लंघन (विशेषकर अंधेरे में);
• स्मृति हानि, चिड़चिड़ापन, हल्का और मनोभ्रंश सहित मानसिक परिवर्तन;
• पीला-नीला रंग अंधापन।

अनुपचारित छोड़ दिया, विटामिन बी 12 की कमी धीरे-धीरे संवेदी और मोटर तंत्रिकाओं को प्रभावित कर सकती है और तंत्रिका संबंधी प्रभाव पैदा कर सकती है। एनीमिया गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिस्टम और कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम को भी प्रभावित कर सकता है, जिससे जीभ की समस्याएं हो सकती हैं, गंध खराब हो सकती है, मसूड़ों से खून बह रहा है, और गहरी कण्डरा सजगता का नुकसान हो सकता है। बहुत उन्नत मामलों में, व्यामोह, प्रलाप और भ्रम भी हो सकता है।

पर्निशियस एनीमिया एक पुरानी बीमारी है जो धीरे-धीरे और लगातार बढ़ती है। अतीत में, बीमारी के बारे में बहुत कुछ पता था और इसका कोई इलाज नहीं था, यह वर्षों की पीड़ा के बाद मृत्यु का कारण बन गया। आज पूर्वानुमान बहुत अच्छा है। पर्याप्त मात्रा में विटामिन बी 12 के साथ रिप्लेसमेंट थेरेपी कमी को ठीक करेगी और व्यक्ति को सामान्य जीवन जीने की अनुमति देगी।

यदि स्थिति का पता चलने से पहले लंबे समय तक प्रगति होती है, तो यह शरीर के कुछ हिस्सों को नुकसान पहुंचा सकती है, विशेष रूप से तंत्रिका और पाचन तंत्र। गैस्ट्रिक पॉलीप्स विकसित हो सकते हैं, जिससे पेट के कैंसर के विकास की संभावना बढ़ जाती है। विटामिन बी 12 की कमी गर्भाशय ग्रीवा पर उपकला कोशिकाओं की उपस्थिति को प्रभावित करती है, और एक अनुपचारित महिला को पैप परीक्षण के साथ गलत सकारात्मक परिणाम मिल सकता है।

निदान की स्थापना

यदि आपको एनीमिया के अंतर्निहित लक्षण हैं, तो आपका डॉक्टर कई तरह के परीक्षण कर सकता है।इनमें से एक परीक्षण रक्त में विटामिन बी12 की मात्रा को देखता है। लाल रक्त कोशिकाओं के आकार और आकार का आकलन करने के लिए एक माइक्रोस्कोप के तहत रक्त की जांच की जाएगी। घातक रक्ताल्पता के मामलों में, ये कोशिकाएँ बड़ी और संख्या में कम होंगी।

यदि आपके रक्त में विटामिन बी12 की मात्रा कम पाई जाती है, तो आपका डॉक्टर यह पुष्टि करने के लिए अतिरिक्त परीक्षण कर सकता है कि आपके शरीर में नियमित सेलुलर प्रक्रियाओं को पूरा करने के लिए पर्याप्त स्तर हैं। दुर्लभ मामलों में, निदान की पुष्टि के लिए अस्थि मज्जा परीक्षा की आवश्यकता होती है।

ऐतिहासिक रूप से, तथाकथित शिलिंग परीक्षण पहले किया गया था, लेकिन व्यवहार में अब इसे नहीं किया जाता है।

घातक रक्ताल्पता वाले लोगों में पेट के कैंसर के मामले अधिक होते हैं। डॉक्टर को किसी भी नैदानिक ​​​​संकेतों (जैसे, लक्षण, सकारात्मक ट्रेस परीक्षण) को देखने की आवश्यकता होगी जो पाचन तंत्र के साथ एक समस्या का संकेत देते हैं और अतिरिक्त शोध करते हैं, जैसे कि एक्स-रेया एंडोस्कोपी(अंत में एक छोटे कैमरे के साथ एक पतली, लचीली ट्यूब के साथ शरीर के अंदर की जांच)।

घातक रक्ताल्पता का उपचार और रोकथाम

विटामिन बी12 की मात्रा निहितशरीर में जो राशि ली जाती है उसका सीधा संबंध होता है।घातक रक्ताल्पता का मुख्य उपचार इंजेक्शन है ( कोबालामिन) आपके लिए आवश्यक विटामिन बी12 की मात्रा का निर्धारण करना कठिन हो सकता है क्योंकि यह लीवर में पाए जाने वाले विटामिन बी12 को भी प्रतिस्थापित करता है।

सबसे पहले, थोड़े समय में 5 से 7 इंजेक्शन लग सकते हैं। यह चिकित्सा आमतौर पर 48-72 घंटों के लिए समझ में आती है, इसलिए रक्त आधान की कोई आवश्यकता नहीं है। आखिरकार, इंजेक्शन महीने में एक बार दिए जा सकते हैं और संभवतः अनिश्चित काल तक जारी रहेंगे। यह हाल ही में पाया गया है कि रखरखाव चिकित्सा के लिए विटामिन बी 12 को मौखिक रूप से बहुत अधिक मात्रा में (0.5 से 2 मिलीग्राम प्रति दिन) दिया जा सकता है, जिससे इंजेक्शन अनावश्यक हो जाते हैं।

डॉक्टर की मदद के बिना घातक... हालांकि, स्वस्थ रक्त कोशिका के विकास के लिए आवश्यक अन्य घटकों जैसे फोलेट, आयरन और विटामिन सी प्रदान करने के लिए एक संतुलित आहार आवश्यक है।

विटामिन बी 12 थेरेपी जीवन भर बनी रहनी चाहिए जब तक कि कमी के अंतर्निहित कारण को संबोधित नहीं किया जाता है।

चूंकि घातक रक्ताल्पता की पारिवारिक घटनाएं बढ़ रही हैं, इसलिए परिवार के सदस्यों को इस बात की जानकारी होनी चाहिए कि उन्हें इस स्थिति के विकसित होने का अधिक खतरा है और यदि वे एनीमिया या मानसिक और तंत्रिका संबंधी लक्षण विकसित करते हैं तो उन्हें तत्काल चिकित्सा की तलाश करनी चाहिए।

पूर्वानुमान

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, रोग को घातक रक्ताल्पता कहा जाता है क्योंकि इसके अंतर्निहित कारणों की पहचान होने से पहले यह घातक था। कोशिकाओं की मेगालोब्लास्टिक उपस्थिति ने कई लोगों को यह मान लिया कि यह एक ट्यूमर रोग है। जिगर चिकित्सा के लिए रोगी प्रतिक्रियाओं ने संकेत दिया कि पोषण संबंधी कमियां विकार का कारण थीं। यह विटामिन बी 12 की रिहाई के बाद नैदानिक ​​परीक्षणों में स्पष्ट हो गया।

वर्तमान में, घातक रक्ताल्पता का शीघ्र पता लगाने और उपचार सामान्य और आम तौर पर लंबी जीवन प्रत्याशा सुनिश्चित करता है। हालांकि, विलंबित उपचार एनीमिया और तंत्रिका संबंधी जटिलताओं की प्रगति की अनुमति देता है।

यदि रोगियों का रोग की शुरुआत में इलाज नहीं किया जाता है, तो तंत्रिका संबंधी जटिलताएं स्थायी हो सकती हैं। गंभीर एनीमिया कंजेस्टिव या कोरोनरी आर्टरी डिजीज का कारण बन सकता है।

हालांकि विटामिन बी 12 थेरेपी एनीमिया को ठीक करती है, लेकिन यह एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस का इलाज नहीं करती है, जो पेट के कैंसर में प्रगति कर सकती है। गैस्ट्रिक एडेनोकार्सिनोमा की घटना समान उम्र की सामान्य आबादी की तुलना में घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों में 2-3 गुना अधिक है।

दिलचस्प

घातक रक्ताल्पता
विटामिन बी के अपर्याप्त अवशोषण के कारण पुरानी बीमारी / एनीमिया 12

यह वयस्कों में पेट के शोष (विटामिन बी 12 को अवशोषित नहीं कर सकता) के परिणामस्वरूप होता है। पेट में दीवार कोशिकाएं जो विटामिन बी 12 के अवशोषण के लिए आवश्यक आंतरिक कारक उत्पन्न करती हैं और यदि नष्ट हो जाती हैं, तो परिणामस्वरूप इस महत्वपूर्ण विटामिन की कमी हो जाती है।

पर्निशियस एनीमिया नाम उस समय से अस्तित्व में है जब इस प्रकार का एनीमिया घातक था और ऐतिहासिक कारणों से नाम बरकरार रखा है।

विटामिन बी 12 की कमी के कारण कई प्रकार की बीमारियां और स्थितियां हो सकती हैं, लेकिन एनीमिया में केवल एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस और पार्श्विका कोशिका समारोह के नुकसान के कारण होते हैं।
डॉ. एडिसन ने सबसे पहले इस बीमारी का वर्णन किया था और निदान के बाद एक साल से 3 साल के भीतर 1920 तक इस बीमारी से लोगों की मृत्यु हो गई थी। डॉक्टरों ने इस एनीमिया की जांच इसलिए की ताकि मरीज ज्यादा मात्रा में कच्चे लीवर और जूस का सेवन करें। और इसलिए उन्हें 1934 में असाध्य रोगों का नोबेल पुरस्कार मिला!

हम प्रगति के लिए बहुत आभारी हैं, साथ ही इस तथ्य के लिए कि हम कच्चा जिगर नहीं खाते हैं, लेकिन गोलियों या इंजेक्शन के साथ इस विटामिन की कमी को हल करते हैं!
विटामिन बी 12 मानव या पशु शरीर द्वारा निर्मित/संश्लेषित नहीं किया जा सकता है ताकि इसे भोजन के साथ आपूर्ति की जानी चाहिए। यह मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र के समुचित कार्य के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण है, यह शरीर की प्रत्येक कोशिका के चयापचय में शामिल होता है।

अधिकांश अपना विटामिन बी12 मांस (विशेषकर यकृत), मछली, शंख और डेयरी उत्पादों से प्राप्त करते हैं।

घातक रक्ताल्पता का आनुवंशिक रूप एक ऑटोइम्यून बीमारी है, जिसमें एक निश्चित आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है। घातक रक्ताल्पता वाले 90% लोगों में एंटीबॉडी पाए जाते हैं, और वर्तमान में सामान्य आबादी में केवल 5% लोग हैं।
आंतरिक कारकों की कमी के कारण होने वाला क्लासिक घातक रक्ताल्पता पेट की पार्श्विका कोशिकाओं में संश्लेषित होता है, विटामिन बी 12 को आत्मसात नहीं करता है, परिणाम: मेगालोब्लास्टिक एनीमिया।
कोई भी बीमारी या स्थिति विटामिन बी 12 की कमी के कुअवशोषण का कारण बन सकती है और एनीमिया (हालांकि हमेशा नहीं) एक स्नायविक स्थिति है।

आवधिकता:
उत्तरी यूरोपीय आबादी में सबसे व्यापक। ब्रिटिश, स्कैंडिनेवियाई, आयरिश, स्कॉट्स, आयु 40-70।

संकट:
वजन घटाने, तापमान
एनीमिया काफी सहनीय है, तब भी जब हीमोग्लोबिन बहुत कम (40-50) हो, एमसीवी (मीन कॉर्पसकुलर वॉल्यूम) अधिक हो: 100 से अधिक यूजीएल
लगभग 50% रोगियों की जीभ बिना पैपिला (ग्लोसाइटिस) के बहुत चिकनी होती है
चरित्र और व्यक्तित्व में परिवर्तन
बाधित थायराइड समारोह
दस्त
पेरेस्टेसिया: हाथों / पैरों में झुनझुनी
सबसे कठिन: तंत्रिका संबंधी विकार: संतुलन, चाल, मांसपेशियों की कमजोरी के साथ समस्याएं। मनोभ्रंश के लक्षण वाले बुजुर्ग व्यक्ति में, विटामिन बी 12 की कमी का पता चलता है, स्मृति समस्याएं, मतिभ्रम और चिड़चिड़ापन भी हो सकता है।

निदान:

प्रयोगशाला परीक्षण: रक्त में सामान्य रक्त गणना, परिधीय रक्त, विटामिन बी 12 का स्तर, फोलिक एसिड, मिथाइलमेलोनिक एसिड और होमोसिस्टीन
रोगी की विटामिन बी12 को अवशोषित करने की क्षमता का परीक्षण करना।

रक्त में एंटीबॉडी और आंतरिक कारकों की उपस्थिति।

चिकित्सा:
जैसा कि आपने शायद अनुमान लगाया था, उपचार विटामिन बी 12 प्रतिस्थापन है। विटामिन बी 12 प्रकृति में मौजूद नहीं है, लेकिन संश्लेषित और रोगियों पर गोलियों, ट्रांसडर्मल, नाक में या इंजेक्शन के रूप में (इंट्रामस्क्युलर, चमड़े के नीचे) के रूप में लागू किया जाता है।
आज ऐसी गोलियां हैं जिनमें विटामिन बी 12: 500-1000 एमसीजी की उच्च खुराक होती है, ताकि शरीर में कोशिकाओं को पर्याप्त मात्रा में विटामिन हो।

क्या इंजेक्शन के रूप में प्रतिस्थापन चिकित्सा प्रदान करने में कोई संदेह है, यदि कुछ भी हो!
घातक रक्ताल्पता वाले प्रसिद्ध लोग
अलेक्जेंडर ग्राहम बेल
एनी ओकले: 1925। 65 वर्ष की आयु में घातक रक्ताल्पता से मृत्यु हो गई

इससे विटामिन बी 12 का बिगड़ा हुआ अवशोषण होता है, जो सामान्य हेमटोपोइजिस के लिए आवश्यक होता है, और पैथोलॉजिकल मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस का विकास होता है, जिसके परिणामस्वरूप "हानिकारक" प्रकार का एनीमिया होता है। 50 साल की उम्र के बाद लोग बीमार हो जाते हैं।

कार्डियोवैस्कुलर, तंत्रिका, पाचन और हेमेटोपोएटिक सिस्टम की गड़बड़ी विशेषता है। रोगियों की शिकायतें विविध हैं: सामान्य कमजोरी, सांस की तकलीफ, धड़कन, दिल में दर्द, पैरों में सूजन, हाथों और पैरों में रेंगने की भावना, चाल विकार, जीभ में जलन, समय-समय पर दस्त। रोगी की उपस्थिति एक नींबू-पीले रंग की टिंट के साथ त्वचा के पीलेपन की विशेषता है। श्वेतपटल उपमहाद्वीपीय हैं। रोगी थकते नहीं हैं। कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की जांच करते समय, रक्त की चिपचिपाहट में कमी और रक्त प्रवाह में तेजी के साथ जुड़े एनीमिक बड़बड़ाहट विशिष्ट होती है। पाचन अंगों की ओर से, तथाकथित गुंटर ग्लोसिटिस (जीभ चमकदार लाल है, पैपिला चिकना है), हिस्टामाइन-प्रतिरोधी एचीलिया (गैस्ट्रिक सामग्री में मुक्त हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिन की अनुपस्थिति) पाए जाते हैं। यकृत और प्लीहा बढ़े हुए हैं। लाल रक्त कोशिकाओं (2 मिलियन से नीचे) की संख्या में उल्लेखनीय कमी के साथ, गलत प्रकार का बुखार देखा जाता है। तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन रीढ़ की हड्डी के पश्च और पार्श्व स्तंभों के अध: पतन और काठिन्य से जुड़े होते हैं (फनिक्युलर मायलोसिस)।

रक्त चित्र: हाइपरक्रोमिक प्रकार का एनीमिया, मैक्रोसाइट्स, मेगालोसाइट्स, जॉली बॉडी वाले एरिथ्रोसाइट्स, केबोट्स रिंग्स, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (एक एक्ससेर्बेशन के दौरान)।

उपचार विटामिन बी 12 - 100-200 एमसीजी इंट्रामस्क्युलर रूप से दैनिक या हर दूसरे दिन किया जाता है जब तक कि छूट न हो जाए। एनीमिक कोमा के मामले में - तत्काल अस्पताल में भर्ती, रक्त आधान, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान (150-200 मिली) से बेहतर। पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, विटामिन बी 12 के साथ रखरखाव चिकित्सा आवश्यक है। लगातार अचिलिया वाले लोगों में रक्त की संरचना का एक व्यवस्थित अवलोकन दिखाया गया है, साथ ही साथ जो गैस्ट्रिक स्नेह से गुजर चुके हैं, उन्हें दिखाया गया है। घातक रक्ताल्पता से पीड़ित रोगियों को औषधालय की देखरेख में (संभवतः पेट का कैंसर) होना चाहिए।

1. घातक रक्ताल्पता (समानार्थक: घातक रक्ताल्पता, एडिसन-बिरमर रोग)। एटियलजि और रोगजनन। वर्तमान में, हानिकारक-एनीमिक सिंड्रोम को बी 12-एविटामिनोसिस की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाता है, और एडिसन-बिरमर की बीमारी - अंतर्जात बी 12-एविटामिनोसिस के रूप में, गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन का उत्पादन करने वाले फंडिक ग्रंथियों के शोष के कारण, जिसके परिणामस्वरूप विटामिन बी 1 ए का आत्मसात होता है, जो सामान्य, नॉर्मोब्लास्टिक और हेमटोपोइजिस के लिए आवश्यक है, बिगड़ा हुआ है। पैथोलॉजिकल, मेगालोब्लास्टिक, हेमटोपोइजिस विकसित होता है, जिससे "हानिकारक" प्रकार का एनीमिया होता है।

नैदानिक ​​​​प्रस्तुति (लक्षण और संकेत)। 40-45 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्ति बीमार पड़ते हैं। कार्डियोवैस्कुलर, तंत्रिका, पाचन और हेमेटोपोएटिक सिस्टम से गड़बड़ी विशेषता है। रोगियों की शिकायतें विविध हैं: सामान्य कमजोरी, सांस की तकलीफ, धड़कन, दिल के क्षेत्र में दर्द, पैरों की सूजन, चक्कर आना, हाथ और पैरों में रेंगने की भावना, चाल विकार, जीभ और अन्नप्रणाली में जलन का दर्द , आवर्तक दस्त। रोगी की उपस्थिति एक नींबू-पीले रंग की टिंट के साथ त्वचा के पीलेपन की विशेषता है। श्वेतपटल उपमहाद्वीपीय हैं। रोगी थकते नहीं हैं। चेहरा फूला हुआ है, और टखने और पैर सूज गए हैं। एडिमा बड़ी डिग्री तक पहुंच सकती है और जलोदर, हाइड्रोथोरैक्स के साथ हो सकती है। कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की ओर से - हृदय के सभी उद्घाटनों पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट की उपस्थिति और गले की नस के बल्ब पर "स्पिनिंग टॉप" शोर, जो रक्त की चिपचिपाहट में कमी और त्वरित रक्त प्रवाह के साथ जुड़ा हुआ है; एनोक्सेमिक एनजाइना संभव है। लंबे समय तक एनीमिया के साथ, लगातार एनोक्सिमिया के परिणामस्वरूप, हृदय ("बाघ का दिल") सहित अंगों का वसायुक्त अध: पतन विकसित होता है। पाचन तंत्र की ओर से - तथाकथित हंटर (हंटर) ग्लोसिटिस, जीभ साफ, चमकदार लाल, पैपिला से रहित होती है। गैस्ट्रिक जूस के विश्लेषण से, एक नियम के रूप में, हिस्टामाइन-प्रतिरोधी एकिलिया का पता चलता है। आवर्तक दस्त आंत्रशोथ का एक परिणाम है। जिगर बड़ा, मुलायम होता है; कुछ मामलों में - प्लीहा में मामूली वृद्धि। लाल रक्त कोशिकाओं (नीचे) की संख्या में उल्लेखनीय गिरावट के साथ, गलत प्रकार का बुखार देखा जाता है। तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन रीढ़ की हड्डी के पश्च और पार्श्व स्तंभों के अध: पतन और काठिन्य से जुड़े होते हैं (फनिक्युलर मायलोसिस)। तंत्रिका सिंड्रोम की नैदानिक ​​​​तस्वीर में स्पास्टिक स्पाइनल पैरालिसिस और टैबिक लक्षणों (तथाकथित स्यूडोटैब) के संयोजन होते हैं: बढ़े हुए और पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस, क्लोनस, रेंगने की सनसनी, अंगों की सुन्नता, कमर दर्द, बिगड़ा हुआ कंपन और गहरे के साथ स्पास्टिक पैरापैरेसिस। संवेदनशीलता, संवेदी गतिभंग और विकार श्रोणि अंगों; कम बार बल्ब घटना।

रक्त चित्र। सबसे आम लक्षण हाइपरक्रोमिक एनीमिया है। हाइपरक्रोमिया का रूपात्मक सब्सट्रेट बड़ा है, हीमोग्लोबिन युक्त एरिथ्रोसाइट्स - मैक्रोसाइट्स और मेगालोसाइट्स (बाद वाले 12-14 माइक्रोन और अधिक तक पहुंचते हैं)। रोग के तेज होने के साथ, रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या तेजी से घट जाती है। बड़ी संख्या में रेटिकुलोसाइट्स की उपस्थिति एक आसन्न छूट को दर्शाती है।

रोग का एक विस्तार एरिथ्रोसाइट्स के अपक्षयी रूपों की उपस्थिति की विशेषता है [पोइकिलोसाइट्स, सिज़ोसाइट्स, बेसोफिलिक-पंचर एरिथ्रोसाइट्स, जॉली बॉडी के साथ एरिथ्रोसाइट्स और केबोट्स रिंग्स (रंग तालिका, चित्र 3)], व्यक्तिगत मेगालोब्लास्ट्स (रंग तालिका, अंजीर। 5). अस्थि मज्जा मूल की कोशिकाओं की संख्या में कमी के कारण श्वेत रक्त में परिवर्तन ल्यूकोपेनिया की विशेषता है - ग्रैन्यूलोसाइट्स। न्यूट्रोफिलिक श्रृंखला की कोशिकाओं में विशाल, बहुखंडित न्यूट्रोफिल पाए जाते हैं। न्यूट्रोफिल के दाईं ओर शिफ्ट होने के साथ, युवा रूपों और यहां तक ​​​​कि मायलोसाइट्स की उपस्थिति के साथ बाईं ओर एक बदलाव होता है। एक्ससेर्बेशन के दौरान प्लेटलेट्स की संख्या काफी कम (या कम) हो जाती है, हालांकि, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एक नियम के रूप में, रक्तस्रावी घटना के साथ नहीं होता है।

घातक रक्ताल्पता के तेज होने की अवधि के दौरान अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस मेगालोब्लास्टिक प्रकार के अनुसार होता है। मेगालोब्लास्ट एक विशिष्ट कारक - विटामिन बी 12 की अपर्याप्त आपूर्ति की स्थितियों में अस्थि मज्जा कोशिकाओं के "डिस्ट्रोफी" की एक रूपात्मक अभिव्यक्ति है। विशिष्ट चिकित्सा के प्रभाव में, नॉरमोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस को बहाल किया जाता है (रंग तालिका, अंजीर। 6)।

रोग के लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं। रोग से पहले कई वर्षों तक गैस्ट्रिक अकिलिया पाया जाता है। रोग की शुरुआत में, सामान्य कमजोरी नोट की जाती है; रोगी मामूली शारीरिक परिश्रम पर चक्कर आना, धड़कन की शिकायत करते हैं। फिर अपच संबंधी लक्षण, पेरेस्टेसिया शामिल हो जाते हैं; रोगी डॉक्टर के पास जाते हैं, पहले से ही महत्वपूर्ण रक्तहीनता की स्थिति में होने के कारण। रोग के पाठ्यक्रम को एक चक्रीय प्रकृति की विशेषता है - सुधार और गिरावट की अवधि में बदलाव। उचित उपचार के अभाव में, रिलेपेस लंबे और अधिक गंभीर हो जाते हैं। यकृत चिकित्सा को व्यवहार में लाने से पहले, रोग ने अपने नाम "विनाशकारी" (हानिकारक) को पूरी तरह से उचित ठहराया। गंभीर पुनरावर्तन की अवधि के दौरान - रोग के सभी लक्षणों का सबसे तेज एनीमाइजेशन और तेजी से प्रगति - एक जीवन-धमकाने वाला कोमा (कोमा पर्निसियोसम) विकसित हो सकता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। घातक रक्ताल्पता से एक मृतक के शव परीक्षण से लाल अस्थि मज्जा को छोड़कर, सभी अंगों में तीव्र रक्ताल्पता का पता चलता है; उत्तरार्द्ध, हाइपरप्लासिया की स्थिति में होने के कारण, हड्डियों के डायफिसिस को भरता है (tsvetn। तालिका, अंजीर। 7)। मायोकार्डियम ("बाघ का दिल"), गुर्दे, यकृत की फैटी घुसपैठ का उल्लेख किया गया है; यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स में - हेमोसिडरोसिस (मुद्रण तालिका, अंजीर। 8)। पाचन अंगों में परिवर्तन की विशेषता है: जीभ के पैपिला एट्रोफिक हैं, पेट के श्लेष्म झिल्ली का शोष और इसकी ग्रंथियां एनाडेनिया हैं। रीढ़ की हड्डी के पीछे और पार्श्व स्तंभों में, बहुत विशिष्ट अपक्षयी परिवर्तन नोट किए जाते हैं, जिन्हें संयुक्त स्केलेरोसिस, या फनिक्युलर मायलोसिस कहा जाता है।

चावल। 3. एनीमिया के मामले में रक्त: 1 - 4 - सामान्य हेमटोपोइजिस के अंतिम चरण के एरिथ्रोसाइट्स (एरिथ्रोब्लास्ट का एरिथ्रोसाइट्स में परिवर्तन); 5 -9 - बेसोफिलिक पंचर (5, 6) और पॉलीक्रोमैटोफिलिक (7 - 9) एरिथ्रोसाइट्स में हंसमुख निकायों के गठन के साथ नाभिक का विघटन; 10 और 11 - ऑर्थोक्रोमिक एरिथ्रोसाइट्स में जॉली बॉडीज; 12 - एरिथ्रोसाइट्स में क्रोमैटिन धूल के कण; 13 - 16 - बेसोफिलिक पंचर (13, 14) और ऑर्थोक्रोमिक (15, 16) एरिथ्रोसाइट्स (हानिकारक एनीमिया) में केबोट के छल्ले; 17 - 23 - सीसा एनीमिया के साथ बेसोफिलिक पंचर एरिथ्रोसाइट्स; 24 और 25 - पॉलीक्रोमैटोफिलिक एरिथ्रोसाइट्स (माइक्रोसाइट और मैक्रोसाइट); घातक रक्ताल्पता के साथ मेगालोसाइट (26) और पॉइकिलोसाइट (27); 28 - नॉर्मोसाइट; 29 - माइक्रोसाइट्स।

चावल। 5. घातक रक्ताल्पता (गंभीर विश्राम) के मामले में रक्त: मेगालोसाइट्स ऑर्थोक्रोमिक (1) और पॉलीक्रोमैटोफिलिक (2), केबोट के छल्ले के साथ एरिथ्रोसाइट्स (3), जॉली बॉडीज (4) बेसोफिलिक पंचर के साथ (5), मेगालोब्लास्ट्स (6), पॉलीसेग्मेंटेड न्यूट्रोफिल (7), एनिसोसाइटोसिस और पॉइकिलोसाइटोसिस (8)।

चावल। 6. घातक रक्ताल्पता के मामले में अस्थि मज्जा (30 मिलीग्राम विटामिन बी12 के प्रशासन के 24 घंटे बाद प्रारंभिक छूट): 1 - नॉर्मोब्लास्ट; 2 - मेटामाइलोसाइट्स; 3 - छुरा न्यूट्रोफिल; 4 - एरिथ्रोसाइट।

चावल। 7. घातक रक्ताल्पता में अस्थि मज्जा का माइलॉयड हाइपरप्लासिया।

चावल। 8. घातक रक्ताल्पता (प्रशिया नीले रंग की प्रतिक्रिया) के साथ यकृत लोब्यूल्स की परिधि का हेमोसाइडरिन रंजकता।

इलाज। 1920 के दशक से, कच्चे जिगर का उपयोग घातक रक्ताल्पता, विशेष रूप से दुबला वील, कीमा बनाया हुआ (प्रति दिन 200 ग्राम) के उपचार के लिए बड़ी सफलता के साथ किया गया है। घातक रक्ताल्पता के उपचार में एक बड़ी उपलब्धि जिगर के अर्क का निर्माण था, विशेष रूप से पैरेंटेरल एडमिनिस्ट्रेशन (कैंपोलोन, एंटीनेमिन) के लिए। हानिकारक रक्ताल्पता में यकृत की दवाओं की कार्रवाई की विशिष्टता उनमें विटामिन बी 12 की सामग्री के कारण होती है, जो उत्तेजित करती है अस्थि मज्जा में एरिथ्रोब्लास्ट की सामान्य परिपक्वता।

सबसे बड़ा प्रभाव विटामिन बी 12 के पैरेन्टेरल उपयोग से प्राप्त होता है। विटामिन बी2 की दैनिक खुराक 50-100 एमसीजी है। रोगी की स्थिति के आधार पर दवा को इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है - दैनिक या हर 1-2 दिन। विटामिन बी 12 का मौखिक प्रशासन केवल एक आंतरिक एंटीनेमिक कारक (गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन) के एक साथ सेवन के संयोजन में प्रभावी होता है। वर्तमान में, गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन (0.2) के साथ संयोजन में विटामिन बी 12 (200-500 माइक्रोग्राम प्रत्येक) युक्त दवा मुकोविटा (गोलियों के रूप में उत्पादित) के आंतरिक उपयोग से घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों के उपचार से अनुकूल परिणाम प्राप्त हुए हैं। मुकोविट को रेटिकुलोसाइटिक संकट की शुरुआत से पहले एक दिन में 3-6 गोलियां दी जाती हैं और फिर दिन में 1-2 बार जब तक हेमटोलॉजिकल छूट नहीं होती है।

नवगठित एरिथ्रोसाइट्स के साथ रक्त को फिर से भरने के मामले में एंटीनेमिक थेरेपी का तत्काल प्रभाव रेटिकुलोसाइट्स के 20-30% और उच्चतर ("रेटिकुलोसाइटिक संकट") में वृद्धि से उपचार के 5-6 वें दिन से खुद को दिखाना शुरू कर देता है। रेटिकुलोसाइटिक संकट के बाद, हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा बढ़ने लगती है, जो 3-4 सप्ताह के बाद सामान्य स्तर पर पहुंच जाती है।

फोलिक एसिड, प्रति दिन 30-60 मिलीग्राम या अधिक (120-150 मिलीग्राम तक) की खुराक पर मौखिक रूप से या पैरेन्टेरली प्रशासित, छूट की तीव्र शुरुआत का कारण बनता है, लेकिन फनिक्युलर मायलोसिस के विकास को रोकता नहीं है। फनिक्युलर मायलोसिस के मामले में, विटामिन बी 12 को 200-400 एमसीजी की बड़ी खुराक में इंट्रामस्क्युलर रूप से लागू किया जाता है, गंभीर मामलों में, 500- 000 (!) एमसीजी प्रति दिन] जब तक पूर्ण नैदानिक ​​​​छूट प्राप्त नहीं हो जाती है। एनीमिया के उपचार के 3-4 सप्ताह के दौरान विटामिन बी 12 की कुल खुराक 500-1000 एमसीजी है, फनिक्युलर मायलोसिस के साथ - 5000 एमसीजी और अधिक तक।

विटामिन बी 12 थेरेपी की प्रभावशीलता की एक निश्चित सीमा होती है, जिस तक पहुंचने पर रक्त मात्रात्मक मापदंडों में वृद्धि रुक ​​जाती है और एनीमिया हाइपोक्रोमिक हो जाता है; रोग की इस अवधि के दौरान, लोहे की तैयारी (प्रति दिन 2-3 ग्राम, पतला हाइड्रोक्लोरिक एसिड से धोया जाता है) के साथ उपचार का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

प्रत्येक मामले में घातक रक्ताल्पता के लिए रक्त आधान के उपयोग का प्रश्न संकेत के अनुसार तय किया जाता है। एक बिना शर्त संकेत घातक कोमा है, जो बढ़ते हाइपोक्सिमिया के कारण जीवन के लिए खतरा बन गया है। रक्त का बार-बार आधान या (बेहतर) एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान (250-300 मिली प्रत्येक) अक्सर रोगियों के जीवन को तब तक बचाता है जब तक कि विटामिन बी 12 का चिकित्सीय प्रभाव प्रकट न हो जाए।

निवारण। विटामिन बी 12 के लिए न्यूनतम दैनिक मानव आवश्यकता 3-5 एमसीजी है, इसलिए, हानिकारक रक्ताल्पता की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, महीने में 2 बार 100-200 एमसीजी विटामिन बी 12 को इंजेक्ट करने की सिफारिश की जाती है, और वसंत और शरद ऋतु में (जब रिलैप्स हो जाता है) अधिक बार होता है) - सप्ताह में एक बार या 10 दिन। उन व्यक्तियों में रक्त संरचना की व्यवस्थित रूप से निगरानी करना आवश्यक है, जो व्यापक गैस्ट्रिक स्नेह से गुजर चुके हैं, साथ ही साथ लगातार गैस्ट्रिक एचीलिया वाले लोगों को एक पूर्ण आहार प्रदान करते हैं, और यदि आवश्यक हो, तो प्रारंभिक एंटीनेमिक उपचार लागू करें। यह याद रखना चाहिए कि घातक रक्ताल्पता पेट के कैंसर का प्रारंभिक लक्षण हो सकता है। सामान्य तौर पर, यह ज्ञात है कि पेट के दर्द और विशेष रूप से घातक रक्ताल्पता वाले रोगियों में पेट के कैंसर होने की संभावना अधिक होती है। इसलिए, घातक रक्ताल्पता वाले सभी रोगियों को औषधालय की निगरानी में होना चाहिए और हर साल पेट की एक नियंत्रण एक्स-रे परीक्षा से गुजरना चाहिए।

घातक रक्ताल्पता

घातक रक्ताल्पता (घातक रक्ताल्पता, एडिसन-बिरमर रोग) का वर्णन सबसे पहले एडिसन और बिरमर (1855-1871) ने किया था। 1926 तक घातक रक्ताल्पता को लाइलाज माना जाता था, लेकिन फिर यह इलाज योग्य हो गया, और इसलिए "घातक" नहीं हुआ।

कभी यह माना जाता था कि इस बीमारी का मूल कारण नशा है। हालांकि, नशे का स्रोत अज्ञात रहा; विभेदक निदान के लिए क्लिनिक के सबसे विशिष्ट क्षणों और रोग के रोग संबंधी शरीर रचना पर निर्भर करता है।

कुछ लोगों ने घातक रक्ताल्पता में अस्थि मज्जा की स्थिति को बहुत महत्व दिया, उदाहरण के लिए एर्लिच, जिन्होंने इस अवस्था को "भ्रूण अवस्था में वापसी" कहा। दूसरों ने रक्त-नष्ट करने वाली प्रणाली की बढ़ी हुई गतिविधि को विशेष महत्व दिया (मल में यूरोबिलिन की दैनिक मात्रा और पित्त में बिलीरुबिन के निर्धारण के आधार पर)।

यह कई लोगों को लग रहा था कि प्लीहा रोग के रोगजनन में काफी रुचि रखता है, हालांकि यह हमेशा बड़ा नहीं होता है। स्प्लेनेक्टोमी के बाद लंबे समय तक छूट रोग के रोगजनन में प्लीहा के शामिल होने के प्रमाण थे। उसी समय, डेकास्टेलो ने स्प्लेनेक्टोमी के सकारात्मक प्रभाव को शारीरिक हेमोलिसिस के नुकसान के लिए जिम्मेदार ठहराया; दूसरों ने तर्क दिया कि बढ़ी हुई हेमोलिटिक गतिविधि वाले अंग का कार्य गिर जाता है; फिर भी दूसरों का मानना ​​​​था कि स्प्लेनेक्टोमी उस अंग को हटा देता है जो अस्थि मज्जा की एरिथ्रोपोएटिक गतिविधि को रोकता है।

उपचार के अन्य तरीकों के साथ-साथ रोग की वापसी और स्प्लेनेक्टोमी के बाद छूट की शुरुआत, सबसे अच्छे तरीके से साबित हुई कि घातक एनीमिया के रोगजनन के लिए न केवल हेमोलिसिस को दोष देना है।

वर्तमान में, एडिसन-बिरमेर रोग का कारण हेमटोपोइएटिक विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की कमी माना जाता है। इस विटामिन की कमी एक न्यूरोट्रॉफिक प्रकृति के पेट के फंडिक ग्रंथियों के कार्यात्मक या शारीरिक विकारों के आधार पर विकसित होती है; एक ही विटामिन की कमी एकिलिक गैस्ट्रिटिस (सिफलिस, पॉलीपोसिस या पेट के कैंसर) या अगस्ट्रिया (गैस्ट्रेक्टोमी या अन्य ऑपरेशनों द्वारा पेट को बंद करने) के साथ होती है, हेल्मिंथिक आक्रमण (वाइड टैपवार्म), गर्भावस्था, स्प्रू (लंबे समय तक आंत्रशोथ) के साथ, लकीर या बंद होने के साथ छोटी आंत की। ये सब गौण रूप हैं; उनमें से कुछ के साथ, रोग तंत्रिका संबंधी घटनाओं के बिना आगे बढ़ता है, एकिलिया और एटिऑलॉजिकल कारक के उन्मूलन के साथ ठीक हो जाता है। और, अंत में, विटामिन बी 12 की कमी बहिर्जात मूल की हो सकती है - भोजन में विटामिन बी 12 की कमी। रोगजनक रूप से, हम अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के उल्लंघन के बारे में बात कर रहे हैं (भ्रूण हेमटोपोइजिस की वापसी के प्रकार से एरिथ्रोइड रोगाणु के गठित तत्वों की परिपक्वता का उल्लंघन)।

एनीमिया के इस रूप के साथ होने वाला हेमोलिसिस इसे हेमोलिटिक एनीमिया के बीच रैंक नहीं करता है, क्योंकि हम हेमटोपोइजिस के उल्लंघन के कारण अस्थि मज्जा में ही एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के बारे में बात कर रहे हैं।

घातक रक्ताल्पता के लक्षण

यह रोग 40 वर्ष से अधिक आयु के लोगों को प्रभावित करता है (25 वर्ष से पहले अत्यंत दुर्लभ हैं), समान रूप से अक्सर पुरुष और महिलाएं। यह सब एकिलिया से शुरू होता है और तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन होता है। कमजोरी, चक्कर आना और फिर एनीमिया के लक्षण दिखाई देते हैं - सांस की तकलीफ, मामूली शारीरिक परिश्रम के साथ धड़कन। इसके साथ ही एनीमिया के साथ, ग्लोसिटिस होता है (जीभ में दर्द और जलन) - घातक रक्ताल्पता का एक पैथोग्नोमोनिक लक्षण। भविष्य में, सूजन को पैपिला के शोष से बदल दिया जाता है और जीभ, जैसा कि था, वार्निश हो जाती है।

नींबू-पीले रंग की त्वचा के रंग के साथ मरीज पीले होते हैं। चेहरे पर कुछ सूजन, पैरों में सूजन और मोटापे की प्रवृत्ति होती है। जिगर बड़ा हो गया है, तिल्ली नहीं है। यदि कभी-कभी प्लीहा बड़ा हो जाता है, तो इसे किसी भी तरह से स्प्लेनेक्टोमी के लिए एक संकेत नहीं माना जाना चाहिए, जैसा कि हमारी सदी के 20 के दशक से पहले की अवधि में बीमारी की प्रकृति के बारे में गलत धारणाओं के कारण हुआ था।

घातक रक्ताल्पता का कोर्स चक्रीय है - गिरावट को विमुद्रीकरण द्वारा बदल दिया जाता है, जो बहुत लंबे समय तक खराब होने के बाद भी अनायास हो सकता है। गिरावट के दौरान, केंद्रीय ज्ञान के बिना हीमोग्लोबिन युक्त मैक्रोसाइट्स-मेगालोसाइट्स (मेगालोब्लास्टिक हेमटोपोइजिस का एक उत्पाद) के कारण हाइपरक्रोमिक एनीमिया विशेष रूप से स्पष्ट होता है; कुछ पॉलीक्रोमैटोफाइल और रेटिकुलोसाइट्स (उनकी उपस्थिति छूट को दर्शाती है)।

अब तक, भ्रूण के प्रकार के हेमटोपोइजिस (मेगालोब्लास्ट्स से मेगालोसाइट्स) की घटना के साथ हाइपरक्रोमिक एनीमिया मुख्य विशेषता विशेषता है जो अन्य एनीमिया से वास्तविक हानिकारक एनीमिया को अलग करती है। शेष रक्त चित्र को एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय कमी, हीमोग्लोबिन, एनिसो- और पॉइकिलोसाइटोसिस में कमी की विशेषता है; एरिथ्रो- और नॉरमोब्लास्ट किसी भी तरह से रक्त स्मीयर की विशिष्ट विशेषताओं का प्रतिनिधित्व नहीं करते हैं और केवल छूट की पूर्व संध्या पर महत्वपूर्ण संख्या में पाए जाते हैं। एक नियम के रूप में, सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस के साथ ल्यूकोपेनिया भी होता है; न्यूट्रोफिल के बीच हाइपरसेग्मेंटेड रूप पाए जाते हैं; कभी-कभी मायलोसाइट्स पाए जाते हैं (अस्थि मज्जा की विशेष जलन का संकेत)। हमेशा कुछ प्लेटलेट्स होते हैं। गहरा पीला रक्त सीरम, विशेष रूप से गिरावट के क्षणों में (हेमोलिसिस घटना); बिलीरुबिनेमिया के समानांतर, यूरोबिलिनुरिया मनाया जाता है। ये घटनाएं सीधे घातक रक्ताल्पता की गंभीरता पर निर्भर करती हैं, इसलिए, वे छूट की अवधि के दौरान पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती हैं। रक्तस्रावी प्रवणता के लक्षणों के साथ महत्वपूर्ण गिरावट को जोड़ा जा सकता है। हृदय की मांसपेशियों का कुपोषण (एनीमिया से जुड़े हाइपोक्सिया के कारण) इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर नकारात्मक टी तरंग को प्रभावित करता है।

पैथोलॉजिकल तस्वीर में, सभी आंतरिक अंगों के गंभीर एनीमिया के साथ, अपक्षयी वसायुक्त घुसपैठ और साइडरोसिस (लौह युक्त वर्णक का जमाव), विशेष रूप से यकृत, प्लीहा, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स में बहुत अधिक लोहा पाया जाता है। प्लीहा में, लोहा मुख्य रूप से अंतःकोशिकीय रूप से पाया जाता है, और यह घातक रक्ताल्पता को अप्लास्टिक से अलग करता है, जिसमें साइडरोसिस बाह्यकोशिकीय होता है। इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस एक सामान्य प्रकार का हेमोलिसिस है जो शरीर में लोहे के चयापचय के संतुलन को बनाए रखता है, जबकि बाह्य हेमोलिसिस इसका उल्लंघन करता है। यही कारण है कि घातक रक्ताल्पता में हाइपरक्रोमिया और अप्लास्टिक एनीमिया में हाइपोक्रोमिया होता है।

घातक रक्ताल्पता के साथ प्लीहा में पैथोलॉजिकल परिवर्तन इसके रक्त के विशेष रूप से मजबूत अतिप्रवाह के रूप में भी मैक्रोस्कोपिक रूप से दिखाई देते हैं; ऊतकीय चित्र में, तिल्ली के गूदे का एक महत्वपूर्ण अतिप्रवाह होता है जिसमें एरिथ्रोसाइट्स ट्रैबेकुले और रोम के आसपास अधिक स्थित होते हैं; उत्तरार्द्ध लगभग हमेशा संरक्षित होते हैं, और कुछ मामलों में उनकी संख्या भी बढ़ जाती है। कभी-कभी एक्स्ट्रासेरेब्रल हेमटोपोइजिस को जहाजों के एडिटिविया के पास स्थित फैलाना मायलोइड फॉसी की उपस्थिति के रूप में देखा जाता है। कुछ के अनुसार, संवहनी परिवर्तन भी होते हैं, विशेष रूप से केंद्रीय धमनियों की दीवारों का मोटा होना और इंटिमा में हाइलिन जमा होने के रूप में। प्लीहा की छोटी वाहिकाओं का हाइलिन अध: पतन 10 से 40 वर्ष की आयु के लोगों में और यहां तक ​​कि बुजुर्गों में अधिक बार होता है। उसी समय, छोटे जहाजों में पूरी अंतरंगता का पुनर्जन्म होता है।

हेमटोपोइएटिक प्रणाली में अन्य परिवर्तनों में लंबी ट्यूबलर हड्डियों में लाल अस्थि मज्जा की उपस्थिति और अस्थि मज्जा की सूक्ष्म तस्वीर में बड़ी संख्या में मेगालोब्लास्ट की उपस्थिति शामिल है; लिम्फ नोड्स में और यकृत में, अतिरिक्त रक्तगुल्म भी कभी-कभी मनाया जाता है।

हेमटोपोइएटिक प्रणाली के साथ, पाचन तंत्र में परिवर्तन होते हैं; वे गैस्ट्रिक और आंतों के श्लेष्म की सूजन और शोष में कम हो जाते हैं। अधिवृक्क ग्रंथियों में परिवर्तन लिपिड और क्रोमैफिन पदार्थ में कमी के रूप में पाए जाते हैं।

अगैस्ट्रिक रक्ताल्पता - पेट के एंटीएनेमिक फ़ंक्शन के नुकसान के कारण एनीमिया (पेट को हटाने के बाद या इसके कुछ रोगों में)। एनीमिया घातक रक्ताल्पता के रूप में विकसित होता है, लेकिन अधिक बार अकिलिक क्लोरैनेमिया के रूप में विकसित होता है। आशंका है कि गैस्ट्रिक स्नेह माना जाता है कि इस तरह के एनीमिया को हमेशा अतिरंजित किया जाता है। गंभीर घातक रक्ताल्पता कभी-कभी कुल गैस्ट्रेक्टोमी (लगभग 8%) के बाद ही होती है; इन मामलों में उपचार असफल नहीं होता है, और एनीमिया को रोकने के लिए ऑपरेशन को स्थगित करना ऑन्कोलॉजिकल दृष्टिकोण से खतरनाक है। पेट का सामान्य उच्छेदन, विशेष रूप से पेप्टिक अल्सर रोग में, कभी-कभी (15-20% मामलों में) क्लोरीन-एनीमिक क्रम के एक छोटे से एनीमिया के साथ होता है, जो लोहे के उपचार के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करता है।

घातक रक्ताल्पता उपचार

वर्तमान में, हानिकारक रक्ताल्पता को अंग और विटामिन चिकित्सा द्वारा ठीक किया जाता है। अनुशंसित कच्चे वील जिगर (कीमा बनाया हुआ) दिन में दो बार, 100 ग्राम (पतला हाइड्रोक्लोरिक एसिड से धोया जाता है - 25 बूंद आधा गिलास पानी में) 5-6 सप्ताह के लिए नियमित भोजन से 2 घंटे पहले। आंतरिक उपयोग और पैरेंट्रल के लिए यकृत का अर्क। उपचार के सभी सूचीबद्ध तरीकों की प्रभावशीलता उनमें हेमटोपोइएटिक विटामिन बी 12 की सामग्री पर निर्भर करती है। हाल ही में, यकृत निकालने का सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है।

घातक रक्ताल्पता की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, यकृत चिकित्सा (यकृत का अर्क या स्वयं यकृत, जैसा कि ऊपर बताया गया है) नियमित रूप से हर दूसरे दिन किया जाना चाहिए। हाल ही में, मांसपेशियों में इंजेक्शन के रूप में प्रति दिन 2-4 मिलीलीटर एंटीएनेमिन (कोबाल्ट के साथ संयोजन में यकृत केंद्रित) का सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है। आप शुद्ध (क्रिस्टलीय) विटामिन बी12, 15-30 माइक्रोग्राम के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन का भी उपयोग कर सकते हैं।

कार्यात्मक मायलोसिस के लिए, कच्चा जिगर (विटामिन बी 1 और बी 12 से भरपूर) सबसे प्रभावी है।

गर्भावस्था के एनीमिया को जोरदार पैरेन्टेरल हेपेटिक थेरेपी द्वारा ठीक किया जाता है, कैंपोलोन (केवल अप्रभावी उपचार के मामले में गर्भावस्था की समाप्ति की अनुमति है)।

प्लीहा को हटाने और अधिवृक्क ग्रंथि के साथ-साथ प्रत्यारोपण (बाद में रोगियों के अधिवृक्क ग्रंथियों में परिवर्तन पर आधारित था) के रूप में संयुक्त हस्तक्षेप द्वारा घातक रक्ताल्पता को प्रभावित करने के लिए सर्जनों के प्रयास भी असफल रहे।

घातक रक्ताल्पता के लिए पूर्वानुमान

पूर्वानुमान अनुकूल है। व्यवस्थित उपचार के साथ, छूट वर्षों तक रहती है। भविष्यवाणी और भी बेहतर है, जब बीमारी का कारण सिफलिस और एक व्यापक टैपवार्म होता है, बाद वाले या विशिष्ट एंटी-सिफिलिटिक उपचार के निष्कासन से पूर्ण वसूली होती है।

स्वस्थ:

संबंधित आलेख:

संबंधित आलेख:

सर्जरीज़ोन मेडिकल साइट

जानकारी उपचार के लिए एक संकेत नहीं है। सभी प्रश्नों के लिए, डॉक्टर के परामर्श की आवश्यकता है।

संबंधित आलेख:

कैंसर में एनीमिया

1/3 से अधिक कैंसर रोगियों में हीमोग्लोबिन के स्तर में गिरावट देखी गई है। कैंसर में एनीमिया को रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति के स्तर से मापा जाता है, जो इस मामले में घटकर 12 ग्राम / डीएल से कम हो जाता है। शरीर की यह स्थिति अक्सर कीमोथेरेपी के दौर से गुजर रहे रोगियों में भी देखी जाती है।

संचार प्रणाली में ऑक्सीजन की कमी से रोगी की सामान्य स्थिति पर प्रतिकूल प्रभाव पड़ता है और रोग का पूर्वानुमान बिगड़ जाता है।

कैंसर में एनीमिया के कारण

इस विकृति का एटियलजि तीन मुख्य कारकों से जुड़ा है:

1. लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को धीमा करना।
2. रक्त कणिकाओं का त्वरित विनाश।
3. आंतरिक रक्तस्राव की घटना।

कुछ नैदानिक ​​मामलों में, शरीर की रक्तहीनता की स्थिति कीमोथेरेपी या विकिरण जोखिम का परिणाम है। इस प्रकार का कैंसर रोधी उपचार हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है। इसलिए, उदाहरण के लिए, प्लैटिनम युक्त दवाएं गुर्दे में एरिथ्रोपोइटिन की मात्रा को कम करती हैं। यह पदार्थ एक वृक्क हार्मोन है जो लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण को उत्तेजित करता है।

एक घातक नियोप्लाज्म के इलाज के लिए एक विधि के पर्याप्त चयन के लिए इस विकृति का सटीक कारण निर्धारित करना आवश्यक है।

कैंसर एनीमिया के पहले लक्षण और लक्षण

रोग के पहले लक्षणों को त्वचा का तेज पीलापन और बिगड़ा हुआ पाचन क्रिया माना जाता है। अधिकांश रोगी अपनी भूख खो देते हैं और पुरानी मतली और उल्टी का अनुभव करते हैं।

अंतर्निहित कैंसर की प्रगति सामान्य स्वास्थ्य में क्रमिक गिरावट के साथ होती है। रोगी लगातार अस्वस्थता, मांसपेशियों में कमजोरी, थकान और प्रदर्शन में कमी की रिपोर्ट करते हैं।

एक विस्तृत रक्त परीक्षण के आधार पर कैंसर एनीमिया का निदान किया जाता है। उपचार के दौरान कई बार संचार प्रणाली के मात्रात्मक अध्ययन की सिफारिश की जाती है। यह विशेषज्ञों को पैथोलॉजी के विकास की गतिशीलता का आकलन करने की अनुमति देता है।

कैंसर रोगियों में एनीमिया का उपचार

रक्त की कमी से होने वाली क्षति के उपचार के लिए डॉक्टर निम्नलिखित विधियों का उपयोग करते हैं:

लाल रक्त कोशिका आधान:

एरिथ्रोसाइट दवाओं के अंतःशिरा प्रशासन का निस्संदेह लाभ सामान्य हीमोग्लोबिन मापदंडों की तेजी से बहाली है। इसी समय, इस तकनीक का अल्पकालिक चिकित्सीय प्रभाव होता है। कई विशेषज्ञ एनीमिया के पहले दिनों से कैंसर रोगियों को आधान निर्धारित करने की सलाह नहीं देते हैं। प्रारंभिक अवधि में, रोगी का शरीर स्वतंत्र रूप से एरिथ्रोसाइट्स की अपर्याप्तता का सामना करता है। रक्त की चिपचिपाहट और ऑक्सीजन की मात्रा को बदलकर मुआवजा प्राप्त किया जाता है।

रक्त आधान मुख्य रूप से ऑक्सीजन भुखमरी की एक ज्वलंत नैदानिक ​​तस्वीर की उपस्थिति में किया जाता है।

इसके अलावा, कैंसर रोगियों को यह ध्यान रखना चाहिए कि विज्ञान ने जीवन प्रत्याशा, ट्यूमर पुनरावृत्ति और लाल रक्त कोशिका आधान के बीच सीधा संबंध साबित नहीं किया है।

लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को उत्तेजित करना:

कई नैदानिक ​​अध्ययन हार्मोनल दवाओं एरिथ्रोपोइटिन की उच्च प्रभावकारिता का संकेत देते हैं। कई मामलों में, यह चिकित्सा विकल्प व्यवस्थित रक्त आधान की जगह ले सकता है। इस मामले में, पुरानी गुर्दे की विफलता वाले रोगियों पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। इन रोगियों के लिए, समय से पहले मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है।

लोहे की तैयारी का उपयोग:

लगभग 60% कैंसर रोगियों में आयरन की कमी देखी जाती है। आयरन की कमी के कारण हो सकते हैं:

• पुरानी आंतरिक रक्तस्राव;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंगों पर सर्जिकल हस्तक्षेप;
• कैंसरयुक्त एनोरेक्सिया।

कैंसर में एनीमिया के खतरनाक परिणाम क्या हैं?

कई डॉक्टरों का मानना ​​​​है कि एनीमिक स्थिति, एक डिग्री या किसी अन्य तक, सभी ऑन्कोलॉजिकल रोगों के पाठ्यक्रम के साथ होती है। एरिथ्रोसाइट्स की कमी का खतरा सभी ऊतकों और शरीर प्रणालियों के ऑक्सीजन भुखमरी के विकास में निहित है। इसके अलावा, रोग आमतौर पर कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा द्वारा बढ़ जाता है।

पूर्वानुमान

रोग के परिणाम ट्यूमर प्रक्रिया के प्राथमिक निदान के चरण पर निर्भर करते हैं। एरिथ्रोसाइट अपर्याप्तता, जिसे ऑन्कोलॉजी के शुरुआती चरणों में पता चला है, का अनुकूल पूर्वानुमान है। इस मामले में, एक सकारात्मक परिणाम प्राथमिक कैंसर फोकस के पूर्ण इलाज की उच्च संभावना के कारण होता है।

एक नकारात्मक रोग के साथ कैंसर में एनीमिया विकास के 3-4 चरणों के घातक नवोप्लाज्म वाले रोगियों में देखा जाता है। इस स्तर पर, ट्यूमर कैंसर के नशा, मेटास्टेस के गठन और मृत्यु का कारण बनते हैं।

टिप्पणी जोड़ें उत्तर रद्द करें

श्रेणियाँ:

साइट पर जानकारी केवल सूचना के उद्देश्यों के लिए प्रस्तुत की जाती है! स्वतंत्र रूप से और बिना डॉक्टर की सलाह के कैंसर के इलाज के लिए वर्णित विधियों और व्यंजनों का उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है!

घातक रक्ताल्पता

पर्निशियस एनीमिया (किशोर पर्निशियस एनीमिया, कंजेनिटल पर्निशियस एनीमिया)

विवरण

पर्निशियस एनीमिया तब विकसित होता है जब पेट में पैदा होने वाले इंट्रिन्सिक फैक्टर नामक प्रोटीन की कमी के कारण शरीर भोजन से विटामिन बी12 को अवशोषित करने में असमर्थ होता है। विटामिन बी12 के अवशोषण के लिए आंतरिक कारक आवश्यक है। पर्निशियस एनीमिया अक्सर गैस्ट्रिक पार्श्विका कोशिकाओं और / या आंतरिक कारक द्वारा एक ऑटोइम्यून-मध्यस्थता हमले से जुड़ा होता है। एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा शरीर की कोशिकाओं को ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति है। घातक रक्ताल्पता का उपचार जितनी जल्दी शुरू होगा, परिणाम उतना ही बेहतर होगा।

घातक रक्ताल्पता के कारण

घातक रक्ताल्पता के कई संभावित कारण हैं। उनमें से कुछ नीचे सूचीबद्ध हैं।

• एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस (पेट की सूजन);
• पेट के सभी या हिस्से को हटाना;
• प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया (हमले के रूप में):
  • आंतरिक कारक - विटामिन बी12 के अवशोषण के लिए आवश्यक प्रोटीन
  • पेट में आंतरिक कारक और हाइड्रोक्लोरिक एसिड उत्पन्न करने वाली कोशिकाएं;
• आनुवंशिक विकार।

जोखिम

घातक रक्ताल्पता के विकास की संभावना को बढ़ाने वाले कारक:

• ऑटोइम्यून विकार और अन्य रोग जैसे:
  • टाइप 1 मधुमेह;
  • एडिसन के रोग;
  • कब्र रोग;
  • मियासथीनिया ग्रेविस;
  • माध्यमिक अमेनोरिया;
  • हाइपोपैरथायरायडिज्म;
  • हाइपोपिट्यूटारिज्म;
  • वृषण रोग;
  • क्रोनिक थायरॉयडिटिस;
  • सफेद दाग;
  • अज्ञातहेतुक अधिवृक्क प्रांतस्था अपर्याप्तता;
• उत्पत्ति: उत्तरी यूरोप और स्कैंडिनेविया;
• आयु: 50 से अधिक।

घातक रक्ताल्पता के लक्षण

घातक रक्ताल्पता के लक्षण भिन्न हो सकते हैं। समय के साथ लक्षण बदल सकते हैं या बिगड़ सकते हैं। ये लक्षण अन्य बीमारियों के कारण हो सकते हैं। उनमें से कोई भी प्रकट होने पर डॉक्टर को सूचित करना आवश्यक है।

लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• आपके पैरों या हाथों में झुनझुनी सनसनी;
• आंतरायिक कब्ज और दस्त;
• जीभ पर जलन या संवेदनशील लाल जीभ;
• महत्वपूर्ण वजन घटाने;
• पीले और नीले रंग के बीच अंतर करने में असमर्थता;
• थकान;
• पीलापन;
• परिवर्तित स्वाद संवेदनाएं;
• अवसाद;
• बिगड़ा हुआ संतुलन, खासकर रात में;
• टिनिटस;
• फटे हुए होठ;
• पीली त्वचा;
• बुखार;
• पैरों में कंपन महसूस करने में असमर्थता;
• बैठने से खड़े होने की स्थिति में जाने पर चक्कर आना;
• कार्डियोपालमस।

घातक रक्ताल्पता का निदान

घातक रक्ताल्पता के निदान के लिए टेस्ट में शामिल हैं:

• पूर्ण रक्त गणना - रक्त में लाल और सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या की गणना करना;
• एक विटामिन बी12 स्तर का परीक्षण, जो आपके रक्त में विटामिन बी12 की मात्रा को मापता है;
• रक्त में मिथाइलमेलोनिक एसिड की मात्रा को मापना - यह परीक्षण दिखाता है कि क्या विटामिन बी 12 की कमी है;
• होमोसिस्टीन स्तर एक परीक्षण है जो रक्त में होमोसिस्टीन की मात्रा को मापता है (होमोसिस्टीन एक घटक है जो प्रोटीन के निर्माण में भाग लेता है)। विटामिन बी12, फोलेट, या विटामिन बी6 की कमी होने पर होमोसिस्टीन का स्तर बढ़ जाएगा;
• शिलिंग परीक्षण - एक परीक्षण जो विटामिन बी 12 की कमी (शायद ही कभी इस्तेमाल किया जाता है) का आकलन करने के लिए विकिरण की हानिरहित मात्रा का उपयोग करता है;
• फोलिक एसिड की मात्रा को मापना;
• आंतरिक कारक (कैसल फैक्टर) नामक प्रोटीन की मात्रा को मापना - आमतौर पर पेट में किया जाता है
• अस्थि मज्जा का प्रशिया नीला धुंधला एक परीक्षण है जो दिखाता है कि लोहे की कमी है या नहीं।

घातक रक्ताल्पता का उपचार

उपचार में शामिल हो सकते हैं:

विटामिन बी12 इंजेक्शन

उपचार में विटामिन बी12 का इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन शामिल है। ये इंजेक्शन आवश्यक हैं क्योंकि पेट में एक आंतरिक कारक की उपस्थिति के बिना आंतें विटामिन बी 12 की आवश्यक मात्रा को अवशोषित नहीं कर सकती हैं।

मौखिक विटामिन बी12

प्रक्रिया में मौखिक रूप से विटामिन बी12 की बढ़ी हुई खुराक लेना शामिल है।

इंट्रानैसल विटामिन बी12 का सेवन

डॉक्टर मरीज को विटामिन बी 12 की तैयारी देता है, जिसे नाक के माध्यम से इंजेक्ट किया जाता है।

ओरल आयरन सप्लीमेंट

घातक रक्ताल्पता की रोकथाम

घातक रक्ताल्पता के विकास की संभावना को कम करने के लिए, निम्नलिखित कदम उठाए जाने चाहिए:

• लंबे समय तक अत्यधिक शराब के सेवन से बचना चाहिए;
• आयरन की कमी के परीक्षण के लिए अपने डॉक्टर से पूछें;
• यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आप हेलिकोबैक्टर पाइलोरी बैक्टीरिया से संक्रमित हैं, तो जांच करवाएं।

घातक रक्ताल्पता

शरीर में सायनोकोबालामिन (विटामिन बी12) की कमी के कारण पर्निशियस एनीमिया हेमटोपोइजिस के लाल अंकुर का उल्लंघन है। बी 12 की कमी वाले एनीमिया के साथ, संचार-हाइपोक्सिक (पीलापन, क्षिप्रहृदयता, सांस की तकलीफ), गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल (ग्लोसाइटिस, स्टामाटाइटिस, हेपेटोमेगाली, गैस्ट्रोएंटेरोकोलाइटिस) और न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम (बिगड़ा संवेदनशीलता, पोलिनेरिटिस, गतिभंग) विकसित होते हैं। घातक रक्ताल्पता की पुष्टि प्रयोगशाला परीक्षणों (नैदानिक ​​​​और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, अस्थि मज्जा पंचर) के परिणामों के अनुसार की जाती है। घातक रक्ताल्पता के उपचार में संतुलित आहार, सायनोकोबालामिन का इंट्रामस्क्युलर प्रशासन शामिल है।

घातक रक्ताल्पता

पर्निशियस एनीमिया एक प्रकार का मेगालोब्लास्टिक डेफिसिएंसी एनीमिया है जो शरीर में अपर्याप्त अंतर्जात सेवन या विटामिन बी 12 के आत्मसात के साथ विकसित होता है। लैटिन से अनुवाद में "हानिकारक" का अर्थ है "खतरनाक, विनाशकारी"; घरेलू परंपरा में, इस तरह के एनीमिया को पहले "घातक एनीमिया" कहा जाता था। आधुनिक रुधिर विज्ञान में, बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया और एडिसन-बर्मर रोग भी घातक रक्ताल्पता के पर्यायवाची हैं। यह रोग बुजुर्गों में अधिक बार होता है, महिलाओं में कुछ अधिक बार। घातक रक्ताल्पता की व्यापकता 1% है; हालांकि, 70 वर्ष से अधिक उम्र के लगभग 10% बुजुर्ग विटामिन बी 12 की कमी से पीड़ित हैं।

घातक रक्ताल्पता के कारण

विटामिन बी 12 की दैनिक मानव आवश्यकता 1-5 एमसीजी है। भोजन (मांस, डेयरी उत्पाद) के साथ विटामिन के सेवन से यह संतुष्ट होता है। पेट में, एंजाइमों की कार्रवाई के तहत, विटामिन बी 12 को आहार प्रोटीन से अलग किया जाता है, हालांकि, रक्त में अवशोषित और अवशोषित होने के लिए, इसे ग्लाइकोप्रोटीन (कैसल कारक) या अन्य बाध्यकारी कारकों के साथ जोड़ना होगा। रक्तप्रवाह में साइनोकोबालामिन का अवशोषण इलियम के मध्य और निचले हिस्से में होता है। ऊतकों और हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के लिए विटामिन बी 12 के बाद के परिवहन को रक्त प्लाज्मा प्रोटीन - ट्रांसकोबालामिन 1, 2, 3 द्वारा किया जाता है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया का विकास कारकों के दो समूहों से जुड़ा हो सकता है: आहार और अंतर्जात। भोजन से विटामिन बी12 का अपर्याप्त सेवन करने के कारण आहार होते हैं। यह उपवास, शाकाहार और आहार के साथ हो सकता है जो पशु प्रोटीन को बाहर करते हैं।

अंतर्जात कारणों का अर्थ है कि बाहर से पर्याप्त मात्रा में सेवन के साथ कैसल के आंतरिक कारक की कमी के कारण साइनोकोलामिन के आत्मसात का उल्लंघन। घातक रक्ताल्पता के विकास के लिए ऐसा तंत्र एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस में होता है, गैस्ट्रेक्टोमी के बाद की स्थिति, कैसल के आंतरिक कारक या पेट की पार्श्विका कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी का निर्माण, और एक कारक की जन्मजात अनुपस्थिति।

आंत में साइनोकोबालामिन का बिगड़ा हुआ अवशोषण आंत्रशोथ, पुरानी अग्नाशयशोथ, सीलिएक रोग, क्रोहन रोग, छोटी आंत के डायवर्टिकुला, जेजुनम ​​​​के ट्यूमर (कार्सिनोमा, लिम्फोमा) के साथ देखा जा सकता है। सायनोकोबालामिन की बढ़ी हुई खपत हेलमनिथेसिस से जुड़ी हो सकती है, विशेष रूप से, डिपाइलोबोथ्रियासिस। घातक रक्ताल्पता के आनुवंशिक रूप हैं।

विटामिन बी 12 का अवशोषण उन रोगियों में बिगड़ा हुआ है, जो गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल एनास्टोमोसिस लगाने के साथ छोटी आंत के उच्छेदन से गुजरते हैं। घातक रक्ताल्पता पुरानी शराब, कुछ दवाओं (कोल्सीसिन, नियोमाइसिन, मौखिक गर्भ निरोधकों, आदि) के उपयोग से जुड़ी हो सकती है। चूंकि यकृत में सायनोकोबालामिन (2.0-5.0 मिलीग्राम) का पर्याप्त भंडार होता है, इसलिए विटामिन बी 12 के सेवन या आत्मसात के उल्लंघन के केवल 4-6 साल बाद, घातक रक्ताल्पता विकसित होती है।

विटामिन बी 12 की कमी की स्थिति में, इसके कोएंजाइम रूपों की कमी होती है - मिथाइलकोबालामिन (एरिथ्रोपोएसिस के सामान्य पाठ्यक्रम में भाग लेता है) और 5-डीऑक्सीडेनोसिलकोबालामिन (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और परिधीय तंत्रिका तंत्र में चयापचय प्रक्रियाओं में भाग लेता है)। मिथाइलकोबालामिन की कमी आवश्यक अमीनो एसिड और न्यूक्लिक एसिड के संश्लेषण को बाधित करती है, जिससे एरिथ्रोसाइट्स (हेमेटोपोइज़िस के मेगालोब्लास्टिक प्रकार) के गठन और परिपक्वता में एक विकार होता है। वे मेगालोब्लास्ट और मेगालोसाइट्स का रूप लेते हैं, जो ऑक्सीजन परिवहन कार्य नहीं करते हैं और तेजी से नष्ट हो जाते हैं। इस संबंध में, परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या काफी कम हो जाती है, जिससे एनीमिक सिंड्रोम का विकास होता है।

दूसरी ओर, कोएंजाइम 5-डीऑक्सीडेनोसिलकोबालामिन की कमी के साथ, फैटी एसिड का चयापचय गड़बड़ा जाता है, जिसके परिणामस्वरूप विषाक्त मिथाइलमोनिक और प्रोपियोनिक एसिड जमा हो जाते हैं, जिसका मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के न्यूरॉन्स पर सीधा हानिकारक प्रभाव पड़ता है। . इसके अलावा, माइलिन का संश्लेषण बाधित होता है, जो तंत्रिका तंतुओं की माइलिन परत के अध: पतन के साथ होता है - यह हानिकारक एनीमिया के मामले में तंत्रिका तंत्र को नुकसान के कारण होता है।

घातक रक्ताल्पता के लक्षण

घातक रक्ताल्पता के पाठ्यक्रम की गंभीरता संचार-हाइपोक्सिक (एनीमिक), गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल, न्यूरोलॉजिकल और हेमटोलॉजिकल सिंड्रोम की गंभीरता से निर्धारित होती है। एनीमिक सिंड्रोम के लक्षण विशिष्ट नहीं हैं और एरिथ्रोसाइट्स के ऑक्सीजन परिवहन समारोह के उल्लंघन को दर्शाते हैं। वे कमजोरी, कम धीरज, क्षिप्रहृदयता और धड़कन, चक्कर आना और चलते समय सांस की तकलीफ, निम्न-श्रेणी के बुखार द्वारा दर्शाए जाते हैं। दिल के गुदाभ्रंश के परिणामस्वरूप "स्पिनिंग टॉप" बड़बड़ाहट या सिस्टोलिक (एनीमिक) बड़बड़ाहट हो सकती है। बाह्य रूप से, त्वचा का पीलापन एक उप-रंग की छाया, चेहरे की सूजन के साथ होता है। घातक रक्ताल्पता का दीर्घकालिक "अनुभव" मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी और हृदय की विफलता के विकास को जन्म दे सकता है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया के गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ भूख में कमी, मल की अस्थिरता, हेपेटोमेगाली (वसायुक्त यकृत) हैं। घातक रक्ताल्पता में पाया जाने वाला क्लासिक लक्षण एक "लापरवाही" लाल रंग की जीभ है। कोणीय स्टामाटाइटिस और ग्लोसिटिस की घटना की विशेषता, जीभ में जलन और दर्द। गैस्ट्रोस्कोपी के दौरान, गैस्ट्रिक म्यूकोसा में एट्रोफिक परिवर्तनों का पता लगाया जाता है, जिसकी पुष्टि एंडोस्कोपिक बायोप्सी द्वारा की जाती है। गैस्ट्रिक स्राव तेजी से कम हो जाता है।

घातक रक्ताल्पता की तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ न्यूरॉन्स और मार्गों को नुकसान के कारण होती हैं। मरीजों को सुन्नता और अंगों की जकड़न, मांसपेशियों में कमजोरी, चाल में गड़बड़ी का संकेत मिलता है। मूत्र और मल की संभावित असंयम, निचले छोरों के लगातार पक्षाघात की घटना। एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा परीक्षा से संवेदनशीलता (दर्द, स्पर्श, कंपन), कण्डरा सजगता में वृद्धि, रोमबर्ग और बाबिन्स्की के लक्षण, परिधीय पोलीन्यूरोपैथी के लक्षण और फनिक्युलर मायलोसिस के उल्लंघन का पता चलता है। बी 12 की कमी वाले एनीमिया के साथ, मानसिक विकार विकसित हो सकते हैं - अनिद्रा, अवसाद, मनोविकृति, मतिभ्रम, मनोभ्रंश।

घातक रक्ताल्पता का निदान

एक हेमेटोलॉजिस्ट के अलावा, एक गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और एक न्यूरोलॉजिस्ट को घातक रक्ताल्पता के निदान में शामिल किया जाना चाहिए। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण के दौरान विटामिन बी 12 की कमी (पीजी / एमएल की दर से 100 पीजी / एमएल से कम) की स्थापना की जाती है; पेट की पार्श्विका कोशिकाओं और कैसल के आंतरिक कारक के लिए एब का पता लगाना संभव है। एक सामान्य रक्त परीक्षण के लिए, पैन्टीटोपेनिया विशिष्ट है (ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)। परिधीय रक्त स्मीयर की माइक्रोस्कोपी से मेगालोसाइट्स, जॉली और कैबोट के शरीर का पता चलता है। मल (कोप्रोग्राम, कृमियों के अंडों के लिए विश्लेषण) के अध्ययन से डिपाइलोबोथ्रियासिस के साथ एक विस्तृत टैपवार्म के स्टीटोरिया, टुकड़े या अंडे प्रकट हो सकते हैं।

शिलिंग का परीक्षण आपको साइनोकोबालामिन के अवशोषण के उल्लंघन को निर्धारित करने की अनुमति देता है (मौखिक रूप से विटामिन बी 12 के रेडियोधर्मी आइसोटोप के साथ लेबल किए गए मूत्र के साथ उत्सर्जन द्वारा)। अस्थि मज्जा का पंचर और मायलोग्राम के परिणाम घातक रक्ताल्पता की विशेषता मेगालोब्लास्ट की संख्या में वृद्धि को दर्शाते हैं।

जठरांत्र संबंधी मार्ग में विटामिन बी 12 के अवशोषण के उल्लंघन के कारणों को निर्धारित करने के लिए, ईजीडी, पेट का एक्स-रे और सिंचाई की जाती है। सहवर्ती विकारों के निदान में, ईसीजी, पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी, मस्तिष्क का एमआरआई, आदि सूचनात्मक हैं। बी 12 की कमी वाले एनीमिया को फोलेट की कमी, हेमोलिटिक और आयरन की कमी वाले एनीमिया से अलग किया जाना चाहिए।

घातक रक्ताल्पता उपचार

घातक रक्ताल्पता के निदान का अर्थ है कि रोगी को विटामिन बी12 के साथ आजीवन रोगजनक उपचार की आवश्यकता होगी। इसके अलावा, पेट के कैंसर के विकास को बाहर करने के लिए नियमित (हर 5 साल में) गैस्ट्रोस्कोपी का संकेत दिया जाता है।

सायनोकोबालामिन की कमी को पूरा करने के लिए विटामिन बी12 के इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन निर्धारित हैं। बी 12 की कमी वाले एनीमिया की ओर ले जाने वाली स्थितियों में सुधार की आवश्यकता है (डीवर्मिंग, एंजाइम की तैयारी, शल्य चिकित्सा उपचार लेना), और रोग की एक आहार प्रकृति के साथ, पशु प्रोटीन की उच्च सामग्री वाला आहार। यदि कैसल के आंतरिक कारक का उत्पादन बिगड़ा हुआ है, तो ग्लुकोकोर्टिकोइड्स निर्धारित हैं। रक्त आधान का उपयोग केवल गंभीर रक्ताल्पता या एनीमिक कोमा के लक्षणों के लिए किया जाता है।

घातक रक्ताल्पता के लिए चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त की गणना आमतौर पर 1.5-2 महीनों के बाद सामान्य हो जाती है। न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ सबसे लंबे समय तक (6 महीने तक) बनी रहती हैं, और जब उपचार देर से शुरू होता है, तो वे अपरिवर्तनीय हो जाते हैं।

घातक रक्ताल्पता की रोकथाम

घातक रक्ताल्पता को रोकने की दिशा में पहला कदम पर्याप्त पोषण होना चाहिए, विटामिन बी 12 (मांस, अंडे, यकृत, मछली, डेयरी उत्पाद, सोया का सेवन) का पर्याप्त सेवन सुनिश्चित करना। विटामिन के अवशोषण को बाधित करने वाले जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकृति का समय पर उपचार आवश्यक है। सर्जिकल हस्तक्षेप (पेट या आंतों का उच्छेदन) के बाद, विटामिन थेरेपी के रखरखाव पाठ्यक्रम को पूरा करना आवश्यक है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया वाले मरीजों में फैलाना विषाक्त गोइटर और मायक्सेडेमा के साथ-साथ पेट के कैंसर के विकास का खतरा होता है, इसलिए, उन्हें एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट द्वारा निगरानी रखने की आवश्यकता होती है।

एनीमिया एक बीमारी है जो रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में कमी की विशेषता है। आज हम हानिकारक रक्ताल्पता के बारे में बात करेंगे, हम संक्षेप में अन्य प्रकार के रक्ताल्पता (वर्गीकरण और गंभीरता) पर भी विचार करेंगे।

पर्निशियस एनीमिया एक गंभीर विकृति है जो शरीर में विटामिन बी 12 की कमी के परिणामस्वरूप विकसित होती है। इस रोग के कई नाम हैं: घातक रक्ताल्पता, एडिसन-बिरमर रोग, मेगालोब्लास्टिक रक्ताल्पता, बी12 की कमी वाला रक्ताल्पता।

इतिहास का हिस्सा

1855 में अंग्रेज डॉक्टर थॉमस एडिसन ने सबसे पहले इस बीमारी का वर्णन किया था। 1872 में, जर्मन चिकित्सक एंटोन बिरमर ने इस बीमारी का अधिक विस्तार से अध्ययन किया। यह वह था जिसने रोग को हानिकारक, या हानिकारक रक्ताल्पता कहा था। हालांकि, उस समय यह पता नहीं चल पाया था कि इस तरह के एनीमिया के लिए किस इलाज की जरूरत है। और केवल 1926 में, डॉक्टरों के एक समूह ने पाया कि रोगी के आहार में कच्चे जिगर की शुरूआत के बाद रोग के लक्षण पूरी तरह से गायब हो जाते हैं। उन्हीं विशेषज्ञों ने साबित किया कि ऐसी बीमारी एक ऐसी स्थिति पर आधारित होती है जिसमें पेट, जन्मजात विकृति के कारण, एक विशेष पदार्थ (कैसल फैक्टर) का स्राव करने में सक्षम नहीं होता है, जो आंत में विटामिन बी 12 को अवशोषित करने में मदद करता है। इस खोज के लिए वैज्ञानिकों को नोबेल पुरस्कार से सम्मानित किया गया था।

एनीमिया के प्रकार: वर्गीकरण

एनीमिया के प्रकार क्या हैं? यह रोग विभिन्न कारणों से विकसित होता है, और रोग का इतिहास भिन्न हो सकता है। एनीमिया को निम्नलिखित प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है:

पोस्ट-हेमोरेजिक - रोग तीव्र या पुरानी रक्त हानि (चोट, रक्तस्राव) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।

हेमोलिटिक - पैथोलॉजी की घटना लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश से जुड़ी है।

कमी - हेमटोपोइजिस (लौह, विटामिन और अन्य ट्रेस तत्वों) के लिए आवश्यक पदार्थों की कमी के कारण रोग विकसित होता है।

हाइपोप्लास्टिक - सबसे गंभीर प्रकार का एनीमिया, यह स्थिति अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस के उल्लंघन के परिणामस्वरूप होती है।

एनीमिया: रोग की गंभीरता

उपरोक्त वर्गीकरण के अलावा, चिकित्सक रोग और गंभीरता के बीच अंतर करते हैं। यह संकेतक हीमोग्लोबिन की एकाग्रता पर निर्भर करता है। गंभीरता के रोग एनीमिया में निम्नलिखित हैं:

औसत - पुरुषों के लिए हीमोग्लोबिन की मात्रा 80-100 ग्राम / लीटर है, महिलाओं के लिए - 70-90 ग्राम / लीटर;

गंभीर - हीमोग्लोबिन का स्तर उपरोक्त सीमा से नीचे गिर जाता है।

घातक रक्ताल्पता के कारण

प्रश्न का उत्तर देने से पहले: "हानिकारक रक्ताल्पता का इलाज कैसे करें?", यह पता लगाना आवश्यक है कि इसकी घटना में क्या योगदान दिया। यह रोग विभिन्न कारणों से विकसित हो सकता है। जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, मुख्य एक शरीर में विटामिन बी 12 की कमी है। इसके अलावा, घातक रक्ताल्पता निम्न के परिणामस्वरूप विकसित हो सकती है:

रोग के लक्षण

घातक रक्ताल्पता कैसे प्रकट होती है? लक्षण प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष हो सकते हैं। एडिसन-बिरमर रोग के लक्षणों में शामिल हैं:

चमकदार लाल (लाल रंग) जीभ, जो रिसेप्टर्स के विरूपण के कारण "वार्निश" हो जाती है;

तंत्रिका तंत्र की शिथिलता;

गैस्ट्रिक एकिलिया - एक ऐसी स्थिति जिसमें गैस्ट्रिक जूस में हाइड्रोक्लोरिक एसिड और एंजाइम नहीं होते हैं;

पैथोलॉजिकल एरिथ्रोसाइट्स, एनीमिया की उपस्थिति;

लाल रक्त कोशिकाओं के बजाय अस्थि मज्जा में अस्वाभाविक रूप से बड़ी कोशिकाओं (मेगालोब्लास्ट) का निर्माण।

रोग के अप्रत्यक्ष लक्षण हैं:

कमजोरी, उनींदापन, जीवन शक्ति में कमी;

मुंह और जीभ में दर्दनाक संवेदनाएं;

अंग दर्द;

वजन कम होना, भूख न लगना।

पैथोलॉजी के ये लक्षण सबसे अधिक बार विकसित होते हैं। दुर्लभ मामलों में, घातक रक्ताल्पता स्वयं प्रकट हो सकती है:

चाल में परिवर्तन;

पेशाब का उल्लंघन;

दृष्टि की गिरावट;

यौन रोग;

मतिभ्रम;

मानसिक विकार।



गर्भावस्था के दौरान घातक रक्ताल्पता का विकास

गर्भवती महिलाओं में रोग विकसित हो सकता है। गर्भवती मां के शरीर में फोलिक एसिड और सायनोकोबालामिन के अपर्याप्त सेवन के परिणामस्वरूप पर्निशियस एनीमिया होता है। ऐसे में रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी आ जाती है, लेकिन हीमोग्लोबिन सामान्य रहता है या बढ़ जाता है। रोग काफी धीरे-धीरे विकसित होता है, और प्रारंभिक अवस्था में "हानिकारक रक्ताल्पता" का निदान करने के लिए, नैदानिक ​​रक्त परीक्षण करना आवश्यक है। इसलिए, डॉक्टर द्वारा निर्धारित सभी परीक्षणों का समय पर संचालन अत्यंत महत्वपूर्ण है। रोग त्वचा के पीलेपन, कमजोरी, थकान में वृद्धि, बाद में पाचन विकारों में शामिल होने से प्रकट होता है। तंत्रिका तंत्र को नुकसान अत्यंत दुर्लभ है, अंगों में संवेदनशीलता में थोड़ी कमी देखी जा सकती है।

गर्भावस्था के दौरान, घातक रक्ताल्पता को अनिवार्य रूप से ठीक किया जाना चाहिए, क्योंकि ज्यादातर मामलों में, पैथोलॉजी प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, समय से पहले जन्म के जोखिम और अभी भी बच्चे के जन्म को भड़का सकती है।

रोग का उपचार सामान्य योजना के अनुसार किया जाता है।



बच्चों में घातक रक्ताल्पता

सबसे अधिक बार, यह बीमारी पाचन तंत्र के वंशानुगत विकृति वाले बच्चों में विकसित होती है, जिसके परिणामस्वरूप विटामिन बी 12 का अवशोषण बिगड़ा हुआ है। दुर्लभ मामलों में, शाकाहारी मां द्वारा स्तनपान कराने पर बच्चे को घातक रक्ताल्पता हो सकती है। एक रक्त परीक्षण जीवन के तीसरे महीने की शुरुआत में एक सही निदान करना संभव बनाता है, पैथोलॉजी के लक्षण तभी प्रकट होने लगते हैं जब बच्चा 3 वर्ष की आयु तक पहुंच जाता है। जांच करने पर, डॉक्टर त्वचा के रूखेपन और छिलने, ग्लोसाइटिस और प्लीहा के बढ़ने का पता लगा सकते हैं। अपच मनाया जाता है, भूख कम हो जाती है। विशेष रूप से गंभीर मामलों में, बच्चा विकास में पिछड़ सकता है।

रोग का निदान

पैथोलॉजी की सबसे स्पष्ट अभिव्यक्ति रक्त की संरचना में देखी जाती है। एक नियम के रूप में, सभी रोगियों के सीरम में विटामिन बी12 की कम सांद्रता होती है। विटामिन के अवशोषण के लिए, एक आंतरिक कारक के अतिरिक्त परिचय की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, एक मूत्र परीक्षण किया जाता है, क्योंकि मूत्र और रक्त की संरचना का तुलनात्मक विश्लेषण निदान को अधिक सटीक रूप से करना संभव बनाता है।

बीमारी के मूल कारण का पता लगाना बहुत जरूरी है। विशेषज्ञ गैस्ट्र्रिटिस, अल्सर और अन्य विकृतियों के संभावित पता लगाने के लिए गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट का अध्ययन करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप विटामिन बी 12 का अवशोषण खराब हो सकता है।



पैथोलॉजी उपचार

यदि घातक रक्ताल्पता का निदान किया जाता है, तो "ऑक्सीकोबालामिन" या "सायनोकोबालामिन" जैसी दवाओं की शुरूआत के साथ उपचार किया जाता है। इंजेक्शन द्वारा दवा दी जाती है। सबसे पहले, विटामिन बी 12 की एकाग्रता को सामान्य मूल्यों पर लाना आवश्यक है, बाद में इंजेक्शन की संख्या कम हो जाती है, और इंजेक्शन वाली दवा का केवल एक सहायक प्रभाव होता है। चिकित्सा के बाद, रोगियों को लगातार विटामिन के स्तर की निगरानी करनी होगी और समय-समय पर दवा के इंजेक्शन के निवारक पाठ्यक्रम से गुजरना होगा।

कुछ मामलों में, उपचार के दौरान, रोगियों को शरीर में लोहे की एकाग्रता में कमी का अनुभव हो सकता है। यह आमतौर पर 3-6 महीने के उपचार के बाद होता है। ऐसी स्थिति में, आयरन के स्तर को बहाल करने वाली दवाओं के अतिरिक्त प्रशासन की आवश्यकता होती है।



सफल चिकित्सा के साथ, रोग की सभी अभिव्यक्तियाँ धीरे-धीरे गायब हो जाती हैं। पुनर्प्राप्ति अवधि की अवधि 6 महीने हो सकती है। उपचार शुरू होने के 35-70 दिनों के बाद विटामिन बी 12 की सामग्री सामान्य हो जाती है।

उपचार के दौरान, न्यूरोपैथी समाप्त हो जाती है, और सभी रोगियों में मूत्र असंयम और अन्य लक्षण गायब हो जाते हैं। दृष्टि, जो ऑप्टिक तंत्रिका शोष के परिणामस्वरूप बिगड़ा हुआ है, दुर्भाग्य से बहाल नहीं किया गया है। लेकिन यदि मैकुलर हेमोरेज के कारण दृश्य हानि उत्पन्न हुई है, तो रिकवरी काफी जल्दी हो जाती है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कुछ मामलों में, उपचार के बाद, जहरीले गोइटर, मायक्सेडेमा और पेट के कैंसर जैसी गंभीर बीमारियां विकसित हो सकती हैं। हालांकि, ऐसा बहुत कम होता है (5% से अधिक मामलों में नहीं)।



पोषण सिद्धांत

हमने जान लिया है कि घातक रक्ताल्पता का इलाज कैसे किया जाता है, लेकिन हमें संतुलित आहार के बारे में नहीं भूलना चाहिए। दैनिक आहार में पर्याप्त मात्रा में विटामिन और प्रोटीन होना चाहिए। नियमित रूप से बीफ, खरगोश का मांस, समुद्री भोजन, अंडे, डेयरी उत्पाद, फलियां खाना सुनिश्चित करें। आहार में वसा की मात्रा को सीमित करने की सिफारिश की जाती है, क्योंकि वे अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं को रोकते हैं। आपको धूम्रपान और शराब पीना भी बंद कर देना चाहिए। सफल इलाज के लिए सकारात्मक भावनाएं और परिवार और दोस्तों का समर्थन बेहद जरूरी है। अपने शरीर के प्रति चौकस रहें, नियमित रूप से जांच करवाएं और अपने स्वास्थ्य में थोड़े से बदलाव पर तुरंत प्रतिक्रिया दें।

घातक रक्ताल्पता के साथ, हेमटोपोइजिस के लाल अंकुर की प्रक्रिया बाधित होती है। शरीर में विटामिन बी12 की कमी से जुड़ी अपरिवर्तनीय घटनाएं होती हैं। इस मामले में, विभिन्न शरीर प्रणालियों से विचलन होते हैं।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया से गुजरने वाली प्रणालियों में पाचन विकृति शामिल है। यानी पाचन तंत्र को नुकसान पहुंचता है। पेट और लीवर की कार्यप्रणाली खराब हो जाती है। तंत्रिका तंत्र की ओर से, रोग संबंधी घटनाएं भी देखी जाती हैं।

कुछ स्रोत इस बीमारी को एक घातक विकृति के रूप में वर्णित करते हैं। ऐसे में इस एनीमिया का नाम मायने रखता है। आधुनिक रुधिर विज्ञान ने इस रोग को ठीक करने के उद्देश्य से कुछ चिकित्सीय उपाय विकसित किए हैं।

यह क्या है?

पर्निशियस एनीमिया एनीमिया के विकास से जुड़ी एक गंभीर विकृति है। जैसा कि ऊपर बताया गया है, कुछ मामलों में इसे सबसे भयानक बीमारी माना जाता है। यह ज्ञात है कि इन विटामिनों वाले खाद्य पदार्थों के सेवन से बी 12 की कमी पूरी हो जाती है।

विटामिन को आत्मसात करने की प्रक्रियाओं में किसी व्यक्ति की जीवन शैली का बहुत महत्व है। जो लोग उपवास से जुड़ी जीवन शैली का नेतृत्व करते हैं, वे सबसे अधिक हानिकारक होते हैं। इसलिए, उचित उपचार की आवश्यकता है।

बहुत कुछ सहवर्ती विकृति विज्ञान पर भी निर्भर करता है। कुछ मामलों में, रोग रोग प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप होता है। यह ज्ञात है कि पाचन तंत्र में गड़बड़ी अक्सर अन्य बीमारियों को जन्म दे सकती है। आखिरकार, मानव शरीर में विटामिन का प्रत्यक्ष अवशोषण आंतरिक अंगों के सही कामकाज के कारण होता है।

कारण

घातक रक्ताल्पता के मुख्य कारण क्या हैं? रोग का मुख्य एटियलजि आंतरिक कारकों के प्रभाव से जुड़ा हुआ है। मानव शरीर में विटामिन बी 12 के सेवन के लिए एक आहार मार्ग भी है। इसलिए, रोग के कारण प्रतिकूल कारकों की उपस्थिति से जुड़े हैं।

घातक रक्ताल्पता किस प्रकार की बीमारियों की ओर ले जाती है? सबसे अधिक बार, घातक रक्ताल्पता का एटियलजि निम्नलिखित रोग कारकों से जुड़ा होता है:

• एट्रोफिक जठरशोथ;
• चिकित्सा हस्तक्षेप (गैस्ट्रेक्टोमी) का प्रभाव;
• कैसल का आंतरिक कारक।

रोग के एटियलजि में आंत्रशोथ, पुरानी अग्नाशयशोथ, क्रोहन रोग का बहुत महत्व है। इसके अलावा, आंत में ट्यूमर के गठन एक भूमिका निभाते हैं। अक्सर घातक रक्ताल्पता के कारण होते हैं।

घातक रक्ताल्पता के कारण शराब का नशा है। या दवाओं के प्रभाव। वास्तव में कौन सी दवाएं घातक रक्ताल्पता का कारण बनती हैं:

• कोल्चिसिन;
• नियोमाइसिन;
• गर्भनिरोधक।

लक्षण

घातक रक्ताल्पता मुख्य रूप से रक्ताल्पता के लक्षणों की उपस्थिति से प्रकट होती है। यह ज्ञात है कि एनीमिया की विशेषता कमजोरी, प्रदर्शन में कमी और चक्कर आना है। निम्नलिखित लक्षण भी प्रतिष्ठित हैं:

• कार्डियोपाल्मस;
• सांस की तकलीफ (शारीरिक गतिविधि के साथ);
• हृदय में मर्मरध्वनि।

रोग के बाहरी लक्षण भी नोट किए जाते हैं। ये हैं त्वचा का पीलापन, चेहरे का फड़कना। इन स्थितियों की जटिलताएं भी अक्सर होती हैं। मायोकार्डिटिस होता है।

कुछ मामलों में, दिल की विफलता विकसित हो सकती है। पाचन तंत्र की ओर से, भूख में कमी देखी जाती है। ज्यादातर मामलों में, अपच हो सकता है। यह ढीले मल की घटना में व्यक्त किया गया है।

घातक रक्ताल्पता एक बढ़े हुए जिगर की विशेषता है। विटामिन बी 12 की कमी से जुड़े एनीमिया के विकास के लिए यह सबसे शक्तिशाली तर्क है। इस बीमारी के साथ जीभ का रंग लाल होता है।

अक्सर मुंह की श्लेष्मा झिल्ली पीड़ित होती है। इसी समय, स्टामाटाइटिस, ग्लोसिटिस और अन्य विकृति का उल्लेख किया जाता है। रोगी को जीभ में जलन का अनुभव होता है। इसलिए भूख तेजी से घटती है।

कम अम्लता वाले जठरशोथ का पता लगाया जा सकता है। जैसा कि आप जानते हैं, उच्च अम्लता वाले जठरशोथ पेट के अल्सर के लिए सबसे अधिक अनुकूल होते हैं। यह सबसे गंभीर पैथोलॉजिकल स्थिति है।

तंत्रिका तंत्र की ओर से, न्यूरॉन्स को नुकसान की घटनाएं संभव हैं। यानी शरीर में तंत्रिका कोशिकाओं का जाल। इस मामले में, निम्नलिखित लक्षण नोट किए जाते हैं:

• सुन्नता और अंगों की जकड़न;
• मांसपेशी में कमज़ोरी;
• चाल का उल्लंघन।

रोगी को असंयम का अनुभव हो सकता है। इसके अलावा, मूत्र और मल असंयम। संवेदनशीलता क्षीण होती है। रोगी, विशेष रूप से बुढ़ापे में, नोट करता है:

• अनिद्रा;
• डिप्रेशन;
• मतिभ्रम।

वेबसाइट पर और जानें: वेबसाइट

यह जानकारी केवल मार्गदर्शन के लिए है!

निदान

घातक रक्ताल्पता के निदान में एनामनेसिस का बहुत महत्व है। एनामनेसिस में आवश्यक जानकारी का संग्रह शामिल है। यह जानकारी रोग के संभावित कारणों से संबंधित है। नैदानिक ​​तस्वीर स्थापित है।

निदान में रोगी की वस्तुनिष्ठ परीक्षा होती है। ऐसे में मरीजों की ओर से शिकायतें आ रही हैं। साथ ही एनीमिया के लक्षणों की उपस्थिति। जैव रासायनिक अनुसंधान का भी उपयोग किया जाता है।

इसमें पेट की कोशिकाओं में Ab का पता लगाना शामिल है। इसमें कैसल फैक्टर भी शामिल है। सामान्य रक्त विश्लेषण की विधि मुख्य रूप से उपयोग की जाती है। यह निम्नलिखित प्रवृत्ति को दर्शाता है:

• ल्यूकोपेनिया;
• रक्ताल्पता;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

रोग के निदान में मल के विश्लेषण का बहुत महत्व है। इस मामले में, कोप्रोग्राम एक भूमिका निभाता है। सीधे जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकृति विज्ञान के अध्ययन के लिए। कृमि की उपस्थिति में, कृमि के अंडे पर मल का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

यदि कारण पाचन तंत्र की विकृति है, तो रोग के निदान में शिलिंग परीक्षण का उपयोग किया जा सकता है। यह परीक्षण आपको सीधे विटामिन बी 12 के अवशोषण के उल्लंघन को निर्धारित करने की अनुमति देता है। यदि ट्यूमर संरचनाएं रोग प्रक्रिया में शामिल हैं, तो अतिरिक्त अध्ययन किए जाते हैं।

घातक रक्ताल्पता के निदान के लिए अतिरिक्त तरीकों में अस्थि मज्जा बायोप्सी शामिल है। यह आपको मेगालोब्लास्ट की संख्या में वृद्धि का निर्धारण करने की अनुमति देता है। FGDS पद्धति का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। कुछ मामलों में, पेट का एक्स-रे किया जाता है।

डायग्नोस्टिक्स का उद्देश्य हृदय संबंधी विकृति की पहचान करना भी है। इसलिए, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा का उपयोग किया जाता है। मस्तिष्क के एमआरआई की आवश्यकता हो सकती है।

प्रोफिलैक्सिस

निवारक उपायों का उद्देश्य विटामिन बी 12 की कमी को पूरा करना है। इसलिए, उचित पोषण के उपयोग को प्राथमिकता दी जाती है। पोषण न केवल संतुलित होना चाहिए, बल्कि शरीर के लिए आवश्यक विटामिन भी होना चाहिए।

किन उत्पादों को प्राथमिकता दी जानी चाहिए। विटामिन बी 12 युक्त खाद्य पदार्थों में शामिल हैं:

• मांस;
• अंडे;
• यकृत;
• एक मछली;
• दुग्ध उत्पाद।

रोग की रोकथाम में एक शर्त अंतर्निहित बीमारी का उपचार है। ज्यादातर जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग। प्रतिकूल कारकों के संपर्क से बचना भी आवश्यक है। उदाहरण के लिए, शराब के नशे को बाहर रखा जाना चाहिए।

यह बुरी आदतें हैं जो घातक रक्ताल्पता को भड़का सकती हैं। जिसमें नशीली दवाओं का प्रयोग भी शामिल है। नशीली दवाओं का नशा सीमित होना चाहिए।

यदि सर्जिकल जोड़तोड़ किए गए हैं, तो पुनर्स्थापना उपचार करने की सलाह दी जाती है। इस मामले में, उपचार का उद्देश्य मानव शरीर को बहाल करना होगा। विटामिन न केवल प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने में मदद करते हैं, बल्कि आवश्यक पदार्थों को आत्मसात करने में भी मदद करते हैं।

विशेषज्ञों के परामर्श का बहुत महत्व है। इन विशेषज्ञों में गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और एंडोक्राइनोलॉजिस्ट शामिल हैं। अक्सर, रोगियों को इन विशेषज्ञों के साथ पंजीकृत किया जाता है।

घातक रक्ताल्पता के उपचार में, विटामिन बी 12 की कमी को समाप्त करने के लिए बहुत महत्व दिया जाता है। इसका अर्थ है रोगी के शरीर के लिए इसकी सीधी पुनःपूर्ति। हालांकि, इस थेरेपी को जीवन भर किया जा सकता है।

पेट की भी जांच होनी चाहिए। यह घटना गैस्ट्रोस्कोपी के उपयोग से जुड़ी है। यह आपको पेट में एक ट्यूमर की पहचान करने की अनुमति देता है। जो इस रोग की एक सामान्य जटिलता है। या फिर इसके विकास का सबसे महत्वपूर्ण कारण।

विटामिन बी 12 को इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित करने की सलाह दी जाती है। मरीज की हालत भी सीधे ठीक हो जाती है। इस मामले में, निम्नलिखित गतिविधियाँ प्रासंगिक हैं:

• हेलमन्थ्स का उन्मूलन;
• एंजाइम लेना;
• शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान।

घातक नियोप्लाज्म को सीधे हटाने के उद्देश्य से सर्जिकल हस्तक्षेप करने की सलाह दी जाती है। पेट और आंतों के ट्यूमर सहित। पोषण संबंधी समायोजन में एक पशु प्रोटीन आहार शामिल है।

यदि रोगी की स्थिति एनीमिक कोमा से पहले है। जो कि एक सामान्य जटिलता भी है, तो आपको रक्ताधान का सहारा लेना चाहिए। यानी ब्लड ट्रांसफ्यूजन के तरीके अपनाएं।

वयस्कों में

वयस्कों में घातक रक्ताल्पता कुछ मामलों में हो सकती है। यह मुख्य रूप से विभिन्न विकृति के कारण है। यह बुढ़ापे में विशेष रूप से उपयुक्त है। एनीमिया सत्तर साल बाद सबसे खतरनाक है।

घातक रक्ताल्पता चालीस वर्ष और उससे अधिक की श्रेणी में विकसित होती है। स्वाभाविक रूप से, रोगी जितना पुराना होगा, बीमारी का कोर्स उतना ही गंभीर होगा। इसके अलावा, एनीमिया तुरंत विकसित नहीं होता है। आमतौर पर एक निश्चित अवधि के बाद।

यह समय अवधि काफी लंबी हो सकती है। चार साल का समय तय करें। बुजुर्गों में बीमारी का कोर्स काफी गंभीर है। सबसे पहले, यह निम्नलिखित कारकों के कारण है:

• लंबे समय तक तंत्रिका संबंधी विकारों की उपस्थिति;
• दवाओं का आजीवन उपयोग;
• जटिलताओं की घटना।

वयस्क नशे के साथ जीने को मजबूर हैं। इसके अलावा, इन दवाओं को सीधे विटामिन बी 12 की कमी को बहाल करना चाहिए। यदि विटामिन की कमी का कारण ट्यूमर है, तो एक वयस्क जटिलताओं के लिए सबसे अधिक संवेदनशील है।

वयस्कों में घातक रक्ताल्पता के लक्षण निम्नानुसार भिन्न होते हैं:

• प्रदर्शन में कमी;
• सुस्ती;
• सिर चकराना;
• अनिद्रा।

वयस्कों में अनिद्रा रोग का एक महत्वपूर्ण लक्षण है। वहीं व्यक्ति उत्साहित रहता है, बार-बार नींद पूरी न होने से उसकी काम करने की क्षमता प्रभावित होती है। आखिरकार, मध्यम आयु वर्ग के लोगों में घातक रक्ताल्पता की घटनाएं असामान्य नहीं हैं।

अजीब तरह से, महिलाओं को इस बीमारी की आशंका होती है। पुरुषों को घातक रक्ताल्पता कम बार होती है। इसलिए, इस विकृति के संभावित कारणों को स्पष्ट रूप से स्थापित करना आवश्यक है। वयस्कों में रोग के कारणों में शामिल हैं:

• आंतरिक अंगों की विकृति;
• प्राणघातक सूजन;
• औषधीय पदार्थ;
• शरीर का नशा।

बच्चों में

बच्चों में घातक रक्ताल्पता गंभीर लक्षणों की उपस्थिति से प्रकट होती है। एनीमिया से ग्रसित बच्चे विकास में पिछड़ जाते हैं। वे विभिन्न रोगों के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। अक्सर, बच्चों में एनीमिया निम्नलिखित कारकों के कारण होता है:

• गंभीर गर्भावस्था;
• मातृ संक्रमण;
• कुसमयता

अनुवांशिक रोग होते हैं। आमतौर पर, संचार प्रणाली से जुड़े रोग एनीमिया के विकास में योगदान करते हैं। उदाहरण के लिए, हीमोफिलिया। यानी रक्त के थक्के जमने का सीधा उल्लंघन।

एक बच्चे में रोग के मुख्य लक्षण क्या हैं? मुख्य नैदानिक ​​​​संकेतों में शामिल हैं:

• नाज़ुक नाखून;
• त्वचा का पीलापन;
• कमजोरी;
• सिर चकराना।

गंभीर मामलों में, बच्चे स्टामाटाइटिस विकसित करते हैं। घातक रक्ताल्पता वाले बच्चों को श्वसन विकृति का खतरा होता है। अधिक बार वे ब्रोंकाइटिस और निमोनिया से बीमार हो जाते हैं। छोटे बच्चों में, अशांति और थकावट नोट की जाती है।

बच्चों में अक्सर टैचीकार्डिया होता है। रक्तचाप कम हो सकता है। पतन के विकास तक। बच्चा बेहोश हो सकता है। शिशुओं के लिए, घातक रक्ताल्पता के निम्नलिखित लक्षण हैं:

• बार-बार पुनरुत्थान;
• खिलाने के बाद उल्टी;
• पेट फूलना;
• कम हुई भूख।

पूर्वानुमान

घातक रक्ताल्पता के साथ, रोग का निदान काफी हद तक जटिलताओं की उपस्थिति पर निर्भर करता है। यदि समय पर उपचार किया जाए तो रोग का निदान सबसे अच्छा है। यदि उपचार देर से होता है, तो रोग का निदान सबसे खराब है।

बहुत कुछ अंतर्निहित बीमारी की उपस्थिति पर भी निर्भर करता है। घातक विकृति के साथ, रोग का निदान खराब है। हृदय संबंधी असामान्यताओं की उपस्थिति में, रोग का निदान भी सबसे खराब है।

यह बीमारी काफी लंबी होती है। रोग का निदान सीधे रोगी की स्थिति पर निर्भर करेगा। अंतर्निहित बीमारी के दौरान भी। और हां, पर्याप्त चिकित्सा की उपलब्धता पर।

एक्सोदेस

घातक ट्यूमर होने पर घातक रक्ताल्पता से मृत्यु संभव है। दीर्घकालिक उपचार चिकित्सा की उपस्थिति में भी, परिणाम आगे की कार्रवाई पर निर्भर करेगा। यदि रोगी कुछ सिफारिशों का पालन करता है तो परिणाम अनुकूल होता है।

सबसे पहले, परिणाम जीवन शैली और पोषण के सुधार पर निर्भर करेगा। विशेष रूप से एक मादक कारक और आहार संबंधी एटियलजि की उपस्थिति में। सत्तर साल के बाद लोगों में, परिणाम अक्सर प्रतिकूल होता है।

वसूली संभव है। लेकिन चिकित्सा उपचार काफी लंबा है। यह कई वर्षों से भिन्न हो सकता है। इसके अलावा, इस मामले में परिणाम इस विटामिन के आजीवन सेवन से जुड़ा हो सकता है।

जीवनकाल

घातक रक्ताल्पता के उपचार में विशेषज्ञों के परामर्श और पर्यवेक्षण का बहुत महत्व है। कुछ मामलों में, रोग का आगे का कोर्स इस पर निर्भर करता है। और लंबी उम्र भी।

यदि रोग को समय पर समाप्त कर दिया जाए, तो जीवन प्रत्याशा बढ़ जाती है। यदि निदान देर से होता है, जो अक्सर हो सकता है, तो रोग जीवन की गुणवत्ता में कमी के साथ समाप्त होता है। रोगी हृदय गति रुकने से पीड़ित हो सकता है।

दिल की विफलता के साथ, रोग का कोर्स बढ़ जाता है। और एनीमिक कोमा की उपस्थिति से जीवन की गुणवत्ता बिगड़ जाती है, इसकी अवधि कम हो जाती है। तत्काल कार्रवाई की जानी चाहिए।