पैथोफिज़ियोलॉजी के एक खंड के रूप में सामान्य रोगजनन। रोगजनन की अवधारणा को परिभाषित करें। रोगजनन के तंत्र को चिह्नित करने के लिए। रोगजनन के प्रमुख लिंक की भूमिका को प्रकट करने के लिए। बीमारी की अवधि, पाठ्यक्रम

आंतरिक अंगों के रोगों में तंत्रिका तंत्र की क्षति

व्याख्यान 14

दैहिक रोगों में तंत्रिका तंत्र को नुकसान का रोगजनन मुख्य रूप से चयापचय, विषाक्त, संवहनी और प्रतिवर्त विकारों के कारण होता है। प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट, वसा, पानी-इलेक्ट्रोलाइट, विटामिन चयापचय, हाइपोक्सिमिया और ऊतक हाइपोक्सिया में गड़बड़ी के परिणामस्वरूप होमोस्टैसिस में बदलाव, शरीर से निकलने वाले विभिन्न विषाक्त पदार्थों का संचय, तंत्रिका ऊतक (न्यूरॉन्स और ग्लियोसिस कोशिकाओं) पर विषाक्त प्रभाव पड़ता है। सिनैप्स, अक्षतंतु)। पलटा विकार भी एक भूमिका निभाते हैं। न्यूरोट्रांसमीटर की अत्यधिक रिहाई हो सकती है, और फिर उनके ऊतक भंडार की कमी, उदाहरण के लिए, नॉरपेनेफ्रिन एंजाइम एडिनाइलेट साइक्लेज को सक्रिय करता है, जो एटीपी से चक्रीय एडेनोसिन मोनोफॉस्फेट (सीएमपी) के गठन को उत्प्रेरित करता है। उत्तरार्द्ध जटिल इंट्रासेल्युलर चयापचय प्रतिक्रियाओं के सामान्य पाठ्यक्रम के लिए आवश्यक है, क्योंकि सीएमपी में कमी के साथ, आनुवंशिक तंत्र और एंजाइम सिस्टम की गतिविधि कम हो जाती है। नतीजतन, ज्यादातर मामलों में, कई परस्पर संबंधित कारक प्रभावित करते हैं, जिनमें से एक या दो सबसे महत्वपूर्ण हैं। फुफ्फुसीय धमनी के थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के साथ, यह तीव्र हाइपोक्सिया और रिफ्लेक्स विकार (शॉक एनोक्सिक सिंड्रोम) है, लंबे समय तक गैर-विशिष्ट फेफड़ों के रोगों के साथ - तंत्रिका कोशिकाओं और ग्लिया में गंभीर परिवर्तन के साथ पुरानी हाइपोक्सिया, गुर्दे की विकृति - चयापचय संबंधी विकार और विषाक्तता (हाइपो-, और बाद में हाइपरकेलेमिया, क्रिएटिनिनमिया, एज़ोटेमिया, सेरेब्रल एडिमा के विकास के साथ रक्त में जमा होने वाले मेटाबोलाइट्स के पूरे परिसर का प्रभाव), प्रतिरोधी पीलिया - बिलीरुबिनमिया। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, इसके अलावा, आनुवंशिकता, रोगी के गठन, उम्र, रहने और पोषण की स्थिति, बुरी आदतों, पिछले विकृति, प्रदर्शन किए गए कार्य की विशेषताओं पर निर्भर करती हैं। आंतरिक अंगों और अंतःस्रावी ग्रंथियों की गतिविधि पर तंत्रिका तंत्र के नियामक प्रभाव के सोमाटोजेनिक रूप से निर्धारित विकार एक दुष्चक्र बनाते हैं, जो आंतरिक अंगों और तंत्रिका तंत्र दोनों की अपर्याप्तता को गहरा करने में योगदान देता है। आंतरिक अंगों की विकृति के जवाब में न्यूरोसाइकिक विकारों के क्लिनिक की प्रसिद्ध समानता, अंतःस्रावी ग्रंथियां पुष्टि करती हैं कि वे समान रोगजनक तंत्र पर आधारित हैं - तंत्रिका तंत्र के विभिन्न स्तरों पर जलन और आगे को बढ़ाव का एक संयोजन (प्रांतस्था, सबकोर्टेक्स, ट्रंक, रीढ़ की हड्डी, आदि) उनमें से एक या दूसरे पर कुछ जोर देने के साथ।

यह स्थापित किया गया है कि आंतरिक अंग या अंतःस्रावी ग्रंथि के कार्यों की एक अपेक्षाकृत क्षतिपूर्ति अपर्याप्तता के साथ एक बढ़ी हुई प्रवृत्ति के साथ तंत्रिका तंत्र (थकान, सिरदर्द, चक्कर आना, स्मृति हानि, आदि) में नैदानिक ​​​​रूप से स्पष्ट परिवर्तन हो सकते हैं। दैहिक विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ और हार्मोनल-मध्यस्थ-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन और हाइपोक्सिया में बदलाव के साथ, न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार पहले और अधिक बार संक्रमण, नशा, आघात, पुरानी और तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं में विकसित होते हैं, वंशानुगत और कालानुक्रमिक रूप से प्रगतिशील रोग अधिक गंभीर होते हैं।

दैहिक रोगों में तंत्रिका तंत्र की भागीदारी का संकेत देने वाले पहले लक्षण ज़खारिन-गेड ज़ोन में थकान, चिड़चिड़ापन, सिरदर्द, नींद की गड़बड़ी, पेरेस्टेसिया और डिस्थेसिया हैं।

तो, दिल को नुकसान होने पर, दर्द अक्सर छाती के ऊपरी हिस्से और कंधे की भीतरी सतह तक और बाईं ओर अग्रभाग (सेगमेंट Cvp-Thi-Thiv) तक फैल जाता है, फेफड़ों को नुकसान होने की स्थिति में - गर्दन और कंधे की कमर का क्षेत्र (Csh-Civ), यकृत - दाहिनी ओर हाइपोकॉन्ड्रिअम (Thvш-Thix), पेट और अग्न्याशय - अधिजठर क्षेत्र (Thvp-Thix), गुर्दे और मूत्रवाहिनी पर - पीठ के निचले हिस्से और अपरोपोस्टीरियर पर जांघ की सतह (Thxn-Li), छोटी आंत - गर्भनाल क्षेत्र (Thx-Thxi) पर। वेगस तंत्रिका की भागीदारी के साथ, दर्द अक्सर चेहरे (ट्राइजेमिनल तंत्रिका) और सिर के पिछले हिस्से (सेगमेंट सीएन) में महसूस होता है; फ्रेनिक तंत्रिका - कंधे की कमर और गर्दन (Csh-Civ) में।

ये सभी लक्षण शुरुआत में हल्के और असंगत होते हैं। भविष्य में, यदि एक या दूसरे अंग या अंतःस्रावी ग्रंथि की शिथिलता बढ़ जाती है, तो कार्बनिक विकार धीरे-धीरे विकसित हो सकते हैं - निस्टागमस, मौखिक स्वचालितता के लक्षण, प्रतिवर्त परिवर्तन, मोटर और संवेदी विकार। कभी-कभी आंतरिक अंग (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, अग्नाशयशोथ, प्रतिरोधी पीलिया, हेपेटाइटिस) की एक तीव्र बीमारी न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों के साथ शुरू होती है: आंदोलन, मोटर बेचैनी, मतिभ्रम, मेनिन्जियल घटना, आदि। हाइपोकैल्सीमिया के चरम संकेतों में वृद्धि हुई न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना, ऐंठन और पेरेस्टेसिया। पैराथायरायड ग्रंथियों और गुर्दे के अपर्याप्त कार्य के लिए। जिगर, गुर्दे, फेफड़े, अग्न्याशय और श्रोणि अंगों के रोगों की स्पष्ट तस्वीर की उपस्थिति में भी, इस बीमारी और तंत्रिका तंत्र को नुकसान के बीच एक रोगजनक संबंध की स्थापना इतिहास, नैदानिक ​​तस्वीर और के आंकड़ों पर आधारित होनी चाहिए। अतिरिक्त शोध विधियां। न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार, एक नियम के रूप में, पहले से ही पहचाने गए दैहिक या अंतःस्रावी रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं। उत्तरार्द्ध कई वर्षों तक न्यूरोसाइकिक पैथोलॉजी के विकास को पछाड़ सकता है। कम अक्सर, व्युत्क्रम संबंध होते हैं: न्यूरोसाइकिक विकार दैहिक लोगों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से आगे निकल जाते हैं। इस मामले में, उनके बीच का अंतराल आमतौर पर छोटा होता है - यह शायद ही कभी 2-3 महीने की अवधि से अधिक होता है, कभी-कभी आधा साल - एक वर्ष। इस अवधि के दौरान, एक दैहिक बीमारी के लक्षण, एक नियम के रूप में, काफी स्पष्ट हो जाते हैं। अंतर्निहित बीमारी की गंभीरता और पाठ्यक्रम और तंत्रिका तंत्र के मौजूदा विकारों के बीच संबंधों पर ध्यान देना आवश्यक है।

हृदय और महान वाहिकाओं के रोग।हृदय और बड़े जहाजों के रोग - जन्मजात और अधिग्रहित दोष, मायोकार्डियल रोधगलन, हृदय ताल विकार, सेप्टिक एंडोकार्डिटिस, धमनीविस्फार और महाधमनी का समन्वय, निरर्थक महाधमनी (ताकायसु रोग), थ्रोम्बोएंगाइटिस ओब्लिटरन और कुछ अन्य विभिन्न न्यूरोसाइकियाट्रिक विकारों के साथ हो सकते हैं। इन विकारों का रोगजनन रक्त परिसंचरण और सीएसएफ परिसंचरण, संवहनी रोड़ा, एम्बोलिज्म, प्रतिवर्त विकार, और कभी-कभी मस्तिष्क वाहिकाओं में भड़काऊ प्रक्रिया के प्रसार के कारण होता है (उदाहरण के लिए, वास्कुलिटिस, सेप्टिक एंडोकार्टिटिस के साथ)।

हृदय और संवहनी रोग की प्रारंभिक अवधि को सबसे अधिक बार अस्थि वनस्पति-संवहनी विकारों की विशेषता होती है - सामान्य कमजोरी, तेजी से थकान, नींद की गड़बड़ी, पसीना, नाड़ी की अस्थिरता और रक्तचाप (तथाकथित न्यूरोकिर्युलेटरी एस्थेनिया)। सेफैल्जिक सिंड्रोम पैरॉक्सिस्मल या लगभग निरंतर फैलाना या अधिक सीमित (मंदिर, पश्चकपाल) दर्द से प्रकट होता है। रोग की एक महत्वपूर्ण अवधि और गंभीरता के साथ, सिरदर्द और अन्य मस्तिष्क संबंधी लक्षणों (मतली, चक्कर आना) के अलावा, छोटे फोकल लक्षण होते हैं - निस्टागमस, मौखिक ऑटोमैटिज्म की सजगता, हाथ कांपना, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस आदि।

जन्मजात हृदय दोष के लक्षण बचपन में ही प्रकट हो जाते हैं, जबकि शारीरिक और मानसिक विकास, बेहोशी या मिरगी के दौरे, पैरेसिस और अन्य फोकल लक्षणों में अंतराल होता है। अक्सर, न्यूरोसिस जैसे विकार नोट किए जाते हैं - भय, चिंता, निरंतर आंतरिक चिंता, नींद संबंधी विकार, सामान्य कमजोरी। लक्षणों की गंभीरता अंतर्निहित बीमारी की गंभीरता, प्रीमॉर्बिड व्यक्तित्व लक्षण, उम्र और लिंग पर निर्भर करती है।

व्यापक रोधगलन मस्तिष्क परिसंचरण के विभिन्न विकारों (सुस्ती, सुस्ती, उनींदापन या आंदोलन, सिरदर्द, मेनिन्जियल लक्षण, सजगता का दमन, आदि) से जटिल हो सकता है, कभी-कभी कार्डियोजेनिक शॉक, कार्डियोसेरेब्रल सिंड्रोम (चक्कर आना, बिगड़ा हुआ चेतना, आंदोलन और संवेदी विकार, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस) या कार्डियोस्पाइनल सिंड्रोम (अंगों में कमजोरी, कण्डरा और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस में परिवर्तन, चालन या खंडीय संवेदी गड़बड़ी और श्रोणि विकार)। मायोकार्डियल रोधगलन के परिणामों में से एक रिफ्लेक्स शोल्डर-हैंड सिंड्रोम हो सकता है, जो कंधे के जोड़, हाथ, विशेष रूप से हाथ में गंभीर दर्द, कोमल ऊतकों की सूजन, वासोमोटर विकारों की विशेषता है। भविष्य में, ट्रॉफिक विकार प्रकट होते हैं - मांसपेशियों और हाथों की त्वचा का शोष, ऑस्टियोपोरोसिस, आदि।

सेरेब्रल परिसंचरण विकार विशेष रूप से अक्सर जन्मजात हृदय दोष वाले बच्चों में या अधिग्रहित हृदय दोष, उच्च रक्तचाप या सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस से पीड़ित वृद्ध रोगियों में हेमोडायनामिक विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं।

जन्मजात हृदय दोष वाले रोगियों में, मस्तिष्क में विरोधाभासी अन्त: शल्यता अक्सर होती है, जिसका स्रोत निचले छोरों या रक्तस्रावी नसों की नसों का घनास्त्रता है। इन मामलों में मस्तिष्क परिसंचरण के तीव्र विकारों का विकास बहिर्जात कारकों (शारीरिक तनाव, शरीर को मोड़ना या मोड़ना, आदि), और प्रतिपूरक पॉलीसिथेमिया और जन्मजात हृदय दोषों में मनाया गया रक्त चिपचिपाहट में वृद्धि दोनों द्वारा सुगम बनाया गया है। इन रोगियों में अक्सर शुरुआती और देर से स्ट्रोक के बाद निमोनिया होता है, जो क्रमशः पहले 3 दिनों या 2-6 सप्ताह में एक स्ट्रोक के बाद विकसित होता है, साथ ही साथ कार्बोहाइड्रेट चयापचय (पोस्ट-स्ट्रोक मधुमेह सिंड्रोम) का उल्लंघन होता है।

प्रारंभिक निमोनिया के विकास की गति, मुख्य रूप से हाइपोथैलेमस और मस्तिष्क स्टेम पर प्रभाव के साथ व्यापक foci के साथ इसकी घटना, मस्तिष्क में फोकस के विपरीत पक्ष पर अधिक लगातार विकास, फेफड़ों में संचार संबंधी विकारों के संकेतों की उपस्थिति बहुतायत, रक्तस्राव और एडिमा के रूप रोगजनन में केंद्रीय न्यूरोट्रॉफिक विकारों की जटिलताओं की महत्वपूर्ण भूमिका का संकेत देते हैं।

हाइपोस्टैसिस कारक प्रारंभिक निमोनिया के विकास में कम भूमिका निभाता है, लेकिन एक बहुत ही महत्वपूर्ण, और कुछ मामलों में, जटिलताओं के देर से रूपों के विकास में एक निर्णायक भूमिका निभाता है। स्ट्रोक के रोगियों में, जिसकी सक्रियता एक कारण या किसी अन्य (कार्डियक पैथोलॉजी, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस) के लिए विलंबित होती है, बिस्तर पर लंबे समय तक रहने से लगभग हमेशा फेफड़ों की वेंटिलेशन क्षमता का उल्लंघन होता है।

इसके अलावा, निमोनिया के शुरुआती और देर से दोनों रूपों के विकास के लिए, रोगी के स्वास्थ्य की प्रारंभिक पृष्ठभूमि महत्वपूर्ण है। वे अधिक बार मस्तिष्क परिसंचरण और स्यूडोबुलबार और बल्बर सिंड्रोम के बार-बार विकार वाले व्यक्तियों में होते हैं। इन रोगियों में निगलने के विकार लार की आकांक्षा, भोजन के टुकड़े, बलगम, श्वसन पथ में उल्टी में योगदान करते हैं।

न्यूमोस्क्लेरोसिस (फैलाना या सीमित) और वातस्फीति के परिणामस्वरूप छोटे और बड़े-फोकल एंजियोजेनिक कार्डियोस्क्लेरोसिस, पुरानी फेफड़ों की बीमारियों (ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा) के साथ एक महत्वपूर्ण उत्तेजक कारक इस्केमिक हृदय रोग है, जो फुफ्फुसीय हृदय विफलता के विकास की ओर जाता है। इन रोगियों में स्ट्रोक की घटना फेफड़ों के पहले से ही बिगड़ा हुआ वातन को और खराब कर देती है।

स्ट्रोक की तीव्र अवधि में कार्बोहाइड्रेट चयापचय के विकार बहुत बार विकसित होते हैं। उन्हें लैबिलिटी और कीटोएसिडोसिस घटना की अनुपस्थिति की विशेषता है। उल्लंघन की गंभीरता स्ट्रोक की गंभीरता, फोकस के आकार और प्रक्रिया की प्रकृति के साथ-साथ अग्न्याशय की स्थिति के परिणाम पर निर्भर करती है। एक स्ट्रोक के बाद की वसूली की अवधि में, कार्बोहाइड्रेट चयापचय धीरे-धीरे सामान्य हो जाता है, हालांकि, अगर ग्लाइसेमिया के नियमन में शामिल अंगों (मुख्य रूप से अग्न्याशय) की क्षतिपूर्ति की कमी होती है, तो रोगी के जीवित रहने के साथ, मधुमेह मेलेटस विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है। . इसलिए, स्थगित स्ट्रोक बीमारी की शुरुआत में योगदान देने वाले जोखिम कारकों में से एक है, खासकर बुजुर्गों में।

दिल की लय में बदलाव (पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, एट्रियल फाइब्रिलेशन, ब्रैडीकार्डिया) सिंकोप का एक सामान्य कारण है।

बेहोशी (सिंकोप) की स्थिति सबसे अधिक बार एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी (मोर्गग्नी-एडम्स-स्टोक्स सिंड्रोम) के साथ होती है, जो हृदय गति में 30 - 10 बीट / मिनट तक की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। चक्कर आना, चक्कर आना, सामान्य कमजोरी, फिर चेतना का नुकसान होता है। वस्तुनिष्ठ - चेहरा पीला है, नाड़ी बहुत दुर्लभ है, कमजोर भरना है। गंभीर मामलों में, टॉनिक और क्लोनिक दौरे विकसित होते हैं, मूत्र की हानि होती है। बार-बार पैरॉक्सिज्म धीरे-धीरे एन्सेफैलोपैथिक सिंड्रोम के गठन की ओर ले जाता है।

थ्रॉम्बोआंगाइटिस को तिरछा करने के सेरेब्रल रूप के लिए, मस्तिष्क के जहाजों, छोरों और आंतरिक अंगों की एक साथ भागीदारी की विशेषता है, ताकायसु रोग के लिए - महाधमनी चाप से फैले जहाजों का विस्मरण। दोनों रूपों में चक्कर आना, बिगड़ा हुआ चेतना, भाषण, दृश्य और आंदोलन विकारों के साथ, डिस्केरक्यूलेटरी एन्सेफैलोपैथी और बार-बार क्षणिक इस्केमिक हमलों के लक्षण प्रकट होते हैं।

सेप्टिक एंडोकार्टिटिस के साथ, सेरेब्रल एम्बोलिज्म के कारण तंत्रिका तंत्र को नुकसान संभव है। मेनिन्जेस के जहाजों में संक्रमित एम्बोली के प्रवेश से प्युलुलेंट मेनिन्जाइटिस का विकास हो सकता है, और मस्तिष्क के गहरे स्थित जहाजों में - एकल या एकाधिक मस्तिष्क फोड़े।

शरीर के ऊपरी आधे हिस्से में रक्त की आपूर्ति में वृद्धि और अपर्याप्त निचले आधे हिस्से के कारण महाधमनी का समन्वय छाती, कंधे की कमर, हाथों की अतिवृद्धि और पैल्विक करधनी और पैरों के शोष की ओर जाता है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, डिस्क्रिकुलेटरी एन्सेफैलोपैथी और तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं के लक्षण आमतौर पर विकसित होते हैं - प्लेथोरिक संकट, पैरेन्काइमल और सबराचोनोइड रक्तस्राव। महाधमनी धमनीविस्फार के लक्षण अपने स्थान के स्तर पर कमर दर्द हैं, जिसकी तीव्रता रोगी की स्थिति के आधार पर भिन्न हो सकती है; इस्केमिक मायलोपैथी के और लक्षण दिखाई देते हैं।

महाधमनी चाप के क्षेत्र में धमनीविस्फार के स्थानीयकरण के मामले में, आस-पास की संरचनाओं को निचोड़ा जा सकता है - बाएं आवर्तक तंत्रिका (घोरपन, खांसी के हमले, घुटन), फ्रेनिक तंत्रिका (सांस की तकलीफ, हिचकी), सीमा रेखा सहानुभूति सूंड (हॉर्नर का लक्षण, चेहरे के आधे हिस्से में जलन का दर्द, लैक्रिमेशन और आंख का लाल होना, राइनोरिया)।

एक विदारक महाधमनी धमनीविस्फार की नैदानिक ​​​​तस्वीर छाती या पीठ में निचले पेट और पैरों में विकिरण के साथ सबसे तेज रेडिकुलर दर्द है, कभी-कभी पतन या सदमे का विकास।

पेट की महाधमनी का तीव्र रोड़ा और निचले छोरों की मुख्य धमनियों में पैरों का स्पष्ट पीलापन और उनमें दर्द, बड़े जहाजों की धड़कन का गायब होना, पैल्विक अंगों की शिथिलता के साथ निचले फ्लेसीड पक्षाघात या पक्षाघात का विकास, साथ ही प्रवाहकीय प्रकार के संवेदी विकार।

उदर महाधमनी का जीर्ण विस्मरण, महाधमनी का द्विभाजन और निचले छोरों के बड़े जहाजों में डिस्क्रिकुलेटरी मायलोपैथी के लक्षणों के क्रमिक विकास से प्रकट होता है। इसी समय, वनस्पति-ट्रॉफिक, संवेदी और मोटर विकार विशेष रूप से दूरस्थ छोरों (पैरों के गैंग्रीन तक) में स्पष्ट होते हैं।

उपचार और रोग का निदान।विशेषताओं और अंतर्निहित बीमारी और मौजूदा जटिलता को ध्यान में रखते हुए सबसे तर्कसंगत एक जटिल उपचार आहार है। यदि मायोकार्डियल रोधगलन या जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोषों की पृष्ठभूमि के खिलाफ न्यूरोलॉजिकल विकार विकसित होते हैं, तो चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य मुख्य रूप से हृदय विफलता की भरपाई करना होना चाहिए। कार्डियक अतालता के लिए, एंटीरैडमिक दवाओं का संकेत दिया जाता है। पल्स रेट (एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी) में तेज कमी वाले मरीजों को एंटीकोलिनर्जिक्स निर्धारित किया जाता है, और उपयुक्त संकेतों के साथ अपर्याप्त प्रभावशीलता के मामलों में, इलेक्ट्रोस्टिम्यूलेशन। सेप्टिक एंडोकार्टिटिस का इलाज एंटीबायोटिक दवाओं की उच्च खुराक के साथ किया जाता है।

प्रारंभिक चरण में बिगड़ा हुआ संवहनी धैर्य (ताकायसु रोग, एथेरोस्क्लोरोटिक वाहिकाओं का एथेरोस्क्लोरोटिक विस्मरण) के साथ प्रणालीगत रोगों का उपचार आमतौर पर एंटीस्पास्मोडिक्स, वैसोडिलेटर्स, गैंग्लियन ब्लॉकर्स, सहानुभूति नाकाबंदी, ऑक्सीजन थेरेपी के उपयोग के साथ रूढ़िवादी है। मिर्गी के दौरे के मामले में - एंटीकॉन्वेलेंट्स, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं - स्ट्रोक की नैदानिक ​​तस्वीर के अनुरूप उपचार।

रोग का निदान अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम, न्यूरोसाइकिक जटिलताओं की प्रकृति, समयबद्धता और चिकित्सीय उपायों की मात्रा से निर्धारित होता है। यह हृदय और महान वाहिकाओं के गंभीर पुराने रोगों में अपेक्षाकृत कम अनुकूल है, जो कार्डियोजेनिक शॉक, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना से जटिल है, चरण II-III डिस्केरक्यूलेटरी एन्सेफैलोपैथी के साथ।

फेफड़ों के रोग।न्यूरोलॉजिकल विकार दोनों तीव्र फेफड़ों के रोगों (मुख्य ट्रंक के थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, फुफ्फुसीय धमनी की बड़ी, मध्यम और छोटी शाखाओं, रोधगलन निमोनिया, गंभीर द्विपक्षीय निमोनिया), और पुरानी गैर-विशिष्ट फेफड़ों की बीमारियों (सीओपीडी) (फुफ्फुसीय वातस्फीति) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकते हैं। क्रोनिक ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, न्यूमोस्क्लेरोसिस)।

पैथोमॉर्फोलॉजिकल रूप से, तीव्र फेफड़ों के रोगों से मरने वाले रोगियों के मस्तिष्क में, एडिमा, डायपेडेटिक हेमोरेज और प्लास्मोरेज, थ्रोम्बोटिक और गैर-थ्रोम्बोटिक सॉफ्टनिंग के फॉसी, कॉर्टिकल क्षेत्रों में फोकल इस्किमिया का एक संयोजन जिसमें गहरे क्षेत्रों में ढेर सारे क्षेत्र होते हैं, साथ ही धमनी इस्किमिया के साथ शिरापरक ठहराव निर्धारित किया जाता है। केशिकाओं में हाइलिन और कुंडलाकार थ्रोम्बी होते हैं, तंत्रिका कोशिकाओं और ग्लिया में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन, बड़े पैमाने पर प्राथमिक कैरियोसाइटोलिसिस के क्षेत्र होते हैं।

क्रोनिक हाइपोक्सिया मुख्य रूप से न्यूरोसेलुलर पैथोलॉजी द्वारा प्रकट होता है - न्यूरॉन्स और ग्लियाल कोशिकाओं के नाभिक और साइटोप्लाज्म में धीरे-धीरे बढ़ने वाली अपक्षयी प्रक्रिया के साथ तंत्रिका कोशिकाओं को नुकसान का एक गंभीर रूप।

फेफड़ों के रोगों में तंत्रिका तंत्र के घावों के रोगजनन में, हाइपरकेनिया और हाइपोक्सिमिया के कारकों के प्रभाव से प्रमुख भूमिका निभाई जाती है, जो फेफड़ों में वेंटिलेशन और गैस चयापचय के विकारों के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं। पैथोलॉजी की प्रकृति और गंभीरता के आधार पर बाहरी श्वसन के कार्य का अध्ययन करते समय, महत्वपूर्ण क्षमता (वीसी) में 2400-1900 मिलीलीटर की कमी होती है; अधिकतम फेफड़े का वेंटिलेशन (एमवीएल) 50-30 लीटर तक और ऑक्सीजन उपयोग कारक (केआई02) 30-28 मिली तक; श्वसन की मिनट मात्रा (एमओवी) में 8-10 लीटर तक की वृद्धि और प्रति मिनट ऑक्सीजन अवशोषण (पीओजी) का मूल्य 240-270 मिली / मिनट तक। सांस रोककर रखने की अवधि (Stange-Gench test) को 10-15 s तक छोटा कर दिया जाता है। कार्बन डाइऑक्साइड (pCO2) का आंशिक दबाव 50-60 मिमी Hg तक बढ़ जाता है, pH मान एसिडोसिस (7.3 तक) की ओर बढ़ जाता है। धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति (HbO2) धीरे-धीरे कम हो जाती है (80% तक), मानक बाइकार्बोनेट (SB) और बफर बेस (BB) के स्तर को बदल देती है।

गहरे चयापचय संबंधी विकार विकसित होते हैं (फाइब्रिनोजेन की मात्रा बढ़ जाती है, a - और जी-ग्लोबुलिन और अमीनो एसिड, लैक्टिक एसिड, अमोनिया, अकार्बनिक फास्फोरस, एटीपी, फॉस्फोस्रीटाइन, आदि की मात्रा को कम करता है)। फुफ्फुसीय धमनी के घनास्त्रता और एम्बोलिज्म में, एक महत्वपूर्ण भूमिका फुफ्फुसीय पोत के रुकावट और व्यापक संवहनी ऐंठन के परिणामस्वरूप स्पष्ट हेमोडायनामिक विकारों की होती है। इसके बाद, धमनी इस्किमिया और मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के शिरापरक ढेर विकसित होते हैं, संवहनी दीवारों की पारगम्यता बढ़ जाती है, एरिथ्रोसाइट्स प्रति डायपेडेम को सबराचोनोइड स्पेस और मस्तिष्क पदार्थ में छोड़ दिया जाता है, जो व्यापक फॉसी के गठन के साथ बड़े पैमाने पर प्राथमिक कैरियोसाइटोलिसिस का कारण बनता है। कोर्टेक्स में न्यूरोनल प्रोलैप्स।

मस्तिष्क संबंधी विकारों के रोगजनन की जटिलता (हाइपोक्सिमिया, प्रणालीगत परिसंचरण में रक्तचाप में गिरावट, संवहनी ऐंठन, बिगड़ा हुआ होमियोस्टेसिस) अन्य प्रकार के हाइपोक्सिया की तुलना में फोकल मस्तिष्क घावों की अधिक आवृत्ति की ओर जाता है, उनकी प्रकृति की एक किस्म (मेनिन्जियल) सिंड्रोम, दौरे के साथ एन्सेफैलोपैथी, गैर-थ्रोम्बोटिक नरमी , रक्तस्राव, आदि)।

स्थानीय न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति (अक्सर मस्तिष्क में एक मैक्रोस्कोपिक फोकस की अनुपस्थिति में) अनियमित केशिका इस्किमिया की घटना द्वारा समझाया गया है, जिसमें बड़े पैमाने पर प्राथमिक कैरियोसाइटोलिसिस और कोर्टेक्स में सेल प्रोलैप्स के क्षेत्र हैं। ग्लिया हाइपोक्सिया की कार्रवाई के लिए अधिक प्रतिरोधी है, हालांकि यह एक सकल प्रोलिफेरेटिव-डिस्ट्रोफिक प्रतिक्रिया प्रदर्शित करता है, लेकिन मूल रूप से इसकी संरचना को बरकरार रखता है।

क्लिनिक।हल्के सिरदर्द, फोटोफोबिया, सामान्य हाइपरस्टीसिया, छोटे वनस्पति-डायस्टोनिक अभिव्यक्तियों के रूप में तंत्रिका संबंधी विकार आमतौर पर सीधी निमोनिया की नैदानिक ​​तस्वीर में शामिल होते हैं और लगभग सभी रोगियों में एक तरह से या किसी अन्य में मौजूद होते हैं। अधिक स्पष्ट न्यूरोलॉजिकल लक्षण, जिन्हें न्यूरोसाइकिक जटिलताओं के रूप में माना जाना चाहिए, निमोनिया के लगभग 6-8% रोगियों में देखे जाते हैं। ये जटिलताएं सेरेब्रल, मेनिन्जियल, फोकल और ऑटोनोमिक लक्षणों से प्रकट होती हैं, जिनमें तेज सिरदर्द, चक्कर आना, साइकोमोटर आंदोलन, नेत्रगोलक को हिलाने पर दर्द, एक तेज सामान्य हाइपरस्थेसिया, मिरगी के दौरे, निस्टागमस, अनिसोर्फ्लेक्सिया, रोग संबंधी लक्षण, विकार हृदय गति, पसीना शामिल हैं। , आदि।

एन्सेफेलोपैथिक और मेनिन्जियल सिंड्रोम लोबार निमोनिया के गंभीर रूपों में अधिक बार विकसित होते हैं। एन्सेफैलोपैथिक सिंड्रोम पॉलीमॉर्फिक न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों द्वारा प्रकट होता है: तीव्र सिरदर्द, सिर में भारीपन की भावना और कानों में जकड़न, मतली, साइकोमोटर आंदोलन, हल्के फोकल लक्षण - निस्टागमस, कण्डरा सजगता का पुनरोद्धार, अनिसोर्फ्लेक्सिया, मांसपेशियों के संवहनी स्वर में वृद्धि, साथ ही साथ अभिव्यक्तियों के रूप में रक्तचाप की अस्थिरता के रूप में डायस्टोनिया, नाड़ी की शिथिलता, एक्रोसायनोसिस, आदि। अक्सर ज़खारिन-गेड ज़ोन में दैहिक विकृति के पक्ष में, हाइपरस्थेसिया, हाइपरपैथी या हाइपेस्थेसिया निर्धारित किया जाता है।

मेनिन्जियल सिंड्रोम मध्यम सिरदर्द, मतली, उल्टी या उल्टी की इच्छा, नेत्रगोलक को हिलाने पर दर्द, फोटोफोबिया, सामान्य हाइपरस्थेसिया, कभी-कभी साइकोमोटर आंदोलन, टॉनिक लक्षण (गर्दन की कठोर मांसपेशियों, एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस के जाइगोमैटिक लक्षण, आदि) से प्रकट होता है। मस्तिष्कमेरु द्रव में, केवल दबाव में वृद्धि आमतौर पर कोशिकाओं और प्रोटीन की अपरिवर्तित सामग्री के साथ नोट की जाती है। पाठ्यक्रम अल्पकालिक (3-5 दिन) है। निर्दिष्ट लक्षण परिसर (सामान्य सीएसएफ के साथ मेनिन्जियल सिंड्रोम) को मेनिन्जिज्म कहा जाता है। हालांकि, सबराचनोइड अंतरिक्ष में रोगजनकों (सबसे अधिक बार न्यूमोकोकी) की शुरूआत के प्रसार के कारण प्यूरुलेंट मेनिन्जाइटिस द्वारा निमोनिया के गंभीर रूपों को जटिल किया जा सकता है। इन मामलों में, रोगियों की स्थिति में तेज गिरावट देखी जाती है - उच्च संख्या में तापमान में एक नई वृद्धि और स्पष्ट मस्तिष्क, मेनिन्जियल और कभी-कभी फोकल लक्षण। मस्तिष्कमेरु द्रव में, न्युट्रोफिलिक प्लियोसाइटोसिस और हाइपरएल्ब्यूमिनोसिस मनाया जाता है। पाठ्यक्रम लंबा (2-4 सप्ताह) है, रोग का निदान, विशेष रूप से बुजुर्गों में, हमेशा अनुकूल नहीं होता है।

फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता की नैदानिक ​​तस्वीर अत्यंत बहुरूपी है। यह स्वयं को निम्नलिखित न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम में प्रकट कर सकता है - साइकोमोटर आंदोलन, मेनिन्जियल, मस्तिष्क के फोकल घाव, मिरगी। यह याद रखना चाहिए कि थ्रोम्बोम्बोलिज़्म कोमा के तीव्र विकास का कारण हो सकता है।

साइकोमोटर आंदोलन सिंड्रोम विशेष रूप से आम है। मुख्य ट्रंक या फुफ्फुसीय धमनी की बड़ी शाखाओं के थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के लिए, स्पष्ट साइकोमोटर आंदोलन का तीव्र विकास विशेषता है: रोगी कूदते हैं, दौड़ने की कोशिश करते हैं, रिश्तेदारों को नहीं पहचानते हैं, मतिभ्रम करते हैं, खुद को पर्यावरण में उन्मुख नहीं करते हैं। घनास्त्रता और रोधगलन निमोनिया के लंबे रूपों के साथ, ऐसे हमले समय-समय पर होते हैं, अधिक बार रात में। आमतौर पर, उत्तेजना के पैरॉक्सिज्म को एडिनमिया द्वारा बदल दिया जाता है, भावनात्मक प्रतिक्रियाओं में कमी, सुस्ती, उनींदापन, सुस्ती। कुछ मामलों में, मोटर उत्तेजना की अवधि फोकल लक्षणों की उपस्थिति के साथ होती है।

मेनिन्जियल सिंड्रोम रोग के सूक्ष्म और तीव्र रूपों में मनाया जाता है। फुफ्फुसीय हृदय रोग जितना अधिक गंभीर होता है, आमतौर पर मेनिन्जियल लक्षण उतने ही अधिक पाए जाते हैं। फुफ्फुसीय धमनी घनास्त्रता और रोधगलन निमोनिया वाले रोगियों में मेनिन्जियल सिंड्रोम मस्तिष्क शोफ में वृद्धि के साथ प्रकट होता है और एक खराब रोगसूचक संकेत के रूप में कार्य करता है।

रोग के मुख्य रूप से लंबे समय तक रहने वाले रोगियों में फोकल मस्तिष्क क्षति देखी जाती है। तंत्रिका तंत्र को नुकसान के क्षणिक लक्षणों में से, सबसे आम हैं निस्टागमस या निस्टागमॉइड नेत्रगोलक की मरोड़, अनिसोकोरिया, एनिसोरेफ्लेक्सिया, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस, समन्वय परीक्षण करते समय जानबूझकर झटके। अक्सर, रोगी की स्थिति के बिगड़ने की पृष्ठभूमि के खिलाफ, संवेदी और मोटर वाचाघात, पैरेसिस, पक्षाघात, आदि के रूप में भाषण विकार होते हैं। कुछ मामलों में सामान्य मस्तिष्क संबंधी स्थानीय लक्षण स्पष्ट श्वसन और हृदय संबंधी विकारों की तुलना में कई घंटे पहले दिखाई देते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि फुफ्फुसीय विकृति विज्ञान की अनुकूल गतिशीलता न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के तेजी से पूर्ण या आंशिक प्रतिगमन के साथ है। यदि फुफ्फुसीय वाहिकाओं में घनास्त्रता में वृद्धि मस्तिष्क संबंधी विकारों के गहरा होने के साथ होती है, तो घातक परिणाम के मामले में मृत्यु के तत्काल कारण (सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना या फुफ्फुसीय धमनी में एक प्रक्रिया) की पहचान करना मुश्किल है। रीढ़ की हड्डी की हार अक्सर कम विकसित होती है और मुख्य रूप से रोग के सूक्ष्म और दीर्घ रूपों वाले रोगियों में होती है। निचले छोरों (विशेषकर अक्सर घुटने के) और खंड-प्रकार के संवेदी विकारों पर कण्डरा सजगता का निषेध या पूर्ण विलोपन नोट किया जाता है। श्वसन और हृदय प्रणाली के कार्यों के सामान्यीकरण के साथ लक्षणों की सकारात्मक गतिशीलता द्वारा विशेषता। रोगी की अपेक्षाकृत संतोषजनक सामान्य स्थिति के साथ भी, घुटने की सजगता की टॉरपिडिटी फुफ्फुसीय प्रक्रिया की गंभीरता का संकेत देने वाला एक महत्वपूर्ण लक्षण है। रीढ़ की हड्डी के विकारों की प्रगति एक खराब रोगसूचक संकेत है, क्योंकि यह आमतौर पर फुफ्फुसीय धमनियों में थ्रोम्बोटिक प्रक्रिया में वृद्धि का संकेत देता है।

मिर्गी का सिंड्रोम एक सामान्यीकृत ऐंठन जब्ती के विकास की विशेषता है। यह फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता (तीव्र और सूक्ष्म रूप) के पाठ्यक्रम को भी जटिल कर सकता है। कभी-कभी, एक हमले के बाद, रोगियों में फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति या वृद्धि होती है, जो मस्तिष्क परिसंचरण के तीव्र उल्लंघन का अनुकरण करती है। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि दौरे के बाद के लक्षण आमतौर पर अगले 24 घंटों के भीतर कम हो जाते हैं।

लंबे समय तक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता वाले रोगियों में पोलीन्यूरोपैथिक सिंड्रोम शायद ही कभी देखा जाता है। ये विकार क्षणिक हैं और रक्त गैस संरचना और हेमोडायनामिक्स को सामान्य करने के उद्देश्य से उपचार के प्रभाव में अपेक्षाकृत अच्छी तरह से ठीक हो जाते हैं।

"पुराने फोकस के विघटन" का सिंड्रोम फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के सूक्ष्म और लंबे समय तक रूपों वाले रोगियों में विकसित होता है, जिन्हें पिछले स्ट्रोक या क्षणिक मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना हुई है। तंत्रिका तंत्र को नुकसान पूरी तरह से मुआवजा दिया जाता है और फुफ्फुसीय रोग की शुरुआत से पहले प्रकट नहीं होता है। फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का अचानक विकास (पैरेसिस, संवेदनशीलता के विकार, भाषण, आदि) मस्तिष्क परिसंचरण के बार-बार उल्लंघन का अनुकरण करता है। विभेदक निदान इतिहास और क्लिनिक डेटा (थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, सांस की तकलीफ, सायनोसिस, टैचीकार्डिया, आदि) और एक ही पोत के बेसिन में घाव के स्थानीयकरण का संकेत देने वाले लक्षणों की उपस्थिति पर आधारित है। पिछले स्ट्रोक से मस्तिष्क में एक पुटी की उपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ मस्तिष्क को रक्त की आपूर्ति के विघटन का निदान घातक विफलता की राहत के दौरान तंत्रिका संबंधी लक्षणों की तेजी से अनुकूल गतिशीलता द्वारा पुष्टि की जाती है। एथेरोस्क्लेरोसिस या उच्च रक्तचाप से पीड़ित रोगियों में, फुफ्फुसीय अपर्याप्तता बढ़ने से मस्तिष्क परिसंचरण संबंधी विकार हो सकते हैं - इस्केमिक नरमी या रक्तस्राव।

क्रोनिक एन्सेफैलोपैथी का सिंड्रोम लंबे समय तक फुफ्फुसीय अपर्याप्तता के साथ सीओपीडी वाले रोगियों में विकसित होता है और यह फैलाना सुस्त सिरदर्द की विशेषता है, विशेष रूप से सुबह में तीव्र, शारीरिक परिश्रम, खाँसी, थकान में वृद्धि, चिड़चिड़ापन, चिड़चिड़ापन और मामूली फैलाना फोकल लक्षण (हाइपरफ्लेक्सिया, अनिसोर्फ्लेक्सिया) गतिभंग, कांपती उंगलियां हाथ)। कभी-कभी खाँसी-बेहोशी सिंड्रोम (बेटोलेप्सी) के प्रकार के बेहोशी और पैरॉक्सिस्म देखे जाते हैं।

एक प्युलुलेंट फोकस (एम्पाइमा, ब्रोन्किइक्टेसिस, आदि) की उपस्थिति के साथ भड़काऊ फेफड़े के रोग मस्तिष्क में एक मेटास्टेटिक फोड़ा (एकल या एकाधिक) के गठन का कारण बन सकते हैं, जो मस्तिष्क और फोकल लक्षणों में वृद्धि, मिरगी के दौरे से व्यक्त होता है। , आदि।

फुफ्फुसीय तपेदिक आमतौर पर सामान्य नशा और स्वायत्त शिथिलता के लक्षणों से प्रकट होता है: सिरदर्द, कमजोरी, पसीना, क्षिप्रहृदयता, रक्तचाप की अस्थिरता। तपेदिक नशा मेनिन्जिज्म (अधिक गंभीर सिरदर्द, फोटोफोबिया, मतली) को जन्म दे सकता है। तपेदिक संक्रमण के सामान्यीकरण के मामले में, तपेदिक मेनिन्जाइटिस, मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी के तपेदिक, तपेदिक स्पॉन्डिलाइटिस का विकास संभव है।

विचाराधीन रोगों का निदान ज्ञात कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है, विशेष रूप से रोग के प्रारंभिक चरणों में या इसके असामान्य पाठ्यक्रम में। तंत्रिका तंत्र की प्रतिक्रिया कुछ हद तक आगे हो सकती है, उदाहरण के लिए, फुफ्फुसीय वाहिकाओं के लंबे समय तक घनास्त्रता के साथ, कुछ मामलों में, न्यूरोसाइकिक विकार (सिरदर्द, मतली, उल्टी, साइकोमोटर आंदोलन, मेनिन्जियल लक्षण, पैरेसिस) सामने आ सकते हैं। , और फुफ्फुसीय हृदय विकार (सांस की तकलीफ, सायनोसिस, क्षिप्रहृदयता, रक्तचाप में कमी) रोग के अधिक उन्नत चरण में स्पष्ट हो जाते हैं।

साइकोमोटर आंदोलन (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता या रोधगलन निमोनिया का एक विशिष्ट संकेत) के सिंड्रोम के बाद फुफ्फुसीय अपर्याप्तता की पृष्ठभूमि के खिलाफ मस्तिष्क और फोकल विकारों की उपस्थिति, लक्षणों की अस्थिरता और फुफ्फुसीय हृदय विफलता की गतिशीलता पर उनकी निर्भरता के मुख्य नैदानिक ​​लक्षण हैं हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी। मस्तिष्कमेरु द्रव के अध्ययन में, मस्तिष्कमेरु द्रव के दबाव में केवल वृद्धि (पानी के स्तंभ के 200-300 मिमी तक और अधिक) को साइटोसिस और हाइपरएल्ब्यूमिनोसिस के बिना नोट किया जाता है।

फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता वाले रोगियों में न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों का उपचार अंतर्निहित बीमारी के उपचार के साथ अटूट रूप से जुड़ा हुआ है। ट्रंक और फुफ्फुसीय धमनी की मुख्य शाखाओं के अत्यधिक गंभीर थ्रोम्बेम्बोलिज्म का तुरंत इलाज किया जाता है (आपातकालीन एम्बोलेक्टोमी)। न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों की उपस्थिति सर्जरी के लिए एक contraindication नहीं है, क्योंकि यह आमतौर पर उनके प्रतिगमन में योगदान देता है। फुफ्फुसीय धमनी के गंभीर थ्रोम्बेम्बोलिज्म, साथ ही साथ इसकी मध्यवर्ती और लोबार शाखाओं के एम्बोलिज्म, हेमोस्टेसिस सिस्टम (फाइब्रिनोलिसिन या अंतर्जात फाइब्रिनोलिसिस के सक्रियकर्ता, एंटीप्लेटलेट एजेंट, थ्रोम्बोलाइटिक्स, एंटीकोगुल्टेंट्स) के एक साथ सुधार के साथ थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी के संकेत हैं।

रूढ़िवादी उपचार को फुफ्फुसीय धमनी के पुन: एम्बोलिज्म की सर्जिकल रोकथाम के साथ जोड़ा जा सकता है (अवर वेना कावा में एक फिल्टर का सम्मिलन)। फुफ्फुसीय रोग के इलाज के उद्देश्य से दवाओं के साथ, तंत्रिका तंत्र (चयापचय, विटामिन, वैसोट्रोपिक दवाओं) के कार्यों को सामान्य करने वाली दवाओं की सिफारिश की जानी चाहिए।

साइकोमोटर आंदोलन की राहत के लिए, एंटीसाइकोटिक्स का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। अन्य मस्तिष्क संबंधी विकारों का रोगसूचक उपचार किया जाता है - उल्टी (ड्रॉपरिडोल, ट्रिफ्टाज़िन), हिचकी (मेटोक्लोप्रमाइड, टॉरेकेन, एटापरज़िन), दर्द सिंड्रोम (एनाल्जेसिक या लिटिक मिश्रण जिसमें क्लोरप्रोमाज़िन या टिसरसिन, डिपेनहाइड्रामाइन या पिपोल्फ़ेन और प्रोमेडोल शामिल हैं)।

फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता और रोधगलन निमोनिया में न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों का पूर्वानुमान हमेशा गंभीर होता है।

केवल अंतर्निहित बीमारी की अनुकूल गतिशीलता क्षणिक विकारों के लगातार कार्बनिक मस्तिष्क घावों में संक्रमण को रोकती है। क्रोनिक निमोनिया, फुफ्फुसीय वातस्फीति, ब्रोंकाइटिस, फुफ्फुसीय तपेदिक में न्यूरोसाइकिक विकार आमतौर पर मध्यम रूप से व्यक्त किए जाते हैं और व्यवस्थित उपचार और आहार के लिए सिफारिशों के पालन के साथ, अधिकांश रोगी काम करने में सक्षम रहते हैं।

जिगर की बीमारी।जिगर और पित्त पथ के रोग अक्सर न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों से जटिल होते हैं। उत्तरार्द्ध की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अंतर्निहित बीमारी के रूप, गंभीरता और अवधि द्वारा निर्धारित की जाती हैं - कोलेसिस्टिटिस, पित्त पथरी रोग, हैजांगाइटिस, कोलेपैंक्राइटिस, प्रतिरोधी पीलिया, यकृत का सिरोसिस, आदि।

मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी, और कभी-कभी व्यक्तिगत परिधीय नसों, यानी एन्सेफेलोपैथी, एन्सेफेलोमाइलोपैथी और पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी के सिंड्रोम को सबसे अधिक बार देखा जाने वाला अस्थिभंग अभिव्यक्तियाँ और फैलाना क्षति।

लीवर की बीमारी ऑप्टिक न्यूरिटिस के कारणों में से एक हो सकती है।

रोगजननतंत्रिका तंत्र को नुकसान यकृत के विषहरण समारोह और विभिन्न प्रकार के चयापचय के उल्लंघन के कारण होता है - प्रोटीन, लिपिड, कार्बोहाइड्रेट, पानी-इलेक्ट्रोलाइट, विटामिन। हाइपरग्लोबुलिनमिया विकसित होता है, फाइब्रिनोजेन, प्रोथ्रोम्बिन, विटामिन चयापचय (विशेष रूप से, विटामिन सी और के) का गठन बाधित होता है, जो रक्त के जमावट गुणों में परिवर्तन और रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास का कारण बनता है। रक्त की अम्ल-क्षार अवस्था अम्लरक्तता की ओर शिफ्ट हो जाती है, और रक्त का क्षारीय भंडार कम हो जाता है। जल-नमक चयापचय और तंत्रिका तंत्र में सभी रेडॉक्स प्रक्रियाओं के दौरान परेशान हैं। पीलिया में, रक्त में बिलीरुबिन और पित्त अम्लों के संचय का विषैला प्रभाव होता है, और अमोनिया हेपेटोपोर्टल विकारों में। रोगजनन में लिंक में से एक अन्य अंगों की शिथिलता हो सकती है, जिसकी पुष्टि हेपेटोकार्डियल, हेपेटोलियनल या हेपेटोरेनल सिंड्रोम के लगातार विकास से होती है।

न्यूरैस्थेनिक सिंड्रोम दो रूपों में होता है - हाइपरस्थेनिक (चिड़चिड़ापन, बढ़ी हुई उत्तेजना, भावनात्मक अक्षमता, असंयम, क्रोध, अत्यधिक गतिशीलता) और अस्वास्थ्य (शारीरिक और मानसिक थकान, आक्रोश, संदेह)। मूड अस्थिर है। सपना सतही है, परेशान करने वाला है। आमतौर पर सिरदर्द, सिर में भारीपन की भावना, चक्कर आना, साथ ही दिल में बेचैनी, धड़कन, जननांग क्षेत्र के विकार (नपुंसकता, मासिक धर्म की अनियमितता, आदि) की शिकायत होती है। यांत्रिक या पैरेन्काइमल पीलिया की बीमारी के साथ संवेदनशील चरित्र लक्षणों वाले कुछ रोगियों को शरीर के किसी भी हिस्से में गंभीर खुजली और जलन का अनुभव होता है, जिससे "सब कुछ उतारने" की इच्छा होती है, विद्युत प्रवाह और शरीर से गुजरने वाली गर्म तरंगों की अनुभूति होती है, " पेट के क्षेत्र में मरोड़ और गड़गड़ाहट "," रीढ़ की हड्डी में कंपन ", आदि।

हेपैथोजेनिक एन्सेफैलोपैथी सिरदर्द, चक्कर आना, कभी-कभी मतली और हल्के फैलने वाले लक्षणों (निस्टागमस, कपाल तंत्रिका पैरेसिस, समन्वय विकार, हाइपरकिनेसिस, एनिसोरेफ्लेक्सिया, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस) द्वारा प्रकट होती है। यकृत सिरोसिस (जलोदर, स्प्लेनोमेगाली) के उन्नत चरण में, बिगड़ा हुआ चेतना के साथ पोर्टल एन्सेफैलोपैथी के अधिक गंभीर रूप देखे जाते हैं। वेना कावा और पोर्टल नसों की प्रणाली के बीच एनास्टोमोसेस के गठन के कारण, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से अमोनिया और अन्य जहरीले उत्पाद रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं (आमतौर पर वे यकृत फिल्टर से गुजरते हैं और विषहरण से गुजरते हैं)। पॉलीमॉर्फिक न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, साइकोमोटर आंदोलन अक्सर नोट किया जाता है, साथ ही हाइपरकिनेसिस (अधिक बार कोरियोएथेटोसिस या स्पंदन कंपकंपी के प्रकार)। साइकोमोटर आंदोलन आश्चर्यजनक, स्तब्धता और फिर कोमा में बदल सकता है। पोर्टल शिरा से यकृत में रक्त के प्रवाह की कठिनाई में तीव्र वृद्धि के साथ, तंत्रिका संबंधी विकारों की संभावना बढ़ जाती है। अमोनिया का गठन आंत में प्रोटीन की सामग्री के समानुपाती होता है, इसलिए, अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव के साथ, पोर्टल एन्सेफैलोपैथी विशेष रूप से अक्सर विकसित होती है।

एक्यूट टॉक्सिक-डिसर्क्युलेटरी एन्सेफैलोपैथी (OTDE) के विकास का कारण अक्सर ऑब्सट्रक्टिव पीलिया होता है। हल्के मामलों में, ओटीडीई स्पष्ट उदासीनता, गतिशीलता, सिरदर्द, और मांसपेशियों की टोन में फैलाना कमी से प्रकट होता है। मध्यम ईटीएसई के साथ, फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षण जोड़े जाते हैं (एनिसोरेफ्लेक्सिया, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस, बिगड़ा हुआ कपाल संक्रमण, मौखिक ऑटोमैटिज्म रिफ्लेक्सिस, मेनिन्जियल संकेत), और गंभीर ईटीएसई के साथ, कार्बनिक सेरेब्रल लक्षणों में वृद्धि के अलावा, रीढ़ की हड्डी की चोट के संकेत हैं ( पैरों की पैरेसिस, मांसपेशियों की टोन में कमी, प्लांटर और अकिलीज़ रिफ्लेक्सिस)। एक ओर बिलीरुबिन के साथ स्व-विषाक्तता की गंभीरता और अवधि और दूसरी ओर स्नायविक विकारों की गहराई के बीच एक निश्चित पत्राचार होता है।

यकृत विकृति से जुड़े पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथियों के लक्षणों में निम्नलिखित विशेषताएं हैं: रोग की शुरुआत में, आमतौर पर एक या दो जड़ों या एक तंत्रिका को सीमित नुकसान होता है, और केवल कुछ हफ्तों या महीनों के बाद, प्रक्रिया अन्य नसों में फैलती है और धीरे-धीरे पकड़ लेती है सभी अंग - एक पोलीन्यूरोपैथिक सिंड्रोम होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर, संवेदनशील, मोटर और मिश्रित रूप होते हैं।

सबसे आम संवेदनशील (संवेदी) रूप है, जो दर्द, पारेषण, बाहर के छोरों में सतही संवेदनशीलता का एक विकार और वनस्पति-संवहनी विकारों (ठंडे हाथ और पैर, हाइपरकेराटोसिस, हाइपरहाइड्रोसिस, त्वचा की मलिनकिरण) की विशेषता है। आंदोलन विकारों की डिग्री हल्की कमजोरी से लेकर अपेक्षाकृत गहरी पैरेसिस तक भिन्न होती है। हाथों पर, रेडियल नसों का एक प्रमुख घाव होता है, पैरों पर - पेरोनियल नसों का।

कभी-कभी, यकृत और पित्त पथ के रोगों के साथ, विभिन्न आंत संबंधी विकार विकसित होते हैं - हेपेटोकोलेसिस्टोकार्डियल और हेपेटोरेनल सिंड्रोम। सबसे अधिक बार, बोटकिन के कोलेसिस्टोकोरोनरी सिंड्रोम मनाया जाता है, जो एक आहार विकार, अपच संबंधी लक्षण, पीलिया, आदि की पृष्ठभूमि के खिलाफ आवर्तक कार्डियाल्जिया द्वारा प्रकट होता है। मायोकार्डियल रोधगलन।

निदान नैदानिक ​​​​डेटा और अतिरिक्त शोध विधियों पर आधारित है, जिनमें से सबसे महत्वपूर्ण ईईजी संकेतक हैं (तीन-चरण तरंगों की उपस्थिति हेपेटोजेनिक एन्सेफैलोपैथी के कोमा में संक्रमण के शुरुआती संकेतों में से एक है) और ईएमजी (में कमी) मायोपोटेंशियल्स के आयाम, दुर्लभ तंतुविकृति, तंत्रिकाओं के साथ चालन वेग में परिवर्तन हेपेटोजेनिक पोलीन्यूरोपैथियों के उपनैदानिक ​​रूपों में पाए जाते हैं)। मस्तिष्कमेरु द्रव में दबाव में वृद्धि का पता चला है। मस्तिष्क और यकृत की स्थिति का आकलन करने के लिए सीटी और एमआरआई आवश्यक हैं।

इलाज।डिटॉक्सीफिकेशन, डिहाइड्रेशन, लिपोट्रोपिक और टॉनिक एजेंट - रियोपॉलीग्लुसीन, डायकार्ब, सेरेब्रोलिसिन, रेटाबोलिल, ग्लूटामिक एसिड, मेथियोनीन, पैनक्रिएटिन, इंसुलिन के साथ ग्लूकोज का अंतःशिरा जलसेक, आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान, रक्त, प्लाज्मा या रक्त विकल्प निर्धारित करें। नमक के प्रतिबंध के साथ आहार और प्रोटीन। आंतों के जीवाणु वनस्पतियों की गतिविधि को कम करने के लिए, जिसके प्रभाव में अमोनिया का उत्पादन होता है, कभी-कभी एंटीबायोटिक दवाओं या सल्फा दवाओं के छोटे पाठ्यक्रम निर्धारित किए जाते हैं। एंटीसाइकोटिक्स के प्रशासन द्वारा उत्तेजना और मोटर बेचैनी को रोका जा सकता है। जब रक्तस्राव होता है, तो एस्कोरुटिन, विकासोल, कैल्शियम ग्लूकोनेट, डाइसिनोन आदि निर्धारित किए जाते हैं। यकृत और पित्त पथ के कई रोगों का तुरंत इलाज किया जाता है (कोलेसिस्टिटिस, कोलेलिथियसिस, सिरोसिस, आदि)। न्यूरोसाइकिक विकारों की उपस्थिति, एक नियम के रूप में, सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए एक contraindication नहीं होना चाहिए।

कोलेसिस्टिटिस, हैजांगाइटिस और पित्त पथरी रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों के विकास के साथ रोग का निदान अधिक अनुकूल है, यकृत सिरोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ कम, पोर्टोकैवल एनास्टोमोसिस, स्प्लेनोमेगाली, जलोदर, अन्नप्रणाली की नसों से रक्तस्राव के साथ।

अग्न्याशय के रोग।मधुमेह मेलेटस के कारण हाइपरग्लाइसेमिक स्थितियों में, विभिन्न लक्षण देखे जाते हैं: सिरदर्द, चक्कर आना, सामान्य कमजोरी, स्मृति हानि, प्रुरिटस, संवेदनशीलता विकार, मोटर क्षेत्र के विकार। निम्नलिखित सिंड्रोम प्रतिष्ठित हैं: न्यूरैस्टेनिक, एन्सेफैलोपैथिक, पोलीन्यूरोपैथिक, ऑटोनोमिक पोलीन्यूरोपैथी, नसों का दर्द और व्यक्तिगत नसों की न्यूरोपैथी, सबसे अधिक बार चेहरे, साथ ही हाइपरग्लाइसेमिक (मधुमेह) कोमा।

मधुमेह एन्सेफैलोपैथी सिरदर्द, स्मृति और ध्यान में कमी, निस्टागमस, प्रकाश और अभिसरण के लिए बिगड़ा हुआ पुतली प्रतिक्रिया, चेहरे और ओकुलोमोटर तंत्रिकाओं के पैरेसिस आदि की विशेषता है। मधुमेह मेलेटस के गंभीर रूप, विशेष रूप से बुजुर्गों में, स्ट्रोक से जटिल हो सकते हैं। पैथोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययनों से पता चलता है कि डायबिटीज मेलिटस में निहित मैक्रोएंगियोपैथी एन्सेफैलोपैथी के रोगजनन और मधुमेह में स्ट्रोक में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, अर्थात, धमनी को नुकसान, प्रीकेपिलरी जो कॉर्टेक्स, सबकोर्टिकल संरचनाओं और मस्तिष्क स्टेम को संवहनी करती है।

गैर-थ्रोम्बोटिक नरमी की आवृत्ति पर जोर दिया जाना चाहिए, जिसे कार्बन डाइऑक्साइड के अत्यधिक संचय द्वारा समझाया गया है। उत्तरार्द्ध, मस्तिष्क वाहिकाओं का विस्तार, रक्तचाप में एक क्षेत्रीय गिरावट का कारण बनता है, जो मधुमेह के रोगियों के मस्तिष्क के ऊतकों में ऑक्सीजन की बढ़ती मांग की उपस्थिति में, मस्तिष्क के पोत में थ्रोम्बस के गठन के बिना नरम होता है।

मधुमेह मेलेटस की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाले स्ट्रोक के निदान में कुछ कठिनाइयाँ होती हैं। मधुमेह, परिधीय संवेदनशीलता विकारों, अनिसोर्फ्लेक्सिया, एरेफ्लेक्सिया आदि के साथ एडिनमिया सहवर्ती द्वारा न्यूरोलॉजिकल तस्वीर का मुखौटा लगाया जाता है। स्ट्रोक की तीव्र अवधि में कई रोगियों में, मधुमेह का कोर्स भी बिगड़ जाता है: रक्त शर्करा का स्तर इसके लिए असामान्य मूल्यों तक बढ़ जाता है। रोगी, एसीटोनुरिया प्रकट होता है, आदि। इन रोगियों में कोमाटोज राज्यों को एक लंबी अवधि (1 से 3-5-8 और 20 दिनों से अधिक) की विशेषता होती है।

हाइपरग्लाइसेमिक कोमा के विकास से मस्तिष्क परिसंचरण की गड़बड़ी जटिल हो सकती है। यह सब, चेतना के नुकसान के साथ स्ट्रोक के मामलों में, स्तब्धता, स्तब्धता, मधुमेह (हाइपरग्लाइसेमिक) कोमा के साथ विभेदक निदान को जटिल करता है।

मधुमेह मेलेटस वाले रोगियों में रक्तस्रावी स्ट्रोक अधिक बार विकसित होता है जब उच्च रक्तचाप के साथ या मधुमेह कोमा की जटिलता के रूप में, स्पष्ट रूप से बिगड़ा हुआ चयापचय उत्पादों के मस्तिष्क वाहिकाओं पर विषाक्त प्रभाव के परिणामस्वरूप, विशेष रूप से कीटोन निकायों में।

मधुमेह मेलेटस वाले मरीजों में अक्सर पोलीन्यूरोपैथिक विकार होते हैं, जो संवेदनशील, स्वायत्त और मोटर लक्षणों की प्रबलता के साथ होते हैं। संवेदनशील रूप पेरेस्टेसिया, दर्द और सतही संवेदनशीलता में मामूली कमी, आंदोलनों के बिगड़ा हुआ समन्वय द्वारा प्रकट होता है, मोटर रूप अंगों और मांसपेशियों के शोष के हल्के फ्लेसीड पैरेसिस द्वारा प्रकट होता है, समीपस्थ क्षेत्रों में अधिक स्पष्ट होता है। मधुमेह बहुपद के लिए, परिधीय स्वायत्त अपर्याप्तता अत्यधिक विशेषता है। पीवीआई की सबसे आम अभिव्यक्तियाँ ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन, फिक्स्ड टैचीकार्डिया, निशाचर डायरिया और पैल्विक विकार हैं। व्यक्तिगत तंत्रिकाओं की न्यूरोपैथी और तंत्रिकाशूल भी होते हैं, विशेष रूप से अक्सर चेहरे की।

हाइपरग्लेसेमिक डायबिटिक कोमा अक्सर धीरे-धीरे विकसित होता है - कई घंटों या दिनों में। सिरदर्द, चक्कर आना, प्यास और पॉल्यूरिया दिखाई देते हैं। रोगी सुस्त, सुस्त, उदासीन, उदासीन हो जाते हैं। खरोंच के निशान के साथ सूखी त्वचा नोट की जाती है। उपचार की अनुपस्थिति में, प्रीकोमाटोज अवस्था कोमा में बदल जाती है: चेतना पूरी तरह से खो जाती है, रक्तचाप कम हो जाता है, नाड़ी कमजोर हो जाती है, बार-बार मुंह से एसीटोन की गंध आती है। पुतलियाँ संकीर्ण होती हैं, कॉर्नियल, पेट और कण्डरा सजगता धीरे-धीरे कम हो जाती है। 1-11 डिग्री के कोमा के साथ, आमतौर पर पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस निर्धारित किए जाते हैं।

इलाज।मधुमेह मेलेटस की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्ट्रोक की तीव्र अवधि में, इंसुलिन निर्धारित किया जाना चाहिए: कार्बोहाइड्रेट चयापचय को सामान्य करके और हाइपोक्सिया को कम करके, यह मस्तिष्क के ऊतकों के पोषण में सुधार करता है। हाइपोग्लाइसीमिया से बचने के लिए, इंसुलिन को विभाजित खुराक में सबसे अच्छा प्रशासित किया जाता है। रक्त के जमावट और थक्कारोधी प्रणाली की शिथिलता, गैर-थ्रोम्बोटिक नरमी की आवृत्ति और रोग प्रक्रिया की प्रकृति द्वारा संयुक्त foci की उपस्थिति को मधुमेह मेलेटस वाले रोगियों को थक्कारोधी निर्धारित करते समय सावधानी की आवश्यकता होती है। मधुमेह कोमा के मामलों में, इंसुलिन के तत्काल अंतःशिरा प्रशासन का संकेत दिया जाता है, हाइपोग्लाइसेमिक - ग्लूकोज। सर्जिकल हस्तक्षेप का उपयोग प्युलुलेंट अग्नाशयशोथ, अग्नाशयी परिगलन, अग्नाशय के ट्यूमर (इंसुलिनोमा) के लिए किया जाता है।

डायबिटिक पोलीन्यूरोपैथी, डायबिटिक और हाइपोग्लाइसेमिक एन्सेफैलोपैथी के सिंड्रोम का कोर्स अक्सर जटिल उपचार के प्रभाव में सुधार के साथ होता है।

गुर्दे की बीमारी।तीव्र गुर्दे की विफलता (तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, गर्भपात के बाद सेप्सिस, विषाक्तता, आघात, आदि) और लंबे समय तक गुर्दे की बीमारियां (क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पायलोनेफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस) उप-क्षतिपूर्ति के चरण में और विशेष रूप से अपघटन विभिन्न न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों का कारण बन सकता है - एन्सेफेलोपैथी, पक्षाघात , यूरीमिक कोमा, आदि।

पैथोमॉर्फोलॉजिकल रूप से, मस्तिष्क में संवहनी और पैरेन्काइमल सेल परिवर्तन (एडिमा, एंजियोनेक्रोसिस, डायपेडेटिक रक्तस्राव, अपक्षयी सेल परिवर्तन, आदि) के संयोजन के साथ विषाक्त एन्सेफैलोपैथी की एक विशिष्ट तस्वीर पाई जाती है।

विघटन के चरण में गुर्दे की बीमारी में तंत्रिका संबंधी विकारों का रोगजनन मुख्य रूप से एज़ोटेमिया के कारण होने वाले नशा के कारण होता है।

हालांकि, एस्थेनिक, रेनोविसेरल और माइल्ड एन्सेफैलोपैथी जैसे सिंड्रोम उप-प्रतिपूरक गुर्दे की विफलता को जटिल कर सकते हैं, जब अभी तक कोई एज़ोटेमिया नहीं है। सोडियम और क्लोराइड की कमी, मामूली हाइपो- और हाइपरकेलेमिया और हाइपोएल्ब्यूमिनमिया से कोलाइड-ओस्मोटिक रक्तचाप में कमी आती है, मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी और परिधीय नसों में एडिमा के विकास के साथ संवहनी पारगम्यता में वृद्धि होती है, डायपेडिक रक्तस्राव और प्लास्मोरेज, और बाद में तंत्रिका कोशिकाओं, कंडक्टर, तंत्रिका जाल और परिधीय नसों में परिवर्तन, साथ ही मांसपेशियों के सिकुड़ा कार्य का उल्लंघन।

पत्थरों द्वारा गुर्दे के वनस्पति जाल की शाखाओं की विषाक्त क्षति या यांत्रिक संपीड़न से रीढ़ की हड्डी के नोड्स और रीढ़ की हड्डी के खंडीय तंत्र में दर्द आवेग की पैथोलॉजिकल जलन हो सकती है और गुर्दे के क्षेत्रों में दर्द और हाइपरस्टीसिया की उपस्थिति हो सकती है। ज़खारिन-गेड, हृदय के क्षेत्र में दर्द (रेनोकार्डियल सिंड्रोम), पेट ) या लुंबोसैक्रल रेडिकुलिटिस का तेज होना। गुर्दे की विफलता के उन्नत चरण में, एज़ोटेमिया के संयुक्त विषाक्त प्रभाव और औसत आणविक भार, चयापचय एसिडोसिस, प्रोटीन और पानी-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन विकार, विशेष रूप से हाइपरकेलेमिया और हाइपरक्रिएटिनिनमिया, और धमनी उच्च रक्तचाप के चयापचयों के पूरे परिसर का प्राथमिक महत्व है।

गुर्दे की बीमारी की प्रारंभिक अवधि में न्यूरैस्टेनिक-जैसे सिंड्रोम हाइपरस्थेनिया (चिड़चिड़ापन, चिड़चिड़ापन, मनोदशा अस्थिरता, नींद विकार) के लक्षणों से प्रकट होता है, बाद में (उप-क्षतिपूर्ति और विघटन का चरण) हाइपोस्थेनिया के लक्षण (बढ़ी हुई थकान, अनुपस्थित-दिमाग, स्पर्शशीलता) , अशांति) प्रबल होने लगती है। सभी विकार आमतौर पर पीठ दर्द, एडिमा, पेचिश विकार आदि की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं।

अल्जिक सिंड्रोम दर्द की विशेषता है जो एक (गुर्दे का दर्द) या दो (नेफ्रैटिस) पक्षों से Tshx-Li खंडों के स्तर पर पीठ के निचले हिस्से में स्थानीयकृत होता है, लगातार या पैरॉक्सिस्मल होता है, हमेशा लापरवाह स्थिति में कम नहीं होता है और भीतरी जांघ और कमर की तह तक फैल सकता है।

संवेदनशीलता के अध्ययन में, प्रभावित क्षेत्रों के क्षेत्र में, हाइपरस्थेसिया या हाइपरपैथी सबसे अधिक बार निर्धारित किया जाता है। तंत्रिका चड्डी के तनाव के लक्षणों की गंभीरता नगण्य है। मोटर और प्रतिवर्त क्षेत्रों में हानि के लक्षण आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि गुर्दे की विकृति विकृत स्पोंडिलोसिस और रीढ़ की ओस्टियोचोन्ड्रोसिस वाले रोगियों में लुंबोइस्चियालजिक सिंड्रोम को बढ़ा सकती है, जो तदनुसार रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर को बदल देती है।

पोलीन्यूरोपैथिक सिंड्रोम के साथ, मध्यम संवेदी, स्वायत्त और प्रतिवर्त विकार नोट किए जाते हैं: दर्द, जलन, सुन्नता, एक्रोसायनोसिस, हाइपोस्थेसिया या हाइपरस्थेसिया हाथ और पैरों के बाहर के हिस्सों में (मुख्य रूप से पैरों में), कभी-कभी एच्लीस रिफ्लेक्सिस में कमी। गुर्दे की विफलता के बेहतर उपचार के कारण पक्षाघात और अंगों के पैरेसिस के साथ गंभीर रूप अब शायद ही कभी देखे जाते हैं।

रेनोकार्डियल सिंड्रोम छाती के बाईं ओर लंबे समय तक दर्द की विशेषता है, जो पीठ के निचले हिस्से में दर्द के साथ संयुक्त होते हैं और नाइट्रोग्लिसरीन द्वारा खराब नियंत्रित होते हैं। एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक अध्ययन महत्वपूर्ण असामान्यताओं को प्रकट नहीं करता है। दर्द गुर्दे की विफलता की राहत के साथ वापस आ जाता है। इसी समय, इस्केमिक हृदय रोग के रोगियों में, गुर्दे के दर्द का पैरॉक्सिज्म एनजाइना पेक्टोरिस के हमलों को भड़का सकता है।

रेनो-एब्डॉमिनल सिंड्रोम यूरोलिथियासिस के हमले की ऊंचाई पर विकसित होता है और एपिगैस्ट्रिक दर्द, मतली, डकार, नाराज़गी (भोजन के सेवन से जुड़ा नहीं), हिचकी, भूख में कमी और अन्य अपच संबंधी विकारों से प्रकट होता है। यह कोलेसिस्टिटिस, एपेंडिसाइटिस, अग्नाशयशोथ, गैस्ट्रिटिस, पेप्टिक अल्सर रोग जैसी बीमारियों की नकल कर सकता है।

तीव्र एन्सेफैलोपैथिक विकार आमतौर पर गुर्दे की विफलता में तेज वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं। मरीजों में सेरेब्रल (सिरदर्द, चक्कर आना, उदासीनता, या, इसके विपरीत, आंदोलन), साथ ही मेनिन्जियल और छोटे फोकल लक्षण (एनिसोकोरिया, क्षैतिज निस्टागमस, मांसपेशी हाइपोटेंशन, बढ़ी हुई सजगता, आदि) विकसित होते हैं। रोग के ओलिगोन्यूरिक चरण में सबसे गंभीर विकार देखे जाते हैं, जब एक तेज साइकोमोटर आंदोलन को उदासीनता से बदला जा सकता है, और बाद में - एक सोपोरस या कोमाटोज अवस्था द्वारा। कोष में, वैरिकाज़ नसें या यहाँ तक कि कंजेस्टिव निपल्स भी देखे जाते हैं। मस्तिष्कमेरु द्रव में, सामान्य संरचना या मामूली प्लियोसाइटोसिस और हाइपरएल्ब्यूमिनोसिस के साथ दबाव (250-300 मिमी पानी के स्तंभ तक) में वृद्धि होती है।

हाइपो- या हाइपरकेलेमिया में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ, डिस्क्लेमिक पक्षाघात अक्सर विकसित होता है - हाथ, पैर और धड़ की मांसपेशियों की कमजोरी, जो पूर्ण गतिहीनता की डिग्री तक पहुंच सकती है, साथ ही श्वसन और हृदय संबंधी विकार (सांस की तकलीफ, ब्रैडीकार्डिया) धमनी हाइपोटेंशन, आदि)। टेंडन रिफ्लेक्सिस और मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है। हाइपोकैलेमिक पक्षाघात हाथ और पैरों के समीपस्थ भागों में अधिक स्पष्ट होता है, शायद ही कभी चेहरे की मांसपेशियों को जब्त करता है, हाइपरकेलेमिक पक्षाघात आमतौर पर चेहरे, ग्रसनी और स्वरयंत्र की मांसपेशियों में फैलता है।

तीव्र एन्सेफैलोपैथी और डिस्क्लेमिक पक्षाघात की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर धीरे-धीरे गायब हो जाती हैं क्योंकि गुर्दे की विफलता क्षतिपूर्ति करती है। लेकिन गुर्दे की बीमारी के लंबे और गंभीर पाठ्यक्रम के मामलों में, न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार (सिरदर्द, सामान्य कमजोरी, स्मृति और ध्यान में कमी, मौखिक ऑटोमैटिज्म की बढ़ी हुई सजगता, कण्डरा सजगता का पुनरोद्धार, रोग संबंधी सजगता, आदि) लगातार हो जाते हैं, अर्थात यह क्रोनिक डिस्मेटाबोलिक एन्सेफैलोपैथी विकसित करता है। कभी-कभी यह एक स्यूडोट्यूमोरस सिंड्रोम (सिरदर्द, मतली, मिरगी के दौरे, सहजता, जमाव) के रूप में आगे बढ़ सकता है।

सेरेब्रल परिसंचरण विकार (संकट, क्षणिक विकार, स्ट्रोक) अक्सर धमनी उच्च रक्तचाप से जटिल क्रोनिक नेफ्रैटिस में देखे जाते हैं।

यूरेमिक कोमा में खुजली, त्वचा पर खरोंच, मुंह से अमोनिया की गंध, हिचकी, उल्टी, मायोक्लोनस और अक्सर ऐंठन वाले पैरॉक्सिस्म की विशेषता होती है। कोमा के उथले चरण में, सभी कण्डरा सजगता को पुनर्जीवित किया जाता है, और कॉर्नियल और ग्रसनी प्रतिवर्त आमतौर पर पहले से ही कम हो जाते हैं। द्विपक्षीय पैथोलॉजिकल पिरामिडल रिफ्लेक्सिस का कारण बनता है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि पिछले दो दशकों में क्रोनिक रीनल फेल्योर (सीआरएफ) का कोर्स प्रभावी उपचार विधियों के विकास के कारण कुछ हद तक बदल गया है। यह काफी हद तक क्रोनिक रीनल फेल्योर - यूरीमिया के टर्मिनल चरण से संबंधित है। हेमोडायलिसिस और गुर्दा प्रत्यारोपण कई वर्षों तक रोगियों के जीवन को लम्बा खींच सकता है।

सीआरएफ में न्यूरोलॉजिकल विकारों को बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह के लिए शरीर की समग्र प्रतिक्रिया के हिस्से के रूप में माना जाना चाहिए। तंत्रिका तंत्र के कुछ हिस्सों की संवेदनशीलता के आधार पर, एनीमिया सहित नशे के कारकों के एक परिसर का प्रभाव अलग-अलग समय पर प्रकट हो सकता है। यह क्रोनिक रीनल फेल्योर के अंतिम चरण में न्यूरोलॉजिकल विकारों के विकास में एक निश्चित चरण को रेखांकित करता है। नैदानिक ​​​​गतिशीलता इस प्रकार है। प्रारंभ में, स्टेम लक्षण दिखाई देते हैं, फिर कण्डरा सजगता और पैर की मांसपेशियों की ताकत धीरे-धीरे कम हो जाती है; हाथों पर, कण्डरा सजगता कुछ समय के लिए ऊंचा रहता है, कभी-कभी रोग संबंधी संकेतों की उपस्थिति के साथ; फिर हाथों पर टेंडन रिफ्लेक्सिस की कमजोरी और दमन को निचले छोरों को और भी अधिक नुकसान की पृष्ठभूमि के खिलाफ जोड़ा जाता है - कण्डरा सजगता और डिस्टल संवेदी विकारों की अनुपस्थिति के साथ गहरे निचले एट्रोफिक पैरेसिस और पक्षाघात की उपस्थिति। यह प्रक्रिया प्रगतिशील एन्सेफैलोपैथी की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है, जैसा कि भावनात्मक और मानसिक क्षेत्र, एस्टेरिक्सिस, मल्टीपल मायोक्लोनस में बढ़ते परिवर्तनों से स्पष्ट होता है।

यह ज्ञात है कि तंत्रिका तंत्र के phylogenetically छोटे हिस्से हाइपोक्सिया और नशा दोनों के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं। इसलिए, नशे की एक हल्की डिग्री के साथ, कॉर्टिकल स्तर सबसे पहले पीड़ित होता है, और लिम्बिक-रेटिकुलर कॉम्प्लेक्स की कार्यात्मक स्थिति भी बदल जाती है। इस मामले में, एन्सेफैलोपैथी के लक्षण प्रकट होते हैं। बढ़े हुए नशा के साथ, प्रारंभिक उत्तेजना को गंभीर कमजोरी, बढ़ी हुई थकान, सुस्ती, उदासीनता, विस्मृति, उनींदापन से बदल दिया जाता है। नशा में और वृद्धि के साथ, रीढ़ की हड्डी के लक्षण तेजी से प्रकट होते हैं - मांसपेशियों की ताकत में कमी, मांसपेशियों की टोन और कण्डरा सजगता और पैरों में संवेदी विकार। ये लक्षण जालीदार गठन के अवरोही प्रभावों के उल्लंघन पर और रीढ़ की हड्डी और परिधीय तंत्रिकाओं पर नशा के प्रत्यक्ष प्रभाव पर निर्भर हो सकते हैं, जिससे पिरामिडल लक्षणों में कमी और एट्रोफिक पैरेसिस में वृद्धि होती है।

क्रोनिक डायलिसिस के व्यापक परिचय ने न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी के एक नए रूप की पहचान की है - डायलिसिस एन्सेफैलोपैथी, जिसकी प्रमुख अभिव्यक्ति मनोभ्रंश है। अब तक, ऐसे मामलों में मस्तिष्क क्षति का रोगजनन अस्पष्ट बना हुआ है; डायलिसिस के लिए उपयोग किए जाने वाले पानी में एल्युमीनियम की अधिकता को संभावित कारण के रूप में उद्धृत किया जाता है। स्थायी शंट की उपस्थिति से कभी-कभी कार्पल टनल में माध्यिका तंत्रिका की टनल न्यूरोपैथी का विकास होता है।

सफल गुर्दा प्रत्यारोपण के बाद तंत्रिका तंत्र के फोकल घावों के लक्षणों के प्रतिगमन का पैटर्न उनके विकास की गतिशीलता के विपरीत है: शुरू में, परिधीय तंत्रिका और रीढ़ की हड्डी के घावों के लक्षण गायब हो जाते हैं, फिर गुर्दे की एन्सेफैलोपैथी के लक्षण वापस आ जाते हैं। पुनर्प्राप्ति प्रक्रिया की अवधि 2-3 वर्ष तक है। इस अवधि के बाद शेष लक्षण शायद ही प्रतिवर्ती होते हैं और उन्हें लगातार अवशिष्ट विकारों के लिए जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए। यह याद रखना चाहिए कि प्रत्यारोपित किडनी वाले रोगियों में साइटोमेगालोवायरस संक्रमण होता है।

इलाज।थेरेपी को गुर्दे की बीमारी, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और रोगजनन के रूप और चरण को ध्यान में रखते हुए किया जाना चाहिए। आमतौर पर, इसका उद्देश्य मुख्य रूप से गुर्दे की विफलता की भरपाई करना होता है। हाइपरक्रिएटिनिनमिया और हाइपरकेलेमिया के साथ यूरेमिया और सेरेब्रल, मेनिन्जियल और सामान्य फोकल लक्षणों में वृद्धि के लिए हेमोडायलिसिस (पेरिटोनियल डायलिसिस) या हेमोसर्शन (जो अक्सर गुर्दा प्रत्यारोपण की तैयारी होती है) के अनिवार्य उपयोग की आवश्यकता होती है। यूरोलिथियासिस के साथ, पायलोनेफ्राइटिस, हाइड्रोनफ्रोसिस, संकेत के अनुसार गुर्दे की चोटें (रूढ़िवादी चिकित्सा की अप्रभावीता, आदि), सर्जिकल हस्तक्षेप का उपयोग किया जाता है, जिसके बाद न्यूरोसाइकिक विकारों का पूर्ण या आंशिक प्रतिगमन होता है। एन्सेफैलोपैथिक सिंड्रोम की संरचना में भावनात्मक और मानसिक विकारों का उपचार ट्रैंक्विलाइज़र, एंटीडिपेंटेंट्स, नॉट्रोपिक्स, रिस्टोरेटिव ड्रग्स आदि का उपयोग करके किया जाता है। किसी भी दवा का प्रिस्क्रिप्शन नेफ्रोलॉजिस्ट के परामर्श के बाद ही किया जाना चाहिए, यह देखते हुए कि कुछ रोगियों में गंभीर गुर्दे की विफलता है। .

रोग का निदान अंतर्निहित बीमारी के रूप और गंभीरता और आंशिक रूप से जटिलता की विशेषताओं द्वारा निर्धारित किया जाता है। गुर्दे की विफलता के उन्मूलन के साथ ही न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का स्थिर मुआवजा प्राप्त किया जा सकता है। न्यूरोस्टेनॉइड, पोलीन्यूरोपैथिक, रेनोकार्डियल, रेनोविसरल, एन्सेफैलोपैथिक विकार पूरी तरह से वापस आ सकते हैं यदि वे तीव्र और अपेक्षाकृत हल्के गुर्दे की बीमारियों या लंबे समय तक चलने वाली बीमारियों के कारण उप-मुआवजे या मुआवजे के चरण में होते हैं। इन सिंड्रोमों का बढ़ता या आवर्तक पाठ्यक्रम जीर्ण ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या पाइलोनफ्राइटिस वाले रोगियों में विघटन के चरण में देखा जाता है।

संयोजी ऊतक घाव।ल्यूपस एरिथेमेटोसस, पॉलीमायोसिटिस, डर्माटोमायोसिटिस, पेरिआर्टराइटिस नोडोसा, स्क्लेरोडर्मा, टेम्पोरल आर्टेराइटिस, थ्रोम्बोएंगाइटिस ओब्लिटरन अक्सर न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों के साथ होते हैं - एन्सेफैलोपैथिक, पोलीन्यूरोपैथिक, मायस्थेनिक, मायोपैथिक और कुछ अन्य सिंड्रोम।

इन विकारों का रोगजनन मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी और रक्त वाहिकाओं की झिल्लियों में ऑटोइम्यून अपक्षयी-भड़काऊ परिवर्तनों के कारण होता है।

सेरेब्रल विकारों द्वारा गठिया को जटिल किया जा सकता है, जिसमें सबकोर्टिकल नोड्स के प्रमुख घाव होते हैं - कोरिया माइनर। अनिवार्य रूप से, आमवाती मस्तिष्क क्षति कोरिया माइनर तक ही सीमित है। तंत्रिका तंत्र को नुकसान के दैनिक कारण के रूप में "सेरेब्रल रूमेटिक वास्कुलिटिस" की पहले से मौजूद अवधारणा अस्थिर हो गई। गठिया में सेरेब्रल वाहिकाओं की हार एक दुर्लभ वस्तु है।

सेरेब्रल स्ट्रोक के कारणों में, संयोजी ऊतक रोगों में प्राथमिक वास्कुलिटिस और वास्कुलिटिस दोनों प्रमुख स्थान रखते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड कारक से जुड़े स्नेडोना सिंड्रोम पर विशेष ध्यान दिया जाता है - शायद युवा रोगियों में इस्केमिक स्ट्रोक का सबसे आम कारण।

अस्थायी धमनीशोथ (हॉर्टन रोग) अस्थायी क्षेत्र में तेज स्थानीय दर्द की विशेषता है, जो ट्रिस्मस के साथ हो सकता है। रोग का रोग संबंधी आधार अस्थायी धमनी की विशाल कोशिका धमनीशोथ है। पैल्पेशन से एक मोटी और दर्दनाक अस्थायी धमनी का पता चलता है। कभी-कभी यह परीक्षा में पहले से ही दिखाई देता है। अक्सर, ऑप्टिक तंत्रिका घाव के किनारे की प्रक्रिया में शामिल होती है (दृश्य तीक्ष्णता में कमी; फंडस पर - इस्केमिक न्यूरिटिस की एक तस्वीर)। ईएसआर में तेज वृद्धि द्वारा विशेषता।

न्यूरोलूपस- प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ। सबसे अधिक बार, सामान्य अस्वस्थता की पृष्ठभूमि के खिलाफ, बुखार, सिरदर्द, चक्कर आना, परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान होता है (न्यूरोपैथी, पोलीन्यूरोपैथी, आदि), लेकिन कभी-कभी तंत्रिका तंत्र के अन्य स्तर सिंड्रोम के विकास में शामिल होते हैं। एन्सेफैलोपैथी, मायलोपैथी, एन्सेफेलोमाइलोपैथी।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा पैथोमॉर्फोलॉजिकल रूप से घने पिंडों के विकास के साथ छोटी धमनियों के घावों की विशेषता है। चूंकि प्रक्रिया में तंत्रिका तंत्र सहित लगभग सभी अंगों और ऊतकों के जहाजों को शामिल किया जा सकता है, इसलिए रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियां बेहद विविध हैं। यह किसी भी उम्र में होता है, लेकिन 30-50 साल के पुरुषों में कुछ अधिक बार होता है। रोग की शुरुआत में, बुखार, फैलाना दर्द और बहुरूपी त्वचा पर चकत्ते आमतौर पर देखे जाते हैं। वाहिकाओं के दौरान, पैल्पेशन पर घने, दर्दनाक पिंड महसूस होते हैं। पहले से ही रोग के प्रारंभिक चरण में, आंतरिक अंग शामिल हैं - प्लीहा, यकृत, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग, जो पेट में दर्द, हेमट्यूरिया, आंतों से रक्तस्राव और अन्य लक्षणों से प्रकट होता है। समय के साथ, रोगी एक विशिष्ट उपस्थिति प्राप्त करते हैं - सामान्य थकावट की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक मिट्टी-पीला त्वचा का रंग। लगभग सभी मामलों में, विभिन्न प्रकार के तंत्रिका संबंधी विकार देखे जाते हैं - न्यूरोपैथी, पोलीन्यूरोपैथी, एन्सेफैलोपैथी, मायलोपैथी, तीव्र संवहनी विकार (सबराचनोइड, सबड्यूरल, पैरेन्काइमल रक्तस्राव)। अक्सर, परिधीय तंत्रिका तंत्र कई मोनोन्यूरोपैथी के रूप में पीड़ित होता है।

निदान नैदानिक ​​​​तस्वीर (बुखार, त्वचा विकार, गुर्दे और परिधीय तंत्रिका क्षति का एक संयोजन) और अतिरिक्त शोध डेटा (हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, ल्यूकोसाइटोसिस बाईं ओर एक बदलाव के साथ, उच्च ईएसआर) पर आधारित है।

पॉलीमायोसिटिस के साथ, मांसपेशियों के ऊतकों में एडिमा, लिम्फोइड सेल संचय, तंतुओं का विनाश आदि का पता चलता है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर को मांसपेशियों में फैलाना या सीमित दर्द की उपस्थिति की विशेषता है, मुख्य रूप से समीपस्थ छोरों, सबफ़ब्राइल स्थिति और सामान्य थकान में। पैल्पेशन पर मांसपेशियां थोड़ी सूज जाती हैं, दर्द होता है। धीरे-धीरे, आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, जठरांत्र संबंधी मार्ग), त्वचा (अपचयन, सूजन), तंत्रिका तंत्र (परिधीय नसों, झिल्ली, रीढ़ की हड्डी, मस्तिष्क स्टेम, आदि) और मांसपेशियों में परिवर्तन विकसित होते हैं। इसलिए, रोग पोलीन्यूरोपैथी, रेडिकुलोन्यूरोपैथी, मायलोपैथी, एन्सेफैलोपैथी, मायोपैथी, मायस्थेनिया ग्रेविस के सिंड्रोम के साथ हो सकता है। रक्त में - ल्यूकोसाइटोसिस, हाइपरग्लोबुलिनमिया, ईएसआर में वृद्धि, साथ ही साथ एमिनोट्रांस्फरेज़ और एल्डोलेज़ की गतिविधि।

विभेदक निदान अक्सर पोलीन्यूरोपैथी और मायोपैथी के अन्य रूपों के साथ किया जाता है। अस्पष्ट मामलों में, मांसपेशी बायोप्सी डेटा निदान स्थापित करने में मदद कर सकता है।

इलाज। कोलेजनोसिस के सभी रूपों का उपचार विभिन्न संयोजनों में विरोधी भड़काऊ (इंडोमेथेसिन, वोल्टेरेन, ब्रुफेन, रेओपिरिन, डेलागिल), एंटीहिस्टामाइन (सुप्रास्टिन, पिपोल्फेन, डायज़ोलिन) और हार्मोनल (प्रेडनिसोलोन, अर्बाज़ोन, डेक्सामेथासोन) दवाओं के लंबे समय तक दोहराया पाठ्यक्रमों के साथ किया जाता है। गंभीर बीमारी में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का समावेश अनिवार्य है।

मिर्गी।

डब्ल्यूएचओ विशेषज्ञों की परिभाषा के अनुसार, मिर्गी विभिन्न एटियलजि के मस्तिष्क की एक पुरानी बीमारी है, जो अत्यधिक न्यूरोनल डिस्चार्ज के परिणामस्वरूप बार-बार होने वाले मिर्गी के दौरे की विशेषता है, और इसके साथ कई प्रकार के नैदानिक ​​और पैराक्लिनिकल लक्षण होते हैं।

एक बीमारी के रूप में मिर्गी के दौरे और मिर्गी के दौरे के बीच सख्ती से अंतर करना आवश्यक है। एकल, या, मिर्गी के शब्दावली शब्दकोश के अनुसार, यादृच्छिक मिरगी के दौरे या मिर्गी की प्रतिक्रिया, घरेलू शोधकर्ताओं की शब्दावली के अनुसार, एक निश्चित स्थिति में उत्पन्न होने वाली, भविष्य में दोहराई नहीं जाती है। एक उदाहरण बच्चों में ज्वर के दौरे के कुछ मामले हैं। मिर्गी में तीव्र मस्तिष्क रोगों में आवर्तक मिरगी के दौरे शामिल नहीं होने चाहिए, उदाहरण के लिए, मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटनाओं, मेनिन्जाइटिस, एन्सेफलाइटिस में। एसएन डेविडेनकोव के सुझाव पर, ऐसे मामलों में "मिरगी सिंड्रोम" शब्द का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

एटियलजि।मिर्गी के विकास के लिए, जैविक मस्तिष्क क्षति के कारण मिरगी की गतिविधि पर लगातार ध्यान देना आवश्यक है। उसी समय, न्यूरॉन्स का मिरगी, यानी न्यूरॉन्स की एक विशेष स्थिति जो मस्तिष्क की "ऐंठन तत्परता" को उसके कार्बनिक घाव के केंद्र में निर्धारित करती है और मस्तिष्क संरचनाओं पर इन foci के मिरगी के प्रभाव की डिग्री पर निर्भर करती है। जीव की पूर्ववर्ती विशेषताएं और, विशेष रूप से, आनुवंशिक या अधिग्रहित चरित्र की मिरगी की प्रवृत्ति पर जो मस्तिष्क क्षति वाले रोगी में मिरगी के दौरे की अधिक संभावना को निर्धारित करती है।

आनुवंशिक कारक का महत्व सबसे स्पष्ट रूप से विशिष्ट अनुपस्थिति (अल्पकालिक चेतना के नुकसान के बाद भूलने की बीमारी) में पता लगाया जाता है, जो कि बचपन में शुरू होने वाले प्राथमिक सामान्यीकृत मिर्गी में अपूर्ण जीन पैठ के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है; आंशिक दौरे में आनुवंशिक कारक की भूमिका कम स्पष्ट होती है, हालांकि, जैसा कि उल्लेख किया गया है, इस मामले में, आबादी में औसत से अधिक रोगियों के करीबी रिश्तेदारों में दौरे अधिक आम हैं।

रोग के विकास को प्रभावित करने वाले बहिर्जात कारकों में प्रसवोत्तर और प्रसवोत्तर न्यूरोइन्फेक्शन, न्यूरोटॉक्सिकोसिस और दर्दनाक मस्तिष्क की चोट शामिल हैं, जो सबसे महत्वपूर्ण हैं। यह अन्य कारकों की भूमिका को बाहर नहीं करता है - अंतर्गर्भाशयी, संवहनी, विषाक्त। प्रसवकालीन विकृति के लिए (भ्रूण के जीवन के 27 वें सप्ताह से नवजात के जीवन के 7 वें दिन तक), यहां सबसे महत्वपूर्ण कारक दर्दनाक हैं (भ्रूण के सिर और श्रोणि के आकार के बीच विसंगति, प्रसूति लाभ का उपयोग, आदि) और एनोक्सिक (लंबे समय तक बच्चे के जन्म के साथ भ्रूण की श्वासावरोध, गर्भनाल की गर्दन को गर्भनाल, आदि)।

रोगजनन।मिर्गी के रोगजनन में, दोनों मिरगी के घावों (मिरगी के फोकस) के क्षेत्र में न्यूरॉन्स के एक हिस्से की कार्यात्मक अवस्था में परिवर्तन होते हैं, जिसकी समग्रता मिरगी के फोकस को बनाती है, और आबादी की बातचीत की विशेषताएं मिर्गी के न्यूरॉन्स महत्वपूर्ण हैं। मिर्गी के न्यूरॉन्स की विद्युत गतिविधि पैरॉक्सिस्मल की घटना की विशेषता है

एटियलजि इस सवाल का जवाब देता है: बीमारी का कारण क्या है? रोगजनन इस प्रश्न का उत्तर देता है: रोग कैसे विकसित हुआ, पूरे शरीर का रोग कैसे और क्यों होता है और व्यक्तिगत अंगों में दर्दनाक परिवर्तन विकसित होते हैं?

रोगजनन का अध्ययन करने का कार्य दर्दनाक घटनाओं की व्याख्या करना है, और, परिणामस्वरूप, उन परिस्थितियों का अध्ययन करना है जिनके तहत ये घटनाएं उत्पन्न होती हैं। रोगजनन का अध्ययन एटियलजि के बिना नहीं किया जा सकता है, वे अटूट रूप से जुड़े हुए हैं।

रोगों के रोगजनन के अध्ययन और ज्ञान का बहुत व्यावहारिक महत्व है। केवल अगर यह ज्ञात हो कि रोग क्यों होता है और यह किन परिस्थितियों में विकसित होता है, तो रोग के विकास के लिए अनुकूल परिस्थितियों को बदलने के लिए सही उपचार लागू किया जा सकता है। रोग के विकास के शारीरिक तंत्र को जानने के बाद, यह माना जा सकता है कि निस्संदेह रोगजनक उत्तेजनाओं की कार्रवाई के तहत भी क्या उद्देश्यपूर्ण हस्तक्षेप रोग के विकास को रोक देगा।

एक ही कारक के कारण होने वाले रोग भी अलग-अलग व्यक्तियों में अलग-अलग विकसित होते हैं। यह जीवों की विभिन्न प्रतिक्रियाशीलता के कारण है। यह जानकर, डॉक्टर बीमारी को नहीं, बल्कि रोगी (एम। वाई। मुद्रोव) को ठीक करता है। सही रोगजनक उपचार के लिए, उन परिस्थितियों को प्रभावित करना आवश्यक है जिनके तहत रोग विकसित होते हैं। और प्रत्येक रोगी के लिए इन स्थितियों की अपनी विशेषताएं होती हैं।

रोगजनन के पैटर्न:

1. रोगजनन जीव की प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला है, जब प्रारंभिक रूप से अभिनय उत्तेजना रोग के बाद के सभी अभिव्यक्तियों को प्रभावित नहीं कर सकती है।

एक रोगजनक अड़चन थोड़े समय के लिए कार्य कर सकती है (एक घायल प्रक्षेप्य, उच्च या निम्न तापमान, जहरीले रसायन, आदि), और इस क्रिया के बाद एक बीमारी विकसित होती है।

2. एक ही अड़चन रोग के विभिन्न रूपों और रूपों का कारण बन सकती है।

उदाहरण के लिए, रासायनिक युद्ध एजेंट फॉस्जीन की कार्रवाई के लिए, इसका अल्पकालिक साँस लेना पर्याप्त है। इस तरह की कार्रवाई के जवाब में, फुफ्फुसीय एडिमा और श्वसन पथ के उपकला की मृत्यु प्रतिवर्त रूप से विकसित होती है। सूजन संचार विकारों का कारण बनती है। फेफड़ों में सूजन विकसित होती है, और इसके परिणामस्वरूप संयोजी ऊतक का विकास होता है, जिससे फेफड़ों का संघनन और झुर्रियाँ आदि होती हैं।

3. विभिन्न उद्दीपन प्रकृति में समान या बहुत समान प्रतिक्रिया उत्पन्न कर सकते हैं। रोगों के रोगजनन का अध्ययन करते समय, उनकी अभिव्यक्तियों की एक विस्तृत विविधता देखी जा सकती है। इसलिए, जब शरीर किसी सूक्ष्मजीव या कैंसर कोशिकाओं के साथ (रक्त प्रवाह के साथ) बीजारोपण कर रहा होता है, तो कुछ मामलों में, कई पैथोलॉजिकल फ़ॉसी पाए जाते हैं, अन्य में वे बिल्कुल भी नहीं उठते हैं या किसी एक अंग में स्थानीयकृत फ़ोकस होता है।

4. रोग का विकास न केवल उत्तेजना के गुणों पर निर्भर करता है, बल्कि जीव की प्रारंभिक अवस्था पर भी निर्भर करता है, साथ ही रोगी पर कार्य करने वाले कई बाहरी कारकों पर भी निर्भर करता है।

आमतौर पर, एक रोगजनक अड़चन तंत्रिका तंत्र के माध्यम से शरीर पर कार्य करती है। हालांकि, उत्तेजना सीधे ऊतकों (आघात, उच्च तापमान, विद्युत प्रवाह, जहर, आदि) को नुकसान पहुंचा सकती है, लेकिन शरीर की प्रतिक्रिया तंत्रिका तंत्र द्वारा समन्वित होती है। इस मामले में, शरीर के कार्यों का उल्लंघन होता है, जो एक नियम के रूप में, पहले एक अनुकूली सुरक्षात्मक प्रकृति के होते हैं, लेकिन बाद में कई दर्दनाक परिवर्तन होते हैं। ये प्रतिक्रियाएं हमेशा उपयुक्त नहीं होती हैं; यही कारण है कि वे अक्सर ऊतकों और अंगों के कार्यों और संरचनाओं में व्यवधान पैदा करते हैं। बदले में, पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित अंग और ऊतक जलन के स्रोत बन सकते हैं, जो रोगजनन की श्रृंखला में शामिल होते हैं और नई रोग प्रक्रियाओं के प्रकट होने का कारण बन सकते हैं।

रोगजनन के घटक

रोगजनन के घटक योजनाबद्ध रूप से प्रतिष्ठित हैं:

दर्दनाक एजेंट के प्रवेश के मार्ग, शरीर में "बीमारी का द्वार" और इसके प्रारंभिक प्रभाव का स्थान;

शरीर में रोगजनक कारक के प्रसार के तरीके:

ए) संपर्क (संपर्क) द्वारा;

बी) संवहनी (संचार और लसीका) प्रणालियों के माध्यम से;

ग) तंत्रिका तंत्र (न्यूरोजेनिक मार्ग) के माध्यम से;

डी) तंत्र जो रोग प्रक्रियाओं की प्रकृति और स्थानीयकरण को निर्धारित करते हैं (एक ही रोग कई अंगों और ऊतकों, या किसी एक अंग की हार से प्रकट हो सकता है)।

रोग का विकास कोलोस्ट्रम को सामान्य रूप से पचाने के लिए जठरांत्र संबंधी मार्ग की अक्षमता पर आधारित होता है, जो अक्सर पाचन तंत्र की रूपात्मक और कार्यात्मक अपरिपक्वता से जुड़ा होता है, कोलोस्ट्रम के जैविक गुणों में बदतर के लिए स्तनपान या परिवर्तन, विधि और आवृत्ति खिलाने का। इस मामले में, इस पाठ्यक्रम में हल्के रूप में अपच की बीमारी पर विचार किया गया, इसके कारण गर्भवती जानवरों को खिलाने की तकनीक का उल्लंघन, नवजात शिशुओं को खिलाने और रखने की तकनीक थी।

आंत में, अधूरे टूटने (पॉलीपेप्टाइड्स, अमोनिया, अवशिष्ट नाइट्रोजन) के हानिकारक उत्पादों की एक महत्वपूर्ण मात्रा का गठन और संचय, जिससे आहार उत्पत्ति का विषाक्तता होता है, आंतों के वातावरण के पीएच में परिवर्तन, अपूर्ण टूटने के उत्पादों का संचय, जो पुटीय सक्रिय माइक्रोफ्लोरा के विकास और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल में होने वाली डिस्बिओसिस के मार्ग, बड़ी संख्या में विषाक्त पदार्थों और शरीर के विषाक्तता के गठन के लिए एक अच्छा आधार है। परिणाम दस्त है, जो चयापचय संबंधी विकारों को बढ़ाता है, जिससे निर्जलीकरण, भूख न लगना और गंभीर बीमारी होती है।

रोग के हल्के रूप (साधारण अपच) के साथ, शरीर के विषाक्तता और निर्जलीकरण की घटनाएं खराब रूप से व्यक्त की जाती हैं या पूरी तरह से अनुपस्थित होती हैं क्योंकि बीमार युवा जानवरों की भूख और कोलोस्ट्रम की संतोषजनक पाचनशक्ति के कारण होने वाले नुकसान की भरपाई करने की क्षमता होती है। . रोग की गंभीरता के आधार पर, पशु का शरीर बहिर्जात और अंतर्जात पोषण संबंधी कमियों का अनुभव करता है, आत्मसात कमजोर होता है और प्रसार प्रबल होता है। पाचन संबंधी विकार बीमार पशुओं के शरीर में हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया की उपस्थिति को बढ़ा देते हैं।

बीमार जानवरों की सामान्य स्थिति में महत्वपूर्ण बदलाव के बिना साधारण अपच के साथ अपच होता है। विषाक्त अपच गंभीर सामान्य स्थिति, भूख की कमी, विपुल दस्त, नशा और निर्जलीकरण की विशेषता है। अपच के दोनों रूपों में सामान्य शरीर का तापमान आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होता है। जहरीले अपच के गंभीर रोगियों में, पेट में दर्द देखा जाता है, मल अनैच्छिक रूप से उत्सर्जित होता है, गुदा के स्फिंक्टर को आराम मिलता है, और मल में एक गंध होती है . श्वास उथली है, तेज है, हृदय की आवाज बहरी है, नाड़ी तेज है, कमजोर है, श्लेष्मा झिल्ली है: झिल्लियों का रंग नीला होता है।

साधारण अपच, एक नियम के रूप में, जानवरों की वसूली के साथ समाप्त होता है, विषाक्त - 48-72 घंटों के बाद, आमतौर पर जानवर की मृत्यु।

टिकट 77. जिगर की विफलता। शरीर में चयापचय और कार्यात्मक विकारों की विशेषता।

लीवर फेलियर- एक रोग संबंधी स्थिति जो यकृत के एक या कई कार्यों के उल्लंघन की विशेषता होती है, जिससे प्रोटीन चयापचय के उत्पादों के साथ विभिन्न प्रकार के चयापचय और शरीर के नशा होते हैं, जो अक्सर सी.एस.एस की गतिविधि में गड़बड़ी के साथ होता है। यकृत कोमा के विकास तक।

तीव्र और जीर्ण जिगर की विफलता के बीच भेद... पहले का विकास बहुत कम समय अवधि (1-2 सप्ताह) में यकृत कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर परिगलन को इंगित करता है, जब प्रतिपूरक तंत्र का एहसास नहीं हो पाता है। विषाक्त चयापचयों का उपयोग गंभीर रूप से बिगड़ा हुआ है - गंभीर चयापचय एसिडोसिस होता है। तीव्र यकृत विफलताहमेशा एक गंभीर पाठ्यक्रम का मतलब है और, अक्सर, एक अत्यंत प्रतिकूल पूर्वानुमान के साथ।

जीर्ण जिगर की विफलतालंबे समय तक चलने वाले क्रमिक हेपेटोनेक्रोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, जिसकी दर एक निश्चित सीमा तक प्रतिपूरक तंत्र को महसूस करने की अनुमति देती है। जब इस सीमा तक पहुंच जाती है, तो सभी आगामी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के साथ यकृत के कार्यों का विघटन होता है। रोग जो जीर्ण जिगर की विफलता का कारण बन सकते हैं: पुरानी हृदय विफलता, संयोजी ऊतक की प्रणालीगत सूजन संबंधी बीमारियां, अधिग्रहित और जन्मजात चयापचय रोग, मादक हेपेटाइटिस और यकृत का सिरोसिस, आदि। सामान्य पित्त नली के लंबे समय तक रुकावट के साथ, जो कोलेलिथियसिस के साथ होता है, पुरानी जिगर की विफलता के रोगजनन का आधार इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं में पित्त का ठहराव है, उनमें दबाव में वृद्धि। पित्त एसिड के एक सेट की सामग्री के कारण पित्त एक आक्रामक वातावरण है, इसलिए यह हेपेटोसाइट्स के लिए हानिकारक है। उत्तरार्द्ध का परिगलन पित्त की साइटोलिटिक क्रिया के कारण होता है। यकृत के परिगलित क्षेत्रों को संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है - पित्त सिरोसिस की एक स्पष्ट तस्वीर बनती है।

जिगर की विफलता दो मुख्य सिंड्रोम की उपस्थिति की विशेषता है: ए) कोलेस्टेसिस; बी) हेपैटोसेलुलर विफलता। कोलेस्टेटिक घटकपित्त पथ में पित्त के तीव्र या जीर्ण ठहराव और हेपेटोसाइट्स पर पित्त के साइटोलिटिक प्रभाव के कारण। यह प्रतिरोधी पीलिया, प्रुरिटस के क्लिनिक का कारण बनता है, और प्रतिक्रियाशील हेपेटोमेगाली का भी कारण है। हेपैटोसेलुलर विफलता का कारण उनके ट्राफिज्म की तीव्र या पुरानी गड़बड़ी के कारण अपक्षयी इंट्राहेपेटोसाइटिक प्रक्रियाएं हैं। यह यकृत पीलिया, पोर्टल उच्च रक्तचाप, जलोदर, यकृत एन्सेफैलोपैथी, आदि के विकास का कारण बनता है।

जिगर की विफलता की एक या किसी अन्य अभिव्यक्ति की प्रबलता के आधार पर, निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: ए) संवहनी (पोर्टल उच्च रक्तचाप की प्रबलता); बी) हेपेटोसाइटिक (जलोदर का क्लिनिक, एन्सेफैलोपैथी); ग) उत्सर्जन (कोलेस्टेटिक घटक की प्रबलता)।

जिगर की विफलता के साथ, न केवल अपचय, बल्कि उपचय यकृत समारोह भी बाधित होता है। चूंकि यकृत सभी प्रकार के चयापचय में भाग लेता है, प्रोटीन, वसा और कार्बोहाइड्रेट का संश्लेषण बाधित होता है। प्रोटीन संश्लेषण के अवसाद पर प्रतिक्रिया करने के लिए रक्त प्रणाली लगभग पहली है। यह निम्न द्वारा प्रकट होता है: क) हाइपोएल्ब्यूमिनमिया और हाइपोग्लोबुलिनमिया; बी) प्राकृतिक प्रोटीन कौयगुलांट्स के उत्पादन में कमी के कारण रक्तस्राव; ग) परिवहन प्रोटीन (सेरुलोप्लास्मिन, ट्रांसफ़रिन, ट्रांसकॉर्टिन, आदि) की अपर्याप्त सांद्रता के कारण परिवहन कार्य का निषेध।

कार्बोहाइड्रेट संश्लेषण के निषेध से ग्लूकोज सहित अपर्याप्त उत्पादन होता है - मस्तिष्क के लिए मुख्य ऊर्जा सब्सट्रेट। यह पहलू, हाइपरबिलीरुबिनेमिया और मेटाबोलिक एसिडोसिस के साथ, हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी के विकास को रेखांकित करता है, जो यकृत की विफलता की एक भयानक जटिलता है, जो गंभीर मामलों में अपरिवर्तनीय है। एक नियम के रूप में, यकृत एन्सेफैलोपैथी के गंभीर मामले मौजूदा कई अंग विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं। विशेष रूप से, इसलिए, यह स्थिति यकृत कोमा में बदल जाती है, जो कि अधिकांश मामलों में घातक होती है।

टिकट 78. पीलिया। एटियलजि, विकासात्मक तंत्र, मुख्य विशेषताएं।

अंतर्गत पीलियाएक सिंड्रोम को समझें जो रक्त और ऊतकों में अतिरिक्त बिलीरुबिन के संचय के परिणामस्वरूप विकसित होता है और चिकित्सकीय रूप से त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के प्रतिष्ठित धुंधलापन की विशेषता होती है।

तो, पीलिया हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है, अर्थात। एरिथ्रोसाइट्स का अत्यधिक विनाश, जिसमें यकृत सभी गठित अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को एक सीधी रेखा में परिवर्तित करने में असमर्थ है। पीलिया का यह प्रकार (जिसे पहले सुप्राहेपेटिक कहा जाता था) हेमोलिटिक एनीमिया, विभिन्न अंगों के दिल के दौरे और व्यापक हेमेटोमा में होता है और रक्त में मुक्त (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के साथ-साथ इसका संतृप्त रंग भी होता है। स्टर्कोबिलिनोजेन के बढ़ते गठन के कारण मूत्र का मल और हाइपरपिग्मेंटेशन।

पीलिया विभिन्न चरणों में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के बिगड़ा हुआ चयापचय के कारण हो सकता है: मुक्त बिलीरुबिन को हेपेटोसाइट में पकड़ना और स्थानांतरित करना, इसका संयुग्मन, पित्त में ट्यूबलर झिल्ली के माध्यम से गठित प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का उत्सर्जन।

इन विकल्पों को "यकृत पीलिया" की अवधारणा के साथ भी जोड़ा जाता है। इस प्रकार, संयुग्मित एंजाइम ग्लुकुरोनील ट्रांसफ़ेज़ की गतिविधि में कमी, जो मुक्त बिलीरुबिन को बाध्य बिलीरुबिन में परिवर्तित करती है, तथाकथित पारिवारिक गैर-हेमोलिटिक सौम्य असंबद्ध हाइपरबिलीरुबिनमिया (गिल्बर्ट सिंड्रोम) के विकास को रेखांकित करती है। यह सिंड्रोम एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में मध्यम वृद्धि की विशेषता है, आमतौर पर उपवास के बाद बढ़ता है, और आमतौर पर एक अच्छा रोग का निदान होता है। गिल्बर्ट का सिंड्रोम अपेक्षाकृत अक्सर होता है (कुल आबादी के 2-5% में, मुख्य रूप से युवा पुरुषों और पुरुषों में) और कभी-कभी गलती से क्रोनिक हेपेटाइटिस की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाता है।

अन्य पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र पीलिया से गुजरते हैं जो हेपेटोसाइट्स को गहरी संरचनात्मक क्षति के साथ विकसित होता है। इस प्रकार का पीलिया (जिसे हेपेटोसेलुलर पीलिया भी कहा जाता है) वायरल, अल्कोहलिक और औषधीय हेपेटाइटिस, यकृत के सिरोसिस और यकृत कोशिकाओं के परिगलन के साथ होने वाली अन्य बीमारियों में होता है। इसी समय, रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है (हेपेटोसाइट्स की कार्यात्मक क्षमताओं में कमी के कारण) और प्रत्यक्ष (हेपेटोसाइट्स की झिल्लियों की अखंडता के उल्लंघन और बिलीरुबिंग ग्लुकुरोनाइड के प्रवेश के कारण) रक्त प्रवाह), प्रत्यक्ष बिलीरुबिन मूत्र में प्रकट होता है, जिससे इसका गहरा रंग कम हो जाता है (हालांकि पूरी तरह से और बंद नहीं होता है) मल में स्टर्कोबिलिनोजेन का उत्सर्जन। यकृत पीलिया का यह प्रकार सीरम ट्रांसएमिनेस की गतिविधि में वृद्धि के साथ आगे बढ़ता है और अक्सर हेपेटोसेलुलर विफलता के संकेतों के साथ होता है।

कुछ रोग प्रक्रियाओं में (उदाहरण के लिए, क्रोनिक हेपेटाइटिस का कोलेस्टेटिक संस्करण), हेपेटोसाइट से पित्त का इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं में उत्सर्जन या इन नलिकाओं से पित्त का उत्सर्जन (प्राथमिक पित्त सिरोसिस में) पीड़ित हो सकता है। इस प्रकार के यकृत पीलिया के साथ, कोलेस्टेसिस सिंड्रोम के लक्षण प्रकट होते हैं।

पीलिया की उपस्थिति पित्त नलिकाओं से ग्रहणी (तथाकथित सबहेपेटिक पीलिया) में पित्त के बहिर्वाह के उल्लंघन के कारण भी संभव है। पीलिया का यह प्रकार एक पथरी या ट्यूमर के साथ यकृत या सामान्य पित्त नलिकाओं के आंशिक या पूर्ण रुकावट के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जब सामान्य पित्त नली के मुंह को सबगैस्ट्रिक ग्रंथि के सिर के एक घातक ट्यूमर द्वारा संकुचित या आक्रमण किया जाता है। बड़े ग्रहणी संबंधी पैपिला, जब बड़ी पित्त नलिकाएं लिम्फ नोड्स (उदाहरण के लिए, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के साथ), सामान्य पित्त नली के सिकाट्रिकियल सख्त और कई अन्य बीमारियों के पैकेट द्वारा संकुचित होती हैं। पित्त के बहिर्वाह में रुकावट से पित्त केशिकाओं में दबाव में वृद्धि होती है और बाद में रक्त वाहिकाओं में पित्त की रिहाई होती है। यह रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि, मूत्र में इसकी उपस्थिति, साथ ही मल में स्टर्कोबिलिनोजेन के उत्सर्जन की अनुपस्थिति में योगदान देता है। ग्रहणी में पित्त के बहिर्वाह में रुकावट से उत्पन्न होने वाले विकारों के परिसर को कोलेस्टेसिस सिंड्रोम कहा जाता है, जो रुकावट के स्तर के आधार पर, इंट्रा- या एक्स्ट्राहेपेटिक हो सकता है।

आंतों में पित्त अम्लों के अपर्याप्त सेवन से पाचन और वसा के अवशोषण में गड़बड़ी होती है और स्टीटोरिया की घटना होती है। इसी समय, वसा में घुलनशील विटामिन का अवशोषण भी प्रभावित होता है, जो विटामिन ए की कमी (बिगड़ा हुआ गोधूलि दृष्टि, हाइपरकेराटोसिस), विटामिन के (प्रोथ्रोम्बिन के स्तर में कमी, रक्तस्राव), विटामिन ई की विशेषता नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति में योगदान कर सकता है। मांसपेशी में कमज़ोरी)। विटामिन डी की कमी के विकास से हड्डी के ऊतकों का विघटन होता है, हड्डियों का नरम होना (ऑस्टियोमलेशिया) और पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर की घटना होती है। पित्त में कोलेस्ट्रॉल की रिहाई का उल्लंघन और बाद में रक्त में इसके स्तर में वृद्धि से आंखों के आसपास स्थित फ्लैट कोलेस्ट्रॉल सजीले टुकड़े (xanthelasma) की त्वचा पर उपस्थिति का कारण बनता है, कम अक्सर हाथों, कोहनी और पैरों (xanthomas) पर।

इस सिंड्रोम की प्रमुख नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ पीलिया, मूत्र का काला पड़ना और मल का मलिनकिरण (एकोलिक मल) है, जो रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि, मूत्र में इसका उत्सर्जन (बिलीरुबिनुरिया) और मल में स्टर्कोबिलिनोजेन की अनुपस्थिति के कारण होता है। , साथ ही त्वचा में खुजली पित्त एसिड के प्रतिधारण और त्वचा में स्थित तंत्रिका अंत की जलन से जुड़ी होती है।

टिकट 79. पीलिया का वर्गीकरण

1. प्रीहेपेटिक (हेमोलिटिक)

2. यकृत (पैरेन्काइमल)

3. पोस्टहेपेटिक (यांत्रिक)

एरिथ्रोसाइट्स के उपयोग और पित्त के गठन का तंत्र।

एरिथ्रोसाइट-रेटिकुलो-एंडोथेलियल सिस्टम - अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (एक प्रोटीन अणु पर) - रक्त - यकृत - प्रत्यक्ष बिलीरुबिन - पित्त - ग्रहणी - स्टर्कोबिलिनोजेन - स्टर्कोबिलिन।

1. - मल

2. - रक्त - यकृत - यूरोबिलिनोजेन - रक्त - गुर्दे - यूरोबिलिन - मूत्र।

निर्धारित करें: रक्त में बिलीरुबिन, मल का रंग, मूत्र में यूरोबिलिन सामग्री

शरीर में: हीमोग्लोबिन - बिलीरुबिन - बिलीवरडिन - स्टर्कोबिलिन - यूरोबिलिन।

हेमोलिटिक एफ के लिए: मल भी, मूत्र - लाल रंग

पैरेन्काइमल: पित्त, सफेद मल, रंगहीन मूत्र का उत्पादन नहीं करता है।

रंग धीरे-धीरे बहाल हो जाता है। ऊतकों में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन। गुर्दे के माध्यम से - मूत्र धुंधला हो जाना।

यांत्रिक: ऊतक में पित्त - मल का रंग सामान्य है, मूत्र तुरंत काला हो जाता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन सामान्य है।

पीलिया के साथ: एनएस की शिथिलता। सिरदर्द, उनींदापन, अनिद्रा, भ्रम की स्थिति, रक्त विकार: ल्यूकोसाइटोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया, यूरिया में कमी, अमोनिया में वृद्धि।

महाधमनी उच्च रक्तचाप - यकृत से रक्त का बहिर्वाह मुश्किल है।

वेनोपोर्ट में रक्त का ठहराव - जलोदर का विकास।

टिकट 80. डायरिया का उल्लंघन। प्रकार, कारण, विकास के तंत्र, शरीर के लिए महत्व।

एक निश्चित अवधि में पेशाब का निकलना ड्यूरिसिस कहलाता है। ड्यूरिसिस सकारात्मक हो सकता है (यदि रोगी दिन के दौरान तरल पदार्थ पीने की तुलना में अधिक मूत्र उत्सर्जित करता है) और नकारात्मक (विपरीत अनुपात के साथ)।

जब एडिमा अभिसरण करती है, मूत्रवर्धक लेती है, और कई अन्य मामलों में सकारात्मक डायरिया देखा जाता है। जब तरल पदार्थ शरीर में बना रहता है (एडिमा के साथ) और जब यह त्वचा और फेफड़ों (गर्म और शुष्क जलवायु में) द्वारा उत्सर्जित होता है, तो नकारात्मक डायरिया देखा जाता है।

पॉल्यूरिया - मूत्र उत्पादन में प्रति दिन 2 लीटर या उससे अधिक की वृद्धि। यह न केवल गुर्दे की बीमारी से जुड़ा हो सकता है, बल्कि कुछ आहार संबंधी आदतों, पीने के आहार, मूत्रवर्धक लेने आदि से भी जुड़ा हो सकता है।

हालांकि, पॉलीयूरिया का नोक्टुरिया के साथ संयोजन (दिन के समय में निशाचर डायरिया की प्रबलता) अक्सर क्रोनिक किडनी रोग वाले रोगी में क्रोनिक रीनल फेल्योर के संकेत के रूप में पाया जाता है और लंबे समय तक इसकी एकमात्र अभिव्यक्ति बनी रह सकती है।

मधुमेह मेलेटस में पॉलीयूरिया मनाया जाता है, जो मूत्र के उच्च आसमाटिक दबाव के कारण गुर्दे के नलिकाओं में पानी के पुन: अवशोषण के उल्लंघन के कारण होता है, जो ग्लूकोज से भरपूर होता है; मधुमेह इन्सिपिडस के साथ, यह रक्त में पिट्यूटरी ग्रंथि के एंटीडाययूरेटिक हार्मोन के अपर्याप्त सेवन के कारण होता है।

ओलिगुरिया - प्रति दिन 500 मिलीलीटर से कम उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में कमी। फिजियोलॉजिकल ऑलिगुरिया शरीर के अपर्याप्त जलयोजन और पसीने में वृद्धि के साथ जुड़ा हो सकता है।

रोगजनक रूप से प्रीरेनल, रीनल और पोस्टरेनल ऑलिगुरिया के बीच अंतर करते हैं। प्रीरेनल ओलिगुरिया सबसे अधिक बार सदमे में होता है, हेमोलिसिस के साथ, और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट। प्रीरेनल ओलिगुरिया का एक सामान्य कारण पाइलोरिक स्टेनोसिस, आंतों में रुकावट, एंटरोकोलाइटिस, बुखार, विघटित मधुमेह मेलेटस के साथ पानी और लवण की कमी है, जो मूत्रवर्धक के अनियंत्रित सेवन के परिणामस्वरूप होता है।

पुरानी संचार विफलता, पोर्टल उच्च रक्तचाप, हाइपोप्रोटीनेमिया, मायक्सेडेमा के साथ प्रीरेनल ओलिगुरिया भी संभव है।

गुर्दे (गुर्दे) ओलिगुरिया गुर्दे की चोट, थ्रोम्बिसिस और गुर्दे की धमनियों के एक्टोमी, तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, द्विपक्षीय नेफ्राइटिस, गुर्दे के सिंड्रोम के साथ हेमोरेजिक बुखार, कई दवाओं के कुछ जहरीले, जहरीले या एलर्जी प्रभाव, हाइपर्यूरिसीमिया (यूरिक एसिड का बढ़ता उत्सर्जन) के साथ होता है। ) रेनल ऑलिगुरिया क्रोनिक रीनल फेल्योर के अंतिम चरण में भी प्रकट होता है।
आंशिक द्विपक्षीय मूत्रवाहिनी रुकावट के साथ पोस्टरेनल ओलिगुरिया मनाया जाता है।

अनुरिया - इसकी पूर्ण अनुपस्थिति तक मूत्र की मात्रा में 200 मिलीलीटर से कम की कमी।

यूरिनरी ट्रैक्ट में रुकावट होने पर उत्सर्जन औरिया हो सकता है, जबकि पेशाब का अलग होना ख़राब नहीं होता है। यह एक पत्थर के साथ मूत्रवाहिनी की रुकावट, श्लेष्म झिल्ली की सूजन शोफ, या एक घातक ट्यूमर के विकास के साथ संभव है।
तीव्र मूत्र प्रतिधारण के विपरीत, औरिया के साथ, मूत्राशय खाली होता है, मूत्र गुर्दे द्वारा उत्सर्जित नहीं होता है या उपरोक्त कारणों से मूत्राशय में प्रवेश नहीं करता है।
कारण के आधार पर, अखाड़ा, प्रीरेनल, रीनल और सबरेनल औरिया को प्रतिष्ठित किया जाता है।
अर्नल औरिया गुर्दे की अनुपस्थिति के कारण होता है, जो तब होता है जब दोनों गुर्दे जन्मजात होते हैं या एक ही गुर्दे को गलत तरीके से हटाने के कारण होते हैं। प्रीरेनल औरिया गुर्दे में रक्त के प्रवाह की समाप्ति या अपर्याप्तता के कारण होता है (द्वितीय-तृतीय डिग्री की दिल की विफलता के साथ, जब स्पष्ट एडिमा होती है)। वृक्क औरिया गुर्दे की बीमारी या वृक्क पैरेन्काइमा को महत्वपूर्ण क्षति के साथ चोट के कारण होता है। उपरीनल औरिया ऊपरी मूत्र पथ के अवरोध या संपीड़न के दौरान मूत्र के खराब बहिर्वाह का परिणाम है।
अनुरिया को स्रावी में भी विभाजित किया जाता है, जो ग्लोमेरुलर निस्पंदन विकारों (यूरीमिया, लंबे समय तक संपीड़न सिंड्रोम) और उत्सर्जन (इस्चुरिया) से जुड़ा होता है, जो मूत्रमार्ग के माध्यम से बिगड़ा हुआ मूत्र उत्सर्जन से जुड़ा होता है (कोमा के साथ रीढ़ की हड्डी को नुकसान या क्षति के साथ)।
इशूरिया प्रोस्टेट ग्रंथि के कुछ रोगों, पैरेसिस और पैरापलेजिया से जुड़े तंत्रिका तंत्र के कई रोगों और मूत्रमार्ग की सख्ती से भी जुड़ा हो सकता है।
एडिमा सिंड्रोम के कारण या तरल पदार्थ के बड़े नुकसान के कारण पैरेन्काइमल किडनी रोग के साथ भी यूरेमिया हो सकता है।
पोलकियूरिया (बार-बार पेशाब आना) मूत्राशय के श्लेष्म झिल्ली में तंत्रिका अंत की संवेदनशीलता में वृद्धि का परिणाम है, जिससे जलन के कारण बार-बार पेशाब करने की इच्छा होती है, जो मूत्राशय में थोड़ी मात्रा में मूत्र के साथ भी होती है।
पोलाकुरिया (एक ऐसी स्थिति जब पेशाब की संख्या 10-15 प्रति घंटे तक पहुंच जाती है) गुर्दे और मूत्रवाहिनी से मूत्राशय की मांसपेशियों पर उनमें रोग प्रक्रियाओं की उपस्थिति में विभिन्न प्रतिवर्त प्रभाव पैदा कर सकती है (उदाहरण के लिए, यूरोलिथियासिस के साथ)।
हर बार थोड़ी मात्रा में पेशाब के निकलने के साथ बार-बार पेशाब करने की इच्छा सिस्टिटिस का संकेत है। महिलाओं में, जननांग अंगों की ओर से विभिन्न रोग स्थितियों के कारण पोलकुरिया हो सकता है (मूत्राशय पर गर्भाशय का दबाव उसकी गलत स्थिति के साथ-साथ गर्भावस्था के दौरान भी)।
तनाव और तीव्र उत्तेजना के दौरान शारीरिक पोलकियूरिया मनाया जाता है। कभी-कभी पोलकियूरिया दवाएं (यूरोट्रोपिन) लेने से जुड़ा होता है।
पोलकियूरिया सभी रोगों में भी विकसित होता है, जिसमें बड़ी मात्रा में मूत्र (पॉलीयूरिया) निकलता है, विशेष रूप से नेफ्रोस्क्लेरोसिस, डायबिटीज मेलिटस और डायबिटीज इन्सिपिडस, जबकि मूत्रवर्धक के साथ एडिमा को हटाते हैं।
कुछ रोग स्थितियों के तहत, दिन के दौरान पेशाब की लय सामान्य होती है, और रात में यह अधिक बार होती है (यह प्रोस्टेट एडेनोमा की विशेषता है)।
निशाचर - दिन के समय में निशाचर मूत्रल की प्रबलता (सामान्यतया, दिन के समय से रात के समय के ड्यूरिसिस का अनुपात 3: 1 या 4: 1 है)।
स्ट्रैंगुरिया (पेशाब के दौरान दर्द और ऐंठन, जिसे अक्सर पोलकियूरिया के साथ जोड़ा जाता है) मूत्रमार्ग और मूत्राशय में सिस्टिटिस, मूत्रमार्गशोथ, पायलोनेफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस के साथ भड़काऊ परिवर्तन का संकेत है।

टिकट 81. ट्यूबलर पुन: अवशोषण और ग्लोमेरुलर निस्पंदन का उल्लंघन।

ग्लोमेरुलर निस्पंदन विकार ग्लोमेरुलर निस्पंदन विकार या तो कमी या छानने की मात्रा में वृद्धि के साथ होते हैं। ग्लोमेरुलर फिल्ट्रेट की मात्रा में कमी। कारण। - हाइपोटेंशन स्थितियों (धमनी हाइपोटेंशन, पतन, आदि), गुर्दे की इस्किमिया (गुर्दे), हाइपोवोलेमिक स्थितियों में प्रभावी निस्पंदन दबाव में कमी। - ग्लोमेरुलर फिल्ट्रेट के क्षेत्र में कमी। यह गुर्दे (गुर्दे) या उसके हिस्से के परिगलन, मायलोमा, पुरानी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और अन्य स्थितियों के साथ मनाया जाता है। - गाढ़ा होने, बेसमेंट मेम्ब्रेन के पुनर्गठन या उसमें अन्य बदलावों के कारण फिल्टरेशन बैरियर की पारगम्यता में कमी। क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, मधुमेह मेलिटस, एमिलॉयडोसिस और अन्य बीमारियों में होता है।

ग्लोमेरुलर छानना मात्रा में वृद्धि। कारण। - अपवाही धमनी के एसएमसी के स्वर में वृद्धि के साथ प्रभावी निस्पंदन दबाव में वृद्धि (कैटेकोलामाइन, पीजी, एंजियोटेंसिन, एडीएच के प्रभाव में) या लाने वाले धमनी के एसएमसी के स्वर में कमी (के तहत) किनिन, पीजी, आदि का प्रभाव), साथ ही रक्त हाइपोटेंशन के कारण (उदाहरण के लिए, जिगर की विफलता के साथ , उपवास, लंबे समय तक प्रोटीनमेह)। - जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के प्रभाव में निस्पंदन बाधा (उदाहरण के लिए, बेसमेंट झिल्ली के ढीले होने के कारण) की पारगम्यता में वृद्धि - सूजन या एलर्जी (हिस्टामाइन, किनिन, हाइड्रोलाइटिक एंजाइम) के मध्यस्थ। ट्यूबलर पुनर्अवशोषण के विकार ट्यूबलर पुनर्अवशोषण की दक्षता में कमी विभिन्न एंजाइमोपैथी और ट्रान्सपीथेलियल ट्रांसपोर्ट सिस्टम (उदाहरण के लिए, अमीनो एसिड, एल्ब्यूमिन, ग्लूकोज, लैक्टेट, बाइकार्बोनेट, आदि) में दोषों के साथ-साथ उपकला और तहखाने की झिल्ली के साथ होती है। गुर्दे की नलिकाओं की झिल्ली। यह महत्वपूर्ण है कि जब नेफ्रॉन के समीपस्थ भाग मुख्य रूप से क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो कार्बनिक यौगिकों (ग्लूकोज, अमीनो एसिड, प्रोटीन, यूरिया, लैक्टेट), साथ ही बाइकार्बोनेट, फॉस्फेट, C1-, K + का पुन: अवशोषण बाधित होता है, और जब वृक्क नलिकाओं के बाहर के हिस्से क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, Na +, K + के पुन: अवशोषण की प्रक्रिया परेशान होती है। , Mg2 +, Ca2 +, पानी।

टिकट 82. प्रमुख गुर्दा रोग: नेफ्रैटिस, पायलोनेफ्राइटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, एमाइलॉयडोसिस और नेफ्रोस्क्लेरोसिस।

नेफ्रैटिस ग्लोमेरुलर तंत्र को प्रभावित करने वाले सूजन संबंधी किडनी रोगों का एक समूह है। नेफ्रैटिस फैलाना (ग्लोमेरुली को पूरी तरह से प्रभावित) और फोकल (अलग भड़काऊ फॉसी के साथ) हो सकता है। फैलाना नेफ्रैटिस मानव स्वास्थ्य के लिए अधिक खतरनाक है। यह तीव्र और जीर्ण रूपों में हो सकता है।

नेफ्रैटिस के साथ, गुर्दे के कैलेक्स-पेल्विक सिस्टम, उनकी नलिकाएं, ग्लोमेरुली और रक्त वाहिकाएं प्रभावित होती हैं। गुर्दे की सूजन स्वतंत्र रूप से और विभिन्न रोगों की जटिलता के रूप में हो सकती है। सबसे अधिक बार, महिलाओं को गुर्दे की सूजन की आशंका होती है।

जेड समूहों में बांटा गया है:
- पायलोनेफ्राइटिस (जीवाणु उत्पत्ति के गुर्दे की सूजन);
- ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (ग्लोमेरुली की सूजन);
- बीचवाला नेफ्रैटिस (अंतरालीय ऊतक और वृक्क नलिकाओं को नुकसान);
- शंट नेफ्रैटिस (गुर्दे के ग्लोमेरुली में प्रतिरक्षा परिसरों की जटिलता)।

पायलोनेफ्राइटिस वृक्क नलिकाओं और वृक्क श्रोणि प्रणाली की सूजन है। रोग के बाद के चरणों में, गुर्दे की ग्लोमेरुली और रक्त वाहिकाओं को भी रोग प्रक्रिया में शामिल किया जाता है।

रोग वर्गीकृत है:
- प्रभावित गुर्दे की संख्या से (एकतरफा और द्विपक्षीय पायलोनेफ्राइटिस);
- एटियलजि द्वारा (प्राथमिक और माध्यमिक पायलोनेफ्राइटिस);
- जिस तरह से संक्रमण शरीर में प्रवेश करता है (हेमटोजेनस और आरोही पाइलोनफ्राइटिस);
- मूत्र पथ क्षति (गैर-अवरोधक और अवरोधक पायलोनेफ्राइटिस) की डिग्री से।

पायलोनेफ्राइटिस तीव्र और जीर्ण रूपों में हो सकता है। तीव्र पाइलोनफ्राइटिस अंतरालीय, सीरस और प्युलुलेंट है। क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस तीन चरणों में होता है: सक्रिय, अव्यक्त और छूट। यह रोग के तीव्र रूप के परिणामस्वरूप हो सकता है, या मुख्य रूप से विकसित हो सकता है।

नेफ्रोटिक सिंड्रोम एक नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षण जटिल है जो एडिमा (अक्सर बड़े पैमाने पर), गंभीर प्रोटीनमेह प्रति दिन 3.5 ग्राम से अधिक, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, हाइपरलिपिडिमिया, लिपिडुरिया (मूत्र तलछट में फैटी कास्ट, अंडाकार वसा वाले शरीर), रक्त के थक्के में वृद्धि ... ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवारों में परिवर्तन, प्लाज्मा प्रोटीन के अत्यधिक निस्पंदन के कारण, विभिन्न प्रकार की प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है, जिसमें प्रतिरक्षा विकार, विषाक्त प्रभाव, चयापचय संबंधी विकार, डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं और बेसमेंट झिल्ली द्वारा चार्ज की हानि शामिल है। नतीजतन, नेफ्रोटिक सिंड्रोम को कई रोग स्थितियों के परिणाम के रूप में माना जा सकता है जिससे ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवार की पारगम्यता बढ़ जाती है। प्रतिरक्षाविज्ञानी तंत्र नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विकास में एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं, लेकिन कुछ मामलों में इसकी प्रतिरक्षा उत्पत्ति अप्रमाणित रहती है।

गुर्दे का अमाइलॉइडोसिस प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस का प्रकटन है, जो कि एमाइलॉइड के वृक्क ऊतक में बाह्य कोशिकीय जमाव के साथ प्रोटीन-कार्बोहाइड्रेट चयापचय के उल्लंघन की विशेषता है, एक जटिल प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड यौगिक जो अंग की शिथिलता की ओर जाता है। गुर्दे की अमाइलॉइडोसिस नेफ्रोटिक सिंड्रोम (प्रोटीनुरिया, एडिमा, हाइपो- और डिस्प्रोटीनेमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया) के विकास और पुरानी गुर्दे की विफलता में परिणाम के साथ आगे बढ़ती है। वृक्क अमाइलॉइडोसिस के निदान में मूत्र, रक्त और कोप्रोग्राम का अध्ययन शामिल है; गुर्दे और बायोप्सी का अल्ट्रासाउंड। गुर्दे के अमाइलॉइडोसिस के साथ, एक आहार निर्धारित किया जाता है, दवा चिकित्सा और प्राथमिक विकारों का सुधार किया जाता है; गंभीर मामलों में, हेमोडायलिसिस और गुर्दा प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

नेफ्रोस्क्लेरोसिस: लक्षण, उपचार और प्रकार

नेफ्रोस्क्लेरोसिस एक बीमारी है जो वृक्क पैरेन्काइमा को संयोजी ऊतक से बदलने के कारण होती है, जो अंग के सख्त और झुर्रीदार होने में योगदान देता है। इस रोग प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, गुर्दा का कार्य बिगड़ा हुआ है। चिकित्सा में, इस तरह की विकृति का दूसरा नाम है - एक सिकुड़ा हुआ गुर्दा।

विकास के तंत्र के आधार पर गुर्दा नेफ्रोस्क्लेरोसिस 2 प्रकार के होते हैं:

· प्राथमिक, उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस और अन्य संवहनी रोगों के कारण अंग के ऊतकों को रक्त की आपूर्ति के उल्लंघन से उत्पन्न होता है;

माध्यमिक, जो कुछ गुर्दे की बीमारियों के साथ होता है, उदाहरण के लिए, नेफ्रैटिस, जन्मजात विकृतियां।

टिकट 83. जिगर की विफलता। यकृत पथरी रोग।

पित्त पथरी रोग (कोलेलिथियसिस) - पित्त नलिकाओं और मूत्राशय में पथरी का बनना।

पशुओं में यह रोग दुर्लभ है। एक बार जब वे बन जाते हैं, तो पथरी इसे मुश्किल बना सकती है या आंतों में पित्त के प्रवाह को पूरी तरह से रोक सकती है।

एटियलजि.

कोलेस्ट्रॉल पत्थरों का कारण वर्णक चयापचय की विकृति है। विभिन्न संक्रामक और आक्रामक रोगों के साथ, पित्त पथ में प्रतिश्यायी घटनाओं के साथ, बिलीरुबिन-चूने के पत्थर पाए जाते हैं। इस रोग की घटना अत्यधिक और अनियमित भोजन, पशु में आंदोलन की कमी से सुगम होती है।

रोगजनन.

ज्यादातर मामलों में गैस्ट्रिक इंटररेसेप्टर्स की यांत्रिक जलन पित्त गठन को बढ़ाती है और पित्ताशय की थैली के संकुचन को उत्तेजित करती है; पित्त को ग्रहणी में खाली कर दिया जाता है। इस प्रकार, जानवरों के अनियमित भोजन से पित्ताशय की थैली में पित्त का ठहराव हो सकता है। इसमें और पित्त नलिकाओं में भड़काऊ घटनाओं की उपस्थिति, जो पर्यावरण की प्रतिक्रिया में बदलाव का कारण बनती है, पित्त के अलग-अलग घटक भागों की वर्षा का कारण है, जिसमें से सजातीय या स्तरित पत्थरों का आयोजन किया जाता है। बदले में, पित्त पथ के श्लेष्म झिल्ली के पत्थरों की जलन के कारण, एक भड़काऊ प्रक्रिया हो सकती है। उत्तरार्द्ध हिंसक रूप से आगे बढ़ता है और तीव्र हमले की शुरुआत से 17-36 घंटों के बाद तीव्र और विनाशकारी रूप लेता है। पथरी के साथ पित्त नली के आंशिक या पूर्ण रुकावट के परिणामस्वरूप पित्त का ठहराव होता है, जो प्रतिरोधी पीलिया का कारण बनता है।

पैथोलॉजिकल परिवर्तन।

पित्त नली में (या पित्ताशय की थैली - यदि यह इस प्रकार के जानवर में मौजूद है), विभिन्न आकारों के पत्थर, कुछ मिलीमीटर से लेकर 10 सेंटीमीटर व्यास तक, विभिन्न आकृतियों के (नाशपाती के आकार के, गोलाकार, अंडाकार, बेलनाकार या पहलू) पाए जाते हैं। उनकी संख्या कुछ से लेकर 100 या अधिक तक हो सकती है, और उनका कुल द्रव्यमान कभी-कभी 3 किलो तक पहुंच जाता है। ये पत्थर नरम, ढीले, आसानी से कुचलने योग्य या स्थिरता में कठोर हो सकते हैं। जब पत्थरों को तोड़ा जाता है, तो उनकी स्तरित-रेडियल संरचना ध्यान देने योग्य होती है। जब पथरी पित्त नली को बंद कर देती है, तो इसका एक अतिप्रवाह होता है और गाढ़े पित्त के साथ यकृत लोब्यूल्स के उत्सर्जन नलिकाएं होती हैं।

लक्षण
रोग शुरू में बहुत अस्पष्ट हैं। केवल वसा का पुराना अपच कुछ हद तक आंत में पित्त के सीमित प्रवाह की धारणा को सही ठहरा सकता है। भूख में कमी, लगातार दस्त, मलिन होने पर मल की एक गंध गंध और प्रतिरोधी पीलिया के लक्षणों की उपस्थिति कोलेलिथियसिस के कुछ अधिक आत्मविश्वास से निदान की अनुमति देती है।

बहुत कम ही, व्यक्तिगत पथरी आंतों के लुमेन में प्रवेश करती है और मल में उत्सर्जित होती है।

पत्थरों के साथ पित्त पथ का अचानक रुकावट दर्द के हमलों की विशेषता है, कभी-कभी शरीर के तापमान में वृद्धि, "चेतना" की सुस्ती, नाड़ी अतालता और बढ़ते प्रतिरोधी पीलिया के सभी लक्षण; इसके अलावा, जिगर के क्षेत्र में दर्द होता है। दौरे के बाद ये लक्षण गायब हो सकते हैं।

प्रवाहपथरी के साथ पित्त नली की रुकावट वाले रोग अल्पकालिक, लेकिन गंभीर होते हैं। मृत्यु या तो नशा से या पित्त पथ के टूटने से पेरिटोनिटिस के बाद के विकास के साथ होती है।

निदानरक्त, मूत्र और मल में वर्णक के प्रयोगशाला अध्ययनों के आंकड़ों को ध्यान में रखते हुए, नैदानिक ​​तस्वीर के आकलन के आधार पर रखा गया है। कैल्शियम स्टोन वाले छोटे जानवरों में, फ्लोरोस्कोपी कुछ परिणाम दे सकता है।

टिकट 84. अंतःस्रावी विकारों के कारण और सामान्य तंत्र।

नियामक सर्किट को नुकसान के तीन स्तर होते हैं, जिसमें अंतःस्रावी ग्रंथियां संयुक्त होती हैं।

1. सेंट्रोजेनिक - सेरेब्रल कॉर्टेक्स (रक्तस्राव, विकृतियां, ट्यूमर, यांत्रिक आघात, विभिन्न एटियलजि का नशा, लंबे समय तक तनाव) के न्यूरॉन्स से या हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम (लिबरिन के संश्लेषण के लिए जीन में उत्परिवर्तन) से विकृति के कारण , स्टैटिन, पिट्यूटरी हार्मोन, आघात के दौरान संरचनाओं को नुकसान, रक्तस्राव, ट्यूमर, विषाक्त पदार्थ: इथेनॉल, टेटनस विष)।

इस स्तर पर क्षति के मामले में, नियामक कारकों, ट्रॉपिक हार्मोन, न्यूरोपैप्टाइड्स का संश्लेषण और स्राव बाधित होता है, और यह बदले में, दूसरे क्रम के अंतःस्रावी तंत्र के अंगों की शिथिलता या प्रभावकारी अंगों की शिथिलता की ओर जाता है। (एंटीडाययूरेटिक हार्मोन - किडनी)।

2. प्राथमिक ग्रंथि - एक विशिष्ट हार्मोन का उत्पादन करने वाले अंग या कोशिका द्वारा एक विशिष्ट हार्मोन के संश्लेषण और स्राव का उल्लंघन (एप्लासिया, शोष, हार्मोन संश्लेषण के लिए सब्सट्रेट की कमी, कोशिकाओं में हार्मोन की देरी, हाइपरफंक्शन के बाद ग्रंथि की कमी, ग्रंथि को ट्यूमर, विषाक्त या ऑटोइम्यून क्षति)।

3. पोस्टग्लैंडुलर तंत्र - लक्ष्य अंग में हार्मोन परिवहन का उल्लंघन (परिवहन प्रोटीन की कमी, इसके साथ संचार को मजबूत करना या कमजोर करना), काउंटर-हार्मोनल कारकों की कार्रवाई (एंटीबॉडी, प्रोटियोलिटिक एंजाइम, विशिष्ट हार्मोन अवरोधक, उदाहरण के लिए: इंसुलिनस, एसिडोसिस, टॉक्सिन्स, प्रतिपक्षी होमोन), लक्ष्य अंग द्वारा हार्मोन का बिगड़ा हुआ स्वागत (रिसेप्टर्स की संख्या में कमी, रिसेप्टर्स के खिलाफ एंटीबॉडी का निर्माण, गैर-हार्मोनल एजेंटों द्वारा रिसेप्टर्स की नाकाबंदी), हार्मोन का बिगड़ा हुआ क्षरण (ग्लूकोकोर्टिकोइड्स) जिगर, टेट्राआयोडोथायरोक्सिन (टी 4) का अत्यधिक निर्जलीकरण - हाइपरथायरायडिज्म, और ट्राईआयोडोथायरोनिन (टी 3) का अत्यधिक निर्जलीकरण - हाइपोथायरायडिज्म)।

किसी भी स्तर पर अनियमितता से ग्रंथियों की दो मूलभूत रूप से महत्वपूर्ण कार्यात्मक अवस्थाएँ हो सकती हैं - हाइपरसेरेटियन, जब रक्त सीरम, अंतरालीय द्रव या कोशिका के अंदर हार्मोन की सांद्रता शारीरिक से अधिक हो जाती है, या हाइपोसेरेटियन विपरीत घटना है। अंतःस्रावी ग्रंथि के विकृति विज्ञान की अभिव्यक्तियाँ संबंधित हार्मोन के कारण होने वाले शारीरिक प्रभावों पर निर्भर करती हैं। लक्ष्य अंगों के एक हार्मोन-विशिष्ट शिथिलता के अलावा, एंडोक्रिनोपैथियों के क्लिनिक में माध्यमिक, अक्सर गैर-विशिष्ट, अंगों को नुकसान होता है जो लक्ष्य नहीं होते हैं (हाइपरथायरायडिज्म में कार्डियोमायोपैथी, फियोक्रोमोसाइटोमा में नेफ्रोस्क्लेरोसिस)। अक्सर विभिन्न ग्रंथियों के संयुक्त रोग होते हैं, फिर वे पॉलीग्लैंडुलर डिसफंक्शन के बारे में बात करते हैं।

टिकट 85. पिट्यूटरी डिसफंक्शन।

शरीर के अंतःस्रावी तंत्र में एक जटिल पदानुक्रमित प्रणाली होती है, जो ठीक से काम करने पर सभी चयापचय पदार्थों के चयापचय को प्रभावित करती है।

इसमें हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली, अधिवृक्क ग्रंथियां, महिलाओं में अंडाशय और पुरुषों में वृषण और वृषण, थायरॉयड और अग्न्याशय शामिल हैं। सबसे महत्वपूर्ण ग्रंथि पिट्यूटरी ग्रंथि है। यह एक छोटी ग्रंथि होती है जिसका आकार बच्चे के गेंदे के आकार का होता है, लेकिन साथ ही यह शरीर की अंतःस्रावी ग्रंथियों की सभी प्रक्रियाओं को नियंत्रित करती है। पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा उत्पादित हार्मोन की मात्रा के आधार पर, पिट्यूटरी ग्रंथि के हाइपोफंक्शन और हाइपरफंक्शन को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिससे विभिन्न जटिलताएं होती हैं।

रोगों के रोगजनन के सामान्य तंत्र तंत्रिका, हार्मोनल, हास्य, प्रतिरक्षा, आनुवंशिक हैं।

रोगों के रोगजनन में तंत्रिका तंत्र का महत्व इस तथ्य से निर्धारित होता है कि तंत्रिका तंत्र जीव की अखंडता को सुनिश्चित करता है, पर्यावरण के साथ बातचीत (तेज, प्रतिवर्त), जीव की सुरक्षात्मक और अनुकूली ताकतों का तेजी से जुटाना। तंत्रिका तंत्र में संरचनात्मक और कार्यात्मक परिवर्तन से अंगों और ऊतकों की स्थिति पर ट्रिपल तंत्रिका नियंत्रण का उल्लंघन होता है, अर्थात अंगों और प्रणालियों के कार्य का उल्लंघन होता है, अंगों और ऊतकों को रक्त की आपूर्ति और ट्रॉफिक का विनियमन होता है। प्रक्रियाएं।

तंत्रिका तंत्र की स्थिति का उल्लंघन कॉर्टिको-विसरल (मनोदैहिक) रोगों की प्रारंभिक कड़ी हो सकता है: उच्च रक्तचाप, अल्सरेटिव और मनोवैज्ञानिक प्रभावों के परिणामस्वरूप। रोगों के रोगजनन का कॉर्टिको-विसरल सिद्धांत आई.एम. के प्रतिवर्त सिद्धांत पर आधारित है। सेचेनोव और आई.पी. पावलोवा और एक वातानुकूलित पलटा के तंत्र द्वारा और विक्षिप्त विकारों में आंतरिक अंगों के कार्यात्मक विकारों की घटना द्वारा रोग संबंधी प्रतिक्रियाओं को पुन: उत्पन्न करने की संभावना से पुष्टि की जाती है।

कॉर्टिको-विसरल रोगों के विकास को निर्धारित करने वाले मुख्य रोगजनक कारक निम्नलिखित हैं:

1) मस्तिष्क के उच्च भागों में तंत्रिका प्रक्रियाओं की गतिशीलता का उल्लंघन
(विशेष रूप से, सेरेब्रल कॉर्टेक्स में);

2) कॉर्टिकल-सबकोर्टिकल रिलेशनशिप में बदलाव;

3) उप-केंद्रों में उत्तेजना के प्रमुख केंद्रों का गठन;

4) जालीदार गठन में आवेगों को अवरुद्ध करना और कॉर्टिकल-सबकोर्टिकल संबंध की गड़बड़ी में वृद्धि;

5) अंगों और ऊतकों का कार्यात्मक निषेध;

6) तंत्रिका ऊतक और परिधि में ट्राफिक विकार;

7) संरचनात्मक और कार्यात्मक परिवर्तनों से गुजरने वाले अंगों से अभिवाही आवेगों का उल्लंघन;

8) न्यूरो-ह्यूमोरल और न्यूरो-एंडोक्राइन संबंधों का विकार।

कॉर्टिको-विसरल थ्योरी के नुकसान को इस तथ्य के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है कि कॉर्टिको-विसरल पैथोलॉजी के विभिन्न रूपों के विकास का कारण बनने वाले विशिष्ट कारणों और स्थितियों की पहचान नहीं की गई है, और कॉर्टिको-सबकोर्टिकल संबंधों के उल्लंघन पर प्रावधान बहुत सामान्य हैं। और विक्षिप्त विकारों के साथ आंतरिक अंगों में रोग परिवर्तनों की विभिन्न प्रकृति की व्याख्या करने की अनुमति न दें।

रोगों के रोगजनन में हार्मोनल तंत्र का महत्व इस तथ्य से निर्धारित होता है कि अंतःस्रावी तंत्र शरीर की महत्वपूर्ण गतिविधि के समग्र नियमन और बदलती पर्यावरणीय परिस्थितियों के अनुकूलन में एक शक्तिशाली कारक है। पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं में, अंतःस्रावी तंत्र एक नए स्तर पर कार्यात्मक गतिविधि और चयापचय प्रक्रियाओं का दीर्घकालिक रखरखाव करता है। हार्मोनल विनियमन का पुनर्गठन शरीर की सुरक्षात्मक और अनुकूली प्रतिक्रियाओं के विकास को सुनिश्चित करता है।

रोगों के विकास के हास्य तंत्र में विभिन्न विनोदी जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों (हिस्टामाइन, ब्रैडीकाइनिन, सेरोटोनिन, आदि), विकास की प्रक्रिया और रोग प्रक्रियाओं के पाठ्यक्रम की प्राथमिक क्षति के फोकस में गठन शामिल है।

प्रतिरक्षातंत्र प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य से संबंधित हैं, जो शरीर की प्रोटीन संरचना की स्थिरता सुनिश्चित करता है। इसलिए, सभी रोग स्थितियों में अपने स्वयं के प्रोटीन की संरचना में बदलाव या शरीर में विदेशी प्रोटीन के प्रवेश के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली सक्रिय होती है, शरीर से परिवर्तित और विदेशी प्रोटीन को बेअसर और हटा देती है। यह इसकी सुरक्षात्मक भूमिका है। . लेकिन कुछ मामलों में, प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता से एलर्जी और ऑटोइम्यून बीमारियों का विकास हो सकता है।

गठित संयोजी ऊतक एक सहायक कार्य करता है और शरीर को यांत्रिक क्षति से बचाता है, और विकृत संयोजी ऊतक चयापचय, प्लास्टिक पदार्थों के संश्लेषण और शरीर की जैविक सुरक्षा का कार्य करता है। संयोजी ऊतक तरल मीडिया, प्रोटीन संरचना, एसिड-बेस बैलेंस, बैरियर और फागोसाइटिक फ़ंक्शन के होमोस्टैसिस को विनियमित करने का कार्य भी करता है, जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के उत्पादन, जमाव और रिलीज में भाग लेता है। इन कार्यों के उल्लंघन या विकृति से रोग प्रक्रियाओं का विकास होता है।

विनाशकारी और सुरक्षात्मक-अनुकूली तंत्र
रोगजनन में

प्रत्येक रोग विनाशकारी और सुरक्षात्मक और अनुकूली परिवर्तनों से प्रकट होता है। पूर्व एटियलॉजिकल कारकों की कार्रवाई के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है, और बाद वाला न्यूरो-रिफ्लेक्स और हार्मोनल अनुकूली तंत्र की लामबंदी के परिणामस्वरूप होता है। हालांकि, शरीर के जैविक कार्यों के मापदंडों से अधिक सुरक्षात्मक और अनुकूली परिवर्तन विनाशकारी हो जाते हैं और रोग परिवर्तनों की गंभीरता को बढ़ाते हैं। इसके अलावा, अलग-अलग बीमारियों और अलग-अलग लोगों में एक ही बदलाव अलग-अलग हो सकते हैं। एक विनाशकारी में एक सुरक्षात्मक-अनुकूली प्रतिक्रिया का संक्रमण तब देखा जाता है जब यह शारीरिक मापदंडों से परे हो जाता है, जब जीव की रहने की स्थिति बदल जाती है, जब नई रोगजनक घटनाएं दिखाई देती हैं जो वसूली समारोह के विकार को बढ़ाती हैं।

Sanogenesis जटिल प्रतिक्रियाओं का एक जटिल है जो एक हानिकारक कारक की कार्रवाई के क्षण से उत्पन्न होता है और इसका उद्देश्य इसे समाप्त करना, कार्यों को सामान्य करना, उल्लंघन की भरपाई करना और बाहरी वातावरण (S.M. Pavlenko) के साथ शरीर की अशांत बातचीत को बहाल करना है। इस प्रकार, सैनोजेनेसिस वसूली का एक तंत्र है, जबकि इस प्रक्रिया का एक बहुत ही महत्वपूर्ण घटक खराब कार्यों के लिए मुआवजा है।

स्वास्थ्य लाभएक सक्रिय प्रक्रिया है जिसमें शरीर की जटिल प्रतिक्रियाओं का एक जटिल होता है जो बीमारी के क्षण से उत्पन्न होता है और कार्यों को सामान्य करने के उद्देश्य से होता है, पर्यावरण के साथ संबंधों में परिणामी गड़बड़ी की भरपाई करता है, वसूली के तंत्र कारण का उन्मूलन हैं रोग, कारण संबंधों का टूटना, सुरक्षात्मक और अनुकूली प्रतिक्रियाओं को मजबूत करना, जैविक उल्लंघन के राहत परिणामों को समाप्त करना, नियामक प्रणालियों के कार्यों का पुनर्गठन। इन सभी तंत्रों में, एक निर्णायक भूमिका तंत्रिका तंत्र के गतिशील स्टीरियोटाइप के पुनर्गठन से संबंधित है, जिसमें नए इंटिरियरोनल कनेक्शन बनते हैं। पुनर्प्राप्ति के दौरान अशांत शरीर के कार्यों की बहाली मुआवजे और पुनर्जनन के माध्यम से हो सकती है। मुआवजा कार्यात्मक और संरचनात्मक हानियों की प्रतिपूर्ति है। क्षतिपूर्ति शरीर के आरक्षित कोष, युग्मित अंग के कार्य में वृद्धि (विकारिक क्षतिपूर्ति) या चयापचय में परिवर्तन और अंग के अन्य भागों के कार्य में वृद्धि (कार्य या विनिमय क्षतिपूर्ति) के कारण हो सकती है। क्षतिपूर्ति प्रक्रिया के विकास में मुख्य चरण हैं गठन चरण (अंग कार्य को आरक्षित प्रणालियों में बदलना), समेकन चरण (क्षतिग्रस्त अंग, आरक्षित और नियामक प्रणालियों का रूपात्मक पुनर्गठन) और थकावट चरण (प्रतिपूरक-अनुकूली प्रतिक्रियाएं खो जाती हैं) उनकी जैविक समीचीनता)।

रिपेरेटिव रीजनरेशन मुआवजे का एक रूप है जो क्षतिग्रस्त अंग या ऊतक के संरचनात्मक मुआवजे की विशेषता है। पुनर्जनन सही हो सकता है (कोशिका प्रसार के कारण) या आंशिक (शेष कोशिकाओं के अतिवृद्धि के कारण)।

उपचार का लक्ष्य मृत्यु को रोकना, ठीक होना सुनिश्चित करना और काम करने की क्षमता को बहाल करना है। एटियोलॉजिकल कारक को नष्ट करने और बेअसर करने के उद्देश्य से चिकित्सीय प्रभावों को एटियोट्रोपिक थेरेपी कहा जाता है। रोग के विकास के तंत्र के उद्देश्य से चिकित्सीय प्रभाव, शरीर के प्रतिरोध को बढ़ाना और कार्य को बहाल करना रोगजनक चिकित्सा कहलाता है।

सैनोजेनेसिस

जटिल प्रतिक्रियाओं का परिसर जो हानिकारक कारक की कार्रवाई के क्षण से उत्पन्न होता है और इसका उद्देश्य इसे समाप्त करना, कार्यों को सामान्य करना, उल्लंघन की भरपाई करना और बाहरी वातावरण के साथ शरीर की अशांत बातचीत को बहाल करना है, जिसे सैनोजेनेसिस (एसएम पावलेंको) कहा जाता है। . इस प्रकार, सैनोजेनेसिस वसूली का एक तंत्र है, जबकि इस प्रक्रिया का एक बहुत ही महत्वपूर्ण घटक खराब कार्यों के लिए मुआवजा है।

घटना के समय और अवधि के आधार पर, निम्न प्रकार की वसूली को प्रतिष्ठित किया जाता है:

तत्काल, आपातकालीन, सेकंड और मिनटों में स्थायी (छींकने, खांसने, आदि)

अपेक्षाकृत स्थिर, पूरी बीमारी के दौरान स्थायी - दिन, सप्ताह (सूजन में शामिल प्रतिक्रियाएं, गैर-विशिष्ट प्रतिरक्षा, नियामक प्रणालियों की भागीदारी, आदि)।

सैनोजेनेसिस के स्थिर, दीर्घकालिक तंत्र (पुनरुत्पादक पुनर्जनन, अतिवृद्धि, आदि)

विकास के तंत्र के अनुसार, संयुग्मन तंत्र को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया गया है।

प्राथमिक तंत्रशारीरिक प्रक्रियाओं (घटनाओं) के रूप में माना जाता है जो एक स्वस्थ जीव में मौजूद होती हैं और एक रोग प्रक्रिया होने पर सैनोजेनेटिक में बदल जाती हैं। उन्हें निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया गया है:

1) अनुकूलन तंत्र जो शरीर को रोगजनक परिस्थितियों में कार्य करने के लिए अनुकूलित करते हैं और रोग के विकास को रोकते हैं (रक्त डिपो से रक्त की रिहाई और एरिथ्रोपोएसिस को हाइपोक्सिया, आदि में वृद्धि);

2) सुरक्षात्मक तंत्र जो रोगजनक एजेंट को शरीर में प्रवेश करने से रोकते हैं और इसके तेजी से उन्मूलन में योगदान करते हैं (जैविक तरल पदार्थों में जीवाणुनाशक पदार्थ, सुरक्षात्मक सजगता - खांसी, उल्टी, आदि);

3) प्रतिपूरक तंत्र।

प्राथमिक संयुग्मन तंत्र के कारण, अत्यधिक प्रभाव की प्रतिक्रिया पूर्व-बीमारी की स्थिति तक सीमित हो सकती है।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास के दौरान माध्यमिक सैनोजेनेटिक तंत्र बनते हैं। उन्हें 3 समूहों में भी वर्गीकृत किया गया है:

1. सुरक्षात्मक, स्थानीयकरण प्रदान करना, बेअसर करना, रोगजनक एजेंट का उन्मूलन।

2. प्रतिपूरक तंत्र जो विकृति विज्ञान के विकास में शिथिलता की भरपाई करते हैं।

3. चरम तंत्र। वे अंगों और ऊतकों की संरचना और कार्यों में गहरी गड़बड़ी के साथ उत्पन्न होते हैं, अर्थात। रोग के अंतिम, गंभीर चरण में।

तनाव के बारे में शिक्षण

तनाव का सिद्धांत उत्कृष्ट कनाडाई वैज्ञानिक हैंस सेली द्वारा तैयार किया गया था, जिन्होंने तनाव के विकास की सामान्य अवधारणा तैयार की और इस प्रक्रिया के तंत्र, मुख्य रूप से हार्मोनल, का खुलासा किया। सेली का काम उन अध्ययनों की एक श्रृंखला का परिणाम था जो अत्यधिक उत्तेजनाओं की कार्रवाई के लिए शरीर की प्रतिक्रिया के तंत्र के अध्ययन के लिए समर्पित थे। विशेष रूप से, उत्कृष्ट रूसी शरीर विज्ञानी आई.पी. पावलोव ने शरीर की प्रतिक्रिया के प्रकारों के बारे में विचार तैयार किए और "शारीरिक माप" की अवधारणा पेश की। प्रमुख सोवियत वैज्ञानिक एल.ए. ओरबेली ने ऊतक ट्राफिज्म के नियमन में स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के सहानुभूति विभाजन की अग्रणी भूमिका के सिद्धांत को विकसित किया। वैज्ञानिक स्कूल के प्रयोगों में
एल.ए. ओरबेली, विशेष रूप से, यह दिखाया गया था कि जब ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो यह स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के सहानुभूतिपूर्ण भाग के माध्यम से होता है कि उच्च तंत्रिका केंद्रों के विनियमन प्रभाव होते हैं, चयापचय प्रक्रियाओं, ऊर्जा भंडार और कार्यात्मक गतिविधि की गतिशीलता सुनिश्चित करते हैं। शरीर के प्रमुख जीवन समर्थन प्रणालियों में से। सोवियत वैज्ञानिक ए.ए. बोगोमोलेट्स ने डिप्थीरिया संक्रमण के दौरान अधिवृक्क प्रांतस्था में रोग परिवर्तनों की घटना का वर्णन किया।

यूबी की शिक्षा होमियोस्टेसिस पर केनन। इस सिद्धांत की मुख्य सामग्री इस तथ्य में निहित है कि शरीर में अत्यधिक उत्तेजनाओं की कार्रवाई के तहत, कुछ तंत्र सक्रिय होते हैं जो शरीर के आंतरिक वातावरण की स्थिरता के संरक्षण को सुनिश्चित करते हैं। उन्होंने यह स्थापित करने वाले पहले व्यक्ति थे कि इस तरह के सुरक्षात्मक और अनुकूली तंत्र एक गैर-विशिष्ट प्रकृति के हैं, और इन प्रक्रियाओं के कार्यान्वयन में हार्मोन एड्रेनालाईन की भूमिका दिखाई गई थी।

शब्द "रोगजनन" दो शब्दों से आया है: ग्रीक। पाथोस - दुख और उत्पत्ति - उत्पत्ति, विकास। रोगजनन रोगों के विकास, पाठ्यक्रम और परिणाम के तंत्र का अध्ययन है, रोगविज्ञान

प्रक्रियाओं और रोग की स्थिति। रोगजनन का अध्ययन करते हुए, हम रोग के विकास के तंत्र का पता लगाते हैं और मुख्य रूप से आंतरिक कारकों से निपटते हैं।

रोगजनन तंत्र का एक समूह है जो शरीर में शामिल होता है जब हानिकारक (रोगजनक) कारक उस पर कार्य करते हैं और शरीर के कई कार्यात्मक, जैव रासायनिक और रूपात्मक प्रतिक्रियाओं की गतिशील स्टीरियोटाइप्ड तैनाती में प्रकट होते हैं जो शुरुआत, विकास और परिणाम निर्धारित करते हैं। रोग की। रोगजनन के वर्गीकरण के माध्यम से अवधारणा के दायरे का पता चलता है।

निजी रोगजनन व्यक्तिगत रोग प्रतिक्रियाओं, प्रक्रियाओं, स्थितियों और रोगों (नोसोलॉजिकल इकाइयों) के तंत्र का अध्ययन करता है। निजी रोगजनन का अध्ययन चिकित्सकों द्वारा किया जाता है, विशिष्ट रोगियों में विशिष्ट रोगों के तंत्र का खुलासा करता है (उदाहरण के लिए, मधुमेह मेलेटस, निमोनिया, गैस्ट्रिक अल्सर, आदि का रोगजनन)।

सामान्य रोगजनन में तंत्र का अध्ययन, विशिष्ट रोग प्रक्रियाओं या रोगों की व्यक्तिगत श्रेणियों (वंशानुगत, ऑन्कोलॉजिकल, संक्रामक, अंतःस्रावी, आदि) के अंतर्निहित सबसे सामान्य पैटर्न शामिल हैं। सामान्य रोगजनन तंत्र के अध्ययन से संबंधित है जिससे किसी अंग या प्रणाली की कार्यात्मक विफलता होती है। उदाहरण के लिए, सामान्य रोगजनन हृदय प्रणाली के विकृति वाले रोगियों में हृदय की विफलता के विकास के तंत्र का अध्ययन करता है: हृदय दोष, रोधगलन, कोरोनरी हृदय रोग, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ फेफड़े के रोग।

रोगजनन का अध्ययन तथाकथित रोगजनक कारकों के अध्ययन के लिए कम हो गया है, अर्थात। शरीर में वे परिवर्तन जो एटिऑलॉजिकल कारक के प्रभाव की प्रतिक्रिया में उत्पन्न होते हैं और बाद में रोग के विकास में कारण की भूमिका निभाते हैं। रोगजनक कारक रोग प्रक्रिया, रोग के विकास में महत्वपूर्ण गतिविधि के नए विकारों की उपस्थिति का कारण बनता है।

1. रोगजनन में प्रारंभिक कड़ी के रूप में क्षति। नुकसान का स्तर और उनकी अभिव्यक्ति

किसी भी रोग प्रक्रिया का ट्रिगर (लिंक), रोग क्षति है जो एक हानिकारक कारक के प्रभाव में होता है।

नुकसान हो सकता है:

मुख्य; वे शरीर पर रोगजनक कारक की सीधी कार्रवाई के कारण होते हैं - यह आणविक स्तर पर क्षति है,

माध्यमिक; वे जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों, प्रोटियोलिसिस, एसिडोसिस, हाइपोक्सिया, बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन, माइक्रोथ्रोमोसिस, आदि की रिहाई के साथ ऊतकों और अंगों पर प्राथमिक क्षति के प्रभाव का परिणाम हैं। क्षति की प्रकृति अड़चन की प्रकृति पर निर्भर करती है ( रोगजनक कारक), जीवित जीव की प्रजातियां और व्यक्तिगत गुण। क्षति के स्तर भिन्न हो सकते हैं: आणविक, सेलुलर, ऊतक, अंग और जीव। एक ही उत्तेजना कई अलग-अलग स्तरों पर नुकसान पहुंचा सकती है।

इसके साथ ही क्षति के साथ, सुरक्षात्मक और प्रतिपूरक प्रक्रियाएं समान स्तरों पर सक्रिय होती हैं - आणविक, सेलुलर, ऊतक, अंग और जीव। आणविक स्तर पर क्षति प्रकृति में स्थानीय है और अणुओं के टूटने, इंट्रामोल्युलर पुनर्व्यवस्था से प्रकट होती है, जिससे होता है व्यक्तिगत आयनों, रेडिकल्स की उपस्थिति, नए अणुओं का निर्माण और नए पदार्थ जो शरीर पर रोगजनक प्रभाव डालते हैं। इंटरमॉलिक्युलर पुनर्व्यवस्था नए एंटीजेनिक गुणों वाले पदार्थों के उद्भव में योगदान करती है। लेकिन एक साथ क्षति के साथ, आणविक स्तर पर सुरक्षात्मक और प्रतिपूरक प्रक्रियाएं चालू होती हैं। सेलुलर स्तर पर नुकसान संरचनात्मक और चयापचय संबंधी विकारों की विशेषता है, जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के संश्लेषण और स्राव के साथ: हिस्टामाइन, सेरोटोनिन, हेपरिन, ब्रैडीकाइनिन, आदि। उनमें से कई का रोगजनक प्रभाव होता है, माइक्रोवैस्कुलचर की संवहनी पारगम्यता में वृद्धि, अतिरिक्तता में वृद्धि और, परिणामस्वरूप,

रक्त का गाढ़ा होना, इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि, कीचड़ और माइक्रोथ्रॉम्बोसिस की प्रवृत्ति, अर्थात्। माइक्रोकिरकुलेशन का उल्लंघन। सेलुलर स्तर पर क्षति एंजाइमेटिक गतिविधि के उल्लंघन के साथ होती है: क्रेब्स चक्र के एंजाइमों का निषेध और ग्लाइकोलाइटिक और लाइसोसोमल एंजाइमों की सक्रियता नोट की जाती है, जो कोशिका में चयापचय प्रक्रियाओं के विघटन का कारण बनती है।
ऊतक स्तर पर क्षति को इसके मुख्य कार्यात्मक गुणों (कार्यात्मक गतिशीलता में कमी, कार्यात्मक लचीलापन में कमी), पैथोलॉजिकल पैराबायोसिस, ऊतक अध: पतन के विकास के उल्लंघन की विशेषता है। ऊतक स्तर पर सुरक्षात्मक-प्रतिपूरक प्रक्रियाएं प्रकट होती हैं पहले से गैर-कार्यशील एल्वियोली और केशिकाओं को शामिल करना, नए माइक्रोवेसल्स का निर्माण, जो ट्राफिज्म में सुधार करता है। अंग स्तर पर नुकसान अंग के विशिष्ट कार्यों में कमी, विकृति या हानि, क्षतिग्रस्त अंग के हिस्से में कमी की विशेषता है। शरीर की सामान्य प्रतिक्रियाओं में। उदाहरण के लिए, रोधगलन, वाल्वुलर हृदय रोग के साथ, हृदय का कार्य और कार्य करने वाले अंगों और प्रणालियों के पर्याप्त हेमोडायनामिक प्रावधान में इसका हिस्सा बिगड़ा हुआ है। इस मामले में, प्रतिपूरक प्रतिक्रियाएं और प्रक्रियाएं एक अंग, एक प्रणाली और यहां तक ​​\u200b\u200bकि एक पूरे जीव के स्तर पर बनती हैं, जो कि, उदाहरण के लिए, हृदय के संबंधित हिस्से की अतिवृद्धि की ओर ले जाती है, इसके नियमन में बदलाव, जो हेमोडायनामिक्स को प्रभावित करता है - परिणामस्वरूप, परेशान कार्यों के लिए मुआवजा होता है। आइटम स्तर पर। एएम के अनुसार कार्यात्मक तत्व चेर्नुखा कोशिका पैरेन्काइमा, माइक्रोकिरक्युलेटरी यूनिट, तंत्रिका तंतुओं और संयोजी ऊतक का एक संग्रह है। प्रत्येक कार्यात्मक ऊतक तत्व में शामिल हैं: - कोशिका पैरेन्काइमा,
-आर्टेरियोल, प्रीकेपिलरी, केशिकाएं, पोस्टकेपिलरी, वेन्यूल्स, लसीका केशिकाएं, धमनी-शिरापरक एनास्टोमोसेस;
- रिसेप्टर्स के साथ तंत्रिका फाइबर;
- संयोजी ऊतक।
16. रोगजनन में कारण संबंध। रोगजनन में अग्रणी कड़ी, "दुष्चक्र"। रोगजनन में स्थानीय और सामान्य, संरचनात्मक और कार्यात्मक, विशिष्ट और गैर-विशिष्ट प्रतिक्रियाओं की श्रेणियां।

प्रत्येक रोग प्रक्रिया, रोग को कारण और प्रभाव संबंधों की एक लंबी श्रृंखला के रूप में देखा जाता है, जो एक श्रृंखला प्रतिक्रिया की तरह फैलती है। इस लंबी श्रृंखला की प्राथमिक कड़ी क्षति है जो एक रोगजनक कारक के प्रभाव में होती है, जो द्वितीयक क्षति का कारण बनती है, जिससे तृतीयक होता है, आदि। (एक यांत्रिक कारक का प्रभाव - आघात - रक्त की हानि - रक्त परिसंचरण का केंद्रीकरण> हाइपोक्सिया> एसिडोसिस> विषाक्तता, सेप्टीसीमिया, आदि)।

कारण और प्रभाव संबंधों की इस जटिल श्रृंखला में, मुख्य कड़ी हमेशा प्रतिष्ठित होती है (समानार्थी: मुख्य, अग्रणी)। रोगजनन में मुख्य (मुख्य) कड़ी को एक ऐसी घटना के रूप में समझा जाता है जो अपनी विशिष्ट विशिष्ट विशेषताओं के साथ एक प्रक्रिया के विकास को निर्धारित करती है। उदाहरण के लिए, धमनी हाइपरमिया के दिल में धमनियों का विस्तार होता है (यह मुख्य कड़ी है), जो रक्त प्रवाह में तेजी, लालिमा, हाइपरमिक क्षेत्र के तापमान में वृद्धि, इसकी मात्रा में वृद्धि और वृद्धि का कारण बनता है। चयापचय में। तीव्र रक्त हानि में रोगजनन में मुख्य कड़ी रक्त की मात्रा (बीसीसी) के परिसंचारी की कमी है, जो रक्तचाप में कमी, रक्त परिसंचरण के केंद्रीकरण, रक्त प्रवाह का शंटिंग, एसिडोसिस, हाइपोक्सिया, आदि का कारण बनता है। मुख्य लिंक के उन्मूलन के साथ, वसूली होती है।मुख्य लिंक के असामयिक उन्मूलन से होमियोस्टेसिस का विघटन होता है और रोगजनन के दुष्चक्र का निर्माण होता है। वे तब उत्पन्न होते हैं जब किसी अंग या प्रणाली के कामकाज के स्तर में परिणामी विचलन सकारात्मक प्रतिक्रिया के गठन के परिणामस्वरूप खुद को समर्थन और मजबूत करना शुरू कर देता है। उदाहरण के लिए, रक्त की हानि रोगात्मक रक्त जमाव के साथ होती है ® संवहनी बिस्तर से इसके तरल भाग की रिहाई ® बीसीसी की कमी में एक और वृद्धि ® गहरी धमनी हाइपोटेंशन, जो बैरोसेप्टर्स के माध्यम से सहानुभूति प्रणाली को सक्रिय करता है, जो रक्त के वाहिकासंकीर्णन और केंद्रीकरण को बढ़ाता है। परिसंचरण - अंततः, पैथोलॉजिकल रक्त जमाव और बीसीसी में और कमी; नतीजतन, रोग प्रक्रिया आगे बढ़ती है दुष्चक्र का गठन रोग के पाठ्यक्रम को बदतर बना देता है। दुष्चक्र के गठन के प्रारंभिक चरणों का समय पर निदान और उनके गठन की रोकथाम और मुख्य लिंक का उन्मूलन रोगी के सफल उपचार की कुंजी है। कारण-प्रभाव संबंधों की एक जटिल श्रृंखला में, स्थानीय और सामान्य परिवर्तन प्रतिष्ठित हैं . रोग के रोगजनन में स्थानीय और सामान्य घटनाओं के बीच संबंध का प्रश्न, एक रोग प्रक्रिया बल्कि जटिल बनी हुई है। एक अभिन्न जीव में बिल्कुल स्थानीय प्रक्रियाएं नहीं होती हैं। पूरा शरीर रोग प्रक्रिया, रोग में शामिल है। जैसा कि आप जानते हैं, किसी भी विकृति के साथ: पल्पिटिस, स्टामाटाइटिस, स्थानीय जलन, फोड़े, पिट्यूटरी एडेनोमा - पूरा शरीर ग्रस्त है। किसी भी बीमारी के विकास के साथ, एक नियम के रूप में, निरर्थक और विशिष्ट तंत्र पाए जाते हैं। गैर-विशिष्ट तंत्र विशिष्ट रोग प्रक्रियाओं के रोगजनन में शामिल होने से निर्धारित होते हैं, जो विभिन्न प्रक्रियाओं के समय में एक प्राकृतिक, रूढ़िवादी और आनुवंशिक रूप से निर्धारित विकास की विशेषता होती है: सूजन, बुखार, माइक्रोकिरकुलेशन में परिवर्तन, घनास्त्रता, आदि। , साथ ही जैविक झिल्ली की पारगम्यता में वृद्धि, प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों की पीढ़ी, आदि। फिर सेलुलर और ह्यूमर इम्युनिटी की प्रणाली सक्रिय होती है, जो शरीर में प्रवेश करने वाली एक विदेशी वस्तु के खिलाफ विशिष्ट सुरक्षा और लड़ाई प्रदान करती है। हालांकि, विशिष्ट और गैर-विशिष्ट तंत्र के बीच कोई स्पष्ट अंतर नहीं है। रोगजनन के तीन तंत्रों के कारण एटियलॉजिकल कारकों का रोगजनक प्रभाव महसूस किया जाता है: प्रत्यक्ष, हास्य और न्यूरोजेनिक। गतिज ऊर्जा, तापीय (जलन), रासायनिक (जलन) की बड़ी आपूर्ति वाले भौतिक और यांत्रिक कारकों का सीधा हानिकारक प्रभाव पड़ता है।

रोगजनन के हास्य तंत्र को शरीर के तरल पदार्थ द्वारा मध्यस्थ किया जाता है: रक्त, लसीका, अंतरकोशिकीय द्रव। इस तंत्र के लिए एक विशेष भूमिका पैथोलॉजी (मेटास्टेसिस, सेप्सिस, आदि) के सामान्यीकरण की है।

नियामक प्रक्रियाओं के उल्लंघन के कारण तंत्रिका तंत्र के माध्यम से रोगजनन के न्यूरोजेनिक तंत्र की मध्यस्थता की जाती है।
17. जीव की प्रतिक्रियाशीलता: अवधारणा की परिभाषा। प्रतिक्रियाशीलता के प्रकार। प्रतिक्रियाशीलता में योगदान देने वाले सबसे महत्वपूर्ण कारक।

जीव की प्रतिक्रियाशीलता और प्रतिरोध की अवधारणा प्राचीन चिकित्सा के दिनों में आकार लेने लगी थी, जो प्राचीन यूनानी चिकित्सा में सबसे बड़े विकास तक पहुंच गई थी। फिर भी, डॉक्टरों ने देखा कि लोगों में बीमारियों के लिए अलग-अलग प्रतिरोध हैं और उन्हें अलग-अलग तरीकों से सहन करते हैं।

1. प्रतिक्रियाशीलता (pe + lat। Acisush - प्रभावी, सक्रिय) - किसी भी पर्यावरणीय कारकों (ESMT) के प्रभाव के लिए एक निश्चित तरीके से प्रतिक्रिया करने के लिए एक जीवित जीव की संपत्ति।

2. प्रतिक्रियाशीलता - पर्यावरण के प्रभाव (एडी एडो) के लिए महत्वपूर्ण गतिविधि में बदलाव के साथ प्रतिक्रिया करने के लिए जीव की संपत्ति।

विकास, वृद्धि, प्रजनन, आनुवंशिकता, चयापचय जैसी अभिव्यक्तियों के साथ-साथ सभी जीवित जीवों में प्रतिक्रियाशीलता अंतर्निहित है। प्रतिक्रियाशीलता का गठन जीवों में निहित ऐसे गुणों के आधार पर किया जाता है जैसे: चिड़चिड़ापन, संवेदनशीलता, प्रतिरोध।

किसी जीव के जैविक गुणों को ध्यान में रखते हुए, एक प्रजाति (या जैविक), समूह और व्यक्तिगत प्रतिक्रियाशीलता के बीच अंतर करता है। मुख्य एक प्रजाति प्रतिक्रियाशीलता है - किसी दिए गए प्रकार के जीवित प्राणी की प्रतिक्रियाशीलता की विशेषताओं का एक सेट। उदाहरण के लिए, जानवर रोगजनकों के प्रति उदासीन होते हैं जो काली खांसी, लाल बुखार का कारण बनते हैं, और मनुष्य रोगजनकों के प्रति उदासीन होते हैं जो स्वाइन बुखार का कारण बनते हैं। मनुष्यों में एथेरोस्क्लेरोसिस और रोधगलन जैसे रोग खरगोशों आदि में समान विकृति से काफी भिन्न होते हैं। कभी-कभी इस प्रतिक्रियाशीलता को प्राथमिक कहा जाता है। इसका उद्देश्य प्रजातियों और व्यक्ति को संरक्षित करना है।

समूह प्रतिक्रियाशीलता प्रजातियों के आधार पर बनती है और इसे आयु, यौन और संवैधानिक में विभाजित किया जाता है। उम्र से संबंधित प्रतिक्रियाशीलता किसी दिए गए उम्र की उत्तेजना विशेषता के लिए प्रतिक्रियाओं की विशिष्टता निर्धारित करती है। विशेष रूप से, नवजात शिशुओं में एनारोबिक ग्लाइकोलाइसिस के माध्यम से वयस्कों की तुलना में बायोएनेरगेटिक्स को बनाए रखने की अधिक क्षमता होती है; वयस्कों को काली खांसी नहीं होती है। वृद्धावस्था में, संक्रामक एजेंटों की प्रतिक्रिया की विशेषताएं होती हैं, जो बाधा संरचनाओं के कार्य में कमी, एंटीबॉडी का उत्पादन करने की क्षमता में कमी और फागोसाइटिक गतिविधि में कमी से जुड़ी हो सकती हैं।

यौन प्रतिक्रियाशीलता किसी दिए गए लिंग में निहित प्रतिक्रियाशील विशेषताओं द्वारा निर्धारित की जाती है: उदाहरण के लिए, महिलाएं रक्त हानि और दर्द के प्रति अधिक प्रतिरोधी होती हैं, और पुरुष शारीरिक परिश्रम के प्रति अधिक प्रतिरोधी होते हैं।

संवैधानिक प्रतिक्रियाशीलता आनुवंशिकता और पर्यावरणीय कारकों के दीर्घकालिक प्रभाव से निर्धारित होती है जो जीव की स्थिर रूपात्मक-कार्यात्मक विशेषताओं का निर्माण करते हैं। विशेष रूप से, नॉर्मोस्थेनिक्स और हाइपरस्थेनिक्स एस्थेनिक्स की तुलना में लंबे समय तक और बढ़े हुए शारीरिक और मनो-भावनात्मक तनाव के प्रति अधिक प्रतिरोधी हैं। यहां तक ​​​​कि हिप्पोक्रेट्स ने तंत्रिका तंत्र की संवैधानिक रूप से वातानुकूलित प्रतिक्रियाओं के आधार पर, मुख्य प्रकार के स्वभावों की पहचान की: संगीन, कोलेरिक, उदासीन और कफयुक्त, यह मानते हुए कि प्रत्येक प्रकार कुछ बीमारियों के लिए पूर्वनिर्धारित है।

व्यक्तिगत प्रतिक्रिया प्रत्येक जीव की विरासत में मिली जानकारी, व्यक्तिगत परिवर्तनशीलता और संवैधानिक विशेषताओं के कारण होती है, जो शारीरिक प्रतिक्रियाओं और रोग प्रक्रियाओं दोनों के अपने पाठ्यक्रम की प्रकृति को निर्धारित करती है। अलग-अलग व्यक्तियों में एलर्जी प्रतिक्रियाएं व्यक्तिगत प्रतिक्रियाशीलता की अभिव्यक्ति का एक विशिष्ट उदाहरण हैं।

शरीर की प्रतिक्रियाओं की विशिष्टता की डिग्री को ध्यान में रखते हुए, विशिष्ट और गैर-विशिष्ट प्रतिक्रिया होती है। विशिष्ट प्रतिक्रियाशीलता एंटीजेनिक प्रभावों के लिए प्रतिरक्षा के विकास से प्रकट होती है। रोगी में विशिष्ट प्रतिक्रियाएं प्रत्येक नोसोलॉजिकल रूप की एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर बनाती हैं (उदाहरण के लिए, विकिरण बीमारी में हेमटोपोइएटिक अंगों को नुकसान; उच्च रक्तचाप में धमनी की ऐंठन)। गैर-विशिष्ट प्रतिक्रिया कई बीमारियों (बुखार का विकास, हाइपोक्सिया, फागोसाइटोसिस की सक्रियता और पूरक प्रणाली, आदि) की सामान्य प्रतिक्रियाओं द्वारा प्रकट होती है।

प्रतिक्रियाशीलता स्वयं को अपरिवर्तित रूप में प्रकट कर सकती है (यह प्राथमिक, या आनुवंशिक रूप से निर्धारित प्रतिक्रियाशीलता है) और बाहरी और आंतरिक परिस्थितियों के प्रभाव में परिवर्तित रूप में (यह एक माध्यमिक या अधिग्रहित प्रतिक्रियाशीलता है)।

एक या दूसरे एजेंट की कार्रवाई के लिए शरीर की प्रतिक्रिया के जैविक महत्व के आधार पर, शारीरिक और रोग संबंधी प्रतिक्रिया को प्रतिष्ठित किया जाता है।

शारीरिक प्रतिक्रिया एक जीव के अस्तित्व के लिए पर्याप्त परिस्थितियों में शारीरिक उत्तेजनाओं के संबंध में प्रतिक्रियाशीलता है। इसकी एक सुरक्षात्मक और अनुकूली प्रकृति है और इसका उद्देश्य शरीर के आंतरिक वातावरण की गतिशील स्थिरता और पर्यावरण के साथ शरीर की पूर्ण बातचीत को बनाए रखना है।

पैथोलॉजिकल (दर्दनाक रूप से परिवर्तित) प्रतिक्रियाशीलता - शरीर पर एक रोगजनक उत्तेजना की कार्रवाई के परिणामस्वरूप प्रतिक्रिया और पर्यावरण के लिए शरीर की कम अनुकूलन क्षमता (उदाहरण के लिए, एलर्जी प्रतिक्रियाएं) की विशेषता है। किसी भी उत्पत्ति का झटका नाटकीय रूप से शरीर की प्रतिक्रियाशीलता को प्रभावित करता है, इसे दबा देता है, जिसके परिणामस्वरूप संक्रमण के लिए शरीर का प्रतिरोध कमजोर हो जाता है, और सदमे के बाद, घाव के संक्रमण के विकास के लिए स्थितियां बनती हैं, क्योंकि फागोसाइटोसिस कमजोर हो जाता है, जीवाणुनाशक गतिविधि ल्यूकोसाइट्स कम हो जाते हैं। एनेस्थीसिया ल्यूकोसाइट्स की फागोसाइटिक गतिविधि को रोकता है और एंटीबॉडी के उत्पादन को रोकता है।

प्रजाति, लिंग और आयु प्रकार की प्रतिक्रियाशीलता शारीरिक हैं। वे उत्तेजनाओं के लिए शरीर की सामान्य प्रतिक्रिया निर्धारित करते हैं। इस प्रकार की प्रतिक्रियाशीलता, सिद्धांत रूप में, पैथोलॉजिकल नहीं हो सकती है, अन्यथा, विकास की प्रक्रिया में, प्रजाति, लिंग, आयु, रोग संबंधी प्रतिक्रियाशीलता रखने वाले, अनिवार्य रूप से पृथ्वी के चेहरे से गायब हो जाएंगे। इसी समय, व्यक्तिगत प्रतिक्रियाशीलता, वंशानुगत और संवैधानिक गुणों, आयु, लिंग और पर्यावरणीय प्रभावों के आधार पर, शारीरिक और रोग दोनों हो सकती है।
जीव की प्रतिक्रियाशीलता बाहरी कारकों के प्रभाव और जीव की कार्यात्मक स्थिति पर ही निर्भर करती है। पर्यावरणीय कारकों का कोई भी प्रभाव शरीर की प्रतिक्रियाशीलता को प्रभावित करता है।

परिवेश के तापमान का भी शरीर की प्रतिक्रियाशीलता पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है।

मौसम और मौसम की स्थिति शरीर की प्रतिक्रियाशीलता को प्रभावित करती है। विशेष रूप से, गठिया वाले लोग बैरोमीटर के दबाव, उच्च आर्द्रता और कम तापमान में परिवर्तन के प्रति बहुत संवेदनशील होते हैं। इन स्थितियों में, वे अक्सर बीमारी के तेज होने या फिर से होने का अनुभव करते हैं।

मनोवैज्ञानिक कारक और तनाव शरीर की प्रतिक्रियाशीलता को बदलते हैं, हृदय रोगों की ओर अग्रसर होते हैं या वंशानुगत प्रवृत्ति (मधुमेह मेलेटस, उच्च रक्तचाप, आदि) के साथ रोगों की अभिव्यक्ति में योगदान करते हैं।

आंतरिक कारक भी शरीर की प्रतिक्रियाशीलता को प्रभावित करते हैं। इन कारकों में, तंत्रिका तंत्र एक विशेष स्थान रखता है। व्यावहारिक चिकित्सा ने लंबे समय से विभिन्न रोगों के प्रतिरोध में व्यक्ति की मनोदशा को बहुत महत्व दिया है। एविसेना का मानना ​​था कि स्वस्थ रहने के लिए आपको खुश रहने की जरूरत है। एन.आई. पिरोगोव ने तर्क दिया कि नकारात्मक भावनात्मक गड़बड़ी रोग की शुरुआत की सुविधा प्रदान करती है, और मन की एक अच्छी स्थिति घाव भरने को बढ़ावा देती है। एस.पी. बोटकिन का मानना ​​​​था कि मनोवैज्ञानिक कारणों के प्रभाव में बुखार हो सकता है।

तंत्रिका तंत्र के सभी भाग प्रतिक्रियाशीलता के निर्माण में शामिल होते हैं: रिसेप्टर्स, रीढ़ की हड्डी और मेडुला ऑबोंगटा, सबकोर्टिकल फॉर्मेशन और सेरेब्रल कॉर्टेक्स।

जीव की प्रतिक्रियाशीलता में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की अत्यंत महत्वपूर्ण भूमिका आई से जुड़ी थी। पावलोव। कुत्तों में उच्च तंत्रिका गतिविधि के प्रकारों का अध्ययन करते समय, उन्होंने पाया कि प्रतिक्रियाशीलता मुख्य तंत्रिका प्रक्रियाओं की ताकत, गतिशीलता और संतुलन पर निर्भर करती है - सेरेब्रल कॉर्टेक्स में उत्तेजना और निषेध। बुनियादी तंत्रिका प्रक्रियाओं की ताकत के अनुसार, उन्होंने दो प्रकारों को प्रतिष्ठित किया: मजबूत और कमजोर, बुनियादी तंत्रिका प्रक्रियाओं के संतुलन के अनुसार: संतुलित और असंतुलित, और गतिशीलता के संदर्भ में - स्थिर और मोबाइल। I.P के अनुसार इस प्रकार की उच्च तंत्रिका गतिविधि। पावलोव हिप्पोक्रेट्स द्वारा अपने समय में वर्णित व्यक्ति के स्वभाव के अनुरूप हैं। रोग (उदाहरण के लिए, न्यूरोसिस) अत्यधिक प्रकार की उच्च तंत्रिका गतिविधि वाले व्यक्तियों को प्रभावित करने की अधिक संभावना रखते हैं।

वंशानुगत मानव रोग: सामान्य विशेषताएं, वर्गीकरण। वंशानुगत रोगों, जन्मजात रोगों, फेनोकॉपी की अवधारणाओं की तुलना। सिर और गर्दन की विशिष्ट जन्मजात विसंगतियाँ।

वंशानुगत मानव रोगों का अध्ययन चिकित्सा आनुवंशिकी द्वारा किया जाता है - यह मानव आनुवंशिकी का एक खंड है जो मानव ओण्टोजेनेसिस में वंशानुगत रूपात्मक और कार्यात्मक विकारों का अध्ययन करता है, उनकी विरासत के पैटर्न, फेनोटाइपिक कार्यान्वयन और वितरण, और निदान, रोकथाम और उपचार के तरीके भी विकसित करता है। इन विकारों।

शब्द "वंशानुगत रोग" को कभी-कभी "जन्मजात रोग" शब्द के साथ जोड़ा जाता है। जन्मजात रोगों को ऐसे समझा जाता है

बच्चे के जन्म के समय पहले से मौजूद स्थितियां। जन्मजात रोग वंशानुगत और गैर-वंशानुगत कारकों के कारण हो सकते हैं। इनमें एक गैर-वंशानुगत प्रकृति के जन्मजात विकृतियां शामिल हैं, जो वंशानुगत विकृतियों की फेनोकॉपी हैं। साथ ही, सभी वंशानुगत बीमारियां जन्मजात नहीं होती हैं - कई बीमारियां बहुत बाद की उम्र में खुद को प्रकट करती हैं।

फेनोकॉपी पर्यावरण के प्रभाव में किसी जीव के किसी भी लक्षण में एक गैर-वंशानुगत परिवर्तन है, जो किसी दिए गए व्यक्ति के जीनोटाइप में अनुपस्थित उत्परिवर्तन के फेनोटाइपिक अभिव्यक्ति की नकल करता है। उदाहरण के लिए:

1. जन्मजात संक्रमण (टॉक्सोप्लाज्मोसिस, रूबेला, सिफलिस, आदि) कई भाई-बहनों (भाई-बहनों) में पैथोलॉजिकल म्यूटेशन की फेनोकॉपी को प्रेरित कर सकते हैं

ये एक ही माता-पिता के जोड़े के बच्चे हैं: भाई और बहन) और इस तरह एक वंशानुगत बीमारी का संदेह पैदा करते हैं।

2. एक रासायनिक और भौतिक प्रकृति के बाहरी कारकों के कारण होने वाली फेनोकॉपी न केवल जांच में, बल्कि उसके भाई-बहनों में भी एक निश्चित आवृत्ति के साथ हो सकती है, यदि कारक बीमार बच्चे के जन्म के बाद भी कार्य करना जारी रखते हैं।

1. वंशानुगत रोग। एक एटियलॉजिकल कारक के रूप में उत्परिवर्तन के रोगजनक प्रभाव की अभिव्यक्ति बाहरी वातावरण से व्यावहारिक रूप से स्वतंत्र है। यह केवल रोग के लक्षणों की गंभीरता को बदल सकता है। आनुवंशिकता यहाँ एक निर्णायक भूमिका निभाती है। इस समूह के रोगों में पूर्ण अभिव्यक्ति के साथ सभी गुणसूत्र और जीन वंशानुगत रोग शामिल हैं: डाउन रोग, हीमोफिलिया, फेनिलकेटोनुरिया, एन्डोंड्रोप्लासिया, आदि।

2. वंशानुगत प्रवृत्ति वाले रोग। इन रोगों के लिए, आनुवंशिकता एक एटियलॉजिकल कारक है, लेकिन उत्परिवर्तित जीन के प्रवेश के लिए, शरीर की एक उपयुक्त स्थिति आवश्यक है, पर्यावरण के हानिकारक प्रभाव के कारण (गाउट, मधुमेह के कुछ रूप - उनकी अभिव्यक्ति अत्यधिक पोषण पर निर्भर करती है) ) इस तरह के रोग आमतौर पर बाहरी कारकों के प्रभाव में उम्र के साथ प्रकट होते हैं: अधिक काम करना, अधिक भोजन करना, ठंडा करना आदि।

3. रोगों के इस समूह में, एटियलॉजिकल कारक पर्यावरण का प्रभाव हैं, हालांकि, घटना की आवृत्ति और रोगों के पाठ्यक्रम की गंभीरता काफी हद तक वंशानुगत प्रवृत्ति पर निर्भर करती है। इस समूह में एथेरोस्क्लेरोसिस, उच्च रक्तचाप, तपेदिक, एक्जिमा, पेप्टिक अल्सर रोग शामिल हैं। वे बाहरी कारकों के प्रभाव में उत्पन्न होते हैं (कभी-कभी एक भी नहीं, बल्कि कई कारकों का एक संयोजन - ये बहुक्रियात्मक रोग हैं), लेकिन अधिक बार वंशानुगत प्रवृत्ति वाले व्यक्तियों में। दूसरे समूह के रोगों की तरह, वे वंशानुगत प्रवृत्ति वाले रोगों से संबंधित हैं, और उनके बीच कोई तेज सीमा नहीं है।

4. इस समूह के रोगों की उत्पत्ति में आनुवंशिकता कोई भूमिका नहीं निभाती है। एटियलॉजिकल कारक केवल बाहरी (पर्यावरणीय) कारक हैं। इसमें अधिकांश चोटें, संक्रामक रोग, जलन आदि शामिल हैं। आनुवंशिक कारक केवल रोग प्रक्रियाओं (वसूली, पुनर्प्राप्ति प्रक्रिया, बिगड़ा कार्यों के लिए मुआवजा) के पाठ्यक्रम को प्रभावित कर सकते हैं।

वंशानुगत रोग सामान्य मानव विकृति विज्ञान की संरचना में एक महत्वपूर्ण हिस्सा बनाते हैं। उनमें से 2000 से अधिक ज्ञात हैं, और यह सूची लगातार नए रूपों के साथ अद्यतन की जाती है। उनका रुग्णता और मृत्यु दर पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है। 40% बाल मृत्यु दर आंशिक रूप से या पूरी तरह से वंशानुगत विकृति के कारण होती है, कम से कम 40% सहज गर्भपात गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं से जुड़े होते हैं।

10.5% आबादी वंशानुगत बीमारियों या वंशानुगत प्रवृत्ति के रोगों से पीड़ित है। 5% नवजात शिशुओं में किसी न किसी प्रकार के वंशानुगत दोष होते हैं। इसके अलावा, बच्चों के अस्पतालों में, लगभग 30% बिस्तर वंशानुगत बीमारियों वाले रोगियों के कब्जे में हैं।

वंशानुगत रोगों को चिकित्सकीय और आनुवंशिक रूप से वर्गीकृत किया जाता है। नैदानिक ​​वर्गीकरण प्रणालीगत और अंग सिद्धांत पर आधारित है, क्योंकि एटियलजि द्वारा सभी वंशानुगत रोग समान हैं (वे उत्परिवर्तन पर आधारित हैं):

1. चयापचय के रोग - फेनिलकेटोनुरिया, गैलेक्टोसिमिया, गाउट, ग्लाइकोजनोसिस, होमोसिस्टीनुरिया, पोर्फिरीया, आदि।

2. संयोजी ऊतक के रोग - मार्फन सिंड्रोम, चोंड्रोडिस्ट्रोफी, एन्डोंड्रोप्लासिया, आदि।

3. रक्त के रोग - हीमोग्लोबिनोपैथी, मेम्ब्रेनोपैथी, एंजाइमोपैथी आदि।

4. मानसिक रोग - सिज़ोफ्रेनिया, उन्मत्त-अवसादग्रस्तता मनोविकृति, आदि।

5. जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग - सीलिएक रोग, पेप्टिक अल्सर, वंशानुगत हाइपरबिलीरुबिनमिया, आदि।

6. गुर्दे के रोग - वंशानुगत नेफ्रैटिस, सिस्टिनुरिया, सिस्टिनोसिस, पॉलीसिस्टिक किडनी रोग, ट्यूबरस स्केलेरोसिस, आदि।

आनुवंशिक दृष्टिकोण से, वंशानुगत रोगों को उत्परिवर्तन के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, क्योंकि वे रोगों के एटियलॉजिकल कारक हैं। वंशानुगत संरचनाओं के संगठन के स्तर (क्षति की मात्रा) के आधार पर, जीन, गुणसूत्र और जीनोमिक उत्परिवर्तन को प्रतिष्ठित किया जाता है, और इस संबंध में, वंशानुगत रोगों को 2 बड़े समूहों में विभाजित किया जाता है:

1.जीन - जीन उत्परिवर्तन के कारण होने वाले रोग जो पीढ़ी से पीढ़ी तक पारित होते हैं।

2. क्रोमोसोमल - क्रोमोसोमल और जीनोमिक म्यूटेशन के कारण होने वाले रोग।

आनुवंशिकता से जुड़े रोगों का एक और समूह है - ये ऐसे रोग हैं जो तब उत्पन्न होते हैं जब मां और भ्रूण एंटीजन के साथ असंगत होते हैं और माताओं में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के आधार पर विकसित होते हैं। इस समूह में सबसे विशिष्ट और अच्छी तरह से अध्ययन की जाने वाली बीमारी नवजात शिशु की हीमोलिटिक बीमारी है। यह तब होता है जब एक आरएच-नकारात्मक मां के शरीर में एक आरएच-पॉजिटिव भ्रूण विकसित होता है। रोगजनन द्वारा, जन्मजात रोगों को वंशानुगत बीमारियों और वंशानुगत पूर्वनिर्धारित में विभाजित किया जाता है, जो प्रजनन या दैहिक कोशिका के वंशानुगत तंत्र को नुकसान के कारण होता है।
19. वंशानुगत रोगों की एटियलजि और रोगजनन। आणविक और गुणसूत्र वंशानुगत मानव रोगों के उदाहरण।

वंशानुगत रोगों का कारण उत्परिवर्तन है। उत्परिवर्तन वंशानुगत संरचनाओं को बदलने की प्रक्रिया है। उत्परिवर्ती जीव को "उत्परिवर्ती" कहना अधिक सही है। रोगाणु कोशिकाओं में उत्परिवर्तन एक उत्परिवर्ती जीव के विकास की ओर ले जाता है। वे सभी कोशिकाओं की विशेषता हैं और पीढ़ी से पीढ़ी तक पारित हो जाते हैं। सहज और प्रेरित उत्परिवर्तजन के बीच भेद। यह विभाजन कुछ हद तक मनमाना है।

सहज उत्परिवर्तन शरीर की सामान्य शारीरिक स्थितियों के दौरान शरीर के बाहरी किसी भी कारक के अतिरिक्त जोखिम के बिना उत्परिवर्तन की घटना है। यह चयापचय के दौरान बनने वाले कई रासायनिक पदार्थों, विकिरण की प्राकृतिक पृष्ठभूमि, प्रतिकृति त्रुटियों आदि द्वारा निर्धारित किया जाता है। मनुष्यों में उत्परिवर्तन प्रक्रिया निरंतर और तीव्र होती है, जिससे लगातार नए उत्परिवर्तन होते हैं। साहित्य के अनुसार, मनुष्यों में जीन उत्परिवर्तन की आवृत्ति 1-2 प्रति 100,000 युग्मक या उससे कम है। क्रोमोसोमल और जीनोमिक म्यूटेशन की आवृत्ति जीन म्यूटेशन की तुलना में बहुत अधिक है। उदाहरण के लिए, सेक्स क्रोमोसोम की नॉनडिसजंक्शन की आवृत्ति और मनुष्यों में क्रोमोसोम की 21 वीं जोड़ी प्रत्येक जोड़ी के लिए लगभग 1% है, और क्रोमोसोम के अन्य जोड़े में नॉनडिसजंक्शन की घटना को ध्यान में रखते हुए, नॉनडिसजंक्शन की कुल आवृत्ति 20% से अधिक है। सहज उत्परिवर्तन की घटना की आवृत्ति जीव की शारीरिक स्थिति, आयु, जीनोटाइप और अन्य कारकों पर निर्भर हो सकती है। पिता की उम्र पर एकोंड्रोप्लासिया और मार्फन सिंड्रोम में नए उत्परिवर्तन के उद्भव की निर्भरता नोट की गई थी। एक आदमी जितना बड़ा होता है, उतनी ही अधिक संभावना है कि उसकी रोगाणु कोशिकाओं में उत्परिवर्ती एलील होते हैं।
रासायनिक उत्परिवर्तजन की सबसे महत्वपूर्ण विशेषताएं हैं:

पदार्थ की सांद्रता और क्रिया के समय पर प्रभाव की निर्भरता,

रसायनों की कार्रवाई के तहत गुणसूत्रों को नुकसान की संभावना कोशिका चक्र के चरण पर निर्भर करती है (उदाहरण के लिए, अल्काइलेटिंग म्यूटाजेन के लिए, सबसे संवेदनशील चरण डीएनए संश्लेषण का चरण है),

मानव गुणसूत्रों पर अल्काइलेटिंग उत्परिवर्तजनों की क्रिया के लिए एक दहलीज का अभाव, हालांकि एक अणु में दो उत्परिवर्तजन अणुओं या दो हानिकारक केंद्रों की क्रिया टूटने के लिए आवश्यक है,

एक गुणसूत्र के साथ रासायनिक उत्परिवर्तजन की बातचीत का आधार एक एंजाइमी प्रतिक्रिया है,

कोशिका चक्र के सभी चरणों के लिए एक निश्चित उत्परिवर्तजन की बातचीत का तंत्र समान है और इसमें तीन चरण शामिल हैं: कोशिका में प्रवेश, गुणसूत्र के संपर्क से पहले कोशिका में किसी पदार्थ की सक्रियता या निष्क्रियता, और सक्रिय अणुओं की बातचीत के साथ गुणसूत्र।

संयुक्त जोखिम (सहक्रिया और विरोध की कमी) के तहत रासायनिक उत्परिवर्तजनों की कार्रवाई की स्वतंत्रता,

एक उत्परिवर्तजन के लिए एक कोशिका के गुणसूत्र तंत्र की प्रतिक्रिया कई कारकों द्वारा निर्धारित की जाती है, जिनमें से प्रत्येक का योगदान अपेक्षाकृत छोटा होता है।

जब बड़ी आबादी शामिल होती है तो रासायनिक और विकिरण उत्परिवर्तन दोनों खतरनाक होते हैं।

मुख्य मानव क्रोमोसोमल रोग क्रोमोसोमल रोग नैदानिक ​​रूप से विभिन्न रोग स्थितियों का एक बड़ा समूह है, जिसका एटियलॉजिकल कारक क्रोमोसोमल या जीनोमिक म्यूटेशन है। क्रोमोसोमल रोगों का वर्गीकरण उत्परिवर्तन के प्रकार (पॉलीप्लोइडी, एयूप्लोइडी, ट्रांसलोकेशन, डिलीशन, इनवर्जन, डुप्लिकेशन) और शामिल क्रोमोसोम पर आधारित है। क्रोमोसोमल और जीनोमिक म्यूटेशन के सभी रूप मनुष्यों में पाए जाते हैं। टेट्राप्लोइडी और ट्रिपलोइड के पूर्ण रूप केवल सहज गर्भपात में पाए गए, जो विकास के प्रारंभिक चरणों में उनके घातक प्रभाव को इंगित करता है। गुणसूत्र और जीनोमिक उत्परिवर्तन के अन्य रूपों का घातक प्रभाव शामिल गुणसूत्र के प्रकार और विकार की प्रकृति पर निर्भर करता है। निम्नलिखित समूहों और अच्छी तरह से मान्यता प्राप्त क्रोमोसोमल सिंड्रोम के प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

1. मोनोसॉमी के सिंड्रोम (XO - शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम)।

2. ट्राइसॉमी सिंड्रोम: 8+, 9+, 13+ (पटाऊ सिंड्रोम), 18+ (एडवर्ड्स सिंड्रोम), 21+ (डाउन सिंड्रोम)। इसके अलावा, एक्स गुणसूत्र पर ट्राइसॉमी नोट किया जाता है।

3. विलोपन के कारण सिंड्रोम।

4. आंशिक ट्राइसॉमी सिंड्रोम।

गुणसूत्र रोगों का रोगजनन। गुणसूत्र रोगों की अभिव्यक्ति की प्रकृति और गंभीरता असामान्यता और गुणसूत्र के प्रकार के आधार पर भिन्न होती है। सभी प्रकार के गुणसूत्र रोगों के लिए सामान्य क्षति की बहुलता है:

क्रानियोफेशियल डिस्मॉर्फियास

आंतरिक और बाहरी अंगों की जन्मजात विकृतियां,
- धीमी वृद्धि और विकास
- बिगड़ा हुआ मानसिक कार्य
- तंत्रिका और अंतःस्रावी तंत्र की शिथिलता।