- यह एक पुरानी आवर्तक प्रकृति की पेट की बीमारी है, जिसमें गैस्ट्रिक म्यूकोसा और उसके नीचे स्थित ऊतकों में एक दोष का गठन होता है। मुख्य लक्षण खाली पेट या खाने के बाद पेट में दर्द है, जो अक्सर पीठ और छाती तक फैलता है। उल्टी, डकार, नाराज़गी, मतली अक्सर नोट की जाती है। सबसे खतरनाक जटिलताओं में रक्तस्राव, पेट की दीवार का वेध, पाइलोरस का स्टेनोसिस, अल्सर का घातक अध: पतन है। इसका निदान गैस्ट्रोस्कोपी और पेट के एक्स-रे द्वारा किया जाता है, हेलिकोबैक्टर पाइलोरी संक्रमण के लिए परीक्षण। जटिल गैस्ट्रिक अल्सर का इलाज रूढ़िवादी तरीके से किया जाता है, जटिल मामलों में, वे सर्जिकल सहायता का सहारा लेते हैं।

सामान्य जानकारी

दवा प्रेरित अल्सर

पेप्टिक अल्सर में ग्रहणी संबंधी अल्सर के समान विकास तंत्र होता है और इसे वर्गीकृत भी किया जाता है।

पेट में अल्सर के लक्षण

ग्रहणी संबंधी अल्सर के विपरीत, पेट के अल्सर में दर्द होता है जो खाने के तुरंत बाद होता है और तेज हो जाता है। पेट के अल्सर के साथ उल्टी करने से आराम मिलता है। एक सामान्य लक्षण नाराज़गी है, साथ ही पेट में भारीपन (बिगड़ा हुआ खाली होने से जुड़ा), पेट फूलना। भूख आमतौर पर कम हो जाती है। हालांकि, कभी-कभी पेट के एंट्रम में स्थित अल्सर भूख और रात में दर्द के साथ खुद को प्रकट कर सकता है।

साथ ही ग्रहणी संबंधी अल्सर, गैस्ट्रिक अल्सर रक्तस्राव, पेट के वेध जैसी जटिलताओं के साथ खतरनाक है। पाइलोरिक क्षेत्र में अल्सर के स्थानीयकरण के साथ, पाइलोरोडोडोडेनल विभाग के स्टेनोसिस का विकास संभव है। ग्रहणी संबंधी अल्सर के विपरीत, पेट में स्थानीयकृत अल्सर में भी घातकता का एक उच्च जोखिम होता है।

निदान

पेट के अल्सर के सटीक निदान के लिए बुनियादी जानकारी गैस्ट्रोस्कोपी द्वारा प्रदान की जाती है - पेट की एक एंडोस्कोपिक परीक्षा। इसके अलावा, पेट के कंट्रास्ट रेडियोग्राफी पर स्पष्ट अल्सरेशन का पता लगाया जा सकता है। गैस्ट्रिक सामग्री की जांच करते समय, हेलिकोबैक्टीरिया की पहचान करने के लिए एक जीवाणु संस्कृति का प्रदर्शन किया जाता है। उसी उद्देश्य के लिए, एक सांस परीक्षण का उपयोग किया जाता है, पीसीआर और एलिसा द्वारा हेलिकोबैक्टर की पहचान। एक सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण एनीमिया के लक्षण दिखा सकता है, अगर अल्सर वाली दीवार से खून बह रहा है, तो प्रयोगशाला परीक्षणों में अल्सर के विशिष्ट लक्षणों का पता नहीं लगाया जा सकता है। गुप्त रक्तस्राव (फेकल मनोगत रक्त परीक्षण) के लिए मल की भी जांच की जा सकती है।

पेट के अल्सर का इलाज

गैस्ट्रिक अल्सर के उपचार में, आहार के सख्त पालन का बहुत महत्व है - उन खाद्य पदार्थों की अस्वीकृति जो पेट की दीवार को परेशान करते हैं और गैस्ट्रिक जूस के उत्पादन में वृद्धि में योगदान करते हैं। पेट के अल्सर से पीड़ित मरीजों को मसालेदार, नमकीन, खट्टा, तला हुआ और स्मोक्ड खाद्य पदार्थ, मोटे फाइबर से भरपूर खाद्य पदार्थों के आहार से बाहर रखा जाना चाहिए। उबला हुआ या स्टीम्ड खाना खाने की सलाह दी जाती है। ड्रग थेरेपी में शामिल हैं:

• प्रोटॉन पंप अवरोधक (ओमेप्राज़ोल, रेबेप्राज़ोल, एसोमप्राज़ोल और एनालॉग्स) या एच 2-हिस्टामाइन रिसेप्टर ब्लॉकर्स गैस्ट्रिक स्राव को दबाने के लिए (रैनिटिडाइन समूह की दवाएं);
• गैस्ट्रोप्रोटेक्टिव (बिस्मथ, सुक्रालफेट) और एंटासिड;
• हेलिकोबैक्टर पाइलोरी संक्रमण (मेट्रोनिडाजोल) को दबाने के लिए जीवाणुरोधी दवाएं। एच। पाइलोरी के उन्मूलन के उद्देश्य से ड्रग थेरेपी आमतौर पर 10-14 दिनों तक की जाती है, जिसके बाद अम्लता कम करने वाली दवाओं के साथ रखरखाव चिकित्सा जारी रहती है।

जटिल गैस्ट्रिक अल्सर को सर्जिकल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। पेट के एक हिस्से (लकीर) का सर्जिकल निष्कासन केवल गंभीर जटिलताओं के मामले में निर्धारित किया जाता है: पेट के कैंसर के विकास के साथ वेध, रुकावट, अल्सर की दुर्दमता। शायद ही कभी, सर्जिकल उपचार का सहारा लिया जाता है जो लगातार, अक्सर आवर्ती बीमारी के लिए होता है जो रूढ़िवादी चिकित्सा का जवाब नहीं देता है।

रोगसूचक पेट के अल्सर के उपचार के लिए सबसे पहले अल्सर को भड़काने वाले कारक को हटाने की आवश्यकता होती है। यह आमतौर पर सकारात्मक प्रभाव के लिए पर्याप्त है। एक अतिरिक्त चिकित्सा के रूप में, एजेंटों का उपयोग किया जाता है जो हाइड्रोक्लोरिक एसिड (प्रोटॉन पंप अवरोधक, एच 2-गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स) के स्राव को कम करते हैं। गैस्ट्रिक अल्सर में स्रावी गतिविधि में कमी को शल्य चिकित्सा द्वारा प्राप्त किया जा सकता है - वियोटॉमी करके।

पूर्वानुमान और रोकथाम

गैस्ट्रिक अल्सर की रोकथाम, साथ ही ग्रहणी संबंधी अल्सर रोग, जठरांत्र संबंधी मार्ग के हेलिकोबैक्टर पाइलोरी संक्रमण का समय पर पता लगाना और उपचार करना, तनावपूर्ण स्थितियों से बचना, दवाओं के अनियंत्रित सेवन और नियमित संतुलित पोषण है। जटिल पेट के अल्सर को समय पर पता लगाने और पर्याप्त चिकित्सा के साथ सुरक्षित रूप से ठीक किया जा सकता है। जटिलताओं के विकास के साथ खराब रोग का निदान।

सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा (एसएससी) एक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग है जो आंतरिक अंगों की भागीदारी की अलग-अलग डिग्री के साथ फाइब्रोसिस, संवहनी क्षति और प्रतिरक्षा संबंधी असामान्यताओं की विशेषता है। हालांकि एसएससी को अक्सर त्वचा के घाव की डिग्री के आधार पर दो उपप्रकारों में विभाजित किया जाता है: फैलाना और सीमित (सीमित), रेनॉड की घटना और इसकी जटिलताएं रोग के सार्वभौमिक लक्षण हैं, जो 95% से अधिक रोगियों में नोट किया गया है। यह एक संभावित खतरनाक लक्षण है, क्योंकि यह अक्सर अल्सरेशन (50% रोगियों में) की ओर बढ़ता है और अंग के गैंग्रीन की ओर जाता है। स्थिति की गंभीरता एसजेएस के भीतर रेनॉड की घटना में संरचनात्मक असामान्यताओं और कार्यात्मक संवहनी विसंगतियों के गठन से जुड़ी हुई है, रेनॉड की घटना के प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) रूपों के विपरीत, जब संवहनी असामान्यताएं पूरी तरह से प्रतिवर्ती होती हैं और अपरिवर्तनीय चोट की ओर कभी नहीं बढ़ती हैं / ऊतक इस्किमिया। इस प्रकार, डिजिटल वैस्कुलोपैथी एसजेएस के रोगियों में क्रोनिक इस्केमिक दर्द और विकलांगता के लिए अग्रणी कारकों में से एक है।

प्राथमिक Raynaud की घटना एक अस्थायी, प्रतिवर्ती vasospastic घटना है। रेनॉड की घटना, ठंडे तापमान और भावनात्मक तनाव के प्रभाव में उंगलियों की छोटी धमनियों, प्रीकेपिलरी आर्टेरियोल्स और त्वचीय धमनीविस्फार एनास्टोमोसेस के वासोस्पास्म के कारण क्षणिक डिजिटल इस्किमिया का एक प्रकरण है। यह आमतौर पर उंगलियों और पैर की उंगलियों, कान, नाक और निपल्स की युक्तियों को प्रभावित करता है। एक नियम के रूप में, त्वचा के रंग में परिवर्तन तीन चरणों से गुजरता है: प्रारंभिक पीलापन, सायनोसिस और, अंत में, प्रतिपूरक वासोडिलेशन की अभिव्यक्ति के रूप में एरिथेमा। Raynaud की घटना की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को निम्नानुसार समूहीकृत किया जा सकता है:

• सबसे अधिक बार, रंग परिवर्तन हाथों की उंगलियों पर नोट किया जाता है।
• परिवर्तन एक उंगली से शुरू होते हैं, फिर दूसरी उंगलियों तक फैल जाते हैं और दोनों हाथों पर सममित हो जाते हैं।
• उंगलियां II - IV सबसे अधिक बार शामिल होती हैं, अंगूठा आमतौर पर बरकरार रहता है।
• त्वचा के रंग में परिवर्तन अन्य क्षेत्रों में भी देखा जा सकता है - टखने, नाक की नोक, चेहरा, घुटनों के ऊपर।
• हमलों के दौरान, लिवेडो रेटिकुलिस अंगों पर दिखाई दे सकता है, जो वासोस्पास्म की समाप्ति के बाद गायब हो जाता है।
• दुर्लभ मामलों में, भाषा का एक घाव होता है, जो इसकी सुन्नता और क्षणिक भाषण विकारों से प्रकट होता है (भाषण धुंधला, धुंधला हो जाता है)।
• रोगियों का एक बड़ा हिस्सा हमले के दौरान संवेदी गड़बड़ी (सुन्नता, झुनझुनी, दर्द) की शिकायत करता है।

Raynaud की घटना की व्यापकता सामान्य आबादी में 10% से कम है। एन.ए. Flavahan (२०१५) ने हाल की समीक्षा में Raynaud की घटना को समझने के लिए एक आधार के रूप में थर्मोरेगुलेटरी तंत्र पर ध्यान केंद्रित किया है, जिसमें धमनीविस्फार एनास्टोमोसेस की भूमिका पर जोर दिया गया है और रक्त प्रवाह को कम करने में α २-एड्रेनोरिसेप्टर ब्लॉकर्स की गतिविधि में वृद्धि हुई है।

एसएस में रेनॉड की घटना संरचनात्मक और कार्यात्मक संवहनी विकारों का परिणाम है जिसमें डिस्टल अंग धमनियों (डिजिटल धमनियों) के इंटिमा के स्पष्ट प्रसार के साथ है। संवहनी परिवर्तन दुगने हैं। एक ओर, महत्वपूर्ण प्रसार और इंटिमा के फाइब्रोसिस, एंडोथेलियल क्षति से वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर मध्यस्थों की रिहाई में वृद्धि होती है और वासोडिलेटिंग अणुओं के स्तर में एक साथ कमी होती है। दूसरी ओर, vasospasm के लगातार एपिसोड अंततः प्रगतिशील ऊतक ischemia की ओर ले जाते हैं, मुक्त सुपरऑक्साइड रेडिकल का उत्पादन करते हैं और ऊतकों में रोग संबंधी परिवर्तनों को और बढ़ाते हैं और ऐसी स्थितियां पैदा करते हैं जिनके खिलाफ ट्रॉफिक विकार - डिजिटल अल्सर - हो सकते हैं।

उंगलियों की उंगलियों (पैड) के अल्सरेशन को आम तौर पर "इस्केमिक" माना जाता है, जबकि उंगलियों की एक्स्टेंसर सतह पर अल्सरेशन "दर्दनाक" होता है। आज तक, इस सिद्धांत के लिए बहुत कम सबूत हैं। हालांकि, बी रुआरो एट अल (२०१५) के एक अध्ययन में, एसजेएस और उंगली के अल्सर के २० रोगियों को शामिल करते हुए, उन्होंने उंगली के अल्सरेशन के स्थान पर रक्त के प्रवाह में उल्लेखनीय कमी और उपचार के दौरान इसके सुधार का प्रदर्शन किया। ऊतकों का इस्केमाइजेशन भी ऑस्टियोलाइसिस के विकास को रेखांकित करता है, मुख्य रूप से नाखून के फलांगों का।

आर. सैगुसा एट अल (२०१५) ने सीसीएन१ (सिस्टीन-समृद्ध प्रोटीन ६१ - सिस्टीन में समृद्ध एक गुप्त हेपरिन-बाध्यकारी प्रोटीन) की भूमिका का अध्ययन करने के लिए प्रयोगों की एक श्रृंखला आयोजित की, जिसमें एसजेएस में एक एंटीफिब्रोटिक प्रभाव होता है और इसमें कमी की सूचना दी वर्तमान या पिछले डिजिटल अल्सर वाले रोगियों में इसका परिसंचारी स्तर। उन्होंने यह भी माना कि इस प्रोटीन के घटे हुए स्तर कम से कम Fli1 की कमी (मित्र ल्यूकेमिया एकीकरण -1) के कारण थे। Fli1 प्रतिलेखन कारक परिवार का एक सदस्य है जो संवैधानिक रूप से SJS रोगियों की त्वचा में विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं में दबा हुआ है, कम से कम एक एपिजेनेटिक तंत्र द्वारा। इस प्रकार, Fli1 की कमी SJS और संवहनी जटिलताओं के लिए एक संभावित पूर्व-निर्धारण कारक है, जो पर्यावरण के प्रभाव को दर्शाता है। Fli1 की रोगजनक भूमिका वास्कुलोपैथियों के विकास में स्पष्ट रूप से परिभाषित है; आज, बायोमार्कर के रूप में इसके उपयोग की संभावना और एसएस में संवहनी विकारों के प्रारंभिक भविष्यवक्ता का अध्ययन किया जा रहा है। अंजीर में। 1. SJS में संवहनी विकृति के विकास पर Fli1 की कमी के प्रभाव को योजनाबद्ध रूप से प्रस्तुत किया गया है।

एसएस में संवहनी विकृति के विकास पर Fli1 की कमी का प्रभाव। एंडोथेलियल कोशिकाओं में एक एपिजेनेटिक तंत्र के कारण Fli1 की कमी से टाइप 2 कैडरिन -5, PECAM-1, PDGF-B का दमन होता है, और MMP-9 का उत्पादन बढ़ जाता है। नतीजतन, केशिका फैलाव, संवहनी नाजुकता और धमनी स्टेनोसिस विकसित होते हैं, जो एसएस में वास्कुलोपैथी के ऊतकीय संकेत हैं। चिकित्सकीय रूप से, टेलैंगिएक्टेसिया का विकास नाखून के बिस्तर की एक विशिष्ट केशिका-चित्रित तस्वीर के साथ जुड़ा हुआ है - विशाल केशिका लूप और रक्तस्राव। डिजिटल अल्सर और गैंग्रीन का विकास एसजेएस में फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप से जुड़ा हुआ है। हमारे द्वारा अनुकूलित: वाई. असानो, ए.एम. बुजोर, एम। ट्रोजनोव्स्का (2010)।

एमएमपी - मैट्रिक्स मेटालोप्रोटीनिस; VE-Cadherin - टाइप 2 Cadherin-5, Cadherin परिवार के संवहनी एंडोथेलियम का एक सेल आसंजन प्रोटीन; PECAM-1 - प्लेटलेट / एंडोथेलियल सेल आसंजन अणु 1, इम्युनोग्लोबुलिन सुपरफैमिली का एक झिल्ली प्रोटीन, सेल आसंजन अणुओं के वर्ग से संबंधित है; पीडीजीएफ-बी - प्लेटलेट-व्युत्पन्न वृद्धि कारक सबयूनिट बी, इस जीन द्वारा एन्कोड किया गया प्रोटीन प्लेटलेट वृद्धि कारक परिवार का सदस्य है।

आई. चोरा एट अल (२०१५) के एक समीक्षा लेख में नेल बेड और डिजिटल अल्सर में कैपिलारोस्कोपिक परिवर्तनों के साथ बड़ी संख्या में बायोमार्कर के बीच सहसंबंधों का सारांश दिया। संवहनी बायोमार्कर एसजेएस में संवहनी चोट के उपयोगी भविष्यवक्ता हो सकते हैं, जिससे रोगी को प्रारंभिक स्तरीकरण और संवहनी जटिलताओं के प्रारंभिक उपचार की अनुमति मिलती है। सटीक भविष्यवाणी जिसमें एसजेएस के रोगियों में डिजिटल अल्सर विकसित होने की सबसे अधिक संभावना है, का बहुत बड़ा नैदानिक ​​​​महत्व है, क्योंकि यह लक्षित रोगनिरोधी हस्तक्षेप और व्यवस्थित निगरानी की आवश्यकता वाले रोगियों के एक समूह की पहचान करेगा।

हाल ही में, कई अध्ययनों ने एसजेएस और रोग-संबंधी कारकों में अल्सरेशन के भविष्यवाणियों का वर्णन किया है। एसजेएस के 623 रोगियों के एक बड़े संभावित अध्ययन में, यह पाया गया कि अगले 6 महीनों में नए डिजिटल अल्सर के विकास के लिए सबसे मजबूत जोखिम कारक थे: प्रमुख हाथ की मध्यमा उंगली पर केशिका घनत्व (असामान्य केशिका चित्र), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अल्सर की संख्या, और प्रारंभिक महत्वपूर्ण इस्किमिया की उपस्थिति। ... उंगलियों के छालों के अन्य भविष्यवक्ताओं में टोपोइज़ोमेरेज़ (एंटी-एससीएल -70) के प्रति एंटीबॉडी, एंडोटिलिन (ईटी) -1 रिसेप्टर टाइप ए के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति और ईटी -1 के बढ़े हुए परिसंचारी स्तर और थर्मोग्राफिक परिवर्तनों की गंभीरता शामिल हैं। एक अन्य व्यवस्थित समीक्षा में, PRISMA I. Silva et al (2015) ने डिजिटल अल्सर के विकास के लिए जोखिम कारकों को संक्षेप में प्रस्तुत किया, जो हैं: SJS में फैलाना त्वचा घावों का उपप्रकार, Raynaud की घटना की शुरुआत, टोपोइज़ोमेरेज़ के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति ( एंटी-एससीएल-70), एक असामान्य पिक्चर नेल कैपिलारोस्कोपी, ईटी-1 के बढ़े हुए स्तर और वैस्कुलर एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (वीईजीएफ) के निम्न स्तर।

साथ ही, विशेषज्ञ व्यापक रूप से मानते हैं कि डिजिटल अल्सर की उपस्थिति गंभीर बीमारी और यहां तक ​​कि मृत्यु दर में वृद्धि से जुड़ी है। EUSTAR डेटाबेस से 3196 रोगियों के एक बहुभिन्नरूपी विश्लेषण में, डिजिटल अल्सर का इतिहास रोगी मृत्यु दर (विषम अनुपात, 1.53) का एक महत्वपूर्ण भविष्यवक्ता था।

एसजेएस के रोगियों में डिजिटल अल्सर के नैदानिक ​​और सीरोलॉजिकल संघों को तालिका में संक्षेपित किया गया है। 1 और 2. इनमें से कई संघों को अल्सर के विकास के बायोमार्कर के रूप में प्रस्तावित किया गया है और उनके भविष्य कहनेवाला मूल्य की पुष्टि करने के लिए आगे के शोध के लायक हैं।

एसजेएस में डिजिटल अल्सर के विकास के तंत्र को कई कारकों द्वारा समझाया गया है, जिसमें दोहराव वाले माइक्रोट्रामा, त्वचा का पतला होना, शुष्क त्वचा और कैल्सीफिकेशन की उपस्थिति शामिल है। ऐसा माना जाता है कि 8-12% अल्सर त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों के कैल्सीफिकेशन के कारण होते हैं। हालांकि, Raynaud की घटना के कारण लंबे समय तक ऊतक ischemia सबसे महत्वपूर्ण तंत्र है। डिजिटल अल्सर आकार और सीमाओं में भिन्न होते हैं, उजागर अंतर्निहित ऊतकों (हड्डी, कण्डरा) की उपस्थिति, और ऊतक कैल्सीफिकेशन की उपस्थिति। अल्सर को 3 महीने तक तीव्र माना जाता है, पुराना - 6 महीने से अधिक। अल्सर का नैदानिक ​​परिणाम कई कारकों पर निर्भर करता है। यह पाया गया कि एसजेएस और डिजिटल अल्सर वाले लगभग 30% रोगियों में कोमल ऊतकों और हड्डियों का नुकसान होता है। 7 साल की निगरानी के दौरान अल्सर वाले रोगियों में जटिलताओं के विश्लेषण से पता चला कि 11% रोगियों में गैंग्रीन का निदान किया गया था; अप्रभावी उपचार, इसकी अनुपस्थिति और आवर्तक इस्केमिक हमलों की स्थिति में, गैंग्रीन के विकास को बाद में 100% रोगियों में नोट किया गया था। डिजिटल अल्सर वाले 12% रोगियों को अस्पताल में भर्ती होने और सर्जरी की आवश्यकता होती है।

तालिका एक

एसजेएस के रोगियों में डिजिटल अल्सर के नैदानिक ​​संघ

डिजिटल अल्सरेशन का खतरा बढ़ रहा है	रोग से संबंधित	डिजिटल अल्सर का इतिहास
		संयुक्त अनुबंध
		फैलाना त्वचा के घाव
		रोग की प्रारंभिक शुरुआत
		Raynaud की घटना की अवधि और रोग की अवधि
		बढ़ी हुई एरिथ्रोसाइट अवसादन दर
		वासोडिलेशन थेरेपी की अनुपस्थिति या देर से नियुक्ति
	आंतरिक अंगों की भागीदारी	फेफड़े का घाव: बीचवाला फेफड़े का घाव
		अन्नप्रणाली का घाव
		दिल की धड़कन रुकना
	एंटीबॉडी	टोपोइज़ोमेरेज़ के लिए एंटीबॉडी (एंटी-एससीएल-70)
		एंटीसेंट्रोमेरिक एंटीबॉडी
		एंटी-फाइब्रिलारिन एंटीबॉडी
		एंटीएंडोथेलियल एंटीबॉडी
डिजिटल अल्सर के गठन के परस्पर विरोधी साक्ष्य	अन्य	धूम्रपान
		फेफड़ों की धमनियों में गड़बड़ी से उच्च रक्तचाप
		फ़र्श
डिजिटल अल्सरेशन से कोई संबंध नहीं		स्क्लेरोडर्मा गुर्दे का संकट

तालिका 2

SJS के रोगियों में डिजिटल अल्सरेशन के सीरोलॉजिकल और वैस्कुलर एसोसिएशन

सीरोलॉजिकल मार्कर	बढ़ी हुई असममित डाइमेथिलार्जिनिन (एडीएमए)
	एंजियोपोइटिन -2 और एंजियोपोइटिन जैसा प्रोटीन 3 (ANGPTL3) में वृद्धि
	घुलनशील एंडोग्लिन में वृद्धि
	एंडोथेलियल कोशिकाओं के अग्रदूतों में कमी
	ET-1 और स्वप्रतिपिंडों को ET A रिसेप्टर्स में बढ़ाया
	बढ़ा हुआ गैलेक्टिन -1 (डिजिटल अल्सर में कमी के साथ जुड़ा हुआ)
	टाइप 1 इंटरफेरॉन जीन की बढ़ी हुई अभिव्यक्ति
	औसत प्लेटलेट मात्रा में वृद्धि
	बढ़ा हुआ पेंट्राक्सिन -3 (पीटीएक्स -3)
	बढ़ा हुआ अपरा वृद्धि कारक (PIGF)
	बढ़ा हुआ प्लेटलेट-सक्रिय कारक एसिटाइलहाइड्रोलेज़ (अल्सर की संख्या में कमी के साथ जुड़ा हुआ)
	घुलनशील CD40 लिगैंड (sCD40L) में वृद्धि
संवहनी मार्कर	नाखून बिस्तर की कैपिलारोस्कोपी
	वृक्क वाहिकाओं की कठोरता में वृद्धि
	थर्मल हाइपरमिया का पीक लोड 1 का स्थानीय अनुपात (लेजर डॉपलर फ्लुओमेट्री के अनुसार)

एसजेएस में रेनॉड की घटना, डिजिटल अल्सर / नेक्रोसिस वाले रोगियों के प्रबंधन में गैर-औषधीय, औषधीय दृष्टिकोण और सर्जरी (तालिका 3) शामिल हैं। उपयोग किए जाने वाले गैर-औषधीय तौर-तरीकों में ट्रिगर्स से बचना शामिल है जो इस्किमिया के एपिसोड को भड़काते हैं, जिसमें ठंड का जोखिम, भावनात्मक तनाव, या दवाएं शामिल हैं जो वाहिकासंकीर्णन में योगदान करती हैं, जिसमें β-एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स, एंटी-माइग्रेन दवाएं (जैसे सुमाट्रिप्टन और एर्गोटामाइन), जन्म नियंत्रण की गोलियां शामिल हैं। कुछ कीमोथेराप्यूटिक एजेंट (जैसे सिस्प्लैटिन, विनब्लास्टाइन, टार्गेटेड टाइरोसिन किनसे ब्लॉकर्स, आदि) और एम्फ़ैटेमिन। पहले से ही कमजोर इस्केमिक ऊतक को और अधिक संवहनी क्षति को रोकने के लिए धूम्रपान बंद करना नितांत आवश्यक है।

टेबल तीन

Raynaud की घटना और डिजिटल अल्सर / परिगलन के लिए चिकित्सीय हस्तक्षेपों की सूची

गैर-औषधीय उपचार

धूम्रपान छोड़ना

ठंड, तनाव, बीटा-ब्लॉकर्स और एम्फ़ैटेमिन जैसे वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर्स के उपयोग से बचें

हाथ/पैर गर्म करने वाले और सुरक्षात्मक कपड़ों का उपयोग

Raynaud की घटना के लिए औषधीय उपचार

कैल्शियम चैनल अवरोधक

एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स

α-adrenergic रिसेप्टर्स के अवरोधक

डिजिटल अल्सर का इलाज

फॉस्फोडिएस्टरेज़ अवरोधक

प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग्स

ईटी रिसेप्टर विरोधी

नाइट्रेट

स्टेटिन्स

अल्सर के लिए स्थानीय उपचार

त्वचा मॉइस्चराइजिंग, विटामिन ई के साथ जेल

सहवर्ती के साथ सामयिक / प्रणालीगत एंटीबायोटिक चिकित्सा संक्रमणों

पर्याप्त दर्द नियंत्रण

अगर संकेत दिया गया है तो डीब्रीडमेंट

Raynaud की घटना और डिजिटल अल्सर के लिए शल्य चिकित्सा उपचार

केंद्रीय सहानुभूति (एंडोस्कोपिक थोरैसिक) सहानुभूति)

डिजिटल सहानुभूति

बोटुलिनम टॉक्सिन

ऑटोलॉगस फैट ट्रांसप्लांट

सर्जिकल विच्छेदन

एसजेएस की संवहनी जटिलताओं के औषधीय उपचार के लिए वासोएक्टिव थेरेपी केंद्रीय हैं। ई। हचुल्ला एट अल (2007) ने बताया कि वासोडिलेशन थेरेपी ने डिजिटल अल्सरेशन (खतरा अनुपात (आरआर) 0.17, 95% आत्मविश्वास अंतराल (सीआई) 0.09-0.32) के विकास में काफी देरी की। रेनॉड की घटना और इसकी जटिलताओं के लिए चिकित्सा में अक्सर उपयोग की जाने वाली वासोडिलेटिंग दवाओं की खुराक तालिका में प्रस्तुत की जाती है। 4.

डिजिटल अल्सर के उपचार/रोकथाम में कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स को खराब तरीके से समझा जाता है, हालांकि कई चिकित्सक गंभीर रेनॉड की घटना के उपचार में कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (आमतौर पर निफ्फेडिपिन) का उपयोग करते हैं। एक यादृच्छिक, डबल-ब्लाइंड अध्ययन ने रेनॉड की गंभीर घटना वाले रोगियों के उपचार के लिए मौखिक निफ़ेडिपिन (4 सप्ताह के लिए प्रतिदिन 30 मिलीग्राम, फिर 12 सप्ताह के लिए प्रतिदिन 60 मिलीग्राम) और अंतःशिरा इलोप्रोस्ट की तुलना की। इसी समय, निफ़ेडिपिन के साथ 16 सप्ताह के उपचार के बाद, डिजिटल अल्सर की औसत संख्या 4.3 से घटकर 1.4 हो गई। इलोप्रोस्ट के साथ, डिजिटल चोटों की संख्या 3.5 से घटकर 0.6 हो गई। हाथों के तापमान में वृद्धि और माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार केवल इलोप्रोस्ट के उपयोग से नोट किया गया था।

तालिका 4

Raynaud की घटना और डिजिटल अल्सर के लिए चिकित्सा में vasodilating दवाओं की खुराक

ड्रग क्लास	एक दवा	दवाओं की सामान्य खुराक
कैल्शियम चैनल अवरोधक	निफेडिपिन (धीमी गति से रिलीज)	१० मिलीग्राम दिन में २ बार → ४० मिलीग्राम दिन में २ बार
	amlodipine	दिन में एक बार 5 मिलीग्राम → दिन में एक बार 10 मिलीग्राम
	डिल्टियाज़ेम	६० मिलीग्राम दिन में २ बार → १२० मिलीग्राम दिन में २ बार
ब्लॉकर्स एंजियोटेंसिन I रिसेप्टर्स	losartan	दिन में एक बार 25 मिलीग्राम → दिन में एक बार 100 मिलीग्राम
α-adrenergic रिसेप्टर्स के अवरोधक	प्राज़ोसिन	0.5 मिलीग्राम दिन में 2 बार → 2 मिलीग्राम दिन में 2 बार
एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक	लिसीनोप्रिल	दिन में एक बार 5 मिलीग्राम → दिन में एक बार 20 मिलीग्राम
इनहिबिटर्स पीडीई-5 *	सिल्डेनाफिल	२०/२५ मिलीग्राम दिन में ३ बार → ५० मिलीग्राम दिन में ३ बार
	Tadalafil	हर दूसरे दिन 10 मिलीग्राम → दिन में एक बार 20 मिलीग्राम

यद्यपि एसएस में एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम निषेध की भूमिका और संवहनी रीमॉडेलिंग एजेंटों (जैसा कि कोरोनरी हृदय रोग के रोगियों में उपयोग किया जाता है) के रूप में संवहनी जटिलताओं की भूमिका के लिए एक काफी मजबूत चिकित्सीय तर्क है, वर्तमान में इसकी प्रभावकारिता की पुष्टि करने के लिए कोई पर्याप्त सबूत आधार नहीं है। हस्तक्षेप। सीमित एसजेएस या ऑटोइम्यून रेनॉड की घटना (विशिष्ट स्क्लेरोडर्मिक ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति के साथ) के साथ 210 रोगियों के एक बहुकेंद्र, डबल-ब्लाइंड, यादृच्छिक नैदानिक ​​​​परीक्षण में, 3-वर्षीय क्विनाप्रिल उपचार नए डिजिटल अल्सर की संख्या में उल्लेखनीय कमी से जुड़ा नहीं था। (आरआर -0.08; 95% सीआई), 23–0.06)।

एक महत्वपूर्ण और आशाजनक क्षेत्र पीडीई-5 अवरोधकों का उपयोग है। PDE-5 अवरोधक चक्रीय ग्वानोसिन मोनोफॉस्फेट (GMP) के क्षरण (और इसलिए जैव उपलब्धता में वृद्धि) को रोकते हैं, इसके बाद चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण वासोडिलेशन होता है। डिजिटल अल्सर थेरेपी की प्रभावकारिता के एक मेटा-विश्लेषण में जिसमें 31 यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण शामिल थे, पीडीई 5 अवरोधक उपयोग (कुल 85 रोगियों के साथ तीन शामिल आरसीटी के आधार पर) अल्सर उपचार और रोगी सुधार से जुड़ा था। हालांकि, लेखकों ने नोट किया कि पीडीई 5 अवरोधकों के महत्वपूर्ण लाभों की पहचान करने के लिए अध्ययन अपर्याप्त थे।

हाल ही में 84 रोगियों के बहुकेंद्र, डबल-ब्लाइंड, यादृच्छिक, नियंत्रित परीक्षण में, 12 सप्ताह के लिए सिल्डेनाफिल के साथ उपचार नए डिजिटल अल्सर (0.86 बनाम 1.51) की संख्या में उल्लेखनीय कमी के साथ जुड़ा था। हालांकि, इन अल्सर (मुख्य अध्ययन समापन बिंदु) के लिए उपचार का समय कम नहीं हुआ। तीन व्यावसायिक रूप से उपलब्ध PDE5 अवरोधकों में सिल्डेनाफिल, वॉर्डनफिल और तडालाफिल शामिल हैं। सिल्डेनाफिल और वॉर्डनफिल का आधा जीवन छोटा होता है - लगभग 4 घंटे, जबकि तडालाफिल का आधा जीवन अधिक लंबा होता है - 18 घंटे से अधिक।

Prostanoids शक्तिशाली वाहिकाविस्फारक हैं और प्लेटलेट एकत्रीकरण और संवहनी चिकनी पेशी कोशिका प्रसार को भी रोकते हैं। एसजेएस से जुड़े डिजिटल अल्सर के इलाज के लिए यूरोप में स्वीकृत इलोप्रोस्ट, दोहरे वैसोडिलेटर और प्लेटलेट प्रभाव के साथ एक रासायनिक रूप से स्थिर प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग है। इलोप्रोस्ट प्रोस्टेसाइक्लिन का एक सिंथेटिक एनालॉग है, यह प्लेटलेट एकत्रीकरण और सक्रियण के दमन का कारण बनता है, धमनियों और शिराओं का फैलाव, केशिका घनत्व को बढ़ाता है और माइक्रोकिरकुलेशन सिस्टम में सेरोटोनिन और हिस्टामाइन जैसे मध्यस्थों के कारण बढ़े हुए संवहनी पारगम्यता को कम करता है। यह अंतर्जात फाइब्रिनोलिसिस को सक्रिय करता है, एक विरोधी भड़काऊ प्रभाव प्रदान करता है, एंडोथेलियल क्षति के बाद ल्यूकोसाइट्स के आसंजन और प्रवास को रोकता है, साथ ही इस्केमिक ऊतकों में ल्यूकोसाइट्स का संचय भी करता है।

अंतःशिरा प्रोस्टेनॉइड में आमतौर पर साइड इफेक्ट और खराब दवा सहिष्णुता की एक उच्च घटना होती है, जिसमें प्रणालीगत हाइपोटेंशन, चक्कर आना, गर्म चमक, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संकट, जबड़े का दर्द और मायलगिया शामिल हैं।

रेनॉड की घटना के दुर्दम्य पाठ्यक्रम में प्रोस्टेनॉइड के साथ अंतःशिरा चिकित्सा पर विचार किया जाना चाहिए, विशेष रूप से सामान्यीकृत एसजेएस वाले रोगियों में और विशेष रूप से ठंड के मौसम में। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला अंतःशिरा इलोप्रोस्ट (0.5 ± 2 एनजी / किग्रा / मिनट 6-8 घंटे की दर से उपचार के 3-5 दिन) और एपोप्रोस्टेनॉल। यदि दवा के जलसेक के दौरान दुष्प्रभाव दिखाई देते हैं, तो दवा के प्रशासन की दर को धीमा करने की सिफारिश की जाती है।

डिजिटल अल्सर के उपचार में सुधार और नए अल्सर की संख्या को कम करने के लिए इंट्रावेनस प्रोस्टेनॉयड थेरेपी की भी सूचना मिली है। दो मल्टीसेंटर में, डबल-ब्लाइंड, रैंडमाइज्ड ट्रायल, इंट्रावेनस प्रोस्टेनॉइड थेरेपी (लगातार 5 दिनों तक 6 घंटे के लिए इलोप्रोस्ट 0.5-2.0 एनजी / किग्रा / मिनट) प्लेसीबो की तुलना में डिजिटल अल्सर के काफी अधिक उपचार से जुड़ा था।

इन अध्ययनों में से दूसरे में 126 मरीज शामिल थे जिन्होंने इन्फ्यूजन का कोर्स पूरा किया था। 3 सप्ताह के उपचार के बाद, इलोप्रोस्ट के साथ इलाज करने वाले 14.6% रोगियों में 50% डिजिटल अल्सर ठीक हो गए थे। रेनॉड के हमलों की औसत साप्ताहिक संख्या में 39.1% की कमी आईलोप्रोस्ट के साथ और 22.2% प्लेसीबो समूह (पी = 0.005) में हुई। इसके अलावा, औसतन, पूरे 9-सप्ताह के फॉलो-अप में वैश्विक रेनॉड के गंभीरता स्कोर में सुधार का प्रतिशत इलोप्रोस्ट (34.8%) प्राप्त करने वाले रोगियों में प्लेसीबो (19.7%) (पी = 0.011) प्राप्त करने वाले रोगियों की तुलना में अधिक था। साइड इफेक्ट बहुत आम थे: इलोप्रोस्ट के साथ इलाज करने वाले 92% रोगियों ने एक या एक से अधिक प्रोस्टेनॉयड से संबंधित दुष्प्रभावों का अनुभव किया (हालांकि प्लेसबो लेने वाले 57% रोगियों ने भी साइड इफेक्ट की सूचना दी)।

वास्कुलोपैथियों के गंभीर मामलों में, आवर्तक गैर-उपचार वाले अल्सर, रोगियों को प्रोस्टेनॉइड के बार-बार पाठ्यक्रम प्राप्त करना चाहिए; चिकित्सकीय गतिरोध स्थितियों में अंतःशिरा चिकित्सा के निरंतर या विस्तारित पाठ्यक्रमों पर विचार किया जाना चाहिए।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मौखिक प्रोस्टेनोइड दवाएं (इलोप्रोस्ट, साथ ही नई दवाएं जैसे कि बेराप्रोस्ट, सिसाप्रोस्ट, ट्रेप्रोस्टिनिल) ने डिजिटल अल्सर के उपचार में कोई सुधार नहीं दिखाया।

एक अन्य प्रोस्टाग्लैंडीन एनालॉग, एल्प्रोस्टैडिल, जो लगातार 5 दिनों तक अंतःशिरा में दिया जाता है, का उपयोग लगातार रेनॉड की घटना वाले रोगियों में भी किया गया है।

प्राज़ोसिन, एक α 1-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर विरोधी के रूप में, दो यादृच्छिक परीक्षणों में रेनॉड की घटना के पाठ्यक्रम में सुधार करने के लिए दिखाया गया है। यह बताया गया है कि प्रतिदिन 3 बार 1 मिलीग्राम की एक खुराक प्लेसीबो की तुलना में रेनॉड की घटना के पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान में सुधार करती है और उच्च खुराक की तुलना में कम दुष्प्रभावों के साथ सहन की जाती है। दुर्भाग्य से, डिजिटल अल्सरेशन पर इसके प्रभाव पर अपर्याप्त प्रकाशित डेटा है।

स्थानीय रक्त प्रवाह में सुधार के लिए सामयिक नाइट्रेट्स का उपयोग किया गया है, लेकिन इंटरडिजिटल रिक्त स्थान और परिवर्तनीय प्रणालीगत अवशोषण के कारण संभावित दुष्प्रभावों के बीच अपेक्षाकृत कठिन अनुप्रयोग को देखते हुए, उनके नियमित उपयोग के लिए आज कम उत्साह है। मुझे। एंडरसन एट अल (2002) ने सीमित स्क्लेरोडर्मा से जुड़े प्राथमिक और माध्यमिक रेनॉड की घटना वाले रोगियों में लेजर डॉपलर इमेजिंग को स्कैन करके मापा रक्त प्रवाह पर ग्लिसरॉल ट्रिनिट्रेट जेल के सामयिक अनुप्रयोग के प्रभाव की जांच की। 2% ग्लिसरॉल ट्रिनिट्रेट जेल के आवेदन के 1 मिनट के बाद, प्लेसबो जेल (पी = 0.004) के साथ इलाज की गई उंगलियों की तुलना में रक्त प्रवाह में सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण सुधार देखा गया। रोगियों के इस छोटे समूह में दवा के सामयिक प्रशासन के साथ कोई प्रणालीगत दुष्प्रभाव नहीं देखा गया है, जो इसे मौखिक वासोडिलेटर असहिष्णुता वाले रोगियों के लिए एक व्यवहार्य विकल्प बना सकता है।

दो अन्य यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों ने रेनॉड की घटना वाले रोगियों के इलाज के लिए अपेक्षाकृत नए सामयिक नाइट्रोग्लिसरीन फॉर्मूलेशन एमक्यूएक्स -503 की जांच की। पहले अध्ययन ने प्लेसीबो समूह के सापेक्ष रेनॉड की घटना के दौरान सुधार दिखाया, लेकिन रेनॉड के हमलों की आवृत्ति या अवधि में कोई सांख्यिकीय अंतर नहीं दिखाया। दूसरे अध्ययन में लेजर डॉप्लर द्वारा मापे गए रक्त प्रवाह में सुधार दिखाया गया, लेकिन दर्द के स्कोर या त्वचा के तापमान में कोई बदलाव नहीं आया।

ET-1 न केवल एक शक्तिशाली वाहिकासंकीर्णन है, बल्कि चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं और फाइब्रोब्लास्ट पर भी एक स्पष्ट प्रसार प्रभाव पड़ता है, जो दो रिसेप्टर्स (टाइप ए - ईटीए और टाइप बी - ईटीवी) के माध्यम से कार्य करता है। सामान्य तौर पर, चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं में पाए जाने वाले ईटीए और ईटीवी वाहिकासंकीर्णन और हाइपरप्लासिया को बढ़ावा देते हैं, जबकि ईटीवी, जो एंडोथेलियल कोशिकाओं पर भी पाया जाता है, वासोडिलेशन को बढ़ावा देता है।

Bosentan एक दोहरी ET-1 रिसेप्टर विरोधी है जिसे फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के उपचार और आवर्तक डिजिटल अल्सर की रोकथाम के लिए यूरोप में लाइसेंस प्राप्त है। दो बड़े, बहुकेंद्र, डबल-ब्लाइंड, यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों ने प्रदर्शित किया कि बोसेंटन उपचार ने नए अल्सरेशन की संख्या को काफी कम कर दिया। एसजेएस के रोगियों में इस्केमिक डिजिटल अल्सर के उपचार और रोकथाम पर बोसेंटन के प्रभाव के एक यादृच्छिक, डबल-ब्लाइंड, प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन में, जिसमें एसजेएस के साथ 188 रोगी, बोसेंटन के 24-सप्ताह के उपयोग (4 के लिए 62.5 मिलीग्राम बीआईडी) शामिल थे। सप्ताह और 125 मिलीग्राम बीआईडी ​​​​4 सप्ताह के लिए) दिन) नए डिजिटल अल्सर की संख्या में 30% की कमी के साथ जुड़ा था। स्क्लेरोडर्मा में डिजिटल अल्सर की रोकथाम के लिए यूरोप में बोसेंटन को मंजूरी दी गई है, लेकिन एफडीए ने सावधानीपूर्वक समीक्षा के बाद इसे मंजूरी नहीं दी है। बोसेंटन अपने मौखिक प्रशासन और नए डिजिटल अल्सरेशन को बनने से रोकने की संभावित अद्वितीय क्षमता को देखते हुए एक महत्वपूर्ण उपचार हो सकता है।

लाइलाज, लगातार डिजिटल अल्सर वाले रोगियों में PDE5 अवरोधकों के साथ चिकित्सा के लिए दुर्दम्य और प्रोस्टेनॉइड के अंतःशिरा संक्रमण, ET-1 रिसेप्टर विरोधी विशेष लाभ के हो सकते हैं।

आज तक, दो नए ET-1 रिसेप्टर विरोधी, Macitentan और Ambrisentan को यूरोप में धमनी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के रोगियों के उपचार के लिए अनुमोदित किया गया है, और SJS में डिजिटल अल्सर वाले रोगियों के उपचार में उनकी जांच की जा रही है।

यदि अल्सर को ठीक करने के अन्य उपाय सफल नहीं हुए हैं, तो अल्सर के आसपास के ऊतकों के कैल्सीफिकेशन के लिए शल्य चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है। डिजिटल (पामर) सहानुभूति उन रोगियों के लिए महत्वपूर्ण लाभ हो सकती है जो रूढ़िवादी उपचारों का जवाब नहीं देते हैं। एक बिना शर्त सीमा यह है कि यह तकनीक अलग-अलग विशेष सर्जिकल केंद्रों में की जाती है।

डिजिटल अल्सर (उंगलियों और पैर की उंगलियों पर) एसएस वास्कुलोपैथी की एक गंभीर अभिव्यक्ति है। वे आम तौर पर उंगलियों की युक्तियों पर या छोटे जोड़ों के ऊपर बाहों की एक्स्टेंसर सतहों पर या उंगलियों के कैल्सीफिकेशन पर होते हैं। आमतौर पर, डिजिटल अल्सर वाले आधे मरीज अल्सर के पिछले इतिहास की रिपोर्ट करते हैं, इसलिए डिजिटल अल्सर में आमतौर पर आवर्तक पाठ्यक्रम होता है। वे महत्वपूर्ण दर्द और अक्षमता से जुड़े हैं और जीवन की गुणवत्ता और सामान्य कार्य करने की क्षमता को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं। यह पाया गया कि धूम्रपान करने वाले रोगियों में धूम्रपान न करने वालों की तुलना में डिजिटल वैस्कुलोपैथी विकसित होने का जोखिम तीन गुना अधिक होता है; उन्हें अक्सर अंतःशिरा वाहिकाविस्फारक, क्षतशोधन और विच्छेदन की आवश्यकता होती है। डिजिटल अल्सर में संक्रमण का उच्च जोखिम होता है, आमतौर पर स्टैफिलोकोकस ऑरियस, जो ऑस्टियोमाइलाइटिस में प्रगति कर सकता है। इसलिए, अल्सर के आकार और उसके संक्रमण में वृद्धि को रोकने के लिए रोग के प्रारंभिक चरण में अल्सर का शीघ्र पता लगाना प्राथमिकता है।

अल्सरेशन के मामले में, वैसोडिलेटरी थेरेपी के अनुकूलन या अंतःशिरा प्रोस्टेनॉइड थेरेपी को जोड़ने का संकेत दिया गया है। उपचार का विकल्प अल्सर की गंभीरता पर निर्भर करता है। रोगी के संभावित आउट पेशेंट प्रबंधन के साथ, मौखिक वासोडिलेटरी थेरेपी को जोड़ा जाता है: खुराक बढ़ा दी जाती है या एक वैकल्पिक दवा जोड़ी जाती है। गंभीर और प्रतिरोधी मामलों में, प्रोस्टेनॉयड थेरेपी निर्धारित है।

अंजीर में। टेबल्स 2 और 3 वर्तमान में रेनॉड की घटना और डिजिटल अल्सरेशन वाले रोगियों के प्रबंधन के लिए ब्रिटिश स्क्लेरोडर्मा स्टडी ग्रुप दिशानिर्देशों को अनुकूलित करते हैं। वे सर्वोत्तम नैदानिक ​​​​अभ्यास के आधार पर, पिछली चिकित्सा की प्रभावशीलता या अप्रभावीता के आधार पर चिकित्सा को बढ़ाने के लिए एक चरणबद्ध विकल्प का प्रतिनिधित्व करते हैं।

ब्रिटिश स्टडी ग्रुप ऑन स्क्लेरोडर्मा (हमारे द्वारा अनुकूलित: हेरिक एएल (2016) और ह्यूजेस एम।, ओंग वीएच, एंडरसन एमई एट अल। (2015)) की सिफारिशों के अनुसार वास्तविक नैदानिक ​​​​अभ्यास में रेनॉड सिंड्रोम वाले रोगियों का प्रबंधन। . एसीई - एक एंजियोटेंसिन-संरक्षण एंजाइम; सीसीबी - कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स; एआरबी, एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स; में / में - अंतःशिर्ण रूप से; SSRIs - सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर

स्क्लेरोडर्मा पर ब्रिटिश स्टडी ग्रुप की सिफारिशों के अनुसार डिजिटल अल्सर वाले रोगियों का प्रबंधन (हमारे द्वारा अनुकूलित: हेरिक ए.एल. (2016) और ह्यूजेस एम।, ओंग वी.एच., एंडरसन एमई एट अल। (2015))। मैं / वी - अंतःस्रावी

एसजेएस से जुड़े वास्कुलोपैथी (रेनॉड की घटना, डिजिटल अल्सरेशन और क्रिटिकल इस्किमिया) एक गंभीर और जरूरी समस्या है जो एसजेएस के पाठ्यक्रम को काफी बढ़ा देती है। इसलिए, Raynaud की घटना और डिजिटल अल्सर के रूप में इसकी जटिलताओं के उपचार के लिए अच्छी तरह से सहन करने योग्य, सस्ती, सस्ती चिकित्सीय विकल्पों की खोज और विकास प्राथमिकता बनी हुई है। Raynaud की घटना और डिजिटल अल्सरेशन वाले रोगियों के प्रबंधन को अनुकूलित करने के लिए प्रस्तावित बहुआयामी चिकित्सीय दृष्टिकोण का उपयोग ऐसे रोगियों के पर्याप्त पर्यवेक्षण की अनुमति देगा और रोगियों को जीवन की एक अच्छी गुणवत्ता प्रदान करने के लिए नए घावों के गठन को रोकेगा।

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प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मिस में रेनो I डिजिटल विराज़की की घटना: दिन के चरण में पेटोफिज़ियोलॉजी और प्रबंधन का पोषण

मैं यू. गोलोवाच, टी.एम. चिपको, एन.एम. कोरबुतो

सारांश।आँकड़ा प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा से जुड़े वैस्कुलोपैथियों (रेनॉड और डिजिटल विराज़ोक की घटना) के विकास के तंत्र पर एक आकस्मिक रूप प्रस्तुत करता है। वर्णित विकास के नैदानिक, केशिका और प्रतिरक्षाविज्ञानी भविष्यवक्ता हैं और वास्कुलोपैथियों पर गंभीर काबू पाते हैं। किंवदंतियाँ, हृदय और तनाव, रेनॉड की घटना पर तुच्छ काबू पाने, बच्चों का प्रसार, बीमारी के शुरुआती कान, अस्थायी गतिविधि, वासोडिलेटिंग थेरेपी की शुरुआती शुरुआत और विकास के विकास में संभावित कारक। टोपोइज़ोमेरेज़ (एंटी-एससीएल -70) के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना, कैपिलरोस्कोपी की असामान्य तस्वीर, एंडोटिलिन -1 में वृद्धि और एंडोथेलियम -1 (वीईजीएफ) के विकास कारक का निम्न स्तर, गंभीर संवहनी रोग के सीरोलॉजिकल मार्कर। आँकड़ा Raynaud और डिजिटल रास्तों की घटना के लिए एक आधुनिक दृष्टिकोण प्रस्तुत करता है, साथ ही एक एल्गोरिथ्म जो रोगियों के प्रबंधन के लिए तुच्छ है। Raynaud घटना और गैर-औषधीय, औषधीय, और सर्जिकल हस्तक्षेप सहित डिजिटल परिवर्तनों के कारण रोगी प्रबंधन। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के गंभीर घावों वाले रोगियों के औषधीय उपचार के लिए चिकित्सा के वासोएक्टिव तरीके केंद्रीय हैं।

मुख्य शब्द:प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, वास्कुलोपैथी, रेनॉड की घटना, डिजिटल विराज़की, रोगजनन, भविष्यवक्ता, उपचार।

रेनॉड की घटना और प्रणालीगत स्केलेरोसिस में डिजिटल अल्सर: वर्तमान चरण में पैथोफिज़ियोलॉजी प्रश्न और प्रबंधन

मैं यू. गोलोवाच, टी.एम. चिपको, एन.एन. कोरबुतो

सारांश। लेख प्रणालीगत काठिन्य से जुड़े वास्कुलोपैथी (रेनॉड की घटना और डिजिटल अल्सर) के विकास के तंत्र पर आधुनिक विचार प्रस्तुत करता है। विकास के नैदानिक, केशिका और प्रतिरक्षाविज्ञानी भविष्यवक्ता और वास्कुलोपैथियों के गंभीर पाठ्यक्रम का वर्णन किया गया है। फेफड़े, हृदय और अन्नप्रणाली के घाव, रेनॉड की घटना का लंबा कोर्स, फैलाना त्वचा के घाव, रोग की शुरुआती शुरुआत, उच्च गतिविधि, वासोडिलेटिंग थेरेपी की देर से शुरुआत डिजिटल अल्सर के विकास और प्रगति में संभावित कारक हैं। टोपोइज़ोमेरेज़ (एंटी-एससीएल -70) के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति, नाखून केशिका की एक असामान्य तस्वीर, एंडोटिलिन -1 स्तरों में वृद्धि और संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (वीईजीएफ) का निम्न स्तर गंभीर वास्कुलोपैथी के सीरोलॉजिकल मार्कर हैं। लेख Raynaud और डिजिटल अल्सर की घटना के उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण प्रस्तुत करता है, साथ ही दीर्घकालिक रोगी प्रबंधन के लिए एक एल्गोरिथ्म भी प्रस्तुत करता है। रेनॉड की घटना वाले रोगियों के प्रबंधन, डिजिटल अल्सर में गैर-औषधीय, औषधीय दृष्टिकोण और सर्जिकल हस्तक्षेप शामिल हैं। प्रणालीगत काठिन्य की संवहनी जटिलताओं के औषधीय उपचार के लिए चिकित्सा के वासोएक्टिव तरीके केंद्रीय हैं।

मुख्य शब्द: प्रणालीगत काठिन्य, वाहिकाविकृति, Raynaud 'एसघटना, डिजिटल अल्सर, रोगजनन, भविष्यवक्ता, उपचार

पत्राचार का पता:
गोलोवच इरिना युरीवना
03680, कीव, सेंट। शिक्षाविद ज़ाबोलोटनी, 21
क्लिनिकल अस्पताल "फियोफानिया"
ईमेल: [ईमेल संरक्षित]

1. Raynaud's syndrome, ठंडे तापमान और भावनात्मक तनाव के प्रभाव में डिजिटल धमनियों, प्रीकेपिलरी आर्टेरियोल्स और त्वचीय धमनीशिरापरक शंट के वाहिकासंकीर्णन के कारण क्षणिक डिजिटल इस्किमिया के एपिसोड प्रस्तुत करता है।

3. चिकित्सा की प्रकृति और दायरा Raynaud के हमलों की तीव्रता (आवृत्ति, अवधि और vasospasm के एपिसोड की व्यापकता) और जटिलताओं पर निर्भर करता है।

4. वैसोस्पास्म की गंभीरता कम होने और नए इस्केमिक घावों की उपस्थिति अनुपस्थित होने पर उपचार को सफल माना जाता है।

5. एसजेएस से जुड़े रेनॉड सिंड्रोम के साथ, सभी रोगियों को दीर्घकालिक दवा चिकित्सा प्राप्त करनी चाहिए।

7. डायहाइड्रोपाइरीडीन समूह के कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (कैल्शियम विरोधी), मुख्य रूप से निफेडिपिन, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा से जुड़े रेनॉड सिंड्रोम के उपचार के लिए पहली पंक्ति की दवा है। ( साक्ष्य स्तर ए).

8. अंतःशिरा उपयोग के लिए Prostanoids ( इलोप्रोस्ट, अलप्रोस्टैडिल) कैल्शियम विरोधी की अप्रभावीता के साथ गंभीर रेनॉड सिंड्रोम के उपचार के लिए निर्धारित हैं। ( साक्ष्य स्तर बी).

9. प्रोस्टेनोइड्स (और .) लोप्रोस्टतथा अलप्रोस्टैडिल)डिजिटल अल्सर को ठीक करने और रिलैप्स की संख्या को कम करने में प्रभावी। ( साक्ष्य स्तर बी).

10. बोसेंटान 125 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर, यह रेनॉड के हमलों की आवृत्ति और अवधि, और नए या आवर्तक डिजिटल अल्सर की आवृत्ति को आधा कर देता है, लेकिन मौजूदा अल्सर के उपचार को प्रभावित नहीं करता है। ( साक्ष्य स्तर बी / ए) कैल्शियम विरोधी और प्रोस्टेनोइड अप्रभावी होने पर फैलाने वाले एसजेएस वाले मरीजों में एकाधिक और आवर्तक डिजिटल अल्सर के इलाज के लिए बोसेंटन की सिफारिश की जाती है।

11.सिल्डेनाफिल- एक फॉस्फोडिएस्टरेज़ इनहिबिटर (25-100 मिलीग्राम प्रति दिन) का उपयोग गंभीर रेनॉड सिंड्रोम और डिजिटल अल्सर के उपचार में किया जाता है, जब कैल्शियम विरोधी और प्रोस्टेनॉइड अप्रभावी होते हैं। ( साक्ष्य स्तर बी).

13. संक्रमित डिजिटल अल्सर के लिए व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं के स्थानीय और / या प्रणालीगत उपयोग की आवश्यकता होती है।

विरोधी भड़काऊ और साइटोटोक्सिक दवाएं।

एसएस के प्रारंभिक (भड़काऊ) चरण और रोग के तेजी से प्रगति करने वाले पाठ्यक्रम में लागू:

एनएसएआईडीमानक चिकित्सीय खुराक में एसजेएस की पेशीय-आर्टिकुलर अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए संकेत दिया जाता है, लगातार सबफ़ेब्राइल बुखार (एसजेएस के लिए उच्च बुखार असामान्य है)।

ग्लुकोकोर्तिकोइदप्रगतिशील फैलाना त्वचा के घावों और भड़काऊ गतिविधि (मायोसिटिस, एल्वोलिटिस, सेरोसाइटिस, दुर्दम्य गठिया, टेंडोसिनोवाइटिस) के स्पष्ट नैदानिक ​​​​संकेतों के लिए संकेत दिया जाता है (दिन में 15-20 मिलीग्राम से अधिक नहीं) खुराक। उच्च खुराक लेने से नॉरमोटेंसिव स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

साईक्लोफॉस्फोमाईड 12 महीने के लिए प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा तक की खुराक पर। केवल फैलाना एसजेएस वाले रोगियों में प्रुरिटस को कम करता है। फैलाना त्वचा के घावों और फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस के संयोजन में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के साथ पल्स थेरेपी।

methotrexateत्वचा कसने की व्यापकता और गंभीरता को कम कर सकता है, लेकिन आंत संबंधी विकृति को प्रभावित नहीं करता है। मेथोट्रेक्सेट के लिए संकेत आरए या पॉलीमायोसिटिस के साथ एसएस का संयोजन है।

सेलसेप्ट(माइकोफेनोलेट मोफेटिल) – एक आधुनिक साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट जो एसएस में प्रणालीगत फाइब्रोसिस के विकास को प्रेरित करने वाले प्रतिरक्षा तंत्र को दबा देता है।

इसका उपयोग प्रति दिन 2000 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक पर किया जाता है; एक चिकित्सक की गतिशील देखरेख में प्रति दिन 1000 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक।

माइकोफेनोलेट मोफेटिल एंटीथाइमोसाइट इम्युनोग्लोबुलिन के साथ इम्युनोसुप्रेशन को शामिल करने के बाद शुरुआती फैलने वाले एसजेएस वाले रोगियों में खुजली को मज़बूती से कम करता है।

साइक्लोस्पोरिनत्वचा में परिवर्तन की गतिशीलता को सकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, हालांकि, नेफ्रोटॉक्सिसिटी और उपचार के दौरान एक तीव्र गुर्दे के संकट के विकास की उच्च संभावना एसजेएस के लिए दवा के उपयोग को गंभीरता से सीमित करती है।

एंटीफिब्रोटिक थेरेपीफैलाना एसजेएस के प्रारंभिक चरण में दिखाया गया है।

डी-penicillamine- मुख्य दवा जो फाइब्रोसिस के विकास को दबा देती है। दवा की प्रभावी खुराक 250-500 मिलीग्राम / दिन है। पेनिसिलमाइन उपचार से त्वचा सख्त होने की गंभीरता और व्यापकता में काफी कमी आती है और यह उपचार प्राप्त नहीं करने वाले रोगियों की तुलना में 5 साल की जीवित रहने की दर बढ़ जाती है। दवा की उच्च खुराक (750-1000 मिलीग्राम / दिन) लेने से चिकित्सा की प्रभावशीलता में उल्लेखनीय वृद्धि नहीं होती है, लेकिन अधिक बार साइड इफेक्ट का कारण बनता है जिसके लिए उपचार में रुकावट की आवश्यकता होती है।

एसजेएस के आंत संबंधी अभिव्यक्तियों का उपचार।

अन्नप्रणाली और पेट का घाव... उपचार का उद्देश्य गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स और पेरिस्टलसिस विकारों से जुड़ी अभिव्यक्तियों को कम करना है। इस प्रयोजन के लिए, रोगियों को बार-बार आंशिक भोजन करने की सलाह दी जाती है, खाने के बाद 3 घंटे तक बिस्तर पर न जाएं, सिर को उठाकर बिस्तर पर सोएं, धूम्रपान और शराब छोड़ दें। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स भाटा ग्रासनलीशोथ की अभिव्यक्तियों को बढ़ा सकते हैं। ड्रग थेरेपी में एंटीसेकेरेटरी ड्रग्स और प्रोकेनेटिक्स की नियुक्ति शामिल है।

पैंटोप्राज़ोल- एक प्रोटॉन पंप अवरोधक, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रिफ्लक्स के उपचार के लिए सबसे प्रभावी एंटीसेकेरेटरी दवा है। ज्यादातर मामलों में, 20 मिलीग्राम की एक खुराक दिन के दौरान ग्रासनलीशोथ की अभिव्यक्तियों से राहत देती है, यदि आवश्यक हो, तो दवा की खुराक प्रति दिन 40 मिलीग्राम तक बढ़ जाती है।

Metoclopramide- प्रोकाइनेटिक; मेटोक्लोप्रमाइड का दीर्घकालिक प्रशासन अस्वीकार्य है, क्योंकि मस्तिष्क के डोपामिनर्जिक संरचनाओं के संपर्क में आने के कारण न्यूरोलॉजिकल विकारों (पार्किंसंसिज़्म) का विकास संभव है।

गंभीर एसोफेजेल सख्त एंडोस्कोपिक फैलाव के लिए एक संकेत है। पेट के निकासी समारोह के उल्लंघन के मामले में, अर्ध-तरल भोजन लेने की सिफारिश की जाती है।

सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा (एसएससी) संयोजी ऊतक का एक ऑटोइम्यून रोग है, जिसकी मुख्य अभिव्यक्तियाँ इस्किमिया और अंगों और ऊतकों के फाइब्रोसिस से जुड़ी होती हैं। एसजेएस की घटना लगभग 20 लोग प्रति 1 मिलियन प्रति वर्ष है। रोगियों में, महिलाओं की प्रधानता होती है (महिलाओं से पुरुषों का अनुमानित अनुपात 6: 1 है)। चरम घटना जीवन के चौथे-छठे दशक में होती है।

रोग का एटियलजि अज्ञात है। ऐसा माना जाता है कि एसजेएस कुछ आनुवंशिक विकारों वाले लोगों में कुछ बहिर्जात कारकों के प्रभाव में विकसित होता है। एसजेएस के विकास को प्रेरित करने वाले बहिर्जात कारकों में रेट्रोवायरस (मुख्य रूप से साइटोमेगालोवायरस), सिलिका और कोयले की धूल, कार्बनिक सॉल्वैंट्स, विनाइल क्लोराइड, कुछ दवाएं (ब्लोमाइसिन और कीमोथेरेपी के लिए उपयोग की जाने वाली कई अन्य दवाएं) शामिल हैं। एसजेएस का रोगजनन कई कारकों का एक संयोजन है, जिनमें प्रतिरक्षा सक्रियण, संवहनी एंडोथेलियम को नुकसान और फाइब्रोब्लास्ट के सिंथेटिक कार्य में वृद्धि एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। रोगजनन के इन कारकों में से प्रत्येक की गंभीरता अलग-अलग रोगियों में भिन्न होती है।

एक प्रणालीगत बीमारी के रूप में, एसएस को त्वचा, रक्त वाहिकाओं, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और हृदय, फेफड़े, गुर्दे और जठरांत्र संबंधी मार्ग सहित आंतरिक अंगों को एक साथ नुकसान की विशेषता है। एसजेएस की शुरुआत में, रोग के विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति से पहले, संवैधानिक अभिव्यक्तियाँ अक्सर देखी जाती हैं: वजन कम होना, निम्न-श्रेणी का बुखार, कमजोरी।

एसजेएस का एक विशिष्ट प्रारंभिक संकेत रेनॉड सिंड्रोम (एसआर) है - ठंड के प्रभाव में या भावनात्मक तनाव के दौरान बाहर के छोरों और डिजिटल धमनियों की त्वचा में वैसोस्पास्म के क्षणिक एपिसोड। चिकित्सकीय रूप से, सीपी हाथों की उंगलियों के मलिनकिरण के स्पष्ट रूप से चित्रित क्षेत्रों द्वारा प्रकट होता है। वासोस्पास्म के हमले की शुरुआत में, हाथों की उंगलियां एक पीला रंग प्राप्त कर लेती हैं, जो कुछ ही मिनटों में नीले-बैंगनी रंग में बदल जाती है। ऐंठन के समाधान और रक्त प्रवाह की बहाली के बाद, प्रतिक्रियाशील हाइपरमिया शुरू हो जाता है और त्वचा बेहद गुलाबी हो जाती है। कुछ रोगियों में, vasospasm के हमलों के साथ हाथों की ठंड, सुन्नता या पेरेस्टेसिया की भावना होती है। प्रतिक्रियाशील हाइपरमिया के चरण में, रोगियों को हाथों की उंगलियों में दर्द महसूस हो सकता है। रोग के प्रारंभिक चरण में, ये लक्षण हाथों की एक या अधिक अंगुलियों के बाहर के फलन पर देखे जा सकते हैं। भविष्य में, प्रभावित क्षेत्र हाथों की सभी उंगलियों और संभवतः पैरों तक फैल जाता है, जबकि अंगूठे आमतौर पर बरकरार रहते हैं। चेहरे और अन्य क्षेत्रों की त्वचा के जहाजों को भी वासोस्पास्म के संपर्क में लाया जा सकता है। इन मामलों में, घुटने के जोड़ों के ऊपर, नाक, होंठ और कान की नोक के रंग में विशिष्ट परिवर्तन होते हैं। कुछ रोगियों में, जीभ की वाहिकाएं भी इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं, जो वैसोस्पास्म के हमले के दौरान डिसरथ्रिया द्वारा प्रकट होती है।

सीपी की तीव्रता अलग-अलग रोगियों में और वर्ष के अलग-अलग समय में एक ही व्यक्ति में उतार-चढ़ाव होती है (गर्मियों की तुलना में सर्दियों में अधिक तीव्र)। सभी मामलों में त्वचा के रंग (सफेदी-नीली-लालिमा) में तीन-चरण परिवर्तन का पता नहीं चलता है: कुछ रोगियों में, दो-चरण या एक-चरण रंग परिवर्तन देखा जाता है। त्वचा के मलिनकिरण के चरणों की संख्या के आधार पर, तीन-चरण, दो-चरण और एकल-चरण सीपी को प्रतिष्ठित किया जाता है।

सीपी के लक्षण, जैसे कि चरम सीमाओं में ठंड लगना, सुन्नता और झुनझुनी, परिधीय संवहनी रोग में रक्त प्रवाह और इस्किमिया में कमी के साथ देखे जा सकते हैं। एसआर में, परिधीय संवहनी रोग के विपरीत, ये लक्षण केवल वासोस्पास्म के दौरान देखे जाते हैं और प्रारंभिक रक्त प्रवाह बहाल होने के बाद पूरी तरह से गायब हो जाते हैं।

एसजेएस का सबसे विशिष्ट लक्षण मोटा होना और अवधि के रूप में त्वचा के घाव हैं, जो एसजेएस रोगियों के विशाल बहुमत में देखे जाते हैं। त्वचा के सख्त होने की गंभीरता और व्यापकता अलग-अलग रोगियों में भिन्न होती है, लेकिन एसएस में त्वचा का सख्त होना हमेशा हाथों की उंगलियों से शुरू होता है, और बाद में समीपस्थ छोर और धड़ तक फैल सकता है। इसके साथ ही हाथों की उंगलियों के साथ, चेहरे की त्वचा के घाव अक्सर देखे जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप नासोलैबियल और ललाट सिलवटों को चिकना कर दिया जाता है, होंठों की लाल सीमा पतली हो जाती है, जिसके चारों ओर रेडियल झुर्रियाँ दिखाई देती हैं, मौखिक छिद्र कम हो जाता है (एक थैली लक्षण)। लंबे समय तक अवलोकन के साथ, त्वचा के घावों का मंचन नोट किया जाता है: एडिमा, अवधि, शोष। त्वचा का मोटा होना बीमारी के पहले 3-5 वर्षों में प्रगति करता है। रोग के बाद के चरणों में, त्वचा कम घनी हो जाती है और मुहर केवल हाथों की उंगलियों पर ही रहती है।

हाइपरपिग्मेंटेशन, सीमित या फैलाना, हाइपो- या डिपिग्मेंटेशन ("नमक और काली मिर्च") के क्षेत्रों के साथ अक्सर एसजेएस का संकेत होता है। एक विशिष्ट लक्षण इस्केमिक डिजिटल अल्सर है (इसलिए हाथों के बाहर के फालेंज पर विशिष्ट स्थानीयकरण के कारण इसका नाम दिया गया है), जो तेज दर्दनाक हो सकता है, उपचार के दौरान टॉरपिडिटी और एक आवर्तक पाठ्यक्रम की विशेषता है। अन्य क्षेत्रों में अल्सरेटिव त्वचा के घाव देखे जाते हैं जो यांत्रिक तनाव के संपर्क में आते हैं: कोहनी और घुटने के जोड़ों के ऊपर, टखनों और एड़ी में। इस्केमिक विकारों के परिणामस्वरूप, डिजिटल निशान दिखाई देते हैं, त्वचा शोष के बिंदु क्षेत्र ("चूहे के काटने")। डिजिटल अल्सर ठीक होने के बाद भी डिजिटल निशान हो सकते हैं। बालों के रोम, पसीने और वसामय ग्रंथियों के शोष के कारण, संघनन के स्थानों में त्वचा शुष्क और खुरदरी हो जाती है, बाल झड़ जाते हैं। होठों सहित उंगलियों और चेहरे पर एक विशिष्ट स्थानीयकरण के साथ तेलंगियाक्टेसिया रोग का एक देर से लक्षण है। छोटे चमड़े के नीचे के कैल्सीफिकेशन आमतौर पर उन क्षेत्रों में रोग के देर के चरणों में दिखाई देते हैं जो अक्सर माइक्रोट्रामा के अधीन होते हैं। कैल्सीफिकेशन आमतौर पर दर्द रहित होते हैं, लेकिन स्थानीय सूजन पैदा कर सकते हैं और एक दही द्रव्यमान की रिहाई के साथ खुल सकते हैं।

गठिया और सुबह की जकड़न एसजेएस की सामान्य अभिव्यक्तियाँ हैं, विशेष रूप से रोग के प्रारंभिक चरण में, लेकिन गठिया रोगियों की एक छोटी संख्या में होता है। उंगलियों की त्वचा के संघनन के कारण, हाथों के छोटे जोड़ों के लचीलेपन के संकुचन विकसित होते हैं, और त्वचा के व्यापक संघनन के साथ, बड़े जोड़ों में भी। कभी-कभी पॉलीआर्थराइटिस संधिशोथ (आरए) में संयुक्त क्षति के समान हो सकता है, लेकिन बाद के विपरीत, यह रेशेदार पेरीआर्टिकुलर परिवर्तनों की प्रबलता की विशेषता है। टेनोसिनोवाइटिस से कार्पल टनल सिंड्रोम हो सकता है और हाथों के सक्रिय आंदोलनों के साथ तालमेल द्वारा निर्धारित डिस्टल फोरआर्म्स के टेंडन के घर्षण का एक अजीब लक्षण हो सकता है। इस्किमिया का परिणाम नाखून के फालैंग्स का ऑस्टियोलाइसिस है, जो उंगलियों के छोटा और विरूपण द्वारा प्रकट होता है। कुछ मामलों में, डिस्टल रेडियल और उलना हड्डियों का ऑस्टियोलाइसिस और निचले जबड़े की शाखाओं की प्रक्रियाओं को देखा जाता है।

मांसपेशियों की क्षति से भड़काऊ मायोपैथी (समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी, क्रिएटिन किनेज में वृद्धि, इलेक्ट्रोमोग्राफी और मांसपेशियों की बायोप्सी में विशेषता परिवर्तन) के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का विकास हो सकता है। एसजेएस में मांसपेशियों की क्षति का अधिक सामान्य रूप गैर-भड़काऊ, गैर-प्रगतिशील तंतुमय मायोपैथी है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (जीआईटी) का घाव एसजेएस के 90% रोगियों में विकसित होता है और उनमें से आधे में चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है। डिस्टल एसोफैगस की शिथिलता - गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट क्षति की सबसे आम अभिव्यक्ति - 80-90% रोगियों में देखी जाती है और अक्सर रोग के पहले लक्षणों में से एक के रूप में कार्य करती है। एसोफेजेल की भागीदारी डिस्फेगिया द्वारा प्रकट होती है, लगातार दिल की धड़कन जो खाने के बाद खराब हो जाती है। डिस्फेगिया हाइपोटेंशन और एसोफैगल सख्ती दोनों के परिणामस्वरूप हो सकता है। एसोफैगल हाइपोटेंशन का पता लगाने का सबसे संवेदनशील तरीका मैनोमेट्री है। एसएस के साथ, क्रमाकुंचन तरंगों के आयाम और निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर के दबाव में कमी होती है। अन्नप्रणाली का हाइपोटेंशन लुमेन के विस्तार और एक्स-रे परीक्षा के दौरान अन्नप्रणाली के माध्यम से बेरियम द्रव्यमान के पारित होने के समय में वृद्धि से प्रकट होता है। क्रोनिक एसोफैगिटिस अक्सर एसोफेजेल म्यूकोसा के क्षरणकारी घावों से जटिल होता है। एंडोस्कोपिक परीक्षा से बैरेट के मेटाप्लासिया का पता चल सकता है। पेट से भोजन की निकासी को धीमा करने से भी भाटा की घटना बढ़ जाती है, जिससे अक्सर मतली और उल्टी होती है। पेट और ग्रहणी की हार पेट दर्द, पेट फूलने से प्रकट होती है। छोटी आंत की हार अक्सर स्पर्शोन्मुख होती है, लेकिन स्पष्ट परिवर्तनों के साथ, दस्त, पेट फूलना और वजन घटाने के साथ कुअवशोषण सिंड्रोम विकसित होता है, और छद्म-अवरोध होता है। बड़ी आंत की हार का परिणाम कब्ज और गुदा दबानेवाला यंत्र की विफलता है।

फेफड़े की भागीदारी एसजेएस के 70% से अधिक रोगियों में विकसित होती है और दो नैदानिक ​​और रूपात्मक रूपों में प्रकट होती है: अंतरालीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (प्राथमिक या माध्यमिक)। पल्मोनरी फाइब्रोसिस ज्यादातर रोगियों में एसजेएस के शुरुआती चरणों में विकसित होता है और आमतौर पर बेसल क्षेत्रों (बेसल पल्मोनरी फाइब्रोसिस) तक सीमित होता है। कुछ रोगियों में, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस व्यापक होता है, जिससे फेफड़ों की मात्रा में उल्लेखनीय कमी आती है, गंभीर श्वसन विफलता और फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस का विकास होता है। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप दोनों सांस की प्रगतिशील कमी और लगातार, अनुत्पादक खांसी से प्रकट होते हैं। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का पता लगाने के लिए उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी एक अत्यधिक संवेदनशील तरीका है। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के प्रारंभिक, एक्सयूडेटिव चरण में, तथाकथित ग्राउंड ग्लास प्रकार में परिवर्तन निर्धारित किए जाते हैं, और देर से रेशेदार चरण में, जालीदार प्रकार में परिवर्तन का पता लगाया जाता है। एक्स-रे परीक्षा फेफड़ों के बेसल और पैराप्लुरल भागों में अंतरालीय रेशेदार परिवर्तनों के कारण फुफ्फुसीय पैटर्न में परिवर्तन निर्धारित करती है। बाहरी श्वसन के कार्य का अध्ययन फेफड़ों की जबरन महत्वपूर्ण क्षमता में एक अलग कमी दर्शाता है, अर्थात, एक प्रतिबंधात्मक प्रकार के विकार, जो इंटरलेवोलर सेप्टा के मोटे होने के कारण फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी के साथ होता है। फुफ्फुसीय तंतुमयता में एक विशेषता ऑस्केल्टरी घटना क्रेपिटस है, जो प्रेरणा की ऊंचाई पर सुनाई देती है और सिलोफ़न के क्रंचिंग जैसा दिखता है।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप लगभग 10% रोगियों में होता है और प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है। प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप गंभीर फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के नैदानिक ​​​​और वाद्य संकेतों के बिना रोग के बाद के चरणों (10-15 वर्षों के बाद) में विकसित होता है। माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप गंभीर फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस से जुड़ा होता है, रोग के प्रारंभिक वर्षों में प्रकट होता है और प्राथमिक से इसकी उत्पत्ति में भिन्न होता है। रोगियों की एकमात्र शिकायत सांस की तकलीफ है, जिसकी गंभीरता फुफ्फुसीय धमनी में दबाव बढ़ने की डिग्री से संबंधित है। इसी समय, लगभग 1/3 रोगियों में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप स्पर्शोन्मुख है, खासकर प्रारंभिक अवस्था में। इकोकार्डियोग्राफी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का पता लगाने के लिए एक स्क्रीनिंग विधि है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का निदान करने का एक विश्वसनीय तरीका दाहिने दिल का कैथीटेराइजेशन और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव का माप है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति फेफड़ों की एक अपरिवर्तित मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता के साथ फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी से प्रकट होती है, अर्थात प्रतिबंधात्मक विकारों की अनुपस्थिति में। ईसीजी दाहिने दिल के अधिभार के लक्षण दिखाता है। छाती के एक्स-रे पर, फुफ्फुसीय धमनी का बढ़ना और फुफ्फुसीय पैटर्न के संवहनी घटक का कमजोर होना दिखाई देता है। एसजेएस के रोगियों में फुफ्फुस के विकास के दुर्लभ मामलों में, सांस लेने के दौरान दर्द देखा जाता है, कभी-कभी फुफ्फुस घर्षण शोर सुना जाता है। वर्तमान में, फेफड़ों की क्षति एसजेएस में मृत्यु का मुख्य कारण है।

अधिकांश रोगियों में एक लक्षित अध्ययन में बाएं निलय की शिथिलता, चालन और ताल गड़बड़ी, चिपकने वाला या एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस के रूप में हृदय की क्षति के नैदानिक ​​​​लक्षण पाए जाते हैं। ईसीजी पर लगभग 10% रोगी फोकल मायोकार्डियल फाइब्रोसिस का निर्धारण करते हैं, जो कोरोनरी रोग से जुड़ा नहीं है और छोटे जहाजों (तथाकथित विसरल रेनॉड सिंड्रोम) के वासोस्पास्म का परिणाम है। ईसीजी फोकल इस्किमिया के लक्षण भी दिखा सकता है, जो लगातार होते हैं और अक्सर बिना नैदानिक ​​लक्षणों के होते हैं। हृदय की क्षति पूर्ववर्ती क्षेत्र में बेचैनी या लंबे समय तक सुस्त दर्द, धड़कन और अतालता की शिकायतों से प्रकट होती है। पॉलीमायोसिटिस के लक्षणों वाले रोगियों में मायोकार्डिटिस के लक्षण लगभग विशेष रूप से देखे जाते हैं। दिल की विफलता दुर्लभ है, चिकित्सा के लिए दुर्दम्य है और खराब रोग का निदान है। हृदय रोग की दुर्लभ अभिव्यक्तियों में हृदय दोष के गठन के साथ एंडोकार्टिटिस शामिल है। फेफड़ों की क्षति के साथ, हृदय क्षति एसजेएस के रोगियों में मृत्यु दर की संरचना में एक महत्वपूर्ण स्थान रखती है।

यूरोपीय आबादी में तीव्र स्क्लेरोडर्मा गुर्दे के रूप में गुर्दे की बीमारी 4-5% रोगियों में होती है। स्क्लेरोडर्मा किडनी की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ ओलिगुरिक रीनल फेल्योर का अचानक विकास और तेजी से प्रगति, उच्च रेनिन स्तर के साथ घातक उच्च रक्तचाप, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और माइक्रोएंगियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया हैं। इस प्रकार का घाव आमतौर पर बीमारी के पहले पांच वर्षों में विकसित होता है। अव्यक्त नेफ्रोपैथी अधिक सामान्य है, बिगड़ा गुर्दे की एकाग्रता, मध्यम प्रोटीनमेह और गुर्दे के कार्यात्मक रिजर्व में कमी से प्रकट होता है। रूपात्मक परीक्षा में, 80% से अधिक रोगियों में गुर्दे की क्षति का पता चला है और मुख्य रूप से गुर्दे के जहाजों में परिवर्तन की विशेषता है। लगभग 10% रोगियों में, सामान्य रक्तचाप की उपस्थिति में गुर्दे की समस्या विकसित होती है। हाल ही में, डी-पेनिसिलमाइन द्वारा प्रेरित एंटीन्यूट्रोफिलिक साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी से जुड़े मानदंड संबंधी नेफ्रोपैथी के मामलों का वर्णन किया गया है। इस बीमारी के उपचार में कुछ सफलता के बावजूद, तीव्र स्क्लेरोडर्मा किडनी एसजेएस की संभावित घातक जटिलता बनी हुई है, जो उच्च मृत्यु दर (पहले वर्ष के दौरान 50% तक) की विशेषता है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान एसजेएस के रोगियों में मुख्य रूप से पोलीन्यूरिटिक सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है, जो कि रेनॉड की घटना या परिधीय नसों के प्राथमिक घाव से जुड़ा हो सकता है। 10% रोगियों में, ट्राइजेमिनल संवेदी न्यूरोपैथी देखी जाती है, जो चेहरे की एकतरफा या द्विपक्षीय सुन्नता से प्रकट होती है, अक्सर दर्द या पेरेस्टेसिया के संयोजन में। दुर्लभ मामलों में, चेहरे, ग्लोसोफेरींजल या श्रवण तंत्रिकाओं को नुकसान होता है। कार्पल टनल सिंड्रोम अक्सर तब विकसित होता है जब फोरआर्म्स की त्वचा गंभीर रूप से सख्त हो जाती है।

एसजेएस की अन्य सामान्य अभिव्यक्तियों में सोजोग्रेन सिंड्रोम (20%) और थायरॉयड क्षति (हाशिमोटो की थायरॉयडिटिस या डी कर्वेन की थायरॉयडिटिस) शामिल हैं, जिससे हाइपोथायरायडिज्म होता है।

एसजेएस के वर्गीकरण का आधार त्वचा के घावों की व्यापकता है, जो रोग के पाठ्यक्रम और आंत संबंधी विकृति की प्रकृति से संबंधित है।

इस वर्गीकरण के अनुसार, एसजेएस के दो मुख्य नैदानिक ​​रूप हैं - सीमित और फैलाना। सीमित रूप को निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है: कई वर्षों के लिए रेनॉड सिंड्रोम रोग के अन्य लक्षणों की उपस्थिति से पहले होता है; त्वचा के घाव चेहरे और बाहर के छोरों तक सीमित हैं; अंतरालीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ / बिना फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का देर से विकास; एंटीसेंट्रोमेरिक एंटीबॉडी की उच्च पहचान दर (70-80% रोगियों में); महत्वपूर्ण संवहनी क्षेत्रों के बिना केशिकाओं का फैलाव।

विसरित रूप की अपनी विशेषताएं हैं: रेनॉड सिंड्रोम की शुरुआत के बाद पहले वर्ष के दौरान त्वचा में परिवर्तन का विकास; अंगों और धड़ के सभी हिस्सों की त्वचा की भागीदारी; कण्डरा घर्षण का तालमेल; अंतरालीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का प्रारंभिक विकास, जठरांत्र संबंधी मार्ग के घाव, गुर्दे और मायोकार्डियम; केशिकाओं का विस्तार और कमी; टोपोइज़ोमेरेज़ -1 (एससीएल -70) और आरएनए पोलीमरेज़ के प्रति एंटीबॉडी।

दोनों ही रूपों में चेहरे की त्वचा में कसावट आती है। आमतौर पर, बीमारी के पहले वर्ष के दौरान, त्वचा के घाव के प्रकार का निर्धारण किया जा सकता है। नैदानिक ​​​​टिप्पणियों से पता चला है कि रोग का कोर्स, एसजेएस में आंत के घावों की आवृत्ति और गंभीरता त्वचा के घावों की व्यापकता से संबंधित है।

डिफ्यूज़ त्वचा के घावों के साथ-साथ रोग के पहले पांच वर्षों के दौरान आंतरिक अंगों को प्रारंभिक और महत्वपूर्ण क्षति और स्पष्ट संवैधानिक अभिव्यक्तियों के साथ एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम होता है। एसजेएस के सीमित रूप के लिए, इसके विपरीत, आंत के घावों के देर से विकास के साथ धीमी प्रगति विशेषता है।

कुछ मामलों में, आंत के घावों के एसजेएस के लिए विशिष्ट स्पष्ट संकेतों के साथ, त्वचा का कोई मोटा होना नहीं होता है, अर्थात, स्क्लेरोडर्मा के बिना तथाकथित स्क्लेरोडर्मा मनाया जाता है। रोग के इस रूप की विशेषता है: फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के नैदानिक ​​लक्षण, गुर्दे, हृदय और जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान; कोई त्वचा घाव नहीं; Raynaud के सिंड्रोम के प्रकट होने की संभावना; टोपोइज़ोमेरेज़ -1 (एससीएल -70) और आरएनए पोलीमरेज़ के लिए एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का संभावित पता लगाना।

कुछ लेखक प्रिस्क्लेरोडर्मा को एक विशेष नैदानिक ​​रूप के रूप में अलग करते हैं, जिसे कैपिलारोस्कोपिक परिवर्तनों के आधार पर निदान किया जाता है, पृथक रेनॉड सिंड्रोम वाले रोगियों में टोपोइज़ोमेरेज़ -1, सेंट्रोमेरिक प्रोटीन और आरएनए पोलीमरेज़ के लिए ऑटोएंटिबॉडी का पता लगाया जाता है।

अन्य ऑटोइम्यून आमवाती रोगों (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, डर्माटोमायोसिटिस, वास्कुलिटिस) के संकेतों के संयोजन में एसएस के नैदानिक ​​​​संकेत संभव हैं।

सामान्य प्रयोगशाला पैरामीटर कम जानकारीपूर्ण होते हैं और उनके परिवर्तन एसजेएस के लिए गैर-विशिष्ट होते हैं। लगभग आधे मामलों में, ईएसआर में 20 मिमी / घंटा से अधिक की वृद्धि देखी गई है। एसएस में भड़काऊ गतिविधि के लक्षण एक ही आवृत्ति के साथ प्रकट होते हैं: फाइब्रिनोजेन और सेरोमुकोइड की बढ़ी हुई सामग्री; कम बार, सी-रिएक्टिव प्रोटीन मापदंडों में वृद्धि देखी जाती है।

10-20% रोगियों में, एनीमिया का पता चला है, जो लोहे और विटामिन बी 12 की कमी, गुर्दे की क्षति (माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया) या सीधे अस्थि मज्जा (हाइपोप्लास्टिक एनीमिया) के कारण हो सकता है। एसजेएस के लिए विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों की पहचान का बहुत महत्व है।

एसजेएस के प्रारंभिक और विभेदक निदान के लिए उपयोग की जाने वाली कई वाद्य अनुसंधान विधियों में से, नाखून बिस्तर की केपिलरोस्कोपी की भूमिका को कम करना मुश्किल है। मुख्य नैदानिक ​​​​संकेतों के विकास से पहले, रोग के प्रारंभिक चरणों में केशिकाओं के फैलाव और कमी के रूप में विशिष्ट संरचनात्मक परिवर्तनों का पता लगाया जाता है, जिससे एसजेएस और संयोजी ऊतक के कई अन्य प्रणालीगत रोगों को स्पष्ट रूप से अलग करना संभव हो जाता है। परिणामों की महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता के कारण एसजेएस के निदान में माइक्रोकिरकुलेशन अनुसंधान विधियां, जैसे कि लेजर डॉपलर फ्लोमेट्री, प्लेथिस्मोग्राफी और अन्य, माध्यमिक महत्व की हैं।

एसजेएस उपचार

थेरेपी हमेशा व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है, रोग के नैदानिक ​​रूप और पाठ्यक्रम, इस्केमिक और आंत के घावों की प्रकृति और डिग्री के आधार पर। उपचार शुरू करने से पहले, रोगी को दीर्घकालिक चिकित्सा की आवश्यकता के बारे में आश्वस्त होना चाहिए, सिफारिशों का कड़ाई से पालन करना चाहिए और उपयोग की जाने वाली दवाओं के संभावित दुष्प्रभावों से परिचित होना चाहिए। ज्यादातर मामलों में रोग के प्रगतिशील पाठ्यक्रम को देखते हुए, रोग की प्रगति के संकेतों का शीघ्र पता लगाने और चिकित्सा के संभावित सुधार के लिए निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण और नियमित जांच की आवश्यकता पर रोगी का ध्यान आकर्षित करना महत्वपूर्ण है।

चिकित्सा के उद्देश्य से किया जाता है: संवहनी जटिलताओं को रोकना और उनका इलाज करना; त्वचा और आंतरिक अंगों के फाइब्रोसिस की प्रगति का दमन; एसजेएस के प्रतिरक्षा-भड़काऊ तंत्र पर प्रभाव; आंतरिक अंगों के घावों की रोकथाम और उपचार।

मरीजों को धूप में बिताए गए समय को कम करने, ठंड के लंबे समय तक संपर्क से बचने, कंपन के स्थानीय जोखिम से बचने की जरूरत है। वासोस्पास्म हमलों की आवृत्ति और तीव्रता को कम करने के लिए, गर्म कपड़े पहनने की सिफारिश की जाती है, जिसमें गर्म अंडरवियर, टोपी, ऊनी मोज़े और मिट्टियाँ (दस्ताने के बजाय) शामिल हैं। उसी उद्देश्य के लिए, रोगी को धूम्रपान बंद करने, कॉफी और कैफीनयुक्त पेय पीने से रोकने की सलाह दी जाती है।

दवा उपचार के मुख्य क्षेत्र संवहनी, एंटी-फाइब्रोटिक और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी हैं। वैसोस्पास्म (रेनॉड सिंड्रोम) के एपिसोड की आवृत्ति और तीव्रता को कम करने और रक्त प्रवाह में सुधार करने के लिए संवहनी चिकित्सा की जाती है, और इसमें वैसोडिलेटर्स का उपयोग शामिल है, साथ ही ड्रग्स जो रक्त की चिपचिपाहट और प्लेटलेट एकत्रीकरण को प्रभावित करते हैं। सबसे प्रभावी वासोडिलेटर कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स हैं। उनकी रासायनिक संरचना से, उन्हें चार मुख्य समूहों में विभाजित किया जाता है: फेनिलएल्काइलामाइन (वेरापामिल, गैलोपामिल), डायहाइड्रोपाइरीडीन (निफेडिपिन, अम्लोडिपाइन, निकार्डिपिन, इसराडिपिन, लैसीडिपिन, निमोडाइपिन, नाइट्रेंडिपिन, रियोडिपिन, फेलोडिपिन, आदि) (डिलोथियाजेपाइन और अन्य) (डिलोथियाजेपाइन और अन्य) और अन्य), बेंज़ोथियाजेपाइन और अन्य।

कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स के सभी समूहों में, डायहाइड्रोपाइरीडीन डेरिवेटिव संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के संबंध में सबसे बड़ी चयनात्मकता दिखाते हैं और, तदनुसार, एक वासोडिलेटरी प्रभाव। पसंद की दवा निफेडिपिन (कैल्सीगार्ड रिटार्ड, कॉर्डाफेन, कॉर्डिपिन, निफेडेक्स, निफेकार्ड) है, जिसकी प्रभावी दैनिक खुराक तीन या चार विभाजित खुराक में 30-60 मिलीग्राम है। निफेडिपिन आवृत्ति और तीव्रता को काफी कम कर देता है, और कुछ मामलों में, वासोस्पास्म के एपिसोड की अवधि। निफ़ेडिपिन की प्रभावशीलता अलग-अलग रोगियों में भिन्न होती है और प्राथमिक रेनॉड सिंड्रोम वाले रोगियों की तुलना में माध्यमिक रेनॉड सिंड्रोम में कम स्पष्ट होती है। निफेडिपिन के साथ इलाज किए गए लगभग 1/3 रोगियों में अधिकांश डायहाइड्रोपाइरीडीन डेरिवेटिव के साइड इफेक्ट विकसित होते हैं, जिनमें से सबसे आम हैं रिफ्लेक्स टैचीकार्डिया, सिरदर्द, चक्कर आना, चेहरे का लाल होना और पैरों की सूजन (प्रेटिबियल मायक्सेडेमा)। साइड इफेक्ट्स का विकास प्रणालीगत धमनी हाइपोटेंशन और दवा के नकारात्मक क्रोनोट्रोपिक प्रभाव से जुड़ा हुआ है। हाल ही में, निफ़ेडिपिन (कैल्सीगार्ड रिटार्ड, कॉर्डिपिन रिटार्ड) के मंद रूपों का तेजी से उपयोग किया जाता है, जो रक्त में दवा की अपेक्षाकृत निरंतर एकाग्रता बनाते हैं और इस तरह रक्तचाप और संबंधित दुष्प्रभावों में उतार-चढ़ाव को कम करते हैं।

निफ़ेडिपिन के प्रति असहिष्णुता के मामले में, अन्य डायहाइड्रोपाइरीडीन डेरिवेटिव्स को निर्धारित करना संभव है। Amlodipine (amlovas, kalchek, norvasc, normodipine) का लंबे समय तक प्रभाव रहता है और 5-10 मिलीग्राम की खुराक में एक बार निर्धारित किया जाता है। Amlodipine वैसोस्पैस्टिक हमलों की आवृत्ति और गंभीरता को काफी कम कर देता है, और पोस्टिस्केमिक प्रतिक्रियाशील हाइपरमिया से जुड़े डिजिटल रक्त प्रवाह में परिवर्तन को भी बेअसर करता है। अम्लोदीपिन का सबसे आम दुष्प्रभाव टखने की एडिमा है, जो लगभग 50% रोगियों में होता है। Isradipine (lomir) दो विभाजित खुराकों में 5 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में निर्धारित है। अपर्याप्त प्रभाव और अच्छी सहनशीलता के साथ, दैनिक खुराक को 10 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है। इसराडिपिन उपचार की सबसे आम जटिलताएं सिरदर्द और चेहरे की लाली हैं। फेलोडिपाइन (ऑरोनल, बेंडिल, फेलोडिल) 10-20 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में निफ्फेडिपिन के प्रभाव की तुलना में वैसोस्पास्म की आवृत्ति और गंभीरता को एक हद तक कम कर देता है।

180 मिलीग्राम / दिन की चिकित्सीय खुराक पर डिल्टियाज़ेम (अल्टियाज़ेम पीपी, डायजेम, डिल्टज़ेम एसआर) निफ़ेडिपिन की तुलना में कम प्रभावी है, लेकिन इसमें बेहतर सहनशीलता है। डिल्टियाज़ेम का रक्तचाप और नाड़ी पर उनके सामान्य आधारभूत मूल्यों पर कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है और टैचीकार्डिया को कम करता है। अधिक मात्रा में, टखने में सूजन और सिरदर्द हो सकता है। वेरापामिल में वैसोडिलेटर प्रभाव नहीं होता है। कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स के लंबे समय तक उपयोग के साथ, अपवर्तकता के विकास की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है।

कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स के लिए मतभेद या असहिष्णुता की उपस्थिति में, अन्य समूहों की वासोएक्टिव दवाओं का उपयोग किया जाता है। रोगजनक रूप से उचित α 2-एड्रेनोरिसेप्टर ब्लॉकर्स (डायहाइड्रोएरगोटामाइन, डॉक्साज़ोसिन, निकरगोलिन, प्राज़ोसिन, टेराज़ोसिन) की नियुक्ति है। मानकीकृत जिन्कगो बिलोबा अर्क (तनकन - 40 मिलीग्राम की गोलियां दिन में 3 बार) के साथ उपचार के साथ अच्छे परिणाम देखे गए हैं। विशेष रूप से गंभीर मामलों में (उदाहरण के लिए, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, गुर्दे का संकट, गैंग्रीन), सिंथेटिक प्रोस्टाग्लैंडीन ई 1 (एल्प्रोस्टैडिल) का उपयोग 15-20 दिनों के लिए 20-40 एमसीजी की खुराक पर या प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग्स (इलोप्रोस्ट) के लिए किया जाता है।

एसजेएस के संवहनी अभिव्यक्तियों के उपचार की प्रभावशीलता एंटीप्लेटलेट एजेंटों (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, जिन्कगो बिलोबा, डिपाइरिडामोल, पेंटोक्सिफाइलाइन, टिक्लोपिडीन) को शामिल करने के साथ बढ़ जाती है और, यदि आवश्यक हो, एंटीकोआगुलंट्स (एसेनोकौमरोल, वारफारिन, सोडियम हेपरिन, सोडियम डाल्टेपैरिन, सोडियम नाडनोक्रोपैरिन। वैसोडिलेटर्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों का संयोजन इन दवाओं में से प्रत्येक की न्यूनतम प्रभावी खुराक को निर्धारित करना संभव बनाता है और इस तरह साइड इफेक्ट की घटनाओं को कम करता है। इस प्रयोजन के लिए, 600-1200 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में पेंटोक्सिफाइलाइन का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। Pentoxifylline प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स के एकत्रीकरण को कम करके रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार करता है, और फॉस्फोडिएस्टरेज़ को अवरुद्ध करके वासोडिलेटिंग प्रभाव भी रखता है। एकाधिक और टारपीड अल्सरेटिव घावों के मामलों में, एंटीकोआगुलेंट थेरेपी का एक छोटा कोर्स (10-15 दिन) इंगित किया जाता है, अधिमानतः कम आणविक भार हेपरिन के साथ।

एंटीफिब्रोटिक थेरेपी फैलाने वाले एसजेएस के लिए निर्धारित है। डी-पेनिसिलमाइन, मुख्य दवा जो फाइब्रोसिस के विकास को दबाती है, नए संश्लेषित ट्रोपोकोलेजन अणुओं के बीच क्रॉस-लिंक को तोड़कर कोलेजन संश्लेषण को बाधित करती है। पेनिसिलमाइन (आर्टामाइन, कप्रेनिल) प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न हिस्सों को प्रभावित करता है (गतिविधि का चयनात्मक निषेध और सीडी 4 + टी-लिम्फोसाइटों द्वारा इंटरल्यूकिन -2 के संश्लेषण का दमन), फाइब्रोब्लास्ट पर एक एंटीप्रोलिफेरेटिव प्रभाव पड़ता है। दवा की प्रभावी खुराक 250-500 मिलीग्राम / दिन है। पेनिसिलिन विशेष रूप से खाली पेट ली जाती है। दवा की उच्च खुराक (750-1000 मिलीग्राम / दिन) के पहले से प्रचलित सेवन से चिकित्सा की प्रभावशीलता में उल्लेखनीय वृद्धि नहीं होती है, लेकिन बहुत अधिक बार जटिलताओं का कारण बनता है, जिसके कारण उपचार को बाधित करना आवश्यक है। साइड इफेक्ट्स (अपच, प्रोटीनमेह, अतिसंवेदनशीलता, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं, आदि) के विकास के साथ, खुराक में कमी या दवा वापसी आवश्यक है। पेनिसिलमाइन के उन्मूलन का कारण 2 ग्राम / दिन से ऊपर प्रोटीनूरिया है। साइड इफेक्ट की उच्च आवृत्ति (25% तक) के कारण, जो अक्सर खुराक पर निर्भर होते हैं, उपचार के दौरान रोगियों की सावधानीपूर्वक निगरानी करना आवश्यक है, उपचार के पहले 6 महीनों में हर 2 सप्ताह में रक्त और मूत्र परीक्षण करें, और फिर महीने में एक बार...

विरोधी भड़काऊ (इम्यूनोसप्रेसिव) थेरेपी... NSAIDs (डाइक्लोफेनाक, इबुप्रोफेन, केटोप्रोफेन, मेलॉक्सिकैम, निमेसुलाइड, पाइरोक्सिकैम, सेलिकोक्सीब) को मानक चिकित्सीय खुराक में एसजेएस की पेशीय-आर्टिकुलर अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए संकेत दिया जाता है, लगातार सबफ़ेब्राइल बुखार (एसजेएस के लिए उच्च बुखार असामान्य है)। ग्लूकोकार्टिकोइड्स (बीटामेथासोन, हाइड्रोकार्टिसोन, डेक्सामेथासोन, मिथाइलप्रेडिसिसोलोन, प्रेडनिसोलोन, ट्राईमिसिनोलोन - 15-20 मिलीग्राम / दिन से अधिक नहीं) भड़काऊ गतिविधि (मायोसिटिस, एल्वोलिटिस, सेरोसाइटिस, दुर्दम्य गठिया, टेनोसिनोवाइटिस) के स्पष्ट नैदानिक ​​​​संकेतों के साथ निर्धारित हैं। एडेमेटस) एसएसडी का चरण लेकिन फाइब्रोसिस की प्रगति को प्रभावित नहीं करता है। उच्च खुराक लेने से एक आदर्श गुर्दे संकट विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

रोगसूचक चिकित्सा... अन्नप्रणाली को नुकसान के मामले में, बार-बार आंशिक भोजन की सिफारिश की जाती है। लघु पाठ्यक्रमों में डिस्पैगिया की राहत के लिए, प्रोकेनेटिक्स निर्धारित हैं: डोमपरिडोन, मेक्लोसिन, ऑनडेंसट्रॉन, मेटोक्लोप्रमाइड; भाटा ग्रासनलीशोथ के साथ - प्रोटॉन पंप अवरोधक (ओमेप्राज़ोल 20 मिलीग्राम / दिन, लैंसोप्राज़ोल 30 मिलीग्राम / दिन, रबप्रोज़ोल, आदि)। मेटोक्लोप्रमाइड का दीर्घकालिक उपयोग अस्वीकार्य है, क्योंकि यह मस्तिष्क के डोपामिनर्जिक संरचनाओं के संपर्क में आने के कारण न्यूरोलॉजिकल विकारों (पार्किंसंसिज़्म) के विकास से जुड़ा है। एसोफेजेल डायाफ्राम के हर्निया के विकास के साथ, शल्य चिकित्सा उपचार का संकेत दिया जाता है।

छोटी आंत को नुकसान के मामले में, जीवाणुरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है: एरिथ्रोमाइसिन (सिनेराइटिस, एरिथ्रोमाइसिन, एरिफ्लुइड), सिप्रोफ्लोक्सासिन (क्विंटर, सिफ्लोक्स, सिप्रोविन, सिप्रोमेड, सिप्रोफ्लोक्सासिन), एमोक्सिसिलिन (रैनॉक्सिल, फ्लेमॉक्सिन सॉल्टैब, चिक्रोनिडाज़ोल। अपवर्तकता से बचने के लिए एंटीबायोटिक्स को हर 4 सप्ताह में बदलना चाहिए। प्रारंभिक चरण में, छद्म-अवरोध के विकास के साथ, प्रोकेनेटिक्स निर्धारित किया जाता है, सोमैटोस्टैटिन ऑक्टेरोटाइड के सिंथेटिक एनालॉग (100-250 मिलीग्राम दिन में 3 बार चमड़े के नीचे) की सिफारिश की जाती है।

इंटरस्टिशियल पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लिए, प्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड की कम खुराक निर्धारित की जाती है। अंतरालीय फुफ्फुसीय तंतुमयता में पेनिसिलिन की प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है। प्रति दिन 10-20 मिलीग्राम की खुराक पर प्रेडनिसोलोन के साथ संयोजन में 1 ग्राम / एम 2 / माह की खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ अंतःशिरा पल्स थेरेपी के साथ ज्यादातर मामलों में एक अच्छा प्रभाव देखा जाता है। चिकित्सा की प्रभावशीलता फेफड़ों की मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता के स्थिरीकरण से प्रकट होती है, क्योंकि फेफड़ों में जालीदार परिवर्तन के चरण में बाहरी श्वसन के कार्य में सुधार की संभावना नहीं है। साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी कम से कम 6 महीने (साइड इफेक्ट की अनुपस्थिति में) संकेतित खुराक पर जारी रहती है। फुफ्फुसीय कार्यात्मक परीक्षणों और एक्स-रे परिवर्तनों की सकारात्मक गतिशीलता के साथ, साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी के बीच का अंतराल 2 महीने तक बढ़ जाता है, और यदि सकारात्मक गतिशीलता बनी रहती है, तो यह 3 महीने तक बढ़ जाती है। साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी कम से कम 2 साल तक की जानी चाहिए। इन दवाओं का उपयोग न केवल फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की प्रगति को धीमा कर देता है, बल्कि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की अभिव्यक्तियों पर भी सकारात्मक प्रभाव डालता है।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के उपचार में पारंपरिक रूप से वैसोडिलेटर्स (कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स) और अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (एसेनोकौमरोल, वारफारिन) का चिकित्सीय खुराक में उपयोग शामिल है। कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (निफेडिपिन) को केवल दवा की एक खुराक लेने के बाद दाहिने दिल के कैथीटेराइजेशन का उपयोग करके दर्ज की गई फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में कमी के साथ संकेत दिया जाता है। उद्देश्यपूर्ण अध्ययनों से पता चला है कि निफ्फेडिपिन फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप से जटिल एसजेएस वाले केवल 25% रोगियों में फुफ्फुसीय धमनी दबाव को कम करता है। एपोप्रोस्टेनॉल (प्रोस्टेसाइक्लिन) और गैर-चयनात्मक एंडोटिलिन -1 रिसेप्टर ब्लॉकर टाइप ए और बी बोसेंटन के उपयोग के बाद फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के उपचार में काफी प्रगति हुई है।

दिल की विफलता का उपचार आम तौर पर स्वीकृत योजनाओं के अनुसार किया जाता है। अत्यधिक ड्यूरिसिस की अस्वीकार्यता पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए, जिससे प्रभावी प्लाज्मा मात्रा में कमी और गुर्दे के संकट की उत्तेजना हो सकती है।

स्क्लेरोडर्मिक रीनल क्राइसिस के लिए, पसंद की दवाएं एसीई इनहिबिटर कैप्टोप्रिल (कैपोटेन, कैप्टोप्रिल) हैं - 12.5-50 मिलीग्राम की खुराक पर दिन में 3 बार, एनालाप्रिल (बेरलिप्रिल 5, इनवोरिल, रेनिप्रिल, एनरेनाल, एनवास) - 10-40 मिलीग्राम / दिन, जिसे जितनी जल्दी हो सके निर्धारित किया जाना चाहिए (अधिमानतः पहले 3 दिनों के भीतर) जिस क्षण से गुर्दे की क्षति के पहले लक्षण दिखाई देते हैं। कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स कम प्रभावी होते हैं। गुर्दे की विफलता की प्रगति के मामले में, हेमोडायलिसिस आवश्यक है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि प्लास्मफेरेसिस, ग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइटोटोक्सिक दवाओं की नियुक्ति को contraindicated है, क्योंकि वे गुर्दे की विकृति की प्रगति को प्रभावित नहीं करते हैं, लेकिन, इसके विपरीत, प्रक्रिया को तेज करने में योगदान कर सकते हैं।

एसजेएस और गर्भावस्था... एसजेएस के अधिकांश रोगियों में एक या अधिक गर्भधारण और प्रसव का इतिहास होता है। एसजेएस का सीमित रूप और पुराना कोर्स गर्भावस्था के लिए एक contraindication नहीं है। हालांकि, गर्भावस्था के दौरान, अंग विकृति का विकास देखा जा सकता है, जिसके लिए उनकी कार्यात्मक स्थिति की नियमित जांच की आवश्यकता होती है। एसजेएस के साथ गर्भावस्था के लिए मतभेद रोग का एक फैलाना रूप है, आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े और गुर्दे) की स्पष्ट शिथिलता। गर्भावस्था के दौरान एसजेएस का पता लगाने के मामलों में, गुर्दे और हृदय क्रिया की सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता होती है।

SJS के लिए रोग का निदान प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों में सबसे प्रतिकूल रहता है और काफी हद तक रोग के नैदानिक ​​रूप और पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है। 11 अध्ययनों के मेटा-विश्लेषण के परिणामों के अनुसार, एसजे वाले रोगियों की 5 साल की जीवित रहने की दर 34 से 73% और औसत 68% है। खराब पूर्वानुमान के पूर्वसूचक हैं: फैलाना रूप; रोग की शुरुआत की उम्र 45 वर्ष से अधिक है; नर; बीमारी के पहले 3 वर्षों में फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, अतालता और गुर्दे की क्षति; रोग की शुरुआत में एनीमिया, उच्च ईएसआर, प्रोटीनूरिया।

एसजेएस वाले सभी रोगी रोग की वर्तमान गतिविधि का आकलन करने के लिए, अंग विकृति का समय पर पता लगाने और चिकित्सा में सुधार के संकेत के साथ औषधालय अवलोकन के अधीन हैं। रोग के पाठ्यक्रम, आंत के घावों की उपस्थिति और गंभीरता के आधार पर, हर 3-6 महीने में एक चिकित्सा परीक्षा की जाती है। वहीं, सामान्य और जैव रासायनिक रक्त और मूत्र परीक्षण किए जाते हैं। डॉक्टर के पास बार-बार आने के साथ, रेनॉड के सिंड्रोम की गतिशीलता का आकलन करने के लिए रोगी की सक्रिय पूछताछ करना आवश्यक है, एसोफेजियल रिफ्लक्स, सांस की तकलीफ, कार्डियक एराइथेमिया इत्यादि की अभिव्यक्तियों को बढ़ाना। रोगी की जांच करते समय, एक त्वचा कसने, बेसल पल्मोनरी क्रेपिटस, और रक्तचाप में वृद्धि, डिजिटल अल्सर और एडिमा की उपस्थिति की व्यापकता और गंभीरता पर ध्यान देना चाहिए। बाह्य श्वसन और इकोकार्डियोग्राफी के कार्य के अध्ययन की सिफारिश की जाती है। वारफेरिन लेने वाले रोगियों में, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स और अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात की निगरानी की जानी चाहिए, और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ उपचार में, सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण हर 1-3 महीने में एक बार जांच की जानी चाहिए।

आर. टी. अलेक्पेरोव, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार
रुमेटोलॉजी के राज्य संस्थान संस्थान, रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी, मास्को

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा विभिन्न अंगों को प्रभावित करने वाली एक बीमारी है, जो फाइब्रोसिस की प्रबलता के साथ संयोजी ऊतक में परिवर्तन और अंतःस्रावीशोथ के रूप में रक्त वाहिकाओं को नुकसान पर आधारित है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की घटना प्रति मिलियन जनसंख्या पर लगभग 12 मामले हैं। महिलाएं पुरुषों की तुलना में सात गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं। यह रोग 30-50 आयु वर्ग में सबसे आम है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के कारण

अक्सर, रोग संक्रमण, हाइपोथर्मिया, तनाव, दांत निकालने, टॉन्सिल्लेक्टोमी, एक महिला के शरीर में हार्मोनल परिवर्तन (गर्भावस्था, गर्भपात, रजोनिवृत्ति), जहरीले रसायनों के संपर्क, टीकाकरण जैसे कारकों से पहले होता है।

रोग का सटीक कारण स्थापित नहीं किया गया है। वर्तमान में, मुख्य में से एक आनुवंशिक प्रवृत्ति का सिद्धांत है। रोग के पारिवारिक मामले स्थापित किए गए हैं। इसके अलावा, सामान्य आबादी की तुलना में रोगी के रिश्तेदारों में अन्य आमवाती रोगों (संधिशोथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस) की घटना अधिक होती है। वायरल एक्सपोजर के सिद्धांत को वायरस (विशेष रूप से रेट्रोवायरस और हर्पीस वायरस) की गतिविधि से जुड़े प्रतिरक्षा में परिवर्तन की पहचान द्वारा समर्थित किया जाता है। लेकिन सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा का कारण बनने वाले विशिष्ट वायरस स्टैम्प अभी तक नहीं मिले हैं।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा लक्षण

रोग का मुख्य लक्षण फाइब्रोब्लास्ट फ़ंक्शन में वृद्धि है। फाइब्रोब्लास्ट संयोजी ऊतक की मुख्य कोशिकाएं हैं जो कोलेजन और इलास्टिन को संश्लेषित करती हैं, जिसके कारण संयोजी ऊतक अत्यधिक टिकाऊ और एक ही समय में लोचदार होते हैं। कार्य में वृद्धि के साथ, फ़ाइब्रोब्लास्ट बड़ी मात्रा में कोलेजन का उत्पादन करना शुरू करते हैं, और फ़ाइब्रो-गठन बढ़ जाता है। अंत में, विभिन्न अंगों और ऊतकों में स्केलेरोसिस के फॉसी बनते हैं। इसके अलावा, फाइब्रोटिक परिवर्तन संवहनी दीवार को भी प्रभावित करते हैं, जो मोटा हो जाता है। रक्त प्रवाह बाधित होता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त के थक्के बनते हैं। रक्त वाहिकाओं में इस तरह के बदलाव से ऊतकों को सामान्य रक्त आपूर्ति बाधित होती है और इस्केमिक प्रक्रियाओं का विकास होता है।

शरीर में संयोजी ऊतक का व्यापक रूप से प्रतिनिधित्व किया जाता है, इसलिए, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के साथ, लगभग सभी अंग और ऊतक प्रभावित होते हैं। इसलिए, रोग के लक्षण बहुत विविध हैं।
रोग के तीव्र, तेजी से प्रगतिशील रूप के साथ, त्वचा में स्क्लेरोटिक परिवर्तनों का विकास और आंतरिक अंगों के फाइब्रोसिस रोग की शुरुआत से एक से दो साल के भीतर विशेषता है। इस विकल्प के साथ, लगातार उच्च शरीर का तापमान और शरीर के वजन में कमी बहुत जल्दी दिखाई देती है। तीव्र, तेजी से प्रगतिशील रूप वाले रोगियों की मृत्यु दर अधिक है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के पुराने पाठ्यक्रम के लिए, रोग के प्रारंभिक लक्षण रेनॉड सिंड्रोम, त्वचा या जोड़ों के घावों के रूप में विशेषता हैं। इन अभिव्यक्तियों को कई वर्षों तक अलग किया जा सकता है। इसके बाद, नैदानिक ​​​​तस्वीर में आंतरिक अंगों को नुकसान के लक्षण दिखाई देते हैं।

त्वचा क्षतिप्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का सबसे आम लक्षण है और अधिकांश रोगियों में होता है। प्रारंभ में, चेहरे और हाथों की त्वचा प्रभावित होती है। विशिष्ट मामलों में, स्क्लेरोडर्मा परिवर्तन एडिमा के कारण त्वचा के सख्त होने के चरणों से गुजरते हैं, फिर संकेत (फाइब्रोसिस के कारण त्वचा का सख्त होना) और आंशिक ऊतक शोष होता है। साथ ही चेहरे पर त्वचा घनी और स्थिर हो जाती है, इसके तनाव के कारण मुंह के चारों ओर पर्स-स्ट्रिंग झुर्रियां बन जाती हैं, चेहरा मास्क जैसा हो जाता है।

Sclerodactyly भी रोग की एक विशेषता है। इस मामले में, उंगलियों ("सॉसेज" उंगलियों) के विरूपण के विकास के साथ हाथों की त्वचा का कसना बनता है।

त्वचा के कसने के साथ, अल्सरेशन, दमन, नाखून प्लेटों की विकृति और गंजेपन के फॉसी की उपस्थिति के रूप में भी ट्रॉफिक विकारों का पता लगाया जाता है।

संवहनी विकाररोग के सबसे आम प्रारंभिक लक्षण हैं। सबसे आम वैसोस्पैस्टिक संकट (रेनॉड सिंड्रोम) हैं। उसी समय, ठंड के प्रभाव में, उत्तेजना या बाहरी कारणों की अनुपस्थिति में, छोटे जहाजों का संकुचन, एक नियम के रूप में, हाथों का होता है। यह सुन्नता, पीलापन, या यहां तक ​​कि उंगलियों के नीले रंग के मलिनकिरण के साथ है। ऊतक इस्किमिया के कारण रोग की प्रगति के साथ, उंगलियों पर लंबे समय तक गैर-चिकित्सा अल्सर ("चूहे के काटने") बनते हैं। गंभीर मामलों में, उंगलियों के अंतिम फलांगों का परिगलन विकसित होता है।

संयुक्त क्षतिउनमें दर्द, सुबह की जकड़न, जोड़ के आसपास के ऊतकों के संघनन और शोष के कारण लचीलेपन की विकृति की प्रवृत्ति। प्रभावित जोड़ों को उनके ऊपर महसूस करते समय, कण्डरा के घर्षण शोर को निर्धारित करना संभव है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की विशेषता मांसपेशी सख्त और मांसपेशी शोष है। हड्डी की बीमारी फालानक्स को छोटा करने के साथ उंगलियों की हड्डियों के ऑस्टियोलाइसिस (विनाश) द्वारा प्रकट होती है।

उंगलियों के बाहर के फलांगों का ऑस्टियोलिसिस

प्रणालीगत स्क्लेरोडेमिया में पाचन तंत्र के सबसे कमजोर अंग हैं अन्नप्रणाली और आंतों... अन्नप्रणाली में, इसकी दीवार के संघनन के कारण, भोजन के सामान्य मार्ग के उल्लंघन के साथ एक स्क्लेरोटिक विकृति का गठन होता है। मरीजों को छाती में कोमा, मतली, नाराज़गी और उल्टी की शिकायत होती है। महत्वपूर्ण विकृति के साथ, अन्नप्रणाली के लुमेन का विस्तार करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। आंत कम बार प्रभावित होती है, लेकिन रोग के लक्षण रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देते हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर दर्द, दस्त, वजन घटाने पर हावी है। कब्ज बृहदान्त्र की हार की विशेषता है।

फेफड़े की क्षतिवर्तमान में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के रोगियों में मृत्यु दर के कारणों में सबसे सामने आता है। दो प्रकार के फेफड़े की क्षति विशेषता है: अंतरालीय रोग - फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस और फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस, साथ ही फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप। अंतरालीय घावों की बाहरी अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं और इसमें सांस की तकलीफ, सूखी खाँसी, सामान्य कमजोरी और तेजी से थकान शामिल हैं। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सांस की प्रगतिशील कमी, फेफड़ों में भीड़ के गठन और दिल की विफलता से प्रकट होता है। अक्सर, फुफ्फुसीय घनास्त्रता और तीव्र दाएं निलय की विफलता रोगियों की मृत्यु का कारण बनती है।

स्क्लेरोडर्मा को हृदय की सभी परतों को नुकसान की विशेषता है। मायोकार्डियल फाइब्रोसिस के साथ, हृदय आकार में बढ़ जाता है, हृदय की विफलता के विकास के साथ गुहाओं में रक्त का ठहराव बनता है। बहुत बार, बढ़े हुए हृदय के उल्लंघन के कारण, रोगियों में अतालता होती है। अतालता स्क्लेरोडर्मा के रोगियों में अचानक मृत्यु का प्रमुख कारण है। हृदय वाल्व के स्केलेरोसिस के साथ, स्टेनोटिक-प्रकार के दोष बनते हैं। और पेरीकार्डियम के फाइब्रोसिस के साथ, चिपकने वाला पेरीकार्डिटिस विकसित होता है।

के बीच में गुर्दे खराबइस्किमिया के विकास और गुर्दे की कोशिकाओं की मृत्यु के साथ छोटी रक्त वाहिकाओं का काठिन्य है। स्क्लेरोडर्मा के एक प्रगतिशील रूप के साथ, एक गुर्दे का संकट अक्सर विकसित होता है, जो कि अचानक शुरुआत, गुर्दे की विफलता के तेजी से विकास और घातक उच्च रक्तचाप की विशेषता है। स्क्लेरोडर्मा के पुराने रूप को गुर्दे में मामूली स्पष्ट परिवर्तन की विशेषता है, जो लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख रहता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का निदान

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का निदान विश्वसनीय है यदि एक "प्रमुख" या दो "मामूली" मानदंड (अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी) हैं।

"बड़ा" मानदंड:
- समीपस्थ स्क्लेरोडर्मा: उंगलियों के क्षेत्र में त्वचा का सममित रूप से मोटा होना, मेटाकार्पोफैंगल और मेटाटार्सोफैंगल जोड़ों से लगभग फैला हुआ। चेहरे, गर्दन, छाती और पेट पर त्वचा में बदलाव देखे जा सकते हैं।
"छोटा" मानदंड:
- स्क्लेरोडैक्टली: ऊपर सूचीबद्ध त्वचा परिवर्तन, उंगलियों तक सीमित।
- डिजिटल निशान - उंगलियों के बाहर के फलांगों पर त्वचा के पीछे हटने के क्षेत्र या उंगलियों से सामग्री का नुकसान।
- द्विपक्षीय बेसल फाइब्रोसिस; जालीदार या रैखिक-गांठदार छाया, एक मानक एक्स-रे परीक्षा के साथ फेफड़ों के निचले हिस्सों में सबसे अधिक स्पष्ट; "सेल फेफड़े" प्रकार की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं।

रूस में, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के निम्नलिखित लक्षण प्रस्तावित किए गए हैं।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा उपचार

स्क्लेरोडर्मा के रोगियों को एक निश्चित आहार का पालन करने की सलाह दी जाती है: मनो-भावनात्मक झटके, ठंड और कंपन के लंबे समय तक संपर्क से बचें। वासोस्पास्म हमलों की घटनाओं और गंभीरता को कम करने के लिए गर्म कपड़े पहने जाने चाहिए। धूम्रपान छोड़ने की सिफारिश की जाती है, कैफीनयुक्त पेय, साथ ही साथ दवाएं जो वाहिकासंकीर्णन का कारण बनती हैं: सहानुभूति (इफेड्रिन), बीटा-ब्लॉकर्स (मेटोप्रोलोल)।

स्क्लेरोडर्मा के उपचार के मुख्य क्षेत्र हैं:

ऊतक इस्किमिया, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और नेफ्रोजेनिक उच्च रक्तचाप के लक्षणों के साथ रेनॉड सिंड्रोम के उपचार के लिए संवहनी चिकित्सा। एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक (एनालाप्रिल), कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (वेरापामिल) और प्रोस्टाग्लैंडीन ई का उपयोग किया जाता है। इसके अलावा, रक्त के थक्कों को रोकने के लिए एंटीप्लेटलेट एजेंट (कोरेंटिल) का उपयोग किया जाता है।

रोग के विकास के प्रारंभिक चरण में पहले से ही विरोधी भड़काऊ दवाओं को निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। एक विशिष्ट योजना के अनुसार गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (इबुप्रोफेन), हार्मोनल ड्रग्स (प्रेडनिसोलोन) और साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड) की सिफारिश की जाती है।

पेनिसिलिन का उपयोग अतिरिक्त फाइब्रोब्लास्ट गठन को दबाने के लिए किया जाता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के सर्जिकल उपचार में प्लास्टिक सर्जरी के माध्यम से त्वचा के दोषों को समाप्त करना शामिल है, साथ ही अन्नप्रणाली के संकुचन को समाप्त करना, उंगलियों के मृत भागों का विच्छेदन करना शामिल है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा और रोग का निदान की जटिलताओं

स्क्लेरोडर्मा के तेजी से बढ़ते रूप के साथ, रोग का निदान खराब है, बीमारी की शुरुआत के 1-2 साल बाद मृत्यु हो जाती है, यहां तक ​​​​कि उपचार की समय पर शुरुआत के साथ भी। जीर्ण रूप में, समय पर और जटिल उपचार के साथ, पांच साल की जीवित रहने की दर 70% तक है।

चिकित्सक चिकित्सक ई.वी. सिरोटकिना