विषय
"अनाथ" या अनाथ रोग दुर्लभ बीमारियों का एक समूह है जो कम संख्या में लोगों को प्रभावित करता है, विकृति जन्म के समय या बचपन में दिखाई देती है। कुल मिलाकर, 7,000 ऐसी बीमारियों का वर्णन किया गया है, रूस में अनाथ रोगों की सूची में 214 नोसोलॉजी शामिल हैं। अनुसंधान के लिए, इन विकृतियों के उपचार के तरीकों के विकास के लिए राज्य सहायता की आवश्यकता होती है। "अनाथ" रोगों का मानव जीवन की गुणवत्ता पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, मृत्यु का कारण बन सकता है।
अनाथ रोग क्या हैं
चिकित्सा विज्ञान में दुर्लभ रोगों की कोई एक परिभाषा नहीं है। कुछ देशों में, इस रोग से पीड़ित लोगों की संख्या के आधार पर, दूसरों में - उपचार के तरीकों की उपलब्धता के आधार पर अनाथ विकृति को प्रतिष्ठित किया जाता है। अमेरिका में, यह माना जाता है कि दुर्लभ बीमारियाँ 1500 में से 1 व्यक्ति को प्रभावित करती हैं, जापान में - 2500 में से 1। यूरोपीय देशों में, केवल पुरानी, जीवन-धमकाने वाली विकृति को दुर्लभ बीमारियों के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। रूसी संघ में, अनाथ विकृति वे हैं जो प्रति 100,000 लोगों पर 10 से अधिक मामले नहीं होते हैं।
वे कहां से आते हैं
अनाथ रोग मुख्य रूप से आनुवंशिक असामान्यताओं के कारण उत्पन्न होते हैं और माता-पिता से संचरित हो सकते हैं। पैथोलॉजी पुरानी हैं। यह माना जाता है कि अधिकांश विकृति जन्म के तुरंत बाद प्रकट होती है, शायद ही कभी लक्षण वयस्कता में प्रकट हो सकते हैं। विषाक्त, संक्रामक, ऑटोइम्यून "अनाथ" रोग हैं। इन रोगों के विकास के निम्नलिखित कारण प्रतिष्ठित हैं:
- वंशागति;
- खराब पारिस्थितिकी;
- कम प्रतिरक्षा;
- उच्च विकिरण;
- गर्भावस्था के दौरान मां में वायरल संक्रमण, कम उम्र में बच्चों में।
बच्चों में
"अनाथ" रोगों वाले अधिकांश रोगी विकृतियों के साथ पैदा होते हैं। भ्रूण के विकास में पैथोलॉजी के प्रकट होने का मुख्य कारण एक आनुवंशिक प्रवृत्ति है। यदि माता-पिता में से कम से कम एक उत्परिवर्तित जीन का वाहक है, तो इस बात की बहुत अधिक संभावना है कि बच्चा अस्वस्थ पैदा होगा। बढ़े हुए विकिरण के क्षेत्र में मां की उपस्थिति अनाथ विकृतियों की घटना को भड़काती है। एक गर्भवती महिला में संक्रामक रोगों का मूल्यांकन एक बच्चे में उत्परिवर्तन के विकास के उत्तेजक के रूप में किया जा सकता है।
अनाथ रोग: स्वास्थ्य मंत्रालय का आदेश
जनवरी 2014 में, रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय ने अनाथ विकृतियों की सूची को अद्यतन किया, जिसमें 214 नोसोलॉजी शामिल थीं। आदेश स्थापित करता है कि रोगियों के लिए चिकित्सा देखभाल के वित्तपोषण की जिम्मेदारी क्षेत्रों के पास है। राज्य के क्षेत्र में कोई नई बीमारी होने पर सूची को अपडेट किया जाता है। सरकार दुर्लभ विकृति वाले रोगियों की देखभाल के लिए मानक विकसित कर रही है।
अनाथ रोगों की सूची
रूस में होने वाली अनाथ बीमारियों की सूची में निम्नलिखित श्रेणियां शामिल हैं:
- मायकोसेस: जाइगोमाइकोसिस, म्यूकोर्मिकोसिस, आदि।
- रसौली: थाइमोमा, घातक नरम ऊतक सरकोमा, आदि।
- रक्त के रोग, हेमटोपोइएटिक अंग और प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े व्यक्तिगत विकार: थैलेसीमिया, एटिपिकल हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम, आदि।
- अंतःस्रावी तंत्र के रोग, खाने के विकार और चयापचय संबंधी विकार: हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया, सिस्टिक फाइब्रोसिस, आदि।
- मानसिक और व्यवहार संबंधी विकार: Rett सिंड्रोम, आदि।
- तंत्रिका तंत्र के रोग: प्राथमिक हाइपरसोमनिया, बच्चों में हाइपरट्रॉफिक न्यूरोपैथी आदि।
- आंख और उसके एडनेक्सा के रोग: वंशानुगत रेटिनल डिस्ट्रोफी, ऑप्टिक तंत्रिका शोष, आदि।
- संचार प्रणाली के रोग: प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, आदि।
- त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतक के रोग: कोमल ऊतक सरकोमा, डुह्रिंग रोग, आदि।
- श्वसन संबंधी रोग: वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, आदि।
- पाचन तंत्र के रोग: पेट के अल्सरेटिव कोलाइटिस आदि।
- मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और संयोजी ऊतक के रोग: माजिद सिंड्रोम, महाधमनी चाप सिंड्रोम, आदि।
- स्नायु रोग: फाइब्रोडिसप्लासिया ऑसिफीकैंस प्रोग्रेसिव, आदि।
- जननांग प्रणाली के रोग: एज़ोस्पर्मिया, नेफ्रोटिक सिंड्रोम आदि के वंशानुगत रूप।
- आंख के पूर्वकाल खंड की जन्मजात विसंगतियाँ: एनिरिडिया, आदि।
- जन्मजात विसंगतियाँ, विकृति और गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएँ: हिर्स्चस्प्रुंग रोग, प्रगतिशील पॉलीसिस्टिक किडनी रोग, आदि।
कौन सी बीमारियां ज्यादा होती हैं
रूसी संघ के क्षेत्र में, "अनाथ" रोग अधिक सामान्य हैं, जो आनुवंशिक परिवर्तन के कारण होते हैं। सरकार ने 24 बीमारियों की एक सूची को मंजूरी दी है, जिनमें से सात सबसे महंगी बीमारियों का इलाज रूसी बजट से वित्तपोषित है। आंकड़े कहते हैं कि सबसे आम विकृति हैं: सिस्टिक फाइब्रोसिस, हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम, क्रोनिक म्यूकस कैंडिडिआसिस, गौचर रोग, पिट्यूटरी बौनावाद।
सिस्टिक फाइब्रोसिस
एक वंशानुगत बीमारी जो गंभीर रूप में बाहरी स्राव ग्रंथियों को प्रभावित करती है वह सिस्टिक फाइब्रोसिस है। पैथोलॉजी जीन के उत्परिवर्तन के कारण होती है जो कोशिकाओं के जाल झिल्ली के माध्यम से सोडियम और क्लोराइड आयनों के परिवहन को नियंत्रित करती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस में, बलगम स्रावित करने वाले सभी अंग प्रभावित होते हैं। मोटी, चिपचिपी सामग्री का संचय होता है, जिसे निकालना मुश्किल होता है। फेफड़ों में वेंटिलेशन और रक्त की आपूर्ति परेशान है, घातक ट्यूमर की उपस्थिति संभव है। मरीजों में वृद्धि, बढ़े हुए जिगर, सूजन, सूखी खांसी होती है।
हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम
हस एक दुर्लभ विकृति है जो तीन साल से कम उम्र के बच्चों में विकसित होती है। हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम के कारणों में तीव्र संक्रामक रोगों, प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के बाद डीआईसी की जटिलता शामिल है। रोग विभिन्न दवाओं के सेवन, गर्भावस्था के दौरान जटिलताओं, आनुवंशिकता को भड़काता है।
नैदानिक प्रक्रिया एक सामान्य मूत्रालय, हिस्टोमोर्फोलॉजिकल परीक्षा का उपयोग करके की जाती है। एचयूएस तीन चरणों में होता है: प्रोड्रोमल, पीक पीरियड, आरोग्य अवधि, या रोगी के जीवन का अंत। प्रत्येक चरण में विशेष अभिव्यक्तियाँ होती हैं, लेकिन ऐसे लक्षण भी होते हैं जो पूरे रोग में प्रकट होते हैं:
- हीमोलिटिक अरक्तता;
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
- गुर्दे जवाब दे जाना।
क्रोनिक म्यूकोसल कैंडिडिआसिस
त्वचा की आनुवंशिक दुर्लभ बीमारी, जननांग अंगों के श्लेष्म झिल्ली, मौखिक गुहा की झिल्ली - क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस। कारक एजेंट जीनस कैंडिडा अल्बिकन्स के खमीर जैसी कवक हैं। पोटेशियम हाइड्रॉक्साइड के साथ गीली तैयारी में त्वचा की सूक्ष्म जांच के आधार पर रोग का निर्धारण किया जा सकता है। 18 साल से कम उम्र के बच्चों में होता है। कवक प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा सकता है, त्वचा पर खुजली वाले चकत्ते दिखाई देते हैं। क्रोनिक श्लेष्म कैंडिडिआसिस का रोगसूचकता बहुत विविध है, यह खुद को बेतरतीब ढंग से प्रकट करता है।
इलाज
अधिकांश दुर्लभ रोग लाइलाज हैं, इसलिए चिकित्सा का मुख्य लक्ष्य रोगी की प्रतिरोधक क्षमता को बढ़ाना और स्वास्थ्य में सुधार करना है। उपचार के तरीके राज्य स्तर पर विकसित किए जाते हैं, नए तरीकों और दवाओं का निरंतर विकास होता है। जिन रोगियों को प्रत्यारोपण के लिए अंगों की आवश्यकता होती है, उनके लिए डोनर बेस बनाए जा रहे हैं। प्रत्येक देश में विकृतियों की एक सूची होती है, जिसका उपचार राज्य द्वारा वित्तपोषित होता है।
अनाथ दवाएं
अनाथ दवाओं को "अनाथ" रोगों के इलाज के लिए विकसित किया जा रहा है। ऐसी स्थिति की नियुक्ति एक राजनीतिक मुद्दा है, राज्य समर्थन प्रदान करते हैं और ऐसी दवाओं के विकास को प्रोत्साहित करते हैं। अनाथ दवा उत्पादन प्रक्रिया की गतिविधि को प्रोत्साहित करने के लिए, कुछ सांख्यिकीय आवश्यकताओं को कम किया जा सकता है। राज्य डेवलपर्स को विशेष लाभ, कर कटौती, विकास को सब्सिडी देने और बाजार में विशिष्टता की अवधि बढ़ाने के लिए प्रोत्साहित करता है।
डॉक्टर को कब दिखाएँ
हममें से कई लोग भयानक निदान मिलने के डर से डॉक्टर के पास जाने में देरी करते हैं। यह याद रखना चाहिए कि रोग के प्रारंभिक चरण में उपचार प्रक्रिया शुरू करना बेहतर है, इससे चिकित्सीय प्रक्रियाओं के परिणाम में सुधार होता है, रोगी के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार हो सकता है। यदि आप शरीर के कामकाज में किसी असामान्यता के लक्षण देखते हैं, तो तुरंत अपने स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर से संपर्क करें। बेहतर होगा कि डॉक्टर निदान को खारिज कर दें, क्योंकि बीमारी एक अपूरणीय अवस्था में पहुंच जाएगी।
वीडियो: दुर्लभ रोग
ध्यान!लेख में दी गई जानकारी केवल सूचनात्मक उद्देश्यों के लिए है। लेख की सामग्री स्व-उपचार की मांग नहीं करती है। केवल एक योग्य चिकित्सक ही निदान कर सकता है और किसी विशेष रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर उपचार के लिए सिफारिशें दे सकता है।
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संघीय कानून के अनुच्छेद 44 के अनुसार "रूसी संघ में नागरिकों के स्वास्थ्य की रक्षा की मूल बातें", रूसी संघ की सरकार निर्णय लेती है:
स्वीकृत संलग्न:
जीवन-धमकाने वाले और पुरानी प्रगतिशील दुर्लभ (अनाथ) रोगों से पीड़ित व्यक्तियों के संघीय रजिस्टर को बनाए रखने के लिए नियम, जीवन प्रत्याशा या नागरिकों की अक्षमता और इसके क्षेत्रीय खंड को छोटा करने के लिए अग्रणी;
जीवन-धमकी देने वाली और पुरानी प्रगतिशील दुर्लभ (अनाथ) बीमारियों की सूची, जिससे नागरिकों की जीवन प्रत्याशा या उनकी विकलांगता में कमी आती है।
प्रधान मंत्री
रूसी संघ वी। पुतिन
नियम
जीवन-धमकी देने वाले और पुरानी प्रगतिशील दुर्लभ (अनाथ) रोगों से पीड़ित व्यक्तियों के संघीय रजिस्टर का रखरखाव, जीवन प्रत्याशा या नागरिकों की अक्षमता को कम करने के लिए अग्रणी, और इसके क्षेत्रीय खंड
1. ये नियम जीवन-धमकाने वाले और गंभीर प्रगतिशील दुर्लभ (अनाथ) रोगों से पीड़ित व्यक्तियों के संघीय रजिस्टर को बनाए रखने के लिए प्रक्रिया स्थापित करते हैं जो नागरिकों या विकलांगता की जीवन प्रत्याशा को कम करते हैं (इसके बाद संघीय रजिस्टर के रूप में संदर्भित) और क्षेत्रीय खंड संघीय रजिस्टर (इसके बाद क्षेत्रीय खंड के रूप में संदर्भित)।
2. संघीय रजिस्टर एक संघीय सूचना प्रणाली है जिसमें क्षेत्रीय खंड शामिल हैं। रूसी संघ का स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय इस प्रणाली का संचालक है और इसके निर्बाध कामकाज को सुनिश्चित करता है।
3. रजिस्टर प्रविष्टि की एक विशिष्ट संख्या के असाइनमेंट के साथ एक रजिस्टर प्रविष्टि बनाकर और इसकी प्रविष्टि की तारीख का संकेत देकर एक स्वचालित प्रणाली का उपयोग करके संघीय रजिस्टर को इलेक्ट्रॉनिक रूप में बनाए रखा जाता है।
4. रूसी संघ के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय द्वारा जीवन-धमकाने वाली और पुरानी प्रगतिशील दुर्लभ (अनाथ) बीमारियों की सूची में शामिल बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के बारे में क्षेत्रीय खंड में निहित जानकारी के आधार पर संघीय रजिस्टर का रखरखाव किया जाता है। 26 अप्रैल, 2012 संख्या 403 (बाद में सूची के रूप में संदर्भित) की रूसी संघ की सरकार की अनुमोदित डिक्री, जो नागरिकों की जीवन प्रत्याशा या उनकी विकलांगता में कमी का कारण बनती है।
5. क्षेत्रीय खंड का रखरखाव रूसी संघ के घटक संस्थाओं के अधिकृत कार्यकारी अधिकारियों द्वारा किया जाता है।
6. संघीय रजिस्टर और क्षेत्रीय खंड के रखरखाव से संबंधित संबंधों का विनियमन सूचना, सूचना प्रौद्योगिकी और सूचना संरक्षण पर रूसी संघ के कानून के अनुसार किया जाता है।
7. रूसी संघ के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय और रूसी संघ के विषयों के अधिकृत कार्यकारी अधिकारी संघीय रजिस्टर और क्षेत्रीय खंड में निहित जानकारी की गोपनीयता सुनिश्चित करते हैं, संघीय के अनुसार ऐसी जानकारी का भंडारण और संरक्षण कानून "व्यक्तिगत डेटा पर"।
8. संघीय रजिस्टर में सूचना का प्लेसमेंट संघीय कानून "ऑन इलेक्ट्रॉनिक सिग्नेचर" के अनुसार एक उन्नत योग्य इलेक्ट्रॉनिक हस्ताक्षर का उपयोग करके किया जाता है।
9. संघीय रजिस्टर और क्षेत्रीय खंड में सूची में शामिल बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के बारे में निम्नलिखित जानकारी है:
क) अनिवार्य पेंशन बीमा (यदि कोई हो) की प्रणाली में एक व्यक्तिगत व्यक्तिगत खाते की बीमा संख्या;
बी) अंतिम नाम, पहला नाम, गोत्र, साथ ही जन्म के समय दिया गया अंतिम नाम;
ग) जन्म तिथि;
घ) लिंग;
ई) निवास स्थान का पता (प्रशासनिक-प्रादेशिक संस्थाओं के अखिल रूसी वर्गीकरण के अनुसार कोड का संकेत);
च) श्रृंखला, पासपोर्ट की संख्या (जन्म प्रमाण पत्र) या पहचान पत्र, उक्त दस्तावेजों को जारी करने की तिथि;
छ) अनिवार्य चिकित्सा बीमा पॉलिसी की श्रृंखला और संख्या और इसे जारी करने वाले चिकित्सा बीमा संगठन का नाम;
ज) विकलांगता के बारे में जानकारी (यदि विकलांगता समूह या "विकलांग बच्चे" की श्रेणी स्थापित की गई है);
i) रोग (स्थिति) का निदान, रोगों और संबंधित स्वास्थ्य समस्याओं के अंतर्राष्ट्रीय सांख्यिकीय वर्गीकरण के अनुसार इसके कोड सहित;
जे) उस चिकित्सा संगठन का नाम जिसमें सूची में शामिल बीमारी के साथ पहली बार नागरिक का निदान किया गया था;
k) संघीय कानून "राज्य सामाजिक सहायता पर" के अनुसार राज्य सामाजिक सहायता प्राप्त करने के हकदार व्यक्तियों के संघीय रजिस्टर में शामिल करने की जानकारी;
एल) सूची में शामिल बीमारी के इलाज के लिए चिकित्सा उपयोग के लिए औषधीय उत्पादों के नुस्खे की जानकारी;
एम) सूची में शामिल बीमारी के इलाज के लिए चिकित्सा उपयोग के लिए औषधीय उत्पादों के वितरण पर जानकारी;
ओ) संघीय रजिस्टर में सूची में शामिल बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के बारे में जानकारी शामिल करने के लिए एक रेफरल जारी करने वाले चिकित्सा संगठन के बारे में जानकारी), - नाम, मुख्य राज्य पंजीकरण संख्या, उद्यमों और संगठनों के अखिल रूसी वर्गीकरण के अनुसार कोड ;
ओ) संघीय रजिस्टर में सूची में शामिल बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के बारे में जानकारी (सूचना में परिवर्तन) को शामिल करने की तिथि;
पी) संघीय रजिस्टर से सूची में शामिल बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के बारे में जानकारी के बहिष्करण की तिथि;
ग) एक अद्वितीय रजिस्टर प्रविष्टि संख्या।
10. क्षेत्रीय खंड रूसी संघ के घटक संस्थाओं के अधिकृत कार्यकारी अधिकारियों द्वारा बनाए रखा जाता है और सूची में शामिल बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के बारे में जानकारी के आधार पर बनता है। यह जानकारी रूसी संघ के घटक इकाई के अधिकृत कार्यकारी निकाय को प्रस्तुत की जाती है जिसमें उक्त व्यक्ति निवास करते हैं, चिकित्सा संगठनों द्वारा जिसमें ये व्यक्ति चिकित्सा देखभाल प्राप्त करते हैं, जिसमें संघीय चिकित्सा और जैविक एजेंसी और संघीय दंड संहिता द्वारा प्रशासित चिकित्सा संगठन शामिल हैं। सेवा।
11. यदि इन नियमों के अनुच्छेद 9 के उप-अनुच्छेद "ए", "जी" और "एल" के लिए प्रदान की गई जानकारी एक चिकित्सा संगठन द्वारा प्रदान नहीं की जाती है, तो रूसी संघ के घटक संस्थाओं के अधिकृत कार्यकारी निकाय स्वतंत्र रूप से प्रासंगिक अनुरोध करते हैं राज्य के अतिरिक्त बजटीय कोष से जानकारी।
12. चिकित्सा संगठन करते हैं:
क) सूची में शामिल रोग के निदान की तारीख से 5 कार्य दिवसों के भीतर क्षेत्रीय क्षेत्रों में सूची में शामिल बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के बारे में जानकारी शामिल करने के लिए निर्देशों के रूसी संघ के घटक संस्थाओं के अधिकृत कार्यकारी अधिकारियों को प्रस्तुत करना सूची, रूप में और रूसी संघ के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय द्वारा अनुमोदित तरीके से;
बी) क्षेत्रीय खंडों में निहित सूची में शामिल बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के बारे में जानकारी में परिवर्तन करने के लिए रूसी संघ के घटक संस्थाओं के अधिकृत कार्यकारी अधिकारियों को प्रस्तुत करना, और क्षेत्रीय से इस जानकारी के बहिष्करण के बारे में सूचनाएं रूसी संघ के स्वास्थ्य देखभाल और सामाजिक विकास मंत्रालय द्वारा अनुमोदित रूप में और तरीके से खंड;
ग) इस पैराग्राफ के उप-अनुच्छेद "ए" और "बी" के लिए जारी किए गए रेफरल और नोटिस का पंजीकरण, एक पत्रिका में, जिसका रूप रूसी संघ के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय द्वारा अनुमोदित है।
13. 26 अप्रैल, 2012 की संख्या 403 के रूसी संघ की सरकार के फरमान से पहले सूची में शामिल एक बीमारी का निदान करने वाले व्यक्तियों के बारे में जानकारी क्षेत्रीय खंड में शामिल की जाएगी।
14. इन नियमों के अनुच्छेद 12 और अनुच्छेद 13 के उप-अनुच्छेद "ए" और "बी" में निर्दिष्ट जानकारी कागज पर और (या) इलेक्ट्रॉनिक रूप में प्रस्तुत की जाएगी।
15. इन नियमों के अनुच्छेद 9 के उप-अनुच्छेद "ए", "बी" और "डी" - "ओ" में निर्दिष्ट जानकारी में परिवर्तन करते समय, रजिस्टर प्रविष्टि की अद्वितीय संख्या और परिवर्तन करने का इतिहास सहेजा जाना चाहिए।
सूची में शामिल बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के बारे में जानकारी, या उसमें परिवर्तन, संघीय रजिस्टर से जानकारी को हटाने की तारीख से 3 साल तक संग्रहीत किया जाता है।
16. सूची में शामिल बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के प्रस्थान के मामले में, रूसी संघ के विषय के क्षेत्र के बाहर जिसमें वे निवास के परिवर्तन के कारण या 6 महीने से अधिक की अवधि के लिए रहते थे, उनके बारे में जानकारी रूसी संघ के इस विषय के क्षेत्रीय खंड से बहिष्करण और रूसी संघ के विषय के क्षेत्रीय खंड में शामिल किए जाने के अधीन है, जिसके क्षेत्र में नागरिक प्रवेश की प्राप्ति से 10 दिनों से अधिक की अवधि के भीतर प्रवेश नहीं करता है। प्रासंगिक जानकारी।
स्थायी निवास स्थान के लिए रूसी संघ के क्षेत्र को छोड़ने की स्थिति में, साथ ही सूची में शामिल बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों की मृत्यु के मामले में, उनके बारे में जानकारी क्षेत्रीय खंड से बहिष्करण के अधीन है।
17. इन नियमों के अनुच्छेद 12 और अनुच्छेद 13 के उप-अनुच्छेद "ए" और "बी" में प्रदान की गई जानकारी के चिकित्सा संगठनों से प्राप्त होने की तारीख से 5 कार्य दिवसों के भीतर रूसी संघ के घटक संस्थाओं के अधिकृत कार्यकारी अधिकारी , क्षेत्रीय खंड में उपयुक्त परिवर्तन करें।
स्क्रॉल
जीवन-धमकाने वाली और पुरानी प्रगतिशील दुर्लभ (अनाथ) बीमारियाँ, जिससे नागरिकों की जीवन प्रत्याशा या उनकी विकलांगता में कमी आती है
(26 अप्रैल, 2012 संख्या 403 की रूसी संघ की सरकार की डिक्री द्वारा अनुमोदित)
रोग कोड*
1. रक्तलायी-यूरेमिक सिंड्रोम D59.3
2. आवर्तक रात में रक्तकणरंजकद्रव्यमेह (मार्चियाफवा-मिशेल) D59.5
3. अप्लास्टिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट D61.9
4. कारकों II (फाइब्रिनोजेन), VII (अस्थिर) की वंशानुगत कमी,
एक्स (स्टुअर्ट-प्रोवर) D68.2
5. इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (इवांस सिंड्रोम) D69.3
6. पूरक प्रणाली में दोष D84.1
7. केंद्रीय मूल E22.8 का असामयिक यौवन
8. सुगंधित अमीनो एसिड के चयापचय संबंधी विकार (क्लासिक फेनिलकेटोनुरिया, अन्य प्रकार के हाइपरफेनिलएलनिनमिया) E70.0, E70.1
9. टायरोसिनेमिया ई70.2
10. मेपल सिरप रोग E71.0
11. अन्य प्रकार के अमीनो एसिड चयापचय संबंधी विकार
ब्रांच्ड चेन (आइसोवालेरिक एसिडेमिया, मिथाइलमेलोनिक एसिडेमिया, प्रोपियोनिक एसिडेमिया) E71.1
12. फैटी एसिड E71.3 के चयापचय का उल्लंघन
13. होमोसिस्टीनुरिया ई72.1
14. ग्लूटेरिक अम्लमेह E72.3
15. गैलेक्टोसिमिया ई74.2
16. अन्य स्फिंगोलिपिडोज:
फेब्री रोग (फैब्री-एंडरसन), नीमन-पिक E75.2
17. म्यूकोपॉलीसैकरिडोसिस, टाइप I E76.0
18. म्यूकोपॉलीसैकरिडोसिस, टाइप II E76.1
19. म्यूकोपॉलीसैकरिडोसिस, टाइप VI E76.2
20. तीव्र आंतरायिक (यकृत) पोर्फिरीया E80.2
21. तांबे के चयापचय के विकार (विल्सन रोग) E83.0
22. अधूरा अस्थिजनन Q78.0
23. फुफ्फुसीय (धमनी) उच्च रक्तचाप (अज्ञातहेतुक) (प्राथमिक) I27.0
24. किशोर गठिया प्रणालीगत शुरुआत के साथ M08.2
______________________________
* रोगों और संबंधित स्वास्थ्य समस्याओं के अंतर्राष्ट्रीय सांख्यिकीय वर्गीकरण, एक्स संशोधन के अनुसार संकेत दिया गया।
दस्तावेज़ अवलोकन
जीवन-धमकाने वाली और पुरानी प्रगतिशील दुर्लभ (अनाथ) बीमारियों की एक सूची, जिसके कारण नागरिकों की जीवन प्रत्याशा या उनकी विकलांगता में कमी आई है, और उनसे प्रभावित व्यक्तियों और उनके क्षेत्रीय खंड के संघीय रजिस्टर को बनाए रखने के नियमों को मंजूरी दी गई है।
सूची में 24 रोग शामिल हैं। ये हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम, सुगंधित अमीनो एसिड के चयापचय संबंधी विकार, फैटी एसिड, होमोसिस्टीनुरिया, गैलेक्टोसेमिया, तीव्र आंतरायिक (यकृत) पोर्फिरिया, अपूर्ण अस्थिजनन आदि हैं। प्रत्येक स्थिति के लिए, रोगों के अंतर्राष्ट्रीय सांख्यिकीय वर्गीकरण के अनुसार एक कोड दिया गया है और संबंधित स्वास्थ्य समस्याएं, एक्स संशोधन।
रजिस्टर एक संघीय सूचना प्रणाली है जिसमें क्षेत्रीय खंड शामिल हैं।
प्रणाली का संचालक रूस का स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय है। वह इसके सुचारू संचालन के लिए जिम्मेदार है।
रजिस्टर मंत्रालय द्वारा बनाए रखा जाता है, खंड - क्षेत्रों के अधिकृत कार्यकारी अधिकारियों द्वारा। उत्तरार्द्ध चिकित्सा संगठनों से जानकारी का उपयोग करते हैं, और इसके अभाव में, अतिरिक्त-बजटीय राज्य निधियों के अनुरोधों के आधार पर प्राप्त डेटा।
एक स्वचालित प्रणाली का उपयोग करके रजिस्टर को इलेक्ट्रॉनिक रूप में रखा जाता है। रजिस्टर प्रविष्टि को एक अद्वितीय संख्या सौंपी जाती है, इसकी प्रविष्टि की तिथि इंगित की जाती है।
प्रत्येक व्यक्ति के लिए, पूरा नाम, जन्म तिथि, निवास का पता, श्रृंखला, पासपोर्ट संख्या (जन्म प्रमाण पत्र) या पहचान पत्र, एमएचआई नीति की श्रृंखला और संख्या, रोग का निदान, डिस्चार्ज और दवाओं के वितरण के बारे में जानकारी, आदि दिए गए हैं।
मस्कुलर डिस्ट्रॉफी, एट्रोफी दुर्लभ बीमारियां हैं। रूसी कानून के अनुसार (21 नवंबर, 2011 नंबर 323-एफजेड का संघीय कानून "रूसी संघ में नागरिकों के स्वास्थ्य की रक्षा की मूल बातें") दुर्लभ (अनाथ) रोगरोग हैं जो प्रचलित हैं प्रति 100,000 जनसंख्या पर 10 से अधिक मामले नहीं.
वही संघीय कानून दुर्लभ बीमारियों के संबंध में कई बिंदुओं को स्थापित करता है (अनुच्छेद 44):
अब डिक्री संख्या 403 निम्नलिखित रोगों की सूची प्रदान करता है:
- हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम
- विषाक्त रात हीमोग्लोबिनुरिया (मार्चियाफवा-मिशेल)
- अप्लास्टिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट
- कारकों की वंशानुगत कमी (फाइब्रिनोजेन), VII (अस्थिर), X (स्टुअर्ट-प्रौएर)
- इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (इवांस सिंड्रोम)
- पूरक प्रणाली में दोष
- मध्य मूल का असामयिक यौवन
- सुगंधित अमीनो एसिड चयापचय संबंधी विकार (क्लासिक फेनिलकेटोनुरिया, अन्य प्रकार के हाइपरफेनिलएलनिनमिया)
- टायरोसिनेमिया
- मेपल सिरप रोग
- अन्य प्रकार के बीसीएए चयापचय संबंधी विकार (आइसोवालेरिक एसिडेमिया, मिथाइलमेलोनिक एसिडेमिया, प्रोपियोनिक एसिडेमिया)
- फैटी एसिड चयापचय विकार
- होमोसिसटिनुरिया
- ग्लूटेरिक अम्लमेह
- गैलेक्टोसिमिया
- अन्य स्फिंगोलिपिडोज: फेब्री (फैब्री-एंडरसन) रोग, नीमन-पिक
- म्यूकोपॉलीसैकरिडोसिस टाइप I
- म्यूकोपॉलीसैकरिडोसिस टाइप II
- म्यूकोपॉलीसैकरिडोसिस टाइप VI
- तीव्र आंतरायिक (यकृत) पोर्फिरीया
- कॉपर चयापचय संबंधी विकार (विल्सन रोग)
- अधूरा ओस्टोजेनेसिस
- फुफ्फुसीय (धमनी) उच्च रक्तचाप (अज्ञातहेतुक) (प्राथमिक)
- प्रणालीगत शुरुआत के साथ किशोर गठिया
अपने हिस्से के लिए, हमने स्वास्थ्य मंत्रालय को प्रश्नों के साथ एक अनुरोध भेजा कि किसी विशेष बीमारी को कैसे विकसित किया जाता है और रजिस्टर में शामिल किया जाता है, रोगी संगठन कैसे योगदान दे सकता है, इसे कैसे एकत्र किया जाता है और आप दुर्लभ बीमारियों के आधिकारिक आंकड़े कहां देख सकते हैं रूस में।
अब क्या किया जा सकता है:
ड्यूकेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी वाले लड़के को ट्रांसलार्ना (एटालुरेन) प्रदान करने के लिए एक याचिका पर हस्ताक्षर करें | ड्यूकेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी को 7 नोसोलॉजी प्रोग्राम में शामिल करने के लिए याचिका पर हस्ताक्षर करें |
26 अप्रैल, 2012 एन 403 की रूसी संघ की सरकार के डिक्री का पूरा पाठ (4 सितंबर, 2012 को संशोधित)
"जीवन-धमकी देने वाले और पुरानी प्रगतिशील दुर्लभ (अनाथ) रोगों से पीड़ित व्यक्तियों के संघीय रजिस्टर को बनाए रखने की प्रक्रिया पर, नागरिकों की जीवन प्रत्याशा या उनकी विकलांगता, और इसके क्षेत्रीय खंड में कमी की ओर अग्रसर"
(साथ में "जीवन-धमकी देने वाले और पुरानी प्रगतिशील दुर्लभ (अनाथ) रोगों से पीड़ित व्यक्तियों के संघीय रजिस्टर को बनाए रखने के नियम, जीवन प्रत्याशा या नागरिकों की अक्षमता और इसके क्षेत्रीय खंड को कम करने के लिए अग्रणी")
यदि फ़ाइल प्रविष्टि में एम्बेड की गई विंडो में प्रदर्शित नहीं होती है, या बहुत छोटी है, तो आप लिंक पर नियम पढ़ सकते हैं: https://goo.gl/BEqn5s।
अक्टूबर 31, 2019, क्षेत्रीय और नगरपालिका सरकार की गुणवत्ता अखिल रूसी प्रतियोगिता "सर्वश्रेष्ठ नगर अभ्यास" के विजेताओं को पुरस्कृत करने पर आदेश दिनांक 26 अक्टूबर 2019 क्रमांक 2534-आर. 23 नगर पालिकाओं को बोनस के लिए संघ के घटक संस्थाओं के बजट के बीच स्थानान्तरण का वितरण - अखिल रूसी प्रतियोगिता "सर्वश्रेष्ठ नगर अभ्यास" के विजेताओं को मंजूरी दी गई थी। इन नगर पालिकाओं ने नगरपालिका आर्थिक नीति और नगरपालिका वित्त, आवास और सांप्रदायिक सेवाओं और शहरी पर्यावरण के प्रबंधन के क्षेत्रों में सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त किए हैं।
अक्टूबर 30, 2019 , आवास और सांप्रदायिक सेवाएं 2020 के लिए उपयोगिताओं के लिए नागरिक शुल्क की राशि में परिवर्तन के संकेतकों को मंजूरी दी गई आदेश दिनांक 29 अक्टूबर 2019 क्रमांक 2556-आर. फेडरेशन के विषय के लिए सूचकांक संबंधित क्षेत्र के लिए नागरिकों के कुल भुगतान में अधिकतम स्वीकार्य वृद्धि को निर्धारित करता है, भुगतान की राशि को बदलने के लिए सीमा सूचकांकों को मंजूरी देने के लिए फेडरेशन के विषय के प्रमुख के आधार के रूप में कार्य करता है। नगर पालिकाओं में उपयोगिता सेवाओं के लिए नागरिकों द्वारा बनाया गया।
अक्टूबर 29, 2019, प्राकृतिक संसाधन प्रबंधन। सबसॉइल का उपयोग संघीय महत्व के बुखारिन सबसॉइल ब्लॉक का उपयोग करने के अधिकार के लिए नीलामी आयोजित करने पर आदेश दिनांक 21 अक्टूबर 2019 क्रमांक 2478-आर। हाइड्रोकार्बन के अवमृदा, अन्वेषण और उत्पादन के भूवैज्ञानिक अध्ययन के लिए साइट का क्षेत्रफल 2447.4 वर्ग मीटर है। किमी।
अक्टूबर 29, 2019, जहाज निर्माण और समुद्री इंजीनियरिंग 2035 तक जहाज निर्माण उद्योग के विकास की रणनीति को मंजूरी दी गई आदेश दिनांक 28 अक्टूबर 2019 क्रमांक 2553-आर. रणनीति का लक्ष्य जहाज निर्माण उद्योग में प्रतिस्पर्धी उत्पादन बनाना, जहाज निर्माण और जहाज मरम्मत संगठनों के प्रबंधन में दक्षता के स्तर में वृद्धि करना और जहाजों, जहाजों और समुद्री उपकरणों के निर्माण, रखरखाव और मरम्मत में आयात प्रतिस्थापन के मुद्दों का समाधान करना है। .
26 अक्टूबर 2019 , सांख्यिकीय कार्यों की संघीय योजना को राष्ट्रीय परियोजनाओं "स्वास्थ्य देखभाल" और "जनसांख्यिकी" के संकेतकों की गतिशीलता पर जानकारी के साथ पूरक किया गया था। आदेश दिनांक 23 अक्टूबर 2019 क्रमांक 2498-आर। सांख्यिकीय कार्यों की संघीय योजना में 70 संकेतक शामिल हैं, जिसमें राष्ट्रीय परियोजना "जनसांख्यिकी" में शामिल संघीय परियोजनाओं के 27 संकेतक और राष्ट्रीय परियोजना "स्वास्थ्य" में शामिल संघीय परियोजनाओं के 43 संकेतक शामिल हैं।
25 अक्टूबर, 2019, विदेशों के साथ मानवीय संबंध (सीआईएस को छोड़कर)। हमवतन रूसी भाषा के विदेशी मीडिया को रूस सरकार के डिप्लोमा प्रदान करने पर आदेश दिनांक 24 अक्टूबर 2019 क्रमांक 2518-आर। 2019 में, अज़रबैजान समाचार समाचार पत्र (अज़रबैजान गणराज्य), एलटीसी मीडिया वेरलाग पब्लिशिंग हाउस (जर्मनी संघीय गणराज्य), पत्रिका "ओपन सिटी" (लातविया गणराज्य) और गैर-सरकारी संगठन "एसोसिएशन ऑफ़ रशियन कल्चर" (रिपब्लिक) तुर्की की)।
अक्टूबर 20, 2019 , 2019 के लिए सरकारी पुरस्कार "रूस की आत्मा" से सम्मानित किया गया आदेश दिनांक 15 अक्टूबर 2019 क्रमांक 2430-आर। "लोक संगीत", "लोक गायन", "लोक मास्टर", "पारंपरिक लोक संस्कृति" और "लोक नृत्य" श्रेणियों में 15 पुरस्कार प्रदान किए गए।
अक्टूबर 20, 2019, रंगमंच। संगीत। कला रूसी क्लासिक्स के कार्यों के आधार पर सर्वश्रेष्ठ नाट्य निर्माण के लिए सरकारी पुरस्कार से सम्मानित किया गया आदेश दिनांक 15 अक्टूबर 2019 क्रमांक 2431-आर। अस्त्रखान कठपुतली थियेटर, इरकुत्स्क क्षेत्रीय कठपुतली थियेटर "एस्त्योनोक", किरोव स्टेट थिएटर फॉर यंग स्पेक्टेटर्स "थिएटर ऑन स्पैस्काया" पुरस्कार के विजेता बने।
15 अक्टूबर, 2019, दवाओं, चिकित्सा उपकरणों और पदार्थों का प्रसार 2020 के लिए चिकित्सा उपयोग के लिए महत्वपूर्ण और आवश्यक दवाओं की सूची के अनुमोदन पर आदेश दिनांक 12 अक्टूबर 2019 क्रमांक 2406-आर। 2020 के लिए चिकित्सा उपयोग के लिए महत्वपूर्ण और आवश्यक दवाओं की सूची को 24 दवाओं के साथ पूरक किया गया है, इस सूची में पहले से शामिल दवाओं के लिए 2 नई खुराक के रूप हैं। नागरिकों की कुछ श्रेणियों को प्रदान करने के लिए दवाओं की सूची को 23 मदों की दवाओं के साथ पूरक किया गया है। महंगी दवाओं की सूची को 12 मदों के साथ पूरक किया गया है।
12 अक्टूबर, 2019, अनुसंधान और विकास के क्षेत्र में राज्य की नीति 2019 के लिए युवा वैज्ञानिकों को विज्ञान और प्रौद्योगिकी के क्षेत्र में रूस सरकार के पुरस्कारों से सम्मानित किया गया आदेश दिनांक 7 अक्टूबर 2019 क्रमांक 2323-आर। 2019 में, 25 आवेदक पुरस्कारों के विजेता बने। पुरस्कार, विशेष रूप से, विभिन्न प्रकार और उद्देश्यों के रोबोटों के बुद्धिमान नियंत्रण के लिए विधियों और प्रणालियों के विकास और कार्यान्वयन के लिए प्रदान किए गए, इमारतों और संरचनाओं के एक स्थायी जीवन चक्र को सुनिश्चित करने के लिए एक एकीकृत प्रणाली, प्रसंस्करण और संशोधन के लिए फोरवैक्यूम प्लाज्मा इलेक्ट्रॉनिक स्रोत ढांकता हुआ सामग्री।
11 अक्टूबर, 2019 संघीय राज्य बजटीय शैक्षिक संस्थान के निदेशक के बारे में "अंतर्राष्ट्रीय बाल केंद्र" Artek "" आदेश दिनांक 10 अक्टूबर 2019 क्रमांक 2356-आर
11 अक्टूबर, 2019 स्टेट हर्मिटेज फेडरल स्टेट बजटरी इंस्टीट्यूशन ऑफ कल्चर के महानिदेशक के बारे में आदेश दिनांक 11 अक्टूबर 2019 क्रमांक 2381-आर
9 अक्टूबर, 2019 , स्वास्थ्य प्रणाली का संगठन। स्वास्थ्य बीमा प्राथमिक स्वास्थ्य देखभाल के आधुनिकीकरण के सिद्धांतों को मंजूरी दी 9 अक्टूबर 2019 का फरमान संख्या 1304। लिए गए निर्णयों से ग्रामीण क्षेत्रों, औद्योगिक बस्तियों, शहरी प्रकार की बस्तियों और 50 हजार तक की आबादी वाले छोटे शहरों में प्रदान की जाने वाली प्राथमिक स्वास्थ्य देखभाल और चिकित्सा देखभाल की उपलब्धता और गुणवत्ता सुनिश्चित करने में मदद मिलेगी।
9 अक्टूबर, 2019, डाक संचार रूसी पोस्ट ज्वाइंट स्टॉक कंपनी के निदेशक मंडल की संरचना निर्धारित की गई है आदेश दिनांक 7 अक्टूबर 2019 क्रमांक 2305-आर। संघीय कानून के अनुसार "संघीय राज्य एकात्मक उद्यम" रूस के पोस्ट "के पुनर्गठन की ख़ासियत पर, संयुक्त स्टॉक कंपनी" पोस्ट ऑफ़ रूस "की गतिविधियों के मूल सिद्धांत और कुछ विधायी अधिनियमों में संशोधन पर रूसी संघ" और JSC "रूस के पोस्ट" के चार्टर, निदेशक मंडल को पांच साल से अधिक की अवधि के लिए रूस सरकार के निर्णय के आधार पर नियुक्त किया जाता है।
7 अक्टूबर, 2019, बहुपक्षीय समझौतों, अंतर्राष्ट्रीय संगठनों और संघों में रूस की भागीदारी (CIS को छोड़कर) रूसी संघ की सरकार ने रेल द्वारा यात्रियों और सामान की अंतर्राष्ट्रीय ढुलाई के लिए सीमा पार करने की शर्तों की सुविधा पर संयुक्त राष्ट्र सम्मेलन पर हस्ताक्षर करने का निर्णय लिया है। आदेश दिनांक 30 सितम्बर 2019 क्रमांक 2265-आर। कन्वेंशन, विशेष रूप से, यात्री ट्रेनों में नियंत्रण संचालन करने, रास्ते में नई तकनीक का उपयोग करके ट्रेनों में सीमा और सीमा शुल्क नियंत्रण करने, नॉन-स्टॉप मोड में यात्री ट्रेनों के मार्ग को व्यवस्थित करने और कम करने के लिए सरलीकृत प्रक्रियाओं की शुरूआत के लिए प्रदान करता है। सीमावर्ती स्टेशनों पर सभी प्रकार के नियंत्रण संचालन का समय, नियंत्रण संचालन के समय को कम करके पार्किंग समय को कम करना, यात्रियों के परिवहन में आधुनिक सूचना प्रौद्योगिकी का उपयोग।
7 अक्टूबर, 2019 , प्रवासन नीति 2020 के लिए कुछ प्रकार की आर्थिक गतिविधियों में विदेशी श्रमिकों की अनुमेय हिस्सेदारी स्थापित की गई है 30 सितंबर 2019 का फरमान संख्या 1271। आर्थिक गतिविधि के कुछ क्षेत्रों में, 2019 के लिए स्थापित विदेशी श्रमिकों की स्वीकार्य हिस्सेदारी को 2020 तक बनाए रखा गया है। श्रम बाजार की क्षेत्रीय विशेषताओं और प्राथमिकता के रूप में रूसी नागरिकों के रोजगार की आवश्यकता को ध्यान में रखते हुए, कुछ प्रकार की आर्थिक गतिविधियों में विदेशी श्रम की भागीदारी को विनियमित करने के लिए लिए गए निर्णयों की आवश्यकता है।
उन्नत सामाजिक-आर्थिक विकास के क्षेत्रों की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने की प्रक्रिया स्थापित की गई है 23 सितंबर 2019 का फरमान संख्या 1240। एकल-उद्योग शहरों में सृजित ASEZ को छोड़कर, ASEZ की प्रभावशीलता के मूल्यांकन और प्रदर्शन संकेतकों की निगरानी के लिए एक कार्यप्रणाली को मंजूरी दी गई है। कार्यप्रणाली उन संकेतकों को परिभाषित करती है जिनका मूल्यांकन और निगरानी के लिए उपयोग किया जाएगा, साथ ही मानदंड जिसके तहत ABD को प्रभावी माना जाएगा।अक्टूबर 3, 2019 , प्रादेशिक विकास उपकरण। क्षेत्रीय महत्व की निवेश परियोजनाएं Oryol क्षेत्र में Oryol औद्योगिक उत्पादन प्रकार का एक विशेष आर्थिक क्षेत्र बनाने का निर्णय लिया गया 24 सितंबर 2019 का फरमान संख्या 1241। Oryol SEZ के निर्माण से Oryol क्षेत्र के सामाजिक-आर्थिक विकास में योगदान मिलेगा, निवेश आकर्षित होगा और नए रोजगार सृजित होंगे।
27 सितंबर, 2019 , प्रवासन नीति सेंट पीटर्सबर्ग और लेनिनग्राद क्षेत्र में चौकियों के माध्यम से रूस में प्रवेश के लिए इलेक्ट्रॉनिक वीजा जारी करने की प्रक्रिया स्थापित की गई है संकल्प दिनांक 26 सितम्बर 2019 क्रमांक 1252, आदेश दिनांक 26 सितम्बर 2019 क्रमांक 2173-आर. इसी सूची में शामिल विदेशी राज्यों के नागरिकों के लिए इस तरह के वीजा के आधार पर सेंट पीटर्सबर्ग और लेनिनग्राद क्षेत्र में चौकियों के माध्यम से इलेक्ट्रॉनिक दस्तावेजों के रूप में सामान्य एकल-प्रवेश व्यवसाय, पर्यटक और मानवीय वीजा जारी करने की विशेषताएं स्थापित हैं। राज्य की सीमा पर चौकियों का निर्धारण किया गया है जिसके माध्यम से विदेशी नागरिक इलेक्ट्रॉनिक वीजा के आधार पर रूस में प्रवेश कर सकेंगे।
120 मार्च को, रूसी संघ के सिविक चैंबर ने एक गोलमेज "फोकस में फैब्री रोग" की मेजबानी की, जिसमें प्रतिभागियों ने दुर्लभ (अनाथ) बीमारियों वाले रोगियों के सामने आने वाली समस्याओं के साथ-साथ ऐसे रोगियों के लिए दवा प्रावधान के वित्तपोषण के तरीकों पर चर्चा की।
बैठक का उद्घाटन, नागरिकों के स्वास्थ्य की सुरक्षा और स्वास्थ्य देखभाल के विकास पर रूसी संघ के नागरिक मंडल के आयोग के उपाध्यक्ष वेलेंटीना त्सिवोवाकहा कि रूसी संघ के सिविक चैंबर को क्षेत्रों में दुर्लभ बीमारियों वाले रोगियों के लिए दवा प्राप्त करने में कठिनाई से संबंधित आवेदन प्राप्त होते हैं।
याद करें कि 26 नवंबर, 2018 को रूसी संघ के प्रधान मंत्री दिमित्री मेदवेदेवएक प्रस्ताव पर हस्ताक्षर किए जिसके अनुसार संघीय कानून "रूसी संघ में नागरिकों के स्वास्थ्य की रक्षा के मूल सिद्धांतों पर" जीवन-धमकी देने वाली और पुरानी प्रगतिशील दुर्लभ (अनाथ) बीमारियों की सूची का विस्तार करता है जो जीवन प्रत्याशा या विकलांगता में कमी का कारण बनता है, जिसके इलाज के लिए संघीय बजट की कीमत पर केंद्रीय रूप से दवाएं खरीदी जाती हैं।
पहले, इस सूची में सात रोग शामिल थे: हीमोफिलिया, सिस्टिक फाइब्रोसिस, पिट्यूटरी बौनापन, गौचर रोग, लिम्फोइड के घातक नवोप्लाज्म, हेमटोपोइएटिक और संबंधित ऊतक, और मल्टीपल स्केलेरोसिस। अब, पांच और अनाथ रोगों के उपचार के लिए दवाओं की खरीद के लिए अधिकारियों को अतिरिक्त रूप से संघीय स्तर पर स्थानांतरित कर दिया गया है: हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम, एक प्रणालीगत शुरुआत के साथ किशोर गठिया, म्यूकोपॉलीसेकेराइडोस I, II और VI प्रकार। संघीय कानून यह भी स्थापित करता है कि इन 12 बीमारियों में से एक रोगियों को दवा देने की प्रक्रिया और ऐसे रोगियों के संघीय रजिस्टर को बनाए रखने की प्रक्रिया रूस सरकार द्वारा निर्धारित की जाती है। ये नियम 1 जनवरी, 2019 से लागू हो गए हैं।
इस आयोजन की शुरुआत रूसी संघ के सिविक चैंबर के सहयोग से विकलांग "मरीजों के संघ और दुर्लभ रोगों के लिए रोगी संगठनों" के अंतर-धर्मार्थ सार्वजनिक संगठन द्वारा की गई थी। आरंभकर्ताओं ने ऐसे दुर्लभ रोगों वाले रोगियों के लिए संघीय दवा सहायता कार्यक्रम में फेब्री रोग को शामिल करने की संभावना पर चर्चा करने के लिए विशेषज्ञों और रोगी समुदाय के प्रतिनिधियों की एक संयुक्त बैठक आयोजित करने का सुझाव दिया। अब दवाएं क्षेत्रीय बजट के फंड से प्रदान की जाती हैं, और कभी-कभी वे केवल बच्चों के लिए पर्याप्त होती हैं।
रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के हेमेटोलॉजी के लिए राष्ट्रीय चिकित्सा अनुसंधान केंद्र के अनाथ रोगों के लिए कीमोथेरेपी के वैज्ञानिक और नैदानिक विभाग के प्रमुख ऐलेना लुकिनासंघीय बजट निधियों के उपयोग के साथ दुर्लभ गौचर रोग के इलाज के सकारात्मक अनुभव के बारे में बात की।
"कई अनाथ रोग, विशेष रूप से फैब्री रोग, संघीय स्तर पर दवा कवरेज नहीं है, फिलहाल यह रूसी संघ के घटक संस्थाओं के कंधों पर है। कभी-कभी कम वित्त पोषित क्षेत्र भी ऐसे जटिल वयस्क रोगियों का पूरा इलाज नहीं करा सकते, क्योंकि बच्चों के लिए केवल पर्याप्त धन है। संघीय केंद्र के माध्यम से गौचर रोग के उपचार के साथ हमारे सकारात्मक अनुभव से पता चला है कि रोगियों को दवा प्रदान करने का संघीकरण नागरिकों को जीवन के लिए आवश्यक दवाएं प्राप्त करने की अनुमति देता है, ”लुकिना ने कहा।
ऐलेना लुकिना के अनुसार, अनाथ रोगों के उपचार के मुद्दे को हल करने में एक और कठिनाई, रोग के निदान के लिए मानदंड की अस्पष्टता और आजीवन या दीर्घकालिक उपचार निर्धारित करने के लिए सूचना की विश्वसनीयता है। विशेष रूप से, विशेषज्ञ ने एक उदाहरण दिया, जब पांच या छह साल के महंगे उपचार के परिणामस्वरूप, रोगी ने वैसी ही घटनाएँ विकसित कीं, जो उन रोगियों में विकसित हुई थीं, जिन्हें उपचार नहीं मिला था।
नेफ्रोलॉजी, आंतरिक और व्यावसायिक रोगों के क्लिनिक के प्रमुख का नाम ई.एम. तारीवा सर्गेई मोइसेवदेश के सबसे बड़े चिकित्सा संस्थान के काम के बारे में बात की, जो I.M के नाम पर पहले मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के क्लिनिकल सेंटर का हिस्सा है। सेचेनोव। क्लिनिक में दुर्लभ बीमारियों के उपचार में 50 से अधिक वर्षों का अनुभव।
"हमने हाल ही में हमारे साथ इलाज किए गए फैब्री रोगियों की संख्या का विश्लेषण किया। हमारे क्लिनिक से लगभग 60 परिवार गुजर चुके हैं, जो कुल 160-170 लोग हैं। इनमें से लगभग 40 लोग अब चिकित्सा प्राप्त कर रहे हैं, लेकिन चूंकि उनके रिश्तेदारों में महिलाएं और छोटे बच्चे हैं जो रोग की विशेषताओं के कारण उपचार प्राप्त नहीं करते हैं, हम कह सकते हैं कि उपचार की आवश्यकता वाले रोगियों में से केवल आधे ही इसे प्राप्त करते हैं, ”सर्गेई मोइसेव ने कहा।
उन्होंने ईएम का उपयोग करने का सुझाव दिया। फैब्री रोग का निदान करने और इस दुर्लभ बीमारी का इलाज करने में सक्षम एक संघीय केंद्र के रूप में तारेव।
बैठक को सारांशित करते हुए, प्रतिभागियों ने कहा कि अनाथ रोगों वाले रोगियों के लिए दवा प्रावधान के मुद्दे पर विशेषज्ञ स्तर पर अतिरिक्त अध्ययन की आवश्यकता है। इस तरह की बीमारियों के इलाज के लिए संघीय वित्त पोषण शुरू करने और संघीय चिकित्सा केंद्रों को इस उपचार को निर्धारित करने और इसकी गतिशीलता की निगरानी करने का अधिकार देने का प्रस्ताव है। अनाथ रोगों का इलाज कैसे किया जाता है, इसके निदान के लिए अधिकृत संघीय केंद्रों और विशेषज्ञों को नामित करने के लिए क्षेत्रीय मंत्रालय को आमंत्रित किया जाता है।