कॉर्पोरा कैवर्नोसा के ट्युनिका एल्ब्यूजिनेया का टूटना। ट्युनिका अल्ब्यूजिनेया का टूटना: कारण और उपचार के तरीके। सिलेंडर हेड गैसकेट से गंभीर इंजन क्षति का जोखिम

वंशानुगत न्यूरोमस्कुलर रोग (HMD)

एनएनएमजेड का वर्गीकरण

1. प्राथमिक प्रगतिशील पेशी अपविकास (प्राथमिक PMD, myopathies)

2. सेकेंडरी पीएमडी, या न्यूरोजेनिक (सेकेंडरी) एमियोट्रॉफी, यानी। परिधीय मोटर न्यूरॉन्स के विभिन्न स्तरों (शरीर या अक्षतंतु) पर क्षति के कारण रीढ़ की हड्डी और तंत्रिका संबंधी एम्योट्रोफी

3. जन्मजात गैर-प्रगतिशील मायोपैथीज

4. मायोटोनिया

5. पैरॉक्सिस्मल पक्षाघात

एनएनएमजेड के सामान्य लक्षण:

1.मांसपेशियों की कमजोरी खुद को सममित रूप से प्रकट करती है और धीरे-धीरे आगे बढ़ती है
2. मांसपेशियों की कमजोरी स्थायी दर्द के साथ नहीं होती है, हालांकि दर्दनाक मांसपेशियों में ऐंठन संभव है - ऐंठन
3. पीएमडी के अधिकांश रूपों में, कमजोरी पहले दिखाई देती है और श्रोणि या कंधे की कमर और समीपस्थ छोरों की मांसपेशियों में प्रबल होती है।
4. मांसपेशियों की कमजोरी की गंभीरता के अनुपात में कण्डरा सजगता कम हो जाती है
5.पेरेस्टेसिया, सतही और गहरी संवेदनशीलता के विकार दुर्लभ हैं, आमतौर पर तंत्रिका एमियोट्रॉफी के साथ
6. रोग आमतौर पर श्रोणि अंगों के कार्य को प्रभावित नहीं करता है

पीएमडी के लिए विशिष्ट कुछ लक्षण और घटना
1. मायोपैथिक या बत्तख की चाल
2. ट्रेंडेलेनबर्ग घटना: एक पैर पर खड़े एक रोगी में, उठाए गए पैर की तरफ श्रोणि गिर जाता है, लेकिन सामान्य रूप से नहीं बढ़ता है
3. डचेन घटना: चलते समय, श्रोणि असमर्थित पैर की ओर उतरता है, जबकि शरीर विपरीत दिशा में विचलित होता है
4. "सूक्ति अंडे": उनके वसायुक्त घुसपैठ और उनमें संयोजी ऊतक के प्रसार के कारण जठराग्नि की मांसपेशियों की स्यूडोहाइपरट्रॉफी
5. "ततैया कमर" का लक्षण: तिरछी और रेक्टस पेट की मांसपेशियों के शोष के कारण ट्रंक का एक प्रकार का कसना, जबकि इसकी अनुप्रस्थ मांसपेशियां बरकरार रहती हैं
6. "मेंढक का पेट": पेट की मांसपेशियों का कम स्वर और हाइपोट्रॉफी, सपाट लेटना, खड़ा होना - आगे की ओर फैला हुआ
7. बीवर का लक्षण: नाभि का खड़ा होना
8. शेक टेस्ट: ढीलापन, जोड़ों में गति की अत्यधिक सीमा ...
9. "स्फिंक्स" का चेहरा: मायोपैथिक चेहरा, हाइपोमिमिया ...
10. होंठ "तपीर": मुंह-होंठों की गोलाकार पेशी का शोष, निकला हुआ
11. मुस्कान "मोना लिसा" 6 क्रॉस मुस्कान
12. ज़िनचेंको का लक्षण: एक मरीज के लिए सीढ़ियाँ चढ़ना विशेष रूप से कठिन होता है ...
13. लक्षण शेरशेव्स्की - गोवर्स: रोगी लगातार मध्यवर्ती आंदोलनों की एक श्रृंखला के माध्यम से प्रवण स्थिति से उठता है + अपने हाथों से अपने शरीर पर चढ़ता है
14. कैल्केनियल ग्लूटियल टेस्ट
15. ओरशांस्की का लक्षण: लेटने से घुटने के जोड़ का अतिवृद्धि (हाइपरमोबिलिटी)

प्राथमिक प्रगतिशील मांसपेशी रोग (मायोपैथीज)

वंशानुगत बीमारियों पर विचार करें जिसमें चयापचय संबंधी विकार प्राथमिक मांसपेशी डिस्ट्रोफी (मायोपैथी) की ओर ले जाते हैं

विशेषता:
मांसपेशियों की कमजोरी में वृद्धि
स्नायु हाइपोटेंशन
स्नायु हाइपोट्रॉफी
एरेफ्लेक्सिया से पहले टेंडन और पेरीओस्टियल हाइपोरेफ्लेक्सिया
सक्रिय आंदोलनों की सीमा को सीमित करना
कभी-कभी छद्म पेशी अतिवृद्धि
कोई तंतुमय और प्रावरणी मरोड़ नहीं हैं
उद्घाटन में, पेल्विक गर्डल की मांसपेशियां अधिक बार प्रभावित होती हैं, कम अक्सर कंधे
क्रिएटिन-क्रिएटिनिन चयापचय में स्पष्ट परिवर्तन
मांसपेशियों की यांत्रिक उत्तेजना में कमी

स्यूडोहाइपरट्रॉफिक मायोडिस्ट्रॉफी DUSHENNA (एक्स-क्लच अप्रभावी प्रकार)
मांसपेशी प्रोटीन डिस्ट्रोफिन की हानि
प्राथमिक मायोडिस्ट्रॉफी का सबसे घातक रूप
बचपन की शुरुआत
2-5 वर्ष की आयु से, पेल्विक करधनी, कूल्हों, बत्तख की चाल की मांसपेशियों की कमजोरी पहले से ही विकसित हो रही है
आरोही प्रक्रिया फैल गई (कंधे की कमर तक)
बछड़े की मांसपेशियों का स्यूडोहाइपरट्रॉफी विशेष रूप से विशिष्ट है
समय के साथ चेहरे, जीभ, ग्रसनी, स्वरयंत्र, श्वसन की मांसपेशियों की मांसपेशियों में कमजोरी आ जाती है
कण्डरा पीछे हटना संभव है (आमतौर पर कैल्केनियल)
कार्डियोपैथी विकसित होती है
संभव वसा-जननांग सिंड्रोम, अधिवृक्क हाइपोप्लासिया, ऑस्टियोपोरोसिस
30% बौद्धिक विकास में पिछड़ते हैं
हाइपरएंजाइमिया (CPK) की उच्च डिग्री

लेट स्यूडोहाइपरट्रॉफिक मायोडिस्ट्रॉफी BECKER-KINER (एक्स-क्लच अप्रभावी प्रकार)
5 से 20 साल की शुरुआत से अधिक बार 10-15 साल

ड्यूशेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के रूप में मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का प्रसार
दिल की क्षति कम स्पष्ट है
30-60 साल तक जीवित रहें, बच्चे पैदा कर सकते हैं, बुद्धि संरक्षित है
सीपीके गतिविधि में वृद्धि मध्यम
डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी का हल्का रूप कहा जाता है
डायस्ट्रोफिन प्रोटीन में गुणात्मक परिवर्तन

एमरी-ड्राईफस-होगन मायोडिस्ट्रॉफी (एक्स-क्लच अप्रभावी प्रकार)
4-5 साल की उम्र से डेब्यू
अक्षुण्ण बाहर के छोरों के साथ श्रोणि करधनी की मांसपेशियों को नुकसान
कैल्केनियल टेंडन का जल्दी पीछे हटना
कोई स्यूडोहाइपरट्रॉफी नहीं
बाद में कंधे की कमर, कोहनी के जोड़ों के संकुचन, अन्य बड़े जोड़ों में फैल गया
बाद के चरणों में, रीढ़ की हड्डी में अकड़न, चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी हो सकती है
मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी का विकास विशेषता है
बुद्धि आमतौर पर संरक्षित होती है
कभी-कभी 60 साल तक जीवित रहते हैं
सीपीके मॉडरेट में वृद्धि

सेंट्रोन्यूक्लियर (मायोट्यूबुलर) मायोपैथी
नवजात शिशुओं का रूप या 5 से 30 वर्ष की अवधि में (देर से रूप)
सामान्यीकृत पेशी दुस्तानता विशेषता है
देर से रूप के मामले में, पहले, कंधे और श्रोणि की कमर की मांसपेशियों की कमजोरी, चेहरा, ऊपरी पलकें, मांसपेशियां जो नेत्रगोलक की गति प्रदान करती हैं
लम्बी चेहरे की खोपड़ी, छाती की विकृति, एक्स-आकार के पैर
मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी
बुद्धि का विकास आम है
प्राथमिक मांसपेशी चरित्र में ईएमजी परिवर्तन पर

मेब्री मायोडिस्ट्रॉफी (एक्स-क्लच अप्रभावी प्रकार)
यौवन के दौरान लड़कों में ही प्रकट होता है
पैल्विक करधनी और कूल्हों की मांसपेशियों की कमजोरी
बाद में स्पष्ट पेशी स्यूडोहाइपरट्रॉफी
असामान्य कण्डरा संकुचन
कार्डियोमायोपैथी, लिपोमैटोसिस
बुद्धि पीड़ित नहीं है
धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम

रोट्टौफ-मोर्टियर-बीयर मायोडिस्ट्रॉफी (फाइब्रोसिंग मायोपैथी) (एक्स-क्लच अप्रभावी प्रकार)
बचपन या किशोरावस्था में शुरुआत (आमतौर पर 5-12 साल की उम्र में)
स्पष्ट कण्डरा प्रत्यावर्तन और संकुचन (पैरों के पृष्ठीय विस्तार की सीमा, फिर गर्दन का लचीलापन, कोहनी के जोड़ों में विस्तार
पेशीय तंतुमयता के कारण पैथोलॉजिकल मुद्राएं धीरे-धीरे बनती हैं
आगे रीढ़ को मोड़ना असंभव है
मांसपेशियों की बर्बादी धीरे-धीरे बढ़ती है
मांसपेशियों की कमजोरी आमतौर पर मध्यम होती है
पैरेसिस और कुपोषण स्कैपुलर-ह्यूमरल क्षेत्र में व्याप्त है। और बाहर के पैर
कोई स्यूडोहाइपरट्रॉफी नहीं
कार्डियोमायोपैथी द्वारा विशेषता
बुद्धि अधिक बार संरक्षित होती है
गंभीर हाइपरएंजाइमिया
अक्सर 40-50 साल तक जीवित रहते हैं, हृदय गति रुकने से मर जाते हैं

किशोर मायोडिस्ट्रॉफी ERBA-ROTA
बचपन या किशोरावस्था में पहली बार, 14-16 साल की उम्र में अधिक बार
अंग-गर्डल मायोडिस्ट्रॉफी
मुख्य रूप से पेल्विक गर्डल की मांसपेशियों का शोष
बतख चाल और अन्य मायोपैथिक घटनाओं का प्रारंभिक संकेत
कंधे की कमर, बाहों के आगे पेशी शोष (लेडेन-मोबियस फॉर्म)
कंधे की कमर में मांसपेशियों की कमजोरी के साथ शायद ही कभी शुरुआत (ईआरबीए फॉर्म)
संभव मध्यम स्यूडोहाइपरट्रॉफी, संकुचन का गठन
इंटरकोस्टल मांसपेशियों और डायाफ्राम के घावों के साथ - श्वसन विफलता
चेहरे की मांसपेशियां अधिक बार पीड़ित नहीं होती हैं
अक्सर एंडोक्रिनोपैथिस
हल्के से तेजी से प्रगतिशील तक परिवर्तनशील पाठ्यक्रम
मध्यम हाइपरएंजाइमिया
10-20 साल बाद विकलांगता
एक घातक (छद्म-डचेन) रूप भी संभव है, 3-5 साल में पहली बार

कंधे-चेहरे की मायोडिस्ट्रॉफी LANDUSI-DEZHERINA (ओटोसोमल रेसेसिव)
20 वर्ष की आयु तक अधिक बार पदार्पण, कभी-कभी थोड़ी देर बाद
चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी और हाइपोट्रॉफी, विशेष रूप से गोलाकार आंखें और मुंह, कंधे की कमर की मांसपेशियां
अर्ली टपीर लिप्स, स्फिंक्स फेस, ला जिओकोंडा स्माइल, पर्टिगॉइड स्कैपुला
आगे: पूर्वकाल डेंटेट की कमजोरी, पेक्टोरेलिस मेजर, निचली ट्रेपेज़ियस मांसपेशियां, लैटिसिमस डॉर्सी, बाइसेप्स, ट्राइसेप्स
आगे: पेरोनियल मांसपेशियों की कमजोरी (स्टेपेज प्रकट होता है)
आगे: कुछ हद तक निचले छोरों की समीपस्थ मांसपेशियां
गैस्ट्रोकेनमियस और डेल्टोइड मांसपेशियों के संभावित मध्यम स्यूडोहाइपरट्रॉफी
कण्डरा सजगता धीरे-धीरे कम हो जाती है
खुफिया सहेजा गया
वर्तमान अपेक्षाकृत हल्का है
मध्यम हाइपरएंजाइमिया
पुरुषों की तुलना में महिलाओं के बीमार होने की संभावना 3 गुना अधिक होती है

स्कैपुलर-पेरोनियल मायोडिस्ट्रॉफी DAVIDENKOVA
1. ऑटोसोमल प्रमुख रूप
बचपन में अधिक बार प्रकट होता है
कभी-कभी जीवन के 2-3वें दशक में
कंधे की कमर और पेरोनियल समूह की कमजोरी और प्रगतिशील मांसपेशी बर्बादी
एड़ी, स्टेपेज से शुरू होने वाली कण्डरा सजगता के विलुप्त होने के साथ मांसपेशियां
समीपस्थ भुजाओं और कंधे की कमर की कमजोरी
संभव दूरस्थ पारेषण, hypesthesia
एक नियम के रूप में, चेहरे की मांसपेशियां प्रभावित नहीं होती हैं
धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम
मांसपेशियों के संकुचन का संभावित विकास
रक्त में सीपीके की बढ़ी हुई गतिविधि
2. एक्स-लिंक्ड रिसेसिव फॉर्म
जीवन के पहले दशक में शुरुआत, कभी-कभी मांसपेशियों में संकुचन के साथ
समीपस्थ भुजाओं की मांसपेशियों में, पेक्टोरल, डेल्टॉइड मांसपेशियों में पहली कमजोरी
बाद में: पेरोनियल मांसपेशियां
CPK . में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता
कार्डियोमायोपैथी द्वारा विशेषता (अधिक बार मृत्यु का कारण)

लेट डिस्टल मायोपैथी होवर्स-वेलेंडर (वेलेंडर मायोडिस्ट्रॉफी)
पदार्पण आमतौर पर 20 वर्षों के बाद अधिक बार 40-60 वर्ष
धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम
पैरों और पैरों की मांसपेशियों में कमजोरी और हाइपोट्रॉफी के साथ शुरुआत
बाद में धीरे-धीरे हाथों और अग्रभाग की मांसपेशियां
कण्डरा और पेरीओस्टियल रिफ्लेक्सिस कम हो जाते हैं और गायब हो जाते हैं
अंतिम चरण में, छोरों की समीपस्थ मांसपेशियां प्रभावित होती हैं
संवेदनशीलता संरक्षित
चेहरे की मांसपेशियां हमेशा बरकरार रहती हैं
कोई स्यूडोहाइपरट्रॉफी नहीं
असामान्य कण्डरा प्रत्यावर्तन
संभव कार्डियोमायोपैथी

ओकुलर मायोडिस्ट्रॉफी (बाहरी क्रॉनिक प्रोग्रेसिव ऑप्थाल्मोप्लेजिया जीआरईएफई)
क्लिनिक 30 वर्ष की आयु से पहले ही प्रकट हो जाता है
बाहरी आंख की मांसपेशियों को धीरे-धीरे बढ़ती क्षति
आय, एक नियम के रूप में, डिप्लोपिया के बिना और टकटकी पक्षाघात की ओर जाता है
पुतली प्रतिक्रिया संरक्षित
ऊपरी पलक को उठाने वाली मांसपेशी सबसे पहले पीड़ित होती है
एक उन्नत चरण में - द्विपक्षीय ptosis
समय के साथ, मिमिक, बल्बर, फिर कंकाल की मांसपेशियां प्रभावित हो सकती हैं

बाहरी क्रॉनिक प्रोग्रेसिव ऑप्थाल्मोप्लेजिया (किलोहा मायोपैथी - नेविना) (अपूर्ण प्रवेश के साथ ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार)
8 महीने से 80 साल तक की शुरुआत, जीवन के तीसरे दशक में अधिक बार
पलकों का धीरे-धीरे बढ़ना, आंख की बाहरी मांसपेशियों की कमजोरी, आंख की गोलाकार मांसपेशियां
(शायद असममित रूप से)
धीरे-धीरे ऊपर की ओर टकटकी की पैरेसिस, फिर पक्षों तक, फिर बाहरी नेत्ररोग
शायद चेहरे की अन्य मांसपेशियों, चबाने, ग्रसनी और स्वरयंत्र की कमजोरी (बुलबारो-
ओप्थाल्मोप्लेजिक फॉर्म)
महिलाओं में अधिक बार

ओकुलोफेरीन्जियल मायोडिस्ट्रॉफी (ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार)
प्रगतिशील बाहरी नेत्र रोग + डिस्फेगिया और डिस्फ़ोनिया
1 विकल्प: पलकों के ptosis और ग्रसनी की मांसपेशियों के पैरेसिस द्वारा विशेषता
विकल्प 2: + ओकुलोमोटर मांसपेशियों, चेहरे और चबाने वाली मांसपेशियों की पैरेसिस,
गर्दन और समीपस्थ छोरों की मांसपेशियां
3 विकल्प: + दूरस्थ छोर
CPK दर या वृद्धि
मस्कुलर डिस्ट्रॉफी के ईएमजी संकेत

प्रोग्रेसिव ऑप्थाल्मोप्लेजिक मायोपैथी (रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के साथ परमाणु, अंडकोश की जीभ और घटी हुई बुद्धि) बाह्य नेत्रगोलक / प्लीजिया + परिभाषा के अनुसार लक्षण द्वारा प्रकट
अंडकोश की जीभ = गहरी अनुप्रस्थ खांचे के साथ बढ़े हुए

Oculocranoskeletal मायोपैथिक सिंड्रोम (KERNS-SHAY सिंड्रोम) (ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार)
बाहरी नेत्ररोग के रूप में 15 साल तक की शुरुआत
चेहरे पर पीएमडी के और लक्षण, गर्दन, कंधे और श्रोणि की मांसपेशियों में फैल जाने के साथ
बेल्ट, समीपस्थ छोर
सुनवाई हानि हो सकती है, बल्बर सिंड्रोम
सीएसएफ प्रोटीन-सेल पृथक्करण में

लेट प्रोग्रेसिव मस्कुलर डिस्ट्रॉफी श्नाइडरमैन (ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार)
30-40 की उम्र में डेब्यू
चेहरे के अंगों और मांसपेशियों के समीपस्थ भाग मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं
धीरे-धीरे आगे बढ़ रहा है
प्राथमिक मांसपेशी क्षति के ईएमजी संकेत

वेरखेरबेक रोग
पैरों में मांसपेशियों में ऐंठन के साथ शुरुआत
पैरों की ताकत में और कमी और पैरों की मांसपेशियों की बर्बादी
आगे फैला

DRYFUS संकुचन के साथ मस्कुलर डिस्ट्रॉफी (रिसेसिव, सेक्स-लिंक्ड टाइप द्वारा)
4-5 साल की उम्र में डेब्यू
मांसपेशियों की कमजोरी में वृद्धि, मुख्य रूप से पैल्विक करधनी और पैरों की मांसपेशियों में
चलते समय बड़े पैर की उंगलियों पर आराम करता है
तब काठ का हाइपरलॉर्डोसिस बनता है
फ़ीचर: कोहनी और अन्य जोड़ों के संकुचन का गठन
कोई स्यूडोहाइपरट्रॉफी नहीं
मायोकार्डियम अक्सर प्रभावित होता है, मानसिक मंदता

लुंडबोर्ग सिंड्रोम (ऑटोसोमल रिसेसिव टाइप)
जीवन के पहले वर्षों में, ओलिगोफ्रेनिया, मोतियाबिंद
यौवन से, प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी, मुख्य रूप से प्रॉक्सी में
अंगों के छोटे हिस्से
हाइपरलॉर्डोसिस, बतख चाल
यौन शिशुवाद
समय के साथ, गर्दन, चेहरे, आंख की बाहरी मांसपेशियों की मांसपेशियों की कमजोरी
बाद के चरणों में, पूर्ण गतिहीनता

माइटोकॉन्ड्रियल मायोपैथीज
जीवन के दूसरे दशक में अधिक बार प्रकट होता है
शुरुआत में: ऊपरी पलकों का ptosis, डिप्लोपिया के बिना बाहरी नेत्रगोलक (घाव सममित है)
समीपस्थ मांसपेशियों में सबसे पहले कमजोरी और वजन कम होना
कण्डरा हाइपोरेफ्लेक्सिया
प्रक्रिया की प्रगति की अवधि परिवर्तनशील है (महीनों-दशकों)
मायोपैथिक, न्यूरोपैथिक, न्यूरोमस्कुलर विकार, स्वायत्त, चयापचय और अंतःस्रावी विकार

मायोपैथी बीमारियों का एक बड़ा समूह है जिसमें सभी के लिए एक लक्षण होता है। यह एक प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी है, जो बाद में रोगी की गंभीर अक्षमता की ओर ले जाती है। इस मामले में, मांसपेशियां अपने कार्यों को पूरी तरह से खो देती हैं, और कुछ मामलों में उनका अध: पतन होता है और उनके स्थान पर वसा या संयोजी ऊतक दिखाई देते हैं।

विचारों

मायोपैथी के कई वर्गीकरण हैं, और अब तक एक भी ऐसा नहीं है जिसे सभी डॉक्टरों द्वारा स्वीकार किया जाएगा। हालांकि, उन्हें वंशानुगत और अधिग्रहित में विभाजित करने की प्रथा है।

वंशानुगत रूपों में शामिल हैं:

1. जन्मजात।
2. प्रगतिशील, जिन्हें मायोडिस्ट्रॉफी भी कहा जाता है।
3. मायोटोनिया।
4. आवधिक पक्षाघात।
5. वंशानुगत चयापचय प्रकार, जो उन में विभाजित होते हैं जो तब उत्पन्न होते हैं जब कार्बोहाइड्रेट चयापचय में गड़बड़ी होती है, जब लिपिड चयापचय में गड़बड़ी होती है, और माइटोकॉन्ड्रियल।

अधिग्रहित रूप भी हैं, जिनमें भड़काऊ, अंतःस्रावी और विषाक्त शामिल हैं।

घटना के कारणों के लिए, उन्हें भी दो प्रकारों में विभाजित किया गया है। ये प्राथमिक और द्वितीयक रूप हैं। प्राथमिक में स्वतंत्र रोग शामिल हैं, जो अक्सर प्रकृति में जन्मजात होते हैं। यहां हम हाइलाइट कर सकते हैं:

1. कम उम्र की मायोपैथी, जो बच्चे के जीवन के पहले महीने में दिखाई देती है।
2. प्रारंभिक बचपन, जिसकी पहली अभिव्यक्तियों को 5 से 10 वर्ष की आयु के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।
3. यौवन, जो किशोरों और नवयुवकों में दिखाई देने लगता है।

माध्यमिक रूप किसी अन्य बीमारी के लक्षण के रूप में उत्पन्न होते हैं, उदाहरण के लिए, नशा या हार्मोनल प्रणाली में गड़बड़ी के कारण।

साथ ही, इस विकृति के सभी प्रकारों को मांसपेशियों की कमजोरी की डिग्री के अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है। यहाँ उन्हें इस प्रकार विभाजित किया जा सकता है:

1. समीपस्थ - कूल्हों और कंधों का स्नेह।
2. बाहर का - बछड़ा, अग्रभाग, हाथ।
3. मिश्रित।

उपचार रोग के प्रकार पर निर्भर नहीं करता है और लगभग हमेशा उसी तरह से किया जाता है।

रोग की पहचान कैसे करें

मायोपैथी एक ऐसी बीमारी है, जिसके लक्षण बच्चे के जन्म से ही प्रकट हो सकते हैं, और व्यक्ति के 15 से 18 वर्ष के होने के बाद भी। यह सब इस बात पर निर्भर करता है कि रोगी किस प्रकार की बीमारी से पीड़ित है।

इसलिए, उदाहरण के लिए, यदि रोग कम उम्र में ही प्रकट होना शुरू हो जाता है, तो यहां "सुस्त बच्चे" का सिंड्रोम नोट किया जाता है। इसी समय, बच्चे की मांसपेशियों की टोन में कमी, मांसपेशियों में हल्की कमजोरी, मांसपेशियों का खराब विकास और चूसने की समस्या होती है। जैसे-जैसे बच्चा बढ़ता है, मांसपेशियों की कमजोरी अधिक ध्यान देने योग्य हो जाती है, हालांकि, पैथोलॉजी स्वयं, एक नियम के रूप में, बहुत धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, कुछ मामलों को छोड़कर जब 10 साल की उम्र में बच्चा पहले से ही गहराई से अक्षम हो जाता है।

बीमारी के गंभीर रूप वाले कुछ बच्चे अपने आप चलना नहीं सीख सकते हैं, और कुछ गंभीर पैरेसिस और पक्षाघात का विकास करते हैं, और इस मामले में बच्चा अपने हाथ और पैर नहीं हिला सकता है। व्हीलचेयर में ही आवाजाही संभव है।

कमजोरी जो आराम और थकान के बाद भी दूर नहीं होती है, इस बीमारी के विकास के पहले लक्षण हैं। इसके अलावा, एक व्यक्ति नोट करता है कि यदि वह अधिक परिपक्व उम्र में विकृति विकसित करना शुरू कर देता है तो वह अपना सामान्य कार्य नहीं कर सकता है। धीरे-धीरे, कमजोरी बढ़ जाती है, मांसपेशियों के ऊतक पतले हो जाते हैं और पूरी तरह से वसा या संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है।

कभी-कभी इस बीमारी के साथ ऐसा महसूस होता है कि किसी व्यक्ति की मांसपेशियां अत्यधिक फूली हुई हैं, यह विशेष रूप से बछड़ों पर ध्यान देने योग्य है। हालांकि, यह भी बीमारी के लक्षणों में से एक है, और ऐसे बछड़ों में मांसपेशियां व्यावहारिक रूप से चली गई हैं, उन्हें वसा से बदल दिया गया है।

रोग के परिणामस्वरूप, सभी मांसपेशियां एक साथ और केवल उनके कुछ समूह पीड़ित हो सकते हैं। अक्सर ऐसा होता है कि रोग पहले केवल एक अंग को प्रभावित करता है, और दूसरा पैर या हाथ दिखने में पूरी तरह से स्वस्थ रहता है। लेकिन धीरे-धीरे मांसपेशियों की कमजोरी भी उस अंग में फैल जाती है, जिसे पहले बिना पैथोलॉजी के माना जाता था।

एक अन्य लक्षण मांसपेशियों की सुस्ती और शिथिलता है। हालांकि, सभी मायोपैथी लक्षणों में कुछ अंतरों में एक दूसरे से भिन्न होती हैं। उदाहरण के लिए, डचेन मायोपैथी लड़कों में कभी प्रकट नहीं होती है, तेजी से बढ़ती है और रोगी की कम उम्र में मृत्यु हो जाती है। बेकर मसल मायोपैथी एक धीमी गति से चलने वाली प्रक्रिया है, जिसके पहले लक्षण किशोरावस्था तक प्रकट नहीं होते हैं, केवल पैर और श्रोणि क्षेत्र प्रभावित होते हैं।

मायोपैथियों के लिए थेरेपी

जन्मजात रोगों का आज तक कोई इलाज नहीं खोजा जा सका है। इन निदानों वाले मरीजों का उपचार रोगसूचक उपचार से किया जाता है, जो केवल एक व्यक्ति के जीवन को लम्बा खींचता है। हालांकि, इसके बिना, निदान के बाद कुछ वर्षों के भीतर मृत्यु हो जाती है।

मायोपैथी का मुख्य उपचार स्वर बनाए रखना और जोड़ों की गतिशीलता को बनाए रखना है। एक नियम के रूप में, वर्ष में कई बार, और अक्सर हर 2 महीने में, एक व्यक्ति को एक न्यूरोलॉजिकल अस्पताल में जटिल उपचार से गुजरना पड़ता है, जिसमें शामिल हैं:

1. मालिश।
2. फिजियोथेरेपी व्यायाम।
3. पूल में सबक।
4. प्रोसेरिन और अन्य दवाओं के साथ फिजियोथेरेपी।

यदि आवश्यक हो, तो रोगी को कोर्सेट पहनने की सलाह दी जाती है जो रीढ़ की वक्रता से निपटने में मदद करता है। हालांकि, इस तरह के कोर्सेट तब भी पहने जाते हैं जब स्पाइनल कॉलम में पहला बदलाव दिखाई देता है, उदाहरण के लिए, किफोसिस, स्कोलियोसिस या लॉर्डोसिस। उम्र के आधार पर कोर्सेट को व्यक्तिगत रूप से सख्ती से चुना जाता है।

दवाओं के लिए, ज्यादातर मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित हैं। इनमें प्रेडनिसोन सबसे ऊपर आता है। दवा को कड़ाई से व्यक्तिगत योजना के अनुसार चुना जाता है और इसका परिचय किसी व्यक्ति के जीवन को कई और वर्षों तक लम्बा करने में मदद करता है। हालांकि, यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग करते समय कोई दुष्प्रभाव होता है, उदाहरण के लिए, मोटापा प्रकट होता है, तो दवा तुरंत रद्द कर दी जाती है।

अन्य दवाओं के साथ उपचार के लिए, यहाँ पाठ्यक्रमों का उपयोग किया जाता है:

1. सेरेब्रलिज़िन।
2. थियोनिकोल।
3. प्रोसेरिन।
4. नूट्रोपिल।
5. कैविंटन।
6. पाइरिडोक्सल फॉस्फेट।
7. ओक्साज़िल।
8. एन्सेफैबोल।
9. राइबॉक्सिन।
10. ट्रेंटल।

जब कोई व्यक्ति किशोरावस्था या किशोरावस्था में अपना निदान सीखता है, तो वे कुछ तनाव का अनुभव करते हैं। इसलिए, इस रोग के सभी रोगियों को मनोवैज्ञानिक सहायता और सहायता की आवश्यकता होती है।

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