प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा विभिन्न अंगों को प्रभावित करने वाली एक बीमारी है, जो फाइब्रोसिस की प्रबलता के साथ संयोजी ऊतक में परिवर्तन और अंतःस्रावीशोथ के रूप में रक्त वाहिकाओं को नुकसान पर आधारित है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की घटना प्रति मिलियन जनसंख्या पर लगभग 12 मामले हैं। महिलाएं पुरुषों की तुलना में सात गुना अधिक बार बीमार होती हैं। यह रोग 30-50 आयु वर्ग में सबसे आम है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के कारण

अक्सर, रोग संक्रमण, हाइपोथर्मिया, तनाव, दांत निकालने, टॉन्सिल्लेक्टोमी, एक महिला के शरीर में हार्मोनल परिवर्तन (गर्भावस्था, गर्भपात, रजोनिवृत्ति), जहरीले रसायनों के संपर्क, टीकाकरण जैसे कारकों से पहले होता है।

रोग का सटीक कारण स्थापित नहीं किया गया है। वर्तमान में, मुख्य में से एक आनुवंशिक प्रवृत्ति का सिद्धांत है। रोग के पारिवारिक मामले स्थापित किए गए हैं। इसके अलावा, सामान्य आबादी की तुलना में रोगी के रिश्तेदारों में अन्य आमवाती रोगों (संधिशोथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस) की घटना अधिक होती है। वायरल एक्सपोजर के सिद्धांत को वायरस (विशेष रूप से रेट्रोवायरस और हर्पीस वायरस) की गतिविधि से जुड़े प्रतिरक्षा में परिवर्तन की पहचान द्वारा समर्थित किया जाता है। लेकिन सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा का कारण बनने वाले विशिष्ट वायरस स्टैम्प अभी तक नहीं मिले हैं।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा लक्षण

रोग का मुख्य लक्षण फाइब्रोब्लास्ट फ़ंक्शन में वृद्धि है। फाइब्रोब्लास्ट संयोजी ऊतक की मुख्य कोशिकाएं हैं जो कोलेजन और इलास्टिन को संश्लेषित करती हैं, जिसके कारण संयोजी ऊतक अत्यधिक टिकाऊ और एक ही समय में लोचदार होते हैं। कार्य में वृद्धि के साथ, फ़ाइब्रोब्लास्ट बड़ी मात्रा में कोलेजन का उत्पादन करना शुरू करते हैं, और फ़ाइब्रो-गठन बढ़ जाता है। अंत में, विभिन्न अंगों और ऊतकों में स्केलेरोसिस के फॉसी बनते हैं। इसके अलावा, फाइब्रोटिक परिवर्तन संवहनी दीवार को भी प्रभावित करते हैं, जो मोटा हो जाता है। रक्त प्रवाह बाधित होता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त के थक्के बनते हैं। रक्त वाहिकाओं में इस तरह के परिवर्तन से ऊतकों को सामान्य रक्त आपूर्ति में व्यवधान और इस्केमिक प्रक्रियाओं का विकास होता है।

शरीर में संयोजी ऊतक का व्यापक रूप से प्रतिनिधित्व किया जाता है, इसलिए, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के साथ, लगभग सभी अंग और ऊतक प्रभावित होते हैं। इसलिए, रोग के लक्षण बहुत विविध हैं।
रोग के तीव्र, तेजी से प्रगतिशील रूप के साथ, त्वचा में स्क्लेरोटिक परिवर्तनों का विकास और आंतरिक अंगों के फाइब्रोसिस रोग की शुरुआत से एक से दो साल के भीतर विशेषता है। इस विकल्प के साथ, लगातार उच्च शरीर का तापमान और शरीर के वजन में कमी बहुत जल्दी दिखाई देती है। तीव्र, तेजी से प्रगतिशील रूप वाले रोगियों की मृत्यु दर अधिक है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के पुराने पाठ्यक्रम के लिए, रोग के प्रारंभिक लक्षण रेनॉड सिंड्रोम, त्वचा या जोड़ों के घावों के रूप में विशेषता हैं। इन अभिव्यक्तियों को कई वर्षों तक अलग किया जा सकता है। इसके बाद, नैदानिक ​​​​तस्वीर में आंतरिक अंगों को नुकसान के लक्षण दिखाई देते हैं।

त्वचा क्षतिप्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का सबसे आम लक्षण है और अधिकांश रोगियों में होता है। प्रारंभ में, चेहरे और हाथों की त्वचा प्रभावित होती है। विशिष्ट मामलों में, स्क्लेरोडर्मा परिवर्तन एडिमा के कारण त्वचा के सख्त होने के चरणों से गुजरते हैं, फिर संकेत (फाइब्रोसिस के कारण त्वचा का सख्त होना) और आंशिक ऊतक शोष होता है। साथ ही चेहरे पर त्वचा घनी और स्थिर हो जाती है, इसके तनाव के कारण मुंह के चारों ओर पर्स-स्ट्रिंग झुर्रियां बन जाती हैं, चेहरा मास्क जैसा हो जाता है।

स्क्लेरोडैक्टली भी रोग का एक विशिष्ट लक्षण है। इस मामले में, उंगलियों की विकृति ("सॉसेज जैसी" उंगलियां) के विकास के साथ हाथों की त्वचा का कसाव बनता है।

त्वचा के कसने के साथ-साथ अल्सरेशन, दमन, नाखून प्लेटों की विकृति और गंजेपन के फॉसी की उपस्थिति के रूप में ट्रॉफिक विकारों का भी पता लगाया जाता है।

संवहनी विकारबीमारी का सबसे आम प्रारंभिक संकेत हैं। सबसे आम वैसोस्पैस्टिक संकट (रेनॉड सिंड्रोम) हैं। इस मामले में, ठंड के प्रभाव में, उत्तेजना या बाहरी कारणों की अनुपस्थिति में, छोटे जहाजों का संकुचन, एक नियम के रूप में, हाथों का होता है। यह सुन्नता, पीलापन, या यहां तक ​​कि उंगलियों के नीले रंग का मलिनकिरण के साथ है। ऊतक इस्किमिया के कारण रोग की प्रगति के साथ, उंगलियों पर लंबे समय तक गैर-चिकित्सा अल्सर ("चूहे के काटने") बनते हैं। गंभीर मामलों में, उंगलियों के अंतिम फलांगों का परिगलन विकसित होता है।

संयुक्त क्षतिउनमें दर्द, सुबह की जकड़न, जोड़ के आसपास के ऊतकों के संघनन और शोष के कारण लचीलेपन की विकृति की प्रवृत्ति। प्रभावित जोड़ों को उनके ऊपर महसूस करते समय, टेंडन के घर्षण शोर को निर्धारित करना संभव है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की विशेषता मांसपेशी सख्त और मांसपेशी शोष है। हड्डी की बीमारी फालानक्स को छोटा करने के साथ उंगलियों की हड्डियों के ऑस्टियोलाइसिस (विनाश) द्वारा प्रकट होती है।

उंगलियों के बाहर के फलांगों का ऑस्टियोलाइसिस

प्रणालीगत स्क्लेरोडेमिया में पाचन तंत्र के सबसे कमजोर अंग हैं अन्नप्रणाली और आंतों... अन्नप्रणाली में, इसकी दीवार के संघनन के कारण, भोजन के सामान्य मार्ग में व्यवधान के साथ स्क्लेरोटिक विकृति का निर्माण होता है। मरीजों को छाती में कोमा, मतली, नाराज़गी और उल्टी की शिकायत होती है। महत्वपूर्ण विकृति के साथ, अन्नप्रणाली के लुमेन को चौड़ा करने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। आंत कम बार प्रभावित होती है, लेकिन रोग के लक्षण रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देते हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर दर्द, दस्त, वजन घटाने पर हावी है। कब्ज बृहदान्त्र की हार की विशेषता है।

फेफड़े की क्षतिवर्तमान में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के रोगियों में मृत्यु दर के कारणों में सबसे ऊपर आता है। दो प्रकार के फेफड़े की क्षति विशेषता है: अंतरालीय रोग - फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस और फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस, साथ ही फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप। अंतरालीय घावों की बाहरी अभिव्यक्तियाँ निरर्थक हैं और इसमें सांस की तकलीफ, सूखी खाँसी, सामान्य कमजोरी और तेजी से थकान शामिल हैं। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सांस की प्रगतिशील कमी, फेफड़ों में भीड़ के गठन और दिल की विफलता से प्रकट होता है। अक्सर, फुफ्फुसीय घनास्त्रता और तीव्र दाएं निलय की विफलता रोगियों की मृत्यु का कारण बन जाती है।

स्क्लेरोडर्मा को हृदय की सभी परतों को नुकसान की विशेषता है। मायोकार्डियम के फाइब्रोसिस के साथ, हृदय आकार में बढ़ जाता है, हृदय की विफलता के विकास के साथ गुहाओं में रक्त का ठहराव बनता है। बहुत बार, बढ़े हुए हृदय के उल्लंघन के कारण, रोगियों में अतालता होती है। अतालता स्क्लेरोडर्मा के रोगियों में अचानक मृत्यु का प्रमुख कारण है। हृदय वाल्व के स्केलेरोसिस के साथ, स्टेनोटिक-प्रकार के दोष बनते हैं। और पेरीकार्डियम के फाइब्रोसिस के साथ, चिपकने वाला पेरीकार्डिटिस विकसित होता है।

के बीच में गुर्दे खराबइस्किमिया के विकास और गुर्दे की कोशिकाओं की मृत्यु के साथ छोटी रक्त वाहिकाओं का काठिन्य है। स्क्लेरोडर्मा के एक प्रगतिशील संस्करण के साथ, एक गुर्दे का संकट अक्सर विकसित होता है, जो कि अचानक शुरुआत, गुर्दे की विफलता के तेजी से विकास और घातक उच्च रक्तचाप की विशेषता है। स्क्लेरोडर्मा के पुराने रूप को गुर्दे में मामूली स्पष्ट परिवर्तन की विशेषता है, जो लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख रहता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का निदान

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का निदान विश्वसनीय है यदि एक "प्रमुख" या दो "मामूली" मानदंड (अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी) हैं।

"बड़ा" मानदंड:
- समीपस्थ स्क्लेरोडर्मा: उंगलियों के क्षेत्र में त्वचा का सममित रूप से मोटा होना, मेटाकार्पोफैंगल और मेटाटार्सोफैंगल जोड़ों से लगभग फैला हुआ। चेहरे, गर्दन, छाती और पेट पर त्वचा में बदलाव देखे जा सकते हैं।
"छोटा" मानदंड:
- स्क्लेरोडैक्टली: ऊपर सूचीबद्ध त्वचा परिवर्तन, उंगलियों तक सीमित।
- डिजिटल निशान - उंगलियों के बाहर के फलांगों पर त्वचा के पीछे हटने के क्षेत्र या उंगलियों से सामग्री का नुकसान।
- द्विपक्षीय बेसल फाइब्रोसिस; जालीदार या रैखिक-गांठदार छाया, एक मानक एक्स-रे परीक्षा के साथ फेफड़ों के निचले हिस्सों में सबसे अधिक स्पष्ट; "सेल फेफड़े" प्रकार की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं।

रूस में, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के निम्नलिखित लक्षण प्रस्तावित किए गए हैं।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा उपचार

स्क्लेरोडर्मा के रोगियों को एक निश्चित आहार का पालन करने की सलाह दी जाती है: मनो-भावनात्मक झटके, ठंड और कंपन के लंबे समय तक संपर्क से बचें। वासोस्पास्म हमलों की घटनाओं और गंभीरता को कम करने के लिए गर्म कपड़े पहने जाने चाहिए। धूम्रपान छोड़ने की सिफारिश की जाती है, कैफीनयुक्त पेय, साथ ही साथ दवाएं जो वाहिकासंकीर्णन का कारण बनती हैं: सहानुभूति (इफेड्रिन), बीटा-ब्लॉकर्स (मेटोप्रोलोल)।

स्क्लेरोडर्मा के उपचार के मुख्य क्षेत्र हैं:

ऊतक इस्किमिया, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और नेफ्रोजेनिक उच्च रक्तचाप के लक्षणों के साथ रेनॉड सिंड्रोम के उपचार के लिए संवहनी चिकित्सा। एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक (एनालाप्रिल), कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (वेरापामिल) और प्रोस्टाग्लैंडीन ई का उपयोग किया जाता है। इसके अलावा, रक्त के थक्कों को रोकने के लिए एंटीप्लेटलेट एजेंट (कोरेंटिल) का उपयोग किया जाता है।

रोग के विकास के प्रारंभिक चरण में पहले से ही विरोधी भड़काऊ दवाओं को निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। एक विशिष्ट योजना के अनुसार गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (इबुप्रोफेन), हार्मोनल ड्रग्स (प्रेडनिसोलोन) और साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड) की सिफारिश की जाती है।

पेनिसिलिन का उपयोग अतिरिक्त फाइब्रोब्लास्ट गठन को दबाने के लिए किया जाता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के सर्जिकल उपचार में प्लास्टिक सर्जरी के माध्यम से त्वचा के दोषों को समाप्त करना शामिल है, साथ ही अन्नप्रणाली के संकुचन को समाप्त करना, उंगलियों के मृत भागों का विच्छेदन करना शामिल है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा और रोग का निदान की जटिलताओं

स्क्लेरोडर्मा के तेजी से बढ़ते रूप के साथ, रोग का निदान खराब है, बीमारी की शुरुआत के 1-2 साल बाद मृत्यु हो जाती है, यहां तक ​​​​कि उपचार की समय पर शुरुआत के साथ भी। जीर्ण रूप में, समय पर और जटिल उपचार के साथ, पांच साल की जीवित रहने की दर 70% तक है।

चिकित्सक चिकित्सक ई.वी. सिरोटकिना

त्वचा के घाव छोटे और मध्यम आकार के जहाजों से जुड़े प्रणालीगत वास्कुलिटिस का एक सामान्य नैदानिक ​​​​संकेत हैं। त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियों की प्रकृति काफी हद तक रोग प्रक्रिया में शामिल जहाजों के आकार और वास्कुलिटिस की प्रतिरक्षात्मक विशिष्टता पर निर्भर करती है। वास्कुलिटिस के निदान की पुष्टि करने के लिए त्वचा की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा महत्वपूर्ण है, प्रारंभिक विभेदक निदान और पर्याप्त चिकित्सा के समय पर नुस्खे में मदद करता है। डॉक्टर का एक महत्वपूर्ण कार्य यह संदेह करना है कि त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियों के साथ कई अंग घावों के साथ गंभीर प्रणालीगत वास्कुलिटिस छिपा हुआ है। यह लेख विभिन्न प्रणालीगत वास्कुलिटिस में त्वचा के घावों के साथ-साथ विभेदक निदान करने के लिए मौजूदा एल्गोरिदम पर नैदानिक ​​​​और ऊतकीय डेटा प्रस्तुत करता है।

प्रणालीगत वास्कुलिटिस रोगों का एक विषम समूह है, जिसकी मुख्य रूपात्मक विशेषता संवहनी दीवार की सूजन है, और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का स्पेक्ट्रम प्रभावित जहाजों के प्रकार, आकार और स्थान और सहवर्ती भड़काऊ विकारों की गंभीरता पर निर्भर करता है। त्वचा के घावों के साथ वास्कुलिटिस की घटना प्रति वर्ष प्रति मिलियन जनसंख्या पर 15.4 से 29.7 मामलों तक होती है। रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के अपवाद के साथ, पुरुषों, वयस्कों की तुलना में अधिक बार महिलाएं बीमार होती हैं, जो बच्चों में लगभग विशेष रूप से (90%) होती है। त्वचीय अभिव्यक्तियाँ वास्कुलिटिस के पहले नैदानिक ​​लक्षण हो सकते हैं, लेकिन एक नियम के रूप में वे अन्य प्रणालीगत संकेतों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं। चिकित्सकीय रूप से, त्वचा के घावों के साथ वास्कुलिटिस गैर-विशिष्ट या कम विशिष्ट त्वचा संबंधी लक्षणों के एक शस्त्रागार के साथ उपस्थित हो सकता है, जिसमें चमड़े के नीचे के नोड्यूल, पल्पेबल पुरपुरा, वेसिकल्स, पैपुल्स, लाइवडो, अल्सर, डिजिटल रोधगलन और गैंग्रीन शामिल हैं। प्रणालीगत वास्कुलिटिस वाले रोगियों में त्वचा का घाव रोग के पूर्वानुमान को प्रभावित नहीं करता है, लेकिन इसका एक आवर्तक पाठ्यक्रम हो सकता है और इसका इलाज करना मुश्किल हो सकता है। प्रणालीगत वास्कुलिटिस में त्वचा के घावों की अभिव्यक्तियों की एक विस्तृत श्रृंखला और वास्कुलिटिस की नकल करने वाले रोगों की एक महत्वपूर्ण संख्या को देखते हुए, यह आश्चर्य की बात नहीं है कि नैदानिक ​​​​अभ्यास में अक्सर त्वचीय वास्कुलिटिस वाले रोगियों के निदान और सही वर्गीकरण के साथ कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं। आज, चैपल हिल, 2012 (तालिका 1) में अंतर्राष्ट्रीय आम सहमति सम्मेलन के प्रणालीगत वास्कुलिटिस का हिस्टोपैथोलॉजिकल वर्गीकरण सबसे स्वीकार्य है।

तालिका 1. प्रणालीगत वास्कुलिटिस का अद्यतन वर्गीकरण और नामकरण (चैपल हिल, 2012)

लार्ज-कैलिबर वास्कुलिटिस		जाइंट सेल आर्टेराइटिस (जीसीए)
		ताकायासु की धमनीशोथ
मध्यम वाहिकाशोथ		पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा (पीएन)
		कावासाकी रोग
छोटे पोत वाहिकाशोथ	ANCA से जुड़े वास्कुलिटिस	माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस (एमपीए)
		पॉलीएंगाइटिस (वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस) (जीपीए) के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस
		पॉलीएंगाइटिस (चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम) (ईजीपीए) के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस
	इम्यूनोकोम्पलेक्स वास्कुलिटिस	क्रायोग्लोबुलिनमिक वास्कुलिटिस
		IgA से जुड़े वास्कुलिटिस (शोनेलिन-हेनोक रोग)
		हाइपोपूरक पित्ती वास्कुलिटिस
		वृक्क ग्लोमेरुलर केशिकाओं के तहखाने की झिल्लियों में स्वप्रतिपिंडों से जुड़े वास्कुलिटिस
परिवर्तनशील संवहनी रोग के साथ वास्कुलिटिस		बेहेट की बीमारी
		कोगन सिंड्रोम
एक अंग को प्रभावित करने वाला वास्कुलिटिस		त्वचीय ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस
		त्वचीय धमनीशोथ
		केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का प्राथमिक वास्कुलिटिस
		पृथक महाधमनी
प्रणालीगत रोगों के साथ जुड़े वास्कुलिटिस		प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) से जुड़े वास्कुलिटिस
		रुमेटीइड गठिया (आरए) से जुड़े वास्कुलिटिस
		सारकॉइडोसिस से जुड़े वास्कुलिटिस
ज्ञात (उपचारात्मक) एटियलजि का वास्कुलिटिस		एचसीवी से जुड़े क्रायोग्लोबुलिनमिक वास्कुलिटिस
		ड्रग-प्रेरित इम्यूनोकोम्पलेक्स वास्कुलिटिस
		ड्रग-प्रेरित एएनसीए वास्कुलिटिस
		पैरानियोप्लास्टिक वास्कुलिटिस

वास्कुलिटिस का एक और आमतौर पर इस्तेमाल किया जाने वाला वर्गीकरण अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी (एसीआर) वर्गीकरण है, जो मुख्य रूप से नैदानिक ​​​​साक्ष्य पर आधारित है। हालांकि, दोनों वर्गीकरण वास्कुलिटिस वाले रोगियों के समूहों की तुलना करने के लिए विकसित किए गए थे, न कि किसी व्यक्तिगत रोगी के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड के रूप में।

केवल कुछ वास्कुलिटिस में पैथोग्नोमोनिक क्लिनिकल, इंस्ट्रूमेंटल (पीईटी-एंजियोग्राफी) और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियाँ होती हैं, जो एक बार फिर से निदान की सबसे सटीक विधि के रूप में त्वचा बायोप्सी की आवश्यकता की पुष्टि करती है (चित्र 1)। दूसरी ओर, वास्कुलिटिस की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि चिकित्सा इतिहास, नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला परीक्षाओं और / या एंजियोग्राफिक विशेषताओं से अलग नहीं हो सकती है।

चित्रा 1. त्वचा के घावों के साथ वास्कुलिटिस का ऊतकीय वर्गीकरण (इष्टतम बायोप्सी विधि का चयन) (द्वारा कार्लसन जेए, 2010)

Schönlein-Henoch रोग और त्वचीय ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस के साथ, त्वचा के सतही वाहिकाओं को नुकसान होता है, जबकि पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और विशाल कोशिका धमनीशोथ मांसपेशियों के प्रकार के गहरे जहाजों को प्रभावित करते हैं, जो चमड़े के नीचे की वसा में स्थित होते हैं। वास्कुलिटिस के अधिकांश अन्य रूप, जैसे क्रायोग्लोबुलिनमिक और एएनसीए से जुड़े वास्कुलिटिस, छोटे और बड़े दोनों जहाजों को प्रभावित कर सकते हैं। त्वचा बायोप्सी का नैदानिक ​​मूल्य बायोप्सी की गहराई पर अत्यधिक निर्भर है। ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक और शोनेलिन-हेनोक रोग के अपवाद के साथ, सभी वास्कुलिटिस के सटीक निदान के लिए, चमड़े के नीचे के वसा की एक आकस्मिक (ऊतक काटने) या एक्सिसनल (ऊतक कटआउट) बायोप्सी करना आवश्यक है।

छोटे जहाजों के वास्कुलिटिस वाले रोगियों में त्वचा के घावों का एक विशिष्ट संकेत पुरपुरा है, जो स्पष्ट है। त्वचा लाल चकत्ते का यह तत्व डर्मिस में संवहनी दीवार के माध्यम से एरिथ्रोसाइट्स के अपव्यय का परिणाम है। पुरपुरा का प्रमुख स्थानीयकरण निचले छोरों और पीठ के सममित क्षेत्र हैं (फोटो 1)। ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस के साथ, बड़ी संख्या में नष्ट ल्यूकोसाइट्स के कारण, सड़न रोकनेवाला पुष्ठीय तत्व पुरपुरा (फोटो 2) के शीर्ष पर बन सकते हैं। पुरपुरा स्पर्शोन्मुख हो सकता है, कभी-कभी खुजली या जलन होती है, और हाइपरपिग्मेंटेशन को पीछे छोड़ देता है।

फोटो 1. पैरों पर विभिन्न उम्र के पुरपुरा रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के साथ

फोटो 2. ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस के साथ निचले पैर पर पुष्ठीय तत्वों के साथ पुरपुरा

विभिन्न प्रकार के वास्कुलिटिस के साथ कुछ प्रकार के त्वचा लाल चकत्ते के संबंध पर डेटा तालिका 2 में दिखाया गया है।

तालिका 2. प्रणालीगत वास्कुलिटिस वाले रोगियों में त्वचा लाल चकत्ते के तत्व (द्वाराजू Ly।एट अल।, 2009)

वाहिकाशोथ प्रकार	स्पष्ट पुरपुरा	पपुल्स	पुटिकाओं	चमड़े के नीचे के पिंड	Livedo	अल्सर	डिजिटल परिगलन
शॉनलेन-हेनोक रोग	++++
क्रायोग्लोबुलिनमिक वास्कुलिटिस	++++
हाइपोपूरक पित्ती वास्कुलिटिस
त्वचीय ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस	++++
पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा				++++	++++
माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस	++++
पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस	++++

2009 में, जापानी त्वचा विशेषज्ञ टी। कावाकामी ने त्वचीय वास्कुलिटिस के लिए एक नैदानिक ​​​​एल्गोरिदम बनाया, जो इम्यूनोलॉजिकल (एएनसीए, क्रायोग्लोबुलिन, आईजीए) और हिस्टोलॉजिकल डेटा (छवि 2) पर आधारित है।

चित्रा 2. प्राथमिक त्वचीय वास्कुलिटिस के लिए नैदानिक ​​​​एल्गोरिदम (टी। कावाकामी, 2010 के अनुसार)

इस एल्गोरिथम का नुकसान यह है कि रोग की नैदानिक ​​तस्वीर और ज्ञात प्रतिरक्षात्मक विशेषताओं को ध्यान में नहीं रखा जाता है (एचपीए के साथ 24% रोगी एमपीओ-एएनसीए के लिए सकारात्मक हैं, एमपीए के साथ 26% रोगी और 5% से कम रोगी हैं। EHPA PR-3-ANCA के लिए सकारात्मक हैं), जो एक बार फिर प्रणालीगत वास्कुलिटिस के निदान के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण के महत्व को साबित करता है।

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा(यूपी) एक प्रणालीगत नेक्रोटिक वास्कुलिटिस है, जो सूक्ष्म धमनीविस्फार के गठन के साथ मध्यम और छोटी धमनियों को नुकसान पहुंचाता है, जिससे ऊतक इस्किमिया और दिल के दौरे का विकास होता है।

साहित्य के अनुसार, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा वाले 26-60% रोगियों में त्वचा की अभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं। त्वचा के घाव आमतौर पर यूपी के अन्य प्रणालीगत अभिव्यक्तियों (बुखार, वजन घटाने, मायलगिया, आर्थ्राल्जिया, परिधीय न्यूरोपैथी) के साथ होते हैं। एगार्ड सी. एट अल के शोध के अनुसार, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के 11% रोगियों में त्वचा के घाव (पुरपुरा, चमड़े के नीचे की गांठें) पहले लक्षण थे। त्वचा पर लाल चकत्ते की शुरुआत के 1-20 साल बाद ही प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ दिखाई दे सकती हैं। पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा की सबसे आम त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियाँ दिल के दौरे, अल्सर, जालीदार लाइवडो, चमड़े के नीचे के नोड्यूल और उंगलियों के डिस्टल फालेंज में इस्केमिक परिवर्तन हैं (फोटो 3)। त्वचा पर चकत्ते का सबसे आम स्थानीयकरण निचले छोरों (95%) है। चमकीले लाल से सियानोटिक रंग के चमड़े के नीचे के नोड्स आकार में 0.5-2 सेमी, आमतौर पर द्विपक्षीय, पैरों और जांघों पर स्थानीयकृत होते हैं, कम अक्सर बाहों, धड़, सिर, गर्दन, नितंबों पर। नोड्स के इस्किमिया के कारण, अल्सर दिखाई देते हैं (फोटो 4)। लिवेडो रेटिकुलरिस स्वतंत्र रूप से या एक साथ चमड़े के नीचे के नोड्यूल के साथ हो सकता है। लाइवडो का सबसे आम स्थानीयकरण निचले और ऊपरी अंग हैं, कम अक्सर ट्रंक। लिवेडो सियानोटिक रंग का एक कुंडलाकार धब्बेदार विस्फोट है जो एक जाल बनाता है। यूपी का पैथोग्नोमोनिक लक्षण तथाकथित "स्टेलेट" या ट्रेलेइक लाइवडो की उपस्थिति है, जो रैश के आकार में जालीदार लाइवडो से भिन्न होता है (ट्रेलेइक लाइवडो में फटे या अनियमित छल्ले होते हैं) (फोटो 5)। नैदानिक ​​​​अंतर के बावजूद, साहित्य में, "रेटिकुलेटेड लाइवडो" शब्द का प्रयोग अक्सर किसी भी जीवित रहने के लिए किया जाता है। पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा वाले कुछ रोगियों में एट्रोफिक, तारकीय निशान (त्वचा का सफेद शोष) विकसित होता है।

फोटो 3. पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के रोगी में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स का गैंग्रीन

फोटो 4. पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के रोगी में पैरों के अल्सर

फोटो 5. पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के रोगी में पेड़ की तरह जीवित रहना

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा की अन्य अभिव्यक्तियों में पित्ती, क्षणिक एरिथेमा, सतही फ़्लेबिटिस, रेनॉड सिंड्रोम और सबंगुअल रक्तस्राव शामिल हैं। पुष्ठीय परिवर्तन यूपी की विशेषता है और, एक नियम के रूप में, परिगलित परिवर्तनों के द्वितीयक संक्रमण के परिणामस्वरूप होता है।

एक पूर्वव्यापी अध्ययन के अनुसार, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा (n = 112) वाले आधे (52%) रोगियों में त्वचा के घाव देखे गए। विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ चमड़े के नीचे के पिंड और अल्सरेटिव नेक्रोटिक परिवर्तन (20.7% रोगियों में), लिवेडो (15.5% रोगियों में) और बहुरूपी दाने (13.8%) थे। त्वचा के घावों के अन्य तत्व कम आम थे (चित्र 3)।

चित्रा 3. रोग की शुरुआत में पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा वाले रोगियों में त्वचा की अभिव्यक्तियों की संरचना

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा का क्लासिक हिस्टोलॉजिकल संकेत मध्यम व्यास के जहाजों की नेक्रोटिक सूजन की उपस्थिति है (फोटो 6)। पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के विकास में चार ऊतकीय चरण होते हैं: अपक्षयी, तीव्र सूजन का चरण, दानेदार ऊतक का विकास और टर्मिनल। अपक्षयी चरण में मध्य संवहनी झिल्ली के जमावट परिगलन, बाहरी लोचदार झिल्ली के आसपास तंतुमय एक्सयूडेट्स, न्युट्रोफिलिक घुसपैठ और बाहरी और आंतरिक लोचदार झिल्ली का आंशिक विनाश शामिल है। तीव्र सूजन के चरण में न्युट्रोफिलिक, लिम्फोसाइटिक और ईोसिनोफिलिक घुसपैठ, आंतरिक लोचदार झिल्ली का पूर्ण विनाश, मध्य झिल्ली के पूर्ण विनाश के साथ संपूर्ण संवहनी दीवार के तंतुमय एक्सयूडेट, फाइब्रोब्लास्ट का प्रसार, आसपास के संयोजी ऊतक में एडिमाटस परिवर्तन और फाइब्रिन थ्रोम्बस के गठन के साथ संवहनी लुमेन का कुल विलोपन। दानेदार ऊतक के विकास के चरण में, लिम्फोसाइट्स न्युट्रोफिल की जगह लेते हैं, दानेदार ऊतक को अलग करते हैं, जो पोत के मध्य और बाहरी आवरण को कवर करता है और आंतरिक लोचदार झिल्ली में दोषों के माध्यम से जहाजों के लुमेन में प्रवेश कर सकता है और मोटा होने में योगदान कर सकता है। अंतरंगता अंतिम चरण में संवहनी दीवार में निशान ऊतक का निर्माण और फाइब्रोब्लास्ट का पेरिवास्कुलर प्रसार शामिल है।

फोटो 6. पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा। मध्यम-कैलिबर नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस (कार्लसन जेए, 2010 के अनुसार)

अल्सरेटिव घावों के मामले में, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में न्युट्रोफिलिक घुसपैठ, ल्यूकोसाइटोक्लेसिया, एंडोथेलियल एडिमा और त्वचीय परिगलन के साथ फाइब्रोसिस और एपिडर्मिस के अल्सरेटिव दोष के साथ चमड़े के नीचे के वसा के मध्यम-व्यास वाहिकाओं के वास्कुलिटिस का पता चलता है। द्विभाजन के क्षेत्रों में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ मांसपेशियों के प्रकार के जहाजों के न्यूट्रोफिलिक वास्कुलिटिस द्वारा उपचर्म नोड्स को हिस्टोलॉजिकल रूप से दर्शाया जाता है।

माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस

माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस(एमपीए) - अतिरिक्त संवहनी ग्रैनुलोमा के गठन के बिना छोटे जहाजों (धमनी, केशिकाओं और शिराओं) को नुकसान के साथ प्रणालीगत वास्कुलिटिस। माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस को सेगमेंटल नेक्रोटिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, हेमोप्टाइसिस और एएनसीए के साथ सहयोग के विकास की विशेषता है (26% रोगी पीआर -3 के एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक हैं और 58% रोगी एमपीओ के एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक हैं)। सूक्ष्म पॉलीएंगाइटिस वाले अधिकांश रोगियों में, फुफ्फुसीय और नेफ्रोलॉजिकल लक्षणों का विकास आर्थ्राल्जिया, मायलगिया और संवैधानिक (बुखार, वजन घटाने) से पहले होता है।

एमपीए की शुरुआत में 15% रोगियों में और बीमारी के बीच में 65% रोगियों में त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियों का पता लगाया जाता है। सूक्ष्म पॉलीएंगाइटिस का सबसे विशिष्ट त्वचाविज्ञान संकेत पुरपुरा है, जो लगभग 50% रोगियों में स्पष्ट और पाया जाता है, और निचले छोरों पर स्थानीयकृत होता है। अन्य त्वचाविज्ञान अभिव्यक्तियों में सबंगुअल हेमोरेज, उपकुशल नोड्यूल, एरिथेमा पामारिस, लाइवडो, हेमोरेजिक बुलै, वेसिकल्स, इंफार्क्शन, एरिथेमा एनुलरिस, अल्सर, और टेलैंगिएक्टेसियास शामिल हैं। कुछ रिपोर्टों के अनुसार, सूक्ष्म पॉलीएंगाइटिस (एन = 14) की त्वचीय अभिव्यक्तियों में, पुरपुरा अधिक सामान्य है, जो स्पष्ट, अल्सरेटिव नेक्रोटिक परिवर्तन, जीवित है।

त्वचा की बायोप्सी के अनुसार एमपीए के शास्त्रीय हिस्टोलॉजिकल संकेत डर्मिस और चमड़े के नीचे के वसा के छोटे जहाजों के न्युट्रोफिलिक वास्कुलिटिस हैं। रोग प्रक्रिया में मध्यम आकार के जहाजों की भागीदारी दुर्लभ है। अन्य हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं में ऊपरी डर्मिस के लिम्फोसाइटिक पेरिवास्कुलर घुसपैठ, मध्य और गहरे डर्मिस के मिश्रित लिम्फोसाइटिक और न्यूट्रोफिलिक पेरिवास्कुलर घुसपैठ, और मध्य डर्मिस के मिश्रित लिम्फोसाइटिक और हिस्टियोसाइटिक घुसपैठ शामिल हैं। डर्मिफॉर्म लाइवडो को हिस्टोलॉजिकल रूप से डर्मिस और चमड़े के नीचे की वसा की गहरी परतों के जहाजों के वास्कुलिटिस द्वारा दर्शाया जाता है। छोटे-कैलिबर वाहिकाओं का घाव एमपीए के लिए एक नैदानिक ​​​​मानदंड है, जिसमें पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा का निदान शामिल है। एचपीए और एमपीए के बीच विभेदित हिस्टोलॉजिकल विशेषता एमपीए में ग्रेन्युलोमा गठन की अनुपस्थिति है।

पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस (वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस)

पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस(जीपीए) - प्रणालीगत वास्कुलिटिस, जो चैपल हिल में अंतर्राष्ट्रीय सहमति सम्मेलन के वर्गीकरण के अनुसार, निम्नलिखित त्रय शामिल हैं: श्वसन पथ की ग्रैनुलोमैटस सूजन, मध्यम और छोटे व्यास के जहाजों के नेक्रोटिक वास्कुलिटिस, नेक्रोटिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। हालांकि, एचपीए वाले केवल 16% रोगियों के पास तीनों वर्गीकरण मानदंड हैं। GPA की विशिष्ट प्रयोगशाला अभिव्यक्तियाँ PR-3 (66%) के प्रति एंटीबॉडी और MPO (24%) के प्रति एंटीबॉडी के लिए सकारात्मकता हैं। एचपीए का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम अक्सर संवैधानिक अभिव्यक्तियों (बुखार, वजन घटाने), गठिया, मायलगिया और ऊपरी श्वसन पथ को नुकसान (राइनाइटिस, साइनसिसिस, नाक गुहा और मौखिक श्लेष्मा के अल्सर, नाक सेप्टम का वेध, काठी) के साथ होता है। जैसे नाक की विकृति, गठन के साथ श्वासनली की दानेदार सूजन)।

विभिन्न अध्ययनों के अनुसार, एचपीए वाले रोगियों में त्वचा के घाव 14 से 77% की आवृत्ति के साथ होते हैं, और 10% रोगियों में वे रोग के पहले लक्षण होते हैं। एचपीए में त्वचा लाल चकत्ते का सबसे आम तत्व निचले छोरों पर स्थानीयकरण के साथ एक स्पष्ट पुरपुरा है।

एचपीए के रोगियों में पैपुलो-नेक्रोटिक परिवर्तन कम आम हैं, लेकिन पुरपुरा की तुलना में अधिक विशिष्ट लक्षण हैं, जो स्पष्ट है। रुमेटीइड नोड्स के विशिष्ट स्थानीयकरण के क्षेत्रों में त्वचीय अतिरिक्त संवहनी नेक्रोटिक ग्रैनुलोमा या पैपुलो-नेक्रोटिक परिवर्तन दिखाई दे सकते हैं (फोटो 7)। रूमेटोइड कारक के लिए जीपीए पर एक तिहाई रोगियों की सकारात्मकता और शुरुआत में आर्टिकुलर सिंड्रोम की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए, ऐसे रोगियों को अक्सर रूमेटोइड गठिया का निदान किया जाता है। ऐसे मामलों में, चक्रीय साइट्रलाइन प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण, जो GPA के रोगियों में नहीं पाया जाता है, विभेदक निदान करने में बहुत महत्वपूर्ण है।

फोटो 7. जीपीए के रोगी में कोहनी पर पापुलो-नेक्रोटिक दाने

जीपीए के रोगियों में त्वचा के घावों की अन्य अभिव्यक्तियाँ चमड़े के नीचे के नोड्यूल, वेसिकल्स, डिजिटल इंफार्क्शन, सबंगुअल हेमोरेज, अल्सर जो पायोडर्मा गैंग्रीनोसम और पॉलीमॉर्फिक रैश से मिलते जुलते हैं। पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के विपरीत, एचपीए को लाइवडो की उपस्थिति की विशेषता नहीं है। जीपीए वाले रोगियों में जो अवलोकन (एन = 25) के अधीन थे, त्वचा के घाव 52% मामलों में हुए, जिनमें नेक्रोटिक पपल्स शामिल हैं - 28% में, डिजिटल रोधगलन - 16% में, बहुरूपी दाने - 12% में।

एचपीए के रोगियों में त्वचा बायोप्सी में चार ऊतकीय परिवर्तन होते हैं:

1. छोटे और मध्यम कैलिबर के डर्मिस के जहाजों के नेक्रोटाइज्ड न्यूट्रोफिलिक वास्कुलिटिस।
2. एक केंद्रीय नाभिक के साथ पलिसडे ग्रेन्युलोमा, बेसोफिलिक कोलेजन द्वारा दर्शाया जाता है, जो हिस्टियोसाइट्स और न्यूट्रोफिल (तथाकथित "नीला" ग्रेन्युलोमा) से घिरा होता है।
3. पेरिवास्कुलर लिम्फोहिस्टियोसाइटिक घुसपैठ के साथ ग्रैनुलोमैटस वास्कुलिटिस और विशाल कोशिकाओं द्वारा चमड़े के नीचे के वसा ऊतक की मांसपेशी-प्रकार की संवहनी दीवारों की घुसपैठ की उपस्थिति।
4. एटिपिकल लिम्फोसाइटों के साथ पेरिवास्कुलर घुसपैठ।

एचपीए वाले रोगियों में त्वचा के घावों की बायोप्सी में अक्सर ग्रैनुलोमैटस परिवर्तन दिखाई देते हैं और शायद ही कभी वास्कुलिटिस के लक्षण दिखाई देते हैं।

पॉलीएंगाइटिस के साथ इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस (चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम)

पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस(ईजीपीए) - प्रणालीगत वास्कुलिटिस, जो ब्रोन्कियल अस्थमा (आमतौर पर देर से शुरू होने के साथ), एलर्जी के लक्षण (एलर्जिक राइनाइटिस, नाक पॉलीप्स), परिधीय और ऊतक ईोसिनोफिलिया और छोटे और मध्यम आकार के जहाजों के नेक्रोटिक वास्कुलिटिस की उपस्थिति की विशेषता है। एमपीओ के प्रति एंटीबॉडी ईजीपीए वाले 40% रोगियों में पाए जाते हैं, और 5% रोगियों में पीआर -3 के प्रति एंटीबॉडी पाए जाते हैं। परिधीय न्यूरोपैथी के साथ त्वचा के घाव चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम की एक विशेषता है। अन्य नैदानिक ​​​​संकेतों में फुफ्फुसीय घुसपैठ, पेट में दर्द, इलियस, आर्थ्राल्जिया, मायलगिया और संवैधानिक लक्षण शामिल हैं। ईजीपीए के 40-75% रोगियों में त्वचा के घाव देखे जाते हैं और 6% रोगियों में रोग के पहले लक्षण होते हैं। अन्य एएनसीए-संबंधित वास्कुलिटिस के लिए, ईजीपीए के लिए, एक विशिष्ट त्वचा घाव निचले छोरों पर विशिष्ट स्थानीयकरण के साथ स्पष्ट पुरपुरा है, जो कि त्वचीय अभिव्यक्तियों वाले आधे रोगियों में पाया जाता है। एक तिहाई रोगियों में चमड़े के नीचे के नोड्यूल और निचले छोरों में पैपुलो-नेक्रोटिक परिवर्तन, एक्स्टेंसर उलनार सतह, उंगलियों और खोपड़ी का पता लगाया जाता है। ईजीपीए की अन्य त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियों में लाइवडो रेटिकुलम, अल्सर, वेसिकल्स, एरिथेमा मल्टीफॉर्म, डिजिटल आर्टेराइटिस, पैनिक्युलिटिस और फेशियल एडिमा शामिल हैं। ईजीपीए के रोगियों में, 36% मामलों में त्वचा के घाव पाए गए, मुख्य रूप से अल्सरेटिव नेक्रोटिक परिवर्तन, डिजिटल धमनीशोथ, पल्पेबल पुरपुरा, पैनिक्युलिटिस। त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियों की अपेक्षाकृत कम आवृत्ति इस तथ्य के कारण हो सकती है कि इस वास्कुलिटिस वाले अधिकांश रोगी रुमेटोलॉजिस्ट के ध्यान में आए, जो पहले से ही एक पल्मोनोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित ग्लुकोकोर्तिकोइद उपचार प्राप्त कर रहे थे।

त्वचा बायोप्सी से ईजीपीए की तीन मुख्य हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं का पता चलता है:

1. डर्मिस की सतही और मध्य परतों के छोटे और मध्यम आकार के जहाजों के ईोसिनोफिलिक और न्यूट्रोफिलिक वास्कुलिटिस।
2. ईोसिनोफिल के साथ डर्मिस की बीचवाला घुसपैठ।
3. एक "लाल" ग्रेन्युलोमा का गठन (फोटो 8)। "लाल" ग्रेन्युलोमा में एक केंद्रीय नाभिक होता है, जो ईोसिनोफिल और कोलेजन फाइबर के क्षय उत्पादों और परिधि के साथ स्थित हिस्टियोसाइट्स द्वारा दर्शाया जाता है।

फोटो 8. पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस। ईोसिनोफिलिक घुसपैठ के साथ मध्यम व्यास के जहाजों का वास्कुलिटिस (कार्लसन जेए, 2010 के अनुसार)

प्रणालीगत वास्कुलिटिस वाले रोगियों में त्वचा के घाव इस बीमारी के सामान्य नैदानिक ​​लक्षण हैं। त्वचा के घावों का स्पेक्ट्रम काफी विस्तृत है, जबकि त्वचा संबंधी परिवर्तनों के कुछ प्रकार प्रणालीगत वास्कुलिटिस के कुछ रूपों के लिए विशिष्ट हैं (उदाहरण के लिए, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के लिए - ट्रेलेइक लाइवडो, उंगलियों के बाहर के हिस्सों का गैंग्रीन, एचपीए और ईजीपीए के लिए - पैपुलो- नेक्रोटिक परिवर्तन)। प्रारंभिक निदान और त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियों के साथ प्रणालीगत वास्कुलिटिस के लिए पर्याप्त चिकित्सा की नियुक्ति के लिए, नैदानिक ​​​​लक्षणों और प्रतिरक्षाविज्ञानी डेटा के अलावा, त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना महत्वपूर्ण है।

प्रणालीगत काठिन्य, या प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य, संयोजी ऊतक के ऑटोइम्यून प्रणालीगत भड़काऊ रोगों के समूह से संबंधित है। यह एक चरणबद्ध पाठ्यक्रम और त्वचा के विशिष्ट घावों, कुछ आंतरिक अंगों और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम से जुड़े नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के एक बड़े बहुरूपता की विशेषता है।

ये घाव एक व्यापक कैस्केड माइक्रोकिरकुलेशन डिसऑर्डर, सूजन और सामान्यीकृत फाइब्रोसिस पर आधारित हैं। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में जीवन प्रत्याशा पाठ्यक्रम की प्रकृति, अवस्था और शरीर के अंगों और प्रणालियों को होने वाली प्रमुख क्षति पर निर्भर करती है।

आयु से संबंधित रुग्णता और रोगियों की उत्तरजीविता

औसत सांख्यिकीय आंकड़ों के अनुसार, प्रति 1,000,000 जनसंख्या पर 1 वर्ष में प्राथमिक घटना 2.7 से 12 मामलों तक होती है, और इस विकृति का समग्र प्रसार प्रति वर्ष प्रति 1,000,000 जनसंख्या पर 30 से 450 मामलों में होता है। युवा (किशोर स्क्लेरोडर्मा) सहित विभिन्न आयु समूहों में रोग का विकास संभव है।

हालांकि, इसकी शुरुआत अक्सर 30 से 50 साल की उम्र में देखी जाती है, हालांकि शुरुआती संकेतों का विस्तृत अध्ययन अक्सर पहले की उम्र में पाया जाता है। यह रोग महिलाओं को (विभिन्न स्रोतों के अनुसार) पुरुषों की तुलना में 3-7 गुना अधिक बार प्रभावित करता है। 45 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों और वयस्कों में रुग्णता के आंकड़ों में एक छोटा लिंग अंतर देखा गया है।

रोगियों के जीवित रहने की दर (वे कितने समय तक जीवित रहते हैं) के अध्ययन से पूर्वव्यापी डेटा, रोग के पाठ्यक्रम के प्रकार और इसके प्राकृतिक विकास के आधार पर, निम्नलिखित अंतर दिखाते हैं:

• ऊतक फाइब्रोसिस की प्रबलता और त्वचा के घावों के रूप में प्रारंभिक लक्षणों के साथ एक तीव्र, तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम में, जीवन प्रत्याशा 5 वर्ष से अधिक नहीं होती है, जबकि जीवित रहने की दर केवल 4% है;
• एक सूक्ष्म, मध्यम रूप से प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली की हार एक आर्टिकुलर सिंड्रोम के रूप में प्रारंभिक लक्षणों के साथ प्रबल होती है; जीवन प्रत्याशा 15 वर्ष तक हो सकती है, पहले 5 वर्षों में जीवित रहने की दर के साथ - 75%, 10 वर्ष - लगभग 61%, 15 वर्ष - औसतन 50%;
• एक पुरानी, ​​​​धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम में, संवहनी विकृति रेनॉड सिंड्रोम के रूप में प्रारंभिक संकेतों के साथ प्रबल होती है; बीमारी के पहले 5 वर्षों में जीवित रहने की दर औसतन 93% है, 10 वर्ष लगभग 87% है, और 15 वर्ष 85% है।

रोग की एटियलजि और रोगजनन

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के विकास के कारणों को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। यह वर्तमान में इसके कारण होने वाली एक बहुक्रियात्मक बीमारी माना जाता है:

1. आनुवंशिक प्रवृत्ति, जिसके व्यक्तिगत तंत्र को पहले ही समझा जा चुका है। ऊतक संगतता के कुछ प्रतिजनों के साथ रोग का संबंध, विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों के साथ नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों का संबंध, आदि। पहले, आनुवंशिक प्रवृत्ति का तर्क प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के मामलों या परिवार के सदस्यों में इसके करीब, विकृति या प्रतिरक्षा विकारों के मामलों की उपस्थिति से था। या रिश्तेदार।

2. विषाणुओं का प्रभाव, जिनमें साइटोमेगालोवायरस और रेट्रोवायरस का मुख्य प्रभाव माना जाता है। सक्रिय अव्यक्त (अव्यक्त) वायरल संक्रमण, आणविक नकल की घटना, आदि की भूमिका के अध्ययन पर भी ध्यान दिया जाता है। उत्तरार्द्ध प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा हास्य एंटीबॉडी के उत्पादन में प्रकट होता है जो प्रतिरक्षा परिसरों के गठन के साथ एंटीजन को नष्ट करते हैं। , साथ ही सेल विषाक्त टी-लिम्फोसाइटों के प्रजनन में। वे शरीर की उन कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं जिनमें वायरस होते हैं।

3. बहिर्जात और अंतर्जात जोखिम कारकों का प्रभाव। विशेष महत्व से जुड़ा है:

• हाइपोथर्मिया और सूरज की रोशनी के लगातार और लंबे समय तक संपर्क;
• कंपन;
• औद्योगिक सिलिकॉन धूल;
• औद्योगिक और घरेलू मूल के रासायनिक एजेंटों के लिए - पेट्रोलियम उत्पादों के प्रसंस्करण के वाष्प, पीवीसी, कीटनाशक, कार्बनिक सॉल्वैंट्स;
• रेपसीड तेल और एल-ट्रिप्टोफैन की खुराक युक्त कुछ खाद्य पदार्थ
• प्रत्यारोपण और कुछ दवाएं जैसे ब्लोमाइसिन (एंटी-ट्यूमर एंटीबायोटिक), टीके;
• न्यूरोएंडोक्राइन विकार, लगातार तनावपूर्ण स्थिति, संवहनी स्पास्टिक प्रतिक्रियाओं की प्रवृत्ति।

रोग के विकास के जटिल तंत्र की योजनाबद्ध प्रस्तुति

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की एक विशिष्ट विशेषता फाइब्रोब्लास्ट द्वारा कोलेजन प्रोटीन का अत्यधिक उत्पादन है। आम तौर पर, यह क्षतिग्रस्त संयोजी ऊतक की बहाली में योगदान देता है और एक निशान (स्केलेरोसिस, फाइब्रोसिस) के साथ इसके प्रतिस्थापन की ओर जाता है।

ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक रोगों में, सामान्य परिस्थितियों में शारीरिक परिवर्तन अत्यधिक बढ़ जाते हैं, पैथोलॉजिकल रूप प्राप्त करते हैं। इस उल्लंघन के परिणामस्वरूप, सामान्य संयोजी ऊतक को निशान ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है, त्वचा सख्त हो जाती है और जोड़ों और अंगों में परिवर्तन होते हैं। इस प्रक्रिया के विकास के लिए सामान्य योजना इस प्रकार है।

आनुवंशिक प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ वायरस और जोखिम कारक प्रभावित करते हैं:

1. संयोजी ऊतक संरचनाएं, जो कोशिका झिल्ली में दोष की ओर ले जाती हैं और फ़ाइब्रोब्लास्ट फ़ंक्शन को बढ़ाती हैं। इसके परिणामस्वरूप कोलेजन, फ़ाइब्रोकाइनेटीन (बाह्य मैट्रिक्स का एक बड़ा ग्लाइकोप्रोटीन), प्रोटीओग्लाइकेन्स और ग्लाइकोसोएमिनोग्लाइकेन्स का अधिक उत्पादन होता है, जो जटिल प्रोटीन होते हैं, जिसमें इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी), अधिकांश प्रोटीन हार्मोन, इंटरफेरॉन, आदि शामिल होते हैं।
2. माइक्रोकिरुलेटरी बेड, जिसके परिणामस्वरूप एंडोथेलियम (रक्त वाहिकाओं की आंतरिक दीवार का उपकला) क्षतिग्रस्त हो जाता है। यह, बदले में, मायोफिब्रोब्लास्ट्स (फाइब्रोब्लास्ट्स और चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के समान कोशिकाएं) के प्रसार की ओर जाता है, छोटे जहाजों में प्लेटलेट्स का जमाव और संवहनी दीवारों के लिए उनका आसंजन (आसंजन), फाइब्रिन फिलामेंट्स के जमाव के लिए होता है। छोटे जहाजों की आंतरिक परत पर, बाद की सूजन और व्यवधान पारगम्यता।
3. शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली, टी- और बी-लिम्फोसाइटों के असंतुलन की ओर ले जाती है, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के निर्माण में शामिल होती है, जिसके परिणामस्वरूप पूर्व का कार्य बाधित होता है और बाद वाले सक्रिय हो जाते हैं।

ये सभी कारक, बदले में, निम्नलिखित विकारों के आगे विकास का कारण बनते हैं:

• कोलेजन फाइबर का अत्यधिक निर्माण, इसके बाद डर्मिस, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और आंतरिक अंगों में प्रगतिशील सामान्यीकृत फाइब्रोसिस। फाइब्रोसिस संयोजी ऊतक का अतिवृद्धि है।
• छोटे जहाजों की दीवारों में कोलेजन प्रोटीन का अत्यधिक उत्पादन, तहखाने की झिल्लियों का मोटा होना और उनमें संवहनी फाइब्रोसिस, छोटे जहाजों में रक्त जमावट और घनास्त्रता में वृद्धि, उनके लुमेन का संकुचन। यह सब रेनाउड सिंड्रोम जैसे संवहनी ऐंठन के विकास और आंतरिक अंगों की संरचना और कार्य के उल्लंघन के साथ छोटे जहाजों को नुकसान पहुंचाता है।
• साइटोकिन्स (विशिष्ट पेप्टाइड सूचना अणु), प्रतिरक्षा परिसरों और स्वप्रतिपिंडों के निर्माण में वृद्धि, जो छोटे जहाजों (वास्कुलिटिस) की आंतरिक परत की सूजन का कारण बनती है और तदनुसार, आंतरिक अंगों को भी नुकसान पहुंचाती है।

इस प्रकार, रोगजनक श्रृंखला की मुख्य कड़ियाँ हैं:

• सेलुलर और विनोदी प्रकार की प्रतिरक्षा के तंत्र का उल्लंघन;
• संवहनी दीवार के एंडोथेलियम के विनाश और शिथिलता के साथ छोटे जहाजों की हार, इसके आंतरिक खोल और माइक्रोथ्रॉम्बोसिस को मोटा करने के साथ, रक्त माइक्रोकिरकुलेशन चैनल के लुमेन के संकुचन और बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन के साथ;
• चिकनी मांसपेशी फाइबर और कोलेजन के बढ़ते गठन के साथ कोलेजन प्रोटीन के गठन की प्रक्रियाओं का उल्लंघन, जो अंगों और प्रणालियों के संयोजी ऊतक के रेशेदार पुनर्गठन द्वारा उनके कार्य के उल्लंघन के साथ प्रकट होता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का वर्गीकरण और व्यक्तिगत रूपों का संक्षिप्त विवरण

निदान तैयार करते समय, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लक्षण रोग के नैदानिक ​​​​रूप, इसके पाठ्यक्रम के प्रकार और विकृति विज्ञान के विकास के चरण जैसी विशेषताओं के अनुसार निर्दिष्ट किए जाते हैं।

निम्नलिखित नैदानिक ​​रूप हैं

बिखरा हुआ

यह अचानक विकसित होता है और 3-6 महीनों के बाद यह कई तरह के सिंड्रोम के साथ खुद को प्रकट करता है। 1 वर्ष के भीतर, ऊपरी और निचले छोरों, चेहरे, धड़ की त्वचा का एक व्यापक, सामान्यीकृत घाव होता है। उसी समय या कुछ समय बाद, Raynaud का सिंड्रोम विकसित होता है। फेफड़े, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग और हृदय की मांसपेशियों के ऊतकों को नुकसान जल्दी होता है। नाखून बिस्तर के वीडियो कैपिलरोस्कोपी के साथ, नाखून बिस्तर के एवस्कुलर क्षेत्रों (एवस्कुलर ज़ोन) के गठन के साथ छोटे जहाजों की स्पष्ट वीरानी (कमी) निर्धारित की जाती है। रक्त परीक्षणों में, एंजाइम (टोपोइज़ोमेरेज़ 1) के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, जो सेलुलर डीएनए अणु की निरंतरता को प्रभावित करता है।

सीमित

यह कम आम आगमनात्मक त्वचा परिवर्तन, विकृति विज्ञान के देर से और धीमी गति से विकास, केवल रेनॉड सिंड्रोम की लंबी अवधि, फुफ्फुसीय धमनी में उच्च रक्तचाप का देर से विकास, चेहरे, हाथों और पैरों में सीमित त्वचा के घावों, त्वचा के कैल्सीफिकेशन के देर से विकास की विशेषता है। , telangiectasias और पाचन तंत्र के घाव ... कैपिलारोस्कोपी करते समय, स्पष्ट एवस्कुलर ज़ोन की उपस्थिति के बिना पतले छोटे जहाजों को निर्धारित किया जाता है। शिरापरक रक्त के विश्लेषण में, कोशिका नाभिक के विभिन्न घटकों के खिलाफ विशिष्ट एंटीसेंट्रोमेरिक (एंटीन्यूक्लियर) स्वप्रतिपिंडों का पता लगाया जाता है।

पार करना

इस रूप की एक विशेषता संयोजी ऊतक के एक या अधिक अन्य प्रणालीगत विकृति के लक्षणों के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लक्षणों का एक संयोजन है - संधिशोथ के साथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, डर्माटोमायोसिटिस या पॉलीमायोसिटिस, आदि के साथ।

स्क्लेरोडर्मा बिना स्क्लेरोडर्मा

या एक आंत का रूप जो त्वचा को मोटा किए बिना आगे बढ़ता है, लेकिन रेनॉड सिंड्रोम और आंतरिक अंगों को नुकसान के संकेत के साथ - फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ, एक तीव्र स्क्लेरोडर्मा किडनी का विकास, हृदय को नुकसान और पाचन तंत्र। Scl-70 (परमाणु टोपोइज़ोमेरेज़) के लिए ऑटोइम्यून एंटीबॉडी रक्त में निर्धारित होते हैं।

किशोर प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा

16 वर्ष की आयु से पहले विकास की शुरुआत रैखिक (अधिक बार असममित) या फोकल स्क्लेरोडर्मा के प्रकार की होती है। एक रैखिक के साथ - त्वचा के निशान वाले क्षेत्र (आमतौर पर खोपड़ी पर, नाक के पीछे, माथे और चेहरे पर, निचले अंगों और छाती पर कम अक्सर) रैखिक होते हैं। इस रूप के साथ, संकुचन (जोड़ों के क्षेत्र में आंदोलनों की सीमा) और अंगों के विकास में विसंगतियों की संभावना बनाने की प्रवृत्ति होती है। आंतरिक अंगों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन काफी महत्वहीन होते हैं और मुख्य रूप से वाद्य अध्ययन के दौरान पाए जाते हैं।

प्रेरित किया

जिसका विकास स्पष्ट रूप से समय के साथ पर्यावरणीय कारकों (रासायनिक, ठंड, आदि) के प्रभाव से जुड़ा हुआ है। त्वचा का मोटा होना व्यापक है, अक्सर एक विसरित प्रकृति का, कभी-कभी संवहनी घावों के संयोजन में।

प्रीस्क्लेरोडर्मा

नैदानिक ​​​​रूप से खुद को पृथक रेनॉड सिंड्रोम के रूप में प्रकट करता है, जो केशिकाओं की तस्वीर और / या प्रतिरक्षात्मक परिवर्तनों के साथ संयुक्त होता है जो रोगों की विशेषता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के प्रकार, पाठ्यक्रम की प्रकृति और प्रगति की दर के आधार पर

1. तीव्र, तेजी से प्रगतिशील रूप - रोग की शुरुआत से पहले 2 वर्षों के दौरान, त्वचा और आंतरिक अंगों का सामान्यीकृत फैलाना फाइब्रोसिस विकसित होता है, मुख्य रूप से फेफड़े, हृदय और गुर्दे। पहले, ज्यादातर मामलों में, बीमारी जल्दी से मृत्यु में समाप्त हो गई। आधुनिक पर्याप्त चिकित्सा के उपयोग के साथ, रोग का निदान थोड़ा सुधार हुआ है।
2. सूक्ष्म, मध्यम रूप से प्रगतिशील। नैदानिक ​​​​लक्षणों और प्रयोगशाला आंकड़ों के अनुसार, यह एक प्रतिरक्षा भड़काऊ प्रक्रिया के संकेतों की प्रबलता की विशेषता है - घने त्वचीय शोफ, मायोसिटिस, गठिया। ओवरलैपिंग सिंड्रोम असामान्य नहीं हैं।
3. जीर्ण, धीरे-धीरे प्रगतिशील। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के इस प्रकार द्वारा प्रतिष्ठित किया जाता है: संवहनी घावों की प्रबलता - रोग के प्रारंभिक चरणों में लंबे समय तक (कई वर्षों के लिए) रेनॉड सिंड्रोम का अस्तित्व, जो मध्यम रूप से स्पष्ट त्वचा परिवर्तनों के धीमे विकास के साथ होता है; ऊतकों के इस्किमिया (कुपोषण) से जुड़े विकारों में क्रमिक वृद्धि; फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और पाचन तंत्र के घावों का क्रमिक विकास।

रोग के चरण

1. प्रारंभिक - रोग के 1 से 3 स्थानीयकरण की उपस्थिति।
2. सामान्यीकरण का चरण, प्रक्रिया की अभिव्यक्तियों की एक पॉलीसिंड्रोमिक प्रकृति के साथ घावों की स्थिरता को दर्शाता है।
3. टर्मिनल, या देर से, जो एक या एक से अधिक अंगों के कार्य की विफलता की विशेषता है - श्वसन, हृदय या गुर्दे की विफलता।

रोग के निदान के निर्माण में तीन सूचीबद्ध मापदंडों का उपयोग रोगी के उपचार कार्यक्रम की तैयारी के संबंध में उन्मुख होने की अनुमति देता है।

मुख्य लक्षण

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के विकास के तंत्र और घावों की व्यापकता के आधार पर, इस रोग के लक्षणों की बड़ी संख्या और विविधता को समझा जा सकता है। हालांकि, प्रक्रिया के चरणबद्ध विकास को देखते हुए, इसके विकास के शुरुआती चरणों में पैथोलॉजी का निदान करने, रोगियों की जीवन प्रत्याशा की भविष्यवाणी करने और प्रभावित करने की कुछ संभावनाएं हैं।

निदान मुख्य विशेषता प्रारंभिक और अधिक दूर के संकेतों को ध्यान में रखते हुए किया जाता है:

1. घने शोफ के रूप में त्वचा की हार।
2. संवहनी विकार और रेनॉड सिंड्रोम।
3. मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को नुकसान।
4. आंतरिक अंगों में परिवर्तन।

शुरुआती दौर में मरीजों की शिकायतें

रोगी सामान्य कमजोरी, तेजी से थकान, अस्वस्थता, अक्सर एक ऊंचा तापमान 38 ° से अधिक नहीं, भूख में कमी, शरीर के वजन आदि पर ध्यान देते हैं। ये अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के फैलने वाले रूपों में होती हैं, विशिष्ट नहीं होती हैं और किसी को संदेह करने की अनुमति नहीं देती हैं। विशेषता लक्षणों की शुरुआत से पहले पैथोलॉजी की शुरुआत।

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली

त्वचा का घाव रोग के मुख्य नैदानिक ​​लक्षणों में से एक है और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले अधिकांश रोगियों में विकसित होता है। मुख्य रूप से चेहरे और हाथों के क्षेत्र में स्थानीयकृत त्वचा में विशिष्ट परिवर्तन की प्रक्रिया, इसके विकास के चरणों से गुजरती है:

• घने शोफ;
• प्रेरक;
• एट्रोफिक

वे चेहरे के भाव ("हाइपोमिमिया") की दरिद्रता की ओर ले जाते हैं। एक बीमार व्यक्ति का चेहरा एक विशिष्ट "मुखौटा जैसा" रूप लेता है - चेहरे की त्वचा मोटी, संकुचित और तना हुआ होता है, नाक की नोक तेज होती है, मुंह के चारों ओर खड़ी सिलवटों और झुर्रियाँ दिखाई देती हैं, एक थैली की तरह एकत्र की जाती हैं ( पाउच लक्षण), मौखिक गुहा में मुंह का व्यास कम हो जाता है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा को Sjogren के सिंड्रोम के साथ जोड़ा जा सकता है।

हाथों में परिवर्तन स्क्लेरोडैक्ट्यली में व्यक्त किए जाते हैं, जो घने एडिमा, फाइब्रोसिस और त्वचा के सख्त होने की विशेषता है, जिससे कठोरता की भावना होती है, विशेष रूप से सुबह में, गति की सीमा की सीमा में वृद्धि, में परिवर्तन उंगलियों की उपस्थिति जो "सॉसेज" का रूप लेती है।

ये लक्षण रोगी की पहली सरसरी दृष्टि परीक्षा के साथ भी निदान को सटीक रूप से स्थापित करना संभव बनाते हैं।

रोग के फैलने वाले रूप में, त्वचा की शोफ, अवधि और शोष चेहरे और हाथों से आगे तक फैल जाता है। वे ट्रंक, निचले और ऊपरी अंगों की त्वचा में फैल गए। इन संकेतों के साथ, त्वचा के क्षेत्रों में सीमित या व्यापक रूप से व्यापक रूप से कम रंजकता या पूरी तरह से अपचित, साथ ही फोकल या फैलाना हाइपरपिग्मेंटेशन के साथ अक्सर मनाया जाता है।

त्वचा के नीचे, बाद की अभिव्यक्ति के रूप में, कैल्सीफिकेशन (कैल्शियम लवण का संचय) बनता है, जिससे पनीर के परिगलन, ऊतक विनाश और अल्सर के गठन के साथ पनीर के द्रव्यमान (टुकड़ों के रूप में) चरित्र की रिहाई हो सकती है।

एक प्रारंभिक निदान स्थापित करने के लिए, "त्वचा की गिनती" की एक 4-बिंदु विधि महत्वपूर्ण है, जो इसकी सूजन के कारण त्वचा की कसने की प्रारंभिक डिग्री के रूप में इस तरह की शुरुआती अभिव्यक्तियों का आकलन करना संभव बनाती है। विधि 17 वर्गों में त्वचा के तालमेल पर आधारित है - चेहरे, छाती, पेट और ऊपरी और निचले छोरों के सममित क्षेत्रों में। परीक्षा परिणामों का मूल्यांकन अंकों में किया जाता है:

• किसी भी परिवर्तन की अनुपस्थिति - 0 अंक;
• त्वचा का घनत्व नगण्य है, यदि त्वचा अपेक्षाकृत हल्की है, लेकिन सामान्य से अधिक कठिन है, तो इसे मोड़ा जा सकता है - 1 अंक;
• मध्यम घनत्व, अगर त्वचा को मोड़ना मुश्किल है - 2 अंक;
• स्पष्ट घनत्व, "बोर्ड जैसा" - 3 अंक।

त्वचा बायोप्सी की जांच करते समय, तीव्र फाइब्रोसिस निर्धारित किया जाता है।

क्या सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा लगातार बहती नाक का कारण बन सकता है?

श्लेष्मा झिल्ली अक्सर त्वचा के साथ ही प्रभावित होती है। यह सबट्रोफिक या एट्रोफिक राइनाइटिस द्वारा प्रकट होता है, लगातार सूखापन और नाक की भीड़ के साथ, जिसे ठीक करना मुश्किल है, ग्रसनीशोथ, स्टामाटाइटिस, बढ़ी हुई मोटाई, शोष और जीभ के उन्माद का छोटा होना, जो श्लेष्म की भागीदारी का एक विशिष्ट संकेत है। प्रक्रिया में झिल्ली।

संवहनी विकृति

अक्सर त्वचा विकारों के साथ संयुक्त। यह प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का एक प्रारंभिक और लगातार प्रकटन है, जो रोग की सामान्यीकृत (व्यापक) प्रकृति को दर्शाता है। संवहनी रोग की सबसे आम विशेषता रेनॉड सिंड्रोम है। यह टर्मिनल धमनियों और धमनियों का एक सममित संवहनी स्पास्टिक संकट है, जिसके परिणामस्वरूप ऊतकों में रक्त का प्रवाह बिगड़ा हुआ है (इस्किमिया)।

हमलों के साथ उंगलियों की त्वचा के क्रमिक दो- या तीन-चरण रंग परिवर्तन (पीलापन - सियानोसिटी - लालिमा) के साथ होता है, कम अक्सर पैर की उंगलियां, दर्द, पेरेस्टेसिया और उनमें सुन्नता की एक साथ घटना के साथ। हालांकि मुख्य स्थानीयकरण उंगलियां हैं, ये लक्षण सीधे पूरे हाथ, पैर और कभी-कभी नाक, जीभ और ठुड्डी की युक्तियों तक फैलते हैं, जिससे डिसरथ्रिया (भाषण अभिव्यक्ति विकार) होता है।

इस तथ्य के कारण कि बदली हुई दीवारों वाले जहाजों में ऐंठन होती है, दौरे लंबे समय तक चलते हैं। Raynaud के सिंड्रोम के हमले अनायास हो सकते हैं, लेकिन अधिक बार वे ठंड या मनोवैज्ञानिक कारक के प्रभाव में विकसित होते हैं।

उनकी गंभीरता का आकलन डिग्री या अंकों में किया जाता है:

• मैं डिग्री - व्यक्तिपरक संवेदनाओं और ट्रॉफिक परिवर्तनों के बिना त्वचा के रंग में केवल परिवर्तन की उपस्थिति।
• II डिग्री - सिंड्रोम के हमले के दौरान उंगलियों में दर्द, झुनझुनी या सुन्नता की भावना। उंगलियों की त्वचा पर एकल निशान की उपस्थिति संभव है।
• III डिग्री - हमले के दौरान तेज दर्द या / और एकल अल्सर।
• IV डिग्री - कई अल्सर या गैंग्रीन के क्षेत्र।

संवहनी ऐंठन और उनकी दीवारों में परिवर्तन से ऊतक कुपोषण और ट्रॉफिक विकार होते हैं - त्वचा की राहत का विकास, सूखापन और व्यवधान, नाखूनों की विकृति, दर्दनाक, लंबे समय तक गैर-उपचार और आवर्तक अल्सरेशन और दमन।

ट्रॉफिक अल्सर मुख्य रूप से उंगलियों ("डिजिटल अल्सर") के टर्मिनल फालैंग्स पर स्थित होते हैं, साथ ही सबसे बड़े यांत्रिक प्रभाव के स्थानों में - कोहनी और घुटने के जोड़ों, एड़ी की हड्डियों और टखनों में। उंगलियों के बाहर के फलांगों पर, पंचर निशान ("चूहे के काटने" का एक लक्षण) अक्सर पाए जाते हैं, जो एट्रोफिक प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप बनते हैं।

उंगलियों की मात्रा कम हो जाती है, नाखून के फालेंज (एक्रोस्टोलिसिस) की हड्डियों के पुनर्जीवन के कारण पतली हो जाती है। इसके अलावा, त्वचीय परिगलन और गैंग्रीन विकसित हो सकते हैं, इसके बाद डिस्टल और यहां तक ​​​​कि मध्य phalanges में आत्म-विच्छेदन हो सकता है।

चेहरे पर, छाती के आगे और पीछे की सतहों पर, छोरों पर, होठों के श्लेष्म झिल्ली पर, कठोर तालू पर, जीभ में प्रक्रिया के पुराने पाठ्यक्रम में, अक्सर कुछ समय के बाद उत्पन्न होने वाले टेलैंगिएक्टेसिया का पता लगाना संभव होता है। रोग की शुरुआत से महीनों या वर्षों तक और, कैल्सीफिकेशन की तरह, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की देर से अभिव्यक्तियाँ हैं।

हाड़ पिंजर प्रणाली

जोड़ों और पेरीआर्टिकुलर ऊतकों के घाव

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की सबसे आम और कभी-कभी पहली अभिव्यक्तियाँ संयुक्त क्षति होती हैं, जो इसके द्वारा प्रकट होती हैं:

• "कण्डरा का घर्षण" का लक्षण, जो अक्सर त्वचा के सख्त होने से पहले होता है; यह कण्डरा म्यान और स्वयं टेंडन के ऊतकों के सख्त होने के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है और उनमें सक्रिय आंदोलनों के दौरान जोड़ों को टटोलते समय "क्रंच" के रूप में परिभाषित किया जाता है;
• पॉलीआर्थ्राल्जिया, कम अक्सर संधिशोथ प्रकार के पॉलीआर्थराइटिस, लेकिन जोड़ों में स्पष्ट विनाशकारी परिवर्तनों के बिना; इसी समय, 20% रोगियों में आर्टिकुलर सतहों में कटाव परिवर्तन पाए जाते हैं;
• जोड़ों में अकड़न, विशेष रूप से हाथ, मुख्य रूप से रात की नींद के बाद;
• जोड़ों में लचीलेपन के संकुचन का विकास, मुख्य रूप से श्लेष झिल्ली, पेरीआर्टिकुलर लिगामेंट्स, टेंडन और मांसपेशियों में परिवर्तन के कारण;
• उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स के बाहर के हिस्सों के क्षेत्र में हड्डियों का अस्थि-विकार (पुनरुत्थान), बाद के विरूपण और छोटा होने से प्रकट होता है, और कभी-कभी जबड़े की प्रक्रियाओं के ऑस्टियोलाइसिस और रेडियल हड्डियों के बाहर के तीसरे द्वारा भी प्रकट होता है।

गठिया के साथ रोग की शुरुआत प्रणालीगत स्क्लेरोदेर्मा के क्रॉस फॉर्म और इसके सबस्यूट कोर्स की सबसे अधिक विशेषता है।

मांसपेशी ऊतक की भागीदारी

इसे मायोपैथी (मांसपेशी डिस्ट्रोफी) के रूपों में से एक के रूप में व्यक्त किया जाता है:

• गैर-प्रगतिशील तंतुमय मायोपैथी एक गैर-भड़काऊ प्रकृति की - इस बीमारी में सबसे आम रूप; समीपस्थ स्थान के मांसपेशी समूहों में मध्यम मांसपेशियों की कमजोरी और रक्त में क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज के स्तर में मामूली वृद्धि (मांसपेशियों के ऊतकों में निहित एक एंजाइम) द्वारा प्रकट;
• सूजन, मांसपेशियों में कमजोरी और दर्द के साथ, रक्त में 2 गुना या अधिक क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज की वृद्धि, साथ ही मांसपेशियों की बायोप्सी के अध्ययन के परिणामों में और इलेक्ट्रोमोग्राफी के परिणामों में भड़काऊ परिवर्तन।

इसके अलावा, रोग का फैलाना रूप मांसपेशियों के शोष के विकास के साथ होता है जो संकुचन और बिगड़ा हुआ कलात्मक गतिशीलता के कारण होता है।

आंतरिक अंग

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (जीआईटी)

70% रोगियों में जठरांत्र संबंधी मार्ग के घावों के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा होता है। पाचन तंत्र का कोई भी हिस्सा प्रभावित हो सकता है, लेकिन 70-85% में यह अन्नप्रणाली (स्क्लेरोडर्मा एसोफैगिटिस) और आंतें होती हैं।

घेघा

अन्नप्रणाली का हाइपोटेंशन (घटा हुआ स्वर) न केवल उत्तरार्द्ध को, बल्कि पूरे जठरांत्र संबंधी मार्ग को भी नुकसान का सबसे आम रूप है। इसका रूपात्मक आधार फाइब्रोसिस है और अन्नप्रणाली की दीवारों की चिकनी मांसपेशियों का व्यापक शोष है। विशिष्ट लक्षण निगलने में कठिनाई, लगातार नाराज़गी, स्तन के पीछे भोजन की गांठ को पकड़े हुए एक गांठ की भावना, खाने के बाद या / और एक क्षैतिज स्थिति में बढ़ जाती है।

एसोफैगोगैस्ट्रोस्कोपी और एक्स-रे परीक्षा करते समय, अन्नप्रणाली के संकुचित निचले हिस्से निर्धारित किए जाते हैं, जिससे ठोस और सूखा भोजन लेना और अधिक कठिन हो जाता है, और विस्तारित ऊपरी (2/3) भागों, पेरिस्टलसिस तरंगों की अनुपस्थिति और दीवार लोच (कठोरता) की अनुपस्थिति, कभी-कभी एक एसोफेजेल हर्निया की उपस्थिति संभव है डायाफ्राम छेद। निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर के कम स्वर के कारण, अम्लीय गैस्ट्रिक सामग्री को एसोफैगस (गैस्ट्रोएसोफेगल रिफ्लक्स) में फेंक दिया जाता है और इसमें कटाव, अल्सर और सिकाट्रिकियल संकुचन का निर्माण होता है, साथ में कष्टदायी नाराज़गी और गंभीर सीने में दर्द होता है।

कुछ रोगियों में गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग के लंबे समय तक चलने के साथ, श्लेष्म झिल्ली के एसोफैगल एपिथेलियम को पेट के श्लेष्म झिल्ली के उपकला या यहां तक ​​​​कि छोटी आंत (मेटाप्लासिया) के समान कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है, जो कि विकास के लिए पूर्वसूचक है इसोफेजियल कैंसर।

पेट और ग्रहणी

पेट और ग्रहणी का हाइपोटेंशन भोजन द्रव्यमान की निकासी और पेट में इसकी अवधारण के उल्लंघन का कारण है। यह भोजन के दौरान तेजी से तृप्ति की भावना, बार-बार डकार, दर्द और अधिजठर क्षेत्र में भारीपन की भावना का कारण बनता है, कभी-कभी श्लेष्म झिल्ली में कई टेलैंगिएक्टेसिया, कटाव और अल्सर के गठन के कारण पेट से रक्तस्राव होता है।

आंत्र परिवर्तन

वे बड़ी आंत के अपवाद के साथ, अन्नप्रणाली की तुलना में बहुत कम बार होते हैं, जिसकी आवृत्ति लगभग समान होती है। हालांकि, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के पूरे क्लिनिक में आंतों की विकृति का रोगसूचकता अक्सर अग्रणी बन जाता है। सबसे विशिष्ट हैं:

• ग्रहणीशोथ के लक्षण, एक पेप्टिक अल्सर जैसा दिखता है;
• छोटी आंत में विकृति के प्रमुख विकास के साथ, अवशोषण परेशान होता है, सूजन से प्रकट होता है, आंशिक लकवाग्रस्त छोटी आंत्र रुकावट के लक्षण (शायद ही कभी), malabsorption सिंड्रोम - मल (स्टीटोरिया) में बड़ी मात्रा में वसा के साथ लगातार दस्त, बारी-बारी से कब्ज और शरीर के वजन में उल्लेखनीय कमी के लिए अग्रणी;
• बड़ी आंत को नुकसान के साथ, लगातार और लगातार कब्ज होता है (प्रति सप्ताह शौच के 2 से कम स्वतंत्र कार्य), मल असंयम, और आंशिक आवर्तक आंत्र रुकावट का विकास संभव है।

श्वसन प्रणाली

वे 70% से अधिक मामलों में प्रभावित होते हैं और हाल के दशकों में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के रोगियों में मृत्यु का प्रमुख कारण बन गए हैं। फेफड़े की क्षति बार-बार होने वाले पेरिफोकल निमोनिया के साथ होती है, वातस्फीति का गठन, सबप्लुरल सिस्ट, फोड़े, फुफ्फुस, बार-बार होने वाले सहज न्यूमोथोरैक्स की घटना, फेफड़े का कैंसर, जो प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के बिना संबंधित आयु समूहों की तुलना में 3-5 गुना अधिक बार होता है। (2-10 वर्षों के भीतर) फुफ्फुसीय विफलता का विकास। फेफड़ों में परिवर्तन दो नैदानिक ​​और रूपात्मक रूपों के रूप में होते हैं:

1. अंतरालीय प्रकार के घाव (अंतरालीय फेफड़े की बीमारी) के अनुसार, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस की विशेषता है, जो फेफड़ों के निचले हिस्सों में सबसे अधिक स्पष्ट है। रोग के पहले पांच वर्षों के दौरान पैथोलॉजिकल परिवर्तन विकसित होते हैं और रोग के फैलने वाले रूप वाले लोगों में सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के नैदानिक ​​लक्षण विशिष्टता में भिन्न नहीं होते हैं - सूखी खाँसी, अक्सर हैकिंग, कठिन साँस छोड़ने के साथ सांस की तकलीफ, थकान और क्रिपिटेंट घरघराहट की उपस्थिति, पीछे के निचले हिस्सों में "सिलोफ़न क्रैकिंग" (ऑस्कल्टेशन के साथ) की याद ताजा करती है। फेफड़े।
   परीक्षा से फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता में कमी का पता चलता है, एक गणना टोमोग्राफी के साथ निचले वर्गों (रोएंटजेनोग्राम पर) में एक बढ़ा हुआ और विकृत फुफ्फुसीय पैटर्न - फेफड़े के ऊतकों का एक असमान कालापन ("फ्रॉस्टेड ग्लास" का एक लक्षण) और "सेलुलर फेफड़े" (बाद के चरणों में) की एक तस्वीर।
2. पृथक (प्राथमिक) फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप फेफड़ों के संवहनी घावों से उत्पन्न होता है, या माध्यमिक (10% में), प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के देर के चरणों में अंतरालीय विकृति के परिणामस्वरूप विकसित होता है। दोनों प्रकार के फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप अक्सर रोग की शुरुआत से 10-40% में 10 वर्षों के बाद विकसित होते हैं। इसका मुख्य लक्षण तेजी से बढ़ रहा है (कई महीनों में) सांस की तकलीफ। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की मुख्य जटिलताएं सही वेंट्रिकुलर विफलता के साथ कोर पल्मोनेल हैं, साथ ही फुफ्फुसीय धमनी घनास्त्रता, आमतौर पर घातक परिणाम के साथ।

हृदय परिवर्तन

वे रोग के सबसे प्रतिकूल और लगातार (16-90%) स्थानीयकरणों में से एक का प्रतिनिधित्व करते हैं और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के रोगियों में अचानक मृत्यु के कारणों में पहले स्थान पर हैं। परिवर्तन इसमें हैं:

• चालन की गड़बड़ी और हृदय अतालता (70% में), जो विशेष रूप से रोग के पूर्वानुमान को खराब करती है;
• मायोकार्डिटिस का विकास (इस मामले में, जीवित रहने की दर सबसे कम है), खासकर पॉलीमायोसिटिस वाले लोगों में;
• वाल्वुलर दोषों के विकास के साथ आंतरिक हृदय झिल्ली (एंडोकार्डियम) को नुकसान, मुख्य रूप से बाइसीपिड वाल्व;
• चिपकने वाला या (कम अक्सर) एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस का विकास, जो कार्डियक टैम्पोनैड का कारण बन सकता है;
• दिल की विफलता, जो बहुत कम विकसित होती है, लेकिन सुधारात्मक दवाओं के उपयोग के प्रतिरोध की विशेषता है।

मुख्य लक्षण मामूली शारीरिक परिश्रम या आराम के साथ सांस की तकलीफ, बेचैनी की भावना और उरोस्थि में लंबे समय तक सुस्त दर्द और इसके बाईं ओर, धड़कन और हृदय की गिरफ्तारी, दिल में झटके की भावना है।

गुर्दे खराब

आधुनिक प्रभावी दवाओं की उपलब्धता के कारण यह अपेक्षाकृत दुर्लभ है। वे वृक्क धमनी में परिवर्तन पर आधारित हैं, जो इसकी पर्याप्त रक्त आपूर्ति के उल्लंघन के कारण वृक्क ऊतक के सीमित परिगलन का कारण हैं।

अक्सर, ये परिवर्तन हाल ही में होते हैं, मामूली कार्यात्मक हानि के साथ, केवल मूत्र और रक्त परीक्षण द्वारा निर्धारित किया जाता है। कम सामान्यतः, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या गुप्त पुरानी नेफ्रोपैथी विकसित होती है।

स्क्लेरोडर्मिक रीनल क्राइसिस (तीव्र नेफ्रोपैथी) के रूप में उच्चारण 5-10% (मुख्य रूप से प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के फैलाना रूप के साथ) के बीच विकसित होता है। यह अचानक शुरू होने और तेजी से प्रगतिशील गुर्दे धमनी उच्च रक्तचाप, उच्च मूत्र प्रोटीन स्तर और गुर्दे की विफलता की विशेषता है। तीव्र नेफ्रोपैथी वाले केवल 23% रोगी 5 वर्षों में जीवित रहते हैं। सामान्य तौर पर, 15 से अधिक वर्षों तक गुर्दे की क्षति के साथ, केवल 13% ही जीवित रहते हैं, जबकि इस जटिलता के बिना - लगभग 72%।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के निदान के लिए नवीनतम तरीके

अपेक्षाकृत नए प्रयोगशाला परीक्षणों में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) के निर्धारण के तरीके शामिल हैं:

• टोपोइज़ोमेरेज़ -1 (एससीएल -70) के एंटीबॉडी, जो पृथक रेनॉड सिंड्रोम की उपस्थिति में, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा (अधिक बार फैलाना) के विकास के अग्रदूत हैं;
• इम्युनोजेनेटिक मार्कर HLA-DR3 / DRw52; Scl-70 के प्रति एंटीबॉडी के संयोजन में उनकी उपस्थिति फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के जोखिम में 17 गुना वृद्धि का प्रतिनिधित्व करती है;
• एंटीसेंट्रोमेरिक एंटीबॉडी - 20% रोगियों में मौजूद होते हैं, आमतौर पर पैथोलॉजी के सीमित रूप के साथ; पृथक रेनॉड सिंड्रोम की उपस्थिति में रोग का एक मार्कर भी माना जाता है;
• आरएनए पोलीमरेज़ III के एंटीबॉडी - 20-25% में होते हैं, मुख्य रूप से एक फैलाना रूप और गुर्दे की क्षति के साथ; वे खराब पूर्वानुमान से जुड़े हैं।

कम अक्सर, अन्य स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति निर्धारित की जाती है, जिसकी आवृत्ति रोग में बहुत कम होती है। इनमें पीएम-एससीएल (3-5%), यू 3-आरएनपी (7%), यू 1-आरएनपी (6%) और कुछ अन्य एंटीबॉडी शामिल हैं।

रूस के रुमेटोलॉजिस्ट एसोसिएशन द्वारा प्रस्तावित प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लिए नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों में विभिन्न अंगों के घावों की प्रकृति और सीमा को स्पष्ट करने के लिए अतिरिक्त वाद्य परीक्षा विधियां शामिल हैं:

• पाचन तंत्र के लिए - एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी, कंट्रास्ट रेडियोग्राफी, अन्नप्रणाली में दबाव मैनोमेट्री, एंडोस्कोपिक गैस्ट्रिक पीएच-मेट्री, अन्नप्रणाली के मेटाप्लास्टिक भाग की बायोप्सी;
• श्वसन प्रणाली के लिए - बॉडी प्लेथिस्मोग्राफी, उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी, स्पाइरोमेट्री के माध्यम से बाहरी श्वसन और फुफ्फुसीय प्रसार क्षमता का निर्धारण और सांस रोककर एकल सांस की तकनीक;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और हृदय घावों का निर्धारण करने के लिए - डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी और दाहिने दिल का कैथीटेराइजेशन, होल्टर इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक मॉनिटरिंग, रेडियोआइसोटोप स्किन्टिग्राफी;
• त्वचा, मांसपेशियों, जोड़ों के श्लेष झिल्ली और आंतरिक अंगों के ऊतकों के लिए - बायोप्सी अध्ययन;
• नेल बेड की वाइड-फील्ड वीडियो कैपिलारोस्कोपी, "स्किन काउंट" (ऊपर वर्णित)।

विभेदक निदान

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के विभेदित निदान को संयोजी ऊतक के ऐसे रोगों और सिंड्रोम के साथ किया जाता है जैसे प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डर्माटोमायोसिटिस, रुमेटीइड गठिया, रेनॉड रोग, सीमित स्क्लेरोडर्मा, बुशके के स्क्लेराडेमा, स्यूडोस्क्लेरोडर्मा, मल्टीफोकल फाइब्रोसिस, ट्यूमर और रुमेटीइड गठिया से जुड़े ट्यूमर।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का निदान नैदानिक ​​लक्षणों (प्राथमिकता दी गई है), वाद्य और प्रयोगशाला विधियों के संयोजन के आधार पर किया जाता है। इस प्रयोजन के लिए, "रूस के रुमेटोलॉजिस्ट एसोसिएशन" ने बुनियादी और अतिरिक्त संकेतों के रूप में ऐसे मानदंडों का उपयोग करने की सिफारिश की जो विभेदक निदान की अनुमति देते हैं। एक विश्वसनीय निदान स्थापित करने के लिए, तीन या अधिक अतिरिक्त के संयोजन में निम्नलिखित में से 3 मुख्य संकेतों या मुख्य में से एक (स्कलेरोडर्मा त्वचा परिवर्तन, पाचन तंत्र में विशिष्ट परिवर्तन, नाखून के फालेंज के ऑस्टियोलाइसिस) का होना पर्याप्त है।

मुख्य विशेषताएं हैं:

1. त्वचा के घावों की स्क्लेरोडर्मिक प्रकृति।
2. Raynaud का सिंड्रोम और डिजिटल अल्सर और / या निशान।
3. संकुचन के विकास के साथ मस्कुलो-आर्टिकुलर घाव।
4. त्वचा का कैल्सीफिकेशन।
5. अस्थि-अपघटन।
6. फेफड़ों के बेसल भागों का फाइब्रोसिस।
7. स्क्लेरोडर्मा प्रकृति के जठरांत्र संबंधी मार्ग का घाव।
8. चालन और हृदय ताल गड़बड़ी के साथ बड़े-फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस का विकास।
9. स्क्लेरोडर्मा तीव्र नेफ्रोपैथी।
10. नाखून बिस्तर के वीडियो कैपिलारोस्कोपी के विशिष्ट परिणाम।
11. इस तरह के विशिष्ट एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का पता लगाना, मुख्य रूप से, Scl-70 के लिए, एंटीसेंट्रोमेरिक एंटीबॉडी और आरएनए पोलीमरेज़ III के एंटीबॉडी।

अतिरिक्त संकेत:

• शरीर के वजन में 10 किलो से अधिक की कमी।
• ऊतक ट्राफिज्म के विकार।
• पॉलीसेरोसाइट की उपस्थिति, एक नियम के रूप में, एक चिपकने वाला (चिपकने वाला) रूप है।
• तेलंगिक्टेसिया।
• नेफ्रोपैथी का पुराना कोर्स।
• पॉलीआर्थ्राल्जिया।
• ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया (ट्राइजीमेनाइटिस), पोलीन्यूराइटिस।
• ईएसआर संकेतकों में वृद्धि 20 मिमी / घंटा से अधिक है।
• रक्त में गैमाग्लोबुलिन की बढ़ी हुई सामग्री, 23% से अधिक।
• डीएनए में एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ) या ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति।
• रुमेटी कारक की पहचान

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा उपचार

रोग का उपचार दीर्घकालिक है, आमतौर पर आजीवन। पैथोलॉजी के रूप, पाठ्यक्रम की प्रकृति और प्रक्रिया में कुछ अंगों और प्रणालियों की भागीदारी के आधार पर इसे व्यापक तरीके से किया जाना चाहिए।

उपरोक्त जोखिम कारकों की उपस्थिति के साथ-साथ अस्वास्थ्यकर आहार, धूम्रपान (!), शराब और ऊर्जा का उपयोग (!) पेय, कॉफी और जैसे उत्तेजक कारकों की उपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ चिकित्सा की प्रभावशीलता काफी कम हो जाती है। अत्यधिक पीसा हुआ चाय, शारीरिक और मानसिक तनाव, अपर्याप्त आराम।

क्या मैं सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा से धूप सेंक सकता हूं?

पराबैंगनी विकिरण उच्च जोखिम वाले कारकों में से एक है जो रोग के पाठ्यक्रम को तेज कर सकता है। इसलिए, धूप से असुरक्षित स्थानों पर रहना, विशेष रूप से बढ़ी हुई सौर गतिविधि की अवधि के दौरान, अवांछनीय है। समुद्र के किनारे आराम करना contraindicated नहीं है, लेकिन केवल शरद ऋतु के महीनों में और छाया में रहने की स्थिति में। आपको हमेशा अधिकतम यूवी प्रोटेक्शन वाली क्रीम का भी इस्तेमाल करना चाहिए।

शक्ति सुविधाएँ

विशेष महत्व प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लिए पोषण है, जिसे भोजन के बीच छोटे अंतराल में पुन: उपयोग किया जाना चाहिए, विशेष रूप से अन्नप्रणाली को नुकसान के साथ। एलर्जेनिक खाद्य पदार्थों को बाहर करने और प्रोटीन की पर्याप्त सामग्री (दूध और डेयरी उत्पाद, मसालेदार चीज, मांस और मछली नहीं), सूक्ष्म और मैक्रोलेमेंट्स, विशेष रूप से कैल्शियम लवण वाले खाद्य पदार्थों का सेवन करने की सिफारिश की जाती है।

बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह (नेफ्रोपैथी, गुर्दे की विफलता) के मामले में, प्रोटीन का उपयोग सख्ती से किया जाना चाहिए, और पाचन तंत्र के विभिन्न हिस्सों को नुकसान के मामले में, एक आहार और खाद्य प्रसंस्करण मनाया जाना चाहिए जो इन अंगों के उल्लंघन के अनुरूप हो। , स्क्लेरोडर्मा में पोषण की बारीकियों को ध्यान में रखते हुए।

कार्बोहाइड्रेट के सेवन को सीमित करना भी वांछनीय है, विशेष रूप से ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड ड्रग्स लेते समय, और पर्याप्त मात्रा में सब्जियां, जामुन और शर्करा की कम सामग्री वाले फल।

दवा उपचार और पुनर्वास के सिद्धांत

चिकित्सा के मुख्य लक्ष्य हैं:

• प्रक्रिया की गतिविधि के छूट या अधिकतम संभव दमन के चरण तक पहुंचना;
• कार्यात्मक स्थिति का स्थिरीकरण;
• रक्त वाहिकाओं में परिवर्तन और फाइब्रोसिस की प्रगति से जुड़ी जटिलताओं की रोकथाम;
• आंतरिक अंगों को नुकसान की रोकथाम या उनके कामकाज के मौजूदा उल्लंघन का सुधार।

विशेष रूप से सक्रिय चिकित्सा रोग का पता लगाने के बाद पहले वर्षों में होनी चाहिए, जब शरीर के सिस्टम और अंगों में मुख्य और सबसे महत्वपूर्ण परिवर्तन तीव्रता से होते हैं। इस अवधि के दौरान, भड़काऊ प्रक्रियाओं की गंभीरता को कम करना और फाइब्रोटिक परिवर्तनों के रूप में परिणामों को कम करना अभी भी संभव है। इसके अलावा, उनके आंशिक विपरीत विकास के संदर्भ में पहले से ही गठित रेशेदार परिवर्तनों को प्रभावित करने का एक अवसर अभी भी है।

1. गोलियों में क्यूप्रेनिल (डी-पेनिसिलमाइन), जिसमें एक विरोधी भड़काऊ प्रभाव होता है, संयोजी ऊतकों में चयापचय प्रक्रियाओं पर प्रभाव और एक स्पष्ट एंटी-फाइब्रोटिक प्रभाव होता है। उत्तरार्द्ध केवल छह महीने - एक वर्ष के लिए आवेदन के बाद ही महसूस किया जाता है। क्यूप्रेनिल पैथोलॉजी की तेजी से प्रगति के लिए पसंद की दवा है, त्वचा की प्रेरक प्रक्रिया और सक्रिय फाइब्रोसिस फैलाना है। यह धीरे-धीरे बढ़ने और फिर घटती खुराक में निर्धारित है। रखरखाव की खुराक 2 से 5 साल के लिए ली जाती है। संभावित दुष्प्रभावों (गुर्दे पर विषाक्त प्रभाव, आंतों की शिथिलता, जिल्द की सूजन, हेमटोपोइएटिक अंगों पर प्रभाव, आदि) के संबंध में, जो लगभग 30% रोगियों में मनाया जाता है, दवा को निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण के तहत लिया जाता है।
2. इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स मेथोट्रेक्सेट, अज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और अन्य। मेथोट्रेक्सेट का त्वचा सिंड्रोम, मांसपेशियों और जोड़ों की क्षति पर विशेष रूप से रोग के प्रारंभिक, सूजन चरण में प्रभावी प्रभाव पड़ता है। साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि के लिए किया जाता है, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (उपयोग के लिए एक पूर्ण संकेत) के गठन के साथ अंतरालीय फेफड़े की क्षति, स्पष्ट प्रतिरक्षात्मक परिवर्तनों की उपस्थिति और उन मामलों में जहां पहले से उपयोग किए गए उपचार से कोई ध्यान देने योग्य प्रभाव नहीं होता है।
3. एंजाइम एजेंट (लिडेज़ और रोनिडेज़) - म्यूकोपॉलीसेकेराइड को तोड़ते हैं और हयालूरोनिक एसिड की चिपचिपाहट को कम करते हैं। वे चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के पाठ्यक्रमों के साथ-साथ ऊतक अवधि या संकुचन के क्षेत्र में आयनोफोरेसिस और अनुप्रयोगों के रूप में एक पुरानी प्रक्रिया के लिए निर्धारित हैं।
4. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (डेक्सामेथासोन, मेटिप्रेड, प्रेडनिसोलोन, ट्राईमिसिनोलोन) तब निर्धारित किए जाते हैं जब II या III डिग्री की प्रक्रिया सक्रिय होती है, साथ ही तीव्र या सबस्यूट कोर्स के मामलों में भी। उनका उपयोग गुर्दे के कार्य की निरंतर निगरानी के साथ किया जाता है।
5. संवहनी दवाएं - मुख्य हैं कैल्शियम ट्यूबल ब्लॉकर्स (कोरिनफर, निफेडिपिन, कॉर्डाफ्लेक्स, फोरिडॉन), एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक (कैप्टोप्रिल, कपोटेन, आदि), जो पहले से ही रोग के प्रारंभिक चरणों में निर्धारित हैं, प्रोस्टेनोइड्स (इलोप्रोस्ट, वासाप्रोस्टन) , एंडोक्राइन रिसेप्टर्स बोसेंटन के विरोधी), जो प्रणालीगत और फुफ्फुसीय वाहिकाओं दोनों में प्रतिरोध को कम करते हैं।
6. एंटीप्लेटलेट एजेंट (क्यूरेंटिल, ट्रेंटल) और एंटीकोआगुलंट्स (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, फ्रैक्सीपैरिन की छोटी खुराक)।
7. गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ (इबुप्रोफेन, नूरोफेन, पाइरोक्सिकैम, इंडोमेथेसिन) और एमिनोक्विनोलिन (प्लाक्वेनिल) दवाएं।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में आनुवंशिक रूप से इंजीनियर जैविक उत्पादों का उपयोग एक नई विधि है। वर्तमान में, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के गंभीर रूपों में उनकी प्रभावशीलता और उपयोग की संभावनाओं का अध्ययन जारी है। वे संयोजी ऊतक के अन्य प्रणालीगत रोगों के उपचार में एक अपेक्षाकृत नई दिशा का प्रतिनिधित्व करते हैं।

इन दवाओं में एटारनेसेप्ट और इन्फ्लिक्सिकैम्ब शामिल हैं, जो ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को दबाते हैं, इम्यूनोसप्रेसेन्ट रिटक्सिमैब, जो बी-लिम्फोसाइट रिसेप्टर्स (ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक के संयोजन में) के लिए एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है, विकास कारक बीटा-आई को बदलने के लिए एंटीबॉडी, इम्यूनोसप्रेसेरिव इम्यूनोसाइटिनिक संश्लेषण को दबाते हैं। बाह्य मैट्रिक्स, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा सिंड्रोम कम हो जाता है और फेफड़े के कार्य में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, गामा और अल्फा इंटरफेरॉन के फैलने वाले रूप में सुधार होता है।

पारंपरिक चिकित्सा के साथ उपचार

उपचार के परिसर में पारंपरिक चिकित्सा को शामिल करना वांछनीय है। हालांकि, यह हमेशा याद रखना आवश्यक है कि लोक उपचार के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का उपचार केवल एक ही नहीं होना चाहिए या मुख्य के रूप में उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। यह केवल विशेषज्ञों द्वारा निर्धारित मुख्य चिकित्सा के लिए एक मामूली जोड़ (!) के रूप में काम कर सकता है।

इन उद्देश्यों के लिए, वनस्पति तेलों का उपयोग किया जा सकता है, साथ ही वनस्पति तेल में औषधीय पौधों (सेंट जॉन पौधा, कैलेंडुला) के जलसेक का उपयोग किया जा सकता है, जिसके साथ प्रभावित त्वचा क्षेत्रों को दिन में कई बार उन्हें नरम करने, पोषण में सुधार करने के लिए आवश्यक है। और भड़काऊ प्रक्रियाओं की गंभीरता को कम करें। जोड़ों, त्वचा और रक्त वाहिकाओं के लिए जीरियम, नालीदार रूबर्ब, पाइन बड्स या सुई, बर्च के पत्ते, जई के भूसे के साथ गर्म स्नान करना उपयोगी होता है।

एंटी-इंफ्लेमेटरी और इम्यूनोसप्रेसिव गुण सैपोनारिया ऑफिसिनैलिस, सखालिन एक प्रकार का अनाज, हार्पागोफाइटम रूट टी, हॉर्सटेल, लंगवॉर्ट और नॉटवीड के हर्बल संग्रह के जलसेक (मौखिक प्रशासन के लिए) के पास होते हैं। पौधों के निम्नलिखित मिश्रण के जलसेक में विरोधी भड़काऊ और वासोडिलेटरी प्रभाव होते हैं: अमर, सेंट जॉन पौधा, मीठा तिपतिया घास, घास का मैदान, घास का मैदान, यारो, पक्षी गाँठ, पुदीना के पत्ते, केला और अजवायन, रसभरी और लिंगोनबेरी, सिंहपर्णी जड़ें . फीस के रूप में औषधीय पौधों के और भी कई संयोजन हैं।

मालिश और व्यायाम, भौतिक चिकित्सा

जटिल चिकित्सा और पुनर्वास की प्रणाली में भी शामिल है (गतिविधि की अनुपस्थिति या प्रक्रिया की नगण्य गतिविधि में): मालिश और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लिए व्यायाम का एक सेट, जो श्वसन और हृदय के कार्य में सुधार करता है, संवहनी स्वर का विनियमन, संयुक्त में सुधार गतिशीलता, आदि; फिजियोथेरेपी पाठ्यक्रम - विरोधी भड़काऊ, संवहनी और एंजाइम की तैयारी (लिडाजा), थर्मल प्रक्रियाओं (पैराफिन, ओजोकेराइट) के साथ आयनटोफोरेसिस, सबसे अधिक प्रभावित जोड़ों पर डाइमिथाइलसल्फॉक्साइड के साथ अनुप्रयोग; स्पा उपचार (मड थेरेपी और बालनोथेरेपी)।

क्या गर्भावस्था संभव है और क्या बच्चे को जन्म देने का मौका है?

गर्भावस्था शरीर में महत्वपूर्ण हार्मोनल परिवर्तनों के साथ होती है, जो एक महिला के लिए बीमारी के पाठ्यक्रम के तेज होने के साथ-साथ भ्रूण और अजन्मे बच्चे के लिए एक उच्च जोखिम है। हालाँकि, यह संभव है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा गर्भावस्था और प्रसव के लिए एक पूर्ण contraindication नहीं है, यहां तक ​​​​कि स्वाभाविक रूप से भी। प्रक्रिया गतिविधि की अनुपस्थिति में और आंतरिक अंगों, विशेष रूप से गुर्दे और हृदय की ओर से स्पष्ट रोग परिवर्तनों के अभाव में एक बच्चे को बीमारी के प्रारंभिक चरणों में एक उपस्यूट या क्रोनिक कोर्स के साथ ले जाने की विशेष रूप से उच्च संभावना है।

हालांकि, हार्मोनल, साइटोस्टैटिक, संवहनी, एंटीप्लेटलेट एजेंटों, ऊतक चयापचय में सुधार करने वाली दवाओं आदि के उपयोग के साथ कुछ दवाओं को रद्द करने और सामान्य रूप से उपचार को सही करने की संभावना के मुद्दे को हल करने के लिए गर्भावस्था की योजना को उपस्थित विशेषज्ञ के साथ सहमत होना चाहिए। गर्भावस्था की अवधि को न केवल एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा, बल्कि एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा प्रति तिमाही में कम से कम 1 बार देखा और जांचा जाना चाहिए।

गर्भावस्था के लंबे समय तक चलने की संभावना को हल करने के लिए, एक महिला को पहली तिमाही में अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए, और बाद में, यदि बीमारी के तेज होने या गर्भावस्था के दौरान जटिलताओं का संदेह हो।

समय पर पर्याप्त उपचार का कार्यान्वयन, सही रोजगार, रोगी द्वारा निरंतर औषधालय अवलोकन के नियमों का अनुपालन, उत्तेजक कारकों को समाप्त करना या कम करना, जोखिम कारकों का प्रभाव रोग की प्रगति को धीमा कर सकता है, की आक्रामकता की डिग्री को काफी कम कर सकता है। इसके पाठ्यक्रम, जीवित रहने के पूर्वानुमान में सुधार और जीवन की गुणवत्ता में सुधार।

पेट और ग्रहणी के अल्सर।

पेप्टिक छाला --- पुरानी आवर्तक बीमारी, प्रगति के लिए प्रवण, रोग प्रक्रिया में शामिल होने के साथ-साथ पेट (एफ)और ग्रहणी (ग्रहणी)पाचन तंत्र के अन्य अंग, जो जटिलताओं के विकास की ओर ले जाते हैं जो रोगी के जीवन को खतरे में डालते हैं.
यह रोग मुख्य रूप से कामकाजी उम्र की आबादी को प्रभावित करता है।

एटियलजि।

• वंशानुगत प्रवृत्ति(यदि जन्मजात अधिक एचसीआई या आईजीए है, तो रक्षा प्रतिक्रिया कम है)।
• मनो-सामाजिक कारक
• आहार कारक।व्यवस्थित खाने के विकार। बहुत गर्म भोजन गैस्ट्रिक म्यूकोसा पर कार्रवाई में 96% अल्कोहल के बराबर होता है। लिए गए भोजन की मात्रा भी महत्वपूर्ण है। आपको अक्सर छोटे हिस्से में खाने की जरूरत होती है।
• बुरी आदतें। धूम्रपानकमजोर जोखिम कारक, लेकिन कष्टप्रद।
• वैज्ञानिकों के बीच प्रभाव का एक विवादास्पद संस्करण है शराबगैस्ट्रिक म्यूकोसा पर।
  विश्वास है कि निरंतर उपयोग शराबबहुत कम मात्रा में, उच्च गुणवत्ता (शहतूत वोदका, व्हिस्की, जिन) के 20-30 ग्राम से अधिक नहीं, अल्सर के निशान में योगदान करते हैं, अगर कोई सहवर्ती गैस्ट्रिटिस और ग्रहणीशोथ नहीं है; और शराब, कॉन्यैक, इसके विपरीत, पेप्टिक अल्सर रोग पर नकारात्मक प्रभाव डालता है। लेकिन हमें यह याद रखना चाहिए कि उच्च गुणवत्ता वाली उच्चतम गुणवत्ता वाली शराब भी बड़ी मात्रा में गैस्ट्रिक म्यूकोसा के लिए हानिकारक है।
• कॉफ़ी और चायपेट पर एक परेशान प्रभाव पड़ता है, अम्लता बढ़ाता है।
• संवहनी कारक।बुजुर्गों में, संवहनी एथेरोस्क्लेरोसिस इस्किमिया की ओर जाता है, सुरक्षात्मक बाधा परेशान होती है, और एक अल्सर बनता है। ऐसा माना जाता है कि अल्सर एक पेट रोधगलन है।
• संक्रामक कारक, हेलिकोबैक्टर पाइलोरी।

रोगजनन।

3 प्रमुख रोगजनक तंत्र हैं:

• तंत्रिका तंत्र
• हार्मोनल या विनोदी
• स्थानीय, सबसे महत्वपूर्ण

1.तंत्रिका तंत्र।
छोटे निरंतर तनाव दुर्लभ हिंसक तनावों की तुलना में कहीं अधिक खतरनाक होते हैं। सेरेब्रल कॉर्टेक्स उजागर होता है, गैर-विलुप्त, स्थिर उत्तेजना के फॉसी विकसित होते हैं, सबकोर्टेक्स सक्रिय होता है, हाइपोटोलेमस, पिट्यूटरी, एड्रेनल ग्रंथियां सक्रिय होती हैं, योनि और गैस्ट्रोडोडोडेनल जोन सक्रिय होते हैं।
यही है, गैस्ट्रोडोडोडेनल ज़ोन के नियमन का तंत्रिका तंत्र बाधित होता है।
गतिशीलता बर्बाद हो जाती है, ऐंठन हो सकती है, और हाइपरटोनिटी हो सकती है, आदि।

2. हार्मोनल तंत्र।
पिट्यूटरी ग्रंथि - हाइपोथैलेमस - अधिवृक्क ग्रंथि।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रभाव में, म्यूकोसा को बाधा और रक्त की आपूर्ति बाधित होती है।

3. स्थानीय कारक।
सबसे महत्वपूर्ण कारक। इसके बिना, उपरोक्त कारकों से अल्सर नहीं होगा। स्थानीय कारक आक्रामकता और रक्षा कारकों की परस्पर क्रिया है।
एक स्वस्थ व्यक्ति में इन कारकों के बीच संतुलन होता है।

आक्रामकता कारक:

• एचसीआई,
• पेप्सिन,
• पित्त,
• ग्रहणी-गैस्ट्रिक भाटा,
• बिगड़ा हुआ गतिशीलता,
• ऐंठन,
• हाइपरटोनिटी।

संरक्षण कारक:

• श्लेष्म झिल्ली को कवर करने वाले श्लेष्म की एक परत, यदि सामान्य स्थिरता, चिपचिपाहट संरचना;
• श्लेष्म, सामान्य ट्राफिज्म;
• उत्थान का स्तर (यदि सामान्य पुनर्जनन है, तो यह एक सुरक्षात्मक कारक है);
• सामान्य रक्त की आपूर्ति;
• बाइकार्बोनेट।

युवा लोगों में, आक्रामकता के कारक, उनकी वृद्धि, एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। और बुजुर्गों में, सुरक्षात्मक कारकों में कमी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।
ग्रहणी संबंधी अल्सर के रोगजनन में, द्वारा एक विशेष भूमिका निभाई जाती है अतिसक्रियता और अतिसंवेदनशीलता n.vagus (आक्रामकता के कारक) की सक्रियता के प्रभाव में। क्लिनिक में स्पष्ट, लयबद्ध दर्द, नाराज़गी, बढ़ी हुई अम्लता है। पेप्टिक अल्सर रोग के रोगजनन में, श्लेष्म झिल्ली (अवरोध) की स्थिति, रक्षा कारकों की स्थिति, हाइपरसेरेटियन कोई फर्क नहीं पड़ता। चूंकि गैस्ट्र्रिटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ पेट का अल्सर होता है, ग्रहणी संबंधी अल्सर के साथ अक्सर घातक होता है - शायद ही कभी।

प्रसव उम्र की महिलाओं में, पुरुषों की तुलना में 10-15 गुना कम जटिलताएं होती हैं। महिलाओं में, अल्सर भी कम बार-बार आते हैं, नरम होते हैं, निशान पुरुषों की तुलना में नरम होते हैं। गर्भावस्था की शुरुआत के साथ, रिलेपेस बंद हो जाते हैं, तीव्रता कम हो जाती है। रजोनिवृत्ति की शुरुआत के साथ, पुरुषों के साथ पेप्टिक अल्सर रोग की आवृत्ति और पाठ्यक्रम को समतल किया जाता है।

नैदानिक ​​लक्षण।

1. दर्द सिंड्रोम --- कार्डिएक, सेंट्रल पेप्टिक अल्सर सिंड्रोम (इसलिए नहीं कि यह मजबूत है, बल्कि पेप्टिक अल्सर रोग के लिए विशिष्ट है)।दर्द सुस्त, जलन, दर्द, पैरॉक्सिस्मल, तेज और उल्टी के साथ भी हो सकता है।कुछ मामलों में, रोगियों को दर्द के लक्षण के समान पेट फूलना और दूर जाना हो सकता है।

ए) भोजन के सेवन से जुड़े दर्द की दैनिक लय - - दिन के दौरान, किसी दिए गए रोगी के लिए समय में एक स्पष्ट विकल्प। उदाहरण के लिए:
भोजन - आराम, 1, 2, 3 घंटे के बाद - दर्द - यह पाइलोरोडोडोडेनल ज़ोन के पेप्टिक अल्सर रोग के रोगियों में होता है।
खाना --- दर्द - फिर थोड़ी देर आराम करना--- यह विशिष्ट है पेट के प्रवेश द्वार के अल्सर के साथ।
उसी समय, वहाँ हैं जल्दी (30-60 मिनट के बाद), देर से (1.5-2 घंटे के बाद), भूखा (खाने के 6-7 घंटे बाद) और रात में दर्द।

बी) रोग की मौसमी आवधिकता की उपस्थिति।
ज्यादातर मामलों में, शरद ऋतु-वसंत अवधि में रोग का 90% बढ़ जाता है। इसके अलावा, यह रोगी अक्सर कुछ महीनों में देखा जाता है। (उदाहरण के लिए: आवश्यक रूप से सितंबर और मई में, दुर्लभ मामलों में, सर्दी-गर्मी की अवधि) .

वी) दर्द का स्थानीयकरण - दर्द अधिजठर क्षेत्र में एक निश्चित सीमित क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है, मुख्य रूप से मध्य रेखा के दाईं ओर।

• रोगी अक्सर अपनी उंगली से एक बिंदु की ओर इशारा करते हैं।
• ग्रहणी के अल्सर के साथ, यदि अल्सर पीछे की दीवार पर है, तो दर्द बाईं ओर हो सकता है - यह दर्द का एक असामान्य स्थानीयकरण है।
• हल्के सतही तालमेल के साथ, स्थानीय संवेदनशीलता और कोमलता अल्सर के स्थानीयकरण के अनुरूप होती है।
• मेंडल (सेंट मेंडल) के अनुसार टक्कर - रेक्टस एब्डोमिनिस की मांसपेशियों के साथ, ऊपर से नीचे तक, बारी-बारी से दाईं ओर और फिर बाईं ओर नाभि पर टैप करें। एक बिंदु पर, दर्द पाया जाता है। यह बिंदु मोटे तौर पर अल्सर के प्रक्षेपण, दर्द के बिंदु स्थानीयकरण से मेल खाता है।

2. पेट में जलन।
आम तौर पर पूर्व-अल्सर अवधि में, नाराज़गी कई महीनों, वर्षों तक पेप्टिक अल्सर से पहले होती है। अल्सर के स्थान के आधार पर दर्द के साथ-साथ नाराज़गी भी होती है।

3. उलटी करना।
नाराज़गी की तरह, यह मोटर हानि पर निर्भर करता है। यह गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स है, जैसा कि नाराज़गी है।
उलटी करनाअल्सर के रोगियों में, यह आमतौर पर दर्द के चरम पर होता है और राहत लाता है। कुछ रोगियों में, उल्टी के बराबर मतली और अत्यधिक लार हो सकती है।
खाने के तुरंत बाद उल्टी पेट के हृदय भाग के घाव का संकेत देती है, 2-3 घंटे के बाद - पेट के शरीर के अल्सर के बारे में, खाने के 4-6 घंटे बाद - पाइलोरस या ग्रहणी के अल्सर के बारे में। "कॉफी ग्राउंड्स" के रूप में उल्टी पेट के अल्सर (शायद ही कभी ग्रहणी संबंधी अल्सर) से रक्तस्राव का संकेत देती है। और युवा लोग अक्सर बीमारी के तेज होने के दौरान बहुत जिद्दी होते हैं। कब्ज, कोलाइटिस।

किशोरों में पेप्टिक अल्सर रोग की ख़ासियत।

उनके पास व्यावहारिक रूप से पेट के अल्सर नहीं होते हैं, ग्रहणी संबंधी अल्सर 16-20 गुना अधिक बार देखे जाते हैं।

यह 2 रूपों में होता है:

• अव्यक्त
• दर्दनाक

1. अव्यक्त यह गैस्ट्रिक अपच के एक सिंड्रोम के रूप में होता है (बेल्चिंग, मतली, हाइपरसैलिवेशन)। इस विकृति वाले बच्चे शारीरिक रूप से खराब विकसित, विक्षिप्त, शालीन होते हैं, उनमें भूख कम होती है, शैक्षणिक प्रदर्शन खराब होता है। यह 2-5 साल तक रह सकता है और दर्दनाक हो सकता है।
2. दर्दनाक रूप।
अत्यधिक स्पष्ट दर्द सिंड्रोम, बच्चों में यह वयस्कों की तुलना में अधिक मजबूत होता है, लगातार दर्द। किशोरावस्था में, अक्सर जटिलताएं होती हैं - वेध, रक्तस्राव।

वयस्कों में पेप्टिक अल्सर रोग की ख़ासियत।

वृद्ध और वृद्ध लोगों में, 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में, पेट के अल्सर ग्रहणी संबंधी अल्सर की तुलना में 2-3 गुना अधिक आम हैं।
पेट के अल्सर का स्थानीयकरण।
पेट के इनलेट (कार्डियल) भाग, कम वक्रता और आउटलेट (पाइलोरिक) भाग के क्षेत्र में स्थानीयकरण अधिक सामान्य है। अल्सर बड़े, अक्सर बड़े, झुर्रीदार और इलाज में मुश्किल होते हैं। दर्द सिंड्रोम हल्का होता है, अपच व्यक्त किया जाता है, अम्लता का स्तर कम होता है। अल्सर एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस (एट्रोफिक हाइपरट्रॉफिक गैस्ट्रिटिस) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं। युवा लोगों की तुलना में जटिलताएं 2-3 गुना अधिक होती हैं। और इस उम्र में अल्सर का विकृतीकरण बहुत बार होता है।
ग्रहणी संबंधी अल्सर का स्थानीयकरण।
90% ग्रहणी संबंधी अल्सर बल्ब (बलबार, प्रारंभिक खंड), 8-10% - पोस्टबुलबार अल्सर (बड़े ग्रहणी निप्पल का क्षेत्र) में स्थानीयकृत होते हैं।
अल्सर की जटिलताएं:
रक्तस्राव, वेध, ढका हुआ वेध, प्रवेश (अग्न्याशय की ओर, कम ओमेंटम), सिकाट्रिकियल रोग, पाइलोरिक स्टेनोसिस, दुर्दमता।

अल्ट्रा के प्रकार।

पेट के प्रवेश द्वार (कार्डियल) भाग में स्थित अल्सर।

कार्डियक सेक्शन पेट का ऊपरी भाग है, जो कार्डिएक ओपनिंग के जरिए एसोफैगस से सटा होता है। कार्डियक अल्सर के साथ, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं।
1. दर्दस्थानीय xiphoid प्रक्रिया में, उरोस्थि के पीछे।
2. दर्द फैल रहा हैछाती के बाएं आधे हिस्से में, बायां हाथ, शरीर का आधा हिस्सा, पैरॉक्सिस्मल दर्द (कोरोनरी हृदय रोग के समान), नाइट्रोग्लिसरीन द्वारा नहीं रोका जाता है। ज्यादातर, ये अल्सर 40 साल से अधिक उम्र के पुरुषों में होते हैं।
3. नाराज़गी।

गैस्ट्रिक अल्सर का विभेदक निदान और
रोगी दिया जाता है वैलिडोल और एंटासिड।पेप्टिक अल्सर के साथ, एंटासिड तुरंत शांत हो जाता है। इस्केमिक रोग के साथ, वैलिडोल 2 मिनट के भीतर दर्द से राहत देता है, और यदि 20-30 मिनट के बाद, तो यह इस्केमिक हृदय रोग नहीं है। इन अल्सर का पता लगाना मुश्किल है, क्योंकि एंडोस्कोप जल्दी से इस क्षेत्र से गुजरता है, इसका पता लगाना अधिक कठिन होता है। अक्सर दुर्भावना और रक्तस्राव होता है।

पेट की कम वक्रता पर अल्सर।

पेट का क्लासिक पेप्टिक अल्सर,अगर कोई संक्रमण हैएच. पाइलोरी,आमतौर पर स्थित एक छोटी सी वक्रता पर।
इसकी विशेषता है:
1. जल्दी, दर्द, मध्यम दर्दअधिजठर क्षेत्र (एपिगैस्ट्रियम) में, 1-1.5 घंटे तक रहता है और पेट से भोजन निकालने के बाद समाप्त होता है।
2. अपच।
3. वजन घटाना 20-30% रोगियों में।

एंट्रम अल्सर।

अल्सर के साथ एंट्रम (वेस्टिब्यूल) पेट का पाइलोरिक भाग, निम्नलिखित लक्षण प्रकट होते हैं:
1. दर्दअधिक बार खाली पेट, रात में और खाने के 1.5-2 घंटे बाद (देर से) होता है। दर्द आमतौर पर खाने के बाद कम हो जाता है।
2. अक्सर देखा जाता है पेट में जलन।

पेट के पाइलोरस के पाइलोरिक नहर के अल्सर।

पाइलोरिक कैनाल - पेट का उत्सर्जी भाग, जो ग्रहणी में जाता है। यह पेट का एक बहुत ही संवेदनशील न्यूरोमस्कुलर क्षेत्र है।इसलिए, इस खंड में स्थित अल्सर के साथ, लक्षण काफी स्पष्ट होते हैं।
यहाँ लक्षणों की विशेषता हैपाइलोरिक ट्रायड:
1. दर्द सिंड्रोमबहुत जिद्दी। दर्दवापस सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में विकिरण करता है।
2. बार-बार उल्टी होनाऔर, इस पृष्ठभूमि के खिलाफ
3. वजन कम होना।

दर्दकई प्रकार हैं। एक तरफ, क्लासिक संस्करण -खाने के बाद दिन के दौरान दर्द 1 घंटे के बाद होता है।
कभी-कभी दर्द की शुरुआत भोजन के सेवन पर निर्भर नहीं करती है, वहाँ है पैरॉक्सिस्मल या लहरदार दर्द।
दर्द के साथ उठता है उलटी करना, पहले 10 दिनों में, एक्ससेर्बेशन अवधि के दौरान 5-10 बार तक। इन अल्सर का इलाज बहुत मुश्किल होता है इनमें से 50% रोगियों में, लंबे समय तक इलाज के बाद भी, अल्सर बंद नहीं होते हैं। 1/3 रोगियों में, उपचार के बाद, अल्सर जल्द ही फिर से खुल जाता है।

बुलबार ग्रहणी संबंधी अल्सर।

स्थानीयकरण करते समय ग्रहणी के बल्ब में अल्सर (बलबार क्षेत्र)विशेषता हैं:
1. दर्दरात को भूखा। अल्सर के स्थान के साथ केडीपी बल्ब की पिछली दीवार परदर्द काठ का क्षेत्र में फैलता है। खाने के तुरंत बाद दर्द गायब हो जाता है।
2. नाराज़गी।

पोस्टबुलबार ग्रहणी संबंधी अल्सर।

दर्द स्थानीय हैअधिजठर में नहीं, बल्कि अंदर सही हाइपोकॉन्ड्रिअम, पेट के ऊपरी दाएँ चतुर्थांश में,दाहिने कंधे के ब्लेड के नीचे, पीछे की ओर विकिरण करता है।दर्द पैरॉक्सिस्मल हो सकता है, यकृत या गुर्दे की शूल जैसा दिखता है।
पीलिया प्रकट हो सकता है यदि अल्सर वाटर निप्पल के क्षेत्र में स्थित है, क्योंकि रोग प्रक्रिया में शामिल हैपित्त पथ, अग्न्याशय। यह सब कोलेसिस्टिटिस, हेपेटाइटिस की तस्वीर देता है।

बहुत बार, इनमें से 70% अल्सर से खून आता है। अन्य क्षेत्रों में अल्सर के साथ, केवल 10% रक्तस्राव होता है। अल्सर के निशान के बाद, पोर्टल शिरा का संपीड़न हो सकता है, फिर जलोदर हो सकता है। यदि जलोदर महिलाओं में अस्पष्ट एटियलजि का है, तो किसी को या तो उपांग के कैंसर के बारे में सोचना चाहिए, या पोर्टल शिरा में अल्सर के निशान के बारे में सोचना चाहिए। अगर खाने के तुरंत बाद दर्द कम हो जाता है, तो ये बल्बर अल्सर हैं, और अगर खाने के 20-30 मिनट बाद भी दर्द दूर नहीं होता है, तो ये पोस्टबुलबार अल्सर हैं।

पेप्टिक अल्सर निदान।

• बायोप्सी के साथ एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी (ईजीडीएस)
• एक्स-रे
• हेलिकोबैक्टर पाइलोरी (मल, उल्टी, रक्त, या एंडोस्कोपी बायोप्सी) के लिए परीक्षण।
• पैल्पेशन।

उद्देश्य रोग का उपचार।

रूढ़िवादी उपचार का उपयोग बहुसंख्यकों में किया जाता है जिनके पास एक जटिल पाठ्यक्रम (नहीं, आदि) नहीं होता है।
रूढ़िवादी दृष्टिकोण न केवल सही दवा दृष्टिकोण है, बल्कि आहार पोषण, बुरी आदतों का उन्मूलन, काम का सही संगठन और आराम का आहार, आयु, पाठ्यक्रम की अवधि, पिछले उपचार की प्रभावशीलता, साथ ही स्थान भी है। और अल्सर का आकार, एचसीआई स्राव की प्रकृति, गैस्ट्रिक गतिशीलता की स्थिति और ग्रहणी और सहवर्ती रोगों को ध्यान में रखा जाता है।

आहार।

• बार-बार, आंशिक भोजन, दिन में 3-4 बार।
• भोजन में बफरिंग, एंटासिड गुण होने चाहिए। भोजन नरम, कोमल, आसानी से पचने योग्य, बफर-प्रोटीन-वसा, कम कार्बोहाइड्रेट वाला होना चाहिए।
• 100-120 ग्राम प्रोटीन, 100-120 ग्राम वसा, प्रति दिन 400 ग्राम से अधिक कार्बोहाइड्रेट नहीं।
• विटामिन: गुलाब का रस, समुद्री हिरन का सींग का तेल, लेकिन यह सहवर्ती कैलकुलस कोलेसिस्टिटिस, बैक्टीरियल कोलेसिस्टिटिस, गैस्ट्रिटिस, ग्रहणीशोथ के लिए अनुशंसित नहीं है, क्योंकि पित्त ग्रहणी, पेट में चला जाता है, श्लेष्म झिल्ली की अत्यधिक जलन होती है।
• दूध, ब्रेड, मांस में उत्पादों के एंटासिड बफरिंग गुण होते हैं। तालिका संख्या 1 की सिफारिश की जाती है, लेकिन स्थिति के आधार पर इसे डॉक्टर द्वारा समायोजित किया जाता है

दवाई से उपचार।

• antacids - पर्यावरण को बफर करने का लक्ष्य, यानी एचसीआई को बाध्य करना।
  गैर अवशोषितलंबे समय तक काम करने वाले एंटासिड इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को परेशान नहीं करते हैं, उनमें अल और एमजी के लवण होते हैं। लंबे समय तक काम करने वाले एंटासिड इंटरडाइजेस्टिव पीरियड्स में, भोजन के 2.5 घंटे बाद या भोजन से 30 मिनट पहले निर्धारित किए जाते हैं।
  antacids --- अल्मागेल, मालोक्स, मायलांटा, गैस्टल, फोस्फोलुगेल, पोलिसिलन, बेडेलिक्स, सुप्रालोक्स, मुटेसा, रोगेल, नॉर्मोगैस्ट्रिन, गेलुसिल-वार्निश, रिओपन-प्लेस.
• H2 अवरोधक:
  पहली पीढ़ी की दवाएं:
  सिमेटिडाइन, 200 मिलीग्राम दिन में 3 बार, भोजन के तुरंत बाद और 2 गोलियां। रात में यह रक्तस्राव के रोगियों के लिए अच्छा काम करता है।
  हेमोस्टेटिक प्रभाव प्राप्त करने के लिए आप एक अंतःशिरा ड्रिप समाधान लिख सकते हैं। एंटासिड का एक ही हेमोस्टैटिक प्रभाव होता है।

  दूसरी पीढ़ी की दवाएं:
  समूह ज़ांताकाया ए-ज़ंतका।समानार्थी शब्द - पेक्टोरन, रानिसा, रानीप्लेक्स, रैनिटिडिन।

  तीसरी पीढ़ी की दवाएं (सबसे परिष्कृत समूह):
  समूहफैमोटिडाइन - एक्सिड, क्वामाटेल।ये सभी दवाएं दिन में 1 टैब 2 बार, सुबह 1 टैब, रात में 2 टैब निर्धारित की जाती हैं। यदि रोगी रात में विशेष रूप से बेचैन रहता है, तो आप रात में तुरंत 2tab दे सकते हैं।
  समूह थियोटिडाइन- H2-ब्लॉकर भी।
• सुक्रालफैट समूह -वेंटर, उल्कर, कील, वे श्लेष्म झिल्ली में हाइड्रोजन आयनों के रिवर्स प्रसार को अवरुद्ध करते हैं, एक अच्छी सुरक्षात्मक झिल्ली बनाते हैं, और दानेदार ऊतक के लिए एक समानता रखते हैं।
  सुक्रालफेट के उपयोग के लिए एक विशेष संकेत यूरीमिया के रोगियों में हाइपरफोस्फेटेमिया है जो डायलिसिस पर हैं।
• बिस्मथ की तैयारी - विकैर, विकलिन, डेनोल।
  विकैर, विकलिनएनभोजन के 40 मिनट बाद निर्धारित करें यदि रोगी दिन में 3 बार खाता है। पहले 1-2 सप्ताह, अधिमानतः एंटासिड और बिस्मथ तैयारी एक साथ। इन दवाओं से पथरी बन सकती है।
  डेनोल - एक सुरक्षात्मक फिल्म बनाता है, इसमें साइटोप्रोटेक्टिव गुण होते हैं, और हेलिकोबैक्टर पाइलोरी को भी दबाता है, एंटासिड को डी-नोल के साथ एक साथ निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए, इसे दूध के साथ नहीं लिया जाना चाहिए।

• मोटर रिकवरी गतिविधियों को विनियमित करने वाली तैयारी।
  रागलान, सेरुकल।
  साथ ही नियुक्त करें मोटीलियम, पेरिनोर्म, डेब्रिडैट, पेरिडिस, डसपतालिन, डाइसेटल।
  नौज़ेकम, नौज़िन, एग्लानिल (डॉगमाटिल, सल्पील)।
  अधिकांश कारण उनींदापन, सुस्ती, मस्तिष्क की केंद्रीय संरचनाओं के स्तर पर कार्य करना, जालीदार गठन।
  एग्लोनिल- समाधान, रात में इंजेक्शन के रूप में, 2 मिली। 10 दिनों के भीतर (उत्तेजना और तेज दर्द के दौरान), फिर 1 टैब। दिन में 2-3 बार.
• कोलीनधर्मरोधी -- एट्रोपिन, प्लैटीफिलिन, मेटासिन, गैस्ट्रोसेपिन। गैस्ट्रोसेपिन - 1 amp के इंजेक्शन दिन में 1-2 बार i / m या 10-50 mg 1 टैब दिन में 2 बार, अधिक आयु समूहों में अधिक बार निर्धारित किया जाता है।
• सोलकोसेरिल समूह या Actovegin - - रक्त microcirculation पर कार्य करें।
• साइटोप्रोटेक्टर्स - -मिसोप्रास्टोल, साइटोटेक। वे गैस्ट्रिक म्यूकोसा और ग्रहणी के साइटोप्रोटेक्टिव गुणों को बढ़ाते हैं, बाधा कार्य को बढ़ाते हैं,गैस्ट्रिक म्यूकोसा में रक्त के प्रवाह में सुधार, एक काफी उच्च एंटीसेकेरेटरी गतिविधि भी है। मुश्किल से ठीक होने वाले अल्सर के लिए सहायक असाइन किया गया या NSAIDs के कारण होने वाले गैस्ट्रोडोडोडेनल इरोसिव और अल्सरेटिव घावों का उपचार और रोकथाम।
• एंटीबायोटिक दवाओं - हेलिकोबैक्टर पाइलोरी की उपस्थिति में सूजन, विकृति, घुसपैठ के लिए निर्धारित।

गैस्ट्रिक और दोहरे अल्ट्रासाउंड के उपचार के लिए योजनाएं।

हेलिकोबैक्टरपाइलोरी ,
2000 से पहले इस्तेमाल किया।

• कोलाइडल बिस्मथ सबसिट्रेट (डी-नोल, वेंट्रिक्सोल, पाइलोसिड) 120 मिलीग्राम दिन में 4 बार, 14 दिन + मेट्रोनिडाजोल(ट्राइकोपोलमऔर अन्य समानार्थक शब्द) 250 मिलीग्राम दिन में 4 बार, 14 दिन + टेट्रासाइक्लिन 0.5 ग्राम दिन में 4 बार, 14 दिन + गैस्ट्रोसेपिन 50 मिलीग्राम दिन में 2 बार, डीयू के लिए 8 सप्ताह और डीयू के लिए 16 सप्ताह।
• बिस्मथ के ओलॉयड सबसिट्रेट (डी-नोल) 108 मिलीग्राम 5 बार एक दिन, 10 दिन + मेट्रोनिडाजोल 200 मिलीग्राम दिन में 5 बार, 10 दिन + टेट्रासाइक्लिन 250 मिलीग्राम 5 बार एक दिन, 10 दिन (संयोजन दवा से मेल खाती है "गैस्ट्रोस्टेट") + लोसेक (ओमेप्राज़ोल) 20 मिलीग्राम दिन में 2 बार, 10 दिन और 20 मिलीग्राम दिन में 1 बार, डीयू के लिए 4 सप्ताह और डीयू के लिए 6 सप्ताह।
• लोसेक (ओमेप्राज़ोल) 20 मिलीग्राम दिन में 2 बार, 7 दिन और 20 मिलीग्राम दिन में 1 बार डीयू के लिए 4 सप्ताह और डीयू के लिए 6 सप्ताह + + एमोक्सिसिलिन 0.5 ग्राम दिन में 4 बार या क्लैसिडो 250 मिलीग्राम दिन में 4 बार, 7 दिन
• ज़ैंटैक (रैनिटिडाइन, रैनिबरल) 150 मिलीग्राम 2 बार एक दिन, 7 दिन और 300 मिलीग्राम 1 बार एक दिन, डीयू के लिए 8 सप्ताह और पीयूडी के लिए 16 सप्ताह + मेट्रोनिडाजोल (ट्राइकोपोलम और अन्य) 250 मिलीग्राम दिन में 4 बार, 7 दिन + एमोक्सिसिलिन 0.5 ग्राम दिन में 4 बार या क्लैसिडो 250 मिलीग्राम दिन में 2 बार, 7 दिन।
• Famotidine (kvamatel, ulfamide और अन्य समानार्थक शब्द) 20 मिलीग्राम दिन में 2 बार, 7 दिन और 40 मिलीग्राम दिन में 1 बार, डीयू के लिए 8 सप्ताह और पीयूडी के लिए 16 सप्ताह + मेट्रोनिडाजोल (ट्राइकोपोलम और अन्य) 250 मिलीग्राम दिन में 4 बार, 7 दिन + एमोक्सिसिलिन 0.5 ग्राम दिन में 4 बार या क्लैसिडो 250 मिलीग्राम दिन में 2 बार, 7 दिन।

पहले संयोजन के साथ, सीओ (श्लेष्म झिल्ली) संक्रमण औसतन 80% मामलों में समाप्त हो जाता है, और बाकी के साथ - 90% या अधिक तक।

से जुड़े अल्सर के लिए उपचार के नियम हेलिकोबैक्टर पाइलोरी,
मास्ट्रिच समझौते के तहत

उपचार की अवधि 7-14 दिन है।
पहली पंक्ति चिकित्सा।
ट्रिपल थेरेपी

• omeprazole 20 मिलीग्राम दिन में 2 बार या Lansoprazole 30 मिलीग्राम दिन में 2 बार या पैंटोप्राज़ोल 40 मिलीग्राम दिन में 2 बार + क्लेरिथ्रोमाइसिन द्वारा 500 मिलीग्राम 2 बार एक दिन + एमोक्सिसिलिन 1000 मिलीग्राम दिन में 2 बार
• omeprazole 20 मिलीग्राम दिन में 2 बार या Lansoprazole 30 मिलीग्राम दिन में 2 बार या पैंटोप्राज़ोल 40 मिलीग्राम दिन में 2 बार + क्लेरिथ्रोमाइसिन 500 मिलीग्राम 2 बार एक दिन + मेट्रोनिडाजोल 500 मिलीग्राम दिन में 2 बार।
• रैनिटिडिन बिस्मथ साइट्रेट 400 मिलीग्राम दिन में 2 बार + क्लेरिथ्रोमाइसिन 500 मिलीग्राम 2 बार एक दिन + एमोक्सिसिलिन 1000 मिलीग्राम दिन में 2 बार।
• रैनिटिडिन बिस्मथ साइट्रेट 400 मिलीग्राम दिन में 2 बार + क्लेरिथ्रोमाइसिन 500 मिलीग्राम 2 बार एक दिन + मेट्रोनिडाजोल 500 मिलीग्राम दिन में 2 बार।

दूसरी पंक्ति चिकित्सा।
क्वाड्रोथेरेपी

• omeprazole 20 मिलीग्राम दिन में 2 बार 1 20 मिलीग्राम दिन में 4 बार + मेट्रोनिडाजोल 500 मिलीग्राम दिन में 3 बार + टेट्रासाइक्लिन 500 मिलीग्राम दिन में 4 बार।
• Lansoprazole 30 मिलीग्राम दिन में 2 बार + बिस्मथ सबसालिसिलेट / सबसिट्रेट 120 मिलीग्राम दिन में 4 बार + मेट्रोनिडाजोल 500 मिलीग्राम दिन में 3 बार + टेट्रासाइक्लिन 500 मिलीग्राम दिन में 4 बार।
• पैंटोप्राज़ोल 40 मिलीग्राम दिन में 2 बार + बिस्मथ सबसालिसिलेट / सबसिट्रेट 120 मिलीग्राम दिन में 4 बार + मेट्रोनिडाजोल 500 मिलीग्राम दिन में 3 बार + टेट्रासाइक्लिन 500 मिलीग्राम दिन में 4 बार।

डी-नोल-आधारित ट्रिपल थेरेपी रेजिमेंस (कोलाइडल बिस्मथ सबसिट्रेट).

• डी-Nol 240 मिलीग्राम 2 बार एक दिन + टेट्रासाइक्लिनप्रति दिन 2000mg + मेट्रोनिडाजोलप्रति दिन 1000-1600mg।
• डी-Nol 240 मिलीग्राम 2 बार एक दिन + एमोक्सिसिलिनप्रति दिन 2000 मिलीग्राम + मेट्रोनिडाजोलप्रति दिन 1000-1600 मिलीग्राम।
• डी-Nol 240 मिलीग्राम 2 बार एक दिन + एमोक्सिसिलिनप्रति दिन 2000 मिलीग्राम + क्लेरिथ्रोमाइसिनप्रतिदिन 500 मिलीग्राम।
• डी-Nol 240 मिलीग्राम 2 बार एक दिन + क्लेरिथ्रोमाइसिनप्रति दिन 500 मिलीग्राम + मेट्रोनिडाजोलप्रति दिन 1000-1600 मिलीग्राम।
• डी-Nol 240 मिलीग्राम 2 बार एक दिन + एमोक्सिसिलिनप्रति दिन 2000 मिलीग्राम + फ़्यूरोज़ोलिडोनप्रतिदिन 400 मिलीग्राम।
• डी-Nol 240 मिलीग्राम 2 बार एक दिन + क्लेरिथ्रोमाइसिनप्रति दिन 500 मिलीग्राम + फ़्यूरोज़ोलिडोनप्रतिदिन 400 मिलीग्राम।

उन्मूलन चिकित्सा के 7- या 14-दिवसीय पाठ्यक्रम की समाप्ति के बाद, उपचार एक के साथ जारी रहता है एंटीसेकेरेटरी दवा, संयोजन में शामिल है।
को स्वीकृत आधा दैनिक खुराक एक बार(उदाहरण के लिए, डी-Nol 240 मिलीग्राम दिन में एक बार या omeprazole 20mg प्रति दिन) के लिए यूबीडी के लिए 8 सप्ताह और डीयू के लिए 5 सप्ताह के भीतर।

कभी-कभी थोड़े समय के लिए रोगसूचक उपाय के रूप में उपयोग किया जाता है antacids(फॉस्फालुगेल, मालोक्स, आदि) और
प्रोकेनेटिक्स (मोटिलियम, को-ऑर्डिनेट, आदि) सहवर्ती पेप्टिक अल्सर, मोटर हानि के साथ।

रूसी डॉक्टर अक्सर प्रथम-पंक्ति उपचार के रूप में बिस्मथ-आधारित ट्रिपल थेरेपी रेजिमेंस का उपयोग करते हैं।
उदाहरण के लिए: कोलाइडल बिस्मथ सबसिट्रेट + एमोक्सिसिलिन + फ़राज़ोलिडोन।

अल्सर के तेज होने की रोकथाम के लिए, 2 प्रकार के उपचार की सिफारिश की जाती है।

• लंबा समय बिताने के लिए (महीने या साल भी) एक एंटीसेकेरेटरी दवा के साथ रखरखाव चिकित्साआधी खुराक में, उदाहरण के लिए famotodin- 20 मिलीग्राम प्रत्येक, या omeprazole- 10 मिलीग्राम प्रत्येक या गैस्ट्रोसेपिन- 50 मिलीग्राम प्रत्येक।
• जब अल्सर के लक्षण प्रकट होते हैं, तो पहले 3-4 दिनों के दौरान एक पूर्ण दैनिक खुराक पर, अगले 2 सप्ताह में रखरखाव खुराक पर एंटीसेकेरेटरी दवाओं में से एक के साथ एंटी-अल्सर थेरेपी फिर से शुरू करें।

अल्सर में निरंतर रखरखाव चिकित्सा की नियुक्ति के लिए संकेत हैं:
1. आंतरायिक पाठ्यक्रम एंटी-अल्सर उपचार का असफल उपयोग, जिसके अंत के बाद प्रति वर्ष 3 या अधिक उत्तेजना होती है।
2. अल्सर का जटिल कोर्स (रक्तस्राव या वेध का इतिहास)।
3. गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ और अन्य दवाओं के उपयोग की आवश्यकता वाले सहवर्ती रोगों की उपस्थिति।
4. सहवर्ती अल्सर इरोसिव और अल्सरेटिव रिफ्लक्स एसोफैगिटिस।
5. प्रभावित अंग की दीवारों में स्थूल सिकाट्रिकियल परिवर्तनों की उपस्थिति में।
6. 60 वर्ष से अधिक आयु के रोगी।
7. सीओ में गैस्ट्रोडोडोडेनाइटिस और एचपी की उपस्थिति।

आंतरायिक "मांग पर" उपचार के उपयोग के लिए संकेत हैं:
1. नव निदान YABDKK।
2. एक संक्षिप्त इतिहास (4 वर्ष से अधिक नहीं) के साथ ग्रहणी संबंधी अल्सर का जटिल कोर्स।
3. ग्रहणी संबंधी अल्सर की पुनरावृत्ति की आवृत्ति प्रति वर्ष 2 से अधिक नहीं है।
4. प्रभावित अंग की दीवार के स्थूल विकृति के बिना विशिष्ट दर्द और एक सौम्य अल्सर दोष के अंतिम तेज होने के दौरान उपस्थिति।
5. सीओ में सक्रिय गैस्ट्रोडोडोडेनाइटिस और एचपी की अनुपस्थिति।

तालिका 1. हेलिकोबैक्टर पाइलोरी संक्रमण के लिए उन्मूलन चिकित्सा के लिए योजनाएं
मास्ट्रिच समझौते (2000) द्वारा

पहली पंक्ति चिकित्सा ट्रिपल थेरेपी
पैंटोप्राज़ोल 40 मिलीग्राम दिन में 2 बार + क्लैरिथ्रोमाइसिन 500 मिलीग्राम दिन में 2 बार +	रैनिटिडीन बिस्मथ साइट्रेट 400 मिलीग्राम दिन में 2 बार + क्लैरिथ्रोमाइसिन 500 मिलीग्राम दिन में 2 बार + एमोक्सिसिलिन 1000 मिलीग्राम दिन में 2 बार या + क्लैरिथ्रोमाइसिन 500 मिलीग्राम दिन में 2 बार + मेट्रोनिडाजोल 500 मिलीग्राम दिन में 2 बार
दूसरी पंक्ति चिकित्सा क्वाड्रोथेरेपी
ओमेप्राज़ोल 20 मिलीग्राम दिन में 2 बार या लैंसोप्राजोल 30 मिलीग्राम दिन में 2 बार या पैंटोप्राज़ोल 40 मिलीग्राम दिन में 2 बार + बिस्मथ सबसालिसिलेट / सबसिट्रेट 120 मिलीग्राम दिन में 4 बार + मेट्रोनिडाजोल 500 मिलीग्राम दिन में 3 बार + टेट्रासाइक्लिन 500 मिलीग्राम दिन में 4 बार

- यह एक पुरानी आवर्तक प्रकृति की पेट की बीमारी है, जिसमें गैस्ट्रिक म्यूकोसा और उसके नीचे स्थित ऊतकों में एक दोष का गठन होता है। मुख्य लक्षण खाली पेट या खाने के बाद एपिगैस्ट्रिक दर्द है, जो अक्सर पीठ और छाती तक फैलता है। उल्टी, डकार, नाराज़गी, मतली अक्सर नोट की जाती है। सबसे खतरनाक जटिलताओं में रक्तस्राव, पेट की दीवार का वेध, पाइलोरस का स्टेनोसिस, अल्सर का घातक अध: पतन है। इसका निदान गैस्ट्रोस्कोपी और पेट के एक्स-रे द्वारा किया जाता है, हेलिकोबैक्टर पाइलोरी संक्रमण के लिए परीक्षण। जटिल पेट के अल्सर का इलाज रूढ़िवादी तरीके से किया जाता है, जटिल मामलों में, वे सर्जिकल प्रक्रियाओं का सहारा लेते हैं।

सामान्य जानकारी

दवा प्रेरित अल्सर

पेट के अल्सर में ग्रहणी संबंधी अल्सर के समान विकास तंत्र होता है और इसे वर्गीकृत भी किया जाता है।

पेट में अल्सर के लक्षण

ग्रहणी संबंधी अल्सर के विपरीत, पेट के अल्सर में दर्द होता है जो खाने के तुरंत बाद होता है और तेज हो जाता है। पेट के अल्सर के साथ उल्टी करने से आराम मिलता है। एक सामान्य लक्षण नाराज़गी है, साथ ही पेट में भारीपन (बिगड़ा हुआ खाली होने के साथ जुड़ा हुआ), पेट फूलना। भूख आमतौर पर कम हो जाती है। हालांकि, कभी-कभी पेट के एंट्रम में स्थित अल्सर भूख और रात के दर्द के साथ खुद को प्रकट कर सकता है।

साथ ही एक ग्रहणी संबंधी अल्सर, पेट का अल्सर रक्तस्राव, पेट के वेध जैसी जटिलताओं के साथ खतरनाक है। पाइलोरिक क्षेत्र में अल्सर के स्थानीयकरण के साथ, पाइलोरोडोडोडेनल खंड के स्टेनोसिस का विकास संभव है। ग्रहणी संबंधी अल्सर के विपरीत, पेट में स्थानीयकृत अल्सर में भी घातकता का एक उच्च जोखिम होता है।

निदान

पेट के अल्सर के सटीक निदान के लिए बुनियादी जानकारी गैस्ट्रोस्कोपी द्वारा प्रदान की जाती है - पेट की एक एंडोस्कोपिक परीक्षा। इसके अलावा, पेट के कंट्रास्ट रेडियोग्राफी पर स्पष्ट अल्सरेशन का पता लगाया जा सकता है। गैस्ट्रिक सामग्री की जांच करते समय, हेलिकोबैक्टीरिया की पहचान करने के लिए एक जीवाणु संस्कृति का प्रदर्शन किया जाता है। उसी उद्देश्य के लिए, एक सांस परीक्षण का उपयोग किया जाता है, पीसीआर और एलिसा द्वारा हेलिकोबैक्टर की पहचान। एक सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण एनीमिया के लक्षण दिखा सकता है, अगर अल्सर की दीवार से खून बह रहा है, तो प्रयोगशाला परीक्षणों में अल्सर के विशिष्ट लक्षणों का पता नहीं लगाया जा सकता है। गुप्त रक्तस्राव (गुप्त रक्त मल) के लिए मल की भी जांच की जा सकती है।

पेट के अल्सर का इलाज

गैस्ट्रिक अल्सर के उपचार में, आहार के सख्त पालन का बहुत महत्व है - उन खाद्य पदार्थों की अस्वीकृति जो पेट की दीवार को परेशान करते हैं और गैस्ट्रिक जूस के उत्पादन में वृद्धि में योगदान करते हैं। पेट के अल्सर से पीड़ित मरीजों को मसालेदार, नमकीन, खट्टा, तला हुआ और स्मोक्ड खाद्य पदार्थ, मोटे फाइबर से भरपूर खाद्य पदार्थों के आहार से बाहर रखा जाना चाहिए। उबला हुआ या स्टीम्ड खाना खाने की सलाह दी जाती है। ड्रग थेरेपी में शामिल हैं:

• प्रोटॉन पंप अवरोधक (ओमेप्राज़ोल, रेबेप्राज़ोल, एसोमप्राज़ोल और एनालॉग्स) या एच 2-हिस्टामाइन रिसेप्टर ब्लॉकर्स गैस्ट्रिक स्राव को दबाने के लिए (रैनिटिडाइन समूह की दवाएं);
• गैस्ट्रोप्रोटेक्टिव (बिस्मथ, सुक्रालफेट) और एंटासिड;
• हेलिकोबैक्टर पाइलोरी संक्रमण (मेट्रोनिडाजोल) को दबाने के लिए जीवाणुरोधी दवाएं। एच। पाइलोरी के उन्मूलन के उद्देश्य से ड्रग थेरेपी आमतौर पर 10-14 दिनों तक की जाती है, जिसके बाद अम्लता कम करने वाली दवाओं के साथ रखरखाव चिकित्सा जारी रहती है।

जटिल गैस्ट्रिक अल्सर को सर्जिकल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। पेट के एक हिस्से (लकीर) का सर्जिकल निष्कासन केवल गंभीर जटिलताओं के मामले में निर्धारित किया जाता है: पेट के कैंसर के विकास के साथ वेध, रुकावट, अल्सर की दुर्दमता। शायद ही कभी, सर्जिकल उपचार का सहारा लिया जाता है, जो लगातार, अक्सर आवर्ती बीमारी के मामले में होता है जो रूढ़िवादी चिकित्सा का जवाब नहीं देता है।

रोगसूचक पेट के अल्सर के उपचार के लिए सबसे पहले अल्सर को भड़काने वाले कारक को हटाने की आवश्यकता होती है। यह आमतौर पर सकारात्मक प्रभाव के लिए पर्याप्त है। एक अतिरिक्त चिकित्सा के रूप में, एजेंटों का उपयोग किया जाता है जो हाइड्रोक्लोरिक एसिड (प्रोटॉन पंप अवरोधक, एच 2-गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स) के स्राव को कम करते हैं। गैस्ट्रिक अल्सर में स्रावी गतिविधि में कमी को शल्य चिकित्सा द्वारा प्राप्त किया जा सकता है - एक योनोटॉमी करके।

पूर्वानुमान और रोकथाम

गैस्ट्रिक अल्सर की रोकथाम, साथ ही ग्रहणी संबंधी अल्सर, जठरांत्र संबंधी मार्ग के हेलिकोबैक्टर पाइलोरी संक्रमण का समय पर पता लगाना और उपचार करना, तनावपूर्ण स्थितियों से बचना, दवाओं का अनियंत्रित सेवन और नियमित संतुलित पोषण है। जटिल पेट के अल्सर को समय पर पता लगाने और पर्याप्त चिकित्सा के साथ सुरक्षित रूप से ठीक किया जा सकता है। जटिलताओं के विकास के साथ खराब रोग का निदान।