नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग (जीबीआई)। नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग (HDN): कारण, जोखिम, अभिव्यक्तियाँ, उपचार परिशिष्ट A1। कार्य समूह की संरचना

जन्म लेने वाले दस में से सात शिशुओं में, प्रसूति अस्पतालों के डॉक्टर त्वचा का पीलापन प्रकट करते हैं। कुछ बच्चे पहले से ही पीलिया के साथ पैदा होते हैं, जबकि अन्य पीले घंटे या जन्म के कुछ दिनों बाद भी हो जाते हैं।

90% मामलों में, सब कुछ ठीक हो जाता है: नवजात शिशुओं के शारीरिक पीलिया के निदान की पुष्टि की जाती है। लेकिन 10% मामलों में, डॉक्टर इस तथ्य को बताने के लिए मजबूर होते हैं कि बच्चे को जन्मजात या अधिग्रहित, अक्सर गंभीर बीमारी होती है, जिसके कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है। इन्हीं बीमारियों में से एक है नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग।

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नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की अवधारणा (HDN)

भ्रूण और नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी एक जन्मजात बीमारी है जो बच्चे के गर्भ में होने पर और जब वह पहले ही पैदा हो चुकी होती है, दोनों में ही प्रकट हो सकती है।

संक्षेप में, यह दो संबंधित जीवों के बीच एक प्रतिरक्षाविज्ञानी टकराव है - मां का जीव और बच्चे का जीव। इस संघर्ष का कारण, विरोधाभासी रूप से, भ्रूण के रक्त के साथ मां के रक्त की असंगति है, जिसके परिणामस्वरूप बच्चे की लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं।

एचडीएन के विकास का तंत्र

मानव एरिथ्रोसाइट झिल्ली विभिन्न एंटीजन (एजी) के साथ "आबादी" है, उनमें से 100 से अधिक प्रकार हैं। वैज्ञानिकों ने सभी एएच को एरिथ्रोसाइट सिस्टम में वर्गीकृत किया है, जिनमें से 14 से अधिक ज्ञात हैं (एबी0, आरएच, किड, केल, डफी, आदि)।

Rh प्रणाली (Rh) में Rh रक्त संबद्धता के लिए जिम्मेदार AG शामिल हैं: Rh (+) या Rh (-)। AB0 - AG प्रणाली में, जो मानव रक्त के समूह संबद्धता को निर्धारित करती है: B और A. इन दोनों प्रणालियों के प्रतिजन सक्षम और तैयार हैं, संबंधित एंटीबॉडी (AT) के साथ मिलने पर, तुरंत एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर करने के लिए। रक्त में, अपने स्वयं के एरिथ्रोसाइट्स के उच्च रक्तचाप के लिए सामान्य एंटीबॉडी अनुपस्थित हैं।

भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के साथ क्या होता है? एटी मां के रक्त से प्लेसेंटा के माध्यम से बच्चे के रक्त में प्रवेश करते हैं, जो भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स के एंटीजन के लिए, ताले की चाबी की तरह उपयुक्त होते हैं। उनकी बैठक एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को जन्म देती है, जिसके परिणामस्वरूप बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस (विनाश) होता है। लेकिन बच्चे के एरिथ्रोसाइट हाइपरटेंशन के प्रतिरक्षी मां के खून में कहां से आए?

हेमोलिटिक रोग के विकास के कारण

हेमोलिटिक रोग: आरएच प्रणाली के अनुसार संघर्ष के कारण

एचडीएन का यह रूप तब विकसित होता है जब आरएच (-) रक्त वाली एक संवेदनशील महिला आरएच (+) रक्त वाले भ्रूण के साथ गर्भवती होती है।

"संवेदनशील" शब्द का क्या अर्थ है? इसका मतलब यह है कि Rh (+) एरिथ्रोसाइट्स पहले ही कम से कम एक बार महिला के रक्त में प्रवेश कर चुके हैं, उदाहरण के लिए, पिछले Rh (+) गर्भधारण में भ्रूण के साथ जो बच्चे के जन्म, गर्भपात या गर्भपात में समाप्त हो गया। भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स गर्भावस्था के दौरान (विशेष रूप से 37-40 सप्ताह में सक्रिय) और बच्चे के जन्म के दौरान प्लेसेंटा को मां के रक्त प्रवाह में पार करते हैं। रक्त आधान, अंग प्रत्यारोपण के साथ संवेदीकरण हो सकता है।

तालिका मां और भ्रूण के बीच आरएच संघर्ष विकसित होने की संभावना को दर्शाती है।

अन्य लोगों के एरिथ्रोसाइट्स के साथ पहले "परिचित" में, मां का शरीर उपयुक्त एंटीबॉडी के विकास के साथ प्रतिक्रिया करता है। इस क्षण से, एंटीबॉडी मां के रक्त में फैलती हैं और विदेशी आरएच (+) एरिथ्रोसाइट्स के साथ "एक नई बैठक की प्रतीक्षा करें"। और अगर एंटीजन के साथ एंटीबॉडी की पहली बैठक काफी अच्छी तरह से समाप्त हो सकती है, तो दूसरी और सभी बाद वाली हर बार बच्चे को प्रभावित करने वाले आक्रामक, उग्र विरोध का प्रतिनिधित्व करेंगे।

हेमोलिटिक रोग: AB0 प्रणाली के अनुसार संघर्ष के कारण

AB0 प्रणाली के अनुसार एक संघर्ष Rh-संघर्ष की तुलना में बहुत अधिक बार होता है, लेकिन यह, एक नियम के रूप में, बाद की तुलना में आसान होता है।

तालिका में: एग्लूटीनोजेन समूह एंटीजन (एरिथ्रोसाइट्स में) होते हैं, एग्लूटीनिन समूह एंटीबॉडी (रक्त प्लाज्मा में) होते हैं। प्रत्येक समूह का रक्त एंटीजन और एंटीबॉडी का एक निश्चित समूह होता है। ध्यान दें कि यदि रक्त में एंटीजन ए मौजूद हैं, तो एंटीबॉडी α हमेशा अनुपस्थित रहते हैं, और यदि बी है, तो कोई β नहीं है। क्यों? क्योंकि उनकी बैठक उनके बाद के विनाश के साथ एरिथ्रोसाइट्स के एग्लूटीनेशन (ग्लूइंग) की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर करती है। यह AB0 प्रणाली में एक संघर्ष है, जिसमें नवजात शिशुओं के रक्तलायी रक्त रोग विकसित होते हैं।

AB0-प्रणाली के अनुसार एक महिला का संवेदीकरण गर्भावस्था के दौरान और उससे पहले दोनों में हो सकता है, उदाहरण के लिए, जब आहार को पशु प्रोटीन से संतृप्त किया जाता है, टीकाकरण के दौरान, एक संक्रामक बीमारी के दौरान।

तालिका रक्त समूह द्वारा मां और भ्रूण के बीच संघर्ष की संभावना को दर्शाती है।

एचडीएन के रूप और उनकी नैदानिक ​​विशेषताएं

50% मामलों में पाठ्यक्रम की गंभीरता के अनुसार, नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक रक्त रोग हल्का होता है, 25-30% मामलों में इसका कोर्स मध्यम माना जाता है, 20-30% में - गंभीर।

संघर्ष के प्रकार से, रीसस प्रणाली के अनुसार एचडीएन होते हैं, एबी0 प्रणाली के अनुसार और अन्य एरिथ्रोसाइट सिस्टम से संबंधित एंटीजन के अनुसार। नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के नैदानिक ​​रूप बड़े पैमाने पर उत्पन्न होने वाले संघर्ष के प्रकार से निर्धारित होते हैं।

भ्रूण की ड्रॉप्सी

यदि कोई आरएच संघर्ष होता है, और गर्भावस्था के 20-29 सप्ताह में, एंटीबॉडी बड़े पैमाने पर अपरिपक्व भ्रूण पर हमला करते हैं, भ्रूण ड्रॉप्सी विकसित होता है।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के इस रूप के साथ, बच्चा पीलिया के बिना पैदा होता है, लेकिन शरीर और सभी आंतरिक अंगों के स्पष्ट शोफ के साथ। बच्चे में अपरिपक्वता, कम मांसपेशियों की टोन, कमजोर सजगता के लक्षण हैं, वह थोड़ा हिलता है। त्वचा पीली है और रक्तस्राव हो सकता है। श्वसन संबंधी विकार और तीव्र हृदय विफलता के लक्षण दर्ज किए जाते हैं।

रक्त परीक्षण गंभीर एनीमिया और बहुत कम कुल प्रोटीन दिखाता है।

यदि एंटीबॉडी 29 वें सप्ताह के बाद बच्चे पर हमला करना शुरू कर देते हैं, तो एचडीएन का नैदानिक ​​रूप और क्या यह जन्मजात या अधिग्रहित होगा, यह इस बात पर निर्भर करता है कि बच्चे के जन्म के दौरान कितना और कब (गर्भाशय में और (या)) मातृ एंटीबॉडी बच्चे में प्रवेश करती है।

यह रूप प्रसव से पहले (जन्मजात) और प्रसव के दौरान (अधिग्रहित) 37 वें सप्ताह से मां से बच्चे में आरएच एंटीबॉडी के बड़े पैमाने पर अंतर्ग्रहण का परिणाम है। सबसे अधिक बार (सभी मामलों का 90%) प्रतिष्ठित रूप की एक विशिष्ट विशेषता पीलिया की प्रारंभिक (पहले घंटों या दिनों में) है। यह हल्के रक्ताल्पता, कुछ ऊतक शोफ, यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा के साथ अधिकतम 2-4 दिनों तक पहुँच जाता है। पीलिया जितनी जल्दी प्रकट होता है, रोग का पाठ्यक्रम उतना ही गंभीर होता है।

एनीमिक रूप

मैं हेमोलिटिक बीमारी वाले सभी बच्चों में से 10% में इस रूप का निदान करता हूं, इसका कारण भ्रूण पर दीर्घकालिक प्रभाव है, जो 29 वें सप्ताह से शुरू होता है, आरएच एंटीबॉडी के छोटे "भाग"। बच्चा बहुत पीला, पीलिया या नहीं पैदा होता है, या यह बहुत हल्का होता है। धीरे-धीरे बिलीरुबिन नशा (कमजोरी, सुस्ती, "खराब" सजगता) के लक्षण बढ़ रहे हैं।

एडेमेटस फॉर्म

यदि, गर्भावस्था के 29वें सप्ताह के बाद, आरएच एंटीबॉडी भ्रूण पर बड़े पैमाने पर हमला करना शुरू करते हैं, तो एचडीएन का एक एडिमाटस रूप विकसित होता है। इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भ्रूण ड्रॉप्सी के समान हैं।

AB0 प्रणाली के अनुसार HDN: नैदानिक ​​​​विशेषताएं:

• पीलिया देर से प्रकट होता है (2-3 दिन);
• जिगर और प्लीहा शायद ही कभी बढ़े हुए हैं;
• जन्मजात प्रतिष्ठित और edematous रूप बहुत कम विकसित होते हैं;
• अधिग्रहित प्रतिष्ठित-एनीमिक रूप अक्सर होते हैं;
• दुर्जेय जटिलताओं के विकास की आवृत्ति शून्य के करीब पहुंच रही है।

क्यों AB0-संघर्ष कम आम हैराहु-संघर्ष, एचडीएन के गंभीर रूप में बदल जाता है?

1. एक महिला के AB0-संवेदीकरण के लिए, यह आवश्यक है कि Rh-संवेदीकरण की तुलना में भ्रूण का रक्त उसके रक्त में अधिक हो।
2. आरएच एंटीजन के विपरीत, एरिथ्रोसाइट्स के अलावा समूह एजी, भ्रूण के अन्य सभी ऊतकों में, प्लेसेंटा में और एमनियोटिक द्रव में पाए जाते हैं। मातृ एंटीबॉडी के साथ मिलने पर, प्रतिरक्षा "झटका" न केवल एरिथ्रोसाइट्स पर पड़ता है, बल्कि इन सभी ऊतकों को वितरित किया जाता है।
3. मां के शरीर में अपने स्वयं के समूह एंटीबॉडी होते हैं जो रक्त प्रवाह में प्रवेश करने वाले भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स का सामना कर सकते हैं।

हेमोलिटिक रोग: परिणाम और जटिलताएं

1. रक्त के थक्के में तेज वृद्धि के परिणामस्वरूप प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम या प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम विकसित होता है। रक्त के थक्के छोटे और बड़े जहाजों में बनते हैं, दिल का दौरा पड़ता है और अंगों का परिगलन होता है, अंगों में रक्तस्राव होता है। इसका कारण एरिथ्रोसाइट्स से रक्त में ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन का भारी प्रवाह है जो हेमोलिसिस से गुजरा है।
2. हाइपोग्लाइसीमिया रक्त शर्करा के स्तर में कमी है।
3. बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी कर्निकटेरस का परिणाम है, जिसमें अत्यंत विषैला अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन मस्तिष्क की संरचनाओं में "प्रवेश" करता है, जिससे न्यूरॉन्स नष्ट हो जाते हैं। यह न्यूरोलॉजिकल लक्षणों और बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (पक्षाघात, बहरापन, आदि) के बाद के गठन से प्रकट होता है।
4. पित्त के गाढ़ा होने का सिंड्रोम, जिसमें पित्त नलिकाएं श्लेष्मा और पित्त प्लग से बंद हो जाती हैं।
5. हृदय की मांसपेशियों, यकृत, गुर्दे के माध्यमिक घाव।
6. माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी - अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों को नुकसान के कारण विकसित होती है।

प्रसव पूर्व निदानइसका उद्देश्य भ्रूण में हेमोलिटिक बीमारी के विकास के उच्च जोखिम वाली महिलाओं की पहचान करना है, जिसके परिणाम खुद से कम खतरनाक नहीं हैं।

इसलिए, प्रसूति-स्त्रीरोग विशेषज्ञ सावधानी से और विशेष रूप से एचडीएन के संदर्भ में रोगी से पूछते हैं, इतिहास के आवश्यक विवरण (गर्भपात, गर्भधारण की संख्या, आदि) का पता लगाते हैं। गर्भावस्था के दौरान, एचडीएन के जोखिम वाली महिलाओं में, डॉक्टर रक्त और एमनियोटिक द्रव में एंटीबॉडी टिटर की निगरानी करते हैं, भ्रूण और प्लेसेंटा का अल्ट्रासाउंड करते हैं, भ्रूण का सीटीजी और डॉप्लरोमेट्री करते हैं।

प्रसवोत्तर निदानइसका अर्थ है नवजात शिशुओं में उन लोगों की पहचान करना जिन्हें एचडीएन विकसित होने का उच्च जोखिम है और जिनके पास पहले से ही एचडीएन है। ऐसा करने के लिए, नियोनेटोलॉजिस्ट नियमित रूप से पीलिया, एडिमा और बीमारी के अन्य लक्षणों के लिए सभी नवजात शिशुओं की जांच करता है।

प्रयोगशाला परीक्षण समय के साथ बच्चे के रक्त में बिलीरुबिन और ग्लूकोज के स्तर की निगरानी कर रहे हैं, रक्त समूह और आरएच कारक का निर्धारण, बच्चे के रक्त में एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन, मां के रक्त और दूध में।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग: उपचार और रोकथाम

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के साथ, उपचार शीघ्र और रूढ़िवादी हो सकता है। उपचार की रणनीति चुनते समय, डॉक्टरों को बच्चे की स्थिति की गंभीरता और हाइपरबिलीरुबिनमिया के स्तर द्वारा निर्देशित किया जाता है।

सर्जिकल उपचार एक प्रतिस्थापन रक्त आधान का एक ऑपरेशन है। यह निर्धारित किया जाता है कि यदि नवजात शिशु में गंभीर एचडीएन के लक्षण हैं, एक बोझिल इतिहास है, और बिलीरुबिन नशा के लक्षण दिखाई देते हैं। हेमोसर्शन और प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है।

रूढ़िवादी उपचार मुख्य रूप से फोटोथेरेपी है, एक विशेष दीपक के साथ विकिरण, जिसकी किरणें विषाक्त बिलीरुबिन को गैर विषैले बनाती हैं।

निर्धारित जलसेक चिकित्सा (एल्ब्यूमिन, खारा, ग्लूकोज समाधान) का उद्देश्य बिलीरुबिन नशा को दूर करना और शरीर से बिलीरुबिन का तेजी से उन्मूलन करना है।

दवाओं (ज़िक्सोरिन, आदि) का उपयोग किया जाता है, जो यकृत की एंजाइम प्रणाली को सक्रिय करती हैं। प्रयुक्त adsorbents (कार्बोलीन, अगर-अगर, आदि), choleretic (वैद्युतकणसंचलन के माध्यम से), विटामिन (ई, एटीपी, ए), स्थिर कोशिका झिल्ली, हेपेटोप्रोटेक्टर्स (एसेंशियल, आदि), एंटीहेमोरेजिक एजेंट (एड्रोक्सन, आदि)।

ज़ालुझांस्काया ऐलेना, बाल रोग विशेषज्ञ

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी (एचडीएन) - नवजात शिशुओं की एक रोग संबंधी स्थिति, लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर टूटने के साथ, नवजात शिशुओं में पीलिया के विकास के मुख्य कारणों में से एक है।

0.6% नवजात शिशुओं में नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान किया जाता है। नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक बीमारी 3 मुख्य रूपों में प्रकट होती है: एनीमिक, प्रतिष्ठित, एडेमेटस।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग(मोरबस हेमोलिटिकस नियोनेटरम) - नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक एनीमिया, आरएच कारक, रक्त समूह और अन्य रक्त कारकों के लिए मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण होता है। यह रोग बच्चों में जन्म के क्षण से ही देखा जाता है या जीवन के पहले घंटों और दिनों में पता चल जाता है।

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी, या भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस, नवजात काल के बच्चों की सबसे गंभीर बीमारियों में से एक है। प्रसवपूर्व अवधि में उत्पन्न होने वाली यह बीमारी सहज गर्भपात और मृत जन्म के कारणों में से एक हो सकती है। डब्ल्यूएचओ (1970) के अनुसार, नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का निदान नवजात शिशुओं के 0.5% में किया जाता है, इससे मृत्यु दर प्रति 1000 जीवित बच्चों पर 0.3 होती है।

एटियलजि, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के कारण।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का कारण केवल XX सदी के 40 के दशक के अंत में ज्ञात हुआ। आरएच कारक के सिद्धांत के विकास के संबंध में। इस कारक की खोज 1940 में मैकाकस रीसस बंदरों में लैंडस्टीनर और वीनर ने की थी। बाद में इन्हीं शोधकर्ताओं ने पाया कि 85% लोगों के एरिथ्रोसाइट्स में Rh फैक्टर मौजूद होता है।

आगे के अध्ययनों से पता चला है कि नवजात शिशुओं की हेमोलिटिक बीमारी आरएच कारक और रक्त समूह दोनों में मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण हो सकती है। दुर्लभ मामलों में, अन्य रक्त कारकों (एम, एन, एम 5, एन 3, रेल, किड, लुइस, आदि) के लिए मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के परिणामस्वरूप रोग होता है।

आरएच कारक लाल रक्त कोशिकाओं के स्ट्रोमा में स्थित होता है। इसका लिंग, आयु और एबीओ और एमएन सिस्टम से कोई संबंध नहीं है। रीसस प्रणाली के छह मुख्य प्रतिजन हैं, जो जीन के तीन जोड़े द्वारा विरासत में मिले हैं और या तो सी, सी, डी, डी, ई, ई (फिशर के अनुसार), या आरएच ", घंटा", आरएच 0, घंटा 0, आरएच को दर्शाया गया है। ", घंटा" (विजेता के अनुसार)। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के विकास में सबसे महत्वपूर्ण डी-एंटीजन होता है, जो मां में अनुपस्थित होता है और पिता से विरासत में मिलने के परिणामस्वरूप भ्रूण में मौजूद होता है।

एबीओ प्रणाली में असंगति के कारण नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी, रक्त समूह ए (II) या बी (III) वाले बच्चों में अधिक आम है। इन बच्चों की माताओं में 0 (I) रक्त समूह होता है, जिसमें एग्लूटीनिन α और β होते हैं। उत्तरार्द्ध भ्रूण लाल रक्त कोशिकाओं को अवरुद्ध कर सकता है।

यह पाया गया कि जिन माताओं के बच्चे हेमोलिटिक रोग की अभिव्यक्तियों के साथ पैदा हुए थे, ज्यादातर मामलों में, इस गर्भावस्था की शुरुआत से पहले भी, पिछले रक्त संक्रमण के कारण इस भ्रूण के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के साथ-साथ आरएच-पॉजिटिव गर्भधारण के कारण संवेदनशील थे। भ्रूण.

वर्तमान में, तीन प्रकार के आरएच एंटीबॉडी ज्ञात हैं जो आरएच नकारात्मक रक्त वाले लोगों के संवेदनशील शरीर में बनते हैं: 1) पूर्ण एंटीबॉडी, या एग्लूटीनिन, 2) अपूर्ण, या अवरुद्ध, 3) गुप्त।

पूर्ण एंटीबॉडी एंटीबॉडी हैं जो सामान्य संपर्क के माध्यम से दिए गए सीरम के लिए विशिष्ट एरिथ्रोसाइट्स के एग्लूटीनेशन को पैदा करने में सक्षम हैं; यह अभिक्रिया माध्यम के लवण या कोलॉइडी अवस्था पर निर्भर नहीं करती है। अपूर्ण एंटीबॉडी केवल उच्च आणविक भार वाले पदार्थों (सीरम, एल्ब्यूमिन, जिलेटिन) वाले माध्यम में एरिथ्रोसाइट्स के एग्लूटीनेशन का कारण बन सकते हैं। मानव सीरम में आरएच-नकारात्मक रक्त के साथ अव्यक्त आरएच एंटीबॉडी बहुत अधिक सांद्रता में पाए जाते हैं।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग की घटना में, सबसे महत्वपूर्ण भूमिका अपूर्ण आरएच एंटीबॉडी की होती है, जो अपने छोटे अणु आकार के कारण आसानी से प्लेसेंटा को भ्रूण में प्रवेश कर सकते हैं।

रोगजनन। नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का विकास

गर्भावस्था का सामान्य पाठ्यक्रम एक महिला द्वारा उसके पास आने वाले पैतृक मूल के भ्रूण के आनुवंशिक रूप से विदेशी प्रतिजनों के लिए एंटीबॉडी के संश्लेषण के लिए प्रदान करता है। यह पाया गया कि प्लेसेंटा और एमनियोटिक द्रव में, मातृ एंटीबॉडी भ्रूण के प्रतिजनों से बंधते हैं। पिछले संवेदीकरण के साथ, गर्भावस्था के पैथोलॉजिकल कोर्स के साथ, प्लेसेंटा के बाधा कार्य कम हो जाते हैं, और मातृ एंटीबॉडी भ्रूण तक पहुंच सकते हैं। यह प्रसव के दौरान सबसे अधिक तीव्रता से होता है। इसलिए, नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग आमतौर पर जन्म के बाद शुरू होता है।

हेमोलिटिक रोग के रोगजनन में, मातृ एंटीबॉडी द्वारा लाल कोशिकाओं की झिल्ली को नुकसान के कारण भ्रूण या नवजात बच्चे में एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस की घटना प्राथमिक महत्व का है। यह समय से पहले अतिरिक्त संवहनी हेमोलिसिस की ओर जाता है। हीमोग्लोबिन के टूटने के दौरान, बिलीरुबिन बनता है (हीमोग्लोबिन के प्रत्येक ग्राम से 35 मिलीग्राम बिलीरुबिन बनता है)।

एरिथ्रोसाइट्स के गहन हेमोलिसिस और भ्रूण और नवजात बच्चे के जिगर की एंजाइमेटिक अपरिपक्वता रक्त में मुक्त (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन के संचय की ओर ले जाती है, जिसमें विषाक्त गुण होते हैं। यह पानी में अघुलनशील है, मूत्र में उत्सर्जित नहीं होता है, लेकिन यह आसानी से लिपिड-समृद्ध ऊतकों में प्रवेश करता है: मस्तिष्क, अधिवृक्क ग्रंथियां, यकृत, सेलुलर श्वसन, ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण और कुछ इलेक्ट्रोलाइट्स के परिवहन की प्रक्रियाओं को बाधित करता है।

हेमोलिटिक बीमारी की एक गंभीर जटिलता परमाणु पीलिया (कर्निकटेरस) है, जो मस्तिष्क के आधार के नाभिक (सबथैलेमिक, हिप्पोकैम्पस, स्ट्राइटल बॉडी, सेरिबैलम, कपाल तंत्रिका) पर अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के विषाक्त प्रभाव के कारण होती है। इस जटिलता की घटना को समयपूर्वता, एसिडोसिस, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, संक्रामक रोगों के साथ-साथ रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के उच्च स्तर (342 μmol / l से अधिक) द्वारा सुगम बनाया गया है। यह ज्ञात है कि 342-428 μmol / l के सीरम बिलीरुबिन स्तर पर, 30% बच्चों में परमाणु पीलिया होता है।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के रोगजनन में, यकृत, फेफड़े और हृदय प्रणाली की शिथिलता एक निश्चित भूमिका निभाती है।

लक्षण प्रवाह। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर।

चिकित्सकीय रूप से, नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के तीन रूप होते हैं: एडेमेटस, आइक्टेरिक और एनीमिक।

एडिमाटस रूप सबसे गंभीर है। यह गुहाओं (फुफ्फुस, पेट) में तरल पदार्थ के संचय के साथ स्पष्ट एडिमा की विशेषता है, त्वचा का पीलापन और श्लेष्मा झिल्ली, यकृत और प्लीहा के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि। कुछ नवजात शिशुओं में हल्की चोट और पेटीकिया होती है।

परिधीय रक्त की संरचना में बड़े परिवर्तन देखे गए हैं। ऐसे रोगियों में, हीमोग्लोबिन की मात्रा 30-60 g / l तक कम हो जाती है, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या अक्सर 1x10 12 / l से अधिक नहीं होती है, एनिसोसाइटोसिस, पॉइकिलोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमेसिया, नॉर्मो- और एरिथ्रोब्लास्टोसिस व्यक्त किए जाते हैं; ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में वृद्धि हुई है, न्युट्रोफिलिया को बाईं ओर एक तेज बदलाव के साथ नोट किया जाता है। ऐसे बच्चों में एनीमिया इतना गंभीर होता है कि, हाइपोप्रोटीनेमिया और केशिका की दीवार को नुकसान के संयोजन में, यह दिल की विफलता के विकास की ओर ले जाता है, जिसे बच्चे के जन्म से पहले या उसके तुरंत बाद मृत्यु का मुख्य कारण माना जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का सबसे आम नैदानिक ​​​​रूप है। रोग का पहला लक्षण पीलिया है, जो जीवन के 1-2वें दिन होता है। पीलिया की तीव्रता और छाया धीरे-धीरे बदल जाती है: पहले नारंगी, फिर कांस्य, फिर नींबू और अंत में कच्चे नींबू का रंग। श्लेष्मा झिल्ली, श्वेतपटल का एक प्रतिष्ठित धुंधलापन है। यकृत और प्लीहा का आकार बढ़ जाता है। पेट के निचले हिस्से में ऊतक चिपचिपा होता है। बच्चे सुस्त, गतिशील हो जाते हैं, खराब चूसते हैं, नवजात शिशुओं की उनकी सजगता कम हो जाती है।

परिधीय रक्त की जांच से अलग-अलग गंभीरता के एनीमिया का पता चलता है, स्यूडो-ल्यूकोसाइटोसिस, जो युवा न्यूक्लियेटेड लाल कोशिकाओं में वृद्धि के कारण होता है, जिन्हें गोरियाव के कक्ष में ल्यूकोसाइट्स के रूप में माना जाता है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या काफी बढ़ जाती है।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप के लिए, रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि विशेषता है। पहले से ही गर्भनाल रक्त में, इसका स्तर 60 μmol / L से अधिक हो सकता है, और बाद में यह 265-342 μmol / L और अधिक तक पहुंच जाता है। आमतौर पर त्वचा के पीलेपन की डिग्री, एनीमिया की गंभीरता और हाइपरबिलीरुबिनमिया की गंभीरता के बीच कोई स्पष्ट संबंध नहीं होता है, लेकिन यह माना जाता है कि हथेलियों का पीलापन 257 μmol / L और उससे अधिक के बिलीरुबिन स्तर को इंगित करता है।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप की गंभीर जटिलताएं तंत्रिका तंत्र को नुकसान और परमाणु पीलिया का विकास हैं। जब ये जटिलताएं होती हैं, तो बच्चे को शुरू में सुस्ती, मांसपेशियों की टोन में कमी, मोरो रिफ्लेक्स की अनुपस्थिति या अवरोध, पुनरुत्थान, उल्टी और पैथोलॉजिकल जम्हाई होती है। फिर परमाणु पीलिया के क्लासिक लक्षण दिखाई देते हैं: मांसपेशियों में उच्च रक्तचाप, गर्दन की मांसपेशियों में अकड़न, ऑपिथोटोनस के साथ शरीर की मजबूर स्थिति, कठोर हाथ, मुट्ठी में जकड़े हुए हाथ, एक तेज "सेरेब्रल" रोना, हाइपरस्थेसिया, उभड़ा हुआ फॉन्टानेल, चेहरे की मांसपेशियों का हिलना , आक्षेप, लक्षण "सेटिंग सन", निस्टागमस, ग्रीफ का लक्षण; एपनिया समय-समय पर होता है।

एक और अपेक्षाकृत आम जटिलता पित्त मोटा होना सिंड्रोम है। इसके लक्षण हैं मल का रंग फीका पड़ना, पेशाब का संतृप्त रंग, बढ़े हुए लीवर। रक्त की जांच करने पर प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि पाई जाती है।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग वाले 10-15% रोगियों में एनीमिक रूप देखा जाता है। इसके शुरुआती और लगातार लक्षणों को त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की सामान्य स्पष्ट शिथिलता और पीलापन माना जाना चाहिए। जन्म के 5-8 वें दिन तक पैलोर का स्पष्ट रूप से पता चल जाता है, क्योंकि सबसे पहले यह हल्के पीले रंग के पीलेपन से ढका होता है। यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि होती है।

इस रूप के साथ परिधीय रक्त में, हीमोग्लोबिन सामग्री 60-100 ग्राम / एल तक कम हो जाती है, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 2.5x10 12 / एल-3.5x10 12 / एल की सीमा में होती है, नॉर्मोब्लास्टोसिस और रेटिकुलोसाइटोसिस मनाया जाता है। बिलीरुबिन का स्तर सामान्य या मध्यम रूप से ऊंचा होता है।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का निदान इतिहास के आंकड़ों पर आधारित होता है (पिछले रक्त आधान के कारण मां का संवेदीकरण; पीलिया के साथ इस परिवार में बच्चों का जन्म, नवजात अवधि में उनकी मृत्यु; देर से गर्भपात, मृत जन्म के बारे में मां के संकेत) वह पहले थी), नैदानिक ​​​​लक्षणों और प्रयोगशाला डेटा के मूल्यांकन पर। रोग के निदान में उत्तरार्द्ध का प्रमुख महत्व है।

सबसे पहले, मां और बच्चे के रक्त समूह और आरएच-संबंधित निर्धारित किए जाते हैं, परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री और बच्चे के शिरापरक रक्त में बिलीरुबिन के स्तर की जांच की जाती है।

आरएच असंगति के मामले में, मां के रक्त और दूध में आरएच एंटीबॉडी का टिटर निर्धारित किया जाता है, बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के साथ और परोक्ष रूप से मां के रक्त सीरम के साथ एक सीधा कॉम्ब्स परीक्षण किया जाता है। माँ के रक्त और दूध में ABO प्रणाली के अनुसार असंगति के मामले में, नमक और प्रोटीन मीडिया में a- या p-agglutinins का अनुमापांक निर्धारित किया जाता है। प्रोटीन माध्यम में प्रतिरक्षी प्रतिरक्षी का अनुमापांक नमक माध्यम की तुलना में चार गुना अधिक होता है। ये एंटीबॉडी वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित हैं और प्लेसेंटा को पार करते हैं, जिससे नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का विकास होता है। ABO असंगति में प्रत्यक्ष Coombs की प्रतिक्रिया आमतौर पर नकारात्मक होती है।

यदि नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला डेटा स्पष्ट रूप से हेमोलिसिस का संकेत देते हैं, और मां और बच्चे का रक्त आरएच कारक और एबीओ प्रणाली द्वारा संगत है, तो कॉम्ब्स प्रतिक्रिया डालने की सलाह दी जाती है, मां की व्यक्तिगत संगतता के लिए एक परीक्षण करें। रक्त और बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स, एंटी-जीन के लिए एंटीबॉडी की तलाश करते हैं, शायद ही कभी नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का कारण बनते हैं: सी, डी, ई, केल, डिफी, किड।

प्रसवपूर्व निदान के लिए, प्रोग्नॉस्टिक मूल्य 32-38 सप्ताह की गर्भकालीन आयु में एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन का निर्धारण है: एमनियोटिक द्रव के ऑप्टिकल स्पेक्ट्रोफोटोमेट्रिक घनत्व (450 एनएम के फिल्टर के साथ) 0.15-0.22 इकाइयों के साथ। नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का एक हल्का रूप 0.35 यूनिट से ऊपर विकसित होता है। - गंभीर रूप। प्रसवपूर्व अवधि में नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के एक सूजन रूप का अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके निदान किया जा सकता है।

गर्भवती महिलाओं के रक्त में आरएच एंटीबॉडी के अनुमापांक का निर्धारण आरएच एंटीजन के प्रति संवेदनशील महिलाओं की पहचान में योगदान देता है। हालांकि, गर्भवती महिला के रक्त में रेसस एंटीबॉडी के अनुमापांक में वृद्धि की डिग्री हमेशा हेमोलिटिक रोग की गंभीरता के अनुरूप नहीं होती है। एक गर्भवती महिला के आरएच एंटीबॉडी का एक जंपिंग टिटर भविष्य के लिए प्रतिकूल माना जाता है।

निदान। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का विभेदक निदान।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग को कई बीमारियों और शारीरिक स्थितियों से अलग करना पड़ता है। सबसे पहले, रोग की हेमोलिटिक प्रकृति को स्थापित करना और यकृत और यांत्रिक मूल के हाइपरबिलीरुबिनमिया को बाहर करना आवश्यक है।

नवजात शिशुओं में दूसरे समूह के पीलिया की उपस्थिति का कारण बनने वाले कारणों में, सबसे महत्वपूर्ण संक्रामक प्रकृति के जन्मजात रोग हैं: वायरल हेपेटाइटिस, सिफलिस, तपेदिक, लिस्टेरियोसिस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, साथ ही सेप्सिस न केवल गर्भाशय में प्राप्त होता है , लेकिन जन्म के बाद भी।

इस समूह में पीलिया के सामान्य लक्षण निम्नलिखित हैं: हेमोलिसिस के संकेतों की अनुपस्थिति (एनीमिया, हेमटोपोइजिस की लाल रेखा की जलन के संकेत, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि, एक बढ़े हुए प्लीहा) और के स्तर में वृद्धि सीधा बिलीरुबिन।

यह भी याद रखना चाहिए कि नवजात शिशुओं में अवरोधक पीलिया हो सकता है, जो आमतौर पर पित्त पथ के विकास में असामान्यता के कारण प्रकट होता है - एगेनेसिस, एट्रेसिया, स्टेनोसिस और इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के सिस्ट। इन मामलों में, पीलिया आमतौर पर पहले सप्ताह के अंत तक प्रकट होता है, हालांकि यह जीवन के पहले दिनों में प्रकट हो सकता है। यह उत्तरोत्तर तेज होता जाता है, और त्वचा गहरे हरे रंग की हो जाती है, और कुछ मामलों में, भूरे रंग की हो जाती है। मल हल्के रंग का हो सकता है। पित्त पथ के विकास में असामान्यताओं के साथ, रक्त सीरम में बिलीरुबिन की मात्रा बहुत अधिक है, यह प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि के कारण 510-680 μmol / l तक पहुंच सकता है। गंभीर और उन्नत मामलों में, पित्त के बिलीरुबिन के साथ यकृत कोशिकाओं के अतिप्रवाह के कारण इसे संयुग्मित करने की असंभवता के कारण अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन भी बढ़ सकता है। पेशाब का रंग गहरा होता है और डायपर पीले पड़ जाते हैं। कोलेस्ट्रॉल और क्षारीय फॉस्फेट आमतौर पर ऊंचा हो जाते हैं। बढ़े हुए पीलिया के साथ यकृत और प्लीहा बढ़े हुए और मोटे होते हैं। धीरे-धीरे, बच्चे डिस्ट्रोफी विकसित करते हैं, हाइपोविटामिनोसिस के, डी और ए के लक्षण दिखाई देते हैं। यकृत का पित्त सिरोसिस विकसित होता है, जिससे बच्चे 1 वर्ष की आयु तक पहुंचने से पहले मर जाते हैं।

रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के उच्च स्तर के साथ और एरिथ्रोसाइट्स के बढ़े हुए हेमोलिसिस के अन्य लक्षणों की अनुपस्थिति में, पीलिया की संयुग्मक प्रकृति का संदेह उत्पन्न होता है। ऐसे मामलों में, बच्चे के रक्त सीरम में लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज और उसके पहले अंश, हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि की जांच करने की सलाह दी जाती है। नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग में, इन एंजाइमों का स्तर तेजी से बढ़ जाता है, और संयुग्मन पीलिया में, यह उम्र के मानदंड से मेल खाता है।

हमें क्रिगलर-नजर सिंड्रोम (क्रिगलर और नज़र) नामक एक दुर्लभ बीमारी के अस्तित्व के बारे में नहीं भूलना चाहिए। यह गैर-हेमोलिटिक हाइपरबिलीरुबिनेमिया है, जिसमें कर्निकटेरस का विकास होता है। रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। लड़कियों की तुलना में लड़के अधिक बार बीमार पड़ते हैं।

क्रिगलर-नय्यर सिंड्रोम के केंद्र में यूडीपी-ग्लुकोरोनील ट्रांसफ़ेज़ की पूर्ण अनुपस्थिति के कारण बिलीरुबिनडिग्लुकोरोनाइड (प्रत्यक्ष बिलीरुबिन) के निर्माण में एक तीव्र व्यवधान है, जो बिलीरुबिन को संयुग्मित करता है। रोग का मुख्य लक्षण पीलिया है, जो जन्म के बाद पहले दिन में प्रकट होता है और तीव्रता से बढ़ता है, बच्चे के जीवन भर रहता है। पीलिया अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के रक्त में तेज वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जिसकी मात्रा बहुत जल्दी 340-850 μmol / l तक पहुंच जाती है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के रक्त में तेज वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, परमाणु पीलिया के लक्षण विकसित होते हैं। एनीमिया नहीं देखा जाता है। एरिथ्रोसाइट्स के युवा रूपों की संख्या में वृद्धि नहीं हुई है। मूत्र में यूरोबिलिन की मात्रा सामान्य सीमा के भीतर होती है। पित्त प्रत्यक्ष, संयुग्मित बिलीरुबिन से रहित है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की हार से जीवन के पहले महीनों में बच्चे की मृत्यु हो जाती है। बच्चे शायद ही कभी 3 साल तक जीवित रहते हैं।

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया का निदान (एरिथ्रोसाइट्स के विशिष्ट रूपात्मक लक्षण, उनके व्यास का माप, आसमाटिक प्रतिरोध, एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की गतिविधि का अध्ययन (मुख्य रूप से ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज, आदि), हीमोग्लोबिन के प्रकार के आधार पर किया जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार।

उच्च स्तर के अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के साथ नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का उपचार रूढ़िवादी या ऑपरेटिव (प्रतिस्थापन रक्त आधान) हो सकता है।

हेमोलिटिक रोग वाले नवजात शिशुओं के लिए पर्याप्त पोषण आवश्यक है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के रूढ़िवादी उपचार में निम्नलिखित उपाय शामिल हैं:

1. एरिथ्रोसाइट्स की झिल्ली को स्थिर करके हेमोलिसिस को कम करने के उद्देश्य से उपाय (5% ग्लूकोज समाधान का अंतःशिरा जलसेक, एटीपी, एरेविटा की नियुक्ति);
2. चिकित्सा जो शरीर से बिलीरुबिन के चयापचय और उत्सर्जन को तेज करती है (प्रति दिन 10 मिलीग्राम / किग्रा की दर से फेनोबार्बिटल लेना, मुंह से तीन खुराक में विभाजित);
3. पदार्थों की नियुक्ति जो आंत में बिलीरुबिन को सोख लेती है और मल के साथ इसके उत्सर्जन को तेज करती है (अगर-अगर, मुंह से दिन में तीन बार 0.1 ग्राम; मुंह से xylitol या मैग्नीशियम सल्फेट का 12.5% ​​समाधान, 1 चम्मच दिन में तीन बार या एलोचोल "/ 2 कुचल गोलियां भी दिन में तीन बार अंदर);
4. अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (फोटोथेरेपी) की विषाक्तता को कम करने के लिए धन और उपायों का उपयोग; हाल ही में, पराबैंगनी विकिरण की छोटी खुराक के अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के विषाक्त प्रभाव का मुकाबला करने में प्रभावशीलता की खबरें आई हैं।

द्रव चिकित्सा सहायक है। जलसेक चिकित्सा की मात्रा इस प्रकार है: पहले दिन - 50 मिली / किग्रा और फिर प्रति दिन 20 मिली / किग्रा, 7 वें दिन तक 150 मिली / किग्रा तक लाना।

जलसेक समाधान की संरचना: जीवन के दूसरे दिन से प्रत्येक 100 मिलीलीटर के लिए 10% कैल्शियम समाधान के 1 मिलीलीटर के साथ 5% ग्लूकोज समाधान - 1 मिमी सोडियम और क्लोरीन, तीसरे दिन से - 1 मिमी पोटेशियम . जलसेक दर प्रति मिनट 3-5 बूँदें है। एल्ब्यूमिन का 5% घोल केवल संक्रामक रोगों वाले बच्चों, समय से पहले के बच्चों को दिखाया जाता है, जब हाइपोप्रोटीनेमिया का पता चलता है (50 ग्राम / लीटर से नीचे)। नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग में हेमोडेज़ और रियोपोलीग्लुसीन के संक्रमण का संकेत नहीं दिया जाता है।

कुछ संकेतों के अनुसार प्रतिस्थापन रक्त आधान किया जाता है। प्रतिस्थापन रक्त आधान के लिए एक पूर्ण संकेत 342 μmol / L से ऊपर हाइपरबिलीरुबिनमिया है, साथ ही 1 घंटे में 6 μmol / L से ऊपर बिलीरुबिन में वृद्धि की दर, गर्भनाल रक्त में इसका स्तर 60 μmol / L से ऊपर है।

जीवन के पहले दिन में रक्त आधान के प्रतिस्थापन के संकेत हैं एनीमिया (150 ग्राम / एल से कम हीमोग्लोबिन), नॉरमोब्लास्टोसिस और समूह या आरएच कारक द्वारा मां और बच्चे के बीच रक्त की असंगतता।

आरएच-संघर्ष के मामले में, रक्त आधान के प्रतिस्थापन के लिए, उसी समूह के रक्त का उपयोग किया जाता है जैसे कि बच्चे में, आरएच-नकारात्मक संरक्षण के 2-3 दिनों से अधिक नहीं, 150-180 मिली / किग्रा की मात्रा में (एक के साथ) अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन स्तर 400 μmol / l से अधिक - 250-300 मिली / किग्रा की मात्रा में)। ABO संघर्ष में, समूह 0 (I) का रक्त आधान a- और -agglutinins के निम्न अनुमापांक के साथ, लेकिन 250-400 मिलीलीटर की मात्रा में; इस मामले में, एक नियम के रूप में, अगले दिन एक ही मात्रा में एक बार-बार प्रतिस्थापन ट्रांसफ़्यूज़न करना आवश्यक है। यदि बच्चे में रेज़्यूज़- और एबीओ-एंटीजन के लिए एक साथ असंगति है, तो बच्चे को समूह 0 (I) के रक्त के साथ आधान करने की आवश्यकता है।

एक प्रतिस्थापन रक्त आधान करते समय, कैथेटर को गर्भनाल शिरा में 7 सेमी से अधिक नहीं की लंबाई में डाला जाता है। रक्त को कम से कम 28 डिग्री सेल्सियस के तापमान तक गर्म किया जाना चाहिए। ऑपरेशन से पहले पेट की सामग्री की आकांक्षा की जाती है . प्रक्रिया बच्चे के रक्त के 40-50 मिलीलीटर को हटाने के साथ शुरू होती है, इंजेक्शन वाले रक्त की मात्रा निकाले गए रक्त से 50 मिलीलीटर अधिक होनी चाहिए। ऑपरेशन धीरे-धीरे किया जाता है (1 मिनट में 3-4 मिलीलीटर), वैकल्पिक रूप से 20 मिलीलीटर रक्त की वापसी और प्रशासन। पूरे ऑपरेशन की अवधि कम से कम 2 घंटे है। यह याद रखना चाहिए कि इंजेक्शन वाले रक्त के प्रत्येक 100 मिलीलीटर के लिए, कैल्शियम ग्लूकोनेट के 10% समाधान के 1 मिलीलीटर को इंजेक्ट किया जाना चाहिए। यह साइट्रेट शॉक को रोकने के लिए किया जाता है। प्रतिस्थापन रक्त आधान के एक से तीन घंटे बाद, रक्त शर्करा का स्तर निर्धारित किया जाना चाहिए।

प्रतिस्थापन रक्त आधान की जटिलताओं में शामिल हैं: बड़ी मात्रा में रक्त के तेजी से परिचय के साथ तीव्र हृदय विफलता, हृदय संबंधी अतालता, अनुचित दाता चयन के साथ आधान जटिलताएं, इलेक्ट्रोलाइट और चयापचय संबंधी विकार (हाइपरकेलेमिया, हाइपोकैल्सीमिया, एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया), बवासीर -गिया सिंड्रोम, घनास्त्रता और एम्बोलिज्म, संक्रामक जटिलताओं (हेपेटाइटिस, आदि), नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस।

प्रतिस्थापन रक्त आधान के बाद, रूढ़िवादी चिकित्सा निर्धारित है। बार-बार प्रतिस्थापन रक्त आधान के लिए संकेत अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि की दर है (प्रतिस्थापन रक्त आधान इंगित किया जाता है जब बिलीरुबिन में वृद्धि की दर 6 μmol / l प्रति घंटे से अधिक होती है)।

एक प्रतिस्थापन रक्त आधान करने के लिए, आपके पास उपकरणों का निम्नलिखित सेट होना चाहिए: बाँझ पॉलीइथाइलीन कैथेटर नंबर 8, 10, एक बटन जांच, कैंची, दो सर्जिकल चिमटी, एक सुई धारक, रेशम, चार से छह सीरिंज की क्षमता के साथ 20 मिली और 5 मिली की क्षमता वाली दो या तीन सीरिंज, 100-200 मिली के दो गिलास।

गर्भनाल के कैथीटेराइजेशन की तकनीक इस प्रकार है: ऑपरेटिंग क्षेत्र को संसाधित करने के बाद, गर्भनाल के अंत को गर्भनाल से 3 सेमी की दूरी पर काट दिया जाता है; कैथेटर को सावधानीपूर्वक घूर्णी आंदोलनों के साथ डाला जाता है, इसे पेट की दीवार के साथ गर्भनाल की अंगूठी को यकृत की ओर ले जाने के बाद निर्देशित किया जाता है। यदि कैथेटर सही ढंग से डाला जाता है, तो इसके माध्यम से रक्त निकलता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम के मूल सिद्धांत इस प्रकार हैं। सबसे पहले, नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के रोगजनन में पिछले संवेदीकरण के महान महत्व को देखते हुए, प्रत्येक लड़की को भविष्य की मां के रूप में माना जाना चाहिए, और इसलिए लड़कियों को केवल स्वास्थ्य कारणों से रक्त आधान करने की आवश्यकता होती है। दूसरे, नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम में एक महत्वपूर्ण स्थान गर्भपात के नुकसान के बारे में महिलाओं को शिक्षित करने पर काम करने के लिए दिया जाता है। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग वाले बच्चे के जन्म को रोकने के लिए, आरएच-नकारात्मक रक्त कारक वाली सभी महिलाओं को गर्भपात के बाद (या बच्चे के जन्म के बाद) पहले दिन 250-300 माइक्रोग्राम की मात्रा में एंटी-ओ-ग्लोब्युलिन देने की सलाह दी जाती है। ), जो मां के रक्त से बच्चे के लाल रक्त कोशिकाओं के तेजी से उन्मूलन को बढ़ावा देता है, मां द्वारा आरएच एंटीबॉडी के संश्लेषण को रोकता है। तीसरा, एंटी-रीसस एंटीबॉडी के एक उच्च टिटर वाली गर्भवती महिलाओं को 8, 16, 24, 32 सप्ताह में प्रसवपूर्व विभागों में 12-14 दिनों के लिए अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, जहां उन्हें गैर-विशिष्ट उपचार प्राप्त होता है: एस्कॉर्बिक एसिड, कोकार्बोक्सिलेज के साथ ग्लूकोज का अंतःशिरा जलसेक, निर्धारित करें रुटिन, विटामिन ई, कैल्शियम ग्लूकोनेट, ऑक्सीजन थेरेपी; गर्भावस्था की समाप्ति के खतरे के विकास के साथ, प्रोजेस्टेरोन निर्धारित है, प्रसव से 7-10 दिन पहले विटामिन बी 1, सी के एंडोनासल वैद्युतकणसंचलन, फेनोबार्बिटल 100 मिलीग्राम की नियुक्ति दिन में तीन बार इंगित की जाती है। चौथा, गर्भवती महिला में एंटी-रीसस एंटीबॉडी टाइटर्स में वृद्धि के साथ, सीज़ेरियन सेक्शन द्वारा 37-39 सप्ताह में समय से पहले प्रसव किया जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में परिणाम और रोग का निदान।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग: परिणाम खतरनाक हो सकते हैं, बच्चे की मृत्यु तक, बच्चे के यकृत और गुर्दे का कार्य बिगड़ा हो सकता है। उपचार तुरंत शुरू किया जाना चाहिए।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का पूर्वानुमान रोग के रूप और निवारक और चिकित्सीय उपायों की पर्याप्तता पर निर्भर करता है। एडिमाटस रूप वाले रोगी व्यवहार्य नहीं होते हैं। प्रतिष्ठित रूप के लिए रोग का निदान अनुकूल है, बशर्ते कि पर्याप्त उपचार किया जाए; बिलीरुबिन एन-सेफालोपैथी और कर्निकटेरस का संभावित रूप से प्रतिकूल विकास, क्योंकि ऐसे रोगियों के समूह में विकलांगता का प्रतिशत बहुत अधिक होता है। नवजात शिशुओं के रक्तलायी रोग का रक्ताल्पता रूप प्रागैतिहासिक रूप से अनुकूल है; इस रूप वाले रोगियों में, स्व-उपचार मनाया जाता है।

दवा के विकास का आधुनिक स्तर, सही निदान और चिकित्सीय रणनीति नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के स्पष्ट परिणामों से बचने की अनुमति देती है।

डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, निकोले अलेक्सेविच ट्यूरिन एट अल।, मॉस्को (एमपी वेबसाइट द्वारा संशोधित)

सामाजिक नेटवर्क पर सहेजें:

नैदानिक ​​लक्षण रोग के रूप पर निर्भर करते हैं।

• एडिमाटस फॉर्म (या भ्रूण का ड्रॉप्सी) दुर्लभ है।
  • इसे दूसरों के बीच सबसे गंभीर रूप माना जाता है।
  • एक नियम के रूप में, यह गर्भाशय में भी विकसित होना शुरू होता है।
  • प्रारंभिक गर्भावस्था में गर्भपात होना आम है।
  • कभी-कभी भ्रूण देर से मर जाता है या बहुत गंभीर स्थिति में पैदा होता है जिसमें व्यापक शोफ, गंभीर रक्ताल्पता (कम हीमोग्लोबिन (एक रक्त डाई जो ऑक्सीजन वहन करती है) और लाल रक्त कोशिकाएं प्रति यूनिट मात्रा में), ऑक्सीजन की कमी, हृदय की विफलता।
  • ऐसे नवजात शिशु की त्वचा पीली, मोमी होती है। चेहरा गोल है। मांसपेशियों की टोन तेजी से कम हो जाती है, सजगता उदास हो जाती है।
  • जिगर और प्लीहा काफी बढ़े हुए हैं (हेपेटोसप्लेनोमेगाली)। पेट बड़ा, बैरल के आकार का होता है।
  • व्यापक ऊतक शोफ द्वारा विशेषता, कभी-कभी उदर गुहा, हृदय के चारों ओर गुहाओं (पेरीकार्डियल) और फेफड़ों (फुफ्फुस) में प्रवाह (छोटे जहाजों से निकलने वाले तरल पदार्थ का संचय) के साथ। यह केशिका पारगम्यता (शरीर में सबसे पतली वाहिकाओं) में वृद्धि और रक्त में कुल प्रोटीन (हाइपोप्रोटीनेमिया) में कमी के कारण है।
• एनीमिक रूप डाउनस्ट्रीम सबसे अनुकूल रूप है।
  • बच्चे के जीवन के पहले दिनों में नैदानिक ​​लक्षण दिखाई देते हैं।
  • एनीमिया, त्वचा का पीलापन और श्लेष्मा झिल्ली, यकृत और प्लीहा का आकार में वृद्धि धीरे-धीरे बढ़ती है।
  • सामान्य स्थिति थोड़ी पीड़ित है।
• प्रतिष्ठित रूप सबसे सामान्य रूप है। इसके मुख्य लक्षण हैं:
  • पीलिया (रक्त में बिलीरुबिन (पित्त वर्णक) और इसके चयापचय उत्पादों के अत्यधिक संचय के कारण शरीर के ऊतकों का पीला धुंधलापन);
  • एनीमिया (कम हीमोग्लोबिन (रक्त डाई जो ऑक्सीजन ले जाती है) और रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में लाल रक्त कोशिकाएं);
  • हेपेटोसप्लेनोमेगाली (यकृत और प्लीहा का आकार में वृद्धि)।
• पीलिया बच्चे के जन्म के बाद पहले 24 घंटों में विकसित होता है, कम अक्सर दूसरे दिन, एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम होता है।
  • ऐसे रोगी की त्वचा का रंग नारंगी रंग के साथ पीला होता है।
  • दृश्यमान श्लेष्मा झिल्ली और श्वेतपटल पीले हो जाते हैं।
  • पीलिया जितनी जल्दी प्रकट होता है, रोग उतना ही गंभीर होता जाता है।
  • जैसे-जैसे रक्त में बिलीरुबिन का स्तर बढ़ता है, बच्चे सुस्त, नींद से भरे हो जाते हैं; उन्होंने सजगता और मांसपेशियों की टोन कम कर दी है।
  • 3-4 वें दिन, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर (हीमोग्लोबिन के टूटने के परिणामस्वरूप बनने वाला पित्त वर्णक और यकृत से गुजरने का समय नहीं था) एक महत्वपूर्ण मूल्य (300 μmol / l से अधिक) तक पहुंच जाता है।
  • परमाणु पीलिया के लक्षण प्रकट होते हैं (अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के साथ मस्तिष्क के सबकोर्टिकल नाभिक को नुकसान):
    • मोटर बेचैनी;
    • कठोर गर्दन की मांसपेशियां (मांसपेशियों की टोन में तेज वृद्धि);
    • opisthotonus (पीठ की एक तेज मेहराब के साथ ऐंठन मुद्रा, सिर को पीछे की ओर झुका हुआ (सिर्फ और एड़ी के पीछे समर्थन के साथ एक चाप जैसा दिखता है), पैरों को फैलाते हुए, हाथ, हाथ, पैर और उंगलियों को झुकाते हुए);
    • "सेटिंग सन" का एक लक्षण (नेत्रगोलक की गति नीचे की ओर निर्देशित होती है, जबकि परितारिका निचली पलक से ढकी होती है)। यह सब एक चीख़ और एक मजबूत रोना ("सेरेब्रल" कर्कश रोना) के साथ है।
  • सप्ताह के अंत तक, लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर विघटन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, आंत में पित्त की रिहाई कम हो जाती है (पित्त मोटा होना सिंड्रोम) और कोलेस्टेसिस (पित्त ठहराव) के लक्षण दिखाई देते हैं: त्वचा हरी-गंदी हो जाती है, मल फीका पड़ जाता है, मूत्र काला हो जाता है, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर (बिलीरुबिन, जो यकृत से होकर गुजरता है और हानिरहित हो जाता है)।

फार्म

प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष के प्रकार के आधार पर, निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• आरएच कारक पर संघर्ष के कारण नवजात शिशु (एचडीएन) की हेमोलिटिक बीमारी;
• रक्त समूह (एबीओ असंगति) में संघर्ष के कारण नवजात शिशु (एचडीएन) की हेमोलिटिक बीमारी;
• दुर्लभ कारक (अन्य एंटीजेनिक सिस्टम पर संघर्ष)।

नैदानिक ​​रूप:

• सूजन;
• प्रतिष्ठित;
• रक्तहीनता से पीड़ित।

गंभीरता के अनुसार, रोग के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

• हल्के रूप: मध्यम रूप से व्यक्त नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला या केवल प्रयोगशाला डेटा की उपस्थिति में निदान किया जाता है।
• मध्यम रूप: रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि हुई है, लेकिन अभी तक कोई बिलीरुबिन नशा और जटिलताएं नहीं हैं। रोग का यह रूप पीलिया की विशेषता है, जो बच्चे के जीवन के पहले 5-11 घंटों (आरएच-संघर्ष या एबी0-संघर्ष के आधार पर) में प्रकट होता है, जीवन के पहले घंटे में हीमोग्लोबिन का स्तर 140 ग्राम से कम होता है। / एल, गर्भनाल से रक्त में बिलीरुबिन का स्तर 60 μmol / l, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा से अधिक है।
• गंभीर रूप: इसमें रोग का एडेमेटस रूप, बिलीरुबिन के साथ मस्तिष्क के नाभिक को नुकसान के लक्षणों की उपस्थिति, श्वसन संकट और हृदय संबंधी कार्य शामिल हैं।

कारण

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का कारण मां और भ्रूण के रक्त की असंगति है, अक्सर आरएच कारक के लिए, कम अक्सर समूह एंटीजन (एबीओ सिस्टम) के लिए और अन्य एंटीजन के लिए केवल कुछ प्रतिशत मामलों में।

• आरएच-संघर्ष तब होता है जब एक आरएच-नकारात्मक महिला के विकासशील भ्रूण में आरएच-पॉजिटिव रक्त होता है।
• एबीओ प्रणाली के अनुसार एक प्रतिरक्षा संघर्ष मां में ओ (आई) रक्त समूह और भ्रूण में ए (द्वितीय) या बी (III) के साथ विकसित होता है।
• एक बच्चा केवल तभी बीमार पैदा होता है जब माँ को पहले से ही संवेदनशील बनाया गया था (पहले से ही रक्त के घटकों के प्रति संवेदनशीलता बढ़ गई है जो उसने पहले सामना किया है)।
• एक आरएच-नकारात्मक महिला को बचपन में भी आरएच-पॉजिटिव रक्त के आधान द्वारा संवेदनशील बनाया जा सकता है; गर्भपात के साथ, विशेष रूप से प्रेरित गर्भपात के साथ।
• संवेदीकरण का सबसे आम कारण (पर्यावरण या आंतरिक वातावरण में किसी भी कारक के प्रभाव के लिए शरीर की संवेदनशीलता में वृद्धि) बच्चे का जन्म है। इसलिए, पहला बच्चा बाद के बच्चों की तुलना में बहुत अधिक अनुकूल स्थिति में है।
• जब एबीओ प्रणाली के अनुसार एक संघर्ष विकसित होता है, तो पिछली गर्भधारण की संख्या कोई मायने नहीं रखती है, क्योंकि सामान्य जीवन में एंटीजन ए और बी के प्रति संवेदनशीलता (शरीर के लिए विदेशी एजेंटों के लिए अतिसंवेदनशीलता) बहुत बार होती है (उदाहरण के लिए, भोजन के साथ, टीकाकरण के दौरान) , कुछ संक्रमण)।
• हेमोलिटिक रोग के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका प्लेसेंटा द्वारा निभाई जाती है (एक विशेष अंग जो गर्भावस्था के दौरान मां और बच्चे के शरीर के बीच संचार करता है)। यदि इसके अवरोध कार्य में गड़बड़ी होती है, तो भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाओं को मां के रक्तप्रवाह में और मां के एंटीबॉडी को भ्रूण में संक्रमण की सुविधा होती है।
• एरिथ्रोसाइट्स के साथ, विदेशी प्रोटीन (आरएच कारक, एंटीजन ए और बी) मां के शरीर में प्रवेश करते हैं।
  • वे आरएच एंटीबॉडी या प्रतिरक्षा एंटीबॉडी (एंटी-ए या एंटी-बी) के गठन का कारण बनते हैं जो नाल को भ्रूण के रक्तप्रवाह में पार करते हैं।
  • एंटीजन और एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर गठबंधन करते हैं, ऐसे कॉम्प्लेक्स बनाते हैं जो उन्हें नष्ट कर देते हैं (भ्रूण और नवजात शिशु के एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस)।
• भ्रूण के रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल टूटने के परिणामस्वरूप, अप्रत्यक्ष (असंयुग्मित) बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है, और एनीमिया विकसित होता है।
• असंबद्ध बिलीरुबिन का मस्तिष्क की कोशिकाओं पर एक विषैला प्रभाव पड़ता है, जिससे उनमें नेक्रोसिस तक महत्वपूर्ण परिवर्तन होते हैं।
• एक निश्चित एकाग्रता पर (अवधि शिशुओं में 340 μmol / L से अधिक और गहराई से समय से पहले शिशुओं में 200 μmol / L से अधिक), यह रक्त-मस्तिष्क बाधा (संचार प्रणाली और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के बीच शारीरिक बाधा) में प्रवेश कर सकता है और उप-कोर्टिकल को नुकसान पहुंचा सकता है मस्तिष्क और प्रांतस्था के नाभिक, जो परमाणु पीलिया के विकास की ओर ले जाते हैं।
• स्टेरॉयड हार्मोन, एंटीबायोटिक्स, सैलिसिलेट्स, सल्फोनामाइड्स जैसी कुछ दवाओं के उपयोग से एल्ब्यूमिन (रक्त प्रोटीन), ग्लूकोज के स्तर में कमी से यह प्रक्रिया बढ़ जाती है।
• जिगर की कोशिकाओं को विषाक्त क्षति के परिणामस्वरूप, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन रक्त में प्रकट होता है (यकृत द्वारा हानिरहित प्रदान किया जाता है)।
• पित्त नलिकाओं में कोलेस्टेसिस (पित्त का ठहराव) होता है, और आंत में पित्त का स्राव बाधित होता है।
• एनीमिया (हीमोग्लोबिन में कमी (एक रक्त डाई जो ऑक्सीजन ले जाती है) और रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं) के साथ, एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस के कारण हेमटोपोइजिस के नए फॉसी उत्पन्न होते हैं।
• एरिथ्रोब्लास्ट्स (एरिथ्रोसाइट्स के युवा रूप) रक्त में दिखाई देते हैं।

निदान

एक संभावित प्रतिरक्षा संघर्ष के प्रसवपूर्व (प्रसवपूर्व) निदान की आवश्यकता है।

• प्रसूति-स्त्री रोग और दैहिक इतिहास: पीलिया से जन्म के बाद पहले दिन में गर्भपात, मृत जन्म, बच्चों की मृत्यु, आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना रक्त आधान की उपस्थिति।
• माता और पिता के रीसस और रक्त समूह का निर्धारण। यदि भ्रूण आरएच-पॉजिटिव है, और महिला आरएच-नेगेटिव है, तो उसे खतरा है। एक ऐसे व्यक्ति के विवाह के मामले में जो समयुग्मजी है (वंशानुगत सेट में जिसमें गुणसूत्रों के जोड़े दिए गए जीन के समान रूप को धारण करते हैं) आरएच कारक के लिए, और एक आरएच नकारात्मक महिला, सभी बच्चे सकारात्मक के वाहक होंगे आरएच कारक। हालाँकि, एक विषमांगी (अर्थात, एक विषम जीनोटाइप (वंशानुगत आधार) के साथ) पिता में, आधी संतानों को एक नकारात्मक Rh कारक विरासत में मिलता है। साथ ही ब्लड ग्रुप I वाली महिलाओं को भी इसका खतरा होता है।
• एक आरएच-नकारात्मक महिला (गर्भावस्था के दौरान कम से कम तीन बार) में गतिशीलता में एंटी-आरएच एंटीबॉडी के अनुमापांक का निर्धारण।
• एक प्रतिरक्षा संघर्ष के जोखिम को स्थापित करने के मामले में 34 सप्ताह के गर्भ में ट्रैसबडोमिनल एमनियोसेंटेसिस (नैदानिक ​​​​उद्देश्यों के लिए एमनियोटिक द्रव निकालने के लिए पेट की दीवार के माध्यम से भ्रूण के मूत्राशय का पंचर)। एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन, एंटीबॉडी के ऑप्टिकल घनत्व का निर्धारण करें।
• गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के विकास के साथ, प्लेसेंटा का मोटा होना, एडिमा, पॉलीहाइड्रमनिओस (एमनियोटिक द्रव का अत्यधिक संचय), बढ़े हुए यकृत और प्लीहा के कारण भ्रूण के पेट के आकार में वृद्धि के कारण इसकी त्वरित वृद्धि होती है।
• नवजात शिशु के रक्तलायी रोग का प्रसवोत्तर (प्रसवोत्तर) निदान इस पर आधारित है:
  • जन्म के समय या उसके तुरंत बाद रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ:
    • पीलिया: त्वचा और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली पीली होती है, मल का रंग फीका पड़ जाता है, मूत्र गहरा हो जाता है;
    • एनीमिया: त्वचा का पीलापन;
    • जिगर और प्लीहा का इज़ाफ़ा (हेपेटोसप्लेनोमेगाली);
    • कर्निकटेरस के संकेत: कठोर गर्दन की मांसपेशियां (मांसपेशियों की टोन में तेज वृद्धि), ओपिसथोटोनस (पीठ की तेज मेहराब के साथ ऐंठन मुद्रा, सिर को पीछे की ओर झुकाना (सिर और एड़ी के पीछे केवल समर्थन के साथ एक चाप जैसा दिखता है), पैरों को फैलाना, हाथ, हाथ, पैर और अंगुलियों को मोड़ना );
    • "सेटिंग सन" का लक्षण (नेत्रगोलक की गति नीचे की ओर निर्देशित होती है, जबकि परितारिका निचली पलक से ढकी होती है);
  • प्रयोगशाला डेटा:
    • 150 ग्राम / एल से नीचे हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी;
    • लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी;
    • एरिथ्रोब्लास्ट्स और रेटिकुलोसाइट्स (एरिथ्रोसाइट्स के युवा अग्रदूत) की संख्या में वृद्धि;
    • गर्भनाल के रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि 70 μmol / l से अधिक है, शेष रक्त में - 310-340 μmol / l। हेमोलिटिक बीमारी वाले नवजात शिशु के रक्त में हर घंटे 18 μmol / l तक बिलीरुबिन की वृद्धि;
    • मूत्र का रंग गहरा होता है, बिलीरुबिन को सकारात्मक प्रतिक्रिया देता है;
    • Coombs परीक्षण का उपयोग करके अपूर्ण एंटीबॉडी का अध्ययन करना महत्वपूर्ण है।

अपूर्ण एंटीबॉडी मातृ एंटीबॉडी हैं जो प्लेसेंटा में प्रवेश करती हैं, हालांकि, भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स की सतह से जुड़ी (adsorbed) होती हैं, एक दूसरे के लिए एरिथ्रोसाइट्स का पालन नहीं करती हैं (एग्लूटिनेशन)। यदि ऐसे एरिथ्रोसाइट्स को कॉम्ब्स सीरम के साथ जोड़ा जाता है, जिसमें एंटीबॉडी होते हैं, तो एग्लूटिनेशन होता है (स्पेक्ट्रोसाइट्स का आसंजन और उनकी वर्षा)। यह एक सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार

• नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के गंभीर मामलों में, निम्न का सहारा लें:
  • प्रतिस्थापन रक्त आधान (रक्तपात के बाद दाता रक्त आधान);
  • हेमोसर्प्शन (शर्बत (सक्रिय कार्बन या आयन-एक्सचेंज रेजिन) के माध्यम से एक विशेष उपकरण में रक्त पारित करना, जो विषाक्त पदार्थों को अवशोषित करने में सक्षम हैं));
  • प्लास्मफेरेसिस (एक विशेष उपकरण का उपयोग करके एक निश्चित मात्रा में रक्त लेना और उसमें से तरल भाग को निकालना - प्लाज्मा, जिसमें विषाक्त पदार्थ होते हैं)।
• प्रतिस्थापन रक्त आधान आपको बच्चे के रक्त से अप्रत्यक्ष (विषाक्त बिलीरुबिन जो यकृत से नहीं गुजरा है) बिलीरुबिन और माँ के एंटीबॉडी को हटाने की अनुमति देता है, साथ ही लाल रक्त कोशिकाओं की कमी की भरपाई करता है। बच्चे के रक्त के समान समूह के आरएच-नकारात्मक रक्त का प्रयोग करें।
• वर्तमान में, एचआईवी संचरण के खतरे के कारण, हेपेटाइटिस को पूरे रक्त के साथ नहीं चढ़ाया जाता है, लेकिन ताजा जमे हुए प्लाज्मा (तरल रक्त घटक) के साथ आरएच-नकारात्मक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान (ये संरक्षित रक्त से अधिकांश प्लाज्मा को हटाने के बाद शेष एरिथ्रोसाइट्स होते हैं)।
• यदि नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक रोग समूह की असंगति के कारण होता है, तो समूह 0 (I) के एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का उपयोग किया जाता है, और प्लाज्मा या तो AB (IV) समूह होता है, या 180-200 मिली / किग्रा की मात्रा में एकल-समूह होता है। यह नवजात के लगभग 95% रक्त को बदलने के लिए पर्याप्त है।
• पूर्णकालिक नवजात शिशुओं में जीवन के पहले दिन प्रतिस्थापन रक्त आधान के संकेत इस प्रकार हैं:
  • गर्भनाल रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सांद्रता 60 μmol / l से अधिक है;
  • अप्रत्यक्ष (अनबाउंड) बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि प्रति घंटे 6-10 μmol / l से अधिक;
  • परिधीय रक्त में असंबद्ध बिलीरुबिन की एकाग्रता 340 μmol / l से अधिक है;
  • हीमोग्लोबिन 100 ग्राम / लीटर से कम।
• गंभीर स्थिति में पैदा हुए नवजात को एक सप्ताह के भीतर तुरंत ग्लूकोकार्टिकोइड्स दिए जाते हैं।
• इस बीमारी के हल्के रूप के साथ या सर्जिकल उपचार के बाद, रूढ़िवादी तरीकों का उपयोग किया जाता है:
  • प्रोटीन दवाओं, ग्लूकोज का अंतःशिरा जलसेक;
  • माइक्रोसोमल यकृत एंजाइमों के संकेतकों की नियुक्ति;
  • विटामिन सी, ई, समूह बी, कोकार्बोक्सिलेज, जो यकृत समारोह में सुधार करते हैं और शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करते हैं।
• पित्त के गाढ़ा होने के सिंड्रोम के साथ, कोलेगॉग आंतरिक रूप से निर्धारित होते हैं। गंभीर एनीमिया के साथ, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान या धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स का आधान (आधान) किया जाता है।
• उसी समय, फोटोथेरेपी निर्धारित है (सफेद या नीली रोशनी के साथ एक फ्लोरोसेंट लैंप के साथ नवजात शिशु के शरीर का विकिरण)। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का फोटोऑक्सीडेशन, जो त्वचा में स्थित होता है, पानी में घुलनशील पदार्थों के निर्माण के साथ होता है, जो मूत्र और मल में उत्सर्जित होते हैं।

जटिलताओं और परिणाम

इस बीमारी के गंभीर मामलों में, रोग का निदान खराब है। अक्सर होता है:

• प्रसवकालीन (गर्भ के 28 सप्ताह से जन्म के 7 दिन बाद तक) भ्रूण की मृत्यु;
• विकलांगता;
• सेरेब्रल पाल्सी मोटर विकारों का एक लक्षण जटिल है, साथ में मांसपेशियों की टोन में बदलाव (अधिक बार स्वर में वृद्धि);
• पूर्ण सुनवाई हानि (सुनवाई हानि);
• अंधापन;
• विलंबित साइकोमोटर विकास;
• पित्त के ठहराव की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रतिक्रियाशील हेपेटाइटिस (यकृत की सूजन);
• साइकोवैगेटिव सिंड्रोम - इस बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक मानसिक विकार (चिंता, अवसाद प्रकट होता है)।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम

रोकथाम को विशिष्ट और गैर-विशिष्ट में विभाजित किया गया है।

• रक्त समूह और आरएच कारक के अनिवार्य विचार और गर्भधारण के संरक्षण के साथ गैर-विशिष्ट सही रक्त आधान है।
• विशिष्ट रोकथाम में बच्चे के जन्म के बाद पहले 24-48 घंटों में एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत शामिल है (यदि मां आरएच नकारात्मक है, और भ्रूण आरएच पॉजिटिव है) या गर्भपात।
• यदि गर्भावस्था के दौरान एंटीबॉडी टिटर बढ़ जाता है, तो इसका सहारा लें:
  • हेमोसर्प्शन का उपयोग करके विषहरण के तरीके (शर्बत (सक्रिय कार्बन या आयन-एक्सचेंज रेजिन) के माध्यम से एक विशेष उपकरण में रक्त पारित करना जो विषाक्त पदार्थों को अवशोषित करने में सक्षम हैं);
  • गर्भावस्था के 29वें सप्ताह से शुरू होकर 0 (I) समूह Rh-नकारात्मक रक्त के धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स के साथ 27 सप्ताह के गर्भ में 3-4 बार अंतर्गर्भाशयी प्रतिस्थापन रक्त आधान, प्रसव के बाद।

इसके साथ ही

भ्रूण की लाल रक्त कोशिकाएं मां की लाल रक्त कोशिकाओं से उनके गुणों में भिन्न हो सकती हैं।

• यदि ऐसे एरिथ्रोसाइट्स प्लेसेंटा (मां के शरीर और भ्रूण के बीच संचार करने वाला मुख्य अंग) में प्रवेश करते हैं, तो वे विदेशी एजेंट (एंटीजन) बन जाते हैं, और उनके जवाब में, मां का शरीर एंटीबॉडी (रक्त प्रोटीन जो इसके परिणामस्वरूप बनते हैं) का उत्पादन करता है बैक्टीरिया, वायरस, विषाक्त पदार्थों सहित शरीर में अन्य पदार्थों की शुरूआत)।
• भ्रूण में इन एंटीबॉडी के प्रवेश का कारण बन सकता है:
  • हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना);
  • एनीमिया (कम हीमोग्लोबिन (रक्त डाई जो ऑक्सीजन ले जाती है) और रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में लाल रक्त कोशिकाएं);
  • अत्यंत खतरनाक पीलिया (रक्त में बिलीरुबिन (पित्त वर्णक) और इसके चयापचय उत्पादों के अत्यधिक संचय के कारण शरीर के ऊतकों का पीला धुंधलापन)।

यह मां और भ्रूण के जीवों के बीच एक आंतरिक संघर्ष है। इस असंगति का आधार उनके रक्त Rh कारक में अंतर है। भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के प्रतिजनों को विदेशी मानकर महिला का रक्त अपने भीतर अज्ञात सूक्ष्मजीवों को बाहर निकालने के लिए एंटीबॉडी को कम करना शुरू कर देता है। 98% मामलों में, भ्रूण की हेमोलिटिक बीमारी मां और भ्रूण में विकसित होती है, जिसमें आरएच-संघर्ष होता है। 2% मामलों में, यह भ्रूण और गर्भवती मां के रक्त की असंगति के कारण हो सकता है। गर्भावस्था के आठवें सप्ताह से शुरू करके, यह पहले से ही निदान करना संभव है कि भ्रूण को किस प्रकार का रीसस है। गर्भ के अंदर, भ्रूण का शरीर मां के खून में एंटीजन पैदा करता है, जिससे महिला के शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं के मरने में अंतर करना संभव हो जाता है।

भ्रूण हेमोलिटिक रोग कैसे प्रकट होता है?

प्रारंभिक अवस्था में भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के प्रकट होने की विशिष्ट विशेषताएं निर्धारित नहीं की जा सकती हैं। एक महिला के लिए, गर्भावस्था रोग की किसी भी बाहरी अभिव्यक्ति के बिना स्वाभाविक रूप से आगे बढ़ती है। जैसे ही भ्रूण गर्भाशय में विकसित होता है, मां को कई व्यक्तिगत लक्षण परिसरों का अनुभव हो सकता है।

रोग की अभिव्यक्ति में निम्नलिखित विशेषताएं शामिल हो सकती हैं:

• अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, जो विकास के 20 सप्ताह से लेकर 30 सप्ताह तक हो सकती है। यदि समय पर अल्ट्रासाउंड नहीं किया जाता है या अन्य नैदानिक ​​​​उपाय नहीं किए जाते हैं (रक्त दान करें) एक महिला 10-14 दिनों तक एक मृत भ्रूण के साथ चल सकती है। रक्तस्राव के बिना और गर्भवती महिला की संतोषजनक सामान्य स्थिति के साथ, उसे कुछ भी महसूस नहीं हो सकता है। भविष्य में, इससे सेप्सिस (रक्त विषाक्तता) सहित और भी बुरे परिणाम हो सकते हैं।
• रोग की सूजन की अभिव्यक्ति - रोग की यह श्रेणी भ्रूण के शरीर के वजन में वृद्धि में ही प्रकट होती है। यह गर्भाशय में भ्रूण के शरीर में फाइबर के जमा होने के कारण होता है। हेमोलिटिक रोग के edematous रूप के साथ, भ्रूण के सभी आंतरिक अंगों में कई गुना वृद्धि होती है: यकृत, प्लीहा, गुर्दे, हृदय। इसके अलावा, प्लेसेंटा भी आकार में बढ़ जाता है। भ्रूण को गंभीर एनीमिया का निदान किया जा सकता है, जिससे शरीर की मृत्यु हो सकती है। भ्रूण की बीमारी का एडेमेटस रूप अभिव्यक्ति के सबसे गंभीर लक्षणों में से एक है, जहां केवल एक ही परिणाम होता है - भ्रूण की मृत्यु। यह गर्भाशय में हो सकता है, और शायद बच्चे के जन्म के दौरान (प्राकृतिक या कृत्रिम रूप से प्रेरित)। किसी भी मामले में, रोग का यह रूप भ्रूण के जीवन के अनुकूल नहीं है और बच्चा जीवित पैदा नहीं हो सकता है।
• रोग की प्रतिष्ठित विविधता भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का एक रूप है, जिसमें एक महिला का शरीर आवश्यक गर्भकालीन आयु तक भ्रूण को सहन कर सकता है और स्वतंत्र रूप से प्राकृतिक प्रसव को उत्तेजित कर सकता है। एक बच्चे को रोग के दृश्य बाहरी अभिव्यक्तियों के बिना, समय पर, एक सामान्य वजन के साथ, प्रतिष्ठित हेमोलिटिक रोग के साथ पैदा होता है। रोग के आगे के पाठ्यक्रम को कुछ घंटों के भीतर देखा जा सकता है। नवजात शिशु की त्वचा का रंग बदलता है, पीला रंग प्राप्त होता है। इसके आंतरिक अंग, जैसे: हृदय, गुर्दे, यकृत, प्लीहा, सामान्य से कई गुना बढ़ जाएंगे। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप के साथ, हवा के संपर्क में कुछ घंटों के बाद लक्षण दिखाई देते हैं, कम अक्सर भ्रूण में जन्म के समय पहले से ही बीमारी के लक्षण होते हैं। इसके अलावा, एक बच्चा रक्त में बिलीरुबिन का निरीक्षण कर सकता है। यह भ्रूण के प्रतिष्ठित हेमोलिटिक रोग की अभिव्यक्ति के सबसे गंभीर रूपों में से एक है।

नवजात शिशु या हाइपरबिलीरुबिनमिया के रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, मस्तिष्क न्यूरॉन्स और एन्सेफैलोपैथी को बाद में नुकसान के साथ भ्रूण में एक अपरिवर्तनीय प्रक्रिया है। नवजात शिशु के शरीर के बाद के बिलीरुबिन विषाक्तता के साथ भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का प्रतिष्ठित रूप निम्नलिखित अभिव्यक्तियों के साथ है:

• बच्चा खाने से इंकार कर देता है (स्तन का दूध चूसता है या बोतल से फार्मूला पीता है);
• नवजात लगातार थूकता है;
• भोजन के सेवन की परवाह किए बिना उल्टी की रिहाई;
• बच्चे को लगातार आक्षेप होता है;
• सामान्य स्थिति सुस्त है।

जब भ्रूण के रक्त में बिलीरुबिन 306-340 μmol / l तक पहुंच जाता है, तो एक महत्वपूर्ण क्षण होता है जो नवजात शिशु के जीवन के साथ असंगत होता है। ये आंकड़े समय पर जन्म लेने वाले बच्चों से संबंधित हैं। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के आगे के विकास में कई विकल्प हो सकते हैं: नवजात शिशु की मृत्यु या मस्तिष्क प्रांतस्था में न्यूरॉन्स की रोग संबंधी असामान्यताएं बाद में विकासात्मक अंतराल के साथ।

रक्त में बिलीरुबिन 170-204 μmol / l के संकेतक निर्धारित अवधि (समय से पहले) से पहले पैदा हुए नवजात शिशुओं के लिए समान विशेषताएं हैं।

एनीमिक हेमोलिटिक रोग - रोग का यह रूप बच्चे के लिए कम से कम खतरनाक है। समय से पहले (समय से पहले) जन्म लेने वाले बच्चों में रोग की एनीमिक श्रेणी के विकास के साथ नकारात्मक परिणामों का अधिक जोखिम होता है। पूर्ण अवधि के शिशुओं में इस रोग के निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

• पीलापन;
• सायनोसिस;
• सुस्ती;
• नवजात शिशु के पूरे शरीर में एक संवहनी नेटवर्क की उपस्थिति।

भ्रूण में रोग की शुरुआत के कारण

संकेत जो भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की अभिव्यक्ति को भड़का सकते हैं:

• गर्भपात;
• गर्भपात;
• अंतर्गर्भाशयी गर्भावस्था का विकास;
• असंगत रक्त का आधान: Rh (+) Rh (-) Rh कारक वाली महिला।

ये कारक पहले कारण हैं जो गर्भावस्था के दौरान अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु तक जटिलताओं को भड़का सकते हैं। यह शरीर की स्थिति (गर्भावस्था) की परवाह किए बिना रक्त आधान के उद्देश्य से किए गए किसी भी उपाय को ध्यान देने योग्य है, जो भ्रूण के जीवन को संरक्षित करने के साथ-साथ इसके पर्याप्त अंतर्गर्भाशयी विकास में प्राथमिक जोखिम कारक हैं। भ्रूण की ऑक्सीजन भुखमरी, विकासात्मक देरी, खराब रक्त बहिर्वाह - यह सब बच्चे के जन्म के समय एक लाइलाज विकृति के विकास का कारण बन सकता है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का निदान

दो जीवों (माँ और भ्रूण) की असंगति का निदान करने के लिए आज गर्भावस्था के दौरान एक अनिवार्य उपाय है। पंजीकरण करते समय, एक स्त्री रोग विशेषज्ञ प्रत्येक महिला से प्रश्नों की एक सूची पूछता है, बाद के नैदानिक ​​​​निष्कर्षों के साथ एक पूर्ण इतिहास एकत्र करता है। जोखिम समूह में उन गर्भवती महिलाओं को शामिल किया गया है जो अतीत में हुई हैं:

• अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु;
• गर्भपात;
• भ्रूण का लगातार गर्भपात;
• पहले से ही हेमोलिटिक बीमारी वाले बच्चों की उपस्थिति।

एक गर्भवती महिला के निदान में रक्त परीक्षण शामिल होगा, जहां गर्भवती महिला के आरएच कारक और रक्त समूह की सटीक पहचान करना संभव होगा। Rh (-) के साथ गर्भवती महिला के रक्त में एंटीबॉडी की उपस्थिति की निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है।

गर्भाशय में बच्चे के विकास की बारीकियों की पहचान करने के उद्देश्य से निम्नलिखित नैदानिक ​​अनुसंधान करना भी आवश्यक है:

• भ्रूण के गर्भाशय-अपरा रक्त प्रवाह की डॉपलर अल्ट्रासोनोग्राफी;
• भ्रूण अल्ट्रासाउंड;
• भ्रूण कार्डियोटोकोग्राफी - प्रति मिनट धड़कनों की गिनती के साथ हृदय का अध्ययन।

भ्रूण में हेमोलिटिक रोग के विकास के साथ, ऑक्सीजन भुखमरी का उल्लेख किया जाता है, और विकास में देरी भी संभव है। निदान के लिए, एक नियंत्रित अल्ट्रासाउंड की पृष्ठभूमि के खिलाफ लगातार डॉपलर अल्ट्रासाउंड करना आवश्यक है।

भ्रूण के संभावित हेमोलिटिक रोग के निदान के उपायों के लिए आरएच कारक और रक्त समूह, साथ ही बिलीरुबिन की उपस्थिति की पहचान करने के लिए रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का उपचार

यदि भ्रूण को 36 सप्ताह से पहले हेमोलिटिक बीमारी का निदान किया जाता है, तो यह सिफारिश की जाती है कि गर्भवती महिला को सिजेरियन सेक्शन से गुजरना पड़े। 36 सप्ताह और उससे अधिक के निशान के साथ, महिला के पूरे शरीर के समग्र संतोषजनक मूल्यांकन के साथ-साथ प्राकृतिक प्रसव के लिए जिम्मेदार संपूर्ण प्रणाली की परिपक्वता के साथ, एक गर्भवती महिला स्वतंत्र प्रसव को प्राथमिकता दे सकती है। भ्रूण की गंभीर स्थिति में, अंतर्निहित हाइपोक्सिया के साथ-साथ भ्रूण के आकार में विसंगति के साथ, स्व-प्रसव की अनुशंसा नहीं की जाती है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का उपचार इस प्रकार है:

• फोटोथेरेपी - वह प्रक्रिया जिसके द्वारा बच्चे के रक्त में बिलीरुबिन का टूटना होता है। इसके लिए, बच्चे को एक विशेष बंद जगह में रखा जाता है, जहां फ्लोरोसेंट या नीले लैंप चौबीसों घंटे काम करते हैं;
• नवजात शिशु में बिलीरुबिन की दैनिक निगरानी की जाती है;
• स्पष्ट एनीमिया के साथ, शरीर को एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की मदद से ठीक किया जाता है;
• रोग के गंभीर रूपों में, रक्त आधान का उपयोग किया जाता है, साथ ही पेट में तरल की शुरूआत;
• यदि बच्चे को सांस लेने में कठिनाई होती है, तो यांत्रिक वेंटिलेशन किया जाता है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग से बचने के उद्देश्य से निवारक उपायों में अंतरंग जीवन का सही आचरण, साथ ही गर्भावस्था से पहले भी शरीर पर आवश्यक नियंत्रण शामिल है। जिन महिलाओं का रक्त आरएच कारक नकारात्मक है, उन्हें जागरूक होना चाहिए और बाद की सभी क्रियाओं, संभावित विकास विकल्पों को समझना चाहिए।

यदि आपके पास Rh (-) है:

• पहली गर्भावस्था (गर्भपात) को समाप्त करना सख्त मना है;
• वांछित गर्भावस्था होने से पहले ही इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी को प्रशासित करना आवश्यक है (एक वर्ष पहले पाठ्यक्रम शुरू करना उचित है);
• परीक्षण करके रक्त में प्रतिजनों की उपस्थिति को नियंत्रित करना;
• शरीर को रक्त आधान के अधीन करना अवांछनीय है;
• यदि आधान आवश्यक है, तो संक्रमित रक्त के आरएच की सावधानीपूर्वक निगरानी करें;
• इस घटना में दवा इम्युनोग्लोबुलिन इंजेक्ट करें कि आपने आरएच-पॉजिटिव रक्त वाले बच्चे को जन्म दिया है, साथ ही गर्भपात, गर्भपात, अस्थानिक गर्भावस्था के बाद भी।

यदि आपके पास Rh (+) है:

• गर्भावस्था से पहले और दौरान एंटीबॉडी के लिए रक्त नियंत्रण;
• गर्भावस्था की शुरुआत एक जोड़े के लिए अवांछनीय है जहां एक महिला और एक पुरुष का आरएच अलग-अलग होता है। एक डॉक्टर की सख्त देखरेख और देखरेख में गर्भावस्था की योजना बनाना आवश्यक है।

अलग से, मैं इस तथ्य पर ध्यान देना चाहूंगा कि भ्रूण हेमोलिटिक रोग दुनिया भर में व्यापक है। परिणाम जो हम देख सकते हैं: विकासात्मक देरी, एन्सेफैलोपैथी - यह सब न केवल इंगित करता है कि दवा अपने रोगियों के संबंध में लापरवाह है, बल्कि हम स्वयं अपने स्वास्थ्य के साथ-साथ हमारे भीतर उत्पन्न होने वाले जीवन के प्रति भी लापरवाह हैं। हमेशा अपने और अपने स्वास्थ्य के प्रति चौकस रहें, और केवल तब नहीं जब आप परीक्षण पर पोषित 2 स्ट्रिप्स देखते हैं।

प्रसव पूर्व निदाननिम्नलिखित बिंदु शामिल हैं:

एचडीएन के विकास के जोखिम में महिलाओं की पहचान - मां में आरएच-नकारात्मक रक्त की उपस्थिति और पिता में आरएच-पॉजिटिव, आरएच कारक को ध्यान में रखे बिना पिछले रक्त आधान के इतिहास में एक संकेत

ऐसी महिलाओं में प्रसूति इतिहास का संग्रह - मृत जन्म की उपस्थिति, सहज गर्भपात, एचडीएन या मानसिक मंदता वाले पिछले बच्चों का जन्म

आरएच-नकारात्मक रक्त संबद्धता वाली सभी महिलाओं की एंटी-आरएच एंटीबॉडी टाइटर्स (8-10, 16-18, 24-26 और 32-34 सप्ताह में) की उपस्थिति के लिए कम से कम 3 बार जांच की जाती है। यदि आरएच एंटीबॉडी का अनुमापांक 1:16 - 1:32 या अधिक है, तो एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन जैसे पदार्थों को निर्धारित करने के लिए 26-28 सप्ताह में एमनियोसेंटेसिस की सिफारिश की जाती है। विशेष नामांकितों के अनुसार, बिलीरुबिन (प्रोटीन, चीनी, यूरोकाइनेज गतिविधि) का ऑप्टिकल घनत्व भ्रूण में हेमोलिसिस की गंभीरता को निर्धारित करने के लिए अनुमानित है: यदि ऑप्टिकल घनत्व 0.18 से अधिक है, तो अंतर्गर्भाशयी पैड आवश्यक है। यदि भ्रूण 32 सप्ताह से अधिक उम्र का है, तो अंतर्गर्भाशयी पीपीसी नहीं किया जाता है।

भ्रूण की अल्ट्रासाउंड परीक्षा, भ्रूण के ऊतकों की सूजन का पता लगाना और 70-100 ग्राम / एल के हीमोग्लोबिन स्तर की कमी के साथ नाल का मोटा होना। इस मामले में, भ्रूण के हीमोग्लोबिन के स्तर को निर्धारित करने के लिए भ्रूणोस्कोपी का उपयोग करके कॉर्डोसेन्टेसिस किया जाता है और, संकेतों के अनुसार, ZPK किया जाता है।

जन्म के बादयदि आपको एचडीएन पर संदेह है, तो निम्नलिखित उपाय किए जाते हैं:

रक्त समूह का निर्धारण और माँ और बच्चे का Rh- संबंधित

बच्चे के परिधीय रक्त का विश्लेषण (हीमोग्लोबिन स्तर, रेटिकुलोसाइट गिनती)

इसकी प्रति घंटा वृद्धि की गणना के साथ गतिशीलता में बच्चे के रक्त सीरम में बिलीरुबिन की एकाग्रता का निर्धारण

मां के रक्त और दूध में आरएच एंटीबॉडी के अनुमापांक का निर्धारण, साथ ही एल.आई. के संशोधन में कॉम्ब्स प्रतिक्रिया का मंचन। इडेल्सन (बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के साथ सीधी प्रतिक्रिया और मां के रक्त सीरम के साथ कॉम्ब्स की अप्रत्यक्ष प्रतिक्रिया), जिसमें एक मिनट के भीतर चिह्नित एग्लूटिनेशन नोट किया जाता है

एबीओ असंगति के साथ, मां के रक्त और दूध में एलोहेमाग्लगुटिनिन (बच्चे में मौजूद एरिथ्रोसाइट एंटीजन और मां में अनुपस्थित) का अनुमापांक निर्धारित किया जाता है। प्राकृतिक एग्लूटीनिन (उच्च आणविक भार है, आईजी एम वर्ग से संबंधित हैं, प्लेसेंटा के माध्यम से प्रवेश नहीं करते हैं) को प्रतिरक्षा (कम आणविक भार, आईजी जी वर्ग, आसानी से घुसना) से अलग करने के लिए प्रोटीन और खारा मीडिया में प्रतिक्रिया की जाती है। प्लेसेंटा)। प्रतिरक्षा एंटीबॉडी की उपस्थिति में, प्रोटीन माध्यम में एलोहेमाग्लगुटिनिन का अनुमापांक नमक की तुलना में 2 कदम अधिक (अर्थात 4 गुना) होता है

बच्चे की आगे की प्रयोगशाला परीक्षा में एनबी के स्तर का नियमित निर्धारण (दिन में कम से कम 2-3 बार एनबी के स्तर में कमी की शुरुआत तक), ग्लूकोज (पहले 3 में दिन में कम से कम 3-4 बार) शामिल है। जीवन के -4 दिन), हीमोग्लोबिन स्तर, प्लेटलेट काउंट , ट्रांसएमिनेस गतिविधि (नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषताओं के आधार पर)

प्रसवपूर्व निदान के लिए एडिमाटस एचडीएन 1963 से, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान (ए.यू. लिली) का अंतर्गर्भाशयी अंतर्गर्भाशयी आधान किया गया है, और 1981 से - गर्भनाल (एस। रोडिक) के बाद गर्भनाल शिरा में रक्त या एरिथ्रोमास का प्रतिस्थापन आधान। अंतर्गर्भाशयी पैड के बाद बच्चों में एचडीएन के इस रूप में मृत्यु दर 20-70% है। ऐसे बच्चों के जन्म के बाद, हाइपरवोल्मिया से बचने के लिए गर्भनाल को तुरंत जकड़ दिया जाता है, तापमान संरक्षण और अतिरिक्त ऑक्सीजन की आपूर्ति की जाती है। पहले घंटे के दौरान, ताजा जमे हुए प्लाज्मा में निलंबित आरएच-नकारात्मक एरिथ्रोमास के 10 मिलीलीटर को ट्रांसफ्यूज किया जाता है ताकि हेमेटोक्रिट 0.7 हो। फिर पहला पीपीसी कम मात्रा (75-80 मिली / किग्रा) में बहुत धीरे-धीरे किया जाता है, और दूसरा पीपीसी पूर्ण मात्रा (170 मिली / किग्रा) में किया जाता है, और इंजेक्शन की तुलना में 50 मिलीलीटर अधिक रक्त निकलता है। रोगसूचक चिकित्सा में ताजा जमे हुए प्लाज्मा का आधान, प्लेटलेट द्रव्यमान, एल्ब्यूमिन समाधान, डिगॉक्सिन की शुरूआत और 2-3 दिनों से मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड) की नियुक्ति शामिल है। ZPK के बाद, सामान्य नियमों के अनुसार जलसेक चिकित्सा शुरू होती है।

प्रतिष्ठित रूप के साथजन्म के 2-6 घंटे बाद दाता के दूध के साथ 2 सप्ताह के भीतर (मां के दूध में आइसोएंटीबॉडी के गायब होने तक) उम्र के अनुरूप दूध पिलाया जाता है। दवा उपचार का उद्देश्य विषाक्त एनबी और एंटीबॉडी को जल्दी से निकालना है जो बच्चे के शरीर से हेमोलिसिस को बढ़ावा देते हैं, साथ ही साथ महत्वपूर्ण अंगों के कार्यों को सामान्य करते हैं। उच्च हाइपरबिलीरुबिनेमिया के मामले में, सबसे प्रभावी तरीका प्रतिस्थापन रक्त आधान (बीसीटी) है। ZPC के लिए संकेत, हेमोसर्प्शन, प्लास्मफेरेसिस एनबी के महत्वपूर्ण स्तर हैं, जो उम्र पर निर्भर करता है (पोलचेक आरेख द्वारा मूल्यांकन किया गया)।

के लिए संकेत जेडपीकेपहले दिन हैं:

जीवन के पहले घंटों में एक गंभीर और अत्यंत गंभीर स्थिति की उपस्थिति (यकृत, प्लीहा, एडिमा की उपस्थिति के आकार में वृद्धि के साथ एक बच्चे में पीलिया या त्वचा का गंभीर पीलापन)

बिलीरुबिन नशा के लक्षणों की उपस्थिति

बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि 6 μmol / l / घंटा (स्वस्थ बच्चों में जीवन के पहले दिनों में, यह 1.7-2.6 है)

गंभीर एनीमिया की उपस्थिति - नॉरमोब्लास्टोसिस और रेटिकुलोसाइटोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ हीमोग्लोबिन 100 ग्राम / एल से कम है

मां के रक्त में एंटीबॉडी का एक उच्च अनुमापांक (1:16 और उच्चतर) और एक बोझिल प्रसूति या आधान इतिहास को भी ध्यान में रखा जाता है। पीडीसी के लिए टर्म शिशुओं में पूर्ण संकेत एनबी के निम्नलिखित महत्वपूर्ण स्तर हैं:

पहले दिन - 171 μmol / l

दूसरा दिन - 255 μmol / l

तीसरे दिन के अंत से - 291-342 μmol / l।

गैर-एंटीजेनिक रक्त का उपयोग रक्त आधान के प्रतिस्थापन के लिए किया जाता है:

आरएच-संघर्ष के मामले में, आरएच-नकारात्मक रक्त का उपयोग किया जाता है, बच्चे के रक्त के समान आकार (संरक्षण के 2-3 दिनों से अधिक नहीं)

एबीओ-संघर्ष में, बच्चे के रक्त के आरएच-संबद्धता के अनुसार ए- और बी-एग्लूटीनिन के निम्न अनुमापांक के साथ समूह 0 (आई) से रक्त के साथ बच्चे को आधान किया जाता है: एबी (चतुर्थ) समूह प्लाज्मा और समूह के एरिथ्रोसाइट्स 0 (आई) मिश्रित हैं

Rh और ABO प्रतिजनों के लिए एक साथ असंगति के साथ, 0 (I) समूह Rh-negative . का रक्त आधान

दुर्लभ कारकों पर संघर्ष के मामले में, एकल-बड़े, एकल-रीसस रक्त का उपयोग एक बच्चे के रूप में किया जाता है, जिसमें "संघर्ष" कारक नहीं होता है (अर्थात व्यक्तिगत चयन के बाद)।

ZPC के लिए रक्त की मात्रा 170-180 मिली / किग्रा है, अर्थात यह 2 BCC (नवजात शिशु में औसत BCC 85 मिली / किग्रा) के बराबर है, जो बच्चे में रक्त के प्रवाह का 85% प्रतिस्थापन प्रदान करता है। एनबी (400 μmol / l से अधिक) की अत्यधिक सांद्रता पर, आधान रक्त की मात्रा बढ़ जाती है और 250-300 मिली / किग्रा, अर्थात 3 BCC की मात्रा में होती है।

ऑपरेशन सड़न रोकनेवाला और एंटीसेप्टिक्स के सख्त पालन के साथ किया जाता है। आधान किए गए रक्त को 35-37 डिग्री सेल्सियस तक गर्म किया जाना चाहिए। कम से कम 2 घंटे के लिए पूरे ऑपरेशन की अवधि के साथ 20 मिलीलीटर रक्त की निकासी और इंजेक्शन को बारी-बारी से 3-4 मिलीलीटर प्रति मिनट धीरे-धीरे किया जाता है। इंजेक्शन वाले रक्त की मात्रा निकाले गए रक्त से 50 मिली अधिक होनी चाहिए। बिलीरुबिन का स्तर ZPC से पहले और तुरंत बाद बच्चे के रक्त सीरम में निर्धारित किया जाता है। पीपीसी के बाद 2-3 दिनों के लिए एम्पीसिलीन निर्धारित है।

ZPC के बाद, रूढ़िवादी चिकित्सा आवश्यक रूप से निर्धारित की जाती है, जिसमें फोटोथेरेपी, जलसेक चिकित्सा और उपचार के अन्य तरीके शामिल हैं।

फोटोथेरेपीउपचार का सबसे सुरक्षित और सबसे प्रभावी तरीका है और जीवन के पहले 24-48 घंटों में पूर्णकालिक नवजात शिशुओं में 205 μmol / L या उससे अधिक के रक्त में NB स्तर के साथ शुरू होता है, और समय से पहले शिशुओं में 171 μmol / L या अधिक . फोटोथेरेपी का सकारात्मक प्रभाव अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (फोटोऑक्सीडेशन) की विषाक्तता को पानी में घुलनशील आइसोमर में परिवर्तित करके और एनबी अणु में विन्यास और संरचनात्मक परिवर्तनों को कम करना है। यह शरीर से मल और मूत्र में बिलीरुबिन के उत्सर्जन को बढ़ाता है। आमतौर पर प्रकाश स्रोत को बच्चे से 45-50 सेमी ऊपर रखा जाता है और विकिरण 5-6 μW / सेमी 2 / एनएम से कम नहीं होना चाहिए। आंखों और जननांगों को सुरक्षात्मक पट्टी से ढंकना आवश्यक माना जाता है। फोटोथेरेपी के साइड इफेक्ट्स में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

पानी की सामान्य अगोचर हानि से अधिक, इसलिए, बच्चों को अतिरिक्त रूप से 10-15 मिली / किग्रा / दिन की दर से तरल प्राप्त करना चाहिए

हरे रंग के मल के साथ दस्त (एनबी के फोटोडेरिवेटिव के कारण), जिसके लिए उपचार की आवश्यकता नहीं होती है

क्षणिक त्वचा लाल चकत्ते, पेट में गड़बड़ी, कुछ सुस्ती, उपचार की आवश्यकता नहीं है

कांस्य बाल सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, क्षणिक राइबोफ्लेविन की कमी

फोटोथेरेपी की अवधि इसकी प्रभावशीलता से निर्धारित होती है - रक्त में एनबी के स्तर में कमी की दर। सामान्य अवधि 72-96 घंटे है।

के साथ संयुक्त होने पर फोटोथेरेपी की प्रभावशीलता बढ़ जाती है आसव चिकित्सा, ड्यूरिसिस की उत्तेजना और बिलीरुबिन के पानी में घुलनशील फोटोइसोमर्स के उत्सर्जन में तेजी लाने के कारण। पहले दिन, ५०-६० मिली / किग्रा ५% ग्लूकोज घोल को आमतौर पर इंजेक्ट किया जाता है, हर बाद के दिन २० मिली / किग्रा मिलाते हुए और 5-7 दिनों तक मात्रा को १५० मिली / किग्रा तक लाया जाता है। दूसरे दिन से, 5% ग्लूकोज समाधान के प्रत्येक 100 मिलीलीटर के लिए, 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट समाधान का 1 मिलीलीटर, सोडियम और क्लोरीन के 2 मिमीोल (आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान का 13 मिलीलीटर) और पोटेशियम का 1 मिमी (7 का 1 मिलीलीटर) मिलाएं। % पोटेशियम क्लोराइड समाधान)। जलसेक की दर प्रति मिनट 3-4 बूँदें है। साबित हाइपोप्रोटीनेमिया के लिए एल्ब्यूमिन समाधान के अलावा संकेत दिया गया है। हाइपरबिलीरुबिनेमिया में हेमोडेज़ और रियोपोलीग्लुसीन का आसव contraindicated है।

माइक्रोसोमल यकृत एंजाइमों के प्रेरकों की नियुक्ति ( फेनोबार्बिटल, ज़िक्सोरिन) एचडीएन वाले बच्चों में यकृत के ग्लुकुरोनीलट्रांसफेरेज़ फ़ंक्शन के सक्रियण को बढ़ावा देता है, बिलीरुबिन डिग्लुकुरोनाइड (डीएचबी) के गठन की सक्रियता और पित्त के बहिर्वाह में सुधार करता है। प्रभाव उपचार के चौथे-पांचवें दिन होता है। रक्त में फेनोबार्बिटल (15 मिलीग्राम / एल) की चिकित्सीय खुराक प्राप्त करने के लिए, इसे पहले दिन 20 मिलीग्राम / किग्रा की दर से 3 खुराक और फिर अगले दिनों में 3.5-4 मिलीग्राम / किग्रा / दिन निर्धारित किया जाता है। यदि नवजात पीलिया का खतरा अधिक है, तो प्रसवपूर्व फेनोबार्बिटल उपचार भी दिया जाता है। यह प्रसव से 3-5 दिन पहले 3 खुराक के लिए प्रति दिन 100 मिलीग्राम की खुराक पर माताओं को निर्धारित किया जाता है, जो हाइपरबिलीरुबिनमिया की गंभीरता और पीपीसी की आवश्यकता को कम करता है। फेनोबार्बिटल उपयोग के साइड इफेक्ट्स में हेमोरेजिक सिंड्रोम की बढ़ती घटनाएं, श्वसन केंद्र की अवसाद, और बच्चों में अतिसंवेदनशीलता शामिल है। हालांकि, मुख्य सीमा यह है कि प्रसवकालीन फेनोबार्बिटल थेरेपी से न्यूरॉन्स की कमी हो सकती है, प्रजनन प्रणाली का बिगड़ा हुआ विकास, विशेष रूप से समय से पहले के शिशुओं में, साथ ही साथ विटामिन डी चयापचय में परिवर्तन (हाइपोकैल्सीमिया का कारण) हो सकता है।

उपचार के अन्य तरीकों में ऐसी दवाएं शामिल हैं जो आंत में एनबी को सोख लेती हैं या इसके उत्सर्जन को तेज करती हैं। इनमें जीवन के पहले 2 घंटों में एक सफाई एनीमा शामिल है, मैग्नीशियम सल्फेट (दिन में 3 बार 1 चम्मच का 12.5% ​​​​समाधान), सोर्बिटोल, जाइलिटोल, एलोकोल (दिन में 3 बार 1/4 टेबल)। जीवन के पहले दिनों में निर्धारित कोलेस्टारामिन (1.5 ग्राम / किग्रा / दिन), अगर-अगर (0.3 ग्राम / किग्रा / दिन), उच्च हाइपरबिलीरुबिनमिया विकसित होने की संभावना को कम करता है, फोटोथेरेपी की प्रभावशीलता को बढ़ाता है और इसकी अवधि को कम करता है।

प्रोफिलैक्सिस.

महिलाओं को गर्भपात के नुकसान के बारे में समझाने, महिलाओं के स्वास्थ्य की रक्षा के लिए सामाजिक उपायों की एक विस्तृत श्रृंखला के कार्यान्वयन के साथ-साथ केवल स्वास्थ्य कारणों से रक्त आधान की नियुक्ति में गैर-विशिष्ट रोकथाम में एक महत्वपूर्ण स्थान दिया गया है। . एचडीएन वाले बच्चे के जन्म को रोकने के लिए, बच्चे के जन्म या गर्भपात के बाद पहले दिन सभी आरएच-नकारात्मक महिलाओं को एंटी-डी-इम्युनोग्लोबुलिन (200-250 μg) प्रशासित करने की आवश्यकता होती है, जो बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं के तेजी से उन्मूलन को बढ़ावा देता है। माँ के रक्तप्रवाह से और माँ द्वारा Rh एंटीबॉडी के संश्लेषण को रोकता है। ऐसा माना जाता है कि 100 माइक्रोग्राम दवा 5 मिली भ्रूण के रक्त की लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देती है जो प्लेसेंटा के माध्यम से मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश कर जाती है। एक बड़े अपरा आधान के साथ, इम्युनोग्लोबुलिन की खुराक आनुपातिक रूप से बढ़ जाती है।

एचडीएन की रोकथाम के लिए, गर्भावस्था के दौरान रक्त में आरएच एंटीबॉडी के उच्च टिटर वाली महिलाएं गैर-विशिष्ट उपचार से गुजरती हैं (एस्कॉर्बिक एसिड, कोकार्बोक्सिलेज के साथ ग्लूकोज का अंतःशिरा प्रशासन, रुटिन, विटामिन ई, बी 6, कैल्शियम ग्लूकोनेट, ऑक्सीजन, एंटीहिस्टामाइन और एंटीनेमिक निर्धारित करें) थेरेपी), एंडोनासल वैद्युतकणसंचलन विटामिन बी 1, पति की त्वचा को प्रत्यारोपित किया जाता है (ग्राफ्ट एंटीजन पर एंटीबॉडी को ठीक करने के लिए एक्सिलरी क्षेत्र में 2x2 सेमी फ्लैप), साथ ही गर्भावस्था के 16-32 सप्ताह में 4-6 के बाद 2-3 बार। -8 सप्ताह प्लास्मफेरेसिस किया जाता है आरएच एंटीबॉडी और लाल रक्त कोशिकाओं की शुरूआत)। सीजेरियन सेक्शन द्वारा गर्भावस्था के 37-39 सप्ताह में ऐसी महिलाओं का प्रसव समय से पहले किया जाता है।