डचेन मायोडिस्ट्रॉफी(डीएमडी) एक पुनरावर्ती, एक्स-लिंक्ड बीमारी है जो मांसपेशियों की कमजोरी की प्रगति की विशेषता है। 1991 में, एमरी ने कुछ न्यूरोलॉजिकल स्थितियों की आवृत्ति का अध्ययन करते हुए पाया कि डीएमडी 3500 जीवित जन्मों में से 1 में होता है। डीएमडी प्रोटीन डायस्ट्रोफिन बनाने के लिए जिम्मेदार जीन से उत्पन्न होता है, जो सभी प्रकार की मांसपेशियों में पाया जाने वाला जीन है।

डायस्ट्रोफिन की कमी से 10 साल की उम्र तक मांसपेशियों में 75% की कमी के साथ प्रगतिशील मांसपेशी अध: पतन हो जाता है; हालाँकि, हरकत का नुकसान 13 साल की उम्र के बाद होता है। इसके अलावा, डीएमडी के रोगियों को हृदय और पाचन तंत्र की समस्या होती है, जब संबंधित सिस्टम की मांसपेशियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।

डीएमडी का प्रारंभिक लक्षण चाल में गड़बड़ी (16-18 महीने से अधिक) है। डीएमडी का निदान उन बच्चों में किया जा सकता है जिन्हें बार-बार गिरना, दौड़ने में कठिनाई और सीढ़ियां चढ़ने में कठिनाई होती है। पेशीय अतिवृद्धि, विशेष रूप से एकमात्र पेशी, डीएमडी की एक सामान्य विशेषता है। समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी का एक सामान्य लक्षण ऊपरी अंगों का उपयोग करके फर्श से धीरे-धीरे उठना है। डीएमडी के लिए स्क्रीनिंग में रक्त में क्रिएटिनिन किनेज के स्तर को मापना शामिल हो सकता है, जो डीएमडी के रोगियों में बढ़ा हुआ है। निदान आमतौर पर एक मांसपेशी बायोप्सी के आधार पर एक आनुवंशिक परीक्षण के साथ किया जाता है।

मानक चिकित्सा में ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स, प्रेडनिसोलोन या डिफ्लैजाकोर्ट का उपयोग शामिल है। यह थेरेपी डीएमडी में मांसपेशियों की कमजोरी की प्रगति को धीमा कर सकती है। उपचार जो बीमारी के प्राकृतिक पाठ्यक्रम को बदल देता है, उसके दुष्प्रभाव हो सकते हैं जैसे वजन बढ़ना, हड्डियों को नुकसान, व्यवहार संबंधी समस्याएं और छोटा कद। स्टेरॉयड आमतौर पर 4 और 8 साल की उम्र के बीच शुरू होते हैं।

हालांकि, रोग के रोगजनन को लक्षित करने और मांसपेशियों की रिकवरी में सुधार करने के लिए डीएमडी का कोई इलाज नहीं है। अनुसंधान के स्पेक्ट्रम में सेल थेरेपी, एंटीसेंस ऑलिगोन्यूक्लियोटाइड्स का उपयोग, समय से पहले कोडन गिरफ्तारी को रोकने के उद्देश्य से चिकित्सा, और विकास कारकों के साथ चिकित्सा सहित विभिन्न क्षेत्र शामिल हैं।

डीएमडी के इलाज के लिए एक बहु-विषयक दृष्टिकोण महत्वपूर्ण है क्योंकि यह रोग पर नियंत्रण प्रदान करता है और रोगी की जीवन प्रत्याशा को बढ़ाता है।

बहु-कार्यात्मक क्लीनिकों में कार्डियोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, नर्सिंग पोषण विशेषज्ञ, पुनर्वास विशेषज्ञ, आर्थोपेडिस्ट, फिजियोथेरेपिस्ट, आनुवंशिकीविद्, और किसी अन्य व्यक्ति सहित विभिन्न प्रकार के विशेषज्ञ शामिल हैं, जिन्हें जटिलताओं का निदान और रोकथाम करने की आवश्यकता है।

जैसे-जैसे डीएमडी रोगियों की उम्र बढ़ती है, वजन बढ़ने से रोकने के लिए पोषण संबंधी समायोजन की आवश्यकता होती है। चबाने और निगलने में कठिनाई का नियमित रूप से मूल्यांकन किया जाना चाहिए और आंत्र पोषण की समीक्षा की जानी चाहिए, जिसमें निगलने में गंभीर कठिनाइयों या पर्याप्त पोषण का उपभोग करने में असमर्थता के परिणामस्वरूप वजन घटाने के लिए गैस्ट्रोस्टोमी या ट्यूब फीडिंग के उपयोग पर विचार करना शामिल है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (जीआई) जटिलताएं, जिनमें कब्ज, गैस्ट्रिक खाली करने में देरी और रिफ्लक्स शामिल हैं, डीएमडी के रोगियों में होती हैं और लक्षणों को दूर करने के लिए आहार समायोजन और / या ड्रग थेरेपी की आवश्यकता होती है। डीएमडी रोगियों के बीच पूरक और वैकल्पिक चिकित्सा का उपयोग अक्सर रोग के लक्षणों के उपचार और राहत में मदद के लिए किया जाता है।

हालांकि कुछ संभावित लाभ हो सकते हैं, पूरक और वैकल्पिक उपचारों का उपयोग करते समय सावधानी बरती जानी चाहिए, और ऐसे उपचारों की सुरक्षा और प्रभावकारिता की पुष्टि करने के लिए और शोध की आवश्यकता है।

डीएमडी एक मल्टीसिस्टम रोग है, जो कंकाल, हृदय और चिकनी मांसपेशियों को प्रभावित करता है, जिसके परिणामस्वरूप श्वसन, हृदय, हड्डी रोग संबंधी जटिलताएं और पोषण संबंधी विकार होते हैं।

इस समीक्षा का उद्देश्य डीएमडी से जुड़े पोषण, पहलुओं और जटिलताओं के संबंध में व्यापक विश्लेषण प्रदान करना है।

एंथ्रोपोमेट्रिक डेटा।

कई पूर्वव्यापी और संभावित अध्ययनों ने डीएमडी से जुड़े वजन, ऊंचाई और शरीर की संरचना की जांच की है और समय के साथ और गैर-स्टेरॉयड-इलाज वाले व्यक्तियों में ऊंचाई में परिवर्तन के माप को मापने का प्रयास किया है। 1988 में, ग्रिफिथ्स और एडवर्ड्स ने डीएमडी के लिए एक विकास चार्ट का प्रस्ताव रखा, जो प्रति वर्ष 4% की मांसपेशियों के ऊतकों के प्रगतिशील नुकसान के बराबर है। हालांकि, विशेष रूप से डीएमडी वाले लड़कों और विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) और रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र (सीडीसी) द्वारा व्यापक रूप से मान्यता प्राप्त विकास चार्ट नहीं हैं। नैदानिक सेटिंग में क्रमशः 0-24 महीने और 2-20 वर्ष की आयु के लिए विकास चार्ट का उपयोग किया जाता है। जन्म के समय, डीएमडी वाले लड़कों में वजन और ऊंचाई लड़कों में मानक वितरण के समान होती है, यह सुझाव देता है कि वजन और ऊंचाई में अंतर के लिए रोग की प्रगति संभावित रूप से जिम्मेदार है।

भार

९०वें वजन-दर-आयु प्रतिशतक पर डीएमडी वाले पुरुषों का प्रतिशत बचपन के दौरान १२ वर्ष तक बढ़ जाता है; हालांकि, 2-12 वर्ष की आयु के लड़कों के लिए आयु-वजन-ऊंचाई चार्ट की तुलना में चलने और स्टेरॉयड प्राप्त नहीं करने वाले लड़कों के वजन के रुझान में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है। स्टेरॉयड के उपयोग की कमी के बावजूद, वजन दर में वृद्धि 7-10 की उम्र के बीच दिखाई देती है और इस तरह बढ़ती रहती है कि डीएमडी वाले लड़कों का औसत वजन जो चलने में सक्षम हैं और स्टेरॉयड प्राप्त नहीं कर रहे हैं, सीडीसी ग्रोथ चार्ट पर औसत से अधिक है। , यह सुझाव देता है कि स्टेरॉयड उपयोग के दुष्प्रभाव के रूप में डीएमडी के साथ वजन घटाने में वृद्धि भूख से अधिक कठिन है। अतिरिक्त शोध से यह भी पता चलता है कि किशोरों (9-17.7 वर्ष की आयु) में अधिक वजन / मोटापे का सबसे अधिक खतरा होता है, जबकि कुपोषण और वजन कम होना 18 वर्ष की आयु में अधिक चिंता का विषय है।

ऊंचाई

कई अध्ययनों से पता चलता है कि डीएमडी वाले बच्चे एक सामान्य पुरुष बच्चे के औसत से कम होते हैं। ऊंचाई में इन अंतरों को 2 वर्ष की आयु से पहले भी माना जा सकता है, और DMD वाले 30% बच्चे 2-5 वर्ष की आयु के बीच हैं। ऊंचाई/आयु के लिए सीडीसी वृद्धि चार्ट की तुलना में 2-12 आयु वर्ग के डीएमडी वाले लड़कों के बीच ऊंचाई में महत्वपूर्ण अंतर हैं।

हालाँकि, यह वही अध्ययन लगभग 10 वर्षों में विकास दर में मामूली वृद्धि का सुझाव देता है। इन परिणामों से संकेत मिलता है कि डीएमडी में छोटा कद स्टेरॉयड के उपयोग से स्वतंत्र है।

यह सुझाव दिया गया है कि मानव विकास हार्मोन (एचजीएच) के निम्न स्तर डीएमडी वाले पुरुषों के छोटे कद के लिए आंशिक रूप से जिम्मेदार हैं। मांसपेशियों की टोन कम होने से हड्डियों का विकास कम होता है - छोटे कद के कारणों के लिए एक और परिकल्पना। हालांकि, किसी भी अध्ययन ने विकास और मांसपेशियों की कमजोरी के विशिष्ट मार्करों के बीच एक महत्वपूर्ण संबंध नहीं दिखाया है, और डीएमडी में छोटे कद का सटीक एटियलजि स्पष्ट नहीं है। आनुवंशिकी आंशिक रूप से विकास के परिणामों की भविष्यवाणी कर सकती है; डीएमडी जीन के एक दूरस्थ विलोपन वाले बच्चों में छोटा कद अधिक आम है। केंद्रीय उत्परिवर्तन भी छोटे कद से जुड़े होते हैं, लेकिन दूरस्थ विलोपन की तुलना में कुछ हद तक।

उन लड़कों में ऊंचाई मापने की कठिनाई को पहचानना महत्वपूर्ण है जो चलने की क्षमता खो चुके हैं, जो यह समझा सकता है कि ऊंचाई का आकलन करने वाले अधिकांश अध्ययनों ने उस उम्र पर ध्यान केंद्रित किया है जिस पर बच्चे चल सकते हैं, जो आमतौर पर दस साल की उम्र में होता है या प्रारंभिक किशोरावस्था। गैर-एम्बुलेंट डीएमडी रोगियों में वृद्धि का आकलन करने के लिए घुटने की ऊंचाई, टिबिअल लंबाई और / या ऊपरी अंग की लंबाई का उपयोग किया जा सकता है, हालांकि यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हाथ की अवधि को मापने के लिए अंगों को सीधा रखने की क्षमता की आवश्यकता होती है, एक संभावना जो समय के साथ कम हो सकती है एमडीडी के रोगियों में। ऊंचाई माप की सटीकता को प्रभावित करने वाले अतिरिक्त कारकों में गति की सीमित सीमा, संकुचन और स्कोलियोसिस शामिल हैं।

स्कोलियोसिस और रीढ़ की अन्य वक्रता डीएमडी वाले बच्चों और वयस्कों में आम समस्याएं हैं और 90% रोगियों को प्रभावित कर सकती हैं। गैर-एम्बुलेंट रोगियों में स्कोलियोसिस विशेष रूप से चिंता का विषय है, और लंबे समय तक गतिशीलता स्कोलियोसिस की गंभीरता को कम कर सकती है। यौवन के दौरान रीढ़ की वक्रता खराब हो जाती है; हालांकि, यौवन अक्सर डीएमडी रोगियों में व्हीलचेयर पर निर्भरता में वृद्धि के साथ मेल खाता है। डीएमडी में तीन मुख्य प्रकार की रीढ़ की विकृति की पहचान की गई है, जिसमें स्कोलियोसिस, किफोसिस और/या लॉर्डोसिस शामिल हो सकते हैं। स्कोलियोसिस के इलाज के लिए आमतौर पर स्पाइन सर्जरी का उपयोग किया जाता है। स्कोलियोसिस के लिए गैर-सर्जिकल उपचार में व्हीलचेयर संशोधनों का उपयोग शामिल है जो अतिरिक्त सिर और गर्दन का समर्थन प्रदान करते हैं। रीढ़ की वक्रता न केवल समग्र विकास को प्रभावित करती है, बल्कि स्कोलियोसिस और फुफ्फुसीय कार्य के बीच एक मजबूत संबंध है। कई अध्ययन स्कोलियोसिस की प्रगति को रोकने और प्रारंभिक शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप सुनिश्चित करने के लिए गैर-सर्जिकल तरीकों का उपयोग करके गतिशीलता के नुकसान से स्कोलियोसिस को नियंत्रित करने की वकालत करते हैं।

बॉडी मास इंडेक्स और बॉडी कंपोजिशन

वजन और छोटे कद में उल्लेखनीय वृद्धि के अलावा, यह आश्चर्य की बात नहीं है कि सीडीसी प्रवृत्तियों की तुलना में डीएमडी वाले बच्चों में बॉडी मास इंडेक्स (बीएमआई) अधिक होता है। कई अध्ययनों से पता चलता है कि इस आबादी में बॉडी मास इंडेक्स सटीक रूप से शरीर संरचना का प्रतिनिधित्व नहीं करता है। मांसपेशी द्रव्यमान को मापने के लिए कई तरीकों का उपयोग किया जाता है, लेकिन सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाता है दोहरी ऊर्जा एक्स-रे अवशोषकमिति (डीईएक्सए), बायोइलेक्ट्रिकल प्रतिबाधा, और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)। इलियट एट अल ने परिकल्पना की कि बायोइलेक्ट्रिक प्रतिबाधा नैदानिक सेटिंग में शरीर की सामग्री को मापने के लिए एक न्यूनतम इनवेसिव, लागत प्रभावी तरीका है।

डीएमडी में शारीरिक संरचना महत्वपूर्ण रुचि रखती है, क्योंकि दुबला शरीर द्रव्यमान मांसपेशियों के कार्य के साथ सहसंबद्ध दिखाया गया है। वसा द्रव्यमान में वृद्धि डीएमडी के रोगियों में कंकाल की मांसपेशी के वसायुक्त घुसपैठ से जुड़ी हो सकती है। इस कारण से, डीएमडी वाले रोगियों का शरीर का वजन और बीएमआई सामान्य सीमा के भीतर हो सकता है; हालाँकि, ये माप दुबले शरीर द्रव्यमान प्रतिशत के बारे में जानकारी प्रदान नहीं करते हैं। टार्नोपोल्स्की एट अल ने दिखाया है कि क्रिएटिन मोनोहाइड्रेट दुबला शरीर द्रव्यमान बढ़ाता है और हड्डी टूटने को कम करता है। हालांकि डीएमडी रोगियों में शरीर संरचना माप के कुछ अध्ययन कम मांसपेशियों के रखरखाव की रिपोर्ट करते हैं।

कैलोरी सामग्री, प्रोटीन आवश्यकताएँ, और द्रव आवश्यकताओं के लिए तुलनात्मक मानक।

डीएमडी के रोगियों में ऊर्जा आवश्यकताओं का आकलन करना चुनौतीपूर्ण है, खासकर जब कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग जल्दी किया जाता है, लेकिन यह भी बीमारी के दौरान अपक्षयी मांसपेशियों के नुकसान के कारण होता है। वर्तमान में, स्टेरॉयड उपचार पर रहने वाले DMD रोगियों में ऊर्जा का अनुमान लगाने में मदद करने के लिए कोई भविष्यसूचक समीकरण नहीं हैं। प्रारंभिक वर्षों में, डीएमडी वाले बच्चे स्वतंत्र रूप से या ऑर्थोस की मदद से चलते हैं। बाद के वर्षों में, श्वसन क्रिया काफी कम हो जाती है, जिसके लिए यांत्रिक वेंटिलेशन के उपयोग की आवश्यकता होती है। इंटुबैटेड रोगियों के लिए भविष्य कहनेवाला समीकरण मौजूद हैं लेकिन डीएमडी के लिए विशिष्ट नहीं हैं।

10-13 वर्ष की आयु के सभी डीएमडी रोगियों में से लगभग 54% में अधिकता और कुपोषण होता है। इस आबादी में अधिक भोजन, या मोटापा, बहुक्रियाशील होने का सुझाव दिया गया है और यह घटी हुई शारीरिक गतिविधि और गतिशीलता, वसा और संयोजी ऊतक के साथ मांसपेशियों के प्रतिस्थापन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग से जुड़ा हो सकता है। शरीर की मांसपेशियों के उत्पादन को बढ़ाने के प्रयास में मरीजों को अधिक भोजन नहीं करना चाहिए। यह अभ्यास न केवल अप्रभावी है क्योंकि यह मांसपेशियों के संश्लेषण को नहीं बढ़ाएगा, बल्कि इससे अत्यधिक वजन और मोटापा भी हो सकता है। अत्यधिक वजन बढ़ने से कंकाल की मांसपेशियों का स्वास्थ्य बिगड़ जाता है, जिससे आर्थोपेडिक सर्जरी की संभावना बढ़ सकती है। इसके अलावा, मोटापा ऐसे उपचार के परिणामों को खराब कर सकता है। कम पोषण मांसपेशियों के नुकसान को खराब कर सकता है और मस्कुलर डिस्ट्रॉफी वाले लोगों में दैनिक गतिविधियों में शारीरिक प्रदर्शन को प्रभावित कर सकता है। सीडीसी बीएमआई चार्ट चिकित्सकों को यह निर्धारित करने में सहायता कर सकते हैं कि रोगी अधिक या अल्पपोषित श्रेणियों में हैं, लेकिन जैसा कि उल्लेख किया गया है, बीएमआई डीएमडी वाले रोगियों में पोषण की स्थिति का सबसे सटीक भविष्यवक्ता नहीं हो सकता है।

ऊर्जा आवश्यकताएं

माना जाता है कि आराम करने वाले ऊर्जा व्यय (आरईबी) को डीएमडी द्वारा बदल दिया गया है। आरईबी को वसा ऊतक की परवाह किए बिना चयापचय रूप से सक्रिय द्रव्यमान घटकों को बनाए रखने के लिए आवश्यक ऊर्जा की न्यूनतम मात्रा के रूप में परिभाषित किया गया है। आरईबी का लगभग 30% लीवर में, 20% मांसपेशियों द्वारा और 20% मस्तिष्क द्वारा खपत होता है। कुल ऊर्जा खपत (WEM) में, WER का लगभग 60% -70% हिस्सा है, जो कुल ऊर्जा मांग का सबसे बड़ा प्रतिशत है। आरईआर निर्धारित करने के लिए, रोगी की शारीरिक गतिविधि के स्तर के आधार पर आरईई को गतिविधि कारकों से गुणा किया जाता है। जबकि अध्ययन छोटे नमूने के आकार तक सीमित हैं और उम्र और मांसपेशियों की शिथिलता के चरणों की एक विस्तृत श्रृंखला में जटिल हैं, कई अध्ययनों से पता चला है कि डीएमडी में मांसपेशियों की हानि कम आरआरआर से जुड़ी है।

शिमिज़ु-फुजीवारा एट अल ने 10-37 वर्ष की आयु के डीएमडी वाले 77 रोगियों के समूह में इन संकेतकों का अध्ययन किया और पाया कि इस आबादी में आरआर सामान्य से काफी कम था। होगन ने 4 रोगियों में आरईबी देखा, जिनकी आयु 11-22 वर्ष थी, और बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी वाले 2 रोगियों में, जिनमें से सभी में मानक जनसंख्या की तुलना में कम आरईबी थे। हैंकार्ड एट अल ने पाया कि सामान्य शरीर के वजन वाले डीएमडी लड़कों में मांसपेशियों की हानि कम आरईबी से जुड़ी थी। गोंजालेज-बरमेजो एट अल ने पाया कि गैर-इंट्यूबेटेड, स्वस्थ व्यक्तियों की तुलना में इंटुबैटेड डीएमडी रोगियों में आरईआर काफी कम (22%) था। ये डेटा अन्य परिणामों के अनुरूप हैं जो दिखाते हैं कि हवादार रोगियों को ऊर्जा की कम आवश्यकता होती है। इसके विपरीत, ज़ानार्डी एट अल ने पाया कि 6-12 वर्ष की आयु के डीएमडी वाले 9 बच्चों में, मांसपेशियों की हानि कम आरईबी से जुड़ी थी।

अप्रत्यक्ष कैलोरीमेट्री के उपयोग के लिए एक चयापचय बॉक्स तक पहुंच की आवश्यकता होती है, जो महंगा, बड़ा हो सकता है, और नियमित रखरखाव और अंशांकन की आवश्यकता होती है, क्योंकि अंशांकन में सबसे छोटा परिवर्तन भी परिणामों को प्रभावित कर सकता है। चयापचय बॉक्स का एक विकल्प अप्रत्यक्ष कैलोरीमीटर है, जो अधिक पोर्टेबल, अधिक लागत प्रभावी और संचालित करने में आसान है। हालाँकि, इसका उपयोग इंटुबैटेड रोगियों के लिए नहीं किया जा सकता है।

जब अप्रत्यक्ष कैलोरीमेट्री संभव नहीं है, तो भविष्य कहनेवाला समीकरणों का उपयोग किया जा सकता है। ऊर्जा जरूरतों का अनुमान लगाने में मदद करने के लिए कई समीकरण हैं। डीएमडी आबादी में, स्कोफिल्ड समीकरण का उपयोग करने का प्रस्ताव किया गया था। हैरिस-बेनेडिक्ट समीकरण को 2 अध्ययनों में ऊर्जा आवश्यकताओं को अधिक आंकने के लिए दिखाया गया है। उनके कम आरईबी स्कोर के कारण, डीएमडी वाले लड़कों को स्वस्थ बच्चों के समान कैलोरी की आवश्यकता नहीं होती है। कुछ साहित्य से पता चलता है कि डीएमडी के साथ आउट पेशेंट लड़कों के लिए कैलोरी की आवश्यकता लगभग 80% आहार आवश्यकता (डीआई) और उन लड़कों के लिए 70% डीआई है जो चलने की क्षमता खो चुके हैं। ऊर्जा व्यय को गति और समग्र भौतिक विशेषताओं के आधार पर व्यक्तिगत किया जाना चाहिए। ऊर्जा आवश्यकताओं का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन किया जाना चाहिए; नकारात्मक ऊर्जा संतुलन से मांसपेशियों का नुकसान हो सकता है जिसे बहाल नहीं किया जा सकता है।

जो लोग पहले से ही मोटे हैं, उनके लिए कैलोरी प्रतिबंध की तुलना में मोटापे की रोकथाम अधिक फायदेमंद है। हालांकि, मोटापे के संभावित दुष्प्रभावों को कम करने के लिए डीएमडी वाले मोटे रोगियों को आहार समायोजन की आवश्यकता होती है।

प्रोटीन की जरूरत है।

डीएमडी आबादी में एक विशिष्ट प्रोटीन की आवश्यकता पर बहुत कम शोध किया गया है। प्रोटीन का सेवन कम से कम उम्र के लिए एडीपी से मेल खाना चाहिए। 4-18 वर्ष के लड़कों के लिए प्रोटीन सेवन के लिए स्वीकार्य प्रतिशत कुल कैलोरी का 10% -30% है।

वर्तमान में इस बात का कोई प्रमाण नहीं है कि डीएमडी वाले लड़कों को अतिरिक्त प्रोटीन की आवश्यकता होती है।

तालिका 1 सभी आयु समूहों के लड़कों के लिए ऊर्जा और प्रोटीन आवश्यकताओं को दर्शाती है।

तरल आवश्यकताएं।

वर्तमान में, विशेष रूप से डीएमडी के लिए अनुशंसित द्रव सेवन की गणना के लिए कोई दिशानिर्देश नहीं हैं। हालांकि, मांसपेशियों की टोन कम होने के कारण कब्ज के बढ़ते जोखिम के कारण पर्याप्त मात्रा में तरल पदार्थ का सेवन करने की सलाह दी जाती है। पर्याप्त तरल पदार्थ पीने से डिस्पैगिया सीमित हो सकता है, जो बीमारी के बढ़ने पर और भी बदतर हो जाता है। द्रव आवश्यकताओं की गणना रोगी के शरीर के वजन के आधार पर एक अनुमान के साथ शुरू होती है, लेकिन आवश्यकतानुसार इसे अनुकूलित किया जा सकता है। ऊंचाई और वजन के आधार पर द्रव गणना उपलब्ध है, लेकिन इसका उपयोग केवल सटीक ऊंचाई मापने के लिए किया जाना चाहिए, लेकिन इस आबादी में ऊंचाई मापने में विसंगतियों के कारण, इन समीकरणों का उपयोग सावधानी से किया जाना चाहिए। तालिका 2 से पता चलता है कि हॉलिडे-सेगर पद्धति के आधार पर द्रव आवश्यकताओं का अनुमान कैसे लगाया जाए।

खिलाने और गैस्ट्रोस्टोमी में कठिनाई।

पुरानी किशोरावस्था और वयस्कता में डीएमडी में वजन घटाने के लिए दूध पिलाने की कठिनाइयाँ आंशिक रूप से जिम्मेदार हो सकती हैं। DMD के मरीजों को चबाने और निगलने में कई तरह की दिक्कतें होती हैं। सबसे आम हैं चेहरे की कमजोरी, चबाना कम होना और जीभ की हरकतों का खराब समन्वय। कुछ रोगियों में मैक्रोग्लोसिया और कुरूपता भी देखी जाती है। इन कठिनाइयों से भोजन का सेवन बढ़ जाता है और अधिक बार घुटन होती है। वयस्क रोगियों के लिए स्व-भोजन एक और चुनौती है।

खाद्य पदार्थों की स्थिरता को बदलना डीएमडी के रोगियों में चबाने की कठिनाइयों को कम करने का एक तरीका है। संगति से, खाद्य पदार्थों को 4 मुख्य श्रेणियों या डिस्पैगिया के लिए आहार में विभाजित किया जा सकता है। स्तर 1 आहार में शुद्ध खाद्य पदार्थ शामिल होते हैं, जबकि स्तर 4 आहार में सभी खाद्य स्थिरताएं शामिल होती हैं। इसके अलावा, डिस्पैगिया के रोगियों को निगलने में आसान बनाने के लिए द्रव की चिपचिपाहट को बदला जा सकता है।

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, डीएमडी रोगियों में देर से किशोरावस्था और अधिक उम्र में कुपोषण और वजन कम होना आम है। एंटरल फीडिंग ओरल फीडिंग का एक विकल्प है। डीएमडी के साथ 25 रोगियों के पूर्वव्यापी अध्ययन में, एक गैस्ट्रोस्टोमी ट्यूब स्थापित की गई थी, मुख्य कारण वजन में कमी थी, द्वितीयक कारण डिस्पैगिया था। इसके अलावा, गैस्ट्रोस्टोमी प्लेसमेंट ने कई रोगियों की पोषण स्थिति में सुधार किया है, लेकिन यह स्पष्ट नहीं है कि गैस्ट्रोस्टोमी एमडीडी के रोगियों में जीवन की अवधि और / या गुणवत्ता बढ़ा सकता है या नहीं।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल जटिलताओं

डीएमडी में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (जीआई ट्रैक्ट) के काम से जुड़ी जटिलताएं काफी आम हैं। पैन एट अल के एक अध्ययन में 47% रोगियों द्वारा ऐसी जटिलताओं की सूचना दी गई थी।

डीएमडी से जुड़ी सामान्य गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल जटिलताओं में कब्ज, भाटा और गैस्ट्रिक खाली करने में देरी शामिल है।

कब्ज

डीएमडी रोगियों में कब्ज सबसे आम जटिलता है और उम्र के साथ बढ़ती जाती है। Pane et al के एक अध्ययन में, जिसका पहले उल्लेख किया गया है, 36% रोगियों ने कब्ज की सूचना दी, और 18 वर्ष से अधिक आयु के इनमें से 60% रोगियों को कब्ज की शिकायत थी। डीएमडी के साथ वयस्क रोगियों में कब्ज अधिक बार होता है, इस रिपोर्ट के अनुसार, बोलैंड एट अल। रिपोर्ट करें कि जीवन के दूसरे दशक में चिकनी जीआई मांसपेशियों की भागीदारी होती है, जबकि कंकाल की मांसपेशियों की भागीदारी अक्सर जीवन के पहले दशक में देखी जाती है। कब्ज विभिन्न कारकों के परिणामस्वरूप हो सकता है, जिसमें बृहदान्त्र की चिकनी मांसपेशियों की भागीदारी, कठोरता, पेट की मांसपेशियों की कमजोरी और अपर्याप्त तरल पदार्थ का सेवन शामिल है। बोलैंड एट अल ने बताया कि 21% रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल चिकनी मांसपेशियों के घाव थे। गोट्रेंड एट अल ने नोट किया कि १२ में से १० रोगी कब्ज से पीड़ित थे और १२ में से ७ में असामान्य बृहदान्त्र पारगमन समय था।

डीएमडी रोगियों में कब्ज के लिए परिवर्तित चिकनी पेशी कोशिका कार्य एक संभावित स्पष्टीकरण है। हालांकि, फाइबर का सेवन एक अन्य कारक है। वेबर एट अल द्वारा एक डबल-ब्लाइंड, यादृच्छिक, प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन में पाया गया कि दैनिक आहार फाइबर के सेवन से मल त्याग में वृद्धि होती है और नियंत्रित पुरानी कब्ज के साथ बाल चिकित्सा आबादी में मल की कोमलता बढ़ जाती है। इन सकारात्मक लाभों के बावजूद, उच्च फाइबर आहार ने रोगियों के बीच बृहदान्त्र पारगमन समय में कमी नहीं दिखाई। तालिका 4 4-18 वर्ष की आयु के लड़कों में उम्र के अनुसार फाइबर की आवश्यकता का वर्णन करती है।

कब्ज का दृष्टिकोण रोगी द्वारा अनुभव की जा रही कब्ज के प्रकार से निर्धारित होता है। अपर्याप्त मौखिक आहार वाले रोगियों के लिए जुलाब का उपयोग किया जाता है। ऐसी दवाओं का उपयोग गतिहीन रोगियों में सावधानी के साथ किया जाना चाहिए, जिनकी गतिशीलता कम हो जाती है, क्योंकि वे संपीड़न का कारण बन सकते हैं, जो समस्या को बढ़ा देता है। धीमी गति से पारगमन के समय कब्ज होने पर उत्तेजक पदार्थ उपयोगी होते हैं, और जब रोगी को निकालने में कठिनाई हो रही हो तो मल सॉफ़्नर उपयोगी होते हैं। तीव्र कब्ज के इलाज के लिए उत्तेजक पदार्थों का उपयोग किया जाता है, यदि कब्ज बनी रहती है तो आसमाटिक जुलाब जैसे मैग्नीशियम हाइड्रॉक्साइड, लैक्टुलोज और पॉलीइथाइलीन ग्लाइकॉल 3350 की दैनिक आवश्यकता हो सकती है।

कब्ज के लिए उपचार व्यक्तिगत होना चाहिए और समस्या के कारण और गंभीरता को ध्यान में रखना चाहिए। कई रोगियों को पुरानी कब्ज के लिए एक उपचार आहार का उपयोग करना चाहिए जिसमें सहायक चिकित्सा शामिल है, जिसमें मल सॉफ़्नर का उपयोग करना, और उचित खाने की आदतें शामिल हैं, जिसमें उच्च फाइबर आहार और पर्याप्त तरल पदार्थ का सेवन सुनिश्चित करना शामिल है। कब्ज को पहचानना और उससे पर्याप्त रूप से निपटना महत्वपूर्ण है, क्योंकि कब्ज से भूख कम हो सकती है और इस प्रकार मौखिक सेवन कम हो सकता है, जो पहले से ही कुपोषित रोगियों के लिए विशेष रूप से समस्याग्रस्त है।

पुरानी कब्ज से जुड़ी एक जटिलता और रेचक एनीमा के साथ इसका इलाज गंभीर चयापचय एसिडोसिस है, जो संभावित रूप से जीवन-धमकी देने वाली स्थिति है। लक्षणों में कम तरल पदार्थ और भोजन का सेवन, पेट में दर्द और सूजन शामिल हो सकते हैं। लुओ कैसियो एट अल के एक अध्ययन में पाया गया कि 20-36 आयु वर्ग के 55 डीएमडी रोगियों में से 8

5 साल से मेटाबॉलिक एसिडोसिस है। सभी रोगियों ने जुलाब और एनीमा के साथ पुरानी कब्ज के लिए उपचार प्राप्त किया और सकारात्मक दबाव वेंटिलेशन पर थे।

डायरिया या रेचक एनीमा से बाइकार्बोनेट के आंतों के नुकसान के परिणामस्वरूप मेटाबोलिक एसिडोसिस होता है। चयापचय एसिडोसिस के विकास के अन्य कारकों में अपर्याप्त कैलोरी सेवन और निर्जलीकरण शामिल हैं।

विलंबित गैस्ट्रिक खाली करना / भाटा

एक अन्य जटिलता गैस्ट्रिक चिकनी मांसपेशियों के परिवर्तित कार्य से संबंधित है, जिसके परिणामस्वरूप गैस्ट्रिक खाली करने में देरी होती है। बोरेली एट अल ने दिखाया कि मस्कुलर डिस्ट्रॉफी वाले रोगियों में पेट खाली करने का समय नियंत्रण समूह की तुलना में काफी लंबा होता है, और जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, यह भी बढ़ता जाता है। यह महत्वपूर्ण है क्योंकि गैस्ट्रिक खाली करने में देरी से आंतों में पोषक तत्वों के वितरण में देरी के कारण गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स और कुपोषण में योगदान हो सकता है।

भाटा भी डीएमडी से जुड़ी एक जटिलता है; हालांकि, डीएमडी के रोगियों के एक सर्वेक्षण में, केवल 4% (118 में से 5) को गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के लिए दवा की आवश्यकता होती है। यद्यपि भाटा के लक्षणों का अनुभव करने वाले रोगियों के लिए पोषण संबंधी समायोजन की सिफारिश की जानी चाहिए, डीएमडी वाले कुछ रोगियों को ड्रग थेरेपी की आवश्यकता हो सकती है, जिसमें प्रोटॉन पंप अवरोधक या एच 2 रिसेप्टर विरोधी शामिल हैं। प्रोटॉन पंप अवरोधकों के संयोजन में प्रोकेनेटिक्स, सुक्रालफेट और एंटासिड जैसी दूसरी पंक्ति की दवाओं की आवश्यकता हो सकती है। गैस्ट्रिटिस या अल्सर सहित जटिलताओं से बचने और भाटा को रोकने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी पर रोगियों के लिए प्रोटॉन पंप अवरोधकों को निर्धारित करना सामान्य अभ्यास माना जाता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार और पोषण

कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार के प्रभाव, जैसे कि प्रेडनिसोन या डिफ्लैजाकोर्ट, डीएमडी में बीमारी के प्राकृतिक पाठ्यक्रम को बदल सकते हैं। स्टेरॉयड उपचार के लाभों में 2-5 साल तक चलने की क्षमता का विस्तार, रीढ़ की शल्य चिकित्सा सुधार की आवश्यकता को कम करना, हृदय क्रिया में सुधार करना और इस प्रकार कार्डियोमायोपैथी के जोखिम को कम करना, वेंटिलेशन की शुरुआत में देरी और जीवन की गुणवत्ता में सुधार शामिल है। 2007 के एक अध्ययन में पाया गया कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के दैनिक और दीर्घकालिक उपयोग ने गतिशीलता को 3.3 साल बढ़ा दिया, जबकि 2014 के एक और अध्ययन में पाया गया कि दैनिक उपचार ने हरकत को 2 साल तक बढ़ा दिया।

एक वैकल्पिक, रुक-रुक कर होने वाली अनुसूची की तुलना में दैनिक उपचार को अधिक प्रभावी दिखाया गया है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स आमतौर पर गतिशीलता की समस्याओं की शुरुआत से पहले, लगभग 6-7 वर्षों में निर्धारित किए जाते हैं, और 3-10 वर्षों की अवधि में लिए जाते हैं।

हड्डियाँ

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार साइड इफेक्ट के बिना नहीं है। अस्थि खनिज घनत्व में कमी कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का एक सामान्य दुष्प्रभाव है जिसके लिए विशेष चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है। स्टेरॉयड के अन्य दुष्प्रभावों में व्यवहार में बदलाव, रुका हुआ विकास, असामान्य वजन बढ़ना, मोतियाबिंद, विलंबित यौवन और कुछ हद तक, बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहिष्णुता, उच्च रक्तचाप, संक्रमण के प्रतिरोध में कमी और जठरांत्र संबंधी जलन शामिल हैं।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार के प्रभाव, कम गतिशीलता के साथ, डीएमडी के रोगियों में अस्थि खनिज घनत्व में कमी के जोखिम को बढ़ाते हैं। हालांकि, हाल के अध्ययनों से पता चला है कि उपचार शुरू होने से पहले ही, निदान के समय डीएमडी वाले बच्चों में सीरम 25-हाइड्रोक्सीविटामिन डी का स्तर कम हो सकता है और हड्डियों का स्वास्थ्य खराब हो सकता है। इसके अलावा, यह नोट किया गया है कि सभी डीएमडी रोगियों में स्टेरॉयड उपचार के साथ या बिना हड्डियों के चयापचय में वृद्धि हुई है और सीरम 25-हाइड्रोक्सीविटामिन डी का स्तर कम है। समय के साथ, हड्डियों का खराब स्वास्थ्य फ्रैक्चर का कारण बन सकता है, जो ऑस्टियोपोरोसिस का संकेत है। अस्थि खनिज घनत्व का आकलन करने के लिए DEXA स्कैन की सिफारिश की जाती है।

आहार समायोजन पर्याप्त अस्थि खनिजकरण को बढ़ावा देते हैं और इसमें पर्याप्त कैल्शियम और विटामिन डी का सेवन शामिल है, विशेष रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्राप्त करने वाले रोगियों में। 4-8 वर्ष की आयु के लड़कों के लिए अनुशंसित तात्विक कैल्शियम की मात्रा 1000 मिलीग्राम / दिन है और 9-18 वर्ष की आयु के लड़कों के लिए 1300 मिलीग्राम / दिन तक बढ़ जाती है। 18 साल के बाद, 1000 मिलीग्राम / दिन कैल्शियम की सिफारिश की जाती है। कैल्शियम युक्त खाद्य स्रोत: डेयरी उत्पाद (दूध, दही, और पनीर), पत्तेदार साग (गोभी, ब्रोकोली, चीनी गोभी), डिब्बाबंद मछली (सार्डिन और सामन), और गढ़वाले खाद्य पदार्थ (कुछ अनाज, गैर-डेयरी दूध के विकल्प, और रोटी)। शैशवावस्था के बाद सभी उम्र के लिए विटामिन डी का अनुशंसित सेवन 600 आईयू / दिन है। विटामिन डी से भरपूर आहार में मछली का तेल, डेयरी उत्पाद, गढ़वाले गैर-डेयरी दूध प्रतिकृति और डिब्बाबंद खाद्य पदार्थ शामिल हैं। सूर्य विटामिन डी को सक्रिय विटामिन में परिवर्तित करता है; कम शारीरिक गतिविधि वाले रोगियों और/या व्हीलचेयर उपयोगकर्ताओं के धूप में चलने की संभावना कम होती है।

कैल्शियम और विटामिन डी का पर्याप्त सेवन सुनिश्चित करने के लिए सप्लीमेंट्स का उपयोग किया जा सकता है। कैल्शियम सप्लीमेंट के दो मुख्य रूप व्यापक रूप से उपलब्ध हैं: कैल्शियम साइट्रेट और कैल्शियम कार्बोनेट। कैल्शियम साइट्रेट को इसके बेहतर अवशोषण गुणों, भोजन के साथ या बिना लेने की क्षमता और जठरांत्र संबंधी दुष्प्रभावों में कमी के कारण पसंदीदा माना जा सकता है। H2 रिसेप्टर विरोधी या प्रोटॉन पंप अवरोधक प्राप्त करने वाले रोगियों के लिए, पर्याप्त अवशोषण के लिए एक अम्लीय वातावरण की आवश्यकता की अनुपस्थिति के कारण कैल्शियम साइट्रेट की सिफारिश की जाती है। हालांकि, कैल्शियम साइट्रेट के नुकसान में लागत और टैबलेट का आकार शामिल है; कैल्शियम साइट्रेट में कैल्शियम कार्बोनेट (क्रमशः 21% बनाम 40%) की तुलना में मौलिक कैल्शियम का प्रतिशत कम होता है।

कैल्शियम कार्बोनेट एंटासिड के रूप में दिया जा सकता है, जिसमें 200-400 मिलीग्राम मौलिक कैल्शियम हो सकता है। यह विकल्प उचित स्वाद और प्रशासन में आसानी के पालन में सुधार कर सकता है, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के कारण गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणों के इलाज में भी मदद कर सकता है। कई कैल्शियम सप्लीमेंट में विटामिन डी भी होता है, जो प्रति टैबलेट 200-400 आईयू से लेकर अतिरिक्त विटामिन डी सप्लीमेंट की आवश्यकता को कम करता है।

भार बढ़ना

डीएमडी आबादी में, 7 साल की उम्र से युवा रोगियों में मोटापे की सूचना मिली है।

वजन बढ़ना लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड के उपयोग के सबसे आम दुष्प्रभावों में से एक है। हालांकि, यह देखा गया है कि कई डीएमडी रोगी कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार के बिना भी मोटे होते हैं। डीएमडी रोगियों के लिए, अधिक वजन होने से गतिशीलता और भी कठिन हो जाती है। जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, डिफ्लैजाकोर्ट को स्टेरॉयड उपचार से जुड़े वजन बढ़ाने के प्रभाव के लिए नहीं दिखाया गया है। Deflazacort वर्तमान में संयुक्त राज्य अमेरिका में उपलब्ध नहीं है।

मोटापे से जुड़े जोखिमों में इंसुलिन प्रतिरोध, डिस्लिपिडेमिया, उच्च रक्तचाप, प्रतिरोधी स्लीप एपनिया और मनोवैज्ञानिक परिणाम शामिल हैं।

वजन प्रबंधन के लिए सिफारिशें स्टेरॉयड उपचार शुरू करने से पहले की जानी चाहिए, इस उम्मीद के साथ कि असामान्य वजन बढ़ सकता है। वजन प्रबंधन के बुनियादी सिद्धांतों को रोगी और परिवार की जरूरतों के अनुरूप बनाया जा सकता है और इसमें आहार परिवर्तन, व्यायाम और व्यवहार संशोधन शामिल हो सकते हैं। आहार संबंधी हस्तक्षेप और वजन घटाने की रणनीतियाँ: चीनी-मीठे पेय पदार्थों और उच्च कैलोरी वाले घने खाद्य पदार्थों का सेवन कम करना, घर के बाहर खाने वाले भोजन की संख्या को कम करना और फलों और सब्जियों की खपत बढ़ाने के लिए माईप्लेट मॉडल का उपयोग करना। व्यवहार संशोधन तकनीकों में परिवार की मेज से भोजन लेना और रोगियों को धीरे-धीरे खाने के लिए प्रोत्साहित करना शामिल है।

पूरक और वैकल्पिक चिकित्सा।

डीएमडी के साथ बाल रोगियों में पूरक और वैकल्पिक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। अध्ययन डीएमडी और बेकर मस्कुलर डिस्ट्रॉफी वाले 200 बच्चों में से 80% में पूरक और वैकल्पिक चिकित्सा के उपयोग की जांच करता है, जिसमें बताया गया है कि "किसी दिन" उनके बच्चे के लिए पूरक और वैकल्पिक चिकित्सा का उपयोग किया गया था। कई अलग-अलग प्रकार के पूरक और वैकल्पिक उपचार हैं, और उनके उपयोग की आवृत्ति भिन्न होती है। एक्वाथेरेपी, हिप्पोथेरेपी, आत्म-सम्मोहन, प्रार्थना और पालतू जानवरों सहित वैकल्पिक चिकित्सा का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है (61.5%), जैसा कि नबकर एट अल द्वारा एक अध्ययन में बताया गया है। निम्नलिखित प्रथाएं जैविक रूप से आधारित थीं: जड़ी-बूटियां, आहार संशोधन, मेगाविटामिनाइजेशन, और ग्लाइकोप्रोटीन 48% में। मालिश, कायरोप्रैक्टिक, और ऑस्टियोपैथिक हेरफेर जैसे जोड़तोड़ प्रथाओं का उपयोग 29% देखभाल करने वालों द्वारा किया गया था, और 8.5% ने संपूर्ण चिकित्सा प्रणालियों से जुड़े उपचारों का उपयोग करके रिपोर्ट किया: एक्यूपंक्चर और होम्योपैथी।

चीनी चिकित्सा पूरक और वैकल्पिक चिकित्सा के क्षेत्र में रुचि का एक और क्षेत्र है। एक अध्ययन में डीएमडी के रोगियों में जिनसेंग की खुराक लेने के बाद सामान्य मांसपेशियों में व्यायाम के बाद की क्षति में कमी देखी गई। हालांकि, चीनी दवा से जुड़े जोखिमों पर विचार करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह आधिकारिक तौर पर विनियमित नहीं है और अनुचित खुराक और अज्ञात दवा सामग्री के हानिकारक परिणाम हो सकते हैं।

कोएंजाइम Q10 और हरी चाय निकालने सहित एंटीऑक्सिडेंट, मांसपेशियों के ऊतकों सहित कोशिकाओं में ऑक्सीडेटिव क्षति को कम करने की उनकी क्षमता के लिए रुचि रखते हैं, वर्तमान में अध्ययन किया जा रहा है। इस बात के प्रमाण हैं कि एमडीएक्स चूहों के आहार में ग्रीन टी का अर्क मांसपेशियों की क्षति को कम करता है और मांसपेशियों के कार्य में सुधार करता है। इंटरनेशनल रिसर्च ग्रुप ने ५ से १० वर्षीय डीएमडी रोगियों में कोएंजाइम क्यू १० का एक पायलट अध्ययन किया, जो कम से कम ६ महीने से एक आहार पर थे। कोएंजाइम Q10 उपचार को प्रेडनिसोन के अलावा लेने पर मांसपेशियों की ताकत को 8.5% तक बढ़ाने के लिए दिखाया गया है। अध्ययन लेखक 400 मिलीग्राम / दिन की प्रारंभिक खुराक की सलाह देते हैं, सीरम CoQ10 स्तरों के अनुरूप 100 मिलीग्राम / दिन की वृद्धि हुई है।

डीएमडी में मांसपेशियों की सूजन रुचि का है क्योंकि पुरानी सूजन को डीएमडी रोग के विकास में योगदान करने के लिए माना जाता है। मांसपेशियों के तंतु पुरानी सूजन के साथ पुनर्जनन में कम सक्षम होते हैं और अंततः, वसा और संयोजी ऊतक के प्रतिस्थापन की ओर ले जाते हैं। एमडीएक्स चूहों में मांसपेशियों के कार्य में सुधार के लिए सूजन को कम करना दिखाया गया है। रेस्वेराट्रोल, एंटीऑक्सिडेंट गुणों वाला एक पॉलीफेनोल, कंकाल की मांसपेशियों में सूजन को कम कर सकता है। एमडीएक्स चूहों के एक अध्ययन से पता चला है कि रेस्वेराट्रोल ने 100 मिलीग्राम / किग्रा रेस्वेराट्रोल प्राप्त करने के 10 दिन बाद मैक्रोफेज पैठ को कम कर दिया और एट्रोफिन अभिव्यक्ति में वृद्धि की। डायस्ट्रोफिन के समान एक संरचना है और कार्यात्मक रूप से डायस्ट्रोफिन की जगह ले सकती है।

टॉरिन और ग्लूटामाइन सहित अमीनो एसिड का अध्ययन किया गया है। टॉरिन को मांसपेशियों की ताकत बनाए रखने और एमडीएक्स चूहों में अध: पतन-पुनर्जनन की दर में सुधार करने के लिए देखा गया है। ग्लूटामाइन ग्लूकोज संश्लेषण का अग्रदूत है। यह मुख्य रूप से कंकाल की मांसपेशी द्वारा निर्मित होता है और शरीर में सबसे प्रचुर मात्रा में मुक्त अमीनो एसिड होता है। DMD के रोगियों में इंट्रामस्क्युलर ग्लूटामाइन सांद्रता कम होती है।

यह देखते हुए कि डीएमडी वाले रोगियों में पहले से ही कम इंट्रामस्क्युलर ग्लूटामाइन सांद्रता होती है और ग्लूटामाइन मांसपेशियों द्वारा निर्मित होता है, ग्लूटामाइन की आवश्यकता बढ़ सकती है। दो अलग-अलग अध्ययनों से पता चलता है कि मौखिक ग्लूटामाइन डीएमडी में पूरे शरीर में प्रोटीन के क्षरण को रोकता है।

हालांकि यह आशाजनक है, यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि ग्लूटामाइन बनाम अमीनो एसिड मिश्रण का कोई विशेष लाभ नहीं था, क्योंकि वे दोनों समान रूप से पूरे शरीर में प्रोटीन के क्षरण को रोकते हैं।

जबकि ग्लूटामाइन का उपयोग करने के लाभों की सूचना दी गई है, पूरकता के नकारात्मक प्रभावों पर भी विचार किया जाना चाहिए। जैसा कि पहले बताया गया था, लंबे समय तक ग्लूटामाइन पूरकता के दुष्प्रभावों में बिगड़ा हुआ अमीनो एसिड अवशोषण, परिवर्तित ग्लूटामाइन चयापचय और परिवर्तित अमोनिया के परिणामस्वरूप परिवर्तित अमीनो एसिड परिवहन शामिल हैं। इसके अलावा, प्रतिरक्षा प्रणाली पर दीर्घकालिक ग्लूटामाइन पूरकता के प्रभावों को निर्धारित करने के लिए और अधिक शोध की आवश्यकता है और क्या ग्लूटामाइन के उपयोग से कैंसर का खतरा बढ़ जाता है। लंबे समय तक ग्लूटामाइन का सेवन बंद करने के बाद वापसी सिंड्रोम भी हो सकता है। शरीर ग्लूटामाइन के टूटने को बढ़ाकर और अंतर्जात ग्लूटामाइन के संश्लेषण को कम करके बड़ी मात्रा में ग्लूटामाइन का सेवन करने के लिए अनुकूल होता है।

क्रिएटिन एमडीएक्स चूहों में मांसपेशियों के परिगलन को कम करके मांसपेशियों के स्वास्थ्य में सुधार करता है, और डीएमडी रोगियों में 4 महीने के लिए क्रिएटिन मोनोहाइड्रेट पूरकता के परिणामस्वरूप ऊपरी अंग की ताकत में वृद्धि हुई और वसा द्रव्यमान में कमी आई। क्रिएटिन मोनोहाइड्रेट का उपयोग कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की अनुपस्थिति में या इसके अतिरिक्त किया जा सकता है। आगे के शोध दुबला शरीर द्रव्यमान को बनाए रखने के लिए क्रिएटिन मोनोहाइड्रेट पूरकता की इष्टतम खुराक निर्धारित कर सकते हैं।

निष्कर्ष

जबकि डीएमडी के लक्षणों को नियंत्रित करने के कई तरीके हैं, या तो गतिशीलता को बढ़ाने के लिए स्टेरॉयड या जीवन की गुणवत्ता में सुधार के अन्य तरीकों के साथ, डीएमडी का कोई इलाज नहीं है।

इलाज को संभव बनाने की चुनौती चिकित्सकों के पास है। डीएमडी से जुड़े अधिकांश पोषण संबंधी शोध छोटे नमूने के आकार तक सीमित हैं, लेकिन कई अध्ययनों में कुछ रुझान दिखाई दे रहे हैं। अप्रभावित व्यक्तियों के साथ डीएमडी रोगियों में विकास घटता और ऊर्जा आवश्यकताओं की तुलना रोग के पाठ्यक्रम के बारे में कुछ जानकारी प्रदान कर सकती है। हालांकि, दुबले शरीर को बनाए रखना सर्वोच्च प्राथमिकता है क्योंकि इसमें जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने और संभवतः डीएमडी रोगियों के छोटे जीवन काल को बढ़ाने की क्षमता है।

मायोपैथिस- ये प्राथमिक मस्कुलर डिस्ट्रॉफी, वंशानुगत अपक्षयी रोग हैं, जो मांसपेशियों के तंतुओं को नुकसान और प्रगतिशील मांसपेशी शोष पर आधारित होते हैं।

मायोपथी के कारण

मायोपैथिस मांसपेशियों में चयापचय संबंधी विकारों के रोग हैं, क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज का स्तर बढ़ जाता है और मांसपेशी क्रिएटिन को बांधने और बनाए रखने की क्षमता खो देती है, एटीपी की सामग्री कम हो जाती है, जिससे मांसपेशी फाइबर का शोष होता है। "दोषपूर्ण झिल्ली" का सिद्धांत जिसके माध्यम से मांसपेशी फाइबर एंजाइम खो देते हैं, अमीनो एसिड को मान्यता दी जाती है ... मांसपेशियों में जैव रासायनिक प्रक्रियाओं का उल्लंघन अंततः मांसपेशी फाइबर की क्षति और मृत्यु की ओर जाता है।

मायोपैथी लक्षण

प्राथमिक मायोपैथी ज्यादातर मामलों में बचपन या किशोरावस्था में धीरे-धीरे शुरू होती है।

विभिन्न प्रकार के प्रतिकूल कारकों के प्रभाव में मायोपैथिक अभिव्यक्तियों को स्पष्ट रूप से तेज किया जा सकता है - संक्रमण, अतिरंजना, नशा।

रोग एक निश्चित मांसपेशी समूह की कमजोरी और शोष के विकास के साथ शुरू होता है। भविष्य में, डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया सभी नए मांसपेशी समूहों को पकड़ लेती है, जिससे पूर्ण गतिहीनता हो सकती है। श्रोणि और कंधे की कमर, धड़ और समीपस्थ छोर की मांसपेशियां मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं। गंभीर मामलों में दूरस्थ छोरों की मांसपेशियों की हार दुर्लभ है। स्नायु शोष आमतौर पर द्विपक्षीय होता है। प्रारंभिक अवधि में, एक तरफ शोष की प्रबलता हो सकती है, लेकिन रोग के पाठ्यक्रम के साथ, सममित मांसपेशियों में मांसपेशियों की क्षति की डिग्री समान हो जाती है। जैसे-जैसे शोष विकसित होता है, मांसपेशियों की ताकत कम होती जाती है, स्वर घटता है, कण्डरा सजगता कम होती है। कुछ मांसपेशी समूहों के शोष के साथ, अन्य को हाइपरट्रॉफाइड (वृद्धि) प्रतिपूरक किया जा सकता है। हालांकि, स्यूडोहाइपरट्रॉफी अधिक बार विकसित होती है - मांसपेशियों की मात्रा मांसपेशियों के तंतुओं के कारण नहीं, बल्कि वसा ऊतक और संयोजी ऊतक में वृद्धि के कारण बढ़ती है। ये मांसपेशियां टाइट हो जाती हैं, लेकिन मजबूत नहीं।

जोड़ों में गतिशीलता में वृद्धि हो सकती है, या, इसके विपरीत, मांसपेशियों और उनके टेंडन के छोटे होने के कारण गति की सीमा कम हो सकती है।

कई विशेषताओं के आधार पर और, सबसे पहले, उम्र के आधार पर, रोग की शुरुआत, तीव्रता और अभिव्यक्ति का क्रम और शोष की वृद्धि, मायोपैथी की विरासत की प्रकृति को कई रूपों में विभाजित किया गया है। सबसे आम: एर्ब का युवा (किशोर) रूप, कंधे - स्कैपुलर - लैंडौज़ी का चेहरे का रूप - डीजेरिन और स्यूडोहाइपरट्रॉफिक ड्यूचेन।

इसके अलावा, आनुवंशिक रूप से विषम (विविध) रूपों के रूप हैं। विभिन्न प्रकार की विरासत के साथ मायोपैथीज के नोसोलॉजिकल रूपों का वर्णन किया गया है। एक आनुवंशिक संस्करण के ढांचे के भीतर, एलील श्रृंखला (एक ही जीन के विभिन्न रूप) को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो एक ही जीन में विभिन्न उत्परिवर्तन के कारण होता है। एक समान नैदानिक तस्वीर के साथ जीनोटाइप में, एक अधिक अनुकूल पाठ्यक्रम, दीर्घकालिक मुआवजा, गर्भपात के रूप और प्रारंभिक विकलांगता के साथ एक बहुत ही गंभीर एक संभव है।

मायोपैथी के लिए परीक्षा

मायोपैथियों के विशिष्ट नैदानिक लक्षण मोटर न्यूरॉन्स और परिधीय नसों को नुकसान के संकेत के बिना विभिन्न मांसपेशी समूहों में फ्लेसीड पक्षाघात के लक्षण हैं।

इलेक्ट्रोमोग्राम एम-प्रतिक्रिया के आयाम में कमी, हस्तक्षेप में वृद्धि और पॉलीफेसिक क्षमता की विशेषता वाले एक विशिष्ट प्राथमिक मांसपेशी पैटर्न को प्रकट करता है।

एक बायोप्सी के दौरान (मांसपेशियों के एक टुकड़े की जांच, शोष, वसायुक्त अध: पतन और मांसपेशियों के तंतुओं के परिगलन का पता चलता है जिसमें संयोजी ऊतक का प्रसार होता है। कुछ नोसोलॉजिकल रूपों में, जन्मजात सौम्य संरचनात्मक मायोपैथी के लिए विशिष्ट मांसपेशी फाइबर में परिवर्तन प्रकट होते हैं, जैसे कि नाभिक का केंद्रीय स्थान या फ़्रेमयुक्त रिक्तिका की उपस्थिति)।

एक रक्त परीक्षण में, क्रिएटिन किनसे, एल्डोलेस, लैक्टेट डिहाइड्रोकाइनेज और अन्य एंजाइमों की गतिविधि में वृद्धि का पता लगाया जा सकता है।

मूत्र में क्रिएटिन और अमीनो एसिड का स्तर बढ़ जाता है और क्रिएटिनिन का स्तर कम हो जाता है।

व्यक्तिगत नोसोलॉजिकल रूपों का सटीक निदान केवल तभी संभव है जब किसी विशेष जीन में उत्परिवर्तन की पहचान करने के उद्देश्य से आणविक आनुवंशिक विश्लेषण किया जाता है और, कुछ मामलों में, मांसपेशी फाइबर की बायोप्सी में एक विशेष प्रोटीन की एकाग्रता का अध्ययन किया जाता है।

मायोपैथिस वंशानुगत रोग हैं और रोग के प्रारंभिक चरण में निदान के लिए परिवार के सभी सदस्यों की जांच की आवश्यकता हो सकती है।

सामान्य नैदानिक लक्षण:

कंधे और श्रोणि की मांसपेशियों की बढ़ती शोष, समीपस्थ छोर;
मांसपेशियों की कमजोरी की गंभीरता पर शोष प्रबल होता है;
प्रतिपूरक स्यूडोहाइपरट्रॉफी की उपस्थिति;
धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम;
दिल की डिस्ट्रोफी;
स्वायत्त विकारों की उपस्थिति।

किशोर एर्ब।

यह रूप एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है।

रोग की शुरुआत दूसरे - तीसरे दशक में होती है। महिला और पुरुष दोनों बीमार हैं।

पेल्विक गर्डल और जांघों की मांसपेशियों में शोष शुरू होता है और कंधे की कमर और ट्रंक की मांसपेशियों तक फैलता है। स्यूडोहाइपरट्रॉफी दुर्लभ हैं। रोगी आसपास की वस्तुओं पर झुक कर उठते हैं - "सीढ़ी" पर चढ़ना। पीठ और पेट की मांसपेशियों के शोष के परिणामस्वरूप, रीढ़ की आगे की वक्रता दिखाई देती है - हाइपरलॉर्डोसिस, कमर "एस्पन" बन जाती है।

मायोपैथी के रोगी में "ततैया" कमर और हाइपरलॉर्डोसिस.

चाल परेशान है - रोगी अगल-बगल से घूमते हैं - "बतख" चाल। लैगिंग "pterygoid" स्कैपुला विशेषता है। मुंह के आसपास की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं - सीटी बजाना असंभव है, होठों को एक ट्यूब से फैलाएं, मुस्कान (अनुप्रस्थ मुस्कान), होंठ उभार (तपीर होंठ)।

रोग जितना बाद में प्रकट होता है, उतना ही अनुकूल होता है। प्रारंभिक शुरुआत मुश्किल है, जिससे विकलांगता और गतिहीनता हो सकती है।

डचेन स्यूडोहाइपरट्रॉफिक रूप।

यह एक पुनरावर्ती सेक्स-लिंक्ड पैटर्न में विरासत में मिला है। सबसे घातक मायोपैथी।

यह जीवन के पहले तीन वर्षों में सबसे अधिक बार शुरू होता है और कम से कम पांच से दस वर्षों तक। लड़के बीमार हैं। लक्षण नितंबों, पेल्विक गर्डल की मांसपेशियों और जांघों के शोष से शुरू होते हैं। Gastrocnemius मांसपेशियों की स्यूडोहाइपरट्रॉफी जल्दी दिखाई देती है। प्रक्रिया जल्दी से सभी मांसपेशी समूहों को संलग्न करती है। एक बच्चे के लिए फर्श से उठना, सीढ़ियाँ चढ़ना, कूदना मुश्किल होता है। जैसे-जैसे वह आगे बढ़ता है, वह बिस्तर पर पड़ जाता है। संयुक्त संकुचन और हड्डी विकृति होती है। इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम (मोटापा, अंतःस्रावी विकार) विकसित करना संभव है। कुछ मामलों में, मानसिक मंदता होती है। इस रूप के साथ, हृदय की मांसपेशी, श्वसन की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। दिल की विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ मरीजों की निमोनिया से मृत्यु हो जाती है।

बेकर की मायोपैथी।

सेक्स से जुड़ी मायोपैथी का एक हल्का रूप।

20 साल बाद शुरू होता है। पैर की मांसपेशियों (बछड़े की मांसपेशियों) के स्यूडोहाइपरट्रॉफी द्वारा प्रकट। पेल्विक गर्डल और हिप्स के शोष धीरे-धीरे जुड़ते हैं। कोई मानसिक विकार नहीं हैं।

शोल्डर-स्कैपुलर - लैंडुसी का फेशियल फॉर्म - डेजेरिन।

यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। लड़के और लड़कियां दोनों बीमार हैं।

यह रोग 10 - 20 वर्ष की आयु में शोष और चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी के साथ शुरू होता है। फिर प्रक्रिया में कंधे की कमर, कंधे, छाती की मांसपेशियां, कंधे के ब्लेड की मांसपेशियां शामिल होती हैं।

मायोपथी लैंडौज़ी के रोगी की पीठ की मांसपेशियों का शोष - Dejerineए।

पेल्विक गर्डल शायद ही कभी प्रभावित होता है। मुंह की वृत्ताकार पेशी की हार के साथ, रोगी स्वर, सीटी का सही उच्चारण नहीं कर पाता है। होंठ स्यूडोहाइपरट्रॉफिड होते हैं और बड़े दिखाई देते हैं। आंखों की गोलाकार मांसपेशियों के शोष के साथ, माथा चिकना हो जाता है, आंखें बंद करना मुश्किल होता है, रोगी आंखें खोलकर सोते हैं। चेहरे के भाव खराब हो जाते हैं (हाइपोमिमिक) - "मायोपैथिक चेहरा", "स्फिंक्स" का चेहरा। मानसिक संकाय प्रभावित नहीं होते हैं।

पाठ्यक्रम धीमा है, रोगी लंबे समय तक मोबाइल रह सकते हैं और संभव कार्य कर सकते हैं। बीमारी जितनी जल्दी शुरू होती है, उसका कोर्स उतना ही गंभीर होता है। मायोपैथी का यह रूप जीवन प्रत्याशा को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है।

मायोपैथियों के अन्य रूप दुर्लभ हैं: ऑप्थाल्मोप्लेजिक (स्कैपुलर-चेहरे के हल्के रूप के रूप में), डिस्टल (अंगों के बाहर के हिस्से 40-60 साल की उम्र में प्रभावित होते हैं और बहुत धीरे-धीरे आगे बढ़ते हैं)।

मायोपैथी भी हैं - जन्मजात - धीरे-धीरे प्रगतिशील: केंद्रीय कोर की मायोपैथी, फिलामेंटस मायोपैथी, केंद्रीय - परमाणु, विशाल माइटोकॉन्ड्रिया के साथ मायोपैथी और प्रगतिशील नहीं - ओपेनहेम का मायोटोनिया (सुस्त बच्चा)। वे मांसपेशी फाइबर की संरचना में परिवर्तन में भिन्न होते हैं, जो एक माइक्रोस्कोप के तहत हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के दौरान पाए जाते हैं। रोग विभिन्न चयापचय एंजाइमों की कमी पर आधारित है। मरीजों में अंतःस्रावी विकार, बिगड़ा हुआ जिगर और गुर्दे का कार्य, हृदय की मांसपेशी, दृश्य हानि है।

मायोपैथियों का उपचार

उपचार रोगसूचक है, अप्रभावी है। रोगजनक उपचार विकसित किया जा रहा है, विभिन्न देशों में कई संस्थान जीन स्तर पर अनुसंधान कर रहे हैं - स्टेम सेल और सेल संस्कृतियों दोनों का उपयोग करके ... लेकिन यह भविष्य की दवा है।

रोगसूचक उपचार का उद्देश्य चयापचय प्रक्रियाओं, विशेष रूप से प्रोटीन को प्रभावित करना, स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के कार्यों को सामान्य करना, न्यूरोमस्कुलर चालकता में सुधार करना है। एनाबॉलिक हार्मोन (नेरोबोल, रेटाबोलिल, अमीनो एसिड (ग्लूटामिक एसिड, सेरेब्रोलिसिन, सेराक्सन, सोमाज़िन), एटीपी, विटामिन थेरेपी (ई, बी, सी, निकोटिनिक एसिड), एंटीकोलिनेस्टरेज़ ड्रग्स (प्रोसेरिन, न्यूरोमिडिन) का उपयोग किया जाता है। , फिजियोथेरेपी - वैद्युतकणसंचलन के साथ प्रोसेरिन, न्यूरोमिडिन, निकोटिनिक एसिड, मांसपेशियों की उत्तेजना, हल्की मालिश, अल्ट्रासाउंड कुछ मामलों में, आर्थोपेडिक सुधार का संकेत दिया जाता है - जूते, कोर्सेट।

एक चिकित्सक, हृदय रोग विशेषज्ञ, आर्थोपेडिस्ट - ट्रूमेटोलॉजिस्ट की सहायता से सभी रोगियों की निगरानी एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा की जाती है।

मायोपैथी पर डॉक्टर का परामर्श

Question: क्या मायोपैथी के लिए डाइट जरूरी है ?
उत्तर: हां, आपको अधिक ताजी सब्जियां और फल, दूध, पनीर, अंडे, दलिया, गाजर, शहद, नट्स खाने की जरूरत है। कॉफी, चाय, मसाले, शराब, चीनी, आलू, गोभी की सिफारिश नहीं की जाती है।

प्रश्न: क्या मायोपैथी का इलाज स्टेम सेल से किया जाता है?
उत्तर: ऐसी तकनीकें विकसित की जा रही हैं, आप मास्को में स्टेम सेल क्लिनिक में व्यक्तिगत रूप से परामर्श कर सकते हैं

डॉक्टर न्यूरोलॉजिस्ट कोबज़ेवा स्वेतलाना वैलेंटाइनोव्ना

यह प्रगतिशील मस्कुलर डिस्ट्रॉफी की विशेषता वाले रोगों के समूह से संबंधित है। मायोपैथी न्यूरोमस्कुलर सिस्टम की एक पुरानी विकृति है। इसके अलावा, यह वंशानुगत है। मायोपैथी का उद्भव विभिन्न प्रकार की जटिलताओं के कारण भी होता है: संक्रामक रोग, चोटें, सर्दी, आदि। एक धारणा है कि रोग का कारण चक्रीय न्यूक्लियोटाइड्स की चयापचय प्रक्रियाओं का एक रोग संबंधी उल्लंघन है, जो चक्रीय चयापचय के सार्वभौमिक नियामक हैं। आनुवंशिक जानकारी के कार्यान्वयन के लिए जिम्मेदार।

यह स्थापित किया गया है कि मायोपैथी की वाहक महिलाएं हैं, लेकिन केवल पुरुष ही इससे पीड़ित हैं। यह तस्वीर 50% मामलों में देखी जाती है।

मायोपैथी के रोगियों में, तंत्रिका तंत्र के कार्डिनल विकार नहीं देखे जाते हैं, हालांकि रीढ़ की हड्डी की पूर्वकाल जड़ों की कोशिकाओं में कमी होती है। धारीदार मांसपेशियों में सबसे महत्वपूर्ण रोग परिवर्तन होते हैं: वे पतले हो जाते हैं, और उनके अधिकांश तंतुओं को संयोजी ऊतक और वसा से बदल दिया जाता है। इसी समय, मांसपेशियों के तंतुओं में विशिष्ट परिवर्तन देखे जाते हैं: वे स्वस्थ तंतुओं के साथ बेतरतीब ढंग से जुड़े होते हैं। मांसपेशियों के तंतु आपस में विभाजित होते हैं, रिक्तिकाएँ बनाते हैं।

रोग के दौरान, वसा या संयोजी ऊतक के साथ मांसपेशियों का क्रमिक प्रतिस्थापन होता है। यह प्रगतिशील (आंशिक या पूर्ण) मांसपेशी शोष की ओर जाता है। रोग के दौरान, रोगियों का वजन काफी कम हो जाता है, और उन्हें पैरेसिस भी होता है।

शोष प्रक्रिया धीरे-धीरे आगे बढ़ती है, मांसपेशी समूह असमान रूप से प्रभावित होते हैं, इसलिए, मायोपैथी वाले रोगी न केवल स्वयं की सेवा करने में सक्षम होते हैं, बल्कि कुशल भी बने रहते हैं। इसी समय, वे अंगों में संवेदनशीलता बनाए रखते हैं, और मोटर फ़ंक्शन (आंदोलनों का समन्वय) भी बिगड़ा नहीं है।

रोग के अंतिम चरण में, रोगी को हृदय संबंधी गतिविधि के रोग संबंधी विकार होते हैं, जबकि शरीर के तापमान और नाड़ी में गिरावट होती है, पसीने में वृद्धि देखी जाती है, और श्वसन गतिविधि बिगड़ जाती है।

आमतौर पर, मायोपैथी के उपचार के दौरान, डॉक्टर रोगियों को विटामिन का एक कोर्स लिखते हैं, इसके अलावा, वे हल्की मालिश और फिजियोथेरेपी अभ्यास करने की सलाह देते हैं। चूंकि मायोपैथी के रोगी अक्सर संक्रमण और सर्दी के प्रति संवेदनशील होते हैं, इसलिए उन्हें संरक्षित किया जाना चाहिए। साथ ही ऐसे लोगों को घर में शांत, शांत वातावरण प्रदान करने की सलाह दी जाती है।

मंचूरियन अरलिया टिंचर

इसकी 15-20 बूंदों को ठंडे उबले पानी के साथ दिन में 1-2 बार लेना चाहिए।

साइबेरियाई हॉगवीड का आसव

2 कप ठंडे उबले पानी के साथ सूखी hogweed जड़ी बूटी (3 चम्मच) डालें और 2 घंटे के लिए छोड़ दें। उसके बाद, चीज़क्लोथ के माध्यम से जलसेक को छान लें।

तैयार जलसेक (अधिमानतः ठंडा) भोजन से पहले दिन में 4 बार 0.25 कप में लिया जाना चाहिए।

वेलेरियन ऑफिसिनैलिस

यह पौधा अपने औषधीय गुणों के लिए व्यापक रूप से जाना जाता है। मायोपैथी का इलाज करते समय, वेलेरियन का उपयोग करना उचित होता है, क्योंकि यह प्रतिवर्त उत्तेजना को कम करने में मदद करता है और मांसपेशियों की ऐंठन को कमजोर करता है।

1. एक बंद गिलास में ठंडे उबले पानी के साथ सूखे प्रकंद और वेलेरियन (1 बड़ा चम्मच) की जड़ों को 12 घंटे के लिए डालें। इस जलसेक को भोजन से पहले दिन में 3-4 बार 1 बड़ा चम्मच लेना चाहिए।

2. 1 सप्ताह के लिए 1: 5 के अनुपात में वोदका या 70% अल्कोहल पर जोर देने के लिए वेलेरियन की जड़ें और जड़ें। उसके बाद, टिंचर को चीज़क्लोथ के माध्यम से तनाव दें। इस उपाय को 15-20 बूंद दिन में 3-4 बार लेना चाहिए।

इस टिंचर को ठंडी सूखी जगह पर स्टोर करें।

तीन पत्ती वाली घड़ी

1. पत्तियां घड़ी (5 ग्राम) 1 गिलास उबले हुए पानी में डालें, फिर छान लें। आपको इस जलसेक को भोजन से पहले दिन में 4 बार 0.25 कप में लेना होगा।

2. घड़ी के पत्तों का चूर्ण भोजन से 30 मिनट पहले दिन में 1 ग्राम 2 बार लेना चाहिए।

3. घड़ी की पत्तियां (0.5 चम्मच) 8 घंटे के लिए ठंडे पानी में आग्रह करें। भोजन से 30 मिनट पहले तैयार जलसेक 0.5 कप 2-4 बार एक दिन में लेना चाहिए।

पारंपरिक चिकित्सा के उपरोक्त व्यंजनों के अलावा, मायोपैथी के उपचार में, चेरी खाने की सिफारिश की जाती है, जो रोगी की भूख में सुधार करती है और नसों को शांत करने का साधन मानी जाती है।

तनाव और तंत्रिका तंत्र के रोगों के लिए पोषण चिकित्सा तात्याना अनातोल्येवना डायमोवा

पेशीविकृति

मंचूरियन अरलिया टिंचर

इसकी 15-20 बूंदों को ठंडे उबले पानी के साथ दिन में 1-2 बार लेना चाहिए।

साइबेरियाई हॉगवीड का आसव

वेलेरियन ऑफिसिनैलिस

इस टिंचर को ठंडी सूखी जगह पर स्टोर करें।

तीन पत्ती वाली घड़ी

2. घड़ी के पत्तों का चूर्ण भोजन से 30 मिनट पहले दिन में 1 ग्राम 2 बार लेना चाहिए।

• पुस्तकालय • • मायोपैथी के उपचार में आहार

मायोपैथी के उपचार में आहार

मांसपेशियों की बीमारियों (मायोपैथी) के उपचार के दौरान, एक निश्चित आहार का पालन करना आवश्यक है: शराब न पिएं, मसालेदार, नमकीन और वसायुक्त खाद्य पदार्थों के साथ-साथ मांस का सेवन सीमित करें, धूम्रपान न करें। आंतरायिक छोटे उपवासों के साथ डेयरी आहार की सिफारिश की जाती है। उपवास के बाद केवल दूध (बिना पाश्चुरीकृत और बिना उबाला) खाने की सलाह दी जाती है। दूध की मात्रा को धीरे-धीरे अधिकतम (रोगी कितना पी सकता है) बढ़ाएं। जली हुई हड्डियों और चाक से बने चूर्ण अच्छे परिणाम देते हैं (परिशिष्ट अनुभाग देखें)।

शहद और सूरजमुखी के तेल के साथ अनाज के पौधों (जई, गेहूं, राई, जौ, आदि) के अंकुरित अनाज से पानी पर उपयोगी अनाज, अजवाइन से सलाद, शलजम के पत्ते (मांसपेशियों के पोषण के लिए आवश्यक सभी पदार्थ होते हैं)। आपको एक दिन में 2-3 सेब खाना चाहिए (अधिमानतः "एंटोनोव्का" किस्म)। भोजन के साथ, समूह बी और ई के विटामिन की पर्याप्त मात्रा शरीर में प्रवेश करना चाहिए।समूह बी के विटामिन के स्रोत के रूप में, जिगर बहुत उपयोगी है, जिससे आप पाटे बना सकते हैं। जिगर को थोड़े समय के लिए तला जाता है, मांस की चक्की के माध्यम से पारित किया जाता है, मक्खन के साथ मिलाया जाता है और रोटी पर फैलाया जाता है। हरी बीन्स, मटर, सलाद, जई, गेहूं, मक्का, समुद्री हिरन का सींग और सूरजमुखी के तेल में विटामिन ई पाया जाता है। प्रति दिन 20-30 ग्राम वनस्पति वसा प्राप्त करना आवश्यक है।

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