A kardiomiopátia WHO osztályozása. Kitágult kardiomiopátia. A szívizom ischaemiás állapotai

„... minden osztályozás hiányos, és hídként működik a teljes tudatlanság és az abszolút megértés között...” (Goodwin J.F. The Frontieres of cardiomyopathy // Brit. Heart. J. - 1982. - Vol. 48. - P.1 -18.)

A "kardiomiopátia" (CM) görögül fordítva (kardia - szív; mys, myos - izom; pathos - szenvedés, betegség) azt jelenti, hogy "a szívizom betegsége". Ezt a kifejezést először W. Bridgen javasolta 1957-ben, és az ismeretlen etiológiájú szívizom megbetegedések megjelölésére használták, amelyeket a kardiomegalia megjelenése, EKG-változások és a keringési elégtelenség kialakulásával és az életre szóló kedvezőtlen prognózissal járó progresszív lefolyás jellemez. Az ILC ugyanezen értelmezéséhez ragaszkodott J.F. Goodwin, amely az 1961–1982 közötti időszakban. számos alapvető tanulmányt végzett ezzel a problémával kapcsolatban. 1973-ban a CMP következő meghatározását javasolta: „a szívizom akut, szubakut vagy krónikus károsodása ismeretlen vagy tisztázatlan etiológiájú, gyakran az endocardiumot vagy a szívburkot érinti, és nem a szív szerkezeti deformációja, magas vérnyomás (szisztémás vagy pulmonális). ) vagy koszorúér atheromatosis." J.F volt az. Goodwin először azonosította a CMP három csoportját: pangásos (tágult - DCM), hipertrófiás (HCM) és restrikciós (RCMP).

A következő lépés a WHO, a Nemzetközi Társaság és a Kardiológiai Szövetség (WHO/IFC) speciális szakértői csoportjának találkozója volt 1980-ban. A WHO/IFC jelentésében a CMP-t „a szívizom betegségeként” határozta meg. ismeretlen etiológiájú." Ugyanakkor a szívizombetegségek három csoportját azonosították: ismeretlen etiológiájú (KMP), specifikus (ismert etiológiájú vagy más szervek és rendszerek elváltozásaihoz kapcsolódó) és nem meghatározott (a fenti csoportok egyikéhez sem köthető). A WHO/IFC 1980-as jelentése szerint a „kardiomiopátia” kifejezést csak az ismeretlen etiológiájú szívizom-betegségekkel kapcsolatban kellett volna használni, és nem az ismert etiológiájú betegségekre vonatkozóan. Ez a besorolás az akkori ismeretek aktuális állapotát tükrözte: a CMP-k túlnyomó többségének etiológiája ismeretlen volt, ezért idiopátiásnak tekintették.

1995-ben a WHO/IFC szakértői munkacsoportja felülvizsgálta a nómenklatúrával és a besorolással kapcsolatos kérdéseket, és azt javasolta, hogy a CMP-t „szívműködési zavarokkal összefüggő szívizom-betegségeknek” nevezzék. Ugyanakkor javasolt a „specifikus kardiomiopátia” kifejezés használata az ismert etiológiájú vagy szisztémás betegségek megnyilvánulásaként jelentkező szívizom elváltozásokra. Ez komoly előrelépés volt. Először magát a „kardiomiopátia” kifejezést tisztázták. Másodszor, számos új nozológiai egység került be az osztályozásba. Első alkalommal azonosították az aritmogén jobb kamrai kardiomiopátiát. A „besorolatlan” CMP alszekciója jelentősen bővült, beleértve a fibroelasztózist, a nem tömörített szívizomzatot, a szisztolés diszfunkciót minimális dilatációval és a mitokondriális érintettséget. Tisztázták és kibővítették a „specifikus” CMP csoportot, amelybe beletartozott az ischaemiás, billentyű-, hipertóniás, peripartum CMP stb. CMP. A vírusfertőzés szerepe nem csak a myocarditis, hanem az idiopátiás dilatatív kardiomiopátia kialakulásában is egyértelműbben meghatározásra került. Sok adat látott napvilágot a genetikai tényezők patogenetikai szerepéről a CMP kialakulásában. Ennek eredményeként az idiopátiás és a specifikus CMP-k közötti határvonalak elmosódtak.

Az elmúlt 20 évben óriási előrelépés történt a szívizom diszfunkció és károsodás mechanizmusának megértésében. Nagyszámú klinikai és populációs vizsgálatot végeztek, invazív és non-invazív kutatási módszereket vezettek be és fejlesztettek tovább (echokardiográfia, Doppler echokardiográfia, mágneses rezonancia és számítógépes tomográfia, endomiokardiális biopszia, radioizotópos kutatási módszerek stb.), valamint új szövettani módszereket. adatokat szereztek. A molekuláris biológiai és genetikai módszerek alkalmazása fontos szerepet játszott a CMP patogenezisének tisztázásában. Ezek a módszerek hozzájárultak a szívizomban zajló kóros folyamatok molekuláris alapjainak mélyebb megértéséhez. A CMP mélyreható vizsgálatával nemcsak új betegségeket azonosítottak, hanem számos nehézség is felmerült azok „osztályának” meghatározásában. Egyre gyakrabban kezdték azonosítani a betegség korai és atipikus megnyilvánulásait, minimális klasszikus megnyilvánulásokkal járó kóros folyamat kialakulását, és olyan szokatlan formákat, amelyek nem tartoznak egyik általánosan elfogadott betegségkategóriába sem. A genetikai kutatás előrehaladtával az orvostudomány számos kihívással szembesült. Először is, végre bebizonyosodott, hogy létezik egy egész csoport öröklődő ILC. Másodszor, felmerült a kérdés, hogy nincs egyértelmű elválasztás a „norma” és a „nem normális” fogalma között a genetikai rendellenességekkel küzdő embereknél. Harmadszor, mivel a CMP kialakulásához vezető mutációk széles skáláját azonosították, komoly probléma merült fel a fenotípusok „átfedésével”. Kezdetben általánosan elfogadott volt, hogy egy gén mutációi egy betegség kialakulásához vezetnek. Mára a genetikai képlet jelentősen bővült. Az már ismert, hogy egy gén mutációi számos, eltérő fenotípusos megnyilvánulású betegség kialakulását idézhetik elő. Sőt, bebizonyosodott, hogy egy betegség kialakulását több gén mutációja is előidézheti. Negyedszer, sok kérdés merült fel, mivel számos betegség esetében nincs összefüggés a makro- és mikroszkopikus jellemzők között. Példa erre a HCM egyik családi formája, amelynek morfológiai képe jellemző erre a betegségre, és a falak jelentős hipertrófiája hiányzik.

Az utóbbi években egyre gyakrabban kezdtek megjelenni olyan publikációk, amelyekben nemcsak a meglévő osztályozás felülvizsgálatának szükségességét tárgyalják, hanem új változatokat is javasolnak. Különösen 2004-ben jelent meg olasz kutatók egy csoportja, amely azt a véleményét fejezte ki, hogy a „szívműködési zavar” kifejezés nemcsak a csökkent kontraktilitásra és a diasztolés funkció károsodására utal, hanem a ritmuszavarokra, a vezetési rendszerre és a szívelégtelenségre is. fokozott aritmogenitás (fokozott aritmogenitás). Ez a munka különösen azt a kérdést vetette fel, hogy a CMP-t szívizom diszfunkciónak kell-e tekinteni látható szerkezeti változások nélkül, ami életveszélyes szívritmuszavarok kialakulásához és a hirtelen szívhalál magas kockázatához vezet? A szerzők megvitatták, hogy a CMP osztályozásában számos olyan patológia szerepel, amelyekben a genetikai hibák az ioncsatornák megzavarásához és a szív „elektromos bénulása” kialakulásának kockázatához vezetnek. Ugyanez a munka bemutatja az örökletes CMP-k genomiális vagy „molekuláris” osztályozását. Három betegségcsoportot javasoltak:

1. citoszkeletális CMP (vagy „cytoskeletopathiák”): DCM, arrhythmogén jobb kamrai dysplasia (ARVD) és CMP bőrmegnyilvánulásokkal (Cardiocutan szindrómák) (E. Norgett et al., 2000);
2. szarkomer CMP (vagy „sarcomeropathiák”): HCM, RCM;
3. Ioncsatorna CMP (vagy „channelopathiák”): hosszú és rövid QT intervallum szindrómák, Brugada-szindróma, katekolaminerg polimorf VT.

2006-ban megjelent a CMP új American Heart Association (AHA) osztályozása. Javaslatot tett a CMP új meghatározására, mint "a szívizom mechanikai és/vagy elektromos diszfunkciójával összefüggő heterogén csoportja, amelyek általában (de nem kivétel nélkül) nem megfelelő hipertrófiában vagy dilatációban nyilvánulnak meg, és számos, gyakran genetikai okból erednek. CMP a szívre korlátozódik, vagy olyan általános szisztémás rendellenességek része, amelyek mindig szív- és érrendszeri halálhoz vagy a szívelégtelenség progressziójához vezetnek...” Ez a besorolás kiemelte:

• Primer cardiomyopathia: izolált (vagy gyakori) szívizom károsodás.
• Másodlagos kardiomiopátia: a szívizom károsodása a generalizált szisztémás (többszervi) betegségek része.

Az elsődleges CMP-k között a következőket azonosítják:

• Genetikai:
  • HCM;
  • ARVD;
  • a bal kamra nem kompakt szívizom;
  • a glikogén tárolásának zavarai;
  • PRKAG2 (protein kináz, AMP-aktivált, gamma 2 nem katalitikus alegység);
  • Danon betegség;
  • vezetési hibák;
  • mitokondriális myopathiák;
  • ioncsatorna-rendellenességek (hosszú QT-szindróma (LQTS); Brugada-szindróma; rövid QT-szindróma (SQTS); Lenegre-szindróma; katekolaminerg polimorf kamrai tachycardia (CPVT); megmagyarázhatatlan hirtelen éjszakai halál szindróma (ázsiai SUNDS)).
• Vegyes:
  • DCM és RCM.
• Vásárolt:
  • gyulladásos (szívizomgyulladás);
  • stressz okozta (takōtsubo);
  • peripartum;
  • tachycardia által kiváltott;
  • inzulinfüggő diabetes mellitusban szenvedő anyák gyermekeinél.

Első pillantásra az osztályozás bonyolultnak és zavarónak tűnhet. A részletesebb vizsgálat azonban azt mutatja, hogy két egyszerű elven alapul. Először is, az előző osztályozáshoz hasonlóan, megmarad az „ok-okozati” elv szerinti felosztás: az elsődleges és másodlagos ILC-ket megkülönböztetik. Másodszor, az osztás elvét alkalmazzák az öröklés lehetőségétől függően. Az elsődleges CMP-k három csoportra oszthatók: örökletes (családi/genetikai), nem örökletes (szerzett) és vegyes CMP-k. A „vegyes CMP” olyan betegségek csoportját jelenti, amelyeket genetikai hibák is okozhatnak, és különböző tényezők hatására alakulhatnak ki.

Mi az új ebben a besorolásban? Főbb alapvető különbségei a korábbi osztályozásokhoz képest:

• az ILC új meghatározása;
• az anatómiai jellemzőktől függő elsődleges csoportosítás elvének hiánya;
• a hivatalos besorolásban először alkalmazták az IMC öröklési lehetőségtől függő felosztásának elvét;
• az ILC új típusait azonosították.

Nézzük meg ezeket a különbségeket részletesebben.

Először is, az American Heart Association (AHA) jelenlegi osztályozása elismeri, hogy a CMP a betegségek „heterogén csoportja”. Ezen túlmenően a definíció első ízben kimondta, hogy a CMP nemcsak „mechanikai”, hanem „elektromos” diszfunkción is alapulhat. Ebben a vonatkozásban az „ioncsatorna-rendellenességek” vagy „csatornapátiák” bekerültek a genetikai CMP-k csoportjába. Feltételezhető, hogy mivel az ioncsatorna gének mutációi felelősek a fehérjék biofizikai tulajdonságainak és szerkezetének megzavarásáért, pl. a felületek szerkezetében és az ioncsatornák felépítésében bekövetkezett változásokra, tehát azt mondhatjuk, hogy a „channelopathiák” a kardiomiociták patológiája, vagyis a szívizom betegsége, és CMP-nek tekinthetők.

Másodszor, a CMP formáinak nincs „általános” azonosítása a fenotípustól, vagy más szóval az anatómiai jellemzőktől függően. Az új AAS besorolásban a DCM, a HCM, az RCM és az ARVC valójában az „elsődleges” CMP harmadik alosztálya. Az új besorolás nem tartalmazza az „idiopátiás”, „specifikus” vagy „nem osztályozott” CMP-ket sem. A korábban ezekbe a kategóriákba sorolt ​​CMP-k egy része ("nem kompakt szívizom", mitokondriális CMP, gyulladásos CMP, peripartum CMP) a CMP modern osztályozásának fő csoportjaiba tartozik. Mások – fibroelastosis, ischaemiás, billentyűbillentyűzet, hipertóniás CMP – egyáltalán nem minősülnek CMP-nek.

Harmadszor (és ez nagyon fontos), az AAS új osztályozásában a korábbi hivatalos besorolásokkal ellentétben először alkalmazzák az IMC öröklődési lehetőségtől függően történő felosztásának elvét. Mit is jelent ez? Először ismerték el hivatalosan bizonyos, örökölhető ILC-típusok jelenlétét. Úgy tűnik, mi az újdonság ebben? J. Towbin és munkatársai munkái jól ismertek. (1994, 2000), P.J. Keeling et al. (1995), K. Bowles és mtsai. (1996), L. Mestroni (1997, 1999). A tudományos irodalom több éve foglalkozik a „családi” ILC-vel. A Kardiológusok Társaságának hivatalos osztályozásában azonban ez az első alkalom, hogy ilyen felosztást alkalmaznak.

Negyedszer a beszerzett ILC-k csoportját tisztáztuk. Első alkalommal azonosítottak olyan formákat, mint a tachycardia által kiváltott, a stressz által kiváltott (takоtsubo) és a CMP olyan gyermekeknél, akiknek anyja inzulinfüggő diabetes mellitusban szenved.

2008-ban megjelent az Európai Kardiológiai Társaság (ESC) új osztályozása. Ezt a besorolást, amint azt a szerzők jelzik, nemcsak a CMP fogalmának tisztázására és a CMP csoportosításának aktualizálására hozták létre, hanem a mindennapi klinikai gyakorlatban való széles körű alkalmazásra is. Jelenleg a világ legtöbb klinikáján nem lehetséges kiterjedt kutatásokat végezni a genetikai mutációk azonosítására a klinikai tünetek megjelenése vagy a szívizom patológiájának véletlenszerű felismerése előtt. Sőt, a megállapított genetikai hiba egy családban nem mindig jár együtt klinikai és/vagy morfológiai megnyilvánulásokkal. Ezenkívül az ilyen betegek kezelését rendkívül ritkán kezdik meg a CMP diagnózisának megállapítása előtt. Ezért az EOC osztályozás klinikailag jobban orientált, és a CMP felosztásán alapul, a szívkamrák szívizom morfológiai és funkcionális változásaitól függően.

Az EOC az ILC fogalmát némileg másként határozza meg, mint az AAS. Az ESC szerint a CMP „a szívizom olyan patológiája, amelyben szerkezeti vagy funkcionális rendellenességei lépnek fel, amelyeket nem szívkoszorúér-betegség, magas vérnyomás, billentyűhibák és veleszületett szívbetegségek okoznak...” A CMP csoportosítása a morfológiai ill. funkcionális fenotípus:

• HCM.
• DCM.
• APZhD.
• RCMP.

Nem osztályozott: nem kompakt szívizom, Takotsubo kardiomiopátia.

Az összes ILC fenotípus viszont a következőkre oszlik:

• Család/család (genetikai):
  • azonosítatlan génhiba;
  • a betegség altípusa.
• Nem családi/nem családi (nem genetikai):
  • idiopátiás;
  • a betegség altípusa.

A CMP családra és nem családra való felosztásának célja, hogy növelje az orvosok figyelmét a CMP genetikai meghatározó tényezőire, és specifikus diagnosztikai tesztek elvégzésére irányítsa őket, beleértve a megfelelő esetekben a specifikus mutációk felkutatását.

A DCM diagnózisát a bal kamra kitágulása és károsodott szisztolés funkciója esetén kell felállítani, a kialakulásához vezető okok hiányában (szívkoszorúér-betegség, billentyűpatológia, magas vérnyomás). A DCM fenotípus a citoszkeletális fehérjéket, szarkomer fehérjéket, Z-korongokat, magmembránokat, X kromoszóma defektusait stb. kódoló gének mutációi miatt alakulhat ki. A DCM megnyilvánulásai jelen lehetnek mitokondriális citopathiákban, anyagcserezavarokban (hemochromatosis), hiányállapotokban, endokrin betegségekben, kardiotoxikus gyógyszerek alkalmazásakor, a szívizom gyulladásos folyamatainak késői szakaszában. A DCM-nek egy különálló formáját azonosították mérsékelt kamrai dilatációval: enyhén tágult pangásos kardiomiopátiát. Ezt a formát súlyos szisztolés diszfunkcióban szenvedő szívelégtelenségben szenvedő betegeknél diagnosztizálják jelentős dilatáció (a normálhoz képest csak 10-15%-os növekedés) vagy restriktív hemodinamika hiányában. A DCM magában foglalja a peripartum cardiomyopathiát is, amely a terhesség utolsó hónapjában vagy a születést követő 5 hónapon belül alakul ki.

Korábban a HCM-et úgy határozták meg, mint a szívizom-hipertrófia kialakulását, amely nem járt együtt hemodinamikai stresszel és szisztémás betegségekkel, például amiloidózissal vagy glikogénraktározási zavarokkal. Úgy vélték, hogy meg kell különböztetni a szívizomsejtek valódi hipertrófiáját az intersticiális infiltráció vagy a metabolikus szubsztrátok intracelluláris felhalmozódása által okozott hipertrófiától. A modern EOC besorolás a HCM egyszerűbb meghatározását javasolja: „megvastagodott fal jelenléte vagy a szívizom tömegének növekedése a kialakulását elősegítő tényezők (hipertónia, billentyűhibák) hiányában”. Ez lehetővé teszi számunkra, hogy a „HCM” kifejezést valamivel tágabban értelmezzük, és ne korlátozódjunk csak egy bizonyos, egyetlen etiológiájú fenotípusra (például a szarkomer fehérjék patológiájára).

Az új besorolás szerint az RCM a szívizom olyan fiziológiás állapota, amelyben a szívkamra üregének térfogata (diasztolés és szisztolés) normális vagy csökkent (egy vagy kettő), falai normál vastagságúak. Meg kell különböztetni az elsődleges vagy idiopátiás RCMP-t a másodlagostól - szisztémás betegségek, például amiloidózis, szarkoidózis, karcinoid betegség, scleroderma, antraciklin CM, fibroelastosis, hypereosinophilia szindróma, endomyocardialis fibrózis eredményeként.

Az EOC besorolás valóban egyszerűbb és közelebb áll a klinikai gyakorlathoz, mint az AAS által javasolt. Nagyobb fokú szabadságot biztosít a CMP klinikai diagnózisának felállításához. Ennek azonban van egy bizonyos hátránya. Például a HCM vagy a DCM egy altípusa diagnózisának tágabb értelmezésének lehetősége. Ez utóbbi esetben az ESC-besorolás azt javasolja, hogy a DCM szórványosnak (nem családi, nem genetikai eredetű) legyen, ha a család többi tagjában nem fordul elő betegség. Javasoljuk a szórványos DCM felosztását „idiopátiás” és „szerzett”. Ugyanakkor azt jelzik, hogy szerzett kardiomiopátiák azok, amelyekben a kamrai diszfunkció „...valószínűbb a betegség szövődménye, mint annak közvetlen megnyilvánulása”. Azt azonban hiányolják, hogy például a mitokondriális RNS mutációinál lehetséges egy CMP fenotípus kialakulása, amelyet „szerzett” és „genetikai” jelenségnek is kell tekinteni. Ezeket a mutációkat azonban nem feltétlenül adják át a következő generációknak.

Végezetül szeretném megjegyezni, hogy az AAS és az EOC új osztályozásának megjelenése azt jelzi, hogy nagy mennyiségű új információ halmozódott fel a CMP etiológiájával kapcsolatban, és e betegségcsoport patogenetikai mechanizmusainak mélyebb megértését jelzi. Ugyanakkor ezeket a besorolásokat csak a következő szakasznak kell tekinteni, amely közelebb visz a kóros folyamat teljes megértéséhez. A definíciók és osztályozás nemzetközi társaságok általi felülvizsgálata szükségessé teszi a hazai ILC osztályozás módosítását. Ebben a tekintetben az alábbiakban a kardiomiopátia és a szívizomgyulladás új osztályozásának vázlatai találhatók, amelyeket Ukrajnában javasolnak használni. A projektek figyelembe veszik az EOC és az AAS által javasolt változtatásokat.

Irodalom

1. Bowles K., Gajarski R., Porter P. et al. A familiáris autoszomális domináns dilatált kardiomiopátia géntérképezése a 10q21-23 kromoszómára // J. Clin. Invest. – 1996. – 1. évf. 98. – P. 1355-1360.

2.Bridgen W. Nem gyakori szívizom-betegségek – a nem coronariás cardiomyopathiák // Lancet. – 1957. – 1. évf. 2. – P. 1243-1249.

3. Cooper L.T., Baughman K.L., Feldman A.M. et al. Az endomiokardiális biopszia szerepe a szív- és érrendszeri betegségek kezelésében: Az American Heart Association, az American College of Cardiology és az European Society of Cardiology tudományos nyilatkozata, amelyet az Amerikai Szívelégtelenség Társaság és az Európai Társaság Szívelégtelenség Egyesülete támogat of Cardiology // J. Amer. Coll. Kardiológia. – 2007. – Kt. 50. – P. 1914-1931

4.Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. A kardiomiopátiák osztályozása: állásfoglalás az Európai Kardiológiai Társaság szívizom- és perikardiális betegségeivel foglalkozó munkacsoportjától // Eur. Szív. J. – 2008. – Kt. 29., 2. sz. – P. 270-276.

5. Keeling PJ., Gang G., Smith G. et al. Családi dilatált kardiomiopátia az Egyesült Királyságban // Brit. Szív. J. – 1995. – 1. évf. 73. – P. 417-421.

6. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G. et al. American Heart Association; Councilon Klinikai Kardiológiai, Szívelégtelenség és Transzplantációs Bizottság; Az ellátás minősége és eredményei Kutatás és funkcionális genomika és transzlációs biológia interdiszciplináris munkacsoportok; Epidemiológiai és Megelőzési Tanács. A kardiomiopátiák mai definíciói és osztályozása: az American Heart Association tudományos nyilatkozata a Klinikai Kardiológiai, Szívelégtelenség és Transzplantációs Bizottság Tanácsától; Az ellátás minősége és eredményei Kutatás és funkcionális genomika és transzlációs biológia interdiszciplináris munkacsoportok; and Council on Epidemiology and Prevention // Circulation. – 2006. – Kt. 113. – P.1807-1816.

7.Mestroni L. Kitágult kardiomiopátia: genetikai megközelítés // Szív. – 1997. – 1. évf. 77. – P. 185-188.

8. Mestroni L., Maisch B., McKenna W. et al. Útmutató a családi tágult kardiomiopátiák tanulmányozásához // Eur. Szív J. – 1999. – 1. évf. 20. – P. 93-102.

9. Norgett E.E., Hatsell S.J., Carvajal-Huerta L. et al. A dezmoplakin recesszív mutációja megzavarja a dezmoplakin-intermedier filamentum kölcsönhatásait, és kitágult kardiomiopátiát, gyapjas hajat és keratodermát okoz // Hum. Mol. Közönséges petymeg. – 2000. – évf. 9, 18. sz. – P. 2761-2766.

10. Priori S., Napolitano C., Tiso N. et al. A szív-akrianodin receptor gén (hRyR2) mutációi állnak a katekolaminerg polimorf kamrai tachikardia hátterében // Keringés. – 2001. – 1. évf. 103. – P. 196-200.

11.Priori S., Napolitano C. A szív ioncsatornáinak genetikai hibái. A torsades de pointes rejtett szubsztrátuma // Cardiovasc. Kábítószer. Ott. – 2002. – Kt. 16. – P. 89-92.

12. Priori S., Schwartz P., Napolitano C. et al. Kockázati rétegződés a hosszú QT-szindrómában // New Engl. J. Med. – 2003. – Kt. 348. – P.1866-1874.

13. A WHO/ISFC munkacsoport jelentése a kardiomiopátiák meghatározásáról és osztályozásáról // Brit. Szív J. – 1980. – 1. köt. 44. – P. 672-673.

14. Richardson D., McKenna W., Bristow M. et al. A WHO/ISFC Task Force definíciója és osztályozása a kardiomiopátiákról // Keringés. – 1996. – 1. évf. 93. – P. 841-842.

15. Thiene G., Corrado D., Basso C. Kardiomiopátiák: itt az ideje a molekuláris osztályozásnak? //Eur. Heart J. – 2004. – 2. évf. 25. – P. 1772-1775.

16.Towbin J., Hejtmancik F., Brink P. et al. X-kapcsolt dilatált kardiomiopátia molekuláris genetikai bizonyítéka a Duchenne-izomdystrophia (dystrophin) génhez való kapcsolódásnak az Xp21 lókuszban // Keringés. – 1993. – 1. évf. 87. – P. 1854-1865.

17.Towbin J.A., Bowles N.E. A dilatációs kardiomiopátiáért felelős genetikai rendellenességek // Curr. Cardiol. Ismétlés. – 2000. – évf. 2. – P. 475-480.

V.N. Kovalenko, D.V. Ryabenko

N. D. Strazhesko akadémikusról elnevezett Nemzeti Tudományos Központ "Kardiológiai Intézet", Ukrajna Orvostudományi Akadémia, Kijev

Ukrán Kardiológiai Lap

A kardiomiopátia a szívizomszövet kóros elváltozása, amely a szívizom működésének súlyos zavarához vezet.

Ennek a betegségnek számos formája van, amelyek az előfordulás okaiban és a megnyilvánult klinikai képben különböznek. Ebben a tekintetben a kardiomiopátia több osztályozási típusát azonosították.

A betegség kialakulásának mechanizmusa szerint

Leggyakrabban a diagnózis során kifejezetten a patológia kialakulásának mechanizmusán alapuló osztályozásra támaszkodnak. Ez azzal magyarázható, hogy az ilyen típusú besorolás lehetővé teszi a betegség formájának időben történő diagnosztizálását és a szükséges kezelés mielőbbi megtervezését.

• Az oldalon található összes információ csak tájékoztató jellegű, és NEM cselekvési útmutató!
• PONTOS DIAGNOSZTIKAT tud adni csak ORVOS!
• Kérjük, hogy NE öngyógyuljon, hanem időpontot egyeztetni szakemberrel!
• Egészséget neked és szeretteidnek!

Ezzel a besorolással a kardiomiopátia 5 formáját különböztetik meg:

• különleges;
• minősíthetetlen.

Tágító

Dilatált kardiomiopátia esetén a szív falainak túlzott megnyúlása következik be, ami a kamra üregeinek tágulásához és a nyomás növekedéséhez vezet.

A kardiomiopátia ezen formáját gyakrabban észlelik, mint másokat, és a fejlődés elsődleges szakaszában egy kamrában lokalizálódnak. De lefedheti a pitvart és a kamrákat is.

A kamrák károsodását súlyosabb tünetek és következmények jellemzik.
Okoz

Az idegrendszer szabályozásának diszfunkciója	A szívből érkező jelek átvitele a működő kardiomiocitákba blokkolva van. Ebben az esetben, amikor a szívkamrák megtelnek, az izomgerjesztő impulzus teljesen hiányzik vagy gyenge, ami a falak megnyúlásához vezet.
A szívizom összehúzódásáért felelős fő összetevők szintjének csökkenése	Ilyen komponens a myofibrillumok. Számuk csökkenésével a szív izomszövete kevésbé rugalmas lesz, és ennek következtében túlfeszül. Ennek a jelenségnek a fő okai leggyakrabban ischaemia és kardioszklerózis.
A vér elektrolit egyensúlyhiánya	A kálium-, nátrium- és klórionok mennyiségére vonatkozó szabványok be nem tartása. Ezek az anyagok közvetlenül befolyásolják a szív összehúzódását, és hiányuk az intrakamerális nyomás növekedéséhez és a falak megnyúlásához vezet.

Általános szabály, hogy a szívizom falainak túlzott megnyúlásával a kamrák ürege megnő, és ezért a feldolgozott vér térfogata nő. Ezenkívül a szelepnyílások kiszélesednek, és rés keletkezik.

A megnövekedett vérmennyiség pumpálásához a szív a normálisnál többször gyorsabban kezd összehúzódni. A szeleplap laza zárása provokálja a vér visszatérését a kamrából a pitvarkamrába.

A nagy terhelés miatt a vérpangás nemcsak a pitvar vagy a kamra üregében, hanem a szisztémás és a pulmonalis keringésben is lehetséges.

A pumpáló funkció részleges megzavarása szívelégtelenség kialakulását idézi elő, és jellegzetes megnyilvánulásokkal jár.

A szív működésének szabályozása és a pumpálási funkció támogatása érdekében a szervezet tartalmaz néhány kompenzációs mechanizmust:

A dilatált kardiomiopátia diagnosztizálásához főként több kritériumot alkalmaznak:

• a kamrai üreg növekedése legfeljebb 6 cm-re, amelyet a szív izomrelaxációjának szakaszában rögzítenek;
• a kilökött vér mennyiségének 50%-os vagy nagyobb csökkenése.

Hipertrófiás

A kardiomiopátia hipertrófiás formáját a szívfalak sűrűségének és vastagságának legalább 1,5 cm-rel történő növekedése jellemzi, változás nélkül vagy az üreg méretének részleges csökkenésével.

A lokalizációs terület a kamrák vagy azok septuma. Megállapították, hogy a jobb kamra kevésbé érzékeny erre a betegségre, mint a bal. És a septum megvastagodása csak elszigetelt esetekben figyelhető meg.

A hipertrófiás kardiomiopátiának két típusa van:

Tanulmányok kimutatták, hogy a cardiomyopathia hipertrófiás formáját a következő tényezők váltják ki:

• magas szintű inzulintermelés;
• katekolaminoknak való kitettség, ami a neurotranszmitterek metabolizmusának megzavarásához vezet;
• magas vérnyomás;
• pajzsmirigy diszfunkció;
• különböző folyamatok, amelyeket genomi mutáció kísér;
• helytelen életmód.

A kamrák falának megvastagodásakor a szívizomrostok rendezetlen szaporodása figyelhető meg, és a kamraüreg mérete csökken. Ez a feldolgozott vér nyomásának növekedéséhez, majd a szív falainak megnyúlásához vezet.

A megvastagodás nemcsak a kamrát, hanem a koszorúér falait is lefedi, ami lumenének csökkenéséhez vezet. Összességében minden szempont a tüdőkeringés torlódásához vezet, és számos súlyos szövődményt okoz.

Korlátozó

A kardiomiopátia restriktív formáját a szívizom rugalmasságának csökkenése jellemzi, amelyben az üregek nem tudnak megfelelően kitágulni és feldolgozni a standard véráramlást. Egyik vagy mindkét kamrát érintheti.

Okoz:

1. A rostos szövet tömeges proliferációja.
2. Olyan anyagok felhalmozódása, amelyek nem részei a szívkészüléknek.

A rostos szövet burjánzása a szívizom tömörödéséhez és megvastagodásához vezet, ami az üreg csökkenéséhez és az áthaladó véráramlás nyomásának növekedéséhez vezet. Emiatt a pitvarban pangás van, és ennek eredményeként a tágulásuk következik be.

Az ilyen típusú kardiomiopátia kialakulásának következményei a következő megnyilvánulások lehetnek:

• idiopátiás típusú fibrózis, amely a kardiomiopátia korlátozó formájának elsődleges megnyilvánulásaként működik;
• Loeffler-féle fibroplasztikus endocarditis.

A betegség felsorolt ​​formái alapvetőek és általánosan elismertek. A többi figyelembe vett formák nem mindig felelnek meg a kardiomiopátia más osztályozásának.

Különleges

A kardiomiopátia specifikus formái közé tartoznak a szívizom másodlagos elváltozásai. Gyakran hasonló tüneteket mutatnak a kardiomiopátia három fő formájához. De van egy jelentős különbség - a specifikus formák szövődmények, és nem a fő patológia.

Az okoktól függően a következő típusú betegségeket különböztetjük meg:

• allergiás;
• gyulladásos;
• ischaemiás.

A kardiomiopátia ezen formájának sajátossága, hogy az egyes típusok tünetei alig különböznek egymástól.

Besorolhatatlan

A kardiomiopátia besorolatlan formája olyan patológia, amely a betegség számos formájának tüneteit tartalmazza.

Ebben az esetben a pitvari dilatáció és a kamrai hipertrófia kombinációja lehetséges.

A besorolhatatlan forma okai meglehetősen változatosak lehetnek, és három fő formára utal.

A WHO szerint (1995)

A cardiomyopathia 1995-ös részletes tanulmányozása után a WHO eltérő kardiomiopátiás osztályozása alakult ki, amely a következő patológiás formákat azonosítja, csoportokra bontva:

Goodwin szerint

1966-ban Charles Goodwin angol tudós létrehozta saját osztályozását, amelyet a gyakorló kardiológusok többsége még mindig használ.

Kulcsszavak

DILATÁLT KARDIOMIOPÁTIA/ OSZTÁLYOZÁS / DIAGNOSZTIKA / KLINIKAI ESETTANULMÁNY

annotáció tudományos cikk a klinikai orvoslásról, a tudományos munka szerzője - Mukhametgalieva Gulnaz Munirovna, Oshchepkova Olga Borisovna, Cibulkin Nyikolaj Anatoljevics, Tukhvatullina Galina Vladimirovna, Mikhoparova Olga Jurjevna

A cél a modern elképzelések elemzése arról dilatált kardiomiopátia a kardiológus napi klinikai gyakorlatában és jelen van klinikai példa. Anyag és módszerek. A témával kapcsolatos tudományos orvosi szakirodalom áttekintésére került sor dilatált kardiomiopátia. A diagnosztizált beteg megfigyelésének és klinikai vizsgálatának eredményei dilatált kardiomiopátia. Eredmények és megvitatása. Kitágult kardiomiopátia A szívizom különböző etiológiájú betegsége, amelyet a bal kamra üregének kifejezett tágulása és a globális összehúzódás csökkenése jellemez, ha nincs mögöttes szívbetegség. Az ilyen betegeket progresszív szívelégtelenség, szívritmus- és vezetési zavarok, thromboembolia és hirtelen halál jellemzi. A betegség kritériuma a bal kamra ejekciós frakciójának csökkenése és az üreg méretének kifejezett növekedése. Betegek dilatált kardiomiopátia a kardiomiopátiás esetek negyedét- felét teszik ki. A betegség kialakulásában fontos az olyan tényezők kölcsönhatása, mint a genetikai hajlam, az exogén tényezőknek való kitettség és az autoimmun rendellenességek. A legtöbb esetben a betegség oka a kardiomiociták kontraktilis vagy strukturális fehérjéinek szerkezeti és funkcionális hiánya. A progresszív krónikus szívelégtelenség tüneteivel kórházba került betegek valamivel több mint felénél ischaemiás eredetű a betegség, míg az idiopátiás forma diagnózisa további kutatást igényel. Következtetések. Modern elképzelés dilatált kardiomiopátia magában foglalja az alapbetegség miatti jellegzetes szívelváltozások elsődleges okainak meghatározását, a specifikus kardiomiopátiák azonosítását, valamint az örökletes tényezők szerepének felmérését a betegség kialakulásában.

Kapcsolódó témák tudományos munkák a klinikai orvoslásról, a tudományos munka szerzője - Mukhametgalieva Gulnaz Munirovna, Oshchepkova Olga Borisovna, Cibulkin Nyikolaj Anatoljevics, Tukhvatullina Galina Vladimirovna, Mikhoparova Olga Yurievna

• Az idiopátiás kardiomiopátiák klinikájának és patogenezisének kérdései

  2018 / Amirov Nail Bagauvics, Cibulkin Nyikolaj Anatoljevics, Frolova Elvira Bakievna, Mikhoparova Olga Jurjevna, Tukhvatullina Galina Vladimirovna, Oshchepkova Olga Borisovna, Abdrakhmanova Alsu Ildusovna

• Kitágult kardiomiopátia: a probléma új pillantása

  2019 / Vaikhanskaya T.G., Sivitskaya L.N., Kurushko T.V., Levdansky O.D., Danilenko N.G.

• A dilatált kardiomiopátia lefolyása és kimenetele

  2018 / Shishkova Anna Viktorovna, Adonina Elena Vyacheslavovna, Duplyakov Dmitry Viktorovich, Suslina Evgenia Anatolyevna, Ksenofontova Lyubov Vasilievna

• Szívizom perfúziós szcintigráfia a szívpatológia különböző formáiban gyermekeknél

  2017 / Komarova Nadezhda Lvovna, Sidenko Andrey Vladimirovich, Smirnov Ivan Evgenievich, Gerasimova Nadezhda Petrovna, Basargina Elena Nikolaevna, Fedorova Nina Vladimirovna, Kalasnikova Julia Viktorovna

• A restriktív kardiomiopátia nehéz út a desminopathia diagnózisához

  2019 / Vaikhanskaya T. G., Koptyukh T. M., Kurushko T. V., Sivitskaya L. N., Levdansky O. D., Danilenko N. G.

• A bal kamrai szívizom és a nem kompakt szívizom trabekularizációja jelenségének diagnosztizálásának echokardiográfiás vonatkozásai

  2016 / Dzhioeva Olga Nikolaevna, Kartashova E.V., Zakharova I.I., Melekhov A.V., Gendlin G.E.

• A kitágult kardiomiopátiák jellemzői az irkutszki régió gyermekeiben

  2012 / Ogloblina Marina Leonidovna, Bregel Ljudmila Vladimirovna, Krupskaya Tamara Szemjonovna

• Nem kompakt bal kamrai szívizom gyermekeknél: klinikai megnyilvánulások és prognózis

  2016 / Umarova Malika Kubatovna, Basargina Elena Nikolaevna, Smirnov Ivan Evgenievich

• A szívtranszplantáció, mint a progresszív kardiomiopátia kezelési módja primer myodystrophiában szenvedő betegeknél

  2017 / Blagova Olga Vladimirovna, Nedostup A.V., Sedov V.P., Kogan E.A., Shestak A.G., Polyak M.E., Zaklyazminskaya E.V.

• A nem tömörített kardiomiopátia genetikai ellenőrzésének jelentősége gyermekeknél: klinikai esetek

  2018 / Sdvigova N.A., Basargina E.N., Ryabtsev D.V., Savostyanov K.V., Pushkov A.A., Zhurkova N.V., Revunenkov G.V., Zharova O.P.

Tágult kardiomiopátia: MODERN ÉRZÉKELÉS ÉS KLINIKAI ESET

Cél. A tanulmány célja a tágult kardiomiopátia modern felfogásának elemzése volt a kardiológus mindennapi klinikai gyakorlatában, és klinikai példát mutatni. Anyagok és metódusok. A kitágult kardiomiopátia témájával foglalkozó tudományos orvosi szakirodalom áttekintésére került sor. Bemutatjuk a kitágult cardiomyopathiával diagnosztizált beteg megfigyelésének és klinikai vizsgálatának eredményeit. Eredmények és vita. A tágult kardiomiopátia a szívizom több eredetű betegsége, amelyet a bal kamra üregének jelentős kiterjedése és a globális összehúzódás csökkenése jellemez súlyos szívbetegség hiányában. Az ilyen betegeket progresszív szívelégtelenség, szívritmus- és vezetési zavarok, thromboembolia és hirtelen halál jellemzi. A betegség kritériuma a bal kamra kilökődési törésének csökkenése és az üreg méretének kifejezett növekedése. A dilatatív kardiomiopátiában szenvedő betegek az összes kardiomiopátiás eset negyedét-felét teszik ki. Az olyan tényezők kölcsönhatása, mint a genetikai hajlam, az exogén tényezőknek való kitettség és az autoimmun betegségek, fontosak a betegség kialakulásában. A legtöbb esetben a betegség oka a kardiomiociták kontraktilis vagy strukturális fehérjéinek szerkezeti és funkcionális elégtelensége. A progresszív krónikus szívelégtelenség tüneteivel kórházba került betegek alig több mint fele a betegség ischaemiás eredetű, míg az idiopátiás típus diagnózisa további kivizsgálást igényel. Következtetés. A dilatációs kardiomiopátia modern értelmezése magában foglalja az alapbetegségből adódó jellegzetes szívelváltozások elsődleges okainak meghatározását, a specifikus cardiomyopathiák azonosítását, valamint az örökletes faktor szerepének felmérését a betegség kialakulásában.

Tudományos munka szövege a „Tágult kardiomiopátia: modern fogalmak és egy példa a klinikai lefolyásra” témában

GYAKORLATI TAPASZTALAT

© PM. Mukhametgalieva, O.B. Oshchepkova, N.A. Cibulkin, G.V. Tukhvatullina, O.Yu. Mikhoparova, 2018

UDC 616.127 DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119

DILATÁCIÓS KARDIOMIOPÁTIA:

MODERN FOGALMAK ÉS PÉLDA A KLINIKAI KEZELÉSRE

MUKHAMETGALIEVA GULNAZ MUNIROVNA, az Orosz Föderáció Belügyminisztériumának Orvosi Osztályának Klinikai Kórházának Kardiológiai Osztályának kardiológusa a Tatár Köztársaságért, Oroszország, 420059, Kazan, Orenburgsky traktus, 132

OSHCEPKOVA OLGA BORISOVNA, fej. Kardiológiai Osztály, Az Orosz Föderáció Belügyminisztériumának Tatár Köztársasági Sürgősségi Osztályának Klinikai Kórháza, Oroszország, 420059, Kazan, Orenburgsky traktus, 132

CIBULKIN NIKOLAJ ANATOLIEVICS, Ph.D. édesem. Tudományok, a KSMA Kardiológiai, Röntgen Endovaszkuláris és Kardiovaszkuláris Sebészeti Osztályának docense - az Oroszországi Egészségügyi Minisztérium Szövetségi Állami Költségvetési Oktatási Intézményének RMANPO ága, Oroszország Egészségügyi Minisztériuma, Oroszország, 420012, Kazan, st. Butlerova, 36, e-mail: [e-mail védett]

TUKHVATULLINA GALINA VLADIMIROVNA, vezető. A Szövetségi Közegészségügyi Intézet klinikai és diagnosztikai laboratóriuma "Az Orosz Föderáció Belügyminisztériumának Egészségügyi Osztályának Klinikai Kórháza a Tatár Köztársaság számára", Oroszország, 420059, Kazan, Orenburgsky traktus, 132

MIHOPAROVA OLGA JURIEVNA, fej. Funkcionális Diagnosztikai Osztály, Az Orosz Föderáció Belügyminisztériumának Tatár Köztársasági Sürgősségi Osztályának Klinikai Kórháza, Oroszország, 420059, Kazan, Orenburgsky traktus, 132

Absztrakt. A cél a tágult kardiomiopátia modern fogalmainak elemzése a kardiológus napi klinikai gyakorlatában és klinikai példa bemutatása. Anyag és módszerek. A tágult kardiomiopátia témájával foglalkozó tudományos orvosi szakirodalom áttekintésére került sor. Bemutatjuk a kitágult kardiomiopátiával diagnosztizált beteg megfigyelésének és klinikai vizsgálatának eredményeit. Eredmények és megvitatása. A tágult kardiomiopátia különböző etiológiájú szívizombetegség, amelyet a bal kamra üregének kifejezett tágulása és a globális összehúzódás csökkenése jellemez, ha nincs mögöttes szívbetegség. Az ilyen betegeket progresszív szívelégtelenség, szívritmus- és vezetési zavarok, thromboembolia és hirtelen halál jellemzi. A betegség kritériuma a bal kamra ejekciós frakciójának csökkenése és az üreg méretének kifejezett növekedése. A dilatatív kardiomiopátiában szenvedő betegek a kardiomiopátiás esetek negyedét és felét teszik ki. A betegség kialakulásában fontos az olyan tényezők kölcsönhatása, mint a genetikai hajlam, az exogén tényezőknek való kitettség és az autoimmun rendellenességek. A legtöbb esetben a betegség oka a kardiomiociták kontraktilis vagy strukturális fehérjéinek szerkezeti és funkcionális hiánya. A progresszív krónikus szívelégtelenség tüneteivel kórházba került betegek valamivel több mint felénél ischaemiás eredetű a betegség, míg az idiopátiás forma diagnózisa további kutatást igényel. Következtetések. A dilatációs kardiomiopátia modern értelmezése magában foglalja az alapbetegségből adódó jellegzetes szívelváltozások elsődleges okainak meghatározását, a specifikus kardiomiopátiák azonosítását, valamint az örökletes tényezők szerepének felmérését a betegség kialakulásában. Kulcsszavak: dilatált kardiomiopátia, osztályozás, diagnózis, klinikai példa. Tájékoztatásul: Dilatált kardiomiopátia: modern fogalmak és a klinikai lefolyás példája / G.M. Mukhametgalieva, O.B. Oshchepkova, N.A. Tsibulkin [et al.] // Bulletin of Modern klinikai orvoslás. -2018. - T. 11, szám. 4. - P.113-119. DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119.

DILATÁLT KARDIOMIOPÁTIA:

MODERN ÉRZÉKELÉS ÉS KLINIKAI ESET

MUKHAMETGALIEVA GULNAZ M., az Oroszországi Belügyminisztérium Klinikai Kórház Kardiológiai Osztályának kardiológusa a Tatarsani Köztársaságért, Oroszország, 420059, Kazan, Orenburgskiy tract str., 132 OSHCHEPKOVA OLGA B., Osztályvezető az Orosz Belügyminisztérium Klinikai Kórházának kardiológiája a Tatár Köztársaság számára, Oroszország, 420059, Kazan, Orenburgskiy tract str., 132 TSYBULKIN NIKOLAY A., C. Med. Sci., a Kazanyi Állami Orvosi Akadémia Kardiológiai, Röntgen Endovaszkuláris és Kardiovaszkuláris Sebészeti Tanszékének docense - az Orosz Orvosi Akadémia Posztgraduális Oktatási Kirendeltsége, Oroszország, 420012, Kazan, Butlerovstr., 36, e-mail: [e-mail védett]

TUKHVATULLINA GALINA V., az Orosz Belügyminisztérium Klinikai Kórházának klinikai diagnosztikai laboratóriumának vezetője a Tatarsani Köztársaságért, Oroszország, 420059, Kazan, Orenburgskiy tract str., 132 MIKHOPAROVA OLGA YU., Osztályvezető az Orosz Belügyminisztérium Klinikai Kórházának funkcionális diagnosztikája a Tatár Köztársaság számára, Oroszország, 420059, Kazan, Orenburgskiy tract str., 132

Absztrakt. Cél. A tanulmány célja a tágult kardiomiopátia modern felfogásának elemzése volt a kardiológus mindennapi klinikai gyakorlatában, és klinikai példát mutatni. Anyagok és metódusok. A kitágult kardiomiopátia témájával foglalkozó tudományos orvosi szakirodalom áttekintésére került sor. Bemutatjuk a kitágult cardiomyopathiával diagnosztizált beteg megfigyelésének és klinikai vizsgálatának eredményeit. Eredmények és vita. A tágult kardiomiopátia a szívizom több eredetű betegsége, amelyet a bal kamra üregének jelentős kiterjedése jellemez.

és a globális összehúzódás csökkenése súlyos szívbetegség hiányában. Az ilyen betegeket progresszív szívelégtelenség, szívritmus- és vezetési zavarok, thromboembolia és hirtelen halál jellemzi. A betegség kritériuma a bal kamra kilökődési törésének csökkenése és az üreg méretének kifejezett növekedése. A dilatatív kardiomiopátiában szenvedő betegek az összes kardiomiopátiás eset negyedét-felét teszik ki. Az olyan tényezők kölcsönhatása, mint a genetikai hajlam, az exogén tényezőknek való kitettség és az autoimmun betegségek, fontosak a betegség kialakulásában. A legtöbb esetben a betegség oka a kardiomiociták kontraktilis vagy strukturális fehérjéinek szerkezeti és funkcionális elégtelensége. A progresszív krónikus szívelégtelenség tüneteivel kórházba került betegek alig több mint fele a betegség ischaemiás eredetű, míg az idiopátiás típus diagnózisa további kivizsgálást igényel. Következtetés. A dilatációs kardiomiopátia modern értelmezése magában foglalja az alapbetegségből adódó jellegzetes szívelváltozások elsődleges okainak meghatározását, a specifikus cardiomyopathiák azonosítását, valamint az örökletes faktor szerepének felmérését a betegség kialakulásában. Kulcsszavak: dilatált kardiomiopátia, osztályozás, diagnosztika, klinikai eset.

Referenciaként: Muhametgalieva GM, Oschepkova OB, Tsybulkin NA, Tuhvatullina GV, Mihoparova OY. Kitágult kardiomiopátia: modern felfogás és klinikai eset. The Bulletin of Contemporary Clinical Medicine. 2018; 11 (4): 113-119. DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).113-119.

A dilatált kardiomiopátia (DCM) diagnózisa különböző etiológiájú szívizombetegségeket határoz meg, amelyeket a bal kamra (LV) üregének kifejezett tágulása és a globális összehúzódás csökkenése jellemez magas vérnyomás, szívkoszorúér-betegség (CHD) és szívhibák hiányában. Jellemző a progresszív szívelégtelenség, szívritmus- és vezetési zavarok, thromboembolia, hirtelen halál kialakulása. A betegség kritériuma, hogy a bal kamrai ejekciós frakció 45% alá csökken, és a bal kamra üregének mérete diasztoléban több mint 6 cm. A DCM-ben szenvedő betegek a cardiomyopathiában (CM) szenvedő betegek 26-60%-át teszik ki. . A DCM genezisében több tényező kölcsönhatása is fontos: genetikai hajlam a betegség előfordulására; exogén tényezőknek való kitettség (vírusfertőzés, alkohol) és autoimmun betegségek.

Jelenleg a DCM fogalma az ischaemiás vagy nem ischaemiás eredetű súlyos dekompenzált szívelégtelenségnek is megfelel. Az ischaemiás CMP a CAD egyik formája, a nem ischaemiás CMP pedig maga a DCM. Ha az etiológia bizonytalan, a DCM idiopátiásnak minősül. A legtöbb esetben ennek a betegségnek az oka a kardiomiociták kontraktilis vagy strukturális fehérjéinek szerkezeti és funkcionális inferioritása. A progresszív krónikus szívelégtelenség (CHF) tüneteivel kórházba került betegek alig több mint fele szenved ischaemiás kardiomiopátiában. Ugyanakkor az idiopátiás DCM aránya ebben a csoportban további vizsgálatok nélkül nem határozható meg megbízhatóan.

Az ILC besorolása egynél több változáson ment keresztül; Jelenleg kettőt használnak párhuzamosan. Az Európai Kardiológiai Társaság osztályozása megkülönbözteti a dilatált, hipertrófiás, restrikciós, osztályozatlan és aritmogén jobb kamrai CMP-t, amelyek mindegyike családi (öröklött) és nem familiáris (sporadikus) csoportra oszlik. A Szív Világszövetség (World Heart Federation) osztályozása, más néven MOGE(S), morfológiai jellemzők (M), szervkárosodás jellemzői (O), genetikai jellemzők szerinti felosztást tartalmaz.

Az etiológiai tényezők (E) és a funkció állapotának európai meghatározása.

Az epidemiológiai értékelésben használt definíciótól függően az idiopátiás DCM évente 100 000 felnőttből 4-8 esetben fordul elő. Mivel azonban egyes betegek tünetmentesek, ennek a betegségnek a prevalenciája valószínűleg magasabb. A DCM lefolyásának jellege sem tisztázott, mivel a betegség, amelynek klinikai megnyilvánulása a krónikus szívelégtelenség, hosszú ideig tünetmentes lehet. Ezenkívül ez a diagnózis különböző etiológiájú eseteket és ennek megfelelően eltérő prognózisú eseteket kombinál. A DCM-es esetek körülbelül egynegyedének jó a prognózisa, és az LV kontraktilitása helyreáll. A kezelés jellege is jelentős szerepet játszik. A CHF-ben a túlélést növelő gyógyszerek alkalmazása a legtöbb DCM-ben szenvedő beteg prognózisának jelentős javulását eredményezi.

A férfiak 2-3-szor gyakrabban betegszenek meg, mint a nők, különösen 30-50 éves korukban. Jelentős faji különbségeket azonosítottak a betegség során. A fekete fajú embereknél háromszor nagyobb a DCM kialakulásának kockázata, és kétszer nagyobb a halálozás kockázata ebből a betegségből. A nők kisebb valószínűséggel szenvednek DCM-ben, azonban a betegség előfordulása után a mai napig nem azonosítottak jelentős nemek közötti különbséget a DCM lefolyásában és prognózisában. Ugyanakkor számos tényező előrevetíti a kedvezőtlen prognózist. Ezek a következők: mindkét kamra párhuzamos érintettsége, relatív mitrális billentyű-elégtelenség, csökkent intraventrikuláris vezetés (bal oldali köteg ágblokk), CHF MB és magasabb stádium, megnövekedett agyi natriuretikus peptid szint, szívizom károsodás jelei laboratóriumi adatok (troponinok) és biopszia alapján eredmények. Az alacsony terhelési tolerancia, az ezzel járó parenchymás szervi elégtelenség (vese, máj), bármilyen eredetű pulmonalis hypertonia és előrehaladott életkor is rontja a prognózist.

A DCM diagnosztizálásának elvei. A DCM diagnózisa a betegek klinikai azonosításával kezdődik

CHF jeleivel és a szív határainak balra tágulásával. Ezután a betegnek transzthoracalis echokardiográfiát (EchoCG) kell alávetni egy szabvány vagy szűrési protokoll szerint a szívbetegségek lehetséges kimutatására, a kamra tágulási fokának és az LV integrált kontraktilis funkciójának állapotának felmérésére. Az EKG regisztrálása szükséges, mert segíthet tisztázni a szívüregek tágulásának etiológiáját és a CHF eredetét. A mellkasi szervek közvetlen vetületű röntgenfelvétele ilyen betegeknél fontos univerzális diagnosztikai szűrési módszer. A laboratóriumi vizsgálatok magukban foglalják az általános és biokémiai vérvizsgálatokat a vese- és májfunkció, az elektrolit-egyensúly, a hemoglobin HbA1c szintjének felmérésére, a vas-anyagcsere és a pajzsmirigy működésének felmérésére (esetleg ultrahangos adatokkal kombinálva), valamint a HIV-fertőzés vizsgálatára. Fontos szerepet játszik az anamnézis gyűjtése, amelynek tartalmaznia kell információkat a DCM lehetséges okairól (hipertónia, táplálkozási faktor). Az örökölhetőség felmérése megkövetelheti a beteg hozzátartozóitól való információgyűjtést, mivel a családban legalább három generáció adataira van szükség. Adatokra van szükség a beteg által alkalmazott hosszú távú gyógyszeres kezelés mennyiségére és összetételére vonatkozóan, különös tekintettel a kardiotoxikus hatású gyógyszerekre. A fertőző betegségek kórtörténete, valamint a nők szülészeti és nőgyógyászati ​​kórtörténete szintén releváns információkat tartalmazhat.

A diagnosztikai vizsgálat során különös figyelmet kell fordítani a koszorúér-érelmeszesedés jeleinek és a szívkoszorúér-betegség (CHD) klinikai tüneteinek azonosítására. A stressz- és gyógyszer-indukálta funkcionális tesztek, stressz visszhang, Holter EKG monitorozás, klinikai állapot és betegpanaszok monitorozása hatékony eszközei a koszorúér-betegség non-invazív diagnosztikájának. A kardiovaszkuláris kockázati tényezőket is figyelembe kell venni, mivel ezek bármely betegnél független előrejelzői a prognózisnak. A koszorúerek ateroszklerotikus elváltozásainak klinikailag jelentős megnyilvánulásainak igazolása a betegnél alapot ad arra, hogy ezt az esetet ischaemiás kardiomiopátiának tekintsük. A szív- és érrendszeri rizikófaktorokkal rendelkező középkorú betegeknél indokolt lehet a koszorúér-betegség aktív kimutatása terheléses vizsgálattal. A genetikailag meghatározott, szórványos és familiáris CMP és az IHD tüneteinek lehetséges kombinációjának kérdése; az ilyen esetek értelmezése és kezelésük taktikája nyitott marad.

A DCM ischaemiás eredetének kizárása, ha a szívelégtelenség és a szívműködési zavar jelei a kezelés ellenére továbbra is fennállnak vagy súlyosbodnak, további mélyreható diagnózist igényel. A mágneses rezonancia vagy a röntgen komputertomográfia hasznos lehet a szívizom elváltozásainak azonosításában olyan „raktározási betegségek” esetén, mint amiloidózis, hemokromatózis, mukopoliszacharidózis,

valamint a sarcoidosis és a kardiális lokalizációjú daganatok diagnosztizálására. Ez utóbbi esetben előfordulhat, hogy az echokardiográfia nem biztosítja a szükséges diagnosztikai adatokat az infiltratív tumornövekedéshez. A differenciáldiagnózis egyik lehetséges alternatívája a súlyos szívizomgyulladás. Ennek a diagnózisnak a megerősítése vagy kizárása biopszia elvégzésével lehetséges.

A szívizom-biopszia invazív módszer, és csak akkor alkalmazható, ha eredményei meghatározzák a kezelés konkrét irányát és a beteg további kezelésének taktikáját. Ilyen esetek a „tárolási betegségek”, az eozinofil szívizomgyulladás, a szarkoidózis. A laboratóriumi vizsgálatoknak a CMP konkrét okainak azonosítására is irányulniuk kell. Tájékoztató lehet a reumatológiai megbetegedések és kollagenózisok kutatása, valamint a laboratóriumi szűrés az esetleges alkohol- vagy mérgező anyagok használatára. Az alkoholos szívbetegségnek az egyik fő betegségnek kell lennie, amelyet a DCM kiváltó okának tekintenek olyan betegeknél, akiknek egyidejűleg parenchymalis májpatológiájuk van, és ennek megfelelő élettörténete van.

Az endokrinológussal folytatott konzultáció és a megfelelő laboratóriumi vizsgálatok segítenek meghatározni a szívműködési zavarok okait tirotoxikózisban és más hormonális jellegű betegségekben. A szívizom károsodásának fertőző és immungyulladásos mechanizmusainak szerológiai módszerekkel történő azonosítása a szív jellegzetes elváltozásainak genezisét is tisztázhatja. A szív- és érrendszeri alapbetegségre utaló jelek, valamint a másodlagos szívkárosodás és specifikus kardiomiopátia bizonyítékai hiányában a DCM idiopátiás formája diagnosztizálható. Ugyanakkor egy ilyen kiterjedt klinikai és műszeres vizsgálat eredményeit nem lehet figyelmen kívül hagyni, és tükröződniük kell a diagnózisban. Ezt a lehetőséget a kardiomiopátiák új osztályozása, a MOGE(S) biztosítja. Minden fent felsorolt ​​eleme több (legfeljebb tíz vagy több) értékelési lehetőséget tartalmaz, amelyeket a felmérés eredményei határoznak meg. Így a legtöbb klinikai és diagnosztikai indikátor szerepel a CMP osztályozási jellemzői között. Ezenkívül egy ilyen kibővített osztályozás lehetővé teszi a beteg, állapotának és prognózisának általános megértését, valamint a kezelési taktika lehetséges lehetőségeit is.

Klinikai példa. A 49 éves Z. beteg 2016 márciusában került a kardiológiai osztályra nyugalmi belégzési légszomj, vízszintes helyzetben fulladásos rohamok, fáradtság, kisebb fizikai terhelés melletti diszkomfort érzések miatt a szív területén, valamint a szívizom duzzanata panaszaival. a lábak. Az anamnézisből: nincs öröklődés, nincs foglalkozási veszély, nem dohányzik, tagadja az alkoholfogyasztást. A vérnyomás-emelkedést (BP) több mint 10 éve figyelték meg

160/100 Hgmm-ig. Művészet. nincs szubjektív érzése, nem szed rendszeresen vérnyomáscsökkentő kezelést. 2013 óta aggaszt légszomj, gyengeség fizikai aktivitás közben, lépcsőzés a 2-3. emeletre, időszakos szorítás, mérsékelt intenzitású szúró fájdalom a szív területén, 200 m vagy annál nagyobb gyalogláskor , 5-10 perc elteltével megnyugszik . Két év alatt a légszomj fokozatos növekedését észleli, egészen az orthopnea-ig, az alsó végtagok ödémájának megjelenését, a cardialgiát kis fizikai aktivitás mellett.

EchoCG-n 2013 decemberétől: bal pitvar (LA) - 5,0 cm; a bal kamra végső mérete relaxációkor (diasztolé) (LV EDR) 7,3 cm; a bal kamra végső mérete összehúzódás közben (szisztolé) (LV ESD) - 6,2 cm; bal kamrai (LV) ejekciós frakció (EF) - 33%; interventricularis septum (IVS) - 0,9 cm; a bal kamra hátsó fala (PLW) - 0,9 cm; az aorta kitágult, megvastagodott; regurgitáció a mitrális billentyűn (MV) a 2. fokú, a tricuspidalis billentyűn (TC) - 1. fokozat; a pitvar és az LV tágulása; mindkét kamra diasztolés diszfunkciója (DD); LV szisztolés diszfunkció; pulmonális hipertónia (PH) jelei.

2014 márciusában koszorúér-betegség diagnózisával került kórházba. Ischaemiás dilatációs kardiomiopátia. Az LV szívizom csökkent kontraktilitása (EF - 38%). Hipertónia (HTN) 3. stádium, I. stádium, 4. kockázat , mérsékelt PH, pulmonalis artériás szisztolés nyomás (SPAP) - 46 Hgmm. Művészet.; regurgitáció a III fokú MV-n, a TC - II fokon, a II fokú pulmonalis billentyűn (PA), további trabecula az IVS és az oldalfal között az LV középső harmadában; diasztolés diszfunkció (DD), az inferior vena cava (IVC) összeomlása belégzés során több mint 50%; a szívüregek kitágulása az LV kontraktilitásának csökkenésével.

A kezelés kacsdiuretikumokat, aldoszteron antagonistákat, nitrátokat, béta-blokkolókat tartalmazott

A kezelés során pozitív dinamikát észleltek, de 4 hónap elteltével a beteg abbahagyta a gyógyszerek szedését általános állapotának jelentős javulása miatt. Egy év leforgása alatt a szívelégtelenség jelei előrehaladtak, a fulladásos rohamok és a lábak duzzanata ismét megjelent.

A 2016-os felvételkor az állapot közepes, orthopnea, sápadtság volt. fokú elhízás (BMI - 32,7 kg/m2), duzzanat a lábak közepéig, légzésszám (RR) - 24 percenként, a légzés éles, az alsó részeken legyengült, egy-egy finom-buborékos nedves lárma. A szív tompaságának bal határa az elülső hónaljvonal mentén van. A szívhangok tompítottak, a ritmus szabályos, a szisztolés zörej a csúcson és a Botkin-ponton van. Pulzusszám - 120 ütés / perc, vérnyomás - 140/90 Hgmm. Art., a máj méretei Kurlov szerint 11x9x8 cm, a széle sima, fájdalommentes, a lép nem tapintható.

Laboratóriumi adatok: ESR - 25 mm/h; CBC: leukociták - 4,7x109/l; eritrociták - 4,11x1012/l; hemoglobin - 122 g/l; semleges - 72%; eozinofilek - 3%; monociták - 5%; limfociták - 20%; vérlemezkék - 339x109/l; OAM: szalmasárga színű, átlátszó, ud. tömeg - 1023, pH - 5,0; fehérje neg., cukor neg.; leukociták - 1-2 látómezőnként; vörösvértestek - 0-1 a látómezőben; hám - 1-2 a látómezőben. Biokémiai vérvizsgálat: bilirubin - 9,0 µmol/l; glükóz - 5,1 mmol / l; karbamid - 5,2 mmol / l; maradék nitrogén - 26 mg/%; kreatinin - 108,0 µmol/l; koleszterin - 3,7 mmol / l; ALT - 36,0 U/l; AST - 24,0 U/l; alkalikus foszfatáz - 199,0 NE / l; GTP gamma - 78,0 U/l; CPK - 83 U/l; LDH - 289,0 U/l. Koagulogram: fibrinogén A - 2,4 g/l; fibrinogén B neg.; APTT -32 s, INR - 1,79; PTV - 22 s; protrombin - 100%.

Az EKG (1. ábra) sinus tachycardiát mutat 120 ütés/perc, a szív elektromos tengelyének (EOS) éles eltérését balra (alfa szög mínusz 30°), ST depressziót 1 mm

Rizs. 1. EKG, 2016. március

V5-ben, V6-ban; RV5 > RV4. A bal oldali köteg ágának hiányos blokádja, főleg az elülső ág területén; LV-hipertrófia (LVH); a QRS feszültség csökkenése a szabványos és továbbfejlesztett végtagi vezetékekben.

Holter EKG monitorozás (HMECG) esetén: egykamrai extrasystoles; ST izolálton; T negatív; merev cirkadián ritmusprofil. Mellkasröntgen szerint a pulmonalis mintázat diffúz fokozódása az infiltratív-vascularis komponens miatt. Belső szervek ultrahangos vizsgálata: krónikus epehólyag-gyulladás jelei, hasnyálmirigy steatosis, pajzsmirigy jobb lebenyének csomója, kétoldali hidrothorax (szabad folyadék kb. 50 ml).

EchoCG-n: diffúz LV hypokinesis, akinézia területei az IVS bazális, középső és apikális szegmensében, az alsó fal apikális szegmensében; a kamrák globális kontraktilis funkciójának csökkenése: LVEF - 18% Simpson szerint, RV Sm -8 cm/s; az összes kamra jelentős kitágulása (2. ábra); LA - 5,3 cm; CDR - 7,5 cm; CSR - 6,9 cm (3. ábra), bal kamrai szívizom tömeg (LVMM) - 542 g; LVMI - 252 g/m2; jobb pitvar (RA) térfogata -120 ml; a jobb kamra anteroposterior mérete (RVA) - 3,2 cm Következtetés: mindkét kamra szisztolés és diasztolés diszfunkciója; súlyos bal kamrai hipertrófia (LVH), a szív összes kamrájának megnagyobbodása, az MV, TC és PA billentyű jelentős elégtelensége; pulmonalis hypertonia (PH) I. stádium, MPAP - 40 Hgmm. Művészet.

A kapott adatok alapján a következő diagnózist állapították meg: „tágult kardiomiopátia. A bal oldali kötegág, túlnyomórészt az elülső ág nem teljes blokádja. Mindkét kamra csökkent globális összehúzódási funkciója (LVEF 30% kisüléskor). III fokú mitrális billentyű, II fokú tricuspidalis billentyű, I-II fokú pulmonalis billentyű elégtelensége. Hypertonia 2. stádium, I. fokozat, 4. kockázat. Bal kamra hypertrophia. Krónikus szívelégtelenség 2B, FC 4, kardiális asztma epizódok, pulmonalis hypertonia I. fokozat, kisebb kétoldali hydrothorax. 1. fokú elhízás Fokális változások a pajzsmirigy jobb lebenyében. Krónikus epehólyag-gyulladás a nem teljes remisszió stádiumában, epeúti iszap.

A kezelés a következőket tartalmazza: 2,5 mg bisoprolol, 5 mg perindo-pril, 40 mg IV furoszemid, 10 mg toraszemid, 100 mg ASA, 100 mg spironolakton, 7,5 mg ivabradin. A kezelés során pozitív dinamikát figyeltek meg, a tachycardia és a légszomj csökkent, a duzzanat eltűnt. Tesztelje 6 perces, 450 m-es sétával (CHF FC2). Pozitív dinamika az EchoCG-n: az LVEF emelkedése 18-ról 30-ra, a jobb pitvar térfogatának csökkenése, az MPAP csökkenése 40-ről 36 Hgmm-re. Művészet. A beteget a 17. napon, kielégítő állapotban hazaengedték. Javasolt az állati zsírokat, konyhasót és könnyen emészthető szénhidrátokat korlátozó diéta betartása, a vérnyomás és a pulzus szabályozása, a kezelés folytatása: bisoprolol 2,5 mg/nap, perindopril 2,5 mg/nap, ivabradin 7,5 mg/nap, majd

YUSPI1ALIIR1 rttxi Mit, tt1, yyt 1CH4M 0h, w, 0| ,)cha

UMMCMMm*! tsdolpieenmm

UM«CM.W

xotisemmm

rocnHiwbwiri *U0 MO» UM MM»1»

n»*t» RLIA Mai Uta II 17 41U

i L «>I»|AG1 L> I

DpAvCHOMKya

*"U071.No.4 1IHKHR

Rizs. 2. EchoCG, 4 kamrás pozíció. Simpson térfogatértékelés: az összes kamra nagyítása

(MPNMMMP *m> "<* »к N tv >* "" g im<*» пь II

yush-shloch mn/tmaMyablm i.w iyaZttdolyas "."

Rizs. 3. EchoCG, M-mód. LV értékelés: dilatáció, csökkent globális összehúzódás

Rasemid 5 mg/nap, spironolakton 100 mg/nap, ASA 100 mg/nap. Az elbocsátás után a beteg egy évig betartotta a fenti ajánlásokat. Az elmúlt időszakban állapotromlás nem következett be, mérsékelt fizikai terhelés (lépcsők felmászása a 2-3. emeletre, lépések felgyorsítása) során légszomjat észlel, amelyet a szív előtti régióban jelentkező kellemetlen érzés kísér.

Az ellenőrzés időpontjában (2017. április) az állapot kielégítő volt. A bőrnek fiziológiás színe van. fokú elhízás, BMI - 30 kg/m2. Nincs duzzanat. NPV - 17 percenként. A légzés hólyagos, nincs zihálás. A szív bal határa az elülső hónaljvonal mentén van. A hangok tompaak, a ritmus megfelelő, a csúcson és Botkin pontján halk szisztolés zörej hallható. Pulzusszám - 80 ütés / perc, vérnyomás - 120/85 Hgmm. Művészet. Máj Kurlov szerint - 11*9*8 cm, széle sima, fájdalommentes. Felmérés adatai. EKG: sinus tachycardia - 80 ütés/perc, jelentős dinamika nélkül 2016 márciusához képest. Teszt 6 perces, 400 m-es sétával (CHF FC2). XMECG: szinuszritmus, átlagos pulzusszám - 74 ütés/perc; a teljes hosszban a BG mélyedése legfeljebb 1 mm; negatív T-hullám EchoCG: az IVS apikális szegmensének dyskinesia; az alsó, inferolaterális, laterális mediális szegmensek és az alsó, oldalsó apikális szegmensek hipokinéziája; súlyos koncentrikus LVH; Mindkét kamra I. típusú DD; mindkét kamra csökkent kontraktilitása (LVEF - 30%, RV Sm - 12 cm/s). A bal kamrák tágulása. LA - 4,9 cm, EDR - 7,5 cm, ESR - 6,3 cm, LVMM - 522 g, LVMI - 243 g/m2, RA térfogat - 49 ml, RV PV - 2,6 cm; az MC, TC mérsékelt elégtelensége; PH jelei.

Eredmények és megvitatása. Ennél a betegnél nem lehetett pontosan meghatározni a DCM okát. Örökletes terhet nem azonosítottak, de nem zárható ki a magas vérnyomás hatása. A DCM ischaemiás genezisére vonatkozóan nem azonosítottak adatokat: a cardialgia a szív méretének növekedésével és túlterhelésével magyarázható. A legvalószínűbb a DCM idiopátiás formája. A klinikai képet biventricularis CHF jellemzi. Kezdetben súlyos légszomj, általános gyengeség, szívdobogás és lábak duzzanata volt. A bal oldali köteg ág tökéletlen blokádja is jellemző a DCM-re. Ugyanakkor a CMECG eredményei szerint nincs szívritmuszavar, a betegség lefolyása alatt a szív mérete nem nőtt jelentősen, az LV kontraktilis funkciója erősen csökken, de rendszeres kezeléssel fennmarad. Az LVEF további csökkenése nem volt megfigyelhető, az előírt gyógyszeres kezelés javította a beteg életminőségét. A betegség lefolyásának sajátosságait figyelembe véve, a kezelés szigorú betartásával és az állapot rendszeres ambuláns monitorozásával a prognózis általában kedvező.

A kutatás átláthatósága. A tanulmánynak nem volt szponzora. Kizárólag a szerzők felelősek a kézirat végleges változatának közzétételre történő benyújtásáért.

Pénzügyi és egyéb kapcsolatok nyilatkozata. Valamennyi szerző részt vett a koncepció kidolgozásában, a tanulmánytervben ill

a kézirat megírása. A kézirat végleges változatát minden szerző jóváhagyta. A szerzők nem

díjat kapott a kutatásért.

IRODALOM

1. Early Arrhythmic Events in Idiopathic Dilatated Cardiomyopathy / P. Losurdo, D. Stolfo, M. Merlo // JACC Clin. Electrophysiol. - 2016. - Kt. 2 (5). - P.535-543.

2. Kadish, A.H. Korai aritmiás kockázatértékelés idiopátiás kardiomiopátiában: Az idő tinktúrája lehet a rossz gyógyszer / A.H. Kadish, J.T. Jacobson // JACC Clin. Electrophysiol. - 2016. - Kt. 2 (5). - P.544-545.

3. Zongora, M.R. Alkoholos kardiomiopátia: itt az ideje a genetikai tesztelésnek? /ÚR. Zongora // J. Am. Coll. Cardiol. -2018. -Vol. 71 (20). - P.2303-2305.

4. Wilcox, J.E. Genetikai kardiomiopátiák/J.E. Wilcox, R.E. Hershberger // Curr. Opin. Cardiol. - 2018. -Kt. 33. (3) bekezdése alapján. - P.354-362.

5. Deo, R. Alternatív splicing, belső promoter, nonszensz által közvetített bomlás, vagy mindhárom. A csonkolási változatok eloszlásának magyarázata a titinben / R. Deo // Circ. Cardiovasc. Közönséges petymeg. - 2016. - Kt. 9. - P.419-425.

6. A cardiomyopathiák osztályozása: állásfoglalás az Európai Kardiológiai Társaság szívizom- és perikardiális betegségekkel foglalkozó munkacsoportjától / P. Elliott, B. Andersson, E. Arbustini // Eur. Heart J. - 2008. - Vol. 29. - P.270-276.

7. A MOGE(S) osztályozás a kardiomiopátia fenotípus-genotípus nómenklatúrájára: jóváhagyta a World Heart Federation / E. Arbustini, N. Narula, G. Dec // J. Am. Coll. Cardiol. - 2013. - Kt. 62 (22). - P.2046-2072.

8. Genetika és genotípus-fenotípus korrelációk tágult cardiomyopathiában szenvedő finn betegeknél / O. Akinrinade, L. Ollila, S. Vattulainen // Eur. Heart J. - 2015. -Vol. 36. - P.2327-2337.

9. Az alsó végtag ciklus edzésének hatása a bal kamra echokardiográfiás paramétereire kitágult kardiomiopátiás betegeknél / M. Waseem, N. Yaqoob, M.I. Tariq // J. Coll. Orvosok Surg. Pak. - 2018. - Kt. 28. (5) bekezdése alapján. -P.370-373.

10. 2013. ACCF/AHA irányelv a szívelégtelenség kezelésére: vezetői összefoglaló: az American College of Cardiology Foundation jelentése. American Heart Association Task Force on gyakorlati irányelvek / C. Yancy, M. Jessup, B. Bozkurt // Circulation. - 2013. -Kt. 128. - P.1810-1852.

11. A dilatatív kardiomiopátia és a koszorúér-betegség összehasonlítása életveszélyes kamrai arrhythmiában szenvedő betegeknél: különbségek a bemutatásban és az AVID-nyilvántartásban / F. Ehlert, D. Cannom, E. Renfroe // Am. Heart J. - 2001. - Vol. 142. - P.816-822.

12. Ingles, J. Genetic Testing for Cardiomyopathies in Clinical Practice / J. Ingles, R.D. Bagnall, C. Semsarian // Heart Fail Clin. - 2018. - Kt. 14. (2) bekezdése alapján. - P.129-137.

13. Genetic Etiology for Alcohol-Induced Cardiac Toxicity / J.S. Ware, A. Amor-Salamanca, U. Tayal // J. Am. Coll. Cardiol. - 2018. - Kt. 22, 71. szám (20). - P.2293-2302.

14. The MOGE(S) Classification of Cardiomyopathia for Clinicians / E. Arbustini, N. Narula, L. Tavazzi // J. Am. Coll. Cardiol. - 2014. - Kt. 64. - P.304-318.

15. Epidemiology and Clinical Aspects of Genetic Cardiomyopathies / D. Masarone, J.P. Kaski, G. Pacileo // Heart Fail Clin. - 2018. - Kt. 14. (2) bekezdése alapján. - P.119-128.

1. Losurdo P, Stolfo D, Merlo M és mtsai. Korai aritmiás események idiopátiás dilatált kardiomiopátiában. JACC Clin Electrophysiol. 2016; 2(5): 535-543.

2. Kadish AH, Jacobson JT. Korai aritmiás kockázatértékelés idiopátiás kardiomiopátiában: Az idő tinktúrája lehet a rossz gyógyszer. JACC Clin Electrophysiol. 2016; 2 (5): 544-545.

3. Zongora MR. Alkoholos kardiomiopátia: itt az ideje a genetikai tesztelésnek? J Am Coll Cardiol. 2018; 71 (20): 2303-2305.

4. Wilcox JE, Hershberger RE. Genetikai kardiomiopátiák. Curr Opin Cardiol. 2018; 33 (3): 354-362.

5. Deo R. Alternatív splicing, belső promoter, nonszensz által közvetített bomlás, vagy mindhárom; A csonkolási változatok eloszlásának magyarázata a titánban. Circ Cardiovascular Genet. 2016; 9, 419-425.

6. Elliott P, Andersson B, Arbustini E és társai. A kardiomiopátiák osztályozása: az Európai Kardiológiai Társaság szívizom- és szívizombetegségekkel foglalkozó munkacsoportjának állásfoglalása. Eur Heart J. 2008; 29, 270-276.

7. Arbustini E, Narula N, Dec G, et al. A MOGE(S) osztályozás a kardiomiopátia fenotípus-genotípus nómenklatúrájára: a Szív Világszövetség jóváhagyta. J Am Coll Cardiol. 2013; 62(22):2046-2072.

8. Akinrinade O, Ollila L, Vattulainen S és mtsai. Genetika és genotípus-fenotípus összefüggések dilatált kardiomiopátiában szenvedő finn betegekben. Eur Heart J. 2015; 36: 2327-2337.

9. Waseem M, Yaqoob N, Tariq MI és mtsai. Az alsó végtagi ciklus edzésének hatása az echokardiográfiára

A bal kamra paraméterei kitágult kardiomiopátiás betegekben. J Coll Physicians Surg Pak. 2018; 28 (5): 370373.

10. Yancy C, Jessup M, Bozkurt B és mtsai. 2013-as ACCF/AHA irányelv a szívelégtelenség kezelésére: vezetői összefoglaló: az American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force jelentése a gyakorlati irányelvekről. Keringés. 2013; 128: 18101852.

11. Ehlert F, Cannom D, Renfroe E és mtsai. A dilatált kardiomiopátia és a koszorúér-betegség összehasonlítása életveszélyes kamrai aritmiában szenvedő betegeknél: különbségek a bemutatásban és az AVID-regiszterben az eredményekben. Am Heart J 2001; 142:816-822.

12. Ingles J, Bagnall RD, Semsarian C. Genetic Testing for Cardiomyopathies in Clinical Practice. Szívelégtelenség Klinika. 2018; 14 (2): 129-137.

13. Ware JS, Amor-Salamanca A, Tayal U, et al. Az alkohol által kiváltott szívtoxicitás genetikai etiológiája. J Am Coll Cardiol. 2018; 71 (20): 2293-2302.

14. Arbustini E, Narula N, Tavazzi L et al. A kardiomiopátia MOGE(S) osztályozása klinikusok számára. J Am Coll Cardiol. 2014; 64, 304-318.

15. Masarone D, Kaski JP, Pacileo G és munkatársai. A genetikai kardiomiopátiák epidemiológiája és klinikai vonatkozásai. Szívelégtelenség Klinika. 2018; 14 (2): 119-128.

© PA. Mukhametshina, I.A. Gimaletdinova, N.B. Amirov, L. R. Absyalyamova, O. Yu. Mikhoparova, A. R. Arszlanova, 2018

UDC 616.127-005.8-079.4:616.37-002.1 DOI: 10.20969/VSKM.2018.11(4).119-124

AZ AKUT SZIVÍZIINFRAKCIÓ DIAGNOSZTIKAI NEHÉZSÉGEI AKUT PANCREATISES BETEGNEK

MUKHAMETSHINA GUZEL AGZAMOVNA, Ph.D. édesem. Tudományok, az Orosz Föderáció Belügyminisztériuma Orvosi Osztályának Klinikai Kórházának kardiológiai osztályának kardiológusa a Tatár Köztársaságért, Oroszország, 420059, Kazan, Orenburgsky traktus, 132, tel. 8-929-723-12-91, e-mail: [e-mail védett]

GIMALETDINOVA IRINA ANATOLJEVNA, az Orosz Föderáció Belügyminisztériumának Egészségügyi Osztályának Klinikai Kórházának gasztroenterológiai osztályának gasztroenterológusa a Tatár Köztársaságért, Oroszország, 420059, Kazan, Orenburgsky traktus, 132, tel. 8-903-313-12-27, e-mail: [e-mail védett]

AMIROV NAIL BAGAUVICH, ORCID ID: 0000-0003-0009-9103, SCOPUS Au^r ID: 7005357664; doc. édesem. Tudományok, a Szövetségi Állami Költségvetési Felsőoktatási Intézmény „Kazanyi Állami Orvostudományi Egyetem” 1. számú Általános Orvosi Gyakorlati Osztályának professzora, Oroszország Egészségügyi Minisztériuma, Oroszország 420012, Kazan, st. Butlerova, 49, tel. 8-843-291-26-76, e-mail: [e-mail védett]

ABSALYAMOVA LEILE RAVILOVNA, fej. A Szövetségi Közegészségügyi Intézet Gasztroenterológiai Osztálya „Az Orosz Föderáció Belügyminisztériumának Orvosi Sürgősségi Osztályának Klinikai Kórháza a Tatár Köztársaság számára”, Oroszország, 420059, Kazan, Orenburgsky traktus, 132, tel. 8-965-608-72-73, e-mail: [e-mail védett]

MIHOPAROVA OLGA JURIEVNA, fej. A Szövetségi Klinikai Intézet Funkcionális Diagnosztikai Osztálya "Az Orosz Föderáció Belügyminisztériumának Orvosi Sürgősségi Osztályának Klinikai Kórháza a Tatár Köztársaság számára", Oroszország, 420059, Kazan, Orenburgsky tract, 132, tel. 8-937-525-5-261, e-mail: [e-mail védett]

ARSLANOVA ALINA ROBERTOVNA, a KSMA Kardiológiai, Röntgen Endovaszkuláris és Kardiovaszkuláris Sebészeti Osztályának rezidens - a Szövetségi Állami Költségvetési Szakmai Továbbképzési Intézet RMANPO, Oroszország Egészségügyi Minisztériuma, 420012, Kazan, st. . Mushtari, 11, tel. 8-937-773-02-45, e-mail: [e-mail védett]

Absztrakt. A tanulmány célja az akut hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő betegek akut miokardiális infarktusának differenciáldiagnosztikájában szerzett tapasztalatcsere. Anyag és módszerek. Bemutatnak egy klinikai esetet, amely bemutatja az akut szívinfarktus atipikus kialakulását és lefolyását az Orosz Föderáció Belügyminisztériumának Klinikai Kórházában, a Tatár Köztársaságban krónikus hasnyálmirigy-gyulladás súlyosbodásával kórházba került, magas vérnyomásban és diabetes mellitusban szenvedő betegnél. . Eredmények és megvitatása. A klinikai megnyilvánulásoktól függően a miokardiális infarktus következő formáit különböztetjük meg: asztmás, cerebrovaszkuláris, aritmiás és gyomor. A gasztralgiás variáns klinikai megnyilvánulása különösen az epigasztrikus régió fájdalma, amelyet különféle dyspeptikus tünetek (gyomorégés, hányás) kísérnek. Az esetek 5%-ában az akut miokardiális infarktus és az akut pancreatitis klinikai megnyilvánulásai hasonlóak lehetnek, ami megnehezíti a diagnózist. Akut hasnyálmirigy-gyulladás esetén a fájdalom a has felső részén lokalizálódik, és a bal karba, a vállba és az interscapularis régióba sugározhat, ami az akut miokardiális infarktusra is jellemző lehet. Azonban a fájdalom szindróma időtartama akut miokardiális infarktus esetén több óra, és akut hasnyálmirigy-gyulladásban a fájdalom több napig is eltarthat. Akut miokardiális infarktus esetén az esetek hozzávetőleg 8%-ában egyszeri hányás figyelhető meg, akut pancreatitisben pedig megismétlődhet, és puffadás és székletzavarok kísérhetik. A Q hullám hiánya az elektrokardiogramon

KARDIOMIOPÁTIA - fejezet Oktatás, BELSŐ BETEGSÉGEK Relevancia A kardiomiopátiák továbbra is a legkevésbé tanulmányozottak közé tartoznak.

Relevancia. A kardiomiopátiák továbbra is az egyik legkevésbé tanulmányozott szívbetegségek közé tartoznak, és a modern kardiológia aktívan fejlődő területének tárgya. A szívizombetegségek tanulmányozása iránti érdeklődést etiológiájuk és patogenezisük további tanulmányozásának szükségessége, klinikai megnyilvánulásaik sokfélesége és nem specifikussága, valamint jelentős diagnosztikai és terápiás problémák magyarázzák. A kardiomiopátiák különböző formáinak gyakoriságának állandó növekedése a modern diagnosztikai kutatási módszerek előrehaladásával függ össze. Az elmúlt évtizedben a „kardiomiopátiák” fogalmának meghatározását és a szívbetegségek szerkezetében elfoglalt helyüket illetően egy alapvetően új koncepció alakult ki, amely az orvosgenetika, a morfológia, az immunológia és a molekuláris endokrinológia eredményeihez kapcsolódik. A tudás modern fejlődésének tükre a megfelelő fogalom és osztályozás folyamatos felülvizsgálata, aktualizálása, pontosítása.

Terminológia és osztályozás. A "kardiomiopátiák" kifejezést először W. Brigden (1957) javasolta a ismeretlen etiológiájú primer szívizom elváltozások . szívműködési zavarokat okoz, és nem a koszorúér, a szívbillentyű, a szívburok betegségei, a szisztémás vagy a pulmonális hipertónia, valamint a szív vezetési rendszerének károsodásának néhány ritka változata. Ezt a kifejezést hazánkban és külföldön régóta használják az ismeretlen etiológiájú primer szívizom-betegségekre. J. Goodwin (1973) osztályozása szerint a kardiomiopátiák három formáját azonosították: dilatált (DCM), hipertrófiás (HCM) és restrikciós (RCMP).

Ezt követően az új diagnosztikai módszerek bevezetésének köszönhetően sikerült megállapítani a kardiomiopátiák egyes változatainak genezisét. Így az RCM legtöbb esetének okait megállapították - endomiokardiális fibrózis, Loeffler-kór, Fabry-kór, szív-amiloidózis. A DCM kialakulásában bebizonyosodott a vírusfertőzés, az autoimmun folyamatok, az öröklődés stb. szerepe, így a cardiomyopathiák ismeretlen etiológiájú betegségként való megjelölése jórészt elvesztette eredeti értelmét. Kimutatták, hogy a fertőző, metabolikus, mérgező és egyéb jellegű belső szervek ismert betegségei esetén a szívizom károsodása a funkcióinak megzavarásával jár, ami a kardiomiopátia jellemzőire emlékeztet.

A kardiomiopátiák osztályozása szerint (WHO, 1995) A kardiomiopátiák a szívizom betegségei, amelyek a szívizom működési zavaraihoz kapcsolódnak. Dilatált (DCM), hipertrófiás (HCM), restrikciós (RCMP), aritmogén jobb kamrai és nem osztályozott kardiomiopátiákra osztják őket. Ráadásul a kardiomiopátiák mindegyike nem különálló nozológiai formát jellemez, hanem egy világosan meghatározott szindrómát képvisel, amely magában foglal egy bizonyos morfofunkcionális és klinikai-instrumentális tünetegyüttest, amely a szívizom betegségek heterogén csoportjára jellemző.

Rizs. 2. A kardiomiopátiák típusai. A – normál, B – DCM,

B – restrikciós kardiomiopátia,

G – hipertrófiás kardiomiopátia

28. táblázat

A kardiomiopátiák osztályozása (WHO, 1995)

Cardiomyopathia

A kardiomiopátia alatt a szívizom elsődleges vagy másodlagos károsodását értjük, amelynek oka nem gyulladásos folyamat, daganat vagy a szív ereinek károsodása. Ez az ismeretlen etiológiájú vagy megállapított okú szívizombetegségek egész csoportjának gyűjtőneve.

A kardiomiopátiák osztályozása

1. Elsődleges (idiopátiás)
   • Tágító. A kamrák falának vastagsága nem növekszik, de a szívüregek tágulnak, ami szisztolés diszfunkcióhoz, csökkent perctérfogathoz és szívelégtelenség kialakulásához vezet. Néha ezt a típust ischaemiás kardiomiopátiának is tekintik, amely koszorúér-betegségben szenvedő embereknél fordul elő.
   • Hipertrófiás. Az egyik kamra falának megvastagodása, vagy mindkettő egyszerre több mint 1,5 cm Ez méhen belüli örökletes vagy szerzett hiba; lehet szimmetrikus vagy aszimmetrikus (gyakoribb), valamint obstruktív és nem obstruktív.
   • Korlátozó. Ritka, viszont eltüntetőre és diffúzra oszlik. Ezzel a kardiomiopátiával a szívizom összehúzó funkciójának megsértése következik be, ami miatt a szívkamrákban nincs elegendő vérmennyiség, és a pitvarok terhelése jelentősen megnő.
   • Aritmogén jobb kamrai dysplasia. Ritka örökletes betegség, más néven Fontan-kór. A szívizomszövet nekrózisa a nagy mennyiségű zsírlerakódás miatt súlyos szívritmuszavarokhoz vagy szívmegálláshoz vezet.
2. Másodlagos (ok ismert)
   • Alkohol függő
   • Cukorbeteg
   • Thirotoxikus
   • Stresszes

Okoz

Ha másodlagos betegségről beszélünk, akkor az etiológiája ismert - a besorolásból is látszik, lehet alkohol, súlyos stresszes helyzet, cukorbetegség stb. Az elsődleges típusnál az ok gyakran azonosítatlan marad; lehetségesek, a tudósok a következőket nevezik meg:

• Genetikai hajlam, öröklött hiba, génmutációk,
• Exogén: vírusok (Coxsackie, herpesz, influenza, enterovírusok stb.), baktériumok, gombák, mérgező anyagoknak való kitettség (alkohol, gyógyszerek, nehézfémek) stb.
• Autoimmun betegség
• Anyagcsere- és táplálkozási zavarok, endokrin betegségek
• Izomdisztrófiák
• Pheochromocytoma

Komplikációk és prognózis

A kardiomiopátia progresszív szívelégtelenség kialakulásához vezet, valamint olyan súlyos következményekhez, mint az aritmia. thromboembolia. Mindez hirtelen halállal fenyeget. Kedvező prognózis figyelhető meg azoknál a betegeknél, akik kompetens szisztematikus kezelésen, műtéten és rehabilitációs terápián estek át.

Központunk rendelkezik minden szükséges felszereléssel a kardiomiopátiák alapos diagnosztizálásához. A hatékony műtéti kezelés érdekében külföldi partnereinkhez irányítjuk a betegeket. Központunkban elvégezhető a rehabilitációs tanfolyam és a szükséges utánkövetés is.

– ez a patológiák egy csoportja, amelyet a szívizom működésének zavarai kísérnek. A szívizom károsodásának számos mechanizmusa egyesíti az ilyen betegségeket.

A kardiomiopátia okai leggyakrabban tisztázatlanok, és a diagnózis felállításához biztosítani kell a veleszületett rendellenességek hiányát. Az ilyen patológiáknak különböző típusai vannak, és a kardiomiopátiák osztályozása a szív keringési rendellenességeinek jellemzőitől függ.

A kardiomiopátia az ismeretlen eredetű szívizom patológiák csoportjának gyűjtőfogalma. Az ilyen betegségek alapja a szívsejtek - kardiomiociták - disztrófiás és szklerotikus folyamatai. Egy olyan rendellenesség esetén, mint a kardiomiopátia, a legtöbb esetben a szívkamrák működése megváltozik.

A mai napig nem sikerült megállapítani a kardiomiopátiák valódi okait. A szakértők azt mondják, hogy az ilyen patológiák a gének mutációs változásai vagy a meglévő betegségek aktív fejlődése következtében fejlődhetnek ki egy személyben.

T Ezek a betegségek bármely életkorban diagnosztizálhatók, de gyermekeknél sokkal ritkábban, mint felnőtteknél.

Ez annak köszönhető, hogy ez a betegségcsoport örökletes jellegű, és a szívműködéssel kapcsolatos problémák már kisgyermekeknél is megjelenhetnek.

Okok és tünetek

A kardiomiopátiák közé tartozik minden olyan patológia, amelyet a szívizom károsodása kísér. Valójában sok oka lehet egy ilyen betegség kialakulásának.

Abban az esetben, ha a szívizom működési zavarai más személyben azonosított betegségek következményei, akkor másodlagos vagy specifikus kardiomiopátiákról beszélnek. Ellenkező esetben a kardiomiopátia kialakulásának kiváltó oka nem azonosítható, és az orvosok a betegség elsődleges formájáról beszélnek.

A kardiomiopátia leggyakoribb okai a következők:

1. a veleszületett rendellenességek gyakran a kardiomiopátiák kialakulásának egyik okává válnak, azaz még az embrionális szövetképződés szakaszában is különféle működési zavarok lépnek fel
2. szerzett okok a különféle vírusok, mérgező anyagok és az anyagcsere-folyamatok problémáinak emberi szervezetben történő előrehaladásának következményei.
3. vegyes okok kombinálnak több olyan tényezőt, amelyek a kardiomiopátia kialakulását okozzák

A betegséget gyakran gyermekeknél észlelik, és lehet veleszületett vagy szerzett. A másodlagos patológia a szerv külső és belső tényezőinek, valamint egy másik betegségnek a következményeként alakul ki.

A leggyakoribb másodlagos okok a következők:

• hosszú távú diéták, amelyek csökkentik az emberi szervezet tápanyag- és vitamintartalmát
• helytelen és irracionális táplálkozás, túlsúly és a gyomor-bél traktus patológiái
• az endokrin rendszer patológiái következtében fellépő metabolizmus zavarai a szívizomban
• nagy mennyiségű alkoholos ital fogyasztása
• gyógyszerek és különösen daganatellenes gyógyszerek szedése
• különböző kóros zárványok felhalmozódása a sejtekben

Az utóbbi években általánossá vált a másodlagos kardiomiopátia okozta halálozás. Az ilyen patológia kialakulásának okai változatosak, és minden egyes esetben magas színvonalú és szakszerű vizsgálatra van szükség.

A kardiomiopátia jelei sok hasonlóságot mutatnak a progresszív kardiomiopátia klinikai képével.

Az orvosi gyakorlat azt mutatja, hogy ezzel a betegséggel a betegek leggyakrabban panaszkodnak:

• fokozott testfáradtság
• a végtagok állandó duzzanata
• paroxizmális fájdalom a szív területén
• gyengeség és szédülés
• légszomj támadásai
• alvási problémák

Az ilyen tünetek megjelenése azt jelzi, hogy egy személynek zavarai vannak a szív összehúzódásában és vérellátási problémái vannak. Ha ilyen jelek jelentkeznek, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni, amely lehetővé teszi az időben történő intézkedések megtételét.

Osztályozás

Az ilyen szívpatológiák tanulmányozása során a tudósok meg tudták állapítani egyéni besorolásukat, amely szerint két típusra oszthatók: elsődleges és másodlagos.

Ha nem lehet azonosítani a patológia kialakulásának okát, akkor diagnosztizálják az elsődleges betegséget, amely a következő típusokba sorolható:

• Restrikciós kardiomiopátia. Ezt a rendellenességet a szívizom merevsége kíséri, amikor a szívkamrák kis térfogatban megtelnek vérrel. Ennek a kóros állapotnak a következménye a diasztolés diszfunkció előfordulása és. A restriktív kardiomiopátia fő okát a genetikai mutációknak tekintik.
• . Ezt a patológiát az egyik kamra falának megvastagodása jellemzi, a szívüregek kifejezett tágulása nélkül. A betegség kialakulásának fő oka a különböző genetikai hibák. A hipertrófiás kardiomiopátia szimmetrikus, obstruktív, nem obstruktív, apikális és aszimmetrikus. Az orvosi gyakorlat azt mutatja, hogy a betegeket leggyakrabban hipertrófiás obstruktív kardiomiopátiával diagnosztizálják.
• . Ezt a fajta betegséget a szív üregeinek kitágulása miatt a szív összehúzódási funkciójának különböző zavarai jellemzik. Az ilyen típusú patológia kialakulását immun- és genetikai rendellenességek magyarázzák.

Ha a diagnózis nem tudta azonosítani a betegség okát, akkor másodlagos kardiomiopátiáról beszélnek. Valójában veszélyesebb az emberi életre, mint az elsődleges. A szakértők szerint gyakran a fő halálok a másodlagos kardiomiopátia, amely súlyos formában halad előre az emberi szervezetben.

További információ a kardiomiopátiáról a videóban található:

A betegség másodlagos típusa a következő típusokra oszlik:

1. Alkoholos kardiomiopátia. Az ilyen típusú patológiát súlyos szervi károsodás jellemzi az alkoholtartalmú italok hosszan tartó fogyasztása következtében. A betegség jellegzetes megnyilvánulása a szívelégtelenség, és néha a szívizom ischaemia. Az alkoholos kardiomiopátia gyakran a halál oka.
2. Toxikus kardiomiopátia. A szívműködési problémák megjelenése az emberi testet érő erős méreganyagoknak való tartós kitettséggel jár.
3. Ischaemiás kardiomiopátia. A krónikus vagy akut myocardialis ischaemia következtében fellépő különféle diffúz morfofunkcionális rendellenességek által kiváltott szívizombetegség. Ezt a fajta betegséget szívelégtelenség és a szívüregek kitágulása jellemzi.
4. Dyshormonális kardiomiopátia. Ezt a patológiát a szívizom nem gyulladásos károsodása kíséri, amely akkor fordul elő, ha a szívizom különböző anyagcsere-rendellenességei miatt nincs elegendő nemi hormontartalom.
5. Dysmetabolikus kardiomiopátia. Az ilyen szívelégtelenség a szerv hosszan tartó túlterhelésének hátterében és a szervezet homeosztázisának megsértése miatt kezd előrehaladni. Leggyakrabban az ilyen típusú patológiát fiatal betegeknél diagnosztizálják, akik aktívan részt vesznek a sportban.
6. Metabolikus kardiomiopátia. Ezt a patológiát a szívizom disztrófiája és a szívműködés elégtelensége jellemzi, amely a szívizom metabolikus és energiatermelő folyamatainak kudarcai miatt következik be.
7. Takotsubo kardiomiopátia. Ez a betegség nem ischaemiás típusú, amelyet szívelégtelenség és mellkasi fájdalom fejez ki. A fejlődés fő okát súlyos érzelmi stressznek tekintik, és a szívizom kontraktilitásának hirtelen csökkenése figyelhető meg.

Az összes felsorolt ​​típuson kívül van ennek a patológiának egy másik formája - a nem meghatározott kardiomiopátia. Jellemzője néhány olyan sajátos állapot fellépése, amelyek egyik létező típusnak sem tulajdoníthatók.

A patológia diagnosztizálása és kezelése

A kardiomiopátiák diagnosztizálása során különös figyelmet fordítanak a betegség klinikai képére és az elvégzett műszeres vizsgálatok mutatóira. Ma ez a fő módja a különböző szívbetegségek kimutatásának.

Egy adott típus diagnosztizálására az orvosok széles körben használják a következő diagnosztikai módszereket:

• radiográfia
• elektrokardiogram
• CT vizsgálat
• szondázás

Amikor egy betegnél diagnosztizálnak egy vagy másik típusú betegséget, először a kardiomiopátia gyógyszeres terápiáját választják ki. Diuretikumokat írnak fel a tüdő és a szisztémás vénás pangás csökkentésére.

A szívglikozidokat a szívizom kontraktilitásával kapcsolatos problémák és a pumpáló funkció megzavarásának azonosítására használják.

Az antiarrhythmiás gyógyszerek szedése segít a szívritmus korrekciójában, a véralvadásgátlókkal és thrombocyta-aggregáció-gátlókkal történő kezelés pedig segít megszüntetni a tromboembóliás szövődményeket.

Figyelembe véve a patológia súlyosságát és természetét, más radikálisabb terápiás módszerek is alkalmazhatók:

1. sebészeti beavatkozás a kardiomiopátia különféle típusaiban végezhető, de a legtöbb esetben hipertrófiás obstruktív szívpatológia megszüntetésére használják
2. az őssejtekkel végzett kezelésre leggyakrabban akkor kerül sor, ha a betegnél kitágult kardiomiopátiát észlelnek
3. Szívátültetésre csak rendkívül előrehaladott esetekben kerül sor

A mai napig az orvostudomány még nem tudott univerzális kezelési rendet kidolgozni ilyen összetett szívbetegségekre. Az időben történő orvosi ellátás megkönnyíti a betegek életvitelét és meghosszabbítja azt, ugyanakkor a halálozási arány továbbra is magas.