Az endokrin ophthalmopathia (pajzsmirigy-asszociált orbitopathia, Graves-ophthalmopathia, rövidítve EOP) egy autoimmun folyamat, amelyet gyakran a pajzsmirigy autoimmun betegségeivel kombinálnak, és amely az orbitális és periorbitális szöveteket érinti, és ezek degeneratív elváltozásaihoz vezet. Megelőzheti, kísérheti vagy egyik megnyilvánulása lehet a pajzsmirigyhormon-szint zavarainak szisztémás szövődményei. Egyes esetekben az EOP myasthenia gravisszal, Addison-kórral, vitiligo-val, vészes anémiával és yersiniosisszal együtt nyilvánul meg. Egyértelmű kapcsolat van a pajzsmirigy-asszociált orbitopathia megnyilvánulásainak kialakulásának kockázata és a dohányzás súlyossága között. A radiojód terápia alkalmazása a pajzsmirigybetegségek kezelésében hozzájárulhat az EOP megnyilvánulásához és progressziójához.
Okoz
Jelenleg nincs konszenzus az EOP kialakulásának patogenezisét illetően. Abban azonban minden vélemény egyetért, hogy az orbitális szövetek kóros immunválaszt váltanak ki a szervezetben, aminek következtében az antitestek behatolása ezekbe a szövetekbe gyulladáshoz, duzzanathoz, majd 1-2 év elteltével hegesedéshez vezet. Egy elmélet szerint azt feltételezik, hogy a pajzsmirigy szöveteinek sejtjei és a retro-orbitális tér közös antigénfragmensekkel (epitópokkal) rendelkeznek, amelyeket különböző okok miatt az emberi immunrendszer idegenként kezd felismerni. . Érvként felhozzák azt a tényt, hogy a diffúz toxikus golyva és az EOP az esetek 90%-ában kíséri egymást, az euthyreosis elérésekor a szemtünetek súlyossága csökken, és ebben a kombinációban a pajzsmirigy-stimuláló hormon receptor elleni antitestek szintje. a betegségek száma magas. Egy másik elmélet szerint az EOP független betegségként jelenik meg, amely túlnyomórészt az orbitális szövet károsodását okozza. Az elmélet mellett szól, hogy EOP esetén az esetek körülbelül 10%-ában nem észlelhető pajzsmirigy-működési zavar.
Az EOP oka a közhiedelemmel ellentétben nem a pajzsmirigyben rejlik, működésének szabályozása nem tudja visszafordítani a betegség kialakulását. Inkább az autoimmun folyamat hatással van erre az endokrin mirigyre, valamint a szemizmokra és az orbitális szövetekre. A normál pajzsmirigyhormonszintek helyreállítása azonban javíthatja az EOP-t, bár egyes esetekben nem állíthatja meg a progresszióját.
Az EOP-ben szenvedő betegek nagy részének pajzsmirigy-túlműködése van, de az esetek 20% -ában euthyreosis fordul elő, és néha még a pajzsmirigyhormonok szintjének csökkenésével járó betegségeket is észlelnek - Hashimoto pajzsmirigygyulladás, pajzsmirigyrák. Túlműködés esetén a szemtünetek általában 18 hónapon belül jelentkeznek.
Az incidencia átlagosan 16, illetve 2,9 eset/100 000 nő, illetve férfi. Így a nők sokkal hajlamosabbak erre a betegségre, de a férfiaknál még mindig súlyosabb esetek figyelhetők meg. A betegek átlagéletkora 30-50 év, a megnyilvánulások súlyossága közvetlenül korrelál az életkorral (általában 50 év után).
Az endokrin ophthalmopathia tünetei
Az EOP tünetei az egyidejű pajzsmirigybetegségek jelenlététől függenek, amelyek saját jellegzetes megnyilvánulásaikkal járnak. Az endokrin ophthalmopathia szemészeti megnyilvánulásai a szemhéj visszahúzódása (felhúzása), szorító- és fájdalomérzés, szemszárazság, romlott színlátás, exophthalmus (a szemgolyó előrenyúlása), chemosis (a kötőhártya duzzanata), orbitális ödéma, a szemmozgások korlátozása, ami jelentős funkcionális és kozmetikai rendellenességekhez vezet. A tünetek az egyik oldalon vagy mindkét oldalon megfigyelhetők. Megnyilvánulásuk és súlyosságuk a betegség stádiumától függ.
Az EOP-nek számos tünete van, amelyeket az őket először leíró szerzőkről neveztek el:
. Gifferd-Enroth tünet - a szemhéjak duzzanata;
. Dalrymple jele - a szemhéj visszahúzódása miatt tágra nyílt palpebrális repedések;
. Kocher jele - a sclera látható területének megjelenése a felső szemhéj és az írisz között lefelé nézve;
. Stelwag tünete - ritka villogás;
. Mobius-Graefe-Means tünet (Mebius - Graefe - Means) - a szemgolyó mozgásának koordinációjának hiánya;
. Pochin-szindróma - a szemhéjak hajlítása, amikor bezárják;
. Rodenbach-tünet - a szemhéjak remegése;
. Jellinek jele - a szemhéjak pigmentációja.
Bár az EOP esetek túlnyomó többsége nem vezet látásvesztéshez, látásromlást okozhat a keratopathia, a diplopia és a kompressziós optikai neuropátia kialakulása miatt.
Diagnosztika
Az EOP kifejezett klinikai képével a szemészeti vizsgálat elegendő lehet a diagnózishoz. Magában foglalja a szem optikai közegeinek tanulmányozását, a vizometriát, a perimetriát, a színlátás és a szemmozgások tanulmányozását. Az exophthalmus mértékének mérésére Hertel exophthalmométert használnak. Nem tisztázott esetekben, valamint a retrobulbaris régió extraocularis izomzatának és szöveteinek állapotának felmérésére ultrahang, MRI és CT vizsgálatok végezhetők. Amikor az EOP-t pajzsmirigy-patológiával kombinálják, megvizsgálják a hormonális állapotot (teljes T 3 és T 4 szint, kapcsolódó T 3 és T 4, TSH). Az EOP jelenlétét jelezheti a glükózaminoglikánok vizeletben való fokozott kiválasztódása, antithyroglobulin és acetilkolinészteráz antitestek jelenléte a vérben, oftalmopátiás Ig, exophthalmogén Ig, AT a „64kD” szemfehérjéhez, alfa-galaktozil-AT, antitestek a mikroszomális frakció ellen.
Osztályozás
A képerősítőknek többféle osztályozása létezik. Közülük a legegyszerűbb két típust különböztet meg, amelyek azonban nem zárják ki egymást. Az első csoportba tartoznak a képerősítők a gyulladás minimális jeleivel és a restriktív myopathia, a második - jelentős megnyilvánulásaikkal.
Külföldön a NOSPECS besorolást használják.
|
Változtatások |
A kifejezés mértéke |
||
|
N(nincs jel vagy tünet) - nincsenek jelek vagy tünetek |
|||
|
O(csak énekel) - a felső szemhéj visszahúzódásának jelei |
|||
|
S(lágyszövet érintettség) - lágyrészek érintettsége tünetekkel és jelekkel |
Egyik sem |
||
|
Minimális |
|||
|
Mérsékelt súlyosság |
|||
|
Kifejezve |
|||
|
P(proptosis) - exophthalmos jelenléte |
|||
|
E(extraokuláris izom érintettség) - az extraocularis izmok érintettsége |
Hiányzó |
||
|
A szemgolyó mobilitása enyhe |
|||
|
A szemgolyó mozgékonyságának egyértelmű korlátozása |
|||
|
A szemgolyók rögzítése |
|||
|
C(szaruhártya érintettsége) - a szaruhártya érintettsége |
Hiányzó |
||
|
Mérsékelt károsodás |
|||
|
Fekélyek |
|||
|
Opacitás, nekrózis, perforáció |
|||
|
S(látásromlás) - a látóideg érintettsége (látásromlás) |
|||
E besorolás szerint a súlyos formák a következők: 2. osztály, c fokozat; 3. osztály, b vagy c fokozat; 4. osztály, b vagy c fokozat; 5. évfolyam, minden évfolyam; 6. évfolyam, a. évfolyam. A 6. osztály b és c fokozata nagyon súlyosnak minősül.
Oroszországban a Baranov-féle osztályozást szélesebb körben használják.
|
Megnyilvánulások |
|
|
Enyhe exophthalmus (15,9 ± 0,2 mm), a szemhéjak duzzanata, időnként időszakos „homok” érzés a szemben, néha könnyezés. Az extraocularis izmok működésében nincsenek zavarok. |
|
|
(mérsékelt) |
Mérsékelt exophthalmus (17,9 ± 0,2 mm) a kötőhártya enyhe elváltozásaival és az extraocularis izmok enyhe-közepes diszfunkciójával, a szem elzáródásának érzésével ("homok"), könnyezéssel, fényfóbiával, instabil kettőslátással. |
|
(nehéz) |
Súlyos exophthalmus (22,2 ± 1,1 mm), általában károsodott szemhéjzárással és szaruhártya fekélyesedéssel, tartós diplopia, az extraocularis izmok kifejezett diszfunkciója, látóideg atrófia jelei. |
Létezik Brovkina osztályozása is, amely az EOP három formáját különbözteti meg: thyrotoxicus exophthalmus, ödémás exophthalmus és endokrin myopathia. Ezen formák mindegyike átalakulhat a következővé.
Endokrin ophthalmopathia kezelése
Az EOP kezelése a folyamat szakaszától és a pajzsmirigy egyidejű patológiájának jelenlététől függ, azonban vannak általános ajánlások, amelyeket ettől függetlenül be kell tartani:
1) a dohányzás abbahagyása;
2) hidratáló cseppek, szemgélek használata;
3) a tartós euthyreosis fenntartása (normál pajzsmirigyműködés).
Ha a pajzsmirigy működési zavara van, a korrekciót endokrinológus felügyelete mellett végzik. Pajzsmirigy alulműködés esetén tiroxin-pótló terápiát, hyperthyreosis esetén pajzsmirigy-csökkentő gyógyszerekkel történő kezelést alkalmaznak. Ha a konzervatív kezelés hatástalan, lehetséges a pajzsmirigy egy részének vagy egészének műtéti eltávolítása.
Konzervatív kezelés
A gyulladás és az ödéma tüneteinek megszüntetésére leggyakrabban glükokortikoidokat vagy szteroidokat alkalmaznak szisztémásan. Csökkentik a fibroblaszt sejtek mukopoliszacharidok termelését, amelyek fontos szerepet játszanak az immunreakciókban. A glükokortikoidok (prednizolon, metilprednizolon) számos különböző kezelési rendje létezik, amelyeket több héttől több hónapig terjedő időtartamra terveztek. A szteroidok alternatívája a ciklosporin, amely ezekkel kombinálva is alkalmazható. Súlyos gyulladás vagy kompressziós optikai neuropátia esetén pulzusterápia (ultramagas dózisok rövid időn belüli beadása) végezhető. Hatékonyságát 48 óra elteltével értékelik. Ha nincs hatás, műtéti dekompresszió javasolt.
A posztszovjet országokban még mindig széles körben alkalmazzák a glükokortikoidok retrobulbáris adagolását. A külföldi országok azonban a közelmúltban felhagytak ezzel a patológiás betegek kezelésének ezzel a módszerével annak traumás jellege és a hegszövet képződése miatt a gyógyszeradagolás területén. Ezenkívül a glükokortikoidok hatása inkább a szisztémás hatásukhoz kapcsolódik, mint a helyi hatásukhoz. Mindkét szempont vita tárgyát képezi, így ennek az adagolási módnak az alkalmazása továbbra is az orvos mérlegelési jogkörébe tartozik.
A sugárterápia mérsékelt vagy súlyos gyulladás, kettőslátás és csökkent látás kezelésére alkalmazható. Hatása a fibroblasztokra és a limfocitákra gyakorolt káros hatáshoz kapcsolódik. A várt eredmény néhány héten belül megjelenik. Mivel a röntgensugarak átmenetileg fokozhatják a gyulladást, a betegek szteroid gyógyszereket kapnak a besugárzás első heteiben. A sugárterápia legjobb hatását az aktív gyulladás stádiumában éri el, amelynek kezelését az EOP kezdetétől számított 7 hónapig kezdték meg, valamint glükokortikoidokkal kombinálva. A lehetséges kockázatok közé tartozik a szürkehályog, a sugárzásos retinopátia és a sugárzásos optikai neuropátia kialakulása. Így egy vizsgálatban a betegek 12%-ánál észlelték a szürkehályog kialakulását. Cukorbetegségben szenvedő betegek sugárkezelése szintén nem javasolt a retinopátia lehetséges progressziója miatt.
Sebészet
Az EOP-ban szenvedő betegek körülbelül 5%-a sebészeti kezelést igényel. Gyakran több lépést is igényelhet. Az EOP olyan súlyos szövődményeinek hiányában, mint a kompressziós optikai neuropátia vagy a szaruhártya súlyos károsodása, a beavatkozást el kell halasztani mindaddig, amíg az aktív gyulladásos folyamat le nem csillapodik, vagy a cicatricialis változások stádiumában kell végrehajtani. A beavatkozási lépések végrehajtásának sorrendje is fontos.
Az orbitális dekompresszió mind a kompressziós optikai neuropátia kezelésének elsődleges szakaszaként, mind akkor, ha a konzervatív terápia hatástalan. A lehetséges szövődmények közé tartozik a vakság, vérzés, kettőslátás, a periorbitális zóna érzékelésének elvesztése, a szemhéjak és a szemgolyó elmozdulása, valamint a sinusitis.
A strabismus műtétet általában a képerősítő inaktív időszakában végezzük, amikor a szem eltérési szöge legalább 6 hónapig stabil. A kezelés elsősorban a diplopia minimalizálására irányul. A konzisztens binokuláris látás elérése gyakran nehéz, és a beavatkozás önmagában nem elegendő.
Az enyhe-közepes exophthalmus csökkentése érdekében a szemhéjak meghosszabbítását célzó sebészeti beavatkozások végezhetők. Alternatíva a botulinum toxinnak a felső szemhéj vastagságába és a triamcinolon subconjunctivalisba történő befecskendezésére. Lehetőség van oldalsó tarsorrhafia (a szemhéjak oldalsó széleinek varrása) végrehajtására is, amely csökkentheti a szemhéj visszahúzódását.
A képerősítők műtéti kezelésének utolsó szakasza a blefaroplasztika és a könnynyílások plasztikai sebészete.
Az endokrin ophthalmopathia kezelésének kilátásai
Jelenleg új módszerek és gyógyszerek fejlesztése folyik az EOP kezelésére. A mikroelem - szelén (antioxidáns), daganatellenes szer - rituximab (CD20 antigén elleni antitestek), tumor nekrózis faktor inhibitorok - etanercept, infliximab, daclizumab bevételének hatékonysága a klinikai vizsgálatok stádiumában van.
Vannak olyan módszerek az EOP kezelésére, amelyek nem alapvetőek, de bizonyos helyzetekben sikeresen alkalmazhatók. Ezek közé tartozik például a pentoxifillin és a nikotinamid beadása, amelyek blokkolják a fibroblasztok mukopoliszacharidok képződését a retro-orbitális régióban.
A kóros folyamatok egyik lehetséges mediátora az orbitokban az inzulinszerű növekedési faktor 1. E tekintetben az EOP kezelésére a szomatosztatin analóg oktreotidot alkalmazzák, amelynek receptorai a retrobulbáris szövetekben jelen vannak. A közelmúltban megkezdődött egy hosszú hatású szomatosztatin analóg, a lanreotid alkalmazása.
A plazmaferézis és az intravénás immunglobulin szerepét az EOP kezelésében jelenleg nem vizsgálták kellőképpen. Ez utóbbi alkalmazása az orális prednizolonnal összehasonlítva egy vizsgálatban hasonló hatást mutatott, de kevesebb mellékhatással.
A szem fontos szerv, amelynek normális működése nélkül lehetetlen a teljes élet. A látászavarok korrekcióját szemészek végzik. De vannak olyan szembetegségek, amelyeket különböző orvosok egyszerre kezelnek.
Mi a betegség
Az endokrin ophthalmopathia (orbitopathia) súlyos patológia, amelyben endokrinológusok és szemészek nyújtanak segítséget a betegnek. A betegség autoimmun jellegű, leggyakrabban a pajzsmirigy rendellenességeinek hátterében fordul elő, és a bőr alatti szövet és a szemgolyót körülvevő izmok elváltozása. A patológiát először Graves írta le még a múlt században, ezért gyakran nevezik Graves-ophthalmopathiának. Egészen a közelmúltig a betegséget a toxikus golyva tünetének tekintették, amelyet a pajzsmirigy-stimuláló hormonok fokozott termelése kísért, és tireotoxikózishoz vezetett. Manapság az endokrin orbitopathiát független betegségként azonosítják.
A statisztikák szerint a nők sokkal gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak, és a negyven-hatvan évesek is érintettek. Az orvosi szakirodalom a betegség gyermekeknél előforduló eseteit írja le. A betegség enyhe formái gyakrabban fordulnak elő fiataloknál, az idősebbeknél a szembetegség súlyos formáinak kialakulása.
A Graves orbitopathia jellegzetes jelekkel nyilvánul meg, és leggyakrabban a pajzsmirigy patológiáinak hátterében fordul elő
Az esetek 80-90% -ában a betegség a pajzsmirigy hormonális működési zavarai (hypothyreosis, autoimmun pajzsmirigygyulladás, thyrotoxicosis) hátterében fordul elő. Ebben az esetben a szem megnyilvánulásai azonnal kialakulhatnak a mirigykárosodás klinikai tüneteivel, vagy megelőzhetik azokat, vagy akár a távoli jövőben (5-10 évvel a pajzsmirigy kezelését követően) megjelenhetnek. Az esetek 6-25%-ában szemgyulladás fordulhat elő euthyreosis (olyan állapot, amelyben a pajzsmirigy megfelelően működik és a pajzsmirigyhormonok szintje normális) hátterében.
A betegség okai
A Graves-féle szembetegség pontos okai még mindig nem tisztázottak. A patológiát kiváltó tényezők a következők:
- bakteriális vagy vírusos fertőzések;
- nap- és sugársugárzás;
- stresszes helyzetek;
- dohányzó;
- mérgezés nehézfémek sóival;
- autoimmun patológiák, például cukorbetegség.
A betegség kialakulásának mechanizmusa a következő: a spontán mutációk következtében az immunrendszer a szemgolyó körül elhelyezkedő rostokat pajzsmirigyhormon-receptorokként kezdi érzékelni, és specifikus fehérjéket - ellenanyagokat - termel. Az utóbbiak az orbitális (orbitális) szövetbe belépve olyan reakciót váltanak ki, amely speciális anyagok - citokinek - felszabadulásával, amelyek stimulálják a glükózaminoglikánok termelését, a fibroblasztok proliferációját (fokozott osztódását) és a kollagénszintézist. A glükózaminoglikánok képesek megkötni a folyadékot, ami duzzanatot, valamint a rostok és a szemizmok térfogatának jelentős növekedését okozza, ami exophthalmoshoz - a szem kiemelkedéséhez vezet. Idővel a gyulladás alábbhagy, a szemkörnyéki szövetek duzzadását és beszivárgását hegszövet váltja fel, a kidudorodó szemek visszafordíthatatlanná válnak.
A betegség klinikai képének kialakulása összetett autoimmun folyamatokon alapul
A pajzsmirigy túlműködésével (a pajzsmirigyhormonok szintjének emelkedése) a kóros folyamat súlyosbodik. A betegek körülbelül 80%-ánál jelentkezik az exophthalmus problémája a hyperthyreosis hosszú távú terápiája után.
Néhány beteg a pajzsmirigy teljes eltávolítására irányuló műtét után megbetegszik. A hypothyreosis (csökkent mirigyműködés és hormonhiány) esetén a betegség kialakulásának mechanizmusa némileg eltérő. Normális esetben a trijódtironin hormon gátolja a mukopoliszacharidok (glikozaminoglikánok) fibroblasztok termelését. Hormonhiány esetén a gátló (depresszáns) hatás csökken, a fibroblasztok aktiválódnak.
Orvos a Graves-féle szembetegségről
A betegség osztályozása
A modern szemészet a klinikai lefolyástól és a tünetek súlyosságától függően a patológia több osztályozásával működik.
Osztályozás Baranov szerint:
- 1. fokozat - exophthalmus (dülledt szemek) 16 mm-ig, a szemhéjak mérsékelt duzzanata, a kötőhártya és a szemizmok funkciói nem károsodnak;
- fokú - exophthalmus 18 mm-ig, a kötőhártya és a szemhéjak súlyos duzzanata, időszakos diplopia (kettős látás);
- 3. fok - exophthalmus 21 mm-ig, a szemhéjak nem záródnak le teljesen, fekélyek, eróziók képződnek a szaruhártyán, a szem mozgása korlátozott, látóideg-sorvadás tünetei.
A betegség többféle formában fordulhat elő:
- thyreotoxikus exophthalmos - valódi vagy hamis kidudorodó szemként nyilvánul meg anélkül, hogy a szem mozgékonyságát befolyásolná, a felső szemhéj felfelé elmozdulása (miközben a sclera felső része szabaddá válik), csukott szemek remegése (remegése), miközben a látási funkciók soha nem károsodnak;
- ödémás exophthalmus - 30 mm-ig kidudorodó szemek, súlyos szöveti duzzanat, a szemgolyók mozgásának károsodása, kettős látás (kettős látás) jellemzik; Attól függően, hogy mely struktúrák vesznek részt a kóros folyamatban, az ödémás formának 3 változata van:
- lipogén, amelyben az orbitális szövet szenved;
- miogén, amikor a szemizmok érintettek;
- vegyes, amelyben rostok és izmok vesznek részt a folyamatban; a miogén és kevert formák a látás éles romlásához vezetnek;
- endokrin myopathia - a szemizmok gyengeségében nyilvánul meg, ami diplopiához, a szemgolyó mozgásának károsodásához és strabismushoz vezet.
A Graves-ophthalmopathia során 3 fázis van:
- gyulladásos váladékozás;
- beszivárgás;
- proliferáció és fibrózis.
A betegség tünetei
A betegség megnyilvánulásai különböznek attól függően, hogy milyen formájú és mögöttes patológiát váltott ki szemészeti bántalmazás.
A thyreotoxikus exophthalmos klinikai képe mindkét szem kiemelkedéséből, gyakran enyhe kiemelkedésből, a palpebralis hasadék növekedéséből áll, míg a beteg szárazságérzésről, szemhomokosodásról és reggeli szem alatti duzzanatról panaszkodik. Egyéb megnyilvánulások a pajzsmirigyhormonok toxikus hatásához kapcsolódnak (alvászavar, szorongás, hangulati ingadozások, fejfájás, szívdobogás). Általában a nők szenvednek.
A thyrotoxicus exophthalmos a szemek kiemelkedésében nyilvánul meg látáskárosodás nélkül
Az ödémás exophthalmus esetén mindkét szem érintett, gyakran különböző időpontokban - először az egyik, majd egy idő után a másik. Fejlődése során a betegség ezen formája három szakaszon megy keresztül:
- Az első szakasz (kompenzáció) a felső szemhéj enyhe lelógásával és reggel a szem körüli enyhe duzzanattal nyilvánul meg, amely napközben eltűnik. A szemek teljesen becsukódnak; a beteg időszakos kellemetlen érzésre panaszkodik a szemében, szárazságra vagy könnyezésre, fényfóbiára. Az exophthalmos fokozatosan fejlődik.
- A következő szakasz szubkompenzációs. Jellemzője az exophthalmus gyors növekedése, az intraokuláris nyomás növekedése, valamint a chemosis (a kötőhártya ödéma) kialakulása. A szemkörnyéki szövetek duzzanata állandósul, a szemszárazság és a szemirritáció tünetei sem múlnak el napközben. A beteg nem tudja teljesen lecsukni a szemhéját, a szeme kipirosodik, mivel a sclera erei kitágulnak, kanyargóssá válnak, kötőhártya-gyulladás alakul ki. A krónikus fejfájás hozzáadódik.
- A dekompenzációs stádiumban a tünetek meredeken emelkednek. A kidudorodó szemek nagyon hangsúlyosak, a szemhéjak és a környező szövetek erős duzzanata miatt a beteg nem tudja becsukni a szemét. A szemgolyó mozgása erősen korlátozott és fájdalmas. Fokozatosan kialakul a látóideg duzzanata, eróziók, fekélyek alakulnak ki a szaruhártyán. A beteg éles látásromlásban és kettőslátásban szenved. Ha nem kap kezelést, akkor ez a szakasz az orbitális szövetek fibrózisával (hegesedésével) és a látás romlásával végződhet egészen a veszteségig.
Az exophthalmos ödéma súlyos szövődmények kialakulásával fenyeget, beleértve a látásvesztést
A hypothyreosis (néha a pajzsmirigy műtéti eltávolítása után) vagy az euthyreosis hátterében endokrin myopathia lép fel. A betegség ezen formája leggyakrabban a férfiakat érinti, kétoldalú természetű és gyorsan fejlődik. Az infiltráció akut fázisa nagyon rövid, és a periorbitális szöveteket hamarosan fibrózis érinti. A betegek a betegség kezdetétől fogva kétségbeesésről panaszkodnak, amely gyorsan növekszik. Ebben a formában általában nincs duzzanat, de a szemek gyorsan kidudorodnak, a szem mozgása a szemizmok hipertrófiája (megvastagodása) miatt korlátozott, a látásélesség jelentősen csökken, strabismus jelentkezhet.
Az endokrin myopathiát sztrabizmus bonyolíthatja
A patológia diagnózisa
A diagnózis felállításához a betegnek szemészeti és endokrinológiai vizsgálatot kell végeznie.
Az endokrinológus a pajzsmirigy ultrahangos vizsgálatát írja elő a páciensnek. Ha nagy csomópontokat észlelnek, szúrás biopsziát végeznek az anyag szövettani vizsgálatával. A mirigy funkcionális kapacitásának tisztázása érdekében a páciens pajzsmirigyhormonok és szövetei elleni antitestek vizsgálatán esik át.
A beteg vizsgálatakor a szemész célja a látószervek szerkezetének vizualizálása és a vizuális funkciók értékelése. Ebből a célból a következőket hajtják végre:
- vizometria (táblázatos vizsgálat);
- perimetria (a látómezők határainak vizsgálata);
- a szemgolyó motoros képességeinek felmérése;
- exophthalmometria és a hypertropia (kancsalság) szögének mérése a szemgolyók kitüremkedésének és eltérésének mértékének meghatározására;
- oftalmoszkópia (a szemfenék vizsgálata) a látóideg állapotának felmérésére;
- biomikroszkópia - a szem fennmaradó struktúráinak állapotának meghatározása;
- tonometria - az intraokuláris nyomás mérésére.
Ultrahangvizsgálatot, mágneses rezonanciát vagy számítógépes tomográfiát végeznek, hogy megkülönböztessék a betegséget a periorbitális szövet daganataitól.
A periorbitális szövetekben a destruktív folyamatok mértékének tisztázása érdekében MRI-t használnak
A diagnózis fontos szakasza a páciens immunállapotának felmérése, erre a célra vért adnak át immunogramhoz.
A diagnózis felállítása után fontos meghatározni a betegség klinikai aktivitását. Ehhez a CAS skálát használják:
- Fájdalmas nyomás a szemgolyó mögött az elmúlt hónapban.
- Fájdalmas érzések, amikor megpróbálják megváltoztatni a tekintet irányát.
- A szemhéjak hiperémiája (vörössége).
- Duzzanat.
- A szem nyálkahártyájának vörössége.
- A kemózis a kötőhártya membrán duzzanata.
- A caruncle duzzanata (szakadás).
Az aktivitást pontokban értékelik - 1 pont 1 tünetnek felel meg. Az összpontszám 0-tól (inaktív fázis) 7-ig (kiejtve) változhat. A betegség akkor tekinthető aktívnak, ha a pontszám 4 pont felett van.
Megkülönböztető diagnózis
A patológiát meg kell különböztetni más betegségektől - neoplazmáktól (különösen, ha az egyik szemet ophthalmopathia érinti), pszeudoexophthalmus nagyfokú rövidlátással, egyéb okokból eredő optikai neuropátia, orbitális flegmon, myasthenia gravis.
Kezelés
Az orvosi taktika a pajzsmirigy-rendellenességek mértékétől, a betegség formájától és aktivitásától függ. A terápia fő céljai:
- a szem nyálkahártyájának hidratálása;
- keratopathia (a szaruhártya kóros elváltozásai) megelőzése;
- az intraokuláris nyomás normalizálása;
- a destruktív intraokuláris folyamatok megszüntetése vagy legalább stabilizálása;
- a látás megőrzése.
A patológia formájától függetlenül a beteg általános ajánlásokat kap:
- az aktív és passzív dohányzás kötelező abbahagyása, mivel a dohányfüst bizonyítottan kiváltó (provokáló tényező) az endokrin ophthalmopathia kialakulásában;
- tünetekkel járó külső szerek használata: cseppek és gélek a szem nyálkahártyájának hidratálására;
- színezett szemüveg viselése;
- a pajzsmirigy működésének normalizálása.
A dohányzással való szoros kapcsolat a Graves-féle oftalmopátia jellemzője. Azoknál a betegeknél, akiknek rossz szokásuk van, a patológia megnyilvánulásai kifejezettebbek az általában egészséges életmódot folytató betegekhez képest. A dohányosoknál a szövődmények kialakulásának kockázata csaknem ötszöröse.
A dohányzás többszörösen növeli a szembetegség szövődményeinek kialakulásának kockázatát
Konzervatív kezelés
A pajzsmirigy működésének korrekcióját endokrinológus végzi: hyperthyreosis esetén pajzsmirigy-csökkentő szereket írnak fel, hypothyreosis esetén - tiroxint. Ha a gyógyszeres terápia nem éri el a kívánt hatást, a betegnek műtétet ajánlanak egy szakasz vagy az egész mirigy eltávolítására.
A kezelés kötelező összetevője a szteroidok alkalmazása. Leggyakrabban a beteget egyéni kezelési rend szerint metilprednizolon, Metimpred, Diprospan, Kenalog írják fel. A glükokortikoidok ödéma-, gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatásúak.
Ha fennáll a látásvesztés veszélye, a betegnek pulzusterápiát írnak elő prednizolonnal vagy metilprednizolonnal. Ez a kezelés ultra-nagy dózisú gyógyszer intravénás beadásából áll 3 napon keresztül. A 4. naptól kezdve a beteget át kell szedni a gyógyszer tabletta formájára, az adag fokozatos csökkentésével. Ezzel egyidejűleg kísérő tüneti kezelést is végeznek. A pulzusterápiának vannak ellenjavallatai: akut fertőző betegségek, súlyos vese- és májműködési zavarok, zöldhályog, magas vérnyomás, cukorbetegség, gyomor- és nyombélfekély.
A prednizolonnal végzett pulzusterápia az endokrin ophthalmopathia hatékony kezelése
A hormonális gyógyszerek intramuszkuláris és orális (belső) alkalmazása mellett a retrobulbar beadási technikát széles körben alkalmazzák. A külföldi klinikák azonban elutasítják ezt a módszert a nagy traumája és a szövődmények magas kockázata miatt az injekció beadásának helyén kialakuló hegképződés formájában.
A szteroidok alternatívája az immunszuppresszáns Cyclosporine, amelyet önmagában vagy szteroidokkal kombinálva írnak fel. A hormonok mellett súlyos esetekben a pályák röntgensugárzását is alkalmazzák (gyakran kombinálva). A páciens hemoszorpciót, plazmaferézist, kriofarézist is előírhat, amelyek jelentősen csökkentik a gyulladásos változásokat.
A tüneti terápia részeként gyógyszereket választanak ki a páciens számára az anyagcsere folyamatok és a neuromuszkuláris átvitel normalizálására - Actovegin, Taufon, Aevit, Phlebodia 600, Proserin.
A szem nyálkahártyájának hidratálására műkönnyeket, hidratáló cseppeket, kenőcsöket és géleket használnak: Carbomer, Oftagel, Vidisik, Korneregel. A keratitis (a szaruhártya gyulladása) megelőzése érdekében glükóz cseppeket, B2-, C-vitamint írnak fel, kötőhártya-gyulladásra antibakteriális cseppek (Levomycetin, Ofloxacin), Albucid, furacillin szükséges.
A szaruhártya hidratálásához speciális termékeket kell felírni, például műkönnyet
A fizioterápiás módszerek közé tartozik a mágneses terápia az orbitális területen, elektroforézis aloéval, lidázzal, tripszinnel, hidrokortizonnal és hialuronidázzal.
Sebészet
Súlyos esetekben a beteg sebészeti kezelést írhat elő. A műtétet az akut gyulladás enyhülésének vagy a hegesedés stádiumában végezzük. Graves ophthalmopathiája esetén különféle műtéti lehetőségek alkalmazhatók: orbitális dekompresszió, szemhéj vagy extraocularis izomműtét. Néha több sebészeti beavatkozást hajtanak végre egymás után:
- Dekompresszió szükséges súlyos exophthalmus, opticus neuropathia és keratitis esetén. A beavatkozás célja a szemüreg térfogatának növelése, miközben egy vagy több falát kimetsszük, és retrobulbáris (az orbita mögött elhelyezkedő) szövetet eltávolítjuk.
- A szemizmokon sebészeti beavatkozást végeznek a bénulásos strabismus és a perzisztáló diplopia kialakulására.
- A szemhéjon végzett műtétek különféle módszerekkel végezhetők, és a rendellenesség természetétől függően, amelyek a következők lehetnek: visszahúzás (a szemhéj csökkenése összehúzódás miatt), a szemhéj entropiója, a könnymirigy károsodása, lagophthalmos (nem záródás) a szemhéjak). A felső szemhéj meghosszabbítása érdekében műtétet végeznek a levator izmon.
- A blefaroplasztika gyakran a sebészeti kezelés utolsó szakasza.
A műtét lehetséges szövődményei a látás csökkenése vagy elvesztése, vérzés, kettőslátás, a szemhéjak és a szemgolyók szimmetriájának megzavarása, az érzékenység elvesztése a beavatkozás területén, valamint a sinusitis.
Videó: szemész a betegség sebészeti kezeléséről
Hagyományos módszerek alkalmazása
Az endokrin ophthalmopathia nem kezelhető népi gyógymódokkal. A terápia mindig a hagyományos orvoslás keretein belül történik. A gyógynövényes kezelés bizonyos előnyökkel járhat az euthyroid állapot normalizálásában. Erre a célra néhány hagyományos orvoslás receptje használható.
Pajzsmirigy alulműködés esetén a következő gyógymódok alkalmazhatók.
Gyűjtemény berkenye gyümölcsökből, elecampane gyökérből, orbáncfűből és nyírbimbóból:
- Vegyük a nyersanyagokat egyenlő részekre - 1 nagy kanál.
- Öntsünk rá forrásban lévő vizet, és forraljuk 5 percig, lehetőleg vízfürdőben.
- Hagyja legalább 6 órát. Vegyünk 50 ml vagy 3 evőkanál naponta háromszor fél órával étkezés előtt.
Budra, berkenyevirág, eperlevél, kakukkfű és tetvek gyűjteménye:
- Keverje össze a gyógynövényeket egyenlő arányban.
- Öntsön egy nagy kanál keveréket egy pohár forrásban lévő vízbe, és hagyja fél órán át.
- Vegyen be 100 g gyógyszert reggel, reggeli előtt.
Csalán-, eleutherococcus- és pitypanggyökér-, kagyló- és sárgarépamag-gyűjtemény:
- A nyersanyagokat egyenlő arányban kell bevenni.
- Öntsön két evőkanál keveréket vízzel 500 ml térfogatban, forralja 7-10 percig.
- Hagyja 15-20 percig, és szűrje le.
- Vegyünk 80 ml főzetet naponta 4 alkalommal étkezés előtt.
Más gyógynövények hatásosak a pajzsmirigy túlműködésére.
Fehér fahéj főzet:
- Öntsön 20 g gyökeret egy pohár vízbe, és forralja vízfürdőben 8-10 percig.
- Hagyjuk állni fél órát, szűrjük le.
- Vegyünk 1 teáskanálot naponta háromszor 15-20 perccel étkezés előtt.
Galagonya tinktúra:
- A galagonyabogyókat pépesítjük, fél pohár nyersanyagot öntsünk 70%-os alkohollal (100 ml).
- Hagyja a keveréket sötét helyen 20 napig, időnként megrázva.
- Szűrje le a kész tinktúrát, és vegye be az orvos által előírt adagot.
Anyafű tinktúra (készen megvásárolható a gyógyszertárban):
- Keverjen össze 20 g zúzott nyersanyagot vodkával (100 ml).
- 2 hétig hűvös, sötét helyen állni hagyjuk, leszűrjük.
- Vegyen be 30 cseppet naponta 3-4 alkalommal.
Tirotoxikózis esetén érdemes csipkebogyó-főzetet és citromos-mézes italt inni: egy friss citrom héját öntsük fel egy liter forrásban lévő vízzel, forraljuk fel és adjunk hozzá egy kanál mézet, majd lehűtjük, és tea helyett igyunk.
Fotógaléria: nem szokványos kezelési módszerek
Az Eleutherococcus gyökerét külön-külön és gyűjteményben a pajzsmirigy csökkent működésére használják 
Pajzsmirigy-túlműködés esetén a galagonya gyümölcs tinktúrája ajánlott 
A potentilla gyökerét a pajzsmirigybetegségek komplex kezelésében használják, amelyet fokozott hormontermelés kísér. 
A tyúkfű gyógynövényt a pajzsmirigy alacsony működésének kezelésére szolgáló készítmények tartalmazzák 
Az anyafű gyógynövényt a tirotoxikózis tüneti gyógymódjaként írják fel. 
A berkenye gyümölcsét a pajzsmirigy elégtelen működésére ajánljuk
Egyéb technikák
A duzzanat csökkentése érdekében a páciens nyirokterápiát végezhet, amely a heparin, a kimotripszin és a lasix periorbitális területére történő szekvenciális szubkután injekcióból áll, Novocaine hozzáadásával. A gyógyszerek együttes hatása fokozza a nyirokelvezetést és csökkenti a duzzanatot.
Jelenleg klinikai vizsgálatokat végeznek a Graves-féle szembetegség kezelésének új módszereiről, amelyek magukban foglalják a szelén, a rituximab (citosztatikus), a citokin-gátlók (immunmodulátorok) - Daclizumab, Enbrel, Remicade - használatát.
Vannak olyan terápiás módszerek, amelyek bár nem alapvetőek, de jelentősen javíthatják a szembetegségben szenvedő beteg állapotát. Például pentoxifillin és nikotinamid, oktreotid, lanreotid, tsiamexon, immunglobulinok. Ezek a gyógyszerek segítenek stabilizálni a beteg állapotát és csökkentik a tünetek súlyosságát (ödéma, exophthalmus, szöveti beszűrődés).
A kezelés prognózisa és a betegség lehetséges szövődményei
A prognózis közvetlenül függ a kezelés megkezdésének időpontjától. Ha a korai szakaszban megfelelő terápiát végeztek, akkor hosszú távú remisszió érhető el és elkerülhető a visszafordíthatatlan következmények. A statisztikák szerint a betegek körülbelül 30% -a tapasztal javulást, és a betegek 60-70% -ánál a folyamat stabilizálódik. A kezelés után a pácienst szemész és endokrinológus nyilvántartásba veszi, 6 hónap elteltével kötelező ellenőrzéssel.
A késleltetett és helytelen kezelés szövődményekhez vezethet:
- csökkent látásélesség;
- papillaödéma és vakság;
- sztrabizmus;
- súlyos keratopathiák (fekélyek, eróziók, szaruhártya perforáció).
Betegségmegelőzés
A betegségnek nincs specifikus megelőzése. A megelőző intézkedések a következők:
- a pajzsmirigy-rendellenességek időben történő diagnosztizálása és teljes körű kezelése;
- azonnal forduljon szemészhez, ha látási problémák lépnek fel - kettős látás, csökkent látásélesség, kidudorodó szemek, szemek vörössége és fájdalma;
- az egészséges életmód fenntartása - a dohányzás kötelező abbahagyása és az immunrendszer erősítése.
Az endokrin ophthalmopathia sikeres kezelésének kulcsa a szemorvossal való időben történő kapcsolatfelvétel
Olyan betegség, amelynek során az autoimmun rendellenességek változásokat idéznek elő a szemüreg szöveteiben és izmaiban, ami a szemgolyók kiemelkedésében (exophthalmos) és egyéb szemtünetek komplexumában nyilvánul meg. A változások érintik az extraocularis izmokat és a retrobulbáris szövetet. Az endokrin ophthalmopathia három formáját szokás megkülönböztetni - thyrotoxicus exophthalmos, ödémás exophthalmos, endokrin myopathia.
Az endokrin ophthalmopathia okai a pajzsmirigy diszfunkció hátterében valósulnak meg, jellegük és mértékük eltérő, de a tényezők általában a következők:
- vírusfertőzés (pl. retrovírusok);
- bakteriális fertőzés (pl. Yersinia enterocolitica);
- toxinoknak való kitettség;
- radioaktív expozíció;
- gyakori és súlyos stressz;
- rossz szokások (például dohányzás).
A betegség kiváltó mechanizmusának két változata létezik. Az elsőt követően azt állítják, hogy az orbita szövetei reagálnak a diffúz toxikus golyva betegsége során termelődő pajzsmirigy elleni antitestekre. Egy alternatív álláspont szerint az endokrin ophthalmopathia (EOP) önállóan fejlődik ki, a retrobulbáris szöveteket érinti, ahol megnő az extraocularis izmok és a rostok térfogata, nő a retrobulbáris nyomás a zárt csontüregben, és specifikus tünetek egész komplexuma alakul ki:
- a szemszövet gyulladása- fájdalmasak, pirosak, vizesek lesznek;
- a szemmembránok elváltozásai- gyulladás és duzzanat;
- szemizom mozgászavar- a szemgolyók kinyúlnak a gödrökből, az izmok motoros képessége korlátozott, a látás elhomályosul, megkettőződik; néha a szemgolyó mobilitása teljesen hiányzik;
- exophthalmos- a szemgolyók kitüremkedése megzavarja az extraocularis izmok működését és kialakulnak a Moebius, Graefe, Dalrymple, Stellwag stb. tünetei.
Az endokrin ophthalmopathiát kísérő fő tünetekkel párhuzamosan minden egyes formáját bizonyos klinikai kép jellemzi.
Thyrotoxikus exophthalmos
- a szem patológiájának egy- vagy kétoldalú természete;
- fokozott ingerlékenység;
- alvászavarok;
- állandó hőérzet;
- a felső végtagok remegése;
- cardiopalmus;
- a palpebrális repedések megnagyobbodása (bár nincs exophthalmus, vagy nem haladja meg a 2 mm-t);
- ritka villogás;
- Graefe-tünet (lefelé nézve a felső limbus felett egy sclera csík látható); a szemhéjak enyhe remegése záráskor (ami teljesen becsukott állapotban jellemző);
- az extraocularis izmok mozgási tartománya nem sérül;
- a szemfenék normális marad, a szem működését nem érinti, a szem repozíciója nem nehéz.
A patológia általában elmúlik a pajzsmirigybetegségek hatékony terápiája után.
Exophthalmos ödéma
- a felső szemhéj részleges lelógása a nap elején, amely a nap végére helyreáll;
- csukott szemhéj remegése;
- a részleges ptosis gyorsan a felső szemhéj tartós visszahúzódásává válik;
- a periorbitális szövetek nem gyulladásos ödémája és intraokuláris magas vérnyomás előfordulása;
- a külső szemizmok sclerához való kapcsolódási pontján pangásosan teltvérű, kitágult és kanyargós episzklerális erek képződnek, amelyek kereszt alakját alkotják;
- Az intraokuláris nyomás általában a normál tartományon belül marad, de emelkedhet a felfelé irányuló tekintet hatására.
A patológia kezelést igényel, mivel szaruhártyafekély, a szemgolyó mozdulatlansága, az orbitális szövet fibrózisa és a látóideg atrófiája bonyolítja.
Endokrin myopathia
- általában a patológia kétoldalú természete;
- kettős látás és a szemizomzat korlátozott mozgása, amely a betegség előrehaladtával fokozatosan növekszik;
- a szemgolyó fokozatosan megnagyobbodik, exophthalmos alakul ki nehéz áthelyezéssel;
- egy vagy két külső szemizom jelentős megvastagodása, amelynek sűrűsége meredeken megnövekszik.
Ez a hyperthyreosis vagy az euthyreoid állapot hátterében fordul elő, és nagy valószínűséggel az orbitális szövet fibrózisába áramlik.
Az endokrin ophthalmopathia diagnózisa gyakran előfordul a diffúz toxikus golyva hátterében; az EOP a tireotoxikózis előhírnöke is lehet. A vizsgálat során feltárják a szemüreg lágyszöveteinek elváltozásait, az exophthalmus jelenlétét és mértékét, amit Hertl exophthalmométerrel milliméterben mérnek. A betegséget periorbitális ödéma, intraokuláris magas vérnyomás, az extraocularis izmok diszfunkciója, szaruhártya-károsodás és látászavarok jelenlétében is diagnosztizálják.
A laboratóriumi vizsgálatok célja a pajzsmirigy funkcionális aktivitásának azonosítása, amelyhez a vérszérum TSH, szabad T3 és T4 szintjét vizsgálják. Az EOP aktivitása vizeletvizsgálat eredménye alapján meghatározható, meghatározható a benne lévő glükózaminoglikánok mennyisége, valamint nyomon követhető a kezelés lefolyása és eredményessége is.
Az endokrin ophthalmopathia diagnosztikájának keretében instrumentális tanulmányokat mutatnak be:
- Ultrahangödémás exophthalmus esetén a retrobulbáris zóna kiterjedését mutatja; a rectus szemizmok teljes vastagsága képerősítővel rendelkező betegeknél elérheti a 22,6 mm-t (egészséges embereknél - 16,8 mm). A látóideg csatorna is átlagosan 22%-kal megnövekszik a normálhoz képest, és a szemüreg lágy szöveteinek fibrózisának kialakulásával a retrobulbaris zóna szélessége csökken, az extraocularis izmok vastagsága változatlan marad, egyenetlenné válik. Figyelembe kell venni, hogy az ultrahang a pálya 2/3-át teszi lehetővé, miközben a csúcsa nem vizsgált terület marad;
- Az orbita CT-vizsgálataödémás exophthalmosszal lehetővé teszi a retrobulbáris zsírszövet sűrűségének növekedését az ödéma következtében, átlagosan -64 HU-ig (-120 HU normával). A betegség dekompenzálódásakor a megvastagodott extraocularis izmok a szemüreg hátsó harmadában összenyomják a látóideget, éles nyújtás következtében átmérője 1-2 mm-rel csökken. Ezenkívül megfigyelhető a periorbitális szövetek duzzanata, a könnymirigyek megnagyobbodása elmosódott kontúrokkal, a látóideg elmosódott kontúrja és a felső szemvéna megvastagodása.
Hogyan kezeljük az endokrin ophthalmopathiát?
mindenekelőtt összetett folyamatnak tűnik, amelyet többek között a pajzsmirigyműködés szakszerű diagnosztikája előz meg. Hatékony kezelés csak szemész és endokrinológus közreműködésével alakítható ki, figyelembe véve e kórkép súlyosságát és gyakran hátterét, a pajzsmirigy működési zavarát.
A kezelés célja a szervezet hormonszintjének szabályozása és a pajzsmirigy működésének normalizálása, amely a következő szemészeti feladatokat foglalja magában:
- a kötőhártya hidratálása;
- a keratopathia kialakulásának megelőzése;
- az intraokuláris és retrobulbáris nyomás csökkenése;
- a destruktív folyamatok elnyomása az orbitális szövetekben;
- a vizuális funkció normalizálása.
Endokrin ophthalmopathia kezelése az esetek többségében sikertelen, ha a fő feladatot nem teljesítik, vagyis olyan euthyreoid állapot elérését, amelyben a pajzsmirigy működése nem károsodik.
Drog terápia egy adott endokrin betegségnek megfelelő gyógyszerekkel kezdődik. A pajzsmirigy alulműködését levotiroxinnal kezelik, a TSH-szint párhuzamos monitorozásával. A pajzsmirigy-túlműködést pajzsmirigy-gyulladással kezelik, amely fenntartja az elért euthyreosisot. Ha a thyreostatica nem hozza meg a kívánt eredményt, akkor a teljes pajzsmirigyeltávolítás mellett kell dönteni, mivel a részleges a TSH receptor elleni antitestek tartós növekedését idézi elő, ami csak súlyosbítja az endokrin ophthalmopathiát.
Az ophthalmopathia szubkompenzációjának és dekompenzációjának szakaszában a glükokortikoid terápia megfelelő. A glükokortikoidok napi adagja a szemtünetek súlyosságától függ, és a prednizolon tekintetében 40-80 mg/nap. Ezt a prednizolon adagot 10-14 napig adják a hatás eléréséig, majd fokozatosan csökkentik 3-4 hónap alatt. Az alacsony dózisú prednizolon hatástalan. Széles körben alkalmazzák a glükokortikoidok intravénás adagolását nagy dózisban (impulzusterápia). A metilprednizolont 1-8 hétig adják be, 1000 mg-os adaggal kezdve 3 egymást követő napon, majd kétszeresére csökkentik. A pulzusterápia befejezése után a prednizolont naponta orálisan írják fel, fokozatos dóziscsökkentéssel.
Az EOP tüneteinek enyhítésére T-sejt aktivitást gátló gyógyszereket, citokin blokkolókat, monoklonális antitesteket és szomatosztatin analógokat alkalmaznak változó hatékonysággal.
Az EOP szteroid-rezisztens formáinál célszerű plazmaferézist vagy hemoszorpciót végezni. Ez utóbbi egy olyan kezelési módszer, amelynek célja a különböző mérgező termékek eltávolítása a vérből és a homeosztázis szabályozása a vér testen kívüli szorbenssel való érintkeztetésével.
A gyógyszeres kezelés kiegészíthető a szempályák területén végzett sugárkezeléssel, melynek hatékonysága a képerősítő lefutásának időtartamától és a sugárdózistól függ (előnyben részesítjük a 16 vagy 20 Gy kúránként).
Sebészet EOP-val különösen nehéz esetekben és gyakran a gyógyszeres terápia eredménytelensége után alkalmazzák. A sebészeti beavatkozás indikációi a következők:
- endokrin myopathia - a műveletet az extraocularis izmok funkcióinak javítására, és a felső szemhéj éles visszahúzódása esetén a normál helyzet helyreállítására hajtják végre;
- diplopia - műtétet végeznek a szemizmok normál hosszának helyreállítására;
- a szemhéjak változásai (visszahúzódás, lagoftalmosz, ptosis, a könnymirigy duzzanata és prolapsusa), amelyek sebészeti beavatkozást igényelnek;
- a retrobulbáris szövet kiterjedése, ami a szaruhártya fekélyesedésével, a szemgolyó szubluxációjával és kifejezett kozmetikai hiba kialakulásával járó súlyos proptosishoz vezet.
Az utóbbi esetekben a pálya dekompresszióját a négy fal bármelyike mentén alkalmazzák, és nem kevésbé hatékony a szomszédos sinus falának eltávolítása, amelybe a szál egy része kilép.
Milyen betegségekkel hozható összefüggésbe?
Endokrin ophthalmopathia kezelése hagyományos módszerekkel
Az endokrin ophthalmopathia azon betegségek közé tartozik, amelyeknél a népi gyógymódokkal történő kezelés nem lehet hatékony. Ezt a betegség autoimmun természete, az előfordulási tényezők összetett összefonódása és a kezelés integrált megközelítése magyarázza, amelyet a hagyományos orvoslás keretein belül kell végrehajtani.
Endokrin ophthalmopathia kezelése terhesség alatt
Az endokrin ophthalmopathia önmagában nem jelent jelentős veszélyt a terhes nők egészségére, ezért speciális megközelítést kell alkalmazni endokrin ophthalmopathia kezelése terhes nőknél nem alakul ki. A oftalmopathia azonban az esetek többségében az endokrin rendszer betegségeinek hátterében alakul ki, amelyeket általában és különösen a terhesség alatt is kordában kell tartani. Ez utóbbiak közé tartozik a diffúz toxikus golyva és a tirotoxikózis. Kezelésüket speciális szakemberek felügyelete mellett kell végezni.
Tartalom
A kiálló szemek az endokrin ophthalmopathia fő tünete. Ezt a betegséget Graves-ophthalmopathiának is nevezik, és arról a tudósról nevezték el, aki először írta le a patológia jeleit. Ezzel az állapottal a látószerv hátsó (retrobulbáris) szövetei és a szemgolyó izmai érintettek, ami annak elmozdulásához vezet. A patológia kidudorodó szemekben, könnyezésben, a szemhéjak és a kötőhártya duzzanatában nyilvánul meg. Előrehaladott stádiumban a látóideg sorvad, és a látás jelentősen romlik.
Hogyan nyilvánul meg Graves ophthalmopathiája?
Az esetek 95%-ában a szemüreg lágyszöveteinek károsodásának oka a diffúz toxikus golyva, amely a tirotoxikózis következtében alakul ki, amelyben a pajzsmirigy túlzott mennyiségű jódtartalmú hormont termel. Az oftalmopátia a betegség alatt és annak kialakulása előtt, illetve tíz évvel később is megnyilvánulhat. A retrobulbáris szövetek hatásának mechanizmusa nem tisztázott. Úgy tartják, hogy a kiváltó tényezők a bakteriális vagy rotavírus fertőzések, a szervezet mérgezése, a sugárzás, a stressz, a dohányzás és az insoláció.
A patológia autoimmun jellegű. Ez a neve annak az állapotnak, amelyben az immunrendszer elkezdi támadni és elpusztítani az egészséges szöveteket, összetévesztve azokat patogén sejtekkel. Az egyik változat szerint az immunrendszer a szemgolyót körülvevő rostot a jódtartalmú pajzsmirigyhormonok receptorainak hordozójaként érzékeli. Ezt abnormális állapotnak tekintik, és a probléma megszüntetése érdekében az immunrendszer antitesteket termel ezek elpusztítására.
Az orbita szöveteibe behatolva az antitestek gyulladást okoznak infiltrációval (idegen részecskék felhalmozódása). Válaszul a rost glikozaminoglikánokat szintetizál – olyan anyagokat, amelyek vonzzák a folyadékot. Az eredmény a szemszövetek duzzanata és az oculomotoros izmok növekedése, amelyek felelősek a szemüreg csontos alapjában kialakuló nyomásért.
Ez exophthalmoshoz vezet - a szemgolyó előretolódásához és a kidudorodó szemek megjelenéséhez. Néha oldalra megy, ennek tünete a strabismus. Idővel a gyulladás alábbhagy, az infiltrátum kötőszövetté alakul. Helyén heg képződik, amely után az elmozdulás visszafordíthatatlanná válik.
Ennek elkerülése érdekében fontos, hogy időben észrevegye a patológia tüneteit, lépjen kapcsolatba egy endokrinológussal, és kezdje meg az alapbetegség kezelését. A kezdeti szakaszban az endokrin ophthalmopathia nem kezelhető önálló betegségként. Súlyos esetekben műtétet lehet előírni. Ez lehet műtét a szemhéjon, az oculomotoros izmokon, vagy az exophthalmus orbitális dekompressziója.
Korai jelek
A thyrotoxicosissal járó oftalmopathia kedvező prognózisú a kezelésben: az esetek 10% -ában javulás, 60% -ában - az állapot stabilizálása. Emiatt nagyon fontos, hogy időben észrevegyük a betegség korai jeleit. A kezdeti szakaszban a patológia a következő tünetekkel nyilvánul meg:
- „homok”, nyomás érzése a látószervben;
- könnyező vagy száraz szemek;
- fénykerülés;
- duzzanat a látószerv körül;
- enyhén kidülledő szemek.
Az előrehaladott klinikai megnyilvánulások stádiuma
Az endokrin ophthalmopathia kialakulásával a helyzet romlik. Ennek az állapotnak a tünete a szemgolyó észrevehető megnagyobbodása, a fehérjék kivörösödése, a szemhéjak duzzanata és a kettős tárgyak. Mivel a szem nem tud teljesen becsukódni, fekélyek képződnek a szaruhártyán, kötőhártya- és iridociklitisz alakul ki - az írisz és a ciliáris test gyulladása. Száraz szem szindróma gyakran alakul ki.
Az endokrin ophthalmopathia súlyos stádiumában a látóideg sorvadása, a szem mobilitása korlátozott, ami az intraokuláris nyomás növekedését és pszeudoglaucoma kialakulását okozza. Előfordulhat a retina véna elzáródása (elzáródás), ami látásvesztéshez vezethet. Ha a kóros folyamat a látószerv izmait érinti, gyakran alakul ki strabismus.
Osztályozás
Az endokrin ophthalmopathiának többféle osztályozása létezik. A tünetek megnyilvánulásától függően a patológia három szakaszát különböztetjük meg:
- Az első fokozatot enyhén kidudorodó szemek jellemzik, amikor a szemgolyó legfeljebb 16 mm-rel nyúlik előre. Ennek a szakasznak a tünetei a szemhéjak mérsékelt duzzanata, a szemmotoros izmok és a kötőhártya károsodása nélkül.
- Az endokrin ophthalmopathia második fokát a szemgolyó 18 mm-es kiemelkedése jellemzi. Ebben a szakaszban a szemhéjak és a kötőhártya súlyos duzzanata, valamint időszakos kettős látás lép fel.
- A harmadik fokozat tünete a kidudorodó szemek: az előrefelé irányuló eltérés legfeljebb 21 mm. A beteg nem tudja teljesen becsukni a szemét, eróziók, fekélyek jelennek meg a szaruhártyán, a szemgolyó mobilitása megszűnik, a látóideg sorvad.
A tünetek jellemzői a betegség típusától függően
Az orvosi gyakorlatban a patológiának három formája van - thyrotoxicus exophthalmos, ödémás forma, endokrin myopathia. Ezeknek a fajtáknak a tünetei bizonyos eltéréseket mutatnak, amint az a következő táblázatból látható:
|
Az endokrin ophtolopathia típusa |
Tünetek |
|
|
Thyrotoxikus exophthalmos |
|
|
|
Exophthalmos ödéma |
||
|
A kompenzáció 1. szakasza |
|
|
|
2. szakasz: szubkompenzációs |
|
|
|
3. szakasz: dekompenzációs |
|
|
|
Endokrin myopathia |
||
|
A legtöbb esetben az ilyen típusú endokrin ophthalmopathia férfiaknál figyelhető meg a pajzsmirigy jódtartalmú hormonok fokozott termelésének hátterében. A patológiát a következő tünetek kísérik:
|
||
Videó
Hibát talált a szövegben?
Jelölje ki, nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket, és mindent kijavítunk!
Betöltés...