A neutropeniáról gyermekeknél
A neutropénia gyermekeknél vérbetegség. E betegség során a csontvelő nagyon kevés neutrofilt termel. A neutrofilek mennyiségi tartalma a vérben a gyermek életkorától függ. Azoknál a gyermekeknél, akiknek életkora még nem érte el az egy évet, neutropenia fordul elő, ha a vérben a neutrofilek mennyiségi tartalma kevesebb, mint 1000 egység. 1 µl vérben. A gyermek idősebb lesz, és a neutrofilek mennyiségi tartalma növekszik, ez már eléri az 1500 egységet. 1 µl vérben. Ha a neutrofilek szintje ez alatt az érték alatt van, akkor a gyermekeknél olyan betegség kezdődik, mint a neutropenia.
Gyermekeknél a neutropénia a megnövekedett halálozás vagy a neutrofilek termelési zavara miatt fordul elő a vérben.. Ez annak köszönhető negatív hatás leukociták elleni antitestek. Leggyakrabban ezt az állapotot gyermekeknél észlelik, amikor a gyermek immunitása a leginkább legyengül.
A neutropenia tünetei gyermekeknél
A tünetek közvetlenül függenek attól a betegségtől, amely a gyermek testében a neutropenia során jelen van. A betegség súlyossága és időtartama a neutropenia formájától és okától függ..
Amikor a gyermek immunrendszere a neutropenia során érintett, és a szervezet számos negatív hatástól szenved vírusos fertőzésekés baktériumok, fekélyek jelennek meg a nyálkahártyán, tüdőgyulladás alakulhat ki, a hőmérséklet nagyon megemelkedik. Ha ezeket a szövődményeket és betegségeket nem kezelik, toxikus sokk alakulhat ki.
Fontos tudni, hogy kis számú neutrofil (1 μl vérben 500 alatti) esetén a betegség nagyon súlyos formája, az úgynevezett lázas neutropénia alakulhat ki.
A lázas neutropenia tünetei gyermekeknél:
- Fokozott gyengeség;
- Éles hőmérséklet-emelkedés (több mint 38 fok);
- fokozott izzadás;
- Szabálysértés normál működés szívek;
- Remegés;
- Gyakori fertőzések szájüreg(sztomatitisz, fogágybetegség, ínygyulladás);
- Súlyos mérgezés;
- Gyakori gombás fertőzések.
A neutropenia diagnózisát gyermekeknél csak magasan képzett szakorvos végezheti, mert adott állapotés a tünetek összessége hasonló a többihez gyulladásos betegségek(tüdőgyulladás) vagy vérmérgezés.
A neutropénia okai gyermekeknél
A neutropenia számos oka lehet.
Fontolja meg a neutropénia fő okait gyermekeknél:
- A keringő sejtek arányának és számának és a parietális medence teljes kudarca, valamint nagyszámúés a neutrofilek stagnálása a gyulladás fókuszában (ez újraelosztó neutropéniával fordul elő);
- A neutrofilek teljes kudarca a gyermek csontvelőjében, az előző sejtek hibája és rendellenességei, valamint a neutrofilek perifériás állapotba kerülése miatt (ez aplasztikus anémia, neutropenia szindróma és más betegségek esetén fordul elő örökletes neutropenia típusai);
- A neutrofilek szerkezetének teljes megváltozása a perifériás véráramban (ez látható hemophagocytás szindrómáknál, szekvesztrálásnál fertőző betegségek során, immunneutropenia során).
Az sem ritka, hogy a gyereknek egyszerre több oka is van, ami miatt neutropenia alakul ki.
A gyermekek neutropéniájának okai különféle betegségek lehetnek, például vérbetegségek:
- aplasztikus anémia;
- Akut leukémia;
- myelodysplatia szindróma;
- Shwachman-Diamond szindróma;
Kötőszöveti betegségek vagy immunhiányok:
- Általános változó immunológiai hiány;
- X-hez kötött agammaglobulinémia;
- X-kapcsolt hiper-IgM;
Valamint egyes bakteriális vagy vírusos fertőzések.
A neutropenia:
- Elsődleges;
- Másodlagos;
- Szerzett;
- Örökletes.
Az elsődleges neutropenia gyermekeknél örökletes vagy meghatározott, krónikus és immunrendszeri jóindulatú neutropenia. A neutropenia egyes típusai teljesen tünetmentesek, de gyakori az ARVI betegségek és bakteriális fertőzések tájékoztassa orvosát, ha a gyermeknek tünetmentes neutropeniája van.
Neutropénia kezelése gyermekeknél
A neutropénia kezelése gyermekeknél elsősorban a megjelenés okaitól függ.. a fő cél a neutropénia kezelése a "Cradle of Health" orvosi központban - a betegség kialakulását és progresszióját befolyásoló fertőzés eltávolítására. A kezelés helyét (otthon vagy kórházban) az orvos határozza meg. A betegség formájától és súlyosságától függően dönt. Ugyanilyen módon fontos tényező az, hogy szükséges a gyermek immunrendszerének normalizálása.
Erősíteni immunrendszer, gyermekorvos Egészségközpont Az "Egészség bölcsője" immunstimuláló gyógyszereket, vitaminokat, ill táplálék-kiegészítők. Ha a betegség formája nagyon súlyos, a gyermek teljesen elszigetelődik, valamint folyamatosan fenntartja a sterilitást és speciális ultraibolya besugárzás ebben az elszigetelt szobában.
Ezt fontos tudni Neutropenia kezelése gyermekeknél korai szakaszaiban sokkal hatékonyabb lesz tehát amikor a tünetek megjelennek ezt a betegséget gyermekének sürgősen tapasztalt orvoshoz kell fordulnia a neutropenia kezelése vagy kizárása érdekében.
Érdekes lehet
Válaszok a webhelyünk felhasználóinak neutropeniával kapcsolatos kérdéseire
Mond. kérem 1 évesek vagyunk. Három hónapja kezdett betegeskedni, orrfolyás és középfülgyulladás. 9 hónaposan 40-es lázzal került a kórházba, négyen lázas volt
nap, akkor kb 37,2-37,6 lett a hőmérséklet. KLA leukociták 3,3, szegmentált-3. Antibiotikumot szúrtak 7 napig, majd 3 csepp általános immunglobulint. Nem segített, 3-szor beadták a granocyte-t. A KLA után leukociták - 7,7, szegmentált - 6. Akut civilizációt diagnosztizáltak flow-módszer Ha egy. Mandulagyulladás, tracheobronchitis, elhúzódó, nem sima lefolyás, középfokú nehézkedés, nehéz. A neutropenia szövődménye a tsmvi hátterében immunis. Egy hónappal később a pur módszer feltárta a 6-os típusú herpeszt. Az orvosok acyclovir acrit, genferon light kúpokat, licopidot, majd polioxidóniumot írtak fel. Az utolsó tölgy leukociták-6,5, szegmentált-1. Ezek után azt mondták, hogy hagyjuk abba az összes gyógyszer szedését, figyeljük meg. A hőmérséklet folyamatosan 37,1, eléri a 37,5-öt. Mondd meg, mit tegyek? Hol lehet jelentkezni? Előre is köszönöm. Szállás Vologdában.
Az orvos válasza:
Ez az információ nem elegendő ahhoz, hogy eldöntsük a gyermek kezelésének további taktikáit. A pontos diagnózishoz és a gyógyszerhasználati döntéshez vizsgálati adatok szükségesek: OAM, hasi szervek + lép, + vesék ultrahangja, hólyag, UAC részletes, hematológus, fertőző szakorvos konzultációja, a gyermek vizsgálata. Csak azután átfogó vizsgálat lehetséges a diagnózis tisztázása és a kezelés előírása.
Olya Hello. 1.6-os gyerek, oltásokat szeretnénk végezni. Sikerült a vér és a vizelet elemzése. Van néhány rendellenesség a vérben: neutrofilek (100
leukociták) - 11,6% (norma: 25-60), limfociták (100 leukocitákra) - 77% (norma: 26-60). Ezenkívül a gyermek testhőmérséklete születésétől 37 - 37,3. Immunológusunk szerint ez nem ellenjavallat az oltásnak. De kíváncsi lennék más szakértők véleményére is. Válaszát előre is köszönöm. Orvosi válasz: 2014. április 4. Olga! Írj kérlek, teljes leukociták (WBC) ebben az elemzésben, akkor kiszámíthatjuk a neutrofilek abszolút értékét, és pontosan megválaszolhatjuk kérdését (értse, van-e neutropenia). A testhőmérsékletet közvetlenül alvás után kell megmérni, amikor a gyermek még nem aktív. Ha ezzel a méréssel eléri a 37,3 s-ot, akkor nem szabad rohanni az oltással. További vizsgálatot kell végezni: PCR garat éhgyomorra Herpes vírus 1,2,6 típusú, EBV, CMV, vizelet elemzés PCR CMV. Köszönöm szépen a választ! A leukociták teljes száma (WBC) 9,67 (norma: 5,0-12,0). Az alvás után mért testhőmérséklet mindig normális (36,3-36,6). De az ébrenlét időszakában felemelkedik.
Az orvos válasza:
Egy 1 éves és 6 hónapos gyermek esetében a neutrofilek abszolút értéke csökken (1,122, 1,5-ös ütemben). Ezt az állapotot neutropeniának nevezik relatív ellenjavallat oltáshoz. Kezdje az általunk javasolt vizsgálat elvégzésével. Ilyen elemzéssel nem szabad vakcinázni.
Ha a gyermekem neutropeniás, az azt jelenti, hogy védtelen a kórokozó baktériumokkal szemben?
Nem biztos, hogy ilyen módon. Általában "margóval" vannak neutrofiljeink. Ha számuk a norma alá esik, de nem kritikus számra (nem kevesebb, mint 100 sejt / μl), akkor a gyermek bakteriális fertőzésének kockázata megnő. Ez azonban nem jelenti azt, hogy ez a kockázat szükségszerűen megvalósul.
Természetesen a gyermekorvos ezt szem előtt tartja ebben az esetben fertőző betegség gyermek, és korábban és aktívabban, mint más gyerekek, írjon fel neki antibiotikumot.
És ha a neutrofilek száma 100 sejt / μl alatt van?
Elég veszélyes. Az ilyen gyermekek különleges megfigyelést és elkülönítést igényelnek minden fertőzéstől. De még ilyenekkel is alacsony számok ha a gyermek külsőleg egészséges, nincs szüksége profilaktikus antibiotikum-kezelésre vagy más agresszív intézkedésre. A kritikusan súlyos neutropenia az esetek túlnyomó többségében csak néhány napig vagy hétig tart, majd a számok kezelés nélkül ismét növekszik.
Hogyan segíthetek gyermekemnek, hogyan gyorsíthatom fel a neutrofilek szintjének emelkedését?
Semmiképpen. Vagyis természetesen vannak olyan gyógyszerek, amelyek növelik a neutrofilek számát, de ezeket csak hematológus írja fel, és csak azokra a betegségekre, amelyeket Ön és én a fentiekben "sokkal ritkábban" neveztünk.
A közönséges autoimmun jóindulatú neutropenia, vagy mondjuk a ciklikus neutropenia egyáltalán nem igényel kezelést. A kábítószer okozta neutropenia csak az azt okozó gyógyszer visszavonását igényli.
De miért nem írnak fel gyógyszert a neutrofilek számának növelésére, mivel a neutropeniás gyermeknél nagy a bakteriális fertőzések kockázata?
A gyógyszerek nem édességek. Az orvos abból a tényből indul ki, hogy minden kezelés káros. Ha a kezelésből származó ártalom nagyobb, mint a várható kezelésből származó kár, akkor nem írnak elő kezelést. A jóindulatú neutropenia klasszikus példa. Tehát általában várunk és nézünk, és ez elég, és minden megy magától.
Most, ha a hematológus megerősíti a gyermekben komoly betegség, ami neutropeniában nyilvánul meg, például Kostmann szindróma, akkor specifikus kezelés indokolt lesz, elkerülhetetlen és egész életen át tartó lesz.
A hagyományos módszerek segítenek a neutropéniában? Homeopátia? Akupunktúra?
Mi az agranulocitózis, és hogyan kapcsolódik a neutropeniához?
A granulociták olyan fehérvérsejtek, amelyek mikroszkóp alatt megfestve "szemcséket" vagy "szemcséket" tartalmaznak. Minden leukocita granulocitákra és agranulocitákra oszlik ("granulátummal" rendelkező és nem rendelkező). A granulociták közé nemcsak a neutrofilek tartoznak, hanem a bazofilek és az eozinofilek is (lásd fent a „régi” OAC elemzési űrlapot).
Az agranulocitózist akkor állítják be, ha a granulociták teljes száma a vérben nem haladja meg a 100 sejtet / μl (más források szerint - 500 sejt / μl). Agranulocitózis - veszélyes állapot, és szükségszerűen hematológussal való konzultációt igényel.
A tervezett oltás előtt átadtuk a gyermeknek a KLA-t, a gyermekorvos neutropeniát tárt fel, és ennek alapján elhalasztotta a gyermek oltását. Ez a helyes?
Erre a kérdésre nem lehet röviden válaszolni.
Először is megjegyezzük, hogy a védőoltások előtti tesztek elvégzése teljesen értelmetlen, sőt káros is. Például káros a vizelet tenyésztésére olyan gyermeknél, akinek nincsenek tünetei. Mert van olyan, hogy tünetmentes bakteriuria, és még ha a vizelettenyésztés azt is mutatja, hogy a vizelet nem steril, ez nem igényel kezelést.
A baktériumok vizeletben történő kiválasztódása azonban megriasztja a szülőket, és ők, sőt néha még az orvos is elkezdi „viszketni a kezük”, hogy antibiotikumot adjon a gyermeknek – ami ebből a szempontból. modern orvosság teljesen értelmetlen. Ezért a jelenlegi nemzetközi ajánlások szerint az orvosoknak tilos vizelettenyészetet adni olyan gyermeknek, akinél nem jelentkeznek UTI tünetei.
Ugyanez a helyzet az oltás előtti tesztekkel is. Ha egy gyerek külsőleg egészséges, akkor nem kell neki vizsgálatot végezni - ott semmi olyan nem derül ki, ami elhalaszthatná az oltást, de előkerülhet valami, ami izgalmat, esetleg indokolatlan kiegészítő vizsgálatot, kezelést okozna. Ezért az oltás előtt nem szükséges teszteket venni, elegendő egy gyermekorvosi vizsgálat.
Egy másik érv a bizonyítékok nélküli tesztek elvégzése ellen: a teszteket néha helytelenül végzik el. És akkor minden bizonnyal ok nélküli szorongást és indokolatlan kezelést okoznak.
Nos, még egy utolsó dolog ezzel kapcsolatban: tisztában kell lennie azzal, hogy nincsenek olyan rendelések, amelyek alapján bármilyen vizsgálatot kell végezni, és az oltás előtt orvosi konzultációt kell végezni (a gyermekorvos kivételével). Az a mindenütt elterjedt gyakorlat, hogy "átadja a KLA-t, az OAM-ot és egy neurológus konzultációt az oltás előtt" vagy szükségtelen viszontbiztosítás, vagy egy kisvárosi ésszerűtlen hagyomány, vagy egyenesen pénzzsarolás a betegtől.
Most a lényegre.
A bizonyítékokon alapuló orvoslás szemszögéből, általánosan elfogadott modern megközelítések, enyhe neutropenia és mérsékelt- nem ok az immunizálás elhalasztására. Bizonyos körülmények között az orvos csak az élő vakcinák, például az MMR (kanyaró + mumpsz + rubeola) beadását késleltetheti.
Az orosz orvoslás szempontjából minden más. Úgy vélik, hogy a 800 sejt / μl alatti neutropenia átmeneti ellenjavallat a vakcinázáshoz. Ez a vélemény tankönyvről tankönyvre, cikkről cikkre vándorol, például:
A megelőző védőoltásokat életkor szerint végzik, 1 μl-ben a neutrofilek abszolút száma meghaladja a 800-at ().
Az egy évesnél fiatalabb gyermekek HDNDV-vel történő vakcinázása 800 sejt feletti neutrofilszint esetén lehetséges 1 μl-enként, egy évnél idősebb gyermekeknél - legalább 1000 sejt per 1 μl ().
5.9. Tilos megtagadni a megfelelő klinikai kép nélküli gyermek oltását, akinek eltérései vannak a mutatókban immunállapot, nem éri el az adott immunhiányos állapotra jellemző szintet. Nem éles visszaesés szérum immunglobulin szint, a limfocita alpopulációk arányának változása, a T-sejtek számának csökkenése stb. természetesen előfordulnak különböző betegségekben és állapotokban, nem érik el a küszöbértéket, és nem kísérik megfelelő klinikai megnyilvánulásai. Ezeket a feltételeket nem szabad immunhiányos tünetekkel azonosítani., patológiai jelentőségük nem bizonyított, leggyakrabban nagyon dinamikus immunológiai paraméterek ciklikus ingadozását tükrözik a betegség és a lábadozás során.
Mit lehet itt mondani?
Nem titok, hogy az orosz orvoslás egyre inkább lemarad az orvostudomány mögött fejlett országok. Nem titok, hogy egy oroszországi orvos jogilag szinte semmilyen módon nem védett a felháborodott betegtől. Mindennek az eredménye orvosaink "krónikus viszontbiztosítási megközelítése".
Ha az orvos nem oltja be gyermekét neutropenia miatt, az legalább nem fenyegeti őt. És maximum - mondják még kitűnő orvosnak is fogod tartani - más is belecsepegtetné, de ezt az "egyéni megközelítéssel", rögtön látszik, hogy törődik a gyerekekkel, nem látszatból csepegteti. Még ha egy ilyen gyerek mondjuk megbetegszik is szamárköhögéssel amiatt, hogy neutropénia miatt elhalasztották a DPT oltást, az orvossal semmi sem fog történni. Utalni fog a "tudományos" cikkekre, amelyek azt írják, hogy "800 alatt - ne oltass be", és egyetlen ügyvéd sem talál majd benne hibát.
De ha az orvos beoltja gyermekét, akkor szerencsétlen körülmények között, a fenti utasítás ellenére, azt kockáztatja, hogy szélsőséges marad. Menj el és bizonyítsd be később, hogy nem az oltás miatt alakult ki agranulocitózis a gyereknél, bár az oltás idején a neutropenia meglehetősen ártalmatlan volt. Érted, milyen választás előtt áll az orvos? Szóval szerinted mitől kellene kockáztatnia?
Ezért vagy keress egy másik orvost, aki bátrabb, bízik benned, és nem halasztja el az oltást "minden esetre". Vagy tűrje meg, és várja meg, amíg a neutrofilek száma 800 sejt fölé emelkedik.
Hol kaphatok több információt erről a problémáról?
Fent volt pár link az emedicine.com oldalra, elég átfogó, orvosnak is elegendő információt nyújtanak. Ezenkívül elolvashatja például ezt:
A cikk angol nyelvű, ezért szeretném lefordítani a legérdekesebb bekezdéseket azok számára, akik nem beszélnek angol nyelv fordítás:
Neutropeniában szenvedő gyermekeknél fontos a napi szájhigiénia fenntartása és a fogorvos rendszeres látogatása megelőző vizsgálat, különösen a neutropenia krónikus és elhúzódó formáiban. Ezzel elkerülhető krónikus betegségekíny- vagy fogfertőzés.
Szintén fontos jó ellátás bőr és gyors antiszeptikus kezelés felületes vágások, horzsolások és bármilyen bőrkárosodás. A neutropeniás gyermekek vakcinázása nemcsak lehetséges, hanem relevánsabb is, mint a normál gyermekeknél. Az oltási ütemezés semmilyen módon nem változik, ha a neutropenia nem jár immunhiányos szindrómával.
Azok a gyermekek, akiknek károsodott a T- vagy B-limfocita funkciója, nem kaphatnak élő vagy legyengített vakcinát.
látogatás óvoda vagy az iskola nem ellenjavallt a legtöbb enyhe-közepes neutropeniában szenvedő gyermeknél, bár a nyilvánvalóan beteg gyermekekkel való érintkezést továbbra is kerülni kell. Súlyos neutropeniában szenvedő gyermekeket, vagy kórtörténetében neutropeniával összefüggő súlyos bakteriális fertőzések szerepelnek, elkülöníteni kell, hogy elkerüljék a fertőző ágenseknek való kitettséget.
utóirat helyett. Cikkünk végén még egyszer hangsúlyozzuk: ha gyermeke neutropeniás, ne essen pánikba. Az orvosoknak van egy mondásuk" ritka betegségek- ritkák. Tartsa az ujját a pulzuson, ellenőrizze a CBC-t az orvos által javasolt időközönként, beszélje meg az orvossal a gyermek által szedett gyógyszereket, és hagyjon fel minden olyan gyógyszert, amelyet az orvos gyanúsnak tart a neutropenia okait tekintve. valószínűleg elég lesz.
A gyermekgyógyászati gyakorlatban a gyermekek fiatalon neutropeniával havonta fordulnak elő. Ahol rosszindulatú okok A gyermekorvosok élete során csak néhány neutropeniát észlelnek. Például életemben egyszer láttam egy Kostmann-szindrómás beteget, és több száz gyermeket, akiknek nem volt tünete, de a CBC-ben neutropeniával.
Voltak gyerekek 400 sejt/μl, sőt 120 sejt/μl neutrofillel. Megfigyelték, néha elhalasztották az oltást, 2-5 hónap alatt felépültek, továbbra is vakcinázva éltek, ahogy éltek. Még egy hematológushoz is, akit nem mindig irányítanak. Mert legtöbbször teljesen ártalmatlan állapotról van szó, ami magától elmúlik.
A gyermek immunrendszerében óriási szerepet játszik a vérsejtek nagy csoportja - a neutrofilek. A reziliencia közvetlenül függ a normál szintjüktől. gyermek teste fertőzések. A neutrofilek koncentrációja 1 mC vérre vonatkoztatva legalább 1500, a csecsemőknél pedig egy éves korig - 1000. Alacsonyabb tartalmukat neutropeniának nevezik. Ebben az esetben az immunitás éles csökkenése következik be. A neutropenia gyermekeknél akut és krónikus. Az első esetben a betegség hirtelen előrehalad, a másodikban a folyamat hónapokig tarthat.
A neutropéniának három súlyossági foka van:
- enyhe - körülbelül 1500 neutrofil;
- közepes - 500 - 1000;
- súlyos - kevesebb, mint 500.
Vannak jóindulatú (reaktív) és rosszindulatú (neoplasztikus) neutropénia is.
Típusai és okai
Ennek a betegségnek számos oka lehet. Egyes esetekben nem is telepíthetők. Fontolja meg ennek a patológiának a leggyakoribb alfajait és az azt okozó jogsértéseket:
- Relatív . Jelentős számú neutrofil átmenete a keringőből a marginális készletbe. Néha mikor gyulladásos folyamat ennek fordítottja is megfigyelhető. És mivel a vérmintát a keringő medencéből veszik, a kimutatott testek száma helytelen lesz.
- Veleszületett. A szülősejtek hibái miatt károsodott neutrofil termelés csontvelő egyidejűleg a leukociták migrációjával a perifériás keringési rendszerbe (vagyis az ereken kívül, például a belső szervekbe).
- Ciklikus. Ez a neutrofilek szintjének időszakos csökkenése, majd helyreállítása, amelyet az egyik gén megsértése okoz. Veleszületettként fordul elő (mutáció közben prenatális fejlődés), és örökletes (autoszomális domináns tulajdonsággal öröklődik, vagyis elég egy beteg szülő). A ciklikus neutropeniában a testek tartalmának ingadozásának gyakorisága átlagosan 3 hét.
- Immun. Az egyes neutrofilek elpusztulása a periférián vagy szerkezetük megsértése leukocita-ellenes antitestek hatására. Az indítási mechanizmusok lehetnek vírusos hepatitisz, poliomyelitis, Fertőző mononukleózisés mások.
- Átmeneti. Újszülötteknél és csecsemőknél figyelhető meg. Autoimmun neutropeniában szenvedő anyától átvihető. Normál mennyiség A neutrofilek általában egy hónapon belül helyreállnak. Ez az időszak az antigének anyatejjel történő átvitelével növekszik.
- Jóindulatú. Egy évesnél fiatalabb gyermekeknél ez a betegség meglehetősen gyakori, és általában a enyhe forma. jóindulatú neutropenia gyermekkor a neutrofilek szintjének ciklikus csökkenése és helyreállítása jellemez. Általában 2-3 évre a baba állapota normalizálódik.
- Autoimmun. Gyakran kialakul a limfocitózis hátterében. Általában, ha a neutrofilek szintjének csökkenését és a limfocitózist egyidejűleg észlelik, akkor gyanítható valamilyen rejtett betegség kialakulása.
- Lázas. A neutrofilek mellett a perifériás fehérvérsejtek száma élesen csökken keringési rendszer. Mindig súlyos formában halad, kíséretében magas hőmérsékletű, nyomásesés, tachycardia.
A vírusellenes gyógyszerekkel végzett kezelés során előfordulhatnak enyhe forma betegségek, de a terápia végén a sejtek számának vissza kell térnie a normális szintre. Ha alacsony szint kapaszkodik valamibe egy hétnél hosszabb, ideje riadót fújni, hiszen az állapot súlyosbodhat egyidejű szövődményekkel – vér-, légzőrendszeri betegségek stb.
A neutropeniát a következő betegségek is kiválthatják:
- fertőző betegségek (influenza, rubeola, kanyaró és mások);
- csontvelő-patológia;
- a lép megsértése;
- vérbetegségek;
- vitaminok hiánya.
veleszületett betegségek
Van egy szám veleszületett betegségek, amelyben a neutrofilek szintje csökken:
- Immunhiányok. Az immunglobulinok minden osztályának csökkenése, az X-hez kötött hiper-IgM szindróma, a B-limfociták számának csökkenése és alacsony tartalom antitestek az X kromoszóma hibája miatt.
- Myeloahexia. Ez megzavarja a fehérvérsejteket felszabadító csontvelő-csatorna átjárhatóságát, ami a termelés csökkenéséhez vezet. Ezzel párhuzamosan nő a monociták szintézise, ami lehetővé teszi a patológia azonosítását. Ez az állapot gyakran a leukocitózis kialakulásának előhírnöke.
- acidémia. A gyermek vérében a savtartalom növekedése következtében alakul ki.
- Glikogenózis. Olyan betegség, amelyben a glikogén szintéziséért és lebontásáért felelős enzimek munkája megszakad. Ennek eredményeként elkezd felhalmozódni a test szerveiben és szöveteiben.
- Veleszületett dyskeratosis. azt súlyos betegség bőr számos szövődményt.
- Metaphysealis chondrodysplasia. A csontváz diszpláziájából eredő és rövid végtagokkal járó törpeséghez vezető betegség.
- Kostman szindróma. Génszintű örökletes hiba, amely megzavarja a csontvelő működését. Súlyos neutropéniához vezet, amely napi fehérvérsejt-termelést serkentő gyógyszerek injekcióját teszi szükségessé. A betegség gyógyíthatatlan, és gyakran más vérpatológiákat, például leukémiát okoz.
Tünetek
Mivel a betegség minden gyermekben egyénileg jelentkezik, lehetetlen pontos tüneteket megállapítani számára. Azonban minden súlyosság esetén vannak közös jellemzők:
- Könnyű. Általában nem egyértelmű külső jelek. Állandó értéken található vírusos betegségek vérvizsgálati módszer. Ugyanakkor a gyermek hosszú ideig felépül, és a betegségek gyakran szövődményeket okoznak. Ha a fertőzés helyi, akkor a kezelés nem sok időt vesz igénybe, és semmi sem veszélyezteti a baba egészségét.
- Közepes. A tartós SARS-t gyakran gennyes fertőzések bonyolítják, de a neutropeniának nincs más megnyilvánulása. A vérvizsgálat a leukociták és granulociták számának csökkenését is kimutatja.
- Nehéz. Ebben az esetben a test általános mérgezése van, a hőmérséklet emelkedik, a gyermek gyakran megbetegszik, kiütések figyelhetők meg bőrés a nyálkahártyák. Szintén lehetséges fekélyes elváltozások a végbélnyílásban, gennyes fertőzések a szájban, mellkasban és hasüregek. Ha ebben a szakaszban nem végeznek megfelelő kezelést, fennáll annak a veszélye, hogy nagyon súlyos szövődmények egészen a halálig bezárólag.
Kezelés
Univerzális módszerek egészségügyi ellátás neutropeniában nem fordul elő. Mindez a betegség súlyosságától, a betegség okától és a szövődmények jelenlététől függ. Szükség esetén a gyermeket egy speciális kórházi osztályra helyezik, ahol folyamatosan antibakteriális és ultraibolya kezelést végeznek.
A kezelésnek átfogónak kell lennie, és tartalmazhat antibakteriális, immunstimuláló és gombaellenes terápiát, valamint szükség esetén a csontvelő aktivitásának orvosi támogatását. Ha a lép patológiáit találják, lépeltávolítást végeznek. NÁL NÉL extrém esetek amikor egyik módszer sem segít, csontvelő-transzplantációhoz folyamodnak.
Minden kezelés célja a neutrofilek szintjének csökkenésének kiváltó oka, valamint a gyermek immunrendszerének gyengülése által kiváltott betegségek megszüntetése. Nincsenek olyan gyógyszerek, amelyek közvetlenül befolyásolják a vérsejtek számát.
Ha a neutropeniát a test bármely patológiája okozza, érdemes alaposan átgondolni a helyzetet, mert ez elég komoly betegség. De jóindulatú formával nem kell félnie. 2-3 éves korban a neutrofilek szintje stabilizálódik anélkül, hogy károsítaná a gyermek egészségét.
A neutropeniák szindrómaként fordulnak elő, vagy a neutrofil leukociták és/vagy progenitoraik elsődleges betegségeként diagnosztizálják. A neutropenia kritériuma egy évnél idősebb gyermekeknél és felnőtteknél a neutrofilek abszolút számának csökkenése (szúrt és szegmentált) perifériás vér legfeljebb 1,5 ezer 1 μl vérben és az alatt, az első életév gyermekeknél - legfeljebb 1 ezer 1 μl és az alatt.
ICD-10 kód
D70 Agranulocytosis
A neutropénia okai gyermekeknél
A neutropenia okait 3 fő csoportra osztják.
- A csontvelőben a neutrofilek termelésének megsértése a progenitor sejtek és / vagy a mikrokörnyezet hibái vagy a neutrofilek perifériás csatornába történő migrációjának károsodása miatt - elsősorban örökletes neutropenia és neutropenia szindróma aplasztikus anémiában.
- A keringő sejtek és a parietális medence arányának megsértése, a neutrofilek felhalmozódása a gyulladásos gócokban újraelosztási mechanizmus.
- Pusztulás a perifériás véráramban és in különféle testek fagociták - immunneutropenia és hemophagocyticus szindrómák, fertőzésekben való elválasztás, egyéb tényezőknek való kitettség.
A fentiek kombinációi is lehetségesek. etiológiai tényezők. A neutropenia szindrómák számos vérbetegségre jellemzőek. akut leukémiák, aplasztikus anémia, myelodysplasiás szindróma], kötőszöveti, elsődleges immunhiányos állapotok, vírusos és néhány bakteriális fertőzés.
Ciklikus neutropenia. Ritka (1-2 eset 1 000 000 lakosonként) autoszomális recesszív örökletes betegség. A ciklikus neutropenia családi változatai domináns öröklődési típussal rendelkeznek, és általában az első életévben debütálnak. Bármely életkorban találkozhat szórványos esetekkel.
A ciklikus neutropenia a granulopoiesis normális, egyenletes szabályozási zavarán alapul magas tartalom kolónia-stimuláló tényező a válságból való kilábalás időszakában. Ciklikus neutropeniában szenvedő betegeknél leírták a neutrofil elasztáz gén mutációját, de általában a ciklikus neutropenia kialakulásának mechanizmusa heterogén.
Krónikus genetikailag meghatározott neutropenia a neutrofilek csontvelőből történő felszabadulásának károsodásával (myeloahexia). Autoszomális recesszív öröklődési módot feltételezünk. A neutropeniát 2 hiba okozza: a neutrofilek élettartamának lerövidülése, a csontvelőben felgyorsult apoptózisa és a kemotaxis csökkenése. Ezenkívül a granulociták fagocita aktivitása csökken. Jellemző változások a myelogramban: a csontvelő normo- vagy hipercelluláris, a granulocita sorozat megnövekedett normál arány sejtelemek és az érett sejtek túlsúlya. A csontvelő szegmentált neutrofil sejtmagjainak hiperszegmentációja és a citoplazma vakuolizációja van, a granulátumok száma csökken. A perifériás vérben - leuko- és neutropenia monocitózissal és eozinofíliával kombinálva. A pirogén teszt negatív.
A neutropenia tünetei gyermekeknél
A neutropenia klinikai képe elsősorban a neutropenia súlyosságából adódik, a betegség lefolyása pedig annak okától és formájától függ. Az enyhe neutropenia tünetmentes lehet, vagy a betegeknél gyakori akut vírusos és lokalizált bakteriális fertőzések alakulnak ki, amelyek jól reagálnak a szabványos módszerek kezelés. A mérsékelt formákat a lokalizált gyakori visszaesések jellemzik gennyes fertőzésés SARS, a szájüreg visszatérő fertőzései (sztomatitisz, ínygyulladás, fogágybetegség). Lehet tünetmentes, de agranulocitózissal. A súlyos neutropeniát általános súlyos állapot mérgezés, láz, gyakori súlyos bakteriális és gombás fertőzések, nyálkahártyák, ritkábban a bőr nekrotikus elváltozásai, destruktív tüdőgyulladás, nagy kockázat szepszis kialakulása és nem megfelelő kezelés esetén magas mortalitás.
A krónikus genetikailag meghatározott neutropenia klinikai tünetei - visszatérő lokális bakteriális fertőzések, beleértve a tüdőgyulladást, visszatérő szájgyulladást, ínygyulladást - az első életévben jelentkeznek. A bakteriális szövődmények hátterében neutrofil leukocitózis lép fel, amelyet 2-3 nap múlva leukopenia vált fel.
A neutropenia diagnózisa
A neutropenia diagnózisa a betegség történetén, a családi anamnézis értékelésén, a klinikai képen, a hemogram indikátorokon alapul. További kutatások amelyek lehetővé teszik a neutropenia etiológiájának és formáinak diagnosztizálását, a következők:
- klinikai vérvizsgálat vérlemezkeszámmal hetente 2-3 alkalommal 6 hónapig;
- a csontvelő-pont vizsgálata súlyos és mérsékelt neutropenia esetén; indikációk szerint speciális vizsgálatokat végeznek (kulturális, citogenetikai, molekuláris stb.).
- a szérum immunglobulinok tartalmának meghatározása;
- a páciens vérszérumában lévő antigranulocita antitestek titerének vizsgálata a neutrofilek membránja és citoplazmája elleni antigranulocita antitestek meghatározásával monoklonális antitestek felhasználásával - indikációk szerint (tipikus a vírussal összefüggő formákra).
Tábornok diagnosztikai kritériumok genetikailag meghatározott neutropenia - súlyosbodott öröklődés, manifeszt klinikai kép az élet első hónapjaitól kezdve állandó vagy ciklikus neutropenia (0,2-1,0x10 9 / l neutrofil) monocitózissal és az esetek felében eosinophiliával kombinálva a perifériás vérben. Antigranulocita antitestek hiányoznak. A mielogram változásait a betegség formája határozza meg. A molekuláris biológiai módszerekkel genetikai hibára lehet bukkanni.
A ciklikus neutropenia diagnózisát heti 2-3 alkalommal 6 héten keresztül végzett vérvizsgálatok eredményei dokumentálják, mielogramos vizsgálat nem szükséges.
(agranulocitózis) akkor fordul elő, amikor a neutrofilek (neutrofil leukociták) szintje csökken a vérben (1 μl-ben 1500 alá csökken). Ez a különféle baktériumok és gombák iránti fogékonyság növekedéséhez vezet, csökkenti a szervezet fertőzésekkel szembeni ellenálló képességét és csökkenti az immunitást.
Ez az állapot önálló betegségként, valamint más patológiák eredményeként működhet, ill külső okok amelyek hatással vannak az emberi szervezetre. Ebben az esetben a neutropenia egy adott betegség szövődménye.
Az agranulocitózis általában a granulociták csökkenése a vérben. A granulocitákat neutrofilek, eozinofilek és bazofilek képviselik (mindegyik a leukocitákhoz tartozik). A listán szereplő neutrofilek a legtöbbek. Ezért az orvosok gyakran az agranulocitózisról beszélve pontosan a neutropéniára gondolnak.
A neutrofilek elpusztítják a szervezetbe bejutott kórokozó flórát, és a gyulladás fókuszába kerülnek, és megpróbálják semlegesíteni. A genny a mikrobák pusztulásának eredménye, maradványaik és elhalt neutrofiljeik képviselik.
A neutrofilek a csontvelőben szintetizálódnak, ahol érnek, majd bejutnak a vérbe és a szövetekbe.
Normál szinten A neutrofilek száma az összes leukocita 45-70%-a között változik. A neutropeniát a neutrofilek szintjének 1,5 * 10 9 /l-nél kisebb csökkenése jelzi. A fekete emberek csontvelőjében kevesebb neutrofil található, mint a fehéreknél. Ezért neutropeniájukat a neutrofilek számának 1,2 * 10 9 / l-re való csökkenése jelzi.
Súlyos lefolyás A neutropenia rendkívül ritka, de ez az állapot nemcsak az egészségre, hanem az életre is veszélyes. A személy segítése érdekében tisztázni kell a neutrofilek szintjének csökkenésének okát.
A neutropenia típusai és fokozatai
A fejlődés ütemétől függően a betegség lehet akut, néhány nap alatt kialakuló, vagy krónikus lehet, amely több hónapon vagy éven keresztül fejlődik ki.
Az emberi életre veszélyes csak súlyos akut forma neutropenia, amely a neutrofilek képződésének megsértése miatt fordulhat elő.
A neutrofilek normája a vérben 1500/1 μl. Ennek alapján a neutrofilek száma alapján a neutropenia három fokozatát különböztetjük meg:
Enyhe neutropenia, amelyben a neutrofilek szintje 1,0-1,5x10 9 /l-re csökken.
Mérsékelt neutropenia, amelyben a neutrofilek szintje 0,5-1,0x10 9 /l-re csökken.
Súlyos neutropenia, amelyben a neutrofilek szintje 500 neutrofil / mikroliter vér alá esik.
Súlyos neutropéniában rendkívül magas az egészségügyi szövődmények kialakulásának kockázata.
Megkülönböztetni a következő típusok neutropenia:
Autoimmun. Ez a fajta neutropenia akkor alakul ki, ha a szervezetben antitestek képződnek, amelyek elpusztítják a neutrofileket. Az ilyen reakció nyilvánvaló ok nélkül nyilvánulhat meg, vagy másokkal együtt alakulhat ki. Az immunhiányos gyermekek gyakran szenvednek ilyen típusú neutropéniában.
Gyógyászati. Az ilyen típusú neutropenia leggyakrabban felnőtt betegeknél fordul elő. Okai a szervezet gyógyszerekkel szembeni allergiás reakcióiban rejtőzhetnek. A penicillinek, cefalosporinok, kloramfenikol, neuroleptikumok, szulfonamidok és görcsoldók a neutrofilek szintjének csökkenését okozhatják. A kúra befejezése után a neutrofilek száma normalizálódik (7 nap elteltével).
Az antikonvulzív szerek nagyobb valószínűséggel okoznak neutropeniát. A allergiás reakció jelezze bőrkiütések valamint viszketés és egyéb tünetek. Ügyeljen arra, hogy törölje a gyógyszert, amelyre a szervezet neutropeniával reagál. Ha ez nem történik meg, akkor egy személyben súlyos immunhiány alakulhat ki.
A neutropenia megnyilvánulhat a kemoterápia során ill sugárterápia. Ebben az esetben a hatás a csontvelőre vonatkozik. A kezelés megkezdése után a neutrofilek szintje már 7 nap elteltével jelentősen csökken. A neutrofilek számának helyreállítása legkorábban egy hónappal később következik be. Ebben az időszakban nagy a kockázata annak, hogy a szervezetet különféle fertőzések károsítják.
Fertőző. Fertőző neutropenia kíséri a SARS-t és másokat akut fertőzések. Leggyakrabban az ilyen neutropenia nem tart sokáig, és átlagosan 7 nap elteltével magától megszűnik. A HIV, szepszis és más súlyos betegségek okozta fertőző neutropenia súlyos lefolyású. Ebben az esetben a neutrofilek termelése a csontvelő szintjén meghiúsul, valamint a perifériás erekben elpusztul.
Lázas. Lázas neutropenia alakul ki a vérképző rendszer daganatainak citosztatikumokkal történő kezelése során, de néha más kemoterápia során is megnyilvánul. rákos daganatok. Súlyos fertőzés alakul ki a szervezetben, ami a kórokozó flóra aktív növekedéséhez vezet az elégtelen immunitás hátterében. És azért egészséges ember az ilyen kórokozók leggyakrabban nem jelentenek veszélyt az életre (streptococcusok, gombák, herpeszvírus stb.). A neutrofilek hiánya azonban végzetessé válik a beteg számára. Állapota meredeken romlik, azóta nehéz beazonosítani a fertőzés gócát gyulladásos válasz nagyon gyenge. Az immunrendszer egyszerűen képtelen előidézni.
Jóindulatú. A jóindulatú neutropenia egy krónikus betegség, amelyet gyermekkorban diagnosztizálnak. Kezelés nem szükséges. Ahogy a gyermek nő, a neutrofilek szintje visszatér a normális szintre. Az orvosok az ilyen neutropenia kialakulását a csontvelő éretlenségének tulajdonítják 2 év alatti gyermekeknél.
Örökletes. Veleszületett neutropenia: Kostman-szindróma, ciklikus neutropenia, familiáris jóindulatú neutropenia, lusta leukocita szindróma.
A neutropenia okai
A neutropenia kialakulhat önálló anomáliaként vagy annak eredményeként különféle betegségek vér. A neutropenia leggyakoribb oka a neutrofil leukociták képződésének csökkenése a gyógyszerek(tumorellenes és görcsoldók, penicillin, antimetabolitok stb.). Néha a betegség előre látható mellékhatás számos gyógyszer szedése, és néha egy adott gyógyszer adagolásától és alkalmazásának időzítésétől függetlenül fordul elő.
Ritka esetekben a neutropenia veleszületett rendellenesség. A neutrofil termelés gátlása fordulhat elő örökletes agranulocytosis, családi vagy ciklikus neutropenia, hasnyálmirigy-elégtelenség, veseelégtelenség vagy HIV. A neutropéniát a csontvelő károsodása is okozhatja, onkológiai betegségek vagy akár beriberi (B12-vitamin és folsavhiány).
A neutropenia kialakulására utaló tünetek nagyon sokfélék lehetnek, de mindegyik az immunrendszer meghibásodásának hátterében alakul ki.
Ezért a neutropenia jelei figyelembe vehetők:
Fekélyképződés a szájban. Lehetőség van telek kialakítására.
Bőrgyógyászati betegségek.