A gyermekkori autizmus magában foglalja az autista rendellenességet, az infantilis autizmust, az infantilis pszichózist és a Kanner -szindrómát.
Ennek a rendellenességnek az első leírásait Henry Maudslcy (1867) készítette. 1943 -ban Leo Kanner "Az affektív kommunikáció autista zavarai" című munkájában egyértelműen leírta ezt a szindrómát, és "infantilis autizmusnak" nevezte.

Etiológia és patogenezis

A gyermekkori autizmus okai nem teljesen tisztázottak.

Számos klinikailag és kísérletileg bizonyítotthipotézisek a betegség etiopatogeneziséről.

1) Az ösztönök és az affektív szféra gyengesége

2) az észlelési zavarokhoz kapcsolódó információs blokád;

3) a hallási benyomások feldolgozásának megsértése, ami elzáródáshoz vezet kade kapcsolatok;

4) az agytörzs retikuláris képződésének aktiváló hatásának megsértése;

5) a frontális-limbikus komplex működésének megzavarásaca a motivációs zavarhoz és a viselkedéstervezéshez vezet;

6) a szerotonin -anyagcsere torzulása és az erotonin működéseaz agy ergikus rendszerei;

7) az agyfélteke páros működésének megsértése agy.

Mindezek mellett pszichológiai és pszichoanalitikusmik a rendellenesség okai. A genetikai tényezők jelentős szerepet játszanak, mivel az autista családokban ez a betegségA távozás gyakoribb, mint a lakosság körében. Az autizmus bennebizonyos mértékig szerves agyi rendellenességgel (óramajd az anamnézisben információ a méhen belüli szövődményekrőlfejlődés és szülés), korreláció az epilepsziával az esetek 2% -ában (bynéhány adat, az epilepsziás gyermekek általános populációjában 3,5%).Néhány betegnél diffúz neurológiai ano-a malias "enyhe jelek". Nincs specifikus EEG rendellenességléteznek, de az autisták 10-83% -ában különböző EEG patológiákat találtak gyermekek.

Elterjedtség

A gyermekkori autizmus prevalenciája 4-5 eset10.000 gyermek. Az elsőszülött fiúk vannak túlsúlyban (3-5 alkalommalgyakrabban, mint a lányok). De a lányoknál az autizmus súlyosabb lefolyású.tudás, és általában ezekben a családokban már voltak kognitív esetekszabálysértések.

Klinika

Eredeti leírásában Kanner kiemelte a főjeleket, amelyeket eddig használtak.

- A rendellenesség kialakulása a kora előtt 2,5-3 éves, néha utána a normális fejlődés időszaka a kisgyermekkorban. Általában gyönyörűgyerekek töprengő, álmos, levált arccal, mintha ceruzával rajzolnák - "egy herceg arca".

- Autista magány - megállapításának elmulasztásameleg érzelmi kapcsolatok az emberekkel. Az ilyen gyerekek nem mosolyogva válaszolnak szüleik simogatására és szeretetnyilvánításaira. Nem szeretik, ha felveszik vagy megölelik. A szülőkön őknem reagál jobban, mint más emberekre. Viselkedj ugyanezzel aemberek és élettelen tárgyak. Gyakorlatilag nem árulja elszorongás a szeretteitől való elválás és ismeretlen környezetben. Jellemző a szemkontaktus hiánya.

- A beszédkészség zavara. A beszéd gyakran késéssel alakul ki.ami vagy egyáltalán nem merül fel. Néha normálisan fejlődik2 éves, majd részben eltűnik. Kevés az autista gyerekhasználja a "jelentés" kategóriáit a memóriában és a gondolkodásban. Néhánya gyerekek zajt adnak (kattanások, hangok, zihálás, értelmetlen szótagok)sztereotip módon kommunikációs vágy hiányában. A beszéd gyakoride az azonnali vagy késleltetett echolália típusára épül, vagy a szövegkörnyezetből kimaradó sztereotip kifejezések formájában, helytelen használatávalnévmások által. A legtöbb gyermek 5-6 éves koráig is második vagy harmadik személyben vagy név szerint nevezi magát, anélkül, hogy "én" -t használna.

- - Az egységesség megszállott vágya. Sztereotip és rituálisúj viselkedés, ragaszkodva ahhoz, hogy minden változatlan maradjonés a változással szembeni ellenállás. Inkább ugyanazt eszikevés, azonos ruhák viselése, ismétlődő játékok. De-az autista gyermekek tevékenységét és játékát merevség jellemzi,megismételhetőség és monotonitás.

- A furcsa viselkedés és a viselkedés is jellemző. (például intézkedéseket, a gyermek folyamatosan forog vagy billeg, fikázik az övévelujjak vagy tapsok).

- Eltérések a játékban. A játékok gyakran sztereotípiák, nem funkcionálisak.nem vagyunk szociálisak. A játék atipikus manipulációja érvényesül.rushkami, nincs fantázia és szimbolikus vonások. jegyzetstrukturálatlan anyagokkal való játékfüggőség - a csomó, víz.

- Atipikus érzékszervi reakciók. Az autista gyerekek reagálnakaz érzékszervi ingerek vagy rendkívül erősek, vagy túl gyengék(hangokra, fájdalomra). Szelektíven figyelmen kívül hagyják aő beszéd, érdeklődést mutat a nem beszéd, gyakrabban mechanikus hangok iránt.A fájdalomküszöb gyakran csökken, vagy atipikus reakció lép fel fájdalom.

A gyermekkori autizmusban más tünetek is megfigyelhetők. Ki-villámló dühkitöréseket, ingerültséget vagy félelmet, nem az okoztaminden nyilvánvaló ok. Ezek a gyerekek néha hiper-aktív vagy zavart. Önkárosító viselkedés formájábanfejárok, harapás, vakarás, haj kihúzása. Néha alvászavarokat, enurézist, encopresist és táplálkozási problémákat észlelnek. 25% -nálesetek lehetnek görcsrohamok a pubertás előtti illpubertás.

Eredetileg Kanner úgy vélte, hogy a szellemi képességekaz autista gyerekek normálisak. Azonban az autizmussal élő gyermekek mintegy 40% -a van IQ -ja 55 alatt (súlyos mentális retardáció); 30% - 50 -től70 (enyhe retardáció) és körülbelül 30% -uk mutatója 70 felett van.néhány gyermek valamilyen formában megmutatja képességeita tevékenység területén - "funkciók töredékei", az egyéb szellemi funkciók csökkenése ellenére.

Diagnosztika

Kritériumok:

1) képtelenség teljes körű kapcsolatokat kialakítani az emberekkelmi az élet kezdetétől;

2) szélsőséges elszigeteltség a külvilágtól tudatlansággalkörnyezeti irritáló szerek, amíg nem válnak betegségekké szerény;

3) a kommunikatív beszédhasználat hiánya;

4) a szemkontaktus hiánya vagy hiánya;

5) a környezet változásaitól való félelem („az identitás jelensége esta ", Kanner);

6) közvetlen és késleltetett echolália ("gramofonpopcsúnya beszéd "by Kanner);

7) késés az "én" kifejlesztésében;

8) sztereotip játékok nem játék tárgyakkal;

9) a tünetek klinikai megnyilvánulása legkésőbb 2-3 éven belül.Ezen kritériumok használatakor fontos:

a) ne bővítse a tartalmat;

b) a diagnosztikát szindrómológiai szinten építse fel, és nebizonyos tünetek jelenlétének formális rögzítésének alapja;

c) figyelembe veszi az eljárási dinamika meglétét vagy hiányátészlelhető tünetek;

d) vegye figyelembe, hogy a megállapítás elmulasztásamásokkal való kapcsolatteremtés feltételeket teremt a társadalmi elzárkózáshoza másodlagos fejlődési késések és a rosszullét tüneteihez vezetőnyugdíjformációk.

Megkülönböztető diagnózis

A hiányos szindrómák gyakoribbak. Meg kell különböztetni őketgyermekkori pszichózisból, Aspsrger autista pszichopátiájából. Gyermekkori skizofrénia ritkán fordul elő 7 éves kor alatt. Őhallucinációk vagy téveszmék, görcsök kíséretébenA ki rendkívül ritka, a mentális retardáció nem jellemző.

Ki kell zárni hallási zavarok. Az autista gyerekek vörösekbabrálás, míg a siket gyerekek viszonylagnormál zaklatás akár 1 évig. Audiogram és kiváltott lehetőségekA ciálok süket gyermekeknél jelentős halláskárosodást jeleznek.

Fejlődési beszédzavar abban különbözik az autizmustól,Benok megfelelően reagál az emberekre, és képes non-verbálisra kommunikáció.

Mentális retardáció meg kell különböztetni a gyerekkelautizmus, mivel az autista gyermekek mintegy 40-70% -a mentális betegségben szenvedsúlyos vagy súlyos mentális retardáció. Főbb jellemzőivonások: 1) értelmi fogyatékos gyermekek általábanfelnőtteknek és más gyermekeknek életkoruknak megfelelően;2) olyan beszédet használnak, amely bizonyos mértékben a birtokukban van, mielőtt másokkal kommunikálnak; 3) viszonylag egyenletes térrel rendelkeznekkésleltetett szűrő a továbbfejlesztett funkciók "szilánkok" nélkül; 4) gyermekbenaz autista gyermekeket jobban érinti a beszéd, mint más képességeket.

Széteső (regresszív) pszichózis (lipoidosis, leukodystrophia) vagy Geller -kór) általában 3 és 5 éves kor között kezdődik. Betegséga normális fejlődés időszaka után kezdődik és továbbhaladtöbb hónapig az értelmi fogyatékosság kialakulásával, minden területenviselkedés sztereotípiákkal és modorossággal. A prognózis kedvezőtlen.

3. Családterápia.

A kezelési és rehabilitációs intézkedések sokféleségére, sokoldalúságára és összetettségére, valamint a biológiai és pszichológiai módszerek egységére van szükség. Orvosi, pedagógiai és pszichológiaiamely segítség a legtermékenyebb a kialakulás fő szakaszaibanszemélyiség (5-7 éves korig).

Gyógyszer.

A gyógyszerek patogenetikai hatása maximális7-8 éves korban, ezt követően a gyógyszereknek tünetei vannakmatikus cselekvés.

Jelenleg az amitriptilin a leginkább ajánlotta fő pszichotróp szer óvodáskorú gyermekeknél (15-50 mg / nap), hosszú, 4-5 hónapos tanfolyamok. Egyes kutatók az etiopatogenetikus szer szerepét a B -vitaminhoz rendeliklegfeljebb 50 mg / nap). Atipikus antipszichotikumok risperidon (rispolept) 0,5- 2 mg / nap 1-2 évig. Fogadásukkorcsökkennek a viselkedési zavarok, csökken a hiperaktivitás,sztereotípiák, szorongás és elszigeteltség, a tanulás felgyorsul.

Kimutatták, hogy a fenfluramin, az antiszerotonerg tulajdonságokkal rendelkező gyógyszer befolyásolja a viselkedési rendellenességeket és az autizmust.

A nyugtatók nincsenek hatással a kórokozókra.nya. Neurotikus tünetekre hatnak. Okosabbak a benzodiazepinek.

A hagyományos antipszichotikumok kétértelmű hatással vannak a klinikai képre. Előnyösek a kifejezés nélküli készítmények.női nyugtató hatás (haloperidol 0,5-1 mg / nap; triftzine 1-3 mg / nap), néha kis dózisú neulsptil hatékony. Vaz antipszichotikumok jelentős és tartós javulása általában nem nyújtsüt. Helyettesítő terápia (nootropil, piracetam, amin)lon, pantogam, baklofen, phenibut) használják a telepítettmásodik tanfolyamok évekig.

A gyógyszeres kezelés kilátásai a kezdés időpontjától függenekla, a felvétel szabályossága, egyéni érvényessége ésa kezelési és rehabilitációs munka általános rendszerében.

Harmadik szakasz- fejlődési diagnosztika: pszichológusok és tanárok végzik, a gyermek egyéni jellemzőinek azonosítására, kommunikációs képességeinek, kognitív tevékenységének, érzelmi-akarati szférájának jellemzésére.

A módszerek komplexuma nagy tudományos kutatást és tudományos-gyakorlati érdeklődést mutat az egész világon. ELEVENSÉG(Psychoeducation Profile), E. Schopler és R. Reichler és munkatársai amerikai tudósok által javasolt 1979 -ben. A PEP-3 jelenleg használatban van. Ezt a technikát az autista rendellenességű gyermekek fejlődési jellemzőinek felmérésére hozták létre. Ebben a módszerben a kvantitatív pontértékeléssel együtt az autista rendellenességgel vagy szellemi fogyatékossággal élő gyermek mentális tevékenységi körének minőségi értékelése is rendelkezésre áll. A pszichológiai nevelési teszt segítségével dinamikusan értékelhető a mentális funkciók kialakulása, a kognitív károsodások jelenléte és a kóros érzékszervi jelek súlyossága. A PEP skála, amelyet kifejezetten az autista rendellenességgel és mentális fejletlenséggel rendelkező gyermekek mentális korának és fejlődésének felmérésére terveztek, lehetővé teszi 7 kognitív szféra érettségének és a gyermek mentális tevékenységének paramétereinek meghatározását: utánzás, észlelés, finom motoros készségek, durva motoros készségek, vizuális-motoros koordináció, kognitív reprezentációk, verbális szféra. Ezzel az értékeléssel együtt a PEP lehetővé teszi az autista rendellenességek súlyosságának felmérését 5 autista területen: affektus, kapcsolatok, anyaghasználat, érzékszervi modellek és beszédfunkciók. A 12 PEP alskála végrehajtása eredményeként kapott összpontszám tükrözi a kognitív (kognitív, intellektuális) fejlődést és a szociális alkalmazkodás, kommunikáció lehetőségeit autista rendellenességben szenvedő betegeknél (Schopler E., Reichler R., Bashford A., Lansing) M., Marcus L., 1988).

Kísérleti pszichológiai (patopszichológiai) a tanulmány információt nyújt az ASD -s beteg egyéni pszichológiai tulajdonságairól és mentális állapotáról, amelyek szükségesek a diagnózis tisztázásához és a pszichoterápiás taktika kiválasztásához. Az intelligencia mérésére használt mérlegek Veksler(a WISC-IV eredeti verziója, és annak hazai módosításai 5 éves kortól 15 éves 11 hónapos gyermekekig és óvodások 4-6,5 éves koráig).

A kognitív funkciók tanulmányozásához a memória vizsgálatát használják: 10 szó (vagy 5, 7, a gyermek életkorától és jellemzőitől függően), páros asszociációk, technikák a tapintható és sztereognosztikus emlékezethez; a figyelem tanulmányozásához a titkosítást Schulte táblázatokat használják (a megfelelő korban); a gondolkodás tanulmányozása magában foglalja a kis tárgyi besorolást, a geometriai besorolást, az osztályok metszéspontját, egy alosztály felvételét az osztályba, tárgyak építését, Koos kockákat stb .; az észlelés vizsgálatához (vizuális) - Leaper figurái, alakjazonosítás, észlelési modellezés, vágott tárgy képek.

Az érzelmek és a személyiség tanulmányozásához grafikus teszteket használnak (önmaguk, családjuk rajza, RNZh stb.), Ábrázolnak képeket, amelyek szimulálják a mindennapi helyzeteket, felismerik a fő emberi érzelmek mimikai kifejeződését (bánat, öröm, öröm, nemtetszés, félelem) , harag, nyomtatás), érzelmileg kifejező mozgások, testtartások és gesztusok felismerése.

Neuropszichológiai diagnosztikai vizsgálat

Célja a magasabb mentális funkciók eltéréseinek azonosítása az elemzéssel az ún. szabályozási funkciók (programozás, szabályozás és ellenőrzés). Ez lehetővé teszi a gyermek kognitív teljesítményének felmérését és egyéni korrekciós program kidolgozását.

Műszeres kutatás

Az ASD tanulmányozásának multidiszciplináris megközelítésében a paraklinikai módszerek között széles körben használják elektroencefalográfia (EEG)... Az ASD szindrómás és nem szindrómás (ideértve a pszichotikus) formáit is beteges gyermekeknél vannak bizonyos EEG minták, amelyek természetesen változnak a betegség előrehaladtával, és korrelálnak a klinikai állapotok jellemzőivel. Ez lehetővé tette az ASD egyes formáinak egyfajta EEG -markereinek azonosítását, amelyeket differenciáldiagnosztikai finomításokhoz használnak. Az EEG nosológiai nem specifikussága ellenére felderíthető az agy elektromos aktivitásának bizonyos változásainak összefüggése a klinikai tünetekkel, megállapítható a patogenetikai jelentőségük mértéke a diagnózis, a prognózis és a terápia kiválasztása során. .

A megfizethető és olcsó EEG módszer, amelyet bevezettek a járóbeteg- és fekvőbeteg -ellátás szabványaiba, nemcsak az epilepsziás aktivitás kimutatását teszi lehetővé, hanem az agy érettségének és funkcionális aktivitásának felmérését is. Néha, különösen a mentális zavarokkal küzdő gyermekeknél, az EEG funkcionális jellemzői informatívabbak lehetnek, mint az MRI vagy PET vizsgálatok eredményei, amelyek gyakran nem erősítik meg az agyfejlődés rendellenességeit.

Neuroimaging módszerek: számítógépes tomográfia, mágneses magrezonancia képalkotás jelzések szerint végzik.

A biológiai markerek (tesztrendszerek) a klinikai és patopszichológiai adatokkal együtt jelentős mértékben hozzájárulnak a diagnózis, az egyéni terápia kiválasztása és a betegek állapotának monitorozásához.

RAS KLINIKA ÉS TIPOLÓGIA

Canner -szindróma (F84.0)

Klasszikus gyermekkori autizmus - Kanner -szindróma (SC) születésétől kezdve aszinkron széteső autista diszontogenezis formájában nyilvánul meg, a magasabb mentális funkciók hiányos és egyenetlen érésével, kommunikációs képtelenséggel, és a zavarok fő területeinek "hármasa" jelenléte jellemzi: a szociális interakció hiánya (leválás) , elutasítás, a szemkontaktus szűkössége, mások érzelmeire adott megfelelő válasz hiánya), a kölcsönös kommunikáció hiánya, valamint a sztereotip regresszív viselkedésformák jelenléte.

A befogadó és kifejező beszéd késéssel alakul ki: nincs gesztikuláció, a zümmögés és a bömbölés gyenge. A kifejező beszédben az első szavak (echolália formájában, a szavak utolsó és első szótagjának ismétlései) az élet második vagy negyedik évében jelennek meg, és a következő években is megmaradnak. A betegek dallamosan, néha tisztán, néha homályosan ejtik őket. A szókincs lassan feltöltődik, három-öt év után rövid kifejezéseket-kliséket jegyeznek fel, az egocentrikus beszéd érvényesül. Az SK -s betegek nem képesek párbeszédre, átmondásra, nem használnak személyes névmásokat. A beszéd kommunikatív aspektusa gyakorlatilag hiányzik.

A kölcsönös kommunikáció hiánya az utánzó játék, a társakkal való kreatív játék hiányában nyilvánul meg.

A bruttó motoros készségek szögletesek a motoros sztereotípiákkal, az athetosis-szerű mozdulatokkal, a lábujjakon támasztva járva, izomdisztóniával. Az érzelmi szféra nem alakul ki vagy alakul ki hosszú késéssel, nincs újjáéledő reakció a szülők felszedési kísérleteire (az anyával kifejezett szimbiózis esetén), a barátok és ellenségek közötti különbség nem alakul ki. A revitalizációs komplexum spontán, az autista érdeklődés keretei között keletkezik, és általános motoros izgalomban nyilvánul meg.

Megszakadt ösztönös tevékenység étkezési viselkedés formájában, az "alvás - ébrenlét" ciklus megfordítása. A mentális tevékenység elszegényedik, sztereotipizálódik az identitás tüneteivel és az utánzás hiányával. A betegek nem fejlesztik az absztrakt gondolkodást. Az SC -ben szenvedő betegeknél, akiknél a magasabb mentális funkciók fejlődésében kifejezett késés tapasztalható, disszociáció, szétesés figyelhető meg a mentális tevékenység bizonyos területein belül.

A betegség lefolyása, kimenetele. Az autizmus súlyos formában egész életen át fennáll, leállítja a gyermek mentális fejlődését. Az autista tünetek gyengülését észlelik a második (6-8 év) késleltetett kritikus életkorban (ekkor enyhe pozitív dinamika a beszéd, a finom motoros készségek fejlődésében). Kognitív károsodások figyelhetők meg a csecsemőkortól a pubertásig, az intelligencia az esetek 75% -ában csökken (IQ A kifejezett pozitív (produktív) tünetek hiánya, a betegség egyértelmű előrehaladása szolgál az evolúciós-procedurális Kanner-szindróma diagnózisának alapjául "átható fejlődési rendellenességek" köre.

A Kanner -szindróma prevalenciája 2: 10 000 a gyermekpopulációban.

Csecsemő pszichózis (F84.02)

Infantilis infantilis pszichózisban (IP) nyilvánvaló támadások, vezető katatonikus tünetekkel jelentkeznek a gyermek életének első 3 évében, a disszociált diszontogenezis vagy a normális fejlődés hátterében. A katatonikus rendellenességek (CD), amelyek társulnak az ASD-hez (DSM-V, 2013), vezető szerepet töltenek be a támadásban, a legtöbb betegben általános hiperkinetikusak (körben, a fal mentén, saroktól sarokig, ugrás, lengés, felmászás, athetózis, kézfogás, lábujjak megtámasztása, változó izomtónus). Kifejezték az autonóm reakciókat, az izzadást. A motoros izgalmat negativizmus kíséri. A gyermekeknek nem kell kommunikálniuk másokkal, rokonokkal és barátokkal, gyakran "megőrzik saját területüket", amikor közbelépnek - szorongás, agresszió, sírás, a kommunikáció elutasítása merül fel. A beszéd homályos, egocentrikus, összefüggéstelen, kitartásokkal, echoláliával. Az autizmus súlyossága egy nyilvánvaló támadásban a CARS skálán átlagosan 37,2 pont (a súlyos autizmus alsó határa). A katatonikus rendellenességek és az autizmus kombinációja a PI -ben felfüggeszti a gyermek fiziológiai (ontogenetikus) fejlődését a roham alatt, hozzájárul a mentális retardáció kialakulásához. A nyilvánvaló támadások időtartama 2-3 év.

A remisszióban a gyerekek nem tudnak nyugodtan ülni, futni, ugrani, pörögni a széken az órákon. Fel kell hívni a figyelmet a motoros ügyetlenségre (a mozgások arányosságának megsértése, ritmus- és tempózavarok összetett mozgásokban, mozgások szervezése a térben). A betegek túlzott monoton fizikai aktivitása figyelemzavarokkal párosul: enyhe figyelemelterelés vagy túlzott koncentráció, "elakadt" figyelem. A betegség lefolyásának ezen szakaszában az esetek egyharmadában a betegeknél tévesen diagnosztizáltak figyelemhiányos hiperaktivitási rendellenességet (ADHD, DSM-5).

A betegeket sztereotip hajlamok is jellemzik (székletvisszatartás, vizelés, étkezési viselkedés bizonyos típusú élelmiszerekhez való rögzítéssel). A 7–9 éves korú betegek habilitációja során a hiperkinetikus szindróma (túlsúlyban a hiperaktivitás és az impulzivitás) leáll, a mentális retardáció leküzdhető. Csak érzelmi stressz esetén egy röpke "revitalizációs komplexum" keletkezik ismétlődő sztereotip mozdulatokkal, amelyet egy megjegyzés megszakíthat, és más típusú mozgásokra válthatja a beteget. A betegeknek továbbra is problémái vannak tevékenységeik önálló szervezésében és tervezésében. Külső segítség hiányában a szociális interakció romlik. A betegeknek nehézségeik vannak a kommunikációban, a teljes értékű párbeszéd kialakításában. Néhány betegnél a társadalmi kapcsolatok iránti érdeklődés csökkenése továbbra is fennáll, a barátok megkísérlése furcsán néz ki, és általában kudarccal végződik. A pubertás korban a betegeket az elvtársak hiánya terheli.

Az infantilis pszichózis polimorf támadásokkal való megnyilvánulásával a katatonikus rendellenességek rövid távúak, és csak a nyilvánvaló támadás magasságában figyelhetők meg.

A betegség lefolyása, kimenetele. A nyilvánvaló támadás időszakában kialakult disszociált mentális retardáció a legtöbb esetben enyhül és leküzdhető a habilitáció hátterében. IQ minden betegnél> 70. Az autizmus elveszti pozitív összetevőjét, és átlagosan 33 pontra csökkent (enyhe / közepes a CARS skálán). Nagyon funkcionális autizmus esetén nem a CARS skála segítségével határozták meg. A betegeknél az érzelmi szféra fejlődik, a fejlődési késedelem leküzdhető, és az enyhe kognitív diszontogenezis megmarad. Az életkor és a fejlettségi tényező (pozitív tendenciák az ontogenezisben), a rehabilitáció az esetek 84%-ában járul hozzá a kedvező eredményhez („gyakorlati gyógyulás” - 6%-ban; „erősen funkcionális autizmus” - 50%-ban, visszaesett lefolyás - 28 -ban) %). Nosológia - gyermekkori autizmus, infantilis pszichózis.

A PI prevalenciája eléri a 30-40 -et 10 000 gyermekpopulációra.

Atipikus autizmus (F84.1)

Az ICD-10-ben először fogalmazódott meg az "atipikus" autizmus fogalma, amelynek az elmúlt 10-15 évben nagy jelentőséget tulajdonítottak. A gyermekkori atipikus autizmus magában foglalja az autizmus legsúlyosabb formáinak többségét különböző nosológiákban, amelyek szerkezetében az autizmus gyakran pszichotikus összetevőként működik (Bashina V.M., Simashkova N.V., Yakupova L.P., 2006; Simashkova N.V., 2006; 2013; Gillberg S., Hellgren L., 2004 és mások).

Az ICD-10-hez csatolt kutatási diagnosztikai kritériumok azt állítják, hogy „az autizmus atipikus lehet a kezdeti életkor (F84.10) és a fenomenológia (F84.11) szempontjából. Az atipikus autizmus (AA) magában foglalja a pszichotikus (atipikus gyermekkori pszichózis) és a nem pszichotikus (mérsékelt mentális retardáció autista tulajdonságokkal) lehetőségeket.

1. ADP a betegség kezdetén "atipikus korban" - 3 év után. A klinikai kép közel áll a gyermekeknél korábban leírt gyermekkori autizmushoz.

2. Atipikus tünetekkel járó ADP - az élet első 5 évében jelentkező megjelenéssel, a gyermekkori autizmus teljes klinikai képének hiányával, a pszichózis klinikai képének hasonlóságával különböző nosológiákban (skizofrénia, UMO, Rett -szindróma stb.). ).

3. Az AA szindrómás, nem pszichotikus formái, amelyek ULV-vel társulnak, kromoszóma-genezis Martin-Bell-szindrómában, Down-szindróma, Williams, Angelman, Sotos és számos más; anyagcsere -eredetű (fenilketóniával, tuberosus szklerózissal és másokkal).

Atipikus gyermekkori endogén pszichózisban (F84.11 ) manifeszt regresszív-katatonikus rohamok fordulnak elő az autista diszontogenezis vagy a normális fejlődés hátterében az élet 2-5. Kezdik az autista leválás elmélyülésével a "rendkívül súlyos" autizmusig (52,8 pont a CARS skálán). A vezető a magasabb mentális funkciók regressziója: beszéd, motoros készségek (a járás részleges elvesztésével), tisztaság készségek, étkezési viselkedés (akár ehetetlen ételekig), a játék regressziója. A katatonikus rendellenességek a negatív (autista és regresszív) rendellenességeket követik. A nap nagy részében mozgásban lévő páciensek egy része rövid ideig lefekszik a padlóra, székekre, "lefagy", majd ismét mozog. A kezekben az ősi archaikus rubro-gerinc és striopalidar szintek monoton mozdulatai figyelhetők meg: "mosás", hajtogatás, dörzsölés, ütés az állon, szárnyakként csapkodó kezek. Kaleidoszkópjuk olyan nagy, hogy a viselkedési fenotípusok gyakran változnak, és nem különböztethetők meg a különböző nosológiákban. A regresszió, a katatónia, a súlyos autizmus megállítja a gyermek szellemi fejlődését . Az ADP támadások időtartama 4,5-5 év.

A betegség lefolyása és kimenetele. A betegség lefolyása 80% -ban progresszív, rosszindulatú. Remisszió alacsony minőségű endogén ADP -vel, súlyos autizmus fennállásával (42,2 pont), kognitív deficittel. A katatonikus mozgási sztereotípiák a betegség egész folyamán átfogó tünetek, szubkortikális protopátiás mozgássztereotípiák formájában. A habilitáció hatástalan. A bruttó motoros készségek (járási készségek) statisztikailag szignifikánsan javultak. Saját beszéd nem alakul ki, a betegek harmada visszhangos beszédet fejleszt. A gondolkodás konkrét marad, a megismerés elvont formái nem állnak rendelkezésre, az érzelmi szféra nem fejlődik ki. A betegeknél a delírium és a hallucinációk nem jelennek meg gyermekkorban, és az oligofrén defektust nehéz megkülönböztetni az ál-szervestől, 3-4 évvel a betegség lefolyása után. Az esetek 30% -ában az ADP -betegeket a VIII. Típusú korrekciós programnak megfelelően képezik ki, a többieket úgy alakították ki, hogy családdal maradjanak, vagy szociális védelmi internátusokba kerülnek. Az atipikus gyermekkori pszichózis az ICD-10 kritériumai szerint "a pszichológiai fejlődés általános zavarai" címszó alatt van kódolva az intelligencia csökkenésével (F84.11). Negatív dinamika a betegség folyamán, a kognitív hiány növekedése lehetővé teszi a rosszindulatú gyermekkori skizofrénia (F20.8хх3) diagnosztizálását - az Orosz Föderáció kulturális aspektusát (ICD -10, 1999). Az Egyesült Államokban a gyermekkori skizofréniát ritkán diagnosztizálják 14 éves kor előtt, Európában - 9 évnél korábban. Az ICD-10 (1994) dokumentumban a skizofrénia gyermekkori formáját nem azonosítják, az atipikus gyermekkori pszichózisos gyermekkori skizofrénia differenciáldiagnózisa továbbra is releváns az egész világon. A DS diagnózisát már a manifeszt regresszív-kataton pszichózis szakaszában kell felállítani, a „pszichiátriai megbélyegzés” félelme nélkül.

Az atipikus autizmus pszichotikus szindrómás formái az intelligencia csökkenésével (F84.11, F70) fenotípusosan univerzális klinikai képük van, és a katatonikus -regresszív támadások nem különböznek az endogén ADP -től (hasonló fejlődési szakaszok mennek keresztül: autista - regresszív - katatonikus). Fenotípusosan különböznek egymástól motoros sztereotípiák: szubkortikális katatonikus - Down -szindrómás betegeknél, archaikus katatonikus szár - Rett és Martin -Bell -szindrómás ADP -s betegeknél. Egyesíti őket az aszténia növekedése a "regresszió" szakaszától, a jellegzetes sztereotípiák megőrzése egész életen át.

Az AA szindrómás, nem pszichotikus formái, amelyek ULV-vel társulnak vagy "mentális retardáció autista vonásokkal" nyomon követhető izolált genetikai szindrómákban (Martina-Bell, Down, Williams, Angelman, Sotos stb.) és anyagcsere-betegségekben (fenilketónia, gumós szklerózis stb.), amelyekben az autizmus társul az UMO-val (F84.11, F70).

Az atipikus autizmus általános előfordulásáról általában nincsenek adatok az orvosi szakirodalomban.

Rett -szindróma (F84.2)

Igazolt degeneratív monogén betegség, amelyet az X kromoszóma (Xq28) hosszú karján elhelyezkedő MeCP2 szabályozó gén mutációja okoz, és felelős az SR esetek 60-90% -áért. A klasszikus SR 1-2 éves korban kezdődik, a manifesztáció csúcsa 16-18 hónapos korban kezdődik, és fejlődésének számos szakaszán megy keresztül:

Az "autista" (3-10 hónapig tartó) leválásban megjelenik a kognitív tevékenység, a mentális fejlődés leáll.

A II. Szakaszban - „gyors regresszió” (több héttől több hónapig), a kezek fokozott autista leválásának hátterében az ősi, archaikus szintű mozgások - „mosás” típusú - dörzsölés jelenik meg; minden funkcionális rendszer aktivitása visszafejlődik; lassítja a fej növekedését.

III. Szakasz "pszeudo-stacionárius" (legfeljebb 10 év). Az autista leválás gyengül, a kommunikáció, a beszédértés, az egyes szavak kiejtése részben helyreáll. A regresszív kataton sztereotípiák továbbra is fennállnak. Bármilyen tevékenység rövid távú, a betegek könnyen kimerülnek. Az esetek egyharmadában epilepsziás rohamok jelentkeznek.

IV. Stádium - a "teljes demenciát" elsősorban neurológiai rendellenességek (gerincsorvadás, görcsös merevség), a járás teljes elvesztése jellemzi.

A betegség lefolyása, kimenetele: az esetek 100% -ában kedvezőtlen, a kognitív hiány növekszik. A halál különböző időpontokban következik be (gyakrabban 12-25 évvel a betegség kezdete után).

Az SR elterjedtsége : 15 000 -ből 1 gyermek 6 és 17 év között (árva betegség).

Egyéb gyermekkori szétesési rendellenességek, Geller -szindróma (F84.3)

A Geller -demencia a beszéd, az értelmi, szociális és kommunikációs készségek elvesztése vagy fokozatos romlása gyermekkorban. 2-4 éves korban nyilvánul meg. A gyermekeket fokozott ingerlékenység, visszavonulás jellemzi. Beszédük érthetetlenné válik, memória- és érzékelési zavarokat, szorongó hangulatot vagy agresszivitást észlelnek. A betegeket nem vezetik szociális helyzetekben, gyakran elveszítik a korábban megszerzett ügyességi készségeket; sztereotip mozgásaik vannak. A viselkedés visszafejlődése és a kommunikációs funkciók romlása következtében felmerül a gyermekkori autizmus feltételezése. A demencia teljes klinikai képe fokozatosan alakul ki.

A súlyos demencia ellenére a betegek arcvonásai nem válnak érdessé. Általában a betegség progresszív jellegű. A Geller -szindróma elterjedtsége: 0,1: 10 000 gyermek (árva betegség).

Mentális retardációval és sztereotip mozgásokkal járó hiperaktív zavar (F84.4) v rendkívül ritkán találkoznak (a gyermekpopuláció kevesebb mint 1: 10 000 -e), és árva betegségek közé tartoznak.

Asperger -szindróma (F84.5)

Az evolúciós-alkotmányos Asperger-szindróma a születéstől kezdve alakul ki, de általában a társadalomba való beilleszkedés helyzetében (óvodába, iskolába látogató betegeknél) diagnosztizálják.

A betegek eltéréseket mutatnak a kétirányú szociális kommunikációban, a nem verbális viselkedésben (gesztusok, arckifejezések, modor, szemkontaktus), nem képesek érzelmi empátiára. Korai beszédfejlődéssel, gazdag beszédtartalommal, jó logikai és elvont gondolkodással rendelkeznek. Az AS -ben szenvedő betegeket eredeti ötletek jellemzik. A beszéd kommunikatív oldala szenved, akkor beszélnek, amikor akarnak, nem hallgatnak a beszélgetőpartnerre, gyakran beszélgetést folytatnak magukkal, számukra a beszéd intonációs kialakításának sajátos eltérései, a szokatlan beszédfordulatok jellemzőek.

Az AS -ben szenvedő betegek hajlamosak, de nem tudnak kapcsolatot létesíteni társaikkal és idősebb emberekkel, nem tartanak távolságot, nem értik a humort, nem reagálnak az agresszióra a nevetségessé, nem képesek érzelmi empátiára.

Kifejezett figyelemzavarok, motoros ügyetlenség, diszharmónia a fejlődésben, rossz tájékozódás az emberekben, a társadalomban, szemtelenség vágyaik megvalósításában ahhoz vezetnek, hogy könnyen a gúny tárgyává válnak, és a jó intelligencia ellenére iskolaváltásra kényszerülnek. A monomániás sztereotip érdeklődés a tudás bizonyos területei iránt, az egyoldalú, szűken specifikus érdeklődés az irányított tanulásban egy jövőbeli specialitás alapját képezheti, hozzájárulhat a szocializációhoz.

A betegség lefolyása, kimenetele. 16-17 éves korára az autizmus ellágyul, 60% -ban skizoid személyiség alakul ki érzékeny jellemvonásokkal. A betegek sikeresek a választott szakterületen; 30-40 éves korukig családot alapítanak.

Az SA-ban szenvedő betegek 40% -ánál lehetséges, hogy az állapot súlyosbodik a válság időszakában, a fázis-affektív, rögeszmés rendellenességek hozzáadásával, pszichopatikus megnyilvánulások által elfedve, amelyeket időszerű és hatékony gyógyszeres terápiával, rehabilitációval megállítanak, anélkül, hogy tovább mélyítenék az állapotot. szemelyi azonosito.

MEGKÜLÖNBÖZTETŐ DIAGNÓZIS

Az autizmus spektrumzavarok differenciáldiagnosztikáját elsősorban az ASD csoporton belül kell elvégezni, majd más nosológiákkal megkülönböztetni, a modern klinikai és biológiai megközelítés képességeit felhasználva. A gyermekek klasszikus evolúciós -eljárási autizmusát - a Kanner -szindrómát - meg kell különböztetni az evolúciós -alkotmányos Asperger -szindrómától. Hasonló a diszontogenezis típusában (mindkét megfigyelésben széteső, disszociált jelleggel rendelkezik), elsősorban a betegség kezdetének ellenőrzésének időpontjában, a beszéd és az értelmi fejlődés, valamint a betegség jellemzőiben különböznek egymástól. motorgömb (lásd 1. táblázat).

1. táblázat. Az evolúciós autizmus klinikai differenciálása

Asperger -szindróma		Kanner -szindróma
Autizmus	Közepes fény; az évek során lágyul, a társadalmi ügyetlenség továbbra is fennáll	A súlyos autizmus továbbra is fennáll az élet, megváltoztatja a szellemi fejlődést
Beszéd	A nyelvtanilag és stílusilag helyes beszéd korai fejlesztése	A betegek későn kezdenek beszélni, a beszéd nem lát el kommunikációs funkciót (echolália) és 50% -ban rossz fejlettségű
Motoros készségek	Motoros ügyetlenség	A bruttó motoros készségek szögletesek a motoros sztereotípiákkal és az athetosis-szerű mozdulatokkal, a lábujjakon támasztva járnak, izomdisztónia
Intelligencia	Magas vagy átlag feletti. A betegek általános oktatási program szerint tanulnak, felsőoktatásban részesülnek. 35-40 év után családot alapítanak.	Kognitív károsodás születéstől fogva. A pubertáskor az értelem disszociáltan csökken (az IQ -t a VIII. Típusú korrekciós program szerint tanítják.

Paraklinikai szempontból a nem pszichotikus autizmus e két típusa is különbözik. Az SA -ban szenvedő betegeknél a fő neurofiziológiai marker a normálisnál magasabb gyakoriságú alfa ritmus dominanciája. Az EEG -n KS -ben szenvedő betegeknél késleltetett az alfa -ritmus kialakulása, ami fiatalabb korban egyértelműen látható. Ahogy öregszenek, a KS -ben szenvedő betegeknél az EEG paraméterek normalizálódnak.

Az Asperger -szindróma patopszichológiai mutatói disszociatív jellegűek a kifejezetlen kognitív diszontogenezis keretében; a Kanner -szindrómával kifejezett kognitív hiány jelentkezik.

Teljes szöveg

1999-ben a WHO által az ICD-10 felülvizsgálatának (1994) verzióját a hazai pszichiátria gyakorlatához igazították. Először vezették be a következő részt: Általános (átható) mentális fejlődési rendellenességek (F84.0), amely magában foglalja: a gyermekkori autizmust, külön rendellenesség formájában, és számos más típusú autista rendellenességet, és különösen az atipikus autizmust (F84.1). Az autizmus hasonló megnyilvánulásainak korábban kissé eltérő volt az ellenőrzése és értelmezése: "korai gyermekkori autizmus" (Kanner L, 1943; Wing L., 1972; Bashina VM, Pivovarova GN, 197); "autista rendellenesség" (Rutter M., 1979), "gyermekkori vagy infantilis pszichózis" (Mahler M., 1952), "kisgyermekkori skizofrénia" (Vrono M.S., Bashina V.M., 1975 Bender L., 1972); autisztikus rendellenességek "(Szatamari P., 1992, Bashina VM et al., 1999).

Term "átható" először lett az amerikai pszichiátriában használták (Campbell M., Shay J., 1995), és már 1987-ben bevezették a DCM-III-R, American Psychiatric Association (APA) szervezetbe. Sok gyermekgyógyászati ​​autista szakember, például L, Wing (1989), Ch. Gillberg (1995), B. Rimland (1996) ezt a kifejezést sikertelennek tartotta, mivel ez a definíció jobban hangsúlyozta a mentális fejlődés torzulását, és mintha az autista államok szerkezetét kiegyenlítették volna. az autizmust eltávolították a fő definícióból. Ezért néhány pszichiáter azt javasolta, hogy a különböző autista rendellenességek teljes csoportját nevezzük „autizmus spektrumzavaroknak”, vagy „autista jellegű rendellenességeknek”. A kívánság teljesítetlen maradt.

Meghatározás "Atipikus autizmus" először az ARA is megfogalmazta, 1987-ben bevezette a DCM-III-R-be, és onnan kölcsönözte az ICD-10-ben.

A kiadvány egésze - vegye figyelembe a gyermekek atipikus autizmus problémájának jelenlegi állapotát, adjon klinikai és pszichopatológiai jellemzőket, az eddig tanulmányozott formákat. Ennek megfelelően az 1984 -es időszakban az NCPZ RAMS autista gyermekeinek járóbeteg- és fekvőbeteg -osztályai alapján felhasználták a különböző típusú autista rendellenességben szenvedő (körülbelül 7000 fő) gyermekek klinikai és dinamikus kutatásának és kezelésének eredményeit. -2007. Megpróbálják röviden felvázolni a gyermekek atipikus autista rendellenességei elleni terápiás és rehabilitációs beavatkozások fő körének alapvető megközelítéseit.

Az atipikus autizmus problémájának kialakulásában több fő szakasz különböztethető meg. Az első közülük az "autizmus, mint jel" fogalmának meghatározását követő időszakot öleli fel skizofréniás felnőtt betegekben (Bleuler E., 1911, 1920). Amikor a gyermekkori skizofrénia körében az autizmus hasonló jeleinek kialakulásának lehetőségét megállapították, a skizoidia (Simson T.P., 1929; Sukhareva G.E., 1930), az "üres autizmus" gyermekeknél (Lutz J., 1937). A második szakasz 40-50 évet ölel fel, L. Kanner 1943 -ban az "autizmust" a gyermekek külön kóros állapotaként írta le, amelyben az élet első éveitől kezdve beszédképtelenséget, szeretettel és emberekkel való affektív kapcsolatot mutattak ki monoton viselkedés, sztereotípiák a motoros készségekben (például "kézcsavarás és ugrás"), viselkedés, beszédzavarok és mentális retardáció. Kanner ".

L. Kanner (1943) azt sugallta, hogy ez a szindróma az affektivitás veleszületett rendellenességein alapul, majd később, 1977-ben a nyomon követési vizsgálatok alapján azt javasolta, hogy ez a patológia "skizofrén spektrumzavarokra" utal, de nem azonos a skizofréniával.

A gyermekek autizmusának további alapos vizsgálata azt mutatta, hogy ez nemcsak egy specifikus, klinikailag körülhatárolt szindrómát jelenthet - ez a korai gyermekkori autizmus egyik fajtája, hanem különálló jellemzők az Asperger, a Rett -szindrómák, a skizofrénia esetében, és ami a legfontosabb, a tartományban észlelhető. a nem endogén és egyéb kromoszóma, anyagcsere -patológia, az agy szervi elváltozásai által okozott betegségek (Mnukhin S.S., Isaev D.N., 1969; Marincheva G.S., Gavrilov V.I. 1988; Krevelen van Arn D., 1977). A közelmúltban felhívták a figyelmet az autista állapotokra, amelyek exogén okok miatt alakulnak ki, stressz utáni helyzetek az árva gyermekekből, a hiányos otthonból (Proselkova M.O., Bashina V.M., Kozlovskaya G.V., 1995; NissenG, 1971) ... Ennek eredményeképpen 70-90 éves korig az az elképzelés alakult ki, hogy az autista rendellenességek heterogén, heterogén talajú csoportot alkotnak, amelynek hátterében csak részben klinikailag hasonló, az autizmus megnyilvánulásai keletkeznek. Ebből a csoportból az atipikus autizmust izolálták, ami a megfelelő nemzeti és nemzetközi osztályozásokban is megmutatkozott.

Az atipikus autizmus epidemiológiája. Az atipikus autizmus prevalenciája 2 eset 10 000 lakosra (Popov Yu.V., Vid VD (1997)). Az autista rendellenességek, köztük az autizmus atipikus formái, prevalenciája 54 és magasabb 10 000 gyermekpopulációra, Remschmidt H. (2003) )).

Az ICD-10, WHO (1999) bevezetése a hazai pszichiátria gyakorlatába az autista rendellenességek elterjedtségének hirtelen növekedéséhez vezetett mind a hazai, mind a külföldi pszichiátriában, a skizofrénia gyakorisága gyermekeknél jelentősen csökkent (a klinikusokat lényegében kikényszerítették az autista rendellenességek szabványosításának és rendszerezésének új megközelítéseiről).

Osztályozás az atipikus autista rendellenességeket nemcsak a WHO, az APA fejlesztette ki számos más országban, hanem az orosz pszichiátria is, az Orosz Orvostudományi Akadémia Mentális Egészségügyi Tudományos Központja (1999, 2004).

Annak érdekében, hogy feltárjuk az új tendenciák lényegét a gyermekek autizmusának értelmezésében, vizsgáljuk meg összehasonlító szempontból az ICD-10, a WHO (1999) és az Orosz Akadémia Mentális Egészségügyi Tudományos Központjának legújabb osztályozását. az Orvostudományi Karon (Tiganov AS, Bashina VM, 2005).

1. A gyermekkori autizmus endogén:

1.1 Gyermekkori autizmus, evolúciós, nem procedurális:

(Kanner -szindróma, infantilis autizmus, autista rendellenesség)

1.2 Gyermekkori autizmus eljárása:

1.21 - skizofrén pszichózishoz kapcsolódóan, 3 éves kor előtt (kora gyermekkori skizofrénia, infantilis pszichózis)

1.22 - skizofrén pszichózishoz kapcsolódóan, 3 és 6 év között (kora gyermekkori skizofrénia),

2. Asperger -szindróma (alkotmányos), a skizoid pszichopátia kialakulása

3. Autizmus nem endogén, atipikus:

3.1 - a központi idegrendszer szerves károsodásával (agyi bénulás stb.)

3.2-kromoszóma patológiával (Martin-Bell-szindróma (X-FRA), Down-szindróma, tuberous sclerosis)

3.3 - anyagcserezavarokkal (fenilketonuria)

4. Rett -szindróma

5. Pszichogén autizmus, exogén (deprivációs autizmus)

6. Ismeretlen eredetű autizmus

Az NCPZ RAMS (2005) autista rendellenességeinek szisztematikáját az előző évekhez hasonlóan evolúciós-biológiai és klinikai-nosológiai elméleti koncepciók alapján hozták létre (Snezhnevsky A.V., 1972, Smulevich A.B., 1999, Tiganov A.S., 1999, Panteleeva GP, 1999). Ezeket az elképzeléseket figyelembe véve a szerzők megkülönböztettek - az autizmus endogén és nem endogén típusait. Az endogén gyermekkori autizmust viszont a következőkre osztották: gyermekkori autizmus, evolúciós, nem procedurális és eljárási gyermek autizmus, endogén pszichózis (a korai gyermekkori skizofrénia rohamai, 0 és 3 éves kor között, 3 és 6 között) kapcsán éves). Az autizmus nem endogén formái megfelelnek atipikus típusainak (előtte autista jellegűek voltak), és a felmerülő talajtól függően genetikai (kromoszóma), metabolikus, szerves atipikus autizmus csoportokra vannak osztva. Az Asperger -féle, Rett -szindrómákat, a pszichogén autizmust külön címsorokban emelik ki, amelyek leírásánál nem foglalkozunk ebben az üzenetben.

F84 Általános fejlődési rendellenességek

F 84.0 Gyermekkori autizmus (0 -tól 3 éves korig),

F 84.02 Procedurális autizmus (legfeljebb 3 éves korig)

F 84.1 Atipikus autizmus

Atipikus gyermekkori pszichózis (3-5 év között kezdődik)

Mérsékelt mentális retardáció (MENT) autista tulajdonságokkal.

F 84.2 Rett -szindróma.

F 84.3 Egyéb gyermekkori szétesési rendellenességek (széteső pszichózis; Geller -szindróma; gyermekkori demencia; szimbiotikus pszichózis)

F 84.4 Mentális retardációval és sztereotip mozgásokkal járó hiperaktív zavar

F 84.5 Asperger -szindróma

Az ICD-10 (1999) főként szindrómás és életkori elveken alapul. Ugyanakkor elmondható, hogy mindkét osztályozás a különböző típusú autizmus lefedettségét tekintve hasonlónak bizonyult, és a pszichopatológiailag hasonló autista rendellenességek jellegének és keletkezésének felmérését célzó megközelítésekben észrevehetően különböztek egymástól. Az ICD-10 (1999) fő jellemzője, és az ICD-9-től és az NCPZ RAM-ok autizmusosztályozásától való eltérése az, hogy elutasítják azokat a kísérleteket, amelyek az autista rendellenességek eredetét és keletkezését endogén szempontból vizsgálják. a klinikai és nosológiai megközelítések elutasítása, amelynek vonatkozásában Eddig a skizofrénia jellegét, a Kanner skizofréniás spektrumának autizmusát tekintik az orosz orosz pszichiátriában.

Az ICD-10 új szakaszának bevezetése: "A pszichológiai fejlődés átható (általános) rendellenességei" (F84.), Amely magában foglalja az összes autista rendellenességet és az ún. Atipikus autizmus új csoportját, egyértelműen megerősíti a megfontolás megtagadását. a rendellenességek autista tartománya a skizofrén spektrum pszichózisai tekintetében. Ebben a besorolásban nemcsak az atipikus autizmus, hanem más autista rendellenességek (gyermekkori autizmus, gyermeki eljárási autizmus) is az endogén rendellenességek köréből származnak, vagy "Kanner szerint" skizofrén spektrumzavarok ". Ezenkívül az elve, hogy az autista rendellenességeket az „atipikus autizmusba” F84.1 is be kell vonni, nemcsak a nosológia, hanem a szindróma és az életkor megítélése szempontjából is tisztázatlannak bizonyult. Így a gyermekkori pszichózis, 3-5 éves korban, az atipikus autizmusnak tulajdonítva, csak a pszichózis kezdetének életkorával különbözik a gyermekek eljárási autizmusától, amely a 0-3 év közötti időszakban kezdődik, de szerkezetileg nem pszichopatológiailag. A rendellenességek egy másik csoportja, amelyet az atipikus autizmus rubrikájába vezettek be, mint "ULV autista tulajdonságokkal", továbbra sem eléggé fejlett, ebben az autizmus állítólagos genezise úgy tűnik, hogy összefüggésben áll különböző kóros okkal - szerves, genetikai, anyagcsere típusokkal, amelyekkel szemben ezek a típusok az atipikus autizmus ... Az atipikus autizmus ezen eseteiben a pszichopatológiai hasonlóságuk okának kérdését a fenokopiálás, az egyenértékűség eredménye magyarázza (Mnukhin SS, Isaev DN, 1969, Simashkova NV et al., 2007), az esetleges komorbiditás kérdése az autizmus tényleges megnyilvánulásai más jellegű rendellenességekkel továbbra is fejletlenek (Tiganov A.S., Bashina V.M., 2004).

Az autizmus természetével kapcsolatos nézetek alakulása a hazai és külföldi gyermekpszichiátriában, amint látjuk, különösen észrevehető, ha összehasonlítjuk az autista rendellenességeket, amelyek mindkét taxonómiában szerepelnek: ICD-10, WHO (1999) és a nemzeti autizmus osztályozása Az Orosz Orvostudományi Akadémia Gyermekpszichiátriai Központja (2005). Összegzésként ismét hangsúlyozható, hogy ha az autizmus korábbi definícióiban, Bleuler E .. és Kanner L. kezdetével, az autizmus skizofrén jellegére vonatkozó rendelkezés alapvető volt, akkor a WHO ICD- 10 (1999) ezt a rendelkezést az endogén keletkezésről vagy Kanner „gyermekkori autizmus skizofrén spektrumáról” kizárták. Deontológiai szempontból az ilyen megközelítésnek lehetnek előnyei, de a terápiában és a prognózisban nincsenek hátrányai.

Feltételezhető, hogy a különböző típusú autista rendellenességek felismerése, klinikai lényegük folyamatos felülvizsgálata, valamint a külföldi és hazai pszichiáterek kezelésének ellenőrzési határainak megközelítésében való folyamatos változtatás kísérletei leginkább azt tükrözik, hogy az ismerni ezt a problémát, ismerni a különböző típusú autizmus okait, amelyek gyermekkorban felmerülnek.

Etiológia és patogenezis. Amint az az autizmus osztályozásának tárgyalásából kitűnik, az autista rendellenességek etiológiájának és patogenezisének általánosan elfogadott fogalma ebben a szakaszban nem létezik, ezek a leggyakoribb pszichogenezis és biológiai elméletek.

"Atipikus autizmus" (AA) (F84.1).

Ide tartozik: atipikus gyermekkori pszichózis (1. csoport) és autista tulajdonságokkal rendelkező UMO (2. csoport).

"Atipikus gyermekpszichózis" (1. csoport).

Ide tartozik a gyermekkori pszichózis is, amely 3-5 éves korú gyermekeknél alakul ki.

A klinikai kép. A pszichózis normális, megbélyegzett vagy torz mentális fejlődés után alakul ki. Az autista típusú változások autochton módon alakulnak ki - viselkedésben, kommunikációban, mentális retardációban, de bizonyos esetekben a pszichózist exogén, stresszes, szomatikus tényezők provokálják. A pszichotikus megnyilvánulások fokozatosan elmélyülnek. A legelején megjelennek a leválási jellemzők, a kommunikáció megszűnik, a beszéd visszafejlődik, a játék, a másokkal való interakció elszegényedik, és finoman vagy szubakut, élesen hozzáadódnak a törölt neurózis-szerű, bizonyos esetekben jobban körvonalazódó affektív rendellenességek, majd a regresszió jelei, vagy a megállások (a fejlődés halványulása) észrevehetővé válnak a fejlődésben, minden gyermeknél katatonikus, kataton-hebefrenikus, polimorf pozitív tünetek alakulnak ki, amelyek a gyermekkori skizofréniára jellemzőek.

A pszichózis lefolyása különböző hosszúságúak: több hónaptól, átlagosan 6 m -től 2 - 3 és több évig, folyamatos, paroxizmális - progresszív, súlyosbodással és paroxizmális jelleggel bírhat. A pszichózis során fellépő pozitív pszichotikus tüneteken kívül megáll a mentális és beszédfejlődés, a motoros sztereotípiák megjelenése, az öntudat zavara, az identitás tünetei, az érzelmek elszegényedése tartós autizmussal. A pszichózisból való kilépés általában elhúzódik. Ennek eredményeként a klinikai képen az autista megnyilvánulások lassan törölt karakterre tesznek szert, és részben elkezdik leküzdeni a mentális retardáció jellemzőit, a motoros szféra változásait, fennmaradó athetosis-szerű és más típusú motoros sztereotípiák formájában. Aktív tanulással a beszéd, a kognitív funkciók és az érzelmi helyreállítás helyreáll. Különleges hiányállapotok alakulnak ki a hiba különböző mértékű súlyosságával, hasonlóan a gyermekkori autizmus szindrómájához, a pszichopatikus megnyilvánulásokhoz, valamint a Fershroben típusú mélyebb személyiségváltozásokhoz, a infantilizmus tüneteihez, a mentális fejletlenséghez és egyéb hiányos sérülésekhez.

Ezekben az esetekben a katatonikus, affektív, neurózis-szerű típusú reziduális pozitív rendellenességek figyelhetők meg, amelyek az exacerbációk során hajlamosak újjáéledni, összetettebbé válnak és alábbhagynak. Hasonló folyamat figyelhető meg a gyermekek eljárási autizmusának állapotában, a betegség megjelenésével a 0 és 3 év közötti időszakban, valamint az atipikus gyermekpszichózisban, 3-5 év kezdetével. Utóbbi esetekben a pozitív szimptomatológia magában a pszichózisban formalizáltabb és polimorfabb, összefüggésben a gyermek pszichózist megelőző magasabb szellemi fejlődésével. Ezekben az esetekben (az általános pszichiátriában uralkodó fogalmak tekintetében), mint láthatjuk, szerzett hiányállapot alakul ki, hasonló a DA -hoz, de nem azonos vele. A pszichózis más kezdete és pszichopatológiailag összetettebb képe jellemzi, valamint a maradék pszichopatológiai rendellenességek komplexuma, nem pedig a DA -ra jellemző.

A tekintett „atipikus autizmus (F84.1),„ atipikus gyermekpszichózis ”az NCPZ RAMS (2005) autizmus besorolása szerint az autista kör eljárási rendellenességének számít, és az esetek körülbelül 50% -át teszi ki az autista rendellenességben szenvedő betegek teljes csoportja.

Atipikus autizmus (F84.1) Az ULV különböző formái autista tulajdonságokkal ( 2. csoport). Az ICD-10 szerint az autizmus megnyilvánulásai az UMO szerkezetében, autista vonásokkal társulnak a különböző eredetű mentális retardációhoz. Ezt a fajta rendellenességet még nem tanulmányozták kellőképpen, és továbbra is tanulmányozzák, az ilyen rendellenességek végleges listáját nem hozták létre (Bashina V. M., 1999; Simashkova N. V., Yakupova L. P., Bashina V. M., 2006; Simashkova N. V. 2006; Gillberg C. , Coleman M., 1992).

J. Martin-szindróma, J. Bell, X-FRA autista vonásokkal. Ezt a szindrómát először 1943 -ban írták le. 1969 -ben H. Lubs felfedezte ebben a betegségben az X kromoszómát, amely rés a hosszú kar CGG szubtelomer régiójában az Xq27.3. Ezért a szindróma fő neve a törékeny, törékeny X-kromoszóma szindróma. 1991 -ben sikerült kimutatni, hogy ebben a szindrómában a CGG szekvencia többször ismétlődik az Xq27.3 -ban, amelyek a helyi hipermetiláció és a fehérjeszintézis károsodásának okai. Az általános populációban az egészséges egyéneknek 5-50 ilyen trinukleotid ismétlődése van. A mutáns FMR1 gén hordozói 50-200 ismétléssel rendelkeznek. Ha az ismétlések száma meghaladja a 200 -at, akkor a törékeny kromoszóma -szindróma - X teljes fenotípusa kialakul, és a metilezett FMR1 gén nem termel fehérjét. A fehérje funkciói ismeretlenek, csak feltételezhető, hogy a központi idegrendszer fejlődési folyamata ilyenkor torz. Az agyban ez a fehérje minden idegsejtben jelen van, leginkább a szürkeállományban. Az embrionális fejlődés során az FMR1 koncentrációja különösen magas a bazális magokban (óriássejtmagokban), amelyek a limbikus rendszer kolinerg idegsejtjeinek szállítói. A teljes mutációjú hímek kevésbé érintetlenek, mint a nőstények; az utóbbiaknál az esetek 30% -ában nem észlelhető mentális retardáció. Előfordulás gyakorisága 1: 2000 férfiaknál és 2,5–6 / 100 az ULV -ben szenvedő személyeknél.

A klinikai kép. A betegeket sajátos pszichofizikai fenotípus jellemzi, amelyet speciális diszontogenetikai stigmák határoznak meg. Az IQ 70 és 35 között változik. Az élet első hónapjaiban a gyermekek általában normálisan fejlődnek, hat hónapra észrevehetővé válik a mentális retardáció, a beszéd kialakulása, a nagy motoros cselekmények és a járás.

Ebben a szakaszban fokozatosan megjelenik a korlátozott kommunikáció, az anyával való tapintható kapcsolat elutasítása, a szemreakció kialakulása, a követés késik, ami félénkséggel, a tekintet elkerülésével párosul. A gyaloglás kialakulása után motoros gátlás és figyelemhiány tapasztalható. 2-3 éves korig észrevehető késés tapasztalható a kéz finom motoros készségeinek kialakulásában. A motoros cselekedetek gyengék, primitív, sztereotip mozgások lehetségesek az ujjakon, amelyek homályosan emlékeztetnek a DA -val rendelkező gyermekek ujjaiban és kezében lévő modorosságra. A játéktevékenység primitív, egyedül zajlik. Autista viselkedés, a családdal és társaival való társadalmi interakció megtagadása.

Folyam. Az FRA-X autizmusának sajátosságai közé tartozik a leválás rövid időn belüli oszcilláló jellege, amely időszakos tendenciával helyreállítja a teljesebb kommunikációt. A lassú folyamat hátterében a körülhatárolt pszichotikus állapotok periódusai lehetségesek. Az évek során az érdekek és tevékenységek leegyszerűsödnek, egyhangúbbá válnak, a gondolkodás és a cselekvések zűrzavara nő, a viselkedés sztereotip klisévé válik. Az új tevékenységi formák elsajátítása meredeken csökken. A tiltakozás reakciói és az ingerlékenység kitörései könnyen felmerülnek. A mentális fejletlenség szerkezete leegyszerűsödik, meglehetősen egységes jellege van, hajlamos a további súlyra.

Diagnózis az alapbetegségre jellemző jeleken (genetikai és szomatikus markerek), valamint a betegek ezen csoportjában rejlő autista tüneteken alapul.

Down-szindróma val,-vel utista vonások , (vagy a 21. kromoszóma triszómiája, 5% -ban a 21. és 14. kromoszóma közötti transzlokációt észlelik). AA a DS-ben az esetek legfeljebb 15% -ában figyelhető meg (Gillberg Ch., 1995), 2-4 év után; Simashkova N.V., Yakupova L.P. (2003) szerint az esetek 51% -ában, kiskoruktól kezdve. Ekkor jellemző a kommunikáció megtagadása, a társaktól való elzárkózás, ugyanazok a cselekvések sztereotip megismétlése protopátiás játékokban. Az autista megnyilvánulások súlyossága eltérő, a kicsi, könnyen autochton szintezéstől az ontogenezis különböző periódusaiban, a szignifikáns - karakterhez közelítő DA -ig, némi kiegyenlítéssel a pubertás előtti időszakban. Más esetekben, a DS-ben szenvedő gyermekeknél, pontosan a pubertás időszakában, előfordulhatnak disztímiás rendellenességek, üres mániák a hajtások gátlásával, szorongás, elemi csalások, közel az abortuszos, nem bevetett pszichotikus állapotokhoz és kifejezett pszichózisokhoz. Az autista megnyilvánulások ebben a korban a betegeknél nagyobb valószínűséggel hasonlítanak az autizmus tüneteire a törölt pszichotikus epizódok szerkezetében.

Tuberous sclerosis (TS) a autista vonások. A klinikai képet a demencia növekedése jellemzi az élet első éveitől, a bőr és más szervek elváltozásai, valamint görcsrohamok jelenléte. Az esetek csaknem felében ezeknél a betegeknél a második életévtől kezdve rendszeresen motoros izgalom, általános szorongás alakul ki, amely hasonlít a DA viselkedéséhez. A gyerekek elszakadnak, feladják a játékokat, és alig mozognak egyik tevékenységről a másikra. Alacsony a motiváció, a negatív reakciók. A motoros sztereotípiák felváltják a kézi készségeket. A letargia időszakosan jelentkezik, elérve a mozdulatlanságot. Csökkent hangulat a elégedetlenséggel, helyébe a diszforikus - az ostobaság. Az alvászavarok jellemzőek: elalvási nehézség, éjszakai ébredés. Ezekben a gyermekekben az évek során érzelmi pusztulás alakul ki az elhagyatottság, a visszavonulás révén.

Az alulfejlettség tüneteinek és a megszerzett készségek lebomlásának kombinációja, a tartalomban nevetséges beszéd, érzelmileg jelentős helyzetben használt, komplex képet alkot egy mentális hibáról, autista zavarokkal. Ilyenkor nem ritka, hogy rosszul diagnosztizálják a gyermekkori autizmust.

Phenylketonuria autistic Behavior Traits (PKU). A betegséget először 1934 -ben írta le a gyermekorvos -A. Foling. 1960 -ban S.E. A Benda a PKU -ban olyan autista megnyilvánulásokkal rendelkezik, mint a skizofrénia korai gyermekkori autizmusa. Ezt követően hasonló tényekről számoltak be számos szerző munkáiban (Marincheva G.S., Gavrilov V.I., 1988; Bashina V.M., 1999; Gillberg Ch., 1995, stb.). Ezeknek a gyermekeknek a szomatikus és mentális fejlődése közel áll a normálishoz. gyermekpopuláció. 2-3 hónapos kortól. túlérzékenység, könnyelműség jelenik meg, később - a mentális retardáció jelei, a határtól a súlyosig. Egy év elteltével a kommunikáció iránti vágy eltűnik, egészen az elkerülésig tartó aktív elkerülésig. elszegényedés, örömtelenség, sztereotípiák a kéz mozgékonysága jellemző. A hiperkinetikus tünetek impulzivitással, akinezia állapotokkal helyettesítve, elvonással. A napközbeni álmosság elalvási zavarral párosul.

D diagnosztika nehéz ezek az állapotok. Az autista jelenségek mellett mindig megtalálható az ingerlékenységgel járó aszténia, az elégedetlenséggel járó hosszan tartó disztímia, a hiszteroformos reakciók, a hyperesthesia, a neurózishoz hasonló tünetek enurézis, dadogás, félelmek formájában.

UMO a központi idegrendszer szerves elváltozásainak és az autisták kombinációjának eseteiben jellemzők. A klinikai képen a szervi károsodásra jellemző jelek vannak, az autista leválás mélysége jelentéktelen, az egységesebb mentális fejlődés képessége megmarad (Mnukhin I. S. et al., 1967, 1969; Skvortsov I.A., Bashina V.M., Roitman V. A ., 1997; Krevelen van Arn D., 1977). Az ICD - 10 (1999) ezen csoportba tartozó betegek klinikai állapotát, nagy súlyosságukkal, gyakran "Hiperaktív rendellenességként, mentális retardációval és motoros sztereotípiákkal kombinálva" igazolják. Ez a feltétel nem felel meg a gyermekkori autizmus (F84.0) vagy a figyelemhiányos hiperkinetikus zavar (F90) kritériumainak.

Differenciáldiagnosztika az autista rendellenességek különböző formáinak körében.

Az autizmus különböző formáinak megkülönböztetése érdekében tisztázták a gyermekkori autizmussal, atipikus autizmussal, pszichogén autizmussal élő gyermekek diszontogenezisének és az autizmus tüneteinek szerkezetét. A pszichopatológiai autista megnyilvánulásokkal együtt elemezték a gyermek tevékenységének kognitív, beszéd-, motoros, érzelmi, játékszférájának fejlődésének mutatóit, az életkor fejlődésének dinamikájában, amelyek lehetővé tették a következő következtetések levonását (Bashina VM, 1980).

ÉN). Gyermekkori autizmus, vagy "a skizofrén spektrum klasszikus gyermekkori autizmusa L. Kanner szerint a - szétesés, aszinkronia határozza meg a fő tevékenységi köröket. Ugyanakkor felborul az archaikus funkciók elnyomása a szervezettebbek által a gyermek fejlődésének folyamatában. Ez a diszintegráló, disszociált típusú diszontogenezis, amely a gyermekek endogén autizmusának fő diagnosztikai markere. A.V. Snezhnevsky (1948) hangsúlyozta, hogy a demencia és a pszichózis közötti patogenetikai különbség az, hogy a demenciát tartós veszteség jellemzi, a pszichózist pedig a szétesés, azaz visszafordítható mentális károsodás. Ebben mutatkozik meg a diszontogenezis különbsége az autista rendellenességek nosológiailag különböző (endogén és nem endogén) csoportjaiban. A dezintegrációs folyamat a gyermekkori autizmus körében nem mindig visszafordítható.

Hasonló típusú diszontogenezis, azaz szintén széteső disszociált - atipikus autizmusban figyelhető meg a pszichózis átadásával kapcsolatban.

2) Atipikus autizmus az UMO körben, a csere autisztikus tulajdonságaival, kromoszóma, szerves genezissel (Martin-Bell, Down, Rett, TS, PKU szindrómákkal) o túlnyomórészt a teljes, egyenletesen késleltetett és mélyebb disztogenezis jellemzői korlátozzák. Az ilyen durván zavart fejlődés felépítésében szinte nincsenek aszinkron vonások, közbenső megnyilvánulások. Mindig megtalálhatók a diszgenezis stigmái a gyermek fizikai állapotában, adott nosológiai talajra jellemzőek.

3) Pszichogén autista állapotok esetén sekély, egyenletesen torz diszontogenezis jellemzi, főleg aszinkronia jellemzői nélkül.

Amint láthatja, meggyőző tényeket szereztek, amelyek megerősítik ezt a körben autista rendellenességek specifikusan eltérő típusú diszontogenezis alakul ki, például széteső, disszociált alulfejlettség; - egységes, teljes fejletlenség; - egységes torz fejlődés, amelyek a lehatárolásuk diagnosztikai kritériumai.A különböző autizmus típusok közötti különbséget, amint azt korábban már hangsúlyoztuk, más pszichopatológiai klinikai, specifikus genetikai és neurofiziológiai jelek is megerősítik.

Ugyanakkor kiderült, hogy a vizsgált autista rendellenességek körében, nosologikusan eltérő okokkal, maga az "autizmus" fő megnyilvánulása, mint jel - fenotípusosan viszonylag hasonló azok. klinikailag megjegyzi az egyenlőség jellegzetességeit, ezeket elsősorban a leválás lelki tünetei, a gyermek önmagaba merülése, a környező valóságtól való elszigeteltség, a sztereotip, primitív viselkedés- és tevékenységformákra való áttérés, a protopátiás és még ennél is több határozza meg ősi archaikus szintek minden szférában (motoros, érzelmi, szomatikus, beszéd, kognitív).

(Íme a gyermek autizmus diagnosztikai kritériumai az ICD -10 (1999) dokumentumban, amelyet számos alapvető jel képvisel. 1. A 3 év alatti gyermek autizmussal élő gyermekek károsodtak - a) szociális (kommunikációs célokra befogadó és kifejező beszéd, b) funkcionális és szimbolikus játéktevékenység, c) kölcsönös interakció fejlesztése; 2. A kóros jelek közül az alábbi tünetek közül legalább hat. Ebből legalább két jel az első alcsoporthoz tartozik, és legalább egy a többihez - a) a társadalmi interakció minőségi változásai: - képtelenség egy pillantást, arcreakciókat, gesztusokat és testtartást használni a kommunikációban a kölcsönös megértés céljából , - képtelenség társadalmi interakciót kialakítani társaival közös érdekek, tevékenységek, érzelmek alapján, - képtelenség a meglévő formai előfeltételek ellenére az életkornak megfelelő kommunikációs formákat kialakítani, - nem képes társadalmilag közvetített érzelmi válaszra, hiányára vagy deviációjára. mások érzéseire adott válasz típusa, a viselkedésnek a társadalmi kontextusnak megfelelő modulációjának megsértése, vagy a szociális, érzelmi és kommunikatív viselkedés instabil integrációja, - képtelenség spontán együtt érezni az örömmel, érdeklődéssel vagy másokkal folytatott tevékenységekkel; b) a kommunikáció minőségi változásai - a beszélt nyelv fejlődésének késése vagy teljes leállása, amely nem jár együtt kompenzáló arckifejezésekkel, gesztusokkal, mint alternatív kommunikációs formával, megfelelő szintű kapcsolattartás más személyekkel, - sztereotípiák a beszédben, vagy a szavak és kifejezések, szókontúrok nem megfelelő használata, - a szimbolikus játékok hiánya, korai életkorban, társadalmi tartalmú játékok; c) korlátozott és ismétlődő, sztereotip minták a viselkedésben, érdekekben, tevékenységekben-egy vagy több sztereotip érdekhez való fellebbezés, abnormális tartalom, rögzítés a nem specifikus, nem funkcionális viselkedési formákhoz, vagy rituális cselekvések, sztereotip mozgások a felső végtagokban , vagy összetett mozgások az egész testen, - túlsúlyban vannak az egyes tárgyak vagy a játék anyagának nem funkcionális elemei; 3) a klinikai kép nem felel meg más fejlődési rendellenességek, a befogadó beszéd specifikus károsodása, másodlagos társadalmi-érzelmi problémák, gyermekkori reaktív vagy gátolt kötődési zavar, mentális retardáció, érzelmi vagy viselkedési zavarokkal, autizmus, skizofrénia jellemzőivel, . Rett -szindróma).

Megkülönböztető diagnózis.

A túlnyomórészt észlelési beszédzavarokkal nincsenek jelen az autizmus jelenségei, nincs mások elutasítása, kísérletek vannak a nem verbális érintkezési formákra, az artikulációs zavarok kevésbé jellemzőek, nincsenek beszédsztereotípiák. Nincsenek szétesési megnyilvánulásaik, simább IQ -profiljuk van.

A hallássérült gyermekek nem utasítják el rokonaikat; inkább a kiságyban maradnak, mint a kezükön.

Az UMO -val az autizmus jellemzői nélkül az értelmi hanyatlás teljesebb és egységesebb, a gyerekek a szavak jelentését használják, érzelmi kommunikáció képessége megtalálható, különösen Down -szindrómában.

A Rett -szindrómában specifikus sztereotip erőszakos mozdulatok vannak a kezekben, például „mosás, dörzsölés”, és a progresszív neurológiai patológia növekszik.

A Tourette-szindrómában szenvedő betegek ép és eltérő beszédkészséggel rendelkeznek, tudatában vannak a viselkedési zavarok fájdalmas természetének, és képesek a terápia során a tikkek és az erőszakos mozgások enyhítésére (idézve az ICD-10-ből).

Ezenkívül az atipikus autizmussal élő gyermekek autizmusának differenciáldiagnosztikájának alapja, megállapítják a klinikán a szerves, genetikai, metabolikus, exogén eredetű kóros jelek jelenlétének vagy hiányának elvét, mint például az agyi bénulás hátterében álló atipikus autizmus, Down-szindróma, X-FRA, fenil-kentonuria, paraautisztikus esetek esetében a korai árvaság és más exogén patológia miatti állapotok.

Különféle típusú autizmusban szenvedő betegek kezelése és ellátásának megszervezése. Az autista rendellenességekre nincs specifikus terápia, ezért a terápia túlnyomórészt tüneti. .

A kombináció az esetek túlnyomó többségében az atipikus autizmus különböző súlyosságú mentális retardációjával, disszociációval és széteséssel az egyes mentális tevékenységi körök kialakulásában, mint az atipikus autizmus (atipikus pszichózis) számos formájában - pozitív pszichopatológiai rendellenességek, szükségessé tette a komplex farmakoterápia alkalmazását, beleértve nemcsak a neuroleptikumokat, hanem a neuroprotektív, neurotróf hatású anyagokat is (I.A. Skvortsov, Bashina V.M., Simashkova N.V., Krasnoperova M.G. et al., 1993, 2000, 2002, 2003). Ezeknek a betegeknek a kezelésének fő célja a pszichopatológiai tünetek és a kapcsolódó viselkedési rendellenességek, valamint a betegség szomatoneurológiai megnyilvánulásainak befolyásolása, a funkcionális rendszerek, a kognitív funkciók, a beszéd, a motoros készségek fejlődésének ösztönzése vagy megőrzésük, előfeltételek megteremtése. a tanulás lehetőségéért. E célból farmakoterápiát alkalmaznak (pszicho- és szomatotróp gyógyszerek, nootróp gyógyszerekkel kombinálva). Ezenkívül a komplex módszer szükségszerűen magában foglalja a látás, hallás és a motoros rendszer elemzőinek specifikus érzékszervi stimulációját, hardveres hatások és pszichológiai, pedagógiai, logopédiai korrekciós módszerek alkalmazásával (logopédussal, defektológussal, pszichológussal) ).

A gyermekkori autizmus mindenféle terápiás beavatkozását a beteg állapotának egyedi klinikai értékelése alapján alkalmazzák. Pszichofarmakoterápia során különös gondosságra van szükség, mivel az autista rendellenességben szenvedő betegek az életkor fejletlensége és maga a betegség jellege miatt (amelynek szerkezete számos szomatikus és neurológiai rendellenességet tartalmaz) gyakran túlérzékenynek bizonyulnak a gyógyszerhatásokra. Az utóbbi megelőzése érdekében minden esetben alapos vizsgálatra van szükség, beleértve a biokémiai vérvizsgálatokat, a máj- és vesefunkciót, a számítógépes tomográfiát, az elektroencefalográfiás és egyéb vizsgálatokat.

Az autista rendellenességek jelenléte gyermekeknél, amelyek késéshez, a mentális fejlődés leállásához vezetnek, az alapja e betegcsoportok rehabilitációjának, az új terápiás megközelítések folyamatos keresésének.

Farmakoterápia autista betegeknél súlyos agresszivitás, önsértő viselkedés, hiperaktivitás, katatonikus sztereotípiák és hangulatzavarok esetén javasolt. Ezekben az esetekben neuroleptikumokat, nyugtatókat, antidepresszánsokat és nyugtatókat használnak.

Az alvászavarok korrekciójához nyugtatókat lehet használni, rövid ideig a függőségük miatt, altatókat és olyan eszközöket, amelyek az alvás - az ébrenlét - cirkadián ritmusának normalizálását célozzák.

A nootropikumok, biotikumok, aminosavak (instenon, glicin, kogitum, biotredin, gliatilin és mások) már elég jól igazolták magukat, csakúgy, mint az olyan komplex gyógyszerek, mint a cerebrolizin, a kortexin, amelyek ideg növekedési faktorokat hordoznak, és befolyásolják a magasabb ideges tevékenység.

Pszichoterápia az autizmusban mind a gyermekre, mind a hozzátartozóira irányul. Az első esetben célja a viselkedési rendellenességek korrigálása és a szorongás és félelmek eltávolítása a gyermekben, a második esetben az érzelmi feszültség és szorongás enyhítése a családtagok, különösen a szülők körében, és bevonása a gyermekkel való mindennapi munkába ismeri a helyes kezelés módszereit. vele, az oktatás sajátosságainak tanítása.

A gyermekkori autizmus pszichoterápiája a sokoldalú, általános korrekciós munka szerves része, ezért különböző szakemberek végzik. Az autista gyermekek kezelését, pszichológiai és pedagógiai korrekcióját biztosító szakembercsoport optimális összetétele: gyermekpszichiáterek, neurológusok, logopédusok, pszichológusok, defektológusok, pedagógusok, ápoló nővérek, zenemunkások (euritmisták).

Az előzetes szakaszban, a korrekciós programokban, amelyek a legegyszerűbb tapintási, pantomimikus és egyéb típusú kapcsolatokra épülnek a gyerekkel a szabad választás és a terepi viselkedés körülményei között, fejlettségi szintjét, tudásállományát és viselkedési készségeit különböző szakemberek értékelik. profilokat. Ez az értékelés szolgál alapul a pedagógiai és javítómunka egyéni tervének kidolgozásához.

Javító munkaáltalában rehabilitációnak tekinthető, amely a gyermek fejlődésének fiziológiailag kedvező feltételeit fedezi - 2-7 év alatt. A korrekciós intézkedéseket minden további évben (8-18 év) folytatni kell, ezeknek pedagógiai és logopédiai korrekciós órák szisztematikus lebonyolításából kell állniuk, hónapokig és évekig minden nap, mert csak ebben az esetben lehet a betegek szociális alkalmazkodása elért.

Célszerű a klinikai és pedagógiai munkát egész folyamán neurofiziológiai vizsgálatokkal (elektroencefalográfiával) kiegészíteni, amelyek lehetővé teszik a központi idegrendszer strukturális és funkcionális érésének objektivizálását autista gyermekeknél az ontogenezis és a terápia folyamatában.

Bashina V.M. A mentális fejlődés általános zavarai. Atipikus autista rendellenességek // Gyermekkori autizmus: kutatás és gyakorlat. S. 75-93. Másolat

Irodalom

1. Bashina V.M., Pivovarova G.N. Autizmus szindróma gyermekeknél (áttekintés) // Zhurn. neuropathol. és pszichiáter. - 1970. 70. kötet. - Kiadás. 6. - S. 941-946.
2. Bashina V.M. Korai gyermekkori autizmus Kanner -szindróma // Zh. neuropathol. és pszichiáter. - 1974. - T. 74. - Kiadás. 10. - S. 1538-1542.
3. Bashina V.M. A korai infantilis autizmus Kanner -szindrómás betegeinek katamnézise // Zh. neuropathol. és pszichiáter. - 1977 / - T. 77 / - Kiadás. 10. - S. 1532-1536.
4. Bashina V.M. Korai gyermekkori skizofrénia (statika és dinamika). - M.: Orvostudomány, 1980.
5. Bashina V.M. Autizmus gyermekkorban. - M.: Orvostudomány, 1999.
6. Bashina V.M., Skvortsov I.A. satöbbi... Rett -szindróma és kezelésének egyes aspektusai / Almanach "Healing", 2000. - Vol. 3. - S. 133-138.
7. Vrono M.Sh., Bashina V.M. Kanner -szindróma és gyermekkori skizofrénia // Zhurn. neuropathol. és pszichiáter. - 1975. - T. 75. - Kiadás. 9. - S. 1379-1383.
8. Grachev V.V. A Rett -szindróma klinikai és elektroencefalográfiai megnyilvánulásai. A dolgozat kivonata. dissz. ... Cand. édesem. tudományok. - M., 2001.
9. Marincheva G.S., Gavrilov V.I. Mentális retardáció örökletes betegségekkel. - M .: Orvostudomány, 1988.
10. Mnukhin S.S., Zelenetskaya A.E., Isaev D.N. A kisgyermekkori autizmus szindrómájáról vagy a Kanner -szindrómáról gyermekeknél // Zhurn. neuropata. és pszichiáter. - 1967.- T. 67. - Kiadás. tíz.
11. Mnukhin S.S., Isaev D.N. Néhány skizoid és autista pszichopátia szerves alapjain / A könyvben. A klinikai pszichopatológia és a mentális betegségek kezelésének aktuális kérdései. - L., 1969. - S. 122-131.
12. ICD-10, (ICD-10). A betegségek nemzetközi osztályozása (10. felülvizsgálat). Per. oroszul. szerk. Yu.L. Nuller, S.Yu. Tsirkin. Az Egészségügyi Világszervezet. Oroszország. - SPb.: Addis, 1994.
13. Popov Yu.V., Vid V.D. Modern klinikai pszichiátria. Útmutató a mentális betegségek nemzetközi osztályozása, 10. felülvizsgálata (ICD-10) alapján. Orvos felkészítése a pszichiátriai bizonyítványra. - Szakértői Iroda, 1997.
14. Pszichiátriai útmutató. Autista rendellenességek / Szerk. MINT. Tiganova. - M.: "Orvostudomány", 1999 T. 2. - S. 685-704.
15. Simson T.P. Neuropátiák, pszichopaták és csecsemőkori reaktív állapotok. - M., Leningrád, 1929
16. Simashkova N.V. Atipikus autizmus gyermekkorban. Diss. ... doktor. édesem. tudományok. - M., 2006.
17. Simashkova E.V., Yakupova L.P., Bashina V.M... A gyermekek autizmusának súlyos formáinak klinikai és neurofiziológiai vonatkozásai // Zhurn. neurol. és pszichiáter. - 2006. - T. 106. - Kiadás. 37.-- S. 12-19.
18. Skvortsov I.A., Bashina V.M., Roitman G.V.... A Skvortsov-Osipenko módszer alkalmazása az autizmus szindróma kezelésében csecsemőkori agyi bénulásban és genetikailag meghatározott mentális retardációban (Martin-Bell szindróma) // Almanach "Healing", 1997.-Vol. 3 - S. 125-132.
19. Sukhareva G.E. A gyermekek alkotmányos pszichopatáinak (skizoid formák) felépítésének és dinamikájának problémájáról // Zhurn. neuropatológus. és pszichiáter. - 1930. - 6. sz. - S. 64-74.
20. Tiganov A.S., Bashina V.M. Az autizmus problémájának állapota gyermekkorban / Született. anyagok XIV (LXXVII) A közgyűlés ülése Ross. Acad. édesem. az Orvostudományi Akadémia 60. évfordulójának szentelt tudományok. A gyermekek egészségvédelmének tudományos alapjai. - M., 2004.
21. Tiganov A.S., Bashina V.M. Modern megközelítések az autizmus megértéséhez gyermekkorban // Zhurn. neurológus. és pszichiáter. - 2005. - T. 195. - 8. sz. - S. 4-13.
22. Skizofrénia, multidiszciplináris kutatás / Szerk. A.V. Snezhnevsky. - M.: Medicine, 1972.- S. 5-15.
23. Jurjeva O.P. A disztogenezis típusairól skizofréniában szenvedő gyermekeknél. Folyóirat. Nevrol. és pszichiáter. 1970. - T. 70. 8, 1229-1235.
24. Bleuler E. Pszichiátriai útmutató. Berlin, 1911 (1920).
25. Campbell M., Schay J. - Gerhard Bosch... - Gyermekkori autizmus. J. Autizmus, gyermek. Skizofrénia, 1995, 2. v., P. 202-204.
26. DSM-IV. Mentális rendellenességek diagnosztikai és statisztikai kézikönyve. 4. th. Kiadás.- Washington. DC amerikai pszichiátriai asszociáció. 1994, 886 p.
27. Gillberg C. Klinikai gyermekneuropszichiátria. Cambridge. Cambridge: University Press. - 1995 .-- 366 p.
28. Kanner L. Az érzelmi érintkezés autista zavarai. Ideg. Gyermek. 1943, 2, p. 217.
29. Kanner L.J. Tizenegy autista gyermek nyomon követési tanulmánya, amelyet eredetileg 1943-ban jelentettek be. 1971; 1; 119.
30. Krevelen van Arn. D. A mentális retardáció és az autizmus infantum közötti differenciáldiagnosztikai problémák. Acta Paedopsychiatrica. - 1977. - 39. kötet, - p. 8-10.
31. Nissen G.- Az autista szindrómák osztályozása gyermekkorban. In: Proc. 4. UEP kongresszus. - Stockholm. - 1971, - 1971. - p. 501-508.
32. Rutter M.... Az autizmus fogalma // Journal of autism and Childhood Schizophrenia. - 1978. - N 8. - P. 139-161.
33. Remschmidt, H.... Autizmus. Erscheinungsformen, Ursachen, ilfen Verlag C.H. Beck, 1999. / Ford. vele. T.N. Dmitrieva. - M.: Orvostudomány, 2003.
34. WHO The ICD - 10 A mentális és viselkedési zavarok osztályozása. Klinikai leírások és iránymutatások. Genf. 1994.
35. Szárny L. Korai gyermekkori autizmus. Szerk. Wing L., Oxford, 1989, 15-64.

Eredeti nootróp gyógyszer gyermekeknek születéstől fogvaés felnőttek az aktiválás egyedülálló kombinációjával és nyugtató hatások

Hatékony farmakoterápia és rehabilitáció az autista spektrumban szenvedő betegeknél

A folyóiratban megjelent:
"Neurológia és pszichiátria"; 3. szám; 2011; 14-22.

Dr. med. N.V. Simashkova
Mentális Egészségügyi Tudományos Központ, Orosz Orvostudományi Akadémia

A gyermekkori autizmus spektrumzavarok (ASD) egyre nagyobb figyelmet fordítanak a kutatók és a háziorvosok körére, mivel nagy az elterjedtségük (50-100 / 10 000 gyermek), a gyógyszeres kezeléssel szembeni rezisztencia, a habilitációs megközelítések elégtelen fejlesztése és a betegek fogyatékossága miatt. A szakértők egyetértenek abban, hogy a terápiának „multimodálisnak” kell lennie; az orvosoknak, pszichológusoknak, szociális pedagógusoknak, szülőknek és tanároknak aktívan részt kell venniük a kezelési és rehabilitációs programok kidolgozásában. Ez elősegíti az autista zavarokkal küzdő gyermekek szociális alkalmazkodását.

A szakirodalmi adatok elemzése, figyelembe véve a gyógyszeres terápiáról szóló legfrissebb áttekintéseket, kimutatta, hogy ezen a területen történt némi előrelépés ellenére a jelen szakaszban a farmakoterápia nem vált ok -okozati (patogenetikai) módszerré az ASD kezelésére. Ennek oka az a tény, hogy a gyógyszerek nem hatnak a rendellenesség okára, hanem különféle szindrómák és ASD -formák tüneti kezelésére írják fel őket. A klinikai megfigyelések azt mutatják, hogy a kezelési módszerek egyike sem minden beteg számára hatékony, és mindegyik módszernek megvannak a maga hátrányai. Az autizmust a mentális fejlődés zavara, a másokkal való érintkezés autista formája, beszédzavarok, motoros készségek, sztereotip tevékenység és viselkedés jellemzi, amelyek tartós társadalmi rendellenességekhez vezetnek. Éppen ezért a lehető leghamarabb diagnosztizálni kell az autizmust, hogy időben elkezdhessük a habilitációs intézkedéseket, ne hagyjuk ki a gyermek fejlődésének érzékeny időszakait, amikor az autista tünetek rögzülnek és előrehaladnak. Az ASD diagnosztizálásakor az Orosz Föderáció gyakorlatához igazított ICD-10-re támaszkodtunk. Az ASD az autista rendellenességek kontinuumaként ábrázolható, amelynek egyik oldala az evolúciós -alkotmányos Asperger -szindróma, a másik oldalon - a skizofrén eredetű atipikus gyermekkori pszichózis; a központi pozíciót gyermekpszichózis foglalja el (1. ábra).

Rizs. 1. Az autizmus spektrumzavar kontinuuma

Asperger -szindróma
Az Asperger-szindróma (F84.5) 10 000-ből 30-70 gyermekben fordul elő. Az evolúciós-alkotmányos autizmus általában a társadalomba való beilleszkedés során nyilvánul meg (óvodába, iskolába járás). A betegek eltéréseket mutatnak a kétirányú szociális kommunikációban, a nem verbális viselkedésben (gesztusok, arckifejezések, modor, szemkontaktus); a betegek nem képesek érzelmi empátiára. A hangsúlyos figyelem- és motoros képességek zavarai, a hatékony kommunikáció hiánya a társadalomban gúny tárgyává teszi őket, és arra kényszeríti őket, hogy iskolát váltsanak, még a gyermek jó értelmi képességei mellett is. Az Asperger -szindrómában szenvedő betegeknél korai beszédfejlődés, gazdag szókincs, szokatlan beszédminták használata, sajátos intonációk, jó logikai és elvont gondolkodás, valamint monomániás sztereotip érdeklődés a tudás bizonyos területei iránt. 16-17 éves korig az autizmus ellágyul, az esetek 60% -ában diagnosztizálható a skizoid személyiségzavar (F61.1), a betegek 40% -ánál az állapot romlik a fejlődési válság időszakában, fázis-affektív hozzáadásával , rögeszmés rendellenességek, gyakran pszichopata megnyilvánulások által elfedve. Időben és hatékony gyógyszeres terápiával a betegség kedvező kimenetele figyelhető meg a személyiségzavarok további elmélyítése nélkül.

Kanner -szindróma
A Kanner evolúciós-procedurális szindrómájának (F84.0) klinikai megnyilvánulásai határozzák meg az aszinkron dezintegrációs diszontogenezist a magasabb mentális funkciók hiányos érésével. A Kanner -szindróma születésétől kezdve nyilvánul meg, és a következő rendellenességek jelenléte jellemzi: a társadalmi interakció hiánya, kommunikáció, a sztereotip regresszív viselkedésformák jelenléte. A befogadó és kifejező beszéd késéssel fejlődik, a gesztikuláció hiányzik, az echolália, a klisés mondatok, az egocentrikus beszéd megmarad. A Kanner -szindrómás betegek nem képesek párbeszédre, újragondolásra, nem használnak személyes névmásokat. Az értelmi fejlettség szintje az esetek több mint 75% -ában csökken (IQ< 70). Крупная моторика, угловатая, с атетозоподобными движениями, ходьбой с опорой на пальцы ног. Отмечаются негативизм, мышечная дистония. Нарушения инстинктивной деятельности проявляются в форме расстройств пищевого поведения, инверсии цикла сна и бодрствования. Аутизм в тяжелой форме сохраняется на протяжении всей жизни. Отсутствие выраженных позитивных симптомов, прогредиентности, тенденция к частичной компенсации интеллектуального дефекта к 6 годам служат основанием для выделения синдрома Каннера в отдельную подрубрику классического детского аутизма в рамках «общих нарушений психического развития». Распространенность синдрома Каннера в популяции - 2 случая на 10 000 детей.

Gyermekkori pszichózis
A manifeszt katatonikus rohamok az élet első 3 évében jelentkeznek a disszociált diszontogenezis vagy a normális fejlődés hátterében. A katatonikus rendellenességek vezető helyet foglalnak el a pszichózisban, és hiperkinetikus jellegűek. A betegek izgatottak, körben vagy egyenes vonalban futnak, felugranak, himbálóznak, felkapaszkodnak a majom mozgékonyságával, sztereotip mozgásokat végeznek (athetózis, kézrázás, taps). A beszéd homályos, eholáliával, kitartással. Az autizmus súlyossága a CARS skálán 37 pont (a súlyos autizmus alsó határa). A támadások időtartama 2-3 év. A katatónia és az autizmus kombinációja felfüggeszti a gyermek fiziológiai fejlődését a támadás során, és hozzájárul a másodlagos mentális retardáció kialakulásához. A betegek remissziójában a hyperdynamic szindrómát másodlagos negatív rendellenességként követik nyomon a katatóniából való kilépéskor. Vannak affektív és pszichopátiás (agresszió, evészavarok, székletvisszatartás, vizelés) rendellenességek, kognitív diszontogenezis károsodott figyelemmel, lassú gondolkodási folyamatok, motoros ügyetlenség, jó kognitív aktivitással. A gyermekpszichózis polimorf támadásokkal való megnyilvánulásával a katatonikus rendellenességeket, valamint az affektív, neurózishoz hasonló tüneteket csak nyilvánvaló támadásban észlelik. A remissziós autizmus elveszíti pozitív összetevőjét, és átlagosan 33 pontra csökken (a CARS szerint enyhe / mérsékelt). Az életkor és a fejlődési tényező (pozitív tendenciák az ontogenezisben), az időben történő habilitáció az esetek 84% -ában járul hozzá a kedvező eredményhez (6% - gyakorlati gyógyulás, 50% - erősen funkcionális autizmus, 28% - regrediens lefolyás). Ez lehetővé teszi számunkra, hogy a gyermekpszichózist külön nosologikus egységnek tekintsük "gyermek autizmus" (F84.0), a skizofrénia diagnózisán kívül.

Atipikus autizmus
Az ICD-10 többféle atípusos autizmust azonosít (F84.1). Ha a betegség 3 éves kor után kezd kialakulni, akkor az atipikus gyermekpszichózis (ADP) klinikai képe nem különbözik a gyermekpszichózistól. Nyilvánvaló regresszív-katatonikus rohamok fordulnak elő az autista diszontogenezis hátterében az élet 2. vagy 3. évében. Az autista leválás elmélyülésével kezdődnek, a beszéd, a játékkészség, a tisztaság, az evészavarok (ehetetlen ételek) gyors visszafejlődésével. Katatonikus rendellenességek, főként motoros sztereotípiák formájában, negatív tünetek után jelentkeznek, az aszténia hátterében. A kezekben az ősi archaikus szintű mozgások figyelhetők meg: mosás, hajtogatás, dörzsölés, ütés az állon, szárnyakként csapkodás. A támadások időtartama atipikus gyermekkori pszichózisban 4,5-5 év. A regresszió, a katatónia, a súlyos autizmus hozzájárul a visszafordíthatatlan oligofrén defektus kialakulásához már a nyilvánvaló támadás időszakában. Az atipikus gyermekkori pszichózis remissziói rövid távúak, gyenge minőségűek, a kataton sztereotípiák megőrzésével. Az autizmus, mint a hiány elsődleges negatív tünete, ADP -ben szenvedő betegeknél figyelhető meg a betegség súlyos lefolyása során (átlagosan 46 pont a CARS szerint). A betegség kimenetele kedvezőtlen. Minden beteg képzetlen, az esetek egyharmadában a társadalombiztosítási rendszer bentlakásos iskoláiba kerülnek. A negatív dinamika a betegség folyamán, növekvő kognitív deficittel lehetővé teszi számunkra az atipikus gyermekkori pszichózis figyelembevételét a gyermekkori skizofrénia keretében (F20.8). A mentális retardációban (M84) (F84.11, F70) elkülönített genetikai szindrómákon belüli atipikus pszichózisok fenotípusosan univerzális klinikai képekkel rendelkeznek a regresszív-katatonikus rohamokban. Nyomon követhető izolált genetikai kromoszóma szindrómákban (Martin-Bell, Down, Williams, Angelman, Sotos stb.), Amelyek metabolikus eredetűek (fenilketonuria, tuberous sclerosis stb.), Ahol az autizmus társul az ULV-vel. Ezenkívül egyesíti őket az aszténia növekedése a "regresszió" szakaszától. Motoros sztereotípiák halmazában különböznek egymástól: szubkortikális katatonikus típus - atipikus pszichózisban szenvedő betegeknél Down -szindrómával, archaikus kataton agytörzs - Rett és Martin -Bell szindrómában szenvedő betegeknél.

Rett -szindróma
A Rett-szindróma (F84.2) egy ellenőrzött degeneratív monogén betegség, amelyet a MeCP2 szabályozó gén mutációja okoz, amely az X kromoszóma hosszú karján található (Xq28), és felelős a betegség 60-90% -áért . A Rett -szindróma előfordulási gyakorisága 15 000 6–17 éves gyermek közül 1. A klasszikus Rett-szindróma az élet 1-2 évében nyilvánul meg, csúcspontja 16-18 hónap, és fejlődésének számos szakaszán megy keresztül:

az énben az "autista" leválás jelenik meg, a kognitív tevékenység zavart szenved, a mentális fejlődés leáll;

az összes funkcionális rendszer "gyors regressziójának" II. szakaszában az ősi, archaikus szintű - mosás, dörzsölés típusú - mozgások jelennek meg a kezekben; a fej növekedése lelassul;

a „pszeudo-stacionárius” III. szakaszban (legfeljebb 10 évig) az autista leválás gyengül, a kommunikáció, a beszédértés és az egyes szavak kiejtése részben helyreáll. Azonban minden tevékenység rövid életű, könnyen kimerül. Az esetek 1/3 -án epilepsziás rohamok jelentkeznek;

A "teljes demencia" IV. Stádiumát neurológiai rendellenességek (gerincsorvadás, spasztikus merevség, teljes járásvesztés) jellemzik, és csak nem pszichotikus SR-ben figyelhető meg.

A halál 12-25 évvel a betegség kezdete után következik be.

ASD -s betegek kezelése és rehabilitációja
A pszichiátriai ellátás javulásával összefüggésben, a pszichotróp gyógyszerek felírására vonatkozó javallatok körének bővítésével, új adagolási formák megjelenésével, a gyógyszer -patomorfózis sajátosságaival, az életkor tényezőjének hatásával a terápia eredményeire, a kérdésekre a gyógyszeres terápia és az ASD rehabilitációja különösen fontosak. A habilitációs erőfeszítések célja a betegség pozitív tüneteinek enyhítése, a kognitív károsodások csökkentése, az autizmus súlyosságának enyhítése, a társadalmi interakció, a funkcionális rendszerek fejlődésének ösztönzése és a tanulási lehetőségek előfeltételeinek megteremtése. A gyógyszeres terápia felírása előtt minden esetben részletes diagnózis és a kívánt hatás és a nemkívánatos mellékhatások közötti kapcsolat alapos elemzése szükséges. A gyógyszer kiválasztásakor figyelembe veszik a rendellenesség pszichopatológiai szerkezetének jellemzőit, az egyidejű mentális, neurológiai és szomatikus rendellenességek jelenlétét vagy hiányát. Az ASD pszichofarmakoterápiájának nehézségei elsősorban abban rejlenek, hogy az új generációs gyógyszereket (atipikus antipszichotikumokat, antidepresszánsokat) ilyen vagy olyan okok miatt (gyógyszervizsgálat hiánya, bizonyítékokon alapuló hatékonyság stb.) Nem ajánlják gyermekkorban. Ezért korlátozott az ASD kezelésére szolgáló gyógyszerek arzenálja. A gyógyszer kiválasztásakor figyelembe kell venni a gyermekek számára engedélyezett, regisztrált gyógyszerek listáját és a gyártó cégek ajánlásait az Orosz Föderáció törvényeinek megfelelően (1., 2., 3. táblázat). Az affektus (affektív rendellenességek) kifejezett ingadozásának jelenlétében a klinikai képben normotimikus szereket kell felírni, amelyek antipszichotikus hatással is rendelkeznek (4. táblázat). A nátrium -valproátot a motoros és viselkedési sztereotípiák enyhítésére is használják. Minden típusú ASD esetében széles körben használják a nootropikumokat és a nootrop hatású anyagokat (5. táblázat).

Asztal 1.

A leggyakrabban használt antipszichotikumok ASD -ben szenvedő betegeknél

Nemzetközi nem védett név
Alimemazin, lap.	6 éves kortól
Haloperidol, csepp	3 éves kortól, óvatosan gyermekek és serdülők számára
Haloperidol, tab.	3 éves kortól
Clopixol
Klozapin, lap.	5 éves kortól
Levomepromazin, tab.	12 éves kortól
Periciazin, sapka.	10 éves kortól óvatosan
Periciazin, csepp	3 éves kortól
Perfenazin	több mint 12 éves
Risperidon, belsőleges oldat	15 éves kortól
Risperidone, tab.	15 éves kortól
Szulpiridek	6 éves kortól
Trifluoperazin	3 év felett, óvatosan
Klórpromazin, tab., Dragee	5 éves kortól
Klórpromazin, oldat	3 év után
Chlorprothixene, tab.	nincsenek pontos adatok

2. táblázat.

A leggyakrabban használt antidepresszánsok ASD -ben szenvedő betegeknél

3. táblázat.

A leggyakrabban használt nyugtatók, altatók ASD -ben szenvedő betegeknél

4. táblázat.

A leggyakrabban használt görcsoldók ASD -ben szenvedő betegeknél

5. táblázat.

A leggyakrabban használt nootropikumok ASD -ben szenvedő betegeknél

Név	Az engedélyezett használat kora
1 éves kortól
Phenibut	2 éves kortól
Nootropil	1 évtől
Cortexin	1 évtől
Cerebrolizin	1 éves kortól
Semax	3 éves kortól
Glicin	3 éves kortól
Biotredin	3 éves kortól
Többkomponensű gyógyszerek
Instenon	gyermekkor
Gyógyszerek, amelyek javítják az agy anyagcseréjét és vérkeringését
Elkar	1 évtől
Actovegin	1 évtől
Gliatilin	3 éves kortól
Vinpocetine	3 éves kortól
Cinnarizin	3 éves kortól
Akatinol-memantin	gyermekek életkora, nincsenek pontos adatok

Asperger -szindrómás betegek farmakoterápiája
Az Asperger-szindróma kezelésében előnyben részesítik a nootróp gyógyszeres kezelést (Phenibut, Pantogam 250-500 mg / nap); neuropeptidek és analógjaik (Cerebrolysin - 1,0 No. 10, Cortexin - 5-10 mg 2,0 10, Cerebramine - 10 mg / nap 1 hónapig, Semax 0,1% - 1 csepp az orrban 1 hónapig), valamint agyi érrendszer (Cavinton, Stugeron). A fázisos affektív rendellenességekben szenvedő, pszichopatikus, rögeszmés-kényszeres tünetek által elfedett SA esetén antidepresszánsokat alkalmaznak: Anafranil (25-50 mg / nap), Zoloft (25-50 mg / nap), Fevarin (25-50 mg / nap); normotimikumok, görcsoldók - Finlepsin, Tegretol (200-600 mg / nap); nátrium -valproát (Depakine, Konvuleks legfeljebb 300 mg / nap).

Kanner -szindrómás betegek farmakoterápiája
A Kanner -szindrómás betegeknél komplex kezelést alkalmaznak. A kognitív funkciók fejlesztését célzó antipszichotikumokat (Triftazin - 5-10 mg / nap, Eperazin - 4-8 mg / nap, Azaleptin - 6,2525 mg / nap) kombinálják a nootropikumok (Phenibut, Pantogam) használatával - 250- 500 mg / nap; neuropeptidek és analógjaik (Cerebrolysin, Cortexin, Cerebramine, Semax 0,1%); többkomponensű gyógyszerek (Instenon - 0,5-1 tab / nap 1 hónapig, Actovegin - 1 tab / nap 1 hónapig); agyi érrendszeri gyógyszerek (Cavinton, Cinnarizin, Stugeron); aminosavak (glicin 300 mg / nap, biotredin 100 mg / nap); a fő elemzőrendszerek stimulálására az akatinol-memantin glutamatergikus gyógyszert használják-1,25-2,5 mg / nap.

Az autizmus pszichotikus formáiban szenvedő betegek farmakoterápiája
Az autizmus pszichotikus formáiban szenvedő betegek (gyermekkori pszichózis, atipikus gyermekkori pszichózis, atipikus pszichózis UMO -val) szintén komplex kezelést írnak elő az antipszichotikumok alapvető használatával. Izgalom esetén tipikus nyugtató hatású antipszichotikumokat írnak elő: Aminazin (25-75 mg / nap), Tizercin (6,25-25 mg / nap), Teraligen (5-25 mg / nap), Sonapax (20-40 mg / nap) ); Klórprothixén (15-45 mg / nap); Haloperidol (0,5-3 mg / nap), stb. A kognitív hiány leküzdésére tipikus antipszichotikumok (Triftazin 5-10 mg / nap, Eperazin 4-8 mg / nap), atipikus antipszichotikumok (Azaleptin 6,25-25 mg / nap, Rispolept 0,5 -1 mg / nap). A támadás fejlődési késedelmének leküzdésére, és különösen a remisszióban, nootropikumokat, neuropeptideket, aminosavakat, más farmakológiai csoportok gyógyszereit, nootróp aktivitású elemeket (Elkar) adnak be. A nootropic sorozat gyógyszerei közül a Pantogam széles körű klinikai alkalmazással különböztethető meg, amelyet az Elkar -kal kombinálva a figyelemhiányos hiperaktivitási rendellenesség (ADHD) kezelésére használnak a remissziós katatonikus rohamok kilépésekor. A Pantogam használata segít megállítani az aszténiát, javítja a kognitív funkciókat (kognitív tevékenység, figyelem, memória), növeli a mentális folyamatok sebességét; a neurolepszia megnyilvánulásainak mérséklése, ami különösen jelentős gyermekkorban. Az Elkar -ot az anyagcsere -folyamatok korrekciójának eszközeként étkezési rendellenességek (az ASD pszichopatikus rendellenességeinek egyik formája) kezelésére használják. Az ASD pszichotikus formáinak kezelésére normotimikumokat, görcsoldókat használnak - karbomazepin, Finlepsin, Tegretol (200-600 mg / nap); nátrium-valproát (150-300 mg / nap); nyugtatókat használnak-Seduxen, Relanium, Sibazon (2,5-5 mg / nap), klonazepám (0,5-1 mg / nap); antidepresszánsok-Amitriptilin (6,25-25 mg / nap), Anafranil (25-50 mg / nap); Ludiomil (10-30 mg / nap); Zoloft (25-50 mg / nap); Fevarin (25-50 mg / nap). A skizofrén eredetű DP és ADP patogenetikai kezelésének új szakasza Oroszországban és külföldön egyaránt a neuroleptikumok és az immunotróp szerek együttes alkalmazása, amely lehetővé teszi a terápiás rezisztencia leküzdését és elősegíti a magasabb mentális funkciók kialakulását.

Rett -szindróma és atipikus autizmus kezelése az UMO -ban
A Rett -szindróma és az atipikus autizmus ULV -vel történő kezelése magában foglalja a neuropeptidek és analógjaik (Cerebrolysin, Cortexin, Cerebramine, Semax) alkalmazását; aminosavak (Glicin, Biotredin), cerebrovaszkuláris szerek (Cavinton, Cinnarizin, Stugeron), görcsoldók - karbomazepin (Finlepsin, Tegretol); nátrium -valproát (Depakin, Konvuleks). Az Elkar (a B -vitaminokhoz kapcsolódó gyógyszer) nélkülözhetetlen eszköz az anyagcsere -folyamatok korrekciójához, különösen azokhoz, amelyek a Rett -szindróma távoli szakaszában zavartak.

Nem gyógyszeres korrekció
A gyógyszeres és nem gyógyszeres kezelési módszerek komplex alkalmazása neuropszichológiai és pszichológiai-pedagógiai korrekcióval, a beteggel és családjával való szociális munkával kombinálva a gyermekek autista rendellenességeinek kezelésének egyik alapelve. A korrekciós munkát az autista rendellenességek kialakulásának korai szakaszában kell elkezdeni, a gyermek fejlődésének fiziológiailag kedvező időszakaiban (2-7 év között - az aktív ontogenezis időszakában), folytatni kell a következő években (8-18 év) és szakemberekből álló csoport (gyermekpszichiáterek, edzésterápiás orvosok, pszichológusok, logopédusok, defektológusok, zenemunkások stb.) végezhetik.

Speciális ellátás autista gyermekek számára
A fekvőbeteg ellátást a gyermekpszichiátriai osztályokon végzik, ahol az ágyak nyitva vannak az anya és a gyermek közös tartózkodása érdekében, valamint a nappali félkórházakban. A kezelés fő elve egy bioszociális átfogó megközelítés, amely magában foglalja a gyógyszeres kezelést, a pszichoterápiás, defektológiai segítséget a rehabilitációs oktatás NCPH RAMS - TEACCH programjai keretében; viselkedésterápia - ABA stb. és PND. A zeneórák pozitív hatással vannak az autista gyermek kommunikációs készségeire. Kommunikáció állatokkal (lovak, kutyák, delfinek), az ASD -s gyermekek megtanulják, hogyan kell kapcsolatokat építeni az emberekkel. A megfelelő oktatás megszerzése az egyik alapvető és szerves feltétele az ASD -s gyermekek sikeres szocializációjának. Jelenleg Oroszországban az iskolai oktatás meglévő struktúrájában az ASD -ben szenvedő betegeket speciális (javító) oktatási intézményekben lehet kiképezni: súlyos beszédzavarral küzdő gyermekek (V. típus), mentális retardációjú gyermekek (VII. Típus), mentálisan retardált gyermekek (VIII. típus), otthoni egyéni nevelési iskolák fogyatékos gyermekek számára. Ezenkívül Oroszországban fejlődik az ASD -vel rendelkező gyermekek általános típusú oktatási intézményekbe történő integrálásának folyamata (javítóórák az általános típusú oktatási intézményekben és az ASD -vel rendelkező gyermekek tanítása ugyanabban az osztályban, mint a fejlődési fogyatékossággal nem rendelkező gyermekek). Lehetőség van az ASD -ben szenvedő betegek képzésére egyéni tanterv vagy egyéni korrekciós képzési program szerint.

Munka a gyermek családjával és környezetével
Az ASD -ben szenvedő betegek szülei is segítségre szorulnak: pszichoterápiás támogatásra, a válsághelyzetből való kikerülésre vonatkozó képzésre, valamint a családtagok közötti konstruktív interakció módjaira. A szülők pszichoedukációs képzése, amely egy adott autista gyermek szükségleteire összpontosít, a multimodális családsegítő program egyik összetevője. Speciális habilitáció nélkül a legtöbb autista gyermek (75-90%) súlyosan fogyatékossá válik, míg időben történő és megfelelő korrekcióval akár 92% -uk iskolai tanterv szerint tanulhat, szinte mindenki képes alkalmazkodni családi környezetben. Az oroszországi Akadémia Mentális Egészségügyi Tudományos Központjában 1400, 3-7 éves, autista rendellenességgel küzdő betegből álló kohorsz klinikai nyomon követésének eredményei (több mint 20 év) Az orvostudományok (1984-2010) azt mutatják, hogy a betegek 40% -a tudott tanulni a súlyos beszédfogyatékos (V. típusú) gyermekek tömeg- és javítóiskolái programja keretében, 30% -a - a szellemi fogyatékos gyermekek iskoláiban (VII. Típus) , 22% - az értelmi fogyatékos gyermekek (VIII. Típus) korrekciós iskoláiban. Az autista rendellenességek rosszindulatú formáinak beteg gyermekeinek csak 8% -a kerül a kerületi szociális jóléti osztály bentlakásos iskoláiba.

következtetéseket
A gyermekkori autizmus jelenleg is sürgető probléma a pszichiátriában. A gyermekek mentális rendellenességei a magasabb mentális funkciók fejlődésének disszociációja miatt, aszinkronizációval, valamint az ontogenezis pozitív trendjeinek hatása a betegség súlyosbodása nélkül, hatékony gyógyszeres terápiával és rehabilitációval korrigálhatók. Az ASD kezelésében nagy figyelmet fordítanak a nootróp sorozatú gyógyszerekre, az anyagcsere -folyamatok korrekciójának eszközeire, amelyek közül a Pantogam, az Elkar széles körben használatos neuroleptikumokkal és más farmakológiai csoportok gyógyszereivel kombinálva. A multimodális megközelítésen alapuló gazdaságosabb járóbeteg -ellátási formák vezető helyet foglalnak el a betegek habilitációjában.

Irodalom
N.V. SIMASKOV. Hatékony farmakoterápia és rehabilitáció az autista spektrumban szenvedő betegeknél

1. Bashina V.M., Kozlova I.A., Yastrebov B.C., Simashkova N.V. és egyéb korai gyermekkori autizmus szakellátás szervezése: irányelvek. A Szovjetunió Egészségügyi Minisztériuma. M., 1989.26.
2. Bashina V.M., Simashkova N.V. Autizmus gyermekkorban // V.M. Bashin. Kezelés és rehabilitáció. M.: Medicine, 1999. S. 171-206.
3. ICD-10. A betegségek nemzetközi osztályozása (10. felülvizsgálat). A mentális és viselkedési zavarok osztályozása. Klinikai leírások és irányelvek a diagnózishoz / szerk. Yu.L. Nuller és S.Yu. Tsirkin. SPb.: Overlayd, 1994.303 p.
4. Gyermek autizmus: olvasó / összeáll. L.M. Shipitsyn. SPb.: Didaktika Plus, 2001. S. 336-353.
5. Simashkova N.V. Atipikus autizmus gyermekkorban: dissz. tanít. édesem. tudományok. M., 2006.218.
6. Simashkova N.V. A gyermekkori autista rendellenességek problémájának modern megközelítései (klinikai, korrekciós és megelőző szempontok // Modern egészségügyi technológiák a gyermekek neuropszichikus egészségének védelmében: mater. Tudományos és gyakorlati konferencia. Tula, 2009. p. 77-78.
7. Simashkova N.V., Yakupova L.P., Klyushnik T.P. Interdiszciplináris megközelítések a gyermek- és atipikus endogén autizmus problémájához // A Fehérorosz Köztársaság pszichiáterek és narkológusok III. Kongresszusának anyagai "A pszichiátria és a modern társadalom". 2009. S. 291-293.
8. Tiganov A.S., Bashina V.M. Modern megközelítések az autizmus megértéséhez gyermekkorban // Zhurn. neurol. és Psychiat., 2005. T. 105. No. 8. S. 4-13.
9. Campbell M., Schopler E., Cueva J., Hallin A. Az autista rendellenességek kezelése // Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry. 1996. Kt. 35. P. 134-143.
10. Howlin P. Prognózis az autizmusban: A speciális kezelések befolyásolják a hosszú távú eredményt? // Európai gyermek- és serdülőpszichiátria. 1997. évf. 6. P. 55-72.
11. Gillberg C. Autizmus spektrumzavarok // 16. Világkongresszusa a Nemzetközi Gyermek- és Serdülő Pszichiátriai és Szövetségi Szakmák Szövetségének. Berlin. 2004. P. 3.
12. Gyermekek és serdülők pszichiátriája / szerk. K. Gillberg és L. Hellgren, rus. szerk. összesen alatt. szerk. akad. RAMS P.I. Szidorov. M.: GEOTAR-MED, 2004.544 p.
13. Lovaas O.I. A viselkedési bánásmód és a normális nevelési és intellektuális fantáziálás fiatal autista gyermekeknél // Jornal of Consulting and Clinical Psychology, 1987. Vol. 55. P. 3-9.
14. Gyermek és serdülő pszichiátria / per. vele. T.N. Dmitrieva. Moszkva: EKSMO-Press, 2001.624 p.
15. Rutter M. Az autizmus genetikai vizsgálatai: az 1970 -es évektől az ezredfordulóig // Journal of Abnormal Child Psychology, 2000. Vol. 28. P. 3-14.
16. Schopler E., Reichler R.J., DeVellis R.F., Daly K. A gyermekkori autizmus objektív besorolása felé: Chilhood Autism Rating Scale (CARS) // Journal of Autism and Developmental Disorders, 1980. Vol. 10. P. 91-103.
17. Schopler, E., Reichler, R. J., Lansing, M. Strategien der Entwicklungs-forderung fur Eitern, Padagogen und The-rapeuten. Verlag Modernes Lernen, Dortmund, 1983.
18. Schopler, E., Mesibov, G. B., Hearsey, K. Strukturált tanítás a TEACCH rendszerben // Tanulás és megismerés az autizmusban Aktuális kérdések az autizmusban. Plenum Press / E. Schopler, G.B. Mesibov, szerk. New York, 1995. P. 243-268.

Pszichózis gyermekeknél atipikus Különböző pszichotikus rendellenességek kisgyermekeknél, amelyeket a kora gyermekkori autizmusra jellemző néhány megnyilvánulás jellemez. A tünetek közé tartozhatnak a sztereotip ismétlődő mozdulatok, a hiperkinézis, az önkárosítás, a beszédkésleltetés, az echolália és a társas kapcsolatok romlása. Az ilyen rendellenességek bármilyen intelligenciaszintű gyermekeknél fordulhatnak elő, de különösen gyakoriak az értelmi fogyatékos gyermekeknél.

Rövid magyarázó pszichológiai és pszichiátriai szótár... Szerk. igisheva. 2008.

Nézze meg, mi az "Atipikus pszichózis gyermekeknél" más szótárakban:

"F84.1" Atipikus autizmus- Az általános fejlődési rendellenességek egy típusa, amely eltér a gyermekkori autizmustól (F84.0x) akár a kezdeti életkorban, akár a három diagnosztikai kritérium közül legalább egy hiányában. Tehát ez a vagy a rendellenes és / vagy károsodott fejlődés jele először ... ... A mentális zavarok osztályozása ICD-10. Klinikai leírások és diagnosztikai utasítások. Kutatási diagnosztikai kritériumok

Az ICD-9 kódok listája- Ezt a cikket wikifikálni kell. Kérjük, töltse ki a cikkformázás szabályai szerint. Átmeneti táblázat: az ICD 9 -ből (V. fejezet, Mentális zavarok) az ICD 10 -re (V. szakasz, Mentális zavarok) (adaptált orosz változat) ... ... Wikipedia

Delírium- (lat. delirium - őrület, őrület). A tudat zavarosodásának szindróma, amelyet kifejezett vizuális valódi hallucinációk, illúziók és pareidolia jellemez, figurális delíriummal és pszichomotoros izgatottsággal, rendellenességekkel ... A pszichiátriai kifejezések magyarázó szótára